Para sa lahat ng morphological variant ng non-Hodgkin's lymphomas, ang lesyon ay pare-parehong karaniwan: mga lymph node sa pangkalahatan, at ang kanilang mga indibidwal na grupo, ang Waldeyer's lymphoid ring at gastrointestinal tract. Mas madalas na mga pangunahing sugat ng retroperitoneal lymph nodes at lukab ng tiyan, ang mga buto at malambot na tisyu ay sinusunod sa lymphoblastic, spleen - sa mga variant ng prolymphocytic. Ang proseso ng pathological, anuman ang morphological variant ng sakit, sa karamihan ng mga kaso ay hindi unang kumalat sa mga lugar na katabi ng mga lymph node. Ang pinsala sa mga katabing grupo ng mga lymph node ay mas madalas na nangyayari sa variant ng lymphoblastic.
Maagang extranodal metastasis, bone marrow metastasis, paglahok sa proseso ng pathological Ang atay at pali ay medyo mas karaniwan sa prolymphocytic na variant, at mas karaniwan ang pinsala sa bone marrow at leukemia sa pagkakaroon ng mga cell na may bilog at split nucleus. Gayunpaman, sa mga variant ng sabog ang paglahok utak ng buto at ang pagtaas sa laki ng mga lymph node ay nangyayari nang mas maaga.
Ang pinakamalaking pagkakaiba sa pagitan ng mga variant ng morphological ay nabanggit kapag tinatasa ang kaligtasan. Ang limang taong rate ng kaligtasan para sa prolymphocytic na variant ng mga maliliit na selula na may split at round nucleus ay 70 at 53%, ayon sa pagkakabanggit. Sa prolymphocytic-lymphoblastic na variant ng malalaking cell na may split nucleus, ang survival rate ay malapit sa mga may blast variant at umaabot sa 14-21 na buwan.
Survival rate sa I-II yugto Ang mga non-Hodgkin's lymphoma na may mataas na antas ng malignancy na may pangunahing mga sugat ng gastrointestinal tract ay makabuluhang lumampas sa mga naobserbahan sa pangkalahatang pangkat mga pasyente na may ganitong mga variant.
Ang pangunahing non-Hodgkin's lymphoma ng pali ay isang bihirang lokalisasyon (mas mababa sa 1%), habang ang paglahok nito sa proseso ng pathological ay madalas (40-50%) na matatagpuan sa lymphosarcoma. Medyo mas madalas, ang pangunahing pinsala sa pali ay napansin sa prolymphocytic variant. Mas madalas, na may splenic lymphoma, ang paglahok ng bone marrow sa proseso ng pathological ay nabanggit. Gayunpaman, sa variant ng lymphoblastic, ang mga metastases mula sa pali ay mas madalas na naisalokal sa mga lymph node ng tiyan.
Ang pinakakaraniwang paglahok sa baga ay matatagpuan sa mga low-grade non-Hodgkin lymphomas. Ang pagbabala para sa pangunahing lokalisasyon na ito ay tinutukoy ng variant ng morphological. Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay sinusunod, bilang panuntunan, sa mga variant ng sabog ng mga non-Hodgkin lymphomas.
Ang nodular na uri ng non-Hodgkin's lymphoma, sa loob ng mga limitasyon ng anumang uri ng histological, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas kanais-nais na kurso ng sakit. Sa variant ng lymphocytic, sa kabila ng mabilis na generalization ng proseso, ang isang medyo benign na kurso ay nabanggit din.
Ang klinikal at hematological na larawan ng ilang morphological variant ng diffuse lymphosarcoma ay may sariling mga katangian. Kaya, ang variant ng lymphocytic ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo maagang generalization ng proseso. Kabaligtaran sa talamak na lymphocytic leukemia, kadalasang posible na masubaybayan ang pagkakasunud-sunod ng pagkakasangkot at proseso ng pathological ng iba't ibang grupo ng mga lymph node; ang histological na pagsusuri ng bone marrow ay nagpapakita ng isang nodular o nodular-diffuse na uri ng sugat (sa kaibahan sa diffuse na kalikasan. ng infiltration sa talamak na lymphocytic leukemia).
Ang generalization ng proseso ay nangyayari sa average sa 3-24 na buwan. Ang pinsala sa utak ng buto ay maaari ding makita sa isang normal na hemogram (sa 47% ng mga pasyente ay hindi ito nagbabago sa oras ng diagnosis); sa ilang mga pasyente ay nakita ang lymphocytopenia. Sa kabila ng maagang generalization at paglahok ng bone marrow sa proseso, ang pagbabala ng sakit sa variant na ito ay medyo kanais-nais (hanggang sa 75% ng mga pasyente ay nabubuhay nang higit sa 5 taon).
Ang variant ng T-cell ng lymphosarcoma ay nakikilala sa pamamagitan ng klinikal at hematological uniqueness nito: splenomegaly, pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node, infiltrates sa baga, mga sugat sa balat. Ang pangunahing pokus ay ang T-dependent na paracortical na rehiyon ng mga lymph node. Mayroong mataas na lymphocytosis sa dugo, ang nuclei ng karamihan sa mga lymphocytes ay baluktot. Ang average na pag-asa sa buhay bihirang bersyon maikli - 10 buwan.
Sa isang bihirang lymphoplasmacytic cytological variant mga klinikal na sindrom Ang kurso ng sakit ay tinutukoy ng lokasyon ng tumor, ang lawak ng proseso, at madalas sa dami ng IgM sa serum ng dugo.
Ang prolymphocytic variant ay matatagpuan sa 45-51% ng lahat ng kaso ng lymphosarcoma. Madalas itong nagpapakita ng pagtaas sa occipital, parotid, popliteal, at lymph nodes. Sa kabila ng katamtamang generalization at madalas na leukemia (sa 25-45%) ng proseso, sa opsyong ito ang limang taong survival rate ng mga pasyente ay 63-70%. Sa prolymphocytic-lymphoblastic subvariant, ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais.
Ang variant ng lymphoblastic, medyo heterogenous sa morphological nito (na may twisted, untwisted nucleus, macro-, microforms) at immunological (T- at B-phenotype) na mga katangian, ay kadalasang matatagpuan sa mga bata. Ang mga lymph node ay apektado iba't ibang lokalisasyon. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglaki ng mga tumor at ang paglahok ng mga bagong anatomical zone sa proseso. Mas madalas kaysa sa iba pang lymphosarcoma, ang hemogram ay nagpapakita ng paunang cytopenia at isang T-cell phenotype ng mga lymphocytes.
Ang lymphoma ng Burkitt na pinagmulan ng B-cell ay inuri bilang isang lymphoblastic na uri ng lymphosarcoma. Ang klasikong variant nito ay ipinakita pangunahin sa pamamagitan ng pinsala sa buto (lalo na ibabang panga), bato, ovary, lymph node ng mga retroperitoneal na lugar, baga, parotid mga glandula ng laway. Ang utak ng buto ay bihirang kasama sa proseso. Sa mga naisalokal na anyo, ang pagbabala ay paborable sa mga pangmatagalang remisyon hanggang sa kumpletong lunas. Ang pinakakaraniwang uri ng T-lymphoblastic lymphoma ay "prothymocyte." Sa karamihan ng mga kaso, ang mediastinum ay apektado, ang mga metastases ay napansin sa gitna sistema ng nerbiyos, baga; sa 50% ng mga kaso - leukemia. Ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga lalaki sa unang 5 taon ng buhay at mga kabataan 13-16 taong gulang.
Ang immunoblastic lymphosarcoma (nakararami sa B-cell phenotype) ay maaaring bumuo bilang pangunahing tumor gastrointestinal tract, lymph nodes, Waldeyer's ring at Cytopenia ay madalas na nakikita, leukemia - sa mga bihirang kaso. Ang sakit ay mabilis na umuunlad, ang limang taon na rate ng kaligtasan ng mga pasyente ay 21-32%, gayunpaman, ang pag-alis ng isang nag-iisang tumor ay maaaring mag-ambag sa pangmatagalang pagpapatawad at kahit na pagalingin. Ang immunoblastic lymphosarcoma bilang pangalawang proseso ay inilalarawan sa multiple myeloma, Waldenström's macroglobulinemia, at iba pang lymphoproliferative na sakit.
Ang Mycosis fungoides ay isang malignant na lymphoid tumor na palaging pangunahing nangyayari sa itaas na mga layer dermis, na binubuo ng polymorphic T-helpers. Ang unang pagpapakita ng sakit ay maaaring hindi tiyak na pamamaga. Ang diagnosis ay napatunayan ng histological at cytochemical examination (ang mga lymphoid cell ay nagbibigay ng positibong reaksyon sa acid phosphatase, beta-glucuronidase at acid nonspecific esterase). Mayroong isang punto ng view na ang maaga, talamak na yugto ng sakit ay maaaring maging reaktibo, habang ang "lymphoblastic" na yugto ay kumakatawan sa tunay na malignant na pagbabago. Ang Sezary syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa hemogram ng mga lymphoid cells na may nucleus na tulad ng utak, ay itinuturing na leukemic phase ng mycosis fungoides.
Ang histiocytic na variant ng malignant non-Hodgkin lymphoma ay napakabihirang. Klinikal na larawan iba-iba nito. Ang mga metastases ay matatagpuan sa maraming mga organo. Ang leukemia at bone marrow ay bihira, at ang cytopenia ay karaniwan.
Ang nosological affiliation ng mga natukoy na bagong anyo ay nananatiling pinagtatalunan. Kaya, iminungkahi na isaalang-alang ang Lennert's lymphoma, na unang inilarawan bilang isang hindi pangkaraniwang variant ng lymphogranulomatosis na may mataas na nilalaman mga epithelioid cells. Ang kawalan ng mga tipikal na selula ng Berezovsky-Sternberg, fibrosis, mataas na nilalaman ng mga immunoblast, mga selula ng plasma, mga paglipat sa lymphosarcoma ay nagsilbing batayan para sa pag-alis ng sakit na ito mula sa lymphogranulomatosis at makilala ito sa ilalim ng pangalang "Lennert lymphoma" (malignant lymphoma na may mataas na nilalaman ng epithelioid histiocytes, lymphoepithelial lymphoma, epithelioid cell lymphoma ). Ang isang tampok ng mga klinikal na pagpapakita ng Lennert lymphoma ay ang madalas na paglahok ng palatine tonsils at lymph nodes, matatandang edad mga pasyente, ang pagkakaroon ng polyclonal gammopathy at isang kasaysayan ng allergic skin rashes.
Ang angioimmunoblastic lymphadenopathy na may dysproteinemia (lymphogranulomatosis X), na inilarawan sa mga nakaraang taon, ay iminungkahi din na mauri bilang non-Hodgkin's lymphoma. Sa klinika, ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang lagnat, pagbaba ng timbang, mga pantal sa balat, pangkalahatang lymphadenopathy, madalas na kasama ng hepato- at splenomegaly, patuloy na hyperglobulinemia, at kung minsan ay mga palatandaan ng hemolysis. Histologically, ang triad ay katangian: paglaganap maliliit na sisidlan, paglaganap ng mga immunoblast, pagtitiwalag ng PAS-positibong amorphous na masa sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang bilang ng mga eosinophil at histiocytes ay nag-iiba, ngunit kung minsan ang bilang ng huli ay kapansin-pansing tumaas. Maaaring may mga higanteng selula at maliit na foci ng nekrosis. Itinuturing ng ilang mananaliksik ang mga pagbabagong inilarawan sa itaas bilang hindi malignant na lymphoma, ngunit bilang reaktibo, na nauugnay sa mga kaguluhan sa B-lymphocyte system.
Ang mga lymphocytes ay maaaring ma-localize sa iba't ibang organo at mga tisyu (pali, lymph node, tiyan, baga, balat, atbp.). Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan. Sa loob ng mahabang panahon, ang pali at mga lymph node ay bahagyang pinalaki mga normal na sukat o bahagyang pinalaki. Sa dugo mayroong isang normal o malapit sa normal na bilang ng mga leukocytes na may namamayani o normal na nilalaman mature na mga lymphocyte. Ang antas ng platelet ay nasa loob ng normal na mga limitasyon; sa ilang mga pasyente, ang kanilang bilang ay maaaring bumaba sa 1*109/l-1.4*109/l pagkatapos ng 7-10 taon. Mas madalas, ang isang bahagyang pagkahilig lamang sa pagbaba sa antas ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay napansin; ang mga reticulocytes ay nagbabago sa pagitan ng 1.5-2%. Ang biopsy sa utak ng buto ay nagpapakita ng mga nakahiwalay na proliferates na binubuo ng mga mature na lymphocytes; Ang mga histological na pag-aaral ng isang pinalaki na lymph node at iba pang mga apektadong organ ay nakakatulong sa pag-verify ng diagnosis. Malignancy ng lymphocytoma na may pagbabago sa lymphosarcoma o talamak na lymphocytic leukemia ay hindi obligado, at kung ito ay mangyari, ito ay madalas pagkatapos ng maraming buwan o taon.
Para sa lahat ng morphological variant ng non-Hodgkin's lymphomas, pinsala sa parehong mga lymph node sa kabuuan at sa kanilang mga indibidwal na grupo, ang Waldeyer's lymphoid ring at ang gastrointestinal tract ay pantay na karaniwan. Ang mas madalas na mga pangunahing sugat ng retroperitoneal lymph nodes at cavity ng tiyan, mga buto at malambot na tisyu ay sinusunod sa lymphoblastic, at pali - sa mga variant ng prolymphocytic. Ang proseso ng pathological, anuman ang morphological variant ng sakit, sa karamihan ng mga kaso ay unang kumakalat sa mga lugar na katabi ng mga lymph node. Ang pinsala sa mga katabing grupo ng mga lymph node ay mas madalas na nangyayari sa variant ng lymphoblastic.
Ang maagang extranodal metastasis, metastasis sa bone marrow, paglahok ng atay at pali sa proseso ng pathological ay medyo mas karaniwan sa prolymphocytic variant, at ang pinsala sa bone marrow at leukemia ay mas karaniwan sa pagkakaroon ng mga cell na may bilog at split nucleus. Gayunpaman, sa mga variant ng sabog, ang paglahok sa bone marrow at pagtaas ng laki ng mga lymph node ay nangyayari nang mas maaga.
Ang pinakamalaking pagkakaiba sa pagitan ng mga variant ng morphological ay nabanggit kapag tinatasa ang kaligtasan. Ang limang taong rate ng kaligtasan para sa prolymphocytic na variant ng mga maliliit na selula na may split at round nucleus ay 70 at 53%, ayon sa pagkakabanggit. Sa prolymphocytic-lymphoblastic na variant ng malalaking cell na may split nucleus, ang survival rate ay malapit sa mga may blast variant at umaabot sa 14-21 na buwan.
Ang mga rate ng kaligtasan sa mga yugto I-II ng mga non-Hodgkin lymphoma na may mataas na antas ng malignancy na may pangunahing mga sugat ng gastrointestinal tract ay makabuluhang mas mataas kaysa sa mga naobserbahan sa pangkalahatang pangkat ng mga pasyente na may mga variant na ito.
Ang pangunahing non-Hodgkin's lymphoma ng pali ay isang bihirang lokalisasyon (mas mababa sa 1%), habang ang paglahok nito sa proseso ng pathological ay madalas (40-50%) na matatagpuan sa lymphosarcoma. Medyo mas madalas, ang pangunahing pinsala sa pali ay napansin sa prolymphocytic variant. Mas madalas, na may splenic lymphoma, ang paglahok ng bone marrow sa proseso ng pathological ay nabanggit. Gayunpaman, sa variant ng lymphoblastic, ang mga metastases mula sa pali ay mas madalas na naisalokal sa mga lymph node ng tiyan.
Ang pinakakaraniwang paglahok sa baga ay matatagpuan sa mga low-grade non-Hodgkin lymphomas. Ang pagbabala para sa pangunahing lokalisasyon na ito ay tinutukoy ng variant ng morphological. Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay sinusunod, bilang panuntunan, sa mga variant ng sabog ng mga non-Hodgkin lymphomas.
Ang nodular na uri ng non-Hodgkin's lymphoma, sa loob ng mga limitasyon ng anumang uri ng histological, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas kanais-nais na kurso ng sakit. Sa variant ng lymphocytic, sa kabila ng mabilis na generalization ng proseso, ang isang medyo benign na kurso ay nabanggit din.
Ang klinikal at hematological na larawan ng ilang morphological variant ng diffuse lymphosarcoma ay may sariling mga katangian. Kaya, ang variant ng lymphocytic ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo maagang generalization ng proseso. Kabaligtaran sa talamak na lymphocytic leukemia, kadalasang posible na masubaybayan ang pagkakasunud-sunod ng pagkakasangkot at proseso ng pathological ng iba't ibang grupo ng mga lymph node; ang histological na pagsusuri ng bone marrow ay nagpapakita ng isang nodular o nodular-diffuse na uri ng sugat (sa kaibahan sa diffuse na kalikasan. ng infiltration sa talamak na lymphocytic leukemia).
Ang generalization ng proseso ay nangyayari sa average sa 3-24 na buwan. Ang pinsala sa utak ng buto ay maaari ding makita sa isang normal na hemogram (sa 47% ng mga pasyente ay hindi ito nagbabago sa oras ng diagnosis); sa ilang mga pasyente ay nakita ang lymphocytopenia. Sa kabila ng maagang generalization at paglahok ng bone marrow sa proseso, ang pagbabala ng sakit sa variant na ito ay medyo kanais-nais (hanggang sa 75% ng mga pasyente ay nabubuhay nang higit sa 5 taon).
Ang variant ng T-cell ng lymphosarcoma ay nakikilala sa pamamagitan ng klinikal at hematological uniqueness nito: splenomegaly, pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node, infiltrates sa baga, mga sugat sa balat. Ang pangunahing pokus ay ang T-dependent na paracortical na rehiyon ng mga lymph node. Mayroong mataas na lymphocytosis sa dugo, ang nuclei ng karamihan sa mga lymphocytes ay baluktot. Ang average na pag-asa sa buhay para sa bihirang variant na ito ay maikli - 10 buwan.
Sa isang bihirang lymphoplasmacytic cytological variant, ang mga klinikal na sindrom ng sakit ay tinutukoy ng lokasyon ng tumor, ang lawak ng proseso, at madalas sa dami ng IgM sa serum ng dugo.
Ang prolymphocytic variant ay matatagpuan sa 45-51% ng lahat ng kaso ng lymphosarcoma. Madalas itong nagpapakita ng pagtaas sa occipital, parotid, popliteal, at lymph nodes. Sa kabila ng katamtamang generalization at madalas na leukemia (sa 25-45%) ng proseso, sa opsyong ito ang limang taong survival rate ng mga pasyente ay 63-70%. Sa prolymphocytic-lymphoblastic subvariant, ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais.
Ang variant ng lymphoblastic, medyo heterogenous sa morphological nito (na may twisted, untwisted nucleus, macro-, microforms) at immunological (T- at B-phenotype) na mga katangian, ay kadalasang matatagpuan sa mga bata. Ang mga lymph node ng iba't ibang lokasyon ay apektado. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglaki ng mga tumor at ang paglahok ng mga bagong anatomical zone sa proseso. Mas madalas kaysa sa iba pang lymphosarcoma, ang hemogram ay nagpapakita ng paunang cytopenia at isang T-cell phenotype ng mga lymphocytes.
Ang lymphoma ng Burkitt na pinagmulan ng B-cell ay inuri bilang isang lymphoblastic na uri ng lymphosarcoma. Ang klasikong bersyon nito ay pangunahing makikita sa pamamagitan ng pinsala sa mga buto (lalo na sa ibabang panga), bato, ovary, lymph node ng retroperitoneal na mga lugar, baga, at parotid salivary glands. Ang utak ng buto ay bihirang kasama sa proseso. Sa mga naisalokal na anyo, ang pagbabala ay paborable sa mga pangmatagalang remisyon hanggang sa kumpletong lunas. Ang pinakakaraniwang uri ng T-lymphoblastic lymphoma ay "prothymocyte." Sa karamihan ng mga kaso, ang mediastinum ay apektado, ang mga metastases ay napansin sa gitnang sistema ng nerbiyos at mga baga; sa 50% ng mga kaso - leukemia. Ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga lalaki sa unang 5 taon ng buhay at mga kabataan 13-16 taong gulang.
Immunoblastic lymphosarcoma (B-cell phenotype predominates) ay maaaring bumuo bilang isang pangunahing tumor ng gastrointestinal sukat, lymph nodes, Waldeyer's ring at Cytopenia ay madalas na napansin, leukemia - sa mga bihirang kaso. Ang sakit ay mabilis na umuunlad, ang limang taon na rate ng kaligtasan ng mga pasyente ay 21-32%, gayunpaman, ang pag-alis ng isang nag-iisang tumor ay maaaring mag-ambag sa pangmatagalang pagpapatawad at kahit na pagalingin. Ang immunoblastic lymphosarcoma bilang pangalawang proseso ay inilalarawan sa multiple myeloma, Waldenström's macroglobulinemia, at iba pang lymphoproliferative na sakit.
Ang Mycosis fungoides ay isang malignant na tumor ng lymphoid, na palaging umuusbong sa itaas na mga layer ng dermis, na binubuo ng polymorphic T-helper cells. Ang unang pagpapakita ng sakit ay maaaring hindi tiyak na pamamaga. Ang diagnosis ay napatunayan ng histological at cytochemical examination (ang mga lymphoid cell ay nagbibigay ng positibong reaksyon sa acid phosphatase, beta-glucuronidase at acid nonspecific esterase). Mayroong isang punto ng view na ang maaga, talamak na yugto ng sakit ay maaaring maging reaktibo, habang ang "lymphoblastic" na yugto ay kumakatawan sa tunay na malignant na pagbabago. Ang Sezary syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa hemogram ng mga lymphoid cells na may nucleus na tulad ng utak, ay itinuturing na leukemic phase ng mycosis fungoides.
Ang histiocytic na variant ng malignant non-Hodgkin lymphoma ay napakabihirang. Ang klinikal na larawan nito ay iba-iba. Ang mga metastases ay matatagpuan sa maraming mga organo. Ang leukemia at bone marrow ay bihira, at ang cytopenia ay karaniwan.
Ang nosological affiliation ng mga natukoy na bagong anyo ay nananatiling pinagtatalunan. Kaya, ang Lennert lymphoma, na unang inilarawan bilang isang hindi pangkaraniwang variant ng lymphogranulomatosis na may mataas na nilalaman ng mga epithelioid cells, ay iminungkahi na ituring na isang independiyenteng anyo. Ang kawalan ng mga tipikal na selula ng Berezovsky-Sternberg, fibrosis, mataas na nilalaman ng mga immunoblast, mga selula ng plasma, mga paglipat sa lymphosarcoma ay nagsilbing batayan para sa pag-alis ng sakit na ito mula sa lymphogranulomatosis at makilala ito sa ilalim ng pangalang "Lennert lymphoma" (malignant lymphoma na may mataas na nilalaman ng epithelioid histiocytes, lymphoepithelial lymphoma, epithelioid cell lymphoma ). Ang isang tampok ng mga klinikal na pagpapakita ng Lennert lymphoma ay ang madalas na paglahok ng palatine tonsils at lymph nodes, ang matatandang edad ng mga pasyente, ang pagkakaroon ng polyclonal gammopathy at isang kasaysayan ng allergic skin rashes.
Ang angioimmunoblastic lymphadenopathy na may dysproteinemia (lymphogranulomatosis X), na inilarawan sa mga nakaraang taon, ay iminungkahi din na mauri bilang non-Hodgkin's lymphoma. Sa klinika, ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng lagnat, pagbaba ng timbang, mga pantal sa balat, pangkalahatang lymphadenopathy, kadalasang kasama ng hepato- at splenomegaly, patuloy na hyperglobulinemia, at kung minsan ay mga palatandaan ng hemolysis. Histologically, ang isang triad ay katangian: paglaganap ng maliliit na sisidlan, paglaganap ng mga immunoblast, pagtitiwalag ng PAS-positibong amorphous na masa sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang bilang ng mga eosinophil at histiocytes ay nag-iiba, ngunit kung minsan ang bilang ng huli ay kapansin-pansing tumaas. Maaaring may mga higanteng selula at maliit na foci ng nekrosis. Itinuturing ng ilang mananaliksik ang mga pagbabagong inilarawan sa itaas bilang hindi malignant na lymphoma, ngunit bilang reaktibo, na nauugnay sa mga kaguluhan sa B-lymphocyte system.
Ang mga lymphocytes ay maaaring ma-localize sa iba't ibang mga organo at tisyu (pali, lymph node, tiyan, baga, balat, atbp.). Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan. Sa loob ng mahabang panahon, ang pali ay bahagyang pinalaki, ang mga lymph node ay normal na laki o bahagyang pinalaki. Sa dugo mayroong isang normal o malapit sa normal na bilang ng mga leukocytes na may namamayani o normal na nilalaman ng mga mature na lymphocytes. Ang antas ng platelet ay nasa loob ng normal na mga limitasyon; sa ilang mga pasyente, ang kanilang bilang ay maaaring bumaba sa 1*109/l-1.4*109/l pagkatapos ng 7-10 taon. Mas madalas, ang isang bahagyang pagkahilig lamang sa pagbaba sa antas ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay napansin; ang mga reticulocytes ay nagbabago sa pagitan ng 1.5-2%. Ang biopsy sa utak ng buto ay nagpapakita ng mga nakahiwalay na proliferates na binubuo ng mga mature na lymphocytes; Ang mga histological na pag-aaral ng isang pinalaki na lymph node at iba pang mga apektadong organ ay nakakatulong sa pag-verify ng diagnosis. Ang malignancy ng lymphocytoma na may pagbabago sa lymphosarcoma o talamak na lymphocytic leukemia ay hindi obligado, at kung mangyari ito, madalas itong nangyayari pagkatapos ng maraming buwan o taon.
Ang B-cell lymphoma ay isang malignant neoplasm, ang pag-unlad nito ay sinamahan ng pagkalat mga selula ng kanser sa ibang mga organo at sistema sa katawan. Kasalukuyang imposibleng pangalanan nang eksakto kung ano ang sanhi ng patolohiya na ito.
Isang bagay ang tiyak: ang mas maagang B-cell lymphoma ay nasuri, mas malaki ang pagkakataon ng kumpletong paggaling. Ayon sa maraming mga mananaliksik, ang pag-unlad ng mga neoplasma ay maaaring maimpluwensyahan ng mga nakakalason at carcinogenic na sangkap kapag ito ay nakakaapekto sa katawan ng tao.
Pangkalahatang katangian at sanhi ng patolohiya
Ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD 10) ay nagtatalaga ng code C85.1 - B-cell lymphoma, hindi natukoy.
Ayon sa maraming pag-aaral sa ilang bansa, ito ay cellular (large cell) lymphoma na isang sakit na umabot sa epidemic na proporsyon. Ang pangunahing dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay ang pagtaas ng mga kaso ng nakuha at congenital immunodeficiency.
Dahil sa mabilis na pag-unlad ng mga sintomas ng sakit, mabilis na pag-unlad ng kakulangan ng anuman panloob na organo, lalo na kung hindi sinimulan ang therapy sa isang napapanahong paraan. Salamat sa mga cytostatic na gamot, na lumitaw sa merkado kamakailan lamang, ang mga pagkakataon ng isang kanais-nais na pagbabala ay maaaring tumaas nang malaki.
Sa kabila ng hindi sapat na pag-aaral ng mga dahilan na nag-aambag sa paglitaw ng naturang malignant neoplasm, tulad ng lymphoma, ang mga salik na nagdudulot ng patolohiya ay maaaring makilala:
- pagbuo ng acquired immunodeficiency syndrome (AIDS, HIV) sa katawan;
- presensya impeksyon sa viral, na pumukaw sa pag-unlad ng isang sakit tulad ng hepatitis;
- pag-unlad ng autoimmune thyroiditis;
- pag-unlad genetic na patolohiya, halimbawa, Klinefelter's syndrome;
- pagkakalantad sa isang agresibong kemikal na sangkap o radiation sa katawan;
- hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran kung saan nakatira ang mga tao;
- pagbuo ng congenital immune pathology;
- kadahilanan ng edad;
- pag-unlad ng rheumatoid arthritis;
- labis na timbang;
- pagsasagawa ng radiotherapy o chemotherapy upang maalis ang kanser.
Pag-uuri ng neoplasma
Ang low-grade beta-cell lymphoma ay nahahati sa ilang uri ayon sa European-American classification na binuo ng World Health Organization:
Mga sintomas at palatandaan na nagpapakilala sa B-cell lymphoma
Ang B-cell lymphoma ay may mga katulad na sintomas sa ilang uri malignant na mga tumor. Ang mga karaniwang hindi tiyak na sintomas ay kinabibilangan ng:
- biglaang at walang dahilan na pagbaba ng timbang;
- bahagyang pagtaas sa pangkalahatang temperatura;
- pangkalahatang karamdaman;
- ang mga lymph node ay nagsisimulang lumaki sa mga grupo;
- mabilis na pagkapagod, kahit na may menor de edad na pagkarga;
- nadagdagan ang pagpapawis, lalo na sa gabi;
- pagbuo ng anemia, thrombocytopenia, na nagiging sanhi ng mga sintomas tulad ng pamumutla balat at nadagdagan ang pagdurugo.
Kung ang bone apparatus o internal organs ay kasangkot sa lesyon, ang pananakit ay nangyayari sa kaukulang lugar at iba pa mga sintomas ng katangian b-cell lymphoma (ICD code 10 - C85.1):
- kung ang mga baga ay apektado - isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin at ubo;
- kung ang mga bituka ay nasira - may kapansanan sa panunaw, pagsusuka;
- sa kaso ng pagkatalo - madalas na pagkahilo, pananakit ng ulo, mga sakit sa visual system.
Paano nasuri ang B-cell lymphoma?
Upang ilagay tamang diagnosis, kaagad pagkatapos na pumunta ang isang tao sa ospital na may kasama mga sintomas ng katangian Inireseta ng doktor ang ilang mga instrumental at laboratoryo na pagsusuri:
- Ultrasonography na isinasagawa upang matukoy ang kondisyon ng mga apektadong lymph node at mga panloob na organo.
- X-ray na pagsusuri, na inireseta upang makilala mga pagbabago sa pathological V tissue ng buto, mga organo ng thoracic at mga rehiyon ng tiyan.
- Nagsasagawa ng pagbutas sa bone marrow – invasive na pananaliksik kinakailangan upang pag-aralan ang sample na kinuha, na sinusundan ng genetic, immunological at pagsusuri ng cytological. Sa kasong ito, maaari kang magpasya sa uri ng tumor at karagdagang pagbabala.
- Magnetic resonance imaging at computed tomography ay makakatulong na matukoy ang antas ng pinsala sa isang partikular na panloob na organ, pati na rin ang yugto ng pag-unlad ng B-cell lymphoma.
- Isakatuparan spinal tap inireseta upang matukoy ang antas ng pagkalat ng mga pathological lymphoma cells sa central nervous system.
- Ang biopsy ay isang diagnostic na paraan, kung saan matutukoy mo ang uri ng lymphoma at ang yugto ng pag-unlad nito.
Paggamot at pagbabala
Upang makamit ang kumpletong pagbawi o matatag na pagpapatawad, ito ay kinakailangan kumplikadong paggamot B-cell lymphoma gamit ang lahat mga posibleng pamamaraan. Una sa lahat, kinakailangan na kumuha ng immunomodulators, antibiotics, antivirals at mga gamot na antitumor.
Ang paggamot sa kemoterapiya para sa beta-cell lymphoma ay nagsasangkot ng paggamit ng potent mga gamot, na may pathological na epekto sa mga selula ng kanser. Maipapayo na gumamit ng Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin para sa dalawang kurso ng chemotherapy.
Maaaring gumamit ng isa pang paraan masinsinang pagaarugaβ-cell lymphoma, tulad ng X-ray irradiation, na naglalayong labanan ang mga selula ng kanser, gayundin ang pagpigil sa pagkalat ng mga ito sa mga kalapit na tisyu. Ang ganitong paggamot ay epektibo lamang sa unang yugto ng pag-unlad ng patolohiya.
Ang pagbabala ng B-cell lymphoma ay depende sa kung gaano napapanahon ang pag-diagnose ng tumor, gayundin sa kawastuhan ng paggamot. Ang survival rate ay tinutukoy ng kasarian at biyolohikal na edad pasyente, katayuan sa immune, uri ng neoplasma.
Ang B-cell lymphoma (ICD code 10 - C85.1) ay nalulunasan, ngunit sa napapanahong pagsisimula ng therapy. Ang positibong saloobin ng pasyente ay 50% ng tagumpay sa paggamot.
Non-Hodgken lymphoma ay isang heterogenous na grupo ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng neoplastic na paglaganap ng mga immature lymphoid cells na naipon sa labas ng bone marrow.
Kodigo ni internasyonal na pag-uuri sakit ICD-10:
- C82- Follicular [nodular] non-Hodgkin's lymphoma
- C83- Nagkalat ang non-Hodgkin's lymphoma
Dalas
Bawat taon sa Estados Unidos, humigit-kumulang 35,000 mga pasyente ang na-diagnose na may non-Hodgken lymphoma.Pag-uuri ng pathohistological. Mayroong maraming mga histological classification ng sakit. Upang maalis ang mga kontradiksyon sa pagitan nila, ang pag-uuri ng National Cancer Institute ay pinagtibay noong 1982: . Lymphoma mababang antas ng malignancy. Maliit na cell lymphocytic. Pangunahing follicular (maliit na mga selula na may split nuclei). Follicular - mixed type (maliit na cell na may split nuclei at malalaking cell). Lymphoma katamtamang antas kalungkutan. Nakararami ang follicular malaking cell. Diffuse maliit na cell na may split nuclei. Diffuse mixed (maliit at malaking cell). Nagkakalat ng malaking cell. Lymphoma mataas na antas kalungkutan. Malaking cell. Lymphoblastic na may hubog na nuclei. Maliit na cell na may unsplit nuclei (Burkett's).
Mga uri ng lymphoma
. Mga mababang uri ng lymphoma ay kinakatawan pangunahin ng mga B-cell tumor. Kasama sa intermediate na uri ng lymphosarcoma ang parehong B-cell at ilang T-cell lymphoma. Ang mga immunoblastic lymphosarcomas ay nakararami sa mga B-cell na tumor, ang mga lymphoblastic lymphosarcoma ay nagmula sa T-cell na pinagmulan. Karamihan sa mga B - cell tumor ay monoclonal at bumubuo ng - at - light chain ng immunoglobulins.
. Mga follicular lymphoma(maliliit na mga cell na may split nuclei) ay ang pinaka-katangian na histological na uri, accounting para sa tungkol sa 40% ng mga kaso ng lahat ng malignant lymphomas. Ang uri na ito ay matatagpuan pangunahin sa yugto III o IV ng sakit na may madalas na pinsala sa bone marrow. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa kawalan sakit na sindrom Sa loob ng maraming taon.
. Mga follicular lymphoma, na binubuo ng malaki at maliit na mga cell na may split nuclei, ay matatagpuan sa 20-40% ng mga pasyente. Karaniwang apektado ang bone marrow.
. Nagkakalat ng malalaking cell lymphoma nailalarawan ang pagkakaroon ng malalaking atypical lymphocytes na may malalaking nuclei.
. Mga immunoblastic lymphoma at iba pang high-grade non-Hodgken lymphomas: plasmacytic, clear cell at polymorphic na mga variant. Sa kabila ng mabilis at sapat na paggamot, ang mga uri ng lymphoma na ito ay mabilis na umuunlad at humahantong sa nakamamatay na kinalabasan. Burkett lymphoma(Burkett's lymphosarcoma, lymphoma African) - malignant lymphoma, na naisalokal pangunahin sa labas ng mga lymph node ( itaas na panga, bato, ovary). Mataas na dalas morbidity sa mga bata sa African at Asian na mga bansa (#113970, ang mga point mutations ng MYC, 8q24 genes, pati na rin ang - (2p) at - (22q) light o heavy (14q32) na chain ng immunoglobulins ay madalas na nakikita). Nailalarawan ng lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, mga pagpapakita ng balat, hypercalcemia.
Non-Hodgken Lymphoma: Mga Sanhi
Etiology
Mga immunodeficiencies. Pangmatagalang paggamit immunosuppressants (halimbawa, pagkatapos ng kidney o heart transplant). Ang Epstein-Barr virus ay nauugnay sa pagbuo ng mga lymphoma ng Burkett. Mga abnormalidad ng cytogenetic (hal., chromosomal translocations).Klinikal na larawan
Proliferative syndrome: lymphadenopathy (pagpapalaki ng mga apektadong lymph node); tumor syndrome: pinalaki ang atay, pali. Intoxication syndrome: lagnat, nadagdagang pagkapagod, pagbaba ng timbang at pagpapawis sa gabi. Mga klinikal na pagpapakita depende sa lokasyon ng lymphosarcoma ( sagabal sa bituka na may lokalisasyon ng tiyan; tracheal compression syndrome dahil sa pinsala sa intrathoracic lymph nodes).Mga yugto ng sakit at diagnosis. Ang mga prinsipyo ng pagtatanghal ng dula ay katulad ng para sa lymphogranulomatosis. Ang ika-4 na yugto ng sakit ay natutukoy kapag ang bone marrow (leukemia) at ang central nervous system ay kasangkot sa pathological na proseso. Pagtatatag ng entablado. Lymph node biopsy at pagsusuri ng biopsy material. Hematological pagsusuri, kabilang ang pagkalkula ng leukocyte formula, platelets, pagpapasiya ng nilalaman uric acid. Maaaring ibukod ng electrophoresis ng protina ng dugo ang hypogammaglobulinemia at/o heavy chain disease. Koleksyon ng isang kumpletong medikal na kasaysayan at medikal na pagsusuri na may diin sa lahat ng mga grupo ng mga lymph node (pangunahin ang von Waldeyer-Pirogov ring), pati na rin ang laki ng atay at pali. Bilateral biopsy at bone marrow aspiration. Pag-aaral ng radiological - radiography ng mga organo dibdib, lukab ng tiyan at pelvis, mas madalas - bilateral lymphangiography lower limbs at pelvis. Kasama sa iba pang mga pamamaraan ang exploratory laparotomy, bone scintigraphy o x-ray, endoscopy, at liver biopsy.
Non-Hodgken Lymphoma: Mga Paraan ng Paggamot
Paggamot
karaniwang pinagsama. Tulad ng sa paggamot ng leukemia, iba't ibang mga protocol ng chemotherapy ang ginagamit.. Chemotherapy. Ang Stage I at II lymphomas ng intermediate at high grade ay kadalasang tumutugon nang maayos sa kumbinasyon ng chemotherapy ( malalaking dosis cyclophosphamide na may methotrexate, vincristine at kadalasang doxorubicin) na mayroon o walang radiation therapy (ang lunas ay sinusunod sa 80-90% ng mga kaso). Sa kaso ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, ang mga cytostatics ay pinangangasiwaan ng endolumbarally o sa ventricles ng utak.
. Pag-iilaw. Ang mga non-Hodgken lymphoma ay lubhang radiosensitive. Sa isang lokal na proseso, ang pag-iilaw ay dapat idirekta sa apektadong lugar (sa isang dosis na 40 Gy). Para sa disseminated lymphoma, ang radiation ay may palliative effect at pinahuhusay din ang therapeutic effect ng chemotherapy. Stage I ng indolent lymphomas. Ang pangmatagalang obserbasyon ng mga pasyente na may mga lokal na yugto I at II na may mababang antas ng lymphoma na nakatanggap ng pangkalahatang pag-iilaw ng mga lymph node ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng isang 10-taong relapse-free na panahon sa 50% ng mga kaso (lalo na sa mga batang pasyente).
Mga tampok sa mga bata
.
Pangunahing edad
- 5-9 taong gulang, ratio ng mga lalaki/babae - 2-2.5/1.. Mga tampok ng daloy. Mabilis na pag-unlad ng tumor. Predominance ng extranodal localization. Ang pangunahin ay isang pangkalahatang tumor.
. Lokalisasyon. B - cell lymphomas - bituka (35%), nasopharynx (20%). T - cell lymphomas - mediastinum (25%), peripheral lymph nodes (15%).
.
Paggamot
Ang pangunahing paraan ay pinagsama polychemotherapy. Radiation therapy ginagamit lamang para sa pinsala sa central nervous system (topically)..
Kurso at pagbabala
Ang 5-taong survival rate na may paggamot ay umabot sa 80%.Mga kasingkahulugan
Lymphosarcoma. Lymphoblastoma. Lymphoma malignant.ICD-10. C82 Follicular [nodular] non-Hodgkin's lymphoma. C83 Diffuse non-Hodgkin's lymphoma
Pamantayan sa diagnostic
Ang diagnosis ng HL ay dapat gawin alinsunod sa klasipikasyon ng WHO batay sa isang lymph node biopsy na sinusundan ng histological examination at, kung kinakailangan, IHC.
Mga reklamo at anamnesis: reklamo tungkol sa pagtaas tiyak na grupo peripheral lymph nodes, pagtaas ng temperatura ng katawan, pagpapawis, Makating balat, pagbaba ng timbang. Detalyadong pagkuha ng kasaysayan mula sa espesyal na atensyon sa pagkakaroon ng mga sintomas ng pagkalasing, "alcoholic" na sakit (ang hitsura ng sakit sa mga apektadong lugar pagkatapos uminom ng kahit isang maliit na halaga ng alkohol) at ang rate ng paglago ng mga lymph node.
Eksaminasyong pisikal: masusing pagsusuri sa palpation ng lahat ng mga grupo ng peripheral lymph nodes (submandibular, cervico-supraclavicular, subclavian, axillary, iliac, inguinal, femoral, ulnar, occipital), atay, pali.
Pananaliksik sa laboratoryo
Pagsusuri sa klinika dugo, kabilang ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo, hemoglobin, platelet, ESR.
Pagsusuri ng biochemical dugo (kabilang ang pag-aaral ng creatinine, urea, bilirubin, kabuuang protina, transaminase, LDH, alkaline phosphatase).
| Norm | Patolohiya |
| Kabuuang protina 66-87 g/l | Hypoproteinenia 45-50 g/l |
| Urea 2.3-8.3 mmol/l | Higit sa 8.3 mmol/l |
| Creatinine 45-115 mmol/l | Higit sa 115 mmol/l |
| ALaT hanggang 0.68 (hanggang 0.52) mg/l | Higit sa 0.68 mg/l |
| ASAT hanggang 0.62 (hanggang 0.52) µkat/l | Higit sa 0.62 µkat/l |
| Alkaline phosphatase mula 30 hanggang 120 U/L | Higit sa 120 U/L |
| LDH mula 0 hanggang 248 U/l | Higit sa 248 U/l |
| Bilirubin hanggang 22 µmol/l | Higit sa 22 µmol/l |
Dugo sa RW.
Dugo para sa HIV.
Histological na pagsusuri.
Immunophenotypic na pag-aaral.
1. X-ray ng mga organo ng dibdib.
3. Ultrasound:
- lahat ng mga grupo ng peripheral lymph nodes, kabilang ang cervical, supra- at subclavian, axillary, inguinal, femoral;
- lukab ng tiyan.
4. CT scan mga organo ng dibdib at lukab ng tiyan.
5. Computed tomography na may contrast.
6. X-ray ng mga buto kung ang pasyente ay nagreklamo ng sakit, gayundin kung ang mga pagbabago ay nakita sa scintigrams.
7. Radioisotope diagnostics upang matukoy ang mga subclinical lesyon ng skeletal system.
8. Pag-scan ng mga lymph node na may gallium citrate upang makita ang maagang pagbabalik.
9. Bone marrow biopsy (butas o trepanobiopsy).
10. Magnetic resonance imaging.
11. Positron emission tomography.
Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista:
1. Pagsusuri ng isang ENT na doktor ( tonsils, nasopharynx) upang ibukod ang pinsala sa nasopharynx.
2. Pagsusuri ng isang radiologist upang magpasya sa radiation therapy.
3. Pagsusuri ng cardiologist kung may kasaysayan ng mga sakit sa puso.
4. Pagsusuri ng endocrinologist kung may history ng diabetes mellitus.
5. Pagsusuri ng isang surgeon mga kondisyong pang-emergency at, kung kinakailangan, exploratory laparotomy at splenectomy.
6. Neurosurgeon at neuropathologist para sa pinsala sa utak at spinal cord.
7. Oculist para sa pinsala sa orbit ng mga mata.
8. Obstetrician-gynecologist.
9. Angiosurgeon ayon sa mga indikasyon.
Listahan ng mga basic at karagdagang mga hakbang sa diagnostic
Ang kinakailangang halaga ng pananaliksik bago ang nakaplanong pag-ospital:
1. Klinikal na pagsusuri ng dugo, kabilang ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo, hemoglobin, platelet, leukocyte formula, ESR.
2. Biochemical blood test, kabilang ang pag-aaral ng kabuuang protina, creatinine, urea, bilirubin, transaminases, LDH, alkaline phosphatase.
3. Pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh factor.
4. Coagulogram.
7. X-ray ng mga organo ng dibdib.
8. Morpolohiyang pagsusuri ng bone marrow.
9. Trephine biopsy ng iliac wing.
10. Ultrasound ng mga organo ng tiyan na may pagsusuri sa atay at pali.
11. EFGDS.
12. Histological na pagsusuri.
13. Immunophenotypic na pag-aaral.
14. Tangke. kultura ng dugo para sa kultura ng dugo.
Listahan ng mga pangunahing hakbang sa diagnostic:
1. Excisional biopsy. Ang pinakamaagang lymph node na lumilitaw ay kinuha para sa pagsusuri at ganap na tinanggal. Kapag tinanggal, ang yunit ay hindi dapat masira nang mekanikal. Hindi ipinapayong gumamit ng inguinal lymph nodes para sa histological examination kung may iba pang grupo ng mga lymph node na kasangkot sa proseso. Biopsy ng karayom para sa paunang pagsusuri kulang. Sa mahihirap na kaso differential diagnosis sa iba pang mga sakit na lymphoproliferative o mga solidong tumor kinakailangan ang pagsusuri sa immunohistochemical.
2. Transthoracic biopsy ng mediastinal lymph nodes, enovideotoracoscopic biopsy ng mediastinal lymph nodes.
3. Laparotomy verification ng retroperitoneal lymph nodes.
4. Ultrasound:
- lahat ng mga grupo ng peripheral lymph nodes, kabilang ang cervical, supra- at subclavian, axillary, inguinal, femoral, retroperitoneal;
- lukab ng tiyan.