Повечето са представени от цепнатини, които се образуват в резултат на нарушаване на сливането на ембрионалните структури и спиране на тяхното развитие. В тази връзка цепнатините се локализират на определени места.
Цепка Горна устна (несъединение, хейлошизис, „цепнатина на устната“) - празнина в меки тъканиустни, минаващи странично от филтрума. Тя може да бъде едно- или двустранна, пълна, частична, подкожна или субмукозна, придружена, като правило, от особена деформация на върха и крилото на носа.
Средната (пренебиална) цепнатина на горната устна е празнина в меките тъкани на горната устна, разположена по средната линия. Придружен от френулум и диастема; може да се комбинира с цепнатина алвеоларен процеси двойна юзда. Аномалията е много рядка и може да бъде изолирана или придружена от по-тежки дефекти, като лицево-челюстна дензостоза.
Цепнато небце(palatoschisis, „цепнатина на небцето”) може да бъде пълна (празнина в мекото и твърдото небце), частична (само в мекото или само в твърдото небце), средна, едно- и двустранна, през или разделена.
Чрез цепнатина на горната устна и небцето (cheilognatopalatoschiz) - цепнатина на устната, алвеоларния процес и небцето. Може да бъде и едно- или двустранно. При проходни цепнатини има широка връзка между кухините на носа и устата, което значително усложнява смученето, преглъщането и последващата реч.
Цепната устна- до края на 7-ма седмица, небе - до 8-ма седмица. При средна популационна честота на цепнатини от 1 случай на 1000 раждания са известни изразени регионални различия. Така в Япония честотата на тези дефекти е 2,1 случая на 1000, в Нигерия - 0,4 случая на 1000 раждания. Цепките на устните са по-чести от цепнатините на небцето; Изключение прави средната цепка на устната. Рискът от рецидив на изолирана цепнатина на устната (или в комбинация с цепнатина на небцето) за братя и сестри при спорадични случаи е 3,2-4,9%. RNSC е приблизително еднакъв за децата на засегнатия субект. Рискът от рецидив на изолирана цепка на небцето при спорадични случаи е 2%; за деца, при които един от родителите е имал цепнатина, -7%.
Хирургично лечение. Продължителността на операцията зависи от местоположението и вида на дефекта. Оперативната интервенция на устната може да се извърши през първите 2 дни след раждането. Най-често срещаният период е 6 месеца.
Цепка майнадо 6 месеца се коригират с обтуратор, след този период се извършва пластична хирургия за периоди от 3 до 12 години. Изборът на време и методи на операция, както и резултатът от лечението, в допълнение към тежестта на дефекта, до известна степен зависят от наличието съпътстващи дефектиразвитие и запазване на потенциала за растеж на тъканите около цепнатината. Освен хирургическа намеса, такива деца се нуждаят от системно педиатрично, ортодонтско и логопедично лечение.
Микроформицепнатини на горната устна и небцето. В допълнение към ясно изразените форми на цепнатини, споменати по-горе, има и малки признаци, наречени микроформи. Те включват скрита или очевидна цепнатина само на езика, диастема, скрити и начални цепнатини на червената граница на устните, деформация на крилото на носа без наличие на цепнатина на устната.
Средна цепнатина Долна устна и долната челюст. Много рядък дефект. Има частични и пълни форми. При пълните форми алвеоларният процес и тялото на долната челюст са свързани чрез съединителнотъканен мост. И двете половини на челюстта са умерено подвижни една спрямо друга. Езикът може да бъде слят с долната челюст чрез койкулума. Известни са случаи на едновременни средни цепнатини на горната, долната устна и долната челюст. ТТП - до 5-та седмица.
Лечениебързо, периодът се определя индивидуално.
Двойна устна(двойно) - гънка на лигавицата, разположена успоредно на червената граница на горната устна и наподобяваща допълнителна устна. Среща се доста често, предимно при мъжете. Лечението е хирургично. Коса лицева цепнатина (параиазална, странична цепнатина, коса колобома). Рядка, обикновено едностранна малформация. Има назоокуларни и ороокуларни форми. И двете форми в някои случаи се простират до челото и темпоралната област и могат да бъдат пълни или непълни. Орофталмичните цепки се срещат два пъти по-често от назофталмичните и често се комбинират с други цепки: цепнатина на устната и небцето, мозъчни хернии, хидроцефалия, хистеризъм, микрофталмия, деформация на пръстите на ръцете и краката. Ръбовете на дефектите понякога са слети с амниона. ТТП - преди 5-та седмица от вътрематочното развитие. При пълните форми прогнозата е неблагоприятна. Такива деца често умират в перинаталния период.
Хирургично лечение. Оптималната възраст за операция се определя индивидуално във всеки конкретен случай.
Аномалия на средната лицева цепнатина (фронтоназална дисплазия, назална цепка, двоен нос) е пълен или покрит с кожата надлъжен дефект на гръбнака на носа, понякога се простира до алвеоларния процес и челото. Дефектът е придружен от хипертелорност, широк корен на носа и в някои случаи предна церебрална херния. По-рядко се срещат епикантус, микрофталмия и клиновидна линия на косата в областта на челото. Има три степени на средна цепнатина: I - скрита цепнатина: върхът на носа е раздвоен, II - отворена цепка на върха и гърба на носа, Ш - пълна цепка на меките тъкани и костите на хрущялните части на носа. нос с деформация на орбитите. Често при такива форми няма крила на носа. Понякога има пълно удвояване на носа. Известни са случаи на комбинация от фронтон-азална дисплазия с хидроцефалия, аринецефалия и микрогирия.
По-голямата част от тези дефекти са спорадични случаи; известни са семенни форми. Популярна честота за тежки формиедин случай на 80 000 -100 000 раждания. Основата на средната цепнатина на лицето е спиране на развитието на вентралните участъци на 1-вата бранхиална дъга, по-специално на носната капсула. ТТП - преди началото на 6-та седмица. Средните цепнатини на лицето трябва да се диференцират от синдромите на Goldenhar и NMS, както и от назалния гландом. Синдромът на Goldenhar е придружен от epibudbar dermoid. При синдрома на NMS има мнороции и бъбречни дефекти и не се наблюдават церебрални хернии. Носната аномалия не е придружена от хипертелоризъм, върхът и крилата на носа не са променени. Прогнозата за живот при фронтоназална дисплазия III степен е неблагоприятна; Дефекти от I и II степен подлежат на хирургична корекция.
Премаксиларна агенезия- тежък дефект, който се основава на груби нарушения в развитието на мозъка на аренцефалната група (ариенцефална аномалия). Външно се проявява с цепнатина на устната и небцето, изпъкнал нос, хипотелоризъм и монголоиден разрез палпебрални фисури. Нарушенията на структурата на лицето са свързани с хипоплазия и аплазия етмоидална кост, костни и хрущялни части на челюстта, както и палатинния процес на челюстта. Популационната честота на 1 случай е 25 000-30 000 раждания. ТТП - до 5-та седмица. Повечето деца умират през последния период. Известни са семейни случаи с рецесивен тип наследство.
Макростомията е прекомерно разширена ротована фисура. Причинява се от несрастване на тъканите на горната и долната част на бузата и ръбовете на устните. Може да бъде едно- или двустранно и е признак за аномалии на 1-ва и 2-ра хрилни дъги. Популационната честота е 1 случай на 80 000 раждания.
Лечениеоперативен.
Микростомия(малка уста) - прекомерно намален орален отвор. Рядко се наблюдава като самостоятелен дефект. Известни са семейни форми с доминиращ тип наследяване. Обикновено се комбинира с тежки дефекти на производните на 1-ва бранхиална дъга или е включен като компонент на синдрома на Frimer-Shelton. Фистули на долната устна.
Фистули от вроден произход- обикновено се сдвояват и се намират на червената граница на устните от двете страни на средната линия. Те са канали на допълнителни лигавични жлези. Те са много редки. Такива фистули се считат за наследствена черта, предавана по доминантен тип. Може да бъде компонент на синдрома на подколенния птеригиум.
Лечението е хирургично.
Френулум на горната устна- ниско прикрепване на френулума на горната устна, достигащо до основата на междузъбната папила на централните резци. В такива случаи френулумът се оказва по-широк, понякога представен от въже, което ограничава подвижността на устната. Често се комбинира с централна диастема. Среща се много често.
Лечениехирургически на възраст над 3 години.
Двойна уста- изключително рядък дефект, проявяващ се с допълнителна устна фисура, отваряща се в допълнителна устна кухина, по-малка по размер от основната устната кухина. И двете кухини не комуникират.
Лечениеоперативен.
Допълнителен нос,или хоботче (proboscis), в леките случаи е израстък с форма на тръба, разположен в кориума на носа. Тя се увеличава с растежа на детето и няма връзка с черепната кухина. В тежки случаи вместо нос има тръбесто кожесто образувание с един сляпо завършващ отвор. Облицована е с лигавица. Хоботът обикновено придружава тежки дефекти на ЦНС - цебоцефалия, етмоцефалия и циклопия. При цебоцефалия основата на хоботчето е локализирана на нивото на корена на носа; с етмоцефалия се намира над нивото на палпебралните фисури (които в такива случаи са близо една до друга). В случай на иклопия, основата на хоботчето е разположена над медианно разположената единична цепнатина на очите. В последния случай понякога се среща двойно хоботче. Популационната честота е 1 случай на 37 000 раждания. ТТП - преди 4-та седмица от вътрематочното развитие. Хоботът понякога се наблюдава при новородени с хромозомни нарушения. Странично разположеният хобот се придружава от аплазия на съответната половина на носа, а понякога и от микрофталмос и кетозна дегенерация на зрителния нерв.
Цепната устна и цепнатината на небцето са вродени патологии на образуването на небцето и устните. За съжаление, те са доста често срещани и се считат за относително често срещана аномалия в развитието. Днес ще разгледаме подробно какво води до тези патологии и какви методи за лечение съществуват.
Това е, което се нарича цепнато небце. Това е вродена малформация, характеризираща се с цепнатина на твърдия и меко небце. Образуването на дефект възниква в резултат на непълно сливане на процесите на горната челюст с вомера, несдвоена кост, разположена в областта на лицето на черепа.
Има два вида цепка на небцето при дете, които се определят от сложността на патологията. Сплит горното небеможе да бъде пълна или непълна. В първия случай има цепнатина на твърдото и мекото небце, във втория - само дупка. Цепната устна и цепнатината на небцето често се комбинират. Тези две патологии много често се развиват едновременно.
Причини за развитието на патологията
Образуването на цепнатина на твърдото и мекото горно небце се улеснява от редица фактори, които по време на бременност причиняват определени смущения в развитието на плода. Патологията на горната челюст може да бъде резултат от една или повече от изброените по-долу причини.
- Лоши навици. Ако по време на бременност жената пуши, пие алкохол и наркотични вещества, особено през първия триместър, това може да повлияе негативно на развитието на плода. Поради това може да се появи цепнатина на твърдото небце, признаци на цепнатина на устната и други също толкова сериозни аномалии.
- Насилствена употреба на наркотици тератогенен ефект, които провокират различни малформации през първия триместър на бременността.
- Живот в неблагоприятна екологична среда.
- Работа в производството с опасни химикали.
- Сериозен дефицит на фолиева киселина в тялото на жената.
- Патологията на горната челюст може да се предава от родителите. Наследството идва от майка, баща и други близки роднини. Ако семейството вече е имало бебето се раждас такава патология, тогава може да се образува и цепнато небце, когато следваща бременност.
- Когато майката е над 35 години, много по-често се раждат и деца с различни аномалии в развитието.
Изследванията, проведени в тази област, показват, че основната причина за цепнато небце при децата е генната мутация. В същото време физическото и психическото развитие като цяло не е нарушено.
Не по-късно от четвъртия месец на бременността резултатите от ултразвука вече могат да разкрият патология. Но това е само ако дефектът е тежък. При незначително разцепване се открива само при новородено бебе.
Колко опасна е патологията?
Както пълните, така и скритите цепнатини на мекото небце пречат на много естествени физиологични процеси, значително намалявайки качеството на живот на детето. Само наскоро родено бебе веднага се сблъсква с последствията от този дефект.
- По време на раждането често се случва аспирация на амниотична течност при новородени.
- Затруднено дишане.
- Бебето е с поднормено тегло поради невъзможността да суче. Затова до момента на операцията за хранене на бебета се използват специални приспособления под формата на лъжици, които се поставят върху зърната.
- Функциите на слуха и речта са нарушени.
- Храносмилателната и дихателната система също страдат.
- Цепната устна и небцето позволяват течност и храна да навлязат в носа.
- Впоследствие се наблюдава деформация на захапката.
Предвид широкия спектър от последствия за тялото е необходима хирургична интервенция за възстановяване на дъвкателните, дихателните и говорните функции.
Методи за лечение
Цепната устна и цепнатината на небцето са патологии, които могат да бъдат елиминирани само хирургично. По време на операцията се възстановява целостта на алвеоларния процес и се извършва пластика на небцето. Раждането на бебе с такава патология трябва да подготви родителите за факта, че ще трябва да се обърнат към различни специалисти, тъй като в лечението участват педиатър, ортодонт, лицево-челюстен хирург, отоларинголог и логопед. В комплекса можете не само да премахнете външните прояви на дефекта, но и напълно да възстановите всичко основни функции.
Операцията не може да се извърши веднага след раждането на бебето. Предписва се не по-рано от 3-6 месеца. За пълно отстраняване на дефекта са необходими повече от една операция. Обикновено техният брой варира от 3 до 7. В някои случаи това заболяване може да изисква повече операции. Те се завършват до 6-7 годишна възраст. Тъй като дефектът изглежда много неестетичен, до този момент допълнителен козметични процедуриза подобряване на външния вид на детето.
Характеристики на патологията на цепната устна
Това се нарича хейлошизис или вродена цепнатина на горната устна. Това е несраснала горна устна. Челюстите и лицевите органи се формират преди 8-та седмица от бременността, така че по това време започват да се появяват признаци на цепнатина на устните при деца. Такива пороци не винаги са независими. 20% от пациентите имат тежък вроден синдром.
Наличието на цепнатина на устната при дете дава основание за редица хирургични интервенции. В лечението на тази патология участват специалисти от областта на педиатрията, стоматологията, хирургията и логопедията.
Причини за патология
Образуването на цепнатина при всички новородени се случва през първия триместър на бременността на генетично ниво. Под въздействието на различни фактори възниква мутация на гена TBX22 с образуването на цепнатина на устната. Причините за тази патология са следните фактори.
- Тежка токсикоза през първия триместър на бременността.
- Злоупотреба с алкохолни напитки, антибиотици, както и тютюнопушене и наркотици.
- Прекомерен стрес по време на бременност.
- Влиянието на агресивните химически веществаи радиация.
- Късна бременност след 35 години.
- В някои случаи причината за цепната устна при новородени може да бъде коремна травма, получена от майката по време на бременност.
- Смята се, че патологията се предава по наследство. Ето защо, ако едно дете в семейството вече е имало тази аномалия, тогава на етапа на планиране на следващата бременност е препоръчително да се проведе медицинско генетично изследване.
През втората половина на бременността цепната устна при новородени може да бъде диагностицирана чрез ултразвук. Използването на ултразвукова диагностика и вътрематочно изследване позволява на родителите да бъдат подготвени за необходимостта от дълго и комплексно лечениетяхното дете.
Последици от развитието на патологията
Децата с цепнатина на устните и техните родители са изправени пред сериозни проблеми, докато не бъде извършена операция за коригиране на дефекта. Това ще бъде трудно изпитание за всеки човек. Развитието на цепнатина на устната обикновено се забелязва далеч от средната линия на горната устна. Има и по-тежки случаи, когато дефектът е налице и от двете страни. Свързва се с различни функционални нарушения.
- Нарушаване на процесите на смучене и преглъщане. При особено сложни цепнатини се практикува хранене през специална назална сонда.
- С появата на зъбите хората се сблъскват с неправилна захапка. Това може да са допълнителни или липсващи зъби или неправилен ъгъл на растежа им. От своя страна неправилното захапване води до лошо качество на дъвченето на храната и проблеми с храносмилателния тракт.
- Родителите също могат да бъдат загрижени за появата на говорни дисфункции. Полученият говорен дефект се характеризира със затруднено произнасяне на съгласни звукове, носов звук и неяснота.
За да се премахне цепната устна, лечението е предимно хирургично. Но като правило в процеса участват и други специалисти, които вече споменахме по-рано.
Методи за лечение
След операцията цепната устна е напълно елиминирана - всички нарушени функции се възстановяват и външният вид на детето се подобрява. Има три вида пластични операции, насочени към премахване на вродена патология.
- Най-известната концепция е хейлопластиката. Това е най проста операцияна цепнатина на устната, която не изисква корекция на други тъкани. Извършва се при умерено тежки дефекти, които не са придружени от цепнато небце.
- Ринохейлопластиката е по-сложна операция. При изпълнението му, освен устните, се засяга и мускулната рамка на лицевата област. Помага не само за подобряване на външния вид на детето, но и за възстановяване на основни функции като дишане и преглъщане.
- Повечето сложен видоперации – ринохейлогнатопластика. Включва двата вида описани операции и допълнително корекция на белодробните канали. Предписва се в най-тежките случаи.
Сега знаете защо се развиват патологии, свързани с цепнатина на небцето и устната, и какви методи за лечение съществуват. Ако искате да научите за тях по-подробно и да чуете мненията на експертите, предлагаме ви едно много полезно и информативно видео.
Цепката може да засегне едната страна на устната (едностранна или едностранна цепка) или двете страни на горната устна (двустранна или двустранна цепнатина). Такива дефекти могат да бъдат изолирани или комбинирани с други вродени аномалииразвитие.
Цепната устна деформира лицето на новороденото. С развитието на хирургическите техники обаче стана възможно да се коригират такива дефекти. В повечето случаи хирурзите успяват да коригират ситуацията чрез стабилизиране на функциите, което води до минимално количество белези по лицето.
Цепнатините са най-често срещани при деца от северноевропейски и азиатски произход и са по-рядко срещани при африканците. Цепната устна и комбинацията от цепнатина на устната и небцето са по-чести при момчетата, докато цепнатината на небцето е по-честа при момичетата.
Около 25% от ражданията с цепнатина са тези с цепнатина на устната, 50% са тези с цепнатина на устната и цепнато небце и 25% са тези с цепнатина на небцето.
Какви са признаците и симптомите на цепната устна и цепнатината на небцето?
Цепка на устната или небцето се разпознава веднага при раждането по наличието на устна с необичайна форма. Цепнатината се характеризира като малък разрез на устната. В някои тежки случаи може да се простира от устната през горната част на венците и небцето и дори да достигне до носната кухина. В по-редки случаи цепнатината може да се появи и в мускулите на мекото небце (наречена субмукозна цепнатина), която се намира в задната част на устата. Тъй като този тип цепнатина е скрита отвън, понякога не се диагностицира веднага.Няколко важни признака и симптома, които са свързани с цепната устна и небцето:
- Нетипични външни параметри– параметрите на лицето са необичайни и деформирани;
- Проблеми с храненето- При кърмене дете с цепнатина на устната и/или небцето може да има проблеми със сученето или преглъщането на мляко. Такива проблеми възникват поради невъзможността да се създаде вакуум в устната кухина. В резултат на това бебето поема твърде много въздух по време на хранене. В случаите, когато цепнатините са твърде големи, може да се наложи бебето да се храни през назална сонда. Това хранене се случва преди реконструктивна хирургия.
- Отит и загуба на слуха- Децата с цепнато небце са особено уязвими към инфекции на средното ухо. С течение на времето това може да причини увреждане на слуха ви.
- Проблеми с речта и езика- устните и небцето са най-важните компоненти на механизма за произношение на звука за необходимата яснота на речта. Децата с цепнатина на устната и небцето често имат проблеми с развитието на речта. Гласовете им често могат да имат назален звук. Децата имат проблеми с произношението на съгласните.
- Здраве на зъбите- Цепката на устната и небцето причинява промени в развитието на устната кухина и може да доведе до проблеми с развитието на зъбите, което прави децата по-податливи на кариес. Някои зъби може да липсват или да растат под различен ъгъл. Допълнителните зъби могат да растат на неправилно място в резултат на проблеми с развитието на челюстта на детето. Повечето пациенти се нуждаят от ортодонтско лечение, за да развият правилна захапка, така че зъбите да растат прави и на правилните места. Понякога има нужда от трансплантация на допълнителни зъби или имплантиране на липсващи.
Как се образува цепнатина на устната и небцето и кога може да бъде диагностицирана?
Цепната устна и небцето се развиват между 5 и 12 седмица от бременността. На този етап черепът е като две отделни костни пластини, а тъканите образуват едно цяло върху костта около устата и носа.При деца с цепнато небце цикълът на сливане на кости и тъкани, който е етап от формирането на черепа, остава незавършен.
Разцепването в плода може да се открие с помощта на ултразвукова диагностика на 18 - 20 седмица от бременността.
Генетични и екологични рискови фактори, водещи до цепнатина на устната и небцето.
Генетични рискови фактори.
Изследванията показват, че гените, които децата наследяват от своите родители, могат да определят риска от развитие на цепнатина на устната или небцето.
Все още не е напълно ясен типът на наследяване на дефекта. Можем обаче да оценим някои от рисковете:
- Ако един мъж има едностранна цепнатина, има около 5% шанс той да стане баща на дефектно момче и 2% шанс да стане баща на дефектно момиче.
- Ако един мъж има двустранна цепнатина, той има 11,5% шанс да стане баща на дефектно момче и приблизително 5% шанс да стане баща на дефектно момиче.
- Майка с едностранна цепнатина има 4,5% шанс да роди дефектно момче и приблизително 3% шанс да роди дефектно момиче.
- Майка с двустранна цепнатина има 17% шанс да роди дефектно момче и малко над 7,5% шанс да роди дефектно момиче.
Рискови фактори от околната среда.
- Майката пуши- Майките, които пушат по време на бременност, удвояват вероятността да имат дете с цепнатини.
- Употреба на алкохол от майката- Майка, която пие алкохол, увеличава четири пъти вероятността да има дете с цепнатини.
- Затлъстяване на майката- майките със затлъстяване имат доста голяма вероятностраждане на дете с цепнатина.
- Дефицит на фолиева киселинапо време на бременност - на всички бременни жени се препоръчва да приемат допълнително фолиева киселина всеки ден през първия триместър на бременността. Ако не приемате фолиева киселина, има два пъти по-голяма вероятност да имате бебе с деколте в сравнение с други жени.
Операции на цепнатина на устната и небцето.
Често първият хирургична интервенцияпроизведени преди детето да навърши една година. Видът на операцията зависи от тежестта на цепнатината. Всички операции се извършват под обща анестезия. Възможно е по-късно детето да се нуждае от още операции за подобряване на външния вид на устните и носа, вкусовата функция и артикулацията на речта.Операция на устните.
Техниката Millard обикновено се използва за хирургия на устните. Наречен е на пионера в пластичния хирург Ралф Милард (р. 1919 г., Сейнт Луис, Мисури, САЩ), който пръв го е извършил. През 2000 г. д-р Милард е обявен за един от 10-те „Пластични хирурзи на хилядолетието“ от членове на Американското дружество на пластичните хирурзи. Същността на техниката е, че хирургът прави прорези от двете страни на цепната устна. Цепната устна се изтегля надолу и клапите се завъртат. След това се зашиват на място. След операцията остава малък белег, но хирурзите се опитват да изравнят белега по естествената линия на устната, за да го направят по-малко видим. Артикулацията на речта обикновено се възстановява успешно след операция.
Пластична хирургия на небцето
Палатопластиката се извършва при навършване на 6 - 12 месечна възраст на детето. При тази операция хирургът взема тъкан от двете страни на отвора и я използва, за да поправи небцето и да зашие мускулите обратно.
В този случай детето все още изпитва трудности при ясното произнасяне на някои звуци. Приблизително 20% от децата се нуждаят от логопедична терапия, за да развият правилна артикулация. Някои дори се нуждаят от допълнителна операция за намаляване на количеството въздух, преминаващ през носа, за да се подобри качеството на тяхното произношение.
Рехабилитация след операция.
Децата с цепнатини се нуждаят от комплексно наблюдение и лечение не само от хирург, но и от логопед, зъболекар, ортодонт, аудиолог и психолог. Дете, родено с цепнатина, може да бъде третирано с враждебност, защото изглежда различно и говори различно. Детето може да изпитва страх и срам от това. Най-добрият начин да се преборите с това е като говорите с него за състоянието му.
Важно е да насърчавате детето си да общува с други деца ранна възраст, тъй като е необходимо да го научим да се справя с различни обстоятелства на ранни стадии. Децата са естествено любопитни и често задават директни въпроси. Детето винаги трябва да има просто обяснение на състоянието си, за да може да отговаря на подобни въпроси на приятелите си.
Проблемите със слуха и говора, свързани с цепнатина, може евентуално да се считат за недъг за детето в училище.
Проблемите със слуха могат да доведат до невнимание и затруднено концентриране в училище. Освен това проблемите с говора могат да повлияят на способността за общуване. Редовните тестове за слуха и наблюдението на развитието на речта и езика могат да помогнат за малко подобряване на ситуацията.
Психологическо състояние на деца с цепнатина.
Разделянето може да има и психологическо въздействие върху децата, особено когато пораснат и взаимодействат с други деца. Родителите не трябва да крият естеството на своето състояние от детето, веднага щом то е достатъчно голямо, за да го разбере. В дома тази тема трябва да се разглежда като част от ежедневните разговори. Родителите трябва да се фокусират върху личността на детето, а не върху неговия дефект. Те трябва да се опитват да насърчават нагласата, че физическите характеристики нямат голямо значение при оценката на други външни качества и характера на човека като цяло. Насърчаването на детето ви да участва в извънкласни дейности може да помогне за повишаване на самочувствието му и разширяване на кръга му от приятели.Кариес.
Тези деца имат повишена уязвимост към кариес. Това отчасти се дължи на необичайно развитие на зъбите. Бактериите могат да се натрупват и в ортодонтските апарати, които пациентите трябва да носят.Следните стъпки могат да помогнат за предотвратяване на усложнения, свързани с кариеса:
- Зъбите на вашето дете трябва да се проверяват от зъболекар поне веднъж на всеки шест месеца.
- Мийте зъбите си сутрин, вечер преди лягане и след всяко основно хранене с професионални четки за зъби като BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000.
- Използвайте конец за зъбипоне два пъти на ден. По-малките деца може да имат трудности да се научат как да почистват правилно с конец и може да се нуждаят от помощ от дентален хигиенист.
- Необходимо е да се ограничи до минимум консумацията на сладки храни и напитки.
Избягвайте пушенето и пиенето на алкохол по време на бременност. Това също ще помогне за предотвратяване на по-сериозни вродени дефекти.
Повечето страни препоръчват на всички бременни жени да приемат допълнително 0,4 mg фолиева киселина дневно през първите 12 седмици от бременността, докато аксиалният скелет на плода се развива. Въпреки че тази препоръка не дава 100% гаранция за раждането на здраво дете, тя може значително да намали риска от вродени аномалии.
2.1. АНОМАЛИИ В РАЗВИТИЕТО НА ОРАЛНАТА ЛИГАВИЦА
Това е най-честата вродена малформация. Те могат да бъдат доминиращ тип аномалия или симптом на по-сериозна малформация (множество вродени нишки на лигавицата в свода на устата при орофациално-дигитален синдром).
Къс френулум на езика.Обикновено върхът на френулума на езика се намира на нивото на средната му трета, а основата е на нивото на основата на алвеоларния процес. Ако върхът на френулума е прикрепен в областта на предната трета на езика или близо до върха му и/или основата му е близо до върха на алвеоларния процес, се говори за къс френулум на езика.
Прикрепването на върха на езика към върха на алвеоларния процес се нарича анкилоглосия.
Такива анатомични нарушения в неонаталния период водят до дисфункция на сукането, което може да причини недохранване на детето. По-слабо изразеното скъсяване на френулума на езика се открива по-често по време на развитието на речевата функция при дете.
Късият френулум на езика води до локален периодонтит в областта на зъбите 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушаване на тяхната позиция и допринася за развитието на дистална оклузия и дисоклузия във фронталната част регион.
Ниско прикрепване на френулума на горната устна.Френулумът е тънка триъгълна гънка на лигавицата, лишена от
мускули, имащи основа върху алвеоларния процес на горната челюст. Често има различни анатомични варианти по отношение на мястото на закрепване на френулума, неговата форма и размер, той може да бъде представен и под формата на тънък филм, наподобяващ правилна пирамида, чийто връх е разположен в областта на междузъбно пространство или имат широка зона на прикрепване към вътрешната повърхност на горната устна и са масивни, удебелени и в точката на прикрепване към алвеоларния процес. Гребенът на такъв френулум се скъсява и това ограничава активността на горната устна. Дебелината в основата и формата му могат да варират значително. Известно е, че неправилното прикрепване на меките тъкани към костния скелет е причина за развитието на пародонтални заболявания и зъбно-челюстни аномалии. Нормалното прикрепване на лабиалния френулум и въжетата на вестибюла на устната кухина се наблюдава, когато линията, свързваща точките на пресичане на гингивалния жлеб с надлъжната ос на зъбите, ограничаващи френулума, не пресича последния и не преминава през точката на неговото закрепване, но се намира апикално на разстояние, надвишаващо размера на свободната дъвка (Surahev B.Yu., 2000).
Малко преддверие на устната кухинахарактеризиращ се с намаляване на височината на прикрепената дъвка. Обикновено дълбочината на вестибюла при деца на възраст 6-7 години е 4-5 mm, на възраст 8-9 години - 6-8 mm, а до 13-15 години достига 9-14 mm.
Плиткият вестибюл на устната кухина, високото прикрепване на френулума на долната устна и допълнителните нишки на лигавицата често водят до развитие на гингивит и локален пародонтит.
Ориз. 2.1.Дете на 5г. Къс френулум на езика
Ориз. 2.2.Дете на 4г. Къс френулум на езика
Ориз. 2.3.Дете на 9г. Ниско прикрепване на френулума на горната устна
Ориз. 2.4.Дете на 8г. Плитък долен форникс на устния вестибюл. Височината на прикрепената дъвка е около 2 мм
Ориз. 2.5.Дете на 12 години. Плитък долен форникс на устния вестибюл. Атрофичен гингивит, локален пародонтит на зъби 31, 41
2.2. НАРУШЕНИЯ В РАЗВИТИЕТО НА ЗЪБИТЕ
Излишните зъби (SD) са един от видовете аномалии в развитието на зъбите. Според различни автори SCZ съставляват от 0,12 до 7% от случаите на дентоалвеоларни аномалии (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y. , 1997; Wahlin
Y.B., 2001).
Някои автори разглеждат появата на SCZ като феномен на атавизма (Kurlyandsky V.Yu., 1957; Kalvelis D.V., 1974), т.е. връщане към първоначалния брой, тъй като човешките предци са имали по-голям брой предни зъби.
Повечето автори са склонни към генетично обусловен механизъм за възникване на SCZ, което се потвърждава от голяма сумасъобщения за наличието на SCZ при еднояйчни близнаци (Odell E., Haghes F., 1995). В същото време е важно да се отбележи същото местоположение на SCZ при близнаци, което показва, че SCZ е генетично обусловена. Има много съобщения за появата на SCZ сред близки роднини.
Изригването на СКЗ в устната кухина при близнаци се оказва почти синхронно (Ланговска П., Адамчук А., 2001).
Някои синдроми, характеризиращи се с промени в лицевия и мозъчния череп, скелетни аномалии, също имат SCZ като част от техните симптоми (синдром на Hallermann-Streiff-Francois, краниоклавикуларна дизостоза или болест на Scheithauer-Marie-Senton и др.).
Тези синдроми включват до 100 аномалии, включително като значително забавяне на подмяната на временни зъби с постоянни и наличието на множество SCZ (Беляков Ю.А.,
1999).
SCZ често се срещат при деца с вродена алвеоларна цепнатина.
SCZ се срещат във временното и постоянното съзъбие, докато при временното съзъбие се срещат много по-рядко.
SCZ може да избухне през първите месеци от живота, което го затруднява кърмене(Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., 1999). Такива зъби увреждат не само зърното на майката, но и езика и устната лигавица на детето.
SCZ може да пробие както в зъбната редица, така и извън зъбната редица.
Най-често SCZ се локализират на горната челюст (93,8% от наблюденията), като фронталната област представлява 91,7% от случаите (Al-Ghafra A., 2003).
Основният клиничен признак за наличие на SCZ при деца е задържането постоянни зъби(59,8 %), по-рядко наличие на изригнал SCZ (26,8 %), аномалии в положението на зъбите (7,2 %), диастема (4,1 %).
Изборът на вида на хирургичното лечение зависи от специфичните анатомични и топографски условия на местоположението на SCZ спрямо целите зъби и степента на формиране на техните корени.
Засегнатите SCDs, разположени централно (между централните резци), може да не пречат на пробива на централните резци, но да причинят образуването на диастема или комбинация от диастема с аксиална ротация на централните зъби.
В редки случаи SCZ се локализира в долната част на носния проход и се открива, когато родителите на деца се оплакват от нарушено назално дишане или наличие на чуждо тялов носната кухина.
В някои случаи засегнатите SCZs водят до образуване на фоликуларни кисти.
Ориз. 2.6.Дете на 14г. Орофациално-дигитален синдром. SCZ във фронталната област на горната и долната челюст. Множество вродени връзки на долния свод на устния вестибюл. Задържане на зъби 31, 41, 32. Първична адентия 42
Ориз. 2.7.Дете на 6 години: А- избухнал СКЗ във фронталната част на горна челюст вдясно; b- увеличена панорамна рентгенова снимка. Допълнителен зъб се идентифицира на ниво 11, 21
Ориз. 2.8.Дете на 8 години: А- СКЗ във фронталната част на горна челюст, ретенция на зъби 11 и 21; b V- увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст
Ориз. 2.9.Дете на 10г. SCZ във фронталната област на горната челюст между зъбите 11 и 21: А- ротация на зъби 11 и 21 в мезио-дистална посока; b- рентгенова снимка на горна челюст в аксиална проекция
Ориз. 2.10. SCZ във фронталната област на горната челюст. Диастема. Завъртане на зъбите 11, 21 по оста. Увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст на 8-годишно дете
Ориз. 2.11. SCZ в областта на дъното на левия носов ход и в областта на зъбите 22 и 23. Ортопантомограма на 14-годишно дете
Ориз. 2.12.Фоликулярна киста във фронталната част на горна челюст от импактирана СКЗ в областта на зъби 11, 21. Увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст на 15-годишно дете
Ориз. 2.13.Дете на 15 години. Задържане на зъб 23: А- триизмерна компютърна томограма на горна челюст; b- ортопантомограма
Ориз. 2.14. SCZ в областта на зъб 28. Мултисрезова компютърна томограма в косо-сагитална проекция на 13-годишно дете. На горната челюст в областта на зъбите 27, 28 се визуализира излишен зъб, разположен над и орално по протежение на пробива на зъб 28
Ориз. 2.15.Дентална обемна томограма на 15-годишно дете. Определя се ретенция и дистопия на зъб 1.3. Техниката дава възможност да се оцени местоположението на засегнатия зъб спрямо близките анатомични структури на горната челюст (стена на носната кухина, максиларен синус, съседни зъби)
Ориз. 2.16.Дентална обемна томограма на 10-годишно дете. В дебелината на алвеоларната част на долната челюст, между зъбите 3.5 и 3.6, се открива SCZ
2.3. най-честите синдроми в лицево-челюстната
операция(лицеви малформации, включени в синдромите)
АНОМАЛЕН СИНДРОМ НА ПИЕР-РОБЕН
Представлява клинична изява на първична малформация - недоразвитие и дистално положение на долната челюст (микрогения). Недоразвитието на тялото и/или рамуса на долната челюст е свързано с частична аплазия на кондиларния израстък, където се намират зоните на растеж на долната челюст. Останалите дефекти са причинени от прибиране на езика (глосоптоза), намаляване на обема на устната кухина, което затруднява затварянето на палатиналните пластини и образува вродена цепка на небцето. При 1/3 от пациентите аномалиите на Pierre-Robin се комбинират с други рожденни дефектиразвитие: скелет, сърце, очи, умствена изостаналост- и е част от поредицата наследствени синдроми: Ръсел-Силвър, Ханхарт, Корнелия де Ланге и др.
СИНДРОМ НА ПИЕР-РОБИН
Характеризира се с недоразвитие и дистално разположение на долната челюст, вдлъбнат език и вродена цепка на небцето. Тип унаследяване: всички случаи са спорадични, с тератогенен произход.
Честота на популацията 1:12 000.
СИНДРОМ НА СТИКЛЪР
Включва вродени зрителни увреждания с прогресираща миопия, катаракта и отлепване на ретината; прогресиращ остеоартрит на ставите на китката, коляното и глезена, по-рядко - темпорамандибуларни, орофациални аномалии, скелетни аномалии, вродени сърдечни дефекти.
Честота на популацията 1:15 000.
СИНДРОМ НА КОРНЕЛИЯ ДЕ ЛАНГЕ
Характеризира се с микробрахецефалия, деформация на ушните миди, синофриза, както и деформация на кожно-хрущялната част на носа с частична атрезия на хоаните, готично небце, цепка на небцето, миопия, страбизъм и други очни аномалии, вродени
със сърдечни дефекти, бъбречни дефекти, стеноза на пилора, хернии.
Тип унаследяване: всички случаи са спорадични, с тератогенен произход.
Честота на популацията - 1:12 000.
СИНДРОМ НА РЪСЕЛ-СИЛВЪР
Характеризира се с изоставане в телесното тегло, по-значително, отколкото във височина; скелетна асиметрия, вродена цепка на небцето, диспропорционалност на лицевата и мозъчната част на черепа (триъгълно лице). Разузнаването е запазено. Ускорено сексуално развитие.
Тип унаследяване: повечето случаи са спорадични.
Честота на популацията 1:15 000
СИНДРОМ НА ХАНХАРТ
Включва недоразвитие на долната челюст, хипоплазия или аплазия на езика, допълнителен френулум на горния и долния форникс на преддверието на устната кухина, къс френулум на езика и устните, сливане на върха на езика и лигавицата на алвеоларния процес на долната челюст; вродени малформации на дисталните крайници: синдактилия, полидактилия и др. Намален интелект.
Популационната честота и типът на наследяване са неизвестни, всички случаи са спорадични.
ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВА ДИСПЛАЗИЯ
СИНДРОМ НА АПЕР
Принадлежи към групата на акроцефалосиндактилите.
Тип 1. Синдромът на Apert се характеризира с изразени промени в черепа, дължащи се на синастоза на коронарните шевове в комбинация със сфеноетмоидомаксиларна хипоплазия, пълно сливане на пръстите на ръцете и краката и вродена цепка на небцето.
Тип 2. Синдром на Карпентър - акроцефало-полисиндактилия.
Тип 3. Синдром на Сакати - акроцефалия, синдактилия, скъсяване на долните крайници.
Тип 4. Синдром на Гудман - акроцефалополи-синдактилия с улнарна девиация на ръцете.
Тип 5. Синдром на Pfeiffer - акроцефалия в комбинация с широки дистални фаланги на големите пръсти и пръстите на краката.
Тип на унаследяване: синдроми на Apert, Sakati, Pfeiffer - автозомно доминантно; син-
Дромите на Карпентър и Гудман са автозомно рецесивни.
Честота на населението 1:16 000.
СИНДРОМ НА КРОЗОН
Образува се поради преждевременно сливане на шевовете на черепа, което води до брахицефалия, екзофталм, хипертелоризъм, хипоплазия на горната челюст, скъсяване на горната устна, цепнатини на твърдото и мекото небце, деформации на захапката.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
СИНДРОМ НА КРАНИОКЛАВИКУЛАРНА ДИСПЛАЗИЯ
Синдромът е генерализирана скелетна дисплазия, включваща хипо- или аплазия на ключиците, аномалии на прешлените и ребрата и системна остеопороза. Дългосрочните отворени черепни шевове водят до прекомерно развитие на фронталните, темпоралните и тилните туберкули. Зъбните аномалии включват късно пробиване на зъби във временното и постоянното съзъбие, голям бройсвръхбройни импактирани и дистопични зъби, системна хипоплазия на зъбния емайл, множество кариеси и деформации на захапката.
ЛИЦЕВО-ЧЕЛЮСТНА ДИСПЛАЗИЯ
СИНДРОМ НА ХЕМИФАЦИАЛНА МИКРОЗОМИЯ
Характеризира се с едностранно недоразвитие на тялото и рамуса на долната челюст поради вродена частична аплазия на кондиларния процес на темпоромандибуларната става и зоните на растеж на долната челюст; частична или пълна външна аплазия Ушния канал, средно ухо, ушна мида; напречни цепнатини на лицето; преаурикуларни дивертикули.
Тип наследство: всички случаи са спорадични.
СИНДРОМ НА ГОЛДЕНХАР (ОКУЛОАУРИКУЛОВЕРТЕБРАЛНА ДИСПЛАЗИЯ)
Характеризира се с едностранно недоразвитие на тялото и клоните на долната челюст, липодермоиди на очите, аномалии на ушите и гръбначния стълб. В комбинация с вродени сърдечни дефекти, бъбречни дефекти и вродена цепка на устната и небцето.
Тип наследство: спорадични случаи.
Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА РУБИНЩАЙН-ТАЙБИ (СИНДРОМ НА ШИРОК ПЪРВ ПРЪСТ)
Характеризира се с краниофациална дисморфия, разширяване и скъсяване на дисталните фаланги на първите пръсти на ръцете и краката, забавяне на растежа, изоставане костна възрастпо паспорт, умствена изостаналост, вродена цепка на устната и/или небцето.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Честота на популацията: 1:30 000.
СИНДРОМ НА ФРАНЧЕШЕТИ
(МАНДИБУЛОФИЦИАЛНА ДИЗОСТОЗА, THOMSON, СИНДРОМ НА ТРИЙЧЪР-КОЛИНС)
Характеризира се с типично недоразвитие на лицевия скелет, колобоми на клепачите, аплазия на ушните миди, екзофталм, сърдечни дефекти и скелетни аномалии.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Честота на популацията: 1:25 000.
ЕКТОДЕРМАЛНА ДИСПЛАЗИЯ
СИНДРОМ НА КРИСТОС-СИМЕНС-ТУРЕН
(АНХИДРОТИЧНА ФОРМА НА ЕКТОДЕРМАЛА
ДИСПЛАЗИЯ)
Характеризира се с хипоплазия на потни, мастни, слъзни и бронхиални жлези, жлези стомашно-чревния тракти носната кухина. Всички слоеве на ектодермата са засегнати: кожа, коса, нокти; множествена първична адентия на постоянни зъби, хиподонтия и ненормална формавременни зъби.
Тип наследство: Х-свързан рецесивен.
Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА REPP-HODGKIN
Това е анхидротична форма на ектодермална дисплазия с вродена цепка на устната и/или небцето.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА КЛАУСТЪН (ХИДРОТИЧНА ФОРМА)
Характеризира се с рядка, тънка и чуплива коса, катаракта, страбизъм; частична първична адентия; палмоплантарна хиперкератоза.
Тип наследяване: автозомно доминантно. Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА ПАПИОН-ЛЕФЕВР (НАСЛЕДСТВЕНА ПАМОПЛАНТАРНА КЕРАТОДЕРМА С ПАРОДОНТОПАТИЯ)
Характеризира се с гингивит, пародонтит, до периодонтолиза на зъбите при временна и постоянна оклузия, тяхната загуба, атрофия на алвеоларните процеси и необходимост от ранно рационално протезиране.
Тип наследяване: автозомно рецесивен.
Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА МНОЖЕСТВЕНИ ВРОДЕНИ ДЕФЕКТИ В РАЗВИТИЕТО НА МЕКИТЕ ТЪКАНИ И ОРАЛНАТА ЛИГАВИЦА
СИНДРОМ ВАН ДЕР УУД
Включва вродени цепки на горната устна и/или небцето и симетрично разположени фистули на долната устна.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Честота на популацията: 1:100 000.
СИНДРОМ НА ВИДЕМАН-БЕКУИТ
Характеризира се с увеличение мускулна масаи подкожен мастен слой от раждането и след раждането; истинска макроглосия, дивергенция на ректус абдоминис мускули, пъпна херния (омфалоцеле), висцеромегалия.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
СИНДРОМ НА ФРИМАН-ШЕЛДЪН
(КРАНИОКАРПОТАРСАЛНА ДИСПЛАЗИЯ ИЛИ СИНДРОМ НА ЛИЦЕТО НА СВИРКА)
Синдромът има основните характеристики: характерно лице с къса горна устна, хипо-
плазия на крилата на носа, деформация на брадичката поради вродени вертикални бразди, неправилна оклузия, деформация на опорно-двигателния апарат: сколиоза, множество флексионни контрактури на големи стави, плоскостъпие.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Честотата на популацията е неизвестна.
ТЕРАТОГЕННИ СИНДРОМ
АЛКОХОЛНО-ФЕТАЛЕН СИНДРОМ
Характеризира се с лицева дисморфия: епикантус, малки палпебрални фисури, птоза, недоразвитие и дистална позиция на долната челюст, вродена цепка на небцето, деформации на ухото; Характерни: микроцефалия, скелетни аномалии, вродени сърдечни дефекти и умствена изостаналост.
Синдромът се причинява от употребата на алкохол от майката по време на бременност.
ТОКСОПЛАЗМОЗА
Характеризира се с хепатоспленомегалия, хидроцефалия, вродена цепка на небцето, хориоретинит и други множество вродени малформации.
Синдромът се формира поради вътрематочна инфекция на плода с токсоплазма.
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСЕН СИНДРОМ
Децата се раждат преждевременно, с ниско телесно тегло, хепатоспленомегалия, жълтеница, микроцефалия и множество малформации на лицевата част на черепа. Психическото развитие изостава от нормата.
Синдромът се формира, когато плодът е инфектиран вътрематочно с цитомегаловирус.
Ориз. 2.17.Дете на 2,5 години. Синдром на Пиер-Робин
Ориз. 2.18.Дете на 2г. Синдром на Стиклер
Ориз. 2.19.Дете на 5г. Синдром на Корнелия де Ланге
Ориз. 2.20.Дете на 3г. Синдром на Ръсел-Силвър
Ориз. 2.21.Дете на 1г. Синдром на Hanhart
Ориз. 2.22.Дете на 11г. Синдром на Hanhart
Ориз. 2.23.Дете на 9г. Синдром на Аперт
Ориз. 2.24.Дете на 17 години. Синдром на Крузон
Ориз. 2.25.Дете на 15 години. Синдром на краниоклавикална дисплазия
Ориз. 2.26.Дете на 4г. Синдром на краниоклавикална дисплазия
Ориз. 2.27.Дете на 5г. Синдром на хемифациална микрозомия
Ориз. 2.28.Дете на 9г. Синдром на Goldenhar
Ориз. 2.29.Синдром на хемифациална микрозомия. Мултисрезова компютърна томограма на 14-годишно дете, 3D реконструкция. Недоразвитие на дясната зигоматична дъга (с липсата на нейната синостоза със скумата на темпоралната кост), десния ставен процес на долната челюст, сплескване на мандибуларната ямка на скумата на темпоралната кост вдясно.
Ориз. 2.30.Дете на 10г. Синдром на Рубинщайн-Тайби
Ориз. 2.31.Дете на 14г. Синдром на Трейчър Колинс
Ориз. 2.32.
Ориз. 2.33.Дете на 6г. Синдром на Франческети
Ориз. 2.34.Дете на 6г. Синдром на Франческети
Ориз. 2.35.Синдром на Франческети. Микрогнатия на долната челюст. Многосрезови компютърни томограми на 16-годишно дете, 30-реконструкция (а, б). Размерите на долната челюст са значително намалени (дължината на клоните заедно със ставните процеси: вдясно - 44,6 mm, вляво - 42,2 mm; дължината на ставните процеси: вдясно - 13,5 mm, на отляво - 12 mm)
Ориз. 2.36.Дете на 6г. Синдром на Франческети
Ориз. 2.37.Дете на 2г. Синдром на фронтоназална дисплазия
Ориз. 2.38.Дете на 14г. Синдром на фронтоназална дисплазия
Ориз. 2.39.Дете на 2г. Синдром на Christ-Siemens-Touraine
Ориз. 2.40.Дете на 8 месеца. Синдром на Repp-Hodgkin
Ориз. 2.41.Дете на 8г. Синдром на Clouston
Ориз. 2.42.Дете на 13г. Синдром на Papillon-Lefevre
Ориз. 2.43.Дете на 6г. Синдром на Van der Woude
Ориз. 2.44.Бебе на 6 месеца. Синдром на Wiedemann-Beckwitt
Ориз. 2.45.Дете на 13г. Синдром на Фрийман-Шелдън
Ориз. 2.46.Дете на 9г. Алкохолно-фетален синдром
Ориз. 2.47.Бебе на 7 месеца. Токсоплазмоза
Ориз. 2.48.Дете на 12 години. Цитомегаловирусен синдром
2.4. ЦЕПНИ ЛИЦА
Сред голяма група вродени малформации на лицево-челюстната област, цепната устна и цепнатината на небцето заемат специално място както в честотата на разпространение, така и в тежестта на клиничните прояви.
Честотата на раждане на деца с тази патология в различни региони Руска федерацияварира от 1:500 до 1:1000. Според СЗО честотата на тази аномалия в света е 1:700, като се нарежда на второ или трето място сред другите вродени малформации на човешкото развитие. Вродена цепнатинаГорната устна и небцето са придружени от множество соматични заболявания и се комбинират с вродени малформации на други органи и системи: сърдечно-съдовата система до 25%, опорно-двигателния апарат 10-15%, пикочно-половата система 15%. Има някои форми на увреждане на централната нервна система и заболявания на УНГ органи. Значителен брой деца имат загуба на слуха. Тези деца са податливи на заболявания на горната част респираторен тракт, което се улеснява от значително намаляване на белодробния капацитет. Разнообразието от анатомични и функционални нарушения в тази група деца е основата за организиране на комплексно интердисциплинарно лечение с определяне на обема, реда и последователността на етапите на рехабилитация в клиника, болница и диспансерни правила.
Цепките на устната и небцето най-често са мултифакторна малформация.
ВРОДЕНА ЦЕПКА НА УСТНАТА
КЛИНИКО-АНАТОМИЧНА КЛАСИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)
1. Вродена скрита цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна).
2. Вродена непълна цепка на устната:
а) без деформация на кожно-хрущялната част на носа (едностранна или двустранна);
б) с деформация на кожно-хрущялната част на носа (едностранна или двустранна).
3. Вродена пълна цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна).
ВРОДЕНА ЦЕВКА НА НЕБЦЕТО
Вродената цепка на небцето може да варира по анатомична форма и степен. Може да бъде изолиран (цепнатина на вторичното небце) или в комбинация с цепнатина на горната устна и алвеоларен процес (цепнатина на първичното и вторичното небце). Тежките анатомични промени (цепнатина на небцето, скъсяване на мекото небце, разширяване на средната част на фаринкса, свързана деформация на горната челюст, вродено недоразвитие на мускулите на мекото небце и фаринкса) водят до сериозни функционални нарушения - дисфункция на сукането. и преглъщане, образуване на повърхностно и често дишане, назална реч, характеризираща се с неясна реч, с неправилно произношение на звуци.
КЛИНИКО-АНАТОМИЧНА КЛАСИФИКАЦИЯ
(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975 г.)
1. Вродена цепнатина на мекото небце: а) скрита; б) непълни; в) пълен.
2. Вродена цепнатина на мекото и твърдото небце: а) скрита; б) непълни; в) пълен.
3. Вродена пълна цепка на мекото, твърдото небце и алвеоларния израстък - едностранна и двустранна.
4. Вродена алвеоларна цепка и преден отделтвърдо небце: а) непълно - едностранно и двустранно; б) пълни - едностранни и двустранни.
Вродена цепка на небцето е често различни вариантиможе да бъде свързано с цепнатина на устната.
ВРОДЕНА цепнатина
АЛВЕОЛАРЕН ПРОЦЕС
Вродената цепнатина на алвеоларния процес се отнася до цепнатините на първичното небце. При почти всички форми на цепнатина на горната устна има цепнатина на алвеоларния процес, която е придружена от недоразвитие на апикалната основа или наличие на костен дефект в тази област, който е много по-голям по размер, отколкото в областта на гребена на алвеоларния процес.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА АЛВЕОЛАРНА ЦЕПНА (ДИАКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)
Степента на недоразвитие на костната тъкан на алвеоларния процес в областта на цепнатината се установява въз основа на оценка на ширината на цепнатината по гребена на алвеоларния процес и по протежение на върха му на нивото на основата на алвеоларния израстък хоризонтално, а също така отчита степента на вертикалното му разпространение - рентгенографски и клинично преди и по време на хирургичното лечение.
Една от стойностите на степента на хипоплазия на костната тъкан (хоризонтално) е равна на разликата между ширината на дефектите на нивото на ръба на пириформения отвор и гребена на алвеоларния процес. Има 6 степени:
I - до 1 mm;
II - 2-4 mm;
III - 5-7 mm;
IV - 6-10 mm;
V - повече от 10 mm;
VI - дефект на алвеоларния процес. Втората от стойностите е вертикална - от ръба
пириформен процес до гребена на алвеоларния процес:
А - 1/3 от височината на алвеоларния процес;
B - 1/2 от височината на алвеоларния процес;
B - 2/3 от височината на алвеоларния процес;
D - по цялата дължина на алвеоларния процес.
Пример
Степен 1А показва, че разликата между ширината на цепнатината на ръба на пириформения отвор и на билото е до 1 мм, а височината на цепнатината е 1/3 от височината на алвеоларния процес, което съответства на скрита непълна цепнатина на алвеоларния процес.
При двустранна цепнатина степента на хоризонтално недоразвитие се определя от сумата от степените на хипоплазия на алвеоларната костна тъкан от двете страни. Височината на цепнатината от всяка страна се определя вертикално и се посочва във формулата отдясно наляво.
Например: II AG - сумата от степените на недоразвитие на костната тъкан на алвеоларния процес според
хоризонтално - 4 мм, а вертикално вдясно - до 1/3 от височината на алвеоларния процес (което може да съответства както на скрита, така и на непълна цепнатина на алвеоларния процес), вляво - цепнатина на алвеоларния процес - до цялата му височина, което съответства на пълна цепка на алвеоларния процес.
ВТОРИЧНИ ДЕФОРМАЦИИ НА НОСА И ГОРНАТА УСТНА
Нито един от съвременните методи за първична хейлопластика не може напълно да коригира съпътстващите и да предотврати вторичните деформации на носа след възстановяване на цепнатина на устната. Степента на деформация на целия комплекс може да бъде различна. Зависи от тежестта на първоначалния дефект и деформация; хирургическата техника, използвана по време на първичната интервенция и техниката на извършване на етапите на операцията.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА ОСТАТЪЧНИТЕ И ВТОРИЧНИ ДЕФОРМАЦИИ СЛЕД ОТСТРАНЯВАНЕ НА ЕДНОСТРАННА ЦЕПНА СПОРЕД I.A. КОЗИН (1996)
Степен 0 - без видим дефект. Практически няма изкривяване на елементите на горната устна и зъбната система.
1 степен - лека. Деформацията на тъканите на горната устна е едва забележима и се характеризира с леко сплескване и скъсяване на колоната на филтрума и ретракция на тъканите в назолабиалната бразда от засегнатата страна. Има леки изкривявания на тъканите по протежение на белега. Рентгенографията на лицевия скелет показва леко недоразвитие на ръба на пириформения отвор. Крилото на носа от страната на цепнатината е леко сплескано и има асиметрия на ноздрите. Костната пирамида на носа е симетрична. Дисталният участък на четириъгълния хрущял не излиза извън кожната част на носната преграда, а проксималния му участък е изместен към цепнатината със съседния ръб на вомера, но проходимостта на носните проходи не е нарушена.
II степен - средна. Червената граница е изтеглена нагоре или има надвес на червеното
граници в долната част на филтрума. В областта на недоразвития ръб на пириформния отвор има ретракция на меките тъкани. Растежът на зъбите от засегнатата страна често е неправилен, но захапката обикновено е непокътната.
Деформацията на носа се характеризира със забележимо сплескване на крилото от страната на цепнатината, разликата в местоположението на горните полюси на ноздрите е 3-4 mm. Периметърът на сплесканата ноздра е същият като обиколката на отвора на здравата ноздра. Костната пирамида на носа може да е леко извита в здрава посока. Предната част на хрущялната част на носната преграда изпъква към здравата ноздра, а проксималния долен ръб частично блокира носния проход от болната страна.
III степен - тежка. Значителна деформация на тъканите на горната устна поради груба следоперативни белези. Преддверието на устата често е малко, с форма на белег и има назо-орални анастомози. Горната челюст от страната на цепнатината е рязко недоразвита, захапката е прогенична. Изразен дефект на костната тъкан в областта на пириформения отвор, значителна кривина на предно-горната част на вомера към цепнатината.
Има рязко сплескване на крилото на носа и надвисването му над устната. Разликата в местоположението на горните полюси на ноздрите достига 6-8 mm. Върхът на носа е раздвоен. Отворът на ноздрата от страната на цепката е една трета по-малък от здравия. Хрущялната преграда на носа е разположена диагонално, вомерът е рязко извит към цепнатината. Назално дишанеот болната страна е много по-трудно.
IV степен - изключително тежка. Характеризира се с изразен дефект в тъканите на горната устна, челюстта и носа, ретрузия на средната част на лицето, прогенична захапка, дефект на небцето и др. Устната често е увеличена и изпъкнала напред. Носът е с изразена степен на дефект и деформация, дихателната функция е силно нарушена. Има изразен дефект в тъканите на засегнатото крило на носа, стеноза на отвора на засегнатата ноздра, рязко изкривяване на хрущялната част на преградата и вомера, в резултат на което носните проходи отстрани на цепнатината е блокирана. Дефект на белег на колумела, крило на носа.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА ВТОРИЧНИ И ОСТАТЪЧНИ ДЕФОРМАЦИИ НА ЛИЦЕВО-ЧЕЛЮСТНАТА ОБЛАСТ СЛЕД ОТСТРАНЯВАНЕ НА ДВУСТРАННИ ЦЕПНИНИ (KOZIN I.A., 1996)
I. Деформация на горна устна: . кожата на горната устна и подлежащите тъкани;
Червена граница;
Вестибюл на устната кухина.
II. Деформация на носа:
А. Симетрични деформации на носа, придружени от скъсяване на колумелата:
Краен участък, колумела и крила на носа;
мост на носа;
Б. Симетрични деформации на носа без скъсяване на колумелата:
Деформации на носа с достатъчно развита колумела;
Деформация на носа след хирургично удължаване на колумелата.
Б. Асиметрични деформации на носа и преградата като едностранна цепнатина:
мост на носа;
Носна кухина и преграда.
D. Следоперативни деформации и дефекти на външния нос и септума (симетрични и асиметрични):
Краен участък, колумела, гръб и крила на носа;
Стеснение или стеноза на носните отвори и носните проходи.
III. Множество деформации и дефекти на органите на средната част на лицето след двустранни вродени цепнатини:
Горна устна и външен нос;
Зъбно-лицева система;
Долна устна.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА СЛЕДОПЕРАТИВНИТЕ ДЕФЕКТИ НА ТВЪРДОТО И МЕКОТО НЕБЦЕ
Приет в Катедрата по периферен артрит и лицево-челюстна хирургия на Московския държавен медицински университет
класификация на следоперативни дефекти на твърдото и мекото небце (Самара E.N., 1964). Според тази класификация дефектите на твърдото и мекото небце се разделят на малки - до 1 cm, средни - до 2 cm и големи - от 2 cm или повече.
Наклонени и напречни цепнатини на лицето
Те са изключително редки сами по себе си и обикновено са част от синдроми (Златна Хара, хемифациална микрозомия и др.). Често се комбинира с цепнатина на устната и небцето, хидроцефалия, хипертелоризъм, микрофталмия, церебрална херния, артрогрипоза и аномалии на пръстите.
Ориз. 2.49.Дете на 4г. Вродена скрита цепнатина на дясната устна
Ориз. 2.50.Бебе на 6 месеца. Вродена непълна лява цепнатина на устната с деформация
кожно-хрущялна част на носа
Ориз. 2.51.Дете на 1г. Вродена непълна лява цепнатина на горната устна с деформация на кожно-хрущялната част на носа
Ориз. 2.52.Дете на 1 година и 1 месец. Вродена пълна лява цепнатина на горната устна, алвеоларен процес, твърдо и меко небце
Ориз. 2.53.Дете на 8 месеца. Вродена пълна двустранна цепка на горната устна, алвеоларен процес
Ориз. 2.54.Бебе на 6 месеца. Вродена двустранна асиметрична цепнатина на горната устна (пълна - вдясно, непълна - вляво), алвеоларен процес, твърдо и меко небце
Ориз. 2.55.Дете на 5г. Вродена пълна цепнатина на мекото и твърдото небце
Ориз. 2.56.Дете на 4г. Вродена пълна цепнатина на мекото и твърдото небце
Ориз. 2.57.Дете на 3г. Вродена пълна цепнатина на мекото и непълно твърдо небце
Ориз. 2.58.Дете на 2г. Вродена пълна цепнатина на мекото и непълно твърдо небце
Ориз. 2.59.Дете на 6г. Вродена пълна дясна алвеоларна цепнатина
Ориз. 2.60.Вродена пълна двустранна цепнатина на алвеоларния процес, съчетана с пълна цепнатина на твърдото и мекото небце, класифицирана като дефект. Увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст на 9-годишно дете
Ориз. 2.61.Вродена пълна лява цепнатина на алвеоларния процес, която не е комбинирана с цепнатина на небцето (II степен): А b- рентгенова снимка на горна челюст в аксиална проекция. (Дете на 14 години)
Ориз. 2.62.Непълна лява цепнатина на твърдото небце и алвеоларния процес. Стоматологична обемна томограма на дете на 12 години
Ориз. 2.63.Пълна двустранна цепнатина на алвеоларния процес на твърдото небце. Хроничен десен максиларен синузит. Дентална обемна томограма на дете на 13 години
Ориз. 2.64.Дете на 12 години. Вродена пълна двустранна цепнатина на алвеоларния процес, комбинирана с цепнатина на твърдото и мекото небце (II степен): А- увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст; b- рентгенова снимка на горна челюст в аксиална проекция; V- изглед в устната кухина
Ориз. 2,65.Дете на 16 години. Остатъчна деформация на кожно-хрущялната част на носа и вторична деформация на горна устна след лечение на вродена пълна десностранна цепнатина на горна устна I/II степен
Ориз. 2.66.Дете на 15 години. Остатъчна и вторична деформация на кожно-хрущялната част на носа и деформация на белеггорна устна след лечение на вродена пълна дясностранна цепнатина на горна устна II/I степен
Ориз. 2.67.Дете на 17 години. Остатъчна и вторична деформация на кожно-хрущялната част на носа и горната устна след лечение на вродена левостранна пълна цепнатина на горна устна IV/III степен
Ориз. 2.68.Дете на 14г. Вторична и остатъчна деформация на носа и горната устна след лечение на вродена двустранна пълна цепка на устната I степен
Ориз. 2,69.Дете на 16 години. Вторична и остатъчна деформация на носа и устната след лечение на вродена двустранна пълна цепнатина II степен
Ориз. 2.70.Дете на 12 години. Остатъчен дефект на твърдото небце (класифициран като голям според класификацията на N.E. Samara)
Ориз. 2.71.Дете на 6г. Голям остатъчен дефект на твърдото небце
Ориз. 2.72.Дете на 12 години. Голям остатъчен дефект на твърдото небце
Ориз. 2.73.Дете на 11г. Среден остатъчен дефект на мекото небце
Ориз. 2.74.Гипсов модел на челюст на дете на 15 години. Остатъчни дефекти на предната част на твърдото небце и на границата на твърдото и мекото небце
Ориз. 2,75.Дясна наклонена лицева цепнатина. Мултисрезови компютърни томограми на 15-годишно дете, 3D реконструкция. Визуализира се костен дефект в медиалната стена на дясната орбита и челния израстък на максилата вдясно.
Ориз. 2.76.Дете на 4г. Наклонени лицеви цепнатини
Ориз. 2.78.Дете на 3г. Наклонени лицеви цепнатини
Ориз. 2.77.Дете на 1г. Коса лицева цепнатина
Ориз. 2,79.
Ориз. 2.80.Дете на 1г. Средна цепка на устната
2.5. ВРОДЕНИ КИСТИ И ФИСТУЛИ
Вродени кисти и фистули на шиятаразделени на средни и странични. Средните кисти и фистули на шията се наблюдават по-често от страничните.
Средните кисти и фистули на шията се образуват по време на развитието на езика и щитовидната жлеза. Тяхното развитие започва от 3-4-та седмица на ембриогенезата. Щитовидна жлезапо щитовидно-езичния канал се премества към предната повърхност на шията. Ако не настъпи намаляване на този канал и епителът остане там, могат да се образуват средни кисти на шията или фистули. Те са тясно свързани с тялото на хиоидната кост при 95% от пациентите. В 5% има връзка между образуванието и рога на хиоидната кост. Средните фистули могат да бъдат пълни и тогава един изходен отвор се намира на кожата, вторият в корена на езика, в областта на слепия отвор, или могат да бъдат непълни, когато единият край на фистулата завършва * *** в меките тъкани. Тяхната диагностика е комплексна: извършва се с ултразвук и контрастна рентгенография. Лечението е само хирургично. Обезболяване - анестезия. Оперативната техника изисква задължителна резекция на тялото на хиоидната кост. Рецидивите са възможни и според различни автори достигат до 10%.
Ако развитието на 2-ра хрилна цепка и фарингеалните торбички е нарушено, се развиват странични кисти и фистули на шията. Започвайки от страничната стена на фаринкса, в областта на сливиците, фистулите завършват на гръдната кост. Според някои данни нередуцирани участъци от канала между тимусната жлеза и страничната стена на фаринкса участват в образуването на странични кисти и фистули. Вътрешната обвивка на фистулите е представена от стратифициран плосък епител.
Латералната киста на шията има типична локализация, разположена пред стерноклеидомастоидния мускул над нервно-съдовия сноп на шията, като вътрешната югуларна вена е интимно съседна на нея. Кистата е ясно очертана, има меко-еластична консистенция, съдържа жълтеникава течност с оскъдно количество клетъчни елементи, вътрешната стена на кистата е покрита със стратифициран плосък епител. След отваряне на кистата (ако кистата е нагнояла) остават странични фистули. Фистулата може да бъде пълна или непълна. Понякога при пълни фистули пациентите се оплакват от чести болки в гърлотоот местоположението на фистулата. Страничните фистули са технически
трудно се отстранява. При деца се препоръчва да се прибягва до хирургично лечениеслед 3-4 години. Диагнозата и диференциалната диагноза на страничните и средните кисти се извършват с кистозна форма на лимфангиома, понякога с киста на слюнчените жлези. За диагностика се използва ултразвук, контрастна рентгенография и цитологично изследване на пунктата.
Лечение на странични кисти и фистули на шията.Операцията трябва да се извършва само под обща анестезия. Най-физиологично е да се направи разрез по шийните гънки. За пълните фистули може да има два разреза. Преди да се изолира фистулата, тя трябва да се напълни с багрило (метиленово синьо) и в нея да се постави водач. Особено технически трудно може да бъде отделянето на фистулата от невроваскуларния сноп на шията, както и изолирането на фистулата в областта на субмандибуларния триъгълник и в ретромандибуларната ямка. Понякога на нивото на рога на хиоидната кост фистулният тракт се обръща навътре към страничната стена на фаринкса и може да бъде разположен между външната каротидна и лингвална артерия, което изисква по-голямо внимание при извършване на операцията.
Бранхогенни кисти и фистулипри децата се проявяват като паротидни, пре- и постаурикуларни. Започвайки в областта на спиралата на ушната мида, те са свързани с външния слухов канал. Преаурикуларните и постаурикуларните кисти и фистули най-често се локализират в областта на задно-долния полюс на паротидната слюнчена жлеза, под която се намира основният ствол лицев нерв. Понякога се наблюдават преаурикуларни фистули от двете страни. Те могат да се наблюдават при роднини, т.е. имат семейно-наследствен характер.
ДЕРМОИДНИ КИСТИ
Дермоидните кисти (ДК) на лицето и шията се образуват в резултат на тератогенни и мултифакторни ефекти в ембриогенезата. Те се образуват по наследствено насочени линии, когато фронталните, максиларните и долночелюстните туберкули се сливат. По този начин, ДК се локализират в областта на корена на носа, крилата на носа, вътрешните и външните ъгли на орбитата, гребените на веждите, в паротидно-дъвкателната област и областта на пода на устата. DC започват да се появяват след 1-вата година от живота, понякога достигат големи размери и могат да се възпалят.
DC има кръгла форма, представлява образуване на кухина с дебел белезникав цвят
че мембраната на съединителната тъкан и вътрешната епидермална обвивка съдържа продукти от мастната секреция, потни жлези, десквамиран епител, а в случай на епидермоидна киста също и коса и космени фоликули.
Диагнозата на DC не е трудна въз основа на клиничната картина и ултразвуковите данни. Понякога е показано цитологично изследване на пунктат.
При възпаление на DC се открива кожна хиперемия и признаци на флуктуация. DC рядко се отварят сами. Когато DC нагноява, се извършва или отваряне на фокуса на натрупване на гной, или изсмукване на пунктата. Пълно премахванеДК се провежда 3-4 седмици след отшумяване на възпалителните явления.
Диференциална диагноза: когато DC е локализиран в областта на корена на носа, е необходимо да се разграничи от предна церебрална херния. При предна церебрална херния ултразвукът определя степента на ехогенност, с рентгеново изследванекостен дефект се открива на мястото, където се намира дръжката на предната церебрална херния. Когато DC е локализиран в паротидно-дъвкателната област и областта на пода на устната кухина, трябва да се направи диференциална диагноза с хиперпластичен лимфаденит, кистозни образувания на тази локализация, лимфангиоми и ретенционни кисти на сублингвалната слюнчена жлеза. Диференциалната диагноза се извършва чрез ултразвук, цитологично изследване на пунктат и понякога контрастна рентгенография.
Лечение на дермоидни и епидермоидни кисти на лицето и шията.Само хирургически.
Хирургичният подход се избира в зависимост от анатомо-топографската структура на областта. Най-трудно е да се избере мястото на тъканния разрез, когато образуванието е локализирано в субменталната област. Когато формацията е разположена над диафрагмата на дъното на устната кухина, се прави тъканен разрез в областта на лигавицата на дъното на устната кухина пред Wharton каналите, граничещи с полюса на формацията. Дисектира се само лигавицата, след което по най-тъп метод се разтлачват тъканите и кистовидното образувание се отстранява. Тъканите се зашиват с редки конци с конец тип Vicril, дренажът се оставя за 2-3 дни.
При локализация на кистата под диафрагмата на устната кухина се прави кожен разрез по протежение на горната шийна гънка, но понякога и на мястото на най-голямото изпъкване на образуванието успоредно на горната шийна гънка. Дължината на разреза трябва да съответства на диаметъра на образуванието.
Тъканите се дисектират на слоеве, като внимателно се достига до обвивката на кистата. Особено внимание се отделя на дисекцията на тъканта в областта на sp. mentalis. Когато се открие жило, идващо от sp. mentalis към обвивката на кистата, тази връв се изрязва заедно с част от периоста, след което кистата се отстранява тъпо. Раната се дренира и тъканта се зашива на слоеве. Трябва да се приложи превръзка с умерено налягане, за да се предотврати образуването на кухина след отстраняване на кистата. Дренажът се отстранява след 1-2 дни, шевовете се отстраняват след 5-7 дни.
Оперативната техника при дермоидни и епидермоидни кисти е една и съща. Когато дермоидните кисти са локализирани в областта на корена на носа и веждите, могат да се открият аномалии на костната тъкан под образуванието. Рецидивите са възможни само ако образуванието не е напълно отстранено.
Ориз. 2.81.Дете на 7г. Средна фистула на шията: А- в стадий на възпаление; b- в ремисия
Ориз. 2.82.Дете на 8г. Дясна странична фистула на шията: А- външния вид на детето; b- Ултразвук, В-режим: в меките тъкани се открива тръбна структура с намалена ехогенност
Ориз. 2.83.Дете на 6г. Средна киставрата
Ориз. 2.84.Странична фистула на шията вдясно. Фистулограма в директна и наклонена проекция
Ориз. 2,85.Дете на 12 години. Дясна странична киста на шията: А- външен вид; b- Ултразвук, режим на цветен поток: определен образуване на течностовална форма с наличие на капсула, в проекцията - суспензия; V- странична киста в раната; Ж- макропрепарат
Ориз. 2,86.Дете на 8г. Преаурикуларна фистула вляво
Ориз. 2,87.Дете на 9г. Рецидив на преаурикуларна фистула вляво
Ориз. 2,88.Бебе на 6 месеца. Дермоидна киста на корена на носа
Ориз. 2,89.Бебе на 2 месеца. Дермоидна киста на ъгъла на устата
Ориз. 2.90.Дете на 9г. Епидермоидна киста на дъното на устата: а, б- външен вид; V- изглед в устната кухина; Ж- макропрепарат
Ориз. 2.91.Бебе на 7 месеца. Епидермоидна киста на дъното на устата
Корекцията на цепка на устната включва оперативни интервенции, които се извършват при вроден дефект - цепка на устната, съчетание от назални, лабиални и максиларни деформации. Целта на хирургичната работа в този случай е да се възстанови устната и да се елиминират вродените дефекти на лицето, създавайки нормални условия за адекватно формиране и по-нататъшно развитие на средната лицева зона.
Клинична картина
Цепката на горната устна може да бъде разположена от едната страна или огледално (от двете страни). Според специалистите най-често срещаният едностранен вариант е отляво. В сложни случаи е възможно усложнение, включващо долната устна (сравнително рядко явление).
Едностранният вариант може да е къс по дължина, но в някои случаи може да достигне до областта на носа (в този случай максиларните тъкани стават забележими, откъдето идва и името).
Визуално изглежда, че устната е нарязана или нарязана (подобно на нараняване). Дисекцията може да бъде скрита или открита (видими са устната кухина, устните мускули и други меки тъкани).
Проблеми и възможни последствия
Много хора водят децата си за лечение на цепка на устната главно защото това кара детето да изглежда отблъскващо. Има и по-сериозни проблеми:
- Нарушаване на сукателните способности
- Нарушени говорни, гълтателни и дъвкателни функции
В допълнение, скоро могат да възникнат проблеми със зъбите и дефекти в развитието на лицево-челюстния апарат, например неправилно захапване на зъбите.
Видове интервенции
Експертите изброяват следните видове операции за цепнатина на устната:
- Ринохейлопластика. Включва процес на възстановяване на физиологията на горната устна и носа. Палатиналната цепнатина ще остане в този случай, но такава корекция на проблема е най-добър вариант. Хирургът се стреми да възстанови функционирането на мускулите на горната устна, да коригира червената граница, да формира правилните размери на устния вестибюл и да върне нормалното положение на носните крила, да подобри симетрията и да оформи дъното на носните проходи. В много случаи се използват техники за минимизиране на видимостта на белезите. Необходимостта от вторични интервенции се определя от правилния избор на метода на лечение, нивото на първоначалната деформация на хрущялните и тъканните структури, както и спазването на следоперативните препоръки. Едностранната версия може да бъде коригирана от 3 месеца живот, двустранната версия - от шест месеца. Веднага след операцията и в продължение на няколко дни храненето се извършва с лъжица или специална назогастрална сонда (в зависимост от възрастови характеристикии държави)
- Ринохейлогнатопластика. Интервенцията помага за премахване на анатомичните аномалии на горната устна, носа и алвеоларния процес и коригиране на дефекти. Една от основните индикации е двустранният вариант на патологията. По-добре е да се предпише операция в детска възраст (преди ухапването да е напълно оформено)
- Велопластика. Това е името за корекция на тъканите на мекото небце. Извършва се за възстановяване на функцията на преглъщане и говорене и правилно дишане. Според експертите детето може да се научи да консумира храна, като избягва попадането й в носа от устата, но над говорен апаратще изисква трудна работа. Ако има сериозни промени в речта, не е възможно да ги коригирате сами. Важно е да се вземе предвид и да се контролира детето през първите години от живота: как говори, пее, чете. Велопластиката може да се извършва при деца на възраст над 8 месеца. Интервенцията се понася безпроблемно, след около няколко дни бебето вече може да се храни самостоятелно
- Палатопластика. При бебета с цепнатина операцията може да се извърши на няколко етапа (интервалите се определят от специалист). Ако вроденият проблем засяга и твърдото небце, това е сериозна индикация за палатопластика. След пълно възстановяване анатомични структуриВ мекото небце се получава независимо стесняване на празнината в твърдата палатинова тъкан. След няколко години тя се стеснява колкото е възможно повече, което ви позволява да възстановите целостта без травматични действия. Такава поетапна корекция позволява кратко времесъздаде условия за правилно развитиеречеви функции и предотвратяване на нарушения в зоните на максиларния растеж. При възстановяване на един етап съществува риск от недоразвитие на челюстта
Можете да научите повече за лечението и рехабилитацията на деца с цепнатина на устната във видеото на члена на Руския съюз на педиатрите О.В. Гинтер, кандидат медицински науки, лицево-челюстен хирург:
Рехабилитационен период
В продължение на няколко дни след отстраняването на цепната устна ще трябва да носите марля, предписана от Вашия лекар. След отстраняване на тампона в носа на пациента се поставя пластмасова тръба за около 3 месеца, за да се предотврати стесняване на прохода и деформация на носното крило.
Конците се отстраняват след седмица. В бъдеще белегът ще бъде практически невидим за другите, освен това може да бъде елиминиран с помощта на козметологични процедури.
Прогноза
В приблизително 70% от случаите пациентите ще се нуждаят от допълнителни операции в бъдеще за коригиране на вторични назални и лабиални деформации. Естетични и функционални резултати се завършват не по-рано от 12 месеца след операцията.
Противопоказания
Лечението на цепната устна не е подходящо за всички, тъй като има следните противопоказания:
- Инфекциозни заболявания
- Болести на дихателната система
- Нарушено съсирване на кръвта
- Дефекти на сърцето и кръвоносната система
Известни личности с дефекта
Хората с цепнатина на устната нямат умствена или умствена изостаналост, проблемът обхваща само физиологичната страна на проблема. Много знаменитости страдат от подобна аномалия, но това не им попречи да станат известни и търсени сред милиони хора.
Денис Дорохов
Денис Дорохов, член на териториалния отбор на Камизяк на KVN, страда от цепнатина на устната. Той стана известен в KVN, но преди това скри проблема с помощта на изкуствен мустак. Сега той може да се види в различни роли в хумористичното шоу „Имало едно време в Русия“. Но младежът вече не крие проблема, а наскоро дори започна да помага на руски деца с тази аномалия.