Тетралогия на Fallot - рехабилитация на новородено след операция. Дългосрочна прогноза за тетралогията на Fallot. Обработка на тетралогията на Фало в Израел

Преди около 100 години диагнозата „тетралогия на Фало“ звучеше като смъртна присъда. Сложността на този дефект, разбира се, позволяваше възможността за хирургично лечение, но операцията се извършваше дълго време само за облекчаване на страданието на пациента, тъй като не можеше да елиминира причината за заболяването. Медицинска науканапредвайки, най-добрите умове, разработвайки нови методи, никога не са преставали да се надяват, че болестта може да бъде преодоляна. И те не сгрешиха - благодарение на усилията на хора, посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, стана възможно да се лекува, удължи живота и да се подобри качеството му дори при такива заболявания като тетралогията на Фало. Сега новите технологии в кардиохирургията позволяват успешно коригиране на хода на тази патологияс единственото условие, че операцията ще бъде извършена в ранна детска възраст детство.

Самото име на болестта казва, че появата й се дължи не на един, а на четири дефекта, които определят състоянието на човека: Тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект, който съчетава 4 аномалии:

1. , обикновено липсва мембранна частпрегради. Дължината на този дефект е доста голяма.
2. Увеличен обем на дясната камера.
3. Изместване на аортата надясно (декстропозиция), до точката, в която тя частично или дори напълно се отдалечава от дясната камера.

По принцип тетралогията на Fallot е свързана с детството, това е разбираемо: болестта е вродена и продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се развива в резултат патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее щастливо завинаги - такива „сини“ хора не живеят до старост и освен това често умират в ранна детска възраст, ако хирургическата интервенция е отложена по някаква причина. В допълнение, тетралогията на Fallot може да бъде придружена от пета аномалия на сърдечното развитие, което я превръща в пентада на Fallot -.

Нарушения на кръвообращението с тетралогия на Fallot

Тетралогията на Fallot се отнася до така наречените "сини" или цианотични дефекти. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето води до промяна в кръвния поток, в резултат на което кръвта навлиза в системното кръвообращение, което не доставя достатъчно кислород на тъканите и те от своя страна започват да изпитват глад.

Поради растежа кожата на пациента придобива цианотичен (синкав) оттенък, поради което този дефект се нарича "син". Ситуацията с тетралогията на Fallot се влошава от наличието на стеснения в областта на белодробния ствол. Това води до факта, че през стеснения отвор белодробна артерияДостатъчно количество венозна кръв не може да отиде в белите дробове, поради което значително количество от нея остава в дясната камера и във венозната част на системното кръвообращение (затова пациентите посиняват). Този механизъм на венозна стагнация, в допълнение към намаляването на оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бързото прогресиране на CHF (), което се проявява:

С тетралогията на Фало

• Влошаване на цианозата;
• Нарушаване на метаболизма в тъканите;
• Натрупване на течност в кухини;
• Наличие на оток.

За да се предотврати подобно развитие на събитията, пациентът е показан за сърдечна операция (радикална или палиативна хирургия).

Видео: Тетралогия на Фало – медицинска анимация

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детството, като се започне от раждането. Основните прояви на тетралогията на Fallot са причинени от повишаване на CHF, въпреки че при такива бебета не може да се изключи развитието на остра сърдечна недостатъчност (тревожност, отказ от гърда). Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от степента на дефекта на преградата. Колкото по-големи са тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.Външният вид на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от степента на дефекта на преградата. Колкото по-големи са тези смущения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват на 4 седмици от живота на детето. Основни симптоми:

1. Син цвят кожатаПри дете първо се появява при плач или сучене, след което цианозата може да продължи дори в покой. Първоначално само назолабиалният триъгълник, върховете на пръстите и ушите изглеждат сини (акроцианоза), след това с напредване на хипоксията може да се развие пълна цианоза.
2. Детето е изостанало физическо развитие(по-късно започва да държи главата си, да сяда и да пълзи).
3. Удебеляване на крайните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки".
4. Ноктите стават сплескани и кръгли.
5. Гръдният кош е сплескан, а в редки случаи се образува „сърдечна гърбица“.
6. Намалена мускулна маса.
7. Неправилен растеж на зъбите (широки празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
8. Деформация на гръбначния стълб (сколиоза).
9. Плоските стъпала се развиват.
10. Характерна особеност е появата на цианотични атаки, по време на които детето изпитва:
    • дишането става по-често (до 80 вдишвания в минута) и по-дълбоко;
    • кожата става синкаво-лилаво;
    • зениците се разширяват рязко;
    • появява се недостиг на въздух;
    • характеризира се със слабост, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
    • Могат да се появят мускулни крампи.

типични области на цианоза

По-големите деца са склонни да клякат по време на атаки, тъй като тази позиция прави състоянието им малко по-лесно. Средно такава атака продължава от 20 секунди до 5 минути. След него обаче децата се оплакват от силна слабост. В тежки случаи такава атака може да доведе до или дори смърт.

Алгоритъм на действие при атака

• Трябва да помогнете на детето да клекне или да заеме позиция „коляно-лакът“. Тази позиция помага за намаляване на венозния кръвен поток от долната част на тялото към сърцето и следователно намалява натоварването на сърдечния мускул.
• Подаване на кислород чрез кислородна маска със скорост 6-7 l/min.
• Интравенозното приложение на бета-блокери (например "Пропранолол" в размер на 0,01 mg / kg телесно тегло) елиминира.
• Прилагането на опиоидни аналгетици ("Морфин") спомага за намаляване на чувствителността дихателен центърдо хипоксия, намаляване на честотата на дихателните движения.
• Ако пристъпът не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи спешна операция.

важно! По време на пристъп не трябва да се използват лекарства, които усилват сърдечните съкращения (кардиотоници и др.)! Действието на тези лекарства води до увеличаване контрактилностдясна камера, което води до допълнително изхвърляне на кръв чрез дефект в преградата. Това означава, че венозна кръв, която практически не съдържа кислород, навлиза в системното кръвообращение, което води до увеличаване на хипоксията. Така възниква „порочен кръг“.

Въз основа на какви изследвания се поставя диагнозата "тетралогия на Fallot"?

Лечение

Ако пациентът има тетралогия на Fallot, важно е да запомните едно просто правило: Операцията е показана за всички (без изключение!) Пациенти с този сърдечен порок.

Основният метод за лечение на този сърдечен дефект е операцията. Най-оптималната възраст за операция се счита за 3-5 месеца. Най-добре е операцията да се извърши по план.

Възможно е да има ситуации, при които може да се наложи спешна операция в повече ранна възраст:

1. Чести атаки.
2. Появата на синкава кожа, задух, повишена сърдечна честота в покой.
3. Изразено изоставане във физическото развитие.

Обикновено по спешност се извършва така наречената палиативна операция.През това време не се създава изкуствен шънт (връзка) между аортата и белодробния ствол. Тази интервенция позволява на пациента временно да придобие сила, преди да се подложи на сложна, многокомпонентна и продължителна операция, насочена към отстраняване на всички дефекти в тетралогията на Fallot.

Как се извършва операцията?

Като се има предвид комбинацията от четири аномалии при този сърдечен порок, оперативната интервенция при тази патология е особено трудна в кардиохирургията.

Ход на операцията:

• Под обща анестезияГръдният кош се разрязва по предната линия.
• След осигуряване на достъп до сърцето се свързва машина сърце-бял дроб.
• Прави се разрез на сърдечния мускул от дясната камера, за да не се докосват коронарните артерии.
• От кухината на дясната камера се осъществява достъп до белодробния ствол и се дисектира стеснения отвор.
• Следващата стъпка е затваряне на камерния септален дефект със синтетичен хипоалергенен (дакрон) или биологичен (от тъканта на сърдечната торбичка - перикард) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на преградата се намира в близост до сърдечния пейсмейкър.
• След успешно завършване на предишните етапи стената на дясната камера се зашива и кръвообращението се възстановява.

Тази операция се извършва изключително във високоспециализирани кардиохирургични центрове, където е натрупан съответен опит в лечението на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогноза

Най-честите усложнения след операцията са:

1. Запазване на стеснението на белодробния ствол (с недостатъчна дисекция на клапата).
2. При увреждане на влакната, които провеждат възбуждане в сърдечния мускул, могат да се развият различни аритмии.

Средно аритметично, следоперативна смъртностдо 8-10%. Но Без хирургично лечение продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години.В 30% от случаите смъртта на детето настъпва в ранна детска възраст от сърдечна недостатъчност, инсулт или нарастваща хипоксия.

Въпреки това, при хирургично лечение, извършено при деца под 5-годишна възраст, по-голямата част от децата (90%) при повторно изследване на възраст от 14 години не разкриват никакви признаци на изоставане в развитието от своите връстници.

Освен това 80% от оперираните деца водят нормален начин на живот, практически не се различава от връстниците си, с изключение на ограниченията върху прекомерната физическа активност. Доказано , колкото по-скоро се извърши радикална операция за отстраняване на този дефект, толкова по-бързо бебесе възстановява и догонва в развитието си връстниците си.

Показана ли е регистрацията на група с увреждания за заболяване?

Всички пациенти преди радикална сърдечна операция, както и 2 години след операцията, трябва да се регистрират за инвалидност, след което се извършва повторен преглед.

При определяне на групата инвалидност голямо значениеимат следните показатели:

• Има ли проблеми с кръвообращението след операцията?
• Продължава ли стенозата на белодробната артерия?
• Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Възможно ли е да се диагностицира тетралогията на Fallot in utero?

Диагнозата на този сърдечен порок зависи пряко от квалификацията на специалиста, извършващ ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковата машина.

Когато се извършва ултразвук от експертен клас от специалист от висока категория, тетралогията на Fallot се открива в 95% от случаите до 22 седмици, през третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

Освен това важен фактор е генетични изследвания, така наречените „генетични двойки и тройки“, които се извършват като скрининг на всички бременни жени в 15-18 седмица. Доказано е, че тетралогията на Fallot в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често хромозомни заболявания (синдром на Даун, синдром на Едуардс, синдром на Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност?

Ако този сърдечен дефект се открие в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена от груби нарушения умствено развитие, на жената се предлага прекъсване на бременността по медицински причини.

Ако се установи само сърдечен дефект, се провежда консултация:акушер-гинеколог, кардиолог, кардиохирург, неонатолог, както и бременна жена. На тази консултация на жената се обяснява подробно: защо тази патология е опасна за детето, какви могат да бъдат последствията, както и възможностите и методите за хирургично лечение.

Въпреки многокомпонентния характер на тетралогията на Fallot, този сърдечен дефект се класифицира като операбилен, тоест подлага се на хирургична корекция. Това заболяване не е смъртна присъда за дете.Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите значително да подобри качеството на живот на пациента чрез сложна, многоетапна операция.

В момента кардиохирурзите практически не използват палиативни операции, които само временно подобряват състоянието на пациента. Приоритет е радикалната операция, извършена в ранна детска възраст (до една година). Този подход ви позволява да нормализирате цялостното физическо развитие и да избегнете образуването на трайни деформации в тялото, което значително подобрява качеството на живот.

– комбинирана вродена аномалия на сърцето, характеризираща се със стеноза на изходния тракт на дясната камера, дефект на камерната преграда, декстропозиция на аортата и хипертрофия на миокарда на дясната камера. Клинично тетралогията на Fallot се проявява с ранна цианоза, забавяне на развитието, задух и диспнея-цианотични атаки, замаяност и припадък. Инструменталната диагностика на тетралогията на Fallot включва PCG, електрокардиография, ултразвук на сърцето, рентгенография на гръдния кош, катетеризация на сърдечните кухини и вентрикулография. Хирургичното лечение на тетралогията на Fallot може да бъде палиативно (интерсистемна анастомоза) и радикално (пълна хирургична корекция на дефекта).

МКБ-10

Q21.3

Главна информация

Причини за тетралогията на Фало

Тетралогията на Fallot се формира поради нарушаване на процеса на кардиогенеза за 2-8 седмици. ембрионално развитие. Развитието на дефекта може да бъде причинено от бременната жена, подложена на ранни стадиибременност инфекциозни заболявания(морбили, скарлатина, рубеола); прием на лекарства (хипнотици, успокоителни, хормонални лекарства и др.), наркотици или алкохол; излагане на вредни производствени фактори. Формирането на вродени сърдечни заболявания се влияе от наследствеността.

Тетралогията на Fallot често се среща при деца със синдром на Cornelia de Lange (амстердамски нанизъм), включително умствена изостаналост и множество аномалии в развитието („лице на клоун“, атрезия на хоана, деформация на ушите, готическо небце, страбизъм, миопия, астигматизъм, оптична атрофия, хипертрихоза , деформация на гръдната кост и гръбначния стълб, синдактилия на краката, намаляване на броя на пръстите, малформации на вътрешните органи и др.).

Задействащият механизъм за тетралогията на Fallot е неправилно завъртане (обратно на часовниковата стрелка) на conus arteriosus, което води до изместване на аортната клапа вдясно от съответната белодробна клапа. В този случай аортата се намира над интервентрикуларната преграда („аорта на ездача“). Неправилното положение на аортата води до изместване на белодробния ствол, който донякъде се удължава и стеснява. Ротацията на конус артериозус предотвратява свързването на собствената му преграда с интервентрикуларната преграда, което причинява образуването на VSD и последваща дилатация на дясната камера.

Класификация на тетралогията на Фало

Като се има предвид естеството на обструкцията на изходния тракт на дясната камера, анатомичните варианти на тетралогията на Fallot са представени от четири вида: ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен и многокомпонентен.

Тип I тетралогия на Фало– ембриологични. Обструкцията се причинява от изместване на конусовидната преграда напред и наляво и/или ниското й разположение. Зоната на максимална стеноза съответства на нивото на ограничаващия мускулен пръстен. Фиброзният пръстен на белодробната клапа е практически непроменен или умерено хипопластичен.

Тип II тетралогия на Фало– хипертрофичен. Обструкцията се основава на изместване на конусовидната преграда напред и наляво и/или ниското й разположение, както и изразени хипертрофични изменения в проксималния му сегмент. Зоната на максимална стеноза съответства на нивото на изходния тракт на дясната камера и разделителния мускулен пръстен.

Тип III тетралогия на Фало- тръбен. Запушването се дължи на неравномерно разделение на общия артериален ствол, в резултат на което белодробният конус е рязко хипопластичен, стеснен и скъсен. При този тип тетралогия на Fallot може да възникне хипоплазия на фиброзния пръстен или клапна стеноза на белодробния ствол.

Тип IV тетралогия на Фало- многокомпонентен. Причината за обструкцията е значително удължаване на коничния септум или високо разширение на септално-маргиналната трабекула на модераторната връв.

Поради особеностите на хемодинамиката се разграничават три клинични и анатомични форми на тетралогията на Fallot: 1) с атрезия на белодробната артерия; 2) цианотична форма със стеноза на отвора различни степени; 3) цианотична форма.

Характеристики на хемодинамиката в тетралогията на Fallot

Степента на хемодинамичните нарушения при тетралогията на Fallot се определя от тежестта на обструкцията на изходния тракт на дясната камера и наличието на дефект в интервентрикуларната преграда.

Наличието на значителна стеноза на белодробната артерия и голям септален дефект определя преобладаващия поток на кръв от двете вентрикули в аортата и по-малко в белодробната артерия, което е придружено от артериална хипоксемия. Поради големия септален дефект налягането в двете камери се изравнява. В екстремната форма на тетралогията на Fallot, свързана с атрезия на устието на белодробната артерия, кръвта навлиза в белодробната циркулация от аортата през открит дуктус артериозус или през колатерали.

При умерена обструкция общото периферно съпротивление е по-високо от съпротивлението на стенотичния изходящ тракт, така че се развива шънт отляво надясно, което води до развитие на ацианотична (бледа) форма на тетралогията на Fallot. Но с напредването на стенозата се появява първо кръстосано, а след това и вено-артериално (дясно-ляво) изхвърляне на кръв, което означава трансформация на дефекта от „бяла“ форма в „синя“.

Симптоми на тетралогията на Фало

В зависимост от времето на поява на цианозата се разграничават пет клинични форми и съответно същия брой периоди на проява на тетралогията на Fallot: ранна цианотична форма (появата на цианоза от първите месеци или първата година от живота), класическа (появата на цианоза през втората или третата година от живота), тежка (протича със задух-цианотични атаки), късна цианоза (поява на цианоза до 6-10 години) и цианотична (бледа) форма.

При тежки форми на тетралогията на Fallot, цианозата на устните и кожата се появява от 3-4 месеца и става стабилно изразена до 1 година. Посиняването се увеличава при хранене, плач, напрежение, емоционален стрес и физическа активност. Всяка физическа активност (ходене, бягане, игра на открито) е придружена от увеличаване на задуха, появата на слабост, развитие на тахикардия и замайване. Типичната позиция на пациенти с тетралогия на Fallot след тренировка е клекнала.

Изключително тежка проява на клиничната картина на тетралогията на Fallot са диспнея-цианотични атаки, които обикновено се появяват на възраст 2-5 години. Атаката се развива внезапно, придружена от тревожност на детето, повишена цианоза и задух, тахикардия, слабост и загуба на съзнание. Възможно е развитие на апнея, хипоксична кома, конвулсии с последващи явления на хемипареза. Диспнея-цианотични атаки се развиват в резултат на рязък спазъм на инфундибуларния участък на дясната камера, което води до навлизане на целия обем венозна кръв през дефект в интервентрикуларната преграда в аортата и повишена хипоксия на централната нервна система. система.

Децата с терада на Fallot могат да изостанат във физическото (степен II-III хипотрофия) и двигателното развитие; често боледуват от повтарящи се остри респираторни вирусни инфекции, хроничен тонзилит, синузит и рецидивираща пневмония. При възрастни пациенти с тетралогия на Fallot може да бъде свързана белодробна туберкулоза.

Диагностика на тетралогията на Fallot

При обективен преглед на пациенти с тетралогия на Fallot се обръща внимание на бледност или синкавост на кожата, удебеляване на фалангите на пръстите („барабанни пръчици“ и „часовникови очила“), принудителна поза, адинамия; по-рядко - деформация на гръдния кош (сърдечна гърбица). При перкусия се установява леко разширяване на границите на сърцето в двете посоки. Типичните аускултаторни признаци на тетралогията на Fallot са груб систоличен шум във 2-3-то междуребрие вляво от гръдната кост, отслабване на 2-ри тон над белодробната артерия и др. Пълната аускултаторна картина на дефекта се записва с помощта на фонокардиография.

Диференциална диагнозатетралогията на Fallot се извършва с транспозиция на големите съдове, двойно начало на аортата и белодробната артерия от дясната камера, еднокамерно сърце, двукамерно сърце.

Обработка на тетралогията на Фало

Всички пациенти с тетралогия на Fallot се подлагат на хирургично лечение. Лекарствената терапия е показана за развитие на диспнея-цианотични атаки: вдишване на овлажнен кислород, венозно приложениереополиглюкин, натриев бикарбонат, глюкоза, аминофилин. Ако лекарствената терапия е неефективна, е необходима незабавна аортопулмонална анастомоза.

Методът за хирургична корекция на тетралогията на Fallot зависи от тежестта на дефекта, неговия анатомичен и хемодинамичен вариант и възрастта на пациента. На първия етап новородените и малките деца с тежка тетралогия на Fallot изискват палиативни операции, които биха намалили риска от усложнения при последваща радикална корекция на дефекта.

Палиативните (байпасни) видове операции за тетралогията на Fallot включват: субклавиално-белодробна анастомоза Blalock-Taussig, интраперикардна анастомоза на възходящата аорта и дясната белодробна артерия, централна аортопулмонална анастомоза с използване на синтетична или биологична протеза, анастомоза между низходящата аорта и лява белодробна артерия и др. За намаляване на хипоксемията се използват отворена инфундибулопластика и балонна валвулопластика.

Радикалната корекция на тетралогията на Fallot включва пластична хирургия на VSD и премахване на обструкцията на изходния тракт на дясната камера. Обикновено се провежда на възраст между шест месеца и 3 години. Специфичните усложнения на операциите, извършени за тетралогия на Fallot, могат да включват тромбоза на анастомозата, остра сърдечна недостатъчност на кардиолога и сърдечния хирург, антибиотична профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които са потенциално опасни във връзка с развитието на бактериемия.

6480 0

Сега се признава, че най-важният проблем, който засяга дългосрочните резултати, е белодробната регургитация. Наблюдава се доста често и се понася добре от повечето пациенти в продължение на десетилетия. Въпреки това, при някои това води до прогресиране на RV дилатация, СН, трикуспидална регургитация и суправентрикуларна аритмия. В такива случаи е необходима подмяна на белодробна клапа, което води до значително клинично подобрение при повечето пациенти.

Изглежда обаче, че функцията на RV не се подобрява при всички пациенти и следователно ключов текущ изследователски въпрос е да се определи оптималното време за имплантиране на белодробна клапа за запазване на сърдечната функция. Натрупват се доказателства относно ползите от ранната интервенция, но ползата от смяната на белодробната клапа трябва да се претегли спрямо риска от повторна операция. Управлението на тези пациенти може да бъде повлияно в близко бъдеще от нов метод за имплантиране на перкутанна белодробна клапа (фиг. 1). Пациентите с тетралогия на Fallot често имат стеноза на периферните клонове на белодробната артерия; в този случай стентирането може да се извърши по време на смяна на белодробна клапа.

Ориз. 1. A - тъканна клапа, поставена в стента, използвана за перкутанно имплантиране на белодробната клапа.

B - покрит с балон транспортен катетър, предназначен за перкутанно имплантиране на белодробна клапа.

B - 3D MRI реконструкция на изходния тракт на панкреаса и клоновете на белодробните артерии се използва за избор на идеалното място за инсталиране на клапата, поставена в стента.

D - латерална ангиограма, извършена веднага след инсталирането на клапата, потвърждаваща успешното отстраняване на обструкцията и функционалността на клапата.

Внезапната смърт настъпва рядко, настъпва при приблизително 0,5-0,6% от пациентите на възраст над 30 години, което представлява приблизително една трета от късните смъртни случаи. Кратката вентрикуларна аритмия е често срещана, но не е индикатор за риск, така че не е необходимо рутинно да се предписва антиаритмична терапия на пациент при липса на симптоми. Обикновено аритмогенното място е в изходящия тракт на панкреаса на мястото на инфундибулектомия или на мястото на затваряне на VSD. Като рисков фактор се счита комбинацията от белодробна регургитация, RV дилатация и късна камерна аритмия с продължителност на QRS комплекса на ЕКГ над 180 ms (фиг. 2).

Най-доброто лечение за камерна аритмия често е повторна операция, ако нараняването е резектабилно. Предсърдната тахиаритмия е значим фактор за формирането на късна заболеваемост и дори смъртност. Суправентрикуларната аритмия (AF или AF) е относително честа и се среща при 1/3 от пациентите, подложени на операция. Това може да е един от първите признаци на хемодинамична декомпенсация, така че в такива случаи е необходима пълна сърдечна оценка. Подобряването на хемодинамиката по време на повторната операция при повечето пациенти води до изчезване на аритмията.

Ориз. 2. A - при провеждане на 12-канална ЕКГ при възрастен пациент след хирургична корекция на тетралогията на Fallot се открива модел на блокада на десния пакет и удължаване на QRS комплекса> 180 ms.

B - сравнение на продължителността на QRS комплекса при пациенти с рестриктивни и нерестриктивни механизми след хирургична корекция на тетралогията на Fallot. Продължителност на QRS комплекса >180 ms е рисков фактор за внезапна камерна тахикардия.

Източник (с разрешение): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Механоелектрично взаимодействие в тетралогията на Фало. Удължаването на QRS е свързано с размера на дясната камера и предсказва злокачествени камерни аритмии и внезапна смърт // Кръвообръщение. - 1995. - кн. 92. - С. 231-237.

Ако се развие сърцебиене или синкоп, е необходимо незабавно да се обърне внимание на това и да се проведе пълно хемодинамично и електрофизиологично изследване. Ако според данните от неинвазивния мониторинг не се забелязва дългосрочна аритмия, тогава в повечето центрове спират на електрофизиологично наблюдение. При лечение на пациенти с продължителна камерна тахикардия (рядко) е необходимо да се вземе решение за необходимостта от коригиране на съществуващите хемодинамични нарушения, възможността за радиочестотна деструкция и ICD.

При жени с успешно оперативно лечение и нормално функционално хемодинамично състояние бременността се понася добре дори при наличие на белодробна регургитация. След успешна корекция на тетралогията на Fallot при пациенти без аритмия, няма нужда да се ограничава физическата активност.

Все по-често се отбелязва появата на късна аортна дилатация и аортна регургитация. Има и признаци на средна дегенерация на стената на аортата, както при синдрома на Марфан. Ако диаметърът на корена на аортата се увеличи над 55 mm, може да се посочи "замяна" на корена на аортата.

Придружаването на пациенти с тетралогия на Fallot и PA атрезия е едно от най- сложни проблемисвързани с вродени сърдечни заболявания. Кръвоснабдяването на белите дробове е силно променливо и определя клиничното представяне, естествената история, управлението и изхода. За оцеляване на новородени с белодробна атрезия и дуктусно-зависимо кръвоснабдяване на белите дробове е необходима простагландинова инфузия, последвана от спешна хирургична интервенция. Други пациенти могат да получат повишено кръвоснабдяване на белите дробове в резултат на функцията на множество големи аортопулмонални колатерални артерии, което ще се прояви като HF. Пациентите от третата група с "балансирано" кръвоснабдяване на белите дробове могат да се чувстват добре в продължение на много години без никакво лечение. Те развиват обструктивно съдово заболяване в незащитен сегмент на белите дробове, доставян от съд, излизащ от аортата.

Стратегиите за управление се различават значително между институциите и се развиха много бързо през последните няколко години. Затова е трудно да се правят някакви обобщения. В случай, че единственият източник белодробен кръвотокадекватно кръвоснабдява белодробните артерии, отиващи към всички бронхопулмонални сегменти, пълна корекция може да се извърши на един етап. Времето ще зависи от необходимостта от образуване на анастомоза между RV и PA, за да се осигури антеграден кръвен поток в PA (често се случва). Ако централните белодробни артерии са малки или липсват, мнозина смятат тези пациенти за непоправими и в такива случаи целта на лечението е да се оптимизира белодробната циркулация чрез хирургични техники или интервенционална катетеризация, в зависимост от състоянието на пациента. Други пациенти имат малка централна белодробна артерия, захранваща една или друга част от белодробните сегменти; останалите се доставят от почти неопределен брой големи аортопулмонални колатерални артерии.

Перспективите за корекция зависят от възможността за създаване на един източник на белодробен кръвен поток („унифокализация“), който вече може да бъде свързан с панкреаса едновременно със затварянето на VSD. Постигането на този резултат може да изисква многоетапна палиативна хирургия, а в някои случаи това може да не е възможно. Дългосрочните резултати от такива операции тепърва започват да се появяват. Въпреки предпазливия оптимизъм пациентите може да не се подложат на операция и да останат с дяснокамерна хипертония, което вероятно ще ограничи продължителността и качеството на живот. Анастомозата между RV и PA ще се "износи" с времето и ще изисква допълнителна хирургична корекция или перкутанна имплантация на белодробна клапа.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Мълдър

Вродени сърдечни дефекти при деца и възрастни

Тетралогията на Fallot (TF) се среща с честота около 1 на 3600 живородени деца и представлява 3,5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. Дефектът е описан за първи път анатомично от Stensen през 1672 г., клинично от A.A. Kissel през 1887 г., а комбинирана клинична и морфологична характеристика е дадена през 1888 г. от E.-L.A. Фалот.

Морфология
Дефектът включва четири компонента: VSD, стеноза на RV изходния тракт, RV хипертрофия и декстропозиция на аортата, често в комбинация с ASD и тогава говорим за пентадата на Fallot. Според оригиналната морфологична концепция за дефекта, предложена от R. Van Praagh et al. (1970), TF възниква в резултат на анормално развитие или хипоплазия на инфундибуларната част на панкреаса. Инфундибуларната част на дясната камера е скъсена, тясна и малка по размер.

Въпреки че спектърът от анатомични варианти на обструкция на изходния тракт на панкреаса е разнообразен, най-типичният (особено ако симптомите са започнали през първите месеци от живота) е хипоплазията на изходния тракт на панкреаса в комбинация със стеноза на белодробната клапа и хипоплазия на нейния пръстен и белодробна артерия багажник.

Основен морфологичен признакДефектът е предното краниокаудално отклонение на мястото на въвеждане на мускулната част на преградата в изходния тракт на панкреаса в комбинация с хипертрофия на трабекулите на свободната инфундибуларна стена. Тази част от преградата, която образува изходящия тракт на панкреаса, се измества и обикновено се слива с предния крайник на септомаргиналната трабекула. Поради това аортата се измества до позиция над интервентрикуларната преграда и по този начин се простира от двете вентрикули, като се намира точно над интервентрикуларния дефект. Изместената част от мускулната част на септума в изходния тракт на панкреаса, заедно с трабекулите, образува субвалвуларна стеноза на изходния тракт. Annulus fibrosus на белодробната клапа обикновено е по-малък от основата на аортната клапа. В този случай самата белодробна клапа може или не може да бъде стенотична.

За хирурга е важно покривът на VSD да е зоната на закрепване на платната на клапата на "горната част на седящата" аорта. Предният ръб се образува от инфундибуларната част на преградата, която се слива с предния крайник на септомаргиналната трабекула; останалата част от преградата образува пода на дефекта. В приблизително 80% от случаите задната част на дефекта се формира от фиброзно продължение между аортната, митралната и трикуспидалната клапа, подобно на това, което се наблюдава при перимембранозни VSD при отсъствие на „ездачна“ аорта. Клонът на His, проникващ в тази област, преминава през централното фиброзно тяло в областта на аортно-трикуспидалното продължение, където може да бъде покрит от остатъците от мембранната преграда. Това мембранно ламбо трябва да се използва с повишено внимание за фиксиране на шевове, тъй като дълбоките шевове могат да повредят снопчето His и да причинят запушване.

В приблизително 20% от случаите задно-долният ръб на дефекта е мускулест и се образува от сливането на задния лимб на септомаргиналната трабекула с вентрикуло-инфундибуларната гънка. Тази мускулна лента разделя проводимата тъкан от ръба на VSD. Понякога има специален тип VSD, който се нарича субаортен с двоен ангажимент (по-често се наблюдава в Япония, отколкото в западните страни). При липса на преграда в областта на изходния тракт на панкреаса възниква проблем - как да наречем дефекта, въпреки че иначе такива сърца са идентични с ТФ. Понякога могат да се появят и други видове VSD, например мускулни дефекти на входящата част на преградата; и особено при синдрома на Даун може да е налице пълен атриовентрикуларен дефект, т.е. отворете AVK. Други редки варианти включват атрезия на белодробна клапа и белодробна атрезия с множество големи аортопулмонални колатерални артерии (PACA).

Белодробна атрезия се наблюдава при така наречената екстремна форма на ТФ. Важно е да се подчертае, че десният и левият клон на белодробната артерия почти никога не са значително хипопластични, дори при тежка стеноза на изходния тракт на панкреаса. Въпреки това, разпространението на хипоплазия от инфундибуларната част към белодробния ствол и клапния пръстен е често срещано. В този случай белодробната клапа обикновено е рязко деформирана и фиброзна.

Тетралогията на Fallot често се комбинира с различни коронарни аномалии, от които най-значимата за хирурга е произходът на предния низходящ клон от дясната коронарна артерия и единствената коронарна артерия с произход на дясната коронарна артерия от нормално произхождащата лява коронарна артерия. коронарна артерия.

Тетралогия на Фало с белодробна артезия
Според R. Van Praagh и сътр. (1970, 1976) TF с белодробна атрезия е крайна форма на тетралогия и се характеризира с липса на кръвен поток от панкреаса към белодробните артерии. Тетралогията на Fallot с белодробна атрезия (TF + PAA) е сложен дефект, характеризиращ се с различни анатомични вариации. Интракардиалната морфология представя типичен TF с екстензивен субаортен VSD и предно изместване на conus arteriosus septum, което води до обструкция на изходящия тракт на RV. Платната на белодробната клапа липсват и вместо това има пръстен от нодуларна желатинова тъкан, представляваща рудиментарна клапна тъкан, или има мускулен джоб на мястото на нормалната клапа. Понякога клапата е представена под формата на сляпа мембрана.

При този дефект има няколко източника на белодробен кръвен поток и те включват истински белодробни артериални клонове и аортопулмонални колатерали. Основният източник на вариабилност при този дефект е анатомията на белодробните артерии. Спектърът на промените им варира от добре оформени белодробни артериални клонове до пълна липса на истински белодробни артерии и БАЛКА, които осигуряват белодробния кръвоток. По-благоприятна е комбинацията от атрезия на белодробната клапа и открит дуктус артериозус, т.е. дуктусно-зависима белодробна циркулация. В тази ситуация белодробните артерии обикновено са нормални.

Повечето случаи попадат между тези две крайности, като общият белодробен кръвен поток се осигурява съвместно от малките истински белодробни артерии и множество BALCA. Различни части на белите дробове се снабдяват с кръв или през истинските белодробни артерии, или през BALCA, а понякога и през двата източника, което обикновено се нарича двойно снабдяване. Често тези пациенти имат лошо кръвоснабдени участъци от белите дробове със слаби или пълно отсъствиекръвен поток от истинските белодробни артерии или колатерално кръвообращение. Това явлениенаричан още дефект на пълнене на съдовото легло.

Най-неблагоприятният вариант е липсата на PDA и недоразвитие или липса на клонове на белодробната артерия; в този случай кръвоснабдяването на белите дробове става чрез аортопулмонални колатерали. В този случай някои сегменти могат да бъдат кръвоснабдени през истински белодробни артерии, а други - чрез колатерали. Преди да навлязат в белодробния паренхим, тези системни колатерали имат хистологична структураартерии от мускулен тип, а вътре в белодробния паренхим губят мускулния слой като истинските белодробни артерии. Следователно функционирането на аортопулмоналните колатерали води до постепенно образуване на обструктивни лезии на белодробните съдове, докато стенозите на аортопулмоналните колатерали предотвратяват развитието на това усложнение.

Хемодинамични нарушения
Тетралогията на Фало не води до значителни нарушениякръвообращението на плода и децата с този дефект обикновено се раждат с нормално телесно тегло. В неонаталния период под въздействието на О2 настъпва свиване на ductus arteriosus. Това е придружено от намаляване на насищането с O2 и каналът, тъй като анатомичната облитерация на канала все още не е настъпила и тъканите му са чувствителни към колебания в нивото на O2 в кръвта, може да се отвори отново в отговор на десатурация. Това обяснява периодичните епизоди на хипоксемия през първите седмици от живота.

След окончателното затваряне на ductus arteriosus, белодробният кръвен поток се изчерпва. Хемодинамичните нарушения зависят от степента на обструкция на изходящия тракт на панкреаса и от системното съдово съпротивление. Поради големия интервентрикуларен дефект и аортата, висяща над него, двете вентрикули функционират като единична помпена камера и разпределението на изтласкания кръвен обем между системното и белодробното кръвообращение се определя от степента на обструкция на изходящия тракт на RV и съдовия резистентност в системното кръвообращение. Когато системното съдово съпротивление намалява, значителна част от кръвта се влива в него и се получава допълнително намаляване на белодробния кръвен поток.

Високото ниво на хемоглобина (приблизително 160-180 g/l), характерно за новородените, се заменя с понижение до приблизително 120 g/l след няколко седмици от живота. Поради хипоксемия Костен мозъкпроизвежда повече червени кръвни клетки, но запасите от желязо при кърмачета са ниски, така че се наблюдават микроцитоза и хипохромия на червените кръвни клетки. По-късно децата постепенно се адаптират към хипоксемия с помощта на полицитемия и повишаване на концентрацията на хемоглобина, което води до увеличаване на способността за свързване на кислорода на кръвта. При ниво на хематокрит от 65-70% или повече, неговият вискозитет рязко се увеличава и поради тази причина капилярният кръвен поток и доставката на O2 до тъканите се влошават.

Време на поява на симптомите
Цианозата се появява в неонаталния период при 40% от пациентите, а при останалите - по-късно. Сърдечен шум може да се чуе от първите дни след раждането.
Симптоми

Водещ признак на дефекта е цианозата, чиято тежест варира в зависимост от степента на обструкция на изходящия тракт на панкреаса. Може да се появи задух от типа на диспнея или (по-рядко) тахипнея. Границите на сърцето са нормални. Продължителен груб систолен шум на стеноза на белодробната артерия по левия ръб на гръдната кост с максимум във второ и трето междуребрие; Вторият тон над основата на сърцето е отслабен или липсва. Хипоксичните атаки често протичат с генерализирана цианоза, по време на която систоличният шум по протежение на левия ръб на гръдната кост става по-слаб или изчезва и остър психомоторна възбудаили загуба на съзнание, понякога смущения мозъчно кръвообращениеи мозъчен оток.

Характеризира се с изоставане във физическото развитие (среща се при повече от половината пациенти), прояви на хипоксично увреждане на централната нервна система (синдром на хипертония, пирамидални нарушения, понижен праг за конвулсивна готовност на мозъка, нарушения на паметта и вниманието, поведенчески разстройства, и т.н.). Други усложнения на дефекта са церебрална тромбоза, мозъчен абсцес и инфекциозен ендокардит.

Диагностика
На фронтална рентгенография на гръдния кош сянката на сърцето не е разширена, контурът на панкреаса е подчертан, контурът на дъгата на белодробната артерия липсва или е намален, върхът е повдигнат над диафрагмата (форма на обувка), периферният съдов модел на белите дробове е ясно изчерпан.

На електрокардиограмата електрическата ос на сърцето се отклонява надясно и се изразяват признаци на рязка хипертрофия на RV или бивентрикуларна хипертрофия; често се среща пълна блокада на десния клон на пакета.

Доплеровата ехокардиография визуализира голям перимембранозен VSD, с „яздеща” аорта над него; признаци на инфундибуларна стеноза на панкреаса и/или белодробна клапа или хипоплазия на белодробната артерия и нейния клапен пръстен, деформация на платната на белодробната клапа, хипертрофия на стените на панкреаса. Може да има допълнителни интервентрикуларни дефекти, нарушение на заминаването и по-нататъшното движение на дясно и наляво коронарни артерии, нарушения на анатомията на белодробната артерия и нейните клонове.

Индексът на McGoon е съотношението на сумата от диаметрите на дясната и лявата белодробна артерия към диаметъра на аортата на нивото на диафрагмата (те се считат за нерестриктивни, когато стойността е >2,0 и рязко ограничителни, когато стойността е
Индекс Наката - съотношението на сумата от диаметрите на дясната и лявата белодробна артерия към телесната повърхност (нормално 330?30 mm2/m2, хипопластични при стойности
Тези показатели са от относително значение, тъй като след хирургична корекция диаметърът на белодробните клонове се увеличава поради увеличеното обемно натоварване и натоварване на налягането при възстановяване на връзката на белодробната артерия и RV; при някои пациенти обаче медиастиналните белодробни артерии са изключително тесни (1-2 mm) и очевидно няма да могат да поддържат изхвърлянето на кръв от RV, така че затварянето на VSD е противопоказано при тях.

Лабораторни данни - понижение на SpO2 в покой до ≤70%. При кръвен тест високо нивохемоглобин - ≥160 g/l, еритроцити - >5x1012/l и хематокрит - ≥55%.

Естествена еволюция на порока
Средната продължителност на живота без операция е около 10-14 години. Много пациенти умират в ранна възраст по време на хипоксични кризи. По-големите деца имат типични усложнения- недохранване, инфекциозен ендокардит, съдова тромбоза, мозъчни абсцеси и др. терминален стадийдефект при по-възрастни пациенти (юноши или понякога възрастни) развива тежка деснокамерна недостатъчност.

Наблюдение преди операция
За предотвратяване на хипоксични кризи се предписва постоянна употреба на β-блокери; при полицитемия, допълнително - антиагреганти (аспирин 2-5 mg/kg на ден или дипиридамол 5 mg/kg на ден), при анемия (ниво на Hb ≤160 g/l). ) - добавки с желязо . Задължителен е постоянният прием на биопрепарати (бифидумбактерин, лактобактерин) и профилактиката на бактериалния ендокардит. Трябва да се избягват ситуации на дехидратация, които повишават риска от съдова тромбоза при деца с полицитемия.

Време на хирургично лечение
Понастоящем ранната радикална корекция се счита за предпочитана преди навършване на 1 година в случай на тежки симптоми и до 3 години в други случаи. Палиативната хирургия се извършва при спешни показания (неразрешима хипоксична криза) в случаите, когато не може да се извърши веднага радикална корекция.

Видове хирургично лечение
Палиативна хирургия - системно-пулмонална анастомоза. Оригиналната операция на анастомоза на клона на лявата субклавиална артерия и лявата белодробна артерия е разработена от педиатричния кардиолог N. Taussig и извършена през 1945 г. от хирурга A. Blalock; Понастоящем обикновено се извършва централна анастомоза между аортата и белодробната артерия съдова протеза Gore-Tex.

Радикална корекция на TF със стеноза на белодробната артерия е извършена за първи път в условия на паралелно кръвообращение на дете с възрастен донор (един от родителите) през 1954 г. от сърдечния хирург W. Lillehei и е направена първата корекция в условията на изкуствено кръвообращение през 1955 г. от Дж. Кърклин.

Радикалната корекция включва пластика на VSD и премахване на обструкцията на изходния тракт на панкреаса, което често изисква зашиване на разширяващ се пластир, включително в ствола на белодробната артерия. Ако белодробната клапа не е хипопластична, клапният й пръстен не е пресечен. При хипоплазия на клапния пръстен на белодробната артерия се извършва трансануларна пластика.

В момента в повечето чуждестранни кардиологични центрове радикалната корекция на тетралогията на Fallot се извършва преди навършване на 1 година.

Резултат от хирургично лечение
Ефектът е добър при повечето пациенти; в някои случаи остава остатъчен градиент (
Следоперативно проследяване
След операцията приемът на диуретици и дигоксин трябва да продължи поне 4-6 месеца. Честотата на прегледите при кардиолог е индивидуална, но поне 2 пъти годишно. Необходима е доживотна профилактика на бактериалния ендокардит. При значителна остатъчна стеноза на изходния тракт на панкреаса (>20 mm Hg) е показана постоянна употреба на бета-блокери и по-късно е показано решение относно целесъобразността на повторна операция.

Ако белодробната клапа е недостатъчна, се предписва продължителна употреба на диуретици и понякога дигоксин. Режимът на физическа активност се определя индивидуално, в зависимост от липсата или наличието на остатъчни проблеми. Ако белодробната клапа е сериозно некомпетентна, в бъдеще може да се наложи нейната подмяна.

В момента в света има значителен брой пациенти, които са претърпели операция за този дефект. През 2001 г., според независима оценка на резултатите от лечението на 13 кардиохирургични центъра в Обединеното кралство, 97% от пациентите след операция за TF са имали преживяемост над 1 година, а сред тези, които са били оперирани в детска възраст, тридесетгодишната преживяемост е над 90%.

Хирургично лечение на терадите на Fallot с белодробна атрезия
При така наречената екстремна форма на TF - с белодробна атрезия - е необходимо да се зашие канал, съдържащ клапа, между панкреаса и белодробната артерия, но тази опция за корекция е възможна само при добре оформени белодробни клонове. В случаите, когато белодробните клонове са слабо развити и кръвоснабдяването на белите дробове се дължи предимно на BALCA, в продължение на много години принципите на наблюдение се състоят главно от консервативен подход с отказ от операция или извършване на леко подобряващи се палиативни интервенции, нуждата от която е причинена от тежка цианоза или рефрактерна сърдечна недостатъчност. Тогава обаче се появи тактиката на ранните интервенции с надеждата впоследствие да се постигне (в детството) отделно кръвообращение с приемливо налягане в панкреаса. За тази цел са разработени различни хирургични техники. Също така е важно да се знае, че има малка група пациенти с ТФ, т.е. наличието на кръвен поток от панкреаса към белодробните артерии, при което анатомията на белодробните артерии е изключително подобна на тази при деца с ТФ и белодробна атрезия. При тези пациенти стволът и основните клонове на белодробната артерия са относително хипопластични и следователно кръвотокът в белите дробове се осигурява допълнително от ДЛАНАТА. Такива пациенти изискват същата хирургична стратегия, както при ТФ с белодробна атрезия. Въпреки това, ако имат нужда от ранна палиативна хирургия, шънтът на Blalock-Taussig трябва да се предпочита пред централен шънт. Тактиката при БАЛКА трябва да бъде същата като при ТФ с белодробна атрезия.

Първият етап от сърдечната хирургия
За планиране на оперативното лечение е необходимо да се определи анатомията на белодробните артерии и ДАЛМА при пациентите. Първият въпрос, на който трябва да се отговори при новородено с ТФ и белодробна атрезия, е дали белодробният кръвоток е зависим от дуктуса. Често отговорът на този въпрос може да бъде получен с помощта на ехокардиография, но ако има съмнение, трябва да се направи ангиокардиография. Пациентите с белодробна циркулация, зависима от PDA, почти винаги имат адекватно оразмерени комуникиращи белодробни артерии и недоразвит PA.

В повечето случаи на ТФ с белодробна атрезия, белодробните артерии, макар и свързани една с друга, са недоразвити и техният диаметър понякога е не повече от 1-2 mm. Кръвотокът в тях се осигурява от BALCA, обикновено чрез множество интрапулмонални комуникации. Тези малки белодробни артерии и множество BAR, произтичащи от низходящата аорта, често могат да се видят на ехокардиограма. По-рядко BALKA произхождат от съдовете на шията и главата, произтичащи от субклавиалните артерии и като правило перфузират един дял на белия дроб, но могат да възникнат от всеки клон на аортата, включително коронарните артерии.

Ако ехокардиографията показва наличието на големи колатерални съдове и белодробното кръвообращение е независимо от дуктус артериозус и нивото на оксигенация е достатъчно - със сатурация 75-80%, тогава катетеризацията на новороденото може да се отложи за повече късна дата. В повечето случаи пациентите ще имат достатъчен или прекомерен белодробен кръвен поток и ще се нуждаят от лечение за белодробна конгестия през първите няколко седмици от живота. Ако не се извърши интервенция, тези пациенти могат да поддържат приемливи нива на оксигенация на кръвта за различни периоди от време. Естественият ход на такъв дефект обаче се характеризира с постепенно прогресиране на цианоза, включително поради стеноза на LAM или развитие на обструктивни лезии на белодробните съдове в тези сегменти на белите дробове, които получават излишък от кръвен поток през широк LAM .

При пациенти с хипопластични белодробни артерии първоначалните интервенции могат да се извършват през първите месеци от живота, тъй като това може да подобри техния естествен растежен потенциал.

По-рядко се срещат пациенти с напълно липсващи централни белодробни артерии, при които целият белодробен кръвен поток излиза от ДЛАНАТА. В такива случаи времето за първоначална интервенция не е толкова критично поради липсата на истински белодробни артерии, чийто растеж трябва да се стимулира. В такива случаи този период се определя от състоянието на пациента. Въпреки това, ако състоянието на пациента не е лошо - с насищане на кръвта с кислород поне 80%, интервенцията през първите няколко месеца от живота не е необходима. В този случай е важно да се следи дали стенозата се развива в BAM. Не е необичайно пациентите да имат широки хипертонични BALCA, произлизащи от средната аорта, което води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност; това изисква хирургична интервенция още през първите седмици от живота.

Дуктус-зависима циркулация в басейна на единия или двата клона на белодробната артерия
При деца с дуктусно-зависима белодробна циркулация се препоръчва прилагането на интерсистемна Blalock-Taussig анастомоза от латерална торакотомия, от дясната субклавиална артерия в случай на лява аортна дъга или от лявата субклавиална артерия, ако пациентът има дясна аортна дъга. Ако няма значително развита BALCA, тогава пълна хирургична корекция може да се извърши на възраст от 1 година или по-рано, ако оксигенацията на пациента е незадоволителна, с ниво на SaO2 70-77%. В малък брой случаи, при необединени белодробни артерии, един от клоновете на белодробната артерия е дуктусно зависим, докато останалите се захранват от ПА. В тези случаи, въпреки че има достатъчен белодробен кръвен поток през съществуващия BAM за оксигениране на пациента, е необходима ранна намеса, за да се предотврати прекъсване на кръвния поток в клона, зависим от дуктуса, и да се гарантира, че този клон ще се развие нормално. Следователно първите интервенции при такъв пациент трябва да бъдат лигиране на PDA и прилагане на Blalock-Taussig шънт към този клон.

Хипопластични свързващи белодробни артерии и множество BARS
В тази ситуация е възможно да се извърши последователна поредица от коригиращи интервенции, в резултат на което ще се постигне пълна корекция до края на 1-2 години от живота. Продължителността на първия етап от хирургичната корекция зависи от състоянието на пациента, но обикновено е от 3 до 6 месечна възраст. Първата процедура е да се създаде директна анастомоза между хипопластичните белодробни артерии и възходящата аорта, тази анастомоза се нарича Мелбърн шънт. Целта на тази процедура е да стимулира растежа на недоразвитите истински артерии, като осигури равномерен кръвен поток през двете централни белодробни артерии; в този случай налягането на кръвния поток е достатъчно високо, за да активира растежа на артериите. С растежа и развитието на белодробните артерии, белодробният кръвен поток може да стане прекомерен и тогава в белодробното кръвообращение възниква задръстване. Но по-често отворът на шунта остава малък в сравнение с диаметъра на белодробните артерии, което ограничава налягането. Необходимостта от катетеризация преди тази процедура зависи от това колко добре могат да се видят белодробните артерии на ехокардиографията.

Дали сърдечната катетеризация се използва преди тази процедура зависи от това колко добре се виждат истинските белодробни артерии на ехокардиограмата. Ако те са ясно видими и конфлуентни, тогава катетеризацията може да не се извърши. Ако е под въпрос тяхното наличие или сливане, тогава е необходима сърдечна катетеризация преди операцията. Извършва се ангиография на възходяща и десцендентна аорта, за да се визуализират всички аорти. Често, когато се напълнят, могат да се видят хипопластични белодробни артерии, които се изпълват с колатерален кръвен поток. Те имат типичен вид на чайка в предно-заден изглед и се виждат най-добре от черепна позиция.

Селективното инжектиране на контраст във всеки LAM е необходимо, за да се определи тяхната анатомия и броя на бронхопулмоналните сегменти, които ги доставят. Селективните инжекции също демонстрират вътребелодробните връзки между PA и собствените белодробни артерии и често позволяват да се определи анатомията на ствола и клоните на белодробната артерия. Ако белодробните артерии не се открият с инжектиране на контраст, тогава най-вероятно те отсъстват. За да сте сигурни в това, е необходимо да се направи ангиография на белодробни вени с контрастиране на дясна и лява белодробна вена.

Унифокализация
След извършване на Мелбърн шънт, връщането на BALCA в белодробната циркулация се осъществява през етапите на последователна унифокализация за десния и левия бял дроб. Подробна ангиография трябва да се извърши преди всяка от тези стъпки, за да се изясни анатомията на колатералите и връзките им с белодробните артерии.

Унифокализацията се извършва от латерална торакотомия. Всеки BAM е отделен от аортата и е прикрепен към белодробните артерии. Въпреки че някои BALCA имат интрапулмонални връзки с клонове на белодробните артерии, тези връзки обикновено са тесни и ограничаващи.

Целта на унифокализацията е да възстанови нормалния кръвен поток в максимален брой сегменти на белите дробове и да увеличи максимално площта на напречното сечение на съдовото легло на белите дробове. В същото време чрез зашиване на неконстриктирани аортопулмонални колатерали с нормален диаметър към белодробните артерии се постига предотвратяване на обструктивни лезии на белодробното легло. По време на операцията стенозите на аортопулмоналните колатерали се елиминират хирургично, доколкото е възможно, при свързване на колатералите с белодробните артерии. Употреби синтетични материалиопитайте се да избегнете и почти винаги е възможно да прикрепите BAM директно към клоновете на белодробната артерия.

В случаите, когато все още е необходима присадка за постигане на връзка поради значителното разстояние между BAM и белодробната артерия, азигосната вена на пациента се използва за създаване на анастомоза. Времето на тази операция също се диктува от състоянието на пациента, но обикновено се извършва 6 месеца след създаването на Мелбърн шънта. Ако пациентът има тежка застойна сърдечна недостатъчност по време на операцията за унифокализация, страната, където се намира по-голямата част от необструктивната BAM, се избира за първата интервенция. Ако обаче детето има тежка цианоза, тогава за първата процедура по унифокализация трябва да се избере страната с по-тежки стенози в BALCA. По време на унифокализация може да се извърши модифицирана анастомоза на Blalock-Taussig за подобряване на белодробния кръвен поток. Интервалът от време между дясната и лявата унифокална процедура също обикновено е около 6 месеца.

Липса на централни белодробни артерии (главни клонове на белодробната артерия)
Ако липсват клонове на белодробната артерия, тогава се извършва последователна унифокализация чрез отделяне на BAM от аортата и хирургична реконструкция на ствола на белодробната артерия с помощта на автоложен перикард или белодробен хомографт и създаване на анастомоза с BAM. Реконструираната неопулмонална артерия се поставя в медиастинума през перикардния прозорец и се закрепва с конец на възходящата аорта, след което се поставя шънт на Blalock-Taussig между ипсилатералната субклавиална артерия и неопулмоналната артерия.

Последният етап е пълна интракардиална корекция
Крайният етап, след унифокализацията, е пълна интракардиална корекция със затваряне на VSD и зашиване на кондуит между RV и белодробната артерия. По време на окончателната пълна корекция, ако е необходимо, се извършва реконструкция на белодробната артерия и елиминиране на стенози, ако това е хирургично достъпно. Възможността за пълна окончателна корекция трябва първо да бъде внимателно оценена по време на сърдечна катетеризация, при която се изследват анатомията и физиологията на белодробните артерии с внимателно измерване на налягането в белодробната артерия и белодробното съпротивление. Често се откриват значителни дистални стенози на белодробните артерии и BALCA. Стенози, които не са постижими чрез хирургичен подход, могат да бъдат лекувани с балонна ангиопластика за подобряване на резултатите от крайната корекция.

Ако измерванията на белодробното налягане показват, че налягането в оперирания RV ще се повиши до неприемливи нива, задължително трябва да се установи причината за това. Ако това се дължи на стеноза, която не може да бъде коригирана чрез операция, тогава отново се извършва балонна ангиопластика. За оптимални резултати трябва да се използват бутилки с високо налягане. След извършване на тази процедура последователно в продължение на 6-18 месеца, често е възможно да се постигне пълно възстановяване. В същото време при необходимост може да се извърши реконструкция на белодробната артерия. Ако причината за повишеното съпротивление е предимно дефекти на съдовото пълнене с големи хипоперфузирани участъци на белите дробове, тогава може да се извърши пълна процедура за възстановяване, но има вероятност да е необходимо да се направят дупки в пластира на интервентрикуларната преграда, за да се поддържа достатъчно сърдечен дебит.

Информацията, получена по време на катетеризация преди последния етап, е жизненоважна, тъй като определя дали пълното възстановяване може да бъде постигнато безопасно. Понякога за катетеризиращия лекар е трудно да определи дали хирургът ще може да достигне определени области на периферна стеноза и дали ще е необходима балонна ангиопластика. В случаите, когато е необходима балонна ангиопластика, достъпът до области с периферна стеноза трябва да се постигне чрез аортопулмонален шънт, което има своите технически трудности.

Също така може да бъде доста трудно да се реши дали е необходимо да се оклузират BAM, които не могат да бъдат унифокализирани по време на латерална торакотомия, или дали те могат да бъдат унифокализирани по време на средна стернотомия по време на пълно възстановяване. Именно поради тези причини авторите често препоръчват катетеризация в същия медицински център, където е извършена операцията за пълна корекция; в този случай хирургът незабавно има достъп до цялата информация и решения относно хирургична интервенциямогат да се приемат заедно в най-добрия интерес на пациента.

Разбира се, такива пациенти ще бъдат подложени на допълнителна операция - обикновено няколко години след пълно възстановяване. По принцип това е подмяната на проводника, свързващ белодробната артерия с дясната камера, което се причинява от стеноза, недостатъчност или и двете. Важно е отново внимателно да се оцени анатомията на белодробната артерия преди операцията, за да предупреди хирурга за възможната необходимост от допълнителна реконструкция на белодробната артерия.

Тези пациенти обикновено са по-възрастни, така че могат да бъдат подложени на неинвазивни процедури като ЯМР. MRI може да предостави отлични анатомични детайли на белодробната артерия на този етап, когато съдовете обикновено са по-големи и следователно ясно видими. Въпреки това, когато са необходими данни за физиологичното състояние на пациент с постоянно повишаване на налягането в белодробната артерия, трябва да се извърши сърдечна катетеризация. Катетеризацията е особено важна за пациенти с периферна белодробна стеноза в области, недостъпни за хирурга и където може да се наложи балонна ангиопластика или стентиране. ЯМР може да бъде много полезен за оценка на състоянието на пациента, тъй като предоставя информация за анатомията преди началото на катетеризацията. Съвместната работа на катетеризиращия лекар и хирурга спомага за разработването на план за действие, който най-добре отговаря на индивидуалните анатомични характеристики на пациента.

Голямата анатомична променливост, срещана при това заболяване, прави всеки пациент практически уникален. Следователно всеки пациент на всеки етап от реконструкцията трябва да се третира с най-голямо внимание. Най-важните цели са да се поддържа перфузията на възможно най-много белодробни сегменти и да се избегнат промени в белодробното съдово русло. Резултатът от лечението на такива сложни пациенти зависи не само от техните анатомични и физиологични характеристики, но и върху професионалното ниво на специалистите, извършващи съответните медицински процедури и операции.

Диагностика и методи на лечение, прогноза за възстановяване.

Тетралогията на Fallot е тежък вроден сърдечен дефект с четири (тетралогия) характерни дефекта:

1. Силно изместване на аортата надясно (обикновено аортата се отклонява от лявата камера, с тетралогията на Fallot - напълно или частично - от дясната камера).
2. Максимална стеноза (стеснение) на ствола на белодробната артерия (обикновено кръвта от дясната камера преминава през нея в белите дробове и се насища с кислород).
3. Липса на междукамерна преграда.
4. Дилатация (увеличаване на обема) на дясната камера.

Какво се случва по време на патологията? Поради дефекти:

• венозната и артериалната кръв се смесват във вентрикулите и навлизат в системното кръвообращение, недостатъчно наситени с кислород;
• увеличава кислородното гладуване на тъканите и органите, изместването на аортата и стесняването на белодробния ствол (колкото по-силна е стенозата, толкова по-малко кръв се насища с кислород в белите дробове и толкова повече остава във вентрикула, влошавайки задръстванията);
• сериозните нарушения в големия (от лявата камера до аортата) и малкия (от дясната камера до белодробната артерия) кръг бързо водят до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

В резултат на това болното дете развива характерна цианоза (посиняване първоначално на крайниците, назолабиалния триъгълник, а след това цялата кожа), задух, исхемия на мозъка и цялото тяло.

Цианоза при дете

Тетралогията на Fallot е вроден дефект, всички дефекти се появяват в периода на вътрематочно образуване на органа и се появяват веднага след раждането на детето. Средната продължителност на живота е не повече от 10-12 години, след операцията прогнозата се подобрява в зависимост от това колко тежки са малформациите на органа. Само около 5% от децата с патология израстват и живеят до 40 години, така че обикновено се счита за детска патология.

Ако говорим за разликите между детските и възрастните прояви на тетралогията на Fallot, те не съществуват; във всяка възраст развитието на хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до загуба на трудоспособност и тежка инвалидност.

Патологията се счита за една от най-тежките рожденни дефектисърцето, това е опасно поради бързото развитие на усложнения на сърдечна недостатъчност и исхемия на органи и тъкани. През първите две години повече от 50% от децата умират от инсулт (остра кислородна недостатъчност на мозъчните съдове), мозъчен абсцес ( гнойно възпаление), пристъпи на остра сърдечна недостатъчност. Неоперираният дефект води до сериозно изоставане в развитието на детето.

Невъзможно е напълно да се излекува сърдечно заболяване, хирургични методиВъзможно е само да се подобри прогнозата на пациента и да се удължи животът му. В същото време има пряка зависимост от времето на операцията - колкото по-рано се извърши (за предпочитане през първата година от живота), толкова по-големи са шансовете за положителен резултат.

Хирургичната корекция на тетралогията на Fallot се извършва от кардиохирурзи, а пациентите се наблюдават преди и след операцията от лекуващия кардиолог.

Причини за появата

Тъй като сърцето започва и се формира през първия триместър, влиянието на всякакви токсини през 2-8 седмица от бременността се счита за особено опасно за появата на тетралогията на Fallot. Най-често те стават:

• лекарства (хормонални, успокоителни, сънотворни, антибиотици и др.);
• инфекциозни заболявания (рубеола, морбили, скарлатина);
• вредни промишлени и битови химически съединения (соли тежки метали, пестициди и торове);
• токсични ефекти на алкохол, наркотици и никотин.

Рискът от дефект се увеличава в семейства, в които близки роднини са имали деца с вътрематочни сърдечни аномалии.

Симптоми на патология

Тетралогията на Fallot е много тежък, животозастрашаващ сърдечен дефект; бързо се усложнява от появата на изразени признаци на сърдечна недостатъчност и мозъчно-съдови инциденти, което значително влошава прогнозата и усложнява живота на пациента. От ранна детска възраст всяка, дори елементарна, физическа емоционална активност завършва с пристъпи на задух, изразена цианоза (цианоза), слабост, замаяност и припадък.

В бъдеще атаките могат да завършат със спиране на дишането, конвулсии, хипоксична кома (поради липса на кислород в кръвта) и в бъдеще - частична или пълна инвалидност. Характерната поза на пациентите е клекнала, напрегната, с цел облекчаване на състоянието след физическо натоварване.

След операцията благосъстоянието на пациента се подобрява, но физическа дейностограничен по такъв начин, че да не провокира развитието на задух и други симптоми на сърдечна недостатъчност.

Основните признаци на дефекта са причинени от нарушения в обогатяването на кръвта с кислород, поради което се нарича "син".

Характерни симптоми на тетралогията на Fallot:

Недостиг на въздух, който се появява и засилва след всяка дейност (плач, сукане)

Тежка слабост (причинена от най-основните действия)

Загуба на съзнание (последните два симптома се дължат на прогресираща церебрална исхемия)

Усложнение на патологията са цианотични атаки, появата на които показва тежка хипоксия (кислородна недостатъчност) и значително влошава прогнозата на пациента. Обикновено се появяват между 2 и 5 годишна възраст и са придружени от следните симптоми:

1. Дишането и пулсът внезапно се учестяват (от 80 удара в минута).
2. Недостигът на въздух се увеличава.
3. Детето е притеснено.
4. Цианозата забележимо се усилва до лилав оттенък.
5. Появява се силна слабост.
6. Атаката може да доведе до загуба на съзнание, конвулсии, спиране на дишането, кома, инсулт или внезапна смърт.

Поради недостиг на кислород децата с вродени дефекти изостават в развитието, по-малко способни да овладяват различни умения (не могат да държат главата си изправена и т.н.) и често боледуват.

Диагностика

С течение на времето пациентите развиват характерни външни признаци, които могат да се използват за поставяне на първична диагноза:

• най-характерният показател е акроцианозата (цианоза на периферните части - ръце, крака, върховете на ушите, пръстите, носа, а след това и цялото тяло);
• удебеляване на върховете на пръстите под формата на „барабани“ и деформация на ноктите под формата на „часови часовници“ (изпъкнали, кръгли);
• изоставане във физическото развитие, загуба на телесно тегло;
• сплескан гръден кош(гърбица на гърдите се появява по-рядко).

При слушане на сърцето се открива грубо „жужене“ или „стържене“.

Тетралогията на Fallot при деца се потвърждава с помощта на хардуерни методи:

• Ултразвук, който се използва за определяне на промените в размера на камерите на сърцето (дилатация на дясната камера).
• ЕКГ показва непълна блокада на проводимите клонове на (десния) сноп на His и хипертрофия (разширяване, удебеляване) на миокарда на дясната камера.
• С помощта на радиография се записва характерен модел на белите дробове (поради липса на кръвоснабдяване те изглеждат полупрозрачни) и сърцето (увеличаване на размера и формата под формата на ботуш или обувка, с повдигната горна част на сърцето).
• Доплерографията ви позволява да определите посоката на кръвния поток и диаметъра на кръвоносните съдове.

При общ кръвен тест (вместо норма) броят на червените кръвни клетки (еритроцити) се удвоява. Това се обяснява с факта, че тялото се опитва да компенсира липсата на кислород чрез увеличаване на клетките, които могат да задоволят тази нужда.

Методи за лечение

Невъзможно е напълно да се излекува патологията:

• в 30% от случаите нарушенията се комбинират с други вродени аномалии, което усложнява прогнозата и лечението;
• в 65% от случаите хемодинамичните (кръвните) нарушения са толкова изразени, че хирургичното лечение подобрява състоянието на пациента за известно време, удължава периода и подобрява качеството на живот, но патологията постепенно прогресира, което води до развитие на хронична сърдечна недостатъчност. .

Използват се следните методи на лечение:

1. Лекарствена терапия (спешна помощ при цианотични атаки).
2. Палиативна интервенция (подготовка за радикална операция, временно отстраняване на критични хемодинамични нарушения).
3. Радикална корекция (възстановяване на интервентрикуларната преграда, преместване на устието на аортата, разширяване на стенозата на белодробната артерия и др.).

Продължителността на живота и по-нататъшната прогноза зависят изцяло от това колко навременно е извършена операцията.

Лекарствена терапия

Лекарствената терапия се използва като спешна помощпо време на цианотична атака:

• кислородните инхалации се използват за възстановяване на насищането на тъканите и кръвта с кислород;
• разтвор на натриев бикарбонат се прилага за облекчаване на ацидоза (натрупване на метаболитни продукти);
• за улесняване на процеса на дишане, използвайте бронхиални и спазмолитици (аминофилин);
• за предотвратяване на шок поради нарушения на газообмена, адхезия (слепване на червени кръвни клетки) и образуване на кръвни съсиреци, разтвор на плазмен заместител (реополиглюкин) се прилага интравенозно.

След появата на гърчове прогнозата на детето се влошава, в близко бъдеще е необходима хирургична корекция на дефекта.

Временно елиминиране на хемодинамичните нарушения

Веднага след раждането или в ранна възраст се използват временни коригиращи или палиативни методи, които включват създаване на различни анастомози (връзки, пътища) между съдовете.

Лека стеноза на белодробната артерия (затваряне на лумена до 50%) се елиминира с помощта на катетърна балонна вулвопластика (върхът с балон в края се прекарва през съдовете с помощта на катетър до желания отвор и се надува няколко пъти, разширявайки лумена ).

Пълна експлоатация

Оптимално време за пълен операцияза премахване на тетралогията на Фало – до 3 години. След този период става все по-трудно да се предвиди по-нататъшното развитие и продължителността на живота на детето: симптоми на сърдечна недостатъчност, церебрална исхемия и кислородно гладуванетелесните тъкани растат и увеличават шансовете за развитие на фатални усложнения.

Метод на операция: радикална корекция на вроден дефект на Fallot.

Цел: възстановяване на хемодинамиката и газообмена в тъканите и органите, премахване на симптомите на сърдечна недостатъчност и церебрална исхемия, подобряване на състоянието, качеството на живот и прогнозата на пациента.

Как да го направим: Съдова системасвързва се към апарат сърце-бял дроб, сърцето не работи по време на операцията, охлажда се със специални разтвори:

• ако е необходимо, елиминирайте предварителните палиативни анастомози;
• преместете устието на аортата в лявата камера;
• нанесете пластир върху интервентрикуларната преграда;
• разширяване на стенозата на белодробната артерия, разрязване на фиброзния пръстен;
• Стволът на белодробната артерия се разширява чрез прилагане на надлъжно ламбо.

Дете с такъв дефект трябва да бъде оперирано във всеки случай, в повечето случаи методите на лечение и операцията се извършват според индивидуално разработен план (в зависимост от състоянието на детето).

Необходима е спешна намеса, ако:

1. Появяват се или зачестяват цианотични атаки, завършващи с припадък, конвулсии и загуба на съзнание.
2. Признаците на сърдечна недостатъчност са се увеличили (задух в покой).
3. Общото здравословно състояние и състоянието на детето значително се влошава.
4. Има сериозно изоставане във физическото и психическото развитие.

Възможни усложнения след операция

Най-честите следоперативни усложнения (в 20%) от случаите могат да бъдат:

• тромбоза на изкуствени анастомози;
• пристъп на остра сърдечна недостатъчност;
• белодробна хипертония (повишено налягане в белодробната артерия);
• атриовентрикуларен блок (нарушена проводимост между вентрикулите и предсърдията);
• аневризма (издатина) на дясната камера;
• различни аритмии.

Прогноза за възстановяване

Тетралогията на Fallot не е необичайна, това е често срещан вроден сърдечен дефект, диагностициран при 6-5 новородени. С развитието на съвременната кардиохирургия патологията престана да бъде смъртна присъда, но все още е невъзможно да се излекува напълно. Повече от 25% от новородените умират през първите седмици от живота, без да чакат операция, по-малко от 5% оцеляват до 40 години.

Операцията значително подобрява прогнозата: децата, оперирани през първата година от живота, имат право на умерена физическа активност, те са работоспособни и водят активен социален живот (80%). Въпреки това, в дългосрочен план хемодинамичните нарушения все още водят до пълна или частична инвалидност.

Патологията се усложнява от факта, че в 30% се комбинира с други дефекти на вътрематочното развитие (открит канал на Botall) и генетични заболявания (умствена изостаналост, вроден нанизъм, синдром на Даун), такъв комплекс влошава прогнозата и съкращава живота на пациента .

Пациентите с вроден дефект от този тип са регистрирани при кардиолог за цял живот и изискват редовно изследване и профилактика на инфекциозен ендокардит след всякакви хирургични или стоматологични процедури.

Лечение на сърцето и кръвоносните съдове © 2016 | Карта на сайта | Контакти | Политика за лични данни | Споразумение с потребителя | При цитиране на документ е необходима връзка към сайта с посочване на източника.

Тетралогията на Fallot е често срещан тип вроден сърдечен дефект.

Както е известно, при децата се срещат сини и бели вродени сърдечни дефекти, като Тетралогията на Фало е една от първите. Това е вродена аномалия, която изисква лекарско наблюдение и планово лечение. С навременна помощ е възможно здравословното състояние да се върне към нормалното.

Характеристики на заболяването

Сърдечна патология, причинена от комбинация от четири нарушения:

1. Изходът на венозна кръв през естествените канали на дясната половина е затруднен поради един от вариантите на стеноза:
   • белодробен ствол,
   • клапан,
   • върху клоните на белодробната артерия,
   • различни комбинации от изброените нарушения.
2. Отклонение от правилното местоположение на аортата, което води до ситуация, при която кръвта от двете вентрикули навлиза в нея.
3. Патологично нарушение в структурата на преградата между вентрикулите.
4. Поради затруднения изход на кръвта от вентрикула от дясната страна, той е податлив на деструктивни промени.

Заболяването е вид сърдечен порок. Представлява вродена аномалия. Всяка от четирите разбивки в структурата на сърцето има голямо разнообразие от възможности, тъй като патологията се проявява в конкретен случай.

Първите три точки са първични вродени нарушения. Темата на четвъртия параграф се появява като следствие от ефекта върху здравето на сърцето на първичните нарушения.

Едно дете, докато е в утробата, ако има този вид сърдечен порок, не изпитва никакви затруднения във връзка с него. Дискомфортът се появява след раждането. Често тези деца имат синкав цвят на кожата.

Лошото здраве не му позволява да бъде мобилен. В ранна възраст най-висок процент от детската смъртност се дължи на тази патология. Според статистиката 25% от болните деца, ако не се предприеме оперативна интервенция, умират преди да навършат една година. Останалата част може да има изоставане в развитието както физически, така и психически. До втората година от живота каналът в артерията може да се затвори.

Ако до този момент тялото не е успяло да се адаптира към ситуацията и не е създало съпътстващо кръвообращение (байпасни пътища), тогава животът става изложен на риск. Препоръчва се операция.

Има случаи, когато тялото включва механизми, които компенсират заболяването и следователно оцелява до зряла възраст. Това:

• мускулите на дясната камера се адаптират към ситуацията чрез хипертрофия,
• в съдовете се образува байпасен път за кръвния поток - колатерално кръвообращение,
• липсата на кислород се компенсира от еритроцитоза, това носи риск от образуване на кръвни съсиреци.

Видео от известен телевизионен водещ ще ви разкаже по-подробно за характеристиките на такъв дефект като Tetralogy of Fallot:

Форми и класификация

Дефектът се проявява чрез три фази на заболяването.

1. Празнува се в ранна възраст: от раждането до шест месеца. Може да има състояние, при което не се забелязват значителни отклонения от нормата.
2. Появата на атаки се характеризира като диспнея-цианотична. В тази връзка има усложнения с мозъка и са възможни критични ситуации с фатален изход.
3. Тялото се адаптира към патологията, на прага на възрастен период.

Заболяването се класифицира по четири точки. Изразява вродената природа на аномалията на изходния тракт от дясната камера.

Аномалията се изразява в недоформиране на белодробния конус на truncus arteriosus. Оказва се съкратен и стеснен.

Хипертрофичен

Нарушението се изразява в отклонение в местоположението на преградата вляво и отпред. Може да е ниско. Проксималния сегмент на септума е с хипертрофични изменения. Стесняване в областта на изхода на дясната половина.

Ембриологични

Преградата е разположена ниско или има изместване навътре лява странаи отпред. Максималното стесняване се получава при разделителния пръстен.

Многокомпонентен

Анатомично патологията се изразява в това, че преградата е значително удължена. Възможно е модераторната нишка да има висок произход.

Особеностите на движението на кръвта, свързани с разликите в налягането в различни области, разделят тетралогията на Fallot според клиничните и анатомични характеристики на три форми:

• цианотичен,
• необичайно затваряне на устието на белодробната артерия,
• цианотична форма се наблюдава различна степен на стесняване на устието на артерията.

Диаграма-снимка на тетралогията на Фало

причини

Патологията се развива през първия или втория месец от развитието на плода и е следствие от дефекти в структурата на сърцето.

• рецепция очаквана майкалекарства,
• влияние на вредни химически агенти,
• наличието на неблагоприятни фактори на околната среда,
• ако бременната е претърпяла инфекциозни заболявания, особено ранна фазабременност;
• приемане на наркотици, алкохол;
• генетично предразположение.

Симптоми

• Един от най-честите признаци на това заболяване е синкаво оцветяване на кожата. Интензитетът на цвета зависи от степента, в която кръвта, постъпваща в артериалното русло, има възможност да се обогати с кислород.Смесването на кръвта на двете камери поради патология на стената или неправилно разположение на белодробния съд прави артериалната изчерпване на кръвта и причинява синкава кожа. При всяка дори лека физическа активност цианозата се засилва.
• Задухът се появява в ранна възраст или в други стадии на заболяването. Най-малките физически движения и действия засилват задуха. Пациентът чувства загуба на сила.
• В позицията на клекнало идва известно облекчение.
• Към недостиг на въздух се добавят замайване и тахикардия.
• Патологията води до тежка проява: диспнея-цианотични атаки. Обикновено се появяват за първи път на възраст между две и пет години. Настъпва криза с повишен задух, синкава кожа, възможни са конвулсии и загуба на съзнание.
• Децата имат слаб имунитетпреди инфекциозни заболявания.
• Децата често изпитват недостатъчно развитие както физически, така и психически.
• Възрастните пациенти с тази патология могат да развият белодробна туберкулоза.

Можете да видите как изглежда Тетралогията на Фало в следното видео:

Диагностика

• Заболяването се определя основно чрез анамнеза: анализ на видими отклонения от нормата, свързани с индивидуалните характеристики на пациента:
  • цианоза,
  • промяна на формата на последните фаланги на пръстите, удебеляването им; ноктите приемат формата на „очила за часовници“;
  • понякога има деформация на гръдния кош,
  • характерните шумове се определят чрез слушане.
• Използвайки ултразвук на сърцето, можете да видите анатомичните характеристики, характерни за тетралогията на Fallot.
• ЕКГ дава информация въз основа на ритмичния модел за състоянието на миокарда и наличието на отклонения от оста.
• Фонокардиографията ще даде пълна информация за ритъмни нарушения и сърдечни шумове.
• Ядрено-магнитен резонанс на органа ще покаже много подробно структурните аномалии.
• Аортографията ще изясни информацията дали има нарушения на белодробната артерия, дали тялото е направило байпасни пътища за кръвния поток.
• Рентгенът ще покаже формата на сърцето, белодробният модел ще покаже колко е изтощен.
• Сондирането може да определи дали има комуникация между вентрикулите и нивото на налягане в тях.

Прочетете, за да научите повече за това как се лекува тетралогията на Fallot при новородени.

Лечение

Дефектът е съвкупност от дефекти в анатомичната структура. Основният метод на лечение е корекция в различна степен чрез операция.

Схема на дефекта Тетралогия на Фало

Терапевтичен

Ако операцията не е планирана в този период от време, за да се облекчи състоянието по време на диспнея-цианотични атаки, се предоставя терапевтична помощ - с овлажнен въздух чрез инхалационен метод.

лекарства

Ако възникнат атаки, тогава за подобрение общо състояниеприбягват до приемане на лекарства. Предписва се интравенозно приложение:

Хирургически

Има два вида бърза помощ. Изборът на метод на интервенция зависи от възрастта и сложността на абнормните аномалии.

1. При новородени и деца от първите години от живота, ако състоянието им изисква хирургична помощ, се използват палиативни операции, които позволяват на пациента да изчака необходимото време за по-радикална интервенция. Постига се по-голям приток на кръв в малкия кръг.Този тип операция включва голяма група методи, които осигуряват различни коригиращи интервенции. Те извършват различни видове байпаси и премахване на препятствия с помощта на специално оборудване.
2. Действията подготвят пациента за втория етап от операцията. Те се извършват на открито сърце и решават проблема с коригирането на структурните дефекти, доколкото е възможно, с помощта на пластична хирургия.

Има и някои нюанси по отношение на анестезията за тетралогията на Fallot. Поради факта, че този тип дефекти създават предпоставки за хипертония, тактиката на анестезия включва подготвителен периодпреди операция. Специалистът предписва лекарства, които могат да предотвратят неконтролирано повишаване на кръвното налягане по време на операция. След това наблюдението трябва да продължи в тази посока.

Сега нека разберем какво да правим, за да не чуем за диагнозата Тетралогия на Фало.

Предотвратяване на заболявания

Ако се грижите добре за вашето здраве, ще елиминирате редица фактори, които инициират ненормалното развитие на тетралогията на Fallot в плода.

• избягвайте места с йонизиращо лъчение,
• не влизайте в контакт с вредни химикали,
• не пийте алкохол,
• Когато общувате със заразени пациенти, вземете предпазни мерки
• спазвайте хигиенните правила, за да се предпазите от възможно заразяване с болести;
• Пушенето забранено,
• планирайте бременността си, общувайте предния ден с генетици и други специалисти.

Усложнения

Патологията, ако не се проведе планирано лечение, може да доведе до нежелани последици:

Сега нека разберем за прогнозата след операцията за Тетралогия на Фало.

Прогноза

В ранна възраст хирургическата интервенция има фатален изход не повече от пет процента. Този метод позволява на пациента да живее пълноценен живот.

Неприятните симптоми изчезват: задух, цианоза, кръвта нормализира състава си. И без операция пациентите с тази диагноза оцеляват до четиридесетгодишна възраст, само една двадесета от болните хора.

Ще говорим по-нататък за това как се проявява тетралогията на Fallot по време на бременност.

Заболяване по време на бременност

Ако по време на бременност жена, страдаща от тетралогията на Fallot, преди това не е направила корекции чрез хирургическа интервенция, тогава нейното състояние се влошава с напредването на бременността. Експертите допускат палиативна хирургия по време на бременност, но тази мярка води до само тридесет процента от живородените, повечето от които са недоносени новородени. По-правилно е такива пациенти да коригират състоянието своевременно и да не оставят ситуацията по време на бременност.

По време на перинаталния живот на плода ултразвукът може да открие структурни дефекти, които съставляват тетралогията на Fallot. През този период нарушенията не създават особен дискомфорт за детето.

Специалистите могат да предвидят каква помощ ще има нужда при раждането и кога е най-добре да се направи корекция. След раждането детето придобива синкав цвят на кожата.

Това може да се случи по-късно. В леки случаи кожата има синкав оттенък или изобщо няма цианоза.

Ваксинации на деца

Възможността за ваксинации за Tetralogy of Fallot също повдига въпроси. Решението дали да се ваксинира дете се взема от специалисти въз основа на информация за състоянието и личните характеристики на пациента.

Има ли увреждане за Тетралогията на Фало?

Въз основа на материалите от изследването на пациента се извършва медико-социален преглед. В резултат на това се определя тежестта на състоянието на пациента и се взема решение за получаване на инвалидност.

Следващият видеоклип ще ви разкаже повече за тетралогията на Fallot, както и за други сърдечни дефекти при деца:

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot е един от онези дефекти, при които цианозата може да се появи постепенно. Понякога е едва забележим и само показателите на хемоглобина и червените кръвни клетки могат да показват постоянно недостатъчно насищане на артериалната кръв с кислород (дори има термина „бледа тетралогия“), но това не променя анатомичната същност на самия дефект.

По дефиниция („тетрада“ означава „четири“) с този дефект има четири нарушения на нормалната структура на сърцето.

Първият от четирите компонента на тетрадата е голям дефект на камерната преграда. За разлика от дефектите, споменати по-горе, при тетралогията това не е просто дупка в преградата, а липсата на част от преградата между вентрикулите. Тя просто не съществува и по този начин комуникацията между вентрикулите е безпрепятствена.

Вторият компонент е позицията на устието на аортата. Той е изместен напред и надясно спрямо нормата и изглежда, че седи „отгоре“ на дефекта. Думата „на кон“ пасва много точно тук. Представете си човек, който язди кон - единият крак е отдясно, другият отляво на крупата, а торсът е в центъра и над нея. Така аортата се оказва, че се намира в седлото над образуваната дупка и над двете вентрикули, а не се простира само отляво, както при нормално сърце. Това е т.нар "декстропозиция"(т.е. изместване надясно) на аортата или нейният частичен произход от дясната камера е вторият от четирите компонента на тетралогията на Fallot.

Третият компонент е мускулно, интравентрикуларно, стеснение на изходния тракт на дясната камера, което се отваря в устието на белодробната артерия. Стволът и клоните на тази артерия също често са много по-тесни от нормалното.

И накрая, четвърто, значително удебеляване на всички мускули на дясната камера, цялата й стена, няколко пъти по-голяма от нормалната й дебелина.

Какво се случва в сърцето, на което природата е възложила толкова трудна задача? Как да осигурим кислород на тялото на новородено бебе? В крайна сметка трябва да се справите с това!

Да видим какво се случва с кръвния поток в такава ситуация. Венозна кръв от празната вена, т.е. от цялото тяло, преминава в дясното предсърдие. Той навлиза в дясната камера през трикуспидалната клапа. И тук има два пътя: единият - през широко отворен дефект в аортата и в системното кръвообращение, а другият - в стеснената в началото белодробна артерия, където съпротивлението на кръвотока е много по-голямо.

Ясно е, че в тесен кръг, т.е. по-малка част от венозната кръв ще премине през белите дробове, а по-голямата част ще се върне обратно в аортата и ще се смеси с артериалната кръв. Тази смес от венозна, неокислена кръв създава общо ненасищане и причинява цианоза. Степента му ще зависи от това каква част от кръвта в големия кръг е ненаситена, т.е. венозен и доколко са се задействали онези „защитни“ механизми - увеличаване на броя на червените кръвни клетки, за което говорихме по-горе. Удебеляването на мускулната стена на дясната камера е само нейната реакция на значително повишено натоварване в сравнение с нормата.

Веднага след раждането детето изглежда нормално, но след няколко дни можете да забележите неговото безпокойство, задух при най-малкото усилие, основното от които сега е сукането.

Цианозата може да бъде напълно незабележима или да се открие само при плач. Детето наддава нормално. Понякога обаче изведнъж започва да се задушава, върти очи и не е съвсем ясно дали в такъв момент е в съзнание или не. Състоянието продължава от няколко секунди до няколко минути и изчезва толкова внезапно, колкото е започнало. Това - диспнея-цианотична атака, опасно дори да е краткотрайно, защото изходът му е непредвидим. Разбира се, дори и при най-малкото съмнение за подобно състояние, трябва незабавно да отидете на лекар.

При тетралогията на Fallot атаките, като част от клиничната картина, могат да се появят дори при липса на изразена цианоза. Като цяло, цианозата с този дефект се разкрива, като правило, през втората половина на живота, а понякога и по-късно. Възможно е и да няма пристъпи - те са свързани със степента на стесняване на изходния тракт на дясната камера, която, разбира се, е различна за всички пациенти.

Децата с тетралогията на Fallot могат да живеят няколко години, но състоянието им неизбежно се влошава: цианозата става много изразена, децата изглеждат изтощени и рязко изостават в развитието си от връстниците си. Най-удобната позиция за тях е клякане, с прибрани под вас колене. Трудно им е да се движат, играят, водят нормален животи му се насладете. Те са тежко болни. Диагнозата ще бъде поставена при първия компетентен кардиологичен преглед, след което веднага ще се постави въпросът за хирургическата помощ. Степента на спешност зависи от конкретната ситуация, но операцията не търпи отлагане: последствията от цианозата и гърчовете могат да станат необратими, ако доведат до неврологични разстройства и особено до увреждане на централната нервна система. В ситуация, при която цианозата е слабо изразена или изобщо не е изразена (така наречената „бледа тетрада“), опасността е по-малка, но все пак съществува.

Какви са методите за хирургично лечение на тетралогията на Fallot?

Има два начина. Първият е да се затвори дефектът на камерната преграда и да се премахне препятствието за кръвния поток в дясната камера и белодробната артерия. Това - радикална корекция на дефекта.Ясно е, че се прави на отворено сърце при изкуствено кръвообращение. Днес това може да се направи на всяка възраст, но не винаги и не навсякъде. Винаги има риск при операция на открито сърце. Но вариантите на анатомията на тетралогията на Fallot, въпреки че имат едно общо име, се различават един от друг, понякога значително, и рискът понякога е твърде голям, за да се извърши такава голяма реконструктивна операция „наведнъж“. За щастие има и друг начин - първо да се направи палиативна, спомагателна операция.

Анастомоза между системния и белодробния кръг

По време на тази операция се създава анастомоза - изкуствен шунт, т.е. комуникация между кръвообращението, което всъщност представлява нов артериален канал (вместо естествено затворения). Когато един от съдовете на системното кръвообращение е свързан с белодробната артерия, "синята", "полувенозна" кръв, недостатъчно наситена с кислород, ще премине през белите дробове и количеството кислород в нея ще се увеличи значително. Тази операция е затворена, не изисква изкуствено кръвообращение и е много добре развита, дори и за най-малките деца.

Днес се извършва чрез зашиване на къса синтетична тръба между началото на субклавиалната артерия и белодробната артерия. Диаметърът на тръбата е 3–5 mm, а дължината е 2–3 cm.

Тази операция, която е спасила живота на хиляди деца, се използва не само за тетралогията на Fallot, но и за други вродени дефекти с цианоза, причината за които е стесняване на изходния тракт на дясната камера и недостатъчен кръвен поток в белодробното легло, т.е. в белодробното кръвообращение. В бъдеще, по отношение на други дефекти, няма да се спираме толкова подробно на принципа на тази операция, а ще кажем „анастомоза между системния и белодробния кръг“, което означава, че вече знаете за какво говорим.

Резултатите от операцията са невероятни: детето порозовява точно на операционната маса, сякаш е поело дълбоко въздух за първи път в живота си. Признаците на цианоза изчезват незабавно, както и пристъпите на диспнея-цианоза, а непосредственият живот на детето изглежда безоблачен. Но така само изглежда. Основният недостатък остава. Нещо повече, добавихме към него още един, въпреки че по този начин му помогнахме да оцелее.

Пациентите, които са имали анастомоза, могат да живеят 5-10 години или повече. Но дори и да няма усложнения, с течение на времето функцията на анастомозата се влошава и става недостатъчна: в крайна сметка детето расте, дефектът не се коригира и размерът на анастомозата е постоянен. И въпреки че детето се чувства добре, мисълта, че не е напълно излекувано, няма да ви остави на мира. Съветваме ви да се подготвите за последваща корекция на дефекта в рамките на 6-12 месеца след първата операция.

Радикалната корекция се състои в затваряне на дефекта с пластир (след което аортата ще излезе само от лявата камера, както трябва), отстраняване на стеснения участък в изходния тракт на дясната камера и разширяване на белодробната артерия с пластир, когато необходимо. Ако преди това е извършена анастомоза, тя просто се превързва.

Какъв метод на лечение ще бъде избран зависи от конкретната ситуация - от анатомията на дефекта и от състоянието на детето. Ето защо тук можем да се ограничим само до съвети.

Основното нещо е да се опитате да се успокоите. Виждате ли, необходимо е и е възможно да се лекува: има надеждни, изпитани във времето методи за лечение. Кога трябва да се използват? Ако детето не се чувства добре, посиняло е, изостава в развитието, има гърчове, за които писахме по-горе – просто няма време за размисъл. Трябва да се подложи на палиативна операция, т.е. направете анастомоза. И спешно, за да се избегнат възможни усложнения. В допълнение, тази операция ще подготви детето и сърцето му за повторна, радикална корекция.

При „бледо“ течение на тетралогията на Fallot без атаки и без изразена цианоза и при наличие на условия е възможно незабавно да се направи радикална корекция, без да се прибягва до анастомоза. Но е препоръчително да се извърши такава операция в клиники, където има не само достатъчно техническо оборудване, но и значителен опит. Такива клиники у нас стават все повече.

Първите сериозни опити за хирургично лечение на тетралогията на Fallot са направени преди повече от половин век и няма да е преувеличено да се каже, че оттук започват всички операции за цианотични вродени сърдечни дефекти. За толкова дълъг период от време методите за лечение на тетралогията на Fallot са разработени в детайли и резултатите, дори дългосрочни (т.е. за определен период от време), са отлични. И натрупаният опит показва, че днес тази операция - в едно- или двуетапна версия - е доста безопасна и ползотворна.

Пациентите, подложени на лечение в ранна детска възраст, стават практически здрави, пълноценни членове на обществото. Те могат да учат, работят, а жените могат да раждат и отглеждат деца и много от тях забравят за болестта, която са претърпели в детството. Що се отнася до моралните наранявания, свързани с целия процес на хирургично лечение, детето забравя за тях и е много важно родителите да не му напомнят или да му внушават, че някога е бил много болен. Това не означава, че няма нужда да посещавате лекари, все пак имаше операция и беше сложна. Необходимо е наблюдение, тъй като в дългосрочен план (след няколко години) могат да се появят нарушения на сърдечния ритъм или признаци на недостатъчност на белодробната клапа. Тези възможни последствиядефекти (едва ли дори могат да се нарекат усложнения), са коригираеми и не е далеч времето, когато най-честите от тях ще бъдат елиминирани с помощта на затворени рентгенови хирургични методи. Основното условие за успешно лечение на тези явления е навременното им разпознаване.

Нека да обобщим. Тетралогията на Фало е доста често срещан, тежък, но напълно лечим сърдечен дефект. Колкото по-скоро се коригира хирургически, толкова по-добри резултати могат да се очакват в бъдеще. Дете, а по-късно тийнейджър и възрастен, който е бил опериран в детството за тетралогията на Fallot, трябва периодично да се наблюдава от специалисти и да води здравословен начин на живот.

За пациенти

Обратна връзка

© Copyright 1998 - 2018, Федерална държавна бюджетна институция „Национален медицински изследователски център по селско стопанство на името на. А.Н. Бакулев“ на Министерството на здравеопазването на Русия. Всички права запазени.