Вътреклетъчна хемолиза. Диференциална диагноза на хемолитична анемия. Причини за хемолитична анемия

и юношеска гинекология

и медицина, основана на доказателства

и медицински работник

Руска медицинска академия

Хемолизата (от гръцката дума haima - кръв, lysis - унищожаване) е физиологично разрушаване на хематопоетичните клетки поради естественото им стареене.

Продължителността на живота на червените кръвни клетки варира от 100 до 130 дни, средно 120 дни. В рамките на една минута червените кръвни клетки преминават два пъти през капиляри с по-малък диаметър (2-4 микрона) от диаметъра на червените кръвни клетки (средно 7,5 микрона). По време на живота си еритроцитът изминава разстояние от VKM, от които около половината са тесни територии. За известно време червените кръвни клетки се застояват в синусите на далака, където е концентрирана специализирана система за филтриране и отстраняване на старите червени кръвни клетки.

IN нормално тялоСъществува постоянен баланс между производството и разрушаването на хематопоетичните клетки. По-голямата част от червените кръвни клетки се разрушават чрез фрагментация (еритрексис), последвана от лизис и еритрофагоцитоза в органите на ретикулоендотелната система (RES), главно в далака, отчасти в черния дроб. Нормалните червени кръвни клетки преминават през синусите на далака поради способността си да променят формата си. Тъй като червените кръвни клетки стареят, те губят способността си да се деформират и се задържат в синусите на далака и се изолират.

От кръвта, влизаща в далака, 90% от червените кръвни клетки преминават през нея, без да се задържат или подлагат на филтрираща селекция (фиг. 46). 10% от червените кръвни клетки навлизат в системата на съдовите синуси и са принудени да излязат от тях, филтрирайки през пори (фенестри), чийто размер е с порядък по-малък (0,5-0,7 микрона) от диаметъра на червеното кръвна клетка. При старите червени кръвни клетки твърдостта на мембраната се променя и те застояват в синусоидите. В синусите на далака рН и концентрацията на глюкоза се намаляват, следователно, когато червените кръвни клетки се задържат в тях, последните са обект на метаболитно изчерпване. Макрофагите са разположени от двете страни на синусите, основната им функция е да елиминират старите червени кръвни клетки. В RES макрофагите завършва разрушаването на червените кръвни клетки (вътреклетъчна хемолиза). В нормално тяло почти 90% от червените кръвни клетки се унищожават чрез вътреклетъчна хемолиза.

Механизмът на разграждане на хемоглобина в клетките на RES започва с едновременното разцепване на глобинови и железни молекули от него. В останалия тетрапиролов пръстен под действието на ензима хемоксигеназа се образува биливердин, а хемът губи своята цикличност, образувайки линейна структура. На следващия етап биливердинът се превръща в билирубин чрез ензимна редукция с биливердин редуктаза. Билирубинът, образуван в RES, навлиза в кръвта, свързва се с плазмения албумин и в този комплекс се абсорбира от хепатоцитите, които имат селективната способност да поемат билирубин от плазмата.

Преди да влезе в хепатоцита, билирубинът се нарича неконюгиран или индиректен. В случаи на висока хипербилирубинемия, малка част може да остане несвързана с албумина и да се филтрира в бъбреците.

Паренхимните чернодробни клетки адсорбират билирубин от плазмата, използвайки транспортни системи, главно протеини на хепатоцитната мембрана - Y (лигандин) и протеин Z, който се включва само след насищане с Y. В хепатоцита неконюгираният билирубин претърпява конюгация главно с глюкуронова киселина. Този процес се катализира от ензима уридил дифосфат (UDP)-глюкуронилтрансфераза с образуването на конюгиран билирубин под формата на моно- и диглюкурониди. Ензимната активност намалява, когато хепатоцитите са увредени. Той, подобно на лигандина, е нисък в плода и новородените. Следователно, черният дроб на новороденото не е в състояние да преработи големи количества билирубин от разлагащите се излишни червени кръвни клетки и развива физиологична жълтеница.

Конюгираният билирубин се освобождава от хепатоцита с жлъчката под формата на комплекси с фосфолипиди, холестерол и соли жлъчни киселини. По-нататъшното превръщане на билирубина става в жлъчните пътищапод влияние на дехидрогеназите с образуването на уробилиногени, мезобилирубин и други билирубинови производни. Уробилиногенът в дванадесетопръстника се абсорбира от ентероцита и се връща през кръвта на порталната вена в черния дроб, където се окислява. Останалият билирубин и неговите производни навлизат в червата, където се превръщат в стеркобилиноген.

По-голямата част от стеркобилиноген в дебелото черво претърпява окисление до стеркобилин и се екскретира с изпражненията. Малка част се абсорбира в кръвта и се отделя от бъбреците с урината. Следователно билирубинът се екскретира от тялото под формата на фекален стеркобилин и уробилин в урината. Интензивността на хемолизата може да се съди по концентрацията на стеркобилин в изпражненията. Степента на уробилинурията зависи от концентрацията на стеркобилин в червата. Генезисът на уробилинурията обаче се определя и от функционалната способност на черния дроб да окислява уробилиногена. Следователно повишаването на уробилина в урината може да означава не само повишено разграждане на червените кръвни клетки, но и увреждане на хепатоцитите.

Лабораторни признаци на повишена вътреклетъчна хемолизаса: повишаване на кръвните нива на неконюгиран билирубин, фекален стеркобилин и уробилин в урината.

Патологична вътреклетъчна хемолиза може да възникне, когато:

• наследствен дефицит на еритроцитната мембрана (еритроцитопатия);
• нарушаване на синтеза на хемоглобин и ензими (хемоглобинопатии, ензимопатии);
• изоимунологичен конфликт по отношение на групата и R-принадлежността на кръвта на майката и плода, излишък на червени кръвни клетки (физиологична жълтеница, еритробластоза на новороденото, еритремия - с броя на червените кръвни клетки над 6-7 x / l

Микросфероцитите и овалоцитите имат намалена механична и осмотична устойчивост. Дебелите, подути червени кръвни клетки аглутинират и трудно преминават през венозните синусоиди на далака, където се задържат и подлежат на лизис и фагоцитоза.

Интраваскуларната хемолиза е физиологичното разграждане на червените кръвни клетки директно в кръвния поток. Той представлява около 10% от всички хемолизиращи клетки (фиг. 47). Това количество унищожени червени кръвни клетки съответства на 1 до 4 mg свободен хемоглобин (ферохемоглобин, в който Fe 2+) в 100 ml кръвна плазма. Хемоглобинът, освободен в кръвоносните съдове в резултат на хемолиза, се свързва в кръвта с плазмен протеин - хаптоглобин (хапто - на гръцки „свързвам“), който принадлежи към α 2 глобулините. Полученият хемоглобин-хаптоглобинов комплекс има Mm от 140 до 320 kDa, докато гломерулният филтър позволява преминаването на Mm молекули под 70 kDa. Комплексът се абсорбира от ВЕИ и се разрушава от неговите клетки.

Способността на хаптоглобина да свързва хемоглобина предотвратява екстрареналната му екскреция. Хемоглобин-свързващият капацитет на хаптоглобина е 100 mg в 100 ml кръв (100 mg%). Излишъкът от резервния хемоглобин-свързващ капацитет на хаптоглобина (при концентрация на хемоглобин/l) или намаляването на нивото му в кръвта е придружено от освобождаване на хемоглобин през бъбреците в урината. Това се случва при масивна интраваскуларна хемолиза (фиг. 48).

Влизайки в бъбречните тубули, хемоглобинът се адсорбира от бъбречните епителни клетки. Реабсорбира се от епитела бъбречни тубулихемоглобинът се разрушава in situ, за да се образуват феритин и хемосидерин. Появява се хемосидероза на бъбречните тубули. Епителните клетки на бъбречните тубули, натоварени с хемосидерин, се десквамират и екскретират в урината. Когато хемоглобинемията надвишава mg в 100 ml кръв, тубулната реабсорбция е недостатъчна и в урината се появява свободен хемоглобин.

Няма ясна връзка между нивото на хемоглобинемия и появата на хемоглобинурия. При персистираща хемоглобинемия хемоглобинурия може да възникне при по-ниски нива на свободния плазмен хемоглобин. Намаляването на концентрацията на хаптоглобин в кръвта, което е възможно при продължителна хемолиза в резултат на консумацията му, може да причини хемоглобинурия и хемосидеринурия при по-ниски концентрации на свободен хемоглобин в кръвта. При висока хемоглобинемия част от хемоглобина се окислява до метхемоглобин (ферихемоглобин). Възможно е хемоглобинът в плазмата да се разложи на хемоглобин и глобин. В този случай хемът се свързва с албумин или специфичен плазмен протеин - хемопексин. След това комплексите, подобно на хемоглобин-хаптоглобин, се подлагат на фагоцитоза. Еритроцитната строма се поглъща и разрушава от макрофагите на далака или се задържа в крайните капиляри на периферните съдове.

Лабораторни признаци на интраваскуларна хемолиза:

• хемоглобинемия,
• хемоглобинурия,
• хемосидеринурия

Диференциални диагностични признаци на вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза

Видът на хемолизата определя симптомите и хода на заболяването (табл. 7). Всеки тип хемолиза съответства на определени лабораторни параметри. Анемията, причинена предимно от интраваскуларна хемолиза, обикновено има остро начало на заболяването и се характеризира с повишаване на съдържанието на свободен хемоглобин в кръвния серум, екскрецията му в урината и отлагането на хемосидерин в бъбречните тубули. Анемията, характеризираща се с вътреклетъчна хемолиза, е по-вероятно да има хроничен ход с хемолитични кризи, ремисии и спленомегалия, която се развива в отговор на продължителна повишена хемолиза на червените кръвни клетки. Хемолизата с вътреклетъчна локализация на процеса е придружена от промени в обмена на жлъчни пигменти с отлагане на хемосидерин в далака.

Повишен стеркобилин в изпражненията и уробилин в урината

Въпреки това, в някои ситуации, например при наличие на два вида антиеритроцитни антитела (аглутинини и хемолизини) в кръвта, могат да се открият признаци както на вътреклетъчна, така и на вътресъдова хемолиза. Степента на хемолиза зависи от активността на RPE клетките и титъра на антителата.

Намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки - основни характеристикивсеки хемолитични анемии. Ако интензивността на хемолизата не надвишава физиологичното ниво, тогава прекомерното разрушаване на червените кръвни клетки се компенсира от регенеративната пролиферация на костния мозък. В същото време в кръвта се откриват признаци на активиране на хемопоезата (ретикулоцитоза и полихроматофилия). Броят на ретикулоцитите в кръвта може да достигне 8-10%, докато червените кръвни клетки и хемоглобинът остават в нормални граници. Възможна е левкоцитоза и лека тромбоцитоза. Други признаци на хемолиза са повишени концентрации на неконюгиран билирубин, хемосидеринурия и хемоглобинемия.

При патологично увеличаване на разрушаването на еритроцитите повече от 5 пъти и недостатъчна активност на хемопоезата се развива анемия, чиято степен зависи от интензивността на хемолизата, началните хематологични параметри и състоянието на еритропоезата. Анемията е нормо-хиперхромна по природа. Продължителната или често повтаряща се интраваскуларна хемолиза води до дефицит на желязо в организма и развитие на желязодефицитна анемия. Може да се установи баланс между хемолиза и анемия. Това е така наречената компенсирана хемолиза. Продължителната хемолиза с недостатъчна хематопоеза е придружена от прогресивна анемия.

Хемопоезата на костния мозък се характеризира предимно с реактивни промени. Най-често се наблюдава еритробластоза, възможно е увеличение на гранулоцитите и мегакариоцитите.

В периферната кръв - ретикулоцитоза, полихроматофилия, еритронормобластоза. Може би нормално количестволевкоцити, левкопения и левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво към миелоцитите.

Еритроцитната строма, освободена по време на хемолизата, се абсорбира и унищожава от макрофагите на далака или се задържа в капилярите, нарушавайки микроциркулацията. Интраваскуларната хемолиза на еритроцитите се придружава от навлизането в кръвния поток на еритроцитния тромбопластин и голямо количество ADP, който е мощен активатор на агрегацията на тромбоцитите, което може да допринесе за нарушения на коагулацията на кръвта. Следователно, при остра интраваскуларна хемолиза, независимо от основното заболяване, са възможни промени в хемостазата, до развитието на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

IN общ изгледСхемата за лабораторно изследване на пациенти с хемолитична анемия е обща и допълнителни изследванияза определяне на вида на хемолитичната анемия.

1. Berkow R. Ръководството на Merck. - М.: Мир, 1997.
2. Ръководство по хематология / Изд. ИИ Воробьова. - М.: Медицина, 1985.
3. Долгов В.В., Луговская С.А., Почтар М.Е., Шевченко Н.Г. Лабораторна диагностикаНарушения на метаболизма на желязото: Учебник. - М., 1996.
4. Козинец Г.И., Макаров В.А. Изследване на кръвоносната система при клинична практика. - М .: Триада-Х, 1997.
5. Козинец Г.И. Физиологични системи на човешкото тяло, основни показатели. - М., Триада-Х, 2000.
6. Козинец Г.И., Хакимова Ю.Х., Бикова И.А. и др.. Цитологични характеристики на еритрон при анемия. - Ташкент: Медицина, 1988.
7. Маршал У. Дж. Клинична биохимия. - М.-СПб., 1999.
8. Мосягина Е.Н., Владимирская Е.Б., Торубарова Н.А., Мизина Н.В. Кинетика на кръвните клетки. - М.: Медицина, 1976.
9. Ryaboe S.I., Шостка G.D. Молекулярно-генетични аспекти на еритропоезата. - М.: Медицина, 1973.
10. Наследствена анемия и хемоглобинопатии / Ed. Ю.Н. Токарева, С.Р. Холън, Ф. Корал-Алмонте. - М.: Медицина, 1983.
11. Троицкая О.В., Юшкова Н.М., Волкова Н.В. Хемоглобинопатии. - М.: Издателство на Руския университет за дружба с народите, 1996 г.
12. Шифман Ф. Дж. Патофизиология на кръвта. - М.-СПб., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Медицинска биохимия. - Л.: Мосби, 1999.

Източник: В. В. Долгов, С. А. Луговская, В. Т. Морозова, М. Е. Почтар. Лабораторна диагностика на анемията: Наръчник за лекари. - Твер: „Областна медицина“, 2001 г

Забележка! Диагностиката и лечението не се извършват виртуално! Обсъждат се само възможни начини за запазване на вашето здраве.

Цена 1 час търкайте. (от 02:00 до 16:00 часа московско време)

От 16:00 до 02: р/ч.

Действителната консултация е ограничена.

Пациентите, които са се свързвали преди това, могат да ме намерят, като използват информацията, която знаят.

Бележки в полетата

Кликнете върху снимката -

Моля, съобщавайте за неработещи връзки към външни страници, включително връзки, които не водят директно към желания материал, искания за плащане, искания за лична информация и др. За ефективност можете да направите това чрез формата за обратна връзка, намираща се на всяка страница.

Том 3 от МКБ остана недигитализиран. Тези, които желаят да окажат помощ, могат да докладват това на нашия форум

В момента сайтът подготвя пълна HTML версия на ICD-10 - Международна класификацияболести, 10-то издание.

Желаещите да участват могат да заявят това в нашия форум

Известия за промени в сайта можете да получите чрез раздела на форума „Здравен компас“ - Библиотека на сайта „Остров на здравето“

Избраният текст ще бъде изпратен на редактора на сайта.

не трябва да се използва за самодиагностика и лечение и не може да служи като заместител на личната консултация с лекар.

Администрацията на сайта не носи отговорност за резултатите, получени по време на самолечение с помощта на референтния материал на сайта

Възпроизвеждането на материалите на сайта е разрешено при условие, че е поставена активна връзка към оригиналния материал.

© 2008 виелица. Всички права запазени и защитени от закона.

Какво е хемолиза и защо възниква?

Феноменът, свързан с разрушаването на червените кръвни клетки и освобождаването на хемоглобин в плазмата, е хемолиза. Има няколко класификации на този процес в зависимост от причините, които го предизвикват, мястото на възникване и т.н.

Понятие за хемолиза и класификация

Не всеки знае какво е това и дали представлява опасност. Процесът е в ходв тялото, след като червените кръвни клетки изслужат своя срок - 4-5 месеца. В края на това клетките умират.

Опасността е унищожаването на червените кръвни клетки с бързи темпове, тъй като съществува риск от развитие на патологии.

• физиологичен (биологичен, естествен) процес - смъртта на червените кръвни клетки, които са изпълнили своя цикъл;
• патологични, независими от физиологията в тялото.

В първия случай клетките, които са изслужили времето си, се заменят с нови и процесът се разделя на:

• вътреклетъчни, възникващи в органи (черен дроб, костен мозък, далак);
• интраваскуларна хемолиза, когато плазменият протеин пренася хемоглобина към чернодробните клетки, превръщайки го в билирубин, а червените кръвни клетки се унищожават директно в кръвния поток.

Патологичното разрушаване е смъртта на жизнеспособни червени кръвни клетки под каквото и да е влияние. Процесът се класифицира според факторите на въздействие:

• химически - разрушаване на липидно-протеиновата мембрана поради въздействието на агресивни продукти като хлороформ, алкохол, етер, оцетна киселина, алкохол;
• механични, възникващи поради разрушаването на мембранната обвивка, например, ако рязко разклатите епруветка с проба, използвайте апарат сърце-бял дроб (хемодиализа) за кръвопреливане;
• топлинна, когато е твърде ниска или топлинапричинява смърт на мембраната на червените кръвни клетки (изгаряния, измръзване);
• биологично е възможно поради проникването на токсични продукти в плазмата (пчела, змия, ухапвания от насекоми) или преливане на кръв, несъвместима с групата;
• осмотична хемолиза, когато червените кръвни клетки умират, когато попаднат в среда, в която осмотичното налягане е по-ниско, отколкото в плазмата (интравенозно приложение на физиологичен разтвор, чиято концентрация е под 0,85-0,9%).

Различава се и електрическа хемолиза - смъртта на червените кръвни клетки поради излагане на електрически ток.

Причини за явлението

Разпадането на червените кръвни клетки в кръвния серум възниква по няколко причини. При остра хемолиза се отбелязва ускорен ход на реакцията и значително влошаване на състоянието на човека.

Основните причини, допринасящи за това:

• кръвопреливане с неподходящи за пациента компоненти, което е възможно поради липса на проби в резултат на грешка на лаборант;
• остра инфекциозна лезия или токсичен ефект върху тялото, което води до тежка хемолитична анемия и има автоимунен характер;
• изоимунна хемолитична анемия (проблем на новородените), с която се ражда бебето, поради Rh конфликт с кръвта на майката.

Появата на патологична хемолиза се причинява от:

Сърповидната анемия може да причини увреждане на кръвта, неконтролирано лечение лекарства. Някои аналгетици, сулфонамиди, диуретици и лекарства за лечение на туберкулоза могат да провокират повишена смърт на червените кръвни клетки.

Хемолизата е възможна поради нарушения, извършени при вземането на тестове, което ги прави неподходящи за допълнителни изследвания. Това се случва в резултат на твърде бързо вземане на кръв, неспазване на стерилност, неправилно съхранение и транспортиране, което причинява разрушаване на мембраните.

Неподготвеността на пациента за анализа също има отрицателно въздействие, например консумацията на твърде много предишния ден. Вредни храни, тъй като разграждането на мазнините стимулира развитието на хемолиза.

Хемолиза при деца

Открива се веднага при раждането и се причинява от несъвместимостта на антителата на майката и детето. При децата са изразени силно подуване, анемия и жълтеница. Както при възрастните, патологията се разделя на интраваскуларна и вътреклетъчна.

Несъвместимостта между кръвта на плода и майката се определя по време на бременност и често се лекува вътреутробно. Най-често бебето се ражда чрез цезарово сечение. Хемолитичната болест обикновено се среща при недоносени деца.

По-нататъшното лечение на детето, а понякога и на майката, се извършва въз основа на клиничната картина. Тя включва кръвопреливане и хормонална терапия.

Едновременно с кръвопреливането се провежда лечение с глюкокортикостероиди, например с лекарството Cortisone, прилагано интрамускулно.

Често трябва да откажете да нахраните бебето си кърма, което се отнася към методите на нелекарствено лечение.

Симптоми и прояви

За здрав човек биологичната хемолиза на червените кръвни клетки остава незабелязана. Клиничните симптоми са възможни при остри или патологични прояви.

Признаци на остра хемолиза:

• ниско кръвно налягане;
• бледност на лицето, последвана от цианоза.

Ако пациентът е в съзнание, може да има оплаквания от:

• силен натиск в гърдите;
• телесна топлина;
• гадене, придружено от повръщане;
• болка, изразена в лумбалната област, които са типични признаци на хемолиза.

Няма ясни симптоми, показващи, че червените кръвни клетки се разпадат при хора, подложени на хормонална терапия, курс на облъчване и под анестезия, или тяхната проява е незначителна.

Лабораторният анализ на взетите проби ясно показва, че червените кръвни клетки се разпадат, кръвната реакция показва, че анемията се увеличава, тромбоцитите намаляват, билирубинът се повишава и коагулацията е нарушена.

Цветът на урината също се променя, става тъмночервен, биохимичният анализ показва наличието на хемоглобин, калий и протеин.

Норми и откриване на патология

За да се определи хемолизата, се измерва нивото на хемоглобина, броя на ретикулоцитите и билирубина в серума. Понякога е необходимо да се измери жизненият цикъл на червените кръвни клетки с помощта на радиоизотопни методи.

За да се определи дали разграждането на червените кръвни клетки е нормално, е необходимо да се определи плътността на тяхната мембрана, като се използва методът на осмотична резистентност, който позволява идентифициране на минимално или максимално разрушаване.

След вземане на кръв се извършва специален тест - индексът на хемолиза (HI), който позволява да се определи съдържанието на хемоглобин в кръвта. При мъжете оптималното съдържание на еритроцити е 4,3-5,7 * 106 / μl, при жените - 3,9-5,3 * 106 / μl. Броят на червените кръвни клетки при дете на възраст под 12 години е 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 години - 3,9-5,5 * 1012 / l.

Също така при лабораторни изследвания нормата на хематокрита се определя като съотношението на общия обем на червените кръвни клетки към общия обем на плазмата.

Оптималната стойност за мъжете и жените е съответно 0,4-0,52 и 0,37-0,49.

Нормата на хематокрита при деца от първия ден от живота до един месец е от 0,56 до 0,45, от една година до 15 години - 0,35-0,39, над 15 години - 0,47.

Определянето на сферичността на червените кръвни клетки е от немалко значение. Това е връзката между диаметъра и дебелината на стената. Нормално стойността при хората е 0,26-0,28.

Червените кръвни клетки, които са служили на живота си, имат сферична форма. Ако подобна конфигурация се наблюдава при млади клетки, тогава продължителността на живота им се намалява 10 пъти и те умират, без да изпълнят функцията си.

Появата на сферични кръвни клетки ни позволява да направим изводи за повишаване на индекса на сферичност, което показва развитието на хемолитична анемия.

Най-издръжливите клетки са младите клетки (ретикулоцити), които току-що са излезли от костния мозък. Поради удебелената си дисковидна форма имат нисък индекссферичност.

Ако анализът разкрие повишено разпадане на червените кръвни клетки, тогава се предписва повторно кръводаряване, за да се елиминират грешките по време на вземането на проби и да се гарантира надеждността на резултата.

Терапия, последствия и профилактика

Острата хемолиза изисква спешна помощ здравеопазване. Спирането на проявите на криза е възможно само в стационарни условия, в интензивно отделение.

Основните методи на лечение включват:

1. Премахване на причината.
2. Отстраняване на увреждащите елементи - стомашна промивка и чревно прочистване с клизма.
3. При наличие на бъбречна или чернодробна недостатъчност, за съществуващи съпътстващи заболявания се провежда симптоматична терапия, хемодиализа с повишаване на уреята.
4. В сложни условия, представляващи заплахаживот, интензивно лечение и кръвопреливане. В случай на значително увреждане на червените кръвни клетки, червените кръвни клетки се прилагат вместо кръвопреливане.
5. При наличие на вродена анемия се стимулира производството на червени кръвни клетки.
6. Приложение хормонални лекарства, предотвратяване на възпаление и повишаване на налягането в кръвоносните съдове.

Лечението на наследствената хемолитична анемия не е лесно. Понякога се налага отстраняване на далака, особено ако има обширно увреждане на органа.

Често се изисква процедура за пречистване на кръвта с помощта на плазмафереза ​​с използване (интравенозно) на лекарството хепарин, което помага за отстраняването на свободния хемоглобин.

При признаци на автоимунна хемолиза се използват глюкокортикостероиди, например преднизолон. Хемолитичната криза в дълбокия стадий може да бъде спряна с помощта на Reogluman.

Превантивна мярка за бъбречна недостатъчност е съвместен приемДиакарб и натриев бикарбонат.

При хемолизата основната последица е хемолитичната анемия, често придружена от промяна в броя на тромбоцитите, левкоцитите, развитието на кръвни съсиреци в съдовете, появата на холелитиаза.

За целите на превенцията е необходимо да следвате прости правила:

• Не трябва да събирате или ядете непознати плодове и гъби в гората;
• в случай на ухапвания от отровни насекоми, паяци, змии, преди да предоставите квалифицирана помощ, трябва да изгорите засегнатата област в рамките на 2 минути, да приложите турникет, така че отровата да не навлезе в кръвта и, ако е възможно, да я изстискате.

Важно е да не се самолекувате, като избирате произволни лекарства. Само специалист може да предпише необходимата терапия въз основа на прегледи и изследвания.

• Заболявания
• Части на тялото

Индекс на често срещаните заболявания на сърдечно-съдовата система, ще ви помогне бързо да намерите необходимия ви материал.

Изберете частта от тялото, която ви интересува, системата ще покаже материали, свързани с нея.

© Prososud.ru Контакти:

Използването на материали от сайта е възможно само ако има активна връзка към източника.

Какво представлява хемолизата на еритроцитите, нейните видове, причини и симптоми

Хемолизата е медицински термин, обозначаващ процеса, буквално преведен от гръцки, на унищожаване на кръвта. Несъмнено не се унищожава самата кръв. Процесът на гниене засяга един от основните му формирани елементи - червените кръвни клетки. Хемолизата на червените кръвни клетки възниква или поради въздействието на бактериални токсини и антитела - хемолизини, или поради редица други фактори.

Разтягане на червената мембрана кръвни клетки, промяната в пропускливостта на тези мембрани или тяхното разрушаване води до появата на "лакирана" хемолизирана кръв - кръвният серум става прозрачен, но не губи червения си цвят. Това явление се причинява от освобождаването на хемоглобин от еритроцитите през дефектни мембрани в кръвната плазма или друга среда, поради което здравите еритроцити (нормоцити) се превръщат в еритроцитни сенки - безцветна строма (протеинови основи).

Механизъм

За осигуряване на жизнените функции на всеки организъм е важно да се получава кислород. При хората функцията за доставяне на O 2 до всички тъкани се осъществява от хемоглобин Hb, разположен в червените кръвни клетки и задържан вътре в тези клетки от мембранната мембрана.

Еритроцитната мембрана е сложна трислойна молекулярна мозайка, състояща се от различни протеини, в чийто среден слой присъства и специален вид хемоглобин.

Мембраната на еритроцитите е лесно пропусклива за O 2 и CO 2 поради специалната си клетъчна структура.

Свободният хемоглобин може да осигури газотранспортната си функция само когато се намира вътре в червените кръвни клетки. Преминавайки границите си, „дихателният пигмент” не само става безполезен, но и представлява заплаха за здравето, причинявайки различни заболявания, синдроми или състояния, дори смърт.

В зависимост от това колко големи са настъпили структурните промени, се разграничават следните етапи на синдрома на хемолиза:

1. Прехемолизата е повишаване на пропускливостта на мембраната.
2. Хемолизата е освобождаване на хемоглобин.
3. Хемоглобинолизата е разрушаването на хемоглобина.
4. Строматолизата е разграждането на сенките на еритроцитите.

И въпреки че механизмът на хемолитичното действие не е напълно проучен, обаче е ясно, че причините за хемолизата се крият в степента на деформация на мембраната, която пряко зависи от състоянието на външната среда около еритроцита и от неговите вътрешни показатели - вътреклетъчен вискозитет, еластични свойства на мембраната и съотношение на повърхността на мембраните към клетъчния обем.

Класификация

Необходимо е да се прави разлика между синдрома на хемолиза на еритроцитите in vivo - протичащ в тялото, и in vitro - извън тялото. Последният е важен не само като лабораторен изследователски инструмент за кръвни тестове, но и като начин за по-нататъшно изследване на биофизичните процеси. Това е особено важно за разбирането на същността на промените, настъпващи в тялото, тъй като in vivo е просто невъзможно да се наблюдава подробно разграждането на еритроцитите.

In vivo

Разрушаването на червените кръвни клетки, настъпило в условията на тялото, се разделя на следните видовехемолиза:

• вътресъдови – химически, биологични;
• вътреклетъчни – физиологични, имунни;
• лечебен.

Синдромът на интраваскуларна и вътреклетъчна хемолиза обикновено е следствие от различни видове анемия и патологични заболявания.

Инвитро

Хемолизата на еритроцитите, възникваща извън тялото, се състои от следните подвидове - осмотична, термична и механична.

Изследването на хемолизата in vitro е необходимо за нейното предотвратяване, както и за увеличаване на продължителността на живота на червените кръвни клетки в условията на съхранение на донорска кръв, за още по-ясно определяне на кръвната група и Rh фактор, както и за други извършени изследвания с кръв.

Индекс на хемолиза

Индексът на хемолиза (HI) или индексът на хемолиза (IG) е специфичен тест, който разчита основно на количественото съдържание на хемоглобин в общ анализкръв и визуално изследване на кръв в епруветка. Резултатът става видим с просто око още при концентрация на свободен хемоглобин от 0,02 g/dl.

Заслужава да се отбележи отделно, че видимата хемолиза е причина да се отхвърлят резултатите от всяка диференциална коагулограма.

След идентифициране на синдрома на хемолиза са необходими повторни изследвания, за да се елиминират възможни грешки в преаналитичния анализ - нарушаване на правилата за вземане, съхранение или доставка на взетата кръвна проба.

Мъжки хемоглобин g/dl

Женски хемоглобин g/dl

Възможно е изменение на показателите (с повече от 10%) при биохимични и имунологични изследвания - обозначени с No., съгласно международната класификация

IG 1 + №: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + No: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Струва си да се обърне внимание на спазването на нормата за количественото съдържание на еритроцитите: мъже - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, жени - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Специален акцент при хемолизата се отделя на хематокрита - съотношението на общия обем на всички червени кръвни клетки към обема на кръвната плазма. Обикновено тези показатели трябва да бъдат в следните граници: за мъжете - 0,4-0,52; за жени - 0,37-0,49. Хематокритът също може да се увеличи - с увеличаване на обема на червените кръвни клетки с начална фазагниене и съответно намаляват със свиването или разрушаването на червените кръвни клетки.

Затова не остава незабелязан индексът на сферичност на еритроцита - съотношението между неговата дебелина и диаметър. Обикновено този индекс трябва да бъде около 0,27-0,28.

Също така при хемолиза може да се превиши нормалният брой ретикулоцити (млади форми на червени кръвни клетки) - възможни са увеличения до 300% от нормата. Таблицата по-долу показва нормални стойности.

Абсолютен размер на RET

Незрели ретикулоцити IRF

При някои патологии и анемии реакцията на хемолиза може да даде отрицателни резултати при теста Sugar и теста Hem (киселинна хемолиза).

При изследване на осмотичната резистентност на кръвта се записват следните стойности:

• начало на хемолиза – концентрация на разтвор на NaCl от 0,48 до 0,39%;
• частичен – от 0,38 до 0,34%;
• кухи - от 0,33 до 0,32%.

Хемолиза по време на изследването

При лабораторни изследвания кръвта е изложена на различни въздействия, които водят до синдром на пълна или непълна хемолиза на еритроцитите, с по-големи или по-малки промени и увреждане на мембраните.

Температура ин витро

Нагряването, многократното замразяване и размразяването на суспензия от червени кръвни клетки или кръв причинява температурна (термична) хемолиза на мембраните. Загряването на кръвта до t 49 ° C причинява видимо подуване на кръвните клетки, а при t> 62 (63) ° C започва разрушаването на мембраните, но в същото време някои фрагменти от червени кръвни клетки частично запазват способността да задържат хемоглобина .

Механично ин витро

Първично и повторно замразяване, внезапно разклащане или центробежни натоварвания причиняват механична хемолиза. По време на замръзване щетите, които мембраните получават, се причиняват от образуването на ледени кристали.

Също така, механично увреждане на мембраната на червените кръвни клетки може да възникне, когато по време на изследването кръвната проба е взета неправилно, както и при дефектни машини за изкуствено кръвообращение и когато транспортирането на консервирана кръв е неправилно организирано.

Тази подгрупа включва и интраваскуларна механична хемолиза in vivo, която възниква поради неизправност на изкуствените сърдечни клапи.

Осмотично ин витро

Увеличаването на обема на червените кръвни клетки поради проникването на вода в тях води до разтягане на мембраната и разширяване на нейните пори. Критичният обем на човешки еритроцит е 146% от първоначалния обем.

Преди хемоглобинът да започне да излиза през мембраната, той намалява своята устойчивост срещу проникване на калиеви йони. Този механизъм се нарича осмотична хемолиза и се причинява от смесване на кръв с хипотонични разтвори на натриев хлорид, урея, глюкоза и глицерол.

Осмотичната хемолиза протича в 2 етапа:

1. Освобождаване на свободен хемоглобин.
2. Разграждането на хемоглобина, което е свързано с фосфотидите в средния слой на мембраната.

Много малка част от хемоглобина остава завинаги в стромата (сенките на червените кръвни клетки) и се разтваря само с тях - строматолиза.

Осмотичната хемолиза на еритроцитите се използва за диагностициране на различни заболявания и патологии под формата на тест за резистентност на еритроцитите в хипотонични разтвори на NaCl.

Продължават изследванията в областта на изучаване на разграждането на червените кръвни клетки под въздействието на радиация, ултразвук, постоянен ток и различни химични агенти.

Интраваскуларна хемолиза

Разрушаването на мембраните на червените кръвни клетки в съдовете на човешкото тяло най-често се наблюдава при хемолитична анемия, пароксизмална студова аглутинова болест, отравяне с хемолитични отрови, автоимунна анемияс термична хемолиза.

Синдромът на интраваскуларна хемолиза се характеризира с следните симптоми, признаци и лабораторни параметри:

• болка различни локализации- В коремна кухина, бъбреци, сърце;
• повишена телесна температура;
• втрисане или треска;
• тахикардия;
• Увеличеният далак не е типичен, но е възможно леко увеличение на черния дроб и лезии щитовидната жлезаводещи до захарен диабет тип 2;
• възможно развитие на инфаркт;
• жълтеница или потъмняване на кожата и склерата е много лека;
• червена, кафява или черна урина;
• при анализ на урината - първо се определя свободен Hb и след няколко дни се появява хемосидерин;
• в кръвния тест - нивото на билирубина и свободния хемоглобин е рязко повишено на фона на значително намаляване на хаптоглобина;
• цветен индекс – 0,8-1,1.

Химикал in vivo

Причините, които причиняват химическа вариация, включват:

1. Попадайки в кръвта на различни химически вещества , токсини и отрови (включително по време на химически изгаряния), интоксикация на тялото с олово, бензол, пестициди или хронично отравяне с азотни оксиди, нитробензен, натриев нитрит.
2. Ухапвания от влечуги и насекоми, някои видове отровни земноводни или риби, увреждане на червеи от хемолитична отрова.

Увреждането на тялото от хемолитични отрови и обширното увреждане на тъканите може да причини не само хемолиза на червените кръвни клетки, но и да доведе до развитие на анемия, до развитие на DIC (дисеминирана интраваскуларна коагулация), която е трудна за лечение.

Химическата хемолиза може да бъде причинена от навлизането в кръвната плазма на хлороформ, етер, алкохол или наркотични вещества.

Биологичен in vivo

Биологичният тип включва вътресъдова хемолиза на еритроцитите, която възниква по време на погрешно преливане на несъвместима кръв според групата или Rh фактора. При кръвопреливане с лошо качество настъпва остра хемолиза, която е придружена от следните симптоми:

• краткотрайна възбуда и еуфория;
• опасваща болка в гърдите и/или на лумбалното ниво;
• тахикардия поради артериална хипотония.

Това включва и хемолитична болест на плода и новородените - хемолизата възниква поради несъвместимост на кръвта на майката и плода по отношение на еритроцитните антигени. В повечето случаи това се случва, когато Rh-отрицателна жена ражда плод с Rh-положителна кръв. Конфликтът ABO се среща по-рядко: жената е с кръвна група 0 (I), а плодът е с кръвна група A (II) (65% от случаите) или B (III) (35%). Острата хемолиза в такива случаи може да доведе до спонтанен аборт.

Вътреклетъчна хемолиза

Разрушаване на червени кръвни клетки, което се случва в органите на тялото (далак, черен дроб, костен мозък) клетъчно ниво, се нарича вътреклетъчен и също се предлага в различни видове.

Физиологичен

Всяка червена кръвна клетка в крайна сметка, 100-130 дни след образуването си, се разрушава и „умира“. Зрелите червени кръвни клетки постепенно се разграждат. Те губят еластичността на мембраната и настъпват други необратими процеси – променят се диаметъра и формата на клетките, могат да се образуват израстъци и плаки по мембраните. Естествената клетъчна смърт се взема предвид като цяло и биохимични анализикръв - следи от модифицирани червени кръвни клетки не са причина за безпокойство.

Имунен

При автоимунни и наследствени хемолитични анемии (таласемия, наследствена микросфероцитоза, болест на Marchiafava-Miceli, пароксизмална нощна хемоглобинурия и други) се развива вътреклетъчна хемолиза, която се причинява от наследствени дефекти в мембраната на еритроцитите, нарушен синтез на хемоглобин или придобити имунни патологии. Имунната хемолиза протича в следните етапи: сенсибилизация; потвърждаващ ефект на комплимент; промени в структурата на мембраната.

Наличието на проблема с разрушаването на червените кръвни клетки се потвърждава от следното клинични симптомии лабораторни признаци:

• изразено пожълтяване на склерата и кожата;
• рязко увеличаване на обема на черния дроб и далака;
• при анализ на урина - повишен уробилин;
• в анализа на изпражненията - присъства стеркобилин;
• в костно-мозъчния пунктат – повишени нива на еритробласти и нормобласти.

В кръвния тест:

За потвърждаване на вътреклетъчния произход на хемолизата се провеждат допълнително директни и индиректни тестове Coombas.

Лекарствено индуцирана хемолиза

Друг вид хемолиза на червените кръвни клетки е лекарствено-индуцирана, причинена от приема лекарствени лекарства, което може да доведе до разрушаване на мембраните на червените кръвни клетки. Те могат да бъдат разделени на следните подгрупи:

• противотуберкулозни лекарства;
• диуретици и антималарийни средства;
• сулфонамиди, нитрофурани, аналгетици, диуретици;
• хипогликемични средства.

Ето защо е изключително важно, преди да се подложите на лабораторни изследвания, да предупредите Вашия лекар за приемането на такива лекарства.

И в заключение, нека ви напомним, че когато лекувате и провеждате терапевтични процедури, трябва да се съсредоточите само върху характеристиките на патологията или причините, които са причинили синдрома на хемолиза на еритроцитите.

В случай на хемолитична криза - масивно разрушаване на червени кръвни клетки, когато са налице всички признаци на хемолиза, общото състояние на организма е рязко влошено и симптомите на анемия бързо прогресират, трябва незабавно да се обадите на линейка за спешна хоспитализацияи спешно лечение.

/ Вътрешни болести / За медицински клиники / Лекции / ИЗБРАНИ лекции (c) Матрица. Нео/ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ

Кандидат на медицинските науки, доцент V.A. Ткачев

Хемолитична анемия(HA) е групово наименование на заболявания, общата характеристика на които е повишеното разрушаване на еритроцитите, причиняващо, от една страна, анемия и повишено образуване на продукти от разпада на еритроцитите, от друга, реактивно усилена еритропоеза.

Понастоящем съществуват класификации на HA, които се основават на тяхното разделение в зависимост от локализацията на хемолизата (вътресъдова или вътреклетъчна), ендо- и екзоеритроцитни хемолитични фактори на техния произход (вродени, придобити).

Въпреки това, при една и съща форма на НА, вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза, еритроцитни и извънеритроцитни хемолитични фактори могат да се наблюдават едновременно. Според класификацията, предложена от L.I. Idelson и др., най-основателно е да се разграничат две основни групи ГА: наследствени (вродени) и придобити. Наследствените ГА са обединени на генетична основа, но се различават значително по етиология, патогенеза и клинична картина.

Наследствена (вродена) ХА:

Ензимопения (ензимопения), свързана с ензимен дефицит:

участие в образуването на окисление и редукция на глутатион;

участващи в използването на АТФ;

участват в синтеза на порфирини.

2. Придобити мембранопатии:

пароксизмална нощна хемоглобинурия;

3. Свързани с механично увреждане на червените кръвни клетки:

възникващи по време на смяна на сърдечна клапа.

Клинично разграничени вътреклетъчна хемолиза, възникващи в клетките на фагоцитната система и интраваскуларен, което се случва в съдовото легло.

Повишеното вътреклетъчно разграждане на червените кръвни клетки води до развитие на характерни триада от клинични признаци - анемия, жълтеница и спленомегалия. Костният мозък е в състояние да увеличи еритропоезата 6-8 пъти в сравнение с нормалното, поради което повишеното разрушаване на червените кръвни клетки със скъсяване на средната им продължителност на живота до 20 дни не винаги се проявява като анемия. Продължителната хемолиза или нейното засилване поради съкращаване на живота на еритроцитите до по-малко от 15-20 дни води до развитие на анемия. Броят на тромбоцитите по време на вътреклетъчната хемолиза не се променя. Клиничната картина се характеризира с обща слабост, умора, задух и намалена работоспособност.

Жълтеницасе проявява повишаване на съдържанието на индиректен билирубинв кръвния серум поради повишено образуване на жлъчни пигменти от хемоглобин, освободен по време на хемолизата на червените кръвни клетки. В случаите на лека хемолиза, когато черният дроб успее да отстрани излишък на билирубинот кръв, може да не се развие жълтеница. При комбиниране на жълтеница и анемия кожата става лимоненожълта на цвят. Повишената екскреция на билирубин в жлъчката (плейохромия) често причинява образуване на камъни в жлъчката и жлъчните пътища. Разширено образование уробилиногени отделянето му в урината води до тъмно оцветяване на урината. Освобождаването също се увеличава стеркобилиноген, изпражненията стават тъмнокафяви на цвят.

Спленомегалияпри GA е резултат от хиперплазия на фагоцитната клетъчна система . Обикновено не се увеличава до големи размери и се палпира на ръба на ребрената дъга .

Хемолитична кризапри вътреклетъчна хемолиза не достига същата степен на тежест, както при вътресъдова хемолиза, но може да причини смъртта на пациента. Понякога в резултат на изтощение се развива временна недостатъчност на еритропоезата - хипопластична кризас продължителност 7–15 дни, което представлява сериозна опасност за живота на пациента.

Интраваскуларна хемолизасе проявява като хемолитична криза, чиито основни симптоми са бързо развиваща се обща слабост, рязко увеличениетреска, задух, силно главоболие в долната част на гърба и корема, гадене, повръщане с жлъчка, понякога тъмни редки изпражнения. Състоянието на болните е тежко, понякога коматозно, с тежка тахикардия. Цветът на кожата е лимоненожълт, лигавиците са бледи. В някои случаи има увеличен далак, по-рядко – уголемяване на черния дроб. Специфичен признак на криза е отделянето на черна или тъмна урина ( хемоглобинурия). В някои случаи олиго- и анурия възникват до развитието остра бъбречна недостатъчност, което е следствие от дисеминирана интраваскуларна коагулация, причинена от навлизането на еритроцитния тромбопластичен фактор, освободен от еритроцитите, в съдовото легло. Понякога се наблюдава хеморагичен синдромпод формата на появата на точковидни петехии и малки синини по кожата. Може да се появи кървене на лигавиците. Определя се в кръвта тромбоцитопения. При хемолиза с умерена интензивност хемолитичната криза протича по-леко, остро бъбречна недостатъчностне се развива. В някои случаи интраваскуларната хемолиза се проявява с леко потъмняване на урината и лека жълтеница.

Диагностика . Лабораторни методииграе важна и често решаваща роля в диагностиката на GA.

От външната страна периферна червена кръвнаблюдава се нормохромна анемия с различна тежест. Анемията при хронична хемолиза е умерена, но по време на хемолитична криза достига критична стойност (20–30 g/l хемоглобин). Кръвните натривки разкриват микросфероцитоза, характерна за наследствена микросфероцитна анемия и автоимунна GA, както и овалоцитоза с форма на мишена (плоски, бледи еритроцити с малко количество хемоглобин в центъра на клетката) и сърповидни еритроцити, характерни за някои форми на GA.

Придружава се хемолиза ретикулоцитоза, отразяващи степента на засилена компенсаторна хемопоеза в костния мозък.

Осмотична резистентност на червените кръвни клетки(обикновено максимум в 0,32% разтвор на NaCl, минимум в 0,46%) се намалява само при микросфероцитоза.

Левкограмаа броят на левкоцитите обикновено остава непроменен. Въпреки това, в случаите на остра хемолитична криза се наблюдава левкоцитоза с неутрофилия и изместване на левкоцитната формула вляво. При имунна панцитопения автоимунният GA се комбинира с агранулоцитоза и тромбоцитопения.

Снимка на костен мозък.Костномозъчната хематопоеза при ХК се характеризира с компенсаторна хиперплазия на червената линия с изразена еритробластно-нормоцитна реакция. По време на апластична криза се наблюдава еритробластопения в костния мозък.

Биохимични изследвания на кръвтавключват определяне на свободен хемоглобин, жлъчни пигменти и хемосидерин. При хронична хемолиза нивото свободен плазмен хемоглобинне се повишава (40 mg/l). По време на хемолитична криза или по време на HA, протичаща с интраваскуларна хемолиза, свободният плазмен хемоглобин понякога се повишава до 1-2 g / l. При значителна хемоглобинемия в урината се появява свободен хемоглобин ( хемоглобинурия). Урината става черна. При продължителна хемоглобинемия и хемоглобинурия в утайката на урината се откриват характерни зърна хемосидерин.

По време на GA плазменото ниво се повишава индиректен (свободен) билирубин(не превишава 13–50 mg/l). При лека хемолиза нивата на билирубина могат да бъдат ниски или дори нормални. Следователно липсата на повишена билирубинемия не отменя диагнозата хемолитична болест. Неусложнена хемолитична анемия може да възникне без билирубинурия. Обструктивната жълтеница на фона на GA (което често се наблюдава) води до повишаване на директния билирубин в кръвта, което също е придружено от билирубинурия.

Ниво уробилиногенв урината се увеличава по време на остра хемолиза или хемолитична криза. При хронична хемолиза този показател се променя малко. Засилената хемолиза е придружена от увеличаване на количеството стеркобилиногендо 0,5–1,0 и дори 4,0 грама на ден (при норма 0,03–0,3 g/ден).

Специални тестове откриват в серум или червени кръвни клетки изо- или автоантитела(например реакция на Coombs), което потвърждава имунния характер на GA.

Използвайки изотопно маркиране на червени кръвни клетки, е възможно да се определи упадък продължителността на живота ими органи, участващи в разрушаването на червените кръвни клетки.

Ако се подозира наследствен дефект на червените кръвни клетки, ензимна активност на еритроцитите, провеждат изследвания върху наличие на необичайно хемоглобини.

Наследствените мембранопатии се причиняват от аномалии в протеиновите или липидните компоненти на мембраната на еритроцитите, което води до тяхното преждевременно разрушаване. При микросфероцитната мембранопатия червените кръвни клетки са под формата на сфероцити, овалоцитните - овалоцити, акантоцитните - акантоцити (червени кръвни клетки с издатини, подобни на шипове). Заболяването се унаследява по автозомно-доминантен начин.

В патогенезатазаболяванията придават особено значение на намаленото съдържание на актомиозиноподобен протеин в еритроцитната мембрана и частичното лишаване от фосфолипиди и холестерол, което допринася за трансформацията на еритроцитите в микросфероцити. Заедно с това сфероцитите губят пластичността на нормалните еритроцити и чисто механично се задържат в пулпата на далака, тъй като не могат да преминат във венозните синусоиди през пори с диаметър до 3,5 микрона или преминават със загуба на част на мембраната. Когато се постигнат определени промени в структурата на мембраната, червените кръвни клетки се абсорбират от макрофагите на далака. Това обяснява спирането на повишената хемолиза след спленектомия, въпреки запазването на микросфероцитната форма от еритроцитите.

Първите прояви на заболяванетообикновено се отбелязва в по-стара детска и юношеска възраст. Протичането на заболяването е много разнообразно - от субклинично до тежко с чести хемолитични кризи. Може да няма оплаквания: „Пациентите са по-жълти, отколкото болни“. Причиняват се от анемична хипоксия или пристъпи на жлъчни колики при наличие на жлъчни камъни. Жълтеницапридружено от отделяне на интензивно оцветени изпражнения и тъмна урина. Слезката е увеличена при 50% от пациентите. Серумният билирубин винаги се повишава поради индиректната фракция. Ежедневната екскреция на стеркобилин в изпражненията и уробилиноген в урината е значително повишена. Заболяването е комбинирано с вродени аномалии: череп на кула, готическо небе, страбизъм, сърдечни дефекти. Хемолитични кризисе развиват постепенно и се провокират от инфекции или раждане. Апластични кризипридружено от изчезването на жълтеницата и появата на левкемия и тромбоцитопения. При някои пациенти, двустранни язвив резултат на микротромбоза от сфероцити. анемияумерено, понякога липсва поради компенсиране на хемолизата чрез засилена еритропоеза. Съдържанието на хемоглобин обикновено е нормално или леко повишено. Кръвен тест разкрива микросфероцитоза, овалоцитоза или акантоза. В костния мозъкразкрива се изразена хиперплазия на еритробластичния зародиш с признаци на ускорено съзряване. Осмотична резистентност на червените кръвни клеткис микросфероцитна анемия е рязко намалена, с овалоцитна и акантоцитна анемия е нормална. Продължителността на живота на червените кръвни клетки е значително намалена. В 30-40% от случаите възниква усложнение под формата на жлъчни колики или запушване на жлъчния канал (обструктивна жълтеница).

Най-ефективният метод на лечениесферо- и овалоцитен GA е спленектомия. Микросфероцитозата и намалената осмотична резистентност обаче остават за цял живот. Поради повишеното разрушаване на червените кръвни клетки, фолиевата киселина трябва да бъде включена в терапията. При пациенти с апластични кризи или тежка хемолиза, . Спленектомията не е показана при пациенти с асимптоматично заболяване. Те извършват операция само при анемия, която изисква чести кръвопреливания или при наличие на холелитиаза. Няма специфична терапия за акантоцитоза.

Прогнозаза микросфероцитна и овалоцитна анемия след спленектомия е благоприятна, за акантоцитна анемия е неблагоприятна.

Ензимопеничната наследствена анемия е груповото наименование на НА, причинена от наследствен дефицит на определени ензими на червените кръвни клетки.

Най-често ензимопеничен GA, свързан с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназав еритроцитите. Ролята на този ензим е участието му в редуцирането на NADP (никотинамид аденин динуклеотид фосфат), който осигурява регенерацията на глутатион (трипептид, участващ в много метаболитни процеси). Редуцираният глутатион предпазва червените кръвни клетки от разпадане при контакт с оксиданти, включително лекарства. Заболяването се провокира от над 40 вида лекарства (антималарици, сулфонамиди, нитрофурани, противотуберкулозни лекарства, антибиотици, аналгетици, витамини С и К, 5-НОК и др.), ваксини, токсикоза на бременността, хепатаргия, рикетсиозна или вирусна инфекция, ендогенна интоксикация(диабетна ацидоза) и др. Клиничната картина е разнообразна: от безсимптомна до тежка хемолитична криза.

Различават се следните клинични форми: остра интраваскуларна хемолиза; фавизъм (HA, причинена от прием на примахин, сулфонамиди, вдишване на прашец от определени растения); остра хемолитична болест на новородени, несвързана с групова и Rh несъвместимост или хемоглобинопатия; наследствена хронична (несфероцитна) хемолитична анемия.

Остра интраваскуларна хемолизапротича с картина на хемоглобинурична треска, която се изявява клинично внезапно втрисане, повишена телесна температура, главоболие, повръщане. Основни симптомиТова включва тежка хемоглобинемия, хипербилирубинемия, хемоглобинурия, тежка анемия с хиперретикулоцитоза, хиперлевкоцитоза и понякога с левкемоидна реакция. Ако курсът е благоприятен, настъпва възстановяване. В някои случаи периодично или постоянно се наблюдават симптоми на минимална хемолиза. В най-тежките случаи, поради запушване на нефроните от кръвен детрит и отлагане на хемосидерин в бъбречните тубули, се развива анурия с уремия, която води до смърт.

Остра хемолитична болест на новороденотонай-често се провокира от приема на бременна или кърмачка лекарства с потенциален хемолитичен ефект. Клинично (подобно на хемолитичната болест на новородените, свързана с несъвместимост на кръвта на майката и плода според Rh фактора или кръвната група), заболяването се характеризира с пожълтяване на кожата и лигавицитечерупки , увеличен черен дроб и далак. Количеството на хемоглобина намалява до 6-8 g / l, броят на еритроцитите до 2-3 милиона, отбелязват се ретикулоцитоза, нормомегалобластоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза и полихромазия.

Наследствена хронична (несфероцитна) хемолитична анемияможе да се прояви от раждането, първите месеци или първите години от живота. В този случай се отбелязва бледност с жълтеникав оттенък на кожата и лигавиците, увеличение на далака и по-рядко черния дроб. анемияима нормохромен макроцитен характер с наличие на ретикулоцитоза и билирубинемия. Протичането на заболяването може да бъде придружено от хемолитични кризипричинени от прием на лекарства или интеркурентна инфекция. Често срещано усложнение е калкулозенх олецистит.

Лечение на остра хемолитична кризае насочен към облекчаване на хемолизата, предотвратяване и елиминиране на шок и анурия. За тази цел, интравенозно инфузияполиглюкин, декстран, натриев бикарбонат. Показани са сърдечно-съдови лекарства, осмотични диуретици и преднизолон. При бъбречна недостатъчност се провежда хемодиализа. При тежка ХА е необходимо трансфузия на измити и размразени червени кръвни клетки. При минимална хемолиза се предписва антиоксиданти– витамин Е, рибофлавин. В случай на остра хемолитична болест на новородени, обменно кръвопреливане кръв. Ефективен при наследствена хронична хемолитична анемия спленектомия.

Хемоглобинопатиите са ХА, свързани с нарушения в структурата или синтеза на хемоглобина. Има хемоглобинопатии, причинени от аномалия в структурата на хемоглобина (сърповидно-клетъчна анемия) и причинени от нарушение на синтеза на хемоглобиновите вериги (таласемия).

Сърповидно-клетъчна анемиясе причинява от мутация, водеща до заместване на тимин с аденин в 6-тия кодон на -гена, в резултат на което кодираният валин се заменя с глутамин в 6-та позиция на -веригата. Ниските температури увеличават сърповидното образуване на червени кръвни клетки. При студено време пациентите могат да получат кризи. Сърповидността се увеличава с ацидоза. Поради твърдостта на сърповидните червени кръвни клетки и тяхната адхезия към съдовия ендотел, реологичните свойства на кръвта се нарушават. Натискът в зони с бърз кръвен поток (далак) води до до хемолизапатологично променени червени кръвни клетки. Кризичесто се появяват при инфекции, дехидратация, треска, ацидоза, гладуване, хипоксия и белодробни заболявания. При децата проявите на заболяването са свързани с присъединяването синдром на болка, докато при възрастни – с органни увреждания.

Клиника за болестисе проявява като хемолитична криза. Нивата на хемоглобина обикновено варират от 50 до 110 g/L. анемиянормохромен, нормоцитен. Наблюдава се анизоцитоза и пойкилоцитоза на еритроцитите (сърповидни и таргетни клетки), умерена ретикулоцитоза , левкоцитоза, тромбоцитоза. Повечето пациенти изпитват значително повишаване на серумната концентрация на желязо.

Ефективно лечениеНяма сърповидно-клетъчна анемия, така че грижите трябва да са насочени към лечение на усложнения. За повишаване на еритропоезата се препоръчва заместителна терапия с фолиева киселина. Превантивен обмен трансфузия на червени кръвни клеткиможе да намали броя на кризите. Добри резултати са получени с трансплантация костен мозък.

Таласемияе група от заболявания с наследствено нарушение в синтеза на една или повече вериги (-, -вериги) на глобина. Поради дисбаланс в производството на глобинови вериги се развива неефективна хематопоеза, дефектно производство на хемоглобин, хемолиза и анемия с различна тежест. Типът на наследяване е кодоминантен.

В основата патогенезаима дефицит на основната фракция на хемоглобина - HbA (A 1) и повишено съдържаниеанормален хемоглобин (HbF, HbA 2, HbH и др.).

Морфологичнохиперплазия на червения костен мозък, разширяване на костномозъчните пространства, изтъняване на компактната костна субстанция (до патологични фрактури), огнища на екстрамедуларна хематопоеза, изразена сплено- и хепатомегалия.

Клиничноβ-таласемията включва голяма, междинна, малка и минимална форма. Сред α-таласемията се отличава хемоглобинопатията H. Най-ярките клинични признаци при деца с β-таласемия майор: нисък ръст, квадратен череп, удебелен мост на носа, изпъкнали зигоматични дъги, стесняване на палпебралните фисури в резултат на кост хиперплазия на костния мозък. Има иктерично оцветяване на кожата и лигавиците, треска, може да се развие вторичен хиперспленизъм. От страна на кръвтаОткриват се признаци на тежка хипохромна анемия (цветен индекс 0,5, намаляване на съдържанието на хемоглобин до 20-50 g / l) с анизоцитоза, пойкилоцитоза, шизоцитоза и мишени като еритроцити, висока ретикулоцитоза. Впоследствие се появяват признаци на миокардна дистрофия, сърдечна недостатъчност, трофични язви, цироза на черния дроб, панкреатична фиброза с развитие на захарен диабет. хемосидероза.Други форми на - и - таласемия са по-доброкачествени.

IN лечениеупотреба на болести кръвопреливане измити или размразени червени кръвни клетки. За да се повишат нивата на хемоглобина, се използва шоков курс на лечение: 8-10 трансфузии за 2-3 седмици. Тогава трансфузиите се извършват по-рядко, на всеки 3-4 седмици със скорост 20 ml / kg телесно тегло. Показано е подкожно приложение десфералаза да се постигне максимална екскреция на желязо в урината. Рецепция аскорбинова киселина 50-100 mg/ден също повишава отделянето на желязо в урината . Когато се комбинират спленомегалия и анемия, спленектомия.

Прогноза.Пиковата смъртност от таласемия майор настъпва след 25-годишна възраст, освен ако преди това не е лекувано за увеличаване на отделянето на желязо в урината. Трансплантацията на костен мозък, извършена в ранна възраст с HLA-съвпадащ донор, може да доведе до излекуване. При таласемия междинна хемохроматоза и тежки костни аномалии се развиват на 30-40-годишна възраст.

Придобита хемолитична анемия.

Имунохемолитични анемиихарактеризиращ се с наличието в кръвта на антитела срещу антигени на собствени или трансфузирани (донорни) червени кръвни клетки. Има автоимунни НА, причинени от топли автоантитела (GAWTA), студени аглутинини (GAVHA), бифазни хемолизини (GAVDG), както и автоантитела при прием на определени лекарства (HAVL). GA, причинена от студени и топли автоантитела, се разделя на две форми: идиопатична и симптоматична (при наличие на тумор лимфоидна тъкан, системни заболявания на съединителната тъкан при първите и инфекциозна мононуклеоза, микоплазмена пневмония при вторите).

Етиология GAVTA и GAVHA са неизвестни. GAVDH се наблюдава при остри вирусни инфекции, по-рядко при сифилис. HAVL се развива с появата на автоантитела към определени лекарства (пеницилин, стрептомицин, PAS, индометацин, фенацетин, хинин, цефалоспорин, тетрациклин, аспирин, цефотаксим, левкеран, 5-флуороурацил, изониазид, рифампицин, тиазиди, клонидин).

Патогенеза HAVTA се свързва с промени в еритроцитната мембрана под въздействието на топли автоантитела, свързани с IgG и образуването на нов антиген.

При HAVCA студените автоантитела (IgM) с комплемент се фиксират върху червените кръвни клетки в малките съдове на дисталните части на тялото, когато се охладят до температура под 32°C.

Патогенетичният механизъм за възникване на GAVDH е появата в кръвта на двуфазни хемолизини (IgG), които се установяват върху червените кръвни клетки при охлаждане на тялото (1-ва фаза) и извършват хемолиза при температура 37 ° C (2-ра фаза) .

Патогенезата на HAVL се основава на механизма на образуване на антилекарствени антитела от типа IgG, когато лекарството се комбинира с комплементите на повърхността на еритроцита.

Хемолизапри пациенти с HAVTA е предимно екстраваскуларен, при пациенти с HAVHA и HAVL е смесен, при пациенти с GAVDG е съдов.

Поток GAVTA и GAVHAхроничен с наличие на жълтеница, умерена или тежка анемия с ретикулоцитоза и раздразнен костен мозък. GAVHA обаче се характеризира с наличието синдромРейно, което не се среща при пациенти с HAVTA. Има тъмни изпражнения и уробилинурия, известно уголемяване на далака и черния дроб. Еритроцитите с HAVCA са слабо променени, докато при пациенти с HAVTA се наблюдава анизоцитоза, микро- и макроцитоза. GAVTA често е сложно инфаркт на вътрешните органи, GAVHA – гангрена на пръстите на ръцете или краката.

При пациенти с GAVDHклиниката се характеризира с тежко общо състояние с наличие на треска, задух, главоболие, болки в мускулите, ставите, понякога неконтролируемо повръщане, редки изпражнения, жълтеница, черна урина, умерено уголемяване на далака и черния дроб, както и реактивна еритропоеза в костния мозък. GAVDH се усложнява от бъбречна недостатъчност и анурия.

ГОЛпротича остро с преобладаване на леки и умерени форми. След спиране на лекарството всички антитела бързо изчезват.

Диагнозадиагностициран въз основа на откриване на имуноглобулини, прикрепени към червените кръвни клетки, компонент на комплемента, настинка или лекарствени антитела с помощта на директен антиглобулинов тест (Реакция на Кумбс).

Лечениебърза хемолиза при пациенти с HAVTAизвършва се чрез трансфузия на червени кръвни клетки. Във всички случаи възложени кортикостероидикоито бързо облекчават или спират хемолизата: преднизолон 60–100 mg на ден. Ако кортикостероидите са противопоказани, спленектомия. Ако са неефективни, те се предписват цитостатици:циклофосфамид 60 mg/m2 или азатиоприн 80 mg/m2 за 3–6 месеца.

Адекватно лечение пациенти с GAVHAе затопляне. В тежки случаи се предписват цитостатици: хлорбутин 2,5-5 mg на ден, циклофосфамид 400 mg през ден или в комбинация с кортикостероиди. Показано плазмафереза(получаване на кръвна плазма с връщане на формирани елементи в кръвния поток.).

Лечение пациенти с GAVDHе освен при ниски температури. Преливането на червени кръвни клетки е показано само при 50% от пациентите. При кожни проявиПредписани са десенсибилизиращи лекарства. Лечението се провежда само по време на обостряне на заболяването, когато концентрацията на хемоглобина спадне до ниско ниво.

Основната мярка за лечение с GAVLе оттегляне на лекарства. Трансфузиите се предписват само при тежки форми, които застрашават живота на пациента. Кортикостероидите не са показани.

Прогноза.При HAVTA се наблюдава 10-годишна преживяемост при 70% от пациентите. Пациентите с GAVHA с постинфекциозен синдром не се нуждаят от лечение. Пациентите с GAVDH обикновено се самоограничават. В случаите на HAVL може да има фатална бъбречна недостатъчност в резултат на появата на циркулиращи имунни комплекси в кръвта.

Изоимунни хемолитични анемииможе да се развие при новородени с несъвместимосткръвни групи и Rh на плода и майката, както и като усложнение на кръвопреливания, несъвместими според системата ABO и Rh (посттрансфузионна HA).

Патогенеза.Когато феталните червени кръвни клетки преминават през плацентата, имунизациямайката и образуването на антитела, които навлизат в кръвообращението на плода, причинявайки разрушаването на неговите червени кръвни клетки. Повечето обща каузахемолизата е D-антигенът на Rh-групата на кръвната система. АВО несъвместимостта между майката и плода също играе роля за появата на хемолитична болест на новороденото. При тежка хемолиза се получава компенсаторна стимулация на еритропоезата в черния дроб, което води до развитие на портална и пъпна връв венозна хипертония, подуване на хипертрофиралата плацента. Поради нарушение на храненето на плода се развива тежка хипопротеинемия. В резултат на портална хипертония се развива хипоалбуминемия фетален асцит, прогресиращ до анасарка, което прави реанимацията на плода след раждането неефективна. В повечето случаи настъпва вътрематочна смърт. Ако бебето се роди, жълтеницата се развива през първите 24 часа, а пикът на билирубинемията настъпва на 4-5-ия ден от живота. В резултат на хипербилирубинемия се развиват оцелели деца необратими промени в нервната система: глухота, асиметрична спастичност. Характерно за хемолитична болест на новороденото хепатоспленомегалия, анемия, ретикулоцитоза. Първото изследване на майката за IgG антитела трябва да се извърши на 16-та седмица от бременността, второто - на 28-32 седмици. Ако титърът на антителата е 1:16 (съмнение за наличие на IgG антитела), трябва да се препоръча амниоцентеза(пункция на мембраните за извличане на амниотична течност за диагностични цели или за прекъсване на бременност по медицински причини).

За да продължите изтеглянето, трябва да съберете изображението.

Хемолизата е процес, в резултат на който червените кръвни клетки започват да се разпадат и хемоглобинът навлиза в кръвната плазма. Това води до образуването на така наречената лакова кръв, която се характеризира с леко розов оттенък. Червените кръвни клетки се разрушават от вещество като хемолизин. Това вещество може да бъде или бактериален токсин, или друго антитяло. Струва си да се отбележи, че хемолизата на еритроцитите и нейните видове са доста специфични и зависят от много фактори.

Видовете хемолиза на кръвта се разделят по вида на образуването, както и по мястото, където е настъпило разрушаването на червените кръвни клетки. По отношение на метода на образуване се разграничават следните видове хемолиза:

• Естествено.
• Осмотичен.
• Термичен.
• Биологичен.
• Механични.

В зависимост от мястото, където червените кръвни клетки са започнали да се разпадат, се разграничават вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза. В допълнение, това заболяване може да бъде резултат от употребата на определени лекарства.

Какво е интраваскуларна хемолиза?

Този тип хемолиза се характеризира с факта, че червените кръвни клетки се разрушават по време на кръвообращението. Основно се диагностицира при пациенти с хемолитична анемия, както и отравяне на тялото с хемолитични отрови. За да диагностицира това заболяване, специалистът провежда тестове за захароза и киселина, а също така може да провери количеството свободен хемоглобин в кръвта. Много често се придружава този вид хемолиза неприятни усещанияв гърба, втрисане и тахикардия. Характерните разлики на интраваскуларната хемолиза включват следното:

• Има леко увеличение на черния дроб и далака.
• Червените кръвни клетки започват да се променят по размер, освен това в две посоки едновременно.
• Хемосидеринът започва да се отлага в големи количества в бъбреците.

Какво представлява вътреклетъчната хемолиза?

Този тип хемолиза възниква в клетките на черния дроб, далака и костния мозък. Ето защо черният дроб и далакът се увеличават значително. Най-често заболяването се проявява при пациенти с наследствена микросфероцитоза и одитимунна анемия. Много често активното развитие на този вид хемолиза става причина за хемолитична анемия.

Симптомите обикновено се появяват веднага. Пациентът започва да се оплаква от втрисане, повишена умораи сънливост, гадене и др. Дори в ранния стадий на развитие на вътреклетъчна хемолиза се наблюдава пожълтяване на склерата. Що се отнася до проблемите с черния дроб, те започват да се появяват по-късно. Първоначално може да започне мигрена, след това атаки на повръщане. Урината придобива изразен червен цвят, а телесната температура достига 38-39 градуса. При такава клинична картина пациентът трябва незабавно да получи специализирана помощ. В противен случай всичко може да завърши със смърт поради интоксикация на тялото.

Какво е имунна хемолиза?

Тази форма на хемолиза се придружава от синтеза на антитела срещу еритроцитни антигени, което води до разрушаване на червените кръвни клетки в резултат на фагоцитоза. Имунната хемолиза може да се развие в резултат на увреждане от алоантитела или автоантитела. Освен това има два вида имунна хемолиза:

• Екстраваскуларна имунна хемолиза.
• Интраваскуларна имунна хемолиза.

Реакцията на имунна хемолиза възниква в резултат на комбинацията от червени кръвни клетки или бактерии с антитела, което води до образуването имунен комплекс. С1 се присъединява към този комплекс, след което започва класическото активиране на комплемента. В този случай се проявява следната реакция на имунен лизис - бактериолиза или хемолиза на еритроцити. Имунната хемолиза се проявява под формата на следната клинична картина:

• Кожата и склерата придобиват жълт оттенък.
• Черният дроб и далакът рязко се увеличават по размер.
• Анализите на урината показват повишени нива на уробилин.
• Анализът на изпражненията показва наличието на стеркобилин.
• Аспиратът от костен мозък показва наличие на повишени нива на нормобласти и еритробласти.

Как се проявява острата хемолиза?

Остра хемолиза може да възникне поради следните причини:

• Ако е прелята кръв, която не е съвместима с еритроцитните системи. Това може да се случи, ако не е взета проба или ако има нередности по време на процеса.
• Наличието на остра хемолитична анемия, възникнала в резултат на увреждане на тялото от хемолитични отрови.
• Наличието на изоимунна хемолитична анемия, която се диагностицира при новородени.

Оплакванията от пациент при наличие на остра хемолиза могат да бъдат чути само ако той е в съзнание и може да ги съобщи. Това обяснява бързината в предоставянето на такъв пациент спешна помощ. Симптомите на остра хемолиза включват следното:

• Много остра болкав областта на гърдите.
• Рязко повишаване на телесната температура. Пациентът усеща топлина в цялото тяло.
• Появява се болка и в корема и особено в долната част на гърба. Това е симптомът, който показва наличието на хемолиза.

Обективната клинична картина включва следното:

• Намалено кръвно налягане.
• Хиперемия на кожата на лицето.
• Пациентът е много тревожен.

Неволно уриниране, което показва висока степентежестта на заболяването.

Какво е алфа хемолиза и бета хемолиза?

Алфа хемолизата се характеризира с частично разрушаване на червените кръвни клетки, като същевременно се запазва тяхната клетъчна строма. IN в такъв случай, хемоглобинът се превръща в метхемоглобин. Най-честата причина за развитието на тази форма на хемолиза е viridans streptococci.

Бета хемолизата се характеризира с пълно разрушаване на червените кръвни клетки, в резултат на което хранителният продукт губи цвета си. В случай на алфа хемолиза, той придобива зеленикав цвят. По принцип бета-хемолизата се развива на фона на излагане на стафилококи, листерии, клостридии и други вредни микроорганизми.

В нашата статия искаме да говорим за опасно заболяване - хемолиза на кръвта. Ще говорим за причините за появата му, основните симптоми и методите за неговото лечение.

Днес има много заболявания, които засягат човешкото тяло. Някои от тях могат да накарат хората да се разболяват няколко пъти в годината (вирусни), други да хронична форма, а има и заболявания, които са придобити в природата или избирателно засягат човешкото тяло.

Независимо от всичко, никой не иска да се разболее, било то обикновена настинка или по-сериозни здравословни проблеми. За съжаление, никой не ни пита и не ни предупреждава за появата на това или онова заболяване, хемолизата на кръвта не е изключение.

От една страна, това е жизненоважен физиологичен процес, но това е само когато червените кръвни клетки, както се очаква, живеят 120-130 дни, след което умират по естествени причини. Понякога нещата не се случват така, както бихме искали и се сблъскваме с друг проблем.

Хемолиза - (унищожаване или гниене), в резултат на този процес настъпва разрушаването на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки), което води до навлизане на хемоглобина в околната среда. При естествени и нормални условия продължителността на живота на една кръвна клетка вътре в съдовете е 125 дни, след което настъпва „смърт“ - хемолиза (съсирване на кръвта).

Видове хемолиза

1. Интраваскуларно- настъпва разрушаване на червените кръвни клетки, които са в циркулиращата кръв. Ако в кръвната плазма има много свободен хемоглобин и повишено съдържание на хемосидерин в урината, това е основният признак на вътресъдова хемолиза.
2. Вътреклетъчна хемолиза- среща се в далака, костния мозък, черния дроб, с други думи, в клетките на фагоцитните макрофагални системи. Този тип патологична хемолиза се предава чрез наследственост и обикновено е придружена от увеличение на черния дроб и далака.

Днес са известни огромен брой причини за преждевременна хемолиза на червените кръвни клетки в кръвния поток. Понякога те са в състояние да удивят с произхода си.

Причини за патологична хемолиза

За да сте сигурни, че вашите кръвни клеткиса в ред и те напълно преминават през жизнения си цикъл, като същевременно носят само ползи за тялото ви.Трябва да знаете основните симптоми на патологичната хемолиза.

Симптоми на хемолиза

1. Леката форма на заболяването се характеризира със следните симптоми: втрисане, умора, слабост, гадене, понякога повръщане и диария.
2. За масивна хемолиза характерна особеност е латентен период на заболяването в началния етап, който продължава от шест до осем часа. След определеното време се появяват главоболие и слабост, които имат тенденция да се увеличават. В повечето случаи на масивна хемолиза пациентът изпитва силно гадене и повръщане. Ако не се консултирате със специалист навреме, следващите симптоми ще бъдат болка в десния хипохондриум и тъмночервено оцветяване на урината.
3. Следващият симптом на заболяването е увеличаването на еритропенията, което възниква в резултат на разпадането на червените кръвни клетки. Когато лекарят проведе кръвен тест, ретикулоцитозата се открива в почти 100% от случаите. Ретикулоцитозата е значително увеличение в циркулиращата кръв на незрели червени кръвни клетки (ретикулоцити), което показва увеличаване на образуването на млади червени кръвни клетки в костния мозък. След първия ден следващите симптоми са повишаване на температурата до 38 градуса. След това черният дроб се увеличава и функциите му се нарушават, в някои случаи се развива чернодробна недостатъчност. Ако не вземете мерки, след 3-4 дни в кръвта ще се появи жълтеница и билирубин.
4. Продуктите от разпада на хемоглобина запушват бъбречните тубули, като по този начин се развива бъбречна недостатъчност с олигурия. Олигурията е състояние на тялото, което се характеризира с рязко забавяне на образуването на урина в него. Този нарушен процес в човешкото тяло е признак на широк спектър от заболявания на отделителната система. Крайният резултат може да бъде анурия – никакво или много малко изтичане на урина в пикочния мехур.

Много интересен факт е, че хемолизата понякога може да се случи извън човешкото тяло, например при кръвен тест. В такива случаи анализът няма да бъде точен и надежден или изобщо няма да работи. По принцип вината за съсирването на кръвта пада върху хората, които работят с кръв в бъдеще, след събирането.

Основните причини за съсирване на кръвта след вземане на кръв са:

• недостатъчно количество консерванти в епруветката;
• много бързо вземане на кръв;
• нестерилност и недостатъчна чистота на тръбата;
• нарушаване на асептични условия по време на вземане на кръв;
• ядене на мазни храни преди вземане на кръв;
• нарушение на условията за транспортиране или условията за съхранение на кръвта;
• пренебрегване на температурните условия.

Такова „небрежно“ отношение към провеждането на клинични кръвни изследвания води до необходимостта от повтарящи се процедури, което е много нежелателно, особено при деца. Затова медицинският персонал трябва да се отнася с пълна отговорност и сериозност към своите задължения и работа.

Лечение на хемолиза

Първото нещо, което лекуващият лекар трябва да направи, е да премахне причината за заболяването и да направи всичко възможно, за да премахне неприятните симптоми на заболяването за пациента. След това се използват имуносупресивни лекарства, които потискат имунната система и се провежда заместителна терапия (преливане на кръвни съставки и запазени червени кръвни клетки). Ако хемолизата е придружена от критично намаляване на хемоглобина, един от най ефективни методиЛечението е трансфузия на червени кръвни клетки. Изчислението на трансфузията е както следва: 10 ml на 1 kg телесно тегло на човека.

Независимо дали страдате от патологична хемолиза или не, винаги бъдете внимателни към себе си и се вслушвайте във „вътрешните сигнали“, които тялото ви дава. Никога не пренебрегвайте тези „сигнали“, защото може да се отнася не само за вашето здраве, но и за живота ви.

Научете повече за структурата и функцията на червените кръвни клетки от това видео:

Хемолитична анемия с интраваскуларна хемолиза.

Това остри заболявания, които често се развиват под въздействието на неблагоприятни външни влияния, лекарства и токсини.

Хемолизата настъпва предимно в капилярите на бъбреците – бъбречна хемолиза. Когато червените кръвни клетки се разрушат, части от тяхната строма запушват капилярите на бъбреците и се развива бъбречна недостатъчност. По време на хемолизата на еритроцитите се освобождава свободен хемоглобин, той се свързва с плазмения хаптоглобин, образувайки комплекс, който не преминава през бъбречния филтър. Ако хемолизата доведе до разрушаване на голям брой червени кръвни клетки, концентрацията на свободния хемоглобин се увеличава рязко, не целият се свързва с хаптоглобина и излишъкът преминава през бъбречния филтър. Бъбречният епител адсорбира свободния хемоглобин и го окислява до хемосидерин.

Епителът на бъбречните тубули, натоварен с хемосидерин, се десквамира и се появява в урината, а в седимента има хемосидеринови зърна. Част от свободния хемоглобин, който не е свързан с хаптоглобина, преминава през чернодробните съдове, където хемоглобинът се разгражда на хем и глобин. Хемът навлиза в кръвта, прикрепя се към албумина и образува метемалбумин, поради което кръвта придобива кафяв лаков цвят по време на интраваскуларна хемолиза.

Метемалбуминът се определя лесно в плазма и серум с помощта на спектрофотометър. Обикновено липсва, появява се по време на интраваскуларна хемолиза. При изразена интраваскуларна хемолиза в урината се появява свободен хемоглобин, урината е почти черна.

Лабораторните признаци на интраваскуларна хемолиза: хемоглобинемия, хемоглобинурия (поради свободен хемоглобин) и хемосидеринурия не са абсолютно доказателство за остра интраваскуларна хемолиза, т.к. те се срещат и при други заболявания, като хемохроматоза

(излишък на желязо в организма, когато мястото на отлагането му е бъбречните тубули).

Следователно острата вътресъдова хемолиза е придобито заболяване. Необходимо е да се прави разлика между вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза. Техните тактики на лечение са различни. При вътреклетъчна хемолиза е необходима спленектомия, при вътресъдова хемолиза не е показана.

Това са придобити заболявания, често с имунен произход. Локализацията на хемолизата зависи от вида на образуваните антитела. Ако се образуват хемолизини – хемолиза

вътресъдово, ако аглутинини – вътреклетъчна хемолиза.

Хемолитичната анемия клинично може да се прояви под формата на хронични болести, които периодично се влошават от хемолиза или кризи под въздействието на неблагоприятни фактори.

Хемолитичните кризи се развиват периодично, извън кризата пациентите са здрави. За диагностициране на хемолитична анемия се използва определен набор от тестове (лабораторни признаци на хемлиза). В резултат на това се разкриват:

1. Анемия, често нормохромна, нормоцитна.

2. Промени в морфологията на еритроцитите (микросфероцити), сфероцити, мишеноподобни еритроцити).

При наследствена хемолитична анемия броят на червените кръвни клетки

от такава модифицирана форма - 60 - 70%.

3. Висока ретикулоцитоза. Ретикулоцитите отразяват регенеративната функция на костния мозък по отношение на еритропоезата. Особено висока ретикулоцитоза след хемолитични кризи (30 - 40 - 50 - 70%). При нормално оцветяване на цитонамазката ретикулоцитите изглеждат като полихроматофили.

4. Намалена осмотична резистентност на еритроцитите при определени условия

видове хемолитична анемия, например, наследствена

микросфероцитоза на Минковски-Чофард или наследствена

сфероцитоза.

5. В еритроцитите - включвания под формата на телца на Хайнц или включвания

нестабилен хемоглобин.

При остра вътресъдова хемолиза, хемоглобинемия поради свободен хемоглобин, хемоглобинурия поради свързан хемоглобин, хемосидеринурия и метемалбумин в кръвта. При вътреклетъчна хемолиза - билирубинемия (поради свободен). Ако хемолизата е лека и черният дроб има добра способност да превръща свободния билирубин в свързан билирубин, тогава пациентът ще има ниска билирубинемия и може дори да няма билирубинемия.

С изразена вътреклетъчна хемолиза, уробилирубинурия, повишен стеркобилин в изпражненията, наситен цвят на жлъчката.

Броят на сидеробластите в костния мозък се увеличава. По-често повишени серумни нива на желязо. При необходимост (съмнение за наследствена микросфероцитоза) се извършва допълнителен тест за автохемолиза на червените кръвни клетки. За хемолитична болест на новороденото - тест на Кумбс за наличие на антитела към червените кръвни клетки. След хемолитична криза в периферната кръв се появяват нормобласти.

Наследствената микросфероцитоза (болест на Minkovski-Choffard) се унаследява по доминантен начин. Белтъчната структура на мембраните на еритроцитите се нарушава, пропускливостта за натрий и вода се увеличава, клетките набъбват и приемат формата на сфероцити, способността за деформация е нарушена и еритроцитите стагнират в кръвния поток. Те преминават през синусите на далака и губят част от мембраната, но не се хемолизират и отново навлизат в кръвта, намаляват по размер, образува се микросфероцит и навлиза в синусите на далака. Няколко такива цикъла водят до разрушаване на червените кръвни клетки. Проявява се при юноши и възрастни, при деца - в тежка форма. Това е хемолитична анемия с вътреклетъчна хемолиза: анемия, жълтеница, спленомегалия. Склонност към

GSD, често трофични язви по краката. Тежката форма е рядка. Децата имат череп с кула, монголоидни черти на лицето, широк плосък мост на носа, често умствена изостаналост, забавяне на растежа, „Пациентите са по-жълтеници, отколкото болни“ (Шофар).

Кръв: умерена анемия, намален хемоглобин, ретикулоцитоза, анизоцитоза поради микроцитоза, пойкилоцитоза поради микросфероцитоза.

Броят на микросфероцитите варира от 5-10 до огромното мнозинство.

След ретикулоцитна криза, 40% или повече. В кръвта има нормобласти, те се броят на 100 клетки от левкоцитната формула.

Осмотичната устойчивост е намалена, правете само на FEC: на ден

кръвна проба и един ден след ежедневна инкубация в термостат.

Допълнителен тест е автохемолизата на червените кръвни клетки. След инкубиране на кръвта в термостат при 37 0, след 48 часа, до 50% от еритроцитите са хемолизирани при пациенти, 0,4 - 0,5% от еритроцитите при здрави хора, левкоцитите са нормални, тромбоцитите са нормални, ESR е повишена, билирубинемия (поради за освобождаване на билирубин). В костния мозък хиперплазия на червената линия (60-70% от клетките на червения ред), левко/еритро – 2:1; единадесет; 0,5:1; 0,2:1; (норма 3:1, 4:1).

След тежки кризи: “син” костен мозък (преобладават еритробласти и базофилни нормобласти). Червените кръвни клетки живеят 14-20 дни.

Анемията се развива, когато синтезът на червени кръвни клетки в костния мозък вече не може да осигури дългосрочна компенсация за съкратения им живот; това състояние се нарича хемолитична анемия.

Причини за хемолитична анемия

Хемолизата може да бъде причинена както от аномалии на червените кръвни клетки, така и от външни влияния върху тях.

Външни причини

Повечето външни причини за хемолиза са придобити; червените кръвни клетки на пациента имат нормална структура, това се доказва от разрушаването в кръвния поток както на автоложни клетки, така и на донорни клетки. ДА СЕ външни причинивключват ретикулоендотелна хиперактивност (хиперспленизъм), имунологични аномалии, механични увреждания (травматична хемолитична анемия) и някои инфекции. Инфекциозните агенти могат да причинят развитие на хемолитична анемия чрез директни токсични ефекти, инвазия и разрушаване на червените кръвни клетки (Plasmodium, Bartonella).

Вътрешни причини

Вътрешните причини за хемолиза са нарушения в един или повече компоненти или функции на червените кръвни клетки: мембранна структура, клетъчен метаболизъм, структура на хемоглобина. Те включват наследствени или придобити дефекти в клетъчните мембрани (например сфероцитоза), нарушения на метаболизма на еритроцитите (дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа) и хемоглобинопатии.

Патофизиология на хемолитичните анемии

Хемолизата може да бъде остра, хронична или епизодична. Хроничната хемолиза може да бъде усложнена от апластична криза (временно спиране на еритропоезата), обикновено се причинява от инфекции, най-често парвовирус. Хемолизата може да бъде извънсъдова, интраваскуларна или комбинирана.

Нормална обработка на червените кръвни клетки

Стареещите червени кръвни клетки губят мембраната си и се елиминират от кръвния поток. Разрушаването на хемоглобина в тези клетки се дължи основно на наличието на хемоксигеназна активност. Желязото се задържа и използва повторно, а хемът се разрушава, за да се образува билирубин, който се конюгира с глюкуроновата киселина в черния дроб и се екскретира в жлъчката.

Екстраваскуларна хемолиза

В повечето случаи хемолизата е екстраваскуларна; наблюдава се, когато анормалните червени кръвни клетки са повредени и отстранени от кръвния поток с участието на клетки на далака, черния дроб и костния мозък. Подобен процес се случва и при елиминирането на стари червени кръвни клетки. Хемолизата, възникваща в далака, обикновено се причинява от незначителни аномалии в структурата на червените кръвни клетки или наличието на топлинни антитела на повърхността на клетките. При увеличен далак дори нормалните червени кръвни клетки могат да бъдат унищожени. Червените кръвни клетки с изразени структурни аномалии или притежаващи студени антитела и комплементни фракции на повърхността си се унищожават директно в кръвния поток или в черния дроб, където е възможно ефективно отстраняванеувредени клетки поради добро кръвоснабдяване.

Интраваскуларна хемолиза

Интраваскуларната хемолиза е важна причина за преждевременното разрушаване на червените кръвни клетки и обикновено се наблюдава при тежко увреждане на клетъчните мембрани с различна етиология. Този тип хемолиза може да бъде причинен, наред с други неща: автоимунна реакция, директна травма (маршируваща хемоглобинурия), хемодинамичен шок (при наличие на дефекти в изкуствени сърдечни клапи), излагане на токсини (клостридиална интоксикация, ухапване от змия).

Интраваскуларната хемолиза води до развитие на хемоглобинемия в случаите, когато количеството на освободения хемоглобин надвишава хемоглобин-свързващия капацитет на хаптоглобиновия протеин. При наличие на хемоглобинемия свободните хемоглобинови димери се филтрират в урината и се реабсорбират в клетките на бъбречните тубули; когато капацитетът на реабсорбция е превишен, възниква хемоглобинурия. В тубулните клетки желязото се включва в синтеза на хемосидерин; Част от желязото се използва за рециклиране, останалото се озовава в урината поради претоварване на тубулните клетки.

Последици от хемолиза

Когато превръщането на хемоглобина в билирубин надхвърли конюгационния и екскреторния капацитет на черния дроб, се развива неконюгирана билирубинемия и жълтеница. Поради катаболизма на билирубина се повишава съдържанието на стеркобилин в изпражненията и уробилиноген в урината, понякога се появява холелитиаза.

Костният мозък реагира на намаляването на броя на червените кръвни клетки чрез увеличаване на тяхното производство и освобождаване, което води до ретикулоцитоза.

Симптоми и признаци на хемолитични анемии

Системните прояви са подобни на другите анемии и включват следните симптоми: бледност, умора, замаяност и възможна хипотония. Хемолитичната криза (остра, тежка хемолиза) е рядка. При тежка хемолиза се появяват жълтеница и спленомегалия. При хемоглобинурия урината става червена или червеникаво-кафява на цвят.

Диагностика

• Периферна кръвна намазка, брой ретикулоцити, серумен билирубин, LDH, ALT.
• Понякога се измерва съдържанието на хемосидерин в урината и хаптоглобин в кръвния серум.
• По-рядко животът на червените кръвни клетки се измерва чрез радиоизотопни методи.

При пациенти с анемия и ретикулоцитоза трябва да се подозира хемолиза. Ако се подозира тази патология, се извършва намазка от периферна кръв и се определя нивото на билирубин, LDH и ALT в кръвния серум. Ако тези методи не дадат резултати, е необходимо да се изследва съдържанието на хемосидерин в урината и хаптоглобин в кръвния серум.

Морфологичните аномалии на еритроцитите са по-редки диагностични критерии, обаче, те често показват причината за хемолизата. Данните, предполагащи хемолитична анемия, включват повишени нива на LDH и индиректен билирубин в кръвния серум по време на нормална стойност ALT, наличие на уробилиноген в урината. Наличието на интраваскуларна хемолиза може да се предположи и въз основа на резултатите от изследване на съдържанието на хемосидерин в урината. Хемоглобинурията, както и хематурията и миоглобинурията, се характеризират с положителен тест за бензидин (с помощта на експресна лента); диференциалната диагноза на хемолизата и хематурията може да се основава на липсата на червени кръвни клетки при микроскопско изследване на урината. Освен това свободният хемоглобин придава на плазмата червеникаво-кафяв цвят, който често може да бъде забележим при центрофугиране на кръвта; миоглобинът няма това свойство.

Въпреки че наличието на хемолиза обикновено може да се определи по тези прости критерии, окончателна диагнозасе основава на определяне на продължителността на живота на червените кръвни клетки чрез провеждане на радиоизотопно изследване (например с радиоактивен хром 51Cr). Чрез измерване на продължителността на живота на белязаните червени кръвни клетки може да се определи наличието на хемолиза, както и да се идентифицира мястото на тяхното унищожаване чрез изчисляване на телесната повърхност. въпреки това този методрядко се използва.

След като се потвърди наличието на хемолиза, трябва да се установи нейната конкретна причина. Приложи следните методистесняване диференциална диагнозахемолитична анемия: отчитане на рисковите фактори (географски регион, наследственост, съпътстващи заболявания), идентифициране на спленомегалия, извършване на директен антиглобулинов тест и цитонамазка от периферна кръв; в повечето случаи ще се наблюдават отклонения в поне един от тези показатели, което ще определи тактиката на по-нататъшното изследване (за определяне на причината за хемолиза), което може да включва следните лабораторни методи:

• количествена електрофореза на хемоглобина;
• анализ на еритроцитни ензими;
• флоуцитометрия;
• идентифициране на студови аглутинини;
• осмотична резистентност.

Въпреки че има методи за разграничаване на интраваскуларната от екстраваскуларната хемолиза, понякога е трудно да се направи разлика между тях. Когато червените кръвни клетки се разрушават, обикновено се включват и двата механизма, макар и в различна степен.

Лечение на хемолитични анемии

Кортикостероидите са ефективни в началните етапи на лечение на автоимунна хемолиза, причинена от наличието на топли антитела. Повтарящите се кръвопреливания могат да причинят прекомерно натрупване на желязо в организма, което налага използването на хелатотерапия. В някои ситуации може да се наложи спленектомия. При възможност спленектомия се извършва 2 седмици след имунизацията с ваксини срещу пневмококи, хемофилус инфлуенце и менингококи. В случай на заболяване от студови антитела, пациентът се препоръчва да остане на топло. Дългосрочната хемолиза изисква заместителна терапия с фолиева киселина.