Полицитемия вера е заболяване на кръвта от групата хронична левкемия, характеризиращ се с туморна пролиферация (възпроизвеждане) предимно на червени кръвни клетки. Следователно това заболяване се нарича иначе еритремия (от гръцките думи "червено" и "кръв").

Причини и механизми на развитие

Причина за развитие полицитемия веранеизвестен. Предполага се, че при това заболяване първоначално е нарушена регулацията на самия процес на образуване на еритроцитите.

от съвременна теорияхематопоезата, всички човешки кръвни клетки имат една прекурсорна клетка. Чрез делене и размножаване, потомците на тази стволова клетка придобиват все повече и повече специфични особеностии в крайна сметка се превръщат в червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. При еритремия балансът на системата на кръвните клетки се променя и започва неконтролирано прекомерно образуване на червени кръвни клетки. В същото време други клетки (левкоцити и тромбоцити) също се образуват в излишък, но не толкова изразени.

В резултат на това в кръвта на човек се появява повишен брой червени кръвни клетки, а не поради външни причини. Това разграничава еритремията от еритроцитозата, която е отговорът на тялото на действието външен фактор(например липса на кислород във въздуха).

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвта, както и нарушената функция на тромбоцитите, води до повишено образуване на тромби.

С напредването на заболяването може да възникне така наречената миелоидна метаплазия, която се характеризира с инхибиране на всички хематопоетични микроби с развитието.

Симптоми

Появата на пациент с полицитемия вера е доста характерна. Най-често това е човек на средна или напреднала възраст с наднормено тегло. Лицето е червено, склерата е инжектирана. Устните и езикът имат характерен черешов оттенък. Такива външни симптоминаречена "еритроза".

Пациентите показват признаци на дисфункция на централната нервна система. Има оплаквания от шум в ушите. Чести припадъци и... Понякога здравето на пациента се влошава толкова много, че той не може да извършва никаква умствена работа. Притеснения за намалена памет и внимание, слабост, раздразнителност.

Пациентите често показват болка в гърдите. Тези усещания обаче най-често са причинени от болка в самата гръдна кост в резултат на повишено кръвоснабдяване на нейната тъкан. Въпреки това, такива пациенти са изложени на висок риск, включително коронарни съдове, с развитие и .

Тромботичните усложнения могат да доведат до тромбофлебит на мезентериалните вени с развитието на съответните симптоми. Възможно е да възникнат нарушения мозъчно кръвообращение.

Пациентите с еритремия често се диагностицират, което е свързано с нарушение нервна регулациятяло. Рядко се развива артериална хипертония(не е много характерен симптомза полицитемия).

Заедно с тромбозата често се наблюдава хеморагичен синдром, свързан със склонност към кървене. Не само кървенето от носа е проблем, но и хемороидите, от разширени вени на хранопровода, както и кървящите венци. Наблюдават се и подкожни кръвоизливи, лесно се образуват екхимози (синини).

Приблизително половината от пациентите изпитват интензивно сърбяща кожаслед приема гореща вана, това е характерен симптом на еритремия. Някои пациенти изпитват пареща болка в върховете на пръстите, което също е характерно за истинската полицитемия. Може да се наруши тактилната и болковата чувствителност.

При повечето пациенти далакът се увеличава, което може да се прояви като усещане за тежест в левия хипохондриум или усещане за прекомерно бързо насищане при хранене.

Как се развива заболяването? Протичането на еритремия може да бъде относително доброкачествено, когато пациентите живеят много години без тежки усложнения. В някои случаи сериозна тромбоза възниква в рамките на няколко години от първата проява на заболяването. мозъчни съдовеили съдове коремна кухина, което води до смърт.

Обективна картина на първия етап се дава чрез кръвен тест. Трябва да се подозира еритремия, ако броят на червените кръвни клетки надвишава 5,7 * 1012/l за мъжете и повече от 5,2 * 1012/l за жените. Нивото на хемоглобина е по-високо от 177 g/l при мъжете и 172 g/l при жените. Диагнозата на това заболяване се извършва въз основа на специални критерии. Необходим компонент диагностично търсенее трепанобиопсия на илиума.

Лечение

Кръвопускането облекчава състоянието на пациенти с полицитемия.

Полицитемия вера най-често се лекува амбулаторно. Показания за хоспитализация - тежко протичане на заболяването, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите след лечение с цитостатици, необходимост от пункция костен мозъкили далак, трепанобиопсия на илиума. Пациентът трябва да бъде хоспитализиран, ако е планирано хирургична интервенция, дори незначителни (например екстракция на зъб).

Програмата за лечение включва следните области:

• кръвопускане;
• еритроцитафереза;
• цитостатични лекарства;
• симптоматично лечение.

Кръвопускане

Това е основното лечение за хора под 50 години. Когато част от циркулиращата кръв се отстрани от тялото, съдовото легло се разтоварва, сърбежът на кожата се облекчава и вероятността от тромботични усложнения се намалява.

Като независим метод на лечение, кръвопускането се използва за доброкачествена полицитемия, както и в периода на раждане и пременопауза. Ако еритремията се повтори след курс на химиотерапия, може да се предпише и кръвопускане. Те трябва да се извършват до значително намаляване на нивата на хемоглобина (не по-високи от 150 g/l).

Процедурата обикновено се извършва в клиника. По време на една сесия се изтеглят от 350 до 500 ml кръв. Сесиите за кръвопускане се повтарят на всеки 2 дни до постигане на желаните резултати. В бъдеще кръвните тестове се наблюдават веднъж на два месеца.

В резултат на кръвопускането съдържанието на желязо в организма намалява. Най-често пациентите го понасят добре. Въпреки това, понякога слабост, загуба на коса, тежка Желязодефицитна анемия. В този случай препаратите с желязо трябва да се предписват в комбинация с цитостатични лекарства.

Кръвопускането не се предписва, ако ефектът му е малък и краткотраен или ако има тежки признаци на дефицит на желязо.

Еритроцитафереза

По време на тази процедура се вземат 1-1,4 литра кръв от съдовото легло на пациента. Червените кръвни клетки се отстраняват от него с помощта на специално оборудване. Останалата плазма се довежда до първоначалния обем с физиологичен разтвор и се излива в венозна система. Еритроцитаферезата е алтернатива на кръвопускането. Курсовете на такова лечение осигуряват ефект за 1-2 години.

Цитостатична терапия

При тежки случаи на заболяването, когато кръвопускането е неефективно, при хора над 50 години се предписват цитостатични лекарства. Те инхибират пролиферацията на клетките в костния мозък. В резултат на това броят на всички кръвни клетки, включително червените кръвни клетки, намалява. При лечение с цитостатици редовно се правят кръвни изследвания за проследяване ефективността и безопасността на лечението.

Най-често се използват алкилиращи цитостатици и антиметаболити. Радиоактивният фосфор 32P се използва по-рядко, той е показан главно за възрастни хора.

Симптоматична терапия

При съдова тромбоза се предписват антиагреганти и хепарин. При остър тромбофлебит се извършва локално лечение: охлаждане на крака с компреси с лед през първия ден, след това хепаринов мехлем и мехлем на Вишневски.

При тежко кървене се предписва аминокапронова киселина, прясно замразена плазма, хемостатична гъбалокално.

Лекува се еритромелалгия (болка в върховете на пръстите, ходилата) (индометацин, волтарен). Може да се предпише и хепарин.

В случай на мозъчно-съдов инцидент, хипертония, пептична язвастомаха, се използват подходящи схеми на лечение. Те се използват за лечение на сърбеж по кожата. Циметидин (H2 рецепторен блокер) понякога е ефективен.

Показания за отстраняване на далака при еритремия.

Полицитемия (еритремия, болест на Вакес): причини, признаци, курс, терапия, прогноза

Полицитемията е заболяване, което може да се предположи само като се погледне лицето на пациента. И ако все още необходим анализкръв, тогава няма да има никакво съмнение. В справочниците може да се намери и под други имена: еритремия и болест на Вакес.

Зачервяването на лицето е доста често срещано явление и винаги има обяснение за това. Освен това е краткотраен и не продължава дълго. Различни причиниможе да причини внезапно зачервяване на лицето: треска, повишена кръвно налягане, скорошен тен, неудобна ситуация и емоционално лабилните хора като цяло са склонни да се изчервяват често, дори и околните да не виждат предпоставки за това.

Полицитемията е различна. Тук Зачервяването е продължително, непреходно, равномерно разпределено по лицето.Цветът на прекалено „здравото“ изобилие е наситена, ярка череша.

Какъв вид заболяване е полицитемия?

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Вакес) принадлежи към групата на хемобластозите (еритроцитоза) или хроничните с доброкачествено протичане. Заболяването се характеризира с пролиферация и на трите зародиша на хемопоезата със значително предимство на еритроцитите и мегакариоцитите, поради което има увеличение не само на броя на червените кръвни клетки– , но и останалите кръвни клетки, които произхождат от тези кълнове, където източник туморен процесса засегнатите прекурсорни клетки на миелопоезата.Те са тези, които започват неконтролирана пролиферация и диференциация в зрели форми на червени кръвни клетки.

Най-потърпевши при такива условия са незрелите червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към еритропоетин дори в малки дози. За полицитемия В същото време се наблюдава увеличение на левкоцитите от гранулоцитната серия(основно група и неутрофили)и тромбоцити. Клетките от лимфоидната серия, които включват лимфоцити, не са засегнати от патологичния процес, тъй като идват от различен зародиш и имат различен път на възпроизвеждане и съзряване.

Рак или не рак?

Еритремията не означава, че се появява постоянно, но в град с население от 25 хиляди души има няколко души, докато мъжете на около 60 години по някаква причина „харесват“ тази болест повече, въпреки че срещат подобна патологиялица от всякаква възраст могат. Вярно, за новородени и деца по-млада възрастполицитемия вера е абсолютно нехарактерна, следователно ако се открие еритремия при дете, тогава най-вероятно тя ще носи второстепенен характер и да бъде симптом и следствие от друго заболяване (токсична диспепсия, стресова еритроцитоза).

За много хора болестта, класифицирана като левкемия (и няма значение: остра или хронична), се свързва предимно с рак на кръвта. Тук е интересно да разберем: рак ли е или не? В този случай би било по-целесъобразно, по-ясно и по-правилно да се говори за злокачествеността или доброкачествеността на полицитемия вера, за да се определи границата между „добро“ и „зло“. Но тъй като думата „рак“ се отнася до тумори от епителни тъкани, след това в в такъв случайтози термин е неподходящ, тъй като този тумор идва от хемопоетична тъкан.

Болестта на Вакес се отнася за злокачествени тумори , но се характеризира с висока клетъчна диференциация. Протичането на заболяването е продължително и хронично, засега квалифицирано като доброкачествен. Такъв курс обаче може да продължи само до определен момент, а след това с правото и своевременно лечение, но след известен период от време, когато настъпят значителни промени в еритропоезата, заболяването преминава в остра формаи придобива повече „зли” черти и прояви. Ето какво представлява – истинска полицитемия, чиято прогноза ще зависи изцяло от това колко бързо прогресира.

Защо кълновете растат неправилно?

Всеки пациент, страдащ от еритремия, рано или късно си задава въпроса: „Защо тази „болест“ се случи с мен?“ Търсене на причината на много патологични състояния, като правило, е полезно и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и насърчава възстановяването. Но не и в случай на полицитемия.

Причините за заболяването могат само да се предполагат, но не и недвусмислено посочени. Може да има само една следа, за да може лекарят да открие произхода на болестта - генетични аномалии. Патологичният ген обаче все още не е открит, така че точната локализация на дефекта все още не е определена. Има обаче предположения, че болестта на Vaquez може да бъде свързана с тризомия 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например загуба на участък (делеция) на дългото рамо C5, C20, но тези все още са предположения, макар и базирани на заключения от научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако няма какво да се каже за причините за полицитемия, тогава може да се каже много за клиничните прояви. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече от 2-рия етап на развитие на болестта буквално всички органи са включени в процеса. Субективни усещанияпациентите са от общ характер:

• Слабост и постоянно чувствоумора;
• Значително намаляване на производителността;
• Повишено изпотяване;
• Главоболие и световъртеж;
• Забележима загуба на паметта;
• Зрителни и слухови нарушения (намалени).

Оплаквания, характерни за тази болести се характеризира с това:

• Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдовете се запушват с тромбоцити и червени кръвни клетки, които образуват малки агрегати там);
• Болката обаче не е толкова пареща, в горните и долните крайници;
• Сърбеж по тялото (последствие от тромбоза), чиято интензивност значително се увеличава след душ и гореща вана;
• Периодична поява на обрив като уртикария.

Очевидно е, че причинавсички тези оплаквания - нарушение на микроциркулацията.

Като по-нататъчно развитиеЗаболяването развива все повече и повече нови симптоми:

1. кожата и лигавиците поради разширяване на капилярите;
2. Болка в сърдечната област, напомняща на;
3. Болезнени усещания в левия хипохондриум, причинени от претоварване и уголемяване на далака поради натрупване и разрушаване на тромбоцити и червени кръвни клетки (това е вид депо за тези клетки);
4. Увеличен черен дроб и далак;
5. Пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника;
6. Дизурия (затруднено уриниране) и болка в лумбална областпоради развитието на диатеза на пикочната киселина, причината за която е промяна в буферните системи на кръвта;
7. Болки в костите и ставите като резултат хиперплазия(прекомерен растеж) костен мозък;
8. подагра;
9. Прояви с хеморагичен характер: кървене (от носа, венците, червата) и кожни кръвоизливи;
10. Инжекции на конюнктивални съдове, поради което очите на такива пациенти се наричат ​​​​"заешки очи";
11. Склонност към и артерии;
12. пищяли;
13. Възможна е тромбоза на коронарните съдове с развитие;
14. Интермитентно накуцване, което може да доведе до гангрена;
15. (почти 50% от пациентите), което води до склонност към инсулти и инфаркти;
16. Увреждане на дихателната система поради нарушения на имунитета, които не могат да реагират адекватно на инфекциозните агенти, които причиняват възпалителни процеси. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супресори и потискат имунологичния отговор на вируси и тумори. Освен това се намират в необичайно високи количества в кръвта, което допълнително утежнява състоянието на имунната система;
17. Бъбреците страдат и пикочните пътища, следователно, пациентите имат склонност към пиелонефрит, уролитиаза;
18. Централната система не остава настрана от събитията, случващи се в тялото. нервна система, когато се включи в патологичния процес, се появяват симптоми (с тромбоза), (по-рядко), безсъние, нарушение на паметта и мнестични разстройства.

От безсимптомен период до терминален стадий

Поради факта, че за полицитемия първите етапи се характеризират с асимптоматичен ход, горните прояви не се появяват за един ден, а се натрупват постепенно и за дълъг период от време; в развитието на болестта е обичайно да се разграничават 3 етапа.

Начална фаза.Състоянието на пациента е задоволително, симптомите са умерени, продължителността на етапа е около 5 години.

Разгърнат етап клинични проявления. Провежда се на два етапа:

II A – протича без миелоидна метаплазия на далака, субективна и обективни симптомие налице еритремия, продължителността на периода е 10-15 години;

II B – появява се миелоидна метаплазия на далака. Този етап се характеризира с ясна картина на заболяването, симптомите са изразени, черният дроб и далакът са значително увеличени.

Терминален етап, имащ всички признаци на злокачествен процес. Оплакванията на пациента са разнообразни, „всичко го боли, всичко не е наред“. На този етап клетките губят способността си да се диференцират, като по този начин създават субстрат за левкемия, който замества хроничната еритремия, или по-скоро се превръща в остра левкемия.

Терминалният етап е особено различен тежко протичане(хеморагичен синдром, руптура на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, които не могат да бъдат лекувани поради тежък имунен дефицит). Обикновено скоро завършва със смърт.

По този начин продължителността на живота при полицитемия е 15-20 години, което може да не е лошо, особено като се има предвид, че заболяването може да се появи след 60. Това означава, че има някаква перспектива да живеем до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още зависи най-много от неговия изход, тоест от това в каква форма на левкемия се трансформира еритремията Етап III (хронична миелоидна левкемия, миелофиброза, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Вакес

Диагнозата полицитемия вера се основава предимно на констатации лабораторни изследванияс определяне на следните показатели:

• , при което можете да забележите значително увеличение на червените кръвни клетки (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (съотношение на плазма и червена кръв). Броят на тромбоцитите може да достигне ниво от 500-1000 x 10 9 / l, докато те могат значително да се увеличат по размер, а левкоцитите - до 9,0-15,0 x 10 9 / l (поради пръчици и неутрофили). с полицитемия вера тя винаги е намалена и може да достигне нула.

Морфологично червените кръвни клетки не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи може да се наблюдава еритремия анизоцитоза(червени кръвни телца различни размери). Тежестта и прогнозата на заболяването с полицитемия в общ кръвен тест се показва от тромбоцитите (колкото повече от тях, толкова по-тежък е ходът на заболяването);

• РЕЗЕРВОАР ( биохимичен анализкръв) с определяне на нивото И . За еритремия натрупването на последното е много характерно, което показва развитието на подагра (последствие от болестта на Vaquez);
• Радиологичното изследване с използване на радиоактивен хром помага да се определи увеличението на циркулиращите червени кръвни клетки;
• Стернална пункция (вземане на костен мозък от гръдната кост), последвана от цитологична диагностика. В подготовката - хиперплазия и на трите линии със значително преобладаване на червени и мегакариоцитни;
• Trephine биопсия(хистологично изследване на материал, взет от илиума) е най-информативният метод, позволяващ най-надеждна идентификация основна характеристикаболести - трилинейна хиперплазия.

В допълнение към хематологичните параметри, за установяване на диагнозата полицитемия вера, пациентът се насочва към ехография(ултразвук) на коремни органи (увеличен черен дроб и далак).

И така, диагнозата е поставена... Какво следва?

След това пациентът чака лечение в хематологичния отдел, където тактиката се определя от клиничните прояви, хематологичните параметри и стадия на заболяването. IN терапевтични меркиЕритремията обикновено включва:

1. Кръвопускане, което ви позволява да намалите броя на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 x 10 12 / l и Hb (хемоглобин) до 150 g / l. За целта се вземат 500 ml кръв на интервали от 1-2 дни, докато броят на червените кръвни клетки и Hb спадне. Хематолозите понякога заменят процедурата по кръвопускане с еритроцитофереза, когато след събиране чрез центрофугиране или разделяне червената кръв се отделя и плазмата се връща на пациента;
2. Цитостатична терапия (миелозан, имифос, хидроксиурея, хидроксиурея);
3. (аспирин, дипиридамол), които обаче изискват повишено внимание при употреба. Така, ацетилсалицилова киселинаможе да засили проявлението хеморагичен синдроми се обади вътрешен кръвоизливако пациентът има язва на стомаха или дванадесетопръстника;
4. Интерферон-α2b, който се използва успешно с цитостатици и повишава тяхната ефективност.

Режимът на лечение на еритремия се предписва от лекаря индивидуално за всеки случай, така че нашата задача е само накратко да запознаем читателя с лекарствата, използвани за лечение на болестта на Vaquez.

Хранене, диета и народни средства

Значителна роля в лечението на полицитемия се дава на режима на работа (намаляване физическа дейност), почивка и хранене. IN начална фазазаболяване, когато симптомите все още не са изразени или са слабо проявени, пациентът се назначава на маса № 15 (обща), макар и с някои резерви. На пациента не се препоръчва да консумира храни, които подобряват хемопоезата.(черен дроб, например) и предлага преразглеждане на диетата, като се даде предимство на млечни и растителни продукти.

Във втория стадий на заболяването на пациента се предписва таблица № 6, която съответства на диетата за подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. След изписване от болницата пациентът трябва да се придържа към препоръките, дадени от лекаря по време на амбулаторно наблюдение или лечение.

Въпрос: „Възможно ли е да се лекува народни средства? звучи с еднаква честота за всички болести. Еритремията не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, ходът на заболяването и продължителността на живота на пациента зависят изцяло от навременното лечение, чиято цел е постигане на продължителна и стабилна ремисия и забавяне на третия етап възможно най-дълго.

По време на период на затишие патологичен процеспациентът все още трябва да помни, че болестта може да се върне по всяко време, така че той трябва да обсъди живота си без обостряне с лекуващия лекар, при когото се наблюдава, периодично да взема тестове и да се подлага на прегледи.

Лечението на кръвни заболявания с народни средства не трябва да се обобщава и ако има много рецепти за повишаване на нивата на хемоглобина или за, това изобщо не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемия, от която, като цяло, лечебни билкивсе още не е намерен. Болестта на Вакес е деликатен въпрос и за да контролирате функцията на костния мозък и по този начин да повлияете на хемопоетичната система, трябва да имате обективни данни, които могат да бъдат оценени от човек с определени познания, тоест лекуващият лекар.

В заключение бих искал да кажа няколко думи на читателите за относителната еритремия, която не може да бъде объркана с истинската, тъй като относителна еритроцитоза може да възникне на фона на много соматични заболяванияи завършват успешно, когато болестта е излекувана. В допълнение, еритроцитозата като симптом може да придружава продължително повръщане, диария, болест на изгарянеи хиперхидроза. В такива случаи еритроцитозата е временно явление и се свързва предимно с дехидратация на тялото, когато количеството на циркулиращата плазма, което е 90% вода, намалява.

Видео: полицитемия в програмата "Живей здравословно!"

Може да се развие и хепатоспленомегалия. Диагнозата се поставя въз основа на общ анализкръв, изследване за наличие на мутации на гена 1AK2 и клинични критерии. Лечението включва употребата на ниски дози аспирин при всички пациенти и миелосупресивни лекарства при пациентите в групата висок риск. Кръвопускането е било стандарт за лечение, но сега ролята му е спорна.

Какво е полицитемия вера

Полицитемия вера е най-честата миелопролиферативна болест. Честотата му в САЩ е 1,9/100 000, като рискът нараства с възрастта. IP се среща малко по-често при мъжете. IP е много рядко при деца.

Патофизиология на истинската полицитемия

При IP има увеличена пролиферация на всички клетъчни линии. В тази връзка PV понякога се нарича панмиелоза поради увеличаването на представителите на всичките 3 линии на периферни кръвни клетки. Повишеното производство на една еритроцитна линия се нарича еритроцитоза. Изолирана тромбоцитоза може да се наблюдава при PV, но по-често се появява по други причини (вторична еритроцитоза).

Извънмозъчната хематопоеза може да възникне в далака, черния дроб и други органи, които могат да служат като място за образуване на кръвни клетки. Обменът на периферните кръвни клетки се увеличава. В крайна сметка болестта може да навлезе във фаза на изтощение, чиито прояви са неразличими от първична миелофиброза. Трансформацията в остра левкемия е рядка, но рискът се увеличава с употребата на алкилиращи агенти и радиоактивен фосфор. Последното трябва да се използва само в редки случаи или изобщо да не се използва.

Усложнения. При IP обемът на циркулиращата кръв се увеличава и нейният вискозитет се увеличава. Пациентите са предразположени към развитие на тромбоза. Тромбоза може да възникне в повечето съдове, водеща до инсулти, преходни исхемични атаки или синдром на Budd-Chiari. В миналото експертите смятаха, че повишеният вискозитет на кръвта е рисков фактор за тромбоза. Последни изследванияпоказват, че рискът от тромбоза може да зависи основно от тежестта на левкоцитозата. Въпреки това, тази хипотеза остава да бъде тествана в проспективни проучвания, специално предназначени за тази цел.

Функцията на тромбоцитите може да бъде нарушена, което увеличава риска от кървене. Ускореният клетъчен обмен може да причини повишени концентрации пикочна киселина, като по този начин увеличава риска от развитие на подагра и образуване на камъни в бъбреците.

Генетични фактори. Клоналната хематопоеза е отличителна черта IP. Това показва, че причината за пролиферацията е мутация в хематопоетичните стволови клетки. Мутацията JAK2 V617F (или една от няколко други по-редки генни мутации JAK2) се открива при почти всички пациенти с PV. С почти пълна сигурност обаче може да се каже, че има и други мутации, които са в основата на заболяването. Те поддържат JAK2 протеина в състояние на постоянна активност, което води до прекомерна клетъчна пролиферация, независимо от концентрацията на еритропоетин.

Признаци и симптоми на полицитемия вера

Открито е или случайно висок хемоглобинили чрез симптоми на повишен вискозитет, като умора, загуба на концентрация, главоболие, световъртеж, потъмняване, сърбеж по кожата, кървене от носа. Понякога се проявява като заболявания на периферните артерии или увреждане на кръвоносните съдове на мозъка. Пациентите често са плеторни и повечето имат осезаемо увеличен далак. Може да възникне тромбоза и то често пептична язва, понякога усложнена от кървене.

Истинската полицитемия често протича безсимптомно. Понякога увеличаването на броя на циркулиращите червени кръвни клетки и повишаването на вискозитета са придружени от слабост, замаяност, замъглено зрение, умора и недостиг на въздух. Често срещан симптомима сърбеж, особено след душ. Може да има зачервяване на лицето и разширени вени на ретината, както и зачервяване и чувствителност на дланите и ходилата, понякога придружени от дигитална исхемия (еритромелалгия). Често се наблюдава хепатомегалия, спленомегалия (понякога изразена) се среща при 75% от пациентите.

Тромбозата може да причини симптоми в засегнатата област (напр. неврологична патологияза инсулт или преходна исхемична атака, болка в краката, подуване на краката или и двете за съдова тромбоза долните крайници, едностранна загуба на зрение поради съдова тромбоза на ретината).

При 10% от пациентите се наблюдава кървене.

Ускореният метаболизъм може да причини субфебрилна температураи водят до загуба на тегло, което показва прехода на болестта към фазата на изтощение. Последната е клинично неразличима от първичната миелофиброза.

Диагностика на истинска полицитемия

• Общ кръвен анализ.
• Тестване за JAK2 генни мутации.
• В някои случаи изследване на костен мозък и определяне на плазмената концентрация на еритропоетин.
• Прилагане на критериите на СЗО.

Съмнението за PV често възниква още на етапа на пълна кръвна картина, но трябва да възникне и при наличие на съответните симптоми, по-специално синдром на Budd-Chiari (заслужава да се отбележи обаче, че при някои пациенти се развива синдром на Budd-Chiari преди хематокритът да се повиши). Неутрофилната левкоцитоза и тромбоцитозата са чести, но не задължителни прояви. Пациенти с изолирано повишаване на хемоглобина или еритроцитоза също могат да имат PV, но в такива случаи първо трябва да се изключи вторична еритроцитоза. PV може също да се подозира при някои пациенти с нормално нивохемоглобин, но с микроцитоза и признаци на железен дефицит. Тази комбинация от характеристики може да възникне, когато хематопоезата се извършва в присъствието на ограничени запаси от желязо, което е отличителен белег на някои случаи на PV.

СЗО разработи нови диагностични критерии. Следователно пациентите, за които се подозира, че имат PV, обикновено трябва да бъдат тествани за JAK2 генни мутации.

Тестването на проба от костен мозък не винаги е необходимо.

В случаите, когато се извършва, панмиелозата, големият размер и струпването на мегакариоцити обикновено привличат вниманието в костния мозък. В някои случаи се откриват ретикулинови влакна. Въпреки това, никакви промени в костния мозък не позволяват да се разграничи PV с абсолютна сигурност от други патологични състояния (например вродена фамилна полицитемия), придружени от еритроцитоза.

Плазмените концентрации на еритропоетин при пациенти с PV обикновено са ниски или при долна границанорми. Повишена концентрацияпоказва вторичния характер на еритроцитозата.

В някои случаи ендогенно in vitro образуване на колонии от еритроидни клетки (прекурсори на червени кръвни клетки, взети от периферната кръв или костен мозък на пациенти с PV, за разлика от тези на здрави хорамогат да образуват еритроидни клетки в култура без добавяне на еритропоетин).

Определянето на общата маса на еритроцитите с помощта на белязани с хром еритроцити може да помогне за разграничаване на полицитемия вера от относителна полицитемия и също така за разграничаване на полицитемия от миелопролиферативни заболявания. Техниката за извършване на този тест обаче е сложна. Обикновено не се извършва предвид ограничената му наличност и факта, че е стандартизиран за използване само на морското равнище.

До неспецифични отклонения лабораторни параметрикоито могат да се наблюдават при PV, включват повишаване на концентрацията на витамин B 12 и увеличаване на капацитета за свързване на B 12, както и хиперурикемия и хиперурикозурия (присъстващи при > 30% от пациентите), повишена експресия на гена PRV-1 в левкоцити, намалена експресия на C-mpl гена (тромбопоетинов рецептор) в мегакариоцитите и тромбоцитите. Тези изследвания не са необходими за поставяне на диагноза.

Диагнозата на полицитемия се обсъжда в подраздел " Повишено съдържаниехемоглобин." За диагностика е важно увеличението на еритроцитната маса при липса на причини за вторична еритроцитоза и спленомегалия. Броят на неутрофилите и тромбоцитите често се увеличава, анормален кариотип може да бъде открит в костния мозък и in vitro културата на костния мозък показва автономен растеж при липса на добавка на растежен фактор.

Прогноза за истинска полицитемия

Като цяло PV се свързва с намалена продължителност на живота. Средната преживяемост за всички пациенти е 8 до 15 години, въпреки че много живеят много по-дълго. Често срещана причинасмъртта е тромбоза. Следващите по честота усложнения са миелофиброзата и развитието на левкемия.

Средната преживяемост след диагностициране на пациентите, получаващи лечение, надхвърля 10 години. Някои пациенти живеят повече от 20 години; обаче мозъчно-съдови и коронарни усложнениясе срещат при 60% от пациентите. Заболяването може да прогресира до друго миелопролиферативно заболяване; миелофиброза се развива при 15% от пациентите. Острата левкемия се появява главно при пациенти, лекувани с радиоактивен фосфор.

Лечение на истинска полицитемия

• Лечение с аспирин,
• Възможно кървене
• Възможна миелосупресивна терапия.

Терапията трябва да бъде индивидуализирана, като се вземат предвид възрастта, пола, здравословното състояние, клиничните прояви и резултатите от хематологичните изследвания. Пациентите са разделени на група с висок риск и група с нисък риск. Групата с висок риск включва пациенти на възраст над 60 години с анамнеза за тромбоза или преходна исхемична атака, или и двете.

Аспирин. Аспиринът намалява риска от тромбоза. Поради това пациентите, подложени на флеботомия или само флеботомия, трябва да получават аспирин. | Повече ▼ високи дозиаспиринът носи неприемливо висок риск от кървене.

кървене. Флеботомията е основният метод за лечение на пациенти както в групите с висок, така и в нискорисковите групи, тъй като експертите смятат, че намалява вероятността от тромбоза. Обосновката за флеботомия в момента е противоречива, тъй като нови изследвания показват, че нивата на хемоглобина може да не корелират с риска от тромбоза. Някои клиницисти вече не се придържат към строгите указания относно флеботомията. Флеботомията все още е една от възможните алтернативи за всеки пациент. При малка част от пациентите с кожна хиперемия и повишен вискозитеткръвопускането може да намали симптомите. Стандартният праг на хематокрит, над който се извършва флеботомия, е >45% при мъжете и >42% при жените. След като стойността на хематокрита падне под прага, тя се проверява ежемесечно и се поддържа на същото ниво чрез допълнителни флеботомии, които се извършват при необходимост. Ако е необходимо, вътресъдовият обем се попълва с кристалоидни или колоидни разтвори.

Миелосупресивната терапия е показана при пациенти с висок риск.

Радиоактивен фосфор (32P) за дълго времее използван за лечение на PV. Ефективността на лечението варира от 80 до 90%. Радиоактивният фосфор се понася добре и изисква по-малко посещения в офиса, след като се постигне контрол на заболяването. Употребата на радиоактивен фосфор обаче е свързана с повишен риск от развитие на остра левкемия. Левкемията, възникваща след такава терапия, често е резистентна към индукционната терапия и винаги е нелечима. По този начин употребата на радиофосфор изисква внимателен подбор на пациентите (например, лекарството трябва да се предписва само на тези пациенти, чиято продължителност на живота се дължи на съпътстваща патологияне надвишава 5 години). Трябва да се предписва само в редки случаи. Много лекари изобщо не го използват.

Хидроксиуреята инхибира ензима рибонуклеозид дифосфат редуктаза. Използва се и за потискане на активността на костния мозък. Няма ясни данни за способността на хидроксиуреята да провокира левкемия. Възможността за трансформация в левкемия обаче съществува, макар и малка. Пациентите се подлагат на седмични кръвни изследвания. След достигане на равновесно състояние интервалите между кръвните изследвания се увеличават на 2 седмици и след това на 4 седмици. Ако броят на белите Ви кръвни клетки спадне<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Интерферон алфа-2b се използва в случаите, когато хидроксиуреята не може да поддържа необходимото ниво на кръвни клетки или когато последният е неефективен. Струва си да се отбележи, че пегилираният интерферон алфа-2b обикновено се понася добре. Това лекарство е насочено към заболяването на молекулярно ниво и има относително ниска токсичност.

Алкилиращите лекарства могат да провокират развитието на левкемия, така че трябва да се избягват.

Няколко инхибитори на JAK2 пътя в момента са в процес на клинично развитие. Те се изследват главно при пациенти с късни стадии на миелофиброза.

Лечение на усложнения. Хиперурикемията се коригира с алопуринол, ако повишените концентрации на пикочна киселина са придружени от симптоми или ако пациентите получават съпътстваща миелосупресивна терапия. Можете да опитате да контролирате сърбежа с антихистамини, но понякога това може да бъде трудно постижимо. Миелосупресията често е най-ефективният метод. Примери за потенциално ефективна терапия включват холестирамин, ципрохептадин, циметедин или пароксетин.

Кръвопускането бързо облекчава симптомите на хипервискозитет. Отстраняват се 400-500 ml кръв - и венесекцията се повтаря на всеки 5-7 дни, докато хематокритът спадне с 45%, като при всяка процедура се отделят 400-500 ml кръв (по-малко, ако пациентът е в напреднала възраст). По-рядко, но редовно кръвопускане поддържа това ниво, докато хемоглобинът стане по-нисък поради дефицит на желязо. Подлежащата миелопролиферация се потиска с хидроксикарбамид или интерферон. Лечението с радиоактивен фосфор (5 mCi 32P интравенозно) е запазено за по-възрастни пациенти, тъй като увеличава риска от трансформация в остра левкемия 6-10 пъти. Лечението на пролиферация на костен мозък може да намали риска от съдова оклузия, да контролира размера на далака и да намали трансформацията в миелофиброза. Аспиринът намалява риска от тромбоза.

Полицитемията е хронично заболяване, при което има увеличение на броя на червените кръвни клетки или червените кръвни клетки в кръвта. На заболяването са податливи хора на средна и по-напреднала възраст - мъжете са засегнати няколко пъти по-често от жените. Повече от половината хора изпитват увеличение на броя на тромбоцитите и белите кръвни клетки.

Възникването на едно заболяване може да се дължи на няколко причини, които разграничават неговите видове. Първичната или истинската полицитемия се причинява главно от генетични аномалии или тумори на костния мозък, докато вторичната полицитемия се причинява от външни или вътрешни влияния. Без подходящо лечение води до сериозни усложнения, чиято прогноза не винаги е утешителна. По този начин първичната форма, ако терапията не започне своевременно, може да доведе до смърт в продължение на няколко години на прогресия, а резултатът от вторичната форма зависи от причината за нейното появяване.

Основните симптоми на заболяването са пристъпи на силно замаяност и шум в ушите, човек се чувства сякаш губи съзнание. Лечението включва кръвопускане и химиотерапия.

Отличителна черта на това заболяване е, че не може да изчезне спонтанно и също така е невъзможно да се възстанови напълно от него. Човекът ще трябва да се подлага на редовни кръвни изследвания и да бъде под наблюдението на лекари до края на живота си.

Етиология

Причините за заболяването зависят от неговата форма и могат да бъдат причинени от различни фактори. Полицитемия вера възниква, когато:

• наследствено предразположение към производствени нарушения;
• генетични неуспехи;
• злокачествени новообразувания в костния мозък;
• ефектите от хипоксия (кислородна недостатъчност) върху червените кръвни клетки.

Вторичната полицитемия се причинява от:

• хронична сърдечна недостатъчност;
• недостатъчно снабдяване на бъбреците с кръв и кислород;
• климатични условия. Най-податливи са хората, живеещи във високопланински райони;
• онкологични тумори на вътрешните органи;
• различни инфекциозни заболявания, които причиняват интоксикация на тялото;
• вредни условия на труд, например в мина или на височина;
• живот в замърсени градове или в близост до фабрики;
• дългосрочна злоупотреба с никотин;
• нация. Според статистиката полицитемията се среща при хора от еврейски произход, това се дължи на генетиката.

Самото заболяване е рядко, но полицитемията при новородени е още по-рядка. Основният начин за предаване на болестта е през плацентата на майката. Мястото на бебето не осигурява достатъчно кислород за плода (лошо кръвообращение).

Разновидности

Както бе споменато по-горе, заболяването е разделено на няколко вида, които пряко зависят от причините за появата:

• първична или истинска полицитемия - причинена от патологии на кръвта;
• вторична полицитемия, която може да се нарече относителна - причинена от външни и вътрешни патогени.

Истинската полицитемия от своя страна може да се прояви на няколко етапа:

• първоначално, което се характеризира с лека проява на симптоми или пълното им отсъствие. Може да продължи пет години;
• разширена. Дели се на две форми – без злокачествен ефект върху далака и с наличие. Етапът продължава едно или две десетилетия;
• тежка - наблюдава се образуване на ракови тумори на вътрешните органи, включително черния дроб и далака, и злокачествени лезии на кръвта.

Относителна полицитемия възниква:

• стресиращо - въз основа на името става ясно, че възниква, когато тялото е засегнато от продължително пренапрежение, неблагоприятни условия на труд и нездравословен начин на живот;
• фалшиви - при които нивото на червените кръвни клетки и в кръвта е в нормални граници.

Прогнозата за полицитемия вера се счита за неблагоприятна, продължителността на живота с това заболяване не надвишава две години, но шансовете за дълъг живот се увеличават, когато се използват при лечението на кръвопускане. В този случай човек ще може да живее петнадесет или повече години. Прогнозата на вторичната полицитемия изцяло зависи от хода на заболяването, което е предизвикало процеса на увеличаване на броя на червените кръвни клетки.

Симптоми

В началния етап полицитемията протича практически без симптоми. Обикновено се открива при случаен преглед или при профилактични кръвни изследвания. Първите симптоми могат да бъдат сбъркани с обикновена настинка или да показват нормално състояние при възрастни хора. Те включват:

• намалена зрителна острота;
• силно замаяност и главоболие;
• шум в ушите;
• нарушение на съня;
• студени върхове на пръстите на крайниците.

В напреднал стадий могат да се наблюдават следните симптоми:

• болка в мускулите и костите;
• увеличаване на размера на далака, обемът на черния дроб се променя малко по-рядко;
• кървящи венци;
• продължително кървене за доста дълго време след екстракция на зъб;
• появата на синини по кожата, чието естество човек не може да обясни.

В допълнение, специфични симптоми на това заболяване са:

• силен сърбеж на кожата, който се характеризира с увеличаване на интензивността след вземане на вана или душ;
• болезнени усещания за парене в върховете на пръстите на ръцете и краката;
• проява на вени, които преди това не са били забележими;
• кожата на шията, ръцете и лицето става яркочервена;
• устните и езикът придобиват синкав оттенък;
• бялото на очите става кърваво;
• обща слабост на тялото на пациента.

При новородени, особено при близнаци, симптомите на полицитемия започват да се появяват в рамките на седмица след раждането. Те включват:

• зачервяване на кожата на бебето. Детето започва да плаче и да крещи при допир;
• значително намаляване на телесното тегло;
• в кръвта се открива голям брой червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити;
• Увеличават се обемите на черния дроб и далака.

Тези признаци могат да доведат до смъртта на бебето.

Усложнения

Последствията от неефективно или ненавременно лечение могат да бъдат:

• освобождаване на големи количества пикочна киселина. Урината става концентрирана и придобива неприятна миризма;
• образование ;
• хроничен;
• възникване и;
• лошо кръвообращение, което води до трофични язви по кожата;
• кръвоизливи на различни места, например нос, венци, стомашно-чревен тракт и др.

И те се считат за най-честите причини за смърт на пациенти с това заболяване.

Диагностика

Много често полицитемията се открива случайно по време на кръвен тест по напълно различни причини. При диагностицирането лекарят трябва:

• внимателно прегледайте медицинската история на пациента и най-близкото му семейство;
• провежда задълбочен преглед на пациента;
• разберете причината за заболяването.

Пациентът от своя страна трябва да премине следните прегледи:

Лечението на основното заболяване е доста трудоемък процес, който включва въздействие върху туморите и предотвратяване на тяхната активност. При лекарствената терапия възрастта на пациента играе важна роля, тъй като онези вещества, които ще помогнат на хора под петдесет години, ще бъдат строго забранени за лечение на пациенти над седемдесет.

Ако съдържанието на червени кръвни клетки в кръвта е високо, най-доброто лечение е кръвопускането - по време на една процедура обемът на кръвта се намалява с приблизително 500 милилитра. Цитоферезата се счита за по-модерен метод за лечение на полицитемия. Процедурата включва филтриране на кръвта. За да направите това, катетри се вкарват във вените на двете ръце на пациента, кръвта влиза в машината през едната и след филтриране пречистената кръв се връща в другата вена. Тази процедура трябва да се извършва през ден.

При вторична полицитемия лечението ще зависи от основното заболяване и тежестта на неговите симптоми.

Предотвратяване

Повечето причини за полицитемия не могат да бъдат предотвратени, но въпреки това има няколко превантивни мерки:

• напълно спрете да пушите;
• промяна на мястото на работа или пребиваване;
• своевременно лечение на заболявания, които могат да причинят това разстройство;
• провеждайте редовни профилактични прегледи в клиниката и вземайте кръвни изследвания.

Истинската полицитемия (първична полицитемия, болест на Вакес, еритремия) е най-честата болест от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Патологичният процес засяга предимно еритробластичния кълн на костния мозък, което причинява увеличаване на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, както и увеличаване на вискозитета и масата на циркулиращата кръв (хиперволемия).

Заболяването се среща предимно при по-възрастни хора (средната възраст на поява е около 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца. Младите пациенти се характеризират с по-тежък ход на заболяването. Мъжете са малко по-податливи на полицитемия вера, отколкото жените, но за младите пациенти е типична обратната пропорционалност.

Причини и рискови фактори

Причините, допринасящи за появата на полицитемия вера, не са окончателно установени. Патологията може да бъде както наследствена, така и придобита. Установена е семейна предразположеност към заболяването. При пациенти с полицитемия вера се откриват генни мутации, които се унаследяват по автозомно-рецесивен начин.

Рисковите фактори включват:

• въздействието на токсични вещества върху тялото;
• йонизиращо лъчение;
• рентгеново облъчване;
• обширни изгаряния;
• продължителна употреба на редица лекарства (златни соли и др.);
• напреднали форми на туберкулоза;
• дистрес;
• вирусни заболявания;
• туморни неоплазми;
• пушене;
• ендокринни нарушения, причинени от надбъбречни тумори;
• сърдечни дефекти;
• чернодробни и/или бъбречни заболявания;
• обширни хирургични интервенции.

Форми на заболяването

Истинската полицитемия е от два вида:

• първичен (не е следствие от други патологии);
• вторичен (развива се на фона на други заболявания).

Без адекватно лечение на полицитемия вера, 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Етапи на заболяването

Клиничната картина на полицитемия вера е разделена на три етапа:

1. Първоначално (безсимптомно) – клиничните прояви са незначителни, продължителността е около 5 години.
2. Еритремичният (напреднал) стадий, продължаващ 10-20 години, от своя страна е разделен на подстадии: IIA - липса на миелоидна метаплазия на далака; IIB – наличие на миелоидна метаплазия на далака;
3. Стадий на пост-еритремична миелоидна метаплазия (анемичен) със или без миелофиброза; може да се развие в хронична или остра левкемия.

Симптоми

Истинската полицитемия се характеризира с продължително безсимптомно протичане. Клиничната картина е свързана с повишено производство на червени кръвни клетки в костния мозък, което често е придружено от увеличаване на броя на други клетъчни елементи на кръвта. Увеличаването на съдържанието на тромбоцити води до съдова тромбоза, която може да причини инсулти, инфаркт на миокарда, преходни исхемични атаки и др.

В по-късните стадии на заболяването може да изпитате:

• кожен сърбеж, влошен от излагане на вода;
• пристъпи на натискаща болка в гърдите по време на физическа активност;
• слабост, повишена умора;
• нарушение на паметта;
• главоболие, световъртеж;
• еритроцианоза;
• зачервяване на очите;
• зрително увреждане;
• повишено кръвно налягане;
• спонтанно кървене, екхимоза, стомашно-чревно кървене;
• разширени вени (особено вени на врата);
• краткотрайна интензивна болка в върховете на пръстите;
• язва на стомаха и/или дванадесетопръстника;
• болка в ставите;
• сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата полицитемия вера се установява въз основа на данните, получени по време на изследването:

• снемане на анамнеза;
• обективен преглед;
• общ и биохимичен кръвен тест;
• общ анализ на урината;
• трепанобиопсия, последвана от хистологичен анализ на биопсията;
• ултразвуково изследване;
• компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс;
• молекулярно-генетичен анализ.

Кръвен тест за полицитемия вера показва увеличение на броя на червените кръвни клетки

Диагностични критерии за истинска полицитемия:

• повишена маса на циркулиращите еритроцити: при мъжете - над 36 ml / kg, при жените - над 32 ml / kg;
• левкоцити - 12 × 10 9 / l или повече;
• тромбоцити - 400 × 10 9 / l или повече;
• повишаване на хемоглобина до 180–240 g/l;
• повишаване на насищането с кислород в артериалната кръв - 92% или повече;
• повишаване на серумното съдържание на витамин B 12 – 900 pg/ml или повече;
• повишаване на активността на левкоцитната алкална фосфатаза до 100;
• спленомегалия.

Заболяването се среща предимно при по-възрастни хора (средната възраст на поява е около 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца.

Необходима е диференциална диагноза с абсолютна и относителна (фалшива) еритроцитоза, неоплазми и тромбоза на чернодробните вени.

Лечение

Лечението на полицитемия вера е насочено основно към предотвратяване на развитието на левкемия, както и към профилактика и/или лечение на тромбохеморагични усложнения. Провежда се симптоматична терапия за подобряване на качеството на живот на пациента.

За да се намали вискозитета на кръвта при синдром на хипервискозитет, се извършва курс на флеботомия (ексфузии, кръвопускания). Въпреки това, при първоначално висока тромбоцитоза, флеботомията може да допринесе за появата на тромботични усложнения. За пациенти, които не понасят добре кръвопускането, както и в детска и юношеска възраст, е показана миелосупресивна терапия.

Интерфероновите лекарства се предписват за дълъг курс (2-3 месеца), за да се намали миелопролиферацията, тромбоцитемията, както и да се предотврати развитието на съдови усложнения.

С помощта на апаратни терапевтични методи (еритроцитафереза ​​и др.) Излишните кръвни клетъчни елементи се отстраняват. За предотвратяване на тромбоза се предписват антикоагуланти. За намаляване на проявите на сърбеж на кожата се използват антихистамини. Освен това пациентите се съветват да се придържат към млечно-зеленчукова диета и да ограничат физическата активност.

При изразено увеличение на размера на далака (хиперспленизъм) на пациентите е показана спленектомия.

Възможни усложнения и последствия

Полицитемия вера може да бъде усложнена от:

• миелофиброза;
• инфаркт на далака;
• анемия;
• нефросклероза;
• холелитиаза и/или уролитиаза;
• подагра;
• инфаркт на миокарда;
• исхемичен инсулт;
• цироза на черния дроб;
• белодробна емболия;
• остра или хронична левкемия.

Прогноза

С навременна диагноза и лечение, процентът на преживяемост надхвърля 10 години. Без адекватна терапия 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Предотвратяване

Поради факта, че точните причини за заболяването са неясни, все още не са разработени ефективни методи за предотвратяване на полицитемия вера.

Видео от YouTube по темата на статията: