Alvorlig forløp av akantolytisk pemphigus i praksisen til en barnelege, pediatrisk hudlege, allergiker, lungelege. Tar et utstryk for akantolytiske celler

Pemphigus (pemphigus) er en kronisk alvorlig sykdom hud og slimhinner, karakterisert ved utslett av blemmer på tilsynelatende uendret hud eller slimhinner.

Det er ekte pemphigus, eller akantolytiske, og ikke-akantolytiske.

Til akantolytisk pemphigus dens følgende kliniske varianter inkluderer: vulgær vegetativ, bladformet og seboreisk, eller erytematøs.

For alle kliniske varianter ekte pemphigus karakteristisk er tilstedeværelsen av akantolyse (en av formene for degenerative endringer i epidermale celler), som består i smelting av intercellulære broer, degenerative endringer i kjerner og tap av en del av protoplasmaet; som et resultat er det et brudd på forbindelsen ikke bare mellom cellene i malpighian-laget, men også mellom lagene i epidermis. Slike såkalte akantolytiske celler oppdages lett i et avtrykksutstryk tatt fra bunnen av blæren eller overflaten. Hver klinisk stadium tilsvarer et visst cytologisk bilde. Bobler dannes på grunn av akantolyse i epidermis. Acantholytic pemphigus er mer vanlig hos personer i alderen 40-60 år. PÅ barndom sykdommen er svært sjelden.

Til ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer ikke-akantolytisk pemphigus egentlig (bulløs pemphigoid), mucosinechial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene, arrdannelse pemphigoid) og godartet ikke-akantolytisk pemphigus i munnslimhinnen. I ikke-akantolytisk pemphigus dannes blemmer som et resultat av en inflammatorisk prosess.

Etiologien til pemphigus er ikke klarlagt.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn halvparten av pasientene begynner sykdommen med en lesjon i munnslimhinnen eller leppene. Bobler på slimhinnen er sjelden funnet, siden dekkene deres lett blir ødelagt, og etterlater erosjon, vanligvis plassert på den uendrede slimhinnen. Bobler på huden er i utgangspunktet spente og har et gjennomsiktig (serøst) innhold; blekrosa eller knallrøde erosjoner dannes, og krymper til løse eller tette skorper. I den innledende fasen av pemphigus, som varer fra flere uker til flere måneder, forårsaker ikke utslett på slimhinner eller hud subjektive opplevelser eller de er minimale. I eksacerbasjonsfasen øker antallet utslett, det dannes ofte omfattende, svært smertefulle erosive overflater, irritabilitet, depresjon av psyken oppstår, og med lesjoner av den diffuse naturen til slimhinnen i munnen og leppene, er det vanskelig å spise. Hos noen pasienter øker den.

Vegetativ pemphigus forekommer mye sjeldnere enn den vulgære. Bobler, mindre enn med pemphigus vulgaris, er plassert på slimhinnene i munnen, leppene, rundt de naturlige åpningene i kroppen og i hudfoldene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene avgir dårlig lukt. På overflaten av erosjoner dannes papillomatøse vekster, som ligner brede kondylomer, karakteristiske for sekundær tilbakevendende syfilis. Pasienter klager over sårhet i foci.

Pemphigus foliaceus preget av et veldig overfladisk arrangement av flate bobler med tynne dekk. Overflaten av de resulterende erosjonene er dekket med tynne bladlignende skorper. Prosessen sprer seg raskt til hele huden, men effekten av kakeksi øker sakte, sykdommen varer i årevis.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus begynner med skade på huden i ansiktet, hodebunnen, ryggen og brystet. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepiteløse lesjoner som ligner seboreisk eller lupus erythematosus. Senere blir lesjonen utbredt, foci er dekket med fete gulaktige skjell, overfladiske svakt belastede blemmer, erosjoner og løse skorper vises.

Med alle varianter av ekte pemphigus finnes akantolytiske celler i den akutte fasen, og som regel blir Nikolskys symptom godt oppdaget (når du nipper til et stykke av blæredekselet, rives de tilsynelatende uendrede øvre lagene av epidermis av som en bånd).

Med alle kliniske former for ekte pemphigus utvikler sykdommen seg gradvis, kakeksi utvikler seg; dødelig utfall.

Egentlig neakantolytisk pemphigus(bullous pemphigoid) har flere kliniske varianter: universell, polymorf og monomorf, samt faktisk ikke-akantolytisk pemphigus i slimhinnene. Bobler er spente, dannes under epidermis (). Denne formen for pemphigus ligner ofte på Duhrings dermatitis herpetiformis (se Duhrings sykdom); i motsetning til den siste, subjektive følelser er mindre uttalte, prøver med kaliumjodid er negative.

Med riktig ikke-akantolytisk pemphigus, i motsetning til ekte pemphigus, er det relativt gunstig. Faktisk necantolytisk pemphigus forekommer som regel hos eldre og senile mennesker.

Mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt(pemphigus i øynene, pemphigus av conjunctiva, cicatricial pemphigoid) observeres hovedsakelig hos eldre. Blærer med påfølgende arrdannelse og atrofiske områder oppstår på huden og slimhinnene i øynene, munnen, nesen, svelget og kjønnsorganene. Sykdommen fortsetter i mange år, kan føre til innsnevring av spiserøret.

Blærer er subepidermale (ingen akantolyse).

Kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen Det er preget av utseendet av subepiteliale (uten akantolysefenomener) blemmer bare på munnslimhinnen. De fleste kvinner over 40 år er syke. Sykdommen er utsatt for spontane remisjoner.

I alle former for ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys symptom fraværende, men løsgjøring av hele epidermis kan observeres i en avstand på 3-5 mm fra fokus.

Pemphigus (pemphigus; fra gresk. pemphix, pemphigos - boble) - en alvorlig sykdom i huden og ofte slimhinner; karakterisert ved utslett av blemmer på uendret hud eller slimhinner. Med bruk av kortikosteroider i terapi er utfallet av sykdommen for de fleste pasienter ikke lenger dødelig.

Gruppen av ekte, eller akantolytiske, pemphigus inkluderer følgende varianter av pemphigus: vulgær (p. vulgaris), vegetativ (p. vegetans), bladformet (p. foliaceus) og seboreisk, eller erytematøs (p. seborrhoecus, s. erythematosus). Noen forfattere inkluderer også den brasilianske pemphigus (fogo selvagem) i denne gruppen, og anser den for å være en bladformet variant. Sykdommen oppstår ofte i alderen 40-60 år, hovedsakelig hos kvinner.

Gruppen av såkalt ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer faktisk ikke-akantolytisk pemfigus, eller bulløs pemfigoid, mucosinechial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene) og godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen. Disse sykdommene karakteriseres, i tillegg til kliniske trekk, for det meste av en tilfredsstillende prognose for pasientens liv.

Begrepet "pemphigus" brukes også for å referere til andre sykdommer preget av utbrudd av bobler: pemphigus hos nyfødte, medfødt pemphigus, syfilitisk pemphigus, etc.

Etiologien til ekte pemphigus har ikke blitt belyst. Det er flere teorier om opprinnelsen: virale, nevrogene, metabolske forstyrrelser (spesielt vann-salt), endokrine, enzymer, giftig og til slutt arvelig, som har det minste antallet tilhengere.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn 60% av pasientene begynner sykdommen med en lesjon i munnslimhinnen eller leppene, men blemmer med slik lokalisering kan sjelden observeres, siden dekslene deres er tynne og lett ødelegges. De resulterende erosjonene er lokalisert på den tilsynelatende uendrede slimhinnen. Blærer på huden er som regel mer eller mindre anspente og til å begynne med fylt med gjennomsiktig serøst innhold. Erosjoner har en blekrosa eller lys rød farge, overflaten deres kan være dekket med tykt serøst eller til og med purulent ekssudat, som ofte krymper til skorper. Pigmentering av varierende grad av intensitet forblir på lesjonens steder.

PÅ det første stadiet, som kan vare fra flere uker til flere måneder, enkeltblemmer vises på huden eller slimhinnene, erosjon epiteliserer raskt. Den generelle tilstanden til pasienten er tilfredsstillende, subjektive opplevelser er fraværende eller minimale.

I stadiet av forverring (generalisering) øker utbruddet av blemmer, erosjoner smelter ofte sammen og danner omfattende erosive overflater. På slimhinnen i munnen og den røde kanten av leppene smelter erosjonene også sammen, er veldig smertefulle, spising er ofte ekstremt vanskelig. Den generelle tilstanden til pasienter forverres betydelig: temperaturen stiger, søvnløshet, irritabilitet, depresjon vises. Med ytterligere progresjon av sykdommen og en økning i fenomenene rus, utvikler kakeksi. Hvis det ikke er noen forbedring spontant (svært sjelden) eller under påvirkning av kortikosteroidbehandling, slutter generaliseringsstadiet med pasientens død.

Ved behandling av kortikosteroidmedisiner forekommer som regel epitelialisering; nye bobler vises sjeldnere og sjeldnere. Den generelle tilstanden til pasienten forbedres, arbeidskapasiteten gjenopprettes. I fremtiden, når pasienten mottar "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroidmedisiner, kan enkelt små blemmer oppstå på huden eller slimhinnene, men erosjonene som dannes epiteliseres ganske raskt, og pasientens generelle tilstand blir ikke forstyrret hvis sykdommen går ikke inn i det akutte stadiet igjen.

Vegetativ pemphigus fremhevet av I. Neumann. Sykdommen begynner veldig ofte med en lesjon i munnslimhinnen, men det oppstår ganske raskt blemmer rundt de naturlige åpningene i kroppen og i store hudfolder. Når blemmene åpner seg, dannes papillomatøse utvekster på overflaten av erosjonene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene brytes lett ned, og avgir en ekstremt ubehagelig lukt. Fociene sprer seg på grunn av serpeginerende vekst, mens fociene i seg selv minner mye om brede kondylomer, karakteristisk for den sekundære tilbakevendende perioden med syfilis. Pasienter klager over sårhet i foci, svie og noen ganger kløe. Med progresjonen av prosessen slutter sykdommen også dødelig.

Pemphigus foliaceus beskrevet av P. L. Cazenave; preget av overfladisk plasserte flate bobler med tynne dekk som lett ødelegges. Den blekrosa overflaten av erosjonene er vanligvis dekket med tynne lamellære skorper. Noen ganger er store områder av huden en kontinuerlig våt (noen ganger tørr) erosiv overflate. Prosessen sprer seg raskt til hele huden, håret faller ofte ut og alvorlig dystrofi av neglene observeres. Prosessen stopper med jevne mellomrom. Hos noen pasienter med langvarig eksistens av foci på overflaten, observeres papillomatøse og verrukose vekster. Fenomenene kakeksi øker sakte, og prosessen kan fortsette i mange år. Det er ingen innledende manifestasjoner av pemphigus foliaceus på munnslimhinnen; generelt er munnslimhinnen sjelden påvirket.

seboreisk pemfigus[synonym: erythematous pemphigus (s. erythematosus), Senier-Usher syndrom] er beskrevet av Senier og Usher (F. Senear, B. Usher). Sykdommen begynner oftere med skade på huden i ansiktet, brystet, ryggen og hodebunnen. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepiteløse lesjoner, som ligner seboreisk eksem eller lupus erythematosus i utseende. Etter fjerning av skjellene blir overflaten av fokus lett fuktig, ofte med punkterte fordypninger. Senere blir lesjonen utbredt. Fociene er dekket med fete gulaktige skjell, løse skorper. Overfladiske, svakt anstrengte bobler vises. Slimhinnen i munnhulen er ofte involvert i en prosess som går ganske sakte og relativt godartet. Hos noen pasienter kan seboreisk pemphigus forvandles til en bladformet eller vulgær form med et passende forløp.

brasiliansk pemphigus observert endemisk hovedsakelig i området av elven. Amazoner. Sykdommen begynner med utseendet av flate blemmer og ligner pemphigus foliaceus i det kliniske bildet. På kronisk forløp ankylose er notert store ledd, atrofi av muskler og brystkjertler hos kvinner. Slimhinnen i munnhulen påvirkes ikke. I motsetning til pemphigus foliaceus er prognosen noe bedre. Sykdommen observeres i en alder av 10-30 år.

Med alle kliniske varianter av ekte pemphigus i det akutte stadiet, kan et symptom på P. V. Nikolsky (1896) påvises, uttrykt i løsgjøring av epidermis (epitel) når en finger holdes under lett trykk over tilsynelatende uforandret hud eller når man nipper til en stykke blæredeksel.

Histopatologi av ekte pemphigus. Akantolyse er en integrert patogenetisk kobling i alle kliniske varianter av ekte pemphigus. Som et resultat av akantolyse, som består i smelting av protoplasmatiske celleutvekster (broer), tapet støtteapparat(tonofibril) celler og degenerative forandringer kjerner, er det et brudd på forbindelsen ikke bare mellom de individuelle cellene i Malpighian-laget, men også mellom de individuelle lagene i epidermis. Slike endrede celler (pemphigus akantolytiske celler) kan lett finnes i bunnen av blemmene eller erosjonsoverflaten (fig. 1). For påvisning av disse cellene foreslo Tzank (A. Tzank) å undersøke skraping fra bunnen av bobler eller erosjoner. I vårt land, for dette formålet, er studien ikke av skraping, men av flekker-avtrykk. Hvert klinisk stadium av pemphigus tilsvarer et spesifikt cytologisk bilde. Akantolytiske celler finnes hos alle pasienter i stadiet av forverring (generalisering) av prosessen, mens de i det innledende stadiet og epitelialiseringsstadiet ikke alltid blir funnet (ulike grader av alvorlighetsgrad av akantolyse).

Behandling av ekte pemphigus utføres med kortikosteroidmedisiner (kortison, prednison, prednisolon, triamcinolon, deksametason, etc.). Til å begynne med (innen 12-15 dager) foreskrives "sjokk" daglige doser av hormonet, for eksempel 40-60-80 mg prednisolon, som et resultat av at nye utslett vanligvis stopper. Reduser deretter (hver 3.-5. dag) gradvis daglig dose stoffet med 2,5-5 mg til etableringen av et minimum, "støttende", lik et gjennomsnitt på 20-5 mg eller mindre. Behandling med "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroider utføres i mange måneder og år.

Kortikosteroidbehandling, spesielt hvis den fortsettes lang tid, kaller en serie bivirkninger: boost blodtrykk; blod, forverring magesår mage og tolvfingertarmen, brudd karbohydratmetabolisme("steroid diabetes"), Itsenko-Cushings syndrom, utvikling av osteoporose osv. Mange av bivirkningene kan forebygges eller lindres ved å foreskrive passende symptomatisk behandling. Dietten til pasienter med ekte pemphigus bør være rik på proteiner, vitaminer, samtidig er det nødvendig å begrense inntaket av karbohydrater og bordsalt.

Begynnelsen av behandling med kortikosteroidmedisiner, spesielt ved forskrivning av høye daglige doser, må utføres på sykehus. PÅ polikliniske innstillinger kan behandles med "vedlikeholds"-doser av kortikosteroider. Samtidig er det nødvendig å regelmessig undersøke urin og blod for sukker, og også periodisk undersøke blod for protrombin. Av en viss betydning i behandlingen av ekte pemphigus (spesielt seboreisk) er germanium, som administreres intravenøst med 0,3-0,5-1 g med intervaller på 3-5 dager til en total dose på 6-8 g. Antibiotika er foreskrevet for : forekomst av interkurrente sykdommer.

Godartet familiær kronisk pemphigus Guzhero - Haley-Hailey(Gougerot, Hailey-Hailey) er preget av utseendet hovedsakelig på huden i nakken, skulderbladene, armhulene, inguinal-femoral: folder av små blemmer, erosjoner, skorper, samt små vegetasjoner. Nikolskys symptom er positivt i umiddelbar nærhet til lesjonene. I utstryk-avtrykk fra overflaten av erosjoner finnes også akantolytiske celler, men i motsetning til celler: med pemphigus vulgaris er de mindre og mer monomorfe. Sykdommen kan begynne i alle aldre, dens familiekarakter er ikke alltid notert. Prognosen er gunstig.

Behandling: i perioder med forverring, kortikosteroidmedisiner, antibiotika, store doser vitamin A, lesjoner behandles alkoholløsninger anilinfargestoffer og Castellani væske. Egentlig ikke-akantolytisk pemfigus, eller bulløs pemfigoid, har følgende kliniske varianter: universell, når huden og slimhinnene påvirkes, polymorfe og monomorfe varianter (bare huden er påvirket) og faktisk ikke-akantolytisk pemfigus i slimhinnene (med skade på slimhinnen i munnen, nesen, strupehodet, kjønnsorganene). Det dannes bobler under epidermis, ingen akantolyse-fenomener er notert; blemmer på huden er ofte halvkuleformede, anspente. Noen pasienter, sammen med blemmer på huden, har flekker, urtikoidelementer (polymorf variant), som minner mye om klinikken for Dührings herpetiform dermatitt. I motsetning til sistnevnte er subjektive opplevelser (kløe, svie) mindre uttalt, prøver med kaliumjodid er negative, diamino-difenylsulfoner (DDS) ikke terapeutisk effekt. Ved ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys symptom fraværende.

Behandling: prednisolon i moderate daglige doser (40-30 mg), hvis indisert - antibiotika; behandling av foci med alkoholløsninger av anilinfargestoffer; behandling er vanligvis effektiv, men tilbakefall av sykdommen observeres. Prognosen er gunstig dersom sykdommen ikke forverres ved tillegg av interkurrente sykdommer.

Pemphigus i øynene, conjunctiva [okulær pemphigus (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); synonym: mucosinechial atrofisk bulløs dermatitt, cicatricial pemfigoid, benign mucosal pemfigoid] forekommer i alle aldre, men oftere hos eldre. Slimhinnen i øynene påvirkes, noe som fører til sammensmelting av øyelokkets bindehinne med øyeeplets konjunktiva (simblefaron) og innsnevring palpebral fissur(Fig. 2). Å utvikle oftalmosklerose fører noen ganger til fullstendig blindhet. Utslett i form av blemmer med påfølgende dannelse av arr, sammenvoksninger og områder med atrofi kan forekomme initialt eller etter øyeskade på slimhinnene i munnen, nesen, svelget, spiserøret og kjønnsorganene. Glatt hud og huden i hodebunnen er mye sjeldnere involvert i prosessen. Sykdommen flyter i mange år og påvirker nesten ikke allmenntilstanden. Faren ligger i dannelsen av adhesjoner mellom slimhinnene som er involvert i prosessen, mulig blindhet og til slutt utviklingen av esophageal strikturer frem til perforeringen. Bobler er anatomisk plassert subepidermalt, det er ingen akantolyse-fenomener. Noen pasienter opplever spontan helbredelse. Utnevnelsen av prednisolon i daglige doser på 40 til 20-15 mg i kombinasjon med delagil (klorokin, rezokin) 0,25 g to ganger daglig i en måned i gjentatte kurer forbedrer vanligvis sykdomsforløpet betydelig.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen er beskrevet av B. M. Pashkov og N. D. Sheklakov. Ved denne sykdommen opptrer subepiteliale blemmer uten akantolyse kun på munnslimhinnen (fig. 3). De er plassert på den uendrede eller lett hyperemiske slimhinnen i ganen, kinnene, leppene, tannkjøttet og tungen. Noen ganger dannes blemmer i løpet av minutter etter kraftig gniing av en slimhinne, for eksempel kinnene, med en slikkepott. Sykdommen forekommer hovedsakelig hos kvinner over 40 år, er utsatt for spontane remisjoner og er ganske motstandsdyktig mot kortikal steroidbehandling i moderate daglige doser og antimalariamedisiner (delagil, klorokin, rezokin). Arr, atrofi, adhesjoner på stedet for utslettet observeres ikke.

Ris. 1. Akantolytiske celler av pemphigus (X 750).
Ris. 2. Grov vedheft av øyelokkets øyelokk med pemfigus i øyet.
Ris. 3. Neakantolytisk pemphigus (bulløs pemphigoid): skade på den røde kanten av huden på leppene og tungen.

Ekte pemphigus er en av sykdommene i dermis. Dermatologer henviser denne patologien til autoimmun, som er preget av kronisk. Patologi manifesterer seg i form av bobler, de dekker dermis, slimhinner.

Funksjoner av sykdommen

Sykdommen som vurderes i artikkelen er også kjent blant leger under navnet akantolytisk/bulløs dermatitt. Bobler oppstår på grunn av akantolyse (flassing).

Sykdommen er av kronisk natur. En syk person kan oppleve remisjoner med forskjellig varighet og alvorlighetsgrad.

Nederlaget til dermis observeres oftere hos personer med jødisk nasjonalitet. Også patologi finnes i øst i India, blant middelhavsfolkene (arabere, grekere, italienere).

Noen forskere anser denne utbredelsen av sykdommen for å være et resultat av slektninger, som er tillatt blant visse folkeslag. I følge den vitenskapelige litteraturen er kvinner mer utsatt for infeksjon med denne formen for dermatose. Men i praksis er sykdommen like vanlig blant begge kjønn, hvis alder er i området 40 - 60 år. Det er sjelden diagnostisert hos barn.

Pemphigus, ekte pemphigus (bilde)

Pemphigus klassifisering

Acantholytic pemphigus har flere individuelle skjemaer, hver av dem har sine egne særegenheter:

foliate;
seboreisk;
vulgær;
vegetativ.

Årsaker

Etiologien til denne patologien er ikke fullt ut forstått. Forskere fremmer to teorier om opprinnelsen:

viral;
autoimmune.

Moderne forskere har bevist den ledende rollen til autoimmune prosesser. Deres manifestasjon regnes som en respons på pågående endringer i den antigene strukturen til cellene i dermis. En slik reaksjon er provosert av forskjellige skadelige midler.

Vi vil indikere faktorene som påvirker brudd på celler:

biologiske;
fysisk;
kjemisk.

Symptomer

Hver av de kliniske formene for den studerte patologien er preget av et kronisk bølgende kurs. Det er en forverring av allmenntilstanden i fravær av passende terapi. Tenk på tegnene som er karakteristiske for hver av formene for ekte pemphigus.

vulgær

Hun er karakterisert forskjellige størrelser, huden på boblen er ganske tynn, treg. Inneholder under huden serøs væske. Bobler vises på den visuelt sunne dermis, slimhinner i kjønnsorganene, munnen, nasopharynx, orofarynx.

Til å begynne med dekker utslettet slimhinnene (munn, svelg, nese, leppekanten). Pasienter kan ha følgende patologier:

rhinitt;
stomatitt;
laryngitt;
gingivitt.

De karakteristiske egenskapene til denne formen for patologi er:

hypersalivasjon;
smerte ved svelging;
utseendet i munnen av en bestemt lukt;
smerte når du snakker.

Etter 3 til 6 måneder sprer infeksjonen seg til hud. Bobler forblir ikke intakte lenge på grunn av det svært tynne belegget. De sprekker veldig raskt, etter dem er bare sår som forårsaker smerte merkbare på dermis. Blærene kan tørke ut til skorper. perifer vekst er karakteristisk, mens pasientens tilstand forverres markant. Forgiftning kan oppstå, en sekundær infeksjon kan bli med. Leger oppdager et symptom på Nikolsky (med en svak mekanisk effekt, separasjon av epitellaget er notert).

Foliate

Tynnveggede bobler vises stadig, de vises på samme sted. Etter å ha sprengt, etterlater boblen sår, de dannes. skorper kan være massive på grunn av uttørking av ekssudatet. Slimhinnesykdom påvirker ikke.

Denne patologien er preget av:

dannelse av flate bobler;
positivt symptom på Nikolsky;
drenering av bobler;
utvikling ;
utseendet på sår;
dannelse av lagdelte skorper;
forverring av tilstanden;
utvikling av kakeksi.

seboreisk

Seborrheic (Senir-Uscher syndrom) oppstår først på de seboreiske områdene av kroppen:

ansikt;
tilbake;
hodebunnsområdet;
bryst.

Det berørte området er atskilt med klare grenser. Skorper (gule, brunbrune) er synlige på dermis. De oppstår etter tørking av små bobler med en tynn, slapp hud. Etter sprengning, som skjer veldig raskt, gjenstår sår. Sykdommen er preget av et symptom på Nikolsky. Seinere store perioder tid (måneder, år) patologien beveger seg til nye områder av kroppen. Noen ganger dekker det slimhinnene (kan vises i munnen).

vegetativ

Vegetativ pemphigus. Det kan forbli i mange år i form av en godartet patologi, som utelukkende okkuperer begrensede områder dermis. Helsetilstanden til den syke forblir i tilfredsstillende tilstand. Blemmer oppstår i munnen, på kjønnsorganene, i nesen, på hudfoldene.

Bunnen av sårene er dekket med purulent plakk, langs periferien er markert. Nær infeksjonsfokuset vil det være et positivt symptom på Nikolsky.

Diagnostikk

Generelle regler

Diagnose er basert på ytre tegn patologi.
Spesialister tar hensyn til tilstedeværelsen av Nikolskys symptom.
Direkte respons er veldig viktig.
Cytologisk undersøkelse. Spesialister bør oppdage akantolytiske celler i et utstryk, en utskraping tatt fra et sår. Hvis tilstede, er diagnosen nøyaktig.
Patologiske studier. Spesialisten visualiserer tegn på akantolyse (stratifisering mellom cellene i det spinne laget).

Differensiering

Ekte pemphigus bør skilles fra mange sykdommer som oppstår på slimhinnen inne i munnhulen:

medikamentallergi;
(multiform eksudativ);
pemfigoid;
Dührings dermatitt ();
lichen planus (bulløs);
ikke-akantolytisk pemphigus (godartet).

Les om behandling av pemfigus hos nyfødte, barn og voksne nedenfor.

Behandling av akantolytisk pemphigus

Hvis det er mistanke om ekte pemphigus, kontakt en hudlege, tannlege. Før du starter terapi, spesifiserer spesialisten formen for lesjonen av dermis.

Vanligvis er behandlingen medisinsk. Du kan også bruke terapeutisk metode, noen rettsmidler fra tradisjonell medisin.

Terapeutisk måte

Lokal behandling er foreskrevet for rask helbredelse, anestesi. Bad for munnhulen akselererer epiteliseringen av den skadede slimhinnen. I tillegg til bad, bruk:

smøring av slimhinnen med kortikosteroidsalver;
applikasjoner på slimhinnen;
bruk av antiseptiske legemidler;
sanitet i munnhulen;
skylling med en løsning av kaliumpermanganat (det skal være varmt);
skyll med klorheksidin (0,02%);
behandling av den røde kanten av leppene med salver med antibiotika, kortikosteroider;
skyll med kloramin (0,25%).

Hvis pemphigus er komplisert av candidiasis, er antifungale midler foreskrevet.

For å fremskynde helbredelsen av sår inne i munnhulen, brukes laserterapi (infrarød, helium-neon laser brukes).
For å minimere bivirkning fra bruk av cytostatika, glukokortikoider, anbefales det å utføre hemosorpsjon, plasmaferese.

På en medisinsk måte

Pemphigus behandles med kortikosteroider. Det er disse medisinene som regnes som hovedvåpenet i kampen mot farlig patologi. Spesialister foreskriver vanligvis slike legemidler.

Og en kant av basofilt cytoplasma; sett i akantolyse.

Stor medisinsk ordbok. 2000 .

Se hva "akantolytiske celler" er i andre ordbøker:

Se akantolytiske celler ... Stor medisinsk ordbok

- (A. Tzanck, 1886 1954, fransk hudlege og hematolog) se Akantolytiske celler ... Stor medisinsk ordbok

I Celle (cytus) grunnleggende strukturelt funksjonell enhet, som bestemmer strukturen, vital aktivitet, utvikling og reproduksjon av dyr og planteorganismer unntatt virus; et elementært levende system som er i stand til å utveksle stoffer med ... ... Medisinsk leksikon

- (A. Tzanck, 1886 1954, fransk hudlege og hematolog) se akantolytiske celler (celle) ... Medisinsk leksikon

VEMBULOSE SANN- honning. Ekte pemphigus er ledsaget av utseendet av blemmer på intakt hud eller slimhinner, som har en tendens til å generalisere og smelte sammen. Frekvens. Opptil 1 % av alle hudsykdommer. Klinisk bilde og klassifisering. Vulgært … … Sykdomshåndbok

Allergisk stomatitt og dermatostomatitt, inkludert deres autoimmune former, inkluderer følgende hovedsykdommer: I. Kronisk tilbakevendende aftøs stomatitt og Behçet Touraines syndrom. II. Erythema multiforme exudative og syndrom ... ... Wikipedia

I Undersøkelse av pasienten Undersøkelse av pasienten er et kompleks av studier som tar sikte på å identifisere individuelle funksjoner av pasienten, etablere diagnosen av sykdommen, underbygge rasjonell behandling, bestemme prognosen. Volumet av forskning ved O ... Medisinsk leksikon

Kjent dermatovenereolog, æret vitenskapsmann i RSFSR, korresponderende medlem av USSR Academy of Medical Sciences, generalmajor for medisinsk tjeneste. I 1919 ble han uteksaminert fra Military Medical Academy og siden 1921 jobbet han i Clinic of Skin and Venereal Diseases of the Academy ... ... Stort biografisk leksikon

I Dariers sykdom (J. Darier, fransk hudlege, 1856 1938) arvelig dermatose forårsaket av et brudd på keratiniseringen av epidermis. Det arves på en autosomal dominant måte. I hjertet av D.s utvikling. ligger en defekt i syntese og modning ... ... Medisinsk leksikon

- (gresk pemphix, pemphigos blære + eidos arter; synonymt med parapemphigus) en sykdom karakterisert ved dannelsen av subepiteliale blemmer på huden og slimhinnene, som ligner manifestasjoner av pemphigus (Pemphigus). Det er P. bullous og ... ... Medisinsk leksikon

Betydningen av AKANTOLYTISKE CELLER i medisinske termer

AKANTOLYTISKE CELLER

(C. acantholyticae, syn. tsanka-celler) avrundet K. av det stikkende laget av epidermis og epitel av slimhinnene, som inneholder en stor kjerne og en kant av basofilt cytoplasma; sett i akantolyse.

Medisinske termer. 2012

Se også tolkninger, synonymer, betydninger av ordet og hva som er AKANTOLITISKE CELLER på russisk i ordbøker, leksikon og oppslagsverk:

BRYSTSKADER i medisinsk ordbok:
BRYSTSKADER
Skader bryst utgjør 10-12 % av traumatiske skader. En fjerdedel av brystskadene er alvorlige skader som krever akutt Kirurgisk inngrep. Lukkede skader...
CELLE i Encyclopedia of Biology:
, den grunnleggende strukturelle og funksjonelle enheten til alle levende organismer. Celler eksisterer i naturen som uavhengige encellede organismer (bakterier, protozoer og ...
VEMBULOSE SANN i medisinsk ordbok:
PEMFIGOID BULLOSIS i medisinsk ordbok:
VEMBULOSE SANN i Medical Big Dictionary:
Ekte pemphigus er ledsaget av utseendet av blemmer på intakt hud eller slimhinner, som har en tendens til å generalisere og smelte sammen. Frekvens. Opptil 1 %...
PEMFIGOID BULLOSIS i Medical Big Dictionary:
Bulløs pemfigoid - godartet kronisk sykdom hud; det primære elementet er en blære som dannes subepidermalt uten tegn til akantolyse. Klinisk bilde - Utseendet til ...
CELL TZANKA i medisinske termer:
(a. tzanck, 1886-1954, fransk hudlege og hematolog) se Akantolytiske celler ...
TZANK-CELLER i medisinske termer:
se akantolytiske celler ...
CYTOLOGI i Great Soviet Encyclopedia, TSB:
(fra cyto ... og ... ologi), vitenskapen om cellen. Z. studerer cellene til flercellede dyr, planter, nukleære-cytoplasmatiske komplekser, ikke dissekert ...
EKSPERIMENTELL EMBRYOLOGI i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
CYTOLOGI i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
SENTROSOM i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
SENTRALNERVESYSTEMET i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
CHAR i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
FAGOCYTER
celler som har evnen til å fange opp og fordøye faste stoffer. Det ser imidlertid ikke ut til å være noen skarp forskjell mellom fangst av faste stoffer og væsker. Først …
PLANTEVEV i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
STOFFDYR i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
SYMPATISK NERVESYSTEM i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
PROTOPLASMA ELLER SARKODE i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
ARVELIGHET i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron:
(physiol.) - N. betyr organismers evne til å overføre sine egenskaper og egenskaper fra en generasjon til en annen, så lenge de mest ...
EMBRYOARK ELLER LAG
EKSPERIMENTELL EMBRYOLOGI* i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
CYTOLOGI i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
SENTROSOM i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
SENTRALNERVESYSTEMET i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
CHAR i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
PLANTEFYSIOLOGI i Encyclopedia of Brockhaus og Efron:
Innhold: Emne F. ? F. ernæring. ? F. vekst. ? F. former for planter. ? F. reproduksjon. ? Litteratur. F. planter ...

Etiologi og patogenese av ekte pemphigus. Det er tilhengere av virusteorien. En positiv RSC ble avslørt i kulde med antigener fremstilt fra innholdet i blærene og sera fra pasienter med pemfigus. A. T. Akopyan oppdaget en cytopatogen effekt av blodserum og innholdet i blærene til pasienter med pemphigus, noe som sannsynligvis skyldes virusets virkning. Ved bruk av elektronmikroskop viruslignende formasjoner ble funnet i pemfigusceller. Mus, rotter og kaniner infisert med materiale fra pasienter med pemfigus døde med symptomer på alvorlig utmattelse med utvikling av lammelser.

Ved hjelp av et skanningsmikroskop ble tilstedeværelsen av T- og B-lymfocytter og uidentifiserte bakterier etablert direkte på akantolytiske celler, som er en antigen faktor. Ved indirekte immunfluorescens i serumet til pasienter med pemfigus i den aktive fasen av sykdommen, ble antistoffer mot komponentene i den intercellulære substansen i epidermis påvist i en titer på 1:120, 1:240 når de ble behandlet med luminescerende serum mot humant IgG . Med direkte immunfluorescens, N.Ya. Ezhov identifiserte vevsassosiert IgG i de intercellulære områdene av epidermis. Ifølge T. Nishikava, antistoffer mot den intercellulære substansen i epidermis sunn person er tilgjengelig i ekstrakter fra homogenater av bulløse utbrudd i pemphigus. Det ble etablert en korrelasjon mellom titeren av sirkulerende antistoffer mot den intercellulære substasjonen av epidermis og alvorlighetsgraden av pemfigus.

Avsetningen av immunglobuliner, spesielt IgG, i den intercellulære substansen i epidermis indikerer virkningen av en eller annen smittsom, viral eller bakteriell faktor. Utseendet av intraepiteliale akantolytiske blemmer, identiske med pemphigus, på munnslimhinnen til aper som et resultat av gjentatte injeksjoner av serum eller væske fra blemmer fra pasienter med pemphigus med høy titer av intercellulære antistoffer bekrefter dette konseptet.

Den vellykkede bruken av glukokortikoider i behandlingen av pasienter med pemfigus har gjenopplivet interessen for endokrin teori. Korrelasjonen mellom graden av undertrykkelse av funksjonen til binyrebarken med alvorlighetsgraden og utbredelsen av prosessen er bevist. Dette tilsvarer resultatene av obduksjon: hos pasienter med pemfigus, som ennå ikke er behandlet med hormoner, ble atrofi av binyrebarken notert.

Den enzymatiske teorien om patogenesen til pemphigus er basert på det faktum at akantolyse er en konsekvens av en økning i aktiviteten til både proteolytiske og glykolytiske enzymer på grunn av hemming av aktiviteten til deres inhibitorer som et resultat av antigen-antistoffreaksjonen.

For tiden antas det at den ledende i dannelsen av pemphigus er patologisk immunkompleks, som dannes som et resultat av komplekse, dype metabolske, nevroendokrine og enzymatiske lidelser.

Symptomer på pemphigus. Avhengig av de dominerende kliniske manifestasjonene av sykdommen, er det 4 former for ekte akantolytisk pemphigus: vulgær (normal), vegetativ, bladformet (eksfoliativ) og seboreisk. Hos barn er pemphigus sjelden observert, hovedsakelig i alderen 2 til 15 år og hovedsakelig hos jenter.

Pemphigus vulgaris skiller seg i et ondartet torpidforløp og observeres i omtrent 75 % av tilfellene i forhold til de tre andre kliniske variantene. Bulløse utbrudd i munnen er de vanlige innledende manifestasjonene av pemphigus, går ofte foran hudlesjonen og gir opphav til anerkjennelse av sykdommen selv før utseendet av utslett på huden. P. Fabri og P. Panconesi, som beskrev immunforandringer hos 8 barn fra 31/2 til 16 år med pemphigus vulgaris, observerte en kombinert lesjon av slimhinnene i munnhulen, svelget og kjønnsorganene med utbredte blemmer på stammen. Blærene åpner seg raskt og danner trege, sakte epiteliserte erosjoner.

Pemphigus vulgaris kan være enten godartet eller ondartet. Det godartede forløpet er preget av rask regenerering av epidermis, prosessens tendens til spontan remisjon, eller under påvirkning av steroidbehandling. Den generelle tilstanden endres nesten ikke, alvorlige viscerale og nevroendokrine lidelser observeres ikke. En ondartet variant av pemphigus vulgaris hos barn forekommer som regel ikke, men hvis den allerede forekommer, er den preget av asteni, raskt vekttap og komplikasjon ved sekundær pyogen infeksjon. Utslett på hud og slimhinner er ledsaget av septisk feber, komplikasjoner fra nyrer, hjerte, lunger. I blod - høy ESR, eosinofili, en økning i konsentrasjonen av natrium og klorider på bakgrunn av en reduksjon i konsentrasjonen av protein, spesielt gammaglobuliner og immunglobuliner.

Sirkulerende antistoffer mot det intercellulære stoffet i epidermis med fiksering av immunglobuliner (hovedsakelig IgG) og komplement forårsaker akantolyse. Dets kliniske uttrykk er Nikolskys symptom; flaking øvre lag epidermis langt utenfor boblens grenser under traumatisk eksponering. En lignende eksfoliering av epidermis oppstår når tilsynelatende sunn hud gnis på stedet for det blemmeutslettet. Den akantolytiske prosessen kan også identifiseres med Asbo-Hansen-symptomet: med lett trykk på overflaten av blæren eksfolierer væsken de tilstøtende tilsynelatende sunne områdene av epidermis, og størrelsen på blæren øker foran øynene; hvis det er to bobler i nærheten, smelter de sammen.

Til tross for det store diagnostisk verdi symptom på Nikolsky, det anses ikke som patognomonisk, siden det også kan observeres i andre sykdommer (medfødt epidermolysis bullosa, Lyells syndrom, etc.).

Løsning av epidermis i subepidermale blemmer kalles falskt symptom Nikolsky, eller et symptom på penn og fokal subepidermal løsrivelse. I motsetning til det sanne symptomet til Nikolsky, er det bare forårsaket langs periferien av erosjon. Sant symptom Nikolsky er positiv hos pasienter med pemfigus kun i den akutte fasen, og i andre perioder av sykdommen kan den være negativ.

Vegetativ pemphigus. I det innledende stadiet åpner seg raskt slappe blemmer som vises på tilsynelatende sunn hud, svært lik blemmer av vanlig pemphigus, og papillomatøse utvekster vises snart på erosjoner dekket med et gråaktig belegg. Oftest vises utslett i store folder (aksillær, inguinal, bak auricles eller i navlen). Når lokalisert kl anus og i vulvaområdet får vegetasjonen en soppoid, kondylomatøs karakter. Nikolskys symptom er positivt i stadium av sykdomsprogresjon. Sistnevnte er ledsaget av smerte og svie.

Bladformet (eksfoliativ) pemphigus hos barn observeres noe oftere. Plutselig dukker det opp slappe, kollapsede blemmer, som, i motsetning til pemphigus vulgaris, dannes på en erytematøs base. Blærene krymper raskt uten å gå gjennom en hel utviklingssyklus, og danner lamellære, bladlignende skorper, under hvilke væske samler seg igjen, som et resultat av at lesjoner med skorpeansamlinger ligner butterdeig. Prosessen er utsatt for generalisering av typen erytrodermi, som påvirker ansiktet, hodebunnen og neglene. Nikolskys symptom er uttalt. Slimhinner påvirkes sjelden. Subjektivt notert kløe, svie, smerte. I barndommen er pemphigus foliaceus preget av et alvorlig forløp og en dårligere prognose enn hos voksne.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus - Senier-Usher syndrom oppstår ofte uten uttalte blemmer. Sykdommen begynner i de fleste tilfeller med ansiktet, og sprer seg deretter til hodebunnen, brystet, ryggen og lemmer. Lagdelte massive skorper og skalaer på erytematøs-ødematøs bakgrunn er plassert på nesen, zygomatiske deler av kinnene ("sommerfugl"). På hodebunnen ligner erytematøse-plateepitel lesjoner seboreisk dermatitt. På brystet og ryggen er mange foci med blemmer omgitt av en hyperemisk ødematøs kant, og lagdelte skorper, mettet med serøs-purulent utflod, ligner pemphigus foliaceus. I området av ansiktet og hodebunnen er manifestasjoner veldig lik cicatricial erythematose, men ved fjerning av skorpene blir fuktige erosive overflater utsatt og akantolytiske celler funnet i utstryk-avtrykk fra dem. Nikolskys tegn nær blemmer er ofte positivt. Manifestasjoner på slimhinnene i munnen og kjønnsorganene er sjeldne. Seboreisk pemfigus er preget av kløe, svie og smerte.

Pemphigus diagnose. Pemphigus vulgaris bestemmes av tilstedeværelsen av blemmer som oppstår på uendret hud, som hos barn oftere er lokalisert på linjen og bagasjerommet. Diagnosen støttes av de positive symptomene på Nikolsky, Asbo-Hansen, påvisningen av et IgG styloidlag festet på den intercellulære substansen og antistoffer mot IgG i blodet under en immunfluorescerende studie.

Differensialdiagnose utføres med en rekke dermatoser. Med multiform eksudativt erytem er utslettet polymorfe, blemmer på en ødematøs erytematøs bakgrunn er lokalisert på ekstensoroverflatene til lemmene. Samtidig med blemmene er det blemmer og ødematøse papler med et litt nedsunket, flytende senter, som ligner et "fugleøye". Erosjoner på slimhinnene i munnhulen er avgrenset av en ødematøs erytematøs kant, smelter sammen, sprer seg ofte til den røde kanten av leppene og tilstøtende områder av huden. Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler i utstryk-avtrykk.

Ved Dührings dermatitis herpetiformis er utslettet også polymorft, med et karakteristisk herpetiform arrangement. En positiv test av Yadasson med en salve av 50 % kaliumjodid, eosinofili i blodet og i innholdet i blæren, og påvisning av immunglobulin A ved den epidermodermale grensen ved immunfluorescens er viktig. Siden det dannes blemmer under epidermis hos bulløs pemfigoid, bestemmes fiksering av IgG og komplementfraksjon C3 mellom epidermis og dermis, og sirkulerende autoantistoffer mot basalmembranen med en titer på 1:320 til 1:1280 påvises i plasma til pasienter. .

Hos barn, på grunn av svært ufullkommen immunitet, løshet og umodenhet av cellekomponentene i epidermis, kan IgG fikseres både i det intercellulære stoffet i styloidlaget og på den dermoepidermale grensen, og så snakker de om sameksistensen av pemphigus vulgaris og pemfigoid.

Den bulløse formen for toksidermi, som forløper i henhold til typen Lyells syndrom, er preget av en akutt, stormfull begynnelse med høy temperatur, generell ubehag. På bakgrunn av raskt spredende erytem, så vel som på tilsynelatende sunn hud, dannes slapp, tynnveggede blærer med serøst eller serøst hemorragisk innhold. Blærene åpner seg, danner gråtende, raskt sammenslående blødende erosjoner, omkranset av fragmenter av epidermis.

Samtidig med huden påvirkes slimhinnene i munnen og kjønnsorganene. Nikolskys symptom er sterkt positivt. Imidlertid oppdages ikke akantolytiske celler og fiksering av IgG på det intercellulære stoffet i det spinne laget. Pemphigus vulgaris skiller seg fra enkle vesikulære og herpes zoster i store blemmer uten tendens til gruppe og lineær arrangement.

Diagnose av pemphigus foliaceus støttes ikke bare positivt symptom Nikolsky og påvisning av akantolytiske celler, men også dataene fra en histologisk studie som avslører en skarp akantolyse, fiksering av IgG i den intercellulære substansen i de øvre lagene av epidermis (vanligvis selv i det granulære laget).

Vegetativ pemphigus når vegetasjoner vises på erosive overflater, er de differensiert fra Hallopo vegetativ pyoderma, der det er et dypt dermalt infiltrat av bunnen av blærene med tilstedeværelse av strepto-stafylokokkflora i innholdet, uten akantolytiske celler og fiksering av IgG i styloidlag.

For å være sikker diagnose av erytematøs pemphigus gjennomføre cytologiske og immunfluorescerende studier. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler, avsetningen av IgG i de intercellulære områdene av malpighian-laget eller på nivået av den dermoepidermale grensen, en høy titer av autoimmune serumantistoffer (opptil 1:320) er tilstrekkelig grunn for diagnose av seboreisk pemfigus.

Behandling av pemphigus. Ekte akantolytisk pemfigus er én nosologisk form, så terapien til pasienter er den samme for alle sine kliniske alternativer. Tidlig oppstart av behandling er spesielt viktig. Glukokortikoider er foreskrevet, spesielt for barn, nøye velge både maksimal terapeutisk dose og minimum vedlikeholdsdose. Vanligvis overstiger ikke startdosen av prednisolon eller urbazon i en alder av 5 til 15 år 10-20 mg, deksametason - 2-3 mg per dag. Triamcinolon anbefales ikke på grunn av risikoen for myasteniske fenomener. Siden glukokortikoider har en katabolsk effekt, i kombinasjon med dem, er det nødvendig å foreskrive anabole steroider slik som nerobol 0,0001-0,0002 g per 1 kg kroppsvekt, neroboletta, dianobol, retabolil. For å fylle på sporstoffer brukes kalsiumglukonat, panangin, kaliumorotat osv. Merkverdig nytt medikament senton, som kombinerer prednisolon med kalium, kalsium, vitaminer og metylandrostenediol.

Tatt i betraktning den hemmende effekten av glukokortikoider på immunmekanismer og muligheten for å feste en sekundær infeksjon, i kompleks terapi inkluderer antibiotika og immunstimulerende midler (metyluracil, pentoksyl, tymosin, etc.). Symptomatisk terapi foreskrives individuelt i henhold til indikasjoner, avhengig av generell tilstand syk. Så for å stimulere binyrebarken og redusere dosen av glukokortikoider, er det rasjonelt å bruke adrenokortikotropisk hormon (ACTH) i 10-20 enheter per dag. Også vist er hemotransfusjoner, infusjoner av naturlig plasma (50-100 ml hver), plasmaerstatninger (neocompensan, gemodez), gammaglobulin. A. Haim og A. Shafrir (1970) viste at østrogener i kombinasjon med glukokortikoider kan redusere vedlikeholdsdosen. Imidlertid er utnevnelsen av cytostatika til dette formålet i barndommen farlig.

For å aktivere prosessene for regenerering av epidermis, brukes et kompleks av vitaminer: aevit, kalsiumpantotenat, riboflavin og folsyre. I mat bør mengden karbohydrater og natriumklorid begrenses, men innholdet av høykvalitets proteiner, vitaminer og sporstoffer bør være tilstrekkelig. Ekstern terapi er kombinert med et godt organisert sanitært og hygienisk diett. Brukes for å forhindre sekundær pyokokkinfeksjon terapeutiske bad med avkok eikebark, kamille, en løsning av kaliumpermanganat, etc. For erosjon brukes milde desinfeksjonsmidler: Alibur væske, 1-2% løsninger av pyoktanin, gentian fiolett, metylenblått. Etter det påføres salver med glukokortikoider på de berørte områdene: locacorten, flucinar, oxycort, gioksizon, lorinden C, dermozolon, etc.

Prognose for akantolytisk pemphigus. Omfattende rasjonell behandling pasienter med pemphigus med bruk av glukokortikoider tillater i noen tilfeller å endre det dødelige løpet av pemphigus. Under vår tilsyn var det pasienter i remisjon etter avskaffelse av vedlikeholdsdoser av hormoner i 3 til 12 år. Den samme optimistiske informasjonen ble publisert av N. S. Smelov og T. P. Mizonova og andre forfattere. Av avgjørende betydning for å forlenge perioden med remisjon og forebygge tilbakefall er dispensær observasjon og bærekraftig sysselsetting. Det foreslås å gi hver pasient et individuelt kort (som er vanlig for personer som lider av kardiovaskulær insuffisiens). Den må inneholde kort informasjon om sykdommens natur og instruksjoner om regimet for å ta glukokortikoidhormoner, hvis du må gi pasienten en nødssituasjon medisinsk behandling(ulykke, akuttoperasjon, tap av bevissthet).