Send ditt gode arbeid i kunnskapsbasen er enkelt. Bruk skjemaet nedenfor
Studenter, hovedfagsstudenter, unge forskere som bruker kunnskapsbasen i studiene og arbeidet vil være deg veldig takknemlig.
Endokrine systempåbarn
Hypofysen
Hypofysen utvikler seg fra to separate primordier. En av dem - en utvekst av det ektodermale epitelet (Rathkes lomme) - legges i det menneskelige embryoet ved 4. uke av intrauterint liv, og de fremre og midtre lappene som utgjør adenohypofysen, blir deretter dannet av den. Et annet rudiment er en utvekst av den interstitielle hjernen, bestående av nerveceller hvorfra baklappen, eller nevrohypofysen, dannes
Hypofysen begynner å fungere veldig tidlig. Fra den 9-10. uken av intrauterint liv er det allerede mulig å bestemme spor av ACTH. Hos nyfødte er massen av hypofysen 10-15 mg, og i puberteten øker den med omtrent 2 ganger og når 20-35 mg. Hos en voksen veier hypofysen 50-65 mg Størrelsen på hypofysen øker med alderen, noe som bekreftes av en økning i den tyrkiske salen på røntgenbilder. Den gjennomsnittlige størrelsen på den tyrkiske salen hos en nyfødt er 2,5 x 3 mm, etter 1 år - 4x5 mm, og hos en voksen - 9x11 mm. Det er 3 lapper i hypofysen: 1) fremre - adenohypofyse; 2) mellomliggende (kjertel) og 3) bakre eller nevrohypofyse Det meste (75 %) av hypofysen er adenohypofysen, gjennomsnittlig andel er 1-2 %, og baklappen er 18-23 % av den totale massen av hypofysen. I adenohypofysen til nyfødte dominerer basofiler, og ofte degranuleres de, noe som indikerer høy funksjonell aktivitet. Hypofyseceller øker gradvis med alderen.
Den fremre hypofysen produserer følgende hormoner:
1 ACTH (adrenokortikotropt hormon).
2 STH (somatotropisk) 3. TSH (tyrotropisk).
4 FSH (follikkelstimulerende).
5. L G (luteiniserende)
6. LTG eller MG (laktogent - prolaktin).
7. Gonadotropisk.
I midten, eller mellomliggende del, dannes det melanofore hormonet. I baklappen, eller nevrohypofysen, syntetiseres to hormoner a) oksytocin og b) vasopressin eller antidiuretisk hormon.
Somatotropisk hormon (GH) - veksthormon - gjennom somatomediner påvirker metabolismen, og følgelig veksten. Hypofysen inneholder ca 3-5 mg veksthormon. STH øker proteinsyntesen og reduserer nedbrytningen av aminosyrer, noe som påvirker økningen i proteinreservene STH hemmer samtidig oksidasjonen av karbohydrater i vev. Denne handlingen er også i stor grad mediert gjennom bukspyttkjertelen. Sammen med effekten på proteinmetabolismen, forårsaker GH retensjon av fosfor, natrium, kalium og kalsium. Samtidig øker nedbrytningen av fett, noe som fremgår av økningen i blodet av gratis fettsyrer. Alt dette fører til akselerert vekst (fig. 77)
Skjoldbruskkjertelstimulerende hormon stimulerer veksten og funksjonen til skjoldbruskkjertelen, øker dens sekretoriske funksjon, akkumulering av jod i kjertelen, syntese og frigjøring av dens hormoner. TSH frigjøres som medikament for klinisk anvendelse og brukes til å skille mellom primær og sekundær hypotyreose (myxedema).
Adrenokortikotropisk hormon påvirker binyrebarken, hvis størrelse etter introduksjon av ACTH kan dobles innen 4 dager. I utgangspunktet oppstår denne økningen på grunn av interne soner. Den glomerulære sonen er nesten ikke involvert i denne prosessen.
ACTH stimulerer syntesen og sekresjonen av kortisolkortikosteron glukokortikoider og påvirker ikke syntesen av aldosteron. Med introduksjonen av ACTH noteres tymusatrofi, eosinopeni, hyperglykemi. Denne handlingen til ACTH formidles gjennom binyrene. Den gonadotropiske virkningen av hypofysen uttrykkes i en økning i funksjonen til kjønnskjertlene.
Basert på den funksjonelle aktiviteten til hormoner dannes et klinisk bilde av hypofyseskader, som kan klassifiseres som følger:
I. Sykdommer som følge av hyperaktivitet i kjertelen (gigantisme, akromegali)
II Sykdommer som følge av insuffisiens av kjertelen (Simmonds sykdom, nanisme).
III Sykdommer der det ikke er kliniske manifestasjoner endokrinopati (kromofobisk adenom).
I klinikken komplekse kombinerte lidelser er svært vanlige. En spesiell stilling er okkupert av pasientens alder, når visse forstyrrelser i hypofysen oppstår. For eksempel, hvis hyperaktivitet av adenohypofysen oppstår hos et barn, har pasienten gigantisme. Hvis sykdommen begynner i voksen alder, når veksten stopper, utvikles akromegali.
I det første tilfellet, når det ikke var noen lukking av epifysebruskene, er det en jevn akselerasjon av veksten, men etter hvert slutter også akromegali seg.
Itsenkos sykdom - Cushings sykdom av hypofyseopprinnelse manifesteres som et resultat av overdreven ACTH-stimulering av binyrene. Dens karakteristiske trekk er fedme, overflod, akrocyanose, en tendens til purpura, lilla striper på magen, hirsutisme, dystrofi i reproduksjonssystemet, hypertensjon, osteoporose og en tendens til hyperglykemi. Fedme på grunn av Cushings sykdom er preget av overdreven avsetning av fett i ansiktet (måneformet), bagasjerommet, nakken, mens bena forblir tynne.
Den andre gruppen av sykdommer assosiert med insuffisiens av kjertelen inkluderer hypopituitarisme, der hypofysen kan påvirkes primært eller sekundært. I dette tilfellet kan det være en nedgang i produksjonen av ett eller flere hypofysehormoner. Hvis dette syndromet oppstår hos barn, manifesteres det ved veksthemming etterfulgt av dvergvekst. Samtidig påvirkes også andre endokrine kjertler. Av disse er kjønnskjertlene først involvert i prosessen, deretter skjoldbruskkjertelen og deretter binyrebarken. Barn utvikler myxedema med typiske hudforandringer (tørrhet, slimete hevelse), reduserte reflekser og økte kolesterolnivåer, kuldeintoleranse og redusert svette.
Binyrebarksvikt manifesteres av svakhet, manglende evne til å tilpasse seg stressende påvirkninger og redusert motstand.
Simmonds sykdom- hypofyse kakeksi - manifesteres ved generell utmattelse. Huden er rynket, tørr, håret er sparsomt. Basal metabolisme og temperatur er redusert, hypotensjon og hypoglykemi. Tennene råtner og faller ut.
Med medfødte former for dvergvekst og infantilisme blir barn født med normal høyde og kroppsvekt. Veksten deres fortsetter vanligvis en stund etter fødselen. Vanligvis fra 2 - 4 år begynner de å merke et etterslep i veksten. Kroppen har de vanlige proporsjoner og symmetri. Ben- og tannutvikling, lukking av epifysebrusk og pubertet hemmes. Karakterisert av et aldersupassende senilt utseende - progeria. Huden er rynket og danner folder. Fordelingen av fett er forstyrret.
Med skade på den bakre hypofysen - nevrohypofysen, utvikles et syndrom av diabetes insipidus, der en enorm mengde vann går tapt i urinen, ettersom reabsorpsjonen av H 2 0 i nefronets distale tubuli avtar. På grunn av uutholdelig tørste drikker pasienter konstant vann. Polyuri og polydipsi (som er sekundær, siden kroppen søker å kompensere for hypovolemi) kan også oppstå sekundært til visse sykdommer (diabetes mellitus, kronisk nefritt med kompenserende polyuri, tyrotoksikose). Ikke diabetes kan være primær på grunn av en reell mangel i produksjonen av antidiuretisk hormon (ADH) eller nefrogen på grunn av utilstrekkelig følsomhet av epitelet i den distale nefrontubuli for ADH.
For dom Om funksjonell tilstand av hypofysen, i tillegg til kliniske data, diverse laboratorieindikatorer. For tiden er dette først og fremst direkte radioimmunologiske metoder for å studere nivåene av hormoner i blodet til et barn.
Veksthormon (GH) finnes i den høyeste konsentrasjonen hos nyfødte. I en diagnostisk studie av hormonet bestemmes dets basalnivå (ca. 10 ng i 1 ml) og nivået under søvn, når det er en naturlig økning i frigjøringen av veksthormon. I tillegg brukes provokasjon av hormonfrigjøring, noe som skaper moderat hypoglykemi med insulinadministrasjon. Under søvn og under stimulering med insulin øker nivået av veksthormon med 2-5 ganger.
adrenokortikotropt hormon i blodet til en nyfødt er 12 - 40 nmol / l, deretter synker nivået kraftig og i skolealder er 6 - 12 nmol / l
Skjoldbruskstimulerende hormon hos nyfødte er eksepsjonelt høyt - 11 - 99 mcU / ml, i andre aldersperioder er konsentrasjonen 15 - 20 ganger lavere og varierer fra 0,6 til 6,3 μU / ml.
Luteiniserende hormon hos gutter i yngre alder har en konsentrasjon i blodet på ca 3 - 9 mcU / ml og øker i en alder av 14 - 15 til 10 - 20 mcU / ml. Hos jenter over samme aldersgruppe øker konsentrasjonen av luteiniserende hormon fra 4--15 til 10-40 mcU/ml. Spesielt signifikant er økningen i konsentrasjonen av luteiniserende hormon etter stimulering med gonadotropinfrigjørende faktor. Responsen på introduksjonen av frigjøringsfaktoren øker med puberteten og fra 2-3 ganger blir 6-10 ganger.
Follikkelstimulerende hormon hos gutter fra yngste til eldste skolealderøker fra 3 - 4 til 11 - 13 mcU / ml, hos jenter over samme år - fra 2 - 8 til 3 - 25 mcU / ml. Som svar på introduksjonen av frigjøringsfaktoren dobles hormonsekresjonen omtrentlig, uavhengig av alder.
Skjoldbruskkjertelen
Rudimentet til skjoldbruskkjertelen i det menneskelige embryoet er tydelig oppdaget ved slutten av den første måneden av intrauterin utvikling med en lengde av embryoet på bare 3,5-4 mm. Den ligger i gulvet i munnhulen og er en fortykkelse av de ektodermale cellene i svelget langs midtlinjen av kroppen. Fra denne fortykkelsen ledes en utvekst inn i det underliggende mesenkymet, og danner et epitelial divertikel. Forlengelse, divertikulum får en biobed struktur i den distale delen. Stilken som forbinder skjoldbruskkjertelens anlag med tungen (skjoldbruskkjertel-lingual kanalen) blir tynnere og fragmenteres gradvis, og dens distale ende skiller seg inn i skjoldbruskkjertelens pyramidale prosess. I tillegg deltar to laterale skjoldbruskkjertel-rudimenter, som er dannet fra den kaudale delen av embryonale svelget, i dannelsen av skjoldbruskkjertelen.De første folliklene i kjertelvevet vises på 6-7. uke av intrauterin utvikling. Vakuoler vises i cytoplasmaet til celler på dette tidspunktet. Fra 9 til 11 uker vises dråper av kolloid blant massen av follikkelceller. Fra 14. uke er alle follikler fylt med kolloid. Evne til å absorbere jod skjoldbruskkjertelen tilegner seg når kolloidet dukker opp i det. Den histologiske strukturen til den embryonale skjoldbruskkjertelen etter dannelsen av follikler er lik den hos voksne. Således, innen den fjerde måneden av intrauterint liv, blir skjoldbruskkjertelen fullstendig dannet, strukturelt og funksjonelt aktiv. Reguleringen av fosterets skjoldbruskkjertelfunksjon utføres først og fremst av hypofysens eget skjoldbruskkjertelstimulerende hormon, siden mors analoge hormon ikke trenger inn i placentabarrieren. Skjoldbruskkjertelen til en nyfødt har en masse på 1 til 5 g. Inntil ca 6 måneders alder kan massen til skjoldbruskkjertelen avta. Deretter begynner en rask økning i kjertelens masse opp til 5-6 års alder. Deretter avtar veksthastigheten frem til førpubertetperioden. På dette tidspunktet akselererer veksten av kjertelens størrelse og masse igjen. Her er gjennomsnittsindikatorene for massen av skjoldbruskkjertelen hos barn i forskjellige aldre. Med alderen øker størrelsen på knuter og innholdet av kolloid i kjertelen, det sylindriske follikkelepitelet forsvinner og flat vises, antall follikler øker. Den endelige histologiske strukturen til jern får først etter 15 år.
Hoved skjoldbruskkjertelhormoner kjertler er tyroksin og trijodtyronin(T4 og Tz). I tillegg er skjoldbruskkjertelen en kilde til et annet hormon - tyrokalsitonin, som produseres av C-celler i skjoldbruskkjertelen. Siden det er et polypeptid som består av 32 aminosyrer, er det av stor betydning i reguleringen av fosfor-kalsiummetabolismen, og fungerer som en antagonist av parathyroidhormon i alle reaksjoner av sistnevnte på en økning i kalsiumnivået i blodet. Beskytter kroppen mot overflødig kalsiuminntak ved å redusere kalsiumreabsorpsjon i nyrenes tubuli, kalsiumabsorpsjon fra tarmen og øke kalsiumfiksering i beinvev. Utskillelsen av tyrokalsitonin reguleres både av nivået av kalsium i blodet og av endringer i gastrinsekresjonen når kalsiumrik mat (kumelk) inntas.
Skjoldbruskkjertelens funksjon for å produsere kalsitonin modnes tidlig, og det er et høyt nivå av kalsitonin i blodet til fosteret. I den postnatale perioden synker konsentrasjonen i blodet og utgjør 30-85 µg%. En betydelig del av trijodtyronin dannes ikke i skjoldbruskkjertelen, men i periferien ved hjelp av tyroksinmonojodering. Hovedstimulatoren for dannelsen av Tz og Td er den regulerende påvirkningen av hypofysen gjennom en endring i nivået av skjoldbruskkjertelstimulerende hormon. Regulering utføres gjennom mekanismene tilbakemelding: en økning i nivået av sirkulerende Tz i blodet hemmer frigjøringen av thyreoideastimulerende hormon, en reduksjon i Tz har omvendt effekt. De maksimale nivåene av tyroksin, trijodtyronin og skjoldbruskstimulerende hormon i blodserumet bestemmes i løpet av de første timene og dagene av livet. Dette indikerer en betydelig rolle for disse hormonene i prosessen med postnatal tilpasning. Deretter er det en reduksjon i hormonnivået.
tyroksin og trijodtyronin ha en dyp effekt på barnas kropp. Handlingen deres bestemmer normal vekst, normal modning av skjelettet (beinalder), normal differensiering av hjernen og intellektuell utvikling, normal utvikling av hudstrukturer og dens vedheng, økt oksygenforbruk av vev, akselerert bruk av karbohydrater og aminosyrer i vev. Dermed er disse hormonene universelle stimulanter for metabolisme, vekst og utvikling. Utilstrekkelig og overdreven produksjon av skjoldbruskhormoner har en rekke svært betydelige brudd på livet. Samtidig kan insuffisiens av skjoldbruskkjertelfunksjonen hos fosteret ikke påvirke utviklingen betydelig, siden morkaken passerer mors skjoldbruskkjertelhormoner (bortsett fra skjoldbruskkjertelhormon). På samme måte kan føtale skjoldbruskkjertelen kompensere for utilstrekkelig produksjon av skjoldbruskkjertelhormoner fra skjoldbruskkjertelen til en gravid kvinne. Etter fødselen av et barn, bør skjoldbruskkjertelinsuffisiens anerkjennes så tidlig som mulig, siden en forsinkelse i behandlingen kan være ekstremt vanskelig for utviklingen av barnet.
Mange tester er utviklet for å bedømme funksjonstilstanden til skjoldbruskkjertelen. De brukes i klinisk praksis.
Indirekte tester:
1. Studiet av beinalder utføres radiologisk. Det kan oppdage en nedgang i forekomsten av forbeningspunkter ved skjoldbruskkjertelinsuffisiens (hypofunksjon)
2. En økning i kolesterol i blodet indikerer også en hypofunksjon av skjoldbruskkjertelen.
3. Nedsatt basal metabolisme ved hypofunksjon, økning i hyperfunksjon
4. Andre tegn på hypofunksjon: a) reduksjon i kreatinuri og endring i forholdet mellom kreatin/kreatinin i urinen; b) øke R-lipoproteiner; c) en reduksjon i nivået av alkalisk fosfatase, hyperkarotemi og insulinfølsomhet, d) langvarig fysiologisk gulsott på grunn av brudd på bilirubinglukuronisering.
Direkte tester:
1. Direkte radioimmunologisk studie av barnets blodhormoner (Tz, T 4, TSH).
2. Bestemmelse av proteinbundet jod i serum. Innholdet av proteinbundet jod (PBI), som gjenspeiler konsentrasjonen av hormonet på vei til vevene, i den første uken av livet etter fødsel varierer innen 9–14 μg%. I fremtiden reduseres nivået av SBI til 4,5 - 8 mcg%. Butanol-ekstrahert jod (BEI), som ikke inneholder uorganisk jodid, gjenspeiler mer nøyaktig nivået av hormonet i blodet. BEI er vanligvis mindre enn SBI med 0,5 µg%.
3. Merket trijodtyronin fikseringstest, som unngår bestråling av kroppen. Merket trijodtyronin tilsettes blodet, som fikseres av plasmaproteiner - skjoldbruskhormontransportører. Med en tilstrekkelig mengde av hormonet oppstår ikke fiksering av trijodtyronin (merket).
Med mangel på hormoner, tvert imot, observeres en stor inkludering av trijodtyronin.
Det er forskjell i mengden av fiksering på proteiner og celler. Hvis det er mye hormon i blodet, blir det introduserte trijodtyronin fiksert av blodceller. Hvis hormonet er lavt, blir det tvert imot fikset av plasmaproteiner, og ikke av blodceller.
Det er også en rekke kliniske tegn som reflekterer hypo- eller hyperfunksjon av skjoldbruskkjertelen. Skjoldbrusk dysfunksjon kan manifestere seg:
a) hormonmangel - hypotyreose. Barnet har generell sløvhet, sløvhet, adynami, tap av appetitt, forstoppelse. Huden er blek, prikket med mørke flekker. Vevsturgor reduseres, de er kalde å ta på, fortykket, ødematøse, tungen er bred, tykk. Forsinket utvikling av skjelettet - veksthemming, underutvikling av nasopharyngeal regionen (fortykkelse av nesebunnen). Kort hals, lav panne, fortykkede lepper, grovt og sparsomt hår. Medfødt hypotyreose manifesteres av en gruppe uspesifikke tegn. Disse inkluderer stor kroppsvekt ved fødselen, langvarig gulsott, en økning i magen, en tendens til å forsinke avføring og sen mekonium, en svekkelse eller fullstendig fravær av en sugerefleks, ofte vanskelig nesepust. I de påfølgende ukene, et etterslep nevrologisk utvikling, langsiktig bevaring av muskelhypertensjon, døsighet, sløvhet, lav klangfarge i stemmen når du gråter. For tidlig påvisning av medfødt hypotyreose utføres en radioimmunologisk studie av skjoldbruskkjertelhormoner i blodet til nyfødte. Denne formen for hypotyreose er preget av en betydelig økning i innholdet av skjoldbruskkjertelstimulerende hormon;
b) økt produksjon - hypertyreose. Barnet er irritabelt, hyperkinesis, hyperhidrose, økte senereflekser, avmagring, skjelving, takykardi, svulmende øyne, struma, Graefes symptomer (forsinkelse i senking av øyelokkene - etterslep øvre øyelokk når man ser fra topp til bunn med eksponering av sclera), utvidelse av palpebral fissur, blinkende sjeldenhet (normalt innen 1 min 3 - 5 blink), konvergensforstyrrelse med å avverge blikket når man prøver å feste seg på et nærliggende objekt (Mobius-symptom) ;
c) normal hormonsyntese (eutyreose). Sykdommen begrenses kun av morfologiske endringer i kjertelen under palpasjon, siden kjertelen er tilgjengelig for palpasjon. En struma er enhver forstørrelse av skjoldbruskkjertelen. Det forekommer:
a) med kompenserende hypertrofi av kjertelen som respons på jodmangel på grunn av arvelige mekanismer for biosynteseforstyrrelser eller økt behov for skjoldbruskkjertelhormon, for eksempel hos barn i puberteten;
b) med hyperplasi, ledsaget av dens hyperfunksjon (Graves sykdom);
c) med en sekundær økning i inflammatoriske sykdommer eller tumorlesjoner.
Struma den er diffus eller nodulær (svulstens natur), endemisk og sporadisk.
biskjoldbruskkjertelen
Biskjoldbruskkjertlene oppstår ved 5-6. uke av intrauterin utvikling fra det endodermale epitelet i gjellelommene III og IV De dannede epitelknopper på 7-8 uke snøres de fra opprinnelsesstedet og slutter seg til den bakre overflaten av sidelappene i skjoldbruskkjertelen. Det omkringliggende mesenkymet vokser inn i dem sammen med kapillærene. Bindevevskapselen til kjertelen er også dannet av mesenkymet. Under hele den intrauterine perioden i kjertelens vev er det mulig å oppdage epitelceller bare én type - de såkalte hovedcellene. Det er bevis på funksjonell aktivitet til biskjoldbruskkjertlene selv i prenatal perioden. Det bidrar til bevaring av kalsiumhomeostase relativt uavhengig av svingninger i mineralbalansen i mors kropp. Ved de siste ukene av den intrauterine perioden og i de første dagene av livet øker aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene betydelig. Det er umulig å utelukke deltakelsen av parathyroidhormonet i mekanismene for tilpasning av det nyfødte, siden homeostase av kalsiumnivået sikrer implementeringen av effekten av en rekke tropiske hypofysehormoner på vevet i målkjertlene og effekten av hormoner, spesielt binyrene, på perifere vevscellereseptorer.
I andre halvdel av livet er det funnet en liten reduksjon i størrelsen på hovedcellene. De første oksyfile cellene vises i biskjoldbruskkjertlene etter 6-7 års alder, antallet øker. Etter 11 år dukker det opp et økende antall fettceller i kjertelvevet. Massen av parenkymet til biskjoldbruskkjertlene hos en nyfødt er i gjennomsnitt 5 mg, i en alder av 10 når den 40 mg, hos en voksen - 75-85 mg. Disse dataene refererer til tilfeller der det er 4 eller flere biskjoldbruskkjertler. Generelt blir den postnatale utviklingen av biskjoldbruskkjertlene sett på som en sakte progressiv involusjon. Den maksimale funksjonelle aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene refererer til den perinatale perioden og de første - andre leveårene til barn. Dette er perioder med maksimal intensitet av osteogenese og intensitet av fosfor-kalsiummetabolisme.
Biskjoldbruskkjertelhormonet, sammen med vitamin D, sørger for absorpsjon av kalsium i tarmen, reabsorpsjon av kalsium i nyrenes tubuli, utlekking av kalsium fra bein og aktivering av osteoklaster i beinvev. Uavhengig av vitamin D, hemmer parathyreoideahormon reabsorpsjonen av fosfat i nyrenes tubuli og fremmer utskillelsen av fosfor i urinen. Av sine egne fysiologiske mekanismer parathyroidhormon er en antagonist av tyrokalsitonin i skjoldbruskkjertelen. Denne antagonismen sikrer vennlig deltakelse av begge hormoner i reguleringen av kalsiumbalansen og benvevsremodellering. Aktiveringen av biskjoldbruskkjertlene skjer som svar på en reduksjon i nivået ionisert kalsium i blod. Utslippsøkning parathyreoideahormon som svar på denne stimulansen, bidrar den til rask mobilisering av kalsium fra beinvev og inkludering av langsommere mekanismer - en økning i kalsiumreabsorpsjon i nyrene og en økning i kalsiumabsorpsjon fra tarmen.
Parathyreoideahormon påvirker på kalsiumbalansen og gjennom en endring i metabolismen av vitamin D fremmer dannelsen i nyrene av det mest aktive derivatet av vitamin D - 1,25-dihydroxycholecalciferol. Kalsiumsult eller malabsorpsjon av vitamin D underliggende rakitt hos barn er alltid ledsaget av hyperplasi av biskjoldbruskkjertlene og funksjonelle manifestasjoner av hyperparatyreoidisme, men alle disse endringene er en manifestasjon av en normal regulatorisk respons og kan ikke betraktes som sykdommer i biskjoldbruskkjertlene. Ved sykdommer i biskjoldbruskkjertlene kan tilstander oppstå økt funksjon- hyperparatyreose eller nedsatt funksjon - hypoparatyreose. Moderat patologiske endringer funksjonene til kjertlene er relativt vanskelige å skille fra den sekundære, dvs. dens regulatoriske endringer. Metoder for å studere disse funksjonene er basert på å studere reaksjonen til biskjoldbruskkjertlene som svar på naturlige stimuli - endringer i nivået av kalsium og fosfor i blodet.
Metoder for undersøkelse av biskjoldbruskkjertler i klinikken kan også være direkte og indirekte.Den direkte og mest objektive metoden er å studere nivået av biskjoldbruskkjertelen i blodet. Så når du bruker den radioimmunologiske metoden, er det normale nivået av parathyroidhormon i blodserumet 0,3 - 0,8 ng / ml. Andre i nøyaktighet laboratoriemetode er en studie av nivået av ionisert kalsium i blodserumet. Normalt er det 1,35 - 1,55 mmol / l, eller 5,4 - 6,2 mg per 100 ml.
Betydelig mindre nøyaktig, men den mest brukte laboratoriemetoden er studiet av nivået totalt kalsium og fosfor i blodserumet, samt deres utskillelse i urinen Ved hypoparathyroidisme reduseres kalsiuminnholdet i blodserumet til 1,0 - 1,2 mmol / l, og fosforinnholdet økes til 3,2 - 3,9 mmol / l. Hyperparatyreose er ledsaget av en økning i nivået av kalsium i blodserumet til 3-4 mmol/l og en reduksjon i innholdet av fosfor til 0,8 mmol/l. Endringer i nivåene av kalsium og fosfor i urinen med endringer i nivået av parathyreoideahormon er det motsatte av innholdet i blodet. Så, med hypoparatyreoidisme, kan nivået av kalsium i urinen være normalt eller redusert, og innholdet av fosfor reduseres alltid. Ved hyperparathyroidisme øker nivået av kalsium i urinen betydelig, og fosfor reduseres betydelig. Ofte brukes ulike funksjonstester for å identifisere den endrede funksjonen til biskjoldbruskkjertlene: intravenøs administrering kalsiumklorid, utnevnelse av midler som kompleksoner (etylendiamintetraeddiksyre, etc.), parathyreoideahormon eller binyreglukokortikoider. Med alle disse testene oppnås endringer i nivået av kalsium i blodet og biskjoldbruskkjertlenes reaksjon på disse endringene undersøkes.
Kliniske tegn på endringer i aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene inkluderer symptomer på nevromuskulær eksitabilitet, bein, tenner, hud og dens vedheng
Klinisk manifesterer parathyreoideainsuffisiens seg avhengig av tidspunktet for debut og alvorlighetsgrad på forskjellige måter. I lang tid vedvarer symptomer fra negler, hår, tenner (trofiske lidelser). Ved medfødt hypoparatyreoidisme er beindannelsen betydelig svekket (tidlig debut av osteomalaci). Økt autonom labilitet og eksitabilitet (pylorospasme, diaré, takykardi). Det er tegn på økt nevromuskulær eksitabilitet (positive symptomer på Khvostek, Trousseau, Erb). Noen symptomer oppstår akutt spasme. Anfall er alltid styrkende, påvirker hovedsakelig bøyemusklene, og oppstår som respons på skarp taktil irritasjon under svøping, undersøkelse osv. Fra siden av de øvre lemmer er "fødselslegens hånd" karakteristisk, fra siden nedre ekstremiteter- presse bena, bringe dem sammen og bøye føttene. Laryngospasme oppstår vanligvis med kramper, men kan være uten dem, preget av spasmer i glottis. Oppstår oftere om natten. Støyende pust oppstår bryst, babyen blir blå. Skrekk øker manifestasjonene av laryngospasme. Tap av bevissthet kan forekomme.
Hyperparathyroidisme er ledsaget av alvorlig muskelsvakhet, forstoppelse, beinsmerter Ofte er det beinbrudd. Røntgen i bein er funnet områder av sjeldne i form av cyster. Samtidig i mykt vev mulig dannelse av forkalkninger.
I binyrene skilles to lag, eller stoffer, ut: kortikal og medulla, hvor førstnevnte utgjør omtrent 2/3 av den totale massen til binyrene. Begge lagene er endokrine kjertler, og funksjonene deres er svært forskjellige. Kortikosteroidhormoner dannes i binyrebarken, blant annet høyeste verdi har glukokortikoider (kortisol), mineralokortikoider (aldosteron) og androgener.
I medulla dannes katekolaminer, hvorav 80-90% er representert av adrenalin, 10-20% av noradrenalin og 1-2% av dopamin.
Binyrene legges hos mennesker på den 22-25. dagen av embryonalperioden. Cortex utvikler seg fra mesothelium, medulla utvikler seg fra ectoderm og noe senere enn cortex.
Massen og størrelsen på binyrene avhenger av alder Hos et to måneder gammelt foster er massen av binyrene lik massen til nyrene, hos en nyfødt er verdien 1/3 av størrelsen på nyren. Etter fødselen (i 4. måned), massen av Tsjetsjenia er halvert; etter målet hun begynner å øke gradvis igjen.
Histologisk er det 3 soner i binyrebarken: glomerulær, fascikulær og retikulær. Syntesen av visse hormoner er assosiert med disse sonene. Det antas at bare syntesen av aldosteron skjer i den glomerulære sonen, og glukokortikoider og androgener produseres i bunten og retikulær sone.
Det er ganske betydelige forskjeller i strukturen til binyrene hos barn og voksne. I denne forbindelse foreslås det å skille en rekke typer i differensieringen av binyrene.
1. Embryonal type. Binyrene er massiv og består utelukkende av kortikal substans. Den kortikale sonen er veldig bred, den fascikulære sonen er utydelig, og medulla er ikke oppdaget
2. Tidlig barndom type. I det første leveåret observeres prosessen med omvendt utvikling av kortikale elementer. Det kortikale laget blir trangt Fra to måneders alder blir den fascikulære sonen mer og mer tydelig; glomerulær har form av separate løkker (fra 4 - 7 måneder til 2 - 3 leveår).
3. Barnetype (3 - 8 år). Etter 3-4 år er det en økning i lagene i binyrene og utvikling av bindevev i kapsel og fascikulær sone. Massen av kjertelen øker. Den retikulære sonen er differensiert.
4. Tenåringstype (fra 8 år). Det er en økt vekst av medulla. Den glomerulære sonen er relativt bred, differensieringen av cortex er langsommere.
5. Voksen type. En ganske uttalt differensiering av individuelle soner er allerede notert.
Involusjon av føtal cortex begynner kort tid etter fødselen, noe som resulterer i at binyrene mister 50 % av sin opprinnelige masse ved slutten av den tredje leveuken. Ved 3-4 års alderen forsvinner fosterbarken helt.Det antas at fosterbarken hovedsakelig produserer androgyne hormoner, som ga rett til å kalle den den accessoriske gonaden.
Den endelige dannelsen av det kortikale laget slutter med 10-12 år. Den funksjonelle aktiviteten til binyrebarken har ganske store forskjeller hos barn i ulike aldre.
Under fødselen får den nyfødte et overskudd av kortikosgeroider fra moren. som fører til undertrykkelse av adrenokortikotrop aktivitet av hypofysen. Dette er også assosiert med den raske involusjonen av fostersonen. I de første levedagene skiller den nyfødte hovedsakelig ut metabolitter av morshormoner i urinen.Den 4. dagen er det en betydelig nedgang i både utskillelse og produksjon av steroider. På dette tidspunktet kan også kliniske tegn på binyrebarksvikt forekomme. Ved den 10. dagen aktiveres syntesen av hormoner i binyrebarken.
Hos barn i tidlig, førskole- og grunnskolealder er den daglige utskillelsen av 17-hydroksykortikosgeroider betydelig lavere enn hos eldre skolebarn og voksne. Inntil 7 år er det en relativ overvekt av 17-deoksykortikosteron.
I fraksjonene av 17-hydroksykorhykosgeroider i urin dominerer utskillelsen av tetrahydrokorgizol og tetrahydrokortison hos barn. Isolasjonen av den andre fraksjonen er spesielt stor i alderen 7-10 år.
Utskillelse av 17-ketosteroiderøker også med alderen. I en alder av 7-10 år øker utskillelsen av dehydroepiandrosgeron, ved 11-13 år - 11-deoksy-17-kortikosteroider, androsteron og tiokolanolon. Hos gutter er utskillelsen av sistnevnte høyere enn hos jenter. I puberteten dobles frigjøringen av androsteron hos gutter, hos jenter endres det ikke.
For sykdommer forårsaket mangel på hormoner inkluderer akutt og kronisk binyrebarksvikt. Akutt binyrebarksvikt er en av de relativt vanlige årsakene til alvorlig tilstand og til og med død hos barn med akutte barneinfeksjoner. Den umiddelbare årsaken til akutt binyrebarksvikt kan være binyreblødning eller utmattelse under alvorlig akutt sykdom og manglende aktivering når hormonbehovet øker. Denne tilstanden er preget av et blodtrykksfall, kortpustethet, trådete puls, ofte oppkast, noen ganger flere, væske med summing, en kraftig reduksjon i alle reflekser. En betydelig økning i nivået av kalium i blodet (opptil 25 - 45 mmol / l), samt hyponatremi og hypokloremi er typiske.
Kronisk binyrebarksvikt manifesteres av fysisk og psykisk asteni, gastrointestinale lidelser(kvalme, oppkast, diaré, magesmerter), anoreksi. Hyppig pigmentering av huden - gråaktig, røykfylt eller med forskjellige nyanser av mørk rav eller kastanje, deretter bronse og til slutt svart. Pigmentering er spesielt uttalt i ansikt og hals. Vekttap er vanligvis notert.
Hypoaldosteronisme manifesteres ved høy diurese, ofte oppkast. Blodet viser hyperkalemi kardiovaskulær insuffisiens i form av arytmi, hjerteblokk og hyponatremi.
Sykdommer assosiert med overdreven produksjon av hormoner i binyrebarken inkluderer Cushings sykdom, hyperaldosteronisme, adrenogenital syndrom, etc. Cushings sykdom av binyrebark er assosiert med hyperproduksjon av 11,17-hydroksykortikosteroider. Det kan imidlertid være tilfeller av økt produksjon av aldosgeron, androgener og østrogener. Hovedsymptomene er muskelatrofi og svakhet på grunn av økt nedbrytning av beta, negativ nitrogenbalanse. Det er en reduksjon i beinforbening, spesielt av ryggvirvlene.
Klinisk Cushings sykdom manifesterer seg ved fedme med en typisk fordeling av det subkutane fettlaget. Ansiktet er rundt, rødt, det er hypertensjon, hypertrikose, striae og urenheter i huden, veksthemming, for tidlig hårvekst, avsetningen av det subkutane fettlaget i området av VII cervical vertebra.
Primær aldosgeronisme. Kona er preget av en rekke symptomer assosiert primært med tap av kalium i kroppen og effekten av utilstrekkelig kalium på nyrefunksjonen, skjelettmuskulatur og sirkulasjonssystem. Kliniske symptomer er muskelsvakhet med normal muskelutvikling, generell svakhet og tretthet. Som med hypokalsemi, vises et positivt symptom på Khvostek, Trousseau og tetany-anfall. Det er polyuri og tilhørende polydipsi, som ikke lindres ved innføring av antidiuretisk hormon. Som et resultat opplever pasienter munntørrhet. Arteriell hypertensjon er notert.
Grunnlaget for adrenogenital syndrom er den dominerende produksjonen av androgener. Lave nivåer av kortisol i blodet på grunn av mangel på 21-hydroksylase i binyrene gir økt produksjon av ACTH, som stimulerer binyrene. 17-hydroksyprogesterop akkumuleres i kjertelen, som skilles ut i urinen i store mengder.
Klinisk har jenter falsk hermafroditisme, og gutter har falsk for tidlig modning.
karakteristisk klinisk symptom medfødt hypertrofi binyre er den viriliserende og anabole virkningen av androgener. Det kan manifestere seg i den tredje måneden av prenatale perioden, og hos jenter er det merkbart umiddelbart etter fødselen, og hos gutter etter en tid.
Jenter tegn på adrenogenital syndrom er bevaring urogenital sinus, utvidelse av klitoris, som ligner mannlige kjønnsorganer med hypospadi og bilateral kryptorkisme. Likheten forsterkes av de rynkete og pigmenterte kjønnsleppene, lik pungen. Dette fører til feildiagnostisering av kjønn av kvinnelig pseudohermafroditisme.
Gutter det er ingen brudd på embryonal seksuell differensiering. Pasienten har raskere vekst, utvidelse av penis, tidlig utvikling av sekundære seksuelle egenskaper: en reduksjon i stemmens klang, utseendet på kjønnshår (vanligvis i en alder av 3-7 år). Denne for tidlige somatiske utviklingen av barnet er ikke ekte pubertet, da testiklene forblir små og umodne, noe som er et differensielt tegn. Celler og spermatogenese er fraværende.
Hos pasienter av begge kjønn er det en økning i vekst, beinutvikling er flere år foran alderen. Som et resultat av for tidlig lukking av epifysebruskene, stopper pasientens vekst før han når sin vanlige gjennomsnittlige høyde (i voksen alder er pasientene underdimensjonerte).
Jenter seksuell utvikling er krenket. De utvikler hirsugisme, seboré, akne, lav stemme, brystkjertler øker ikke, menstruasjon er fraværende. Utad ser de ut som menn.
Hos 1/3 av pasientene kommer vann-mineral metabolisme forstyrrelser. Noen ganger er dette bruddet hos barn dominerende i det kliniske bildet av sykdommen Hos barn vises ukontrollerbare oppkast og diaré. På grunn av det store tapet av vann og salter, skapes et klinisk bilde av giftig dyspepsi.
Bukspyttkjertelen
Celler som har egenskapene til endokrine elementer finnes i epitelet til tubuliene til den utviklende bukspyttkjertelen allerede i en 6 uker gammel smbryo. I en alder av 10-13 uker. det er allerede mulig å identifisere en holme som inneholder A- og B-insulocytter i form av en knute som vokser fra utskillelseskanalens vegg. Ved 13-15 uker snøres holmen fra kanalveggen. I fremtiden er det en histologisk differensiering av strukturen til holmen, innholdet og gjensidig arrangement av A- og B-insulocytter endres noe. Øyer av en moden type, der A- og B-celler, som omgir de sinusformede kapillærene, er jevnt fordelt over hele holmen, vises i den 7. måneden av intrauterin utvikling. Den største relative massen av endokrine vev i sammensetningen av bukspyttkjertelen observeres samtidig og utgjør 5,5-8% av den totale massen av organet. Ved fødselstidspunktet synker det relative innholdet av endokrine vev med nesten halvparten, og innen den første måneden øker det igjen til 6%. Ved slutten av det første året er det igjen en nedgang til 2,5-3%, og den relative massen av endokrine vev forblir på dette nivået gjennom hele barndommen. Antall holmer per 100 mm 2 vev hos en nyfødt er 588, etter 2 måneder er det 1332, deretter faller det til 90-100 etter 3-4 måneder og forblir på dette nivået opp til 50 år.
Allerede fra 8. uke i den intrauterine perioden påvises glukagon i vepseceller. Ved 12 uker bestemmes insulin i P-celler, og nesten samtidig begynner det å sirkulere i blodet. Etter differensiering av holmene finnes D-celler som inneholder somatostatin i dem. Dermed morfologiske og funksjonell modning Det insulære apparatet til bukspyttkjertelen oppstår veldig tidlig og betydelig foran modningen av den eksokrine delen. Samtidig er reguleringen av insulintilvekst i prenatal perioden og i de tidlige stadier av livet forskjellig i visse funksjoner. Spesielt er glukose i denne alderen en svak stimulator for insulinfrigjøring, og aminosyrer har størst stimulerende effekt - først leucin, i sen fosterperiode - arginin. Konsentrasjonen av insulin i blodplasmaet til fosteret skiller seg ikke fra det i blodet til mor og voksne. Proinsulin finnes i føtalt kjertelvev i høy konsentrasjon. Hos premature spedbarn er imidlertid plasmainsulinkonsentrasjonene relativt lave, og varierer fra 2 til 30 mcU/ml. Hos nyfødte øker insulinfrigjøringen betydelig de første dagene av livet og når 90–100 U/ml, noe som korrelerer relativt lite med blodsukkernivået. Utskillelsen av insulin i urinen i perioden fra 1. til 5. levedag øker 6 ganger og er ikke assosiert med nyrefunksjon. Konsentrasjon glukagon i blodet til fosteret øker sammen med tidspunktet for intrauterin utvikling og etter den 15. uken skiller det seg lite fra konsentrasjonen hos voksne - 80-240 pg / ml og premature babyer er funnet å være veldig nære. Hovedstimulatoren for frigjøring av glukagon i den perinatale perioden er aminosyren alanin.
Somatostatin- den tredje av hovedhormonene i bukspyttkjertelen. Det akkumuleres i D-celler noe senere enn insulin og glukagon. Selv om det ikke er noen overbevisende bevis på signifikante forskjeller i konsentrasjonen av somatostatin hos små barn og voksne, er dataene om spekteret av fluktuasjoner for nyfødte 70-190 pg/ml, spedbarn - 55-186 pg/ml, og for voksne - 20-150 pg/ml, dvs. minimumsnivåene synker definitivt med alderen.
I klinikken for barnesykdommer studeres den endokrine funksjonen til bukspyttkjertelen hovedsakelig i forbindelse med dens effekt på karbohydratmetabolismen. Derfor er hovedmetoden for forskning å bestemme nivået av sukker i blodet og dets endringer over tid under påvirkning av matmengder av karbohydrater. De viktigste kliniske tegnene diabetes hos barn er økt appetitt (polyfagi), vekttap, tørste (polydipsi), polyuri, tørr hud, svak følelse. Ofte er det en slags diabetisk "rødme" - pinking av huden på kinnene, haken og superciliære buer. Noen ganger er det kombinert med kløe i huden. Under overgangen til koma med økt tørste og polyuri, hodepine, kvalme, oppkast, magesmerter og deretter et konsekvent brudd på funksjonene til sentralen nervesystemet spenning, depresjon og tap av bevissthet. Til diabetisk koma preget av en reduksjon i kroppstemperatur, uttalt muskelhypotensjon, mykhet øyeepler, puster som Kussmaul, lukten av aceton i utåndingsluften.
Hyperinsulinisme manifesterer seg med jevne mellomrom forekomsten av hypoglykemiske tilstander hos et barn varierende grader alvorlighetsgrad opp til hypoglykemisk koma. Moderat hypoglykemi er ledsaget av en akutt følelse av sult, generell svakhet, hodepine, kjølighet, kaldsvette, håndskjelving, døsighet. Med forverring av hypoglykemi utvides pupillene, synet er svekket, bevisstheten går tapt, kramper oppstår med generell økt Muskelform. Pulsen er normal i frekvens eller langsom, kroppstemperaturen er ofte normal, det lukter ikke aceton. Laboratoriebestemt alvorlig hypoglykemi i fravær av sukker i urinen.
Kjønnskjertler, kjønnsdannelse og modning
Prosessen med dannelse av den seksuelle fenotypen hos et barn finner sted under hele utviklings- og modningsperioden, men to perioder av livet, og dessuten ganske korte, viser seg å være de viktigste når det gjelder skrot. Dette er perioden med kjønnsdannelse i fosterutviklingen, som hovedsakelig tar ca. 4 måneder, og pubertetsperioden som varer 2-3 år for jenter og 4-5 år for gutter.
Primære kjønnsceller i hann- og hunnembryoet er histologisk helt identiske og har evne til å differensiere i to retninger frem til 7. uke av den intrauterine perioden. På dette stadiet er begge indre kjønnskanaler også til stede - den primære nyren (Wolffian duct) og paramesonephric (Mullerian duct). Den primære tonen består av medulla og cortex.
Grunnlaget for primær kjønnsdifferensiering er kromosomsettet til et befruktet egg. I nærvær av et Y-kromosom i dette settet, dannes etteantigen, kalt H-antigenet. Det er dannelsen av dette antigenet som induserer dannelsen av en mannlig gonad fra en udifferensiert kjønnscelle.
Tilstedeværelsen av et aktivt Y-kromosom bidrar til differensiering av medulla av gonadene i mannlig retning og dannelsen av testiklene. Det kortikale laget vil atrofiere. Dette skjer mellom 6. og 7. uke av den intrauterine perioden Fra 8. uke er interstitielle testikkjertelceller (Leydig-celler) allerede bestemt i testis. Hvis påvirkningen av Y-kromosomet ikke manifesterte seg før i 6-7. uke, blir den primære gonaden forvandlet på grunn av det kortikale laget og blir til en eggstokk, og medullaen reduseres.
Dermed ser dannelsen av det mannlige kjønn ut til å være en aktiv, kontrollert transformasjon, mens dannelsen av det kvinnelige kjønn er en naturlig, spontant pågående prosess. I de påfølgende stadiene av mannlig differensiering blir hormonene produsert av den dannede testikkelen en direkte regulatorisk faktor. Testikken begynner å produsere to grupper hormoner. Den første gruppen er testosteron og ditidrotestosteron, som dannes i testikkjertel. Aktiveringen av disse cellene skjer på grunn av koriongonadotropinet som produseres av morkaken og, muligens, det luteiniserende hormonet i fosterets hypofyse. Effekten av testosteron kan deles inn i generell, som krever relativt lave konsentrasjoner av tormon, og lokal, kun mulig med høye nivåer hormon i mikroregionen for lokalisering av selve testikkelen. Konsekvensen av den generelle handlingen er dannelsen av de ytre kjønnsorganene, transformasjonen av den primære genitale tuberkelen til penis, dannelsen av pungen og urinrøret. Den lokale effekten fører til dannelse av vas deferens og sædblærer fra kanalen til den primære nyren.
Den andre gruppen av hormoner som skilles ut av føtale gestikler er hormoner som fører til initiering (inhibering) av utviklingen av den paramesonefrie kanalen. Utilstrekkelig produksjon av disse hormonene kan føre til fortsatt utvikling av denne kanalen, noen ganger ensidig, hvor det er en defekt i testikkelfunksjonen, og dannelsen av kvinnelige kjønnselementer her. Indre organer- livmor og en del av skjeden.
Svikt i testosteron kan på sin side være årsaken til ikke-realisering og dens generelle effekt, det vil si utviklingen av de ytre kjønnsorganene i henhold til den kvinnelige typen.
Med den kvinnelige kromosomstrukturen fortsetter dannelsen av de ytre og indre kjønnsorganene riktig, uavhengig av eggstokkens funksjon. Derfor kan selv grove dysgenetiske endringer i eggstokkene ikke påvirke dannelsen av kjønnsorganene.
Påvirkningen av mannlige kjønnshormoner produsert av testiklene til fosteret påvirker ikke bare dannelsen av mannlige kjønnsorganer, men også utviklingen av visse strukturer i det nevroendokrine systemet, og testosteron undertrykker dannelsen av sykliske omorganiseringer av endokrine funksjoner fra hypothalamus og hypofysen.
Således, i den naturlige differensieringen av organene i det mannlige reproduksjonssystemet, rettidig og fullstendig inkludering av hormonell funksjon testikkel.
Brudd på dannelsen av kjønnsområdetkanvære assosiert med følgende hovedårsaksfaktorer
1) endringer i sett og funksjon av kjønnskromosomer, som hovedsakelig fører til en reduksjon i aktiviteten til Y-kromosomet,
2) embryopagi, som fører til testikkeldysplasi og deres lave hormonelle aktivitet, til tross for et tilstrekkelig sett med XY-kromosomer,
3) arvelige eller oppstått i embryogenese og fetogenese endringer i følsomheten til vevet til embryoet og fosteret for effekten av testikkelhormoner,
4) utilstrekkelig stimulering av den endokrine funksjonen til testiklene til fosteret fra morkaken, 5) med den kvinnelige genotypen (XX) - med effekten av eksogent administrerte mannlige kjønnshormoner, tilstedeværelsen av androgenproduserende svulster hos moren, eller en unormalt høy syntese av androgene hormoner i binyrene lÅ ja.
Tegn på seksuell dimorfisme som oppstår under fosterutvikling utdypes veldig gradvis i prosessen med postnatal vekst. Dette gjelder også sakte fremkommende forskjeller i kroppstype, ofte relativt godt identifisert allerede i perioden med første fylde, og i den betydelige originaliteten til psykologien og spekteret av interesser til gutter og jenter, fra de første spillene og tegningene. Det blir også gradvis hormonpreparat til puberteten til barn. Så allerede i den sene fosterperioden, under påvirkning av androgener, oppstår seksuell differensiering av hypothalamus. Her, av de to sentrene som regulerer frigjøringen av frigjørende hormon for luteiniserende hormon - tonisk og syklisk, er det bare den toniske aktiviteten som forblir aktiv hos gutter. Åpenbart er en slik foreløpig forberedelse til puberteten og en faktor i ytterligere svettespesialisering av de høyere delene av det endokrine systemet er en økning i nivået av gonadotrofe og kjønnshormoner hos barn i de første månedene av livet og en betydelig "topp" i produksjonen av binyrene androgener hos barn etter fullføringen av den første trekkraften. Generelt er hele barndommen til pubertetens begynnelse preget av en svært høy følsomhet av hypogalamiske sentre for minimale nivåer av perifere blod androgener. Det er takket være denne følsomheten at den nødvendige begrensende effekten av hypothalamus dannes på produksjonen av gonadotrofe hormoner og begynnelsen av modningen av barn.
Hemming av sekresjonen av luteiniserende hormonfrigjørende hormon i hypothalamus er gitt av den aktive hemmende effekten av hypotetiske "barndomsvedlikeholdssentre", som igjen er begeistret lave konsentrasjoner kjønnssteroider i blod. Hos mennesker er trolig «barndomsvedlikeholdssentre» lokalisert i bakre hypothalamus og pinealkjertel Det er betydelig at denne perioden inntreffer hos alle barn på omtrent samme datoer iht. beinalder og på relativt nære indikatorer for oppnådd kroppsvekt (separat for gutter og jenter). Derfor kan det ikke utelukkes at aktiveringen av pubertetsmekanismene på en eller annen måte er forbundet med den generelle somatiske modenheten til barnet.
Rekkefølgen av tegn på pubertet er mer eller mindre konstant og har lite å gjøre med den spesifikke datoen for utbruddet. For jenter og gutter kan denne sekvensen representeres som følger.
For jenter
9--10 år--vekst av bekkenbenet, avrunding av baken, lett forhøyning av brystvortene i brystkjertlene
10--11 år gammel - kuppelformet hevet brystkjertel (stadium "knopp"), utseendet på hår på .. skjørt.
11 - 12 år - utvidelse av ytre kjønnsorganer, endringer i epitelet i skjeden
12-13 år - utvikling av kjertelvev brystkjertler og områder ved siden av areola, pigmentering av brystvortene, utseendet til den første menstruasjonen
13--14 år gammel -- hårvekst inn armhulene, uregelmessig menstruasjon.
14--15 år gammel -- rumpe og gass omforming
15-16 år - utseendet av akne, regelmessig menstruasjon.
16--17 år - skjelettvekststans
For gutter:
10-11 år - begynnelsen på veksten av testiklene og penis. 11 - 12 år gammel - forstørrelse av prostata, vekst av strupehodet.
12-13 år - betydelig vekst av testiklene og penis. Vekst av kvinnelig kjønnshår
13-14 år - rask vekst av testiklene og penis, nodulær indurasjon av den peripapillære regionen, begynnelsen av stemmendringer.
14--15 år - vekst av hår i armhulene, ytterligere endring i stemmen, utseende av ansiktshår, pigmentering av pungen, første utløsning
15--16 år - modning av sædceller
16--17 år gammel - mannlig kjønnshårvekst, hårvekst over hele kroppen,utseende av sædceller. 17 -- 21 år -- skjelettvekststans
Lignende dokumenter
Det endokrine systemet koordinerer aktiviteten til de indre organene til en person. Skjoldbruskkjertel, parathyroid, bukspyttkjertel, kjønnskjertler, thymus, binyrene: deres funksjoner, sammensetning av hormoner. Kjertel og diffuse systemer, rollen i utviklingen av kroppen.
sammendrag, lagt til 22.04.2009
Hva er hormoner? Transport av hormoner. Hovedorganer i det endokrine systemet. Hypothalamus. Hypofysen. epifyse Skjoldbruskkjertelen. Biskjoldbruskkjertler. thymus. Bukspyttkjertelen. Binyrene. Sexkjertler.
sammendrag, lagt til 05.06.2002
Store skjoldbruskkjertelhormoner. Effekten av tyroksin og trijodtyronin på barnets kropp. Metoder for studiet av biskjoldbruskkjertlene, deres tegn klinisk insuffisiens. Funksjoner av differensiering av binyrene hos barn. Klinisk Cushings sykdom.
kontrollarbeid, lagt til 21.10.2013
Begrepet hormoner og historien om utviklingen av endokrinologi som vitenskap, emnet og metodene for forskningen. Klassifisering av det endokrine systemet, generelle prinsipper organisering, samt strukturelle trekk ved hypothalamus, hypofysen og epifysen. Arten av virkningen av hormoner.
presentasjon, lagt til 24.03.2017
Studie av funksjonene til skjoldbruskkjertelen - en endokrin kjertel hos virveldyr og mennesker som produserer hormoner som er involvert i reguleringen av metabolismen - tyroksin, trijodtyronin, tyrokalsitonin. Sykdommer i skjoldbruskkjertelen og bukspyttkjertelen, kjønnsorganer.
presentasjon, lagt til 12.05.2010
Kilde til utvikling og mikroskopisk struktur av den fremre hypofysen. Utvikling og struktur av skjoldbruskkjertelen. Påvirkning av skjoldbruskkjertelstimulerende hormon i den fremre hypofysen på skjoldbruskkjertelens skjoldbruskkjertel, synteseprosesser, akkumulering og utskillelse av skjoldbruskkjertelhormoner.
sammendrag, lagt til 24.11.2010
Evaluering av funksjonene til binyrene og hypothalamus-hypofyse-binyrene ved hjelp av tester med kortikotropin, deksametason, metapiron, metodikk. Nivået av kjønnshormoner hos kvinner. Måling av basal temperatur.
sammendrag, lagt til 22.01.2011
Klassifisering av hormoner avhengig av stedet for deres naturlige syntese. Hormoner i hypothalamus, hypofysen, skjoldbruskkjertelen, binyrene, bukspyttkjertelen, gonader, struma, deres rolle i opprinnelsen til mange sykdommer i nervesystemet, hud.
presentasjon, lagt til 14.04.2015
Klassifisering og kjemisk natur av skjoldbruskkjertelhormoner. Deltagelse av skjoldbruskkjertelhormoner i kroppens metabolske prosesser. Påvirkning av skjoldbruskhormoner på metabolske prosesser i kroppen. Manifestasjon av mangel og overskudd av skjoldbruskhormoner.
sammendrag, lagt til 11.03.2017
Funksjoner av skjoldbruskkjertelen. Hovedgrupper av hormoner. Hypothalamus og endokrine system. Perifere endokrine kjertler. Regulering av sekresjon av gonadotropiner. Hormoner i epifysen, nevrohypofysen, adenohypofysen, gonadotrope hormoner (gonadotropiner).
Endokrine systempåbarn
Hypofysen
Hypofysen utvikler seg fra to separate primordier. En av dem - en utvekst av det ektodermale epitelet (Rathkes lomme) - legges i det menneskelige embryoet ved 4. uke av intrauterint liv, og de fremre og midtre lappene som utgjør adenohypofysen, blir deretter dannet av den. En annen bakterie er en utvekst av den interstitielle hjernen, bestående av nerveceller, hvorfra baklappen, eller nevrohypofysen, dannes.
Hypofysen begynner å fungere veldig tidlig. Fra den 9-10. uken av intrauterint liv er det allerede mulig å bestemme spor av ACTH. Hos nyfødte er massen av hypofysen 10-15 mg, og i puberteten øker den med omtrent 2 ganger og når 20-35 mg. Hos en voksen veier hypofysen 50-65 mg Størrelsen på hypofysen øker med alderen, noe som bekreftes av en økning i den tyrkiske salen på røntgenbilder. Den gjennomsnittlige størrelsen på den tyrkiske salen hos en nyfødt er 2,5 x 3 mm, etter 1 år - 4x5 mm, og hos en voksen - 9x11 mm. Det er 3 lapper i hypofysen: 1) fremre - adenohypofyse; 2) mellomliggende (kjertel) og 3) bakre eller nevrohypofyse Det meste (75 %) av hypofysen er adenohypofysen, gjennomsnittlig andel er 1-2 %, og baklappen er 18-23 % av den totale massen av hypofysen. I adenohypofysen til nyfødte dominerer basofiler, og ofte degranuleres de, noe som indikerer høy funksjonell aktivitet. Hypofyseceller øker gradvis med alderen.
Den fremre hypofysen produserer følgende hormoner:
1 ACTH (adrenokortikotropt hormon).
2 STH (somatotropisk) 3. TSH (tyrotropisk).
4 FSH (follikkelstimulerende).
5. L G (luteiniserende)
6. LTG eller MG (laktogent - prolaktin).
7. Gonadotropisk.
I midten, eller mellomliggende del, dannes det melanofore hormonet. I baklappen, eller nevrohypofysen, syntetiseres to hormoner a) oksytocin og b) vasopressin eller antidiuretisk hormon.
Somatotropisk hormon (GH) - veksthormon - gjennom somatomediner påvirker metabolismen, og følgelig veksten. Hypofysen inneholder ca 3-5 mg veksthormon. STH øker proteinsyntesen og reduserer nedbrytningen av aminosyrer, noe som påvirker økningen i proteinreservene STH hemmer samtidig oksidasjonen av karbohydrater i vev. Denne handlingen er også i stor grad mediert gjennom bukspyttkjertelen. Sammen med effekten på proteinmetabolismen, forårsaker GH retensjon av fosfor, natrium, kalium og kalsium. Samtidig øker nedbrytningen av fett, noe som fremgår av økningen av frie fettsyrer i blodet. Alt dette fører til akselerert vekst (fig. 77)
Skjoldbruskkjertelstimulerende hormon stimulerer veksten og funksjonen til skjoldbruskkjertelen, øker dens sekretoriske funksjon, akkumulering av jod i kjertelen, syntese og frigjøring av dens hormoner. TSH frigjøres i form av preparater for klinisk bruk og brukes til å skille mellom primær og sekundær hypotyreose (mykødem).
Adrenokortikotropisk hormon påvirker binyrebarken, hvis størrelse etter introduksjon av ACTH kan dobles innen 4 dager. I utgangspunktet oppstår denne økningen på grunn av interne soner. Den glomerulære sonen er nesten ikke involvert i denne prosessen.
ACTH stimulerer syntesen og sekresjonen av kortisolkortikosteron glukokortikoider og påvirker ikke syntesen av aldosteron. Med introduksjonen av ACTH noteres tymusatrofi, eosinopeni, hyperglykemi. Denne handlingen til ACTH formidles gjennom binyrene. Den gonadotropiske virkningen av hypofysen uttrykkes i en økning i funksjonen til kjønnskjertlene.
Basert på den funksjonelle aktiviteten til hormoner dannes et klinisk bilde av hypofyseskader, som kan klassifiseres som følger:
I. Sykdommer som følge av hyperaktivitet i kjertelen (gigantisme, akromegali)
II Sykdommer som følge av insuffisiens av kjertelen (Simmonds sykdom, nanisme).
III Sykdommer der det ikke er kliniske manifestasjoner av endokrinopati (kromofobisk adenom).
I klinikken komplekse kombinerte lidelser er svært vanlige. En spesiell stilling er okkupert av pasientens alder, når visse forstyrrelser i hypofysen oppstår. For eksempel, hvis hyperaktivitet av adenohypofysen oppstår hos et barn, har pasienten gigantisme. Hvis sykdommen begynner i voksen alder, når veksten stopper, utvikles akromegali.
I det første tilfellet, når det ikke var noen lukking av epifysebruskene, er det en jevn akselerasjon av veksten, men etter hvert slutter også akromegali seg.
Itsenkos sykdom - Cushings sykdom av hypofyseopprinnelse manifesteres som et resultat av overdreven ACTH-stimulering av binyrene. Dens karakteristiske trekk er fedme, overflod, akrocyanose, en tendens til purpura, lilla striper på magen, hirsutisme, dystrofi i reproduksjonssystemet, hypertensjon, osteoporose og en tendens til hyperglykemi. Fedme på grunn av Cushings sykdom er preget av overdreven avsetning av fett i ansiktet (måneformet), bagasjerommet, nakken, mens bena forblir tynne.
Den andre gruppen av sykdommer assosiert med insuffisiens av kjertelen inkluderer hypopituitarisme, der hypofysen kan påvirkes primært eller sekundært. I dette tilfellet kan det være en nedgang i produksjonen av ett eller flere hypofysehormoner. Hvis dette syndromet oppstår hos barn, manifesteres det ved veksthemming etterfulgt av dvergvekst. Samtidig påvirkes også andre endokrine kjertler. Av disse er kjønnskjertlene først involvert i prosessen, deretter skjoldbruskkjertelen og deretter binyrebarken. Barn utvikler myxedema med typiske hudforandringer (tørrhet, slimete hevelse), reduserte reflekser og økte kolesterolnivåer, kuldeintoleranse og redusert svette.
Binyrebarksvikt manifesteres av svakhet, manglende evne til å tilpasse seg stressende påvirkninger og redusert motstand.
Simmonds sykdom- hypofyse kakeksi - manifesteres ved generell utmattelse. Huden er rynket, tørr, håret er sparsomt. Basal metabolisme og temperatur er redusert, hypotensjon og hypoglykemi. Tennene råtner og faller ut.
Med medfødte former for dvergvekst og infantilisme blir barn født med normal høyde og kroppsvekt. Veksten deres fortsetter vanligvis en stund etter fødselen. Vanligvis fra 2 - 4 år begynner de å merke et etterslep i veksten. Kroppen har de vanlige proporsjoner og symmetri. Ben- og tannutvikling, lukking av epifysebrusk og pubertet hemmes. Karakterisert av et aldersupassende senilt utseende - progeria. Huden er rynket og danner folder. Fordelingen av fett er forstyrret.
Med skade på den bakre hypofysen - nevrohypofysen, utvikles et syndrom av diabetes insipidus, der en enorm mengde vann går tapt i urinen, ettersom reabsorpsjonen av H20 i nefronets distale tubuli avtar. På grunn av uutholdelig tørste drikker pasienter konstant vann. Polyuri og polydipsi (som er sekundær, siden kroppen søker å kompensere for hypovolemi) kan også oppstå sekundært til visse sykdommer (diabetes mellitus, kronisk nefritt med kompenserende polyuri, tyrotoksikose). Diabetes insipidus kan være primær på grunn av en reell mangel i produksjonen av antidiuretisk hormon (ADH) eller nefrogen på grunn av utilstrekkelig følsomhet av epitelet i den distale nefrontubuli for ADH.
For dom om funksjonstilstanden til hypofysen, i tillegg til kliniske data, brukes også ulike laboratorieindikatorer. For tiden er dette først og fremst direkte radioimmunologiske metoder for å studere nivåene av hormoner i blodet til et barn.
Veksthormon (GH) finnes i den høyeste konsentrasjonen hos nyfødte. I en diagnostisk studie av hormonet bestemmes dets basalnivå (ca. 10 ng i 1 ml) og nivået under søvn, når det er en naturlig økning i frigjøringen av veksthormon. I tillegg brukes provokasjon av hormonfrigjøring, noe som skaper moderat hypoglykemi med insulinadministrasjon. Under søvn og under stimulering med insulin øker nivået av veksthormon med 2-5 ganger.
adrenokortikotropt hormon i blodet til en nyfødt er 12 - 40 nmol / l, deretter synker nivået kraftig og i skolealder er 6 - 12 nmol / l
Skjoldbruskstimulerende hormon hos nyfødte er eksepsjonelt høyt - 11 - 99 mcU / ml, i andre aldersperioder er konsentrasjonen 15 - 20 ganger lavere og varierer fra 0,6 til 6,3 mcU / ml.
Luteiniserende hormon hos gutter i yngre alder har en konsentrasjon i blodet på ca 3 - 9 mcU / ml og øker i en alder av 14 - 15 til 10 - 20 mcU / ml. Hos jenter over samme aldersgruppe øker konsentrasjonen av luteiniserende hormon fra 4--15 til 10-40 mcU/ml. Spesielt signifikant er økningen i konsentrasjonen av luteiniserende hormon etter stimulering med gonadotropinfrigjørende faktor. Responsen på introduksjonen av frigjøringsfaktoren øker med puberteten og fra 2-3 ganger blir 6-10 ganger.
Follikkelstimulerende hormon hos gutter fra yngre til eldre skolealder øker fra 3 - 4 til 11 - 13 mcU / ml, hos jenter over samme år - fra 2 -8 til 3 - 25 mcU / ml. Som svar på introduksjonen av frigjøringsfaktoren dobles hormonsekresjonen omtrentlig, uavhengig av alder.
Skjoldbruskkjertelen
Rudimentet til skjoldbruskkjertelen i det menneskelige embryoet er tydelig oppdaget ved slutten av den første måneden av intrauterin utvikling med en lengde av embryoet på bare 3,5-4 mm. Den ligger i gulvet i munnhulen og er en fortykkelse av de ektodermale cellene i svelget langs midtlinjen av kroppen. Fra denne fortykkelsen ledes en utvekst inn i det underliggende mesenkymet, og danner et epitelial divertikel. Forlengelse, divertikulum får en biobed struktur i den distale delen. Stilken som forbinder skjoldbruskkjertelens anlag med tungen (skjoldbruskkjertel-lingual kanalen) blir tynnere og fragmenteres gradvis, og dens distale ende skiller seg inn i skjoldbruskkjertelens pyramidale prosess. I tillegg deltar to laterale skjoldbruskkjertel-rudimenter, som er dannet fra den kaudale delen av embryonale svelget, i dannelsen av skjoldbruskkjertelen.De første folliklene i kjertelvevet vises på 6-7. uke av intrauterin utvikling. Vakuoler vises i cytoplasmaet til celler på dette tidspunktet. Fra 9 til 11 uker vises dråper av kolloid blant massen av follikkelceller. Fra 14. uke er alle follikler fylt med kolloid. Skjoldbruskkjertelen får evnen til å absorbere jod når en kolloid vises i den. Den histologiske strukturen til den embryonale skjoldbruskkjertelen etter dannelsen av follikler er lik den hos voksne. Således, innen den fjerde måneden av intrauterint liv, blir skjoldbruskkjertelen fullstendig dannet, strukturelt og funksjonelt aktiv. Reguleringen av fosterets skjoldbruskkjertelfunksjon utføres først og fremst av hypofysens eget skjoldbruskkjertelstimulerende hormon, siden mors analoge hormon ikke trenger inn i placentabarrieren. Skjoldbruskkjertelen til en nyfødt har en masse på 1 til 5 g. Inntil ca 6 måneders alder kan massen til skjoldbruskkjertelen avta. Deretter begynner en rask økning i kjertelens masse opp til 5-6 års alder. Deretter avtar veksthastigheten frem til førpubertetperioden. På dette tidspunktet akselererer veksten av kjertelens størrelse og masse igjen. Her er gjennomsnittsindikatorene for massen av skjoldbruskkjertelen hos barn i forskjellige aldre. Med alderen øker størrelsen på knuter og innholdet av kolloid i kjertelen, det sylindriske follikkelepitelet forsvinner og flat vises, antall follikler øker. Den endelige histologiske strukturen til jern får først etter 15 år.
Hoved skjoldbruskkjertelhormoner kjertler er tyroksin og trijodtyronin (T4 og Tz). I tillegg er skjoldbruskkjertelen en kilde til et annet hormon - tyrokalsitonin, som produseres av C-celler i skjoldbruskkjertelen. Siden det er et polypeptid som består av 32 aminosyrer, er det av stor betydning i reguleringen av fosfor-kalsiummetabolismen, og fungerer som en antagonist av parathyroidhormon i alle reaksjoner av sistnevnte på en økning i kalsiumnivået i blodet. Beskytter kroppen mot overflødig kalsiuminntak ved å redusere kalsiumreabsorpsjon i nyrenes tubuli, kalsiumabsorpsjon fra tarmen og øke kalsiumfikseringen i beinvevet. Utskillelsen av tyrokalsitonin reguleres både av nivået av kalsium i blodet og av endringer i gastrinsekresjonen når kalsiumrik mat (kumelk) inntas.
Skjoldbruskkjertelens funksjon for å produsere kalsitonin modnes tidlig, og det er et høyt nivå av kalsitonin i blodet til fosteret. I den postnatale perioden synker konsentrasjonen i blodet og utgjør 30-85 µg%. En betydelig del av trijodtyronin dannes ikke i skjoldbruskkjertelen, men i periferien ved hjelp av tyroksinmonojodering. Hovedstimulatoren for dannelsen av Tz og Td er den regulerende påvirkningen av hypofysen gjennom en endring i nivået av skjoldbruskkjertelstimulerende hormon. Regulering utføres gjennom tilbakemeldingsmekanismer: en økning i nivået av sirkulerende Tz i blodet hemmer frigjøringen av thyreoideastimulerende hormon, en reduksjon i Tz har motsatt effekt. De maksimale nivåene av tyroksin, trijodtyronin og skjoldbruskstimulerende hormon i blodserumet bestemmes i løpet av de første timene og dagene av livet. Dette indikerer en betydelig rolle for disse hormonene i prosessen med postnatal tilpasning. Deretter er det en reduksjon i hormonnivået.
tyroksin og trijodtyronin har en usedvanlig dyp effekt på barnets kropp. Handlingen deres bestemmer normal vekst, normal modning av skjelettet (beinalder), normal differensiering av hjernen og intellektuell utvikling, normal utvikling av hudstrukturer og dens vedheng, økt oksygenforbruk av vev, akselerert bruk av karbohydrater og aminosyrer i vev. Dermed er disse hormonene universelle stimulanter for metabolisme, vekst og utvikling. Utilstrekkelig og overdreven produksjon av skjoldbruskhormoner har en rekke svært betydelige brudd på livet. Samtidig kan insuffisiens av skjoldbruskkjertelfunksjonen hos fosteret ikke påvirke utviklingen betydelig, siden morkaken passerer mors skjoldbruskkjertelhormoner (bortsett fra skjoldbruskkjertelhormon). På samme måte kan føtale skjoldbruskkjertelen kompensere for utilstrekkelig produksjon av skjoldbruskkjertelhormoner fra skjoldbruskkjertelen til en gravid kvinne. Etter fødselen av et barn, bør skjoldbruskkjertelinsuffisiens anerkjennes så tidlig som mulig, siden en forsinkelse i behandlingen kan være ekstremt vanskelig for utviklingen av barnet.
Mange tester er utviklet for å bedømme funksjonstilstanden til skjoldbruskkjertelen. De brukes i klinisk praksis.
Indirekte tester:
1. Studiet av beinalder utføres radiologisk. Det kan oppdage en nedgang i forekomsten av forbeningspunkter ved skjoldbruskkjertelinsuffisiens (hypofunksjon)
2. En økning i kolesterol i blodet indikerer også en hypofunksjon av skjoldbruskkjertelen.
3. Nedsatt basal metabolisme ved hypofunksjon, økning i hyperfunksjon
4. Andre tegn på hypofunksjon: a) reduksjon i kreatinuri og endring i forholdet mellom kreatin/kreatinin i urinen; b) øke R-lipoproteiner; c) en reduksjon i nivået av alkalisk fosfatase, hyperkarotemi og insulinfølsomhet, d) langvarig fysiologisk gulsott på grunn av brudd på bilirubinglukuronisering.
Direkte tester:
1. Direkte radioimmunologisk studie av barnets blodhormoner (Tz, T4, TSH).
2. Bestemmelse av proteinbundet jod i serum. Innholdet av proteinbundet jod (PBI), som gjenspeiler konsentrasjonen av hormonet på vei til vevene, i den første uken av livet etter fødsel varierer innen 9–14 μg%. I fremtiden reduseres nivået av SBI til 4,5 - 8 mcg%. Butanol-ekstrahert jod (BEI), som ikke inneholder uorganisk jodid, gjenspeiler mer nøyaktig nivået av hormonet i blodet. BEI er vanligvis mindre enn SBI med 0,5 µg%.
3. Merket trijodtyronin fikseringstest, som unngår bestråling av kroppen. Merket trijodtyronin tilsettes blodet, som fikseres av plasmaproteiner - skjoldbruskhormontransportører. Med en tilstrekkelig mengde av hormonet oppstår ikke fiksering av trijodtyronin (merket).
Med mangel på hormoner, tvert imot, observeres en stor inkludering av trijodtyronin.
Det er forskjell i mengden av fiksering på proteiner og celler. Hvis det er mye hormon i blodet, blir det introduserte trijodtyronin fiksert av blodceller. Hvis hormonet er lavt, blir det tvert imot fikset av plasmaproteiner, og ikke av blodceller.
Det er også en rekke kliniske tegn som reflekterer hypo- eller hyperfunksjon av skjoldbruskkjertelen. Skjoldbrusk dysfunksjon kan manifestere seg:
a) hormonmangel - hypotyreose. Barnet har generell sløvhet, sløvhet, adynami, tap av appetitt, forstoppelse. Huden er blek, prikket med mørke flekker. Vevsturgor reduseres, de er kalde å ta på, fortykket, ødematøse, tungen er bred, tykk. Forsinket utvikling av skjelettet - veksthemming, underutvikling av nasopharyngeal regionen (fortykkelse av nesebunnen). Kort hals, lav panne, fortykkede lepper, grovt og sparsomt hår. Medfødt hypotyreose manifesteres av en gruppe uspesifikke tegn. Disse inkluderer en stor kroppsvekt ved fødselen, en langvarig karakter av gulsott, en økning i magen, en tendens til å forsinke avføring og sen mekoniumutslipp, en svekkelse eller fullstendig fravær av en sugerefleks, og ofte vanskelig nesepust. I de påfølgende ukene blir et etterslep i nevrologisk utvikling merkbart, en langsiktig bevaring av muskelhypertensjon, døsighet, sløvhet, lav stemmeklang når du gråter. For tidlig påvisning av medfødt hypotyreose utføres en radioimmunologisk studie av skjoldbruskkjertelhormoner i blodet til nyfødte. Denne formen for hypotyreose er preget av en betydelig økning i innholdet av skjoldbruskkjertelstimulerende hormon;
b) økt produksjon - hypertyreose. Barnet er irritabelt, hyperkinesier, hyperhidrose, økte senereflekser, avmagring, skjelving, takykardi, svulmende øyne, struma, Graefes symptomer (forsinket senking av øyelokkene - etterslep av øvre øyelokk når man ser fra topp til bunn med eksponering av sclera) , utvidelse av den palpebrale fissuren, sjeldenhet av blinking (normalt innen 1 min 3 - 5 blink), brudd på konvergens med å avverge blikket når du prøver å fikse på et nærliggende objekt (Mobius-symptom);
c) normal hormonsyntese (eutyreose). Sykdommen begrenses kun av morfologiske endringer i kjertelen under palpasjon, siden kjertelen er tilgjengelig for palpasjon. En struma er enhver forstørrelse av skjoldbruskkjertelen. Det forekommer:
a) med kompenserende hypertrofi av kjertelen som respons på jodmangel på grunn av arvelige mekanismer for biosynteseforstyrrelser eller økt behov for skjoldbruskkjertelhormon, for eksempel hos barn i puberteten;
b) med hyperplasi, ledsaget av dens hyperfunksjon (Graves sykdom);
c) med en sekundær økning i inflammatoriske sykdommer eller tumorlesjoner.
Struma den er diffus eller nodulær (svulstens natur), endemisk og sporadisk.
biskjoldbruskkjertelen
Biskjoldbruskkjertlene oppstår ved 5-6. uke av intrauterin utvikling fra det endodermale epitelet i gjellelommene III og IV De dannede epitelknopper på 7-8 uke snøres de fra opprinnelsesstedet og slutter seg til den bakre overflaten av sidelappene i skjoldbruskkjertelen. Det omkringliggende mesenkymet vokser inn i dem sammen med kapillærene. Bindevevskapselen til kjertelen er også dannet av mesenkymet. I løpet av hele prenatale perioden kan epitelceller av bare én type finnes i kjertelvevet - de såkalte sjefscellene.Det er bevis på funksjonell aktivitet til biskjoldbruskkjertlene selv i prenatalperioden. Det bidrar til bevaring av kalsiumhomeostase relativt uavhengig av svingninger i mineralbalansen i mors kropp. Ved de siste ukene av den intrauterine perioden og i de første dagene av livet øker aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene betydelig. Det er umulig å utelukke deltakelsen av parathyroidhormonet i mekanismene for tilpasning av det nyfødte, siden homeostase av kalsiumnivået sikrer implementeringen av effekten av en rekke tropiske hypofysehormoner på vevet i målkjertlene og effekten av hormoner, spesielt binyrene, på perifere vevscellereseptorer.
I andre halvdel av livet er det funnet en liten reduksjon i størrelsen på hovedcellene. De første oksyfile cellene vises i biskjoldbruskkjertlene etter 6-7 års alder, antallet øker. Etter 11 år dukker det opp et økende antall fettceller i kjertelvevet. Massen av parenkymet til biskjoldbruskkjertlene hos en nyfødt er i gjennomsnitt 5 mg, i en alder av 10 når den 40 mg, hos en voksen - 75-85 mg. Disse dataene refererer til tilfeller der det er 4 eller flere biskjoldbruskkjertler. Generelt blir den postnatale utviklingen av biskjoldbruskkjertlene sett på som en sakte progressiv involusjon. Den maksimale funksjonelle aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene refererer til den perinatale perioden og de første - andre leveårene til barn. Dette er perioder med maksimal intensitet av osteogenese og intensitet av fosfor-kalsiummetabolisme.
Biskjoldbruskkjertelhormonet, sammen med vitamin D, sørger for absorpsjon av kalsium i tarmen, reabsorpsjon av kalsium i nyrenes tubuli, utlekking av kalsium fra bein og aktivering av osteoklaster i beinvev. Uavhengig av vitamin D, hemmer parathyreoideahormon reabsorpsjonen av fosfat i nyrenes tubuli og fremmer utskillelsen av fosfor i urinen. I følge dets fysiologiske mekanismer er parathyroidhormon en antagonist av tyrokalsitonin i skjoldbruskkjertelen. Denne antagonismen sikrer vennlig deltakelse av begge hormoner i reguleringen av kalsiumbalansen og benvevsremodellering. Aktivering av biskjoldbruskkjertlene skjer som svar på en reduksjon i nivået av ionisert kalsium i blodet. Utslippsøkning parathyreoideahormon som svar på denne stimulansen, bidrar den til rask mobilisering av kalsium fra beinvev og inkludering av langsommere mekanismer - en økning i kalsiumreabsorpsjon i nyrene og en økning i kalsiumabsorpsjon fra tarmen.
Parathyreoideahormon påvirker på kalsiumbalansen og gjennom en endring i metabolismen av vitamin D fremmer dannelsen i nyrene av det mest aktive derivatet av vitamin D - 1,25-dihydroxycholecalciferol. Kalsiumsult eller malabsorpsjon av vitamin D underliggende rakitt hos barn er alltid ledsaget av hyperplasi av biskjoldbruskkjertlene og funksjonelle manifestasjoner av hyperparatyreoidisme, men alle disse endringene er en manifestasjon av en normal regulatorisk respons og kan ikke betraktes som sykdommer i biskjoldbruskkjertlene. Ved sykdommer i biskjoldbruskkjertlene kan tilstander med økt funksjon - hyperparatyreose eller nedsatt funksjon - hypoparatyreose oppstå. Moderate patologiske endringer i funksjonen til kjertlene er relativt vanskelig å skille fra sekundære, dvs. dens regulatoriske endringer. Metoder for å studere disse funksjonene er basert på å studere reaksjonen til biskjoldbruskkjertlene som svar på naturlige stimuli - endringer i nivået av kalsium og fosfor i blodet.
Metoder for undersøkelse av biskjoldbruskkjertler i klinikken kan også være direkte og indirekte.Den direkte og mest objektive metoden er å studere nivået av biskjoldbruskkjertelen i blodet. Så når du bruker den radioimmunologiske metoden, er det normale nivået av parathyroidhormon i blodserumet 0,3 - 0,8 ng / ml. Den nest mest nøyaktige laboratoriemetoden er studiet av nivået av ionisert kalsium i blodserumet. Normalt er det 1,35 - 1,55 mmol / l, eller 5,4 - 6,2 mg per 100 ml.
Betydelig mindre nøyaktig, men den mest brukte laboratoriemetoden er studiet av nivået av totalt kalsium og fosfor i blodserumet, samt deres utskillelse i urinen.fosfor økt til 3,2 - 3,9 mmol / l. Hyperparatyreose er ledsaget av en økning i nivået av kalsium i blodserumet til 3-4 mmol/l og en reduksjon i innholdet av fosfor til 0,8 mmol/l. Endringer i nivåene av kalsium og fosfor i urinen med endringer i nivået av parathyreoideahormon er det motsatte av innholdet i blodet. Så, med hypoparatyreoidisme, kan nivået av kalsium i urinen være normalt eller redusert, og innholdet av fosfor reduseres alltid. Ved hyperparathyroidisme øker nivået av kalsium i urinen betydelig, og fosfor reduseres betydelig. Ofte brukes ulike funksjonstester for å identifisere den endrede funksjonen til biskjoldbruskkjertlene: intravenøs administrering av kalsiumklorid, utnevnelse av midler som kompleksoner (etylendiamintetraeddiksyre, etc.), paratyreoideahormon eller binyreglukokortikoider. Med alle disse testene oppnås endringer i nivået av kalsium i blodet og biskjoldbruskkjertlenes reaksjon på disse endringene undersøkes.
Kliniske tegn på endringer i aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene inkluderer symptomer på nevromuskulær eksitabilitet, bein, tenner, hud og dens vedheng
Klinisk manifesterer parathyreoideainsuffisiens seg avhengig av tidspunktet for debut og alvorlighetsgrad på forskjellige måter. I lang tid vedvarer symptomer fra negler, hår, tenner (trofiske lidelser). Ved medfødt hypoparatyreoidisme er beindannelsen betydelig svekket (tidlig debut av osteomalaci). Økt autonom labilitet og eksitabilitet (pylorospasme, diaré, takykardi). Det er tegn på økt nevromuskulær eksitabilitet (positive symptomer på Khvostek, Trousseau, Erb). Noen symptomer oppstår akutt spasme. Kramper er alltid styrkende, påvirker hovedsakelig bøyemusklene, oppstår som svar på en skarp taktil irritasjon under svøping, undersøkelse osv. "Fødselslegens hånd" er karakteristisk for de øvre lemmer og pressing av bena, bringer dem sammen og bøyes fra siden av underekstremitetene stoppe. Laryngospasme oppstår vanligvis med kramper, men kan være uten dem, preget av spasmer i glottis. Oppstår oftere om natten. Det er støyende pust med deltagelse av brystet, barnet blir blått. Skrekk øker manifestasjonene av laryngospasme. Tap av bevissthet kan forekomme.
Hyperparathyroidisme er ledsaget av alvorlig muskelsvakhet, forstoppelse, beinsmerter Ofte er det beinbrudd. Røntgen i bein er funnet områder av sjeldne i form av cyster. Samtidig er dannelsen av forkalkninger mulig i bløtvev.
I binyrene skilles to lag, eller stoffer, ut: kortikal og medulla, hvor førstnevnte utgjør omtrent 2/3 av den totale massen til binyrene. Begge lagene er endokrine kjertler, og funksjonene deres er svært forskjellige. I binyrebarken dannes kortikosteroidhormoner, hvorav de viktigste er glukokortikoider (kortisol), mineralokortikoider (aldosteron) og androgener.
I medulla dannes katekolaminer, hvorav 80-90% er representert av adrenalin, 10-20% av noradrenalin og 1-2% av dopamin.
Binyrene legges hos mennesker på den 22-25. dagen av embryonalperioden. Cortex utvikler seg fra mesothelium, medulla utvikler seg fra ectoderm og noe senere enn cortex.
Massen og størrelsen på binyrene avhenger av alder Hos et to måneder gammelt foster er massen av binyrene lik massen til nyrene, hos en nyfødt er verdien 1/3 av størrelsen på nyren. Etter fødselen (i 4. måned) reduseres massen av binyrene med halvparten; etter et mål begynner det å øke gradvis igjen.
Histologisk er det 3 soner i binyrebarken: glomerulær, fascikulær og retikulær. Syntesen av visse hormoner er assosiert med disse sonene. Det antas at bare syntesen av aldosteron skjer i den glomerulære sonen, og glukokortikoider og androgener produseres i bunten og retikulær sone.
Det er ganske betydelige forskjeller i strukturen til binyrene hos barn og voksne. I denne forbindelse foreslås det å skille en rekke typer i differensieringen av binyrene.
1. Embryonal type. Binyrene er massiv og består utelukkende av kortikal substans. Den kortikale sonen er veldig bred, den fascikulære sonen er utydelig, og medulla er ikke oppdaget
2. Tidlig barndom type. I det første leveåret observeres prosessen med omvendt utvikling av kortikale elementer. Det kortikale laget blir trangt Fra to måneders alder blir den fascikulære sonen mer og mer tydelig; glomerulær har form av separate løkker (fra 4 - 7 måneder til 2 - 3 leveår).
3. Barnetype (3 - 8 år). Etter 3-4 år er det en økning i lagene i binyrene og utvikling av bindevev i kapsel og fascikulær sone. Massen av kjertelen øker. Den retikulære sonen er differensiert.
4. Tenåringstype (fra 8 år). Det er en økt vekst av medulla. Den glomerulære sonen er relativt bred, differensieringen av cortex er langsommere.
5. Voksen type. En ganske uttalt differensiering av individuelle soner er allerede notert.
Involusjon av føtal cortex begynner kort tid etter fødselen, noe som resulterer i at binyrene mister 50 % av sin opprinnelige masse ved slutten av den tredje leveuken. Ved 3-4 års alderen forsvinner fosterbarken helt.Det antas at fosterbarken hovedsakelig produserer androgyne hormoner, som ga rett til å kalle den den accessoriske gonaden.
Den endelige dannelsen av det kortikale laget slutter med 10-12 år. Den funksjonelle aktiviteten til binyrebarken har ganske store forskjeller hos barn i ulike aldre.
Under fødselen får den nyfødte et overskudd av kortikosgeroider fra moren. som fører til undertrykkelse av adrenokortikotrop aktivitet av hypofysen. Dette er også assosiert med den raske involusjonen av fostersonen. I de første levedagene skiller den nyfødte hovedsakelig ut metabolitter av morshormoner i urinen.Den 4. dagen er det en betydelig nedgang i både utskillelse og produksjon av steroider. På dette tidspunktet kan også kliniske tegn på binyrebarksvikt forekomme. Ved den 10. dagen aktiveres syntesen av hormoner i binyrebarken.
Hos barn i tidlig, førskole- og grunnskolealder er den daglige utskillelsen av 17-hydroksykortikosgeroider betydelig lavere enn hos eldre skolebarn og voksne. Inntil 7 år er det en relativ overvekt av 17-deoksykortikosteron.
I fraksjonene av 17-hydroksykorhykosgeroider i urin dominerer utskillelsen av tetrahydrokorgizol og tetrahydrokortison hos barn. Isolasjonen av den andre fraksjonen er spesielt stor i alderen 7-10 år.
Utskillelse av 17-ketosteroiderøker også med alderen. I en alder av 7-10 år øker utskillelsen av dehydroepiandrosgeron, ved 11-13 år - 11-deoksy-17-kortikosteroider, androsteron og tiokolanolon. Hos gutter er utskillelsen av sistnevnte høyere enn hos jenter. I puberteten dobles frigjøringen av androsteron hos gutter, hos jenter endres det ikke.
For sykdommer forårsaket mangel på hormoner inkluderer akutt og kronisk binyrebarksvikt. Akutt binyrebarksvikt er en av de relativt vanlige årsakene til alvorlig tilstand og til og med død hos barn med akutte barneinfeksjoner. Den umiddelbare årsaken til akutt binyrebarksvikt kan være binyreblødning eller utmattelse under en alvorlig akutt sykdom og manglende aktivering når hormonbehovet øker. Denne tilstanden er preget av et blodtrykksfall, kortpustethet, trådete puls, ofte oppkast, noen ganger flere, væske med summing, en kraftig reduksjon i alle reflekser. En betydelig økning i nivået av kalium i blodet (opptil 25 - 45 mmol / l), samt hyponatremi og hypokloremi er typiske.
Kronisk binyrebarksvikt manifesteres av fysisk og psykologisk asteni, gastrointestinale lidelser (kvalme, oppkast, diaré, magesmerter), anoreksi. Hyppig pigmentering av huden - gråaktig, røykfylt eller med forskjellige nyanser av mørk rav eller kastanje, deretter bronse og til slutt svart. Pigmentering er spesielt uttalt i ansikt og hals. Vekttap er vanligvis notert.
Hypoaldosteronisme manifesteres ved høy diurese, ofte oppkast. I blodet er hyperkalemi oppgitt, manifestert av kardiovaskulær insuffisiens i form av arytmi, hjerteblokk og hyponatremi.
Sykdommer assosiert med overdreven produksjon av hormoner i binyrebarken inkluderer Cushings sykdom, hyperaldosteronisme, adrenogenital syndrom, etc. Cushings sykdom av binyrebark er assosiert med hyperproduksjon av 11,17-hydroksykortikosteroider. Det kan imidlertid være tilfeller av økt produksjon av aldosgeron, androgener og østrogener. Hovedsymptomene er muskelatrofi og svakhet på grunn av økt nedbrytning av beta, negativ nitrogenbalanse. Det er en reduksjon i beinforbening, spesielt av ryggvirvlene.
Klinisk Cushings sykdom manifesterer seg ved fedme med en typisk fordeling av det subkutane fettlaget. Ansiktet er rundt, rødt, det er hypertensjon, hypertrichosis, striae og urenheter i huden, vekstretardasjon, for tidlig hårvekst, avleiring av det subkutane fettlaget i området av VII cervical vertebra.
Primær aldosgeronisme. Kona er preget av en rekke symptomer assosiert primært med tap av kalium i kroppen og effekten av utilstrekkelig kalium på nyrefunksjonen, skjelettmuskulaturen og det kardiovaskulære systemet. Kliniske symptomer er muskelsvakhet med normal muskelutvikling, generell svakhet og tretthet. Som med hypokalsemi, vises et positivt symptom på Khvostek, Trousseau og tetany-anfall. Det er polyuri og tilhørende polydipsi, som ikke lindres ved innføring av antidiuretisk hormon. Som et resultat opplever pasienter munntørrhet. Arteriell hypertensjon er notert.
Grunnlaget for adrenogenital syndrom er den dominerende produksjonen av androgener. Lave nivåer av kortisol i blodet på grunn av mangel på 21-hydroksylase i binyrene gir økt produksjon av ACTH, som stimulerer binyrene. 17-hydroksyprogesterop akkumuleres i kjertelen, som skilles ut i urinen i store mengder.
Klinisk har jenter falsk hermafroditisme, og gutter har falsk for tidlig modning.
Et karakteristisk klinisk symptom på medfødt binyrehypertrofi er den viriliserende og anabole virkningen av androgener. Det kan manifestere seg i den tredje måneden av prenatale perioden, og hos jenter er det merkbart umiddelbart etter fødselen, og hos gutter etter en tid.
Jenter tegn på adrenogenital syndrom er bevaring av den urogenitale sinus, en økning i klitoris, som ligner mannlige kjønnsorganer med hypospadi og bilateral kryptorkisme. Likheten forsterkes av de rynkete og pigmenterte kjønnsleppene, lik pungen. Dette fører til feildiagnostisering av kjønn av kvinnelig pseudohermafroditisme.
Gutter det er ingen brudd på embryonal seksuell differensiering. Pasienten har raskere vekst, utvidelse av penis, tidlig utvikling av sekundære seksuelle egenskaper: en reduksjon i stemmens klang, utseendet på kjønnshår (vanligvis i en alder av 3-7 år). Denne for tidlige somatiske utviklingen av barnet er ikke ekte pubertet, da testiklene forblir små og umodne, noe som er et differensielt tegn. Celler og spermatogenese er fraværende.
Hos pasienter av begge kjønn er det en økning i vekst, beinutvikling er flere år foran alderen. Som et resultat av for tidlig lukking av epifysebruskene, stopper pasientens vekst før han når sin vanlige gjennomsnittlige høyde (i voksen alder er pasientene underdimensjonerte).
Hos jenter er seksuell utvikling svekket. De utvikler hirsugisme, seboré, akne, lav stemme, brystkjertler øker ikke, menstruasjon er fraværende. Utad ser de ut som menn.
Hos 1/3 av pasientene kommer vann-mineral metabolisme forstyrrelser. Noen ganger er dette bruddet hos barn dominerende i det kliniske bildet av sykdommen Hos barn vises ukontrollerbare oppkast og diaré. På grunn av det store tapet av vann og salter, skapes et klinisk bilde av giftig dyspepsi.
Bukspyttkjertelen
Celler som har egenskapene til endokrine elementer finnes i epitelet til tubuliene til den utviklende bukspyttkjertelen allerede i en 6 uker gammel smbryo. I en alder av 10-13 uker. det er allerede mulig å identifisere en holme som inneholder A- og B-insulocytter i form av en knute som vokser fra utskillelseskanalens vegg. Ved 13-15 uker snøres holmen fra kanalveggen. I fremtiden er det en histologisk differensiering av strukturen til holmen, innholdet og gjensidig arrangement av A- og B-insulocytter endres noe. Øyer av en moden type, der A- og B-celler, som omgir de sinusformede kapillærene, er jevnt fordelt over hele holmen, vises i den 7. måneden av intrauterin utvikling. Den største relative massen av endokrine vev i sammensetningen av bukspyttkjertelen observeres samtidig og utgjør 5,5-8% av den totale massen av organet. Ved fødselstidspunktet synker det relative innholdet av endokrine vev med nesten halvparten, og innen den første måneden øker det igjen til 6%. Ved slutten av det første året er det igjen en nedgang til 2,5-3%, og den relative massen av endokrine vev forblir på dette nivået gjennom hele barndommen. Antall holmer per 100 mm2 vev hos en nyfødt er 588, etter 2 måneder er det 1332, deretter faller det til 90–100 etter 3–4 måneder og forblir på dette nivået opp til 50 år.
Allerede fra 8. uke i den intrauterine perioden påvises glukagon i vepseceller. Ved 12 uker bestemmes insulin i P-celler, og nesten samtidig begynner det å sirkulere i blodet. Etter differensiering av holmene finnes D-celler som inneholder somatostatin i dem. Dermed skjer den morfologiske og funksjonelle modningen av øyapparatet til bukspyttkjertelen veldig tidlig og betydelig foran modningen av den eksokrine delen. Samtidig er reguleringen av insulintilvekst i prenatal perioden og i de tidlige stadier av livet forskjellig i visse funksjoner. Spesielt er glukose i denne alderen en svak stimulator for insulinfrigjøring, og aminosyrer har størst stimulerende effekt - først leucin, i sen fosterperiode - arginin. Konsentrasjonen av insulin i blodplasmaet til fosteret skiller seg ikke fra det i blodet til mor og voksne. Proinsulin finnes i vevet i fosterkjertelen i høy konsentrasjon. Hos premature spedbarn er imidlertid plasmainsulinkonsentrasjonene relativt lave, og varierer fra 2 til 30 mcU/ml. Hos nyfødte øker insulinfrigjøringen betydelig de første dagene av livet og når 90–100 U/ml, noe som korrelerer relativt lite med blodsukkernivået. Utskillelsen av insulin i urinen i perioden fra 1. til 5. levedag øker 6 ganger og er ikke assosiert med nyrefunksjon. Konsentrasjon glukagon i blodet til fosteret øker sammen med tidspunktet for intrauterin utvikling og etter den 15. uken skiller det seg lite fra konsentrasjonen hos voksne - 80-240 pg / ml og premature babyer er funnet å være veldig nære. Hovedstimulatoren for frigjøring av glukagon i den perinatale perioden er aminosyren alanin.
Somatostatin- den tredje av hovedhormonene i bukspyttkjertelen. Det akkumuleres i D-celler noe senere enn insulin og glukagon. Selv om det ikke er noen overbevisende bevis på signifikante forskjeller i konsentrasjonen av somatostatin hos små barn og voksne, er dataene om spekteret av fluktuasjoner for nyfødte 70-190 pg/ml, spedbarn - 55-186 pg/ml, og for voksne - 20-150 pg/ml, dvs. minimumsnivåene synker definitivt med alderen.
I klinikken for barnesykdommer studeres den endokrine funksjonen til bukspyttkjertelen hovedsakelig i forbindelse med dens effekt på karbohydratmetabolismen. Derfor er hovedmetoden for forskning å bestemme nivået av sukker i blodet og dets endringer over tid under påvirkning av matmengder av karbohydrater. De viktigste kliniske tegnene diabetes hos barn er økt appetitt (polyfagi), vekttap, tørste (polydipsi), polyuri, tørr hud, svak følelse. Ofte er det en slags diabetisk "rødme" - pinking av huden på kinnene, haken og superciliære buer. Noen ganger er det kombinert med kløe i huden. Under overgangen til koma med økt tørste og polyuri, hodepine, kvalme, oppkast, magesmerter og deretter et konsekvent brudd på funksjonene til sentralnervesystemet, oppstår eksitasjon, depresjon og bevissthetstap. En diabetisk koma er preget av en reduksjon i kroppstemperatur, uttalt muskelhypotensjon, mykhet i øyeeplene, pusting av Kussmaul-typen og lukten av aceton i utåndingsluften.
Hyperinsulinisme manifesterer seg periodisk forekomst av hypoglykemiske tilstander hos et barn av varierende alvorlighetsgrad opp til hypoglykemisk koma. Moderat hypoglykemi er ledsaget av en akutt følelse av sult, generell svakhet, hodepine, kjølighet, kaldsvette, håndskjelving, døsighet. Med forverring av hypoglykemi utvides pupillene, synet er svekket, bevisstheten går tapt, kramper oppstår med en generell økt muskeltonus. Pulsen er normal i frekvens eller langsom, kroppstemperaturen er ofte normal, det lukter ikke aceton. Laboratoriebestemt alvorlig hypoglykemi i fravær av sukker i urinen.
Kjønnskjertler, kjønnsdannelse og modning
Prosessen med dannelse av den seksuelle fenotypen hos et barn finner sted under hele utviklings- og modningsperioden, men to perioder av livet, og dessuten ganske korte, viser seg å være de viktigste når det gjelder skrot. Dette er perioden med kjønnsdannelse i fosterutviklingen, som hovedsakelig tar ca. 4 måneder, og pubertetsperioden som varer 2-3 år for jenter og 4-5 år for gutter.
Primære kjønnsceller i hann- og hunnembryoet er histologisk helt identiske og har evne til å differensiere i to retninger frem til 7. uke av den intrauterine perioden. På dette stadiet er begge indre kjønnskanaler også til stede - den primære nyren (Wolffian duct) og paramesonephric (Mullerian duct). Den primære tonen består av medulla og cortex.
Grunnlaget for primær kjønnsdifferensiering er kromosomsettet til et befruktet egg. I nærvær av et Y-kromosom i dette settet, dannes etteantigen, kalt H-antigenet. Det er dannelsen av dette antigenet som induserer dannelsen av en mannlig gonad fra en udifferensiert kjønnscelle.
Tilstedeværelsen av et aktivt Y-kromosom bidrar til differensiering av medulla av gonadene i mannlig retning og dannelsen av testiklene. Det kortikale laget vil atrofiere. Dette skjer mellom 6. og 7. uke av den intrauterine perioden Fra 8. uke er interstitielle testikkjertelceller (Leydig-celler) allerede bestemt i testis. Hvis påvirkningen av Y-kromosomet ikke manifesterte seg før i 6-7. uke, blir den primære gonaden forvandlet på grunn av det kortikale laget og blir til en eggstokk, og medullaen reduseres.
Dermed ser dannelsen av det mannlige kjønn ut til å være en aktiv, kontrollert transformasjon, mens dannelsen av det kvinnelige kjønn er en naturlig, spontant pågående prosess. I de påfølgende stadiene av mannlig differensiering blir hormonene produsert av den dannede testikkelen en direkte regulatorisk faktor. Testikken begynner å produsere to grupper hormoner. Den første gruppen er testosteron og ditidrotestosteron, som dannes i testikkjertel. Aktiveringen av disse cellene skjer på grunn av koriongonadotropinet som produseres av morkaken og, muligens, det luteiniserende hormonet i fosterets hypofyse. Påvirkningen av testosteron kan deles inn i generell, som krever relativt lave konsentrasjoner av tormon, og lokal, bare mulig ved høye nivåer av hormonet i mikroregionen av lokaliseringen av selve testiklene. Konsekvensen av den generelle handlingen er dannelsen av de ytre kjønnsorganene, transformasjonen av den primære genitale tuberkelen til penis, dannelsen av pungen og urinrøret. Den lokale effekten fører til dannelse av vas deferens og sædblærer fra kanalen til den primære nyren.
Den andre gruppen av hormoner som skilles ut av føtale gestikler er hormoner som fører til initiering (inhibering) av utviklingen av den paramesonefrie kanalen. Utilstrekkelig produksjon av disse hormonene kan føre til fortsettelse av utviklingen av denne kanalen, noen ganger ensidig, hvor det er en defekt i testikkelfunksjonen, og dannelsen av elementer av de kvinnelige kjønnsorganene her - livmoren og delvis skjeden.
Svikt i testosteron kan på sin side være årsaken til ikke-realisering og dens generelle effekt, det vil si utviklingen av de ytre kjønnsorganene i henhold til den kvinnelige typen.
Med den kvinnelige kromosomstrukturen fortsetter dannelsen av de ytre og indre kjønnsorganene riktig, uavhengig av eggstokkens funksjon. Derfor kan selv grove dysgenetiske endringer i eggstokkene ikke påvirke dannelsen av kjønnsorganene.
Påvirkningen av mannlige kjønnshormoner produsert av testiklene til fosteret påvirker ikke bare dannelsen av mannlige kjønnsorganer, men også utviklingen av visse strukturer i det nevroendokrine systemet, og testosteron undertrykker dannelsen av sykliske omorganiseringer av endokrine funksjoner fra hypothalamus og hypofysen.
Således, i den naturlige differensieringen av organene til det mannlige reproduksjonssystemet, er rettidig og fullstendig inkludering av testiklenes hormonelle funksjon av avgjørende betydning.
Brudd på dannelsen av kjønnsområdetkanvære assosiert med følgende hovedårsaksfaktorer
1) endringer i sett og funksjon av kjønnskromosomer, som hovedsakelig fører til en reduksjon i aktiviteten til Y-kromosomet,
2) embryopagi, som fører til testikkeldysplasi og deres lave hormonelle aktivitet, til tross for et tilstrekkelig sett med XY-kromosomer,
3) arvelige eller oppstått i embryogenese og fetogenese endringer i følsomheten til vevet til embryoet og fosteret for effekten av testikkelhormoner,
4) utilstrekkelig stimulering av den endokrine funksjonen til testiklene til fosteret fra morkaken, 5) med den kvinnelige genotypen (XX) - med effekten av eksogent administrerte mannlige kjønnshormoner, tilstedeværelsen av androgenproduserende svulster hos moren, eller en unormalt høy syntese av androgene hormoner i binyrene lÅ ja.
Tegn på seksuell dimorfisme som oppstår under fosterutvikling utdypes veldig gradvis i prosessen med postnatal vekst. Dette gjelder også sakte fremkommende forskjeller i kroppstype, ofte relativt godt identifisert allerede i perioden med første fylde, og i den betydelige originaliteten til psykologien og spekteret av interesser til gutter og jenter, fra de første spillene og tegningene. Hormonell forberedelse for puberteten til barn utføres også gradvis. Så allerede i den sene fosterperioden, under påvirkning av androgener, oppstår seksuell differensiering av hypothalamus. Her, av de to sentrene som regulerer frigjøringen av frigjørende hormon for luteiniserende hormon - tonisk og syklisk, er det bare den toniske aktiviteten som forblir aktiv hos gutter. Åpenbart er en slik foreløpig forberedelse til puberteten og en faktor i ytterligere svettespesialisering av de høyere delene av det endokrine systemet er en økning i nivået av gonadotrofe og kjønnshormoner hos barn i de første månedene av livet og en betydelig "topp" i produksjonen av binyrene androgener hos barn etter fullføringen av den første trekkraften. Generelt er hele barndommen til pubertetens begynnelse preget av en svært høy følsomhet av hypogalamiske sentre for minimale nivåer av perifere blod androgener. Det er takket være denne følsomheten at den nødvendige begrensende effekten av hypothalamus dannes på produksjonen av gonadotrofe hormoner og begynnelsen av modningen av barn.
Inhibering av sekresjonen av frigjørende hormon luteiniserende hormon i hypothalamus er gitt av den aktive hemmende effekten av hypotetiske "barndomsstøttesentre", begeistret i sin tur av lave konsentrasjoner av blodsexsteroider. Hos mennesker er "barndomsvedlikeholdssentre" sannsynligvis lokalisert i den bakre hypothalamus og pinealkjertelen. Det er betydelig at denne perioden forekommer hos alle barn på omtrent samme datoer når det gjelder beinalder og relativt nære indikatorer når det gjelder oppnådd kroppsvekt ( separat for gutter og jenter). Derfor kan det ikke utelukkes at aktiveringen av pubertetsmekanismene på en eller annen måte er forbundet med den generelle somatiske modenheten til barnet.
Rekkefølgen av tegn på pubertet er mer eller mindre konstant og har lite å gjøre med den spesifikke datoen for utbruddet. For jenter og gutter kan denne sekvensen representeres som følger.
For jenter
9--10 år--vekst av bekkenbenet, avrunding av baken, lett forhøyning av brystvortene i brystkjertlene
10--11 år gammel - kuppelformet hevet brystkjertel (stadium "knopp"), utseendet på hår på .. skjørt.
11 - 12 år - utvidelse av ytre kjønnsorganer, endringer i epitelet i skjeden
12-13 år - utvikling av kjertelvev i brystkjertlene og områder ved siden av areola, pigmentering av brystvortene, utseendet til den første menstruasjonen
13-14 år - hårvekst i armhulene, uregelmessig menstruasjon.
14--15 år gammel -- rumpe og gass omforming
15-16 år - utseendet av akne, regelmessig menstruasjon.
16--17 år - skjelettvekststans
For gutter:
10-11 år - begynnelsen på veksten av testiklene og penis. 11 - 12 år gammel - forstørrelse av prostata, vekst av strupehodet.
12-13 år - betydelig vekst av testiklene og penis. Vekst av kvinnelig kjønnshår
13-14 år - rask vekst av testiklene og penis, nodulær indurasjon av den peripapillære regionen, begynnelsen av stemmendringer.
14--15 år - vekst av hår i armhulene, ytterligere endring i stemmen, utseende av ansiktshår, pigmentering av pungen, første utløsning
15--16 år - modning av sædceller
16--17 år gammel - mannlig kjønnshårvekst, hårvekst over hele kroppen,utseende av sædceller. 17 -- 21 år -- skjelettvekststans
Barns helse kommer alltid først for alle omsorgsfulle foreldre. I økende grad kan du møte ulike avvik i kroppen, inkludert endokrine sykdommer hos barn. Dette skyldes mange faktorer og krever konstant overvåking og planlagt behandling. Vurder funksjonene til sykdommer, hvordan du kan diagnostisere dem.
Hvordan identifisere abnormiteter i det endokrine systemet
For å diagnostisere sykdommen i tide, må du hele tiden overvåke helsen til barnet ditt. Hvis han spiser lite eller mye, veier mer eller mindre enn normalt, er for aktiv, eller omvendt, knapt beveger bena, kan alt dette være et symptom på et brudd på det endokrine systemets funksjon.
Det er flere avvik som umiddelbart vil bidra til å identifisere sykdommer i det endokrine systemet hos barn:
- Ta vare på helsen til den unge jenta. Hvis menstruasjonen startet for tidlig (8-9 år) eller sent (startet ikke innen 15) - dette er alvorlig grunn kontakt en endokrinolog. I samme periode kan det oppstå andre avvik, som er assosiert med opptreden av økt vegetasjon, selv på steder hvor de ikke burde være. Slike prosesser snakker om forhøyet nivå testosteron.
- I helsen til unge menn bør man overvåke hårfestet i kjønnsområdet. Hvis det vises for tidlig, er dette et tegn på hormonell svikt.
- Du bør også se etter plutselige vekthopp hos et barn eller et uventet vekststopp.
Hvis det dukker opp et alarmerende symptom, selv om det ikke påvirker det endokrine systemet, men bare oppstår på grunn av frykten din, vil det ikke være overflødig å konsultere en endokrinolog. Dessuten blir selv diabetes diagnostisert i en tidligere alder.
Sykdommer i det endokrine systemet hos barn observeres av en endokrinolog. To hovedtyper kan skilles - diabetes mellitus og skjoldbrusk sykdom, som gir hormonell ubalanse i kroppen.
Hvordan oppdage diabetes
Endokrine lidelser hos barn kan føre til utseendet på en slik ubehagelig og uhelbredelig sykdom som diabetes. Hvis barnet ditt drikker mer enn 6 liter væske per dag, er dette alarmsymptom, der du snarest bør kontakte endokrinologen.
Sykdommen kan være arvelig eller ikke. Hvis du savner begynnelsen og forløpet av sykdommen, fører det til sukkerkoma. Nylig er 20-30 % av barna innlagt i denne tilstanden. Det tar bare to til tre uker av den akutte fasen å få begredelige konsekvenser.
Se først etter følgende symptomer:
- bruken av en stor mengde væske, mens antall turer til toalettet ikke øker;
- avbryter nattesøvn"ut av nød", som ikke var tidligere;
- reduserer vekten dramatisk;
- utseende kraftig smerte i magen og oppkast;
- redusere eller øke appetitten;
- sløvhet og atferdsendring.
Når den første lidelsen fra listen vises, er det allerede nødvendig å umiddelbart konsultere en lege.
Hvis diabetes mellitus blir diagnostisert og anerkjent som kronisk, må du ta de nødvendige medisinene resten av livet for å opprettholde normalt nivå blodsukker.
diabetes insipidus
Sykdommer i det endokrine systemet kan ha lignende symptomer. Derfor er diabetes insipidus veldig lik diabetes mellitus. Derfor utvikler barnet tørste, oppkast kan begynne og temperaturen stiger. Små barn kan ha stor vektøkning og utviklingsforsinkelser.
Hvordan gjenkjenne skjoldbrusk sykdom
Hvis barnet er for rolig, kan dette tyde på mangel på nødvendig hormon i skjoldbruskkjertelen (hypotyreose). Det er umulig å gjenopprette det, du må drikke piller hele livet, og gjøre opp for mangelen.
I en tidlig alder kan symptomene på en slik sykdom være:
- barnet beveger seg litt;
- gråter ikke om natten;
- tørr hud;
- hoven tunge;
- lager få lyder;
- etter tre måneder hadde han ikke lært å holde hodet.
Alle disse er tegn på hypotyreose.
Hvis skjoldbruskkjertelen ikke fungerer med full styrke og er mindre, kan barnet over tid, på grunn av stress, utvikle symptomer som f.eks. rask tretthet, studie er vanskelig, babyen er konstant kald, hyppig forstoppelse og hovent ansikt, samt tørt hår.
I dette tilfellet kan hypotyreose oppstå i absolutt alle aldre, oftere hos kvinner. Overvåk helsen til barnet, han kan allerede trenge en legekonsultasjon.
Andre sykdommer assosiert med det endokrine systemet
Etter å ha vurdert det vanligste og mest krevende permanent behandling sykdommer, bør det bemerkes andre typer avvik fra normen i utviklingen av barnet, som er forbundet med forstyrrelser i det endokrine systemet.
- Overvekt. Det finnes flere typer fedme, hvorav en er assosiert med feil funksjon av det endokrine systemet, i slike tilfeller er det nødvendig med konsultasjon med en endokrinolog. Først av alt vil barnet bli foreskrevet en diett. Samtidig er det nødvendig å hele tiden overvåke ernæringen hans slik at den er riktig og rettidig. Hypotyreose, hypogonadisme og andre sykdommer kan føre til vekttap.
- Hypopituitarisme. Denne sykdommen er ganske sjelden, da den er assosiert med patologien til hypofysen. hovedfunksjon- dette er et etterslep i veksten eller en kraftig forsinkelse. Dette skjer på grunn av mangel på somatotropisk hormon. Vanligvis blir denne sykdommen lagt merke til av en god barnelege som overvåker indikasjonene på barnets utvikling. Det kan oppdages ved slutten av det første leveåret. Sykdommen er ikke lett og krever konstant overvåking, samt bruk av hormonelle legemidler.
- For tidlig seksuell utvikling. Tegn vises hos jenter før fylte syv år og hos gutter før fylte åtte. Hvis du merker utseendet til sekundære seksuelle egenskaper eller en skarp endring i kroppsbygningen, bør du umiddelbart konsultere en lege. En slik sykdom kan føre til hemmet vekst. Hvis du starter behandlingen i tide, er prognosen gunstig.
- Forsinket seksuell utvikling. Hvis i ungdomsårene barnet ditt har ikke modnet (13-14 år), så må du kontakte en spesialist. Behandlingen utføres omfattende, ernæring er normalisert, treningsterapi og vitaminer er foreskrevet.
- Struma (euthyroid hyperplasi). observert. Hvis personer med en lignende diagnose var til stede i familien, er risikoen for utbruddet av sykdommen mye høyere. Du vil ikke finne uttrykte klager med en slik diagnose. For å normalisere prosessen er det foreskrevet å ta jod.
- Autoimmun tyreoiditt. Sykdommen er ofte arvelig. Symptomdebut oppstår oftest mellom tre og seks år. Vanligvis fortsetter uten noen klager, noen ganger på grunn av økningen i størrelsen på skjoldbruskkjertelen, kan det være problemer med å svelge. Det er ganske vanskelig å kurere, medisiner velges individuelt, noen ganger må de brukes hele livet.
Dette er de vanligste sykdommene som oftest finnes i barndom på grunn av forstyrrelse av det endokrine systemet. Overvåk helsen til barnet nøye og vær oppmerksom på alle endringer i kroppen.
Hormoner spiller en ekstremt viktig rolle i alle stadier av prenatal og postnatal utvikling av kroppen. Brudd på funksjonene til de endokrine kjertlene hos et barn fører til mer alvorlige brudd enn hos voksne, men de blir lettere korrigert. Opp til 2-3 måneder utvikler fosteret seg under påvirkning av visse morhormoner som passerer gjennom morkaken (steroidhormoner), samt morkakehormoner. Da begynner fosterets egne hormoner å produseres. Produksjonen av hormoner hos en nyfødt er svært liten, men denne mangelen kompenseres av morshormonene som følger med morsmelk. Prolaktinmangel i morsmelken fører til forstyrrelse av utviklingen av det dopaminerge systemet i barnets CNS. I sin tur øker amming (sugeprosessen) refleksivt utskillelsen av oksytocin og prolaktin hos moren.
Den gjennomsnittlige massen av hypofysen hos nyfødte er 0,15 g. Ved 10-årsalderen dobles dens masse, og ved 15-årsalderen tredobles den. Hos en voksen hypofysen veier 0,53–0,56 g. Funksjonelt er hypothalamus-hypofyseregionen umoden på tidspunktet for fødselen av barnet og utvikler seg etter hvert som det vokser.
Adenohypofyse produserer trope- og effektorhormoner.
Adrenokortikotropt hormon (ACTH, kortikotropin) viser sin spesifikke effekt på binyrene ved 7. måned av svangerskapsutviklingen, og hos en nyfødt reagerer hypothalamus-hypofyse-binyresystemet på stressende påvirkninger. Ved fødselen har barnet lite ACTH, men produksjonen øker raskt.Den høyeste konsentrasjonen av ACTH noteres hos nyfødte, noe som sikrer tilpasningsprosesser, deretter synker konsentrasjonen.
tyrotropisk hormonet (TSH, tyrotropin) er tilstede i små mengder ved fødselen, produksjonen øker umiddelbart under påvirkning av nye (ekstremt for babyen) tilstander, noe som sikrer en økning i TSH-sekresjon og tilsvarende metabolske adaptive prosesser.
Gonadotrope hormoner- gonadotropiner (follikkelstimulerende - FSH, follitropin og luteiniserende - LH, lutropin) under intrauterin utvikling er av særlig betydning på slutten av den 4. måneden, når differensieringen av de ytre kjønnsorganene begynner. De øker produksjonen av kjønnshormoner i binyrene og gonadene. I tidlig barndom produseres gonadotrope hormoner i små mengder, deres rolle er liten. Utskillelsen av FSH og LH øker kraftig i puberteten og når normen for en voksen ved 18 års alder.
Et veksthormon i den høyeste konsentrasjonen påvises hos nyfødte, som er assosiert med en økning i lipolyse og en reduksjon i glykemi i den postnatale perioden. Deretter synker nivået litt. Det er en klar sammenheng mellom konsentrasjonen av veksthormon og pubertetsstadiet.
Veksthormon (GH, veksthormon, somatotropin) i svangerskapsperioden og opptil 2 år er ineffektivt. Deretter stimulerer det veksten av organismen frem til puberteten, hvoretter denne effekten hemmes. Dens handling realiseres ved å påvirke metabolismen, stimulere veksten av epifysbrusk og utføres med et normalt innhold av skjoldbruskkjertel-, bukspyttkjertel- og gonadale hormoner. Veksthormon er også involvert i immunresponsen til kroppen - det øker produksjonen av lymfocytter.
Prolaktin(PRL). Konsentrasjonen i blodet hos barn er ganske høy, den øker i puberteten (mer hos jenter enn hos gutter). Det antas at prolaktin aktiverer vekstprosessene i fosteret, og er også involvert i reguleringen av stoffskiftet. Hos ungdom stimulerer prolaktin, som virker i forbindelse med lutropin og testosteron, veksten av prostata og sædblærer. En høy konsentrasjon av prolaktin bidrar trolig også til forbigående forstørrelse av brystkjertlene hos gutter (pubertal gynekomasti).
nevrohypofyse skiller ut vasopressin (antidiuretisk hormon - ADH) og oksytocin. Disse hormonene produseres i de supraoptiske og paraventrikulære kjernene i hypothalamus og går i inaktiv tilstand inn i nevrohypofysen, hvor de aktiveres og kommer inn i blodet.
Oksytocin. Det særegne ved dette hormonet er at det begynner å virke på livmoren og brystkjertlene etter slutten av puberteten, når brystkjertlene blir utsatt for langvarig virkning av prolaktin, og livmoren - østrogen og progesteron. Oksytocin hos barn utfører bare en antidiuretisk funksjon.
Antidiuretisk hormon(ADH) hos fosteret og det nyfødte barnet er inneholdt i lave konsentrasjoner, og i løpet av året nærmer det seg voksennormen, og i de første 2-3 månedene. I løpet av livet er nyrene ufølsomme for ADH, så hypoton urin skilles ut hos et barn i denne alderen.
Endokrine system hos barn
Nechaev S. 02-gruppe, brigade A
Hypofysen
Hypofysen utvikler seg fra to separate primordier. En av dem - en utvekst av det ektodermale epitelet (Rathkes lomme) - legges i det menneskelige embryoet ved 4. uke av intrauterint liv, og de fremre og midtre lappene som utgjør adenohypofysen, blir deretter dannet av den. En annen bakterie er en utvekst av den interstitielle hjernen, bestående av nerveceller, hvorfra baklappen, eller nevrohypofysen, dannes.
Hypofysen begynner å fungere veldig tidlig. Fra den 9-10. uken av intrauterint liv er det allerede mulig å bestemme spor av ACTH. Hos nyfødte er massen av hypofysen 10-15 mg, og i puberteten øker den med omtrent 2 ganger og når 20-35 mg. Hos en voksen veier hypofysen 50-65 mg Størrelsen på hypofysen øker med alderen, noe som bekreftes av en økning i den tyrkiske salen på røntgenbilder. Den gjennomsnittlige størrelsen på den tyrkiske salen hos en nyfødt er 2,5 x 3 mm, etter 1 år - 4x5 mm, og hos en voksen - 9x11 mm. Det er 3 lapper i hypofysen: 1) fremre - adenohypofyse; 2) mellomliggende (kjertel) og 3) bakre eller nevrohypofyse Det meste (75 %) av hypofysen er adenohypofysen, gjennomsnittlig andel er 1-2 %, og baklappen er 18-23 % av den totale massen av hypofysen. I adenohypofysen til nyfødte dominerer basofiler, og ofte degranuleres de, noe som indikerer høy funksjonell aktivitet. Hypofyseceller øker gradvis med alderen.
Den fremre hypofysen produserer følgende hormoner:
1 ACTH (adrenokortikotropt hormon).
2 STH (somatotropisk) 3. TSH (tyrotropisk).
4 FSH (follikkelstimulerende).
5. L G (luteiniserende)
6. LTG eller MG (laktogent - prolaktin).
7. Gonadotropisk.
I midten, eller mellomliggende del, dannes det melanofore hormonet. I baklappen, eller nevrohypofysen, syntetiseres to hormoner a) oksytocin og b) vasopressin eller antidiuretisk hormon.
Somatotropisk hormon (GH) - veksthormon - gjennom somatomediner påvirker metabolismen, og følgelig veksten. Hypofysen inneholder ca 3-5 mg veksthormon. STH øker proteinsyntesen og reduserer nedbrytningen av aminosyrer, noe som påvirker økningen i proteinreservene STH hemmer samtidig oksidasjonen av karbohydrater i vev. Denne handlingen er også i stor grad mediert gjennom bukspyttkjertelen. Sammen med effekten på proteinmetabolismen, forårsaker GH retensjon av fosfor, natrium, kalium og kalsium. Samtidig øker nedbrytningen av fett, noe som fremgår av økningen av frie fettsyrer i blodet. Alt dette fører til akselerert vekst (fig. 77)
Skjoldbruskkjertelstimulerende hormon stimulerer veksten og funksjonen til skjoldbruskkjertelen, øker dens sekretoriske funksjon, akkumulering av jod i kjertelen, syntese og frigjøring av dens hormoner. TSH frigjøres i form av preparater for klinisk bruk og brukes til å skille mellom primær og sekundær hypotyreose (mykødem).
Adrenokortikotropisk hormon påvirker binyrebarken, hvis størrelse etter introduksjon av ACTH kan dobles innen 4 dager. I utgangspunktet oppstår denne økningen på grunn av interne soner. Den glomerulære sonen er nesten ikke involvert i denne prosessen.
ACTH stimulerer syntesen og sekresjonen av kortisolkortikosteron glukokortikoider og påvirker ikke syntesen av aldosteron. Med introduksjonen av ACTH noteres tymusatrofi, eosinopeni, hyperglykemi. Denne handlingen til ACTH formidles gjennom binyrene. Den gonadotropiske virkningen av hypofysen uttrykkes i en økning i funksjonen til kjønnskjertlene.
Basert på den funksjonelle aktiviteten til hormoner dannes et klinisk bilde av hypofyseskader, som kan klassifiseres som følger:
I. Sykdommer som følge av hyperaktivitet i kjertelen (gigantisme, akromegali)
II Sykdommer som følge av insuffisiens av kjertelen (Simmonds sykdom, nanisme).
III Sykdommer der det ikke er kliniske manifestasjoner av endokrinopati (kromofobisk adenom).
I klinikken komplekse kombinerte lidelser er svært vanlige. En spesiell stilling er okkupert av pasientens alder, når visse forstyrrelser i hypofysen oppstår. For eksempel, hvis hyperaktivitet av adenohypofysen oppstår hos et barn, har pasienten gigantisme. Hvis sykdommen begynner i voksen alder, når veksten stopper, utvikles akromegali.
I det første tilfellet, når det ikke var noen lukking av epifysebruskene, er det en jevn akselerasjon av veksten, men etter hvert slutter også akromegali seg.
Itsenko-Cushings sykdom av hypofyse opprinnelse manifesteres som et resultat av overdreven ACTH-stimulering av binyrene. Dens karakteristiske trekk er fedme, overflod, akrocyanose, en tendens til purpura, lilla striper på magen, hirsutisme, dystrofi i reproduksjonssystemet, hypertensjon, osteoporose og en tendens til hyperglykemi. Fedme på grunn av Cushings sykdom er preget av overdreven avsetning av fett i ansiktet (måneformet), bagasjerommet, nakken, mens bena forblir tynne.
Den andre gruppen av sykdommer assosiert med insuffisiens av kjertelen inkluderer hypopituitarisme, der hypofysen kan påvirkes primært eller sekundært. I dette tilfellet kan det være en nedgang i produksjonen av ett eller flere hypofysehormoner. Hvis dette syndromet oppstår hos barn, manifesteres det ved veksthemming etterfulgt av dvergvekst. Samtidig påvirkes også andre endokrine kjertler. Av disse er kjønnskjertlene først involvert i prosessen, deretter skjoldbruskkjertelen og deretter binyrebarken. Barn utvikler myxedema med typiske hudforandringer (tørrhet, slimete hevelse), reduserte reflekser og økte kolesterolnivåer, kuldeintoleranse og redusert svette.
Binyrebarksvikt manifesteres av svakhet, manglende evne til å tilpasse seg stressende påvirkninger og redusert motstand.
Simmonds sykdom- hypofyse kakeksi - manifesteres ved generell utmattelse. Huden er rynket, tørr, håret er sparsomt. Basal metabolisme og temperatur er redusert, hypotensjon og hypoglykemi. Tennene råtner og faller ut.
Med medfødte former for dvergvekst og infantilisme blir barn født med normal høyde og kroppsvekt. Veksten deres fortsetter vanligvis en stund etter fødselen. Vanligvis, fra 2 til 4 år, begynner de å merke et etterslep i veksten. Kroppen har de vanlige proporsjoner og symmetri. Ben- og tannutvikling, lukking av epifysebrusk og pubertet hemmes. Karakterisert av et aldersupassende senilt utseende - progeria. Huden er rynket og danner folder. Fordelingen av fett er forstyrret.
Med skade på den bakre hypofysen - nevrohypofysen, utvikles et syndrom av diabetes insipidus, der en enorm mengde vann går tapt i urinen, ettersom reabsorpsjonen av H 2 0 i nefronets distale tubuli avtar. På grunn av uutholdelig tørste drikker pasienter konstant vann. Polyuri og polydipsi (som er sekundær, siden kroppen søker å kompensere for hypovolemi) kan også oppstå sekundært til visse sykdommer (diabetes mellitus, kronisk nefritt med kompenserende polyuri, tyrotoksikose). Diabetes insipidus kan være primær på grunn av en reell mangel i produksjonen av antidiuretisk hormon (ADH) eller nefrogen på grunn av utilstrekkelig følsomhet av epitelet i den distale nefrontubuli for ADH.
For dom om funksjonstilstanden til hypofysen, i tillegg til kliniske data, brukes også ulike laboratorieindikatorer. For tiden er dette først og fremst direkte radioimmunologiske metoder for å studere nivåene av hormoner i blodet til et barn.
Veksthormon (GH) finnes i den høyeste konsentrasjonen hos nyfødte. I en diagnostisk studie av hormonet bestemmes dets basalnivå (ca. 10 ng i 1 ml) og nivået under søvn, når det er en naturlig økning i frigjøringen av veksthormon. I tillegg brukes provokasjon av hormonfrigjøring, noe som skaper moderat hypoglykemi med insulinadministrasjon. Under søvn og ved stimulering av insulin øker nivået av veksthormon med 2-5 ganger.
Adrenokortikotropisk hormon i blodet til en nyfødt er 12 - 40 nmol / l, deretter synker nivået kraftig og i skolealder er 6-12 nmol / l
Skjoldbruskstimulerende hormon hos nyfødte er eksepsjonelt høyt - 11 - 99 mcU / ml, i andre aldersperioder er konsentrasjonen 15 - 20 ganger lavere og varierer fra 0,6 til 6,3 μU / ml.
Luteiniserende hormon hos gutter i yngre alder har en konsentrasjon i blodet på ca. 3 - 9 mcU / ml og øker i en alder av 14-15 til 10 - 20 mcU / ml. Hos jenter, over samme aldersintervall, øker konsentrasjonen av luteiniserende hormon fra 4-15 til 10-40 mcU/ml. Spesielt signifikant er økningen i konsentrasjonen av luteiniserende hormon etter stimulering med gonadotropinfrigjørende faktor. Responsen på introduksjonen av frigjøringsfaktoren øker med puberteten og fra 2-3 ganger blir 6-10 ganger.
Follikkelstimulerende hormon hos gutter fra yngre til eldre skolealder øker fra 3 - 4 til 11 - 13 mcU / ml, hos jenter over samme år - fra 2 -8 til 3 - 25 mcU / ml. Som svar på introduksjonen av frigjøringsfaktoren dobles hormonsekresjonen omtrentlig, uavhengig av alder.