Хемолитичната болест е лечима. Хемолитична болест при новородени. План за преглед при съмнение за TTH

Често през първите няколко дни след раждането кожата на бебето започва бързо да пожълтява. Това явление е познато на неонатолозите, които незабавно предписват преглед на бебето и подходящо лечение.

Въпреки това, не всички млади родители знаят как правилно да реагират на такъв симптом и колко е опасно за детето. Нека да разгледаме какво означава диагнозата хемолитична болест, какви са причините за жълтеницата и какво трябва да правят родителите на новородено?

Хемолитична болест- тежко детско заболяване

Какво е хемолитична болест и защо е опасна?

Хемолитичната болест е доста сериозно състояние на новороденото, при което в кръвта на бебето се наблюдава масивен разпад на червените кръвни клетки, наречен хемолиза. Учените обясняват това явление с разликата в състава на кръвта на майката и детето.

Има няколко разновидности на това заболяване, но най-опасното състояние е причинено от несъвместимост на кръвта според Rh фактора. Този проблем се среща в почти сто процента от случаите при жени, които са Rh отрицателни. Ако заболяването се развива поради разлики в кръвните групи на майката и бебето (според системата AB0), протичането му е по-малко сложно.

По-често хемолитичната болест на новородените се проявява чрез промяна в цвета на кожата - тя придобива жълт оттенък. Това обаче е само един от симптомите на развитието на болестта. Най-опасните прояви могат да бъдат определени само от резултатите от лабораторни изследвания, ултразвук, доплерова сонография и рефлексни нарушения.

Леката форма на заболяването може да премине без последствия, но също така изисква намеса на специалист. Ако не се лекува умерена до тежка хемолитична жълтеница на новородени, бебето може да умре. Днес има напълно разработен механизъм за превенция и лечение на това опасно състояние, и следователно сценарият на заболяването е благоприятен в повечето случаи.

Причини за заболяването при новородени

Тази статия говори за типични начини за решаване на вашите проблеми, но всеки случай е уникален! Ако искате да разберете от мен как да решите конкретния си проблем, задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!

Твоят въпрос:

Вашият въпрос е изпратен до експерт. Запомнете тази страница в социалните мрежи, за да следите отговорите на експерта в коментарите:

Защо възниква патологията? Нека да разгледаме основните му причини. Всички хора имат определена групакръв. Има четири от тях - 0, A, B и AB (в домашната медицина се използват обозначенията I, II, III, IV). Групата се определя въз основа на състава на кръвта, в която присъстват антигени.

В допълнение към антигените, в кръвта на по-голямата част от кавказкото население на планетата (около 85%) има специални протеини на червените кръвни клетки (D антигени), които определят Rh фактора. Ако този протеин не се открие при пациента, кръвта му принадлежи към Rh-отрицателната група.

Съставът на кръвта на новороденото може да се различава от този на родителите (според генетичната вероятност). Ако майката и плодът имат различна група или Rh фактор, възникват предпоставки за имунологичен конфликт.

Какво е това противоречие? Тялото на жената възприема кръвните клетки на плода като чужди за него и започва да се бори с тях, произвеждайки антитела. Тези частици навлизат в кръвта на бебето, прониквайки през плацентата.

Описаният процес може да започне още от 8-та седмица от бременността, когато се формират Rh фактор и кръвна група в плода. Въпреки това, по-често масовото проникване на антигени през плацентата се случва по време на раждането. В резултат на това започва процесът на разпадане на червените кръвни клетки в кръвта на бебето - хемолиза.

Това разпадане на червените кръвни клетки причинява натрупване на жлъчен пигмент - билирубин - в тъканите на тялото на детето, което провокира увреждане на жизненоважни важни органи– черен дроб, далак, костен мозък. Този компонент на жлъчката е особено опасен, защото може да проникне през кръвно-мозъчната бариера и да наруши мозъчната функция.

В допълнение, хемолизата значително намалява нивото на хемоглобина в кръвта и бебето става анемично. Анемията е доста опасно състояние за новородено, тъй като допринася за кислородния глад на тъканите и органите.

Несъответствието на кръвта според системата ABO (т.е. група) обикновено не води до сериозни последствия. Въпреки това, ако по време на бременност една жена е страдала от ARVI, грип или други инфекциозни заболявания, това увеличава пропускливостта на плацентата, което води до развитие на опасни форми на заболяването.

Според статистиката заболяването се среща по-често при бебета, чийто Rh фактор не съвпада с кръвта на майката. Някои експерти обаче са уверени, че имунологичният конфликт в системата ABO не е рядко явление, но симптомите му могат да бъдат замъглени и диагнозата често не се прави.

Класификация и симптоми на хемолитична болест на новородени

Както споменахме, хемолитичната болест има няколко разновидности. По-точно те са четири.

Жълтеница форма на хемолитична болест

Нека разгледаме по-отблизо тези видове:

1. Особено често при новородени се среща иктеричната форма на хемолитична болест. Това е средно тежък вид заболяване. Характеризира се с външния вид начални симптомиедва на следващия ден след раждането. Детето се ражда с нормален цвяткожа и без видими патологии. Тогава кожата на бебето придобива жълтеникав оттенък, който постепенно става по-светъл. Рефлексите на детето могат да бъдат потиснати, черният дроб и далакът могат да се увеличат.
2. Kernicterus или билирубинова енцефалопатия е опасна интоксикация на мозъка. Заболяването възниква при забавено лечение на иктеричния тип заболяване. Kernicterus протича на два етапа. Началната фаза се характеризира с отпусната поза на бебето и слаби реакции на стимули. Кожата става синкава, появяват се гърчове, очите на бебето са широко отворени (препоръчваме да прочетете:). Следващият етап е спастичен. Детето крещи, мускулите му са напрегнати, дишането му е затруднено. Това заболяване може да доведе до церебрална парализа, глухота и нарушения на говора.
3. Най-безобидна е анемичната форма. В това състояние детето има намален хемоглобин в кръвта, бебето е летаргично, отслабено, не суче добре. Този вид заболяване се среща при всеки 10 болни новородени и има благоприятен сценарий.
4. Едематозният сорт е най-опасният случай на заболяването. Дете се ражда с характерни отоци във всички телесни кухини - сърдечната торбичка, плевралната област, коремна кухина. Кожата има жълт оттенък и бледност. Черният дроб и далакът са увеличени, кръвен тест показва дълбока анемия (препоръчваме да прочетете:). Такива симптоми могат да причинят развитие на сърдечна недостатъчност и да доведат до смърт още в утробата или веднага след раждането.

Всички видове заболяване имат подобни симптоми - пожълтяване на кожата, тъмна урина, летаргия на детето. Най-точната диагноза обаче може да се постави само въз основа на лабораторни изследвания.

Диагностични методи

Диагнозата на заболяването се извършва на етапа вътрематочно развитиеплода и след раждането. Нека разгледаме методите за натална и постнатална диагностика.

Ако кръвта на майката е Rh отрицателна, дори по време на бременност лекарят събира данни, за да създаде картина на възможни патологии. Взема се предвид много информация: несъвместимост на кръвта на родителите, аборти, спонтанни аборти, предишни раждания на майката.

Най-малко три пъти по време на бременност жената има титър на анти-резус антитела. Тревожни симптоми- резки стойности, тяхното стабилно повишаване, както и намаляване на нивото малко преди раждането - може да означава проникване на антитела през плацентата.

Ако има риск от имунен конфликт, лекарят предписва изследване на амниотичната течност (определят се билирубин, нива на протеин, желязо, глюкоза и др.). Със сигурност се вземат предвид резултатите от ултразвукова и доплер сонография - удебеляване на плацентата, полихидрамнион, скорост на кръвотока в мозъчната артерия и др.

Ако кръвта на бременна жена е Rh отрицателна, лекарите най-вероятно ще настояват за изследване на амниотичната течност.

Постнаталната диагноза се поставя въз основа на преглед на бебето след раждането. Това са наличие на жълтеница, контрол на билирубина във времето, еритробластоза, ниво на хемоглобин в кръвта и др. Всички показания се разглеждат комплексно. Имунологичен конфликт в системата ABO, въпреки благоприятната прогноза, също изисква вниманието на лекар.

Диференциална диагноза се извършва с такива състояния като наследствена хемолитична жълтеница, сепсис, кръвоизливи, които могат да причинят анемия. Цитамегаловирусните инфекции и токсоплазмозата също се елиминират.

Жълтеницата при новородени може да има чисто физиологичен характер. Появата му се дължи на недостатъчна зрялост на чернодробните ензими и заместване на хемоглобиновите клетки. Веднага след като ензимите започнат да се произвеждат в необходимите количества, цветът на кожата на бебето придобива нормален нюанс. Описаното състояние не изисква лечение.

Характеристики на лечението

Хемолитичната болест изисква кръвопреливане, хемосорбция или плазмафереза

В трудни случаи е показано кръвопреливане, което се дава на плода в утробата или след раждането. Други начини за премахване на симптомите са хемосорбция (прекарване на кръв през специални филтри) и плазмафереза ​​(отстраняване на плазма, съдържаща токсини, от ограничен обем кръв). Заместителните кръвопреливания и други интервенции обаче имат ясни показания:

• ако индиректният билирубин в кръвта от пъпната връв надвишава 60 µmol/l или се повишава със скорост повече от 10 подобни единици на час;
• нивото на хемоглобина на бебето е критично - по-малко от 100 g / l;
• жълтеница се появи веднага след раждането или през първите 12 часа.

Трябва да се помни, че кръвопреливането често води до усложнения, повечето от които са свързани с нарушения на техниката на процедурата. Използва се само прясна кръв, съхранявана не повече от 2 дни, и ниска скорост на кръвопреливане. Освен това е важно масата на червените кръвни клетки да е близка до телесната температура, за да се избегне спиране на сърцето.

Също така, глюкокортикоидите се прилагат на новородени, които са в тежко състояние. Тази терапия е възможна в рамките на една седмица след раждането.

При бебета с по-леки симптоми е показано консервативно лечение. Обикновено това е:

• интравенозно приложение на глюкоза, протеин;
• използване на активатори на чернодробните ензими;
• назначаването на абсорбенти, които помагат за свързване и отстраняване на токсините от тялото;
• използването на витамини и лекарства, които стимулират чернодробната функция и ускоряват метаболитните процеси в тялото на бебето.

На всички деца с признаци на пожълтяване на кожата се предписва фототерапия. Тази процедура включва излагане на кожата на малки парченца флуоресцентна светлина (бяла или синя). Такива мерки премахват индиректния билирубин от тялото, превръщайки го във водоразтворими вещества.

Фототерапията се провежда и за предотвратяване на появата на хипербилирубинемия, ако е настъпила фетална хипоксия и нарушения на терморегулацията. Процедурата често се предписва на недоносени бебета.

Можете да започнете кърмене с хемолитична болест само след разрешение от Вашия лекар. По правило кърменето настъпва само три седмици след раждането. През този период антителата са напълно отстранени от майчиното мляко, но засега бебето се храни с адаптирано мляко или донорско мляко.

Ако имате HDN, може да не успеете да поставите бебето си на гърда веднага; като правило, кърменето може да започне 3-4 седмици след раждането

Ваксинациите, които обикновено се правят в родилния дом, могат да бъдат отложени при жълтеница. По-специално, BCG се прави малко по-късно.

Последици от хемолитична болест за дете

Последствията от хемолитичната болест на новородените може да отсъстват изобщо или да са доста значителни. Всичко зависи от формата на заболяването, както и от навременността и адекватността на терапията. Ако се диагностицира лека форма на хемолитична болест, до края на втората седмица всички здравни показатели на детето се нормализират. Впоследствие бебето ще расте добре и ще се развива според възрастта си.

Ако нивото на билирубина надвиши критичната стойност от 340 µmol/l, в бъдеще са възможни негативни последици. Краткосрочните включват развитието на ядрената форма на заболяването, когато мозъкът на бебето страда от токсини. Тази формаможе да доведе до различни психични разстройства, развитие на церебрална парализа, загуба на слуха.

Развитието на ядрената форма може да се съди по мускулна ригидност в задната част на главата, изпъкване на фонтанела, мускулни потрепвания и признаци на задушаване. Има и други симптоми на това състояние, с които неонатолозите са запознати.

Бебета, които са имали тежка форма HDN са регистрирани при невролог, офталмолог и педиатър

Висока производителностбилирубинът може да повлияе по-късно. Според статистиката всяко трето дете със подобни симптомидиагностицират се невропсихични разстройства. В тази връзка децата с тежка форма на хемолитична болест след стабилизиране на състоянието им се регистрират при невролог, офталмолог и педиатър.

В седем от десет случая децата се раждат с жълтеникава кожа. При някои бебета отклонението се открива веднага, при други няколко часа или дни след раждането.

Според статистиката в 90 процента от случаите има благоприятен изход, тоест новороденото е диагностицирано с „ физиологична жълтеница”.

В останалите 10% лекарите диагностицират развитието сериозно заболяваневродена или придобита природа, в резултат на което лигавиците и кожата придобиват жълтеникав оттенък.

Сред тези патологични процесиНе на последно място е хемолитичната болест на новороденото (ХБН).

Всеки възрастен, който планира да има дете, трябва да знае какво представлява, как се развива и какво трябва да се направи, за да се предотврати заболяването.

Описание на патологичното състояние

Хемолитичната болест е доста сериозно състояние, което се характеризира с масивен разпад на червените кръвни клетки в кръвната течност, което се нарича "хемолиза". Този процес се обяснява от повечето учени с факта, че има несъвместимост между кръвта на бебето и майка му.

Разрушаването на червените кръвни клетки води до повишени нива на билирубин в кръвта. IN в добро състояниеИндиректният билирубин се свързва с албумина и се превръща в директен билирубин.

Ако обаче количеството му е превишено, възможността за тази връзка отсъства, в резултат на което той циркулира по-нататък в кръвта и се натрупва.

Индиректният билирубин е токсичен за нервна системавещество. Когато концентрацията му достигне нормални нива при новородени, настъпва увреждане на мозъка. На фона на този процес започва да се появява kernicterus.

Заболяването има няколко разновидности. Най-опасното състояние обаче е това, при което се диагностицира конфликт, основан на Rh фактора.

Когато заболяването се развива с конфликт на кръвна група (система ABO), се отбелязва по-лек ход на заболяването.

В повечето случаи HDN се характеризира с промяна в тена на кожата. въпреки това този знаке един от няколкото, които съпътстват патологичния процес.

Леката форма на заболяването не е толкова опасна за здравето на бебето и в повечето случаи протича без развитие на сериозни последствия. Но дори и в този случай е необходима намесата на квалифициран лекар. При липса на навременно лечение на умерени и тежки форми на заболяването рискът от смърт на новороденото се увеличава.

Класификация

В момента има няколко форми на хемолитична анемия:

1. оток. Смята се за най-тежкия. Развитието му се диагностицира още в утробата. На фона на патологичното състояние бебето започва да развива тежка анемия, метаболитните процеси се нарушават, концентрацията на протеиновия елемент намалява и се появява подуване на тъканите.
2. Жълтеница. Това е доста често и се диагностицира в повечето случаи. Основните симптоми включват анемия, жълтеница ранна фазаразвитие, силно увеличен далак и черен дроб. Проявата на жълтеница се забелязва веднага след края на раждането или след няколко часа/дни, което не е типично за нейния физиологичен тип. В зависимост от това колко рано е започнало да се проявява, ще зависи тежестта на по-нататъшния ход на заболяването.
3. Анемична форма- относително лек и нежен към тялото на детето. Развитието му се случва през първите 7 дни след раждането на бебето. Струва си да се отбележи, че бледността на кожата не винаги се открива веднага, така че патологията може да се установи едва през втората или третата седмица от живота на новороденото. от външен виддетето не се различава от здравословното, но вътрешните органи, по-специално черният дроб и далакът, се увеличават и нивото на билирубина леко се повишава. Тази форма е лесна за лечение и няма да има отрицателни последици.

По здравословни причини малък пациентнеобходимо е постоянно наблюдение. При първите признаци на усложнения е необходимо неотложна помощспециалист

Защо се развива патологията?

Основната причина за главоболие от тензионен тип е конфликтът между кръвната течност на бебето и майката.

Това състояние е възможно в следните ситуации:

• ако жена с отрицателен Rh фактор има положителен плод;
• бъдещата майка има кръв от първа група, а детето има кръв от втора или трета;
• възниква конфликт по отношение на други антигени.

Най-често хемолитичната болест (еритробластоза) се провокира на фона на Rh конфликт. Според много специалисти на практика несъвместимостта се диагностицира именно по системата ABO. Въпреки това, поради лек курсНеговите заболявания не винаги могат да бъдат идентифицирани.

Развитието на патология по тази причина изглежда възможно само ако има предишна сенсибилизация (висока чувствителност) на женското тяло. Факторите за това състояние включват:

• предишна бременност, включително такава, прекъсната след пет седмици;
• преливане на кръв с положителен Rh фактор на пациент с отрицателен, независимо от възрастта му.

Ако провокаторът на HDN е кръвна несъвместимост, тогава сенсибилизацията ще се наблюдава в ежедневието - по време на ваксинация, по време на хранене, на фона на инфекция.

Друга също толкова важна причина, поради която патологията може да започне да се развива, е нарушение на защитния слой на плацентата, което може да възникне на фона на хронично заболяване по време на бременност, небалансирано хранене, злоупотреба лоши навиции други.

Симптоми

Основните симптоми включват:

• посочване на информация в картата на майката за конфликта по отношение на Rh фактора или кръвната група с плода;
• пожълтяване на кожата на бебето;
• летаргия, липса на апетит, честа регургитация;
• неравномерно дишане;
• намалени вродени рефлекси;
• нараства лимфни възли, черен дроб, далак и сърдечен мускул;
• намаляване на хемоглобина;
• Синдромът на „залязващото слънце“ е неестествено увисване на очите на новороденото.

През първите няколко дни от живота на бебето специалистите провеждат кръвен тест от пъпна връв, резултатите от който могат да потвърдят или отрекат наличието на заболяването.

Разлика от хемолитична болест на плода

По правило HDN и GBP нямат значителни разлики. В първия случай ходът на патологията се диагностицира след раждането, а при хемолитична болест на плода се развива вътреутробно. Но тези две състояния се различават един от друг в механизма на патологичния процес.

Докато жената е бременна, плодът получава от нея антитела, чието действие се отразява негативно на състоянието му и води до влошаване.

След раждането на бебето този процес спира. Именно поради тази причина, ако една жена има дете със заболяване, тя няма право да кърми. Това е необходимо, за да се предотврати навлизането на антитела в тялото на детето, което може само да влоши ситуацията.

Как се диагностицира патологията?

Болестта може да бъде открита в пренаталния период. Лабораторните изследвания се състоят от следните етапи:

• събира се необходимата информация относно броя на ражданията в миналото или абортите и спонтанните аборти, здравословното състояние на децата, както и се установява дали са извършени трансфузии биологична течност;
• установяват се кръвните групи и Rh факторите на двамата родители;
• Извършва се ултразвуково сканиране, благодарение на което е възможно да се определи удебеляването на плацентата и разширяването на органите на плода.

Ако рискът от HDN е достатъчно висок, тогава на 34-та седмица жената се подлага на амниоцентеза - вземане на проби от амниотична течност, което включва пункция на пикочния мехур. Специалистът определя плътността на билирубина, нивото на желязото, антителата, глюкозата и други вещества.

След раждането диагнозата се поставя въз основа на симптомите и резултатите от изследването.

Правят и тест на Кумбс, който показва чисти алохемаглутинини и дефектни антитела в майчиното мляко и нейната кръвна течност. Тези индикатори се проверяват повече от веднъж на ден.

Задължително е за извършване от специалисти диференциална диагноза, чиято основна задача е да разграничи HDN от заболявания като анемия, физиологична жълтеница и др.

Терапевтични мерки

В пренаталния период лечението на тежък стадий на патология се състои в преливане на течност от червени кръвни клетки на плода. Този процес протича през пъпната вена. В допълнение, лекарите могат да използват обменна трансфузия, чиято същност е постепенно да се отстрани плазмата от детето и да се замени с донорска кръв.

Тази процедура ви позволява да премахнете билирубина от антителата на майката и да възстановите изгубените червени кръвни клетки.

Кръвопреливане при деца се извършва, когато:

• достигане на ниво на билирубин над 60 µmol/l;
• намаляване на концентрацията на хемоглобина под 100 g/l кръвна течност.

В определени ситуации заместващото кръвопреливане се повтаря 12 часа след първата сесия.

В допълнение, лекарите често използват други терапевтични техники за премахване на болестта:

• хемосорбция - филтриране на плазма с помощта на сорбенти;
• плазмафереза;
• глюкокортикоиди.

При диагностициране на умерена или лека форма на заболяването клинични насокиследното:

• интравенозно приложение на глюкоза и протеинови елементи;
• индуктори на чернодробни ензими;
• рецепция витаминни комплексинасочени към подобряване на чернодробната функция и активиране на метаболизма;
• холеретични лекарства;
• почистващи клизми;
• кръвопреливане.

Може да се предпише и фототерапия. Това е процедура, в резултат на която под въздействието на радиация индиректният билирубин се окислява и отстранява от тялото на детето.

Прогноза

Усложненията на патологията до голяма степен зависят от етапа на нейното протичане. В тежки случаи не може да се изключи смъртта на бебето в последния етап от бременността, както и след раждането в първите дни от живота.

С развитието на керниктер може да има:

• загуба на слуха и зрението;
• церебрална парализа;
• забавено умствено и физическо развитие.

Сред последствията в живота на зряла възраст са:

• повишено предразположение към чести заболявания;
• неадекватна реакция към нещо под формата на алергия, включително ваксинация;
• постоянно състояние на тревожност;
• намалена производителност.

За да се предотврати развитието на неприятни последици от заболяването при новородени, е необходимо стриктно да се спазват всички препоръки, дадени от специалиста.

Превантивни действия

За да се предотврати развитието на патология, е необходимо да се следват следните инструкции като превантивна мярка:

• дарете кръв заедно със съпруга/та за лабораторно изследване при регистрация;
• ако има някаква несъвместимост, уведомете Вашия лекар предварително;
• редовно проследявайте антителата;
• направи амниоцентеза.

HDN е доста сериозно и животозастрашаващо заболяване за бебето. За да се предотврати това, експертите препоръчват на бъдещите майки да се регистрират при гинеколог възможно най-рано.

Хемолитична болест на новороденото (HDN)- заболяване, причинено от несъвместимост между кръвта на майката и плода за различни антигени, присъстващи в кръвта на последния (наследени от бащата) и липсващи в кръвта на майката. Най-често заболяването се развива, когато кръвта на майката и плода е несъвместима с Rh антигена (1 случай на 200-250 раждания). Трябва да се отбележи, че има няколко вида Rh антиген, обозначени според Wiener - Rh 0, Rh ", Rh ". Според предложението на Fischer-Reiss, типовете Rh антиген започват да се обозначават съответно с буквите D, E и C. Обикновено се развива Rh конфликт с несъвместимост за Rh 0, т.е. (D) антиген, за други видове - по-рядко. Причината за хемолитична болест може да бъде и несъвместимост с антигените на системата ABO.

Хемолитична болест на новородени е възможна, когато има несъответствие между кръвта на майката и плода за други антигени: M, N, S, P или лутеран (Lu), Леви (L), Кел (Kell), Dufy (Fy) системи и др.

Патогенеза. Ако има несъответствие между кръвта на майката и плода, в тялото на бременна жена се произвеждат антитела, които след това проникват по време на бременност през плацентарната бариера в кръвта на плода и причиняват разрушаване (хемолиза) на червената му. кръвни клетки. В резултат на повишена хемолиза се нарушава метаболизма на билирубина. Разрушаването на последното се улеснява от чернодробна недостатъчност под формата на незрялост на ензимната система на глюкуронил трансфераза. Последният е отговорен за конюгирането на индиректния билирубин с глюкуроновата киселина и превръщането му в нетоксичен директен билирубин (билирубинов глюкуронид).

Възможни са следните варианти за проникване на антитела през плацентата:

1. по време на бременност, което води до вродени форми на HDN (раждане на мацерирани фетуси, едематозни, анемични, иктерични форми);
2. по време на раждане, което води до развитие на следродилна иктерична форма;

Анти-Rh антитела се образуват при 3-5% от жените с Rh-отрицателна кръв по време на бременност с плод с Rh-положителна кръв. Обикновено децата с Rh конфликт се раждат с HDN от 2-3-та бременност, по-рядко от 1-ва бременност в случаи на сенсибилизация в миналото чрез кръвопреливания, без да се взема предвид Rh факторът. При някои жени количеството на антителата може да е малко и антителата не преминават през плацентата, докато Rh-сенсибилизирана жена може да роди здраво Rh-положително дете след раждане на деца, страдащи от HDN. При ABO несъвместимост заболяването се развива още по време на първата бременност.

Тежестта на HDN варира в зависимост от количеството антитела, които проникват от майката към плода, и компенсаторните възможности на тялото на плода. Хемолитичната болест на новородените се проявява в 3 основни форми: анемична, иктерична, едематозна.

Клиника. Хемолитичната болест на новородените може да се прояви по следните начини:

1. детето умира по време на вътрематочно развитие (на 20-30 седмици);
2. роден с универсален оток;
3. под формата на ранно начало на тежка жълтеница или
4. тежка анемия.

Общи симптоми за всички форми на заболяването са нормохромна анемия с хиперрегенеративна природа с наличие в кръвта на млади форми на червени кръвни клетки (еритробласти, нормобласти, повишен брой ретикулоцити), увеличение на черния дроб и далака.

Форма на отокзаболяването се развива при продължителна експозиция на изоантитела по време на бременност; плодът не умира, тъй като токсичните продукти се екскретират през плацентата в тялото на майката. В резултат на адаптивните реакции на плода се образуват огнища на екстрамедуларна хематопоеза, далакът (5-12 пъти), черният дроб, сърцето и ендокринните жлези се увеличават. Функциите на черния дроб са нарушени, особено функциите за образуване на протеини, повишава се съдовата пропускливост и се развива хипоалбуминемия. Всичко това води до изразено подуване на подкожния мастен слой, натрупване на течност в кухините (плеврална, коремна) и увеличаване на теглото на плода почти 2 пъти в сравнение с възрастовата норма. Изразени са анемия (Hb 35-50 g/l, еритроцити 1-1,5 x 10 12 /l), еритробластемия. Плацентата е рязко увеличена и едематозна. Обменни нарушенияв някои случаи може да причини смърт на плода преди раждането или по време на раждане. Едематозната форма протича изключително тежко и в повечето случаи завършва със смърт. Дете, родено живо, умира в следващите няколко минути или часове.

Понастоящем е възможно да се спасят някои деца с общ вроден оток чрез внимателно използване на обменно кръвопреливане.

Форма на жълтеницасе развива, когато достатъчно зрял плод е изложен на изоантитела. Бебето обикновено се ражда на термин, с нормално теглотяло, без видими промени в цвета на кожата. TTH се развива няколко часа след раждането. Още на 1-2-ия ден от живота му се открива жълтеница, която бързо се засилва; По-рядко детето се ражда с иктерично оцветяване на кожата. Амниотичната течност и верниксовото смазване имат същия цвят. Всички деца с иктерична форма на заболяването имат увеличен черен дроб, далак, лимфни възли и понякога сърце; повишено съдържание на билирубин в кръвта от пъпната връв - над 51 µmol/l (при здрави новородени варира от 10,2-51 µmol/l, средно 28,05 µmol/l по Van den Berg). В следващите 72 часа при деца с тензионно главоболие нивото на билирубина се повишава бързо, часовото увеличение е от 0,85 до 3,4 µmol/l.

Почасовото увеличение на билирубина може да се определи по формулата:

където B t е часовото увеличение на билирубина; В n 1 - ниво на билирубин при първото определяне; В n 2 - ниво на билирубин при второто определяне; n 1 е възрастта на детето в часове при първото определяне; n 2 е възрастта на детето в часове при второто определяне на билирубина.

Незрелостта на чернодробните ензимни системи на новороденото води до натрупване на индиректен билирубин в кръвта. Индиректният билирубин е цитоплазмена отрова и води до увреждане на хепатоцитите (чернодробните клетки), мускулни клеткимиокарда, но особено невроните (нервните клетки).

Интензивното повишаване на съдържанието на индиректния билирубин (почасово увеличение от 0,85 до 3,4 µmol/l), ако не се вземат мерки за намаляването му, много скоро (след 24-48 часа) води до прекомерното му натрупване и появата на изразена жълтеница. при дете със симптоми на билирубинова интоксикация и увреждане на централната нервна система (керниктер или билирубинова енцефалопатия), което е придружено от влошаване на състоянието на детето: появява се летаргия, детето суче по-лошо, появяват се чести регургитация и повръщане, тонизиращ често се наблюдават конвулсии (на 4-5-ия ден от живота), скованост на вратните мускули, окуломоторни нарушения и спазми на погледа (симптомът на „залязващото слънце“ е неволно завъртане надолу на очните ябълки и следователно между горния ръб на роговицата и горен клепачвижда се ивица склера); дишането става по-бавно и неправилно, развиват се пристъпи на цианоза и вродените рефлекси на Моро, Робинсън и Бабкин намаляват. Освен това кристалният билирубин се отлага в медулата на бъбреците – развива се билирубинов бъбречен инфаркт. Нарушената чернодробна функция при HDN се проявява не само чрез нарушено образуване на директен билирубин, но и чрез намаляване на синтеза на протромбин и протеин. Нивото на протромбин в кръвта намалява. Времето на кървене се увеличава. Зареждането на черния дроб с продукти на хемолизата често води до нарушаване на фазата на екскреция с развитието на обструктивна жълтеница - така нареченият синдром на сгъстяване на жлъчката. При този синдром изпражненията се обезцветяват (обикновено при деца с тази форма изпражненията са ярко жълти), черният дроб се увеличава още повече, нивото на директния билирубин в кръвта се повишава и в урината има много жлъчни пигменти (Реакцията на Гмелин е положителна).

Токсичните свойства на индиректния билирубин започват да се проявяват, когато той не е свързан с плазмения албумин (способността за свързване на билирубина на кръвната плазма е намалена) и следователно лесно прониква извън съдовото легло. При достатъчно количество албумин в кръвта увреждането на мозъка започва да се развива, когато нивата на билирубин значително надвишават критичното ниво.

Опасността от увреждане на централната нервна система под формата на интоксикация с билирубин (kernicterus) възниква, когато нивото на индиректния билирубин при доносено бебе се повиши над 306-340, при недоносено бебе - от 170 до 204 µmol / l. Получената билирубинова енцефалопатия може да доведе до смърт в рамките на 36 часа след раждането на детето. Децата, които остават живи, значително изостават в умственото си развитие.

Впоследствие се наблюдава умерено изоставане в общото развитие на детето. Поради инхибиране на механизмите имунна защитаТакива деца лесно развиват пневмония, омфалит и сепсис. Интоксикация с билирубин, усложнения инфекциозни заболявания, анемия, промени във вътрешните органи причиняват тежкия ход на вродената иктерична форма на HDN с голям брой смъртни случаи. Навременното лечение на пациентите може да предотврати неблагоприятните резултати от тази форма на HDN.

Анемична формаПо правило протича сравнително лесно. Развива се в резултат на краткотрайно излагане на плода на малка доза майчини изоантитела; в този случай увреждането на плода е малко, продуктите на хемолизата се отстраняват от плацентата в тялото на майката. След раждането и спирането на функцията на плацентата, при достатъчна чернодробна функция, няма жълтеница, детето се развива нормално при наличие на анемия. Тези случаи са редки. Основният симптом на тази форма на заболяването е бледността на кожата в комбинация с ниско количество хемоглобин и червени кръвни клетки, увеличаване на незрелите форми на червените кръвни клетки (еритробласти, нормобласти, ретикулоцити). Черният дроб и далакът са увеличени. Анемията се развива в края на 1-вата - началото на 2-рата седмица от живота, съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки намалява, появяват се анизоцитоза, полихромазия и еритробластоза. Черният дроб и далакът са увеличени.

Обикновено бледността на кожата е ясно видима от първите дни от живота, но в по-леките случаи е маскирана от физиологична еритема и преходна жълтеница и е ясно видима едва на 7-10-ия ден от живота. При фракционни трансфузии на Rh-отрицателна кръв детето се възстановява бързо.

Развитието на хемолитична болест на новородените не винаги се определя от титъра на изоимунните антитела при бременни жени. Степента на зрялост на тялото на новороденото има значение - по-тежък ход на заболяването се отбелязва при недоносени деца.

Хемолитичната болест на новородените, свързана с несъвместимост на кръвта на майката и детето за антигени на системата ABO, се среща със същата честота като HDN, причинена от Rh несъвместимост. HDN, свързана с групова несъвместимост, възниква в случаите, когато майката има кръвна група 0 (I), а детето има A (II) или B (III). Обикновено заболяването се проявява по време на първата бременност. Клинично хемолитичната болест на новородените, свързана с ABO несъвместимост, се среща в лека форма(в 90% от случаите), наподобяващи преходна жълтеница. Въпреки това, при честота от един случай на 2000-2200 раждания, заболяването може да се прояви под формата на тежка жълтеница и да се усложни от билирубинова енцефалопатия, освен ако не се предприемат активни мерки за навременно намаляване на нивата на билирубина, включително заместващо кръвопреливане.

Причината за тежкото протичане на процеса в такива случаи са съпътстващи остри и хронични болестимайки по време на бременност, което води до повишаване на пропускливостта на плацентарната бариера за изоантитела. TTH, свързан с групова несъвместимост, не се наблюдава под формата на оток.

Ранна диагностика. Има бременности, които са „застрашени” от развитие на хемолитична болест на плода. При преглед на бременна жена в предродилна клиника трябва да възникне предположение за възможността за развитие на главоболие от тип напрежение. резус- отрицателна кръвпри майката и Rh-положителен при бащата, индикации в историята на майката за кръвопреливане, без да се вземе предвид Rh факторът, трябва да повдигнат предположението за възможността за HDN при нероденото дете. Наличието на сложна медицинска история (мъртвородени, спонтанни аборти, раждане на бебета с TTH, умствена изостаналост на деца от предишни бременности) кара човек да мисли за възможността за тежко протичане на TTH при очакваното дете и приемане на такава жена специална регистрация с необходимостта от комплекс специални изследвания. На първо място, кръвта на жена, която е Rh-отрицателна, трябва да се изследва за наличие на Rh антитела: ако последните бъдат открити, превантивни действия, насочени към отслабване на явленията на изоимунизация.

Диагнозата на заболяването във вътрематочния плод може да се установи въз основа на резултатите от изследване на амниотична течност, получена чрез амниоцентеза (тяхната оптична плътност, съдържание на билирубин в тях).

Важно е да се установи диагноза HDN с оценка на тежестта на заболяването веднага след раждането на детето. Критериите за наличие на заболяването са: Rh-отрицателна кръв на майката и Rh-положителна кръв на новороденото с наличие на Rh антитела в кръвта на майката; в случай на групова несъвместимост - наличието на група 0 (I) при майката и група A (II) или B (III) при детето с определяне на висок титър на изоимунни α- или β-аглутинини в протеиновата среда. в кръвния серум на майката.

Таблица 1. Диференциално диагностични симптоми за Rh- и AB0-несъвместимост

Несъвместимост	Прояви
	Клинични					Параклинични
	Общо състояние	Жълтеница		анемия	Черен дроб, далак	Реакция на Кумбс	Реакцията на Мунк Андерсен	Еритробласти, ретикулоцити	Морфология на червените кръвни клетки
		външен вид	интензивност
Rh	нарушено	до 14:00 часа	+ + +	+ - + +	увеличена	+	(-)	+ +	макроцити
AB0	добре	1-2 дни	+ - + +	-	не уголемени	(-)	(+)	+	сфероцити

Като правило, в случай на изключително тежка HDN, диагнозата не създава затруднения дори при липса на анамнестични данни; амниотичната течност и родилната течност са жълти или зелени, детето е едематозно, иктерично или бледо, черният дроб и далакът са значително увеличени.

В случаите, когато състоянието е неясно, това е важно за ранната диагностика и прогноза на заболяването клиничен анализкръв на новородено, особено на пъпната връв, тъй като промените в нея по време на HDN се откриват много по-рано от други клинични признаци на заболяването.

Наличието на HDN се показва от следните показатели на кръвта от пъпната връв:

1. хемоглобин под 166 g/l;
2. наличието на еритробласти и нормобласти в количество над 10 на 100 левкоцити;
3. положителен тест на Coombs за Rh конфликт; при конфликт по системата ABO тестът на Coombs е отрицателен;
4. съдържание на билирубин над 51 µmol/l по Van den Berg;
5. намаляване на нивото на протеина в кръвта до 40-50 g/l.

Ако кръвта от пъпната връв не е взета за изследване, тогава ако има съмнение за хемолитична болест поради ранната поява на жълтеница (в първия ден след раждането), е необходимо да се оцени тежестта на хемолитичната болест според почасовото увеличение на билирубин.

Може да бъде трудно да се постави ранна диагноза в случаите, когато HDN е причинена от други антигени. За да направите това, кръвният серум на майката се изследва за наличие на антитела срещу редки антигени. Докато се определя причината за заболяването, лечението трябва да бъде насочено към борба с интоксикацията с индиректен билирубин.

Диференциална диагноза. В диференциално-диагностичен план трябва да се има предвид главно хипербилирубинемия с повишаване на индиректния билирубин и хипербилирубинемия, при която настъпва хемолиза, т.е. възникваща при еритробластоза и ретикулоза в периферната кръв:

• поради вродени или придобити дефекти на мембраната на еритроцитите с типични промени в тяхната морфология, като сфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза и пикноцитоза;
• в резултат на ензимни дефекти в еритроцитите - глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (най-честата ензимна метаболитна болест), пируват киназа и др.

Основните диференциално-диагностични критерии са положителни тестове на Coombs или Munch-Andersen за хемолитична болест на новороденото и доказан ензимен дефицит. Това включва таласемия и дисеминирана интраваскуларна коагулопатия. За потвърждаване на диагнозата алфа таласемия е важна семейната анамнеза на детето и най-вече установяването на хемоглобина на Barth чрез електрофореза на хемоглобина. Диагнозата на дисеминирана интраваскуларна коагулопатия се улеснява от характерни промени във факторите на кръвосъсирването или глобални тестове като протромбиново време, тромбиново време, хепариново време, брой на тромбоцитите, фрагментирани червени кръвни клетки.

По-малко известни и по-трудни за диагностициране са метаболитните ендокринни хипербилирубинемии. Синдромът на Crigler-Nayjar (фамилна нехемолитична хипербилирубинемия с керниктер) се характеризира с индиректна хипербилирубинемия без данни за хемолиза и се предава като автозомно рецесивно заболяване. Родителите имат намалена способност за конюгиране на билирубин без жълтеница. Жълтеницата при дете се появява още в първите дни след раждането, понякога с много високи нива на билирубин. В тази връзка може да има нужда от обменно кръвопреливане.

Преходната фамилна неонатална хипербилирубинемия или синдром на Lucey-Driscoll се проявява като повишаване на индиректния билирубин без данни за хемолиза. Смята се, че възниква под въздействието на инхибиторния ефект на някакъв фактор, най-вероятно стероид при бременни жени, който нарушава нормалното конюгиране на билирубина. При тежка жълтеница при някои деца е необходимо обменно кръвопреливане.

Жълтеницата редовно придружава хипотиреоидизма при новородени с характерния си външен вид, хипотония, груб глас, голям корем и главно със забавяне в развитието на костните ядра и специфични аномалии в нивото на тиреоидните хормони. При деца се наблюдава индиректна хипербилирубинемия, която се среща при новородени с хипопитуитаризъм или аненцефалия. Тежката жълтеница при тези две групи заболявания е свързана с наличието на хипотиреоидизъм.

много лекарства, хормони и други вещества и състояния играят роля за появата на хипербилирубинемия при новородени, като сулфонамиди, витамин К, особено при големи дози, новобиоцин, хипоксия, ацидоза и др. Три α-20-β-прегнадиола и млякото на някои майки също са причина за това болезнено състояние.

При новородени, чиито майки имат диабет, хипербилирубинемията с повишаване на индиректния билирубин без хемолиза се наблюдава по-често и е по-изразена, отколкото при здрави новородени. Проявява се към 3-ия ден след раждането, когато се повишава и хематокрита, което в момента обяснява хипербилирубинемията при тези деца.

Жълтеница и анемия могат да се наблюдават при сепсис, цитомегалия, токсоплазмоза, вроден инфекциозен хепатит, сифилис и други заболявания.

Лечение на тензионно главоболие- комплекс, насочен към бързо отстраняване на токсичните продукти на хемолизата от тялото на новороденото, главно индиректен билирубин, както и антитела, които допринасят за продължаване на хемолитичния процес, и за повишаване на функционалния капацитет на различни системи и органи, особено на черния дроб и бъбреци.

Повечето ефективен методза борба с хипербилирубинемията при тежки и умерени форми на заболяването е ранно обменно кръвопреливане в размер на 150-180 ml / kg тегло на новороденото. В случай на Rh-конфликт се прелива едногрупова Rh-отрицателна кръв, в случай на ABO-конфликт се преливат червени кръвни клетки от група 0 (I) в плазма от група AB (IV). За обменно кръвопреливане донорската кръв (стабилизатори 7, 5) трябва да е прясна, не повече от 3 дни съхранение след вземането.

Показания за обменно кръвопреливане са:

• повишаване на съдържанието на билирубин в кръвната плазма на първия ден до 171,04 µmol/l
• повишаване на билирубина в кръвта с 0,85 µmol/l на час

Ранното приложено обменно кръвопреливане позволява коригиране на анемията и премахване на значителна част от сенсибилизираните червени кръвни клетки, което от своя страна ограничава развитието на хемолитичния процес и елиминира определено количество билирубин, преди да се разпредели в по-големи количества в екстраваскуларното пространство. . При наличие на тежка анемия (хематокрит 35% или по-малко) се използва обменно кръвопреливане - 25-80 mg / kg телесно тегло червени кръвни клетки 30 минути след раждането, за да се повиши хематокритът до 40%. Показана е възможността за хиповолемия при такива деца. Затова се препоръчва преди започване на манипулации за промяна на обема на кръвта да се измери внимателно венозното и кръвното налягане.

Най-подходящото и технически лесно осъществимо е обменно кръвопреливане през пъпната вена (първите 3-5 дни от живота). Чрез катетър, поставен в пъпната вена, първо се освобождават 10 ml кръв, след това се инжектира същото количество донорска кръв, продължителността на процедурата е 1 ½ - 2 часа (скоростта на операцията за заместване на кръвта е 2-3 ml/min), в края на трансфузията се инжектира 50 ml кръв се отделя повече от. След подмяна на всеки 100 ml кръв, на детето трябва да се даде венозно 1 ml 10% разтвор на калциев хлорид. След кръвопреливане се провежда детоксикираща терапия: обилно приложение на течност през устата, интравенозно преливане на плазма, албумин, глюкоза (100-250 ml).

Поради факта, че лимонената киселина в консервираната кръв за обменно преливане много бързо се метаболизира в черния дроб до бикарбонати, повечето деца не изпитват никакви затруднения по време на самото преливане без алкализиране, ако се извършва много бавно. Въпреки това, след кръвопреливане някои новородени развиват алкалоза, която може да продължи 72 часа.Опасно е да се влива кръв, консервирана с киселина, тъй като това може да засегне директно миокарда и да причини сърдечен арест. В тази връзка при деца в състояние на шок или значителна метаболитна ацидоза се препоръчва използването на алкализирана кръв. От друга страна, не бива да забравяме, че при въвеждането на алкализиращи средства съществува опасност от повишаване на осмоларитета с произтичащите от това последици. Отстраняването на 60 ml плазма от кръвта на донора преди обменна трансфузия намалява киселинността и цитратното натоварване и нормализира хематокрита.

Някои автори препоръчват използването на хепаринизирана кръв за обменно кръвопреливане. Трябва да се отбележи, че съдържанието на йонизиран калций, електролити, киселинно-алкален баланси нивата на кръвната захар не се променят. Но като следствие, употребата на хепарин значително повишава нивото на неестерифицираните мастни киселини, които могат да заменят билирубина в албумин-билирубиновия комплекс. Трябва да се имат предвид и възможните промени в параметрите на коагулацията при новородено. Най-важният недостатък на хепаринизираната кръв при обменно кръвопреливане е, че тя трябва да се използва не по-късно от 24 часа от момента на вземане от донора и консервиране.

От горното следва, че обменното кръвопреливане при новородени е свързано с редица усложнения, ако не вземете предвид биохимичните промени, които могат да настъпят по време на тази манипулация.

Фенобарбитал се използва за подобряване на чернодробната функция. Лечението с фенобарбитал се дължи на неговия индуциращ ефект върху активността на глюкоронил трансферазата и установената повишена способност на лигандина да свързва билирубина в хепатоцита. Прилага се от първия или втория ден в доза 5 mg/kg телесно тегло 2-3 пъти дневно, някои клиницисти препоръчват до 10 mg/kg телесно тегло дневно. Смята се, че това лечение не може да бъде ефективно, ако вече е налице жълтеница.

Ако билирубин-секретиращата функция на черния дроб е нарушена и се развие "синдром на сгъстяване на жлъчката", можете да предпишете 5-10% разтвор на магнезиев сулфат, 5 ml 2-3 пъти на ден, 10-20% разтвор на ксилитол, holosas , сорбитол. Освен това е ефективен дуоденална интубацияс цел дренаж на жлъчката. Лечението обаче с агар активен въглени магнезиев сулфат с цел намаляване на ентерохепаталната циркулация и резорбцията на билирубина се отхвърля от повечето автори въз основа на ежедневната практика, тъй като не дава положителни резултати.

На детето се предписва: хранене с донорско мляко, кърмене не по-рано от 10-12-ия (ако е показано и по-късно) ден от живота, аденозитрофосфорна киселина (АТФ) 0,5 ml мускулно, метионин, аскорбинова киселина, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол 10 mg от устата. Преднизолон също се предписва перорално в доза от 1-1,5 mg / kg за 7-8 дни.

Показана е и фототерапия (облъчване на новородени с лампи със синя или цианова светлина): сесии от 3 часа на интервали от 1-2 часа, т.е. до 12-16 часа на ден (фототерапията отнема от 2 до 6 дни). Под въздействието на светлина билирубинът се окислява, превръщайки се в биливердин и други нетоксични вещества.

В момента фототерапията е най-подходящият метод за регулиране нивата на билирубина при новородени. Статистиката показва, че след въвеждането на фототерапията в практиката, броят на обменните кръвопреливания е намалял значително. Методът се основава на фотоизомеризацията на билирубин-IX-α и производството на фотобилирубин, който много бързо се екскретира в жлъчката. Този процес протича в кожата и нейната капилярна мрежа на дълбочина 2 mm. Показания за това лечение са главно хипербилирубинемия на недоносени с Rh и ABO несъвместимост, обикновено след обменно кръвопреливане. Съобщава се, че фототерапията е по-полезна от обменното кръвопреливане при новородено с нехемолитична хипербилирубинемия. Показания за включване на фототерапия са показани в таблицата. 2, при което всеки отделен случай се оценява според постнаталната възраст, тегло при раждане, родова патология и ниво на билирубин.

При наличие на перинатална хипоксия, респираторен дистрес, метаболитна ацидоза (рН 7,25 или по-ниско), хипотермия (под 35°), нисък серумен протеин (50 g/l или по-нисък), церебрални нарушения, тегло при раждане под 1500 g и клинични симптоми влошаване, трябва да се използва фототерапия и обменно кръвопреливане, както в следващата група с по-висок билирубин, посочена в таблица 2.

Таблица 2. Основни направления в лечението на хипербилирубинемия (според Brown et al.)

Суроватка билирубин (µmol/l)	Телесна маса при раждане	< 24 ч	24-48 часа	49-72 ч	> 72
85,52	всичко	Под контрол
85,52 - 153,93	всичко	Фототерапия при хемолиза	Под контрол
171,04 - 239,45	< 2500 г	Обменно кръвопреливане с хемолиза	Фототерапия
	> 2500 гр			Изследване при ниво на билирубин 12 мг
256,56 - 324,9	< 2500 г	Обменно кръвопреливане		Понякога обменно кръвопреливане
	> 2500 гр			Фототерапия
342,08	всичко	Обменно кръвопреливане

Въпреки това, при по-продължителна употреба фототерапията води до редица странични ефекти: увреждане на ретината, отклонения в ембриогенезата (експерименти с животни), тромбоцитопения, бледност на кожата и синдром на "медно дете", наблюдавани с данни, показващи холостаза. Предполага се, че задържането на някакъв продукт, получен от фототерапията, е причината за този особен цвят на кожата на детето. Наличието на зелени изпражнения и загубата на течности и някои соли в изпражненията също се описват като странични ефекти.

На практика трябва да се вземат предвид следните предпазни мерки:

• Преди да се използва фототерапия, трябва, ако е възможно, да се определи етиологията на хипербилирубинемията, за да се избегне пропускането на животозастрашаващо състояние.
• Защитете очите и половите жлези
• Следете температурата на детето
• контрол воден баланс(2 пъти на ден измервайте температурата на детето, количеството и специфичното тегло на урината, хематокрит) и при необходимост прилагайте голямо количествотечности
• Изследвайте билирубина на всеки 12 часа и по-често, ако е показано, без да разчитате на оценка на тежестта на жълтеницата по цвета на кожата
• Следете броя на тромбоцитите
• Изследвайте хематокрита, особено при хемолитична болест
• Използвайте хранителна смес без лактоза за диспептични изпражнения, съдържаща повишено количество редуциращи вещества

Въпросът за повторните заместващи кръвопреливания се решава въз основа на скоростта на повишаване на нивата на билирубина с течение на времето. При доносени новородени такива индикации възникват, когато почасовото увеличение на съдържанието на билирубин е повече от 5,13 µmol / l или трябва да се съсредоточи върху нивото на билирубин, което надвишава критичните стойности (по скалата на Полачек): нивото на индиректния билирубин в доносени деца е над 306, а при недоносени – над 204 µmol/l.

Ако детето развие анемия (намаляване на хемоглобина под 80 g / l), антианемичното лечение се извършва чрез фракционно кръвопреливане на 20-25 ml 2-3 пъти. Децата с HDN се нуждаят от внимателна грижа и правилно хранене.

Ако детето не е получило заместващо кръвопреливане, то трябва да се храни с донорско мляко през първите 2-3 седмици, като се фокусира не само върху съдържанието на Rh антитела в майчиното мляко, но и върху тежестта на заболяването.

Децата, лекувани с обменно кръвопреливане, могат да се хранят с майчино мляко в по-късна възраст. ранни дати(от 5-7 дни от живота).

След проведено лечение в острия период на заболяването, при изписване от родилен домили болница, на дете от 3-седмична възраст до 2 месеца трябва да се прави кръвен тест на всеки 10-14 дни и, ако хемоглобинът намалее, да се подложи на курс на лечение с витамин B 12, 50 mcg през ден, 10-12 инжекции на курс. На деца с увреждане на централната нервна система се предписва курс на витамин B 12 - 50 mcg през ден, за курс от 20 инжекции.

Прогноза. Децата, които са имали хемолитична болест на новороденото и са били своевременно лекувани с достатъчно обменни трансфузии, обикновено се развиват добре в бъдеще. При леки и умерено тежки форми на жълтеница прогнозата е благоприятна. Пациенти с HDN под формата на тежка жълтеница с хипербилирубинемия над „критичните“ цифри в острия период, които не са лекувани навреме с кръвопреливане на заместител, могат да умрат през първите дни от живота. При тези, които преживеят развитието на керниктер в острия период, впоследствие се открива органично увреждане на централната нервна система, което се проявява чрез изоставане във физическото и умственото развитие, увреждане на слуха и говорно увреждане.

Деца с остатъчни ефектив състоянието на централната нервна система се нуждаят от възстановителна терапия. Те трябва да бъдат наблюдавани добра грижа, правят им масаж, предписват лекарствена терапия- глутаминова киселина, витамини от В комплекс (В 6, В 1, В 12), аминалон.

Превантивни действияза предотвратяване на тензионно главоболие или намаляване на неговата тежест трябва да се извършва в предродилната клиника и да се състои от следното:

1. Определяне на Rh фактор и кръвна група при всички бременни жени
2. Всички жени с Rh-отрицателна кръв и с група 0(I) трябва да бъдат регистрирани, да им се събере подробна анамнеза и да се установи дали в миналото са им извършвани кръвопреливания без отчитане на Rh фактора. . При всички тези жени е необходимо редовно (веднъж месечно) да се определя титърът на Rh антителата. При неблагоприятна анамнеза (според HDN) и висок титър на антитела се извършва ранно (2 седмици преди) раждане.
3. Понастоящем десенсибилизацията с Rh-отрицателна кръв се провежда успешно чрез редица специални мерки: през последните 3 месеца от бременността - това е присаждането на кожен капак от съпруга, въвеждането на първична бременност (ако детето има Rh- положителна кръв) веднага след раждането (в рамките на първите 72 часа след раждането) анти-Rh-гама имуноглобулин (200-250 mcg), приготвен от кръвта на Rh-отрицателни жени, които са родили Rh-положително дете. По този начин се цели неутрализиране на Rh фактора като антиген.
4. Бременни жени с Rh-отрицателна кръв, чийто титър на антитела бързо нараства, особено ако предишни бременности са завършили неблагоприятно, трябва да бъдат поставени в специализиран родилен дом 3-4 седмици преди раждането, за да се наблюдава хода на бременността. При бременни жени с висок титър на антитела, които са в болницата, е необходимо да се следи динамиката на нивата на билирубина в плода. При високи титри на билирубин може да се наложи по-ранно раждане, ако се определи оптималната степен на зрялост на плода (което е възможно при съвременни изследвания), което му позволява да се справи с извънутробния живот. Описани са случаи на вътрематочно обменно кръвопреливане на плода.
5. В случай на Rh-отрицателна кръв е необходимо да се поддържа първата бременност, тъй като обикновено първото дете се ражда нормално; заплахата от HDN при децата на такива жени се увеличава с повторна бременност.

Хемолитичната болест на новородените е една от най-честите причини за животозастрашаваща жълтеница и анемия при новородени. Тази диагноза се среща при 0,83% от новородените в Руската федерация. Дори в наше време, когато това заболяване е задълбочено проучено, смъртността, когато kernicterus се появи на фона на HDN, е 2,5%.

За предотвратяване на развитието тежки усложнения, всички бременни трябва да се наблюдават от лекар. Повишено внимание се обръща на жени с Rh-кръв, кръвна група 1 и HDH при предишни раждания.

За да възникне конфликт на несъвместимост, е необходимо наличието в кръвта на майката на високоспецифични антитела, които действат срещу еритроцитните D-антигени (Rh фактор), които тя няма. Несъвместимостта се развива при една трета от пациентите с HDN и се нарича Rh-еритробластоза.

Хемолитичната болест възниква и поради несъвместимост на кръвта на майката и плода според системата ABO. Конфликтът на антителата към кръвните групи се нарича ABO-еритробластоза и се среща при две трети от пациентите.

За справка.Несъвместимост с други еритроцитни антигенни системи: Kell, Duffy, Kid и др. Среща се рядко и трудно се диагностицира.

Как се унаследява D-антигенът?

За да възникне хемолитична болест, майчината кръв трябва да е Rh отрицателна, а бащината - Rh +.

Rh+ човек може да има хомозиготен (HD) или хетерозиготен (Hd) набор от Rh гени.

При хомозиготен мъж всички деца ще имат + Rh (100% наследственост на D антигена).

За хетерозиготен мъж седемдесет и пет процента от децата ще бъдат с Rh + и двадесет и пет процента -.

Хемолитична болест на новородени според Rh системата

Въз основа на наличието на Rh фактор всички пациенти се разделят на Rh + и -.

Rh или D-антигенът е липопротеин със сложна структура от антигени. Той се намира само на вътрешната повърхност на мембраната на еритроцита. Наличието на D-антигени върху мембраните на еритроцитите показва, че кръвта на пациента е Rh +. Резус негативни хора, Няма D-антиген.

D-антигенът може да се съдържа само в мембраните на еритроцитите, не може да бъде открит в други клетки и тъкани на тялото. Освен това хората нямат свои собствени, естествени антитела срещу резус антигена.

Процесите на диференциация на D-антигена започват в плода през петата седмица от развитието. Максималната активност на Rh фактора се наблюдава в петия или шестия месец. Имунизацията на Rh-отрицателната кръв на майката (образуване на анти-О антитела) се случва, когато Rh+ еритроцитите навлязат в Rh- кръвта.

Въпреки това, няколко антигенни стимула са необходими за генериране на имунен отговор. Тоест изоимунизация (образуване на анти-О антитела) по време на първата бременност е възможна само в 2% от случаите.

Като правило, след раждане от майка резус + дете резус, тялото на майката първоначално е сенсибилизирано. Това се случва в резултат на процеса на микропреливане в отрицателната кръв на майката, положителните червени кръвни клетки на детето.

Микротрансфузията се засилва при аборти, отлепване на плацентата, гестоза на бременността, възпалителни заболявания, придружени от нарушена плацентарна пропускливост и др. Всички тези фактори засилват проникването на Rh+ еритроцитите в кръвта на майката и увеличават образуването на анти-О антитела, насочени срещу тях.

Увреждането на плода се развива, когато достатъчно количество анти-О антитела навлезе в кръвта на плода, причинявайки хемолиза (разрушаване).

Всяка следваща бременност укрепва майчината специфичност имунна реакцияи повишава риска от хемолитична болест на новороденото според Rh.

По време на първата бременност е възможен Rh конфликт, ако жената вече е имунизирана в резултат на преливане на Rh или ABO несъвместима кръв.

Хемолитичната болест на новороденото е резултат от имуноагресивната реакция на майката към собствения й плод.

Как възниква хемолизата?

След като червените кръвни клетки се увредят от антитела, те се разпадат в черния дроб и далака.

Първичната хемолиза е екстраваскуларна. В резултат на този процес хемоглобинът от дезинтегрирани червени кръвни клетки не навлиза в кръвния поток, а се трансформира от тъканните макрофаги в жлъчен пигмент - билирубин.

важно!Интраваскуларната хемолиза започва със силно тензионно главоболие и се счита за изключително неблагоприятен прогностичен показател.

HDN в случай на резус конфликт. причини

Рискът от развитие на Rh несъвместимост нараства с всяка следваща бременност.

Появата на тензионно главоболие се улеснява от наличието при жена на:

• един или повече аборти;
• спонтанни прекъсвания (спонтанни аборти);
• бременност и раждане с Rh+ плод;
• кръвопреливане;
• отлепване на плацентата, гестоза и тежки инфекциозни и възпалителни патологии в историята на майката;
• инфекция на амниотичната течност;
• трансплантации на органи и тъкани;
• HDN по време на предишни раждания.

Хемолитична болест на новородените според кръвната група

За развитието на групова несъвместимост майката трябва да има група 0 (1-ва кръвна група), а бебето трябва да има втора (А) или трета (В) група.

Най-често несъвместимостта възниква при майки с първа (0) и плод с втора (А) група. Антиген В и β-аглутинините от третата група имат значително по-слаба антигенна активност от антиген А и α-аглутинините.

Рискът от развитие на ABO несъвместимост се увеличава с следващи бременности. По време на първото раждане може да възникне конфликт, ако майката има скрита сенсибилизация, развила се преди бременността.

Скрита имунизация може да възникне в резултат на ваксинации, тежки инфекциозни заболявания, кръвопреливане и др.

Хемолитичната болест на плода, развиваща се по системата ABO, е клинично много по-лесна от несъвместимостта на Rh фактора. Това се обяснява с:

• първо, необходими са големи обеми фетална кръв, за да се развие достатъчна сенсибилизация на майката;
• второ, за разлика от антигена D, А и В се намират не само в клетките на еритроцитите, но и в амниотичната течност, тъканите на плацентата и плода. Това води до неутрализиране на повечето антитела на майката.

За справка.Разрушаването на червените кръвни клетки при недоносени бебета се развива изключително рядко, тъй като А- и В-антигените узряват по-късно от Rh фактора.

Класификация на видовете хемолитична болест на плода

Поради развитието, те разграничават:

• Резус несъвместим HDN;
• ABO несъвместим;
• разработени според други Rh системи.

Форми на хемолитична болест на плода:

• фетална мацерация и вътрематочна смърт;
• HDN с водянка (едематозна);
• иктеричен;
• с хемолиза на еритроцитите (анемия без воднянка и иктеричен синдром).

Най-тежката и неблагоприятна прогноза е едематозната форма. Анемичната форма обикновено е доста лека.

При иктеричния вариант на хемолитичната болест на плода се различават: лек, умерен и тежък ход на заболяването.

Усложненията на тензионното главоболие могат да включват:

• неусложнена;
• сложни (с дисеминирана интраваскуларна коагулация, кардиопатия, хипогликемичен синдром, удебеляване на жлъчката, развитие на ядрена жлеза и др.).

Механизъм на възникване

Наблюдава се вътрематочна мацерация на плода с неговата вътрематочна смърт, ако майчините антитела засягат бебето през цялата бременност. Тази форма може да се наблюдава при тежък резус конфликт.

Понякога не настъпва вътреутробна смърт, а след раждането се диагностицира едематозна (изключително тежка и неблагоприятна форма с висок риск от смъртност) или тежка иктерично-анемична форма.

Ако антителата са изложени по време на раждането, може да се развие анемичен или следродилен иктеричен тип хемолитична болест на новороденото. Тези опции са типични за несъвместимост на кръвната група и лек Rh конфликт.

Има две основни връзки в появата на основните симптоми:

• имунна деструкция (хемолиза) на еритроцитни клетки (екстраваскуларна и интраваскуларна);
• чернодробен ензимен дефицит с развитие на неконюгирана хипербилирубинемия.

Количеството неконюгиран билирубин зависи от тежестта на разрушаването на червените кръвни клетки. При лека хемолиза черният дроб активно оползотворява получения билирубин и заболяването е придружено от анемия с минимална жълтеница.

При хемолитична болест с тежка хемолиза, черният дроб не може да се справи с натоварването и се развива хипербилирубинемия (ХВ). През първите пет дни от заболяването се развива хипертония поради повишаване на неконюгираната фракция на билирубина. В бъдеще, поради стагнация и удебеляване на жлъчката, конюгираната фракция също може да се увеличи.

Опасността от хипертония е, че засяга мозъка (мозъка), черния дроб, белите дробове и сърцето на бебето. Най-тежката последица е керниктерът, който възниква в резултат на увреждане на ядрата на основата на мозъка.

внимание.Развитието на керниктер при хемолитична болест настъпва след повишаване на нивото на билирубина в кръвта над 340 µmol/l при доносени бебета и над 250 при недоносени бебета.

TTH с kernicterus по-често се развива при недоносени бебета, пациенти с асфиксия, тежка анемия, интравентрикуларен кръвоизлив, електролитен дисбаланс и вътрематочни инфекции.

Хемолитичната жълтеница при новородени с няколко рискови фактора може да се усложни от керниктер вече при ниво на кръвното налягане от -155 µmol на литър.

Диагностика

• рискови фактори в акушерската история на майката;
• Rh и кръвна група на бебето;
• HD в динамика и ежечасно проследяване на увеличаването на количеството (увеличението) на билирубина;
• резултат от теста на Coombs;
• Показатели на UAC (червени кръвни клетки и Hb за оценка на тежестта на анемията), ниво и.

Допълнително се провежда имунологичен мониторинг на майката (титър на Rh антитела), както и ултразвуково изследване на плода.

Критериите за диагностициране на хемолитична болест на плода са:

• наличието на тежък оток и анемия при раждането на бебето с ниво на Hb под сто и двадесет грама на литър и стойност на хематокрита под четиридесет процента;
• Тестът на Кумбс е положителен и жълтеницата се появява на първия ден след раждането;
• изразена бледност на кожата на първия ден и анемия.

За бързо оценяване на тежестта на жълтеницата се използва скалата на Крамер:

Хемолитична болест на плода. Симптоми

Симптомите на хемолитичната болест варират в зависимост от формата на развитие. Скалата на Апгар е интересна по отношение на разбирането на състоянието на новороденото. Резултатът по тази скала често се отчита заедно с теглото и височината на детето.

Скалата е предложена от американския анестезиолог Вирджиния Апгар през 1952 г. Везната предлага проста система за оценка на състоянието на новородено в първите минути от живота. Разбира се, тази скала включва оценка от гледна точка на необходимостта от реанимационни процедури.

За родителите обаче тези скали могат да дадат реална оценка на детето им.

Оток хемолитична болест

Едемната хемолитична болест може да се диагностицира по външния вид на детето. Такива пациенти се характеризират с:

• силна бледност на кожата и лигавиците, понякога може да се наблюдава жълтеница;
• жълт цвят на амниотичната течност и пъпната връв;
• дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност;
• анасарка, развитие на асцит и хидроперикард;
• нисък резултат по Апгар.

Развива се и хепатолиенален синдром.

внимание!Едемната хемолитична болест на плода без адекватна медицинска намеса, включително заместващо кръвопреливане при новородени, води до тежка полиорганна дисфункция и смърт.

Резултат по Апгар

Тълкуване на скалата на Апгар

Стойности от седем до десет точки се считат за добър резултат. Такива деца не се нуждаят от специализирана медицинска помощ.

Стойностите от четири до шест показват умерено състояние на бебето. Такива пациенти изискват реанимационни процедури.

Индикатори под четири показват необходимостта от незабавно прехвърляне на детето в спешното отделение.

Жълтеница хемолитична болест

Това е най-честата форма на HDN. Тежест клинични проявленияи прогнозата зависи от активността на разрушаване на червените кръвни клетки.

Жълто оцветяване на амниотичната течност, пъпната връв и кожата на бебето по време на първоначалния преглед се отбелязва в отделни случаи, с тежко протичане. Хепатолиеналният синдром се развива в рамките на шест до дванадесет часа след раждането.

Жълтеницата се развива рано, на първия ден. При раждането може да има умерена бледност, която може да се увеличи по-късно.

Анемично тензионно главоболие

Хемолитична болест на новородени. Последствия

Най-опасната и тежка последица е развитието на билирубинова енцефалопатия или kernicterus (KJ) - увреждане на нервната система поради увреждане от билирубин на мозъчните ядра.

Това усложнение се развива от третия до седмия (понякога до 10-ия) ден от живота.

В първата фаза на YJ (интоксикация) бебето се характеризира с летаргия, постоянна регургитация, повтарящо се повръщане, бавно сукане или пълен провалот храната. Мускулен тонуснамалява, отбелязват се бледа кожа, автоматизъм на дъвчене (автоматични, повтарящи се движения на устните), постоянно прозяване и блуждаещи очи.

На този етап при навременна медицинска помощ увреждането на нервната система е обратимо.

На втория етап се появяват класически симптоми:

• “мозъчен” писък (остър, висок и провлачен);
• изчезване или крайно потискане на рефлексите;
• появата на окуломоторни симптоми (развитие на нистагъм, "залязващо слънце")
• изпъкнал голям фонтанел;
• поза куче-пойнтер.

Поза куче-пойнтер (детето лежи настрани с крака, притиснати към корема и глава, отметната назад).

За справка.Необратимо неврологични разстройстванапълно оформени до третия до петия месец от живота. Характерно е развитието на парализа, пареза, окуломоторни нарушения и тежко изоставане в развитието.

Лечение на тензионно главоболие

Лечението на хемолитичната болест на новородените трябва да бъде насочено към предотвратяване на повишаването на хипертонията, премахване на анемията и коригиране на метаболитни нарушения.

Често задаван въпрос е дали е възможно да се кърми с HDN и се разглежда индивидуално. В някои случаи естественото хранене може да не е осъществимо поради тежката летаргия на детето и твърде бавното сучене.

При леките форми няма противопоказания за хранене. В тежки случаи, ако детето се нуждае от заместващо кръвопреливане, кърменето започва след стабилизиране на състоянието на бебето.

За справка.Цялата терапия за главоболие от тензионен тип се разделя на консервативна (i.v. имуноглобулин и фототерапия) и оперативна (заместващо кръвопреливане).

Ранното приложение на имуноглобулин може да намали интензивността на разрушаване на червените кръвни клетки.

Фототерапията помага за намаляване на главоболието, така че се провежда без прекъсване, във високодозов режим.

Показания за заместващо кръвопреливане при хемолитична болест са нивата на билирубина:

• повече от 68 микромола на литър кръв от пъпна връв;
• повече от сто и седемдесет на първия ден, 256 на втория ден, от 340-400 на третия.

Допълнителните индикации включват тежка анемия и бързо повишаване на билирубинемията над шест до осем микромола на литър на час и реакцията на Coombs+.

Прогноза

Тежест неврологично уврежданеи неговата обратимост при YJ зависят от формата на заболяването и навременността на спешната медицинска помощ.

важно.Профилактиката се провежда при Rh несъвместимост. За да направите това, в рамките на три дни след първото раждане на жената се дава специфичен анти-резус D имуноглобулин.

Фактори на естествената защита на организма срещу Rh конфликт

За справка.Трябва да се отбележи, че HDN се развива приблизително в един случай от 20. Това се дължи на факта, че дори ако майката има Rh- и плода Rh+, има редица защитни фактори, които предотвратяват образуването на Rh конфликт.

Първият защитен механизъм е плацентата. При нормален, неусложнен ход на бременността не повече от 0,2 милилитра фетална кръв прониква през кръвно-плацентарната бариера и най-малко 0,5 милилитра са необходими за имунизация на майката.

Наличието на групова несъвместимост, в комбинация с Rh несъвместимост, може да действа като защитен фактор. Факт е, че някои от феталните червени кръвни клетки, които влизат в тялото на майката, ще бъдат блокирани от нейните естествени групови антигени.

Наличието на имунна супресия при жена по време на бременност може също да служи като защита срещу развитието на тензионно главоболие.

За справка.При резус-положителна жена, родена от хетерозиготна положителна майка, чувствителността към D-антигена може да намалее и около 30% от хората имат вроден имунитет към D-антигена (т.е. не са в състояние да дадат имунен отговор към него).

Хемолитичната болест на новородените (HDN) се появява на фона на несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на бременността на плода поради редица състояния.

Неразположението с хемолитична болест на новородени според кръвната група (HDN) е изключително сериозно, тъй като често се образува по време на вътрематочен периоди има способността да приема различни форми.

Резултатът от пренебрегнатото състояние е същият - разрушаването на червените кръвни клетки и смъртта на детето.

Хемолизата е разрушаване на мембраната на червените кръвни клеткис освобождаването на хемоглобин в плазмата. Този процес е нормален, защото след 120 дни приключва жизнен периодчервена кръвна клетка Но ако при установените условия настъпи патологично разрушаване, целият механизъм на дейност се нарушава кръвоносна система. Ако се отделя в големи количества, хемоглобинът ще бъде отровен, когато попадне в плазмата, защото претоварва тялото с голямо количество билирубин и т.н. Освен това води до образуване на анемия.

Премахване на билирубин от тялото

Ако се отделя много билирубин в токсична форма, страдат онези органи, които участват пряко в неговата реконструкция и екскреция. Билирубинът от кръвта навлиза в черния дроб, където се извършва неговото свързване, с други думи, унищожаване. Ако обаче има много от него, черният дроб просто няма време да преработи огромното количество. В резултат на това невротоксичната форма на този конкретен пигмент мигрира от един орган в друг, инхибирайки окислителните процеси и инициирайки разрушителни промени в тъканите и органите на клетъчно ниво, чак до тяхното унищожаване.

При концентрация над 340 μmol/L билирубинът преминава през специална кръвно-мозъчна бариера, променяйки структурата на мозъка. За недоносени бебета е достатъчна само концентрация от 200 µmol/l. Така се образува билирубинова енцефалопатия, която отравя мозъка и води до по-нататъшно увреждане. Заболяването се характеризира и с така наречената екстрамедуларна хемопоеза - движения, при които кръвта се образува не в тъканите на костния мозък, а в други органи. Поради това се получава увеличаване на органа, едновременно с липсата на такива важни микроелементи като цинк, желязо и мед. Елементите за разрушаване на еритроцитите се „утаяват“ в клетките на панкреаса, бъбреците и други органи.

Причини за образуването на HDN

Причината за развитието на хемолитичната болест, като правило, е несъответствието между кръвта на майката и Rh на детето. . Въпреки това, дори и с така формирани генили поради комбинации от ABO-конфликти (днес ще разгледаме подробно същността на проблема), разрушаването на червените кръвни клетки се случва в не повече от 6 случая от 100. Това означава, че има смисъл да се борим за съществуването на бебето, и има ефективни лекове. Нека поговорим по-подробно за често срещаните кръвни несъвместимости.

ABO конфликти

Както е установено, според системата ABO има 4 комбинации, които образуват 4 кръвни групи. Така че, ако майката е с група I, а бебето е с група II III група, е възможен имуноконфликт. Въпреки че е общоприето, че „враждебността“ според системата ABO се среща по-често от резус конфликта, заболяването на новородените деца в този случай е много по-лесно. Понякога е едва видима, така че не винаги може да бъде диагностицирана.

Резус конфликт

Rh факторът може да бъде положителен или отрицателен и се отбелязва съответно като Rh+ и Rh-. Наличието или липсата на това състояние (антиген D на повърхността на червените кръвни клетки) не засяга състоянието по никакъв начин здравето на неговия собственик и самия живот. Но с изключение на една ситуация: ако не говорим за майка с Rh отрицателен, която иска да има деца от Rh положителен баща. В този случай рискът от усложнена бременност се увеличава. Rh конфликтът се изразява, ако една жена има отрицателна кръв, и нейното бебе е Rh-положително.

Откъде идва такава враждебност? По време на периода, когато положителната кръв на плода навлезе в посоката на кръвта на майката с отрицателен Rh, имунитетът на жената дава аларма за проникването на „непознати“, тъй като тялото не е запознато с Rh протеина. Образуват се антитела, насочени към елиминиране на „врага“, който ще бъде кръвта на вашето бебе! Първата бременност, като правило, протича без затруднения, тъй като имунната система на майката все още не е сенсибилизирана и антителата се образуват в малък брой.

Има обаче условия, при които рискът от конфликт е голям. Те включват:

• второ и следващи раждания;
• извънматочна бременност;
• 1 бременност, завършила със спонтанен аборт или аборт;
• трансфузия на предварително положителна кръв, освен това давността няма значение.

Има условия, когато майката и бебето стават „врагове“. Утехата в случая е, че 85% от хората със светла кожа са Rh положителни.

Естеството и симптомите на заболяването при новородени

Има няколко форми на хемолитична болест:

Диагностика на заболяването

При регистриране на бременна жена първо се определя нейната кръвна група и Rh. Бъдещите майки с отрицателен Rh са под вниманието на акушер-гинеколозите. Бъдещият татко се подлага на подобно изследване. Една жена е питана за предишни бременностикак са протекли, дали е имало или не спонтанни аборти, прекъсване на бременност и др.

Бременната жена определено трябва да бъде прегледана своевременно и да вземе необходимите тестове. При Rh-отрицателни майки кръвта се взема най-малко 3 пъти по време на бременност, за да се провери титърът на антирезусните антитела. Ако има опасения, че има имуноконфликт, се извършва специална амниоцентеза. Това е метод за изследване на амниотичната течност, благодарение на който се получава информация за плътността на билирубина в плода и концентрацията на други елементи. Понякога прибягват до кордоцентеза.

Извършване на ултразвуков преглед, Специално вниманиеобърнете внимание на удебеляването на плацентата, скоростта на нейното увеличение, наличието на полихидрамнион, асцит, разширяване на границите на черния дроб и далака. Всички заедно могат да показват подуване на плацентата и образуване на хемолитична болест. Кардиотокографията позволява да се оцени сърдечната дейност и да се открие възможна хипоксия. След раждането диагнозата на заболяването се основава на очевидни прояви (жълтеница, анемия) и тези резултати във времето. Например, оценява се съдържанието на билирубин, хемоглобин в кръвта от пъпна връв, наличието или отсъствието на еритробласти.

Лечение на новородени

Основната цел в случай на прояви на заболяването ще бъде антитоксична терапия, в този случай има отстраняване на токсични вещества от тялото на детето, а именно билирубин. Фототерапията е изключително ефективна. Методът се основава на наблюдения, според която под влияние дневна светлинажълтеницата (признак на хипербилирубинемия) е значително намалена поради разрушаването и екскрецията на неконюгиран билирубин.

За извършване на процедурата се използват флуоресцентни лампи със синя, бяла и синя светлина. При определяне на сесиите за фототерапия те вземат предвид не само нивото на билирубина, но и телесното тегло и освен това възрастта на новороденото. По време на сесията детето остава или в специално легло, или в кувьоз. Всички 12 часа са готови вземане на кръв за проследяване на билирубина.

След широкото използване на фототерапията нуждата от кръвопреливания намаля с почти 40%, времето за ходене на деца с жълтеница беше намалено и със сигурност имаше по-малко усложнения. Освен това лечението включва нормализиране на чернодробната дейност чрез въвеждане на витамини В, Е, С и кокарбоксилаза. Те подобряват метаболизма. Холеретичните агенти могат да помогнат в борбата със сгъстяването на жлъчката, а почистващите клизми и използването на активен въглен потискат абсорбцията на билирубин в чревния тракт. Провежда се единна детоксикационна терапия.

Фототерапията е изключително ефективен начин за борба с жълтеницата. В трудни моменти (образуването на анемия) терапията се провежда бързо, с помощта на кръвопреливане или неговите елементи, например червени кръвни клетки. В този случай се осигурява Rh принадлежността на плода.

Възможно ли е да се кърмят бебета?

Преди това кърменето на деца при наличие на конфликт или е имало хемолитична болестзабранени, по-късно беше разрешено бебето да се слага на гърда само 2 седмици след раждането.

Смятало се е, че анти-Rh антителата в млякото са готови да навредят на кърмачето. Сега е потвърдено, че те, прониквайки в храносмилателен тракт, подлежат на унищожаване под въздействието на солна киселина и ензими, следователно не могат да навлязат в кръвния поток и следователно да причинят вреда.

Прогнози за бъдещето

Трудно е да се каже как проявите на болестта ще се отразят на бебето в бъдеще, всичко зависи от трудността на развитието на болестта. В най-неблагоприятните случаи се наблюдава допълнително забавяне на развитието, церебрална парализа. В ситуации хепатобилиарната система страда по-лесно поради високото й претоварване, детето е склонно към алергии, специални взаимодействия с ваксинации, може да има образуване на страбизъм и затруднения със слуха.

Профилактика на състоянието

Профилактиката може да бъде разделена на 2 етапа.

Когато майката не е сенсибилизирана

Тоест нейната отрицателна кръв не е срещана досега положителни антигени. Такава майка трябва да подходи към първата си бременност с трепет, тъй като има най-големи шансове за положителен резултат. Силно не й се препоръчва да прави аборти и кръвопреливания. През 3-ти триместър се извършва анализ няколко пъти за откриване на антитела.

Когато майката е сенсибилизирана

В рамките на 24 часа след раждането и раждането на Rh-положително дете ще се включи имуноглобулин, чиято задача е да предотврати образуването на антитела в кръвта на майката. Тази процедура се извършва и след:

• извънматочна бременност;
• аборт;
• кръвопреливане Rh положителна кръв;
• вид диагностика в плода.

Друг вариант за предотвратяване на хемолитична болест на новородени е вид хипосенсибилизация. Същността му е следната: парче кожа от съпруга (Rh +) се трансплантира на съпругата (с Rh -) и в този случай антителата „превключват“ вниманието си към присадката, като по този начин намаляват хемолизата на червените кръвни клетки .

заключения

Както можете да видите, това заболяване има сериозни последици. Поради тази причина е много важно майките с Rh-отрицателна кръв да помнят собствения си Rh статус и да приемат сериозно проблемите на майчинството и раждането на бебето. Ако акушер-гинекологът заяви, че е необходимо да се подложат на допълнителни тестове, по-добре е да направите това, така че ситуацията да не излезе извън контрол. Също толкова важно е навременното лечение. В този случай рискът от хемолиза на червените кръвни клетки с всички произтичащи от това последствия в крайна сметка ще бъде сведен до минимум.