Морфология
OSA се характеризира с една главна артерия, излизаща от основата на сърцето, която доставя системни, белодробни и коронарен кръвен потоки интервентрикуларен дефект. И двете аномалии възникват поради нарушения на септацията по време на развитието на вентрикуларните изходни пътища и проксималните артериални сегменти на сърдечната тръба. Общият артериален ствол при 42% от пациентите е разположен над междукамерната преграда, при други 42% е изместен към RV, а при 16% към LV.
Според класификацията на Collet и Edwards се разграничават следните видове OSA: тип 1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол непосредствено зад клапата му вляво, тип 2 - главната белодробна артерия липсва, и дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от общия артериален ствол отзад и са разположени един до друг, тип 3 - десният и левият белодробни клонове са значително отдалечени един от друг и произтичат от страничните повърхности на общия артериален ствол, тип 4 - белодробните артерии произлизат от низходящата аорта.
Класификацията на R. Van Praagh (1965) подразделя дефекта, както следва: тип A1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол вляво, тип A2 - дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват отделно от truncus, тип А3 - само една белодробна артерия се отклонява от truncus (най-често дясната), а другият бял дроб се кръвоснабдява през ductus arteriosusили колатерални съдове, тип А4 - комбинация от truncus с прекъсната аортна дъга. Трункалната клапа обикновено е деформирана и платната са удебелени, което е придружено от нейната недостатъчност. Много рядко е стенотичен. Обикновено трункалната клапа има 2 платна (60% от случаите), по-рядко - 4 платна (25%).
По правило VSD се намира в предно-горната част на преградата. Срещат се и коронарни аномалии; сред тях по-често - произходът на двете главни коронарни артерии в един ствол или местоположението на устията им високо над коронарните синуси.
Хемодинамични нарушения
Основното хемодинамично нарушение е голям ляво-десен шънт, чийто обем се увеличава към края на неонаталния период поради свързаното с възрастта намаляване на белодробното съдово съпротивление. Поради тази причина тежката белодробна хипертония възниква рано.
Регургитация на трункалната клапа се среща при 50% от пациентите, което води до претоварване на десните части с излишно налягане в допълнение към обемното претоварване.
Време на поява на симптомите- първите седмици от живота.
Симптоми
Новородените с OSA показват признаци на застойна сърдечна недостатъчност поради рязко увеличаване на белодробния кръвоток и често наличие на недостатъчност на стволовата клапа. Характеризира се с тахикардия и тежка тахипнея с прибиране на гръдната кост и ребрата, силно изпотяване, цианоза, хепатомегалия, проблеми с храненето (изпотяване, бавно сукане, повишен задух и цианоза, слабо наддаване на тегло). Тежестта на сърдечната недостатъчност преобладава над тежестта на цианозата, когато симптомите се появят рано. Симптомите на СН нарастват успоредно с намаляването на белодробното съдово съпротивление след раждането.
Често се откриват пулсация на сърдечната област, левостранна сърдечна гърбица и систолен тремор. Първият сърдечен тон е с нормална звучност, чува се систолно изтласкващо щракане, вторият сърдечен тон е усилен и не се разделя. Рядко се чува постоянен систоличен шум по лявата стернална граница и се причинява от белодробна стеноза или трункална белодробна атрезия в комбинация с VSD или PDA или големи аортопулмонални колатерали. При регургитация на трункалната клапа може допълнително да се чуе диастоличен шум на регургитация.
Диагностика
На фронтална рентгенова снимка гръден кош- кардиомегалия, съдовият модел е забележимо засилен, няма сянка на белодробната артерия.
Електрокардиограмата показва синусов ритъм, признаци на бивентрикуларна хипертрофия и хипертрофия на ЛА. Могат да преобладават признаци на хипертрофия на LV с рязко повишен белодробен кръвен поток или хипертрофия на RV с развитие на обструктивно увреждане на белодробните съдове.
Доплер ехокардиография - чрез субкостален и парастернален достъп се установяват признаци на OSA с произход от вентрикулите с различен произход белодробни артерии, деформация и удебеляване на платната на трункалната клапа, регургитация на стволовата клапа, признаци на голям мембранозен VSD, аномалии на коронарните артерии. Морфологията на трункалната клапа и произходът на коронарните артерии могат да се визуализират най-добре от парастерналния изглед по дългата ос.
Въпреки локалната верификация на дефекта по време на ехокардиографско изследване, все още често се налага сърдечна катетеризация и ангиокардиография за изясняване на вида на OSA и тежестта на белодробната хипертония. Ангиокардиографско изследване е показано, ако има допълнителни дефекти в структурата на сърцето или ако е необходимо да се изяснят подробностите на анатомията на вентрикулите в случаите, когато ехокардиографията подозира общ атриовентрикуларен дефект, недоразвитие на една от вентрикулите, ако само се визуализира една белодробна артерия или ако има съмнение за аномалия на коронарните артерии.
Лабораторни данни - понижение на SpO2 в покой до
Фетална диагностика
При антенатално ултразвуково изследване диагнозата се установява по-често на 24-25 седмици. Трункалната клапа обикновено се свързва с двете вентрикули, но понякога може да бъде изместена предимно към една от вентрикулите. В случай на атрезия на една от атриовентрикуларните клапи, общият артериален ствол възниква от една камера. Регургитация на трункалната клапа се среща при една четвърт от пациентите; приблизително същата част има стеноза на трункалния ствол. При една трета от фетусите с този дефект могат да се видят допълнителни дефекти в структурата на сърцето, като дясна аортна дъга, прекъсване на аортната дъга, трикуспидална атрезия, митрална атрезия, декстрокардия, тотална необичаен дренажбелодробни вени Екстракардиални аномалии възникват при до половината от фетусите с OSA, включително микроделеции 22q11 (включително прояви на синдром на DiGeorge, с хипоплазия или аплазия на тимуса).
Естествена еволюция на порока
При пациенти, които не са подложени на хирургично лечение, неблагоприятен изход настъпва през първата половина на живота в 65% от случаите и до 12 месеца - в 75% от случаите. Някои пациенти с относително балансиран белодробен кръвен поток могат да живеят до 10 години, а понякога и повече. Въпреки това, те са склонни да имат тежка сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.
Наблюдение преди операция
Повечето кърмачета страдат от персистираща тежка сърдечна недостатъчност и прогресиращо недохранване, въпреки лечението с дигоксин, диуретици и АСЕ инхибитори.
Време на хирургично лечение
Ако операцията се извърши между 2 и 6 седмица от живота, шансовете за оцеляване са най-високи.
Видове хирургично лечение
Превръзката на белодробната артерия е неефективна.
През 1968 г. първият доклад за успешен радикална корекция OSA, извършена от D. McGoon въз основа на експерименталната разработка на G. Rastelli за използването на канал, съдържащ клапан, свързващ вентрикула и белодробната артерия. Първите успехи на хирургическата корекция бяха постигнати при по-големи деца, което накара други хирурзи да забавят операцията. Много деца обаче не доживяха до този момент и не успяха да постигнат желаното тегло и височина. По-късно, през 1984 г., P. Ebert et al. съобщават за отлични ранни и късни резултати от радикално възстановяване на truncus arteriosus при бебета на възраст под 6 месеца. След това редица хирурзи постигнаха същите резултати дори при едновременна реконструкция на стволовата клапа или клапна подмяна, ако е необходимо, след което се препоръчва ранна хирургична корекция на OSA за предотвратяване на декомпенсация на сърдечна недостатъчност, тежка белодробна хипертонияи сърдечна кахексия при млади пациенти. През последните 10-15 години ОСА се оперира в неонаталния период (след 2-та седмица) с ниско нивосмъртност (5%) и нисък брой усложнения. Операцията се състои в цялостна корекция с пластика на VSD, свързване на truncus с LV и реконструкция на изходния тракт на панкреаса.
При пациенти с дясна и лява белодробна артерия, излизащи директно от белодробната артерия, реконструкцията на изходния тракт на панкреаса може да се извърши с помощта на канал, съдържащ клапа. За възстановяване на връзката на панкреаса с белодробните артерии е възможно да се използва криоконсервирана клапа, съдържаща аортен или белодробен алографт или белодробен графт от синтетични материалиили използване на автоклапа, свински ксенокондуит или говежда югуларна клапа.
Ако едната белодробна артерия излиза от трункуса, а другата от долната част на аортната дъга, и двете се отделят от тези области поотделно, след това се свързват заедно и след това се анастомозират към кондуита или отделно към кондуита.
Резултати от хирургично лечение
Според редица клиники, през 60-70-те години. ХХ век преживяемостта след радикална корекция е 75%, а в периода 1995-2003г. - до 93%. Съвременните техники значително подобряват прогнозата на пациентите. Физиологичната основа за подобряване на резултатите от хирургичното лечение с ранен подход е липсата на усложнения от дългосрочна тежка сърдечна недостатъчност и хиперволемия на белодробната циркулация по време на операцията. Агресивната тактика за възстановяване на стволовата клапа вместо нейната замяна при наличие на клапна дисфункция и индивидуализиран подход към реконструкцията на изходния тракт на панкреаса също помагат за подобряване на следоперативните резултати. Телесното тегло значително влияе върху резултата от корекцията - най-лоша е преживяемостта при деца с тегло под 2500 g, които се нуждаят от смяна на клапа. В момента периоперативната смъртност в света е 4-5% с хирургична корекция на възраст 2-6 седмици.
Следоперативно проследяване
Наблюденията показват, че хомотрансплантатите, в сравнение с Dacron conduits, съдържащи свинска клапа, се характеризират с по-добър резултат от хирургична корекция при кърмачета, по-малко постоперативно кървене и по-добра преживяемост след операция. Всички хомотрансплантати с размер на клапата под 15 mm изискват подмяна след 7 години. Когато размерът на клапата на хомографта е повече от 15 mm, подмяна след 10 години се налага само при 20% от пациентите.
След успешна реконструктивна операция за OSA, децата се нуждаят от внимателно постоперативно наблюдение с оценка на потенциалната аортна (трункална) регургитация и функцията на проводника между RV и белодробната артерия. Впоследствие ще им трябва понеоще две реконструктивни операции за смяна на кондуит, с изкуствено кръвообращение.
Въпреки че късната следоперативна смъртност при пациенти, претърпели ранна хирургична корекция, е минимална, тя може да бъде свързана с проблеми в състоянието на изходния тракт на панкреаса във връзка с реконструкцията (необходимост от смяна на кондуит, ревизия или дилатация). При 64% от децата без рискови фактори свобода от реоперации се наблюдава до 7-годишна възраст, а при 36% от децата с рискови фактори - до 10-годишна възраст.
Преживяемостта на децата, оперирани във водещи кардиохирургични центрове, достига 90% 5 години след операцията, 85% след 10 години и 83% след 15 години. Има също доказателства, че при бебета до 4-месечна възраст липсата на повторни интервенции, свързани със състоянието на кондуита, се наблюдава в 50% от случаите.
Поради развитието на новите биотехнологии в бъдеще, интервалите между операциите трябва да се увеличат и броят на потенциалните усложнения трябва да намалее.
Общият truncus arteriosus (TCA) е сложен артериален truncus, при който само един общ truncus arteriosus, който не е разделен на белодробна артерия и аорта, напуска сърцето. кръвоносен съд, носейки кръв на мало и голямо голям кръгкръвообращението, което води до дълбоки хемодинамични нарушения. Този съд, който е ненормален за вече родено дете, по време на вътрематочно развитиеи се нарича общ артериален ствол.
Такъв сложен дефект на сърцето и кръвоносните съдове се среща при 2-3% от пациентите с вродени дефекти и винаги се комбинира с такава аномалия като дефект междукамерна преграда. OSA често се комбинира с други съдови и сърдечни малформации: открит атриовентрикуларен канал, анормален дренаж на белодробните вени, коарктация на аортата, единична камера, атрезия митрална клапаВ допълнение, такава аномалия може да бъде придружена и от несърдечни малформации на скелета, пикочно-половата или храносмилателната система.
Клиничните прояви на OSA се изразяват в два синдрома: конгестия и артериална хипоксемия. При тази малформация на сърцето веднага след раждането започват да се появяват симптоми на дълбоки хемодинамични нарушения и ако няма стесняване на устието на белодробната артерия, тогава състоянието на новороденото се оценява като критично от първите минути от живота му. . Около 75% от децата с OSA умират преди първата година от живота си, а 65% от тях умират преди 6 месеца. Като цяло фатален изход truncus arteriosusпричинени от препълване на белодробните съдове с кръв и тежка сърдечна недостатъчност.
Лечението на OSA може да бъде само хирургично и трябва да се проведе в първите месеци от живота на детето. Често за пациенти на 2-3 години вече е късно да се оперират и те, като правило, могат да живеят само до 10-15 години. При липса на навременна сърдечна операция по-малко от 10% от пациентите оцеляват до 20-30 години.
В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, видове, симптоми, механизми на хемодинамични нарушения, методи за идентифициране и лечение на общия артериален ствол. Тази информация ще ви помогне да разберете същността на заболяването и можете да зададете на вашия лекар всички въпроси, които имате.
Лошите навици на бъдещата майка значително увеличават риска от развитие на сърдечни дефекти на плода
Както всички вродени сърдечни дефекти, появата на OSA може да провокира негативни факторизасягащи тялото на бременната и плода. Техните ефекти са особено опасни през 3-9-та гестационна седмица, тъй като през този период настъпва ебрионогенезата на сърцето на нероденото дете.
Такива неблагоприятни фактори включват:
- генетични нарушения;
- инфекциозни агенти (вируси Coxsackie B, херпес, рубеола, грип, ентеровирус и др.);
- лоши навици на бъдещата майка (пушене, употреба на наркотици и алкохол);
- неблагоприятна среда ( електромагнитно излъчване, радиация, токсични емисии и др.);
- професионални вредности;
- приемане на определени лекарства;
- заболявания на бременната жена (особено автоимунни реакции).
Разновидности
В зависимост от местоположението на OSA спрямо вентрикулите на сърцето има три варианта:
- главно над дясната камера - при почти 42% от пациентите;
- еднакво над дясната и лявата камера - при почти 42% от пациентите;
- главно над лявата камера - при приблизително 16% от пациентите.
В зависимост от произхода на белодробните артерии кардиолозите разграничават четири основни типа OSA:
- I - стволът на белодробната артерия се разклонява от единичния артериален ствол и се разделя на лява и дясна белодробна артерия;
- II - двете белодробни артерии се разклоняват от повърхността задна стенаединичен артериален ствол;
- III – двете белодробни артерии се разклоняват от повърхността на страничните стени на единичен артериален ствол;
- IV – няма белодробни артерии, а кръвта се доставя в белите дробове чрез бронхиални артерии, разклоняващи се от аортата.
Тип IV OSA сега се счита от кардиолозите за един от тежки формитетралогия на Фало.
Хемодинамични нарушения
OSA се развива в плода на 5-6 седмица от бременността. Под въздействието на неблагоприятни фактори на този етап не се случва разделянето на един ствол на главните съдове - белодробната артерия и аортата. Между тях няма нормално разделение и те продължават да общуват помежду си.
Общият ствол доставя кръв към двете вентрикули на сърцето и този процес води до смесване венозна кръвс артериална В този случай налягането остава същото в truncus arteriosus, сърдечните камери и белодробните артерии.
При OSA винаги има дефект в септума между вентрикулите. Освен това, ако развитието на други дялове на сърдечните камери се забави, сърцето може да има само 2 или 3 секции. Клапата, разположена в truncus arteriosus, може да има 1, 2, 3 или 4 платна.
Еднаквото налягане в сърдечните камери, белодробната артерия и аортата причинява препълване на съдовете в белите дробове и бързо нарастване на сърдечната недостатъчност, която в определен момент провокира смърт. При оцелелите деца такива дълбоки хемодинамични нарушения причиняват развитието на тежки.
При наличие на стеснение на белодробната артерия не се получава претоварване на белодробните съдове, но се създава градиент на налягането във варианта „аорта - ствол на белодробната артерия”. Тази промяна в хемодинамиката води до развитие на дясна и левокамерна недостатъчност.
В зависимост от формата на OSA хемодинамичните нарушения могат да възникнат по три начина:
- нормален или леко повишен кръвен поток в белите дробове с леко изразено кръвотечение - проявява се с появата на цианоза по време на физическо натоварване и не е придружено от сърдечна недостатъчност;
- намален белодробен кръвоток поради стеноза на отвора на белодробната артерия - проявява се с постоянна цианоза поради нарушено обогатяване на кръвта с кислород;
- повишен белодробен кръвоток и повишено налягане в белодробните съдове - изразяващо се в белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, които не се коригират от терапията.
Симптоми
Клиничните симптоми на този вроден сърдечно-съдов дефект се изразяват в артериална хипоксемия, проявяваща се с цианоза и сърдечна недостатъчност. Тежестта на тези явления зависи от вида на OSA.
При такъв вроден порок на сърцето може да има следните симптоми:
- възникващи в покой;
- прекомерно изпотяване;
- намалена издръжливост;
- цианоза (минимална до значителна);
- увеличен черен дроб и далак;
- изоставане във физическото развитие;
- “сърдечна гърбица” (не винаги присъства);
- деформация на пръстите под формата на " палки за барабани"и нокти като "стъкла за часовници".
При OSA тип I цианозата се изразява в лека форма, а при типове II-III се проявява в по-голяма степен, но не винаги се откриват признаци на сърдечна недостатъчност.
При преглед на пациент лекарят може да открие следните симптоми на OSA:
- повишаване на пулсовото налягане;
- повишен сърдечен ритъм;
- единичен и силен II тон и щракване при изтласкване;
- холосистоличен шум на левия ръб на гръдната кост с интензитет 2-4/6;
- намаляване на диастолния шум в третото междуребрие вляво от гръдната кост (с клапна недостатъчност на артериалния ствол);
- шум, чут на върха на митралната клапа в средата на диастола (не винаги).
Диагностика
Подозрение за тази патологияще възникне по време на бременност или по-скоро в късните й етапи, когато жената се подлага на ултразвуково сканиране Съмнение за наличие на OSA в плода може да възникне по време на ултразвуково сканиране на 24-25 седмица от бременността. Често жените, които откриват такава патология в нероденото си дете, се съветват да прекъснат бременността, тъй като дори навременните операции за коригиране на OSA не винаги са успешни. В допълнение към тази аномалия на развитието, при приблизително половината от фетусите се откриват екстракардиални дефекти (аномалии на костния скелет, храносмилателни или пикочно-половата система, синдром на DiGeorge).
Идентифицирането на гореописаните симптоми и физическият преглед на детето помагат да се подозира наличието на OSA при новородено. За да се изясни диагнозата, те се предписват следните методипрегледи:
- Рентгенография на гръдния кош - определя се сферичната форма на сърцето, увеличени сенки на клоните на белодробната артерия и големите съдове, хипертрофия и увеличаване на обема на вентрикулите;
- – открива се отклонение на EOS надясно и претоварване на вентрикулите на сърцето;
- фонокардиография - определят се отклонения в тоновете и сърдечните шумове (силен II тон, систоличен, а понякога и диастоличен, шум);
- – разкрива се връзката на белодробните артерии с ОСА;
- – при такъв вроден дефект катетърът лесно прониква в OSA, същото налягане се определя във вентрикулите, аортата и белодробната артерия, а когато белодробната артерия е стеснена, има градиент на налягането;
- – рентгенография с контраст разкрива специфични аномалии в развитието на кръвоносните съдове, увеличаване на обема на вентрикулите и дясното предсърдие, замъглена и необичайна структура на корените на белите дробове и засилване или унифициране на белодробния рисунък;
- аортография е рентгеново изследванес контраст, определя нивото на произход на белодробната артерия и оценява състоянието на клапните платна.
Най-информативната процедура при изследване на новородени е ангиокардиографията, която позволява да се оцени вида на OSA. Данните от всички изследвания дават възможност на лекаря да състави правилният планлечение и определяне на степента на необходимата хирургична корекция.
Лечение
OSA може да бъде премахната само хирургично. Консервативно лечениес такава малформация на сърцето е неефективна и се предписва за поддържане на състоянието на пациента преди сърдечна операция.
Консервативна терапия
Целта на такова лечение е насочена към следните аспекти:
- намалена физическа активност;
- осигуряване на топлинен комфорт;
- намаляване на обема на циркулиращата кръв;
- премахване на симптомите на сърдечна недостатъчност.
На пациента могат да бъдат предписани следните лекарства:
- диуретици;
хирургия
При новородени в критично състояние, ако не е възможно радикално коригиране на дефекта, може да се извърши временно облекчаваща сърдечна операция по метода на Мюлер-Алберт. Тази палиативна техника включва поставяне на маншет върху белодробната артерия, което намалява лумена на съда и обема на смесената кръв, изхвърлена в общия кръвен поток. Тази интервенция е временна мярка.
При възможност детето се подлага на радикална кардиохирургична корекция на OSA. Такива интервенции се извършват по време на изкуствено кръвообращение (т.е. със спряно сърце) и се състоят от три етапа:
- премахване на комуникацията между белодробната артерия и аортата;
- елиминиране на септален дефект между сърдечните вентрикули;
- имплантиране на кондуит между дясната камера и белодробната артерия.
За да се пресъздаде комуникацията между вентрикула и белодробните артерии, може да се използва следното:
- белодробна присадка от синтетични материали;
- автоклапани;
- говежда югуларна клапа или свински ксенокондуит;
- криоконсервирана клапа, съдържаща аортен или белодробен алографт.
При пациенти с недостатъчност на OSA клапата радикалната хирургия се допълва от нейната пластика или протезиране.
Успехът на радикалните интервенции при OSA до голяма степен зависи от тяхната навременност, тежестта на белодробната хипертония и наличието на съпътстващи аномалии в развитието на кръвоносните съдове и сърцето. По-благоприятен резултат се наблюдава при деца, които са били оперирани на 2-6 седмици от живота. В големите кардиохирургични центрове успеваемостта на такива интервенции достига 90%. Смъртността по време или след операцията, според статистиката на страните от ОНД, достига 10-30%.
Толкова радикален кардиохирургиясе извършват в ранна възраст и с израстването на детето ще са необходими повторни (поне две) реконструктивни операции, състоящи се от реимплантиране на проводник или. Очаква се бързото развитие на биотехнологиите да увеличи интервалите между интервенциите.
След хирургическа корекция на дефекта пациентът трябва да бъде постоянно под наблюдението на сърдечни хирурзи. През този период трябва да се оценят следните показатели:
- функции на имплантирания кондуит;
- рискове за развитие.
Между операциите на пациента се предписват лекарства.
Обикновеният truncus arteriosus е опасна и сложна вродена малформация на сърцето и кръвоносните съдове, която е придружена от сърдечна недостатъчност и артериална хипоксемия. При липса на своевременно кардио хирургично лечениеможе да доведе до смърт още през първата година от живота на детето, а повече от половината деца умират през първите 6 месеца. Операциите за коригиране на дефекти на кръвоносните съдове и интервентрикуларната преграда трябва да се извършват през първите месеци от живота на детето.
Образователно видео за общия артериален ствол (на английски):
Общият truncus arteriosus се образува, ако по време на феталното развитие примитивният truncus не е разделен от преградата на белодробната артерия и аорта, което води до образуването на единичен голям truncus arteriosus, който е разположен върху голям, перимембранозен инфундибуларен вентрикуларен септален дефект. Съответно смесената кръв навлиза в системното кръвообращение, в белите дробове и мозъка. Симптомите на truncus arteriosus включват цианоза, недохранване, изпотяване и тахипнея. Често се чуват нормален първи тон и силен единичен втори тон; шумът може да варира. Диагнозата се поставя въз основа на ехокардиография или сърдечна катетеризация. След медикаментозно лечение на сърдечна недостатъчност обикновено се налага хирургическа корекция. Препоръчва се за предотвратяване на ендокардит.
Общият truncus arteriosus представлява 1-2% от вродените сърдечни дефекти. Приблизително 35% от пациентите имат синдром на DiGeorge или палатокардиофациален синдром. Известни са 4 типа. При тип I белодробната артерия излиза от ствола, след което се разделя на дясната и лявата белодробна артерия. При типове II и III дясната и лявата белодробна артерия възникват независимо съответно от задните и страничните части на багажника. При тип IV артериите, произлизащи от низходящата аорта, доставят белите дробове; този тип сега се счита за тежка форма на тетралогията на Fallot.
Други аномалии (напр. регургитация на стволовата клапа, аномалии на коронарните артерии, атриовентрикуларна комуникация, двойна аортна дъга) също могат да присъстват и могат да повишат следоперативната смъртност.
Физиологичните последици от тип I включват лека цианоза, сърдечна недостатъчност (СН) и значително повишен белодробен кръвен поток. При типове II и III цианозата е по-забележима и сърдечната недостатъчност е рядка, тъй като белодробният кръвоток е нормален или само леко повишен.
Симптоми на общия артериален трункус
При новородени с тип I проявите включват лека цианоза и симптоми и прояви на сърдечна недостатъчност (тахипнея, недохранване, изпотяване), които се появяват през първите седмици от живота. При новородени с тип II и III се наблюдава по-изразена цианоза, но по-рядко се развива сърдечна недостатъчност.
Физикалният преглед може да разкрие повишен сърдечен импулс, повишено пулсово налягане, силен и единичен втори тон и щракване при изтласкване. На лявата стернална граница се чува холосистолен шум с интензитет 2-4/6. Шум на митралната клапа в средата на диастола може да се чуе на върха с повишен кръвен поток в белодробната циркулация. При клапна недостатъчност на truncus arteriosus се чува висок диастоличен шум, който намалява, в третото междуребрие вляво от гръдната кост.
Диагностика на общия артериален трункус
Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни, като се вземат предвид рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, точната диагноза се установява въз основа на двуизмерна ехокардиография с цветна доплерова кардиография. Сърдечната катетеризация често е необходима за идентифициране на аномалии преди операцията.
Рентгенографията на гръдния кош показва различна степен на кардиомегалия с повишен белодробен модел, дясна аортна дъга (в приблизително 30%) и относително високо положение на белодробните артерии. ЕКГ често разкрива хипертрофия на двете камери. Значително увеличение на белодробния кръвен поток може да причини признаци и хипертрофия на лявото предсърдие.
Лечение на общия truncus arteriosus
За сърдечна недостатъчност, активен лекарствена терапиявключително диуретици, дигоксин и АСЕ инхибитори, след което операцията се извършва рано. Интравенозна инфузияпростагландинът няма значителни ползи.
Хирургичното лечение на общия артериален ствол се състои в пълна първична корекция на дефекта. Вентрикуларният септален дефект е затворен, така че кръвта навлиза в truncus arteriosus от лявата камера. Между дясната камера и началото на белодробните артерии се поставя тръбопровод с или без клапа. Хирургическата смъртност е 10-30%.
Всички пациенти, които имат общ truncus arteriosus, трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, при които може да се развие бактериемия.
Артериовенозни фистули или артериовенозни фистули - това са кухи тръби-каналикули, образувани в тялото в резултат на наранявания или патологични процеси.
Артериовенозните фистули са връзки между вените и артериите. В резултат на появата на фистули кръвта от вените започва да тече директно в артериите, докато при нормално функциониране човешкото тялокръвта от сърцето трябва да премине през артериите в капилярната система и оттам, през вените, да се върне в сърцето.
Артериовенозни фистули и аневризмиса сериозни пороци съдова система. Ненавременното или неквалифицирано лечение води до тежки усложнения(като, например, сърдечна декомпенсация), увреждане и често смърт в доста ранна възраст!
В МедикСити се извършва сърдечна и съдова диагностика. Нашите флеболози и съдови хирурзи са висококласни специалисти, владеещи съвременни методи на лечение съдови заболявания. Потърсете помощ от професионалисти!
Защо артериовенозните фистули са опасни?
Появата на артериовенозни фистули или фистули води до влошаване на кръвоснабдяването на важни области и органи на човешкото тяло. Пада и артериално налягане, докато налягането във вените се повишава. Натоварването на сърцето се увеличава, което в същото време започва да изпитва недостатъчен кръвен поток поради нарушаване на цикъла на кръвообращението.
Всичко това може да доведе до развитие на различни, включително тежки сърдечно-съдови заболявания, аневризма- повишеното натоварване на кръвния поток върху вените може да доведе до тяхното разтягане и разкъсване - и тромбоза, които могат да се развият в области на вените под мястото на фистулата.
Друг вид усложнения, причинени от артериовенозни фистули са козметични дефекти: петна по кожата и подуване на тъканите.
Видове артериовенозни фистули, техните симптоми
Артериовенозните фистули са вродена И придобити.
Вродена артериовенозни фистулимогат да бъдат разположени във всяка част на тялото и често са свързани с локализация невуси- родилни петна, меланом и др.
Образувайки се на етапа на вътрематочно развитие на човешкия ембрион, вродените артериовенозни фистули (фистули) могат да провокират патологични състояния още през първите седмици и месеци след раждането. исхемия(липса на кръвоснабдяване) на крайниците и венозна хипертония (синдром на високо венозно налягане). Това може да бъде придружено от пигментация на кожата, уголемени крайници, хиперхидроза, подуване на сафенозните вени и други симптоми.
Външен вид придобити артериовенозни фистули(фистула) може да бъде следствие от травма, нараняване, както и следствие от медицински процедури – например байпас. Също така по време на хирургични операцииза хемодиализа, артериовенозни фистули (фистули) могат да бъдат създадени специално, за да се осигури ефективност това лечение. Ето защо е важно операцията да се извършва от опитни, квалифицирани лекари със съвременни технически възможности.
Появата на големи артериовенозни фистули (фистули) е придружена от подуване и зачервяване на тъканта, но малките фистули (фистули) може да не се проявят по никакъв начин до появата сърдечна недостатъчност.
Диагностика и лечение на артериовенозни фистули
Наличието на артериовенозни фистули (фистули) се диагностицира с помощта на съвременни ултразвукови изследвания(доплерография, ултразвуково сканиране), компютър и ядрено-магнитен резонанс. Ако фистулите са дълбоки, тогава лекарите могат да прибягнат до контрастна рентгенова ангиография.
Лечението на артериовенозни фистули (фистули) се извършва хирургично.
Малките вродени фистули могат да бъдат премахнати с лазерна коагулация. Също така, вродените и придобитите артериовенозни фистули могат да бъдат отстранени с помощта на ендоваскуларни методи, когато под въздействието на рентгенови лъчи в съда се въвежда определено вещество, което блокира директната комуникация между вената и артерията.
При по-сложни случаи се извършва хирургична интервенцияс цел отстраняване на фистулата.
При лечението на съдови заболявания е от голямо значение ранна диагностика. При всякакви симптоми (подуване, болка, тежест в краката, крампи, изпъкнали вени по. долните крайниции т.н.) незабавно се консултирайте с флеболог! В MedicCity специалистите ще ви се притекат на помощ, те имат най-много модерни техникидиагностика и лечение на съдови и венозни заболявания!
Общ truncus arteriosus - вродено сърдечно заболяване, при което един голям съдсе простира от основата на сърцето през единична полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ truncus arteriosus. Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864 г.). Този дефект представлява 3,9% от всички вродени сърдечни дефекти според резултатите от патологични изследвания и 0,8-
- 7% - според клиничните данни.
- - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на трункуса; IV - липса на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, произтичащи от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да излиза от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II-III.
циноза. Клапните на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на F. Butto et al (1986) в 42% той е разположен еднакво над двете вентрикули, в 42% - предимно над дясната и 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения truncus се отклонява от дясната камера в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства с общия truncus arteriosus; той няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на truncus; няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи CHDs включват отворено общо при
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален дренаж на белодробните вени. От екстракардиалните дефекти има аномалии стомашно-чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Хемодинамика. Кръвта от дясната и лявата камера навлиза в един съд през VSD; налягането в двете вентрикули, трункуса и клоновете на белодробната артерия е еднакво, което обяснява ранно развитиебелодробна хипертония; Изключение правят случаите със стеноза на отвора на белодробната артерия и нейните клонове или техния малък диаметър. Дясната камера с общия truncus arteriosus преодолява системното съпротивление, което причинява хипертрофия на нейния миокард и дилатация на кухината. Хемодинамичните характеристики на дефекта се определят до голяма степен от състоянието на кръвообращението в белодробния кръг. Могат да се разграничат следните опции.
- Повишен белодробен кръвоток с ниско съпротивление в белодробни съдове, налягането в белодробните артерии е равно на системното, което говори за висока белодробна хипертония. Среща се по-често при малки деца и е съпроводено със сърдечна недостатъчност, резистентна на терапия. Цианозата може да не е налице, защото голям бройкръвта се насища с кислород в белите дробове и се смесва във вентрикулите поради голям размер VSD. Голямо изхвърляне в общия ствол, особено с многолистова клапа, допринася за появата на клапна недостатъчност с течение на времето, което допълнително влошава тежестта на клиничния ход на заболяването.
- Нормален или леко повишен белодробен кръвоток поради ново съпротивление в белодробните съдове, предотвратяващо голямо изхвърляне на кръв в общия ствол. Няма сърдечна недостатъчност, при физическо натоварване се появява цианоза.
- Намален белодробен кръвен поток (хиповолемия) може да възникне при стесняване на устието на ствола или клоните на белодробната артерия или при прогресивна склероза на белодробните съдове. Постоянно се наблюдава тежка цианоза, тъй като малка част от кръвта се насища с кислород в белите дробове.
Клиника, диагностика. от клинични проявлениядецата с този дефект приличат на пациенти с голям VSD. Водещият симптом трябва да се счита задух от типа на тахипнея до 50-100 в минута. При намален белодробен кръвоток задухът е значително по-слабо изразен. Цианозата в общия truncus arteriosus варира: тя е минимална или липсва с повишен белодробен кръвоток, изразен със склеротични промени в белодробните съдове (реакция на Eisenmenger) или стеноза на белодробната артерия. В последните случаи той подкрепяше
се води от развитието на симптоми на "часовникови очила" и "барабанни палки", йолицитемия. При кардиомегалия се появява сърдечна гърбица. Сърдечните тонове са силни, вторият сърдечен тон над белодробната артерия е подчертан, може да бъде единичен или раздвоен, ако има повече от три клапи. Често се открива апикално систолично щракване. Груб непрекъснат шум на VSD се открива в третото и четвъртото междуребрие вляво близо до гръдната кост; на върха може да има мезодиастоличен шум на относителна стеноза на митралната клапа - признак на хиперволемия на белодробната циркулация. Ако структурата на платната предизвиква стенотичен ефект във второто и третото междуребрие, отляво или отдясно се чува систоличен шум тип изтласкване. С развитието на недостатъчност на стволовата клапа се появява протодиастоличен шум по левия ръб на гръдната кост. Сърдечната недостатъчност се изразява в десен и левокамерен тип, до картината на белодробен оток; тя е по-малка или липсва с хиповолемия на белодробната циркулация и склеротични промени в белодробните съдове.
Няма специфични електрокардиографски характеристики на дефекта. Електрическата ос на сърцето е разположена нормално или отклонена надясно (от -60 до 4-120°). При половината от пациентите повишена дясно предсърдие, дясна камера (в оловото QRS комплекстип R или qR), по-рядко и двете камери. При белодробна хипертония ЕКГ показва признаци на претоварване от типа "щам" вдясно гръдни изводи(намаляване на ST интервала с 0,3-0,8 cm, отрицателни Т вълни в отвежданията
Vi-z).
На FCG се виждат тонове с нормална амплитуда на върха, аортните кликвания се записват във второто междуребрие; Вторият тон често е единичен, но може да бъде широк и да се състои от няколко високоамплитудни компонента; Регистрира се пансистоличен шум, понякога високочестотен с максимум в трето и четвърто междуребрие вляво, а протодиастолният шум е признак на клапна недостатъчност.
На рентгенография на гръдния кош белодробният модел обикновено се засилва, със стеноза на устието на белодробната артерия е изчерпана от двете страни, със стеноза или атрезия на един от клоновете - от едната страна, със склеротична фаза на белодробна хипертония - обеднява се главно по периферията и се усилва в хиларната зона. Сърцето често е умерено увеличено (кардиоторакален коефициент - от 52 до 80%), може да стане яйцевидно с тесен съдов сноп, което наподобява транспозиция на големите съдове, но с по-изправен горен ляв ръб. По правило и двете вентрикули са увеличени. Понякога сърцето е подобно по форма на това от тетралогията на Fallot, има характерна широка основа на съда с S-образен ход. Дясното разположение на аортната дъга се открива при 3 пациенти, което в комбинация с повишен белодробен кръвоток и цианоза трябва да предизвика съмнение за общ артериален ствол.
високото положение на лявата белодробна артерия може да има ностическо значение.
Характерен М-ехокардиографски признак на дефекта е отсъствието на непрекъснато септално-аортно (предно) продължение, докато широк съд „седи настрани“ на VSD. При преобладаващото излизане на общия ствол от лявата камера се запазва задното (митрално-лунно) продължение. Когато артериалният ствол комуникира предимно с дясната камера, се записва нарушение на предното и задното непрекъснато продължение. Други М-ехокардиографски признаци на порока са: невъзможност за определяне на втората полулунна клапа; диастолно трептене на предното платно на митралната клапа поради недостатъчност на полулунната клапа на общия truncus arteriosus; дилатация на лявото предсърдие.
При двуизмерно ехокардиографско изследване в проекцията на дългата ос на лявата камера се установява широк голям съд, пресичащ („преяден”) септума, голям VSD, задното продължение е запазено. В къса проекция на нивото на основата на сърцето не се идентифицират вентрикуларният изходящ тракт и белодробната клапа. От супрастерналния достъп в някои случаи е възможно да се определи произходът на белодробната артерия или нейните клонове от truncus.
Катетеризацията на сърдечните кухини и ангиокардиографията са решаващи при диагностицирането. венозен катетърнавлиза в дясната камера, където налягането е равно на системното, но в комбинация с повишаване на насищането на кръвта с кислород показва
относно VSD. След това катетърът преминава свободно в трункуса, където налягането е същото като във вентрикулите. Наситеността на кръвта с кислород в общия артериален трункус обикновено варира от 90-96% в случаите с хиперволемия. Разликата в насищането с кислород на кръвта на белодробната артерия и truncus не надвишава 10%. Намаляването на насищането на кръвта с кислород до 80% показва склеротични промени в белодробните съдове и неоперабилност на пациентите. При въвеждане на контрастно вещество в дясната камера се вижда общият артериален ствол (за предпочитане в страничната проекция), от който коронарни съдовеи белодробната артерия (или нейните клонове). Аортографията ви позволява най-накрая да потвърдите произхода на истинските белодробни артерии директно от багажника, да уточните вида на дефекта и да определите степента на недостатъчност на truncus клапата (фиг. 66).
Диференциална диагнозатрябва да се извършва в случаи без цианоза с VSD, в случаи на цианоза - с тетралогия на Fallot (особено при белодробна атрезия), транспозиция на големите съдове, синдром на Eisenmenger.
Курс, лечение. Протичането на дефекта е тежко от първите дни от живота на пациента поради тежка сърдечна недостатъчност и
1
белодробна хиперволемия; с цианоза, тежестта на състоянието на пациента се определя от степента на хипоксемия. Повечето деца умират през първите месеци от живота и само "/5 оцеляват през първата година, а 10% оцеляват до 1-во-3-то десетилетие)