Generalized myasthenia gravis: mga sanhi ng pagtaas ng pagkapagod ng kalamnan. Mga kontraindikadong gamot para sa myasthenia gravis Myasthenia gravis listahan ng mga ipinagbabawal na gamot

Ang mga pagbabago sa myasthenia gravis ay nakasalalay sa mga antibodies sa acetylcholine receptors. Binabawasan nila ang dami ng acetylcholinesterase sa synapse.

Ano ang myasthenia gravis

Paano nangyayari ang neuromuscular pathology?

Ang mga junction sa pagitan ng mga kalamnan at nerbiyos ay tinatawag na synapses. Ang mga nerve ending sa dulo ng synapse ay nilagyan ng mga vesicle na naglalaman ng neurotransmitter acetylcholine.
Sa kabilang banda, may mga receptor para sa tagapamagitan sa mga kalamnan.
Kapag ang isang kalamnan ay inutusang magkontrata, ang isang salpok ay naglalakbay kasama ang nerbiyos. Ang acetylcholine ay pinakawalan, ang salpok ay kumokonekta sa nais na receptor.
Ang myasthenia gravis ay nangyayari kapag ang paghahatid ng mga nerve impulses ay naharang. Hindi ito minana, ngunit tumindi pagkatapos ng pisikal na aktibidad.
Sa panahon ng sakit, ang bilang ng mga nicotinic acetylcholine receptors sa mga end plate ng kalamnan ay 30% lamang.

Mga anyo ng myasthenia

Sa neurolohiya, ang sakit ay binigyan ng sarili nitong code ayon sa ICD 10. Ang mga anyo ng myasthenia gravis ay nahahati sa dalawang grupo: lokal at pangkalahatan. Ang huling uri ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagpili ng apektadong lugar sa panahon ng pathogenesis: ang ilang mga kalamnan ay mas madalas na apektado kaysa sa iba. Hal:

Mayroong isang karaniwang patolohiya sa mga kalamnan ng mata na nagpapataas ng itaas na takipmata.
Sa braso, ang kalamnan ng triceps brachii ay higit na naghihirap kaysa sa iba.
Ang isang hiwalay na anyo ay myasthenia ng pagkabata, ang mga sintomas na lumilitaw sa kapanganakan.

Myasthenia - anyo ng mata

Ang asthenic ophthalmoplegia ay nauugnay sa mga karamdaman tulad ng lagophthalmos, ptosis, kapansanan sa paggalaw ng mata, at diplopia. Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng ocular myasthenia, kung saan ang mga hibla ng kalamnan, pag-angat sa itaas na talukap ng mata, ang pabilog na kalamnan ng mga talukap ng mata at ang mga extraocular na kalamnan. Ang mga palatandaan ng kahinaan ng mga kalamnan ng mata ay pathological na pagkapagod, na maaaring tumaas sa:

Tandaan!

Hindi ka na aabalahin ng fungus! Sinabi ni Elena Malysheva nang detalyado.

Elena Malysheva - Paano mawalan ng timbang nang walang ginagawa!

pisikal na Aktibidad;
pagsabog ng mga emosyon, pagkabigo;
stress;
pagkatapos ng kurso ng mga anticholinesterase na gamot.

Myasthenia - pangkalahatang anyo

Ang isang karaniwang anyo ng myasthenia ay pangkalahatan, kung saan ang lahat ng mga kalamnan ay apektado. Una, ang gawain ng mga kalamnan ng oculomotor ay nagambala, pagkatapos ay ang mga fibers ng kalamnan ng leeg at mga ekspresyon ng mukha. Pinipigilan ng generalized myasthenia gravis ang pasyente na hawakan ang kanyang ulo; ginagawa niya ito nang napakahirap. Lumilitaw ang isang nakahalang na ngiti sa mukha, at lumilitaw ang malalim na mga kulubot sa noo. Tumaas na paglalaway at pagkapagod ng mga kalamnan ng mga braso at binti. Ang pasyente ay hindi mapangalagaan ang kanyang sarili at hindi maganda ang paglalakad.

Bulbar myasthenia

Paglabag sa mga proseso ng pagnguya, paglunok, pagbabago sa pagsasalita, pagkapagod ng boses - mga palatandaan na nagpapakilala sa bulbar form ng myasthenia gravis (asthenic bulbar palsy, pseudobulbar syndrome). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng dysarthria (may kapansanan sa pagsasalita), dysphonia (nasality, hoarseness) at dysphagia (impaired swallowing), ibig sabihin, mga sintomas na nauugnay sa mga kalamnan ng malambot na palad at larynx, facial muscles, at oculomotor muscles. Panlabas na mga pagpapakita: kabataan na hitsura ng mukha, isang "ungol" na ngiti, pagkahilo ng mga ekspresyon ng mukha.

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay kabilang sa kategorya ng mga bihirang anyo ng myasthenia gravis. Ang Lambert-Eaton syndrome ay isang sakit kung saan ang proseso ng neuromuscular transmission ay nagambala. Ang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagkapagod ng kalamnan, pag-atake ng kahinaan, ophthalmoplegia (paralisis ng mga kalamnan ng mata), myalgia, at mga autonomic disorder. Ang Myasthenic syndrome ay maaaring mangyari kapag kanser sa maliit na selula baga, malignant na mga bukol, mga sakit sa autoimmune. Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay nahihirapang bumangon mula sa isang nakahiga o nakaupo na posisyon.

Mga sanhi ng myasthenia gravis

Ang myasthenia gravis ay maaaring isang congenital o nakuha na sakit. Ang congenital ay nangyayari bilang resulta ng mga pagbabago sa COLQ gene (mutation sa mga gene ng mga protina na responsable para sa pag-urong ng kalamnan). Habang tumatanda ang mga babae, mas madalas silang dumaranas ng sakit na ito kaysa sa mga lalaki. Sa isang proseso ng autoimmune na nakadirekta laban sa mga acetylcholine receptor, ang immune system ng tao ay gumagawa ng mga antibodies sa tissue ng kalamnan. Ang mga sanhi ng nakuha na myasthenia ay inilarawan sa ibaba:

tumor ng thymus gland (thymoma, thymus);
iba't ibang mga proseso ng autoimmune;
malubhang nakababahalang sitwasyon;
mga sakit na viral.

Mga sintomas ng myasthenia gravis

Upang matuto nang higit pa tungkol sa sakit, upang maunawaan kung ano ang myasthenia gravis, at upang makilala ang sanhi, makakatulong ang isang konsultasyon sa isang neurologist na mapagkakatiwalaang matukoy ang mga palatandaan ng myasthenia gravis. Ang mga sintomas na tulad ng myasthenia ay may dalawang uri: ang mga tao ay nagreklamo ng kahinaan sa iba't ibang grupo ng kalamnan at dysfunction sistema ng nerbiyos. Ang mga sumusunod na problema ay mga palatandaan ng sakit:

na may paulit-ulit na paggalaw - pagkapagod;
diplopia na nauugnay sa kahinaan ng mga kalamnan ng mata;
ptosis ng takipmata;
bumababa ang kalinawan ng paningin;
kahirapan sa paglunok;
dysarthria, hindi malinaw na pagbigkas;
ang paghinga ay may kapansanan;
nadagdagan ang rate ng puso;
mga problema sa dumi, pagtatae, paninigas ng dumi.

Diagnosis ng myasthenia gravis

Bago gumawa ng diagnosis, ang iba pang mga sakit na maaaring kasama ng patolohiya ay hindi kasama. Ang pinaka-maaasahang paraan ng diagnostic ay ang proserine test. Paano ito nangyayari? Ang pasyente ay tinuturok nang subcutaneously kasama ng gamot na proserin. Ito ay panandaliang mapabuti ang neuromuscular transmission function. Kasama rin sa diagnosis ng myasthenia gravis ang iba pang mga paraan upang matukoy ang sakit:

pagsusuri ng dugo para sa mga antibodies;
pakikipanayam sa pasyente, pagsusuri sa klinika;
pagsubok ng pagbabawas (needle electromyography);
computed tomography ng thymus gland.

Pagsusulit sa pagbabawas

Ang isa sa mga opsyon para sa pag-aaral ng proseso ng neuromuscular transmission ay ang decrement test para sa myasthenia gravis, kung saan sinusuri ang limang grupo ng kalamnan. Ang bawat isa sa kanila ay napapailalim sa isang proseso ng ritmikong pagpapasigla, iyon ay, ang mga fibers ng kalamnan ay gumagawa ng mga contraction na dulot ng artipisyal. Sa prosesong ito, ang mga tagapagpahiwatig ng mga tugon ng kalamnan sa panahon ng pagpapasigla ay naitala. Ang terminong "decrement" ay tumutukoy sa isang pagbawas sa dalas ng mga tugon ng kalamnan bilang tugon sa pagpapasigla, na katangian ng myasthenia gravis. Ang pagkakaroon ng pagbabawas ay nagpapahiwatig ng isang neuromuscular pathology.

Pagsusulit sa proserine

Ang isang gamot na kapansin-pansing nagpapabuti sa paggana ng neuromuscular synapses ay prozerin. Kapag ang pagkakaroon ng patolohiya ay tinanong, ang isang proserine test ay ginagamit para sa myasthenia gravis. Ang pagsusulit ay binubuo ng mga sumusunod na hakbang:

Ang isang pagsubok sa pagbabawas ay isinasagawa.
Ang prozerin ay ibinibigay sa subcutaneously o intramuscularly gamit ang isang syringe.
Laban sa background ng pagkilos ng proserin, ang pagsubok ng pagbabawas ay paulit-ulit.
Kung mayroong isang makabuluhang pagpapabuti sa mga resulta ng pagsubok ng pagbabawas, kung gayon ang pagsugpo sa paghahatid ay makatwiran.

Myasthenia gravis - paggamot at pagbabala

Ang progresibong panghihina ng mga striated na kalamnan ay dapat tratuhin ng mga gamot. Sa ilang mga kaso, walang maitutulong sa pag-opera. Paggamot ng myasthenia gravis na may sapat na therapy maaaring baguhin ang isang exacerbation ng sakit sa pagpapatawad. Ang neuromuscular pathology sa pangkalahatan ay may kanais-nais na pagbabala, na maaaring lumala kung ang mga gamot ay kinuha nang hindi tama. Gayunpaman, hindi ito nalalapat sa myasthenic crises, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng acute respiratory failure. Ang pagbabala sa kasong ito ay hindi nakapagpapatibay.

Mga gamot para sa myasthenia gravis

Ang mga gamot, dosis, at tagal ng therapy ay dapat piliin ng dumadating na manggagamot, dahil para sa iba't ibang anyo ng sakit at ang kalubhaan ng kondisyon, ang kanilang reseta ay inireseta. Sa panahon ng paglala ng sakit, ang isang pamamaraan ng plasmapheresis ay inireseta (500 ml bawat ibang araw na may kapalit na albumin at plasma) at ang immunoglobulin ay pinangangasiwaan ng intravenously. Kasama sa mga karaniwang gamot para sa myasthenia gravis ang pagbabalik sa depekto sa paghahatid ng salpok mula sa mga ugat patungo sa mga kalamnan:

mga gamot na anticholinesterase (kalimin);
potasa asing-gamot;
glucocorticoid therapy (prednisolone);
cytostatic therapy (azathioprine, cyclosporine);
mycophenolate mofetil (CellCept).

Thymectomy para sa myasthenia gravis

Ang isang koneksyon sa pagitan ng patolohiya ng kalamnan at isang disorder ng thymus gland ay matagal nang natuklasan. Sa ngayon, ang thymectomy (opera para alisin ang thymus gland) ay itinuturing na isang karaniwang operasyon. Sa 75% ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagpapabuti pagkatapos ng operasyon. Para sa kumpletong pagtanggal Para sa thymus gland, ginagamit ang transsternal surgical access (na may dissection ng sternum). Ang transcervical access (catheter) ay hindi gaanong ginagamit.

Myasthenia gravis - paggamot sa mga katutubong remedyo

Ang opisyal na gamot ay tiyak na nagbabawal sa paggamot sa sakit sa pamamagitan ng mga tradisyunal na gamot. Hindi nila maaaring gamutin ang patolohiya, ngunit maaari nilang maibsan ang kurso ng sakit. Mas matalinong gumamit ng mga tradisyunal na gamot kasama ng mga gamot na inireseta ng doktor. Kailangan mong malaman kung ang lunas ay magagamit sa iyong medikal na kasaysayan. Ang myasthenia gravis ay ginagamot sa mga katutubong remedyo gamit ang mga produkto tulad ng oats, sibuyas at bawang, at mga pinatuyong prutas.

Diyeta para sa myasthenia gravis

Ang mga pasyente na may sakit ay kailangang ayusin ang kanilang diyeta alinsunod sa yugto ng sakit. Ang mga proteksiyon na function ng katawan ay humihina, kaya ang nutrisyon para sa myasthenia gravis ay may mahalagang papel sa pagbawi. Mahalagang kumain ng inihurnong patatas, pasas, saging at pinatuyong mga aprikot. Hindi masakit na makahanap ng mga mapagkukunan ng mga microelement tulad ng phosphorus at calcium. Ang paggamit ng kaltsyum ay dapat na pinagsama sa posporus, tinitiyak nito ang mas mahusay na pagsipsip ng mga sangkap. Mahalagang uminom ng potassium supplements at bitamina.

Myasthenia sa mga bata

Mahirap gamutin ang myasthenia gravis sa mga bata dahil hindi nila mapagkakatiwalaang ilarawan ang kanilang mga sintomas. Nagsisimula ang lahat sa mga karamdaman ng oculomotor, nginunguyang, at mga kalamnan sa mukha. Ang pathological fatigue ay nangyayari sa mga fibers ng kalamnan ng pelvis, braso, at leeg. Ano ang hitsura ng mukha ng batang may sakit? Walang emosyon, ang kawalan ng buhay ay nakikita, ang tingin ay nananatiling hindi gumagalaw, ang itaas na talukap ng mata ay nakalaylay. Ang pagkapagod at panghihina ng kalamnan ay mas malinaw sa gabi.

Ang mga aktibidad na ipinagbabawal sa kaso ng patolohiya ay kinabibilangan ng labis na paglahok sa palakasan, mabigat na pisikal na aktibidad, mahabang pamamalagi sa ilalim ng direktang sikat ng araw (insolation). Bilang karagdagan sa paglilimita sa mga pag-andar ng motor, may mga gamot na kontraindikado para sa myasthenia gravis:

magnesiyo (magnesia, asparkam);
D-penicillamine;
neuroleptics;
curare-tulad ng kalamnan relaxant;
diuretics, maliban sa veroshpiron;
fluorinated corticosteroids;
quinine derivatives;
antibiotics.

Video: Myasthenia gravis

Ang impormasyong ipinakita sa artikulo ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang mga materyales sa artikulo ay hindi hinihikayat ang paggamot sa sarili. Ang isang kwalipikadong doktor lamang ang maaaring gumawa ng diagnosis at gumawa ng mga rekomendasyon para sa paggamot batay sa mga indibidwal na katangian ng isang partikular na pasyente.

Myasthenia gravis

1. Presynaptic terminal

emerg/325 emerg/325 (emergency), med/3260 med/3260 (pagbubuntis), oph/263 oph/263 (mata)

Myasthenia (lat. myasthenia gravis; Matandang Griyego μῦς - "kalamnan" at ἀσθένεια - "kawalan ng lakas, kahinaan") ay isang autoimmune neuromuscular na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagkapagod ng striated na kalamnan.

Ang Myasthenia gravis (asthenic bulbar palsy, asthenic ophthalmoplegia, false bulbar palsy, Erb-Goldflam disease) ay isang klasikong sakit na autoimmune ng tao. Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ng myasthenia gravis ay ang sindrom ng pathological na pagkapagod ng kalamnan (nadagdagan na mga pagpapakita ng myasthenia pagkatapos ng pisikal na aktibidad at ang kanilang pagbawas pagkatapos ng pahinga).

Kwento

Ang sakit ay unang inilarawan ni Thomas Willis noong 1672. Ang mga antibodies para sa myasthenia gravis ay unang ibinukod ni Strauss noong 1960. Ang autoimmune na pinagmulan ng sakit ay sa wakas ay napatunayan nina Patrick at Lindstrom sa isang eksperimento sa mga kuneho na nabakunahan ng Torpedo californica AChR, na bumuo ng mga palatandaan ng myasthenia gravis.

Epidemiology

Karaniwang nagsisimula ang sakit sa pagitan ng edad na 20 at 40; Ang mga babae ay mas malamang na magkasakit. Kamakailan, ang saklaw ng myasthenia gravis ay tumataas; ngayon ang pagkalat ay humigit-kumulang 5-10 katao bawat populasyon.

Etiology

Ang myasthenia gravis ay maaaring maging congenital o nakuha. Ang sanhi ng congenital myasthenia gravis ay mga mutasyon sa mga gene ng iba't ibang protina na responsable para sa pagbuo at paggana ng neuromuscular synapses. Sa mga synapses (lalo na sa mga dulong plato ng neuromuscular junctions), ang acetylcholinesterase ay naroroon bilang isang tetramer ng T isoform na nakakabit sa isang tulad-collagen na protina, na naka-encode ng isang hiwalay na COLQ gene. Ang mutation ng gene na ito ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng hereditary myasthenia gravis. Ang isa pang karaniwang sanhi ng myasthenia gravis ay iba't ibang mutasyon sa mga subunit ng nicotinic acetylcholine receptor.

Minsan, mas madalas sa mga kabataan, ang isang tumor ng thymus gland ay nangyayari, na inalis sa pamamagitan ng operasyon.

Pathogenesis

Ang mga proseso ng autoimmune ay gumaganap ng isang papel sa pagbuo ng myasthenia gravis; ang mga antibodies ay natagpuan sa tissue ng kalamnan at ang thymus gland. Ang mga kalamnan ng mga talukap ng mata ay madalas na apektado, na nagreresulta sa ptosis na nag-iiba sa kalubhaan sa buong araw; ang mga kalamnan ng nginunguya ay apektado, ang paglunok ay may kapansanan, at ang lakad ay nagbabago. Mapanganib para sa mga pasyente ang pagiging nerbiyos, dahil ito ay nagdudulot ng pananakit ng dibdib at pangangapos ng hininga.

Ang isang nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring stress, isang talamak na impeksyon sa respiratory viral, pati na rin ang isang dysfunction ng immune system ng katawan, na humahantong sa pagbuo ng mga antibodies laban sa sariling mga cell ng katawan - acetylcholine receptors ng postsynaptic membrane ng neuromuscular junctions (synapses). Ang autoimmune myasthenia gravis ay hindi minana.

Kadalasan ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa panahon pagdadalaga sa mga batang babae (11-13 taong gulang), hindi gaanong karaniwan sa mga lalaki sa parehong edad. Ang sakit ay lalong nakikita sa mga batang preschool (5-7 taong gulang).

Pagtataya

Noong nakaraan, ang myasthenia gravis ay isang malubhang sakit na may mataas na rate ng namamatay na 30-40%. Gayunpaman, sa mga modernong pamamaraan ng pagsusuri at paggamot, ang dami ng namamatay ay naging minimal - mas mababa sa 1%; mga 80%, na may wastong paggamot, nakakamit ang kumpletong pagbawi o pagpapatawad. Ang sakit ay talamak at nangangailangan ng maingat na pagsubaybay at paggamot.

Klinikal na larawan

Mayroong ilang mga anyo ng myasthenia (ocular, generalized, bulbar at Lambert-Eaton myasthenic syndrome (para sa kanser sa baga, atbp.). Ang sakit ay kadalasang nagsisimula sa sintomas ng mata(nakalatag na talukap ng mata, double vision). Ang isang espesyal na tampok ay ang dynamism ng mga sintomas: sa umaga, ang ptosis ay maaaring mas mababa kaysa sa gabi, ang double vision ay nag-iiba sa kalubhaan. Pagkatapos, madalas na nangyayari ang kahinaan ng mga proximal na kalamnan ng mga paa't kamay (kahirapan sa pag-akyat sa hagdan, pag-alis sa upuan, pagtataas ng iyong mga braso). Bukod dito, laban sa background ng pisikal na aktibidad, ang kahinaan ay malinaw na tumataas sa lahat ng mga grupo ng kalamnan (pagkatapos ng isang pagsubok na may 10 squats, ang kahinaan ay tumataas hindi lamang sa mga kalamnan ng mga binti, kundi pati na rin sa mga braso, at ang ptosis ay tumindi). Maaaring mangyari ang mga kaguluhan sa bulbar (sa mahabang pag-uusap o habang kumakain, ang boses ay nakakakuha ng tono ng ilong, lumilitaw ang dysarthria, at mahirap bigkasin ang "R", "W", "S". Pagkatapos ng pahinga, nawawala ang mga phenomena na ito). Dagdag pa, ang mga sakit sa bulbar ay maaaring maging mas malinaw (may kapansanan sa paglunok, pagkabulol, at pagpasok ng likidong pagkain sa ilong).

Ang pagkuha ng mga gamot na anticholinesterase (kalimin, prozerin) ay makabuluhang nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente - sinusubukan ng mga naturang pasyente na kumain ng pagkain sa tuktok ng pagkilos ng mga gamot na anticholinesterase.

Mga diagnostic

Sa karaniwang mga kaso, ang diagnosis ng myasthenia gravis ay kinabibilangan ng:

Klinikal na pagsusuri at medikal na kasaysayan.
Functional na pagsubok upang matukoy ang pathological muscle fatigue syndrome. Electromyographic na pag-aaral: pagbabawas ng pagsubok
Pagsusulit sa proserine
Paulit-ulit na pagsubok sa pagbabawas upang matukoy ang isang reaksyon sa proserin
Klinikal na pagsusuri upang matukoy ang reversibility ng myasthenic na mga pagbabago laban sa background ng proserin
Pagsusuri ng dugo para sa mga antibodies sa acetylcholine receptors at antibodies sa titin
Computed tomography ng mga organo anterior mediastinum(thymus gland, kasingkahulugan: thymus).

Sa mga kaso ng kumplikadong diagnosis ng pagkakaiba, ang electromyography ng karayom, isang pag-aaral ng pagpapaandar ng nerve conduction, electromyography ng mga indibidwal na fibers ng kalamnan (jitter), at biochemical na pag-aaral (creatine phosphokinase, lactate, pyruvate, 3-hydroxybutyrate) ay ginaganap.

Paggamot

Sa mga kaso ng banayad, bagong diagnosed na myasthenia at ang ocular form, tanging kalimin at potassium paghahanda ang ginagamit sa paggamot.

Kalimin 60N, 1 tablet 3 beses sa isang araw na may pagitan ng hindi bababa sa 6 na oras. Potassium chloride 1 g 3 beses sa isang araw o potassium-normine 1 tablet 3 beses sa isang araw.

Sa mga kaso ng matinding kahinaan ng kalamnan o pagkakaroon ng mga bulbar disorder, ginagamit ang glucocorticoid therapy: prednisolone sa isang dosis na 1 mg/kg body weight nang mahigpit tuwing ibang araw sa umaga ( karaniwang mga dosis ay 60-80 mg bawat araw, ang pinakamababang epektibong dosis ay 50 mg bawat araw bawat ibang araw).

Ang isang tablet ng prednisolone ay naglalaman ng 5 mg, ayon sa pagkakabanggit, ang pang-araw-araw na dosis ng prednisolone ay 12-16 na mga tablet. Ang Metypred tablet ay naglalaman ng 4 mg, ngunit ang pagiging epektibo nito ay katumbas ng 1 tablet ng prednisolone 5 mg, kaya sa mga tuntunin ng Metypred, ang bilang ng mga tablet ay pareho 12-16 na tablet, at ang kabuuang dosis ay magiging mas mababa.

Prednisolone 60 mg sa umaga tuwing ibang araw.

Ang pagkuha ng prednisolone ay pangmatagalan, ang pagpapatawad ay maaaring mangyari pagkatapos ng 1-2 buwan, pagkatapos ay ang dosis ng prednisolone 0.5 na mga tablet ay nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili na 10-40 mg bawat ibang araw. At pagkatapos ay dahan-dahan, nang may pag-iingat, 0.25 na mga tablet hanggang sa ganap na maalis ang gamot.

Ang pagkuha ng prednisolone ay nangangailangan ng pagsubaybay sa asukal sa dugo at pagsubaybay ng isang lokal na manggagamot (presyon ng dugo, pag-iwas sa mga steroid ulcer, osteoporosis).

Sa unang 1-2 taon mula sa pagsisimula ng sakit na may pangkalahatang anyo ng myasthenia, operasyon pagtanggal ng thymus gland (thymectomy). Ang epekto ng thymectomy ay bubuo sa pagitan ng 1-12 buwan mula sa sandali ng thymectomy; ang pagiging epektibo ng thymectomy ay nasuri pagkatapos ng 1 taon.

Sa katandaan, kapag ang prednisolone therapy ay hindi sapat na epektibo, kapag imposibleng magreseta ng prednisolone, at kapag ang prednisolone ay itinigil, ang cytostatic therapy ay inireseta. Sa banayad na mga kaso - azathioprine 50 mg (1 tablet) 3 beses sa isang araw. Sa mas malubhang mga kaso - cyclosporine (Sandimmune) 200-300 mg bawat araw o Cellcept 1000-2000 mg bawat araw.

Sa kaso ng exacerbation ng myasthenia gravis, ang plasmapheresis at pangangasiwa ng intravenous immunoglobulin ay katanggap-tanggap at makatwiran. Maipapayo na magsagawa ng plasmapheresis 500 ml bawat ibang araw N5-7 na may kapalit na plasma o albumin.

Ang immunoglobulin ay pinangangasiwaan ng intravenously sa isang dosis na 5-10 g bawat araw hanggang sa kabuuang dosis na 10-30 g, sa average na 20 g. Ang immunoglobulin ay ibinibigay nang dahan-dahan, 15 patak bawat minuto.

Contraindications para sa myasthenia gravis

Karen van Rensburg, BPharm

Ang Myasthenia gravis ay isang neuromuscular disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pathological na mabilis na pagkapagod ng mga striated na kalamnan. Ilang taon lamang ang nakalilipas, ang sakit na ito ay may napakasamang pagbabala. Sa kasalukuyan, mayroong iba't ibang mga pamamaraan ng paggamot sa myasthenia gravis, na makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga pasyente na nagdurusa sa sakit na ito.

Klinika

Ang Myasthenia gravis ay isang neuromuscular transmission disorder. Ito ay inuri bilang sakit na autoimmune, dahil ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies na nakakasagabal sa mga nerve endings sa kalamnan, na apektado ng neurotransmitter acetylcholine. Maaaring harangan, baguhin at sirain ng mga antibodies na ito ang mga receptor ng acetylcholine, na pumipigil sa pagkontrata ng mga kalamnan.

Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng myasthenia gravis ay bunga ng kahinaan (madalas na pasulput-sulpot) ng iba't ibang grupo ng mga striated na kalamnan: oculomotor (nakalatag na talukap ng mata, strabismus, "double vision", limitadong kadaliang kumilos. mga eyeballs), nginunguya at mga kalamnan sa mukha (hindi kumpletong pagsasara ng mga mata, kawalan ng kakayahang puff out ang mga pisngi, hubad na ngipin, mga sakit sa pagnguya, atbp.), mga kalamnan ng bulbar (kahirapan sa paglunok, tunog ng ilong, pagkain na nakapasok sa ilong, pamamaos ng boses, articulation). mga karamdaman), mga kalamnan ng kalansay(mga kalamnan ng binti, braso, leeg, katawan). Sa kahinaan ng mga intercostal na kalamnan, dayapragm, at laryngeal na kalamnan, na sinamahan ng akumulasyon ng plema at laway sa respiratory tract, nangyayari ang mga problema sa paghinga. Ang pinakakaraniwang mga sugat ay ang mga extraocular na kalamnan (sa 40–50% ng mga pasyente sa unang klinikal na pagsusuri at hanggang 95% habang lumalago ang sakit), bulbar (mga 40%), at mga kalamnan ng mga paa at puno ng kahoy (20–30). %) ng mga pasyente. Ang kalubhaan ng mga sintomas sa mga pasyente na may myasthenia gravis ay napaka-iba-iba.

Ang matinding antas ng myasthenic disorder ay isang krisis (sa 10-15% ng mga pasyente) - isang mabilis na paglala ng mga karamdaman sa paggalaw, na sinamahan ng kapansanan sa paghinga at paglunok. Kung ang emerhensiyang tulong ay hindi ibinigay sa pasyente sa oras na ito, tunay na banta nakamamatay na kinalabasan.

Ayon sa likas na katangian ng kurso, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng isang nakatigil na anyo ng myasthenia, na karaniwang tumatagal ng maraming taon nang hindi lumalala ang mga sintomas ng sakit, at isang progresibong anyo (sa karamihan ng mga pasyente) na may paglabas ng ang mga sumusunod na uri: mabilis na pag-unlad (pag-unlad sa loob ng 6 na buwan), mabilis na pag-unlad (sa loob ng 6 na linggo) at malignant, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula at mabilis na pag-unlad kasama ang pagdaragdag ng bulbar at mga sakit sa paghinga sa loob ng 2-3 na linggo. Ang anyo ng myasthenia gravis ay maaaring lokal (karaniwan ay ocular) at pangkalahatan, na may iba't ibang antas ng kalubhaan ng pinsala sa ilang partikular na grupo ng kalamnan. Bilang karagdagan, isinasaalang-alang ang antas ng dysfunction ng kalamnan, ang isang tao ay maaaring makilala (napaka arbitrarily) banayad, katamtaman at malubhang anyo myasthenia gravis.

Diagnosis

Ang kahinaan ng kalamnan at ilang iba pang sintomas na naobserbahan sa myasthenia gravis ay maaaring mangyari sa iba't ibang neurological at mga sakit sa endocrine. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang isang kwalipikadong pagsusuri sa neurological na may pagpapasiya ng kahinaan at pagkapagod ng pathological ng iba't ibang mga grupo ng kalamnan ay may malaking papel sa pagsusuri ng myasthenia gravis.

Upang ibukod ang isang tumor ng thymus gland (thymoma), pati na rin upang matukoy ang mga pagbabago sa thymus gland (hyperplasia, cyst, fatty involution), isang bilang ng mga espesyal na pamamaraan pananaliksik. 10–12% ng mga nasuri na pasyente ay may thymoma, 60–70% ay may hyperplasia, at ang iba ay may myasthenia gravis. May isang pagpapalagay na ang thymus ay maaaring ang pinagmulan ng mga paunang acetylcholine receptors kung saan ginawa ang mga antibodies.

Paggamot

Mayroong iba't ibang paraan upang gamutin ang myasthenia gravis depende sa mga kadahilanan tulad ng edad, uri ng myasthenia, at rate ng pag-unlad.

Mga pangunahing pamamaraan ng paggamot sa myasthenia gravis

Ang mga anticholinesterase na gamot (prozerin, oxazil, kalimine, atbp.) ay nagpapabuti sa neuromuscular transmission at ang batayan para sa sintomas na paggamot ng myasthenia gravis. Ang epekto ng mga anticholinesterase na gamot ay pinahusay ng sabay-sabay na pangangasiwa ng potassium salts.
Ang corticoid therapy (adrenocorticotropic hormone, prednisolone at mga derivatives nito) ay isinasagawa habang kumukuha ng mga gamot na anticholinesterase, ngunit ang kanilang mga dosis ay nangangailangan ng isang makabuluhang pagbawas upang maiwasan ang isang cholinergic crisis. Dahil sa kaliuric effect ng glucocorticoids, ang mga pasyente ay dapat tumanggap ng potassium supplements.
Thymectomy. Ang pag-alis ng thymus gland ay isang laganap at medyo epektibong paggamot para sa myasthenia gravis. Ang operasyon ay epektibo lamang para sa isang medyo maikling tagal ng sakit (8-10 taon) sa mga pasyente na hindi mas matanda kaysa sa 50-60 taon.
Ginagamit ang radiation therapy upang sugpuin ang paggana ng thymus gland. Ito ang paraan ng pagpili para sa paggamot ng mga pasyente na may hindi maoperahan na mga thymomas na may mga kontraindikasyon sa paggamot sa kirurhiko.
Immunosuppressive therapy. Ang Azathioprine at methotrexate ay ginagamit kapag ang mga anticholinesterase na gamot at corticosteroids ay hindi epektibo, sa mga matatandang tao na may talamak na myasthenia gravis, kung saan ang thymectomy ay hindi ipinahiwatig.
Plasmapheresis. Ang pagpapabuti sa kondisyon na nabanggit sa kasong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pag-alis ng mga antibodies sa acetylcholine receptors, pati na rin ang iba pang mga bahagi ng plasma na may pathological effect, kasama ang plasma. Sa tamang paggamot Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagpapanumbalik ng lakas ng kalamnan, kakayahang magmaneho karaniwang imahe buhay at maging ang pangmatagalang pagpapatawad.

Ang papel ng parmasyutiko

Dahil ang mga pasyente na may myasthenia gravis o ang kanilang mga kamag-anak ay maaaring makipag-ugnayan sa parmasyutiko, ang parmasyutiko ay dapat magkaroon ng napapanahong impormasyon tungkol sa ligtas na paggamit mga gamot na inireseta ng doktor, mga gamot na dapat iwasan, at makapagbigay ng payo upang matulungan ang pasyente na makayanan ang myasthenia gravis.

Emosyonal na suporta. Mahalagang alertuhan ang mga miyembro ng pamilya ng mga pasyenteng may myasthenia gravis sa pangangailangan para sa kanilang suporta. Maaaring hikayatin silang mangalap ng maraming impormasyon hangga't maaari tungkol sa sakit at paggamot nito. Ang pamilya ay dapat maging handa upang matugunan ang mga pangangailangan ng pasyente na maaaring lumitaw at mag-alok ng kanilang tulong. Halimbawa, maraming pasyente ang nag-aatubili na humingi ng tulong sa pamimili at pangangalaga sa bata. Ang mga pangunahing tip, tulad ng paggamit ng electric toothbrush, ay maaaring gawing mas madali ang buhay para sa mga pasyenteng may myasthenia gravis. Ang pagbisita sa doktor kasama ang pasyente ay maaari ding maging kapaki-pakinabang dahil ang mga miyembro ng pamilya ay palaging makakakuha ng impormasyon tungkol sa mga problema na maaaring lumitaw.
Nutrisyon. Upang matiyak ang wastong nutrisyon para sa isang pasyente kapag ang mga kalamnan na kailangan sa pagnguya at paglunok ng pagkain ay apektado ng myasthenia gravis, dapat isaalang-alang ang mga salik tulad ng diyeta at mga pagpipilian sa pagkain. Kung ang pasyente ay nakakaranas ng pagkapagod habang kumakain, ito ay maaaring humantong sa undernutrition o mga pagpili ng pagkain na hindi nagbibigay ng tama at malusog na pagkain. Ang mga pagkain ay dapat na planuhin sa oras na ang mga pasyente ay nakakaramdam ng maayos at ang panghihina ng kalamnan ay nasa pinakamababa. Kapag ang mga kalamnan na sumusuporta sa paglunok ay apektado, ang pagkain ay maaaring makabara sa lalamunan, at ang pagkakaroon ng isang miyembro ng pamilya na marunong magsagawa ng Heimlich na maniobra ay maaaring makapagligtas ng buhay.
Pagbisita sa dentista. Ang ilang mga pamamaraan sa ngipin ay kailangang bahagyang baguhin upang mapaunlakan ang nagbabagong lakas ng kalamnan sa bibig. Dapat iwasan ng mga pasyenteng may myasthenia gravis ang ilang partikular na gamot, at dapat mag-ingat upang matiyak na walang masamang articulatory effect na dulot ng mga gamot na iniinom ng mga pasyenteng may myasthenia gravis. Kung ang isang pasyente na may myasthenia gravis ay sumasailalim sa isang pangunahing pamamaraan ng ngipin, minsan ay inirerekomenda ang preoperative plasmapheresis. Kapag gumagamit lokal na kawalan ng pakiramdam ang amide derivatives ay mas gusto kaysa sa eter derivatives. Ang intravascular anesthesia ay dapat na iwasan.
Mga side effect ng mga gamot para sa paggamot ng myasthenia gravis. Ang ilang mga gamot na inireseta para sa myasthenia gravis ay maaaring magdulot ng gastrointestinal discomfort at pagtatae. Sa oras na ito, maaari kang magbigay ng maliliit na bahagi ng kanin, saging, mansanas at toasted toast. Kung ang mga sintomas ay hindi nawawala, dapat kang kumunsulta sa isang doktor.
Mga gamot na dapat gamitin nang may pag-iingat sa mga pasyente na may myasthenia gravis. Sa myasthenia gravis, higit sa anumang iba pang sakit, dapat bigyang pansin ang katotohanan na maraming mga gamot ang nagdudulot ng pagkasira sa kondisyon ng mga pasyente, sa partikular na benzodiazepines, quinine, quinidine, morphine, muscle relaxant, inhalational anesthetics, neomycin, streptomycin, tetracycline, sulfonamides, D-penicillamine, hydantoin, magnesium salts, radiocontrast agent at citrates (talahanayan). Samakatuwid, inirerekumenda na maingat na subaybayan kung ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan pagkatapos na magreseta ng anumang bagong gamot.
Iba pang mga kadahilanan na pumukaw sa myasthenia gravis. Ang exacerbation ng myasthenia gravis ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng impeksyon, sobrang pag-init, pag-inom ng alak, regla, pagbubuntis, at mga sakit sa somatic.
Kaligtasan ng pasyente. Ang mga pasyente na may generalized myasthenia ay kadalasang nahihirapang maglakad, at ang mga pasyente na may ocular myasthenia ay kadalasang nakakaranas ng diplopia (double vision). Ito ay maaaring humantong sa ang pasyente ay hindi ligtas sa bahay, at ang tahanan ay maaaring maging isang lugar kung saan madalas mangyari ang mga aksidente at pinsala.

Ang mga pasyente na may hindi matatag na lakad ay maaaring maging mas kumpiyansa sa paglalakad. Sa apartment, kailangan mong alisin ang lahat ng maluwag na karpet sa sahig, at maingat na ilagay ang mga cable sa labas ng mga lugar kung saan naglalakad ang mga tao. Ang talampakan ng sapatos ng pasyente ay dapat na hindi madulas, walang mataas na takong. Ang mga grab bar sa hagdan, bathtub, at shower ay maaari ding magbigay ng karagdagang suporta. Dapat ding magsuot ng medical alert bracelet upang bigyan ng babala na ang pasyente ay may myasthenia gravis.

Nagdudulot ng myasthenia gravis na sanhi ng droga sa 1-7% ng mga pasyente

Nagdudulot ng myasthenia gravis na dulot ng droga.

Maaaring mangyari ang myasthenic crisis pagkatapos ng paggamot na may interferon-alpha

Sa pamamagitan ng panghihimasok sa pagpapalabas ng acetylcholine, ang magnesium ay maaaring makagambala sa neuromuscular transmission.

Kadalasan, ang pagtaas ng mga sintomas ng myasthenia gravis ay nangyayari sa parenteral na pangangasiwa ng magnesium, ngunit kung minsan ay sinusunod sa oral administration.

Ang mga pasyente na may myasthenia gravis ay dapat na iwasan ang parenteral magnesium administration

at gumamit ng oral magnesium supplement nang may pag-iingat

Posibleng kawalan ng balanse ng electrolyte dahil sa pagkawala ng potasa

Mga paghahanda para sa pangkalahatang kawalan ng pakiramdam

Sa mga pasyenteng may myasthenia gravis, maaaring mapahusay ng general anesthesia ang mga epekto ng mga gamot na humaharang sa neuromuscular transmission. Ang inhalation anesthesia ay maaaring direktang makaapekto sa paghahatid ng excitation mula sa nerve patungo sa kalamnan (enflurane, halothane, isoflurane)

Mga paghahanda para sa lokal na kawalan ng pakiramdam

Ang intravenous administration ng lidocaine at procaine ay maaaring mapahusay ang epekto ng mga gamot na humaharang sa neuromuscular transmission

Non-depolarizing muscle relaxant (mivacurium, atracurium, tubocurarine)

Nagdudulot ng matagal na neuromuscular blockade, na maaaring humantong sa neurogenic muscle atrophy, peripheral neuropathy at myopathy

Depolarizing muscle relaxant (succinylcholine)

Maaaring gamitin, ngunit may matinding pag-iingat

Aminoglycoside antibiotics (amikacin, gentamicin, kanamycin, neomycin, netilmicin, streptomycin, tobramycin)

Pigilan ang paghahatid ng neuromuscular

Maaaring magdulot ng matinding panghihina ng kalamnan

Maaaring direktang harangan ang contractility ng kalamnan

Pinapalala ang mga sintomas ng myasthenia gravis

Quinidine at quinine

Nakakasagabal sa pagbuo o pagpapalabas ng acetylcholine

Mga beta blocker (kabilang ang timolol, patak ng mata)

Maaaring magdulot ng pagkapagod ng kalamnan, panandaliang diplopia

Binabawasan ang paglabas ng acetylcholine mula sa mga motor nerve endings

Ang mga pasyente na may myasthenia gravis na ipinahiwatig para sa paggamot na may corticosteroids ay dapat na bigyan ng gamot nang paunti-unti, unti-unting dagdagan ang dosis upang maiwasan ang isang paunang paglala ng sakit. At unti-unti din sa pagkumpleto ng paggamot kinakailangan na bawasan ang dosis

Batay sa mga materyales mula sa sapj.co.za

Pagsasalin ni Svetlana Bondareva

Kasalukuyang impormasyon tungkol sa pag-iwas, taktika at paggamot →

Repasuhin ang mga umiiral na opsyon para sa prostate adenoma.

Contraindicated na gamot para sa myasthenia gravis

Ang isang neuromuscular disease na may autoimmune na likas na pag-unlad ay myasthenia gravis - mula sa Latin na Myasthenia Gravis. Sampung tao ang magdurusa sa sakit na ito. Mahigit sa 50% ng mga pasyente ang nakakamit ng pagpapatawad.

Mga sanhi

Ang ilan ay predisposed sa paglitaw ng myasthenia gravis - isang panganib na grupo. Kabilang dito ang:

Mga kabataan na may edad 20 - 40 taon;
Babae na kasarian - ayon sa mga istatistika, ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, ngunit sa pagtanda ay nagiging pantay ang mga bilang na ito.

Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng myasthenia gravis ay ang autoimmune reaksyon ng katawan sa sarili nitong mga tisyu. Maaaring simulan ang prosesong ito:

Depende sa nakakapukaw na kadahilanan, ang myasthenia gravis ay nahahati sa 2 malalaking klase:

Ang unang uri ay ang kinalabasan ng isang genetic mutation. Ang pagkabigo ay humahantong sa pagkagambala sa paggana ng contractile ng kalamnan. Ang pangalawang anyo ay kadalasang bunga ng tumor ng thymus. Ang myasthenia gravis ay maaaring makaapekto sa mga fiber ng kalamnan sa anumang bahagi ng katawan. Ang ocular form ng sakit ay mas karaniwan. Ang mga bata ay bihirang dumaranas ng sakit na ito. Mula sa kabuuang bilang bumubuo sila ng mas mababa sa 3% ng mga pasyente.

Klinikal na larawan

Hindi alintana kung aling grupo ng kalamnan ang apektado ng sakit, mapapansin ng mga pasyente ang mga pangkalahatang sintomas sa apektadong lugar:

Labis na pagkapagod;
Tumaas na kahinaan;
Nabawasan ang pagganap at pag-andar.

Ang pathological focus ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa sa isang tao. Ang may sira na bahaging ito ay hindi makayanan ang mga gawaing itinalaga dito. Ang mga kalamnan sa anumang bahagi ng katawan ay maaaring magdusa. Ngunit ang mga mata ay lalo na madalas na kasangkot sa proseso. Nagdudulot ito ng maraming abala sa pasyente. Gayunpaman, ang pagpapahinga sa mga kalamnan, pagpapagaan ng pag-igting mula sa kanila, ay nagdudulot ng kaluwagan. Ngunit hindi ito nagtatagal.

Sa paglipas ng panahon, kahit na ang matagal na pagpapahinga ay hindi makakabawas sa kalubhaan ng mga sintomas ng pasyente. Ang pag-unlad sa larangan ng pharmacology ay nagpapahintulot sa mga pasyente na labanan ang sakit. Sa klinikal na kasanayan, ang mga sumusunod na anyo ng myasthenia ay nakikilala:

Mga diagnostic

Upang maitala ang katotohanan ng sakit, ang mga sintomas lamang ay hindi sapat para sa isang doktor. Ang anumang pag-aaral ng proseso ng pathological ay hindi limitado sa instrumental na pamamaraan. Sinusuri ng doktor ang pasyente, nalaman ang mga klinikal na palatandaan ng sakit. Suriin ang medikal na kasaysayan ng pasyente. At pagkatapos ay inireseta niya ang mga diagnostic ng laboratoryo at instrumental. Ang karaniwang hanay ng mga pagsubok upang makita ang myasthenia gravis ay binubuo ng mga sumusunod:

Mga functional na pagsubok na naglalayong makita ang pathological na pagkapagod ng kalamnan;
Electromyographic na pag-aaral, na nagpapahiwatig ng aktibidad sa mga apektadong lugar;
Pagsusuri ng pagbabawas, na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang blockade ng neuromuscular signal, at sa parehong oras ang kalubhaan ng proseso;
Proserine test;
Pagsusuri ng dugo ng biochemical;
Immunograms;

Kung mahirap gumawa ng diagnosis, maaaring magreseta ng differential study ng:

Electromyography ng karayom;
Pag-aaral ng conductive function ng nerve fibers;
Electromyography ng ilang mga kalamnan - jitter.

Paggamot

Ang pagpili ng therapy para sa myasthenia gravis ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan:

Mga anyo ng sakit;
kondisyon ng pasyente;
Kasabay na mga pathology;
Paglaganap ng proseso.

Karaniwang inireseta ang paggamot sa droga. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, inirerekomenda ang operasyon. Ang mga autoimmune na proseso sa thymus ay maaaring maging sanhi ng thymectomy surgery. Kabilang sa mga epektibong mga gamot, "Prozerin", "Kalinin" at mga gamot na may mataas na nilalaman potasa Nagrereseta din sila ng mga gamot na nagpapasigla sa immune system.

SA nagpapakilalang paggamot, na nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente, kasama ang mga sumusunod na gamot:

Anticholinesterase - "Ipigrix";
Cytostatics;
Glucocorticoids - "Prednisolone", "Metypred";
Mga immunoglobulin.

Sa kaso ng mabilis na pag-unlad ng mga pagbabago, ang extracorporeal hemocorrection ay inireseta - isang paraan na tumutulong sa paglilinis ng dugo ng pasyente ng mga antibodies laban sa kanyang sariling mga tisyu. Kahit na ang unang pamamaraan ay nagbibigay sa mga tao ng pagkakataong makaramdam ng pagpapabuti. Ang karagdagang therapy ay nakakatulong upang makamit ang isang pangmatagalang epekto.

Ang isang epektibong paraan ay cryophoresis. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na linisin ang dugo ng mga nakakapinsalang sangkap, na nagbibigay ng epekto sa pamamagitan ng pagbaba ng temperatura. Ang paggamot na ito ay isinasagawa sa isang kurso ng 5-7 araw sa isang hilera. Ang paraan ng cascade plasma filtration ay naging laganap. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa gamit ang mga nano cleaner. Nililinis nila ang dugo at pagkatapos ay ibinalik ito sa pasyente.

Ang isa pang modernong paraan ng paggamot sa myasthenia gravis ay maaaring ituring na extracorporeal immunopharmacotherapy. Kabilang dito ang pagkuha ng mga lymphocytes mula sa pasyente, ang kanilang paggamot sa droga at ang kasunod na paglabas sa sistema ng dugo. Gamit ang isang katulad na pamamaraan, posible na magbuod ng matatag na pagpapatawad sa mga pasyente sa loob ng isang taon. Ito ay lalong mahalaga na sumunod sa mga rekomendasyon ng doktor, dahil para sa myasthenia gravis mayroong mga kontraindikado na gamot, ang paggamit nito ay puno ng mga mapanganib na kahihinatnan.

Hugis ng mata

Ang isa sa mga pinaka-karaniwang uri ng sakit ay orbital. Kadalasan, mula dito nagsisimula ang proseso ng myasthenia gravis, at pagkatapos ay kumakalat sa ibang mga organo. Ang mga pangunahing sintomas na napansin ng mga pasyente:

Diplopia, iyon ay, double vision. Ang mga pasyente ay nakakakita ng higit sa isang holistic na imahe;
Nabawasan ang visual acuity at kalinawan;
Ang kapansanan sa pag-ikot at pag-andar ng motor ng mga orbit;
Ptosis, iyon ay, nakalaylay na talukap ng mata. Ang resulta palpebral fissure hindi magawang magbukas at magsara ng normal.

Ang lahat ng inilarawan na mga palatandaan ay maaaring ilapat sa alinman sa isa o parehong mga orbit. Karaniwan, sa pamamagitan ng pagpikit ng kanilang mga mata sa maikling panahon, ang mga pasyente ay nakakaranas ng ginhawa. Gayunpaman, ang banayad na pag-igting na nauugnay sa pagbabasa o panonood ng TV ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa.

Bulbar na anyo

Ang ganitong uri ng myasthenia gravis ay maaaring maging banta sa buhay ng pasyente. Ito ay kinabibilangan ng:

Ang dysphonia ay isang disorder ng voice function;
Dysphagia - kahirapan sa paglunok;
Ang dysarthria ay disorganisasyon sa paggana ng muscular apparatus ng pharynx, larynx, at soft palate.

Inilarawan mga sintomas na pagpapakita isama mapanganib na kahihinatnan. Ang dysphagia ay maaaring umunlad sa ganap na kawalan ng kakayahan sa paglunok. Ang listahan ng mga produktong pagkain para sa mga naturang pasyente ay lubhang mahirap makuha. Inireseta ng doktor ang pagkain. Ang mga pasyente ay kailangang pakainin sa pamamagitan ng isang tubo, pumayat sila at humihina. Ibig sabihin sila pangkalahatang estado lumalala, na hindi nakakatulong sa pagbawi.

Binabawasan ng disorder ng boses ang social sphere ng buhay ng mga pasyente. At ang dyssatria ay maaaring magdulot ng kamatayan dahil sa mga problema sa paghinga na dulot ng paresis ng vocal cords na tumatakip sa larynx. Ito ay puno ng asphyxia - inis.

Pangkalahatang anyo

Ang pinaka-hindi kanais-nais na uri ng sakit ay systemic, iyon ay, laganap. Ang mapanganib na uri ng myasthenia gravis na ito ay palaging nagiging sanhi ng hanggang 1% ng pagkamatay sa mga pasyente na may ganitong proseso ng pathological. Ang pangkalahatang anyo ay nagsasangkot ng malaking bilang ng mga kalamnan, kabilang ang mga kalamnan sa paghinga - ito ay maaaring magdulot ng pagkabigo at kamatayan kung hindi ibibigay ang tulong.

Ang sakit na ito ay madalas na sinamahan ng pagkalat ng proseso. Sa paglipas ng panahon, ang limitadong anyo ay umuusad sa sistematikong anyo. At kahit na ang mga remisyon ay hindi pangkaraniwan sa mga pasyente, karaniwan itong bumangon at biglang nagtatapos. Samakatuwid, ang mga yugto at kondisyon ng myasthenic ay nakikilala.

Ang mga una ay nagsisimula at nagtatapos nang mabilis. Ang huli ay kumakatawan sa isang pangmatagalang patuloy na proseso, hanggang sa ilang taon. Gayunpaman, ang myasthenic na kondisyon na ito ay hindi madaling kapitan ng pag-unlad.

Contraindications

Ang mga pasyenteng dumaranas ng sakit na ito ay napipilitang magkaroon ng ilang mga paghihigpit. Kabilang dito ang:

Labis na pisikal na aktibidad;
Insolation, iyon ay, pagkakalantad sa direktang sikat ng araw;
Mga gamot na may magnesium - "Magnesia" at "Panangin", "Asparkam";
Ang mga muscle relaxant ay parang curare;
Neuroleptics, tranquilizer at mga gamot na nagpapahusay sa kanilang epekto - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Diuretics, maliban sa Veroshpiron at Spironolactones;
Ang paggamit ng ilang mga antibiotics tulad ng aminoglycosides - Gentamicin at Streptomycin, fluoroquinolones - Enoxacin at Ciprofloxacin;
Mga pagbabakuna.

Ang mga contraindicated na gamot para sa myasthenia gravis ay hindi dapat balewalain. May mga talahanayan at listahan ng mga gamot na sumasagot sa tanong na "Anong mga antibiotic ang maaaring gamitin para sa myasthenia gravis?" Dapat mong iwasan ang mga gamot na may ganitong sakit sa listahan ng mga komplikasyon. Kasama sa mga naturang gamot ang "Glutalit". Nangangahulugan ito na ang paggamit ng mga tabletang ito ay isang kontraindikasyon. Ang pagsunod sa mga tagubilin ng doktor ay ang susi sa isang kanais-nais na kurso ng sakit.

Pangangasiwa ng site: senior researcher Gilvanova O.V.

Contraindicated na gamot para sa myasthenia gravis

Mga sanhi

Ang ilan ay predisposed sa paglitaw ng myasthenia gravis - isang panganib na grupo. Kabilang dito ang:

Mga kabataan na may edad 20 - 40 taon;
Babae na kasarian - ayon sa mga istatistika, ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, ngunit sa pagtanda ay nagiging pantay ang mga bilang na ito.

Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng myasthenia gravis ay ang autoimmune reaksyon ng katawan sa sarili nitong mga tisyu. Maaaring simulan ang prosesong ito:

Depende sa nakakapukaw na kadahilanan, ang myasthenia gravis ay nahahati sa 2 malalaking klase:

Ang unang uri ay ang kinalabasan ng isang genetic mutation. Ang pagkabigo ay humahantong sa pagkagambala sa paggana ng contractile ng kalamnan. Ang pangalawang anyo ay kadalasang bunga ng tumor ng thymus. Ang myasthenia gravis ay maaaring makaapekto sa mga fiber ng kalamnan sa anumang bahagi ng katawan. Ang ocular form ng sakit ay mas karaniwan. Ang mga bata ay bihirang dumaranas ng sakit na ito. Sila ay bumubuo ng mas mababa sa 3% ng kabuuang bilang ng mga pasyente.

Klinikal na larawan

Hindi alintana kung aling grupo ng kalamnan ang apektado ng sakit, mapapansin ng mga pasyente ang mga pangkalahatang sintomas sa apektadong lugar:

Labis na pagkapagod;
Tumaas na kahinaan;
Nabawasan ang pagganap at pag-andar.

Mga diagnostic

Upang maitala ang katotohanan ng sakit, ang mga sintomas lamang ay hindi sapat para sa isang doktor. Ang anumang pag-aaral ng isang proseso ng pathological ay hindi limitado sa mga instrumental na pamamaraan. Sinusuri ng doktor ang pasyente, nalaman ang mga klinikal na palatandaan ng sakit. Suriin ang medikal na kasaysayan ng pasyente. At pagkatapos ay inireseta niya ang mga diagnostic ng laboratoryo at instrumental. Ang karaniwang hanay ng mga pagsubok upang makita ang myasthenia gravis ay binubuo ng mga sumusunod:

Mga functional na pagsubok na naglalayong makita ang pathological na pagkapagod ng kalamnan;
Electromyographic na pag-aaral, na nagpapahiwatig ng aktibidad sa mga apektadong lugar;
Pagsusuri ng pagbabawas, na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang blockade ng neuromuscular signal, at sa parehong oras ang kalubhaan ng proseso;
Proserine test;
Pagsusuri ng dugo ng biochemical;
Immunograms;

Kung mahirap gumawa ng diagnosis, maaaring magreseta ng differential study ng:

Electromyography ng karayom;
Pag-aaral ng conductive function ng nerve fibers;
Electromyography ng ilang mga kalamnan - jitter.

Paggamot

Ang pagpili ng therapy para sa myasthenia gravis ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan:

Mga anyo ng sakit;
kondisyon ng pasyente;
Kasabay na mga pathology;
Paglaganap ng proseso.

Karaniwang inireseta ang paggamot sa droga. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, inirerekomenda ang operasyon. Ang mga autoimmune na proseso sa thymus ay maaaring maging sanhi ng thymectomy surgery. Kabilang sa mga mabisang gamot, kilala ang Proserin, Kalinin at mga gamot na may mataas na nilalaman ng potasa. Nagrereseta din sila ng mga gamot na nagpapasigla sa immune system.

Ang sintomas na paggamot na nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente ay kinabibilangan ng mga sumusunod na gamot:

Anticholinesterase - "Ipigrix";
Cytostatics;
Glucocorticoids - "Prednisolone", "Metypred";
Mga immunoglobulin.

Hugis ng mata

Diplopia, iyon ay, double vision. Ang mga pasyente ay nakakakita ng higit sa isang holistic na imahe;
Nabawasan ang visual acuity at kalinawan;
Ang kapansanan sa pag-ikot at pag-andar ng motor ng mga orbit;
Ptosis, iyon ay, nakalaylay na talukap ng mata. Bilang isang resulta, ang palpebral fissure ay hindi maaaring magbukas at magsara ng normal.

Bulbar na anyo

Ang ganitong uri ng myasthenia gravis ay maaaring maging banta sa buhay ng pasyente. Ito ay kinabibilangan ng:

Ang dysphonia ay isang disorder ng voice function;
Dysphagia - kahirapan sa paglunok;
Ang dysarthria ay disorganisasyon sa paggana ng muscular apparatus ng pharynx, larynx, at soft palate.

Ang inilarawan na mga sintomas na pagpapakita ay nangangailangan ng mga mapanganib na kahihinatnan. Ang dysphagia ay maaaring umunlad sa ganap na kawalan ng kakayahan sa paglunok. Ang listahan ng mga produktong pagkain para sa mga naturang pasyente ay lubhang mahirap makuha. Inireseta ng doktor ang pagkain. Ang mga pasyente ay kailangang pakainin sa pamamagitan ng isang tubo, pumayat sila at humihina. Nangangahulugan ito na ang kanilang pangkalahatang kondisyon ay lumalala, na hindi nakakatulong sa pagbawi.

Pangkalahatang anyo

Contraindications

Ang mga pasyenteng dumaranas ng sakit na ito ay napipilitang magkaroon ng ilang mga paghihigpit. Kabilang dito ang:

Labis na pisikal na aktibidad;
Insolation, iyon ay, pagkakalantad sa direktang sikat ng araw;
Mga gamot na may magnesium - "Magnesia" at "Panangin", "Asparkam";
Ang mga muscle relaxant ay parang curare;
Neuroleptics, tranquilizer at mga gamot na nagpapahusay sa kanilang epekto - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Diuretics, maliban sa Veroshpiron at Spironolactones;
Ang paggamit ng ilang mga antibiotics tulad ng aminoglycosides - Gentamicin at Streptomycin, fluoroquinolones - Enoxacin at Ciprofloxacin;
Mga pagbabakuna.

Generalized myasthenia gravis: mga sanhi ng pagtaas ng pagkapagod ng kalamnan

Ang Myasthenia gravis ay isang malubhang talamak na progresibong autoimmune na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod ng kalamnan. Ang mas maaga ang isang pasyente ay nagsimula ng paggamot, mas mataas ang kanyang posibilidad na mabuhay ng isang mahaba at kasiya-siyang buhay.

Ang Myasthenia gravis ay isang malubhang autoimmune pathology na sinamahan ng progresibong kahinaan ng kalamnan. Sa kasong ito, ang mga striated fibers lamang ng kalamnan ang apektado. Ang mga kalamnan ng puso at makinis ay nananatiling normal. Kung nakita mo ang mga unang sintomas ng naturang sakit, dapat kang makipag-ugnay kaagad sa isang espesyalista.

Ang matinding kahinaan ay ang pangunahing sintomas ng myasthenia gravis

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang sakit na ito ay unang inilarawan ng British na manggagamot na si Thomas Willis noong ikalawang kalahati ng ika-17 siglo. Kasalukuyang kilala na eksaktong mga dahilan pag-unlad nito. Ang myasthenia gravis ay nangyayari kapag ang immune system ng katawan ay nagsimulang gumawa ng mga antibodies sa sarili nitong acetylcholine receptors sa postsynoptic membrane ng neuromuscular junction. Ito ay salamat sa gayong mga synapses na ang mga nerve impulses ay ipinapadala sa mga striated na kalamnan.

Sa myasthenia gravis, ang aktibidad ng pagpapadala ng mga synapses mga impulses ng nerve sa mga striated na kalamnan

Ang anumang bagay ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng isang autoimmune reaction. impeksyon upper respiratory tract, matinding stress, pati na rin ang pagkagambala sa nervous system.

Ang isa pang sanhi ng sakit na ito ay maaaring mga pagbabago sa biochemical sa paggana ng neuromuscular synapses. Ito ay maaaring mangyari laban sa background ng pagkagambala ng hypothalamus at thymus gland.

Ang lahat ng mga dahilan na inilarawan sa itaas ay nag-aambag sa hindi sapat na produksyon o labis na mabilis na pagkasira ng acetylcholine, dahil sa kung saan ang paghahatid ng isang nerve impulse sa isang striated na selula ng kalamnan ay nangyayari.

Ang mga kaguluhan sa aktibidad ng thymus ay maaaring humantong sa pag-unlad ng myasthenia gravis.

Tandaan. Ang mga striated na fiber ng kalamnan ay naiiba sa makinis at mga kalamnan sa puso dahil ang isang tao ay kumokontrol sa kanilang aktibidad nang nakapag-iisa.

Sa ngayon, itinatag na ang myasthenia gravis ay hindi minana. Ito ay mas madalas na nabuo sa mga kabataang babae (20-40 taong gulang). Ang pagkalat ng patolohiya na ito ay humigit-kumulang 5 kaso bawat tao.

Klinikal na larawan

Sa kasalukuyan, may ilang uri ng sakit na ito. Ang bawat isa sa kanila ay nagpapakita ng sarili sa sarili nitong mga sintomas. Ang mga pangunahing anyo ng patolohiya ay:

bulbar myasthenia;
ocular myasthenia;
pangkalahatang myasthenia.

Ang pinaka banayad na anyo ng sakit ay ang mata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na klinikal na pagpapakita:

Ang paglaylay ng talukap ng mata sa isang gilid (ito ang unang sintomas, na sa kalaunan ay katangian ng pangalawang takipmata).
Sa aktibong pagkurap, ang talukap ng mata ay nagsisimulang bumaba nang mas mababa.
Bilang resulta ng paglaylay ng isa sa mga talukap ng mata, nangyayari ang double vision.

Ang kurso ng sakit na ito ay medyo bihira. Ang mas karaniwang anyo ng myasthenia ay ang bulbar form. Ito ay mailalarawan sa pamamagitan ng sumusunod na klinikal na larawan:

Mabilis na napapagod ang pasyente pagkatapos kumain ng mahabang panahon.
Kasabay nito, ang kanyang boses ay nagiging paos at ilong. Nang maglaon ay nagiging mahirap para sa kanya na bigkasin ang mga titik na "s", "r" at "sh".
Kung ang pag-inom ng pagkain ay hindi tumigil sa isang napapanahong paraan, ang tao ay nawalan ng kakayahang lumunok, at ang kanyang pagsasalita ay maaaring maging halos tahimik.

Sa bulbar at pangkalahatang mga anyo ng myasthenia, ang pasyente ay may isang bilang ng mga katangian na panlabas na mga palatandaan

Tandaan. Mga pasyenteng may mga karamdaman sa bulbar na may myasthenia gravis, sinusubukan nilang kumain ng pagkain sa tuktok ng epekto ng mga gamot.

Ang pinakakaraniwang anyo ng myasthenia gravis ay ang pangkalahatang anyo. Ang patolohiya na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga sumusunod na sintomas:

Ang sakit sa una ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng oculomotor at pagkatapos lamang ang mga striated na fibers ng kalamnan ng iba pang mga lokalisasyon ay kasangkot sa proseso ng pathological.
Nagiging mabait ang pasyente.
Mahirap para sa kanya na panatilihing tuwid ang kanyang ulo sa lahat ng oras.
May drooling mula sa bibig.
Nang maglaon ay nagiging mahirap para sa pasyente na maglakad nang mahabang panahon. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang sintomas na ito. Nagiging mahirap para sa isang tao na bumangon at alagaan ang kanyang sarili.
Sa paglipas ng panahon, nangyayari ang pag-aaksaya ng kalamnan, lalo na binibigkas sa mga limbs.
Ang kalubhaan ng tendon reflexes ay bumababa.

Mahalaga! Ang isang tampok ng myasthenia gravis ay ang katotohanan na pagkatapos ng sapat na mahabang pahinga o pagtulog, ang lahat ng mga sintomas na ito ay nagiging hindi gaanong malinaw at ang pakiramdam ng tao ay mas mabuti.

Sa panahon ng pagtulog at pahinga, ang mga reserbang acetylcholine sa synapses ay naibalik at ang pakiramdam ng pasyente ay mas mabuti

Mga tampok na diagnostic

Kung ang mga katangian ng pagpapakita ng myasthenia gravis ay nangyayari, kinakailangan na kumunsulta sa isang neurologist. Alam ng doktor na ito kung anong uri ng sakit ito at kung paano kumpirmahin o tanggihan ang presensya nito. Kasama sa diagnosis ng myasthenia gravis ang mga sumusunod na hakbang:

Ang pagtatanong sa pasyente (hindi lamang ang mga pangunahing reklamo ay nilinaw, kundi pati na rin ang lahat ng mga pangyayari na nauna sa pag-unlad ng patolohiya).
Klinikal na pagsusuri.
Pagsasagawa ng mga functional na pagsusuri upang matukoy ang pagkakaroon ng mabilis na pagkapagod ng kalamnan (halimbawa, ang pasyente ay hinihiling na kumurap nang mabilis).
Electromyographic na pag-aaral.
Nagsasagawa ng proserine test.
Paulit-ulit na pag-aaral ng electromyographic (isinasagawa upang linawin kung paano naapektuhan ng proserine test ang aktibidad ng kalamnan).
Paulit-ulit na klinikal na pagsusuri (ito ay isinasagawa upang matukoy ang antas ng impluwensya ng proserine test sa aktibidad ng kalamnan).
Pagsusuri ng dugo para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa acetylcholine receptors at titin.
Nagdadala ng computed tomography ng thymus.

Ang diagnosis ng myasthenia gravis ay nagsasangkot ng paggamit ng mga modernong medikal na pagsulong

Matapos isagawa ang lahat ng mga diagnostic na hakbang na ito, ang doktor ay nagtatatag ng diagnosis o tinatanggihan ito.

Tandaan. Sa ilang mga kaso, mas kaunting mga diagnostic na hakbang ang isinasagawa, lalo na kapag mayroong isang malinaw na klinikal na larawan ng myasthenia gravis.

Paggamot

Kung ang diagnosis ng myasthenia gravis ay nakumpirma ang pagkakaroon ng malubhang sakit na ito, kung gayon ang therapy nito ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari. Ang bilis ng pagsisimula ng paggamot para sa myasthenia gravis ay matukoy ang karagdagang kurso nito at ang antas ng limitasyon ng mga pisikal na kakayahan.

Hugis ng mata

Sa banayad na mga kaso, kapag ang ocular form ng sakit ay nangyayari, ang mga sumusunod na gamot ay kinakailangan:

Mahalaga! Ang pagpili ng dosis ng mga gamot na ito ay kadalasang isinasagawa sa isang setting ng ospital. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa kaso ng labis na dosis maaari silang bumuo malubhang komplikasyon. Sa kanilang mga unang pagpapakita, kinakailangan na magbigay ng isang antidote (sa kasong ito, atropine).

Pagkatapos ng pagpili kinakailangang dosis Kalimina o proserin, pati na rin ang potassium chloride, ang pasyente ay pinalabas mula sa ospital. Ang karagdagang paggamot at pagbabala ay magkakaroon ng malinaw na kaugnayan. Kung mas tumpak na sinusunod ng isang pasyente ang mga rekomendasyon ng espesyalista, mas mataas ang kalidad ng kanyang buhay at mas mababa ang panganib na magkaroon ng malalaking komplikasyon.

Sa myasthenia gravis, ang pasyente ay kailangang uminom ng maraming gamot

Bulbar na anyo

Sa bulbar form, ang paggamot ng myasthenia gravis ay dapat na pupunan ng glucocorticosteroids. Ang mga gamot na ito ay may mga side effect sa anyo ng tumaas na presyon ng dugo at mga karamdaman sa metabolismo ng glucose, ngunit madalas na sila lamang ang nagliligtas sa isang tao mula sa matinding panghihina ng kalamnan.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga tablet ay Prednisolone o Methylprednisolone. Kinukuha ang mga ito tuwing ibang araw sa umaga. Ang dosis ng naturang mga gamot ay pinili sa rate na 1 mg/1 kg ng timbang ng isang tao.

Tandaan. Ang pinakamababang dosis ng prednisolone na maaaring ibigay therapeutic effect, ay itinuturing na 50 mg bawat ibang araw. Bilang resulta, ang mga pasyente ay kailangang gumamit ng hindi bababa sa 10 tablet sa isang pagkakataon, na, natural, ay kadalasang nagiging sanhi ng ilang mga paghihirap.

Ang mga glucocorticosteroids ay dapat inumin sa mga naturang dosis nang hindi bababa sa 1-2 buwan. Kasunod nito, mayroong isang unti-unting pagbawas sa dosis ng prednisolone. Hindi ito magiging posible na ganap na kanselahin ito. Para sa normal na kalagayan ang mga pasyente ay kailangang uminom ng mg ng gamot na ito tuwing ibang araw. Kasabay nito, kinakailangang kontrolin ang mga negatibong epekto na nangyayari kapag sistematikong umiinom ng mga naturang gamot. Ang lokal na manggagamot ay magrereseta ng mga karagdagang gamot sa pasyente para sa mga layuning ito.

Payo! Kung magkakaroon ng mga side effect habang kumukuha ng glucocorticosteroids, hindi mo dapat ayusin ang kanilang dosis sa iyong sarili. Isang doktor lamang ang makakagawa nito nang tama.

Kung ang paggamit ng glucocorticosteroids ay kontraindikado (halimbawa, sa katandaan), pagkatapos ay inirerekomenda ang pasyente na gumamit ng mga cytostatic na gamot. Kadalasan ang paunang lunas dito ay ang gamot na "Azathioprine". Kung ang pagiging epektibo nito ay hindi sapat, pagkatapos ay mas malakas na cytostatics ay inireseta.

Sa kaso ng isang pangkalahatang anyo ng sakit, mahalagang alisin ang thymus gland sa isang napapanahong paraan.

Pangkalahatang anyo

Ang mga sanhi at sintomas ng generalized myasthenia ay nangangailangan ng mas seryoso mga therapeutic measure. Sa loob ng 1-2 taon pagkatapos ng diagnosis, ang pasyente ay sumasailalim operasyon para alisin ang thymus gland. Kadalasan, lumilitaw ang klinikal na epekto ng naturang pagmamanipula pagkatapos ng 1-12 buwan. Pagkatapos ng 1 taon, ang mga doktor ay nagsasagawa ng pangalawang buong pagsusuri sa pasyente at linawin kung gaano kalaki ang pakinabang ng interbensyon sa kirurhiko.

Sa hinaharap, ang parehong therapy sa gamot ay isinasagawa tulad ng para sa ocular at bulbar form.

Sa isang matalim na pagtaas sa kahinaan ng kalamnan, ang pasyente ay inireseta ng gamot na "Immunoglobulin" at plasmapheresis.

Ano ang hindi dapat gawin sa myasthenia gravis?

Sa kasalukuyan, ang ilang mga contraindications para sa myasthenia gravis ay kilala. Ang mga pangunahing sa kanila ay ang mga sumusunod:

Malubhang pisikal na aktibidad.
Pag-inom ng mga gamot na naglalaman ng magnesium.
Matagal na pagkakalantad sa direktang sikat ng araw.
Pag-inom ng mala-curare na muscle relaxant.
Paggamit ng diuretics (maliban sa Spironolactone).
Paggamit ng neuroleptics.
Paggamit ng mga tranquilizer (maliban sa mga gamot na Grandaxin).
Ang pagkuha ng karamihan sa mga antibiotic mula sa grupo ng mga fluoroquinolones at aminoglycosides.
Ang paggamit ng mga gamot na derivatives ng quinine.
Paggamit ng corticosteroids na naglalaman ng fluoride.
Ang pagkuha ng gamot na "D-penicillamine".

Bilang karagdagan, ang pasyente ay kailangang sumunod sa isang tiyak na diyeta. Ang wastong nutrisyon para sa myasthenia gravis ay halos hindi kasama ang mga pagkaing mayaman sa magnesium (flounder, sea bass, hipon, perch, bakalaw, mackerel, mga produkto ng pagawaan ng gatas, puting beans, spinach, hindi pinrosesong butil, broccoli, blackberry, sesame seeds, raspberry, pinatuyong mga aprikot at iba pa).

Ang myasthenia gravis ay hindi isang kontraindikasyon sa pagbubuntis

Ang Myasthenia gravis at pagbubuntis ay hindi magkaparehong konsepto. Mga modernong tagumpay Pinahihintulutan ng mga gamot ang isang babaeng may ganitong sakit na magsilang ng ganap na sanggol nang hindi nakakapinsala sa kanyang sariling kalusugan. Kung walang mga obstetric indications, pagkatapos ay sa mga naturang pasyente ang paghahatid ay natural na isinasagawa. Kung naroroon sila, ang isang seksyon ng caesarean ay isinasagawa. Sa kasong ito, ang kawalan ng pakiramdam para sa myasthenia gravis sa isang buntis ay dapat na epidural. Ang ganitong kawalan ng pakiramdam ay magiging mas ligtas. Ang pangkalahatang kawalan ng pakiramdam sa mga pasyente na may myasthenia gravis ay sinubukan lamang kapag ang thymus gland ay tinanggal. Ang pagpapasuso ay kontraindikado sa mga pasyente na may myasthenia gravis.

Mahalaga! Ang pagpapabaya sa mga contraindications na ito ay maaaring humantong sa paglala ng sakit.

Ang Myasthenia gravis ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay ng mga espesyalista at mahigpit na pagpapatupad ng lahat ng kanilang mga rekomendasyon. Tanging ang diskarte na ito ay magpapahintulot sa pasyente na gawin ang kanyang buhay bilang katuparan hangga't maaari.

Mga modernong gamot para sa paggamot ng myasthenia gravis

Ang pagpili ng mga gamot para sa myasthenia gravis ay depende sa antas ng pinsala sa kalamnan tissue at ang laki ng pagkagambala ng synaptic conduction. Ang mga pagbabago sa palitan ng ion na nauugnay sa kakulangan ng potasa ay nangangailangan din ng isang espesyal na diskarte sa pagpili ng mga gamot para sa therapy. Ginagamit ang mga radikal na paraan ng paggamot - operasyon o pag-iilaw ng thymus gland.

Mga modernong aspeto ng paggamot

Ang Myasthenia gravis ay isang autoimmune pathological na proseso na sinamahan ng paresis at paralysis. Ang mga modernong gamot para sa myasthenia gravis ay nagpapahintulot sa mga pasyente na mapanatili ang kanilang kakayahang magtrabaho, maiwasan ang kapansanan, at mapabuti ang kanilang kalidad ng buhay. Ang data ng electromyography, isang pharmacological test gamit ang mga anticholinesterase na gamot, at blood serum testing para sa pagkakaroon ng mga autoantibodies ay nakakatulong sa pagrereseta ng epektibong paggamot.

Anong mga painkiller ang magagamit para sa myasthenia gravis ay tinutukoy ng doktor nang paisa-isa depende sa yugto ng sakit. Ang mga sumusunod na gamot ay inireseta para sa paggamot:

Ang mga psychotropic substance - Aminazine, Amitriptyline - ay maaaring magpalala sa kurso ng myasthenia gravis. Sa ligtas na paraan ay benzodiazepine derivatives at ang gamot na Sonapax.

Sa mga pasyente na may pangkalahatang anyo ng myasthenia, ang Chlorophyll ay ginagamit para sa paggamot magkakasamang sakit nasopharynx. Tinitiyak ng antiseptic therapy ang saturation ng mga nahawaang tisyu na may oxygen. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay napabuti ng Actovegin, na lumalawak coronary vessels at pinapabuti ang paggana ng nervous system. Kung ang pasyente ay nagdurusa sa pagpalya ng puso, ang mga gamot ay ginagamit upang mapanatili ang normal na paggana ng isang mahalagang organ:

Immunosuppressive therapy

Upang gamutin ang myasthenia gravis, ang mga immunosuppressant ay inireseta:

Azathioprine;
Cyclosporine;
Prednisolone.

Gayunpaman, sa panahon ng therapy, ang panganib ng mga nakakahawang komplikasyon at pag-unlad ng mga malignant na tumor ay tumataas.

Ang Azathioprine ay ang pinaka ligtas na gamot. Nakakaapekto ito sa pagsipsip ng glucocorticoids at maaaring makabuluhang bawasan ang kanilang dosis. Ang mga side effect ng gamot ay humahantong sa pag-withdraw nito. Ang pasyente ay nagreklamo ng sakit ng ulo, panginginig, at lagnat. Ang isang tao ay nagkakaroon ng mga sintomas ng dysfunction ng atay.

Ang Methotrexate ay isang malakas na immunosuppressant, ginagamit ito sa isang maliit na dosis, dahil ang gamot ay may makabuluhang toxicity. Ang pasyente ay nakakaranas ng kakulangan sa ginhawa sa rehiyon ng epigastric, pagduduwal, at pagsusuka. Maraming tao ang nakakaranas ng pananakit sa bahagi ng atay, mga pagbabago sa aktibidad ng enzyme, at lumilitaw ang mga palatandaan ng cirrhosis.

Ang Leucovorin, na inireseta pagkatapos ng Methotrexate therapy, ay binabawasan ang toxicity nito. Para sa isang pasyente na dumaranas ng myasthenia gravis, ang paggamot na may mga antipsychotics at tranquilizer ay kontraindikado.

Mga gamot upang mabawasan ang tono ng kalamnan

Sa ilang mga kaso, ang mga non-depolarizing muscle relaxant ay ginagamit para sa myasthenia gravis:

Isinasaalang-alang ang mga kontraindikasyon, sinusubukan ng doktor na huwag magreseta ng mga gamot na nakakarelaks sa kalamnan upang gamutin ang mga pasyente, dahil maraming mga pasyente ang nadagdagan ang pagiging sensitibo sa kanilang mga epekto.

Ang mga non-depolarizing muscle relaxant ay hindi ginagamit, dahil sa maraming mga kaso ang pasyente ay nagkakaroon ng hindi inaasahang reaksyon sa kanilang pangangasiwa. Ang gamot na Succinylcholine ay nagdudulot ng isang markadong pagtaas sa antas ng potasa sa serum ng dugo at mataas na temperatura sa pasyente.

Ang mga pasyenteng dumaranas ng panaka-nakang paralisis ay nakakaranas ng mga pag-atake na sinamahan ng panghihina ng kalamnan. Sa panahon ng operasyon upang alisin ang thymus gland, ang doktor ay hindi gumagamit ng mga decompensated na relaxant ng kalamnan. Ang sodium thiopental ay nagbibigay ng kumpletong kawalan ng pakiramdam.

Ang paggamit ng mga tablet para sa myasthenia gravis, na may epekto sa pagpapahinga ng kalamnan, ay ipinagbabawal para sa lahat ng kategorya ng mga pasyente. Ang Mydocalm, Sirdalud, Tolperisone, Meprotan ay lalong mapanganib sa kalusugan ng pasyente. Ang paggamit ng mga relaxant ng kalamnan sa mga pasyente na may paunang anyo ng sakit ay nagdudulot ng paghinto sa paghinga.

Glucocorticoid therapy

Pinapataas ng prednisolone ang bilang ng mga cholinergic receptor. Pagkatapos kunin ito, tumataas ang lakas ng kalamnan. Upang maiwasan ang ilang mga panganib sa mga unang yugto ng sakit, ang therapy ay isinasagawa sa isang setting ng ospital. Ang pasyente ay inireseta din ng mga anticholinesterase na gamot. Ang paggamot na may glucocorticoids ay pangmatagalan. Ang pasulput-sulpot na paraan, kung saan ang pasyente ay umiinom ng mas mataas na dosis ng gamot sa loob ng ilang oras, ay napakapopular. Maaaring mangyari ang mga side effect sa panahon ng paggamot:

nadagdagan ang presyon ng dugo;
ulser sa tiyan.

Ang Azathioprine ay ginagamit sa mga pasyente na may myasthenia gravis na mahirap gamutin sa Prednisolone. Ang Dexamethasone ay inirerekomenda ng doktor, na isinasaalang-alang ang kondisyon ng pasyente, dahil ang gamot ay 10 beses na mas aktibo kaysa sa iba pang mga glucocorticoids. Gayunpaman, hindi ito angkop para sa circadian therapy dahil pinalala nito ang kondisyon ng pasyente.

Ang paggamot na may glucocorticoids ay nagsasangkot ng pagkuha ng mga alkalizing na gamot: ang pasyente ay inireseta Phosphalugel o Ranitidine. Upang maiwasan ang pag-unlad Diabetes mellitus ang pasyente ay dapat sumunod sa isang espesyal na diyeta. Limitahan ang pagkonsumo ng mga pagkaing naglalaman ng malalaking halaga ng carbohydrates. Regular na kumukuha ng dugo upang matukoy ang mga antas ng glucose.

Mga inhibitor ng Cholinesterase

Sa banayad na mga kaso ng sakit, ang pasyente ay inireseta ng mga gamot na pumipigil sa pagbaba ng acetylcholine sa lugar ng mga neuromuscular node. Ang paggamit ng Proserin sa paggamot ng mga pasyente na may myasthenia gravis ay nagbibigay aktibong pagpapasigla kalamnan, ngunit malalaking dosis ang gamot ay nagdudulot ng pagkagambala sa pagpapadaloy ng kalamnan.

Ang diclofenac sodium ay ginagamit para sa therapeutic blockade kung sakaling magkaroon ng nerve damage at matinding pananakit. Ito ang piniling gamot, dahil ang mga pamamaraan na gumagamit ng Novocaine at Lidocaine ay ipinagbabawal sa mga pasyenteng nagdurusa sa myasthenia gravis.

Ang Axamon (Ipidacrine) ay ginagamit para sa mga sakit ng peripheral nervous system. Ang gamot ay mahusay na disimulado ng mga pasyente. Ang gamot ay may dobleng epekto, habang ang Proserin, Oksazil at Kalimin ay kumikilos lamang sa peripheral nervous system.

Ang mga pasyente ay inireseta ng mga gamot na naglalaman ng potasa. Para sa therapy, ang KCL ay ginagamit sa anyo ng pulbos. Isinasaalang-alang ang side effect nito sa gastric mucosa, ito ay kinuha pagkatapos kumain na may gatas. Ang mga gamot na Potassium-Normin at Kalipoz ay inilaan para sa oral administration ng ilang beses sa isang araw.

Ang mga sumusunod na gamot na naglalaman ng magnesium at potassium ay hindi dapat inireseta sa pasyente:

Pathogenetic na epekto

Kapag ginagamot ang myasthenia gravis, ang doktor ay nagsasagawa ng pulse therapy gamit ang Methylprednisolone at ilang mga regimen sa paggamot. Ang mga corticosteroid ay inireseta sa isang therapeutic dosis araw-araw o bawat ibang araw. Ang kurso ng paggamot ay tumatagal ng isang linggo, at pagkatapos ay binabawasan ng doktor ang dosis ng gamot.

Kung ang kondisyon ng pasyente ay lumala, ang isang stepwise therapy regimen ay ginagamit, batay sa pagtaas ng solong dosis hanggang sa maximum na pinapayagang halaga ng gamot ay maabot sa isang pagkakataon. Ang metypred ay isang gamot na may mataas na aktibidad ng mineralocorticoid, kaya madalas itong ginagamit para sa paggamot at nagpapatatag sa kondisyon ng pasyente.

Paggamit ng mga immunoglobulin

Para sa paggamot ng myasthenia gravis (MG), ang mga pagbubuhos ng immunoglobulins (IVIG) na nakuha mula sa dugo ng donor ay inireseta. Ang layunin ng pamamaraan ay upang mapataas ang mga panlaban ng katawan ng pasyente. Mga pagbabago sa pagganap sa mga pasyente na may MG ay umabot sa mga makabuluhang halaga. Ang immunoglobulin na ibinibigay sa pasyente ay hindi nagiging sanhi ng malubhang epekto. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit sa paggamot ng mga pasyente:

Sa panahon ng isang krisis, ang mga immunoglobulin ay inireseta lamang pagkatapos ng mga emergency na hakbang sa resuscitation. Pinipigilan ng partikular na protina ng tao ang pagbuo ng mga malubhang komplikasyon. Ito ay ibinibigay tuwing ibang araw sa dosis na inireseta ng doktor.

Kadalasan, ang mga pasyente na may myasthenia gravis ay nagreklamo ng pagduduwal at sakit ng ulo pagkatapos ng pagbubuhos. Sinusuri ng doktor ang paggana ng immune system ng pasyente at itinatala ang bilang ng mga T cell. Sa panahon ng pag-aaral, ang mga depekto sa immune particle ay napansin, at sa serum - nadagdagan ang aktibidad ng thymic humoral factor.

Ang konsentrasyon ng mga immunoglobulin ay sumasalamin sa estado ng mga panloob na organo na nakakaapekto sa mga panlaban ng katawan. Ang normal na protina ng tao na naglalaman ng isang espesyal na bahagi, na ibinibigay sa isang karaniwang dosis sa unang pagkakataon, ay nagiging sanhi ng paglitaw ng mga sintomas tulad ng trangkaso:

Mayroong isa pang malubhang problema - kinakailangan na patuloy na subaybayan ang kondisyon ng pasyente; sa kaso ng pagbagsak at pagtaas ng presyon ng dugo, ihinto ang paggamot, magbigay ng intravenous plasma solution at antihistamines.

Sa paggamot ng myasthenia gravis, ginagamit ang mga cytostatics:

Kadalasan, pagkatapos makamit ang epekto, ang dosis ng gamot ay nabawasan. Ang pagkuha ng Cyclophosphamide ay nagdudulot ng mga side effect:

leukopenia;
hepatitis A;
pamamaga ng pancreas;
septicemia;
mga karamdaman sa bituka;
pagkahilo,
Sira sa mata.

Mapanganib na droga

Ang mga sumusunod na gamot ay kontraindikado para sa mga pasyente na may myasthenia gravis:

anticonvulsant;
antibiotics (aminoglycosides);
B-blocker;
Lithium carbonate;
Procainamide hydrochloride;
Trihexyphenidyl hydrochloride;
antimalarial at antirheumatic na gamot;
patak para sa mata;
mga gamot na hypoglycemic.

Ang mga ipinagbabawal na gamot ay nag-aambag sa pag-unlad ng mga sintomas ng myasthenic at pagtaas ng kahinaan ng skeletal muscle. Ang mga gamot na antibacterial ay nagpapalala sa mga sintomas ng sakit. Ang mga sumusunod na gamot ay hindi inirerekomenda para sa paggamit:

Ang mga sleeping pills ay kontraindikado para sa myasthenia gravis. Ang paggamot na may benzodiazepine derivatives at barbiturates ay hindi katanggap-tanggap. Ang mga gamot na naglalaman ng magnesium ay makabuluhang nagpapalala sa kondisyon ng pasyente. Hindi ka dapat kumuha ng diuretics na nakakaapekto sa pagpapadaloy ng neuromuscular impulses.

Ang pasyente ay dapat uminom ng mga gamot na inireseta ng doktor sa mga kurso, subaybayan ang kanyang kagalingan at humantong sa isang malusog na pamumuhay.

Bibili ako ng Kalimin tablets

Ang pagkopya ng mga materyal sa site ay posible nang walang paunang pag-apruba kung nag-install ka ng aktibong naka-index na link sa aming site

Siguraduhing kumunsulta sa iyong doktor!

Myasthenia - ano ito? Mga anyo at sanhi ng paglitaw, sintomas at paggamot ng myasthenic syndrome

Sa autoimmune neuromuscular disease (myasthenia gravis, Erb-Goldflam disease), ang physiological mechanism ng neuromuscular transmission ay nagambala at hindi talamak. Ang mga pagbabago sa myasthenia gravis ay nakasalalay sa mga antibodies sa acetylcholine receptors. Binabawasan nila ang dami ng acetylcholinesterase sa synapse.

Ano ang myasthenia gravis

Paano nangyayari ang neuromuscular pathology?

Ang mga junction sa pagitan ng mga kalamnan at nerbiyos ay tinatawag na synapses. Ang mga nerve ending sa dulo ng synapse ay nilagyan ng mga vesicle na naglalaman ng neurotransmitter acetylcholine.
Sa kabilang banda, may mga receptor para sa tagapamagitan sa mga kalamnan.
Kapag ang isang kalamnan ay inutusang magkontrata, ang isang salpok ay naglalakbay kasama ang nerbiyos. Ang acetylcholine ay pinakawalan, ang salpok ay kumokonekta sa nais na receptor.
Ang myasthenia gravis ay nangyayari kapag ang paghahatid ng mga nerve impulses ay naharang. Hindi ito minana, ngunit tumindi pagkatapos ng pisikal na aktibidad.
Sa panahon ng sakit, ang bilang ng mga nicotinic acetylcholine receptors sa mga end plate ng kalamnan ay 30% lamang.

Mga anyo ng myasthenia

Mayroong isang karaniwang patolohiya sa mga kalamnan ng mata na nagpapataas ng itaas na takipmata.
Sa braso, ang kalamnan ng triceps brachii ay higit na naghihirap kaysa sa iba.
Ang isang hiwalay na anyo ay myasthenia ng pagkabata, ang mga sintomas na lumilitaw sa kapanganakan.

Myasthenia - anyo ng mata

Ang asthenic ophthalmoplegia ay nauugnay sa mga karamdaman tulad ng lagophthalmos, ptosis, kapansanan sa paggalaw ng mata, at diplopia. Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng ocular myasthenia, na nakakaapekto sa mga fibers ng kalamnan na nag-aangat sa itaas na takipmata, ang orbicularis eyelid na kalamnan, at ang mga extraocular na kalamnan. Ang mga palatandaan ng kahinaan ng mga kalamnan ng mata ay pathological na pagkapagod, na maaaring tumaas sa:

Tandaan!

Hindi ka na aabalahin ng fungus! Sinabi ni Elena Malysheva nang detalyado.

Elena Malysheva - Paano mawalan ng timbang nang walang ginagawa!

pisikal na Aktibidad;
pagsabog ng mga emosyon, pagkabigo;
stress;
pagkatapos ng kurso ng mga anticholinesterase na gamot.

Myasthenia - pangkalahatang anyo

Bulbar myasthenia

Ang paglabag sa mga proseso ng pagnguya, paglunok, pagbabago sa pagsasalita, pagkapagod ng boses ay mga palatandaan na nagpapakilala sa bulbar form ng myasthenia gravis (asthenic bulbar palsy, pseudobulbar syndrome). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng dysarthria (may kapansanan sa pagsasalita), dysphonia (nasality, hoarseness) at dysphagia (impaired swallowing), ibig sabihin, mga sintomas na nauugnay sa mga kalamnan ng malambot na palad at larynx, facial muscles, at oculomotor muscles. Panlabas na mga pagpapakita: kabataan na hitsura ng mukha, isang "ungol" na ngiti, pagkahilo ng mga ekspresyon ng mukha.

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay kabilang sa kategorya ng mga bihirang anyo ng myasthenia gravis. Ang Lambert-Eaton syndrome ay isang sakit kung saan ang proseso ng neuromuscular transmission ay nagambala. Ang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagkapagod ng kalamnan, pag-atake ng kahinaan, ophthalmoplegia (paralisis ng mga kalamnan ng mata), myalgia, at mga autonomic disorder. Ang Myasthenic syndrome ay maaaring mangyari sa maliit na cell lung cancer, malignancies, at autoimmune disease. Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay nahihirapang bumangon mula sa isang nakahiga o nakaupo na posisyon.

Mga sanhi ng myasthenia gravis

Ang myasthenia gravis ay maaaring isang congenital o nakuha na sakit. Ang congenital ay nangyayari bilang resulta ng mga pagbabago sa COLQ gene (mutation sa mga gene ng mga protina na responsable para sa pag-urong ng kalamnan). Habang tumatanda ang mga babae, mas madalas silang dumaranas ng sakit na ito kaysa sa mga lalaki. Sa isang proseso ng autoimmune na nakadirekta laban sa mga receptor ng acetylcholine, ang immune system ng tao ay gumagawa ng mga antibodies sa tissue ng kalamnan. Ang mga sanhi ng nakuha na myasthenia ay inilarawan sa ibaba:

tumor ng thymus gland (thymoma, thymus);
iba't ibang mga proseso ng autoimmune;
malubhang nakababahalang sitwasyon;
mga sakit na viral.

Mga sintomas ng myasthenia gravis

Upang matuto nang higit pa tungkol sa sakit, upang maunawaan kung ano ang myasthenia gravis, at upang makilala ang sanhi, makakatulong ang isang konsultasyon sa isang neurologist na mapagkakatiwalaang matukoy ang mga palatandaan ng myasthenia gravis. Ang mga sintomas na tulad ng myasthenia ay may dalawang uri: ang mga tao ay nagreklamo ng kahinaan sa iba't ibang grupo ng kalamnan at dysfunction ng nervous system. Ang mga sumusunod na problema ay mga palatandaan ng sakit:

na may paulit-ulit na paggalaw - pagkapagod;
diplopia na nauugnay sa kahinaan ng mga kalamnan ng mata;
ptosis ng takipmata;
bumababa ang kalinawan ng paningin;
kahirapan sa paglunok;
dysarthria, hindi malinaw na pagbigkas;
ang paghinga ay may kapansanan;
nadagdagan ang rate ng puso;
mga problema sa dumi, pagtatae, paninigas ng dumi.

Diagnosis ng myasthenia gravis

pagsusuri ng dugo para sa mga antibodies;
pakikipanayam sa pasyente, pagsusuri sa klinika;
pagsubok ng pagbabawas (needle electromyography);
computed tomography ng thymus gland.

Pagsusulit sa pagbabawas

Pagsusulit sa proserine

Ang isang pagsubok sa pagbabawas ay isinasagawa.
Ang prozerin ay ibinibigay sa subcutaneously o intramuscularly gamit ang isang syringe.
Laban sa background ng pagkilos ng proserin, ang pagsubok ng pagbabawas ay paulit-ulit.
Kung mayroong isang makabuluhang pagpapabuti sa mga resulta ng pagsubok ng pagbabawas, kung gayon ang pagsugpo sa paghahatid ay makatwiran.

Myasthenia gravis - paggamot at pagbabala

Ang progresibong panghihina ng mga striated na kalamnan ay dapat tratuhin ng mga gamot. Sa ilang mga kaso, walang maitutulong sa pag-opera. Ang paggamot sa myasthenia gravis na may sapat na therapy ay maaaring magbago ng isang paglala ng sakit sa pagpapatawad. Ang neuromuscular pathology sa pangkalahatan ay may kanais-nais na pagbabala, na maaaring lumala kung ang mga gamot ay kinuha nang hindi tama. Gayunpaman, hindi ito nalalapat sa myasthenic crises, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng acute respiratory failure. Ang pagbabala sa kasong ito ay hindi nakapagpapatibay.

Mga gamot para sa myasthenia gravis

mga gamot na anticholinesterase (kalimin);
potasa asing-gamot;
glucocorticoid therapy (prednisolone);
cytostatic therapy (azathioprine, cyclosporine);
mycophenolate mofetil (CellCept).

Thymectomy para sa myasthenia gravis

Ang isang koneksyon sa pagitan ng patolohiya ng kalamnan at isang disorder ng thymus gland ay matagal nang natuklasan. Sa ngayon, ang thymectomy (opera para alisin ang thymus gland) ay itinuturing na isang karaniwang operasyon. Sa 75% ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagpapabuti pagkatapos ng operasyon. Upang ganap na alisin ang thymus gland, ginagamit ang isang transsternal surgical approach (na may incision ng sternum). Ang transcervical access (catheter) ay hindi gaanong ginagamit.

Myasthenia gravis - paggamot sa mga katutubong remedyo

Diyeta para sa myasthenia gravis

Myasthenia sa mga bata

Mahirap gamutin ang myasthenia gravis sa mga bata dahil hindi nila mapagkakatiwalaang ilarawan ang kanilang mga sintomas. Nagsisimula ang lahat sa mga karamdaman ng oculomotor, nginunguyang, at mga kalamnan sa mukha. Ang pathological fatigue ay nangyayari sa mga fibers ng kalamnan ng pelvis, braso, at leeg. Ano ang hitsura ng mukha ng batang may sakit? Walang emosyon, ang kawalan ng buhay ay nakikita, ang tingin ay nananatiling hindi gumagalaw, ang itaas na talukap ng mata ay nakalaylay. Ang pagkapagod at panghihina ng kalamnan ay mas malinaw sa gabi.

Contraindications para sa myasthenia gravis

Ang mga aktibidad na ipinagbabawal para sa patolohiya ay kinabibilangan ng labis na sports, mabigat na pisikal na aktibidad, at matagal na pagkakalantad sa direktang sikat ng araw (insolation). Bilang karagdagan sa paglilimita sa mga pag-andar ng motor, may mga gamot na kontraindikado para sa myasthenia gravis:

magnesiyo (magnesia, asparkam);
D-penicillamine;
neuroleptics;
curare-tulad ng kalamnan relaxant;
diuretics, maliban sa veroshpiron;
fluorinated corticosteroids;
quinine derivatives;
antibiotics.

Video: Myasthenia gravis

Talaan ng mga nilalaman ng paksang "Myasthenia. Myasthenic syndromes.":

Basic direksyon ng paggamot ng myasthenia at - pagpapabuti ng neuromuscular transmission sa pamamagitan ng paggamit ng cholinesterase inhibitors (anticholinesterase na gamot, AChE), epekto sa thymus gland at immune system.

Mga inhibitor ng Cholinesterase o mga gamot na anticholinesterase ay proserine, pyridostigmine bromide at oxazil. Ang Prozerin ay ginagamit nang subcutaneously sa mga iniksyon (ampoules ng 1-2 ml ng 0.05% na solusyon) at pasalita sa mga tablet na 0.015 g; pyridostigmine bromide (kalimin, mestinone) din subcutaneously (ampoules ng 1 ml ng 0.5% na solusyon) at pasalita (tablet ng 0.06 g); oxazil (ambenonium, methylase) - pasalita (0.005 g tablet).

Mga dosis ng mga gamot para sa myasthenia gravis ay pinili nang paisa-isa. Dapat itong isaalang-alang na ang tagal ng pagkilos ng proserin kapag kinuha nang pasalita ay 2-4 na oras, pyridostigmine bromide - 4-6 na oras, oxazil - 6-8 na oras. Ang pagkuha ng isang tablet ng proserin ay katumbas ng pagkuha ng isang tablet ng kalimine at dalawang tableta ng oxazil (ayon sa pagkakabanggit, 15, 60 at 10 mg). Ginagamit din ang proserin bilang isang ipinag-uutos na pagsusuri sa diagnostic. Kasabay nito, ang mga inhibitor ng cholinesterase, lalo na ang proserin, ay sanhi side effects(paglalaway, kakulangan sa ginhawa mula sa gastrointestinal tract, pagtatae, bronchorrhea, muscarinic effect).

Para sa pangmatagalang paggamot myasthenia gravis Bilang isang patakaran, ang pyridostigmine bromide ay ginagamit sa isang indibidwal na dosis - karaniwang 60-120 mg 3-4 beses sa isang araw. Pinakamabuting gamitin ang gamot pagkatapos uminom ng kaunting pagkain (upang mabawasan side effects sa gastrointestinal tract).

Epekto ng cholinesterase inhibitors sa myasthenia gravis tumataas sa pagdaragdag ng potassium chloride o potassium-sparing agents. Ang potassium chloride ay ibinibigay nang pasalita sa 0.5-1.0 g/araw (sa gatas, juice o tubig habang kumakain). Ang blockade ng cardiac conduction system at may kapansanan sa renal function ay contraindications. Ang potassium-sparing na gamot na pinili ay spironolactone (veroshpiron, aldactone). Ang gamot ay nagpapanatili ng potasa sa mga selula ng katawan. Inireseta 0.025-0.05 g 3-4 beses sa isang araw; hindi ito dapat gamitin sa unang trimester ng pagbubuntis, na may mastopathy at gynecomastia.

Sa iba direksyon sa paggamot ng myasthenia gravis ay ang pagwawasto ng mga immunological disorder. Ang pinaka-epektibo ay ang paggamit ng glucocorticoids. Sa kasalukuyan, karaniwang tinatanggap na magreseta sa kanila sa mas mataas na dosis tuwing ibang araw. Hindi nito pinipigilan ang sariling paggana ng adrenal glands ng glucocorticoid sa mga araw na walang pasok sa mga gamot na ito. Mga Dosis: 1-1.5 mg/kg bawat araw. Ang epekto ay nangyayari sa ika-4-6 na araw ng paggamot. Matapos makamit at pagsamahin ang isang matatag na therapeutic effect, ang dosis ay unti-unting nabawasan sa 50% ng maximum. Kung magpapatuloy ang epekto, maaari mong unti-unti (sa pamamagitan ng 5 mg bawat buwan) maingat na bawasan ang dosis. Bilang isang patakaran, posible na makamit ang isang dosis ng 10-20 mg bawat ibang araw, na tumatagal ng maraming taon. Kung ang pagkasira ay nangyayari kapag ang dosis ay nabawasan, ang dosis ay bahagyang tumaas upang mabayaran ang kondisyon ng pasyente o iba pang paraan ng paggamot ay ginagamit.

Sa mga nagdaang taon ito ay pinagtibay pulse therapy para sa myasthenia gravis prednisolone sa isang dosis na 30 mg/kg bawat intravenous administration. Ang pamamaraang ito ay ipinahiwatig para sa mga pasyenteng may malubhang karamdaman, na karaniwang nasa intensive care o intensive care unit, na sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sa isang malinaw na pagpapabuti.

Mga side effect na may glucocorticoid therapy para sa myasthenia gravis kilalang-kilala: nagpapasiklab at ulcerative na mga pagbabago sa tiyan at duodenum, mga autonomic disorder, hyperglycemia (posibleng steroid diabetes), spinal osteoporosis (posibleng hormonal spondylopathy), Cushingoid.

Ang isang neuromuscular disease na may autoimmune na likas na pag-unlad ay myasthenia gravis - mula sa Latin na Myasthenia Gravis. Sampung tao sa 100,000 ang dumaranas ng sakit na ito. Mahigit sa 50% ng mga pasyente ang nakakamit ng pagpapatawad.

Mga sanhi

Ang ilan ay predisposed sa paglitaw ng myasthenia gravis - isang panganib na grupo. Kabilang dito ang:

Mga kabataan na may edad 20 - 40 taon;
Babae na kasarian - ayon sa mga istatistika, ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, ngunit sa pagtanda ay nagiging pantay ang mga bilang na ito.

Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng myasthenia gravis ay ang autoimmune reaksyon ng katawan sa sarili nitong mga tisyu. Maaaring simulan ang prosesong ito:

Depende sa nakakapukaw na kadahilanan, ang myasthenia gravis ay nahahati sa 2 malalaking klase:

Congenital;
Nakuha.

Ang unang uri ay ang kinalabasan ng isang genetic mutation. Ang pagkabigo ay humahantong sa pagkagambala sa paggana ng contractile ng kalamnan. Ang pangalawang anyo ay kadalasang bunga ng tumor ng thymus. Ang myasthenia gravis ay maaaring makaapekto sa mga fiber ng kalamnan sa anumang bahagi ng katawan. Ang ocular form ng sakit ay mas karaniwan. Ang mga bata ay bihirang dumaranas ng sakit na ito. Sila ay bumubuo ng mas mababa sa 3% ng kabuuang bilang ng mga pasyente.

Klinikal na larawan

Hindi alintana kung aling grupo ng kalamnan ang apektado ng sakit, mapapansin ng mga pasyente ang mga pangkalahatang sintomas sa apektadong lugar:

Labis na pagkapagod;
Tumaas na kahinaan;
Nabawasan ang pagganap at pag-andar.

Mga diagnostic

Mga functional na pagsubok na naglalayong makita ang pathological na pagkapagod ng kalamnan;
Electromyographic na pag-aaral, na nagpapahiwatig ng aktibidad sa mga apektadong lugar;
Pagsusuri ng pagbabawas, na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang blockade ng neuromuscular signal, at sa parehong oras ang kalubhaan ng proseso;
Proserine test;
Pagsusuri ng dugo ng biochemical;
Immunograms;

Kung mahirap gumawa ng diagnosis, maaaring magreseta ng differential study ng:

Electromyography ng karayom;
Pag-aaral ng conductive function ng nerve fibers;
Electromyography ng ilang mga kalamnan - jitter.

Paggamot

Ang pagpili ng therapy para sa myasthenia gravis ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan:

Mga anyo ng sakit;
kondisyon ng pasyente;
Kasabay na mga pathology;
Paglaganap ng proseso.

Karaniwang inireseta ang paggamot sa droga. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, inirerekomenda ang operasyon. Ang mga autoimmune na proseso sa thymus ay maaaring maging sanhi ng thymectomy surgery. Kabilang sa mga mabisang gamot, kilala ang Proserin, Kalinin at mga gamot na may mataas na nilalaman ng potasa. Nagrereseta din sila ng mga gamot na nagpapasigla sa immune system.

Ang sintomas na paggamot na nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente ay kinabibilangan ng mga sumusunod na gamot:

Anticholinesterase - "Ipigrix";
Cytostatics;
Glucocorticoids - "Prednisolone", "Metypred";
Mga immunoglobulin.

Hugis ng mata

Diplopia, iyon ay, double vision. Ang mga pasyente ay nakakakita ng higit sa isang holistic na imahe;
Nabawasan ang visual acuity at kalinawan;
Ang kapansanan sa pag-ikot at pag-andar ng motor ng mga orbit;
Ptosis, iyon ay, nakalaylay na talukap ng mata. Bilang isang resulta, ang palpebral fissure ay hindi maaaring magbukas at magsara ng normal.

Bulbar na anyo

Ang ganitong uri ng myasthenia gravis ay maaaring maging banta sa buhay ng pasyente. Ito ay kinabibilangan ng:

Ang dysphonia ay isang disorder ng voice function;
Dysphagia - kahirapan sa paglunok;
Ang dysarthria ay disorganisasyon sa paggana ng muscular apparatus ng pharynx, larynx, at soft palate.

Pangkalahatang anyo

Contraindications

Ang mga pasyenteng dumaranas ng sakit na ito ay napipilitang magkaroon ng ilang mga paghihigpit. Kabilang dito ang:

Labis na pisikal na aktibidad;
Insolation, iyon ay, pagkakalantad sa direktang sikat ng araw;
Mga gamot na may magnesium - "Magnesia" at "Panangin", "Asparkam";
Ang mga muscle relaxant ay parang curare;
Neuroleptics, tranquilizer at mga gamot na nagpapahusay sa kanilang epekto - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Diuretics, maliban sa Veroshpiron at Spironolactones;
Ang paggamit ng ilang mga antibiotics tulad ng aminoglycosides - Gentamicin at Streptomycin, fluoroquinolones - Enoxacin at Ciprofloxacin;
Mga pagbabakuna.

umozg.ru

Mga prinsipyo ng paggamot ng impeksyon sa bronchopulmonary sa mga pasyente na may myasthenia gravis

Ang Myasthenia gravis ay isang klasikong sakit na autoimmune, na batay sa isang proseso ng autoimmune na nakadirekta laban sa acetylcholine receptor ng postsynaptic na lamad ng kalamnan. Ang nangungunang link sa pag-unlad ng myasthenia gravis ay isang paglabag sa neuromuscular conduction, na klinikal na ipinahayag sa pag-unlad ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan. iba't ibang lokalisasyon. Sa kasalukuyan, mahusay na mga hakbang ang ginawa sa pag-aaral ng pathogenesis ng sakit, sa pagsusuri, sa mga diskarte sa pamamahala at paggamot ng iba't ibang grupo ng mga pasyente na may myasthenia gravis. Gayunpaman, sa kabila ng pathogenetic therapy, walang mga tiyak na diskarte upang ganap na gamutin ang sakit na ito. Ang kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa pagiging epektibo ng napiling therapy at ang rate ng pag-unlad ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, na maaaring humantong sa kumpletong inexcitability ng ilang mga grupo ng kalamnan.

Ang pinaka makabuluhang klinikal sa mga pasyente na may myasthenia gravis ay ang paglahok ng pangunahing at pantulong na mga kalamnan sa paghinga sa proseso ng pathological, na sa huli ay nagpapakita ng sarili sa iba't ibang antas. pagkabigo sa paghinga. Ang mga pagbabagong ito ay humantong sa pagkagambala sa paggana ng bentilasyon ng mga baga, na nagiging sanhi ng kasikipan, na "kanais-nais" para sa pag-unlad ng nakakahawang-namumula na proseso. Ang isang pag-aaral na isinagawa sa Johns Hopkins University Hospital mula 1990–1998 ay natagpuan na 46% ng mga pasyente ay nakakaranas ng ilang uri ng mga karamdaman sa paghinga laban sa background ng myasthenia, bubuo ang pulmonya.

Ang kahalagahan ng pag-unlad ng nakakahawang proseso ay nauugnay sa paggamot na isinasagawa sa mga pasyente na may iba't ibang anyo ng myasthenia gravis. Bilang karagdagan sa pangunahing therapy na may mga gamot na anticholinesterase, ang paggamot ng myasthenia gravis ay naglalayong sugpuin ang aktibidad ng proseso ng autoimmune, na isinasagawa sa pamamagitan ng pagsugpo sa pangkalahatang immune response ng katawan. Kasama sa mga paraan ng paggamot para sa myasthenia gravis ang paggamit ng pulse therapy na may glucocorticosteroids, ang paggamit ng mga cytotoxic immunosuppressant (azathioprine, cyclophosphamide), at thymectomy. Ang mga nakalistang paraan ng paggamot na may kaugnayan sa immune suppression ay lumikha ng karagdagang background para sa pag-unlad mga komplikasyon ng bacterial. Mahalagang tandaan na ang ilang mga gamot, tulad ng Cyclophosphamide, ay may direktang nakakalason na epekto sa tissue ng baga. Kaya, ang papel ng impeksyon sa myasthenia gravis ay halata.

Ang kaugnayan ng problema ng pag-unlad ng mga sakit na bronchopulmonary ay nauugnay din sa pagiging kumplikado ng paggamot sa naturang mga komplikasyon sa mga pasyente na may myasthenia gravis. Ang ilang mga gamot na ginagamit sa karaniwang pagsasanay sa paggamot ng mga magkakatulad na sakit (mga gamot na tulad ng curare, D-penicillamine, interferon-alpha, magnesium salts, beta blockers, calcium channel blockers, atbp.) ay kontraindikado sa myasthenia gravis dahil sa kanilang pagbabawal. epekto sa neuromuscular conduction. Kasama rin sa mga gamot na ganap na kontraindikado para sa myasthenia gravis ang ilang antibiotics: aminoglycosides, macrolides, fluoroquinolones. Nagpapataw ito ng ilang mga paghihigpit sa paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon (IO) sa mga pasyenteng ito, tulad ng nabanggit kanina, na madalas na nagpapakita ng kanilang sarili sa sistema ng paghinga.

Kaya, dahil sa pagiging kumplikado ng paggamot sa IO sa mga pasyente na may myasthenia gravis, mayroong pangangailangan na maghanap ng mga bagong diskarte sa paggamot ng pangkat na ito ng mga pasyente. Sa kasamaang palad, kapag inihahanda ang mga materyales, walang nahanap na literatura sa wikang Ingles sa isyung ito.

Ang layunin ng pag-aaral na ito ay pag-aralan ang microbiological landscape ng plema, tracheobronchial secretion at suriin klinikal na pagiging epektibo antibiotic at immunotherapy sa mga pasyente na may mga nakakahawang sakit at nagpapasiklab na sakit na nauugnay sa myasthenia gravis.

Mga materyales at pamamaraan ng pananaliksik

Ang grupo ng pag-aaral ay binubuo ng 19 na mga pasyente na may pangkalahatang anyo ng myasthenia (6 na lalaki, 13 babae; ang edad ng pasyente ay mula 22 hanggang 81 taon); kung saan 3 lalaki, 7 babae - na may exacerbation ng talamak na tracheobronchitis, 3 lalaki, 1 babae - na may natitirang mga palatandaan ng pneumonia na nakuha sa ospital; 2 kababaihan - may talamak na nakahahadlang na brongkitis; 1 babae - may Lambert–Eaton syndrome; 2 babaeng may bacterial focal pneumonia (isa sa kanila ay nagkaroon ng history ng thymectomy). Mga klinikal na palatandaan Ang mga exacerbations ng nakakahawang proseso ay ang mga sumusunod: ubo na may mucopurulent plema, isang pagtaas sa produksyon nito, igsi ng paghinga, pagkapagod, at ilang mga pasyente ay may mababang antas ng lagnat. Bago simulan ang paggamot, ang isang karaniwang klinikal at laboratoryo na pag-aaral ay isinasagawa, isang pag-aaral ng bacteriological na komposisyon ng plema, mga pagtatago mula sa trachea (o tracheostomy), pag-aaral ng panlabas na respiratory function (RPF), radiography o computed tomography (CT) ng dibdib.

Ang mga sample na nakuha mula sa mga pasyente ay inihatid sa loob ng 2 oras sa bacteriological laboratory, kung saan isinagawa ang smear microscopy upang masuri ang kalidad ng biomaterial at nilinang sa karaniwang nutrient media. Ang mga sample ng plema ay itinuturing na katanggap-tanggap kung ang bilang ng puting selula ng dugo ay higit sa 25 at ang bilang epithelial cells- mas mababa sa 10 sa isang larangan ng view. Kapag inoculating ang mga nakahiwalay na pathogens, isinagawa ang pagkilala sa mga species (BBL Crystal test system). Ang sensitivity ng antibiotic ng mga microorganism ay tinutukoy ng paraan ng pagsasabog ng agar.

Ang kalubhaan ng kondisyon at ang kahirapan ng paggamot sa mga pasyente ay dahil sa immunodeficiency at iatrogenicity. Kaya, ang isang pasyente ay nagkaroon ng tracheal stenosis, na nabuo bilang isang resulta ng matagal na artipisyal na bentilasyon na isinagawa na may kaugnayan sa myasthenic crisis. Ang isa pang pasyente ay may kanser sa dila, at samakatuwid ang pasyente ay sumailalim sa isang bukas na tracheostomy. Sa mga kasong ito, lumalala ang sitwasyon: ang proteksyon ng immunological ay nabawasan, ang paglisan ng mga tracheobronchial secretions ay nagambala, na nag-aambag sa kolonisasyon ng mga nosocomial resistant strains ng mga microorganism at ang pagbuo ng purulent-infectious na komplikasyon. At sa isa pang pasyente, ang kalubhaan ng kondisyon ay direktang pinalubha sa pamamagitan ng pag-inom ng anticholinesterase na gamot na pyridostigmine (Kalimin), na inireseta para sa myasthenia gravis. Habang kumukuha ng pyridostigmine, ang produksyon ng plema ng pasyente ay tumaas sa 300 ml/araw. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pasyente ay pinilit na huminto sa pag-inom ng gamot at nakapag-iisa na nagsagawa ng positional morning drainage.

Ang auscultatory picture ay kakaunti: vesicular breathing, humina sa lower lateral parts ng baga, lokal na basa-basa at nakakalat na dry rales, resting respiratory rate 18-20 kada minuto.

Kapag sinusuri ang respiratory function, ang mga karamdaman sa bentilasyon ay ipinahayag. Ang pagbaba sa FEV1 ay nag-average mula 60% hanggang 49%.

Bilang antibiotic therapy, ang lahat ng mga pasyente ay tumanggap ng cefoperazone/sulbactam sa intravenously o intramuscularly sa isang dosis na 1.0 g 2 beses sa isang araw. Ang tagal ng therapy ay 7-10 araw (depende sa antas ng aktibidad ng nakakahawang proseso). Upang mapabuti ang mga rheological na katangian ng plema, ang lahat ng mga pasyente ay inireseta ng mucolytics (acetylcysteine (Fluimucil) 300 mg 2 beses sa isang araw) sa pamamagitan ng isang nebulizer o per os.

Ang intravenous immunoglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) ay kasama sa immunoreplacement treatment program. Ang paggamot ay isinagawa laban sa background ng pangunahing pangunahing therapy, kabilang ang methylprednisolone, pyridostigmine at potassium chloride.

Mukhang mahalaga sa amin na ilarawan ang klinikal na kaso sa pag-aaral na ito. Ang isang 74-taong-gulang na pasyente ay na-diagnose na may "generalized myasthenia gravis" mula noong Disyembre 2010. Depende sa kalubhaan ng kondisyon, kumuha siya ng 80 at 40 mg ng methylprednisolone sa isang alternating daily regimen. Dumating siya noong Agosto 2012 na may mga reklamo ng matinding panghihina, pagkapagod, at pagtaas ng igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsisikap. Ang isang layunin na pagsusuri ng pasyente ay nagsiwalat ng isang katamtamang kondisyon, ang balat ay walang nakikitang patolohiya, ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki, at ang mga paa ay pasty. Kapag nag-percussing sa dibdib, may nakitang tunog ng kahon, ang excursion sa magkabilang panig ay 3 cm (1.5 + 1.5). Sa auscultation, ang paghinga sa projection ng mga segment na S4-5, S9 sa kanan ay nanghina nang husto, walang mga wheezes, ang bilang ng mga paggalaw sa paghinga habang nakaupo ay 18 bawat minuto. Rate ng puso - 85 bawat minuto, presyon ng dugo - 130/85 mm Hg. Art., temperatura 36.8 °C. Ang palpation ng tiyan ay walang sakit, ang mga organo ng tiyan ay hindi pinalaki. Ang mga resulta ng pananaliksik sa laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 1. Sa ipinakita na mga imahe ng CT ng mga organo ng dibdib sa kaliwa sa projection ng mga segment S1-2, ang pagbuo ng lukab ng hindi regular na hugis na may hindi pantay, medyo infiltrated na mga contour ay tinutukoy laban sa background ng limitadong pneumofibrosis (Fig. 1). Sa kaliwa sa projection ng segment S9 mayroong isang malaking infiltrate ng isang heterogenous na istraktura (Larawan 2). Ang isang diagnostic bronchoscopy ay isinagawa: ang bronchi ay patent, ang mauhog lamad ay maputlang rosas at atrophic. Konklusyon: talamak na atrophic tracheobronchitis stage II.

Kaya, ang pasyente ay nakabuo ng pulmonya na may pagkasira ng tissue ng baga laban sa background ng myasthenia gravis. Etiological na kadahilanan Hindi ito matukoy dahil sa kakulangan ng plema. Mahalagang tandaan na, laban sa background ng pangmatagalang paggamit ng mataas na dosis ng methylprednisolone, ang pasyente ay nakabuo ng mga palatandaan ng thrombocytopenia, na ipinakita ng mga pasa sa balat sa katawan, at nagsimula ang isang kurso ng kumplikadong antibiotic at immunotherapy. Ang Cefoperazone/sulbactam ay pinangangasiwaan ng intravenously sa loob ng 10 araw. Kasabay nito, ang IVIG ay pinangangasiwaan, ang dosis ng kurso ay 15.0 g. Ang therapy na may pagsasama ng IVIG ay nagpapahintulot sa amin na makamit ang isang mas mabilis na pagpapatawad ng nakakahawang-namumula na proseso, na kinumpirma ng data ng klinikal at laboratoryo at ang mga resulta ng paulit-ulit na pag-aaral ng CT ng mga baga, kung saan ang mga positibong dinamika ng proseso ng pathological ay nabanggit (Talahanayan 1): nadagdagan ang antas ng platelet - hanggang sa 131 × 109 / l, nabawasan ang leukocytosis sa 15.0 × 109 / l, nabawasan ang antas ng C-reactive na protina - hanggang sa 5.0 mg/l.

Ang pasyente ay kinonsulta ng isang endocrinologist: may mga reklamo ng sakit sa likod kapag naglalakad at pisikal na aktibidad, isang pagbawas sa taas ng 4 cm sa loob ng 3 taon, isang pakiramdam ng pagkapagod sa likod habang nakaupo; Sa pagsusuri, ang thoracic kyphosis ay tinutukoy, ang mga resulta ng pagsusuri sa laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 2.

Ang X-ray ng gulugod sa lateral projection ay nagsiwalat ng mga compression fracture ng 1st at 2nd lumbar vertebrae. Dual-energy X-ray absorptiometry: density ng mineral tissue ng buto sa pamamagitan ng T-criterion sa rehiyon ng lumbar gulugod - 3.0 SD, density ng mineral ng buto ayon sa T-criterion sa femoral neck - 2.0 SD.

Diagnosis: osteoporosis na dulot ng droga (glucocorticoid) na may mga compression fracture ng mga vertebral na katawan. Inirerekomenda: isang balanseng diyeta na may pagtaas ng pagkonsumo ng mga pagkaing mayaman sa kaltsyum at bitamina D, pagpapanatili ng sapat na pisikal na aktibidad at pagsasagawa ng mga ehersisyo na may karga na naaayon sa estado ng kalusugan; alfacalcidol (Alfa D3-Teva) 0.75 mcg araw-araw, ibandronic acid (Bonviva) 3.0 ml bolus isang beses bawat 3 buwan.

resulta at diskusyon

24 na sample ng plema at bronchial secretions na nakahiwalay sa mga pasyenteng may bronchopulmonary disease ay pinag-aralan. Ang mga pangunahing klinikal na makabuluhang microorganism ay: S. pneumoniae (33.4%), S. aureus (20.8%), S. pyogenes (12.5%) (Larawan 3). Kasama sa non-fermentative gram-negative bacteria ang P. aeruginosa strains (12.5%). Sa apat na sample ng biomaterial, isang pagtaas sa microbial association ay naobserbahan: P. aeruginosa at Candida albicans fungi, at sa isa pang sample na Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Ang malaking interes ay ang pag-aaral ng sensitivity ng mga nakahiwalay na pathogens sa cefperazone/sulbactam. Nabanggit na ang lahat ng mga strain ng microorganisms ay kasama sa antimicrobial spectrum ng pagkilos ng cefoperazone/sulbactam; at sa isang sample lamang (P. aeruginosa + Candida albicans) ang antibiotic ay nagpakita ng mahinang aktibidad laban sa nakahiwalay na pathogen.

Kaya, ang klinikal na pagsusuri ng plema sa mga pasyente na may exacerbation talamak na brongkitis at pneumonia laban sa background ng myasthenia gravis ay naging posible upang matukoy ang heterogeneity ng microbiological landscape. Ang mga nangungunang pathogen ay gram-positive pathogens, tulad ng S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (accounting para sa 66.7%). Ang Cefoperazone/sulbactam ay nagpakita ng mataas na aktibidad laban sa mga strain ng microorganism na ito. Kasabay nito, nagkaroon ng pagtaas sa gram-negative pathogens na P. aeruginosa at Kl. pneumoniae (12.5% bawat isa, ayon sa pagkakabanggit), na sensitibo sa cefoperazone/sulbactam. Ang ilang mga gramo-negatibong microorganism ay kumakatawan sa mga asosasyon ng P. aeruginosa na may fungi ng genus Candida (4.2%), Kl. pneumoniae na may S. pneumoniae (16.7%); sa ganitong mga kaso, ang fungicidal therapy na may fluconazole (Diflucan) ay inireseta, na makabuluhang napabuti ang kurso ng sakit.

Nakakahawang proseso Ang respiratory tract sa grupong ito ng mga pasyente ay torpid, sa kabila ng sapat na antimicrobial therapy. Ito ay kilala na sa myasthenia gravis mayroong isang pangkalahatang depresyon ng immune system dahil sa pagsugpo ng parehong tiyak at hindi tiyak na mga proteksiyon na kadahilanan, na nangangailangan ng pagwawasto ng immune "breakdowns".

Mahalagang tandaan ang mga pangunahing katangian ng antibyotiko na ginamit. Ang Cefoperazone/sulbactam ay nagpakita ng aktibidad laban sa parehong gram-positive at gram-negative na microorganism, kabilang ang P. aeruginosa. Bilang karagdagan, ang antibiotic ay matatag sa pagkilos ng mga beta-lactamases, salamat sa hindi maibabalik na inhibitor - sulbactam, na synergistically pinatataas ang pagiging epektibo ng antibyotiko na ginamit (ang pinakamababang inhibitory na konsentrasyon ng cefoperazone laban sa mga strain ng mga microorganism na sensitibo dito ay nabawasan ng hanggang hanggang 4 na beses). Pinakamahalaga Ang gamot ay mahusay na disimulado ng mga pasyente, i.e. ang antibiotic ay hindi nakakaapekto sa neuromuscular conduction.

Kaya, bilang karagdagan sa detoxification, antibacterial at iba pang mga uri ng therapy, ang IVIG ay kasalukuyang malawak na ginagamit para sa iba't ibang mga localization ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso. Ang IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, atbp.) ay naglalaman ng repertoire ng mga antibodies na maaaring mag-inactivate ng malawak na hanay ng mga antigen. Ang mga immunoglobulin ay isang kadahilanan ng nakuha na kaligtasan sa sakit, na nag-opsonize ng mga nakakahawang foci, nag-aambag sa mabilis na pag-aalis ng ahente ng bakterya at mga metabolite nito, na nagpapagana ng isang buong kaskad ng mga reaksyon ng immune.

Konklusyon

Maraming taon ng karanasan ang nagpapahintulot sa paggamit ng IVIG sa kumplikadong therapy impeksyon sa bacterial respiratory tract. Ang kurso ng sakit ay makabuluhang napabuti, ang oras ng pagbawi para sa mga pasyente ay pinabilis, at pinaka-mahalaga, ang panganib ng kolonisasyon ng mga lumalaban na strain ng mga microorganism at, nang naaayon, ang panganib ng paulit-ulit na yugto ng impeksiyon ay nabawasan.

Panitikan

Sanadze A. G. Myasthenia at myasthenic syndromes. 2012, p. 252.
Shcherbakova N. I. Pathogenetic na mga katwiran para sa diskarte at taktika ng paggamot ng myasthenia gravis (Abstract ng disertasyon ng doktor). 2007, p. 3–50.
Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilatory care sa myasthenia gravis crisis: pagtatasa ng baseline adverse event rate. Crit Alaga Med. 2002, Dis; 30(12):2663–2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolar cells sa cyclophosphamide-induced lung injury. II. Pathogenesis ng eksperimentong endogenous lipid pneumonia // Histol Histopathol. 1999, Okt; 14(4):1145–1152.
Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Efficacy ng minimal na dosis ng immunoglobulin sa paggamot ng myasthenia gravis na kumplikado ng abscess pneumonia // Mga kasalukuyang isyu gamot sa klinikal na transportasyon. 2001, tomo 6: p. 280–286.
Skeie G. O. et al. Mga alituntunin para sa paggamot ng mga autoimmune neuromuscular transmission disorder // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Mga sanhi at kinalabasan ng talamak na neuromuscular respiratory failure // Arch Neurol. Sep. 2010, Vol. 67(Blg. 9): 1089–1092.
Latysheva E. A., Latysheva T. V. Paggamit ng intravenous immunoglobulins sa intensive care // Pangkalahatang resuscitation. 2012, VIII; 3:45–49.

V. I. Sokolova, Kandidato ng Medical Sciences A. G. Sanadze, Doctor of Medical Sciences, Propesor D. A. Sychev1, Doctor of Medical Sciences, Propesor M. B. Babarina, Kandidato ng Medical Sciences D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO Ministry of Health ng Russian Federation, Moscow

www.lvrach.ru

Generalized myasthenia gravis: mga sanhi ng pagtaas ng pagkapagod ng kalamnan

Ang matinding kahinaan ay ang pangunahing sintomas ng myasthenia gravis

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang sakit na ito ay unang inilarawan ng British na manggagamot na si Thomas Willis noong ikalawang kalahati ng ika-17 siglo. Sa kasalukuyan, alam na ang eksaktong mga dahilan para sa pag-unlad nito. Ang myasthenia gravis ay nangyayari kapag ang immune system ng katawan ay nagsimulang gumawa ng mga antibodies sa sarili nitong acetylcholine receptors sa postsynoptic membrane ng neuromuscular junction. Ito ay salamat sa gayong mga synapses na ang mga nerve impulses ay ipinapadala sa mga striated na kalamnan.

Sa myasthenia gravis, ang aktibidad ng mga synapses na nagpapadala ng mga nerve impulses sa mga striated na kalamnan ay nagambala.

Ang nag-trigger na kadahilanan sa pagbuo ng isang autoimmune reaksyon ay maaaring maging anumang nakakahawang sakit sa itaas na respiratory tract, matinding stress, pati na rin ang pagkagambala ng nervous system.

Ang mga kaguluhan sa aktibidad ng thymus ay maaaring humantong sa pag-unlad ng myasthenia gravis.

Tandaan. Ang mga striated na fiber ng kalamnan ay naiiba sa makinis at mga kalamnan sa puso dahil ang isang tao ay kumokontrol sa kanilang aktibidad nang nakapag-iisa.

Klinikal na larawan

Sa kasalukuyan, may ilang uri ng sakit na ito. Ang bawat isa sa kanila ay nagpapakita ng sarili sa sarili nitong mga sintomas. Ang mga pangunahing anyo ng patolohiya ay:

bulbar myasthenia;
ocular myasthenia;
pangkalahatang myasthenia.

Ang pinaka banayad na anyo ng sakit ay ang mata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na klinikal na pagpapakita:

Ang paglaylay ng talukap ng mata sa isang gilid (ito ang unang sintomas, na sa kalaunan ay katangian ng pangalawang takipmata).
Sa aktibong pagkurap, ang talukap ng mata ay nagsisimulang bumaba nang mas mababa.
Bilang resulta ng paglaylay ng isa sa mga talukap ng mata, nangyayari ang double vision.

Ang kurso ng sakit na ito ay medyo bihira. Ang mas karaniwang anyo ng myasthenia ay ang bulbar form. Ito ay mailalarawan sa pamamagitan ng sumusunod na klinikal na larawan:

Mabilis na napapagod ang pasyente pagkatapos kumain ng mahabang panahon.
Kasabay nito, ang kanyang boses ay nagiging paos at ilong. Nang maglaon ay nagiging mahirap para sa kanya na bigkasin ang mga titik na "s", "r" at "sh".
Kung ang pag-inom ng pagkain ay hindi tumigil sa isang napapanahong paraan, ang tao ay nawalan ng kakayahang lumunok, at ang kanyang pagsasalita ay maaaring maging halos tahimik.

Sa bulbar at pangkalahatang mga anyo ng myasthenia, ang pasyente ay may isang bilang ng mga katangian na panlabas na mga palatandaan

Tandaan. Ang mga pasyente na may bulbar disorder sa myasthenia gravis ay sumusubok na kumain ng pagkain sa tuktok ng epekto ng gamot.

Ang pinakakaraniwang anyo ng myasthenia gravis ay ang pangkalahatang anyo. Ang patolohiya na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga sumusunod na sintomas:

Ang sakit sa una ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng oculomotor at pagkatapos lamang ang mga striated na fibers ng kalamnan ng iba pang mga lokalisasyon ay kasangkot sa proseso ng pathological.
Nagiging mabait ang pasyente.
Mahirap para sa kanya na panatilihing tuwid ang kanyang ulo sa lahat ng oras.
May drooling mula sa bibig.
Nang maglaon ay nagiging mahirap para sa pasyente na maglakad nang mahabang panahon. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang sintomas na ito. Nagiging mahirap para sa isang tao na bumangon at alagaan ang kanyang sarili.
Sa paglipas ng panahon, nangyayari ang pag-aaksaya ng kalamnan, lalo na binibigkas sa mga limbs.
Ang kalubhaan ng tendon reflexes ay bumababa.

Sa panahon ng pagtulog at pahinga, ang mga reserbang acetylcholine sa synapses ay naibalik at ang pakiramdam ng pasyente ay mas mabuti

Mga tampok na diagnostic

Ang pagtatanong sa pasyente (hindi lamang ang mga pangunahing reklamo ay nilinaw, kundi pati na rin ang lahat ng mga pangyayari na nauna sa pag-unlad ng patolohiya).
Klinikal na pagsusuri.
Pagsasagawa ng mga functional na pagsusuri upang matukoy ang pagkakaroon ng mabilis na pagkapagod ng kalamnan (halimbawa, ang pasyente ay hinihiling na kumurap nang mabilis).
Electromyographic na pag-aaral.
Nagsasagawa ng proserine test.
Paulit-ulit na pag-aaral ng electromyographic (isinasagawa upang linawin kung paano naapektuhan ng proserine test ang aktibidad ng kalamnan).
Paulit-ulit na klinikal na pagsusuri (ito ay isinasagawa upang matukoy ang antas ng impluwensya ng proserine test sa aktibidad ng kalamnan).
Pagsusuri ng dugo para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa acetylcholine receptors at titin.
Nagdadala ng computed tomography ng thymus.

Ang diagnosis ng myasthenia gravis ay nagsasangkot ng paggamit ng mga modernong medikal na pagsulong

Matapos isagawa ang lahat ng mga diagnostic na hakbang na ito, ang doktor ay nagtatatag ng diagnosis o tinatanggihan ito.

Tandaan. Sa ilang mga kaso, mas kaunting mga diagnostic na hakbang ang isinasagawa, lalo na kapag mayroong isang malinaw na klinikal na larawan ng myasthenia gravis.

Paggamot

Hugis ng mata

Sa banayad na mga kaso, kapag ang ocular form ng sakit ay nangyayari, ang mga sumusunod na gamot ay kinakailangan:

kalimin o proserin;
potasa klorido.

Mahalaga! Ang pagpili ng dosis ng mga gamot na ito ay kadalasang isinasagawa sa isang setting ng ospital. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga malubhang komplikasyon ay maaaring bumuo sa kaganapan ng isang labis na dosis. Sa kanilang mga unang pagpapakita, kinakailangan na magbigay ng isang antidote (sa kasong ito, atropine).

Matapos piliin ang mga kinakailangang dosis ng kalimine o proserin, pati na rin ang potassium chloride, ang pasyente ay pinalabas mula sa ospital. Ang karagdagang paggamot at pagbabala ay magkakaroon ng malinaw na kaugnayan. Kung mas tumpak na sinusunod ng isang pasyente ang mga rekomendasyon ng espesyalista, mas mataas ang kalidad ng kanyang buhay at mas mababa ang panganib na magkaroon ng malalaking komplikasyon.

Sa myasthenia gravis, ang pasyente ay kailangang uminom ng maraming gamot

Bulbar na anyo

Tandaan. Ang pinakamababang dosis ng prednisolone na maaaring magkaroon ng therapeutic effect ay itinuturing na 50 mg bawat ibang araw. Bilang resulta, ang mga pasyente ay kailangang gumamit ng hindi bababa sa 10 tablet sa isang pagkakataon, na, natural, ay kadalasang nagiging sanhi ng ilang mga paghihirap.

Ang mga glucocorticosteroids ay dapat inumin sa mga naturang dosis nang hindi bababa sa 1-2 buwan. Kasunod nito, mayroong isang unti-unting pagbawas sa dosis ng prednisolone. Hindi ito magiging posible na ganap na kanselahin ito. Para sa isang normal na kondisyon, ang mga pasyente ay kailangang uminom ng 10-20 mg ng gamot na ito bawat ibang araw. Kasabay nito, kinakailangang kontrolin ang mga negatibong epekto na nangyayari kapag sistematikong umiinom ng mga naturang gamot. Ang lokal na manggagamot ay magrereseta ng mga karagdagang gamot sa pasyente para sa mga layuning ito.

Payo! Kung magkakaroon ng mga side effect habang kumukuha ng glucocorticosteroids, hindi mo dapat ayusin ang kanilang dosis sa iyong sarili. Isang doktor lamang ang makakagawa nito nang tama.

Sa kaso ng isang pangkalahatang anyo ng sakit, mahalagang alisin ang thymus gland sa isang napapanahong paraan.

Pangkalahatang anyo

Ang mga sanhi at sintomas ng pangkalahatang myasthenia ay nangangailangan ng mas malubhang mga hakbang sa paggamot. Sa loob ng 1-2 taon pagkatapos ng diagnosis, ang pasyente ay sumasailalim sa operasyon upang alisin ang thymus gland. Kadalasan, lumilitaw ang klinikal na epekto ng naturang pagmamanipula pagkatapos ng 1-12 buwan. Pagkatapos ng 1 taon, ang mga doktor ay nagsasagawa ng pangalawang buong pagsusuri sa pasyente at linawin kung gaano kalaki ang pakinabang ng interbensyon sa kirurhiko.

Sa hinaharap, ang parehong therapy sa gamot ay isinasagawa tulad ng para sa ocular at bulbar form.

Sa isang matalim na pagtaas sa kahinaan ng kalamnan, ang pasyente ay inireseta ng gamot na "Immunoglobulin" at plasmapheresis.

Ano ang hindi dapat gawin sa myasthenia gravis?

Sa kasalukuyan, ang ilang mga contraindications para sa myasthenia gravis ay kilala. Ang mga pangunahing sa kanila ay ang mga sumusunod:

Malubhang pisikal na aktibidad.
Pag-inom ng mga gamot na naglalaman ng magnesium.
Matagal na pagkakalantad sa direktang sikat ng araw.
Pag-inom ng mala-curare na muscle relaxant.
Paggamit ng diuretics (maliban sa Spironolactone).
Paggamit ng neuroleptics.
Paggamit ng mga tranquilizer (maliban sa mga gamot na Grandaxin).
Ang pagkuha ng karamihan sa mga antibiotic mula sa grupo ng mga fluoroquinolones at aminoglycosides.
Ang paggamit ng mga gamot na derivatives ng quinine.
Paggamit ng corticosteroids na naglalaman ng fluoride.
Ang pagkuha ng gamot na "D-penicillamine".

Bilang karagdagan, ang pasyente ay kailangang sumunod sa isang tiyak na diyeta. Ang wastong nutrisyon para sa myasthenia gravis ay halos hindi kasama ang mga pagkaing mayaman sa magnesium (flounder, sea bass, shrimp, perch, cod, mackerel, dairy products, white beans, spinach, unprocessed grains, broccoli, blackberries, sesame seeds, raspberries, dried apricots at iba pa) .

Ang myasthenia gravis ay hindi isang kontraindikasyon sa pagbubuntis

Ang Myasthenia gravis at pagbubuntis ay hindi magkaparehong konsepto. Ang mga makabagong pag-unlad sa medisina ay nagpapahintulot sa isang babaeng may ganitong sakit na magsilang ng isang ganap na sanggol nang hindi nakakapinsala sa kanyang sariling kalusugan. Kung walang mga obstetric indications, pagkatapos ay sa mga naturang pasyente ang paghahatid ay natural na isinasagawa. Kung naroroon sila, ang isang seksyon ng caesarean ay isinasagawa. Sa kasong ito, ang kawalan ng pakiramdam para sa myasthenia gravis sa isang buntis ay dapat na epidural. Ang ganitong kawalan ng pakiramdam ay magiging mas ligtas. Ang pangkalahatang kawalan ng pakiramdam sa mga pasyente na may myasthenia gravis ay sinubukan lamang kapag ang thymus gland ay tinanggal. Ang pagpapasuso ay kontraindikado sa mga pasyente na may myasthenia gravis.

Mahalaga! Ang pagpapabaya sa mga contraindications na ito ay maaaring humantong sa paglala ng sakit.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - ano ang sakit na ito?

Ang myasthenia gravis ay isa sa mga sakit na autoimmune malalang sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba tono ng kalamnan at mabilis na pagkapagod. Ang ICD 10 code para sa sakit na ito ay G70, ito ay nasa parehong grupo na may iba't ibang mga karamdaman ng neuromuscular fibers.

Ang kundisyong ito ay unang inilarawan noong ika-17 siglo, at kamakailan lamang ay dumarami ang bilang ng mga taong nakakaranas nito. Ang Myasthenia gravis, bilang ganap na tawag sa sakit na ito, ay mas karaniwan sa mga kababaihan, at bubuo sa edad na 20-30 taon; ito ay napakabihirang nangyayari sa mga bata. Kung ang sakit ay hindi ginagamot, ito ay unti-unting umuunlad, na sa paglipas ng panahon ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Mga sanhi ng sakit

Ang Myasthenia gravis ay isang sakit na hindi gaanong naiintindihan. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay genetic sa kalikasan. Ang gawain ng gene na responsable para sa paggana ng mga neuromuscular fibers ay nagambala. Karaniwan, ang mga koneksyon na ito, na tinatawag na synapses, ay nagpapadala ng mga impulses mula sa mga nerbiyos patungo sa mga kalamnan, na nagiging sanhi ng pagkontrata nito. Ang prosesong ito ay kinokontrol ng iba't ibang mga biochemical na reaksyon na kinasasangkutan ng mediator acetylcholine at ang enzyme chylinesterase.

Ang pathogenesis ng sakit ay kumplikado: sa ilang mga kaso, ang paggana ng thymus at hypothalamus, na responsable para sa synthesis ng mga sangkap na ito, ay nagambala. Kung masyadong maliit ang acetylcholine o masyadong maraming cholinesterase ang nagagawa, ang mga nerve impulses ay naharang at ang kalamnan ay hindi maaaring gumanap ng mga function nito.

Ang mga sanhi ng karamdaman na ito ay mga malfunctions ng immune system, kapag ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies sa sarili nitong mga selula, na sinisira ang acetylcholine. Ito ay maaaring mangyari pagkatapos ng sipon o nakakahawang sakit, matinding stress, hormonal imbalance o panghihina ng katawan dahil sa sobrang trabaho.

Mga palatandaan ng sakit

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay nadagdagan ang pagkapagod ng kalamnan. Sa panahon ng pisikal na trabaho, lalo na sa mga paulit-ulit na paggalaw, ang kahinaan ng kalamnan ay unti-unting tumataas, na sa paglipas ng panahon ay maaaring humantong sa paresis o paralisis. Ngunit pagkatapos ng pahinga, ang mga sintomas na ito ng myasthenia gravis ay nawawala, at sa umaga ang mga pasyente ay nakakaramdam ng maayos sa loob ng ilang oras. Sa iba't ibang yugto at mga anyo ng sakit ang mga sumusunod na palatandaan ay lilitaw:

dobleng paningin;
ptosis - nakalaylay itaas na talukap ng mata;
paglalaway;
pagbabago ng boses;
may kapansanan sa pag-nguya, pagkapagod kapag kumakain ng solidong pagkain;
nasasakal kapag kumakain;
kahirapan sa paghinga;
mahinang ekspresyon ng mukha;
pagbabago sa lakad;
kahinaan ng mga kalamnan ng mga limbs at leeg;
tuyong balat.

Ang isa sa mga unang senyales ng myasthenia gravis ay ptosis - paglaylay ng itaas na takipmata.

Mga anyo ng myasthenia

Ang sakit na ito ay nabubuo nang iba sa lahat. Kadalasan, ang myasthenia gravis ay nagsisimula sa kahinaan ng mata at mga kalamnan ng mukha, pagkatapos ang karamdaman na ito ay kumakalat sa mga kalamnan ng leeg at katawan. Ngunit ang ilang mga tao ay mayroon lamang ilang mga palatandaan ng sakit. Alinsunod dito, mayroong ilang mga uri ng myasthenia gravis.

Ang ocular form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cranial nerves. Ang unang palatandaan nito ay ang paglaylay ng itaas na takipmata, kadalasan sa isang tabi muna. Ang pasyente ay nagreklamo ng double vision at kahirapan sa paggalaw ng mga eyeballs.
Ang bulbar form ng myasthenia gravis ay isang sugat ng masticatory at swallowing muscles. Bilang karagdagan sa pagkagambala sa mga pag-andar na ito, nagbabago ang pagsasalita ng pasyente, ang boses ay nagiging tahimik, ilong, at may mga kahirapan sa pagbigkas ng ilang mga tunog, halimbawa, "r" o "b".
Ngunit kadalasan mayroong isang pangkalahatang anyo ng sakit, kung saan ang mga kalamnan ng mata ay unang naapektuhan, pagkatapos ay kumakalat ang proseso sa leeg, itaas at mas mababang mga paa't kamay. Ang mga kalamnan ng balakang at braso ay madalas na apektado; mahirap para sa pasyente na umakyat sa hagdan o humawak ng mga bagay. Ang panganib ng ganitong uri ng sakit ay ang kahinaan ay kumakalat sa mga kalamnan sa paghinga.

Napakahalaga na gumawa ng tamang diagnosis sa oras upang simulan ang paggamot

Paano natutukoy ang sakit?

Bilang karagdagan sa mga reklamo ng pasyente at kasaysayan ng medikal, ang diagnosis ng myasthenia gravis ay kinabibilangan ng iba't ibang mga pagsusuri, pagsusuri sa hardware at pagsusuri.

Tinutulungan ng electromyography na matukoy ang tugon ng kalamnan sa stress, at ipinapakita ng CT o MRI ang kawalan ng mga sakit na maaaring magdulot katulad na sintomas. Pagkatapos ng lahat, ang myasthenic syndrome ay sinusunod sa encephalitis, meningitis, cancer, botulism, at thyrotoxicosis. Ngunit ang mga pagkakaiba sa kasong ito mula sa myasthenia gravis ay ang mga kalamnan ng mukha ay bihirang apektado, at kapag nagsasagawa ng electromyography, walang pagbagal, ngunit isang pagtaas sa potensyal ng kalamnan na may paulit-ulit na pagpapasigla.

Kinakailangan din na makilala ang myasthenia gravis mula sa Duchenne muscular dystrophy sa oras, kahit na ang mga sintomas ay iba. Ang muscular dystrophy ay pangunahing nangyayari sa mga lalaki at nagsisimula sa pagkabata.

Kadalasan, upang makagawa ng diagnosis, ang isang immunological test ay ginagawa upang matukoy ang mga antibodies sa acetylcholine at ang isang proserine test ay isinasagawa. Ang kahulugan nito ay pagkatapos ng intramuscular injection ng 1 ml ng gamot na "Proserina", ang kondisyon ng pasyente ay bumubuti nang malaki pagkatapos ng 30 minuto, at pagkatapos ng 2-3 oras ang mga sintomas ay bumalik.

Ang isang napakahalagang paraan para sa pag-diagnose ng myasthenia gravis ay iba't ibang mga pagsubok na nagpapakita ng antas ng kahinaan ng kalamnan, pati na rin kung alin sa kanila ang mas apektado. Dahil ang pagkapagod ay tumataas pagkatapos ng paulit-ulit na paggalaw, ang mga sumusunod na pagsusuri ay maaaring maging epektibo:

kung hihilingin mo sa pasyente na tumingin sa gilid o pataas nang hindi bababa sa 30 segundo, lilitaw ang ptosis at double vision;
upang pukawin ang dysarthria at nabawasan ang lakas ng boses, kailangan mong hilingin sa pasyente na magbasa ng isang bagay nang malakas;
ang kahinaan ng mga kalamnan sa leeg ay maaaring makita kung ang pasyente ay nakahiga sa kanyang likod at itinaas ang kanyang ulo, hindi niya ito magagawang hawakan nang higit sa isang minuto;
minsan may myasthenia gravis lumilitaw ang M. Volker phenomenon - ang paulit-ulit na pagkuyom at pag-unclench ng mga kamay ay nagdudulot ng pagtaas ng ptosis.

Tinutulungan ng electromyography na matukoy ang tugon ng kalamnan sa stress

Mga krisis sa panahon ng sakit

Ang Myasthenia gravis ay isang malalang sakit, patuloy itong umuunlad. Kung ang pasyente ay hindi nakatanggap ng tamang paggamot, ang kanyang kondisyon ay lumalala. Ang isang malubhang anyo ng sakit ay maaaring sinamahan ng pagsisimula ng myasthenic crisis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang pasyente ay nakakaranas ng matinding kahinaan ng mga kalamnan na responsable para sa paglunok at paggalaw ng diaphragm. Dahil dito, nahihirapan ang kanyang paghinga, tumataas ang tibok ng kanyang puso, at madalas na napapansin ang paglalaway. Dahil sa paralisis ng mga kalamnan sa paghinga, maaaring mangyari ang pagkamatay ng pasyente.

Ang labis na dosis ng mga anticholinesterase na gamot ay maaaring magdulot ng cholinergic crisis. Ito ay ipinahayag sa isang mabagal na tibok ng puso, paglalaway, mga kombulsyon, at pagtaas ng motility ng bituka. Ang kundisyong ito ay nagbabanta din sa buhay ng pasyente, kaya kailangan niya ng medikal na atensyon. Ang gamot na anticholinesterase ay dapat na itigil, at ang antidote nito, ang Atropine solution, ay dapat ibigay sa intramuscularly.

Paano gamutin ang sakit

Ang Myasthenia ay malubhang sakit, na nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa at paggamot ng medikal. Madalas itong humahantong sa kapansanan ng pasyente. Ngunit ang wastong paggamot ng myasthenia gravis ay nakakatulong upang makamit ang pangmatagalang pagpapatawad. Ang pangunahing direksyon ng therapy ay ang paggamit ng mga gamot na humaharang sa cholinesterase. Ang pinaka-epektibo para sa myasthenia gravis ay "Kalimin", "Oxazil", "Proserin", "Galantamine", "Ambenonium". Kailangang gamitin ang mga ito sa loob ng mahabang panahon, alternating iba't ibang paraan.

Ang mga paghahanda ng potasa ay nagpapahusay sa epekto ng mga gamot na ito at nagpapabuti sa pagkontrata ng kalamnan, kaya't inireseta din ang mga ito, halimbawa, "Potassium-normine" o "Potassium chloride". Ang diuretic na "Veroshpiron" ay tumutulong din upang mapahusay ang epekto ng mga anticholinesterase na gamot.

Ang generalized myasthenia gravis ay nangangailangan ng mas malubhang paggamot. Sa matinding kaso, ginagamit ang mga ito mga ahente ng hormonal. Kadalasan ito ay Prednisolone o isang gamot na nakabatay dito, Metipred. Karaniwang inireseta ang 12-16 na tableta bawat araw sa umaga bawat ibang araw. Kung ang isang matatag na pagpapatawad ay naobserbahan pagkatapos ng ilang buwan, ang dosis ay unti-unting nabawasan.

Kamakailan, ang myasthenia gravis ay ginagamot din ng pulse therapy. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pagbibigay ng mataas na dosis ng Metipred sa loob ng 3-5 araw. Kung nakamit ang pagpapatawad, ang gamot ay unti-unting itinigil. Ngunit kung minsan kailangan mong kunin ito nang mahabang panahon, madalas sa loob ng ilang taon, 60 mg bawat ibang araw.

Sa myasthenia gravis, napakahalaga na patuloy na uminom ng mga gamot na inireseta ng iyong doktor.

Ginagamit din ang mga cytostatic immunosuppressant upang gamutin ang mga naturang pasyente. Ang "Azathioprine" ay kinakailangan upang harangan ang mga immunoglobulin at bawasan ang konsentrasyon ng mga antibodies sa acetylcholine. Pinipigilan ng Cyclophosphamide at Methotrexate ang kanilang aktibidad. Ang therapy na ito ay ipinahiwatig para sa mga pasyente kung saan ang mga glucocorticoids ay kontraindikado. Ngunit kung minsan ang mga gamot na ito ay kahalili.

Bilang isang pantulong na therapy, ang mga ahente ay maaaring gamitin upang mapabuti ang metabolismo sa tissue ng kalamnan. Ito ang mga paghahanda ng calcium, Ephedrine, Methionine, glutamic acid, tocopherol acetate, bitamina B. Hindi ginagamit ang paggamot sa mga katutubong remedyo, dahil maraming mga herbal na paghahanda ang kontraindikado para sa mga pasyente. Mga katanggap-tanggap na tonic na halaman: ginseng, tanglad at iba pa sa rekomendasyon ng isang doktor.

Ang myasthenic crisis ay kinakailangang nangangailangan ng ospital ng pasyente sa departamento ng neurology. Doon siya sumasailalim sa plasmapheresis upang linisin ang dugo ng mga antibodies at artipisyal na bentilasyon. Para mas mabilis na mapabuti ang kondisyon, ibinibigay ang Proserin, Ephedrine at immunoglobulins.

Sa kawalan ng epekto mula sa konserbatibong therapy at ang progresibong kurso ng sakit, ginagamit ang kirurhiko paggamot. Ang thymectomy ay ang pagtanggal ng thymus gland. 70% ng mga pasyente ay nakakaranas ng pagpapabuti pagkatapos ng operasyon. Ngunit ang kahirapan ay ang kawalan ng pakiramdam para sa sakit na ito ay may sariling mga kakaiba.

Maraming mga gamot ang kontraindikado sa mga naturang pasyente, lalo na ang mga muscle relaxant at tranquilizer, pati na rin ang morphine at benzodiazepines. Samakatuwid, ang operasyon ay ginagawa kapag ang kondisyon ng pasyente ay malubha at sa mga pasyente lamang na wala pang 70 taong gulang.

Napakahalaga para sa mga pasyenteng may myasthenia gravis na mag-ingat sa mga gamot na kanilang iniinom, dahil marami sa kanila ang kontraindikado para sa kanila.

Mga tuntunin ng pag-uugali para sa myasthenia gravis

Kung ang diagnosis ay ginawa sa oras at ang pasyente ay sumusunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor, ang kanyang pagganap at pamumuhay ay nananatiling halos hindi nagbabago. Ang paggamot sa myasthenia gravis ay binubuo ng patuloy na pag-inom ng mga espesyal na gamot at pagsunod sa ilang mga patakaran.

Ang mga naturang pasyente ay ipinagbabawal na mag-sunbathing, magsagawa ng mabigat na pisikal na trabaho at uminom ng mga gamot nang walang rekomendasyon ng doktor. Dapat talagang malaman ng mga pasyente kung ano ang contraindications para sa pagkuha ng mga gamot para sa myasthenia gravis. Maraming mga gamot ang maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon ng sakit o pag-unlad ng myasthenic crisis. Ito ang mga sumusunod na gamot:

lahat ng paghahanda ng magnesiyo at lithium;
mga relaxant ng kalamnan, lalo na ang mga tulad ng curare;
tranquilizer, antipsychotics, barbiturates at benzodiazepines;
maraming antibiotics, halimbawa, Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracycline at iba pa;
lahat ng diuretics, maliban sa Veroshpiron;
Lidocaine, Quinine, oral contraceptive, antacids, ilang hormones.

Posible bang gamutin ang myasthenia gravis?

Noong nakaraan, ang sakit na ito ay itinuturing na walang lunas, 30% ng mga kaso ay nakamamatay. Ngayon ang pagbabala para sa myasthenia gravis ay mas kanais-nais. Sa ang tamang diskarte Pagkatapos ng therapy, higit sa 80% ng mga pasyente ang nakakaranas ng matatag na pagpapatawad. Maaari nilang ipagpatuloy ang kanilang normal na buhay at manatiling gumagana. Ang permanenteng kapansanan o kahit kamatayan ng pasyente ay maaaring mangyari kapag hindi napapanahong aplikasyon magpatingin sa doktor o kung hindi sinunod ang iniresetang paggamot.

Maraming tao ang hindi pa nakarinig ng isang sakit tulad ng myasthenia gravis. Samakatuwid, hindi sila palaging humingi ng medikal na tulong sa oras. Delikado ito dahil maaari itong magdulot ng mga komplikasyon. Ngunit ang tamang paggamot at pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyon ng doktor ay makakatulong sa pasyente na mamuhay ng normal.

moyaspina.ru

Lactofiltrum kapag umiinom ng antibiotic

Ang Myasthenia gravis ay isang malubhang sakit na autoimmune na nagpapakita ng sarili bilang kahinaan ng pathological na kalamnan at dahan-dahang umuunlad. Ang mga bata ay nagdurusa dito nang mas madalas, ngunit patolohiya na ito nangyayari rin sa mga matatanda.

Medyo tungkol sa mga dahilan

Ang myasthenia gravis ay isang congenital namamana na sakit. Lumilitaw ang mga palatandaan nito sa maagang pagkabata. Maaaring bumuo ang sindrom sa iba't ibang bilis at antas ng kalubhaan. Dahil sa mga genetic na abnormalidad, ang koneksyon sa pagitan ng mga neuron at mga fibers ng kalamnan ay nasisira. Dahil sa ang katunayan na ang mga kalamnan ay talagang patayin at hindi gumagana, ang kanilang pagkasayang ay unti-unting nabubuo.

Ang mga siyentipiko ay hindi pa rin ganap na natukoy ang mekanismo ng sakit, ngunit ito ay kilala para sa tiyak na ang sanhi ay nakasalalay sa isang kakulangan ng gene na responsable para sa paggana ng mga myoneural na koneksyon. Una sa lahat naghihirap sila visual function, bilang pagkasayang ng mga kalamnan ng mata. Pagkatapos ay gumagalaw ang proseso sa mga kalamnan ng mukha, leeg, mga kalamnan ng mga braso, binti, at mga kalamnan sa paglunok.

Kadalasan ang congenital syndrome na ito ay humahantong sa malubhang kahihinatnan at maging ang pagkamatay ng pasyente, ngunit may tamang paggamot, ang pagbawi o pansamantalang pagpapatawad ay posible. Ang patolohiya na ito ay maaaring minana mula sa isa sa mga magulang o sa pamamagitan ng isang henerasyon.

Ang mga sumusunod na sanhi ng sakit sa mga bata ay natukoy:

Nagka-crash mga proseso ng biochemical dahil sa mga pathologies ng thymus at hypothalamus.
Ang thymus ay inaatake ng sarili nitong immune cells, na nagiging sanhi ng mas kaunting acetylcholine na nagagawa at nasira.

Pakitandaan na ang kondisyon ng isang maysakit na bata ay maaaring lumala ng mga nakababahalang sitwasyon, acute respiratory viral infections, at kapansanan sa immunity.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng myasthenia gravis ay direktang nakasalalay sa anyo nito. Ang pangunahing sintomas ay hindi pangkaraniwang kahinaan sa mga kalamnan. Ang pasyente ay mabilis na mapagod at hindi makayanan ang trabaho o pagsasanay. Ito ay lalong kapansin-pansin kung kailangan mong gumawa ng isang serye ng mga katulad na paggalaw.

Pagkatapos ng pahinga, ang paggana ng kalamnan ay naibalik. Paggising sa umaga, ang mga pasyente ay nakadarama ng kagalakan, nagpapahinga, at nakakaramdam ng paglakas ng lakas. Pagkaraan ng ilang oras, ang mga sintomas ng katangian ay nagsisimulang tumaas, ang pasyente ay nakakaramdam ng literal na nalulula.

Myasthenia gravis

Ang myasthenia gravis ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang paraan, depende sa anyo. May tatlo sa kanila:

bulbar;
ophthalmic;
pangkalahatan.

Sa bulbar form, isang lokal na grupo ng kalamnan lamang ang apektado. Nagbibigay sila ng pagnguya at paglunok, kaya nagsisimulang magbago ang boses ng pasyente. Nagiging paos, tahimik at halos tahimik pa.

Sa anyo ng mata Ang myasthenia gravis ay nakakaapekto sa mga kalamnan na nagpapahintulot sa paggalaw ng mga eyeballs. Ito ang mga kalamnan na nagpapataas ng talukap ng mata, ang panlabas na pabilog na kalamnan. Ang isang pasyente na nagdurusa sa myasthenia gravis ay madaling makilala sa pamamagitan ng paglaylay ng mga talukap ng mata - hindi niya ito maiangat dahil sa pinsala sa kalamnan.

Kung ang myasthenia gravis ay pangkalahatan, ang oculomotor, facial, at cervical muscles ay unti-unting apektado. Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng malalim na kulubot sa kanilang mga mukha, at ang kanilang ngiti ay nagiging hindi natural at napipilitan. Sa paglipas ng panahon, nagiging mahirap para sa isang tao na itaas ang kanyang ulo. Ito ay isang kinahinatnan ng humina na mga kalamnan sa leeg.

Habang lumalaki ang sakit, ang mga kalamnan ng mga braso at binti ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang ganitong mga pasyente ay halos nawalan ng kakayahang maglakad at gumalaw, dahil ang mga kalamnan ay hindi nakakaranas ng normal na stress, at sa paglipas ng panahon sila ay nawawala. Ito ang pangkalahatang anyo na madalas na nangyayari.

Ang myasthenia gravis ay maaari ding sinamahan ng mga katangiang krisis. Ito ang pinakamalalang anyo ng sakit. Sa panahon ng isang krisis, ang mga kalamnan ng pharyngeal at paghinga ay ganap na hindi pinagana. Ito ay isang direktang banta sa buhay, dahil ang mga paggalaw ng dibdib ay ganap na huminto, na nagreresulta sa oxygen na gutom ng katawan.

Mga diagnostic

Napakahalaga na magsagawa ng masusing pagsusuri upang maunawaan kung hanggang saan ang pag-unlad ng sakit at kung ano ang nagiging sanhi ng pag-unlad nito. Upang piliin ang tamang regimen ng paggamot, kinakailangan na dumaan sa lahat ng mga yugto ng diagnosis. Kabilang dito ang:

Electromyography. Makakatulong ito na matukoy ang myasthenic reaction.
Pagsusulit sa proserine. Ang pasyente ay tinuturok sa kalamnan ng cholinesterase antagonist na gamot.
Pag-aaral ng Serology. Ang layunin nito ay kilalanin ang acetylcholine receptor antibodies sa pasyente.
CT. Tumutulong na matukoy ang mga posibleng tumor (halimbawa, thymoma).

Ito ang proserine test na siyang pangunahing paraan ng diagnostic na maaaring tiyak na makumpirma ang myasthenia gravis.

Paggamot

Ang Myasthenia gravis ay isang seryoso at nakamamatay na patolohiya. Kapag ginawa ang naturang diagnosis, kinakailangan na agad na simulan ang paggamot para sa myasthenia gravis. Kadalasan, kinakailangan din ang paggamot sa ophthalmological, dahil ang sakit ay maaaring makapukaw ng dysfunction ng mga mata. Kakailanganin mo ring kumain ng tama.

Ang mekanismo ng therapy ay batay sa katotohanan na ang mga bagong pagpapakita ng myasthenia gravis ay patuloy na isinasaalang-alang at ang dosis ng mga gamot ay nababagay. Hindi ito dapat lumampas sa nagbibigay ng napapanatiling therapeutic effect. Ang mga may sakit na bata at kabataan ay mas madaling tumugon sa therapy; sa mga matatandang tao, ang pagpapatawad ay nangyayari nang hindi gaanong madalas.

Mahalagang tandaan ng mga magulang na ang myasthenia gravis ay maaaring sanhi ng karaniwang sipon Samakatuwid, ang anumang nakakahawang sakit ay dapat gamutin. Ang mga kilalang espesyalista sa nakakahawang sakit tulad ng, halimbawa, ang Academician na si Yuri Vladimirovich Lobzin ay iginigiit ito. Mahalagang pumili ng isang magandang klinika na magbibigay ng lahat makabagong pamamaraan paggamot sa mahirap na sakit na ito.

Maaaring ihinto ng wastong paggamot ang pag-unlad ng sakit, at sa ilang mga kaso, maaaring makamit ang kumpletong paggaling. Ang Therapy ay dapat na ganap na sumunod sa mga modernong pamantayan, dahil sa mga nakaraang taon ang mga pamamaraan ng paggamot sa myasthenia gravis ay makabuluhang napabuti sa gamot.

Ang mga sintomas ng isang partikular na pasyente ay dapat isaalang-alang. Ang sakit ay maaaring magkaroon ng iba't ibang anyo at kalubhaan. Ang lahat ay nakasalalay sa dahilan ng pag-unlad nito. Ito ay maaaring hindi lamang isang sirang genetic code, kundi pati na rin isang nakakahawang sugat, pinsala sa ulo, kagat ng ahas, atbp.

Ang paggamot ay batay sa pagpapanatili ng kinakailangang antas ng mga sangkap na anticholinesterase sa dugo. Ang mga gamot na ito ay patuloy na ipinapasok sa katawan. Minsan mahirap matukoy kaagad ang isang ligtas na dosis para sa isang partikular na pasyente, kaya ang pangangasiwa ng mga gamot ay nagsisimula sa napakaliit na dosis. Ang ganitong mga pasyente ay nangangailangan ng patuloy na pangangalaga at regular na kurso ng paggamot.

Ang labis na dosis ng mga gamot na ito ay puno ng malubhang epekto at hindi kasiya-siyang epekto sa atay at bato. Maaari pa itong pukawin ang isang cholinergic crisis, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga convulsions, miosis, at bradycardia. Sinamahan sila ng sakit sa lugar ng tiyan. Kung nangyari ang naturang krisis, ang pasyente ay agad na binibigyan ng kinakailangang dosis ng atropine.

Ang kakanyahan ng paggamot ay ang isang acetylcholinesterase antagonist ay pinili para sa pasyente. Ang pagpili na ito ay isinasagawa nang mahigpit nang paisa-isa. Mahalagang isaalang-alang ang edad, timbang, hugis at kalubhaan ng sakit ng pasyente. Ang Oxazil, prozerin, galantamine o kalimine ay inireseta din.

Kung masuri ang pseudoparalytic myasthenia gravis, ang pasyente ay binibigyan din ng spironolactone at potassium salts. Pinapanatili nila ang kondisyon ng katawan. Kung ang pasyente ay naghihirap mula sa isang malubhang anyo ng sakit, ang mga glucocorticosteroids at cytostatics ay inireseta. Kung may nakitang thymoma, ang tanging opsyon sa paggamot ay pag-alis sa pamamagitan ng operasyon mga bukol.

Upang mapawi ang myasthenic crisis, ginagamit ang prozerin, mekanikal na bentilasyon, plasmapheresis, at mga gamot batay sa immunoglobulin ng tao. Kung ito ay sakit na gravis (malubha namamana na anyo), ang therapy ay mag-iiba mula sa paggamot para sa iba pang mga anyo ng sakit.

Ang pinakakaraniwang iniresetang gamot ay pyridostigmine bromide. Ang gamot ay nagdudulot ng maraming side effect: pagtatae, pananakit ng tiyan, fasciculations ng kalamnan. Ang pagtaas ng dosis ng gamot ay maaaring magdulot ng cholinergic crisis.

Immunomodulatory na paggamot

Ang isa sa mga lugar ng therapy ay modulasyon ng kaligtasan sa sakit. Para sa layuning ito, ang mga glucocorticoids ay inireseta. Ang mga ito ay epektibo, medyo ligtas at mura. Ito ang sikreto ng kanilang katanyagan sa buong mundo. Ang mga siyentipiko ay hindi pa ganap na nauunawaan kung paano gumagana ang mga gamot na ito, ngunit ang katotohanan ay hindi maikakaila na maaari nilang makabuluhang mapawi ang kondisyon ng pasyente at humantong sa pangmatagalang pagpapatawad.

Ang grupong ito ng mga gamot ay may ilang mga side effect, ngunit sila ay direktang nakasalalay sa dosis. Samakatuwid, ang doktor ay dapat magreseta ng pinakamababang epektibong dosis para sa isang partikular na pasyente. Ang pinakasikat na gamot sa grupong ito ay Prednisolone.

Ito ay inireseta na may pinakamababang pang-araw-araw na dosis (10-25 mg) at pagkatapos ay dahan-dahang tumaas ang dosis. Sa isip, ang pang-araw-araw na dosis ay dapat na 60-80 mg (isang beses na dosis bawat ibang araw). Maaari itong palitan ng Methylprednisolone.

Kung ang pasyente ay naghihirap mula sa isang malubhang anyo ng sakit, ang paggamot ay inireseta kaagad sa mataas na dosis corticosteroids. Ang gamot ay ibinibigay araw-araw. Kasabay nito, ang plasmapheresis ay ginaganap o ang immunoglobulin ay ibinibigay sa intravenously. Ang layunin ng naturang pinahusay na therapy ay upang patatagin ang kondisyon ng pasyente. Aabutin ito ng 4 hanggang 16 na linggo para makamit ito. Pagkatapos ng pagpapabuti, ang dosis ng corticosteroids ay unti-unting nabawasan. Dinadala sila sa antas ng maintenance therapy.

Ang Azathioprine ay isang purine analogue na nagpapabagal sa synthesis mga nucleic acid. Nakakaapekto ito sa mga lymphocyte. Kapag gumagamit ng gamot, kinakailangang subaybayan ang pag-andar ng atay at kondisyon ng dugo. Sa una, ang isang pagsusuri sa dugo ay kinukuha araw-araw. Kung ang gamot ay mahusay na disimulado ng pasyente, pagkatapos ay pagkatapos ng 1-2 na linggo ang dosis ay nadagdagan. Pinakamataas na dosis– 2-3 mg bawat kg ng timbang ng katawan (ang average na pang-araw-araw na dosis ay 150-200 mg).

Ang gamot na ito ay lubos na pinahihintulutan, bagama't kung minsan ay maaari itong maging sanhi ng pagduduwal, lymphopenia, pantal sa balat, pancreatitis, at pancytopenia.

Mangyaring tandaan na ang therapeutic effect ay maaaring hindi agad mangyari. Madalas itong lumilitaw 4-12 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Ang maximum na epekto ay karaniwang sinusunod pagkatapos ng anim na buwan hanggang isang taon.

Ang Azathioprine ay ginagamit bilang karagdagan sa Prednisolone. Ito ay inireseta sa mga pasyente na kumukuha ng pangmatagalang immunosuppressive therapy. Salamat sa kumbinasyong ito, ang dosis ng corticosteroids ay hindi maaaring tumaas nang hindi nawawala ang kanilang pagiging epektibo. Ito ang tinatawag na sparring effect, kapag ang isang gamot ay nagpapataas ng nakapagpapagaling na epekto ng isa pa.

Ang Cyclosporine ay isa pang gamot na inireseta para sa myasthenia gravis. Mayroon itong kumplikadong aksyon na sa huli ay nagreresulta sa mas mabagal na T cell activation. Ang gamot ay maaaring maging sanhi ng panginginig, hindi pagkakatulog, pagkabigo sa bato, altapresyon, sakit ng ulo. Ang mga side effect na ito ay depende sa dosis na ginamit. Kung ito ay nabawasan, ang mga hindi kasiya-siyang pagpapakita ay maaaring mawala o mabawasan.

Ang cyclosporine ay inireseta medyo bihira. Ito ay may mas malinaw na epekto kaysa sa iba pang mga gamot, kaya ang gamot na ito ay ginagamit kung ang iba ay nagpakita ng mababang bisa. Kung ang isang gamot ay inireseta, mahalagang subaybayan ang antas ng mga electrolyte sa dugo, magnesiyo, at paggana ng bato. Magsimula sa maliliit na dosis, unti-unting pinapataas ang pang-araw-araw na dosis sa isang epektibong panterapeutika.

Kung ang Cyclosporine ay inireseta, ang mga diuretics (potassium-sparing) at mga NSAID ay hindi dapat inumin, at kapag ang mga corticosteroids ay dapat inumin, ang kanilang dosis ay dapat na bawasan hangga't maaari. Hindi posible na ganap na ihinto ang Prednisolone.

Ang Mycophenolate mifetil ay isang modernong gamot. Hindi pa ganap na pinag-aralan ng mga siyentipiko kung paano ito gumagana, ngunit ang mga resulta ay nakapagpapatibay. Ang substansiya ay nagpapabagal sa pagtitiklop ng mga selulang B at T. Kapag gumagamit ng gamot, kailangan mong kumuha ng pagsusuri sa dugo bawat buwan. Sumasang-ayon ang mga siyentipiko na ang mycophenolate myfetil ay kasing epektibo ng Cyclosporn, ngunit may mas kaunting epekto.

Ang Cyclophosphamide ay isang epektibong immunosuppressant, na inireseta para sa mga malubhang anyo ng sakit, na pumipigil sa mga selulang T at B. Ito ay bihirang inireseta, kapag ang ibang mga gamot ay hindi nagpakita ng kanilang bisa. Pagkatapos lamang ng ilang buwan, ang matatag na pagpapatawad ay sinusunod sa 50% ng mga malalang pasyente. Kung ang mga kapansin-pansing epekto ay nangyari, ang lunas na ito ay kailangang ihinto.

Pinapabagal ng Methotrexate ang cell division, ngunit maaaring magdulot ng pagduduwal, cystitis, mucositis, alopecia, at myelosuppression. Itinuturing ito ng mga doktor bilang isang backup na gamot kung ang mga first-line na paggamot ay hindi epektibo.

Ang Rituximab ay isang antibody na nagpapataas ng affinity para sa CD20 cell antigen. Maaari itong magdulot ng lagnat, pantal sa balat, pagduduwal, at kung minsan ay bronchospasm. Maaari kang kumuha ng medyo mahabang pahinga sa pagitan ng pagkuha nito - hanggang anim na buwan.

Panandaliang therapy

Kasama ng mga gamot, ang panandaliang paggamot ay inireseta: plasmapheresis, immunoglobulin ay ibinibigay sa intravenously.

Ang mekanismo ng pagkilos ng immunoglobulin ay ang pag-neutralize ng activated complement, autoantibodies, modulates ng mga cytokine, atbp. maaari itong magdulot ng lagnat, pananakit ng ulo, at pantal sa balat.

Ang layunin ng plasmapheresis ay alisin ang mga autoantibodies at iba pang mga sangkap na ginawa ng immune system mula sa dugo. 4-5 session ng plasmapheresis ay ginaganap. Mas madalas na ito ay inireseta sa proseso ng paghahanda para sa pakikipagtulungan, isang malubhang kondisyon, kapag ang mga sintomas ay mabilis na tumaas. Ang dalawang pamamaraan na ito ay may humigit-kumulang na parehong bisa.

Surgical na paraan ng paggamot

Ang surgical method ay thymectomy. Ito ay kadalasang ginagamit upang gamutin ang myasthenia gravis. Isinasagawa ito kung ang isang tumpak na diagnosis ng thymoma ay ginawa, at gayundin kung ang mga pasyente na may pangkalahatang uri ng sakit ay hindi umabot sa 60 taong gulang.

Pakitandaan na ang thymectomy ay hindi palaging ipinahiwatig para sa pangkalahatan na anyo.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang mga gamot ay pinili na may espesyal na pangangalaga.

Pathogenesis

Sa mga nagdaang taon ay marami bagong impormasyon tungkol sa pathogenesis at clinical manifestations ng myasthenia gravis. Ang mga siyentipiko ay gumawa ng makabuluhang pag-unlad sa pag-aaral ng mekanismo ng pag-unlad nito, bagaman mayroon pa ring maraming mga puwang.

Ngayon ay posible hindi lamang upang makamit ang matatag na pagpapatawad, kundi pati na rin upang mahulaan ang karagdagang pag-unlad ng sakit sa isang partikular na pasyente. Sa panahon ng therapy, mahalagang isaalang-alang ang likas na katangian ng sakit sa isang indibidwal na pasyente, ang pagkakaroon ng therapeutic at side effect, at ang kanilang relasyon.

Mahalaga na maunawaan ng doktor ang kakanyahan ng problemang ito, ang mga pangunahing yugto ng pag-unlad ng sakit, lubusang alam ang buong arsenal ng mga modernong therapeutic agent, at alam ang mga algorithm ng paggamot. Ang lahat ng ito ay magbibigay-daan sa amin upang mabigyan ang pasyente ng pinakamabisang pangangalaga.

Kung ang myasthenia gravis ay napansin, ang pagbabala ay nakasalalay sa anyo ng sakit, pati na rin ang pagiging maagap at sistematikong paggamot. Ang pangkalahatang anyo ng myasthenia gravis ay ang pinakamahirap na gamutin.

Ang sakit ay panaka-nakang at maindayog sa kalikasan. Ang pagpapatawad ay pinalitan ng isang panahon ng paglala. Mahalaga na regular na pasiglahin ang mga kalamnan upang hindi humantong sa kanilang pagkasayang. Ito ay pinadali physiotherapy at himnastiko.

Kaya, para sa matagumpay na paggamot ng myasthenia gravis, mahalaga na magsagawa ng isang buong pagsusuri at tukuyin ang sanhi ng patolohiya. Pagkatapos ay pinili ang isang hanay ng mga gamot na may pinakamababang contraindications at side effect. Ang sakit na ito ay lubhang mapanganib, samakatuwid ang mga doktor lamang ang dapat gumamot dito. Ang mga katutubong remedyo ay mahigpit na kontraindikado.