Pinsala sa cardiovascular system. Ano ang mga komplikasyon at pagbabala para sa buhay na may systemic lupus erythematosus?

Ano ang systemic lupus erythematosus?
Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isa sa pinakamalubha at karaniwang sakit mula sa pangkat ng mga nagkakalat na sakit. nag-uugnay na tisyu, na nailalarawan sa pamamagitan ng edukasyon malawak na saklaw antibodies sa sariling mga tisyu at pinsala sa halos lahat ng mga organo at sistema.

Gaano kadalas ang SLE?
Ang pagkalat ng SLE ay tumaas nang malaki sa ikalawang kalahati ng ika-20 siglo. At sa kasalukuyan ay umaabot ito ng 4 hanggang 250 kaso bawat 100,000 populasyon sa iba't ibang rehiyon. Ang saklaw ng SLE sa mga batang wala pang 15 taong gulang ay 1:100,000. Ang sakit ay bihira sa mga bata edad preschool, kadalasang nakakaapekto sa mga teenager na babae na may edad 12-14 na taon. Ang mga lalaki ay bihirang makakuha ng SLE; ang ratio sa pagitan ng mga lalaki at babae na wala pang 15 taong gulang ay 4.5:1.

Bakit nangyayari ang SLE?
Ang mga sanhi ng SLE ay hindi pa rin alam. May malaking papel namamana na kadahilanan. Kaya, ang dalas ng rayuma at rheumatoid arthritis sa mga pamilya ng mga batang may SLE ay 2-5 beses na mas mataas kaysa sa dalas ng mga sakit na ito sa pangkalahatang populasyon. Panganib Mga sakit sa SLE sa identical twins ay 50 beses na mas mataas kaysa sa fraternal twins, na nagpapatunay din sa papel ng pagmamana sa paglitaw ng sakit na ito.
Kabilang sa mga kadahilanan sa kapaligiran, ang insolation ay pinakamahalaga, ang epekto nito ay madalas na naghihikayat sa simula at kasunod na mga exacerbation ng SLE. Ang pamamayani ng mga pubescent na babae at kabataang babae sa mga pasyente, at madalas na paglala ng sakit pagkatapos ng pagbubuntis at panganganak, ay nagmumungkahi ng kahalagahan ng hormonal factor sa pag-unlad ng SLE. May katibayan na ang mga pasyenteng may SLE, kapwa lalaki at babae, ay nailalarawan sa pagtaas ng antas ng estrogen at pagbaba ng antas ng androgens sa dugo.
Nasa ilalim ng impluwensya hindi kanais-nais na mga kadahilanan(insolasyon, impeksyon sa viral, hypothermia, pagbabakuna, trauma sa pag-iisip), ang isang bata na may predisposisyon sa pagbuo ng SLE ay nagsisimula sa hindi makontrol na paggawa ng mga antibodies sa sariling mga tisyu ng katawan, bilang isang resulta kung saan halos lahat ng mga organo at sistema ay apektado.

Mapanganib ba ang systemic lupus erythematosus?
Ang SLE ay isang malubhang sakit na, kung hindi naagapan, kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Gayunpaman, sa tamang paggamot, ang isang estado ng pangmatagalang pagpapatawad (iyon ay, kamag-anak na kagalingan) ay maaaring makamit, tumatagal ng mga buwan at kung minsan kahit na mga taon. Ang mga pasyente na may SLE ay dapat na mahigpit na sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor, dahil ang pagkakalantad sa hindi kanais-nais na mga kadahilanan o biglaang pag-withdraw ng paggamot ay maaaring magresulta sa isang bagong paglala ng sakit, kahit na may maraming taon ng pagpapatawad.

Paano nagpapakita ang systemic lupus erythematosus?
Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa maraming mga organo at sistema. Kadalasan ang proseso ay kinabibilangan ng balat, kasukasuan, puso, bato, sistema ng nerbiyos, baga.

Ang pinsala sa balat at mga appendage nito ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente (97%). Ang pinakakaraniwang mga pantal sa SLE ay "butterfly" na mga pantal sa mukha sa lugar ng zygomatic arches at ang tulay ng ilong. Ang mga pantal na ito ay may malaki halaga ng diagnostic. Ang sakit ay sinamahan ng mas mataas na pagkawala ng buhok, hanggang sa pag-unlad ng pagkakalbo (alopecia). SA talamak na panahon Ang mga sakit sa mga bata ay madalas na nakakaapekto sa pulang hangganan ng mga labi - lupus cheilitis; ang mauhog lamad ng oral cavity ay maaari ding maapektuhan sa pag-unlad aphthous stomatitis. Gayundin, ang hitsura ng isang pantal sa lugar ng mga bukas na lugar ng balat ay madalas na napapansin - tulad ng isang "décolleté", ang mga pantal na ito ay maaaring maging maliwanag lalo na pagkatapos ang pasyente ay nasa araw. Ang mga pasyenteng may SLE ay kadalasang nakakaranas ng iba't ibang pagbabago sa vascular - capillaritis, telangiectasia, tumaas na pattern ng vascular (livedo) sa mga hita, binti, at mga bisig. Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng hemorrhagic at petechial rashes sa trunk at limbs; sila ay nauugnay sa mga pagpapakita ng vyskulitis.

Ang magkasanib na pinsala - arthritis (synovitis) - ay sinusunod sa 80-90% ng mga pasyente, kadalasan sa anyo ng paglipat ng arthralgia o arthritis, mas madalas - patuloy na pananakit na may masakit na contractures. Karamihan sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, at bukung-bukong ay apektado. Ang ilang mga pasyente ay maaaring bumuo ng pagpapapangit ng maliliit na joints, na sinamahan ng pagkasayang ng kalamnan. Ang articular syndrome ay kadalasang sinasamahan ng patuloy na myalgia at myositis.

pagkatalo ng cardio-vascular system napaka tipikal para sa SLE (mga 50% ng mga pasyente). Sa lupus carditis, ang lahat ng lamad ng puso ay apektado (bihira sa parehong oras); Ang pamamaga ng mga indibidwal na lamad o ang kanilang sunud-sunod na pagkakasangkot sa proseso ay karaniwang naitala. Ang pericarditis ay ang pinakakaraniwang sintomas ng SLE. Ang napakalaking pagbubuhos ay bihirang sinusunod. Ang atypical warty Libman-Sachs endocarditis, na dati ay itinuturing na isang pathological na paghahanap lamang, ngayon, salamat sa echocardiographic na pamamaraan, ay mas madalas na nasuri, ay ang pinaka-katangian na pathomorphological sign ng SLE at kabilang sa kategorya ng mga palatandaan ng mataas na aktibidad ng sakit. Para sa mga bata at kabataan, ang pinsala sa myocardial ay pangunahing katangian (halos 100%), ang myopericarditis ay sinusunod sa 41% ng mga kaso, at pancarditis (i.e., sabay-sabay na pinsala sa lahat ng tatlong lamad ng puso) - sa 46% ng mga kaso.

Ang paglahok sa baga ay karaniwan at nagpapakita bilang lupus pneumonitis at/o interstitial pneumonia. Napakabihirang nagkakaroon ng malubha, nagbabanta sa buhay na hemorrhagic alveolitis. Sa mga bata, ang banayad at asymptomatic na mga anyo ng lupus pneumonitis ay kadalasang nangyayari; ang mga pisikal na palatandaan ng pinsala sa baga ay maaaring wala o napakakaunti.

Ang mga sugat ng central nervous system at peripheral nervous system sa anyo ng meningoencephalomyelitis at alterative-productive radiculitis, neuritis, plexitis ay pangunahing sanhi ng vasculitis ng mga daluyan ng utak. Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakakalat na foci ng micronecrosis na naisalokal sa subcortical nuclei. Clinically manifested sa pamamagitan ng astheno-vegetative syndrome, polyneuritis, lability emosyonal na globo, minsan mga delusional states, auditory o visual hallucinations, epileptiform seizure, atbp.

Ang pinsala sa bato (lupus nephritis, lupus nephritis) ay sinusunod sa 70% ng mga kaso. Natagpuan sa klinika iba't ibang mga pagpipilian pinsala sa bato - isolated urinary syndrome, nephritic at nephrotic; sa mga pasyente na ginagamot sa corticosteroids at cytostatics - pyelonephritic. Ang pinsala sa bato sa SLE ay maaaring mangyari sa simula ng sakit at mangyari sa ibang pagkakataon habang lumalala ang sakit. Kadalasan, ang lupus nephritis sa mga bata ay kinakatawan ng nephrotic form, ang pinakamalubha sa kurso nito. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng edema, hanggang sa pag-unlad ng anasarca, hitsura sa ihi malaking dami protina, pulang selula ng dugo, mga silindro. Ang mga bata ay nagkakaroon ng arterial hypertension; sa isang biochemical blood test, ang antas ng urea at creatinine ay tumataas, at ang antas ng kabuuang protina ay bumababa.

Pinsala sa pali at mga lymph node– pangkalahatang lymphadenopathy, pagpapalaki ng pali at atay ay nabanggit.

Mga komplikasyon. Ang pinaka-mapanganib sa kanila ay nauugnay sa pinsala sa bato - ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato dahil sa lupus nephritis. Ang mga komplikasyon ng steroid at cytostatic therapy ay purulent na impeksyon, "steroidal" tuberculosis, at hormonal disorder. Ang ilang mga pasyente na may SLE ay nakakaranas ng tinatawag na antiphospholipid syndrome(APS) – tumaas na pagkamaramdamin sa trombosis. Sa sindrom na ito, madalas na may pinsala sa balat at subcutaneous fat na may pag-unlad ng nekrosis at gangrene, pati na rin ang panloob. lamang loob– utak, baga, bato, atbp.

Paano nasuri ang SLE?
Walang tiyak na pagsusuri na magpapahintulot na magawa ang diagnosis ng SLE. Kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga doktor ay batay sa kabuuan ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit at data mula sa laboratoryo at instrumental na pagsusuri ng pasyente. Partikular na mahalaga para sa paggawa ng diagnosis ay isang immunological na pagsusuri, na nagpapahintulot sa isa na makilala ang isang bilang ng mga palatandaan na katangian ng lupus.
Ang pangkalahatang pagsusuri sa dugo sa mga pasyenteng may SLE ay kadalasang nagpapakita ng pagbaba sa antas ng leukocytes (leukopenia), platelets (thrombocytopenia), at anemia. Napakahalaga para sa pag-diagnose ng SLE ay ang pagtukoy ng anticulear factor (ANF), antibodies sa double-stranded DNA, antibodies sa cardiolipins, at lupus anticoagulant. Ang pagtuklas ng antinuclear factor sa isang pasyente na may katangiang klinikal na larawan ng SLE ay nagbibigay-daan sa isang tamang diagnosis na magawa sa halos 100% ng mga kaso. Kailangan ding kontrolin pangkalahatang pagsusuri ihi, pagsusuri ng biochemical dugo, coagulogram, pagsusuri sa ultrasound ng puso, mga organo ng tiyan at bato, electrocardiography, kung ipinahiwatig - radiography ng dibdib, magnetic resonance imaging ng utak at spinal cord, electromyography.

Anong mga paraan ng paggamot at pag-iwas ang mayroon para sa SLE?
SLE - napaka malubhang sakit, na kung walang paggamot ay humahantong sa malubhang kahihinatnan hanggang sa nakamamatay na kinalabasan. Ang paggamot sa mga pasyente ay dapat isagawa sa isang dalubhasang departamento sa ilalim ng pangangasiwa ng isang rheumatologist na may karanasan paggamot ng SLE. Sa matinding kaso ng sakit, ang paggamot ay dapat isagawa sa intensive care unit at masinsinang pagaaruga.
Ginamit upang gamutin ang SLE iba't ibang gamot, ngunit ang mga pangunahing ay glucocorticoids. Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot para sa paggamot ng SLE ay prednisolone at methylprednisolone. Ang prednisolone ay isang gamot na katulad ng istraktura sa mga hormone na ginawa sa katawan ng tao. Ito ay inireseta sa mga pasyente para sa isang mahabang panahon at tumutulong upang makayanan ang pagsalakay ng immune system sa panahon ng lupus. Ang methylprednisolone ay isang gamot na katulad ng prednisolone, ngunit ang epekto nito ay medyo banayad, nagiging sanhi ito ng mas kaunting mga side effect na katangian ng grupong ito mga gamot. Ang isang tablet ng prednisolone (5 mg) ay tumutugma sa isang tablet ng methylprednisolone (4 mg), ang mga gamot na ito ay maaaring palitan. Gayunpaman, ang tanong ng pagpapalit ng gamot ay dapat magpasya ng dumadating na manggagamot. Gayundin, hindi mo maaaring independiyenteng bawasan ang pang-araw-araw na dosis o kanselahin ang mga glucocorticoids, dahil sa kasong ito ay may panganib ng pagpalala ng sakit o pag-unlad ng kakulangan sa adrenal, na maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.
Bilang karagdagan sa prednisone, ang iba pang mga gamot ay ginagamit upang gamutin ang lupus.

Cyclophosphamide. Ang gamot na ito, tulad ng prednisolone, ay pinipigilan ang mga pathological immune response sa mga pasyenteng may SLE. Kadalasan ito ay inireseta para sa pinsala sa mga bato at nervous system. Upang maiwasan ang pagbuo ng iba't ibang masamang epekto, ginagamit ito sa anyo ng tinatawag na pulse therapy, kapag ang gamot ay iniksyon.
intravenously sa isang malaking dosis, sa ilang mga agwat. Sa una, ang pulse therapy ay isinasagawa buwan-buwan. Kasunod nito, ang mga agwat sa pagitan ng mga administrasyon ay unti-unting nadagdagan sa 2-3 buwan, at pagkatapos ay ganap na itinigil ang gamot.
Karaniwan, ang pangangasiwa ng cyclophosphamide ay hindi sinamahan ng masamang reaksyon. Minsan pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot, ang mga bata ay nagrereklamo ng pagduduwal, sira ang dumi, at pagkahilo, na kadalasang nawawala sa kanilang sarili. Upang matukoy at maiwasan ang mga hindi kanais-nais na epekto ng cyclophosphamide sa hematopoietic system sa isang napapanahong paraan, 7-10 araw pagkatapos ng therapy sa pulso, kinakailangan na kumuha ng pagsusuri sa dugo (una sa lahat, binibigyang pansin ng mga doktor ang bilang ng mga platelet at leukocytes sa dugo. ).
Mycophenolate mofetil. Sa mga nakalipas na taon, ang gamot na Cellcept (mycophenolate mofetil) ay ginamit upang gamutin ang mga pasyenteng may SLE. Ang gamot na ito ay isa ring immunosuppressive na gamot at ginagamit sa paggamot ng lupus nephritis at cytopenias. Sa ilang mga kaso, ang azathioprine, cyclosporine A, methotrexate, at delagil ay ginagamit upang gamutin ang SLE. Ang pagpili ng immunosuppressant ay depende sa anyo ng sakit, ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente at napagpasyahan ng dumadating na manggagamot sa departamento ng rheumatology.
Kapag ang sakit ay lubos na aktibo at isang kondisyon na nagbabanta sa buhay, ang mga pasyente na may SLE ay sumasailalim sa plasmapheresis. Ito ay isang seryosong pamamaraan na isinasagawa sa isang intensive care unit. Karaniwan itong ginagawa sa matinding SLE na may pinsala sa bato, mahinang bisa karaniwang mga circuit paggamot ng sakit at sa ilang iba pang mga kaso. Sa panahon ng pamamaraan ng plasmapheresis, ang bahagi ng dugo ng pasyente ay kinuha sa pamamagitan ng isang intravenous catheter, na pagkatapos ay nahahati sa mga elemento ng plasma at cellular. Ang plasma ng pasyente ay tinanggal at pinapalitan ng parehong dami ng donor plasma. Sa ikalawang yugto, ang mga elemento ng cellular at donor plasma ay ibinalik sa sistema ng sirkulasyon ng pasyente. Karaniwan ang ilang mga pamamaraan ng plasmapheresis ay isinasagawa sa isang hilera (3-5). Pagkatapos ng mga plasmapheresis session, isinasagawa ang pulse therapy na may cyclophosphamide o methylprednisolone. Pinapayagan ka ng Plasmapheresis na mabilis na alisin ang mga aktibong immunoaggressive na sangkap mula sa daluyan ng dugo na pumipinsala sa mga tisyu at organo, at pinipigilan ng pulsed na pangangasiwa ng cyclophosphamide at methylprednisolone ang kanilang pagbuo sa loob ng sapat na mahabang panahon.
Sa kaso ng pinsala sa bato at antiphospholipid syndrome, ang heparin ay inireseta. Pinapabuti ng Heparin ang suplay ng dugo sa mga bato, binabawasan ang pamamaga, at pinipigilan ang mga pamumuo ng dugo. Ang Heparin ay iniksyon nang subcutaneously sa tiyan 3-4 beses sa isang araw, kadalasan sa loob ng 3-5 na linggo. Sa mga nakaraang taon, kasama ang heparin, gawa ng tao mababang molekular na timbang na heparin(fraxiparin, fragmin, atbp.), ang mga ito ay pinangangasiwaan nang subcutaneously isang beses sa isang araw. Pagkatapos ang gamot ay unti-unting itinigil, pinalitan ng iba pang mga gamot na may katulad na epekto, na maaaring inumin ng pasyente sa bahay sa anyo ng mga tablet (warfarin, thrombo-ASA).
Ang paggamot gamit ang mataas na dosis ng glucocorticoids at immunosuppressants ay nagpapababa ng kabuuang resistensya ng katawan at maaaring maging sanhi ng pagbuo ng iba't ibang mga nakakahawang komplikasyon (pustular skin lesions, pneumonia, impeksyon daluyan ng ihi). Sa kasong ito, ang bata ay nangangailangan ng antibiotic therapy kasabay ng intravenous immunoglobulin.
Bilang karagdagan sa pag-impluwensya sa nakakahawang proseso, ang intravenous immunoglobulin ay mayroon magandang dulot sa kurso ng lupus at ang aktibidad ng antiphospholipid syndrome.
Bilang karagdagan sa mga glucocorticoids, immunosuppressants, intravenous immunoglobulin, ang mga pasyente na may SLE ay kailangang magreseta ng mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo at microcirculation (dipyridamole, pentoxifylline), mga antihypertensive na gamot (nifedipine, captopril, amlodipine). Ang lahat ng mga pasyente na tumatanggap ng glucocorticoids ay kailangang magreseta ng mga suplemento ng calcium sa kumbinasyon ng mga gamot na nakakaapekto sa pagbuo ng buto at pinipigilan ang pagbuo ng osteoporosis (salmon calcitonin, alendronic acid). Kailangan din silang magreseta ng mga gamot na nagpoprotekta sa mauhog lamad ng tiyan at duodenum mula sa mga negatibong epekto ng glucocorticoids (omeprazole, esomeprazole, rabeprazole, bismuth tripotassium dicitrate, sucralfate).
Kaya, ang paggamot para sa SLE ay dapat na komprehensibo at isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang bihasang rheumatologist at malapit na makipag-ugnayan sa isang pediatrician sa lugar na tinitirhan. Dapat iwasan ng mga taong may SLE ang pagkakalantad sa araw, at karamihan sa mga bata ay kailangang mag-homeschool na may dagdag na araw na walang pasok. Ang mga ito ay kontraindikado din para sa mga preventive vaccination at ang reseta ng mga gamot na nakakaapekto sa kaligtasan sa sakit (interferon na gamot, iba pang immunomodulators). Sa isang pamilya kung saan nakatira ang isang batang may SLE, kinakailangan na lumikha ng isang kalmado, maayos na kapaligiran at protektahan ang bata mula sa stress at mental na trauma.
Walang tiyak na pag-iwas para sa SLE.

Rebrov A.P.
Doktor ng Medikal na Agham prof., pinuno ng departamento therapy sa ospital Faculty of Medicine, Saratov State Medical University (SSMU).

Systemic lupus erythematosus ay isang sakit na nabubuo batay sa isang genetically natukoy na di-kasakdalan ng mga proseso ng immunoregulatory, na humahantong sa pagbuo ng immune complex na pamamaga, na nagreresulta sa pinsala sa maraming mga organo at sistema.

Ang saklaw ng SLE ay 4-250 kaso kada 100,000 populasyon kada taon. Sa Estados Unidos, ang taunang saklaw ng SLE ay 50-70 bagong kaso sa bawat 1 milyong populasyon.

Higit sa 70 porsyento Ang sakit ay nangyayari sa edad na 14-40 taon, ang peak incidence ay nangyayari sa 14-25 taon. Ang ratio ng mga babae sa lalaki ay mula 8:1 hanggang 10:1, sa mga bata - 3:1.

Etiology

Ang nagpapalitaw na papel ng mga virus na naglalaman ng RNA at mabagal (mga retrovirus):
1. pagbuo ng mga antibodies sa DNA at RNA na naglalaman ng mga virus,
2. ang pagkakaroon ng paramyxoviral cytoplasmic inclusions,
3. ang pagkakaroon ng mga istrukturang tubuloreticular sa epithelium at sa loob ng mga lymphocytes,
4. mga pagsasama ng uri ng C-oncornovirus sa mga biopsy sa bato at balat.

Ibig sabihin:
1. genetic factor (HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. endocrine factor (epekto ng estrogens),
3. mga kadahilanan sa kapaligiran (ultraviolet radiation, pagkakalantad sa bacterial at viral infection, mga gamot).

Ang systemic lupus erythematosus ay isang immune complex na sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi nakokontrol na produksyon ng mga antibodies na bumubuo ng mga immune complex na nagiging sanhi ng iba't ibang mga palatandaan ng sakit.

Ang mga CEC ay idineposito sa subendothelial layer ng basement membrane ng mga daluyan ng dugo sa maraming organo.

Ang lugar ng pag-aayos ng mga deposito (balat, bato, choroid plexus, serous membranes) ay tinutukoy ng mga naturang parameter ng antigen o antibody tulad ng laki, singil, pagsasaayos ng molekular, klase ng mga immunoglobulin, atbp.

Klinikal na larawan
Ang mga sugat sa balat ay napaka-magkakaibang, sa 20-25% skin syndrome ay ang paunang tanda ng sakit, sa 60-70% ay lumilitaw ito sa iba't ibang yugto ng sakit.

Mayroong 28 na variant ng mga pagbabago sa balat sa SLE mula sa erythematous spot hanggang sa matinding bullous rashes.

Pinsala sa mga joints at periarticular tissues - arthralgia sa 100% ng mga pasyente, tendonitis, tendovaginitis, aseptic bone necrosis - sa 25% ng mga pasyente.

Myalgia - sa 35 - 45% ng mga pasyente.

Pinsala sa baga:
1. sa 50-80% - dry at effusion pleurisy,
2. vasculitis,
3. pneumonitis.

Pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo
1. pericarditis - madalas na tuyo, effusion,
2. myocarditis,
3. endocarditis - kadalasang mitral, aortic din, tricuspid valve,
4. arteries ng katamtaman at maliit na kalibre,
5. aorta at mga sanga nito,
6. trombosis ng malalaking sisidlan ng mga paa't kamay,
7. thrombophlebitis

Pinsala sa gastrointestinal tract at atay - sa 50% ng mga kaso:

Pinsala sa esophagus - 10-15%, ischemia ng dingding ng tiyan at bituka, hepatomegaly - 25-50%.

Pinsala sa bato

Lupus nephritis: mga aktibong anyo
1. mabilis na progresibo,
2. nephritis na may nephrotic syndrome,
3. nephritis na may malubhang nephritic syndrome

Nephritis na may minimal na urinary syndrome

Pinsala sa nervous system
1. vasculopathy - 65%,
2. trombosis at totoong vasculitis - 15%,
3. atake sa puso at pagdurugo,
4. pinsala sa antibody at immune complex

Mga klinikal na pagpapakita:
1. sakit ng ulo,
2. mga sakit sa pag-iisip
3. pinsala sa cranial at peripheral nerves,
4. mga seizure,
5. mga kaguluhan sa paningin,
6. lumilipas na mga aksidente sa cerebrovascular.

Pananaliksik sa laboratoryo
1. LE cells - 50-80%,
2. antinuclear antibodies,
3. antibodies sa double-stranded DNA - 50%,
4. antibodies sa single-stranded DNA - 60-70%.
Normocytic at normochromic anemia, leukopenia, lymphocytopenia, thrombocytopenia.

Pag-uuri ng SLE
Variant siyempre: acute, subacute, chronic,

Degree ng aktibidad: I - minimal, II - katamtaman, III - mataas

Pamantayan para sa pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus (American Association of Rheumatology, 1982.).

Erythema sa pisngi, sa ibabaw ng malar prominences, Discoid lesions ng lupus, Photosensitivity, Ulcers sa bibig o ilong, Non-erosive arthritis, Pleurisy o pericarditis, Persistent proteinuria na higit sa 0.5 g bawat araw o mga pagbabago sa urinary sediment, Mga seizure at psychoses , Hemolytic anemia o leukopenia o thrombocytopenia, ang pagkakaroon ng mga LE cells o antibodies sa DNA o SM antibodies o isang false-positive na reaksyon ng Wasserman, ang pagkakaroon ng ANF.

Ang pagkakaroon ng 4 na palatandaan ay ginagawang maaasahan ang diagnosis.

Upang maitaguyod ang diagnosis ng SLE, ang murang edad, kasarian ng babae, patuloy na lagnat, malaki at mabilis na pagbaba ng timbang sa katawan, at pagtaas ng pagkawala ng buhok ay napakahalaga.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang autoimmune disease, ang pathogenesis na kung saan ay batay sa mga depekto sa immunoregulation, na humahantong sa hindi makontrol na hyperproduction ng mga autoantibodies sa mga bahagi ng sarili nitong mga tisyu at ang pag-unlad. pamamaga ng lalamunan, na nakakaapekto sa maraming mga organo at sistema.

Ang mga sumusunod ay ginagamit upang gamutin ang SLE:
1. Mga pangunahing pamamaraan ng pathogenetic therapy,
2. Mga pamamaraan ng intensive therapy,
3. Mga karagdagang pamamaraan ng pathogenetic therapy,
4. Mga tulong

Mga ganap na indikasyon para sa paggamot na may glucocorticosteroids para sa SLE:
1. Mataas na aktibidad na nagpapasiklab,
2. Pinsala sa mga panloob na organo, pangunahin ang nephritis,
3. Pinsala sa central nervous system,
4. Mga karamdaman sa hematological.

Ang napakaraming dosis ng prednisolone ay 1-1.5 mg/kg bawat araw, sa average na humigit-kumulang 60 mg/araw, para sa 4-8 na linggo na may unti-unting pagbawas sa maintenance na dosis na 5-10 mg/araw, na kinukuha nang matagal. oras, madalas para sa buhay, ang paglipat mula sa isang dosis ng prednisolone 60 mg/araw sa isang dosis ng 35-40 mg/araw ay tumatagal ng 3 buwan, at sa isang dosis ng 15-20 mg/araw - 6 na buwan.

Mga pangunahing gamot para sa paggamot ng SLE

Glucocorticosteroids para sa oral administration . Ang pinakakaraniwang ginagamit ay prednisolone, methylprednisolone (metipred, medrol), bihirang ginagamit ang mga ito o, bilang kahalili, triamsinolone.

Glucocorticosteroids para sa intravenous administration (pulse therapy). Ang pinakakaraniwang ginagamit ay methylprednisolone (metipred, solumedrol, urbazone).

Mga immunosuppressant. Ang pinakakaraniwang ginagamit ay cyclophosphamide (cyclophosphamide), azathioprine (imuran). Bihirang ginagamit o bilang kahalili - chlorambucil (chlorbutin), methotrexate, cyclosporine A (Sandimmune).

Mga derivatives ng aminoquinoline . Ang pinakakaraniwang ginagamit ay hydroxychloroquine (Plaquenil). Ang mga ito ay bihirang ginagamit o bilang isang kahalili - chloroquine (Delagil).

Mga regimen para sa paggamit ng mga pangunahing gamot para sa paggamot ng SLE

Prednisolone nang pasalita.
1. suppressive therapy - 1-1.5 mg/kg/araw (average 50-60 mg/day) 4-8 na linggo,
2. maintenance therapy - 5-10 mg/araw (10-15 taon, madalas habang buhay).

Methylprednisolone intravenously.
1. suppressive therapy - 500-1000 mg alinsunod sa intensive care regimen,
2. maintenance therapy - 500-1000 mg isang beses sa isang buwan (hanggang 24 na buwan).

Cyclophosphamide sa intravenously.
1. suppressive therapy - 500 mg isang beses sa isang linggo para sa 4 na linggo o 1000 mg 1-2 beses na may kumbinasyon na therapy o 200 mg bawat ibang araw 10 beses (hanggang sa kabuuang dosis na 2000 mg bawat buwan).
2. maintenance therapy - 1000 mg isang beses sa isang buwan para sa 6 na buwan, pagkatapos ay 200 mg isang beses sa isang linggo na may pagtaas ng pagitan sa pagitan ng mga iniksyon (hanggang 5 taon).

Azathioprine.
1. suppressive therapy - 100-150 mg/araw,
2. maintenance therapy - 50-100 mg/araw (hanggang 5 taon).

Hydroxychloroquine.
1. suppressive therapy - 600 mg/araw,
2. maintenance therapy - 200-400 mg/araw (pangmatagalan, madalas panghabambuhay).

Intensive therapy para sa systemic lupus erythematosus

Mga pangunahing indikasyon para sa paggamit ng pulse therapy:

Aktibong lupus nephritis (lalo na sa nephrotic syndrome, arterial hypertension, mabilis na pagtaas sa antas ng creatinine), Talamak na matinding pinsala sa central nervous system (meningoencephalitis,, transverse myelitis), Hematological crisis, deep thrombocytopenia, Necrotizing ulcerative cutaneous vasculitis, Pulmolitis. Mataas na aktibidad ng sakit na lumalaban sa therapy.

Ang pangunahing paraan ng intensive therapy para sa systemic lupus erythematosus - pulse therapy - ay isinasagawa sa methylprednisolone sa isang dosis ng 500-1000 mg / araw intravenously.

Ang mga dosis na mas mababa sa 1000 mg ng methylprednisolone bawat araw ay ginagamit na may mas mataas na panganib ng mga side effect - sa mga matatandang pasyente, sa pagkakaroon ng mataas na arterial hypertension, malubhang pagpalya ng puso, atbp.

Ang Dexamethasone ay hindi gaanong ginagamit sa isang average na dosis na 100-150 mg bawat araw ayon sa iba't ibang regimen.

Maipapayo na gamitin ang mga sumusunod na scheme:

Buwanang pangangasiwa ng 1000 mg ng methylprednisolone para sa 1 taon, Pinagsama (kasama ang pagdaragdag ng 1000 mg ng cyclophosphamide) pulse therapy, parehong tatlong araw at programa para sa isang taon.

Ang pinakakaraniwang pamamaraan ng intensive care:

Classical pulse therapy na 1000 mg ng methylprednisolone bawat araw intravenously sa loob ng 3 magkakasunod na araw (3000 mg bawat kurso), IV administration ng pinababang dosis ng methylprednisolone (250-500 mg/day) hanggang sa maabot ang kabuuang dosis na humigit-kumulang 3000 mg bawat kurso, Buwanang intravenous administration ng 1000 mg methylprednisolone sa loob ng 6-12 na buwan, Combined pulse therapy IV 1000 mg methylprednisolone 3 araw nang sunud-sunod + 1000 mg cyclophosphamide sa una o ika-2 araw (methylprednisolone at cyclophosphamide) sunud-sunod na ibinibigay ng mg. methylprednisolone + 1000 cyclophosphamide sa loob ng 12 buwan, buwanang IV na pangangasiwa ng 1000 mg cyclophosphamide sa loob ng 12 buwan.

Hindi inirerekomenda na bawasan ang dosis ng oral prednisolone kaagad pagkatapos ng pulse therapy na may glucocorticosteroids (posible ang pansamantalang withdrawal syndrome).

Mga karagdagang pamamaraan ng pathogenetic therapy para sa SLE

Ang Plasmapheresis ay ang paraan ng pagpili sa mga talamak na kondisyon at napakataas na aktibidad ng sakit at paglaban sa therapy.

Ang Plasmapheresis ay isinasagawa sa isang kurso ng 3-6 na mga pamamaraan tuwing ibang araw o 2 beses sa isang linggo, pati na rin sa programmatically - isang beses sa isang buwan bawat buwan para sa isang taon o higit pa at, upang maiwasan ang "rebound" syndrome, ay palaging pinagsama sa kasunod na intravenous administration ng glucocorticoids at cyclophosphamide.

Synchronous intensive therapy: isang kurso ng plasmapheresis (3-6 na pamamaraan) na sinusundan ng pinagsamang pulse therapy na may glucocorticoids at cyclophosphamide.

Kaagad pagkatapos ng unang pamamaraan ng plasmapheresis, ang sunud-sunod na pangangasiwa ng 1000 mg ng methylprednisolone at 1000 mg ng cyclophosphamide ay ginaganap; pagkatapos ng paulit-ulit na mga sesyon ng plasmapheresis, sa panahon ng isang kurso ng paggamot, ang methylprednisolone lamang ang ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 500-1000 mg.

Ang synchronous intensive therapy ay maaari ding gawin buwan-buwan sa loob ng 12 buwan o higit pa.

Intravenous administration ng immunoglobulin (sandoglobulin, normal na human immunoglobulin): Blockade ng FC receptors at FC-dependent synthesis ng autoantibodies, Anti-idiotypic activity, Modulation ng T-lymphocyte activity at cytokine synthesis, Mga pagbabago sa istraktura at solubility ng circulating immune complexes.

Ang paggamit ng mga immunoglobulin sa intravenously ay ang paraan ng pagpili para sa malubhang persistent thrombocytopenia at paglaban sa therapy para sa lupus nephritis. Inirerekomenda na pangasiwaan ang gamot sa isang dosis na 400-500 mg/kg bawat araw para sa 3-5 magkakasunod na araw. pagkatapos ay isang beses sa isang buwan para sa 6-12 na buwan.

Cyclosporine A - ang mekanismo ng pagkilos sa SLE ay nauugnay sa pagsugpo sa synthesis ng interferon-alpha at nagagawang sugpuin ang pagpapahayag ng CD40 ligand sa T-lymphocyte membrane.

Para sa SLE, ang mga mababang dosis ng cyclosporine A ay ginagamit (mas mababa sa 5 mg/kg/araw, mas madalas 2-2.5 mg/kg/araw). Ipinakita na mabisa sa lupusnephritis (binibigkas na antiproteinuric effect) at thrombocytopenia. anemia at leukopenia, mga pagpapakita ng balat ng SLE, polyserositis at arthritis na hindi sumasang-ayon sa therapy. Sa panahon ng therapy na may cyclosporine A, bumababa ang antas ng anticardiolipin at antiplatelet antibodies.

Cyclosporine A- isang alternatibong second-line na gamot para sa intolerance at hindi epektibo ng glucocorticosteroids at cytostatics. Ang Cyclosporine A ay maaaring inireseta sa panahon ng pagbubuntis.

Myofetil Mycofelate(Cellcept) ay isang selective immunosuppressant. Ang aktibong tambalan, mycophenolic acid, ay isang non-competitive inhibitor ng enzyme na naglilimita sa rate ng synthesis ng guasine nucleatides at nagpapakita ng cytostatic kaysa sa cytotoxic na aktibidad.

Ang isang mas malinaw na antiproliferative na epekto laban sa T- at B-lymphocytes, ay may isang antiproliferative na epekto laban sa mesangial cells ng mga bato, at pinipigilan ang pagbuo ng mga antibodies.

Sa mga pasyenteng may SLE na may pinsala sa bato, ito ay isang alternatibo sa azathioprine at cyclophosphamide na may mas mahusay na tolerability.

"Biological agent" - anti-idiotypic monoclonal antibodies, intravenous immunoglobulin, monoclonal antibodies sa IL-10.

Autologous stem cell transplantation.

Ang paggamot sa systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng edukasyon ng pasyente, proteksyon laban sa pag-iilaw ng ultraviolet, pagpapanatili ng magandang pisikal na kaangkupan, naaangkop na pagbabakuna, pagtukoy at pamamahala sa mga kadahilanan ng panganib para sa iba pang mga sakit. Kasama sa karaniwang paggamot para sa mga extraorgan na pagpapakita ng systemic SLE ang mga NSAID, glucocorticoids, at antimalarial.

Ang edukasyon ng pasyente na nagpapaliwanag sa katangian ng sakit at ang therapy na ibinibigay ay isang mahalagang bahagi sa paggamot ng anumang malalang sakit. Maraming mga pasyente ang nakapag-iisa na nag-aaral ng impormasyon tungkol sa sakit, pangunahin na nakuha sa Internet. Ang gawain ng mga kawani ay upang bigyan ng katiyakan ang pasyente na natutunan ang tungkol sa mga malubhang kaso ng lupus mula sa Internet, mula sa mga kaibigan at miyembro ng pamilya.

Ang pagkapagod ay madalas na nangyayari sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Ang sanhi nito ay malamang na multifactorial at kasama ang mga magkakatulad na sakit (hypothyroidism, depression,) at pagkasira pisikal na kalagayan dahil sa isang malalang sakit. Kaya, ang paggamot ay nakasalalay sa sanhi ng pagkapagod. Sa mga pasyente na may photosensitivity, ang pagkapagod at paglala ng sakit pagkatapos ng pagkakalantad sa ultraviolet radiation ay posible rin. Tinatanggal ng photoprotection ang pagkakalantad sa araw sa tanghali at nangangailangan ng regular na paggamit ng sunscreen at pagsusuot proteksiyon na damit. Ang mga espesyal na proteksiyon at fluorescent na screen sa mga bintana ay nagbabawas ng pagkakalantad sa ultraviolet radiation at binabawasan ang panganib ng mga exacerbation ng SLE sa pagkakaroon ng photosensitivity. Dapat ding maging maingat ang mga pasyente sa photosensitivity ng gamot, na kadalasang nabubuo habang umiinom ng antibiotics. Sedentary lifestyle - pangalawa tampok na nakikilala mga pasyenteng may SLE. Ang problemang ito ay maaaring humantong sa labis na katabaan, pagkasira ng somatic status at ang kalidad ng paggana ng puso. Napag-alaman na binabawasan ng SLE ang kakayahang mag-ehersisyo therapeutic exercises. Bahagi ng non-drug treatment ay dapat na dosed na may hydrotherapy at paglalakad.

Ang mataas na saklaw ng mga impeksyon sa SLE ay dahil sa dysregulation ng immune system at pangmatagalang immunosuppression. Ang mga pasyente ay dapat payuhan na kumunsulta sa isang doktor kung mayroon silang hindi maipaliwanag na lagnat (anumang pagtaas sa temperatura ng katawan ay hindi maaaring maiugnay sa isang exacerbation ng lupus). Makatuwirang paggamit ng mga glucocorticoids at immunosuppressive na gamot, pagbabakuna laban sa trangkaso at impeksyon sa pneumococcal makatulong na mabawasan ang panganib ng mga impeksiyon.

Ang mga kababaihan ay nasa mataas na panganib ng dysplasia at (bahagi dahil sa impeksyon sa human papillomavirus). Nalaman ng isang kamakailang internasyonal na pag-aaral na ang lupus ay nagdaragdag ng panganib ng kanser, lalo na ang non-Hodgkin's lymphoma. Kung ang pagtaas ng panganib na ito ay bunga ng sakit mismo o ang paggamot nito ay hindi alam. Inirerekomenda ang regular, naaangkop sa edad na medikal na pagsusuri, kabilang ang pagsusuri at.

Mga modernong pamamaraan ng paggamot

Ang pagpili ng paggamot para sa systemic lupus erythematosus ay depende sa mga resulta ng pagsusuri ng mga apektadong organo at ang kalubhaan ng sakit. Halos lahat ng gamot ay may side effect.

Mga nonsteroidal na anti-inflammatory na gamot

Ang mga NSAID ay epektibo para sa sakit, kaya malawak itong ginagamit para sa iba't ibang sintomas: arthritis, myalgia, serositis, atbp. Ang pagpili ng NSAID ay tinutukoy ng gastos, pagiging epektibo, at mga side effect. Ang bisa ng mga gamot na ito ay nag-iiba-iba sa bawat pasyente at maaari ding mag-iba sa loob ng parehong pasyente. Sa mga pasyente na may kapansanan sa bato dahil sa lupus nephritis, ang paggamit ng parehong mga pumipili at hindi pumipili na mga NSAID ay hindi ipinahiwatig, dahil ang kanilang pagsugpo sa cyclooxygenase (COX) ay nakakapinsala sa daloy ng dugo sa bato at ang pagpapanatili ng tubular na transportasyon sa pamamagitan ng pagbawas sa dami ng mga prostaglandin at prostacyclins . Side effect sa mga bato, atay at central nervous system ng mga non-selective COX inhibitors at selective COX-2 inhibitors ay humigit-kumulang pareho. Maaari itong mapagkamalan bilang mga pagpapakita ng aktibong lupus. Ang isang karaniwang side effect ng mga NSAID ay isang bahagyang nababaligtad na pagtaas sa mga enzyme sa atay, bilang karagdagan, ang aseptic meningitis, sakit ng ulo, kapansanan sa pag-iisip at maging ang psychosis ay nangyayari. Ang mga selective COX-2 inhibitors ay may hindi gaanong binibigkas na epekto sa gastrointestinal tract at mas malamang na magdulot ng mga peptic ulcer at pagdurugo. Gayunpaman, dahil sa panganib ng mga komplikasyon ng cardiovascular na may kaugnayan sa pagkuha ng COX-2 inhibitors, ang mga gamot sa pangkat na ito ay hindi dapat inireseta sa mga pasyente na nagdurusa sa sakit sa coronary mga puso. Isang COX-2 inhibitor lamang (celecoxib) ang kasalukuyang nananatili sa merkado.

Glucocorticoids

Ang mga glucocorticoids ay mabisa sa paggamot ng lupus at iba't ibang nagpapaalab na sakit sa rayuma. Pinapayagan ka nitong mabilis na ihinto ang ilang mga pagpapakita ng SLE. Ang mga lokal na glucocorticoids ay kadalasang ginagamit sa dermatological practice. Ang systemic na pangangasiwa ng glucocorticoids sa isang dosis na 5-30 mg (sa mga tuntunin ng prednisone) isang beses o sa buong araw ay epektibo sa paggamot ng banayad o katamtamang lupus (mga sugat sa balat, arthritis at serositis). Ang mas matinding pinsala sa organ (nephritis, pneumonitis, hematological disorder, central nervous system involvement at systemic vasculitis) ay nangangailangan ng oral o intravenous administration ng mataas na dosis ng glucocorticoids (sa mga tuntunin ng prednisone - 1-2 mg/kg bawat araw). Kung ang mga malubhang sugat na ito ay nagbabanta sa buhay, ang intravenous pulse therapy na may methylprednisolone ay ginaganap - 1 g bawat araw sa loob ng 3 araw.

Ang systemic glucocorticoids ay kumikilos bilang paghahanda sa therapy para sa mabagal na kumikilos na mga immunosuppressive na gamot. Kapag lumitaw ang epekto ng mga gamot na ito, ang dosis ng glucocorticoids ay unti-unting nabawasan. Habang kinokontrol ang mga sintomas, ang mga glucocorticoid ay ganap na itinigil o inireseta sa kaunting dosis (prednisone 5 mg/araw o mas kaunti) araw-araw o bawat ibang araw bilang maintenance therapy. Ang layunin ng unti-unting pagbawas ng dosis ng glucocorticoids ay upang bawasan ang bilang ng mga posibleng epekto ng pangmatagalang glucocorticoid therapy sa kawalan ng exacerbations o relapses ng sakit. Kasama sa mga karaniwang side effect ng systemic glucocorticoid therapy emosyonal na lability, cataracts, glaucoma, peptic ulcers, osteoporosis, osteonecrosis, mataas na panganib ng mga impeksyon at mga katangian ng Cushingoid (central obesity, stretch marks, hypertension, diabetes at dyslipidemia).

Lokal na paggamot ng systemic lupus erythematosus

Gamit mga hormonal na gamot para sa lokal na paggamot ng lupus, ang kanilang dosis ay maaaring maisaayos, at pagkatapos ay ganap na ihinto o gamitin kung kinakailangan habang nagrereseta ng mga immunomodulators ng slow-acting o immunosuppressive na gamot. Ang Clobetasol (mataas na potency) bilang isang solusyon o foam ay ginagamit upang gamutin ang alopecia na dulot ng isang pantal na partikular sa lupus. Dahil sa napakadelekado pagkasayang ng balat at telangiectasia sa lugar ng mukha, pati na rin sa lugar ng diaper rash, dapat na iwasan ang paggamit ng mga pangkasalukuyan ng mataas na aktibo o fluorinated glucocorticoids. Bilang karagdagan, ang mga glucocorticoid ay hindi kailangang ilapat nang tuluy-tuloy dahil nagdudulot sila ng tachyphylaxis. Karaniwan, ang mga pasyente ay nag-aaplay ng pangkasalukuyan na glucocorticoids sa mga karaniwang araw at hindi sa katapusan ng linggo, habang ang iba pang mga glucocorticoid dose-reducing agent (hal., tacrolimus o pimecrolimus) ay inireseta sa mga araw na ang pasyente ay hindi gumagamit ng mga steroid na gamot. Para sa mga pagbabago sa hypertrophic lupus, ang triamcinolone ay maaaring direktang iturok sa mga apektadong lugar. Ang mga tacrolimus at pimecrolimus ointment ay inaprubahan ng FDA para sa pangkasalukuyan na paggamit sa atopic dermatitis. Pinipigilan ng mga gamot ang paglaganap ng T cell at paglabas ng cytokine. Hindi tulad ng mga steroid, hindi ito nakakaapekto sa mga keratinocytes, endothelial cells at fibroblast, at samakatuwid ay hindi nagiging sanhi ng pagkasayang ng balat. Kapag inilapat nang topically, ang mga retinoid, kabilang ang tretinoin at tazarotene, ay may mga anti-inflammatory effect at matagumpay na ginagamit sa paggamot ng talamak na cutaneous lupus. Ang isang karaniwang side effect ay lokal na pangangati ng balat.

Mga antimalarial

Ang mga antimalarial ay kadalasang nagiging batayan ng paggamot para sa systemic lupus erythematosus. Ang Hydroxychloroquine (HCQ) ay ang pinakakaraniwang inireresetang gamot sa Estados Unidos, na sinusundan ng chloroquine at quinacrine. Ang mga antimalarial ay kadalasang ginagamit bilang first-line therapy para sa paggamot ng mga banayad na pagpapakita ng lupus, kabilang ang mga sintomas ng konstitusyon, mga pagbabago sa balat at musculoskeletal. Ang HQQ ay inireseta sa 200 mg/araw, pagkatapos ay unti-unting tumaas sa 200 mg dalawang beses sa isang araw o 400 mg/araw. Ang tugon sa HCQ ay dahan-dahang umuunlad, na lumilitaw ang pagpapabuti pagkatapos ng humigit-kumulang 6 na buwan. Ang pinakamataas na pagiging epektibo kung minsan ay sinusunod pagkatapos ng 4 na buwan ng paggamot para sa systemic lupus erythematosus. Ang HCQ ay nagpakita ng clinical efficacy sa isang randomized na pag-aaral: kapag ang gamot ay itinigil, ang mga relapses ay nabuo ng 2.5 beses na mas madalas. banayad na antas kaysa sa patuloy na paggamit. Ang pangmatagalang follow-up ng mga kalahok sa pag-aaral ay nagsiwalat ng isang trend patungo sa pagbaba sa bilang ng mga relapses na may patuloy na paggamit ng HCQ. Bukod dito, nakakatulong ang HCQ na makamit ang pagpapatawad ng lupus erythematosus sa loob ng isang taon sa mga pasyenteng tumatanggap ng mycophenolate mofetil (MMF) para sa glomerulonephritis. Natuklasan ng dalawang pag-aaral na ang paninigarilyo ay nakaapekto sa pagiging epektibo ng mga antimalarial sa discoid lupus at subacute cutaneous lupus. Ang epekto ay mas malala sa mga naninigarilyo kaysa sa mga hindi naninigarilyo, at ang pinakamasamang resulta ng antimalarial na paggamot ay kabilang sa mga naninigarilyo.

Ang Chloroquine ay inireseta sa 3.5 mg/kg bawat araw, ang epekto ay bubuo pagkatapos ng 4 na linggo (mas mabilis kaysa sa kapag inireseta ang HQQ). Ang mekanismo ng pagkilos ng quinacrine ay katulad ng mekanismo ng pagkilos ng chloroquine. Ang dosis ng quinacrine ay 2.5 mg/kg bawat araw. Ang kumbinasyong therapy na may HCQ (o chloroquine) at quinacrine ay kadalasang nagbibigay ng magagandang resulta kapag ang monotherapy sa mga gamot na ito ay hindi epektibo.

Ang mga side effect ay madalas na naiulat. Ang mga ito ay kadalasang lumilipas at bumababa kapag ang dosis ng mga gamot na antimalarial ay nabawasan, gayundin kapag ang mga may tatak na gamot ay inireseta sa halip na mga generic. Kabilang sa mga pinakakaraniwang reklamo ang pananakit ng tiyan at, hindi gaanong karaniwan, pagduduwal, pagsusuka, pagdurugo at pagtatae. Ang Chloroquine ay mas malamang na magdulot ng mga kaguluhan, habang ang HQQ at quinacrine ay mas malamang na magdulot ng mga problema. Ang Chloroquine ay mas malamang kaysa sa HCQ na kumilos sa retina, na nagiging sanhi ng mga depekto sa visual field. Samakatuwid, ang HCQ at chloroquine ay dapat pagsamahin nang may pag-iingat dahil tumataas ang panganib ng retinopathy kapag pinagsama ang mga ito. Kasama sa iba pang mga visual na sintomas ang malabong distansya ng paningin, kahirapan sa pagbabasa, photophobia, at pandidilat sa harap ng mga mata. Ang pangmatagalang follow-up ay nagsiwalat ng mababang saklaw ng retinopathy na nauugnay sa HCQ (0.5%) sa 400 mga pasyente na tumatanggap ng mga inirerekomendang dosis nang higit sa 6 na taon. Ang mga antimalarial ay maaaring maging sanhi ng hyperpigmentation ng mga kuko, balat sa nauunang ibabaw ng mga binti, mukha at (bihirang) mauhog lamad, pangunahin sa mga lugar na nakalantad sa sikat ng araw. Ang pagbabago sa kulay ng balat mula sa asul-kulay-abo hanggang sa madilim na lila ay nangyayari kapag kumukuha ng HCQ, at isang dilaw na kulay ay nangyayari kapag umiinom ng quinacrine. Ang hypopigmentation ng buhok o freckles ay naobserbahan sa chloroquine treatment. Ang mga karamdamang ito ay nawawala pagkatapos ng paghinto ng gamot. Kapag inireseta ang HCQ at chloroquine, minsan ay nakikita ang matinding cardiotoxicity na may myocardial dysfunction (nakumpirma ang biopsy sa mas mababa sa 50% ng mga kaso. , na may hitsura ng mga hubog na katawan sa mga kalamnan ng kalansay, ay naiulat din .

Ang HCQ ay may hypoglycemic effect, na tumutulong sa pagkontrol sa mga konsentrasyon ng glucose sa dugo sa mga pasyenteng may mahinang kontrol na antas ng glucose sa type 2 diabetes. Bilang karagdagan, binabawasan ng HCQ ang pangangailangan para sa insulin sa type 2 diabetes kung ang pasyente ay tumatanggap ng mga gamot sa insulin, na nagpapataas ng panganib ng hypoglycemia. Samakatuwid, ang pasyente ay dapat magkaroon ng kamalayan sa mga epekto ng hypoglycemic ng HCQ. Ang mga antimalarial ay maaari ding maging sanhi ng hemolysis sa mga pasyente na may kakulangan sa G6PD, na mas karaniwan sa rehiyon ng Mediterranean, Middle East, Africa at India. Samakatuwid, dapat isaalang-alang ng manggagamot ang background ng pasyente kapag ginagamot ang systemic lupus erythematosus. Ligtas ang HCQ sa panahon ng pagbubuntis. Ang kaligtasan ng HQQ, chloroquine at quinacrine sa panahon ng paggagatas ay hindi pa napatunayan.

Dapsone

Ang Dapsone ay isang sulfonic acid. Ginagamit upang gamutin ang ketong at maiwasan ang pulmonya na dulot ng Pneumocystis jirpvecci (dating kilala bilang pulmonya na dulot ng Pneumocystis carinii). Ang Dapsone ay mayroon ding immunomodulatory effect, lalo na binibigkas na may kaugnayan sa neutrophils. Ginagamit para sa iba't ibang bullous na sakit, erythema nodosum, Sweet's syndrome, cutaneous vasculitis at cutaneous lupus. Ang Dapsone (100 mg/araw), bilang monotherapy o kasama ng glucocorticoids o antimalarials, ay ang piniling gamot para sa bullous SLE at mga sugat sa balat na kinasasangkutan ng maliliit na daluyan ng dermis, tulad ng leukocytoclastic vasculitis.

Ang pinaka-malubha at bihirang side effect ay hypersensitivity syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pantal, lymphadenopathy, hepatitis at hepatosplenomegaly. Ang isa pang malalang epekto ay ang bone marrow suppression, isang kakaibang reaksyon sa dapsone na pinalala ng coadministration sa folic acid antagonists. Ang pag-inom ng dapsone, tulad ng mga antimalarial, na may kakulangan sa G6PD ay sinamahan ng mataas na panganib ng hemolytic anemia. Ang Dapsone ay hindi teratogenic, ngunit maaari itong dagdagan ang panganib ng methemoglobinemia at cyanosis sa mga neonates tulad ng sa mga matatanda. Upang mabawasan ang panganib ng bilirubin encephalopathy sa isang bagong panganak, inirerekumenda na ihinto ang gamot isang buwan bago ang inaasahang petsa ng kapanganakan. Ang pagpapasuso habang umiinom ng dapsone ay hindi inirerekomenda.

Azathioprine

Ang Azathioprine (2 mg/kg bawat araw) ay madalas na inireseta bilang isang glucocorticoid-reducing na paggamot para sa systemic lupus erythematosus sa mga pasyente na may banayad hanggang katamtamang aktibidad ng sakit, at bilang isang alternatibong paggamot sa pagpapanatili para sa systemic lupus erythematosus sa mga pasyente na may lupus nephritis at malubhang sakit. ibang mga organo. Ang gamot na ito ay isang purine analogue, isang mercaptopurine immunosuppressant na pumipigil sa synthesis ng mga nucleic acid at, samakatuwid, ay nakakagambala sa cellular at humoral immunity. Maaaring gamitin ang Azathioprine sa mga buntis na kababaihan kung ang immunomodulatory effect ng mga antimalarial na gamot ay hindi sapat. Ang Azathioprine ay pumapasok sa gatas; ang pagpapasuso ay kontraindikado.

Ang pangunahing epekto ng azathioprine ay talamak na myelotoxicity, na ipinakita ng pancytopenia sa mga pasyente na may kakulangan ng enzyme thiopurine methyltransferase, na hindi aktibo ang azathioprine. Ang isa pang side effect ay gastrointestinal toxicity, katulad ng mga epekto ng antimalarials.

Methotrexate

Mayroong katibayan ng pagiging epektibo ng methoctrexate sa paggamot ng systemic lupus erythematosus. Gayunpaman, kakaunti lamang ang mga randomized na pagsubok na isinagawa sa paggamot ng SLE na may methotrexate, ang mga resulta nito ay magkasalungat. Sa ilang mga kaso, pati na rin sa ilang mga prospective na pag-aaral, ang isang magandang epekto (na nagpapahintulot sa isang unti-unting pagbawas sa dosis ng glucocorticoids) ay nakuha kapag nagrereseta ng methotrexate para sa paggamot ng cutaneous o joint manifestations ng lupus.

Ang Methotrexate ay isang analogue ng dihydrofolic acid na pumipigil sa dehydrofolate reductase. Sa mababang dosis, ang gamot ay may immunomodulatory effect na walang cytotoxic at antiproliferative effect na sinusunod sa mataas na dosis (sa panahon ng chemotherapy). Ang mga side effect ay madalas na nangyayari: gastrointestinal disorder, stomatitis, alopecia, nadagdagan na mga enzyme sa atay, mga impeksyon (lalo na sa mataas na dosis). Ang mga epektong ito ay maaaring mabawasan kung ang gamot ay inireseta sa isang dosis na 7.5-15 mg/linggo. Ang pagdaragdag ng folic acid (araw-araw) o folinic acid (lingguhan) ay binabawasan ang saklaw ng mga oral ulcer at alopecia. Ang injectable methotrexate ay nagpapabuti sa bioavailability at binabawasan ang mga reklamo sa gastrointestinal (pagduduwal, pagsusuka, pagtatae at pananakit ng tiyan). Ang mga elevation ng liver enzymes ay mahalaga kung ang mga ito ay paulit-ulit, ngunit hindi sila isang maaasahang predictor ng kalubhaan ng hepatotoxicity na nakita ng pagsubok. Ang mga pasyente na kumukuha ng methotrexate ay hindi inirerekomenda na uminom ng alak, dahil ang kumbinasyong ito ay higit na nagpapataas ng panganib ng hepatotoxicity. Ang isang bihirang, potensyal na nakamamatay na komplikasyon ay methotrexate-induced pneumonitis. Ang side effect na ito ay maaga o huli. Kung pinaghihinalaang pneumonia o methotrexate-induced pneumonitis, ang gamot ay itinigil. Ang Methotrexate ay teratogenic. samakatuwid, anim na buwan bago ang nakaplanong pagbubuntis, kinansela ito para sa mga babae at lalaki.

Cyclosporine

Pinipigilan ng Cyclosporine ang paglaganap ng T cell at piling pinipigilan ang mga tugon ng T cell sa antas ng transkripsyon sa mga walang muwang na T cells. Ang SLE ay itinuturing na isang sakit na autoimmune na pinapamagitan ng mga selulang B, ngunit may katibayan na ang mga selulang T ay may pangunahing papel sa pag-unlad. Ang mga pasyente ay pinahihintulutan ng mabuti ang cyclosporine 2.5-5 mg / kg bawat araw; ang dosis ng glucocorticoids ay maaaring mabawasan: bumababa ang aktibidad ng sakit, nagiging mas maliit, at ang nilalaman ng mga leukocytes, platelet at pandagdag ay tumataas. Ang limitadong data sa kurso ng pagbubuntis (pangunahin sa mga kababaihan na sumailalim sa paglipat) ay nagpakita na ang saklaw ng mga salungat na kinalabasan ay hindi tumataas habang kumukuha ng cyclosporine. Ang gamot ay hindi teratogenic sa mga eksperimento ng hayop. Ang Cyclosporine ay inireseta sa mga buntis na kababaihan na may SLE kapag ang benepisyo ay mas malaki kaysa sa panganib. Ang mga ina na umiinom ng cyclosporine ay hindi inirerekomenda na pasusuhin ang kanilang mga sanggol dahil ang gamot ay pumasa sa gatas.

Karamihan sa mga side effect ay nakasalalay sa dosis at nababaligtad. Kabilang dito ang hypertension, tumaas na creatinine, panginginig, hypertrichosis, gingival hypertrophy, paresthesia, gastrointestinal disorder at impeksyon. Ang cyclosporine ay maaari ding maging sanhi ng hyperkalemia, dyslipidemia at nagpapalubha ng hyperuricemia, na nagiging sanhi ng paglala ng gout. Bagama't mabisa ang cyclosporine sa paggamot ng refractory nephrotic syndrome at membranous glomerulonephritis (World Health Organization class V), ang pangmatagalang paggamot ay maaaring magdulot ng mga pagbabago sa istruktura sa mga bato.

Cyclophosphamide

Ang Cyclophosphamide ay isang alkylating at cytotoxic agent na nag-cross-binds sa DNA at DNA-bound proteins. Ginagamit para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus sa mga malalang kaso, kabilang ang lupus nephritis, mga sugat sa central nervous system, pulmonary hemorrhage at systemic vasculitis. Mayroong "pamantayan ng ginto" para sa paggamot ng mga pasyente na may diffuse proliferative glomerulonephritis. Ang karaniwang regimen para sa cyclophosphamide para sa diffuse glomerulonifritis ay pulse therapy para sa 6 na buwan na may cyclophosphamide lamang o sabay-sabay na may pulse therapy na may methylprednisolone sa simula ng paggamot. Pagkatapos ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay isinasagawa isang beses bawat 3 buwan sa loob ng 2 taon. Ang intravenous cyclophosphamide ay may mga pakinabang kaysa sa oral administration dahil ang pantog ay maaaring protektahan ng intravenous mesna (mercaptoethanesulfonic acid) kasama ng agresibong pag-inom ng likido upang maiwasan ang hemorrhagic cystitis at cancer Pantog sa ilalim ng impluwensya ng acrolein (isang nakakalason na metabolite ng cyclophosphamide). Nagkaroon ng mga pag-aaral ng mas maikling tagal at/o mas mababang dosis ng gamot na ito iba't ibang resulta. Ang toxicity ng pangmatagalang therapy na may cyclophosphamide ay tumutukoy sa mga aktibong pagtatangka na bawasan ang kurso ng paggamot para sa systemic lupus erythematosus at lumipat sa mga paulit-ulit na regimen ng paggamot.

Kasama sa mga side effect ng cyclophosphamide ang pagduduwal at pagsusuka, alopecia, pagsugpo sa bone marrow, mataas na panganib ng mga impeksyon, at kanser sa pantog. Pinapataas ng cyclophosphamide ang panganib ng mga cervical tumor. Ang pagduduwal at pagsusuka ay pinipigilan ng mga antiemetic na gamot tulad ng ondansterone at dilasterone, na ibinibigay kung kinakailangan. Ang maximum na leukopenia na umaasa sa dosis ay nangyayari 8-12 araw pagkatapos ng pangangasiwa ng cyclophosphamide. Ang pinaka-mapanganib na epekto ay sanhi ng gonadotoxicity ng cyclophosphamide. Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa pagkabigo ng ovarian ay kinabibilangan ng pagsisimula ng paggamot sa katandaan at mataas na pinagsama-samang dosis ng gamot. Ang paggamit ng cyclophosphamide sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas ay ipinagbabawal.

Mycophenolate mofetil (MMF)

Ang MMF ay isang hindi aktibong prodrug ng mycophenolic acid, na pumipigil sa mga function ng inosine monophosphate dehydrogenase at T at B cell. Maraming mga pag-aaral ang nagpakita ng pagiging epektibo ng MMF sa paggamot ng lupus nephritis. Ang MMF ay kasing epektibo ng cyclofisfamide sa pag-udyok ng panandaliang pagpapatawad ng lupus nephritis at mas ligtas. May malaking pag-asa para sa MMF sa paggamot ng lupus nephritis, lalo na sa mga kabataang babae sa edad ng reproductive. Ang data sa kaligtasan ng paggamit ng MMF sa panahon ng pagbubuntis ay limitado.

Ang MMF ay karaniwang mahusay na disimulado sa isang dosis na 500-1500 mg dalawang beses araw-araw. Kasama sa mga side effect ang pagduduwal, pagsusuka at pagtatae, cytopenia at mas mataas na panganib ng mga impeksyon. Ang mga reaksyon sa gastrointestinal ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng dosis ng MMF o sa pamamagitan ng pagbibigay nito sa 250 mg na kapsula.

Leflunomide

Binabawasan ng Leflunomide ang paglaganap ng mga selulang T at B. Natuklasan ng ilang maliliit na pag-aaral na ang leflunomide ay mahusay na pinahihintulutan ng mga pasyenteng may SLE. Dahil sa medyo mababang nephrotoxicity nito at preferential metabolism sa atay at gastrointestinal tract, ang leflunomide ay mas mainam kaysa sa cyclosporine o methotrexate sa mga kaso ng kapansanan sa pag-andar ng bato.

Ang pinakakaraniwang side effect ay pagtatae, na kadalasang nawawala pagkatapos bawasan ang dosis. Kasama sa iba pang mga side effect ang mataas na liver enzymes, hypertension, at lumilipas na leukopenia. Ang mga kaso ng subacute cutaneous lupus na dulot ng leflunomide ay inilarawan. Ang gamot ay teratogenic. Ang pagpapasuso habang umiinom ng gamot ay hindi inirerekomenda. Bago magplano ng pagbubuntis, kinakailangang suriin ang konsentrasyon ng plasma ng aktibong metabolite (A77 1726), na dapat mas mababa sa 0.2 mg/l sa dalawang sukat na kinuha sa pagitan ng 2 linggo o higit pa. Kung nangyari ang pagbubuntis o nangyari ang toxicity, maaaring alisin ang gamot na may cholestyramine. Samakatuwid, ang paggamit ng leflunomide ay hindi dapat irekomenda para sa mga kabataang babae sa edad ng reproductive.

Hormonal na paggamot ng systemic lupus erythematosus

Dehydroepiandrosterone - adrenal steroid hormone na may bahagyang androgenic effect, epektibo sa paggamot ng banayad at katamtamang antas aktibidad. Ang Prasterone (dehydroepiandrosterone) ay nagpapanatili ng density ng mineral ng buto at makabuluhang pinatataas ito sa mga babaeng patuloy na tumatanggap ng glucocorticoids. Ang gamot ay mahusay na disimulado. Ang pinakakaraniwang side effect ay acne. Ang isa pang gamot ay ginagamit upang gamutin ang systemic lupus erythematosus. ahente ng hormonal- bromocriptine, isang dopamine analogue at pumipili na inhibitor pagtatago ng immunostimulating hormone ng anterior pituitary gland - prolactin. Ang paggamot na may bromocriptine ay nananatiling eksperimental. Ang Danazol ay isang mahinang androgen, na epektibo sa paggamot ng mga autoimmune cytopenias.

Thalidomide

Ang mga saloobin patungo sa reseta ng thalidomide ay hindi maliwanag dahil sa kilalang-kilala teratogenic na epekto. Ang gamot ay lubos na epektibo sa isang dosis na 50-400 mg/araw para sa paggamot ng refractory chronic cutaneous lupus, ngunit ang eksaktong mekanismo ng pagkilos ay hindi pa rin alam. Ang rate ng pagbabalik pagkatapos ng paghinto ng gamot ay mataas (humigit-kumulang 68%). Ang isang karaniwang side effect ay peripheral neuropathy. Ang neuropathy ay hindi nauugnay sa dosis at maaaring hindi maibabalik kung ang gamot ay hindi itinigil kaagad. Ang isang mahalagang komplikasyon ng thalidomide therapy ay deep vein thrombosis.

Immunoglobulin

Ang mekanismo ng pagkilos sa paggamot ng systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng blockade ng Pc receptors, complement inhibition, immunomodulation ng T at B cell functions. Ang gamot ay epektibo para sa thrombocytopenia, arthritis, nephritis at immunological disorder. Ang intravenous immunoglobulin ay nagbibigay ng proteksyon laban sa mga impeksyon sa mga pasyenteng may immunodeficiency, kaya ang paggamot na ito ay mas mainam para sa mga talamak na nakakahawang sakit sa mga pasyente na may SLE. Ang immunoglobulin ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 2 g/kg bawat araw (hanggang sa 5 iniksyon). Kasama sa mga karaniwang side effect ang lagnat, myalgia, arthralgia at sakit ng ulo. Ang aseptic meningitis at thrombocytopenia ay bihirang bumuo. Bago ang intravenous administration ng gamot, kinakailangang pag-aralan ang quantitative composition ng immunoglobulins sa pasyente upang ibukod ang kakulangan sa A. Sa mga pasyente na may hypercoagulability (halimbawa, na may antiphospholipid syndrome), ang immunoglobulin therapy ay dapat isagawa nang may pag-iingat dahil sa panganib ng thromboembolism.

Plasmapheresis

Ang plasma exchange (plasmapheresis) ay isang epektibo ngunit mahal na paggamot para sa systemic lupus erythematosus, na nagpapahintulot sa mabilis na pag-alis ng mga immune complex mula sa sirkulasyon. Ang pamamaraan ay nauugnay din sa isang mataas na panganib ng impeksyon at anaphylactic reaksyon. Mga indikasyon para sa plasmapheresis sa SLE: thrombotic thrombocytopenic purpura, malubhang antiphospholipid syndrome na nangangailangan ng mamahaling paggamot, cryoglobulinemia at sindrom nadagdagan ang lagkit. Ang ibang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ng SLE ay ginagamot din sa plasma exchange kapag nabigo ang karaniwang paggamot.

Immunoablation na may autologous stem cell transplantation

Sa mga malubhang kaso ng SLE, ang pangunahing paggamot ay cyclophosphamide, ang dosis nito ay limitado depende sa myelosuppression. Ang immunoablation na may cyclophosphamide at kasunod na paglipat ng stem cell ay isinasagawa upang maibalik ang bone marrow ng pasyente na may mga autologous stem cell pagkatapos ng pagbibigay ng mataas na myelosuppressive na dosis ng cyclophosphamide. Bilang karagdagan, ang mataas na dosis ng cyclophosphamide ay nagpapahiwatig ng pagpapanumbalik ng walang muwang na tugon sa immune sa pamamagitan ng pagkasira ng mga autoreactive lymphocytes.

Ginanap kamakailan bukas na pag-aaral natagpuan ang pagbaba sa aktibidad ng sakit pagkatapos ng nonmyeloablative autologous hematopoietic stem cell transplantation para sa refractory SLE. Ang immunoablation ay nagdadala ng mataas na panganib ng impeksyon at pagkamatay.

Immunoablation nang walang stem cell transplant

Mataas na dosis Ang cyclophosphamide na walang stem cell transplant ay isa pang paraan ng therapy. Ang mabilis na pagpapanumbalik ng hematopoiesis ay nakamit sa pamamagitan ng pagbibigay ng granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF); pagkatapos ng naturang therapy, ang isang pagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente na may refractory SLE ay nabanggit. Laban sa background ng paggamot na ito ng systemic lupus erythematosus, ang patuloy na kumpletong pagpapatawad ay naobserbahan sa ilang mga pasyente na may katamtaman at mataas na antas ng aktibidad. Ang mga pag-aaral ay hindi randomized, kaya ang kanilang mga resulta ay preliminary, na nangangailangan ng kumpirmasyon sa pamamagitan ng kinokontrol na randomized na mga pagsubok.

Hemodialysis at paglipat ng bato

Ang hemodialysis at kidney transplant ay makabuluhang nagpapataas ng survival rate ng mga pasyenteng may SLE. Mahusay nilang pinahihintulutan ang hemodialysis, ngunit ang pamamaraan ay sinamahan ng isang mataas na panganib ng impeksyon. Ang pangmatagalang survival at kidney graft engraftment sa SLE ay humigit-kumulang pareho sa mga pasyenteng walang SLE na sumasailalim sa transplantation. Gayunpaman, ang panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic, tulad ng maagang graft thrombosis, ay mas mataas sa mga pasyente na may SLE, lalo na sa pagkakaroon ng mga antiphospholipid antibodies. Ang kinalabasan ng paglipat ng bato ay depende sa klinikal na kondisyon ng pasyente sa oras ng paglipat. Ang panganib ng lupus nephritis sa isang transplanted kidney ay nag-iiba mula 2 hanggang 30%.

Mga bagong paggamot para sa systemic lupus erythematosus

Dahil sa pagbabago ng pagtingin sa immunosuppression bilang a karaniwang paggamot Ang "mga gamot sa hinaharap" ay nilikha para sa SLE, na nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na kahusayan at mas kaunting toxicity, na kumikilos sa mga partikular na yugto ng pathogenesis ng SLE, nang hindi naaapektuhan ang immune defense. Maraming mga bagong gamot ang kasalukuyang ginagawa at nasa mga klinikal na pagsubok.

Ang artikulo ay inihanda at inayos ni: surgeon

Kasaysayan ng pag-aaral systemic lupus erythematosus maaaring nahahati sa tatlong panahon: klasikal, neoklasiko at moderno. Ang sakit ay unang inilarawan noong ika-12 siglo ni Rogerius, na unang gumamit ng terminong "lupus" upang ilarawan ang klasikong pulang pantal sa mukha. Ang susunod na yugto ay direktang nauugnay sa pangalan ng Kaposi, na noong 1872 ay nabanggit ang pagkakaroon ng mga systemic manifestations (iyon ay, pinsala sa maraming mga organo). Noong 1948, natuklasan ang mga lupus cells (LE-cell o LE-cell sa Russian transcription); ang ikalawang kalahati ng ika-20 at simula ng ika-21 siglo ay naging isang panahon ng aktibong pag-aaral ng mga mekanismo ng pag-unlad ng sakit at napakalaking pag-unlad sa paggamot. .

ano kaya lupus ay may maraming karaniwang sintomas na may porphyrias - mga bihirang sakit na nauugnay sa mga karamdaman ng metabolismo ng pigment. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga pasyente na may porphyria na naging prototype para sa paglitaw ng mga kuwento tungkol sa mga bampira at werewolves (sila ay madalas na may photophobia, pulang paglamlam ng ngipin, labis na paglaki ng buhok at iba pang "nakakatakot" na mga sintomas). Marahil ang mga pasyente ng lupus ay nag-ambag din sa pagbuo ng naturang alamat.

Ang pinakasikat na pasyente na may systemic lupus erythematosus— Michael Jackson, na nagkasakit noong 1984.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus (SLE o simpleng lupus) ay isang talamak na sakit na autoimmune na maaaring makaapekto sa balat, kasukasuan, bato, baga, nervous system at/o iba pang mga organo ng katawan.

Ang kalubhaan ng mga sintomas ay maaaring mag-iba. Systemic lupus erythematosus Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado. Ang sakit ay kadalasang umuunlad sa pamamagitan ng salit-salit na mga panahon ng pagkasira at pagpapabuti, ngunit ang pagpapabuti ay kadalasang nangyayari lamang sa wastong paggamot.

Ang espesyal na pansin ay dapat bayaran sa mga espesyal na kaso lupus, na naiiba sa systemic lupus erythematosus:

• discoid lupus erythematosus(cutaneous lupus) ay isang malalang sakit sa balat na nagdudulot ng pantal at kasunod na mga peklat. Ang pantal ay maaaring lumitaw mula sa ilang araw hanggang ilang taon, at posible ang mga relapses. Ang pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay nangyayari lamang sa isang maliit na bilang ng mga kaso.
• Panggamot lupus Ang mga sintomas ay katulad ng systemic lupus erythematosus, ngunit ang mga bato at utak ay bihirang apektado. Ang pangunahing pagkakaiba ay ang kilalang sanhi ng sakit: ito ay nauugnay sa paggamit ng mga gamot. Kadalasan ang mga ito ay Hydralazine, Isoniazid, Methyldopa, Minocycline at ilang iba pa. Kapag ang gamot ay itinigil, ang sakit ay kadalasang nawawala sa sarili nitong.
• Neonatal lupus nabubuo sa isang bagong panganak kung ang mga espesyal na antibodies mula sa isang may sakit na ina ay pumasok sa kanyang dugo. Kadalasang ipinakikita pantal sa balat, na nawawala nang kusa sa loob ng hanggang 6 na buwan. Ang pangunahing komplikasyon ay ang ritmo ng puso. Dapat tandaan na ang neonatal lupus ay bihira. Kadalasan, na may wastong pagpaplano ng pagbubuntis, ang mga babaeng may systemic lupus erythematosus ay nanganganak ng malulusog na bata.

Sa aming website ay makakahanap ka rin ng impormasyon tungkol sa naturang sakit bilang fibrous mastopathy.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay iba-iba. Sa sakit na ito, ang pinsala sa halos lahat ng mga organo ay posible, at ang mga uri ng pinsala ay iba rin. Ang bawat indibidwal na pasyente ay maaaring makaranas ng iba't ibang kumbinasyon ng mga sintomas. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay nag-iiba din.

• Tumaas na temperatura ng katawan, pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman, pagbaba ng timbang.
• Pamamaga ng mga joints, na ipinakita sa pamamagitan ng sakit sa kanila, pamamaga at pamumula.
• Isang pantal na hugis butterfly sa pisngi at tulay ng ilong.
• Isang pantal sa ibang bahagi ng katawan na lumalabas o lumalala pagkatapos ng pagkakalantad sa araw.
• Ang pagbuo ng mga ulser sa bibig.
• Pagkalagas ng buhok.
• Mga yugto ng pagkawala ng malay, disorientasyon.
• Kapos sa paghinga, pananakit ng kalamnan, panghihina, tuyong bibig at mata at marami pang iba.

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay maaaring tumindi, mawala ng ilang panahon, o manatili sa parehong antas, kaya mahalagang maghinala ng maaga sa posibilidad ng sakit na ito at magsagawa ng tamang karagdagang pagsusuri.

Mga sanhi ng systemic lupus erythematosus

Ang sanhi ng systemic lupus erythematosus ay hindi alam. Genetic, immunological, hormonal at panlabas na mga kadahilanan. Sa ilang mga pasyente, ang sanhi ng sakit ay mga impeksyon sa viral.
Ang sakit ay batay sa isang dysfunction ng immune system. Bilang resulta ng pagkasira, ang immune system ay nagsisimulang gumawa ng mga espesyal na protina (antibodies) na umaatake sa mga normal na tisyu at organo. Bilang isang resulta, ang pamamaga ay bubuo sa kanila, na humahantong sa pinsala.
Mga kadahilanan ng peligro para sa systemic lupus erythematosus

Ang panganib ng systemic lupus erythematosus ay tumataas kung mayroon kang family history ng mga sakit sa autoimmune. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado, lalo na ang mga may edad na 20-40 taon.

Pag-iwas sa systemic lupus erythematosus

Walang mga epektibong paraan ng pag-iwas.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Upang masuri ang Sjögren's syndrome, ang tamang pagtatanong sa doktor, pati na rin ang mga pagsusuri sa dugo, ay napakahalaga.
Walang mga tiyak na pagsusuri sa diagnostic.
Sinusuri ng mga pagsusuri sa dugo ang pagkakaroon ng pamamaga at tinutukoy din ang mga espesyal na antibodies. Ang pinaka-katangiang pagbabago: pagtaas ng ESR(rate ng sedimentation ng erythrocyte), C-reactive na protina(CRP), antinuclear factor (ANF). Kadalasan mayroong isang pagbawas sa bilang ng mga selula ng dugo (erythrocytes at hemoglobin - anemia, leukocytes - leukopenia, platelet - thrombocytopenia).
Kinakailangang pag-aralan ang kondisyon ng mga bato (mga pagsusuri sa ihi, matukoy ang antas ng serum creatinine), dahil ang pinsala sa bato ay nagdudulot ng malubhang banta sa kalusugan at buhay at nangangailangan ng aktibo at agresibong therapy.
Kadalasan ay kinakailangan upang subukan para sa mga tiyak na antibodies na maaaring tumaas sa systemic lupus erythematosus - antibodies sa DNA, anti-Ro (anti-ro) at anti-La (anti-la) antibodies, antibodies sa Sm antigen.
Maaaring kailanganin ang biopsy ng balat at bato upang linawin ang kalikasan ng pinsala sa organ.
Depende sa pinsala sa ibang mga organo at tisyu, maaaring gumamit ng iba't ibang pagsubok at pag-aaral

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Ang paggamot para sa systemic lupus erythematosus ay maaaring magbigay ng lunas at makatulong na maiwasan ang pinsala sa mga panloob na organo at, kung nasira, pabagalin o ihinto ang pag-unlad nito.
Proteksyon mula sa direkta sinag ng araw. Kinakailangang gumamit ng sunscreen na may mataas na antas ng proteksyon, at subukang huwag manatili sa araw nang mahabang panahon.
Sa panahon ng aktibong yugto ng sakit, dapat na iwasan ang pisikal na aktibidad; sa panahon ng pagpapatawad, ang antas ng pisikal na aktibidad ay maaaring maging normal.
Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang mga impeksyon, pagbabakuna, at pagkuha ng iba't ibang mga pandagdag sa pandiyeta, dahil maaari silang maging sanhi ng paglala ng sakit.
Ang tanong ng pagrereseta ng mga gamot na glucocorticoid at cytostatics ay napagpasyahan ng doktor. Sa karamihan ng mga kaso, epektibo nilang tinanggal ang mga sintomas ng sakit at pinipigilan ang pag-unlad ng malubhang kahihinatnan. Gayunpaman, ang mga side effect ng glucocorticoids ay napakaseryoso, ang tanong ng kanilang reseta, dosis at tagal ng therapy ay napagpasyahan ng doktor nang paisa-isa. Ang mga immunosuppressive na gamot (mula sa hydroxychloroquine hanggang cyclophosphamide) ay karaniwang ginagamit din, na nagpapahintulot sa dosis na mabawasan o maalis mula sa glucocorticoids sa hinaharap. Ang pagpili ng mga partikular na gamot at regimen ng paggamot ay napaka-indibidwal.

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Systemic lupus erythematosus(SLE) ay isang autoimmune rheumatic disease, ang pathogenesis nito ay batay sa mga depekto sa immunoregulation, na humahantong sa hindi makontrol na hyperproduction ng antinuclear autoantibodies sa mga bahagi ng nuclei at cytoplasm ng mga cell ng kanilang sariling mga tisyu at ang pagbuo ng talamak na pamamaga na nakakaapekto sa maraming mga organo. at mga sistema.
Ang SLE ay isang talamak na sakit na polysyndromic na nakararami sa mga kabataang babae at babae.

Ayon sa ICD-10 - M32 Systemic lupus erythematosus.

Nakuha ang pangalan ng sakit dahil dito katangian na tampok- isang pantal sa tulay ng ilong at pisngi (ang apektadong lugar ay hugis ng paru-paro), na pinaniniwalaan noong Middle Ages na kahawig ng mga kagat ng lobo.

Epidemiology. Walang eksaktong impormasyon tungkol sa paglaganap ng SLE sa ating bansa. Sa US ito ay 48 kaso bawat 100,000 naninirahan.

Etiology. Ang isang tiyak na etiological factor para sa SLE ay hindi naitatag. Ang papel ng impeksyon sa viral ay pinaka kinikilala.
Mga dahilan: sa dugo ng mga pasyente, ang pagtaas ng AT titers ay natagpuan sa isang bilang ng mga virus na naglalaman ng RNA (tigdas, rubella, parainfluenza, atbp.), pati na rin sa mga herpetic virus na naglalaman ng DNA, tulad ng EBV, herpes simplex virus; Ang mga pagsasama na tulad ng virus ay matatagpuan sa endothelium ng mga tisyu ng mga apektadong organo.

Ang isang predisposisyon ng pamilya sa SLE ay natagpuan, ang pagkakatugma sa saklaw ng SLE sa 50% ng mga homozygous na kambal, at ang pagkakaroon ng antinuclear AT ay napansin sa 2/3 ng mga kambal.
Sa SLE, ang HLA antigens na A11 at B7 ay mas karaniwan kaysa sa mga kontrol; mayroong pagtaas sa nilalaman ng HLA antigens ng mga grupong DR2 at DR3, at nauugnay ang mga ito sa paggana ng immune response.
Sa mga nakalipas na taon, parami nang parami ang ebidensyang natagpuan ng genetic na katangian ng SLE.
Kaya, natuklasan ng mga mananaliksik mula sa Colorado ang Ifi202 gene, na responsable para sa pagbuo ng SLE; ang ibang mga gene ay gumagawa din ng mas mahinang kontribusyon sa pag-unlad ng sakit na ito.
Halimbawa, ang ilang partikular na variant ng gene para sa mannose-binding lectin, isang serum protein na kasangkot sa immune response ng katawan, ay nagpapataas ng panganib ng arterial thrombosis (at myocardial infarction sa partikular) sa mga pasyenteng may SLE.

Pathogenesis. Ang SLE ay isang immune complex na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi nakokontrol na produksyon ng AT. Ang gitnang link ay ang pagkawala ng tolerance sa mga autoantigens. Ang AutoAbs ay nakikilahok sa pagbuo ng IC, na, naman, ay tumutukoy sa hitsura at pag-unlad iba't ibang palatandaan mga sakit, lalo na ang pinsala sa mga bato at central nervous system. Ang sirkulasyon ng maraming AT ay nauugnay sa hyperreactivity ng mga B cells na gumagawa ng mga AT na ito.
Sa dugo at utak ng buto tumataas ang bilang ng mga selulang naglalabas ng iba't ibang Igs. Ang hindi makontrol na produksyon ng AT ay nangyayari kapwa dahil sa kusang hyperreactivity ng mga B cells at dahil sa hyperfunction ng T helper cells (CO4 lymphocytes) laban sa background ng dysfunction ng CDS lymphocytes.

Sa SLE, makikita ang malaking halaga ng anti-tissue AT, gayundin ang IC, na may mga anti-organ determinants sa iba't ibang organo. Sa partikular, natuklasan ang anticardiac, anticardiolipid, antirenal at iba pang mga AT, pati na rin ang mga AT na nakadirekta laban sa mga indibidwal na elemento ng dugo, i.e. antileukocyte, antiplatelet at antierythrocyte.

Klinikal na larawan. Karamihan sa mga kababaihan ay apektado sa murang edad. Ang sakit ay maaaring bumuo ng acutely (sa 1/3 ng mga pasyente), ngunit mas madalas na ito ay nagsisimula nang paunti-unti.
Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng mga sintomas at pag-unlad.
Sa unang lugar sa mga tuntunin ng dalas ay magkasanib na pinsala.
Kadalasan ang maliliit na kasukasuan ng mga kamay at bukung-bukong ay apektado.
Ang articular syndrome ay maaaring magpakita bilang parehong arthralgia at polyarthritis. Ang huli ay karaniwang dumadaloy nang walang pagpapapangit.
Sugat sa balat.
Ang pinakakaraniwang sintomas ay isang pantal na hugis butterfly na sumasakop sa tulay ng ilong, mga pakpak ng ilong at ang lugar ng nasolabial fold.

Maaaring lumitaw ang erythematous rashes sa buong katawan.
Ang susunod na pinakakaraniwang sintomas ay iba't ibang lagnat. Ang pinakamahalagang klinikal na palatandaan ng SLE ay polyserositis, kadalasang pleurisy, ngunit maaari ding naroroon ang pericarditis.

Lymphadenopathy. Ang pinalaki na mga lymph node ay karaniwan. Ang mga ito ay malambot, walang nagpapasiklab na pagbabago.
Mga sugat sa visceral. Ang cardiovascular system ay apektado sa anyo ng focal o diffuse myocarditis - isang espesyal na uri ng endocarditis na walang binibigkas na cellular reaction (Liebman-Sachs endocarditis).

Ang isang uri ng lupus pneumonitis ay maaaring umunlad sa mga baga, at napakabihirang, fibrosing alveolitis (Hamman-Rich syndrome).
Isa sa pinakamatinding sugat sa SLE ay ang lupus nephropathy (lupus nephritis), na maaaring mangyari sa iba't ibang anyo- mula sa mga pagbabagong ipinahayag lamang ng electron microscopy hanggang sa larawan ng membranous nephropathy.

Ang lupus hepatitis ay bihira; ang splenomegaly ay nakikita sa humigit-kumulang 1/4 ng mga kaso.
Prognostically, ang pinakamalubhang pagpapakita ng SLE ay lupus nephritis, na isang immune complex glomerular disease na may napakakomplikadong pathogenesis,
Ito ay batay sa isang T-cell na immune-dependent na autoimmune na tugon sa mga autoantigens.
Sa kasong ito, ang DNA o mga nucleosome ay kumikilos bilang mga autoantigens. Ang pagbuo ng mga indibidwal na autoantibodies na pinasigla ng huli na may iba't ibang reaktibiti patungo sa glomerular antigens ay humahantong sa iba't ibang mga pinsala, na tumutukoy indibidwal na mga varieties mga sakit. Ang mga autoantibodies na ginawa ng mga B cell ay nagdudulot ng pag-activate ng mga autoreactive na T cells, na pumapasok sa mga bato at nagiging sanhi ng vasculitis at interstitial nephritis.

Mayroong 6 na klase na tumutugma sa ilang mga yugto ng sakit:
class I - morphologically ang mga bato ay buo;
klase II - paglaganap ng mga mesangial cells;
class III - focal proliferation o focal necrosis;
class IV - nagkakalat na paglaganap na may (o walang) focal necrosis;
class V - membranous variant at class VI - terminal stage.

Mga diagnostic. Mga pagsusuri sa laboratoryo: humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ay may hypo- o normochromic anemia at leukopenia, espesyal na pananaliksik Ang mga cell ng LE ay maaaring makita (neutrophils, sa cytoplasm kung saan mayroong mga bilog o hugis-itlog na pagsasama na binubuo ng depolymerized DNA).
Ang mga pagbabago sa ESR at mga fraction ng protina ay napakahalaga.
Ang pagtaas sa b-globulins ay lalong makabuluhan.

Pamantayan sa diagnostic American Rheumatological Association (1982):
1) pantal sa malar area ("butterfly");
2) discoid rash (erythematous plaques na may keratosis);
3) photosensitivity; mga pantal sa balat na nagreresulta mula sa isang hindi pangkaraniwang reaksyon sa pagkakalantad sa araw;
4) mga ulser sa bibig;
5) arthritis ng dalawa o higit pang peripheral joints;
6) serositis (pleurisy, pericarditis);
7) pinsala sa bato na may patuloy na proteinuria 0.5 g/araw o higit pa;
8) mga sakit sa neurological- kombulsyon;
9) hematological disorder - hemolytic anemia, leukopenia (mas mababa sa 4 x 10*9/l), lymphopenia (mas mababa sa 1.5 x 10*9/l), thrombocytopenia (mas mababa sa 100 x 10*9/l), nakarehistro ng hindi bababa sa 2 beses;
10) immune disorder - positibong LE test, AT sa DNA at sa native DNA, false positive reaction sa syphilis (RIP at RIF) sa loob ng 6 na buwan;
11) isang pagtaas sa nilalaman ng antinuclear ATs, hindi nauugnay sa mga gamot na maaaring magdulot ng SLE.

Ito ay pinaniniwalaan na kung 4 o higit pang mga palatandaan ang naroroon, ang diagnosis ng SLE ay maaasahan.
Sa mga nagdaang taon, malaking kahalagahan ang nakalakip sa diagnosis ng SLE immunological na pananaliksik, sa partikular, ang pagtukoy ng titer ng antinuclear factor (ANF - antibodies sa intranuclear structures). Nakikita ang ANF sa pamamagitan ng hindi direktang immunofluorescence.
Parehong ang uri ng antibodies at ang likas na katangian ng glow sa panahon ng immunofluorescence ay mahalaga.

Mga pagpipilian sa ANF:
- AT sa double-stranded DNA (nakakaugnay sa aktibidad ng SLE at pag-unlad ng lupus nephritis, nagbibigay ng homogenous at peripheral glow);
- AT sa mga histones (homogeneous glow);
- AT sa maliit na nuclear ribonucleoproteins (batik-batik na glow).

Sa mga instrumental diagnostic na pamamaraan, kapansin-pansin ang biopsy ng bato, na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang presensya at uri ng lupus nephritis, radiography - kung ang mga baga ay kasangkot sa proseso ng pathological, at echocardiography - upang matukoy ang likas na katangian ng pinsala sa puso.
Tumutulong ang CT at NMR upang masuri ang antas ng paglahok ng central nervous system.
Pag-uuri. Ang SLE ay inuri ayon sa klinikal na kurso.
Talamak na kurso: talamak na simula sa susunod na 3-6 na buwan, malubhang polysyndromic na pag-uugali - lupus nephritis o pinsala sa central nervous system.

Subacute course: ang sakit ay unti-unting nagsisimula sa mga pangkalahatang sintomas, arthralgia, at iba't ibang, kadalasang hindi tiyak, mga sugat sa balat.
Sa loob ng 2-3 taon, bubuo ang katangiang pag-uugali ng polysyndromic.

Talamak na kurso: ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa loob ng mahabang panahon bilang mga relapses ng ilang mga sindrom - polyarthritis, mas madalas na polyserositis, discoid lupus syndrome, Raynaud's syndrome.
Sa ika-5-10 taon, lumilitaw ang iba pang mga sugat sa organ (nephritis, pneumonitis); sa ika-10-15 taon, ang mga phenomena ng deforming polyarthritis ay maaaring umunlad.

Ayon sa data ng klinikal at laboratoryo, mayroong tatlong antas ng aktibidad:
Unang antas ng aktibidad: normal na temperatura katawan, bahagyang pagbaba ng timbang, discoid skin lesions, adhesive pleurisy at pericarditis, cardiosclerosis; Ang pinsala sa bato ay limitado sa urinary syndrome, Hb 120 o higit pang g/l, γ-globulins sa loob ng 20-23%, LE cells - single (bawat 1000 leukocytes) o wala, ANF titer - 32 at isang homogenous na uri ng AT fluorescence sa panahon ng immunofluorescence ;

2nd antas ng aktibidad: ang temperatura ng katawan ay tumaas, ngunit< 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

Ika-3 antas ng aktibidad: ang temperatura ng katawan ay tumaas -> 38C, matinding pagbaba ng timbang, "butterfly" na mga sugat sa balat, capillaritis, effusion pleurisy at pericarditis, malubhang myocarditis, nephrotic syndrome, НН< 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и >bawat 1000 leukocytes, ANF titer - 128, peripheral na uri ng AT glow sa panahon ng immunofluorescence. Sa mga pamantayan sa laboratoryo, ang kalubhaan ng leukopenia ay nauugnay sa aktibidad ng proseso sa isang mas malaking lawak, at isang pagtaas sa ESR, hypochromic anemia, at thrombocytopenia sa isang mas mababang lawak.

Tinatayang pagbabalangkas ng diagnosis.
Systemic lupus erythematosus, subacute course, na may pinsala sa balat (erythema sa anyo ng "butterfly"), joints, baga (right-sided exudative pleurisy), puso (pericarditis), bato (mesangial-capillary glomerulonephritis), aktibidad II degree, NK 1st degree, talamak renal failure 1st degree.

Paggamot. Upang makontrol ang sakit, halos ang buong arsenal ng mga anti-inflammatory at cytotoxic na gamot na umiiral sa gamot ay kasalukuyang ginagamit, ang paggamit nito ay makabuluhang napabuti ang pagbabala ng buhay ng mga pasyente.
Kung bago ang 1970 Ang pag-asa sa buhay ng 40% lamang ng mga pasyenteng may SLE ay lumampas sa 5 taon, ngunit sa kasalukuyan ang 5-taong survival rate ay 90% o higit pa.
Sa pagsasaalang-alang na ito, mahirap i-overestimate ang kahalagahan ng glucocorticosteroids (GCS), ang epekto nito ay nangyayari halos kaagad pagkatapos ng pangangasiwa.

Ang GCS ay naging at nananatiling mga gamot na pinili para sa talamak na sakit na may visceral manifestations.

Ang isang bagong yugto sa paggamit ng GCS para sa SLE ay ang pagpapakilala ng paraan ng intravenous administration ng mga ultra-high na dosis - pulse therapy, na naging napaka-epektibo sa mga dati nang walang lunas na mga pasyente.

Ang magagamit na data ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang immunosuppressive na epekto ng mataas na dosis ng GCS na pinangangasiwaan nang intravenously sa unang araw.
Ang mga epektong dosis ng GCS (pangunahin ang methylprednisolone) ay humihinto sa pagbuo ng mga immune complex, ay idineposito sa mas malawak na lawak sa mga inflamed tissue, at hinaharangan ang mga nakakapinsalang epekto ng mga lymphotoxin.
Natukoy ang isang partikular na kategorya ng mga pasyente (kabataan, mabilis na progresibong lupus nephritis, mataas na aktibidad ng immunological, malubhang cerebrovasculitis, systemic vasculitis), kung saan ang pamamaraang ito dapat gamitin sa simula ng sakit o kaagad sa panahon ng anumang exacerbation.

Regimen ng paggamot: Ang methylprednisolone ay ibinibigay sa intravenously araw-araw sa loob ng tatlong magkakasunod na araw sa rate na 15-20 mg bawat kg ng timbang ng pasyente sa 100 ml ng isotonic sodium chloride solution sa isang pagkakataon o 500 mg sa dalawang dosis.
Heparin (5000 units) at suprastin ay idinagdag sa infused liquid.
Upang madagdagan ang pagiging epektibo, ang pag-load ng mga dosis ng methylprednisolone ay inireseta sa pagitan ng ilang linggo sa loob ng ilang buwan.
Upang mapahusay ang epekto sa mga proseso ng immunopathological, ang programmatic na reseta ng pulse therapy na may methylprednisolone ay maaaring mapahusay sa pamamagitan ng pagdaragdag ng cyclophosphamide (iv para sa 5-10 araw).

Sa mga kaso ng paglaban sa mga gamot na ito, pati na rin sa pagkakaroon ng ilang mga prognostically hindi kanais-nais na mga kadahilanan, ang sabay-sabay na intensive therapy batay sa isang kumbinasyon ng pulse therapy at extracorporeal na mga pamamaraan ng paggamot (plasmapheresis) ay nangangako.

Kung hindi posible na makamit ang matatag na pagpapatawad, pagkatapos ay kinakailangan na magreseta ng iba pang mga gamot - cytostatic immunosuppressants, na ginagamit sa kumbinasyon ng mga medium na dosis ng prednisolone.

Mga indikasyon para sa paggamit ng cytostatics: mataas na aktibidad at mabilis na progresibong kurso; aktibong nephrotic at nephritic syndromes; hindi sapat na pagiging epektibo ng paggamot na may GCS; ang pangangailangan upang mabilis na bawasan ang suppressive na dosis ng prednisolone; ang pangangailangan na bawasan ang dosis ng pagpapanatili ng prednisolone kung ito ay lumampas sa 15-20 mg; pag-asa sa corticosteroid.

Ang pinakakaraniwang ginagamit ay azathiaprine (imuran) at cyclophosphamide sa isang dosis na 100-200 mg/araw (1-3 mg/kg body weight), mas mabuti kung kasabay ng 30 mg ng prednisolone. Ang kurso ng paggamot ay 2-2.5 na buwan.
Pagkatapos ay lumipat sila sa isang dosis ng pagpapanatili, na karaniwang 50-100 mg/araw at inireseta sa loob ng maraming buwan.

Mga posibleng komplikasyon: leukopenia, thrombocytopenia, agranulocytosis, dyspepsia, mga nakakahawang komplikasyon, hemorrhagic cystitis. Posibleng magreseta ng mga aminoquinoline na gamot sa kumbinasyon ng GCS - delagil, plaquenil (0.25 g 1-2 beses sa isang araw), lalo na sa pagkakaroon ng mga sugat sa balat.
Sa kaso ng systemic na pagpapalaki ng mga lymph node, ang kanilang pag-iilaw ay iminungkahi.
Ang mga NSAID ay inireseta sa mga therapeutic dose para sa paggamot ng lagnat, articular syndrome at serositis.

Sa mga nagdaang taon, ang cyclosporine A ay nakakuha ng malaking interes, na itinuturing na isa sa mga pinaka-epektibong gamot na may pumipili na aktibidad na immunosuppressive.

Ito ay lalong ginagamit sa klinikal na kasanayan para sa paggamot ng maraming mga immunoinflammatory na sakit ng mga panloob na organo, kabilang ang SLE. Ang mga partikular na mekanismo na tumutukoy sa bisa ng cyclosporine A (CsA) sa SLE ay hindi ganap na malinaw.
Malinaw na sa mga tuntunin ng likas na katangian ng epekto sa synthesis ng mga cytokine, ang CsA ay napakalapit sa GCS.
Hindi maibubukod na ang isa sa mga mahalagang mekanismo ng pagkilos ng CsA sa SLE ay nauugnay sa pagsugpo ng interferon-γ synthesis.
Ang interes ay ang kakayahan ng CsA na sugpuin ang pagpapahayag ng CD40 ligand sa T-lymphocyte membrane.

Mataas na dosis ng CsA: 10 mg/kg/araw sa loob ng 7 linggo.
Ang paggamot sa CsA ay may positibong epekto sa aktibidad ng sakit, na nakakaapekto sa malubhang patolohiya ng organ, at ang paggamit ng mga mababang dosis at maingat na pagsubaybay sa therapy ay nag-iwas sa pagbuo ng malubhang side effects.
Ang CsA ay maaaring ituring na isang alternatibong second-line na gamot sa mga kaso ng intolerance at ineffectiveness ng GCS at cytostatics.
Bilang karagdagan, ang walang alinlangan na positibong aspeto ng pagsasama ng CsA sa regimen ng paggamot para sa SLE ay dapat ituring na isang mas mababang saklaw ng kasabay na impeksyon at ang posibilidad ng pagrereseta sa panahon ng pagbubuntis.

Ang mga nakapagpapatibay na resulta ay nakuha din kapag gumagamit ng isa pang pumipili na immunosuppressant - mycophenolate mofetil - sa mga pasyente na may SLE.
Ang Mycophenolate mofetil (Cellcept) ay isang sintetikong morpholinoethyl ester ng mycophenolic acid at ang pasimula nito.
Pagkatapos ng oral administration ng mycophenolate mofetil, ang liver esterases ay ganap na na-convert ito sa aktibong compound, mycophenolic acid, na isang non-competitive inhibitor ng inosine monophosphate dehydrogenase, ang rate-limiting enzyme para sa synthesis ng guanosine nucleotides.
Ang Therapy na may mycophenolate mofetil sa mga dosis na 1.5-2 g / araw ay humahantong sa pagbaba ng proteinuria, pag-stabilize ng mga antas ng serum creatinine, normalisasyon ng mga antas ng C3 na bahagi ng pandagdag at antibodies sa DNA, at pagbaba sa mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng SLE.

Ang isa pang direksyon sa paggamot ng SLE sa mga nakaraang taon ay ang paggamit ng ilang mga immunomodulators, tulad ng thalidomide, bindarit, nucleoside analogues (fludarabine 25-30 mg/mUday IV sa loob ng 30 minuto, mizoribine, leflunomide).

Ang paggamit ng mga gamot na ito sa mga eksperimentong modelo ng sakit na tulad ng lupus ay humantong sa pagbaba ng proteinuria at pagtaas ng kaligtasan ng mga daga.
Sa kasalukuyan, ilang karanasan ang naipon sa paggamit ng mga gamot na ito sa mga pasyenteng may SLE.

Pangunahing isinagawa ang mga klinikal na pagsubok ng thalidomide sa mga pasyenteng may malubhang sugat sa balat na lumalaban sa mga antimalarial na gamot at corticosteroids.
Sa karamihan ng mga pasyente posible itong makamit magandang epekto at pagbabawas ng dosis ng GCS, habang ang paghinto ng gamot ay hindi humantong sa paglala ng mga sintomas.
Ang pangunahing limitasyon sa paggamit ng thalidomide ay ang teratogenicity nito.
Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng hindi maibabalik na peripheral neuropathy, depende sa dosis at tagal ng paggamot, ay inilarawan.

Ang mga prospect para sa paggamot sa mga pasyente na may SLE ay walang alinlangan na nakasalalay sa mga biological na pamamaraan ng impluwensya, gamit ang tinatawag na "biological" na mga ahente. Ang mga gamot na ito ay binuo upang maimpluwensyahan ang mga partikular na proseso ng immunological, na kinabibilangan ng T-cell activation, T-B cell interaction, produksyon ng AT sa double-stranded DNA, activation ng mga cytokine, at iba pa.

Kaugnay nito, ang paggamit ng anti-idiotypic monoclonal ATs at intravenous immunoglobulin ay nag-aalok ng malaking potensyal.
May limitadong data sa pagiging epektibo ng recombinant DNase, isang DNA-digesting enzyme, sa mga eksperimentong modelo ng lupus.

Sa kasalukuyan, ang autologous stem cell transplantation (ASCT) ay dapat kilalanin bilang ang pinaka-agresibong paraan ng paggamot para sa SLE.
Ang mga paunang positibong resulta ay tiyak na nangangailangan ng karagdagang kumpirmasyon.
Ang pangmatagalang pagmamasid sa mga pasyente ay kinakailangan, na isinasaalang-alang ang posibilidad ng induction ng pag-unlad ng mga malignant na tumor sa panahon ng paggamot.
Sa kabila ng impresyon na ang ganitong uri ng therapy ay epektibo sa mga kaso ng refractory at malubhang kurso Ang SLE at ASCT ay maaari lamang irekomenda sa pinakamalubha, walang pag-asa na mga kaso dahil sa kasamang mataas na mortality rate.

Sa mga nagdaang taon, isang bagong paraan ang ipinakilala - ang mataas na dosis na immunosuppressive therapy na may paglipat ng mga peripheral hematopoietic stem cell.
Ang isang mahalagang lugar ng pharmacotherapy para sa SLE ay ang pag-iwas sa pag-unlad o paggamot ng concomitant (madalas na dulot ng droga) na patolohiya, pangunahin ang maagang atherosclerosis, osteoporosis, at mga nakakahawang komplikasyon, na hindi gaanong negatibong epekto sa pagbabala ng buhay kaysa sa sakit mismo. .

Tinutukoy nito ang pangangailangan para sa mas malawak na pagpapakilala ng modernong antihypertensive, hypolipidemic, antiosteoporetic at antimicrobial na gamot. Dahil ang ilan sa mga ito, tulad ng statins, antibiotics at posibleng bisphosphonates, ay may mga anti-inflammatory at immunomodulatory na aktibidad, ang kanilang paggamit ay may potensyal na mapabuti ang pagiging epektibo ng paggamot ng mga nagpapaalab na sakit na rayuma.
Ang pag-iwas ay pangunahing binubuo ng pagpigil sa mga exacerbations. Ang pangunahing bagay ay pangmatagalang paggamit mga dosis ng pagpapanatili ng GCS, pagbubukod ng mga nakakapinsalang impluwensya sa kapaligiran (insolasyon), napapanahong paggamot ng mga intercurrent na sakit.

Pagtataya ay nananatiling seryoso, lalo na kung ang mga bato ay apektado.
Sa napapanahong pagkilala at tamang paggamot, karamihan sa mga pasyente ay maaaring makamit ang pangmatagalang kapatawaran.