Ang impormasyong ito ay inilaan para sa pangangalagang pangkalusugan at mga propesyonal sa parmasyutiko. Hindi dapat gamitin ng mga pasyente ang impormasyong ito bilang payong medikal o rekomendasyon.

Mga sugat sa bato: "myeloma kidney"

Dysfunction ng bato - mapanganib na komplikasyon multiple myeloma. Ito ay matatagpuan sa kalahati ng lahat ng mga pasyente sa oras ng diagnosis at pumapangalawa pagkatapos ng mga impeksyon sa mga sanhi ng kamatayan. Ayon sa isang pag-aaral na isinagawa ng Konseho medikal na pananaliksik, ang pag-andar ng bato ay ang pinakamahalagang solong salik na tumutukoy sa pagbabala para sa sakit na ito; ipinakita na ang dami ng namamatay sa mga pasyente na may antas ng urea ng dugo na higit sa 12 mmol/l ay 5 beses na mas mataas kaysa sa mga pasyente na may normal na halaga ng tagapagpahiwatig na ito sa oras ng diagnosis. Ang dysfunction ng bato sa myeloma ay maaaring batay sa maraming iba't ibang mga mekanismo, na humahantong sa talamak o talamak na pagkabigo sa bato, nephrotic syndrome (karaniwan ay kasama ng amyloidosis) o, bihira, Fanconi syndrome. Ang partikular na kahalagahan sa pathogenesis ng pinsala sa bato ay ibinibigay sa mga madaling malutas na karamdaman, tulad ng hypercalcemia, hyperuricemia at pagtaas ng lagkit ng dugo. Tumaas na antas ng serum calcium o uric acid, walang alinlangan, ay maaaring nauugnay sa talamak na pagkabigo sa bato, at ang pagsusuka at polyuria na kasama ng hypercalcemia ay nagdaragdag ng pagkawala ng tubig dahil sa isang direktang paglabag sa tubular reabsorption nito. Dahil sa dehydration at nauugnay na hypertonicity ng dugo, ang pangangasiwa ng isang contrast agent para sa intravenous urography sa mga naturang pasyente ay kontraindikado.

Ang sanhi ng progresibong talamak na pagkabigo sa bato, na madalas na sinusunod sa maramihang myeloma, ay nananatiling kontrobersyal. Ang isang malinaw na kaugnayan sa pagitan ng renal dysfunction at urinary excretion ng paraprotein light chain ay naiulat, ngunit ang obserbasyon na ito ay hindi nakumpirma ng lahat ng mga investigator. Sa 35 na pasyenteng napagmasdan, lahat ng 9 na walang Bence Jones proteinuria ay mayroong creatinine clearance (CCR) na higit sa 50 ml/min. Sa higit sa kalahati ng mga pasyente na may Bence Jones proteinuria, ang CCR ay mas mababa sa 50 ml/min. Ang kalubhaan ng light chain excretion ay nauugnay sa antas ng pagkabigo sa bato. Karamihan sa mga pasyente na may pang-araw-araw na paglabas ng protina ng Bence Jones na higit sa 1 g ay may malubhang pagkabigo sa bato(ang average na halaga ng Ccr ay 8 ml/min). Ang isang katulad na relasyon ay natagpuan sa Unang Pag-aaral ng Medical Research Council.

Ang pagpapalagay ng pagbara ng mga tubule bilang resulta ng mga deposito ng Bence-Jones paraprotein ay kasalukuyang mukhang nagdududa, dahil sa ilang mga pasyente na may napaka mataas na antas paglabas ng mga light chain, ang pag-andar ng bato ay nananatiling normal. Bilang karagdagan, ang mga histological na pag-aaral ng mga specimen ng biopsy ng bato ay nagpakita na sa pagkakaroon ng mga cast, ang huli ay binubuo ng albumin, immunoglobulin at isang halo ng mga light chain x at X at ang matinding renal dysfunction ay maaaring mangyari sa kawalan ng tubular casts. Ang matinding tubular atrophy ay isang pathomorphological sign na pinakakaugnay sa mga klinikal na pagpapakita"myeloma kidney". Ang mga light chain ay na-metabolize sa tubular cells, na nagiging sanhi ng direktang nakakalason na epekto sa kanila.

Ang pH ng ihi ay maaaring lumipat patungo sa alkaline na bahagi, at ang kakayahan ng pag-concentrate ng mga bato ay maaaring may kapansanan. Bihirang, ang Fanconi syndrome ay nangyayari sa maramihang myeloma. Sa lahat ng mga kasong ito, ang pasyente ay nagkaroon ng Bence Jones proteinuria, at ang diagnosis ng multiple myeloma ay minsan nauuna sa proximal tubular dysfunction sa loob ng ilang taon.

Natuklasan ng isang pag-aaral ang renal amyloidosis sa 7% ng mga kaso, na maaaring maging sanhi ng nephrotic syndrome o renal failure. Impeksyon daluyan ng ihi Bihirang ang pangunahing sanhi ng pagkabigo sa bato, ngunit nagpapalubha ng kasalukuyang pinsala sa bato.

Ang Myeloma nephropathy (MN) ay isang seryosong pagpapakita ng myeloma; ayon sa iba't ibang mga may-akda, ito ay nangyayari sa 30 hanggang 50% at hanggang sa 80% ng mga kaso.

Ang pinsala sa bato sa multiple myeloma ay maaaring dahil sa iba't ibang salik

"Myeloma kidney"

Nephropathy na sanhi ng pagtitiwalag ng mga immunoglobulin light chain.

Amyloidosis sa bato

Hyperuricemia.

Sa macroscopically, ang mga kidney na may myeloma nephropathy ay pinalaki sa laki, siksik sa pare-pareho, at matinding pula ang kulay. Sa paghiwa, ang edematous medulla ay umuumbok. Sa ilang mga kaso, ang mga bato ay maaaring bawasan ang laki at kulubot.

Ang klinikal na larawan ng myeloma nephropathy ay medyo magkakaibang. Nakasalalay ito kapwa sa likas na katangian ng mga pagbabago sa pathological sa mga bato at sa mga sintomas ng pinsala sa iba pang mga organo at sistema, pangunahin. sistema ng kalansay. Ang pinakaunang at palagiang tanda myeloma ng bato ay proteinuria, na matatagpuan sa 65-100 mga pasyente. Ang kalubhaan nito ay malawak na nag-iiba mula sa mga bakas ng protina hanggang 3.3-10 g/l, at kung minsan umabot ito sa 33 at kahit 66 g/l. May mga kaso kung saan ang persistent, persistent proteinuria ay ang tanging sintomas ng multiple myeloma sa loob ng maraming taon. Minsan ang proteinuria ay maaaring maunahan ang paglitaw ng iba pang mga sintomas ng sakit na ito. Sa ganitong mga kaso, ang sakit ay nagpapatuloy sa mahabang panahon sa ilalim ng pagkukunwari ng talamak na glomerulonephritis na may nakahiwalay na urinary syndrome.

Ang edema, arterial hypertension at mga pagbabago sa mga vessel ng fundus ay hindi katangian ng myeloma nephropathy at kadalasang wala, kahit na may pag-unlad ng kabiguan ng bato.

Proteinuria at talamak na pagkabigo sa bato ay ang pinaka-karaniwang katangian na pagpapakita ng myeloma nephropathy. Ang iba pang mga sindrom at sintomas ng bato ay hindi gaanong karaniwan (acute renal failure (ARF), nephrotic syndrome, Fanconi syndrome).

Sa nephropathy na dulot ng deposition ng immunoglobulin light chain, ang glomeruli ay higit na apektado (glomerular nodosa na may linear deposition ng immunoglobulin light chain sa kahabaan ng mga dingding ng glomerular capillaries). Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay proteinuria, nephrotic syndrome at progresibong renal failure .

Sa ilang mga kaso tulad ng paunang pagpapakita Ang nephropathy ay maaaring bumuo ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang mga dahilan para sa paglitaw nito ay iba-iba: kadalasan bilang isang resulta ng pagharang sa mga tubules na may protina precipitates o calcium crystallization (nephrocalcinosis).

Ang pag-aalis ng amyloid ay mas madalas na sinusunod sa maramihang myeloma, ngunit ang pinsala sa bato ay nangyayari, na ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng nephrotic syndrome, kung minsan ay may kapansanan sa pag-andar ng bato. Ang pagbabala para sa pangunahing amyloidosis ay hindi kanais-nais kahit na sa mga kondisyon ng therapy na may melphalan at corticosteroids. Gayunpaman, ang dialysis at paglipat ng bato ay maaaring magbigay ng ilang klinikal na benepisyo.

Sa ilang mga kaso, kapag ang myeloma nephropathy ay nagpapatuloy na may malubhang pinsala sa mga tubules, ang binibigkas na dysfunction ng huli ay bubuo na may paglabag sa kanilang mga bahagyang pag-andar. Bilang isang resulta, ang glycosuria, aminoaciduria, phosphaturia, hypokalemia at hyposthenuria ay maaaring lumitaw, i.e., mga palatandaan na katangian ng Fanconi syndrome, na kadalasang kumplikado sa kurso ng myeloma.

Kinakailangang isipin ang posibilidad ng myeloma sa bato sa mga kaso kung saan lumilitaw ang proteinuria<<беспричинно>> (nang walang nakaraang angina, sa kawalan ng isang kasaysayan ng mga indikasyon ng talamak na glomerulonephritis, talamak na suppurative na sakit, atbp.) Sa kumbinasyon ng anemia, mataas na ESR. lalo na kung ang kumbinasyong ito ay sinusunod sa mga taong higit sa 40-45 taong gulang, sa kawalan ng edema, arterial hypertension, hematuria at sa pagkakaroon ng hyperproteinemia at hypercalcemia. Ang diagnosis ay mas nakakumbinsi kung ang mga nabanggit na palatandaan ay bubuo laban sa background ng patolohiya ng buto, i.e. laban sa background ng sakit ng buto.

Ang talamak na pagkabigo sa bato na sanhi ng myeloma, hindi katulad ng talamak na pagkabigo sa bato ng iba pang mga etiologies (sa partikular, glomerulonephritis), ay hindi sinamahan ng pagbuo ng arterial hypertension at hypocalcemia. Ang antas ng calcium sa dugo ng naturang mga pasyente ay palaging nakataas, kasama na sa yugto ng talamak na pagkabigo sa bato. Sa pag-unlad ng tubular acidosis sa dugo, ang antas ng sodium at chlorine ay tumataas at ang nilalaman ng potasa ay bumababa, habang sa ihi ang pang-araw-araw na paglabas ng sodium, chlorine, calcium, phosphorus ay bumababa at ang excretion ng potassium ay tumataas.

Ang kurso ng myeloma nephropathy, tulad ng myeloma mismo, ay talamak, patuloy na umuunlad, na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, na sa humigit-kumulang 1/3 ng mga kaso ay ang direktang sanhi ng kamatayan.

• Sintomas ng Myeloma Nephropathy
• Paggamot ng myeloma nephropathy

Ano ang myeloma nephropathy

Tulad ng para sa pathogenesis ng myeloma nephropathy, ito ay pangunahing binubuo sa pinsala sa renal nephrons sa pamamagitan ng pathological

(abnormal) protina - paraproteins. Isinasaalang-alang ito, ang myeloma nephropathy sa pinagmulan nito ay itinuturing na isang klasikong halimbawa ng "excretion nephrosis" (G. A. Alekseev, 1970). Tukoy sa isang tunay na myeloma na bato ay ang pagtitiwalag ng mga precipitates ng pathological myeloma proteins sa distal na mga seksyon tubules na may pagbara at pinsala sa huli. Kasabay nito, ang mga micromolecular Bence Jones na protina na na-synthesize ng myeloma cells ay pumapasok sa daluyan ng dugo, umaabot sa mga bato at madaling dumaan sa buo na glomerular filter. Sa lumen ng mga tubules, kung saan ang likido ay may acidic na reaksyon, ang mga masa ng protina na na-filter sa glomeruli ay namumuo, na bumubuo ng isang malaking bilang ng mga cylinder, na humahantong sa sagabal ng lumen ng mga distal na seksyon ng mga tubules. Bilang isang resulta, ang intratubular pressure sa overlying (proximal) na mga seksyon ng tubules ay tumataas sa pagpapalawak ng kanilang lumen at pag-unlad ng tinatawag na intrarenal hydronephrosis (nephrohidrosis). Bilang karagdagan, ang mga pathological na protina na bahagyang na-reabsorbed ng tubular epithelium ay tumagos sa interstitial tissue, na nagiging sanhi ng pamamaga ng renal stroma, lymph stagnation na may hitsura ng lymphocytic infiltrates, ibig sabihin. nagpapasiklab na proseso sa interstitial tissue (interstitial nephritis). Kasunod nito, ang hyalinosis at sclerosis ng interstitium ay bubuo, na sinusundan ng pagkamatay ng glomeruli, nephrons at nephrotic shrinkage ng mga bato. Ang pinsala sa mga tubules ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng nephrotic syndrome.

Ang lahat ng iba pang mga sugat ng mga gabing matatagpuan sa myeloma ay hindi tiyak. Kaya, bilang resulta ng impeksiyon, maaaring mangyari ang pyelonephritis. Humigit-kumulang 5-25% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng renal amyloidosis. Mga metabolic disorder madalas na humantong sa pag-unlad ng hindi lamang interstitial nephritis, kundi pati na rin nephrocalcinosis at urolithiasis.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng myeloma nephropathy

Sa macroscopically, ang mga kidney na may myeloma nephropathy ay pinalaki sa laki, siksik sa pare-pareho, at matinding pula ang kulay. Sa paghiwa, ang edematous medulla ay umuumbok. Sa ilang mga kaso, ang mga bato ay maaaring bawasan ang laki at kulubot.

Histologically, ang mga pangunahing pagbabago ay matatagpuan sa distal tubules. Karamihan sa katangian ng myeloma kidney ay ang kasaganaan ng mga cylinder sa dilat na lumens ng mga tubules, sa magkahiwalay na lugar- may mga deposito ng calcium (mga silindro ng dayap). Ang hitsura ng mga cylinder na ito ay nauugnay sa pag-ulan ng protina ng Bence Jones. Sa ilang mga kaso, ang karamihan sa mga tubules ay puno ng homogenous na masa ng protina. Minsan ang mga cylinder na may katangiang scaly na hugis ay napapalibutan sa periphery ng mga higanteng cell tulad ng resorption cells banyagang katawan. Ang epithelium ng tubules ay sumasailalim sa mga makabuluhang pagbabago sa anyo ng hyaline-vacuolar, vacuolar at granular dystrophy, at madaling ma-desquamated. Ang mga pagbabagong ito sa epithelial ay nakararami sa proximal tubules, kung saan ang protina ng Bence Jones ay muling sinisipsip, na pinaniniwalaang may direktang nakakapinsalang epekto sa epithelial cells. Sa ilang mga kaso, ang mga deposito ng paraprotein ay matatagpuan sa glomeruli, interstitial tissue at sa paligid ng mga sisidlan.

Gayunpaman, dapat tandaan na ang renal glomeruli sa myeloma nephropathy ay halos hindi sumasailalim sa mga pagbabago sa pathological, maliban sa mga kaso na sinamahan ng pag-unlad ng amyloidosis. Sa interstitial tissue, ang mga lugar ng fibrosis at cellular infiltrates ay nakita (sa hindi bababa sa 50% ng mga kaso). Ang mga daluyan ng mga bato, tulad ng glomeruli, ay nananatiling halos buo sa isang tunay na myeloma na bato. Sa malubha at matagal na hypercalcemia, nabuo ang nephrocalcinosis at pagbuo ng bato (sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso). Dahil ang maramihang myeloma ay nakararami sa mga matatandang tao, ang atherosclerosis ng mga daluyan ng bato ay madalas na nakikita at ang posibilidad na magkaroon ng renal ischemia ay nauugnay dito. Nagche-check in karagdagang mga paglabag lymph at sirkulasyon ng dugo ay humantong sa pagkamatay ng mga nephron at ang pagbuo ng nephrosclerosis na may klinikal na larawan ng talamak na pagkabigo sa bato. Dapat tandaan na sa ilang mga pasyente, anuman ang kalubhaan ng klinikal at mga pagpapakita ng laboratoryo myeloma nephropathy ay hindi nakita sa mga bato makabuluhang pagbabago.

Sintomas ng Myeloma Nephropathy

Ang klinikal na larawan ng myeloma nephropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pagkakaiba-iba. Nakasalalay ito kapwa sa likas na katangian ng mga pagbabago sa pathological sa mga bato at sa mga sintomas ng pinsala sa iba pang mga organo at sistema, pangunahin ang skeletal system. Ang pinakamaagang at pinaka-paulit-ulit na tanda ng myeloma ay proteinuria, na matatagpuan sa 65-100% ng mga pasyente. Ang kalubhaan nito ay malawak na nag-iiba - mula sa mga bakas ng protina hanggang 3.3-10 g / l, at kung minsan umabot ito sa 33 g / l at kahit na 66 g / l. May mga kaso kung saan ang persistent, persistent proteinuria ay ang tanging sintomas ng multiple myeloma sa loob ng maraming taon. Minsan ang proteinuria ay maaaring maunahan ang paglitaw ng iba pang mga sintomas ng sakit na ito. Sa ganitong mga kaso, ang sakit ay nagpapatuloy sa mahabang panahon sa ilalim ng pagkukunwari ng talamak na glomerulonephritis na may nakahiwalay na urinary syndrome. Gamit ang electrophoresis ng mga protina ng ihi (mula sa pang-araw-araw na dami nito) sa papel o sa starch gel, pati na rin ang immunoelectrophoresis, posible na maitaguyod ang micromolecular (Bence-Jones protein) na likas na katangian ng myeloma uroprotein sa anyo ng isang monoclonal peak (" M" gradient), katulad ng isang katulad na rurok sa electropherogram serum proteins. Ang Bence-Jones uroprotein ay electrophoretically detected sa ihi ng 95% ng mga pasyente na may multiple myeloma (G. A. Alekseev, 1970). Samakatuwid, sa bawat kaso ng proteinuria hindi kilalang etiology, lalo na sa mga matatandang tao, bilang panuntunan, kinakailangan na magsagawa ng electrophoresis ng mga protina ng ihi, ibig sabihin, suriin ang uroproteinogram. Ang uroproteinogram ng mga pasyente na may myeloma nephropathy, sa kaibahan sa proteinuria ng iba pang mga pinagmulan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga globulin sa mga albumin na may pagkakaroon ng isang "globulinuria peak". Isinasaalang-alang ang nasa itaas, ang qualitative characterization ng mga protina ng ihi gamit ang mga nabanggit na pamamaraan ay may eksklusibong diagnostic significance.

Ang myeloma nephropathy ay nailalarawan sa pagkakaroon ng protina ng Bence Jones sa ihi. Gayunpaman, sa isang regular na pag-aaral sa pamamagitan ng pag-init ng ihi sa 50-60 °C, ang protina ng Bence Jones ay nakita sa 30-40% lamang ng mga pasyente. Samantala, ang presensya nito ay hindi lamang diagnostic kundi pati na rin ang prognostic na kahalagahan, dahil ang patuloy na presensya ng protina na ito sa ihi ay maaaring magpahiwatig ng napipintong pag-unlad ng hindi maibabalik na pagkabigo sa bato. Ang protina ng Bence Jones ay bumubuo sa karamihan ng mga protina ng ihi at ang pang-araw-araw na paglabas nito ay maaaring umabot sa 20 g o higit pa (I. E. Tareeva, N. A. Mukhin, 1986). Sa sediment ng ihi, ang mga hyaline cast ay patuloy na matatagpuan, mas madalas - butil-butil at epithelial, at sa kaso ng pyelonephritis, ang leukocyturia ay napansin. Ang hematuria ay hindi pangkaraniwan para sa myeloma na bato, at sa mga bihirang kaso lamang mayroong bahagyang erythrocyturia (3-10 pulang selula ng dugo bawat larangan ng pagtingin). Humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ay may phosphaturia at alkaline na reaksyon ng ihi.

Ang edema, arterial hypertension at mga pagbabago sa mga vessel ng fundus ay hindi katangian ng myeloma nephropathy at kadalasang wala, kahit na may pag-unlad ng kabiguan ng bato. Presyon ng arterya, bilang isang patakaran, ay hindi tumataas at may posibilidad na bumaba habang lumalala ang sakit. Ang edema ay posible lamang sa mga bihirang kaso kapag ang myeloma nephropathy ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng renal amyloidosis na may nephrotic syndrome.

Sa klinika, ang myeloma nephropathy ay nangyayari sa anyo ng isang uri ng "nephrosis of excretion" na may medyo mabilis (subacutely) na pagbuo ng kabiguan ng bato, na ipinakita ng polyuria, pagbaba ng glomerular filtration, hyperazotemia, na nagtatapos sa kamatayan dahil sa azotemic uremia. Ang kabiguan ng bato sa myeloma ay nangyayari sa 20-40% ng mga pasyente at itinuturing na pangalawang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng ito (pagkatapos ng mga nakakahawang komplikasyon). Ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato ay kadalasang nauuna sa higit o mas matagal na proteinuria na may pagkakaroon ng protina ng Bence Jones sa humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente. Ito ay kagiliw-giliw na tandaan na sa kawalan ng protina na ito sa ihi, ang pagkabigo sa bato ay hindi bubuo kahit na may malubha at matagal na proteinuria. Sa mekanismo ng pag-unlad ng pagkabigo sa bato, bilang karagdagan sa protina ng Bence Jones, na may nephrotoxic na epekto sa tubular epithelium, mahalaga may sagabal sa lumen ng tubules (tubular obstruction), pati na rin ang mga kadahilanan tulad ng hypercalcemia, hyperuricemia, nadagdagan ang lagkit ng plasma ng dugo, nephrocalcinosis at ang pag-unlad sa ilang mga kaso ng plasmacytic infiltrates.

Proteinuria at talamak na pagkabigo sa bato ay ang pinaka-karaniwan at katangian na pagpapakita ng myeloma nephropathy. Iba pa mga sindrom sa bato at ang mga sintomas ay hindi gaanong karaniwan (acute renal failure, nephrotic syndrome, Fanconi syndrome).

Sa ilang mga kaso, ang talamak na pagkabigo sa bato ay maaaring bumuo bilang isang paunang pagpapakita ng myeloma nephropathy. Ang mga dahilan para sa paglitaw nito ay iba-iba: kadalasan bilang isang resulta ng pagharang ng mga tubules na may protina precipitates o calcium crystallization (nephrocalcinosis). Halimbawa, ang mga kaso ng pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato sa mga pasyente na may maraming myeloma ay inilarawan kaagad pagkatapos ng intravenous (excretory) urography, na isinagawa upang linawin ang sanhi ng proteinuria hindi kilalang pinanggalingan. Ang ARF sa mga ganitong kaso ay napakahirap at kadalasang nagtatapos sa kamatayan. Samakatuwid, kung pinaghihinalaan mo ang maramihang myeloma, at higit pa sa isang naitatag na diagnosis ng sakit na ito excretory urography ay kontraindikado para sa mga naturang pasyente.

Ang nephrotic syndrome, tulad ng nabanggit na, ay bihira sa myeloma at kadalasang resulta ng pagdaragdag ng amyloidosis.

Sa ilang mga kaso, kapag ang myeloma nephropathy ay nangyayari na may matinding pinsala sa mga tubules, ang binibigkas na dysfunction ng huli ay bubuo na may paglabag sa kanilang mga bahagyang pag-andar. Bilang isang resulta, ang glucosuria, aminoaciduria, phosphaturia, hypokalemia at hyposthenuria ay maaaring lumitaw, i.e., mga palatandaan na katangian ng Fanconi syndrome, na madalas na kumplikado sa kurso ng myeloma.

Ang paggamot ng myeloma nephropathy, tulad ng myeloma mismo, ay talamak, patuloy na umuunlad, na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, na sa humigit-kumulang 1/3 ng mga kaso ay ang direktang sanhi ng kamatayan. Sa mga nagkakalat na anyo ng myeloma na may kabuuang pinsala sa utak ng buto, ang sanhi ng kamatayan ay malubhang anemia at hemorrhagic diathesis. Sa ibang mga kaso kamatayan nangyayari na may mga sintomas ng pangkalahatang cachexia o bilang isang resulta ng mga komplikasyon na nauugnay sa maraming mga bali ng buto - pneumonia dahil sa mga bali ng tadyang, urosepsis dahil sa mga compression fracture ng vertebrae.

Ang average na tagal ng sakit mula sa simula ng kanyang unang clinical at laboratory manifestations ay 2-5 taon at lamang sa ilang mga uncomplicated kaso umabot sa 6-10 taon (G. A. Alekseev, 1970).

Diagnosis ng myeloma nephropathy

Napakahirap gumawa ng diagnosis ng myeloma nephropathy, lalo na sa mga kaso kung saan ito ang una o pangunahing sindrom ng myeloma. Ang pinsala sa bato, na sinamahan ng hiwalay at patuloy na proteinuria, ay kadalasang nangyayari sa ilalim ng pagkukunwari ng glomerulonephritis, amyloidosis o pyelonephritis. Habang buhay klinikal na diagnosis ang diagnosis ng naturang mga variant ng multiple myeloma ay napakahirap, at ang mga diagnostic error ay umabot sa 30-50% (A.P. Peleshchuk, 1983). Ang pagkakaroon ng anemia at isang pagtaas sa ESR sa una ay hindi nakakahanap ng tamang paliwanag, at sa Huling yugto sila ay binibigyang retrospektibo ng tamang pagtatasa ng sakit.

Kinakailangan din na isipin ang posibilidad ng myeloma kidney sa mga kaso kung saan lumilitaw ang proteinuria "nang walang dahilan" (nang walang naunang namamagang lalamunan, sa kawalan ng isang kasaysayan ng mga indikasyon ng talamak na glomerulonephritis, talamak na suppurative na sakit, atbp.) sa kumbinasyon sa anemia, mataas na ESR, lalo na kung ang kumbinasyong ito ay sinusunod sa mga taong higit sa 40-45 taong gulang, sa kawalan ng edema, arterial hypertension, hematuria at sa pagkakaroon ng hyperproteinemia at hypercalcemia. Ang diagnosis ay mas nakakumbinsi kung ang mga nabanggit na palatandaan ay bubuo laban sa background patolohiya ng buto, ibig sabihin, laban sa background ng pananakit ng buto.

Upang linawin ang diagnosis, kinakailangang suriin ang ihi para sa protina ng Bence-Jones, magsagawa ng x-ray ng mga buto (bungo, tadyang, ilium, vertebrae), electrophoresis ng mga protina ng dugo at ihi (upang makita ang "M" - fraction o "M" -gradient na tiyak sa myeloma) at sa wakas ay sternal puncture. Tulad ng para sa puncture biopsy ng bato, pagkatapos halaga ng diagnostic Ang pamamaraang ito ay kontrobersyal, dahil ang mga pagbabago sa morphological sa mga bato sa myeloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahusay na pagkakaiba-iba, at imposibleng maitatag tiyak na mga palatandaan ang myeloma kidney ay hindi palaging matagumpay. Kasabay nito, ang isang puncture biopsy ng bato ay maaaring magbukod ng amyloidosis at glomerulonephritis.

Ang talamak na pagkabigo sa bato na dulot ng myeloma, hindi katulad ng talamak na pagkabigo sa bato ng iba pang mga etiologies (sa partikular, glomerulonephritis), ay hindi sinamahan ng pag-unlad ng arterial hypertension at hypocalcemia. Ang antas ng calcium sa dugo ng naturang mga pasyente ay palaging nakataas, kasama na sa yugto ng talamak na pagkabigo sa bato. Sa pag-unlad ng tubular acidosis sa dugo, ang antas ng sodium at chlorine ay tumataas at ang potasa na nilalaman ay bumababa, habang sa ihi ang pang-araw-araw na paglabas ng sodium, chlorine, calcium, phosphorus ay bumababa at ang excretion ng potassium ay tumataas.

Paggamot ng myeloma nephropathy

Sa ngayon, walang maaasahang mga pamamaraan. paggamot para sa myeloma. Gayunpaman, ang aplikasyon kumplikadong therapy ang paggamit ng mga cytostatics (sarcolysin, cyclophosphamide, atbp.) kasama ang glucocorticoids at anabolic hormones ay nagbibigay-daan sa maraming mga kaso upang makamit ang pangmatagalang (hanggang 2-4 na taon) na klinikal na pagpapatawad at, dahil dito, dagdagan ang pag-asa sa buhay ng pasyente, pansamantalang ibalik ito pisikal na Aktibidad at maging ang kakayahang magtrabaho (para sa mga taong hindi nakikibahagi sa pisikal na paggawa).

Gayunpaman, ang mga cytostatics at glucocorticoids ay maaaring inireseta lamang sa kawalan ng mga palatandaan ng pagkabigo sa bato. Sa mga pasyente na may myeloma nephropathy sa yugto ng talamak na pagkabigo sa bato, ang paggamit ng mga gamot na ito ay kontraindikado. Sa ganitong mga kaso, ang symptomatic therapy ay isinasagawa (tulad ng talamak na pagkabigo sa bato ng iba pang mga etiologies). Ang peritoneal dialysis at hemodialysis ay hindi inirerekomenda. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang plasmapheresis. Ang paglipat ng bato ay hindi ipinahiwatig para sa mga naturang pasyente.

Upang iwasto ang hypercalcemia na sinusunod sa myeloma kidney, ang mga corticosteroids, diuretics, at calcitonin ay inireseta; Inirerekomenda ang maraming fluid intake (upang labanan ang dehydration at dagdagan ang diuresis). Sa pag-unlad ng hyperuricemia, ang allopurinol ay ipinahiwatig. Ginagamit din ang pagpapakilala ng mga solusyon sa detoxification, pagsasalin ng dugo at pulang selula ng dugo.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang myeloma nephropathy?

Mga artikulong medikal

Halos 5% ng lahat ng malignant na tumor ay mga sarcoma. Ang mga ito ay lubos na agresibo, mabilis na kumakalat sa hematogenously, at madaling maulit pagkatapos ng paggamot. Ang ilang mga sarcoma ay nagkakaroon ng maraming taon nang hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan...

Ang mga virus ay hindi lamang lumulutang sa hangin, ngunit maaari ring dumaong sa mga handrail, upuan at iba pang mga ibabaw, habang nananatiling aktibo. Samakatuwid, kapag naglalakbay o sa mga pampublikong lugar, ipinapayong hindi lamang ibukod ang pakikipag-usap sa ibang tao, kundi pati na rin iwasan...

Bumalik magandang pangitain at magpaalam sa salamin magpakailanman mga contact lens- ang pangarap ng maraming tao. Ngayon ay maaari na itong maisakatuparan nang mabilis at ligtas. Mga bagong pagkakataon pagwawasto ng laser Ang paningin ay nabubuksan ng ganap na non-contact na Femto-LASIK na pamamaraan.

Ang mga cosmetic na idinisenyo para pangalagaan ang ating balat at buhok ay maaaring hindi kasingligtas ng iniisip natin

Ang Myeloma ay kabilang sa pangkat ng paraproteinemic hemoblastoses, kung saan ang malignant na pagbabagong-anyo ng mga selula ng plasma ay sinamahan ng kanilang labis na produksyon ng mga abnormal na protina ng immunoglobulin. Ang sakit ay medyo bihira; sa karaniwan, 4 na tao bawat 100 libong tao ang nagkakasakit. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga lalaki at babae ay pantay na madaling kapitan ng tumor, ngunit, ayon sa ilang data, ang mga kababaihan ay nakakakuha pa rin ng sakit nang mas madalas. Bilang karagdagan, may mga indikasyon ng mas malaking panganib ng myeloma sa mga itim na populasyon sa Africa at Estados Unidos.

Ang average na edad ng mga pasyente ay nasa pagitan ng 50 at 70 taon, iyon ay, ang karamihan ng mga pasyente ay mga matatanda na, bilang karagdagan sa myeloma, ay may iba pang mga pathologies lamang loob, na makabuluhang nagpapalala sa pagbabala at nililimitahan ang paggamit ng mga agresibong pamamaraan ng therapy.

Ang Myeloma ay malignant na tumor, ngunit isang pagkakamali na tawagin itong terminong "kanser", dahil hindi ito nagmula sa epithelium, ngunit mula sa hematopoietic tissue. Lumalaki ang tumor utak ng buto, at ang batayan nito ay binubuo ng mga selula ng plasma. Karaniwan, ang mga cell na ito ay responsable para sa kaligtasan sa sakit at pagbuo ng mga immunoglobulin na kinakailangan upang labanan ang iba't ibang mga nakakahawang ahente. Ang mga plasmocyte ay nagmula sa B lymphocytes. Kapag ang pagkahinog ng cell ay nagambala, lumilitaw ang isang clone ng tumor, na nagiging sanhi ng myeloma.

Naimpluwensyahan hindi kanais-nais na mga kadahilanan Sa utak ng buto, mayroong isang pagtaas ng paglaganap ng mga plasmablast at plasmacytes, na nakakakuha ng kakayahang mag-synthesize ng mga abnormal na protina - paraproteins. Ang ganitong mga protina ay itinuturing na mga immunoglobulin, ngunit ginagawa ang kanilang direkta proteksiyon na mga function hindi nila kaya, at ang kanilang tumaas na dami ay humahantong sa pagpapalapot ng dugo at pinsala sa mga panloob na organo.

Ang papel ng iba't ibang biologically active substances ay napatunayan, sa partikular, interleukin-6, na tumataas sa mga pasyente. Ang mga stromal cell ng bone marrow, na gumaganap ng isang sumusuporta at nutritional function (fibroblasts, macrophage), ay naglalabas ng interleukin-6 sa maraming dami, bilang isang resulta kung saan ang mga selula ng tumor ay aktibong dumami, ang kanilang natural na pagkamatay (apoptosis) ay pinipigilan, at ang tumor ay aktibong lumalaki .

Maaaring i-activate ng ibang interleukin ang mga osteoclast, mga selula na sumisira sa tissue ng buto, kaya naman ang mga sugat sa buto ay katangian ng myeloma. Ang pagiging nasa ilalim ng impluwensya ng mga interleukin, ang mga myeloma cell ay nakakakuha ng isang kalamangan kaysa sa mga malulusog, na nagpapaalis sa kanila at iba pang mga hematopoietic na mikrobyo, na humahantong sa anemia, mga sakit sa kaligtasan sa sakit, at pagdurugo.

Ang kurso ng sakit ay conventionally nahahati sa talamak at talamak na yugto.

• Sa talamak na yugto Ang mga selula ng myeloma ay hindi malamang na dumami nang mabilis, at ang tumor ay hindi umaalis sa buto, ang mga pasyente ay nakakaramdam ng kasiya-siya, at kung minsan ay hindi naghihinala na ito ay nagsimula na. paglaki ng tumor.
• Habang umuunlad ang myeloma, nagaganap ang mga karagdagang mutasyon ng mga selula ng tumor, na nagreresulta sa paglitaw ng mga bagong grupo ng mga selula ng plasma na may kakayahang mabilis at aktibong paghahati; ang tumor ay umaabot sa kabila ng buto at nagsisimula sa aktibong pagkalat nito sa buong katawan. Ang pinsala sa mga panloob na organo at pagsugpo ng mga hematopoietic na mikrobyo ay humantong sa malubhang sintomas pagkalasing, anemia, immunodeficiency, na ginagawa talamak na yugto nakamamatay na sakit, kayang humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Ang mga pangunahing karamdaman sa maramihang myeloma ay patolohiya ng buto, immunodeficiency at mga pagbabagong nauugnay sa synthesis malaking dami abnormal na immunoglobulin. Ang tumor ay nakakaapekto sa pelvic bones, ribs, at spine, kung saan nangyayari ang pagkasira ng tissue. Ang paglahok ng mga bato ay maaaring humantong sa talamak na pagkabigo sa bato, na karaniwan sa mga pasyenteng may myeloma.

Mga sanhi ng multiple myeloma

Ang eksaktong mga sanhi ng myeloma ay patuloy na pinag-aaralan, at isang mahalagang papel dito ay kabilang sa genetic na pananaliksik na idinisenyo upang mahanap ang mga gene na ang mga mutasyon ay maaaring humantong sa tumor. Kaya, sa ilang mga pasyente, ang pag-activate ng ilang mga oncogenes ay nabanggit, pati na rin ang pagsugpo sa mga gene ng suppressor na karaniwang humaharang sa paglaki ng tumor.

Mayroong katibayan ng posibilidad ng paglaki ng tumor na may matagal na pakikipag-ugnayan sa mga produktong petrolyo, benzene, asbestos, at ang papel ng ionizing radiation ay napatunayan ng tumaas na saklaw ng multiple myeloma sa mga residenteng Hapones na dumanas ng atomic bombing.

Kabilang sa mga kadahilanan ng panganib, sinabi ng mga siyentipiko:

1. Katandaan - ang karamihan sa mga pasyente ay tumawid sa 70-taong marka at 1% lamang sa kanila ay wala pang 40 taong gulang;
2. Lahi - ang madilim na balat na populasyon ng Africa ay naghihirap mula sa myeloma halos dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga taong puti ang balat, ngunit ang sanhi ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi naitatag;
3. Predisposisyon ng pamilya.

Ang pagkakakilanlan ng mga uri at yugto ng isang tumor ay sumasalamin hindi lamang sa mga katangian ng paglaki at pagbabala nito, ngunit tinutukoy din ang regimen ng paggamot na pipiliin ng doktor. Ang myeloma ay maaaring mag-isa, kapag ang isang focus ng paglaki ng tumor ay matatagpuan sa buto at maaaring mayroong extramarrow neoplasia proliferations, at maramihan, kung saan ang pagkatalo ay pangkalahatan.

Ang maramihang myeloma ay may kakayahang bumuo ng tumor foci sa iba't ibang buto at panloob na organo, at depende sa likas na katangian ng pagkalat nito, maaari itong maging nodular, diffuse at multinodular.

Ang mga morphological at biochemical na katangian ng mga selula ng tumor ay tumutukoy sa nangingibabaw na komposisyon ng cellular ng myeloma - plasmacytic, plasmablastic, maliit na cell, polymorphic cell. Ang antas ng kapanahunan ng mga clone ng tumor ay nakakaapekto sa rate ng paglago ng neoplasia at ang pagiging agresibo ng sakit.

Ang mga klinikal na sintomas, mga tampok ng patolohiya ng buto at mga karamdaman ng spectrum ng protina sa dugo ay paunang natukoy alokasyon mga yugto ng klinikal multiple myeloma:

1. Ang unang yugto ng myeloma ay medyo paborable, kasama nito, ang mga pasyente ay may pinakamahabang pag-asa sa buhay kung mayroon silang magandang tugon sa paggamot. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng: isang antas ng hemoglobin na higit sa 100 g/l, ang kawalan ng mga sugat sa buto at, bilang resulta, isang normal na konsentrasyon ng calcium sa dugo. Ang mass ng tumor ay maliit, at ang halaga ng mga paraprotein na inilabas ay maaaring hindi gaanong mahalaga.
2. Pangalawang yugto ay walang mahigpit na tinukoy na pamantayan at itinakda kapag ang sakit ay hindi maiugnay sa iba pang dalawa.
3. Ang ikatlong yugto ay sumasalamin sa pag-unlad ng tumor at nangyayari na may makabuluhang pagtaas sa mga antas ng calcium dahil sa pagkasira ng buto, ang hemoglobin ay bumaba sa 85 g/l at mas mababa, at ang lumalaking tumor mass ay gumagawa ng malaking halaga ng tumor paraproteins.

Ang antas ng naturang tagapagpahiwatig bilang creatinine, ay sumasalamin sa antas ng metabolic disorder at renal dysfunction, na nakakaapekto sa prognosis, samakatuwid, alinsunod sa konsentrasyon nito, ang bawat yugto ay nahahati sa mga substage A at B, kapag ang antas ng creatinine ay mas mababa sa 177 mmol/l (A) o mas mataas. - mga yugto IB, IIB, IIIB .

Mga pagpapakita ng myeloma

Ang mga klinikal na palatandaan ng maramihang myeloma ay iba-iba at akma sa iba't ibang mga sindrom - patolohiya ng buto, mga sakit sa immune, mga pathology ng pamumuo ng dugo, nadagdagan ang lagkit dugo, atbp.

pangunahing mga sindrom sa maramihang myeloma

Ang pagbuo ng isang detalyadong larawan ng sakit ay palaging nauuna asymptomatic period, na maaaring tumagal ng hanggang 15 taon, Kasabay nito, maayos ang pakiramdam ng mga pasyente, pumunta sa trabaho at gawin ang kanilang mga karaniwang gawain. Ang paglaki ng tumor ay maaari lamang ipahiwatig ng mataas na ESR, ang hindi maipaliwanag na hitsura ng protina sa ihi at ang tinatawag na M-gradient sa serum protein electrophoresis, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng abnormal na mga immunoglobulin.

Habang lumalaki ang tissue ng tumor, umuunlad ang sakit, at lumilitaw ang mga unang sintomas ng problema: kahinaan, pagkapagod, pagkahilo, posibleng pagbaba ng timbang at madalas na impeksyon respiratory tract, pananakit ng buto. Ang mga nakalistang sintomas ay nagiging mahirap na magkasya sa mga pagbabagong nauugnay sa edad, kaya ang pasyente ay ire-refer sa isang espesyalista na makakagawa ng tumpak na diagnosis batay sa mga pagsusuri sa laboratoryo.

Pagkasira ng buto

Ang bone lesion syndrome ay sumasakop sa isang sentral na lugar sa klinikal na larawan ng myeloma, dahil sa mga buto na ito ang neoplasia ay nagsisimulang lumaki at humahantong sa pagkawasak. Una, ang ribs, vertebrae, sternum, at pelvic bones ay apektado. Ang ganitong mga pagbabago ay karaniwan para sa lahat ng mga pasyente. Ang klasikong pagpapakita ng myeloma ay pananakit, pamamaga, at mga bali ng buto.

Ang sakit na sindrom ay nararanasan ng hanggang 90% ng mga pasyente. Ang sakit ay nagiging matindi habang lumalaki ang tumor, pahinga sa kama hindi na nagdudulot ng ginhawa, at ang mga pasyente ay nakakaranas ng kahirapan sa paglalakad, paggalaw ng mga paa, at pagliko. Malakas matinding sakit ay maaaring isang tanda ng isang bali, kung saan kahit isang bahagyang paggalaw o presyon lamang ay sapat na. Sa lugar kung saan lumalaki ang tumor, ang buto ay nawasak at nagiging napakarupok, ang vertebrae ay patag at madaling kapitan ng compression fracture, at ang pasyente ay maaaring makaranas ng pagbaba ng taas at nakikitang mga tumor node sa bungo, tadyang at iba pang mga buto.

pagkasira ng buto sa myeloma

Laban sa background ng pinsala sa buto ng myeloma, nangyayari ang osteoporosis (rarefaction tissue ng buto), na nag-aambag din sa mga pathological fracture.

Mga karamdaman sa hematopoietic system

Nasa umpisa pa lang ng multiple myeloma, lumilitaw ang mga hematopoietic disorder na nauugnay sa paglaki ng tumor sa bone marrow. Sa una, ang mga klinikal na palatandaan ay maaaring malabo, ngunit sa paglipas ng panahon, ang anemia ay nagiging halata, ang mga sintomas nito ay maputla ang balat, panghihina, at igsi ng paghinga. Ang pag-alis ng iba pang mga hematopoietic na mikrobyo ay humahantong sa isang kakulangan ng mga platelet at neutrophils, kaya ang hemorrhagic syndrome at mga nakakahawang komplikasyon ay hindi karaniwan sa myeloma. Ang isang klasikong tanda ng myeloma ay isang acceleration ng ESR, na karaniwan kahit para sa asymptomatic na panahon mga sakit.

Protein pathology syndrome

Ang patolohiya ng protina ay itinuturing na pinakamahalagang katangian ng isang tumor, dahil ang myeloma ay may kakayahang gumawa ng isang malaking halaga ng abnormal na protina - paraproteins o Bence-Jones protein (immunoglobulin light chain). Sa isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng pathological na protina sa serum ng dugo, ang pagbaba sa mga normal na fraction ng protina ay nangyayari. Ang mga klinikal na palatandaan ng sindrom na ito ay:

• Ang patuloy na paglabas ng protina sa ihi;
• Pag-unlad ng amyloidosis na may pagtitiwalag ng amyloid (isang protina na lumilitaw sa katawan lamang sa panahon ng patolohiya) sa mga panloob na organo at pagkagambala sa kanilang pag-andar;
• Ang hyperviscose syndrome ay isang pagtaas sa lagkit ng dugo dahil sa isang pagtaas sa nilalaman ng protina sa loob nito, na ipinakita sa pamamagitan ng pananakit ng ulo, pamamanhid sa mga paa't kamay, pagbaba ng paningin, mga pagbabago sa trophic hanggang sa gangrene, at isang pagkahilig sa pagdurugo.

Pinsala sa bato

Ang pinsala sa bato sa myeloma ay nakakaapekto sa hanggang 80% ng mga pasyente. Ang paglahok ng mga organ na ito ay nauugnay sa kanilang kolonisasyon ng mga selula ng tumor, ang pagtitiwalag ng mga abnormal na protina sa mga tubules, at ang pagbuo ng mga calcification sa panahon ng pagkasira ng buto. Ang ganitong mga pagbabago ay humahantong sa kapansanan sa pagsasala ng ihi, pagtigas ng organ at pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato (CRF), na kadalasang nagiging sanhi ng kamatayan sa mga pasyente ("myeloma kidney"). Ang talamak na pagkabigo sa bato ay nangyayari sa matinding pagkalasing, pagduduwal at pagsusuka, pagtanggi na kumain, lumalalang anemya, at ang resulta ay uremic coma, kapag ang katawan ay nalason ng nitrogenous wastes.

Bilang karagdagan sa inilarawan na mga sindrom, ang mga pasyente ay nakakaranas ng matinding pinsala sistema ng nerbiyos Kapag ang utak at ang mga lamad nito ay napasok ng mga selula ng tumor, ang mga peripheral nerve ay kadalasang naaapektuhan, na nagiging sanhi ng kahinaan, kapansanan sa sensitivity ng balat, pananakit, at kapag ang mga ugat ng gulugod ay na-compress, kahit na ang paralisis ay posible.

Ang pagkasira ng mga buto at ang pag-leaching ng calcium mula sa kanila ay nag-aambag hindi lamang sa mga bali, kundi pati na rin sa hypercalcemia, kapag ang pagtaas ng calcium sa dugo ay humahantong sa lumalalang pagduduwal, pagsusuka, pag-aantok, at mga pagbabago sa kamalayan.

Ang paglaki ng tumor sa bone marrow ay sanhi estado ng immunodeficiency Samakatuwid, ang mga pasyente ay madaling kapitan ng paulit-ulit na brongkitis, pulmonya, nephritis, at mga impeksyon sa viral.

End-stage myeloma nangyayari na may mabilis na pagtaas ng mga sintomas ng pagkalasing, lumalalang anemic, hemorrhagic syndromes at immunodeficiency. Ang mga pasyente ay pumapayat, nagkakaroon ng lagnat, at dumaranas ng matinding komplikasyon na nakakahawa. Maaaring umunlad ang Myeloma sa yugtong ito.

Diagnosis ng myeloma

Ang diagnosis ng myeloma ay nagsasangkot ng isang serye ng mga pagsubok sa laboratoryo na nagpapahintulot sa isang tumpak na pagsusuri na magawa na sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga pasyente ay binibigyan ng:

1. Pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo (halaga ng hemoglobin, creatinine, calcium, kabuuang protina at mga paksyon, atbp.);
2. Pagpapasiya ng antas ng mga fraction ng protina sa dugo;
3. Pagsusuri ng ihi, kung saan ang nilalaman ng protina ay nadagdagan, ang mga light chain ng immunoglobulins (Bence-Jones protein) ay maaaring makita;
4. Trephine biopsy ng bone marrow upang makita ang mga selula ng myeloma at masuri ang kalikasan ng pinsala sa mga hematopoietic na mikrobyo;
5. X-ray, CT, MRI ng mga buto.

Upang maayos na masuri ang mga resulta ng pananaliksik, mahalagang ihambing ang mga ito sa mga klinikal na palatandaan sakit, at anumang isang pagsubok ay hindi sapat upang masuri ang myeloma.

Paggamot

Ang paggamot ng myeloma ay isinasagawa ng isang hematologist sa isang ospital ng hematology at kasama ang:

• Cytostatic therapy.
• Radiation therapy.
• Reseta ng alpha2-interferon.
• Paggamot at pag-iwas sa mga komplikasyon.
• Pag-transplant ng bone marrow.

Ang maramihang myeloma ay itinuturing na isang walang lunas na tumor ng hematopoietic tissue, ngunit ang napapanahong therapy ay maaaring gawing kontrolado ang tumor. Ito ay pinaniniwalaan na ang isang lunas ay posible lamang sa isang matagumpay na bone marrow transplant.

Ang kemoterapiya ay nananatiling pangunahing panggagamot para sa myeloma ngayon. na nagpapahintulot na pahabain ang buhay ng mga pasyente hanggang 3.5-4 na taon. Ang mga tagumpay ng chemotherapy ay nauugnay sa pagbuo ng isang pangkat ng mga alkylating chemotherapy na gamot (alkeran, cyclophosphamide), na ginamit kasama ng prednisolone mula noong kalagitnaan ng huling siglo. Ang polychemotherapy ay mas epektibo, ngunit ang kaligtasan ng pasyente ay hindi tumataas nang malaki. Ang pag-unlad ng tumor chemoresistance sa mga gamot na ito ay humahantong sa isang malignant na kurso ng sakit, at upang labanan ang hindi pangkaraniwang bagay na ito, sa panimula ay bago. mga gamot– apoptosis inducers, proteasome inhibitors (bortezomib) at immunomodulators.

Ang isang wait-and-see approach ay katanggap-tanggap sa mga pasyente na may stages IA at IIA ng sakit na walang sakit at ang panganib ng bone fractures, napapailalim sa patuloy na pagsubaybay sa komposisyon ng dugo, ngunit sa kaso ng mga palatandaan ng pag-unlad ng tumor, ang mga cytostatics ay sapilitan.

Ang mga indikasyon para sa chemotherapy ay:

1. Hypercalcemia (nadagdagan ang serum calcium concentration);
2. Anemia;
3. Mga palatandaan ng pinsala sa bato;
4. Paglahok ng buto;
5. Pag-unlad ng hyperviscous at hemorrhagic syndromes;
6. amyloidosis;
7. Mga nakakahawang komplikasyon.

Ang pangunahing regimen sa paggamot para sa myeloma ay ang kumbinasyon ng alkeran (melphalan) at prednisolone (M+P), na pumipigil sa paglaganap ng mga selula ng tumor at binabawasan ang paggawa ng mga paraprotein. Sa kaso ng lumalaban na mga bukol, pati na rin ang unang malubhang malignant na kurso ng sakit, ang polychemotherapy ay posible, kapag ang vincristine, adriablastine, at doxorubicin ay karagdagang inireseta alinsunod sa binuo na mga protocol ng polychemotherapy. Ang regimen ng M+P ay inireseta sa mga cycle tuwing 4 na linggo, at kung lumitaw ang mga palatandaan ng pagkabigo sa bato, ang alkeran ay pinapalitan ng cyclophosphamide.

Ang partikular na programa ng cytostatic treatment ay pinili ng doktor, batay sa mga katangian ng kurso ng sakit, ang kondisyon at edad ng pasyente, at ang sensitivity ng tumor sa ilang mga gamot.

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay pinatunayan ng:

• Matatag o tumataas na antas ng hemoglobin (hindi mas mababa sa 90 g/l);
• Serum albumin na higit sa 30 g/l;
• Normal na antas ng calcium sa dugo;
• Walang pag-unlad ng pagkasira ng buto.

Ang paggamit ng gamot tulad ng thalidomide, ay nagpapakita ng magagandang resulta sa myeloma, lalo na sa mga lumalaban na anyo. Pinipigilan ng Thalidomide ang angiogenesis (pag-unlad ng mga daluyan ng tumor), pinahuhusay ang tugon ng immune laban sa mga selula ng tumor, at pinupukaw ang pagkamatay ng mga malignant na selula ng plasma. Kombinasyon ng thalidomide sa karaniwang mga scheme nagbibigay ng cytostatic therapy magandang epekto at pinapayagan sa ilang mga kaso na maiwasan ang pangmatagalang pangangasiwa ng mga gamot na chemotherapy, na puno ng trombosis sa lugar ng pag-install venous catheter. Bilang karagdagan sa thalidomide, ang isang gamot na ginawa mula sa shark cartilage (neovastal), na inireseta din para sa maramihang myeloma, ay maaaring maiwasan ang angiogenesis sa tumor.

Para sa mga pasyenteng wala pang 55-60 taong gulang, itinuturing na pinakamainam na sumailalim sa polychemotherapy na sinusundan ng paglipat ng kanilang sariling peripheral stem cell. Ang pamamaraang ito ay nagpapataas ng average na pag-asa sa buhay sa limang taon, at ang kumpletong pagpapatawad ay posible sa 20% ng mga pasyente.

Reseta ng alpha2-interferon sa mataas na dosis ay isinasagawa kapag ang pasyente ay pumasok sa isang estado ng pagpapatawad at nagsisilbing bahagi ng maintenance therapy sa loob ng ilang taon.

Video: panayam sa paggamot ng maramihang myeloma

Ang radiation therapy ay walang independiyenteng halaga sa patolohiya na ito, ngunit ginagamit ito para sa mga sugat sa buto na may malaking foci ng pagkasira ng tissue ng buto, malubha sakit na sindrom, nag-iisang myeloma. Ang kabuuang dosis ng radiation ay karaniwang hindi hihigit sa 2500-4000 Gy.

Kasama sa paggamot at pag-iwas sa mga komplikasyon:

Ang paglipat ng utak ng buto ay hindi pa nakakahanap ng malawakang paggamit sa myeloma, dahil ang panganib ng mga komplikasyon ay mataas pa rin, lalo na sa mga pasyente na higit sa 40-50 taong gulang. Kadalasan, ang paglipat ng mga stem cell na kinuha mula sa pasyente o donor ay isinasagawa. Ang pagpapakilala ng mga donor stem cell ay maaaring humantong sa kumpletong lunas mula sa myeloma, ngunit ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nangyayari bihira dahil sa mataas na toxicity chemotherapy, na inireseta sa pinakamataas na posibleng dosis.

Ang kirurhiko paggamot ng myeloma ay bihirang ginagamit, higit sa lahat sa mga naisalokal na anyo ng sakit, kapag ang tumor mass compresses mahalaga mahahalagang organo, ugat ng ugat, mga sisidlan. Posibleng paggamot sa kirurhiko sa kaso ng pinsala sa gulugod, na naglalayong alisin ang compression spinal cord na may compression fractures ng vertebrae.

Ang pag-asa sa buhay sa panahon ng chemotherapy sa mga pasyenteng sensitibo dito ay hanggang 4 na taon, ngunit ang mga lumalaban na anyo ng tumor ay binabawasan ito sa isang taon o mas kaunti. Ang pinakamahabang pag-asa sa buhay ay sinusunod sa yugto IA - 61 buwan, at sa yugto IIIB ito ay hindi hihigit sa 15 buwan. Sa pangmatagalang chemotherapy, hindi lamang mga komplikasyon na nauugnay sa nakakalason na epekto gamot, ngunit din ang pagbuo ng pangalawang tumor paglaban sa paggamot at pagbabagong-anyo nito sa talamak na leukemia.

Sa pangkalahatan, ang pagbabala ay tinutukoy ng anyo ng myeloma, ang tugon nito sa paggamot, pati na rin ang edad ng pasyente at ang pagkakaroon ng magkakasamang patolohiya, pero siya palaging seryoso at nananatiling hindi kasiya-siya sa karamihan ng mga kaso. Ang lunas ay bihira at malubhang komplikasyon sa anyo ng sepsis, pagdurugo, pagkabigo sa bato, amyloidosis at nakakalason na pinsala mga panloob na organo laban sa background ng paggamit ng cytostatics sa karamihan ng mga kaso ay humantong sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Video: myeloma sa programang "Live Healthy!"

Video: mga doktor at pasyente tungkol sa maramihang myeloma

Pinipili ng may-akda ang mga sapat na tanong mula sa mga mambabasa sa loob ng kanyang kakayahan at sa loob lamang ng mapagkukunang OnkoLib.ru. Mga harapang konsultasyon at tulong sa pag-aayos ng paggamot sa sa sandaling ito, sa kasamaang-palad, hindi sila lumalabas na.

PLANO

ako.Panimula

II. Maramihang myeloma at myeloma nephropathy

Etiology

Pag-uuri ng pathogenesis

Mga pagbabago sa morpolohiya

Mga klinikal na pagpapakita

Mga diagnostic

III. Bibliograpiya

ako.PANIMULA

Ang pinsala sa bato ay itinuturing na pinakakaraniwang klinikal, morphological at laboratoryo (biochemical) na pagpapakita ng myeloma at sa parehong oras ay isa sa mga pinaka-malubha at hindi kanais-nais na prognostic na komplikasyon ng sakit na ito. Ang saklaw ng pinsala sa bato sa myeloma ay mula 60 hanggang 90 at kahit hanggang 100%. Sa maraming mga kaso, ang mga pathological na pagbabago sa mga bato ay nagsisilbing una, pinakamaagang klinikal at laboratoryo na pagpapakita ng myeloma, na nagsilbing batayan para sa pagtukoy sa anyo ng bato ng sakit na ito. Ang pinsala sa bato na dulot ng maraming myeloma ay tinutukoy bilang "myeloma nephropathy" o "myeloma kidney", mas madalas bilang "paraproteinemic nephrosis". Mga pagbabago sa patolohiya sa mga bato ay maaaring may ibang kalikasan at nagpapakita ng makabuluhang polymorphism. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay mahigpit na partikular sa myeloma at sanhi ng para- at disproteinosis. Ang terminong "myeloma kidney" ay tumutugma sa ganitong uri ng pinsala sa bato. Sa ibang mga kaso ng myeloma nephropathy, ang mga pagbabago sa bato ay hindi tiyak (o hindi mahigpit na tiyak) para sa sakit na ito at nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng pyelonephritis, renal amyloidosis, nephrocalcinosis, arteriolosclerosis.

medyo madalas na pyelonephritis at arteriolosclerosis ng mga bato ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pamamayani ng mga matatanda sa mga pasyenteng may myeloma at pagbaba ng resistensya ng katawan sa impeksyon sa sakit na ito.

II. MYELOMA DISEASE AT MYELOMA NEPHROPATHY

Ang Myeloma, o plasmacytoma, ay isang pangkat ng mga proseso ng tumor sa B-lymphocyte system na may kaugnayan sa paraproteinemic hemoblastoses, mga sakit ng immunocompetent system, na ipinakita sa pamamagitan ng sobrang produksyon ng mga homogenous (monoclonal) immunoglobulins o kanilang mga fragment.

Etiology ang multiple myeloma ay hindi pa nabibigyang linaw. Ang tampok na katangian nito ay ang kakayahan ng mga myeloma cell na makagawa ng mga pathological protein - paraproteins. Samakatuwid, ang multiple myeloma ay tinutukoy din bilang "paraproteinosis."

Ang isang tampok ng pangkat na ito ng mga sakit ay ang homogeneity ng mass ng tumor, na nagmumula sa isang solong cell, na tumutukoy sa paggawa ng ilang mga immunoglobulin. Ang pathological na produksyon ng isang uri ng immunoglobulin, dalawa (IgG, IgA) na nagmumula sa mga selula ng plasma, o IgM mula sa mga selulang lymphoid ay posible. Ang paggawa ng macroglobulin (protein-M) ay posible. Kapag ang isang clone ng mga cell na gumagawa ng immunoglobulin na mabibigat na kadena ay lumalaki, ang mabigat na kadena na sakit ay bubuo.

Noong 1846, inilarawan ni D. Dalrymple ang paglambot at pagkabali ng mga buto na natagpuan sa autopsy. Tumagal ng 40 taon para lumitaw ang isang ganap na modernong doktrina ng multiple myeloma. Natuklasan ni Henry Bence-Jones (1847, 1848) at kalaunan ni McIntyre (1850) isang espesyal na uri ng protina sa ihi, ayon sa modernong ideya inuri bilang isang light chain polypeptide, nagbukas ng daan sa malawakang pag-aaral ng sakit na ito. Noong 1873, inilarawan ni Rustitsky ang "multiple myeloma," at inilarawan ni O. Kaler (1889) ang buong klinikal na larawan nito, kabilang ang myeloma nephropathy. Ang istraktura ng huli ay iluminado nang detalyado lamang noong 1920 ni S. Thanhauser at E. Kraus.

Ang sakit ay nangyayari nang mas madalas sa pagitan ng edad na 40 at 70 taon. Ang dalas nito ay 1:100,000 populasyon kada taon.

Ang Myeloma nephropathy (MN) ay isang mabigat na pagpapakita ng maramihang myeloma; ito ay nangyayari, ayon sa iba't ibang mga may-akda, mula 30 hanggang 50% at kahit hanggang 80%.

Ang lahat ng myeloma cell ay bubuo mula sa iisang progenitor cell. Ang mga dahilan na humahantong sa paglitaw ng isang clone ng myeloma cells ay hindi pa naitatag. Iniuugnay ng karamihan sa mga mananaliksik ang hitsura nito sa activation (expression) ng ilang mga oncogenes. Ang pagpapahayag ng mga oncogene ay maaaring sanhi ng parehong point mutations ng oncogenes na nangyayari bilang resulta ng iba't ibang impluwensya, at iba't ibang uri ng mga pagsasalin sa loob ng isa o ilang chromosome. Tila, bilang isang resulta ng mga pagbabagong ito, ang mga gene ay nagsisimulang mag-encode ng synthesis ng binagong (tumor) messenger RNA at ang cell ay nakakakuha ng lahat ng mga katangian ng isang malignant. Ang mga selula ng plasma ng tumor ay pinasisigla ng iba't ibang mga kadahilanan ng paglago, pangunahin ang interleukin-6, ngunit posibleng granulomonocyte colony-stimulating factor, interleukin-3, na ginawa ng bone marrow monocytes, macrophage, T cells (paracrine stimulation), o ang myeloma cells mismo (pagpapasigla ng autocrine). Mahalaga na sa myeloma, hindi tulad ng maraming iba pang mga sakit sa dugo, walang tiyak na pagbabago sa chromosomal ang natukoy.

Ang proseso ay batay sa diffuse o focal proliferation ng pathological plasma cells na gumagawa ng mga paraprotein. Ang paglaganap ng mga selula ng plasma sa utak ng buto ay humahantong sa karamihan ng mga kaso sa pagkasira ng sangkap ng buto, dahil ang mga selula ng myeloma ay gumagawa ng osteoclastizing factor. Ang mga flat bone, vertebrae, at proximal na seksyon ng tubular bones ay pangunahing apektado ng pagkasira.

Maraming mga klasipikasyon ng myeloma, na nakikilala sa iba't ibang mga pagkakaiba-iba ng multinodular, diffuse, diffuse nodular, buto, extraosseous at iba pang mga anyo, ayon sa marami, ay maaaring maging mga yugto ng sakit. Ang mga sugat sa bato sa myeloma ay itinuturing ding naiiba depende sa morphological o klinikal na diskarte.

Pag-uuri. Isinasaalang-alang ang mga kumplikadong relasyon na nabubuo sa katawan ng pasyente, sanhi ng maraming etiological, pati na rin ang kaugnay na mga salik, metabolic disorder, ipinapayong isaalang-alang ang mga variant ng MN, ayon sa pamamaraan ng L. Morel-Marodger (1979):

1) pinsala sa bato na direktang nauugnay sa myeloma (Bence-Jones proteinuria, renal acidosis, Fanconi syndrome na may tubular degeneration, salt-wasting nephritis, renal failure, pagbuo ng tubular casts, interstitial plasmacytic infiltration, amyloidosis, glomerulosclerosis);

2) metabolic disorder (hypercalcemia, hyperuricemia, dehydration);

3) acute renal failure (dahil sa intravenous urography).

4) mga nakakahawang komplikasyon (pyelonephritis, interstitial nephritis).

Pathogenesis. Mula sa pag-uuri sa itaas ay malinaw na ang likas na katangian ng paglahok ng mga bato sa proseso ng pathological ay heterogenous at samakatuwid ang mga mekanismo ng pinsala sa bato ay dapat isaalang-alang nang hiwalay, na isinasaalang-alang ang direkta at hindi direktang impluwensya ng dysproteinemia. Ang mga pagbabago sa mga bato na direktang nauugnay sa pagbuo ng myeloma ay sanhi ng epekto ng mga paraprotein sa tissue ng bato.

Ang mga bato ay hindi gumaganap ng anumang makabuluhang papel sa metabolismo ng buong immunoglobulins. Ang mga buo na molekula ng immunoglobulin ay hindi dumadaan sa normal na glomerular filter at hindi na-reabsorb sa mga tubule.

Ang glomerular filtration ng mga molekulang ito ay maaari lamang mangyari kung ang pader ng capillary ay nasira, gayunpaman, kahit na sa kasong ito, ang reabsorption ng mga immunoglobulin ay hindi magaganap, at sila ay mapupunta sa ihi nang hindi na-catabolize kapag gumagalaw sa mga tubules. Kaya, ang pagkakaroon ng mga buo na immunoglobulin sa ihi ay isang tagapagpahiwatig ng pinsala sa glomerular.