Polycythemia vera mula sa pananaw ng Chinese medicine. Malaki at maliit na pamantayan. Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia vera

Ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa isang sakit sa dugo na tinatawag na polycythemia vera. Ang sakit na ito ay isang patolohiya kung saan mayroong tumaas na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang polycythemia ay nagdudulot ng isang mahusay, kung minsan ay hindi maibabalik na panganib sa buhay at kalusugan ng tao, kaya mahalagang kilalanin ang sakit sa pamamagitan ng mga unang palatandaan nito para sa napapanahong pangangalagang medikal at karampatang paggamot. Karaniwan sindrom na ito ay tipikal para sa mga taong higit sa 50 taong gulang, at mas madalas na masuri sa mga lalaki. Tingnan natin ang sakit sa lahat ng aspeto nito: etiology, uri, diagnosis at pangunahing pamamaraan ng paggamot sa polycythemia.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa sakit

SA makabagong gamot Ang polycythemia ay may ilang mga pangalan, halimbawa, kung minsan ay tinatawag din itong erythrocytosis. Ang patolohiya ay kabilang sa seksyon ng talamak na leukemia at kumakatawan sa isang aktibong pagtaas sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes at platelet sa dugo; kadalasan, ang mga eksperto ay nag-uuri ng sakit na ito bilang isang bihirang uri ng leukemia. Sinasabi ng mga istatistika ng medikal na ang polycythemia vera ay nasuri taun-taon sa 5 kaso lamang sa bawat 1 milyong pasyente; ang pag-unlad ng patolohiya ay karaniwang tipikal para sa mga matatandang lalaki (mula 50 hanggang 65 taon).

Sa pinaka mapanganib na komplikasyon Kasama sa mga sakit ang panganib na magkaroon ng thrombosis at hemorrhagic stroke, pati na rin ang paglipat ng polycythemia sa talamak na yugto myeloblastic leukemia o talamak na yugto myeloid leukemia. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga kadahilanan, na isasaalang-alang namin sa ibaba. Ang lahat ng mga sanhi ng erythremia ay nahahati sa dalawang uri: pangunahin at pangalawa.

Mga sanhi ng sakit

Sa modernong gamot, ang mga pangunahing sanhi ng patolohiya na ito ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

genetic predisposition sa pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo;
mga pagkabigo sa antas ng genetic;
kanser sa utak ng buto;
Ang kakulangan ng oxygen ay nakakaapekto rin sa pagtaas ng produksyon ng mga selula ng dugo.

Kadalasan, ang erythremia ay may tumor factor, na nailalarawan sa pinsala sa mga stem cell na ginawa sa red bone marrow. Ang resulta ng pagkasira ng mga selulang ito ay isang pagtaas sa antas ng mga erythrocytes, na direktang humahantong sa pagkagambala sa buong organismo. Ang sakit ay may malignant na karakter, mahirap i-diagnose at gamutin sa mahabang panahon, at hindi palaging kasama positibong epekto, ang kumplikadong therapy ay tinutukoy ng katotohanan na walang mga paraan ng paggamot ang maaaring makaapekto stem cell, na sumailalim sa isang mutation at may mataas na kakayahang hatiin. Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pagkakaroon ng plethora, ito ay dahil sa ang katunayan na ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo sa vascular bed ay nadagdagan.

Ang mga pasyente na may polycythemia ay may purplish-red skin, at ang mga pasyente ay madalas na nagrereklamo ng pangangati ng balat.

Co. pangalawang dahilan Iniuugnay ng mga eksperto ang mga sakit sa mga kadahilanan tulad ng:

obstructive pulmonary pathologies;
talamak na pagkabigo sa puso;
walang sapat na suplay ng oxygen sa mga bato;
isang matalim na pagbabago sa klima, at ang pag-unlad ng sindrom na ito ay tipikal para sa populasyon na naninirahan sa matataas na lugar ng bundok;
iba't ibang mga impeksiyon na humahantong sa mataas na pagkalasing ng katawan;
nakakapinsalang kondisyon sa pagtatrabaho, lalo na para sa trabaho na isinasagawa sa taas;
ang sakit ay nakakaapekto rin sa mga taong naninirahan sa mga polluted na lugar sa kapaligiran, o malapit sa mga industriya;
labis na paninigarilyo;
ibinunyag ng mga eksperto napakadelekado ang pag-unlad ng polycythemia ay tipikal para sa mga taong may mga ugat na Hudyo, ito ay dahil sa mga genetic na katangian ng pag-andar ng pulang buto ng utak;
apnea sa pagtulog;
Ang hypoventilation syndrome ay humahantong sa polycythemia.

Ang lahat ng mga salik na ito ay humahantong sa katotohanan na ang hemoglobin ay pinagkalooban ng kakayahang aktibong sumipsip ng oxygen, na halos hindi na bumalik sa mga tisyu nito. lamang loob, na, nang naaayon, ay humahantong sa aktibong produksyon ng pula mga selula ng dugo.

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang ilan mga sakit sa oncological maaari ring pukawin ang pagbuo ng erythremia, halimbawa, ang mga tumor ng mga sumusunod na organo ay nakakaapekto sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo:

atay;
bato;
adrenal glandula;
matris.

Ang ilang mga cyst sa bato at pagbara ng organ na ito ay maaaring tumaas ang pagtatago ng mga selula ng dugo, na humahantong sa pag-unlad ng polycythemia. Minsan nangyayari ang polycythemia sa mga bagong silang, ang sakit na ito ay ipinapadala sa pamamagitan ng inunan ng ina, at walang sapat na suplay ng oxygen sa fetus, bilang isang resulta kung saan bubuo ang patolohiya. Susunod, isasaalang-alang natin ang kurso ng polycythemia, ang mga sintomas at paggamot nito, ano ang mga komplikasyon ng sakit na polycythemia?

Mga sintomas ng polycythemia

Delikado ang sakit na ito dahil ang polycythemia vera ay paunang yugto ay halos asymptomatic, ang pasyente ay walang anumang reklamo tungkol sa lumalalang kalusugan. Kadalasan, ang patolohiya ay napansin sa panahon ng pagsusuri sa dugo; kung minsan ang mga unang "tawag" ng polycythemia ay nauugnay sa mga sipon o simpleng may pangkalahatang pagbaba pagganap sa mga matatandang tao.

Ang mga pangunahing palatandaan ng erythrocytosis ay kinabibilangan ng:

isang matalim na pagbaba sa visual acuity;
madalas na migraines;
pagkahilo;
ingay sa tainga;
mga problema sa pagtulog;
"nagyeyelong" mga daliri.

Kapag ang patolohiya ay pumasok sa isang advanced na yugto, ang mga sumusunod ay maaaring maobserbahan sa polycythemia:

pananakit ng kalamnan at buto;
Ang ultratunog ay madalas na nagpapakita ng isang pinalaki na pali o mga pagbabago sa mga contour ng atay;
dumudugo gilagid;
halimbawa, kapag ang isang ngipin ay tinanggal, ang pagdurugo ay maaaring hindi tumigil sa mahabang panahon;
Ang mga pasyente ay madalas na nakakatuklas ng mga bagong pasa sa kanilang katawan, ang pinagmulan na hindi nila maipaliwanag.

Itinampok din ng mga doktor tiyak na sintomas ng tinukoy na sakit:

matinding pangangati ng balat na tumataas pagkatapos kumuha mga pamamaraan ng tubig;
nasusunog na pandamdam sa mga daliri;
ang hitsura ng spider veins;
ang balat ng mukha, leeg at dibdib ay maaaring magkaroon ng isang purplish-red hue;
ang mga labi at dila, sa kabaligtaran, ay maaaring magkaroon ng isang mala-bughaw na tint;
ang mga puti ng mata ay may posibilidad na maging pula;
ang pasyente ay patuloy na nakakaramdam ng kahinaan.

Kung pinag-uusapan natin ang isang sakit na nakakaapekto sa mga bagong silang, ang polycythemia ay bubuo ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Kadalasan, ang patolohiya ay nasuri sa kambal, ang mga pangunahing palatandaan ay kinabibilangan ng:

ang balat ng sanggol ay nagiging pula;
kapag hinahawakan ang balat, ang bata ay nakakaranas ng hindi kasiya-siyang sensasyon at samakatuwid ay nagsisimulang umiyak;
ang sanggol ay ipinanganak na may mababang timbang;
ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita tumaas na antas leukocytes, platelets at erythrocytes;
Ang ultratunog ay nagpapakita ng mga pagbabago sa laki ng atay at pali.

Kapansin-pansin na kung ang polycythemia ay hindi masuri sa isang napapanahong paraan, ang pag-unlad ng sakit ay maaaring makaligtaan, at ang kakulangan ng therapy ay maaaring humantong sa pagkamatay ng bagong panganak.

Diagnosis ng sakit

Tulad ng nabanggit sa itaas, kadalasan ang polycythemia vera ay nakikita sa panahon ng isang preventive blood test. Tinutukoy ng mga eksperto ang erythrocytosis kung ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mga antas na higit sa normal:

ang antas ng hemoglobin ay tumaas sa 240 g/l;
ang antas ng mga pulang selula ng dugo ay tumaas sa 7.5x10 12 / l;
ang antas ng leukocyte ay tumaas sa 12x10 9 / l;
tumaas ang antas ng platelet sa 400x10 9 / l.

Upang pag-aralan ang pag-andar ng red bone marrow, ginagamit ang isang trephine biopsy procedure, dahil ito ay ang pagkagambala sa paggawa ng mga stem cell na pumukaw sa pag-unlad ng polycythemia. Upang ibukod ang iba pang mga sakit, maaaring gumamit ang mga espesyalista ng mga pag-aaral tulad ng ultrasound, urinalysis, FGDS, ultrasound, atbp. Ang pasyente ay inireseta din ng mga konsultasyon sa mga dalubhasang espesyalista: neurologist, cardiologist, urologist, atbp. Kung ang isang pasyente ay nasuri na may polycythemia, ano ang paggamot? ng sakit na ito, tingnan natin ang mga pangunahing pamamaraan.

Paggamot ng erythrocytosis

Ang sakit na ito ay isa sa mga uri ng patolohiya na ginagamot sa mga myelosuppressive na gamot. Ang polycythemia vera ay ginagamot din gamit ang mga pamamaraan ng bloodletting; ang ganitong uri ng therapy ay maaaring ireseta sa mga pasyente na hindi pa umabot sa 45 taong gulang. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay hanggang sa 500 ML ng dugo bawat araw ay kinuha mula sa pasyente; ang mga matatandang tao na may polycythemia ay sumasailalim din sa phlebotomy, ngunit hindi hihigit sa 250 ML ng dugo ang kinukuha bawat araw.

Kung ang isang pasyente na may ganitong sakit ay nakakaranas ng matinding pangangati ng balat at hypermetabolic syndrome, pagkatapos ay inireseta ng mga espesyalista ang isang myelosuppressive na paraan ng paggamot sa polycythemia vera. Kabilang dito ang mga sumusunod na gamot:

radioactive posporus;
anagrelide;
interferon;
Hydroxyurea.

Sa kaso ng pagpapatawad na may polycythemia, ang pasyente ay inireseta ng paulit-ulit na pagsusuri sa dugo nang hindi hihigit sa isang beses bawat 14 na araw, pagkatapos ay isinasagawa ang pag-aaral isang beses sa isang buwan. Kapag ang antas ng mga pulang selula ng dugo ay bumalik sa normal, ang mga gamot ay nagsisimulang unti-unting bawiin, papalitan therapy sa droga na may pahinga mula sa mga gamot, habang ang kurso ng sakit ay mahigpit na sinusubaybayan. Ngunit nararapat na tandaan na ang paggamit ng mga myelosuppressive na gamot para sa polycythemia ay maaaring humantong sa pag-unlad ng leukemia, kaya't inireseta sila ng mga espesyalista pagkatapos ng mahabang detalyadong pag-aaral. Minsan may mga ganyan side effects, Paano mga ulser sa balat, pagkagambala sa gastrointestinal tract, lagnat, kung mangyari ito, pagkatapos ay agad na kanselahin ang mga gamot.

Ang pasyente ay dapat ding uminom ng Aspirin araw-araw upang mabawasan ang panganib ng trombosis, na kadalasang nagpapalubha sa kurso ng sakit na ito.

Ang isa pang pamamaraan para sa isang pasyente na may polycythemia ay ang erythrocytophoresis, na binubuo ng isang aparato na nagbobomba palabas ng dugo ng pasyente habang sabay na inaalis ang labis na pulang selula ng dugo mula dito. Pagkatapos, upang maibalik ang nakaraang dami, ang pasyente ay nilagyan ng solusyon ng asin, ang pamamaraang ito ay modernong hitsura bloodletting, ngunit ito ay isinasagawa nang hindi hihigit sa isang beses bawat 2-3 taon. Ang paggamot sa polycythemia ay hindi mapoprotektahan ang pasyente mula sa posibleng mga komplikasyon na maaaring umunlad laban sa background ng patolohiya na ito.

Mga komplikasyon ng polycythemia

Pansinin ng mga eksperto ang mga sumusunod na komplikasyon na kasama ng pag-unlad ng polycythemia vera:

ang ihi ay maaaring makakuha ng isang malakas at hindi kanais-nais na amoy;
kadalasan ang mga pasyente na may polycythemia ay dumaranas ng gout;
na may polycythemia, maaaring mabuo ang mga bato sa bato;
ang renal colic ay nagiging talamak;
erythrocytosis ay madalas na sinamahan ng isang tiyan o duodenal ulser;
ang kapansanan sa sirkulasyon ng dugo ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga ulser sa balat;
kadalasan ang sakit na ito ay naghihikayat ng trombosis;
dumudugo gilagid, madalas na pagdurugo ng ilong.

Mga hakbang sa pag-iwas

Ang pag-unlad ng isang sakit tulad ng polycythemia ay maaaring maiwasan, kinakailangan na sumunod sa mga sumusunod na hakbang sa pag-iwas:

ganap na iwanan masamang ugali, lalo na mula sa paninigarilyo, ito ay nikotina na pumipinsala sa katawan at nagdudulot ng sakit na ito;
kung ang lugar ay hindi kanais-nais para sa pamumuhay, pagkatapos ay mas mahusay na baguhin ang lugar ng paninirahan;
ang parehong naaangkop sa trabaho;
regular na kumuha ng preventive blood tests, na maaaring magpakita kung ang pasyente ay may polycythemia;
Kinakailangan na kumuha ng isang responsableng diskarte sa iyong diyeta, mas mahusay na limitahan ang iyong pagkonsumo ng karne, isama sa iyong diyeta ang mga pagkaing nagpapasigla sa pag-andar ng hematopoiesis, at bigyan ng kagustuhan ang fermented milk at mga produkto ng halaman.

tandaan mo, yan napapanahong pagsusuri at karampatang paggamot ng polycythemia ay maaaring maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon sa sakit na ito, ngunit, sa kasamaang-palad, sa sakit na ito ay walang garantiya ng isang kumpletong lunas.

Sa pakikipag-ugnayan sa

– talamak na hemoblastosis, na batay sa walang limitasyong paglaganap ng lahat ng myelopoiesis, higit sa lahat ang erythrocyte. Sa klinikal na paraan, ang polycythemia ay ipinakita sa pamamagitan ng mga sintomas ng tserebral (pagbigat sa ulo, pagkahilo, ingay sa tainga), thrombohemorrhagic syndrome (arterial at venous thrombosis, pagdurugo), microcirculatory disorder (chillness ng limbs, erythromelalgia, hyperemia ng balat at mucous membranes). Ang pangunahing impormasyon sa diagnostic ay nakukuha mula sa pag-aaral ng peripheral blood at bone marrow. Upang gamutin ang polycythemia, ginagamit ang bloodletting, erythrocytapheresis, at chemotherapy.

Mga sanhi ng polycythemia

Ang pag-unlad ng polycythemia ay nauuna sa pamamagitan ng mga mutational na pagbabago sa pluripotent hematopoietic stem cell, na nagbibigay sa lahat ng tatlong mga linya ng cell ng bone marrow. Ang pinakakaraniwang mutation na nakita ay ang JAK2 tyrosine kinase gene na may kapalit ng valine ng phenylalanine sa posisyon 617. Minsan mayroong isang familial incidence ng erythremia, halimbawa, sa mga Hudyo, na maaaring magpahiwatig ng genetic correlation.

Sa polycythemia, mayroong 2 uri ng erythroid hematopoietic precursor cells sa bone marrow: ang ilan sa kanila ay kumikilos nang autonomously, ang kanilang paglaganap ay hindi kinokontrol ng erythropoietin; ang iba, gaya ng inaasahan, ay umaasa sa erythropoietin. Ito ay pinaniniwalaan na ang autonomous na populasyon ng mga cell ay walang iba kundi isang mutant clone - ang pangunahing substrate ng polycythemia.

Sa pathogenesis ng erythremia, ang nangungunang papel ay kabilang sa pinahusay na erythropoiesis, na nagreresulta sa ganap na erythrocytosis, may kapansanan sa rheological at coagulation na mga katangian ng dugo, myeloid metaplasia ng pali at atay. Ang mataas na lagkit ng dugo ay nagdudulot ng pagkahilig sa vascular thrombosis at pagkasira ng hypoxic tissue, at ang hypervolemia ay nagdudulot ng pagtaas ng suplay ng dugo sa mga panloob na organo. Sa pagtatapos ng polycythemia, ang pag-ubos ng hematopoiesis at myelofibrosis ay nabanggit.

Pag-uuri ng polycythemia

Sa hematology, mayroong 2 anyo ng polycythemia - totoo at kamag-anak. Nagkakaroon ng kamag-anak na polycythemia na may normal na bilang ng pulang selula ng dugo at nabawasan ang dami ng plasma. Ang kundisyong ito ay tinatawag na stress o false polycythemia at hindi tinalakay sa loob ng saklaw ng artikulong ito.

Ang polycythemia vera (erythremia) ay maaaring pangunahin o pangalawang pinagmulan. Ang pangunahing anyo ay isang independiyenteng sakit na myeloproliferative, na batay sa pinsala sa myeloid lineage ng hematopoiesis. Ang pangalawang polycythemia ay kadalasang nabubuo sa pagtaas ng aktibidad ng erythropoietin; estadong ito ay isang compensatory reaction sa pangkalahatang hypoxia at maaaring mangyari sa talamak na pulmonary pathology, "asul" na mga depekto sa puso, adrenal tumor, hemoglobinopathies, kapag umakyat sa altitude o paninigarilyo, atbp.

Ang polycythemia vera ay dumadaan sa 3 yugto sa pag-unlad nito: inisyal, advanced at terminal.

Stage I(initial, asymptomatic) - tumatagal ng mga 5 taon; ay asymptomatic o may minimally expressed clinical manifestations. Nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang hypervolemia, bahagyang erythrocytosis; Ang laki ng pali ay normal.

Stage II(erythremic, pinalawak) ay nahahati sa dalawang substage:

IA – walang myeloid transformation ng pali. Erythrocytosis, thrombocytosis, at kung minsan ang pancytosis ay nabanggit; ayon sa myelogram - hyperplasia ng lahat ng hematopoietic na mikrobyo, binibigkas na megakaryocytosis. Ang tagal ng advanced na yugto ng erythremia ay 10-20 taon.
IIB – sa pagkakaroon ng myeloid metaplasia ng pali. Ang hypervolemia, hepato- at splenomegaly ay binibigkas; sa peripheral blood - pancytosis.

Stage III(anemic, posterythremic, terminal). Nailalarawan sa pamamagitan ng anemia, thrombocytopenia, leukopenia, myeloid transformation ng atay at pali, pangalawang myelofibrosis. Mga posibleng resulta ng polycythemia sa iba pang hemoblastoses.

Mga sintomas ng polycythemia

Nagkakaroon ng erythremia sa mahabang panahon, unti-unti, at maaaring matukoy nang hindi sinasadya sa panahon ng pagsusuri sa dugo. Maagang sintomas, tulad ng pagbigat sa ulo, ingay sa tainga, pagkahilo, panlalabo ng paningin, panlalamig ng mga paa't kamay, pagkagambala sa pagtulog, atbp., ay kadalasang "napapawi" sa katandaan o mga kaakibat na sakit.

Ang pinaka-katangian na katangian ng polycythemia ay ang pagbuo ng plethoric syndrome, sanhi ng pancytosis at pagtaas ng dami ng dugo. Ang katibayan ng plethora ay telangiectasia, cherry-red coloring ng balat (lalo na sa mukha, leeg, kamay at iba pang bukas na lugar) at mauhog lamad (labi, dila), hyperemia ng sclera. Ang isang tipikal na diagnostic sign ay Cooperman's sign - ang kulay ng hard palate ay nananatiling normal, ngunit ang soft palate ay nakakakuha ng stagnant cyanotic hue.

Ang isa pang natatanging sintomas ng polycythemia ay pangangati ng balat, na tumitindi pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig at kung minsan ay nagiging hindi mabata. Ang mga partikular na pagpapakita ng polycythemia ay kinabibilangan din ng erythromelalgia - isang masakit na nasusunog na pandamdam sa mga kamay, na sinamahan ng kanilang hyperemia.

Sa advanced na yugto ng erythremia, maaaring mangyari ang masakit na migraine, pananakit ng buto, cardialgia, at arterial hypertension. 80% ng mga pasyente ay may katamtaman o malubhang splenomegaly; ang atay ay lumalaki medyo mas madalas. Maraming mga pasyente na may polycythemia ang napansin ang pagtaas ng pagdurugo ng gilagid, pasa sa balat, at matagal na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin.

Ang kinahinatnan ng hindi epektibong erythropoiesis sa polycythemia ay isang pagtaas sa synthesis ng uric acid at isang paglabag sa purine metabolism. Nakikita nito ang clinical expression sa pagbuo ng tinatawag na urate diathesis - gout, urolithiasis, renal colic.

Ang resulta ng microthrombosis at pagkagambala ng trophism ng balat at mauhog lamad ay trophic ulcers ng binti, gastric at duodenal ulcers. Ang pinakakaraniwang komplikasyon sa klinika ng polycythemia ay ang vascular thrombosis ng malalalim na ugat, mesenteric vessel, portal veins, cerebral at coronary arteries. Ang mga komplikasyon ng thrombotic (PE, ischemic stroke, myocardial infarction) ay ang mga nangungunang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may polycythemia. Kasabay nito, kasama ang pagbuo ng thrombus, ang mga pasyente na may polycythemia ay madaling kapitan ng hemorrhagic syndrome na may pag-unlad ng kusang pagdurugo mismo. iba't ibang lokalisasyon(gingival, ilong, mula sa mga ugat ng esophagus, gastrointestinal, atbp.).

Diagnosis ng polycythemia

Ang mga pagbabago sa hematological na nagpapakilala sa polycythemia ay mapagpasyahan sa pagsusuri. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng erythrocytosis (hanggang sa 6.5-7.5x10 12 /l), tumaas na hemoglobin (hanggang sa 180-240 g/l), leukocytosis (higit sa 12x10 9 /l), thrombocytosis (higit sa 400x10 9 /l). Ang morpolohiya ng mga erythrocytes, bilang panuntunan, ay hindi nabago; na may tumaas na pagdurugo, maaaring matukoy ang microcytosis. Ang maaasahang kumpirmasyon ng erythremia ay isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo na higit sa 32-36 ml / kg. Neurologist, cardiologist, gastroenterologist, urologist.

Paggamot at pagbabala ng polycythemia

Upang gawing normal ang dami ng bcc at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic, ang unang panukala ay ang pagdaloy ng dugo. Ang mga pagbuga ng dugo ay isinasagawa sa dami ng 200-500 ml 2-3 beses sa isang linggo, na sinusundan ng muling pagdadagdag ng inalis na dami ng dugo na may solusyon sa asin o rheopolyglucin. Ang kahihinatnan ng madalas na pagdurugo ay maaaring ang pagbuo ng iron deficiency anemia. Ang bloodletting para sa polycythemia ay maaaring matagumpay na mapapalitan ng erythrocytepheresis, na nagpapahintulot lamang sa pulang selula ng dugo na maalis mula sa daluyan ng dugo, na ibabalik ang plasma.

Sa kaso ng binibigkas na mga pagbabago sa klinikal at hematological, ang pagbuo ng mga komplikasyon ng vascular at visceral, gumagamit sila ng myelosuppressive therapy na may cytostatics (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, atbp.). Minsan ibinibigay ang radioactive phosphorus therapy. Para sa normalisasyon estado ng pagsasama-sama ang dugo ay inireseta heparin, acetylsalicylic acid, dipyridamole sa ilalim ng kontrol ng isang coagulogram; para sa mga pagdurugo, ang mga pagsasalin ng platelet ay ipinahiwatig; para sa urate diathesis - allopurinol.

Ang kurso ng erythremia ay progresibo; ang sakit ay hindi madaling kapitan ng kusang pagpapatawad at kusang paggaling. Ang mga pasyente ay pinipilit na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist para sa buhay at sumailalim sa mga kurso ng hemoexfusion therapy. Sa polycythemia mayroong mataas na panganib ng thromboembolic at mga komplikasyon ng hemorrhagic. Ang saklaw ng pagbabago ng polycythemia sa leukemia ay 1% sa mga pasyente na hindi sumailalim sa paggamot sa chemotherapy, at 11-15% sa mga tumatanggap ng cytotoxic therapy.

Ang polycythemia ay isang sakit na makikilala sa pamamagitan lamang ng pagtingin sa mukha ng isang tao. At kung ikaw pa diagnostic na pagsusuri, pagkatapos ay walang pagdududa. Sa medikal na panitikan maaari kang makahanap ng iba pang mga pangalan para sa patolohiya na ito: erythremia, sakit na Vaquez. Anuman ang napiling termino, ang sakit ay nagdudulot ng malubhang banta sa buhay ng tao. Sa artikulong ito ay pag-uusapan natin nang mas detalyado ang tungkol sa mekanismo ng paglitaw nito, mga pangunahing sintomas, yugto at mga iminungkahing paraan ng paggamot.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang polycythemia vera ay isang myeloproliferative na kanser sa dugo na gumagawa ng mga pulang selula ng dugo sa labis na dami. SA sa mas mababang lawak Mayroong pagtaas sa iba pang mga elemento ng enzyme, katulad ng mga leukocytes at platelet.

Mga pula mga selula ng dugo(aka pulang selula ng dugo) binabad ang lahat ng mga selula ng katawan ng tao ng oxygen, na naghahatid nito mula sa mga baga patungo sa mga internal organ system. Responsable din sila sa pag-alis ng carbon dioxide mula sa mga tisyu at pagdadala nito sa mga baga para sa pagbuga sa ibang pagkakataon.

Ang mga pulang selula ng dugo ay patuloy na ginagawa sa utak ng buto. Ito ay isang koleksyon ng mga tisyu na tulad ng espongha, naisalokal sa loob ng mga buto at responsable para sa proseso ng hematopoiesis.

Ang mga leukocytes ay mga puting selula ng dugo na tumutulong sa paglaban sa iba't ibang mga impeksiyon. Ang mga platelet ay mga fragment na naisaaktibo kapag nasira ang integridad ng mga daluyan ng dugo. May kakayahan silang dumikit sa isa't isa at barado ang butas, sa gayo'y huminto sa pagdurugo.

Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pamamagitan ng sobrang produksyon pulang selula ng dugo.

Paglaganap ng sakit

Ang patolohiya na ito ay kadalasang nasuri sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ngunit maaaring mangyari sa mga kabataan at mga bata. Sa loob ng mahabang panahon, ang sakit ay maaaring hindi madama ang sarili, iyon ay, ito ay maaaring asymptomatic. Ayon sa mga pag-aaral na isinagawa, average na edad Ang mga pasyente ay mula 60 hanggang humigit-kumulang 79 taong gulang. Ang mga kabataan ay mas madalas na magkasakit, ngunit ang kanilang sakit ay mas malala. Ayon sa istatistikal na data, ang mga kinatawan ng mas malakas na kasarian ay nasuri na may polycythemia nang maraming beses nang mas madalas.

Pathogenesis

Karamihan sa mga problema sa kalusugan na nauugnay sa sakit na ito ay dahil sa patuloy na pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo. Bilang resulta, ang dugo ay nagiging sobrang kapal.

Sa kabilang banda, ang pagtaas ng lagkit nito ay naghihikayat sa pagbuo ng mga clots (thrombi). Maaari silang makagambala sa normal na daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga arterya at ugat. Ang sitwasyong ito ay kadalasang nagiging sanhi ng mga stroke at atake sa puso. Ang bagay ay ang makapal na dugo ay dumadaloy nang maraming beses nang mas mabagal sa pamamagitan ng mga sisidlan. Ang puso ay kailangang gumawa ng higit pang mga pagsisikap upang literal na itulak ito.

Ang pagbagal sa daloy ng dugo ay hindi nagpapahintulot sa mga panloob na organo na makatanggap ng kinakailangang dami ng oxygen. Ito ay nangangailangan ng pag-unlad ng pagpalya ng puso, pananakit ng ulo, angina pectoris, kahinaan at iba pang mga problema sa kalusugan na hindi inirerekomenda na balewalain.

Pag-uuri ng sakit

I. Paunang yugto.

Tumatagal mula 5 taon o higit pa.
Normal ang laki ng pali.
Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng katamtamang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.
Ang mga komplikasyon ay masuri nang napakabihirang.

II A. Polycythemic stage.

Tagal mula 5 hanggang humigit-kumulang 15 taon.
Mayroong pagtaas sa ilang mga organo (pali, atay), pagdurugo at trombosis.
Walang mga lugar sa pali mismo.
Ang pagdurugo ay maaaring magdulot ng kakulangan sa iron sa katawan.
Sa pagsusuri ng dugo, mayroong patuloy na pagtaas sa mga erythrocytes, leukocytes at platelet.

II B. Polycythemic stage na may myeloid metaplasia ng pali.

Ang mga pagsusuri ay nagpapakita ng tumaas na antas ng lahat ng mga selula ng dugo maliban sa mga lymphocyte.
Naobserbahan proseso ng tumor sa pali.
SA klinikal na larawan lumalabas ang pagkahapo, trombosis, at pagdurugo.
Ang unti-unting pagbuo ng peklat ay nangyayari sa bone marrow.

III. Anemikong yugto.

Nangyayari sa dugo isang matalim na pagbaba erythrocytes, platelet at leukocytes.
Mayroong isang markadong pagtaas sa laki ng pali at atay.
Ang yugtong ito ay karaniwang bubuo 20 taon pagkatapos makumpirma ang diagnosis.
Ang sakit ay maaaring magbago sa talamak o talamak na leukemia.

Mga sanhi ng sakit

Sa kasamaang palad, sa kasalukuyan, hindi masasabi ng mga eksperto kung aling mga kadahilanan ang humahantong sa pag-unlad ng naturang sakit bilang polycythemia vera.

Karamihan ay hilig sa viral-genetic theory. Ayon dito, ang mga espesyal na virus (mayroong halos 15 sa kanila sa kabuuan) ay ipinakilala sa katawan ng tao at sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan na negatibong nakakaapekto proteksyon sa immune, tumagos sa mga selula ng bone marrow at lymph nodes. Pagkatapos, sa halip na mag-mature gaya ng inaasahan, ang mga selulang ito ay nagsimulang mabilis na mahati at dumami, na bumubuo ng higit at higit pang mga bagong fragment.

Sa kabilang banda, maaaring nakatago ang sanhi ng polycythemia namamana na predisposisyon. Napatunayan ng mga siyentipiko na ang mga malapit na kamag-anak ng taong may sakit, pati na rin ang mga taong may abnormal na istraktura ng chromosome, ay mas madaling kapitan sa sakit na ito.

Mga kadahilanan na predisposing sa simula ng sakit

X-ray exposure, ionizing radiation.
Mga impeksyon sa bituka.
Mga virus.
Tuberkulosis.
Mga interbensyon sa kirurhiko.
Madalas na stress.
Pangmatagalang paggamit ng ilang grupo ng mga gamot.

Klinikal na larawan

Simula sa ikalawang yugto ng pag-unlad ng sakit, literal ang lahat ng mga sistema ng mga panloob na organo ay iginuhit sa proseso ng pathological. Sa ibaba ay inilista namin pansariling damdamin may sakit.

Panghihina at patuloy na pakiramdam ng pagkapagod.
Nadagdagang pagpapawis.
Kapansin-pansing pagbaba sa pagganap.
Matinding pananakit ng ulo.
Pagkasira ng memorya.

Ang polycythemia vera ay maaari ding sinamahan ng ang mga sumusunod na sintomas. Sa bawat partikular na kaso, nag-iiba ang kanilang kalubhaan.

Mga diagnostic

Una sa lahat, kinokolekta ng doktor ang isang kumpletong kasaysayan ng medikal. Maaari siyang magtanong ng ilang mga katanungan na nagpapaliwanag: kailan eksaktong lumitaw ang karamdaman/kapos sa paghinga/masakit na kakulangan sa ginhawa, atbp. Ito ay pantay na mahalaga upang matukoy ang presensya mga malalang sakit, masasamang gawi, posibleng mga kontak sa mga nakakalason na sangkap.

Pagkatapos ay isinasagawa ang isang pisikal na pagsusuri. Tinutukoy ng espesyalista ang kulay ng balat. Sa pamamagitan ng palpation at pag-tap, ang isang pinalaki na pali o atay ay nakita.

Upang kumpirmahin ang sakit, kinakailangan ang mga pagsusuri sa dugo. Kung ang pasyente ay may ganitong patolohiya, ang mga resulta ng pagsusuri ay maaaring ang mga sumusunod:

Pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.
Nakataas na mga parameter ng hematocrit (porsiyento ng mga pulang selula ng dugo).
Mataas na antas ng hemoglobin.
Mababang antas ng erythropoietin. Ang hormon na ito ay responsable para sa pagpapasigla sa utak ng buto upang makagawa ng mga bagong pulang selula ng dugo.

Kasama rin sa diagnosis ang aspirasyon ng utak at biopsy. Ang unang bersyon ng pag-aaral ay nagsasangkot ng pagkuha ng likidong bahagi ng utak, at isang biopsy - ang solidong bahagi.

Ang sakit na polycythemia ay kinumpirma ng mga pagsusuri sa mutation ng gene.

Ano ang dapat na paggamot?

Hindi posible na ganap na malampasan ang isang sakit tulad ng polycythemia vera. Ito ang dahilan kung bakit ang therapy ay nakatuon lamang sa pagbabawas mga klinikal na pagpapakita at pagbabawas ng mga komplikasyon ng thrombotic.

Ang mga pasyente ay unang inireseta ng bloodletting. Ang pamamaraang ito nagpapahiwatig ng pag-alis ng isang maliit na halaga ng dugo (mula 200 hanggang humigit-kumulang 400 ml) para sa mga layuning panterapeutika. Kinakailangan na gawing normal ang dami ng mga parameter ng dugo at bawasan ang lagkit nito.

Ang mga pasyente ay karaniwang inireseta ng Aspirin upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng iba't ibang uri ng thrombotic complications.

Ang kemoterapiya ay ginagamit upang mapanatili ang normal na hematocrit kapag mayroon matinding pangangati o tumaas na thrombocytosis.

Ang paglipat ng utak ng buto para sa sakit na ito ay napakabihirang, dahil ang patolohiya na ito sa kaso ng sapat na therapy ay hindi nakamamatay.

Dapat tandaan na ang partikular na regimen ng paggamot ay pinili nang paisa-isa sa bawat kaso. Ang therapy na inilarawan sa itaas ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Hindi inirerekomenda na subukang makayanan ang sakit na ito sa iyong sarili.

Mga posibleng komplikasyon

Ang sakit na ito ay medyo malubha, kaya hindi dapat pabayaan ang paggamot nito. Kung hindi man, ang posibilidad ng hindi kasiya-siyang mga komplikasyon ay tumataas. Kabilang dito ang mga sumusunod:

Pagtataya

Ang sakit ni Vaquez ay bihirang sakit. Ang mga sintomas na lumilitaw sa mga unang yugto ng pag-unlad nito ay dapat na dahilan para sa agarang pagsusuri at kasunod na therapy. Sa kawalan sapat na paggamot Kung ang sakit ay hindi nasuri sa isang napapanahong paraan, ang kamatayan ay nangyayari. Pangunahing dahilan nakamamatay na kinalabasan madalas gumanap mga komplikasyon sa vascular o pagbabago ng sakit sa talamak na leukemia. Gayunpaman, ang karampatang therapy at mahigpit na pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyon mula sa doktor ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay ng pasyente (sa pamamagitan ng 15-20 taon).

Inaasahan namin na ang lahat ng impormasyong ipinakita sa artikulong ito ay magiging tunay na kapaki-pakinabang sa iyo. Maging malusog!

Ang Polycythemia (kasingkahulugan ng sakit na Vaquez) ay malalang sakit hematopoietic system, na nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pagtaas sa bilang, kabuuang dami ng dugo, at pagtaas ng produksyon sa bone marrow ng hindi lamang mga erythrocytes, kundi pati na rin ang mga leukocytes at.

Ang polycythemia ay kabilang sa pangkat ng leukemias. Sa pathoanatomically, ang isang matalim na pagsisikip ng mga panloob na organo ay ipinahayag, madalas na mga vascular clots ng dugo, atake sa puso, at pagdurugo. Sa utak ng buto, ang kababalaghan ng hyperplasia (pagtaas sa mga elemento ng cellular) ng erythroblastic na mikrobyo, sa diaphysis tubular bones- pagbabago ng fatty bone marrow sa pula.

Ang polycythemia ay unti-unting nabubuo at may progresibong kurso. Clinically manifested sa pamamagitan ng madilim na pulang kulay ng balat na may cyanotic tint, kasikipan ng mauhog lamad na may posibleng pagdurugo mula sa gilagid, tiyan, bituka, matris, pinalaki pali at atay, hypertension. Ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ay tumaas (6,000,000-10,000,000), hemoglobin (20-23 g), pinabagal hanggang 1 mm sa 1 o kahit na 2 oras.

Ang kurso ng proseso ay mahaba, ang pagbabala ay lumalala kung ang mga sisidlan ng mga mahahalagang organo ay bubuo.

Ang paggamot ay nasa isang setting ng ospital na may paulit-ulit na pagdaloy ng dugo, mga cytostatic na gamot (myelosan, imiphos, myelobromol).

Polycythemia vera, vera (polycythaemia, rubra, vera; mula sa Greek poly - marami, kytos - cell at haima - dugo; kasingkahulugan: erythremia, Vaquez's disease) ay isang malalang sakit ng hematopoietic apparatus ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at kabuuang dami ng dugo na may pagpapalawak ng daluyan ng dugo, pagpapalaki ng pali at pagtaas ng aktibidad ng utak ng buto, at ang proseso ng hyperplastic ay nababahala hindi lamang sa erythropoiesis, kundi pati na rin sa leuko- at thrombocytopoiesis.

Kamakailan lamang, ang neoplastic theory ng pathogenesis ay naitatag. Ang polycythemia ay itinuturing na isang malayang sakit at kabilang sa pangkat ng myeloproliferative leukemias, na itinuturing na talamak na erythromylosis (tingnan) na may nangingibabaw na pagtaas sa paggana ng erythropoiesis.

Sa pathoanatomically, ang isang matalim na pagsisikip ng mga panloob na organo ay ipinahayag, madalas na mga vascular clots ng dugo, atake sa puso, at pagdurugo. Ang pali ay pinalaki, matigas, madilim na asul-pula ang kulay. Ang atay ay madalas na pinalaki at maaaring cirrhotic. Sa diaphysis ng tubular bones - ang pagbabago ng fatty bone marrow sa pula. Ang hyperplasia ng erythroblastic germ sa bone marrow at sa extramedullary foci ng hematopoiesis ay nagpapanatili ng karaniwang uri ng pagbabagong-buhay; ang hyperplasia ng myeloid tissue kung minsan ay nagiging katulad ng leukemic tissue. Ang hyperplasia ng megakaryocytic apparatus ay makabuluhan. Ang mga pagbabagong ito ay nakita sa klinika sa panahon ng sternal puncture at mas malinaw sa panahon ng trepanobiopsy ng ilium.

Klinikal na kurso at sintomas. Ang polycythemia ay madalas na nabubuo sa katandaan (40-60 taon), ngunit ang mga kaso ng sakit ay inilarawan sa mga kabataan at maging sa pagkabata. Ang sakit ay karaniwang unti-unting umuunlad. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente mula sa sandaling natukoy ang sakit ay umabot na ngayon sa isang average ng 13.3 taon [J. N. Lawrence], at sa ilang mga kaso kahit hanggang sa 30 taon o higit pa (E. D. Dubovy at M. A. Yasinovsky).

Ang espesyal na kulay ng integument (erythrosis) ay tipikal: matinding madilim na pula na may cherry tint, lalo na binibigkas sa mukha at distal na bahagi ng mga limbs; ang mga mucous membrane ay maliwanag na pula, kadalasang syanotic; ang pag-iniksyon ng mga scleral vessel ay kapansin-pansin, ang mga gilagid ay lumuwag, madalas na dumudugo, at ang periodontal disease ay napansin. Ang kasikipan na may pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo ng 2-4 beses, na may pagtaas sa lagkit nito, ay makabuluhang nakakaapekto sa kondisyon ng cardio-vascular system at sirkulasyon ng dugo, ang bilis ng daloy ng dugo ay bumababa ng 2-3 beses o higit pa. Ang hypertension ay isa sa pinakamahalaga at karaniwang sintomas ng polycythemia. Ang kumbinasyon ng polycythemia na may hypertension ay hindi maaaring ibukod. Pinakamahalaga makakuha ng mga peripheral vascular lesyon na may pag-unlad ng obliterating thromboangiitis, at kung minsan ay pagbara ng mga arterya na may gangrene, trombosis ng mga cerebral vessel, coronary arteries, splenic at mga arterya sa bato na may pagbuo ng mga infarction, trombosis ng portal vein at mga sanga nito. May mga pagdurugo mula sa ilong, gilagid, tiyan, bituka, matris, atbp., pagdurugo sa utak, lukab ng tiyan, pali.

Ang mga karamdaman sa sistema ng nerbiyos ay nangyayari mula pa sa simula ng sakit. Sa pinagsama-samang mga sintomas ng neurological Ang mga hiwalay na sindrom ay maaaring makilala: kakulangan sirkulasyon ng tserebral, neurasthenic, diencephalic, vegetative-vascular, polyneuritic at erythromelalgia.

Ang splenomegaly ay sinusunod sa 2/3-3/4 ng lahat ng mga kaso. Ang pagpapalaki at pagpapalapot ng atay ay nabanggit sa 1/3-1/2 ng mga pasyente.

Walang binibigkas na mga pagbabago sa kondisyon ng mga bato na sinusunod.

Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 1 ml3 ng dugo ay karaniwang 6-10 milyon, sa ilang mga kaso - 12 milyon. Ang porsyento ng mga reticulocytes ay medyo mababa. Ang nilalaman ng hemoglobin ay umabot sa 120-140% (20-23 g), bihirang mas mataas. Ang color index ay nasa ibaba ng isa. Ang bilang ng mga leukocytes ay nadagdagan (sa higit sa 1/2 ng mga pasyente) at kung minsan ay umabot sa 20,000-25,000 o higit pa bawat 1 mm 3, pangunahin dahil sa mga neutrophil na may paglipat sa kaliwa sa metamyelocytes at myelocytes. Pinakamalaking dami leukocytes at ang hitsura ng mas batang mga form ay nabanggit sa panahon ng pagbuo ng myeloid leukemia. Para sa karamihan, ang bilang ng mga platelet ay tumataas din - hanggang sa 600,000 at kahit minsan hanggang sa 1 milyon o higit pa bawat 1 mm 3. Bumagal ang ROE sa 1 mm sa 1 at kahit 2 oras. Ang ratio sa pagitan ng dami ng erythrocyte mass at plasma, na tinutukoy gamit ang hematocrit, ay tumataas sa 85:15. Ang sakit sa mga buto na may mga pagbabago sa istraktura ng kanilang mga tisyu ay karaniwan, lalo na sa mga epimetaphyses ng mahabang tubular bones.

Sa mga unang yugto halaga ng diagnostic nakakakuha ng hitsura ng mga neurovascular disorder. Sa isang binibigkas na larawan ng polycythemia, ang pagkilala ay pangunahing batay sa klasikong triad: erythrosis, polyglobulia, splenomegaly. Ang polycythemia ay dapat na nakikilala mula sa isang bilang ng mga kondisyon na nailalarawan din sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo - ang tinatawag na polyglobulia, o erythrocytosis. Ang maling polyglobulia ay hindi nauugnay sa isang tunay na pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa peripheral na dugo, ngunit nangyayari bilang isang resulta ng pagpapalapot ng dugo, halimbawa, na may makabuluhang pagtatae at pagsusuka (halimbawa, may kolera), pagtaas ng pagpapawis, at napakaraming diuresis. Ang symptomatic polyglobulia ay maaaring maging kamag-anak kapag ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa peripheral na dugo ay tumaas higit sa lahat dahil sa kanilang muling pamamahagi (kasama ang pagpapalabas ng idinepositong dugo), halimbawa, sa panahon ng mabilis na pagtaas sa altitude, talamak na cardiac at pulmonary failure.

Partikular na kahalagahan sa differential diagnosis nakakakuha ng tunay na absolute polyglobulia na may reaktibong pagtaas sa bone marrow erythropoiesis. Kadalasan ito ay nauugnay sa isang pangmatagalang anoxic na estado: sa mga residente ng matataas na lugar ng bundok, na may congenital defects sakit sa puso, nakuha na mga depekto na may matinding pagkabigo sa sirkulasyon, sclerosis ng mga sanga pulmonary artery, pneumosclerosis, malubhang emphysema at iba pang sakit sa baga. Kabilang dito ang mga polyglobule kapag nalantad sa Nakakalason na sangkap para sa hematopoiesis. Nagiging mahalaga ang mga ito sa paglitaw ng polyglobule at pinsala sa central nervous system (halimbawa, ang subthalamic region) sa pamamagitan ng proseso ng pamamaga o tumor, ilang mga endocrine disorder (Itsenko-Cushing syndrome), atbp. Kapag differential diagnosis sa pagitan ng polycythemia at polyglobulia na pabor sa polycythemia ay napatunayan ng isang pinalaki na pali, leukocytosis na may neutrophilic shift sa kaliwa, thrombocytosis, isang makabuluhang pagtaas sa kabuuang masa ng dugo at lalo na ang mga erythrocytes na may mataas na hematocrit, data ng trepanobiopsy, isang makabuluhang pagtaas sa ang aktibidad ng neutrophil alkaline phosphatase, isang mataas na rate ng pagsipsip ng Fe69 mula sa plasma, atbp.

Ang pagbabala, dahil sa progresibong katangian ng kurso ng sakit, ang kawalan ng kusang pagpapatawad at kusang pagpapagaling, ay karaniwang hindi kanais-nais, kahit na may modernong therapy ang buhay at pagganap ay napanatili nang mas matagal. Ang sanhi ng kamatayan ay kadalasang mga komplikasyon sa vascular - trombosis, pagdurugo, pagdurugo, pagkabigo sa sirkulasyon o paglipat sa larawan ng myelosis o, mas bihira, sa hemocytoblastosis, sa aplastic anemia dahil sa pag-unlad ng myelofibrosis at osteomyelosclerosis.

Ang paggamot ay pathogenetic. Ang pagdurugo (karaniwan ay 400-500 ml na paulit-ulit sa pagitan ng 2-3-5 araw hanggang sa malinaw na pagbaba sa bilang ng pulang dugo) ay partikular na ipinahiwatig para sa mataas. presyon ng dugo, ang banta ng mga komplikasyon sa utak at mataas na antas ng hematocrit. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng kaluwagan lamang sa susunod na ilang buwan at kadalasang ginagamit kasama ng radiophosphorus therapy.

Pinakamabisa radiation therapy. Mas angkop na i-irradiate ang buong katawan gamit ang X-ray.

Sa mga nagdaang taon, ang radioactive phosphorus (P 32) ay malawakang ginagamit, na ibinibigay sa walang laman na tiyan sa pamamagitan ng bibig sa anyo ng NaHP 32 O 4 sa 20-40 ml ng isang 40% na solusyon ng glucose, at maaari ding gamitin. sa ugat. Contraindications sa paggamit ng P 32 - mga sakit sa atay na may makabuluhang paglabag function, sakit sa bato, leukopenia (sa ibaba 4000 sa 1 mm3), thrombocytopenia (sa ibaba 150,000 sa 1 mm3).

Ang fractional na pangangasiwa ng P 32 ay mas malawak (1.5 - 2 microcuries bawat dosis isang beses bawat 4-7-10 araw, isang kabuuang 6-8 microcuries bawat kurso alinsunod sa mga bilang ng pulang dugo at bigat ng pasyente). Bago simulan ang paggamot na may P 32, inirerekumenda na magsagawa ng 2-3 bloodletings ng 400-500 ml sa pagitan ng 2-3 araw, lalo na sa mga pasyente na may malubhang sintomas ng cerebrovascular aksidente, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa itaas 7.5-8 milyon bawat 1 mm 3 at mataas na pagganap hematocrit (65-70).

Ang klinikal na epekto ay naramdaman pagkatapos ng 2-4 na linggo, at ang hematological remission ay nangyayari pagkatapos ng 2-4 na buwan. pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot at karaniwang tumatagal ng 2-3 taon o higit pa.

Kapag ginagamot ang P 32, maaaring mangyari ang mga komplikasyon sa anyo ng leukopenia, thrombocytopenia at, hindi gaanong karaniwan, anemia, na lumilipas sa kalikasan.

Ang mga paulit-ulit na kurso ng paggamot na may P 32 ay inireseta para sa mga relapses ng sakit.

19.10.2017

Ang sakit na Vaquez, kung hindi man ay tinatawag na polycythemia vera, ay a talamak na patolohiya benign sa kalikasan. Ang isang tampok ng form ay isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, lagkit at hematocrit ng dugo.

Ang isang doktor ay nakikilala ang erythrocytosis sa isang pasyente sa pamamagitan ng panlabas na pagsusuri - ang mukha ay nakakakuha ng isang rich red tint, pantay na ipinamamahagi sa buong ibabaw ng balat. Ang kundisyon ay hindi nawawala sa sarili nitong (tulad ng sa kaso ng emosyonal na stress, menopausal hot flashes o pagkakalantad sa init), ngunit nangangailangan ng paggamot.

Mga sanhi ng polycythemia

Ang paggamot ng erythrocytosis ay sapilitan, dahil kung hindi man ang kondisyon ay humahantong sa trombosis at malubhang kondisyon. Ang sakit ay madalas na nakikita sa mga lalaki na higit sa 60 taong gulang. Ang patolohiya ay hindi itinuturing na karaniwan, na nagaganap sa 1 sa 25 libong tao.
Ang eksaktong dahilan ng patolohiya ay hindi pa naitatag, mayroong isang pagpapalagay na ang mga abnormalidad ng genetic ay dapat sisihin. Ang salarin ng problema ay sa sandaling ito nabigong i-install.

Ang mga nakakapukaw na kadahilanan na pinapaboran ang pag-unlad ng pangunahing polycythemia ay kinabibilangan ng:

ionizing, x-ray irradiation;
pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot;
pakikipag-ugnay sa mga pintura at iba pang nakakalason na sangkap;
mga operasyon sa kirurhiko;
stress;
tuberculosis, pati na rin ang mga impeksyon sa bituka at viral.

Ang pangalawang polycythaemic disease ay bubuo sa ilalim ng impluwensya ng mga sumusunod na dahilan:

pagbawas ng 2,3-diphosphoglycerate;
nadagdagan ang pagkakaugnay ng hemoglobin para sa oxygen;
autonomous synthesis ng erythropoietin;
para sa paninigarilyo, mga sakit sa baga, mga depekto sa puso, atbp.;
hydronephrosis, cyst, arterial stenosis at iba pang sakit sa bato;
matris fibroma, bronchial carcinoma, cerebellar hemangioblastoma at iba pang mga tumor;
endocrine pathologies;
hepatitis, cirrhosis at iba pang sakit sa atay.

Mga sintomas ng erythrocytosis

Kung pinaghihinalaan ang polycythemia, ang mga sintomas at paggamot ay tinutukoy ng doktor batay sa mga reklamo ng pasyente at mga resulta ng diagnostic. Ang patolohiya ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga karamdaman:

pagkasira ng pandinig at paningin;
kapansanan sa memorya;
nadagdagan ang pagpapawis;
patuloy na pakiramdam ng kahinaan;
mababang pagganap;
pagkahilo at sakit ng ulo.

Habang lumalaki ang polycythemia vera, nagdudulot ito ng pananakit sa mga daliri dahil sa pagbabara maliliit na sisidlan, pananakit ng mga paa, pangangati sa buong katawan dahil sa, kung minsan ay lumalabas ang pantal sa balat dahil sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo. Sa hinaharap, ang mga sintomas ng polycythemia ay nagpapakita ng mga sumusunod:

ang mga capillary ay lumawak, ang mga mucous membrane ay nagiging pula;
mayroong isang pakiramdam ng angina pectoris;
ang mga platelet ay naipon sa pinalaki na pali, ang kakulangan sa ginhawa ay nangyayari sa ilalim ng tadyang;
ang isang pinalaki na atay ay maaaring masaktan;
ang pag-ihi ay nagdudulot ng sakit sa rehiyon ng lumbar;
ang paglaganap ng bone marrow ay humahantong sa sakit sa mga kasukasuan at buto;
lumilitaw ang pagdurugo mula sa gilagid at ilong;
bumababa ang kaligtasan sa sakit, bilang isang resulta ang mga nakakahawang at nagpapasiklab na proseso ay nabuo;
mga pagkagambala sa paggana ng central nervous system - hindi pagkakatulog, mga problema sa memorya, sa anyo ng mga pagdurugo ng tserebral.

Mga yugto ng polycythemia

Ang tunay na polycythemia ay hindi nangyayari kaagad; ang sakit ay unti-unting umuunlad, na may mga palatandaan na unti-unting lumalabas. Nakikilala ng mga doktor ang tatlong yugto ng patolohiya:

Tumatagal ng 5 o higit pang taon. Ang laki ng pali ay nasa loob ng normal na mga limitasyon; ang CBC ay nagpapakita ng bahagyang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang utak ng buto ay gumagawa ng mas maraming pulang selula ng dugo at iba pang mga selula, ngunit hindi mga lymphocyte. Halos walang mga komplikasyon sa paunang yugto.
Ito ay nahahati sa 2 substages: ang una ay tinatawag na polycythemic at nakasulat na II A, ang pangalawa ay tinatawag na polycythemic na may myeloid metaplasia sa pali at nakasulat na II B.

Ang una sa mga form na ito ay tumatagal ng 5-15 taon. Mga pagpapakita ng katangian ay magiging: pinalaki ang pali at atay, trombosis at pagdurugo, plethoric syndrome. Kasabay nito, ang paglaki ng tumor ay hindi napansin sa pali. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng kakulangan ng bakal, na ipinaliwanag ni madalas na pagdurugo. Sa CBC mayroong isang pagtaas sa bilang ng lahat ng uri ng mga selula ng dugo, at sa utak ng buto mayroong mga cicatricial disorder.

Ang pangalawang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng dami ng atay at pali, at ang pathological na kondisyon ay umuunlad. Ang isang proseso ng tumor ay kapansin-pansin sa pali, ang pasyente ay nasuri na may pagkapagod ng katawan, trombosis, pagdurugo.

Ang mga resulta ng CBC ay nagpapakita ng pagtaas sa mga selula ng dugo, ngunit hindi ang mga lymphocyte. Ang mga pulang selula ng dugo ay nag-iiba sa laki at hugis, at mayroong maraming mga hindi pa nabubuong selula ng dugo. Mga pagbabago sa cicatricial sa pagtaas ng bone marrow.

Ang huling yugto o yugto ng anemic ay bubuo ng humigit-kumulang 15-20 taon mula sa pagsisimula ng sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa laki ng pali at atay. Ang mga pandaigdigang pagbabago sa cicatricial ay napansin sa utak ng buto, ang mga karamdaman sa sirkulasyon ay naroroon, ang bilang ng mga leukocytes, erythrocytes at platelet ay bumababa. Sa yugtong ito ng pag-unlad, ang sakit ay maaaring magbago sa talamak / talamak na anyo leukemia.

Sa kabila ng malubhang kurso nito, ang polycythemia vera ay walang masamang pagbabala. Ang isang tao na may ganoong diagnosis ay maaaring mabuhay ng ilang dekada, at binigyan ng pagtuklas ng sakit pagkatapos ng 60 taong gulang, ito normal na panahon. Isang mahalagang kadahilanan, na nakakaapekto sa pag-asa sa buhay ay ang anyo ng leukemia kung saan nagbabago ang polycythemia vera.

Diagnosis ng erythrocytosis

Ang doktor ay gumagawa ng isang tumpak na diagnosis batay sa mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo. SA pangkalahatang pagsusuri Ang patolohiya ay napansin ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

antas ng hemoglobin - mga 180 g / l;
ang pamantayan ng mga pulang selula ng dugo ay lumampas;
ang ratio ng pulang dugo sa plasma ay lumampas sa normal na halaga;
ang laki ng mga leukocytes at platelet ay nadagdagan, pati na rin ang kanilang bilang;
Ang ESR ay mas mababa sa normal o katumbas ng zero.

Ang polycythemia vera ay hindi palaging sinamahan ng pagbabago sa hugis ng mga pulang selula ng dugo; sa ilang mga kaso ay hindi sila lumihis mula sa pamantayan, ngunit ang mga selula ng dugo na may iba't ibang laki ay maaaring makita. Ang kalubhaan ng patolohiya at ang tinatayang pagbabala ay maaaring masuri ng mga platelet. Ang isang malaking bilang ng mga ito ay nagpapahiwatig ng isang malubhang kurso ng sakit.

Bilang karagdagan sa heneral pagsusuri sa laboratoryo dugo, kailangan mong sumailalim sa mga sumusunod na pagsusuri:

radiological. Binibigyang-daan kang tantyahin ang bilang ng mga umiikot na pulang selula ng dugo sa dugo;
biochemical na pananaliksik. Nagbibigay-daan sa iyo na makita ang antas ng alkaline phosphatase at uric acid. Bilang isang patakaran, ang dami ng urea sa dugo ay mas mataas kaysa sa normal sa panahon ng polycythemia. Ito ay nagpapahiwatig na ang patolohiya ay humantong sa isang komplikasyon tulad ng gout;
trepanobiopsy. Kakailanganin mo ang biomaterial mula sa ilium, na ipinadala para sa pagsusuri sa histological. Salamat sa pagsusuri, posible na tumpak na masuri ang polycythemia;
sternal na pagbutas. Kakailanganin Utak ng buto, kinuha mula sa sternum. Siya ay ipinadala para sa cytological examination;
Ultrasound ng mga organo sa lukab ng tiyan. Ang pagsusuri sa ultratunog ay maaaring magbunyag ng mga abnormalidad sa kondisyon ng atay at pali, isang pagtaas sa kanilang laki, atbp.

Paggamot ng polycythemia

Sa isang anyo ng erythrocytosis tulad ng polycythemia, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang myelosuppressive therapy. Isinasaalang-alang ang epekto ng mga gamot sa katawan, ang mga ito ay inireseta pagkatapos ng diagnosis. Isasaalang-alang ng doktor ang edad ng pasyente at pagkakaroon ng iba pang mga sakit, mga parameter ng hematological, at pagkakaroon ng ilang mga sintomas.

Maaari kang pumili ng paggamot para sa polycythemia, kung maaari, isang banayad. Malakas na gamot inireseta lamang sa kaso ng malubhang yugto ng sakit.

Ang phlebotomy (pagdugo) ay minsan ang tanging opsyon upang maibsan ang kalagayan ng isang taong may sakit. Ang pamamaraan ay isinasagawa lamang para sa mga wala pang 40 taong gulang. Sa simula ng naturang therapy, 500 ML ng dugo ang kinuha mula sa pasyente bawat ibang araw. Sa matinding kaso, ang isang may edad na pasyente ay maaaring sumailalim sa pamamaraan, pagkatapos ay kalahati ng mas maraming dugo ang kinuha, 2 beses lamang sa isang linggo.

Ang bloodletting ay nagpapatuloy hanggang sa makumpirma ng mga pagsusuri ang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. Sa pagtatapos ng pamamaraan, isang beses sa isang buwan, ang isang pagsusuri sa hematocrit ay isinasagawa, at kung ang ganoong pangangailangan ay lumitaw, muli silang gumamit ng phlebotomy. Ang isa pang indikasyon para sa pamamaraan ay ang operasyon.

Ang myelosuppressive therapy ay ang paggamot ng polycythemia vera gamit ang mga gamot. Ang Therapy ay ipinahiwatig para sa trombosis, hindi makontrol na pangangati at metabolic syndrome. Maaaring kabilang sa mga indikasyon ang pagtanda at masamang pakiramdam pagkatapos ng phlebotomy.

Ang mga gamot para sa myelosuppressive therapy ay:

Anagrelide. Isang medyo modernong gamot, ang mga katangian nito ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Sa isang matatag na kurso ng patolohiya, ang gamot ay mahusay na disimulado. Ito ay pinaniniwalaan na maaari itong kunin sa loob ng mahabang panahon, dahil hindi ito nagdudulot ng leukemia. Kabilang sa mga side effect mula sa pag-inom ng gamot, ang mga pasyente ay mas madalas na nabanggit sakit ng ulo, tachycardia at fluid retention sa katawan. Upang maalis ang panganib ng mga side effect, ang paggamot ay nagsisimula sa kaunting dosis, unti-unting pagtaas ng mga ito;
Radioactive posporus. Inireseta sa karamihan ng mga kaso. Nagbibigay ng matatag na pagpapatawad sa loob ng anim na buwan o higit pa. Ang pag-inom ng gamot ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng leukemia, na hindi pumapayag sa paggamot na may mga chemotherapy na gamot. Mas gusto ng mga doktor na magreseta ng radioactive phosphorus sa mga pasyenteng may mahinang pagbabala - mas tiyak, ang mga maaaring mamatay sa loob ng ilang taon;
Ang interferon ay inireseta subcutaneously 3 beses sa isang linggo sa halip na Hydroxyurea;
Ang hydroxyurea ay ginagamit sa paggamot sa mahabang panahon, ngunit ang mga katangian ng gamot ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Bago magreseta ng gamot na ito, ang mga doktor ay nagsasagawa ng bloodletting sa pasyente. Ang gamot ay ibinibigay isang beses sa isang araw, at ang pagsusuri ng dugo ay dapat gawin lingguhan.

Kapag ang kondisyon ng isang tao ay bumuti sa panahon ng therapy, kung gayon ang mga pagsusuri ay kailangang gawin nang mas madalas - una sila ay kinuha pagkatapos ng 2 linggo, pagkatapos pagkatapos ng 4. Matapos ang bilang ng mga platelet at leukocytes sa dugo ay bumalik sa normal, ang Hydroxyurea ay kinansela.

Pagkatapos ng pahinga, ang paggamot ay ipinagpatuloy, binabawasan ang dosis sa loob ng kinakailangang mga limitasyon. Sa kaso ng malubhang patolohiya at ang pangangailangan para sa madalas na pagdaloy ng dugo, ang dosis ng gamot ay nadagdagan buwan-buwan ng ilang mg. Kadalasan, ang mga side effect ay bihirang makita. Ito ay maaaring isang pantal sa balat, isang malfunction ng gastrointestinal tract, mga ulser sa balat, lagnat, o pagkasira ng mga kuko. Kung may mga salungat na reaksyon, ang paggamot sa gamot ay itinigil.

Ang ilang mga gamot na inireseta sa panahon ng myelosuppressive therapy ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng leukemia, kaya naman pinakamainam na iwasan ang pagrereseta sa kanila kung maaari.

Ang paggamit ng erythrocytapheresis sa paggamot

Sa panahon ng appointment ng mga gamot para sa myelosuppressive therapy at sa panahon ng bloodletting, ipinapayong uminom araw-araw acetylsalicylic acid upang mabawasan ang panganib ng pagpapalapot ng dugo at mga pamumuo ng dugo. Bago kumuha, kailangan mong tiyakin na walang mga kontraindiksyon.

Ang Erythrocytapheresis ay isang pamamaraan kung saan ang 1-1.5 litro ng dugo ay kinuha mula sa isang pasyente, pagkatapos kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay tinanggal mula dito gamit ang mga espesyal na kagamitan. Ang resultang plasma ay diluted na may asin upang makuha ang orihinal na dami at pagkatapos ay ibabalik sa pasyente. Ang pamamaraang ito ay isang alternatibo sa bloodletting, ito ay isinasagawa minsan bawat ilang taon.

Sa panahon ng paggamot ng polycythemia vera, ang mga gamot ay inireseta na naglalayong alisin at maiwasan posibleng komplikasyon. Ito ang mga gamot:

Ang Allopurinol ay isang gamot na magpapababa ng dami ng uric acid sa dugo;
antihistamines para sa pangangati ng balat. Dahil ang mga naturang gamot ay hindi nakakatulong sa bawat kaso, ang myelosuppressive therapy ay nananatiling ang tanging opsyon. Pagkatapos ng mga pamamaraan sa kalinisan ng tubig, ang mga pasyente na may pangangati ay pinapayuhan na punasan ang kanilang sarili nang maingat hangga't maaari nang hindi nanggagalit ang balat;
Ang aspirin ay inireseta para sa matinding pagluwang ng maliliit na daluyan ng dugo ng mga paa't kamay, na sinamahan ng sakit.

Pagkatapos lamang ng pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay inireseta ito operasyon kung nakita ng doktor ang pangangailangan.

Medikal na nutrisyon

Bukod sa mga gamot, ang doktor ay nagbibigay ng mga reseta para sa pagwawasto ng diyeta at pamumuhay ng pasyente. Ang pagpili ng diyeta ay depende sa yugto ng patolohiya:

sa unang yugto ng polycythemia, pinapayagan ang lahat ng mga produkto maliban sa mga nagpapahusay ng hematopoiesis;
sa ikalawang yugto, ang karne at isda, kastanyo at munggo ay limitado o ganap na inabandona. At pagkatapos na mapalabas ang pasyente mula sa bahay ng ospital, kailangan mong sundin ang mga rekomendasyong natanggap mula sa doktor at regular na dumating para sa mga pagsusuri.

Mga tagahanga tradisyunal na medisina walang makakapagpasaya sa iyo - imposibleng pagalingin ang mga sakit sa dugo gamit ang mga halamang gamot. Oo, may mga halaman na nagpapataas ng antas ng hemoglobin at nagpapanipis ng dugo, ngunit walang makakatulong na makayanan ang erythrocytosis. Samakatuwid, mas mahusay na huwag subukang pagalingin ang iyong sarili, upang hindi lumala ang mga bagay. Mahalagang kondisyon pagpapanatili ng kalusugan - napapanahong konsultasyon sa isang doktor at karampatang therapy. Ang hinaharap na pagbabala ay nakasalalay dito.

Ang mga taong may diagnosis na ito ay kailangang subaybayan ang kanilang kalusugan hindi lamang kapag sila ay mas masahol pa, ngunit patuloy, kahit na tila ang lahat ay maayos. Kasama sa kontrol sa kalusugan ang regular na pagsusuri at pagsusuri.

Dahil dito, walang pag-iwas laban sa polycythemia, dahil ang gamot ay hindi pa nakabuo ng mga pamamaraan upang maiwasan ang mutation ng gene. Ngunit hindi ito dahilan para tumanggi na panatilihin ang iyong sariling kalusugan sa pinakamainam nito.