Etiology. Ang lamad na proliferative glomerulonephritis ay maaaring idiopathic at pangalawa (na may SLE, cryoglobulinemia, talamak na viral o bacterial infection, pinsala sa glomeruli sa pamamagitan ng mga gamot, toxin, metabolites).
Pathomorphology. May tatlong uri mga pagbabago sa pathological na may membranous proliferative glomerulonephritis. Ang lahat ng mga anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells at isang pagtaas sa dami ng mesangial matrix (ang capillary glomerulus ay nagiging lobed), pati na rin ang pampalapot ng basement membrane. Ang pampalapot na ito ay sumasalamin sa katotohanan na ang mga bagong basement membrane ay nabubuo. Ang pagdoble ng basement membrane ay makikita sa ilalim ng electron microscopy at ilang mga espesyal na pamamaraan paghahanda ng materyal (sa partikular, sa panahon ng impregnation na may mga silver salt). Sa kasong ito, matatagpuan ang mga mesangial cell sa pagitan ng bago at lumang basement membrane
positibong immunofluorescence para sa IgG, C3 at properdin
Membranous-proliferative glomerulonephritis - klinikal na larawan
Paggamot:
Ang talamak na glomerulonephritis ay isang talamak na immune inflammatory disease ng mga bato na may pangmatagalang paulit-ulit o paulit-ulit. urinary syndrome(proteinuria at/o hematuria) at unti-unting pagkasira ng renal function. Ang talamak na glomerulonephritis ay isa sa mga pangunahing sanhi ng talamak na pagkabigo sa bato, na nangangailangan ng programa ng hemodialysis o paglipat ng bato.
PAG-UURI
Pag-uuri talamak na glomerulonephritis kamakailan ay sumailalim sa makabuluhang pagbabago. Kung dati ang pag-uuri ay batay sa klinikal na larawan ng sakit, ngayon sa buong mundo talamak glomerulonephritis ay inuri ayon sa pathomorphological pagbabago na nakita sa panahon ng histological pagsusuri ng isang kidney biopsy. Upang makagawa ng diagnosis ayon sa pamantayan ng pathomorphological, kinakailangan ang isang puncture biopsy ng bato, na, gayunpaman, ay hindi laging posible. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang parehong mga pag-uuri ay ginagamit pa rin, bagaman ang kagustuhan ay ibinibigay sa pathomorphological.
CLINICAL CLASSIFICATION
Sa ating bansa, ginagamit ang klinikal na pag-uuri ng talamak na glomerulonephritis E.M. Tareeva (1958, 1972, talahanayan 33-1).
Talahanayan 33-1. Klinikal na pag-uuri ng talamak na glomerulonephritis
Klinikal mga form* |
Latent (talamak na glomerulonephritis na may nakahiwalay na urinary syndrome) |
Hematuriko |
Hypertensive |
Nephrotic |
Mixed (nephrotic syndrome na sinamahan ng hypertension) |
Mga yugto |
Exacerbation |
Pagpapatawad |
Mga yugto talamak bato kakulangan |
KLASIFIKASYON NG MORPOLOHIKAL
Batay sa mga katangian ng pathomorphological, ang mga sumusunod na anyo ng talamak na glomerulonephritis * ay nakikilala (batay sa pag-uuri ng V.V. Serov et al., 1978, 1983, pati na rin ang mga pagdaragdag sa ibang pagkakataon).
* Ito ay pinaniniwalaan na ang alinman sa mga pathomorphological form na ito ay maaaring mangyari sa parehong talamak at talamak na anyo. Ang talamak na glomerulonephritis ay kadalasang kinakatawan ng isang nagkakalat na proliferative na variant, mabilis na progresibong glomerulonephritis - glomerulonephritis na may "crescents". Ang lahat ng iba pang mga opsyon ay mas tipikal para sa talamak na glomerulonephritis, kaya naman ipinakita namin ang pag-uuri ng pathomorphological sa kabanata na nakatuon sa talamak na glomerulonephritis.
Diffuse proliferative (tinalakay sa Kabanata 30 "Acute glomerulonephritis").
Gamit ang "crescents" (tinalakay sa Kabanata 31, "Rapidly Progressive Glomerulonephritis").
Mesangioproliferative.
Membrane-proliferative (mesangiocapillary).
Membranous na may kaunting pagbabago.
Fibrillar-immunotactoid.
Fibroplastic.
Para sa karagdagang impormasyon tungkol sa bawat anyo ng glomerulonephritis, tingnan sa ibaba sa seksyong "Pathomorphology at pathogenesis ng mga indibidwal na anyo."
EPIDEMIOLOHIYA
Ito ay nabanggit sa 5-10% ng mga kaso ng idiopathic nephrotic syndrome sa mga matatanda. Ang Berger's disease ay isang hematuric variant na may mga deposito ng IgA; nakararami ang nabubuo sa mga kabataang lalaki; isa sa mga pinakakaraniwang glomerulopathies.
Madalas na nangyayari sa mga lalaki at babae. Membranoproliferative glomerulonephritis account para sa 15% ng mga kaso ng idiopathic nephrotic syndrome sa mga bata at 30% ng mga kaso ng sindrom na ito sa mga matatanda.
Ang Membranous glomerulonephritis ay karaniwang napapansin sa edad na 30-50 taon, dalawang beses nang mas madalas sa mga lalaki. Ito ay matatagpuan sa 30-40% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga matatanda at sa 5% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga bata.
Ang peak frequency ay nangyayari sa edad na 6-8 taon. Ang morphological form na ito ay nagdudulot ng nephrotic syndrome sa mga bata sa 80% ng mga kaso.
Ang focal segmental glomerulosclerosis ay ang sanhi ng 10-15% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga bata at 15-25% ng mga kaso sa mga matatanda.
Mas mababa sa 1% ng lahat ng kaso ng glomerulonephritis sa mga matatanda.
ETIOLOHIYA
Ang etiology ng talamak na glomerulonephritis ay ipinakita sa talahanayan. 33-2.
Talahanayan 33-2. Etiology ng talamak na glomerulonephritis
Mesangioproliferative glomerulonephritis |
IgA nephropathy (ito ay itinuturing bilang isang monosyndromic na variant ng adult hemorrhagic vasculitis), talamak viral hepatitis B, Crohn's disease, Sjögren's syndrome, ankylosing spondylitis, gastrointestinal adenocarcinomas |
Membrane-proliferative (mesangiocapillary) glomerulonephritis |
Idiopathic Pangalawa sa SLE, cryoglobulinemia, talamak na viral (hepatitis C virus) o bacterial infection, pinsala sa glomeruli ng mga gamot sa pamamagitan ng mga lason |
Membranous glomerulonephritis |
Mga kanser sa baga, bituka, tiyan, suso at bato (paraneoplastic glomerulonephritis), non-Hodgkin lymphoma, leukemia, SLE (lupus glomerulonephritis), viral hepatitis B, syphilis, filariasis, malaria, schistosomiasis, pagkakalantad sa mga gamot (mga gamot na ginto at mercury , penicillamine) |
Glomerulonephritis Sa minimal mga pagbabago |
Talamak mga impeksyon sa paghinga, pagbabakuna; minsan ay nangyayari pagkatapos ng pagpapakita ng isang atopic phenotype (na nauugnay sa HLA B12 Ag), kapag kumukuha ng mga NSAID, rifampicin o interferon alpha; Sakit sa Fabry, diabetes mellitus, lymphoproliferative pathology (Hodgkin lymphoma). Sa karamihan ng mga kaso ang sanhi ay nananatiling hindi alam |
Focal segmental glomerulosclerosis |
Idiopathic Pangalawa: sickle cell anemia, pagtanggi sa kidney transplant, nakakalason na epekto ng cyclosporine, surgical excision ng bahagi ng renal parenchyma, talamak na vesicoureteral reflux, paggamit ng heroin; congenital (nephron dysgenesis, late stages of Fabry disease) mga depekto; Impeksyon sa HIV (collapsing nephropathy) |
Fibrillar-immunotactoid glomerulonephritis |
Madalas na nauugnay sa mga lymphoproliferative na sakit (chronic lymphocytic leukemia, Hodgkin lymphoma) |
Fibroplastic glomerulonephritis |
Ang kinalabasan ng karamihan sa mga glomerulopathies |
PATHOGENESIS
Sa pag-unlad at pagpapanatili pamamaga ng immune Ang parehong mga mekanismo ay kasangkot tulad ng sa talamak na glomerulonephritis. Matapos ma-trigger ang panimulang mga nakakapinsalang salik, ang mga selula ng nagpapasiklab na paglusot at ang mga glomerular na selula ay naglalabas ng iba't ibang mga tagapamagitan. Ang komplemento ay isinaaktibo, ang mga cytokine na TNF-α, IL-1 at IL-6, γ-IF ay ginawa), mga kadahilanan ng paglago (platelet at pagbabago ng mga kadahilanan ng paglago-β), somatomedins, chemokines ay inilabas proteolytic enzymes at oxygen radicals, ang coagulation cascade ay isinaaktibo, at pro-inflammatory prostaglandin ay ginawa.
Ang paglaganap at pag-activate ng mga mesangial cells ay may mahalagang papel sa mga proseso ng akumulasyon at mga pagbabago sa istraktura ng extracellular matrix, na nagreresulta sa sclerosis ng glomerulus.
Gayunpaman, ang mga di-immune na kadahilanan ay mahalaga din para sa karagdagang pag-unlad ng glomerulonephritis.
Ang mga pagbabago sa hemodynamics (intraglomerular hypertension at hyperfiltration) ay sumasakop sa isang nangungunang lugar sa mga di-immune na mekanismo ng pag-unlad ng talamak na glomerulonephritis. Ang pagtaas sa intraglomerular pressure ay itinataguyod ng systemic hypertension, adaptive hypertrophy at hyperfunction ng surviving nephrons, kasamang pagtanggi arteriolar tone (mas afferent kaysa efferent) sa paglikha ng isang transcapillary pressure gradient. Laban sa background ng mataas na intraglomerular pressure, ang pagkamatagusin ng glomerular filter ay tumataas, na sinamahan ng pag-aalis ng iba't ibang mga macromolecule ng plasma ng dugo sa mga tisyu ng nephron. Sa ilalim ng impluwensya ng intraglomerular hypertension, ang renin-angiotensin-aldosterone system ay isinaaktibo. Itinatag na ang angiotensin II ay nagtataguyod ng synthesis ng transforming growth factor-β, at ang huli, naman, ay nagpapasigla sa paggawa ng extracellular matrix. Sa kabilang banda, ang angiotensin II nang direkta o sa pamamagitan ng paggawa ng transforming growth factor-β ay pinasisigla ang pagpapahayag ng plasminogen activator inhibitor, na humahantong sa pagbawas sa lokal na produksyon ng plasmin ng bato, na pinipigilan ang pagbuo ng mga bahagi ng extracellular matrix. Isa ito sa mahahalagang mekanismo pag-unlad ng glomerulosclerosis at tubulointerstitial fibrosis.
Ang isang direktang ugnayan ay nabanggit sa pagitan ng pag-unlad ng talamak na glomerulonephritis at ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa tubulointerstitial. Sa kanilang pag-unlad pinakamahalaga magbigay ng proteinuria, lalo na sa pagpapalabas ng albumin at transferrin. Ang labis na na-filter na mga protina ay nagdudulot ng pag-activate at pagpapalabas ng vasoactive at nagpapasiklab na mga kadahilanan, kung saan ang malaking kahalagahan ay nakakabit sa mga chemokines - MCP-1 ( M onocyte C hemoattractant P rotein-1 - monocyte chemotactic protein-1), RANTES ( R egulated sa A pagpapasigla N normal T-selula E ipinahayag at S ecreted - isang kadahilanan na kumokontrol sa pag-activate ng normal na T-cell expression at pagtatago) at endothelin. Ang mga kadahilanang ito ay nagiging sanhi ng isang nagpapasiklab na interstitial reaksyon, binibigkas na akumulasyon ng mga fibroblast at nadagdagan ang produksyon ng extracellular matrix, na humahantong sa isang pagtaas sa tubulointerstitial fibrosis. Ang pagtatatag ng papel ng proteinuria sa pagbuo ng tubulointerstitial fibrosis, na bumubuo ng pathomorphological na batayan ng pagkabigo sa bato, ay may mahalagang papel sa pagbuo ng mga diskarte sa nephroprotective (tingnan sa ibaba).
Ang hyperlipidemia na kasama ng nephrotic syndrome ay nag-aambag sa pagbuo ng glomerulosclerosis. Ang mga produktong lipid peroxidation ay may nakakalason na epekto sa mga selula ng nephron, nagiging sanhi ng paglaganap ng mesangial, at pinasisigla ang synthesis ng collagen.
Paulit-ulit na mga impeksiyon daluyan ng ihi ay maaaring maglaro ng isang mapagpasyang papel sa pagkasira ng pag-andar ng bato.
Kamakailan lamang, maraming pansin ang binayaran sa papel ng labis na katabaan sa pathogenesis ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang labis na katabaan ay itinuturing hindi lamang bilang isang hindi kanais-nais na "di-immune" na kadahilanan sa pag-unlad ng sakit sa bato, kundi pati na rin bilang isang malayang etiological na kadahilanan pinsala sa bato. Sa mga unang yugto ng labis na katabaan, ang isang estado ng kamag-anak na oligonephronia ay bubuo (kakulangan ng masa ng nephron na may kaugnayan sa pagtaas ng timbang ng katawan), na humahantong sa isang pagtaas ng pag-load ng pagsasala ng glomeruli (hyperfiltration). Ang hyperfiltration ay pinasimulan at pinananatili ng mga metabolite at hormone ng adipose tissue mismo, lalo na ang leptin, sa pamamagitan ng pag-activate ng intrarenal hormones (aniotensin II, endothelin) at ang pagpapahayag ng pagbabago ng growth factor-β receptors sa nephrocyte membranes na may pagbuo ng glomerulo- at tubulointerstitial fibrosis.
PATHOMORPHOLOGY AT PATHOGENESIS NG HIWALAY NA ANYO
Ang pathological na pagsusuri ng isang renal biopsy ay may malaking kahalagahan para sa diagnosis, paggamot at pagbabala.
MESANGIOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS
Ang Mesangioproliferative glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalawak ng mesangium dahil sa paglaganap ng mga mesangial cells at paglusot ng mga monocytes. Para sa activation at proliferation ng mesangial cells, ang platelet-derived growth factor at transforming growth factor-β ay pinakamahalaga.
Ang IgA nephropathy ay isang anyo ng mesangioproliferative glomerulonephritis na may deposition sa mesangium mga immune complex naglalaman ng IgA. Sa pagbuo ng IgA nephropathy, ang dysregulation ng synthesis o istraktura ng IgA ay mahalaga - ang glycosylated isotype IgA 1 ay matatagpuan sa mga glomerular na deposito. Ito ay pinaniniwalaan na ang abnormal na glycosylation ng IgA ay tumutulong sa mga immune complex na naglalaman ng IgA na maiwasan ang pag-aalis ng mga selula ng reticuloendothelial system at nagtataguyod ng kanilang pagtitiwalag sa glomeruli ng mga bato.
MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOCAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS
Ang mga pangunahing palatandaan ay ang paglaganap ng mesangial cells at pagpapalawak ng volume ng mesangial matrix na may nagkakalat na pagtaas vascular loops, na lumilikha ng isang larawan ng lobulation ng glomerulus, pati na rin ang pampalapot ng basement membrane. Ang paglaganap ng mga selulang mesangial ay sanhi ng impluwensya ng mga kadahilanan ng paglago: epidermal growth factor, platelet-derived growth factor; thrombospondin. Ang kumbinasyon ng pinsala sa glomerular membrane at mesangial proliferation ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga palatandaan ng nephrotic at nephritic syndromes. Tinutukoy ng ultrastructural examination ang dalawang pangunahing uri ng mesangiocapillary nephritis: type 1 (na may subendothelial na lokasyon ng mga immune complex) at type 2 ("dense deposit disease") na may pagtuklas ng mga siksik na deposito sa loob ng glomerular basement membrane. Humigit-kumulang 30% ng mga kaso ng mesangiocapillary nephritis type 1 ay nauugnay sa impeksyon sa hepatitis C virus.
MEMBRANOSAL GLOMERULONEPHRITIS
Ang Membranous glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na pampalapot ng glomerular basement membrane na may pagbuo ng mga subepithelial projection na nakapalibot sa mga immune complex na deposito. Ang mga deposito ng immune na idineposito sa ilalim ng mga epithelial cell (podocytes) ay makabuluhang nakapipinsala sa kanilang mga pag-andar, na ipinakikita ng napakalaking proteinuria. Unti-unti, lumalaki ang basement membrane, bifurcates at "sumisipsip" ng mga immune deposit, na bumubuo ng tinatawag na "spines". Ang mga proseso ng sclerotic ay bubuo, na kinasasangkutan ng mga collecting duct at interstitium. Karamihan posibleng dahilan Ang pagbuo ng variant na ito ng glomerulonephritis ay itinuturing na "molecular mimicry" at pagkawala ng tolerance sa autoantigens. Ang umiikot na pandagdag-pag-aayos ng Abs ay pinagsama sa Ag sa mga proseso ng podocyte upang mabuo sa lugar mga immune complex. Ang pag-activate ng complement ay humahantong sa pagbuo ng isang membrane attack complex (C5b-C9) na may pinsala sa mga podocytes.
GLOMERULONEPHRITIS NA MAY MINIMAL NA PAGBABAGO
Glomerulonephritis na may kaunting mga pagbabago - na may light microscopy at immunofluorescence na pag-aaral, walang mga pathological na pagbabago ang nakita, gayunpaman, sa electron microscopy, ang pagsasanib (smoothing) ng mga maliliit na podocyte legs kasama ang buong haba ng glomerular capillaries ay natagpuan, na nagiging sanhi ng pagkawala ng negatibong singil ng glomerular basement membrane at, kadalasan, ang "malaking" proteinuria. Walang nakitang immune deposit. Ang pinsala sa glomeruli ay nauugnay sa nagpapalipat-lipat na mga kadahilanan ng pagkamatagusin - mga lymphokines, dahil sa isang may kapansanan na tugon ng T-cell. Sa ilang mga pasyente, ang pagbabago sa focal segmental glomerulosclerosis ay sinusunod.
FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS
Ang indibidwal na glomeruli ay kasangkot sa proseso (mga pagbabago sa focal), at ang sclerosis ng mga indibidwal na mga segment ay nangyayari sa kanila (mga pagbabago sa segment); ang natitirang glomeruli ay buo. Sa pathogenesis ng focal segmental glomerulosclerosis, ang kahalagahan ay naka-attach sa humoral permeability factor, pati na rin ang mga mekanismo ng molekular. Sa mga familial na anyo ng focal segmental glomerulosclerosis, ang mga mutasyon sa mga gene ng ilang podocyte protein (podocin, α-actin, nephrin) ay natukoy, na may kapansanan sa pagpapahayag at pag-andar na nauugnay sa isang depekto sa mga katangian ng hadlang ng glomerular capillaries at ang pagbuo ng proteinuria sa mga ito at ilang sporadic forms ng focal segmental glomerulosclerosis. Ang sclerosis ay pinabilis ng hyperfiltration at pagtaas ng intraglomerular pressure, na nag-aambag sa labis na akumulasyon ng extracellular matrix. Ang pagbabago ng growth factor-β, angiotensin II, reactive oxygen radicals, endothelins, at cyclin-dependent kinase inhibitors na p21 at p27 ay itinuturing na mga modulator ng prosesong ito. Karaniwang tanda, sa karamihan ng mga kaso bago ang focal segmental glomerulosclerosis, ay isang solong "malambot" na synechia ng mga capillary na may glomerular capsule. Kasunod nito, lumilitaw ang materyal na hyaline sa mga indibidwal na glomerular capillaries sa anyo ng solong o maramihang spherical na deposito, kadalasang nauugnay sa glomerular capsule. Ang foci ng pagbagsak at pagkasayang ng mga tubules kasama ang stromal sclerosis ay pathognomonic. Ang kahirapan ng morphological diagnosis ng focal segmental glomerulosclerosis bilang isang malayang anyo ay ang pag-unlad iba't ibang uri Ang glomerulonephritis ay maaaring magresulta sa mga katulad na pagbabago. Mahalagang masuri ang dinamika ng mga pagbabagong morphological. Ang mga deposito ng immune ay karaniwang hindi nakikita; sa ilang mga kaso, ang segmental IgM fluorescence ay nabanggit.
May tinatawag na pagbagsak nephropathy, na nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pinsala sa mga podocytes at binibigkas na pagbagsak ng mga glomerular capillary loop sa mga apektadong segment. Ang bumabagsak na anyo ng focal segmental glomerulosclerosis ay ang pinakakaraniwang uri ng pinsala sa bato sa mga taong nahawaan ng HIV (marker - pagtuklas ng genome ng HIV sa mga podocytes at tubular cell gamit ang PCR) at mga gumagamit ng heroin.
FIBRILLARY IMMUNOTACTOID GLOMERULONEPHRITIS
Sa light microscopy, ang mga pagbabago ay mula sa mesangial expansion at basement membrane thickening hanggang sa proliferative glomerulonephritis at extracapillary crescents. Ang mga tipikal na pagbabago ay nakikita ng electron microscopy - extracellular amyloid-like fibrillar inclusions sa mesangium o capillary wall; Ang mga ito ay nakikilala mula sa amyloid sa pamamagitan ng kanilang mas malaking diameter; bilang karagdagan, hindi sila nabahiran ng pula ng Congo.
Ang fibroplastic glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang kalubhaan ng mga proseso ng fibrotic: ang mga adhesions (synechias) ng mga vascular lobules na may kapsula ay nabuo, ang mga capillary loop ng glomerulus ay sclerosed. Ang sclerosis ng glomerular capillaries ay sanhi ng progresibong akumulasyon sa mesangium at lampas sa extracellular matrix na na-synthesize ng mesangial cells sa ilalim ng impluwensya ng pagbabago ng growth factor-β. Kapag ang integridad ng mga pader ng capillary ay nilabag, ang mga bahagi ng plasma ay tumagos sa extracapillary space, at ang nagresultang fibrin ay naghihikayat sa pagbuo ng mga pagbabago sa sclerotic. Sa pangkalahatan, ang mga pagbabago sa fibroplastic ay ang huling link sa "damage-inflammation-fibrosis" chain.
CLINICAL PICTURE
Klinikal na larawan Ang talamak na glomerulonephritis ay nag-iiba nang malaki depende sa klinikal at morphological na variant.
CLINICAL PICTURE DEPENDE SA CLINICAL VARIANT
CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS NA MAY ISOLATE URINARY SYNDROME (LATENT FORM)
Ang form na ito ay bumubuo ng hanggang 50% ng lahat ng mga kaso ng talamak na glomerulonephritis. Ang sakit ay nagpapatuloy nang hindi napapansin ng pasyente (wala ang edema at hypertension). Ang pagsusuri ay nagpapakita ng proteinuria (hindi hihigit sa 1-2 g/araw), microhematuria, leukocyturia, cylindruria (hyaline at erythrocyte cast). Ang relatibong density ng ihi ay hindi nagbabago. Posible ang pangunahing latent at pangalawang latent na kurso (na may bahagyang pagpapatawad ng isa pang klinikal na anyo ng talamak na glomerulonephritis). Sa turn, ang nakatagong talamak na glomerulonephritis ay maaaring magbago sa nephrotic o hypertensive form. Ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato laban sa background ng isang nakatagong anyo ay nangyayari nang dahan-dahan (higit sa 10-15 o higit pang mga taon).
HEMATURIC FORM
Mga pagbabago sa ihi - microhematuria at kadalasang banayad na proteinuria (mas mababa sa 1.5 g/araw). Walang mga sintomas ng extrarenal (edema, hypertension). Mabagal na umuunlad ang CRF.
HYPERTENSIVE FORM
Ang kurso ay mahaba, ito ay tumatagal ng 20-30 taon bago ang pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga sintomas ng pagtaas ng presyon ng dugo (sakit ng ulo, pagkagambala sa paningin - malabong paningin, kumikislap na "mga spot" sa harap ng mga mata; mga pagbabago sa katangian fundus; sakit sa precordial na rehiyon; mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy). Sa una, ang hypertension ay paulit-ulit sa kalikasan at mahusay na disimulado ng mga pasyente. Ang urinary syndrome ay minimally ipinahayag - bahagyang proteinuria, minsan microhematuria, cylindruria. Hindi tulad ng hypertension, ang mga pagbabagong ito sa ihi sa talamak na glomerulonephritis ay sinusunod mula pa sa simula ng sakit. Ang hypertension ay unti-unting nagiging matatag at lumalaban sa drug therapy, at sa panahon ng terminal madalas nagiging malignant. Laban sa background ng isang makabuluhang pagtaas sa presyon ng dugo, ang talamak na kaliwang ventricular failure ay maaaring umunlad.
NEPHROTICA FORM
Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng nephrotic syndrome - pang-araw-araw na proteinuria sa itaas 3.5 g / araw (mas tiyak, higit sa 3.5 g / 1.75 m2 sa 24 na oras), hypoalbuminemia, hyperlipidemia na sinusundan ng lipiduria, hypercoagulation, edema. Pangunahing sintomas- napakalaking ("malaki") proteinuria na nauugnay sa pinsala sa renal filter, i.e. basement membrane at podocytes. Ang natitirang mga pagpapakita ng nephrotic syndrome ay nagmula sa proteinuria at maaaring ipahayag sa iba't ibang antas.
Kaya, mas mataas ang antas ng proteinuria, mas mababa ang nilalaman ng albumin sa dugo. Ang kinahinatnan ng hypoalbuminemia ay isang pagbawas sa oncotic pressure ng plasma, na humahantong sa paglitaw ng edema. Ang pagbaba sa dami ng intravascular fluid ay humahantong sa pag-activate ng renin-angiotensin-aldosterone system, pati na rin ang pagtaas ng tono. nagkakasundo dibisyon vegetative sistema ng nerbiyos. Ang antidiuretic hormone ay inilabas at ang synthesis ng atrial natriuretic factor ay pinipigilan. Ang kumbinasyon ng mga mekanismo ng neurohumoral ay humahantong sa pagpapanatili ng mga asing-gamot at tubig sa katawan.
Ang paglabas ng transferrin sa ihi ay nagpapaliwanag ng microcytic hypochromic anemia na nauugnay sa nephrotic syndrome.
Ang pagkawala ng cholecalciferol-binding protein sa ihi ay humahantong sa kakulangan sa bitamina D at, bilang resulta, sa hypocalcemia at pangalawang hyperparathyroidism.
Ang paglabas ng ihi ng thyroxine-binding protein ay sinamahan ng pagbawas sa konsentrasyon ng thyroxine sa dugo.
Ang hypoalbuminemia ay makabuluhang nagbabago sa mga pharmacokinetics ng mga gamot na dinadala sa dugo sa isang estado na nakagapos sa protina, na makabuluhang pinatataas ang panganib ng mga side at nakakalason na epekto ng mga gamot sa mga kondisyon ng nephrotic syndrome.
Ang hyperlipidemia ay maaaring magresulta mula sa pagkawala ng ihi ng isang protina na kumokontrol sa lipid homeostasis; bilang karagdagan, na may pagbaba sa presyon ng oncotic ng plasma, ang synthesis ng mga sangkap ng lipid sa pamamagitan ng pagtaas ng atay. Sa karamihan ng mga pasyente, ang konsentrasyon ng triglycerides, kabuuang kolesterol, LDL, at sa malubhang nephrotic syndrome - ang pagtaas ng VLDL. Ang mga pagbabago sa metabolismo ng lipid ay maaaring mag-ambag sa mga pagbabago sa atherosclerotic sa mga daluyan ng dugo (ang pag-unlad ng myocardial infarction ay nabanggit sa mga pasyente na may pangmatagalang nephrotic syndrome) at hindi-immune na pag-unlad ng glomerulopathy.
Ang pagkahilig sa hypercoagulation ay nauugnay sa pag-aalis ng antithrombin III sa ihi, mga pagbabago sa mga konsentrasyon ng mga protina C at S, at hyperfibrinogenemia dahil sa pagtaas ng synthesis ng fibrinogen ng atay kasabay ng pagpapahina ng mga proseso ng fibrinolysis. Bilang karagdagan, sa mga kondisyon ng nephrotic syndrome, ang platelet hyperaggregation ay sinusunod.
Tinutukoy ang pagkahilig sa hypercoagulation sa nephrotic syndrome tumaas ang panganib renal vein thrombosis at pulmonary embolism. Ang posibilidad ng renal vein thrombosis ay pinakamataas sa mga kondisyon ng nephrotic syndrome na may membranous at membrano-proliferative glomerulonephritis, pati na rin sa amyloidosis. Ang trombosis ng renal veins (bilang isang komplikasyon ng nephrotic syndrome) ay maaaring maging talamak (sakit sa tiyan, gross hematuria, kaliwang panig na hydrocele ng testicular membrane ay bubuo, at bumababa ang GFR) o talamak (ang kurso ay walang sintomas, kadalasang nagdudulot ng mga kahirapan para sa diagnosis. ).
Maliban sa malaking dami protina, pulang selula ng dugo, leukocytes (pangunahin ang mga lymphocytes) at mga cast ay matatagpuan sa ihi sa maliit na dami. Ang pagtaas ng ESR at anemia ay katangian din.
MIXED FORM
Ang form na ito ay nagsasangkot ng kumbinasyon ng nephrotic syndrome at hypertension. Karaniwan itong napapansin sa pangalawang talamak na glomerulonephritis (halimbawa, sa SLE, systemic vasculitis). Mayroon itong hindi kanais-nais na pagbabala: ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa loob ng 2-3 taon.
TERMINAL GLOMERULONEPHRITIS
Ang form na ito ay itinuturing na huling yugto ng anumang glomerulonephritis (ang pagkakakilanlan ng form na ito ay hindi kinikilala ng lahat ng mga may-akda). Ang klinikal na larawan ay tumutugma sa talamak na pagkabigo sa bato at inaalis ang mga pagkakaiba sa pagitan ng mga anyo ng talamak na glomerulonephritis na humantong sa pag-unlad nito. Kamakailan lamang, ang terminong "chronic kidney disease" (CKD) ay iminungkahi. C talamak K idney D isease) para sa lahat ng anyo ng pinsala sa bato, na nagpapahiwatig ng yugto ng talamak na pagkabigo sa bato, na nabibigyang katwiran sa pamamagitan ng paglutas ng mga pangkalahatang taktikal na problema: renal replacement therapy at kidney transplantation.
CLINICAL PICTURE DEPENDE SA MORPOLOHIKAL NA ANYO
MESANGIOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS
Ang Mesangioproliferative glomerulonephritis ay nagpapakita ng sarili bilang isolated urinary syndrome, acute nephritic o nephrotic syndromes.
Ang IgA nephropathy (Berger's disease) ay ang pinakakaraniwang klinikal na variant (50-60% ng lahat ng mga kaso), na naobserbahan pangunahin sa mga taong wala pang 25 taong gulang na may nangingibabaw sa mga lalaki. Mga katangiang episode ng gross hematuria na may pananakit sa rehiyon ng lumbar nauugnay sa mga impeksyon sa nasopharyngeal o gastrointestinal. Hindi tulad ng talamak na post-infectious glomerulonephritis, ang oras ng simula sintomas ng bato kasabay ng impluwensya ng mga salik na nakakapukaw. Ang protina ay hindi gaanong mahalaga, kaya walang edema o ito ay banayad. Ang presyon ng dugo ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso (kadalasan sa mga taong higit sa 25 taong gulang, anuman ang kasarian), ang patuloy na microhematuria na may kasabay na proteinuria na may iba't ibang kalubhaan ay nabanggit. Sa 10% ng mga pasyente, maaaring magkaroon ng acute nephritic o nephrotic syndromes.
Sa karamihan ng mga kaso, ang kurso ay benign, ngunit sa 20-40% ng mga pasyente na pag-unlad sa huling yugto ng talamak na pagkabigo sa bato ay nabanggit sa isang panahon ng 5 hanggang 25 taon.
MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOCAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS
Ang lamad-proliferative glomerulonephritis (mesangiocapillary) ay madalas na nagsisimula sa acute nephritic syndrome (tulad ng acute glomerulonephritis); humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng nephrotic syndrome. Posible ang isolated urinary syndrome na may hematuria. Ang matinding hypertension, hypocomplementemia at anemia ay katangian, posible ang cryoglobulinemia, lalo na sa mga pasyente na may talamak na hepatitis C. Ang kurso ay patuloy na progresibo, at ang isang mabilis na progresibong variant ay sinusunod din.
MEMBRANOSAL GLOMERULONEPHRITIS
Sa 80% ng mga kaso, ito ay nagpapakita ng sarili bilang nephrotic syndrome at mas madalas kaysa sa iba pang mga variant na kumplikado ng pag-unlad. venous thrombosis, kabilang ang renal vein thrombosis.
GLOMERULONEPHRITIS NA MAY MINIMAL NA PAGBABAGO
Sa harapan ng klinikal na larawan ay nephrotic syndrome. AG at pagkabigo sa bato bihirang mangyari, ang proseso ay may posibilidad na malutas nang kusang. Ang Proteinuria ay napakalaking, pangunahin dahil sa albumin, ngunit ang IgG at α 2 -macroglobulin ay nakita sa maliit na dami. Unti-unti, nawawala ang selectivity ng proteinuria at nagiging non-selective. Ang microhematuria ay nabanggit sa 20-30% ng mga kaso.
FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS
Sa halos 70% ng mga kaso, ang patuloy na nephrotic syndrome ay sinusunod. Ang mga erythrocytes at leukocytes ay matatagpuan sa sediment ng ihi. Ang hypertension ay isang mahalagang bahagi ng klinikal na larawan. Ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay natural, sa 20% ng mga pasyente, ang pagkabigo sa bato ay nabanggit sa simula ng sakit. Ang pagbagsak na anyo ng focal segmental glomerulosclerosis na nauugnay sa impeksyon sa HIV ay may malubhang progresibong kurso.
FIBRILLARY IMMUNOTACTOID GLOMERULONEPHRITIS
Ito ay nagpapakita ng sarili bilang malubhang proteinuria, sa 50% ng mga kaso - nephrotic syndrome. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng hematuria, hypertension at may kapansanan sa paggana ng bato. Sa ilang mga kaso, ang monoclonal gammopathy ay matatagpuan. Progresibo ang kurso.
FIBROPLASTIC GLOMERULONEPHRITIS
Sa 43% ng mga kaso, nagpapatuloy ang nephrotic syndrome. Ang talamak na pagkabigo sa bato ay katangian, na nauugnay sa pagkawala ng mga functional na katangian ng sclerotically altered nephrons.
Lahat pinangalanan mga opsyon sa klinikal at morphological forms ng talamak glomerulonephritis ay naiiba sa tagal ng kurso, ang rate ng pagbuo ng bato pagkabigo, at ang ugali sa pagbabalik sa dati ng proseso. Ang kahalagahan ng pagkilala sa isang exacerbation, na kung minsan ay nagpapakita bilang isang larawan ng mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis, ay dapat isaalang-alang, na nangangailangan ng isang kagyat na solusyon sa isyu ng higit pa. aktibong paggamot(Tingnan ang Kabanata 31, Mabilis na Progresibong Glomerulonephritis).
MGA KOMPLIKASYON
Ang mga komplikasyon ng talamak na glomerulonephritis ay renal failure, left ventricular failure dahil sa hypertension, stroke, intercurrent infections (kabilang ang urinary tract infections), thrombosis, nephrotic crisis. Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pananakit ng tiyan, paglilipat ng erysipelas-like erythema, at pag-unlad ng hypovolemic shock. Ang pathogenesis ng nephrotic crisis ay patuloy na pinag-aaralan; ang pag-activate ng kallikrein-kinin system, DIC, ay napakahalaga. Ang espesyal na pagbanggit ay dapat gawin sa mga posibleng komplikasyon ng aktibong immunosuppressive therapy - cytopenia (agranulocytosis, atbp.), mga impeksyon (kabilang ang "steroid tuberculosis"), osteoporosis, hemorrhagic cystitis, hyperglycemic na kondisyon.
DIAGNOSTICS
Ang diagnosis ng talamak na glomerulonephritis ay batay sa pagtukoy sa nangungunang sindrom - nakahiwalay na ihi, acute nephritic, nephrotic syndromes, hypertension syndrome. Ang mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa bato ay itinuturing na isang karagdagang palatandaan.
SYNDROME DIAGNOSIS
NEPHROTICA SYNDROME
Nephrotic syndrome madalas na nabanggit sa glomerulonephritis na may kaunting mga pagbabago, membranous glomerulonephritis (parehong pangunahin at pangalawang), focal segmental glomerulosclerosis, diabetic glomerulosclerosis, renal amyloidosis.
ACUTE NEPHRITICA SYNDROME
Ang acute nephritic syndrome ay isang kumbinasyon ng hematuria, proteinuria, hypertension at, madalas, pagbaba ng renal function. Posible sa mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis, mesangiocapillary glomerulonephritis, mesangioproliferative glomerulonephritis, exacerbation ng lupus nephritis.
ARTERIAL HYPERTENSION
Ang hypertension kasama ang proteinuria at minimal na pagbabago sa urinary sediment ay nangyayari, bilang karagdagan sa talamak na glomerulonephritis, na may diabetic nephropathy at pinsala sa bato bilang bahagi ng hypertension. Sa huling kaso, ang hypertension ay makabuluhang nauuna ang hitsura ng mga sintomas ng bato; Ang mga hypertensive crises ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa glomerulonerite.
URINARY SYNDROME
Ang urinary syndrome ay karaniwang binubuo ng mga sintomas ng hematuria, proteinuria, leukocyturia na may lymphocyturia, cylindruria at ang kanilang mga kumbinasyon (Talahanayan 33-3).
Talahanayan 33-3. Mga sanhi ng nakahiwalay na hematuria
. Hematuria. Batay sa mga dahilan sa itaas, ang nakahiwalay na hematuria ay isang indikasyon para sa excretory urography, cystoscopy at selective angiography. Sa karamihan ng mga sakit na nephrological, ang hematuria ay pinagsama sa proteinuria.
. Proteinuria maaaring nauugnay sa pamamaga (glomerulonephritis) o hindi nagpapaalab (diabetic nephropathy, amyloidosis) na pinsala sa glomeruli o tubulointerstitial lesyon ng iba't ibang etiologies (tingnan ang Kabanata 36 "Tubulointerstitial nephropathies"). Sa huling kaso, ang proteinuria ay hindi kailanman napakalaking. Ang pagpuno ng proteinuria ay nakikilala - isang espesyal na variant, madalas na "malaking" proteinuria, na nauugnay sa maramihang myeloma na may pagkakaroon ng paraprotein sa dugo (hyperproteinemia). Mayroon ding benign proteinuria (nagaganap sa panahon ng febrile reaction, hypothermia, emosyonal na stress, kasama ng heart failure at obstructive syndrome). sleep apnea). Ang terminong "benign" ay sumasalamin sa isang kanais-nais na pagbabala para sa renal function. Ang orthostatic proteinuria ay nangyayari lamang sa patayong posisyon; ito ay karaniwang sinusunod sa mga kabataan, maaari itong maging pare-pareho o pana-panahon, at may paborableng pagbabala.
. Leukocyturia na may glomerulonephritis, madalas itong may katangian ng lymphocyturia (higit sa 20% ng mga leukocytes sa sediment ng ihi ay mga lymphocytes).
KIDNEY BIOPSY
Ang isang puncture biopsy ng bato ay isinasagawa upang matukoy ang morphological form ng talamak na glomerulonephritis, na kinakailangan para sa isang sapat na pagpili ng mga taktika sa paggamot. Ang pamamaraang ito kontraindikado sa mga sumusunod na kaso.
Ang pagkakaroon ng isang solong gumaganang bato.
Hypocoagulation.
Tumaas na venous pressure sa malaking bilog sirkulasyon ng dugo - sa kaso ng right ventricular failure.
Hinala ng renal vein thrombosis.
Hydro- at pyonephrosis.
Polycystic kidney disease.
Aneurysm ng arterya ng bato.
May kapansanan sa kamalayan.
Hinala ng isang malignant neoplasm.
IBANG DIAGNOSTIKA
Ang talamak na glomerulonephritis ay dapat na naiiba mula sa talamak na pyelonephritis, talamak na glomerulonephritis, nephropathy ng pagbubuntis, talamak na tubulointerstitial nephritis ng iba't ibang etiologies, pagkasira ng alkohol sa bato, amyloidosis at diabetic nephropathy, pati na rin ang pinsala sa bato sa mga sistematikong sakit nag-uugnay na tisyu(pangunahin ang SLE) at systemic vasculitis, myeloma, thrombosis ng renal at inferior vena cava (tingnan ang "Mga Komplikasyon" sa itaas).
Ang talamak na pyelonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalaan ng simetrya ng sugat, mga pagbabago sa sistema ng pagkolekta, mga exacerbations na may lagnat at panginginig, bacteriuria, neutrophiluria (na may glomerulonephritis, mayroong mga lymphocytes sa sediment ng ihi, walang microbial flora).
Sa talamak na glomerulonephritis, ang isang koneksyon sa isang nakaraang impeksyon sa streptococcal ay madalas na nakikilala, ngunit hindi katulad ng IgA nephropathy, ang pagkakalantad ay 10-14 araw. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula at kusang paggaling. Ang mga bata at kabataan ay kadalasang apektado.
Ang talamak na tubulointerstitial nephritis ay ipinakita sa pamamagitan ng mga karamdaman ng tubular function: proteinuria (hindi umabot sa mga halaga na katangian ng nephrotic syndrome), polyuria, nabawasan ang kamag-anak na density at may kapansanan sa acidification ng ihi, hyperproteinemia, atbp.
Kung pinaghihinalaang amyloidosis, ang pagtuklas ng background na patolohiya ay napakahalaga ( pamamaga ng lalamunan, una sa lahat - rheumatoid arthritis; multiple myeloma; Mediterranean familial fever). Ang pagtitiyaga ng normal o pinalaki na laki ng bato at nephrotic syndrome sa talamak na pagkabigo sa bato ay nagdaragdag ng posibilidad ng amyloidosis (pati na rin ang diabetic nephropathy). Ang tissue biopsy (detection ng amyloid sa tissue ng kidney, gum, rectum, adipose tissue) ay may mapagpasyang kahalagahan.
Kung ang pasyente ay may Diabetes mellitus o ang mga komplikasyon nito (halimbawa, diabetic retinopathy), kakaunting pagbabago sa urinary sediment, normal o bahagyang pinalaki na mga sukat ng bato, ang diagnosis ng diabetic nephropathy ay malamang kahit na walang puncture biopsy ng mga bato.
Nephropathy sa mga buntis na kababaihan: ang mga sintomas ng pinsala sa bato ay lumilitaw sa ikalawang kalahati ng panahon ng gestational, na sinamahan ng mataas na hypertension at iba pang mga palatandaan ng pre- at eclampsia. Espesyal na hugis malubhang preeclampsia - HELLP syndrome ( H emolysis, E levated L iver enzymes, L ow P latelet), kung saan, kasama ang hypertension at pinsala sa bato, nabubuo ang hemolysis, pinsala sa atay at thrombocytopenia.
Ang mga tampok ng alcoholic nephropathy ay kinabibilangan ng patuloy na walang sakit na microhematuria kasama ng minimal o katamtamang proteinuria, isang patuloy na pagtaas sa konsentrasyon ng IgA sa dugo at hyperuricemia.
Ang pinsala sa bato sa SLE (lupus nephritis) at systemic vasculitis ay sinamahan ng mga palatandaan ng systemic disease (articular at skin syndromes; detection ng LE cells, hypergammaglobulinemia, autoantibodies, halimbawa, ANCA, atbp.).
PAGGAgamot
Ang paggamot ng talamak na glomerulonephritis ay kinabibilangan ng:
Pag-aalis ng etiological factor (kabilang ang panahon ng exacerbation);
Pag-aalis ng CEC at iba pang mga kadahilanan ng pamamaga ng immune mula sa dugo;
Pagsasagawa ng immunosuppressive therapy;
Pagbabawas ng mataas na presyon ng dugo at iba pang mga epekto na nagpapababa ng intraglomerular hypertension;
Pagwawasto ng hyperlipidemia at hypercoagulation;
Pagbawas ng pamamaga;
Pag-alis ng mga produktong metabolismo ng nitrogen (hemodialysis at hemosorption).
Sa kaso ng advanced na talamak na pagkabigo sa bato, ang talamak na hemodialysis at paglipat ng bato ay ipinahiwatig.
Ang isa sa mga promising trend sa nephrology sa mga nakaraang taon ay ang pagbuo ng nephroprotective therapy na naglalayong pigilan ang pag-unlad ng mga sakit sa bato sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa mga karaniwang non-immune na link ng kanilang pathogenesis. Kabilang sa mga diskarte sa nephroprotection, malaking kahalagahan ay nakalakip sa leveling ang nephrotoxic effect ng proteinuria, na sa huli ay humahantong sa remodeling ng tubulointerstitial tissue - tubulointerstitial fibrosis (tingnan sa ibaba).
PANGKALAHATANG PANGYAYARI
Ang hypothermia ay dapat iwasan pisikal na labis na pagsusumikap. Ang hindi kanais-nais na mga kondisyon ng temperatura ay kontraindikado (magtrabaho sa mga kondisyon ng mataas at mababang temperatura kapaligiran). Ang partikular na pangangalaga ay dapat gawin sa kaganapan ng talamak sakit sa paghinga o exacerbation talamak na mga sugat mga impeksyon (tonsilitis, sinusitis, atbp.). Sa mga sitwasyong ito ito ay ipinahiwatig pahinga sa kama, magbigay ng antibiotic therapy.
Inirerekomenda ang diyeta na mababa ang protina (ito ay may positibong epekto sa intraglomerular hypertension). Ang pagbubukod ay ang mga kaso ng nephrotic syndrome na may hypoalbuminemia sa ibaba 30 g/l, kapag ang paghihigpit sa protina ay hindi epektibo. Ang isang mahigpit na diyeta na mababa ang protina (0.3 g/kg bawat araw) sa mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa bato ay posible laban sa background sabay-sabay na pangangasiwa droga mahahalagang amino acid at ang kanilang mga analogue ng keto (halimbawa, "Ketosteril" 10-12 tablet bawat araw). Sa kaso ng nephrotic syndrome, ang isang hypocholesterol diet at pagkain na naglalaman ng polyunsaturated fatty acids ay makatuwiran. fatty acid (isda sa dagat, langis ng mirasol).
IMMUNOSUPRESSIVE THERAPY
Ang ganitong uri ng therapy ay nagsasangkot ng reseta ng dalawang grupo ng mga gamot - GC at cytostatics (parehong indibidwal at pinagsama). Ang pagiging posible ng kanilang paggamit ay nakasalalay nang malaki sa morphological form ng glomerulonephritis.
Ang mga GC ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng nephrotic syndrome o malubhang proteinuria na may mataas na posibilidad na magkaroon ng nephrotic syndrome. Ang mataas (mahinang naitama) na hypertension at talamak na pagkabigo sa bato ay itinuturing na kontraindikasyon sa paggamit ng mga GC sa talamak na glomerulonephritis. Ang pinaka-epektibong gamot sa pangkat na ito ay para sa mesangioproliferative glomerulonephritis at glomerulonephritis na may kaunting pagbabago. Sa membranous glomerulonephritis, ang epekto ay kaduda-dudang. Para sa membrano-proliferative glomerulonephritis at focal segmental glomerulosclerosis, hindi gaanong epektibo ang mga GC. Dalawang ruta ng pangangasiwa ng HA ang ginagamit.
◊ Oral: ang average na dosis sa mga tuntunin ng prednisolone ay 1 mg/kg/araw (karaniwang inireseta sa loob ng 2 buwan) na sinusundan ng unti-unting pagbabawas (5 mg/linggo sa isang dosis na 30 mg/araw, pagkatapos ay 2.5-1 25 mg/linggo hanggang sa kumpletong pag-withdraw).
◊ Pulse therapy ay nagsasangkot ng intravenous drip administration ng methylprednisolone sa isang dosis na 1000 mg isang beses sa isang araw para sa 3 araw na sunud-sunod. Karaniwang inireseta para sa malubhang nephrotic syndrome at mabilis na pag-unlad ng sakit.
Ang mga cytostatics (cyclophosphamide 2-3 mg/kg/araw, chlorambucil 0.1-0.2 mg/kg/araw, cyclosporine 2.5-3.5 mg/kg/araw) ay ipinahiwatig para sa mga aktibong anyo glomerulonephritis na may napakadelekado pag-unlad ng kabiguan ng bato, pati na rin sa pagkakaroon ng mga contraindications para sa paggamit ng mga GC, ang kawalan therapeutic effect o ang pagbuo ng binibigkas na mga epekto kapag ginagamit ang mga ito (sa huling kaso, ang pinagsamang paggamit ay ginustong, na nagpapahintulot sa pagbawas sa dosis ng GC). Ang mga gamot sa pangkat na ito ay inireseta nang pasalita; cyclophosphamide din sa anyo ng pulse therapy 15 mg/kg (o 0.6-0.75 g/m2 ibabaw ng katawan) intravenously buwan-buwan.
Ang pinagsamang paggamit ng GC at cytostatics ay itinuturing na mas epektibo kaysa sa GC monotherapy. Ang regimen ng Ponticelli ay nagsasangkot ng paghahalili ng 6 na buwan ng mga cycle ng therapy na may prednisolone (tumatagal ng 1 buwan) at chlorambucil (tumatagal ng 1 buwan). Sa simula ng isang buwanang kurso ng paggamot na may prednisolone, ang isang tatlong-araw na pulse therapy na may methylprednisolone ay isinasagawa, pagkatapos ay ang prednisolone ay inireseta sa 0.4 mg / kg / araw nang pasalita para sa natitirang 27 araw. May kasamang buwanang kurso ng paggamot na may chlorambucil oral administration gamot 0.2 mg/kg/araw.
Selective immunosuppressants: mga gamot mula sa calcineurin group - cyclosporine, nucleotide synthesis inhibitor - mycophenolate mofetil, inhibitor ng intracellular signal transmission mula sa growth factor receptors - sirolimus. Ang pinakadakilang karanasan ay naipon sa cyclosporine (tingnan sa ibaba - "Paggamot ng mga indibidwal na morphological form"). Kasama sa mga indikasyon para sa cyclosporine therapy ang madalas na pagbabalik ng GC-sensitive nephrotic syndrome (na may kaunting pagbabago sa glomerulonephritis) at GC-resistant nephrotic syndrome (na may focal segmental glomerulosclerosis at membranous glomerulonephritis). Dahil sa isang posibleng nephrotoxic effect, ang paggamit ng cyclosporine ay limitado sa mga kaso ng malubhang sclerotic na pagbabago na may kapansanan sa pag-andar ng bato at malubhang hypertension.
ANTICOAGULANTS AT ANTIPLAGGRANTS
Ang mga gamot ng mga grupong ito ng mga gamot ay ginagamit sa komposisyon pinagsamang mga scheme, na may hypertensive form ng glomerulonephritis at talamak na glomerulonephritis na may nakahiwalay na urinary syndrome at nabawasan ang renal function. Ang Dipyridamole ay inireseta sa isang dosis na 400-600 mg / araw, clopidogrel - sa isang dosis ng 0.2-0.3 g / araw.
COMBINATION THERAPY
Kinasasangkutan ng reseta ng tatlong bahaging regimen (cytostatics o GCs, antiplatelet agent, heparin sodium) o apat na bahaging regimen (GCs, cytostatics, antiplatelet agents, heparin sodium na may switch sa warfarin o phenindione).
ANTIHYPERTENSIVE AT NEPHROPROTECTIVE THERAPY
Sa isip, kinakailangan upang mabayaran hindi lamang ang systemic arterial, kundi pati na rin ang intraglomerular hypertension. Ito ay kinakailangan upang limitahan ang pagkonsumo asin hanggang 3-5 g/araw at panatilihin ang bed rest na may mataas na presyon ng dugo. Gayunpaman, ang therapy sa droga ay may pinakamalaking epekto.
Ang mga inhibitor ng ACE at angiotensin AT1 receptor blockers, bilang karagdagan sa pagpapababa ng presyon ng dugo, binabawasan ang intraglomerular na presyon ng capillary, hyperfiltration at proteinuria. Bilang karagdagan, binabawasan ng mga gamot ng pangkat na ito ang mga pro-inflammatory effect ng proteinuria, na pumipigil sa pag-activate ng proteinuria-induced ng transcription factor NF-κ B sa mga tubular tissues. epithelial cells at ang kanilang paglabas ng mga chemokines sa interstitium, pinipigilan ang tubulointerstitial fibrosis sa pamamagitan ng pagsugpo sa synthesis ng macrophage at paglaganap ng fibroblast ng pangunahing profibrogenic cytokine - pagbabago ng growth factor-β at sa pamamagitan ng pagbabawas ng pagbuo ng plasminogen activator inhibitor, na pumipigil sa mga proseso ng proteolytic degradation ng extracellular matrix. Dahil sa mga multifaceted effect na ito, ang ACE inhibitors at angiotensin AT1 receptor blockers ay kasalukuyang itinuturing na sentral na link ng isang nephroprotective na diskarte. Maagang pagsisimula ng therapy Mga inhibitor ng ACE at/o angiotensin AT1 receptor blockers ay nag-aambag sa mas malaking lawak sa pagpigil sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, at ang kanilang paggamit ay nabibigyang katwiran kahit na sa mga sitwasyong hindi sinamahan ng hypertension.
◊ Sa mga inhibitor ng ACE, ang pinakakaraniwang ginagamit ay enalapril 5-20 mg/araw sa 1-2 dosis, fosinopril 10-20 mg isang beses sa isang araw, trandolapril 2-8 mg isang beses sa isang araw, at kabilang sa AT1 angiotensin receptor blockers - losartan 25-100 mg / araw sa 1-2 dosis, valsartan 80-160 mg isang beses sa isang araw, irbesartan 150-300 mg isang beses sa isang araw. Ang dosis ng gamot ay nababagay depende sa antas ng presyon ng dugo, serum creatinine at mga konsentrasyon ng potasa. Ang dalawang grupo ng mga gamot na ito ay maaaring pagsamahin sa isa't isa upang makamit ang isang mas malinaw na antihypertensive at antiproteinuric na epekto.
◊ Mga kontraindikasyon para sa pagrereseta ng mga inhibitor ng ACE: malubhang pagkabigo sa bato (hyperkalemia, konsentrasyon ng serum creatinine na higit sa 500-600 µmol/l), bilateral stenosis mga arterya sa bato.
◊ Sa kaso ng hyperkalemia o mahinang pagpapaubaya sa ACE inhibitors, ang mga ito ay inireseta sa mas mababang dosis kasama ng mga mabagal na blocker. mga channel ng calcium non-dihydropyridine series.
Sa mabagal na mga blocker ng channel ng calcium, ang mga non-dihydropyridine na gamot ay mas mainam (verapamil 120-480 mg/araw sa 2-3 dosis, diltiazem 180-360 mg/araw sa 2-3 dosis). Ang mga mabagal na calcium channel blocker ng serye ng dihydropyridine ay maaaring mabawasan ang GFR, kaya maaari silang magamit kasama ng iba pang mga gamot para sa matinding hypertension. Ang mabagal na mga blocker ng channel ng calcium, bilang karagdagan sa antihypertensive, ay mayroon ding antiproteinuric na epekto, bagaman bahagyang lamang. sa mas mababang lawak kaysa sa ACE inhibitors. Ang antiproteinuric na epekto ng pangkat na ito ng mga gamot ay pangunahing nauugnay sa isang pagbawas sa kalubhaan ng systemic hypertension at isang antiplatelet effect.
Ang mga statin (3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase inhibitors) ay mayroon ding mga nephroprotective properties, at ang anti-inflammatory effect ng statins ay hindi gaanong mahalaga para sa pagpapatupad ng nephroprotection kaysa sa kanilang antilipidemic effect. Pinipigilan ng mga statin ang pagpapahayag ng plasminogen activator inhibitor at pinapahusay ang synthesis ng tissue plasminogen activator. Magreseta ng simvastatin 20-40 mg/araw, fluvastatin 20-80 mg/araw, atbp.
Sa kasalukuyan, ang posibilidad ng paggamit ng mga bagong klase ng gamot para sa mga layuning nephroprotective, tulad ng mga vasopeptidase inhibitors, endothelin-1 antagonists, antichemokine na gamot (ATs, neutralizing chemokines, chemokine receptor antagonists), mga inhibitor ng protein kinase na nagpapagana sa transcription factor na NF-κ B , atbp. Ang ilan sa kanila ay sumailalim na sa matagumpay na preclinical testing.
ANTIOXIDANT THERAPY
Ang mga antioxidant (hal., tocopherol, trimetazidine) ay nakakuha ng atensyon ng maraming mananaliksik, ngunit hindi pa nakukuha ang nakakumbinsi na data sa pagiging epektibo ng mga ito.
PAGGAgamot NG EDEMA
Sa kaso ng matinding edema syndrome, limitahan ang pagkonsumo ng table salt at magreseta ng bed rest. Ang pinakakaraniwang ginagamit na diuretiko ay furosemide. Ang hydrochlorothiazide ay hindi dapat gamitin (nakapipinsala sa paggana ng bato); Ang pag-iingat ay kinakailangan sa potassium-sparing diuretics (panganib ng hyperkalemia), guanethidine at minoxidil (matalim na pagpapanatili ng mga sodium ions at pagbaba ng GFR).
PAGGAgamot NG HIWALAY NA ANYO NG MORPOLOHIKAL
Para sa anumang anyo ng talamak na glomerulonephritis, ang bed rest, diet, at symptomatic therapy (inilarawan sa itaas) ay inireseta, kung maaari, ang etiological factor (infection, tumor) ay inalis. Ang mga tampok ng paggamot ng mga indibidwal na morphological form ay pangunahing nauugnay sa pathogenetic immunosuppressive therapy.
MESANGIOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS
Sa mabagal na pag-unlad na mga variant, kabilang ang mga pasyente na may IgA nephropathy na may mga episode ng gross hematuria at minimal proteinuria, hindi na kailangan ang immunosuppressive therapy. Sa mga pasyente na may mas mataas na panganib ng pag-unlad (malubhang proteinuria o nephrotic syndrome, hypertension), ang GC ay inireseta sa 1 mg / kg / araw sa loob ng 2-3 buwan; sa kaso ng mga relapses, ang therapy ay pinatindi ng cytostatics. Posibleng gumamit ng mga scheme na tatlo at apat na bahagi. Gayunpaman, ang epekto ng aktibong immunosuppressive therapy sa pangmatagalang pagbabala (tagal ng pagpapanatili ng renal function) sa ganitong anyo ng glomerulonephritis ay nananatiling hindi maliwanag.
MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOCAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS
Walang nakakumbinsi na data sa bentahe ng anumang pathogenetic na paraan ng paggamot sa form na ito ng glomerulonephritis. Ang kahalagahan ng paggamot ay hindi maikakaila sakit sa background. Ang kontrol sa hypertension ay kinakailangan; Ang kagustuhan ay ibinibigay sa mga inhibitor ng ACE. Sa pagkakaroon ng nephrotic syndrome at nabawasan ang pag-andar ng bato, ang pinagsamang therapy na may GC at cyclophosphamide nang pasalita o sa anyo ng mga pulso ng hindi bababa sa 6 na buwan ay nabibigyang katwiran, posibleng kasama ang pagdaragdag ng mga ahente ng antiplatelet (dipyridamole) at anticoagulants (warfarin, phenindione).
MEMBRANOSAL GLOMERULONEPHRITIS
Tungkol sa paggamit ng immunosuppressive therapy, ang opinyon ay hindi maliwanag. Maraming naniniwala na ang mga immunosuppressant ay dapat gamitin lamang sa mga pasyente na may mataas na proteinuria at/o pagkabigo sa bato upang pigilan ang pag-unlad nito, ngunit mayroon ding mga tagapagtaguyod para sa maagang paggamit ng mga "agresibo" na diskarte. Sa GC monotherapy, hindi makakamit ang pagpapatawad; mas mahusay na mga resulta ang nakakamit sa pinagsamang paggamit ng GC at cytostatics, halimbawa, ayon sa pamamaraan ng Ponticelli na may buwanang paghahalili ng methylprednisolone at chlorambucil. Mayroong impormasyon tungkol sa matagumpay na paggamit ng pulse therapy na may cyclophosphamide 1 g intravenously buwan-buwan para sa membranous glomerulonephritis. Gayunpaman, dahil sa madalas na kusang pagpapatawad, kinakailangang timbangin ang mga benepisyo at pinsala ng paggamot na may cytostatics sa bawat partikular na sitwasyon. Ngayon, tila angkop para sa mga pasyente na may membranous glomerulonephritis na walang nephrotic syndrome (kasama ang mga posibleng komplikasyon nito) at normal na paggana bato, magreseta ng ACE inhibitors para sa antiproteinuric at nephroprotective na layunin.
GLOMERULONEPHRITIS NA MAY MINIMAL NA PAGBABAGO
Ang glomerulonephritis na may kaunting pagbabago ay ginagamot sa mga GC. 90% ng mga bata at 50% ng mga nasa hustong gulang na may ganitong anyo ng glomerulonephritis ay nagkakaroon ng remission sa loob ng 8 linggo ng paggamot na may prednisolone. Ang prednisolone sa mga matatanda ay inireseta ng 1-1.5 mg/kg sa loob ng 4 na linggo, pagkatapos ay 1 mg/kg bawat ibang araw para sa isa pang 4 na linggo. Kapag ang tagal ng paggamot ay nadagdagan sa 20-24 na linggo, ang pagpapatawad ay nangyayari sa 90% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang. Immunosuppressants - cyclophosphamide 2-3 mg/kg/araw o chlorambucil 0.1-0.2 mg/kg/araw ay ginagamit sa mga kaso kung saan ang mga GC sa isang sapat na dosis ay hindi epektibo, at gayundin kung pagkatapos pangmatagalang paggamit hindi sila maaaring kanselahin dahil sa mga relapses.
Kung ang mga pagtatangka upang maiwasan ang mga relapses ng nephrotic syndrome gamit ang mga alkylating agent ay hindi matagumpay, ang cyclosporine ay inireseta sa 3-5 mg/kg/araw (para sa mga bata 6 mg/m2). Ang paggamot ay pangmatagalan, ang dosis ng gamot ay nagsisimulang bawasan nang hindi mas maaga kaysa sa 6-12 na buwan pagkatapos makamit ang pagpapatawad; ang pinakamababang dosis ng pagpapanatili (karaniwan ay 2.5-3.0 mg/kg) kung minsan ay kinukuha kahit sa loob ng 2 taon. Sa panahon ng paggamot na may cyclosporine, ang konsentrasyon nito sa dugo ay dapat na subaybayan. Ang paglitaw ng mga komplikasyon (hypertension, hyperkalemia, pagtaas sa antas ng serum creatinine ng 30% ng paunang antas o higit pa) ay nangangailangan ng pagsasaayos ng dosis o paghinto ng gamot. Ang kakulangan ng epekto mula sa paggamot na may cyclosporine na may sapat na konsentrasyon sa dugo ay nasuri pagkatapos ng 3-4 na buwan ng paggamit, pagkatapos kung saan ang gamot ay itinigil.
FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS
Ang immunosuppressive na paggamot ay hindi sapat na epektibo. Ang pagbawas sa kalubhaan ng proteinuria ay nabanggit sa 20-40% ng mga kaso na may 8-linggong paggamot na may GC, ang pagiging epektibo ay tumataas sa 70% na may tagal ng therapy na 16-24 na linggo. Ang mga pasyente na may nephrotic syndrome ay inireseta ng prednisolone 1-1.2 mg/kg araw-araw para sa 3-4 na buwan, pagkatapos ay bawat ibang araw para sa isa pang 2 buwan, pagkatapos nito ay unti-unting nabawasan ang dosis hanggang sa ganap na itinigil ang gamot. Ang pagiging epektibo ng cytostatics (cyclophosphamide, cyclosporine) ay humigit-kumulang 50-60%; sa pinagsamang paggamit ng cytostatics na may GCs, ang dalas ng kasunod na mga exacerbations ay bumababa. Ang cyclophosphamide ay maaaring gamitin nang pasalita sa 2-3 mg/kg/araw o bilang pulse therapy sa intravenously sa 1000 mg/araw minsan sa isang buwan. Sa kaso ng paglaban sa GC, ang kagustuhan ay ibinibigay sa cyclosporine (pasalita 3-5 mg / kg / araw), ang pagpapatawad ay nakamit sa 25-50% ng mga pasyente.
FIBRILLARY IMMUNOTACTOID GLOMERULONEPHRITIS
Ang paggamot para sa fibrillar-immunotactoid glomerulonephritis ay hindi pa binuo. Ang data ay nakuha sa pagiging epektibo ng paglipat ng bato.
FIBROPLASTIC GLOMERULONEPHRITIS
Ang nagkakalat na anyo ng fibroplastic glomerulonephritis ay higit na isang kontraindikasyon kaysa sa isang indikasyon para sa aktibong immunosuppressive therapy, dahil ang paglutas ng mga sclerotic na proseso ay hindi nangyayari, at umuusbong. side effects medyo seryoso ang droga.
PAGGAgamot NG CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS AYON SA MGA KLINIKAL NA FORM
Isinasagawa kapag imposibleng magsagawa ng biopsy sa bato. Sa harap ng lahat mga klinikal na anyo Una sa lahat, kinakailangan upang maimpluwensyahan ang etiological factor, kung maaari itong maitatag (impeksyon, mga bukol, mga gamot). Kahit na ang pagkuha ng data mula sa isang morphological na pag-aaral ng kidney tissue, ang mga klinikal na pamantayan para sa pagtatasa ng kalubhaan at pagbabala ng glomerulonephritis ay mahalaga para sa pagpili ng sapat na therapy.
CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS NA MAY ISOLATE URINARY SYNDROME
Sa nakatagong anyo (nang walang hypertension at hindi nabagong pag-andar ng bato), ang aktibong immunosuppressive therapy ay hindi ipinahiwatig; magsagawa ng regular na pagsubaybay na may pagsubaybay sa presyon ng dugo at antas ng creatinine sa dugo. Para sa proteinuria na higit sa 1 g/araw, ang mga ACE inhibitor ay inireseta.
HEMATURIC FORM
Ang hindi pantay na epekto ng prednisolone at cytostatics ay nabanggit. Ang mga pasyente na may nakahiwalay na hematuria o hematuria na sinamahan ng bahagyang proteinuria ay inirerekomenda na kumuha ng pangmatagalang paggamit ng ACE inhibitors (kahit na may normal na presyon ng dugo) at dipyridamole.
HYPERTENSIVE FORM
Ang isang kailangang-kailangan na panuntunan ay ang pagwawasto ng hypertension, lalo na sa mga ACE inhibitors. Kinakailangan na magsikap na bawasan ang presyon ng dugo sa 120-125/80 mm Hg. Sa panahon ng mga exacerbations (lalo na ng acute nephritic syndrome type), ang mga cytostatics ay ginagamit bilang bahagi ng isang three-component regimen. Minsan ay maaaring ireseta ang GK bilang monotherapy sa isang dosis na 0.5 mg/kg/araw (sa mga tuntunin ng prednisolone) nang pasalita o sa parehong dosis bilang bahagi ng mga kumbinasyong regimen.
NEPHROTICA ANYO NG CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS
Ang nephrotic form ng talamak na glomerulonephritis ay itinuturing na isang indikasyon para sa pangangasiwa ng prednisolone (methylprednisolone) nang pasalita at sa anyo ng "pulse therapy," cytostatics, antiplatelet agent at anticoagulants. Ginagamit ang mga diuretics at antihyperlipidemic na gamot.
CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS NG MIXED TYPE
Ang talamak na glomerulonephritis ng halo-halong uri ay aktibong ginagamot gamit ang tatlo o apat na bahaging regimen. Ginagamit ang mga gamot na antihypertensive at diuretics.
PAGGAgamot sa SPA
Basic nakapagpapagaling na kadahilanan- pagkakalantad sa tuyo at mainit na klima.
Mga pahiwatig: nakatagong anyo ng glomerulonephritis, hematuric form na walang gross hematuria, hypertensive form na may presyon ng dugo na hindi mas mataas sa 180/105 mmHg, nephrotic form sa remission.
Contraindications: exacerbation ng glomerulonephritis, malubhang dysfunction ng bato, mataas na hypertension, gross hematuria. Mga paunang pagpapakita Ang talamak na pagkabigo sa bato ay hindi itinuturing na isang kontraindikasyon para sa paggamot sa spa.
DISPANSERISASYON
Ang mga pasyente na may talamak na glomerulonephritis ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang manggagamot (nephrologist). Ang mga patakaran para sa medikal na pagsusuri para sa talamak na glomerulonephritis ay binuo na isinasaalang-alang ang klinikal na pag-uuri.
. Nakatago At hematuric anyo. Dalas ng pagbisita - 2 beses sa isang taon. Naobserbahang mga parameter: timbang ng katawan, presyon ng dugo, fundus, pagsusuri ng ihi ayon kay Nechiporenko, pangkalahatang pagsusuri at mga electrolyte ng dugo, proteinogram, nilalaman ng protina sa pang-araw-araw na ihi, konsentrasyon ng creatinine sa serum ng dugo, urea, Reberg-Tareev test. Ang ultrasound ng bato bawat taon. Sa kaso ng hematuria, ang pasyente ay tinutukoy para sa konsultasyon sa isang urologist.
. Hypertensive anyo- ang parehong mga pamamaraan ng pananaliksik, ngunit ang pagmamasid ay dapat isagawa isang beses bawat 1-3 buwan.
. Nephrotic At magkakahalo anyo. Ang dami ng pananaliksik ay pareho, ang dalas ng pagmamasid ay isang beses bawat 1-2 buwan. Espesyal na atensyon kailangang ipahayag edema syndrome at electrolyte na komposisyon ng dugo na may kaugnayan sa paggamit ng diuretics.
Ang paglala ng anumang anyo ng talamak na glomerulonephritis ay itinuturing na isang indikasyon para sa ospital. Sa kaso ng pansamantalang kapansanan (higit sa 2 buwan) nang walang pagbabalik ng mga sintomas ng sakit, kinakailangan upang malutas ang isyu ng kapansanan.
PAGTATAYA
Mesangioproliferative glomerulonephritis. Proteinuria na umaabot sa threshold ng nephrotic syndrome ay may hindi kanais-nais na prognostic value. Ang IgA nephropathy ay may benign course sa karamihan ng mga kaso, ngunit 20-40% ng mga pasyente ang umabot yugto ng terminal CRF. Hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic para sa IgA nephropathy: matatandang edad, kasarian ng lalaki, proteinuria sa itaas ng nephrotic threshold (3.5 g/araw), may kapansanan sa paggana ng bato sa simula ng sakit, biopsy detection ng extracapillary "crescents" o glomerular hyalinosis, interstitial fibrosis.
Membranous glomerulonephritis. Ang nephrotic syndrome na may membranous glomerulonephritis ay kusang nawawala sa 40% ng mga pasyente, umuulit sa 40% at patuloy na nagpapatuloy sa mabagal na pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato sa 20% ng mga pasyente. Hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic: kasarian ng lalaki, katandaan, patuloy na hypertension, malubhang proteinuria at hyperlipidemia, pagkasira ng function ng bato, huli na pagkilala sa paraneoplastic genesis ng glomerulonephritis. Kasama sa mga komplikasyon ang renal vein thrombosis at pulmonary embolism.
Membrane-proliferative (mesangiocapillary) Ang glmerulonephritis sa pangkalahatan ay may hindi kanais-nais na pagbabala, dahil sa form na ito ang pathogenetic therapy ay hindi epektibo. Ang mataas na panganib na mga kadahilanan para sa pag-unlad ay kinabibilangan ng renal failure sa panahon ng diagnosis, edad na higit sa 50 taon, hypertension, at pagtuklas ng extracapillary cellular "crescents" sa glomeruli ng mga bato.
Glomerulonephritis Sa minimal mga pagbabago ang pagbabala ay tinasa nang mabuti. Ang mga kusang pagpapatawad ay sinusunod sa 30-40% ng mga bata, ngunit sa pagtanda ay mas bihira ang mga ito.
Focal segmental glomerulosclerosis. Sa hindi kanais-nais prognostic na mga kadahilanan na nagpapahiwatig ng posibilidad ng mabilis na pag-unlad ay kinabibilangan ng hypertension kasabay ng patuloy na paggamot na lumalaban sa nephrotic syndrome at mga komplikasyon ng thrombotic.
Fibrillar-immunotactoid Ang glomerulonephritis ay umuusad sa end-stage na talamak na pagkabigo sa bato sa loob ng 1-10 taon.
Fibroplastic ang glomerulonephritis ay isang hakbang patungo sa pangalawang kulubot na bato at talamak na pagkabigo sa bato; walang reverse development ng fibroplastic na pagbabago.
Buntis na may glomerulonephritis ay bumubuo ng isang panganib na grupo para sa mga komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis at panganganak.
Ang bilateral na pamamaga ng glomeruli ng mga bato ay isang malubhang impeksiyon na tinatawag na glomerulonephritis. Kadalasan ang sakit na ito ay nangyayari pagkatapos ng pharyngitis, tonsilitis, scarlet fever at iba pang impeksyon sa streptococcal. Ang proliferative glomerulonephritis ay nakikilala sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkamatagusin ng glomerular membranes.
Ano ang sakit?
Ang mga bato ay naglalaman ng glomeruli, binubuo sila ng mga capillary ng dugo. Sinasala nila ang dugo at nakikilahok sa paglabas labis na likido. Kung ang glomeruli ay nasira, ang mga bato ay gumagana nang abnormal, na humahantong sa pagbuo ng pagkabigo sa bato. Ang kundisyong ito ay maaaring maging banta sa buhay at nangangailangan ng agarang paggamot.
Mayroong iba't ibang mga subtype ng sakit na ito.
- Nagkakalat na proliferative glomerulonephritis nailalarawan sa pamamagitan ng mga alternating period ng exacerbation at remission. Ang sakit na ito ay sanhi ng pinsala sa mga daluyan ng dugo ng glomeruli.
- Mesangial proliferative glomerulonephritis– ito ay mahina o katamtamang pagsasabog. Ang MPGN ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na pagtaas sa mga capillary sa glomeruli.
- Membranous proliferative glomerulonephritis - kapansin-pansing pampalapot ng basement membrane.
- Mesangial proliferative glomerulonephritis– morphological na uri ng sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtaman o mahinang diffuse na pagtaas sa capillary bed sa glomeruli
Ito ang mga pinakakaraniwang uri ng glomerulonephritis, ngunit ang iba pang mga uri ng sakit na ito ay inuri din sa gamot.
Mga sanhi
Nililinis ng mga bato ang dugo na pumapasok sa kanila, at pagkatapos ay sa pamamagitan ng mga capillary ay pumapasok ito sa glomeruli. Doon, ang likido ay dumadaan sa mga glomerular membrane at nabuo ang pangunahing ihi. Kung ang mga lamad ay lubos na natatagusan, pagkatapos ay bubuo ang sakit. Kung kukuha ka ng pagsusuri, ang protina at pulang selula ay makikita sa nakolektang ihi. Hindi pa naiisip ng mga doktor ang mekanismo na humahantong sa gayong mga karamdaman.
May hypothesis na ito ang sagot ng tao immune system, dahil ang inflamed glomeruli ay ang sanhi ng paglitaw ng mga antibodies. Sa sakit, ang iba't ibang bahagi ng katawan ay namamaga, pagkatapos ay bumababa ang nilalaman ng protina sa ihi. Ang sakit ay nangyayari sa talamak o talamak (tamad) na anyo. Habang lumalaki ang sakit, maaaring mayroon talamak na kabiguan bato
Sintomas ng sakit
- Bumababa o ganap na nawawala ang gana.
- May brown tint ang ihi dahil sa dugong taglay nito.
- 24 na oras na pagkapagod at kawalang-interes.
- Matinding pagkauhaw.
- Sakit sa rehiyon ng lumbar.
- Pamamaga sa mukha.
- Ubo, akumulasyon ng likido sa baga.
- Night muscle cramps.
- Pagsalakay kayumanggi sa dila.
- Amoy ng ammonia mula sa bibig.
- Dilaw ang balat.
Mga uri ng diagnostic
Sa mga sintomas ng katangian ay hinirang pananaliksik sa laboratoryo. Ang pagkakaroon ng impeksyon ay isinasaalang-alang respiratory tract. Upang masuri ang glomerulonephritis, kinakailangan ang data ng klinikal at laboratoryo. Available talamak na impeksyon, nakaraang kasaysayan ng talamak na glomerulonephritis at iba pang mga sistematikong sakit.
- Ang isang pangkalahatang urinalysis ay inireseta, ang mga pulang selula ng dugo, protina, mga leukocytes ay nakita sa loob nito, at ang tiyak na gravity ng likido ay nagbabago.
- Upang linawin ang kalagayan ng mga bato, kinuha ang mga sample ng Reberg, Zimnitsky, at Nicheporenko.
- Pagsusuri ng dugo para sa pagkakaroon ng hepatitis virus.
- Biochemistry ng dugo.
- Pagpapasiya ng mga antibodies sa streptococcus sa dugo.
- Immunogram.
Mula sa instrumental na pag-aaral Ang mga sumusunod na pagsusulit ay inireseta.
- Ultrasound ng mga bato.
- Biopsy sa bato.
- Excretory urography.
- Electrocardiogram.
Kinakailangan din ang mga konsultasyon sa iba pang mga espesyalista: doktor ng ENT, ophthalmologist, dentista - upang makita ang mga nakakahawang foci at masuri ang fundus ng mata, pati na rin ang hypertensive syndrome.
Mga uri ng paggamot
Ang pangunahing regimen ng paggamot na ginamit ay:
- pagpapaospital sa departamento ng nephrology;
- V talamak na panahon- pahinga sa kama;
- mga paghihigpit sa diyeta: tubig na hindi hihigit sa isang litro para sa mga matatanda, asin - 3, at protina - hanggang sa 80 g / araw, bawasan ang pagkonsumo ng mga taba at carbohydrates (stick sa dalawang linggo);
- diuretic at antihypertensive therapy;
- antiplatelet therapy (inireseta aspirin, dipyridamole);
- anticoagulant therapy;
- sa pagkakaroon ng impeksyon sa bacterial - antibacterial therapy (para dito mas mahusay na kumuha ng pamunas mula sa nasopharynx upang pag-aralan ang uri ng bakterya at ang kanilang pagiging sensitibo sa gamot);
- paggamot ng lahat ng magkakatulad na sakit.
Kung ang membranous proliferative glomerulonephritis ay ginagamot ng mga antibiotic, kung gayon ang calcium at iba pang mga desensitizing agent ay inireseta, ascorbic acid at iba pang bitamina. Sa bibig, ang foci ng impeksyon ay nililinis araw-araw sa tulong ng mga gamot, paglanghap, at physiotherapy.
Ang diuretics ay ginagamit upang mabawasan ang pamamaga. Ang pinaka-epektibo ay ang mga saluretics na may kapaki-pakinabang na epekto sa puso. Kung mayroong arterial hypertension, pagkatapos ay ipinahiwatig ang osmotic diuretics. Ang mga immunosuppressant ay inireseta para sa nephrotic effect nang walang mga palatandaan ng pagpapatawad. Sa panahon ng paggamot, kinakailangan na mahigpit na subaybayan ang antas ng mga leukocytes sa ika-10 at ika-14 na araw pagkatapos ng pulse therapy. Sa ilang mga yugto ng paggamot, ang pagtaas ng paggamit ng likido ay inirerekomenda upang pasiglahin ang madalas na pag-ihi. Sa mahabang panahon talamak na anyo mga sakit na may pagkakaroon ng nephrotic syndrome, ang paggamit ng mga gamot na nagpapasigla sa microstimulation ng bato ay ipinahiwatig.
Kung ang sakit ay talamak, ang pasyente ay dapat na maospital - walang ibang paraan ng paggamot. Sa una, ang pasyente ay gumugugol ng dalawang linggo (at kung minsan higit pa) sa kama, sa ilalim ng isang mainit na kumot - tinitiyak nito ang pare-parehong pag-init ng katawan at gawing normal ang pag-andar ng bato. Maipapayo na manatili ang pasyente sa posisyong ito hanggang sa mawala ang pamamaga (sa malalang kaso, maaaring tumagal ito ng ilang buwan).
- gatas na mababa ang taba;
- kesong malambot;
- orange juice;
- itlog;
- lutong karne;
- isda.
Ang sopas ng isda, sabaw, halaya at iba pang mga pagkaing naglalaman ng mga extractive na sangkap ay ipinagbabawal.
Ang ilang mga pasyente (hindi lahat) ay inirerekomenda na magsagawa ng dry fasting sa loob ng ilang araw. Matapos ang pagtatapos ng hunger strike, dapat kang sumunod sa inilarawan sa itaas na diyeta nang higit sa isang taon. Pagkatapos ay maaari mong alisin ang lahat ng mga paghihigpit sa pandiyeta, maliban sa dami ng table salt. Sa loob ng tatlong taon pagkatapos ng paglabas, ang pasyente ay ipinagbabawal na malubha pisikal na ehersisyo, hypothermia, sobrang init.
Ang obserbasyon sa dispensaryo ay tumatagal ng tatlong taon pagkatapos matanggap ang unang normal na pagsusuri - ang pasyente ay regular na bumibisita sa doktor at sinusuri ang kanyang ihi. Ito ay nagiging partikular na may kaugnayan pagkatapos na dumanas ng acute respiratory viral infections, trangkaso, iba pang sipon at pinsala. Kung pinaghihinalaan ang isang pagbabalik sa dati, ang isang malalim na pagsusuri ay isinasagawa. Kung may pagkasira, ang pasyente ay naospital. Bago ang huling pagtanggal sa rehistro, sinusuri ang mga antas ng kolesterol at spectrum ng dugo.
Tungkol sa paggamot sa mga remedyo ng katutubong, ang hatol ng mga nephrologist ay malinaw - ang pamamaraang ito ay hindi magdadala ng kumpletong pagbawi. Gayunpaman katutubong pamamaraan mabuti bilang karagdagang salik paggamot, ngunit hindi talamak na yugto, at kapag bumalik sa normal ang kondisyon ng pasyente. Ang paggamot sa mga halamang gamot sa panahon ng isang exacerbation ay puno ng isang malungkot na kinalabasan, kahit na kamatayan - ang kagyat na ospital at ang paggamit ng mga makapangyarihang gamot ay kinakailangan. Kapag ang kondisyon ay naging matatag, ang doktor mismo ay magrereseta ng diuretics batay sa mga dahon ng birch, strawberry, bulaklak ng cornflower, mga haligi ng mais, atbp.
Hindi pinapayuhan ng mga doktor ang mga babaeng gumaling mula sa glomerulonephritis na mabuntis sa susunod na tatlong taon. Kung hindi posible na maiwasan ang pagbabalik sa dati sa panahon ng pagbubuntis, kailangan mong sundin ang mga rekomendasyon:
- magpahinga sa araw sa kama;
- limitahan ang asin at likido sa diyeta;
- hindi na kailangang limitahan ang protina (tulad ng ipinapayo sa iba, hindi buntis na pasyente);
- gumamit ng symptomatic therapy, ibukod ang etiological na paggamot;
- ilang uri ng physiotherapy (endonasal electrophoresis).
Ancoagulants na nagiging sanhi ng fetus hemorrhagic syndrome at kamatayan.
Pag-iiwas sa sakit
Upang maiwasan ang pag-unlad ng patolohiya, kinakailangan na pagalingin ang lahat ng foci ng pamamaga na naroroon sa katawan (sinusitis, tonsilitis, pneumonia, mga sakit sa ngipin). Dapat itong isaalang-alang may lamad na proliferative glomerulonephritis at iba pa mga sakit sa bato– ito ay sunod-sunod na komplikasyon Nakakahawang sakit. Ang nararapat na pansin ay dapat bayaran sa kalinisan sa bibig at pag-iwas sa hypothermia. Upang bumuo ng kaligtasan sa sakit, kailangan mong patigasin ang iyong sarili at kumain ng tama, hindi manigarilyo o mag-abuso sa alkohol.
Membranous proliferative glomerulonephritis at mga indibidwal na sakit bato - napaka mapanganib na mga patolohiya. Ang self-medication sa kasong ito ay lalong mapanganib - totoo kamatayan. Mas gusto pa ng mga doktor na gamutin ang mga ganitong sakit sa ospital kaysa sa bahay.
MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS
Ang Membranoproliferative GN (MPGN) ay isang sakit at, sa parehong oras, isang morphological variant ng glomerular lesion, kabilang ang heterogenous mga kondisyon ng pathological na may iba't ibang mga mekanismo ng pathogenetic pag-unlad: pagtitiwalag ng mga immune complex, talamak na thrombotic microangiopathy, talamak na pagtanggi sa graft, atbp. Ang histological na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng glomerular hypercellularity, pagpapalawak ng mesangial matrix, pampalapot ng capillary wall.
Pathogenetically, ang MPGN sa una ay naiiba mula sa iba pang mga variant ng talamak na glomerulonephritis sa pamamagitan ng presensya sa karamihan ng mga pasyente. hypocomplementemia.
Mayroong pangunahin (idiopathic) at pangalawang variant ng MPGN. Noong nakaraan, ang pangunahing MPGN ay nahahati sa 3 uri. Sa kasalukuyan, ang uri I lamang na may mga subendothelial na deposito ay inuri bilang MPGN. Dahil sa mga pagkakaiba sa pathogenesis, ang likas na katangian ng mga pagbabago sa histological, kurso at pagbabala (kabilang ang pagkatapos ng paglipat ng bato), ang BPD (dating inuri bilang MPGN type II) ay tinanggal na ngayon mula sa pangkat ng MPGN at itinalaga sa pangkat ng C3 glomerulopathies (nang walang mga deposito ng Ig. ). Ang Uri III ay hindi gaanong naiiba sa uri I MPGN sa mga tuntunin ng larawang morpolohikal, at sa pamamagitan ng klinikal na kurso at pagbabala, samakatuwid ito ay hindi kasama.
Epidemiology. Ang MPGN ay dating mas karaniwan, ngunit dahil sa matagumpay na pag-iwas at paggamot ng mga nakakahawang sakit, ang saklaw ng MPGN ay bumaba sa huling dekada sa mga binuo na bansa sa Europa at Hilagang Amerika. Sa pangkalahatan, ang saklaw ng pangunahing MPGN sa mga maunlad na bansa ay napakababa, habang ito ay nananatiling mataas sa mga umuunlad na bansa. Ang idiopathic MPGN ay karaniwang nakakaapekto sa mga bata at kabataan. Mas karaniwan ang MPGN I. Ang BPD ay isang bihirang sakit, na 5% lamang ng lahat ng pangunahing kaso ng MPGN. Tulad ng MPGN I, ito ay tipikal para sa mga bata at kabataan.
Uri ng MPGN I
Pathogenesis. Ang uri ng MPGN I, o ngayon ay simpleng MPGN, ay bubuo bilang isang resulta ng pagtitiwalag ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa subendothelial space ng GBM at mesangium, na humahantong sa pag-activate ng pandagdag sa pamamagitan ng klasikal na paraan. Ang hypocomplementemia ay katangian. Ang mga prosesong ito ay humahantong sa paglaganap ng mga mesangial cells at pagpapalawak ng mesangial matrix. Ang mga mesangial cells ay bumubuo ng mga cytoplasmic projection na dumadaan sa ilalim ng mga endothelial cells at nag-synthesize ng GBM na materyal na binubuo ng type IV collagen (tulad ng mesangium). Kaya, ang capillary wall ng glomerulus ay nagbabago mula sa tatlong-layer hanggang limang-layer:
1) endothelial cell;
2) bagong nabuong GBM;
3) cytoplasm ng mesangial cell;
4) paunang GBM na may mga deposito;
5) podocytes.
Ang glomeruli ay nakakakuha ng isang multicellular, lobulated na hitsura, ang mga lumens ng mga capillary loop ay makitid. Ang prosesong ito ay nagkakalat sa kalikasan.
Kapag nabahiran ng mantsa ng Jones, ang mga double basement membrane ay gumagawa ng tipikal na hitsura ng "tram rail". Sa IF, ang granular luminescence ng IgG, C3, at hindi gaanong karaniwang IgM ay nangyayari sa kahabaan ng periphery ng capillary wall. Ang MPGN ay nailalarawan din ng pinsala sa mga tubules at interstitium. Ang nagpapaalab na paglusot ng mga neutrophil at mononuclear na selula, ang mga macrophage ay napansin. Ang pagtuklas ng MPGN sa mga matatanda ay nangangailangan ng pagbubukod ng talamak na antigenemia. Mas karaniwan ang pangalawang MPGN na nauugnay sa viral hepatitis B, C, bacterial endocarditis, SLE, Sjögren's syndrome, talamak na lymphocytic leukemia, kakulangan sa α1-antitrypsin, laban sa background ng shunt nephritis. Sa viral hepatitis C, ang cryoglobulinemic GN ay bubuo, na kung saan ay morphologically characterized, bilang karagdagan sa MPGN variant, sa pamamagitan ng pagkakaroon ng capillary thrombi (cryoglobulins at immunoglobulins) at arteritis. Sa EM, ang mga deposito at masa sa lumens ng mga capillary ay nakaayos sa anyo ng mga tubo o mga pagbabago sa tactoid. Sa IF, ang glow ng IgM, C3, IgG hindi lamang sa kahabaan ng periphery ng mga capillary loop, kundi pati na rin sa mga lumens ng mga capillary, na tumutugma sa capillary thrombi.
Klinikal na larawan. Ang MPGN ay nagpapakita bilang nephritic syndrome, nephrotic syndrome, o kumbinasyon ng pareho. Sa simula ng sakit, isang third ng mga pasyente ay may hypertension at renal failure. Gayunpaman, maaari itong maging mahirap na makilala ito mula sa OPIIGN. Ngunit ang APIGN ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpapabuti sa kurso nito na may kaluwagan sa mga pangunahing sintomas ng nephritic syndrome sa mga unang linggo. Sa type I MPGN, ang mga sintomas ay stable o nagiging mas malala. Walang mga kusang pagpapatawad ng sakit; ito ay talamak at umuusad sa pag-unlad ng ESRD sa loob ng 5-10 taon.
Paggamot. Mahirap gamutin ang MPGN. Gayunpaman, sa idiopathic type I MPGN, ang immunosuppressive therapy ay maaaring makapagpabagal ng pag-unlad. Sa mga bata at kabataan pangmatagalang paggamot Ang PZ sa isang dosis na 60 mg/m2 sa isang alternatibong kurso na sinusundan ng isang mabagal na pagbawas ng dosis na may kabuuang maximum na tagal ng paggamot na hanggang 5 taon sa ilang mga kaso ay humantong sa pagbaba sa antas ng proteinuria at isang pagpapabuti sa kaligtasan ng bato, bagaman walang kasunod na randomized na pag-aaral ang isinagawa. Sa mga matatanda at bata na may MPGN na may UA at isang progresibong pagbaba sa GFR, ang oral cyclophosphamide o MMF ay iminungkahi bilang induction therapy, kasama ang mababang dosis ng corticosteroids sa alternating mode o araw-araw (KDIGO, 2012). Ang iba pang mga gamot na pinili ay maaaring rituximab at, sa isang mas mababang lawak, calcineurin inhibitors (nadagdagang hypertension, mas mabilis na pagbaba sa renal function). Dahil sa maliit na bilang ng mga obserbasyon, mahirap gumawa ng mga konklusyon tungkol sa pagiging epektibo. Maraming mga pasyente ang inireseta ng maintenance therapy (symptomatic, diuretic, antihypertensive, nephroprotective).
Sa kaso ng pangalawang MPGN na umuunlad laban sa background ng impeksyon (viral hepatitis B at C), mga sistematikong sakit(cryoglobulinemia, SLE, atbp.), Sa mga sakit sa tumor, ang mga pagbabago sa histological ay hindi naiiba sa mga nasa idiopathic na variant. Ang paggamot ay nangangailangan ng mga nabanggit na uri ng maintenance therapy kasama ng paggamot sa trigger factor para sa pagbuo ng MPGN - impeksyon. Sa pagkakaroon ng hepatitis C virus, ginagamit ang kumbinasyon ng antiviral therapy. Sa kasong ito, ang yugto ng CKD at ang pagpapahintulot ng pasyente sa mga gamot ay dapat isaalang-alang. Sa mga pasyente na may halo-halong cryoglobulinemia, nephrotic level PU at nabawasan ang GFR, inirerekumenda na magreseta ng antiviral therapy kasabay ng plasmapheresis, rituximab o CP kasama ng GCS pulses (KDIGO, 2012).
Nasa ibaba ang isang medikal na kasaysayan ng pasyente, na naobserbahan mula sa pagsisimula ng sakit hanggang sa paglipat ng bato.
Larawan 4.7. Membranoproliferative glomerulonephritis type I. (Microphotograph - A.V. Sukhanov, Moscow, 2004).
Batang babae M., 9 taong gulang, nephrotic + nephritic syndrome.
A. Lobulated na hitsura ng glomeruli dahil sa binibigkas na paglaganap ng mesangial cells, isang pagtaas sa mesangial matrix, stasis ng mononuclear cells at neutrophils sa lumens ng capillary loops. Light microscopy, PAS x100.
B. Sa EM, limang antas ng pader ng maliliit na ugat ay maaaring makilala, simula sa capillary lumen: 1) endothelial cell; 2) bagong nabuong GBM; 3) cytoplasm ng mesangial cell; 4) paunang GBM na may mga subendothelial na deposito; 5) podocytes. Stasis ng mononuclear cells sa lumen ng capillary. Electron microscopy.
Sa light microscopy: 20 glomeruli, lahat ay tumaas sa laki, lobular (Larawan 4.7A). Hypercellularity dahil sa paglaganap ng mesangiocytes, endothelial cells at pagpapanatili ng mga leukocytes sa glomerular loops. Ang pader ng mga capillary loop ay makabuluhang pinalapot. Nagkakalat degenerative na pagbabago sa tubules. Banayad na focal infiltration ng interstitium na may mga mononuclear cell. Ang mga arterya at arterioles ay hindi nagbabago. Ang immunofluorescence microscopy ay nagpapakita ng binibigkas na (+++) na glow ng IgG at C3 kasama ang mga capillary loop ng granular glomeruli at sa mesangium. Ang pagsusuri sa mikroskopiko ng elektron ay nagsiwalat ng maraming mesangial, subendothelial at ilang intramembranous na deposito ng uri ng immune complex. Maraming mga subendothelial na deposito ang nasa proseso ng paglutas. Sa maraming lugar ng mga capillary loop, ang bagong basement membrane formation at mesangial interposition ay nabanggit (Larawan 4.7B). Makabuluhang pagtaas sa mesangial matrix at paglaganap ng mesangiocytes. Mayroong maraming mga lymphocytes at naka-segment na mga leukocytes sa mga capillary loop.
Morphological na konklusyon: Membranoproliferative glomerulonephritis type 1.
Clinical at morphological diagnosis: Steroid-resistant nephrotic syndrome na may hematuria at arterial hypertension na may membranoproliferative glomerulonephritis type 1.
Ang bata ay inilipat sa therapy na may isang alternatibong kurso ng prednisolone na may pagbawas sa 40 mg / m2 / 48 h kasama ng isang ACE inhibitor, laban kung saan sa unang 3.5 taon ang GFR ng babae ay nanatiling normal - 101 ml / min, sa kabila ng patuloy na proteinuria 1-1 .5 g/s.
Ang klinikal na kaso na ito ay nagpapakita ng epekto sa renal survival ng pangmatagalang therapy na may prednisolone sa isang alternating regimen sa kumbinasyon ng ACE inhibitors sa membranoproliferative GN type 1. Kasunod nito, sa panahon ng exacerbations ng nephrotic syndrome, ang batang babae ay nakatanggap ng CsA, CP, MMF, ngunit walang pangmatagalang epekto. Pagkatapos ng 8 taon mula sa pagsisimula ng sakit, dahil sa pag-unlad ng terminal stage ng CKD, isang preemptive (walang dialysis) na paglipat ng bato ay isinagawa.
Maikling Paglalarawan
Ang Membranous proliferative glomerulonephritis (MPGN, mesangiocapillary glomerulonephritis) ay isang glomerulonephritis na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial at pampalapot ng glomerular basement membrane.
Zawartość:
Data ng istatistika 5-20% ng lahat ng mga kaso ng glomerulonephritis, mula 30 hanggang 40% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga bata at matatanda Ang mga lalaki at babae ay madalas na nagkakasakit nang pantay.
Mga kinakailangan
Etiology. Maaari itong maging idiopathic at pangalawa (na may SLE, cryoglobulinemia, impeksyon, pinsala sa glomeruli ng mga gamot at lason).
Pathomorphology. May tatlo (minsan apat) Uri ng MPGN. Ang lahat ng mga anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells, pagtaas ng dami ng mesangial matrix, pampalapot ng basement membrane Type I (idiopathic) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang buo na basement membrane, subendothelial immune deposit at positibong immunofluorescence para sa IgG, C1q, C4, C2 at properdin Type II (dense deposit disease) - intramembranous deposits at positive immunofluorescence para sa IgG, C3 at properdin Type III - pinagsamang mga palatandaan ng membranous glomerulonephritis (fragmentation ng basement membrane) at MPGN type I Type IV - subendothelial at subepithelial deposits.
Sintomas (senyales)
Klinikal na larawan Nephrotic syndrome - halo-halong anyo (na may arterial hypertension, erythrocyturia, azotemia) 1/3 ng mga pasyente ay nagkakaroon ng mabilis na progresibong pagkabigo sa bato na may edema at malubhang arterial hypertension.
Mga diagnostic
Data ng laboratoryo Hypocomplementemia.
Diskarte sa diagnostic Ang magkahalong anyo ng nephrotic syndrome na may medyo mabilis na pag-unlad ng renal failure ay palaging kahina-hinala para sa MPGN. Ang diagnosis ay napatunayan sa pamamagitan ng biopsy.
Pagpapagaling
Diyeta (tingnan ang Acquired glomerulonephritis).
Pagpapagaling pangunahing sakit(HBV - at HCV - mga impeksyon, atbp.).
Ang immunosuppressive therapy na may mga GC ay karaniwang hindi epektibo para sa proteinuria<3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).
Daloy. Progresibo hanggang sa talamak na pagkabigo sa bato, bihira ang mga remisyon. Ang 10-taong survival rate ay mas mababa sa 50%, ang prognosis ay mas mahusay sa type I. Ang pagbabalik ng sakit ay malamang sa transplanted kidney.
Pagbawas. MPGN - membranous-proliferative glomerulonephritis.
ICD-10. N00.2 Acute nephritic syndrome, diffuse membranous glomerulonephritis
Membranous proliferative glomerulonephritis
Membranous-proliferative glomerulonephritis - MPGN (mesangiocapillary glomerulonephritis, mixed membranous at proliferative glomerulonephritis, acquired hypocomplementary glomerulonephritis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng nephrotic syndrome na may hematuria at (o) arterial hypertension o nephritic o isolated urinary syndrome na may mga partikular na pagbabago sa morphological. Madalas na matatagpuan sa mga teenager.
Pathomorphology. Ayon sa systematization ng WHO, mayroong 3 uri ng membranous-proliferative glomerulonephritis, batay sa ultrastructural configurations:
Uri 1 - tradisyonal, na may mga subendothelial na deposito at hindi nagbabagong basement membrane;
Uri 2 - na may mga intramembranous na deposito (o sakit ng mga siksik na deposito);
Uri 3 - na may binibigkas na mga pagbabago sa istruktura sa basement membrane, pati na rin ang mga subepithelial at subendothelial na deposito.
Para sa lahat ng 3 uri ng sakit, ang pagkakaroon ng endothelial mesangial proliferation at ang deposition ng mga immune deposit ay tipikal.
Pathogenesis. Ang Membranous proliferative glomerulonephritis ay isang immune complex na sakit. Sa pathogenesis, ang nangungunang papel ay ibinibigay sa nagpapalipat-lipat at nakapirming mga immune complex na may pag-activate ng sistema ng pandagdag sa kahabaan ng tradisyonal at iba pang mga landas, pag-activate ng vascular-platelet, mga yunit ng coagulation ng hemostasis na may pagbuo ng microthrombi sa mga capillary ng glomerulus.
Klinikal na larawan. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na pagkakaiba-iba sa simula nito, kurso, at rate ng pag-unlad sa nakuha na pagkabigo sa bato.
Pagpapagaling. Sa paggamot ng glomerulonephritis, isang apat na bahagi na regimen o prednisone therapy sa isang alternating mode (sa loob ng ilang taon) ay ginagamit.
Ang kumbinasyon ng therapy na may prednisone, cyclophosphamide, dipyridamole, at anticoagulants hanggang sa 4 na taon ay nagpapabuti sa pagbabala ng membranous proliferative glomerulonephritis sa mga bata at matatanda. Para sa MPGN, ginagamit ang alkylating cytostatics (karaniwan ay cyclophosphamide 2-2.5 mg/kg/day), DNA transcription inhibitors (cyclosporine A, Neoral 3.5-7 mg/kg/day para sa 6-12 na buwan), antimetabolites (azathioprine 2-2 . 5 mg/kg/araw 6-12 buwan).
Noong 1992, inilathala ni P. Tarshish ang isang ulat mula sa internasyonal na grupo ng ISKDS sa mga resulta ng paggamot ng idiopathic MPGN na may prednisolone sa isang dosis na 40 mg/m2 (bawat ibang araw) sa isang alternating regimen. Ang pangmatagalang paggamot na may prednisolone sa isang dosis na 40 mg/m2 ay ipinakita upang mapabuti ang kinalabasan ng mga uri ng MPGN 1 at 3 bawat ibang araw, nang hindi humahantong sa pagpapabuti sa uri 2.
Iminungkahi nina J. Berstein at S. Andreoli ang isang protocol para sa paggamot ng membranous proliferative glomerulonephritis type 1: pulse therapy na may methylprednisolone 30 mg/kg (pinakamataas na dosis 1.5 g) pagkatapos ng isang araw (6 na infusions) na isinama sa oral prednisolone 2 mg/kg ( pinakamataas na dosis 60 mg) na tumatagal ng 12-66 na buwan.
Ang pagiging epektibo ng kumbinasyon ng therapy para sa MPGN na may prednisolone at azathioprine (6-12 na buwan) kasama ang kasunod na paglipat sa alternating prednisolone sa loob ng ilang taon.
Sa pinakamataas na aktibidad ng MPGN na may isang extracapillary component, ang sabay-sabay na pulse therapy na may methylprednisolone at plasmapheresis ay ipinahiwatig, na sinusundan ng 4-component therapy (prednisolone + cytostatic + anticoagulants + antiplatelet agents) o prednisolone therapy sa isang alternating mode. Sa pag-unlad sa talamak na pagkabigo sa bato, ipinahiwatig ang plasmapheresis.
Kurso at pagbabala. Ang talamak na kurso ng MPGN ay tumatagal sa isang paulit-ulit, paulit-ulit o progresibong kalikasan. Ang pagbabala ng MPGN ay hindi malinaw.
Higit pa sa paksa:
/ Panloob / Glomerulonephritis
Kahulugan. Ang glomerulonephritis ay isang pangkat ng mga sakit sa bato kung saan ang glomeruli ay pangunahing kasangkot sa proseso ng pathological, na sinusundan ng pinsala sa mga tubules at interstitium, na humahantong sa pag-unlad ng sakit, at sa huli sa pag-unlad ng nakuha na pagkabigo sa bato.
Prevalence. Kabilang sa mga sakit sa bato, ang glomerulonephritis ay nasa ika-3, na nagaganap na may dalas na 10-15 bawat 10 libong matatanda.
Mahalagang tandaan na sa mga nakaraang taon ang dalas ng glomerulonephritis ay tumataas, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkasira ng sitwasyon sa kapaligiran at ang pagbabago sa immunological status ng populasyon. Sa mga may sakit, ang mga kabataan ay nangingibabaw, habang ang sakit ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.
Etiology. Hindi laging posible na magtatag ng isang malinaw na koneksyon sa ugat na sanhi ng sakit. Gayunpaman, kalahati ng mga pasyente ay may mga indikasyon ng nakaraang impeksyon, kabilang ang impeksyon sa viral, hypothermia, o pagbabakuna. Sa isang bilang ng iba't ibang mga kaso, ang sakit ay napansin sa panahon ng isang random na pagsusuri.
Pathogenesis. Ang mekanismo ng pag-unlad ng glomerulonephritis ay nag-iiba depende sa kung anong anyo ng sakit na mayroon ang pasyente - talamak o nakuha.
Sa lahat ng kaso, ang kakulangan ng lymphoid germ ng hematopoiesis ay mahalaga. Ito ay dahil sa ang katunayan na ngayon ay itinatag na ang pinakabatang populasyon ng T-lymphocytes (ang tinatawag na TdT-lymphocytes, dahil naglalaman sila ng isang marker enzyme - terminal deoxynucleotidyl transferase) ay may trophic at morphogenetic function, i.e. sa isang pathological. proseso sa anumang organ, ang mga cell na ito ay nakikilahok sa pagpapanumbalik ng nasirang tissue. Bilang isang resulta, ang pagbabagong-buhay ng mga nasirang bahagi ng nephron ay nagambala, na pangalawa ay humahantong sa pagbuo ng mga immune complex at mga pagbabago sa mga katangian ng humoral immunity. Ang pathogenesis ay tatalakayin nang mas detalyado sa mga seksyon ng talamak at nakuha na glomerulonephritis.
Morpolohiya. Ang mga pagbabago sa bahagi ng mga bato ay nababawasan muna sa paglaganap ng mga mesangial cells, na humahantong sa kanilang pagtaas sa glomeruli at mga pagbabago (hanggang sa paghahati o pagnipis) ng glomerular basement membrane. Kadalasan (lalo na sa nephrotic syndrome) ang mga pagbabago sa podocytes ay nabanggit. Sa mas advanced na mga yugto, ito ay sinamahan ng isang pagtaas sa intraglomerular pressure at, bilang kinahinatnan, ang pagbuo ng sclerotic configuration sa glomeruli. Sa panahong ito, ang mga dystrophic at atrophic na pagsasaayos ng mga tubules ay nabanggit na at ang mga sclerotic na pagsasaayos ay lumitaw sa interstitium. Depende sa kalubhaan at kumbinasyon ng mga nakalistang karamdaman sa unang pasyente, ang mga sumusunod na morphological form ng glomerulonephritis ay nakikilala:
A. Extracapillary (diffuse with crescents) proliferative.
a) na may mga subendothelial na deposito;
b) na may siksik na deposito;
b) na may nangingibabaw na deposition na 1$С;
D. 1§Isang nephropathy (Berger's disease).
1. Glomerulonephritis na may pinakamaliit na pagbabago.
2. Membranous glomerulonephritis (IV stage ng pinsala sa basement membrane).
3. Focal segmental glomerulosclerosis.
III. Sclerotic (fibroplastic) glomerulonephritis.
Ang huling anyo ay ang pangwakas, panghuling yugto ng lahat ng iba pang anyo ng glomerulonephritis, at ito ay nakita na sa pag-unlad ng kabiguan ng bato.
sistematisasyon. Sa clinically at morphologically, ang talamak at nakuha na glomerulonephritis ay nakikilala. Sa lahat ng ito, kailangan mong tandaan na ang talamak, marahas na pagsisimula ng sakit ay hindi pa pinapayagan ang isang diagnosis ng talamak na glomerulonephritis, dahil ang unang malinaw na mga klinikal na sintomas ay maaaring isang pagpapakita ng isang matagal na, ngunit dati ay matamlay na kasalukuyang nakuha. glomerulonephritis. Samakatuwid, sa lahat ng mga kaso, ang diagnosis ay dapat na mapatunayan sa pamamagitan ng morphological na pagsusuri, ibig sabihin, ang bawat pasyente na may pinaghihinalaang glomerulonephritis ay dapat sumailalim sa biopsy ng bato at ang diagnosis ay dapat na maitatag (napatunayan). Sa lahat ng ito, kailangan mong tandaan na ang morphological diagnosis ay hindi nagbabago (maaaring tumaas lamang ang mga sclerotic lesyon).
Ang mga klinikal na pagpapakita ng lahat ng mga anyo ng glomerulonephritis ay medyo monotonous at kumukulo hanggang sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa ihi (proteinuria at erythrocyturia, hindi gaanong karaniwang leukocyturia at cylindruria); ang pagkakaroon o kawalan ng edema, mas madalas na nephrotic syndrome, ay nagpapataas din ng presyon ng dugo. Sa lahat ng ito, dahil ang hypertension ay nauugnay sa patolohiya ng bato, ito ay pangalawa. Ang mga ipinahiwatig na clinical manifestations ay nag-iiba depende sa kurso ng sakit at ang pagkakaroon ng remission o exacerbation (relapse) sa oras ng pagsusuri. Samakatuwid, sa lahat ng mga pag-uuri at kapag gumagawa ng diagnosis, dapat mo munang ipahiwatig ang morphological form ng glomerulonephritis, pagkatapos ay ang mga klinikal na pagpapakita sa oras ng pagsusuri, ang uri ng kurso, ang pagkakaroon o kawalan ng exacerbation, at ang functional na estado ng mga bato. (Talahanayan 4.2).
Sa nakuhang glomerulonephritis, tatlong uri ng kurso ang nakikilala: I t at p - ang mga exacerbations ay bihira, mas mababa sa isang beses bawat 10 taon, type II - exacerbations tuwing 5-7 taon, type III - ang mga exacerbations ay madalas, madalas na tuluy-tuloy, i.e. ang uri siyempre ay maaaring itatag lamang sa kaso ng pangmatagalang pagmamasid ng pasyente.
Bilang karagdagan, kailangan mong tandaan na ang lahat ng glomerulonephritis ay maaaring idiopathic(ibig sabihin, pangunahin), pangalawa(i.e. nagkakaroon ng iba pang pinag-uugatang sakit, halimbawa, may collagenosis, cancer, atbp.), din natural na ipinanganak.
Talamak na endocapillary diffuse proliferative glomerulonephritis
Kahulugan. Ang talamak na diffuse proliferative glomerulonephritis ay isang sakit na nangyayari pagkatapos ng impeksyon na humahantong sa immunoinflammatory damage sa glomeruli, kung saan nagkakaroon ng proliferative-exudative configurations. Ang talamak na glomerulonephritis ay nakilala bilang isang hiwalay na nosological form noong 1899, at ang terminong "AGN" ay nagsimula noong 1910. Ngunit ang unang data sa talamak na glomerulonephritis ay nai-publish noong 1840 sa mga gawa ni R. Wayner.
Paglaganap. Mahirap hatulan ang aktwal na saklaw ng talamak na glomerulonephritis, dahil mayroong malubhang overdiagnosis. Ang pag-unlad ng sakit ay naiimpluwensyahan ng 3 mga kadahilanan: edad, kasarian at mga kondisyon ng klima. Lalo na, ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga lugar na may malamig at basa na klima. Kabilang sa populasyon ng may sapat na gulang ng mga pasyente na may talamak na glomerulonephritis, ito ay nagkakahalaga ng 3-5% ng lahat ng mga kaso ng pinsala sa glomerular. Sa lahat ng ito, kailangan mong tandaan na sa mga nakaraang taon nagkaroon ng pagtaas sa mga kaso ng diagnosis ng sakit na ito.
Ang talamak na glomerulonephritis ay kadalasang nabubuo sa mga kabataan - 3/4 ng mga pasyente ay nasa pagitan ng edad na 5 at 20 taon. Sa mga bata, ang sakit ay kadalasang nakikita sa pagitan ng 3 at 10 taong gulang. Sa mga lalaki, ang talamak na glomerulonephritis ay napansin ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Sa mga nagdaang taon, ang dalas ng diagnosis ng talamak na glomerulonephritis sa mga matatanda ay tumataas dahil sa katotohanan na mayroong mas maraming mga matatanda at sila ay sinusuri nang mas madalas.
Etiology. Ang pag-unlad ng sakit ay kadalasang nauuna sa isang impeksiyon, na nakikita 3-4 na linggo bago ang pinsala sa bato. Hanggang 1950s Ang talamak na glomerulonephritis ay kadalasang nauuna sa isang impeksyon sa streptococcal, na ang katibayan ay isang pagtaas sa titer ng streptolysin sa dugo, na kadalasang hindi nag-normalize kahit na sa oras na ang pasyente ay pinalabas mula sa ospital.
Sa lahat ng ito, ang nangungunang kahalagahan ay ibinibigay sa mga nephritogenic strain ng grupo A beta-hemolytic streptococcus. Ang mga uri 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 ng M-protein fraction ay kadalasang nakikilala . Ang strain 12 ay nakita sa 60-8.0% ng mga pasyente. Mas mapagkakatiwalaan ang streptococcal na likas na katangian ng talamak na glomerulonephritis ay napatunayan ng pagtaas ng mga titer ng antibody sa iba't ibang mga nakakalason na sangkap ng streptococci: streptolysin-0, streptococcal hyaluronidase, anti-DNase B, neurolimidase. Ngunit ilang mga serotypes 5