Talamak na myeloblastic leukemia. Talamak na myeloid leukemia. Mga sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot at pagbabala para sa sakit. Talamak na myeloid leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia ay isang sakit sa dugo ng etiology ng tumor. Sa panahon ng pag-unlad nito, ang hindi makontrol na paglaki at pagpaparami ng lahat ng mga sprouts ay sinusunod. mga selula ng dugo. Ang mga pathological na pagbabago sa isa sa mga chromosome ay nagdudulot ng pagbuo ng isang mutated gene, na nagiging sanhi ng pagkagambala ng hematopoiesis sa red bone marrow at, bilang isang resulta, nadagdagan ang paglaki ng cell.

Ang International Classification of Diseases, Tenth Revision (ICD 10) ay nagtatalaga ng code ng sakit na C92. Maaari itong mangyari sa 3 anyo, depende sa yugto. Isinasaalang-alang kung paano nasuri ang napapanahong talamak na myeloid leukemia, ang maximum na pag-asa sa buhay ng pasyente ay tinutukoy.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang paglaki at paggana ng malusog na mga selula sa katawan ay nangyayari batay sa impormasyong nakapaloob sa mga chromosome. Kapag nahati ang isang partikular na cell, lumilikha ito ng bagong kopya ng DNA sa mga chromosome. Kung ang proseso ng paghahati na ito ay nagambala, ang mutating genes ay maaaring mabuo, na nakakaapekto sa pag-unlad ng oncological pathologies.

Ang katawan ng tao ay naglalaman ng mga gene na nagpapasigla sa proseso ng pag-unlad ng cell - oncogenes. Naglalaman din sila ng mga gene na nagpapabagal sa kanilang paglaki, na kinakailangan para sa pagkamatay ng cell sa tamang oras - mga suppressor. Kapag ang aktibidad ng naturang mga gene ay nagambala, ang mga malulusog na selula ay nagiging mga selula ng kanser at ang mga suppressor ay pinapatay mula sa prosesong ito.

Ang modernong gamot ay walang sapat na tiyak na impormasyon tungkol sa kung bakit nagkakaroon ng talamak na myeloid leukemia, kabilang ang talamak. Ang isyung ito ay pinag-aaralan. May mga mungkahi na ang pag-unlad ng sakit ay naiimpluwensyahan ng ilang mga predisposing na kadahilanan:

1. Epekto ng radioactive radiation sa katawan. Ang patunay nito ay makikita sa mga kaso ng Nagasaki at Hiroshima. Ang medikal na kasaysayan (ICD 10 - C92) ng mga Hapon sa lugar ng aksidente ay nagsasaad na karamihan sa kanila ay madaling kapitan ng pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia.
2. Viral na pinsala sa katawan, pati na rin ang mga electromagnetic ray at kemikal, nakakaapekto sa katawan. Ang nasabing kadahilanan bilang isang potensyal na sanhi ng pag-unlad ng sakit ay isinasaalang-alang pa rin ng mga mananaliksik ngayon.
3. Namamana na predisposisyon. Ang mga taong nagdurusa mula sa congenital chromosomal pathologies ay nasa zone tumaas ang panganib saklaw ng myeloid leukemia. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay mga indibidwal na na-diagnose na may Down o Klinefelter syndrome.
4. Paggamot ng mga neoplasma na tulad ng tumor ilang mga gamot tulad ng cytostatics kasama ng radiation.

Ang lahat ng naturang predisposing factor ay nagdudulot ng pagkagambala sa istruktura ng mga cellular chromosome sa red bone marrow at ang pagbuo ng bagong DNA na may abnormal na istraktura. Kasabay nito, ang bilang ng huli ay nagsisimulang tumaas nang labis na pinapalitan nila ang mga malulusog na selula. Sa oras na ito, mayroong hindi nakokontrol na paglaki ng mga abnormal na selula, katulad ng mga selula ng kanser.

Mga yugto ng pag-unlad ng sakit

Karamihan sa mga tao (mga 80%) ay pumunta na sa ospital kapag ang sakit ay lumala na talamak na kurso. Sa oras na ito, ang banayad na binibigkas na mga sintomas ng myeloid leukemia ay sinusunod, na kadalasang nalilito sa ordinaryong pagkapagod: pangkalahatang karamdaman, nabawasan ang kakayahang magtrabaho, nadagdagan ang pagpapawis.

Ang talamak na anyo ng sakit ay maaaring asymptomatic sa loob ng 2-3 buwan, at kung minsan ay mas matagal - hanggang sa ilang taon. Sa ilang mga kaso, ang myeloid leukemia ay ganap na nasuri nang hindi sinasadya, gamit ang isang pagsusuri sa dugo upang makita ang isa pang patolohiya sa katawan.

Ang talamak na myeloid leukemia ay maaaring sinamahan ng mga komplikasyon sa anyo ng pagtaas ng pangkalahatang temperatura hanggang mataas na pagganap, sakit sa kaliwang hypochondrium, atbp. Sa pagkakaroon ng mga komplikasyon, ang form na ito ng sakit ay bubuo sa loob ng 4 na taon o higit pa.

Kung ang paggamot sa isang malalang sakit na yugto ay hindi nagsimula sa isang napapanahong paraan, ito ay napupunta sa yugto 2 - acceleration. Ang mga immature leukocytes ay masinsinang ginawa, na umaabot sa dami ng 10-19%. Ang yugtong ito ay tumatagal ng humigit-kumulang isang taon. Sa yugtong ito ng pag-unlad, ang iba pang mga sintomas ay idinagdag, na nagpapalubha sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente: nagkakaroon ng anemia, lumalaki ang pali, at ang mga gamot na ginagamit sa paggamot ay hindi nagdudulot ng parehong pagiging epektibo tulad ng sa paunang yugto pag-unlad ng sakit.

Kung ang paggamot ay hindi nagsimula sa yugto ng pagpabilis, ang sakit ay pumapasok sa yugto ng terminal, ang pathogenesis na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa bilang ng mga malignant na selula sa utak ng buto at kumpletong kawalan naglalaman ito ng mga malulusog na selula. Sa kasong ito, ang kinalabasan ay hindi gaanong kanais-nais at ang paggamot na inireseta ng doktor ay madalas na nagiging hindi epektibo.

Mga sintomas

Ang talamak na myelocytic leukemia (CML) ay maaaring magkaroon ng iba't ibang sintomas, depende sa yugto kung saan nagkakaroon ng sakit. Ang mga sintomas na karaniwan sa lahat ng mga yugto ay kinabibilangan ng:

• malubhang pangkalahatang karamdaman;
• pagbaba ng timbang;
• nabawasan o kumpletong pagkawala ng gana (depende sa yugto ng sakit);
• ang pali at atay ay lumalaki sa talamak na myeloid leukemia;
• pamumutla ng balat;
• sakit na sindrom sa mga buto;
• nadagdagan ang pagpapawis.

Kung isasaalang-alang natin ang klinikal na larawan ng sakit na isinasaalang-alang ang yugto nito, ganito ang hitsura nito:

1. Talamak: mabilis na pagkabusog sa panahon ng pagkain, sakit sa kaliwang hypochondrium, igsi ng paghinga at isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin sa panahon ng pisikal na aktibidad, sakit ng ulo, kaguluhan visual function. Ang mga lalaki ay maaaring makaranas ng matagal, masakit na erections.
2. Yugto ng pagpapabilis. Sa yugtong ito, bubuo ang progresibong anemya, ang pangkalahatang mga sintomas ng pathological ay tumataas sa intensity, ang mga pathological leukocyte cells ay nasa mas mataas na antas sa dugo.
3. Terminal. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay lumalala sa mga kritikal na antas. Ang isang febrile syndrome ay nangyayari pangkalahatang temperatura tumataas sa pinakamataas na antas. Gayundin, ang pag-unlad ng terminal myelosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo sa pamamagitan ng mauhog lamad, balat, at bituka. Dahil sa pagpapalaki ng spleen at hepatic lobes, ang sakit ay nangyayari sa kaliwang hypochondrium at isang pakiramdam ng bigat.

Mga diagnostic

Sa iba't ibang yugto ng pag-unlad ng sakit ito ay kinakailangan mga tiyak na diagnostic. Sa paunang yugto ng kurso, ang mga sumusunod ay inireseta:

1. Pagsasagawa ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Nakakatulong ang pag-aaral na matukoy ang bahagyang pagbaba sa mga bahagi ng dugo: hemoglobin at pulang selula ng dugo. Kadalasan ang kanilang mga antas ay nananatiling normal sa yugtong ito ng sakit. Ang pagkakaroon ng katamtamang thrombocytosis, basophilia, at eosinophilia ay maaaring matukoy. Ang larawan ng dugo sa talamak na myeloid leukemia ay nagpapakita ng leukocytosis na may mga antas na 15-30*109/l.
2. Pagsasagawa ng biochemical analysis. Ang mga diagnostic ay nagpapakita ng pagtaas sa dami ng uric acid sa katawan.
3. Pagsasagawa ng sternal na pagbutas ng sangkap ng buto. Ang mga megakaryocytes ay lumampas sa kanilang antas ng nilalaman, pati na rin ang mga granulocytic na selula ng mga batang anyo.

Sa yugto ng acceleration, kinakailangan ang mga sumusunod na diagnostic measure:

Naka-on yugto ng terminal Ang patolohiya ay maaaring makilala sa pamamagitan ng:

1. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo, na tumutulong upang makita ang isang kritikal na pagbaba sa dami ng mga pulang selula ng dugo, platelet at hemoglobin, isang pagtaas sa dami ng basophils hanggang 20%. Ang leukocytosis ay umabot sa 500-1000 * 109 / l.
2. Sternal puncture, na tumutulong upang matukoy ang isang kritikal na pagtaas sa nilalaman ng mga malignant na selula sa medulla, pati na rin ang mga basophil at eosinophil.
3. Pagsusuri ng cytogenetic, na tumutulong upang matukoy ang pagkakaroon ng Philadelphia chromosome sa katawan.

Paano gamutin ang sakit

Ang myeloid blood disease ay nangangailangan ng tiyak na paggamot, ang uri nito ay tinutukoy na isinasaalang-alang ang yugto ng pag-unlad nito. Sa kaganapan na ang klinikal na larawan ng sakit ay hindi masyadong binibigkas o ganap na wala, pagsunod sa tamang diyeta pagkain, pagtanggap paghahanda ng bitamina, pagsasagawa ng mga pangkalahatang pamamaraan ng pagpapalakas. Sa kasong ito, kinakailangan ang sistematikong pagmamasid ng dumadating na manggagamot.

Kung lumitaw ang mga halatang sintomas, isang appointment ang ginawa mga gamot- cytostatics na humaharang sa paglaki ng mga pathological cell. Sa kabila ng mataas na bisa ng mga gamot, maaari itong maging sanhi side effects: pagduduwal, pangkalahatang karamdaman, pagkawala ng buhok, pamamaga ng tiyan o bituka.

Sa mga malubhang kaso, isinasagawa ang isang transplant utak ng buto at pagsasalin ng dugo. Minsan ang gayong paggamot ay nakakatulong upang permanenteng maalis ang isang tao sa sakit. Ang tanging kundisyon ay buong pagkakatugma donor substance na may bone marrow ng pasyente.

Mga katutubong remedyo sa paggamot talamak na leukemia hindi magiging epektibo. Ang mga ito ay ginagamit lamang upang palakasin ang kaligtasan sa sakit ng tao at tumaas mga pwersang proteksiyon katawan. Ang Gleevec ay itinuturing na isang mahusay na gamot sa paggamot ng sakit, sa tulong kung saan posible na mapukaw ang hematological remission ng patolohiya. Ang mga sangkap na kasama sa block ng gamot at sirain ang Philadelphia chromosome.

Sa matinding mga kaso, kinakailangan ang kumpletong pagputol (pag-alis) ng pali, na maaaring mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente at mapataas ang pagiging epektibo ng therapy.

Prognosis at pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may leukemia

Ang sakit na ito ay medyo mapanganib at maaaring sinamahan ng mabilis na kamatayan. Hanggang 10% ng mga tao ang namamatay sa unang 2 taon pagkatapos magsimula ng therapy.

Sa isang advanced na yugto ng pag-unlad ng leukemia (terminal stage), ang pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa 6 na buwan. Kung posible na makamit ang kapatawaran ng sakit sa yugtong ito, ang kaligtasan ng buhay ay pinalawig sa maximum na 12 buwan. Sa anumang kaso, hindi na kailangang mawalan ng pag-asa at sumuko, dahil, malamang, ang mga istatistika ay hindi kasama ang lahat ng mga kaso ng mga pasyente na may leukemia, kabilang ang mga nailalarawan sa pamamagitan ng posibilidad ng pagpapalawak ng buhay sa pamamagitan ng mga taon, o kahit na mga dekada.

– isang malignant myeloproliferative disease na nailalarawan sa pangunahing pinsala sa granulocytic lineage. Siguro sa mahabang panahon maging asymptomatic. Ipinakikita ng isang pagkahilig sa mababang antas ng lagnat, isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan, madalas na impeksyon at pinalaki ang pali. Ang anemia at mga pagbabago sa mga antas ng platelet ay sinusunod, na sinamahan ng kahinaan, pamumutla at pagtaas ng pagdurugo. Sa huling yugto, lagnat, lymphadenopathy at pantal sa balat. Ang diagnosis ay itinatag na isinasaalang-alang ang anamnesis, klinikal na larawan at data pananaliksik sa laboratoryo. Paggamot – chemotherapy, radiotherapy, bone marrow transplant.

Pangkalahatang Impormasyon

Talamak na myeloid leukemia - kanser, na nagreresulta mula sa isang chromosomal mutation na may pinsala sa pluripotent stem cells at kasunod na hindi makontrol na paglaganap ng mature granulocytes. Ito ay nagkakahalaga ng 15% ng kabuuang bilang ng mga hemoblastoses sa mga matatanda at 9% ng kabuuang bilang leukemia sa lahat ng pangkat ng edad. Karaniwang bubuo pagkatapos ng 30 taon, ang pinakamataas na saklaw ng talamak na myeloid leukemia ay nangyayari sa edad na 45-55 taon. Ang mga batang wala pang 10 taong gulang ay bihirang maapektuhan.

Ang talamak na myeloid leukemia ay pantay na karaniwan sa mga babae at lalaki. Dahil sa asymptomatic o low-symptomatic na kurso nito, maaari itong maging isang aksidenteng paghahanap sa panahon ng pagsusuri ng dugo na kinuha kaugnay ng isa pang sakit o sa panahon ng regular na pagsusuri. Sa ilang mga pasyente, ang talamak na myeloid leukemia ay nakikita sa mga huling yugto, na naglilimita sa mga opsyon sa paggamot at nagpapalala sa mga rate ng kaligtasan. Ang paggamot ay isinasagawa ng mga espesyalista sa larangan ng oncology at hematology.

Etiology at pathogenesis ng talamak na myeloid leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia ay itinuturing na unang sakit kung saan ang isang koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng patolohiya at isang tiyak na genetic disorder ay mapagkakatiwalaang itinatag. Sa 95% ng mga kaso, ang kumpirmadong sanhi ng talamak na myeloid leukemia ay isang chromosomal translocation na kilala bilang "Philadelphia chromosome." Ang kakanyahan ng pagsasalin ay ang kapwa pagpapalit ng mga seksyon ng chromosome 9 at 22. Bilang resulta ng pagpapalit na ito, nabuo ang isang matatag na bukas na frame ng pagbasa. Ang pagbuo ng frame ay nagdudulot ng pagpapabilis ng cell division at pinipigilan ang mekanismo ng pag-aayos ng DNA, na nagpapataas ng posibilidad ng iba pang mga genetic na abnormalidad.

Among posibleng mga kadahilanan Ang mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw ng chromosome ng Philadelphia sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay ang ionizing radiation at pakikipag-ugnay sa ilang mga kemikal na compound. Ang resulta ng mutation ay nadagdagan ang paglaganap ng pluripotent stem cells. Sa talamak na myeloid leukemia, ang karamihan sa mga mature na granulocyte ay dumarami, ngunit ang abnormal na clone ay kinabibilangan din ng iba pang mga selula ng dugo: erythrocytes, monocytes, megakaryocytes, at, mas madalas, B- at T-lymphocytes. Ang mga normal na selulang hematopoietic ay hindi nawawala at, pagkatapos ng pagsugpo sa abnormal na clone, ay maaaring magsilbing batayan para sa normal na paglaganap ng mga selula ng dugo.

Ang talamak na myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang yugto ng kurso. Sa una, talamak (hindi aktibo) na yugto, mayroong unti-unting paglala ng mga pagbabago sa pathological habang pinapanatili ang isang kasiya-siyang pangkalahatang kondisyon. Sa ikalawang yugto ng talamak na myeloid leukemia - ang acceleration phase, nagiging halata ang mga pagbabago, umuunlad ang progresibong anemia at thrombocytopenia. Ang huling yugto ng talamak na myeloid leukemia ay blast crisis, na sinamahan ng mabilis na extramedullary proliferation ng blast cells. Ang pinagmumulan ng mga pagsabog ay mga lymph node, buto, balat, central nervous system, atbp. Sa yugto ng krisis sa pagsabog, ang kondisyon ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay lalong lumala at umuunlad. malubhang komplikasyon na nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente. Sa ilang mga pasyente, ang acceleration phase ay wala; ang talamak na yugto ay agad na pinalitan ng isang blast crisis.

Mga sintomas ng talamak na myeloid leukemia

Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng yugto ng sakit. Ang talamak na yugto ay tumatagal sa average na 2-3 taon, sa ilang mga kaso hanggang 10 taon. Ang yugtong ito ng talamak na myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang asymptomatic na kurso o ang unti-unting paglitaw ng "banayad" na mga sintomas: kahinaan, ilang karamdaman, nabawasan ang kakayahang magtrabaho at isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan. Ang isang layunin na pagsusuri ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay maaaring magbunyag ng isang pinalaki na pali. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga granulocytes sa 50-200 thousand/μl sa asymptomatic disease at hanggang 200-1000 thousand/μl na may “mild” signs.

Sa mga unang yugto ng talamak na myeloid leukemia, posible ang isang bahagyang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin. Kasunod nito, bubuo ang normochromic normocytic anemia. Kapag sinusuri ang isang blood smear ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia, ang isang pamamayani ng mga batang anyo ng granulocytes ay nabanggit: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts. May mga paglihis mula sa normal na antas butil sa isang direksyon o iba pa (sagana o napakakaunti). Ang cytoplasm ng mga cell ay wala pa sa gulang, basophilic. Natukoy ang anisocytosis. Sa kawalan ng paggamot, ang talamak na yugto ay pumasa sa acceleration phase.

Ang simula ng acceleration phase ng talamak na myeloid leukemia ay maaaring ipahiwatig ng pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo, at pagkasira ng kondisyon ng mga pasyente. Maaaring may pagtaas ng kahinaan, pagpapalaki ng atay at progresibong paglaki ng pali. Sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia, Mga klinikal na palatandaan anemia at thrombocytopenia o trobocytosis: pamumutla, pagkapagod, pagkahilo, petechiae, pagdurugo, pagtaas ng pagdurugo. Sa kabila ng paggamot, ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay unti-unting tumataas. Sa kasong ito, mayroong isang pagtaas sa antas ng metamyelocytes at myelocytes, at posible ang hitsura ng mga solong blast cell.

Ang isang krisis sa pagsabog ay sinamahan ng isang matalim na pagkasira sa kondisyon ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia. Ang mga bagong chromosomal abnormalities ay lumitaw, at ang monoclonal neoplasm ay nagbabago sa isang polyclonal. Mayroong pagtaas sa cellular atypia na may pagsugpo sa mga normal na hematopoietic na mikrobyo. Ang matinding anemia at thrombocytopenia ay sinusunod. Ang kabuuang bilang ng mga pagsabog at promyelocytes sa peripheral blood ay higit sa 30%, sa bone marrow - higit sa 50%. Ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay nawawalan ng timbang at gana. Lumilitaw ang extramedullary foci ng mga immature cells (chloromas). Nagkakaroon ng pagdurugo at malubhang nakakahawang komplikasyon.

Diagnosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na larawan at mga resulta ng laboratoryo. Ang unang hinala ng talamak na myeloid leukemia ay madalas na lumitaw kapag ang antas ng granulocytes sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, na inireseta bilang isang preventive na pagsusuri o pagsusuri na may kaugnayan sa isa pang sakit, ay tumataas. Upang linawin ang diagnosis, ang data mula sa isang histological na pagsusuri ng materyal na nakuha sa panahon ng sternal puncture ng bone marrow ay maaaring gamitin, gayunpaman panghuling diagnosis Ang "chronic myeloid leukemia" ay na-diagnose kapag ang Philadelphia chromosome ay natukoy gamit ang PCR, fluorescent hybridization o cytogenetic na pananaliksik.

Ang tanong ng posibilidad na gumawa ng diagnosis ng talamak na myeloid leukemia sa kawalan ng Philadelphia chromosome ay nananatiling kontrobersyal. Naniniwala ang maraming mananaliksik na ang mga ganitong kaso ay maaaring ipaliwanag ng mga kumplikadong chromosomal abnormalities, na nagpapahirap sa pagtukoy sa pagsasaling ito. Sa ilang mga kaso, ang Philadelphia chromosome ay maaaring matukoy gamit ang reverse transcription PCR. Kung ang mga resulta ng pagsusuri ay negatibo at ang kurso ng sakit ay hindi tipikal, kadalasang hindi nila binabanggit ang tungkol sa talamak na myeloid leukemia, ngunit tungkol sa hindi natukoy na myeloproliferative/myelodysplastic disorder.

Paggamot ng talamak na myeloid leukemia

Ang mga taktika sa paggamot ay tinutukoy depende sa yugto ng sakit at sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita. Sa talamak na yugto, na may asymptomatic na kurso at banayad na mga pagbabago sa laboratoryo, ang pangkalahatang pagpapalakas ng mga hakbang ay limitado. Ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay pinapayuhan na sundin ang isang iskedyul ng pahinga sa trabaho, kumain ng mga pagkaing mayaman sa bitamina, atbp. Kapag tumaas ang antas ng leukocytes, ginagamit ang busulfan. Pagkatapos ng normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo at pagbabawas ng pali, ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay inireseta ng maintenance therapy o isang kurso ng paggamot na may busulfan. Ang radiotherapy ay karaniwang ginagamit para sa leukocytosis kasama ng splenomegaly. Kapag bumaba ang antas ng mga leukocytes, magpahinga nang hindi bababa sa isang buwan, at pagkatapos ay lumipat sa maintenance therapy na may busulfan.

Sa progresibong yugto ng talamak na myeloid leukemia, posibleng gumamit ng isang chemotherapy na gamot o polychemotherapy. Ginagamit ang mitobronitol, hexaphosphamide o chloroethylaminouracil. Tulad ng sa talamak na yugto, ang intensive therapy ay isinasagawa hanggang ang mga parameter ng laboratoryo ay nagpapatatag, at pagkatapos ay lumipat sila sa mga dosis ng pagpapanatili. Ang mga kurso ng polychemotherapy para sa talamak na myeloid leukemia ay paulit-ulit 3-4 beses sa isang taon. Para sa mga krisis sa pagsabog, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang hydroxycarbamide. Kung ang therapy ay hindi epektibo, ang leukocytapheresis ay ginagamit. Sa mga kaso ng matinding thrombocytopenia at anemia, ang mga pagsasalin ng platelet concentrate at mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa. Para sa chloromas, inireseta ang radiotherapy.

Ang paglipat ng utak ng buto ay isinasagawa sa unang yugto ng talamak na myeloid leukemia. Ang pangmatagalang pagpapatawad ay maaaring makamit sa 70% ng mga pasyente. Kung ipinahiwatig, isinasagawa ang splenectomy. Ang emergency splenectomy ay ipinahiwatig para sa pagkalagot o pagbabanta ng pagkalagot ng pali, binalak - para sa mga hemolytic crises, "wandering" spleen, paulit-ulit na perisplenitis at binibigkas na splenomegaly, na sinamahan ng dysfunction ng mga organo ng tiyan.

Prognosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang pagbabala para sa talamak na myeloid leukemia ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ang pagtukoy sa isa ay ang sandali ng pagsisimula ng paggamot (sa talamak na yugto, yugto ng pag-activate o sa panahon ng krisis sa pagsabog). Ang makabuluhang pagpapalaki ng atay at pali (ang atay ay nakausli mula sa ilalim ng gilid ng costal arch ng 6 cm o higit pa, ang spleen ng 15 cm o higit pa), leukocytosis na higit sa 100x10 9 /l, thrombocytopenia na mas mababa sa 150x10 9 /l ay isinasaalang-alang bilang hindi kanais-nais na mga palatandaan ng prognostic ng talamak na myeloid leukemia , thrombocytosis na higit sa 500x10 9 / l, isang pagtaas sa antas ng mga blast cell sa peripheral blood hanggang 1% o higit pa, isang pagtaas sa kabuuang antas ng promyelocytes at blast cells sa peripheral blood hanggang 30% o higit pa.

Ang posibilidad ng isang hindi kanais-nais na resulta sa talamak na myeloid leukemia ay tumataas habang ang bilang ng mga sintomas ay tumataas. Ang sanhi ng kamatayan ay mga nakakahawang komplikasyon o matinding pagdurugo. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay 2.5 taon, ngunit sa napapanahong pagsisimula ng therapy at isang kanais-nais na kurso ng sakit, ang figure na ito ay maaaring tumaas sa ilang mga dekada.

Ang myeloid leukemia ay hindi isang independiyenteng sakit, ngunit tumutukoy sa isang kondisyon na nailalarawan sa pagtaas at hindi makontrol na paglaki ng myeloid lineage cells sa red bone marrow at ang kanilang akumulasyon sa bloodstream.

Ang leukemia ay sikat din na tinatawag na kanser sa dugo, ngunit ang termino ay hindi tama. Nosologically, kaugalian na makilala ang dalawang sakit na nauugnay sa kondisyong ito - talamak (CML) at talamak. myeloid leukemia(AML).

Sa AML, nangyayari ang napakalaking dibisyon ng myelopoiesis precursor cells (sabog), na hindi maaaring mag-iba sa mga mature. Ayon sa istatistika ng WHO, ang AML ay bumubuo ng halos 80% ng lahat ng iba pang uri ng leukemia. Ayon sa data ng pagsubaybay, ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga pasyenteng wala pang 15 taong gulang at pagkatapos ng 60 taong gulang. Sa mga tuntunin ng kasarian, ang AML ay hindi gaanong karaniwan sa mga kababaihan.

Hindi tulad ng AML, sa CML malignant na mga cell ay nagpapanatili ng kakayahang mag-iba sa mga mature na anyo. Humigit-kumulang 15% ng lahat ng kaso ng leukemia ay CML. Ang taunang saklaw ay humigit-kumulang 1.6 bawat 100,000 populasyon. Kadalasan ang sakit ay nakakaapekto sa mga pasyente pangkat ng edad 20-50 taon. Sa ratio ng kasarian, mas madalas magkasakit ang mga lalaki kaysa sa mga babae, humigit-kumulang 1.5:1.

Pag-uuri

Bilang karagdagan sa klasikal na ICD, mayroong ilang mga pag-uuri na nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng tumpak na paglalarawan ng proseso ng pathological. Para sa talamak na myeloid leukemia, ang pinaka-nauugnay ay ang pag-uuri ng French-American-British (FAB), batay sa uri at maturity ng mga cell kung saan nagkakaroon ng leukemia.

Ayon sa pag-uuri ng hematological, ang talamak na myeloid leukemia ay may halos 5 pangunahing mga subtype.

Ayon sa International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10), ang bawat subtype ng sakit ay dapat magtalaga ng isang partikular na code:

C92.0 – Talamak na myeloid leukemia.

C92.1 – Talamak na myeloblastic leukemia.

C92.2 – Atypical chronic myeloid leukemia.

C92.4 – Talamak na promyelocytic leukemia.

C92.5 – Talamak na myelomonocytic leukemia.

C92.7 – Iba pang myeloblastic leukemia.

C92.9 – Myeloblastic leukemia, hindi natukoy.

C93.1 – Talamak na myelomonocytic leukemia.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng AML

Ang talamak na myeloid leukemia ay sanhi ng pagkasira ng DNA pagbuo ng mga cell myeloid lineage ng bone marrow, na lalong naghihikayat ng abnormal na produksyon ng mga bahagi ng dugo. Sa AML, ang bone marrow ay gumagawa ng mga immature cells na tinatawag na myeloblasts. Ang mga abnormal na selulang ito ay hindi maaaring gumana ng maayos at, kapag naghahati at lumalaki nang labis, magsisimulang siksikan ang malusog na mga elemento ng bone marrow.

Sa karamihan ng mga kaso, hindi malinaw kung ano ang nagiging sanhi ng mutation ng DNA, ngunit maraming mga kadahilanan ang natagpuan na nag-aambag sa pag-unlad ng AML, kabilang ang mga antecedent hematological disorder, namamana na mga sanhi, epekto kapaligiran at ang impluwensya ng mga gamot. Gayunpaman, karamihan sa mga pasyente na may bagong simulang AML ay walang matukoy na dahilan ng kanilang sakit.

Antecedent hematological disorder. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pag-unlad ay myelodysplastic syndrome (MDS). Ito ay isang sakit sa bone marrow na hindi alam ang pinagmulan na kadalasang nangyayari sa mga matatandang pasyente at nagpapakita ng progresibong cytopenia sa mga buwan o taon. Mayroon ding mga gradasyon ng panganib sa mga pasyente na may ganitong sindrom. Halimbawa, ang mga pasyente na may refractory anemia na may mga ringed sideroblast ay may makabuluhang mas mababang panganib na magkaroon ng AML kaysa sa mga pasyente na may MDS na may mas mataas na bilang ng mga blast cell.

Mga congenital disorder. Ang mga congenital na kondisyon na nag-uudyok sa mga pasyente sa pagbuo ng AML ay kinabibilangan ng Bloom syndrome, Down syndrome, congenital neutropenia, Fanconi anemia, at neurofibromatosis. Karaniwan, ang mga pasyenteng ito ay nagkakaroon ng talamak na myeloid leukemia mula pagkabata, ngunit maaari ring lumitaw sa pagtanda.

Sa mga klinikal na pag-aaral, nabanggit na ang panganib ng pagkalat ng AML ay tumataas nang malaki sa regular na pagkakalantad sa benzene. Ang kemikal na ito ay ginagamit bilang pantunaw sa iba't ibang industriya (mga refinery ng kemikal at langis, gayundin sa paggawa ng goma at kasuotan sa paa). Ang Benzene ay naroroon sa mga pandikit, mga produktong panlinis, mga pintura at usok ng sigarilyo. Ang pagkakalantad sa formaldehyde ay nauugnay din sa AML, ngunit ang eksaktong epekto ay hindi pa alam.

Chemotherapy. Ang mga pasyente na dati nang sumailalim sa chemotherapy ay mas malamang na magkaroon ng AML. Ang ilang mga gamot ay malapit na nauugnay sa pagbuo ng pangalawang leukemia (Mechlorethamine, Procarbazine, Chlorambucil, Melphalan, Etoposide, Teniposide at Cyclophosphamide).

Ang panganib ay tumataas kung ang pasyente ay tumatanggap ng radiation therapy kasabay ng pag-inom ng mga chemotherapy na gamot na ito. Ang mga pangalawang leukemia ay nangyayari humigit-kumulang 10 taon pagkatapos ng paggamot para sa Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, o childhood acute lymphocytic leukemia. Ang mga pangalawang leukemia ay maaari ding mangyari pagkatapos ng paggamot para sa suso, ovarian, o iba pang mga kanser.

Exposure sa radiation. Impluwensya mataas na lebel Ang pagkakalantad sa radiation ay isang kilalang kadahilanan ng panganib para sa AML pati na rin ang talamak na lymphoblastic leukemia. Ito ay unang nabanggit sa mga nakaligtas na Hapones sa nuclear bombing ng Hiroshima at Nagasaki. Sa loob ng 6-8 taon pagkatapos ng mga kalunos-lunos na pangyayari, maraming mga Hapones ang nagpakita ng mga palatandaan ng talamak na myeloid leukemia.

Maaaring maobserbahan ang masamang pagkakalantad sa radiation habang radiation therapy sa paggamot ng kanser, pati na rin sa ilang mga uri ng diagnostic na pag-aaral (radiography, fluoroscopy, computed tomography).

Ang mga sanhi ay hindi alam, ngunit ito ay nabanggit na ang mga lalaki ay dumaranas ng AML nang mas madalas kaysa sa mga babae. Gayundin, ang sakit ay mas karaniwan sa mga taong may lahing Caucasian. Kabilang sa mga hindi napatunayang panganib na kadahilanan ang paninirahan sa isang lugar na may mataas electromagnetic radiation, pagkakalantad sa mga pestisidyo, pampaputi at pangkulay ng buhok.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng CML

Sa isang malusog na tao, ang mga selula ng katawan ay naglalaman ng 23 pares ng chromosome sa kanilang nucleus. Sa mga taong dumaranas ng CML, ang isang disorder sa istraktura ng mga chromosome ay nangyayari sa mga selula ng bone marrow, na binubuo ng paglipat ng isang seksyon mula sa ika-22 na kromosoma hanggang sa ika-9. Ang ultra-short 22nd chromosome, na tinatawag ding Philadelphia chromosome (pagkatapos ng lungsod kung saan ito unang natuklasan), ay nasa dugo ng 90% ng mga taong dumaranas ng CML.

Laban sa background ng mga pagbabagong chromosomal na ito, nabuo ang mga bagong gene na nagsisimulang mag-overproduce ng enzyme tyrosine kinase. Kasunod nito, ang isang malaking halaga ng tyrosine kinase ay humahantong sa abnormal na paghahati ng mga selula ng utak ng buto, na nag-aambag sa pagbuo ng talamak na myeloid leukemia. Ang mga abnormal na puting selula ng dugo ay hindi nabubuo o namamatay gaya ng normal, ngunit sila ay nahahati sa malaking bilang, pinipigilan ang malusog na mga selula ng dugo, at sinisira ang utak ng buto.

Ang eksaktong mga sanhi ng AML ay hindi pa naipapaliwanag. Sa pangkalahatan, tinatanggap na ngayon na ang talamak na myeloid leukemia ay bubuo laban sa background ng akumulasyon ng mga mutasyon sa mga precursor cell ng myelopoiesis. Sa ilang mga pagbubukod, ang mga salik na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng CML ay katulad ng AML.

Humina ang kaligtasan sa sakit. Ipinakita ng mga klinikal na pag-aaral na ang mga taong dumaranas ng immunosuppression, tulad ng AIDS, ay 3 beses na mas malamang na magkaroon ng CML kumpara sa pangkalahatang populasyon. Ang mga masamang epekto ng mga cytostatic na gamot ay napansin din sa mga taong pinilit na inumin ang mga ito pagkatapos ng paglipat ng organ. Sa kasong ito, ang panganib ay tumataas ng 2 beses.

Ang mga dahilan ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit pagkatapos ng pagtatasa ng istatistika ay lumabas na ang mga pasyente na may nagpapaalab na sakit sa bituka tulad ng ulcerative colitis o Crohn's disease, ay may mas mataas na pagkakataong magkaroon ng CML kumpara sa pangkalahatang populasyon.

Mga pestisidyo. Ang isang bilang ng mga pag-aaral ay nagbigay ng katibayan na ang mga lalaking nakalantad sa mga pestisidyo sa araw-araw (mga magsasaka, manggagawa sa agrikultura) ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng talamak na myeloid leukemia. Kung ihahambing sa pangkalahatang populasyon, ang panganib ay tumataas ng humigit-kumulang 40%.

Kasarian, edad at iba pang mga kadahilanan ng panganib. Tulad ng AML, mas malamang na maapektuhan ng CML ang mga lalaking Caucasian. Mayroong 4 na pag-aaral na nabanggit ang masamang epekto ng labis na katabaan. Ang pagiging sobra sa timbang ay nagpapataas ng iyong pagkakataong magkasakit ng humigit-kumulang 25%.

Mga sintomas

Karamihan sa mga klinikal na pagpapakita at mga palatandaan ng myeloid leukemia, parehong talamak at talamak, ay nauugnay sa pag-aalis ng malusog na buto ng utak ng buto ng mga abnormal na selula. Para sa kadahilanang ito, 4 na pangunahing mga sindrom ang nakikilala sa panahon ng mga sakit:

• Anemic. Ang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo ay nagdudulot ng pagkapagod, pagtaas ng tibok ng puso, pamumutla at pangangapos ng hininga.
• Immunodeficient. Ang kakulangan ng normal na produksyon ng white blood cell ay ginagawang mas madaling kapitan ng impeksyon ang mga pasyente dahil ang mga abnormal na selula ay kulang sa mga mekanismo upang itaguyod ang isang ganap na immune response.
• Nakakalasing. Ang mga maagang palatandaan ng myeloid leukemia ay kadalasang hindi tiyak at maaaring katulad ng mga sintomas ng trangkaso o iba pang sipon. SA pangkalahatang sintomas kasama ang: lagnat, pagkapagod, pagbaba ng timbang, pagkawala ng gana, igsi sa paghinga, anemia, petechiae (mga spot sa balat na dulot ng pagdurugo), sakit ng buto at kasukasuan.
• Hemorrhagic. Ang pagbaba ng platelet synthesis ay humahantong sa banayad na pasa o pagdurugo na may maliit na pinsala.

Bilang karagdagan, sa CML, sa higit sa 50% ng mga kaso, ang isang pinalaki na pali ay sinusunod. Maaari itong maabot ang malalaking sukat na nagsisimula itong i-compress ang mga organo ng tiyan. Ang isang pinalaki na pali kung minsan ay kasama ng AML, ngunit kadalasan ang proseso ay mabagal at walang sakit.

Dahil sa pagpasok ng leukocyte Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pamamaga ng gilagid. Sa mga bihirang kaso, ang pangunahing sintomas ng AML ay ang pagbuo ng isang siksik na leukemic mass o tumor (chloroma) sa labas ng bone marrow. Napakabihirang, ang AML ay nagdudulot ng pinalaki na mga lymph node at paraneoplastic na pamamaga ng balat.

Mga yugto

Kasalukuyang paghihiwalay talamak na lymphocytic leukemia sa pamamagitan ng yugto ay nagpapahintulot sa mga doktor na mas mahusay na magplano ng paggamot at mahulaan ang kinalabasan ng sakit.

Talamak na yugto	Ang dugo at bone marrow ay naglalaman ng mas mababa sa 10% na mga blast cell. Ang yugto ay maaaring tumagal ng ilang taon, ngunit wala sapat na paggamot ang sakit ay uunlad at lilipat sa mga susunod na yugto ng pag-unlad. Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente na may CML ay nasuri sa talamak na yugto. Maaaring naroroon ang mga klinikal na pagpapakita. Karaniwang ipinahayag ang mga ito sa anyo ng pangkalahatang kahinaan at bahagyang pagbaba ng timbang; maaaring tumaas ang tiyan dahil sa splenomegaly.
Yugto ng pagbilis	Ang isang pinag-isang kahulugan para sa yugtong ito ay hindi pa nabuo, ngunit ang pangunahing pamantayan para sa paglipat ay itinuturing na isang pagtaas sa bilang ng mga pagsabog mula 10 hanggang 19% o higit sa 20% ng mga basophil sa peripheral na dugo. Ang mga basophil ay minsan ay naglalaman ng mga pagbabago sa cytogenetic bilang karagdagan sa chromosome ng Philadelphia.
Sabog na krisis	Ang kurso nito ay kahawig ng acute myeloid leukemia. Sa yugtong ito, ang bilang ng mga pagsabog na naglalaman ng mga karagdagang pagbabago sa genetiko ay tataas sa 20 porsiyento o higit pa. Sa 25% ng mga kaso, ang mga pagsabog ay maaaring lumitaw bilang mga immature na cell sa acute lymphocytic leukemia o acute myeloid leukemia. Mga klinikal na pagpapakita sa yugtong ito ay ipinahayag sa anyo ng lagnat, pinalaki na pali at pagbaba ng timbang.

Ang mga pamantayan ay hindi pa binuo para sa pagtukoy sa yugto ng talamak na myeloid leukemia, ngunit kaugalian na makilala ang 3 pangunahing mga yugto batay sa pangkalahatang kurso ng sakit.

Bagong diagnosed na AML	Ang yugto ay tumutugma sa bagong diagnosed na leukemia, na hindi pa partikular na ginagamot dati. Posible na ang pasyente ay dati nang inireseta ng mga gamot para sa mga sintomas ng sakit (lagnat, pagdurugo), ngunit hindi upang sugpuin ang paglaki ng mga abnormal na selula. Sa yugtong ito ng kurso, hanggang sa 20% ng mga blast cell ang nakita.
Pagpapatawad	Ang yugto ay nangangahulugan na ang pasyente ay nakatanggap ng naaangkop na paggamot, laban sa background kung saan ang pagsusuri ng dugo ay bumalik sa normal. Ang pangunahing criterion para sa pagpapatawad ay ang pagkakaroon ng mas mababa sa 5% ng mga blast cells sa aspirate at ang kanilang kawalan sa peripheral blood at cerebrospinal fluid.
Relapse	Ang mga klinikal na pagpapakita at mga pagbabago sa pathological sa peripheral na dugo at aspirate ay bumalik pagkatapos ng paggamot.

Ang pinakakaraniwang uri ng myeloid leukemia

Humigit-kumulang 25% ng lahat ng kaso ng AML ay dahil sa pagkahinog ng acute myeloblastic leukemia (M2). Ang subtype ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggalaw ng bahagi ng ika-8 kromosoma hanggang ika-21. Sa magkabilang panig ng splice, isang bagong hanay ng DNA ang nabuo mula sa mga fragment na dating naka-encode sa RUNX1 at ETO na mga protina. Pagkatapos ang dalawang sequence na ito ay konektado at magsisimulang mag-encode ng isang malaking protina na tinatawag na M2 AML, na nagpapahintulot sa cell na hatiin nang walang hadlang.

Ang pinakakaraniwang uri ng CML ay ang talamak na granulocytic leukemia. Iyon ay, ang anumang pathological factor na naghihikayat sa mga pagbabago sa chromosome set ay nakakaapekto sa mga blast cell, kung saan nabuo ang mga granulocytes. Ang form na ito ng CML ay nangyayari sa humigit-kumulang 95% ng mga kaso.

Mga diagnostic

Maaaring mag-utos ng ilang pagsusuri upang kumpirmahin ang diagnosis ng leukemia. Pinapayagan ka rin ng mga diagnostic na matukoy ang uri ng sakit at, batay sa data na nakuha, piliin pinakamahusay na paraan paggamot. Ang batayan ng proseso ng diagnostic kapag kinukumpirma ang diagnosis ng talamak o talamak na myeloid leukemia ay mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo.

Kumpletong bilang ng dugo (CBC). Sa karamihan ng mga pasyente, ang isang paunang pagsusuri ng myeloid leukemia ay ginawa pagkatapos ng OAC. Ang kakanyahan ng pagsusuri ay upang mabilang ang mga selula ng dugo (erythrocytes, leukocytes, platelets). Ang isang CBC ay madalas na ginagawa bilang bahagi ng isang regular na medikal na pagsusuri. Ang mga taong dumaranas ng CML ay magkakaroon ng markadong pagtaas sa bilang ng mga white blood cell (karaniwan ay dahil sa mga granulocytes) na nauugnay sa thrombocytosis at basophilia. Bilang karagdagan, ang mga elemento ng immature leukopoiesis ay sinusunod sa formula ng dugo. Kapag ang ibang bone marrow sprouts ay pinigilan, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa sa mga pasyente. Dahil sa pagtaas ng kabuuang bilang ng mga leukocytes, ang leukemia ay minsang tinatawag na leukemia.

Aspirasyon at biopsy. Walang nahanap na partikular na mga marker ng tumor upang matukoy ang myeloid leukemia, kaya sa karamihan ng mga kaso ay nasuri ang mga ito sa pamamagitan ng kumbinasyon ng biopsy at aspiration. Ito ang tanging siguradong paraan upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang aspirasyon ay isang pamamaraan na gumagamit ng manipis na karayom ​​para alisin ang likidong bahagi ng bone marrow, habang ang biopsy ay kumukuha ng sample ng solidong bahagi. Ang 2 pamamaraang ito ay halos magkapareho at kadalasang ginagawa nang sabay-sabay upang makakuha ng mas tumpak na impormasyon tungkol sa kondisyon ng bone marrow.

Ang isang karaniwang lugar para sa aspirasyon at biopsy ay ang iliac crest ng pelvis. Matapos mangolekta ng biological na materyal, ang isang espesyalista sa larangan ng pathological anatomy ay nagsasagawa ng isang detalyadong pagsusuri sa mga nakuha na sample. Ang isa sa mga pangunahing pamantayan na nagpapahiwatig ng AML sa isang pasyente ay ang pagkakaroon ng higit sa 20% na pagsabog sa dugo at aspirate.

Ang pagsusulit ay nagsasangkot ng pagsubok sa mga selula ng leukemia para sa ilang partikular na mga gene, protina at iba pang mga kadahilanan na nagpapahiwatig na sila ay malignant. Batay sa pag-aaral na ito, ang indibidwal na naka-target na therapy ay maaaring mabuo sa hinaharap.

Genetic na pananaliksik. Binibigyang-daan kang matukoy ang genotype ng AML at piliin ang pinakamainam na opsyon sa paggamot para sa pasyente. Bilang karagdagan, ang mga resulta ng pagsusulit ay maaaring gamitin sa hinaharap upang subaybayan ang proseso ng paggamot.

Cytogenetic na pag-aaral. Isang uri ng genetic testing na ginagamit upang pag-aralan ang mga chromosome ng isang cell. Minsan ang pagsusuring ito ay maaaring gawin sa mga peripheral na selula ng dugo, ngunit ang mga sample ng tissue na nakuha mula sa utak ng buto ay kinakailangan upang makagawa ng tumpak na diagnosis.

Pagkatapos simulan ang paggamot para sa CML, ang cytogenetic at/o molecular testing ay inuulit sa ibang bone marrow sample upang muling mabilang ang bilang ng mga cell na naglalaman ng Philadelphia chromosome at suriin ang pagiging epektibo ng chemotherapy.

Para sa karamihan ng mga pasyente, ang pagkakaroon ng Philadelphia chromosome at ang BCR-ABL hybrid gene ay ang pangunahing marker na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng CML. Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang Philadelphia chromosome ay hindi nakita ng mga maginoo na pagsusuri, kahit na sa kabila ng pagkakaroon ng BCR-ABL hybrid gene at isang pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo. Gayunpaman, ang mga taktika sa paggamot sa kasong ito ay magiging kapareho ng sa mga pasyente na may nakikitang Philadelphia chromosome.

Mga pamamaraan ng pagsasaliksik ng imaging. Ang mga ito ay inireseta upang suriin ang epekto ng leukemia sa ibang bahagi ng katawan. Halimbawa, minsan ginagamit ang mga CT scan at ultrasound upang tingnan at sukatin ang laki ng pali sa mga pasyenteng may leukemia.

Gaano kabilis ito umuunlad?

Walang mga partikular na pamamaraan na binuo upang mahulaan ang tagal ng talamak na yugto at ang pagsisimula ng krisis sa pagsabog sa CML. Gayunpaman, ito ay karaniwang tinatanggap hindi kanais-nais na mga kadahilanan isang matalim na pagtaas sa antas ng mga leukocytes, hepatosplenomegaly, isang pagtaas sa porsyento ng mga pagsabog sa pulang buto ng utak. Ang parehong naaangkop sa AML.

Mga tampok ng kurso at paggamot sa mga espesyal na kategorya ng mga pasyente

Ang kurso ng sakit ay hindi gaanong naiiba depende sa edad at kasarian. Ang tanging mga kadahilanan na kailangang isaalang-alang ay ang timbang at edad ng mga pasyente, dahil ang mga katangiang ito ay nakakaapekto sa dosis ng mga gamot.

Pagbubuntis. Sa panahon ng pagbubuntis, ang diagnosis ng myeloblastic leukemia ay napakabihirang, humigit-kumulang 1 sa 300,000 kaso. Bukod dito, kung hindi ka magsisimula napapanahong paggamot, pagkatapos ay may mataas na posibilidad ng kusang pagpapalaglag. Bilang karagdagan, ang pagtaas ng antas ng mga blast cell sa dugo ay maaaring maging sanhi ng pagkaantala pag-unlad ng intrauterine, pumukaw ng napaaga na kapanganakan o humantong sa intrauterine fetal death.

Sa kabila ng pagkakaroon ng hematoplacental barrier na nagpoprotekta sa fetus mula sa mga epekto ng chemotherapy, maagang yugto maaaring irekomenda ang pagwawakas ng pagbubuntis. Kung ang diagnosis ay ginawa sa ika-2-3 trimester, kung gayon, bilang panuntunan, ang natitirang bahagi ng pagbubuntis ay nakumpleto sa ilalim ng pagkukunwari ng chemotherapy. Bilang karagdagan, ang pagpapasuso ay dapat itigil sa panahon ng mga kurso sa chemotherapy.

Paggamot

Kapag ginagamot ang myeloid leukemia, ang paglikha ng pinakamainam na therapeutic tactics ay nangangailangan ng pakikipagtulungan ng ilang mga espesyalista. Ito ay lalong mahalaga na ang pasyente ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang oncologist at/o hematologist.

Ang mga opsyon sa paggamot ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan, kabilang ang yugto ng sakit, ang nilalayon side effects, mga kagustuhan ng pasyente at pangkalahatang kondisyon ng katawan.

Naka-target na therapy. Ito ay isang uri ng paggamot na partikular na nakakaapekto sa mga gene ng mga malignant na selula, ang kanilang mga protina at ang tissue environment na nagtataguyod ng paglaki at kaligtasan ng leukemia. Hinaharangan ng naka-target na therapy ang paglaki at pagkalat ng mga malignant na selula habang nililimitahan ang pinsala sa malusog na tissue.

Ang reseta ng mga naka-target na gamot para sa AML ay direktang nakasalalay sa pagtitiyak ng mga mutasyon na lumitaw sa mga malignant na selula. Halimbawa, ang Midostaurin (Rydapt) ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may mutation ng FLT3 gene (25-30% ng mga kaso). Inirerekomenda ang Enasidenib (IDHIFA) para sa mga taong may relapsed o refractory na IDH2-mutated na AML.

Sa CML, ang target para sa aktibong sangkap ay ang enzyme tyrosine kinase BCR-ABL. Mayroong 5 pangunahing gamot na tinatawag na tyrosine kinase inhibitors (TKIs): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif), at Pontinib (Iclusig). Maaaring pigilan ng lahat ng 5 gamot ang BCR-ABL enzyme mula sa paggana, na nagiging sanhi ng mabilis na pagkamatay ng mga CML cell.

Mahalagang tandaan na ang mga lalaki at babae ay dapat na umiwas sa pagbubuntis habang kumukuha ng mga TKI. Kung hindi, may mataas na panganib ng kusang pagpapalaglag, intrauterine fetal death, o pagsilang ng isang bata na may malubhang malformations. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay maaaring bumuo ng idiopathic myelofibrosis bilang isang side effect ng CML therapy.

Chemotherapy. Ang mga gamot mula sa pangkat na ito ay inireseta upang sirain ang mga malignant na selula sa pamamagitan ng pagsugpo sa kanilang kakayahang lumaki at mahati. Ang anyo ng pangangasiwa ng gamot ay maaaring nasa anyo ng intravenous, subcutaneous injection o sa anyo ng mga tablet. Ang regimen ng chemotherapy ay karaniwang binubuo ng isang tiyak na bilang ng mga cycle na ibinigay sa loob ng isang takdang panahon. Ang pasyente ay maaaring uminom ng 1 gamot o marami sa parehong oras.

Ito ang pangunahing paggamot para sa AML. Sa pananaw ng madalas na pag-unlad Sa kaso ng mga komplikasyon, ang proseso ng paggamot ay medyo mahirap, kaya ang mga kurso sa chemotherapy ay dapat isagawa sa mga dalubhasang ospital. Sa paggamot ng mga pasyente, kaugalian na makilala ang 4 na yugto:

1. Induction ng pagpapatawad.
2. Pagsasama-sama.
3. Pagtindi.
4. Maintenance therapy (2-5 taon).

Ang pinakakaraniwang ginagamit na kumbinasyon ay ang Cytarabine (Cytosar-U) at isang anthracycline na gamot gaya ng Daunorubicin (Cerubidine) o Idarubicin (idamycin). Ang ilang mga matatandang tao ay hindi maaaring uminom ng mga gamot na ito, at ang Decitabine (Dacogen), Azacitidine (Vidaza), at/o mababang dosis na Cytarabine ay maaaring gamitin sa halip.

Bilang isang patakaran, 2-5 na kurso ng chemotherapy ay kinakailangan upang makamit ang pagpapatawad, pagkatapos kung saan ang pasyente ay pumasok sa yugto ng pagsasama-sama at inireseta ng ilang higit pang mga pamamaraan. Magsisimula ang maintenance therapy humigit-kumulang isang linggo pagkatapos ng pagtatapos ng panahon ng pagsasama-sama. Kung sinusunod ang mga modernong protocol, ang matatag na remission ay maaaring makamit sa 60%, at ang pagbawi sa 30% ng mga pasyente.

Bilang isang patakaran, para sa CML, ang mga gamot na hydroxyurea (Droxia, Hydrea) ay inireseta, na epektibong binabawasan ang bilang ng mga puting selula ng dugo. Maaaring ibalik ang chemotherapy normal na mga tagapagpahiwatig dugo sa loob ng ilang araw o linggo at sa proseso ay binabawasan ang laki ng pali. Gayunpaman, ang paghahanda ng hydroxyurea ay hindi binabawasan ang nilalaman ng mga cell na may Philadelphia chromosome at walang ganoong kapansin-pansing epekto sa yugto ng krisis sa pagsabog. Bagama't ang hydroxyurea ay may kaunting mga side effect, karamihan sa mga pasyente na may bagong diagnosed na CML ay inirerekomenda na kumuha ng Imatinib o isa pang TKI. Nangangahulugan ito na ang mga pasyente ay hindi nangangailangan ng hydroxyurea o ginagamit lamang ito sa maikling panahon.

Paglipat ng stem cell/bone marrow. Ito ay isang medikal na pamamaraan kung saan ang nasirang bone marrow ng pasyente ay pinapalitan ng mga hematopoietic stem cell mula sa isang malusog na donor. Ang pamamaraan ay itinuturing na pinaka epektibong paraan paggamot ng parehong uri ng leukemia. Mayroong 2 uri ng stem cell transplant:

• allogeneic - paglipat mula sa isang katugmang donor (karaniwang isang kamag-anak);
• autologous – paglipat ng sariling bone marrow.

Ang tagumpay ng paglipat ay naiimpluwensyahan ng yugto ng sakit, ang mga resulta ng nakaraang paggamot, edad ng pasyente at pangkalahatang kondisyon. Bagama't ang paglipat ay ang tanging paraan na magagarantiya ng kumpletong pagbawi sa CML, dahil sa mataas na panganib ng mga side effect, mas madalas itong ginagamit kaysa sa mga TKI.

Immunotherapy. Ang pamamaraan ay nagpapahusay ng natural mga mekanismo ng pagtatanggol ang katawan upang i-activate ang mga ito upang labanan ang myeloid leukemia. Ang immunotherapy ay kinabibilangan ng paggamit ng mga gamot batay sa mga immunocomponents na ginawa sa laboratoryo o natural na kondisyon. Ang Interferon (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) ay isang epektibong grupo ng mga gamot na maaaring bawasan ang bilang ng mga puting selula ng dugo, at sa ilang mga kaso ay binabawasan pa ang bilang ng mga selulang naglalaman ng Philadelphia chromosome.

Bago naging available ang Imatinib, ang interferon therapy ay ang pangunahin ng paggamot para sa talamak na yugto ng CML. Sa kasalukuyan, hindi inirerekomenda ang Interferon bilang isang first-line na gamot dahil ipinakita ng ilang pag-aaral na mas gumagana ang mga TKI at nagdudulot ng mas kaunting mga side effect. Bukod dito, hindi tulad ng mga TKI, ang Interferon ay ligtas na inumin sa panahon ng pagbubuntis.

Mga bagong paraan ng paggamot. Karamihan sa mga pangunahing hematological at mga sentro ng kanser ay aktibong kasangkot sa mga klinikal na pagsubok na naglalayong pataasin ang saklaw ng matagumpay na paggaling mula sa myeloid leukemia. Kapag kumunsulta sa isang doktor, kinakailangan upang linawin ang posibilidad ng pakikilahok sa proyekto sa pananaliksik upang makatanggap ng pang-eksperimentong paggamot.

Ang mga promising technique na kasalukuyang sinusubok ay kinabibilangan ng:

• mga kumbinasyon ng Imatinib sa iba pang mga gamot;
• pagbuo ng mga bagong scheme para sa paggamit ng ITC;
• paglikha ng mga bakuna laban sa BCR-ABL;
• pagbuo ng mga bagong paraan ng stem cell transplantation na naglalayong bawasan ang mga side effect.

Tradisyunal na paggamot. Myeloid leukemias ay napaka malubhang sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dami ng namamatay at malaking kahirapan sa paggamot. Para sa kadahilanang ito, ang paggamit katutubong remedyong ay hindi epektibo o nakakapinsala pa para sa pasyente. Ang mga pasyente, kung ninanais, ay maaaring kumuha ng mga decoction na ginawa mula sa kalabasa, blueberries o birch buds, ngunit bilang karagdagan lamang sa pangunahing paggamot.

Rehabilitasyon

Ang mga protocol ay hindi nagbibigay ng isang partikular na programa sa rehabilitasyon, ngunit upang mapabuti ang kapakanan ng pasyente, ang mga kurso ng physical therapy ay maaaring irekomenda, panggamot na paliguan, oxygen therapy, suportang sikolohikal at balanseng diyeta. Mahalaga na ang pasyente sa panahon panahon ng rehabilitasyon ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista na mauunawaan ang kalagayan ng pasyente at magagawang alisin ang mga side effect mula sa therapy.

Relapse

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay nagkakaroon ng pagbabalik sa dati pagkatapos ng chemotherapy. Sa ganitong mga kaso, inirerekomenda ang autologous stem cell transplantation. Ang isang bilang ng mga sentro ng hematology na sumusunod sa taktika ng paggamot na ito sa pangalawang pagpapatawad o sa simula ng unang pagbabalik ay nakakamit ang pagbawi ng pasyente sa 25-50% ng mga kaso.

Ang ganitong mataas na mga resulta ay nakamit dahil maraming mga pasyente ang nagpapanatili ng kanilang mga stem cell sa unang pagpapatawad, pagkatapos nito ay naganap ang isang matagumpay na transplant. Ang pag-aani ng mga stem cell pagkatapos ng pagbabalik sa dati ay hindi kasing epektibo, dahil wala pang kalahati ng mga pasyente na tumatanggap ng chemotherapy ang makakamit ng pangalawang kapatawaran. Ang pinakamainam na solusyon para sa mga pasyente na walang dating napreserbang stem cell ay allogeneic transplantation.

Kung ang pasyente ay walang pagkakataon na sumailalim sa isang stem cell transplant, kung gayon sa mga ganitong kaso ang pangunahing diskarte sa paggamot ay ang magreseta ng high-dosis na chemotherapy.

Lumalaban sa daloy

Karamihan sa mga pasyente ay nakakamit ng remission (walang mga palatandaan o sintomas) pagkatapos ng unang paggamot para sa AML. Ngunit sa ilang mga pasyente, ang maliliit na bahagi ng mga mutated na selula ay nananatili sa katawan kahit na pagkatapos ng buong kurso ng chemotherapy. Sa paglipas ng panahon, tataas ang bilang ng mga nasirang selula hanggang sa matukoy ang mga ito sa mga pagsusuri o hanggang sa bumalik ang mga sintomas. Ang kundisyong ito ay tinatawag na lumalaban na leukemia.

Matapos makumpleto ang paggamot, dapat bigyan ng doktor ang pasyente ng personal na impormasyon tungkol sa posibleng panganib pag-unlad ng lumalaban na myeloid leukemia.

Mga komplikasyon

Ang myeloid leukemia ay may malaking bilang ng mga komplikasyon na nabubuo kapwa sa panahon ng pinag-uugatang sakit at bilang resulta ng pagkuha ng chemotherapy. Gayunpaman, ang pinakamalaking pag-aalala para sa mga doktor, dahil sa tumaas na panganib ng kamatayan at pagbaba ng kalidad ng buhay, ay ang sumusunod na tatlo:

• Dahil sa isang pathological na pagtaas sa bilang ng mga immature blast cells, ang mga normal na sprouts ng dugo ay inilipat, na humahantong sa pagkagambala sa mga immune mechanism ng katawan.

• Dumudugo. Dahil sa mga pathological na pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo, ang mga taong may AML ay mas madaling kapitan sa biglaang panloob na pagdurugo.
• kawalan ng katabaan. Maraming gamot na ginagamit sa paggamot ng AML ang nagdudulot ng sterility bilang side effect. Bilang isang tuntunin, ito ay pansamantala, ngunit sa ilang mga kaso maaari itong maging permanente.

Prognosis (haba ng buhay)

Sa AML, ang pagbabala ay tinutukoy ng uri ng mga selula na kasangkot sa proseso ng pathological, ang edad ng pasyente at ang kasapatan ng ibinigay na paggamot. Ang mga karaniwang modernong therapeutic na pamamaraan ay nagpapataas ng kaligtasan ng buhay sa mga pasyenteng may sapat na gulang (hanggang sa 60 taon), ngunit sa mga matatandang pasyente ang figure na ito ay mas mababa.

Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na nagdurusa sa CML ay hindi lalampas sa 3.5 taon mula sa petsa ng diagnosis. Ang yugto ng krisis sa pagsabog ay nagdudulot ng partikular na panganib sa buhay. Ito ay bumubuo ng 85% ng lahat ng pagkamatay dahil sa CML. Ang napapanahong at naaangkop na paggamot ay nagpapahintulot sa pasyente na mapataas ang kaligtasan ng buhay sa average na 5-6 na taon mula sa sandaling matukoy ang sakit.

Diet

Ang mga pasyente na nagdurusa sa mga sakit sa dugo ay inireseta talahanayan No. 11. Ang diin sa nutrisyon ay dapat na sa karne, itlog ng manok, gatas, keso at kefir. Gayundin, upang mapunan ang pagkawala ng mga bitamina, kinakailangan ang regular na pagkonsumo ng mga gulay at prutas. Ang kabuuang pang-araw-araw na nilalaman ng calorie ay dapat umabot ng hindi bababa sa 4500 kcal.

Pag-iwas

Walang tiyak na pag-iwas sa myeloid leukemia. Maaari lamang naming payuhan ang mga taong nasa panganib na iwasan ang kontak sa benzene, pestisidyo at radioactive na elemento. Ang isa sa mga layunin ng pag-follow-up pagkatapos ng paggamot ay ang regular na suriin para sa pagbabalik. Samakatuwid, inirerekumenda na sumailalim sa isang taunang pagsusuri sa pag-iwas, na kinakailangang kasama ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Paggamot ng myeloid leukemia sa Israel

Ayon sa mga istatistika sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia sa Israel, sa 90% ng mga kaso ang mga pasyente ay nakakamit ng matatag na pagpapatawad, at higit sa kalahati ng mga ito ay nagtatapos sa kumpletong paggaling.

Sa mga klinika ng Israel, ang therapy para sa mga sakit na hematological ay batay sa mga advanced na teknolohiyang medikal, malawak na praktikal na karanasan ng mga espesyalista at modernong mga protocol na nagpapataas ng kaligtasan ng pasyente.

Ang pagsusuri para sa myeloid leukemia ay isinasagawa sa mga departamento ng hematology ng mga klinika o sa mga dalubhasang medikal na sentro. Kasama sa mga diagnostic ang sumusunod:

• Paunang pagsusuri ng pasyente at koleksyon ng impormasyon tungkol sa kasaysayan ng sakit, ang dynamics ng pag-unlad at sintomas nito.
• Mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo, kabilang ang hemogram at pagsusuri ng biochemical dugo. Ginagawa rin ang cytogenetic testing upang matukoy ang mga pagbabagong genetic at suriin sa mikroskopiko ang estado ng mga chromosome sa mga selula ng dugo, bone marrow at lymph node.
• Ang lumbar puncture ay kinabibilangan ng pagkuha ng mga sample ng bone marrow at tumutulong na matukoy ang pagkakaroon ng mga abnormal na selula. Bilang isang patakaran, ang bakod ay ginawa mula sa rehiyon ng lumbar sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam gamit ang isang espesyal na puncture needle.
• Ang biopsy sa utak ng buto ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng leukemia. Kinukumpirma nito ang diagnosis at tinutukoy ang uri ng sakit. Nangongolekta ang doktor ng tissue sa ilalim ng local anesthesia, o maaaring gamitin ang intravenous sedation kung gusto ng pasyente.
• Ang ultrasonography ay nagpapahiwatig ng pinalaki na mga lymph node sa bahagi ng tiyan, at nagpapahintulot din sa iyo na suriin ang istraktura at laki ng atay, pali at bato.

Bilang karagdagan sa pamantayang diagnostic na ito, maaaring magreseta ang doktor karagdagang mga pamamaraan pananaliksik, at sumangguni din para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista.

Kabilang sa mga modernong paraan ng paggamot sa Israel, ang mga sumusunod ay ginagamit:

• Chemotherapy na naglalayong sugpuin ang paglaki at paghahati ng mga malignant na selula. Ang pamamaraan ay batay sa mga prinsipyo ng pagtaas ng kahusayan at pagbabawas ng panganib ng mga epekto.
• Isang paraan ng monoclonal therapy batay sa paggamit ng mga espesyal na antibodies na piling umaatake sa mga hindi tipikal na selula.
• Ang paglipat ng stem cell ay ang pinaka-radikal na paraan ng paggamot, na sa karamihan ng mga kaso ay maaaring ganap na maalis ang sakit.
• Naka-target na therapy batay sa prinsipyo ng direktang pag-target sa isang malignant na cell nang hindi nakakasira ng malusog na mga tisyu ng katawan.

Indibidwal na diskarte sa bawat pasyente at aplikasyon pinakabagong teknolohiya- ito ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot na ginagamit sa mga klinika ng Israel. Ang ganitong mga taktika ay maaaring makabuluhang tumaas ang mga pagkakataon ng pasyente na gumaling, pati na rin mapabuti ang pagbabala para sa kalidad ng buhay sa hinaharap.

Pinakamahusay na mga ospital sa Israel

Medical Center "Herzliya". Ginagarantiyahan ng mga bihasang hematologist ang kanilang mga pasyente ng epektibong paggamot para sa leukemia. Ang Herzliya Private Hospital ay ang nangungunang institusyong medikal ng Israel, na nagbibigay sa mga pasyente nito ng first-class Medikal na pangangalaga at ang pinakamahusay na mga pamantayan ng pangangalaga na maaaring matagpuan. Ang paggamot sa mga hematological na sakit sa Herzliya Medical Center ay batay sa mga pinakabagong siyentipikong pag-unlad, na nagbibigay-daan sa pagkamit ng mga kahanga-hangang resulta sa lahat ng yugto ng sakit at nakakatugon sa pinakamahigpit na pamantayan sa kaligtasan ng pasyente. SA pribadong ospital ospital Ang "Herzliya" ay lumikha ng lahat ng mga kondisyon para sa pagsusuri at paggamot ng anumang antas ng pagiging kumplikado.

Ang mga espesyalista ay nag-aalok sa kanilang mga pasyente ng mga modernong chemotherapy protocol, bone marrow transplantation, pati na rin ang iba pang mga therapeutic technique na nagpapahintulot sa kanila na makamit ang pinakamataas na resulta sa paggamot ng leukemia. Ang pangunahing layunin ng mga doktor ay pabutihin ang survival rate at kalidad ng buhay ng mga pasyente. Sa Assuta Clinic, ang mga pasyente ay tumatanggap ng indibidwal na paggamot batay sa genetic na impormasyon tungkol sa uri ng hematological pathology. Ang ospital ay may grupo ng mga eksperto na patuloy na sumusubok ng mga bagong paraan upang labanan ang leukemia. Nangangahulugan ito na ang mga pasyente ng Assuta Hospital ay maaaring lumahok sa mga klinikal na pagsubok ng mga bagong protocol ng paggamot, na hindi available sa ibang mga ospital.

Kahulugan. Ang talamak na myeloid leukemia ay isang myeloproliferative disease na may pagbuo ng isang tumor bone marrow clone ng mga progenitor cells na may kakayahang mag-iba sa mga mature na granulocytes, na nakararami sa mga neutrophilic series.

ICD10: C92.1 – Talamak na myeloid leukemia.

Etiology. Ang etiological factor ng sakit ay maaaring impeksyon sa isang nakatagong virus. Ang triggering factor na nagpapakita ng antigens ng latent virus ay maaaring ionizing radiation at toxic effect. Lumilitaw ang isang chromosomal aberration - ang tinatawag na Philadelphia chromosome. Ito ay resulta ng isang reciprocal translocation ng bahagi ng mahabang braso ng chromosome 22 hanggang chromosome 9. Sa chromosome 9 ay mayroong abl proto-oncogene, at sa chromosome 22 ang c-sis proto-oncogene, na isang cellular homologue ng simian sarcoma virus (transforming gene virus), gayundin ang bcr gene. Ang Philadelphia chromosome ay lumilitaw sa lahat ng mga selula ng dugo maliban sa mga macrophage at T-lymphocytes.

Pathogenesis. Bilang resulta ng impluwensya ng etiological at triggering factor, lumilitaw ang isang tumor clone sa bone marrow mula sa isang progenitor cell, na may kakayahang mag-iba sa mga mature na neutrophil. Ang tumor clone ay kumakalat sa bone marrow, na nagpapaalis ng mga normal na hematopoietic na mikrobyo.

Ang isang malaking bilang ng mga neutrophil ay lumilitaw sa dugo, maihahambing sa bilang ng mga pulang selula ng dugo - leukemia. Ang isa sa mga sanhi ng hyperleukocytosis ay ang pag-switch off ng bcr at abl genes na nauugnay sa Philadelphia chromosome, na nagiging sanhi ng pagkaantala sa huling pagkumpleto ng neutrophil development na may pagpapahayag ng apoptosis (natural na kamatayan) antigens sa kanilang lamad. Ang mga nakapirming spleen macrophage ay dapat makilala ang mga antigen na ito at alisin ang mga luma, nag-expire na mga selula mula sa dugo.

Ang pali ay hindi makayanan ang rate ng pagkasira ng mga neutrophil mula sa clone ng tumor, bilang isang resulta kung saan ang compensatory splenomegaly ay unang nabuo.

Dahil sa metastasis, lumilitaw ang foci ng tumor hematopoiesis sa balat, iba pang mga tisyu at organo. Ang leukemic infiltration ng pali ay nag-aambag sa mas malaking pagpapalaki nito. Sa malaking pali, ang mga normal na pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet ay masinsinang nawasak. Ito ay isa sa mga nangungunang sanhi ng hemolytic anemia at thrombocytopenic purpura.

Sa panahon ng pag-unlad at metastasis nito, ang isang myeloproliferative tumor ay sumasailalim sa mga mutasyon at lumiliko mula monoclonal hanggang multiclonal. Ito ay pinatunayan ng paglitaw sa dugo ng mga selula na may mga karyotype aberrations maliban sa Philadelphia chromosome. Bilang resulta, ang isang hindi nakokontrol na clone ng tumor ng mga blast cell ay nabuo. Ang talamak na leukemia ay nangyayari. Ang leukemic infiltration ng puso, baga, atay, bato, progresibong anemia, thrombocytopenia ay lumalabas na hindi tugma sa buhay, at ang pasyente ay namatay.

Klinikal na larawan. Ang talamak na myeloid leukemia ay dumadaan sa 3 yugto sa klinikal na pag-unlad nito: inisyal, advanced benign (monoclonal) at terminal malignant (polyclonal).

paunang yugto tumutugma sa myeloid hyperplasia ng bone marrow kasabay ng mga menor de edad na pagbabago sa peripheral blood na walang mga palatandaan ng pagkalasing. Ang sakit sa yugtong ito ay hindi nagpapakita ng anumang mga klinikal na sintomas at madalas na hindi napapansin. Sa mga nakahiwalay na kaso lamang ang mga pasyente ay maaaring makaramdam ng mapurol, masakit na sakit sa mga buto, at kung minsan sa kaliwang hypochondrium. Talamak na myeloid leukemia paunang yugto maaaring makilala sa pamamagitan ng aksidenteng pagtuklas ng "asymptomatic" leukocytosis na sinusundan ng sternal puncture.

Ang isang layunin na pagsusuri sa paunang yugto ay maaaring magpakita ng isang bahagyang pagpapalaki ng pali.

Pinalawak na yugto tumutugma sa isang panahon ng monoclonal tumor proliferation na may katamtamang metastasis (leukemic infiltration) sa labas ng bone marrow. Ito ay nailalarawan sa mga reklamo ng pasyente ng progresibong pangkalahatang kahinaan at pagpapawis. Nabawasan ang timbang ng katawan. May posibilidad na magkaroon ng matagal na sipon. Nag-aalala sila tungkol sa sakit sa mga buto, sa kaliwang bahagi sa lugar ng pali, ang pagpapalaki na napansin ng mga pasyente mismo. Sa ilang mga kaso, posible ang isang matagal na mababang antas ng lagnat.

Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng malubhang splenomegaly. Maaaring sakupin ng organ ang hanggang kalahati ng dami ng lukab ng tiyan. Ang pali ay siksik, walang sakit, at may matinding splenomegaly ito ay sensitibo. Sa isang splenic infarction, ang matinding sakit ay biglang lumilitaw sa kaliwang kalahati ng tiyan, isang peritoneal friction ingay sa itaas ng infarction area, at ang temperatura ng katawan ay tumataas.

Kapag pinindot ang iyong kamay sa sternum, ang pasyente ay maaaring makaranas ng matinding sakit.

Sa karamihan ng mga kaso, ang katamtamang hepatomegaly ay napansin, sanhi ng leukemic infiltration ng organ.

Maaaring lumitaw ang mga sintomas ng pinsala sa ibang mga organo: gastric at duodenal ulcers, myocardial dystrophy, pleurisy, pneumonia, leukemic infiltration at/o hemorrhages sa retina, mga iregularidad sa regla sa mga kababaihan.

Ang labis na pagbuo ng uric acid sa panahon ng pagkasira ng neutrophil nuclei ay kadalasang humahantong sa pagbuo ng urate stones sa urinary tract.

yugto ng terminal tumutugma sa panahon ng polyclonal hyperplasia ng bone marrow na may maraming metastasis ng iba't ibang mga clone ng tumor sa ibang mga organo at tisyu. Ito ay nahahati sa yugto ng myeloproliferative acceleration at blast crisis.

Phase myeloproliferative acceleration ay maaaring mailalarawan bilang isang binibigkas na pagpalala ng talamak na myeloid leukemia. Ang lahat ng subjective at objective na sintomas ng sakit ay lumalala. Patuloy akong nakararanas ng matinding pananakit sa mga buto, kasukasuan, at gulugod.

Dahil sa leukemoid infiltration, nangyayari ang matinding pinsala sa puso, baga, atay, at bato.

Ang isang pinalaki na pali ay maaaring sumakop ng hanggang 2/3 ng lukab ng tiyan. Lumilitaw ang mga leukemia sa balat - kulay-rosas o kayumanggi na mga spot, bahagyang nakataas sa ibabaw ng balat, siksik, walang sakit. Ang mga ito ay tumor infiltrates na binubuo ng mga blast cell at mature granulocytes.

Ang pinalaki na mga lymph node ay napansin kung saan sila nabubuo mga solidong tumor uri ng sarcoma. Ang foci ng sarcomatous growth ay maaaring mangyari hindi lamang sa mga lymph node kundi pati na rin sa anumang iba pang organ, buto, na sinamahan ng kaukulang mga klinikal na sintomas.

Mayroong isang ugali sa subcutaneous hemorrhages - thrombocytopenic purpura. Lumilitaw ang mga palatandaan ng hemolytic anemia.

Dahil sa isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng mga leukocytes sa dugo, madalas na lumampas sa antas ng 1000 * 10 9 / l (totoong "leukemia"), isang clinical syndrome ng hyperleukocytosis na may igsi ng paghinga, cyanosis, pinsala sa central nervous system , na ipinakita ng mga karamdaman sa pag-iisip, ang kapansanan sa paningin bilang isang resulta ng edema ay maaaring bumuo ng optic nerve.

Sabog na krisis ay isang matalim na exacerbation ng talamak na myeloid leukemia at, ayon sa data ng klinikal at laboratoryo, ay kumakatawan sa talamak na leukemia.

Ang mga pasyente ay nasa malubhang kondisyon, pagod, at nahihirapang humiga sa kama. Nag-aalala sila tungkol sa matinding pananakit sa mga buto at gulugod, nakakapanghina na lagnat, at mabibigat na pawis. Ang balat ay maputlang asul na may maraming kulay na mga pasa (thrombocytopenic purpura), kulay-rosas o kayumanggi na mga sugat ng leukemia. Maaaring kapansin-pansin ang icterus ng sclera. Maaaring magkaroon ng Sweet's syndrome: acute neutrophilic dermatosis na may mataas na lagnat. Ang dermatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng masakit na mga bukol, kung minsan ay malalaking nodule, sa balat ng mukha, braso, at katawan.

Ang mga peripheral lymph node ay pinalaki at mabato sa density. Ang pali at atay ay pinalaki sa pinakamataas na posibleng laki.

Bilang resulta ng leukemic infiltration, ang matinding pinsala sa puso, bato, at baga ay nangyayari na may mga sintomas ng cardiac, renal, at pulmonary failure, na humahantong sa pagkamatay ng pasyente.

Mga diagnostic.

Sa unang yugto ng sakit:

Kumpletong bilang ng dugo: normal o bahagyang nabawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin. Leukocytosis hanggang sa 15-30*10 9 /l na may paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa sa myelocytes at promyelocytes. Basophilia, eosinophilia, at katamtamang thrombocytosis ay nabanggit.

Biochemical blood test: mataas na antas ng uric acid.

Sternal punctate: tumaas na nilalaman ng mga cell ng granulocytic line na may pamamayani ng mga batang form. Ang bilang ng mga pagsabog ay hindi lalampas sa itaas na limitasyon ng normal. Ang bilang ng mga megakaryocytes ay tumaas.

Sa advanced na yugto ng sakit:

Pangkalahatang pagsusuri sa dugo: ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay katamtamang nabawasan, ang tagapagpahiwatig ng kulay ay halos isa. Ang mga reticulocytes at solong erythrokaryocytes ay nakita. Leukocytosis mula 30 hanggang 300*10 9 /l pataas. Isang matalim na paglipat sa leukocyte formula sa kaliwa sa myelocytes at myeloblasts. Ang bilang ng mga eosinophil at basophil ay nadagdagan (eosinophil-basophil association). Ang ganap na nilalaman ng mga lymphocytes ay nabawasan. Thrombocytosis, umaabot sa 600-1000*10 9 /l.

Histochemical examination ng leukocytes: ang nilalaman ng alkaline phosphatase sa neutrophils ay nabawasan nang husto.

Biochemical blood test: tumaas na antas ng uric acid, calcium, nabawasan ang kolesterol, nadagdagan ang aktibidad ng LDH. Maaaring tumaas ang mga antas ng bilirubin dahil sa hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa pali.

Sternal punctate: utak na may malaking nilalaman ng mga cell. Ang bilang ng mga cell ng granulocytic lineages ay makabuluhang nadagdagan. Mga pagsabog na hindi hihigit sa 10%. Maraming megakaryocytes. Ang bilang ng mga erythrokaryocytes ay katamtamang nabawasan.

Cytogenetic analysis: ang Philadelphia chromosome ay nakita sa myeloid cells ng dugo, bone marrow, at spleen. Ang marker na ito ay wala sa T lymphocytes at macrophage.

Sa terminal stage ng sakit sa yugto ng myeloproliferative acceleration:

Kumpletong bilang ng dugo: makabuluhang pagbaba sa hemoglobin at mga pulang selula ng dugo kasabay ng anisochromia, anisocytosis, poikilocytosis. Maaaring matukoy ang mga solong reticulocytes. Neutrophilic leukocytosis, umaabot sa 500-1000*10 9 /l. Isang matalim na pagbabago sa formula ng leukocyte sa kaliwa upang sumabog. Ang bilang ng mga pagsabog ay maaaring umabot sa 15%, ngunit walang leukemic failure. Ang nilalaman ng basophils (hanggang 20%) at eosinophils ay tumaas nang husto. Nabawasan ang bilang ng platelet. Natukoy ang mga functional na may sira na megathrombocytes at mga fragment ng megakaryocyte nuclei.

Sternal punctate: ang erythrocyte germ ay pinipigilan nang mas malaki kaysa sa advanced stage, ang nilalaman ng myeloblastic cells, eosinophils at basophils ay nadagdagan. Nabawasan ang bilang ng mga megakaryocytes.

Cytogenetic analysis: isang tiyak na marker ng talamak na myeloid leukemia ay nakita sa myeloid cells - ang Philadelphia chromosome. Lumilitaw ang iba chromosomal aberrations, na nagpapahiwatig ng paglitaw ng mga bagong clone ng mga selula ng tumor.

Ang mga resulta ng histochemical study ng granulocytes at biochemical blood parameters ay pareho sa advanced stage ng sakit.

Sa terminal stage ng sakit sa blast crisis phase:

Pangkalahatang pagsusuri sa dugo: isang malalim na pagbaba sa nilalaman ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin na may kumpletong kawalan ng mga reticulocytes. Bahagyang leukocytosis o leukopenia. Neutropenia. Minsan basophilia. Maraming pagsabog (higit sa 30%). Leukemic failure: ang smear ay naglalaman ng mature neutrophils at blasts, at walang intermediate maturing forms. Thrombocytopenia.

Sternal punctate: ang bilang ng mga mature na granulocytes, mga cell ng erythrocyte at megakaryocytic na mga linya ay nabawasan. Ang bilang ng mga blast cell ay tumataas, kabilang ang mga abnormal na may pinalaki, deformed na nuclei.

Sa histological na paghahanda ng skin leukemia, ang mga blast cell ay nakita.

Pangkalahatang pamantayan para sa klinikal at laboratoryo na pagsusuri ng talamak na myeloid leukemia:

Neutrophilic leukocytosis sa peripheral blood na higit sa 20*10 9 /l.

Ang presensya sa leukocyte formula ng proliferating (myelocytes, promyelocytes) at maturing (myelocytes, metamyelocytes) granulocytes.

Eosinophilic-basophilic association.

Myeloid hyperplasia ng bone marrow.

Nabawasan ang aktibidad ng neutrophil alkaline phosphatase.

Ang pagtuklas ng chromosome ng Philadelphia sa mga selula ng dugo.

Splenomegaly.

Mga pamantayan sa klinika at laboratoryo para sa pagtatasa ng mga pangkat ng peligro na kinakailangan upang piliin ang pinakamainam na taktika ng paggamot para sa advanced na yugto ng talamak na myeloid leukemia.

Sa paligid ng dugo: leukocytosis higit sa 200*10 9 /l, blasts mas mababa sa 3%, ang kabuuan ng blasts at promyelocytes higit sa 20%, basophils higit sa 10%.

Ang thrombocytosis ay higit sa 500*10 9 /l o ang thrombocytopenia ay mas mababa sa 100*10 9 /l.

Ang hemoglobin ay mas mababa sa 90 g/l.

Splenomegaly - mas mababang poste ng pali 10 cm sa ibaba ng kaliwang costal arch.

Ang Hepatomegaly ay ang anterior edge ng atay sa ibaba ng kanang costal arch na 5 cm o higit pa.

Mababang panganib - ang pagkakaroon ng isa sa mga palatandaan. Intermediate na panganib - 2-3 palatandaan. Mataas na panganib - 4-5 na mga palatandaan.

Differential diagnosis. Isinasagawa ito sa mga reaksyon ng leukemoid, talamak na leukemia. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng talamak na myeloid leukemia at mga katulad na sakit ay ang pagtuklas ng Philadelphia chromosome sa mga selula ng dugo, isang pinababang antas ng alkaline phosphatase sa neutrophils, at isang eosinophilic-basophilic association.

Plano ng survey.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.

Histochemical na pag-aaral ng nilalaman ng alkaline phosphatase sa neutrophils.

Cytogenetic analysis ng blood cell karyotype.

Chemistry ng dugo: uric acid, kolesterol, calcium, LDH, bilirubin.

Sternal puncture at/o trepanobiopsy ng iliac wing.

Paggamot. Kapag tinatrato ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia, ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit:

Therapy na may cytostatics.

Pangangasiwa ng alpha-2 interferon.

Cytopheresis.

Radiation therapy.

Splenectomy.

Pag-transplant ng bone marrow.

Ang Therapy na may cytostatics ay nagsisimula sa advanced stage ng sakit. Sa mababa at katamtamang panganib, ginagamit ang monotherapy na may isang cytostatic agent. Sa mataas na panganib at sa terminal na yugto ng sakit, ang polychemotherapy na may ilang mga cytostatics ay inireseta.

Ang gamot na unang pagpipilian sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia ay hydroxyurea, na may kakayahang sugpuin ang mitosis sa mga selula ng leukemia. Magsimula sa 20-30 mg/kg/araw sa bawat os sa isang pagkakataon. Ang dosis ay inaayos lingguhan depende sa mga pagbabago sa larawan ng dugo.

Kung walang epekto, gumamit ng myelosan 2-4 mg bawat araw. Kung ang antas ng mga leukocytes sa peripheral na dugo ay nabawasan ng kalahati, ang dosis ng gamot ay nahahati din. Kapag ang leukocytosis ay bumaba sa 20*10^9/l myelosan ay pansamantalang itinigil. Pagkatapos ay lumipat sila sa isang dosis ng pagpapanatili - 2 mg 1-2 beses sa isang linggo.

Bilang karagdagan sa myelosan, maaari mong gamitin ang myelobromol sa 0.125-0.25 isang beses sa isang araw sa loob ng 3 linggo, pagkatapos ay ang maintenance treatment sa 0.125-0.25 isang beses bawat 5-7-10 araw.

Maaaring isagawa ang polychemotherapy ayon sa programa ng ABAMP, na kinabibilangan ng pangangasiwa ng cytosar, methotrexate, vincristine, 6-mercaptopurine, prednisolone. Mayroong iba pang mga scheme ng multicomponent therapy na may cytostatics.

Ang paggamit ng alpha interferon (reaferon, intron A) ay nabibigyang-katwiran sa pamamagitan ng kakayahang pasiglahin ang antitumor at antiviral immunity. Kahit na ang gamot ay walang cytostatic effect, ito ay nagtataguyod pa rin ng leukopenia at thrombocytopenia. Ang alpha interferon ay inireseta sa anyo ng mga subcutaneous injection na 3-4 milyong mga yunit / m 2 2 beses sa isang linggo para sa anim na buwan.

Pinapayagan ka ng Cytopheresis na bawasan ang nilalaman ng mga leukocytes sa peripheral blood. Ang isang direktang indikasyon para sa paggamit ng paraang ito ay paglaban sa chemotherapy. Ang mga pasyente na may hyperleukocytosis at hyperthrombocytosis syndrome na may pangunahing pinsala sa utak at retina ay nangangailangan ng kagyat na cytopheresis. Ang mga sesyon ng cytopheresis ay isinasagawa mula 4-5 beses sa isang linggo hanggang 4-5 beses sa isang buwan.

Ang mga indikasyon para sa lokal na radiation therapy ay higanteng splenomegaly na may perisplenitis, tumor-like leukemides. Ang dosis ng gamma radiation sa pali ay humigit-kumulang 1 Gray.

Ang splenectomy ay ginagamit para sa pagbabanta ng pagkalagot ng pali, malalim na thrombocytopenia, at malubhang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo.

Ang paglipat ng utak ng buto ay nagbibigay ng magagandang resulta. Sa 60% ng mga pasyente na sumasailalim sa pamamaraang ito, ang kumpletong pagpapatawad ay nakakamit.

Pagtataya. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia sa natural na kurso nito nang walang paggamot ay 2-3.5 taon. Ang paggamit ng cytostatics ay nagpapataas ng pag-asa sa buhay sa 3.8-4.5 na taon. Ang isang mas makabuluhang extension ng pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay posible pagkatapos ng paglipat ng utak ng buto.

Ang mga proseso ng tumor ay madalas na nakakaapekto hindi lamang sa mga panloob na organo ng isang tao, kundi pati na rin sa hematopoietic system. Ang isa sa mga pathologies na ito ay ang talamak na myeloid leukemia. Ito ay isang kanser sa dugo, kung saan ang mga nabuong elemento ay nagsisimulang dumami nang random. Karaniwan itong nabubuo sa mga matatanda, ngunit bihira sa mga bata.

Ang talamak na leukemia ay isang proseso ng tumor na nabuo mula sa mga unang anyo ng myeloid cells. Binubuo nito ang ikasampu ng lahat ng hemoblastoses. Kailangang isaalang-alang ng mga doktor na ang karamihan sa mga kaso ng sakit sa mga unang yugto ay asymptomatic. Ang mga pangunahing palatandaan ng talamak na kanser ng sistema ng dugo ay bubuo sa yugto ng decompensation ng kondisyon ng pasyente, ang pagbuo ng krisis sa pagsabog.

Ang larawan ng dugo ay tumutugon sa pagtaas ng mga granulocytes, na inuri bilang isa sa mga uri ng leukocytes. Ang kanilang pagbuo ay nangyayari sa pulang bagay ng utak ng buto; sa panahon ng leukemia, ang isang malaking halaga ng mga ito ay pumapasok sa systemic bloodstream. Nagreresulta ito sa pagbaba sa konsentrasyon ng mga normal na malulusog na selula.

Mga sanhi

Ang mga kadahilanan ng pag-trigger para sa talamak na myeloid leukemia ay hindi lubos na nauunawaan, na nagtataas ng maraming mga katanungan. Gayunpaman, mayroong ilang mga mekanismo na pumukaw sa pag-unlad ng patolohiya.

1. Radiation. Ang patunay ng teoryang ito ay ang katotohanan na ang mga kaso ng sakit ay naging mas madalas sa mga Japanese at Ukrainians.
2. Madalas na mga nakakahawang sakit, mga pagsalakay sa viral.
3. Ang ilang mga kemikal ay nagpapalitaw ng mutasyon sa pulang buto ng utak.
4. pagmamana.
5. Ang paggamit ng mga gamot - cytostatics, pati na rin ang reseta ng radiation therapy. Ang therapy na ito ay ginagamit para sa mga tumor ng iba pang mga lokasyon, ngunit maaari itong maging sanhi ng mga pathological na pagbabago sa ibang mga organo at sistema.

Ang mga mutasyon at pagbabago sa istruktura ng mga chromosome sa red bone marrow ay humahantong sa pagbuo ng mga DNA chain na hindi karaniwan para sa mga tao. Ang kinahinatnan nito ay ang pagbuo ng mga clone ng abnormal na mga selula. Pinapalitan naman nila ang mga malulusog, at ang resulta ay namamayani ng mga mutated na selula. Ito ay humahantong sa isang blast crisis.

Ang mga abnormal na selula ay may posibilidad na dumami nang hindi mapigilan; mayroong malinaw na pagkakatulad sa proseso ng kanser. Mahalagang tandaan na ang kanilang apoptosis, natural na kamatayan, ay hindi nangyayari.

SA sistematikong daloy ng dugo ang mga bata at wala pa sa gulang na mga selula ay hindi nagagawa ang kinakailangang gawain, na humahantong sa isang malinaw na pagbaba sa kaligtasan sa sakit, madalas mga nakakahawang proseso, mga reaksiyong alerdyi at lumilitaw ang iba pang mga komplikasyon.

Pathogenesis

Ang myelocytic leukemia, isang talamak na variant ng kurso, ay nabubuo dahil sa isang pagsasalin sa chromosome 9 at 22. Ang kinahinatnan ay ang pagbuo ng mga gene na nag-encode ng mga chimeric na protina. Ang katotohanang ito ay kinumpirma ng mga eksperimento sa mga hayop sa laboratoryo, na unang na-irradiated at pagkatapos ay binigyan ng bone marrow cells na may mga translocated chromosome. Pagkatapos ng paglipat, ang mga hayop ay nagkaroon ng sakit na katulad ng talamak na myeloid leukemia.

Mahalaga rin na isaalang-alang na ang buong pathogenetic chain ay hindi lubos na nauunawaan. Nananatili rin ang tanong kung paano umuusad ang advanced stage ng sakit hanggang sa blast crisis.

Kasama sa iba pang mutasyon ang trisomy 8, pagtanggal ng braso 17. Ang lahat ng mga pagbabagong ito ay humantong sa paglitaw ng mga selula ng tumor at mga pagbabago sa kanilang mga katangian. Ang data na nakuha ay nagpapahiwatig na ang malignancy ng hematopoietic system ay sanhi ng isang malaking bilang ng mga kadahilanan at mekanismo, ngunit ang papel ng bawat isa sa kanila ay hindi lubos na nauunawaan.

Mga sintomas

Ang simula ng sakit ay palaging asymptomatic. Ang parehong sitwasyon ay nangyayari sa iba pang mga uri ng leukemia. Ang klinikal na larawan ay bubuo kapag ang bilang ng mga selula ng tumor ay umabot sa 20% ng kabuuang bilang ng mga nabuong elemento. Ang unang palatandaan ay itinuturing na pangkalahatang kahinaan. Ang mga tao ay nagsisimulang mapagod nang mas mabilis pisikal na Aktibidad humahantong sa igsi ng paghinga. Balat maging maputla ang kulay.

Ang isa sa mga pangunahing palatandaan ng patolohiya ng sistema ng dugo ay isang pagpapalaki ng atay at pali, na nagpapakita ng sarili bilang masakit na sakit sa hypochondrium. Ang mga pasyente ay pumayat at nagreklamo ng pagpapawis. Mahalagang tandaan na ang pali ang unang lumaki, ang hepatomegaly ay nangyayari nang bahagya. mga huling yugto proseso.

Talamak na yugto

Ang talamak na yugto ay nagpapahirap na makilala ang myeloid leukemia, ang mga sintomas na hindi malinaw na ipinahayag:

• pagkasira ng kalusugan;
• mabilis na kasiyahan ng gutom, sakit sa kaliwang hypochondrium dahil sa splenomegaly;
• pananakit ng ulo, pagbaba ng memorya, konsentrasyon;
• priapism sa mga lalaki o matagal na masakit na pagtayo.

Accelerative

Sa panahon ng acceleration, nagiging mas halata ang mga sintomas. Sa yugtong ito ng sakit, pagtaas ng anemia at paglaban sa naunang iniresetang paggamot. Ang mga platelet at leukocytes ay tumataas din.

Terminal

Sa kaibuturan nito, isa itong krisis sa pagsabog. Hindi ito nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga platelet o iba pang nabuong elemento, at ang klinikal na larawan ay lumalala nang malaki. Ang hitsura ng mga blast cell sa peripheral blood ay nabanggit. Ang mga pasyente ay nilalagnat at may mga sintomas ng lagnat. Nagkakaroon ng mga sintomas ng hemorrhagic, at ang pali ay lumaki hanggang sa isang lawak na ang ibabang poste nito ay napupunta sa pelvis. Ang yugto ng terminal ay nagtatapos sa kamatayan.

Monocyte crisis sa myeloid leukemia

Ang myelomonocytic crisis ay isang bihirang variant ng kurso ng sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga atypical monocytes, na maaaring mature, bata o hindi tipikal.

Ang isa sa mga palatandaan nito ay ang paglitaw sa dugo ng mga fragment ng nuclei ng megakaryocytes at erythrokaryocytes. Ang normal na hematopoiesis ay pinipigilan din dito, at ang pali ay makabuluhang pinalaki. Ang pagbutas ng organ ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mga pagsabog, na isang direktang indikasyon para sa pag-alis nito.

Aling doktor ang dapat mong kontakin?

Ang diagnosis ng CML ay ginawa ng isang hematologist. Posible rin na kumpirmahin ang pagkakaroon ng sakit sa isang oncologist. Sila ang nagsasagawa ng paunang pagsusuri, nagrereseta ng mga pagsusuri sa dugo at ultrasound ng mga organo ng tiyan. Maaaring kailanganin ang pagbutas sa bone marrow na may biopsy at cytogenetic test.

Ang larawan ng dugo sa naturang mga pasyente ay tipikal.

1. Ang talamak na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa myeloblasts sa bone marrow aspirate sa 20%, at basophils sa itaas ng antas na ito.
2. Ang yugto ng terminal ay humahantong sa pagtaas sa threshold na ito ng mga cell, pati na rin ang hitsura ng mga blast cell at kanilang mga kumpol.
3. Sa peripheral blood sa kasong ito, ang neutrophilic leukocytosis ay katangian.

Paano ginagamot ang myeloid leukemia?

Ang paggamot sa sakit ay depende sa kung anong anyo ng talamak na myeloid leukemia ang sinusunod sa pasyente. Karaniwang ginagamit:

• chemotherapy;
• paglipat ng utak ng buto;
• ang radiation therapy ay isinasagawa sa iba't ibang yugto;
• leukopheresis;
• splenectomy;
• nagpapakilalang paggamot.

Paggamot gamit ang mga gamot

Ang paggamot sa droga para sa talamak na myeloid leukemia ay nagsasangkot ng chemotherapy at sintomas na paggamot. Kasama sa mga ahente ng kemikal ang mga klasikal na gamot - myelosan, cytosar, mercaptopurn, Gleevec, methotrexate. Ang isa pang grupo ay hydroxyurea derivatives - hydrea, hydroxurea. Ang mga interferon ay inireseta din upang pasiglahin ang immune system. Symptomatic na paggamot depende sa kung aling mga organo at sistema ang kailangang itama sa ngayon.

Pag-transplant ng bone marrow

Ang paglipat ng utak ng buto ay nagbibigay-daan para sa kumpletong paggaling. Ang operasyon ay dapat na isagawa nang mahigpit sa panahon ng pagpapatawad. Ang patuloy na pagpapabuti ay sinusunod sa loob ng 5 taon. Ang pamamaraan ay nagaganap sa maraming yugto.

1. Maghanap ng donor.
2. Paghahanda ng tatanggap, kung saan isinasagawa ang chemotherapy at radiation upang maalis maximum na halaga mutated cells at maiwasan ang pagtanggi sa donor tissue.
3. Pag-transplant.
4. Immunosuppression. Kinakailangang ilagay ang pasyente sa “quarantine” upang maiwasan ang posibleng impeksyon. Kadalasan, sinusuportahan ng mga doktor ang katawan ng antibacterial, antiviral at mga ahente ng antifungal. Mahalagang maunawaan na ito ang pinakamahirap na panahon pagkatapos ng paglipat, ito ay tumatagal ng hanggang isang buwan.
5. Pagkatapos ay magsisimulang mag-ugat ang mga selula ng donor, at bumuti ang pakiramdam ng pasyente.
6. Pagpapanumbalik ng katawan.

Radiation therapy

Ang pamamaraan ng paggamot na ito ay kinakailangan kapag walang ninanais na epekto mula sa pangangasiwa ng cytostatics at chemotherapy. Ang isa pang indikasyon para sa pagpapatupad nito ay ang patuloy na pagpapalaki ng atay at pali. Ito rin ang paraan ng pagpili kapag bumubuo ng localized proseso ng oncological. Ang mga doktor ay karaniwang gumagamit ng radiation sa panahon ng advanced na yugto ng sakit.

Ang talamak na myeloid leukemia ay ginagamot sa mga gamma ray, na sumisira o makabuluhang nagpapabagal sa paglaki ng mga selula ng tumor. Ang dosis at tagal ng therapy ay tinutukoy ng doktor.

Pag-alis ng splenectomy ng pali

Ang interbensyon sa kirurhiko na ito ay isinasagawa nang mahigpit ayon sa mga indikasyon:

• organ infarction;
• malubhang kakulangan ng platelet;
• makabuluhang pagpapalaki ng pali;
• pagkalagot o pagbabanta ng pagkalagot ng isang organ.

Kadalasan, ang splenectomy ay ginagawa sa terminal stage. Pinapayagan ka nitong alisin hindi lamang ang organ mismo, kundi pati na rin ang maraming mga selula ng tumor, sa gayon pagpapabuti ng kondisyon ng pasyente.

Paglilinis ng dugo mula sa labis na leukocytes

Kapag ang antas ng mga leukocytes ay lumampas sa 500 * 10 9, kinakailangan na alisin ang kanilang labis mula sa daluyan ng dugo upang maiwasan ang retinal edema, trombosis, at priapism. Ang leukapheresis, na halos kapareho sa plasmapheresis, ay sumagip. Karaniwan ang pamamaraan ay ginaganap sa panahon ng advanced na yugto ng sakit, maaari itong kumilos bilang karagdagan sa paggamot sa droga.

Mga komplikasyon mula sa therapy

Ang mga pangunahing komplikasyon ng paggamot para sa talamak na myeloid leukemia ay nakakalason na pinsala sa atay, na maaaring magresulta sa hepatitis o cirrhosis. Ang hemorrhagic syndrome at mga pagpapakita ng pagkalasing ay bubuo din; dahil sa pagbaba ng kaligtasan sa sakit, maaaring mangyari ang pangalawang impeksiyon, pati na rin ang mga pagsalakay sa viral at fungal.

DIC syndrome

Kailangang isaalang-alang ng mga doktor na ang sakit na ito ay isa sa mga mekanismo ng pag-trigger para sa disseminated intravascular coagulation syndrome. Samakatuwid, ang hemostatic system ng pasyente ay dapat na regular na suriin upang masuri ang disseminated intravascular coagulation sa mga unang yugto nito o maiwasan ito nang buo.

Retinoid syndrome

Ang retinoid syndrome ay isang nababaligtad na komplikasyon ng paggamit ng tretionin. Ito ay isang mapanganib na kondisyon na maaaring magdulot ng kamatayan. Ang patolohiya ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng temperatura, sakit sa dibdib, pagkabigo sa bato, hydrothorax, ascites, pericardial effusion, at hypotension. Ang mga pasyente ay kailangang maibigay nang mabilis mataas na dosis mga steroid hormone.

Ang leukocytosis ay itinuturing na isang panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng kondisyon. Kung ang pasyente ay ginagamot lamang ng tretinin, pagkatapos ay bubuo ang retinoid syndrome sa bawat ikaapat na tao. Ang paggamit ng cytostatics ay binabawasan ang posibilidad ng paglitaw nito ng 10%, at ang paggamit ng dexamethasone ay binabawasan ang dami ng namamatay sa 5%.

Talamak na myeloid leukemia na paggamot sa Moscow

Mayroong isang malaking bilang ng mga klinika sa Moscow na tinatrato ang problemang ito. Ang pinakamahusay na mga resulta ay ipinapakita ng mga ospital na nilagyan ng modernong kagamitan para sa pag-diagnose at paggamot sa proseso. Ang mga pagsusuri mula sa mga pasyente sa Internet ay nagmumungkahi na pinakamahusay na makipag-ugnay sa mga dalubhasang sentro batay sa klinikal na ospital sa Botkinsky Proezd o sa Pyatnitskoye Highway, kung saan gumagana ang isang interdisciplinary oncology service.

Pagtataya ng pag-asa sa buhay

Ang pagbabala ay hindi palaging kanais-nais, na dahil sa oncological na katangian ng sakit. Kung ang talamak na myeloid leukemia ay kumplikado ng malubhang leukemia, karaniwang nababawasan ang pag-asa sa buhay. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay kapag nangyari ang pinabilis o terminal na yugto. Bawat ikasampung pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay namamatay sa unang dalawang taon pagkatapos ng diagnosis. Matapos ang simula ng krisis sa pagsabog, ang kamatayan ay nangyayari pagkaraan ng humigit-kumulang anim na buwan. Kung ang mga doktor ay nakamit ang kapatawaran ng sakit, ang pagbabala ay nagiging paborable hanggang sa mangyari ang susunod na paglala nito.