Цепната устна или по научен начин хейлошизисът е вродена деформация лицево-челюстна област, популярно наричана „цепната устна“. Патологията възниква в плода в утробата на период от 8-10 седмици. Дефектът, като правило, не засяга развитието на детето, въпреки че е придружен от козметични дефекти.
Патологията на развитието на тъканите на небцето ("цепнато небце") изисква хирургично лечение. За да коригирате дефекта и да помогнете на детето да се развива правилно и социално да се адаптира в обществото, е необходимо своевременно да потърсите помощ от специалисти. В зависимост от тежестта на дефекта може да са необходими няколко реконструктивни интервенции, като колкото по-рано се вземат мерки, толкова по-големи са шансовете за успешен изход от операцията.
Как изглежда патологията на горната устна и небцето?
Цепната устна е физиологична аномалия с увреждане Горна устна. Цепнатината изглежда като празнина в кожата. Хейлошизисът може да се разпространи в областта на носа и да засегне венците и челюстта. Патологията на мекото и твърдото небце се проявява под формата на дупка в тъканите му. Според статистиката от хиляда родени хора само един има този дефект в развитието.
Не е необичайно детето да се роди едновременно с цепнатина на устната и цепнато небце. Представените снимки ще ни позволят да оценим сериозността на ситуацията и напълно да предадем психологическото състояние на родителите, изправени пред проблема с липсата на горното небце при децата си. В момента генетиците са идентифицирали три гена, които в резултат на мутация могат да доведат до отклонения в лицево-челюстната област. Учените не спират дотук, тъй като дефектният ген при пациенти с аномалии в развитието на небцето и устните се открива само в 5% от случаите.
Причини за цепнатини
Тази статия говори за типични начини за решаване на вашите проблеми, но всеки случай е уникален! Ако искате да разберете от мен как да решите конкретния си проблем, задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!
Цепка на устните и небцето може да се появи при деца поради:
Досега научната общност не е успяла да идентифицира конкретния ген, отговорен за формирането на тази патология. Ако едно от децата в семейството има подобни дефекти, тогава при раждането на следващото дете има вероятност (8%) то да има същите дефекти. Ако и двамата родители имат аномалии в развитието на лицево-челюстната област, тогава рискът от раждане на дете с патология се увеличава до 50%.
Достоверно е известно, че майките, които злоупотребяват с алкохол, наркотици или страдат от никотинова зависимост, са по-склонни да раждат деца с такива нарушения. Дефицитът на фолиева киселина в диетата, диабетът или затлъстяването на майката са фактори, които могат да причинят аномалии на плода. Чести са случаите на раждане на деца с дефекти в развитието на родители, които са живели под въздействието на неблагоприятни фактори. заобикаляща среда.
Диагностика
Благодарение на съвременните диагностични методи, дефект на лицево-челюстната област може да бъде забелязан още по време на бременност. Специалист по ултразвукова диагностикаможе да определи наличието на дефект, започвайки от 16-та седмица от развитието на плода.
Резултатът от ултразвук е фалшив, ако по време на три прегледа детето се е обърнало настрани от сензора, което не позволява да се видят контурите на лицето. Често има случаи, когато родителите, въз основа на резултатите от преглед, са били информирани, че детето им се развива без патологии или обратното, но в действителност всичко е различно.
Класификация на цепнатините и симптоми
Такива аномалии в развитието могат да се проявят по различни начини. Малък недостатък е дисекция на горната устна от лявата страна. Най-сложните случаи са придружени от наличието на цепка на небцето и деформация на носа. Цепките на горното небце и устната обикновено се разделят на едностранни (пълни, непълни, скрити) и двустранни (пълни, частични, симетрични или асиметрични).
Едностранни и двустранни
Често аномалията се появява на горната устна, засягайки едната страна спрямо средната линия. Рядко се среща двустранна патология и дефект на долната устна. Изключително рядко се срещат пациенти с едновременно образуване на дефект на двете устни.
Едностранната цепка обикновено се намира от лявата страна на устната. Двустранната цепнатина често е придружена от предна издатина алвеоларен процес горна челюст. Децата с подобни прояви на аномалии в развитието имат обезобразени лица, изглежда, че са „разрязани“ от устните до носа. Това усложнение възниква в случай на несливане на носните и максиларните процеси.
Пълна и частична
Непълната цепка на устната се характеризира с несрастване на тъканите на долната част на устната. Основата на носа и кръстовището на двете части на устната са развити правилно или има тънка връзка на кожата. Пълната цепка се характеризира с несрастване на всички тъкани на устната до дъното на носната кухина. Независимо от вида на класификацията на дефекта, средната част на устната ще бъде съкратена. Физиологична структураустни при деца с подобна патологияще бъдат нарушени. При пациенти с аномалии на вътрематочното развитие непълната цепнатина засяга мекото и част от твърдото небце.
Човек с пълна цепнатина на устната ще има променена форма на крилата на носа в зависимост от местоположението на цепнатината. Върхът на носа с тази аномалия е асиметричен, хрущялната преграда в повечето случаи е извита. Непълната цепнатина може да доведе и до някои деформации на носа поради функционалната непълноценност на тъканите на горната устна. Пълната цепнатина при деца с цепнато небце се характеризира с несрастване на твърдото и меко небцедо инцизалния отвор.
Дълбоко и плитко
В различни ситуации дефектът може да се простира до една или друга дълбочина и да бъде повече или по-малко обширен. Лекото усложнение е придружено от промени в меките тъкани на устната. При пациенти с тежка форма на лезия, цепнатината засяга палатинната кост и горната челюст.
Цепката на устната и небцето е често срещано явление, което може да бъде придружено от аномалии в развитието на горната челюст, носа и др. Само специалист може точно да определи тежестта и формата на дефекта, както и да определи тактиката за лечение на вроден дефект.
Трудности, пред които са изправени пациентите с цепнатини
От раждането бебетата могат да изпитват дискомфорт, свързан с неправилна формациялицево-челюстна област. За бебетата е трудно, а понякога и невъзможно да сучат от гърдата и да преглъщат течности, затова в някои случаи храненето става през носна сонда. Децата с цепнатини имат нарушена захапка, а в много случаи има и деформация на зъбната редица. Зъбите растат в грешна посока, под различни ъгли. В зъбната редица могат да растат допълнителни зъби или, обратно, някои зъби може да липсват. Така че човек впоследствие да не изпитва дискомфорт при говорене и дъвчене на храна, трябва да се подложите на лечение при ортодонт.
Децата с патология могат да изпитат говорни нарушенияпоради нарушаване на процесите на звукообразуване. Често такива деца имат назален глас, речта им е неясна, а съгласните са трудни за произнасяне.
Най-трудно е на бебетата с цепнатина на небцето – те могат да се задавят с околоплодна течност още при раждането. Дефектът не ви позволява да дишате правилно и да участвате в процеса на кърмене. Често новородените с вродени аномалии изостават в развитието и не наддават добре, за храненето им се използват специални устройства. Поради наличието на цепнатина в небцето, течността и храната могат лесно да навлязат носната кухина, провокирайки развитието на синузит и отит.
Принципи и етапи на лечение
Пластичната корекция при бебета с вродени дефекти се извършва в зависимост от тежестта на дефекта. Понякога е достатъчна една хирургическа интервенция, а понякога е необходимо да се извършат няколко операции, за да се елиминира дефектът напълно.
Ако няма противопоказания и детето е родено навреме, тогава няма причина да отлагате пластичната корекция. При деца хейлопластиката може да се извърши, когато достигнат 3-6 месеца, ако е необходимо, операцията може да се предпише в първите дни от живота. Важно е бебето да има добро наддаване на тегло, хемоглобинът в кръвта да е нормален, да не се допускат патологии на сърдечно-съдовата, нервната и храносмилателната системаотсъстваха.
Новородено, което е претърпяло хейлопластика на две седмици, има всички шансове за правилно развитие на устните и носа в бъдеще. Струва си да се отбележи опасността, свързана с голяма загуба на кръв на бебето по време на операцията. Рискът е свързан с несъвършенство физиологични функцииновородено
Хирургът възстановява анатомичната структура и целостта на устните и небцето и при необходимост коригира деформации на носа и др. лицево-челюстни аномалии. Задачата на лекаря е да създаде всички предпоставки за хармоничното развитие на човек в бъдеще. Колко ефективно е лечението може да се види от представените снимки преди и след.
За да може детето да се развива хармонично и нищо да не пречи на процеса на формиране на речта, реконструктивните операции трябва да бъдат завършени до тригодишна възраст. Впоследствие говорните дефекти ще бъдат коригирани от логопед, а следоперативните белези могат да бъдат премахнати с помощта на козметично лечение.
Всеки отделен случай изисква индивидуален подход. По време на хирургична интервенцияпациентът е под обща анестезия. След корекция децата с тежка патология могат да се хранят и говорят.
Ефективност на хирургията и рехабилитацията
Всички хирургични процедури за коригиране на цепнатина на устната и небцето се извършват изключително в болнични условия. През първите 2-3 следоперативни дни пациентът трябва да остане на легло. Храненето се извършва с натрошена храна, която не изисква дъвчене. Пиенето трябва да е обилно, за предпочитане алкално.
Родителите трябва внимателно да се грижат за устната кухина на бебето. В края на храненето устата трябва да се третира със слаб разтвор на калиев перманганат. Лекарите препоръчват на малките пациенти да изпълняват прости упражнения като надуване на балон. За постигане на по-добър резултат две седмици след операцията на децата се препоръчва да изпълняват редица специални упражнения, както и да масажират мекото небце с ръце.
За да избегнете инфекция по време на следоперативния период, трябва да приемате антибиотици, предписани от Вашия лекар, и да използвате болкоуспокояващи за облекчаване на болката. Детето ще може да се върне у дома 20-28 дни след операцията.
След като се върнат у дома, родителите могат да прибягнат до физиотерапевтични техники, за да помогнат на детето си да възстанови правилно затварянето на велофарингеалната област и подвижността на небцето. Процесът на възстановяване изисква постоянство и търпение.
Етиология, клинични прояви, принципи на лечение на лицеви малформации.
ВРОДЕНО РАЗВИТИЕ НА ЛИЦЕТО.
Вродените малформации на лицето включват цепнатина на горната устна и небцето, напречни и коси (колобомни) цепнатини на лицето, вродени дефекти на носната преграда и отделни части на външния нос, макростомия, атрезия на устната фисура и носните проходи и др.
Лечението на всички малформации на лицето е хирургично.
Дефекти в развитието на лицето:
a-d - несрастването на устната се простира до основата на носа;
d - отворена орбитално-назална фисура;
д - отворена орбитално-назална фисура в комбинация с несрастване на горната устна.
Аномалии в развитието на лицето:
а - раздвоен нос;
b - недоразвита долна челюст (микрогнатия), дистопия на ушната мида;
c - несливане на зачатъците на долната челюст;
d - нос с форма на копче без ноздри;
d - тръбен нос под единственото недоразвито око;
д - циклопия; тръбен нос.
Циклопия
Циклопията е дефект в развитието, при който очните ябълки са напълно или частично слети и поставени в една орбита, която се намира в средната линия на лицето. „Циклопите“ умират в първите дни от живота си.
Аномалия на езиковото развитие
Аглосия
Липса на език. Наблюдава се изключително рядко при тежка хипоплазия на лицето и челюстите.
Анкилоглосия (къс френулум на езика)
Прикрепване на френулума на върха на езика или неговото скъсяване, което води до ограничена подвижност на езика. Крайната степен на такава аномалия е нарастването на езика.
Глосоптоза
Комбинация от вродено недоразвитие и ретракция на езика.
макроглосия
Прекомерно уголемяване на езика с изразено нагъване на лигавицата. Често се комбинира с макрогения и е относително разпространена.
Микроглосия
Малък размер на езика. Не се описва като изолирана аномалия. Едностранната микроглосия е един от признаците на комбинирани дефекти на първата и втората бранхиална дъга, със средна цепнатина на долната челюст, аномалия на Робин.
Двоен език
Разделяне на езика по средната линия.
Допълнителен език
Наличието на допълнителна лигавично-мускулна издатина в корена на езика. На външен вид и подвижност прилича на език, само много по-малък по размер. Изключително рядък дефект.
Аномалия на развитието на ушната мида
Вродените деформации на ушната мида се определят веднага след раждането поради козметични дефекти
прекомерен размер (макротия)
намален размер на ухото (микротия)
разстояние от главата (стърчащи уши).
Тези дефекти могат да бъдат коригирани хирургически. Ако ушите са щръкнали, изрежете от областта на гънката зад ушите овална формакожен капак; при зашиване на раната ушната мида се изтегля към повърхността на главата. Макротиите и храчките могат да бъдат премахнати чрез редица пластични операции.
Назална аномалия
Вродените аномалии на външния нос, причинени от нарушено ембрионално развитие, са относително редки. Това е пълна липса или недостатъчно развитие на носа, прекомерен растеж на неговите части, ненормално местоположение и развитие на целия нос или неговите части.
В практиката са отбелязани следните деформации на носа:
двоен нос
цепнатина на носа
образуване на носа под формата на един или два ствола
липса на едната или двете половини на външния нос
носни фистули или кисти
малформации на турбината
Хоанална атрезия (дупки, през които носът се свързва с фаринкса).
Назалните деформации често се комбинират с малформации на други органи и части на тялото, например цепнато небце, горна устна, недоразвитие на мозъка, крайниците и др.
Лечението на деформациите на носа е само оперативно. Показанията за операция зависят от естеството на аномалията, степента на дефекта и наличието на други дефекти в развитието.
По-малко тежки и по-достъпни за хирургично лечение са фистулите на гръбнака на носа и дермоидните кисти, които възникват поради нарушаване на ембрионалното развитие на епителните примордии. Обикновено кистата се намира под моста на носа в областта, където носните кости се срещат с хрущяла. Кистата може да се отвори като фистула, от която стърчат косми. Натискът на кистата причинява атрофия на съседните кости, което води до деформация на външния нос.
Операциите се извършват в ранна детска възраст, което позволява постигане на по-добри козметични резултати и предотвратява ненормално развитие на костите на лицевия скелет поради деформация.
Вродената атрезия на хоаните възниква поради факта, че в ембрионалния период мезенхимната тъкан, която покрива лумените на хоаните под формата на мембрана, не се разделя напълно или частично. Впоследствие тази мембрана най-често осифицира (образува се костна атрезия на хоаните) или се превръща в съединителна тъкан.
Двустранната хоанална атрезия може да причини асфиксия и смърт на новороденото, тъй като то няма рефлекс да отвори устата си, за да диша.
При частична хоанална атрезия се появяват и патологични явления под формата на анормално развитие на лицевия скелет, по-специално, горните предни зъби растат неправилно, образува се високо небце и ако атрезията е едностранна, тогава е високо небце образувана само от едната страна, носната преграда се отклонява към атрезията.
Диагностиката на вродена хоанална атрезия се извършва чрез сондиране и изливане на вода в носа през катетър (в случай на пълна атрезия, тя се излива обратно).
Необходима е ранна хирургична интервенция през първата година от живота. В случаите, когато хоаналната инфекция застрашава живота, е необходимо да се оперира новороденото.
Аномалии в развитието на устните
Значително място сред малформациите на лицето заемат вродените цепнатини на устните, причинени както от наследствени фактори, така и от нарушения на вътрематочното развитие. Образуването на този дефект може да бъде свързано с нарушено сливане на процесите на мандибулата (средна цепнатина на долната устна), максиларни и средни назални процеси (така наречената цепка на устната). Големината на цепките варира от леко изрязване в областта на червената граница до пълното й свързване с отвора на носа. Когато разцепването на тъканите е ограничено до мускулния слой, възниква скрита цепнатина под формата на ретракция на кожата или лигавицата. По принцип цепната устна и небцето са полигенни мултифакторни заболявания. Те могат да възникнат като изолиран дефект в развитието или да бъдат един от симптомите на вродени синдроми (синдром на Робин и др.).
Цепната устна (цепната устна, цепната устна)
Празнина в меките тъкани на устната, преминаваща отстрани на филтрума. Тя може да бъде едно- или двустранна, пълна или частична, подкожна или субмукозна. Вродената непълна цепнатина на горната устна може да бъде със или без деформация на кожно-хрущялната част на носа.
При скрита цепнатина на горната устна има разцепване на мускулния слой при запазване на непрекъснатостта кожатаи лигавицата. При непълна цепнатина устните не се сливат само в долните си части, а в основата на носа има правилно развита област или тънък кожен мост, свързващ двете части на устната една с друга. При пълна цепнатина всички тъкани по цялата дължина на устната от червената граница до дъното на носната кухина не растат заедно. Независимо от тежестта на цепнатината, горната устна (средната част) винаги е скъсена. Тъканите се изтеглят до върха на цепнатината, правилното анатомично съотношение на устните се нарушава и червената граница се разтяга по ръбовете на цепнатината.
Пълните цепнатини на горната устна във всички случаи се характеризират с носно крило с неправилна форма, разположено отстрани на цепнатината. Крилото е сплескано, опънато, върхът на носа е асиметричен. В допълнение, хрущялната част на носната преграда е извита. Подобна деформация на носа може да възникне и при някои форми на непълна цепка на устната, което се обяснява с анатомичното и функционално непълноценност на тъканния слой на горната част на устната.
Чрез цепнатина на горната устна и небцето (cheilognatopalatoschiz)
Цепка на устната, алвеоларния процес и небцето. Може да бъде едно- и двустранно. С проходните цепнатини има широка връзка между кухините на носа и устата. Може да се комбинира с полидактилия и аномалии на пикочно-половата система.
Средна цепнатина на устната (препалатална цепка на устната)
Празнина в меките тъкани на горната устна, разположена в средната линия. Тази аномалия е придружена от диастема и може да се комбинира с алвеоларна цепка и двоен френулум.
Средна цепка на устната и долната челюст
Това е много рядък дефект в развитието. Има частични и пълни форми. В последния случай алвеоларният процес и тялото на долната челюст са свързани чрез съединителнотъканен мост. И двете половини на челюстта са умерено подвижни една спрямо друга. Крайната част на езика може да се слее с долната челюст. Известни са случаи на едновременни средни цепнатини на горната, долната устна и долната челюст.
Микроформи на цепнатини на горната устна и небцето
Те са скрита или явна само цепнатина на езика, диастема, скрита и начална цепка на червената граница на устните, деформация на крилото на носа без наличие на цепка на устната.
Ахелия
Липса на една или и на двете устни.
Брахихелия
Вродено скъсяване на средната част на горната устна, при което тя не покрива горните зъби.
Двойна устна (двойни устни)
Гънка на лигавицата, която е успоредна на червената граница на горната устна и прилича на допълнителна устна. Среща се предимно при мъже.
Макрохейлия
Прекомерно уголемени устни поради растежа на съединителната тъкан в тяхната дебелина.
Микрохейлия
Много малки размери на устните.
Фистула на долната устна
Обикновено сдвоена лезия, която се намира на червената граница на устната от двете страни на средната линия. Това е канал на допълнителни лигавични жлези. Много рядко.
Синхейлия
Сливане на горната и долната устна.
Френулум на горната устна
Ниско прикрепване на френулума на горната устна, достигащо до основата на междузъбната папила на централните резци. Късият френулум на езика е гънка на лигавицата, която ограничава движението на езика поради късото прикрепване на предната трета на езика към лигавицата на дъното на устата. Прикрепя се директно към гингивалната папила между централните резци и засяга подвижността на горната устна (затруднено обръщане на горната устна навън). Често се комбинира с централна диастема. Среща се много често.
2.1. АНОМАЛИИ В РАЗВИТИЕТО НА ОРАЛНАТА ЛИГАВИЦА
Това е най-честата вродена малформация. Те могат да бъдат доминиращ тип аномалия или симптом на по-сериозна малформация (множество вродени нишки на лигавицата в свода на устата при орофациално-дигитален синдром).
Къс френулум на езика.Обикновено върхът на френулума на езика се намира на нивото на средната му трета, а основата е на нивото на основата на алвеоларния процес. Ако върхът на френулума е прикрепен в областта на предната трета на езика или близо до върха му и/или основата му е близо до върха на алвеоларния процес, се говори за къс френулум на езика.
Прикрепването на върха на езика към върха на алвеоларния процес се нарича анкилоглосия.
Такива анатомични нарушения в неонаталния период водят до дисфункция на сукането, което може да причини недохранване на детето. По-слабо изразеното скъсяване на френулума на езика се открива по-често по време на развитието на речевата функция при дете.
Късият френулум на езика води до локален периодонтит в областта на зъбите 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушаване на тяхната позиция и допринася за развитието на дистална оклузия и дисоклузия във фронталната част регион.
Ниско прикрепване на френулума на горната устна.Френулумът е тънка триъгълна гънка на лигавицата, лишена от
мускули, имащи основа върху алвеоларния процес на горната челюст. Често има различни анатомични варианти по отношение на мястото на закрепване на френулума, неговата форма и размер, той може да бъде представен и под формата на тънък филм, наподобяващ правилна пирамида, чийто връх е разположен в областта на междузъбно пространство или имат широка зона на прикрепване към вътрешната повърхност на горната устна и са масивни, удебелени и в точката на прикрепване към алвеоларния процес. Гребенът на такъв френулум се скъсява и това ограничава активността на горната устна. Дебелината в основата и формата му могат да варират значително. Известно е, че неправилното прикрепване на меките тъкани към костния скелет е причина за развитието на пародонтални заболявания и зъбно-челюстни аномалии. Нормалното прикрепване на лабиалния френулум и въжетата на вестибюла на устната кухина се наблюдава, когато линията, свързваща точките на пресичане на гингивалния жлеб с надлъжната ос на зъбите, ограничаващи френулума, не пресича последния и не преминава през точката на неговото закрепване, но се намира апикално на разстояние, надвишаващо размера на свободната дъвка (Surahev B.Yu., 2000).
Малко преддверие на устната кухинахарактеризиращ се с намаляване на височината на прикрепената дъвка. Обикновено дълбочината на вестибюла при деца на възраст 6-7 години е 4-5 mm, на възраст 8-9 години - 6-8 mm, а до 13-15 години достига 9-14 mm.
Плиткият вестибюл на устната кухина, високото прикрепване на френулума на долната устна и допълнителните нишки на лигавицата често водят до развитие на гингивит и локален пародонтит.
Ориз. 2.1.Дете на 5г. Къс френулум на езика
Ориз. 2.2.Дете на 4г. Къс френулум на езика
Ориз. 2.3.Дете на 9г. Ниско прикрепване на френулума на горната устна
Ориз. 2.4.Дете на 8г. Плитък долен форникс на устния вестибюл. Височината на прикрепената дъвка е около 2 мм
Ориз. 2.5.Дете на 12 години. Плитък долен форникс на устния вестибюл. Атрофичен гингивит, локален пародонтит на зъби 31, 41
2.2. НАРУШЕНИЯ В РАЗВИТИЕТО НА ЗЪБИТЕ
Излишните зъби (SD) са един от видовете аномалии в развитието на зъбите. Според различни автори SCZ съставляват от 0,12 до 7% от случаите на дентоалвеоларни аномалии (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y. , 1997; Wahlin
Y.B., 2001).
Някои автори разглеждат появата на SCZ като феномен на атавизма (Kurlyandsky V.Yu., 1957; Kalvelis D.V., 1974), т.е. връщане към първоначалния брой, тъй като човешките предци са имали по-голям брой предни зъби.
Повечето автори са склонни към генетично обусловен механизъм за появата на SCZ, което се потвърждава от голям брой съобщения за наличието на SCZ при еднояйчни близнаци (Odell E., Haghes F., 1995). В същото време е важно да се отбележи същото местоположение на SCZ при близнаци, което показва, че SCZ е генетично обусловена. Има много съобщения за появата на SCZ сред близки роднини.
Изригването на СКЗ в устната кухина при близнаци се оказва почти синхронно (Ланговска П., Адамчук А., 2001).
Някои синдроми, характеризиращи се с промени в лицето и мозъчен череп, скелетни аномалии, симптомите включват също SCZ (синдром на Hallermann-Streiff-Francois, краниоклавикуларна дизостоза или болест на Scheithauer-Marie-Senton и др.).
Тези синдроми включват до 100 аномалии, включително като значително забавяне на подмяната на временни зъби с постоянни и наличието на множество SCZ (Беляков Ю.А.,
1999).
SCZ често се срещат при деца с вродена алвеоларна цепнатина.
SCZ се срещат във временното и постоянното съзъбие, докато при временното съзъбие се срещат много по-рядко.
SCZ може да избухне през първите месеци от живота, което затруднява кърменето (Khoroshilkina F.Ya., Persin L.S., 1999). Такива зъби увреждат не само зърното на майката, но и езика и устната лигавица на детето.
SCZ може да пробие както в зъбната редица, така и извън зъбната редица.
Най-често SCZ се локализират на горната челюст (93,8% от наблюденията), като фронталната област представлява 91,7% от случаите (Al-Ghafra A., 2003).
Основният клиничен признак за наличие на SCZ при деца е задържането на постоянни зъби (59,8%), по-рядко наличието на изригнал SCZ (26,8%), аномалии в положението на зъбите (7,2%), диастема (4,1%).
Изборът на вида на хирургичното лечение зависи от специфичните анатомични и топографски условия на местоположението на SCZ спрямо целите зъби и степента на формиране на техните корени.
Засегнатите SKZ, разположени централно (между централните резци), може да не пречат на изригването на централните резци, но да причинят образуването на диастема или комбинация от диастема с аксиална ротация на централните зъби.
В редки случаи SCZ се локализира в долната част на носния проход и се открива, когато родителите на деца се оплакват от нарушено назално дишане или наличие на чуждо тяло в носната кухина.
В някои случаи засегнатите SCZs водят до образуване на фоликуларни кисти.
Ориз. 2.6.Дете на 14г. Орофациално-дигитален синдром. SCZ във фронталната област на горната и долната челюст. Множество вродени връзки на долния свод на устния вестибюл. Задържане на зъби 31, 41, 32. Първична адентия 42
Ориз. 2.7.Дете на 6 години: А- избухнал СКЗ във фронталната част на горна челюст вдясно; b- увеличена панорамна рентгенова снимка. Допълнителен зъб се идентифицира на ниво 11, 21
Ориз. 2.8.Дете на 8 години: А- СКЗ във фронталната част на горна челюст, ретенция на зъби 11 и 21; b V- увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст
Ориз. 2.9.Дете на 10г. SCZ във фронталната област на горната челюст между зъбите 11 и 21: А- ротация на зъби 11 и 21 в мезио-дистална посока; b- рентгенова снимка на горна челюст в аксиална проекция
Ориз. 2.10. SCZ във фронталната област на горната челюст. Диастема. Завъртане на зъбите 11, 21 по оста. Увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст на 8-годишно дете
Ориз. 2.11. SCZ в областта на дъното на левия носов ход и в областта на зъбите 22 и 23. Ортопантомограма на 14-годишно дете
Ориз. 2.12.Фоликулярна киста във фронталната част на горна челюст от импактирана СКЗ в областта на зъби 11, 21. Увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст на 15-годишно дете
Ориз. 2.13.Дете на 15 години. Задържане на зъб 23: А- триизмерна компютърна томограма на горна челюст; b- ортопантомограма
Ориз. 2.14. SCZ в областта на зъб 28. Мултисрезова компютърна томограма в косо-сагитална проекция на 13-годишно дете. На горната челюст в областта на зъбите 27, 28 се визуализира излишен зъб, разположен над и орално по протежение на пробива на зъб 28
Ориз. 2.15.Дентална обемна томограма на 15-годишно дете. Определя се ретенция и дистопия на зъб 1.3. Техниката позволява да се оцени местоположението на засегнатия зъб спрямо близкия анатомични структуригорна челюст (стена на носната кухина, максиларен синус, съседни зъби)
Ориз. 2.16.Дентална обемна томограма на 10-годишно дете. В дебелината на алвеоларната част на долната челюст, между зъбите 3.5 и 3.6, се открива SCZ
2.3. най-честите синдроми в лицево-челюстната
операция(лицеви малформации, включени в синдромите)
АНОМАЛЕН СИНДРОМ НА ПИЕР-РОБЕН
Представлява клинична изява на първична малформация - недоразвитие и дистално положение на долната челюст (микрогения). Недоразвитието на тялото и/или рамуса на долната челюст е свързано с частична аплазия на кондиларния израстък, където се намират зоните на растеж на долната челюст. Останалите дефекти са причинени от прибиране на езика (глосоптоза), намаляване на обема на устната кухина, което затруднява затварянето на палатиналните пластини и образува вродена цепка на небцето. При 1/3 от пациентите аномалиите на Пиер-Робин се комбинират с други вродени малформации: скелет, сърце, очи, умствена изостаналост- и е част от редица наследствени синдроми: Russell-Silver, Hanhart, Cornelia de Lange и др.
СИНДРОМ НА ПИЕР-РОБИН
Характеризира се с недоразвитие и дистално разположение на долната челюст, вдлъбнат език и вродена цепка на небцето. Тип унаследяване: всички случаи са спорадични, с тератогенен произход.
Честота на популацията 1:12 000.
СИНДРОМ НА СТИКЛЪР
Включва вродени зрителни увреждания с прогресираща миопия, катаракта и отлепване на ретината; прогресиращ остеоартрит на китката, коляното и глезенни стави, по-рядко - темпорамандибуларни, орофациални аномалии, скелетни аномалии, вродени сърдечни дефекти.
Честота на популацията 1:15 000.
СИНДРОМ НА КОРНЕЛИЯ ДЕ ЛАНГЕ
Характеризира се с микробрахецефалия, деформация на ушните миди, синофриза, както и деформация на кожно-хрущялната част на носа с частична атрезия на хоаните, готично небце, цепка на небцето, миопия, страбизъм и други очни аномалии, вродени
със сърдечни дефекти, бъбречни дефекти, стеноза на пилора, хернии.
Тип унаследяване: всички случаи са спорадични, с тератогенен произход.
Честота на популацията - 1:12 000.
СИНДРОМ НА РЪСЕЛ-СИЛВЪР
Характеризира се с изоставане в телесното тегло, по-значително, отколкото във височина; скелетна асиметрия, вродена цепка на небцето, диспропорционалност на лицевата и мозъчната част на черепа (триъгълно лице). Разузнаването е запазено. Ускорено сексуално развитие.
Тип унаследяване: повечето случаи са спорадични.
Честота на популацията 1:15 000
СИНДРОМ НА ХАНХАРТ
Включва недоразвитие на долната челюст, хипоплазия или аплазия на езика, допълнителен френулум на горния и долния форникс на устния вестибюл, къс френулум на езика и устните, сливане на върха на езика и лигавицата на алвеоларния процес на долната челюст; вродени малформации на дисталните крайници: синдактилия, полидактилия и др. Намален интелект.
Популационната честота и типът на наследяване са неизвестни, всички случаи са спорадични.
ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВА ДИСПЛАЗИЯ
СИНДРОМ НА АПЕР
Принадлежи към групата на акроцефалосиндактилите.
Тип 1. Синдромът на Apert се характеризира с изразени промени в черепа поради синастоза на коронарните шевове в комбинация със сфено-етмоидомаксиларна хипоплазия, пълно сливане на пръстите на ръцете и краката и вродена цепка на небцето.
Тип 2. Синдром на Карпентър - акроцефало-полисиндактилия.
Тип 3. Синдром на Сакати - акроцефалия, синдактилия, скъсяване на долните крайници.
Тип 4. Синдром на Гудман - акроцефалополи-синдактилия с улнарна девиация на ръцете.
Тип 5. Синдром на Pfeiffer - акроцефалия в комбинация с широки дистални фаланги палциръце и крака.
Тип на унаследяване: синдроми на Apert, Sakati, Pfeiffer - автозомно доминантно; син-
Дромите на Карпентър и Гудман са автозомно рецесивни.
Честота на населението 1:16 000.
СИНДРОМ НА КРОЗОН
Образува се поради преждевременно сливане на шевовете на черепа, което води до брахицефалия, екзофталм, хипертелоризъм, хипоплазия на горната челюст, скъсяване на горната устна, цепнатини на твърдото и мекото небце, деформации на захапката.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
СИНДРОМ НА КРАНИОКЛАВИКУЛАРНА ДИСПЛАЗИЯ
Синдромът е генерализирана скелетна дисплазия, включваща хипо- или аплазия на ключиците, аномалии на прешлените и ребрата и системна остеопороза. Дългосрочно отворен черепни конциводят до прекомерно развитие на фронталните, темпоралните и тилните туберкули. Лицево-челюстните аномалии включват късно пробиване на зъби във временното и постоянното съзъбие, голям брой свръхбройни импактирани и дистопични зъби, системна хипоплазия на зъбния емайл, множество кариеси и неправилна захапка.
ЛИЦЕВО-ЧЕЛЮСТНА ДИСПЛАЗИЯ
СИНДРОМ НА ХЕМИФАЦИАЛНА МИКРОЗОМИЯ
Характеризира се с едностранно недоразвитие на тялото и рамуса на долната челюст поради вродена частична аплазия на кондиларния процес на темпоромандибуларната става и зоните на растеж на долната челюст; частична или пълна външна аплазия Ушния канал, средно ухо, ушна мида; напречни цепнатини на лицето; преаурикуларни дивертикули.
Тип наследство: всички случаи са спорадични.
СИНДРОМ НА ГОЛДЕНХАР (ОКУЛОАУРИКУЛОВЕРТЕБРАЛНА ДИСПЛАЗИЯ)
Характеризира се с едностранно недоразвитие на тялото и клоните на долната челюст, липодермоиди на очите, аномалии на ушите и гръбначния стълб. В комбинация с вродени сърдечни дефекти, бъбречни дефекти и вродена цепка на устната и небцето.
Тип наследство: спорадични случаи.
Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА РУБИНЩАЙН-ТАЙБИ (СИНДРОМ НА ШИРОК ПЪРВ ПРЪСТ)
Характеризира се с краниофациална дисморфия, разширяване и скъсяване на дисталните фаланги на първите пръсти на ръцете и краката, забавяне на растежа, изоставане на костната възраст спрямо паспортната, умствена изостаналост, вродена цепка на устната и/или небцето.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Честота на популацията: 1:30 000.
СИНДРОМ НА ФРАНЧЕШЕТИ
(МАНДИБУЛОФИЦИАЛНА ДИЗОСТОЗА, THOMSON, СИНДРОМ НА ТРИЙЧЪР-КОЛИНС)
Характеризира се с типично недоразвитие на лицевия скелет, колобоми на клепачите, аплазия на ушните миди, екзофталм, сърдечни дефекти и скелетни аномалии.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Честота на популацията: 1:25 000.
ЕКТОДЕРМАЛНА ДИСПЛАЗИЯ
СИНДРОМ НА КРИСТОС-СИМЕНС-ТУРЕН
(АНХИДРОТИЧНА ФОРМА НА ЕКТОДЕРМАЛА
ДИСПЛАЗИЯ)
Характеризира се с хипоплазия на потните, мастните, слъзните и бронхиалните жлези, жлезите на стомашно-чревния тракт и носната кухина. Всички слоеве на ектодермата са засегнати: кожа, коса, нокти; множествена първична адентия на постоянни зъби, хиподонтия и ненормална формавременни зъби.
Тип наследство: Х-свързан рецесивен.
Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА REPP-HODGKIN
Това е анхидротична форма на ектодермална дисплазия с вродена цепка на устната и/или небцето.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА КЛАУСТЪН (ХИДРОТИЧНА ФОРМА)
Характеризира се с рядка, тънка и чуплива коса, катаракта, страбизъм; частична първична адентия; палмоплантарна хиперкератоза.
Тип наследяване: автозомно доминантно. Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА ПАПИОН-ЛЕФЕВР (НАСЛЕДСТВЕНА ПАМОПЛАНТАРНА КЕРАТОДЕРМА С ПАРОДОНТОПАТИЯ)
Характеризира се с гингивит, пародонтит, до периодонтолиза на зъбите при временна и постоянна оклузия, тяхната загуба, атрофия на алвеоларните процеси и необходимост от ранно рационално протезиране.
Тип наследяване: автозомно рецесивен.
Популационната честота не е проучена.
СИНДРОМ НА МНОЖЕСТВЕНИ ВРОДЕНИ ДЕФЕКТИ В РАЗВИТИЕТО НА МЕКИТЕ ТЪКАНИ И ОРАЛНАТА ЛИГАВИЦА
СИНДРОМ ВАН ДЕР УУД
Включва вродени цепки на горната устна и/или небцето и симетрично разположени фистули на долната устна.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Честота на популацията: 1:100 000.
СИНДРОМ НА ВИДЕМАН-БЕКУИТ
Характеризира се с увеличаване на мускулната маса и подкожните мазнини от раждането и след раждането; истинска макроглосия, дивергенция на ректус абдоминис мускули, пъпна херния (омфалоцеле), висцеромегалия.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
СИНДРОМ НА ФРИМАН-ШЕЛДЪН
(КРАНИОКАРПОТАРСАЛНА ДИСПЛАЗИЯ ИЛИ СИНДРОМ НА ЛИЦЕТО НА СВИРКА)
Синдромът има основните характеристики: характерно лице с къса горна устна, хипо-
плазия на крилата на носа, деформация на брадичката поради вродени вертикални бразди, неправилна оклузия, деформация на опорно-двигателния апарат: сколиоза, множество флексионни контрактури на големи стави, плоскостъпие.
Тип наследяване: автозомно доминантно.
Честотата на популацията е неизвестна.
ТЕРАТОГЕННИ СИНДРОМ
АЛКОХОЛНО-ФЕТАЛЕН СИНДРОМ
Характеризира се с лицева дисморфия: епикантус, малки палпебрални фисури, птоза, недоразвитие и дистална позиция на долната челюст, вродена цепка на небцето, деформации на ухото; Характерни: микроцефалия, скелетни аномалии, вродени сърдечни дефекти и умствена изостаналост.
Синдромът се причинява от консумация на алкохол от майката по време на бременност.
ТОКСОПЛАЗМОЗА
Характеризира се с хепатоспленомегалия, хидроцефалия, вродена цепка на небцето, хориоретинит и други множество вродени малформации.
Синдромът се формира поради вътрематочна инфекция на плода с токсоплазма.
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСЕН СИНДРОМ
Децата се раждат преждевременно, с ниско телесно тегло, хепатоспленомегалия, жълтеница, микроцефалия и множество малформации на лицевата част на черепа. Психическото развитие изостава от нормата.
Синдромът се формира, когато плодът е инфектиран вътрематочно с цитомегаловирус.
Ориз. 2.17.Дете на 2,5 години. Синдром на Пиер-Робин
Ориз. 2.18.Дете на 2г. Синдром на Стиклер
Ориз. 2.19.Дете на 5г. Синдром на Корнелия де Ланге
Ориз. 2.20.Дете на 3г. Синдром на Ръсел-Силвър
Ориз. 2.21.Дете на 1г. Синдром на Hanhart
Ориз. 2.22.Дете на 11г. Синдром на Hanhart
Ориз. 2.23.Дете на 9г. Синдром на Аперт
Ориз. 2.24.Дете на 17 години. Синдром на Крузон
Ориз. 2.25.Дете на 15 години. Синдром на краниоклавикална дисплазия
Ориз. 2.26.Дете на 4г. Синдром на краниоклавикална дисплазия
Ориз. 2.27.Дете на 5г. Синдром на хемифациална микрозомия
Ориз. 2.28.Дете на 9г. Синдром на Goldenhar
Ориз. 2.29.Синдром на хемифациална микрозомия. Мултисрезова компютърна томограма на 14-годишно дете, 3D реконструкция. Недоразвитие на дясната зигоматична дъга (с липсата на нейната синостоза със скумата на слепоочната кост), десния ставен процес на долната челюст, сплескване на мандибуларната ямка на скумата на темпоралната кост вдясно.
Ориз. 2.30.Дете на 10г. Синдром на Рубинщайн-Тайби
Ориз. 2.31.Дете на 14г. Синдром на Трейчър Колинс
Ориз. 2.32.
Ориз. 2.33.Дете на 6г. Синдром на Франческети
Ориз. 2.34.Дете на 6г. Синдром на Франческети
Ориз. 2.35.Синдром на Франческети. Микрогнатия на долната челюст. Многосрезови компютърни томограми на 16-годишно дете, 30-реконструкция (а, б). Размерите на долната челюст са значително намалени (дължината на клоните заедно със ставните процеси: вдясно - 44,6 mm, вляво - 42,2 mm; дължината на ставните процеси: вдясно - 13,5 mm, на отляво - 12 mm)
Ориз. 2.36.Дете на 6г. Синдром на Франческети
Ориз. 2.37.Дете на 2г. Синдром на фронтоназална дисплазия
Ориз. 2.38.Дете на 14г. Синдром на фронтоназална дисплазия
Ориз. 2.39.Дете на 2г. Синдром на Christ-Siemens-Touraine
Ориз. 2.40.Дете на 8 месеца. Синдром на Repp-Hodgkin
Ориз. 2.41.Дете на 8г. Синдром на Clouston
Ориз. 2.42.Дете на 13г. Синдром на Papillon-Lefevre
Ориз. 2.43.Дете на 6г. Синдром на Van der Woude
Ориз. 2.44.Бебе на 6 месеца. Синдром на Wiedemann-Beckwitt
Ориз. 2.45.Дете на 13г. Синдром на Фрийман-Шелдън
Ориз. 2.46.Дете на 9г. Алкохолно-фетален синдром
Ориз. 2.47.Бебе на 7 месеца. Токсоплазмоза
Ориз. 2.48.Дете на 12 години. Цитомегаловирусен синдром
2.4. ЦЕПНИ ЛИЦА
Сред голяма група вродени малформации на лицево-челюстната област, цепната устна и цепнатината на небцето заемат специално място както по отношение на честотата на разпространение, така и по отношение на тежестта на клиничните прояви.
Честотата на раждане на деца с тази патология в различни региони на Руската федерация варира от 1: 500 до 1: 1000. Според СЗО честотата на тази аномалия в света е 1:700, като се нарежда на второ или трето място сред другите вродени малформации на човешкото развитие. Вродената цепка на устната и небцето е придружена от множество соматични заболявания и се комбинира с вродени малформации на други органи и системи: сърдечно-съдовата система до 25%, опорно-двигателния апарат 10-15%, пикочно-половата система 15%. Има някои форми на увреждане на централната нервна система и заболявания на УНГ органи. Значителен брой деца имат загуба на слуха. Тези деца са податливи на заболявания на горните дихателни пътища, които се улесняват от значително намаляване на белодробния капацитет. Разнообразието от анатомични и функционални нарушения при тази група деца е основата за организиране на комплексно интердисциплинарно лечение с определяне на обема, реда и последователността на етапите на рехабилитация в клиника, болница и диспансер.
Цепките на устната и небцето най-често са мултифакторна малформация.
ВРОДЕНА ЦЕПКА НА УСТНАТА
КЛИНИКО-АНАТОМИЧНА КЛАСИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)
1. Вродена скрита цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна).
2. Вродена непълна цепка на устната:
а) без деформация на кожно-хрущялната част на носа (едностранна или двустранна);
б) с деформация на кожно-хрущялната част на носа (едностранна или двустранна).
3. Вродена пълна цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна).
ВРОДЕНА ЦЕВКА НА НЕБЦЕТО
Вродената цепка на небцето може да варира по анатомична форма и степен. Може да бъде изолиран (цепнатина на вторичното небце) или в комбинация с цепнатина на горната устна и алвеоларен процес (цепнатина на първичното и вторичното небце). Тежките анатомични промени (цепнатина на небцето, скъсяване на мекото небце, разширяване на средната част на фаринкса, свързана деформация на горната челюст, вродено недоразвитие на мускулите на мекото небце и фаринкса) водят до сериозни функционални нарушения - дисфункция на сукането. и преглъщане, образуване на повърхностно и често дишане, назална реч, характеризираща се с неясна реч, с неправилно произношение на звуци.
КЛИНИКО-АНАТОМИЧНА КЛАСИФИКАЦИЯ
(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975 г.)
1. Вродена цепнатина на мекото небце: а) скрита; б) непълни; в) пълен.
2. Вродена цепнатина на мекото и твърдото небце: а) скрита; б) непълни; в) пълен.
3. Вродена пълна цепка на мекото, твърдото небце и алвеоларния израстък - едностранна и двустранна.
4. Вродена алвеоларна цепка и преден отделтвърдо небце: а) непълно - едностранно и двустранно; б) пълни - едностранни и двустранни.
Вродената цепка на небцето често може да се комбинира с цепнатина на горната устна по различни начини.
ВРОДЕНА цепнатина
АЛВЕОЛАРЕН ПРОЦЕС
Вродената цепнатина на алвеоларния процес се отнася до цепнатините на първичното небце. При почти всички форми на цепнатина на горната устна има цепнатина на алвеоларния процес, която е придружена от недоразвитие на апикалната основа или наличие на костен дефект в тази област, който е много по-голям по размер, отколкото в областта на гребена на алвеоларния процес.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА АЛВЕОЛАРНА ЦЕПНА (ДИАКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)
Степен на недоразвитие костна тъканалвеоларен процес в областта на цепнатината се установява въз основа на оценка на ширината на цепнатината по гребена на алвеоларния процес и по протежение на неговия връх на нивото на основата на алвеоларния процес хоризонтално, а също така взема предвид степента на нейното вертикално разпространение - рентгенографски и клинично преди и по време на оперативното лечение.
Една от стойностите на степента на хипоплазия на костната тъкан (хоризонтално) е равна на разликата между ширината на дефектите на нивото на ръба на пириформения отвор и гребена на алвеоларния процес. Има 6 степени:
I - до 1 mm;
II - 2-4 mm;
III - 5-7 mm;
IV - 6-10 mm;
V - повече от 10 mm;
VI - дефект на алвеоларния процес. Втората от стойностите е вертикална - от ръба
пириформен процес до гребена на алвеоларния процес:
А - 1/3 от височината на алвеоларния процес;
B - 1/2 от височината на алвеоларния процес;
B - 2/3 от височината на алвеоларния процес;
D - по цялата дължина на алвеоларния процес.
Пример
Степен 1А показва, че разликата между ширината на цепнатината на ръба на пириформения отвор и на билото е до 1 мм, а височината на цепнатината е 1/3 от височината на алвеоларния процес, което съответства на скрита непълна цепнатина на алвеоларния процес.
При двустранна цепнатина степента на хоризонтално недоразвитие се определя от сумата от степените на хипоплазия на алвеоларната костна тъкан от двете страни. Височината на цепнатината от всяка страна се определя вертикално и се посочва във формулата отдясно наляво.
Например: II AG - сумата от степените на недоразвитие на костната тъкан на алвеоларния процес според
хоризонтално - 4 мм, а вертикално вдясно - до 1/3 от височината на алвеоларния процес (което може да съответства както на скрита, така и на непълна цепнатина на алвеоларния процес), вляво - цепнатина на алвеоларния процес - до цялата му височина, което съответства на пълна цепка на алвеоларния процес.
ВТОРИЧНИ ДЕФОРМАЦИИ НА НОСА И ГОРНАТА УСТНА
Нито един от съвременните методи за първична хейлопластика не може напълно да коригира съпътстващите и да предотврати вторичните деформации на носа след възстановяване на цепнатина на устната. Степента на деформация на целия комплекс може да бъде различна. Зависи от тежестта на първоначалния дефект и деформация; хирургическата техника, използвана по време на първичната интервенция и техниката на извършване на етапите на операцията.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА ОСТАТЪЧНИТЕ И ВТОРИЧНИ ДЕФОРМАЦИИ СЛЕД ОТСТРАНЯВАНЕ НА ЕДНОСТРАННА ЦЕПНА СПОРЕД I.A. КОЗИН (1996)
Степен 0 - без видим дефект. Практически няма изкривяване на елементите на горната устна и зъбната система.
1 степен - лека. Деформацията на тъканите на горната устна е едва забележима и се характеризира с леко сплескване и скъсяване на колоната на филтрума и ретракция на тъканите в назолабиалната бразда от засегнатата страна. Има леки изкривявания на тъканите по протежение на белега. Рентгенографията на лицевия скелет показва леко недоразвитие на ръба на пириформения отвор. Крилото на носа от страната на цепнатината е леко сплескано и има асиметрия на ноздрите. Костната пирамида на носа е симетрична. Дисталният участък на четириъгълния хрущял не излиза извън кожната част на носната преграда, а проксималния му участък е изместен към цепнатината със съседния ръб на вомера, но проходимостта на носните проходи не е нарушена.
II степен - средна. Червената граница е изтеглена нагоре или има надвес на червеното
граници в долната част на филтрума. В областта на недоразвития ръб на пириформния отвор има ретракция на меките тъкани. Растежът на зъбите от засегнатата страна често е неправилен, но захапката обикновено е непокътната.
Деформацията на носа се характеризира със забележимо сплескване на крилото от страната на цепнатината, разликата в местоположението на горните полюси на ноздрите е 3-4 mm. Периметърът на сплесканата ноздра е същият като обиколката на отвора на здравата ноздра. Костната пирамида на носа може да е леко извита в здрава посока. Предната част на хрущялната част на носната преграда изпъква към здравата ноздра, а проксималния долен ръб частично блокира носния проход от болната страна.
III степен - тежка. Значителна деформация на тъканите на горната устна поради груба следоперативни белези. Преддверието на устата често е малко, с форма на белег и има назо-орални анастомози. Горната челюст от страната на цепнатината е рязко недоразвита, захапката е прогенична. Изразен дефект на костната тъкан в областта на пириформения отвор, значителна кривина на предно-горната част на вомера към цепнатината.
Има рязко сплескване на крилото на носа и надвисването му над устната. Разликата в местоположението на горните полюси на ноздрите достига 6-8 mm. Върхът на носа е раздвоен. Отворът на ноздрата от страната на цепката е една трета по-малък от здравия. Хрущялната преграда на носа е разположена диагонално, вомерът е рязко извит към цепнатината. Назално дишанеот болната страна е много по-трудно.
IV степен - изключително тежка. Характеризира се с изразен дефект в тъканите на горната устна, челюстта и носа, ретрузия на средната част на лицето, прогенична захапка, дефект на небцето и др. Устната често е увеличена и изпъкнала напред. Носът е с изразена степен на дефект и деформация, дихателната функция е силно нарушена. Има изразен дефект в тъканите на засегнатото крило на носа, стеноза на отвора на засегнатата ноздра, рязко изкривяване на хрущялната част на преградата и вомера, в резултат на което носните проходи отстрани на цепнатината е блокирана. Дефект на белег на колумела, крило на носа.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА ВТОРИЧНИ И ОСТАТЪЧНИ ДЕФОРМАЦИИ НА ЛИЦЕВО-ЧЕЛЮСТНАТА ОБЛАСТ СЛЕД ОТСТРАНЯВАНЕ НА ДВУСТРАННИ ЦЕПНИНИ (KOZIN I.A., 1996)
I. Деформация на горна устна: . кожата на горната устна и подлежащите тъкани;
Червена граница;
Вестибюл на устната кухина.
II. Деформация на носа:
А. Симетрични деформации на носа, придружени от скъсяване на колумелата:
Краен участък, колумела и крила на носа;
мост на носа;
Б. Симетрични деформации на носа без скъсяване на колумелата:
Деформации на носа с достатъчно развита колумела;
Деформация на носа след хирургично удължаване на колумелата.
Б. Асиметрични деформации на носа и преградата като едностранна цепнатина:
мост на носа;
Носна кухина и преграда.
D. Следоперативни деформации и дефекти на външния нос и септума (симетрични и асиметрични):
Краен участък, колумела, гръб и крила на носа;
Стеснение или стеноза на носните отвори и носните проходи.
III. Множество деформации и дефекти на органите на средната част на лицето след двустранни вродени цепнатини:
Горна устна и външен нос;
Зъбно-лицева система;
Долна устна.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА СЛЕДОПЕРАТИВНИТЕ ДЕФЕКТИ НА ТВЪРДОТО И МЕКОТО НЕБЦЕ
Приет в Катедрата по периферен артрит и лицево-челюстна хирургия на Московския държавен медицински университет
класификация на следоперативни дефекти на твърдото и мекото небце (Самара E.N., 1964). Според тази класификация дефектите на твърдото и мекото небце се разделят на малки - до 1 cm, средни - до 2 cm и големи - от 2 cm или повече.
Наклонени и напречни цепнатини на лицето
Те са изключително редки сами по себе си и обикновено са част от синдроми (Златна Хара, хемифациална микрозомия и др.). Често се комбинира с цепнатина на устната и небцето, хидроцефалия, хипертелоризъм, микрофталмия, церебрална херния, артрогрипоза и аномалии на пръстите.
Ориз. 2.49.Дете на 4г. Вродена скрита цепнатина на дясната устна
Ориз. 2.50.Бебе на 6 месеца. Вродена непълна лява цепнатина на устната с деформация
кожно-хрущялна част на носа
Ориз. 2.51.Дете на 1г. Вродена непълна лява цепнатина на горната устна с деформация на кожно-хрущялната част на носа
Ориз. 2.52.Дете на 1 година и 1 месец. Вродена пълна лява цепнатина на горната устна, алвеоларен процес, твърдо и меко небце
Ориз. 2.53.Дете на 8 месеца. Вродена пълна двустранна цепка на горната устна, алвеоларен процес
Ориз. 2.54.Бебе на 6 месеца. Вродена двустранна асиметрична цепнатина на горната устна (пълна - вдясно, непълна - вляво), алвеоларен процес, твърдо и меко небце
Ориз. 2.55.Дете на 5г. Вродена пълна цепнатина на мекото и твърдото небце
Ориз. 2.56.Дете на 4г. Вродена пълна цепнатина на мекото и твърдото небце
Ориз. 2.57.Дете на 3г. Вродена пълна цепнатина на мекото и непълно твърдо небце
Ориз. 2.58.Дете на 2г. Вродена пълна цепнатина на мекото и непълно твърдо небце
Ориз. 2.59.Дете на 6г. Вродена пълна дясна алвеоларна цепнатина
Ориз. 2.60.Вродена пълна двустранна цепка на алвеоларния процес, съчетана с пълна цепка на твърдото и мекото небце, класифицирана като дефект. Увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст на 9-годишно дете
Ориз. 2.61.Вродена пълна лява цепнатина на алвеоларния процес, която не е комбинирана с цепнатина на небцето (II степен): А b- рентгенова снимка на горна челюст в аксиална проекция. (Дете на 14 години)
Ориз. 2.62.Непълна лява цепнатина на твърдото небце и алвеоларния процес. Стоматологична обемна томограма на дете на 12 години
Ориз. 2.63.Пълна двустранна цепнатина на алвеоларния процес на твърдото небце. Хроничен десен максиларен синузит. Дентална обемна томограма на дете на 13 години
Ориз. 2.64.Дете на 12 години. Вродена пълна двустранна цепнатина на алвеоларния процес, комбинирана с цепнатина на твърдото и мекото небце (II степен): А- увеличена панорамна рентгенова снимка на горна челюст; b- рентгенова снимка на горна челюст в аксиална проекция; V- изглед в устната кухина
Ориз. 2,65.Дете на 16 години. Остатъчна деформация на кожно-хрущялната част на носа и вторична деформация на горна устна след лечение на вродена пълна дясностранна цепнатина на горна устна I/II степен
Ориз. 2.66.Дете на 15 години. Остатъчна и вторична деформация на кожно-хрущялната част на носа и цикатрициална деформация на горната устна след лечение на вродена пълна дясностранна цепнатина на горна устна II/I степен
Ориз. 2.67.Дете на 17 години. Остатъчна и вторична деформация на кожно-хрущялната част на носа и горната устна след лечение на вродена левостранна пълна цепнатина на горна устна IV/III степен
Ориз. 2.68.Дете на 14г. Вторична и остатъчна деформация на носа и горната устна след лечение на вродена двустранна пълна цепка на устната I степен
Ориз. 2,69.Дете на 16 години. Вторична и остатъчна деформация на носа и устната след лечение на вродена двустранна пълна цепнатина II степен
Ориз. 2.70.Дете на 12 години. Остатъчен дефект на твърдото небце (класифициран като голям според класификацията на N.E. Samara)
Ориз. 2.71.Дете на 6г. Голям остатъчен дефект на твърдото небце
Ориз. 2.72.Дете на 12 години. Голям остатъчен дефект на твърдото небце
Ориз. 2.73.Дете на 11г. Среден остатъчен дефект на мекото небце
Ориз. 2.74.Гипсов модел на челюст на дете на 15 години. Остатъчни дефекти на предната част на твърдото небце и на границата на твърдото и мекото небце
Ориз. 2,75.Дясна наклонена лицева цепнатина. Мултисрезови компютърни томограми на 15-годишно дете, 3D реконструкция. Визуализира се костен дефект в медиалната стена на дясната орбита и челния израстък на максилата вдясно.
Ориз. 2.76.Дете на 4г. Наклонени лицеви цепнатини
Ориз. 2.78.Дете на 3г. Наклонени лицеви цепнатини
Ориз. 2.77.Дете на 1г. Коса лицева цепнатина
Ориз. 2,79.
Ориз. 2.80.Дете на 1г. Средна цепка на устната
2.5. ВРОДЕНИ КИСТИ И ФИСТУЛИ
Вродени кисти и фистули на шиятаразделени на средни и странични. Средните кисти и фистули на шията се наблюдават по-често от страничните.
Средните кисти и фистули на шията се образуват по време на развитието на езика и щитовидната жлеза. Тяхното развитие започва от 3-4-та седмица на ембриогенезата. Щитовидна жлезапо щитовидно-езичния канал се премества към предната повърхност на шията. Ако не настъпи намаляване на този канал и епителът остане там, могат да се образуват средни кисти на шията или фистули. Те са тясно свързани с тялото на хиоидната кост при 95% от пациентите. В 5% има връзка между образуванието и рога на хиоидната кост. Средните фистули могат да бъдат пълни и тогава един изходен отвор се намира на кожата, вторият в корена на езика, в областта на слепия отвор, или могат да бъдат непълни, когато единият край на фистулата завършва * *** в меките тъкани. Тяхната диагностика е комплексна: извършва се с ултразвук и контрастна рентгенография. Лечението е само хирургично. Обезболяване - анестезия. Оперативната техника изисква задължителна резекция на тялото на хиоидната кост. Рецидивите са възможни и според различни автори достигат до 10%.
Ако развитието на 2-ра хрилна цепка и фарингеалните торбички е нарушено, се развиват странични кисти и фистули на шията. Започвайки от страничната стена на фаринкса, в областта на сливиците, фистулите завършват на гръдната кост. Според някои данни нередуцирани участъци от канала между тимусната жлеза и страничната стена на фаринкса участват в образуването на странични кисти и фистули. Вътрешната обвивка на фистулите е представена от стратифициран плосък епител.
Латералната киста на шията има типична локализация, разположена пред стерноклеидомастоидния мускул над нервно-съдовия сноп на шията, като вътрешната югуларна вена е интимно съседна на нея. Кистата е ясно очертана, има меко-еластична консистенция, съдържа жълтеникава течност с оскъдно количество клетъчни елементи, вътрешната стена на кистата е покрита със стратифициран плосък епител. След отваряне на кистата (ако кистата е нагнояла) остават странични фистули. Фистулата може да бъде пълна или непълна. Понякога при пълни фистули пациентите се оплакват от чести болки в гърлотоот местоположението на фистулата. Страничните фистули са технически
трудно се отстранява. При деца се препоръчва да се прибягва до хирургично лечение след 3-4 години. Диагностиката и диференциалната диагноза на страничните и средните кисти се извършват с кистозна формалимфангиоми, понякога с киста на слюнчените жлези. За диагностика се използва ултразвук, контрастна рентгенография и цитологично изследване на пунктата.
Лечение на странични кисти и фистули на шията.Операцията трябва да се извършва само под обща анестезия. Най-физиологично е да се направи разрез по шийните гънки. За пълните фистули може да има два разреза. Преди да се изолира фистулата, тя трябва да се напълни с багрило (метиленово синьо) и в нея да се постави водач. Особено трудно технически може да бъде отделянето на фистулата от невроваскуларния сноп на шията, както и изолирането на фистулата в областта на субмандибуларния триъгълник и в ретромандибуларната ямка. Понякога на нивото на рога на хиоидната кост фистулният тракт се обръща навътре към страничната стена на фаринкса и може да бъде разположен между външната каротидна и лингвална артерия, което изисква по-голямо внимание при извършване на операцията.
Бранхогенни кисти и фистулипри децата се проявяват като паротидни, пре- и постаурикуларни. Започвайки в областта на спиралата на ушната мида, те са свързани с външния слухов канал. Преаурикуларните и постаурикуларните кисти и фистули най-често се локализират в областта на задно-долния полюс на паротидната слюнчена жлеза, под която се намира основният ствол лицев нерв. Понякога се наблюдават преаурикуларни фистули от двете страни. Те могат да се наблюдават при роднини, т.е. имат семейно-наследствен характер.
ДЕРМОИДНИ КИСТИ
Дермоидните кисти (ДК) на лицето и шията се образуват в резултат на тератогенни и мултифакторни ефекти в ембриогенезата. Те се образуват по наследствено насочени линии, когато фронталните, максиларните и долночелюстните туберкули се сливат. По този начин, ДК се локализират в областта на корена на носа, крилата на носа, вътрешните и външните ъгли на орбитата, гребените на веждите, в паротидно-дъвкателната област и областта на пода на устата. DC започват да се появяват след 1-вата година от живота, понякога достигат големи размери и могат да се възпалят.
DC има кръгла форма, представлява образуване на кухина с дебел белезникав цвят
тази мембрана на съединителната тъкан и вътрешната епидермална обвивка, съдържа продукти от секрецията на мастните и потните жлези, десквамиран епител, а в случай на епидермоидна киста също и коса и космени фоликули.
Диагнозата на DC не е трудна въз основа на клиничната картина и ултразвуковите данни. Понякога е показано цитологично изследване на пунктат.
При възпаление на DC се открива хиперемия на кожата и признаци на флуктуация. DC рядко се отварят сами. Когато DC нагноява, се извършва или отваряне на фокуса на натрупване на гной, или изсмукване на пунктата. Пълното отстраняване на ДК се извършва 3-4 седмици след отзвучаване на възпалителните явления.
Диференциална диагноза: когато DC е локализиран в областта на корена на носа, е необходимо да се разграничи от предна церебрална херния. В случай на предна мозъчна херния ултразвукът определя степента на ехогенност, рентгеновото изследване разкрива костен дефект на мястото, където се намира дръжката на предната церебрална херния. Когато DC е локализиран в паротидно-дъвкателната област и областта на пода на устната кухина, трябва да се направи диференциална диагноза с хиперпластичен лимфаденит, кистозни образуванияна тази локализация чрез лимфангиоми и ретенционни кисти на сублингвалната слюнчена жлеза. Диференциалната диагноза се извършва чрез ултразвук, цитологично изследване на пунктат и понякога контрастна рентгенография.
Лечение на дермоидни и епидермоидни кисти на лицето и шията.Само хирургически.
Хирургичният подход се избира в зависимост от анатомо-топографската структура на областта. Най-трудно е да се избере мястото на тъканния разрез, когато образуванието е локализирано в субменталната област. Когато формацията е разположена над диафрагмата на дъното на устната кухина, се прави тъканен разрез в областта на лигавицата на дъното на устната кухина пред Wharton каналите, граничещи с полюса на формацията. Дисектира се само лигавицата, след което по най-тъп метод се разтлачват тъканите и кистовидното образувание се отстранява. Тъканите се зашиват с редки конци с конец тип Vicril, дренажът се оставя за 2-3 дни.
При локализация на кистата под диафрагмата на устната кухина се прави кожен разрез по протежение на горната шийна гънка, но понякога и на мястото на най-голямото изпъкване на образуванието успоредно на горната шийна гънка. Дължината на разреза трябва да съответства на диаметъра на образуванието.
Тъканите се дисектират на слоеве, като внимателно се достига до обвивката на кистата. Особено внимание се отделя на дисекцията на тъканта в областта на sp. mentalis. Когато се открие жило, идващо от sp. mentalis към обвивката на кистата, тази връв се изрязва заедно с част от периоста, след което кистата се отстранява тъпо. Раната се дренира и тъканта се зашива на слоеве. Трябва да се приложи превръзка с умерено налягане, за да се предотврати образуването на кухина след отстраняване на кистата. Дренажът се отстранява след 1-2 дни, шевовете се отстраняват след 5-7 дни.
Оперативната техника при дермоидни и епидермоидни кисти е една и съща. Когато дермоидните кисти са локализирани в областта на корена на носа и веждите, могат да се открият аномалии на костната тъкан под образуванието. Рецидивите са възможни само ако образуванието не е напълно отстранено.
Ориз. 2.81.Дете на 7г. Средна фистула на шията: А- в стадий на възпаление; b- в ремисия
Ориз. 2.82.Дете на 8г. Дясна странична фистула на шията: А- външния вид на детето; b- Ултразвук, В-режим: в меките тъкани се открива тръбна структура с намалена ехогенност
Ориз. 2.83.Дете на 6г. Средна киста на шията
Ориз. 2.84.Странична фистула на шията вдясно. Фистулограма в директна и наклонена проекция
Ориз. 2,85.Дете на 12 години. Дясна странична киста на шията: А- външен вид; b- Ултразвук, режим на цветен поток: определя се течно образувание с овална форма с наличие на капсула, в проекцията - суспензия; V- странична киста в раната; Ж- макропрепарат
Ориз. 2,86.Дете на 8г. Преаурикуларна фистула вляво
Ориз. 2,87.Дете на 9г. Рецидив на преаурикуларна фистула вляво
Ориз. 2,88.Бебе на 6 месеца. Дермоидна киста на корена на носа
Ориз. 2,89.Бебе на 2 месеца. Дермоидна киста на ъгъла на устата
Ориз. 2.90.Дете на 9г. Епидермоидна киста на дъното на устата: а, б- външен вид; V- изглед в устната кухина; Ж- макропрепарат
Ориз. 2.91.Бебе на 7 месеца. Епидермоидна киста на дъното на устата
Хейлошизисили цепната устнае вродена аномалия на лицевата област, при която горната устна е разделена на две части. В този случай цепната устна може да бъде ограничена само до горната устна, но може да засегне и горното небце, съчетано с други дефекти в развитието.
Статистически данни
Цепната устна е една от най-честите вродени аномалии. Едно дете на 1000 раждания се ражда с този дефект, което е приблизително 0,04 процента от общото световно население. Най-често момчетата се раждат с разцепена устна. В повечето случаи цепнатината се намира от лявата страна на горната устна. В Съединените щати честотата на децата, които се раждат с цепнатина на устната, варира според щата. В Ню Йорк с този дефект се раждат 0,78 деца на 1000 раждания, в Алабама - 1,94, в Ню Мексико - 2,5.Съществува определена връзка между расата и честотата на тази патология. В сравнение със светлокожото население, азиатците са два пъти по-склонни да имат цепнатина на устната. Негроидната раса се характеризира с образуването на дефект при 50 процента от новородените.
Според Световната здравна организация ( СЗО) днес има тенденция за увеличаване на броя на децата, родени с тази аномалия. Този факт е свързан с влошаване на околната среда и появата на голям брой фактори, влияещи върху появата на вродени аномалии. Така в Република Беларус, където всеки 5 жители са пострадали от аварията в Чернобил, се наблюдава годишно увеличение на броя на децата с цепнатина на устната с 0,25 пъти на 1000 новородени. Опитите да се обяснят причините за раждането на хора с разцепена устна са правени още в дните на древните цивилизации. На аномалиите беше приписано религиозно значение. IN Древен ЕгипетСмятало се, че хората, родени с този дефект, са наказвани от боговете. Представители на други култури свързват порока със знак за зли сили, нахлуващи в човек. В Русия децата, родени с такава устна, се смятали за специални хора, надарени със свръхестествени сили. Смятало се, че те могат да се превръщат в животни.
Първите, които са опитали хирургично лечение на цепната устна, са древните египтяни. По време на разкопки са открити мумии, чиито лицеви останки показват признаци на обрасла цепнатина на устната. Дефектът е бил зашит от египетски лечители с помощта на тънки животински вени.
Китайците са първите, които описват процедурата за коригиране на тази аномалия. Принципът на метода се основава на изрязване на равен процеп и след това зашиване на части. В средата на 17 век започват да се използват специални плочи за лицева реконструкция.
Аюрведа интересно обяснява причините за образуването на дефекта ( древна наука за здравословен живот, произхождаща от древна Индия). Според Аюрведа цепната устна принадлежи към групата на болестите Janma-vala-pravritta ( заболявания, придобити в утробата на майката). Фактори за развитието на такива патологии са лошо поведениежени по време на бременност. Смятало се, че жената може да роди дете с цепнатина на устната, ако е водила полов живот по време на бременност, извършвала е греховни действия и често е изпитвала гняв и раздразнителност.
Цепната устна не е смъртна присъда и последствията от нея могат успешно да се коригират със съвременна хирургия. Много хора, родени с този дефект, са постигнали успех и просперитет в живота си. Един от известни хораЕдин, който имаше тази патология, беше например Глен Търнър, който днес се смята за краля на мрежовия маркетинг. От 1962 до 1967 г. Глен Търнър с начален капитал от 5000 долара печели 300 милиона долара. На този човек е посветена поредица от книги под общото заглавие „Глен Търнър - цепната устна“, написана от съветския журналист Мелор Георгиевич Стуруа.
Сред съвременните знаменитости Хоакин Финикс има белег, който показва, че е претърпял операция за коригиране на цепнатина на устната. Има и информация, че такива звезди като Михаил Боярски, Андрей Макаревич, Андрей Миронов са родени с цепнатина на устната.
Анатомия на устната
Устните са мускулно-кожни образувания, разположени по предните повърхности на горната и долната челюст, около входа на устната кухина. Различават се горната и долната устна, които заедно образуват устната фисура. Устните са образувани от няколко слоя различни тъкани.
Основните тъканни слоеве, които образуват устната са:
- кожен слой;
- разхлабен слой на съединителната тъкан;
- мускулен слой;
- слой слуз.
Рехавият слой на съединителната тъкан е умерено изразен. Съдържа голям брой мастни жлези, хориоидните плексуси и нервните влакна.
Мускулният слой на устната е представен главно от мускула orbicularis oris. Част от нея мускулни влакнаразположени кръгово, образувайки заоблен сфинктер. Когато тези влакна се свиват, устните се затварят и притискат зъбите. Друга част от влакната вървят радиално от ръба на устните към костите на черепа. В резултат на свиването им устните се придвижват напред и се отваря устната фисура. Мускулният слой на устните включва и редица лицеви мускули.
Лицевите мускули, разположени в дебелината на устните, са:
- мускул, който повдига горната устна;
- мускул, който повдига горната устна и ала носа;
- мускул повдигащ anguli oris;
- малки и големи зигоматични мускули;
- букален мускул;
- мускул, който притиска горната устна;
- депресор anguli oris мускул;
- подкожен мускул на шията.
Лигавицата, покриваща цялата вътрешна повърхност на устната, преминава в дермалния слой на външната повърхност. Преходната зона от един слой към друг се нарича граница на устните. Има ярко червен цвят поради високата прозрачност кръвоносни съдове. При преминаване на мукозния слой във венеца по средната линия се образува напречна лигавична гънка, наречена френулум. На повърхността на лигавичния слой излизат много отделителни канали слюнчените жлезиГорна устна.
Устройство и анатомия на горната челюст
Горната челюст представлява чифтни масивни кости, участващи в образуването на очните кухини, носа и устната кухина. Предната повърхност на горната челюст е покрита от горната устна.от анатомична структурав горната челюст има тяло и четири костни процеса. Тялото на горната челюст е куха кост с голяма въздушна кухина. Този синус се нарича максиларен или максиларен синус. Има връзка с носната кухина чрез широк отвор.
Костните процеси на горната челюст са:
- челният процес, който се слива с челната кост и участва в образуването на носната кухина;
- палатинов процес, който участва в образуването на твърдото небце ( костна пластина, разделяща устната кухина от носната кухина);
- алвеоларният процес, който е оборудван със зъбни клетки за закрепване на осем зъба;
- зигоматичният процес, който се слива със зигоматичната кост.
Вътрематочно развитие на лицето
Вътрематочното лицево развитие е сложен процес на образуване и сливане на кости и тъкани, който започва в края на първия месец от ембрионалното развитие.През четвъртата седмица ембрионът започва да развива пет туберкули ( процеси), ограничаващи устната кухина.
Ембрионалните туберкули, участващи във вътрематочното развитие на лицето, са:
- фронтална туберкулоза;
- сдвоен максиларен туберкул;
- сдвоен долночелюстен туберкул.
Максиларните и долночелюстните туберкули растат странично ( към страните) и свържете отстрани. Така се оформят страничната част на горната челюст и устните, както и бузите. След това има постепенно сближаване на мандибуларните процеси и тяхното сливане, което води до развитието на долната устна и долната челюст.
Максиларните куспиди, за разлика от мандибуларните, не достигат средната линия. Получената празнина се запълва от носния процес на предния туберкул, който расте отгоре надолу. Той се вклинява между максиларните израстъци, образувайки външната част на носа, средната част на горната челюст и средата на горната устна.
По този начин процесите на максиларните туберкули и назалния процес на челната туберкулоза участват в образуването на горната челюст и горната устна.
В резултат на растежа и конвергенцията на ембрионалните туберкули се образуват цепнатини между техните процеси.
Ембрионалните цепнатини са:
- средна цепнатина, която се образува при конвергенцията на максиларните или долночелюстните туберкули;
- напречна цепнатина, която се образува от максиларните и долночелюстните туберкули;
- наклонени и странични цепнатини на устните, образувани при конвергенцията на носния процес на предния туберкул и процесите на максиларните туберкули.
Когато по някаква причина не настъпи пълно сливане на процесите на ембрионалните туберкули, цепнатините продължават да съществуват под формата на вродени аномалии. По този начин, ако страничната цепнатина не зарасне, се образува цепнатина на устната, а ако напречната цепнатина продължава, се наблюдава макростомия ( патологично голяма уста).
Причини за образуване на дефект
Дефектът на цепната устна е вродена аномалия на развитието. точни причиникоито в повечето случаи остават неясни. Експертите отбелязват, че образуването на цепнатина на устната може да бъде причинено от един фактор или комбинация от няколко причини. Причините за образуването на дефекта са:
- ендогенни фактори;
- неблагоприятни условия на околната среда;
- влияние на радиация;
- интоксикация на плода с химикали;
- липса на витамини;
- беден начин на живот на майката;
- приемане на лекарства;
- инфекциозни заболяваниябременна жена;
- други външни фактори.
Ендогенни фактори
Ендогенните фактори включват вътрешни причини за развитие на аномалии.Ендогенните причини за образуване на цепнатина на устната са:
- наследственост;
- възраст на родителите;
- биологична непълноценност на зародишните клетки.
Наследственост
Тази патология често се развива при деца, чиито родители или други членове на семейството са имали подобен дефект. Според статистиката, ако един от родителите е роден с цепнатина на устната, вероятността да има дете със същата патология достига 4 процента. Ако и двамата родители са имали цепнатина на устната, рискът от развитие на дефекта е 9 процента.
Наследствените патологии възникват в резултат на излагане на вътрешни и външни фактори, което води до различни мутации, възникващи на генетично ниво. Според откритие, направено през 1991 г., цепната устна се развива поради мутация в гена TBX-22.
Факторите, които могат да провокират аномалия на този ген, се наричат мутагени. По естество на произход мутагените могат да бъдат физични, химични или биологични. Най-значимият физически мутаген е йонизиращото лъчение. ДА СЕ химически мутагенисе отнася до химикали, които причиняват промени, главно в структурата на ДНК ( молекула, която осигурява съхранение и предаване на генетична информация). Биологичните мутагени включват различни микроорганизми, които проникват в тялото и причиняват мутации.
Възраст на родителите
Експертите определят възрастта на родителите, която надвишава 40 години, като една от причините за образуването на цепка на устната при дете. Най-висока стойностима възрастта на майката.
Биологична непълноценност на зародишните клетки
Непълноценността на зародишната клетка е нейната неспособност да образува клетка с пълен набор от хромозоми, която се нарича зигота и се образува в резултат на сливането на мъжка сперма и женска яйцеклетка. Както мъжките, така и женските дефектни репродуктивни клетки могат да причинят образуването на цепнатина на устната.
Причините за непълноценността на зародишните клетки са:
- "презрее" ( увеличаване на периода от овулацията до сливането на спермата с яйцеклетката);
- пристрастяване към алкохола;
- неблагоприятни условия на околната среда.
Неблагоприятни условия на околната среда
В някои случаи генетично здрави ембриони, докато са в утробата на майката, придобиват тази патологияпод въздействието на факторите на околната среда.Отрицателните фактори на околната среда включват:
- неблагоприятни условия на околната среда;
- електромагнитно излъчване;
- радиация.
Групата с повишен риск от раждане на дете с цепнатина на устната включва жени, живеещи или работещи в райони със замърсена околна среда.
Източници на замърсяване са:
- топлоелектрически централи;
- металургични предприятия;
- химическо производство;
- нефтени предприятия;
- земеделски организации.
Един източник на замърсяване, чието значение напоследък нараства, е автомобилният транспорт. Автомобилните изгорели газове съдържат голямо количество токсични съединения, които имат отрицателен ефект върху развитието на плода.
Електромагнитно излъчване
Бъдещата майка може да бъде изложена на електромагнитно излъчване както на работа, така и у дома.
Източници на електромагнитно излъчване са:
- персонален компютър, лаптоп, таблет;
- електронни книги;
- Мобилни телефони;
- машини за копиране на документи;
- скенери и принтери;
- устройства за унищожаване на документи;
- микровълни;
- хладилници;
- телевизори.
Радиация
Йонизиращото лъчение е един от основните неблагоприятни фактори на околната среда, които провокират развитието на цепка на устната. влизане женско тяло, радиоактивните вещества могат да останат в него за дълго време. Степента на опасност за ембриона се определя от такива фактори като времето на навлизане на радионуклида ( радиоактивно вещество), продължителността на експозицията и способността на веществото да проникне през плацентарната бариера. Източниците на радиация могат да бъдат естествени и изкуствени.Естествените радионуклиди се делят на земни и космически. Бременната жена може да бъде изложена на силна космическа радиация по време на полет със самолет. Земните радионуклиди се намират в земната кора, от които най-значим е радонът. Можете да предотвратите проникването на това вещество в тялото с помощта на специално радиометърно устройство.
Изкуствените източници на радиация се използват при производството на енергия, създаването на ядрени оръжия и производството на някои потребителски стоки. Оставайки близо до тези радиационни фактори, бъдещата майка се излага на риска да роди дете с цепнатина на устната.
В съвременната медицина се използват голям брой източници на радиация.
Медицинските източници на радиация включват:
- рентгенови апарати;
- устройства за лъчева терапия;
- оборудване, работещо на базата на радиоизотопи.
Интоксикация на плода с химикали
Проникването на определени неорганични химични съединения в женското тяло може да предизвика раждане на дете с цепнатина на устната. Веществата, които могат да причинят вродени дефекти, се наричат тератогенни отрови. Тератогенните отрови се съдържат в някои козметични продукти, домакински химикали и лекарства, използвани в селското стопанство. Един от най-опасните и широко разпространени елементи с тератогенен ефект е оловото. Това вещество може да влезе в тялото през кожата, дихателните пътища и с храната. Живакът, арсенът и кадмият също могат да провокират образуването на цепнатина на устната.Други тератогенни отрови са:
- селскостопански отрови ( пестициди, фунгициди, хербициди);
- минерални торове ( нитрати, азот);
- хранителни добавки (цикламова киселина, багрило амарант);
- компоненти на козметични продукти ( ретиноиди, акутан, натриев лаурил сулфат);
- битова химия ( хлор, амоняк, фосфати, ксилен).
Липсата на витамини
Недостатъчните количества витамини в тялото на бременната жена могат да причинят раждането на дете с цепнатина на устната. Най-опасен е дефицитът на фолиева киселина. Това вещество е необходимо за нормалното формиране и развитие на плода. Фолиевата киселина участва активно в процеси като делене на клетките, растеж на тъкани и удвояване на нуклеиновите киселини. Също така, по време на процеса на носене на плода, заедно с храната или под формата на добавки жената трябва да получава витамини като А, Е, С. Нуждата от витамин В6 се увеличава с 30 процента. Жените, които следват вегетарианска диета, могат да родят бебе с разцепена устна поради липса на витамин В12. Бъдещите майки, живеещи в северните райони, трябва да допълнят диетата си с витамин D3.Грешен начин на живот
Според много експерти вероятността да имате дете с цепнатина се увеличава, ако жената пие алкохол по време на бременност. Нивото на негативните ефекти на алкохола се определя от неговото количество. При пиене на до 30 милилитра етанол на ден ( не повече от 1 чаша сухо вино) отрицателно въздействиене се извършва върху плода. Ако една бременна жена пие ежедневно алкохол, който съдържа от 30 до 60 милилитра етилов алкохол, шансът да се роди дете с този дефект е 12 процента.Жените, които употребяват тютюневи изделия и наркотици по време на бременност, са изложени на риск да имат дете с разцепена устна.
Инфекциозни заболявания
Инфекциозните процеси в тялото на бременна жена увеличават вероятността плодът да развие цепнатина на устната. Инфекциите от вирусен и бактериален характер имат вредно въздействие. Влиянието на вируса може да се разпространи директно върху плода, причинявайки неговото заразяване. Също така, вирусните инфекции могат да имат отрицателен ефект индиректно, причинявайки хипертермия при майката ( висока температура). Инфекциите, причинени от бактерии, също причиняват прегряване на плода, което може да причини цепнатина на устната.Болестите, които могат да причинят тази аномалия, са:
- цитомегалия;
- Коксаки вирус;
- едра шарка
лекарства
Някои лекарства имат тератогенен ефект. Степента на отрицателно въздействие върху плода зависи от степента на проникване на лекарството през плацентарната бариера.Означава с висок рискса:
- психотропни лекарства ( литий);
- антиепилептични лекарства ( валпроева киселина, фенитоин);
- цитостатични лекарства ( метотрексат);
- антибиотици ( дактиномицин, екзифин);
- антидепресанти ( сертралин, флуоксетин).
Външни фактори
Физически фактори като тумори на матката, опити за прекъсване на настоящата бременност и предишни аборти могат да причинят развитието на цепнатина на устната при дете. Падане на бременна жена от височина, неуспешни кацания, удари в долната част на корема също могат да повлияят на образуването на цепнатина на устната на плода.Едно от външните обстоятелства, които могат да причинят тази вродена малформация, е излагането на топлина. Прегряване на жена на слънце, висока температура поради заболяване, посещение на парна баня - всичко това увеличава риска от раждане на дете с цепнатина на устната.
Хипоксията може да причини вродена лабиална цепка ( кислородно гладуване) плодове. Поради недостатъчното количество кислород в плода, метаболизмът е нарушен, което причинява различни патологии по време на образуването на тъкани. Хипоксията може да бъде причинена от заболявания на сърдечно-съдовата система, кръвни заболявания и тежка токсикоза. В някои случаи липсата на кислород провокира предразположение към спонтанен аборт, патологични процесив матката.
Как изглежда цепната устна?
Дефектът на цепната устна се проявява като едностранна или двустранна цепнатина на горната устна. Дефектът може също да повлияе Долна устна, което се случва изключително рядко. Най-често възниква едностранна цепнатина, която е локализирана от лявата страна на средната линия. Двустранната цепка на устната е много по-рядко срещана и като правило се комбинира с други малформации на лицево-челюстния апарат.Едностранна цепка на устната
Най-често се намира отляво, но може да бъде и отдясно. Дефектът изглежда като цепнатина, чиято дължина може да варира. Това може да е плитък дефект, който няма да достигне до крилата на носа. В този случай горната устна изглежда като леко изрязана. В този случай горната челюст със зъби и носната кухина не се виждат. Въпреки това, като правило, цепнатината се простира от ръба на горната устна до крилата на носа, излагайки предната челюст ( като по този начин придава на детето прилика със заек). Чрез този дефект се вижда както носната кухина, така и премаксиларният процес със зъби. Едностранната цепнатина на горната устна може да бъде скрита или отворена. Откритият дефект се характеризира с липсата на всички слоеве на горната устна. Цепнатината в този случай е проходна и през нея се виждат носната кухина и премаксиларният процес. При скрита цепнатина на горната устна част от тъканта остава непокътната. В този случай основата на костта претърпява разцепване ( максиларен процес) и мускулите на устните, а кожата на устните и тяхната лигавица остават непокътнати. Визуално такъв дефект не се разпознава веднага, тъй като кожата и лигавицата покриват цепнатината на устната.
Двустранна цепка на устната
Този тип аномалия може да бъде симетрична или асиметрична. В първия случай цепнатините са локализирани от двете страни на средната линия на горната устна. Могат да бъдат и пълни ( и стига до крилата на носа) и непълни ( изглеждат като плитки бразди). Пълната двустранна цепнатина на максилата се характеризира с дълбок чип ( пукнатина, която минава от крилата на носа до мекото небце). Частите на горната устна в този случай са напълно разделени. При асиметрична версия на цепната устна, цепнатината може да е пълна от едната страна и непълна от другата. И в двата случая, с двустранна цепка на устната, премаксиларният процес на максилата изпъква леко напред. Този тип цепнатина на устната почти винаги е придружен от цепка на небцето. Така аномалията засяга не само горната устна, но и други структури на лицево-челюстния апарат.
Други прояви на цепната устна
Хейлошизата е не само козметичен дефект, но и дълбоки респираторни и говорни нарушения.Основните прояви на хейлошизата са:
- смущения в сукането и преглъщането;
- нарушения на съзъбието;
- дъвкателни разстройства;
- нарушения на речевата функция;
- други аномалии в развитието на лицево-челюстния апарат.
Те се проявяват най-ясно в дълбоки, сквозни дефекти, които се характеризират с директна комуникация между устната и носната кухина. Поради липсата на плътност между тези две кухини не се създава необходимото налягане в устната кухина, което да осигури на детето сукателен рефлекс. Ако дефектът засяга и мускулите на мекото небце, тогава процесът на преглъщане също е нарушен. В този случай новородено с цепнатина на устната се прехвърля на изкуствено хранене през сонда. Ако това е едностранен и плитък дефект на горната устна, тогава сукателният и гълтателният рефлекс са запазени.
Зъбни нарушения
Поради разцепването на горната челюст с цепнатина на устната се нарушава процесът на растеж на зъбите. Зъбните нередности могат да се характеризират с липсващи зъби, неправилни ъгли на растеж или наличие на допълнителни зъби. Зъбите на децата, родени с цепнатина, са податливи на кариес и бързо се развалят. Понякога, дори след пластика на дефекта, такива деца имат неправилна захапка, което впоследствие изисква намесата на ортодонт.
Нарушения на дъвченето
В по-късна възраст се наблюдават нарушения на дъвкателните процеси. Те се развиват в няколко случая - ако дефектът не е пластифициран, а също и ако е оформена неправилна захапка. Най-често нарушаването на процеса на дъвчене възниква поради неправилна оклузия и деформация на зъбите. Неправилното дъвчене също допринася за слабостта на мускулите на фаринкса и небцето, което се наблюдава при двустранна цепка на горната устна заедно с цепка на небцето.
Нарушения на говорната функция
Поради нарушение на целостта на горната челюст при деца, процесът на звукообразуване е нарушен. Това се проявява в развитието на ринолалия. С този дефект в звуковото произношение речта придобива подчертан назален тон, звуците стават неясни.
Други аномалии в развитието на лицево-челюстния апарат
Най-често цепната устна се комбинира с аномалия на развитието като цепнато небце. В този случай празнината прорязва не само устната, но и горното небце. Нарушенията на звуковото произношение, дишането и храненето в този случай са максимално изразени. Дефектът засяга не само костните структури, но и мускулната апоневроза ( сухожилни пластини). Слабостта и дисфункцията на мускулната система на устната кухина водят до сериозни проблеми в храненето на децата. Най-голямата опасност е нарушеното преглъщане. Също така, деца с множество аномалии на лицево-челюстния апарат изпитват дихателни нарушения. Повърхностното дишане води до развитие на кислороден дефицит, тъй като в тялото навлиза по-малко кислород. Всичко това води до физическо недоразвитие на децата. Веднага трябва да се отбележи, че такъв неблагоприятен изход се наблюдава в случаите, когато хирургическата корекция на дефекта не е извършена своевременно.
По същия начин цепната устна може да бъде свързана с аномалии на носа, лицето и развитието вътрешни органи. Цепната устна също се среща в структурата на синдрома на Патау. Това хромозомна болест, което се характеризира с наличието на допълнителна тринадесета хромозома. При този синдром се отбелязват множество аномалии в развитието на вътрешните органи, например дефекти на междупредсърдните прегради и кръвоносните съдове. В допълнение към дефектите на вътрешните органи, децата със синдром на Патау имат и множество външни аномалии. Например, стесняване на палпебралната фисура, деформация на ушите, както и несливане на горната устна ( цепната устна) и горното небе ( цепнато небце).
Хирургична корекция на дефекта
На каква възраст е по-добре да се оперира?
Най-благоприятното време за оперативно лечение на цепната устна се определя от хирурга. Вземат се предвид фактори като естеството на аномалията ( местоположението и тежестта на дефекта), теглото на детето и други характеристики на неговото развитие. Оптималното време, при липса на противопоказания, е периодът от 2-ри до 12-ти рожден ден и интервал между 6 и 8 месеца. Противопоказанията за операцията могат да включват незадоволително тегло на пациента, наличие на заболявания на сърдечно-съдовата система или проблеми с дишането и други вродени дефекти. Редица специалисти смятат, че операциите, извършени на възраст от 6 до 8 месеца, са по-подходящи. Операцията през първите седмици след раждането насърчава по-доброто развитие на горната устна и носа. Но пациентите на тази възраст реагират силно на загубата на кръв, която настъпва по време на операцията. Освен това при такива деца горната устна е малка по размер, което затруднява хирургическата намеса. Когато детето навърши 6-8 месеца, състоянието на детето позволява всички операции да се извършат напълно, докато рискът от усложнения е значително намален. Скоростта на развитие на костната тъкан в средната област на лицето се стабилизира, което представлява благоприятни условия за операция.Ако дефектът се изразява като двустранна цепнатина, операцията не е възможна в първите седмици от раждането и се отлага до навършване на шест месеца на детето. Ако са необходими повторни операции, те се извършват след няколко месеца.
Ако увреждането е дълбоко, възстановяването на меките тъкани се извършва в ранна възраст. Корекцията на костно-хрущялните структури се предписва за период от 4-6 години. Окончателната хирургична корекция на челюстта и носа се извършва най-добре след 16-годишна възраст, когато растежът на лицевите кости спира.
Дефектна техника на пластична хирургия
В медицинската практика има голям брой методи за коригиране на цепната устна. Един дефект може да бъде отстранен само с една техника или комбинация от няколко техники. Независимо от използвания тип пластична хирургия, целта на хирургическата интервенция е възстановяване на анатомичната цялост на устната и отстраняване на свързаните с нея деформации. Хирургичното лечение трябва да осигури благоприятни условия за растеж и развитие на всички структури на средната част на лицето през цялото детство на пациента.Подготовка за операция
Всяка операция се предшества от редица подготвителни процедури. Хирургът обяснява на родителите принципа на избраната техника, вида на използваната анестезия, възможни рисковеи усложнения. Преди операцията на пациента се предписват няколко прегледа и тестове, за да се идентифицира възможни противопоказания. В продължение на 2 седмици преди пластичната операция пациентите не трябва да приемат лекарства, които съдържат ацетилсалицилова киселина и различни антикоагуланти. В някои случаи хирургичното лечение включва някои допълнителни манипулации. Това могат да бъдат специални зъбни шини или отлети зъбни онлеи.
Брой операции и видове пластични операции при лечение на цепнатина на устната
Оптималният метод за пластична хирургия при разцепена устна и броят на необходимите операции се определят от хирурга. Лекарят взема предвид естеството на дефекта и общото състояние на пациента.
Взети под внимание фактори пластичен хирург, са:
- вид цепнатина - може да бъде пълна или частична;
- тип увреждане на устната - това означава едностранна или двустранна цепка;
- наличието на съпътстващи дефекти по лицето - наличието на цепнато небце или назални дефекти изисква сложна хирургична интервенция;
- възраст, тегло, характеристики на детето физическо развитие;
- възможността за влошаване на състоянието след операция.
Видовете пластични операции за цепнатина на устната са:
- хейлопластика– извършва се при цепнатина на устната;
- ринохейлопластика– се предписва, когато е необходима корекция не само на устните, но и корекция на мускулите на устната кухина и хрущялната тъкан на носа;
- ринохейлогнатопластика– използва се при тежки патологии на лицевия скелет с нарушение на структурата на алвеоларния процес ( кост, към която са прикрепени зъбите).
При тази пластична операция се елиминират деформациите на устните и носа и се възстановява анатомичната и функционална полезност на устната. В зависимост от тежестта на дефекта, корекцията може да се извърши по време на една или няколко операции последователни етапи. По време на хирургичното лечение лекарят извършва репозиция ( възстановяване на правилната позиция) тъкани и тяхното свързване. Всички методи, използвани от съвременните хирурзи за премахване на цепната устна, могат да бъдат разделени на три категории. Основната разлика е формата на разреза на устната.
Методите за извършване на разреза са
- Линеен метод.Положителната страна на този метод е едва забележимият следоперативен белег. Недостатъкът на такива операции е недостатъчното удължаване на устната, така че те не се извършват при наличие на големи цепнатини. Линейните разфасовки включват методите на Евдокимов, Лимберг и Милард.
- Метод на триъгълно ламбо.Тази група включва техники, разработени от Тенисън и Обухова. Техният принцип е да коригират дефекта с помощта на триъгълни клапи. Този метод ви позволява да получите необходимото удължаване на тъканите и да оформите симетрична форма на устните. Отрицателната страна на метода е образуването на напречен белег в гънката между устата и носа.
- Метод с четири клапи.Тази категория включва методите, предложени от Hagedorn и Le Masurier. Те се състоят в коригиране на дефекта с помощта на четириъгълно ламбо. Тези методи се използват за пластична хирургия на тежки цепнатини.
След хейлопластика по лицето на пациента остават постоперативни белези. Ако операцията е извършена професионално и след нея няма усложнения, белезите се появяват под формата на тънки нишки, които са почти невидими.
Остатъчни деформации в областта на устните или носа остават след първата хейлопластика при 70-80% от оперираните. С напредване на възрастта следоперативните дефекти могат да станат по-изразени. В такива случаи се извършва реконструктивна хейлопластика за коригиране на козметични дефекти.
Ринохейлопластика
Този вид пластична хирургия включва едновременна корекция на горната устна и носната преграда. Такива операции могат да се извършват както самостоятелно, така и като част от комплексно хирургично лечение. Има първична и вторична ринохейлопластика. Целта на първичната ринохейлопластика е да коригира неправилното положение на носната хрущялна тъкан и да възстанови анатомичната цялост на устната.
Вторичната ринохейлопластика се извършва в случаите, когато след първата операция веднага или след време се развиват различни деформации.
Показания за вторична ринохелопластика са:
- скъсяване на колумелата ( част от преградата пред носа);
- сплескване на върха на носа;
- деформация на крилата на носа.
Ринохейлогнатопластика
Този видпластичната хирургия е сложна операция, по време на която се решават редица проблеми.
Целите на ринохейлогнатопластиката са:
- елиминиране на деформация на предната челюст;
- подобряване на формата на горната устна;
- корекция на дефекти в носа.
Тази операция може да се извърши заедно с хейлопластиката или след нея. Ринохейлогнатопластиката се препоръчва на пациенти в случаите, когато цепната устна е съчетана с цепнато небце. По време на хирургическата интервенция от двете страни на празнината се отлепват клапи на лигавицата, които се използват за коригиране на носния отвор в областта на разцепването на алвеоларния процес. За възстановяване на целостта на челюстта се използва присадка на периоста, отстранена от предната повърхност на долната част на крака. Раната се зашива с движещи се фрагменти, изрязани от горната устна.
След ринохейлогнатопластика е показано ортодонтско лечение след 3 месеца.
Под каква упойка се извършва операцията?
Операцията за коригиране на цепнатината на устната може да се извърши под местна или обща анестезия.Местна анестезия
Локална анестезия се използва в случаите, когато се оперират пациенти с непълни и плитки цепнатини. Анестезията се извършва по метода на инфилтрационна анестезия ( скреж) чрез въвеждане на разтвор на новокаин или тримекаин.
Обща анестезия
При локална анестезияДетето най-често се държи неспокойно, което затруднява операцията. Следователно, при двустранни цепнатини и други сложни видове дефекти, операцията се извършва под обща анестезия. При този вид анестезия може да се използва и замразяване на тъкан с новокаин, особено ако се оперират новородени. Инфилтрацията увеличава обема на тъканите, което улеснява дисекцията им.
Етапите на обща анестезия са:
- премедикация;
- индукция ( въвеждане в анестезия);
- прилагане на основната упойка;
- интубация ( вентилация);
- възстановяване от анестезия.
Въвеждането в анестезия се извършва чрез инхалационен метод. Чрез специална маска детето диша газ, който се състои от кислород и упойка. Ако пациентът е по-възрастен, индукцията може да се извърши интравенозно. След като детето заспи, във вената се поставя катетър ( при интравенозна индукция се прилага незабавно), през който се прилага анестетичното лекарство. Изборът на упойка се извършва от анестезиолога в съответствие с възрастта на детето.
Интубацията се извършва с помощта на тръба, която се вкарва в дихателните пътища и се свързва със специално устройство. Интубацията гарантира, че пациентът може да диша нормално по време на операцията.
По време на операцията анестезиологът контролира подаването на лекарството, за да осигури състоянието на анестезия. С помощта на медицинско оборудване лекарят следи благосъстоянието на детето, проверява кръвното налягане, дишането и сърдечната дейност.
В края на операцията анестезиологът спира подаването на лекарството и гарантира, че пациентът възстановява спонтанното дишане. След това тръбата се отстранява от дихателните пътища.
Детето остава в интензивното отделение 2-3 часа след операцията, където се наблюдава от лекар.
Продължителност на рехабилитацията след операция
Продължителността на рехабилитацията зависи от характеристиките на детето, естеството на извършената операция и как тялото на детето реагира на анестезията. Има няколко етапа в процеса на възстановяване на пациента след операцията.Етапите на рехабилитация са:
- стационарен;
- извънболнична;
- възстановителен.
Целта на този етап от рехабилитацията е да се осигурят условия за правилно заздравяване на следоперативната рана и да се предотвратят усложнения. Ако операцията е извършена под местна анестезия, можете да започнете да се храните след няколко часа. След обща анестезияВремето на първото хранене се определя от лекаря.
За да избегнете мацерация на кожата ( подуване), шевовете на устната не се покриват с бинтове. Необходимо е ежедневно да се третират шевовете с антисептик. Лекарствената терапия по време на стационарната рехабилитация се основава на комплекс от лекарства и има няколко цели.
Целите на лекарствената терапия са:
- анестезия;
- детоксикация;
- предотвратяване на бактериални инфекции;
- корекция на нарушения на водно-солевия метаболизъм;
- стимулиране на регенерацията на тъканите;
- подкрепа на имунните функции.
За да се подобри ефектът от операцията, в някои случаи на детето се предписва да носи специална прическа. Устройството представлява поддържаща превръзка, която преминава през горната устна, закрепвайки я в областта на бузите. Такова облекло помага да се предотврати разтягането на устната и поддържа целостта на следоперативните конци. Продължителността на употреба на устройството се определя от лекаря. За да се предпази детето от увреждане на шевовете с ръцете си, движенията на ръцете се ограничават с помощта на шина или друго устройство.
Поликлинична рехабилитация
Този етап на рехабилитация започва от момента на изписване на детето от болницата. Датата на изписване се определя от лекаря, който оценява общото състояние на пациента. Поликлиничната рехабилитация включва системни посещения в лечебно заведение и прилагане на мерки, насочени към премахване на остатъчни ефектислед операция.
Възстановителна рехабилитация
Целта на този етап е възстановяване на всички функции на тялото и връщане на пациента към нормален начин на живот. Ако операцията е извършена късно, детето може да се нуждае от помощта на лекари като УНГ ( отоларинголог), ортодонт, логопед, зъболекар. Наблюдението от тези специалисти е необходимо, за да се предотвратят неправилна оклузия, дефекти във формирането на зъбите и проблеми с говора.
Този период продължава най-малко една година. Само след 12 месеца лекарят може да направи заключение колко успешна е била операцията и дали всички функции са възстановени напълно. При наличие на естетични или функционални проблеми се планират следните етапи на оперативно лечение.
Усложнения
Едно от усложненията при хирургичното лечение на цепната устна е дехисценцията на краищата на раната. Това може да се случи поради грешки, допуснати по време на интервенцията, развитието на възпалителен процес в раната или нараняване, получено от пациента след операцията. Плитките белези в областта на преддверието на устата се считат за следоперативно усложнение. С течение на времето, оказвайки натиск върху алвеоларния процес, белезите причиняват деформация на горната челюст. Освен това такъв дефект не позволява последващо лечение при ортодонт.
Други усложнения след операцията са:
- деформация на лицето;
- стесняване на отвора на носа;
- деформация на крилата на носа;
- нарушение на речта.
За да получи обезщетение за инвалидност, детето трябва да премине преглед. За целта родителят трябва да се свърже с органите за социална сигурност. Детето се отписва от регистъра на инвалидността само след края на рехабилитационния период. Методите за рехабилитация трябва да бъдат насочени не само към пластична хирургия на дефекта, но и към корекция на съпътстващи нарушения. Това са преди всичко респираторни и храносмилателни разстройства. Освен това, за да се лиши дете от група с увреждания, то не трябва да има говорни дефекти. Ако цепната устна доведе до тежки, непоправими щети, тогава групата остава за цял живот.
Пластични резултати
След пластична операция на цепната устна остава едва забележим белег в областта на назолабиалния триъгълник. Този белег може лесно да бъде коригиран в бъдеще с помощта на лазер. Положението и дължината на следоперативния белег зависи от използвания метод на операция. Струва си да се отбележи, че добре снабдените тъкани на лицето заздравяват много бързо. Колкото по-рано се предприеме лечение, толкова по-малко забележим става белегът. Това се дължи на факта, че в детството хрущялната и костната тъкан все още не са формирани. В резултат на това пластичната хирургия на дефекта протича по-лесно и с по-малко усложнения. 
Как да храним новородено с цепнатина на устната?
Как трябва да се хранят новородените с цепнатина на устната зависи от вида на дефекта. Така че, ако има само малка едностранна цепнатина на горната устна без други свързани аномалии, тогава кърменето е възможно. В този случай обаче ще бъде малко по-различно от обикновеното кърмене. Първо, детето трябва да бъде поставено не хоризонтално, а леко във вертикално положение или полуседнало. Второ, храненето трябва да се извършва на малки порции. Дълбоките, сквозни дефекти на горната устна изискват използването на специални зърна, които се различават по форма от обикновените. Това се дължи на факта, че такива големи цепнатини са придружени от слабост и дисфункция на мускулите на лицево-челюстния апарат. В резултат на това бебето трудно суче. Най-често срещаните са зърната от NUK и Avent. Тези зърна се поставят на бутилката ( същата или друга фирма), където първо се изцежда кърмата. Препоръчва се залъгалката да се придвижи максимално до корена на езика. Ако процесът на сукане е труден, препоръчително е да направите дупката в зърното по-голяма. Това може да се направи от самата майка с обикновена ножица.
Ако цепнатината на горната устна засяга и небцето, тогава се използват специални приставки. Тези приставки изглеждат като вложки, които се поставят в устата на детето, като по този начин покриват дефекта. При масивни проходни цепнатини, когато дефектът е твърде голям и сукателният и гълтателният рефлекс са нарушени, се преминава към хранене със сонда.
Много е важно да поддържате кърменето и да не преминавате към изкуствена формула, освен ако, разбира се, детето няма съпътстващи патологииметаболизъм ( например лактазна недостатъчност). Това е необходимо, тъй като децата, родени с цепнатина на устната, са податливи на чести настинки. Майчиното мляко съдържа всички необходими веществаза укрепване на имунната система.
Защо децата се раждат с цепнатина на устната?
Има няколко мнения за това защо децата се раждат с цепнатина на устната. Днес най-изследваната предпоставка за тази патология е наследствеността. Наследственост
Многобройни проучвания сред близки роднини показват, че рискът от развитие на цепнатина на устната е най-висок при тези деца, чието семейство вече има аномалии на лицево-челюстния апарат. Това се дължи на феномена на генетична мутация в гена TBX-22. В резултат на тази мутация от 8 до 12 седмици от вътрематочното развитие не се случва сливане на алвеоларните процеси.
Според същите проучвания вероятността детето да развие цепнатина на устната достига 4-5 процента, ако един от родителите страда от подобна патология. Рискът се удвоява, ако и двамата родители имат цепнатина на устната.
Фактори външна среда
В същото време някои деца с цепнатина на устната нямат роднини с подобна аномалия. Това показва участието на външни фактори в развитието на цепната устна. Днес е общоприет факт, че лоши навицимайките играят решаваща роля в развитието на тази аномалия. Доказано е, че пушачките имат 6-7 пъти по-висок риск от раждане на дете с цепната устна, отколкото непушачките. Ако една жена злоупотребява с алкохол по време на бременност, рискът за детето ще бъде повече от 10 процента.
Външни фактори като инфекции, претърпени по време на бременност или употреба на лекарства. Най-големите тератогенни ефекти върху плода са вирусите на херпес, морбили, Coxsackie и цитомегаловирус. Ако бременна жена получи една от тези инфекции през първия триместър на бременността, плодът е изложен на риск от развитие на цепнатина на устната ( дори ако майката не пуши и не злоупотребява с алкохол) се увеличава няколко пъти.
Друг фактор, който повишава риска от развитие на цепнатина на устната, е приемането на лекарства. Антидепресантите имат най-висок риск ( флуоксетин), антиконвулсанти (фенитоин), цитостатични лекарства ( метотрексат). Дори ако майката е приемала тези лекарства преди бременността, те все още могат да имат отрицателен ефект върху плода. Това се дължи на продължителното елиминиране от тялото лекарства, както и техния тератогенен ефект върху телесните клетки.
Трябва да се отбележи, че максималният риск от развитие на цепка на устната се наблюдава при едновременно влияние на няколко причини.
Унаследява ли се цепката на устната?
Според съвременни теорииза причините за развитието на цепнатина на устната, този дефект се предава по наследство. Въпреки това, начинът на наследяване на това заболяване в момента не е известен. Възможно е да се касае за автозомно-доминантен тип унаследяване, при който аномалията се предава от поколение на поколение. Известно е, че рискът от наследяване на цепка на устната се увеличава, ако и двамата родители страдат от дефекти на лицево-челюстния апарат. Ако двойката вече е имала бебето се раждас подобна патология рискът от нейното развитие за следващо дете е от 8 до 10 процента. Ако родителите са страдали от тази аномалия, тогава вероятността се увеличава до 50 процента. Въпреки това, няма 100% риск от наследяване на цепната устна. Учените са установили, че заболяването се появява в резултат на сложно взаимодействие на генетична предразположеност и условия на околната среда. Следователно рискът от раждане на дете с тази аномалия, въпреки наследствено предразположение, може да се сведе до нула, ако вземем предвид всички фактори, които провокират образуването на дефект. Необходимо е да се подложат на прегледи за наличие хронични инфекции, вземете необходимите микроелементи ( например фолиева киселина) дори докато планирате бременност, а също така избягвайте да пушите и пиете алкохол, докато очаквате дете.
Как изглежда цепната устна след операция?
Операцията, извършена при цепнатина на устната, възстановява тъканния дефект, независимо от използвания вид пластична хирургия. След провеждането му се възстановява анатомичната цялост на устната и се елиминират съпътстващите деформации. По време на операцията хирургът възстановява правилното положение на тъканите и ги свързва. След това в областта на назолабиалния триъгълник остава едва забележим следоперативен белег. Местоположението на белега зависи от вида на извършената операция. Така че, ако пластичната хирургия е извършена по линеен начин, тогава в областта на устните остава едва забележим белег. Ако е използван методът на триъгълното ламбо, тогава на гънката между устата и носа се намира напречен белег. Броят на белезите съответства на броя на цепнатините. Ако е имало двустранна цепнатина, тогава от двете страни на средната линия остава белег.
При дълбоки дефекти, когато дисекцията на устната достигне крилата на носа, се извършва и пластика на носа. В този случай от двете страни на празнината се отлепват клапи от лигавична тъкан, които се използват за пластична хирургия на носния отвор в областта на разцепването на алвеоларния процес. Степента на белега след това зависи от професионализма на хирурга и качеството на рехабилитационния период. Като правило, ако няма усложнения, белезите изглеждат като тънки нишки, които са почти невидими.
Трябва да се отбележи, че днес, благодарение на съвременните технологии, е възможно да се премахнат белези ( или да ги направи по-малко забележими) всякакви обеми.
Вижда ли се цепнатина на устната на ултразвук?
Цепната устна може да се диагностицира с помощта на ултразвуково изследваневече от 16-та седмица на бременността. Някои експерти твърдят, че хейлошизата се вижда на ултразвук много по-рано, а именно от 14-та седмица. Въпреки това, най-често тази аномалия се открива в периода от 4 до 5 месеца от вътрематочното развитие. Важно е да се отбележи, че първият планиран ултразвуково изследванепо време на бременност се извършва малко по-рано ( от 12 до 14 седмици). Поради това е невъзможно да се види образуваният дефект през този период. Въпреки това, дори впоследствие, ултразвуковата диагноза не е 100% правилна. Това се обяснява с голям процент грешки, тъй като изображенията на екрана се интерпретират по различен начин от различни специалисти. Доказателство за това е фактът, че само 5 до 10 процента от аномалиите се откриват по време на вътреутробното развитие. Най-често родителите научават за този дефект след раждането.
Кога е необходима операция за цепнатина на устната?
Времето за оперативно лечение на цепната устна се определя от лекуващия лекар. Смята се, че оптималното време за операция е първата година от живота на детето, а именно периодът между 6 и 8 месеца. Разбира се, степента и степента на дефекта и естеството на аномалията се вземат предвид ( местоположение), теглото на детето и други характеристики на неговото развитие, както и наличието на свързани усложнения. Противопоказания за операция през първата година от живота са:
- недоносеност на детето и ниското му тегло;
- заболявания на сърдечно-съдовата система;
- проблеми с дишането;
- свързани вродени дефекти.
Случва се цепната устна да изисква многоетапна хирургическа намеса. Това се случва, когато е съчетано с цепнато небце и други лицеви дефекти. В този случай времето на хирургическата интервенция се удължава. Като се има предвид това, трябва да знаете, че коригирането на дефекта е най-добре да завърши до тригодишна възраст, т.е. преди да се развие речта.
Ако дефектът засяга костните и хрущялните структури на лицето, тогава се предписва операция за период от 4-6 години. Окончателната хирургична корекция на челюстта и носа се извършва най-добре след 16-годишна възраст, когато растежът на лицевите кости спира.
9.4.1. Вродена цепка на устната
Клинична картина. Анатомични и функционални нарушения.В зависимост от степента на анатомичните промени се разграничават три форми на цепнатина на горната устна: скрита, непълна и пълна. При скрита цепнатина на горната устна се наблюдава разцепване на мускулния слой при запазване на непрекъснатостта на кожата и лигавицата; с непълна цепка - разцепване на всички слоеве на устната в долните й части, а в горните части има правилно развита област или тънък кожен мост, свързващ двете части на устната една с друга, дъното на долния носов ход се формира нормално; с пълна цепнатина, всички тъкани по цялата дължина на устната от червената граница, включително дъното на носната кухина, не растат заедно. Независимо от тежестта на цепнатината, горната устна винаги е скъсена. Тъканите се изтеглят до върха на цепнатината, правилното анатомично съотношение на частите на устната се нарушава, червената граница се разтяга по ръбовете на цепнатината.
При пълна цепнатина на горната устна във всички случаи има неправилна форма на крилото на носа, разположена отстрани на цепнатината. Крилото е сплескано, опънато, върхът на носа е асиметричен, хрущялната част на носната преграда е извита. Подобна деформация на носа се среща и при непълна цепка на устната, което се обяснява с анатомичната и функционална непълноценност на тъканния слой на горната част на устната и нарушение на миодинамичния баланс на мускулния комплекс на цепната устна.
С цепнатина на горната устна, от първите дни на живота, сукателната функция на детето е нарушена поради течове в устната кухина. При скрита и непълна цепнатина на горната устна детето може да поеме гърдата на майката, притискайки гръдната тъкан към алвеоларния процес на горната челюст и небцето, компенсирайки непълноценността на мускулите на устните чрез активно включване на езика в акт на сукане. При други форми на цепнатина е възможно само изкуствено хранене на детето. Най-тежки нарушения на сукателната функция се наблюдават при деца с вродена пълна цепка на устната и небцето.
Класификация. Клиниката на катедрата по детска лицево-челюстна хирургия и хирургична стоматология на Московския държавен медицински университет използва следната клинична и анатомична класификация [Kolesov A.A., Kasparova N.N., 1975].
1. Вродена скрита цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна).
2. Вродена непълна цепка на устната:
а) без деформация на кожно-хрущялната част на носа (едностранна или двустранна);
б) с деформация на кожно-хрущялната част на носа (едностранна или двустранна).
3. Вродена пълна цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна), при която винаги има деформация на кожно-хрущялната част на носа.
В клиничната практика сме срещали различни комбинации от малформации на горната устна и/или небцето (Фигура 9.2).
Сред всички варианти на цепнатина на устната и/или небцето, най-често срещаната през последните години е вродената пълна цепнатина на устната (фиг. 9.5), която също се комбинира с цепнатина на небцето. Според редица автори такива цепки представляват 76% от всички варианти на цепнатина на устната и/или небцето. Авторите обясняват това с промените в генофонда и токсичното влияние на множество външни и вътрешни фактори на околната среда върху ембриогенезата.
Схема 9.2. Варианти на вродени цепки на горната устна и небцето
А 
- вродена цепнатина на горната устна и/или небцето вдясно (първично и вторично небце); б - вродена цепнатина на горната устна и/или небцето вляво (първично и вторично небце); в - вродена цепка на небцето и алвеоларен процес (първично и вторично небце); d - вродена цепка на устната (първично небце); d - вродена цепка на небцето (вторично небце).
Ориз. 9.5.Вродена пълна едностранна цепка на устната.