Ang polycythemia ay isang sakit na makikilala sa pamamagitan lamang ng pagtingin sa mukha ng isang tao. At kung magsagawa ka ng isang diagnostic na pagsusuri, kung gayon ay walang alinlangan. Sa medikal na panitikan maaari kang makahanap ng iba pang mga pangalan para sa patolohiya na ito: erythremia, sakit na Vaquez. Anuman ang napiling termino, ang sakit ay nagdudulot ng malubhang banta sa buhay ng tao. Sa artikulong ito ay pag-uusapan natin nang mas detalyado ang tungkol sa mekanismo ng paglitaw nito, mga pangunahing sintomas, yugto at mga iminungkahing paraan ng paggamot.

Pangkalahatang Impormasyon

Sa ilalim polycythemia Vera ay tumutukoy sa myeloproliferative blood cancer, kung saan ito ay gumagawa ng mga pulang selula ng dugo sa labis na dami. SA sa mas mababang lawak Mayroong pagtaas sa iba pang mga elemento ng enzyme, katulad ng mga leukocytes at platelet.

Ang mga pulang selula ng dugo (aka erythrocytes) ay nagbibigay ng oxygen sa lahat ng mga selula katawan ng tao, naghahatid nito mula sa mga baga patungo sa mga sistema lamang loob. Responsable din sila sa pag-alis ng carbon dioxide mula sa mga tisyu at pagdadala nito sa mga baga para sa pagbuga sa ibang pagkakataon.

Ang mga pulang selula ng dugo ay patuloy na ginagawa sa utak ng buto. Ito ay isang koleksyon ng mga tisyu na tulad ng espongha, naisalokal sa loob ng mga buto at responsable para sa proseso ng hematopoiesis.

Ang mga leukocytes ay mga puting selula ng dugo na tumutulong sa paglaban sa iba't ibang mga impeksiyon. Ang mga platelet ay mga fragment na naisaaktibo kapag nasira ang integridad ng mga daluyan ng dugo. May kakayahan silang dumikit sa isa't isa at barado ang butas, sa gayo'y huminto sa pagdurugo.

Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pamamagitan ng sobrang produksyon pula mga selula ng dugo.

Paglaganap ng sakit

Ang patolohiya na ito ay kadalasang nasuri sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ngunit maaaring mangyari sa mga kabataan at mga bata. Sa loob ng mahabang panahon, ang sakit ay maaaring hindi madama ang sarili, iyon ay, ito ay maaaring asymptomatic. Ayon sa mga pag-aaral na isinagawa, average na edad Ang mga pasyente ay mula 60 hanggang humigit-kumulang 79 taong gulang. Ang mga kabataan ay mas madalas na magkasakit, ngunit ang kanilang sakit ay mas malala. Ayon sa istatistikal na data, ang mga kinatawan ng mas malakas na kasarian ay nasuri na may polycythemia nang maraming beses nang mas madalas.

Pathogenesis

Karamihan sa mga problema sa kalusugan na nauugnay sa sakit na ito ay nagmumula sa patuloy na pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo. Bilang resulta, ang dugo ay nagiging sobrang kapal.

Sa kabilang banda, ang pagtaas ng lagkit nito ay naghihikayat sa pagbuo ng mga clots (thrombi). Maaari silang makagambala sa normal na daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga arterya at ugat. Ang sitwasyong ito ay kadalasang nagiging sanhi ng mga stroke at atake sa puso. Ang buong punto ay iyon makapal na dugo dumadaloy nang maraming beses nang mas mabagal sa mga sisidlan. Ang puso ay kailangang gumawa ng higit pang mga pagsisikap upang literal na itulak ito.

Ang pagbagal ng daloy ng dugo ay hindi nagpapahintulot sa mga panloob na organo na makatanggap ng kinakailangang dami ng oxygen. Ito ay nangangailangan ng pag-unlad ng pagpalya ng puso, pananakit ng ulo, angina, kahinaan at iba pang mga problema sa kalusugan na hindi inirerekomenda na balewalain.

Pag-uuri ng sakit

• I. Paunang yugto.

1. Tumatagal mula 5 taon o higit pa.
2. Normal ang laki ng pali.
3. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng katamtamang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.
4. Ang mga komplikasyon ay masuri nang napakabihirang.

• II A. Polycythemic stage.

1. Tagal mula 5 hanggang humigit-kumulang 15 taon.
2. Mayroong pagtaas sa ilang mga organo (pali, atay), pagdurugo at trombosis.
3. Walang mga lugar sa pali mismo.
4. Ang pagdurugo ay maaaring magdulot ng kakulangan sa iron sa katawan.
5. Ang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng patuloy na pagtaas ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet.

• II B. Polycythemic stage na may myeloid metaplasia ng pali.

1. Ang mga pagsusuri ay nagpapakita ng tumaas na antas ng lahat ng mga selula ng dugo maliban sa mga lymphocyte.
2. Ang isang proseso ng tumor ay sinusunod sa pali.
3. SA klinikal na larawan lumalabas ang pagkahapo, trombosis, at pagdurugo.
4. Ang unti-unting pagbuo ng peklat ay nangyayari sa bone marrow.

• III. Anemikong yugto.

1. Nangyayari sa dugo isang matalim na pagbaba erythrocytes, platelet at leukocytes.
2. Mayroong isang markadong pagtaas sa laki ng pali at atay.
3. Ang yugtong ito ay karaniwang bubuo 20 taon pagkatapos ng kumpirmasyon ng diagnosis.
4. Ang sakit ay maaaring magbago sa talamak o talamak na leukemia.

Mga sanhi ng sakit

Sa kasamaang palad, sa kasalukuyan ay hindi masasabi ng mga eksperto kung aling mga kadahilanan ang humahantong sa pag-unlad ng isang sakit tulad ng polycythemia vera.

Karamihan ay hilig sa viral-genetic theory. Ayon dito, ang mga espesyal na virus (mayroong halos 15 sa kanila sa kabuuan) ay ipinakilala sa katawan ng tao at sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan na negatibong nakakaapekto proteksyon sa immune, tumagos sa mga selula ng bone marrow at lymph nodes. Pagkatapos, sa halip na mag-mature gaya ng inaasahan, ang mga selulang ito ay nagsimulang mabilis na mahati at dumami, na bumubuo ng higit at higit pang mga bagong fragment.

Sa kabilang banda, ang sanhi ng polycythemia ay maaaring nakatago sa isang namamana na predisposisyon. Napatunayan ng mga siyentipiko na ang mga malapit na kamag-anak ng taong may sakit, pati na rin ang mga taong may abnormal na istraktura ng chromosome, ay mas madaling kapitan sa sakit na ito.

Mga kadahilanan na predisposing sa simula ng sakit

• X-ray exposure, ionizing radiation.
• Mga impeksyon sa bituka.
• Mga virus.
• Tuberkulosis.
• Mga interbensyon sa kirurhiko.
• Madalas na stress.
• Pangmatagalang paggamit ng ilang grupo ng mga gamot.

Klinikal na larawan

Simula sa ikalawang yugto ng pag-unlad ng sakit, literal ang lahat ng mga sistema ng mga panloob na organo ay iginuhit sa proseso ng pathological. Sa ibaba ay inilista namin ang mga subjective na sensasyon ng pasyente.

• Panghihina at patuloy na pakiramdam ng pagkapagod.
• Nadagdagang pagpapawis.
• Kapansin-pansing pagbaba sa pagganap.
• Matinding pananakit ng ulo.
• Pagkasira ng memorya.

Ang polycythemia vera ay maaari ding sinamahan ng ang mga sumusunod na sintomas. Sa bawat partikular na kaso, nag-iiba ang kanilang kalubhaan.

Mga diagnostic

Una sa lahat, kinokolekta ng doktor ang isang kumpletong kasaysayan ng medikal. Maaari siyang magtanong ng ilang mga katanungan na nagpapaliwanag: kailan eksaktong lumitaw ang karamdaman/kapos sa paghinga/masakit na kakulangan sa ginhawa, atbp. Ito ay pantay na mahalaga upang matukoy ang presensya mga malalang sakit, masamang ugali, posibleng mga kontak sa mga nakakalason na sangkap.

Pagkatapos ay isinasagawa ang isang pisikal na pagsusuri. Tinutukoy ng espesyalista ang kulay ng balat. Sa pamamagitan ng palpation at pag-tap, ang isang pinalaki na pali o atay ay nakita.

Upang kumpirmahin ang sakit, kinakailangan ang mga pagsusuri sa dugo. Kung ang pasyente ay may patolohiya na ito, ang mga resulta ng pagsusulit ay maaaring ang mga sumusunod:

• Pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.
• Nakataas na mga parameter ng hematocrit (porsiyento ng mga pulang selula ng dugo).
• Mataas na antas ng hemoglobin.
• Mababang antas erythropoietin. Ang hormon na ito ay responsable para sa pagpapasigla sa utak ng buto upang makagawa ng mga bagong pulang selula ng dugo.

Kasama rin sa diagnosis ang aspirasyon ng utak at biopsy. Ang unang bersyon ng pag-aaral ay nagsasangkot ng pagkuha ng likidong bahagi ng utak, at isang biopsy - ang solidong bahagi.

Ang sakit na polycythemia ay kinumpirma ng mga pagsusuri sa mutation ng gene.

Ano ang dapat na paggamot?

Hindi posible na ganap na malampasan ang isang sakit tulad ng polycythemia vera. Iyon ang dahilan kung bakit ang therapy ay nakatuon lamang sa pagbabawas ng mga klinikal na pagpapakita at pagbabawas ng mga komplikasyon ng thrombotic.

Ang mga pasyente ay unang inireseta ng bloodletting. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pag-alis ng isang maliit na halaga ng dugo (mula 200 hanggang humigit-kumulang 400 ml) para sa mga layuning panterapeutika. Kinakailangan na gawing normal ang dami ng mga parameter ng dugo at bawasan ang lagkit nito.

Ang mga pasyente ay karaniwang inireseta ng Aspirin upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng iba't ibang uri ng thrombotic complications.

Ang kemoterapiya ay ginagamit upang mapanatili ang normal na hematocrit kapag mayroon matinding pangangati o tumaas na thrombocytosis.

Ang paglipat ng utak ng buto para sa sakit na ito ay napakabihirang, dahil ang patolohiya na ito sa kaso ng sapat na therapy ay hindi nakamamatay.

Dapat tandaan na ang partikular na regimen ng paggamot ay pinili nang paisa-isa sa bawat kaso. Ang therapy na inilarawan sa itaas ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Hindi inirerekomenda na subukang makayanan ang sakit na ito sa iyong sarili.

Mga posibleng komplikasyon

Ang sakit na ito ay medyo malubha, kaya hindi dapat pabayaan ang paggamot nito. Kung hindi man, ang posibilidad ng hindi kasiya-siyang mga komplikasyon ay tumataas. Kabilang dito ang mga sumusunod:

Pagtataya

Ang sakit ni Vaquez ay bihirang sakit. Lumilitaw ang mga sintomas sa maagang yugto ang pag-unlad nito ay dapat na isang dahilan para sa agarang pagsusuri at kasunod na therapy. Sa kawalan sapat na paggamot Kung ang sakit ay hindi nasuri sa isang napapanahong paraan, ang kamatayan ay nangyayari. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay kadalasang mga komplikasyon sa vascular o pagbabago ng sakit sa talamak na leukemia. Gayunpaman, ang karampatang therapy at mahigpit na pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyon mula sa doktor ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay ng pasyente (sa pamamagitan ng 15-20 taon).

Inaasahan namin na ang lahat ng impormasyong ipinakita sa artikulong ito ay magiging tunay na kapaki-pakinabang sa iyo. Maging malusog!

Polycythemia (erythremia, Vaquez's disease): sanhi, palatandaan, kurso, therapy, pagbabala

Ang polycythemia ay isang sakit na maaaring ipalagay sa pamamagitan lamang ng pagtingin sa mukha ng pasyente. At kung ikaw pa kinakailangang pagsusuri dugo, kung gayon ay walang pagdududa. Sa mga sangguniang libro maaari rin itong matagpuan sa ilalim ng iba pang mga pangalan: erythremia at Vaquez disease.

Ang pamumula ng mukha ay medyo karaniwan at palaging may paliwanag para dito. Bilang karagdagan, ito ay panandalian at hindi nagtatagal. Iba't ibang dahilan maaaring maging sanhi ng biglaang pamumula ng mukha: lagnat, tumaas presyon ng dugo, ang isang kamakailang kulay-balat, isang awkward na sitwasyon, at emosyonal na mga taong malabo sa pangkalahatan ay madalas na namumula, kahit na ang mga nakapaligid sa kanila ay walang nakikitang anumang mga kinakailangan para dito.

Iba ang polycythemia. Dito Ang pamumula ay paulit-ulit, hindi lumilipas, pantay na ipinamamahagi sa buong mukha. Ang kulay ng labis na "malusog" na kalabisan ay mayaman, maliwanag na cherry.

Anong uri ng sakit ang polycythemia?

Ang polycythemia vera (erythremia, Vaquez disease) ay kabilang sa pangkat ng mga hemoblastoses (erythrocytosis) o mga talamak na may benign course. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng lahat ng tatlong sprouts ng hematopoiesis na may makabuluhang bentahe ng erythrocyte at megakaryocyte, dahil sa kung saan mayroong pagtaas hindi lamang sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, kundi pati na rin sa iba pang mga selula ng dugo na nagmula sa mga ito. sprouts, kung saan pinagmulan proseso ng tumor ay ang mga apektadong myelopoiesis precursor cells. Sila ang nagsisimula ng hindi makontrol na paglaganap at pagkita ng kaibhan sa mga mature na anyo ng mga pulang selula ng dugo.

Ang higit na nagdurusa sa gayong mga kondisyon ay ang mga immature na pulang selula ng dugo, na hypersensitive sa erythropoietin kahit sa maliliit na dosis. Para sa polycythemia Kasabay nito, ang isang pagtaas sa mga leukocytes ng granulocytic series ay sinusunod(pangunahin ang banda at neutrophils)at mga platelet. Ang mga selula ng serye ng lymphoid, na kinabibilangan ng mga lymphocytes, ay hindi apektado ng proseso ng pathological, dahil nagmula sila sa ibang mikrobyo at may ibang landas ng pagpaparami at pagkahinog.

Kanser o hindi kanser?

Ang Erythremia ay hindi upang sabihin na ito ay nangyayari sa lahat ng oras, ngunit sa isang bayan ng 25 libong mga tao ay may isang pares ng mga tao, habang sa ilang kadahilanan ang mga lalaki na halos 60 taong gulang o higit pa ay "gusto" ang sakit na ito nang higit pa, bagaman kahit sino ay maaaring makatagpo ng gayong edad ng patolohiya. Totoo, para sa mga bagong silang at mga bata mas batang edad polycythemia vera ay ganap na uncharacteristic, samakatuwid kung ang erythremia ay napansin sa isang bata, malamang na siya ay magdadala pangalawang karakter at maging sintomas at bunga ng isa pang sakit (nakalalasong dyspepsia, stress erythrocytosis).

Para sa maraming tao, ang sakit na inuri bilang leukemia (at hindi mahalaga: talamak o talamak) ay pangunahing nauugnay sa kanser sa dugo. Narito ito ay kagiliw-giliw na malaman: kanser ba ito o hindi? Sa kasong ito, magiging mas kapaki-pakinabang, mas malinaw at mas tamang pag-usapan ang tungkol sa malignancy o benignity ng polycythemia vera upang matukoy ang hangganan sa pagitan ng "mabuti" at "masama". Ngunit, dahil ang salitang "kanser" ay tumutukoy sa mga tumor mula sa mga epithelial tissue, pagkatapos ay sa sa kasong ito hindi naaangkop ang katagang ito dahil nagmula ang tumor na ito hematopoietic tissue.

Ang sakit na Vaquez ay tumutukoy sa malignant na mga tumor , ngunit nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagkakaiba-iba ng cell. Ang kurso ng sakit ay mahaba at talamak, sa ngayon ay kwalipikado bilang benign. Gayunpaman, ang naturang kurso ay maaaring tumagal lamang hanggang sa isang tiyak na punto, at pagkatapos ay may karapatan at napapanahong paggamot, ngunit pagkatapos ng isang tiyak na tagal ng panahon, kapag ang mga makabuluhang pagbabago ay nangyari sa erythropoiesis, ang sakit ay nagiging talamak at nakakakuha ng mas maraming "masama" na mga tampok at pagpapakita. Ito ay kung ano ito ay tulad ng - tunay na polycythemia, ang pagbabala ng kung saan ay ganap na nakasalalay sa kung gaano kabilis ito umuunlad.

Bakit hindi tama ang paglaki ng mga sprout?

Ang sinumang pasyente na dumaranas ng erythremia maaga o huli ay nagtatanong ng tanong: "Bakit nangyari sa akin ang "sakit" na ito? Hinahanap ang dahilan ng marami mga kondisyon ng pathological, bilang isang patakaran, ay kapaki-pakinabang at nagbibigay ng ilang mga resulta, pinatataas ang pagiging epektibo ng paggamot at nagtataguyod ng pagbawi. Ngunit hindi sa kaso ng polycythemia.

Ang mga sanhi ng sakit ay maaari lamang ipalagay, ngunit hindi ipinahayag nang hindi malabo. Maaari lamang magkaroon ng isang pahiwatig para sa isang doktor upang malaman ang pinagmulan ng sakit - genetic abnormalities. Gayunpaman, ang pathological gene ay hindi pa natagpuan, kaya ang eksaktong lokalisasyon ng depekto ay hindi pa natutukoy. Gayunpaman, may mga mungkahi na ang sakit na Vaquez ay maaaring nauugnay sa trisomy 8 at 9 na pares (47 chromosome) o isa pang disorder ng chromosomal apparatus, halimbawa, pagkawala ng isang seksyon (pagtanggal) ng mahabang braso C5, C20, ngunit ang mga ito ay mga hula pa rin, bagama't batay sa mga konklusyon ng siyentipikong pananaliksik.

Mga reklamo at klinikal na larawan

Kung walang sasabihin tungkol sa mga sanhi ng polycythemia, kung gayon marami ang masasabi tungkol sa mga klinikal na pagpapakita. Ang mga ito ay maliwanag at iba-iba, dahil mula sa ika-2 yugto ng pag-unlad ng sakit, literal na lahat ng mga organo ay kasangkot sa proseso. Subjective na mga sensasyon Ang mga pasyente ay may pangkalahatang kalikasan:

• Kahinaan at palagiang pakiramdam pagkapagod;
• Makabuluhang pagbaba sa pagganap;
• Nadagdagang pagpapawis;
• Sakit ng ulo at pagkahilo;
• Kapansin-pansing pagkawala ng memorya;
• Mga sakit sa paningin at pandinig (nabawasan).

Mga reklamo na katangian ng sakit na ito at nailalarawan nito:

• Talamak na nasusunog na sakit sa mga daliri at paa (ang mga sisidlan ay nagiging barado ng mga platelet at pulang selula ng dugo, na bumubuo ng maliliit na pinagsama-samang lugar doon);
• Ang sakit, gayunpaman, ay hindi masyadong nasusunog, sa itaas at mas mababang mga paa't kamay;
• Ang pangangati ng katawan (isang kinahinatnan ng trombosis), ang intensity na kapansin-pansing tumataas pagkatapos ng shower at mainit na paliguan;
• Pana-panahong paglitaw ng pantal tulad ng urticaria.

Obvious naman yun dahilan lahat ng mga reklamong ito - microcirculation disorder.

Bilang karagdagang pag-unlad Ang sakit ay nagkakaroon ng higit at higit pang mga bagong sintomas:

1. balat at mauhog lamad dahil sa pagpapalawak ng mga capillary;
2. Sakit sa lugar ng puso, nakapagpapaalaala sa;
3. Masakit na sensasyon sa kaliwang hypochondrium na sanhi ng labis na karga at pagpapalaki ng pali dahil sa akumulasyon at pagkasira ng mga platelet at pulang selula ng dugo (ito ay isang uri ng depot para sa mga selulang ito);
4. Pinalaki ang atay at pali;
5. Peptic ulcer ng tiyan at duodenum;
6. Dysuria (kahirapan sa pag-ihi) at pananakit rehiyon ng lumbar dahil sa pag-unlad ng uric acid diathesis, ang sanhi nito ay isang pagbabago sa mga buffer system ng dugo;
7. Sakit sa buto at kasukasuan bilang resulta hyperplasia(sobrang paglaki) utak ng buto;
8. gout;
9. Mga pagpapakita ng isang likas na hemorrhagic: pagdurugo (ilong, gilagid, bituka) at pagdurugo sa balat;
10. Ang mga iniksyon ng mga conjunctival vessel, kaya naman ang mga mata ng naturang mga pasyente ay tinatawag na "mga mata ng kuneho";
11. Pagkahilig sa at arteries;
12. shis;
13. Posibleng trombosis coronary vessels may pag-unlad;
14. Pasulput-sulpot na claudication, na maaaring magresulta sa gangrene;
15. (halos 50% ng mga pasyente), na nagdudulot ng pagkahilig sa mga stroke at atake sa puso;
16. Pinsala sa respiratory system dahil sa mga karamdaman sa kaligtasan sa sakit, na hindi sapat na tumutugon sa mga nakakahawang ahente na nagdudulot ng mga nagpapaalab na proseso. Sa kasong ito, ang mga pulang selula ng dugo ay nagsisimulang kumilos tulad ng mga suppressor at pinipigilan ang immunological na tugon sa mga virus at tumor. Bilang karagdagan, ang mga ito ay matatagpuan sa abnormally mataas na dami sa dugo, na higit pang nagpapalubha sa kondisyon ng immune system;
17. Ang mga bato ay nagdurusa at daluyan ng ihi, kaya ang mga pasyente ay may posibilidad na magkaroon ng pyelonephritis, urolithiasis;
18. Ang gitnang sistema ng nerbiyos ay hindi nananatiling malayo sa mga kaganapang nagaganap sa katawan; kapag ito ay kasangkot sa proseso ng pathological, lumilitaw ang mga sintomas (na may trombosis), (mas madalas), hindi pagkakatulog, kapansanan sa memorya, at mga sakit sa mnestic.

Mula sa asymptomatic period hanggang sa terminal stage

Dahil sa ang katunayan na para sa polycythemia ang mga unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang asymptomatic na kurso, ang mga pagpapakita sa itaas ay hindi nangyayari sa isang araw, ngunit naipon nang unti-unti at sa mahabang panahon; sa pag-unlad ng sakit, kaugalian na makilala ang 3 yugto.

Paunang yugto. Ang kondisyon ng pasyente ay kasiya-siya, ang mga sintomas ay katamtaman, ang tagal ng yugto ay mga 5 taon.

Yugto ng mga advanced na klinikal na pagpapakita. Nagaganap ito sa dalawang yugto:

II A - nangyayari nang walang myeloid metaplasia ng pali, ang mga subjective at layunin na sintomas ng erythremia ay naroroon, ang tagal ng panahon ay 10-15 taon;

II B - lumilitaw ang myeloid metaplasia ng pali. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na larawan ng sakit, ang mga sintomas ay binibigkas, ang atay at pali ay makabuluhang pinalaki.

yugto ng terminal, pagkakaroon ng lahat ng mga palatandaan ng isang malignant na proseso. Ang mga reklamo ng pasyente ay iba-iba, "lahat ng bagay ay masakit, lahat ay mali." Sa yugtong ito, ang mga cell ay nawawalan ng kakayahang mag-iba, sa gayon ay lumilikha ng isang substrate para sa leukemia, na pumapalit sa talamak na erythremia, o sa halip, ito ay nagiging talamak na leukemia.

Ang yugto ng terminal ay partikular na naiiba malubhang kurso(hemorrhagic syndrome, splenic rupture, nakakahawa at nagpapasiklab na proseso na hindi magagamot dahil sa malalim na immunodeficiency). Kadalasan ito ay nagtatapos sa kamatayan.

Kaya, ang pag-asa sa buhay para sa polycythemia ay 15-20 taon, na maaaring hindi masama, lalo na kung isasaalang-alang na ang sakit ay maaaring mangyari pagkatapos ng 60. Nangangahulugan ito na may ilang pag-asa na mabuhay ng hanggang 80 taon. Gayunpaman, ang pagbabala ng sakit ay nakadepende pa rin sa kinalabasan nito, iyon ay, sa anong anyo ng leukemia erythremia ay nabago sa Stage III(talamak na myeloid leukemia, myelofibrosis, talamak na leukemia).

Diagnosis ng sakit na Vaquez

Ang diagnosis ng polycythemia vera ay pangunahing batay sa data ng laboratoryo, na sinusukat ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• , kung saan mapapansin mo ang isang makabuluhang pagtaas sa mga pulang selula ng dugo (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (ratio ng plasma at pulang dugo). Ang bilang ng mga platelet ay maaaring umabot sa isang antas ng 500-1000 x 10 9 / l, habang maaari silang makabuluhang tumaas sa laki, at leukocytes - hanggang sa 9.0-15.0 x 10 9 / l (dahil sa mga rod at neutrophils). sa polycythemia vera ito ay laging nababawasan at maaaring umabot sa zero.

Morphologically, ang mga pulang selula ng dugo ay hindi palaging nagbabago at kadalasan ay nananatiling normal, ngunit sa ilang mga kaso na may erythremia ay maaaring maobserbahan ng isang tao. anisocytosis(mga pulang selula ng dugo iba't ibang laki). Ang kalubhaan at pagbabala ng sakit na may polycythemia sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay ipinahiwatig ng mga platelet (mas marami sa kanila, mas malala ang kurso ng sakit);

• BAC (biochemical blood test) na may pagtukoy sa antas At . Para sa erythremia, ang akumulasyon ng huli ay napaka katangian, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng gota (isang kinahinatnan ng sakit ni Vaquez);
• Ang pagsusuri sa radiological gamit ang radioactive chromium ay nakakatulong na matukoy ang pagtaas ng mga umiikot na pulang selula ng dugo;
• Sternal puncture (pagkolekta ng bone marrow mula sa sternum) na sinusundan ng cytological diagnosis. Sa paghahanda - hyperplasia ng lahat ng tatlong lineage na may makabuluhang pamamayani ng pula at megakaryocytic;
• Trephine biopsy(histological na pagsusuri ng materyal na kinuha mula sa ilium) ay ang pinaka-kaalaman na paraan, na nagpapahintulot sa pinaka-maaasahang pagkakakilanlan pangunahing tampok sakit - tatlong linyang hyperplasia.

Bilang karagdagan sa mga hematological parameter, upang magtatag ng diagnosis ng polycythemia vera, ang pasyente ay tinutukoy para sa pagsusuri sa ultrasound ng mga organo ng tiyan (pinalaki ang atay at pali).

Kaya, ang diagnosis ay ginawa... Ano ang susunod?

At pagkatapos ay naghihintay ang pasyente ng paggamot sa departamento ng hematology, kung saan ang mga taktika ay tinutukoy ng mga clinical manifestations, hematological parameter at ang yugto ng sakit. SA mga therapeutic measure Karaniwang kinabibilangan ng Erythremia ang:

1. Bloodletting, na nagpapahintulot sa iyo na bawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 4.5-5.0 x 10 12 / l at Hb (hemoglobin) sa 150 g / l. Upang gawin ito, 500 ML ng dugo ay kinuha sa pagitan ng 1-2 araw hanggang sa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at Hb ay bumaba. Minsan pinapalitan ng mga hematologist ang pamamaraan ng pagpapadugo ng erythrocytopheresis, kapag, pagkatapos ng koleksyon sa pamamagitan ng centrifugation o paghihiwalay, ang pulang dugo ay pinaghihiwalay at ang plasma ay ibinalik sa pasyente;
2. Cytostatic therapy (myelosan, imifos, hydroxyurea, hydroxyurea);
3. (aspirin, dipyridamole), na, gayunpaman, ay nangangailangan ng pag-iingat sa paggamit. Kaya, acetylsalicylic acid maaaring mapahusay ang pagpapakita ng hemorrhagic syndrome at sanhi panloob na pagdurugo kung ang pasyente ay may tiyan o duodenal ulcer;
4. Interferon-α2b, matagumpay na ginamit kasama ng mga cytostatics at pinapataas ang pagiging epektibo nito.

Ang regimen ng paggamot para sa erythremia ay inireseta ng doktor nang paisa-isa para sa bawat kaso, kaya ang aming gawain ay maikling ipakilala sa mambabasa ang mga gamot na ginagamit sa paggamot sa sakit na Vaquez.

Nutrisyon, diyeta at mga remedyo ng katutubong

Ang isang makabuluhang papel sa paggamot ng polycythemia ay ibinibigay sa rehimen ng trabaho (pagbabawas ng pisikal na aktibidad), pahinga at nutrisyon. SA paunang yugto sakit, kapag ang mga sintomas ay hindi pa ipinahayag o mahina na ipinakita, ang pasyente ay itinalaga sa talahanayan No. 15 (pangkalahatan), kahit na may ilang mga reserbasyon. Ang pasyente ay hindi inirerekomenda na ubusin ang mga pagkaing nagpapahusay ng hematopoiesis.(atay, halimbawa) at magmungkahi ng pagbabago sa diyeta, pagbibigay ng kagustuhan sa mga produkto ng pagawaan ng gatas at halaman.

Sa ikalawang yugto ng sakit, ang pasyente ay inireseta talahanayan No. 6, na tumutugma sa diyeta para sa gota at mga limitasyon o ganap na hindi kasama ang mga pagkaing isda at karne, munggo at kastanyo. Pagkatapos ma-discharge mula sa ospital, ang pasyente ay dapat sumunod sa mga rekomendasyon na ibinigay ng doktor sa panahon ng pagmamasid o paggamot ng outpatient.

Tanong: “Posible bang gamutin katutubong remedyong? mga tunog na may parehong dalas para sa lahat ng mga sakit. Ang Erythremia ay walang pagbubukod. Gayunpaman, tulad ng nabanggit na, ang kurso ng sakit at ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay ganap na nakasalalay sa napapanahong paggamot, ang layunin kung saan ay upang makamit ang isang mahaba at matatag na pagpapatawad at maantala ang ikatlong yugto hangga't maaari.

Sa panahon ng kalmado proseso ng pathological dapat pa ring tandaan ng pasyente na ang sakit ay maaaring bumalik anumang oras, kaya dapat niyang talakayin ang kanyang buhay nang walang paglala sa dumadating na manggagamot kung kanino siya inoobserbahan, pana-panahong kumuha ng mga pagsusuri at sumailalim sa mga pagsusuri.

Ang paggamot ng mga sakit sa dugo na may mga katutubong remedyo ay hindi dapat pangkalahatan, at kung mayroong maraming mga recipe para sa pagtaas ng mga antas ng hemoglobin o para sa, hindi ito nangangahulugan na ang mga ito ay angkop para sa paggamot ng polycythemia, kung saan, sa pangkalahatan, mga halamang gamot hindi pa nahahanap. Ang sakit ni Vaquez ay isang maselan na bagay, at upang makontrol ang pag-andar ng utak ng buto at sa gayon ay maimpluwensyahan ang hematopoietic system, kailangan mong magkaroon ng layunin na data na maaaring masuri ng isang taong may tiyak na kaalaman, iyon ay, ang dumadating na manggagamot.

Sa konklusyon, nais kong magsabi ng ilang mga salita sa mga mambabasa tungkol sa kamag-anak na erythremia, na hindi malito sa totoo, dahil ang kamag-anak na erythrocytosis ay maaaring mangyari laban sa background ng maraming mga sakit sa somatic at matagumpay na magwawakas kapag gumaling na ang sakit. Bilang karagdagan, ang erythrocytosis bilang sintomas ay maaaring samahan ng matagal na pagsusuka, pagtatae, sakit sa paso at hyperhidrosis. Sa ganitong mga kaso, ang erythrocytosis ay isang pansamantalang kababalaghan at nauugnay lalo na sa pag-aalis ng tubig ng katawan, kapag ang halaga ng nagpapalipat-lipat na plasma, na 90% ng tubig, ay bumababa.

Video: polycythemia sa programang "Live Healthy!"

Ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa isang sakit sa dugo na tinatawag na polycythemia vera. Ang sakit na ito ay isang patolohiya kung saan mayroong tumaas na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang polycythemia ay nagdudulot ng isang mahusay, kung minsan ay hindi maibabalik na panganib sa buhay at kalusugan ng tao, kaya mahalagang kilalanin ang sakit sa pamamagitan ng mga unang palatandaan nito para sa napapanahong pangangalagang medikal at karampatang paggamot. Karaniwan sindrom na ito ay tipikal para sa mga taong higit sa 50 taong gulang, at mas madalas na masuri sa mga lalaki. Tingnan natin ang sakit sa lahat ng aspeto nito: etiology, uri, diagnosis at pangunahing pamamaraan ng paggamot sa polycythemia.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa sakit

SA makabagong gamot Ang polycythemia ay may ilang mga pangalan, halimbawa, kung minsan ay tinatawag din itong erythrocytosis. Ang patolohiya ay kabilang sa seksyon talamak na leukemia at kumakatawan sa isang aktibong pagtaas sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo, mga leukocytes at mga platelet sa dugo; kadalasan, iniuugnay ng mga eksperto ang sakit na ito sa isang bihirang uri ng leukemia. Sinasabi ng mga istatistika ng medikal na ang polycythemia vera ay nasuri taun-taon sa 5 kaso lamang sa bawat 1 milyong pasyente; ang pag-unlad ng patolohiya ay karaniwang tipikal para sa mga matatandang lalaki (mula 50 hanggang 65 taon).

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng sakit ay kinabibilangan ng panganib ng pagbuo ng trombosis at hemorrhagic stroke, pati na rin ang paglipat ng polycythemia sa talamak na yugto myeloblastic leukemia o talamak na yugto myeloid leukemia. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga kadahilanan, na isasaalang-alang namin sa ibaba. Ang lahat ng mga sanhi ng erythremia ay nahahati sa dalawang uri: pangunahin at pangalawa.

Mga sanhi ng sakit

Sa modernong gamot, ang mga pangunahing sanhi ng patolohiya na ito ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• genetic predisposition sa pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo;
• mga pagkabigo sa antas ng genetic;
• kanser sa utak ng buto;
• Ang kakulangan ng oxygen ay nakakaapekto rin sa pagtaas ng produksyon ng mga selula ng dugo.

Kadalasan, ang erythremia ay may tumor factor, na nailalarawan sa pinsala sa mga stem cell na ginawa sa red bone marrow. Ang resulta ng pagkasira ng mga selulang ito ay isang pagtaas sa antas ng mga pulang selula ng dugo, na direktang humahantong sa pagkagambala sa paggana ng buong katawan. Ang sakit ay malignant, mahirap i-diagnose at tumatagal ng mahabang panahon upang gamutin, at hindi palaging kasama positibong epekto, ang kumplikadong therapy ay tinutukoy ng katotohanan na walang mga paraan ng paggamot ang maaaring makaapekto stem cell, na sumailalim sa isang mutation at may mataas na kakayahang hatiin. Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pagkakaroon ng plethora, ito ay dahil sa ang katunayan na ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo sa vascular bed ay nadagdagan.

Ang mga pasyente na may polycythemia ay may purplish-red skin, at ang mga pasyente ay madalas na nagrereklamo Makating balat.

Co. pangalawang dahilan Iniuugnay ng mga eksperto ang mga sakit sa mga kadahilanan tulad ng:

• obstructive pulmonary pathologies;
• talamak na pagkabigo sa puso;
• walang sapat na suplay ng oxygen sa mga bato;
• isang matalim na pagbabago sa klima, at ang pag-unlad ng sindrom na ito ay tipikal para sa populasyon na naninirahan sa matataas na lugar ng bundok;
• iba't ibang mga impeksiyon na humahantong sa mataas na pagkalasing ng katawan;
• nakakapinsalang kondisyon sa pagtatrabaho, lalo na para sa trabaho na isinasagawa sa taas;
• ang sakit ay nakakaapekto rin sa mga taong naninirahan sa mga polluted na lugar sa kapaligiran, o malapit sa mga industriya;
• labis na paninigarilyo;
• ibinunyag ng mga eksperto napakadelekado ang pag-unlad ng polycythemia ay tipikal para sa mga taong may mga ugat na Hudyo, ito ay dahil sa mga genetic na katangian ng pag-andar ng pulang buto ng utak;
• apnea sa pagtulog;
• Ang hypoventilation syndrome ay humahantong sa polycythemia.

Ang lahat ng mga salik na ito ay humantong sa ang katunayan na ang hemoglobin ay pinagkalooban ng kakayahang aktibong sumipsip ng oxygen, na halos hindi bumalik sa mga tisyu ng mga panloob na organo, na, nang naaayon, ay humahantong sa aktibong paggawa ng mga pulang selula ng dugo.

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang ilan mga sakit sa oncological maaari ring pukawin ang pagbuo ng erythremia, halimbawa, ang mga tumor ng mga sumusunod na organo ay nakakaapekto sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo:

• atay;
• bato;
• adrenal glandula;
• matris.

Ang ilang mga cyst sa bato at pagbara ng organ na ito ay maaaring tumaas ang pagtatago ng mga selula ng dugo, na humahantong sa pag-unlad ng polycythemia. Minsan nangyayari ang polycythemia sa mga bagong silang, ang sakit na ito ay ipinapadala sa pamamagitan ng inunan ng ina, at walang sapat na suplay ng oxygen sa fetus, bilang isang resulta kung saan bubuo ang patolohiya. Susunod, isasaalang-alang natin ang kurso ng polycythemia, ang mga sintomas at paggamot nito, ano ang mga komplikasyon ng sakit na polycythemia?

Mga sintomas ng polycythemia

Ang sakit na ito ay mapanganib dahil ang polycythemia vera sa paunang yugto ay halos walang sintomas, ang pasyente ay walang anumang mga reklamo tungkol sa lumalalang kalusugan. Kadalasan, ang patolohiya ay napansin sa panahon ng pagsusuri sa dugo; kung minsan ang mga unang "kampanilya" ng polycythemia ay nauugnay sa sipon o kasama lang pangkalahatang pagbaba pagganap sa mga matatandang tao.

Ang mga pangunahing palatandaan ng erythrocytosis ay kinabibilangan ng:

• isang matalim na pagbaba sa visual acuity;
• madalas na migraines;
• pagkahilo;
• ingay sa tainga;
• mga problema sa pagtulog;
• "nagyeyelong" mga daliri.

Kapag ang patolohiya ay pumasok sa isang advanced na yugto, ang mga sumusunod ay maaaring maobserbahan sa polycythemia:

• pananakit ng kalamnan at buto;
• Ang ultratunog ay madalas na nagpapakita ng isang pinalaki na pali o mga pagbabago sa mga contour ng atay;
• dumudugo gilagid;
• halimbawa, kapag ang isang ngipin ay tinanggal, ang pagdurugo ay maaaring hindi tumigil sa mahabang panahon;
• Ang mga pasyente ay madalas na nakakatuklas ng mga bagong pasa sa kanilang katawan, ang pinagmulan na hindi nila maipaliwanag.

Itinampok din ng mga doktor tiyak na sintomas ng tinukoy na sakit:

• matinding pangangati ng balat na tumataas pagkatapos kumuha mga pamamaraan ng tubig;
• nasusunog na pandamdam sa mga daliri;
• ang hitsura ng spider veins;
• balat ng mukha, leeg at dibdib maaaring makakuha ng purplish-red hue;
• ang mga labi at dila, sa kabaligtaran, ay maaaring magkaroon ng isang mala-bughaw na tint;
• ang mga puti ng mata ay may posibilidad na maging pula;
• ang pasyente ay patuloy na nakakaramdam ng panghihina.

Kung pinag-uusapan natin ang isang sakit na nakakaapekto sa mga bagong silang, ang polycythemia ay bubuo ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Kadalasan, ang patolohiya ay nasuri sa kambal, ang mga pangunahing palatandaan ay kinabibilangan ng:

• ang balat ng sanggol ay nagiging pula;
• kapag hinahawakan balat nararanasan ng bata kawalan ng ginhawa, kaya siya ay nagsimulang umiyak;
• ang sanggol ay ipinanganak na may mababang timbang;
• ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita tumaas na antas leukocytes, platelets at erythrocytes;
• Ang ultratunog ay nagpapakita ng mga pagbabago sa laki ng atay at pali.

Kapansin-pansin na kung ang polycythemia ay hindi masuri sa isang napapanahong paraan, ang pag-unlad ng sakit ay maaaring makaligtaan, at ang kakulangan ng therapy ay maaaring humantong sa pagkamatay ng bagong panganak.

Diagnosis ng sakit

Tulad ng nabanggit sa itaas, kadalasan ang polycythemia vera ay nakikita sa panahon ng isang preventive blood test. Tinutukoy ng mga eksperto ang erythrocytosis kung ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mga antas na higit sa normal:

• ang antas ng hemoglobin ay tumaas sa 240 g/l;
• ang antas ng mga pulang selula ng dugo ay tumaas sa 7.5x10 12 / l;
• ang antas ng leukocyte ay tumaas sa 12x10 9 / l;
• tumaas ang antas ng platelet sa 400x10 9 / l.

Upang pag-aralan ang pag-andar ng red bone marrow, ginagamit ang isang trephine biopsy procedure, dahil ito ay ang pagkagambala sa paggawa ng mga stem cell na pumukaw sa pag-unlad ng polycythemia. Upang ibukod ang iba pang mga sakit, maaaring gumamit ang mga espesyalista ng mga pag-aaral tulad ng ultrasound, urinalysis, FGDS, ultrasound, atbp. Ang pasyente ay inireseta din ng mga konsultasyon sa mga dalubhasang espesyalista: neurologist, cardiologist, urologist, atbp. Kung ang isang pasyente ay nasuri na may polycythemia, ano ang paggamot? ng sakit na ito, tingnan natin ang mga pangunahing pamamaraan.

Paggamot ng erythrocytosis

Ang sakit na ito ay isa sa mga uri ng patolohiya na ginagamot sa mga myelosuppressive na gamot. Ang polycythemia vera ay ginagamot din gamit ang mga pamamaraan ng bloodletting, ganitong klase Ang therapy ay maaaring inireseta sa mga pasyente na hindi pa umabot sa 45 taong gulang. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay hanggang sa 500 ML ng dugo bawat araw ay kinuha mula sa pasyente; ang mga matatandang tao na may polycythemia ay sumasailalim din sa phlebotomy, ngunit hindi hihigit sa 250 ML ng dugo ang kinukuha bawat araw.

Kung ang isang pasyente na may ganitong sakit ay nakakaranas ng matinding pangangati ng balat at hypermetabolic syndrome, pagkatapos ay inireseta ng mga espesyalista ang isang myelosuppressive na paraan ng paggamot sa polycythemia vera. Kabilang dito ang mga sumusunod na gamot:

• radioactive posporus;
• anagrelide;
• interferon;
• Hydroxyurea.

Sa kaso ng pagpapatawad na may polycythemia, ang pasyente ay inireseta paulit-ulit na pagsusulit dugo nang hindi hihigit sa isang beses bawat 14 na araw, pagkatapos ay isinasagawa ang pag-aaral isang beses sa isang buwan. Kapag ang antas ng mga pulang selula ng dugo ay bumalik sa normal, ang mga gamot ay nagsisimulang unti-unting bawiin, papalitan therapy sa droga na may pahinga mula sa mga gamot, habang ang kurso ng sakit ay mahigpit na sinusubaybayan. Ngunit nararapat na tandaan na ang paggamit ng mga myelosuppressive na gamot para sa polycythemia ay maaaring humantong sa pag-unlad ng leukemia, kaya't inireseta sila ng mga espesyalista pagkatapos ng mahabang detalyadong pag-aaral. Minsan may mga ganyan side effects, Paano mga ulser sa balat, pagkagambala sa gastrointestinal tract, lagnat, kung mangyari ito, pagkatapos ay agad na kanselahin ang mga gamot.

Ang pasyente ay dapat ding uminom ng Aspirin araw-araw upang mabawasan ang panganib ng trombosis, na kadalasang nagpapalubha sa kurso ng sakit na ito.

Ang isa pang pamamaraan para sa isang pasyente na may polycythemia ay ang erythrocytophoresis, na binubuo ng isang aparato na nagbobomba palabas ng dugo ng pasyente habang sabay na inaalis ang labis na pulang selula ng dugo mula dito. Pagkatapos, upang maibalik ang nakaraang dami, ang pasyente ay nilagyan ng solusyon ng asin, ang pamamaraang ito ay modernong hitsura bloodletting, ngunit ito ay isinasagawa nang hindi hihigit sa isang beses bawat 2-3 taon. Ang paggamot sa polycythemia ay hindi mapoprotektahan ang pasyente mula sa posibleng mga komplikasyon na maaaring umunlad laban sa background ng patolohiya na ito.

Mga komplikasyon ng polycythemia

Pansinin ng mga eksperto ang mga sumusunod na komplikasyon na kasama ng pag-unlad ng polycythemia vera:

• ang ihi ay maaaring makakuha ng isang malakas at hindi kanais-nais na amoy;
• kadalasan ang mga pasyente na may polycythemia ay dumaranas ng gout;
• na may polycythemia, maaaring mabuo ang mga bato sa bato;
• ang renal colic ay nagiging talamak;
• erythrocytosis ay madalas na sinamahan ng isang tiyan o duodenal ulser;
• ang kapansanan sa sirkulasyon ng dugo ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga ulser sa balat;
• kadalasan ang sakit na ito ay naghihikayat ng trombosis;
• dumudugo gilagid, madalas na pagdurugo ng ilong.

Mga hakbang sa pag-iwas

Ang pag-unlad ng isang sakit tulad ng polycythemia ay maaaring maiwasan, kinakailangan na sumunod sa mga sumusunod na hakbang sa pag-iwas:

• ganap na iwanan ang masasamang gawi, lalo na ang paninigarilyo, ito ay nikotina na pumipinsala sa katawan at pumukaw sa sakit na ito;
• kung ang lugar ay hindi kanais-nais para sa pamumuhay, pagkatapos ay mas mahusay na baguhin ang iyong lugar ng paninirahan;
• ang parehong naaangkop sa trabaho;
• regular na kumuha ng preventive blood tests, na maaaring magpakita kung ang pasyente ay may polycythemia;
• Kinakailangan na kumuha ng isang responsableng diskarte sa iyong diyeta, mas mahusay na limitahan ang iyong pagkonsumo ng karne, isama sa iyong diyeta ang mga pagkaing nagpapasigla sa pag-andar ng hematopoiesis, at bigyan ng kagustuhan ang fermented milk at mga produkto ng halaman.

tandaan mo, yan napapanahong pagsusuri at karampatang paggamot ng polycythemia ay maaaring maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon sa sakit na ito, ngunit, sa kasamaang-palad, sa sakit na ito ay walang garantiya ng isang kumpletong lunas.

Sa pakikipag-ugnayan sa

– talamak na hemoblastosis, na batay sa walang limitasyong paglaganap ng lahat ng myelopoiesis, higit sa lahat ang erythrocyte. Sa klinika, ang polycythemia ay ipinakikita ng mga sintomas ng tserebral (pagbigat sa ulo, pagkahilo, ingay sa tainga), thrombohemorrhagic syndrome (arterial at venous thrombosis, pagdurugo), microcirculatory disorder (panlamig ng mga paa't kamay, erythromelalgia, hyperemia ng balat at mga mucous membrane). Ang pangunahing impormasyon sa diagnostic ay nakukuha mula sa pag-aaral ng peripheral blood at bone marrow. Upang gamutin ang polycythemia, ginagamit ang bloodletting, erythrocytapheresis, at chemotherapy.

Mga sanhi ng polycythemia

Ang pag-unlad ng polycythemia ay nauuna sa pamamagitan ng mga mutational na pagbabago sa pluripotent hematopoietic stem cell, na nagbibigay sa lahat ng tatlong mga linya ng cell ng bone marrow. Ang pinakakaraniwang mutation na nakita ay ang JAK2 tyrosine kinase gene na may kapalit ng valine ng phenylalanine sa posisyon 617. Minsan mayroong isang familial incidence ng erythremia, halimbawa, sa mga Hudyo, na maaaring magpahiwatig ng genetic correlation.

Sa polycythemia, mayroong 2 uri ng erythroid hematopoietic precursor cells sa bone marrow: ang ilan sa kanila ay kumikilos nang autonomously, ang kanilang paglaganap ay hindi kinokontrol ng erythropoietin; ang iba, gaya ng inaasahan, ay umaasa sa erythropoietin. Ito ay pinaniniwalaan na ang autonomous na populasyon ng mga cell ay walang iba kundi isang mutant clone - ang pangunahing substrate ng polycythemia.

Sa pathogenesis ng erythremia, ang nangungunang papel ay kabilang sa pinahusay na erythropoiesis, na nagreresulta sa ganap na erythrocytosis, may kapansanan sa rheological at coagulation na mga katangian ng dugo, myeloid metaplasia ng pali at atay. Ang mataas na lagkit ng dugo ay nagdudulot ng pagkahilig sa vascular thrombosis at pagkasira ng hypoxic tissue, at ang hypervolemia ay nagdudulot ng pagtaas ng suplay ng dugo sa mga panloob na organo. Sa pagtatapos ng polycythemia, ang pag-ubos ng hematopoiesis at myelofibrosis ay nabanggit.

Pag-uuri ng polycythemia

Sa hematology, mayroong 2 anyo ng polycythemia - totoo at kamag-anak. Nagkakaroon ng kamag-anak na polycythemia na may normal na bilang ng pulang selula ng dugo at nabawasan ang dami ng plasma. Ang kundisyong ito ay tinatawag na stress o false polycythemia at hindi tinalakay sa loob ng saklaw ng artikulong ito.

Ang polycythemia vera (erythremia) ay maaaring pangunahin o pangalawang pinagmulan. Ang pangunahing anyo ay isang independiyenteng sakit na myeloproliferative, na batay sa pinsala sa myeloid lineage ng hematopoiesis. Ang pangalawang polycythemia ay kadalasang nabubuo sa pagtaas ng aktibidad ng erythropoietin; estadong ito ay isang compensatory reaction sa pangkalahatang hypoxia at maaaring mangyari sa talamak na pulmonary pathology, "asul" na mga depekto sa puso, adrenal tumor, hemoglobinopathies, kapag umakyat sa altitude o paninigarilyo, atbp.

Ang polycythemia vera ay dumadaan sa 3 yugto sa pag-unlad nito: inisyal, advanced at terminal.

Stage I(initial, asymptomatic) - tumatagal ng mga 5 taon; ay asymptomatic o may kaunting sintomas mga klinikal na pagpapakita. Nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang hypervolemia, bahagyang erythrocytosis; Ang laki ng pali ay normal.

Stage II(erythremic, pinalawak) ay nahahati sa dalawang substage:

• IA – walang myeloid transformation ng pali. Erythrocytosis, thrombocytosis, at kung minsan ang pancytosis ay nabanggit; ayon sa myelogram - hyperplasia ng lahat ng hematopoietic na mikrobyo, binibigkas na megakaryocytosis. Ang tagal ng advanced na yugto ng erythremia ay 10-20 taon.
• IIB – sa pagkakaroon ng myeloid metaplasia ng pali. Ang hypervolemia, hepato- at splenomegaly ay binibigkas; sa peripheral blood - pancytosis.

Stage III(anemic, posterythremic, terminal). Nailalarawan sa pamamagitan ng anemia, thrombocytopenia, leukopenia, myeloid transformation ng atay at pali, pangalawang myelofibrosis. Mga posibleng resulta ng polycythemia sa iba pang hemoblastoses.

Mga sintomas ng polycythemia

Nagkakaroon ng erythremia sa mahabang panahon, unti-unti, at maaaring matukoy nang hindi sinasadya sa panahon ng pagsusuri sa dugo. Maagang sintomas, tulad ng pagbigat sa ulo, ingay sa tainga, pagkahilo, panlalabo ng paningin, panlalamig ng mga paa't kamay, pagkagambala sa pagtulog, atbp., ay kadalasang "napapawi" sa katandaan o mga kaakibat na sakit.

Karamihan katangian na tampok Ang polycythemia ay ang pagbuo ng plethoric syndrome na sanhi ng pancytosis at pagtaas ng dami ng dugo. Ang katibayan ng plethora ay telangiectasia, cherry-red coloring ng balat (lalo na sa mukha, leeg, kamay at iba pang bukas na lugar) at mauhog lamad (labi, dila), hyperemia ng sclera. Karaniwan palatandaan ng diagnostic Ginagamit ang sintomas ng Cooperman - ang kulay ng matigas na panlasa ay nananatiling normal, at ang malambot na palad ay nakakakuha ng stagnant cyanotic tint.

Ang isa pang natatanging sintomas ng polycythemia ay pangangati ng balat, na tumitindi pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig at kung minsan ay nagiging hindi mabata. Ang mga partikular na pagpapakita ng polycythemia ay kinabibilangan din ng erythromelalgia - isang masakit na nasusunog na pandamdam sa mga kamay, na sinamahan ng kanilang hyperemia.

Sa advanced na yugto ng erythremia, maaaring mangyari ang masakit na migraine, pananakit ng buto, cardialgia, at arterial hypertension. 80% ng mga pasyente ay may katamtaman o malubhang splenomegaly; ang atay ay lumalaki medyo mas madalas. Maraming mga pasyente na may polycythemia ang napansin ang pagtaas ng pagdurugo ng gilagid, pasa sa balat, matagal na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin.

Ang kinahinatnan ng hindi epektibong erythropoiesis sa polycythemia ay isang pagtaas sa synthesis uric acid at pagkagambala ng purine metabolism. Nakikita nito ang clinical expression sa pagbuo ng tinatawag na urate diathesis - gout, urolithiasis, renal colic.

Ang resulta ng microthrombosis at pagkagambala ng trophism ng balat at mauhog lamad ay trophic ulcers ng binti, gastric at duodenal ulcers. Ang pinakakaraniwang komplikasyon sa klinika ng polycythemia ay ang vascular thrombosis ng malalalim na ugat, mesenteric vessel, portal veins, cerebral at coronary arteries. Ang mga komplikasyon ng thrombotic (PE, ischemic stroke, myocardial infarction) ay ang mga nangungunang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may polycythemia. Gayunpaman, kasama ng pagbuo ng thrombus, ang mga pasyente na may polycythemia ay madaling kapitan ng sakit hemorrhagic syndrome na may pag-unlad ng kusang pagdurugo mismo iba't ibang lokalisasyon(gingival, ilong, mula sa mga ugat ng esophagus, gastrointestinal, atbp.).

Diagnosis ng polycythemia

Ang mga pagbabago sa hematological na nagpapakilala sa polycythemia ay mapagpasyahan sa pagsusuri. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng erythrocytosis (hanggang sa 6.5-7.5x10 12 /l), tumaas na hemoglobin (hanggang sa 180-240 g/l), leukocytosis (higit sa 12x10 9 /l), thrombocytosis (higit sa 400x10 9 /l). Ang morpolohiya ng mga erythrocytes, bilang panuntunan, ay hindi nabago; na may tumaas na pagdurugo, maaaring matukoy ang microcytosis. Ang maaasahang kumpirmasyon ng erythremia ay isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo na higit sa 32-36 ml / kg. Neurologist, cardiologist, gastroenterologist, urologist.

Paggamot at pagbabala ng polycythemia

Upang gawing normal ang dami ng bcc at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic, ang unang panukala ay ang pagdaloy ng dugo. Ang mga pagbuga ng dugo ay isinasagawa sa dami ng 200-500 ml 2-3 beses sa isang linggo, na sinusundan ng muling pagdadagdag ng inalis na dami ng dugo na may solusyon sa asin o rheopolyglucin. Ang kahihinatnan ng madalas na pagdurugo ay maaaring ang pagbuo ng iron deficiency anemia. Ang bloodletting para sa polycythemia ay maaaring matagumpay na mapapalitan ng erythrocytepheresis, na nagpapahintulot lamang sa pulang selula ng dugo na maalis mula sa daluyan ng dugo, na ibabalik ang plasma.

Sa kaso ng binibigkas na mga pagbabago sa klinikal at hematological, ang pagbuo ng mga komplikasyon ng vascular at visceral, gumagamit sila ng myelosuppressive therapy na may cytostatics (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, atbp.). Minsan ibinibigay ang radioactive phosphorus therapy. Upang gawing normal ang estado ng pagsasama-sama ng dugo, ang heparin, acetylsalicylic acid, dipyridamole ay inireseta sa ilalim ng kontrol ng isang coagulogram; para sa mga pagdurugo, ang mga pagsasalin ng platelet ay ipinahiwatig; para sa urate diathesis - allopurinol.

Ang kurso ng erythremia ay progresibo; ang sakit ay hindi madaling kapitan ng kusang pagpapatawad at kusang paggaling. Ang mga pasyente ay pinipilit na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist para sa buhay at sumailalim sa mga kurso ng hemoexfusion therapy. Sa polycythemia mayroong mataas na panganib ng thromboembolic at hemorrhagic na komplikasyon. Ang saklaw ng pagbabago ng polycythemia sa leukemia ay 1% sa mga pasyente na hindi sumailalim sa paggamot sa chemotherapy, at 11-15% sa mga tumatanggap ng cytotoxic therapy.

Ang polycythemia (sakit sa Vaquez) ay malalang sakit hematopoietic system, kung saan tumataas ang dugo ng pasyente: ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, dami ng sirkulasyon ng dugo, antas ng hemoglobin at hematocrit.

Ang sakit na ito ay kabilang sa pangkat ng mga talamak na leukemias.

Sa pathoanatomically, ang isang matalim na pagsisikip ng mga panloob na organo ay ipinahayag, madalas na mga vascular clots ng dugo, atake sa puso, at pagdurugo. Sa utak ng buto, ang kababalaghan ng hyperplasia (pagtaas sa mga elemento ng cellular) ng erythroblastic na mikrobyo, sa diaphysis tubular bones- pagbabago ng fatty bone marrow sa pula.

Mga sanhi ng polycythemia :bilang maramihang congenital o nakuhang mga karamdaman ng produksyon ng pulang selula ng dugo (ito ay tinatawag na pangunahing polycythemia). Kung ang polycythemia ay sanhi ng ilang iba pang pinagbabatayan na sakit, ito ay pangalawang polycythemia. Karamihan sa mga kaso ng polycythemia ay pangalawa, iyon ay, sanhi ng iba pang mga sakit.

Ang polycythemia sa mga bagong silang (neonatal polycythemia) ay kadalasang sanhi ng paglipat ng dugo ng ina mula sa inunan. Ang pangmatagalang hindi sapat na suplay ng oxygen sa fetus (intrauterine hypoxia) dahil sa mga problema sa inunan ay humahantong din sa neonatal polycythemia.

Ang pangunahing polycythemia ay bihira.

Ang polycythemia ay may dalawang anyo:

- kamag-anak na polycythemia (false, stress, pseudocythemia, Gaisbeck syndrome) - ang kabuuang masa ng erythrocytes ay nagpapanatili normal na antas, at ang pagtaas sa TER ay bunga ng pagbaba sa dami ng plasma.

- polycythemia Vera (polycythemia red) - nailalarawan sa pamamagitan ng isang patuloy na pagtaas sa erythrocyte mass, pinalaki na pali at pagtaas ng aktibidad ng utak ng buto, at ang proseso ng hyperplastic ay hindi lamang nababahala sa erythropoiesis, kundi pati na rin sa leuko- at thrombocytopoiesis.

Mayroong tatlong yugto ng polycythemia vera.

Unang yugto ng polycythemia(paunang) - nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang erythrocytosis sa dugo, panmyelosis sa pulang buto ng utak. Ang mga komplikasyon sa vascular at visceral ay bihira. Ang pali ay bahagyang pinalaki, ngunit kadalasan ay hindi posible na palpate ito (ang pagpapalaki ng pali ay dahil sa pagtaas ng pagsamsam ng mga platelet at pulang selula ng dugo sa loob nito). Ang tagal ng unang yugto ay maaaring lumampas sa 5 taon.

Pangalawang yugto ng polycythemia. Ang advanced (proliferative) na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding plethora, hepatosplenomegaly dahil sa myeloid metaplasia ng mga organ na ito, umuulit ang trombosis, at ang mga pasyente ay napagod. Sa dugo, ang erythrocytosis, erythrocytosis at thrombocytosis o panmyelosis, neutrophilia na may paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa, at isang pagtaas sa nilalaman ng basophils ay napansin. Sa red bone marrow, ang kabuuang hyperplasia ng tatlong hematopoietic lineage na may binibigkas na megakaryocytosis ay napansin; posible ang reticulin at focal collagen myelofibrosis. Ang konsentrasyon ng uric acid sa serum ng dugo ay tumaas.

Ikatlong yugto ng polycythemia- anemic (pagkapagod). Ang atay at pali ay pinalaki at ang myeloid metaplasia ay matatagpuan sa kanila. Ang pancytopenia ay tumataas sa dugo, ang myelofibrosis ay umuunlad sa pulang buto ng utak.

Mga sintomas ng polycythemia : pamumula ng balat ng mukha, bigat sa ulo, nangyayari arterial hypertension, ang laki ng pali ay tumataas, lumilitaw ang pangangati ng balat, tumitindi pagkatapos maligo. Ang sakit ay nailalarawan din ng: sakit ng ulo, ingay sa tainga, pagkahilo, kawalan ng pag-iisip, pagbaba ng paningin, pagkamayamutin.

Minsan ang mga unang sintomas ng sakit ay maaaring peripheral thrombosis at myocardial infarction.

Posibleng pagdurugo mula sa gilagid, tiyan, bituka, matris; ang pali at atay ay pinalaki; Ang arterial hypertension at isang pagkahilig sa trombosis ay napansin.

Bilang resulta ng pinsala sa cardiovascular system, igsi ng paghinga, angina pectoris, at kung minsan ay nangyayari ang myocardial infarction. Ang pinsala sa mga peripheral vessel ay ipinakikita ng venous at arterial thrombosis, erythromelalgia, at Raynaud's phenomenon. Sa kaso ng mga circulatory disorder sa gastrointestinal tract utot at peptic ulcer ay nangyayari.

May kamag-anak na polycythemia: matinding pagsusuka, pagtatae, pagpapawis.

Ang hypertension ay isa sa pinakamahalaga at karaniwang sintomas polycythemia.

Ang mga sugat ng mga peripheral vessel na may pag-unlad ng thromboangiitis obliterans, at kung minsan ang pagbara ng mga arterya na may gangrene, trombosis, ay nagiging napakahalaga. mga daluyan ng tserebral, coronary arteries, splenic at mga arterya sa bato na may pagbuo ng mga infarction, trombosis ng portal vein at mga sanga nito.

May mga pagdurugo mula sa ilong, gilagid, tiyan, bituka, matris, atbp., pagdurugo sa utak, lukab ng tiyan, pali.

Mga paglabag sistema ng nerbiyos mangyari mula sa simula ng sakit. Sa pinagsama-samang mga sintomas ng neurological Ang mga indibidwal na sindrom ay maaaring makilala: kakulangan ng cerebrovascular, neurasthenic, diencephalic, vegetative-vascular, polyneuritic at erythromelalgia.

Ang splenomegaly ay sinusunod sa 2/3-3/4 ng lahat ng mga kaso. Ang pagpapalaki at pagpapalapot ng atay ay nabanggit sa 1/3-½ ng mga pasyente.

Walang binibigkas na mga pagbabago sa kondisyon ng mga bato na sinusunod.

Sa dugo, ang nilalaman ng mga erythrocytes ay nadagdagan sa 6 -8×109 g/l (6 - 8 milyon sa 1 μl ng dugo), hemoglobin (180-200 g/l), ang ESR ay nabawasan sa 1 - 3 mm/ h.

Mga kadahilanan ng panganib para sa polycythemia:

- talamak na hypoxia.

- pulmonary hypertension.

- pangmatagalang paninigarilyo.

- hypoventilation syndrome.

- predisposisyon ng pamilya.

- congestive heart failure.

- tirahan sa mataas na bundok.

nakatira sa isang maruming lungsod.

— COPD (emphysema, talamak na brongkitis).

- may kapansanan sa daloy ng dugo sa mga bato.

Ang polycythemia ay nangyayari bilang resulta ng mutation ng isang pluripotent stem cell. Ang pagsusuri sa bone marrow sa mga babaeng may polycythemia vera ay nagpapakita ng pagkakaroon ng dalawang uri ng erythroid cells sa sakit na ito. Ang mga cell ng isang populasyon ay nagsasarili at lumalaki kahit na walang erythropoietin, habang ang pangalawang populasyon ay kumikilos nang ganap na normal, habang nananatiling umaasa sa erythropoietin. At sa gayon, bilang resulta ng pananaliksik, lumabas na ang unang populasyon ay isang uri ng autonomous mutated clone.

Ang antas ng erythropoietin sa plasma at ihi ng mga pasyente na may polycythemia vera ay patuloy na nagbabago mula sa mga katanggap-tanggap na halaga hanggang sa zero, na naaayon sa pagtaas bilang isang resulta ng pagdaloy ng dugo. Ang mababang antas ng erythropoietin ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagsugpo sa paggawa nito katulad ng puna, dahil sa pagtaas ng erythrocyte mass.

Ang polycythemia ay madalas na nabubuo sa katandaan (40-60 taon), ngunit ang mga kaso ng sakit ay inilarawan sa mga kabataan at maging sa pagkabata. Ang sakit ay karaniwang unti-unting umuunlad. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente mula sa sandaling natukoy ang sakit ay umabot na ngayon sa isang average ng 13.3 taon [J. N. Lawrence], at sa ilang mga kaso kahit hanggang sa 30 taon o higit pa (E. D. Dubovy at M. A. Yasinovsky).

Ang pagbabala, dahil sa progresibong katangian ng sakit, ang kawalan ng kusang pagpapatawad at kusang pagpapagaling, ay karaniwang hindi kanais-nais, kahit na may modernong therapy ang buhay at kapasidad sa trabaho ay napanatili nang mas matagal. Ang sanhi ng kamatayan ay kadalasang mga komplikasyon sa vascular - trombosis, pagdurugo, pagdurugo, pagkabigo sa sirkulasyon o isang paglipat sa isang larawan ng myelosis o, hindi gaanong karaniwan, sa hemocytoblastosis, sa aplastic anemia dahil sa pag-unlad ng myelofibrosis at osteomyelosclerosis.

Paggamot ng polycythemia.

Nagaganap ang paggamot sa isang ospital at kinabibilangan ng: erythrocytapheresis, paulit-ulit na pagdaloy ng dugo, pangangasiwa ng mga cytostatic na gamot (myelosan, imiphos, myelobromol).

Ang layunin ng paggamot ay upang mabawasan ang posibilidad ng mga komplikasyon sa vascular isang paraan upang mapababa ang TER at panatilihin ito sa isang katanggap-tanggap na antas, pati na rin labanan ang magkakatulad na thrombocytosis.

Ang mga kasalukuyang paggamot ay kontrobersyal. Ang mabilis na pagpapabuti ay nangyayari bilang resulta ng pagdaloy ng dugo. Ang pamamaraang ito sa mga matatandang tao dapat itong isagawa nang maingat, hindi nalilimutan na ang mga naturang pasyente ay madalas na nagdurusa sa mga sakit sa cardiovascular.

Inirerekomenda na alisin ang 250-300 ml ng dugo linggu-linggo hanggang sa bumaba ang TER sa nais na antas. Sa mga kaso kung saan imposibleng bawasan ang dami ng dugo, posibleng magpakilala ng pantay na dami ng mataas na molekular na dextran sa halip na ang inalis na dugo. Kapag nagsasagawa ng paunang kurso ng paggamot, kinakailangan na subaybayan ang paglaki ng TEE. Dapat alalahanin na ang pagdaloy ng dugo ay humahantong sa hitsura iron deficiency anemia.

Hindi laging posible na mapanatili ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa isang katanggap-tanggap na antas sa pamamagitan ng pagdaloy ng dugo, dahil hindi nila pinipigilan ang paggawa ng mga selulang ito sa utak ng buto. Sa kasong ito, dapat gamitin ang myelosuppressive therapy.