Полицитемията е увеличение на червените кръвни клетки в кръвния обем. Видове патология:

• първични ценности;
• вторични стойности

Вторичните и първичните форми на заболяването са трудни. Последствията за здравето на пациента са сериозни. причини различни видовезаболявания:

• костен мозъктумор;
• производството на червени кръвни клетки се увеличава

Главната причина вторична лезияс това заболяване - хипоксия. Компенсаторната реакция е вторичен тип полицитемия.

Истинска полицитемия

Полицитемия на развитието истински типтуморното заболяване играе роля. Принципи на увреждане при това заболяване:

• увреждане на стволови клетки;
• повишен брой червени кръвни клетки;
• увеличаване на образуваните елементи

В резултат на това възникват сериозни нарушения. Истинският вид на заболяването е със злокачествен произход. Терапия е трудна за намиране. Причината е липсата на ефект върху стволовата клетка.

Тази клетка е способна да се дели. Плеторичен синдром - на това заболяванезнак. Високото съдържание на еритроцити в кръвта е плеторен синдром.

Външни признаци на синдрома:

• оцветяване на кожата;
• наличие на силен сърбеж

Определят се етапите на заболяването. Височината на етапа на основните знаци е етап първи. На този етап основните симптоми са следните:

• феномени на костния мозък;
• зоните на хемопоезата се променят

При откриване на патология се определя височината на етапа. Кръвните изследвания включват диагностични методи. сцена клинични симптомипредполага:

• синдром на плетора;
• наличието на сърбеж по кожата;
• увеличен далак

Етапът на анемията е както следва. На този етап възниква хиперплазия на костния мозък. На разположение тежки усложнения. Следните процеси водят до образуването на кръвни съсиреци:

• повишаване на еритроцитите;
• увеличаване на тромбоцитите

В тази ситуация се образуват тромботични лезии. Към повишение кръвно наляганеводи до повишаване на кръвното налягане. Възможни са и следните последствия:

• интракраниален кръвоизлив;
• хеморагичен инсулт

Етиология на полицитемията

Увеличаването на червените кръвни клетки в кръвта е признак на това заболяване. Има различни видове заболяване:

• относителен изглед;
• абсолютна гледка

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки е абсолютен вид заболяване. Тип абсолютен сорт:

• истински тип полицитемия;
• полицитемия хипоксичен тип;
• увреждане на бъбреците;
• повишено производство на червени кръвни клетки

Признаци на истинска полицитемия:

• образуване на туморни клетки;
• явлението кислородно гладуване;
• повишено производство на еритропоетин

Признаци на относителния тип заболяване:

• увеличаване на обема на червените кръвни клетки;
• намаляване на плазмения обем;
• промяна на фасонните елементи

Заболявания, водещи до относителна полицитемия:

• инфекциозни заболявания;
• салмонелоза;

Признаци на тези състояния:

• повръщане;
• увеличаване на водоснабдяването

Причини за относителния тип патология:

• изгаряния;
• топлина;
• изпотяване;
• тумор;
• хипоксия

Механизмът на развитие на патологията е признак на мутации. Разграничете следните нарушенияза истинска полицитемия:

• повишен брой червени кръвни клетки;
• увеличаване на хемопоетичната система

Поради кислородно гладуване се наблюдава полицитемия от вторичен тип. Феноменът хипоксия засяга бъбречната система.

Процеси под влияние на еритропоетин:

• различни характеристики на стволовите клетки;
• образуване на червени кръвни клетки

Костният мозък произвежда червени кръвни клетки.

Признаци на полицитемия

Основният симптом на полицитемия е синдром на плетора. Диагнозата на състоянието на пациента се отнася до обективен преглед. Признаци на този синдром:

• симптоми на замайване;
• главоболие;
• кожен сърбеж;
• синтез на хистамин;

Сърбежът на кожата се увеличава при контакт с вода:

• измиване във ваната;
• измиване под душа;
• измиване;
• еритромелалгия на ръцете;
• синкава кожа;
• болезнени усещания

Производството на хистамин е причина за сърбеж по кожата. Цветът на кожата е череша. Сърдечно-съдовата система се променя. Признаци на увреждане на сърдечната система:

• хипертония;
• развитие на тромби;
• повишаване на систолата

Вторичният синдром на заболяването се характеризира с увеличаване на вътрешните органи. Причината е функцията на далака. Червените клетки се унищожават.

Последствията от този процес са:

• хиперплазия на далака;
• излишен състав на червените кръвни клетки

Признаци на увеличен далак:

• умора;
• астения;
• болка в левия хипохондриум

Увеличаването на вискозитета на кръвта допринася за образуването на следните симптоми:

• тромботична лезия;
• огнища на инсулт;
• инфаркт;
• феномен на белодробна тромбоемболия

Признаците на основната патология са:

• синя кожа;
• хронични патологии на белодробната система;
• кислородно гладуване

Появяват се и знаци:

• увреждане на бъбречната функция;
• тумор

Етиологията на вторичния тип е следната:

• феноменът на диария;
• феноменът на повръщане;
• повишен брой червени кръвни клетки

Полицитемия при новородени

Полицитемията на новородените е реакцията на тялото към хипоксия. Хипоксията е следствие от патология на плацентата. Кислородно гладуванеможе да е следствие:

• сърдечни дефекти;
• белодробни патологии

Близнаците могат да развият истинска полицитемия. Първата седмица от раждането е рискова. Знаци:

• повишаване на хематокрита;
• повишаване на хемоглобина

Етапи на полицитемия:

• етап на изтощение;
• етап на пролиферация;
• начална фаза

Диагностика на първия стадий на заболяването:

• изследване на кръвна картина;
• изследване на хемоглобина;
• изследване на червени кръвни клетки

С развитието на пролиферацията те се увеличават вътрешни органи. Появяват се следните знаци:

• зачервена кожа;
• наличие на тревожност;
• наличие на кръвни съсиреци;
• промяна в кръвната картина;
• развитие на панмиелоза

Признаци на етапа на изтощение:

• уголемяване на далака;
• уголемяване на черния дроб;
• отслабване;
• феномен на изтощение

Резултатът може да е смърт. Склерозата се развива с истинския тип полицитемия. Производството на червени кръвни клетки също е нарушено. Последствието е бактериално инфекциозно огнище.

Полицитемия - лечение

Основната причина е установена. Търсенето на етиологията на заболяването е характерно за вторично заболяване. Те повлияват туморните клетки при истинския тип заболяване. Спира се образуването на оформени елементи.

Истинският тип полицитемия е труден за лечение. Лечението се избира, като се вземе предвид възрастови характеристики. Терапията е индикатор за възрастовите характеристики. Лекарствената терапия е възможна при възрастова категорияот седемдесет години.

Лечение туморен процесследното:

• лекарството хидроксиурея;
• средство Hydrea;

Използва се и процедурата за кръвопускане. Този методефективен при истинска полицитемия. Мишена този метод– намаляване на хематокрита.

Намаляването на обема на кръвта се извършва в случай на сърдечни патологии. Преди тази процедура се използва диагностика. Диагностиката включва:

• определяне на хемоглобина;
• установяване на броя на червените кръвни клетки;
• определяне на показателите за съсирване

Преди началния етап на процедурата се извършва следното:

• лечение с аспирин;
• терапия с камбанки;

След кръвопускане се използват и тези лекарства. Първоначалните лечения включват:

• приложение на реополиглюкин;
• приложение на хепарин

Веднъж на два дни е времето на събитието. Цитоферезата е съвременен метод на лечение. Механизъм на цитоферезата:

• Апарати за пречистване и филтриране;
• венозна катетеризация;
• отсяване на някои червени кръвни клетки

Лечението на вторичната полицитемия е лечение на основната причина за заболяването. При симптоми на кислороден глад се предписва интензивно лечение с кислород. Инфекциозният тип полицитемия изисква следното лечение:

• премахване на инфекцията;
• антибиотици;
• венозни вливания

Прогнозният показател е навременната терапия. Истинската полицитемия е тежка. Причината е дълъг курс на кръвопреливане.

Усложнения на полицитемия вера:

• тромбоемболизъм;
• развитие на инсулт;
• развитие на хипертония

Прогнозните данни зависят от следните фактори:

• първична етиология;
• ранна диагностика;
• правилна терапия

RCHR ( Републикански центърразвитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2017 г

Полицитемия на новороденото (P61.1)

Неонатология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качеството медицински услуги
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 15 септември 2017 г
Протокол No27

Полицитемия при новородени -синдром на повишена концентрация на кръвни клетъчни елементи (предимно червени кръвни клетки).

УВОДНА ЧАСТ

Код(ове) по МКБ-10:

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2017 г

Използвани съкращения в протокола:

Потребители на протокола: неонатолози, педиатри, акушер-гинеколози.

Скала на нивото на доказателства:

А	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания, или висококачествен (++) кохортен или случай-контролен преглед с много нисък риск от пристрастия, или RCT с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от който могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
СЪС	Кохортно или случай-контролно проучване или контролирано проучванебез рандомизация с нисък риск от отклонение (+), чиито резултати могат да бъдат обобщени за съответната популация, или РКИ с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат директно обобщени на съответното население.
д	Серия от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.
GPP	Най-добра клинична практика.

Класификация

Класификация

Първична (истинска) полицитемия

свързано с увреждане на хемопоетичния зародиш, поради което има неадекватно високо увеличение на броя на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите;

Вторична полицитемияе отговор на промените в околната среда
Вторично след кръвопреливане :
. забавено затягане на кабела;
. кръвопреливане от плода на плода;
. трансфер от майка на плода;
. перинатална асфиксия;
. намиране на детето под майката веднага след раждането.

Вторично на вътрематочна хипоксия :
. забавяне вътрематочно развитие;
. хипертония, предизвикана от бременността;
. диабет на майката;
. пушенето на майката;
. вродена сърдечна болест на майката;
. следзрялост.

Причини, свързани с плода:
. тризомия 13,18,21;
. хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза;
. вродена хиперплазиянадбъбречна жлеза;
. Синдром на Beckwith-Wiedemann.

Диагностика

МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностични критерии

Скринингът за неонатална полицитемия се препоръчва в следните ситуации:
. новородено малко за гестационна възраст;
. новородено от майка с захарен диабет;
. новороденото е голямо за гестационната възраст;
. монохориални близнаци, особено с едно по-голямо дете;
. морфологична картинаизоставане в развитието.

Физически данни:
Повечето чести симптоминеонатална полицитемия:
. промени в цвета кожата: предимно периферна черешова цианоза;
. промени от центр нервна система: ранни признаци: хипотония, сънливост, раздразнителност, тревожност.

Метаболитни нарушения:
. хипогликемия;
. жълтеница;
. хипокалцемия.

Нарушения на сърдечно-белодробната система:
. тахикардия, тахипнея, респираторен дистрес;
. цианоза, изобилие.

Нарушения от стомашно-чревния тракт:
. повръщане, слабо сучене, некротизиращ ентероколит .

Нарушения на пикочната система:
. олигурия.

Хематологични промени:
. умерена тромбоцитопения;
. тромбоза.
N.B.! В приблизително 40% от случаите симптомите на полицитемия са леки или липсват (асимптоматична хипогликемия).

Лабораторни изследвания:
. важен показател е централният венозен хематокрит, който при полицитемия надвишава 65%;
. биохимични изследваниявинаги се открива кръвна хипогликемия (нивото на глюкозата намалява до по-малко от 2,2 mmol / l.); хипокалциемия (намаляване на серумните нива на калций до по-малко от 1,74 mmol/l или понижаване на нивото йонизиран калцийдо по-малко от 0,75 mmol/l), хипомагнезиемия (намаляване на нивото на магнезий под 0,62 mmol/l).
N.B.! Почивка диагностични меркинасочени към идентифициране на причината за полицитемия при новородени. Ако се подозира всяка специфична нозология, се използват собствени диагностични методи.

Инструментални изследвания:
. Рентгенография на гръдния кош: кардиомегалия, белодробен оток (с развитие респираторни нарушения, сърце (други части на тялото, ако е необходимо);
. ЕхоКГ: повишено белодробно съдово съпротивление, понижено сърдечен дебит(при съмнение за кардиопатия и вродено сърдечно заболяване).

Показания за консултация със специалисти:консултация с кардиолог, невролог, нефролог за обсъждане на тактиката за лечение при откриване на вродени дефекти на сърцето, белите дробове и бъбреците.

Диагностичен алгоритъм:
Алгоритъм за лечение на новородени с полицитемия

Диференциална диагноза

Диференциална диагнозаи оправдание допълнителни изследвания

Диагноза	Обосновка за диференциална диагноза	Проучвания	Критерии за изключване на диагнозатапървична полицитемия
1	2	3	4
Вторична полицитемия:
Вторично след кръвопреливане:	Черешова цианоза на кожата, симптоми на сърдечна недостатъчност, респираторни нарушения, хипербилирубинемия и др.	Ht≥65%, Hb≥220 g/l	●забавено затягане на кабела; ●трансфузия от плод на плод; ●преливане от майка на плод; ●перинатална асфиксия; ●детето е под майката веднага след раждането
Вторично на вътрематочна хипоксия:	Асфиксия при раждане, неврологични разстройства, HIE, симптоми на сърдечно-съдова и дихателна недостатъчност	Хипогликемия ≤2,2 mmol/l Ht≥65%,	●интраутеринно забавяне на растежа; ●хипертония, причинена от бременност; ● диабет на майката; ●пушене на майката; ● вродено сърдечно заболяване на майката; ● остаряване.
Причини за полицитемия, свързани с плодове:		Ht≥65%, Hb≥220 g/l	● тризомия 13,18,21 ●хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза; ●вродена хиперплазия на надбъбречната жлеза; ● Синдром на Beckwith-Wiedemann.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Лечение (стационарно)

ЛЕЧЕБНА ТАКТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО:

Карта за наблюдение на пациента, маршрут на пациента:
- в случай на раждане на дете с полицитемия в акушерска организация от 1-во ниво, вземете решение за прехвърлянето му в акушерска организация от 2-ро или 3-то ниво, в зависимост от тежестта на състоянието му;
- дете, родено в акушерска организация 3-то ниво, ако има проблеми

(виж т. Диагностика: Метаболитни нарушения, Сърдечно-белодробни нарушения, Стомашно-чревни нарушения, Болести на отделителната система, Хематологични промени) , пациентът се прехвърля от родилната зала в NICU или в отделението за остра терапия (интензивно отделение), в зависимост от тежестта на състоянието.

Нелекарствено лечение:
. осигурете топла родилна зала (температура на въздуха ≥25 0 СЪС);
. вземете бебето в топли, сухи пелени, поставете го върху корема на майката, подсушете го и оценете състоянието му;
. в случай на раждане на дете в асфиксия, отделете го от майката, поставете под източник на лъчиста топлина и извършете реанимационни мерки (вижте клиничния протокол „Асфиксия при раждане“);
. ако новороденото има проблеми (вижте параграф Диагностика: Метаболитни нарушения, Сърдечно-белодробни нарушения, Стомашно-чревни нарушения, Нарушения на отделителната система, Хематологични промени), провеждайте диагностични и лечебни мерки в съответствие със съответните клинични протоколи;
. ако при раждането детето не се нуждае мерки за реанимация, трябва да се постави върху корема на майката, да се осигури контакт кожа до кожа и ранно започване на кърмене

Лечение с лекарства:

Списък на основните лекарства (със 100% вероятност за приложение):

Списък на допълнителни лекарства(по-малко от 100% шанс за приложение): не.

Хирургична интервенция:Не.

Допълнително управление:зависи от идентифицираната причина за полицитемия (вижте съответните протоколи)

Индикатори за ефективност на лечението:нормализиране на нивата на хематокрит и състояния, които са причинили развитието на полицитемия.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ, ПОСОЧВАНЕ НА ВИДА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Показания за планирана хоспитализация:Бременни жени с риск от развитие на полицитемия при новородените (виж параграф Диагностика: Скрининг за полицитемия при новородени) се хоспитализират за раждане в акушерска болница от 2-ро или 3-то ниво.

Показания за спешна хоспитализация: вижте протоколите за водене на бременност при жени с риск от развитие на полицитемия при техните новородени (вижте параграф Диагностика: Скрининг за полицитемия при новородени).

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2017 г.
   1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Вискозитет на кръвта при новородено. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: неонатална полицитемия. В Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, стр. 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Неонатална полицитемия I. Критерии за диагностика и лечение. Педиатрия 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Неонатален хипервискозитет I. Честота. Педиатрия 1979; 63:833-6. 5) Стивънс К, Вирт Ф.Х. Честота на неонатален хипервискозитет на морското равнище. Педиатрия 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Асимптоматичен синдром на полицитемичен хипервискозитет: ефект от частична обменна трансфузия. J Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Неонатална полицитемия. I. Ранна диагноза и честота, свързана с времето на вземане на проби. Педиатрия 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Неонатална полицитемия II. Определение, свързано с времето на вземане на проби. Педиатрия 1984; 73:11-3. 9) Oh W. Неонатална полицитемия и хипервискозитет. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. Ефектът от ранното и късното клампиране на връвта върху вискозитета на кръвта и други хематологични параметри при доносени новородени. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS-NICU протоколи 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Развитие и неврологични последствия от синдрома на неонатален хипервискозитет. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Голдбърг К, Вирт Ф.Х., Хатауей WE, Гугенхайм Масачузетс, Мърфи Дж.Р., Брейтуейт В.Р., Лубченко ЛО. Неонатален хипервискозитет II. Ефект от частично обменно кръвопреливане. Педиатрия 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Венозен и капилярен хематокрит при новородени и плацентарна трансфузия. Acta Pediatr Scand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Диагностични грешки при неонатална полицитемия въз основа на метода за определяне на хематокрит. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Симптоматична неонатална полицитемия: Сравнение на частична обменна трансфузия с физиологичен разтвор спрямо плазма. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Систематичен преглед на оптималната течност за обменна трансфузия на разреждане при неонатална полицитемия. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006; 91: F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Краткосрочни и дългосрочни резултати след частично обменно кръвопреливане при новородено с полицитемия: систематичен преглед. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Полша RL, Пауъл DP. Неонатален хипервискозитет: рандомизирано проучване на ефекта от частична плазмена обменна трансфузия върху дългосрочния резултат. Педиатрия 1985; 75: 1048-53.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи с информация за квалификацията:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевна - лекар медицински науки, професор, водещ изследовател, консултант на отделението по неонатология на Републиканското държавно предприятие "Научен център по педиатрия и детска хирургия".
2) Карин Бектурган Тинимбаевич - началник на неонатологичното отделение на АО "Национален научен център по майчинство и детство".
3) Табаров Адлет Берикболович - ръководител на отдела за иновативно управление на RSE в RSE „Болница на администрацията на медицинския център на президента на Република Казахстан“, клиничен фармаколог.

Разкриване на липса на конфликт на интереси:няма конфликт.

Рецензенти:
Dzhasalykova Kulyash.Kalikanovna - доктор на медицинските науки, професор в катедрата семейна медицинаАД " Медицински университетАстана“.

Уточняване на условията за разглеждане на протокола: Преглед на протокола 5 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или ако са налични нови методи с ниво на доказателства.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“ не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете лечебни заведенияако имате някакви заболявания или симптоми, които Ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарствои неговата дозировка, като се вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Сайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Справочник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Полицитемията е сравнително често срещано състояние, при което човек произвежда твърде много червени кръвни клетки. Излишъкът от червени кръвни клетки може да съсири кръвта ви. В резултат на това човек може да започне да образува кръвни съсиреци. Тези съсиреци могат да блокират притока на кръв в артериите и вените и това в крайна сметка може да доведе до сърдечен ударили инсулт. Освен това, повече гъста кръвсъщо не тече толкова бързо, колкото здрав човек. Това забавяне на кръвния поток може да блокира доставянето на достатъчно кислород, което може да доведе до сериозни проблемикато стенокардия и сърдечна недостатъчност. Въпреки това, само 47% от децата с полицитемия имат хипервискозитет и само 24% от децата имат хипервискозитет.

Полицитемия на новороденото. причини

Основните причини за полицитемия при деца включват:

• Плацентарна недостатъчност, която може да бъде вторична на прееклампсия, първично реноваскуларно заболяване, хронично или повтарящо се отлепване на плацентата, тютюнопушене. Повечето от тези състояния на майката могат също да бъдат свързани с вътрематочно ограничаване на растежа.
• Ендокринните нарушения, свързани с повишена консумация на кислород от плода, водят до фетална хипоксия, която включва вродена тиреотоксикоза и синдром на Beckwith-Wiedemann.
• Генетични нарушения (напр. тризомия 13, тризомия 18, тризомия 21).
• Клампиране на пъпната връв.
• Ненормално положение на плода вътре в майката.
• Асфиксия по време на раждане.

Полицитемия на новороденото. Симптоми и прояви

Новородените с полицитемия могат да имат следните признаци:

• Летаргия.
• раздразнителност.
• Крампи.
• Нарушения на церебралната циркулация.
• Дихателна недостатъчност.
• Цианоза.
• апнея.

Физическо изследване

Общи признаци

• Изчервяване.
• Приапизъм (при момчета).
• Летаргия, раздразнителност, треперене, гърчове и инсулт.

Сърдечно-белодробна система

• Влошаване на дишането, тахипнея, цианоза, апнея и застойна сърдечна недостатъчност.
• Увеличаването на хематокрита е свързано с намаляване белодробен кръвотокпри всички новородени. В този случай може да се диагностицира респираторен дистрес синдроми цианоза.

Стомашно-чревна система

• Слаб апетит.
• Некротизиращият ентероколит е рядък, но опасно усложнениеполицитемия.

Бъбреци

• Намалена скорост на гломерулна филтрация, олигурия, хематурия, протеинурия и бъбречна тромбоза.

Метаболитни нарушения

• Хипогликемията е най-честото метаболитно нарушение, което се среща при 12-40% от децата с полицитемия.
• Хипокалцемия.

Коагулация

• Тромбоцитопения.
• Дисеминирана вътресъдова коагулация.

Полицитемия на новороденото. Лечение

Лечението ще варира в зависимост от възрастта, пола на детето, симптомите и резултатите от кръвните изследвания. За да намалят риска от образуване на кръвни съсиреци, лекарите могат да предписват ниски дози антикоагуланти. Флеботомията (отстраняване на малки количества кръв, кръвопускане) е най-честият вид лечение на полицитемия.

При флеботомия кръвта ще се източва в строго определени обеми на всеки няколко дни, след това на всеки няколко седмици и месеци. Целта на лечението е да поддържа нивото на хемоглобина в кръвта в нормални граници.

Ако кръвта Ви има високи нива на бели кръвни клетки и тромбоцити, Вашият лекар може да Ви предпише терапия, която може да намали производството на кръвни клетки в костния Ви мозък (като радиоактивен фосфор). Това лекарство има успеваемост от 80% до 90%. Ремисията може да продължи от 6 месеца до няколко години. Това лекарство има няколко странични ефекти.

Усложнения като високи нива пикочна киселинав кръвта и сърбеж, може да се лекува съответно с алопуринол или антихистамини.

Районен родилен дом

"ОДОБРЕНО"

Главен лекар на ОРД

М.В.Мозгот

"________"__________________2007 г

Диагностика и лечение на полицитемия при новородени

Ярославъл – 2009 г

Списък на съкращенията

IUGR - вътрематочно забавяне на растежа

BCC - обем на циркулиращата кръв

PIG – частична изоволемична хемодилуция

YNEC – улцерозен некротизиращ ентероколит

Ht – хематокрит

Hb – хемоглобин

Полицитемиядиагностициран при новородени с венозен хематокрит от 0,65 и повече и Hb до 220 g/l и повече. Горен лимитнормалната периферна венозна Ht стойност е 65%. Хематокритът при новородено достига максимум 6-12 часа след раждането, намалява до края на първия ден от живота, достигайки стойността в кръвта от пъпната връв.

Патофизиология

Симптомите на полицитемия при новородени се дължат на локални прояви на повишен вискозитет на кръвта: тъканна хипоксия, ацидоза, хипогликемия и образуване на микротромби в микроваскулатурата.

Рискови фактори за развитие на полицитемия

Повишената еритропоеза в плода е вторична на вътрематочната хипоксия:

плацентарна недостатъчност като следствие от прееклампсия, реноваскуларна патология, повтарящи се епизоди на частично отлепване на плацентата, вродени сърдечни дефекти от син тип, бременност след термин, тютюнопушене на майката. Повечето от тези състояния са свързани с развитието на IGR;

ендокринните нарушения са свързани с повишен кислороден метаболизъм в тъканите на плода. Включете вродена тиреотоксикоза, синдром на Beckwith-Wiedemann, наличие на диабетна фетопатия с неадекватен контрол на глюкозата;

генетични нарушения (тризомия 13,18 и 21).

Хипертрансфузия:

• забавено затягане на кабела. Забавянето на клампирането на пъпната връв за повече от 3 минути след раждането води до увеличаване на кръвния обем с 30%;

  забавянето на клампирането на пъпната връв и излагането на утеротонични лекарства водят до увеличаване на притока на кръв към плода (по-специално окситоцин);

  сила на гравитацията. Зависи от позицията на новороденото по височина спрямо тялото на майката преди затягане на пъпната връв (ако е повече от 10 см под нивото на плацентата);

  синдром на фето-фетална трансфузия (около 10% от монозиготните близнаци);

  домашно раждане;

  интрапарталната асфиксия води до преразпределение на кръвта от плацентата към плода.

Клинични проявления

Промяна в цвета на кожата:

• пурпурен, яркочервен цвят на кожата

  може да е нормално или бледо.

От централната нервна система:

промени в съзнанието, включително летаргия,

намалена двигателна активност,

повишена възбудимост (нервност),

затруднено сукане,

• конвулсии.

От дихателните органи и сърдечно-съдовата система:

респираторен дистрес синдром,

тахикардия,

заглушени тонове,

застойна сърдечна недостатъчност с нисък сърдечен дебит и кардиомегалия

може да възникне първична белодробна хипертония.

Стомашно-чревния тракт:

проблеми с храненето,

подуване на корема,

улцерозен некротизиращ ентероколит (обикновено не е свързан със самата полицитемия и възниква, когато колоидите се използват като заместителен разтвор по време на частична хемодилуция, което не може да се каже за кристалоидите).

Пикочно-половата система:

остра бъбречна недостатъчност,

приапизъм при момчетата е патологична ерекция, дължаща се на утайка от червени кръвни клетки.

Метаболитни нарушения:

хипогликемия,

хипокалцемия,

хипомагнезиемия.

Хематологични нарушения:

хипербилирубинемия,

тромбоцитопения,

хиперкоагулация с развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация,

ретикулоцитоза (само с повишена еритропоеза).

Неотложна помощ. При полицитемия основната опасност са съдовите усложнения. Това са предимно стомашно-чревно кървене, прединфарктна стенокардия, повторна белодробна емболия, артериална и повторна венозна тромбоза, т.е. Спешно лечениеза полицитемия е насочена главно към спиране и по-нататъшна профилактикатромботични и хеморагични усложнения.
Планирана терапия. Съвременна терапияеритремията се състои от използване на кръвоизливи, цитостатични лекарства, използване на радиоактивен фосфор и интерферон.
Кръвопускането, което дава бърз клиничен ефект, може да бъде независим метод на лечение или да допълни цитостатичната терапия. IN начална фаза, което протича с повишаване на съдържанието на червени кръвни клетки, се правят 2-3 кръвопускания по 500 ml на всеки 3-5 дни, последвани от въвеждане на адекватни количества реополиглюкин или физиологичен разтвор. При пациенти със сърдечно-съдови заболявания се вземат не повече от 350 ml кръв на процедура, ексфузии не повече от веднъж седмично. Флеботомията не контролира броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите, понякога причинява реактивна тромбоцитоза. Обикновено сърбеж, еритромелалгия, стомашни язви и дванадесетопръстника, диатезата на пикочната киселина не се елиминира чрез кръвопускане. Те могат да бъдат заменени с еритроцитафереза ​​с заместване на обема на отстранените червени кръвни клетки с физиологичен разтвор и реополиглюкин. Процедурата се понася добре от пациентите и води до нормализиране на червените кръвни показатели за период от 8 до 12 месеца.
Цитостатичната терапия е насочена към потискане на повишената пролиферативна активност на костния мозък, нейната ефективност трябва да се оцени след 3 месеца. След края на лечението, въпреки че намаляването на броя на левкоцитите и тромбоцитите настъпва много по-рано.
Индикацията за цитостатична терапия е еритремия, протичаща с левкоцитоза, тромбоцитоза и спленомегалия, кожен сърбеж, висцерални и съдови усложнения; недостатъчен ефект от предишни кръвопускания, тяхната лоша поносимост.
Противопоказания за цитостатична терапия са детската и юношеската възраст на пациентите, рефрактерността на лечението на предишни етапи, прекалено активната цитостатична терапия също е противопоказана поради риска от хемопоетична депресия.
За лечение на еритремия се използват следните лекарства:
*алкилиращи агенти - миелозан, алкеран, циклофосфамид.
*хидроксиурея, която е лекарство на избор, в доза 40-50 mg/kg/ден. След намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите, дневната доза се намалява до 15 mg / kg за 2-4 седмици. , впоследствие се предписва поддържаща доза от 500 mg/ден.
Нова посока в лечението на полицитемия е използването на интерферонови лекарства, насочени към намаляване на миелопролиферацията, броя на тромбоцитите и съдови усложнения. Идва време терапевтичен ефект- 3-8 месеца. Нормализирането на всички кръвни показатели се оценява като оптимален ефект, намаляването на необходимостта от ексфузия на еритроцити с 50% се оценява като непълно. По време на периода на постигане на ефекта се препоръчва да се предписват 9 милиона единици / ден 3 пъти седмично, като се преминава към поддържаща доза, избрана индивидуално. Лечението обикновено се понася добре и продължава много години. Едно от несъмнените предимства на лекарството е липсата на левкемия.
За подобряване на качеството на живот на пациентите се предписва симптоматична терапия:
* диатеза на пикочната киселина (с клинични проявления уролитиаза, подагра) изисква постоянна употреба на алопуринол (милурит) при дневна дозаот 200 mg до 1 g;
*еритромелалгията е индикация за предписване на 500 mg аспирин или 250 mg метиндол; при тежка еритромелалгия е показан допълнителен хепарин;
* при съдова тромбоза се предписват дезагреганти; в случай на хиперкоагулация, според данните от коагулограмата, хепаринът трябва да се предписва в единична доза от 5000 единици 2-3 пъти на ден. Дозата хепарин се определя чрез проследяване на коагулационната система. Най-ефективен за предотвратяване на тромбофилни усложнения ацетилсалицилова киселина, обаче, употребата му заплашва с хеморагични дозозависими усложнения. Основната профилактична доза на аспирин е 40 mg от лекарството на ден;
*кожният сърбеж е донякъде облекчен антихистамини; интерферонът има значителен, но по-бавен (не по-рано от 2 месеца) ефект.