Etiologi og patogenese av ekte pemphigus. Det er tilhengere av virusteorien. En positiv RSC ble avslørt i kulde med antigener fremstilt fra innholdet i blærene og sera fra pasienter med pemfigus. A. T. Akopyan oppdaget en cytopatogen effekt av blodserum og innholdet i blærene til pasienter med pemphigus, noe som sannsynligvis skyldes virusets virkning. Ved hjelp av et elektronmikroskop ble viruslignende formasjoner funnet i pemfigusceller. Mus, rotter og kaniner infisert med materiale fra pasienter med pemfigus døde med symptomer på alvorlig utmattelse med utvikling av lammelser.

Ved hjelp av et skanningsmikroskop ble tilstedeværelsen av T- og B-lymfocytter og uidentifiserte bakterier etablert direkte på akantolytiske celler, som er en antigen faktor. Ved indirekte immunfluorescens i serumet til pasienter med pemfigus i den aktive fasen av sykdommen, ble antistoffer mot komponentene i den intercellulære substansen i epidermis påvist i en titer på 1:120, 1:240 når de ble behandlet med luminescerende serum mot humant IgG . Med direkte immunfluorescens, N.Ya. Ezhov identifiserte vevsassosiert IgG i de intercellulære områdene av epidermis. Ifølge T. Nishikava, antistoffer mot den intercellulære substansen i epidermis sunn person er tilgjengelig i ekstrakter fra homogenater av bulløse utbrudd i pemphigus. Det ble etablert en korrelasjon mellom titeren av sirkulerende antistoffer mot den intercellulære substasjonen av epidermis og alvorlighetsgraden av pemfigus.

Avsetningen av immunglobuliner, spesielt IgG, i den intercellulære substansen i epidermis indikerer virkningen av en eller annen smittsom, viral eller bakteriell faktor. Utseendet av intraepiteliale akantolytiske blemmer, identiske med pemphigus, på munnslimhinnen til aper som et resultat av gjentatte injeksjoner av serum eller væske fra blemmer fra pasienter med pemphigus med høy titer av intercellulære antistoffer bekrefter dette konseptet.

Den vellykkede bruken av glukokortikoider i behandlingen av pasienter med pemfigus har gjenopplivet interessen for endokrin teori. Korrelasjonen mellom graden av undertrykkelse av funksjonen til binyrebarken med alvorlighetsgraden og utbredelsen av prosessen er bevist. Dette tilsvarer resultatene av obduksjon: hos pasienter med pemfigus, som ennå ikke er behandlet med hormoner, ble atrofi av binyrebarken notert.

Den enzymatiske teorien om patogenesen til pemphigus er basert på det faktum at akantolyse er en konsekvens av en økning i aktiviteten til både proteolytiske og glykolytiske enzymer på grunn av hemming av aktiviteten til deres inhibitorer som et resultat av antigen-antistoffreaksjonen.

For tiden antas det at den ledende i dannelsen av pemphigus er patologisk immunkompleks, som dannes som et resultat av komplekse, dype metabolske, nevroendokrine og enzymatiske lidelser.

Symptomer på pemphigus. Avhengig av den rådende kliniske manifestasjoner sykdommer skilles 4 former for ekte akantolytisk pemphigus: vulgær (normal), vegetativ, bladformet (eksfoliativ) og seboreisk. Hos barn er pemphigus sjelden observert, hovedsakelig i alderen 2 til 15 år og hovedsakelig hos jenter.

Pemphigus vulgaris skiller seg i et ondartet torpidforløp og observeres i omtrent 75 % av tilfellene i forhold til de tre andre kliniske variantene. Bulløse utbrudd i munnen - vanlig første manifestasjoner pemphigus, går ofte foran hudlesjoner og gir grunnlag for å gjenkjenne sykdommen selv før utseendet av hudutslett. P. Fabri og P. Panconesi, som beskrev immunforandringer hos 8 barn fra 31/2 til 16 år med pemphigus vulgaris, observerte en kombinert lesjon av slimhinnene i munnhulen, svelget og kjønnsorganene med utbredte blemmer på stammen. Blærene åpner seg raskt og danner trege, sakte epiteliserte erosjoner.

Pemphigus vulgaris kan være enten godartet eller ondartet. Det godartede forløpet er preget av rask regenerering av epidermis, prosessens tendens til spontan remisjon, eller under påvirkning av steroidbehandling. Den generelle tilstanden endres nesten ikke, alvorlige viscerale og nevroendokrine lidelser observeres ikke. En ondartet variant av pemphigus vulgaris hos barn forekommer som regel ikke, men hvis den allerede forekommer, er den preget av asteni, raskt vekttap og komplikasjon ved sekundær pyogen infeksjon. Utslett på hud og slimhinner er ledsaget av septisk feber, komplikasjoner fra nyrer, hjerte, lunger. I blodet - høy ESR, eosinofili, en økning i konsentrasjonen av natrium og klorider på bakgrunn av en reduksjon i konsentrasjonen av protein, spesielt gammaglobuliner og immunglobuliner.

Sirkulerende antistoffer mot det intercellulære stoffet i epidermis med fiksering av immunglobuliner (hovedsakelig IgG) og komplement forårsaker akantolyse. Dets kliniske uttrykk er Nikolskys symptom; eksfoliering av de øvre lagene av epidermis langt utenfor boblens grenser med en traumatisk effekt. En lignende eksfoliering av epidermis oppstår når tilsynelatende sunn hud gnis på stedet for det blemmeutslettet. Den akantolytiske prosessen kan også identifiseres med Asbo-Hansen-symptomet: med lett trykk på overflaten av blæren eksfolierer væsken de tilstøtende tilsynelatende sunne områdene av epidermis, og størrelsen på blæren øker foran øynene; hvis det er to bobler i nærheten, smelter de sammen.

Til tross for det store diagnostisk verdi symptom på Nikolsky, det anses ikke som patognomonisk, siden det også kan observeres i andre sykdommer (medfødt epidermolysis bullosa, Lyells syndrom, etc.).

Løsning av epidermis i subepidermale blemmer kalles falskt symptom Nikolsky, eller et symptom på penn og fokal subepidermal løsrivelse. I motsetning til det sanne symptomet til Nikolsky, er det bare forårsaket langs periferien av erosjon. Det sanne symptomet på Nikolsky er positivt hos pasienter med pemphigus bare i den akutte fasen, og i andre perioder av sykdommen kan det være negativt.

Vegetativ pemphigus. I det innledende stadiet åpner seg raskt slappe blemmer som vises på tilsynelatende sunn hud, veldig lik blemmer av vanlig pemphigus, og papillomatøse utvekster vises snart på erosjoner dekket med et gråaktig belegg. Oftest vises utslett i store folder (aksillær, inguinal, bak auriklene eller i navlen). Når lokalisert kl anus og i vulvaområdet får vegetasjonen en soppoid, kondylomatøs karakter. Nikolskys symptom er positivt i stadium av sykdomsprogresjon. Sistnevnte er ledsaget av smerte og svie.

Bladformet (eksfoliativ) pemphigus hos barn observeres noe oftere. Plutselig dukker det opp slappe, kollapsede blemmer, som, i motsetning til pemphigus vulgaris, dannes på en erytematøs base. Blærene krymper raskt uten å gå gjennom en full utviklingssyklus, og danner lamellære, bladlignende skorper, under hvilke væske samler seg igjen, som et resultat av at lesjoner med skorpeansamlinger ligner butterdeig. Prosessen er utsatt for generalisering av typen erytrodermi, som påvirker ansiktet, hodebunnen og neglene. Nikolskys symptom er uttalt. Slimhinner påvirkes sjelden. Subjektivt notert kløe, svie, smerte. PÅ barndom Pemphigus foliaceus er preget av et alvorlig forløp og en dårligere prognose enn hos voksne.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus - Senier-Usher syndrom oppstår ofte uten uttalte blemmer. Sykdommen begynner i de fleste tilfeller med ansiktet, og sprer seg deretter til hodebunnen, brystet, ryggen og lemmer. Lagdelte massive skorper og skalaer på erytematøs-ødematøs bakgrunn er plassert på nesen, zygomatiske deler av kinnene ("sommerfugl"). På hodebunnen ligner erytematøse-plateepitel lesjoner seboreisk dermatitt. På brystet og ryggen er mange foci med blemmer omgitt av en hyperemisk ødematøs kant, og lagdelte skorper, mettet med serøs-purulent utflod, ligner pemphigus foliaceus. I området av ansiktet og hodebunnen er manifestasjoner veldig lik cicatricial erythematose, men ved fjerning av skorpene blir fuktige erosive overflater utsatt og akantolytiske celler funnet i utstryk-avtrykk fra dem. Nikolskys tegn nær blemmer er ofte positivt. Manifestasjoner på slimhinnene i munnen og kjønnsorganene er sjeldne. Seboreisk pemfigus er preget av kløe, svie og smerte.

Pemphigus diagnose. Pemphigus vulgaris bestemmes av tilstedeværelsen av blemmer som oppstår på uendret hud, som hos barn oftere er lokalisert på linjen og bagasjerommet. Diagnosen støttes av de positive symptomene på Nikolsky, Asbo-Hansen, påvisningen av et IgG styloidlag festet på den intercellulære substansen og antistoffer mot IgG i blodet under en immunfluorescerende studie.

Differensialdiagnose utføres med en rekke dermatoser. Med multiform eksudativt erytem er utslettet polymorfe, blemmer på en ødematøs erytematøs bakgrunn er lokalisert på ekstensoroverflatene til lemmene. Samtidig med blemmene er det blemmer og ødematøse papler med et litt nedsunket, flytende senter, som ligner et "fugleøye". Erosjoner på slimhinnene i munnhulen er avgrenset av en ødematøs erytematøs kant, smelter sammen, sprer seg ofte til den røde kanten av leppene og tilstøtende områder av huden. Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler i utstryk-avtrykk.

Ved Dührings dermatitis herpetiformis er utslettet også polymorft, med et karakteristisk herpetiform arrangement. En positiv test av Yadasson med en salve av 50 % kaliumjodid, eosinofili i blodet og i innholdet i blæren, og påvisning av immunglobulin A ved den epidermodermale grensen ved immunfluorescens er viktig. Siden det dannes blemmer under epidermis hos bulløs pemfigoid, bestemmes fiksering av IgG og komplementfraksjon C3 mellom epidermis og dermis, og sirkulerende autoantistoffer mot basalmembranen med en titer på 1:320 til 1:1280 påvises i plasma til pasienter. .

Hos barn, på grunn av svært ufullkommen immunitet, løshet og umodenhet av cellekomponentene i epidermis, kan IgG fikseres både i det intercellulære stoffet i styloidlaget og på den dermoepidermale grensen, og så snakker de om sameksistensen av pemphigus vulgaris og pemfigoid.

Den bulløse formen for toksidermi, som forløper i henhold til typen Lyells syndrom, er preget av en akutt, stormfull begynnelse med høy temperatur, generell ubehag. På bakgrunn av raskt spredende erytem, ​​så vel som på tilsynelatende sunn hud, dannes slappe, tynnveggede blærer med serøst eller serøst hemorragisk innhold. Blærene åpner seg, danner gråtende, raskt sammenslående blødende erosjoner, omkranset av fragmenter av epidermis.

Samtidig med huden påvirkes slimhinnene i munnen og kjønnsorganene. Nikolskys symptom er sterkt positivt. Imidlertid oppdages ikke akantolytiske celler og fiksering av IgG på det intercellulære stoffet i det spinne laget. Pemphigus vulgaris skiller seg fra enkle vesikulære og herpes zoster i store blemmer uten tendens til gruppe og lineær arrangement.

Diagnose av pemphigus foliaceus støttes ikke bare av et positivt symptom på Nikolsky og påvisning av akantolytiske celler, men også av data fra en histologisk studie som avslører en skarp akantolyse, fiksering av IgG i det intercellulære stoffet i de øvre lagene av epidermis (vanligvis selv i det granulære laget).

Vegetativ pemphigus når vegetasjoner vises på erosive overflater, er de differensiert fra Hallopo vegetativ pyoderma, der det er et dypt dermalt infiltrat av bunnen av blærene med tilstedeværelse av strepto-stafylokokkflora i innholdet, uten akantolytiske celler og fiksering av IgG i styloidlag.

For å være sikker diagnose av erytematøs pemphigus gjennomføre cytologiske og immunfluorescerende studier. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler, avsetningen av IgG i de intercellulære områdene av malpighian-laget eller på nivået av den dermoepidermale grensen, en høy titer av autoimmune serumantistoffer (opptil 1:320) er tilstrekkelig grunn for diagnose av seboreisk pemfigus.

Behandling av pemphigus. Ekte akantolytisk pemfigus er én nosologisk form, så terapien til pasienter er den samme for alle sine kliniske alternativer. Tidlig oppstart av behandling er spesielt viktig. Glukokortikoider er foreskrevet, spesielt for barn, nøye velge både maksimal terapeutisk dose og minimum vedlikeholdsdose. Vanligvis overstiger ikke startdosen av prednisolon eller urbazon i en alder av 5 til 15 år 10-20 mg, deksametason - 2-3 mg per dag. Triamcinolon anbefales ikke på grunn av risikoen for myasteniske fenomener. Siden glukokortikoider har en katabolsk effekt, i kombinasjon med dem, er det nødvendig å foreskrive anabole steroider slik som nerobol 0,0001-0,0002 g per 1 kg kroppsvekt, neroboletta, dianobol, retabolil. Kalsiumglukonat, panangin, kaliumorotat osv. brukes til å fylle på sporstoffer.Det nye stoffet Senton, som kombinerer prednisolon med kalium, kalsium, vitaminer og metylandrostendiol, fortjener oppmerksomhet.

Gitt den hemmende effekten av glukokortikoider på immunmekanismer og muligheten for sekundær infeksjon, i kompleks terapi inkluderer antibiotika og immunstimulerende midler (metyluracil, pentoksyl, tymosin, etc.). Symptomatisk terapi foreskrives individuelt i henhold til indikasjoner, avhengig av generell tilstand syk. Så for å stimulere binyrebarken og redusere dosen av glukokortikoider, er det rasjonelt å bruke adrenokortikotropisk hormon (ACTH) i 10-20 enheter per dag. Også vist er hemotransfusjoner, infusjoner av naturlig plasma (50-100 ml hver), plasmaerstatninger (neocompensan, gemodez), gammaglobulin. A. Haim og A. Shafrir (1970) viste at østrogener i kombinasjon med glukokortikoider kan redusere vedlikeholdsdosen. Imidlertid er utnevnelsen av cytostatika til dette formålet i barndommen farlig.

For å aktivere prosessene for regenerering av epidermis, brukes et kompleks av vitaminer: aevit, kalsiumpantotenat, riboflavin og folsyre. I mat bør mengden karbohydrater og natriumklorid begrenses, men innholdet av høykvalitets proteiner, vitaminer og sporstoffer bør være tilstrekkelig. Ekstern terapi er kombinert med et godt organisert sanitært og hygienisk diett. For å forhindre sekundær pyokokkinfeksjon brukes terapeutiske bad med avkok. eikebark, kamille, en løsning av kaliumpermanganat, etc. For erosjon brukes milde desinfeksjonsmidler: Alibur væske, 1-2% løsninger av pyoktanin, gentian fiolett, metylenblått. Etter det påføres salver med glukokortikoider på de berørte områdene: locacorten, flucinar, oxycort, gioksizon, lorinden C, dermozolon, etc.

Prognose for akantolytisk pemphigus. Kompleks rasjonell behandling av pasienter med pemphigus med bruk av glukokortikoider tillater i noen tilfeller å endre det dødelige løpet av pemphigus. Under vår tilsyn var det pasienter i remisjon etter avskaffelse av vedlikeholdsdoser av hormoner i 3 til 12 år. Den samme optimistiske informasjonen ble publisert av N. S. Smelov og T. P. Mizonova og andre forfattere. Dispensærobservasjon og rasjonell ansettelse er av avgjørende betydning for å forlenge remisjonsperioden og forebygge tilbakefall. Det foreslås å gi hver pasient et individuelt kort (som er vanlig for personer som lider av kardiovaskulær insuffisiens). Den bør inneholde kort informasjon om sykdommens art og instruksjoner om kuren for å ta glukokortikoidhormoner hvis du må gi pasienten akuttmedisinsk behandling (ulykke, akuttoperasjon, bevisstløshet).

Betydningen av AKANTOLYTISKE CELLER i medisinske termer

AKANTOLYTISKE CELLER

(C. acantholyticae, syn. tsanka-celler) avrundet K. av det stikkende laget av epidermis og epitel av slimhinnene, som inneholder en stor kjerne og en kant av basofilt cytoplasma; sett i akantolyse.

Medisinske termer. 2012

Se også tolkninger, synonymer, betydninger av ordet og hva som er AKANTOLITISKE CELLER på russisk i ordbøker, leksikon og oppslagsverk:

• BRYSTSKADER i medisinsk ordbok:
  
• BRYSTSKADER
  Brystskader utgjør 10-12 % traumatiske skader. En fjerdedel av brystskadene er alvorlige skader som krever akutt Kirurgisk inngrep. Lukkede skader...
• CELLE i Encyclopedia of Biology:
  , den grunnleggende strukturelle og funksjonelle enheten til alle levende organismer. Celler eksisterer i naturen som uavhengige encellede organismer (bakterier, protozoer og ...
• VEMBULOSE SANN i medisinsk ordbok:
  
• PEMFIGOID BULLOSIS i medisinsk ordbok:
  
• VEMBULOSE SANN i Medical Big Dictionary:
  Ekte pemphigus er ledsaget av utseendet av blemmer på intakt hud eller slimhinner, som har en tendens til å generalisere og smelte sammen. Frekvens. Opptil 1 %...
• PEMFIGOID BULLOSIS i Medical Big Dictionary:
  Bulløs pemfigoid - godartet kronisk sykdom hud; det primære elementet er en blære som dannes subepidermalt uten tegn til akantolyse. Klinisk bilde - Utseendet til ...
• CELL TZANKA i medisinske termer:
  (a. tzanck, 1886-1954, fransk hudlege og hematolog) se Akantolytiske celler ...
• TZANK-CELLER i medisinske termer:
  se akantolytiske celler ...
• CYTOLOGI i Great Soviet Encyclopedia, TSB:
  (fra cyto ... og ... ologi), vitenskapen om cellen. Z. studerer cellene til flercellede dyr, planter, nukleære-cytoplasmatiske komplekser, ikke dissekert ...
• EKSPERIMENTELL EMBRYOLOGI i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• CYTOLOGI i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• SENTROSOM i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• SENTRALNERVESYSTEMET i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• CHAR i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• FAGOCYTER
  celler som har evnen til å fange opp og fordøye faste stoffer. Det ser imidlertid ikke ut til å være noen skarp forskjell mellom fangst av faste stoffer og væsker. Først …
• PLANTEVEV i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• STOFFDYR i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• SYMPATISK NERVESYSTEM i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• PROTOPLASMA ELLER SARKODE i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• ARVELIGHET i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron:
  (physiol.) - N. betyr organismers evne til å overføre sine egenskaper og egenskaper fra en generasjon til en annen, så lenge de mest ...
• EMBRYOARK ELLER LAG
• EKSPERIMENTELL EMBRYOLOGI* i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• CYTOLOGI i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• SENTROSOM i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• SENTRALNERVESYSTEMET i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• CHAR i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• PLANTEFYSIOLOGI i Encyclopedia of Brockhaus og Efron:
  Innhold: Emne F. ? F. ernæring. ? F. vekst. ? F. former for planter. ? F. reproduksjon. ? Litteratur. F. planter ...

Pemphigus true (akantolytisk)

Hva er Pemphigus sant (akantolytisk) -

Ekte, eller akantolytisk, pemfigus- bulløs dermatose, karakterisert ved dannelse av intraepiteliale blemmer på intakt hud og/eller slimhinner som følge av akantolyse.

Sykdommen har en lang kronisk forløp med remisjoner av ulik alvorlighetsgrad og varighet.

Det er 4 kliniske former for akantolytisk pemfigus:

• vulgær
• vegetativ,
• bladformet
• seboreisk (erytematøs).

Hva provoserer / årsaker til Pemphigus sant (akantolytisk):

Etiologien er ukjent. Det er virale og autoimmune teorier om denne sykdommen. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser i patogenesen av ekte (akantolytisk) pemfigus bevist.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris), eller vulgær, er mye mer vanlig enn andre former. Stort sett er menn og kvinner fra 40 til 60 år syke, i barndommen og ungdomsårene- sjeldent.

Symptomer på Pemphigus sant (akantolytisk):

Oftest er munnslimhinnen påvirket i pemphigus vulgaris (hos 75 % av pasientene), så det er av størst interesse for tannleger. Pemphigus vulgaris begynner nesten alltid med en lesjon i slimhinnen i munnen eller strupehodet, og sprer seg deretter til huden. Selv om sykdommen begynner med en hudlesjon, oppdages nesten alltid en lesjon i munnslimhinnen senere.

Nederlaget til slimhinnen i munnen og leppene med pemphigus er preget av dannelsen av enkeltblemmer med serøst eller hemorragisk innhold, som har et veldig tynt deksel. På grunn av konstant maserasjon i munnhulen åpner blemmene seg veldig raskt, så det er ekstremt sjeldent å se dem. I periferien av erosjon finnes ofte fragmenter av bobledeksler. I stedet for blemmene dannes smertefulle erosjoner av en rund, oval eller langstrakt form i form av en sprekk, som ikke gror i lang tid. Erosjoner av lys rød farge er lokalisert mot bakgrunnen av uendret eller lett betent slimhinne. Deres størrelser med pemphigus er forskjellige - fra en liten slitasje til omfattende overflater med en stillestående rød farge. Plakk på overflaten av erosjoner skjer som regel ikke, eller det kan være et tynt lag med lett fjernbar fibrinøs plakk. Noen ganger, i stedet for bobler, dannes det hvite (fettfargede) filmer, etter avvisning av hvilke en eroderende overflate blir eksponert. Med det progressive sykdomsforløpet, på grunn av utseendet av nye blærer og uttalt akantolyse, øker antallet erosjoner og deres størrelse. Ved sammenløpet av erosjoner dannes omfattende lesjoner som dekker nesten hele slimhinnen i munnen. Mulig hypersalivasjon. Oftest er erosjoner lokalisert på bukkalslimhinnen (spesielt i den retromolare regionen), den nedre overflaten av tungen, ganen og munnbunnen. Noen ganger oppstår lesjoner på slimhinnen alveolære prosesser, overgangsfold, bunn og overleppene. I disse tilfellene, erosjon epithelialize svært sakte, selv mens du tar store doser kortikosteroider.

Hvis ubehandlet, oppstår nye erosjoner, som sammensmelter med hverandre og danner omfattende erosive overflater uten en tendens til å gro. Smertene er ganske sterke, mest intense når man spiser og snakker. Erosjoner blir raskt infiserte, spesielt i en usanifisert munnhule. Tilsetning av kokkel, soppflora og fusospirochetose forverrer pasientens tilstand, det er en spesifikk illeluktende lukt fra munnen. Spyttsuging intensiveres. Spytt macererer munnvikene, smertefulle sprekker vises. På den røde kanten av leppene, i munnvikene, er blærer og erosjoner dekket med hemorragiske skorper også mulig. Noen ganger er det heshet, noe som indikerer skade på strupehodet.

På huden dannes blemmer hovedsakelig på steder med friksjon med klær (mage, rygg, lyskefolder, etc.). Etter å ha åpnet blemmene forblir svært smertefulle erosjoner på huden. Enhver berøring til dem av klær, undertøy eller bandasjer forårsaker skarp smerte og tvinger pasienten til å være ubevegelig i timevis.

Symptom Nikolsky med pemphigus er som regel positivt. Det er tre varianter av det:

• hvis du tar tak i bobledekselet med pinsett eller øverste laget epitel på kanten av erosjon og trekk, deretter 37 Zach. 5491. Yu. M. Maksimovsky, løsgjøring av epitelfilmen på tilsynelatende uendret sunn slimhinne og hud. Den tynne filmen av epitelet er veldig skjør og dissekeres lett med pinsett;
• gnidning av uendret slimhinne eller hud mellom berørte områder fører til raske blemmer eller erosjoner;
• hvis du gnir områdene som ligger langt fra det berørte området, eksfolierer de øvre lagene av epitelet også der. Den andre og spesielt den tredje varianten av Nikolskys symptom indikerer en økning i intensiteten av akantolyse.

Ved pemfigus kan i tillegg til hud og slimhinner i munnen også andre slimhinner (tarm, mage, spiserør, svelg) påvirkes, samt Indre organer og sentralnervesystemet.

Pemphigus er preget av et bølgende forløp, perioder med forverring erstattes av perioder med remisjon, som sjelden oppstår spontant, vanligvis etter behandling. I mangel av rettidig og nødvendig behandling sykdommen utvikler seg jevnt. Rask generalisering av utslett på huden og munnslimhinnen er mulig, pasientens generelle tilstand forverres, svakhet, ubehag, tap av appetitt, feber opp til 38-39 ° C, diaré vises; hevelse i nedre ekstremiteter. Tiltredelse av en sekundær infeksjon er ledsaget av kakeksi, rus. Uten behandling ender prosessen med døden noen måneder etter sykdomsutbruddet.

Men på grunn av den utbredte bruken av kortikosteroider for tiden, er slike tilfeller sjeldne. Kortikosteroidbehandling avbryter det progressive forløpet av pemphigus, og stadiet av remisjon begynner.

Duhrings dermatitis herpetiformis preget av subepiteliale blemmer. Bobler er små, anspente, lokalisert på en ødematøs hyperemisk bakgrunn, har en tendens til å smelte sammen, dannelsen deres er ledsaget av svie og kløe. I motsetning til pemphigus er utslett med Dührings dermatitt svært sjelden lokalisert på slimhinnene. Nikolskys symptom er negativt, akantolytiske celler er fraværende. Det er et betydelig innhold av eosinofiler i blærene, og eosinofili i blodet. Hos pasienter dermatitt herpetiformis Dührings følsomhet for jod er ofte økt.

I noen tilfeller, med pemfigoid, lichen planus og andre cystiske sykdommer med et subepitelialt arrangement av blærer, rundt dem eller erosjoner, kan det øvre laget av det tilstøtende epitelet ganske enkelt eksfolieres. Samtidig er bobledekselet tykt, det er vanskelig å bryte. Dette symptomet kalles et falskt Nikolsky-symptom, eller et symptom på perifokal subepitelial løsrivelse.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen skiller seg fra vanlig pemfigus ved lokalisering av blemmer kun på munnslimhinnen, subepitelial plassering, tett dekke av blærer, ofte med hemorragisk innhold, og fravær av akantolytiske celler.

Diagnose av Pemphigus sann (akantolytisk):

Diagnose satt på grunnlag av kliniske manifestasjoner, et positivt symptom på Nikolsky, resultater cytologisk undersøkelse og direkte immunfluorescensreaksjon.

Cytologisk undersøkelse av utstryk eller skrap fra bunnen av erosjoner er obligatorisk for diagnosen pemphigus. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler i dem bekrefter diagnosen akantolytisk pemfigus. Akantolytiske celler, eller Tzank-celler, som er endrede celler i spinous laget, har en rund kontur og er mindre i størrelse enn normale celler i spinous laget. Kjernen er stor i forhold til hele cellen, dens diameter er y - y eller mer enn cellens diameter, den er farget mørkeblå, har ofte fra 1 til 6 lyse nukleoler eller mer. Cellenes cytoplasma er heterogen i fargen: lyseblått rundt kjernen og mørkeblått langs periferien. Akantolytiske celler er preget av polymorfisme i farge, størrelse på celler og kjerner. Det er gigantiske flerkjernede celler - "monstre". På høyden av sykdommen øker antallet akantolytiske og flerkjernede celler dramatisk. De smelter sammen til et kontinuerlig konglomerat av polymorfe celler. Under remisjon og under behandling med kortikosteroider reduseres antallet akantolytiske celler.

Det cytologiske bildet i vegetativ pemphigus skiller seg ikke fra det i vulgar vulgaris. Med seborrheic pemphigus finnes flerkjernede celler som regel ikke, akantolytiske celler finnes i mindre antall, de er monomorfe.

Patologiske studier. Det er fastslått at de viktigste morfologiske endringene i akantolytisk pemfigus er akantolyse og ødem, noe som resulterer i dannelse av intraepiteliale blemmer. Forbindelsene mellom cellene i spinous laget er brutt - fenomenet akantolyse, som et resultat av at de intercellulære broene smelter, det dannes hull mellom cellene og deretter bobler. Bunnen av slike bobler, så vel som deretter overflaten av erosjoner, er hovedsakelig foret med akantolytiske celler.

• Differensialdiagnose

Akantolytisk (ekte) pemfigus må skilles fra andre bulløse lesjoner i munnslimhinnen:

• multiform eksudativt erytem;
• pemfigoid;
• medikamentallergi;
• bulløs form av lichen planus;
• herpeti for mye av Dührings dermatitt;
• godartet ikke-akantolytisk pemfigus kun i munnslimhinnen.

Differensialdiagnose av akantolytisk pemfigus med andre sykdommer ledsaget av dannelsen av blemmer er hovedsakelig basert på lokaliseringen av blemmene i forhold til epitelet.

Så, med erythema multiforme, er blemmene omgitt av en erytemsone langs periferien, lokalisert subepitelialt, Nikolskys symptom er negativt. I tillegg er exudative erythema multiforme preget av akutt innsettende, sesongmessige tilbakefall, alvorlig betennelse i munnslimhinnen og kort varighet av forløpet.

Med bulløs pemfigoid er blemmene plassert under epitelet, dekket deres er tykt, så eksistenstiden deres er lengre. Bulløs pemfigoid er mest vanlig hos personer over 60 år. Nikolskys symptom er negativt, akantolytiske celler oppdages ikke.

En anamnese (informasjon om å ta medisiner) og resultatene av allergiske tester bidrar til å skille akantolytisk pemfigus fra allergisk medikamentstomatitt. Etter seponering av stoffet - allergen stomatitt forsvinner raskt. Bobler med medisinsk stomatitt er plassert under epitelet, Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler.

I den bulløse formen av lichen planus er blemmene subepiteliale, det er ingen akantolyse. Rundt blemmene eller på andre deler av munnslimhinnen er det flere papler som er typiske for lichen planus.

Behandling av Pemphigus sant (akantolytisk):

Behandling av pemphigus inkluderer for tiden kortikosteroider, som er den primære behandlingen for denne sykdommen. Annen medisiner, inkludert cytostatika, brukes til å eliminere komplikasjoner forbundet med inntak av glukokortikoider. Suksessen til behandling med glukokortikoider avhenger av tidspunktet for bruk og dosering. Jo mer riktige doser av kortikosteroidmedisiner velges og bruken av dem startes tidligere, jo flere muligheter for å oppnå en stabil og langsiktig remisjon av sykdommen. Behandling av pasienter med akantolytisk pemphigus bør kun utføres på et spesialisert sykehus.

For behandling av pasienter med pemfigus foreskrives prednisolon, metylprednisolon (metipred, urbazon), deksametason (deksazon), triamcinolon (polkortolon, kenacort) i belastningsdoser, som avhenger av pasientens tilstand. Prednisolon er foreskrevet ved 60-80 (opptil 100) mg/dag, triamcinolon ved 40-80 mg/dag, deksametason ved 8-10 mg/dag. Så høyt, såkalt ladedoser pasienter tar til dannelsen av nye blemmer stopper og erosjonene er nesten fullstendig epiteliserte, som i gjennomsnitt er 10-15 dager. Etter det reduseres den daglige dosen av prednisolon sakte, først med 5 mg hver 5. dag, i fremtiden utvides disse periodene til 7-10 dager. Ved å nå daglig dose 20-30 mg reduser det veldig forsiktig. I fremtiden reduseres den daglige dosen til minimum, den såkalte individuelle daglige vedlikeholdsdosen, som administreres permanent, er bestemt. For prednisolon er det vanligvis 2,5-5 mg, for deksametason - 0,5-1 mg, hver 4-5 dag.

Langvarig bruk av kortikosteroider forårsaker bivirkninger(øke blodtrykk og glukoseinnhold i urinen, osteoporose beinvev, økt trombedannelse, etc.). I denne forbindelse, for å redusere komplikasjoner fra kortikosteroidbehandling, anbefales matrestriksjon. bordsalt, vann. Mat bør overveiende være protein med en restriksjon på fett og karbohydrater. Kaliumpreparater er foreskrevet inne (kaliumklorid, asparkam), askorbinsyre, B-vitaminer, kalsiumpreparater, tyrokalsitonin.

Sammen med glukokortikoider brukes immundempende midler i behandlingen av pasienter med akantolytisk pemfigus.

For behandling av pasienter med akantolytisk pemfigus bruke plasmaferese og hemosorpsjon, som bidrar til å redusere bivirkninger glukokortikoider og cytostatika, og lar deg også redusere dosen.

Lokal behandling , hovedsakelig rettet mot å forhindre sekundær infeksjon av erosjoner og sår og akselerere deres epitelisering, inkluderer smertestillende midler i form av orale bad; antiseptiske preparater i ikke-irriterende konsentrasjoner; påføringer på munnslimhinnen eller dens smøring med kortikosteroidsalver. Etter hvert måltid og før påføring av kortikosteroidholdige salver er det nødvendig å skylle med varme svake oppløsninger av kaliumpermanganat, 0,25 % kloramin, 0,02 % klorheksidin etc. Grundig rensing av munnhulen er viktig for rask epitelisering av erosjoner på slimhinnen. membran. Med nederlaget for den røde kanten av leppene, utføres påføringer og smøring med salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt oljeløsning vitamin A. Ved komplikasjon av pemphigus er candidiasis foreskrevet soppdrepende legemidler. For å akselerere epiteliseringen av erosjoner og sår på munnslimhinnen, er laserterapi (helium neon og infrarød laser) indisert.

Men selv med riktig rettidig behandling prognosen for ekte (akantolytisk) pemfigus er fortsatt alvorlig. Pasienter som lang tid tar kortikosteroidmedisiner, trenger sanatoriumbehandling (gastrointestinal og kardiovaskulær profil). De er strengt kontraindisert isolasjon.

Hvilke leger bør kontaktes hvis du har Pemphigus true (akantolytisk):

• Tannlege
• Hudlege

Er du bekymret for noe? Vil du vite mer detaljert informasjon om Pemphigus vera (akantolytisk), dens årsaker, symptomer, metoder for behandling og forebygging, sykdomsforløpet og å følge en diett etter den? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan bestille time hos lege– klinikk Eurolaboratorium alltid til tjeneste! De beste legene undersøke deg, studere de ytre tegnene og bidra til å identifisere sykdommen etter symptomer, gi deg råd og gi trengte hjelp og stille en diagnose. du kan også ringe en lege hjemme. Klinikk Eurolaboratoriumåpent for deg hele døgnet.

Slik kontakter du klinikken:
Telefon til klinikken vår i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikkens sekretær vil velge en passende dag og time for deg å besøke legen. Våre koordinater og veibeskrivelser er angitt. Se mer detaljert om alle tjenestene til klinikken på henne.

(+38 044) 206-20-00

Hvis du tidligere har utført noen undersøkelser, sørg for å ta med resultatene til en konsultasjon med en lege. Dersom studiene ikke er fullført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller sammen med våre kolleger i andre klinikker.

Du? Du må være veldig forsiktig med din generelle helse. Folk tar ikke nok hensyn sykdomssymptomer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som til å begynne med ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at det dessverre er for sent å behandle dem. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske ytre manifestasjoner - den såkalte sykdomssymptomer. Å identifisere symptomer er det første trinnet i å diagnostisere sykdommer generelt. For å gjøre dette trenger du bare flere ganger i året undersøkes av lege ikke bare for å forhindre en forferdelig sykdom, men også for å opprettholde sunt sinn i kroppen og kroppen som helhet.

Hvis du vil stille en lege et spørsmål, bruk den elektroniske konsultasjonsdelen, kanskje finner du svar på spørsmålene dine der og leser tips til selvpleie. Hvis du er interessert i anmeldelser om klinikker og leger, prøv å finne informasjonen du trenger i seksjonen. Registrer deg også på medisinsk portal Eurolaboratoriumå være hele tiden oppdatert med siste nytt og informasjonsoppdateringer på siden, som automatisk sendes til deg på post.

Andre sykdommer fra gruppen Sykdommer i tenner og munnhule:

Slipende precancerøs cheilitt av Manganotti

Abscess i ansiktet

Adenoflegmon

Adentia delvis eller fullstendig

Aktinisk og meteorologisk cheilitt

Actinomycosis av maxillofacial regionen

Allergiske sykdommer i munnhulen

Allergisk stomatitt

Alveolitt

Anafylaktisk sjokk

angioødem angioødem

Anomalier i utvikling, tenner, misfarging

Anomalier i størrelsen og formen på tennene (makrodentia og mikrodentia)

Artrose i kjeveleddet

Atopisk cheilitt

Behçets sykdom i munnen

Bowens sykdom

Vorteforstadium

HIV-infeksjon i munnen

Påvirkning av akutte luftveisvirusinfeksjoner på munnhulen

Betennelse i tannkjøttet

Inflammatorisk infiltrat

Dislokasjoner av underkjeven

Galvanose

Hematogen osteomyelitt

Duhrings dermatitis herpetiformis

Herpangina

Gingivitt

Gynerodontia (trengsel. Vedvarende melketenner)

Hyperestesi av tennene

Hyperplastisk osteomyelitt

Hypovitaminose i munnhulen

hypoplasi

Kjertel cheilitt

Dyp incisal overlapping, dypt bitt, dypt traumatisk bitt

Desquamativ glossitt

Defekter i overkjeven og ganen

Defekter og deformiteter i lepper og hake

Ansiktsfeil

Mandibulære defekter

Diastema

Distalt bitt (øvre macrognathia, prognathia)

tannkjøttsykdom

Sykdommer i det harde vevet i tennene

Ondartede svulster i overkjeven

Ondartede svulster i underkjeven

Ondartede svulster i slimhinnen og organer i munnhulen

Plakett

Tannavleiringer

Endringer i munnslimhinnen ved diffuse sykdommer i bindevevet

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i mage-tarmkanalen

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i det hematopoietiske systemet

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i nervesystemet

Endringer i munnslimhinnen ved hjerte- og karsykdommer

Endringer i munnslimhinnen ved endokrine sykdommer

Calculous sialadenitis (spyttsteinsykdom)

Candidiasis

oral candidiasis

Tannkaries

Keratoakantom i leppen og munnslimhinnen

sur nekrose av tennene

Kileformet defekt (slitasje)

Kutant horn på leppen

datamaskin nekrose

Kontakt allergisk cheilitt

lupus erythematosus

Lav planus

medikamentallergi

Makrocheilitt

Legemiddel og giftige forstyrrelser i utviklingen av hardt vev i tannen

Mesial okklusjon (ekte og falske avkom, progenisk forhold mellom de fremre tennene)

Multiform eksudativt erytem i munnhulen

Smaksforstyrrelse (dysgeusi)

spyttforstyrrelse (salivasjon)

Nekrose av hardt vev av tenner

Definisjonen av Nikolskys symptom er av eksepsjonell diagnostisk verdi ved ekte (akantolytisk) pemfigus og epidermolyse. Når vi nipper til et stykke av blæredekselet, observerer vi eksfolieringen av de øvre lagene av epidermis innenfor grensene til sunn hud utenfor bunnen av blæren. Dette fenomenet skyldes akantolyse eller epidermolyse. Nikolskys symptom kan også oppstå med familiær pemphigus, bullous pemphigoid, akutt febril pemphigus og Lyells toksiske nekrolyse. Å gni huden forsiktig mellom de to blemmene med fingeren vil også føre til at epidermis flasser av. I noen tilfeller kan symptomet være positivt i områder fjernt fra blemmene (pemphigus foliaceus).

Når en finger trykkes på en intakt blære, øker området, dekket blir slappt, siden væsketrykket fører til løsgjøring av epidermis i motsatt retning fra trykkstedet (Asbo-Hansens symptom er en variant av Nikolskys symptom). Med et langt opphold av pasienten i en stilling (sittende, liggende), kan et "spontant" symptom på Nikolsky (et symptom på Sheklakovs "pære") oppdages hvis væsken konstant presser på kanten av blæren og eksfolierer epidermis .

Symptomet på Nikolsky hjelper til med å skille akantolytisk pemphigus fra den bulløse formen av eksudativ erythema multiforme, ikke-akantolytisk pemphigus, Galoppos pyoderma vegetative, Dührings og Dariers sykdommer, subcorneal pustulose.

4. Sette opp Yadasson-testen

Yadasson-testen utføres for å avklare diagnosen Dührings dermatosis herpetiformis. Om nødvendig utføres de tre stadiene sekvensielt hvis resultatet av det første av dem er tvilsomt.

Første etappe. På et hudområde som er fritt for utslett, påføres et område på 1 cm 2 under en kompress 50% kaliumjodidsalve. For å kontrollere et symmetrisk område, lag en kompress med vaselin. Med en positiv test, 24 timer etter påføring av K1, oppstår utslett, som er ledsaget av kløe.

Andre fase. En kompress med kaliumjodid påføres hudområdet der utslettet allerede eksisterer. Med en positiv test blir de gamle utslett lysere, kløe øker betydelig.

Tredje trinn. I løpet av dagen får pasienten 2-3 ganger å drikke 1 spiseskje av en 3% vandig løsning av kaliumjodid. Med en positiv test vises friske utslett på hvilken som helst del av huden, som er ledsaget av intens kløe.

5. Undersøkelse av smøretrykk for akantolytiske celler

For første gang ble den cytologiske metoden for diagnostisering av vesikulære dermatoser foreslått av A. Tzank. Denne metoden er uunnværlig i differensialdiagnosen av akantolytisk pemphigus, pemfigoid og Duhrings dermatosis herpetiformis.

Et stykke koksterilisert tyggegummi presses lett på overflaten av bunnen av en frisk boble. Materialet overføres til et avfettet sterilt glassglass, fikseres i 1 minutt med metanol, tørkes ved romtemperatur og farges i henhold til Romanovsky - Giemsa (20-25 min. azureosin). Legemidlet undersøkes under et mikroskop med en forstørrelse på 10x40.

Akantolytiske celler er degenerative-dystrofiske. De er mindre enn normale epitelceller, har rund form, en stor kjerne som opptar nesten hele cellen og er intenst farget. I kjernen er to eller flere lettere nukleoler synlige. Cytoplasmaet er synlig langs periferien i form av en kant. Hun er sterkt basofil.

Etiopatogenese. Overveiende kvinner i alderen 40-60 år er syke, men nederlaget til personer av evt. aldersgruppe. Etiopatogenese er ikke fullstendig belyst. En viktig rolle i utviklingen av sykdommen spilles av dysfunksjoner i binyrebarken, forstyrrelser i vannet, og spesielt saltmetabolisme, som det fremgår av en kraftig nedgang daglig utskillelse av natriumklorid i urinen, det er degenerative endringer i hjernen, ryggmargen og intervertebrale ganglier, brudd på enzymsystemer. En lovende teori er at pemphigus er forårsaket av en representant for gruppen av retrovirus i nærvær av en genetisk disposisjon.

Patogenesen til pemphigus er basert på autoimmune prosesser, hvis essens er dannelsen av autoantistoffer mot den sementerende intercellulære substansen (desmosomer) og cellemembraner i det stikkende laget av epidermis under påvirkning av endringer i deres antigene struktur, antagelig indusert i snu av endret kjernefysisk DNA. De kalles "pemphigus-lignende" antistoffer; av sin natur tilhører de IgG og finnes i reaksjonen av direkte immunfluorescens i form av fikserte antigen-antistoffkomplekser på stedene for blemmedannelse; kan påvises i overhuden av tilsynelatende upåvirket hud, så vel som i blodserumet til pasienter med pemfigus. De forårsaker dannelsen av en patohistologisk prosess - akantolyse - et ledende ledd i patogenesen til pemphigus; under deres påvirkning løses det intercellulære stoffet opp, desmosomene blir ødelagt og epidermalcellenes evne til å reprodusere går tapt. I følge dette konseptet er akantolyse i pemphigus primær, og celleskade er sekundær.

Denne teorien kan imidlertid ikke aksepteres ubetinget. Hos 10-25 % av pasientene med pemphigus kan verken fikserte eller sirkulerende «pemphigus-lignende» antistoffer påvises. Samtidig kan lignende antistoffer påvises i blodserumet med omfattende brannskader, Lyells syndrom, penicillintoksidermi, bulløs pemfigoid, systemisk lupus erythematosus og andre patologiske prosesser. Disse omstendighetene sår tvil om det faktum at "pemphigus-lignende" antistoffer er årsaken til akantolyse, til tross for at de er fiksert på steder for utvikling av blemmer hos de aller fleste pasienter med pemfigus.

N.S. Potekaev et al. Et nytt konsept for patogenesen til pemphigus er underbygget, som er basert på syndromet med regenerativ-plastisk mangel forårsaket av utilstrekkelig syntese av proteinstrukturer av upåvirkede keratinocytter, noe som fører til deres funksjonelle og morfologiske skader. Dette patologisk prosess forekommer i utgangspunktet i cellekjernen som fortsatt er i basallaget. I stikkende celler er de økende endringene i kjernen ledsaget av endringer i cytoplasmatiske organeller, primært funksjonelt fører til tonofibriller og tilknyttede desmosomer, opp til deres oppløsning, noe som fører til dannelsen av akantolyse. Grunnårsaken til disse skadene er en reduksjon i syntesen av DNA-avhengig RNA i keratinocytter under påvirkning av en slags påvirkning (retrovirus?) på cellens genetiske apparat. Denne komplekse patologiske prosessen er ledsaget av en endring i den antigene sammensetningen av epidermale celler, noe som fører til produksjon av "pemphigus-lignende" antistoffer. I følge dette synspunktet er således akantolyse og dannelsen av "pemphigus-lignende" antistoffer sluttstadiet av morfogenese i pemphigus, og ikke begynnelsen.

Autoimmune lidelser i pemphigus er utvilsomt viktige i det anvendte aspektet: påvisning av "pemphigus-lignende" antistoffer, spesielt faste, indikerer tilstedeværelsen av denne sykdommen, og titeren av sirkulerende antistoffer og dens dynamikk kan forutsi sykdomsforløpet, evaluere resultatene av behandlingen og foreta justeringer av den.

Akantolyse ligger til grunn for viktige differensialdiagnostiske tegn på pemphigus - symptomene på Nikolsky, Asbo-Hansen, "pære", samt bestemmelse av akantolytiske celler med et smøreavtrykk med et sterilt elevviskelær fra bunnen av boblene (Tzank-celler) .

Akantolytiske celler er endrede spinøse celler i epidermis. Deres funksjoner:

1) verdien er mindre enn normale piggete celler i epidermis, men kjernen er flere ganger større;

2) cellekjerner er intenst farget;

3) celler inneholder ofte flere kjerner;

4) 2-3 store nukleoler finnes i den forstørrede kjernen;

5) cytoplasmaet er basofilt og flekker ujevnt: rundt kjernen er det en lyseblå sone, og langs periferien er det en intens blå kant ("konsentrasjonskanten");

Tzank-celler er ikke patognomoniske for ekte pemphigus. Lignende celler kan finnes i herpes simplex og herpes zoster, vannkopper, kronisk godartet familiær pemphigus, pustuløs psoriasis og en rekke andre dermatoser. Den cytologiske metoden letter imidlertid gjenkjennelsen av pemphigus.

Pemphigus er en monomorf dermatose med intraepidermale blemmer.

Det finnes flere kliniske former for ekte pemphigus: vulgaris, vegetativ, bladformet, seboreisk og brasiliansk.

Pemphigus vulgaris

Forekommer oftest.

Sykdommen begynner med skade på munnslimhinnen, nemlig svelget, som forenkles av betennelse i mandlene, influensa, ekstraksjon og proteser av tenner. Bobler er enkle til å begynne med, har et tynt, slappt dekk, som raskt åpner seg med dannelsen av smertefulle knallrøde erosjoner, langs periferien som separate fragmenter av et hvitaktig epitel er synlige. Å spise er vanskelig eller nesten umulig på grunn av sterke smerter, på den røde kanten av leppene er erosjoner dekket med hemorragiske og serøse skorper. Med nederlaget til strupehodet og svelget blir stemmen hes. Fra munnen - en tung råtten lukt. Den generelle tilstanden til pasientene forblir tilfredsstillende, regresserte utslett erstattes med nye.

Den lokaliserte prosessen varer fra flere dager til 3-6 måneder eller mer, deretter er huden involvert i prosessen og generaliseringen av prosessen skjer, som er preget av rask spredning av utslett i hele huden. Bobler kan nå store størrelser - opp til størrelsen på et kyllingegg eller mer, kan gå sammen med hverandre, dekket deres er slappt, og innholdet er uklart eller purulent. Omfattende erosjoner er avgrenset av fragmenter av epidermis, har en lys rød eller blårosa farge og er dekket med serøst ekssudat.

Med generalisering av hudutslett noteres en forverring av pasientens generelle tilstand: svakhet, ubehag, tap av appetitt, søvnløshet, feber opp til 38-39 grader, diaré, hevelse; den sekundære infeksjonen blir med, kakeksi, rus, dehydrering utvikler seg. Uten behandling - dødelig utfall. positive symptomer Nikolsky (regional og fjerntliggende), Asbo-Hansen. Subjektivt - smerte, svie, kløe.

Pemphigus vegetativ

Det kjennetegnes ved overvekt av vegetative elementer, det vil si papillomatøse vekster og et mer godartet forløp. Bobler er også i utgangspunktet lokalisert på munnslimhinnen, da hovedsakelig rundt de naturlige åpningene og inn hudfolder. Når blemmene åpner seg, blir knallrøde gråtende erosjoner utsatt, saftige vegetasjoner med rosa-rød farge, myk konsistens 0,1-1 cm eller mer høy dannes på overflaten; overflaten deres er dekket med et gråaktig belegg, serøs eller purulent utslipp, skorper. Det er en illeluktende lukt.

Subjektivt - sårhet og kløe ulik intensitet. Forløpet til den vegetative pemphigus er lengre enn den vulgære, det kan være lange remisjoner (i flere måneder eller år). Nikolskys symptom er positivt nær fociene.

Pemphigus foliaceus (eksfoliativ)

Det er mindre vanlig vulgært, men oftere vegetativt. Slimhinner, med sjeldne unntak, påvirkes ikke.

Flatt, med et tynt og slapp dekk, er små bobler som oppstår mot en erytematøs bakgrunn karakteristiske. Overfladiske erosjoner av rosa-rød farge, overfladisk med rikelig serøs utflod, som tørker opp i lamellære skorper. Tynne lamellære skorper ligner papirark, derav navnet på denne dermatosen. Vanligvis rives ikke skorpene av, men legges lagvis oppå hverandre og det dannes massive lagformasjoner.

I tillegg til blemmer, kan skjellende papler og rosa-røde flekker være primære elementer.

Ofte er det en rask spredning av prosessen gjennom hele huden med forekomst av eksudativ erytrodermi: den berørte huden er diffust hyperemisk, ødematøs og infiltrert, dekket med slappe blemmer, gråtende erosjoner, hyperkeratotiske skalaer og lagdelte skorper. Ofte faller hår av, negler blir avvist.

Nikolskys symptom er sterkt positivt. Subjektivt - kløe, fordi i blodet - eosinofili opptil 40% eller mer, smerte. Kurset er langt - 2-5 år eller mer.

Pemphigus erythematous (seboreisk, Senier-Uscher syndrom)

Det begynner som regel med en lesjon i ansiktet eller hodebunnen, med påfølgende spredning til brystet, interscapular regionen, store folder og andre områder hud. Øyenes slimhinner og bindehinne påvirkes sjelden.

Til å begynne med vises rosa-røde plaketter 2-5 cm i diameter med klare grenser, avrundede eller uregelmessige konturer. Overflaten deres kan dekkes enten med tørre skjell, med myke pigger på baksiden, eller med fete gulbrune skorper, hvoretter gråtende erosjoner avsløres. Tzank-celler "+" bestemmes. Den sentrale delen av plakkene synker, og den perifere delen er avgrenset av en kant av eksfolierende epidermis.

Nikolskys symptom er positivt, marginalt. Over tid, etter 2-3 uker, eller 2-3 år eller mer, oppstår blemmer, som med vulgaris eller pemphigus foliaceus, noe som kan føre til transformasjon av seboreisk pemphigus til disse formene. Forverringen og transformasjonen av pemphigus er provosert av insolasjon.

Pemphigus brazilian (tropisk) er en variant av pemphigus foliaceus som finnes i det sørvestlige Brasil og nabolandene.

Differensialdiagnose av ekte pemphigus utføres med: Dührings dermatitis herpetiformis, Levers bulløse pemphigoid, Lyells syndrom, seboreisk eksem.

Kosthold, rik på vitaminer og proteiner, med en skarp begrensning av karbohydrater, fett og salt.

1. Hovedstoffet er kortikosteroidhormoner. Prednisolon er fortsatt det foretrukne stoffet. Startdosen er 120-180 mg / dag eller mer. Pasienter i ekstremt alvorlig tilstand får vist pulsbehandling - 1000 mg prednisolon per dag intravenøst ​​én gang. Med en riktig valgt dose oppstår den terapeutiske effekten (ingen friske blemmer, erosjon gror godt) på den 10.-14. dagen, deretter begynner en gradvis (for å unngå abstinenssyndrom) reduksjon i hormonet med 2,5-5,0 mg hver 3.-5. .

Når en daglig dose på 20-30 mg er nådd, bør den ytterligere reduksjonen for å unngå tilbakefall av sykdommen utføres med stor forsiktighet til en vedlikeholdsdose på 5,0-2,5 mg.

I tillegg til prednisolon brukes triamcinolon, medipred, deksametason og andre. hormonelle preparater. Antallet tabletter tilsvarer antall prednisolontabletter.

Det er nødvendig å huske på komplikasjonene ved steroidbehandling: utviklingen av Itsenko-Cushings syndrom, fedme, steroiddiabetes, erosiv og ulcerøs patologi i mage-tarmkanalen, hypertensjon, søvnløshet, akutt psykose, hjerteinfarkt. Systemisk angiopati inntar en spesiell plass blant komplikasjonene ved hormonbehandling. Henne hudmanifestasjon- "kortikosteroid" hud: subatrofi, tørr hud, en uttalt tendens til utseendet av blødende flekker på den som svar på mekanisk irritasjon.

Hos pasienter ekte pemphiguså unngå bivirkninger hormonbehandling hver 10. dag for å bli undersøkt generell analyse blodprøve, urinprøve, blodsukkerprøve, avføringsprøve for okkult blod, daglig overvåking av blodtrykket, om nødvendig - konsultasjoner av en terapeut og relaterte spesialister.

2. Kaliumsalter (opptil 3 g per dag): panangin, asparkam, kaliumorotat. De er nødvendige for å opprettholde hjertemuskelens arbeid og gjenopprette vann- og elektrolyttbalansen. Fra produkter - bakte poteter.

3. Kalsiumsalter i form av kalsiumklorid intravenøst, kalsiumglukonat intramuskulært, kalsiumpantotenat oralt for å forhindre osteoporose.

4. Antibiotisk behandling for forebygging av sekundær infeksjon.

5. Antihistaminer, hyposensibiliserende legemidler.

6. Vitaminterapi.

7. Hemodez og andre bloderstatninger for normalisering av vann- og elektrolyttbalansen, og stopper dehydrering.

8. Som et supplement til kortikosteroidbehandling, spesielt i alvorlige tilfeller av pemfigus, er cytostatika foreskrevet: metotreksat, azatioprin, etc. Varigheten av deres bruk avhenger av den terapeutiske effekten. Metotreksat - administrert intramuskulært med 25 mg en gang i uken; for en kur på 6-8 injeksjoner. Antall kurer og intervallene mellom dem bestemmes av alvorlighetsgraden av hudprosessen eller i Vanstein-tabletter: 25 mg en gang i uken i 3 oppdelte doser.

Komplikasjoner ved behandling av cytostatika: sårdannelse i mage-tarmslimhinnen, nedsatt funksjon av lever, nyrer og bukspyttkjertel, hematopoiesis, alopecia. Indikasjoner for kansellering: leukopeni under 4.109, en reduksjon i hematokrit med 10% eller mer, diaré, friske sår GIT.

9. Anabole steroider (retabolil, nerabol).

10. Lokal behandling - vandige løsninger av anilinfargestoffer, kortikosteroidsalver, vanning med anestetika, polokortolon. Prognosen for pemphigus er alltid alvorlig, pasienter bør være under dispensærobservasjon.