Псориатична триада

Приложение:за диагностика на псориазис и диференциална диагноза на подобни заболявания.

При остъргване на псориатични папули (плаки) с предметно стъкло се отбелязва последователна триада от патогномонични морфологични признаци: „феномен на стеариново петно“ - външният вид голямо количествосребристо-бели люспи. Това напомня на люспите, които се появяват, когато се остърже капка от стеаринова свещ; “терминален филмов феномен” - след пълно премахваневърху люспите се появява лъскав полупрозрачен филм; „феноменът на точково кървене или кървава роса“ (симптом на Полотебнов или Ауспиц) - с по-нататъшно изстъргване на филма, капчици кръв се появяват на повърхността му поради разрушаването на капилярите на папиларната дерма.

При парапсориазис се наблюдават следните явления:

Симптом на "вафлата" - при внимателно изстъргване на папулата, люспите, които я покриват, се отстраняват изцяло, без да се чупят или образуват малки стърготини, както при псориазис.

Симптом на пурпура или симптом на Broca - след отстраняване на "вафлата", с продължително остъргване, на повърхността на папулата се появяват малки интрадермални кръвоизливи, които не изчезват при диаскопия.

Симптом "ябълково желе" и знак на Поспелов

Приложение:за диагностика на лупоидна туберкулоза на кожата.

Симптом на ябълково желе

При натискане с предметно стъкло върху повърхността на туберкулозния туберкул цветът на туберкулозата се променя. В същото време, под натиска на плъзгача, разширените съдове на туберкулоза се свиват и ясно се появява безкръвният жълтеникаво-кафяв цвят на инфилтрата, като цвета на ябълковото желе.

Знак на Поспелов или "сонда".

Позволява да се идентифицират патогномонични диагностичен знакс туберкулозен лупус. При лек натиск върху повърхността на туберкула с копчеобразна сонда, тя лесно потъва в дълбините на тъканта (симптом на Поспелов). За сравнение, при натискане върху здрава кожа наблизо, получената яма се възстановява по-бързо, отколкото върху туберкула.

Симптом на Николски П. В. и Асбо-Хансен

Приложение:за диагностика на акантолитичен пемфигус и диференциална диагнозабулозни дерматози.

1. Когато издърпате част от капака на пикочния мехур с пинсети, се получава отлепване. горни слоевеепидермис под формата на постепенно стесняваща се лента върху видимо здрава кожа.
2. Триенето с пръст (плъзгащ натиск) върху видимо здрава кожа, както между мехурите, така и на разстояние, също доста лесно причинява отхвърляне (разместване) на горните слоеве на епидермиса.

Забележка:този симптом се среща и при други кожни заболявания, при които има акантолиза (хроничен доброкачествен фамилен пемфигус и др.), Но се причинява само в лезията (регионален симптом на Николски според N.D. Sheklakov, 1967).

Вариант на този симптом е феноменът на увеличаване на площта на пикочния мехур при натиск върху централната му част, описан при истински пемфигус от G. Asboe-Hansen.

Изследване на клетките на Tzanck

Приложение:за диагностика на пемфигус вулгарис и диференциална диагноза на булозни дерматози.

При мономорфни обриви на мехури по кожата и ерозии по устната лигавица с неизвестен произход се използва методът на пръстовия отпечатък за възможно откриване на акантолитични клетки (Pavlova-Tzanck), открити при пемфигус вулгарис. Цитологична характеристика истински пемфигусакантолитичните клетки (клетки на Tzanck) трябва да се считат за използвани като диагностичен тест. Акантолитичните клетки са характерни за пемфигуса, но могат да бъдат открити и при други заболявания (херпес, варицела, булозна разновидност на болестта на Дарие, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус и др.).

Техника на откриване:Парче стерилна дъвка (но можете също така да прикрепите здраво предметно стъкло без мазнини към повърхността на ерозията) се притиска здраво към дъното на прясната ерозия и се прехвърля върху предметното стъкло. Обикновено се правят няколко щампи върху 3-5 чаши. След това се изсушават на въздух, фиксират се и се оцветяват по метода на Романовски-Гимза (както обикновените кръвни натривки). Акантолитичните клетки са по-малки по размер от обикновените клетки, имат много голямо ядро ​​с интензивен лилав или виолетово-син цвят, заемащо почти цялата клетка. Съдържа две или повече леки нуклеоли. Цитоплазмата на клетките е силно базофилна, около ядрото е светлосиня, а по периферията синя или тъмновиолетова („концентрационен ръб”). Често една клетка има няколко ядра. Полиморфизмът на клетките и ядрата е рязко изразен. Акантолитичните клетки могат да бъдат единични или множествени. Понякога има така наречените „чудовищни ​​клетки“, характеризиращи се с гигантски размери, изобилие от ядра и причудливи форми. В началото на заболяването акантолитичните клетки не се откриват във всеки препарат или изобщо не се откриват, в разгара на заболяването има много от тях и се появяват "чудовищни" клетки.

Тестът на Jadasson

Приложение:за диагностика на херпетиформен дерматит на Дюринг и диференциална диагноза на булозни дерматози.

Тест с калиев йодид (тест на Jadassohn) в две модификации: кожна и орална. Върху 1 cm2 видимо здрава кожа, за предпочитане предмишницата, се нанася под компрес за 24 часа мехлем с 50% калиев йодид. Тестът се счита за положителен, ако на мястото на приложение се появят еритема, везикули или папули. Ако тестът е отрицателен, той се повтаря след 48 часа: сега мехлемът се прилага върху пигментираната област на кожата на мястото на предишния обрив.

При отрицателен резултат се предписват перорално 2-3 супени лъжици. 3-5% разтвор на калиев йодид. Тестът се счита за положителен, когато се появят признаци на обостряне на заболяването.

Метод за откриване на краста акари

Приложение:за диагностициране на краста.

Капка 40% млечна киселина се нанася върху елемента на крастата (тракт, везикула и др.). След 5 mcn отпуснатият епидермис се изстъргва с остра лъжица за очи, докато се появи капилярно кървене, леко включващо прилежащата здрава кожа. Полученият материал се прехвърля върху предметно стъкло в капка млечна киселина, покрива се с покривно стъкло и веднага се изследва под микроскоп с ниско увеличение. Резултатът се счита за положителен, ако в препарата се открие акар, яйца, ларви, празни яйчни мембрани или поне един от тези елементи.

Изследване на люспи, коса, нокти за патогенни гъбички

Приложение:за диагностика на дерматомикоза и диференциална диагноза на подобни заболявания.

За изследване на патогенни гъбичкиС помощта на скалпел се вземат остъргвания от засегнатите участъци от кожата, предимно от периферната им част, където има повече гъбични елементи. В случай на дисхидротични обриви, обвивките на везикулите или мехурчетата и остатъците от мацериран епидермис се вземат с пинсети или се отрязват с клещи. Със скалпел и пинсета се вземат и косми от периферната част на инфилтративно-гнойни конгломерати или фоликуларни нодуларни елементи. Променените участъци от нокътните плочки заедно с поднокътния детрит се изрязват с клещи.

За бърза диагностика (в рамките на 1-30 минути) на микози се използват бързо изчистващи съединения. По този начин, кожни изстъргвания след третиране с 10% разтвор на натриев дисулфид в етанол в съотношение 3:1 могат да бъдат микроскопирани след 1 минута, срезове от нокти - след 5-10 минути.

Тест на Балсер(йоден тест)

Приложение:за диагностика лишайи диференциална диагноза на подобни заболявания.

Когато засегнатите области и околната нормална кожа се смазват с 3-5% тинктура от йод или разтвор на анилинови бои, лезиите се оцветяват по-интензивно. Това се дължи на по-голямата абсорбция на багрилото поради разхлабването на роговия слой на епидермиса от гъбичките.

Симптом Уни-Дари

Заявление задиагноза мастоцитоза (уртикария пигментоза).

Когато петната или папулите на мастоцитозата се разтриват с пръст или шпатула за 15-20 секунди, те се подуват, издигат се над околната кожа и цветът им става по-ярък. Тези явления са свързани с освобождаването на хистамин от гранулите на мастоцитите.

Кожни тестове за алергия

Приложение:за диагностика на алергични дерматози.

Повечето тестове за алергия се основават на репродукцията алергична реакцияпри пациент чрез излагане на минимално необходимо количество алерген. Най-често тези реакции се провеждат върху кожата на пациента. Първо се използва капков или епидермален кожен тест с малки разреждания на лекарството. Ако капковият или епидермалния тест са отрицателни, се извършва тест с надраскване. Ако резултатът от теста за надраскване е отрицателен, тест за приложение или интрадермален тест. Не се препоръчва да правите кожни тестове, докато приемате няколко лекарства едновременно. Всички тестове, с изключение на провокативния, трябва да се извършват с контрола, която се осигурява от разтворители. Кожните тестове са противопоказани при остър периодзаболяване с тежки съпътстващи заболявания на вътрешните органи, нервна система, бременност, тиреотоксикоза, напреднала възраст на пациента.

• Накапване:Капка от тестовия разтвор се нанася върху кожата (корема, вътрешната повърхност на предмишницата, гърба) за 20 минути и областта на пробата се очертава с мастило. Резултатът се отчита след 20 минути, 24-72 часа.
• Апликация(компрес, пачуърк): парчета марля (4-6 слоя) с размери 1,5/1,5 или 2,0/2,0 cm, навлажнени с тестовия разтвор, се налагат върху кожата (корема, вътрешната повърхност на предмишницата, гърба), покрита с компресна хартия, укрепена с лейкопласт или бинт. Резултатът се отчита след 24-72 часа.
• Скарификация:Капка от изследваното вещество се нанася върху предварително обработена със спирт кожа (корем, вътрешна повърхност на предмишницата, гръб), през която се правят драскотини със стерилна игла или скарификатор без поява на кръв. Реакцията се отчита след 10-20 минути и 24-48 часа.
• Интрадермално:в областта на кожата на флексорната повърхност на предмишницата, 0,1 ml от тестовия разтвор се инжектира строго интрадермално с туберкулинова спринцовка. Реакцията се взема предвид след 20 минути и 24-48 часа.
• Провокативно: 1/4 от единичната терапевтична доза от изпитваното лекарство се прилага в устната кухина, като таблетката или разтворът трябва да се съхраняват без да се поглъщат. Чете се за 10-20 минути.

Ако започне алергична реакция (подуване, сърбеж, парене, обрив), изплюйте лекарството и изплакнете устата.

Отчитане на алергичните реакции.

1. Незабавно (след 20 минути):

• отрицателен - с диаметър на блистера 6-7 mm;
• слабо положителен - с диаметър на блистера 7-10 mm;
• положителен - когато диаметърът на блистера е над 10 мм.

2. Забавено (след 24-48 часа):

• отрицателен - папула 3 mm или еритема под 10 mm в диаметър;
• слабо положителен - папула 3-5 mm или еритема с оток 10-15 mm;
• положителен - папула повече от 5 mm или еритема с оток повече от 15-20 mm в диаметър.

Биопсия на кожата

Приложение:за диагностика на дерматози.

Изборът на място за биопсия има голямо значение. Малък морфологичен елемент може да се приеме като цяло. Елементите на кухината трябва да се вземат възможно най-свежи; при лимфоми и грануломатозни промени се взема старият елемент, всички останали се биопсират в разгара на развитие. В маргиналната зона се биопсират ексцентрично растящи елементи и лезии. При наличие на няколко лезии, които се различават клинично, когато диагнозата зависи от резултата от хистологичното изследване, е препоръчително да се вземат проби от няколко места. Биопсията винаги трябва да включва подкожна мастна тъкан.

Местната анестезия се извършва с 0,5% разтвор на новокаин с добавяне на 0,1% разтвор на адреналин (30:1). При спазване на правилата за асептика и антисептика се извършва дълбоко изрязване на желаната област със скалпел, като се улавят всички слоеве на кожата. Раната се затваря с 1-2 шева, които се отстраняват след 7-10 дни.

Най-евтиният и дългосрочен начин за фиксиране (с месеци) на взетия материал е потапянето му в 10% воден разтвор на формалдехид (1 част 40% разтвор на формалдехид и 9 части дестилирана вода).

Забележка:биопсията се извършва със съгласието на пациента, което се отбелязва в медицинската история.

Техника за дезинфекция на обувки

С памучен тампон, навлажнен с 25% разтвор на формалдехид (1 част формалдехид и 3 части вода) или 40% разтвор оцетна киселина, избършете стелката и вътрешна повърхностобувки След това обувките се поставят в найлонови торбички за 2 ч. След проветряване поне едно денонощие обувките могат да се обуят. Чорапите, чорапите и бельото се дезинфекцират чрез кипене за 10 минути.

Пемфигус (Пемфигус; синоним: истински пемфигус, акантолитичен) – автоимунно заболяване, характеризиращ се с образуването на интраепидермални мехури, които се образуват в резултат на акантолиза.

Характеризира се с генерализиране на обриви и постоянно прогресиращ курс, който завършва със смърт за период от 6 месеца до 1,5-2 години (възможни са отклонения, понякога много значителни, и в двете посоки). Нарастващата тежест на заболяването може да бъде прекъсната от ремисии с различна тежест и продължителност. Пемфигусът обикновено засяга хора на възраст 40-60 години, предимно жени, но може да засегне хора от всяка възрастова група.

Разграничават се следните видове пемфигус: вулгарен, вегетативен, с форма на лист, еритематозен. Това разделение е относително: възможна е трансформация на една форма в друга, особено на фона на кортикостероидна терапия и комбинация от различни форми.

Етиология и патогенеза. Неизвестна етиология. Най-обещаващата теория е, че пемфигусът се причинява от представител на ретровирусите при наличие на генетично предразположение. Патогенезата на пемфигуса се основава на автоимунни процеси, чиято същност е образуването на автоантитела към циментиращата междуклетъчна субстанция и клетъчните мембрани на спинозния слой под влияние на промени в тяхната антигенна структура. Те по своята същност принадлежат към IgG и при реакцията на директна имунофлуоресценция се откриват под формата на фиксирани комплекси антиген-антитяло в междуклетъчните мостове (в областта на съединяването на десмозоми и тонофиламенти) на епидермиса, водещи до разрушаване на връзката между клетките - акантолиза, която се улеснява от активирането на естеразни протеолитични системи под действието на имунни комплекси. При извършване на индиректна имунофлуоресцентна реакция в кистозната течност и кръвния серум на пациенти с пемфигус също се откриват "пемфигусоподобни" автоантитела. Има активиране на В- и инхибиране на Т-клетъчния имунитет и намаляване на синтеза на интерлевкин-2. Определено място в патогенезата на истинския пемфигус заема нарушението на водата и особено метаболизъм на солта, което се доказва от рязкото намаляване на дневната екскреция на натриев хлорид в урината. Цитологичната характеристика на истинския пемфигус са акантолитичните клетки (клетки на Tzanck), образувани в резултат на загуба на комуникация между кератиноцитите и използвани като диагностичен тест. Те се идентифицират в препарати за пръстови отпечатъци: материал от дъното на прясна ерозия с парче студентска дъвка, стерилизиран чрез кипене, се прехвърля върху предметно стъкло, изсушава се на въздух, фиксира се и се оцветява с хематоксилин и еозин. Акантолитични клетки на пемфигус, чиито размери обикновено са по-малки размеринормалните клетки имат много голямо ядро ​​с интензивен лилав или виолетово-син цвят, заемащо почти цялата клетка. Съдържа две или повече светло оцветени ядра. Цитоплазмата е рязко базофилна, около ядрото е светло синя, а по периферията е тъмновиолетова или синя. Акантолитичните клетки могат да бъдат единични или множествени, образувайки клъстери или дори слоеве. В началото акантолитичните клетъчни заболявания не се срещат във всеки препарат; в разгара на болестта има много от тях. Цитологичният метод улеснява разпознаването на пемфигус, особено ако има много акантолитични клетки и те се откриват многократно. Задължителен симптом на истинския пемфигус е акантолизата, водеща до образуване на интраепидермални мехури. Хистологично те се разкриват под формата на хоризонтални пукнатини и кухини, чието съдържание включва фибрин, неутрални левкоцити, понякога еозинофили и комплекси от акантолитични клетки. При вулгарен и вегетативен пемфигус кухините са разположени супрабазално, с листни и еритематозни - в зоната на гранулирания слой, често под роговия слой.

Клинична картина.

Пемфигус вулгариссе среща най-често. Заболяването обикновено започва с увреждане на устната лигавица, което често се улеснява от грип, възпалено гърло, екстракция на зъби и протезиране. Може да остане изолиран от няколко дни до 3-6 месеца или повече, след което се включва в процеса кожна покривка. Малки мехурчета, които се появяват върху лигавиците, първоначално изолирани, могат да бъдат разположени във всяка област; С течение на времето броят на мехурчетата се увеличава. Тяхната тънка и отпусната обвивка, при условия на мацерация и продължителен натиск по време на дъвчене и движение на езика, бързо се отваря, разкривайки болезнена яркочервена или покрита с белезникаво покритие от ерозия, оградена по периферията с парчета белезникав епител. С по-нататъшното нарастване на процеса на ерозия те стават многобройни и се увеличават по размер; сливайки се помежду си, те образуват обширни лезии с назъбени очертания. Слюноотделянето е повишено. Храненето е трудно или почти невъзможно поради болка. При засягане на ларинкса и фаринкса гласът става дрезгав. На червената граница на устните ерозиите са покрити със серозни, хеморагични или импегигинизирани корички. Силна гнилостна миризма от устата преследва пациента и хората около него. В стадия на ремисия ерозиите на устната лигавица зарастват без белези. Понякога първоначалните прояви на заболяването се локализират върху лигавиците на гениталните органи. Вторично се засяга конюнктивата на очите. Увреждането на кожата започва постепенно, с появата на единични мехури, обикновено в областта на гърдите и гърба. С времето броят им се увеличава. Мехурите са разположени на непроменен, по-рядко еритематозен фон; са малки по размер и имат серозно съдържание; след няколко дни те изсъхват в жълтеникави корички, които падат, оставяйки хиперемични петна, или когато мехурът се отвори, се образуват яркочервени ерозии, освобождаващи гъст ексудат. Ерозиите на този етап са слабо болезнени и бързо се епителизират. Общото състояние на пациентите остава задоволително. Вместо обриви. регресират, появяват се нови. Тази начална фаза може да продължи от 2-3 седмици до няколко месеца или дори години. След това идва генерализирането на процеса, характеризиращо се с бързото разпространение на обриви по кожата и прехода към лигавиците на устата и гениталиите, ако не са били засегнати преди това. Обривите стават обилни, дисеминирани и ако не се лекуват могат да доведат до тотално увреждане на кожата. В резултат на ексцентричен растеж поради пилинг на горните слоеве на епидермиса, мехурчетата се увеличават по размер, достигайки 3-4 cm или повече в диаметър; могат да се слеят един с друг; обвивката им е отпусната, а съдържанието им е мътно. Големи мехури, под тежестта на ексудата, придобиват крушовидна форма - „симптом на круша“. Гумите бълбукат дори когато леко нараняванеразкъсване, което води до образуване на ерозии. Ерозията има яркочервен или синкаво-розов цвят; покрити със серозен ексудат, меки сиво-бели или кафеникави налепи или рехави корички, чието бурно отхвърляне причинява леко кървене. Характерни особености на ерозиите при пемфигус са склонност към периферен растеж и липса на епителизация. В резултат на периферен растеж и сливане, ерозиите достигат големи размери - до дланта на възрастен и повече. В местата на натиск и триене (лопатки, седалище, големи гънки) те могат да възникнат без предварително образуване на мехурчета. Важна характеристикапемфигус вулгарис, както и други форми на истински пемфигус. е симптом на Николски, чиято същност е механично отлепване (отхвърляне и изместване на горните слоеве) на епидермиса. Причинява се от триене с пръсти (плъзгащ се натиск) върху видимо здрава кожа както в близост, така и далеч от блистера, или чрез издърпване на парче от лигавицата на блистера, което води до отлепване на горните слоеве на епидермиса под формата на постепенно стесняваща се лента върху очевидно здрава кожа. Неговата модификация е феноменът на Asbo-Hansen: натиск с пръст върху капака на неотворен пикочен мехур увеличава площта му поради по-нататъшно разслояване на акантолитично променения епидермис с везикална течност.

С генерализирането на кожни обриви се наблюдава влошаване на благосъстоянието и общото състояние на пациентите: слабост, неразположение, загуба на апетит, безсъние, треска до 38-39 ° C, диария, подуване, особено долните крайници; възникват вторични инфекции, развива се кахексия, което се улеснява от затруднено хранене в резултат на увреждане на лигавиците на устата, значителна загуба на протеин (плазморея) и интоксикация. Без лечение пациентите умират от вторични инфекции и кахексия.

Пемфигус вегетансхарактеризиращ се с преобладаване на вегетативни елементи и по-доброкачествено протичане. Мехурчетата с пемфигус вегетанс, които възникват първоначално, както при вулгарния пемфигус, най-често върху устната лигавица, след това се намират главно около естествените отвори и в кожни гънки(аксиларни ямки, области на слабините, под млечните жлези, интердигиталните гънки, пъпа, зад ушите). При отваряне на мехурчета, чиито размери като правило са по-малки от тези на pemphigus vulgaris, на повърхността им се образуват сукулентни растения с розово-червен цвят, мека консистенция, с височина от 0,2 до 1 cm или повече. ерозии; повърхността им е покрита със сивкав налеп, серозен или гноен секрет, корички; има неприятна миризма. По кожата извън гънките и по лигавиците вегетациите са редки; развитието на мехури в тези области е същото като при пемфигус вулгарис, но на границата на лигавиците с кожата (устни, нос, гениталии, анус) периодите на отглеждане са чести. По време на регресията растителността изсъхва, изравнява се и ерозията претърпява епителизация, оставяйки постеруптивна хиперпигментация. Курсът на пемфигус вегетанс е по-дълъг от този на пемфигус вулгарис; може да има пълна и дълготрайна (няколко месеца или дори години) ремисия. Симптомът на Николски е положителен само в близост до лезиите. На видимо здрава кожа обикновено се открива в терминален стадий, при което на фона на нарастващо влошаване кожната лезия става изключително подобна на проявите на пемфигус вулгарис.

Пемфигус фолиацеус (ексфолиативен)Той е по-рядко срещан от вулгарен, но по-често вегетативен; лигавиците, с редки изключения, не са засегнати. Характеризира се с плоски, малки мехурчета с тънка и отпусната обвивка. Обикновено се появяват на еритематозен фон. Тяхната гума бързо и лесно се разкъсва дори при леко нараняване или под въздействието на нарастващо налягане от мехурната течност. Образуваните розово-червени ерозии са повърхностни, с обилен серозен секрет, засъхват в ламеларни крусти. Такива корички могат да се образуват, без да се разкъса лигавицата на мехурчетата поради изсъхването на тяхното съдържание. Тънките ламеларни кори приличат на листове хартия, което обяснява името на този сорт. Обикновено коричките не се отхвърлят, тъй като ексудатът продължава да се отделя под тях, което води до образуването на нов слой корички. В резултат на това се образуват масивни слоести кори. Заболяването често започва с увреждане на кожата на лицето, скалпа, гърдите и горната част на гърба. Понякога се ограничава до тези локализации дълго време– месеци и дори години. По-често има бързо разпространение на процеса по кожата. Засегнатата кожа е дифузно хиперемирана, едематозна, покрита с отпуснати мехури, мокри ерозии, люспи и наслоени корички. Симптомът на Николски е изразен рязко, включително видимо здрава кожа. Курсът на пемфигус фолиацеус може да бъде дълъг - до 2-5 години или повече. Общото състояние на пациентите може да остане задоволително в продължение на много месеци, а понякога и години, но общата слабост и неразположението постепенно се увеличават и настъпва смърт.

Пемфигус еритематозен (себореен)Започва, като правило, с увреждане на лицето или скалпа, последвано от разпространение в гърдите, междулопаточната област, големи гънки и други области на кожата. Рядко се засягат лигавиците и конюнктивата на очите. Първоначалните обриви са представени от розово-червени плаки с диаметър от 2 до 5 см, с ясни граници, заоблени и неправилни очертания. Тяхната повърхност може да бъде покрита с бели, сухи, плътно опаковани люспи, което придава на тези обриви прилика с лезиите на лупус еритематозус. По-често повърхността на плаките е покрита с мастни жълтеникаво-кафяви люспи и корички, което ги прави подобни на проявите на себорейна екзема, особено в случай на плач и ерозия. Симптомът на Николски е положителен или по-често слабо положителен, маргинален. С течение на времето, от 2-3 седмици до 2-3 години или повече, се появяват мехури, подобни на тези при пемфигус вулгарис и пемфигус фолиацеус. Те започват да преобладават в клинична картиназаболявания, което води до трансформация на еритематозен пемфигус във вулгарен или по-често листен.

Диагнозата на истинския пемфигус се основава на клиничните симптоми, естеството на симптома на Николски, резултатите от цитологични (клетки на Tzanck), хистологични (интраепидермални мехури) и имунофлуоресцентни изследвания (фиксиране на IgG в междуклетъчното вещество на епидермиса и откриване на циркулиращи “ пемфигусоподобни” автоантитела в кръвта). Диференциална диагнозапроведено с булозен пемфигоид на Lever, херпетиформен дерматит на Dühring, себорейна екзема, хронична улцерозно-вегетативна пиодермия.

Лечение: основно лекарстваса кортикостероидни хормони. Първоначална доза преднизолон от 80 до 100 mg/ден обикновено е достатъчна за спиране на процеса. Понякога обаче се изисква повече високи дози(до 200 mg/ден или повече). При правилно подбрана дневна доза ясен терапевтичен ефект настъпва в рамките на 10-14 дни. Намаляването на дневната доза, особено високата в началото, е възможно незабавно с 1/4-1/3 от първоначалната при спиране на процеса; през следващите 2 седмици дозата по правило не се променя; по-нататъшното намаляване се извършва бавно до минималното ниво на поддръжка. След като се достигне дневната доза от 20-30 mg, по-нататъшното намаляване трябва да се извършва с голямо внимание, за да се избегне рецидив на заболяването. При този подход поддържащата доза може да бъде 5,0-2,5 mg. В допълнение към преднизолон, триамцинолон (кенакорт, полкортолон), метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон се използват за пемфигус в дози, еквивалентни по ефект на преднизолон.

Терапия с кортикостероиди, обикновено продължаваща за дълго време, понякога в продължение на много години, неизбежно е придружено от различни усложнения, включително комплекса от симптоми на Иценко-Кушинг, затлъстяване, стероиден диабет, ерозивна и улцеративна патология храносмилателен тракт, хипертония, тромбоза и тромбоемболия, остеопороза, водеща до фрактура на гръбначния стълб, хеморагичен панкреатит, безсъние, еуфория, депресия, остра психоза, инфаркт на миокарда, мозъчен инсулт, както и добавяне на различни инфекции. За да се предотвратят усложнения, се препоръчва диета, богати на протеинии витамини, с рязко ограничаване на въглехидрати, мазнини и готварска сол; прием на калиев хлорид до 3 g на ден; протектори на стомашната лигавица, както и анаболни хормони, витамини от група В, а при вторична инфекция - антибиотици и противокандидози. Като допълнение към кортикостероидната терапия, особено при тежки формипемфигус се предписват метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, чиито имуносупресивни ефекти са добре известни. Метотрексат се прилага интрамускулно по 25 mg на интервали от 1 седмица; за курс от 6-8 инжекции. Броят на курсовете и интервалите между тях се определят от тежестта на заболяването. Азатиоприн и циклофосфамид се предписват перорално съответно 50-250 mg (2,5 mg на 1 kg телесно тегло) и 100-200 mg на ден. Продължителността на употребата на цитостатиците зависи от терапевтичен ефекти тяхната поносимост. До най сериозни усложненияЛечението с цитостатици включва разязвяване на лигавицата на храносмилателния тракт, дисфункция на черния дроб, бъбреците, панкреаса, хемопоетични нарушения, усложнения от микробни, микотични, вирусни инфекции, нарушения на сперматозоидите и оогенезата, алопеция. За да се отстранят циркулиращите автоантитела от тялото и да се повиши чувствителността към кортикостероидни хормони, те се използват, особено при начални етапизаболявания, екстракорпорални методи на лечение: плазмафереза, хемосорбция и хемодиализа. В случай на изразено инхибиране на Т-клетъчния имунитет, тактивин се предписва 100 mcg подкожно през ден (№ 10), след това 100 mcg на всеки 15 дни в продължение на 2-4 месеца. Локално лечениес пемфигус играе поддържаща роля. Използват се разтвори на анилинови багрила, кортикостероидни мехлеми (целестодерм V с гарамицин, хиоксизон и др.), 5% дерматол или ксероформен мехлем. Прогнозата за пемфигус винаги е сериозна, предотвратяване на рецидиви, в допълнение към рационално лечение, включва щадящ общ режим, изключване на настинки, интензивна инсолация. Пациентите с пемфигус трябва да бъдат под постоянно медицинско наблюдение.

БУЛОЗЕН ПЕМФИГОИД

Булозен пемфигоид (син. неакантолитичен пемфигус, булозен пемфигоид на Левър) – доброкачествен хронично заболяванекожа, чийто първичен елемент е мехур, който се образува субепидермално без признаци на акантолиза. В тази връзка акантолитичните клетки не се откриват, симптомът на Николски е отрицателен.

Етиология и патогенеза. Етиологията на заболяването е неизвестна. Поради факта, че дерматозата в някои случаи може да бъде паранеопластична по природа, всички възрастни пациенти с булозен пемфигоид се подлагат на онкологичен преглед, за да се изключи рак на вътрешните органи. Допуска се вирусна етиология на дерматозата. Автоалергичната патогенеза на заболяването е най-обоснована: открити са автоантитела (обикновено IgG, по-рядко IgA и други класове) към базалната мембрана на епидермиса, циркулиращи както в кръвта, така и във везикалната течност и фиксирани в местата на образуване на мехури. . Циркулиращите и фиксираните антитела се откриват съответно при индиректни и директни имунофлуоресцентни реакции. Предполага се, че по време на образуването на блистери, автоантитела в областта на базалната мембрана се свързват с антигени и активират комплемента. Този процес е придружен от увреждане на клетките на базалния слой. Лизозомните ензими на възпалителните клетки, привлечени от мястото на действие под влияние на хемотаксичната активност на компонентите на комплемента, повишават разрушителни процесив областта на базалната мембрана, която завършва с образуването на балон.

Най-ранният хистологична характеристикапемфигоид е образуването на субепидермални микровакуоли. Сливането им води до образуването на мехури, които отделят епидермиса от дермата, понякога около мехурчетата остават микровакуоли. Свежите мехурчета са кръгли и малки по размер; междуклетъчните лакуни са разширени, но без признаци на акантолиза. Скоро след образуването на мехури настъпва реепителизация на дъното им.

Електронната микроскопия разкрива, че мехурчета възникват в lamina pellucida, зоната между плазмената мембрана на базалните клетки и базалната ламина. В дермата има инфилтрат от неутрофили, еозинофили и хистиоцити. Увеличаването на възпалителните явления в клиничната картина на дерматозата е придружено от увеличаване на броя на еозинофилите и гранулоцитите не само в дермата, но и в съдържанието на мехурчетата; докато изсъхват, мононуклеарните клетки започват да преобладават.

Клинична картина. Булозен пемфигоид се наблюдава предимно при хора над 60 години. Увреждането на лигавиците, за разлика от истинския пемфигус, не е неизбежно, въпреки че не е изключително рядко. Болест с добро общо състояниезапочва с появата на мехури върху еритематозни или еритематозно-едематозни петна, по-рядко върху видимо непроменена кожа. Средно големи мехури с диаметър 1-2 cm, полусферична форма, с плътно, напрегнато покритие, серозно или серозно-хеморагично съдържание. Поради плътното покритие те са по-устойчиви от мехурчетата на истинския пемфигус. Ерозиите след отварянето им не са склонни да растат периферно и бързо се епителизират. Когато съдържанието на мехурите и отделянето от ерозии изсъхне, се образуват жълтеникави и жълтеникаво-кафяви корички различни размерии дебелина. Преференциална локализация – долната половинакорема, ингвиналните гънки, аксиларните ямки и флексорните повърхности на ръцете и краката. Лезиите могат да бъдат обширни, обхващащи големи участъци от кожата, и много ограничени, представени от единични мехури, например само в областта на пъпа. Увреждането на лигавиците се наблюдава при приблизително 20-40% от пациентите с булозен пемфигоид и възниква, с редки изключения, вторично; ограничено, като правило, до устната кухина и продължава без силна болкаи обилно слюноотделяне, червената граница на устните остава свободна от обриви. С напредване на процеса, а понякога и от самото начало, мехурите му се разпространяват по кожата, докато се образува генерализиран и дори универсален обрив. В редки случаи се образуват големи мехури с диаметър от 5 до 10 cm, последвани от обширни ерозивни повърхности или в началото на заболяването се появяват мехури, уртикария и папули, които с течение на времето се заменят с мехури. Обривът на булозен пемфигоид често е придружен от сърбеж различна интензивност, парене и болезненост. Курсът на булозен пемфигоид е хроничен, понякога продължава много години: може да бъде прекъснат от ремисии, обикновено непълни. Рецидивите често се причиняват от ултравиолетови лъчи, както естествени, така и изкуствени. С течение на времето тежестта на заболяването постепенно отслабва и настъпва възстановяване. Такъв успешен резултат обаче не винаги се случва: булозният пемфигоид е потенциално сериозно заболяване, което не изключва смърт.

Диагнозата на булозен пемфигоид се основава на клинични и хистологични данни и резултати от индиректни и директни имунофлуоресцентни изследвания. Особено трудно е да се разграничи пемфигоидът от пемфигус вулгарис, особено в началните етапи, когато акантолитичните клетки често не се откриват. Окончателна диагнозапомагат да се установят резултатите от хистологични (субепидермално, а не интраепидермално местоположение на пикочния мехур) и имунофлуоресцентни (луминесценция в областта на базалната мембрана, а не в областта на спинозния слой) изследвания. Заболяването често се диференцира от херпетиформния дерматит на Dühring.

Лечение: предписват се кортикостероидни хормони (40-80 mg преднизолон на ден). Продължителността на лечението и скоростта на намаляване на дневната доза се определят от тежестта на заболяването. Използват се и цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), както при истинския пемфигус. Откриването на IgA антитела в базалната мембрана или предимно неутрофилен инфилтрат служи като индикация за предписване на сулфонови лекарства, по-специално диаминодифенил сулфон, авлосулфон 50 mg два пъти дневно съгласно схемите, приети за дерматит херпетиформис. Външната терапия е подобна на тази при пемфигус. Прогнозата е по-благоприятна, отколкото при истински пемфигус.

ХЕРПЕТИФОРМИСЕН ДЕРМАТИТ НА ДЮРИНГ

Херпетиформният дерматит на Дюринг е хронично рецидивиращо кожно заболяване, характеризиращо се с истински полиморфизъм на обрива (везикули, мехури, папули, мехури, еритема) и силен сърбеж.

Етиология и патогенеза. Неизвестна етиология. Предполага се автоимунната природа на заболяването, както се доказва от чувствителната към глутен ентеропатия, открита при по-голямата част от пациентите, и откриването на IgA отлагания (антитела срещу структурните компоненти на дермалните папили близо до базалната мембрана) в дермоепидермалното съединение чрез директен имунофлуоресценция. IgA депозитите са разположени предимно под формата на гранули на върха на дермалните папили и вътре в тях. При някои пациенти циркулиращи имунни комплексиглутенови антитела (IgA). Свръхчувствителността към йод и генетичното предразположение играят определена роля в патогенезата на заболяването. Херпетиформният дерматит може да се наблюдава и като параонкологична дерматоза.

Хистологично се идентифицират субепидермални мехури, чието серозно съдържание често е богато на еозинофили. Мехурите са оградени с папиларни микроабсцеси (натрупвания на неутрофилни и еозинофилни гранулоцити), разположени по върховете на дермалните папили. Кръвоносни съдоведермата е разширена и заобиколена от инфилтрати, образувани от неутрофили, еозинофили, разрушени ядра („ядрен прах“) и мононуклеарни клетки с примес от неутрофилни левкоцити. С течение на времето инфилтратът става непрекъснат, обикновено с преобладаване на еозинофили. Дъното на субепидермалните мехури може постепенно да се покрие с регенериращ епидермис.

Клинична картина. Заболяването се среща на всяка възраст, малко по-често на 30-40 години. Провокиращата роля на приема на големи количества нишесте и йод, прекомерната инсолация и вирусни заболявания. Началото на заболяването обикновено е постепенно, продължава седмици и месеци. Заболяването става хронично и се прекъсва от ремисии с продължителност от 3 месеца до 1 година или повече. Кожните обриви могат да бъдат предшествани от неразположение, лека треска, усещане за изтръпване и особено често сърбеж. Характерен е истинският полиморфизъм на обрива, причинен от комбинация от еритематозни петна, уртикариоподобни ефлоресценции, папули и везикули, към които могат да се прикрепят мехури. Истинският полиморфизъм се допълва от фалшив полиморфизъм (ерозии, екскориации, крусти). Еритематозните петна обикновено са малки, кръгли, имат доста ясни граници; поради добавянето на излив от разширени съдове, те се трансформират в образувания, подобни на уртикария, склонни към периферен растеж и сливане помежду си в обширни огнища с розово-синкав цвят, кръгли и често изпъкнали или странни очертания с ясни граници. Тяхната повърхност е осеяна с екскориации, серозни и хеморагични кори, везикули, обикновено разположени под формата на пръстени с диаметър 2-3 cm или повече. При натрупване на инфилтрат еритематозните петна се трансформират в сочни розово-червени папули с първоначално гладка повърхност, които с течение на времето придобиват пруригинозни черти. Уртикариформни и папулозни обриви могат да се появят без предварителен еритематозен стадий. Малки везикули (2-3 mm в диаметър) се появяват върху засегнатата или видимо здрава кожа, отличават се с плътно покритие и прозрачно съдържание, което с времето става мътна и може да стане гнойна. Когато съдържанието на везикулите изсъхне, се образуват корички, а когато се отварят, което най-често се случва под въздействието на надраскване, се откриват ерозии. Везикулите, групирани заедно, приличат на херпесни обриви. Мехурчетата имат същите клинични и еволюционни характеристики като везикулите, но се различават от последните само по по-големите си размери (диаметърът им е от 0,5 до 2 cm или повече). Обривите обикновено са симетрични; разположени на екстензорните повърхности на ръцете и краката, лактите, коленете и раменете, както и на сакрума, задните части, долната част на гърба, задна повърхностшията, скалпа и лицето. Те често се групират заедно. Увреждането на лигавиците е нехарактерно; Само понякога в устната кухина се появяват везикулобулозни елементи, последвани от прехода им към ерозия. С регресията на обривите на дерматит херпетиформис, като правило, остават хипо- и хиперпигментирани петна. Субективно се отбелязва силен сърбеж, понякога до парене, понякога болка. Общото състояние на пациентите по време на рецидиви може да бъде нарушено: телесната температура се повишава, сърбежът се засилва и сънят е нарушен. Лабораторните промени включват честа еозинофилия в кръвта и кистозната течност.

Диагнозата се основава на клинични находки. За да потвърдите диагнозата, определете броя на еозинофилите в кръвта и кистозната течност. Повишено нивоприсъствието им в двете течности или в една от тях е в полза на диагнозата дерматит херпетиформис, но липсата на еозинофилия не го изключва; йоден тест (тест на Jadassohn) се използва в две модификации: кожно и орално. За 1 кв. cm видимо здрава кожа, за предпочитане предмишницата, нанесете мехлем с 50% калиев йодид под компрес за 24 часа. Тестът се счита за положителен, ако на мястото на приложение на мехлема се появят еритема, везикули или папули. При отрицателен резултат се предписват перорално 2-3 супени лъжици 3-5% разтвор на калиев йодид. Тестът се счита за положителен, когато се появят признаци на обостряне на заболяването. При тежко протичанеВ случай на херпетиформен дерматит, вътрешно изследване може да предизвика рязко обостряне на заболяването, така че не трябва да се извършва в такива случаи. Най-надеждните резултати са хистологично изследване, което позволява да се открие субепидермален мехур, папиларни микроабсцеси и „ядрен прах“. Особено ценни са директните имунофлуоресцентни данни, които разкриват IgA отлагания, разположени в гранули или линейно в областта на епидермално-дермалното съединение. Диференциална диагноза се извършва с булозен пемфигоид, пемфигус, булозна токсидермия.

Лечение: Пациентите с дерматит херпетиформис трябва да се изследват за наличие на съпътстващи заболявания, предимно стомашно-чревна, фокална инфекция, онкологична, особено с атипични формиболести на улиците на възрастните хора и старостта. Диетата е важна: от диетата се изключват храни, съдържащи йод и глутен. Най-ефективни са сулфоновите средства: диафенилсулфон (DDS, дапсон, авлосулфон), диуцифон, сулфапиридин и др. Диафенилсулфон или диуцифон обикновено се предписват 0,05-0,1 g 2 пъти на ден в цикли от 5-6 дни на интервали от 1-3 дни . Курсовата доза зависи от ефективността и поносимостта на лекарството. При съпротива клинични проявленияПри херпетиформен дерматит са показани кортикостероидни хормони в средни дневни дози за сулфонови лекарства. Локално се предписват топли бани с калиев перманганат; мехури и мехурчета се отварят, след което се третират с фукорцин или воден разтвор на багрила; 5% дерматол маз; кортикостероидни мехлеми и аерозоли.

Истински или акантолитичен пемфигус- булозна дерматоза, характеризираща се с образуване на интраепителни мехури върху непроменена кожа и/или лигавици в резултат на акантолиза.

Заболяването има продължително хронично протичане с различни по тежест и продължителност ремисии.

Има 4 клинични форми на акантолитичен пемфигус:

• вулгарен,
• вегетативен,
• с форма на лист
• себореен (еритематозен).

Какво провокира пемфигус вера (акантолитичен):

Неизвестна етиология. Има вирусни и автоимунни теории за това заболяване. Понастоящем е доказана водещата роля на автоимунните процеси в патогенезата на истинския (акантолитичен) пемфигус.

Пемфигус вулгарис,или вулгарен, се среща много по-често от другите форми. Боледуват предимно мъже и жени от 40 до 60 години, в детска възраст и юношеството- много рядко.

Симптоми на истински пемфигус (акантолитичен):

Най-често устната лигавица е засегната от обикновен (вулгарен) пемфигус (при 75% от пациентите), така че е от най-голям интерес за зъболекарите. Пемфигус вулгарис почти винаги започва с увреждане на лигавицата на устата или ларинкса и след това се разпространява към кожата. Дори ако заболяването започне с кожни лезии, лезиите на устната лигавица почти винаги се откриват по-късно.

Увреждането на лигавицата на устата и устните с пемфигус се характеризира с образуването на единични мехури със серозно или хеморагично съдържание, имащи много тънко покритие. Поради постоянната мацерация в устната кухина, мехурчетата се отварят много бързо, така че рядко се виждат. По периферията на ерозията често се срещат фрагменти от балонни гуми. На мястото на мехурчетата се образуват болезнени ерозии с кръгла, овална или удължена форма, подобна на пукнатини, които не заздравяват дълго време. Яркочервените ерозии се намират на фона на непроменена или леко възпалена лигавица. Размерите им при пемфигус варират - от малка абразия до големи повърхности със застойно червен цвят. По правило на повърхността на ерозията няма плака или може да има тънък слой лесно отстранима фибринозна плака. Понякога вместо мехурчета се образуват бели (мазни) филми, след което при отхвърляне се разкрива ерозивна повърхност. С прогресивния ход на заболяването поради появата на нови мехури и изразена акантолиза, броят на ерозиите и техният размер се увеличават. При сливане на ерозии се образуват обширни лезии, покриващи почти цялата лигавица на устата. Възможна е хиперсаливация. Най-често ерозиите се локализират върху лигавицата на бузите (особено в ретромоларната област), долната повърхност на езика, небцето и пода на устата. Понякога се появяват лезии по лигавицата алвеоларни процеси, преходна гънка, долна и горните устни. В тези случаи ерозиите се епителизират много бавно, дори при прием на големи дози кортикостероиди.

При липса на лечение се появяват нови ерозии, които, сливайки се помежду си, образуват обширни ерозивни повърхности без тенденция за зарастване. Болката е доста силна, най-интензивна при хранене и говорене. Ерозиите бързо се инфектират, особено в несанирана устна кухина. Добавянето на кокова, гъбична флора и фузоспирохетоза влошава състоянието на пациента, причинявайки специфична неприятна миризма от устата. Слюноотделянето се засилва. Слюнката мацерира ъглите на устата, появяват се болезнени пукнатини. По червената граница на устните, в ъглите на устата, също са възможни мехури и ерозии, покрити с хеморагични корички. Понякога се появява дрезгав глас, което показва увреждане на ларинкса.

По кожата се образуват мехури главно в местата на триене с дрехите (стомаха, гърба, гънките на слабините и др.). След отваряне на мехурчетата върху кожата остават много болезнени ерозии. Всяко докосване на дрехи, бельо или бинтове до тях причинява остра болкаи принуждава пациента да остане неподвижен с часове.

Симптомът на Николски при пемфигус обикновено е положителен. Има три разновидности:

• ако хванете капака на пикочния мехур или горния слой на епитела на ръба на ерозията с пинсети и дръпнете, тогава 37 Zak. 5491. Ю. М. Максимовски описва отделянето на епителния филм върху очевидно непроменената здрава лигавица и кожа. Тънкият слой на епитела е много крехък и лесно се реже с пинсети;
• триенето на непроменената лигавица или кожа между засегнатите области води до бързо образуване на мехури или ерозии;
• ако разтривате области, разположени далеч от засегнатата област, горните слоеве на епитела там също ще се отлепят. Вторият и особено третият тип симптом на Николски показват увеличаване на интензивността на акантолизата.

При пемфигус, освен кожата и лигавицата на устата, могат да бъдат засегнати и други лигавици (черва, стомах, хранопровод, фаринкс), както и вътрешните органи и централната нервна система.

Пемфигусът се характеризира с вълнообразен ход, периодите на обостряне са последвани от периоди на ремисия, които рядко възникват спонтанно, обикновено след лечение. При липса на навременно и необходимо лечение заболяването прогресира стабилно. Възможно е бързо генерализиране на обриви по кожата и устната лигавица, общото състояние на пациентите се влошава, появяват се слабост, неразположение, загуба на апетит, треска до 38-39 ° C и диария; подуване на долните крайници. Добавянето на вторична инфекция е придружено от кахексия и интоксикация. Без лечение процесът завършва със смърт няколко месеца след началото на заболяването.

Въпреки това, поради широко използванекортикостероиди, такива случаи вече са редки. Терапията с кортикостероиди прекъсва прогресивния ход на пемфигуса и настъпва етап на ремисия.

Херпетиформен дерматит на Дюрингхарактеризиращ се със субепително подреждане на мехури. Мехурите са малки, напрегнати, разположени на подут, хиперемиран фон, склонни към сливане, образуването им е придружено от парене и сърбеж. За разлика от пемфигуса, обривите с дерматит на Dühring много рядко се локализират върху лигавиците. Симптомът на Николски е отрицателен, липсват акантолитични клетки. Мехурчетата съдържат значително съдържание на еозинофили, има и еозинофилия в кръвта. При пациенти с херпетиформен дерматит на Дюринг често се повишава чувствителността към йод.

В някои случаи, с пемфигоид, лихен планус и други заболявания с мехури със субепително разположение на мехурчетата, около тях или ерозии, горният слой на съседния епител може лесно да се отлепи. В същото време обвивката на пикочния мехур е дебела и трудно се разкъсва. Този симптом се нарича фалшив симптомНиколски или симптом на перифокално субепително отлепване.

Доброкачественият неакантолитичен пемфигус на устната лигавица се различава от обикновения пемфигус чрез локализиране на мехури само върху устната лигавица, субепително местоположение, плътно покритие на мехури, често с хеморагично съдържание, и липса на акантолитични клетки.

Диагностика на истински пемфигус (акантолитичен):

Диагнозадиагностицирани въз основа на клинични прояви, положителен симптомНиколски, резултатите от цитологичното изследване и реакцията на директна имунофлуоресценция.

Цитологичното изследване на отпечатъци или изстъргвания от дъното на ерозията е задължително за диагностициране на пемфигус. Наличието на акантолитични клетки в тях потвърждава диагнозата акантолитичен пемфигус. Акантолитичните клетки или клетките на Tzanck, които са модифицирани клетки на спинозния слой, имат кръгли контури и са по-малки по размер от нормалните клетки на спинозния слой. Ядрото е голямо спрямо цялата клетка, диаметърът му е y - y или повече от диаметъра на клетката, оцветено в тъмно синьо, често има от 1 до 6 светли нуклеоли или повече. Цитоплазмата на клетките е разнородно оцветена: светло синьо около ядрото и тъмно синьо по периферията. Акантолитичните клетки се характеризират с полиморфизъм в цвета, размера на клетките и ядрата. Има гигантски многоядрени клетки - "чудовища". В разгара на заболяването броят на акантолитичните и многоядрените клетки рязко се увеличава. Те се сливат в непрекъснат конгломерат от полиморфни клетки. По време на ремисия и по време на лечение с кортикостероиди броят на акантолитичните клетки намалява.

Цитологичната картина при пемфигус вегетанс не се различава от тази при пемфигус вулгарис. При себореен пемфигус многоядрените клетки по правило не се откриват, акантолитичните клетки се намират в по-малък брой, те са мономорфни.

Патохистологични изследвания. Установено е, че основните морфологични промени при акантолитичния пемфигус са акантолиза и оток, водещи до образуване на интраепителни мехури. Връзките между клетките на спинозния слой са нарушени - феноменът на акантолизата, в резултат на което междуклетъчните мостове се стопяват, между клетките се образуват празнини и след това мехурчета. Дъното на такива мехури, както и впоследствие повърхността на ерозията, е облицована предимно с акантолитични клетки.

• Диференциална диагноза

Акантолитичният (истински) пемфигус трябва да се диференцира от други булозни лезии на устната лигавица:

• ексудативна еритема мултиформе;
• пемфигоид;
• лекарствени алергии;
• булозна форма на лихен планус;
• херпети за много дерматит на Dühring;
• доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица.

Диференциалната диагноза на акантолитичен пемфигус с други заболявания, придружени от образуване на мехури, се основава главно на местоположението на мехурчетата по отношение на епитела.

По този начин, при мултиформена ексудативна еритема, мехурчетата са заобиколени от зона на еритема по периферията, разположена субепително, симптомът на Николски е отрицателен. В допълнение, мултиформената ексудативна еритема се характеризира с остро начало, сезонни рецидиви, тежко възпаление на устната лигавица и кратък курс.

При булозен пемфигоид мехурчетата са разположени под епитела, покритието им е плътно, така че съществуването им е по-дълго. Булозният пемфигоид най-често засяга хора над 60 години. Симптомът на Николски е отрицателен, не се откриват акантолитични клетки.

Анамнезата (информация за приемането на лекарства) и резултатите от тестовете за алергия помагат да се разграничи акантоличният пемфигус от алергичния лекарствен стоматит. След спиране на алергенното лекарство стоматитът бързо изчезва. Мехурчетата при лекарствен стоматит се намират под епитела, симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки.

При булозната форма на лихен планус мехурчетата са субепителни, няма акантолиза. Има множество папули около мехурчетата или други области на устната лигавица, типични за лихен планус.

Лечение на пемфигус вера (акантолитичен):

Лечение на пемфигуспонастоящем включва кортикостероиди, които са основното средство за лечение на това заболяване. други лекарства, включително цитостатици, се използват за елиминиране на усложнения, свързани с приема на глюкокортикоиди. Успехът на лечението с глюкокортикоиди зависи от времето на тяхното използване и дозите. Колкото по-правилно са избрани дозите на кортикостероидните лекарства и колкото по-рано започне тяхното използване, толкова по-голяма е възможността за постигане на стабилна и дългосрочна ремисия на заболяването. Лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус трябва да се извършва само в специализирана болница.

За лечение на пациенти с пемфигус се предписват преднизолон, метилпреднизолон (Metypred, Urbazone), дексаметазон (Dexazone), триамцинолон (Polcortolone, Kenacort) в натоварващи дози, които зависят от състоянието на пациента. Преднизолон се предписва при 60-80 (до 100) mg / ден, триамцинолон - 40-80 mg / ден, дексаметазон - 8-10 mg / ден. Толкова високо, така наречено натоварващи дозипациентите го приемат, докато спре образуването на нови мехури и ерозиите са почти напълно епителизирани, което е средно 10-15 дни. След това бавно намалете дневна дозапреднизолон първоначално по 5 mg на всеки 5 дни, по-късно тези периоди се удължават до 7-10 дни. Когато дневната доза достигне 20-30 мг, тя се намалява много внимателно. Впоследствие дневната доза се намалява до определяне на минималната, т. нар. индивидуална поддържаща дневна доза, която се прилага постоянно. За преднизолон обикновено е 2,5-5 mg, за дексаметазон - 0,5-1 mg, през 4-5 дни.

Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства причинява странични ефекти(нараства кръвно наляганеи съдържание на глюкоза в урината, остеопороза на костната тъкан, повишена тромбоза и др.). В тази връзка, за да се намалят усложненията от кортикостероидната терапия, се препоръчва ограничаване на приема на готварска сол и вода. Диетата трябва да бъде предимно протеинова с ограничени мазнини и въглехидрати. Калиеви препарати се предписват перорално (калиев хлорид, аспаркам), аскорбинова киселина, витамини от група В, калциеви добавки, тиреокалцитонин.

Заедно с глюкокортикоидите при лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус се използват имуносупресори.

За лечение на пациенти с акантолитичен пемфигусизползвайте плазмафереза ​​и хемосорбция, които помагат за намаляване страничен ефектглюкокортикоиди и цитостатици, а също така ви позволяват да намалите дозата им.

Локално лечение, насочен главно към предотвратяване на вторична инфекция на ерозии и язви и ускоряване на тяхната епителизация, включва болкоуспокояващи под формата на орални вани; антисептични лекарствав недразнещи концентрации; приложения върху устната лигавица или смазване с кортикостероидни мехлеми. След всяко хранене и преди прилагане на мехлеми, съдържащи кортикостероиди, е необходимо изплакване с топли слаби разтвори на калиев перманганат, 0,25% хлорамин, 0,02% хлорхексидин и др.. Цялостното саниране на устната кухина е важно за бързото епителизиране на ерозиите по лигавицата мембрана. Ако червената граница на устните е засегната, апликациите и мазането се извършват с мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и маслен разтворвитамин А. Ако пемфигусът е усложнен от кандидоза, се предписва противогъбични лекарства. За ускоряване на епителизацията на ерозии и язви на устната лигавица е показана лазерна терапия (хелий-неонов и инфрачервен лазер).

Въпреки това, дори при правилно и навременно лечение, прогнозата за истински (акантолитичен) пемфигус остава сериозна. Пациентите, които дълго време приемат кортикостероидни лекарства, се нуждаят от санаториално лечение (стомашно-чревен и сърдечно-съдов профил). Слънчевата светлина е строго противопоказана за тях.

Пемфигусът (пемфигус) е хроничен сериозно заболяванекожа и лигавици, характеризиращ се с обрив от мехури върху привидно непроменена кожа или лигавици.

Има истински пемфигус, или акантолитичен, и неакантолитичен.

ДА СЕ акантолитичен пемфигусКлиничните му разновидности включват следното: вулгарно вегетативно, листовидно и себорейно или еритематозно.

Всички клинични разновидности на истинския пемфигус се характеризират с наличието на акантолиза (една от формите на дегенеративни промени в епидермалните клетки), която се състои от разтопяване на междуклетъчните мостове, дегенеративни промени в ядрата и загуба на част от протоплазмата; в резултат на това има нарушаване на комуникацията не само между клетките на малпигиевия слой, но и между слоевете на епидермиса. Такива така наречени акантолитични клетки се откриват лесно в цитонамазка от пръстови отпечатъци, взета от дъното на пикочния мехур или повърхност. всеки клиничен стадийотговаря на определена цитологична картина. Мехурите се образуват поради акантолиза в епидермиса. Акантолитичният пемфигус най-често засяга хора на възраст 40-60 години. В детска възраст заболяването се наблюдава много рядко.

ДА СЕ неакантолитичен пемфигусвключват самия неакантолитичен пемфигус (булозен пемфигоид), мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит (пемфигус на очите, цикатрициален пемфигус) и доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина. При неакантолитичен пемфигус се образуват мехури поради възпалителен процес.

Етиологията на пемфигуса не е ясна.

Пемфигус вулгарис. При повече от половината от пациентите заболяването започва с увреждане на лигавицата на устната кухина или устните. Мехури по лигавицата се срещат рядко, тъй като обвивките им лесно се разрушават, оставяйки ерозии, обикновено разположени върху непроменената лигавица. Мехурите по кожата първоначално са напрегнати и имат прозрачно (серозно) съдържание; образуват се ерозии с бледо розов или яркочервен цвят и се свиват в хлабави или плътни корички. В началната фаза на пемфигус, която продължава от няколко седмици до няколко месеца, обривите по лигавиците или кожата не предизвикват субективни усещания или са минимални. В острата фаза броят на обривите се увеличава, често се образуват обширни, много болезнени ерозивни повърхности, появяват се раздразнителност, потиснато състояние на ума и с дифузни лезии на лигавицата на устата и устните, храненето става трудно. При някои пациенти се увеличава.

Пемфигус вегетансТой е много по-рядко срещан от вулгарния. Мехурчетата, по-малки отколкото при пемфигус вулгарис, са разположени по лигавиците на устата, устните, около естествените отвори на тялото и в гънките на кожата. Обилно отделяне от повърхността на лезиите произвежда лоша миризма. На повърхността на ерозиите се образуват папиломатозни израстъци, напомнящи широки кондиломи, характерни за вторичния рецидивиращ сифилис. Пациентите се оплакват от болка в лезиите.

Пемфигус фолиацеусхарактеризиращ се с много повърхностно разположение на плоски мехури с тънки капаци. Повърхността на получените ерозии е покрита с тънки листовидни корички. Процесът се разпространява доста бързо по цялата кожа, но явлението кахексия се увеличава бавно, заболяването продължава години.

Себореен (еритематозен) пемфигусзапочва с увреждане на кожата на лицето, скалпа, гърба и гърдите. Първоначално се появяват еритематозно-сквамозни лезии, наподобяващи себореен или лупус еритематозус. По-късно лезията става широко разпространена, лезиите се покриват с мастни жълтеникави люспи, появяват се повърхностни слабо напрегнати мехури, ерозии и разхлабени корички.

При всички разновидности на истински пемфигус в острата фаза се откриват акантолитични клетки и като правило се открива ясно симптомът на Николски (когато издърпате парче от капака на пикочния мехур, привидно непроменените горни слоеве на епидермиса се откъсват като панделка).

Пред всички клинични формиистински пемфигус, заболяването постепенно прогресира, развива се кахексия; изходът е фатален.

Правилно неакантолитичен пемфигус(булозен пемфигоид) има няколко клинични разновидности: универсален, полиморфен и мономорфен, както и неакантолитичен пемфигус на лигавиците. Мехурите са напрегнати и се образуват под епидермиса (). Тази форма на пемфигус често наподобява херпетиформен дерматит на Дюринг (виж Болест на Дюринг); за разлика от последния, субективни усещанияпо-слабо изразени, тестовете с калиев йодид са отрицателни.

При самия неакантолитичен пемфигус, за разлика от истинския пемфигус, той е относително благоприятен. Самият неакантолитичен пемфигус, като правило, се среща при хора в напреднала и сенилна възраст.

Мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит(пемфигус на очите, пемфигус на конюнктивата, цикатрициален пемфигоид) се наблюдава главно при възрастни хора. По кожата и лигавиците на очите, устата, носа, фаринкса и гениталиите се появяват мехури с последващо образуване на белези и атрофични участъци. Заболяването продължава много години и може да доведе до стесняване на хранопровода.

Мехурите са разположени субепидермално (няма акантолиза).

Доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавицахарактеризиращ се с появата на субепителни (без акантолиза) мехури само върху устната лигавица. Боледуват предимно жени над 40 години. Болестта е склонна към самовъзникващи ремисии.

При всички форми на неакантолитичен пемфигус липсва симптомът на Николски, но може да се наблюдава отлепване на целия епидермис на разстояние 3-5 mm от лезията.

Пемфигус (pemphigus; от гръцки pemphix, pemphigos - балон) е сериозно заболяване на кожата и често лигавиците; характеризиращ се с обрив от мехури върху привидно непроменена кожа или лигавици. С използването на кортикостероиди в терапията изходът от заболяването за повечето пациенти вече не е фатален.

Групата на истинския или акантолитичен пемфигус включва следните разновидности на пемфигус: вулгарен (p. vulgaris), вегетативен (p. vegetans), листен (p. foliaceus) и себореен или еритематозен (p. seborrhoicus, s. erythematosus) . Някои автори включват бразилския пемфигус (fogo selvagem) в тази група, считайки го за вариант на листен. Най-често заболяването се среща на възраст 40-60 години, предимно при жени.

Групата на така наречения неакантолитичен пемфигус включва самия неакантолитичен пемфигус или булозен пемфигоид, мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит (пемфигус на очите) и доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина. Тези заболявания се характеризират, в допълнение към клиничните характеристики, като цяло задоволителна прогноза за живота на пациента.

Терминът „пемфигус“ се използва и за обозначаване на други заболявания, характеризиращи се с обриви с мехури: неонатален пемфигус, вроден пемфигус, сифилитичен пемфигус и др.

Етиологията на истинския пемфигус не е ясна. Има няколко теории за неговия произход: вирусни, неврогенни, метаболитни (особено водно-солеви), ендокринни, ензимни, токсични и накрая наследствени, които имат най-малко привърженици.

Пемфигус вулгарис. При повече от 60% от пациентите заболяването започва с увреждане на лигавицата на устната кухина или устните, но рядко се наблюдават мехури в такава локализация, тъй като обвивките им са тънки и лесно се разрушават. Образуваните ерозии се намират върху видимо непроменената лигавица. Мехурите по кожата като правило са повече или по-малко напрегнати и първоначално са пълни с прозрачно серозно съдържание. Ерозиите имат бледорозов или яркочервен цвят, повърхността им може да бъде покрита с гъст серозен или дори гноен ексудат, който често се свива в корички. На засегнатите места остава пигментация с различна степен на интензивност.

IN начална фаза, което може да продължи от няколко седмици до няколко месеца, по кожата или лигавиците се появяват единични мехури, ерозиите бързо се епителизират. Общото състояние на пациента е задоволително, субективните усещания липсват или са минимални.

В етапа на обостряне (генерализация) изригването на мехури се увеличава, ерозиите често се сливат, образувайки обширни ерозивни повърхности. На лигавицата на устата и червената граница на устните ерозиите също се сливат помежду си, са много болезнени и храненето често е изключително трудно. Общото състояние на пациентите се влошава значително: температурата се повишава, появяват се безсъние, раздразнителност, депресия. При по-нататъшно прогресиране на заболяването и увеличаване на симптомите на интоксикация се развива кахексия. Ако няма подобрение спонтанно (изключително рядко) или под въздействието на кортикостероидна терапия, тогава етапът на генерализация завършва със смъртта на пациента.

При лечение с кортикостероидни лекарства обикновено настъпва епителизация; нови мехурчета се появяват все по-рядко. Общото състояние на пациента се подобрява, работоспособността му се възстановява. Впоследствие, когато пациентът получава "поддържащи" дневни дози кортикостероидни лекарства, могат да се появят единични малки мехурчета по кожата или лигавиците, но получените ерозии бързо се епителизират и общото състояние на пациента не се нарушава, освен ако заболяването не навлезе отново в острата фаза. сцена.

Пемфигус вегетансизолиран от И. Нойман. Заболяването много често започва с увреждане на устната лигавица, но доста бързо се появяват мехури около естествените отвори на тялото и в големите гънки на кожата. При отваряне на мехурчетата на повърхността на ерозията се образуват папиломатозни израстъци. Обилният секрет от повърхността на лезиите лесно се разлага, излъчвайки изключително неприятна миризма. Лезиите се разпространяват поради серпегиниращ растеж, а самите лезии много напомнят на condylomas lata, характерни за вторичния рецидивиращ период на сифилис. Пациентите се оплакват от болезненост в лезиите, парене и понякога сърбеж. С напредването на процеса болестта също завършва със смърт.

Пемфигус фолиацеусописано от P. L. Cazenave; характеризиращ се с повърхностно разположени плоски мехури с тънки корици, които лесно се разрушават. Бледорозовата повърхност на ерозиите обикновено е покрита с тънки ламеларни корички. Понякога големи участъци от кожата са непрекъсната мокра (понякога суха) ерозивна повърхност. Процесът се разпространява доста бързо по цялата кожа, косата често пада и се наблюдава тежка дистрофия на ноктите. Периодично процесът избледнява. При някои пациенти, при продължително съществуване на лезии, се наблюдават папиломатозни и верукозни образувания по повърхността им. Симптомите на кахексия нарастват бавно и процесът може да продължи много години. Първоначални проявиНа устната лигавица няма пемфигус фолиацеус, като цяло устната лигавица се засяга изключително рядко.

Себореен пемфигус[синоним: еритематозен пемфигус (p. erythematosus), синдром на Senir-Usher], описан от Senir и Usher (F. Senear, B. Usher). Заболяването често започва с увреждане на кожата на лицето, гърдите, гърба и скалпа. Първоначално се появяват еритематозно-сквамозни лезии, наподобяващи себорейна екзема или лупус еритематозус. След отстраняване на люспите повърхността на лезията става леко влажна, често с точковидни вдлъбнатини. По-късно лезията става широко разпространена. Лезиите са покрити с мастни жълтеникави люспи и рехави корички. Появяват се повърхностни, слабо напрегнати мехурчета. Устната лигавица често е въвлечена в процес, който протича доста бавно и е относително доброкачествен. При някои пациенти себорейният пемфигус може да се трансформира в листовидна или вулгарна форма със съответния курс.

Бразилски пемфигуснаблюдава се ендемично предимно в района на р. Амазонки. Заболяването започва с появата на плоски мехурчета и по клинична картина наподобява пемфигус фолиацеус. При хроничен ходотбелязва се анкилоза големи стави, атрофия на мускулите и млечните жлези при жените. Устната лигавица не е засегната. За разлика от pemphigus foliaceus, неговата прогноза е малко по-добра. Заболяването се наблюдава на възраст 10-30 години.

При всички клинични разновидности на истински пемфигус в острия стадий може да се открие симптомът на P. V. Nikolsky (1896), който се изразява в отделянето на епидермиса (епител), когато прокарате пръст под лек натиск върху очевидно непроменена кожа или при издърпване парче от капака на пикочния мехур.

Хистопатология на истински пемфигус. Акантолизата е от съществено значение патогенетична връзказа всички клинични разновидности на истински пемфигус. В резултат на акантолиза, която се състои в стопяване на протоплазмените клетъчни израстъци (мостове), загуба на поддържащия апарат (тонофибрили) от клетките и дегенеративни промениядра, има нарушение на комуникацията не само между отделните клетки на малпигиевия слой, но и между отделните слоеве на епидермиса. Такива променени клетки (акантолитични клетки на пемфигус) могат лесно да бъдат открити на дъното на мехурчетата или на повърхността на ерозията (фиг. 1). За да се открият тези клетки, A. Tzank предложи да се изследват остъргвания от дъното на мехури или ерозии. В нашата страна за тази цел използваме изследване на пръстови отпечатъци, а не остъргвания. Всеки клиничен стадий на пемфигус съответства на определена цитологична картина. Акантолитичните клетки се откриват при всички пациенти в стадия на обостряне (генерализация) на процеса, докато в началния стадий и стадий на епителизация те не винаги се откриват (различни степени на тежест на акантолизата).

Лечението на истински пемфигус се извършва с кортикостероидни лекарства (кортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.). Първоначално (в рамките на 12-15 дни) се предписват "ударни" дневни дози от хормона, например 40-60-80 mg преднизолон, в резултат на което новите обриви обикновено спират. След това (на всеки 3-5 дни) дневната доза на лекарството постепенно се намалява с 2,5-5 mg, докато се установи минималната "поддържаща" доза, равна на средно 20-5 mg или по-малко. Лечението с „поддържащи” дневни дози кортикостероиди се провежда в продължение на много месеци и години.

Терапията с кортикостероидни лекарства, особено ако продължи дълго време, причинява редица странични ефекти: повишено кръвно налягане; кръв, обостряне пептична язвастомаха и дванадесетопръстника, нарушения на въглехидратния метаболизъм („стероиден диабет“), синдром на Иценко-Кушинг, развитие на остеопороза и др. Много от нежеланите реакции могат да бъдат предотвратени или смекчени чрез предписване на подходяща симптоматична терапия. Диетата на пациенти с истински пемфигус трябва да бъде богата на протеини и витамини, като в същото време е необходимо да се ограничи консумацията на въглехидрати и готварска сол.

Започването на лечение с кортикостероидни лекарства, особено когато се предписват високи дневни дози, трябва да се извърши в болнична обстановка. В амбулаторни условия лечението може да се проведе с "поддържащи" дози кортикостероиди. В този случай трябва редовно да изследвате урината и кръвта си за захар, както и периодично да изследвате кръвта си за протромбин. Германий е от известно значение при лечението на истински пемфигус (по-специално себореен), който се прилага интравенозно при 0,3-0,5-1 g на интервали от 3-5 дни до обща доза от 6-8 g. Антибиотиците се предписват за : появата на интеркурентни заболявания.

Доброкачествен фамилен хроничен пемфигус Gougereau - Haley-Haley(Gougerot, Hailey-Hailey) се характеризира с появата главно върху кожата на шията, лопатките, подмишници, ингвинално-бедрена: гънки от малки мехурчета, ерозии, корички, както и малки растителности. Симптомът на Николски е положителен в непосредствена близост до лезиите. Акантолитичните клетки се откриват и в петна от пръстови отпечатъци от повърхността на ерозиите, но за разлика от клетките при пемфигус вулгарис, те са по-малки и по-мономорфни. Заболяването може да започне във всяка възраст, не винаги се отбелязва фамилният му характер. Прогнозата е благоприятна.

Лечение: в периоди на обостряне, кортикостероидни лекарства, антибиотици, големи дозивитамин А, лезиите се третират с алкохолни разтвори на анилинови багрила и течност на Кастелани. Всъщност неакантолитичният пемфигус или булозен пемфигоид има следните клинични разновидности: универсален, когато кожата и лигавиците са засегнати, полиморфни и мономорфни разновидности (само кожата е засегната) и действителен неакантолитичен пемфигус на лигавиците (с увреждане на лигавицата на устата, носа, ларинкса, гениталиите). Под епидермиса се образуват мехурчета, не се наблюдава акантолиза; мехурите по кожата често са полусферични и напрегнати. Някои пациенти, заедно с мехури по кожата, имат петна, уртикоидни елементи (полиморфен вариант), което много напомня на клиниката на херпетиформния дерматит на Дюринг. За разлика от последното, субективните усещания (сърбеж, парене) са по-слабо изразени, тестовете с калиев йодид са отрицателни, диамино-дифенил сулфоните (DDS) нямат ефект терапевтично действие. При неакантолитичен пемфигус знакът на Николски отсъства.

Лечение: преднизолон в умерени дневни дози (40-30 mg), при показания - антибиотици; лечение на лезии с алкохолни разтвори на анилинови багрила; Лечението обикновено е ефективно, но има рецидиви на заболяването. Прогнозата е благоприятна, ако заболяването не е усложнено от добавянето на интеркурентни заболявания.

Пемфигус на очите, конюнктивата [очен пемфигус (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); синоним: мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит, цикатрициален пемфигоид, доброкачествен пемфигоид на лигавиците] се среща на всяка възраст, но по-често при възрастните хора. Засяга се лигавицата на очите, което води до сливане на конюнктивата на клепачите с конюнктивата на очната ябълка (симблефарон) и стесняване палпебрална фисура(фиг. 2). Развитието на офталмосклероза понякога води до пълна слепота. Обриви под формата на мехури с последващо образуване на белези, сраствания и области на атрофия могат да се появят първично или след увреждане на очите върху лигавиците на устата, носа, фаринкса, хранопровода и гениталиите. Много по-рядко в процеса участват гладката кожа и кожата на скалпа. Заболяването продължава много години и почти не оказва влияние върху общото състояние. Опасността се крие в образуването на сраствания между лигавиците, участващи в процеса, възможна слепота и накрая развитието на стриктури на хранопровода до неговата перфорация. Мехурите са анатомично разположени субепидермално и няма явления на акантолиза. Някои пациенти получават спонтанно излекуване. Предписването на преднизолон в дневни дози от 40 до 20-15 mg в комбинация с делагил (хлорохин, резоквин) 0,25 g два пъти дневно в продължение на един месец при повтарящи се курсове обикновено значително подобрява хода на заболяването.

Доброкачественият неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина е описан от Б. М. Пашков и Н. Д. Шеклаков. При това заболяване субепителните мехури без акантолиза се появяват само върху устната лигавица (фиг. 3). Те се намират върху непроменената или леко хиперемирана лигавица на небцето, бузите, устните, венците и езика. Понякога се образуват мехури в рамките на няколко минути след енергично триене на лигавицата, като например бузата, с шпатула. Заболяването се наблюдава предимно при жени над 40-годишна възраст, склонно е към спонтанни ремисии и е доста резистентно към терапия с кортикални стероиди в умерени дневни дози и антималарийни лекарства (делагил, хлорохин, резоквин). На мястото на обрива няма белези, атрофии или сраствания.

Ориз. 1. Акантолитични клетки на пемфигус (X 750).
Ориз. 2. Груба адхезия на конюнктивата на клепачите с пемфигус на окото.
Ориз. 3. Неакантолитичен пемфигус (булозен пемфигоид): увреждане на червената граница на кожата на устните и езика.