Тежко протичане на акантолитичен пемфигус в практиката на педиатър, детски дерматолог, алерголог, пулмолог. Акантолитичен пемфигус, симптоми и лечение. Отчитане на алергичните реакции

Тази манипулация се извършва с мономорфни везикуларни изригвания и ерозии по кожата или лигавиците. устната кухинас неизвестен произход.

Цел: Да се ​​идентифицират акантолитични клетки (Pavlova-Tzanka), открити при пемфигус.

Оборудване:

1. Пинсета.

2. Парчета стерилна гума.

3. Предметни стъкла 5 бр.

4. 70% и 96% етилов алкохол.

5. Ръкавици.

6. Стерилна игла.

7. Памучни тампони.

Производителност:

1. Прегледайте пациента, изберете свежи блистери (4-5 броя), вземете материала един по един от избраните блистери.

2. Третирайте избрания балон с памучен тампон, потопен в 70% разтвор етилов алкохол.

3. Със стерилна игла пробийте капачката на пикочния мехур.

4. Вземете парче стерилна гума с пинсета и докоснете пробития пикочен мехур.

5. Направете 2-3 петна върху предметното стъкло - отпечатък (докоснете предметното стъкло с гума),

6. Повторете процедурата с други избрани балончета (стр. 4 - стр. 7). Помня!Петна – отпечатъци трябва да са минимум 10.

7. Третирайте пробитите мехури с памучен тампон, потопен в 70% разтвор на етанол.

8. След изсъхване на петна - отпечатъци, нанесете няколко капки 96% разтвор на етанол върху предметното стъкло, за да фиксирате материала. Оставете докато изсъхне.

1. Автохемотерапия

Цел: лечение на някои кожни заболявания(псориазис, акне вулгарис и др.) и полово предавани инфекции (ППИ)

Същността на метода е да се въведе собствената кръв на пациента в мускула.

Обикновено се използва следната схема: първият път се вземат и инжектират 2 ml кръв, вторият - 3 ml, третият - 4 ml, четвъртият - десетият - 5 ml кръв. Инжекциите се правят през ден.

Оборудване:

1. Стерилна спринцовка с игла с вместимост 5 - 10 ml

2. Салфетки (памучни топки) с алкохол

3. Ластик

4. Мушамена възглавница

5. Стерилни ръкавици

Производителност:

1. Извършете венепункция по обичайния начин (фиг. 21):

Помогнете на пациента да заеме удобна позиция

§ Третирайте ръцете с две памучни топки, навлажнени с алкохол, едната за дланите, другата за задната повърхност. Дръжте ръцете в посока от върха на пръстите към китката

§ Носете ръкавици

§ Поставете мушамена възглавница под лакътя на пациента

§ Нанесете турникет върху средната трета на рамото на пациента върху салфетка

§ Третирайте ръкавиците със спирт

§ Помолете пациента да свива и отпуска юмрука си

§ Третирайте областта на лакътя с памучни топки, навлажнени с алкохол, намерете най-запълнената вена

§ Издърпайте кожата на лакътя с ръка и фиксирайте вената (юмрукът на пациента е стиснат)

§ Без да променяте позицията на спринцовката в ръката, иглата се нарязва, спринцовката е успоредна на кожата, пробийте кожата 1/3 от дължината на иглата, така че да е успоредна на кожата, след това леко променете посока и внимателно пробийте вената, докато почувствате „удряне в празнотата“

§ Уверете се, че иглата е във вената - издърпайте буталото към себе си - в спринцовката трябва да се появи кръв и изтеглете необходимото количество кръв

§ Развържете турникета с лявата си ръка, като издърпате единия от свободните му краища към вас, помолете пациента да стисне юмрука си

§ Приложете натиск върху мястото на инжектиране памучна топкас кожен антисептик, отстранете иглата; помолете пациента да огъне ръката си лакътна става

2. Направете спринцовка с взета кръв интрамускулна инжекцияпо обичайния начин и провеждат кръв (фиг. 22).

§ Пригответе две памучни топки, напоени със спирт

§ Определете мястото на инжектиране (за това мислено разделете седалището на 4 части, като начертаете хоризонтална линия през големия трохантер бедрена кост, и вертикално - през седалищната бугра) Инжектирането трябва да се извърши в горния външен квадрат под ъгъл 90 градуса спрямо повърхността на кожата

§ Избършете последователно мястото на инжектиране с две памучни топки, навлажнени със спирт. По-добре е интрамускулната инжекция да се извършва в позицията на пациента по корем или страна.

§ С лявата ръка здраво фиксирайте меките тъкани и задръжте дясна ръкавкарайте иглата перпендикулярно на повърхността на кожата на дълбочина 5-6 cm, оставяйки около 1 cm при канюлата.

3. Инжектирайте кръв бавно

4. Издърпайте иглата и третирайте мястото на инжектиране с антисептик.

5. Поставете спринцовката с иглата в дезинфекционния разтвор.

6. Вземете от пациента (след 5-7 минути) памучна топка, с която е притиснал мястото на инжектиране: не оставяйте памучна топка, замърсена с кръв от пациента. Поставете топката в тавата за дезинфекция.

стр.: 50-60

Е.Н. Охотникова1, доктор на медицинските науки, професор, ръководител Катедра по педиатрия № 1, L.D. Калюжная1, доктор на медицинските науки, професор, ръководител Катедра по дерматовенерология, Ю.И. Гладуш2, генерален директор, Т.П. Иванова1, Т.Н. Ткачева1, Н.Ю. Яковлева1, Е.В. Ponochevnaya1 1Национална медицинска академия за следдипломно обучение на името на P.L. Шупика, О.Н. Гришченко2, О.А. Matash22Национална детска специализирана болница "Охматдет", Киев

Пемфигус (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 - L10) - тежък автоимунно заболяванекожата и лигавиците, чиято морфологична основа е акантолизата - нарушение на адхезията между клетките на епидермиса на кожата или лигавиците, предизвикано от свързването на автоантитела към кератиноцитите и водещо до образуване на мехури. От пемфигус страдат предимно хора над 35-годишна възраст, по-често жени. Децата се разболяват много рядко. Истинският пемфигус е злокачествено заболяване, характеризиращо се с хроничен вълнообразен ход, развитие на мехури върху непокътната кожа и лигавици и нарушение на общото състояние на пациентите. Без лечение заболяването обикновено е фатално.

Епидемиология

Честотата на пемфигус вулгарис обикновено е 0,5-3,2 случая на 100 000 души от населението. Честотата на акантолитичен пемфигус (ALP) в Беларус достига 0,27 на 100 хиляди население, в други страни - от 0,08-0,96 (в щатите Западна Европа- Финландия, Франция, Гърция) до 1,6 на 100 хил. население в страните от Близкия изток (Израел и Иран).

Етиология

Етиологията на ALP е неизвестна. Появата му може да се дължи както на генетични, така и на външни фактори. Установена е връзка на HLA с DR4, DR14, DQ1 и DQ3 антигени. Началото на заболяването може да провокира такива външни фактори като инфекция, професионална дейностконсумация на определени храни и лекарства, физични фактори, вируси. Външни фактори могат да предизвикат производството на цитокини, което води до автоимунен процес, който уврежда тъканите. Има различни теории за произхода на ALP: вирусна, неврогенна, токсична, автоалергична, ендокринна, метаболитна и др. Що се отнася до патогенезата на истинския пемфигус, наличието на акантолиза е общопризнато.

Патогенеза

Първи етап развитието на процеса се дължи на активирането на автореактивни Т-клетки. По неизвестни причини автоантигенът навлиза в кръвния поток, откъдето се поема от макрофагите и В-клетките. Навлизането на антиген в кръвта може да бъде предизвикано от ендемични фактори, вирусни и бактериални инфекции, употребата на лекарства, съдържащи сулфхидрилна група; също играе провокативна роля дълъг престойв горещ климат и на слънце.
Втора фаза имунен отговорводи до активиране на В-клетките и синтеза на антитела с висок афинитет от подклас IgG 4, които се откриват в серума на 70-80% от пациентите по време на обостряне на заболяването. Известно е, че активираните В-лимфоцити преминават към синтеза на IgG 4 под влияние на интерлевкини, продуцирани от Т-хелпери тип 2 (Th2-лимфоцити). Едновременно с развитието на имунен отговор към собствения антиген (като отговор към чужд антиген) в организма започват да функционират механизми на толерантност. Една от хипотезите, обясняващи защо не всички предразположени хора развиват пемфигус, е предположението, че в повечето случаи не се активират Th2-лимфоцитите, а Th1-клетките, които не са в състояние да индуцират превключването на В-лимфоцитите към синтеза на lgG 4 . В този случай автореактивните Т- и В-клетки персистират в тялото, но произведените автоантитела не причиняват епидермална акантолиза. Само свързването на автоантитела с кератиноцитите води до нарушаване на адхезията между клетките на епидермиса на кожата или лигавиците, което предизвиква образуването на мехури.

Клинична картина и видове пемфигус

Към групата истински (акантолитичен) пемфигус включват следните форми:
вулгарен;
вегетативен;
листовидна (ексфолиативна);
еритематозен (себореен, синдром на Senier-Usher).
В повечето случаи процесът започва с устна лигавица, след това може да се разпространи върху кожата и лигавиците. Тези промени в продължение на няколко месеца и дори години могат да бъдат единствените симптоми на заболяването. В устната кухина процесът протича по различен начин, отколкото върху кожата, което се обяснява с анатомични особеностиепител. Обикновено не се наблюдават типични мехури по устната лигавица. Като правило, пемфигус вулгарис в устната кухина протича без мехури. Първоначално на мястото на лезията епителът става мътен, в центъра на фокуса се появява ерозия, която бързо се разпространява по периферията. Ако такъв мътен епител се извършва с шпатула или тампон, тогава горен слойлесно се отстранява, излагайки ерозивната повърхност. Ерозиите при пемфигус са с различни размери - от малка абразия до обширни повърхности със застоял червен цвят, често те са „голи“ (без плака) или покрити с доста лесно отстранено фибринозно покритие. Обривите се появяват върху непроменена или умерено възпалена лигавица. В същото време достатъчно силна болкаособено при ядене и говорене. Повишено слюноотделяне. Ерозиите са заразени с микрофлора и процесът е по-труден в несанирана устна кухина. Присъединяване кокова флора, кандидоза и особено фузоспирохетоза влошава състоянието на пациента. Освен това има тежка гнилостна миризма.
На кожата мехурчетата се появяват върху непроменена или леко хиперемирана основа, локализират се главно в местата на триене с дрехи, натиск, мацерация (стомах, гръб, подмишници, ингвинални гънки и др.). Мехури няколко часа след началото стават отпуснати, могат да придобият крушовидна форма, след което се отварят, образувайки ерозии, които са покрити с корички. Често се свързва с пиогенна инфекция. Ерозиите по кожата също са много болезнени. Тяхната епителизация с благоприятен ход на пемфигус протича без белези.
Освен устната лигавица и кожата, пемфигусът може да засегне предимно и други лигавици - фаринкс, хранопровод, стомах, черва, респираторен тракт, вагина. Често се установяват увреждания на вътрешните органи, както и значителни промени в централните и периферните нервна система. Тези промени не са специфични за пемфигуса и са дистрофични.
Протичането на заболяването обикновено хронично или подостро, рядко остро. Преди употребата на глюкокортикостероиди (GCS) продължителността на заболяването варира от 2 месеца до 2 години и изходът обикновено е фатален, но в някои случаи ALP протича доброкачествено дори без лечение. По-често процесът се характеризира с вълнообразен ход: периодите на обостряне се заменят с ремисии, понякога възникващи спонтанно, но в повечето случаи под влияние на лечението.

Диагностика

Диагнозата ALP се поставя въз основа на клинични находки (увреждане на лигавиците и кожата), положителен симптомНиколски, резултати цитологични изследвания(откриване на акантолитични клетки - Tzank клетки), данни от реакция на директна имунофлуоресценция (RIF), при която се определя луминесценцията на междуклетъчното вещество на бодливия слой, когато секцията се третира с конюгат на антитела срещу човешки IgG с флуоресцеин.
Симптом Николски ви позволява да откриете нарушение на здравината на повърхностните слоеве на епидермиса със слабо механично въздействие. Това явление обаче може да бъде положително при различни форми на пемфигус, както и при други заболявания: херпетиформен дерматит на Дюринг, епидермолиза и редица други дерматози. При пемфигус не винаги се определя, особено в ранните стадии на заболяването. Следователно, за ALP, той не е патогномоничен и липсата му във всеки конкретен случай не изключва тази диагноза.
общоприето диагностичен методе цитологичен метод на намазка-отпечатък (метод на Tzank, 1948 г.) – откриване на акантолитични клетки от повърхността на прясна ерозия. Въпреки това, не винаги е възможно да се идентифицират акантолитичните клетки. Това зависи от редица причини, предимно от стадия на заболяването и формата на пемфигус. Откриването на акантолитични клетки в отпечатъка е допълнителен тест, но по никакъв начин не замества хистологичното изследване.
За да се постави правилната диагноза, е необходимо кожна биопсия от лезията с пресни мехури . Препаратът показва междуклетъчен оток на епидермиса и разрушаване на десмозоми в долните части на малпигиевия слой. Има празнини и мехури, локализирани предимно супрабазално. Кухината на пикочния мехур е изпълнена с акантолитични клетки.
Необходимо условиеквалифицирана диагноза на истински пемфигус е RIF. През косвен RIF откриване на антитела към компонентите на епидермиса при обработка на криосекции на хранопровода на маймуна със серум на пациенти и луминисцентен серум срещу човешки IgG. Директен RIF в участъци от кожата на пациенти, той директно открива антитела от клас IgG, локализирани в междуклетъчните пространства на шиповидния слой на епидермиса.
Благодарение на скорошни постиженияв областта на изучаването на антигени, свързани с пемфигус вера, вече е възможно да се извърши имунохимични изследвания, което позволява по-ясно разграничаване на булозни дерматози и различни форми на истински пемфигус. При пациенти с пемфигус се откриват автоантитела към протеините на междуклетъчната адхезия на кожните кератиноцити - дезмоглеин-3 и дезмоглеин-1, които са част от дезмозоми и образуват контакти между клетките.

Нивото на циркулиращите антитела срещу човешки дезмоглеин-3 е повишено в серумите на 80-85% от пациентите с пемфигус в сравнение с контролния серум на донорите. Лечението с кортикостероиди води до намаляване на техните серумни нива при 80% от пациентите с повишени титри. Има случаи на клинично подобрение без намаляване на титъра на антителата срещу дезмоглеин-3.

Диференциална диагноза

Истинският пемфигус трябва да се диференцира предимно от пемфигоид, еритема мултиформе ексудативен, лекарствена алергия, булозна форма на лихен планус, херпетиформен дерматит, булозна епидермолиза. Но акантолитичните клетки се срещат само при пемфигус.

Лечение

Основните средства за лечение на пемфигус са кортикостероиди (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и цитостатици. Употребата на кортикостероиди при повечето пациенти води до пълно или почти пълно изчезване клинични признацизаболявания. Въпреки това, ако терапията бъде спряна, обикновено настъпва рецидив. Следователно, лечението на такива пациенти трябва да се извършва непрекъснато, дори при пълна липса на клинични признаци на заболяването. Използват високи, т.нар натоварващи дози, които се избират индивидуално (50-80 mg преднизолон или 8-10 mg дексаметазон на ден при възрастни пациенти), в продължение на 10-15 дни (до 3-4 седмици), докато новите обриви спрат. След това дозата бавно се намалява и се коригира до индивидуални поддържащи дневни дози: 10-15 mg преднизолон или 0,5-1 mg дексаметазон. При продължителна употреба на кортикостероиди почти всички пациенти изпитват различни странични ефекти, реактивността на организма намалява.
За да се намали броят на усложненията, се препоръчва ограничаване на храната. трапезна соли вода, поглъщане на витамини, особено витамин С и група В, калиев хлорид 0,5-1 g 3 пъти на ден или други калиеви препарати (панангин, калиев оротат). Храната трябва да бъде предимно протеинова с ограничение на мазнини и въглехидрати.
Едновременно с GCS се използват цитостатици за лечение на пемфигус, главно метотрексат: 35-50 mg веднъж седмично.
Локална терапия е насочена към борба с вторичната инфекция, дезодориране на устната кухина, намаляване болка. Препоръчва се цялостна санация на устната кухина, използването на антисептични разтворив недразнещи концентрации, болкоуспокояващи под формата на орални вани, апликации, смазване, използване на кортикостероидни мехлеми. При кандидоза се използва противогъбична терапия. С поражението на устните, страданието на пациентите се улеснява от мехлеми с кортикостероиди и антибиотици, маслен разтворвитамин А и т. Но дори и с правилното и своевременно лечениепрогнозата за истински пемфигус, като се вземат предвид усложненията на терапията с GCS, остава неблагоприятна.
Като илюстрация представяме клиничен случайтежко протичане на ALP при пациент, лекуван в педиатричното отделение на Националната детска специализирана болница (NDCH) "Охматдет".
В нашата практика това беше случай на рядко тежко системно протичане на ALP при юноша, което представлява труден диагностичен проблем за много педиатри, които наблюдаваха този пациент. Поради това представлява значителен интерес за практикуващите педиатри от различни специалности.
Момиче Н., 15 г.,жител на селски район, е приет в педиатричното отделение на НССБ "Охматдет" чрез преместване от отделението по пулмология на Окръжна детска болница в тежко състояние за сметка на дихателна недостатъчност(DN) III степен на смесен характер, сърдечна недостатъчност (HF) II-A етапис диагноза бронхиална астма, персистираща форма, умерено, периодът на обостряне; пемфигус вулгарис на лигавиците, вторичен хиперкортицизъм.
От историята на живота: дете от трета нормална бременност, трета физиологично раждане(има двама здрави по-големи братя), тегло при раждане - 4 кг, височина - 54 см. До 2-годишна възраст често боледуваше респираторни заболяваниялек и умерен курс. На 5-годишна възраст тя претърпя субмандибуларен лимфаденитнеизвестна етиология; на 6 години - мезаденит на фона на ТОРС; на 8-годишна възраст - цервикална лимфаденопатия; на 14 години - ентероколит, за който е хоспитализирана. От 5-годишна възраст е наблюдавана от ендокринолог поради увеличение на щитовидната жлеза. Преди настоящето заболяване се е занимавала активно със спорт, участвала е в различни междуучилищни състезания.
Семейна история обременени: баща - участник в ликвидирането на последствията от аварията в атомната електроцентрала в Чернобил, майка - почина от множествена склероза.
От медицинската история: в края на януари 2008 г. без видими причинипо устните, устната лигавица и външните полови органи се появиха отпуснати мехури, които бързо се отвориха, образувайки ерозивна, болезнена и дълготрайно незаздравяваща повърхност. Кожни лезии не са наблюдавани през целия период на заболяването. Консултиран от зъболекар по местоживеене, с диагноза: " Афтозен стоматит, гингивит, глосит. Назначен локална терапия, което нямаше ефект. Лекувана е в болницата на ЦНСТ окръжна болницапо местоживеене с диагноза "Мултиформен ексудативен еритем", където получава цефазолин, нистатин, локално - метиленово синьо, стоматидин, фурацилин. На преглед

Индекс	датата
	преди да влезе в НССС			остават в NDSB
	март 2008 г	май 2008 г	март 2009 г	допуснати	април 2009 г	май 2009 г	16.06.2009
Хемограма: еритроцити, 10 12 /l хемоглобин, g/l левкоцити, 10 9 /l еозинофили, % пробождане, % сегментиран, % лимфоцити, % моноцити, % тромбоцити, 10 6 /l ESR, mm/h	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
Урограма	без патология	глоба	еритроцитурия се появи и се увеличи в общия анализ на урината и според Нечипоренко
Бактериална култура с устната лигавица	Пневмококи
HIV маркери: антитела срещу HIV1 и HIV2 и p24 Ag	не е открит	не е открит
Реакция на Васерман	отрицателен	отрицателен
Акантолитични клетки в изстъргване от устната лигавица	открити	открити

: хемограма: левкоцити - 8,2x10 9 / l, еозинофили - 8%, прободени неутрофили - 5%, сегментирани - 69%, лимфоцити - 7%, моноцити - 11%, СУЕ - 25 mm / h; общ анализурина - без патология; бактериологично изследване (сеитба от устната лигавица) - растеж на пневмокок; маркерите за HIV инфекция са отрицателни.
Продължаващата терапия беше неефективна: образуването на мехури продължи, улавяйки всички нови области на лигавиците; стар - зарастваше много бавно, не оставяше белези. Кожата остана непокътната. Появява се от април 2008 г. и периодично се повтаря през целия период на наблюдение субфебрилно състояние . Пациентката е преместена в дерматологичното отделение на Окръжна детска болница, където е хоспитализирана два пъти (1-ви път за 9 дни, 2-ри път за 1 месец). Подозира се пемфигус на лигавиците. Направена е ехография на коремни органи - без патология. Биохимичният анализ на кръвта е нормален. Не са открити маркери за сифилис. В хемограмата - относителна лимфопения с нормално съдържаниелевкоцити, абсолютна и относителна моноцитоза, СУЕ - 34 mm/час (виж табл. 1). След допълнителен преглед (откриване на акантолитични клетки в изстъргване от устната лигавица), диагноза: "Акантолитичен пемфигус на лигавиците" .
От края на май 2008 г. момичето получава кортикостероидна терапия (преднизолон 60 mg на ден интрамускулно), кларитромицин, нистатин, локален триместин, левомикол. 3 седмици по-късно прехвърлени на перорално приложениепреднизон в началото дневна доза 35 mg (0,7 mg/kg/ден), последвано от постепенно намаляване на дозата до 5 mg на ден в продължение на 2 месеца. Отбелязан е положителен, но нестабилен ефект: при достигане на доза от 5 mg на ден настъпва ново обостряне (август 2008 г.; фиг. 1). След 1 месец (края на септември 2008 г.) е повторно хоспитализирана в дерматологичното отделение по местоживеене, където дозата на кортикостероидите е увеличена до 25 mg на ден, след което се наблюдава бавно подобрение на състоянието на устната лигавица. беше отбелязано едва след 3 месеца (в края на декември 2008 г.). По това време (11 месеца след началото на заболяването) за първи път се появиха кашлица и задух физическа дейностна фона на поредната вълна от субфебрилитет, която постепенно се засилваше.
Рецидив на екзацербация се разви 1 месец по-късно (през януари 2009 г.) от началото на лоша миризмаот устата, след което се присъединиха отпуснати мехури по лигавицата устната кухина, белезникав налеп по езика (фиг. 2 а, б), хиперемия на външните полови органи и за първи път - симптоми на бронхиална обструкция, за което пациентът е хоспитализиран в пулмологията на Окръжна детска болница на м. по местоживеене, където е поставена диагнозата: "Бронхиална астма, персистираща форма, умерена тежест, екзацербация, ДН II степен при дете с пемфигус вулгарис на лигавиците, вторичен хиперкортицизъм" . Момичето беше в болницата 1 месец. При преглед (вижте таблица 1): СУЕ остава повишена (33 mm/h), биохимичните кръвни изследвания и изследването на урината са нормални, с бактериологично изследванецитонамазките от устната лигавица не показват растеж на патологични микроорганизми; Абдоминалната ехография и ЕКГ бяха в нормални граници. Рентгенография на гръдния кош (КТ) разкрива хиперинфлация на белодробния паренхим . Предписана е терапия съгласно Лечебен протокол бронхиална астма(Заповед на Министерството на здравеопазването на Украйна № 767 от 27 декември 2005 г.): инфузионна терапияс еуфилин, цефтриаксон (5 дни), вентолин + ингакорт 1 вдишване 2 пъти на ден, преднизон - 15 mg на ден перорално, аспаркам - 1 таблетка на ден. Състоянието на момичето прогресивно се влошава както по отношение на лигавицата на устната кухина, така и на дихателните органи, поради което на 24 март 2009 г. тя е преместена в педиатричното отделение на Националната клинична болница "Охматдит".
При приемане в NSSB "OKHMATDET" състоянието на момичето е тежко поради тежка ДН (III степен) със смесен характер (повече поради бронхиална обструкция), HF II-A с прояви на централна цианоза, тахикардия, ограничение двигателна активност. Телесна температура - 37,7 ° C, дихателна честота (RR) - 34 за 1 min, сърдечна честота (HR) - 130 за 1 min, кръвно налягане (BP) - 140/110 mm Hg. Чл., насищане с кислород (SaO2) - 88%. Говори затруднено поради подуване на езика и тежест на ДН, приемането на храна е затруднено поради болка при дъвчене и преглъщане. кожачиста, бледа, изразена "мраморност", сухота, цианоза на дисталните крайници, изразена подкожна съдова мрежа; прояви на вторичен хиперкортицизъм (хирзутизъм, лунообразно лице) с общо изтощение (телесно тегло - 48 kg при височина 162 cm). На лицето периодично се появява ярък руж, който обхваща бузите и моста на носа: дифузна еритема върху непроменена кожа, която не се издига над повърхността й. Лимфните възливъв всички групи малки, еластични.
Лигавицата на устната кухина, включително венците, е синкаво-лилава, едематозна, изтънена, на места с елементи на ерозия. Езикът е увеличен по размер, покрит с лъскав гладък тънък белезникав филм; зъбите са запазени. Устните са цианотични, едематозни, с пигментация след зараснали ерозии.
Гръден кошзначително подути (дори супраклавикуларните ямки са изгладени), с топографска перкусияима разширение на Керниг полета, пропуск долна границабели дробове; при сравнителна перкусия- на фона на изразен боксов тонус на места в междулопаточното пространство и в долни секциибели дробове - тимпанит. Аускултаторно изследване: в горните части на двата белия дроб дишането е рязко отслабено, в долните части, на фона на отслабено дишане, малко количество сухи свистящи хрипове, на места бронхофония, амфорично дишане.
Границите на относителната тъпота на сърцето са умерено стеснени. Сърдечният ритъм е правилен, сърдечните тонове са отслабени, няма шумове.
Коремът е с нормални размери, подкожната съдова мрежа не е изразена. При дълбоко палпиране се забелязва болка в епигастриума, черният дроб е на 2-2,5 cm под ребрената дъга, далакът не се палпира. Стол дневен без особености. Диурезата е запазена, липсват периферни отоци. Урината е тухлена на цвят, уринирането е болезнено. Отбелязват се периодични болки в костите. Няма изкривявания на ставите, движенията във всички стави са пълни. Лигавицата на външните полови органи е едематозна, хиперемирана, на места ерозирана.
Резултати от лабораторното изследване:
хемограма (в динамиката на наблюдение - виж Таблица 1): повишен хемоглобин (146 g / l), умерена тромбоцитоза (438x106 / l), еозинофилия (16%), относителна лимфопения (19%), ESR - 22 mm / h;
биохимичен анализкръв: ALT - 16 U / l (норма - до 40), AST - 24 U / l (норма - до 40 U / l), общ билирубин - 7,4 μmol / l, директен - 0 μmol / l;
протеинограма: общ протеин– 76,8 g/l, албумини - 33,72 g/l, глобулини - 43,08 g/l, α 1 - 3,61 g / l, α 2 - 9,6 g / l, β - 10,75 g / l, γ - 19,12 g / l, A / G - 0,78, серогликоиди - 0,21, CRP - (+) , антистрептолизин-О - отрицателен, ревматоиден фактор– отрицателен;
общ имуноглобулин Е (IgE) - 110 IU / ml (възрастова норма - по-малко от 200 IU / ml);
урограма: урината е жълта, прозрачна, специфично тегло - 1021, реакция - 6,0, следи от протеин, без захар, натрупвания на левкоцити до 70 в зрителното поле, непроменени еритроцити - 25-30 в зрителното поле, без цилиндри , епителни клетки - малко, без слуз;
анализ на урината по Нечипоренко: левкоцити - 3250 в 1 ml, еритроцити - 87 500 в 1 ml;
цитоскопия на цитонамазка от влагалището (при преглед от гинеколог): левкоцити - изобилни, еритроцити - изобилни, сквамозен епител - малко, флора - коки, пръчици - слабо; гонококи, трихомонади - не са открити;
Цитоскопия на промивки от трахеобронхиалното дърво: светло жълто, слузно-гноен характер, вискозна консистенция, левкоцити - малко, еритроцити - малко непроменени, епител - малко, алвеоларни макрофаги - малко, влакна - няма, фибрин - умерено, спирали на Куршман - не се откриват, флора - кокобациларна, а малко.
резултати инструментално изследванепредставени в

Вид преглед

Резултати от проучването

Рентгенова снимка на ОГК
Няма инфилтративни сенки, белодробни полета с повишена пневматизация, увеличен интерстициален модел, сърцето е намалено по размер, куполът на диафрагмата е деформиран поради плеврални сраствания
Ехография на коремни органи
Черен дроб, панкреас, бъбреци - без патология
Бронхоскопия
На езика, в фаринкса - мехури, пълни с кръв, кръвоизливи по задна стенафаринкса; в трахеята и главните бронхи плътна мукопурулентна храчка в значително количество
компютър
томография (CT)
Дифузна хипервентилация на белите дробове поради бронхиална обструкция на малки бронхи, стените на бронхите са удебелени, луменът е разширен с образуването на множество цилиндрични и сакуларни бронхиектазии, на места има области на хипопневматоза (фиг. 3 a-c). Трахеята, големите бронхи са проходими. В медиастинума и меките тъкани на шията има малко количество въздух
функция външно дишане(FVD)
FVC - 33%, FEV1 - 14%, индекс на Tiffno - 36%, SOS 25-75 - 6%, SOS 75 - 5%.
Тест със салбутамол 500 мг през пулверизатор е отрицателен
Фиброезофагогастродуоденоскопия (FEGDS)
Лигавицата на целия хранопровод е едематозна, хиперемирана, без огнища на деструкция. Кардията се затваря напълно. В стомаха, малко количество секрет без патологични примеси. Лигавицата на стомаха и дванадесетопръстникахиперемичен, едематозен, без огнища на разрушаване. Заключение: катарален езофагогастродуоденит

Момичето беше назначено следваща терапия:
преднизолон в дневна доза от 15 mg е заменен с метипред - 12 mg, а от 3.04.2009 г. дозата е увеличена на 44 mg (1 mg/kg/ден за преднизолон) по препоръка на проф. Л.Д. Калюжная;
кислородна терапия чрез маска;
курс на бронхосанации (№ 4) за 2 седмици;
mildronat (1 капка 2 пъти на ден);
предуктал (1 капка 2 пъти на ден) в 3-4-седмични курсове;
атенолол - 25 mg 2 пъти дневно, дългосрочно;
Квамател - 20 mg 2 пъти дневно, продължително време;
калцемин - по 2 таблетки на ден, продължително време;
дифлукан на кратки курсове от 3-5 дни на всеки 3 седмици;
инфузионна терапия с ципрофлоксацин (400 mg/ден) и флуконазол (400 mg/ден) за 6 дни.
При използване на спазмолитици (папаверин, дибазол) момичето има нежелана реакция под формата на уртикария, повишен задух и тахикардия. Влошаване на състоянието е отбелязано и на предишния етап с назначаването на аминофилин (повишена диспнея, тежка тахикардия). Увеличаване на сърдечната честота също беше отбелязано след вдишване на салбутамол (вентолин), формотерол и беродуал. При извършване на всяка инхалация (еуфилин, лазолван, ацетилцистеин, минерална вода) има увеличение на бронхиалната обструкция.
Имайки предвид характеристиките клинична картиназаболявания и анамнеза, дългосрочна употреба на кортикостероиди, при пациент с пемфигус вулгарис на лигавиците с вторична инфекция на дихателните пътища, има съмнение за имунна недостатъчност (вторична (?)), което изисква изключване на дисеминирана туберкулоза, микоза на белите дробове с изход в хронична обструктивен бронхитсъс симптоми на вторичен тежък емфизем.
Момиче прегледано главен детски дерматолог проф. Л.Д. Калюжная: диагнозата "Акантолитичен пемфигус" беше потвърдена, препоръча се увеличаване на дозата на кортикостероидите със скорост 1 mg / kg на ден за преднизолон, докато състоянието на лигавиците се подобри, последвано от бавно намаляване на дозата.
Проверени педиатър и алерголог проф. Е.Н. Охотникова и детския торакохирург проф. П.П. Сокур . Диагнозата бронхиална астма е изключена. Необходимо е диагностично търсене с широка диференциална диагнозавъв връзка с клиничните прояви на тежък бронхообструктивен синдром в комбинация с лезии на лигавиците:
идиопатичен фиброзиращ алвеолит;
белодробна фиброза при дифузно заболяване съединителната тъкан(С по-вероятно, системен лупус еритематозус (SLE) на етапа на изхода;
дисеминирана белодробна туберкулоза;
кистозна фиброза;
белодробен васкулит (синдром на Churg-Strauss (CHS), синдром на Behçet);
белодробна аспергилоза;
вродени малформации на белите дробове;
имунна недостатъчност;
рецидивираща херпесна инфекция.
За целите на диференциалната диагноза са проведени голям брой инструментални и лабораторни изследвания.
1. Необходимостта от диференциална диагноза със SLE се дължи на тежко увреждане на лигавиците, наличие на еритем с типична локализация, болки в ставите, загуба на тегло, плеврит (както се вижда от сраствания в плеврална кухина), персистираща субфебрилна температура, хроничен белодробен процес (в крайните стадии - белодробна фиброза поради деформиращи процеси с възможно образуване на бронхиектазии). Определени са следните показатели:
LE клетки - не са намерени;
антинуклеарни антитела (ANA): идентифициран - 4.8, с отрицателна стойност по-малка от 1,1);
антитела към нативна ДНК - не се откриват;
не са открити антитела срещу ДНК, свързани със SLE;
ежедневна загуба на белтък в урината – следи;
анализ на урината според Zimnitsky: колебания на специфичното тегло - от 1010 до 1024, дневна диуреза - 450 ml, от които през нощта - 220 ml;
анализ на урината по Nechiporenko: левкоцити - 3250 в 1 ml, еритроцити - 87 500 в 1 ml, повече непроменени;
реакция на Васерман (RW) - отрицателна;
циркулиращи имунни комплекси (ЦИК) - 69 опт. единици (при норма - под 50 опт. единици).
Като се има предвид изразената левкоцитурия и еритроцитурия с леко променени еритроцити с нормален анализ на урината по Зимницки и липсата на загуба на протеин в дневната урина, за да се изясни локуса на еритроцитурията, момичето е прегледано от гинеколог и уролог.
Гинекологичен преглед: вулвит, вторичен адхезивен процес във влагалището. Цитоскопия на цитонамазка от влагалището: еритроцити - изобилие, сквамозен епител - малко, флора - коки, пръчици - слабо.
Преглед при уролог: хеморагичен цистит, цистоскопия поради състоянието на лигавиците не е показана. При анализ на урина, събрана през мек катетър от Пикочен мехур: левкоцити - 6 500 в 1 ml, еритроцити - 19 000 в 1 ml.
Необходимо е по-убедително лабораторно потвърждение за установяване на диагнозата SLE.
2. Като се има предвид наличието на бронхиектазии, признаци на плеврит, дългосрочна супресивна терапия, персистираща субфебрилна температура, изтощение, бяха проведени проучвания за изключване на белодробна туберкулоза:
инокулация на храчки и промивки от трахеобронхиалното дърво върху среда на Jensen - не са открити микобактерии (култивиране за 2 месеца);
тройна цитоскопия на храчки и промивки от трахеобронхиалното дърво - микобактерии не са открити;
полимеразна верижна реакция (PCR) за Mycobacterium tuberculosis - отрицателна;
реакцията на Манту е отрицателна;
консултация главен детски фтизиатър проф. О.И. Белогорцева: няма данни в полза на туберкулозата.
3. С цел изключване имунодефицит , въз основа на които може да се формира неспецифичен хроничен бронхобелодробен процес, е проведено имунологично изследване.

	Коремни мускули. количество левкоцити N - 7,6-10,6 х10 9 /л	Коремни мускули. количество лимфоцити N - 2,1-5,2 х10 9 /л	Т-лимфоцити N - 55-75%, N - 1,2-3,9 х10 9 /л	В-лимфоцити N - 12-25%, N - 0,25-1,3 х10 9 /л	Т-помощ. %	Т-супа. %	Tx/Ts Н- 1,5-2,2	IgG Н- 7,2-17,1 g/l	IgA Н- 0,47-2,5 g/l	IgM Н- 0,15-1,88 g/l	IgE н<200 Iu/ml
При постъпване
юни 2009 г

. Заключението на имунолога: данни в полза на имунодефицит не са идентифицирани. Съществуващите промени в имунограмата може да се дължат на продължителна употреба на имуносупресивни лекарства. Нивото на секреторния IgA в слюнката е 0,7 g/l (нормата е 1-2 g/l).
Освен това е извършена диференциална диагноза с HIV инфекция:
антитела срещу HIV1 и HIV2, както и p24 Ag не са открити.
4. За изключване кистозна фиброза извършен е тест за пот: концентрацията на хлориди в потта е 10 meq/l (нормално по-малко от 40 meq/l).
5. Предвид тежкия емфизем е изключено дефицит на α1-антитрипсин според нивото на този ензим в кръвта - 2,3 g / l (норма - 2-4 g / l).
6. Направена е диференциална диагноза с системен васкулит , по-специално с синдром - изключително рядко заболяване в педиатричната практика. Сред възрастното население жените боледуват 3 пъти по-често от мъжете. Следователно, като се вземат предвид пола и възрастта на момичето, което по това време наближава 16 години, този вариант на патологията също се разглежда. Поради факта, че този системен васкулит е рядък, препоръчително е да се спрем на клиничните диагностични критерии за синдрома на HFCS:
астма - веднага придобива тежък курс, което принуждава лекарите да предписват системни кортикостероиди в ранните етапи. Екзацербациите на заболяването са чести, лошо контролирани от умерени дози кортикостероиди. С появата на признаци на системен васкулит, тежестта на астмата намалява. Плевралните промени са относително чести, ексудатът съдържа голям брой еозинофили;
летящи белодробни инфилтрати: характеристика на хода на астмата е появата на белодробни инфилтрати. Те се регистрират при 2/3 от пациентите, което прави диагнозата SSc синдром по-вероятна. Инфилтратите в белите дробове са преходни по природа, често локализирани в няколко сегмента, могат да се разпространят през интерстициалната тъкан, бързо регресират, когато се предписва GCS;
алергичен ринит, синузит се срещат при 70% от пациентите;
кръвна еозинофилия – повече от 10%;
екстраваскуларна тъканна еозинофилия - по данни от биопсия;
моно/полиневропатия наблюдава се при повече от 60% от пациентите; може да има признаци на увреждане на ЦНС под формата на емоционални разстройства, хеморагични инсулти, инфаркти, епилептични припадъци.
4 от 6 критерия са необходими за установяване на диагнозата SS синдром, с диагностична чувствителност над 85%.
Интервалът от време между началото на астмата и появата на признаци на системен васкулит е средно 3 години. Колкото по-кратък е, толкова по-лоша е прогнозата на SChS. Генерализиране на процеса се предхожда от период на продължителна треска, тежка интоксикация, загуба на тегло. Има клинични симптоми на увреждане на други органи и системи. При 2/3 от пациентите - кожни прояви под формата на болезнена пурпура, петехии в долните крайници, по-рядко - уртикария, булозен обрив, язви. Не е описано засягане на лигавицата. От страна на храносмилателната система - коремна болка, диария при 1/3 от пациентите, причината за която е еозинофилен гастроентерит, чревна перфорация поради некротизиращ васкулит, васкулит на мезентериалните съдове. От страна на сърцето - коронарит, еозинофилен миокардит с изход във фиброза и перикардит, се наблюдава при 20% от пациентите, но причинява до 50% от смъртните случаи. Засягането на бъбреците е по-рядко при СС.

Данни от прегледа на момичето:
p-ANCA, не е открит;
IgE - 110 IU / ml (възрастова норма - по-малко от 200 IU / ml);
цитоскопия щрихи-отпечатъци от повърхността на лигавицата на бузите, езика, външните полови органи: слоеве от стратифициран плосък епител със симптоми на дистрофия, на места до некробиоза на отделни клетки; натрупване на еозинофилни левкоцити с примес на сегментирани неутрофили, базофили и единични клетки от моноцитната серия; в някои области - обширни слоеве, състоящи се изключително от еозинофили. Заключението на морфолога: некротизиращ мукозит, най-вероятно от алергичен произход;
еозинофилия в кръвта - 16%, при по-нататъшно изследване на фона на повишени дози кортикостероиди броят на еозинофилите е в нормалните граници;
Рентгенография на гръдния кош: белодробни полета с повишена пневматизация, повишен интерстициален модел, без инфилтративни сенки, сърцето е намалено по размер, куполът на диафрагмата е деформиран поради плеврални сраствания, няма инфилтративни промени. Трябва да се отбележи, че инфилтратите в SS са преходни по природа, те бързо регресират, когато се предписва GCS. Момичето дълго време е получавало кортикостероидна терапия, така че на етапа на изследване не могат да бъдат открити инфилтрати. Плевралните промени при СС са относително чести. Наличието на плеврални сраствания показва плеврит, пренесен от момичето;
Компютърна томография на белите дробове: дифузна хипервентилация на белите дробове поради бронхиална обструкция на малките бронхи, стените на бронхите са задебелени, луменът е разширен с образуване на множество цилиндрични и сакуларни бронхиектазии, на места зони на хипопневматоза. При SChS се откриват промени и от страна на бронхите, чиито стени са удебелени; на места те могат да бъдат разширени до образуването на бронхиектазии. Тези радиологични находки корелират с еозинофилна инфилтрация на съдовите стени и нейното разпространение в интерстициалната тъкан;
липсваше кожен синдром, преобладаваха мукозни лезии с потвърдена акантолиза;
не се наблюдава моно-/полиневропатиен синдром;
ринит и синузит не са наблюдавани клинично.
В този случай 3 (симптоми на астма, кръвна и тъканна еозинофилия) от 6 диагностични критерия са настъпили с недостатъчно лабораторно потвърждение и следователно не е възможно да се потвърди или изключи SS.
7. Като се има предвид увреждането на лигавиците на устната кухина и външните гениталии, диференциалната диагноза се извършва с Болест на Бехтерев .
Основните клинични характеристики на болестта на Бехчет включват 4 вида прояви:
орално - под формата на дълбок, много болезнен афтозен стоматит, гингивит, глосит, фарингит;
око - хипопион, хореоретинит, иридоциклит и често - панувеит с прогресивно намаление на зрението;
некротична генитална язва, последвана от груби белези;
кожни промени - характерен еритема нодозум, язвени лезии, тромбофлебит, пиодермия.
Малките признаци на болестта на Бехтерев включват:
ставен синдром под формата на асиметричен моноолигоартрит на средните стави без развитие на деструктивни промени;
ерозивни и язвени лезии на храносмилателния тракт навсякъде;
тромбофлебит на големи вени - горна и долна празна вена;
тежко увреждане на централната нервна система - менингоенцефалит, полиневропатия, деменция.
Началото може да бъде остро или постепенно. Показателно е, че в детска възраст от първите симптоми на заболяването (немотивирана треска, главоболие, рецидивиращ стоматит) до пълната картина на болестта на Бехчет може да минат няколко години (от 1 до 10). Протичането на болестта на Бехчет е силно променливо. Типично вълнообразно протичане с по-чести рецидиви през първите години на заболяването и редки екзацербации след 5-7 години. В детска възраст рядко се среща вторична амилоидоза на бъбреците и червата. Рисковите фактори за развитие на амилоидоза включват началото на заболяването в юношеска възраст, мъжкия пол, пълната форма на заболяването, тежестта на курса и продължителността на заболяването. Описани са случаи на бързо развитие на амилоидоза след 1,5-2 години. В допълнение към амилоидозата, болестта на Бехтерев може да бъде усложнена от белодробна аневризма, интракраниални артериални аневризми, тромбоза на долната и горната вена кава.
Няма специфични лабораторни признаци на болестта на Бехтерев, така че диагнозата се поставя въз основа на резултатите от дългосрочно клинично наблюдение. Описан е положителен тест за петергия, който се състои в подкожно инжектиране на физиологичен разтвор от 0,5-1 ml (при положителен тест се появява хиперемия на местата на инжектиране). Момичето е изследвано за петергия - след 24 и 72 часа резултатът е отрицателен.
Пациентът е наблюдаван в динамика от окулист: не е открита патология на органите на зрението. Естеството на лезията на лигавиците не е язвен, а ерозивен, което позволява да се изключи болестта на Behcet.
8. Предвид тежкия бронхообструктивен синдром е извършена диференциална диагноза с алергична бронхопулмонална аспергилоза (ABPA) на белите дробове , чиито диагностични критерии включват:
симптоми на астма;
инфилтрати в белите дробове;
еозинофилия на кръв и храчки;
засяване на аспергилус от храчки;
положителен кожен тест за алергени Aspergillus fumigatus;
повишени нива на общия IgE;
повишени нива на специфични IgE към A. fumigatus;
повишени нива на IgG A. fumigatus.
За целта бяха извършени:
двойна инокулация на храчки и промивки от трахеобронхиалното дърво върху среда на Sabouraud: A. fumigatus- Не е намерен;
определяне на нивото на IgE като цяло - в рамките на възрастовата норма;
определяне на съдържанието на специфични IgE до Aspergillus spp.- нивото е ниско, специфичен IgE към кандида албиканс- високо ниво;
кръвен тест: кръвна еозинофилия при постъпване - 16%;
цитоскопия на храчки - левкоцити в голям брой, от които има много еозинофили;
рентгенография на гръдния кош: белодробни полета без инфилтративни сенки.
Според клиничния и лабораторния преглед и поради липсата на положителен ефект на фона на лечението с GCS, ABLA беше изключена.
9. Вродени аномалии в развитието на бронхопулмоналната система не са потвърдени от медицинската история (момичето е израснало като относително здраво дете, посещава часове по физическо възпитание, участва в спортни състезания, в междуучилищни състезания), резултатите от повторна бронхоскопия и CT на гръдния кош.
10. херпесни инфекции бяха изключени два пъти: антитела срещу HSV типове 1, 2, 6, 8, EBV не бяха открити.
11. Във връзка с тежка тъканна еозинофилия е извършена диференциална диагноза с хипереозинофилен синдром със стернална пункция. Заключението на хематолога въз основа на резултатите от миелограмата: препаратите са умерено хипоцелуларни, като основните индекси на костния мозък остават в нормалните граници. Данни в полза на хипереозинофилен синдром не са открити.
Диагностицирано чрез изключване ex consilio:
основен: „Акантолитичен пемфигус със системни лезии на лигавиците (устна кухина, трахеобронхиално дърво, пикочни пътища, репродуктивна система, храносмилателен тракт);
Усложнения: Мукопурулентен обструктивен бронхит с вторичен тежък емфизем, образуване на множество ателектази и хипоксична кардиопатия.
Тактиката на по-нататъшната терапия се състои в избора на антибиотична терапия според чувствителността към микрофлората на трахеобронхиалното дърво ( Staphylococcus epidermidisметицилин-резистентен 105 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, чувствителен към ванкомицин, тейкопланин). При инфузионна терапия антибиотиците бяха заменени с ванкомицин (до 14 дни), метронидазол, бисептол (7 дни). Освен това лечебният комплекс включва милдронат, лазолван 6 ml на ден. При ентерално приложение на ацетилцистеин в доза от 1200 mg се наблюдава увеличаване на бронхиалната обструкция.
Направени са 4 бр.бронхоскопии, което направи възможно направ заключение на пулмолози : възпалителният процес на бронхопулмоналната система трябва да се тълкува като системно увреждане на лигавицата на фона на основното заболяване.
Биопсията на лигавицата на устната кухина, както и на трахеята и бронхите се оказа несъстоятелна поради слабата ранимост на лигавиците и опасността от кървене.
На 4-та седмица от това лечение състоянието на момичето се подобри: активността се увеличи (тя можеше бавно да ходи около тялото, но трудно се изкачи на втория етаж поради значително увеличаване на задуха), дихателната честота се нормализира (16-18 за 1 мин), цианозата на кожата намалява (SaO 2 - 95-97%), сърдечната честота - 80-90 за 1 мин, болката в сърцето и костите изчезва, кръвното налягане леко се понижава (115/80-85 mm Hg . Изкуство.). Кашлицата стана по-рядка, храчките бяха прозрачни и по-малко вискозни. Отбелязана е и положителна динамика от страна на лигавиците: подуването на езика намалява, ерозията по повърхността на бузите и външните гениталии почти епителизирани. Има известна положителна динамика по отношение на параметрите на хемограмата (ESR нормализиран - 13 mm / h, с умерена левкоцитоза - 19x10 9 / l от неутрофилен характер поради сегментирани форми - 73%, вероятно поради кортикостероидна терапия); урограма (въпреки че в анализа на урината според Nechiporenko: левкоцити - 2500 в 1 ml, еритроцити - 40 000 в 1 мл); FVD данни: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno индекс - 36%, SOS 25-75 - 8%, SOS 75 - 8%.
Въпреки това, до края на април 2009 г. се влошава следното: от страна на дихателната система - бронхиалната обструкция се увеличава, появяват се дистанционни хрипове, което се свързва с увеличаване на обема на храчките в дихателните пътища по време на употребата на ацетилцистеин при доза от 1200 mg / ден; върху лигавиците - възстановителните процеси се забавят, появяват се нови мехури. Влошени хематологични показатели: повишена СУЕ (20 mm/h), повишени нива на серогликоиди - 0,45 опт. единици, които принудиха да се засили имуносупресивната терапия: метотрексат беше включен в лечението в доза от 15 mg / седмица (10 mg / m 2 / седмица), дозата на метипред беше увеличена до 1,5 mg / kg / ден. През следващите 2 седмици задухът намаля, сухите хрипове изчезнаха и появата на нови обриви спря. Момичето в стабилно състояние със средна тежест е изписано у дома за 2 седмици с препоръки да продължи приема на метипред и метотрексат в същите дози, както и калциеви и калиеви добавки, атенолол и квамател.
2 седмици по-късно, в средата на май 2009 г., момичето отново е хоспитализирано с влошено състояние поради повишена бронхиална обструкция (FA - III-IV степен) и СН IIA. Явленията на вторичен хиперкортицизъм все още продължават. Имаше оплаквания от слабост, кардиалгия, главоболие, лош сън и осалгия. Кашлицата става честа, непродуктивна, болезнена, на сутринта мукопурулентните храчки излизат слабо. Повишена цианоза на кожата. Минималната физическа активност е придружена от значително повишаване на сърдечната честота (100-110 за 1 минута в покой, 130-140 за 1 минута след леко ходене из отделението). Сърдечните звуци са отслабени, дихателна аритмия. Аускултативно над белите дробове: рязко отслабено дишане, единични сухи хрипове при издишване. Лигавицата на устната кухина е по-малко едематозна, по-малко хиперемирана, изтънена, езикът е епителизиран с 2/3, в сублингвалната област има малък нов балон. Лигавицата на венците е изтънена, оголва долната част на зъбите, не кърви.
ЕКГ: нисък предсърден ритъм, респираторна аритмия, нарушение на фазата на късна вентрикуларна реполяризация, хипоксични промени в миокарда.
ЕхоКГ: лява камера: EDV - 74 ml, EF - 63% - добър контрактилитет; дебелината на междупредсърдната преграда е 6 mm, диаметърът на аортата е 22 mm, диаметърът на белодробния ствол е 26 mm, градиентът на налягането през клапата на белодробната артерия е 4 mm Hg. Чл., градиент на налягането през аортната клапа - 4 mm Hg. Изкуство. Няма данни в полза на клапна и миокардна патология.
Многократно консултирана от дерматолог проф. Л.Д. Kalyuzhnoy: поради липсата на ефект на високи дози кортикостероиди върху лигавиците, се препоръчва да се намали дозата на метипред; както и пулмолог-терапевт проф. VC. Гаврисюк : наличието на тежък бронхообструктивен синдром, вторичен емфизем, множествена ателектаза е свързано с увреждане на бронхиалната лигавица, нейния оток и намаляване на дренажната функция. Няма данни в полза на белодробна фиброза. Препоръчва се свързване на втори цитостатик - сандимун с последващо заместване на метотрексат, заедно с имунолог, обмислете възможността за лечение с интравенозен имуноглобулин.
Като се има предвид тежестта на състоянието на пациента, гнойната природа на храчките и повишаването на показателите за хематологична активност, лечението се засилва чрез инфузионна терапия в размер на изпотяване с антибиотици - цефтриаксон + таргоцид, след това ципрофлоксацин, левофлоксацин (за 7- 10 дни), метаболити (последователно милдронат, рибоксин), лазолван. Според препоръките на кардиолога атенололът е заменен с дигоксин в доза 0,00125 mg 3 пъти на ден. Тя получи berodual чрез инхалация, а след това и spiriva (тъй като β 2 -агонистът, който е част от berodual, увеличи кардиалгията). Терапията с Kvamatel, калциеви и калиеви препарати продължи на фона на намаляване на дозата на кортикостероидите. Извършени са още 3 бронхосанации. В храчки: цитоскопията показва голям брой левкоцити, от които има много еозинофили, бактериологично изследване - Стафилококус ауреус 5x105 клетки/ml. Антибактериалната терапия се провежда, като се вземе предвид чувствителността на микрофлората.
Състоянието на момичето се подобри: проявите на дихателна и сърдечна недостатъчност намаляха, двигателната активност леко се увеличи, нивото на хематологичните показатели на активността намаля, но не се наблюдава положителна динамика от лигавиците, тахикардията продължава (сърдечна честота - 100-110 на 1 минути в покой), въпреки приема на дигоксин в продължение на 2 седмици.
До края на май 2009 г. състоянието на пациента отново се влоши: телесната температура се повиши, тахикардия, тахипнея, слабост се увеличи, ESR се увеличи (45 mm / h), храчките станаха мукопурулентни (с отрицателни резултати от културите на храчки върху флората), кашлица - болезнено, отделянето на храчки се влоши, по устната лигавица се появиха нови мехури.
Извършено рентгенова снимка на гръдния кошза да се изключи плеврит: данни в полза на плеврит не са идентифицирани, отбелязани прогресиращ емфизем. ЕКГ показва признаци на биоелектрически стрес в десните части на сърцето на фона на миокардна хипоксия. Увеличаването на дозата на сърдечните гликозиди без наблюдение на съдържанието им в кръвната плазма по време на приема на GCS (конкуренция за транспортни протеини) се счита за неподходящо, страхувайки се от токсичен ефект. Отново в лечението са включени β-блокери (50 mg/ден) и enalapril (10 mg/ден).
Многократна консултация с имунолог:данните от имунограмата (виж Таблица 3) съответстват на възрастта; не е имало нужда от прилагане на имуноглобулини. Отговорът на терапията беше непълен и непоследователен. Поради целесъобразността на тактиката, насочена към потискане на активността на Т-лимфоцитите с минимално инхибиране на репаративните процеси, се препоръчва второ цитостатично средство, sandimmun, последвано от опит за отмяна на метотрексат, ако е неефективен, използвайте CD-3- моноклонални антитела.
На 1 юни 2009 г. Sandimmun беше добавен към метотрексат в доза от 200 mg на ден. До този момент дозата на кортикостероидите е била 0,8 mg/kg/ден за преднизолон. Отново проведе 3 сесии на бронхоспазъм терапия.
Въпреки провежданата терапия, състоянието на момичето прогресивно се влошава: засилват се слабостта и аритмиите, които не позволяват на пациентката да се движи активно, появяват се болки в корема, костите, признаци на анемия. Парентералният прием на лекарства е заменен с интравенозно приложение на метипред, квамател, калий, активен метаболит на витамин D3 (форкал) и wobenzym. Имаше стабилна кислородна зависимост.
Проведено е изследване на киселинно-алкалното състояние на кръвта: pH - 7,35; рСО2 - 62; pO2 - 31; BE - +6,5.
Биохимичните показатели на кръвта (общ протеин, билирубин и неговите фракции, ALT, AST, електролити, креатинин, глюкоза, урея) са в нормалните граници по време на динамичното изследване през целия период на заболяването, с изключение на глюкозата (7,2 mmol / l) и урея (7,9 mmol/l) в края на живота.
На 17 юни 2009 г. момичето е преместено в интензивното отделение поради тежка сърдечно-белодробна недостатъчност. Само постоянната кислородна терапия чрез назални канюли позволява поддържане на SaO 2 на правилното ниво. На 22.06.2009 г. след бронхосанация е взето кожно ламбо за хистологично изследване. Поради неефективност на спонтанното дишане момичето не е екстубирано и е преместено на апарат за дишане. След 7 дни, на 29 юни 2009 г., беше регистрирана асистолия, продължаващите реанимационни мерки бяха неефективни, момичето почина. Патологоанатомично изследване не е извършено поради отказ на близки.
Сложността на този случай на ALP се състои преди всичко в рядкостта на тази патология не само при възрастни, но особено при деца, което доведе до необходимостта от изключително широка и задълбочена диференциална диагноза с различни заболявания (SLE, белодробна туберкулоза, кистозна фиброза, имунодефицити, α 1 дефицит -антитрипсин, системен васкулит, ABPA, вродени аномалии в развитието на бронхите, херпесни инфекции, ХИВ инфекция, хипереозинофилен синдром). Освен това протичането на заболяването се характеризира с изключителна агресивност с развитие на летален изход 1,5 години след началото на заболяването, генерализирано засягане на три системи на тялото (дихателна, храносмилателна и пикочно-полова система) в процеса на лигавиците без видимо увреждане на кожата и неуспешно лечение. Този случай на заболяване при тийнейджър за пореден път насочва вниманието на педиатрите към появилата се през последните десетилетия тенденция на „подмладяване” на заболяванията, които досега са били характерни само за възрастните, и отразява проблема с бързото „нашествие” на „възрастната” патология в педиатричната практика.

Списъкът с използваната литература е в редакцията

Пемфигусът (пемфигус) е хронично тежко заболяване на кожата и лигавиците, характеризиращо се с обрив от мехури върху видимо непроменена кожа или лигавици.

Има истински пемфигус, или акантолитичен, и неакантолитичен.

Да се акантолитичен пемфигусследните му клинични разновидности включват: вулгарен вегетативен, листообразен и себореен или еритематозен.

Всички клинични разновидности на истинския пемфигус се характеризират с наличието на акантолиза (една от формите на дегенеративни промени в епидермалните клетки), която се състои в разтопяване на междуклетъчните мостове, дегенеративни промени в ядрата и загуба на част от протоплазмата; в резултат на това има нарушение на връзката не само между клетките на малпигиевия слой, но и между слоевете на епидермиса. Такива така наречени акантолитични клетки се откриват лесно в цитонамазка, взета от дъното на пикочния мехур или от повърхността. Всеки клиничен стадий съответства на определена цитологична картина. Мехурчетата се образуват поради акантолиза в епидермиса. Акантолитичният пемфигус е по-често при хора на възраст 40-60 години. В детска възраст заболяването се наблюдава много рядко.

Да се неакантолитичен пемфигусвключват собствено неакантолитичен пемфигус (булозен пемфигоид), мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит (пемфигус на очите, белези пемфигоид) и доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица. При неакантолитичния пемфигус се образуват мехури в резултат на възпалителен процес.

Етиологията на пемфигуса не е изяснена.

Пемфигус вулгарис. При повече от половината от пациентите заболяването започва с лезия на устната лигавица или устните. Рядко се откриват мехурчета по лигавицата, тъй като гумите им лесно се разрушават, оставяйки ерозия, обикновено разположена върху непроменената лигавица. Мехурчетата по кожата първоначално са напрегнати и имат прозрачно (серозно) съдържание; образуват се бледорозови или яркочервени ерозии, които се свиват в рехави или плътни корички. В началната фаза на пемфигус, която продължава от няколко седмици до няколко месеца, обривите по лигавиците или кожата не предизвикват субективни усещания или са минимални. Във фазата на обостряне броят на обривите се увеличава, често се образуват обширни, много болезнени ерозивни повърхности, появяват се раздразнителност, депресия на психиката и с лезии на дифузния характер на лигавицата на устата и устните, храненето е трудно. При някои пациенти се увеличава.

Вегетативен пемфигуссе среща много по-рядко от вулгарния. Мехурчетата, по-малки, отколкото при пемфигус вулгарис, се намират върху лигавиците на устата, устните, около естествените отвори на тялото и в гънките на кожата. Обилното изпускане от повърхността на лезиите излъчва неприятна миризма. На повърхността на ерозията се образуват папиломатозни израстъци, наподобяващи широки кондиломи, характерни за вторичния рецидивиращ сифилис. Пациентите се оплакват от болезненост в огнищата.

Пемфигус фолиацеусхарактеризиращ се с много повърхностно разположение на плоски мехурчета с тънки гуми. Повърхността на получените ерозии е покрита с тънки листовидни корички. Процесът бързо се разпространява върху цялата кожа, но ефектите от кахексията се увеличават бавно, заболяването продължава години.

Себореен (еритематозен) пемфигусзапочва с увреждане на кожата на лицето, скалпа, гърба и гърдите. Първоначално се появяват еритематозно-сквамозни лезии, наподобяващи себореен или лупус еритематозус. По-късно лезията става широкоразпространена, огнищата се покриват с мазни жълтеникави люспи, появяват се повърхностни слабо напрегнати мехури, ерозии и разхлабени корички.

При всички разновидности на истински пемфигус в острата фаза се откриват акантолитични клетки и като правило симптомът на Николски се открива добре (при отпиване на парче от капака на пикочния мехур, очевидно непроменените горни слоеве на епидермиса се откъсват като лента).

При всички клинични форми на истински пемфигус, заболяването постепенно прогресира, развива се кахексия; летален изход.

Правилно неакантолитичен пемфигус(булозен пемфигоид) има няколко клинични разновидности: универсален, полиморфен и мономорфен, както и всъщност неакантолитичен пемфигус на лигавиците. Мехурчетата са напрегнати, образуват се под епидермиса (). Тази форма на пемфигус често прилича на херпетиформен дерматит на Дюринг (виж Болест на Дюринг); за разлика от последното, субективните усещания са по-слабо изразени, тестовете с калиев йодид са отрицателни.

При правилен неакантолитичен пемфигус, за разлика от истинския пемфигус, той е относително благоприятен. Всъщност неакантолитичният пемфигус, като правило, се среща при възрастни и сенилни хора.

Мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит(пемфигус на очите, пемфигус на конюнктивата, цикатрициален пемфигоид) се наблюдава главно при възрастни хора. По кожата и лигавиците на очите, устата, носа, фаринкса и гениталиите се появяват мехури с последващи белези и атрофични участъци. Заболяването продължава много години, може да доведе до стесняване на хранопровода.

Мехурите са субепидермални (без акантолиза).

Доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавицаХарактеризира се с появата на субепителни (без явления на акантолиза) мехури само върху устната лигавица. Боледуват предимно жени на възраст над 40 години. Заболяването е склонно към спонтанни ремисии.

При всички форми на неакантолитичен пемфигус липсва симптомът на Николски, но може да се наблюдава отлепване на целия епидермис на разстояние 3-5 mm от фокуса.

Пемфигус (pemphigus; от гръцки. pemphix, pemphigos - балон) - сериозно заболяване на кожата и често лигавиците; характеризиращ се с обрив от мехури върху непроменена на вид кожа или лигавици. С използването на кортикостероиди в терапията изходът от заболяването за повечето пациенти вече не е фатален.

Групата на истинския или акантолитичен пемфигус включва следните разновидности на пемфигус: вулгарен (p. vulgaris), вегетативен (p. vegetans), листовиден (p. foliaceus) и себореен или еритематозен (p. seborrhoecus, s. еритематозус). Някои автори включват в тази група и бразилския пемфигус (fogo selvagem), като го считат за листовиден вариант. Заболяването често се среща на възраст 40-60 години, предимно при жени.

Групата на така наречения неакантолитичен пемфигус включва всъщност неакантолитичен пемфигус или булозен пемфигоид, мукосинхиален атрофиращ булозен дерматит (пемфигус на очите) и доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица. Тези заболявания се характеризират, освен с клиничните характеристики, най-вече със задоволителна прогноза за живота на пациента.

Терминът "пемфигус" се използва и за други заболявания, характеризиращи се с изригване на мехурчета: пемфигус на новороденото, вроден пемфигус, сифилитичен пемфигус и др.

Етиологията на истинския пемфигус не е изяснена. Има няколко теории за неговия произход: вирусни, неврогенни, метаболитни (особено водно-солеви), ендокринни, ензимни, токсични и накрая наследствени, които имат най-малък брой поддръжници.

Пемфигус вулгарис. При повече от 60% от пациентите заболяването започва с лезия на устната лигавица или устните, но рядко се наблюдават мехури с такава локализация, тъй като обвивките им са тънки и лесно се разрушават. Образуваните ерозии се намират върху видимо непроменената лигавица. Мехурите по кожата като правило са повече или по-малко напрегнати и първоначално пълни с прозрачно серозно съдържание. Ерозиите имат бледорозов или яркочервен цвят, повърхността им може да бъде покрита с гъст серозен или дори гноен ексудат, който често се свива в корички. На местата на лезията остава пигментация с различна степен на интензивност.

В началния етап, който може да продължи от няколко седмици до няколко месеца, по кожата или лигавиците се появяват единични мехури, ерозиите бързо се епителизират. Общото състояние на пациента е задоволително, субективните усещания липсват или са минимални.

В етапа на обостряне (генерализация) изригването на мехури се увеличава, ерозиите често се сливат, образувайки обширни ерозивни повърхности. На лигавицата на устата и червената граница на устните, ерозиите също се сливат една с друга, са много болезнени, храненето често е изключително трудно. Общото състояние на пациентите се влошава значително: температурата се повишава, появяват се безсъние, раздразнителност, депресия. При по-нататъшно прогресиране на заболяването и увеличаване на явленията на интоксикация се развива кахексия. Ако няма подобрение спонтанно (много рядко) или под въздействието на кортикостероидна терапия, тогава етапът на генерализация завършва със смъртта на пациента.

При лечението на кортикостероидни лекарства, като правило, настъпва епителизация; нови мехурчета се появяват все по-рядко. Общото състояние на пациента се подобрява, работоспособността се възстановява. В бъдеще, когато пациентът получава "поддържащи" дневни дози кортикостероидни лекарства, могат да се появят единични малки мехурчета по кожата или лигавиците, но образуваните ерозии се епителизират доста бързо и общото състояние на пациента не се нарушава, ако болестта не преминава отново в остър стадий.

Вегетативен пемфигусподчертано от И. Нойман. Заболяването много често започва с лезия на устната лигавица, но доста бързо се появяват мехури около естествените отвори на тялото и в големите гънки на кожата. Когато мехурчетата се отворят, на повърхността на ерозията се образуват папиломатозни израстъци. Обилният секрет от повърхността на лезиите лесно се разлага, излъчвайки изключително неприятна миризма. Фокусите се разпространяват поради серпегиниращ растеж, докато самите огнища много напомнят на широки кондиломи, характерни за вторичния рецидивиращ период на сифилис. Пациентите се оплакват от болезненост в огнищата, парене и понякога сърбеж. С прогресирането на процеса заболяването завършва и летално.

Пемфигус фолиацеусописано от P. L. Cazenave; характеризиращ се с повърхностно разположени плоски мехурчета с тънки гуми, които лесно се разрушават. Бледорозовата повърхност на ерозиите обикновено е покрита с тънки ламеларни корички. Понякога големи участъци от кожата са непрекъсната мокра (понякога суха) ерозивна повърхност. Процесът бързо обхваща цялата кожа, косата често пада и се наблюдава тежка дистрофия на ноктите. Процесът спира периодично. При някои пациенти с продължително съществуване на огнища по повърхността им се наблюдават папиломатозни и верукозни образувания. Явленията на кахексията се увеличават бавно и процесът може да продължи много години. Няма първоначални прояви на пемфигус фолиацеус върху устната лигавица, като цяло устната лигавица се засяга рядко.

себореен пемфигус[синоним: еритематозен пемфигус (p. erythematosus), синдром на Senier-Usher] е описан от Senier и Usher (F. Senear, B. Usher). Заболяването започва по-често с увреждане на кожата на лицето, гърдите, гърба и скалпа. Първоначално се появяват еритематозно-сквамозни лезии, наподобяващи на външен вид себорейна екзема или лупус еритематозус. След отстраняване на люспите повърхността на фокуса става леко влажна, често с точковидни вдлъбнатини. По-късно лезията става широко разпространена. Фокусите са покрити с мазни жълтеникави люспи, разхлабени корички. Появяват се повърхностни, слабо напрегнати мехурчета. Лигавицата на устната кухина често се включва в процес, който протича доста бавно и сравнително доброкачествено. При някои пациенти себорейният пемфигус може да се трансформира в листовидна или вулгарна форма с подходящ курс.

бразилски пемфигуснаблюдава се ендемичен предимно в района на реката. Амазонки. Заболяването започва с появата на плоски мехури и в клиничната картина наподобява pemphigus foliaceus. При хроничен ход се отбелязва анкилоза на големи стави, атрофия на мускулите и млечните жлези при жените. Лигавицата на устната кухина не е засегната. За разлика от pemphigus foliaceus, неговата прогноза е малко по-добра. Заболяването се наблюдава на възраст 10-30 години.

При всички клинични разновидности на истински пемфигус в острия стадий може да се открие симптом на P. V. Nikolsky (1896), изразяващ се в отлепване на епидермиса (епител), когато пръстът се държи под лек натиск върху очевидно непроменена кожа или при отпиване на парче капак на пикочния мехур.

Хистопатология на истински пемфигус. Акантолизата е интегрална патогенетична връзка във всички клинични разновидности на истинския пемфигус. В резултат на акантолизата, която се състои в стопяването на протоплазмените клетъчни израстъци (мостове), загубата на поддържащия апарат (тонофибрили) от клетките и дегенеративните промени в ядрата, има нарушение на връзката не само между отделните клетки на малпигиевия слой, но и между отделните слоеве на епидермиса. Такива променени клетки (акантолитични клетки на пемфигус) могат лесно да бъдат открити на дъното на мехурите или повърхността на ерозията (фиг. 1). За откриване на тези клетки Tzank (A. Tzank) предложи да се изследва изстъргване от дъното на мехурчета или ерозии. У нас за целта изследването не е на изстъргване, а на натривки-отпечатъци. Всеки клиничен стадий на пемфигус съответства на определена цитологична картина. Акантолитичните клетки се откриват при всички пациенти в стадия на обостряне (генерализация) на процеса, докато в началния стадий и етапа на епителизация не винаги се откриват (различна степен на тежест на акантолизата).

Лечението на истински пемфигус се извършва с кортикостероидни лекарства (кортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.). Първоначално (в рамките на 12-15 дни) се предписват "ударни" дневни дози от хормона, например 40-60-80 mg преднизолон, в резултат на което новите обриви обикновено спират. След това (на всеки 3-5 дни) постепенно намалете дневната доза на лекарството с 2,5-5 mg, докато се установи минималната, "поддържаща", равна на средно 20-5 mg или по-малко. Лечението с "поддържащи" дневни дози кортикостероиди се провежда в продължение на много месеци и години.

Терапията с кортикостероидни лекарства, особено ако продължава дълго време, причинява редица странични ефекти: повишено кръвно налягане; кръв, обостряне на пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, нарушен въглехидратен метаболизъм ("стероиден диабет"), синдром на Иценко-Кушинг, развитие на остеопороза и др. Много от нежеланите реакции могат да бъдат предотвратени или облекчени чрез предписване на подходяща симптоматична терапия. Диетата на пациенти с истински пемфигус трябва да бъде богата на протеини, витамини, като в същото време е необходимо да се ограничи приема на въглехидрати и готварска сол.

Началото на лечението с кортикостероидни лекарства, особено при предписване на високи дневни дози, трябва да се извършва в болнични условия. На амбулаторна база могат да се лекуват "поддържащи" дози кортикостероиди. В същото време е необходимо редовно да изследвате урината и кръвта за захар, както и периодично да изследвате кръвта за протромбин. От известно значение при лечението на истински пемфигус (по-специално себореен) е германий, който се прилага интравенозно при 0,3-0,5-1 g на интервали от 3-5 дни до обща доза от 6-8 g. Антибиотиците се предписват за : поява на интеркурентни заболявания.

Доброкачествен фамилен хроничен пемфигус Guzhero - Haley-Hailey(Gougerot, Hailey-Hailey) се характеризира с появата главно на кожата на шията, лопатките, подмишниците, ингвинално-бедрената област: гънки на малки мехури, ерозии, корички, както и малки растителности. Симптомът на Николски е положителен в непосредствена близост до лезиите. В петна-отпечатъци от повърхността на ерозии се откриват и акантолитични клетки, но за разлика от клетките: с пемфигус вулгарис те са по-малки и по-мономорфни. Заболяването може да започне във всяка възраст, семейният му характер не винаги се отбелязва. Прогнозата е благоприятна.

Лечение: в периоди на обостряне се използват кортикостероидни лекарства, антибиотици, големи дози витамин А, лезиите се третират с алкохолни разтвори на анилинови багрила и течност Castellani. Всъщност неакантолитичният пемфигус или булозният пемфигоид има следните клинични разновидности: универсален, когато кожата и лигавиците са засегнати, полиморфни и мономорфни разновидности (само кожата е засегната) и всъщност неакантолитичен пемфигус на лигавиците (с увреждане на лигавицата на устата, носа, ларинкса, гениталните органи). Под епидермиса се образуват мехурчета, не се забелязват явления на акантолиза; мехури по кожата често са полусферични, напрегнати. Някои пациенти, заедно с мехури по кожата, имат петна, уртикоидни елементи (полиморфен вариант), което много напомня на клиниката на херпетиформения дерматит на Dühring. За разлика от последното, субективните усещания (сърбеж, парене) са по-слабо изразени, тестовете с калиев йодид са отрицателни, диамино-дифенилсулфоните (DDS) нямат терапевтичен ефект. При неакантолитичен пемфигус симптомът на Николски отсъства.

Лечение: преднизолон в умерени дневни дози (40-30 mg), при показания - антибиотици; третиране на огнища с алкохолни разтвори на анилинови багрила; лечението обикновено е ефективно, но се наблюдават рецидиви на заболяването. Прогнозата е благоприятна, ако заболяването не се влоши от добавянето на интеркурентни заболявания.

Пемфигус на очите, конюнктивата [очен пемфигус (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); синоним: мукозинехиален атрофичен булозен дерматит, цикатрициален пемфигоид, доброкачествен мукозен пемфигоид] се среща на всяка възраст, но по-често при възрастните хора. Засяга се лигавицата на очите, което води до сливане на конюнктивата на клепачите с конюнктивата на очната ябълка (симблефарон) и стесняване на палпебралната фисура (фиг. 2). Развитието на офталмосклероза понякога води до пълна слепота. Обриви под формата на мехури с последващо образуване на белези, сраствания и области на атрофия могат да се появят първоначално или след увреждане на очите върху лигавиците на устата, носа, фаринкса, хранопровода и гениталните органи. Гладката кожа и кожата на скалпа участват в процеса много по-рядко. Болестта протича в продължение на много години и почти не засяга общото състояние. Опасността се крие в образуването на сраствания между участващите в процеса лигавици, възможна слепота и накрая развитието на стриктури на хранопровода до неговата перфорация. Мехурчетата са анатомично разположени субепидермално, няма явления на акантолиза. Някои пациенти получават спонтанно излекуване. Назначаването на преднизолон в дневни дози от 40 до 20-15 mg в комбинация с делагил (хлорохин, резоквин) 0,25 g два пъти дневно в продължение на един месец при повтарящи се курсове обикновено значително подобрява хода на заболяването.

Доброкачественият неакантолитичен пемфигус на устната лигавица е описан от Б. М. Пашков и Н. Д. Шеклаков. При това заболяване субепителните мехури без акантолиза се появяват само върху устната лигавица (фиг. 3). Те се намират върху непроменената или леко хиперемирана лигавица на небцето, бузите, устните, венците и езика. Понякога се образуват мехури в рамките на минути след енергично триене на лигавицата, като например бузите, с шпатула. Заболяването се среща предимно при жени над 40-годишна възраст, има склонност към спонтанни ремисии и е доста резистентно към терапия с кортикални стероиди в умерени дневни дози и антималарийни лекарства (делагил, хлорохин, резоквин). Белези, атрофия, сраствания на мястото на обрива не се наблюдават.

Ориз. 1. Акантолитични клетки на пемфигус (X 750).
Ориз. 2. Груба адхезия на конюнктивата на клепачите с пемфигус на окото.
Ориз. 3. Неакантолитичен пемфигус (булозен пемфигоид): увреждане на червената граница на кожата на устните и езика.

Истинският пемфигус е едно от заболяванията на дермата. Дерматолозите отнасят тази патология към автоимунната, която се характеризира с хроничен характер. Патологията се проявява под формата на мехурчета, те покриват дермата, лигавиците.

Характеристики на заболяването

Заболяването, разглеждано в статията, е известно и сред лекарите под името акантолитичен/булозен дерматит. Мехурчетата се появяват поради акантолиза (лющене).

Заболяването има хроничен характер. Един болен човек може да получи ремисии с различна продължителност и тежест.

Поражението на дермата се наблюдава по-често при лица от еврейска националност. Също така патологията се среща в източната част на Индия, сред средиземноморските народи (араби, гърци, италианци).

Някои учени смятат, че това разпространение на болестта е резултат от кръвно-родствени бракове, които са разрешени сред някои народи. Според научната литература жените са по-податливи на инфекция с тази форма на дерматоза. Но на практика заболяването е еднакво разпространено и сред двата пола, чиято възраст е в диапазона 40 - 60 години. Рядко се диагностицира при деца.

Пемфигус, истински пемфигус (снимка)

Класификация на пемфигуса

Акантолитичният пемфигус има няколко отделни форми, всяка от които има свои собствени характеристики:

• листен;
• себореен;
• вулгарен;
• вегетативен.

причини

Етиологията на тази патология не е напълно изяснена. Учените излагат 2 теории за произхода му:

• вирусен;
• автоимунни.

Съвременните учени са доказали водещата роля на автоимунните процеси. Тяхното проявление се счита за отговор на продължаващите промени в антигенната структура на клетките на дермата. Такава реакция се провокира от различни увреждащи агенти.

Ще посочим факторите, които влияят върху нарушаването на клетките:

• биологични;
• физически;
• химически.

Симптоми

Всяка от клиничните форми на изследваната патология се характеризира с хроничен вълнообразен ход.Наблюдава се влошаване на общото състояние при липса на подходяща терапия. Помислете за признаците, характерни за всяка от формите на истински пемфигус.

вулгарен

Характеризира се с различни размери, кожата на пикочния мехур е доста тънка, вяла. Под кожата съдържа серозна течност. Мехурчетата се появяват върху визуално здравата дерма, лигавиците на гениталиите, устата, назофаринкса, орофаринкса.

Първоначално обривът обхваща лигавиците (уста, фаринкс, нос, граница на устните). Пациентите могат да имат следните патологии:

• ринит;
• стоматит;
• ларингит;
• възпаление на венците.

Характерните особености на тази форма на патология са:

• хиперсаливация;
• болка при преглъщане;
• появата на специфична миризма в устата;
• болка при говорене.

След 3-6 месеца инфекцията се разпространява по кожата. Мехурчетата не остават непокътнати за дълго поради много тънкото покритие. Те се пукат много бързо, след тях върху дермата се забелязват само рани, които причиняват болка. Мехурите могат да изсъхнат в корички. характерен е периферен растеж, докато състоянието на пациента се влошава значително. Може да се появи интоксикация, може да се присъедини вторична инфекция. Лекарите откриват симптом на Николски (при слаб механичен ефект се отбелязва отделяне на епителния слой).

Листно

Постоянно се появяват тънкостенни мехурчета, те се появяват на едно и също място. След като се спука, мехурът оставя рани, те се образуват. коричките могат да бъдат масивни поради изсъхване на ексудата. Заболяването на лигавицата не засяга.

Тази патология се характеризира с:

• образуване на плоски мехурчета;
• положителен симптом на Николски;
• дрениращи мехурчета;
• развитие ;
• появата на рани;
• образуване на слоести корички;
• влошено състояние;
• развитие на кахексия.

себореен

Себорейният (синдром на Senir-Uscher) се появява първоначално върху себорейните области на тялото:

• лице;
• обратно;
• област на скалпа;
• гърди.

Засегнатата зона е разделена с ясни граници. На дермата се виждат корички (жълти, кафяво-кафяви). Те се появяват след изсъхване на малки мехурчета с тънка, отпусната кожа. След спукване, което става много бързо, остават рани. Болестта се характеризира със симптом на Николски. След дълги периоди от време (месеци, години) патологията се премества в нови области на тялото. Понякога покрива лигавиците (може да се появи в устата).

вегетативен

Вегетативен пемфигус. Тя може да остане в продължение на много години под формата на доброкачествена патология, заемаща само ограничени участъци от дермата. Здравословното състояние на болния остава в задоволително състояние. Мехури се появяват в устата, по гениталиите, в носа, по кожните гънки.

Дъното на раните е покрито с гнойна плака, по периферията са маркирани. В близост до фокуса на инфекцията ще има положителен симптом на Николски.

Диагностика

Общи правила

• Диагнозата се основава на външни признаци на патология.
• Специалистите вземат предвид наличието на симптом на Николски.
• Директният отговор е много важен.
• Цитологично изследване. Специалистите трябва да открият акантолитични клетки в намазка, изстъргване, взето от рана. Ако е налице, диагнозата е точна.
• Патологични изследвания. Специалистът визуализира признаци на акантолиза (разслояване между клетките на спинозния слой).

Диференциация

Истинският пемфигус трябва да се разграничава от много заболявания, които се появяват на лигавицата в устната кухина:

• лекарствена алергия;
• (мултиформен ексудативен);
• пемфигоид;
• дерматит на Dühring ();
• лихен планус (булозен);
• неакантолитичен пемфигус (доброкачествен).

Прочетете за лечението на пемфигус при новородени, деца и възрастни по-долу.

Лечение на акантолитичен пемфигус

Ако има съмнение за истински пемфигус, свържете се с дерматолог, зъболекар. Преди да започне терапията, специалистът определя формата на лезията на дермата.

Обикновено лечението е медикаментозно. Можете също така да използвате терапевтичния метод, някои средства от традиционната медицина.

Терапевтичен начин

Предписва се локално лечение за бързо заздравяване, облекчаване на болката. Баните за устна кухина ускоряват епителизацията на увредената лигавица. В допълнение към ваните използвайте:

• смазване на лигавицата с кортикостероидни мехлеми;
• приложения върху лигавицата;
• използването на антисептични лекарства;
• саниране на устната кухина;
• изплакване с разтвор на калиев перманганат (трябва да е топъл);
• изплакнете с хлорхексидин (0,02%);
• лечение на червената граница на устните с мехлеми с антибиотици, кортикостероиди;
• изплакнете с хлорамин (0,25%).

Ако пемфигусът е усложнен от кандидоза, се предписват противогъбични средства.

• За ускоряване на зарастването на рани в устната кухина се използва лазерна терапия (използва се инфрачервен, хелиево-неонов лазер).
• За да се намали страничният ефект от употребата на цитостатици, глюкокортикоиди, се препоръчва да се извърши хемосорбция, плазмафереза.

По медицински начин

Пемфигусът се лекува с кортикостероиди. Именно тези лекарства се считат за основното оръжие в борбата с опасната патология. Специалистите обикновено предписват такива лекарства.

Дефинирането на симптома на Николски има изключителна диагностична стойност при истински (акантолитичен) пемфигус и епидермолиза. При отпиване на парче от обвивката на пикочния мехур наблюдаваме ексфолиране на горните слоеве на епидермиса в границите на здравата кожа извън основата на пикочния мехур. Това явление се дължи на акантолиза или епидермолиза. Симптомът на Николски може да се появи и при фамилен пемфигус, булозен пемфигоид, остър фебрилен пемфигус и токсична некролиза на Lyell. Внимателното триене на кожата между двата мехура с пръст също ще доведе до отлепване на епидермиса. В някои случаи симптомът може да бъде положителен в области, отдалечени от мехурите (pemphigus foliaceus).

Когато пръстът се натисне върху непокътнат пикочен мехур, площта му се увеличава, гумата става отпусната, тъй като налягането на течността води до отделяне на епидермиса в обратна посока от мястото на натиск (симптомът на Asbo-Hansen е вариант на симптома на Nikolsky). При дълъг престой на пациента в едно положение (седнал, легнал) може да се открие "спонтанен" симптом на Николски (симптом на "крушата" на Шеклаков), ако течността постоянно натиска ръба на пикочния мехур, ексфолирайки епидермиса .

Симптомът на Николски помага да се разграничи акантолитичният пемфигус от булозната форма на ексудативна еритема мултиформе, неакантолитичен пемфигус, вегетативна пиодерма на Galoppo, болести на Dühring и Darier, субкорнеална пустулоза.

4. Настройка на теста Yadasson

Тестът Yadasson се провежда за изясняване на диагнозата херпетиформна дерматоза на Dühring. Ако е необходимо, трите му етапа се извършват последователно, ако резултатът от първия от тях е съмнителен.

Първи етап. Върху участък от кожа, който няма обриви, площ от 1 cm 2 се нанася под компрес с 50% маз с калиев йодид. За да контролирате симетрична зона, направете компрес с вазелин. При положителен тест 24 часа след прилагане на К1 се появяват обриви, които са придружени със сърбеж.

Втора фаза. Компрес с калиев йодид се прилага върху кожата, където вече има обрив. При положителен тест старите обриви стават по-ярки, сърбежът се увеличава значително.

Трети етап. През деня на пациента се дава 2-3 пъти да изпие 1 супена лъжица 3% воден разтвор на калиев йодид. При положителен тест се появяват свежи обриви по всяка част на кожата, които са придружени от силен сърбеж.

5. Изследване на петна-отпечатъци за акантолитични клетки

За първи път цитологичният метод за диагностициране на везикулозни дерматози е предложен от A. Tzank. Този метод е незаменим при диференциалната диагноза на акантолитичен пемфигус, пемфигоид и дерматоза на Дюринг херпетиформис.

Парче стерилизирана с варене дъвка се притиска леко върху повърхността на дъното на прясно мехурче. Материалът се прехвърля върху обезмаслено стерилно предметно стъкло, фиксира се за 1 минута с метанол, суши се при стайна температура и се оцветява по Romanovsky - Giemsa (20-25 минути азуреозин). Лекарството се изследва под микроскоп при увеличение 10x40.

Акантолитичните клетки са дегенеративно-дистрофични. Те са по-малки от нормалните епителиоцити, имат кръгла форма, голямо ядро, което заема почти цялата клетка и е интензивно оцветено. В ядрото се виждат две или повече по-светли нуклеоли. Цитоплазмата се вижда по периферията под формата на ръб. Тя е силно базофилна.