Общ truncus arteriosusсъставлява 1-4% от всички вродени сърдечни заболявания.
Анатомия
Един голям съд с една полулунна клапа се отклонява от основата на сърцето и осигурява системно, белодробно и коронарно кръвообращение.
Според класификацията на Collett и Edwards има 4 вида аномалии:
Главната белодробна артерия излиза от багажника и след това се разделя на десен и ляв клон.
Лявата и дясната белодробна артерия излизат от задната стена на багажника. Устите им са разположени наблизо.
И двете белодробни артерии излизат от страничните стени на багажника.
Белодробните артерии излизат от низходящата аорта.
Последният, или „фалшив общ truncus arteriosus“, както се нарича, е по-тежка форма на тетралогия на Fallot с APA и аортни колатерали, захранващи белите дробове. Типове I и II представляват 85% от всички OSA. Van Praagh предложи модифицирана класификация на OSA. Тип A1 съответства на тип I от класификацията на Collett и Edwards, тип A2 комбинира типове II и III, тъй като тип III е изключително рядък и от ембриологична и хирургична гледна точка те не се различават. Тип А3 описва липсата на една белодробна артерия. Белият дроб се кръвоснабдява през боталния канал или страничните съдове. Според Mayo Clinic една белодробна артерия липсва при 16% от пациентите, обикновено от аортната дъга. Тип А4 представлява комбинация от OSA с прекъсване на аортната дъга.
Белодробният кръвоток се увеличава при тип I, остава нормален при тип II и III видовеи намален при заболяване тип IV.
Директно под ствола е голям перимембранозен VSD, образуван поради отсъствието или тежкия дефицит на инфундибуларния септум. Дефектът е заобиколен от два клона на септалния педикул и е в съседство с truncus клапите отгоре. В повечето случаи сливането на долната рамуса и париеталната дръжка образува мускулна маса, която разделя трикуспидалната клапа от клапата на truncus. По този начин мембранната преграда е непокътната. Ако не се случи сливане, има контакт между трикуспидалната клапа и общия ствол. В тези случаи дефектът заема част от мембранна преградаи инфундибуларната преграда. В много редки случаи VSD с OSA може да не е така големи размерии дори да отсъства.
Трункусната клапа може да има от две до четири платна. В много случаи клапите са удебелени. Клапната патология се проявява като недостатъчност или стеноза и има голям размер клинично значение, тъй като оказва влияние върху хода и резултата от лечението. Стеноза се среща при една трета от пациентите, а недостатъчност - при половината от пациентите. Анатомичните причини за недостатъчност на truncus клапа са различни:
удебеляване и нодуларна дисплазия на клапите;
провисване на неопрени крила;
тяхното сливане с повърхностни белези;
разнообразие от клапани;
комиссурални аномалии и трункална дилатация.
Клапната стеноза на OSA обикновено се причинява от дисплазия на платното. В този случай синусите на Valsalva често са слабо оформени. Структурата на трикуспидалната клапа се наблюдава при 65-70% от пациентите. В 9-24% от случаите клапата се състои от 4 платна и рядко - от 5 или повече. Трункусната клапа също може да бъде двукрила или дори еднолистна. Полулунната клапа е във фиброзна връзка с митрална клапапри всички пациенти и понякога с трикуспидална клапа. Висящ над интервентрикуларната преграда, OSA в 60-80% от случаите възниква от двете камери, в 10-30% - изцяло от дясната камера и в 4-6% - от лявата камера.
OSA се характеризира с различни аномалии коронарни артериипод формата на стеноза на отворите, висок и нисък произход на коронарните артерии. Най-често срещаният вариант е по-висок и задно разположениеустието на лявата коронарна артерия близо до устията на белодробните артерии. При 13-18% от пациентите има единична коронарна артерия. Когато отворите са променливи, дисталните клонове обикновено са нормални. Понякога се наблюдават големи диагонални клонове на дясната коронарна артерия. Те протичат успоредно на и под конусния клон по протежение на предната повърхност на дясната камера и следователно значително усложняват хирургическа корекциязаместник. Има и аномалии на коронарните устия, по-специално множество дупки в интрамуралната дясна коронарна артерия, отварящи се в белодробната артерия. Остиите на коронарните артерии могат да бъдат стеснени или подобни на прорез, което може да причини лош коронарен кръвен поток.
Най-често свързани дефектиса аномалии на аортната дъга. При 20-40% от пациентите аортната дъга е дясна, с огледален произход на брахиоцефалните артерии. Много рядко двойна дъгааорта. При 3% от пациентите се наблюдава хипоплазия на дъгата с или без коарктация на провлака. Сравнително често срещано е прекъсване на аортната дъга, при което PDA продължава в низходящата аорта. Обратно, при 12% от пациентите руптурата на аортната дъга е съпроводена с наличие на OSA. Обикновено се среща тип В на счупването на дъгата - между лявата обща каротидна артерия и лявата субклавиална артерия. Тази комбинация влошава резултатите от корекцията на тези дефекти, така че трябва да има висока степен на бдителност на предоперативния етап. Общият артериален трункус може да бъде придружен от допълнителна лява горна куха вена, PADLV, ATK, AVSD и единична сърдечна камера.
При половината от пациентите липсва открит дуктус артериозус. Ако има канал, той персистира при две трети от пациентите.
Една трета от пациентите с OSA и 68% от пациентите с прекъсване на аортната дъга тип B са диагностицирани със синдром на Di George. Пациентите с този синдром имат специфичен външен вид, те имат хипоплазия на тимусната жлеза и аплазия на паращитовидните жлези с хипокалцемия. Черти на характераиндивиди и степента на дисфункция на тимуса и паращитовидните жлези варира. Цитогенетичните изследвания показват липсата на хромозома 22g 11. В допълнение към изброените клинични признаци, някои пациенти имат цепнато небце.
Хемодинамика
Доминиращият вариант на кръвообращението е ляво-дясно изтичане на кръв на нивото на големите съдове, ако няма стесняване на устията на белодробните артерии. Съотношението на системния и белодробния кръвен поток зависи от съпротивлението на белодробното и системното съдово русло. Тъй като PVR е повишен при новородени, дефектът не се проявява в началото. Тъй като PVR намалява, белодробният кръвен поток се увеличава и се развиват симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Пулсовото налягане се увеличава в резултат на изтичане на кръв в белодробната артерия по време на фазата на диастола.
Насищане артериална кръвкислород зависи от обема на белодробния кръвен поток. Поради тежката белодробна хиперволемия, SaO2 е леко намален - средно до 90%. Без ранна корекция на дефекта бързо се развива обструктивна белодробна съдова болест.
Основните хемодинамични нарушения се утежняват от наличието на стеноза или недостатъчност на трункусната клапа, която още в периода на новороденото се проявява клинично с груб шум. Тежката стеноза е придружена от претоварване на вентрикулите с налягане, а клапната недостатъчност е придружена от обемно претоварване на лявата камера. След намаляване на PVR, лявата камера изпитва двойно обемно претоварване, което се понася лошо от пациентите. При деца със съпътстващи прекъсвания на аортната дъга системен кръвен потокзависи от устойчивостта на PDA. Когато се затвори, сърдечният дебит рязко намалява.
Клиника
Типична клинична изява на порока е застойната сърдечна недостатъчност, която се проявява в първите дни или седмици след раждането. Обективни признацинаподобяват VSD с PDA или аортопулмонален септален дефект с VSD. Чува се систолен шум със среден интензитет по протежение на левия ръб на гръдната кост, щракване при изтласкване и неразделен II звук. Понякога се чува протодиастоличен шум на клапна недостатъчност и непрекъснат шум при наличие на градиент на налягането между ствола и клоновете на белодробната артерия. В хиперволемичния стадий на заболяването периферният пулс е висок.
ЕКГ показва признаци на бивентрикуларна хипертрофия. По-рядко се среща изолирана хипертрофия на лява или дясна камера.
На рентгеновата снимка характерна особеносте кардиомегалия още при раждането. Сърцето продължава да се уголемява, докато PVR намалява. Лявото предсърдие е разширено поради повишено белодробно венозно връщане. Съдовият модел се засилва, но на фона на белодробна конгестия и оток, силуетът на белодробните съдове може да бъде замъглен. Необходимо е да се определи позицията на аортната дъга. Дясната дъга с усилен белодробен модел дава основание да се подозира OSA. При стесняване или атрезия на една от белодробните артерии се наблюдава асиметрия на съдовия модел, понякога в комбинация с белодробна хипоплазия.
Ехокардиография
Двуизмерната ехокардиография и доплер ехокардиография позволяват прецизно определяне на анатомични и хемодинамични детайли. Това прави възможно разграничаването на OSA от отворения аортопулмонален прозорец, който понякога е трудно да се различи по време на ангиокардиографско изследване. Аортопулмоналният прозорец обикновено не е придружен от VSD, а изходящият тракт на дясната камера е свързан директно с белодробния ствол. В случай на стеноза на truncus клапа, Доплер ехокардиографията позволява да се установи величината на градиента на налягането и тежестта на клапната недостатъчност с помощта на цветна ехокардиография.
Сърдечна катетеризация и ангиокардиография
Сърдечната катетеризация се извършва за оценка на хемодинамичния статус, а ангиокардиографията ни позволява да определим какъв тип OSA има даден пациент, да изясним клапната функция и анатомията на коронарните артерии. Поради голямото изтичане на кръв в белодробното легло обикновено се налага висока дозаконтрастно вещество за разкриване на анатомични детайли. При пациенти, претърпели операция за стеснение на белодробната артерия, е необходимо подробно изследване на коронарните артерии, включително селективна коронарография, ако е необходимо. Това е важно, тъй като епикардните сливания по време на радикална хирургиязатрудняват директното визуализиране на коронарните артерии и избора на свободно място за извършване на вентрикулотомия и анастомоза на проксималния кондуит.
Ангиокардиографията ви позволява да потвърдите отсъствието на един от клоновете на белодробната артерия, което може да се подозира при рентгенова снимка. При тези пациенти съответният бял дроб е хипопластичен и не може да се извърши. хирургична интервенция. При пациенти с прекъсване на аортната дъга е необходимо да се идентифицира мястото на прекъсване по отношение на съдовете, излизащи от него. Състоянието на аортната дъга и вида на OSA обикновено се изследват в предно-задна и странична проекция.
Катетър, поставен в дясната камера, регистрира еднакво системно налягане и високо съдържаниекислород. След това лесно преминава в OSA, дъгата и низходящата аорта. Необходимо е да се постави катетър в двете белодробни артерии. Градиентът на налягането между ствола и клоните показва наличието на стеноза в техните устия. Въпреки че и двете вентрикули изпомпват кръв в TSA, насищането в белодробните артерии може да е по-ниско, отколкото в аортата, поради разпределението на артериалния и венозния кръвен поток.
При OSA обструктивната белодробна съдова болест се развива рано, така че за да се изключи неоперабилността, PVR се изчислява въз основа на данните от катетеризацията.
Трудно е да се оцени степента на недостатъчност на truncus клапа по време на прилагане на контрастно средство. Преобладаващото изтичане на кръв в белодробното легло може да маскира клапна недостатъчност, следователно, ако ангиокардиограмата покаже лека или умерена недостатъчност, операцията може да разкрие тежка клапна некомпетентност, изискваща подмяна. Доплер ехокардиографията има предимство пред ангиокардиографията в това отношение.
Естествен курс
Без лечение прогнозата е абсолютно неблагоприятна. Въпреки че някои пациенти изпитват детство, повечето бебета умират между 6 и 12 месеца от живота си от сърдечна недостатъчност. По-голяма продължителност на живота при пациенти с нормален белодробен кръвоток. Когато се развие обструктивна белодробна съдова болест, състоянието на пациентите се подобрява. Тези пациенти умират през 3-то десетилетие от живота. Недостатъчността на трункусната клапа прогресира с времето.
Общият truncus arteriosus (TCA) е нарушение на сърцето, характеризиращо се с висока степенгравитация и вроден характер. Това състояниесе изразява в това, че само един, неразделен, напуска сърдечния мускул кръвоносен съд. OSA се диагностицира в 2-3% от случаите и винаги успоредно с друго заболяване, което се простира в областта междукамерна преграда.
Общият truncus arteriosus е отклонение, изразяващо се в съчетаването на белодробната артерия и аортата в едно. Разстройството възниква, когато плодът се развива в тялото на майката. Той свързва артериалните и деоксигенирана кръв, прониквайки в двата кръга на кръвообращението.
Отклонение от този характер се диагностицира при новородени. Състоянието е много опасно и може да причини смърт, ако не бъде предоставена навременна помощ, тъй като причинява постоянно развиваща се дисфункция на повечето системи на тялото.
OSA се локализира над вентрикулите в два варианта: над двете или само над една от тях.
Образуването на OSA в повечето случаи се предшества от други аномалии: единичен вентрикул, както и някои нарушения във функционирането на аортата.
Общият артериален трункус при новороденото е 75% фактор за смъртността на новороденото още преди да навърши една година. В 65% от случаите смъртта настъпва преди навършване на шест месеца.
Високо нивосмъртността при OSA се дължи на тежка. Значителна роля играе и прекомерното напълване на белодробните съдове с кръв. Освен това при това разстройство тялото изпитва остър кислороден глад.
Причини за отказ
Този сърдечен порок се формира в периода на развитие на плода в тялото на майката. Опасен период– първият триместър, когато настъпва образуването на сърдечно-съдовата система.
Общият артериален ствол при дете е резултат от следните причини:
- радиационни ефекти върху тялото на бременна жена;
- излагане на инфекции (вируси), които са засегнали тялото на бременната жена по време на начални етапиразвитие на плода;
- преминаване на рентгенови изследвания от бременна жена;
- рецепция алкохолни напиткижена, която носи плод;
- автоимунни заболяваниябременни жени, които предизвикват конфликт между организмите на жената и плода;
- влияние токсични вещества;
- взаимодействие химикали;
- диабет;
- неконтролиран приемлекарства.
Това не е пълен списък на причините, които причиняват образуването на OSA: учените все още не са стигнали до общо мнение относно всички фактори, които могат да провокират тежка патология.
Как се класифицира патологията?
Има 4 вида отклонения. Разнообразието зависи от мястото на произход на белодробните артерии, когато се случи един от сценариите:
- съдът, отделящ се от общия ствол, е разделен на лявата и дясната белодробна артерия;
- всяка артерия е отделена от задната стена на общия ствол;
- те се простират от страничните стени на багажника;
- Няма артерии и белите дробове се пълнят с кръв през артериите, които излизат от аортата.
Конкретният вид заболяване се определя по време на диагностични изследвания.
Отличителни черти на хемодинамиката
При наличието на общ артериален ствол плодът изпитва изразени смущения: когато структурата се промени, вместо две магистрали, излизащи от всяка камера, има само един ствол, в областта на който кръвта тече от вентрикулите.
Дясната половина на сърдечния мускул при OSA е претоварена, тъй като поради комуникацията на вентрикулите в тях се наблюдава същото налягане.
При нормални условияналягането в дясната камера е намалено. При общия truncus arteriosus възниква налягане в белодробните съдове, които от своя страна оказват съпротивление. Това представлява заплаха за живота.
При OSA се наблюдават 3 вида хемодинамични нарушения:
- Увеличаване на обема на белодробния кръвен поток и повишаване на налягането в съдовете на белите дробове. В резултат на това се повишава налягането в белите дробове и настъпва сърдечна недостатъчност. Тези явления са устойчиви на лечение.
- Незначително увеличение на белодробния кръвоток или нормално, не твърде изразено изхвърляне на кръв. В този случай няма сърдечна недостатъчност, наблюдава се цианоза по време на физическо натоварване.
- Намален белодробен кръвоток поради стеноза на белодробната артерия. Наблюдава се редовна цианоза.
Има два основни вида операции:
- Палиативни. Това е интервенция, която временно облекчава състоянието на пациента, но не елиминира напълно патологията. В този случай върху белодробната артерия се прилага специален клипс, който стеснява лумена на съда и по този начин коригира изхвърлянето на кръв в общия канал.
- Радикален, тоест напълно премахване на патологията. Корекцията включва три етапа. Първо се спира комуникацията между аортата и белодробната артерия, след което дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с помощта на пластир. След това се създава изкуствен ствол на белодробната артерия. За да направят това, те прибягват до използването на стент на багажника.
Този вид интервенция е трудна, тъй като се извършва на отворено сърце. В този случай се използва машина сърце-бял дроб.
Ако след операцията се наблюдава положителна динамика, пациентът трябва редовно да приема лекарства, които регулират кръвния поток.
Прогноза
Възможно ли е бебе с диагноза OSA да оцелее? Ако не го направите навреме операция, смъртта неизбежно ще настъпи през първата година от живота.
Резултатът е успешен, ако отклонението не предизвиква изразени промени в белодробните съдове.
Ако операцията е успешна, детето остава живо. В бъдеще редовно медицински контроли прием специални лекарства.
Смъртността по време или след операция варира от 10 до 30%.
Предотвратяване
Основните мерки за предотвратяване на развитието на патология са да се предпази бременната жена колкото е възможно повече от вредни влияния. Това се отнася за влиянието на радиоактивни и всякакви вредни вещества, алкохол, никотин, различни токсични вещества. Важно е в средата на жената да няма вирусоносители.
OSA е рядко, но опасна патология, която се разпространява в областта на сърдечния мускул и причинява голям бройсмърт на бебета, които не са оцелели до 12 месеца. Навременната диагноза и лечение оставят шанс на детето да оцелее.
Общ truncus arteriosus - вродено сърдечно заболяване, при което един голям съдсе простира от основата на сърцето през единична полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ truncus arteriosus. Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864 г.). Този дефект представлява 3,9% от всички вродени сърдечни дефекти според резултатите от патологични изследвания и 0,8-
- 7% - според клиничните данни.
- - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на трункуса; IV - липса на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, произтичащи от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да излиза от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II-III.
циноза. Клапните на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекциязаместник. В наблюденията на F. Butto et al (1986) в 42% той е разположен еднакво над двете вентрикули, в 42% - предимно над дясната и 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения truncus се отклонява от дясната камера в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства с общия truncus arteriosus; той няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на truncus; няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи CHDs включват отворено общо при
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален дренаж на белодробните вени. От екстракардиалните дефекти има аномалии на стомашно-чревния тракт чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Хемодинамика. Кръвта от дясната и лявата камера навлиза в един съд през VSD; налягането в двете вентрикули, трункуса и клоновете на белодробната артерия е еднакво, което обяснява ранно развитие белодробна хипертония; Изключение правят случаите със стеноза на отвора на белодробната артерия и нейните клонове или техния малък диаметър. Дясната камера с общия артериален ствол преодолява системното съпротивление, което причинява хипертрофия на нейния миокард и дилатация на кухината. Хемодинамичните характеристики на дефекта се определят до голяма степен от състоянието на кръвообращението в белодробния кръг. Могат да се разграничат следните опции.
- Повишен белодробен кръвоток с ниско съпротивление в белодробни съдове, налягането в белодробните артерии е равно на системното, което говори за висока белодробна хипертония. Среща се по-често при малки деца и е съпроводено със сърдечна недостатъчност, резистентна на терапия. Цианозата може да не е налице, тъй като големи количества кръв се насищат с кислород в белите дробове и се смесват във вентрикулите поради голям размер VSD. Голямо изхвърляне в общия ствол, особено с многолистна клапа, допринася за появата на клапна недостатъчност с течение на времето, което допълнително влошава тежестта клинично протичанезаболявания.
- Нормален или леко повишен белодробен кръвоток поради ново съпротивление в белодробните съдове, предотвратяващо голямо изхвърляне на кръв в общия ствол. Няма сърдечна недостатъчност, при физическо натоварване се появява цианоза.
- Намален белодробен кръвен поток (хиповолемия) може да възникне при стесняване на устието на ствола или клоните на белодробната артерия или при прогресивна склероза на белодробните съдове. Постоянно се наблюдава тежка цианоза, тъй като малка част от кръвта се насища с кислород в белите дробове.
Клиника, диагностика. от клинични проявлениядецата с този дефект приличат на пациенти с голям VSD. Водещият симптом трябва да се счита задух от типа на тахипнея до 50-100 в минута. При намален белодробен кръвоток задухът е значително по-слабо изразен. Цианозата в общия truncus arteriosus варира: тя е минимална или липсва с повишен белодробен кръвоток, изразен със склеротични промени в белодробните съдове (реакция на Eisenmenger) или стеноза на белодробната артерия. В последните случаи той подкрепяше
се задвижва от развитието на симптомите на „часовникови очила“ и „ палки за барабани“, йолицитемия. При кардиомегалия се появява сърдечна гърбица. Сърдечните тонове са силни, вторият сърдечен тон над белодробната артерия е подчертан, може да бъде единичен или раздвоен, ако има повече от три клапи. Често се открива апикално систолно щракване. Груб непрекъснат шум на VSD се открива в третото и четвъртото междуребрие вляво близо до гръдната кост; на върха може да има мезодиастоличен шум на относителна стеноза на митралната клапа - признак на хиперволемия на белодробната циркулация. Ако структурата на платната предизвиква стенотичен ефект във второто и третото междуребрие, отляво или отдясно се чува систоличен шум тип изтласкване. С развитието на недостатъчност на стволовата клапа се появява протодиастоличен шум по левия ръб на гръдната кост. Сърдечната недостатъчност се изразява в десен и левокамерен тип, до снимката белодробен оток; тя е по-малка или липсва с хиповолемия на белодробната циркулация и склеротични промени в белодробните съдове.
Няма специфични електрокардиографски характеристики на дефекта. Електрическата ос на сърцето е разположена нормално или отклонена надясно (от -60 до 4-120°).При половината от пациентите дясното предсърдие и дясната камера са увеличени (в оловото QRS комплекстип R или qR), по-рядко и двете камери. При белодробна хипертония ЕКГ показва признаци на претоварване от типа "щам" вдясно гръдни изводи(намаляване на ST интервала с 0,3-0,8 cm, отрицателни Т вълни в отвежданията
Vi-z).
На FCG се виждат тонове с нормална амплитуда на върха, аортните кликвания се записват във второто междуребрие; Вторият тон често е единичен, но може да бъде широк и да се състои от няколко високоамплитудни компонента; Регистрира се пансистоличен шум, понякога високочестотен с максимум в трето и четвърто междуребрие вляво, а протодиастолният шум е признак на клапна недостатъчност.
Рентгенова снимка на органи гръден кошбелодробният модел обикновено се засилва, със стеноза на устието на белодробната артерия се изчерпва от двете страни, със стеноза или атрезия на един от клоните - от едната страна, със склеротичната фаза на белодробната хипертония - изчерпва се главно по периферията и подсилени в хиларната зона. Сърцето често е умерено увеличено (кардиоторакално съотношение - от 52 до 80%), може да стане яйцевидно със стеснение. съдов сноп, което наподобява транспозиция на големите съдове, но с по-изправен горен ляв ръб. По правило и двете вентрикули са увеличени. Понякога сърцето е подобно по форма на това от тетралогията на Fallot, има характерна широка основа на съда с S-образен ход. Дясното разположение на аортната дъга се открива при 3 пациенти, което в комбинация с повишен белодробен кръвоток и цианоза трябва да предизвика съмнение за общ артериален ствол.
високото положение на лявата белодробна артерия може да има ностическо значение.
Характерен М-ехокардиографски признак на дефекта е отсъствието на непрекъснато септално-аортно (предно) продължение, докато широк съд „седи настрани“ на VSD. При преобладаващото излизане на общия ствол от лявата камера се запазва задното (митрално-лунно) продължение. Когато артериалният ствол комуникира предимно с дясната камера, се записва нарушение на предното и задното непрекъснато продължение. Други М-ехокардиографски признаци на порока са: невъзможност за определяне на втората полулунна клапа; диастолно трептене на предното платно на митралната клапа поради недостатъчност на полулунната клапа на общия truncus arteriosus; дилатация на лявото предсърдие.
При двуизмерно ехокардиографско изследване в проекцията на дългата ос на лявата камера се установява широк голям съд, пресичащ („преяден”) септума, голям VSD, задното продължение е запазено. В къса проекция на нивото на основата на сърцето не се идентифицират вентрикуларният изходящ тракт и белодробната клапа. От супрастерналния достъп в някои случаи е възможно да се определи произходът на белодробната артерия или нейните клонове от truncus.
Катетеризацията на сърдечните кухини и ангиокардиографията са решаващи при диагностицирането. венозен катетърнавлиза в дясната камера, където налягането е равно на системното, но в комбинация с повишаване на насищането на кръвта с кислород показва
относно VSD. След това катетърът преминава свободно в трункуса, където налягането е същото като във вентрикулите. Наситеността на кръвта с кислород в общия артериален трункус обикновено варира от 90-96% в случаите с хиперволемия. Разликата в насищането с кислород на кръвта на белодробната артерия и truncus не надвишава 10%. Намаляването на насищането на кръвта с кислород до 80% показва склеротични промени в белодробните съдове и неоперабилност на пациентите. При въвеждане на контрастно вещество в дясната камера се вижда общият артериален ствол (за предпочитане в страничната проекция), от който коронарни съдовеи белодробната артерия (или нейните клонове). Аортографията ви позволява най-накрая да потвърдите произхода на истинските белодробни артерии директно от багажника, да уточните вида на дефекта и да определите степента на недостатъчност на truncus клапата (фиг. 66).
Диференциална диагнозатрябва да се извършва в случаи без цианоза с VSD, в случаи на цианоза - с тетралогия на Fallot (особено при белодробна атрезия), транспозиция на големите съдове, синдром на Eisenmenger.
Курс, лечение. Протичането на дефекта е тежко от първите дни от живота на пациента поради тежка сърдечна недостатъчност и
1
белодробна хиперволемия; с цианоза, тежестта на състоянието на пациента се определя от степента на хипоксемия. Повечето деца умират през първите месеци от живота си и само "/5 от тях оцеляват през първата година, а 10% оцеляват до 1-3-то десетилетие. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ артериален ствол (персистиращ truncus arteriosus) , Първото описание на дефекта принадлежи на A. Buchanan (1864). Този дефект представлява 3,9% от всички вродени сърдечни дефекти според резултатите от патологични изследвания [McNamara J.J., Gross R.E., 1969] и 0,8 - 1,7% - според клиничните данни [Gasul V. M. et al., 1966; Kidd V., 1978].
Анатомия - класификация. Анатомичните критерии на общия артериален ствол са: произходът на един съд от основата на сърцето, осигуряващ системно, коронарно и белодробно кръвоснабдяване; белодробните артерии възникват от възходящия ствол; има един пръстен на варелния клапан. Терминът pseudotruncus се отнася до аномалии, при които белодробната артерия е или атретирана и се състои от фиброзни снопове. Р. У. Колет и Дж. д. Едуардс (1949) разграничава 4 вида общ артериален ствол (фиг. 65): 1 - единичен ствол на белодробната артерия и възходящата се отклоняват от общия ствол, дясната и лявата белодробна артерия - от къс белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия са разположени наблизо и всяка излиза от задната стена на truncus; Ш - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на truncus; IV - липсата на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, простиращи се от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да излиза от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II - III.
При тип I на общия артериален ствол дължината на общия ствол на белодробната артерия е 0,4 - 2 см. Възможни са аномалии в развитието на белодробната артерия: липса на десен или ляв клон, стеноза на устието на белодробната артерия. общ багажник. При вариант II размерите на белодробните артерии са еднакви и варират от 2 до 8 mm, понякога едната е по-малка от другата. Клапата на общия артериален ствол може да бъде една - (4%), две - (32 %), три - (49%) и четирилистни (15 %). Е. Butto и др. (1986) са първите, които описват клапа с една комисура в общия truncus arteriosus, която, както при аортна стеноза, създава стенотичен хемодинамичен ефект. Клапите могат да бъдат нормални, удебелени (22%) (по краищата се виждат малки възелчета и миксоматозни изменения), дисплеевидни (50 %). Тази структура на клапите предразполага към клапна недостатъчност. С възрастта деформацията на клапите се увеличава, при по-големи деца кал -
циноза. Клапните на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на Ф. Butto и др. (1986) при 42% тя е разположена еднакво над двете камери, при 42% - предимно над дясната и при 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения truncus се отклонява от дясната камера в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства с общия truncus arteriosus; той няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на truncus; няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи вродени нарушения са отворени общо при -
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален дренаж на белодробните вени. Допълнителните сърдечни дефекти включват аномалии на стомашно-чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Името на този рядък сърдечен порок определя неговата същност. Вместо два големи съда - аортата и белодробната артерия - от сърцето излиза един голям съд, който носи кръв към голям кръгкръвообращението, към белите дробове и коронарните съдове. Този съд - артериалният ствол - не се раздели, както би трябвало, на 4-5 седмица от вътрематочния живот на плода, на аортата и белодробната артерия, но „седи“ на двете вентрикули, пренася смесена кръв в двата кръга на кръвообращението (вентрикулите комуникират помежду си чрез огромен дефект на камерната преграда). Белодробните артерии към двата бели дроба могат да се отклоняват от багажника в един общ съд (и след това да се разделят на клонове) или поотделно, когато и дясната, и лявата се отклоняват директно от багажника.
Ясно е, че при този дефект цялата кръвоносна система е дълбоко нарушена. Потокът от венозна и артериална кръв се смесва във вентрикулите. Тази недостатъчно наситена с кислород смес влиза в системния кръг и белите дробове под едно и също налягане и сърцето работи с огромно натоварване. Проявите на дефекта стават очевидни още в първите дни след раждането: задух, бърза уморяемост, изпотяване, цианоза, ускорен пулс, увеличен черен дроб - с една дума, все признаци на тежка сърдечна недостатъчност. Тези явления могат да намалеят през първите месеци от живота, но в бъдеще те само ще се увеличат. В допълнение, реакцията на белодробните съдове към повишен кръвен поток води до техните промени, които много скоро ще станат необратими. Според статистиката 65% от децата с общ артериален ствол умират през първите 6 месеца от живота си, а 75% не доживяват до първия си рожден ден. За пациентите, дори и тези, които са навършили само две или три години, обикновено е твърде късно за операция, въпреки че могат да живеят до 10-15 години.
Оперативното лечение е напълно възможно и резултатите от него са доста добри. Най-важните условието за успех ще бъде своевременното приемане на детето в специализиран кардиологичен център и извършването на операцията през първите месеци от живота. Забавянето в тези случаи е като смърт.
Ако по някаква причина е невъзможно да се извърши радикална операция, тогава съществува и се е доказала палиативна опция: прилагане на маншет към двете белодробни артерии, произтичащи от общия ствол. Тази операция (вижте главата за дефекти на камерната преграда) ще предпази белодробните съдове от повишен кръвен поток, но трябва да се направи много рано - в първите месеци от живота.
Радикалната корекция на общия артериален ствол е голяма интервенция, която се извършва, разбира се, при изкуствено кръвообращение. Артериите, водещи до белите дробове, се отрязват от общия ствол, като по този начин стволът се превръща само във възходящата аорта. След това се разрязва кухината на дясната камера и дефектът на преградата се затваря с пластир. Нормалният път на левокамерната кръв вече е възстановен. След това дясната камера се свързва с белодробни артериис помощта на тръбопровод. Кондуитът е синтетична тръба с един или друг диаметър и дължина, в средата на която е зашита биологична или (по-рядко) механична протеза на самата клапа. Обсъдихме различните конструкции на изкуствени клапи и техните недостатъци и предимства по-горе (вижте главата за аномалията на Ebstein). Нека просто кажем, че докато расте, целият зашит тръбопровод може да расте със собствената си тъкан и да бъде унищожен, а клапата може постепенно да обрасне и да не се справи с първоначалната си функция. В допълнение, размерът на тръбопровода, който може да бъде зашит в шестмесечно дете, е очевидно недостатъчен, за да работи нормално в продължение на много години: в крайна сметка синтетичните тръби и изкуствени клапине растат. И колкото и голям да е тръбопроводът, след няколко години той ще стане относително тесен. В този случай с течение на времето ще възникне въпросът за подмяна на тръбопровода, т.е. за втора операция, но това може да се случи след много години нормален животдете. Необходимостта от постоянно и редовно сърдечно наблюдение обаче трябва да е очевидна за вас.
Възможно е, докато прочетете това, те вече да са създали протези, покрити отвътре със собствени клетки, взети предварително от тъканите на детето. Засега това е само експериментална работа и ще отнеме време, за да стане клинична реалност. Но с днешния шеметен темп на научно развитие, това е напълно възможно в близко бъдеще.