Iniisip ng karamihan sa mga magulang sekswal na pag-unlad Ang mga batang babae ay nagsisimula sa pagsisimula ng pagbibinata, sa mga 12-14 taong gulang, ito ay isang malawakang maling kuru-kuro. Sa katotohanan, ang sekswal na pag-unlad ay nagsisimula nang mas maaga. Sa isang maagang edad, ang konsepto ng sekswal na pag-unlad una sa lahat ay kailangang isama ang pagkakakilanlan ng kasarian ng bata, na kinabibilangan ng mga isyu ng isang sikolohikal sa halip na isang pisyolohikal na kalikasan.
Direkta pagdadalaga sa mga batang babae ito ay nagsisimula sa mga 8-9 taong gulang. Kasama sa pagdadalaga ang ilang yugto at tumatagal ng 9-10 taon. Sa edad na 17-18, ang proseso ng pagdadalaga ay dapat na ganap na makumpleto.
Ang unang yugto ay prepubertal. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglago, pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian, karagdagang pag-unlad ari. Ang unang yugto ng pagdadalaga ay nagtatapos sa paglitaw ng unang regla (menarche).
Ang ikalawang yugto ay nagsisimula sa simula ng menarche. Sa ikalawang yugto, ang pagbuo ng pangalawang sekswal na katangian ay nakumpleto, ang paglago ay bumabagal, at mga ovulatory cycle. Sa pagkumpleto ng yugtong ito, ang sekswal at somatic na pag-unlad ay nagtatapos at ang katawan ay nagiging may kakayahang manganak.
Tingnan natin ang mga pangunahing palatandaan ng pagdadalaga sa mga batang babae.
taas
Ang paglaki sa panahon ng pagsisimula ng pagdadalaga ay bumibilis nang malaki at gumagawa ng isang matalim na pagtalon patungo sa simula ng unang regla. Ang unang regla ay nangyayari kapag ang paglaki ay bumagal na. Karamihan sa taas ay tinutukoy ng genetic na mga kadahilanan, ngunit ayon sa modernong pananaliksik, ang bawat susunod na henerasyon ay nasa average na ilang sentimetro na mas mataas kaysa sa nauna.
Ang matalim na pagtaas sa taas ay ang dahilan ng disproporsyon at kakulitan ng mga teenager na babae. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga buto ay hindi lumalaki nang sabay-sabay; ang iba't ibang mga buto ay may iba't ibang mga rate ng paglaki. Dahil sa pagtaas ng mga buto, ang balat ay umaabot at, upang maiwasan ang mga bitak, ang mga sebaceous oils ay isinaaktibo, bilang isang resulta, ang balat at buhok ay nagiging oilier, at lumilitaw ang acne.
Pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian
Kasabay ng pagpabilis ng paglaki sa mga batang babae, ang yugto ng paglago at pagkahinog ng mga glandula ng mammary ay nagsisimula.
Una, ang laki ng utong at halos ay tumaas, at pagkatapos ay ang mammary gland sa kabuuan ay nagsisimulang lumaki. Patuloy ang paglaki ng dibdib sa mahabang panahon. Ang mga suso ay umabot sa kanilang pangwakas na sukat lamang pagkatapos ng pagpapakain sa bata, at ang penultimate yugto ng paglaki ay nakumpleto sa humigit-kumulang 16 na taong gulang.
Kasabay ng paglaki ng dibdib, nagsisimulang tumubo ang pubic hair. Minsan ang pubic hair ay maaaring lumitaw bago ang edad na 10. Mula sa mga edad na 13, ang mga batang babae ay nagsisimulang bumuo ng buhok sa kanilang mga binti at sa ilalim ng kanilang mga braso.
Dahil sa pagtitiwalag ng subcutaneous fatty tissue at pagpapalawak ng pelvis, ang figure ay nagbabago at ang batang babae ay nakakakuha ng isang katangian na pambabae na silweta.
Menses
Ang unang regla ay karaniwang lumilitaw sa 12-15 taong gulang. Ang hitsura ng unang regla bago ang edad na 10, pati na rin ang kawalan ng regla bago ang edad na 16, ay isang paglihis mula sa pamantayan; sa kasong ito, dapat kang kumunsulta sa isang doktor.
Ang isang regular na siklo ng panregla ay itinatag sa isang lugar sa loob ng isang taon, ngunit kahit na may hindi regular na regla ang isang batang babae ay maaaring mabuntis. Dapat tandaan na ang isang kamakailang itinatag na cycle ay madaling magambala sa ilalim ng impluwensya ng mga kadahilanan tulad ng stress, pagbabago ng klima, labis na trabaho, atbp.
Sa mga terminong medikal, ang maagang pagbibinata ay pagdadalaga na nangyayari nang maaga sa buhay. Sa karamihan ng mga kaso, ang prosesong ito ay normal sa lahat ng aspeto, maliban na ito ay nangyayari sa masyadong maagang edad, na kumakatawan sa isang espesyal na kaso normal na pag-unlad. Sa isang maliit na bilang ng mga bata, ang maagang pag-unlad ay sanhi ng mga sakit tulad ng tumor o pinsala sa utak. Kahit na walang sakit na nabanggit, ang hindi pangkaraniwang maagang pagdadalaga ay maaaring magkaroon ng masamang epekto sa panlipunang pag-uugali At sikolohikal na pag-unlad, ay maaaring bawasan ang potensyal na paglago at maaari ring magpataas ng ilang panganib sa kalusugan sa buong buhay. Maaaring gamutin ang gitnang maagang pagbibinata sa pamamagitan ng pagsugpo sa mga pituitary hormone na nagpapasigla sa paggawa ng mga sex hormone. Ang konsepto ay ginagamit na may ilang bahagyang magkakaibang kahulugan, na kadalasang nakadepende sa konteksto. Sa pinakamalawak na kahulugan nito, kadalasang ginagamit sa isang pinasimpleng anyo bilang konsepto ng "maagang pagdadalaga", ang maagang pagbibinata ay minsang tinutukoy bilang anumang pisikal na epekto ng mga sex hormone na nangyayari nang mas maaga kaysa sa normal na edad, lalo na kapag ito ay itinuturing na isang medikal na problema. Mas mahigpit na mga kahulugan " maagang pagkahinog» ay maaari lamang tumukoy sa gitnang pagdadalaga na nagsisimula nang mas maaga kaysa sa itinatag na istatistika na edad batay sa porsyento ng populasyon (hal., 2.5 na karaniwang paglihis sa ibaba ng data ng populasyon), batay sa payo ng eksperto tungkol sa mga edad kung saan ang abnormalidad ay malamang na matukoy, at batay sa mga opinyon tungkol sa edad kung saan ang maagang pagbibinata ay maaaring magkaroon ng mga side effect. Pangkalahatang kahulugan, na ginagamit sa medisina, ay tumutukoy sa mga batang babae na wala pang 8 taong gulang at mga lalaki na wala pang 9 taong gulang.
Mga uri at dahilan
Ang Pubertas praecox ay isang salitang Latin na ginamit ng mga doktor noong ika-19 na siglo. Ang maagang pubic hair, chest hair, o genital development ay maaaring sanhi ng maagang pagkahinog o iba pang dahilan.
Sentral
Kung ang sanhi ay namamalagi sa hypothalamus o pituitary gland, ang dahilan na ito ay itinuturing na sentral. Ang iba pang mga pangalan para sa ganitong uri ay kumpleto o maagang pagbibinata. Ang mga sanhi ng central precocious puberty ay maaaring:
pinsala sa sistema ng pagbabawal ng utak (dahil sa impeksyon, trauma, o radiation);
ang hypothalamic hamartoma ay gumagawa ng pulsatile gonadotropin-releasing hormone (GnRH);
Langerhans cell histiocytosis;
Martin-Albright syndrome.
Ang gitnang maagang pagbibinata ay maaaring sanhi ng mga intracranial neoplasms, mga impeksyon (karaniwang tuberculosis ng central nervous system, lalo na sa mga umuunlad na bansa), trauma, hydrocephalus, at Angelman syndrome. Ang maagang pagbibinata ay nauugnay sa pagsulong ng pagtanda ng buto, na humahantong sa maagang pagsasanib ng mga epiphyses, na humahantong naman sa pagbaba ng huling taas at posibleng maikling tangkad. Ang maagang pagbibinata ay maaaring makagambala sa pagkamayabong ng isang bata; ang bunsong ina ay si Lina, na nanganak sa 5 taon, 7 buwan at 21 araw. "Central precocious puberty (CPPP) ay natukoy sa ilang mga pasyente na may suprasellar arachnoid cyst (SAC) at femoral head epiphysiolysis (FE), na nangyayari sa mga pasyente na may CPPP dahil sa mabilis na paglaki at mga pagbabago sa pagtaas ng pagtatago ng hormone". Kung ang sanhi ay hindi natukoy, kung gayon ang sakit ay itinuturing na idiopathic o konstitusyonal.
Peripheral
Ang pangalawang sekswal na pag-unlad na dulot ng mga sex steroid mula sa iba pang abnormal na pinagmumulan ay tinatawag na peripheral precocious puberty o premature pseudopuberty. Karaniwan itong nagpapakita bilang isang malubhang anyo ng sakit sa mga bata. Ang mga sintomas ay karaniwang mga komplikasyon na dulot ng adrenal insufficiency (dahil sa 21-hydroxylase o 17-hydroxylase deficiency, kadalasan ang una), na kinabibilangan, ngunit hindi limitado sa, hypertension, hypotension, electrolyte abnormalities, intermediate external genitalia, at mga palatandaan ng virilization sa mga babae. Ang mga pagsusuri sa dugo ay karaniwang nagpapakita ng mataas na antas ng androgen na may mababang antas ng cortisol. Maaaring kabilang sa mga sanhi ang: Mga pinagmulang endogenous
mga bukol ng gonadal (hal., arrhenoblastoma);
adrenal tumor;
mga tumor ng selula ng mikrobyo;
congenital hyperplasia ng adrenal cortex;
Martin-Albright syndrome.
Mga exogenous na hormone
Exogenous hormones na dulot ng mga panlabas na kondisyon;
Bilang isang paggamot para sa isa pang kondisyon.
Isosexual at heterosexual
Kadalasan, ang mga pasyente na may maagang pagbibinata ay nagkakaroon ng phenotypically kaukulang pangalawang tampok. Ito ay tinatawag na isosexual maturation. Minsan ang mga proseso ng pasyente ay maaaring umunlad sa kabaligtaran na direksyon. Halimbawa, ang isang lalaki ay maaaring magsimulang bumuo ng mga suso at magpakita ng iba pang mga katangiang pambabae, habang ang isang babae ay maaaring makaranas ng paglalim ng kanyang boses at paglaki ng buhok sa mukha. Ito ay tinatawag na heterosexual maturation. Ito ay isang napakabihirang kababalaghan kung ihahambing sa isosexual maturation, kadalasang nabubuo lamang sa kaso ng mga hindi pangkaraniwang pangyayari. Bilang halimbawa, ang mga bata na may napakabihirang genetic disorder na tinatawag na familial hyperestrogenism ay may napakataas na antas ng circulating estrogen, na humahantong sa maagang pagbibinata. Parehong lalaki at babae ay nagiging hyperfeminized dahil sa sindrom, at samakatuwid ang mas maagang pagkahinog ay inuri bilang heterosexual sa mga lalaki.
Pananaliksik
Maraming mga sanhi ng maagang pagbibinata ay hindi malinaw, bagaman dapat tandaan na ang mga batang babae na ang mga diyeta ay mataas sa taba at hindi pisikal na aktibo o napakataba ay mas malamang na makaranas ng maagang pagdadalaga. "Mga babaeng sobra sa timbang na tumitimbang ng hindi bababa sa 10 kilo labis na timbang katawan, ay may 80% na posibilidad na magkaroon ng mga suso bago ang edad na siyam at regla bago ang edad na 12—ang karaniwang edad ng Kanluran para sa regla ay 12.7 taon.” Ang pagkakalantad sa mga kemikal na ginagaya (kilala bilang xenoestrogens) ay maaaring posibleng dahilan maagang pagdadalaga sa mga batang babae. Ang Bisphenol A, isang xenoestrogen na matatagpuan sa matitigas na plastik, ay ipinakitang nakakaapekto sa pagdadalaga. “Gayunpaman, ang mga salik maliban sa labis na timbang ng katawan, ay maaaring genetic at/o mga salik sa kapaligiran; Kailangang pag-aralan ang mga ito upang maipaliwanag ang higit na paglaganap ng maagang pagbibinata sa mga batang babae ng lahi ng Itim kaysa sa mga batang Caucasian. Habang mas maraming mga batang babae ang pumapasok sa pagdadalaga sa mas maagang edad, ipinapakita ng bagong pananaliksik na ang ilang mga lalaki ay nakakaranas ng pagsisimula ng pagdadalaga. "Nadagdagang pagkalat ng mga batang may labis na katabaan at sobra sa timbang ang mga katawan sa US ay maaaring magdulot ng late puberty sa mga lalaki; ito ay iniulat ng mga mananaliksik mula sa University of Michigan Health System." Mataas na antas ng beta-hCG sa serum ng dugo at cerebrospinal fluid ay nakilala sa isang 9 na taong gulang na batang lalaki na na-diagnose na may tumor pineal gland. Ang tumor ay tinatawag na pineal human chorionic gonadotropin-secreting tumor. Radiation therapy at nakatulong ang chemotherapy na bawasan ang laki ng tumor at gawing normal ang mga antas ng beta-hCG. Sa isang pag-aaral gamit ang neonatal melatonin sa mga daga, ipinakita iyon ng mga resulta tumaas na antas Ang melatonin ay maaaring maging responsable para sa ilang mga kaso ng napaaga na pagdadalaga. Ang mga pamilyang kaso ng idiopathic precocious puberty (IPPS) ay natukoy, na pinaniniwalaan ng mga siyentipiko na may mga partikular na genetic modulator ng IPPS. Ang mga mutasyon sa mga gene tulad ng LIN28, LEP at LEPS, na nag-encode ng leptin at ang leptin receptor, ay nauugnay sa maagang pagbibinata. Ang isang kaugnayan sa pagitan ng LIN28 at ang tiyempo ng pagbibinata ay nakilala sa pamamagitan ng mga eksperimento sa vivo, kung saan ang mga daga na labis na nagpapahayag ng LIN28 ay nagpakita ng isang matagal na panahon ng paglaki ng prepubertal pati na rin ang isang makabuluhang pagkaantala sa pagsisimula ng pagbibinata. Ang mga mutasyon sa white protein fraction (KISS1) at ang receptor nito na KISS1R (kilala rin bilang GPR54), na kasangkot sa pagtatago ng GnRH at ang pagsisimula ng pagdadalaga, ay itinuturing ding sanhi ng mga STI. Gayunpaman, may mga hindi pagkakapare-pareho sa pananaliksik, at ang ilang mga mananaliksik ay hindi nakahanap ng anumang koneksyon sa pagitan ng mga mutasyon sa LIN28, KISS1/KISSR genes at ang mga sanhi ng IPPS.
Klinikal at panlipunang kaugnayan
Minsan ito ay kinakailangan upang isakatuparan medikal na pagtatasa upang matukoy ang mga batang may malubhang karamdaman na dumaranas ng maagang pagbibinata, na medikal na normal. Ang maagang pagsisimula ng pagdadalaga ay maaaring:
maging sanhi ng mas maagang pagkahinog ng tissue ng buto, na binabawasan ang karagdagang paglaki ng tao;
ipahiwatig ang pagkakaroon ng isang tumor o iba pang malubhang problema;
nagdudulot ng pagtaas ng interes sa sekswal sa bahagi ng mga matatanda sa isang bata, lalo na sa isang babae.
Ang maagang pagdadalaga ay naisip na naglalagay sa mga batang babae sa mas mataas na panganib ng hindi pedophilic na sekswal na pang-aabuso, dahil ang bata ay nagkaroon na ng pangalawang sekswal na katangian; gayunpaman, ang sanhi ng relasyon na ito ay hindi nakakumbinsi. Ang maagang pagdadalaga ay naglalagay sa mga batang babae sa mataas na panganib ng panlilibak o pambu-bully, mga problema sa kalusugan ng isip, at maikling pangangatawan. mature age. Inirerekomenda na tulungan ang mga bata na kontrolin ang kanilang timbang upang maantala ang pagdadalaga. Ang maagang pagdadalaga ay naglalagay sa mga babae sa mas mataas na panganib na magkaroon ng kanser sa suso. Ang mga batang babae na nagsisimula sa regla sa edad na 8 ay lumalaki ng mga suso, pubic hair, at axillary hair; ang mga pagbabagong ito ay karaniwang nangyayari sa edad na 13 o mas matanda. Ang mga babaeng itim ay lalong madaling kapitan ng maagang pagdadalaga. May mga pinagtatalunang teorya tungkol sa kalakaran na ito, ngunit ang eksaktong mga dahilan ay hindi natukoy. Kahit na ang mga lalaki ay nahaharap sa mas kaunting mga problema kaysa sa mga batang babae na may maagang pagbibinata, ito ay hindi palaging isang positibong bagay; Ang maagang pagdadalaga sa mga lalaki ay maaaring sinamahan ng pagtaas ng pagiging agresibo dahil sa pag-akyat ng mga hormone. Dahil mukhang mas matanda sila kaysa sa kanilang mga kapantay, ang mga mature na lalaki ay maaaring humarap sa mas mataas na panlipunang panggigipit upang sumunod sa mga pamantayan ng nasa hustong gulang; maaaring tingnan sila ng lipunan bilang mas matalinong emosyonal, sa kabila ng katotohanan na ang kanilang cognitive at panlipunang pag-unlad maaaring mahuli sa kanilang panlabas na pag-unlad. Ipinakita ng pananaliksik na ang mga batang lalaki na may maagang pagdadalaga ay mas aktibo sa pakikipagtalik at mas malamang na magkaroon ng peligrosong pag-uugali.
Pamantayan sa diagnostic
Ipinakita ng pananaliksik na ang paglaki ng dibdib sa mga batang babae at paglaki ng buhok sa pubic sa mga lalaki at babae ay nagsisimula nang mas maaga kaysa sa mga nakaraang henerasyon. Bilang resulta, ang "precocious pubertal development" sa mga bata, partikular na ang mga batang babae na may edad 9 at 10, ay hindi na itinuturing na abnormal, bagama't ang katotohanang ito ay maaaring nakakabigo para sa mga magulang at maaari ring makapinsala sa mga bata habang sila ay pisikal na nag-mature nang hindi nag-mature. oras sa pag-iisip. Sa ngayon, ang edad na maaaring tumpak na paghiwalayin ang normal at abnormal na sekswal na pag-unlad sa mga bata ay hindi pa naitatag, ngunit ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay maaaring makatulong na mabawasan ang panganib ng pagkawala ng isang medikal na problema:
Pag-unlad ng dibdib sa mga lalaki bago lumitaw ang pubic hair o testicular enlargement;
Paglago ng pubic hair o paglaki ng mga ari (gonadarche) sa mga batang lalaki na wala pang 9.5 taong gulang;
Paglago ng pubic hair (pubarche) bago ang edad na 8 o paglaki ng dibdib (thelarche) sa mga batang babae bago ang edad na 7;
Menstruation (menarche) sa mga batang babae na wala pang 10 taong gulang.
Paggamot
Ang isang posibleng opsyon sa paggamot ay ang paggamit ng anastrozole. Ang histrelin acetate (supprelin LA), triptorelin o leuprolide, at GnRH agonists ay maaari ding gamitin. Ang panandaliang paggamit ng GnRH agonists ay nagpapasigla sa pituitary gland na maglabas ng follicle-stimulating hormone (FSH) at luteinizing hormone (LH). Gayunpaman, kapag ginamit nang regular, ang mga GnRH agonist ay maaaring magdulot ng pagbaba ng FSH at LH release. Pangmatagalang paggamit ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng osteoporosis. Matapos ihinto ang paggamit ng mga agonist ng GnRH, magpapatuloy ang mga pagbabago sa pubertal sa loob ng 3-12 buwan.
: Mga tag
Listahan ng ginamit na panitikan:
David Gardner, Dolores Shoback. Pangunahing At Klinikal na Endocrinology. McGraw-Hill Medical; 2011. Ika-9 na Edisyon. Pg. 550
Dickerman, R. D.; Stevens, Q. E.; Steide, J. A.; Schneider, S. J. (2004). "Precocious puberty na nauugnay sa isang pineal cyst: ito ba ay disinhibition ng hypothalamic-pituitary axis?". Mga titik ng Neuro endocrinology 25(3):173–175. PMID 15349080. i-edit
Kumar, Manoj; Mukhopadhyay, Satinath; Dutta, Malalim (2015-01-15). "Mga hamon at kontrobersya sa diagnosis at pamamahala ng gonadotropin dependent precocious puberty: Isang Indian na pananaw." Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 19(2):228–235. doi:10.4103/2230-8210.149316. Hinango noong Enero 16, 2015.
Ang pagdadalaga ay ang panahon ng buhay ng isang tao kung saan ang kanyang katawan ay umabot sa biological na sekswal na kapanahunan. Ang panahong ito ay tinatawag na pagdadalaga at nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pangalawang sekswal na katangian (tingnan), ang pangwakas na pagbuo ng mga genital organ at gonad. Ang oras ng pagsisimula ng pagdadalaga ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan - nasyonalidad, klimatiko na kondisyon, nutrisyon, kondisyon ng pamumuhay, kasarian, atbp Sa karaniwan, sa mga lalaki ay nagsisimula ito sa edad na 15-16 taon, sa mga batang babae mula 13-14 taon at nagtatapos. sa edad na 20 at 20, ayon sa pagkakabanggit. 18 taong gulang. Dapat itong bigyang-diin na may mga makabuluhang indibidwal na paglihis sa tiyempo ng pagsisimula ng pagdadalaga. Physiologically, ang panahong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkahinog at pagsisimula ng paggana ng mga gonad. Sa adrenal cortex, ang mga androgen ay nagsisimulang masinsinang ginawa (tingnan), ang pagtatago ng pituitary gonadotropins ay tumataas (tingnan ang Gonadotropic hormones), na nagpapabilis sa pagbuo ng mga gonad. Sa mga batang babae, na may mas mataas na pag-andar ng mga ovary, na gumagawa, ang mga glandula ng mammary, panlabas at panloob na mga genital organ: nagsisimula ang matris, labia. Sa edad na 14-15 taon, minsan mas maaga, ang pagbuo ng panregla cycle ay nangyayari (tingnan). Ang isang layunin na pamantayan para sa kapanahunan ng mga gonad ay ang regla sa mga batang babae at (tingnan) sa mga lalaki. Ang pinakakaraniwang pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng mga sekswal na katangian ay ipinakita sa talahanayan.
| Edad sa mga taon | Mga palatandaan ng pagdadalaga | |
|---|---|---|
| mga batang babae | mga lalaki | |
| 8 | Ang pelvis ay nagiging mas malawak, ang mga balakang ay nagiging bilugan | |
| 9 | Nadagdagang pagtatago ng mga sebaceous glandula | |
| 10-11 | Simula ng pag-unlad ng mammary gland | Simula ng paglaki at mga testicle |
| 12 | Hitsura ng buhok sa maselang bahagi ng katawan, pagpapalaki ng maselang bahagi ng katawan | Paglago ng larynx |
| 13 | Ang alkaline na reaksyon ng vaginal secretion ay nagiging matalas na acidic | Paglaki ng testicles at ari ng lalaki. Bahagyang hitsura ng buhok sa ari. Ang simula ng pagbuo ayon sa uri ng lalaki |
| 14 | Ang hitsura ng regla at ang hitsura ng buhok sa axillary depressions | Pagbabago sa boses (pagsira), bahagyang paglaki (pamamaga) ng mga glandula ng mammary |
| 15 | Binibigkas ang mga pagbabago sa laki ng pelvis at mga proporsyon nito ayon sa uri ng babae | scrotum, ang hitsura ng isang bigote at ang hitsura ng buhok sa axillary cavities. Makabuluhang pagpapalaki ng mga testicle |
| 16-17 | Regular na nangyayari ang regla, na may obulasyon (tingnan). | Nadagdagang paglago ng buhok sa mukha at katawan; lalaking uri ng pubic hair. Ang hitsura ng wet dreams |
| 18-19 | Huminto ang paglaki ng kalansay | Mas mabagal na paglaki ng kalansay |
Kadalasan ang normal na pagdadalaga ay nangyayari sa isang bahagyang naiibang pagkakasunud-sunod. Sa mga kasong ito, kung minsan ay napakahirap na makahanap ng malinaw na hangganan sa pagitan ng normalidad at patolohiya. Ang isa sa mga dahilan para sa naturang mga paglihis ay ang mga karamdaman ng mga sistema ng hormonal; sa ibang mga kaso, ang mga katangian ng konstitusyonal ng isang tinedyer sa panahon ng pagdadalaga, pati na rin ang mga psychogenic na kadahilanan na maaaring maging sanhi ng binibigkas na mga endocrine disorder, ay nakakakuha ng isang tiyak na kahalagahan. Napakahalaga na isaalang-alang ang mga kasong ito, dahil hindi makatwiran ang paggamit mga hormonal na gamot kapag ginagamot, maaari itong humantong sa malaking pinsala sa maraming mga sistema. Sa panahon ng pagbibinata, ang mga maliliit na pansamantalang paglihis ay minsan ay sinusunod, iyon ay, mga pagkakaiba-iba sa normal na proseso ng pag-unlad. Ang mga ito ay itinuturing na physiological phenomena. Ang mga batang babae ay maaaring makaranas ng makabuluhang paglaki ng mga glandula ng mammary (macromastia), at hindi nangyayari ang maagang pagbibinata. Kasama rin sa mga physiological variation ng pagdadalaga ang juvenile uterine bleeding, amenorrhea (tingnan). Ang masakit na regla ay madalas na sinusunod, na sinamahan ng pananakit ng ulo, pagsusuka, at panghihina. Ang mga karamdamang ito ay karaniwang sinusunod sa mga batang babae na may hindi matatag na sistema ng nerbiyos. Ang mga lalaki ay maaaring magkaroon ng bahagyang paglaki ng mga glandula ng mammary (pubertal gynecomastia), na ganap na nawawala.
huli na(pubertas tarda) ay itinuturing na pagdadalaga, na naobserbahan sa mga batang babae sa 18-20 taong gulang, sa mga lalaki sa 20-22 taong gulang. Sa patolohiya na ito mga therapeutic measure ay dapat na naglalayong mapabuti ang mga kondisyon ng pamumuhay, nutrisyon at ang pagpapakilala ng mga male at female sex hormones at mga gamot na naglalaman ng pituitary gonadotropic hormones. Ang pagkaantala sa sekswal na pag-unlad at pagbaril sa paglaki ay sinusunod sa infantilism (tingnan). Ang underdevelopment ng reproductive apparatus at ang kawalan ng mga sekswal na katangian ng isang partikular na kasarian - hypogenitalisl (tingnan) - ay sanhi ng dysfunction ng endocrine glands at, higit sa lahat, ang pituitary gland.
Maaga(pubertas praecox) ay itinuturing na pagdadalaga, na nangyayari sa mga batang babae na wala pang 8 taong gulang at sa mga lalaki na wala pang 10 taong gulang at nailalarawan sa maagang paglitaw ng mga pangalawang sekswal na katangian, mabilis na pag-unlad ng mga genital organ at pinabilis na paglaki. Sa mga lalaki, ito ay nagpapakita ng sarili sa pinabilis na paglaki, at pagkatapos ay isang maagang paghinto ng paglago (na kasunod ay humahantong sa maikling tangkad), mabilis na paglaki ng mga genital organ at ang hitsura ng pangalawang sekswal na mga katangian (paglago ng buhok, mababang timbre ng boses, binibigkas. mga kalamnan ng kalansay). Posible rin ang wet dreams. Sa mga batang babae, ang paglago ay nagpapabilis, at pagkatapos ay huminto ang paglaki nang maaga, nagiging malawak, at ang laki ng matris at mga ovary ay tumataas. May mga kaso ng regla sa edad preschool.
Maagang pagbibinata kasama ng pinabilis na paglaki, ngunit ang isang matalim na disproporsyon ng balangkas, maikling tangkad at mental retardation ay tinukoy bilang macrogenitosomia praesox.
Ang tanong ay malapit na nauugnay sa problema ng pagdadalaga. Ito ay isang sistema ng mga impluwensyang medikal at pedagogical sa mga kabataan na may layuning maitanim sa kanila ang ilang mga pamantayan ng pag-uugali sa sekswal na buhay. Ang layunin ng sex education ay lumikha ng isang pisikal na malusog na henerasyon, buhay sex na dapat sumailalim sa mga pamantayang moral ng ating lipunan. Ang magkasanib na edukasyon at pagpapalaki ng mga lalaki at babae, ang kanilang maagang pakikilahok sa pampublikong buhay, ang kumbinasyon ng edukasyon sa gawaing pang-industriya, at malawakang pag-unlad sa mga kabataan ay lumikha ng batayan para sa makatwirang edukasyon sa pamilya.
Ang pagbibinata (lat. pubertas) ay ang proseso ng paglaki at pagkakaiba-iba ng mga gonad, genital organ at pangalawang katangiang sekswal. Ang pagdadalaga ay nangyayari na may mga kumplikadong pagbabago sa nerbiyos, endocrine, cardiovascular at iba pang mga sistema ng katawan, gayundin sa pisikal na pag-unlad, at nagtatapos sa simula ng pagdadalaga.
Ang hypothalamic na rehiyon, na nasa isang hindi maihihiwalay na functional na relasyon sa pituitary gland, ay gumaganap ng isang pangunahing papel sa pagdadalaga. Sa panahon ng pagdadalaga, ang aktibidad ng gonadotropic hormones ng pituitary gland ay kapansin-pansing tumataas, at ang nilalaman ng androgens at estrogens sa dugo at ihi ay tumataas. Ang mga estrogen na na-synthesize ng mga ovary ay nagdudulot ng pagpapalaki ng matris, puki, labia minora, mga glandula ng mammary at keratinization ng vaginal epithelium. sanhi ng androgens paglago ng pubertal na buhok, paglaki ng ari ng lalaki at scrotum sa mga lalaki, at sa mga batang babae - ang klitoris at labia majora. Ang mga sex hormone, lalo na ang androgens, ay nagpapasigla sa paglaki at pagkakaiba-iba ng tissue ng buto, itinataguyod ang pagsasara ng mga zone ng paglago, at pinapahusay ang pag-unlad ng kalamnan. Sa mga prosesong ito, ang protina-anabolic na epekto ng mga sex hormone ay ipinahayag. Ang ugnayan sa pagitan ng iba't ibang mga sistema na kumokontrol sa pagbibinata ay ipinapakita sa Fig. 1.
kanin. 1. Diagram ng mga ugnayan sa pagitan ng iba't ibang sistemang kumokontrol sa paglaki at sekswal na pag-unlad (mula sa Gyllensvärd, ayon kay Wilkins).
Ang pagbibinata ay nagsisimula nang mas maaga sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Sa panahong ito, ang paglabas ng ihi ng mga estrogen at gonadotropin ay kapansin-pansing tumataas sa mga babae, at androgens sa mga lalaki. Kamakailan, sa lahat ng mga bansa, ang oras ng pagsisimula ng pagdadalaga ay lumipat sa higit pa maagang panahon. Kaya, ayon sa mga obserbasyon ng V.S. Gruzdev mula noong 1894, nagsimula ang regla sa 15 taon 8 buwan; Sa kasalukuyan (1965) sila ay karaniwang nagsisimula sa 13-14 taong gulang. Sa mga lalaki, ang petsa ng pagdadalaga ay tinutukoy ng mga unang bulalas. Ang simula at tagal ng panahon ng pagdadalaga ay nakasalalay sa mga katangian ng pamilya (konstitusyonal), istraktura ng katawan at mga kondisyon sa kapaligiran (nutrisyon, klima, kondisyon ng pamumuhay, atbp.). Ang pagbibinata ay nagsisimula sa mga batang babae mula 8-11 at karaniwang tumatagal hanggang 17 taon, sa mga lalaki - mula 10-13 at hanggang 19 na taon.
Sa panahon ng pagdadalaga, isang hypertensive reaction at isang hypotonic state, pulse lability, acrocyanosis, Trousseau spots, orthostatic albuminuria, spontaneous hypoglycemia, at kung minsan ang mga mental disorder ay maaaring maobserbahan. Ang antas ng pagbibinata ay hinuhusgahan ng pangalawang sekswal na katangian - paglago ng buhok sa pubis (11-13 taon) at sa axillary region (12-15 taon), sa mga batang babae, bilang karagdagan, sa pamamagitan ng oras ng pagsisimula ng regla at ang pag-unlad ng mammary glands (10-15 taon), pati na rin ang paggamit ng radiographs ng kamay at distal na dulo ng forearm bones. Ang simula ng pagbibinata ay tumutugma sa ossification ng sesamoid bone, pagkatapos ay lilitaw ang synostosis sa unang metacarpal bone at terminal phalanges; sa pagtatapos ng pagdadalaga, ang kumpletong synostosis ng radial at radial epiphyses ay nangyayari ulna. Kinakailangan na maging maingat kapag tinatasa ang antas ng pagdadalaga sa mga lalaki batay sa laki ng panlabas na genitalia, dahil ang kanilang paglaki ay madalas na medyo naantala.
Precocious puberty(pubertas praecox) ay maaaring totoo o mali. Kapag totoo, may kaugnayan sa pagitan ng hypothalamic-pituitary region, ang mga gonad at ang adrenal glands. Mayroong konstitusyonal (mahahalagang) at cerebral na anyo ng tunay na pagdadalaga.
Ang konstitusyonal na anyo ay halos palaging sinusunod sa mga batang babae at maliwanag na dahil sa predisposisyon ng pamilya. Ang mga pangalawang sekswal na katangian ay lilitaw nang maaga, kahit na mula sa kapanganakan, ngunit mas madalas sa 7-8 taon, at regla - sa 8-10 taon. Ang regla ay ovulatory. Sa mga lalaki, ang pangalawang sekswal na katangian ay maaaring lumitaw nang maaga sa edad na 9-11, mas madalas na mas maaga. Mayroong macrogenitosomia (napaaga na paglaki ng panlabas na ari). Sa 12-13 taong gulang, nagtatapos ang pagdadalaga.
Sa una, ang mga batang may maagang pagbibinata ay nauuna sa kanilang mga kapantay sa pisikal na pag-unlad. Gayunpaman, sa paglaon, dahil sa pagsasara ng mga zone ng paglago, ang ilan sa kanila ay nagkakaroon ng maikling tangkad at disproportion - ang mas mababang mga paa ay medyo maikli na may kaugnayan sa katawan (Larawan 2). Ang pag-unlad ng kaisipan ng naturang mga bata ay madalas na pare-pareho sa kanilang edad, at kung ito ay nahuhuli, pagkatapos ay humigit-kumulang 2 taon. Sa mga batang babae, ang paglabas ng ihi ng follicle-stimulating hormone at estrogen ay umabot sa antas ng pagdadalaga. Ang nilalaman ng 17-ketosteropds sa pang-araw-araw na ihi ay lumampas sa pamantayan ng edad. Sa mga tumor ng adrenal gland at gonads, ang antas ng paglabas ng hormone ay makabuluhang mas mataas. Kinukumpirma ng vaginal smear ang normal na cycle ng regla.
Ang pagbabala para sa konstitusyonal na anyo ng napaaga na pagdadalaga ay paborable. Walang paggamot.
Sa cerebral form ng totoong pagbibinata, may mga sugat sa hypothalamic region (mga tumor, hemorrhages, congenital brain defects, encephalitis) o tumor ng pineal gland. Sa kasalukuyan, karamihan sa mga mananaliksik ay naniniwala na kahit na may mga tumor ng pineal gland, ang napaaga na sekswal na pag-unlad ay sanhi ng pangalawang pagbabago sa hypothalamus dahil sa panloob na hydrocephalus. Ang mga bata ay nakakaranas ng maaga at mabilis na pag-unlad ng mga genital organ at pangalawang sekswal na katangian. Ang mga mature na Graafian follicle ay lumilitaw sa mga ovary, corpus luteum. Nabubuo ang mga interstitial cell sa testes at nangyayari ang spermatogenesis. Ang nilalaman ng gonadotropins, estrogens, at 17-ketosteroids sa ihi ay tumutugma sa pagdadalaga.
Ang maagang pagbibinata ay sinusunod din na may maraming fibrous dysplasia, kung saan may mga pagbabago sa skeletal system, pigmentation ng balat at pagtaas ng aktibidad. thyroid gland.
Ang maling pagbibinata (pseudopubertas praecox) ay nangyayari sa mga pathological na pagbabago sa adrenal glands, ovaries o testicles. Ang obulasyon at spermatogenesis ay wala. Matapos alisin ang tumor, posible ang pagbuo ng pangalawang sekswal na katangian.
Naantala ang pagdadalaga(pubertas tarda) ay nailalarawan sa pamamagitan ng huli na pag-unlad ng mga genital organ at glandula, pati na rin ang hitsura ng pangalawang sekswal na katangian. Sa mga lalaki ito ay nasuri sa 20-22 taong gulang, sa mga batang babae sa 18-20 taong gulang. Kadalasan ito ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng isang konstitusyonal (pamilya) na kadahilanan, mas madalas dahil sa hindi sapat na mga kondisyon sa kalinisan at mga kadahilanan sa nutrisyon. Ang pagkaantala ng pagdadalaga ay minsan ay sinusunod hanggang 15-16 taong gulang. Kasabay nito, ang pisikal at kadalasang mental na pag-unlad ay nahuhuli. Differentiation sistema ng kalansay nahuhuli din, kadalasan ng 2-4 na taon. Sa mga darating na taon, karamihan sa mga bata ay aabot sa parehong antas ng edad ng kanilang mga kapantay sa sekswal na pag-unlad.
Ang pagtatasa ng pagdadalaga ay dapat isagawa batay sa isang bilang ng mga palatandaan at lalo na ang radiological data sa pagkita ng kaibahan ng skeletal system. Ang pag-uugnay ng mga proseso ng ossification sa aktwal na edad, bilang panuntunan, ay hindi kasama ang mga pagkaantala sa pagdadalaga.
Mga pagkakaiba-iba sa Puberty. Ang napaaga na pag-unlad ng mga glandula ng mammary (napaaga na thelarche) sa mga batang babae ay maaaring ang tanging palatandaan ng paglihis. Ang kawalan ng pangalawang sekswal na katangian, estrogenic na pagbabago sa vaginal smear at pagpapalaki ng panloob at panlabas na genitalia ay ginagawang posible na makilala ang prosesong ito mula sa tunay na pagdadalaga. Ito ay pinaniniwalaan na ang napaaga na telarche ay batay sa mas mataas na reaksyon ng tissue ng mammary gland sa mga estrogen. Sa hinaharap, ang reaksyong ito ay maaaring mawala. Walang kinakailangang paggamot.
Ang mga lalaki ay madalas na nakakaranas ng pubertal gynecomastia (tingnan), na ipinahayag nang mas madalas sa kaliwa at nawawala nang walang paggamot. Ang paggamot sa mga male sex hormones ay kontraindikado.
Ang napaaga na pangalawang paglago ng buhok (premature pubarche) ay bubuo sa pubis, sa mga kilikili na walang iba pang mga palatandaan ng virilization at mas madalas na sinusunod sa mga batang babae. Mula lamang sa 10-12 taong gulang ay pinagsama ito sa pagpapalaki ng mga glandula ng mammary, panlabas at panloob na mga genital organ. Nang maglaon, ang mga bata ay lumalaki nang normal. Ang paglabas ng ihi ng 17-ketosteroids ay tumutugma sa pamantayan ng edad o bahagyang lumampas dito. Ang mga batang may maagang pagbibinata ay nangangailangan ng medikal na pangangasiwa at dapat na suriin nang pana-panahon.
Sa panahon ng pagdadalaga, kung minsan ay may paglaki ng thyroid gland ng degree II at III nang walang dysfunction. Sa kasong ito, walang paggamot na isinasagawa. Kadalasan, lalo na sa mga lalaki, nagkakaroon ng acromegaloid phenomena (din physiological). Maaaring may nangingibabaw sa mga prinsipyong panlalaki o pambabae. Ang pagbabala ay kanais-nais. Sa parehong panahon, ang tinatawag na pseudo-Freulich na uri ng labis na katabaan ay minsan ay nabanggit, medyo katulad sa hitsura sa labis na katabaan sa adipose-genital dystrophy (tingnan). Kasabay nito, ang pamamahagi ng taba ay pare-pareho na may ilang namamayani sa dibdib, tiyan at hita. Ang mga braso at binti ay madalas na pinaikli. Ang haba ng katawan at pagkakaiba ng buto ay tumutugma sa aktwal na edad. Ang hypogenitalism ay wala o bahagyang ipinahayag. Ang paglabas ng 17-ketosteroids at 17-hydroxycorticosteroids sa ihi ay normal. Ang basal metabolism ay nabawasan o normal. Ang pagdadalaga ay nangyayari sa mga normal na oras o medyo naantala. Walang kinakailangang paggamot sa droga.
Sa panahon ng pagdadalaga, ang mga batang babae na may mga sintomas ng basophilism (ang mga basophilic na selula ng pituitary gland ay matindi ang paggana) ay nakakaranas ng babaeng-type na labis na katabaan, at ang mga guhitan ay lumilitaw sa mga balakang, puwit, at suso. Ang presyon ng dugo ay madalas na nakataas. Gayunpaman, ang sekswal na pag-unlad ay hindi napinsala o kahit na pinabilis. Ang regla ay nangyayari sa oras, at ang cycle ay napanatili. Ang pagbabala, tulad ng mga uri ng labis na katabaan na inilarawan sa itaas, ay kanais-nais.
Ang pagkahapo ng pubertal ay pangunahing sinusunod sa mga batang babae. Ang mga unang sintomas: kawalan ng gana, pananakit ng tiyan, belching at pagsusuka, madalas na paulit-ulit. Ang balat ay tuyo, kulubot. Bradycardia, mga muffled na tunog ng puso, arterial hypotension, amenorrhea. Hindi tulad ng pituitary cachexia, walang pagkasayang ng mga glandula ng mammary at pagkawala ng buhok. Ang basal metabolismo ay nabawasan. Ang pag-andar ng thyroid gland ay hindi napinsala. Ang nilalaman ng 17-ketosteroids sa ihi ay nabawasan, at pagkatapos ng pangangasiwa ng ACTH ay umabot ito sa mga normal na antas. Ang follicle-stimulating hormone sa ihi ay madalas na wala o nababawasan. Ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais. Ang paggamot ay nangangailangan ng maingat na pangangalaga, aminazine, protina-anabolic steroid. Methandrostenolone (o Nerobol) 5 mg bawat araw, Nerobolil intramuscularly 25-50 mg isang beses sa isang linggo (4-6 na iniksyon).
Ang diagnosis, reseta ng mga gamot, lalo na ang mga hormone, pati na rin ang pagbabala ng mga sakit at kondisyon sa panahon ng pagdadalaga ay dapat na lapitan nang may pag-iingat.
kanin. 2. Batang babae 2.5 taong gulang: maagang sekswal at pisikal na pag-unlad (taas na 110 cm).
Maling PPR
Ang False o LH-RH-independent na PPR ay tumutukoy sa pagbuo ng mga pangalawang sekswal na katangian na nauugnay sa autonomous na labis na produksyon ng mga steroid ng adrenal glands at gonads. Ang pinakakaraniwang sanhi ng form na ito ng PPD ay congenital adrenal dysfunction (CAD). Hindi gaanong karaniwan, ang mga hormonal na aktibong tumor na nagmumula sa mga organo sa itaas, pati na rin ang mga tumor na naglalabas ng hCG (chorionepitheliomas, hepatomas, teratomas).
Ang congenital adrenal cortex dysfunction ay isang pangkat ng mga autosomal recessive hereditary na sakit na sanhi ng genetic defects sa steroidogenesis enzymes. Ang pangunahing link sa pathogenesis ay isang paglabag sa synthesis ng cortisol at/o aldosterone. Ang patuloy na kakulangan ng cortisol, ayon sa prinsipyo ng negatibong feedback, ay pinasisigla ang pagtatago ng adrenocorticotropic hormone (ACTH), na nagiging sanhi ng hyperplasia ng adrenal cortex, na gumagawa ng labis na dami ng androgens.
Sa napakaraming kaso, ang kakulangan ng enzyme 21-hydroxylase ay nangyayari, 10 beses na mas madalas - kakulangan ng 11β-hydroxylase. Sa kasalukuyan, maraming mga point mutations ng mga gene ang natuklasan na tumutukoy sa isa o isa pang kakulangan, na nauugnay sa klinikal na larawan ng kakulangan ng glucocorticoid at mineralocotoid at binibigkas na virilization.
Sa pagsilang, ang panlabas na genitalia ng mga batang babae ay may heterosexual na istraktura: iba't ibang antas clitoral hypertrophy, fused labia majora ay kahawig ng scrotum, na bumubuo ng isang solong urogenital opening sa base ng clitoris (urogenital sinus).
Ang pagbuo ng panlabas na genitalia sa mga lalaki ay sumusunod sa isang isosexual na uri: ang ari ng lalaki ay pinalaki, ang scrotum ay kulubot at may pigmented, at ang erections ay lumilitaw nang maaga. Sa mga unang taon ng buhay, dahil sa anabolic effect ng androgens, ang mga bata ay mabilis na lumalaki, ang kanilang skeletal muscles ay lumalaki, ang kanilang boses ay nagiging magaspang, at ang male-type na buhok ay lumilitaw sa mukha, dibdib, tiyan, at mga paa. Sa mga indibidwal ng parehong kasarian, ang skeletal differentiation ay makabuluhang pinabilis.
Sa kakulangan ng aldosteron, ang sakit ay talamak. Lumilitaw ang sakit mula sa mga unang linggo pagkatapos ng kapanganakan at nagdudulot ng malubhang banta sa kalusugan. Sa klinika, ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsusuka, pag-aalis ng tubig, at pagbaba ng presyon ng dugo (BP). Bumababa ang dami ng sodium sa dugo at tumataas ang potassium, at mataas ang antas ng renin.
Sa kakulangan ng 11β-hydroxylase, kasama ang mga sintomas na inilarawan sa itaas, ang isang pagtaas sa presyon ng dugo ay napansin, na maaaring makapagpalubha sa kurso ng sakit. Ang mga batang babae sa prepuberty at puberty ay walang pangalawang babaeng sekswal na katangian at regla.
Sa dugo, ang mga antas ng renin ay nabawasan, at ang mga antas ng sodium ay maaaring tumaas.
Ang pagsusuri sa hormonal ay batay sa pagtukoy sa antas ng 17-hydroxyprogesterone. Sa kakulangan ng 21-hydroxylase, ito ay maraming beses na mas mataas kaysa sa mga normal na halaga. Sa mga pasyente na may 11β-hydroxylase deficiency, ang pagtaas ng 17-hydroxyprogesterone ay mas mababa.
Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang sugpuin ang labis na produksyon ng ACTH. Para sa layuning ito, ang mga glucocorticoids ay pinili o kasama ng mineralcorticoids.
Ang Van Wyck-Grombach syndrome ay nangyayari sa mga bata na may pangmatagalang undiagnosed na pangunahing hypothyroidism. Sa oras na lumitaw ang mga sintomas ng PPD, ang mga bata ay may klasikong larawan ng malubhang hypothyroidism: chondrodystrophic na pangangatawan, makabuluhang pagpapahinto ng paglago, hypotonia ng kalamnan, mababang magaspang na boses, naantala ang pag-unlad ng psychomotor.
Ang diagnosis ay nakumpirma ng mababang antas ng mga thyroid hormone (T3 at T4) at isang matalim na pagtaas sa pituitary thyroid-stimulating hormone (TSH).
Sa mga batang babae, ang mga unang palatandaan ng PPR ay ang paglaki ng mga glandula ng mammary, ang ilan ay may lactorrhea, at ang hitsura ng menarche. Adrenarche (pubic at axillary hair growth) ay uncharacteristic. Ang lahat ng mga pasyente ay nagpakita ng mataas na antas ng prolactin; para sa mga gonadotropin (LH at FSH), sila ay tumaas nang katamtaman. Ang pagsusuri sa ultratunog (ultrasound) ng pelvis sa lahat ng kaso ay nakikita ang polycystic ovaries.
Ang isang tampok ng klinika ng PPR sa mga lalaki na may ganitong sindrom ay isang katamtamang pagtaas sa mga testicle na may mahinang androgenization ng katawan, na tumutugma sa isang katamtamang pagtaas sa mga antas ng testosterone.
Sa parehong kasarian, ang pagkahinog ng buto ay nahuhuli sa biyolohikal na edad.
Ang replacement therapy na may mga thyroid na gamot ay nagdudulot ng pagbaliktad ng mga sintomas ng PPR.
Ang mga tumor na nagtatago ng androgen ng mga adrenal glandula (androsteromas) ay karaniwang inuri bilang adrenocarcinomas. Ang mga ito ay bihira sa mga bata. Sa maagang pagbibinata, ang dalas ng adrenocarcinomas ay tumataas sa mga batang may Wiedemann-Beckwith syndrome (visceromegaly, macroglossia, hemihypertrophy) at Li-Fraumeni syndrome (multiple malignant neoplasms).
Sa mga batang may adrenocarcinomas, ang abnormal na pagpapahayag ng mga marker ng tumor at pagbaba ng pagpapahayag ng mga salik na pumipigil sa paglaki ng tumor, ang mga gene na kung saan ay naisalokal sa mahabang braso ng chromosome 11, ay ipinahayag. Ang mga abnormalidad ng chromosome na ito ay nakikita sa karamihan ng mga pasyente na may adrenocarcinoma.
Sa mga lalaki, ang isang klinikal na larawan ng uri ng isosexual na sekswal na pag-unlad ay sinusunod: mass ng kalamnan at pagtaas ng rate ng paglago, lumilitaw ang pangalawang paglaki ng buhok at pagtayo, at ang timbre ng boses ay nagbabago. Gayunpaman, ang dami ng mga testicle ay hindi tumataas.
Ang mga batang babae ay nagpapakita ng mga palatandaan ng virilization: ang mga glandula ng apocrine (pawis, sebaceous, mga follicle ng buhok) ay isinaaktibo, tumataas ang timbang ng katawan dahil sa tissue ng kalamnan, ang klitoris hypertrophies. Bumibilis ang paglaki sa mga lalaki at babae.
Ang mga adrenal tumor na gumagawa ng estrogen (corticoestromas) ay napakabihirang sa mga bata. Sa mga batang babae sa kasong ito sila ay nangyayari bilang isang isosexual PPR, at sa mga lalaki sa klinika ang nangungunang sintomas ay gynecomastia.
Kapag pinag-aaralan ang hormonal profile, ang isang pagtaas sa antas ng dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) at mga antas ng juvenile ng LH at FSH ay katangian. Sa ilang mga kaso, ang konsentrasyon ng testosterone at estradiol ay tumataas. Ang ultratunog ay ginagamit upang masuri ang mga adrenal tumor.
Ang mga steroid-secreting gonadal tumor ay hindi pangkaraniwan sa pagkabata. Sa mga matatandang babae, ang mga arrhenoblastomas (malignant tumor) ay matatagpuan, na matatagpuan sa cortex o hilum ng obaryo. Ang mga undifferentiated tumor ay may mas malinaw na virilizing effect, habang ang differentiated ay may parehong mahinang ipinahayag na masculinizing at feminizing effect. Ang Granulosa cell tumor ng mga ovary, kadalasang benign na pinagmulan, ay naglalabas ng malaking halaga ng estrogens, na nagiging sanhi ng PPR ng isosexual na uri. Ang sobrang estrogen ay nagdudulot ng menstrual syndrome - mula sa kakaunti hanggang sa mabigat na pagdurugo, pigmentation ng areola, pampalapot ng glandular tissue, hypertrophy at pamamaga ng vulva. Ang halaga ng estradiol ay tumaas nang husto sa pre-pubertal na antas ng LH at FSH.
Ang mga leydigoma na naglalabas ng testosterone ay bihira sa mga lalaki. Ito ay isang benign tumor na nakakaapekto sa isang testicle. Sa panlabas, ito ay pinalaki, bukol, at may siksik na pagkakapare-pareho. Mabilis na umuunlad ang Androgenization syndrome.
Ang Sertolioma ay isang neoplasma na naglalaman ng mga selula ng Sertoli. Sa kasong ito, ang paglabas ng estradiol sa dugo ay tumataas, na bumubuo ng gynecomastia sa mga lalaki at pinabilis ang paglaki at pagkahinog ng buto.
Ang antas ng gonadotropic hormones sa parehong testicular tumor ay tumutugma sa edad ng mga bata.
Ang mga follicular ovarian cyst ay isang karaniwang sanhi ng PPR sa mga batang babae. Gayunpaman, ang mga ito ay matatagpuan din sa malusog na mga batang babae na prepubertal. Ang diameter ng mga cyst na ito ay mula 0.5 hanggang 1.5 cm.Ang pagkakaroon ng cyst sa mga ovary ay hindi isang tanda ng patolohiya. Ngunit sa ilang mga kaso, ang cystic tissue ay nagsisimula nang wala sa panahon at labis na gumagawa ng estradiol. Karaniwan, ang mga cyst na ito ay 3-4 cm ang laki. Ang mga follicular cyst ay maaaring sinamahan ng hindi regular na kakaunti. madugong discharge mula sa genital tract, hypertrophy at pamamaga ng balat ng vulva, nadagdagan ang vaginal folding, katamtamang pigmentation at pamamaga ng mga utong. Ang laki ng matris at pagkahinog ng buto ay tumutugma sa edad ng pasaporte. Ang dahilan na nagiging sanhi ng pagbuo at pagtitiyaga ng mga follicular cyst ay maaaring isang lumilipas na pagtaas sa mga gonadotropin (pangunahin ang FSH). Ang mga ovarian cyst ay nakikita ng pelvic ultrasound. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga follicular cyst ay kusang bumabalik pagkatapos ng 1.5-2 buwan at nawawala ang klinikal na larawan ng PPR. Ang mga cyst ay napapailalim sa kirurhiko paggamot malalaking sukat o nagaganap na may mga komplikasyon.
Mga hindi kumpletong anyo ng PPR
Ang premature isolated thelarche (PT), isang pagpapalaki ng mga glandula ng mammary sa mga batang babae, ay ang pinakakaraniwang benign na variant ng PPP. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay sinusunod sa edad na 6-24 na buwan sa mga batang babae na pinapasuso, mababa ang timbang ng kapanganakan at wala sa panahon. Hindi gaanong natukoy pagkatapos maabot ang 3 taong gulang.
Ang sanhi ng pagpapalaki ng dibdib ay itinuturing na mataas na antas ng gonadotropic hormones (lalo na ang FSH). Ang pinakamataas na konsentrasyon ng FSH pagkatapos ng kapanganakan ay nananatili hanggang 6 na buwan at pagkatapos ay dahan-dahang nagsisimulang bumaba ng 2-3 taon. Sa edad na preschool, sa mga naturang pasyente, ang mga follicle ay napansin sa mga ovary, na umaabot sa parehong laki tulad ng sa mga babaeng may sapat na gulang. Iniuugnay ito ng ilang may-akda sa dysfunction ng hypothalamic-pituitary system. Ina-activate ng FSH ang enzyme aromatase, na humahantong sa pagtaas ng produksyon ng estrogen mula sa testosterone sa granulosa tissue ng follicle. Ang iba pang mga sanhi ng nakahiwalay na thelarche ay maaaring pana-panahong paglabas ng mga estrogen o pagtaas ng sensitivity ng receptor apparatus ng mga glandula ng mammary sa mga estrogen.
Ang pinalaki na mga glandula ng mammary ay nadarama sa isa o magkabilang panig. Ang ilang mga batang babae ay nakakaranas ng katamtamang estrogenization ng vulva. Walang iba pang pangalawang sekswal na katangian.
Sa nakahiwalay na thelarch, ang rate ng paglago ay hindi pinahina (5-6 cm bawat taon), ang edad ng buto ay tumutugma sa kronolohikal. Kadalasan, ang proseso ay bumabalik sa sarili nitong at hindi nangangailangan ng interbensyon sa droga, ngunit sa parehong oras, ang hitsura ng thelarche ay maaaring ang unang senyales ng totoo o maling PPR, samakatuwid ang lahat ng mga batang babae na may thelarche ay dapat na muling suriin (hindi bababa sa 2 beses sa isang taon).
Kung ang thelarche ay pinagsama sa acceleration edad ng buto, ngunit walang iba pang mga palatandaan ng maagang pag-unlad ng sekswal, ang kundisyong ito ay tinasa bilang isang intermediate na anyo ng PPR at nangangailangan ng mas maingat na pagsubaybay (kada quarter) na may pagsubaybay sa ultrasound ng mga obaryo at edad ng buto.
Ang premature adrenarche (PA) ay ang hitsura ng nakahiwalay na buhok sa pubic at/o kilikili sa mga batang babae na wala pang 8 taong gulang, at sa mga lalaki na wala pang 9 taong gulang. Ito ay mas karaniwan sa mga batang babae na may edad na 6-8 taon. Ang PA ay maaaring isang normal na variant, dahil ang maturation ng zona reticularis ng adrenal cortex ay nagsisimula sa 6 na taong gulang. Habang ang pagtatago ng mga gonadoliberin, na responsable para sa pagsisimula ng pagdadalaga, ay nagsisimula sa ibang pagkakataon. Ang sanhi ng paglago ng pubertal na buhok ay isang pagtaas sa produksyon ng dehydroepiandrosterone (DHEA) at ang DHEA-S nito sa pamamagitan ng adrenal glands, pati na rin ang delta-4-androstenedione, testosterone precursors na nagpapasigla sa paglago ng buhok ng pubic at axillary. Sa mga batang babae, ang PA ay maaaring nauugnay sa labis na peripheral conversion ng testosterone sa dihydrotestosterone (nadagdagang aktibidad ng aromatase). Sa kawalan ng iba pang mga palatandaan ng androgenization ng katawan - pinabilis na paglaki, skeletal maturation, pre-pubertal size ng matris at ovaries, at sa mga lalaki, testicles, normal na mga tagapagpahiwatig testosterone at katamtamang pagtaas ng DHEA-S, ang pagbabala ay kanais-nais at ang sekswal na pag-unlad ay hindi lumihis mula sa pamantayan.
Gayunpaman, sa ilang mga bata, ang PA ay maaaring ma-trigger ng labis na produksyon ng ACTH (hydrocephalus, meningitis, atbp.). Mayroong lumalagong ebidensya na nag-uugnay sa PA sa mga di-klasikal na anyo ng congenital adrenal dysfunction (CAD) at, sa partikular, kakulangan ng enzyme 21-hydroxylase at, mas madalas, 3β-hydroxysteroid dehydrogenase.
Sa pagkakaroon ng isang virilizing disease, lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan ng androgenization: sa mga batang babae - clitoral hypertrophy, mataas posterior commissure perineum, hirsutism, pag-unlad sistema ng mga kalamnan; sa mga lalaki - isang pagbabago sa boses, pagpapalaki ng ari ng lalaki, pag-activate ng sebaceous at sweat glands. Ang mga batang ito ay nakakaranas ng pinabilis na paglaki at edad ng buto.
Ang mga batang babae na may napaaga na adrenarche ay dapat na nasa panganib na magkaroon ng polycystic ovary syndrome. Ang grupong ito ng mga pasyente ay nangangailangan ng corrective therapy na may glucocorticoids.
Differential diagnosis
Ang pangunahing diagnosis ay batay sa isang masusing kasaysayan at pagtatasa ng antas ng sekswal na pag-unlad ng bata ayon sa klasipikasyon ng Tanner-Marshall. Ang maagang pagdadalaga sa mga lalaki sa pamilya sa maternal at paternal lines ay katangian ng testotoxicosis. Ang pagkakaroon ng mga kapatid na lalaki na may PPD o mga kapatid na babae na may mga sintomas ng virilization sa pamilya ay mas karaniwan sa mga kaso ng CDCN.
Mula sa anamnesis, dapat mong malaman ang oras ng paglitaw ng pangalawang sekswal na mga katangian at ang bilis ng kanilang pag-unlad. Sa mga batang babae, ang antas ng pag-unlad ng mga glandula ng mammary at areola, ang kondisyon ng balat, panlabas na genitalia, at ang pagkakaroon ng pagdurugo ay tinasa.
Sa mga lalaki, ang antas ng masculinization, ang pagkakaroon ng pubic at armpit hair, ang antas ng pagbabago sa panlabas na genitalia (laki ng titi, testicle).
Sa parehong kasarian, ang mga tagapagpahiwatig ng taas ay tinatasa sa pamamagitan ng pagkalkula ng standard deviation (SD) coefficient.
Ang maagang pagsisimula ng sakit at ang mabilis na pagtaas ng mga sintomas ay tipikal para sa testotoxicosis at hypothalamic hamartoma. Ang mga klinikal na sintomas ng hypothyroidism na sinamahan ng PPR ay nagpapahiwatig ng Van Wyck-Grombach syndrome.
Kung ang anamnesis ay nagpapahiwatig congenital anomalya Central nervous system, trauma, pamamaga - dapat mong isipin ang tungkol sa cerebral form ng PPR.
Ang pagsusuri sa edad ng buto (x-ray ng kamay), higit sa anumang iba pang tagapagpahiwatig na nauugnay sa yugto ng sekswal na pag-unlad ng bata, ay sapilitan para sa pagtatasa ng antas ng PPD. Kung ang edad ng buto ay higit sa 2 SD bago ang edad ng pasaporte, ito ay nagpapahiwatig ng labis na mga sex steroid. Ang makabuluhang pagpabilis ng pagkahinog ng buto ay katangian ng mga sentral na anyo ng PPR, pati na rin ang mga adrenal na nagse-secret ng androgen, CAI. Sa mga nakahiwalay na anyo ng PPR (premature thelarche at adrenarche), ang edad ng buto ay tumutugma sa kronolohikal na edad.
Ang tumor na variant ng cerebral PPR ay hindi kasama gamit ang computed tomography (CT) at magnetic resonance imaging (MRI). Ang mga pamamaraan ng pananaliksik na ito ay kasama sa mandatoryong pamantayan ng plano ng survey.
Ang pelvic ultrasound ay dapat gawin sa lahat ng mga batang babae na may pinaghihinalaang PPR. Ang laki ng mga ovary at matris ay dapat na maihahambing sa antas ng mga sex hormone. Bilateral ovarian enlargement - maaasahang tanda sentral na anyo ng PPR.
Ang istraktura ng mga ovary, ang diameter ng mga follicle, ang ratio ng fundus sa cervix, ang haba ng matris at endometrium ay mahalagang mga parameter ng pagsusuri, ngunit maraming mga eksperto ang naniniwala na hindi sila mapagpasyahan sa differential diagnosis sa pagitan ng PT at central mga anyo ng PPR. Ang mga ovary ay maaaring asymmetrically na pinalaki sa mga batang babae na may mga peripheral na anyo ng PPR.
Sa mga lalaki, ang MRI o CT ay mas mainam na makakita ng mga adrenal mass.
Upang linawin ang anyo ng PPR, ang mga antas ng gonadotropic hormones, estrogens at androgens ay tinutukoy. Ang mga antas ng LH, FSH at estradiol ay sumasalamin sa estado ng hypothalamic-pituitary-gonadal system, ang konsentrasyon ng DHEA at DHEA-S - ang secretory activity ng adrenal glands.
Para sa differential diagnosis sa pagitan ng central at false forms ng PPR, isang functional test na may LH-RH ang dapat gawin sa lahat ng kaso. Sa totoong PPR, ang isang pagsubok na may Diferelin ay nagdudulot ng isang pubertal na tugon ng LH at FSH. Sa mga bata na may mga peripheral na anyo ng PPR, ang mga gonadotropin ay hindi tumutugon sa pagpapasigla.
Ang pagtaas sa DHEA-S ay katangian ng napaaga na adrenarche. Ang labis na adrenal androgens ay posible sa virilizing forms ng CDCN, mga tumor ng adrenal glands at ovaries.
Ang sanhi ng tumor ng PPR ay nangangailangan ng pagsubok para sa pagkakaroon ng AFP, beta-hCG, at CEA.
Paggamot
Ang pangunahing layunin ng paggamot para sa PPR ay alisin ang mga klinikal na sintomas ng sakit, gawing normal ang pagtatago ng mga steroid hormones na nagpapabilis sa pagkahinog ng buto at isara ang mga plate ng paglaki upang makamit ang katanggap-tanggap na paglaki sa lipunan.
Ang paggamot sa totoong PPR ay nagsasangkot ng pagharang sa pulsatile na pagtatago ng LH-RH. Ang indikasyon para sa paggamit ng sintetikong GnRH analogues ay maagang edad at mabilis na dinamika ng pagkahinog ng buto. Sa isang dahan-dahang pag-unlad ng sakit, ang paggamot na ito ay dapat na lapitan nang may pag-iingat.
Ang gamot na triptorelin ay sumailalim sa klinikal na pagsubok sa Russia. Ang gamot ay pinangangasiwaan ng intramuscularly, ang dalas ng pangangasiwa ay 1 beses bawat 28 araw. Mga batang may timbang na mas mababa sa 20 kg - 1.875 mg, higit sa 20 kg - 3.75 mg.
Ang normalisasyon ng mga antas ng FSH ay sinusunod pagkatapos ng 3 linggo, isang pagbawas sa laki ng mga testicle at matris mula sa ika-6 na buwan ng paggamot. Ang pagsugpo sa rate ng paglago at pagkahinog ng skeletal ay sinusunod sa pagtatapos ng unang taon ng paggamot. Ang pagtataya ng paglago ay bumubuti. Ang gamot ay mahusay na disimulado ng mga pasyente. Sa panahon ng paggamot, ang patuloy na pagsubaybay sa mga pagbabago sa edad ng buto, rate ng paglago, at standard deviation coefficient (SDS) ng paglaki ay kinakailangan.
Kinukumpirma ng data ang pagpapayo ng medicinal isolated thelarche laban sa background ng pinababang function ng thyroid; sa Van Wyck-Grombach syndrome, ipinahiwatig ang hormone replacement therapy na may mga thyroid hormone. Ang pamantayan para sa kasapatan ng paggamot ay normal na pagbabasa ng TSH at libreng T4.
Para sa McCune-Albright-Braitsev syndrome, ang pathogenetic therapy ay hindi pa binuo. Sa mga kaso ng madalas na napakalaking pagdurugo, posible na gumamit ng cyproterone sa pang-araw-araw na dosis na 70-100 mg. Ang gamot ay may antiproliferative effect sa endometrium, na humahantong sa pagtigil ng regla. Upang mabawasan ang hyperestrogenemia, ginagamit ang isang inhibitor ng aktibidad ng aromatase - testolactone sa isang dosis na 20-40 mg / kg bawat araw o tamoxifen, na humaharang sa mga receptor ng estrogen.
Ang mga taktika sa paggamot para sa testotoxicosis ay kinabibilangan ng appointment, una, ng medroxyprogesterone (pagbabawal ng testosterone synthesis), at pangalawa, ng ketoconazole (pagbabawal sa synthesis ng gonadal at adrenal hormones) o isang kumbinasyon ng testolactone at spironolactone (aromatase inhibition at androgen receptor blockade ). Ang ketoconazole ay inireseta sa isang dosis na 30 mcg/kg bawat araw bawat os. Ang paggamit ng gamot ay maaaring sinamahan ng adrenal insufficiency at dysfunction ng atay. Sa isang huli na pagsisimula ng paggamot, kapag ang edad ng buto ay umabot sa 12-13 taon, ang isang larawan ng totoong PPR ay maaaring bumuo, kung saan ang therapy na may mga sintetikong analogue ng LH-RH ay isinasagawa.
Mga functional na cyst Sa karamihan ng mga kaso, ang mga ovary ay sumasailalim sa spontaneous reverse development sa loob ng apat na buwan. Kapag nabuo ang mga follicular cyst sa utero o sa mga bagong panganak na batang babae, kadalasang hindi ginagampanan ang paggamot. Ang resection ng ovary o laparoscopic enucleation na may suturing ng mga dingding ay ginaganap kapag ang mga cyst na may diameter na higit sa 8 cm ay nakita.
Ang mga pamamaraan ng kirurhiko paggamot ay ginagamit sa mga bata na may PPR na umuunlad laban sa background ng hormonally active na mga tumor ng adrenal glands, ovaries, at space-occupying lesions ng central nervous system; gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang pag-alis ng mga tumor ay hindi humahantong sa regression ng PPR. Ang hypothalamic hamartoma ay inalis lamang para sa mahigpit na neurosurgical indications. Sa pagkakaroon ng focal at general cerebral symptoms, ang surgical intervention o radiation therapy ay ginagawa ayon sa uri ng tumor. Dapat tandaan na ang pagkakalantad sa radiation o operasyon sa ilalim ng 3rd ventricle ay maaaring makapukaw ng PPR. Para sa kadahilanang ito, ang mga naturang bata ay dapat na patuloy na sinusubaybayan ng isang endocrinologist. Sa mga kaso kung saan ang pinuno klinikal na pagpapakita Ang mga sakit ay sintomas lamang ng PPR; tanging konserbatibong paggamot ang posible.
Sa mga batang babae na may heterosexual precocious puberty dahil sa CAH, isinasagawa ang surgical correction ng external genitalia kung kinakailangan. Ang hugis ng ari ng lalaki o hypertrophied na klitoris ay inirerekomenda na putulin kaagad pagkatapos ng diagnosis, anuman ang edad ng bata.
Karagdagang pamamahala ng mga pasyente
Ang lahat ng mga bata na na-diagnose na may precocious puberty ay dapat na patuloy na subaybayan (kahit isang beses bawat 3-6 na buwan) bago at sa buong panahon ng physiological puberty. Ang paggamot sa totoong PPR na may triptorelin ay patuloy na isinasagawa hanggang sa pagsisimula ng pagdadalaga, dahil ang pagtigil sa pangangasiwa nito ay nagdudulot ng pagpapatuloy ng sakit. Sinusubaybayan ang pagsusuri sa edad ng buto gamit ang anumang anyo ng PPR minsan sa isang taon.
Panitikan
- Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty sa mga batang babae: mga kadahilanan ng pagtatanghal // PMC. 2008.
- Kobozeva N.V., Kuznetsova M.N., Gurkin Yu.A. Gynecology ng mga bata at kabataan. St. Petersburg, 1988. 295 p.
- Dedov I. I., Semicheva T. V., Peterkova V. A. Sekswal na pag-unlad ng mga bata: pamantayan at patolohiya. M., 2002. 232 p.
- Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com.
- Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty dahil sa hypothalamic hamartoma sa isang anim na buwang gulang na batang babae // PMC. 2012.
- Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
- Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome. University of Washington, Seattle, 1993-2013.
- Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Mga Neoplastic na Sanhi at Endocrine Consideration // PMC. 2011.
- Berberoglu M. Precocious Puberty at Normal Variant Puberty: Depinisyon, etiology, diagnosis at kasalukuyang pamamahala // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, Hunyo, 1 (4): 164-174.
- Peterkova V. A., Semicheva T. V., Gorelyshev S. K., Lozovaya Yu. V. Napaaga ang sekswal na pag-unlad. Klinika, diagnosis, paggamot. Isang manwal para sa mga doktor. M., 2013. 40 p.
- Low L., Wong K. Napaaga ang sekswal na pag-unlad ng mga lalaki. www.urolog.kz.
- Lee P. Napaaga ang sekswal na pag-unlad ng mga batang babae. www.urolog.kz.
- Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty sa mga bata: Isang pagsusuri ng mga natuklasan sa imaging // PMC. 2012.
- Semicheva T.V. Napaaga ang sekswal na pag-unlad (klinikal, hormonal, molekular na genetic na aspeto. Dissertasyon ng Doctor of Medical Sciences. M., 1998.
- Bajpai A., Menon P. S. N. Mga kontemporaryong isyu sa maagang pagbibinata // PMC. 2011.
- Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. Isang diagnosis na hindi dapat palampasin: Non-classic na steroid 11β-hydroxylase deficiency na nagpapakita ng premature adrenarche at hirsutism // PMC. 2013.
- Precocious puberty Ng kawani ng Mayo Clinic. 2011. www.mayoclinic.com.
V.V. Smirnov 1, Doktor ng Medikal na Agham, Propesor
A. A. Nakula
GBOU VPO RNIMU im. N. I. Pirogova, Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation, Moscow
Abstract. Ang maagang pag-unlad ng sekswal na pag-unlad ay ang madalas na paglabag sa pagdadalaga sa mga bata at sa kanilang etiology at pathogenesis ay isang heterogenous na sakit. Ang artikulo ay nagbubuod sa kasalukuyang data sa mga sanhi ng mga paglabag sa pagbuo ng hypothalamic-pituitary-gonadal na mga relasyon na sanhi ng napaaga na pag-unlad ng sekswal. Isang pag-uuri ng diagnosis at paggamot ng patolohiya na ito.
Ang pagdadalaga ay isang genetically determined na proseso ng pagbabago ng katawan ng isang bata sa isang adult na may kakayahang magparami. Sa isang malawak na kahulugan, ang pagkamit ng pagdadalaga ay kinabibilangan ng hindi lamang prosesong pisyolohikal, kundi pati na rin ang social adaptation.
Sa kasalukuyan, ang average na edad ng pagdadalaga sa mga batang babae ay mula 8 hanggang 13 taon, at sa mga lalaki mula 9 hanggang 14 na taon.
Ang oras ng pagsisimula ng pagdadalaga ay makabuluhang naiimpluwensyahan ng kasarian ng bata, lahi, namamana na predisposisyon, mga salik sa kapaligiran, mga pattern ng nutrisyon, katayuan sa sosyo-ekonomiko. Halimbawa, ang labis na katabaan at exogenous na supply ng mga hormone ay maaaring maglaro ng isang hindi kanais-nais na papel.
Physiology ng sekswal na pag-unlad
Ang mga lalaki at babae na gonad ay nabuo mula sa isang walang pagkakaiba-iba na simula. Pag-unlad ng mga gonad sa parehong kasarian maagang yugto nagpapatuloy sa parehong paraan (indifferent stage). Ang gene na tumutukoy sa pagkakaiba-iba ng gonad ayon sa uri ng lalaki ay naisalokal sa Y chromosome.
Ang batayan para sa pagbuo ng mga panloob na genital organ ay ang Wolffian (sa mga lalaki) at Müllerian (sa mga batang babae) ducts.
Ang pagbuo ng panlabas na genitalia ng male fetus ay nagsisimula mula sa ika-8 linggo ng intrauterine period at nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng dihydrotestosterone, na nabuo mula sa testosterone sa fetal testicles. Ang mga androgen ay kinakailangan para sa pagkita ng kaibahan ng mga embryonic anlages ayon sa uri ng lalaki. Ang mga cell ng Leydig, na gumagawa ng androgens, ay gumagana sa ilalim ng impluwensya ng placental chorionic gonadotropin. Ang genital tubercle ay bumubuo sa ari ng lalaki, at ang panlabas na genital folds ay bumubuo sa scrotum. Sa 18-20 na linggo pag-unlad ng intrauterine Ang pagbuo ng panlabas na genitalia ayon sa uri ng lalaki ay nagtatapos, bagaman ang proseso ng pagpapababa ng mga testicle sa scrotum ay nangyayari nang mas huli, sa 8-9 na buwan ng pagbubuntis. Pagkatapos ng kapanganakan, ang produksyon ng testosterone ay pinasigla ng pituitary gonadotropins.
Kapag nabuo ang isang babaeng organismo mula sa pangatlo sa itaas ang Müllerian ducts ay bumuo ng mga fallopian tubes; ang gitnang bahagi ng mga duct ay nagsasama upang mabuo ang katawan at cervix. Bumabalik ang mga duct ng Wolffian.
Mula sa ika-12 hanggang ika-20 na linggo ng intrauterine period, ang puki, klitoris, labia majora at minora, at ang vestibule ng puki na may hiwalay na panlabas na bukas ay nabuo. yuritra at ang pasukan sa ari. Sa babaeng fetus, ang pagkakaiba-iba ng panlabas na genitalia ay nangyayari anuman ang estado ng mga gonad.
Ang mekanismo ng pag-trigger ng pagdadalaga na nauugnay sa pag-activate ng neuroendocrine system ay kasalukuyang hindi malinaw. Gayunpaman, alam na ang prosesong ito ay pinasimulan ng pulsed secretion ng gonadotropin-releasing hormone (LH-RH) ng mga neuron na matatagpuan sa nuclei ng hypothalamus. Ang pagbuo ng hypothalamic-pituitary-gonadal axis (gonadostat) ay nangyayari sa buong panahon ng buhay ng isang bata, simula sa intrauterine.
Sa isang bagong panganak na bata, ang regulasyon ng hypothalamic-pituitary-gonadal ay ganap na nabuo. Sa mga lalaki, ang sistemang ito ay gumagana hanggang 6-12 buwan, sa mga batang babae hanggang 2-3 taon ng buhay. Pagkatapos ay kasunod ng mahabang panahon (hanggang sa pagdadalaga) ng pang-aapi nito - ang "juvenile pause". Ang pagtatago ng pulso ng LH-RH ay bumababa nang husto. Sa kabila ng mababang nilalaman ng mga sex steroid sa dugo, ang panahong ito ay kritikal para sa maagang pag-unlad ng sekswal na pag-unlad (PPD) na sentro ng pinagmulan.
Sa pagtatapos ng "juvenile pause" - sa pamamagitan ng 6-7 taon sa mga batang babae at sa 8-9 sa mga lalaki - ang adrenal androgens ay nagsisimulang masinsinang na-synthesize, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang paglaki ng buhok (pubic at axillary) sa mga batang babae. Sa mga lalaki, ang papel na ito ay pangunahing ginagampanan ng androgens ng testicular origin. Ang panahong ito bago ang pagdadalaga ay tinatawag na adrenarche phase.
Ang huling pagbuo ng gonadostat ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga. Ang pag-activate ng LH-RH pulse secretion generator ay nagpapasigla sa paggawa ng luteinizing hormone (LH) at follicle-stimulating hormone (FSH) ng pituitary gland, na kinakailangan para sa pagbuo ng mga gonadal steroid - androgens at estrogens. Ang regulasyon ng sistemang ito ay batay sa edad ng reproductive nakasalalay ang prinsipyo ng feedback sa pagitan ng mga hormone na ito.
Sa mga lalaki, ang pangunahing hormone ng pagdadalaga ay testosterone, na itinago ng mga selula ng Leydig sa mga testes at bahagyang sa adrenal cortex. Ang Testosterone mismo ay hindi aktibo. Sa mga target na organo, sa tulong ng enzyme 5α-reductase, ito ay na-convert sa aktibong anyo - dihydrotestosterone. Ang pagtaas ng produksyon ng androgens sa pamamagitan ng pinalaki na mga testicle ay nagdudulot ng pag-unlad ng mga pangalawang sekswal na katangian (pagpapababa at pagpapalalim ng boses, paglaki ng buhok na tipo ng lalaki sa mukha at katawan, ang pagbabago ng buhok ng vellus sa terminal na buhok, pagtaas ng pagtatago ng pawis at pagbabago. sa amoy nito, isang pagtaas sa laki ng ari ng lalaki, pigmentation at pag-unlad ng skin folding scrotum, nipple pigmentation, pagbuo ng isang lalaki na uri ng mukha at balangkas, pagtaas sa laki ng prostate), kinokontrol ang spermatogenesis at sekswal na pag-uugali.
Ang mga ovary ay gumagawa ng dalawang pangunahing hormone na may pinakamalaking epekto sa kondisyon at paggana ng mga kababaihan. reproductive system,- estradiol at progesterone.
Ang mga estrogen ay ang pangkalahatang kolektibong pangalan para sa isang subclass ng mga steroid hormone na pangunahing ginawa ng follicular apparatus ng mga ovary sa mga kababaihan. Ang mga estrogen ay ginawa din sa maliit na dami ng mga testicle sa mga lalaki at ang adrenal cortex sa parehong kasarian. Mahigit sa 30 uri ng estrogen ang nahiwalay mula sa iba't ibang biological fluid ng tao, tatlo sa mga ito ay itinuturing na pangunahing: estrone (E 1), 17-β-estradiol (E 2) at estriol (E 3). Ang estradiol at ilang estrone ay na-synthesize sa mga ovary. Ang estrone at estriol ay pangunahing nabuo sa atay mula sa estradiol, pati na rin sa iba pang mga tisyu mula sa androgens, pangunahin mula sa androstenedione. Ang synthesis ng estrogen sa mga follicle ay kinokontrol ng FSH.
Mga palatandaan ng pagsisimula ng pagdadalaga
Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pagbibinata ay pinasimulan ng pulsed na katangian ng pagtatago ng LH-RH. Sa mga lalaki, ang unang tanda ng pagsisimula ng pagdadalaga ay ang pagpapalaki ng mga testicle. Ang mga testicle sa panahon mula 1 taon hanggang sa simula ng pagbibinata ay halos hindi nagbabago sa laki, haba ay 2-2.5 cm, dami< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.
Ang mga testicle ay may dalawang pangunahing tungkulin: paggawa ng hormone at paggawa ng tamud, kung saan ang una ay nagsisimula nang mas maaga at pinasisigla ang huli. Mayroon nang isang taon pagkatapos ng pagsisimula ng pagdadalaga, ang tamud ay maaaring makita sa ihi ng umaga ng mga lalaki (spermaturia). Ang ari ng lalaki (penis) ay nagsisimulang lumaki sa ilang sandali pagkatapos magsimulang lumaki ang mga testicle. Habang lumalaki ang ari, nangyayari ang erections, na sinusundan ng wet dreams. Sa karaniwan, ang mga lalaki ay umabot sa potensyal na pagkamayabong sa edad na 13, at ganap na pagkamayabong sa pamamagitan ng 14-16 na taon.
Sa ilalim ng impluwensya ng androgens, ang larynx ay lumalaki, ang vocal cords ay humahaba at lumalapot, na ginagawang mas malalim ang boses. Ang pagbabago sa boses ay kadalasang kasama ng paglaki ng katawan.
Ang paglago ng buhok (adrenarche) ay nagsisimula mula sa pubis, sa ilang sandali pagkatapos ng pagsisimula ng paglaki ng testicular. Lumilitaw sa maliit na dami sa base ng ari ng lalaki, ang buhok ay unti-unting nagiging mas makapal at sumasakop sa buong pubic triangle, pagkatapos nito ay kumakalat sa mga hita at kasama ang linea alba hanggang sa pusod. Pagkatapos, pagkatapos ng ilang buwan at kahit na taon, ang paglaki ng buhok ay nagsisimula sa mga kilikili, malapit sa anus, sa itaas na labi, malapit sa tenga, sa paligid ng mga utong at sa baba. Ang pagkakasunud-sunod at rate ng paglago ng buhok ay napapailalim sa mga indibidwal na pagkakaiba. Sa buong buhay, ang buhok ay patuloy na lumalaki at nagiging mas makapal sa mga braso, binti, dibdib, tiyan at likod.
Sa pagtatapos ng pagdadalaga, ang mga lalaki ay nagkakaroon ng isang lalaking uri ng balangkas: makitid na pelvis at medyo malapad na sinturon sa balikat.
Ang paglaki ng mga glandula ng mammary (thelarche) ay ang unang tanda ng pagdadalaga sa mga batang babae at naobserbahan sa average sa edad na 10.5 taon. Una, lumilitaw ang isang maliit, masakit na bukol sa ilalim ng areola sa isa o magkabilang panig. Pagkatapos ng 6-12 na buwan, ang compaction ay nagsisimulang mapansin sa magkabilang panig, ito ay tumataas sa laki, nagiging mas malambot at umaabot sa kabila ng areola. Sa loob ng 2 taon, ang mga glandula ng mammary ay umabot sa isang mature na sukat at hugis, at ang mga utong ay nagiging malinaw na tinukoy. Ang laki at hugis ng mga glandula ng mammary sa mga batang babae ay nagpahayag ng mga indibidwal na pagkakaiba.
Lumilitaw ang pubic hair ilang buwan pagkatapos magsimulang tumubo ang mga glandula ng mammary. Sa 15% ng mga batang babae, unang lilitaw ang sign na ito. Sa una ang mga ito ay mga solong buhok sa labia, na kumakalat sa pubis sa loob ng 6-12 buwan. Kasunod nito, ang buhok ay lumalaki at sumasakop sa buong pubic triangle. Sa ilalim ng impluwensya ng mga estrogen, ang vaginal epithelium ay lumalapot at ang mga selula ay nagsisimulang aktibong mag-exfoliate mula sa ibabaw nito, at ang vascularization ng puki ay tumataas. Nagsisimulang tumubo ang mga follicle sa mga ovary.
Kapag nagsasagawa pagsusuri sa ultrasound Sa panahong ito, makakakita ka ng maraming maliliit na cyst - mga follicle. Ang unang regla (menarche) ay karaniwang nangyayari 2 taon pagkatapos ng pagsisimula ng paglaki ng suso.
Sa panahon ng pagdadalaga, sa ilalim ng impluwensya ng mataas na antas ng estrogen, ang pelvic bones ay lumalaki sa lapad, bilang isang resulta kung saan ang mga hips ay nagiging mas malawak. Ang adipose tissue ay tumataas, at sa pagtatapos ng pagbibinata, ang dami ng adipose tissue sa mga babae ay dalawang beses kaysa sa mga lalaki. Ang taba ay pangunahing idineposito sa lugar ng mga glandula ng mammary, hita, puwit, sinturon sa balikat, at pubis.
Napaaga ang sekswal na pag-unlad
Ang PPD ay tumutukoy sa pagsisimula ng mga sintomas ng pubertal bago ang edad na 8 taon sa mga babae at 9 na taon sa mga lalaki. Ang patolohiya na ito ay maaaring sanhi ng isang karamdaman sa gonadostatic system sa iba't ibang antas. Karamihan sa mga may-akda ay sumusunod sa pathogenetic na pag-uuri ng PPR.
Mayroong totoo, o tserebral, na mga anyo ng sakit, ang pathogenesis na kung saan ay nauugnay sa napaaga pulsed pagtatago ng LH-RH ng hypothalamus. Ang pagtaas ng synthesis ng mga sex steroid sa mga kasong ito ay dahil sa labis na produksyon ng mga pituitary gonadotropic hormones. Ang isang tampok ng totoong PPD ay na ito ay nangyayari bilang isosexual, at ang mga biological na pagbabago sa katawan ay tumutugma sa mga yugto ng normal na sekswal na pag-unlad, ngunit sa isang pinabilis na bilis. Ang labis na pagtatago ng mga sex steroid ay nagpapataas ng rate ng paglago at nagtataguyod ng mabilis na pagsasara ng mga growth plate.
Ang mga maling (peripheral) na anyo ng PPR, na independiyente sa pagtatago ng mga gonadotropin, ay nauugnay sa napaaga na labis na produksyon ng mga steroid hormone ng mga tumor ng gonads at adrenal glands, na may McCuen-Albright-Braitsev syndrome, testotoxicosis. Sa mga kasong ito, ang pagkakasunud-sunod ng mga yugto ng pagdadalaga ay nabaluktot. Ang mga maling anyo ng sakit ay maaaring kusang magbago sa mga totoo, na nauugnay sa pangalawang pag-activate ng hypothalamic-pituitary axis.
Kasama sa isang espesyal na grupo ang tinatawag na gonadotropin-independent na mga anyo ng PPR, kung saan ang autonomous activation ng gonads ay sanhi ng mga genetic disorder. Ang mga variant ng PPR ay may lahat ng mga palatandaan ng advanced na pagbibinata - pagpapalaki ng mga gonad, pinabilis na paglaki at pagkahinog ng buto, at ang pagbuo ng mga pangalawang sekswal na katangian.
May mga pasyente na may tanging palatandaan ng napaaga na pagdadalaga: hiwalay na pag-unlad pangalawang paglago ng buhok (premature pubarche) at nakahiwalay na pag-unlad ng mammary glands (premature thelarche). Ito ay mga hindi kumpletong anyo ng PPR.
Tunay na maagang pagbibinata
Ang sanhi ng totoong PPR ay maaaring iba't ibang mga sugat ng central nervous system (CNS) na hindi tumor (organic, inflammatory, atbp.), pati na rin ang pagkakalantad sa hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa panahon ng prenatal (trauma, hypoxia, impeksyon). Ang mga batang ito ay madalas na masuri na may hydrocephalic syndrome. Ang sanhi ng PPR ay maaaring mga arachnoid cyst sa ilalim ng 3rd ventricle at ang chiasmal-sellar na rehiyon ng utak. Nabubuo ang mga cyst sa panahon ng embryogenesis, mas madalas bilang resulta ng meningitis, encephalitis, o pinsala sa utak.
Sa ilang mga pasyente na may totoong PPR, hindi matukoy ang sanhi ng sakit. Sa ganitong mga kaso, kapag ang mga organikong sakit ng central nervous system ay hindi kasama, ang isang diagnosis ay ginawa idiopathic na anyo PPR. Gayunpaman, ang pagpapabuti ng mga pamamaraan ng pananaliksik (ang paggamit ng computer at magnetic resonance imaging) ng utak ay ginagawang posible na mas madalas na matukoy ang sanhi tserebral na anyo PPR.
Ang likas na konstitusyonal ng PPD ay maaaring ipalagay kung, kapag nangongolekta ng isang anamnesis, lumalabas na sa mga kamag-anak ang pagbibinata ay nagsimula 2-3 taon na ang nakaraan.
Pinapayagan ng mga modernong pamamaraan ng pagsusuri ang maagang paggunita ng mga tumor ng CNS.
Ang Hamartoma ay isa sa mga madalas na nakikitang pagbuo ng tumor ng central nervous system sa mga batang may totoong PPR na wala pang 3 taong gulang. Ang hypothalamic hamartoma ay isang benign tumor na binubuo ng isang kumpol ng differentiated mga selula ng nerbiyos nabuo sa panahon ng embryogenesis. Sa esensya, ito ay bunga ng malformation ng nervous tissue. Ang mga panghabambuhay na diagnostic ay naging posible lamang sa pagpapakilala ng magnetic resonance imaging sa pagsasanay.
Ang nangungunang sindrom ng hypothalamic hamartomas ay PPR, ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga neurosecretory cell ng hamartomas ay nagtatago ng LH-RH, na nagpapasigla sa pagbuo ng LH sa pituitary gland na may kasunod na labis na produksyon ng mga steroid hormone sa gonads. Dapat tandaan na ang pagkagambala sa paglipat ng mga embryonic cell na naglalabas ng LH-RH ay maaaring humantong sa ectopia ng mga cell na ito, ibig sabihin, maaari silang matatagpuan sa labas ng hypothalamus. Ito ay pinaniniwalaan na ang PPR sa kasong ito ay bubuo sa pamamagitan ng endogenous pulsatile release ng LH-RH lamang o kasama ng LH-RH secreting neurons ng hypothalamus. Iminungkahi na ang PPR ay maaaring sanhi ng hindi direktang pagkilos ng glial factor, kabilang ang pagbabago ng growth factor alpha, na nagpapasigla sa pagtatago ng GnRH sa hypothalamus. Ang pag-alis ng hamartoma ay hindi pumipigil sa sekswal na pag-unlad sa lahat ng kaso. Sa mga pasyenteng ito, ang pangalawang pag-activate ng mga selula ng astroglial sa mga tisyu na nakapalibot sa hypothalamus ay maaaring maging sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng LH-RH, sa gayon ay pinapanatili ang klinikal na larawan ng PPR.
Sa mga batang may hamartoma, ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang totoong PPR sa murang edad. Ang saklaw ng sakit ay pareho sa mga lalaki at babae. Maaaring kabilang sa mga sintomas ng neurological ang menor de edad epileptik seizures sa anyo ng sapilitang pagtawa, pagkawala ng memorya, pagiging agresibo.
Karamihan sa mga tumor ng chiasm at hypothalamus sa mga bata ay hindi maganda ang pagkakaiba ng mga glioma. Sa rehiyon ng suprasellar, ang mga astrocytoma ay mas madalas na nakikita.
Ang brainstem gliomas na nagdudulot ng PPR ay karaniwan sa neurofibromatosis type 1 (Recklinghausen disease). Ang sakit na ito ay may autosomal dominant mode of inheritance at nangyayari sa dalas ng 1:3500 bagong panganak.
Ang pagkabigo ng gene na responsable para sa synthesis ng neurofibromin na protina ay nagiging sanhi ng mabilis, hindi makontrol na paglaki ng cell. SA klinikal na larawan nailalarawan sa pamamagitan ng mga pigment spot sa balat mula sa ilaw hanggang madilim na kayumanggi. Ang mga neurofibromas ay mga benign na maliliit na neoplasma na matatagpuan sa balat, iris, at central nervous system. Ang maramihang mga depekto sa buto ay katangian. Ang pathognomonic na sintomas ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng mga pigment spot sa balat ng isang kulay ng café-au-lait na mas malaki kaysa sa 0.5 cm Ang pathogenesis ng PPR sa mga benign tumor at cyst ng central nervous system ay hindi malinaw, ngunit ang mga tagapagpahiwatig ng pubertal gonadostat ay nakita sa mga pasyente. Ang kakaiba ng prosesong ito ay ang mga sintomas ng neurological (sakit ng ulo, seizure, visual disturbances, at iba pa) ay nauuna sa mga sintomas ng PPR.
Ang Russell-Silver syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumplikadong mga namamana na abnormalidad (marahil isang autosomal recessive na uri ng mana): intrauterine at postnatal growth retardation at mga karamdaman ng skeletal formation. Dalas ng paglitaw: 1:30,000 populasyon. Ang mga bata ay ipinanganak ng maliit na haba (hanggang sa 45 cm) at may mababang timbang ng katawan (1.5-2.5 kg) sa panahon ng full-term na pagbubuntis. Sa paglipas ng mga taon, nagpapatuloy ang pagpapahinto ng paglago, at samakatuwid ang pangwakas na taas sa mga kababaihan ay mas mababa sa 150 cm, sa mga lalaki - bahagyang higit sa 150 cm Ang timbang ng katawan sa mga matatanda ay normal o kahit sobra sa timbang. Ang mga anomalya ng panlabas na genitalia ay karaniwan: cryptorchidism, hypospadias, hypoplasia ng ari ng lalaki, scrotum. Ang kawalaan ng simetrya ng katawan (mukha, katawan, haba ng binti) ay katangian. Ang mukha ay tatsulok sa hugis, pseudohydrocephalus, malaking noo at hypoplasia ng ibabang panga, mataas na palad, madalas na may lamat, nakausli ang mga tainga. Clinodactyly ng ikalimang daliri dahil sa paglihis ng distal phalanx, makitid na dibdib, maikling braso, lumbar lordosis. Ang mga anomalya sa istraktura ng sistema ng ihi ay madalas na sinusunod. Karaniwang normal ang katalinuhan. Nagsisimulang umunlad ang sekswal na pag-unlad sa edad na 5-6 at umaasa sa gonadotropin. Ang mataas na antas ng LH at FSH sa setting ng hypoglycemia ay tipikal.
Ang tuberous sclerosis (Bourneville-Pringle syndrome) ay isa sa mga anyo ng phakomatosis at nailalarawan sa pamamagitan ng congenital neuroectomesodermal dysplasia na may pagkakaroon ng mga benign tumor. Nangyayari sa dalas ng 1:10,000 bagong panganak, mas madalas sa mga lalaki. Marahil, ang sakit ay may autosomal dominant mode of inheritance. Ang mga fibrous plaque ay isang obligadong tanda ng sakit na ito. Sa utak, ang laki ng mga plake na ito ay nag-iiba mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro. Maaari silang maging isa o maramihang. Depende sa lokasyon, iba ang sanhi ng mga plake mga klinikal na sintomas: sakit ng ulo, pagsusuka, pagbaba ng paningin, epilepsy, convulsive paroxysms, hydrocephalus, mga palatandaan ng PPR.
Ang totoong PPR ay maaaring sanhi ng mga tumor na gumagawa ng human choriogonic gonadotropin (hCG) (hCG-secreting tumors). Kabilang dito ang mga germ cell tumor ng central nervous system, hepatoblastomas at iba pang retroperitoneal tumor. Ang mga germ cell tumor ay nabubuo mula sa pluripotent germ cells. Marami sa mga tumor na ito ay maaaring makagawa ng hCG sa panahon ng embryogenesis. Sa proseso ng disrupted migration, ang mga naturang cell ay maaaring umunlad hindi lamang sa mga gonad, kundi pati na rin sa iba pang mga organo at tisyu. Ang mga germ cell tumor ay nagkakahalaga ng 3-8% ng lahat ng malignant neoplasms sa pagkabata at pagbibinata. Madalas silang pinagsama sa iba't ibang genetic syndromes (Klinefelter syndrome, ataxia-telangiectasia, atbp.).
Ang malignant germ cell tumor ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga babae, at ang intracranial tumor ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga lalaki. Sa huli, ang PPR syndrome na nauugnay sa labis na pagtatago ng hCG ay pinagsama sa mga sintomas diabetes insipidus, tumaas na intracranial pressure, pagpapaliit ng mga visual field, hemiparesis, atbp. Ang mga germ cell tumor na naisalokal sa utak ay matinding vascularized at samakatuwid ay madaling matukoy ng contrast-enhanced na computed tomography. Ang mga antas ng alpha-fetoprotein (AFP) at beta-hCG ay nakataas sa serum at cerebrospinal fluid; Ang mga antas ng testosterone ay tumutugma sa pagdadalaga. Ang isang maliwanag na pagtaas sa mga antas ng LH ay nakita (dahil sa immunological cross-reactivity sa pagitan ng hCG at LH). Gayunpaman, ang mga antas ng LH ay hindi tumataas pagkatapos ng pagpapasigla ng GnRH. Ang mga antas ng FSH ay nabawasan.
Ang hindi bumababa na mga testicle ay nagdudulot ng panganib na magkaroon ng mga testicular tumor. Sa klinikal na larawan, ang pansin ay dapat bayaran sa dami ng mga testicle, na tumataas nang katamtaman at hindi tumutugma sa mga palatandaan ng pagdadalaga. Ang dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay na sa mga bata ang gonadostat ay nananatiling wala pa sa gulang. Mula sa dalawang gonadotropic hormones (FSH at LH), ang testicular tumor cells ay gumagawa ng LH, na hyperplasias Leydig cells. Kasabay nito, ang mga selula ng Sertoli, na nangangailangan ng pagkilos ng FSH, ay nananatiling buo. Sa mga lalaki, ang PPD ay nabubuo sa isang isosexual na pattern.
Ang mga tumor ng mikrobyo ay nahahati sa mga naglalabas ng beta-hCG at sa mga hindi. Sa diagnostics mga tumor ng germ cell Ang pagpapasiya ng AFP at beta-hCG ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Ang isa sa mga marker ng isang malignant na proseso ng tumor ay cancer embryonic antigen (CEA).
Ang Chemotherapy ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa paggamot ng mga tumor ng cell ng mikrobyo. Ang radiation therapy ay napakalimitado ang paggamit at epektibo sa paggamot sa mga ovarian dysgerminoma. Paggamot sa kirurhiko naglalayong alisin ang pangunahing tumor.
Ang Hepatoblastoma ay isang malignant na tumor sa atay na nabubuo mula sa isang embryonic pluripotent anlage. Ang tumor ay karaniwang ipinakita bilang isang maputi-dilaw na bukol na lumalaki sa tisyu ng atay. Ang mga hepatoblastoma ay nangyayari sa mga bata bago ang edad na 3; pagkatapos ng 5 taong gulang, ang ganitong uri ng tumor sa atay ay napakabihirang. Mga eksaktong dahilan ang paglitaw ng hepatoblastoma ay hindi pa nilinaw. Ang Hepatoblastoma ay maaaring isama sa iba pang mga tumor pagkabata, halimbawa, na may Wilms tumor (nephroblastoma). Ang mas mataas na panganib ng hepatoblastoma ay sinusunod sa mga bata na nagkaroon ng hepatitis B sa panahon ng neonatal, helminthic infestation, colon polyposis, metabolic disorder - hereditary tyrosinemia, glycogen storage disease type I, atbp. Sa unang panahon ng pag-unlad ng hepatoblastoma walang binibigkas na mga sintomas, ang pag-unlad ay sinamahan ng mga sintomas ng pangkalahatang pagkalasing at (bihirang) mga sintomas ng PPR dahil sa produksyon ng hCG ng tumor. Ang Hepatoblastoma ay isang mabilis na lumalagong tumor na may mataas na panganib ng hematogenous metastasis sa baga, utak, buto at lukab ng tiyan. Ang paggamot sa hepatoblastoma ay kirurhiko, na binubuo ng pag-alis ng tumor sa pamamagitan ng bahagyang hepatectomy. Ang pagbabala ng kaligtasan para sa unang yugto ng sakit sa loob ng 2.5 taon ay 90% o higit pa, para sa ika-4 na yugto ito ay mas mababa sa 30%.
Gonadotropin-independiyenteng PPR
Ang klinikal na larawan ng McCune-Albright-Braitsev syndrome ay binubuo ng ang mga sumusunod na sintomas: asymmetrical light brown na pigmentation ng balat na kahawig ng isang heograpikal na mapa; polyostotic fibrous osteodysplasia; PPR at iba pang endocrinopathies. Ang sakit ay inilarawan lamang sa mga batang babae.
Ang mga sanhi ng mga endocrine disorder sa McCune-Albright-Braitsev syndrome ay sanhi ng mga mutasyon ng Gs-alpha protein. Ang mutant protein ay nagpapagana ng adenylate cyclase sa LH at FSH na mga receptor sa mga ovarian cells, at sa gayon ay pinasisigla ang pagtatago ng estrogen sa kawalan ng mga gonadotropic hormones. Ipinapalagay na ang mga mutasyon ng Gs-alpha ay nangyayari sa mga unang yugto ng embryogenesis. Bilang resulta, ang mga clone ng mga cell na nagdadala ng mga mutant na protina ay nabuo.
Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nauugnay sa mga katangian ng light brown na pigment spot sa balat na naroroon sa isang bagong panganak o lumilitaw sa unang taon ng buhay.
Ang fibrocystic dysplasia ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga sugat ng mahabang tubular bones. Ang mga nabagong buto ay nagiging deformed at nangyayari ang mga pathological fracture.
Ang PPR sa McCune-Albright-Braitsev syndrome ay mas madalas na napansin pagkatapos ng unang taon ng buhay at nangyayari sa mga alon. Bilang isang patakaran, ang unang pagpapakita ay pagdurugo ng matris. Ang mga ito ay napansin nang matagal bago ang simula ng thelarche at adrenarche. Pagdurugo ng matris sanhi ng panandaliang pagtaas sa antas ng estrogen. Ang mga ovary ay may normal na laki, ngunit ang malalaking persistent follicular cyst ay matatagpuan sa kanila. Ang ilang mga pasyente ay may mataas na antas ng gonadotropic hormones. Sa ganitong mga kaso, maaari nating pag-usapan ang totoong PPR.
Kabilang sa iba pang mga endocrine disorder ang nodular euthyroid goiter, pituitary adenomas (Itsenko-Cushing syndrome, thyrotoxicosis at tumaas na antas ng iba pang hormones).
Ang testosterone toxicosis ay sanhi ng labis na unregulated na pagtatago ng testosterone ng hyperplastic Leydig cells. Ito ay isang familial, autosomal dominant disorder na may hindi kumpletong pagtagos na nangyayari sa mga lalaki. Ang sobrang produksyon ng testosterone ay sanhi ng isang point mutation sa LH receptor gene. Ang mga mutant gen ay nagdudulot ng intracellular activation ng Leydig cell metabolism sa kawalan ng LH.
Ang mga pangalawang sekswal na katangian ay karaniwang lumilitaw sa edad na 3-5, at ang mga unang sintomas ng androgenization ay maaaring maobserbahan kasing aga ng 2 taong gulang. Ang timbre ng boses ay nagbabago, isang panlalaking pangangatawan, acne vulgaris, pagpapalaki ng ari ng lalaki, mga pagtayo ay katangian, ang paglaki at pagkahinog ng balangkas ay nagpapabilis. Ang dami ng mga testicle ay nadagdagan, ngunit hindi tumutugma sa antas ng androgenization. Ang klinikal na larawan ng testotoxicosis ay katulad ng totoong PPR.
Kapag sinusuri ang gonadostat, makikita ang mataas na antas ng testosterone na may mga antas ng prepubertal na LH at FSH. Walang reaksyon ng LH at FSH sa pagsubok na may luliberin (LH-RH), pati na rin ang pulsed spontaneous secretion ng LH, na katangian ng panahon ng pagdadalaga.
Ang isang testicular biopsy ay nagpapakita ng mahusay na nabuo na convoluted seminiferous tubules, isang labis ng mga mature na Leydig cell, mga cell ng mikrobyo sa iba't ibang yugto spermatogenesis. Sa ilang convoluted seminiferous tubules, nade-detect ang mga lumalalang germ cell. Sa mga matatanda, ang mga resulta ng GnRH test ay normal; Ang ilang mga pasyente na may pinsala sa spermatogenic epithelium ay may mataas na antas ng FSH. Sa karamihan ng mga lalaki na may familial testotoxicosis, ang pagkamayabong ay hindi napinsala.
Basahin ang dulo ng artikulo sa susunod na isyu.
V.V. Smirnov 1, Doktor ng Medikal na Agham, Propesor
A. A. Nakula
GBOU VPO RNIMU im. N. I. Pirogova, Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation, Moscow