Systemic lupus erythematosus: sintomas, paggamot, pagbabala para sa buhay. Systemic lupus erythematosus. Klinikal na larawan Pantal sa mukha lupus erythematosus

Ang lupus erythematosus ay isang autoimmune pathology kung saan ang mga daluyan ng dugo at connective tissue ay nasira, at bilang isang resulta, ang balat ng tao. Ang sakit ay systemic sa kalikasan, i.e. ang pagkagambala ay nangyayari sa ilang mga sistema ng katawan, na nagiging sanhi Negatibong impluwensya sa kanya sa pangkalahatan at sa mga indibidwal na organo sa partikular, kabilang ang immune system.

Ang pagkamaramdamin ng mga kababaihan sa sakit ay ilang beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki, na nauugnay sa mga tampok na istruktura katawan ng babae. Ang pinaka-kritikal na edad para sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus (SLE) ay itinuturing na pagdadalaga, sa panahon ng pagbubuntis at isang tiyak na agwat pagkatapos nito habang ang katawan ay dumaan sa yugto ng pagbawi.

Bilang karagdagan, ang isang hiwalay na kategorya para sa paglitaw ng patolohiya ay itinuturing na edad ng mga bata mula sa 8 taon, ngunit hindi ito isang pagtukoy ng parameter, dahil ang isang congenital na uri ng sakit o ang pagpapakita nito sa bata ay hindi maaaring ibukod. maagang yugto buhay.

Anong klaseng sakit ito?

Systemic lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs disease) (Latin lupus erythematodes, English systemic lupus erythematosus) - nagkakalat na sakit connective tissue, na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic immunocomplex na pinsala sa connective tissue at mga derivatives nito, na may pinsala sa microvasculature.

Isang sistematikong sakit na autoimmune kung saan ang mga antibodies na ginawa ng immune system ng tao ay sumisira sa DNA ng mga malulusog na selula, pangunahin ang pagkasira ng connective tissue na may obligadong presensya ng isang vascular component. Natanggap ng sakit ang pangalan nito dahil sa tampok na katangian nito - isang pantal sa tulay ng ilong at pisngi (ang apektadong lugar ay hugis tulad ng isang butterfly), na, tulad ng pinaniniwalaan noong Middle Ages, ay kahawig ng mga kagat ng lobo.

Kwento

Ang Lupus erythematosus ay nakuha ang pangalan nito mula sa mga salitang Latin na "lupus" - lobo at "erythematosus" - pula. Ang pangalan na ito ay ibinigay dahil sa pagkakapareho ng mga palatandaan ng balat na may pinsala pagkatapos ng isang kagat mula sa isang gutom na lobo.

Ang kasaysayan ng sakit na lupus erythematosus ay nagsimula noong 1828. Nangyari ito matapos unang inilarawan ng French dermatologist na si Biett ang mga senyales sa balat. Makalipas ang ilang sandali, makalipas ang 45 taon, napansin ng dermatologist na si Kaposhi na ang ilang mga pasyente, kasama ang mga sintomas ng balat, ay may mga sakit. lamang loob.

Noong 1890 Natuklasan ng Ingles na doktor na si Osler na ang systemic lupus erythematosus ay maaaring mangyari nang walang mga pagpapakita ng balat. Ang paglalarawan ng phenomenon ng LE-(LE) cells ay ang pagtuklas ng mga fragment ng cell sa dugo, noong 1948. naging posible upang makilala ang mga pasyente.

Noong 1954 Ang ilang mga protina ay natagpuan sa dugo ng may sakit - mga antibodies na kumikilos laban sa kanilang sariling mga selula. Ang paghahanap na ito ay ginamit sa pagbuo ng mga sensitibong pagsusuri para sa pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang mga putative factor lamang na nag-aambag sa paglitaw ng mga pagbabago sa pathological ay natukoy.

Genetic mutations - isang pangkat ng mga gene na nauugnay sa mga partikular na immune disorder at predisposition sa systemic lupus erythematosus ay natukoy. Responsable sila para sa proseso ng apoptosis (pag-alis ng katawan mula sa mapanganib na mga selula). Kapag naantala ang mga potensyal na peste, ang mga malulusog na selula at tisyu ay nasira. Ang isa pang paraan ay ang pag-disorganize sa proseso ng pamamahala ng immune defense. Ang reaksyon ng mga phagocytes ay nagiging labis na malakas, hindi humihinto sa pagkasira ng mga dayuhang ahente, at ang kanilang sariling mga selula ay napagkakamalang "mga estranghero."

1. Edad - ang systemic lupus erythematosus ay nakakaapekto sa mga tao mula 15 hanggang 45 taong gulang, ngunit may mga kaso na nangyayari sa pagkabata at sa mga matatanda.
2. Heredity - may mga kilalang kaso ng familial disease, malamang na nakukuha mula sa mas lumang henerasyon. Gayunpaman, nananatiling mababa ang panganib na magkaroon ng isang maysakit na bata.
3. Lahi - Ipinakita ng mga pag-aaral sa Amerika na ang populasyon ng mga itim ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga puti, at ang dahilan na ito ay mas malinaw din sa mga katutubong Indian, katutubo ng Mexico, Asian, at kababaihang Espanyol.
4. Kasarian - Mayroong 10 beses na mas maraming kababaihan kaysa sa mga lalaki sa mga kilalang pasyente, kaya sinusubukan ng mga siyentipiko na magkaroon ng koneksyon sa mga sex hormone.

Sa mga panlabas na kadahilanan, ang pinaka-pathogenic ay matinding solar radiation. Ang pangungulti ay maaaring maging sanhi ng mga pagbabago sa genetiko. May isang opinyon na ang mga taong propesyonal na umaasa sa mga aktibidad sa araw, hamog na nagyelo, at matalim na pagbabago sa temperatura ng kapaligiran (mga mandaragat, mangingisda, manggagawa sa agrikultura, mga tagapagtayo) ay mas malamang na magdusa mula sa systemic lupus.

Sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente, lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan ng systemic lupus mga pagbabago sa hormonal, laban sa background ng pagbubuntis, menopause, pagkuha hormonal contraceptive, sa panahon ng matinding pagdadalaga.

Ang sakit ay nauugnay din sa isang nakaraang impeksiyon, bagaman hindi pa posible na patunayan ang papel at antas ng impluwensya ng anumang pathogen (ang naka-target na trabaho ay isinasagawa sa papel ng mga virus). Ang mga pagtatangkang kilalanin ang isang koneksyon sa immunodeficiency syndrome o upang maitaguyod ang pagkahawa ng sakit ay hanggang ngayon ay hindi matagumpay.

Pathogenesis

Paano nagkakaroon ng systemic lupus erythematosus sa isang mukhang malusog na tao? Sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan at nabawasan ang pag-andar ng immune system, ang isang malfunction ay nangyayari sa katawan, kung saan ang mga antibodies ay nagsisimulang gumawa laban sa "katutubong" mga selula ng katawan. Iyon ay, ang mga tisyu at organo ay nagsisimulang makita ng katawan bilang mga dayuhang bagay at isang programa sa pagsira sa sarili ay inilunsad.

Ang reaksyong ito ng katawan ay pathogenic sa kalikasan, na pumupukaw sa pagbuo ng isang nagpapasiklab na proseso at pagsugpo sa malusog na mga selula. iba't ibang paraan. Kadalasan, ang mga daluyan ng dugo at nag-uugnay na tisyu ay apektado ng mga pagbabago. Ang proseso ng pathological ay humahantong sa isang paglabag sa integridad ng balat, isang pagbabago sa hitsura nito at isang pagbawas sa sirkulasyon ng dugo sa sugat. Habang lumalaki ang sakit, apektado ang mga panloob na organo at sistema ng buong katawan.

Pag-uuri

Depende sa lugar na apektado at ang likas na katangian ng kurso, ang sakit ay inuri sa ilang mga uri:

1. Lupus erythematosus sanhi ng pag-inom ng ilang partikular na gamot. Humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng SLE, na maaaring kusang mawala pagkatapos ng paghinto ng mga gamot. Mga gamot Ang mga gamot para sa paggamot ng arterial hypotension (arteriolar vasodilators), antiarrhythmics, at anticonvulsants ay nagiging may kakayahang humantong sa pagbuo ng lupus erythematosus.
2. Systemic lupus erythematosus. Ang sakit ay mabilis na umuunlad, na nakakaapekto sa anumang organ o sistema ng katawan. Nagpapakita ng lagnat, karamdaman, migraine, pantal sa mukha at katawan, at pananakit ng iba't ibang kalikasan sa alinmang bahagi ng katawan. Ang pinakakaraniwang sintomas ay migraines, arthralgia, at sakit sa bato.
3. Neonatal lupus. Nangyayari sa mga bagong silang, madalas na sinamahan ng mga depekto sa puso, malubhang karamdaman ng immune system at sistema ng sirkulasyon, mga abnormalidad sa pag-unlad ng atay. Ang sakit ay napakabihirang; Ang mga hakbang sa konserbatibong therapy ay maaaring epektibong mabawasan ang mga pagpapakita ng neonatal lupus.
4. Discoid lupus. Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit ay centrifugal erythema ng Biette, ang mga pangunahing pagpapakita ng kung saan ay mga sintomas ng balat: pulang pantal, pampalapot ng epidermis, mga inflamed plaque na nagbabago sa mga peklat. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay humahantong sa pinsala sa mauhog lamad ng bibig at ilong. Ang isang uri ng discoid ay malalim na Kaposi-Irganga lupus, na nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na kurso at malalim na mga sugat sa balat. Ang isang tampok ng kurso ng form na ito ng sakit ay mga palatandaan ng arthritis, pati na rin ang pagbawas sa pagganap ng tao.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

pagiging sistematikong sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• talamak na pagkapagod na sindrom;
• pamamaga at lambot ng mga kasukasuan, pati na rin ang pananakit ng kalamnan;
• hindi maipaliwanag na lagnat;
• sakit sa dibdib kapag huminga ng malalim;
• nadagdagan ang pagkawala ng buhok;
• pula, mga pantal sa balat sa mukha o pagkawalan ng kulay ng balat;
• pagiging sensitibo sa araw;
• pamamaga, pamamaga ng mga binti, mata;
• namamagang mga lymph node;
• asul o puting mga daliri at paa kapag nalantad sa sipon o stress (Raynaud's syndrome).

Ang ilang mga tao ay nakakaranas ng pananakit ng ulo, pananakit, pagkahilo, at depresyon.

Maaaring lumitaw ang mga bagong sintomas taon pagkatapos ng diagnosis. Sa ilang mga pasyente, ang isang sistema ng katawan ay naghihirap (mga kasukasuan o balat, mga hematopoietic na organo); sa ibang mga pasyente, ang mga pagpapakita ay maaaring makaapekto sa maraming mga organo at maging multi-organ sa kalikasan. Ang kalubhaan at lalim ng pinsala sa mga sistema ng katawan ay iba para sa lahat. Ang mga kalamnan at kasukasuan ay madalas na apektado, na nagiging sanhi ng arthritis at myalgia (pananakit ng kalamnan). Ang mga pantal sa balat ay katulad sa iba't ibang mga pasyente.

Kung ang pasyente ay may maraming mga pagpapakita ng organ, nangyayari ang mga sumusunod na pagbabago sa pathological:

• pamamaga sa mga bato (lupus nephritis);
• pamamaga ng mga daluyan ng dugo (vasculitis);
• pulmonya: pleurisy, pneumonitis;
• mga sakit sa puso: coronary vasculitis, myocarditis o endocarditis, pericarditis;
• mga sakit sa dugo: leukopenia, anemia, thrombocytopenia, panganib ng mga clots ng dugo;
• pinsala sa utak o gitnang sistema ng nerbiyos, at ito ay naghihikayat: nangyayari ang psychosis (pagbabago sa pag-uugali). sakit ng ulo, pagkahilo, paralisis, kapansanan sa memorya, mga problema sa paningin, mga kombulsyon.

Ano ang hitsura ng lupus erythematosus, larawan

Ang larawan sa ibaba ay nagpapakita kung paano nagpapakita ang sakit sa mga tao.

Ang pagpapakita ng mga sintomas ng autoimmune disease na ito ay maaaring mag-iba nang malaki sa iba't ibang mga pasyente. Gayunpaman, ang mga karaniwang lugar para sa lokalisasyon ng mga sugat, bilang panuntunan, ay balat, mga kasukasuan (pangunahin ang mga kamay at mga daliri), puso, baga at bronchi, gayundin ang mga organ ng pagtunaw, mga kuko at buhok, na nagiging mas marupok at madaling mawala, gayundin ang utak at nervous system.

Mga yugto ng sakit

Depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng sakit, ang systemic lupus erythematosus ay may ilang mga yugto:

1. Talamak na yugto - sa yugtong ito ng pag-unlad, ang lupus erythematosus ay umuusad nang husto, pangkalahatang estado lumalala ang pasyente, nagrereklamo siya patuloy na pagkapagod, pagtaas ng temperatura sa 39-40 degrees, lagnat, pananakit at pananakit ng kalamnan. Ang klinikal na larawan ay mabilis na umuunlad; sa loob ng 1 buwan ang sakit ay sumasaklaw sa lahat ng mga organo at tisyu ng katawan. Ang pagbabala para sa talamak na lupus erythematosus ay hindi nakaaaliw at kadalasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi lalampas sa 2 taon;
2. Subacute stage - ang rate ng pag-unlad ng sakit at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas ay hindi katulad ng sa talamak na yugto, at higit sa 1 taon ay maaaring lumipas mula sa sandali ng sakit hanggang sa simula ng mga sintomas. Sa yugtong ito, ang sakit ay kadalasang nagbibigay daan sa mga panahon ng exacerbations at matatag na pagpapatawad, ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais at ang kondisyon ng pasyente ay direktang nakasalalay sa kasapatan ng iniresetang paggamot;
3. Talamak na anyo - ang sakit ay may matamlay na kurso, ang mga klinikal na sintomas ay banayad, ang mga panloob na organo ay halos hindi apektado at ang katawan sa kabuuan ay gumagana nang normal. Sa kabila ng medyo banayad na kurso ng lupus erythematosus, imposibleng pagalingin ang sakit sa yugtong ito; ang tanging bagay na maaaring gawin ay upang maibsan ang kalubhaan ng mga sintomas sa tulong ng mga gamot sa oras ng paglala.

Mga komplikasyon ng SLE

Ang mga pangunahing komplikasyon na dulot ng SLE:

1) Sakit sa puso:

• pericarditis - pamamaga ng sac ng puso;
• pagpapatigas ng coronary arteries na nagbibigay ng puso dahil sa akumulasyon ng thrombotic clots (atherosclerosis);
• endocarditis (impeksyon ng mga nasirang balbula sa puso) dahil sa pagtigas ng mga balbula ng puso, akumulasyon ng mga namuong dugo. Ang paglipat ng balbula ay madalas na isinasagawa;
• myocarditis (pamamaga ng kalamnan ng puso), na nagiging sanhi ng malubhang arrhythmias, mga sakit sa kalamnan ng puso.

2) Ang mga pathologies sa bato (nephritis, nephrosis) ay nabubuo sa 25% ng mga pasyenteng dumaranas ng SLE. Ang mga unang sintomas ay pamamaga sa mga binti, ang pagkakaroon ng protina at dugo sa ihi. Ang pagkabigong gumana nang normal ang mga bato ay lubhang nagbabanta sa buhay. Kasama sa paggamot ang paggamit ng malalakas na gamot para sa SLE, dialysis, at kidney transplant.

3) Mga sakit sa dugo na nagbabanta sa buhay.

• pagbaba sa mga pulang selula ng dugo (supply ng mga selula na may oxygen), mga leukocytes (sugpuin ang mga impeksiyon at pamamaga), mga platelet (i-promote ang pamumuo ng dugo);
• hemolytic anemia sanhi ng kakulangan ng mga pulang selula ng dugo o platelet;
• mga pagbabago sa pathological sa mga hematopoietic na organo.

4) Mga sakit sa baga (sa 30%), pleurisy, pamamaga ng mga kalamnan sa dibdib, joints, ligaments. Pag-unlad ng talamak na tuberculous lupus (pamamaga ng tissue ng baga). Ang pulmonary embolism ay isang pagbara sa mga arterya ng emboli (blood clots) dahil sa tumaas na lagkit ng dugo.

Mga diagnostic

Ang pagpapalagay ng pagkakaroon ng lupus erythematosus ay maaaring gawin batay sa pulang foci ng pamamaga sa balat. Ang mga panlabas na palatandaan ng erythematosis ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon, kaya mahirap gumawa ng tumpak na diagnosis batay sa mga ito. Kinakailangang gumamit ng isang hanay ng mga karagdagang pagsusuri:

• pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi;
• pagpapasiya ng mga antas ng enzyme sa atay;
• pagsusuri ng antinuclear body (ANA);
• x-ray ng dibdib;
• echocardiography;
• biopsy.

Differential diagnosis

Ang talamak na lupus erythematosus ay naiiba sa lichen planus, tuberculous leukoplakia at lupus, maagang rheumatoid arthritis, Sjogren's syndrome (tingnan ang dry mouth, dry eye syndrome, photophobia). Kapag naapektuhan ang pulang hangganan ng mga labi, ang talamak na SLE ay naiiba sa abrasive precancerous Manganotti cheilitis at actinic cheilitis.

Dahil ang pinsala sa mga panloob na organo ay palaging katulad ng kurso sa iba't ibang mga nakakahawang proseso, ang SLE ay naiiba sa Lyme disease, syphilis, mononucleosis ( Nakakahawang mononucleosis sa mga bata: sintomas), impeksyon sa HIV.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Ang paggamot ay dapat na naaangkop hangga't maaari para sa indibidwal na pasyente.

Ang pag-ospital ay kinakailangan sa mga sumusunod na kaso:

• na may patuloy na pagtaas ng temperatura nang walang maliwanag na dahilan;
• kapag nangyari ang mga kondisyong nagbabanta sa buhay: mabilis na progresibo pagkabigo sa bato, acute pneumonitis o pulmonary hemorrhage.
• kapag nangyari ang mga komplikasyon sa neurological.
• na may makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet, pulang selula ng dugo o lymphocytes.
• sa mga kaso kung saan ang isang exacerbation ng SLE ay hindi maaaring gamutin sa isang outpatient na batayan.

Para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus sa panahon ng isang exacerbation, ang mga hormonal na gamot (prednisolone) at cytostatics (cyclophosphamide) ay malawakang ginagamit ayon sa isang tiyak na pamamaraan. Kung ang mga organo ng musculoskeletal system ay apektado, pati na rin ang pagtaas ng temperatura, ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot (diclofenac) ay inireseta.

Para sa sapat na paggamot ng isang sakit ng isang partikular na organ, kinakailangan ang konsultasyon sa isang espesyalista sa larangang ito.

Mga panuntunan sa nutrisyon

Mapanganib at nakakapinsalang pagkain para sa lupus:

• malaking halaga ng asukal;
• lahat ng pinirito, mataba, inasnan, pinausukan, de-latang;
• mga produkto kung saan mayroong mga reaksiyong alerdyi;
• matamis na soda, mga inuming pang-enerhiya at inuming may alkohol;
• kung mayroon kang mga problema sa bato, ang mga pagkain na naglalaman ng potasa ay kontraindikado;
• de-latang pagkain, mga sausage at mga sausage na niluto ng pabrika;
• mayonesa, ketchup, sarsa, dressing na binili sa tindahan;
• mga produktong confectionery na may cream, condensed milk, at mga artipisyal na tagapuno (mga jam na gawa sa pabrika, marmalade);
• fast food at mga produkto na may hindi natural na mga tagapuno, tina, pampaalsa, panlasa at mga pampaganda ng amoy;
• mga pagkain na naglalaman ng kolesterol (buns, tinapay, pulang karne, mga produkto ng pagawaan ng gatas na may mataas na taba ng nilalaman, mga sarsa, dressing at sopas batay sa cream);
• mga produkto na may mahabang buhay sa istante (ibig sabihin, ang mga produktong mabilis na lumala, ngunit salamat sa iba't ibang mga additives ng kemikal sa kanilang komposisyon, maaari silang maimbak nang napakatagal) sa mahabang panahon– dito, bilang isang halimbawa, maaari naming isama ang mga produkto ng pagawaan ng gatas na may isang taong buhay sa istante).

Ang pagkain ng mga pagkaing ito ay maaaring mapabilis ang pag-unlad ng sakit, na maaaring humantong sa kamatayan. Ito ang pinakamataas na kahihinatnan. At, sa pinakamababa, ang dormant stage ng lupus ay magiging aktibo, na magiging sanhi ng lahat ng mga sintomas na lumala at ang iyong kalusugan ay lumala nang malaki.

Haba ng buhay

Survival rate 10 taon pagkatapos ng diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay 80%, pagkatapos ng 20 taon - 60%. Pangunahing sanhi ng kamatayan: lupus nephritis, neurolupus, intercurrent infections. May mga kaso ng kaligtasan ng buhay ng 25-30 taon.

Sa pangkalahatan, ang kalidad at haba ng buhay na may systemic lupus erythematosus ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan:

1. Edad ng pasyente: mas bata ang pasyente, mas mataas ang aktibidad ng proseso ng autoimmune at mas agresibo ang sakit, na nauugnay sa higit na reaktibiti ng immune system sa murang edad (mas maraming autoimmune antibodies ang sumisira sa sarili nilang mga tisyu).
2. Pagiging napapanahon, regularidad at kasapatan ng therapy: kailan pangmatagalang paggamit maaaring makamit ang mga glucocorticosteroid hormones at iba pang mga gamot mahabang panahon pagpapatawad, pagbabawas ng panganib ng mga komplikasyon at, bilang isang resulta, pagpapabuti ng kalidad ng buhay at tagal nito. Bukod dito, napakahalaga na simulan ang paggamot bago magkaroon ng mga komplikasyon.
3. Variant ng kurso ng sakit: ang talamak na kurso ay labis na hindi kanais-nais at pagkatapos ng ilang taon na malubha, maaaring magkaroon ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. At sa isang talamak na kurso, na 90% ng mga kaso ng SLE, maaari kang mabuhay ng buong buhay hanggang sa pagtanda (kung susundin mo ang lahat ng mga rekomendasyon ng isang rheumatologist at therapist).
4. Ang pagsunod sa regimen ay makabuluhang nagpapabuti sa pagbabala ng sakit. Upang gawin ito, kailangan mong patuloy na subaybayan ng isang doktor, sumunod sa kanyang mga rekomendasyon, makipag-ugnay kaagad sa mga doktor kung lumitaw ang anumang mga sintomas ng paglala ng sakit, iwasan ang pakikipag-ugnay sa sikat ng araw, limitahan ang mga pamamaraan ng tubig, humantong sa isang malusog na pamumuhay at sundin ang iba pang mga patakaran para sa pag-iwas sa exacerbations.

Dahil lamang na na-diagnose ka na may lupus ay hindi nangangahulugan na ang iyong buhay ay tapos na. Subukang talunin ang sakit, marahil hindi sa literal na kahulugan. Oo, malamang na malilimitahan ka sa ilang paraan. Ngunit milyun-milyong tao na may mas malubhang sakit ang namumuhay nang maliwanag, puno ng mga impression sa buhay! Kaya mo rin.

Pag-iwas

Ang layunin ng pag-iwas ay upang maiwasan ang pag-unlad ng mga relapses at mapanatili ang pasyente sa isang estado ng matatag na pagpapatawad sa loob ng mahabang panahon. Ang pag-iwas sa lupus ay batay sa pinagsamang diskarte:

1. Regular na medikal na eksaminasyon at konsultasyon sa isang rheumatologist.
2. Uminom ng mga gamot nang mahigpit sa iniresetang dosis at sa mga tinukoy na agwat.
3. Pagsunod sa rehimeng trabaho at pahinga.
4. Kumuha ng sapat na tulog, hindi bababa sa 8 oras sa isang araw.
5. Isang diyeta na may limitadong asin at sapat na protina.
6. Pagpapatigas, paglalakad, himnastiko.
7. Ang paggamit ng mga ointment na naglalaman ng hormone (halimbawa, Advantan) para sa mga sugat sa balat.
8. Paggamit ng mga sunscreen (cream).

5062 0

Ang simula ng sakit ay madalas na nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan, pagbaba ng timbang, kapansanan sa trophism, at pagtaas ng temperatura ng katawan. Kasunod nito, ang isang polysyndromic na larawan ay bubuo na may mga tipikal na palatandaan para sa bawat sindrom.

Pagkasira ng balat dahil sa systemic lupus erythematosus (SLE) napaka-magkakaibang at madalas ay may pangunahin halaga ng diagnostic. 10-15% lamang ng mga pasyente ang maaaring walang pagbabago sa balat. 20-25% ay may skin syndrome panimulang tanda sakit, sa 60-70% ng mga pasyente na ito ay lumilitaw iba't ibang yugto mga sakit.

Tinukoy ng E. Dubois (1976) ang hanggang 28 na variant ng mga pagbabago sa balat sa SLE: mula sa erythematous macules hanggang sa matinding bullous eruptions. Ang mga sugat sa balat sa SLE ay maaaring nahahati sa tiyak at hindi tiyak.

Karaniwan para sa cutaneous form ng lupus erythematosus, discoid foci na may hyperemia, infiltration, follicular hyperkeratosis at cicatricial atrophy ay nangyayari sa 25% ng mga kaso, bilang panuntunan, na may talamak na systemic lupus erythematosus.

Ang discoid lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong pangunahing sintomas ng klinikal: erythema, hyperkeratosis at pagkasayang. Ang simula ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang maliit na kulay-rosas o pulang lugar na may malinaw na mga hangganan, na unti-unting natatakpan sa gitna na may siksik na kulay-abo-puting tuyong kaliskis. Ang mga kaliskis ay mahigpit na hawak dahil sa presensya sa kanilang ibabang ibabaw ng mga spike-like protrusions, na nakalubog sa mga dilat na follicular openings (follicular hyperkeratosis). Ang katangian ay ang hitsura ng sakit kapag nag-aalis ng mga kaliskis (sintomas ng Besnier-Meshchersky).

Unti-unti, sa gitna ng sugat, ang cicatricial atrophy ay nagsisimulang lumitaw at ang sugat ay nagkakaroon ng anyo na pathognomonic para sa discoid lupus: sa gitna ay may isang makinis, pinong puting atrophic scar, pagkatapos ay sa periphery mayroong isang zone ng hyperkeratosis at paglusot, at sa labas ay may corolla ng hyperemia. Ang karaniwang lokalisasyon ay nasa bukas na mga lugar ng balat: ang mukha (lalo na sa ilong at pisngi na may pagbuo ng isang butterfly figure), tainga ah, leeg. Madalas apektado mabalahibong bahagi ulo at pulang hangganan ng mga labi (Larawan 4.2). Ang mga sugat ay maaaring matatagpuan sa oral mucosa, kung saan maaari silang mag-ulserate.

Sa gitnang erythema ng Biette (ang mababaw na anyo ng lupus erythematosus), sa tatlong pangunahing sintomas ng balat, ang hyperemia lamang ang malinaw na ipinahayag, habang ang mga kaliskis at cicatricial atrophy ay wala. Ang mga sugat ay kadalasang matatagpuan sa mukha at kadalasang ginagaya ang hugis ng butterfly (Larawan 4.3).

Maramihang foci ng discoid lupus o centrifugal erythema ng Biette, na nakakalat sa iba't ibang bahagi ng balat, ay nagpapakilala sa disseminated lupus erythematosus.

Ang mga pantal sa balat ay kadalasang hindi sinasamahan ng anumang pansariling sensasyon, ngunit ang erosive lesyon sa oral mucosa ay masakit kapag kumakain. Ang cutaneous form ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang tuluy-tuloy na kurso na lumalala sa tagsibol at tag-araw dahil sa photosensitivity. Kabilang sa mga bihirang mga anyo ng balat, ang malalim na Kaposi-Irganga lupus erythematosus ay nakikilala, kung saan, kasama ang karaniwang foci, mayroong isa o higit pang matalim na demarcated na siksik na mga mobile node na natatakpan ng normal na balat. Minsan ang mga node na ito ay nagiging mga tipikal na sugat ng lupus erythematosus.

kanin. 4.2. Mga discoid-type na lesyon kasama ng lupuscheilitis, sirang "column" ng buhok sa isang pasyente na may talamak na systemic lupus erythematosus

kanin. 4.3. Butterfly na uri ng centrifugal erythema ng Biette sa talamak na systemic lupus erythematosus

Pinakamadalas sugat sa balat para sa SLE- isolated o confluent erythematous spots ng iba't ibang hugis at sukat, edematous, matalim na demarcated mula sa nakapaligid na malusog na balat. Ang mga ito ay magkapareho sa mababaw na cutaneous form ng lupus erythematosus at kadalasang nakikita sa mukha, leeg, dibdib, siko, tuhod at bukung-bukong joints. Ang lokasyon ng naturang mga sugat sa ilong at pisngi na may pagbuo ng isang "butterfly" figure ("lupus butterfly") ay itinuturing na pathognomonic.

Hindi gaanong karaniwan, ang isang vascular "butterfly" ay sinusunod sa anyo ng hindi matatag, pulsating diffuse redness na may cyanotic tint sa gitnang zone ng mukha, na tumindi kapag nakalantad sa insolation, hangin, hamog na nagyelo o kaguluhan (Fig. 4.4). Ito ay halos hindi makilala sa febrile erythema ng mukha. Minsan ang "butterfly" ay mukhang paulit-ulit na erysipelas na may matinding pamamaga ng mukha, lalo na ang mga talukap ng mata. Ang mga sugat sa balat na may kasaganaan ng erythematous, matalim na namamaga na mga pantal na hugis singsing ay maaaring gayahin ang exudative erythema multiforme. Ang patolohiya na ito ay kilala bilang Rowell syndrome.

Ang iba pang mga cutaneous manifestations ng SLE ay kinabibilangan ng: lupus cheilitis(congestive hyperemia na may siksik na tuyong kulay-abo na kaliskis, kung minsan ay mga crust at erosions, na nagreresulta sa pagkasayang sa pulang hangganan ng mga labi), tinatawag na capillaritis (edematous erythema na may telangiectasia at atrophy sa mga pad ng mga daliri, palad at plantar surface ng paa at enanthema - mga erythematous na lugar na may hemorrhagic inclusions at erosion sa oral mucosa.

kanin. 4.4. Vasculitis "butterfly" sa isang pasyente na may talamak na kurso systemic lupus erythematosus

Ang mas bihirang mga sugat ay kinabibilangan ng: pernia-like lesions (lupus-chills), bullous, nodular, urticarial, hemorrhagic at papulonecrotic rashes, reticular at branched livedo na may ulcerations at iba pang anyo ng vasculitis.

Bilang karagdagan, ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay kadalasang may mga trophic disorder: pangkalahatang tuyong balat, nagkakalat ng buhok pagkawala, pagpapapangit at brittleness ng mga kuko.

Maipapayo na tumira sa ilang detalye sa mga manifestations ng balat na kasama sa diagnostic criteria ng American Rheumatological Association. Ang alopecia ay isa sa mga hindi tiyak na senyales sa balat ng SLE, ngunit ito ang pinakakaraniwan sa kanila, na nangyayari sa 50% ng mga pasyenteng may SLE, at hindi lamang ang buhok sa ulo ang apektado, kundi pati na rin ang mga kilay, pilikmata, atbp. cicatricial at non-scarring alopecia.

Ang cicatricial alopecia ay katangian ng talamak na systemic lupus erythematosus at kadalasang nabubuo sa lugar ng mga discoid lesyon. Ang non-scarring alopecia ay nagpapakita ng sarili bilang nagkakalat na pagnipis ng buhok at kadalasang nakikita sa panahon ng matinding paglala ng SLE. Ang mga nagkakalat na anyo ng alopecia ay kadalasang nababaligtad. Ang "mga column" na nabuo mula sa sirang buhok sa gilid ng growth plate ay mga pathognomonic na palatandaan ng acute o subacute na SLE. Sa sapat na therapy, ang normal na buhok ay naibalik.

Ang mga urticarial lesion sa systemic lupus erythematosus ay hindi kailanman nangyayari sa purong cutaneous lupus erythematosus at kumakatawan sa urticarial vasculitis. Hindi tulad ng ordinaryong urticaria, ang mga paltos ay tumatagal ng higit sa 24 na oras. Ang matinding pagbabago sa visceral ay kadalasang hindi nakikita sa grupong ito ng mga pasyente.

Photosensitivity- isang madalas at mahalagang tanda ng lupus erythematosus, na sinusunod sa 30-60% ng mga pasyente na may anyo ng balat at SLE, ay isa sa pamantayan sa diagnostic RA. Ang lokalisasyon ay katangian pangunahin sa mga bukas na lugar ng balat. Mga espesyal na pag-aaral Ipinakita ng eksperimento na ang mga pasyente ay sensitibo sa parehong A- at B-zone ng ultraviolet rays, ang katotohanan ng pagtuklas ng mga antibodies sa ultraviolet-denatured DNA sa mga pasyenteng may SLE, at ang kawalan ng naturang mga antibodies sa cutaneous lupus at iba pang photodermatoses ay nakumpirma rin.

Ang paglahok sa mucosal ay kasama rin sa pamantayan ng American Rheumatological Association. Sa mauhog lamad ng ilong at bibig ay maaaring may mga mapuputing plaka ng hindi regular na hugis o pilak-puting peklat na mga sugat. Ang erosive at/o ulcerative lesion na may maputi-puti na keratotic rim at matinding erythema ay madalas na nakikita. Ang pagbutas ng ilong septum dahil sa vasculitis ay posible. Ang pagsusuri sa immunofluorescence ng isang biopsy mula sa isang sugat ay karaniwang nagpapakita ng mga deposito ng mga immunoglobulin at/o pandagdag sa dermoepidermal junction, at kung minsan sa vascular wall. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng klasikong leukocytoclastic angiitis.

Telangiectasia- karaniwang sintomas para sa lahat ng diffuse connective tissue disease. Sa systemic lupus erythematosus, tatlong uri ng telangiectasias ang inilalarawan: 1) maliit na linear telangiectasias sa posterior fold ng nail bed at sa mga lugar ng pinagbabatayan ng balat; 2) hindi regular na hugis, kulot sa mga daliri; 3) sa anyo ng mga nakakalat na mga spot sa mga palad at daliri. Histologically, ang telangiectasias ay kumakatawan lamang sa vasodilation na walang mga palatandaan ng pamamaga.

Sa nakalipas na mga taon, lumilitaw ang isang makabuluhang bilang ng mga gawa na nakatuon sa subacute cutaneous lupus erythematosus, na inilarawan ni R. Sontheimer noong 1979, na binigyan ito ng pangalan Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE). Ang mga klinikal na sintomas ng mga sugat sa balat sa SCLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawakang mga annular lesyon na bumubuo ng mga polycyclic na lugar sa mukha, dibdib, leeg, at mga paa. Sa gitna ng sugat ay mayroong telangiectasia at hypopigmentation. Wala nang natitirang galos.

Minsan ang pantal ay maaaring papulosquamous, na kahawig ng mga sugat ng psoriasis. Kadalasan, ang mga sistematikong pagpapakita ng sakit ay hindi gaanong binibigkas at nailalarawan ng joint-muscular syndrome; humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ay nakakatugon sa pamantayan ng American Rheumatological Association. Gayunpaman, ang mga malubhang anyo na kinasasangkutan ng central nervous system (20%) at bato (10%) ay inilarawan. Sa pamamagitan ng paggamit immunological na pananaliksik Sa 70% ng mga pasyente, ang mga tiyak na antibodies sa Ro (SSA) antigen ay nakita; nang maglaon, ang isang makabuluhang kaugnayan sa istatistika ng SCLE na may HLADR3 at B8 ay naitatag.

Dapat ding banggitin ang mga katangiang pantal na nauugnay sa neonatal lupus ( neonatal lupus erythematosus). Ito ay isang napakabihirang sindrom. Naniniwala si T. Zizic (1983) na hindi hihigit sa 100 kaso ang inilarawan sa panitikan, gayunpaman, kailangang malaman ang tungkol sa form na ito. Ang bagong panganak ay maaaring magkaroon ng classic discoid erythema annulare, telangiectasias, skin atrophy, follicular plugs at kaliskis. Ang mga pagbabago ay nawawala sa loob ng unang anim na buwan ng buhay, kung minsan ay nag-iiwan ng scar atrophy, patuloy na hyper o hypopigmentation.

Ang ganitong pinsala sa balat ay kadalasang pinagsama sa bahagyang o kumpletong pagbara sa puso dahil sa fibrosis ng mga daanan ng pagpapadaloy nito, na kadalasang nagiging sanhi ng kamatayan sa isang bagong panganak. Kasama sa mga systemic na palatandaan ang hepatosplenomegaly, Coombs-positive hemolytic anemia, antibodies sa La (SSB) at/o Ro (SSA) antigens at RNA. Ang antinuclear factor at LE cells ay madalas na wala.

Ang mga pagbabago sa immunological ay kadalasang nawawala din sa loob ng 6 na buwan, kung minsan ang mga ito ay ang tanging senyales ng neonatal lupus erythematosus. Humigit-kumulang 20% ​​ng mga ina na nagsilang ng gayong mga bata ay nagkakaroon ng lupus erythematosus o tinatawag na hindi kumpletong lupus erythematosus, ngunit karamihan sa kanila ay nananatiling clinically asymptomatic sa buong buhay nila, at ang mga antibodies sa itaas ay maaaring makita sa serum ng dugo.

May mga magkasalungat na pananaw kung ang SLE at discoid lupus erythematosus ay mga variant ng parehong sakit.

Ang kanilang pagkakatulad ay tinutukoy ng mga sumusunod na probisyon: 1) ang mga pagpapakita ng balat ng SLE at discoid lupus erythematosus ay maaaring clinically at pathologically indistinguishable; 2) ang ilang mga klinikal na sintomas ay matatagpuan sa parehong mga sakit; 3) ang mga katulad na hematological, biochemical at immunological disorder ay maaaring mangyari sa parehong mga sakit; 4) ang discoid lupus erythematosus kung minsan ay nagiging systemic lupus erythematosus (3-12%); 5) sa mga pasyenteng may SLE, lumilitaw ang mga tipikal na discoid lesyon kapag humupa ang talamak na yugto ng sakit.

Kasabay nito, ang ilang mga katotohanan ay nangangailangan ng paliwanag: 1) isang medyo maliit na porsyento ng pagbabago ng discoid form sa systemic form; 2) ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa laboratoryo sa discoid lupus erythematosus ay hindi isang indikasyon ng isang predisposisyon sa paglipat sa SLE (ang mga hematological disorder ay nabanggit sa 50% ng 77 mga pasyente na may discoid lupus erythematosus, ngunit pagkatapos ng 5 taon ng pagmamasid hindi sila bumuo ng systemic lupus erythematosus); 3) ang mga pandagdag na deposito ay nakita sa hindi apektadong balat sa SLE at hindi natutukoy sa discoid lupus; 4) karamihan sa mga pasyente na may discoid lupus ay nagpaparaya sa pisikal na trauma, ultraviolet radiation, at stress nang walang mga komplikasyon, at hindi nagkakaroon ng systemic manifestations; 5) ang ratio ng edad at kasarian sa paglitaw ng SLE ay makabuluhang naiiba mula sa discoid lupus erythematosus.

N. Rowell (1988) ay nagbibigay ng isang comparative frequency ng ilang mga klinikal at mga palatandaan sa laboratoryo na may discoid lupus erythematosus at systemic lupus erythematosus (Talahanayan 4.1).

Ang discoid lupus erythematosus, tulad ng SLE, ay pinaniniwalaang nagreresulta mula sa isang somatic mutation ng populasyon ng lymphocyte sa mga predisposed na indibidwal, ngunit may pagkakaiba sa kanilang genetic na background. Kaya, ang mga ito ay mga independiyenteng sakit, at hindi mga variant ng anumang isang sakit. Kasabay nito, ang parehong mga nosological form na ito ay may ilang mga subtype, na tinutukoy din ng genetically.

Ang tanong ng posibilidad at dalas ng pagbabago ng discoid lupus sa SLE ay nananatiling hindi maliwanag. Ito ay pinaniniwalaan na sa pagkakaroon ng isang genotype na katangian lamang ng discoid lupus, ang paglipat sa systemic lupus erythematosus ay hindi kailanman nangyayari, kahit na sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang panlabas at stress na mga kadahilanan. Gayunpaman, kung ang HLA-B8 ay nakita sa mga pasyente na may discoid lupus, may mataas na panganib na magkaroon ng SLE, lalo na sa edad na 15-40 taon.

Talahanayan 4.1. Dalas ng data ng klinikal at laboratoryo sa mga grupo ng mga pasyente na may discoid lupus erythematosus at systemic lupus erythematosus,%

Index	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Mga pantal sa balat	100	80
Sakit sa kasu-kasuan	23	70
Tumaas na temperatura ng katawan	0	40
Raynaud's syndrome	14	35
"Mga Chiller"	22	22
ESR > 20 mm/h	20	85
Serum y-globulin higit sa 30 g/l	29	76
LE cells	1,7	83
Antinuclear factor	35	87
homogenous na glow	24	74
» may batik-batik	11	26
»nucleolar	0	5,4
Nagdudulot ng mga autoantibodies	4	42
Positibong reaksyon ni Wasserman	5	22
Positibong RF	15	37
Positibong direktang reaksyon ng Coombs	2,5	15
Leukopenia	12,5	37
Thrombocytopenia	5	21

Pinsala sa mga joints at periarticular tissues

Ang Arthralgia ay nangyayari sa halos 100% ng mga pasyente. Ang pananakit sa isa o higit pang mga kasukasuan ay maaaring tumagal mula sa ilang minuto hanggang ilang araw. Sa mataas na aktibidad ng sakit, ang sakit ay maaaring maging mas paulit-ulit, na may pag-unlad ng mga nagpapaalab na phenomena na kadalasang sa proximal interphalangeal joints ng mga kamay, metacarpophalangeal, carpometacarpal, tuhod joints, at iba pang mga joints ay maaaring maapektuhan. Ang proseso ay karaniwang simetriko.

Paninigas sa umaga at disfunction ng joint talamak na yugto ang mga sakit ay makabuluhang ipinahayag, ngunit mabilis na bumaba sa isang pagbawas sa aktibidad ng proseso sa ilalim ng impluwensya ng sapat na therapy. Ang komposisyon ng synovial fluid sa acute at subacute arthritis sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay makabuluhang naiiba mula sa RA. Synovial fluid kadalasang transparent, malapot, na may maliit na bilang ng mga leukocytes at namamayani ng mga mononuclear cell.

Ang articular syndrome ay dapat magsama ng pinsala sa ligamentous apparatus- tendonitis, tendovaginitis, na kadalasang nagiging sanhi ng transient flexion contracture ng mga daliri sa SLE. Sa talamak na kurso SLE na may pangunahing pinsala sa mga joints at periarticular tissues, ang flexion contracture ay nagiging irreversible at maaaring magdulot ng dysfunction ng kamay. Ang fibrosing tendonitis na may binibigkas na contractures ay nabanggit sa 5% ng mga pasyente na aming naobserbahan. Kasama ng fibrosis ng ilang mga tendon, ang kanilang lakas ay bumababa nang malaki.

Nakita namin ang ilang mga kaso ng pagkalagot ng litid ng takong at patellar avulsion. Ang makabuluhang pinsala sa periarticular soft tissues ay humahantong sa pagbuo ng isang tulad-rheumatoid na kamay sa panahon ng pangmatagalang talamak na arthritis (Fig. 4.10). Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng mga pagguho lamang sa 1-5% ng mga kaso, at ang mga ito ay hindi binibigkas tulad ng sa RA. Ginawang posible ng aming mga obserbasyon na matukoy ang mga sugat na tulad ng rheumatoid sa kamay sa 20% ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus na may talamak na arthritis. Sa mesa 4.2 ay nagpapakita ng mga pagkakaiba sa pagitan ng talamak na polyarthritis sa SLE at RA.

Sa SLE meron aseptic bone necrosis. Ang ulo ng femur ay madalas na apektado, ayon sa aming mga obserbasyon, hanggang sa 25%. Gayunpaman, ang ulo ay maaaring kasangkot humerus, tulad ng nangyari sa aming obserbasyon (Larawan 4.11) sa isang lalaki na nagkasakit ng systemic lupus erythematosus sa edad na 40 taon na may pag-unlad ng aseptic necrosis sa loob ng 6 na buwan mula sa pagsisimula ng sakit. Posible ang multiple aseptic necrosis na may pinsala sa mga buto ng pulso, kasukasuan ng tuhod, at paa. Ang pagbuo ng aseptic bone necrosis ay maaaring sanhi ng parehong mataas na aktibidad ng sakit at napakalaking corticosteroid therapy.

Ang myalgia ay sinusunod sa 35-45% ng mga pasyente, ngunit ang mga palatandaan ng focal myositis ay medyo bihira. Sa ilang mga pasyente, ang matinding kahinaan ng kalamnan ay nangangailangan ng pagkakaiba mula sa dermatomyositis. Sa myasthenic syndrome na nauugnay sa SLE, bilang panuntunan, ang aktibidad ng ALT, AST, at creatine phosphokinase ay hindi nadagdagan. Ang biopsy ay nagpapakita ng perivascular infiltrates, vacuolization ng mga fibers ng kalamnan at/o pagkasayang ng kalamnan. Ang pinsala sa kalamnan sa SLE sa ilang mga kaso ay halos hindi naiiba mula sa klasikong dermatomyositis.

Talahanayan 4.2. Mga pagkakaiba sa pagitan ng talamak na polyarthritis sa systemic lupus erythematosus at rheumatoid arthritis

Palatandaan	Systemic lupus erythematosus	Rheumatoid arthritis
Kalikasan ng pinsala sa magkasanib na bahagi	Migratory	Progressive
Paninigas ng umaga	Hindi karaniwan	Ipinahayag
Lumilipas na pagbaluktot contractures	Katangian	Hindi karaniwan
Pinagsamang pagpapapangit	Minimum na huli	Makabuluhan
Mekanismo ng pag-unlad ng pagpapapangit	nangingibabaw na pagkatalo	Pagkasira ng mga kasukasuan
	tendon-ligament apparatus at mga kalamnan	ibabaw
Dysfunction	menor de edad	Makabuluhan
Pagguho ng buto	Hindi karaniwan	Karaniwan
Ankylosis	Hindi karaniwan	Katangian
Larawang morpolohiya	Subacute synovitis na may	Talamak na hyperplastic
	patolohiya ng nukleyar	synovitis na may pannus formation
Rheumatoid factor	Hindi pare-pareho, sa mababa	Persistent, nasa mataas na titres
	titers sa 5-25% ng mga pasyente	sa 80% ng mga pasyente
Positibong LE cell test	Sa 86% ng mga pasyente	Sa 5-15% ng mga pasyente

kanin. 4.10. Parang rheumatoid na kamay (Jacou's syndrome) sa talamak na systemic lupus erythematosus

Pinsala sa baga

Sa 50-80% ng mga kaso na may SLE ay mayroon tuyo o effusion pleurisy. Ang mga pasyente ay nababagabag ng pananakit ng dibdib, bahagyang tuyong ubo, at igsi ng paghinga. Sa isang maliit na halaga ng pagbubuhos, ang pleurisy ay maaaring mangyari nang hindi napapansin at tanging ang isang x-ray na pagsusuri ay nagpapakita ng pampalapot ng pleura o likido sa mga pleural cavity, kadalasan sa magkabilang panig, at elevation ng diaphragm. Ang isang medyo napakalaking pagbubuhos ay sinusunod din, na umaabot sa 1.5-2 litro. Ang mga kaso ng SLE ay inilarawan kung saan ang pagbubuhos sa magkabilang panig ay umabot sa ikatlong tadyang at, para sa mga kadahilanang pangkalusugan, ang mga paulit-ulit na pagbutas ay kailangang isagawa.

Ang hindi sapat na paggamot ay kadalasang humahantong sa pagbuo ng napakalaking adhesions at obliteration ng pleural cavities, na sa dakong huli ay makabuluhang binabawasan ang mahahalagang kapasidad ng mga baga. Dahil sa napakalaking adhesions, ang dayapragm ay deformed, ang tono nito ay bumababa, ito ay hinila pataas sa pagbuo ng isang mataas na nakatayo sa magkabilang panig, ngunit mas madalas sa kanan. Pleurisy sa lupus - mahalaga palatandaan ng diagnostic, pati na rin ang isang tightened diaphragm. Ang mga selulang LE ay matatagpuan sa pagbubuhos, mababang antas pandagdag at mataas na nilalaman mga immunoglobulin.

Ang komposisyon ng effusion ay isang exudate na naglalaman ng higit sa 3% na protina at 0.55% na glucose. Sa panahon ng pagsusuri sa pathological, halos lahat ng mga pasyente ay nagpapakita ng mga palatandaan ng malagkit na pleurisy at makabuluhang pampalapot ng pleura. Sa mikroskopiko, ang mga akumulasyon ng macrophage at lymphocytes ay napansin sa pleura. Sa ilang mga kaso, posible ang perivascular fibrinoid necrosis na may neutrophilic at mononuclear infiltration.

kanin. 4.11. Aseptic necrosis ng humeral head

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Ang lupus erythematosus ay isang malalang sakit, na pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng paglala sa panahon ng tag-init. Una itong inilarawan ni P. Raycr noong 1927 sa ilalim ng pangalang "Flux scbacc". Tinawag ng isang Cazenava (1951) ang sakit na ito na "lupus erythematosus." Gayunpaman, ayon sa maraming mga dermatologist, ang pangalang ito ay hindi sumasalamin sa kakanyahan ng sakit at ipinapayong tawagan itong erythematosis.

Ang lupus erythematosus ay hindi pangkaraniwan. Ito ay bumubuo ng humigit-kumulang 0.25-1% ng mga sakit sa balat. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Ang ratio ng mga lalaki sa kababaihan na may discoid lupus erythematosus ay 1:15-1:3. Ang indicator na ito sa systemic lupus erythematosus ay 1:4-1:9. May isang opinyon na dahil sa maselan na balat ng mga kababaihan, ito ay nangyayari nang mas madalas sa kanila. Ang madalas na paglitaw ng lupus erythematosus sa mga kababaihan ay nauugnay din sa aktibidad ng mga glandula panloob na pagtatago, dahil ang mga relapses at ang matinding kurso nito ay madalas na sinusunod bago ang regla o pagkatapos ng panganganak. Ang lupus ay kadalasang nakakaapekto sa mga nasa hustong gulang at kadalasang nangyayari sa mga taong nalantad sa mga salik panlabas na kapaligiran(sun rays, hangin, biglaang pagbabago ng temperatura).

Maaaring mangyari ang sakit sa lahat ng kontinente, ngunit mas karaniwan sa mga bansang may mataas na kahalumigmigan (Scandinavia, England, hilagang Alemanya, Greece, Japan, atbp.). Ang lupus erythematosus, sa kabila ng pagtaas ng insolation, ay bihira sa mga tropikal na bansa (Brazil, Egypt, Syria). Ang mga taong may puting balat ay nagkakasakit nang maraming beses nang mas madalas kaysa sa mga itim.

Mga sanhi at pathogenesis ng lupus erythematosus. Ang pinagmulan ng lupus erythematosus ay hindi alam, ngunit dati ay pinaniniwalaan na ang paglitaw ng sakit na ito ay nauugnay sa tuberculosis (historical theory).

Ang pagtuklas ng mga nagpapalipat-lipat na antibodies laban sa Epstein-Barr at herpes, oncovirus sa mga leukocytes at atay ay nagpapatunay sa viral na pinagmulan ng sakit.

Ang mga pag-aaral ng electron microscopy ay muling nakumpirma ang konsepto ng viral. Ang mga microtubular na particle ay natagpuan sa mga epithelial cell ng mga bato ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Ang mga particle na ito ay halos kapareho sa ribonucleoproteins ng paramyxoviruses. Gayundin, ang mga naturang particle ay natagpuan hindi lamang sa mga apektado, kundi pati na rin sa malusog na balat ng mga pasyente. Sa kabila ng malalim na pananaliksik, ang literatura ay hindi pa rin naglalaman ng sapat na tumpak na impormasyon tungkol sa mga virus na nakahiwalay sa tissue sa purong anyo. nagdudulot ng sakit. Kapag nag-aaral ng mga particle gamit ang mga cytochemical at autoradiographic na pamamaraan, ang pagkakaroon ng mga phospholipid at glycoproteins, sa halip na mga nucleoproteins, ay natuklasan sa kanilang komposisyon.

Napatunayan na ngayon na ang lupus erythematosus ay isang autoimmune disease. Sa paglitaw ng sakit pinakamahalaga may immune system. Antibodies (auto-antibodies) laban sa nuclei at nito mga bahagi(DNA). Ang mga antibodies na ito ay nakadirekta hindi lamang laban sa mga nucleoprotein, kundi pati na rin laban sa nucleohistone at DNA (native at denatured). Gamit ang isang immunofluorescence reaction, ang isang antinuclear factor ay palaging nakikita sa mga leukocytes, tissue at balat. Kung pinaghihinalaan ang systemic lupus erythematosus, maaaring gamitin ang reaksyong ito. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang pagkakaroon ng IgG at IgM ay nakita sa hangganan ng epidermis at dermis. Sa kaso ng systemic lupus erythematosus, ang pagkakaroon ng mga immunoglobulin sa itaas ay nakita sa hindi nagbabagong balat. Ang pagkakaroon ng mga antinuclear antibodies bilang bahagi ng mga immune complex na nagpapalipat-lipat sa katawan at matatagpuan sa mga tisyu ay humantong sa ideya na ang lupus erythematosus ay isang sakit ng mga immune complex.

Ang mga pagbabagong nagaganap sa aktibidad ng autonomic at central nervous system, pati na rin ang mga neuroendocrine organ, ay may malaking kahalagahan mula sa isang pathogenetic na pananaw. Sa paunang panahon ng sakit, sa maraming mga pasyente ang proseso ng paggulo ng sistema ng nerbiyos ay tumindi, at kasunod nito ay nagiging pagsugpo. Minsan ang systemic lupus erythematosus ay nagsisimula sa mga pagbabago sa nervous system (psychosis, epilepsy, chorea, lupus meningitis, atbp.).

Ang mga pasyente ay natagpuan na may mahinang aktibidad ng hypothalamic-pituitary-adrenal system, pag-unlad ng sakit sa panahon ng pagbubuntis, pagkatapos ng pagpapalaglag at panganganak, pagtaas ng antas ng estrogen, pagbaba ng testosterone, hyperfunction o dysfunction ng thyroid gland, na nagpapahiwatig ng higit na kahalagahan ng endocrine system sa paglitaw ng sakit.

May isang opinyon na ang lupus erythematosus ay namamana. Ang mga pamilyang kaso ng sakit ay nagkakahalaga ng 1.1-1.3%. Ang isang kaso ay inilarawan sa pagsilang ng 4 na bata na may ganitong sakit sa isang may sakit na babae na dumaranas ng discoid form ng lupus erythematosus. Ang ilang mga malusog na kamag-anak ng mga pasyente na may lupus erythematosus ay nagpakita ng mga palatandaan na katangian ng sakit na ito - hypergammaglobulinemia, isang pagtaas sa nilalaman ng kabuuang at libreng hydroxyproline sa suwero ng dugo, at ang pagkakaroon ng antinuclear factor.

Tulad ng ipinapakita ng mga immunogenetic na pag-aaral, ang mga antigen na A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 ay mas karaniwan, at ang mga tagapagpahiwatig na ito ay higit na nakadepende sa edad, kasarian, mga klinikal na palatandaan, kurso ng morbidity at populasyon na pinag-aaralan. Ang ilang mga siyentipiko, na pinag-aralan ang sistema ng HLA sa lupus erythematosus, ay nagpahayag ng opinyon na mula sa isang pathogenetic na pananaw, ang hugis ng singsing at sistematikong anyo ng sakit na ito ay isang proseso. Natukoy ang isang gene na predisposed na maging sanhi ng lupus erythematosus (HLA BD/DR), na matatagpuan sa pagitan ng loci sa maikling braso ng chromosome 6.

Ang lupus erythematosus ay bubuo din sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakahawang ahente (streptococci at staphylococci), iba't ibang mga gamot (hydrolysine, antibiotics, sulfonamides, bakuna, suwero), mga kadahilanan sa kapaligiran ( pag-iilaw ng ultraviolet, infrared rays, radiation, atbp.), mga pathology ng mga panloob na organo (hepatitis, gastritis, metabolic disorder ng mga amino acid at bitamina).

Ang lupus erythematosus ay tinatalakay ng mga dermatologist at therapist, ngunit iba ang saloobin ng mga espesyalista sa problemang ito. Kung itinuturing ng karamihan sa mga dermatologist na ang talamak at talamak na lupus erythematosus ay isang sakit na nangyayari sa iba't ibang anyo, pagkatapos ay itinuturing sila ng mga therapist bilang mga independiyenteng sakit na hindi nakasalalay sa isa't isa.

Ayon sa ilang mga siyentipiko, ang lupus annulare ay isang anyo ng lupus erythematosus, habang proseso ng pathological limitado sa lokasyon sa balat. Ang systemic lupus ay isa ring anyo ng lupus erythematosus.

Gayunpaman, ang proseso ng pathological na nagsisimula sa balat ay unti-unting kumakalat sa mga panloob na organo at musculoskeletal system.

Pag-uuri ng lupus erythematosus. Walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng lupus erythematosus. Karamihan sa mga praktikal na dermatologist ay nakikilala sa pagitan ng talamak (chronic erythematosis, na bumubuo ng peklat), acute o systemic (acute erythematosis), at mga subacute na anyo ng lupus erythematosus.

Sa sistematikong anyo ng sakit, ang mga panloob na organo ay nasira din kasama ang balat. Ang klinikal na larawan ng talamak na anyo ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng discoid (o annular), disseminated lupus erythematosus, centrifugal erythema ng Biette at malalim na anyo ng Kaposi-Irgang lupus erythematosus.

Mga sintomas ng lupus erythematosus. Sa simula ng sakit, halos walang mga subjective na palatandaan ang sinusunod. Kadalasan, ang lupus erythematosus ay nagpapakita mismo sa anyo ng isang talamak na hugis-singsing na pantal na maaaring lumitaw sa iba't ibang bahagi ng balat. Karaniwang lumilitaw ang pantal sa mukha sa anyo ng mga pink-reddish spot na lumalaki sa mga gilid at malamang na sumanib sa isa't isa. Sa una, ang ibabaw ng mga spot ay hindi nababalat, ngunit pagkatapos ay lumilitaw ang tulad ng mga kaliskis na mahigpit na nakakabit sa balat. Ang mga spot ay tumataas at nagiging malalaking spot, ang pamamaga ay tumindi medyo at ang pagpasok ng balat ay bubuo. Sa paglipas ng panahon, ang infiltrate sa gitna ng sugat ay nalulutas, lumilitaw ang pagkasayang sa lugar nito, at isang tagaytay na natatakpan ng maliliit na kaliskis ay sinusunod sa paligid ng sugat. Sa panahong ito, ang pagbabalat ay unti-unting, kapag scratched na may isang kuko, ay napunit off at protrusions ay makikita sa ilalim ng pagbabalat. Kapag nagkakamot o nag-aalis ng mga kaliskis, ang pasyente ay nakakaramdam ng kaunting sakit, kaya ibinabalik niya ang kanyang ulo. Ito ay tinatawag na sintomas na "Beignet-Meshchersky". Kapag ang mga kaliskis ay tinanggihan, ang mga protrusions ay sinusunod sa ilalim ng mga ito (ang sintomas ng "babaeng takong"), at ang mga malalim na hugis ng funnel ay nabubuo sa balat pagkatapos mahulog ang mga kaliskis. Kaya, habang lumalaki ang sakit, 3 zone ng lesyon ang kapansin-pansin: ang gitnang zone ay ang zone ng cicatricial atrophy, ang gitnang zone ay hyperkeratotic, at ang peripheral zone ay erythema. Kasabay nito, ang telangiectasia, de- at hyperpigmentation ay nangyayari sa foci ng sakit. Sa paunang yugto ng sakit, ang sugat sa ibabaw ng balat ay parang butterfly. Sa 80% ng mga pasyente, ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa pinsala sa balat ng ilong. Ang erythema ay maaari ding mangyari sa ibang bahagi ng katawan - sa anit, tainga, leeg, tiyan, at mga paa. Kung ang pantal ay matatagpuan sa anit, pagkatapos ay ang pagkawala ng buhok (alopecia) ay sinusunod, at sa oral mucosa - leukoplakia, pagguho at mga sugat. Lumalabas ang pamamaga at bitak sa labi. Kung mas binuo ang paglusot sa pathological focus, mas maraming peklat na pagkasayang ang bubuo sa site. Maaari mo ring obserbahan ang mga pangit na malalim na peklat. Ang pagkasayang ng peklat ay kadalasang nabubuo nang pinakamabilis sa anit. Nalalagas ang buhok sa atrophied na balat at kung minsan ang lupus erythematosus ay maaaring umulit sa lugar na ito. Posibleng magkaroon ng kanser sa balat sa mga lumang peklat na dulot ng lupus erythematosus.

Depende sa mga klinikal na palatandaan, maraming mga klinikal na anyo ng lupus erythematosus ay nakikilala. Kung lumilitaw ang mga brown spot sa paligid ng pathological focus, kayumanggi ay isang pigmented form ng lupus erythematosus. Sa hyperkeratotic form, ang maliliit na kaliskis ay gumuho tulad ng dayap at hyperkeratosis ay sinusunod. Bilang resulta ng paglaki ng papillary dermis at pag-unlad ng hyperkeratosis, ang proseso ng pathological ay kahawig ng isang warty tumor. Kung may mga mala-bughaw na edematous plaques, madalas na matatagpuan sa earlobe, ito ay isang tumor form. Sa seborrheic form, ang pathological na proseso ay matatagpuan sa seborrheic na balat at mga follicle ng buhok at ang ibabaw nito ay natatakpan ng dilaw-kayumanggi mataba kaliskis. Sa mutilating form, ang tissue resorption ay sinusunod dahil sa highly developed atrophy sa ilong at earlobe. Minsan sa foci ng lupus erythematosus makikita mo ang pagbuo ng mga vesicle at blisters - ito ay isang pemphigoid firm.

Ang hindi tama at hindi makatwirang paggamot ng lupus erythematosus ay maaaring humantong sa pagbuo ng lupus carcinoma.

Sa lupus erythematosus, ang ibabang labi ay apektado sa 9% ng mga pasyente, ang itaas na labi sa 4.8% at ang oral mucosa sa 2.2%.

Sa hugis ng singsing na lupus erythematosus, ang mga mata ay napakabihirang apektado. Inilalarawan ng siyentipikong panitikan ang lupus ectopion, choroiditis, keratitis, blepharoconjunctivitis, at iritis.

Ang disseminated form ng sakit ay bumubuo ng 10% ng lahat ng lupus erythematosus. Sa disseminated form, ang pantal, na ipinamamahagi sa maramihang, ay matatagpuan tulad ng mga kumpol sa mukha, anit at itaas na dibdib at kahawig ng discoid lupus erythematosus. Gayunpaman, ang hangganan ng pantal ay malinaw at hindi namamaga. Bilang karagdagan sa erythema, ang infiltration, hyperkeratosis at atrophy ay sinusunod sa mga sugat. Sa mga binti at kamay, at mga kasukasuan ng mga braso, makikita ang mga erythema spot na may maasul na kulay. Dahil dito, ang pantal sa disseminated form ay unti-unting nagiging katulad ng pantal sa systemic form ng lupus erythematosus. Gayunpaman, sa form na ito, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay medyo nagbabago, ang temperatura ay subfebrile, ang pagtaas ng reaksyon ng erythrocyte sedimentation, leukopenia, anemia, sakit sa mga kasukasuan at kalamnan ay sinusunod. Maraming mga pasyente ang may foci ng malalang impeksiyon ( talamak na tonsilitis, sinusitis, karies ng ngipin, atbp.)

Itinuturing ng ilang siyentipiko na ang ipinakalat na anyo ng sakit ay nasa pagitan ng annular at systemic na anyo ng lupus erythematosus. Ang hangganan sa pagitan ng mga anyo ng sakit na ito ay hindi malinaw na tinukoy at walang malinaw na hangganan sa pagitan ng disseminated at systemic na mga anyo. Samakatuwid, ang ipinakalat na anyo ay maaaring maging sistematiko. Sa kasong ito, napakahalaga na makita ang mga cell ng LE, dahil ang proseso ng nucleosis ay nangyayari sa katawan ng mga naturang pasyente, iyon ay, ang mga pagbabago sa immunological na katangian ng systemic lupus erythematosus. Ang sakit ay tumatagal ng maraming taon. Umuulit sa mga buwan ng taglagas at tagsibol.

Ang centrifugal erythema, na isang mababaw na anyo ng lupus erythematosus, ay inilarawan ni Biette (1928). Ang form na ito ay nangyayari sa 5% ng mga pasyente. Ang sakit ay nagsisimula sa paglitaw sa balat ng mukha ng isang bahagyang pamamaga, limitado at centrifugal erythema ng kulay rosas-pula o asul-pula. Ang erythema ay kahawig ng isang paru-paro at maaaring obserbahan sa magkabilang pisngi o sa ilong lamang ("butterfly without wings"). Ang mga pantal ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng hyperkeratosis at cicatricial atrophy, o dahil sa mahinang pag-unlad ay hindi sila makikita. Sa klinikal na kurso nito, ang centrifugal erythema ay naiiba sa annular form. Kapag tinatrato ang centrifugal erythema, ang mga magagandang resulta ay nakakamit gamit ang mga maginoo na pamamaraan. Minsan sa mga panahon na walang maaraw na araw ang form na ito nawawala nang walang anumang paggamot. Gayunpaman, sa taglagas at taglamig, sa ilalim ng impluwensya ng malamig, hangin, at sa tag-araw at tagsibol, sa ilalim ng impluwensya ng araw, ito ay napakabilis na umuulit at higit pa. maikling panahon kumakalat sa buong balat ng mukha.

Ang pagluwang ng mga daluyan ng dugo ay sinusunod din. Tila, ito ang dahilan kung bakit natukoy ng ilang may-akda ang mala-rosacea at telangiectatic na anyo ng lupus erythematosus. Mga klinikal na anyo ay isang variant ng kurso ng centrifugal erythema. Sa centrifugal erythema, ang mga pantal sa mukha ay nagiging katulad ng mga erythematous na elemento na may lupus erythematosus. Ang mga erythemas sa acute lupus erythematosus ay napaka-prominente, ngunit ang kanilang mga hangganan ay malabo at malabo. Ang klinikal na larawang ito ay makikita kapag ang anyo ng lupus erythematosus ay malubha at umuulit.

Sa subacute at talamak na anyo ng systemic lupus erythematosus, ang symmetrically located erythema ay halos hindi naiiba sa centrifugal erythema. Samakatuwid, ang tanong ay lumitaw kung ang centrifugal erythema ay isang tanda ng systemic lupus erythematosus, na nangyayari nang talamak. Gayunpaman, ang sistematikong kurso ng sakit ay natutukoy hindi sa pamamagitan ng mga pantal sa balat, ngunit sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo, dugo at iba pang mga sistema.

Ayon sa ilang mga may-akda, ang mga klinikal at hematological na pagbabago sa mga pasyente na may disseminated form ay halos kapareho sa mga pagbabago sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Gayunpaman, ang mga pagbabagong ito sa centrifugal erythema ay hindi gaanong binibigkas. Kapag ang sakit ay pumasa sa isang sistematikong anyo, nananatili sa ilalim ng insolasyon sa loob ng mahabang panahon, ang madalas na pananakit ng lalamunan, pagbubuntis at iba pang mga kadahilanan ay mahalaga. Ang unti-unting paglipat ng sakit mula sa isang anyo patungo sa isa pa (ang pagkawala ng centrifugal erythema at ang simula ng systemic form) ay imposibleng mapansin. Tulad ng makikita mula sa data sa itaas, ang centrifugal erythema ay itinuturing na isang potensyal na mapanganib na sakit, hindi ito maihahambing sa annular lupus erythematosus, at ang mga naturang pasyente ay dapat na iwan sa ilalim ng pangmatagalang pagmamasid sa dispensaryo para sa mas malalim na klinikal at laboratoryong pag-aaral.

Sa malalim na anyo ng Kaposi-Irgang lupus erythematosus, ang mga malalim na nakahiga na node ay lumilitaw sa subcutaneous tissue, ang kanilang malalim na sentro ng atrophies, madalas silang matatagpuan sa ulo, balikat at braso. Minsan lumilitaw ang mga ulser pagkatapos ng mga node. Sa ganitong anyo ng sakit, bilang karagdagan sa mga node, ang pathological foci na katangian ng lupus erythematosus ay sinusunod din. Sa mga subjective na palatandaan, ang pinaka nakakagambala ay ang pangangati. Histopathology. Sa talamak na anyo ng lupus erythematosus, ang follicular hyperkeratosis at pagkasayang ng mga cell ng basal layer ay sinusunod sa epidermis, at paglaganap ng mga selula ng plasma, lymphocytes, histiocytes, at edema sa dermis.

Ang systemic lupus erythematosus ay nangyayari bigla o bilang isang resulta ng pag-unlad ng talamak na erythematosis at ito ay malala. Sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang nakababahalang kondisyon, ang mga impeksiyon, ultraviolet rays, talamak o disseminated na lupus erythematosus ay maaaring bumuo sa isang sistematikong anyo.

Depende sa klinikal na kurso Mayroong talamak, subacute at talamak na anyo ng sakit. Ang talamak na anyo ng sakit ay kadalasang nangyayari sa mga kababaihan 20-40 taong gulang. Ang temperatura ay tumataas (39-40 ° C), ang sakit ay nabanggit sa mga kasukasuan, pamamaga, pamumula, at mga pagbabago sa pagsasaayos ng mga kasukasuan ng daliri ay sinusunod. Sa balat mayroong iba't ibang pantal, na makikita sa buong katawan at sa mga mucous membrane. Sa una, ang ibabaw ng erythematous na pantal ay natatakpan ng mga kaliskis; unti-unti silang kumalat sa iba pang mga bahagi ng katawan o, pinagsama sa bawat isa, sumasakop sa isang makabuluhang lugar. Lumilitaw ang mga paltos at crust sa namumulang balat, at ang mga pasyente ay naaabala ng pangangati o pagkasunog. Minsan ang pantal ay kahawig ng exudative erythema multiforme o toxic-allergic dermatitis. Ang mga labi ng mga pasyente ay namamaga, natatakpan ng madugong purulent crust. Sa ilang mga kaso, ang mga pantal sa katawan ng mga pasyente ay maaaring wala o limitado. Humigit-kumulang 5-10% ng mga pasyente na may talamak na systemic lupus erythematosus ay hindi nagkakaroon ng pantal sa balat. Habang lumalala ang sakit, lumalala ang estado ng kalusugan, tumataas ang temperatura, pananakit ng kasukasuan, hindi pagkakatulog, anorexia, at pagduduwal. Sa malubhang kurso Ang pasyente na may lupus erythematosus ay nakahiga sa kama, hindi siya makabangon, nawalan ng timbang, nagiging walang kapangyarihan at pagod. Sa panahong ito, nakita ng mga pagsusuri sa laboratoryo ang mga selulang LE sa dugo, na napakahalaga kapag gumagawa ng diagnosis. Ang subacute na anyo ng systemic lupus erythematosus ay hindi gaanong karaniwan at maaaring umunlad nang nakapag-iisa o pagkatapos ng hugis-singsing na talamak na lupus erythematosus. Ang hitsura ng foci ng sakit sa mga saradong lugar ng katawan, mga pagbabago sa pangkalahatang kondisyon, ang hitsura ng sakit sa mga joints, at isang pagtaas sa temperatura ay sinusunod. Ang pantal sa balat ay kahawig ng isang tabo. Kasama ng limitadong pamamaga, ang hyperemia at pagbabalat ng balat ay sinusunod. Ang erythematous-papular rashes ay nananatili sa balat sa loob ng mahabang panahon, at pagkatapos ay ang atay at iba pang mga panloob na organo ay maaaring kasangkot sa proseso. Depende sa organ at system kung saan ang pathological na proseso ay nagpapakita mismo, ang cutaneous-articular, renal, pulmonary, neurological, cardiovascular, gastrointestinal, hepatic at hematological forms ng lupus erythematosus ay nakikilala.

Sa tuhod-articular na anyo ng lupus erythematosus, bilang karagdagan sa mga pantal sa balat Ang magkasanib na pinsala ay nabanggit din, na nagaganap sa anyo ng arthralgia at arthritis. Minsan, bago ang pag-unlad ng mga sintomas ng balat ng sakit, ang mga palatandaan ng magkasanib na pinsala ay sinusunod. Ang mga maliliit ay apektado muna, pagkatapos malalaking kasukasuan. Ang vascular deformation ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente. Sa 25-50% ng mga pasyente, ang mga kalamnan ay nasira. Ang pinsala sa kalamnan sa lupus erythematosus ay mahirap makilala sa pagitan ng myalgia at myositis sa dermatomyositis.

Sa systemic lupus erythematosus, ang pinsala sa bato (lupus nephritis) ay sinusunod. Ang mga klinikal na palatandaan ng lupus nephritis ay nakasalalay sa antas ng aktibidad ng proseso ng pathological. Sa paunang panahon ng sakit, ang mga bato ay karaniwang hindi kasangkot sa proseso ng pathological. Sa dakong huli, nang wala mga medikal na pamamaraan o pag-activate, lumalabas ang protina, pulang selula ng dugo, puting selula ng dugo at mga cast sa ihi. Ang lupus nephritis ay madalas na nagpapakita ng sarili sa anyo ng focal glomerulonephritis, nephrosis, nephrosonephritis, focal interstitial nephritis at ang klinikal na larawan ay hindi naiiba sa patolohiya ng bato na dulot ng iba pang mga kadahilanan. Sa mga malubhang kaso ng sakit, lumilitaw ang mga sintomas tulad ng hypertension, pangkalahatang edema, uremia at pagkabigo sa bato, atbp.

Sa systemic lupus erythematosus, ang proseso ng pathological ay kadalasang nagsasangkot ng cardiovascular system. Ang endocarditis, pericarditis, myocarditis ay sinusunod, at sa mga malubhang kaso - mga palatandaan ng pancarditis. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng Limbal-Sachs disease (o Limbal-Sachs endocarditis). Sa kasong ito, kasama ang endocarditis, ang mga klinikal na palatandaan tulad ng myocarditis, polyserositis, hepatitis, splenomegaly at neuritis ay nabanggit. Dahil sa mga pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, lumilitaw ang Raynaud's syndrome.

Mga pagbabago sa central nervous system (polyneuritis, myeloradiculoneuritis, encephalitis, myelitis, encephaloradiculitis, malubhang leptomeningitis, acute cerebral edema), baga ( interstitial pneumonia, pleurisy), gastrointestinal tract (sindrom ng tiyan), atay (lupus hepatitis), leukopenia, thrombocytopenia, hemolytic anemia, lymphopenia, tumaas na ROE. Kung minsan ang pali at mga lymph node ay lumalaki, ang buhok ay nalalagas, ang balat ay nagiging tuyo, at ang mga kuko ay nagiging malutong.

Ang lupus erythematosus ay inilarawan, na nangyayari sa mga pantal na katulad ng erythema multiforme. Ang kumbinasyon ng mga sakit na ito ay unang nabanggit noong 1963 ni Rovel (Rovel syndrome). Kung itinuturing ng ilang dermatologist na ang Rovel's syndrome ay isa sa mga anyo ng lupus erythematosus, ang iba ay iniuugnay ito sa dalawang sakit na umuunlad nang sabay-sabay.

Ang pagkilala sa mga palatandaan ng sakit (erythema, follicular hyperkeratosis, cicatricial atrophy), mga pagbabago sa dugo (leukopenia, lymphopenia, anemia, thrombocytopenia, gammaglobulipemia, nadagdagan na ROE), mga antibodies sa tapat ng mga LE cells at ang nucleus ay napakahalaga sa pagtukoy ng diagnosis .

Histopathology. Sa systemic lupus erythematosus, ang fibrinous degeneration ay sinusunod sa mga collagen fibers ng balat at mga panloob na organo, at sa dermis mayroong isang infiltrate na binubuo ng mga leukocytes.

Differential diagnosis. Sa paunang panahon ng annular o disseminated lupus erythematosus, dapat itong makilala mula sa psoriasis, rosacea, tuberculous lupus, sarcoidosis, erythematous form ng pemphigus at iba pang mga sakit.

Paggamot ng lupus erythematosus. Ang paggamot ay tinutukoy depende sa anyo ng sakit. Para sa annular lupus erythematosus, ang mga gamot na antiever ay inireseta (rezoquin, hingamine, plaquenil, delagil) 0.25 g 2 beses sa isang araw para sa 5-10 araw. Bakit magpahinga ng 3-5 araw. Ang mga gamot na ito ay nagpapabilis sa gawain ng adrenal glands at nakakaapekto sa metabolismo sa connective tissue, na nagreresulta sa photodesensitization. Ang pagkuha ng Presocial, na naglalaman ng 0.04 g ng rezohip, 0.00075 g ng prednisolop at 0.22 aspirin, 6 na beses sa isang araw, ay magbibigay ng magandang epekto. Ang pagsasagawa ng bitamina therapy (grupo B, ascorbic, nikotinic acid atbp.) ay nagpapataas ng bisa ng paggamot.

Para sa systemic lupus erythematosus ito ay inireseta systemic glucocorticoids kasama ng mga gamot laban sa lagnat, na nagbibigay ng magandang epekto. Dosis mga gamot na steroid ay inireseta depende sa klinikal na kurso ng sakit at kondisyon ng pasyente (sa karaniwan, inirerekomenda ang 60-70 mg ng prednisolone). Kasabay nito, ipinapayong gamutin ang mga bitamina (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), dahil pinapataas nila ang epekto ng mga steroid na hormone at antiver na gamot. Magandang epekto sinusunod sa paggamit ng mga aromatic retinoids (acitretin sa isang dosis na 1 mg/kg).

Ang mga corticosteroid cream at ointment ay ginagamit sa labas.

Mabilis na pag-navigate sa pahina

Ang systemic lupus erythematosus (SLE), o Limban Sachs disease, ay isa sa mga seryosong diagnosis na maririnig sa appointment ng doktor, kapwa para sa mga matatanda at bata. Kung hindi napapanahong paggamot Ang SLE ay humahantong sa pinsala sa mga kasukasuan, kalamnan, daluyan ng dugo at organo ng tao.

Sa kabutihang palad, ang SLE ay hindi isang pangkaraniwang patolohiya - 1-2 tao ang nasuri na may ito sa bawat 1000 tao.

Ang sakit ay humahantong sa pagbuo ng kabiguan ng isa sa mga organo. Samakatuwid, ang symptomatology na ito ay nauuna sa klinikal na larawan.

Katotohanan! — Ang systemic lupus erythematosus ay walang lunas (ngunit hindi nakamamatay na may sapat na pangangasiwa). Ngunit kung ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor ay sinusunod, ang mga pasyente ay namamahala sa isang normal at kasiya-siyang buhay.

Systemic lupus erythematosus - ano ito?

Ang systemic lupus erythematosus ay isang nagkakalat na sakit ng connective tissue, na ipinakita sa pamamagitan ng pinsala sa balat ng tao at anumang mga panloob na organo (karaniwan ay ang mga bato).

Ipinapakita ng mga istatistika na kadalasan ang patolohiya na ito ay bubuo sa mga kababaihan sa ilalim ng 35 taong gulang. Sa mga lalaki, ang lupus ay nasuri ng 10 beses na mas madalas, na ipinaliwanag ng mga hormonal na katangian.

Ang mga predisposing factor para sa sakit ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• mga impeksyon sa viral na matagal na panahon"nabubuhay" sa katawan ng tao sa isang nakatagong estado;
• paglabag sa mga proseso ng metabolic;
• genetic predisposition (nadagdagan ang posibilidad ng sakit ay ipinadala sa babaeng bahagi, bagaman ang paghahatid sa pamamagitan ng linya ng lalaki ay hindi ibinukod);
• pagkakuha, pagpapalaglag, panganganak dahil sa mga pagkagambala sa synthesis at receptor perception ng estrogen;
• mga pagbabago sa hormonal sa katawan;
• karies at iba pang malalang impeksiyon;
• pagbabakuna, pangmatagalang paggamot mga gamot;
• sinusitis;
• mga sakit sa neuroendocrine;
• madalas na pananatili sa mga silid na may mababa o, sa kabaligtaran, mataas na temperatura
• mga mode;
• tuberkulosis;
• insolation.

Ang systemic lupus erythematosus, ang mga sanhi nito ay hindi ganap na natukoy, ay may maraming predisposing factor sa diagnosis. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sakit na ito ay kadalasang nabubuo sa mga kabataan, at samakatuwid ang paglitaw nito sa mga bata ay hindi ibinukod.

Minsan may mga kaso kung saan ang isang bata ay may SLE mula sa pagsilang. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang sanggol ay may congenital disorder ng lymphocyte ratio.

Ang isa pang sanhi ng congenital disease ay itinuturing na isang mababang antas ng pag-unlad ng complementary system, na responsable para sa humoral immunity.

Pag-asa sa buhay na may SLE

Kung ang SLE na may katamtamang aktibidad ay hindi ginagamot, ito ay uunlad sa malubhang anyo. At ang paggamot sa yugtong ito ay nagiging hindi epektibo, at ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay karaniwang hindi lalampas sa tatlong taon.

• Ngunit sa sapat at napapanahong paggamot, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay pinalawig sa 8 taon o higit pa.

Ang sanhi ng kamatayan ay ang pagbuo ng glomerulonephritis, na nakakaapekto sa glomerular apparatus ng mga bato. Ang mga kahihinatnan ay nakakaapekto sa utak at nervous system.

Ang pinsala sa utak ay nangyayari dahil sa aseptic meningitis dahil sa pagkalason sa mga produktong nitrogen. Samakatuwid, ang anumang sakit ay dapat gamutin sa yugto ng matatag na pagpapatawad upang maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon.

Kung mapapansin mo ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus, dapat kang kumunsulta agad sa doktor. Bilang karagdagan, ang kamatayan ay maaaring mangyari dahil sa pulmonary hemorrhage. Ang panganib ng kamatayan sa kasong ito ay 50%.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus, degrees

Natukoy ng mga doktor ang ilang uri ng SLE, na ipapakita sa talahanayan sa ibaba. Sa bawat isa sa mga species na ito, ang pangunahing sintomas ay isang pantal. kasi Ang tanda na ito ay pangkalahatan; wala ito sa talahanayan.

Uri/karakter	Mga sintomas	Mga kakaiba
Systemic lupus erythematosus (classic na variant)	Migraine, lagnat, pananakit sa bahagi ng bato, karamdaman, pulikat sa iba't ibang bahagi ng katawan.	Ang sakit ay mabilis na umuunlad dahil sa pinsala sa anumang organ o sistema sa katawan.
Discoid lupus	Ang pampalapot ng epidermis, ang hitsura ng mga plake at peklat, pinsala sa mauhog lamad ng bibig at ilong.	Ang isa sa mga karaniwang sakit ng ganitong uri ay ang erythema ni Biette, na agad na umuunlad at malalim na nakakaapekto sa balat.
Neonatal lupus	Mga problema sa atay, mga depekto sa puso, mga karamdaman sa sirkulasyon at immune system.	Kadalasan ay lumilitaw sa mga bagong silang. Ngunit ang ganitong uri ng sakit ay bihira at maiiwasan kung ang mga hakbang sa pag-iwas ay gagawin.
Lupus na dulot ng droga	Lahat ng sintomas ng SLE.	Ang sakit ay nawawala pagkatapos itigil ang gamot na sanhi nito (nang walang karagdagang interbensyon). Mga gamot na humahantong sa pag-unlad ng sakit: anticonvulsants, antiarrhythmics, nakakaapekto sa mga arterya.

Ang sakit na ito ay may ilang mga degree, na nangyayari na may mga sintomas na katangian.

1. Pinakamababang degree. Ang mga pangunahing sintomas ay: pagkapagod, paulit-ulit na lagnat, masakit na pulikat sa mga kasukasuan, menor de edad maliliit na pantal pulang kulay.

2. Katamtaman. Sa yugtong ito, ang mga pantal ay nagiging binibigkas. Maaaring mangyari ang pinsala sa mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo.

3. Naipapahayag. Sa yugtong ito, lumilitaw ang mga komplikasyon. Napansin ng mga pasyente ang mga kaguluhan sa paggana ng musculoskeletal system, utak, at mga daluyan ng dugo.

Ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:: talamak, subacute at talamak, ang bawat isa ay naiiba sa bawat isa.

Talamak na anyo ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa mga kasukasuan at pagtaas ng kahinaan, at samakatuwid ang mga pasyente ay nagpapahiwatig ng araw kung kailan nagsimula ang sakit.

Sa unang animnapung araw ng sakit, lumilitaw ang isang pangkalahatang klinikal na larawan ng pinsala sa organ. Kung ang sakit ay nagsisimula sa pag-unlad, pagkatapos ay pagkatapos ng 1.5-2 taon ang pasyente ay maaaring mamatay.

Subacute na anyo Mahirap matukoy ang sakit, dahil walang malinaw na sintomas. Ngunit ito ang pinakakaraniwang anyo ng sakit. Karaniwang tumatagal ng 1.5 taon bago mangyari ang pinsala sa organ.

Ang isang tampok ng isang malalang sakit ay na para sa isang mahabang panahon ang pasyente ay bothered sa pamamagitan ng ilang mga sintomas ng sakit nang sabay-sabay. Ang mga panahon ng exacerbation ay bihirang mangyari, at ang paggamot ay nangangailangan ng maliit na dosis ng mga gamot.

Ang mga unang palatandaan ng SLE at mga pagpapakita ng katangian

Ang systemic lupus erythematosus, ang mga unang palatandaan na ilalarawan sa ibaba, ay isang mapanganib na sakit na kailangang gamutin sa isang napapanahong paraan. Kapag nagsimulang umunlad ang sakit, ang mga sintomas nito ay katulad ng mga cold diagnose. Ang mga unang palatandaan ng SLE ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

1. Sakit ng ulo;
2. Pinalaki ang mga lymph node;
3. Pamamaga ng mga binti, mga bag sa ilalim ng mga mata;
4. Mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos;
5. Lagnat;
6. Hindi nakatulog ng maayos.

Bago lumitaw ang mga katangian ng panlabas na sintomas, natatanging katangian Ang sakit na ito ay panginginig. Nagbibigay daan ito sa pagtaas ng pagpapawis.

Kadalasan pagkatapos nito, ang sakit ay sinamahan ng mga pagpapakita ng balat na nagpapakilala sa lupus dermatitis.

Ang lupus rash ay naisalokal sa mukha, sa lugar ng tulay ng ilong at cheekbones. Ang mga pantal ng SLE ay pula o kulay rosas, at kung titingnan mong mabuti ang kanilang balangkas, makikita mo ang mga pakpak ng isang paru-paro. Lumilitaw ang pantal sa dibdib, braso at leeg.

Mga tampok ng pantal ang mga sumusunod:

• tuyong balat;
• ang hitsura ng mga kaliskis;
• hindi malinaw na mga elemento ng papular;
• ang hitsura ng mga paltos at ulser, mga peklat;
• matinding pamumula ng balat kapag nalantad sa sikat ng araw.

Ang regular na pagkawala ng buhok ay senyales ng malubhang sakit na ito. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng kumpleto o bahagyang pagkakalbo, samakatuwid sintomas na ito nangangailangan ng napapanahong paggamot.

Paggamot ng SLE - mga gamot at pamamaraan

Ang napapanahong at pathogenetically target na paggamot ay mahalaga para sa sakit na ito; ang pangkalahatang kalusugan ng pasyente ay nakasalalay dito.

Kung pinag-uusapan natin ang talamak na anyo ng sakit, pagkatapos ay pinapayagan ang paggamot sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor. Maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga sumusunod na gamot (mga halimbawa ng mga gamot ay ibinibigay sa panaklong):

• Glucocorticosteroids (Celeston).
• Mga hormonal at bitamina complex (Seton).
• Mga anti-inflammatory non-steroidal na gamot (Delagil).
• Cytostatics (Azathioprine).
• Aminohaline group na gamot (hydroxychloroquine).

Payo! Ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Dahil ang isa sa mga karaniwang gamot, ang aspirin, ay maaaring mapanganib para sa pasyente, ang gamot ay nagpapabagal sa pamumuo ng dugo. At sa pangmatagalang paggamit ng mga non-steroidal na gamot, ang mauhog na lamad ay maaaring maging inis, laban sa kung saan madalas na nagkakaroon ng gastritis at ulcers.

Ngunit hindi palaging kinakailangan na gamutin ang systemic lupus erythematosus sa isang ospital. At sa bahay pinapayagan na sundin ang mga rekomendasyong inireseta ng doktor, kung pinapayagan ang antas ng aktibidad ng proseso.

Sa mga sumusunod na kaso, ang pagpapaospital ng pasyente ay sapilitan:

• regular na pagtaas ng temperatura;
• ang hitsura ng mga komplikasyon sa neurological;
• mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng tao: pagkabigo sa bato, pagdurugo, pneumonitis;
• nabawasan ang mga rate ng pamumuo ng dugo.

Bilang karagdagan sa mga gamot sa bibig, ang mga pamahid para sa panlabas na paggamit ay dapat ding gamitin. Ang mga pamamaraan na nakakaapekto sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay hindi dapat ibukod. Maaaring magreseta ang doktor ng mga sumusunod na paggamot:

• pag-iniksyon ng mga sore spot na may mga hormonal na gamot (akrichine solution).
• glucocorticosteroid ointments (Sinalar).
• cryotherapy.

Kapansin-pansin na ang isang kanais-nais na pagbabala para sa sakit na ito ay makikita sa napapanahong paggamot. Ang diagnosis ng SLE ay katulad ng dermatitis, seborrhea, at eksema.

Ang paggamot ng systemic lupus erythematosus ay dapat isagawa sa mga kursong tumatagal ng hindi bababa sa anim na buwan. Upang maiwasan ang mga komplikasyon na humahantong sa kapansanan, bilang karagdagan sa sapat na paggamot, ang pasyente ay dapat sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

• upang tanggihan mula sa masamang gawi;
• magsimulang kumain ng tama;
• panatilihin ang sikolohikal na kaginhawaan at maiwasan ang stress.

Dahil walang kumpletong lunas para sa sakit na ito, ang therapy ay dapat na naglalayong mapawi ang mga sintomas ng SLE at maalis ang nagpapasiklab na proseso ng autoimmune.

Mga komplikasyon ng lupus

Maraming komplikasyon ang sakit na ito. Ang ilan sa mga ito ay humantong sa kapansanan, ang iba sa nakamamatay na kinalabasan pasyente. Ito ay tila isang pantal sa katawan, ngunit ito ay humahantong sa nakapipinsalang mga kahihinatnan.

Kasama sa mga komplikasyon ang mga sumusunod na kondisyon:

• arterial vasculitis;
• hypertension;
• pinsala sa atay;
• atherosclerosis.

Katotohanan! Tagal ng incubation Ang SLE sa mga pasyente ay maaaring tumagal ng ilang buwan at taon - ito ang pinakamarami pangunahing panganib sa sakit na ito.

Kung lumilitaw ang sakit sa mga buntis na kababaihan, madalas itong humahantong sa napaaga na kapanganakan o pagkakuha. Kasama rin sa mga komplikasyon ang mga pagbabago emosyonal na estado pasyente.

Ang mga pagbabago sa mood ay madalas na sinusunod sa babaeng kalahati ng sangkatauhan, habang ang mga lalaki ay pinahihintulutan ang sakit nang mas mahinahon. Kasama sa mga emosyonal na komplikasyon ang mga sumusunod:

• depresyon;
• epileptik seizures;
• mga neuroses.

Ang systemic lupus erythematosus, ang pagbabala kung saan ay hindi palaging kanais-nais, ay isang bihirang sakit, at samakatuwid ang mga dahilan para sa paglitaw nito ay hindi pa pinag-aralan. Ang pinakamahalagang bagay ay komprehensibong paggamot at pag-iwas sa mga nakakapukaw na kadahilanan.

Kung ang mga kamag-anak ng isang tao ay nasuri na may sakit na ito, mahalaga na makisali sa pag-iwas at subukang manguna sa isang malusog na pamumuhay.

Sa konklusyon, nais kong sabihin na ang sakit na ito ay humahantong sa kapansanan at maging ang pagkamatay ng pasyente. Samakatuwid, sa mga unang sintomas ng systemic lupus erythematosus, hindi mo dapat ipagpaliban ang pagbisita sa doktor. Ang maagang pagsusuri ay nagpapahintulot sa iyo na i-save ang balat, mga daluyan ng dugo, mga kalamnan at mga panloob na organo - makabuluhang pahabain at pagbutihin ang kalidad ng buhay.

Mayroong ilang mga klinikal na uri ng dermatosis na ito, na ipinakita ng isang kumplikadong pathological autoimmune syndrome, systemic na pinsala sa nag-uugnay na tissue, balat at mga panloob na organo, na may binibigkas na photosensitiveness.

Karaniwang data. Sa istraktura ng mga sakit sa balat, ang lupus erythematosus ay nakarehistro sa 0.5-1.0%. Sa mga bansang may mahalumigmig na klima sa dagat at malamig na hangin, mas mataas ang insidente. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit, ang mga itim ay mas madalas kaysa sa mga puti. Ang pinaka-mahina na pangkat ng edad ay 20-40 taon. Mas madalas na nagkakasakit ang mga tao na ang propesyon ay nagsasangkot ng matagal na pagkakalantad sa araw, hamog na nagyelo, hangin, at pagkakalantad sa mga pagbabago sa temperatura (mga mangingisda, tsuper, manggagawa sa industriya ng konstruksiyon at agrikultura).

Etiology at pathogenesis. Sa etiology ng lupus erythematosus, ang ilang kahalagahan ay nakakabit sa strepto impeksyon ng staphylococcal at viral invasiveness.

Sa pathogenesis, ang nangungunang papel ay nilalaro sa pamamagitan ng pagbuo ng mga nagpapalipat-lipat na antibodies, kung saan ang pinakamahalaga ay ang mga antinuclear antibodies sa buong nucleus at mga bahagi nito, ang pagbuo ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex (CIC), na, na idineposito sa mga lamad ng basement, ay sanhi ang kanilang pinsala sa pagbuo ng isang nagpapasiklab na reaksyon, na nagiging sanhi ng sakit.

Sa gitna ng morphofunctional pathology, ang gitnang link ay ang pagsugpo sa cellular immunity, na ipinakita ng isang kawalan ng timbang ng T- at B-lymphocytes, pati na rin ang pagbabago sa ratio ng T-subpopulasyon ng mga lymphocytes. Ang isang quantitative na pagbaba sa T-lymphocytes, isang qualitative at quantitative na pagbaba sa T-suppressors at T-killers ay pinagsama sa hyperfunction ng populasyon ng B-cell. Ang labis na produksyon ng isogenic at heterogenous na mga autoantibodies ay nakita kapag ang LE factor, anticardiolipin, antibodies sa leukocytes, platelets, erythrocytes, anticoagulants at ang pagbuo ng mga antibodies sa mga cellular na bahagi (DNA, RNA, nucleoprotein, histone-soluble nuclear component) ay nakita sa mga pasyente. sa anumang anyo ng KB. Ang pagkakaroon ng mga antibodies ng cytotoxic action sa mga elemento ng enzyme ng dugo sa mga pasyente na may KB ay nagpapaliwanag ng pagkakaroon ng LE phenomenon, na natuklasan noong 1948 ni Hargraves, Richmond at Morton sa anyo ng nucleophagocytosis sa bone marrow ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Ang mga selula ng lupus erythematosus at antinuclear factor ay matatagpuan sa systemic lupus erythematosus, ngunit ang kanilang pathognomonicity ay kamag-anak, dahil maaari silang makita sa mga pasyente na may toxicerma, rayuma, scleroderma, plasmacytoma, at Dühring's disease. Ang mga antinuklear na antibodies ay mas palagiang nakikita sa systemic lupus erythematosus. Tungkol sa neuroedocrine dysfunctions, ang papel ng photosensitization, nakababahalang mga sitwasyon, ang impluwensya ng mga bawal na gamot, sa partikular na hydralazine, kung gayon ang mga ito ay dapat na tasahin lamang bilang mga predisposing o provoking factor.

May katibayan ng genetic predisposition sa lupus erythematosus. Ito ay ipinahiwatig ng mga kaso ng pamilya ng sakit, isang mas mataas na concordance ng monozygotic twins kumpara sa dizygotic twins, at mga kaso ng lupus erythematosus sa mga bagong silang na ang ina ay nagdusa mula sa erythematosis. Sa mga pasyente na may lupus erythematosus, isang pagtaas ng dalas ng histocompatibility antigens A11, B8, B18, B35, DR2, DR3 ay naitatag. Ang posibleng lokasyon ng mga gene na tumutukoy sa pagkamaramdamin sa lupus erythematosus ay itinuturing na maikling braso ng chromosome 6 sa pagitan ng HLA B at D/DR loci, i.e. kung saan matatagpuan ang mga immune response gene.

Ang koneksyon sa pagitan ng pagsisimula o paglala ng sakit na may pagkakalantad sa ultraviolet, mas madalas na infrared ray, iba't ibang nakababahalang sitwasyon, ang paggamit ng mga antibiotics, sulfonamides, hydralazine, mga bakuna, at mga serum ay kilala. Masamang impluwensya Ang kurso ng sakit ay naiimpluwensyahan ng foci ng talamak na impeksiyon (talamak na tonsilitis, adnexitis, atbp.), Mga intercurrent na sakit.

Ang lupus erythematosus ay nagpapakita mismo sa iba't ibang mga klinikal na anyo.

Wala pa ring pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng lupus erythematosus. Sa klinikal na kasanayan, kaugalian na makilala ang dalawang pangunahing grupo - discoid, o talamak na balat, at systemic (talamak) na mga varieties. Ang discoid lupus erythematosus ay nahahati sa mababaw (centrifugal erythema), disseminated at malalim na anyo. Kaugnay nito, ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay kinabibilangan ng talamak, subacute at talamak na uri.

Klinikal na larawan. Ang discoid lupus erythematosus (integumental form) ay madalas na nagpapakita ng sarili sa limitadong foci (kaya ang pangalan nito). Ang dermatosis ay matatagpuan sa anumang bahagi ng katawan, kabilang ang oral cavity, pulang hangganan ng mga labi, torso, anit, paa at kamay. Ngunit ang mga nakausli na bahagi ng mukha ay kadalasang apektado: ang mga zygomatic na bahagi ng pisngi, likod ng ilong, noo at baba. Ang pangunahing sintomas ay pamumula ng balat na may malinaw na mga hangganan, una edematous at pagkatapos ay infiltrated na may isang bahagyang likido tint. Kung mayroong ilang mga erythematous na lugar, pagkatapos ay pinagsama ang mga ito, bahagyang alisan ng balat at, sa karagdagang pag-unlad, nagiging erythematous-infiltrative na mga plake na natatakpan ng mahigpit na nakaimpake na kaliskis. Kapag inalis ang mga kaliskis, ang mga malibog na spines ay malinaw na nakikita sa kanilang ibabang ibabaw, kung saan ang mga kaliskis ay ipinapasok sa bibig ng follicle o sebaceous glandula. Ang mga malibog na spine na ito ay tinatawag na "ladies' heels" at inilalarawan bilang isang pathognomonic na sintomas ng discoid lupus erythematosus (DLE). Nabubuo ang mga malibog na spine sa mga dilat na aperture sebaceous glands At mga follicle ng buhok dahil sa hyperkeratosis, samakatuwid ang prosesong ito ay tinatawag na follicular hyperkeratosis. Ang pag-alis ng mahigpit na nakaupo na mga kaliskis na naka-embed ng mga malibog na spine sa bibig ng mga follicle ay sinamahan ng isang pakiramdam ng sakit (Besnier-Meshchersky sign). Matapos malutas ang pamamaga, nabuo ang cicatricial atrophy sa gitna ng sugat. Kaya, mayroong tatlong pathognomonic na sintomas ng DLE - infiltrative erythema, follicular hyperkeratosis at cicatricial atrophy. Sa kahabaan ng periphery ng discoid plaques, ang mga pangalawang sintomas ng DLE ay malinaw na nakikita - telangiectasia, mga zone ng pigmentation at depigmentation. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng DLE ay ang mga simetriko na lugar ng mga zygomatic na bahagi ng mga pisngi at likod ng ilong, na nakapagpapaalaala sa hitsura ng mga pakpak at katawan ng isang butterfly, na kung saan ay din. katangian sintomas. Sa kaso ng lokalisasyon ng mga sugat sa balat ng mga auricles, sa mga hyperkeratotic na pagbabago sa mga bibig ng mga follicle, ang mga punctate comedones ay puro, panlabas na kahawig ng ibabaw ng isang didal (sintomas ng G.Kh. Khachaturyan). Sa anit, ang paunang yugto ng proseso sa anyo ng mga erythematous-flaky lesyon ay kahawig ng seborrheic eczema, ngunit naiiba ito sa hyperkeratosis ng mga follicle at cicatricial atrophy, na nagtatapos sa patuloy na pagkakalbo. Tama na bihirang anyo Ang DLE ay mababaw na lupus erythematosus (erythema centrifugum ng Biette). Inilarawan ito ni Biette noong 1828.

Sa ganitong anyo ng erythematosis, isang limitado, medyo namamaga, centrifugally na kumakalat na erythema ng pula o rosas-pula, at kung minsan ay mala-bughaw-pulang kulay na walang pansariling damdamin, na kinasasangkutan ng likod, ilong at magkabilang pisngi (sa anyo ng isang "butterfly"), at sa ilang mga pasyente - ang mga pisngi lamang o likod lamang ng ilong ("butterfly without wings"). Gayunpaman, wala ang follicular hyperkeratosis at scar atrophy. Ang centrifugal erythema ng Biette ay maaaring isang harbinger ng systemic erythematosis o pinagsama sa pinsala sa mga panloob na organo sa systemic variety ng lupus erythematosus (acute o subacute).

Ang disseminated lupus erythematosus ay nagpapakita bilang maramihang erythematosquamous foci, parehong mayroon at walang pagkakaroon ng follicular hyperkeratosis at cicatricial atrophy. Ang lokalisasyon ng mga pantal ay iba-iba: ang mukha, anit, dibdib at likod (tulad ng isang kuwintas) ay kadalasang apektado. Kasabay ng malinaw na tinukoy na mga infiltrative na elemento, matatagpuan ang mga ito sa napakaraming halaga mala-bughaw-pulang mga spot na walang malinaw na mga balangkas ng hindi regular na hugis. Ang mga ito ay naisalokal sa palmar na ibabaw ng mga daliri at sa lugar ng mga paa. Sa hitsura, ang mga spot na ito ay katulad ng foci ng panginginig, samakatuwid sila ay tinatawag na lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Ang disseminated lupus erythematosus ay sinamahan ng pangkalahatang sintomas(arthralgia, mababang antas ng lagnat, leukopenia, anemia, tumaas na ESR).

Ang malalim na Kaposi-Irganga lupus erythematosus (lupus panniculitis) ay ipinapakita sa pamamagitan ng subcutaneous deep siksik na nodules ng congestive red color, hindi pinagsama sa pinagbabatayan na mga tissue. Sa ibabaw ng mga node mayroong foci ng follicular hyperkeratosis at mga lugar ng pagkasayang. Ang malalim na anyo, pati na rin ang ipinakalat, ay sinamahan ng pangkalahatang mga phenomena.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang sakit ay nangyayari at lumalala sa panahon ng tagsibol-tag-init, at ang kusang pagpapabuti ay nangyayari sa taglagas at taglamig. Ang DLE ay maaaring kumplikado ng erysipelas at malignancy. Ang prosesong ito ay mas madalas na sinusunod sa lugar ng tulay ng ilong at sa ibabang labi na may erosive-ulcerative variant.

Ang DLE ay itinuturing na isang mas benign na anyo. Gayunpaman, sa ilalim ng impluwensya ng pag-iilaw ng ultraviolet, iba pang pagkakalantad sa radiation, hindi makatwiran na paggamot, impeksyon at iba pang mga traumatikong kadahilanan, maaari itong magbago sa isang systemic, na mas madalas na nabanggit sa centrifugal erythema, disseminated at malalim na mga varieties.

Ang systemic (acute) lupus erythematosus ay maaaring mabuo at mangyari nang spontaneously, idiopathically, nang walang naunang talamak na anyo, at pagkatapos ay tinatawag itong lupus erythematodes acutus d'emblee. Ang klinikal na uri ng KB na ito ay lalong malala, na may pinagsamang mga sugat ng cardiovascular system, respiratory organo, panunaw at bato:

Ang systemic lupus erythematosus, na nabubuo sa panahon ng paglala ng talamak na lupus, ay tinatawag na lupus erythematodes cum exacerbation acuta.

Ang systemic lupus erythematosus ay madalas na sinusunod sa mga batang babae o kabataang babae na may edad na 18-40 taon. Ang proseso ay nagsisimula sa isang prodrome period (pagtaas sa temperatura ng katawan, pananakit ng kasukasuan). Sa una, lumilitaw ang malawak na erythematous na mga lugar na may congestive-livid coloration at bahagyang edematous. Pagkatapos ay ang mga vesicle, blisters, blisters, at pustules ay mabilis na lumilitaw sa kanila, ngunit mas madalas na lumilitaw ang mga bullous at hemorrhagic na elemento, lalo na sa mga pasyente na may malubhang sakit. Ang subacute form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng edematous-erythematous lesyon sa mukha (butterfly shape), anit, leeg, minsan ay kahawig. erysipelas(“persistent erysipelas”).