Ano ang Multiple myeloma (plasmocytoma, multiple myeloma). Mga dahilan para sa pagbuo ng plasmacytoma. Pag-uuri ng myeloma at ang kanilang diagnosis

Multiple myeloma- karamihan madalas na pagkakasakit sa mga plasma cell tumor, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa paglaganap at akumulasyon ng immunoglobulin-secreting terminally differentiated monoclonal B cells. Ang isang katangian na tanda ng sakit ay ang paggawa ng isang pathological na protina ng mga myeloma cells - isang paraprotein, na bumubuo ng isang compact na makitid na banda (μ-gradient) sa electropherogram ng mga protina ng dugo (o ihi), na matatagpuan higit sa lahat sa rehiyon mula sa α2- sa γ-globulins.

SA maunlad na bansa Sa buong mundo, isang average ng 4 na tao sa bawat 100 libong tao ang nagkakasakit ng multiple myeloma bawat taon. Sa Ukraine, ang saklaw ng maramihang myeloma ay 2.4 kaso bawat 100 libong tao. Ang mga babae ay nagkakasakit ng 3-4 na beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, at ang mga itim na tao ay nagkakasakit nang mas madalas kaysa sa ibang mga lahi. Ang saklaw ng maramihang myeloma ay tumaas nang husto sa mga nakalipas na dekada, kasama ang mga non-Hodgkin's lymphoma at acute myeloblastic leukemia. Karaniwang nakakaapekto ang Myeloma sa mga taong higit sa 40 taong gulang; ang average na edad ng mga pasyente ay mga 70 taon.

Ano ang nagiging sanhi ng Multiple myeloma (plasmocytoma, multiple myeloma)

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng maramihang myeloma ay nananatiling hindi alam.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng Multiple myeloma (plasmocytoma, multiple myeloma)

Ang Myeloma ay tumutukoy sa mga tumor na may mababang proliferative na aktibidad ng mga malignant na selula. Malamang na ang myeloma cell precursors ay nagmula sa mga germinal center ng mga lymph node, na lumilipat sa pamamagitan ng dugo patungo sa bone marrow. Ang paglaganap ng tumor sa myeloma ay bunga ng clonal expansion ng postgerminal B cells, na, hindi katulad ng mga normal, ay may hindi nagbabagong uri ng hypermutation ng immunoglobulin genes at kung saan, salamat sa kakayahang magbigkis ng mga antigens (affinity), na nagawang maiwasan ang natural na pagpili sa ang germinal centers at programmed cell death.

Ito ay pinaniniwalaan na sa pathogenesis ng myeloma pinakamahalaga ay may pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga neoplastic na selula at kanilang stromal microenvironment sa bone marrow, na gumaganap ng isang mahalagang papel sa mga proseso ng pagdirikit ng tumor at neoangiogenesis, mga kawalan ng timbang sa pagitan ng mga osteoblast at osteoclast, pati na rin sa pagpapasigla ng paracrine paglaki ng tumor sa pamamagitan ng paggawa ng iba't ibang cytokine. Ang huli ay may mahalagang papel sa pathogenesis ng maramihang myeloma - pangunahin ang interleukin-6 (IL-6) at ang mga dissolved receptor nito (sIL-6), tumaas na nilalaman na sa plasma ng dugo ay nauugnay sa pag-unlad o higit pa agresibong kurso mga sakit. Ang IL-6, na isang growth at antiapoptotic factor para sa myeloma cells, ay ginawa hindi lamang ng mga cell na ito (autocrine pathway), kundi pati na rin ng kanilang microenvironment (paracrine pathway); ito ay direktang kasangkot sa paglaganap at pagkita ng kaibhan ng mga selulang myeloma at ang kanilang mga precursor.

Kasama ng iba pang mga cytokine - pangunahin ang IL-1β, FNP-α at IL-11 - pinasisigla ng IL-6 ang labis na aktibidad ng mga osteoclast, na nagiging sanhi ng resorption ng buto, katangian ng sakit na pinag-uusapan. Ang isang mahalagang papel sa pathogenesis ng mga sugat sa buto sa maraming myeloma ay ibinibigay sa pagpapalakas ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng receptor (RANK) activator ng nuclear factor-B (NF-κB), na ipinahayag ng mga osteoclast at chondrocytes, at ang ligand nito ( RANKL), na ipinahayag ng mga osteoblast, activated T cells at stroma utak ng buto, bilang isang resulta kung saan ang ripening at activation ng mga osteoclast ay pinasigla. Sa kabilang banda, ang osteoprotegerin (OPG), na ang mga molekula, na itinago ng mga stromal cells, ay maaaring mapagkumpitensyang magbigkis sa RANKL sa halip na RANK, ay sumasalungat sa pagkakaiba-iba at pag-activate ng mga osteoclast. Ang isa pang kadahilanan sa pag-activate ng osteoclast ay ang chemokine macrophage inflammatory protein-1α (MIP-1α), na maaari ring pasiglahin ang paglaganap, paglipat at kaligtasan ng mga selula ng myeloma, habang sabay na pinipigilan ang erythropoiesis sa myeloma.

Ipinakita na ang antas ng neoangiogenesis, na nauugnay sa pagtaas ng produksyon ng mga angiogenic cytokine ng mga neoplastic na selula, tulad ng vascular endothelial growth factor (VEGF), basic fibroblast growth factor (bFGF), at hepatocyte growth factor (HGF), ay makabuluhang kahalagahan sa paglitaw at pag-unlad ng sakit na myeloma. Ang huli ay maaaring kumilos bilang autocrine stimulators ng myeloma cell growth, pati na rin ang paracrine signal para sa paggawa ng iba pang mga cytokine - tulad ng IL-6, na nagbibigay ng mga pakinabang sa kaligtasan ng buhay at self-reproduction ng tumor clone, ay maaaring mag-activate ng mga osteoclast na may tumaas bone resorption at pagbawalan ang immune response, lalo na ang function ng dendritic cells.

Mga sintomas ng Multiple Myeloma (plasmocytoma, multiple myeloma)

Karamihan madalas na pagpapakita maramihang myeloma ay: sakit sa mga buto (lalo na ang gulugod, tadyang, pelvis, humerus at femur) at ang kanilang mga pathological fractures, sa partikular na compression fractures ng gulugod (bilang resulta kung saan ang taas ng mga pasyente minsan ay bumababa), mga palatandaan ng hypercalcemia , pinsala sa bato, normochromic anemia, bacterial infection (nakararami ang gram-positive, partikular na pneumococcal). Hindi gaanong karaniwan ang mga pagpapakita ng hemorrhagic, hyperviscose syndrome, at amyloidosis.

Ang pananakit ng buto sa myeloma ay sanhi ng pagtaas ng bone resorption dahil sa infiltration ng myeloma cells at pag-activate ng mga osteoclast. Ang systemic osteoporosis na may osteolytic foci na walang marginal na bagong pagbuo ng buto, katangian ng metastases, ay sinusunod. Kadalasan, ang mga mapanirang proseso ay nabubuo sa mga patag na buto at gulugod, gayundin sa mga proximal na bahagi ng mahabang buto. tubular bones. Ang thoracic at lumbar na bahagi ng gulugod ay kadalasang napapailalim sa compression, at nangyayari ang mga deformidad ng "bibig ng isda".

Ang pag-unlad ng compression ay hindi maaaring maalis spinal cord bilang resulta ng pagtagos ng mga masa ng tumor sa pamamagitan ng intervertebral foramina mula sa mga lugar ng paraspinal o sa pamamagitan ng pagtubo nang direkta mula sa apektadong vertebra. Mga klinikal na pagpapakita ng compression: radicular pain, pinalala ng pag-ubo at pagbahing, motor at sensory dysfunction Pantog at bituka, paraplegia.

Ang hypercalcemia ay direktang nauugnay sa paggawa ng osteoclast-activating factor ng myeloma cells at pagtaas ng bone resorption. Ang mahalaga ay hindi ang pangkalahatang antas, ngunit ionized calcium: Ang pangmatagalang asymptomatic hypercalcemia ay maaaring sanhi ng paraprotein calcium binding kapag nananatiling normal ang ionized calcium level. Mga sintomas ng hypercalcemia: polyuria, paninigas ng dumi, pagduduwal at pagsusuka, pagkahilo, mga sakit sa utak, dehydration, coma.

Ang Myeloma nephropathy, na isang kakaibang anyo ng nephrotic syndrome, ay isa sa mga pinaka-karaniwan at makabuluhang masamang prognostic na palatandaan para sa sakit na ito. Ang pangunahing mga kadahilanan sa pag-unlad nito ay proteinuria, hypercalcemia, pati na rin ang hyperuricemia, impeksyon, at amyloidosis. Ang amyloidosis ay mas karaniwang nakikita sa λ chain secretion sa Bence Jones myeloma. Sa klinika, ang myeloma nephropathy ay nangyayari sa anyo ng lumalaban na proteinuria na may pagtaas ng pagkabigo sa bato. Mga klasikong sintomas ng nephrotic (edema, arterial hypertension, retinopathy) ay hindi tipikal para sa "myeloma kidney".

Ang anemia sa maramihang myeloma ay nakararami sa normochromic at pangunahing sanhi ng mga kaguluhan sa cytokine regulation ng hematopoiesis at pinsala sa bone marrow na may pag-aalis ng mga sprouts ng normal na hematopoiesis ng myeloma cells. Ang isa pang makabuluhang bahagi ng anemic syndrome sa multiple myeloma ay hindi sapat na produksyon ng erythropoietin (sa higit sa kalahati ng mga pasyente), lalo na sa mga kaso. pagkabigo sa bato.
Karamihan katangian na tampok sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo para sa maramihang myeloma - isang matalim na pagtaas sa ESR, karaniwan ay hanggang sa 60...80 mm/h, na isang kinahinatnan ng matinding paraproteinemia. Sa isang makabuluhang pagtaas sa ESR, sa lahat ng mga kaso kinakailangan upang suriin ang proteinogram ng mga protina ng dugo. Sa mga kaso ng Bence-Jones myeloma, na sinamahan ng paglabas ng mga light chain ng paraprotein sa ihi at maaaring mangyari nang walang paraproteinemia, at bihirang non-secreting myeloma, ang pagtaas ng ESR ay hindi pangkaraniwan.

Ang madalas na impeksyon sa bacterial sa maramihang myeloma ay isang pagpapakita ng immunodeficiency, na pangunahing batay sa sindrom ng kakulangan ng produksyon ng antibody at opsonization ng bakterya, na nauugnay sa mababang antas ng mga normal na immunoglobulin. Ang pinakakaraniwang sinusunod na impeksyon ay ang urinary system, na nauugnay sa multifactorial na pinsala sa bato sa sakit na ito, pati na rin ang pneumococcal pneumonia at iba pang mga impeksiyon na pangunahing sanhi ng mga naka-encapsulated na anyo ng bakterya. Ang mga nakakahawang komplikasyon ay sumasakop sa isa sa mga nangungunang lugar sa mga agarang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may myeloma.

Ang mga pagpapakita ng hemorrhagic sa myeloma ay maaaring nauugnay sa nakuha na kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation, sa partikular salik VIII, dahil sa aktibidad ng antibody ng paraprotein at may kapansanan sa pag-andar ng mga platelet, na nakabalot sa paraprotein. Ang hyperviscose syndrome, na lumilitaw bilang isang resulta ng pagtaas ng lagkit ng plasma, bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng hemorrhagic (mga pasa at purpura sa balat, pagdurugo mula sa mauhog na lamad ng ilong, gilagid, matris, atbp.), ay sinamahan ng mga neurological disorder , mga sintomas ng ophthalmological, at mga palatandaan ng hypervolemia.

Diagnosis ng Multiple myeloma (plasmocytoma, multiple myeloma)

Ang pangunahing pamantayan para sa pag-diagnose ng maramihang myeloma ay: pagtuklas ng plasmacytoma sa pamamagitan ng tissue biopsy; higit sa 30% ng mga selula ng plasma sa utak ng buto (sa karamihan ng mga kaso na may mga palatandaan ng anaplasia, sa partikular na mga multinucleated na selula ng plasma); ang pagkakaroon ng μ-gradient sa serum ng dugo (> 35 g/l para sa IgG o > 20 g/l para sa IgA) o sa pang-araw-araw na ihi (> 10 g bawat araw). Ang pangalawang pamantayan sa diagnostic ay: 10...30% ng mga selula ng plasma sa bone marrow; pagtuklas ng μ-gradient, ngunit sa ibaba ng nabanggit na mga tagapagpahiwatig; ang pagkakaroon ng foci ng osteolysis; pagpapasiya ng nalalabi, nabawasan nang husto ang mga konsentrasyon ng normal na serum immunoglobulins (IgM< 0,5 г/л, IgA < 1,0 г/л или IgG < 6,0 г/л в зависимости от класса парапротеина). Кроме характерной клинической картины диагноз миеломной болезни базируется на наличии хотя бы одного из главных и одного из второстепенных критериев или же не менее трех критериев второго порядка, но при условии обязательного выявления μ-градиента и плазмоцитоза костного мозга.

Ang paraprotein sa dugo at ihi ay pangunahing tinutukoy ng electrophoresis, ngunit ang paraan ng immunofixation ay mas tumpak, na nagpapahintulot sa pag-detect ng paraprotein sa dugo sa isang dosis na 0.2 g/l, at sa ihi sa isang dosis na 0.04 g/l, sa kabila ng normal na pagsubok resulta ng mga protina sa pamamagitan ng electrophoresis o normal na antas immunoglobulins sa suwero. Ang pamamaraang ito ay lalong mahalaga sa pagsubaybay sa mga resulta ng paggamot, sa partikular na kumpletong tugon sa paggamot.

Isinasaalang-alang ng International Myeloma Study Group, na pinamumunuan nina Durie at Kyle, ang 3 pamantayan lamang na sapat upang makagawa ng diagnosis ng multiple myeloma.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa maramihang myeloma

Malaking pamantayan:

pagkakaroon ng mga selula ng plasma sa tissue biopsy
plasma cells sa bone marrow > 30%
monoclonal protein sa serum ng dugo:
- > 35.0 g/l IgG
- > 20.0 g/l IgA
- ≥ 1.0 g/24 h κ o λ light chain sa ihi (Bence Jones proteinuria)

Minor na pamantayan:

plasma cells sa bone marrow 10-30%
monoclonal protein sa mas maliit na dami kaysa sa ilalim ng malalaking pamantayan
foci ng osteolysis sa mga buto
nilalaman ng mga normal na immunoglobulin: IgM<0,5 г/л; IgA < 1,0 г/л; IgG < 6,0 г/л.

Pagkumpirma ng diagnosis:

1 malaking pamantayan + 1 maliit na pamantayan, o 3 maliit na pamantayan, ngunit palaging ang 1st + 2nd.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa maramihang myeloma:

plasma cells sa bone marrow ≥ 10% o ang pagkakaroon ng plasmacytoma sa tissue biopsy
ang pagkakaroon ng monoclonal protein sa dugo o ihi (sa kawalan nito, ang pagkakaroon ng ≥ 30% ng mga selula ng plasma sa bone marrow ay kinakailangan)
ang pagkakaroon ng isa sa mga palatandaan ng organ dysfunction na nauugnay sa myeloma:
- hypercalcemia > 105 mg/l
- pagtaas sa creatinine > 20 mg/l
- pagbaba ng hemoglobin< 100 г/л
- pagkakaroon ng osteoporosis o lytic bone lesions*.

*Sa pagkakaroon ng nag-iisang plasmacytoma o osteoporosis lamang (nang walang mga bali), ang pagkakaroon ng ≥ 30% na mga selula ng plasma sa bone marrow ay kinakailangan.

Ayon sa mga klinikal na sintomas at data ng laboratoryo, ang mga indolent (Indolent) at nagbabagang (Smoldering) myelomas ay nakikilala, na tumutugma sa stage IA ayon kay Durie-Salmon.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa MGUS, nagbabaga at nagbabagang myeloma

Matamlay na myeloma (Indolent):

Plasmacytosis ng utak ng buto >30%
walang sugat sa buto o limitadong sugat sa buto
(≤3 lytic lesions) nang walang compression fractures
antas ng paraprotein: IgG ≤70 g/l, IgA ≤50 g/l
kawalan ng mga sintomas o nauugnay na mga palatandaan ng sakit:
- pangkalahatang estado(katayuan ng pagganap) >70%
- hemoglobin >100 g/l
- serum calcium - normal
- serum creatinine<20 мг/л
- walang impeksyon.

Namumuong myeloma:

Ang pamantayan ay kapareho ng para sa flaccid myeloma, maliban sa:
kawalan ng mga sugat sa buto ≤30%, ngunit higit sa 10% plasma cells sa bone marrow.

Monoclonal gammopathy of undetermined origin (MGUS):

antas ng paraprotein: IgG sa dugo ≤30 g/l, IgA sa dugo ≤20 g/l, BJ-protein sa ihi ≤1 g/24 h
<10 % плазматических клеток в костном мозге
kawalan ng mga sugat sa buto at iba pang mga sintomas na nauugnay sa sakit, lalo na anemia, hypercalcemia, pagkabigo sa bato
kakulangan ng klinikal at mga palatandaan sa laboratoryo amyloidosis o immunoglobulin light chain deposition disease.

Ang mga konseptong ito ay pinag-isa ng pagkakaroon ng monoclonal paraprotein sa dugo at/o ihi at monoclonal plasma cells sa bone marrow at/o tissue biopsy, sa kawalan ng myeloma-related disorders, tulad ng: calcium > 2.75 mm/l , hemoglobin< 100 г/л, креатинин >173 mm/l, pati na rin ang lytic at osteoporotic bone lesions, hyperviscose syndrome, amyloidosis, paulit-ulit na bacterial infection (higit sa 2 beses sa isang taon).

Ang mas mahalaga ay ang konsepto ng monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS), na pinagsasama ang asymptomatic monoclonal gammopathies sa bone marrow plasmacytosis< 10 % и определенным уровнем μ-градиента в крови (для IgG < 35 г/л, для IgA < 20 г/л) или в моче (протеинурия Бенс-Джонса < 1 г/сут). При этом отсутствуют признаки поражения скелета, нормальными должны быть уровни гемоглобина, креатинина и кальция в крови. Чтобы окончательно дифференцировать моноклональную гаммапатию неизвестного значения и IА стадию миеломной болезни, следует прибегнуть к динамическому наблюдению (не меньше одного года) с регулярным измерением содержания парапротеина. Как показали многочисленные продолжительные исследования, риск трансформации MGUS в миелому или другие лимфопролиферативные процессы с наличным парапротеином через 10 лет составляет 15-20 %, а через 20-25 лет - 30-40 %: при этом риск трансформации коррелирует с содержанием парапротеина у впервые выявленного больного с MGUS. В целом, около 1/4 больных с MGUS в будущем болеют активной миеломой, макроглобулинемией, амилоидозом или другими лимфопролиферативными заболеваниями.

Dapat alalahanin na ang pagtatago ng paraprotein, bilang karagdagan sa mga tumor ng plasma cell (multiple myeloma, solitary bone at extramedullary plasmacytoma, Waldenström's macroglobulinemia, heavy chain disease), ay madalas na matatagpuan sa iba pang mga lymphoproliferative na proseso (chronic lymphocytic leukemia, non-Hodgkin's lymphomas). ), mga sakit sa systemic connective tissue, pangunahing amyloidosis, mga tumor na may kanser(colon, baga, prostate), pinsala sa atay, sarcoidosis, Gaucher disease, Segren's syndrome, cold agglutinin disease.

Mahalagang pag-iba-ibahin ang mga monoclonal gammopathies na pinagmulan ng tumor o potensyal na tumor at polyclonal (na may tumaas na pagtatago ng parehong uri ng mga light chain), na naobserbahan pangunahin sa mga nagpapasiklab o reaktibong proseso.

Sa maraming mga sakit (oncological, autoimmune at nagpapasiklab sa kalikasan, hepatitis), ang isang reaktibong plasma cell reaksyon ay sinusunod sa utak ng buto, na, hindi katulad ng myeloma, ay madalas na hindi pinagsama sa pagkakaroon ng isang paraprotein (mas madalas na sinamahan ng polyclonal hyperglobulinemia. ).

Ang maramihang myeloma ay dapat maiba mula sa mga metastases ng kanser sa mga buto, fibrous osteodystrophy (Recklinghausen's disease), Paget's disease, at bone angioma. Sa kawalan ng mga pathognomonic na pagbabago sa proteinogram ng mga protina ng dugo at ihi sa mga naturang pasyente, ang isang biopsy ng buto sa apektadong lugar ay dapat gamitin.

Sa isang bihirang non-secreting form ng myeloma, ang paraprotein ay makikita lamang sa mga selula ng tumor mismo, bagaman ang pagbaba sa nilalaman ng mga normal na immunoglobulin sa serum ng dugo ay nananatiling medyo katangian. Mayroong madalas na mga diagnostic error sa pagtuklas ng Bence-Jones myeloma, kapag ang mga monoclonal light chain ng immunoglobulins ay itinago: ang lahat ng mga pasyente na may hindi malinaw na proteinuria ay dapat sumailalim sa electrophoresis ng protina ng ihi.

Kasama rin sa pangkat ng mga plasma cell tumor ang solitary bone plasmacytoma, extramedullary plasmacytoma, maramihang (± paulit-ulit) solitary plasmacytomas ng parehong mga buto at malambot na tisyu: lahat ng mga ito ay pinagsama ng kawalan ng mga sugat sa utak ng buto, paraprotein sa serum at ihi, iba pang skeletal mga sugat at mga klinikal na pagpapakita nauugnay sa myeloma, pangunahin ang anemia, hypercalcemia, at kabiguan ng bato, sa kabila ng malinaw na histological na ebidensya ng isang tumor ng selula ng plasma.

Hiwalay, ang plasma cell leukemia ay nakikilala, na nasuri kapag mayroong ≥ 2.0 x 109/L plasma cells sa peripheral blood at > 20% ng plasma cells sa bone marrow. Sa kaibahan sa pangalawang "leukemic" na mga anyo, ang pangunahing plasma cell leukemias ay nangyayari sa mga indibidwal nang higit pa bata pa at nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas madalas na pagkakaroon ng hepatosplenomegaly at lymphadenopathy, lytic bone lesions, isang malaking bilang ng mga platelet, higit pa mababang antas paraprotein sa serum at, sa wakas, mas mahabang kaligtasan kaysa sa aktibong maramihang myeloma

Mga yugto

Ang sistema ng pagtatanghal ng dula para sa maramihang myeloma ayon kay B. Durie at S. Salmon (1975), batay sa ugnayan ng masa ng mga selula ng tumor na may mga parameter ng klinikal at laboratoryo at, nang naaayon, ang pagbabala ng sakit, ay karaniwang tinatanggap. Salamat sa pagpapakilala ng nuclear magnetic resonance at positron emission tomography na pamamaraan sa malawakang klinikal na kasanayan, ang mga pagtatangka ay kasalukuyang ginagawa upang baguhin ang klasikal na sistema ng pagtatanghal na tinatawag na Durie-Salmon PLUS.

Ang isa pang sistema ng pagtatanghal ng dula para sa maramihang myeloma, kamakailan na iminungkahi ng pangkat ng SWOG, ay batay sa pagpapasiya ng dalawang mga parameter: β2-microglobulin at serum albumin. Ang β2-microglobulin ay isang mababang-molekular na protina na ginawa ng lahat ng mga nucleated na selula at pinalabas sa ihi: tinutukoy ng paraan ng radioimmune - sa myeloma, ang tagapagpahiwatig na ito ay may isang mahalagang prognostic na halaga, dahil, sa isang banda, ito ay sumasalamin sa tumor mass, at sa kabilang banda, ito ay nauugnay sa dysfunction ng mga bato dahil sa hyperproduction ng paraprotein na dumadaan sa renal glomeruli. Ang serum albumin ay isang hindi direktang tagapagpahiwatig ng nilalaman ng IL-6 - isang mahalagang paglago at osteoclast-activating factor sa maramihang myeloma, function ng atay at pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang isang katulad na sistema ng pagtatanghal ay iminungkahi din ng isa pang grupo ng mga mananaliksik - ang International Myeloma Working Group (IMWG).

Prognostic na mga kadahilanan

Kinikilala prognostic na mga kadahilanan kurso ng maramihang myeloma, na maaaring maka-impluwensya sa pagpili ng paggamot, bilang karagdagan sa mga kadahilanan ng sistema ng pagtatanghal (hemoglobin level, calcium, creatinine, antas ng pinsala sa skeletal), edad at pangkalahatang kondisyon ng pasyente (ayon sa ECOG scale) ay ang proliferative index (plasma cell labeling index), na tumutukoy sa porsyento ng mga selula ng plasma sa S-phase ng cell cycle, ang nilalaman ng C-reactive na protina, na nauugnay sa antas ng IL-6 sa dugo at natunaw nito receptors (sIL-6), mga abnormalidad ng ika-11 at ika-13 na chromosome, ang konsentrasyon ng LDH at β2-microglobulin sa serum , mga antas ng albumin at bilang ng platelet sa peripheral na dugo, ang pagkakaroon ng extramedullary plasmacytomas, pagtatago ng Bence Jones protein at λ- uri ng mga light chain, mga pagbabago sa pagpapahayag ng ilang mga antigen sa ibabaw sa ibabaw ng myeloma cells, at sobrang pagpapahayag ng mga angiogenic cytokine (VEGF, HGF, bFGF).

Mga negatibong prognostic na kadahilanan para sa maramihang myeloma:

matatandang pasyente (>65 taon)
mahinang pangkalahatang kondisyon (ECOG)
pagkabigo sa bato
hypercalcemia
nabawasan ang mga antas ng hemoglobin
nabawasan ang bilang ng platelet
maraming sugat sa buto, lalo na ang gulugod
pagkakaroon ng extramedullary plasmacytomas
mababang nilalaman ng albumin
nakataas na antas ng β2-microglobulin (>2.5 mg/l)
mataas na antas ng lactate dehydrogenase (LDH).
mataas na nilalaman ng C-reactive na protina (>4.0 mg/l)
mataas na cell proliferative index (>1%)
plasmablastic morphology ng myeloma cells
mga abnormalidad ng ika-11 at ika-13 na chromosome
uri λ monoclonal protein
pagkakaroon ng protina ng Bence Jones
tumaas na antas ng IL-6 at mga solute receptor nito (sIL-6)
tumaas na antas ng angiogenic cytokines (VEGF, HGF, bFGF)
nadagdagan ang pagpapahayag ng CD44, CD28 at nabawasan ang CD56
tumaas na antas ng natunaw na CD138.

International Myeloma Working Group, bilang karagdagan sa pagtatanghal ng dula batay sa nilalaman ng β2-microglobulin at albumin sa serum, hanggang sa pinakamahalaga negatibong salik Ang kaligtasan ng buhay, ayon sa pagsusuri ng multivariate, ay kinabibilangan ng pagtaas ng creatinine at LDH, thrombocytopenia, edad na higit sa 65 taon at mahinang katayuan sa pagganap ayon sa ECOG.

Kaya, ang plano sa pagsusuri para sa maramihang myeloma ay maaaring magsama ng hindi lamang diagnostic at staging procedure, kundi pati na rin ang mga pag-aaral na naglalayong magtatag ng prognostic risk group, na maaaring maka-impluwensya sa pagpili ng paggamot.

Plano ng eksaminasyon para sa multiple myeloma

Plano ng pagsusuri para sa mga pasyenteng may pinaghihinalaang myeloma:

pangkalahatang pagsusuri ng dugo na may diin sa antas ng ESR at hemoglobin;
pangkalahatang urinalysis na may pagpapasiya ng protina ng Bence-Jones;
pagpapasiya ng mga bahagi ng protina at protina ng serum ng dugo o 24 na oras na ihi (electrophoresis at/o immunofixation);
quantitative determination ng immunoglobulins sa serum ng dugo (nephelometry);
bone marrow aspiration biopsy na may pagkalkula ng myelogram;
histological na pagsusuri ng bone marrow sa pamamagitan ng trepanobiopsy;
buong pagsusuri sa x-ray ng balangkas.

Magplano para sa karagdagang pagsusuri ng mga pasyente na may itinatag na diagnosis ng myeloma:

pagpapasiya ng creatinine at/o urea na nilalaman sa dugo;
pagpapasiya ng calcium at iba pang electrolytes sa serum ng dugo;
pagpapasiya ng nilalaman ng C-reactive na protina sa dugo;
pagpapasiya ng antas ng serum β2-microglobulin;
pagpapasiya ng nilalaman ng lactate dehydrogenase (LDH);
cytogenetic na pag-aaral ng mga selula ng plasma;
immunophenotypic na pag-aaral ng peripheral blood mononuclear cells;
pagpapasiya ng plasma cell proliferation index;
pagpapasiya ng antas ng IL-6 at ang mga dissolved receptor nito (sIL-6) sa dugo;
pagpapasiya ng nilalaman ng angiogenic cytokines (VEGF, HGF, bFGF);
pagsasagawa ng nuclear magnetic resonance imaging at/o positron emission tomography (PET).

Paggamot ng Maramihang Myeloma (plasmocytoma, maramihang myeloma)

Myeloma sa stage IA, "namumula" o "matamlay" na myeloma, kadalasan ay hindi nangangailangan ng agarang therapy. Ang mga indikasyon para sa pagsisimula ng paggamot ay ang hitsura ng mga sintomas ng sakit na nauugnay sa isang pagtaas sa nilalaman ng paraprotein, hyperviscous at hemorrhagic syndrome, pag-unlad ng mga osteolytic lesyon (pananakit ng buto, compression ng gulugod at spinal cord, bone fractures), hypercalcemia, kapansanan sa bato function. , amyloidosis, pag-unlad ng malubhang anemic syndrome, ang hitsura ng mga nakakahawang komplikasyon.

Ang compression ng spinal cord ay nangangailangan, kung maaari, surgical intervention (laminectomy, kyphoplasty) kasama ng pulse therapy na may dexamethasone, pati na rin ang lokal na irradiation, at pathological bone fractures ay nangangailangan ng orthopedic fixation.

Para sa multiple myeloma radiation therapy ay isang pampakalma na paraan para sa paggamot ng mga lokal na sugat sa buto, lalo na sa matinding pananakit. Ang dosis ng radiation, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa 20...24 Gy (5...7 session sa loob ng isa hanggang isa at kalahating linggo). Ang malalaking kabuuang dosis (35...50 Gy) ay maaaring makatwiran lamang para sa paggamot ng nag-iisang plasmacytoma (buto o malambot na tisyu). Ang mga espesyal na indikasyon para sa radiation therapy ay mga sugat ng mga buto ng facial skull at ang base nito.

Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa mga pasyente na may multiple myeloma na hindi nagpaplanong sumailalim sa high-dose therapy ay cytostatic therapy na may cyclo-nonspecific na mga ahente, lalo na ang mga alkylating agent (melphalan, cyclophosphamide) kasama ng mga corticosteroid hormones. Dapat itong tandaan pangmatagalang kahihinatnan Ang mga side effect ng mga alkylating na gamot ay maaaring ang paglitaw ng pangalawang talamak na myeloid leukemia o myelodysplastic syndrome, pati na rin ang akumulasyon nakakalason na epekto sa bone marrow na may kapansanan sa produksyon ng stem cell, na sa hinaharap ay maaaring maging hadlang sa autologous transplantation.

Sa kabilang banda, ang karamihan sa mga randomized na pag-aaral ay hindi nagpahayag ng anumang kalamangan sa kumbinasyon ng alkeran na may prednisolone (MP) sa kaligtasan ng mga pasyente na may maraming myeloma gamit ang kumbinasyon ng mga regimen ng chemotherapy, na nakumpirma ng kamakailang nai-publish na mga resulta ng isang meta- pagsusuri ng 27 pagsubok kabilang ang 6633 mga pasyente. Ang mga sumusunod na regimen ng polychemotherapy ay kadalasang ginagamit: protocol M2, alternating - AB/CM, VMCP/VBAP. Sa anumang kaso, kapag gumagamit ng tradisyonal na paggamot (alkeran na may prednisolone o tradisyonal na polychemotherapy), ang dalas ng pagkamit ng kumpletong pagpapatawad sa pagkawala ng paraprotein sa dugo o ihi ay hindi lalampas sa 5%.

Para sa paggamot ng pangunahing lumalaban na myeloma at refractory relapses, pati na rin sa kaso ng pag-unlad ng kabiguan ng bato o kapag kinakailangan upang makamit ang isang mabilis na epekto, ang isang 4 na araw na kumbinasyon ng VAD (vincristine + doxorubicin + dexamethasone) ay malawak na ginagamit. ginagamit sa pamamagitan ng tuluy-tuloy (round-the-clock) infusion. Ang parehong kumbinasyon (3-4 na kurso) ay ginagamit bilang paunang cytoreductive therapy bago ang high-dose na chemotherapy (pangunahin ang melphalan sa isang dosis na 140-200 mg/m2) na sinusundan ng autologous transplantation. Ang ilang mga ulat ay nai-publish na nagpapakita na ang pulse monotherapy na may mga corticosteroid hormones (pangunahin ang dexamethasone) sa mataas na dosis ay maaaring hindi gaanong epektibo kaysa sa VAD, lalo na sa mga kaso ng hemocytopenia, bone marrow depletion, at renal failure. Ang tugon sa isang kumbinasyon ng VAD o dexamethasone sa mga kaso ng paglaban at pagbabalik ay umaabot mula 30-50%.

Ang mga siyentipiko mula sa Unibersidad ng Arkansas (2000) ay nakakuha ng medyo mataas na mga rate ng pagtugon sa paggamit ng mga regimen ng polychemotherapy na naglalaman ng cisplatin bilang salvage therapy para sa advanced multiple myeloma: DCEP, EDAP, DT-PACE (gamit ang G-CSF pagkatapos ng paggamot).

Sa mga nakalipas na taon, ang paggamit ng thalidomide sa isang dosis na 100 hanggang 600 mg/araw (max - 800 mg/ araw) bilang isang “rescue therapy” para sa mga refractory form ng myeloma ay lalong nakilala. Ang mga mekanismo ng pagkilos ng thalidomide ay iba-iba at hindi pa ganap na naipaliwanag: ang pangunahing isa ay ang pagsugpo sa tumor angiogenesis, pangunahin dahil sa pagsugpo ng proangiogenic cytokines VEGF at bFGF-2 at ang kanilang mga receptor sa myeloma cells. Itinuturing ding probable therapeutic effect thalidomide modulation ng immune response (activation ng natural killer cells, nadagdagan ang produksyon ng IL-2 at interferon-γ) at stimulation ng apoptosis ng myeloma cells, isang inhibitory effect sa mga proseso ng adhesion sa pagitan ng stroma at tumor cells at ang pagtatago ng mga cytokine na maaaring pasiglahin ang paglaganap ng tumor o pag-iwas sa apoptosis ng mga myeloma cells.

Mayroong dumaraming ebidensya ng matagumpay na kumbinasyon ng thalidomide sa mga regimen ng dexamethasone, melphalan o polychemotherapy. Kaya, ang kumbinasyon ng thalidomide na may pulse therapy mataas na dosis Matagumpay na pinapalitan ng dexamethasone ang VAD regimen bilang cytoreduction bago ang autologous transplantation; sa kasong ito, hindi na kailangang gumamit ng mahabang 4 na araw na pagbubuhos na may panganib ng trombosis dahil sa paggamit ng catheter.

Ang Thalidomide ay karaniwang mahusay na disimulado ng mga pasyente; Ang pinakakaraniwang side effect ay kinabibilangan ng antok, paninigas ng dumi, at peripheral neuropathy. Ang mga disadvantages na ito ay hindi umiiral sa thalidomide derivatives - immunomodulators, ang pangunahing side effect nito ay myelosuppression.
Ang isa pang antiangiogenic na gamot na maaaring magamit sa maraming myeloma ay isang purified shark cartilage preparation (na bumubuo ng 6% ng kabuuang timbang ng katawan ng pating - Neovastal), na pumipigil sa tumor angiogenesis sa pamamagitan ng pagharang sa pagbubuklod ng VEGF sa vascular endothelial cells at pag-iwas sa matrix metalloproteinases ( MMP-2). , MMP-9).

Ang isa pang kawili-wiling direksyon sa paggamot ng maramihang myeloma ay binubuo ng mga pagtatangka na gamitin ang proteasome inhibitor bortezomib. Ang mga proteasome ay mga intracellular na protina, mga tagapagtaguyod ng NF-κB, isang protina na, sa pamamagitan ng pagbubuklod sa cell DNA, ay maaaring makaimpluwensya sa mga proseso ng angiogenesis, paglaki ng cell, pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit, at ang hyperproduction ng mga cytokine, sa partikular na IL-6. Maaaring direktang pigilan ng Bortezomib ang paglaganap at mag-udyok ng apoptosis sa mga selula ng tumor, na pagtagumpayan ang paglaban na dulot ng labis na produksyon ng IL-6. Bilang karagdagan, hinaharangan ng PS-341 ang pakikipag-ugnayan ng mga myeloma cells sa stromal microenvironment, na pinipigilan ang pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit sa ibabaw ng cell.

Ang pagiging epektibo ng arsenic trioxide sa paggamot ng myeloma ay napatunayan din, dahil ito, na nagpapakita ng synergism na may dexamethasone, ay maaaring mag-udyok ng apoptosis sa mga selula ng myeloma; kapag pinigilan sa ilalim ng impluwensya ng IL-6, hinaharangan nito ang pag-activate ng DNA- nauugnay na protina NF-κB, sa gayon ay pinipigilan ang pakikipag-ugnayan ng mga myeloma cells sa stromal microenvironment, mga proseso ng pagdirikit ng tumor at neoangiogenesis. Nagagawa ng arsenic trioxide na pasiglahin ang mga molekula sa ibabaw sa mga selula ng myeloma, na nagpapadali sa kanilang pagkilala ng immune system.

Ang Zarnestra ay isang inhibitor ng farnesyltransferase, isang enzyme na nagpapasigla sa paglaki ng tumor cell sa pamamagitan ng pag-activate ng RAS gene, na naroroon sa karamihan ng mga myeloma cells. Ang prinsipyo ng antitumor effect ng mga bakuna sa myeloma, tulad ng sa iba pang mga tumor, ay ang pagpapasigla ng immune response sa pamamagitan ng pagsasama ng mga myeloma cell o kanilang mga bahagi o produkto (mga protina, idiotypes, DNA, atbp.) na may mga immune stimulant, tulad ng mga dendritic cell , atbp. Tulad ng iba pang mga tumor, ginagamit ang mga antisense oligonucleotides, ibig sabihin, mga fragment ng DNA na binago ng kemikal na, nang naaayon, piliing hinaharangan ang produksyon ng ilang mga produkto ng gene ng protina, lalo na ang anti-apoptotic BCL-2.

Ang pamantayan ng Blade ay kinilala kamakailan bilang ang pinakasikat na sistema para sa pagtatasa ng tugon sa paggamot sa maramihang myeloma, habang ang mas mahigpit na mga parameter ay ginagamit sa kaso ng mga pamamaraan ng paglipat.

Ang pagtugis ng high-dose chemotherapy na may autologous peripheral stem cell transplantation ay pinakamainam na pagpipilian paggamot sa mga pasyenteng wala pang 65-70 taong gulang, parehong pangunahin at may mga relapses ng sakit. Ang paggamit ng pamamaraang ito ng paggamot sa mga bagong diagnosed na pasyente na may multiple myeloma ay nagpapataas ng median survival sa 5 taon o higit pa, na nakakamit ng kumpletong tugon sa paggamot sa higit sa 20% ng mga pasyente (kumpara sa 5% na may tradisyonal na chemotherapy): na may mga relapses ng sakit, chemosensitive at chemoresistant, ang mga tagapagpahiwatig ay lumalala nang naaayon . Nai-publish ang katibayan ng mga pakinabang ng mga resulta ng mga transplant na "tandem" kumpara sa mga ordinaryong sa myeloma, ang layunin kung saan ay makamit ang isang mas mataas na porsyento ng kumpletong mga remisyon sa antas ng molekular sa pamamagitan ng pagtaas ng dosis ng mga cytostatic na gamot nang walang cross-resistance at nagpapatindi ng chemotherapy. Sa kaso ng pagpaplano ng high-dose therapy na may autotransplantation, dapat bigyan ng priyoridad bilang "debalking" therapy ang dexamethasone, VAD regimen at polychemotherapy regimens na naglalaman ng cisplatin; lahat ng mga opsyong ito ay maaaring pagsamahin sa thalidomide o mga derivatives nito.

Ang mga nabanggit na siyentipiko mula sa Unibersidad ng Arkansas ay nakamit ang 41% na kumpleto at 42% na bahagyang mga remisyon sa pamamagitan ng paggamit ng tinatawag na kabuuang therapy. Ang kabuuang programa ng therapy ay binubuo ng ilang mahusay na induction regimen ng polychemotherapy (VAD; EDAP), tandem high-dose therapy na may autotransplantation, at maintenance therapy na may interferon hanggang sa maganap ang pagbabalik. Ang median na oras sa pag-unlad ng sakit sa mga pag-aaral na ito ay 52 buwan, ang median na pangkalahatang kaligtasan ay 68 buwan, at ang walang kaganapan na kaligtasan ay 43 buwan. Ang mga prognostic factor na nag-aambag sa mga matataas na rate na ito ay mababa ang β2-microglobulin at ang kawalan ng chromosome 13 na pagtanggal.

Sa kabila ng mababang dami ng namamatay na nauugnay sa autologous transplantation (sa pinakamahusay na mga sentro- tungkol sa 3%), ang mataas na dosis ng cytostatic therapy ay hindi humahantong sa pagkamit ng isang "talampas" sa walang sakit na kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na may maraming myeloma. Sa kabilang banda, ang allogeneic bone marrow transplantation ay hindi pa nakakahanap ng malawakang paggamit sa multiple myeloma dahil sa nakararami sa matatandang edad ng mga pasyente (sa average na mga 70 taon) at ang limitadong pagpili ng mga angkop na histocompatible na donor (< 10 %) и на удивление mataas na pagganap dami ng namamatay pagkatapos ng allogeneic transplantation para sa myeloma (hanggang 50%). Sa kabaligtaran, ang non-myeloablative ("mini") allotransplantation ay lalong ginagamit upang makamit ang isang antas ng immunosuppression na sapat para sa engraftment ng donor tissue na may pagbuo ng karagdagang epekto"graft-versus-tumor" (ngunit hindi "graft-versus-host"): ang unang nakapagpapatibay na mga resulta ay nakuha. Sa partikular, sinusubukan ng grupong ECOG ang sumusunod na "tandem" - isang kumbinasyon ng high-dose therapy na may autotransplantation para sa layunin ng maximum cytoreduction at kasunod na "mini" allotransplantation upang maalis ang kaunting natitirang sakit: pag-aaral ng piloto nagpakita ng higit sa 50% kumpletong tugon sa paggamot.

Ang maramihang myeloma ay tumutukoy sa mga tumor na may maliit na bahagi ng lumalagong mga selula: isang maliit na bahagi lamang ng mga ito ang nananatili sa cell cycle (ang kurso ng myeloma ay katulad ng talamak na myeloid leukemia). Sa mga sakit na ito na ang isang kilalang lugar ay maaaring sakupin bilang maintenance therapy kung sakaling makamit ang kapatawaran. pangmatagalang paggamit interferon-α sa isang dosis ng hindi bababa sa 3 milyong IU tatlong beses sa isang linggo para sa ilang taon. Sa kabila ng ilang nakapagpapatibay na resulta, ang isang meta-analysis ng 24 na pagsubok na isinagawa noong 2001, kabilang ang higit sa 4 na libong pasyente na may multiple myeloma, ay hindi nagpahayag ng mga makabuluhang benepisyo sa pangmatagalang mga rate ng kaligtasan ng buhay, sa pangkalahatan at walang pagbabalik na kaligtasan ng buhay, sa paggamit ng interferon.

Ang nangungunang lugar sa pag-iwas at paggamot ng systemic osteoporosis at osteolytic lesyon sa myeloma ay inookupahan ng mga gamot ng bisphosphonate class (clodronate per os o intravenously, pamidronate at zoledronate intravenously), na pangunahing may kakayahang pigilan ang pathological hyperactivity ng osteoclast at ang kanilang pagkahinog. Bilang resulta ng pangmatagalang paggamit (para sa isang taon o higit pa) ng mga gamot na ito, humihinto ang resorption ng buto, bumababa ang pananakit ng buto, at bumababa ang dalas ng mga posibleng bali at mga kaso ng hypercalcemia. Ang paggamit ng bisphosphonates ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may multiple myeloma na may lytic bone lesions, mga palatandaan ng osteoporosis at pananakit ng buto: ang tagal ng paggamot ay nananatiling hindi tiyak. Mayroong dumaraming katibayan na ang mga bisphosphonates, bilang karagdagan sa pag-iwas sa mga osteoclast, ay may direktang epekto sa antitumor sa mga selula ng myeloma, lalo na sa pamamagitan ng pagpigil sa pagtatago ng IL-6 ng mga selulang stromal ng utak ng buto, pagpapasigla sa aktibidad ng antimyeloma ng mga selulang γ/δ, at pag-uudyok ng apoptosis sa mga selula ng myeloma.

Ginagamit ang clodronate sa isang tradisyunal na dosis na 1600 mg/day per os araw-araw, at ang pamidronate ay ginagamit sa isang dosis na 90 mg intravenously sa loob ng 4 na oras bawat buwan. Ang pagbubuhos ng zoledronate, na itinuturing na 100 hanggang 1000 beses na mas makapangyarihan sa isang bisphosphonate kaysa pamidronate, ay tumatagal lamang ng 45 minuto sa isang dosis na 4 mg. Ang posibleng nephrotoxic na epekto ng bisphosphonates ay dapat isaisip, pagbabawas ng kanilang dosis o paghinto ng pangangasiwa depende sa antas ng pagkabigo sa bato (blood creatinine level).

Sa maraming mga pasyente, ang mga pamamaraan ng extracorporeal na paglilinis ng dugo (plasmapheresis, hemosorption, atbp.) ay malawakang ginagamit, lalo na sa hyperviscose syndrome, pagkabigo sa bato, at masyadong mataas na antas ng paraprotein sa dugo (> 130 g/l). Para sa hypercalcemia, bilang karagdagan sa corticosteroid therapy, ang hydration ay isinasagawa, na sinusundan ng diuretics at agarang paggamit ng intravenous bisphosphonates.

Bilang karagdagan sa mga pagsasalin ng erythromass replacement, para sa paggamot ng anemia sa mga pasyente na may maramihang myeloma, ang mga recombinant na paghahanda ng erythropoietin ay malawakang ginagamit sa isang dosis na 30 libo hanggang 40 libong IU bawat linggo para sa hindi bababa sa isa hanggang isa at kalahating buwan, na maaaring makabuluhang bawasan ang bilang ng mga allogeneic blood replacement transfusion na may kaugnay na mga panganib at mabilis na makamit ang normalisasyon o isang makabuluhang pagtaas sa mga antas ng hemoglobin; Ang tugon sa erythropoietin ay nakakamit sa 60-80% ng mga pasyente na may maramihang myeloma, anuman ang antas ng pinsala sa bato.

Prognosis para sa maramihang myeloma

Ang modernong paggamot ay nagpapahaba ng buhay ng mga pasyenteng may myeloma sa average na 4 na taon sa halip na 1-2 taon nang walang paggamot. Ang pag-asa sa buhay ay higit na nakasalalay sa pagiging sensitibo sa paggamot sa mga cytostatic agent; ang mga pasyente na may pangunahing pagtutol sa paggamot ay may average na kaligtasan ng buhay na wala pang isang taon. Sa pangmatagalang paggamot sa mga cytostatic na gamot, ang mga kaso ng pag-unlad ng talamak na leukemia ay nagiging mas madalas (mga 2-5%), ang talamak na leukemia ay bihirang bubuo sa mga hindi ginagamot na pasyente.

Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay nakasalalay sa yugto kung saan nasuri ang tumor.
Ang mga sanhi ng kamatayan ay maaaring pag-unlad ng myeloma, honorary failure, sepsis; ang ilang mga pasyente ay namamatay mula sa myocardial infarction, stroke at iba pang mga sanhi.

Pag-iwas sa Maramihang myeloma (plasmacytoma, maramihang myeloma)

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Multiple myeloma (plasmocytoma, multiple myeloma)

26.11.2018

Ang mga tao, "mga pamamaraan ng lola", kapag nalilito sila tungkol sa pagbabalot ng isang may sakit sa mga kumot at pagsasara ng lahat ng mga bintana, ay hindi lamang maaaring maging hindi epektibo, ngunit maaaring magpalala ng sitwasyon

19.09.2018

Ang isang malaking problema para sa isang taong umiinom ng cocaine ay ang pagkagumon at labis na dosis, na humahantong sa kamatayan. Isang enzyme na tinatawag na...

31.07.2018

Sa St. Petersburg, ang AIDS Center, sa pakikipagtulungan sa City Center for the Treatment of Hemophilia at sa suporta ng Hemophilia Society of St. Petersburg, ay naglunsad ng pilot information at diagnostic project para sa mga pasyenteng may hemophilia na infected ng hepatitis C.

Mga artikulong medikal

Halos 5% ng lahat ng malignant na tumor ay mga sarcoma. Ang mga ito ay lubos na agresibo, mabilis na kumakalat sa hematogenously, at madaling maulit pagkatapos ng paggamot. Ang ilang mga sarcoma ay nagkakaroon ng maraming taon nang hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan...

Ang mga virus ay hindi lamang lumulutang sa hangin, ngunit maaari ring dumaong sa mga handrail, upuan at iba pang mga ibabaw, habang nananatiling aktibo. Samakatuwid, kapag naglalakbay o sa mga pampublikong lugar, ipinapayong hindi lamang ibukod ang pakikipag-usap sa ibang tao, kundi pati na rin iwasan...

Bumalik magandang pangitain at ang pagpaalam sa salamin at contact lens forever ay pangarap ng maraming tao. Ngayon ay maaari na itong maisakatuparan nang mabilis at ligtas. Mga bagong pagkakataon pagwawasto ng laser Ang paningin ay nabubuksan ng ganap na non-contact na Femto-LASIK na pamamaraan.

Ang mga cosmetic na idinisenyo para pangalagaan ang ating balat at buhok ay maaaring hindi kasingligtas ng iniisip natin

Plasmacytoma ay tinatawag malignant na sakit dugo, kung saan dumarami ang mga selula ng plasma ng bone marrow, na nagpapaalis sa mga malulusog. Karaniwan ang isang tumor sa buto ay nabubuo, ngunit kung minsan ito ay maaaring maramihan. Sa kasong ito, apektado ang buto, sirkulasyon, bato at immune system ng katawan. Ang mga soft tissue tumor ay matagumpay na ginagamot sa pamamagitan ng radiation therapy at ang paggamit nito mga gamot, tulad ng cyclophosphamide at melphalan. Ang mga tumor sa buto ay mas mahirap gamutin.

Mga dahilan para sa pagbuo ng plasmacytoma

Ang etiology ng plasmacytoma ay hindi pa naitatag. Mula sa pananaw ng mga eksperto, ang pinaka posibleng dahilan Ang pag-unlad ng sakit na ito ay ang mga sumusunod:

Antigenic stimulus at proliferative na proseso - aktibidad ng M-protein (impeksyon sa tetanus) at Ig antibodies (osteomyelitis, tuberculosis, pyelonephritis, hepatitis, cholelithiasis, cholecystitis)
Mga depekto sa pagsugpo sa T cell
Genetic predisposition

Ang nakatagong panahon ng sakit ay maaaring tumagal ng mga 10 taon o higit pa. Ibunyag pathological kondisyon sa oras na ito, ito ay posible sa pamamagitan ng pagkakataon sa panahon ng isang pagsusuri ng dugo, kung saan ang tagapagpahiwatig ng ESR ay labis na labis na tinantya. Ang kurso ng sakit ay nag-iiba; ang mga anyo kung saan nagbabago ang mga parameter ng electropherogram ay madalas na sinusunod. Sa ilang mga kaso, laban sa background ng isang progresibong sakit, ang isang nag-iisa o extramedullary form ng plasmacytoma ay maaaring mabuo. Gayundin, ang sakit na ito ay maaaring maging pangkalahatan. Ang uri ng leukemic ay napakabihirang nabubuo.

Mga katangian ng mga anyo ng plasmacytoma

Nag-iisang plasmacytoma ay isang sakit ng mga pang-adultong selula ng plasma na hindi kumakalat sa buong katawan, ngunit dumidikit sa isa't isa, sa gayon ay bumubuo ng nag-iisa (solong) tumor - plasmacytoma. Iba ang pag-unlad ng sakit; sa ilan, ang sakit ay mabilis na umuunlad sa myeloma, na isang karaniwang sakit ng mga selula ng plasma. Ang ibang mga pasyente ay kailangang obserbahan ng isang hematologist sa loob ng mahabang panahon.
Extramedullary plasmacytoma hindi tulad ng maramihang myeloma, ito ay nangyayari nang walang pinsalang partikular sa sakit sa bone marrow at iba pang mga organo (spleen, lymph nodes). Sa extramedullary plasmacytoma, ang mga sugat sa balat ay nangyayari lamang sa 5% ng mga kaso.

Sintomas ng sakit

Sa karamihan ng mga kaso, ang plasmacytoma ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, ngunit sinamahan lamang ng pagtaas ng antas ng ESR sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang mga sumusunod na sintomas ng plasmacytoma ay kasunod na lilitaw:

sakit ng buto
pagbaba ng timbang
kahinaan

Maaaring kabilang sa mga panlabas na pagpapakita ang pinsala sa buto, mga pagbabago sa bato, mga sintomas ng anemia, kapansanan sa immune function at pagtaas ng lagkit ng dugo.

Sakit sa mga istruktura ng buto ah marami pa isang karaniwang sintomas plasmacytoma at ito ay nagpapakita mismo sa halos 75% ng mga pasyente. Ang pananakit ay nangyayari kapag gumagalaw sa tadyang at gulugod. Walang tigil sakit na sindrom ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga bali. Ang pagkasira ng mga buto ay humahantong sa pagbuo ng mga komplikasyon at ang pagpapakilos ng calcium mula sa kanila. Ang pinsala sa bato ay nangyayari sa kalahati ng mga taong may ganitong patolohiya.

Ang pagtaas ng lagkit ay sinamahan mga sintomas ng neurological at ipinahayag sa pamamagitan ng hitsura ng pagkapagod, sakit ng ulo at kapansanan sa paningin. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pamamanhid sa mga paa't kamay at pangingilig sa mga kamay at paa.

SA paunang yugto mga sakit, maaaring wala ang mga pagbabago sa dugo, ngunit habang lumalaki ang sakit, 75% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng dumaraming anemia na nauugnay sa mga selula ng tumor at naipit na bone marrow. Minsan kahit na ang kakulangan ng hemoglobin sa dugo ay paunang pagpapakita mga sakit.

Pagbabala ng sakit

Sa ngayon, ang paggamot sa mga pasyente na may plasmacytoma ay nagpapahaba ng buhay sa karaniwan hanggang 5 taon. Kung walang paggamot, ang isang tao ay maaaring mabuhay nang 1-2 taon sa pinakamainam. Ngunit ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa pagiging sensitibo ng katawan sa paggamot sa mga cytostatic agent. Ang pagbabala ng plasmacytoma ay nakasalalay sa pagiging maagap ng pagtuklas ng sakit at ang pagiging epektibo ng napiling paggamot.

Ang pag-asa sa buhay ng isang taong may sakit ay nakasalalay din sa yugto kung saan natukoy ang tumor. Ang mga sanhi ng kamatayan ay: pagkabigo sa bato, pag-unlad ng myeloma, sepsis, at kalahati ng mga pasyente ay namamatay mula sa mga stroke at atake sa puso.

Modernong diskarte sa paggamot ng plasmacytoma

Ang lumalaganap na mga selula ng plasma ay medyo sensitibo sa radiation. Ang paggamot ng plasmacytoma ay nakasalalay sa kapanahunan ng mga pathological cell at ang kanilang mga indibidwal na pagkakaiba. Ang therapeutic therapy ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang mga salik na ito. Ang isang binibigkas na klinikal na epekto ay nangyayari dahil sa mga sumusunod na hakbang:

pagsasagawa ng mga chemotherapeutic effect
paggamit ng cytostatics

Para sa plasmacytoma, epektibo ang cyclic therapy na may mga break na 6 na linggo. Ang therapy ay sinusubaybayan gamit ang mga klinikal na pagsusuri sa dugo. Kung kinakailangan, ang mga pagsasaayos ay ginagawa sa mga dosis ng mga gamot na ginagamit sa panahon ng paggamot.

Ang mga gamot ay pinipili para sa bawat pasyente nang paisa-isa sa isang appointment sa isang oncologist. Walang iisang regimen ng paggamot, dahil ang inirerekomenda mga gamot may iba't ibang kahusayan. Dapat tandaan na ang kurso ng sakit ay maaaring mag-iba nang malaki. Pagkatapos ng ilang taon ng paggamot, maaaring mangyari ang isang run-off effect. Sa kasong ito, ang mga katangian ng tumor ay lumilitaw na hindi gaanong binibigkas, na nagpapahiwatig ng pagsugpo ng paglaganap at pagkita ng kaibhan.

Ang isang malinaw na koneksyon sa pagitan ng pagiging epektibo ng cytotoxic therapy at ang uri kung saan nabibilang ang sakit ay hindi naitatag. Ang pagpapatawad ay nakakamit sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso at tumatagal ng 3-4 na taon.

Maramihang (plasmocytoma, multiple myeloma) ay isang kanser ng isang espesyal na uri ng mga puting selula ng dugo na tinatawag na mga selula ng plasma.
Ang mga pangunahing komplikasyon na sanhi ng sakit na ito ay anemia, pananakit ng buto at pagkabali ng buto, pagkabigo sa bato, madalas na impeksyon at mataas na antas ng calcium sa dugo.
Ang pangunahing paraan ng paggamot ay chemotherapy at radiotherapy, gayundin ang bone marrow transplantation.
Ang layunin ng paggamot ay sugpuin ang kanser sa halip na kumpletong lunas Galing sa kanya.

Maramihang myeloma (plasmocytoma, maramihang myeloma)

Ang multiple myeloma ay isang uri ng kanser na nakakaapekto sa ilang puti mga selula ng dugo, tinatawag ding plasmatic. Upang maunawaan ang sakit na ito, makatutulong na malaman ang tungkol sa mga normal na selula, partikular na ang mga selula ng plasma, at kung ano ang nangyayari kapag sila ay naging kanser.

Ang katawan ay binubuo ng maraming iba't ibang uri ng mga selula. Ang bawat uri ng cell ay may espesyal na pag-andar. Ang mga normal na selula ay ginawa ng katawan sa isang tiyak, kinokontrol na pagkakasunud-sunod kung kinakailangan.

Ang mga selula ng plasma at iba pang mga puting selula ng dugo ay mga bahagi ng immune system na tumutulong na protektahan ang katawan mula sa impeksyon at sakit. Ang lahat ng mga puting selula ng dugo ay nagsisimulang bumuo sa utak ng buto, ang malambot, espongy na tisyu na pumupuno sa mga buto. Ang ilan sa mga selulang ito ay nagiging mga selula ng plasma kapag kailangan sila ng immune system upang labanan ang mga virus at bakterya na nagdudulot ng mga impeksiyon sa iba't ibang bahagi ng katawan.

Ang mga selula ng plasma ay gumagawa ng mga antibodies - mga protina na naglalakbay sa daluyan ng dugo upang tulungan ang katawan na alisin ang mga mapanganib na mikroorganismo tulad ng bakterya at mga virus. Ang bawat plasma cell ay tumutugon lamang sa isang partikular na mikroorganismo, na gumagawa ng malaking bilang ng mga antibodies ng isang uri. Nakikita at kinokontra ng mga antibodies na ito ang espesyal na sangkap na iyon. Dahil sa katawan ng tao ay may malaking bilang ng mga selula ng plasma, maaari itong tumugon sa maraming sangkap.

Ang mga malignant neoplasms ay ang pangalan ng isang pangkat ng mga sakit kung saan ang mga selula ay nagiging hindi tipikal at ginawa nang labis ng katawan. Ang mga selula ng kanser ay nakakasagabal sa paglaki at paggana ng mga normal na selula. Bilang karagdagan, maaari silang kumalat mula sa isang bahagi ng katawan patungo sa isa pa.

Kapag ang isang tumor ay umaatake sa mga selula ng plasma, ang katawan ay patuloy na gumagawa ng mas maraming mga selula. Ang mga katangian ng mga hindi tipikal na selula ng plasma ay katulad ng sa mga selula ng kanser. Ang mga ito ay tinatawag na "myeloma cells" at ang sanhi ng pag-unlad ng isang sakit na tinatawag na "multiple myeloma". Ang mga myeloma cell ay kadalasang gumagawa ng malalaking halaga ng isang uri ng antibody. Gayunpaman, ang antibody na ito ay kumikilos nang iba sa isang normal na antibody na lumalaban sa impeksyon. Ito ay hindi tipikal at simpleng bumabara sa sirkulasyon, na nakakaapekto sa mga bato at pinipigilan ang immune system ng katawan, pinipigilan o nililimitahan ang produksyon ng mga normal na antibodies.

Ang mga selula ng myeloma ay may posibilidad na mangolekta sa utak ng buto. Maaari rin silang maglabas ng mga kemikal na nag-aalis ng calcium sa mga buto. Ito ay humantong sa mataas na lebel calcium sa dugo at ang pagbuo ng maliliit na butas na kilala bilang lytic lesions. Mga sanhi ng lytic lesion matinding sakit at maaaring maging sanhi ng pagkabali ng buto. Sa mga bihirang kaso, ang mga selula ng plasma ay nagtitipon sa isang lugar lamang (karaniwang buto) at bumubuo ng isang solong masa, isang tumor, na tinatawag na plasmacytoma.
Mahalagang tandaan na ang kanser ay inuri ayon sa uri ng selula o bahagi ng katawan kung saan nagsisimula ang sakit. Kahit na ang plasmacytomas at multiple myeloma ay maaaring makaapekto sa mga buto, ang mga sakit na ito ay nagmumula sa mga selula ng immune system. Ang mga ito malignant neoplasms ay iba sa kanser sa buto, na karaniwang nagsisimulang mabuo sa mga selula na bumubuo sa matigas, panlabas na bahagi ng buto. Mahalaga ang pagkakaibang ito dahil ang diagnosis at paggamot ng plasmacytoma at multiple myeloma ay iba sa diagnosis at paggamot ng bone cancer.

- malignant na paglaganap ng mga mature differentiated plasma cells, na sinamahan ng pagtaas ng produksyon ng monoclonal immunoglobulins, bone marrow infiltration, osteolysis at immunodeficiency. Ang maramihang myeloma ay nangyayari na may sakit sa buto, kusang mga bali, ang pagbuo ng amyloidosis, polyneuropathy, nephropathy at talamak na pagkabigo sa bato, hemorrhagic diathesis. Ang diagnosis ng multiple myeloma ay kinumpirma ng skeletal radiography, complex laboratory testing, bone marrow biopsy at trephine biopsy. Para sa maramihang myeloma, mono- o polychemotherapy, radiation therapy, autologous bone marrow transplantation, pag-alis ng plasmacytoma, symptomatic at palliative na paggamot ay isinasagawa.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Myeloma (Rustitsky-Kahler disease, plasmacytoma, multiple myeloma) ay isang sakit mula sa pangkat ng talamak na myeloblastic leukemia na may pinsala sa lymphoplasmacytic series ng hematopoiesis, na humahantong sa akumulasyon ng mga abnormal na immunoglobulin ng parehong uri sa dugo, may kapansanan sa humoral immunity at pagkasira ng tissue ng buto. Ang multiple myeloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang proliferative potential ng mga tumor cells na pangunahing nakakaapekto sa bone marrow at buto, mas madalas na mga lymph node at lymphoid tissue bituka, pali, bato at iba pang mga organo.

Ang maramihang myeloma ay bumubuo ng hanggang 10% ng mga kaso ng hemoblastosis. Ang saklaw ng maramihang myeloma ay nasa average na 2-4 na kaso bawat 100 libong populasyon at tumataas sa edad. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente na higit sa 40 taong gulang ay apektado; mga bata - sa napakabihirang mga kaso. Ang mga kinatawan ng lahi ng Negroid at mga lalaki ay mas madaling kapitan ng myeloma.

Pag-uuri ng myeloma

Batay sa uri at lawak ng tumor infiltrate, ang lokal na nodular form (solitary plasmacytoma) at generalized form (multiple myeloma) ay nakikilala. Ang Plasmacytoma ay madalas na may buto, mas madalas - extra-osseous (extramedullary) localization. Ang plasmacytoma ng buto ay nagpapakita bilang isang solong pokus ng osteolysis na walang plasma cell infiltration ng bone marrow; malambot na tissue - tumor lesion ng lymphoid tissue.

Ang multiple myeloma ay mas karaniwan at nakakaapekto sa pulang bone marrow ng flat bones, spine, at proximal long bones. Ito ay nahahati sa maramihang nodular, diffuse nodular at diffuse form. Isinasaalang-alang ang mga katangian ng myeloma cells, plasmacytic, plasmablastic, at poorly differentiated (polymorphic cell at small cell) myeloma ay nakikilala. Ang mga selula ng Myeloma ay labis na naglalabas ng mga immunoglobulin ng isang klase, ang kanilang magaan at mabibigat na kadena (paraproteins). Kaugnay nito, ang mga immunochemical na variant ng myeloma ay nakikilala: G-, A-, M-, D-, E- myeloma, Bence-Jones myeloma, non-secreting myeloma.

Depende sa mga palatandaan ng klinikal at laboratoryo, 3 yugto ng myeloma ang tinutukoy: I - na may maliit na tumor mass, II - na may average na tumor mass, III - na may malaking tumor mass.

Mga sanhi at pathogenesis ng myeloma

Ang mga sanhi ng multiple myeloma ay hindi malinaw. Kadalasan, ang iba't ibang uri ng chromosomal aberrations ay nakikita. Mayroong namamana na predisposisyon sa pagbuo ng maramihang myeloma. Ang pagtaas ng insidente ay nauugnay sa impluwensya ng radioactive radiation, kemikal at pisikal na carcinogens. Ang maramihang myeloma ay madalas na nakikita sa mga taong nakikipag-ugnayan sa mga produktong petrolyo, gayundin sa mga tanner, karpintero, at magsasaka.

Ang pagkabulok ng mga lymphoid germ cells sa myeloma ay nagsisimula sa proseso ng pagkita ng kaibahan ng mga mature na B-lymphocytes sa antas ng proplasmocytes at sinamahan ng pagpapasigla ng isang tiyak na clone ng mga ito. Ang growth factor ng myeloma cells ay interleukin-6. Ang mga plasmocytes ay matatagpuan sa maramihang myeloma iba't ibang antas maturity na may mga hindi tipikal na tampok na iba sa normal malaking sukat(>40 µm), maputlang kulay, multinucleate (madalas na 3-5 nuclei) at ang pagkakaroon ng nucleoli, hindi makontrol na paghahati at mahabang buhay.

Ang paglaganap ng myeloma tissue sa bone marrow ay humahantong sa pagkasira ng hematopoietic tissue at pagsugpo sa mga normal na sprouts ng lympho- at myelopoiesis. Bumababa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes at platelet sa dugo. Ang mga myeloma cell ay hindi ganap na nagagawa ang immune function dahil sa matalim na pagbaba synthesis at mabilis na pagkasira ng mga normal na antibodies. Ang mga kadahilanan ng tumor ay nag-deactivate ng mga neutrophil, binabawasan ang mga antas ng lysozyme, at nakakagambala sa mga function ng complement.

Ang lokal na pagkasira ng buto ay nauugnay sa pagpapalit ng normal na tissue ng buto sa pamamagitan ng paglaganap ng mga selula ng myeloma at pagpapasigla ng mga osteoclast ng mga cytokine. Foci ng bone tissue dissolution (osteolysis) na walang mga zone ng osteogenesis form sa paligid ng tumor. Ang mga buto ay lumalambot at nagiging malutong, at isang malaking halaga ng calcium ang pumapasok sa dugo. Ang mga paraprotein na pumapasok sa daluyan ng dugo ay bahagyang nadeposito iba't ibang organo(puso, baga, gastrointestinal tract, dermis, sa paligid ng mga kasukasuan) sa anyo ng amyloid.

Mga sintomas ng multiple myeloma

Ang maramihang myeloma sa preclinical period ay nangyayari nang walang mga reklamo ng mahinang kalusugan at maaari lamang makita sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo. Ang mga sintomas ng multiple myeloma ay sanhi ng plasmacytosis ng mga buto, osteoporosis at osteolysis, immunopathy, renal dysfunction, at mga pagbabago sa qualitative at rheological na katangian ng dugo.

Karaniwan, ang maramihang myeloma ay nagsisimulang magpakita ng sarili bilang pananakit sa tadyang, sternum, gulugod, collarbones, humerus, pelvis at femurs, na kusang nangyayari sa paggalaw at palpation. Posibleng kusang mga bali, compression fractures ng thoracic at lumbar spine, na humahantong sa pagpapaikli ng taas, compression ng spinal cord, na sinamahan ng radicular pain, may kapansanan sa sensitivity at motility ng bituka, pantog, at paraplegia.

Ang isang karaniwang pagpapakita ng sakit ay myeloma nephropathy na may patuloy na proteinuria at cylindruria. Ang pagkabigo sa bato ay maaaring nauugnay sa pag-unlad ng nephrocalcinosis, pati na rin ang AL amyloidosis, hyperuricemia, madalas na impeksyon daluyan ng ihi, sobrang produksyon ng protina ng Bence Jones, na humahantong sa pinsala sa mga tubule ng bato. Sa maramihang myeloma, maaaring magkaroon ng Fanconi syndrome - renal acidosis na may kapansanan sa konsentrasyon at pag-aasido ng ihi, pagkawala ng glucose at amino acid.

Ang Myeloma ay sinamahan ng anemia at pagbaba ng produksyon ng erythropoietin. Dahil sa malubhang paraproteinemia, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa ESR (hanggang sa 60-80 mm / h), isang pagtaas sa lagkit ng dugo, at microcirculation disturbance. Kapag nabuo ang myeloma estado ng immunodeficiency, tumataas ang pagkamaramdamin sa mga impeksiyong bacterial. Nasa paunang panahon na ito ay humahantong sa pag-unlad ng pneumonia, pyelonephritis, na nangyayari sa 75% ng mga kaso malubhang kurso. Ang mga nakakahawang komplikasyon ay isa sa mga nangungunang direktang sanhi ng pagkamatay sa myeloma.

Ang hypocogulation syndrome sa myeloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemorrhagic diathesis sa anyo ng mga capillary hemorrhages (purpura) at mga pasa, pagdurugo mula sa mauhog lamad ng gilagid, ilong, digestive tract at matris. Ang solitary plasmacytoma ay nangyayari sa mas maagang edad, may mabagal na pag-unlad, at bihirang sinamahan ng pinsala sa bone marrow, skeleton, kidney, paraproteinemia, anemia at hypercalcemia.

Diagnosis ng maramihang myeloma

Kung pinaghihinalaan ang myeloma, isang masusing pisikal na pagsusuri ang isinasagawa, palpation ng mga masakit na bahagi ng buto at malambot na tisyu, x-ray ng dibdib at balangkas, mga pagsusuri sa laboratoryo, bone marrow aspiration biopsy na may myelogram, at trephine biopsy. Bilang karagdagan, ang mga antas ng creatinine, electrolytes, C-reactive protein, b2-microglobulin, LDH, IL-6, at plasma cell proliferation index ay tinutukoy sa dugo. Ang isang cytogenetic na pag-aaral ng mga selula ng plasma at immunophenotyping ng mga mononuclear na selula ng dugo ay isinasagawa.

Sa maraming myeloma, mayroong hypercalcemia, isang pagtaas sa creatinine, isang pagbawas sa Hb 1%. Sa plasmacytosis> 30% sa kawalan ng mga sintomas at pagkasira ng buto (o ang limitadong kalikasan nito), nagsasalita sila ng isang tamad na anyo ng sakit.

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa myeloma ay atypical bone marrow plasmatization>10-30%; histological sign ng plasmacytoma sa trepanate; ang pagkakaroon ng mga selula ng plasma sa dugo, paraprotein sa ihi at suwero; mga palatandaan ng osteolysis o pangkalahatang osteoporosis. Kinukumpirma ng X-ray ng dibdib, bungo at pelvis ang pagkakaroon ng mga lokal na lugar ng pagkawala ng buto sa flat bones.

Ang isang mahalagang hakbang ay ang pagkakaiba-iba ng maramihang myeloma na may benign monoclonal gammopathy na hindi natukoy na pinagmulan, Waldenström macroglobulinemia, talamak na lymphocytic leukemia, non-Hodgkin lymphoma, pangunahing amyloidosis, metastases ng buto ng colon cancer, kanser sa baga, osteodystrophy, atbp.

Paggamot at pagbabala ng maramihang myeloma

Ang paggamot sa maraming myeloma ay nagsisimula kaagad pagkatapos ng pag-verify ng diagnosis, na nagbibigay-daan upang pahabain ang buhay ng pasyente at mapabuti ang kalidad nito. Sa isang matamlay na anyo, isang wait-and-see approach na may dynamic na pagmamasid hanggang posible ang pagtaas ng clinical manifestations. Ang partikular na therapy para sa myeloma ay isinasagawa sa kaso ng pinsala sa target na organ (tinatawag na CRAB - hypercalcemia, pagkabigo sa bato, anemia, pagkasira ng buto).

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa maramihang myeloma ay ang pangmatagalang mono- o polychemotherapy na may reseta ng mga alkylating na gamot na pinagsama sa glucocorticoids. Ang polychemotherapy ay mas madalas na ipinahiwatig para sa mga yugto II at III ng sakit, yugto I ng Bence-Jones proteinemia, at pag-unlad ng mga klinikal na sintomas.

Pagkatapos ng paggamot para sa myeloma, lumilitaw ang mga relapses sa loob ng isang taon, ang bawat kasunod na pagpapatawad ay hindi gaanong matamo at mas maikli kaysa sa nauna. Upang pahabain ang pagpapatawad, ang mga kurso sa pagpapanatili ng mga a-interferon na gamot ay karaniwang inireseta. Ang kumpletong pagpapatawad ay nakakamit sa hindi hihigit sa 10% ng mga kaso.

Sa mga batang pasyente, sa unang taon ng pagtuklas ng myeloma pagkatapos ng kurso ng high-dosis na chemotherapy, isinasagawa ang autotransplantation ng bone marrow o blood stem cell. Para sa nag-iisang plasmacytoma, ginagamit ang radiation therapy, na nagbibigay ng pangmatagalang kapatawaran; kung hindi epektibo, inireseta ang chemotherapy at surgical removal ng tumor.

Ang sintomas na paggamot ng myeloma ay nabawasan sa pagwawasto mga kaguluhan sa electrolyte, qualitative at rheological na mga parameter ng dugo, hemostatic at orthopedic na paggamot. Maaaring kabilang sa palliative na paggamot ang mga painkiller, pulse therapy na may glucocorticoids, radiation therapy, at pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon.

Ang pagbabala ng maramihang myeloma ay tinutukoy ng yugto ng sakit, ang edad ng pasyente, mga parameter ng laboratoryo, ang antas ng pagkabigo sa bato at mga sugat sa buto, at ang tiyempo ng pagsisimula ng paggamot. Ang nag-iisang plasmacytoma ay madalas na umuulit na may pagbabago sa maraming myeloma. Ang pinaka-hindi kanais-nais na pagbabala para sa stage III B myeloma ay may average na pag-asa sa buhay na 15 buwan. Sa yugto III A ito ay 30 buwan, sa yugto II at I A, B - 4.5-5 taon. Sa pangunahing pagtutol sa chemotherapy, ang kaligtasan ay wala pang 1 taon.

Kung ang myeloma ng dugo ay umuunlad, ang mga selula ng plasma ay nawasak sa utak ng buto, na nagbabago at nagiging malignant. Ang sakit ay nabibilang sa paraproteinemic leukemia at tinatawag ding "blood cancer". Nailalarawan ng kalikasan tumor neoplasm, ang laki nito ay tumataas sa bawat yugto ng sakit. Ang diagnosis ay mahirap gamutin at maaaring magresulta sa hindi inaasahang kamatayan.

Ano ang myeloma

Ito Ang isang abnormal na kondisyon na tinatawag na Rustitsky-Kahler disease ay nagpapaikli sa pag-asa sa buhay. Sa panahon ng isang proseso ng pathological, pumapasok ang mga selula ng kanser sistematikong daloy ng dugo, mag-ambag sa masinsinang produksyon ng pathological immunoglobulin - paraproteins. Ang mga partikular na protinang ito, na na-convert sa amyloid, ay idineposito sa mga tisyu at nakakagambala sa paggana ng mga mahahalagang organo at istruktura gaya ng mga bato, kasukasuan, at puso. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay depende sa antas ng sakit at ang bilang ng mga malignant na selula. Kinakailangan ang differential diagnosis upang makagawa ng diagnosis.

Nag-iisang plasmacytoma

Ang kanser sa selula ng plasma ng ganitong uri ay nakikilala sa pamamagitan ng isang pokus ng patolohiya, na naisalokal sa utak ng buto at lymph node. Para sa pagtatanghal tamang diagnosis ang multiple myeloma ay nangangailangan ng isang serye ng mga pagsubok sa laboratoryo upang ibukod ang pagkalat ng maraming foci. Sa myeloma bone lesions, ang mga sintomas ay magkatulad, ang paggamot ay depende sa yugto proseso ng pathological.

Sa patolohiya na ito, maraming mga istruktura ng bone marrow ang nagiging foci ng patolohiya na mabilis na umuunlad. Ang mga sintomas ng multiple myeloma ay nakasalalay sa yugto ng lesyon, at para sa kalinawan, maaari mong makita ang mga pampakay na larawan sa ibaba. Ang myeloma ng dugo ay nakakaapekto sa mga tisyu ng vertebrae, mga talim ng balikat, tadyang, mga pakpak ng ilium, at mga buto ng bungo na nauugnay sa bone marrow. Sa ganitong mga malignant na tumor, ang klinikal na kinalabasan para sa pasyente ay hindi optimistiko.

Mga yugto

Ang progresibong Bence Jones myeloma sa lahat ng yugto ng sakit ay isang malaking banta sa buhay ng pasyente, samakatuwid napapanahong pagsusuri– ito ay 50% ng matagumpay na paggamot. Nakikilala ng mga doktor ang 3 yugto ng myeloma pathology, kung saan ang binibigkas na mga sintomas ng sakit ay lumalaki at tumindi lamang:

Unang yugto. Ang labis na kaltsyum ay nangingibabaw sa dugo, isang hindi gaanong konsentrasyon ng mga paraprotein at protina sa ihi, ang hemoglobin ay umabot sa 100 g / l, at may mga palatandaan ng osteoporosis. Mayroon lamang isang mapagkukunan ng patolohiya, ngunit ito ay umuunlad.
Pangalawang yugto. Ang mga sugat ay nagiging marami, ang konsentrasyon ng paraproteins at hemoglobin ay bumababa, ang masa ng tissue ng kanser ay umabot sa 800 g. Ang mga solong metastases ay nangingibabaw.
Ikatlong yugto. Ang Osteoporosis sa mga buto ay umuunlad, 3 o higit pang mga sugat ang sinusunod sa mga istruktura ng buto, ang konsentrasyon ng protina sa ihi at kaltsyum sa dugo ay nadagdagan sa maximum. Hemoglobin pathologically bumababa sa 85 g / l.

Mga sanhi

Ang myeloma ng buto ay kusang umuunlad, ngunit ang mga doktor ay hindi pa ganap na matukoy ang etiology ng proseso ng pathological. Isang bagay ang nalalaman - ang mga taong nalantad sa radiation ay nasa panganib. Iniulat ng mga istatistika na ang bilang ng mga pasyente pagkatapos ng pagkakalantad sa naturang pathogenic factor ay tumaas nang malaki. Batay sa mga resulta ng pangmatagalang therapy, hindi laging posible na patatagin ang pangkalahatang kondisyon ng isang klinikal na pasyente.

Mga sintomas ng multiple myeloma

Kapag nasira ang tissue ng buto, ang pasyente ay unang nagkakaroon ng anemia ng hindi kilalang etiology, na hindi maaaring itama kahit na pagkatapos ng therapeutic diet. Kasama sa mga katangiang sintomas ang matinding pananakit sa mga buto, at posible iyon pathological fracture. Ang iba pang mga pagbabago sa pangkalahatang kalusugan habang umuunlad ang myeloma ay ipinakita sa ibaba:

madalas na pagdurugo;
may kapansanan sa pamumuo ng dugo, trombosis;
nabawasan ang kaligtasan sa sakit;
sakit sa myocardial;
nadagdagan ang protina sa ihi;
kawalang-tatag ng temperatura;
kidney failure syndrome;
nadagdagan ang pagkapagod;
malubhang sintomas ng osteoporosis;
spinal fractures sa kumplikado mga klinikal na larawan.

Mga diagnostic

Dahil ang Sa una, ang sakit ay asymptomatic at hindi nasuri sa isang napapanahong paraan, kinikilala na ng mga doktor ang mga komplikasyon ng myeloma, mga hinala ng pagkabigo sa bato. Kasama sa mga diagnostic ang hindi lamang isang visual na pagsusuri ng pasyente at palpation ng malambot, mga istruktura ng buto; ito ay kinakailangan din na sumailalim sa mga klinikal na pagsusuri. ito:

X-ray ng dibdib at balangkas upang matukoy ang bilang ng mga tumor sa buto;
bone marrow aspiration biopsy upang suriin ang pagkakaroon ng mga selula ng kanser sa myeloma pathology;
trepanobiopsy - pagsusuri ng isang compact at spongy substance na kinuha mula sa bone marrow;
ang isang myelogram ay kinakailangan para sa differential diagnosis, bilang isang impormasyon invasive na paraan;
cytogenetic na pag-aaral ng mga selula ng plasma.

Paggamot ng maramihang myeloma

Para sa mga hindi komplikadong klinikal na larawan, ang mga sumusunod na pamamaraan ng operasyon ay ginagamit: paglipat ng donor o sariling stem cell, high-dose chemotherapy gamit ang cytostatics, at radiation therapy. Ang hemosorption at plasmaphoresis ay angkop para sa hyperviscose syndrome, malawak na pinsala sa bato, at pagkabigo sa bato. Ang drug therapy na tumatagal ng ilang buwan para sa myeloma pathology ay kinabibilangan ng:

mga pangpawala ng sakit upang maalis ang sakit sa lugar ng buto;
antibiotics serye ng penicillin para sa paulit-ulit mga nakakahawang proseso pasalita at intravenously;
hemostatics upang labanan ang matinding pagdurugo: Vikasol, Etamzilat;
cytostatics upang bawasan ang mga masa ng tumor: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorobutin;
glucocorticoids kasama ang pag-inom ng maraming likido upang mabawasan ang konsentrasyon ng calcium sa dugo: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
immunostimulants na naglalaman ng interferon, kung ang sakit ay sinamahan ng pagbawas sa kaligtasan sa sakit.

Kung, habang lumalaki ang malignant na tumor, may tumaas na presyon sa mga kalapit na organo na may kasunod na dysfunction, nagpasya ang mga doktor na agarang alisin ang naturang pathogenic neoplasm gamit ang mga surgical na pamamaraan. Resulta ng pagsusuri at ang mga potensyal na komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay maaaring ang pinaka-hindi mahuhulaan.

Nutrisyon para sa myeloma

Upang mabawasan ang mga relapses ng sakit, ang paggamot ay dapat na napapanahon, at ang isang diyeta ay dapat isama sa kumplikadong regimen. Kinakailangan na sumunod sa gayong diyeta sa buong buhay, lalo na sa susunod na paglala. Narito ang mga mahahalaga mga rekomendasyon mula sa mga espesyalista sa diyeta para sa plasmacytosis:

bawasan ang pagkonsumo ng mga pagkaing protina sa isang minimum - hindi hihigit sa 60 g ng protina bawat araw ang pinapayagan;
ibukod mula sa araw-araw na rasyon mga pagkain tulad ng beans, lentils, gisantes, karne, isda, mani, itlog;
huwag ubusin ang mga pagkaing maaaring magdulot ng matinding karamdaman sa pasyente mga reaksiyong alerdyi;
Regular na uminom ng natural na bitamina at sumunod sa intensive vitamin therapy.