Етиология и патогенеза на истински пемфигус. Има привърженици на вирусната теория. Положителен RSC се открива на студено с антигени, приготвени от съдържанието на блистери и серуми на пациенти с пемфигус. А. Т. Акопян открива цитопатогенен ефект в кръвния серум и съдържанието на мехурите на пациенти с пемфигус, което вероятно се дължи на действието на вируса. Като се използва електронен микроскопВ клетките на пемфигуса са открити вирусоподобни образувания. Мишки, плъхове и зайци, заразени с материал от пациенти с пемфигус, умират поради симптоми на тежко изтощение с развитие на парализа.
С помощта на сканиращ микроскоп се установява наличието на Т- и В-лимфоцити и неидентифицирани бактерии директно върху акантолитични клетки, които са антигенен фактор. Използвайки метода на индиректна имунофлуоресценция, антитела към компонентите на междуклетъчното вещество на епидермиса бяха открити в серума на пациенти с пемфигус в активната фаза на заболяването в титър 1: 120, 1: 240 при лечение с луминисцентен серум срещу човешки IgG. С директна имунофлуоресценция N.Ya. Ezhov идентифицира тъканно-свързан IgG в междуклетъчните области на епидермиса. Според Т. Нишикава антителата към междуклетъчното вещество на епидермиса здрав човекприсъстват в екстракти от хомогенати на булозни изригвания при пемфигус. Установена е корелация между титъра на циркулиращите антитела към междуклетъчната подстанция на епидермиса и тежестта на пемфигуса.
Отлагането на имуноглобулини, особено IgG, в междуклетъчното вещество на епидермиса показва действието на някакъв инфекциозен, вирусен или бактериален фактор. Появата на интраепителни акантолитични мехури, идентични с тези при пемфигус, върху устната лигавица на маймуни в резултат на многократни инжекции на серум или течност от мехури от пациенти с пемфигус с високи титри на междуклетъчни антитела подкрепя тази концепция.
Успешното използване на глюкокортикоиди при лечението на пациенти с пемфигус поднови интереса към ендокринната теория. Доказана е корелация между степента на потискане на функцията на надбъбречната кора и тежестта и разпространението на процеса. Това съответства на резултатите от аутопсията: при пациенти с пемфигус, които все още не са били лекувани с хормони, е отбелязана атрофия на надбъбречната кора.
Ензимната теория за патогенезата на пемфигуса се основава на факта, че акантолизата е следствие от повишена активност както на протеолитичните, така и на гликолитичните ензими поради инхибиране на активността на техните инхибитори в резултат на реакцията антиген-антитяло.
В момента се приема, че водещият фактор за образуването на пемфигус е патологичният имунен комплекс, образувани в резултат на сложни, дълбоки метаболитни, невроендокринни и ензимни нарушения.
Симптоми на пемфигус. В зависимост от преобладаващите клинични проявленияразграничават се заболявания 4 форми на истински акантолитичен пемфигус: вулгарен (обикновен), вегетативен, листен (ексфолиативен) и себореен. При деца пемфигус се наблюдава рядко, предимно на възраст между 2 и 15 години и предимно при момичета.
Пемфигус вулгариссе различава в злокачествен торпиден ход и се наблюдава в приблизително 75% от случаите по отношение на другите три клинични разновидности. Булозни обриви в устата – често срещани начални проявиПемфигусът често предшества кожни лезии и дава основание за разпознаване на заболяването дори преди появата на кожни обриви. P. Fabri и P. Panconesi, описвайки имунни промени при 8 деца от 31/2 до 16 години, страдащи от пемфигус вулгарис, наблюдават комбинирано увреждане на лигавицата на устната кухина, фаринкса и гениталиите с широко разпространени мехури по торса. Мехурите бързо се отварят и образуват бавни, бавни епителни ерозии.
Пемфигус вулгарис може да се появи в доброкачествени и злокачествени видове. Доброкачественият курс се характеризира с бърза регенерация на епидермиса, тенденцията на процеса към спонтанна ремисия или под въздействието на стероидна терапия. Общото състояние остава почти непроменено; не се наблюдават тежки висцерални и невроендокринни нарушения. Злокачествената разновидност на пемфигус вулгарис при деца по правило не се среща, но ако се появи, се характеризира с астения, бърза загуба на телесно тегло и усложнения от вторична пиогенна инфекция. Обривите по кожата и лигавиците са придружени от септична треска, усложнения на бъбреците, сърцето и белите дробове. В кръвта - високо ESR, еозинофилия, повишени концентрации на натрий и хлориди на фона на намалени концентрации на протеини, особено гама-глобулини и имуноглобулини.
Циркулиращите антитела срещу междуклетъчното вещество на епидермиса с фиксиране на имуноглобулини (главно IgG) и комплемент причиняват акантолиза. Клиничният му израз е симптомът на Николски; пилинг горни слоевеепидермис далеч извън границите на пикочния мехур поради травматично влияние. Подобно отлепване на епидермиса се получава и при триене на видимо здрава кожа на мястото на мехурчестия обрив. Акантолитичният процес може да бъде идентифициран и чрез симптома на Asbo-Hansen: с лек натиск върху повърхността на мехурчето течността се отлепва от съседните видимо здрави участъци на епидермиса и размерът на мехурчето се увеличава пред очите; Ако два мехурчета са разположени един до друг, те се сливат.
Въпреки големите диагностична стойностСимптом на Николски, не се счита за патогномоничен, тъй като може да се наблюдава и при други заболявания (вродена булозна епидермолиза, синдром на Lyell и др.).
Нарича се отлепване на епидермиса със субепидермални мехури фалшив симптомНиколски, или симптом на писалка и фокално субепидермално отделяне. За разлика от истинския симптом на Николски, той се проявява само по периферията на ерозиите. Истински симптомНиколски е положителен при пациенти с пемфигус само в острата фаза, а в други периоди на заболяването може да бъде отрицателен.
Пемфигус вегетанс. IN начална фазаотпуснати мехури, които се появяват на очевидно здрава кожа, много подобни на мехурите на обикновения пемфигус, бързо се отварят и скоро върху ерозиите, покрити със сивкаво покритие, се появяват папиломатозни израстъци. Най-често обривите се появяват в големи гънки (аксиларни, ингвинални, зад ушиили в областта на пъпа). При локализиране на ануса и в областта на вулвата вегетациите придобиват фунгоиден, кондиломен характер. Симптомът на Николски е положителен в етапа на прогресия на заболяването. Последното е придружено от болка и парене.
Листовиден (ексфолиативен) пемфигус при деца се наблюдава малко по-често. Внезапно се появяват отпуснати, свити мехури, които за разлика от пемфигус вулгарис се образуват върху еритематозна основа. Мехурите бързо изсъхват, без да преминат през пълен цикъл на развитие, образувайки ламеларни, листовидни корички, под които отново се натрупва течност, което води до лезии с кортикални натрупвания, наподобяващи бутер тесто. Процесът е склонен към генерализация като еритродермия, засягаща лицето, скалпглави и нокти. Симптомът на Николски е изразен. Рядко се засягат лигавиците. Субективно се отбелязват сърбеж, парене и болка. В детска възраст pemphigus foliaceus се характеризира с тежко протичане и по-лоша прогноза, отколкото при възрастни.
Себореен (еритематозен) пемфигус - Синдромът на Senir-Usher често протича без ясно изразени мехури. Заболяването започва в повечето случаи от лицето и след това се разпространява към скалпа, гърдите, гърба и крайниците. Слоести масивни кори и люспи на еритематозно-едематозен фон са разположени на носа, зигоматичните части на бузите („пеперуда“). По скалпа еритематозно-сквамозните лезии наподобяват себореен дерматит. На гърдите и гърба много лезии с мехури са заобиколени от хиперемична едематозна граница, а слоестите корички, наситени със серозно-гноен секрет, са подобни на pemphigus foliaceus. В областта на лицето и скалпа проявите са много подобни на цикатрициалната еритематоза, но при отстраняване на коричките се откриват влажни ерозивни повърхности и в петна от тях се откриват акантолитични клетки. Симптомът на Николски в близост до мехурите често е положителен. Рядко се наблюдават прояви по лигавицата на устата и гениталиите. Себорейният пемфигус се характеризира със сърбеж, парене и болка.
Диагноза пемфигус. Пемфигус вулгарис се определя от наличието на мехури, които се появяват върху непроменена кожа, които при деца често се намират по тялото и торса. Диагнозата се потвърждава от положителните симптоми на Nikolsky, Asbo-Hansen и откриването на IgG субулатен слой, фиксиран върху междуклетъчното вещество и антитела срещу IgG в кръвта по време на имунофлуоресцентно изследване.
Диференциална диагноза се извършва с редица дерматози. При ексудативна еритема мултиформе, обривите са полиморфни, мехури на едематозен еритематозен фон са разположени върху екстензорните повърхности на крайниците. Заедно с мехурчетата има мехурчета и едематозни папули с леко хлътнал течен център, напомнящ „птиче око“. Ерозиите по лигавиците на устната кухина са оградени с едематозна еритематозна граница, сливат се и често се разпространяват към червената граница на устните и съседните области на кожата. Симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки в отпечатъчните петна.
При херпетиформен дерматит на Dühring обривът също е полиморфен, с характерно херпетиформно разположение. материя положителен тест Jadasson с мехлем от 50% калиев йодид, еозинофилия в кръвта и съдържанието на пикочния мехур, откриване на имуноглобулин А на епидермалната граница чрез имунофлуоресценция. Тъй като при булозен пемфигоид се образуват мехури под епидермиса, фиксацията на IgG и комплементната фракция S3 се определя между епидермиса и дермата, а в плазмата на пациенти.
При деца, поради много несъвършен имунитет, отпуснатост и незрялост на клетъчните компоненти на епидермиса, фиксирането на IgG е възможно както в междуклетъчното вещество на стилоидния слой, така и на дермоепидермалната граница, и тогава те говорят за съвместното съществуване на пемфигус вулгарис и пемфигоид.
Булозната форма на токсикермия, която се проявява като синдром на Lyell, се характеризира с остро, бурно начало с висока температура, общо неразположение. На фона на бързо разпространяваща се еритема, както и върху очевидно здрава кожа, се образуват отпуснати, тънкостенни мехури със серозно или серозно-хеморагично съдържание. Мехурите се отварят, образувайки плачещи, бързо сливащи се кървящи ерозии, граничещи с фрагменти от епидермиса.
Заедно с кожата се засягат лигавиците на устата и половите органи. Симптомът на Николски е рязко положителен. Въпреки това не се откриват акантолитични клетки и фиксация на IgG върху междуклетъчното вещество на спинозния слой. Пемфигус вулгарис се различава от обикновените мехури и херпес зостер по големи мехури без склонност към групиране и в линейно разположение.
Диагностика на пемфигус фолиацеуссе подкрепя не само от положителен симптом на Николски и откриване на акантолитични клетки, но и от данни от хистологично изследване, разкриващи тежка акантолиза, фиксиране на IgG в междуклетъчното вещество на горните слоеве на епидермиса (обикновено дори в гранулирания слой).
Пемфигус вегетансКогато се появят вегетации върху ерозивни повърхности, те се диференцират от вегетативна Hallopo пиодермия, при която има дълбок дермален инфилтрат на основата на мехурчетата с наличие на стрепто-стафилококова флора в съдържанието, без акантолитични клетки и фиксиране на IgG в стилоида. слой.
За по-сигурно диагноза еритематозен пемфигуспровеждат се цитологични и имунофлуоресцентни изследвания. Наличието на акантолитични клетки, отлагане на IgG в междуклетъчните зони на малпигиевия слой или на нивото на дермоепидермалната граница, висок титър на серумни автоимунни антитела (до 1:320) са достатъчно основание за диагностика на себореен пемфигус.
Лечение на пемфигус. Истинският акантолитичен пемфигус представлява една нозологична форма, поради което лечението на пациентите е еднакво за всички негови клинични опции. Ранното започване на лечението е от особено значение. Глюкокортикоидите се предписват, особено на деца, като внимателно се избира както максималната терапевтична доза, така и минималната поддържаща доза. Обикновено началната доза преднизолон или урбазон на възраст от 5 до 15 години не надвишава 10-20 mg, дексаметазон - 2-3 mg на ден. Триамцинолон не се препоръчва поради риск от миастенични явления. Тъй като глюкокортикоидите имат катаболен ефект, те трябва да се предписват в комбинация с тях. анаболен стероидкато неробол 0,0001-0,0002 г на 1 кг телесно тегло, нероболетта, дианобол, ретаболил. За попълване на микроелементите се използват калциев глюконат, панангин, калиев оротат и др ново лекарство Senton, комбиниращ преднизолон с калий, калций, витамини и метиландростендиол.
Имайки предвид инхибиращия ефект на глюкокортикоидите върху имунни механизмии възможността за вторична инфекция, в комплексна терапиявключват антибиотици и имуностимуланти (метилурацил, пентоксил, тимозин и др.). Симптоматичната терапия се предписва индивидуално според показанията, в зависимост от общо състояниеболен. По този начин, за да се стимулира надбъбречната кора и да се намали дозата на глюкокортикоидите, е рационално да се използва адренокортикотропен хормон (ACTH) 10-20 единици на ден. Показани са също хемотрансфузии, инфузии на нативна плазма (50-100 ml), плазмени заместители (неокомпенсан, хемодез) и гама-глобулин. A. Haim и A. Shafrir (1970) показват, че естрогените в комбинация с глюкокортикоиди могат да намалят поддържащата доза. Предписването на цитостатици с тази цел в детска възраст обаче е опасно.
За активиране на процесите на регенерация на епидермиса се използва комплекс от витамини: аевит, калциев пантотенат, рибофлавин и фолиева киселина. Количеството въглехидрати и натриев хлорид в храната трябва да бъде ограничено, но съдържанието на висококачествени протеини, витамини и микроелементи трябва да бъде достатъчно. Външното лечение се съчетава с добре организиран санитарно-хигиенен режим. За да предотвратите вторична пиококова инфекция, използвайте лечебни ванис отвари дъбова кора, лайка, разтвор на калиев перманганат и др. За ерозия се използват нежни дезинфектанти: течност Alibur, 1-2% разтвори на пиоктанин, тинтява виолетово, метиленово синьо. След това върху засегнатите места се прилагат мехлеми с глюкокортикоиди: локакортен, флуцинар, оксикорт, хиоксизон, лоринден С, дермозолон и др.
Прогноза за акантолитичен пемфигус. Комплекс рационално лечениелечението на пациенти с пемфигус с глюкокортикоиди позволява в някои случаи да промени фаталния ход на пемфигус. Наблюдавахме пациенти в състояние на ремисия след спиране на поддържащи дози хормони в продължение на 3 до 12 години. Същата оптимистична информация е публикувана от Н. С. Смелов и Т. П. Мизонова и други автори. Диспансерното наблюдение и рационалната работа са от решаващо значение за удължаване на периода на ремисия и предотвратяване на рецидиви. Предлага се предоставянето на индивидуална карта на всеки пациент (както е обичайно за лицата, страдащи от сърдечно-съдова недостатъчност). Той трябва да съдържа кратка информация за естеството на заболяването и инструкции за режима на приемане на глюкокортикоидни хормони, ако трябва да осигурите спешна помощ на пациента. медицински грижи(злополука, спешна операция, загуба на съзнание).
Страница 1 от 2
Истински пемфигус - хроничен автоимунно заболяване, което се характеризира с появата на мехури върху видимо непроменена кожа и/или лигавици, разположени интраепидермално и образувани в резултат на акантолиза.
Епидемиология
Честота на поява на истински пемфигус сред всички кожни заболяванияе 0,7-1%, а вулгарният (обикновен) пемфигус представлява до 80% от случаите на истински пемфигус. Жените на възраст над 40 години са по-склонни да се разболеят през последните години, случаите на заболяването сред младите хора на възраст от 18 до 25 години са зачестили; Децата и юношите страдат от истински пемфигус изключително рядко.
Класификация
Разграничете 4 клинични разновидности на истински пемфигус:
■ вулгарен (обикновен);
■ вегетативен;
■ листовидна;
■ еритематозен (себореен).
Етиология
Етиологията на заболяването е неизвестна. Понастоящем се признава водещата роля на автоимунните процеси, които се развиват в отговор на промени в антигенната структура на епидермалните клетки под въздействието на различни увреждащи агенти. Увреждането на клетките е възможно в резултат на химически, физически, биологични фактори, по-специално, ефектът на ретровирусите на фона на повишена активност е възможен протеолитични ензими, участващи в механизмите на развитие на акантолизата.
Патогенеза
В резултат на увреждащото действие върху епидермалните клетки и производството на специфични IgG връзките между епидермалните клетки се разрушават, последвано от образуване на мехури. Водещата връзка в морфогенезата на истинския пемфигус е акантолизата, която се причинява от взаимодействието на пемфигусен IgG с гликопротеини клетъчни мембрани(антигени на пемфигус), което води до разрушаване на десмозоми и нарушаване на способността на кератиноцитите да се възпроизвеждат.
Рисковите фактори за развитието на истински пемфигус могат да включват различни екзогенни и ендогенни фактори (включително генетично предразположение).
Клинични признаци и симптоми на истински пемфигус
Всички клинични форми се характеризират с продължително хронично вълнообразно протичане, водещо при липса на лечение до нарушение на общото състояние на пациентите.
Пемфигус вулгарис: мехури с различни размери с тънка отпусната обвивка със серозно съдържимо, появяващи се върху видимо непроменена кожа и/или лигавици на устата, носа, назофаринкса, орофаринкса и гениталиите.
Първият обрив най-често се появява по лигавицата на устата, носа, фаринкса и/или червената граница на устните. За дълго времепациентите се посещават от зъболекари или УНГ лекари за стоматит, гингивит, ринит, ларингит и др. Пациентите се притесняват от болка при хранене, говорене и преглъщане на слюнка. Характерен признак- хиперсаливация и специфична миризмаот устата.
След това след 3-6 месеца или в рамките на една година процесът се разраства с увреждане на кожата. Мехурчетата се задържат за кратко време, а на лигавиците понякога остават незабелязани, поради факта, че кориците на мехурчетата са тънки и бързо се отварят, образувайки дълготрайни, незарастващи болезнени ерозии. Някои мехури по кожата могат да се свият в корички. Ерозиите при пемфигус вулгарис обикновено са ярко розови на цвят с лъскава, влажна повърхност. Особеността на ерозиите е тенденцията към периферен растеж, докато е възможна генерализация на кожния процес с образуването на обширни лезии, влошаване на общото състояние, добавяне на вторична инфекция, развитие на интоксикация и смърт при липса на лечение. . Симптомът на Николски (отделяне на слоевете на епидермиса, покриващ базалния слой, с незначително механично въздействие) може да бъде положителен както в лезията, така и близо до нея, и дори на очевидно здрава кожа далеч от лезията.
Себореен, или еритематозен, пемфигус (синдром на Senir-Usher): за разлика от пемфигус вулгарис, който засяга първо лигавиците, процесът започва в себорейните зони (по кожата на лицето, гърба, гърдите, скалпа).
В началото на заболяването по лицето се появяват еритематозни лезии с ясни граници, по повърхността на които има жълтеникави или кафяво-кафяви корички с различна дебелина. Мехурите обикновено са малки по размер и бързо изсъхват в сивкаво-жълтеникави корички, които, когато се обелят, разкриват ерозирана повърхност. Мехурите имат много тънка, отпусната обвивка, която се задържа за кратко време, така че мехурите често остават незабелязани от пациентите и лекарите. Симптомът на Николски е положителен в лезиите. Поради наличието на сравнително ясни граници на лезията, кори или люспи, еритема, обостряне на процеса по време на слънчева светлина, себореен пемфигус често трябва да се диференцира от себореен дерматитили дискоиден лупус еритематозус. Заболяването може да бъде ограничено за месеци или години, след което може да се разпространи и да засегне нови участъци от кожата и лигавиците (обикновено устната кухина);
Пемфигус фолиацеусхарактеризиращ се с еритемато-сквамозни обриви, тънкостенни мехури, които се появяват многократно на едни и същи места, когато се отварят, се откриват розово-червени ерозии с последващо образуване на ламеларни корички, понякога доста масивни поради постоянното изсъхване на отделения ексудат. Увреждането на лигавиците не е типично. Възможно бързо разпространение на обриви под формата на плоски мехури, ерозии, сливащи се помежду си, слоести корички, люспи с развитието на ексфолиативна еритродермия, влошаване на общото състояние и добавяне на вторична инфекция. Смъртта може да настъпи от сепсис или кахексия. Симптомът на Николски е положителен дори при видимо здрава кожа.
Пемфигус вегетансВ продължение на много години може да протича доброкачествено, с ограничени лезии и състоянието на пациента е задоволително. Мехурчетата най-често се появяват по лигавиците на устната кухина, около естествените отвори (уста, нос, гениталии и др.) и в областта на кожните гънки (аксиларни, ингвинални, зад ухото, под млечните жлези). ). В дъното на ерозиите се образуват меки, сочни, зловонни растителности, покрити със серозни и / или гнойни плаки с наличие на пустули по периферията, което позволява да се разграничи това заболяване от хронична вегетативна пиодерма. Симптомът на Николски е положителен само в близост до лезиите. IN терминален стадийкожният процес е много подобен на пемфигус вулгарис.
Разделянето на истинския пемфигус на различни клинични форми е произволно, т.к клиничната картина на един вид може да наподобява тази на друг, възможно е и преминаване от една форма в друга. Принципите на терапията не се различават съществено при различните клинични формиах, в същото време има някои характеристики на управлението на пациентите, които ще бъдат описани по-долу.
Диагнозата на истинския пемфигус се поставя въз основа на клиничната картина на заболяването, положителния симптом на Николски и неговите модификации (феноменът "круша", описан от Н. Д. Шеклаков, симптомът на Г. Асбое-Хансен), които се основават на феномен на акантолиза и лабораторни методиизследвания като:
■ цитологичен анализза наличие на акантолитични клетки в отпечатъчни петна от дъното на ерозии (наличието на акантолитични клетки в блистери не е патогномонично, но е много важно диагностичен знакзаболявания);
■ хистологично изследване (позволява ни да открием интраепидермалното местоположение на пукнатини и мехури);
■ метод на директна имунофлуоресценция (определя наличието на имуноглобулини от клас G в междуклетъчното адхезивно вещество на епидермиса).
Диференциална диагноза
Извършете с булозен пемфигоид на Lever, херпетиформен дерматит Dühring, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус на Gougerot-Haley-Hailey, лупус еритематозус, себореен дерматит, синдром на Lyell, хронична вегетативна пиодерма.
Булозен пемфигоид на Левърсе различава от истинския пемфигус по наличието на напрегнати мехури с плътно покритие, сравнително бързо епителизирани (при липса на вторична инфекция) ерозии, липсата на симптом на Николски, субепидермалното местоположение на мехурите, липсата на акантолитични клетки и местоположението на клас G имуноглобулини по протежение на базалната мембрана на епидермиса.
Характеризира се, за разлика от истинския пемфигус, с мултиморфен сърбящ обрив, плътни напрегнати мехури върху едематозна хиперемична основа, бърза епителизация на ерозиите, липса на признак на Николски и акантолитични клетки в отпечатъка от дъното на ерозията, субепидермално. местоположение на мехури, отлагане на имуноглобулин А в областта на дермалните папили, високо съдържаниееозинофили в кистозна течност и/или периферна кръв.
За хроничен доброкачествен фамилен пемфигус Gougereau-Hailey-Hailey отличителен белеге фамилният характер на лезията, доброкачествено протичане, влошаване на лятно времегодини, наличие на лезии на любими места (отстрани на шията, аксиларни, ингвинални гънки, областта на пъпа), наличие на мацерация с образуване на извити пукнатини като мозъчни извивки, патогномонични за това заболяване. Симптомът на Николски не винаги е положителен и само при лезии. Откриват се акантолитични клетки, но без признаци на дегенерация; Отлагането на имуноглобулини не е типично. Заболяването протича с периоди на ремисии и обостряния и не изисква постоянно лечение. Обривите често регресират дори когато са предписани само локална терапиябез използване на системни лекарства.
Дискоиден лупус еритематозуссе отличава с характерна триада от симптоми под формата на еритема, хиперкератоза и атрофия. Липсват акантолитични клетки и интраепидермални мехури. Симптомът на Николски е отрицателен.
Себореен дерматит, въпреки приликата със себореен пемфигус, е доста лесно да се разграничи от него поради липсата на клинични и лабораторни признаци на акантолиза, увреждане на лигавиците, хистологични и имунофлуоресцентни признаци, характерни за истинския пемфигус.
За разлика от истинския пемфигус Синдром на Лайел- пикантен сериозно заболяване, което е придружено от треска, полиморфизъм на обриви и обикновено е свързано с приема на лекарства.
За хронична вегетативна пиодермаВ допълнение към признаците, напомнящи за вегетативния пемфигус, са характерни симптомите на тежка пиодерма: ерозии, язви, дълбок фоликулит. В същото време симптомът на Николски е отрицателен и лабораторни признацилипсва истински пемфигус.
Истински пемфигус (акантолитичен)
Какво представлява пемфигус вера (акантолитичен) -
Истински или акантолитичен пемфигус- булозна дерматоза, характеризираща се с образуване на интраепителни мехури върху непроменена кожа и/или лигавици в резултат на акантолиза.
Болестта има дълъг хроничен ходс ремисии с различна тежест и продължителност.
Има 4 клинични форми на акантолитичен пемфигус:
- вулгарен,
- вегетативен,
- с форма на лист,
- себореен (еритематозен).
Какво провокира / Причини за истински пемфигус (акантолитичен):
Неизвестна етиология. Има вирусни и автоимунни теории за това заболяване. Понастоящем е доказана водещата роля на автоимунните процеси в патогенезата на истинския (акантолитичен) пемфигус.
Пемфигус вулгарис,или вулгарен, се среща много по-често от другите форми. Боледуват предимно мъже и жени от 40 до 60 години, в детска възраст и юношеството- много рядко.
Симптоми на истински пемфигус (акантолитичен):
Най-често устната лигавица е засегната от обикновен (вулгарен) пемфигус (при 75% от пациентите), така че е от най-голям интерес за зъболекарите. Пемфигус вулгарис почти винаги започва с увреждане на лигавицата на устата или ларинкса и след това се разпространява към кожата. Дори ако заболяването започне с кожни лезии, лезиите на устната лигавица почти винаги се откриват по-късно.
Увреждането на лигавицата на устата и устните с пемфигус се характеризира с образуването на единични мехури със серозно или хеморагично съдържание, имащи много тънко покритие. Поради постоянната мацерация в устната кухина, мехурчетата се отварят много бързо, така че рядко се виждат. По периферията на ерозията често се срещат фрагменти от балонни гуми. На мястото на мехурчетата се образуват болезнени ерозии с кръгла, овална или удължена форма, подобна на пукнатини, които не заздравяват дълго време. Яркочервените ерозии се намират на фона на непроменена или леко възпалена лигавица. Размерите им при пемфигус варират - от малка абразия до големи повърхности със застойно червен цвят. По правило на повърхността на ерозията няма плака или може да има тънък слой лесно отстранима фибринозна плака. Понякога вместо мехурчета се образуват бели (мазни) филми, след което при отхвърляне се разкрива ерозивна повърхност. С прогресивния ход на заболяването поради появата на нови мехури и изразена акантолиза, броят на ерозиите и техният размер се увеличават. При сливане на ерозии се образуват обширни лезии, покриващи почти цялата лигавица на устата. Възможна е хиперсаливация. Най-често ерозиите се локализират върху лигавицата на бузите (особено в ретромоларната област), долната повърхност на езика, небцето и пода на устата. Понякога се появяват лезии по лигавицата алвеоларни процеси, преходна гънка, долна и горните устни. В тези случаи ерозиите се епителизират много бавно, дори по време на прием големи дозикортикостероиди.
При липса на лечение се появяват нови ерозии, които, сливайки се помежду си, образуват обширни ерозивни повърхности без тенденция за зарастване. Болката е доста силна, най-интензивна при хранене и говорене. Ерозиите бързо се инфектират, особено в несанирана устна кухина. Добавянето на кокова, гъбична флора и фузоспирохетоза влошава състоянието на пациента, причинявайки специфична неприятна миризма от устата. Слюноотделянето се засилва. Слюнката мацерира ъглите на устата, появяват се болезнени пукнатини. По червената граница на устните, в ъглите на устата, също са възможни мехури и ерозии, покрити с хеморагични корички. Понякога се появява дрезгав глас, което показва увреждане на ларинкса.
Мехури по кожата се образуват главно в местата на триене с дрехите (стомаха, гърба, гънките на слабините и др.). След отваряне на мехурчетата върху кожата остават много болезнени ерозии. Всяко докосване на дрехи, бельо или бинтове до тях причинява остра болкаи принуждава пациента да остане неподвижен с часове.
Симптомът на Николски при пемфигус обикновено е положителен. Има три разновидности:
- ако хванете капака на пикочния мехур или горния слой на епитела на ръба на ерозията с пинсети и дръпнете, тогава 37 Zak. 5491. Ю. М. Максимовски описва отделянето на епителния филм върху видимо непроменената здрава лигавица и кожа. Тънкият слой на епитела е много крехък и лесно се реже с пинсети;
- триенето на непроменената лигавица или кожа между засегнатите области води до бързо образуване на мехури или ерозии;
- ако разтривате области, разположени далеч от засегнатата област, горните слоеве на епитела там също ще се отлепят. Вторият и особено третият тип симптом на Николски показват увеличаване на интензивността на акантолизата.
При пемфигус, освен кожата и лигавицата на устата, могат да бъдат засегнати и други лигавици (черва, стомах, хранопровод, фаринкс), както и вътрешните органи и централната нервна система.
Пемфигусът се характеризира с вълнообразен ход, периодите на обостряне са последвани от периоди на ремисия, които рядко възникват спонтанно, обикновено след лечение. При липса на навременно и необходимо лечение заболяването прогресира стабилно. Възможно е бързо генерализиране на обриви по кожата и устната лигавица, общото състояние на пациентите се влошава, появяват се слабост, неразположение, загуба на апетит, треска до 38-39 ° C и диария; подуване долните крайници. Добавянето на вторична инфекция е придружено от кахексия и интоксикация. Без лечение процесът завършва със смърт няколко месеца след началото на заболяването.
Въпреки това, поради широкото използване на кортикостероиди, такива случаи вече са рядкост. Терапията с кортикостероиди прекъсва прогресивния ход на пемфигуса и настъпва етап на ремисия.
Херпетиформен дерматит на Дюрингхарактеризиращ се със субепително подреждане на мехури. Мехурите са малки, напрегнати, разположени на подут, хиперемичен фон, склонни към сливане, образуването им е придружено от парене и сърбеж. За разлика от пемфигуса, обривите с дерматит на Dühring много рядко се локализират върху лигавиците. Симптомът на Николски е отрицателен, липсват акантолитични клетки. Мехурчетата съдържат значително съдържание на еозинофили, а в кръвта има и еозинофилия. При пациенти с херпетиформен дерматит на Дюринг често се повишава чувствителността към йод.
В някои случаи, с пемфигоид, лихен планус и други заболявания с мехури със субепително разположение на мехурчетата, около тях или ерозии, горният слой на съседния епител може лесно да се отлепи. В същото време обвивката на пикочния мехур е дебела и трудно се разкъсва. Този симптом се нарича фалшив симптом на Николски или симптом на перифокално субепително отлепване.
Доброкачественият неакантолитичен пемфигус на устната лигавица се различава от обикновения пемфигус чрез локализиране на мехури само върху устната лигавица, субепително местоположение, плътно покритие на мехури, често с хеморагично съдържание, и липса на акантолитични клетки.
Диагностика на истински пемфигус (акантолитичен):
Диагнозадиагностициран въз основа на клинични прояви, положителен знак на Николски, резултати от цитологично изследване и директна имунофлуоресцентна реакция.
Цитологичното изследване на отпечатъци или изстъргвания от дъното на ерозията е задължително за диагностициране на пемфигус. Наличието на акантолитични клетки в тях потвърждава диагнозата акантолитичен пемфигус. Акантолитичните клетки или клетките на Tzanck, които са модифицирани клетки на спинозния слой, имат кръгли контури и са по-малки по размер от нормалните клетки на спинозния слой. Ядрото е голямо спрямо цялата клетка, диаметърът му е y - y или повече от диаметъра на клетката, оцветено в тъмно синьо, често има от 1 до 6 светли нуклеоли или повече. Цитоплазмата на клетките е разнородно оцветена: светло синьо около ядрото и тъмно синьо по периферията. Акантолитичните клетки се характеризират с полиморфизъм в цвета, размера на клетките и ядрата. Има гигантски многоядрени клетки - "чудовища". В разгара на заболяването броят на акантолитичните и многоядрените клетки рязко се увеличава. Те се сливат в непрекъснат конгломерат от полиморфни клетки. По време на ремисия и по време на лечение с кортикостероиди броят на акантолитичните клетки намалява.
Цитологичната картина при пемфигус вегетанс не се различава от тази при пемфигус вулгарис. При себореен пемфигус многоядрените клетки по правило не се откриват; акантолитичните клетки се срещат в по-малък брой, те са мономорфни.
Патохистологични изследвания. Установено е, че основните морфологични промени при акантолитичния пемфигус са акантолиза и оток, водещи до образуване на интраепителни мехури. Връзките между клетките на спинозния слой са нарушени - феноменът на акантолизата, в резултат на което междуклетъчните мостове се стопяват, между клетките се образуват празнини и след това мехурчета. Дъното на такива мехури, както и впоследствие повърхността на ерозията, е облицована предимно с акантолитични клетки.
- Диференциална диагноза
Акантолитичният (истински) пемфигус трябва да се диференцира от други булозни лезии на устната лигавица:
- ексудативна еритема мултиформе;
- пемфигоид;
- лекарствени алергии;
- булозна форма на лихен планус;
- херпети за много дерматит на Dühring;
- доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица.
Диференциалната диагноза на акантолитичен пемфигус с други заболявания, придружени от образуване на мехури, се основава главно на местоположението на мехурчетата по отношение на епитела.
По този начин, при мултиформена ексудативна еритема, мехурчетата са заобиколени от зона на еритема по периферията, разположена субепително, симптомът на Николски е отрицателен. В допълнение, мултиформената ексудативна еритема се характеризира с остро начало, сезонни рецидиви, тежко възпаление на устната лигавица и кратък курс.
При булозен пемфигоид мехурчетата са разположени под епитела, покритието им е дебело, така че продължителността на съществуването им е по-дълга. Булозният пемфигоид най-често засяга хора над 60 години. Симптомът на Николски е отрицателен, не се откриват акантолитични клетки.
Анамнезата (информация за приемането на лекарства) и резултатите от тестовете за алергия помагат да се разграничи акантоличният пемфигус от алергичния лекарствен стоматит. След спиране на алергенното лекарство стоматитът бързо изчезва. Мехурчетата при лекарствен стоматит се намират под епитела, симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки.
При булозната форма на лихен планус мехурчетата са субепителни, няма акантолиза. Има множество папули около мехурчетата или други области на устната лигавица, типични за лихен планус.
Лечение на пемфигус вера (акантолитичен):
Лечение на пемфигуспонастоящем включва кортикостероиди, които са основното средство за лечение на това заболяване. други лекарства, включително цитостатици, се използват за елиминиране на усложнения, свързани с приема на глюкокортикоиди. Успехът на лечението с глюкокортикоиди зависи от времето на тяхното приложение и дозите. Колкото по-правилно са избрани дозите на кортикостероидните лекарства и колкото по-рано започне тяхното използване, толкова по-голяма е възможността за постигане на стабилна и дългосрочна ремисия на заболяването. Лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус трябва да се извършва само в специализирана болница.
За лечение на пациенти с пемфигус се предписват преднизолон, метилпреднизолон (Metypred, Urbazone), дексаметазон (Dexazone), триамцинолон (Polcortolone, Kenacort) в натоварващи дози, които зависят от състоянието на пациента. Преднизолон се предписва при 60-80 (до 100) mg / ден, триамцинолон - 40-80 mg / ден, дексаметазон - 8-10 mg / ден. Толкова високо, така наречено натоварващи дозипациентите го приемат, докато спре образуването на нови мехури и ерозиите са почти напълно епителизирани, което е средно 10-15 дни. След това дневната доза преднизолон бавно се намалява, първо с 5 mg на всеки 5 дни, по-късно тези периоди се удължават до 7-10 дни. Когато дневната доза достигне 20-30 мг, тя се намалява много внимателно. Впоследствие дневната доза се намалява до определяне на минималната, т. нар. индивидуална поддържаща дневна доза, която се прилага постоянно. За преднизолон обикновено е 2,5-5 mg, за дексаметазон - 0,5-1 mg, през 4-5 дни.
Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства причинява странични ефекти (повишени кръвно наляганеи нива на глюкоза в урината, остеопороза костна тъканповишено образуване на тромби и др.). В тази връзка, за да се намалят усложненията от кортикостероидната терапия, се препоръчва ограничаване на диетата. трапезна сол, вода. Диетата трябва да бъде предимно протеинова с ограничени мазнини и въглехидрати. Калиеви препарати се предписват перорално (калиев хлорид, аспаркам), аскорбинова киселина, витамини от група В, калциеви добавки, тирокалцитонин.
Заедно с глюкокортикоидите при лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус се използват имуносупресори.
За лечение на пациенти с акантолитичен пемфигусизползвайте плазмафереза и хемосорбция, които помагат за намаляване страничен ефектглюкокортикоиди и цитостатици, а също така ви позволяват да намалите дозата им.
Локално лечение, насочен главно към предотвратяване на вторична инфекция на ерозии и язви и ускоряване на тяхната епителизация, включва болкоуспокояващи под формата на орални вани; антисептични лекарствав недразнещи концентрации; приложения върху устната лигавица или смазване с кортикостероидни мехлеми. След всяко хранене и преди нанасяне на кортикостероидни мехлеми е необходимо изплакване с топли слаби разтвори на калиев перманганат, 0,25% хлорамин, 0,02% хлорхексидин и др. За бързата епителизация на ерозиите по лигавицата е важно да се извърши пълно саниране на устната кухина. мембрана. Ако червената граница на устните е засегната, апликациите и мазането се извършват с мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и маслен разтворвитамин А. Ако пемфигусът е усложнен от кандидоза, се предписва противогъбични лекарства. За ускоряване на епителизацията на ерозии и язви на устната лигавица е показана лазерна терапия (хелий-неонов и инфрачервен лазер).
Въпреки това, дори и с правилното и своевременно лечениеПрогнозата за истински (акантолитичен) пемфигус остава сериозна. Пациенти, които дълго времеприемат кортикостероидни лекарства и се нуждаят от санаториално и курортно лечение (стомашно-чревно и сърдечно-съдово). Слънчевата светлина е строго противопоказана за тях.
Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате пемфигус вера (акантолитичен):
- Зъболекар
- Дерматолог
Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за пемфигус вера (акантолитичен), неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарище ви прегледа, ще проучи външни признаци и ще ви помогне да идентифицирате болестта по симптоми, ще ви посъветва и ще ви предостави необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.
Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.
(+38 044) 206-20-00
Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.
Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да предотвратите ужасна болест, но и да поддържате здрав умв тялото и организма като цяло.
Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.
Други заболявания от групата Болести на зъбите и устната кухина:
| Абразивен предраков хейлит Manganotti |
| Абсцес в областта на лицето |
| Аденофлегмон |
| Частична или пълна едемия |
| Актиничен и метеорологичен хейлит |
| Актиномикоза на лицево-челюстната област |
| Алергични заболявания на устната кухина |
| Алергичен стоматит |
| Алвеолит |
| Анафилактичен шок |
| Ангиоедем |
| Аномалии на развитие, никнене на зъби, промени в цвета им |
| Аномалии в размера и формата на зъбите (макроденция и микроденция) |
| Артроза на темпоромандибуларната става |
| Атопичен хейлит |
| Болест на Бехчет на устата |
| Болест на Боуен |
| Предрак на брадавици |
| HIV инфекция в устната кухина |
| Ефектът на острите респираторни вирусни инфекции върху устната кухина |
| Възпаление на зъбната пулпа |
| Възпалителен инфилтрат |
| Луксации на долната челюст |
| галваноза |
| Хематогенен остеомиелит |
| Херпетиформен дерматит на Дюринг |
| Херпангина |
| Гингивит |
| Гинеродонтия (струпване. Постоянни първични зъби) |
| Зъбна хиперестезия |
| Хиперпластичен остеомиелит |
| Хиповитаминоза на устната кухина |
| Хипоплазия |
| Жлезист хейлит |
| Дълбок инцизален овърджет, дълбока захапка, дълбока травматична захапка |
| Десквамативен глосит |
| Дефекти на горната челюст и небцето |
| Дефекти и деформации на устните и брадичката |
| Лицеви дефекти |
| Дефекти на долната челюст |
| Диастема |
| Дистална оклузия (горна макрогнатия, прогнатия) |
| Пародонтоза |
| Болести на твърдите зъбни тъкани |
| Злокачествени тумори на горната челюст |
| Злокачествени тумори на долната челюст |
| Злокачествени тумори на лигавицата и органите на устната кухина |
| Плака |
| Зъбна плака |
| Промени в устната лигавица при дифузни заболявания на съединителната тъкан |
| Промени в устната лигавица при заболявания на стомашно-чревния тракт |
| Промени в устната лигавица при заболявания на хемопоетичната система |
| Промени в устната лигавица при заболявания на нервната система |
| Промени в устната лигавица при сърдечно-съдови заболявания |
| Промени в устната лигавица при ендокринни заболявания |
| Калкулозен сиаладенит (слюнченокаменна болест) |
| Кандидоза |
| Орална кандидоза |
| Зъбен кариес |
| Кератоакантом на устната и устната лигавица |
| Киселинна некроза на зъбите |
| Клиновиден дефект (абразия) |
| Кожен рог на устната |
| Компютърна некроза |
| Контактен алергичен хейлит |
| лупус еритематозус |
| Лихен планус |
| Лекарствена алергия |
| Макрохейлит |
| Лекарствено-индуцирани и токсични нарушения в развитието на твърдите зъбни тъкани |
| Мезиална оклузия (истинска и фалшива прогения, прогенична връзка на предните зъби) |
| Мултиформен ексудативен еритем на устната кухина |
| Нарушение на вкуса (дисгеузия) |
| Нарушение на слюноотделянето (саливация) |
| Некроза на твърди зъбни тъкани |
Етиопатогенеза. Засегнати са предимно жени на възраст 40-60 години, но е възможно да бъдат засегнати хора от всяка възрастова група. Етиопатогенезата не е напълно изяснена. Важна роля в развитието на заболяването играят дисфункцията на надбъбречната кора, нарушенията на водния и особено солевия метаболизъм, както се вижда от рязкото намаляване на дневната екскреция на натриев хлорид в урината. дегенеративни променив мозъка, гръбначния мозък и междупрешленните ганглии, нарушения на ензимните системи. Обещаваща теория е, че пемфигусът се причинява от член на група ретровируси при наличие на генетично предразположение.
Патогенезата на пемфигуса се основава на автоимунни процеси, същността на които е образуването на автоантитела към циментиращата междуклетъчна субстанция (десмозоми) и мембраните на клетките на спинозния слой на епидермиса под влияние на промени в тяхната антигенна структура, вероятно индуцирани на свой ред чрез променена ядрена ДНК. Те се наричат "пемфигусоподобни" антитела; по своята природа те принадлежат към IgG и се откриват в директната имунофлуоресцентна реакция под формата на фиксирани комплекси антиген-антитяло в местата на образуване на мехурчета; може да се открие в епидермиса на видимо незасегната кожа, както и в кръвния серум на пациенти с пемфигус. Те определят формирането на патохистологичния процес - акантолиза - водещото звено в патогенезата на пемфигуса; под тяхно влияние междуклетъчното вещество се разтваря, десмозомите се разрушават и способността на епидермалните клетки да се възпроизвеждат се губи. Според тази концепция акантолизата при пемфигус е първична, а увреждането на клетките е вторично.
Тази теория обаче не може да се приеме безусловно. При 10–25% от пациентите с пемфигус не могат да бъдат открити нито фиксирани, нито циркулиращи „пемфигусоподобни“ антитела. В същото време подобни антитела могат да бъдат открити в кръвния серум в случаи на обширни изгаряния, синдром на Lyell, пеницилинова токсидермия, булозен пемфигоид, системен лупус еритематозус и други патологични процеси. Тези обстоятелства поставят под съмнение идеята, че "пемфигусоподобните" антитела причиняват акантолиза, въпреки тяхната фиксация в местата на развитие на мехури при по-голямата част от пациентите с пемфигус.
Н.С. Потекаев и др. оправдано нова концепцияпатогенеза на пемфигус, който се основава на синдрома на регенеративно-пластичен дефицит, причинен от дефектен синтез на протеинови структури на незасегнати кератиноцити, което води до тяхното функционално и морфологично увреждане. Това патологичен процеспървоначално се появява в ядрото на клетките, които все още са в базалния слой. В спинозните клетки нарастващите промени в ядрото са придружени от промени в цитоплазмените органели, предимно функционално водещи - тонофибрили и свързаните с тях дезмозоми, до тяхното разтваряне, което води до образуването на акантолиза. Основната причина за тези увреждания е намаляването на синтеза на ДНК-зависима РНК в кератиноцитите под въздействието на някакво влияние (ретровирус?) върху генетичния апарат на клетката. Този сложен патологичен процес е придружен от промяна в антигенния състав на епидермалните клетки, което води до производството на "пемфигусоподобни" антитела. По този начин, според тази гледна точка, акантолизата и образуването на "пемфигусоподобни" антитела са крайният етап на морфогенезата при пемфигус, а не неговото начало.
Автоимунните нарушения при пемфигус несъмнено са важни в приложния аспект: откриването на "пемфигусоподобни" антитела, особено фиксирани, показва наличието на това заболяване и въз основа на титъра на циркулиращите антитела и неговата динамика може да се предвиди хода на заболяването, оценете резултатите от лечението и направете корекции в него.
Акантолизата е в основата на важни диференциални диагностични признаци на пемфигус - симптоми на Николски, Асбо-Хансен, "круша", както и идентифициране на акантолитични клетки с намазка-отпечатък със стерилна студентска гума от дъното на мехурчетата (клетки Tzanck).
Акантолитичните клетки са модифицирани спинозни клетки на епидермиса. Техните характеристики:
1) размерът е по-малък от нормалните спинозни клетки на епидермиса, но ядрото е няколко пъти по-голямо;
2) клетъчните ядра са интензивно оцветени;
3) клетките често съдържат няколко ядра;
4) в разширеното ядро се откриват 2-3 големи нуклеоли;
5) цитоплазмата е базофилна и неравномерно оцветена: около ядрото има светлосиня зона, а по периферията има интензивен син ръб („концентрационен ръб“);
Клетките на Tzanck не са патогномонична характеристика на истинския пемфигус. Подобни клетки могат да бъдат открити при херпес симплекс и херпес зостер, варицела, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус, пустулозен псориазис и редица други дерматози. Цитологичният метод обаче улеснява разпознаването на пемфигус.
Пемфигусът е мономорфна дерматоза с интраепидермални мехури.
Има няколко клинични форми на истински пемфигус: вулгарен, вегетативен, листен, себореен и бразилски.
Пемфигус вулгарис
Най-често.
Заболяването започва с увреждане на устната лигавица, а именно фаринкса, което се улеснява от възпалено гърло, грип, екстракция на зъби и протезиране. Мехурчетата първоначално са единични, имат тънка, отпусната покривка, която бързо се отваря с образуването на болезнени яркочервени ерозии, по периферията на които се виждат отделни фрагменти от белезникав епител. Храненето е трудно или почти невъзможно поради силна болка, ерозиите по червената граница на устните са покрити с хеморагични и серозни корички. При засягане на ларинкса и фаринкса гласът става дрезгав. От устата има силна миризма на гнилост. Общото състояние на пациентите остава задоволително; регресиралите обриви се заменят с нови.
Локализираният процес продължава от няколко дни до 3-6 месеца или повече, след което кожата се включва в процеса и настъпва генерализация на процеса, който се характеризира с бързо разпространение на обриви по цялата кожа. Мехурчетата могат да достигнат големи размери - до кокоше яйцеи повече, могат да се слеят един с друг, гумата им е отпусната, а съдържанието е мътна или гнойна. Обширните ерозии граничат с фрагменти от епидермиса, имат яркочервен или синкаво-розов цвят и са покрити със серозен ексудат.
По време на генерализация кожни обривиима влошаване на общото състояние на пациента: слабост, неразположение, загуба на апетит, безсъние, треска до 38-39 градуса, диария, подуване; Възниква вторична инфекция, развиват се кахексия, интоксикация и дехидратация. Без лечение - смърт. Положителни симптомиНиколски (регионален и отдалечен), Асбо-Хансен. Субективно - болка, парене, сърбеж.
Пемфигус вегетанс
Характеризира се с преобладаване на вегетативни елементи, т.е. папиломатозни израстъци и по-доброкачествено протичане. Мехурчетата също първоначално се разполагат върху устната лигавица, след това главно около естествените отвори и в кожните гънки. При отваряне на мехурчетата се откриват яркочервени плачещи ерозии, на повърхността им се образува сукулентна растителност с розово-червен цвят, мека консистенция, с височина 0,1-1 cm или повече; повърхността им е покрита със сивкав налеп, серозен или гноен секрет и корички. Има неприятна миризма.
Субективно - болка и сърбеж различна интензивност. Курсът на пемфигус вегетанс е по-дълъг от този на пемфигус вулгарис; може да има дългосрочни ремисии (няколко месеца или години). Симптомът на Николски е положителен в близост до лезиите.
Пемфигус фолиацеус (ексфолиативен)
По-рядко е вулгарен, но по-често вегетативен. Лигавиците, с редки изключения, не се засягат.
Характерни са малки, плоски мехурчета с тънка и отпусната обвивка, които се появяват на еритематозен фон. Повърхностните ерозии са розово-червени на цвят, повърхностни с обилен серозен секрет, който засъхва в ламеларни крусти. Тънките ламеларни корички приличат на листове хартия, откъдето идва и името на тази дерматоза. Обикновено коричките не се отхвърлят, а се наслояват една върху друга и се образуват масивни наслоени образувания.
В допълнение към мехурчетата, първичните елементи могат да бъдат люспести папули и розово-червени петна.
Често се наблюдава бързо разпространение на процеса по цялата кожа с появата на ексудативна еритродермия: засегнатата кожа е дифузно хиперемирана, подута и инфилтрирана, покрита с отпуснати мехури, мокри ерозии, хиперкератозни люспи и слоести корички. Често косата пада и ноктите се късат.
Симптомът на Николски е рязко положителен. Субективно - сърбеж, защото в кръвта - еозинофилия до 40% и повече, болка. Курсът е дълъг - 2-5 години или повече.
Пемфигус еритематозен (себореен, синдром на Senir-Usher)
Обикновено започва с увреждане на лицето или скалпа, последвано от разпространение в гърдите, междулопаточната област, големи гънки и други области на кожата. Рядко се засягат лигавиците и конюнктивата на очите.
Първоначално се появяват розово-червени плаки с диаметър 2-5 cm с ясни граници, заоблени или неправилни очертания. Повърхността им може да бъде покрита или със сухи люспи, с меки шипове от обратната страна, или с мазни жълтеникаво-кафяви корички, след което след отлепване се откриват плачещи ерозии. Идентифицират се клетки на Tzanck "+". Централната част на плаките е хлътнала, а периферната част е оградена с ръб от ексфолиращ епидермис.
Симптомът на Николски е положителен, маргинален. С течение на времето, след 2-3 седмици или 2-3 години или повече, се появяват мехури, както при пемфигус вулгарис или пемфигус фолиацеус, което може да доведе до трансформирането на себорейния пемфигус в тези форми. Обострянето и трансформацията на пемфигуса се провокират от слънчева светлина.
Бразилският пемфигус (тропически) е вариант на пемфигус фолиацеус, срещащ се в югозападна Бразилия и околните страни.
Диференциалната диагноза на истинския пемфигус се извършва с: херпетиформен дерматит на Дюринг, булозен пемфигоид на Левер, синдром на Лайел, себорейна екзема.
Диета, богати на витаминии протеини, с рязко ограничаване на въглехидрати, мазнини и готварска сол.
1. Основи лекарство– кортикостероидни хормони. Преднизолон все още е предпочитано лекарство. Началната доза е 120-180 mg/ден или повече. При пациенти в изключително тежко състояние е показана пулсова терапия - 1000 mg преднизолон на ден интравенозно еднократно. При правилната доза терапевтичният ефект (няма пресни мехури, ерозиите се лекуват добре) настъпва на 10-14 дни, след което започва постепенно (за да се избегне синдром на отнемане) намаляване на хормона с 2,5 - 5,0 mg на всеки 3-5 дни.
Когато дневната доза достигне 20-30 mg, по-нататъшното намаляване, за да се избегне рецидив на заболяването, трябва да се извърши с голямо внимание до поддържаща доза от 5,0-2,5 mg.
В допълнение към преднизолон се използват триамцинолон, медипред, дексаметазон и др. хормонални лекарства. Броят на техните таблетки е еквивалентен на броя на таблетките преднизолон.
Необходимо е да се запомнят усложненията на стероидната терапия: развитието на синдром на Иценко-Кушинг, затлъстяване, стероиден диабет, ерозивна и язвена патология на стомашно-чревния тракт, хипертония, безсъние, остра психоза, инфаркт на миокарда. Сред усложненията на хормоналната терапия специално място заема системната ангиопатия. нея кожна проява– “кортикостероидна” кожа: субатрофия, суха кожа, изразена склонност към появата на хеморагични петна по нея в отговор на механично дразнене.
При пациенти с истински пемфигус, да се избягва странични ефектихормонална терапия трябва да се изследва на всеки 10 дни общ анализкръвен тест, общ тест за урина, тест за кръвна захар, тест за скрита кръв в изпражненията, ежедневно наблюдение на кръвното налягане, ако е необходимо, консултация с терапевт и свързани специалисти.
2. Калиеви соли (до 3 г на ден): панангин, аспаркам, калиев оротат. Те са необходими за поддържане на функционирането на сърдечния мускул и възстановяване на водно-електролитния баланс. Продуктите включват печени картофи.
3. Калциеви соли под формата на калциев хлорид интравенозно, калциев глюконат интрамускулно, калциев пантотенат перорално за предотвратяване на остеопороза.
4. Антибиотична терапия за предотвратяване на вторична инфекция.
5. Антихистамини, хипосенсибилизиращи лекарства.
6. Витаминолечение.
7. Хемодеза и други кръвни заместители за нормализиране на водно-електролитния баланс и облекчаване на дехидратацията.
8. Цитостатиците се предписват като средства, допълващи кортикостероидната терапия, особено при тежки случаи на пемфигус: метотрексат, азатиоприн и др. Продължителността на употребата им зависи от терапевтичен ефект. Метотрексат - прилага се интрамускулно по 25 mg веднъж седмично; за курс от 6-8 инжекции. Броят на курсовете и интервалите между тях се определят от тежестта на кожния процес или в таблетки по Vanstein: 25 mg веднъж седмично в 3 приема.
Усложнения при лечение с цитостатици: разязвяване на стомашно-чревната лигавица, дисфункция на черния дроб, бъбреците и панкреаса, хемопоеза, алопеция. Показания за отмяната им: левкопения под 4.109, намаляване на хематокрита с 10% или повече, диария, пресни язвиСтомашно-чревния тракт.
9. Анаболни стероиди (ретаболил, нерабол).
10. Локално лечение – водни разтворианилинови бои, кортикостероидни мехлеми, напояване с анестетици, полокортолон. Прогнозата за пемфигус винаги е сериозна; пациентите трябва да бъдат под лекарско наблюдение.
Значение на АКАНТОЛИТНИ КЛЕТКИ в медицински термини
АКАНТОЛИТИЧНИ КЛЕТКИ
(c. acantholyticae, синоним: tsanka клетки) закръглени клетки на спинозния слой на епидермиса и епитела на лигавиците, съдържащи голямо ядро и ръб на базофилна цитоплазма; наблюдава се при акантолиза.
Медицински термини. 2012
Вижте също интерпретации, синоними, значения на думата и какво представляват АКАНТОЛИТНИТЕ КЛЕТКИ на руски в речници, енциклопедии и справочници:
- ТРАВМИ НА ГРЪДИ в медицинския речник:
- ТРАВМИ НА ГРЪДИ
Травмите на гръдния кош представляват 10-12% травматични наранявания. Една четвърт от нараняванията на гръдния кош са тежки наранявания, изискващи спешна хирургична намеса. Затворени щети... - КЛЕТКА в Енциклопедия Биология:
, основни структурни и функционална единицавсички живи организми. Клетките съществуват в природата като самостоятелни едноклетъчни организми (бактерии, протозои и... - Пемфигус вера в медицинския речник:
- ПЕМФИГОИДЕН БУЛОЗЕН в медицинския речник:
- Пемфигус вера в Големия медицински речник:
Истинският пемфигус се придружава от появата на мехури върху непроменена кожа или лигавици, които са склонни да се генерализират и сливат. Честота. До 1%... - ПЕМФИГОИДЕН БУЛОЗЕН в Големия медицински речник:
Булозен пемфигоид - доброкачествен хронично заболяванекожа; първичният елемент е мехур, който се образува субепидермално без признаци на акантолиза. Клинична картина- Външен вид... - КЛЕТКИ ЦАНКА на медицински език:
(a. tzanck, 1886-1954, френски дерматолог и хематолог) вижте Акантолитични клетки ... - ЦАНКОВИ КЛЕТКИ на медицински език:
вижте акантолитичните клетки... - ЦИТОЛОГИЯ във Великата съветска енциклопедия, TSB:
(от цито... и...логия), наука за клетките. В. изучава клетките на многоклетъчни животни, растения, ядрено-цитоплазмени комплекси, които не са разделени... - ЕКСПЕРИМЕНТАЛНА ЕМБРИОЛОГИЯ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- ЦИТОЛОГИЯ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- ЦЕНТРОЗОМ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- ЦЕНТРАЛНА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- ЧАРАЛ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- ФАГОЦИТИ
клетки, които имат способността да улавят и усвояват твърди вещества. Изглежда обаче, че няма рязка разлика между улавянето на твърди вещества и течности. Първо … - РАСТИТЕЛНА ТЪКАН в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- ЖИВОТИНСКИ ТЪКАНИ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- СИМПАТИКОВА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- ПРОТОПЛАЗМА ИЛИ САРКОД в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
- НАСЛЕДСТВЕНОСТ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron:
(физика.) - Под Н. разбираме способността на организмите да предават своите свойства и характеристики от едно поколение на друго, докато трае най-дългият период ... - ЕМБРИОНАЛНИ ЛИСТА ИЛИ СЛОЕВЕ
- ЕКСПЕРИМЕНТАЛНА ЕМБРИОЛОГИЯ* в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
- ЦИТОЛОГИЯ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
- ЦЕНТРОЗОМ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
- ЦЕНТРАЛНА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
- ЧАРАЛ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
- ФИЗИОЛОГИЯ НА РАСТЕНИЯТА в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон:
Съдържание: Предмет F. ? Е. хранене. ? Е. растеж. ? Е. растителни форми. ? Е. размножаване. ? Литература. Е. растения...