Immunologiske lidelser i systemisk lupus erythematosus. Skader på nervesystemet. Skader på luftveiene

Antistoffer mot nukleoproteiner kan bestemmes ved hjelp av immunologiske reaksjoner.

1. Test for å oppdage LE-celler. I 1948, Hargraves et al. i utstryk beinmarg og perifert blod pasienter med SLE oppdaget under inkubasjon ved 37°C, leukocytter med spesielle inneslutninger, som ble kalt LE-celler. Haserick et al. viste at lignende celler oppstår i tilfeller hvor leukocytter fra friske individer inkuberes med serum eller plasma fra SLE-pasienter. LE-celletesten er positiv i 75 % av tilfellene. De er spesielt ofte identifisert i den akutte perioden. LE-celler er ikke spesifikke for SLE, men jo oftere reproduserer de seg positiv test med gjentatte studier, jo høyere er sannsynligheten for denne diagnosen.

I en liten prosentandel av tilfellene er dette fenomenet også funnet i andre sykdommer ledsaget av produksjon av ANF. Sistnevnte tilhører IgG-klassen antistoffer. I følge de fleste forfattere er det ansvarlige antigen strukturen til nukleoproteiner; andre forskere legger særlig vekt på antistoffer mot DNA.

Det er to faser i LE-fenomenet:

A) immunologisk. Celleskade med deformasjon (hevelse) av kjernen og tap av kromatin, basofili, som tjener som en forutsetning for manifestasjon av antistoffaktivitet. Dette etterfølges av fiksering av antistoffer på kjernen, som er maskert på grunn av den negative ladningen av nukleinsyrer;

B) uspesifikke. Kjernematerialet i form av en gråaktig-røykaktig masse fagocyteres av celler som blir typiske for lupus erythematosus. Komplement har en viss betydning både under påvirkning av antistoffer og under fagocytose. LE-fenomenet er en konsekvens av både antistoffrespons og fagocytose av opsonisert materiale fra cellekjerner. Fagocytter er primært polymorfonukleære nøytrofiler, og mindre vanlig eosinofile og basofile granulocytter. De såkalte frie partiklene har en rekke former. De kan være homogent eller inhomogent farget. I noen tilfeller er disse endrede ikke-fagocyterte kjerner, og i andre er de kjernestrukturer som allerede er fagocytert og dukket opp fra ødelagte fagocytter. Store, hematoksylinfargede strukturer er resultatet av flokkulering. Det samme skjer i vev.

In vivo er LE-celler tilstede i perifert blod, ikke-ricardiale og pleurale effusjoner og i hudlesjoner.

LE-celletesten har følgende modifikasjoner:

Direkte test med blod- og benmargsprøver fra pasienten;

Indirekte test med donorleukocytter som substrat for å analysere pasientens serum og vurdere fagocytose.

I praksis brukes vanligvis en direkte versjon av testen. Rebuck-metoden er også informativ.

2. Rosettreaksjon. De observerte rosettene består av runde eller uregelmessig formede LE-partikler omgitt av polymorfonukleære granulocytter. Sannsynligvis representerer de sentrale strukturene et mellomstadium mellom "løse kropper" og LE-celler.

3. "B-celler" ifølge Heller og Zimmermann ligner typiske LE-celler, men inklusjonene er mindre homogene, så fargeforskjellene mellom inklusjonene og kjernene til fagocytiske celler kommer svakt til uttrykk.

4. Nukleofagocytose, dvs. påvisning av fagocytose av kjerner uten typiske endringer i deres strukturer, som ikke har noen diagnostisk verdi for SLE.

5. Andre metoder for å påvise antistoffer mot nukleoproteiner: RSC, Friou-immunfluorescens, samt agglutinering av bærerpartikler konjugert med nukleoproteiner. Generelt er det en klar sammenheng med testen for LE-celler.

Konfigurasjonen av nukleoproteiner som fungerer som antigener er fortsatt ukjent. Tan et al., ved bruk av fosfatbuffer, ekstraherte den løselige fraksjonen av nukleoprotein fra kalvethymusceller. Dette antigenet reagerte med antistoffer mot nukleoproteiner fra SLE-pasienter, samt noen RA-pasienter. Etter behandling av stoffet med trypsin og deoksyribonuklease gikk antigenisiteten tapt. Forfatterne antydet at både histoner og DNA er involvert i dannelsen av antigene determinanter, men de fleste antistoffer mot nukleoproteiner reagerer med uløselige nukleoproteiner og gir homogen fluorescens. Antistoffer mot den løselige fraksjonen av nukleoproteiner er preget av overveiende perifer farging (binding), som også er karakteristisk for antistoffer mot DNA. Anti-DNA-sera inneholder for det meste antistoffer mot nukleoproteiner.

Antistoffer mot DNA. Som analyse av eksperimentelle data har vist, er naturlig DNA et ganske svakt antigen. Ved bruk av denaturert DNA og en adjuvans er det mulig å indusere produksjon av antistoffer. Dette forklarer hvorfor anti-DNA-antistoffer studert i SLE reagerer delvis med denaturert DNA, delvis med naturlig DNA, og noen ganger med begge. De siste er heterogene. Antigenbindingsseter inkluderer en sekvens på fem baser (blant hvilke guanosin spiller en spesiell rolle) og er åpenbart lokalisert i forskjellige områder av makromolekylet. Adenosin og tymidin er sannsynligvis av spesiell betydning. Antistoffer mot denaturert DNA reagerer ofte med denaturert RNA.

Antistoffer mot DNA fortjener nøye oppmerksomhet, siden de er svært spesifikke for SLE. For å avgjøre om de er rettet mot naturlig eller denaturert DNA, brukes en passiv agglutinasjonsreaksjon (antigenet er forhåndskonjugert til en bærer: lateks eller erytrocytter). Dette er en ganske følsom metode, som gir et positivt resultat i 50-75% av tilfellene. Ved å bruke direkte utfelling i en agargel oppnås positive resultater bare i 6-10% av tilfellene, og med immunelektroforese - i 35-80% av tilfellene. Bevis på produksjon av antistoffer mot naturlig DNA er av praktisk betydning, siden dette fenomenet er svært spesifikt for SLE. For dette formålet brukes RIM eller immunfluorescens. Den første testen bruker merket DNA. Etter tilsetning av Ab-holdig serum skjer separasjon av fritt og bundet DNA, vanligvis ved ammoniumsulfat- eller polyetylenglykolutfelling, filtrering gjennom milliporefiltre (cellulose), eller ved bruk av dobbel antistoffteknikk. Sistnevnte metode er mer spesifikk, siden den eliminerer påvirkningen av uspesifikk binding av hovedproteinet på DNA. Evnen til å binde sera fra pasienter med SLE kan være 30-50 ganger høyere enn hos friske individer. Kritiske faktorer er ulik molekylvekt til DNA, samt tilstedeværelsen av denaturert DNA og andre proteiner. I praksis brukes ofte «fastfase»-teknikken: DNA festes på overflaten av plast eller cellulose. På det andre trinnet utføres inkubasjon med testserumet. For å binde antistoffer brukes merket anti-Ig. Opprinnelsen til DNA spiller ingen vesentlig rolle i disse reaksjonene. Når antigen-antistoffkomplekser separeres, skjer det alltid noe denaturering. Konvensjonelle rensemetoder garanterer ikke fullstendig eliminering av dette DNA. Bakteriofag-DNA er mye mer stabilt. ELISA-teknikken kan brukes på lignende måte.

Takket være bruken av trypanosomer eller Crithidia luciliae er det mulig å påvise antistoffer mot DNA ved immunfluorescens. I disse flagellatene er DNA lokalisert i gigantiske mitokondrier. Med passende prosessering og bruk av indirekte immunfluorescens kan kun DNA-antistoffer påvises. Følsomheten til denne testen er litt lavere enn RIM. Ved å bruke anti-C3-serum merket med fluorescein-isotiocyanat, kan C-koblede antistoffer mot DNA påvises, noe som åpenbart er verdifullt for å bestemme aktiviteten til prosessen.

Antistoffer mot naturlig DNA har diagnostisk verdi nesten bare i SLE (i den akutte perioden i 80-98%, i remisjon - 30-70%); bare noen ganger finnes de i visse former for uveitt. Ved andre sykdommer diskuteres spørsmålet om vi snakker spesifikt om antistoffer mot naturlig DNA. En høy titer er ikke alltid kombinert med uttalt aktivitet av prosessen. En samtidig endring i komplementkonsentrasjonen tyder på nyreskade. IgG-antistoffer spiller sannsynligvis en større patogenetisk rolle enn IgM. En enkelt positiv test for å påvise antistoffer mot DNA gjør det mulig å gjøre en diagnostisk, men ikke en prognostisk konklusjon, og kun vedlikehold over lang tid høyere nivå disse antistoffene kan betraktes som prognostiske ugunstig tegn. En nedgang i nivået forutsier remisjon eller (noen ganger) død. Noen forfattere bemerker en mer uttalt korrelasjon mellom prosessens aktivitet og innholdet av komplementfikserende antistoffer.

Ved immunfluorescens påvises antistoffer mot DNA hovedsakelig langs periferien av kjernen, men noen ganger er de distribuert i andre områder i form av en delikat maskeformasjon. Ved hjelp av ganske sensitive metoder er det mulig å påvise DNA i serum med en konsentrasjon på opptil 250 mg/l.

Antistoffer mot RNA, eller antiribosomale antistoffer, finnes hos 40-80 % av SLE-pasientene. Titeren deres avhenger ikke av nivået av antistoffer mot DNA og graden av aktiviteten til prosessen. Mye sjeldnere påvises antistoffer mot RNA i Myasthenia gravis, sklerodermi, revmatoid artritt, inkludert Sjögrens syndrom, så vel som blant pårørende til pasienten og hos friske individer. De reagerer med både naturlig og syntetisk RNA. Ved andre sykdommer forekommer de nesten aldri. Ved Sharps syndrom påvises antistoffer hovedsakelig mot RNP. Antistoffer i SLE er relativt heterogene og reagerer hovedsakelig med uridinbaser, og ved sklerodermi - med uracilbaser av RNA. Antistoffer mot syntetisk polyriboadenylsyre finnes hos 75 % av SLE-pasienter, 65 % av discoid lupus-pasienter og andre sykdommer bindevev hos 0-7 % av pasientene. Antistoffer påvises ofte hos pårørende til pasienter med SLE (hovedsakelig IgM). Ribosomale antistoffer reagerer i noen tilfeller med fritt ribosom-RNA.

Antistoffer mot histon. Histoner er en blanding av lavmolekylære proteiner som binder DNA gjennom sine basestrukturer. Antihistone Abs påvises i lupus (primært medikamentindusert) og RA. De viser noe forskjellige spesifikasjoner. I SLE er disse antistoffene derfor hovedsakelig rettet mot HI, H2B og H3. De oppdages hos 30-60 %, og i lave titere selv hos 80 % av pasientene. Antistoffer mot H2B er assosiert med lysfølsomhet. I prokainamid-indusert lupus er de påviste ANF-ene rettet primært mot histoner. I kliniske manifestasjoner er dette hovedsakelig IgG-antistoffer mot H2A-H2B-komplekset; under asymptomatiske tilstander er dette IgM-antistoffer, der deres spesifisitet til en viss klasse histoner ikke kan gjenkjennes. Den høyeste titeren av antihistonantistoffer er beskrevet ved revmatoid vaskulitt (dette skyldes bare delvis kryssreagerende RF). Svært sensitive metoder, som immunfluorescens, RIM, ELISA, immunoblotting, tillater analyse med de mest rensede histoner. Antistoffer mot histoner er ikke arts- eller vevsspesifikke.

Antistoffer mot ikke-histonproteiner- til ekstraherbare kjernefysiske antigener. Antigenet som er ansvarlig er heterogent. Hovedfragmentene er Sm- og RNP-antigener. Det er sannsynligvis andre fraksjoner, som bevist av immunelektroforesedata ved bruk av kanin- og kalvethymusekstrakter.

Immunfluorescens demonstrerer mønsteret til flekken. Lokaliseringen av antistoffer er ganske vanskelig å etablere. Hele poolen av antistoffer mot ikke-histonproteiner kan bestemmes i den passive agglutinasjonstesten og RSK. Positive resultater ble oppnådd for SLE i 40-60%, for revmatoid artritt - i 15,5% og for andre bindevevssykdommer - i 1% av tilfellene. Sharpes syndrom har en spesiell plass.

Antigenet ekstraheres fra cellekjernefraksjonen ved bruk av fosfatbuffer. Den er stabil mot ribo- og deoksyribonukleaser, trypsin, eter og oppvarming til 56 °C. Kjemisk er det et glykoprotein. Ved SLE påvises antistoffer mot Sm-antigenet i nesten 30 % av tilfellene gjennom utfelling i gelen og passiv agglutinasjon, og omvendt: når disse antistoffene ble påvist hadde 85 % av forsøkspersonene systemisk lupus erythematosus.

Sm-antistoffer utfeller fem små RNA-er (U1, U, U4-U6). RNP-antistoffer gjenkjenner 5s nukleotidsekvensen sammen med en spesifikk polypeptidstruktur. Faktisk kan spleising blokkeres ved hjelp av antistoffer, men det er fortsatt ingen data som indikerer en patogenetisk rolle for disse mekanismene. I følge ny forskning er bindingsstedene for to typer antistoffer lokalisert på samme molekyl, med forskjellige epitoper. Sm-Ar kan også være tilstede i fri form. Sm-antistoffer binder seg til en nukleotidsekvens nær proteinstrukturen.

Antistoffer mot sentromere antigener rettet mot kinetostrukturene til sentromeren. Antigenet påvises i metafase. For dets deteksjon er raskt delende cellelinjer mest egnet, for eksempel HEp-2-linjen oppnådd fra dyrkede larynxkarsinomceller.

RM-1-kompleks. Tilsynelatende er dette et heterogent antigen som er følsomt for varme- og trypsinbehandling. Et høyt innhold ble notert i thymuskjertelen til kalver, spesielt også i nukleolene. Antistoffer mot dette antigenet finnes i kombinasjonen polymyositt og sklerodermi i 12 % av tilfellene, med polymyositt i 9 % og sklerodermi i 8 % av tilfellene. Noen ganger er PM-1-antistoffer den eneste typen autoantistoffer som påvises og er derfor av spesiell diagnostisk verdi. Tidligere rapporterte høye nivåer av disse antistoffene var forårsaket av tilstedeværelsen av urenheter.

PCNA. Antistoffer mot dette antigenet ble påvist ved polymorf immunfluorescens ved bruk av en cellelinje.

Mi-system. Som relativt nye studier har vist, fungerer IgG som et antigen, men i en litt modifisert form, men et forsøk på å identifisere antistoffer ved hjelp av revmatoid faktor i reaksjoner var mislykket. Spørsmålet om den diagnostiske verdien av antistoffer kan anses som ubegrunnet.

Antistoffer mot nukleoler også påvist ved SLE (ca. 25 % av tilfellene), men mye oftere (mer enn 50 %) og i høy titer i generalisert form for sklerodermi, i tillegg hos nesten 8 % av pasientene med revmatoid artritt.

For å vurdere immunsystemet til SLE-pasienter, er det tilrådelig å bestemme nivået av antistoffer mot DNA og komplementaktivitet. Et ekstremt lavt nivå av sistnevnte med en ganske høy titer av komplementfikserende antistoffer mot DNA indikerer en aktiv fase av sykdommen som involverer nyrene. En reduksjon i komplementtiter går ofte foran klinisk krise. Nivået av IgG-antistoffer (mot DNA og RNA) er spesielt korrelert med aktiviteten til immunreaksjoner ved SLE.

Terapi med kortikoider og immundempende midler fører ofte til rask nedgang DNA-bindende evner, som ikke bare kan forklares med en reduksjon i antistoffproduksjon. Anti-DNA-antistoffer påvises noen ganger i doseringsformer, spesielt ved hydralazinbehandling.

Ved RA identifiseres ofte SLE-lignende former for sykdommen, hvor LE-celler påvises. I samsvar med dette observeres immunfluorescens og antistoffer mot nukleoproteiner bestemmes. I unntakstilfeller påvises antistoffer mot DNA, i så fall er en kombinasjon av to sykdommer mulig. ANF ved revmatoid artritt tilhører oftest klasse M immunoglobuliner.

Ved sklerodermi påvises også ANF ganske ofte (60-80 %), men titeren deres er vanligvis lavere enn ved RA. Fordelingen av immunglobulinklasser tilsvarer den i SLE. I 2/3 av tilfellene er fluorescens flekkete, i 1/3 - homogen. Fluorescensen til nukleolene er ganske karakteristisk. I halvparten av observasjonene binder antistoffer komplement. Bemerkelsesverdig er en viss avvik mellom de positive resultatene av den generelle bestemmelsen av ANF og fraværet eller produksjonen av lavtiterantistoffer mot nukleoproteiner og DNA. Dette viser at ANF hovedsakelig er rettet mot stoffer som ikke inneholder kromatin. Det er ingen sammenheng mellom tilstedeværelsen av ANF og sykdommens varighet eller alvorlighetsgrad. Oftest er korrelasjoner funnet hos de pasientene hvis serum også inneholder revmatoid faktor.

I tillegg til revmatiske sykdommer finnes ANF ved kronisk aktiv hepatitt (30-50 % av tilfellene). Titeren deres når noen ganger 1:1000. Ifølge ulike forfattere, med discoid lupus erythematosus, oppdages ANF hos maksimalt 50 % av pasientene.

Immunfluorescens er en nesten ideell screeningsmetode. Når Ab-titeren er under 1:50, er den lite informativ (spesielt hos eldre). Titere over 1:1000 observeres bare ved SLE, lupoid hepatitt og noen ganger ved sklerodermi. Antistoffer mot nukleoproteiner påvises oftest (94%). En informativ test er påvisning av antistoffer mot DNA.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en autoimmun sykdom preget av skade på hud, muskel- og skjelettsystem, hjerte, nyrer og andre indre organer.

Normalt oppdager og ødelegger celler i immunsystemet ulike fremmedlegemer i kroppen (for eksempel smittestoffer). I autoimmune prosesser angriper immunsystemet aggressivt kroppens egne celler og vev, og forårsaker deres betennelse og ødeleggelse.

De eksakte årsakene til utviklingen av denne sykdommen er ukjente, selv om forskere har identifisert noen risikofaktorer: genetisk disposisjon, eksponering for visse infeksjoner (for eksempel Epstein-Barr-viruset), faktorer miljø(f.eks. eksponering for sollys, røyking).

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er varierte. Sykdommen kan ha en akutt begynnelse eller utvikle seg sakte med milde kliniske manifestasjoner. Det vanligste og mest karakteristiske symptomet er skade på hud og slimhinner. I dette tilfellet dannes røde flekker i ansiktet i området av nesen og kinnene, formet som en sommerfugl.

Sammen med huden kan ledd, nyrer, lunger, hjerte og nervesystem være involvert i den patologiske prosessen med utvikling av tilsvarende symptomer.

Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av systemisk lupus erythematosus. I noen tilfeller er det under behandlingen mulig å oppnå langsiktige remisjoner (perioder med fullstendig fravær av symptomer på sykdommen). Ti års overlevelsesrate i utviklede land er omtrent 90%.

Synonymer russisk

Libman-Sachs sykdom.

Engelske synonymer

Systemisk lupus erythematosus, Libman-Sacks sykdom.

Symptomer

Økt kroppstemperatur;
generell svakhet, tretthet;
smerte, hevelse, begrenset bevegelighet i ledd;
erytem (intens rødhet i huden) i nesen og kinnene;
erytematøse utslett som kan heves litt over overflaten av huden (lesjoner på huden kan vises eller forstørres når de utsettes for sollys);
sårdannelse i slimhinnen i nesehulen, munnen;
hårtap;
brystsmerter;
dyspné;
blekhet, kulde, følelse av nummenhet i fingrene og tærne i kulden;
forstyrrelse av bevissthet;
minnetap;
kramper.

Generell informasjon om sykdommen

Systemisk lupus erythematosus er en autoimmun sykdom preget av skade på ulike indre organer. Den er basert på autoimmune mekanismer. Celler i immunsystemet begynner å ødelegge kroppsstrukturer, og forveksler dem med fremmedlegemer. Komplekser av immunceller (antistoffer) og antigener (kroppsceller) dannes i blodet, som sprer seg i hele kroppen og forårsaker betennelse i de berørte organene. Karene i mikrovaskulaturen (mikroskopiske blodkar: arterioler, venuler, kapillærer) er utsatt for de aggressive effektene av immunsystemet.

De eksakte årsakene til sykdommen er ukjente. Det er en rekke faktorer som bidrar til utviklingen av systemisk lupus erythematosus.

Genetisk predisposisjon. Ifølge forskere er risikoen for å utvikle systemisk lupus erythematosus hos et jentebarn 1:40, og hos et guttebarn - 1:250, ifølge forskere.
Smittsomme stoffer (for eksempel Epstein-Barr-virus) kan provosere autoimmune reaksjoner som oppstår ved systemisk lupus erythematosus.
Medisiner (for eksempel noen antikonvulsiva, antihypertensiva) kan forårsake manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus. Som regel forsvinner symptomene etter seponering av legemidler.
Eksponering for sollys hos individer som er disponert for SLE kan utløse utviklingen av sykdommen.
Hormonelle endringer hos kvinner. Forskere har funnet ut at administrasjon av østrogener i postmenopausal perioden kan øke risikoen for SLE.

Det vanligste syndromet med systemisk lupus erythematosus er skade på hud og slimhinner. På ansiktet i området av nesen og kinnene dannes erytem (intens rødhet dannet som et resultat av den inflammatoriske prosessen i blodårene) i form av en sommerfugl. I andre områder av kroppen kan det oppstå erytematøse flekker som er litt hevet over overflaten av huden. Sårdannelser finnes på slimhinnene. Skader på små blodårer forårsaker trofiske (forårsaket av nedsatt vevsnæring) endringer i hud. Konsekvensen av dette er sprø negler og hårtap.

Fra muskel- og skjelettsystemet oppstår leddsmerter og manifestasjoner av leddgikt. Deformiteter i de berørte leddene utvikles sjelden.

Involvering av lungene i den patologiske prosessen kan føre til pleuritt (betennelse i membranen i brysthulen fra innsiden og lungene fra utsiden), betennelse i lungekarene, dannelse av blodpropp i lungekarene og lungekar. blødninger.

Noen ganger utvikles myokarditt (betennelse i hjertemuskelen), endokarditt (betennelse i den indre slimhinnen i hjertet som involverer ventilapparatet). Vaskulitt i koronararteriene er også en alvorlig komplikasjon.

Nyreskade kan oppstå på alle stadier av sykdommen. Aktiviteten til den patologiske prosessen varierer fra asymptomatiske til alvorlige, raskt progressive former for glomerulonefritt (betennelse i nyrenes glomeruli), som fører til nyresvikt.

Foci av lesjoner dannes i nervesystemet som et resultat av involvering av de forskjellige delene i den patologiske prosessen. Dette er ledsaget av hodepine, anfall, forringelse av hukommelsen, tenkning og andre nevrologiske lidelser. Konsekvensen av lupus vaskulitt i cerebrale kar kan være alvorlige komplikasjoner i form.

Systemisk lupus erythematosus oppstår med perioder med eksacerbasjoner og remisjoner (tidsperioder uten tegn på sykdommen). Gitt mangelen på behandlingsmetoder som kan oppnå en fullstendig kur, er hovedmålet å redusere alvorlighetsgraden av individuelle symptomer, bremse utviklingen av sykdommen og oppnå stabil remisjon.

Hvem er i faresonen?

Systemisk lupus erythematosus er mer vanlig hos kvinner.
Personer i alderen 15-45 år.
Afroamerikanere, latinoer, asiater.
Personer hvis nære slektninger lider av systemisk lupus erythematosus.

Diagnostikk

Diagnose av systemisk lupus erythematosus innebærer å identifisere karakteristiske symptomer sykdom, markører for autoimmune reaksjoner spesifikke for den, og gjennomføre en rekke studier.

Laboratorieforskning

Antinukleære antistoffer (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histoner, nukleosomer, Ribo P, AMA-M2), immunoblot. Studien lar deg oppdage spesifikke antistoffer mot ulike komponenter av cellekjerner (antigener) i kroppen. For systemisk lupus erythematosus er tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer anti-Sm, SS-A, PCNA og antistoffer mot histoner (en type protein) spesifikk.
. Dette er en av hovedmetodene for å oppdage antinukleære antistoffer - celler i immunsystemet som aggressivt påvirker komponentene i cellekjernene i deres egen kropp. Dannelsen deres er karakteristisk for ulike autoimmune sykdommer.
. De finnes i autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus, sklerodermi og Sjogrens syndrom. Ved SLE korrelerer nivået deres med alvorlighetsgraden av sykdommen og sannsynligheten for komplikasjoner.
. Disse antistoffene dannes mot cellefosfolipider (en av komponentene cellemembraner). Selv om deres tilstedeværelse er mer spesifikk for antifosfolipidsyndrom, i mer lave konsentrasjoner de kan observeres i SLE.
. Lar deg kvantifisere de viktigste blodparametrene. I SLE er nivået redusert.
. Uspesifikk indikator på ulike patologiske prosesser. Ved SLE er ESR forhøyet på grunn av en autoimmun inflammatorisk prosess.
Mikroskopi av et blodutstryk. Undersøkelse under et mikroskop av et preparat laget av en dråpe blod. I SLE finnes endrede nøytrofiler (en type hvite blodlegemer) i den.
. De grunnleggende fysisk-kjemiske egenskapene til urin og tilstedeværelsen av fysiologiske og patologiske urenheter i den vurderes. Når nyrene er skadet, finnes protein og røde blodceller i urinen på grunn av utviklingen av lupus glomerulonefritt.
. Sensitiv markør for aktiv betennelse og vevsskade. I SLE er nivået forhøyet.

Skader på ulike organer ved SLE krever en omfattende laboratorieundersøkelseå vurdere ulike vitale tegn (for eksempel å bestemme parametere for nyre- og leverfunksjon).

Andre studier

Computertomografi (CT). Lar deg få svært nøyaktige lag-for-lag-bilder av indre organer, noe som har stor diagnostisk verdi for å identifisere omfanget av skade på indre organer ved SLE (for eksempel ved diagnostisering av lesjoner i hjernen).
Radiografi. Kan brukes ved SLE for å oppdage patologiske forandringer i lunger og ledd.
Ekkokardiografi. En metode for å studere hjertemuskelen basert på egenskapene til ultralyd. Denne studien lar deg visualisere funksjonen til hjerteklaffeapparatet, identifisere tegn på myokarditt, perikarditt, som er nødvendig for å diagnostisere hjertekomplikasjoner av SLE.

Behandling

Behandling er rettet mot å redusere alvorlighetsgraden av individuelle symptomer på sykdommen og bremse utviklingen. For dette formål er medisiner fra flere grupper foreskrevet:

ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - har smertestillende, antiinflammatoriske effekter;
glukokortikoider - preparater av hormoner i binyrebarken; har en uttalt anti-inflammatorisk effekt;
immundempende midler – reduserer aktiviteten til immunsystemet, og bremser dermed autoimmune prosesser og sykdomsprogresjon;
antimalariamedisiner - brukes til terapi, noen av dem er effektive i behandlingen av systemisk lupus erythematosus.

Forebygging

Det er ingen spesifikke metoder for å forhindre systemisk lupus erythematosus.

Antinukleære antistoffer (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histoner, nukleosomer, Ribo P, AMA-M2), immunoblot

Litteratur

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisons prinsipper for indremedisin (18. utg.) New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Kapittel 319. Systemisk Lupus Erythematosus.

En omfattende studie av autoantistoffer relatert til de immunologiske kriteriene for systemisk lupus erythematosus (ANA, anti-dsDNA og antistoffer mot kardiolipin), som brukes til å diagnostisere denne sykdommen.

Synonymer russisk

Serologisk diagnose av SLE;

autoantistoffer i SLE.

Engelske synonymer

Serologiske tester, S.L.E.;

Autoantistoffer, S.L.E.;

Immunologiske kriterier, SLE.

Hvilket biomateriale kan brukes til forskning?

Venøst blod.

Hvordan forberede seg på forskning?

Ikke røyk i 30 minutter før testen.

Generell informasjon om studiet

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sykdom preget av varierte kliniske manifestasjoner og et bredt spekter av autoantistoffer. Størst klinisk signifikans har følgende typer antistoffer:

Antinukleær faktor (ANF, et annet navn: antinukleære antistoffer, ANA) er en heterogen gruppe autoantistoffer rettet mot komponenter i dens egne kjerner. ANA finnes hos 98 % av pasientene med SLE. Denne høye sensitiviteten betyr at et negativt testresultat utelukker diagnosen SLE. Disse antistoffene er imidlertid ikke spesifikke for SLE: de påvises også i blodet til pasienter med andre sykdommer (andre bindevevssykdommer, autoimmun pankreatitt, primær biliær cirrhose, noen maligniteter). Det er flere måter å bestemme ANA i blodet på. Metode for indirekte fluorescensreaksjon (IRIF) ved bruk av mennesker epitelceller HEp-2 lar deg bestemme titer og type glød. De mest typiske for SLE er homogene, perifere (marginale) og flekkete (granulære) typer luminescens.
Anti-dobbelt-trådet DNA-antistoffer (anti-dsDNA) er autoantistoffer rettet mot ens eget dobbelttrådet DNA. De er en type ANA. Anti-dsDNA finnes hos omtrent 70 % av pasientene med SLE. Selv om sensitiviteten til anti-dsDNA for SLE er lavere enn for ANA, når deres spesifisitet 100 %. Denne høye sensitiviteten betyr at et positivt testresultat bekrefter diagnosen SLE.
Antifosfolipidantistoffer er en heterogen gruppe av autoantistoffer rettet mot fosfolipider og deres assosierte molekyler. Denne gruppen inkluderer antistoffer mot kardiolipin, beta-2-glykoprotein, annexin V, fosfatidyl-protrombin og andre. 5-70 % av pasientene med SLE har antifosfolipidantistoffer. Den mest påviste typen antifosfolipidantistoffer er antikardiolipinantistoffer (ACA). AKA er rettet mot en av fosfolipidene i mitokondriemembranen, kalt kardiolipin (det er kjent at AKA ikke er rettet mot selve fosfolipidet, men mot plasma-apolipoproteinet assosiert med kardiolipin).

Diagnose av SLE er ganske vanskelig og kompleks. Immunologiske abnormiteter er et karakteristisk trekk ved denne sykdommen, og laboratorieforskning er en del av den diagnostiske algoritmen. For å unngå feil må legen (og pasienten) forstå rollen til laboratorietester for å diagnostisere denne sykdommen og hvordan de skal tolke resultatene riktig.

Tidligere inkluderte diagnostiske kriterier for SLE LE-celler og vedvarende falskt positive serologiske tester for syfilis. Med utvikling av metoder laboratoriediagnostikk og en mer fullstendig forståelse av patogenesen av SLE, har diagnostiske kriterier endret seg. For tiden brukes oftest klassifiseringskriteriene til American College of Rheumatology (ACR) 1997 for å diagnostisere SLE. De inkluderer kliniske tegn, blodparametre og immunologiske lidelser (totalt 11 kriterier). Hvis en pasient har 4 eller flere ACR-kriterier, anses diagnosen SLE som sannsynlig. Immunologiske kriterier for ACR inkluderer:

Tilstedeværelse av antistoffer mot dobbelttrådet DNA (anti-dsDNA), antistoffer mot Smith-antigen (anti-Sm) eller antifosfolipidantistoffer (inkludert antikardiolipinantistoffer IgG og IgM, lupus antikoagulant og falske positive reaksjoner på syfilis) – 1 poeng. Man kan se at i ACR-klassifiseringen er alle tre typer autoantistoffer kombinert til ett kriterium.
Tilstedeværelse av antinukleære antistoffer ANA – 1 poeng. En høyere titer (mer enn 1:160) er mer spesifikk for SLE.

I 2012 ble disse kriteriene revidert for å gjenspeile nye forståelser av SLE, noe som resulterte i SLICC SLE-klassifiseringskriteriene. Tolkningen av immunologiske abnormiteter ved SLE har gjennomgått betydelige endringer Immunologiske kriterier for SLICC inkluderer:

Tilstedeværelsen av ANA i en titer som overstiger laboratoriereferanseverdien – 1 poeng;
Tilstedeværelsen av anti-dsDNA i en titer som overstiger laboratoriereferanseverdien, eller ved bruk av ELISA - to ganger laboratorieverdien - 1 poeng;
Tilstedeværelse av anti-Sm – 1 poeng;
Tilstedeværelsen av antifosfolipidantistoffer, inkludert antikardiolipinantistoffer IgG, IgM og IgA i høye og middels titere, lupus antikoagulant, falskt positivt resultat av antikardiolipintesten/utfellingsmikroreaksjon for syfilis, antistoffer mot beta-2-glykoprotein IgG, IgM og IgA) 1 poeng;
Redusert komplementnivå (C3, C4 eller C50) – 1 poeng;
Positivt resultat direkte test Coombs (i fravær av hemolytisk anemi) – 1 poeng.

Hvis en pasient har 4 eller flere SLICC-kriterier (med ett klinisk og ett immunologisk kriterium påkrevd), anses diagnosen SLE som sannsynlig. Det kan ses at ANA-kriteriet forble uendret, mens anti-dsDNA, anti-Sm og antifosfolipid antistoffer ble delt inn i uavhengige kriterier. I tillegg:

(2) antikardiolipin-antistoffer med lav titer tas ikke lenger i betraktning;

(3) tilsatt IgA-klasse av antikardiolipin-antistoffer og beta-2-glykoprotein-antistoffer;

(4) ytterligere kriterier ble lagt til (reduksjon i komplementnivåer, antistoffer mot beta-2-glykoprotein, etc.).

Denne omfattende studien inkluderte de vanligste autoantistoffene i SLE (ANA, anti-dsDNA og anticardiolipin antistoffer). Selv om disse tre antistoffene fortsatt er viktige kriterier, dukker det opp nye kriterier som kan være nyttige for å diagnostisere SLE. Derfor er denne omfattende analysen i noen tilfeller supplert med andre laboratorietester. Det skal igjen understrekes at selv om laboratorietester spiller en stor rolle i diagnostiseringen av SLE, bør de kun vurderes i sammenheng med kliniske data.

Hva brukes forskningen til?

For diagnostisering av systemisk lupus erythematosus.

Når er studiet planlagt?

Ved tilstedeværelse av symptomer på systemisk lupus erythematosus: feber, hudlesjoner (sommerfuglerytem, discoid og andre utslett på huden i ansiktet, underarmene, brystet), artralgi/artritt, pneumonitt, perikarditt, epilepsi, nyreskade;
i nærvær av endringer som er typiske for SLE i den kliniske blodprøven: hemolytisk anemi, leukopeni eller lymfopeni, trombocytopeni.

Hva betyr resultatene?

Referanseverdier

1. Antinukleær faktor

Resultat: negativt.

2. Antistoffer mot dobbelttrådet DNA (anti-dsDNA), IgG: 0 - 25 IE/ml.

3. Antistoffer mot kardiolipin, IgG: 0 - 10 U/ml.

Antistoffer mot kardiolipin, IgM: 0 - 10 U/ml.

Immunologiske kriterier for SLE (ACR, 1997):

anti-dsDNA, anti-Sm eller antifosfolipid antistoffer (inkludert antikardiolipin IgG og IgM antistoffer, lupus antikoagulant og falske positive reaksjoner for syfilis);

Immunologiske kriterier for SLE (SLICC, 2012):

et positivt anti-dsDNA-resultat som overstiger to ganger referanselaboratorieverdien (ved bruk av ELISA-metoden);
antikardiolipin-antistoffer IgG, IgM eller IgA i høy eller middels titer;
andre uavhengige kriterier: anti-Sm, reduserte C3-, C4- eller C50-nivåer, positivt resultat av den direkte Coombs-testen.

Hva kan påvirke resultatet?

Tid som har gått siden sykdomsutbruddet;
sykdomsaktivitet.

Viktige notater

Resultatet av analysen bør evalueres sammen med data fra ytterligere laboratorie- og instrumentelle studier;
For å få et nøyaktig resultat, må du følge anbefalingene for forberedelse til testen.

Hvem bestiller studien?

Allmennlege, terapeut, revmatolog.

Litteratur

Petri Met al. Utledning og validering av Systemic Lupus International Collaborating Clinics klassifiseringskriterier for systemisk lupus erythematosus. Leddgikt Reum. 2012 aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPINs kliniske henvendelser: antistofftesting for systemisk lupus erythematosus. Am Fam Lege. 15. desember 2011;84(12):1407-9.
Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus: en kritisk gjennomgang. J Autoimmun. 2014 feb-mars;48-49:10-3.
Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnose av systemisk lupus erythematosus. Am Fam Lege. 2003 1. desember;68(11):2179-86.

SLE, erytem på kinnene (sommerfugl)

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun systemisk sykdom i bindevev og blodkar, karakterisert ved dannelse av mange antistoffer mot egne celler og deres komponenter og utvikling av immunkompleksbetennelse med skade på mange organer og systemer.

Etiologi av SLE

Den etiologiske rollen til følgende faktorer antas:

Kronisk virusinfeksjon(RNA-holdige og langsomme retrovirus). Beviset er påvisning i blodet til pasienter med systemisk lupus erythematosus av mange antistoffer mot disse virusene og påvisning ved hjelp av elektronmikroskopi av virusinneslutninger i endotelet, lymfocytter, i nyre- og hudbiopsier.

Genetisk faktor. En økning i frekvensen av systemisk lupus erythematosus i familier til pasienter med denne sykdommen er etablert. Ved systemisk lupus erythematosus er HLA A 1, B 8, DR 2, DR 3 mer vanlig enn i befolkningen. Det antas at risikoen for systemisk lupus erythematosus bestemmes av fire uavhengige segregerende gener.

Patogenese av SLE

Refererer til autoimmune sykdommer. Under tilstander med mangel på T-suppressorfunksjonen til lymfocytter, observeres produksjonen av et stort antall autoantistoffer: antinukleære, anti-DNA, mikrosomer, lysosomer, mitokondrier, blodceller, etc. Antistoffer mot naturlig DNA (nDNA) er av størst patogenetisk betydning, som kombineres med nDNA og danner immunkomplekser og aktiverer komplement. De avsettes på kjellermembranene til forskjellige indre organer og hud, og forårsaker betennelse og skade. Samtidig øker lysosomal permeabilitet, inflammatoriske mediatorer frigjøres og kininsystemet aktiveres.

Provoserende faktorer: intoleranse mot legemidler, vaksiner, serum, lysfølsomhet, ultralydbestråling, graviditet, fødsel, abort.

Klinisk bilde av SLE

Mest kvinner rammes, oftest i alderen 14-40 år. Innledende manifestasjoner: svakhet, vekttap, økt kroppstemperatur.

Skader på hud og slimhinner

Det vanligste syndromet er systemisk lupus erythematosus. Bare 10-15 % av pasientene har ingen hudforandringer. Dubois (1976) indikerer at det er 28 typer hudforandringer i denne sykdommen. De mest typiske er følgende:

isolerte eller sammenflytende erytematøse makuler ulike former og størrelser, ødematøse, avgrenset fra sunn hud. Oftest observert på ansikt, nakke, bryst, albue, kne, ankelledd. Spesielt karakteristisk diagnostisk svært signifikant er "sommerfugl"(plassering av erytematøse flekker på nesen og kinnene). Ofte er erytematøse flekker ekstremt lyse, røde (som etter en solbrenthet) og hovne;

i det kroniske løpet av systemisk lupus erythematosus er erytematøse lesjoner preget av infiltrasjon, hyperkeratose, peeling og cicatricial atrofi av huden;

lupus cheilitt- uttalt rødhet på leppene med gråaktige skalaer, skorper, erosjoner, etterfulgt av utvikling av foci av atrofi på den røde kanten av leppene;

kapillaritter- i området ved fingertuppene, på håndflatene, sålene er det røde hovne flekker med telangiektasi, hudatrofi;

enanthem i munnslimhinnen- områder med erytem med blødninger og erosjoner;

bulløs, nodulær urticarial, hemorragisk utslett, livedo reticularis med hudsår;

trofiske lidelser - tørr hud, hårtap, skjørhet, sprødhet av negler;

på slimhinnen i munnhulen og nesen - erosive, ulcerøse lesjoner, hvitaktige plakk, erytematøse flekker, mulig perforering av neseseptum;

med subakutt kutan lupus erythematosus det er ringformet utslett med telangiektasi, depigmentering i sentrum. De er plassert på ansikt, hals, bryst og lemmer. Lignende hudforandringer er ofte observert hos pasienter med HLA DR 3 og B 8

Skade på muskel- og skjelettsystemet

Skader på osteoartikulærsystemet manifesteres av følgende symptomer:

smerte i ett eller flere ledd er intens og langvarig;

symmetrisk polyartritt som involverer de proksimale interfalangeale leddene i hendene, spot-phalangeal, carpometacarpal, kneledd;

alvorlig morgenstivhet i de berørte leddene;

utvikling av fleksjonskontrakturer av fingrene på grunn av senebetennelse, tendovaginitt;

dannelse av en revmatoid-lignende hånd på grunn av endringer i det periartikulære vevet; erosjoner av artikulære overflater er ukarakteristiske (kan forekomme hos bare 5% av pasientene);

mulig utvikling aseptisk nekrose hode av lårbenet, humerus og andre bein.

Store vanskeligheter kan oppstå ved differensialdiagnose av artikulært syndrom ved systemisk lupus erythematosus og leddlesjoner ved revmatoid artritt.

Muskelskade manifesteres av myalgi, alvorlig muskelsvakhet, og noen ganger utvikles polymyositt, som ligner på dermatomyositt.

Lungeskade

Lungeskade manifesteres av følgende symptomer:

tørr eller svett pleuritt med brystsmerter og alvorlig kortpustethet på grunn av akkumulering av store mengder væske; som regel observeres bilateral pleuritt;

lupus pneumonitt(pulmonal vaskulitt) er preget av kortpustethet, tørr hoste og noen ganger hemoptyse; på røntgenundersøkelse lunger, påvises skiveformet atelektase i nedre seksjoner, noen ganger er infiltrerende skygger synlige. I det kroniske forløpet av lupus pneumonitt observeres skade på det interstitielle vevet i lungene med en økning i lungemønsteret;

syndrom pulmonal hypertensjon ;

mulig lungeemboli ( TELA).

Skade på det kardiovaskulære systemet

Mulig utvikling pancarditt, men oftest observert perikarditt, vanligvis tørr, men noen ganger utvikler det seg alvorlig perikardiell effusjon. På høy grad aktivitet observert diffus myokarditt, komplisert av sirkulasjonssvikt.

Skader på endokardiet (Liebman-Sachs endokarditt) observeres ved pancarditt og fører til skade på hjerteklaffapparatet. Mitralsvikt er mer vanlig, og aortaklaffinsuffisiens er mindre vanlig. Hjertefeil produserer tilsvarende lyder under auskultasjon (systolisk bilyd i hjertets apex med mitral insuffisiens, diastolisk bilyd over aorta med aortaklaffinsuffisiens). Vorteavleiringer på klaffene kan påvises ved ekkokardioskopi.

Fartøyer er berørt, hovedsakelig arterier av middels og liten kaliber. Det er rapporter om involvering av arterien subclavia og koronararteriene i den patologiske prosessen, noe som kan føre til utvikling av hjerteinfarkt. Ganske ofte observert tromboflebitt overfladiske vener i skulderen, fremre overflate bryst.

Skade på mage-tarmkanalen og leveren

Pasienter er bekymret for kvalme, oppkast og mangel på matlyst. Skader på spiserøret manifesteres ved utvidelse og erosive endringer i slimhinnen. Ofte finner man sår i slimhinnen i magen og tolvfingertarmen. Skader på mesenteriske kar fører til kraftig smerte i magen, hovedsakelig rundt navlen (bukkrise), stivhet i magemusklene.

Leverskade er klinisk tydelig lupus hepatitt(forstørret lever, gulsott av varierende alvorlighetsgrad, økte nivåer av aminotransferaser i blodet).

Nyreskade (lupus nefritt)

I henhold til WHO-klassifiseringen skilles følgende morfologiske varianter av lupus nefritt:

I — ingen endringer i biopsiprøven;

II - mesangial nefritt;

III - fokal proliferativ glomerulonefritt;

IV - diffus proliferativ glomerulonefritt;

V - membranøs glomerulonefritt;

VI - skleroserende glomerulonefritt.

Lupus nefritt manifesterer seg i følgende kliniske former (M.M. Ivanova, 1994):

raskt progredierende lupus nefritis (alvorlig nefrotisk syndrom, ondartet arteriell hypertensjon, rask utvikling av nyresvikt);

nefrotisk form for glomerulonefritt (i motsetning til ikke-lupus nefritis er proteinuri mindre uttalt, arteriell hypertensjon og hematuri er oftere observert, hyperkolesterolemi er mindre uttalt);

aktiv lupus nefritt med alvorlig urin syndrom(proteinuri mer enn 0,5 g/dag, mikrohematuri, leukocyturi);

nefritt med minimalt urinsyndrom - proteinuri mindre enn 0,5 g/dag, mikrohematuri - enkle røde blodlegemer i synsfeltet, lett leukocyturi, normalt blodtrykk.

M. M. Ivanova (1994) gir følgende kriterier for aktiviteten til lupus nefritt:

Kliniske og laboratoriekriterier

Proteinuri 1 g/dag; erytrocyturi 10 000 i 1 μl urin; hyaline og granulære gips > 250 i 1 μl urin; økte serumkreatininnivåer; redusert glomerulær filtrasjon.

Immunologisk kriterier med immunomorfologi

Lavt nivå av CH 50 i kombinasjon med høye titere av antistoffer mot DNA, en kraftig nedgang innhold av komplementkomponenter C 3, C 4; høy level CEC; avleiringer av IgG og C 3 på den glomerulære basalmembranen; avleiringer av IgG og C 3 i det dermoepidermale krysset.

Morfologisk nefritt aktivitetskriterier

Fibrinoidforandringer i løkker; fibrinoid nekrose; hematoksylinlegemer; Halvmåne; hyalin trombi; intrakapillær celleproliferasjon; interstitiell infiltrasjon plasmacelle, lymfocytisk; blodplater blodpropp; arteritt, arteriolitt.

Skader på nervesystemet

Skader på nervesystemet observeres hos nesten alle pasienter og er forårsaket av vaskulitt, trombose, infarkt og blødninger i ulike deler av hjernen. De siste årene har antinevronale antistoffer, som skader membranene til nevronene, blitt tildelt en viktig rolle i skade på nervesystemet.

Skader på nervesystemet kan ha følgende kliniske manifestasjoner: hodepine, psykiske lidelser, konvulsivt syndrom (type temporallappepilepsi), dysfunksjon av kraniale nerver, mononevropati, polynevropati, lidelse cerebral sirkulasjon(på grunn av trombose, blødning). Myelitt er sjelden observert.

Kliniske varianter av forløpet av SLE

V. A. Nasonova (1972) identifiserer varianter av forløpet av systemisk lupus erythematosus (akutt, subakutt, kronisk) i henhold til sykdomsutbruddet og videre progresjon.

På akutt forløp sykdomsutbruddet er plutselig, kroppstemperaturen er høy, preget av akutt polyartritt med skarpe smerter i leddene, uttalte hudforandringer, alvorlig polyserosit, skade på nyrene, nervesystemet, trofiske lidelser, vekttap, en kraftig økning i ESR, pancytopeni, et stort antall LE-celler i blodet, høye ANF-kreditter. Sykdommens varighet er 1-2 år.

Subakutt forløp preget av gradvis utvikling, artikulært syndrom, normal eller subfebril kroppstemperatur, hudforandringer. Aktiviteten til prosessen er minimal i lang tid, remisjoner er lange (opptil seks måneder). Imidlertid generaliserer prosessen gradvis, og flere skader på organer og systemer utvikler seg.

Kronisk forløp viser seg som mono- eller litesyndrom i mange år. Den generelle tilstanden forblir tilfredsstillende i lang tid. I de tidlige stadiene observeres hudforandringer og leddsyndrom. Prosessen utvikler seg sakte, og mange organer og systemer blir senere påvirket.

Diagnose av SLE

Diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus ifølge V. A. Nasonova (1972).

Store diagnostiske kriterier

"Sommerfugl" i ansiktet;

lupus artritt;

lupus pneumonitt;

LE-celler i blodet (normalt - fraværende; opptil 5 per 1000 leukocytter - enkelt, 5-10 per 1000 leukocytter - moderat mengde, mer enn 10 - stor mengde);

ANF i stor tittel;

autoimmunt Werlhoff syndrom;

Coombs-positiv hemolytisk anemi;

lupus nefritt;

hematoksylinlegemer i biopsimateriale: hovne kjerner av døde celler med lysert kromatin;

karakteristisk patomorfologi i den fjernede milten ("bulbous sklerose" - en lagdelt ringformet vekst av kollagenfibre i form av en kobling rundt sklerotiske arterier og arterioler) eller i hudbiopsier (vaskulitt, immunfluorescens av immunglobuliner på basalmembranen i området av det dermoepidermale krysset), (glomerulær kapillær fibrinoid, hyalin blodpropp, fenomenet "trådløkker" - fortykkede basalmembraner av glomerulære kapillærer impregnert med plasmaproteiner), synovium, lymfeknute.

Mindre diagnostiske kriterier

feber over 37,5 ºС i flere dager;

umotivert vekttap (5 kg eller mer pr en kort tid) og forstyrrelse av trofisme;

kapillaritt på fingrene;

ikke-spesifikt hudsyndrom (erythema multiforme, urticaria);

polyserosit - pleuritt, perikarditt;

lymfadenopati;

hepatosplenomegali;

myokarditt;

skade på sentralnervesystemet;

polynevritt;

polymyositt, polymyalgi;

polyartralgi;

Raynauds syndrom;

økning i ESR (over 20 mm/t);

leukopeni (mindre enn 4 × 10 9 /l);

anemi (hemoglobin mindre enn 100 g/l);

trombocytopeni (mindre enn 100 × 10 9 /l;

hypergammaglobulinemi (mer enn 22%);

ANF i lav titer;

gratis LE-kropper;

vedvarende positiv Wasserman-reaksjon;

endret tromboelastogram.

Diagnosen systemisk lupus erythematosus er pålitelig når tre hovedtegn kombineres, hvorav ett er obligatorisk - tilstedeværelsen av en "sommerfugl", et stort antall LE-celler eller høytiter ANF, hematoksylinlegemer. Når bare mindre tegn er tilstede eller når mindre tegn er kombinert med lupus artritt, anses diagnosen systemisk lupus erythematosus som sannsynlig.

Diagnosekriteriene for APA bør også tas i betraktning. Tilstedeværelsen av 4 av 11 tegn gjør diagnosen systemisk lupus erythematosus pålitelig.

Laboratoriedata

Generell blodprøve: nesten alle pasienter har en signifikant økning i ESR, mer enn halvparten har leukopeni med et skifte i blodtellingen til promyelocytter, myelocytter og unge i kombinasjon med lymfopeni, ganske ofte hypokrom anemi, i sjeldne tilfeller utvikles hemolytisk anemi med en positiv Coombs-test, trombocytopeni kan forekomme. Påvisningen av et stort antall LE-celler er patognomonisk. LE-celler er modne nøytrofiler, hvis cytoplasma er nesten helt fylt med den fagocyterte kjernen til en død leukocytt, mens dens egen kjerne skyves til periferien (deteksjonen av minst 5 LE-celler per 1000 leukocytter er diagnostisk signifikant). LE-celler dannes i nærvær av antistoffer som reagerer med DNA-histonkomplekset og komplementet.

Enkelte lupusceller finnes også i andre sykdommer. Fritt liggende ødelagte leukocyttkjerner (hematoksylin, lupuslegemer), noen ganger omgitt av leukocytter, kan også påvises - rosettfenomenet!

Diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus, ACR (1982), oppdatert av ACR (1997)

Kriterium	Betydning
Utslett på kinnbein og kinn	Fast erytem, flatt eller hevet over huden, som ikke påvirker nasolabialfoldene
Discoid utslett	Erytematøse hevede flekker med tilstøtende skjell og follikulære propper, utvikler atrofiske arr over tid
Fotosensitivitet	Hudutslett som følge av en uvanlig reaksjon på sollys - en sykehistorie er nødvendig eller lysfølsomhet bør overvåkes av en lege<
Sår i munnen	Sår i munnen eller nasopharynx, vanligvis smertefulle, bør ses av lege
Leddgikt	Ikke-erosiv leddgikt av to eller flere perifere ledd, med ømhet, hevelse eller effusjon
Serositt	Pleuritt - pleurittisk smerte eller pleural friksjonsstøy, lyttet til av en lege eller det er instrumentelle bevis på pleural effusjon eller Perikarditt - dokumentert instrumentelt eller en perikardiell friksjonsstøy hørt av en lege
Nyrelidelser	Vedvarende proteinuri mer enn 0,5 g/dag eller sylindruri (erytrocytt, granulær, blandet)
Nevrologiske lidelser	Kramper, anfall - i fravær av visse medisiner eller kjente metabolske forstyrrelser (uremi, ketoacidose, elektrolyttforstyrrelse) eller psykose (under samme forhold)
Hematologiske lidelser	Hemolytisk anemi med retikulocytose eller leukopeni (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100 000 i 1 µl)
Immunologiske lidelser	Positiv LE-test eller forhøyede titere av antistoffer mot naturlig DNA eller antistoffer mot Smith-antigen (den inneholder U 1 ribonukleoproteinepitopen og flere andre uridinrike ribonukleoproteiner). Et positivt funn for antifosfolipidantistoffer, som er basert på: patologiske nivåer av serum anticardiolipin antistoffer IgG eller IgM et positivt lupus antikoagulant testresultat ved bruk av standardmetoder. falske positive reaksjoner på syfilis i minst 6 måneder
Antinukleære antistoffer	Forhøyede ANAT-titere oppdaget ved immunfluorescens i fravær av å ta medikamenter som kan indusere lupuslignende syndrom

Merk: discoid foci av lupus - en kutan (ikke-generalisert) form for lupus, manifestert av individuelle foci av hudlesjoner på åpne områder av kroppen - ansikt, nakke, ører, lepper. Discoid lupus erythematosus er preget av tre kardinaltegn: erytem, hyperkeratose (hudavskalling), atrofi.

Generell urinanalyse

Blodkjemi: hyperproteinemi og dysproteinemi, hovedsakelig på grunn av hypergammaglobulinemi. γ-globulinfraksjonen inneholder lupusfaktor, som er ansvarlig for dannelsen av LE-celler, og andre antipukleære faktorer. Biokjemiske tegn på betennelse uttrykkes: innholdet av sialinsyrer, fibrin, seromucoid, haptoglobin økes, C-reaktivt protein vises.

Immunologiske blodprøver: kryopresipitiner, antistoffer mot DNA, antinukleær faktor (ANF). Antistoffer mot DNA bestemmes av en passiv hemagglutinasjonsreaksjon, hvor røde blodceller fra sauer er lastet med DNA, samt ved radioimmunbinding av jod-merket nDNA og immunfluorescens. Hos 30-40 % av pasientene påvises antistoffer mot Smith-antigen (en type antinukleært antistoff). ANF er IgG rettet mot pasientens cellekjerner og bestemmes av immunfluorescens. Deler av rottelever, rike på kjerner, tas som antigent materiale, som pasientens serum og fluoresceinmerkede antiglobuliner legges på. SLE er mest preget av perifer kantluminescens, forårsaket av tilstedeværelsen av antistoffer mot DNA, og en høy titer av denne reaksjonen, mer enn 1:1000. Det anbefales å studere komplement CH 50 og dets komponenter, hvis reduksjon korrelerer med aktiviteten til lupus nefritt. Det er ofte en reduksjon i antall og funksjonelle aktivitet av T-lymfocytter, inkludert T-suppressorer, og hyperfunksjon av B-lymfocytter, hyper- og disimmunoglobulinemi (økt innhold i blod IgG, IgM). Ved hjelp av spesielle metoder påvises antistoffer mot leukocytter (granulocytter, B-celler, T-celler) og blodplater.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)– en kronisk autoimmun sykdom forårsaket av funksjonssvikt immunmekanismer med dannelse av skadelige antistoffer mot egne celler og vev. SLE kjennetegnes ved skader på ledd, hud, blodårer og ulike organer (nyrer, hjerte osv.).

Årsak og mekanismer for sykdomsutvikling

Årsaken til sykdommen er ikke klar. Det antas at virus (RNA og retrovirus) fungerer som utløser for utviklingen av sykdommen. I tillegg har mennesker en genetisk disposisjon for SLE. Kvinner blir syke 10 ganger oftere, noe som skyldes egenskapene til hormonsystemet deres (høy konsentrasjon av østrogen i blodet). Den beskyttende effekten av mannlige kjønnshormoner (androgener) mot SLE er bevist. Faktorer som kan forårsake utvikling av sykdommen kan være en viral, bakteriell infeksjon eller medisiner.

Mekanismene til sykdommen er basert på dysfunksjon av immunceller (T- og B-lymfocytter), som er ledsaget av overdreven dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler. Som et resultat av overdreven og ukontrollert produksjon av antistoffer, dannes spesifikke komplekser som sirkulerer gjennom hele kroppen. Sirkulerende immunkomplekser (CIC) legger seg i huden, nyrene og på de serøse membranene i indre organer (hjerte, lunger, etc.) og forårsaker inflammatoriske reaksjoner.

Symptomer på sykdommen

SLE er preget av et bredt spekter av symptomer. Sykdommen oppstår med eksacerbasjoner og remisjoner. Utbruddet av sykdommen kan være enten umiddelbar eller gradvis.
Generelle symptomer

Utmattelse
Vekttap
Temperatur
Redusert ytelse
Rask tretthet

Skade på muskel- og skjelettsystemet

Leddgikt – betennelse i leddene
- Forekommer i 90% av tilfellene, ikke-eroderende, ikke-deformerende, leddene i fingrene, håndleddene og kneleddene er oftest påvirket.
Osteoporose - redusert bentetthet
- Som et resultat av betennelse eller behandling med hormonelle legemidler (kortikosteroider).

Muskelsmerter (15-64% av tilfellene), muskelbetennelse (5-11%), muskelsvakhet (5-10%)

Skader på slimhinner og hud

Hudlesjoner ved sykdomsutbruddet vises bare hos 20-25% av pasientene, hos 60-70% av pasientene vises de senere, hos 10-15% hudmanifestasjoner sykdommer oppstår ikke i det hele tatt. Hudforandringer vises på områder av kroppen som er utsatt for sol: ansikt, nakke, skuldre. Lesjonene har utseende av erytem (rødaktige plakk med peeling), utvidede kapillærer i kantene, områder med overskudd eller mangel på pigment. På ansiktet ligner slike endringer utseendet til en sommerfugl, da baksiden av nesen og kinnene påvirkes.
Hårtap (alopecia) forekommer sjelden, og påvirker vanligvis de temporale områdene. Håret faller av i et begrenset område.
Økt hudfølsomhet overfor solstråler(fotosensibilisering), forekommer hos 30-60 % av pasientene.
Skader på slimhinnene forekommer i 25 % av tilfellene.
- Rødhet, redusert pigmentering, nedsatt ernæring av leppevev (cheilitt)
- Bestemte blødninger, ulcerøse lesjoner i munnslimhinnen

Skader på luftveiene

Lesjoner fra luftveiene ved SLE diagnostiseres i 65 % av tilfellene. Lungepatologi kan utvikle seg både akutt og gradvis med ulike komplikasjoner. Den vanligste manifestasjonen av skade på lungesystemet er betennelse i membranen som dekker lungene (pleuritt). Karakterisert av brystsmerter, kortpustethet. SLE kan også forårsake utvikling av lupus pneumoni (lupus pneumonitis), karakterisert ved: kortpustethet, hoste med blodig oppspytt. SLE påvirker ofte blodårene i lungene, noe som fører til pulmonal hypertensjon. På bakgrunn av SLE utvikles det ofte infeksjonsprosesser i lungene, og det er også mulig å utvikle en alvorlig tilstand som blokkering av lungearterien med blodpropp (lungeemboli).

Skade på det kardiovaskulære systemet

SLE kan påvirke alle strukturer i hjertet, den ytre slimhinnen (perikardium), det indre laget (endokard), selve hjertemuskelen (myokard), klaffer og koronarkar. Den vanligste lesjonen oppstår i perikardiet (perikarditt).

Perikarditt er en betennelse i de serøse membranene som dekker hjertemuskelen.

Manifestasjoner: hovedsymptom - svak smerte i brystbensområdet. Perikarditt (ekssudativ) er preget av dannelse av væske i perikardhulen; med SLE er væskeansamlingen liten, og hele betennelsesprosessen varer vanligvis ikke mer enn 1-2 uker.

Myokarditt er betennelse i hjertemuskelen.

Manifestasjoner: hjertearytmier, forstyrrelser i nerveimpulsledning, akutt eller kronisk hjertesvikt.

Skader på hjerteklaffene, oftest mitral og aortaklaffer.
Skader på koronarkarene kan føre til hjerteinfarkt, som også kan utvikle seg hos unge pasienter med SLE.
Skader på den indre slimhinnen i blodårene (endotelet) øker risikoen for å utvikle åreforkalkning. Perifer vaskulær skade manifesterer seg:
- Livedo reticularis (blå flekker på huden som skaper et rutemønster)
- Lupus pannikulitt (subkutane knuter, ofte smertefulle, kan sår)
- Trombose av blodkar i ekstremiteter og indre organer

Nyreskade

Nyrene er oftest affisert ved SLE, hos 50 % av pasientene oppdages lesjoner i nyreapparatet. Et vanlig symptom er tilstedeværelsen av protein i urinen (proteinuri); røde blodlegemer og gips oppdages vanligvis ikke ved utbruddet av sykdommen. De viktigste manifestasjonene av nyreskade ved SLE er: proliferativ glomerulonefritt og mebranøs nefritis, som viser seg som nefrotisk syndrom (proteiner i urinen mer enn 3,5 g/dag, redusert protein i blodet, ødem).

Skade på sentralnervesystemet

Det antas at forstyrrelser i sentralnervesystemet er forårsaket av skade på hjernens blodårer, samt dannelse av antistoffer mot nevroner, mot cellene som er ansvarlige for å beskytte og nære nevroner (gliaceller), og til immunceller. (lymfocytter).
De viktigste manifestasjonene av skade på nervestrukturer og blodkar i hjernen:

Hodepine og migrene, de fleste hyppige symptomer for SLE
Irritabilitet, depresjon – sjelden
Psykoser: paranoia eller hallusinasjoner
Hjerneslag
Chorea, parkinsonisme – sjelden
Myelopatier, nevropatier og andre forstyrrelser i dannelsen av nerveskjede (myelin).
Mononeuritt, polyneuritt, aseptisk meningitt

Skade på fordøyelseskanalen

Kliniske lesjoner i fordøyelseskanalen er diagnostisert hos 20 % av pasientene med SLE.

Skade på spiserøret, nedsatt svelging, utvidelse av spiserøret forekommer i 5 % av tilfellene
Sår i magesekken og 12. tarm er forårsaket både av selve sykdommen og av bivirkninger av behandlingen
Magesmerter som en manifestasjon av SLE, og kan også være forårsaket av pankreatitt, betennelse i tarmkar, tarminfarkt
Kvalme, ubehag i magen, fordøyelsesbesvær

Hypokrom normocytisk anemi forekommer hos 50% av pasientene, alvorlighetsgraden avhenger av aktiviteten til SLE. Hemolytisk anemi er sjelden ved SLE.
Leukopeni er en reduksjon av leukocytter i blodet. Forårsaket av en reduksjon i lymfocytter og granulocytter (nøytrofiler, eosinofiler, basofiler).
Trombocytopeni er en reduksjon av blodplater i blodet. Oppstår i 25 % av tilfellene, forårsaket av dannelse av antistoffer mot blodplater, samt antistoffer mot fosfolipider (fett som utgjør cellemembraner).

Også hos 50 % av pasientene med SLE oppdages forstørrede lymfeknuter, hos 90 % av pasientene diagnostiseres en forstørret milt (splenomegali).

Diagnose av SLE

Diagnose av SLE er basert på data fra de kliniske manifestasjonene av sykdommen, samt data fra laboratorie- og instrumentelle studier. American College of Rheumatology har utviklet spesielle kriterier som kan brukes til å stille en diagnose - systemisk lupus erythematosus.

Kriterier for diagnostisering av systemisk lupus erythematosus

Diagnosen SLE stilles dersom minst 4 av 11 kriterier er tilstede.

Leddgikt	Kjennetegn: uten erosjon, perifert, manifestert av smerte, hevelse, opphopning av lett væske i leddhulen
Discoid utslett	Rød i fargen, oval, rund eller ringformet, plakk med ujevne konturer på overflaten, skjell, utvidede kapillærer i nærheten, skalaer er vanskelige å skille. Ubehandlede lesjoner etterlater arr.
Skader på slimhinner	Munnslimhinnen eller nasofarynxslimhinnen påvirkes i form av sårdannelser. Vanligvis smertefri.
Fotosensitivitet	Økt følsomhet for sollys. Som et resultat av eksponering for sollys, vises et utslett på huden.
Utslett på neseryggen og kinnene	Spesifikt sommerfuglutslett
Nyreskade	Konstant tap av protein i urinen 0,5 g/dag, frigjøring av celleavstøpninger
Skader på de serøse membranene	Pleuritt er betennelse i membranene i lungene. Det manifesterer seg som smerter i brystet, som forsterkes med inspirasjon. Perikarditt – betennelse i hjerteslimhinnen
CNS skade	Kramper, psykose - i fravær av medisiner som kan provosere dem eller metabolske forstyrrelser (uremi, etc.)
Endringer i blodsystemet	Hemolytisk anemi Nedgang i leukocytter med mindre enn 4000 celler/ml Nedgang i lymfocytter mindre enn 1500 celler/ml Nedgang i blodplater mindre enn 150 10 9 /l
Endringer i immunsystemet	Endret mengde anti-DNA-antistoffer Tilstedeværelse av kardiolipin-antistoffer Antinukleære antistoffer anti-Sm
Øke mengden av spesifikke antistoffer	Økte antinukleære antistoffer (ANA)

Graden av sykdomsaktivitet bestemmes ved hjelp av spesielle SLEDAI-indekser ( Systemisk lupus erythematosus Sykdomsaktivitetsindeks). Sykdomsaktivitetsindeksen inkluderer 24 parametere og gjenspeiler tilstanden til 9 systemer og organer, uttrykt i punkter som er summert. Maksimum er 105 poeng, noe som tilsvarer svært høy sykdomsaktivitet.

Sykdomsaktivitetsindekser etterSLEDAI

Manifestasjoner	Beskrivelse	Tegnsetting
Pseudoepileptisk anfall(utvikling av anfall uten tap av bevissthet)	Det er nødvendig å utelukke metabolske forstyrrelser, infeksjoner og medisiner som kan provosere det.	8
Psykoser	Nedsatt evne til å utføre handlinger som vanlig, nedsatt virkelighetsoppfatning, hallusinasjoner, nedsatt assosiativ tenkning, uorganisert atferd.	8
Organiske endringer i hjernen	Endringer i logisk tenkning, nedsatt romlig orientering, nedsatt hukommelse, intelligens, konsentrasjon, usammenhengende tale, søvnløshet eller døsighet.	8
Øyelidelser	Betennelse synsnerven unntatt arteriell hypertensjon.	8
Skade på kraniale nerver	Skade på kranienervene oppdaget for første gang.
Hodepine	Alvorlig, konstant, kan være migrene, som ikke reagerer på narkotiske analgetika	8
Cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser	Nylig identifisert, unntatt konsekvensene av aterosklerose	8
Vaskulitt-(vaskulær skade)	Sår, koldbrann i lemmer, smertefulle noder på fingrene	8
Leddgikt- (betennelse i ledd)	Involvering av mer enn 2 ledd med tegn på betennelse og hevelse.	4
Myositt-(betennelse i skjelettmuskulaturen)	Muskelsmerter, svakhet med bekreftelse av instrumentelle studier	4
Gips i urin	Hyalin, granulær, erytrocytt	4
Røde blodlegemer i urinen	Mer enn 5 røde blodlegemer i synsfeltet, utelukker andre patologier	4
Protein i urinen	Mer enn 150 mg per dag	4
Leukocytter i urin	Mer enn 5 hvite blodlegemer per synsfelt, unntatt infeksjoner	4
Hudlesjoner	Inflammatorisk skade	2
Hårtap	Økte lesjoner eller fullstendig hårtap	2
Sår i slimhinnene	Sår på slimhinner og nese	2
Pleuritt-(betennelse i membranene i lungene)	Brystsmerter, pleural fortykkelse	2
Perikarditt-( betennelse i hjerteslimhinnen)	Oppdaget på EKG, EchoCG	2
Avslående kompliment	Redusert C3 eller C4	2
AntiDNA	Positivt	2
Temperatur	Mer enn 38 grader C, unntatt infeksjoner	1
Reduserte blodplater i blodet	Mindre enn 150 10 9 /l, unntatt medisiner	1
Redusert antall hvite blodlegemer	Mindre enn 4,0 10 9 /l, unntatt medisiner	1

Lett aktivitet: 1-5 poeng
Moderat aktivitet: 6-10 poeng
Høy aktivitet: 11-20 poeng
Svært høy aktivitet: mer enn 20 poeng

Diagnostiske tester som brukes for å oppdage SLE

ANA- screeningtest, spesifikke antistoffer mot cellekjerner bestemmes, oppdaget hos 95% av pasientene, bekrefter ikke diagnosen i fravær av kliniske manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus
Anti-DNA– antistoffer mot DNA, oppdaget hos 50 % av pasientene, nivået av disse antistoffene reflekterer sykdommens aktivitet
Anti-Sm – spesifikke antistoffer mot Smith-antigenet, som er en del av korte RNA-er, påvises i 30-40 % av tilfellene
Anti –SSA eller anti-SSB, antistoffer mot spesifikke proteiner lokalisert i cellekjernen, er tilstede hos 55 % av pasientene med systemisk lupus erythematosus, er ikke spesifikke for SLE, og påvises også i andre bindevevssykdommer
Antikardiolipin - antistoffer mot mitokondriemembraner (celleenergistasjon)
Antihistoner– antistoffer mot proteiner som er nødvendige for å pakke DNA inn i kromosomer, karakteristisk for legemiddelindusert SLE.

Andre laboratorietester

Markører for betennelse
- ESR – økt
- MED - reaktivt protein, økt

Komplimentnivået redusert
- C3 og C4 reduseres som følge av overdreven dannelse av immunkomplekser
- Noen mennesker har redusert grad av kompliment fra fødselen, dette er en disponerende faktor for utvikling av SLE.

Komplimentsystemet er en gruppe proteiner (C1, C3, C4 osv.) som er involvert i kroppens immunrespons.

Generell blodanalyse
- Mulig reduksjon i røde blodlegemer, hvite blodlegemer, lymfocytter, blodplater

Analyse av urin
- Protein i urinen (proteinuri)
- Røde blodlegemer i urin (hematuri)
- Gips i urinen (cylindruria)
- Hvite blodlegemer i urinen (pyuri)

Blodkjemi
- Kreatinin - en økning indikerer nyreskade
- ALAT, ASAT – en økning indikerer leverskade
- Kreatinkinase – øker med skade på muskelsystemet

Instrumentelle forskningsmetoder

Røntgen av ledd

Mindre endringer oppdages, uten erosjoner

Røntgen og CT skann bryst

Oppdag: skade på pleura (pleuritt), lupus pneumoni, lungeemboli.

Kjernemagnetisk resonans og angiografi

Påvisning av skade på sentralnervesystemet, vaskulitt, hjerneslag og andre uspesifikke endringer.

Ekkokardiografi

De vil tillate deg å bestemme væske i perikardhulen, skade på perikardiet, skade på hjerteklaffene, etc.
Spesifikke prosedyrer

Spinal tap gjør det mulig å utelukke smittsomme årsaker nevrologiske symptomer.
En nyrebiopsi (analyse av organvev) lar deg bestemme typen glomerulonefritt og lette valget av behandlingstaktikk.
En hudbiopsi lar deg avklare diagnosen og utelukke lignende dermatologiske sykdommer.

Behandling av systemisk lupus

Til tross for betydelige fremskritt i moderne behandling av systemisk lupus erythematosus, er denne oppgaven fortsatt svært vanskelig. Behandling rettet mot å eliminere hovedårsaken til sykdommen er ikke funnet, og heller ikke årsaken i seg selv. Dermed er behandlingsprinsippet rettet mot å eliminere mekanismene for sykdomsutvikling, redusere provoserende faktorer og forhindre komplikasjoner.

Eliminer fysiske og psykiske stressforhold
Reduser soleksponering og bruk solkrem

Medikamentell behandling

Glukokortikosteroider mest effektive medikamenter i behandlingen av SLE.

Langtidsbehandling med glukokortikosteroider hos pasienter med SLE har vist seg å opprettholde god kvalitet levetid og øker varigheten.
Doseringsregimer:

Innsiden:
- Startdose prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
- Vedlikeholdsdose 5-10 mg
- Prednisolon bør tas om morgenen, dosen reduseres med 5 mg hver 2.-3. uke

Intravenøs administrering av metylprednisolon i store doser (pulsbehandling)
- Dose 500-1000 mg/dag, i 3-5 dager
- Eller 15-20 mg/kg kroppsvekt

Dette regimet med å foreskrive stoffet i løpet av de første dagene reduserer den overdrevne aktiviteten til immunsystemet betydelig og lindrer manifestasjonene av sykdommen.

Indikasjoner for pulsbehandling: ung alder, fulminant lupus nefritis, høy immunologisk aktivitet, skade på nervesystemet.

1000 mg metylprednisolon og 1000 mg cyklofosfamid den første dagen

Cytostatika: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprin, metotreksat, brukes i kompleks behandling av SLE.

Indikasjoner:

Akutt lupus nefritt
Vaskulitt
Danner motstandsdyktig mot behandling med kortikosteroider
Behovet for å redusere kortikosteroiddoser
Høy SLE-aktivitet
Progressivt eller fulminant forløp av SLE

Doser og administreringsveier for legemidler:

Cyklofosfamid under pulsbehandling er 1000 mg, deretter 200 mg hver dag til en total dose på 5000 mg er nådd.
Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dag
Metotreksat 7,5-10 mg/uke, oralt

Anti-inflammatoriske legemidler

Brukes til høy temperatur, med skade på ledd og serositt.

Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.

Aminokinolinmedisiner

De har en betennelsesdempende og immundempende effekt og brukes til overfølsomhet til solstråler og hudlesjoner.

delagil, plaquenil, etc.

Biologiske medikamenter er en lovende behandling for SLE

Disse legemidlene har mye færre bivirkninger enn hormonelle legemidler. De har en snevert målrettet effekt på mekanismene for utvikling av immunsykdommer. Effektivt, men dyrt.

Anti CD 20 – Rituximab
Tumornekrosefaktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

Andre rusmidler

Antikoagulantia (heparin, warfarin, etc.)
Blodplatehemmende midler (aspirin, klopidogrel, etc.)
Diuretika (furosemid, hydroklortiazid, etc.)
Kalsium- og kaliumpreparater

Ekstrakorporale behandlingsmetoder

Plasmaferese er en metode for å rense blod utenfor kroppen, hvor en del av blodplasmaet fjernes, og med det antistoffene som forårsaker sykdommen SLE.
Hemosorpsjon er en metode for å rense blod utenfor kroppen ved hjelp av spesifikke sorbenter (ionebytterharpikser, aktivert karbon, etc.).

Disse metodene brukes ved alvorlig SLE eller ved manglende effekt fra klassisk behandling.

Hva er komplikasjonene og prognosene for livet med systemisk lupus erythematosus?

Risikoen for å utvikle komplikasjoner av systemisk lupus erythematosus avhenger direkte av sykdomsforløpet.

Varianter av forløpet av systemisk lupus erythematosus:

1. Akutt forløp- preget av en lynrask start, et raskt forløp og rask samtidig utvikling av symptomer på skade på mange indre organer (lunger, hjerte, sentralnervesystem, og så videre). Det akutte forløpet av systemisk lupus erythematosus er heldigvis sjelden, siden dette alternativet raskt og nesten alltid fører til komplikasjoner og kan forårsake pasientens død.
2. Subakutt forløp– karakterisert ved en gradvis innsettende, vekslende perioder med eksacerbasjoner og remisjoner, en overvekt av generelle symptomer (svakhet, vekttap, lavgradig feber (opptil 38 0)

C) og andre), skader på indre organer og komplikasjoner oppstår gradvis, ikke tidligere enn 2-4 år etter sykdomsutbruddet.
3. Kronisk forløp– det mest gunstige forløpet av SLE, det er en gradvis begynnelse, skade hovedsakelig på hud og ledd, lengre perioder med remisjon, skade på indre organer og komplikasjoner oppstår etter tiår.

Skader på organer som hjerte, nyrer, lunger, sentralnervesystemet og blod, som beskrives som symptomer på sykdommen, er faktisk komplikasjoner av systemisk lupus erythematosus.

Men vi kan markere komplikasjoner som fører til irreversible konsekvenser og kan føre til pasientens død:

1. Systemisk lupus erythematosus– påvirker bindevevet i huden, leddene, nyrene, blodårene og andre strukturer i kroppen.

2. Medikamentindusert lupus erythematosus– i motsetning til den systemiske typen lupus erythematosus, en fullstendig reversibel prosess. Medikamentindusert lupus utvikler seg som et resultat av eksponering for visse medisiner:

Medisiner for behandling av kardiovaskulære sykdommer: fenotiazingrupper (Apressin, Aminazin), Hydralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol og noen andre;
antiarytmisk medikament - Novokainamid;
sulfonamider: Biseptol og andre;
medikament mot tuberkulose Isoniazid;
orale prevensjonsmidler;
narkotika planteopprinnelse for behandling av venøse sykdommer (tromboflebitt, åreknuter i nedre ekstremiteter, og så videre): hestekastanje, venotonisk Doppelgerz, Detralex og noen andre.

Klinisk bilde med medikamentindusert lupus erythematosus skiller seg ikke fra systemisk lupus erythematosus. Alle manifestasjoner av lupus forsvinne etter seponering av medisiner , er det svært sjelden nødvendig å foreskrive korte kurs hormonbehandling(Prednisolon). Diagnose diagnostiseres ved eksklusjon: hvis symptomene på lupus erythematosus begynte umiddelbart etter at de begynte å ta medisiner og forsvant etter at de ble seponert, og dukket opp igjen etter å ha tatt disse medisinene på nytt, så snakker vi om medikamentindusert lupus erythematosus.

3. Discoid (eller kutan) lupus erythematosus kan gå foran utviklingen av systemisk lupus erythematosus. Ved denne type sykdom påvirkes ansiktets hud i større grad. Forandringer i ansiktet ligner de med systemisk lupus erythematosus, men blodprøveparametere (biokjemiske og immunologiske) har ikke endringer som er karakteristiske for SLE, og dette vil være hovedkriteriet for differensialdiagnose ved andre typer lupus erythematosus. For å avklare diagnosen er det nødvendig å utføre en histologisk undersøkelse av huden, som vil bidra til å skille fra sykdommer som ligner på utseende (eksem, psoriasis, kutan form for sarkoidose og andre).

4. Neonatal lupus erythematosus forekommer hos nyfødte hvis mødre lider av systemisk lupus erythematosus eller andre systemiske autoimmune sykdommer. Samtidig kan det hende at mor ikke har symptomer på SLE, men ved undersøkelse påvises autoimmune antistoffer.

Symptomer på neonatal lupus erythematosus Hos et barn vises de vanligvis før 3 måneders alder:

endringer på huden i ansiktet (har ofte utseende som en sommerfugl);
medfødt arytmi, som ofte bestemmes av ultralyd av fosteret i 2.-3. trimester av svangerskapet;
mangel på blodceller i en generell blodprøve (reduksjon i nivået av røde blodlegemer, hemoglobin, leukocytter, blodplater);
identifikasjon av autoimmune antistoffer spesifikke for SLE.

Alle disse manifestasjonene av neonatal lupus erythematosus forsvinner innen 3-6 måneder og uten spesiell behandling etter at mors antistoffer slutter å sirkulere i barnets blod. Men det er nødvendig å overholde et bestemt regime (unngå eksponering for sollys og andre ultrafiolette stråler); i tilfelle av alvorlige manifestasjoner på huden, er det mulig å bruke 1% hydrokortisonsalve.

5. Begrepet "lupus" brukes også om tuberkulose i ansiktshuden - tuberkuløs lupus. Hudtuberkulose er veldig lik systemisk lupus erythematosus i utseende. Diagnosen kan stilles ved histologisk undersøkelse av huden og mikroskopisk og bakteriologisk undersøkelse av utskraping – mycobacterium tuberculosis (syrefaste bakterier) påvises.

Foto: Slik ser tuberkulose i ansiktshuden eller tuberkuløs lupus ut.

Systemisk lupus erythematosus og andre systemiske bindevevssykdommer, hvordan skille?

Gruppe systemiske sykdommer bindevev:

Systemisk lupus erythematosus.
Idiopatisk dermatomyositt (polymyositt, Wagners sykdom)– skade av autoimmune antistoffer mot glatte muskler og skjelettmuskler.
Systemisk sklerodermi er en sykdom der normalt vev erstattes av bindevev (som ikke har funksjonelle egenskaper), inkludert blodårer.
Diffus fasciitt (eosinofil)- skade på fascia - strukturer som er tilfeller for skjelettmuskulatur, mens det i blodet til de fleste pasienter er et økt antall eosinofiler (blodceller som er ansvarlige for allergier).
Sjögrens syndrom– nederlag ulike kjertler(rive, spytt, svette, etc.), som dette syndromet også kalles tørr for.
Andre systemiske sykdommer.

Systemisk lupus erythematosus må skilles fra systemisk sklerodermi og dermatomyositt, som er like i deres patogenese og kliniske manifestasjoner.

Differensialdiagnose av systemiske bindevevssykdommer.

Diagnostiske kriterier	Systemisk lupus erythematosus	Systemisk sklerodermi	Idiopatisk dermatomyositt
Utbruddet av sykdommen	svakhet, tretthet; økt kroppstemperatur; vekttap; nedsatt hudfølsomhet; periodiske leddsmerter.	svakhet, tretthet; økt kroppstemperatur; nedsatt hudfølsomhet, brennende følelse av hud og slimhinner; nummenhet i lemmer; vekttap; leddsmerter; Raynauds syndrom er en alvorlig forstyrrelse av blodsirkulasjonen i ekstremitetene, spesielt i hender og føtter. *Foto:* Raynauds syndrom	alvorlig svakhet; økt kroppstemperatur; Muskelsmerte; det kan være smerter i leddene; stivhet av bevegelser i lemmer; komprimering av skjelettmuskler, deres økning i volum på grunn av ødem; hevelse, blåhet i øyelokkene; Raynauds syndrom.
Temperatur	Langvarig feber, kroppstemperatur over 38-39 0 C.	Langvarig lavgradig feber (opptil 38 0 C).	Moderat langvarig feber (opptil 39 0 C).
Pasientens utseende (ved begynnelsen av sykdommen og i noen av dens former kan det hende at pasientens utseende ikke endres i alle disse sykdommene)	Skader på huden, for det meste ansiktet, "sommerfugl" (rødhet, skjell, arr). Utslettet kan være over hele kroppen og på slimhinnene. Tørr hud, tap av hår og negler. Negler er deformerte, stripete negleplater. Det kan også være hemoragiske utslett (blåmerker og petekkier) i hele kroppen.	Ansiktet kan få et "maskelignende" uttrykk uten ansiktsuttrykk, anspent, huden er skinnende, dype folder rundt munnen, huden er ubevegelig, tett sammensmeltet med dyptliggende vev. Ofte er det en forstyrrelse av kjertlene (tørre slimhinner, som ved Sjögrens syndrom). Hår og negler faller av. På huden på lemmer og nakke er det mørke flekker mot bakgrunnen av "bronsehud".	Et spesifikt symptom er hevelse av øyelokkene, fargen deres kan være rød eller lilla; i ansiktet og dekolletage er det en rekke utslett med rødhet i huden, skalaer, blødninger og arr. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, får ansiktet et "maskelignende utseende", uten ansiktsuttrykk, anspent, kan være skjevt, og det oppdages ofte hengende øvre øyelokk (ptose).
Hovedsymptomer i perioden med sykdomsaktivitet	hudlesjoner; lysfølsomhet - hudfølsomhet når den utsettes for sollys (som brannskader); leddsmerter, stivhet i bevegelse, nedsatt fleksjon og forlengelse av fingre; endringer i bein; nefritis (hevelse, protein i urinen, økt blodtrykk, urinretensjon og andre symptomer); arytmier, angina pectoris, hjerteinfarkt og andre hjerte- og vaskulære symptomer; kortpustethet, blodig sputum (lungeødem); nedsatt tarmmotilitet og andre symptomer; skade på sentralnervesystemet.	endringer på huden; Raynauds syndrom; smerte og stivhet i ledd; problemer med å strekke ut og bøye fingre; dystrofiske endringer i bein, synlige på røntgenstråler (spesielt phalanges av fingrene, kjeve); muskelsvakhet (muskelatrofi); alvorlig svekkelse tarmkanalen(motilitet og absorpsjon); hjerterytmeforstyrrelser (vekst av arrvev i hjertemuskelen); kortpustethet (overvekst av bindevev i lungene og pleura) og andre symptomer; skade på det perifere nervesystemet.	endringer på huden; alvorlig muskelsmerter, svakhet (noen ganger klarer ikke pasienten å løfte en liten kopp); Raynauds syndrom; nedsatt bevegelse, over tid blir pasienten fullstendig immobilisert; hvis åndedrettsmusklene er skadet - kortpustethet, opp til fullstendig muskellammelse og pustestans; hvis tygge- og svelgmusklene er påvirket, er det et brudd på svelgehandlingen; hvis hjertet er skadet - rytmeforstyrrelse, opp til hjertestans; hvis de glatte musklene i tarmen er skadet - dens parese; brudd på handlingen av avføring, vannlating og mange andre manifestasjoner.
Prognose	Kronisk forløp, over tid blir flere og flere organer påvirket. Uten behandling utvikles det komplikasjoner som truer pasientens liv. Med adekvat og regelmessig behandling er det mulig å oppnå langvarig, stabil remisjon.
Laboratorieindikatorer	økte gammaglobuliner; akselerasjon av ESR; positivt C-reaktivt protein; redusert nivå av immunceller i det komplementære systemet (C3, C4); lavt blodtall; nivået av LE-celler er betydelig økt; positiv ANA-test; anti-DNA og påvisning av andre autoimmune antistoffer.		økning i gammaglobuliner, samt myoglobin, fibrinogen, ALT, AST, kreatinin - på grunn av nedbrytningen muskelvev; positiv test for LE-celler; sjelden anti-DNA.
Prinsipper for behandling	Langtidshormonbehandling (Prednisolon) + cytostatika + symptomatisk behandling og andre legemidler (se artikkelseksjonen "Behandling av systemisk lupus").

Som du kan se, er det ikke en eneste analyse som helt skiller systemisk lupus erythematosus fra andre systemiske sykdommer, og symptomene er svært like, spesielt i tidlige stadier. Det er ofte nok for erfarne revmatologer å vurdere hudmanifestasjoner av sykdommen for å diagnostisere systemisk lupus erythematosus (hvis tilstede).

Systemisk lupus erythematosus hos barn, hva er symptomene og behandlingen?

Systemisk lupus erythematosus er mindre vanlig hos barn enn hos voksne. I barndom Den vanligste autoimmune sykdommen er revmatoid artritt. SLE rammer hovedsakelig (i 90 % av tilfellene) jenter. Systemisk lupus erythematosus kan forekomme hos spedbarn og tidlig alder Selv om det er sjeldent, forekommer det største antallet tilfeller av denne sykdommen i puberteten, nemlig i alderen 11-15 år.

Tatt i betraktning særegenhetene ved immunitet, hormonelle nivåer og vekstintensiteten, oppstår systemisk lupus erythematosus hos barn med sine egne egenskaper.

Funksjoner ved forløpet av systemisk lupus erythematosus i barndommen:

mer alvorlig sykdomsforløp , høy aktivitet av den autoimmune prosessen;
kronisk forløp sykdommen forekommer hos barn bare i en tredjedel av tilfellene;
mer vanlig akutt eller subakutt forløp sykdommer med rask skade på indre organer;
også isolert bare hos barn akutt eller lynraskt forløp SLE er en nesten samtidig lesjon av alle organer, inkludert sentralnervesystemet, som kan føre til at en liten pasient dør i løpet av de første seks månedene fra sykdomsutbruddet;
hyppig utvikling av komplikasjoner og høy dødelighet;
mest vanlig komplikasjon – blødningsforstyrrelse i form av indre blødninger, hemorragiske utslett (blåmerker, blødninger på huden), som et resultat - utvikling av en sjokktilstand av DIC-syndrom - spredt intravaskulær koagulasjon;
Systemisk lupus erythematosus hos barn oppstår ofte i form av vaskulitt - betennelse i blodkar, som bestemmer alvorlighetsgraden av prosessen;
barn med SLE er vanligvis underernærte , har en uttalt mangel på kroppsvekt, opptil kakeksi (ekstrem grad dystrofi).

De viktigste symptomene på systemisk lupus erythematosus hos barn:

1. Utbruddet av sykdommen akutt, med økning i kroppstemperatur til høye tall (over 38-39 0 C), med smerter i leddene og alvorlig svakhet, plutselig tap av kroppsvekt.
2. Hudforandringer i form av en "sommerfugl" er relativt sjeldne hos barn. Men gitt utviklingen av mangel på blodplater, er hemoragiske utslett i hele kroppen (blåmerker uten grunn, petekkier eller presise blødninger) mer vanlig. Et av de karakteristiske tegnene på systemiske sykdommer er også hårtap, øyevipper, øyenbryn, opp til fullstendig skallethet. Huden blir marmorert og veldig følsom for sollys. Det kan være forskjellige utslett på huden, karakteristisk for allergisk dermatitt. I noen tilfeller utvikler Raynauds syndrom - et brudd på blodsirkulasjonen i hendene. I munnhulen kan det være sår som ikke gror over lang tid - stomatitt.
3. Leddsmerter– typisk syndrom av aktiv systemisk lupus erythematosus, smerte er periodisk. Leddgikt er ledsaget av opphopning av væske i leddhulen. Over tid er leddsmerter kombinert med muskelsmerter og stivhet i bevegelsen, starter med små ledd fingrene.
4. For barn dannelse av eksudativ pleuritt er karakteristisk(væske i pleurahulen), perikarditt (væske i hjertesækken, slimhinnen i hjertet), ascites og andre ekssudative reaksjoner (droppe).
5. Hjerteskade hos barn viser det seg vanligvis som myokarditt (betennelse i hjertemuskelen).
6. Nyreskade eller nefritt utvikler seg mye oftere i barndommen enn i voksen alder. Slik nefritt fører relativt raskt til utvikling av akutt nyresvikt (krever intensivbehandling og hemodialyse).
7. Lungeskade Det er sjelden hos barn.
8. I den tidlige perioden av sykdommen hos ungdom, er det i de fleste tilfeller nederlag mage-tarmkanalen (hepatitt, peritonitt og så videre).
9. Skade på sentralnervesystemet hos barn er det preget av lunefullhet, irritabilitet, og i alvorlige tilfeller kan anfall utvikles.

Det vil si at hos barn er systemisk lupus erythematosus også preget av en rekke symptomer. Og mange av disse symptomene er maskert under dekke av andre patologier; diagnosen systemisk lupus erythematosus antas ikke umiddelbart. Dessverre er rettidig behandling nøkkelen til suksess med å overføre den aktive prosessen til en periode med stabil remisjon.

Diagnostiske prinsipper systemisk lupus erythematosus er de samme som for voksne, hovedsakelig basert på immunologiske studier (påvisning av autoimmune antistoffer).
I generell analyse blod i alle tilfeller og helt fra begynnelsen av sykdommen bestemmes en reduksjon i antallet av alle dannede elementer av blod (erytrocytter, leukocytter, blodplater), blodkoagulering er svekket.

Behandling av systemisk lupus erythematosus hos barn, som hos voksne, innebærer langvarig bruk av glukokortikoider, nemlig prednisolon, cytostatika og antiinflammatoriske legemidler. Systemisk lupus erythematosus er en diagnose som krever akutt sykehusinnleggelse av barnet på sykehuset (revmatologisk avdeling, hvis det utvikler seg alvorlige komplikasjoner– på intensivavdelingen eller intensivavdelingen).
I en sykehussetting utføres en fullstendig undersøkelse av pasienten og den nødvendige terapien velges. Avhengig av tilstedeværelsen av komplikasjoner, utføres symptomatisk og intensiv terapi. Gitt tilstedeværelsen av blødningsforstyrrelser hos slike pasienter, er heparininjeksjoner ofte foreskrevet.
Hvis behandlingen startes i tide og regelmessig, kan du oppnå stabil remisjon mens barn vokser og utvikler seg i henhold til deres alder, inkludert normal pubertet. Hos jenter etableres en normal menstruasjonssyklus og graviditet er mulig i fremtiden. I dette tilfellet prognose gunstig for livet.

Systemisk lupus erythematosus og graviditet, hva er risikoene og behandlingsfunksjonene?

Som allerede nevnt, påvirker systemisk lupus erythematosus oftest unge kvinner, og for enhver kvinne er spørsmålet om morskap veldig viktig. Men SLE og graviditet er alltid en stor risiko for både mor og det ufødte barnet.

Risikoer for graviditet for en kvinne med systemisk lupus erythematosus:

1. Systemisk lupus erythematosus I de fleste tilfeller påvirker ikke evnen til å bli gravid , samt langtidsbruk av Prednisolon.
2. Det er strengt forbudt å bli gravid mens du tar cytostatika (metotreksat, cyklofosfamid og andre). , siden disse stoffene vil påvirke kjønnsceller og embryonale celler; graviditet er kun mulig ikke tidligere enn seks måneder etter seponering av disse legemidlene.
3. Halv tilfeller av graviditet med SLE slutter ved fødselen sunn, fullbåren baby . i 25 % tilfeller slike babyer blir født for tidlig , A i en fjerdedel av tilfellene observert spontanabort .
4. Mulige komplikasjoner graviditet med systemisk lupus erythematosus, i de fleste tilfeller forbundet med skade på blodårene i morkaken:

fosterdød;
. I en tredjedel av tilfellene utvikles altså en forverring av sykdommen. Risikoen for slik forverring er størst i de første ukene av første eller tredje trimester av svangerskapet. Og i andre tilfeller er det en midlertidig tilbaketrekning av sykdommen, men i de fleste tilfeller bør man forvente en alvorlig forverring av systemisk lupus erythematosus 1-3 måneder etter fødselen. Ingen vet hvilken vei den autoimmune prosessen vil ta.
6. Graviditet kan være en trigger i utviklingen av systemisk lupus erythematosus. Graviditet kan også provosere overgangen fra discoid (kutan) lupus erythematosus til SLE.
7. En mor med systemisk lupus erythematosus kan overføre genene til babyen sin , predisponere ham for utvikling av systemisk autoimmun sykdom gjennom hele livet.
8. Barnet kan utvikle seg neonatal lupus erythematosus assosiert med sirkulasjonen av mors autoimmune antistoffer i babyens blod; denne tilstanden er midlertidig og reversibel.
- Det er nødvendig å planlegge en graviditet under tilsyn av kvalifiserte leger , nemlig en revmatolog og gynekolog.
- Det er tilrådelig å planlegge en graviditet i en periode med stabil remisjon kronisk forløp av SLE.
- I akutte tilfeller systemisk lupus erythematosus med utvikling av komplikasjoner, kan graviditet ha en skadelig effekt ikke bare på helsen, men også føre til kvinnens død.
- Og hvis det likevel oppstår graviditet i periode med forverring, så avgjøres spørsmålet om dens mulige bevaring av leger, sammen med pasienten. Tross alt krever forverring av SLE langvarig bruk medisiner, hvorav noen er absolutt kontraindisert under graviditet.
- Det anbefales å bli gravid tidligst 6 måneder etter seponering av cellegift (Metotreksat og andre).
- For lupus skade på nyrene og hjertet Det er ikke snakk om graviditet, dette kan føre til at en kvinne dør på grunn av nyre- og/eller hjertesvikt, fordi disse organene er under enormt stress når de bærer en baby.
Behandling av graviditet med systemisk lupus erythematosus:
1. Nødvendig gjennom hele svangerskapet observeres av revmatolog og fødselslege-gynekolog , tilnærmingen til hver pasient er individuell.
2. Det er nødvendig å følge følgende regime: ikke overarbeid, ikke vær nervøs, spis normalt.
3. Vær oppmerksom på endringer i helsen din.
4. Levering utenfor fødesykehuset er uakseptabelt , siden det er risiko for å utvikle alvorlige komplikasjoner under og etter fødsel.
7. Selv helt i begynnelsen av svangerskapet foreskriver eller justerer revmatologen terapi. Prednisolon er hovedmedisinen for behandling av SLE og er ikke kontraindisert under graviditet. Dosen av stoffet velges individuelt.
8. Anbefales også for gravide med SLE tar vitaminer, kaliumtilskudd, aspirin (opp til 35. svangerskapsuke) og andre symptomatiske og antiinflammatoriske legemidler.
9. Påbudt, bindende behandling av sen toksikose og andre patologiske forhold graviditet på et fødehjem.
10. Etter fødsel revmatologen øker dosen av hormoner; i noen tilfeller anbefales det å slutte å amme, samt foreskrive cytostatika og andre legemidler for behandling av SLE - pulsbehandling, siden det er postpartum periode farlig for utvikling av alvorlige forverringer av sykdommen.
Tidligere ble ikke alle kvinner med systemisk lupus erythematosus anbefalt å bli gravide, og dersom de ble gravid ble alle anbefalt å ha en indusert svangerskapsavbrudd (medisinsk abort). Nå har leger endret sin mening om denne saken; en kvinne kan ikke fratas morsrollen, spesielt siden det er betydelige sjanser for å føde et normalt barn. sunn baby. Men alt må gjøres for å minimere risikoen for mor og baby.
Er lupus erythematosus smittsomt?
Selvfølgelig tenker enhver person som ser merkelige utslett i ansiktet: "Kan det være smittsomt?" Dessuten går folk med disse utslettene så lenge, føler seg uvel og tar konstant noen form for medisiner. Dessuten antok leger tidligere at systemisk lupus erythematosus ble overført seksuelt, ved kontakt eller til og med av luftbårne dråper. Men etter å ha studert mekanismen til sykdommen mer detaljert, har forskere fullstendig fordrevet disse mytene, fordi dette er en autoimmun prosess.
Den eksakte årsaken til utviklingen av systemisk lupus erythematosus er ennå ikke fastslått; det er bare teorier og antakelser. Det hele koker ned til én ting: Hovedårsaken er tilstedeværelsen av visse gener. Men likevel lider ikke alle bærere av disse genene av systemiske autoimmune sykdommer.
Utløseren for utvikling av systemisk lupus erythematosus kan være:
- ulike virusinfeksjoner;
- bakterielle infeksjoner (spesielt beta-hemolytiske streptokokker);
- stressfaktorer;
- hormonelle endringer (graviditet, ungdomsår);
- miljøfaktorer (for eksempel ultrafiolett bestråling).
Men infeksjoner er ikke årsaker til sykdommen, så systemisk lupus erythematosus er absolutt ikke smittsomt for andre.
Bare tuberkuløs lupus kan være smittsom (ansiktshudtuberkulose), siden et stort antall tuberkulosebasiller oppdages på huden, og kontaktvei patogenoverføring.

Lupus erythematosus, hvilken diett anbefales og er det noen behandlingsmetoder med folkemedisiner?
Som med enhver sykdom, spiller ernæring en viktig rolle i lupus erythematosus. Dessuten er det med denne sykdommen nesten alltid en mangel, eller mot bakgrunnen av hormonell terapi - overflødig kroppsvekt, mangel på vitaminer, mikroelementer og biologiske aktive stoffer.
Hovedkarakteristikken for en diett for SLE er et balansert og riktig kosthold.
1. matvarer som inneholder umettede fettsyrer (Omega-3):
- sjøfisk;
- mange nøtter og frø;
- vegetabilsk olje i små mengder;
2. frukt og grønnsaker inneholder flere vitaminer og mikroelementer, hvorav mange inneholder naturlige antioksidanter, essensiell kalsium og folsyre finnes i store mengder i grønne grønnsaker og urter;
3. juice, fruktdrikker;
4. magert fjærfekjøtt: kylling, kalkunfilet;
5. meieriprodukter med lite fett , spesielt fermenterte melkeprodukter (ost med lavt fettinnhold, cottage cheese, yoghurt);
6. frokostblandinger og vegetabilsk fiber (kornbrød, bokhvete, havregryn, hvetekim og mange andre).
1. Produkter med mettet fettsyrer har en dårlig effekt på blodårene, noe som kan forverre forløpet av SLE:
- animalsk fett;
- fritert mat;
- fete varianter kjøtt (rødt kjøtt);
- høyfett meieriprodukter og så videre.
2. Alfalfa frø og spirer (belgfruktavling).

Foto: alfalfa gress.
3. Hvitløk – stimulerer immunsystemet kraftig.
4. Salte, krydrede, røkte retter som holder på væske i kroppen.
Hvis sykdommer i mage-tarmkanalen oppstår mot bakgrunn av SLE eller tar medisiner, anbefales pasienten å spise hyppige måltider iht. terapeutisk diett– bord nr. 1. Alle antiinflammatoriske legemidler tas best med eller umiddelbart etter måltider.
Behandling av systemisk lupus erythematosus hjemme er kun mulig etter å ha valgt et individuelt behandlingsregime på sykehus og korrigert forhold som truer pasientens liv. Tunge legemidler som brukes i behandlingen av SLE kan ikke foreskrives på egen hånd; selvmedisinering vil ikke føre til noe godt. Hormoner, cytostatika, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og andre legemidler har sine egne egenskaper og en haug med bivirkninger, og dosen av disse legemidlene er veldig individuell. Terapien valgt av leger tas hjemme, strengt etter anbefalingene. Utelatelser og uregelmessigheter i å ta medisiner er uakseptabelt.
Angående tradisjonelle medisinoppskrifter, så tåler ikke systemisk lupus erythematosus eksperimenter. Ingen av disse rettsmidlene vil forhindre den autoimmune prosessen; du kan rett og slett kaste bort verdifull tid. Folkemidler kan være effektive hvis de brukes i kombinasjon med tradisjonelle behandlingsmetoder, men bare etter konsultasjon med en revmatolog.
Noen tradisjonelle medisiner for behandling av systemisk lupus erythematosus:

Forebyggende tiltak! Alle folkemedisiner som inneholder giftige urter eller stoffer bør oppbevares utilgjengelig for barn. Du må være forsiktig med slike stoffer, enhver gift er en medisin så lenge den brukes i små doser.
Bilder av hvordan symptomene på lupus erythematosus ser ut?

Foto: Sommerfuglformede forandringer på ansiktshuden i SLE.

Foto: hudlesjoner på håndflatene med systemisk lupus erythematosus. I tillegg til hudforandringer viser denne pasienten fortykkelse av leddene i fingrenes falanger - tegn på leddgikt.

Dystrofiske endringer negler med systemisk lupus erythematosus: skjørhet, misfarging, langsgående striper av negleplaten.

Lupus lesjoner i munnslimhinnen . Av klinisk bilde veldig lik infeksiøs stomatitt, som ikke gror over lang tid.

Og slik kan de se ut første symptomer på discoid eller kutan lupus erythematosus.

Og slik kan det se ut neonatal lupus erythematosus, Disse endringene er heldigvis reversible og i fremtiden vil babyen være helt frisk.

Hudforandringer i systemisk lupus erythematosus, karakteristisk for barndommen. Utslettet er blødende i naturen, minner om meslingeutslett og etterlater pigmentflekker som ikke forsvinner over lang tid.