далак(lien, splen) е нечифтен паренхимен орган коремна кухина; изпълнява имунни, филтрационни и хемопоетични функции, участва в метаболизма, по-специално на желязо, протеини и др. Далакът не е един от жизненоважните важни органи, но във връзка с изброените функции играе съществена роля в организма.

Анатомия и хистология на далака:

Далакът се намира в коремната кухина в левия хипохондриум на нивото на IX-XI ребра. Теглото на S. при възрастни е 150-200 g, дължина - 80-150 mm, ширина - 60-90 mm, дебелина - 40-60 mm. Външната диафрагмена повърхност на далака е изпъкнала и гладка, вътрешната е плоска, има жлеб, през който артериите и нервите влизат в далака, вените и лимфните съдове излизат (хилус на далака).
Далакът е покрит със серозна мембрана, под която има фиброзна мембрана (капсула), която е по-плътна в областта на хилуса. Радиално насочени трабекули се простират от фиброзната мембрана, свързвайки се една с друга, повечето от които съдържат интратрабекуларни съдове, нервни влакна и мускулни клетки. Съединителнотъканният скелет на далака е мускулно-скелетна система, осигуряващи значителни промени в обема на далака и изпълняващи депозитарна функция.

Кръвоснабдяването на далака се осигурява от най голям клонцелиакия ствол - далачна артерия (a. leinalis), преминаваща най-често по горния ръб на панкреаса до портата на далака, където се разделя на 2-3 клона. В съответствие с броя на интраорганните клонове от първи ред се разграничават сегменти (зони) в S.
Клоните на интраорганните артерии преминават вътре в трабекулите, след това вътре в лимфните фоликули (централни артерии). Те излизат от лимфните фоликули под формата на четкови артериоли, снабдени с така наречените ръкави, които ги обгръщат около обиколката им, състоящи се от ретикуларни клетки и влакна. Част от артериалните капиляри се вливат в синусите (затворена циркулация), друга част директно в пулпата (отворена циркулация).

В далака се разграничават бяла (от 6 до 20% от масата) и червена (от 70 до 80%) пулпа. Бялата каша се състои от лимфоидна тъканразположени около артериите: периартериално, по-голямата част от клетките са Т-лимфоцити, в маргиналната (маргинална) зона на лимфните фоликули - В-лимфоцити. Докато узряват, в лимфните фоликули се образуват светлинни реактивни центрове (възпроизводствени центрове), съдържащи ретикуларни клетки, лимфобласти и макрофаги.
С възрастта значителна част от лимфните фоликули постепенно атрофират.

Червената пулпа се състои от ретикуларен скелет, артериоли, капиляри, венули от синусов тип и свободни клетки (еритроцити, тромбоцити, лимфоцити, плазмени клетки), както и нервни плексуси. При притискане на синусите връзката между синусите и пулпата през пукнатините в стената им се прекъсва, плазмата се филтрира частично и кръвните клетки остават в синусите. Синусите (диаметърът им варира от 12 до 40 микрона, в зависимост от кръвоснабдяването) представляват първата връзка на венозната система на далака.

Нормална и патологична физиология. Далакът участва в клетъчния и хуморален имунитет, контрола на циркулиращите кръвни клетки, както и в хемопоезата и др.

Повечето важна функциядалакът е имунитет. Състои се от улавяне и обработка от макрофаги вредни вещества, прочистване на кръвта от различни чужди агенти (бактерии, вируси). Далакът унищожава ендотоксините, неразтворимите компоненти на клетъчния детрит от изгаряния, наранявания и други тъканни увреждания. далакът активно участва в имунния отговор - неговите клетки разпознават чужди на даден организъмантигени и синтезират специфични антитела.

Функцията за филтриране (секвестрация) се осъществява под формата на контрол върху циркулиращите кръвни клетки. На първо място, това се отнася за червените кръвни клетки, както стареещи, така и дефектни. В далака гранулираните включвания (тела на Джоли, телца на Хайнц, железни гранули) се отстраняват от червените кръвни клетки, без да се разрушават самите клетки. Спленектомията и атрофията на С. водят до повишаване на съдържанието на тези клетки в кръвта. Увеличаването на броя на сидероцитите (клетки, съдържащи железни гранули) след спленектомия е особено ясно видимо и тези промени са устойчиви, което показва спецификата на тази функция на далака.

Макрофагите на далака рециклират желязото от разрушените червени кръвни клетки, превръщайки го в трансферин, т.е. далакът участва в метаболизма на желязото.

Има мнение, че левкоцитите в физиологични условияумират в далака, белите дробове и черния дроб; тромбоцити в здрав човексъщо се разрушават главно в далака и черния дроб. Вероятно далакът също участва в тромбоцитопоезата, т.к След спленектомия за увреждане на далака се появява тромбоцитоза.

Далакът не само унищожава, но и натрупва формираните елементи на кръвта - червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити. По-специално, той съдържа от 30 до 50% или повече циркулиращи тромбоцити, които, ако е необходимо, могат да бъдат освободени в периферното кръвообращение. При патологични състоянияотлагането им понякога е толкова голямо, че може да доведе до тромбоцитопения.

Когато има проблем с кръвния поток, като портална хипертония, далакът се уголемява и може да поеме големи количества кръв. Свивайки се, далакът е в състояние да освободи натрупаната в него кръв в съдовото русло. В същото време обемът му намалява и броят на червените кръвни клетки в кръвта се увеличава. Въпреки това, нормално далакът съдържа не повече от 20-40 ml кръв.

Далакът участва в протеиновия метаболизъм и синтезира албумин и глобин (протеиновият компонент на хемоглобина). Важно е участието на далака в образуването на имуноглобулини, което се осигурява от множество клетки, произвеждащи имуноглобулини, вероятно от всички класове.

Далакът участва активно в хемопоезата, особено при плода. При възрастен човек произвежда лимфоцити и моноцити.Далакът е основният орган на екстрамедуларната хематопоеза, когато нормалните хемопоетични процеси са нарушени в костен мозък, например при остеомиелофиброза, хронична кръвозагуба, остеобластна форма на рак, сепсис, милиарна туберкулоза и др. Има косвени доказателства, потвърждаващи участието на далака в регулацията на хемопоезата на костния мозък.

Далакът играе важна роля в процесите на хемолиза. В него могат да се задържат и унищожават голям брой променени червени кръвни клетки, особено при някои вродени (по-специално микросфероцитни) и придобити хемолитични (включително автоимунни) анемии. Голям брой червени кръвни клетки се задържат в далака по време на застойна плетора и полицитемия. Установено е също, че механичната и осмотична устойчивост на левкоцитите при преминаването им през далака намалява.

Дисфункция на далака се наблюдава при някои патологични състояния (тежка анемия, някои инфекциозни заболяванияи др.), както и с хиперспленизъм - хронично уголемяване на далака и намаляване на кръвните клетки на два или по-рядко на един или три хемопоетични кълнове. Предполага се повишено разрушаванев далака на съответните кръвни клетки. Хиперспленизмът е предимно патология на червената пулпа на далака и се причинява от хиперплазия на макрофагалните елементи. След отстраняване на далака при хиперспленизъм съставът на кръвта обикновено се нормализира или значително се подобрява.

При наследствени и придобити нарушения на липидния метаболизъм, натрупване на голямо количестволипиди, което води до спленомегалия.

Намалена функция на далака (хипоспленизъм) се наблюдава при атрофия на S. в напреднала възраст, при гладуване и хиповитаминоза. Придружава се от появата на телца на Джоли и мишени като еритроцити в еритроцитите, сидероцитоза.

Патологична анатомия:

Функционалните и морфологични характеристики на далака, по-специално принадлежността му към органите на имуногенезата, са свързани с разнообразието от структурни промени в много патологични процеси.

Увеличаването на размера и теглото (повече от 250-300 g) на далака обикновено се свързва с патологични промени, което обаче може да се наблюдава и при неуголемен орган. Цветът и консистенцията на далака зависят от кръвоснабдяването му; те се променят с хиперплазия на пулпата, отлагане на амилоид, различни пигменти, фиброза, увреждане на далака при остри и хронични инфекции, анемия, левкемия, злокачествен лимфом, хистиоцитоза.

Повечето често проявлениедистрофията на далака се причинява от хиалиноза на малките артерии и артериоли, обикновено се наблюдава след 30-годишна възраст; по-рядко хиалинът се отлага под формата на бучки в лимфните фоликули и маргиналната пулпа. Мукоидно и фибриноидно подуване съединителната тъкандалак, предимно стените на венозните синуси и малки съдове(до тяхната фибриноидна некроза), се отбелязва загуба на протеинови преципитати в центровете на лимфните фоликули, когато автоимунни заболявания. В резултат на това стените на синусите на далака стават грапави и се развива периартериална, т. нар. луковична склероза, най-силно изразена при системния лупус еритематозус.

Амилоидозата на далака обикновено се наблюдава при обща амилоидоза и е на второ място по честота след бъбречната амилоидоза. Понякога при заболявания, които причиняват вторична амилоидоза (туберкулоза, хронични гнойни процеси), може да се появи само амилоидоза на далака. Лимфните фоликули, когато в тях се отлага амилоид, на срез имат вид на стъклени тела, подобни на сагови зърна. В такива случаи се говори за далака "саго". Масата на далака е леко увеличена. Дифузната загуба на амилоид в стените на синусите, кръвоносните съдове и по ретикуларните влакна е придружена от увеличаване на масата на далака (до 500 g); Тъканта на далака е плътна, на участък е мазна, жълтеникаво-червена на цвят („мазен“, „шунка“ далак). Възможно е и комбинирано отлагане на амилоид в лимфни фоликули и червена пулпа.

При редица заболявания ксантомните клетки се откриват в далака, дифузно разпръснати или разположени под формата на клъстери. Те се образуват при нарушения на липидния метаболизъм поради натрупването на липиди в макрофагите. Да, кога захарен диабет, атеросклероза, фамилна ксантоматоза, излишъкът от холестерол се отлага в макрофагите на далака (и други органи); ксантомоподобни клетки понякога се откриват при идиопатична тромбоцитопенична пурпура; по време на тезауризмозата се наблюдава масивно натрупване на определени видове липиди в далака, което води до образуването на клетки, характерни за една или друга форма на заболяването - клетки на Гоше и Пик, до развитие на значителни вторични промени в далака и увеличаване на в неговия размер (виж Липидоза).

Хемосидерозата на далака - прекомерно отлагане на хемосидерин - е проява на обща хемосидероза и се наблюдава при хемохроматоза, заболявания и патологични състояния, придружени от повишена хемолиза, в случай на нарушено използване на желязо, особено при хемолитична, апластична и рефрактерна анемия, малария, рецидивираща треска, сепсис, хронични разстройствахранене (заболявания на стомаха и червата). При хемосидерозата далакът има ръждиво-кафяв цвят и понякога е леко увеличен. Хистологичното изследване разкрива множество сидерофаги в червената пулпа; отлагания на хемосидерин се откриват в ендотела на синусите, съдовите стени, трабекулите и фиброзната мембрана на далака. Локална хемосидероза на далака често се открива в местата на кръвоизлив. В техните центрове и обширни огнища на некроза могат да бъдат открити кристали хемоидин. При малария се появяват отлагания на хемомеланин в далака, които могат да изчезнат по време на възстановяване. Възможно е също въглищен пигмент да се отложи в далака и да проникне хематогенно от белите дробове.

В далака често се откриват огнища на некроза. Малките лезии обикновено възникват поради токсични ефекти по време на инфекции, големите лезии са причинени от нарушения на кръвообращението.

Често се откриват нарушения на кръвообращението в далака. При общ венозен застой поради сърдечна недостатъчност далакът е увеличен (теглото му е 300-400 g), тъмночервен на цвят. Порталната хипертония води до развитие на значителни подобни промени в далака и неговото изразено увеличение (циротична спленомегалия, тромбофлебитична спленомегалия). Масата на далака може да се увеличи до 1000 g или повече, тъканта му е месеста, фиброзната мембрана е удебелена, често съдържа обширни влакнесто-хиалинни области („остъклена“ далака) и е възможно сливане на далака с околните тъкани. Повърхността на слезката на среза е изпъстрена поради фокални кръвоизливи и наличие на множество плътни оранжево-кафяви възли. Намаляване на кръвоснабдяването на далака се наблюдава при масивна остра или продължителна повтаряща се загуба на кръв, апластична анемия.

При инфекциозни заболявания постоянно се откриват възпалителни промени в далака (спленит). Тяхното естество и интензивност зависи от характеристиките на патогена и имунологичното състояние на организма.

Продуктивно възпаление в далака с образуване на грануломи на различни структурии развитието на спленомегалия може да се наблюдава при туберкулоза, саркоидоза, бруцелоза, туларемия, висцерални микози, проказа. Хиперплазията на лимфоидната тъкан на далака отразява нейното участие в имунни реакциитяло при антигенно дразнене от различен произход.

Методи за диагностика на далака:

IN клинична практикаПрилагат се перкусия и палпация на далака, лапароскопия, рентгеново, радионуклидно и ултразвуково изследване, спленоманометрия, пункционно изследване на далака, адреналинов тест.

Перкусията на далака се извършва във вертикално или хоризонтално (от дясната страна) положение на пациента. Тъпостта над горния ръб на далака по предната аксиларна линия се диференцира с белодробен звук, тъпотата по ръба на ребрената дъга или 10-20 mm над нея се диференцира с тимпаничен звук над стомаха. Горен лимиттъпотата над далака върви почти хоризонтално, долната - отзад и отгоре, надолу и напред. При високо положение горната външна повърхност на далака може да бъде на нивото на VIII ребро, при ниско положение - XII ребро.

Определянето на размера на далака според Kurlov се извършва, когато пациентът лежи с непълен завой от дясната страна, ако е възможно без изместване на таза. Перкутира се десетото междуребрие, като се започне от гръбначния стълб и се определя дължината на далака по границите на затъпяването. Ако далакът излиза извън хипохондриума, тогава се взема предвид размерът на изпъкналата му част. Ширината на далака се определя чрез перкусия отгоре от предната аксиларна линия към задната аксиларна линия. Резултатите от изследването се записват като дроб, в който дължината на далака е посочена в числителя, а ширината на далака е посочена в знаменателя. При увеличение на далака пред фракцията се посочва дължината на изпъкналата му част.

Палпацията на далака се извършва в хоризонтално положение на пациента по гръб и в дясно странично положение. При дълбоко вдишване уголемената далака се спуска и се „търкаля“ върху пръстите на изследващия. При значително увеличение на далака, то долен ръбсе спуска в коремната кухина и е възможно да се палпира характерната резба върху нея, предната повърхност на далака, и да се определи нейната консистенция и болезненост. Обикновено далакът не се палпира.

Лапароскопия при отсъствие адхезивен процесдава възможност да се изследва слезката, която обикновено е синкавочервена на цвят: по повърхността й се виждат белези, ретракции и други патологични промени.

Рентгеновото изследване на далака се извършва във вертикално и хоризонтално положение на пациента. По време на флуороскопия се изследва областта на лявата половина на диафрагмата, като се отбелязва нейната подвижност, коремните органи, разположени до далака, и левия бял дроб. За да се подобрят условията за изследване, газът се прилага в дебелото черво и стомаха. Обзорните снимки се правят във фронтална и странична проекция. Специални методиРентгеновите изследвания включват компютърна рентгенова томография, целиакография и лиенография, диагностика на пневмоперитонеум и пневмонорес, допълнена с томография. В диференциалната и топична диагноза на изолирани лезии на далака артериографията играе важна роля, компютърна томография, диагностичен пневмоперитонеум.

Получаването на радионуклидно изображение на далака се основава на свойството на клетките на макрофагалната система да абсорбират увредени червени кръвни клетки или колоиди от кръвта. За изследването се използват червени кръвни клетки, маркирани с 51cr, 99mTc или 197Hg (вижте Радиофармацевтични продукти). На сканограма или сцинтиграма площта на далака с равномерно натрупване на радионуклид обикновено е 35-80 cm2; при заболявания на далака, натрупването на радионуклид е неравномерно, площта на далака се увеличава.

Пункцията на далака е показана в случаите, когато причината за нейното увеличение не е установена. Противопоказания за пункция са хеморагична диатеза и тежка тромбоцитопения. Преди пункцията размерът и позицията на далака се определят чрез перкусия и палпация, извършват се рентгенови и радионуклидни изследвания.

Патология на далака:

Патологията на далака включва малформации, наранявания, заболявания и тумори.

Дефекти в развитието:

Те включват липса на далак (аспления) и необичайно положение в коремната кухина (дистопия или ектопия), блуждаещ далак, промяна във формата му, допълнителен далак. Аспленията е рядка и обикновено е свързана с дефекти в развитието на сърдечно-съдовата система, не се открива клинично и се диагностицира според радионуклидни изследвания. При дистопия или ектопия далакът се намира в ретроперитонеалното пространство, в херниалния сак с пъпна или диафрагмална херния, в дясната половина на коремната кухина. Може да възникне блуждаещ далак поради неговата слабост лигаментен апарат, например със спланхноптоза. Далакът може да има неправилна форма с дълбоки вдлъбнатини по ръба или удължен, при който долният му полюс понякога се спуска в таза. Най-честата аномалия в развитието на далака са допълнителните далаци в размер от един до няколкостотин, разположени в различни части на коремната кухина.

Блуждаещият далак може да се усуче върху съдовата дръжка. В същото време картината се отбелязва остър корем, са необходими лапаротомия и спленектомия. Допълнителният далак се открива чрез радионуклидно изследване. При някои заболявания, например автоимунна хемолитична анемия, лимфогрануломатоза, ако има допълнителни далаци, те се отстраняват заедно с основния орган. Други малформации на далака нямат клинични симптоми; няма нужда от лечение.

Повредата може да бъде отворена или затворена. Открити наранявания възникват от огнестрелни изстрели, пробождания, порезни раникорема, както и при оперативни интервенции на коремни органи (стомах, дебело черво, панкреас).

Причините за затворени наранявания на далака най-често са удар на ляв хипохондриум, падане по корем, притискане на корема и долната част на гръдния кош, счупване на ребра в ляво. При рязък удар или компресия далакът се огъва във формата на подкова, полюсите му се сближават, в резултат на което фиброзната мембрана се разкъсва по изпъкналата повърхност. При счупване на ребрата техните фрагменти могат да проникнат в паренхима на далака, разкъсвайки фиброзната мембрана. Падане от високо или внезапен шок може да причини разкъсване на фиброзната мембрана на далака в местата на закрепване на връзките, съдовите крака и срастванията. Разкъсванията на далака често се усложняват от кървене в коремната кухина.

Пострадалият е блед, оплаква се от световъртеж, усещане за пълнота в лявото подребрие и болезнена болка, излъчващ се към лявото рамо и лявата лопатка, влошаващ се с дълбоко вдишване и кашлица. Възможно гадене и повръщане, припадък. Типичен симптом е "ванка-изправяне" - пациентът се стреми да заеме седнало положение, при което болката в корема намалява. При палпация се наблюдава напрежение в мускулите на предната коремна стена, в лявата половина на корема и лявото подребрие. Маркирани положителни симптомиперитонеално дразнене. При перкусия може да се установи тъпота в лявата половина на корема. Ректалното изследване може да разкрие болка и надвисване на предната стена на ректума, а вагиналното изследване може да разкрие болка в предната стена. заден форниксвлагалището.

Вторични разкъсвания могат да възникнат няколко часа и дори дни след нараняване, причинявайки клиничната картина на интраабдоминално кървене.

Ако има трудности при диагностицирането на затворени наранявания на далака, данните от рентгенови лъчи и компютърна томография могат да бъдат полезни. Най-информативни са лапароскопията и диагностичната лапаротомия. При съмнение за увреждане на далака пациентът може да бъде наблюдаван не повече от два часа. В този случай е необходимо да се съсредоточите върху общо състояние, показатели за хемоглобин и хематокрит, данни допълнителни изследвания. При открити щетидалакът произвежда първичен хирургично лечениерани, последвани от лапаротомия. При затворена повредаХирургията започва с лапаротомия.

В случай на наранявания на далака, както отворени, така и затворени, често се извършва спленектомия. При единични разкъсвания, малки разкъсвания и пукнатини на далака със запазено кръвообращение в него се извършват органосъхраняващи операции. Прогнозата зависи от тежестта на нараняването и навременността на операцията.

Болести на далака:

IN патологичен процесдалакът участва в много инфекциозни заболявания - коремни и петнист тиф, сепсис, антракс, инфекциозна мононуклеоза, остър вирусен хепатит, инфекциозна лимфоцитоза, цитомегалия, малария, висцерална лайшманиоза, туларемия, листериза, бруцелоза, сифилис. Слезката също обикновено е засегната при хистиоцитоза.

Нарушеният кръвен поток през далачната вена води до прогресивно уголемяване на далака. При продължително блокиране на оттока е възможно кървене от разширени вени на стомаха, ректума и хранопровода. Острата облитерация на ствола на порталната вена е придружена от симптоми, наподобяващи чревна непроходимост. Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и данните от спленопортографията. Оперативно лечение: спленоренална анастомоза, а при изразена спленомегалия и цитопения спленектомия.

Инфаркт на далака:

Инфарктът на далака може да се развие в резултат на тромбоемболия на клоните на далачната артерия или нейната локална тромбоза при левкемия, дифузни заболявания на съединителната тъкан, редица инфекции, атеросклероза, а също и често при субендотелна инфилтрация на далачните съдове с туморни клетки в терминален стадийхронична миелоидна левкемия, лимфосаркома, с туморни метастази. Често се наблюдават инфаркти на далака с хемолитична анемия, например сърповидноклетъчна, понякога с болестта на Marchiafava-Miceli, както и хронична миелоидна левкемия, периартериит нодоза.

Симптомите на инфаркт на далака зависят от неговия размер. Диагнозата на малките инфаркти на далака е трудна поради оскъдността на клиничните симптоми. При по-обширни лезии, в резултат на напрежението във фиброзната мембрана и развитието на периспленита, се появява болка в левия хипохондриум, често излъчваща към гърба и засилваща се с вдишване. Отляво се определя изразен симптом на френикус. В областта на периспленита може да се чуе перитонеално триене. Лечението на инфаркт на далака е насочено към премахване на причините, които са причинили инфаркта. Организирането на инфаркт на далака обикновено завършва с образуването на белег, а понякога се образува и киста. В случай на нагнояване на инфаркт на далака е показана спленектомия.

Абсцес на далака:

Малки, асимптоматични абсцеси на далака често се срещат при генерализирани инфекциозни заболявания, които не могат да бъдат лекувани. Най-клинично важната група е представена от големи изолирани абсцеси на далака, които могат да се наблюдават по време на бактериемия на фона на ендокардит или салмонелоза, по време на инфекция на инфаркти на далака, субкапсуларни хематоми и др. Причината за развитието на абсцес на далака може да бъде да бъде пробив на субдиафрагмален абсцес в него.

Абсцесът на далака обикновено причинява треска и болка в горната лява част на корема и гръден кош(поради реактивен плеврит). Болката може да се излъчва към лявото рамо. Доста често се открива напрежение в мускулите на предната коремна стена и спленомегалия. Рядко се чува фрикционно триене на фиброзната мембрана на далака. Рентгеновите лъчи могат да разкрият потъмняла област в левия горен квадрант на корема, изместване на други органи, като дебело черво, бъбрек, стомах, изместване на левия купол на диафрагмата, както и левостранен плеврит.

При сканиране на далака и черния дроб могат да се открият абсцеси с диаметър 20-30 mm. Абсцесът на далака също се открива с помощта на ултразвуково изследване. Откриването на неваскуларизирана органна тъкан при артериография на фона на съответната клинична картина също говори в полза на абсцес на далака. Абсцесът на далака може да бъде усложнен от кръвоизлив в кухината на абсцеса, пробив в коремната кухина или плеврална кухина, бъбрек.

Абсцесът на далака обикновено се лекува с антибиотици. широк обхватдействия. Ако е неефективно антибактериална терапиясе извършва спленектомия. Прогнозата, като правило, се определя от усложненията, например развитието на перитонит, когато абсцесът на далака се счупи в коремната кухина или плеврит, когато се счупи в плевралната кухина.

Туберкулоза на далака:

По-често далакът се включва в процеса при обща милиарна туберкулоза. Изолираната туберкулоза на далака често протича с оскъдни клинични симптоми. Най-честият симптом е спленомегалия различни степенитежест, асцит, субфебрилна температуратела. В кръвта се откриват левкопения (понякога левкоцитоза) и лимфоцитопения. в някои случаи, неутропения, тромбоцитопения, анемия. Понякога се развива апластичен синдром, при който е необходимо да се изключи туберкулозата на костния мозък. При рентгеново изследванеВ коремната кухина могат да се открият петрифицирани огнища в областта на далака.

Спонтанна руптура на далака възниква, когато инфекциозна мононуклеоза, лимфосаркома, хронична миелоидна левкемия. Причината за неговото развитие може да бъде разпадането на тумора, бързо нарастванедалак и преразтягане на фиброзната му мембрана със спленомегалия. Клинична картинахарактеризиращ се с внезапно силна болкав левия хипохондриум, признаци на перитонеално дразнене, бързо нарастваща анемия. Лечението е хирургично; като правило се извършва спленектомия, но напоследък, особено при деца, зачестиха частичната резекция и зашиването на разкъсването на слезката (спленорафия). Прогнозата зависи от основното заболяване.

Тумори на далака:

Туморите на далака са редки и могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Сред доброкачествените тумори се идентифицират хемангиоми, лимфангиоми, липоми и хамартоми; сред злокачествените - възможни са също лимфосарком, ретикулосарком, ангиосарком, хемангиоендотелиом, фибросарком. Увреждането на далака при лимфосаркома рядко е изолирано; По-често лимфаденопатия, хепатомегалия и промени в кръвта и костния мозък се откриват едновременно със спленомегалия. Клинично е невъзможно да се диагностицира природата на изолиран тумор на далака.

Симптомите на всички тумори се свеждат до увеличаване на органа, усещане за тежест в левия хипохондриум, понякога появата на тъпа, по-рядко остра (сърдечна) болка. При палпация С. е плътно еластичен, понякога бучка. При лимфосаркома и ангиосаркома са възможни треска, повишено изпотяване, загуба на тегло, хиперспленизъм (анемия, левкемия и тромбоцитопения). При ангиосаркома (в една трета от случаите) се отбелязва разкъсване на далака. Диагнозата може да се постави, когато цитологично изследванеточка на далака.

Предпочитание трябва да се даде на спленектомията, която е едновременно диагностична и терапевтична мярка. В случаите на доброкачествени тумори лечението приключва до тук; при лимфоми, в зависимост от хистологичната структура на тумора, спленектомията се допълва с подходяща химиотерапия; за нелимфоидни злокачествени тумориХимиотерапията се предписва при наличие на метастази. Прогноза при доброкачествени тумории лимфогрануломатоза благоприятно; за други лимфоми зависи от хистологичната структура на тумора, за злокачествени нелимфоидни тумори прогнозата е неблагоприятна.

Принципи на ултразвуково изследване на далака

Резултати от изследване на далака при здрави хора

Далакът се намира под диафрагмата, в лявата половина на коремната кухина.Надлъжната ос на далака е разположена главно успоредно на X реброто.

Далакът се състои от поддържаща съединителна тъкан и паренхим. Фиброзната капсула, която го покрива, също принадлежи към съединителната тъкан. Трабекулите се простират от капсулата в далака, образувайки голяма мрежа.

Ултразвуковото изследване на далака е за предпочитане да се извършва на празен стомах, но може да се извърши и без прием на храна. При пациенти с тежък метеоризъм трябва да се използват адсорбенти в продължение на 3 дни. лекарстваи диета без шлаки. Осъществимостта на тези мерки е очевидна, тъй като стомахът и далачният ъгъл на дебелото черво са разположени в непосредствена близост до далака.

Далакът се визуализира, като пациентът лежи на дясната страна с дълбоко задържан дъх. Сензорът ще бъде поставен успоредно на междуребрието, за да се избегне интерференция от акустичната сянка, идваща от ребрата. Слезката се изследва внимателно от диафрагмалната повърхност до нивото на порталните съдове.

Ориз. 1 Сензорът се поставя в интеркосталното пространство над левия латерален корем и се накланя към цефаличния край и медиално, така че да визуализира далака (S) в неговия надлъжен разрез. Горният полюс на далака се определя от лявата страна на изображението, долният полюс - от дясната му страна. Манометърът се завърта, измества и накланя, докато се получи максималния диаметър. Определя се дължината на далака и неговата дебелина на нивото на хилуса.

Обикновено сагитално сканиране през предната коремна стенане дава добри резултати поради припокриването на стомашните и чревните бримки върху проекцията на далака. Но в случай на спленомегалия този достъп е доста информативен. В този случай трансдюсерът се поставя по средната линия на корема непосредствено под ребрената дъга и се премества с плавни движения наляво с 0,5-1,0 cm, като се правят серия от успоредни секции до външния ръб на далака. След това трансдюсерът се премества в хоризонтална позиция в напречната равнина на сканиране и се премества на същите интервали от крайбрежния ръб към долния контур на далака. При непроменен далак, достатъчно ясен образ от него може да се получи само с наклонено сканиране, извършено в областта на левия хипохондриум, успоредно на ръба на ребрената дъга. За по-добра визуализация се използват редица техники: дълбоко вдишване, надуване на корема, накланяне на трансдюсера спрямо тялото на пациента.

Ориз. 2. За да се получи изображение в лявата наклонена субкостална равнина от позиция в напречната равнина на средната част на корема, трансдюсерът се премества в позиция под лявата ребрена дъга. Черният дроб (L) се визуализира от лявата страна на изображението. Далакът (S) е идентифициран отзад и странично от дясната страна на изображението, показвайки истинската му ширина и намален надлъжен диаметър

Ако вдишването е твърде дълбоко, белият дроб се разширява надолу в диафрагмалния ъгъл и затваря субдиафрагмалната част на далака. В този случай си струва да опитате „техниката на завесата“, като помолите пациента да го направи поеми си дълбоко въздухиздишайте бавно, докато се появи изображението на далака. Подобно на перде, белият дроб над далака се движи назад, движи се назад и нагоре. По време на това неравномерно изместване е необходимо да се изчака, докато акустичната сянка от белите дробове вече не пречи на визуализацията на далака. В този момент пациентът трябва да бъде помолен да задържи дъха си. Понякога далакът се вижда по-добре, когато лежите по гръб, отколкото на дясната си страна. Ако органът е малък или неговата визуализация е трудна, можете да помолите пациента да вдигне лявата си ръка, докато лежи по гръб или лежи на дясната си страна, и да проведе изследването с пълно вдъхновение, в този случай междуребрените пространства се разширяват, което улеснява визуализацията на далака.

Ехографски далакът изглежда като орган с форма на полумесец, който е ограничен от силно ехогенен линеен ехо сигнал, произхождащ от неговата капсула. Размерът на далака може да бъде намален поради наличието на допълнителен далак, който може да бъде разположен в левия хипохондриум или другаде. Допълнителните далаци са много интересен феномен и отдавна са известни на медицината. По време на ембрионалното образуване на далака пукнатините, гънките и браздите понякога са толкова дълбоки, че могат да доведат до лигиране на част от органа. Малък допълнителен далак с размер на череша, разположен в хилуса на органа, не е особено отклонение от нормата, но е доста труден за откриване. Ехографски се визуализира като кръгла или овална структура, сходна по структура и ехогенност с основния далак. Обикновено това е случайна находка, въпреки че при някои хематологични заболявания той хипертрофира, достигайки значителни размери - 5 cm или повече, и може да бъде източник на коремна болка.

Ориз. 3. Допълнителен дял на далака (^). Малкият заоблен допълнителен дял на далака има същата екзогенност като паренхима на далака.

Външната изпъкнала повърхност е в съседство с крайбрежната част на диафрагмата, а вътрешната, вдлъбната повърхност е обърната към коремните органи. Предният край, често заострен, е в съседство със стомаха, а задният, по-заоблен, е обърнат към левия бъбрек и надбъбречната жлеза. Горе-долу по средата вътрешна повърхностДалакът съдържа порта с кръвоносни съдове и нерви. Вената на далака обикновено се визуализира като анехогенна връв, нейният диаметър е доста променлив, няма ясна възрастова разлика, но не трябва да надвишава 5 m

• Обикновено далакът винаги има хипоехогенна ехо структура.
• Далакът има форма на полумесец или клин в надлъжен разрез

Ориз. 4. Откриване на далака (Mi) на латералния разрез;

и овална - на напречната (лява субкостална равнина, далакът се вижда само на увеличено изображение).

Ориз. 5. Разрезът се прави леко отпред. Виждат се далакът (Mi) и горният полюс на бъбрека (N);

• Висцералната повърхност на далака е в съседство с левия бъбрек, надбъбречната жлеза и опашката на панкреаса.
• Слезката има гладки ръбове, но може да има жлебове (назъбени ръбове) в областта на хилуса.
• Нормални размери: дължина<110 м, толщина <50 мм, ширина <70 мм.

Дифузна спленомегалия

Много заболявания са придружени от дифузно увеличение на далака. Диференциална диагноза трябва да се прави не само с портална хипертония на фона на чернодробна цироза, но и с вирусни инфекции, например мононуклеоза.

Ориз. 6. Спленомегалия при вродена чернодробна фиброза Далакът (S) е забележимо увеличен за слаб пациент, с размери 16 cm дължина и 6 cm дебелина.

Патологията на черния дроб при цироза и активен хепатит в 75% от случаите е придружена от промени в далака, което води до развитие на спленомегалия. Още в началния стадий на портална хипертония се отбелязва увеличаване на диаметъра на далачните вени. С течение на времето настъпва фиброза на паренхима на далака с нехомогенно увеличение на ехоструктурата.

Ориз. 7. Спленомегалия. Разширено		Ориз. 8. Ехограма на фиброзни изменения в
интраспленични съдове.		далак. Спленомегалия при цироза

В допълнение, всички заболявания, придружени от ускорено разрушаване на червените кръвни клетки, например хемолитична анемия и полицитемия вера, могат да доведат до спленомегалия. Тъй като патологичният процес при хемолитична анемия и наследствена микросфероцитоза е свързан със състоянието на еритропоезата и ретикулохистиоцитната система, т.е. червена пулпа, тогава далакът е с непроменена ехогенност на паренхима. Размерите му могат да варират в широки граници.

Спленомегалията е типична проява на системни заболявания на кръвта, като остра или хронична левкемия, но може да се открие и при ревматологични, имунологични и заболявания на съхранението. Хроничната миелоидна левкемия се отнася до миелопролиферативни заболявания, които се основават на левкемична трансформация на хематопоетични стволови клетки, общи за гранулоцити, мегакариоцити и еритроцити. Спленомегалия при това заболяване, според някои автори, се наблюдава при 94% от пациентите, ехоструктурата на органа се променя и с прогресията на туморния процес се регистрират разраствания на съединителната тъкан и огнища на фиброза в паренхима на черния дроб и далака.

Ориз. 9. Хронична миелоидна левкемия - спленомегалия.

Спленомегалията не винаги показва патологично състояние, тъй като много заболявания оставят след себе си леко или умерено увеличение на далака, например мононуклеоза. Увеличеният далак започва със закръгляване на нормалната си форма на полумесец и може да прогресира до така наречения „гигантски далак“. Значително увеличеният далак може да достигне до левия дял на черния дроб (т.нар. „феномен на целувката“). Понякога допълнителният далак може да достигне значителни размери.

Далакът реагира доста бързо на различни инфекции, които могат да причинят остро възпаление. Ехографската картина на острия спленит, особено при септични състояния, е придружена от увеличаване на размера на далака и закръгляване на краищата му; ехоструктурата остава равномерно финозърнеста, нейната ехогенност обикновено остава непроменена или леко се увеличава. В някои случаи е възможно да се идентифицират огнища на остра некроза под формата на малки анехогенни образувания. При хроничния ход на инфекциозния процес острият спленит става хроничен. При хроничен спленит размерът на далака остава увеличен поради пролиферацията на фиброзна тъкан и ехогенността на паренхима се увеличава.

Ако се открие спленомегалия при абдоминална сонография, трябва да се има предвид системно хематологично заболяване и всички области, където има лимфни възли, трябва да се изследват за възможна лимфаденопатия.

Ориз. 10. Тежка спленомегалия с хомогенна ехо структура на паренхима на далака (S) при неходжкинов лимфом. Стрелката сочи към допълнителния далак. (Забележка: В това изображение и в другите изображения по-късно в тази глава сензорът е обърнат на 180°.)

Освен това трябва да се изключи портална хипертония чрез измерване на вътрешния лумен на слезката, порталната и горната мезентериална вена и търсене на венозни колатерали. Размерът на далака трябва да бъде внимателно измерен. Само с основните размери на далака може да се установи някаква динамика на растежа с помощта на контролни изследвания. При провеждане на първоначално проучване вече трябва да се вземат предвид проблемите, които ще възникнат по време на контролните проучвания, например определяне на динамиката на растежа по време на процеса на лечение. Нито размерът, нито ехогенността на далака ни позволява да направим заключения за естеството на основното заболяване

По принцип при спленомегалия далакът има

· дължина >12 см и ширина 5 см;

· дифузни изменения обикновено с хомогенна ехоструктура;

· уголемяване на полюсите на далака;

· акцентиране на съдовете на далака.

Член I

Член II.

Член III.

Член IV.

Член V

Член VI.

Раздел 6.01

Раздел 6.02

Фокални лезии на далака

Фокални лезии на далака

Възможна причина за намаляване на ехогенността на определени области на паренхима на далака може да бъде фокална лимфоматозна инфилтрация. При неходжкиновия лимфом тези лимфоматозни инфилтрати могат да бъдат дифузно разположени в далака, създавайки хетерогенна картина.

Ориз. 11. Високостепенен неходжкинов лимфом на далака (S).

Фиг. 12. Малка асимптоматична анехогенна киста на далака (CS).

Ориз. 13. Ехинококова киста на далака.

Идентифицирането на хематом на далака може да бъде трудно, тъй като прясното кървене е изоехогенно спрямо околния паренхим на далака. Обикновено ехогенността на кръвта, изтичаща от съдовете, намалява в рамките на няколко дни и подострите или стари хематоми ясно се визуализират като хипоехогенни образувания, заемащи пространство.

Ориз. 14. Голям посттравматичен кръвоизлив в далака (N), заемащ почти целия орган. AO - аорта.

Руптурата на далака се характеризира със следните ехографски признаци: прекъсване на контура в резултат на разкъсване на капсулата на органа, идентифициране на двоен контур с ехо-отрицателна структура (външният съответства на капсулата, вътрешният съответства на паренхима с кръв), спленомегалия. признаци на хематом и увеличаване на размера на далака с течение на времето.

Разкъсванията на паренхима без увреждане на капсулата могат първоначално да причинят неразпознати субкапсуларни хематоми. Рискът от такива хематоми е късното спонтанно разкъсване на капсулата, което води до масивно кървене в коремната кухина. Повече от 50% от тези, т.нар. „Късните“ руптури на далака се наблюдават в рамките на 1 седмица след нараняване, така че се препоръчва да се направят няколко контролни изследвания поне през този период от време.

Ориз. 15. Спонтанно образуване на субкапсуларен хематом (H) при пациент с варицелен сепсис. S - далак.

Пациентите с остра коремна и гръдна травма трябва да бъдат оценени за наличие на свободна течност в затворени пространства и под диафрагмата. а също и близо до далака и черния дроб. Необходимо е внимателно да се изследва слезката, за да се идентифицира двоен контур по протежение на капсулата (субкапсулен хематом?) и разнородни зони в паренхима, за да не се пропусне евентуална руптура на далака.

И накрая, ехогенни огнища могат да бъдат открити в далака. Те могат да представляват редки хемангиоми на далака или по-често срещаните калцирани грануломи, наблюдавани при туберкулоза или хистоплазмоза.

Ориз. 16. Хемангиом на далака.

Фокусите на некроза могат да се калцират по време на процеса на обратно развитие. Единични и множествени калцификации се визуализират като малки хиперехогенни образувания, понякога с акустична сянка. Калцификации могат да бъдат открити при индивиди. са имали коремен тиф. сепсис, малария. Калцификации на далака могат да се открият и при чернодробна цироза. В далака може да има много ехогенни огнища. Тази снимка се нарича "звездно небе".

Фиг. 17. Множество калцификации в далака при асимптоматичен пациент. S - акустични сенки.

Абсцесите и метастазите на далака са редки и имат разнообразна сономорфология, която отчасти зависи от продължителността на тяхното съществуване и етиология. Няма прости и надеждни критерии за диференциална диагностика, затова се препоръчва да се консултирате с справочници. Абсцесите на далака се развиват като усложнение на инфарктите на далака, те могат да бъдат следствие от обща гнойна инфекция или генерализирани инфекциозни заболявания, които не могат да бъдат лекувани. Клинично важна група е представена от абсцеси, които се появяват по време на бактериемия на фона на ендокардит или салмонелоза и по време на инфекция на субкапсуларни хематоми. Развитието на абсцес на далака може да бъде причинено и от разкъсване на субдиафрагмален абсцес в него. Разнообразието от форми на абсцес е свързано с определен етап от неговото развитие. Развиващият се абсцес се характеризира с недостатъчно ясни, непостоянни граници. При образуване на абсцес стените на образуванието стават по-ясни, неравномерни и разнородни по дебелина и акустична плътност. Вътрешната структура на образуванието е още по-сложна, в зависимост от вида, размера, фазата на развитие на абсцеса и наличието на реактивно възпаление под формата на съединителна или гранулационна тъкан наоколо.

Ориз. 18. Абсцес на далака: хипоехогенна формация на далака с неясни граници.

Структурата на абсцесите варира от анехогенно съдържание с дистален усилващ ефект до ехопозитивно съдържание, подобно на характеристиките на солидна тъканна формация. В областта на абсцеса често се идентифицират вътрешни прегради и малки газови мехурчета. Но най-важното е възможността за разграничаване на слоеве гной с различна ехогенност, промяна на относителните им позиции при промяна на позицията на тялото на пациента. Наличието на плътни некротични маси в кухината на разпад усложнява диференциалната диагноза на абсцес с хематоми и метастази на далака.

В някои случаи пункцията и дренажът се използват за диагностициране и лечение на абсцеси на далака.

Ориз. 19. a-c Терапевтична тънкоиглена аспирация и дренаж, a Добре дефинирана кръгла формация вътре в далака с разнородна вътрешна ехоструктура, b Диагностична тънкоиглена аспирация на съдържанието на абсцеса. Местоположението на иглата се показва чрез ехо сигнал от върха й, като съдържанието на абсцеса (140 ml) се евакуира за терапевтични цели. S - далак, A - абсцес.

Инфарктът на далака може да възникне при спленомегалия с нарушено кръвоснабдяване. Размерът на инфаркта зависи от размера на запушения съд и може да заема до една трета от далака. Инфарктът в острия стадий изглежда като клиновидна област с неясни контури и намалена ехогенност, разположена по периферията на далака. Понякога в проекцията на зоната на инфаркта се откриват множество тънки линейни ехо сигнали, произхождащи от газа.

Ориз. 20. Малка хипоехогенна клиновидна зона на инфаркт на далака (Inf) вследствие на миелопролиферативно заболяване.

На по-късен етап и в процеса на организиране и белези на зоната на инфаркта се отбелязва по-ясното му разграничаване и повишаване на ехогенността. В някои случаи в зоната на инфаркта се визуализират хиперехогенни сигнали - отлагания на калциеви соли, поради което се открива като образуване на мозаечна акустична плътност. В резултат на сърдечен удар контурът на далака изглежда се прибира на мястото на образуване на белег и склероза и тази зона се характеризира с повишена ехогенност. Понякога на мястото на инфаркта се образува киста, може да се наблюдава намаляване и деформация на размера и формата на далака, придружено от повишаване на ехогенността на паренхима. В резултат на множество инфаркти на далака, например при сърповидно-клетъчна анемия, може да се наблюдава т. нар. автоспленектомия. Според методите на радионуклидното изследване липсва функционална активност на далака. Ехографски в областта на проекцията на далака може да се открие малка формация с множество хиперехогенни огнища, подобни на стари инфаркти

Ориз. 21. Единична ехогенна метастаза в далака (стрелки) с периферен ореол и централно втечняване при пациент с карцином на дебелото черво.

Метастатичните лезии на далака са редки и могат да бъдат придружени от уголемяване. Възможни първични лезии са меланом и карцином на дебелото черво. В по-голямата част от случаите метастазите в далака се визуализират като хиперехогенни образувания, въпреки че се откриват и хипоехогенни.

Фиброза

Какво е фиброза -

Фиброзапредставлява развитие (ново образуване) на съединителна тъкан в порталното поле, в перипорталната зона (около хепатоцитите и пролифериращите дуктули), в центъра на лобула (около чернодробната вена) и интермедуларно (около хепатоцитите).

Какво провокира / Причини за фиброза:

Фибробластите играят важна роля в развитието на фиброза, докато колапсът на ретикулистромата в огнища на хепатоцитна некроза, считан преди това за основен механизъм за развитие на фиброза, е от второстепенно значение. Наблюдава се тиха фиброгенеза в черния дроб с увреждане на хепатоцитите, възпаление, пролиферация на дуктули (особено при хроничен хепатит и цироза). Факторите, предизвикващи фиброза, могат да бъдат пептиди, макромолекулни вещества или фрагменти от цитоплазмени органели (лизозоми), освободени при увреждане на хепатоцитите. В процеса на фиброгенеза определена роля принадлежи на синусоидалната повърхност на увредения хепатоцит с намаляването на микровилите, базалната мембрана и желязосъдържащите макрофаги. При продължаващо увреждане в пространството на Disse се образува базална мембрана между пролифериращите синусоидални клетки и хепатоцитите. Впоследствие възниква порочен кръг: увреждането на хепатоцитите стимулира фиброгенезата, а фиброгенезата влошава увреждането на хепатоцитите поради недохранване. Както е известно, базалната мембрана обгражда пролифериращи малки жлъчни пътища. Неговата фиброзна част се състои от компресирани съединителнотъканни аргирофилни влакна, а хомогенната, CHIC-позитивна част се формира от епителни компоненти - дуктуларни клетки.

Патогенеза (какво се случва?) по време на фиброза:

Степента на фиброза се определя от съотношението на синтеза и разпадането на колаген. Обратимостта на процеса (изчезването на съединителната тъкан) зависи от състоянието на макрофагите, резорбиращи колагена, и от химическата природа на основното вещество.

В огнища на фиброза се разграничават активни и пасивни прегради на съединителната тъкан. Активните септи са богати на клетъчни елементи и се образуват в огнища на активна фиброгенеза в резултат на образуването на съединителна тъкан от фибробласти. Пасивните септи са резултат от колапса на ретикулиновата строма в областите на паренхимна некроза и съдържат малко клетки.

Влакната на съединителната тъкан с голям брой клетъчни елементи се подлагат на обратно развитие по-добре от влакната, съдържащи малко клетки. Преградите на съединителната тъкан, нарастващи в лобула от порталните полета или от зоните на колапс, разделят паренхима на отделни участъци - псевдолобули, което води до преструктуриране на микроархитектониката на черния дроб и впоследствие до образуването на цироза на черния дроб. Активното образуване на прегради е от голямо значение, особено в стадия на цироза. По дължината на септите има кръвоносни съдове, които са анастомози между клоните на порталната вена и чернодробната артерия и клоните на чернодробните вени, което води до интрахепатален шунт на кръвния поток и в резултат на това има намаляване на количеството кръв измиване на чернодробния паренхим. Лошото кръвообращение води до недостатъчно снабдяване на хепатоцитите с кислород и хранителни вещества и загуба на чернодробна функция, повишавайки налягането в системата на порталната вена. При алкохолно чернодробно увреждане се наблюдава прекомерно образуване на съединителна тъкан в центъра на лобулата, около чернодробната вена, което също допринася за нарушаване на хемодинамичните процеси по време на пасивна стагнация на кръвта, продължителна холестаза и някои интоксикации, придружени от смърт на паренхима в центъра на чернодробния лобул. В зоните на паренхимна некроза съединителната тъкан колабира. В тези случаи образуването на излишна съединителна тъкан определя активната фиброгенеза, преобладаваща над колапса.

• Класификация на фиброзата

Въз основа на локализацията му в чернодробните лобули. Различават се фокална, перихепатоцелуларна, зонална (центрилобуларна, портална, перипортална), мултилобуларна, мостовидна, както и перидуктуларна, перивенуларна фиброза.

Фокална фиброзахарактеризиращ се с наличието на интролобуларни малки белези на мястото на гранулома, което може да показва предишно увреждане на черния дроб.

За перихепатоцелуларна фиброзаХарактерно е образуването на базална мембрана на синусоидалната повърхност на хепатоцитите. Ако процесът включва всички чернодробни лобули или повечето от тях, фиброзата се означава като дифузна. Перихепатоцелуларна фиброза може да възникне при алкохолни лезии, хипервитаминоза А, сифилис и редица други състояния,

Зонална централна фиброзаможе да доведе до образуването разрастване на преградите на съединителната тъканот централно веникъм порталните трактове. В същото време, когато зонална портална фиброзанаблюдава се цилиндрично разширение на порталните полета.

Характерна особеност е склерозата на порталните пътища с разпространението на процеса извън тях поради некроза на съседни хепатоцити зонална перипортална фиброза.

Мултилобуларна фиброзавъзниква в резултат на масивна некроза на чернодробния паренхим, обхващащ територията на няколко лобула. На техния фон непокътнатата част от чернодробната тъкан може да запази нормалната си структура.

За мостова фиброзаХарактерно е образуването на съединителнотъканни прегради между съдовете на черния дроб. В допълнение към пълните прегради има непълни прегради, които сляпо завършват в чернодробния лобул. Пълните прегради могат да бъдат порто-портални, порто-централни или центро-централни.

Централните вени съдържат анастомози, през които кръвта тече, заобикаляйки паренхима. Последицата от образуването на пълноценни прегради е нарушение на архитектониката на лобулите, до образуването на фалшиви лобули.

При перидуктуларенИ перидуктална фиброзаколагенът се отлага под удебелената базална мембрана на съответните жлъчни пътища, но влакната никога не проникват между епителните клетки на тези образувания. Перидукталната фиброза достига най-голяма тежест при склерозиращ холангит.

Перивенуларна фиброзапо-често при алкохолно увреждане на черния дроб, както и при наркомани. От субсинусоидалните пространства фиброзата може да се разпространи към централната вена и това води до удебеляване на нейните стени.

Специфична форма на чернодробно заболяване е вродена фиброза.В този случай се наблюдава изразена портална фиброза, хипоплазия на интрахепаталните клонове на порталната вена и чернодробната артерия и рязко разширяване на жлъчните пътища. Има ясни граници между склеротичните портални трактове и паренхима и няма възпалителна инфилтрация. Съседните портални трактове могат да бъдат свързани чрез прегради. Характерна особеност на вродената фиброза е липсата на фалшиви лобули.

В черния дроб процесите на фиброгенеза се контролират предимно от комплекс от взаимодействащи клетки на синусоидите и паренхима. Фиброзният белег не само причинява деформация на черния дроб, но е и основната причина за нарушена чернодробна функция, клинични прояви и редица усложнения. Прекомерно развитие на съединителна тъкан в черния дроб може да се наблюдава в порталните пътища, в перипорталната зона (около хепатоцитите и пролифериращите дуктули), в центъра на лобула (около централната вена), интрамедиално, около хепатоцитите. При фиброза се образува специален вариант на взаимодействие между синусоидните клетки и хепатоцитите. Образуването на фиброза (фиброгенеза) е универсален процес, причинен от прекомерно отлагане на протеини на извънклетъчния матрикс (ECM) в тъканите. В допълнение към колагена извънклетъчната матрица включва гликопротеини, гликозаминогликани (GAG) и протеогликани. В нормалния черен дроб има 5 вида колаген: I, III, IV, V, VI. При фиброзата преобладава един вид колаген, което допринася за диспропорцията им.

Протеогликаните са сложни макромолекули, състоящи се от основен протеин, ковалентно свързан със серия от полианионни сулфатирани въглеродни полимери или GAG. В зависимост от въглеродната верига на GAG се разграничават хепаран сулфат, дерматан сулфат и хондроитин-4,6-сулфат. ECM влакната са здраво свързани със структурни гликопротеини (ламин, фибронектин, нидо-ген/ентактин, ундулин, тенасцин), които обгръщат колагеновите влакна и по този начин отделят чернодробната строма от паренхима. Увреждането на черния дроб е придружено от увеличаване на производството на всички видове колаген. Основните източници на образуване на ECM протеин са чернодробните звездовидни клетки (HSCs) и Ito клетките. Когато се активират, тяхната трансформация в миофибробласти, загуба на витамин А, появата на ос-актинови влакна, увеличаване на грубия ендоплазмен ретикулум, съдържанието на информационна РНК на колаген тип I, III, IV и броя на рецепторите за цитокини наблюдава се стимулираща пролиферация и фиброгенеза. При фиброза започва да преобладава един или друг вид колаген. Фиброзната тъкан съдържа много спираловиден колаген тип I и III, докато колаген тип IV преобладава в базалните мембрани.

Миофибробластите участват в синтеза на колаген и образуването на фиброза. Активирането на синусоидния PGC започва с тяхното паракринно стимулиране, което насърчава генната експресия от клетки на Купфер, ендотелни клетки, хепатоцити и тромбоцити. Това позволява на Ito клетките да реагират на ефектите на цитокини и други медиатори, като трансформиращ растежен фактор -pi (TGF-(3i), тромбоцитен епидермален растежен фактор, фактор на туморна некроза (TCR-os), тромбин. Това стимулира процеси на пролиферация, контрактилитет, освобождаване на левкоцитни хемоатрактанти, цитокини, излишно производство на ECM компоненти, колаген тип I.

Образуване на фиброзадо голяма степен се дължи на активността на тъканните металопротеинази (МР), които разрушават ECM протеините. Тъканните МР се синтезират от клетки на Купфер и Ито. Тяхната активност се регулира от тъканни инхибитори, по-специално TIMP, както и плазмин и аг-макроглобулин. TIMPs се произвеждат от различни клетки, включително Ito клетки (фиг. 5).

Описани са 3 типа MP:

• интерстициални колагенази (унищожават колаген тип I и III);
• желатинази (унищожават колаген тип IV и V, фибронектин, еластин, денатурирани колагени);
• стромелизини (унищожават фибронектин, ламинин, колаген тип III, IV, V, пептиди, проколаген).

Депресията на макрофагите извежда извън контрол системата от Ито клетки, които получават възможност да реализират своите фиброгенни функции. На този етап от заболяването макрофагите активно произвеждат антифиброгенни цитокини (IFN-a/R), както и металопротеинази (колагенази, простагландини Ei/Er).

При остро увреждане на черния дроб има известен баланс между синтеза и разрушаването на компонентите на ECM. В същото време, по време на хроничния процес, има преобладаване на синтеза на ECM над неговото разрушаване, което води до прекомерно активиране на процеса на фиброза. По този начин, усилената чернодробна фиброгенеза се характеризира с увеличаване на производството на колаген, намаляване на секрецията и активността на тъканните MPs и повишаване на концентрацията на тъканни инхибитори на металопротеинази, най-често TIMP-1.

Тригери на чернодробна фиброгенезаПо-често са алкохол, хепатотропни вируси на хепатит B, C, D, вирусна коинфекция, автоимунен процес, лекарствено увреждане на черния дроб, прекомерно натрупване на мед и желязо в чернодробната тъкан, нарушения на въглехидратния и липидния метаболизъм, жлъчна обструкция изобщо нива и др.

Промените в синтеза на колаген от активирани PGC започват с повишена експресия на техните гени. Месинджър РНК служи като носител на информация от гена до протеин-синтезиращата система на клетките и действа като матрица за протеинов синтез. Основният механизъм на стабилността на колагеновата иРНК се определя от взаимодействието на протеиновия комплекс a-CP2 с нуклеотидната последователност.Протеините на този комплекс могат да взаимодействат с колагеновата иРНК само в активирани PGCs. Колагенът се синтезира като вътреклетъчна прекурсорна молекула. Ранният предшественик на колагена е препроколаген, който съдържа сигнална последователност в N-края, която се отцепва в ендоплазмения ретикулум и се превръща в проколаген.След серия от специфични трансформации, колагеновите молекули в ECM образуват фибрили. Когато е изложен на увреждащи агенти, фиброзата се образува в продължение на няколко месеца или години. Времето на образуване на фиброза може да бъде променено от допълнителни рискови фактори (алкохол, хронична инфекция, мъжки пол и др.). При жлъчна обструкция фиброзата може да се развие за период от 2,5 до 18 месеца.

Образуването на фиброза в черния дроб също зависи от характера и тежестта на възпалителния процес. Чернодробната цироза с прояви на артериална хипертония се счита за необратимо състояние, но в прециротичния стадий има възможност за по-нататъшно развитие на процеса.Наблюдавахме случаи на обратно развитие на фиброза при пациент с билиарна цироза на черния дроб, когато жлъчката потокът през екстрахепаталните жлъчни пътища се нормализира. Колкото по-дълго съществува фиброзата, толкова по-малко са възможностите за нейната корекция. Понастоящем много внимание се обръща на методи, които позволяват не само да се открие фиброзата, но и да се определи активността на фиброгенезата в черния дроб, неговата тенденция към стабилизиране, инволюция или прогрес. Степента на фиброза в черния дроб се оценява с помощта на морфологични методи. Конвенционалните хистологични методи, използващи стандартни багрила, позволяват да се даде качествена оценка на съдържанието на колаген и гликопротеини. Спектрофотометричният анализ определя количествено колагена въз основа на концентрацията на колаген-специфични багрила. Освен това широко се използват полуколичествени системи за оценка на степента на фиброза. За целта в кръвта се определят възпалителни маркери - ендотелни адхезивни протеини от клас Е-селектин (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, които определят възпалителната инфилтрация в черния дроб. Разрушаването на ЕСМ и активността на фиброгенезата може да се съди по съдържанието на хиалуронат, ламинин и други структурни гликопротеини в кръвта.

Симптоми на фиброза:

В ранните стадии на фиброза черният дроб работи сравнително добре, така че само малък брой хора забелязват, че нещо не е наред. Те могат да се чувстват постоянно уморени и да забележат, че след най-лекия удар по кожата се появяват синини. Малко хора свързват това с чернодробно заболяване. Въпреки това, тъй като разрушаването на черния дроб продължава, белегът расте и се прилепва към съществуващите белези и чернодробната функция е нарушена. В крайна сметка черният дроб става толкова белязан, че възпрепятства притока на кръв през него и значително намалява неговата функция.

Заболяването прогресира бавно. Смята се, че клиничните симптоми се появяват 6-8 години след началото на чернодробната фиброза. Клиничните симптоми обикновено се развиват в следната последователност:

• значително увеличение на далака (спленомегалия);
• прояви на портална хипертония (разширени вени на хранопровода и кървене от тях);
• появата на хиперспленизъм (анемия, левкопения, тромбоцитопения). В този случай няма симптоми на чернодробна цироза и чернодробните функционални тестове не се променят или се променят леко. Въпреки липсата на морфологични промени се отбелязва значително повишено портално и далачно налягане. Може да има периодична поява на малък асцит, който след това спонтанно изчезва.

Диагностика на фиброза:

Ранният стадий на фиброзата е труден за откриване, тъй като често протича без никакви симптоми. За диагностициране на заболяването се вземат изследвания на кръв и урина, извършва се ултразвуково изследване на черния дроб. В момента най-добрият метод за определяне на стадия на заболяването е чернодробна биопсия. Малка проба от чернодробна тъкан се отстранява със специална игла, смесва се със специално багрило и се изследва под микроскоп. За да се следи развитието на заболяването и да се реагира своевременно на промените, се препоръчва биопсията да се повтаря на всеки 3-5 години.

Лечение на фиброза:

Клиницистите имат много малко ефективни възможности за лечение на чернодробна фиброза. Понастоящем корекцията на чернодробната фиброгенеза може да се извърши в няколко посоки:

• лечение на основното заболяване с цел елиминиране на причинителя на фиброзата;
• "инхибиране на активирането" на PSC;
• намаляване на активността на възпалителния процес в черния дроб;
• активиране на механизми за фибролиза за унищожаване на излишните ECM протеини.

Елиминиране на етиологичния фактор на патологичния процес в черния дробслужи като важен компонент на терапията, насочена към намаляване на фиброзните процеси. Тези терапевтични мерки включват етиотропна терапия на вирусни лезии (интерферони, индуктори на интерферон, химиотерапевтични лекарства), избягване на алкохол, наркотични и хепатотропни лекарства, елиминиране на излишното желязо и мед, декомпресия при обструкция на жлъчните пътища и др.

Под "инхибиране" на активирането на спирателния клапанпредполагат блокиране на процесите на трансформация на звездните клетки в активни миофибробласти, чиито тригери могат да бъдат оксидативен стрес, ендотоксемия, нарушения на липидния метаболизъм и др. За да инхибират активирането на звездните клетки, антиоксидантите (a-токоферол, витамин С) могат да се използва, под въздействието на което глутатионът се натрупва в черния дроб на частта на глутатион пероксидазата, която разрушава реактивните кислородни видове. Освен това могат да се използват фосфатидилхолин, холестирамин, антибактериални лекарства и др.

За инхибиране на активирането на PZK могат да се използват лекарства с противовъзпалително действие - глюкокортикоиди, интерферони (a, P), D-пенициламин и др.

Механизмите на фибролизата могат да бъдат активирани чрез засилване на разграждането на ECM протеини.Веществата, които имат подобен ефект, включват алкалоиди като цитохалазин В или колхицин, простагландини от група Е. Токсичността на тези алкалоиди предотвратява широкото им използване в клиничната практика. Трябва да се помни, че екзогенните PGE бързо се разрушават в тялото, без да имат време да засегнат съединителната тъкан на черния дроб. В момента се провеждат изследвания за използването на цитокини и техните рецепторни антагонисти като лекарства. При чернодробна фиброза, Ito клетките имат повишена чувствителност към растежните цитокини (TGF-bb). Въпреки това, тяхната чувствителност намалява под въздействието на фактори, които стимулират регенерацията на хепатоцитите, което потвърждава обещанието за използване на растежни фактори за предотвратяване на развитието на фиброза.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате фиброза:

• Гастроентеролог
• Хирург

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за фиброзата, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външни признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекар, за да се предотврати не само ужасна болест, но и да се поддържа здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на стомашно-чревния тракт:

Изпиляване (абразия) на зъби

Травма на корема

Коремна хирургична инфекция

Орален абсцес

Едемия

Алкохолно чернодробно заболяване

Алкохолна цироза на черния дроб

Алвеолит

Ангина Женсула - Лудвиг

Анестезиологично управление и интензивно лечение

Анкилоза на зъбите

Аномалии на съзъбието

Аномалии в позицията на зъбите

Аномалии на хранопровода

Аномалии в размера и формата на зъбите

Атрезия

Автоимунен хепатит

Ахалазия на кардията

Ахалазия на хранопровода

Безоари на стомаха

Болест и синдром на Budd-Chiari

Венооклузивно чернодробно заболяване

Вирусен хепатит при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност на хронична хемодиализа

Вирусен хепатит G

Вирусен хепатит TTV

Интраорална субмукозна фиброза (орална субмукозна фиброза)

Космат левкоплакия

Гастродуоденално кървене

Хемохроматоза

Географски език

Хепатолентикуларна дегенерация (болест на Westphal-Wilson-Konovalov)

Хепатолиенален синдром (хепатоспленичен синдром)

Хепаторенален синдром (функционална бъбречна недостатъчност)

Хепатоцелуларен карцином (hcc)

Гингивит

Хиперспленизъм

Хипертрофия на венците (фиброматоза на венците)

Хиперцементоза (осифициращ периодонтит)

Фарингеално-езофагеални дивертикули

Хиатална херния (HH)

Придобит езофагеален дивертикул

Стомашни дивертикули

Дивертикули на долната трета на хранопровода

Дивертикули на хранопровода

Дивертикули на хранопровода

Дивертикули на средната трета на хранопровода

Дискинезия на хранопровода

Дискинезия (дисфункция) на жлъчните пътища

Чернодробна дистрофия

Дисфункция на сфинктера на Оди (постхолецистектомичен синдром)

Доброкачествени неепителни тумори

Доброкачествени новообразувания на жлъчния мехур

Доброкачествени чернодробни тумори

Доброкачествени тумори на хранопровода

Доброкачествени епителни тумори

Холелитиаза

Мастна хепатоза (стеатоза) на черния дроб

Злокачествени новообразувания на жлъчния мехур

Злокачествени тумори на жлъчните пътища

Чужди тела на стомаха

Кандидозен стоматит (млечница)

кариес

Карциноид

Кисти и аберантна тъкан в хранопровода

Пъстри зъби

Кървене от горната част на стомашно-чревния тракт

Ксантогрануломатозен холецистит

Левкоплакия на устната лигавица

Индуцирано от лекарства увреждане на черния дроб

Лекарствени язви

Кистозна фиброза

Мукоцеле на слюнчените жлези

Малоклузия

Нарушено развитие и никнене на зъби

Нарушения на формирането на зъбите

Наследствена копропорфирия

Наследствено нарушение на структурата на емайла и дентина (синдром на Stanton-Capdepont)

Неалкохолен стеатохепатит

Чернодробна некроза

Некроза на пулпа

Спешни състояния в гастоентерологията

Запушване на хранопровода

Несъвършена остеогенеза на зъбите

Преглед на пациенти в спешна хирургия

Остра делта суперинфекция при носители на вируса на хепатит В

Остра чревна непроходимост

Остра интермитентна (интермитентна) порфирия

Остро нарушение на мезентериалната циркулация

Остри гинекологични заболявания в практиката на хирурга

Остро кървене от храносмилателния тракт

Остър езофагит

Остър алкохолен хепатит

Остър апендицит

Остър апикален периодонтит

Остър акалкулозен холецистит

Остър вирусен хепатит А (AVHA)

Остър вирусен хепатит B (AVHB)

Остър вирусен хепатит В с делта агент

Остър вирусен хепатит Е (AVHE)

Остър вирусен хепатит С

Остър гастрит

Остър гингивит

Остър стомах

Фокалната фиброза (или пневмосклероза) принадлежи към групата на фиброзните белодробни заболявания. Ходът на тяхното развитие е доста сходен и се характеризира с образуване на съединителнотъканни белези в белодробните алвеоли.

Нарастващата съединителна тъкан постепенно изпълва белодробното пространство, ограничавайки преминаването на кислород през него. Съответно цялото тяло получава все по-малко кислород, което от своя страна провокира много заболявания и може да причини смърт.

Фиброзите се делят на два основни типа:

Има белодробна фиброза от интерстициален и идиопатичен тип, като последният от тях все още не е напълно проучен и няма сто процента възможности за лечение, освен трансплантация на органи.

Фокусите на пневмосклерозата могат да бъдат малки и големи.Малките лезии често представляват отделен тумор на част от белия дроб, който не причинява критично увреждане на пациента. Въпреки това, фиброзните заболявания са склонни към бързо развитие, следователно, ако бъде открита такава лезия, е абсолютно невъзможно да се коригира нейното лечение.

Симптоми и причини за фиброзни заболявания

Познаването на симптомите и причините за фиброзата е много важно, особено за тези, които имат лична предразположеност към нея или водят начин на живот, който увеличава риска от развитие на заболяването. Факт е, че външните прояви на това заболяване са подобни на обикновената настинка и затова пациентите се консултират с лекар, когато достигне доста напреднал стадий.

Всички фиброзни заболявания имат сходни външни симптоми, чието развитие е пряко свързано с намаляването на кислородопроводимата повърхност на белите дробове. Това:

В същото време фокалната белодробна фиброза не привлича вниманието за най-дълго време: поради локалния си размер, тя не провокира никакви външни прояви на заболяването за доста дълго време. Въпреки това, когато лезиите започнат да растат все повече и повече или дори да се обединят помежду си в цели комплекси от съединителна тъкан, фокалната фиброза започва да причинява същите симптоми като дифузната фиброза.

В същото време е важно да запомните, че сама по себе си, без лечение, това заболяване не изчезва и следователно, ако бъде оставено на собствените си средства, фокалната фиброза може дори да достигне до състояние на пневмоцироза.

Пневмоцирозата е състояние, при което белият дроб е напълно изпълнен със съединителна белезна тъкан и става напълно неспособен да осигури по-нататъшна циркулация на кислород в тялото.

Фиброзните заболявания са тясно свързани с възпалителни процеси, протичащи в белия дроб. Най-често те стават резултат от предишно заболяване, а при фокалната фиброза възпалението може изобщо да не спре, като дълго време е центърът на засегнатата област. Това обаче далеч не е единствената причина, която може да предизвика развитие на фиброза. Патогените също могат да бъдат:

Диагностика и лечение

Пулмолозите диагностицират и лекуват фиброзни заболявания. В някои случаи терапевтите също могат да работят с тях, но напредналите случаи на заболяването по правило изискват пациентът да бъде постоянно в отдела по пулмология.

Диагностиката на фокална пневмосклероза се извършва предимно с помощта на рентгенови лъчи на белите дробове и компютърна томография, които позволяват да се открие потъмнял тумор в белите дробове, да се оцени неговия размер и скорост на развитие.Една рентгенова снимка, като правило, не е достатъчна поради факта, че на снимките тя представя не само хода на развитието на дадено заболяване, но и анамнезата, която включва резултатите от предишни проблеми с белите дробове. Това често предизвиква объркване.

Извършват се и бронхоскопски изследвания на бял дроб и ЯМР. Те ви позволяват да получите по-подробна представа за вида на заболяването и колко активно продължава да се развива.

Спирометричните изследвания позволяват да се определи колко е нарушена кислородната проводимост на белия дроб и колко въздух може да обработи сега.
За разлика от дифузната, фокалната пневмосклероза е относително лесна за лечение. Основното направление в борбата с него включва опитите за унищожаване на етиологичните фактори, т.е. всъщност причините за заболяването. В случай на фокална пневмосклероза говорим за:

В повечето случаи не са необходими повече активни средства за пълна борба с фокалната пневмосклероза. Въпреки това, ако болестта е отишла достатъчно далеч, има по-радикални начини да се справите с нея:

• хирургична интервенция и резекция на фрагмент от белия дроб, засегнат от фиброза;
• използването на стволови клетки за възстановяване на засегнатия фрагмент (последният метод е сравнително нов).

Какво да очакваме след това?

Ако лечението на фокална фиброза е преминало добре, тогава самият пациент може само да се придържа към някои предпазни мерки, за да се предпази от рецидив на заболяването:

Но ако развитието на заболяването е било твърде бързо и фокалната фиброза се е превърнала в дифузна или дори е достигнала до състояние на пневмоцироза, следващата стъпка ще бъде белодробна трансплантация от терапевтична интервенция, която може да поддържа пациента само за известно време.

Това е единственият начин да се отървете от тежката фиброза веднъж завинаги и да избегнете смъртта. Ето защо е необходимо да се вземе изключително сериозно лечението на фокалната фиброза и да се предотврати развитието й в по-сложен стадий на заболяването.

Чернодробна фиброзане е самостоятелно заболяване само по себе си. Това се случва, когато пациентът има някаква хронична чернодробно заболяване (например вирусен, токсичен хепатит, алкохолно чернодробно заболяване, чернодробна амилоидоза, хемохроматоза, дефицит на алфа-1-антитрипсин, болест на Уилсън-Коновалов, галактоземия и др.) и служи като негово усложнение. Чернодробната фиброза е патологично състояние, при което се уврежда ( в резултат на хронично чернодробно заболяване) чернодробната тъкан се заменя с фиброзна ( цикатрициален) плат. Фиброзната тъкан е плътна, влакнеста, неоформена съединителна тъкан, състояща се от огромен брой влакна на съединителната тъкан ( предимно колаген) и аморфно вещество ( ). Такава тъкан не изпълнява никакви полезни функции в черния дроб. Следователно, ако чернодробната тъкан започне да се заменя с фиброзна тъкан, тогава черният дроб постепенно губи своите функции. В някои случаи чернодробната фиброза може да се наблюдава при заболявания на други органи, като сърцето ( коронарна болест на сърцето, сърдечни дефекти), панкреас ( захарен диабет), жлъчните пътища ( холелитиаза, холангит, холецистит).

Анатомия на черния дроб

Черният дроб е голяма храносмилателна жлеза, която изпълнява огромен брой различни функции в тялото. Този орган неутрализира различни токсини ( отрови, алергени, лекарства, етилов алкохол и др.), метаболитни продукти ( кетонни тела, амоняк, фенол, билирубин и др.), хормони, витамини, циркулиращи в кръвта. Черният дроб синтезира голямо количество протеини на кръвната плазма ( албумини, глобулини, коагулационни фактори, компоненти на антикоагулантната система, фактори на комплемента, протеини на острата фаза на възпалението и др.). Черният дроб участва в процесите на хематопоеза ( образуване на кръвни клетки) в плода. Жлъчката се произвежда в чернодробните тъкани, които след това навлизат в дванадесетопръстника ( през жлъчните пътища). Той е необходим на тялото за храносмилателните процеси в тънките черва. Чрез него черният дроб премахва различни вредни вещества от тялото ( например билирубин). Черният дроб участва активно в процесите на съхранение и натрупване на полезни за организма вещества ( витамини, минерали, въглехидрати, мазнини). Този орган е един от основните регулатори на метаболизма ( метаболизъм) в организма. Той контролира метаболизма на мазнини, въглехидрати и протеини, както и концентрацията на витамини и хормони в тялото.

От анатомична гледна точка черният дроб е доста голям орган. Средно теглото му е около 1,5 кг. Намира се в горната част на коремната кухина ( коремна кухина) от дясната страна ( в десния хипохондриум). Формата на този орган наподобява капачка на гъба. Черният дроб има две повърхности - горната ( диафрагмен) и по-ниско ( висцерален). Горната повърхност на черния дроб е много изпъкнала и граничи с диафрагмата ( мускул, разделящ гръдната и коремната кухини). В съседство с тази повърхност е коремната част на хранопровода, дясната надбъбречна жлеза, коремната аорта и X - XI гръдни прешлени. Отпред тази повърхност се допира до крайбрежната част на диафрагмата. При здрави хора черният дроб по правило не излиза под дясната ребрена дъга. Нисък ( висцерален) повърхността на черния дроб е до стомаха, горната част на тънките черва ( дванадесетопръстника), напречно дебело черво, десен бъбрек и флексура на възходящото дебело черво. Тази повърхност също влиза в контакт с жлъчния мехур. Мястото на черния дроб, където се срещат горната и долната му повърхност, се нарича долна граница на черния дроб. Перитонеалният фалциформен лигамент на черния дроб се приближава до долния ръб на черния дроб, който неравномерно разделя черния дроб на две половини - десния и левия дял. На границата на десния и левия дял на черния дроб, на неговия висцерален ( отдолу) повърхност, има напречна бразда, в която лежат правилната чернодробна артерия, порталната вена и общия чернодробен канал. Леко пред тях от черния дроб излизат четири чернодробни вени, които след това веднага се вливат в долната празна вена.

Правилната чернодробна артерия е клон на общата чернодробна артерия, която излиза от целиакия. Тази артерия пренася наситена с кислород кръв към черния дроб ( артериална кръв). Порталната вена снабдява черния дроб с венозна кръв от несдвоените коремни органи ( черва, далак, стомах, панкреас). Чернодробните вени отвеждат венозна кръв от черния дроб. Тази кръв, с участието на долната празна вена, се транспортира по-нататък до сърцето ( в дясното предсърдие). С помощта на общия чернодробен канал цялата жлъчка, която се образува в чернодробните тъкани, се отстранява от черния дроб. Този канал се слива точно отдолу с кистозния жлъчен канал ( идва от жлъчния мехур), в резултат на което се образува общият жлъчен канал, който след това се свързва с дванадесетопръстника и се отваря в неговия лумен. Черният дроб се инервира от клонове на целиакия плексус, блуждаещия нерв и десния диафрагмен нерв.

Цялата чернодробна тъкан ( включително десния и левия дял) е разделен на сектори и сегменти. Общо това тяло има пет сектора и осем сегмента. Всеки чернодробен сектор или сегмент е по-малък от всеки дял на черния дроб. Левият лоб на черния дроб има три сектора и четири сегмента. Десният лоб се състои от два сектора и четири сегмента. Всеки сектор и сегмент в черния дроб има отделно артериално и венозно кръвоснабдяване и инервация. Имат и собствена жлъчна система.

Всички сектори и сегменти на черния дроб се състоят от още по-малки части чернодробна тъкан. Тези области се наричат ​​чернодробни лобули. Всяка чернодробна лобула е с размер около 1 - 2 mm. Формата на чернодробните лобули прилича на шестоъгълници, разположени плътно един до друг ( под формата на пчелна пита). Такива полигони са свързани с помощта на обикновена съединителна тъкан. Между лобулите ( в съединителната тъкан) има малки интерлобуларни и перилобуларни артерии и вени ( тези вени принадлежат към системата на порталната вена), транспортирайки тук кръв от по-големи сегментни и секторни артерии и вени. Още по-малки съдове се отклоняват от тези интерлобуларни и перилобуларни артерии и вени ( интерлобуларни капиляри), които доставят кръв директно до чернодробните лобули. Прониквайки вътре в лобулата ( съдовете от чернодробната артерия и порталната вена навлизат в лобула), такива капиляри се превръщат в синусоидални съдове ( синусоиди). Тези съдове, в лобули, са разположени между чернодробните греди, които са колоновидни купчини от основните чернодробни клетки - хепатоцити.

Чернодробните греди лежат радиално в лобула спрямо неговия център. Това позволява на кръвта в синусоидите да се отдалечи от периферията ( където интерлобуларните капиляри проникват в лобулата) до центъра на лобула, където се намира една централна вена. Централните вени източват цялата венозна кръв от чернодробните лобули. След това тези съдове се вливат в още по-големи сублобуларни вени, които впоследствие се свързват с главните чернодробни вени, които след това напускат черния дроб и се вливат в долната празна вена. Всеки чернодробен лъч в лобула се състои от два реда хепатоцити. Между тези редове произлизат жлъчни капиляри, в които хепатоцитите отделят образуваната в тях жлъчка. В жлъчните капиляри жлъчката се движи от центъра на лобулата към нейната периферия. В границите на лобулата тези капиляри се превръщат първо в перилобуларни и след това в интерлобуларни жлъчни пътища, които след това се вливат в сегментни канали, които отвеждат жлъчката от чернодробните сегменти.

Интерлобуларните канали, междулобуларните артерии и междулобуларните вени винаги преминават в чернодробните тъкани между три съседни лобули, поради което се наричат ​​портални триади. Местата в черния дроб, където са разположени триадите, се наричат ​​портални трактове. В допълнение към хепатоцитите в чернодробната тъкан присъстват и други клетки. Те се локализират главно по стените на синусоидите, както и в близост до тях ( около синусоидите). Ендотелните клетки са разположени в стената на кръвоносните съдове ( ендотелни клетки) и клетки на Купфер. Около синусоидите са разположени лимфоцити, макрофаги и клетки на Ито. Пространството около синусоидите се нарича перисинусоидално пространство ( Дисе пространство). Изпълнен е с кръвна плазма, филтрирана през синусоиди. В това пространство се извършва обмен на различни вещества между кръвта и хепатоцитите.

Черният дроб съдържа и рехава съединителна тъкан. Основните му слоеве са локализирани до големите чернодробни съдове ( до порталните триади). В тези места той в повечето случаи се състои от фибрилиращ колаген ( Типове 1, 3, 5 и 11 колаген). Съединителната тъкан може да се намери в областта на перисинусоидалните пространства ( пространства около синусоидите на чернодробните лобули). Тук той е представен предимно от колаген тип 1 и 3, но може да включва и малки количества колаген тип 6, 14 и 18.

Аморфното вещество на съединителната тъкан на черния дроб се състои от голям брой гликопротеини, протеогликани и матрицелуларни протеини, сред които са:

• фибронектин;
• тенасцин;
• фибромодулин;
• декорин;
• бигликан;
• ламинин;
• агрекан;
• лумикан;
• синдекан и др.

Чернодробна фиброза - какво е това?

Чернодробната фиброза е патологично, компенсаторно ( възстановителен) процес, при който засегнатата чернодробна тъкан се заменя с фиброзна съединителна тъкан ( цикатрициален) плат. Чернодробна фиброза може да се наблюдава при повечето хронични чернодробни заболявания, при които има бавно и прогресивно разрушаване на неговите клетъчни, междуклетъчни и тъканни структурни компоненти. Замяната на увредената чернодробна тъкан с фиброзна тъкан постепенно води до преструктуриране и уплътняване на нейния паренхим ( чернодробна тъкан), което е придружено от загуба на нормалните му функции ( тъй като фиброзната тъкан не може да изпълнява никакви полезни функции). По този начин чернодробната фиброза е състояние, при което нормални, функционални ( макар и повреден) чернодробната тъкан се заменя с патологична, нефункционална фиброзна тъкан.

Какво е фиброзна тъкан и откъде идва в черния дроб?

Фиброзната тъкан е плътна, влакнеста, неоформена съединителна тъкан, състояща се от голям брой влакна на съединителната тъкан ( предимно колаген), аморфно вещество ( протеогликани, гликозаминогликани, гликопротеини и др.). Такава тъкан също съдържа клетъчни елементи ( клетки), но има много малко от тях там. Основният производител на фиброзна тъкан в черния дроб са неговите звездовидни клетки ( ), които същевременно са и основните клетъчни единици, отговорни за образуването на нормално междуклетъчно вещество ( матрица) в черния дроб. Тези звездовидни клетки се наричат ​​още фиброгенни чернодробни клетки. При хронични чернодробни заболявания тези клетки се активират и започват да се размножават интензивно и да синтезират фиброзна тъкан, която впоследствие замества нормалния чернодробен паренхим ( чернодробна тъкан). Допълнителни източници на фиброзна тъкан могат да бъдат ендотелни клетки на чернодробните синусоиди и миофибробластоподобни клетки ( се образуват от звездовидни клетки, а понякога и от пребилиарни фибробласти, клетки от костен мозък и някои други).

Как се различава фиброзната тъкан от нормалната междуклетъчна съединителна тъкан на черния дроб?

Фиброзната тъкан се различава от нормалната междуклетъчна съединителна тъкан на черния дроб както качествено, така и количествено. Фиброзната тъкан съдържа много повече колаген ( 3-10 пъти) и аморфно междуклетъчно вещество, отколкото в нормалната междуклетъчна съединителна тъкан на черния дроб. Колагеновите влакна във фиброзната тъкан са представени предимно от първи, втори, трети, четвърти, пети и шести тип колаген. Този колаген най-често има нормална структура и не е патологично променен. Аморфното междуклетъчно вещество във фиброзната тъкан се състои от различни гликозаминогликани ( агрекан, декорин, лумикан, фибромодулин, перлекан и др.), гликопротеини ( ламинин, тенасцин, клетъчен фибронектин, остеонектин и др.) и значително количество протеогликани. Съставът на фиброзната тъкан при различни чернодробни заболявания обикновено е еднакъв и не зависи от естеството на ефекта върху нея ( черен дроб) патогенен фактор ( токсини, вируси, бактерии и др.).

Какво точно се случва в черния дроб по време на фиброза?

При излагане на чернодробни клетки ( от чернодробните синусоиди) всеки хепатотропен ( имащи афинитет към чернодробната тъкан) патогенен фактор ( например лекарствено вещество, отрова, микроб и др.) се увреждат частично, в резултат на което се активират звездовидни клетки ( чернодробни мастни клетки или чернодробни перисинусоидални клетки или клетки на Ито). Тяхното активиране е придружено от натрупване на фиброзна тъкан в пространството на Disse ( перисинусоидално пространство), разположен между чернодробните синусоиди ( капиляри) и хепатоцити ( чернодробни клетки). Това води до намаляване на броя на фенестрите ( дупки) в стената на чернодробните синусоиди ( капиляри) и намаляване на броя на микровласинките в хепатоцитите. По този начин, поради фиброза ( натрупване на фиброзна тъкан) Disse пространство, контакт между кръвта ( който протича през чернодробните синусоиди) и чернодробни клетки. В допълнение, с чернодробна фиброза, броят на неговите клетки намалява, тъй като след тяхната смърт ( която се провокира от различни патогенни агенти) на тяхно място се образува фиброзна тъкан, тоест те се заместват напълно. Всички тези процеси ( намаляване на броя на хепатоцитите, тяхното заместване с фиброзна тъкан и фиброза на пространството на Disse) са придружени от намаляване на различни чернодробни функции.

Какъв е механизмът на развитие на фиброза в черния дроб?

Спусъкът за развитие на чернодробна фиброза се счита за инициация ( стартиране) активиране на неговите звездовидни клетки ( чернодробни мастни клетки или чернодробни перисинусоидални клетки или клетки на Ито). Това активиране се задейства от редица ключови фактори, освободени, когато ендотелните клетки и хепатоцитите са увредени ( основни чернодробни клетки) и клетки на Купфер, което възниква на фона на хронично чернодробно заболяване. Увреждането на ендотелните клетки на чернодробните синусоиди води до образуване и навлизане в перисинусоидалното пространство ( която съдържа звездовидни клетки) големи количества фибронектин, който има стимулиращ ефект върху чернодробните стелатни клетки. Купферовите клетки, разположени в лезията, активно синтезират трансформиращ растежен фактор бета ( TGF-B) и кислородни радикали. Тези вещества имат силно стимулиращо действие върху чернодробните стелатни клетки. Смъртта и увреждането на хепатоцитите води до образуването на огромен брой техни фрагменти, които също служат като важен стимул за започване ( стартиране) активиране на звездовидни клетки.

След като звездните клетки се активират, те започват да синтезират различни цитокинини ( химикали, които стимулират други клетки), като тромбоцитен растежен фактор ( PDGF), трансформиращ растежен фактор бета ( TGF-B), ендотелин-1 ( ЕТ-1), ангиотензин-II, матрична металопротеиназа-2 ( ММР-2) и т.н. Тези цитокинини се класифицират като профиброгенни фактори, тоест вещества, които засилват фиброзата в тъканите. Обикновено антифиброгенните фактори непрекъснато се синтезират в чернодробната тъкан и се освобождават в междуклетъчното пространство, което предотвратява нейната фиброза ( натрупване на фиброзна тъкан в него). Тези фактори включват фактор на туморна некроза алфа ( TNF-a), интерлевкин-10 ( Ил-10), интерферон гама ( IFNG), хепатоцитен растежен фактор ( HGF) и някои други. В началните етапи на увреждане на черния дроб, причинено от различни вредни агенти ( например алкохол, вируси, бактерии, токсини), в чернодробната тъкан се поддържа баланс между профиброгенни и антифиброгенни фактори. Следователно, ако действието на вредния агент спре, тогава фиброзата не се появява в черния дроб ( или бързо се елиминира поради резорбция). Дългосрочният патологичен процес в черния дроб, който възниква при хронични чернодробни заболявания, води до изчерпване на секрецията на антифиброгенни фактори, в резултат на което се развива фиброза в черния дроб.

Профиброгенните фактори, синтезирани и освободени от чернодробните звездовидни клетки по време на хронично чернодробно заболяване, имат различни ефекти. По този начин, произхождащият от тромбоцитите растежен фактор ( PDGF) стимулира съседните звездовидни клетки към интензивна пролиферация ( размножаване). Този фактор е най-мощният митоген за тях ( вещество, което индуцира тяхната пролиферативна активност). В допълнение към него, пролиферацията на чернодробни стелатни клетки се стимулира от други цитокини, например тромбин, кератиноцитен растежен фактор, фибробластен растежен фактор, трансформиращ растежен фактор алфа ( TGF-A) и т.н.

Трансформиращ растежен фактор бета ( TGF-B), който се произвежда активно от клетките на Купфер и активирани звездни клетки на черния дроб във фокуса на хронично възпаление, е мощен индуктор ( стимулант) синтез на колаген ( особено първия тип) и някои компоненти на междуклетъчния матрикс ( протеогликани, клетъчен фибронектин и др.) в звездовидни клетки. Следователно този фактор се счита за един от най-мощните фиброгени ( вещества, които стимулират пролиферацията на фиброзна тъкан в черния дроб). Ендотелин-1 ( ЕТ-1) и ангиотензин-II предизвикват свиване на активираните звездовидни клетки, което причинява свиване на фиброзната тъкан и патологично преструктуриране на вътрешната структура на черния дроб в области на хронично възпаление.

При чернодробна фиброза лезиите често показват нарушено производство на тъканни металопротеази и техните инхибитори. Тъканните металопротеинази са група протеолитични ензими, които регулират общото съдържание на междуклетъчния матрикс ( вещества) в черния дроб. Най-известните вредни металопротеази са MMP-2, stromelysin-1 и MMP-9. Стромелизин-1 и матриксна металопротеиназа-2 ( ММР-2) допринасят за преждевременното разрушаване на нормалния междуклетъчен матрикс, разположен близо до чернодробните синусоиди. Повишената секреция на тези ензими от стелатните клетки води до ускорено заместване на нормалната чернодробна тъкан с патологична фиброзна тъкан. Матрична металопротеиназа-9 ( ММР-9), произвеждан от клетките на Купфер, също допринася за разграждането на нормалния междуклетъчен матрикс. Тъканните металопротеинази също се секретират нормално. В такива случаи обаче в чернодробната тъкан се произвеждат други видове ( например MMP-1), които участват в регулацията на състава и обема на нормалното междуклетъчно вещество. В допълнение, тези видове металопротеинази са способни да разрушават фиброзната тъкан.

В по-късните стадии на чернодробна фиброза, в области на хронично възпаление, има рязко повишаване на концентрацията на така наречените тъканни металопротеиназни инхибитори, които значително намаляват активността на тези ензими ( тъканни металопротеинази). Това води до значително забавяне на резорбцията на патологичната фиброзна тъкан и прогресията на чернодробната фиброза. Най-известните инхибитори на тъканните металопротеинази са TIMP-1 ( тъканен инхибитор на металопротеинази-1) и ТИМП-2 ( тъканен инхибитор на металопротеинази-2). Активираните чернодробни звездовидни клетки служат като основни производители на тези инхибитори.

В допълнение към секрецията на профиброгенни фактори ( тромбоцитен растежен фактор, трансформиращ растежен фактор бета, ендотелин-1, ангиотензин-II и др.) активираните чернодробни звездовидни клетки синтезират и отделят възпалителни вещества ( например моноцит хемопривличащ протеин-1, хемокинов рецептор CCR5 и др.), което може значително да засили възпалителния процес. Тези възпалителни вещества спомагат за привличането на голям брой различни имунни клетки към местата на увреждане в чернодробната тъкан ( левкоцити, моноцити, лимфоцити). Стелатните клетки също произвеждат специални вещества, които насърчават миграцията на нови звездовидни клетки ( от здрава чернодробна тъкан) до границите на възпалителния фокус в черния дроб.

Причини за чернодробна фиброза

Чернодробната фиброза сама по себе си не е отделно заболяване. Това е усложнение на много хронични чернодробни заболявания ( например вирусен, токсичен хепатит, алкохолно чернодробно заболяване, амилоидоза и др.). В някои случаи може да се наблюдава при заболявания на други органи - сърцето ( коронарна болест на сърцето, сърдечни дефекти), панкреас ( захарен диабет), жлъчния мехур ( холелитиаза, холецистит), жлъчните пътища ( холангит, тумори). Следователно неговата непосредствена причина винаги е различни патологии. Има голям брой причини, които могат да причинят чернодробна фиброза. Всички тези причини обикновено се разделят на придобити и наследствени. Най-честите придобити причини за чернодробна фиброза обикновено са алкохолно чернодробно заболяване, хроничен вирусен хепатит ( причинени предимно от вируси на хепатит B, C и D), токсичен хепатит, неалкохолна мастна чернодробна болест. Сред наследствените причини за чернодробна фиброза си струва да се подчертаят такива патологии като болестта на Уилсън-Коновалов, дефицит на алфа-1-антитрипсин, хемохроматоза и галактоземия.

Симптом	Механизмът на появата му	Как се проявява този симптом?
Повишена умора	Предполага се, че появата на всички тези симптоми ( повишена умора, главоболие, неразположение, лош апетит, гадене, повръщане) при чернодробна фиброза се свързва с натрупването на различни невротоксични ( токсичен за нервната тъкан) метаболити ( метаболитни продукти) в кръвта на пациента и ефекта им върху мозъка. Това се дължи на факта, че черният дроб, в процеса на увреждане на клетките си и замяната им с фиброзна тъкан, постепенно губи своята детоксикираща способност.	Всички тези симптоми ( повишена умора, главоболие, неразположение, лош апетит, гадене, повръщане) може да възникне в началните етапи на чернодробна фиброза. Те често се комбинират помежду си и имат различна интензивност. Тези симптоми нямат ясна връзка със стадия и тежестта на фиброзата. Гадене и повръщане при такива пациенти се наблюдават периодично. В някои случаи тези два симптома може да отсъстват дълго време. Атаките на гадене и повръщане се появяват главно под въздействието на определени провокиращи фактори ( консумация на алкохол, мазни, пържени, подправени храни, лекарства). В някои случаи гаденето и повръщането могат да се появят спонтанно.
Главоболие
Неразположение
Слаб апетит
гадене
Повръщане
Повишена телесна температура	Повишената температура при чернодробна фиброза е свързана с няколко механизма. При заболявания, които причиняват чернодробна фиброза, чернодробните клетки постоянно се увреждат, което води до възпаление. При възникването му в кръвта се отделят различни възпалителни вещества. С кръвния поток те се пренасят в мозъка, където се намира температурният център. Въздействайки върху този център, възпалителните вещества го стимулират. Тази стимулация води до повишаване на телесната температура. Този център може да бъде стимулиран и от частици от мъртви чернодробни клетки и структурни елементи на микроорганизми, които причиняват хепатит ( възпаление на черния дроб).	Телесната температура с чернодробна фиброза, като правило, не надвишава 38 градуса. Най-често тя варира от 37 до 37,5 градуса. Тази температура се нарича субфебрилна. Може да присъства в пациента дълго време. Най-често повишаване на телесната температура се наблюдава при пациенти, при които чернодробната фиброза се развива на фона на инфекциозен хепатит. В редки случаи температурите могат да достигнат по-високи нива.
Болка в десния хипохондриум	Десният хипохондриум е точно анатомичната област, в която се намира черният дроб. Ето защо, когато пациентът изпитва болка в тази област, трябва незабавно да мислите за някакво заболяване. Появата на този симптом обикновено се свързва с наличието на възпалителни процеси в черния дроб, на фона на които той се увеличава по размер. Увеличавайки се по размер, черният дроб разтяга фиброзната си капсула ( черупка), в резултат на което се притискат чувствителните нервни окончания, което е основната причина за болка при чернодробна фиброза.	Болката в десния хипохондриум с чернодробна фиброза винаги може да има различна интензивност и характеристики. Тя може да бъде тъпа, дърпаща, понякога остра, пронизваща. Този симптом може да се появи от самото начало на развитието на чернодробна фиброза. Болковият синдром при тази патология често е периодичен ( периодичен) характер. Често се свързва с консумацията на пикантни, мазни храни и алкохол.
Усещане за тежест в стомаха	Усещането за тежест в корема и подуването са признаци на нарушено производство и отделяне на жлъчка в тънките черва. Жлъчката е кафява течност, произвеждана в черния дроб и секретирана в жлъчните пътища, които след това я доставят до дванадесетопръстника ( горната част на тънките черва). Жлъчката е важен биологичен секрет, който е необходим за храносмилането на храната, идваща от стомаха към червата. Без жлъчка става много по-трудно, което води до стагнация на храната в червата. Именно това причинява усещане за тежест в стомаха и подуване.	Усещането за тежест в корема и подуване на корема са доста чести симптоми, които се появяват при чернодробна фиброза. Те се появяват периодично и често са свързани с приема на храна ( особено мазни и овкусени) и алкохол.
подуване на корема
Сърбяща кожа	Появата на кожен сърбеж по време на чернодробна фиброза може да се обясни с повишаване на концентрацията на жлъчни киселини в кръвта. Обикновено в кръвната плазма практически няма жлъчни киселини, тъй като те се секретират от черния дроб в жлъчните пътища. Когато чернодробните клетки и жлъчните пътища са увредени, някои жлъчни киселини могат да навлязат в кръвта, което води до повишаване на техните нива. Тези киселини са токсични и дразнят кожните клетки. Следователно, ако нивото на жлъчните киселини се повиши, това автоматично води до сърбеж по кожата.	С чернодробна фиброза, генерализирана ( често срещани) сърбеж по кожата, който често се комбинира с жълтеница ( пожълтяване на кожата и лигавиците). Често безпокои пациентите през нощта, причинявайки им безсъние. Употребата на антихистамини, които са полезни при алергии, като правило не носи облекчение на такива пациенти. Интензивността на сърбежа на кожата с чернодробна фиброза варира. Не винаги зависи от тежестта на фиброзата и причината, която я е причинила.
кървене от носа	Появата на кървене от носа и кървене от венците при чернодробна фиброза е свързана с нарушен синтез и секреция на определени фактори на кръвосъсирването. При нормални условия черният дроб произвежда около 9 различни фактора на кръвосъсирването, които участват в спирането на кървенето. В допълнение, фиброзата на черния дроб пречи на чревната абсорбция на витамин К, който също участва в процесите на кръвосъсирване.	Кървенето от носа и кървенето на венците често се появяват спонтанно. Първите често се появяват на фона на различни назални заболявания. Кървене на венците почти винаги се появява при миене на зъбите с четка за зъби.
Кървящи венци

В допълнение към симптомите на чернодробна фиброза може да има и определени обективни признаци, които лекарят може да открие при преглед на пациента. Някои от тези признаци ( например жълтеница, подуване на краката, разширени вени на предната коремна стена и др.) пациентът може да открие сам. Въпреки това, в повечето случаи, след като ги идентифицира, той не се свързва ( не се свързва) чернодробна патология с тях, за разлика от лекаря. Повечето от тези признаци могат да бъдат открити, ако знаете какво точно да търсите. Някои от тях могат да бъдат идентифицирани от лекар само чрез използване на специални диагностични процедури. Например, увеличението на черния дроб и далака не винаги може да бъде открито визуално, така че лекарят в този случай използва палпация и перкусия. По време на палпация той усеща местоположението на органа и оценява неговата форма и размер. Перкусията е специална диагностична процедура, при която пръстите се почукват върху изследваната област и се оценява естеството на възникващите звуци. Той, подобно на палпацията, помага на лекаря да определи формата и размера на органа.

Обективните признаци служат като по-надеждни признаци на чернодробна патология ( за разлика от симптомите), особено ако се наблюдават при пациента доста дълго време. Въпреки това, отново, тези признаци не са специфични за чернодробната фиброза. Някои от тях ( например психични разстройства, разширени вени на предната коремна стена, жълтеница, увеличен черен дроб и далак) може само косвено да отразява степента на чернодробна дисфункция и, следователно, тежестта на нейната фиброза. Струва си да се подчертае, че тежестта на симптомите и обективните признаци не винаги корелира със степента на чернодробна фиброза. Ето защо диагнозата чернодробна фиброза може да се постави само въз основа на резултатите от инструментални и лабораторни изследвания.

Най-честите обективни признаци, които могат да се наблюдават при чернодробна фиброза са:

• жълтеница;
• разширяване на вените на предната коремна стена;
• паякообразни вени;
• уголемяване на черния дроб;
• увеличен далак;
• психични разстройства;
• гинекомастия и палмарна еритема;
• потъмняване на урината;
• подуване на краката;
• Пръстени на Кайзер-Флайшер;
• ксантоми и ксантелазми.

Жълтеница

При жълтеница, външните обвивки ( кожата и видимите лигавици) човешките тела са боядисани в жълто. Интензивността на жълтеницата може да варира. По правило тя е по-изразена при по-тежки и разпространени форми на чернодробна фиброза. Жълтеницата възниква в резултат на натрупването на билирубин в кръвта, жълт пигмент, образуван по време на разграждането на определени протеини ( хемоглобин, цитохроми, миоглобин). Билирубинът при нормални условия винаги се неутрализира в черния дроб. Следователно, ако клетките му се смесят с фиброзна тъкан, тогава той постепенно губи способността да отстранява токсичния за тялото билирубин от кръвта, в резултат на което той се натрупва първо в нея, а след това чрез кръвния поток пренася се в различни тъкани ( кожа, лигавици), където става отлагането му.

Разширяване на вените на предната коремна стена

Разширяването на вените на предната коремна стена е придружено от тяхната полупрозрачност през кожата на корема, което води до особен венозен модел, който също се нарича "глава на медуза". Това разширение обикновено е стабилно и се появява в последните стадии на чернодробна фиброза. Разширяването на вените на предната коремна стена се причинява от портална хипертония. Порталната хипертония е патологичен синдром, който възниква при повишаване на венозното налягане в системата на порталната вена. При чернодробна фиброза този синдром е много често срещано явление, тъй като причинява патологични промени във вътрешната му структура. Съдовете в такъв черен дроб са обрасли с фиброзна тъкан, с течение на времето в него се образуват фалшиви лобули, в резултат на което се увеличава механичното съпротивление на кръвния поток вътре в него, което е причина за развитието на портална хипертония.

Паякообразни вени

Външни паякообразни вени ( телеангиектазии) изглеждат като червени ( понякога синкав) разклонени образувания във формата на морски звезди или паяци. Телеангиектазии с чернодробна фиброза най-често се появяват в кожата на лицето, шията, гърдите и корема. Те могат да бъдат намерени и на ръцете. Техният брой и размер винаги варират. Паякообразните вени се появяват в резултат на прекомерно разширяване на малките подкожни кръвоносни съдове в кожата. Такива огнища на разширение могат да се появят на кожата в единични количества или да се комбинират в групи, често образувайки така наречените „полета на паяжини“.

Уголемяване на черния дроб

При леко увеличение на черния дроб не е лесно визуално да забележите този знак. В такива случаи е необходимо да се палпира ( палпация) и перкусии. Ако черният дроб достигне огромни размери ( това, например, се случва с хепатома, ехинококоза), тогава това може да се каже доста лесно. При такова увеличение обикновено се наблюдава изразена дясна асиметрия на корема, дължаща се на значителна изпъкналост на черния дроб под десния хипохондриум. Уголемяване на черния дроб ( хепатомегалия), чиято фиброза може да бъде причинена от различни причини ( наличието в него на възпалителни процеси, венозен застой, отлагане на различни вещества, пролиферация на фиброзна тъкан, образувания, заемащи пространство - тумори, кисти, метастази).

Увеличен далак

Далакът може да достигне различни размери. Пациентът в някои случаи може да почувства увеличаването му ( чувство на тежест, компресия в левия хипохондриум). Понякога увеличеният далак не е придружен от субективни симптоми. Обикновено е невъзможно да се види визуално увеличен далак с чернодробна фиброза. За откриване на спленомегалия ( увеличен далак) лекарят трябва да палпира ( палпация) и перкусия на далака. спленомегалия ( увеличен далак) при чернодробна фиброза се причинява от артериална хипертония ( повишено налягане в порталната вена). Слезката е един от съдовете, които образуват порталната вена. Следователно, ако има затруднения в изтичането на венозна кръв в черния дроб, това автоматично води до повишаване на венозното налягане във вените на далака, което е придружено от натрупване на венозна кръв в него и увеличаване на неговия размер . В допълнение, чернодробната фиброза причинява повишено разрушаване на червените кръвни клетки в кръвта. Мъртвите червени кръвни клетки винаги пристигат и се изхвърлят в далака. Прекомерното натрупване на мъртви червени кръвни клетки в далака също е една от причините за неговото уголемяване.

Психични разстройства

При чернодробна фиброза пациентът често може да изпитва потиснато настроение, песимизъм, липса на интерес към текущите събития, загуба на концентрация, невнимание, вина, ниско самочувствие, безсъние, склонност към самоубийство, повишена раздразнителност, тревожност, страх, повишена умора, летаргия и др. Появата на психични разстройства при тази патология се дължи на нарушение на детоксикиращата функция на черния дроб. В различни тъкани и органи на тялото постоянно се образуват различни метаболитни продукти ( метаболизъм), които са силно токсични. Тези продукти периодично навлизат в кръвта. Черният дроб обикновено ги извежда постоянно от него. Това е неговата детоксикираща функция. При заболявания, които причиняват чернодробна фиброза, тази функция е нарушена, което води до натрупване на различни метаболити в кръвта ( продукти на размяната), например билирубин, фенол, скатол, амоний, ацетоин, индол и др. Тези метаболити имат невротоксични ( токсичен за нервната тъкан) въздействие върху мозъка, което води до различни психични разстройства.

Гинекомастия и палмарен еритем

Гинекомастията е състояние, при което млечните жлези при мъжете се уголемяват. палмарна еритема ( черен дроб палми) е зачервяване на кожата на дланите в областта на издигането на палеца и малкия пръст. Сърбеж, болка и парене на тези места, като правило, не се наблюдават. Палмарната еритема и гинекомастията се появяват в резултат на повишаване на концентрацията на естроген в кръвта на пациента. Факт е, че при нормални условия черният дроб участва в дезактивирането на различни хормони ( включително естрогени). При фиброза на тъканите му, той постепенно губи тази функция, в резултат на което естрогените се натрупват в значителни количества в кръвта и имат неблагоприятен ефект върху тялото.

Потъмняване на урината

Урината с чернодробна фиброза става тъмно жълта. В ранните стадии на чернодробна фиброза, черният дроб може да изглежда нормален на цвят. Степента на неговото потъмняване винаги е различна и зависи от причината за чернодробната фиброза, както и от нейната тежест. Потъмняването на урината при чернодробна фиброза е свързано с повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта ( жълт пигмент, образуван по време на разграждането на някои хемоглобинови протеини, цитохроми, миоглобин) и уробилиноген ( един от междинните продукти на метаболизма на билирубина). И двете химични съединения обикновено трябва да се детоксикират в черния дроб. При фиброза чернодробната тъкан спира да отделя билирубин и уробилиноген от кръвта, в резултат на което концентрацията им в нея се увеличава и те започват да се екскретират през бъбреците с урината. Увеличаването на концентрацията на билирубин и уробилиноген в урината е придружено от потъмняване на урината.

Подуване на краката

Подуването поради чернодробна фиброза най-често се локализира в областта на стъпалата, краката и по-рядко бедрата. Понякога те са свързани с подуване на ръцете. Такова подуване не винаги се появява. Подуването на краката, като правило, се засилва вечер, особено в случаите, когато пациентът е бил в статично положение дълго време през деня. Появата на оток на краката с чернодробна фиброза е свързана с намаляване на нивото на албумин в кръвта. Албуминът е вид протеин в кръвната плазма, участващ в задържането на течности ( кръвна плазма) вътре в съдовете. Тези протеини се синтезират напълно в чернодробните клетки. При чернодробна фиброза броят на хепатоцитите постепенно намалява и някои от останалите чернодробни клетки имат нарушена белтъчно-синтетична функция ( тоест при тях се нарушава производството на белтъчини). Ето защо чернодробната фиброза винаги е придружена от намаляване на нивото на албумин в кръвната плазма, което неизбежно води до екстравазация ( изход) части от плазмата в периферните тъкани.

Пръстени на Кайзер-Флайшер

Пръстените на Кайзер-Флайшер изглеждат жълтеникаво-зелени ( понякога кафяво) пръстеновидни ивици. Те могат да бъдат намерени между склерата и роговицата. Най-често те могат да се видят визуално в напредналите стадии на болестта на Уилсън-Коновалов и хронично отравяне с мед. За ранно откриване на такива пръстени се използва специален апарат, наречен прорезна лампа. Пръстените на Кайзер-Флайшер се образуват в резултат на отлагане на мед по периферията ( наоколо) роговицата на окото, в онези места, където граничи със склерата ( бялото на окото).

Асцит

Асцитът е патологично състояние, при което се натрупва свободна течност в коремната кухина. Механизмът на поява на асцит при чернодробна фиброза е свързан с портална хипертония ( ) и хипоалбуминемия ( намаляване на количеството албумин в кръвната плазма). Поради факта, че при асцит течността се натрупва в коремната кухина, самият корем при такива пациенти може да се увеличи по размер, да стане кръгъл и значително изпъкнал навън. Понякога достига значителни размери.

Ксантоми и ксантелазми

Ксантомите са меки подкожни възли ( плаки) жълти на цвят, изпъкнали над повърхността на кожата. Формата им е овална или кръгла. Размерите не надвишават 5 мм. Най-често такива образувания се локализират в областта на клепачите, дланите и стъпалата, но могат да се появят и в много други области на кожата. Ксантелазмите са същите като ксантомите, само че имат плоска, удължена форма. Те могат да бъдат по-големи по размер от ксантомите. Ксантомите и ксантелазмите се появяват при чернодробна фиброза в резултат на сериозни нарушения на липидния метаболизъм. Заместването на чернодробната тъкан с фиброзна тъкан води до влошаване на регулацията на нивата на мазнини ( холестерол, мастни киселини, триглицериди) в кръвта. Тези вещества, постепенно нарастващи в кръвта, след това бавно проникват в различни тъкани и се натрупват там. Ако липидно отлагане ( дебел) се появява в дермата на кожата, пациентът развива ксантоми и ксантелазми.

Диагностика на чернодробна фиброза

Когато пациентът се консултира за първи път с лекар, първото нещо, което той му казва, са определени оплаквания ( например главоболие, неразположение, лош апетит, повишена телесна температура, болка в десния хипохондриум, чувство на тежест в корема, гадене, повръщане, сърбеж по кожата и др.). По тях не може да се разбере дали има чернодробна фиброза. Освен това, в процеса на разпит, лекарят преглежда пациента и може да идентифицира различни обективни признаци ( например психични разстройства, разширени вени на предната коремна стена, жълтеница, увеличен черен дроб и далак, гинекомастия и др.). Целият набор от симптоми и признаци може да накара лекуващия лекар да подозира чернодробна патология при пациента, който се свързва с него. Тъй като чернодробната фиброза не е отделно чернодробно заболяване, а само усложнение, в началните етапи на пациента се предписват някои диагностични тестове, които ще помогнат надеждно да се потвърди наличието на някакво заболяване в черния дроб. Такива изследвания включват компютърна томография на черния дроб, ултразвук на черния дроб, ядрено-магнитен резонанс на черния дроб, общ кръвен тест и др. Само след такова потвърждение е препоръчително да се предписват изследвания, които могат да разкрият чернодробна фиброза, както и да се оцени степента на неговата тежест. Разбира се, някои подкрепящи проучвания ( например компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс) може също да открие растеж на фиброзна тъкан в черния дроб, но тези тестове се използват повече за идентифициране на причината за фиброзата. Освен това те не ни позволяват да определим степента му ( сцена) и форма.

Потвърждаващи диагностични тестове, които могат да помогнат на Вашия лекар да определи причината за чернодробна фиброза

Име на диагностичния метод	Защо е предписано това изследване?	Показания и противопоказания за използването на този метод
Фиброскан (еластография)	Фиброскан ( еластография) е вид ултразвуково изследване, което може да се използва за определяне на еластичността на чернодробната тъкан. Фиброзната тъкан е по-плътна ( жилав), отколкото обичайния черен дроб, така че на екрана на устройството ( фиброскан) се показва по различен начин ( свети синьо). Нормалната чернодробна тъкан е по-еластична, което води до появата на нюанси на зелено и червено на екрана на устройството. С помощта на този метод е възможно да се установи както наличието на фиброза в черния дроб, така и нейната степен.	Еластография може да се извършва при пациенти с различни хронични чернодробни заболявания ( хепатит, амилоидоза, алкохолно чернодробно заболяване, мастен стеатохепатит, хемохроматоза, сърдечна фиброза на черния дроб, вродена фиброза на черния дроб, галактоземия и др.), лица в риск ( които често пият алкохол, страдат от затлъстяване, приемат токсични лекарства и др.). Не се препоръчва да се предписва това изследване на бременни жени, пациенти с асцит ( наличие на течност в коремната кухина) или пейсмейкър.
Чернодробна биопсия	С помощта на този диагностичен метод е възможно да се установи не само фактът, че пациентът има чернодробна фиброза, но и да се оцени степента на неговата тежест и форма. При изследване на биопсия ( тоест материал, получен чрез биопсия) черният дроб също може да разкрие различни патологични отлагания ( например мастни включвания, амилоид, желязо, мед), които често се натрупват в него при различните му заболявания. Поради това може да се предпише чернодробна биопсия не само за откриване на наличието на фиброза при пациента, но и за определяне на причината за нея.	Чернодробната биопсия се счита за златен стандарт при диагностицирането на чернодробна фиброза. Следователно, за да се оцени надеждно степента на чернодробна фиброза, се предписва това конкретно изследване. Може да се използва за диагностициране на различни хронични хепатити, заболявания на съхранението ( амилоидоза, болест на Уилсън-Коновалов, хемохроматоза, стеатохепатит и др.), тумори и др. Това изследване има достатъчен брой противопоказания. Например, не трябва да се прилага при лица с намалена способност за съсирване на кръвта, пациенти с холестаза ( запушване на жлъчните пътища), с чернодробна ехинококоза, синдром на Budd-Chiari и др.
Фибротест	Фибротестът е вид биохимичен кръвен тест, който включва някои показатели ( концентрация на хаптоглобин, общ билирубин, алфа-2-макроглобулин, аполипопротеин А1, степен на активност на аланин аминотрансфераза и гама-глутамилтрансфераза). Въз основа на резултатите от този тест може да се прецени степента на фиброзни промени в черния дроб.	Fibrotest обикновено се предписва на пациенти, които вече имат някакво хронично чернодробно заболяване. Може да се предписва и на лица, които имат повишен риск от развитие на стеатоза ( омазнен черен дроб). Те могат да бъдат хора, страдащи от затлъстяване, захарен диабет, алкохолна зависимост и др. Този тест не може да се направи на хора, които имат остър хепатит или екстрахепатална холестаза ( запушване на жлъчните пътища), болест на Гилбърт, остра интраваскуларна хемолиза ( внезапно разрушаване на голям брой червени кръвни клетки в кръвоносните съдове).
Фиброспект II (FIBROspect II)	Fibrospect II е друг вид биохимичен кръвен тест, който включва изследване на три показателя ( алфа-2-макроглобулин, хиалуронова киселина и ТИМП-1), чието ниво след това може да се използва за преценка на степента на чернодробна фиброза.	Този тест е напълно нов. Разработен е в САЩ и все още не се предлага в Руската федерация.
Фибромакс	Fibromax е третият тип биохимичен кръвен тест. Той е малко подобен на фибротеста, но се различава от него в голям брой биохимични тестове. Fibromax включва изследване на концентрацията в кръвта на хаптоглобин, общ холестерол, триглицериди, общ билирубин, алфа-2-макроглобулин, глюкоза, аполипопротеин А1, степента на активност на аланин аминотрансфераза, гама-глутамилтрансфераза и аспартат аминотрансфераза.	Този тест ви позволява да оцените не само степента на чернодробна фиброза, но и други патологични промени. Например, той може да покаже тежестта на некротичните и възпалителни процеси в черния дроб и да помогне да се оцени степента на неговата мастна дегенерация. Също така е ефективен при оценката на причиненото от алкохола увреждане на чернодробната тъкан. Най-често се предписва за вирусен хепатит, стеатохепатит ( възпаление на черния дроб поради затлъстяване), захарен диабет, затлъстяване и др. Тестът е противопоказан при лица под 18 години и при пациенти с трансплантиран черен дроб.
FiberMeter V	FibroMeter V е четвъртият вид биохимичен кръвен тест. Това изследване включва някои коагулационни параметри ( Протромбин според Quick и международно нормализирано съотношение), както и редица биохимични кръвни тестове, като степента на активност на аланин аминотрансфераза, гама-глутамилтрансфераза, аспартат аминотрансфераза, концентрации на урея и алфа-2-макроглобулин. В зависимост от резултатите, получени при този тест, ще бъде възможно да се прецени степента на пролиферация на фиброзна тъкан в черния дроб.	FibroMeter V е предназначен за оценка на степента на чернодробна фиброза поради хроничен вирусен хепатит, причинен от вируси на хепатит B, C и D, както и в случаите, когато такъв хепатит е свързан с HIV инфекция. Това изследване няма противопоказания.

Форми и стадии на чернодробна фиброза

Определяне на формата и етапа ( степени) чернодробната фиброза играе важна роля при избора на адекватна тактика на лечение на пациента, както и при прогнозирането на по-нататъшното развитие на хроничното заболяване. За оценка на патологични промени в черния дроб, или инвазивни ( чернодробна биопсия), или неинвазивен ( ) изследване. За по-надеждно определяне на етапа ( степени) фиброза, винаги се предписва чернодробна биопсия, с помощта на която се получава парче от чернодробната тъкан на пациента. След това този материал се доставя в лабораторията, където се извършва хистологичното му изследване. Това изследване включва изследване на проба от биопсия ( парче тъкан на пациента) под микроскоп и оценка на състоянието на чернодробната тъкан от патолог.

Ако погледнете изследваната чернодробна тъкан с помощта на микроскоп, ще видите нейното двуизмерно изображение. Цялата чернодробна тъкан трябва да се състои от така наречените класически лобули. Всяка такава лобула има формата на плосък шестоъгълник. Свързвайки се помежду си с помощта на съединителна тъкан, лобулите образуват структури, които приличат на пчелна пита. Проблемът е, че лобулите обикновено не са строго разграничени един от друг ( поради много тънки слоеве съединителна тъкан между тях), следователно върху хистологичния препарат ( който се приготвя от чернодробна тъкан на пациента) те са доста трудни за разграничаване. За да се разбере локализацията на лобулите, има специални индикатори, като централната вена и порталния тракт, които са ясно видими на хистологичните препарати.

В центъра на всеки класически чернодробен дял има централна вена, която отвежда венозната кръв от него. На кръстовището на три съседни чернодробни лобули има портален тракт - мястото, където те ( към лобулите) се отклоняват клоните на порталната вена и чернодробната артерия, окончанията на чернодробните нерви и лимфните съдове и жлъчните пътища. Самият паренхим на лобулите се образува от натрупвания на хепатоцити ( основни чернодробни клетки), разположени радиално една върху друга. Тези клъстери са разделени един от друг чрез синусоидални капиляри, в които кръвта се движи от периферията ( идва от порталната вена и чернодробната артерия) към централната вена.

При изследване на биопсия, получена от пациент с хронично чернодробно заболяване, тя може да разкрие определени патологични промени ( например наличие на фиброза, преструктуриране на чернодробната тъкан, наличие на възли и др.). Съвкупността от това, което патологът вижда през своя микроскоп, се нарича хистологична картина. Това може да бъде както здрава чернодробна тъкан, така и патологично променена. В зависимост от това колко се променят чернодробните тъкани при наличие на възпалителен процес в тях, се определя подходящият етап ( степен) чернодробна фиброза.

В света има няколко системи за оценяване на етапи ( степени) чернодробна фиброза. Най-често срещаните са скалите METAVIR, Ishak и Knodell. Те отчитат количествените и качествени фиброзни промени, настъпващи в черния дроб. В скалата METAVIR и скалата на Knodell такива промени са разделени на пет групи ( от 0 до 4), чиито имена съответстват на определен етап ( степени) чернодробна фиброза. В скалата на Ishak нещата са малко по-сложни. Има седем такива групи ( от 0 до 6). И в трите скали нулевата степен винаги отговаря на нормата, докато последната съответства на крайния стадий на чернодробна фиброза - цироза. В клиничната практика лекарите най-често използват скалата METAVIR.

Етапи на чернодробна фиброза в различни мащаби

Сценично име ( степени) чернодробна фиброза	Описание на хистологичната картина, характерна за този етап
МащабMETAVIR по етапна оценка ( степени) чернодробна фиброза
F0
F1	Наличие на лека фиброза в черния дроб. Влакнести прегради ( прегради) липсват. Порталните трактове са разширени във формата на звезди.
F2	Наличието на умерена фиброза в черния дроб с единични прегради ( прегради). Порталните трактове са разширени.
F3	Наличие на значителна фиброза в черния дроб. Наличието на множество фиброзни прегради ( прегради) в чернодробните тъкани. Няма цироза.
F4
МащабIshak по етапна оценка ( степени) чернодробна фиброза
0	Няма фиброза в черния дроб. Това е норма.
1	Наличие на фиброза в няколко портални тракта. Чернодробните тъкани съдържат единични къси фиброзни прегради.
2	Появата на фиброза в много портални трактове. Тъканите на черния дроб съдържат множество къси фиброзни прегради.
3	Фиброза на повечето портални пътища. Тъканите на черния дроб съдържат множество къси и дълги фиброзни прегради. Дългите влакнести прегради са порто-портални, т.е. те са влакнести връзки ( прегради), свързващ близките портални трактове.
4	Фиброза на повечето портални пътища. Тъканите на черния дроб съдържат множество къси и дълги фиброзни прегради. Дългите влакнести прегради се класифицират като порто-портални ( прегради, свързващи съседни портални трактове) и централно пристанище ( прегради, свързващи порталния тракт със съседната централна вена).
5	Наличие на значителна фиброза в черния дроб. В чернодробните тъкани се открива изразена мостова фиброза ( под формата на порто-портални и порто-централни прегради) с единични възли. Тази хистологична картина е характерна за непълната цироза на черния дроб.
6	Цироза на черния дроб. Това е последният стадий на чернодробната фиброза.
МащабОценка на етапа на Knodell ( степени) чернодробна фиброза
0	Няма фиброза в черния дроб. Това е норма.
1	Фиброзно разширение на порталните пътища. При такава фиброза фиброзната тъкан се натрупва в областта на порталните полета, около съдовете.
2	Фиброзно разширение на порталните пътища. Екземплярът съдържа единични порто-портални прегради ( ).
3	Преодоляваща фиброза на черния дроб. С такава фиброза, порто-портална ( връзки между два съседни портални тракта) или централно пристанище ( връзки между един портален тракт и една централна чернодробна вена) прегради ( прегради). В резултат на това в чернодробните тъкани се образуват фалшиви лобули.
4	Цироза на черния дроб. Това е последният стадий на чернодробната фиброза.

Основните критерии за стадиране на един или друг стадий на чернодробна фиброза са наличието на портална фиброза и фиброзни прегради в хистологичния препарат ( и техните количества) и разширяване на порталните трактове. Порталната фиброза е натрупване на фиброзна тъкан в областта на порталните пътища. Натрупвайки се на тези места, фиброзната тъкан често води до разширяване на порталните трактове, което е много ясно видимо в хистологичните препарати. Фиброзните прегради са прегради от фиброзна тъкан с различни размери и дебелина. Тези прегради се образуват в резултат на увреждане на чернодробния паренхим ( тъкани). Те нарушават нормалната вътрешна структура на черния дроб и допринасят за образуването на фалшиви лобули, което води до нарушено кръвообращение в него.

Разделяне на етапи и в трите горни скали ( METAVIR, Ishak и Knodell) има много общо, така че е много лесно да преобразувате етапа на чернодробна фиброза от една скала в друга. Това обикновено се използва от патолозите, когато записват крайния резултат от изследването на биопсичния материал ( чернодробна тъкан, получена за изследване) търпелив.

Съответствие между различни системи за оценка на етапите на чернодробна фиброза

Описание на хистологичната картина	Стадии на фиброзата споредМЕТАВИР	Стадии на фиброзата споредИсхак	Стадии на фиброзата споредКнодел
Няма фиброза в черния дроб. Това е норма.	F0	0	0
Портална фиброза на няколко портални тракта.	F1	1	1
Портална фиброза на повечето от порталните пътища.	F1	2	1
Наличието в препарата на няколко мостовидни фиброзни прегради ( има само порто-портални прегради).	F2	3	2
Чернодробната тъкан съдържа множество мостовидни фиброзни прегради ( има както порто-портални, така и порто-централни прегради).	F3	4	3
Непълна цироза на черния дроб.	F4	5	4
Цироза на черния дроб. Това е последният стадий на чернодробната фиброза.	F4	6	4

Неинвазивни диагностични методи ( fibroscan, fibrotest, fibromax, fibrospect II, FibroMetr V), като правило, се предписват в случаите, когато пациентът има противопоказания за чернодробна биопсия ( например намалена способност за съсирване на кръвта, запушване на жлъчните пътища, чернодробна ехинококоза и др.). Тези методи също често се използват при наблюдение на качеството на лечението на пациента, тъй като те доста добре показват наличието на положителни или отрицателни промени в морфологичната картина на чернодробната фиброза. След това резултатите от всички неинвазивни диагностични методи се преобразуват автоматично в скалата METAVIR, което значително улеснява интерпретирането на стадия на чернодробна фиброза.

Формата на чернодробната фиброза може да се определи само чрез изследване на чернодробна тъкан ( получени от биопсия) под микроскоп. В този случай неинвазивни диагностични методи ( fibroscan, fibrotest, fibromax, fibrospect II, FibroMetr V) няма да може да помогне. При изследване на биопсичен материал формата на фиброзата обикновено се идентифицира едновременно с нейния стадий. За да оцени правилно формата на фиброзата, патологът трябва да определи къде в черния дроб е локализирана предимно фиброзна тъкан. Ето защо тук, както и когато се взема предвид стадият на чернодробна фиброза, е важно да се разграничат морфологичните ориентири ( портален тракт и централна вена), които показват местоположението на чернодробните лобули.

Има следните основни форми на чернодробна фиброза:

• перицелуларна фиброза на черния дроб;
• венуларна или перивенуларна фиброза на черния дроб;
• портална или перипортална фиброза на черния дроб;
• перидуктална чернодробна фиброза;
• септална фиброза на черния дроб;
• смесена чернодробна фиброза.

Перицелуларна чернодробна фиброза

При перицелуларна чернодробна фиброза фиброзната тъкан е разположена предимно около хепатоцитите ( основни чернодробни клетки). Тази форма на чернодробна фиброза е характерна за алкохолно чернодробно заболяване и хроничен вирусен хепатит ( възпаление на черния дроб).

Венуларна или перивенуларна чернодробна фиброза

При венуларна или перивенуларна фиброза на черния дроб фиброзната тъкан се отлага в центъра на класическите лобули на черния дроб, т.е. в местата, където се намира централната вена в тях. Ако фиброзна тъкан се натрупва между централната вена и хепатоцитите, тогава те говорят за перивенуларна фиброза. Венуларната фиброза възниква, когато самата централна вена е заменена от фиброзна тъкан. Този тип фиброза е най-честа при алкохолно чернодробно заболяване и хронична сърдечно-съдова недостатъчност, при която се развива сърдечна чернодробна фиброза в черния дроб.

Портална или перипортална чернодробна фиброза

При портална фиброза на черния дроб фиброзната тъкан се натрупва в областта на порталните пътища ( в който са разположени клоните на порталната вена, чернодробната артерия, лимфните съдове, интрахепаталните жлъчни пътища и окончанията на чернодробните нерви). Такава фиброза е много характерна за различни видове ( вирусни, алкохолни, токсични, автоимунни и др.) хроничен хепатит. Колкото повече хепатоцити умират при тези патологии ( и най-често чернодробните клетки, които умират, са разположени по-близо до самите портални пътища), толкова повече фиброзна тъкан се отлага по периферията на порталните трактове, така че самите портални трактове стават по-широки с течение на времето, докато чернодробните лобули постепенно стават по-малки. Тази фиброза се нарича перипортална фиброза. Често се комбинира с портална фиброза на черния дроб.

Перидуктална фиброза на черния дроб

Перидукталната фиброза, като правило, се появява при хронични чернодробни заболявания, при които нормалното изтичане на жлъчката от него е нарушено. Тези заболявания могат да бъдат първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит ( възпаление на жлъчните пътища), различни вродени дефекти в развитието на жлъчните пътища и др. При перидуктална фиброза се отлага фиброзна тъкан по жлъчните пътища, които имат различен диаметър.

Септална фиброза на черния дроб

С преграда ( подобен на мост) фиброза в чернодробните лобули можете да видите съединителна тъкан ( влакнеста) прегради - прегради, които възникват на мястото на масивна клетъчна смърт. Тези фиброзни прегради винаги варират по размер и дебелина. При септалната фиброза има два вида септи ( порто-портал и порто-централ). Ако тези фиброзни прегради свързват съседни портални трактове, те се наричат ​​порто-портални прегради. Такива прегради са разположени по краищата на съседни чернодробни лобули. Портоцентралните прегради свързват порталния тракт с централната чернодробна вена. Тези прегради проникват в цялата дебелина на чернодробния лобул. Появата на порто-портални и порто-централни септи в чернодробната тъкан води до нарушаване на нормалната лобуларна структура на черния дроб. Поради наличието на такива прегради възникват голям брой псевдолобули ( фалшиви лобули). В допълнение, такива фиброзни прегради допринасят за неправилно кръвоснабдяване на чернодробната тъкан. В тези септи се образуват артериовенозни шънтове ( връзки), които директно транспортират кръв от клоновете на порталната вена и чернодробната артерия ( разположени в порталните трактове) в централната вена. В резултат на това изхвърляне кръвта не тече напълно към хепатоцитите, в резултат на което те постепенно умират. Септалната фиброза на черния дроб се наблюдава главно при различни хронични хепатити.

Смесена чернодробна фиброза

При смесена чернодробна фиброза в нейните тъкани могат да се открият комбинации от всички горепосочени форми на фиброза ( перицелуларен, венуларен, перивенуларен, портален, перипортален, перидуктален, септален). Тази форма на фиброза е най-честата. Този вид фиброза може да възникне при различни чернодробни заболявания.

Лечение на чернодробна фиброза с лекарства

Лечението на чернодробна фиброза е доста трудна задача, тъй като досега в света не е изобретено и одобрено за хора ефективно лекарство с подчертан антифибротичен ефект. Много антифиброзни лекарства сега се тестват успешно върху животни. Някои от тях са в клинични изпитвания при хора. Проблемът при лечението на чернодробната фиброза се усложнява допълнително от факта, че никой не може да каже със сигурност в кой момент фиброзните промени в черния дроб стават необратими. Въпреки че много клинични проучвания показват, че дори в най-напредналите стадии чернодробната фиброза все още е обратим процес ( при навременно лечение). Понастоящем лечението на чернодробна фиброза с лекарства се състои от етиотропна и патогенетична терапия. Етиотропната терапия е набор от терапевтични мерки, насочени към елиминиране на причината за чернодробна фиброза. Патогенетична терапия ( това е терапия, която засяга механизма на развитие на патологията) включва различни групи лекарства, които са необходими за намаляване на интензивността на възпалителните реакции в черния дроб, както и за потискане на активността на звездните клетки в чернодробните тъкани.

Разграничават се следните области на лечение на чернодробна фиброза:

• елиминиране на етиологични ( каузален) фактор а;
• намаляване на интензивността на възпалителните реакции в черния дроб;
• потискане на активността на звездните клетки в чернодробните тъкани.

Елиминиране на етиологичния фактор

Ключът към лечението на фиброзата е пълното елиминиране на етиологичния фактор ( първопричини за заболяването), провокирайки разрушаването на чернодробните клетки и появата на фиброзна тъкан в черния дроб. Мерките за лечение, насочени към елиминиране на това, включват избягване на консумацията на алкохол ( за алкохолно чернодробно заболяване), хепатотоксични лекарства ( за токсичен хепатит), отслабване ( за неалкохолно чернодробно заболяване), унищожаване на инфекция ( за вирусен хепатит, чернодробна ехинококоза, токсоплазмен хепатит) в черния дроб с помощта на различни лекарства, премахване на излишната мед ( с болестта на Уилсън-Коновалов) и желязо ( с хемохроматоза), лечение на патологии на жлъчните пътища ( което води до развитие на вторична билиарна цироза), сърца ( причинявайки сърдечна фиброза на черния дроб), съдове ( Синдром на Budd-Chiari).

Основният проблем в тази област на лечение е фактът, че не всички заболявания имат истинските причини за развитието на увреждане на черния дроб. За такива патологии ( например за автоимунен хепатит, хепатом, първична билиарна цироза, вродена чернодробна фиброза и др.) все още не е изобретено ефективно лечение с етиотропни лекарства. В допълнение, някои чернодробни заболявания ( чернодробна ехинококоза, хепатом, вторична билиарна цироза, синдром на Budd-Chiari и др.), при които се отбелязва фиброза, понякога изискват не само медикаментозно, но и хирургично лечение.

Има следните групи лекарства, които могат да бъдат предписани за елиминиране на етиологичния фактор на чернодробната фиброза:

• Антивирусни средства.Антивирусни средства ( рибавирин, ламивудин, адефовир, ентекавир, софосбувир, даклатасвир и др.) най-често се предписват за вирусен хепатит, причинен от вируси на хепатит B, C, D.
• Антихелминтици.Антихелминтици ( албендазол) се предписват за чернодробна фиброза, причинена от ехинококоза.
• Антипротозойни средства.Антипротозойни средства ( например пириметамин) се предписват за лечение на токсоплазмозен хепатит.
• Антимикробни средства.Антимикробни средства ( сулфадиазин, спирамицин, азитромицин, рокситромицин и др.) Най-често се предписва в комбинация с антипротозойни лекарства за лечение на токсоплазмозен хепатит.
• Антикоагуланти.Антикоагуланти ( еноксапарин натрий, далтепарин натрий и др.) се предписва за синдром на Budd-Chiari. Тези лекарства предотвратяват образуването на нови кръвни съсиреци вътре в съдовете. Някои антикоагуланти ( аспирин, варфарин и др.) се използват при лечението на сърдечни заболявания, водещи до сърдечна фиброза на черния дроб.
• Тромболитици.Тромболитици ( урокиназа, стрептокиназа, алтеплаза и др.) се предписват за отстраняване на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове със синдром на Budd-Chiari. Често се комбинират с антикоагуланти.
• Детоксикиращи лекарства.Детоксикиращи лекарства ( пенициламин, дефероксамин и др.) често се използват при лечението на болест на Уилсън-Коновалов и хемохроматоза. Активните вещества, включени в тези продукти, ефективно отстраняват медните и железните йони от телесните тъкани ( включително и от черния дроб).
• Холеретични средства.Холеретични средства ( алохол, холагол и др.) много често се предписват на пациенти със заболявания на жлъчните пътища ( холецистит, холангит и др.), придружен от стагнация на жлъчката. Тези лекарства подобряват отделянето на жлъчката от черния дроб. Холеретичните лекарства се предписват и при различни хепатити и алкохолни чернодробни заболявания.

Намаляване на интензивността на възпалителните реакции в черния дроб

Терапевтичните мерки за намаляване на интензивността на възпалителните реакции в черния дроб са едно от направленията за лечение на чернодробна фиброза. При много чернодробни заболявания се наблюдават изразени възпалителни процеси в неговите тъкани, които допринасят за още по-голям растеж на фиброзна тъкан в него. За предотвратяване на по-нататъшна фиброза ( т.е. свръхрастеж на чернодробна тъкан с фиброзна), се предписват специални лекарства, които значително намаляват възпалението в черния дроб.

Има следните групи лекарства, които могат да намалят интензивността на възпалителните реакции в черния дроб:

• Противовъзпалителни лекарства.Глюкокортикоидите най-често се използват като противовъзпалителни лекарства за чернодробни патологии ( преднизолон, метилпреднизолон и др.). Тези лекарства се предписват за различни чернодробни заболявания, които провокират развитието на фиброза в него.
• Хепатопротектори.Хепатопротектори ( карсил, силимар, хепатозан, есенциале форте N, урсодезоксихолева киселина и др.) предпазват чернодробните клетки от различни увреждания. Те се предписват при различни чернодробни заболявания.
• Антиоксиданти.Антиоксиданти ( ) често допълват хепатопротекторите и се предписват заедно с тях. Тези лекарства блокират окислителния ефект на свободните радикали, които възникват в черния дроб по време на чернодробни патологии и са много токсични за неговите клетки.
• Имуносупресори.Имуносупресори ( например азатиоприн, микофенолат мофетил и др.) обикновено се предписват за автоимунни чернодробни заболявания ( автоимунен хепатит, първична билиарна цироза на черния дроб). Тези лекарства потискат активността на имунната система, която е свръхактивна при тези патологии, което спомага за намаляване на възпалението в чернодробната тъкан.
• Цитостатици.цитостатици ( метотрексат и др.) се предписват за хепатом, автоимунен хепатит, първична билиарна цироза, тумори на жлъчните пътища. Цитостатиците са лекарства, които действат противотуморно ( блокират растежа и развитието на туморни клетки) и имуносупресивни ( потискат имунната система) действие.

Потискане на активността на звездните клетки в чернодробните тъкани

Стелатните клетки са основният производител на фиброзна тъкан в черния дроб. Колкото повече такива клетки се активират при хронични чернодробни заболявания, толкова повече фиброзна тъкан се появява в чернодробните тъкани, следователно една от посоките на патогенетичната терапия на чернодробната фиброза е лекарственото потискане на активността на звездните клетки. Това се прави чрез предписване на пациента на определени групи лекарства, които блокират работата на цитокините, освободени от звездните клетки - тромбоцитен растежен фактор ( PDGF), трансформиращ растежен фактор бета ( TGF-B), ендотелин-1 ( ЕТ-1), ангиотензин II. Някои от тези лекарства са способни да инхибират ( да спирам) възпроизвеждане и подвижност на звездовидни клетки.

За потискане на активността на звездните клетки в чернодробните тъкани най-често се предписват следните групи лекарства:

• Интерферони.Интерферони ( интерферон алфа) има антивирусно и антипролиферативно ( инхибира пролиферацията на звездовидни клетки) действие.
• АнтагонистиTGF-б. TGF-B антагонистите пречат на свързването на трансформиращия растежен фактор бета ( TGF-B) със своите рецептори на повърхността на звездните клетки, което спомага за забавяне на производството на фиброзна тъкан в тях. TGF-B антагонистите могат също частично да разрушат новообразуваната фиброзна тъкан в черния дроб.
• Ендотелинови рецепторни антагонисти.Тези лекарства ( например бозентан) нарушават свързването на ендотелин-1 ( ЕТ-1) с техните рецептори върху звездовидни клетки, в резултат на което те ( звездовидни клетки) свиват по-малко и стягат фиброзната тъкан в черния дроб.
• Антиоксиданти.Антиоксиданти ( тиоктова киселина, витамини С, Е, А и др.) инхибирам ( блок) свободни кислородни радикали, които възникват в черния дроб по време на чернодробни заболявания и са един от важните активатори на звездните клетки в черния дроб.
• Антагонисти на ангиотензин рецептор тип 1II.Лекарствата от тази група инхибират ( блок) ефектът на ангиотензин II, който стимулира контрактилната активност на звездните клетки в черния дроб. Антагонистите на ангиотензин II рецептор тип 1 обикновено се предписват в комбинация с антагонисти на ендотелиновия рецептор.
• Коректори на микроциркулацията.Коректори на микроциркулацията ( пентоксифилин) са необходими за подобряване на кръвоснабдяването в засегнатите чернодробни тъкани. Пентоксифилинът също има някои антифиброзни ефекти ( предотвратява развитието на фиброза в черния дроб).
• Антипролиферативни средства.Антипролиферативните агенти спомагат за забавяне на растежа и деленето на звездовидни клетки в увредената чернодробна тъкан.
• АСЕ инхибитори.Лекарствата от тази група пречат на функционирането на ангиотензин-конвертиращия ензим ( APF), който трансформира ангиотензин I ( неактивна форма на ангиотензин II) към ангиотензин II. Това помага да се намали концентрацията на ангиотензин II в чернодробната тъкан, което стимулира контрактилната активност на стелатните клетки в черния дроб.

Диета при чернодробна фиброза

Няма специална диета за чернодробна фиброза. За тази патология се предписва диета ( диета номер 5 според Pevzner), който се използва при лечението на различни заболявания на черния дроб и жлъчните пътища. Същността на тази диета е следната. На всички пациенти се предписва дробна диета ( 5 пъти на ден). Това е необходимо, за да се предотврати стагнацията на жлъчката в чернодробните тъкани. Всички ястия трябва да се сервират пюрирани и варени. Могат да се приготвят и на пара. Задушени, пържени, печени ястия са изключени. Освен това не можете да използвате сотиране, когато ги приготвяте. Всяка храна трябва да съдържа ограничено количество сол ( 6 – 8 g/ден). Ако пациентът има оток, количеството консумирана сол на ден трябва да се намали до 3 g, тъй като увеличава подуването. Енергийната стойност на диетата ( брой калории/ден) при пациенти с чернодробна фиброза трябва да бъде на същото ниво като физиологичната норма. Той не трябва да преяжда много или, обратно, да недояжда. Преяждането често води до нарушено образуване на жлъчка, образуване на жлъчни камъни и стеатоза ( излишно отлагане на мазнини в чернодробните тъкани).

Ако имате чернодробна фиброза, трябва стриктно да следите количеството мазнини, протеини и въглехидрати, които приемате. Стандартна диета № 5 според Певзнер предвижда за такива пациенти дневен прием на мазнини от 70-80 г. Животинските липиди трябва задължително да представляват 2/3 от общото количество мазнини, а растителните липиди - 1/3. Що се отнася до животинските мазнини, трябва да ограничите приема на трудно смилаеми мазнини ( свинско, агнешко, телешко). Тези мазнини съдържат много холестерол и наситени мастни киселини. Консумацията им може да допринесе за развитието на стеатоза ( омазнен черен дроб) и стеатохепатит ( възпаление на черния дроб поради затлъстяване). Препоръчителната животинска мазнина в този случай е лесно смилаемото масло, което съдържа много вещества, полезни за черния дроб ( витамини А и К, арахидонова киселина). Растителните масла са особено полезни при чернодробна фиброза ( ), тъй като те активират процесите на липолиза ( разграждане на мазнини), образуване на жлъчка и жлъчна секреция, а също така допринасят за нормализирането на метаболизма на холестерола в черния дроб. Растителните масла са богати на витамин Е ( силен антиоксидант). Важно е да запомните, че пациентите с чернодробна фиброза не трябва да консумират пържени храни. Такава храна съдържа токсични продукти от разграждането и окисляването на мазнините ( кетони, алдехиди, акролеин и др.), което може да има неблагоприятни ефекти върху чернодробните клетки.

При чернодробна фиброза количеството консумиран протеин трябва да съответства на физиологичната норма и да бъде средно 1 g на kg телесно тегло. В някои случаи ( например при алкохолно чернодробно заболяване, неалкохолно мастно чернодробно заболяване и др.) съдържанието на протеин в диетата се препоръчва да се увеличи до 1,5 g на kg телесно тегло. Животински протеини ( съдържащи се в млякото, месото, рибата, яйцата) трябва леко да преобладават над растителните протеини и да съставляват около 55% от общото количество консумиран протеин. Съдържанието на въглехидрати в дневната диета за пациенти с нормално телесно тегло не трябва да надвишава 300 - 350 г. При лица със затлъстяване тяхното количество трябва да бъде намалено в съответствие със степента на затлъстяване. Една от ключовите роли при пациенти с чернодробна фиброза играят продуктите ( плодове, зеленчуци, горски плодове, трици), наситени със значително количество несмилаеми въглехидрати ( целулоза, хемицелулоза, пектинови вещества). Тези продукти съдържат големи количества витамин С, важен естествен антиоксидант, който предотвратява увреждането на чернодробните клетки при различни хронични чернодробни заболявания. Тези продукти също подобряват отделянето ( екскреция) холестерол от червата, стимулират чревната перисталтика, ускоряват образуването на жлъчка и отделянето на жлъчката от жлъчните пътища. Често срещано заболяване при пациенти с чернодробна фиброза е полиавитаминозата ( липса на няколко витамина в тялото едновременно). Това обикновено се дължи на диетични грешки и нарушено усвояване на витамини ( особено витамини А, Е, D, К) в дванадесетопръстника, поради недостатъчен приток на жлъчка в него. Ето защо при разработването на ежедневна диета е необходимо да се обърне голямо внимание на храни, които са богати на различни витамини.

Храни, които са показани и противопоказани при чернодробна фиброза

Списък на храните, които могат да се консумират при чернодробна фиброза

Списък с храни, които не се препоръчват при чернодробна фиброза

пшеничен хляб ( за предпочитане изсушени); сухи, невкусни бисквити; зеленчукови супи ( със зеленчукови пюрета, зърнени храни); млечни супи ( със зърнени храни, тестени изделия); зеленчукови ястия и гарнитури от картофи, цвекло, карфиол, моркови, тиквички, тиква ( приготвени под формата на пюре, а суровите зеленчуци се настъргват); месо ( пилешко, нетлъсто телешко, телешко). На пара или печени; пюре и вискозни каши от елда, овесени ядки, ориз и грис, както и обикновени варени тестени изделия и фиде; постна риба ( на пара или варени); плодови ястия ( сокове, пюрета, компоти, желе, печени плодове); мляко и млечни продукти ( кефир, ацидофилус, ферментирало печено мляко, кисело мляко, некисела извара, меки сирена); зеленчук ( слънчоглед, царевица, маслина) и маслото се добавят веднага към готовите ястия, без предварително варене; яйца ( само парни омлети от бялата част на яйцето); чай, чай с мляко.

черен хляб; печени изделия; сметанови сладкарски изделия; шоколад; какао; кафе; сладолед; месо ( свинско, гъше, патешко, агнешко); вътрешности; мазна риба ( сом, камбала, есетра и др.); бобови растения; кисели сортове плодове и плодове; маринати; кисели краставички; подправки; пушени меса; някои зеленчуци ( лук, чесън, репички, репички, киселец, рутабага, спанак, бяло зеле); гъби; яйчен жълтък; ядки; месни и рибни консерви; алкохол; газирани напитки; месни и рибни бульони.

Лекува ли се фиброзата на черния дроб с народни средства?

Чернодробната фиброза не може да се лекува с народни средства. Факт е, че такива средства са с ниска ефективност. Те, като правило, не са в състояние да предотвратят появата на нова фиброзна тъкан в черния дроб и да унищожат съществуващите. Най-доброто лечение с народни средства за чернодробна фиброза е спазването на правилна диета и консумацията на храни, богати на витамини ( например витамини А, С, Е, К и др.), фибри ( плодове зеленчуци), липотропни вещества ( вещества, които намаляват количеството мазнини в черния дроб) и други полезни за него хранителни компоненти.

Каква е прогнозата за чернодробна фиброза?

Прогнозата за чернодробна фиброза е доста трудна. Това може да се обясни с няколко причини. Първо, степента на фиброза ( свръхрастеж с фиброзна тъкан) чернодробната тъкан не може да бъде предвидена с висока степен на сигурност. Очевидно е, че продължителното действие на неблагоприятен фактор ( например алкохол, вирус, токсин) върху черния дроб причинява постепенно прогресиращи патологични промени в него. Едновременното действие на няколко такива фактора допълнително утежнява картината. Много е трудно обаче да се каже с каква точно скорост се случва това. Второ, лекарите все още не знаят момента, в който чернодробната фиброза се превръща от обратима ( тоест фиброза, която може да бъде излекувана) до необратимо ( фиброза, която вече не е лечима). Въпреки че, например, се смята, че цирозата ( четвърти стадий на чернодробна фиброза) черен дроб с възли и портална хипертония ( повишено венозно налягане в порталната вена) е необратим процес, докато по-ранните степени на фиброза ( особено първото и второто) доста често претърпяват обратно развитие ( са обратими). Според някои клинични проучвания третият и четвъртият ( в началните си етапи) степените на чернодробна фиброза в определени случаи също могат да претърпят обратно развитие.

Трето, дори чернодробната фиброза да е обратима в някои случаи, може да отнеме много години, за да изчезне дори частично ( всичко зависи от заболяването и степента на чернодробна фиброза). Сега никой не може да каже точно колко може да се нуждае от пациент за това. Това значително усложнява прогнозата на тази патология. Четвърто, за да се предскаже напълно по-нататъшното клинично протичане на чернодробната фиброза, е необходимо да се вземат предвид голям брой различни фактори ( например възрастта на пациента, етиологията на заболяването, пол, наличие на имунна недостатъчност, продължителност на фиброзата, продължителност на заболяването, продължителен прием на алкохол, лоша диета, наличие на автоимунни заболявания при пациента и др.), което може да го повлияе. Точните корелации между много от тези фактори все още не са напълно изяснени. Следователно наличието на такъв огромен брой фактори днес прави прогнозирането на фиброзата доста трудна задача.

От всички степени на чернодробна фиброза, последният етап е уникален за предсказване ( цироза на черния дроб). В повечето случаи този етап е необратим, тъй като по-голямата част от паренхима ( тъкани) черният дроб се смесва с фиброзна тъкан, а самият черен дроб напълно или частично губи многобройни функции и поради това се развиват тежки усложнения в тялото. Те могат да бъдат чернодробна енцефалопатия ( увреждане на мозъка поради чернодробна недостатъчност), асцит ( натрупване на течност в коремната кухина), портална хипертония ( повишено налягане в системата на порталната вена), коагулопатия ( нарушение на кръвосъсирването), хепаторенален синдром ( увреждане на бъбреците поради чернодробна недостатъчност), хипербилирубинемия ( повишен билирубин в кръвта), хипоалбуминемия ( понижено ниво на албумин в кръвта) и др. Препоръчва се тези усложнения да се вземат предвид при прогнозата на чернодробната цироза. Също така в прогнозата на чернодробната цироза, нейната причина, тоест заболяването, което е довело до появата му, играе важна роля.

Приблизителни нива на преживяемост при различни видове чернодробна цироза

Причина за цироза на черния дроб	5-годишна преживяемост при този тип чернодробна цироза	10-годишна преживяемост при този тип чернодробна цироза
алкохол	23%	7%
Хепатит Б	48%	20%
Хепатит С	38%	24%
Автоимунен хепатит	46%	23%
Хемохроматоза (отлагане на желязо в черния дроб)	41%	22%
Първична билиарна цироза на черния дроб	56%	39%
Вродена чернодробна фиброза	85%	70%

Какво е чернодробна фиброза?

Чернодробната фиброза на индийско орехче е фиброза, която се развива на фона на венозна конгестия в черния дроб, причинена от хронична сърдечно-съдова недостатъчност. Този вид фиброза, като правило, се появява при различни сърдечни патологии, като сърдечни дефекти, кардиомиопатии, миокардит, коронарна болест на сърцето и др. В някои случаи чернодробната фиброза на индийско орехче възниква поради тромбоза на чернодробните вени, които носят венозна кръв от черния дроб до долната празна вена. С венозен застой ( тоест застой на венозна кръв) черният дроб се увеличава по размер и става плътен. Ако направите разрез на тъканта му, ще откриете, че вътрешността на черния дроб е много пъстра, основната част от тъканта му е сиво-жълта на цвят и осеяна с тъмночервени петна, което наподобява индийско орехче на снимката. Следователно самият черен дроб се нарича индийско орехче. Ако погледнете тъканта на такъв черен дроб под микроскоп, можете да видите, че централните вени на неговите лобули са разширени ( това обяснява видимите тъмночервени петна по повърхността на черния дроб), а по периферията им има зона на хепатоцитна некроза ( мястото, където са умрели хепатоцитите), в които може да се открие и фиброзна тъкан. Малко по-нататък ( по-близо до границите на лобулата) хепатоцитите са разположени в състояние на мастна дегенерация. Тази дистрофия, в комбинация с фиброза, придава на чернодробната тъкан сиво-жълт цвят.

Вижда ли се чернодробна фиброза на ултразвук?

С помощта на ултразвук ( ултразвуково изследване) в черния дроб могат да бъдат открити различни дифузни патологични промени ( включително фиброза на тъканите му). Основните ултразвукови признаци на чернодробна фиброза са нейното увеличаване на размера, леко загрубяване, зацапване, хетерогенност ( хетерогенност) ехо структури ( изображения на вътрешната структура на черния дроб, видими на екрана на устройството) черен дроб. Тези признаци не са строго специфични за чернодробната фиброза и могат да се наблюдават например при хроничен хепатит, мастна хепатоза ( омазнен черен дроб). Проблемът е, че ранните степени ( етапи) чернодробна фиброза ( 1, 2 и 3 по скалата на METAVIR) не може да се определи с висока точност с помощта на това изследване. Също така е невъзможно да се каже с помощта на ултразвук каква форма на чернодробна фиброза има пациентът. Четвъртата степен на фиброза ( цироза на черния дроб) е много по-лесно да се идентифицира с помощта на ултразвук, поради факта, че се характеризира с появата на голям брой прави линии ( нарушение на съдовия модел, лобулация на контурите на черния дроб, разширяване на лумена на чернодробната артерия, груба ехоструктура на черния дроб и др.) и косвено ( асцит, уголемяване на далака, разширение на порталната вена, наличие на порто-портални анастомози и др.) знаци. По този начин, използвайки ултразвук, може да се подозира наличието на чернодробна фиброза при пациент, но е доста трудно да се прецени точно нейната степен въз основа на резултатите от това изследване.

Какви са степени на чернодробна фиброза, свързани с хепатит?

Степента на чернодробна фиброза при хепатит се оценява с помощта на същите скали ( по скалата METAVIR, Ishak и Knodell), които определят етапа ( степен) фиброза при други чернодробни заболявания ( например при хемохроматоза, амилоидоза, болест на Уилсън-Коновалов, алкохолно чернодробно заболяване и др.). В допълнение, степента на чернодробна фиброза също не зависи от вида на хепатита ( вирусен хепатит, автоимунен хепатит, токсоплазмозен хепатит, медикаментозен хепатит и др.) и неговата етиология ( произход). За всички видове хепатит, степента на чернодробна фиброза се оценява с помощта на същите системи за оценка ( по скалата на METAVIR, Ishak или Knodell). Ако например един пациент има хепатит В, а друг има хепатит С, това не означава, че степента на чернодробна фиброза при тях ще се определя по различни скали. Не, точно обратното. Може би самите степени на фиброза ще се различават при тях, поради различната тежест на заболяването при единия и другия ( например първият пациент ще има трета степен, а вторият - четвърта), но тяхната система за оценяване ще бъде същата.