Mga kaso ng kumpletong paggaling mula sa aplastic anemia. Allogeneic bone marrow transplantation

Ang aplastic anemia ay isang napakalubha at madalas na nakukuha na sakit kung saan ang proseso ng hematopoiesis ay nagambala. Ang lahat ng mga selula ng dugo ay bumababa sa bilang, na humahantong sa isang bilang ng mga komplikasyon.

Ang sakit na ito ay napakabihirang at mas karaniwan sa mga bata at kabataan, anuman ang kasarian. Ang batayan ng sakit ay isang paglabag sa immune system at function ng cell. utak ng buto. Ang paggamot sa sakit na ito ay mahaba at hindi palaging matagumpay.

Ang aplastic idiopathic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilang ng mga sintomas na maaaring nahahati sa ilang mga grupo. Ang mga sintomas ng sakit ay karaniwang nauugnay sa dysfunction ng dugo at medyo tipikal para sa maraming mga species.

Ang idiopathic aplastic anemia ay sinamahan ng isang pagkagambala sa produksyon ng lahat ng mga selula ng dugo: , .

Mga sintomas ng aplastic anemia:

. Ito ay isang sindrom ng pagbaba ng produksyon sa dugo. Ang pasyente ay nagrereklamo tungkol sa masamang pakiramdam, pagkahilo, pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, masama ang timpla, walang gana. Namumutla siya balat, tachycardia, hindi pagkakatulog, igsi ng paghinga. Madalas ding nangyayari ang ingay sa tainga at pagbaba ng libido. Ang pasyente ay maaaring magreklamo ng kapansanan sa atensyon at memorya. Ito tipikal na mga palatandaan anemia, na nagpapakita ng sarili sa anumang anyo.
. Kapag bumababa ang antas ng mga leukocytes, nagsisimula ang pag-atake ng katawan iba't ibang impeksyon. Ang kaligtasan sa sakit ay makabuluhang nabawasan, ang pasyente ay nagsisimulang magkasakit nang madalas at sa mahabang panahon. Kadalasan ang pagbawi ay nangyayari lamang pagkatapos ng pagkuha ng mga antibiotics, ngunit pagkatapos ay nagsisimula ang isang pagbabalik sa dati. Ang impeksyon ay maaaring makaapekto sa itaas Airways, oral cavity, puso at iba pang organ. Ang mga nakakahawang sakit laban sa background ng leukopenia ay malubha at madalas na may mga komplikasyon.
. Kapag bumababa ang bilang ng mga platelet, ang proseso ay nasisira. Ang mga pagdurugo, pasa at hematoma ay maaaring lumitaw sa balat ng pasyente sa kaunting pinsala, madalas na pagdurugo mula sa gilagid kapag nagsisipilyo ng ngipin, pagdurugo ng ilong, sa mga kababaihan ay maaari ring lumitaw ang mabigat at matagal na regla. Sa symptomatic na paggamot, ang mga sintomas na ito ay binibigyang pansin muna, dahil ang pagdurugo ay maaaring ang sanhi nakamamatay na kinalabasan.
. Ang bilang ng mga lymphocytes ay bumababa din nang malaki. Ang lymph ay gumaganap ng maraming iba't ibang mga pag-andar, kaya ang pagbaba sa dami nito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga nakakahawang sakit, kanser o autoimmune. Bilang isang patakaran, ang lymphopenia ay asymptomatic at nagpapakita ng sarili sa yugto ng mga komplikasyon. Ang pasyente ay umuunlad o bumabalik talamak na impeksyon, at iba't ibang sakit balat (eksema, dermatitis).

Mga sanhi at diagnosis

Ang terminong "idiopathic" ay nagpapahiwatig na ang tunay na mga sanhi ng aplastic anemia ay hindi alam. Ang mga sanhi ng sakit na ito ay hindi pa rin mapagkakatiwalaan na kilala; madalas silang nauugnay sa hormonal at autoimmune disruptions sa katawan at mga panloob na proseso.

Gayunpaman, maaaring may mga panlabas na sanhi ng aplastic anemia:

Pagkalasing. Ang sanhi ng pag-unlad ng aplastic anemia ay maaaring iba't ibang mga nakakalason na sangkap na may patuloy na pakikipag-ugnay sa kanila. Kung ang dahilan na ito ay itinatag, pagkatapos ay ang paggamot ay nagsisimula sa paghinto ng pakikipag-ugnay at pag-aalis ng mga kahihinatnan ng pagkalasing.
Radiation. Ang ionizing radiation ay nakakagambala sa produksyon ng mga selula ng dugo. Ang antas ng pag-unlad ng sakit ay direktang nakasalalay sa antas ng radiation at tagal nito. Sa ilang mga kaso, ang pangmatagalang pagkakalantad ay maaaring magdulot ng hindi maibabalik na mga epekto.
Mga sangkap na panggamot. Ang ilang mga gamot ay maaaring magkaroon ng negatibong epekto sa utak ng buto. Sa pangmatagalang paggamit malubhang nabubuo. Kasama sa mga gamot na ito ang ilang antibiotics, indomethacin, phenothiazine.
Mga impeksyon. Sa mga impeksyon, ang matinding viral hepatitis ay maaaring humantong sa aplastic anemia. Kadalasan sa mga nakakahawang sanhi ng sakit na ito ay nabanggit.
Alkoholismo. Ang isang direktang koneksyon sa pagitan ng pag-abuso sa alkohol at ang pagbuo ng aplastic anemia ay hindi naitatag, ngunit ang alkohol ay may a Negatibong impluwensya sa lahat ng sistema ng katawan at immune system kabilang ang kung ano ang maaaring magsilbi bilang isang paunang kinakailangan para sa pag-unlad ng sakit.

Diagnosis ng aplastic anemia sa mga paunang yugto simple lang. Sapat na upang makita ang pagbaba sa dugo ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at leukocytes (lalo na ang mga neutrophil). Ang mga tagapagpahiwatig na ito ay maaaring bumaba lahat nang sabay-sabay o isa-isa, unti-unti. (erythrocyte sedimentation rate) ay tumaas.

Kung lumala ang bilang ng dugo, kung gayon ang pinaka-nakapagtuturo na paraan ng diagnostic ay nananatiling biopsy sa bone marrow.

Hindi ito ang pinaka-kaaya-ayang pamamaraan kung saan ang bone marrow tissue ay tinanggal para sa pagsusuri sa pamamagitan ng pagbubutas sa sternum ng manipis na karayom. Sa mikroskopikong pagsusuri, kung mayroong aplastic anemia, isang malaking bilang ng mga fat cells ang makikita sa bone marrow tissue.

Paggamot ng aplastic anemia

Ang aplastic anemia ay isang napaka-komplikadong sakit, ang paggamot nito ay depende sa antas at kalubhaan nito.

Ang paggamot ay karaniwang naglalayong alisin ang sanhi ng sakit at ang mga sintomas nito. Gayunpaman, ang idiopathic aplastic anemia ay may hindi alam na dahilan, kaya ang tanging tiyak na paggamot ay maaaring isang bone marrow transplant.

Mga pamamaraan ng paggamot para sa aplastic anemia:

Pagsasalin ng erythromass. Ang pagsasalin ng erythromass ay nagbibigay-daan sa iyo upang mapataas ang antas, bawasan ang antas ng oxygen na gutom ng mga organo at tisyu, at ibalik ang komposisyon ng dugo ng pasyente. Gayunpaman, ito ay isang pansamantalang panukala na nagpapahintulot sa iyo na pabagalin ang pag-unlad ng sakit, ngunit hindi ito ganap na maalis.
Pagsasalin ng trombosis. may mahalagang papel sa katawan. Sa aplastic anemia, ang mga pasyente ay kadalasang namamatay nang tumpak dahil sa pagdurugo at pagkawala ng dugo, kaya kinakailangan na ibalik ang balanse ng mga platelet sa dugo. Sa kasong ito, napakahalaga na ang pasyente ay hindi mapukaw. Ang mga kababaihan ay inireseta ng mga gamot na pumipigil sa obulasyon upang maiwasan pagdurugo ng regla, at lahat ng pasyente ay dapat mag-ingat at umiwas pisikal na Aktibidad at mga traumatikong sitwasyon.
Mga gamot upang maprotektahan laban sa impeksyon. Ang pagsasalin ng masa ay imposible, dahil sila ay nagpapalipat-lipat sa daluyan ng dugo sa loob lamang ng ilang oras, at pagkatapos ay namamatay sila at na-renew. Para sa kadahilanang ito, ang gayong mga pagsasalin ay walang silbi. Upang maprotektahan ang isang mahinang katawan mula sa impeksyon, madalas na inireseta ang mga antibiotic, antiviral at antifungal na gamot.
Mga immunosuppressant. Ito ang mga gamot na pumipigil sa immune system. Karaniwang inireseta ang mga ito pagkatapos ng bone marrow transplant upang maiwasang tanggihan ng katawan ang bagong organ. Kasama sa mga gamot na ito ang Cyclosporine.
Pag-transplant ng bone marrow. Ang lahat ng mga hakbang sa itaas ay pansamantala. Sa pinakamahusay na paraan Upang pahabain ang buhay ng pasyente ay isang bone marrow transplant mula sa angkop na donor. Ang pinakamahusay na mga donor ay ang malapit na pamilya, lalo na ang mga kapatid. Sa kasamaang palad, kahit na sa kaso ng isang matagumpay na operasyon, kung ang utak ng buto ay na-engraft, ang average na extension ng buhay ay 5 taon. Pagkatapos ng panahong ito, ang sakit ay madalas na umuulit. Ang mas bata sa pasyente at donor, mas mataas ang pagkakataon na matagumpay na transplant organ.

Mga komplikasyon at pagbabala

Ang mga komplikasyon at pagbabala ay direktang nakasalalay sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente at sa yugto ng sakit. Kadalasan, ang aplastic anemia ay kumplikado ng Nakakahawang sakit. Kahit na ang isang karaniwang sipon ay maaaring humantong sa brongkitis, pneumonia, sinusitis, pharyngitis, atbp. Gayundin, ang stomatitis at iba't ibang mga sakit sa balat at mga impeksiyon ng genitourinary system ay kadalasang nangyayari sa aplastic anemia. Upang maiwasan ang malubhang kahihinatnan, pinapayuhan ang pasyente na pangalagaan ang personal na kalinisan, iwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga taong nahawahan, at subaybayan ang kalinisan sa bibig. Sa napakadelekado mga komplikasyon, ang mga antibiotic ay inireseta bilang isang preventive measure.

Isa ring komplikasyon ng sakit ay hemorrhagic syndrome. Ito ay nagpapakita ng sarili sa pagtaas ng pagdurugo ng mga mucous membrane. Kapag hinihipan ang ilong, ang pasyente ay madalas na dumudugo mula sa ilong, at bawat pagsipilyo ng ngipin ay humahantong sa pagdurugo at masakit na gilagid. Ang mga hematoma at mga pasa na may mga pasa o walang mga pasa ay maaaring lumitaw sa katawan ng pasyente. Para sa mga hiwa at gasgas dumadaloy ang dugo mahaba at masagana.

Ang isang malubhang anyo ng anemia ay maaari ring humantong sa anemic coma - isang estado ng kumpletong pagkawala ng malay dahil sa gutom sa oxygen ng utak.

Ang komplikasyon na ito ay nangyayari kapag mayroong isang matalim at makabuluhang pagbaba sa mga antas ng dugo.Ang aplastic anemia ay humahantong sa pagkagambala sa paggana ng lahat ng mga organo at sistema ng katawan.May mga kaguluhan sa paggana ng gastrointestinal tract, bato, puso, tachycardia ay madalas na nakatagpo, at ang mga selula ng atay ay nagdurusa.

Sa kasamaang palad, ang pagbabala para sa sakit na ito ay kadalasang nakakabigo. Kung mas bata ang pasyente at hindi gaanong malala ang sakit, mas malaki ang pagkakataong gumaling. Kung mayroong isang malaking halaga ng adipose tissue sa bone marrow, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa hindi maibabalik na mga kahihinatnan ng sakit. Ang sakit ay maaaring nakamamatay sa loob ng 2 buwan hanggang isang taon kung permanenteng paggamot. Sa kaso ng matagumpay na bone marrow transplant, ang limang taong survival rate ay sinusunod sa 80% ng mga pasyente.

Higit pang impormasyon tungkol sa mga uri ng anemia ay makikita sa video:

Hanggang ngayon, walang sapat na epektibong paggamot para sa sakit na ito. Ito ay humahantong sa kamatayan sa loob ng isang taon sa halos 80% ng mga pasyente. Sa symptomatic na paggamot, ang pagkakataon na mabuhay ng 1 taon sa diagnosis na ito ay 10% lamang.

Ang ganap na paggaling ay posible kung ang sakit ay hindi malala, hindi mabilis na umuunlad, at ang katawan ng pasyente ay sapat na bata upang makayanan ang sakit.

Ang aplastic anemia ay isang patolohiya ng dugo kung saan ang hematopoietic function ng bone marrow ay inhibited. Ito ay isang bihirang sakit, gayunpaman, ito ay may malubhang kurso, dahil kung hindi ginagamot, may mataas na posibilidad ng kamatayan. Ang kondisyon ay minarkahan ng pagiging mapanlinlang, dahil hindi ito nagpapakita ng sarili sa anumang paraan sa loob ng mahabang panahon. Ang aplastic anemia ay may maraming dahilan, at ang sakit ay bubuo sa anumang edad. Upang matukoy ito sa isang napapanahong paraan, dapat kang sumailalim sa mga regular na pagsusuri.

Ang ganitong mga karamdaman ng bone marrow hematopoiesis ay may dalawang variant ng pinagmulan - congenital at nakuha. Mahalagang isaalang-alang na ang lahat ng uri ng mga selula ng dugo ay kadalasang apektado, at ang variant na ito ang pinakakaraniwan. Sa pag-aaral ng sakit, ito ay natagpuan na iba't ibang yugto pag-unlad ng aplastic anemia, ang mga buto ng utak ng buto ay pinipigilan sa iba't ibang paraan, samakatuwid, sa ilan sa mga ito ay nabanggit. normal na halaga ilang elemento.

Ang mga sumusunod na sugat ng bone marrow sprouts ay nakikilala:

isa (may kakulangan ng isang elemento ng dugo);
dalawa (kakulangan ng dalawa sa tatlong elemento);
tatlo (hindi sapat ang mga stem cell na ginawa).

Ang pag-unlad ng aplastic anemia ay madalas na nangyayari sa isang tipikal na paraan, kaya ang isang karampatang doktor ay hindi magkakaroon ng anumang mga problema sa pagtatatag ng diagnosis.

Mga sanhi ng pag-unlad ng aplastic anemia

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi maaaring matukoy sa higit sa kalahati ng mga kaso. Pinakamabuting naisip ng mga doktor kung bakit nangyayari ang congenital anemia, dahil may kaugnayan ang mga ito sa mutation ng gene. Mayroong mga exogenous at endogenous na mga kadahilanan. Kasama sa exogenous ang:

radiation;
pakikipag-ugnayan sa mga compound ng kemikal;
mga gamot – antibiotics, cytostatics, anti-tuberculosis na gamot;
ahenteng nakakahawa.

Mga kadahilanan ng endogenous:

hormonal dysfunction;
dysfunction ng immune system.

Gayundin, bilang karagdagan sa mga nag-trigger sa itaas, mayroong isang malfunction ng antigen-antibody system.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Kasama sa mga pamamaraan ng diagnostic ang ilang mga pamamaraan. Ang mga pasyente ay dapat sumailalim sa isang klinikal (tinatawag ding pangkalahatang) pagsusuri sa dugo, na magbibigay-daan sa isa na maghinala ng pagsugpo sa lahat ng hematopoietic na mikrobyo. Kinakailangang magsagawa ng bone marrow biopsy upang linawin ang kalubhaan ng proseso. Karaniwan, na may aplastic anemia, ang utak ng buto ay pinalitan ng adipose tissue, na naghihikayat ng paglabag sa pangunahing pag-andar nito. Mahalagang maunawaan na ito ay isang hindi kasiya-siya at masakit na pagsusuri. Kasama rin sa mga diagnostic ang iba pang mga diskarte, tulad ng cytogenetics, ngunit kadalasang ginagamit ang mga ito upang makita ang ilang uri ng sakit - Fanconi anemia.

Klinikal na pagsusuri sa dugo

Ang isang pagsusuri sa dugo na ginawa para sa aplastic anemia ay nagpapakita ng pancytopenia, iyon ay, isang pagbaba sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo. Ang mga neutrophil ang pinaka-apektado. Minsan may mga palatandaan nagpapasiklab na proseso, ito ay depende sa yugto ng sakit. Ang mga pamantayan sa diagnostic ay ipinakita sa ibaba.

Nabawasan ang hemoglobin sa peripheral blood.
Ang mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet ay bumabagsak din dahil sa mababang bilang ng mga mature na selula, habang ang mga pulang selula ng dugo ay may magkaibang hugis at mga sukat.
Ang tagapagpahiwatig ng kulay ay nananatiling normal.
Bumababa ang hematocrit.
Mga platelet – mas mababa sa 20 na may pinakamababang halaga na 180.
Malubhang leukopenia dahil sa pagbawas sa produksyon ng mga batang anyo at mga mature na selula.
Lumilitaw ang mga myelocytes.
Ang porsyento ng mga lymphocytes at monocytes ng leukocyte formula ay tumataas.
Ang erythrocyte sedimentation rate ay tumataas.

Mga sintomas

Ang mga unang yugto ng patolohiya ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa anumang paraan, tanging ang ilang mga pangkalahatang sintomas ay posible - kahinaan, pamumutla, igsi ng paghinga. Minsan nangyayari ang pagkahilo at pagbaba ng atensyon. Ang mga tao ay bihirang bigyang pansin ito, na iniuugnay ang lahat sa pagkapagod. Ngunit ang aplastic anemia ay may sarili tipikal na sintomas, na matatagpuan sa mga huling yugto. Kabilang dito ang:

hyperthermia;
pagkahilig sa mga nakakahawang proseso;
dumudugo gilagid;
pagdurugo ng ilong.

Ang mga pagpapakita na ito ay nagpapahiwatig hindi lamang isang paglabag sa erythropoiesis, kundi pati na rin ang pagbawas sa paggawa ng iba pang mga nabuong elemento. Ang iba pang mga pagbabago sa hematopoietic function ay maaaring matukoy pagkatapos ng pagsusuri.

Mga sintomas ng aplastic anemia sa mga bagong silang

Ang anemia sa isang bata ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng iba't ibang sintomas. Mahalagang maunawaan na ang patolohiya na ito ay hindi bubuo sa sarili nitong, kaya madalas itong may ilang mga precursor na nakakaapekto sa kalusugan ng isang buntis. Mga klinikal na pagpapakita ng anemia sa mga bagong silang:

tuyo, maputlang balat;
mga sugat sa mga sulok ng bibig;
mga bitak sa mga palad o talampakan;
pagkakaroon ng malubhang dyspepsia;
pangkalahatang mga palatandaan - pagkahilo, pagkamayamutin, pagluha;
pagbaba sa presyon ng dugo, pag-unlad ng tachycardia.

Aplastic anemia sa mga bata

Ang aplastic anemia sa mga bata ay itinatag lamang batay sa isang pagsusuri sa buto sa buto, ang indikasyon kung saan ay pancytopenia bilang resulta ng isang regular na klinikal na pagsusuri sa dugo. Ang diagnostic procedure na ito ay nagpapahintulot sa amin na ibukod ang iba pang uri ng anemia.

Mayroon ding iba pang mga palatandaan na hindi tipikal para sa ng sakit na ito na may masusing pagsusuri - splenomegaly (pinalaki ang pali, maaaring mangyari sa aplastic anemia), ang pagkakaroon ng mga antibodies, isang positibong pagsusuri sa Coombs.

Ang mga karaniwang sintomas ay:

maputla at tuyong balat;
nadagdagan ang pagdurugo mula sa ilong at gilagid;
pagkahilo, pag-aantok;
pagkawala ng gana, dyspepsia;
mga jam;
mga pagbabago sa mga parameter ng hemodynamic - hypotension, tachycardia, tachypnea.

Differential diagnosis

Ang pagsugpo sa hematopoiesis sa bone marrow ay posible hindi lamang sa aplastic anemia. Samakatuwid, dapat itong maiiba mula sa iba pang mga sakit.

Mga proseso ng oncological. Narito ito ay mahalaga upang bigyang-pansin ang edad ng pasyente at ang mga resulta ng sternal puncture, kung saan ang bone marrow ay hindi pinapalitan ng adipose tissue.
Ang anemia ay hindi nangyayari sa agranulocytosis.
Ang hepatosplenomegaly sa loob ng 6 na buwan o higit pa ay maaaring mangyari sa sakit sa atay, thrombophlebitis. Nangyayari ang mga ito na may pagbabago sa kulay ng balat.
Karamihan sa mga kaso ng aplastic anemia sa edad na 30-35 taon ay dapat na maiiba sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Ito ay isang napakabihirang patolohiya.
Kinakailangan na magsagawa ng diagnosis sa anumang iba pang anyo ng anemia.

Paggamot

Ang aplastic anemia ay nailalarawan sa pangmatagalang paggamot. Ito ay isang mahirap na proseso na nangangailangan pinagsamang diskarte. Sa mga unang yugto, ang mga hormonal agent at cytostatics ay ginagamit upang sugpuin ang reaktibiti ng immune system. Kadalasan ang pamamaraang ito ay nagpapakita positibong resulta dahil sa koneksyon sa mga autoimmune na reaksyon ng sakit mismo.

Ang Therapy para sa aplastic anemia ay kinabibilangan ng tatlong pangunahing grupo ng mga gamot:

immunosuppressants ng hormonal na pinagmulan;
cytostatics;
antibiotics.

Posible rin na gamutin ang sakit na may monotherapy, lalo na sa mga unang yugto ng proseso. Ang mga immunosuppressant ay ginagamit para dito. Ngunit ang pinakamalaking epekto ay nakamit kapag pinagsama sila sa mga cytostatics at antibacterial agent, na ipinahiwatig dahil sa isang binibigkas at patuloy na pagbaba sa mga proteksiyon na katangian ng katawan.

Transfusion

Para sa pagsasalin ng dugo, ginagamit ang buong dugo, na naglalaman ng lahat ng bahagi nito - mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, mga platelet, pati na rin ang mga pulang selula ng dugo o masa ng platelet. Inihahanda sila sa mga istasyon ng pagsasalin ng dugo. Ito ay pansamantalang panukala, dahil ang mga selula ay may sariling habang-buhay, at ang sanhi ng sakit ay hindi apektado. Ang madalas na pagsasalin ng dugo ay nag-aambag sa akumulasyon ng bakal sa mga panloob na organo, na nag-aambag sa pagkagambala sa kanilang normal na paggana.

Pag-transplant

Kasama sa hakbang na ito ang paglipat ng bone marrow ng donor sa tatanggap. Mahalagang maunawaan na ito ay isang napakakomplikadong pamamaraan na nangangailangan ng pagsunod sa ilang mga kundisyon at panuntunan. Ang katawan ng tatanggap ay dapat na tugma sa donor para sa hindi bababa sa dalawang HLA complex at tatlong antigen. Kung ang kundisyong ito ay hindi natutugunan, ang panganib ng mga komplikasyon ng bone marrow transplantation ay tumataas nang malaki.

Ayon sa istatistika, ang heterogenous bone marrow transplantation ay humigit-kumulang 70%, habang ang allogeneic bone marrow transplantation ay nangyayari sa 30% ng mga kaso. Bukod dito, kung ang pagiging tugma para sa lahat ng antigens at HLA complex ay natagpuan, kung gayon ang kasarian o edad ng donor ay hindi mapagpasyahan.

Mahalagang tandaan na mayroong tatlong uri ng allogeneic transplantation - syngeneic, mula sa mga kamag-anak o mula sa isang katugmang donor.

Ang operasyon upang mangolekta ng donor bone marrow cells ay napakasakit at samakatuwid ay ginagawa sa ilalim ng anesthesia. Upang makuha ang kinakailangang bilang ng mga cell, kailangan mong makakuha ng 10-15 mililitro bawat kilo ng timbang ng katawan. Sa karaniwan, ang dami ng bone marrow na kinuha mula sa isang donor ay 700-1500 mililitro. Halos walang mga komplikasyon mula sa naturang pagmamanipula. Ang susunod na yugto ng paglipat ay intravenous infusion ng nagresultang bone marrow sa tatanggap.

Mahalagang tandaan na ang direktang paglipat ay bihira, kaya ang utak ng buto, pagkatapos makuha mula sa donor, ay inilalagay sa isang espesyal na pasilidad ng imbakan. Doon ito ay nakaimbak na nagyelo sa isang espesyal na solusyon, at ang temperatura ng imbakan ay umabot sa -200 degrees. Ang pag-defrost ay nangyayari sa 45 degrees.

Bago iturok ang mga stem cell sa tatanggap, ang bone marrow cell ay ginagamot ng cytostatics upang labanan ang abnormal o malignant na mga selula. Pagkatapos ng pamamaraan ng transplant, ang mga pasyente ay inireseta ng kurso ng immunosuppressive therapy upang maiwasan ang pagtanggi sa transplant.

Splenectomy

Ang pag-alis ng pali ay malawakang ginagamit sa paggamot ng aplastic anemia. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang organ ay gumagawa ng mga lymphocytes na nakikibahagi sa mga reaksyon ng cytotoxicity, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa cellularity ng dugo.

Ang epekto ng naturang operasyon ay nangyayari sa mas mababa sa kalahati ng mga pasyente, at hindi ito agad na nakikita. Ang splenectomy ay nagsasangkot ng pagdodoble ng dosis mga hormonal na gamot, at upang maiwasan ang pagdurugo sa araw ng operasyon, ang pasyente ay inireseta ng malalaking dosis ng masa ng platelet.

Pag-iwas

Kung napansin mo ang mga sintomas na inilarawan sa itaas, dapat kang kumunsulta sa isang therapist at kumuha din ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Kung ang mga abnormalidad ay napansin, ang mga pasyente ay tinutukoy sa mga kaugnay na espesyalista - hematologist, nakakahawang sakit na espesyalista (dahil sa mga posibleng nakakahawang komplikasyon), ENT, dentista, surgeon, gynecologist (upang ihinto o maiwasan ang pagdurugo ng iba't ibang mga lokasyon).

Prognosis para sa aplastic anemia

Mahalagang maunawaan kung gaano kalubha ang aplastic anemia, pati na rin ang hypoplastic anemia, ang pagbabala ng buhay na nakasalalay sa iba't ibang mga kadahilanan:

antas ng kalubhaan ng proseso;
tugon sa therapy;
edad at kalagayan ng kalusugan ng pasyente.

Sa mga kabataan, ang pagbabala ay itinuturing na mas kanais-nais na may banayad at katamtamang kalubhaan mga sakit, na may malubhang anyo- kabaligtaran. Sa pagtanggap lamang nagpapakilalang paggamot ang posibilidad ng isang taong mabuhay ay hindi hihigit sa 10%. Sa pagwawasto ng pathogenetic, pati na rin ang paglipat ng utak ng buto, posible ang isang kumpletong lunas para sa sakit.

, » Idiopathic aplastic anemia

Idiopathic aplastic anemia

4138
Petsa ng publikasyon: Mayo 23, 2013

Ang idiopathic aplastic anemia ay isang kondisyon kung saan ang bone marrow ay hindi makagawa ng maayos na mga selula ng dugo. Ang utak ng buto ay ang malambot na tisyu adipose tissue sa gitna ng mga buto.

Ang aplastic anemia ay nagreresulta mula sa pinsala sa mga stem cell ng dugo, mga immature na selula sa bone marrow na nagbubunga ng lahat ng iba pang uri ng mga selula ng dugo. Ang trauma ay nagiging sanhi ng pagbawas ng bilang ng bawat uri ng selula ng dugo sa katawan—mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet. Ang mababang bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet ay humantong sa isang kondisyon na tinatawag na pancytopenia. Idiopathic ay nangangahulugan na ang sanhi ay hindi alam. Gayunpaman, ang idiopathic aplastic anemia ay pinaniniwalaang nangyayari kapag ang immune system ng katawan ay nagkakamali sa pagsira sa mga malulusog na selula. Ito ay tinatawag na autoimmune disorder. Ang sakit ay maaaring talamak o talamak, at maaaring lumala sa paglipas ng panahon. Ang aplastic anemia ay maaaring sanhi ng ilang sakit (tulad ng lupus) o pagkakalantad sa ilang mga lason o gamot (kabilang ang chemotherapy). Sa ilang mga kaso, ang aplastic anemia ay nauugnay sa isa pang sakit sa dugo na tinatawag na paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH).

Mga sintomas

Ang mga sintomas ay resulta ng pagkabigo sa bone marrow at pagkawala ng mga selula ng dugo. Ang mababang bilang ng pulang selula ng dugo (anemia) ay maaaring maging sanhi ng:

Pagkapagod
pamumutla
Cardiopalmus
Kapos sa paghinga sa pagsusumikap
kahinaan

Ang mababang bilang ng white blood cell (leukopenia) ay humahantong sa mas mataas na panganib ng impeksyon. Ang mababang bilang ng platelet (thrombocytopenia) ay humahantong sa pagdurugo, lalo na sa mga mucous membrane at balat. Kasama sa mga sintomas ang:

Dumudugo ang gilagid
Madalas o malubhang impeksyon
Nosebleed
Pantal – maliit, pinpoint na pulang batik sa balat (petechiae)

Ang doktor ay magsasagawa ng mga pisikal na pagsusuri.

Ang isang pagsusuri sa dugo ay magpapakita:

Mababang bilang ng pulang selula ng dugo (anemia)
Mababang bilang ng puting dugo
Mababang bilang ng reticulocyte
Mababang bilang ng platelet

Ang isang bone marrow biopsy ay nagpapakita ng mas kaunting mga normal na selula ng dugo.

Ang mga banayad na kaso ng aplastic anemia ay maaaring hindi nangangailangan ng anumang paggamot. Ang mga sintomas ay gagamutin nang naaayon. SA katamtamang mga kaso, ang mga pagsasalin ng dugo at mga pagsasalin ng platelet ay makakatulong sa pagwawasto ng anemia at ang panganib ng pagdurugo. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, maaaring hindi na gumana ang pagsasalin ng dugo. Masyadong maraming iron ang maaaring mailagay sa mga tisyu ng katawan, ito ay maaaring mangyari dahil sa maraming pagsasalin. Ang malubhang aplastic anemia ay nangyayari kapag napakakaunting mga selula ng dugo at isang kondisyon na nagbabanta sa buhay. Inirerekomenda ang bone marrow o stem cell transplant para sa malalang sakit sa mga pasyenteng higit sa 40 taong gulang. Gayunpaman, ang paggamot na ito ay mas mahusay kapag ang donor ay isang kapatid. Ang mga matatandang pasyente at ang mga walang ganoong donor ay ginagamot ng mga gamot na pumipigil sa immune system, tulad ng antithymocyte globulin. Maaaring payagan ng gamot na ito ang bone marrow na gumawa muli ng mga selula ng dugo.

Mga prospect

Kung walang paggamot para sa malubhang aplastic anemia, mabilis na nangyayari ang kamatayan. Ang mga transplant ng utak ng buto ay naging matagumpay sa mga kabataan, na may mga pangmatagalang rate ng kaligtasan ng buhay na humigit-kumulang 80%. Sa mga matatandang tao, ang survival rate ay 40-70%.

Sa grupong ito ng mga pasyente ay walang familial tendency sa anemia, walang concomitant congenital anomalies at walang disorder sa neonatal period. Ang aplastic anemia ay maaaring mangyari sa anumang edad sa mga bata at matatanda; kung minsan maaari itong maiugnay sa partikular na pagkalasing o impeksyon, ngunit kadalasan ang gayong koneksyon ay hindi sinusunod at pagkatapos ay ang anemia ay itinuturing na "idiopathic."

Ang ilang mga gamot, tulad ng 6-mercaptopurine, methotrexate, cyclophosphamine, at busulfan, ay may nahuhulaan, nakadepende sa dosis na kakayahang sugpuin ang bone marrow. Kung magpapatuloy ang depresyon na ito, hahantong ito sa bone marrow aplasia, na kadalasang nareresolba nang mabilis pagkatapos ng paghinto ng gamot. Sinisira ng mga gamot na ito ang mga normal na selula ng utak ng buto sa pamamagitan ng parehong mekanismo na pinipigilan nila ang paglaki ng mga selula ng leukemia. Ang mga prinsipyo ng biochemical ng kanilang pagkilos ay lubos na pinag-aralan. Ang pinsala sa radiation sa bone marrow ay nabibilang din sa kategoryang ito.

Iba pang mga gamot, tulad ng quinine, chloramphenicol, phenylbutazone at anticonvulsant, na ginagamit sa normal na therapeutic doses, ay maaaring magdulot ng profound bone marrow aplasia sa napakaliit na bilang ng mga tao, at ang aplasia na ito ay hindi maaaring mahulaan nang maaga. Madalas itong hindi maibabalik at humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ang namamatay. Ang pagkalasing sa mga pamatay-insekto tulad ng DDT at ilang mga organikong solvent ay nabibilang din sa kategoryang ito. Kadalasan ay hindi malinaw kung ang anemia ay maaaring maiugnay sa isang partikular na gamot. Isang kinakailangang kondisyon para sa gayong koneksyon ay ang paggamit ng mga gamot sa loob ng huling 6 na buwan. Ang pinakakilala at pinag-aralan sa mga ito ay ang chloramphenicol. Ang gamot na ito ay nasa tuktok ng listahan ng mga kilalang etiological agent sa grupo ng mga pasyente na may nakuha na aplastic anemia na inilarawan ni Scott et al., at sa parehong mga grupo ng mga may sakit na bata ni Shahidi. Naobserbahan ni Gurman ang 16 na kaso sa Sydney sa loob ng 8 taon kung saan ang sakit ay pinaniniwalaang nauugnay sa paggamit ng chloramphenicol. Ganap na saklaw ng fatal acquired aplastic anemia sa mga populasyon na walang alam na pagkakalantad sa anumang mapanganib na gamot at alam na pagkakalantad sa iba't ibang mga gamot, kabilang ang chloramphenicol.

Ang paggamot na may chloramphenicol ay nagdaragdag ng posibilidad na magkaroon ng aplastic anemia ng 13 beses, ngunit malinaw din na ang pagtaas na ito ay maliit. Para sa iba pang mga gamot ang panganib ay mas mababa pa. Gayunpaman, ang British Committee on the Safety of Medicines ay nagrerekomenda para sa lahat ng mga sakit maliban typhoid fever at hemophilus influenza meningitis, gumamit ng chloramphenicol systemically, pagkatapos lamang ng maingat na klinikal at routine pananaliksik sa laboratoryo, na nagpapahiwatig na ang isa pang antibiotic ay hindi sapat. Hindi ito dapat gamitin sa sistematikong paraan para sa isang simpleng impeksiyon.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng aplastic anemia sa ilalim ng impluwensya ng chloramphenicol ay hindi malinaw. Ang paglitaw ng aplastic anemia ay hindi nauugnay sa dosis o tagal ng paggamot, at hindi rin ito maipaliwanag sa pamamagitan ng hindi sapat na paglabas sa mga madaling kapitan. Sa vitro, ang pagsugpo sa synthesis ng nucleic acid sa mga normal na selula ng utak ng buto ay maaaring ipakita, ngunit sa mga konsentrasyon lamang ng gamot na lumampas sa ginamit sa vivo. Iminungkahi na ang maliit na halaga ng chloramphenicol ay maaaring ubusin sa gatas mula sa mga baka na ginagamot para sa mastitis at ang mga maliliit na halaga na ito ay maaaring maging sensitize sa bone marrow sa mga kasunod na therapeutic doses. Ipinapalagay din na mayroong isang hindi pa natuklasang synergism sa iba pang mga gamot, na malamang na hindi nakakapinsala kung gagamitin nang mag-isa. Sa pagtalakay sa etiology ng pancytopenic lethal aplasia na dulot ng chloramphenicol, dapat tandaan na ang isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente na tumatanggap ng gamot na ito ay nakakaranas ng ganap na naiiba, nababaligtad at nakadepende sa dosis ng bone marrow suppression. Sa 10 sa 22 na pasyente na tumatanggap ng chloramphenicol, maraming malalaking vacuole ang natagpuan sa maagang bone marrow erythroblast, na kadalasang sinasamahan ng pagbaba ng bilang ng mga pulang selula ng dugo at reticulocytes. Ang mga pagbabagong ito ay nawawala isang linggo pagkatapos ihinto ang gamot. Ang kanilang pag-unlad ay lumilitaw na pinadali ng mas mataas na dosis, naantala ang clearance ng plasma, at pinabilis na erythropoiesis. Ang parehong mga vacuole ay makikita na may kakulangan ng phenylalanine o riboflavin.

Tungkol sa etiology ng iba pang mga aplasia na dulot ng droga, palaging may tukso na ipalagay ang pagkilos ng mga immune mechanism, marahil tulad ng isang gamot - hapten. Gayunpaman, ang mga mekanismong ito ay hindi kailanman naipakita. Sa isang klinikal na sitwasyon lamang, lalo na ang graft-versus-host na sakit sa mga pasyente na walang kakayahan sa immunologically mga sanggol na tumanggap ng mga pagsasalin, ang immunological na pinagmulan ng aplastic anemia ay itinatag. Ang pagbuo ng isang binibigkas na reaksyon ng anaphylactoid pagkatapos ng hindi sinasadyang paulit-ulit na pakikipag-ugnay sa DDT sa isang sensitibong pasyente ay nagmumungkahi din mekanismo ng immune. Nagmungkahi si Newwig ng tatlong paliwanag para sa aplasia na dulot ng droga: a) isang direkta at nakakalason na epekto sa mga selula ng utak ng buto, halimbawa, pagkatapos ng talamak na pagkakalantad sa benzene sa trabaho; b) totoong allergy, ang mga pagpapakita na mabilis na nangyayari pagkatapos makipag-ugnay sa isang maliit na dosis; c) matagal na pakikipag-ugnayan sa malalaking dosis, ibig sabihin, "allergy sa mataas na dosis". Ito ang pinakakaraniwang anyo. Ipinaliwanag ito ng may-akda lalo na sa pamamagitan ng pinsala sa mga lamad ng cell. Ang isang genetic predisposition ay maaari ding pinaghihinalaan, tulad ng ipinahiwatig ng isang kaso ng dyscrasia ng dugo pagkatapos ng pagkakalantad sa chloramphenicol sa magkatulad na kambal. Repasuhin ang mga artikulo sa drug-induced aplastic anemia ng Newwig ay nai-publish kamakailan sa Lancet.

Ang mga katulad na problema ay lumitaw na may kaugnayan sa isang impeksyon sa viral bago ang pag-unlad ng aplastic anemia. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay mahusay na pinag-aralan sa nakakahawang hepatitis. Ang aplastic anemia ay nabuo sa 5 pasyente na may edad 4 hanggang 19 taon 1-7 linggo pagkatapos ng pagsisimula ng hepatitis. Ang isang bilang ng mga katulad na kaso ay inilarawan, kabilang ang 3 mga kaso ni Schwartz et al. Nabanggit ng mga may-akda na ito na sa nakakahawang hepatitis ay kadalasang mayroong pansamantalang pagbaba sa bilang ng mga granulocytes, platelet at hemoglobin at ang mga progresibong pagbabago na humahantong sa bone marrow aplasia sa napakaliit na bilang ng mga pasyente ay maaaring kumakatawan sa isang pagpapatuloy ng buong proseso, marahil ay depende sa genetic predisposition. Dito makikita mo ang isang pagkakatulad sa chloramphenicol intoxication. Ang pancytopenia na may lumilipas na bone marrow hypoplasia ay inilarawan din na nauugnay sa isang bilang ng mga impeksyon na dulot ng mga RNA virus, kabilang ang mga rubella virus at influenza microvirus, parainfluenza virus, mumps at measles virus. Dalawang eksperimental na impeksyon sa viral sa mga daga, ibig sabihin, ang MVH-3 at ang Trinidad strain ng Venezuelan equine encephalitis, ay nagdudulot ng pancytopenia at bone marrow hypoplasia, at ang virus ay maaaring i-culture mula sa bone marrow. Tulad ng iba pang mga sanhi ng aplastic anemia, isang proseso ng autoimmune ay ipinapalagay.

Sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso ng nakuhang aplastic anemia, walang kasaysayan ng malubhang nakaraang impeksiyon o pagkakalantad sa mga nakakalason na ahente ang maaaring makita. Naglathala si Wolf ng malaking materyal, kabilang ang 334 na kaso ng nakuhang pancytopenia, at sa 191 na kaso, i.e. 57.2%, kinilala ang anemia bilang idiopathic.

Sa materyal ni Gurman, ang relatibong bilang ng mga pasyente na may idiopathic anemia ay mas maliit, ibig sabihin, 28 sa 104, na nagdusa mula sa nakuhang aplasia. Sa 5 sa 17 kaso ayon kay Shahidi at sa 5 sa 9 na kaso ayon kay Desposito, ang anemia ay idiopathic. Hindi pa malinaw kung ang mga sakit sa mga kasong ito ay sanhi ng impeksyon sa hindi kilalang virus. Hindi bababa sa ilan sa mga idiopathic na kaso ay tila nabibilang sa isang espesyal na grupo na maaaring tawaging preleukemia o leukemia sa aplastic phase.

Inilarawan ni Mehlhorn et al ang 6 na bata na na-diagnose na may malakas, hindi mapag-aalinlanganang ebidensya ng aplastic anemia sa pagitan ng edad na 1 taon 11 buwan at 6 na taon, ngunit lahat ng mga batang ito ay nagkaroon ng acute lymphoblastic leukemia sa 9 na linggo hanggang 20 buwan. . Ang 6 na pasyenteng ito ay may isang karaniwang tampok - isang mas mabilis kaysa sa karaniwang therapeutic na tugon sa paunang corticosteroid therapy kumpara sa aplastic anemia. Nabanggit ni Gurman ang parehong bagay, at naobserbahan din namin ang epektong ito sa isang kaso kung saan nabuo ang talamak na lymphoblastic leukemia pagkatapos ng 3 buwan. Ang mabilis na pagtugon ng pancytopenia sa paggamot na may corticosteroids lamang ay kapansin-pansing naiiba sa karaniwang kakulangan ng tugon sa ibang mga kaso ng aplastic anemia. Dapat pansinin na ang isang katulad na pagbabagong leukemic ng aplastic anemia na dulot ng benzene at chloramphenicol ay inilarawan.

Mga sintomas ng nakuha na aplastic anemia

Ang nakuhang aplastic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng humigit-kumulang sa parehong mga sintomas at mga palatandaan ng layunin, tulad ng constitutional form, ngunit walang pigmentation, short stature at congenital skeletal anomalies o lamang loob. Ang hanay ng edad kung saan nangyayari ang sakit ay mas malawak, na may posibleng pagbubukod sa aplasia na dulot ng chloramphenicol, kung saan ang "peak" ng pinakamataas na saklaw ay nasa pagitan ng ika-3 at ika-7 taon. 43% ng mga pasyente na may nakuhang anyo ng sakit sa malaking buod ng Wolf: at 67% sa malaking buod ng materyal ng Gurman ay may kasaysayan ng pakikipag-ugnay, minsan ay paulit-ulit, kadalasan sa loob ng nakaraang 6 na buwan, na may mga gamot o kemikal na kilala bilang , predispose sa aplastic anemia.

Inilarawan ni Newman et al ang 14 na bata na may idiopathic pancytopenia at binanggit na, bilang karagdagan sa tatlong pangunahing mga palatandaan - anemia, lagnat at purpura, mayroong mga mahahalagang negatibong palatandaan, i.e. ang kawalan ng hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, oral ulcers at jaundice. Gayunpaman, ang purpura ng oral mucosa at pagdurugo mula sa mga gilagid ay maaaring maobserbahan. Minsan ay maaaring may nagpapaalab na lymphadenopathy na nauugnay sa lokal na sepsis.

Kung ang isang bata ay bumuo ng pulang ihi, ang pag-unlad ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ay dapat ipalagay.

Mga diagnostic sa laboratoryo

Ang larawan ng peripheral blood ay humigit-kumulang kapareho ng sa konstitusyonal na anyo, ngunit ang neutropenia ay mas malalim, kung minsan ay lumalapit sa agranulocytosis. Bilang karagdagan, mayroong isang mas malinaw na aplasia ng utak ng buto, na halos ganap na binubuo ng mga mataba na lugar na walang mga hemic cell. Ang 5-90% ng mga erythroid progenitor na naroroon pa rin sa bone marrow ay nagpapakita ng megaloblastic na pagbabago at iba pang mga palatandaan ng "dyserythropoiesis." Sa mga pasyente na may inverse bone marrow suppression na nauugnay sa dosis na dulot ng chloramphenicol, ang vacuolation ng erythroid at myeloid precursors ay sinusunod sa bone marrow, katulad ng makikita sa kakulangan ng phenylalanine. Ang antas ng fetal hemoglobin ay maaaring tumaas sa parehong lawak tulad ng sa konstitusyonal na anyo, ngunit hindi gaanong permanente. Ang mga antas sa itaas ng 400 μg% (o 5%) ay naisip na nagpapahiwatig ng isang mas mahusay na pagbabala para sa nakuha na sakit, ngunit ang pagsusuri ng mas kamakailang mga kaso na ginagamot sa parehong instituto ay hindi nakumpirma ang mga natuklasan na ito, marahil dahil sa paggamit ng ibang paraan.

Aminaciduria, na sinusunod sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na may konstitusyonal na anyo, ay wala at walang lag sa edad ng buto.

Mahigit sa kalahati ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na dumaranas ng sakit na ito ay may lymphopenia at hypogammaglobulinemia na may hindi normal na antas ng IgG.

Kaugnay na hemolysis, kabilang ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Ang ilang mga pasyente na may aplastic anemia ay may pinaikling habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay nagpapahiwatig na ang depekto ng mga erythrocytes ay minsan hindi lamang dami, kundi pati na rin ng husay. Sa kasong ito, ang pagtaas ng sequestration sa pali ay maaaring sundin. Ang reticulocytosis, na dapat naroroon, ay karaniwang hindi kasama dahil sa bone marrow aplasia. Sa ilang mga kaso, ang nilalaman ng haptoglobin ay nabawasan. Ang isa sa mga sanhi ng hemolysis sa sakit na ito ay isang hindi pangkaraniwang sindrom ng kumbinasyon ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) at aplastic anemia. Ang sindrom na ito ay dapat ipagpalagay kapag ang isang pasyente na may aplastic anemia ay tumaas ng bilirubin o kusang reticulocytosis. Ang diagnosis ay kinumpirma ng isang acid serum hemolysis (ASH) na pagsusuri para sa PNH, pati na rin ang mga pagsusuri para sa hemosiderinuria. Sa ilang mga kaso, ang PNH ay makikita lamang sa pamamagitan ng pagsusuri sa pinakasensitibong populasyon ng mga pulang selula ng dugo, ibig sabihin, mga reticulocytes at mga batang pulang selula ng dugo, na nakuha sa pamamagitan ng maingat na pag-alis ng layer sa ibaba ng leukocyte-platelet clot na may pipette pagkatapos ng centrifuging 20-35 ml. ng dugo sa 500 G.

Karaniwan, sa sindrom na ito, ang PNH ay napansin laban sa background ng aplastic anemia, madalas pagkatapos na maibalik ang erythropoiesis sa isang tiyak na lawak. Sa ilang mga kaso, ang reverse sequence ay na-obserbahan, ibig sabihin, malubha o nakamamatay na pagkabigo sa bone marrow na binuo laban sa background ng PNH. Si Lewis at Days ay sistematikong sinubukan ang lahat ng kanilang mga pasyente na may aplastic anemia at nalaman na 7 sa 46 (15%) ay mayroong pamantayan sa laboratoryo para sa PNH. 2 sa kanila ay nakabuo ng isang tipikal na larawan ng PNH. Ang paglapit sa isyung ito mula sa ibang punto ng pananaw, natuklasan ng mga may-akda na hindi bababa sa 15 sa 60 mga pasyente na may PNH sa una ay may mga palatandaan ng aplasia. Kadalasan, ang PNH ay isang sakit ng mga lalaking nasa hustong gulang. Gayunpaman, ang anyo na nangyayari sa aplasia ay lumilitaw na nangyayari sa mas bata na edad at maaaring makaapekto sa mga bata. Napagmasdan ni Gardner ang 11 tulad ng mga pasyente, kabilang ang 6 hanggang 25 taong gulang, 2 pasyente ay 7 at 9 taong gulang. Ang dalawang ito ay lalaki. Ang kanilang aplastic anemia ay tumagal ng 2 taon at 5 taon bago ang diagnosis ng PNH.

Ang isang kagiliw-giliw na tampok ng pinagsamang sindrom na ito ay ang aplastic anemia ay maaaring nasa uri ng Fanconi, maaaring makuha pagkatapos makipag-ugnay sa chloramphenicol, tranquilizer, insecticides, herbicide at iba pang mga sangkap, o maaaring idiopathic. Naniniwala sina Lewis at Days na ang pangunahing ugnayan ay sa pagitan ng bone marrow aplasia at PNH, at hindi sa pagitan ng mga etiological factor na nagdudulot ng pinsala sa bone marrow at PNH. Pareho sa mga may-akda na ito, pati na rin sina Gardner at Bloom, ay nagmumungkahi na sa panahon ng aplasia ay may nangyayari somatic mutation bone marrow stem cells, na humahantong sa paglitaw ng pangalawang clone ng pathological erythrocytes na likas sa PNH, na nagsisimulang mabuo sa kasunod na bone marrow regeneration. Dapat itong idagdag na kahit na ang katangian ng depekto sa PNH ay puro sa mga erythrocytes, ang mga granulocytes ay binago din. Ang paraan ng window ng balat ay nagpapakita ng pagbaba sa kanilang aktibidad na phagocytic at aktibidad ng alkaline phosphatase. Sa kaibahan, sa uncomplicated aplastic anemia, ang alkaline phosphatase activity sa granulocytes ay karaniwang tumataas.

Paggamot

Ang paggamot sa prinsipyo ay kapareho ng para sa constitutional aplastic anemia, ngunit ito ay kinakailangan upang matiyak na ang lahat ng pakikipag-ugnay sa gamot o nakakalason na ahente, kung alam, ay itinigil. Ang paulit-ulit na pagkakalantad ay maaaring magdulot ng nakamamatay na pagbabalik sa dati sa mga pasyenteng nakaligtas sa unang pag-atake ng aplasia, at maaari pang magdulot ng nakamamatay na anaphylactic shock.

Kasama rin sa mga pansuportang hakbang ang pagsasalin ng dugo habang ang anemia ay sapat na malubha upang magdulot ng mga sintomas, kadalasan sa antas ng hemoglobin na 4-6 g%. Ang mass ng red blood cell ay ginagamit hindi lamang para sa paggamot ng halatang pagdurugo, at dapat magsikap ang isa na taasan ang antas sa 8-9 g%. Ang isang mas mataas na antas ng hemoglobin ay humahantong sa isang mas matinding pagsugpo ng erythropoiesis. Ang thrombocytopenic bleeding ay ginagamot sa mabilis na pagbubuhos ng platelet-rich plasma o platelet concentrates (4 units/m2). Dapat na iwasan ang mga intramuscular injection. Ang mahigpit na asepsis ay dapat sundin sa lahat ng mga pamamaraan at ang mga impeksyon ay dapat tratuhin nang masigla gamit ang mga bactericidal antibiotics. Dahil ang neutropenia ay karaniwang lalo na malubha sa mga nakuhang anyo ng aplastic anemia, sa panahon ng neutropenic phase maaari kang gumamit ng isang espesyal na regimen ng neutropenic: banlawan ang bibig ng isang 0.1% na solusyon ng hibitan 4 beses sa isang araw pagkatapos kumain (ginawa mula sa purong antiseptiko na walang mga detergent at tina. ); lubricating ang mga butas ng ilong na may naseptin ointment 3 beses sa isang araw; araw-araw na paliguan. Lubricate ang gilagid ng 1% hibitan tooth gel 2 beses sa isang araw (sa halip na magsipilyo ng iyong ngipin). Kapag ang mga pasyente ay nasa ospital, ang ilang uri ng paghihiwalay na may nababaligtad na hadlang ay kinakailangan upang mabawasan ang panganib ng impeksyon ng microflora ng ospital. Ang prophylactic systemic antibiotic therapy ay dapat na ganap na iwasan dahil pinapataas nito ang pagkamaramdamin sa fungal at antibiotic-resistant na mga impeksiyon. Ang isang nagsisimulang impeksiyon ay maaaring magpakita ng sarili bilang isang mas mataas na posibilidad na dumugo. Sa impeksyon, hindi lamang bumababa ang bilang ng platelet, ngunit ang hemorrhagic tendency para sa isang naibigay na bilang ng platelet ay tumataas din.

Mga androgen. Ang partikular na therapy na may androgens + corticosteroids ay isinasagawa sa parehong paraan tulad ng para sa mga konstitusyonal na anyo, i.e. oxymethalone pasalita - 4-5 mg/kg bawat araw + prednisolone 5 mg 2 beses sa isang araw sa mga bata na tumitimbang ng hanggang 20 kg, 5 mg 3 isang beses isang araw para sa mga timbang ng katawan mula 20 hanggang 40 kg at 4 na beses sa isang araw para sa mga bigat ng katawan na higit sa 40 kg. Ang pagkakaiba ay na sa nakuha na mga anyo ng anemia, ang epekto ay nakakamit sa isang mas maliit na porsyento ng mga pasyente, ang tugon sa paggamot ay mas mabagal, ngunit ang pagpapatawad sa mga pasyente na pumayag sa paggamot ay nagpapatuloy pagkatapos ng pag-alis ng androgen at corticosteroids. Sa Fanconi anemia, ang bone marrow failure ay mabilis na umuulit pagkatapos ihinto ang therapy na ito. Itinuro pa na ang pangyayaring ito ay maaaring gamitin sa mahihirap na kaso kapag iniiba ang nakuhang anyo mula sa konstitusyonal.

Ang mga unang resulta ng paggamot na may mga androgen at steroid ay lubhang kahanga-hanga. Sa 17 bata na may nakuhang aplastic anemia (nakakalason sa 12 kaso, idiopathic sa 5 kaso), 10 ang may patuloy na reticulocytosis, na umabot sa 5-15% pagkatapos ng 1-7 buwan ng pinagsamang paggamot sa androgens at corticosteroids. Sa mga batang ito, 9 ang nakaligtas, at ang kanilang mga antas ng hemoglobin ay tumaas pagkatapos. Ang lumilipas na reticulocytosis na walang iba pang mga reaksyon ay naobserbahan sa 3 bata. Ang pagkakaiba sa pagitan ng tiyempo ng pagsisimula ng reticulocytosis at ang pagtaas ng hemoglobin sa mga pasyenteng ito ay ipinaliwanag ng hemolysis. Bilang karagdagan, ang mga pulang selula ng dugo, na nabuo sa maagang yugto ng pagbabagong-buhay ng utak ng buto, ay hypochromic na may normal na antas ng bakal sa serum at isang pagtaas ng nilalaman ng libreng protoporphyrin sa mga pulang selula ng dugo, na nagpapahiwatig ng isang cellular block sa synthesis ng hemoglobin. . Ang pinakamataas na pagtaas sa hemoglobin ay naobserbahan 2-15 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot sa androgen. Kapag pinag-aaralan ang dynamics ng bone marrow sa mga unang yugto ng paggamot, ang mga grupo ng mga reticular cell ay natagpuan na mature at nagiging erythroid foci sa mga pasyente na kasunod na nagkakaroon ng tugon sa paggamot. Sa lahat ng mga pasyente na may tumaas na hemoglobin, nagkaroon din ng pagtaas sa bilang ng mga naka-segment na selula sa higit sa 1500 bawat 1 µl, ngunit ang tugon ng platelet ay hindi gaanong binibigkas at umabot lamang sila sa 25,000-90,000 bawat 1 µl. Karaniwan, ang bilang ng mga naka-segment na neutrophil ay tumaas nang mas mabagal kaysa sa antas ng hemoglobin, at ang bilang ng mga platelet ay tumaas nang mas mabagal. Ang kabuuang tagal ng paggamot sa androgen sa mga pasyenteng ito ay mula 2 hanggang 15 buwan; pagkatapos ng pagtigil ng paggamot, nanatili sila sa pagpapatawad nang walang katiyakan. 2 pasyente na positibong tumugon sa paggamot ay may idiopathic aplasia, at 8 ay may nakakalason na aplasia. Sa mga pasyenteng hindi tumugon, 3 ang may idiopathic at 4 ang may nakakalason na anyo ng aplasia. Iminungkahi ng mga may-akda na pangmatagalang paggamot ang mataas na dosis ng corticosteroids ay maaaring makapinsala sa paggana ng bone marrow dahil sa pagtaas ng dami ng fatty tissue sa bone marrow.

Nakakuha ang Desposito et al ng mga katulad na resulta gamit ang androgens + steroids. Sa 5 sa 9 na bata na may nakuhang aplastic anemia, nagkaroon ng binibigkas na pagpapabuti ng hematological, na naging matatag. 2 bata ay may idiopathic form at 3 ay may nakakalason na anyo. (Sa mga pasyente na hindi tumugon sa paggamot, 3 ay may idiopathic at 1 nakakalason na anemya.) Ang mga katulad na ratio ng timing ay naobserbahan. Ang bilang ng platelet ay tumaas nang malaki 9-17 buwan lamang pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot, at kahit na pagkatapos ay umabot lamang ito sa 50,000 sa isang pasyente at 100,000 bawat 1 μl sa 2 pasyente, habang ang hemoglobin at mga segment na selula ay normal. Ang paggamot ay tumigil pagkatapos ng 7-11 buwan; sa 4 sa 5 pasyente, pansamantalang bumaba ang mga antas ng hemoglobin sa loob ng 1-3 buwan. Ang mga pasyente ay sinundan para sa 1 hanggang 3 taon. Sa panahong ito, wala silang mga relapses.

Ayon sa dalawang ulat na ito, ang isang positibong tugon ay naobserbahan sa bahagyang higit sa kalahati ng mga bata, at ang paggamot ay epektibo sa parehong idiopathic at nakakalason na anyo ng aplastic anemia. Sa mga pasyente na may nakakalason na anyo, ang dalas ng mga reaksyon ay marahil ay bahagyang mas mataas.

Hanggang sa lumitaw ang huling mga artikulong ito, ito ay ang impresyon na ang mga pasyente ay bihirang nakaligtas nang walang paggamot sa androgen. Ang pinabuting kaligtasan ng buhay na naobserbahan sa dalawang pinakahuling ulat ay naiugnay sa mga pagsulong sa symptomatic therapy, kabilang ang mga antibiotic at platelet transfusions. Sa partikular, ang papel ni Hayne et al ay nagbibigay ng bagong liwanag sa natural na kasaysayan ng sakit at lumilitaw na pinupunan ang agwat sa pagitan ng androgen-treated at androgen-free na mga pasyente (sa 30 sa 33 mga pasyente ang etiology ng anemia ay nakakalason kaysa sa idiopathic, na maaaring nagpapaliwanag ng mas kanais-nais na pagbabala). Gurman, sa isang pagsusuri ng 104 na apektadong mga bata na may nakuhang aplastic anemia mula sa Boston at Sydney, ay nagpahiwatig na ang kabuuang rate ng kaligtasan ay 34% na may kumbinasyon ng paggamot androgens at corticosteroids at 19% kapag ginagamot gamit ang corticosteroids o supportive na pangangalaga lamang.

Ang mga bagong ulat, kabilang ang mga resulta mula sa parehong Boston Children's Hospital, ay hindi gaanong kasiya-siya. Ang namamatay ay 70–80% sa kabila ng androgens, corticosteroids, at suportang pangangalaga. Ang survival curve ay two-phase. Maraming pasyente sa maagang panahon mamatay mula sa mga impeksyon at pagdurugo sa loob ng unang 6 na buwan. Sa kasalukuyan, ang pagiging epektibo ng androgens sa mga pasyente na may malubhang nakuha na aplasia ay kinukuwestiyon.

Prognostic na mga palatandaan. Ayon sa trabaho ni Gurman, ang pagbabala ay lumilitaw na mas malala sa aplastic anemia pagkatapos ng mga impeksyon, lalo na nakakahawang hepatitis, o pagkatapos ng isang maikling kurso ng chloramphenicol. Ang pagbabala ay mas mahusay sa mga idiopathic na kaso, pati na rin sa mga pasyente na may anemia, na maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng pagkuha ng anticonvulsants o paulit-ulit na kurso ng chloramphenicol. Iminungkahi na ang utak ng buto ng isang bata na nagkakaroon ng aplastic anemia pagkatapos ng isang maikling kurso ay kadalasang mas nalulumbay kaysa sa isang bata na ang pancytopenia ay naiimpluwensyahan lamang ng paulit-ulit na mga kurso ng gamot. Alam na sa mga bata na may malubhang hypocellularity ng bone marrow, ang isang partikular na malubhang pagbabala ay ipinahiwatig ng bilang ng mga lymphocytes sa bone marrow na higit sa 85%, ang bilang ng mga neutrophil na mas mababa sa 200 sa 1 μl o mga platelet na mas mababa sa 20,000 sa 1 μl. Batay sa mga datos na ito, iminungkahi ni Hamitt et al na ang malubhang aplasia pagkatapos ng hepatitis ay dapat ituring na isang indikasyon para sa maagang paglipat ng utak ng buto dahil sa katotohanan na halos 10% lamang ng mga pasyente ng ganitong uri ang nabubuhay sa maintenance therapy + androgens at steroid.

Pag-transplant ng bone marrow. Dahil sa pagkabigo ng mga paggamot sa androgen para sa malubhang nakuha na aplastic anemia, ang mga mananaliksik ay bumaling sa posibilidad ng paglipat ng utak ng buto. Pagkatapos ng intravenous infusions ng bone marrow mula sa magkatulad na kambal, sa 5 sa 10 kaso ay nagkaroon ng mabilis na paggaling mga function ng bone marrow. Kung hindi available ang magkatulad na kambal na donor, isang malaking balakid ang posibleng pagtanggi sa graft o, kung mabubuhay ito, graft-versus-host disease. Gayunpaman, sa mga normal na magkakapatid, mayroong isa sa 4 na pagkakataon na may mahahanap na histocompatible na donor, pinili gamit ang HL-A typing at mixed lymphocyte culture para matukoy ang natitirang histocompatibility loci. Binabawasan ng mga pag-iingat na ito ang problema ng hindi pagkakatugma ng graft, ngunit hindi ito ganap na malulutas. Upang bawasan o alisin ang posibilidad ng pagtanggi, kinakailangan ang karagdagang immunosuppressive therapy, hal. mataas na dosis cyclophosphamide bago ang bone marrow transplant at isang kurso ng methotrexate pagkatapos ng transplant. Bago ito subukan therapeutic measure, kinakailangang magsagawa ng malawakang pansuportang therapy, kabilang ang pag-aalaga sa pasyente sa isang sterile na kapaligiran, mga pagsasalin ng leukocyte at platelet sa mga kritikal na unang araw, pati na rin ang pagkakaroon ng isang medikal na pangkat na may malawak na karanasan. Inilarawan ni Thomas et al ang pamamaraan ng pagkolekta, pagproseso, at pagbubuhos ng bone marrow. 24 na pasyente (kabilang ang 8 sa ilalim ng 14 taong gulang) na may malubhang aplastic anemia (14 na kaso ng idiopathic anemia, 4 na kaso ng anemia pagkatapos ng hepatitis, 4 - drug-induced, 1 - PNH, 1 - Fanconi anemia), na hindi tumugon sa conventional paggamot, nakatanggap ng mga transplant mula sa magkakapatid na magkapareho sa HL-A. Sa 21 mga pasyente, ang mabilis na pagbabagong-buhay ng bone marrow ay naobserbahan, na sa karamihan ng mga kaso, tulad ng tinutukoy gamit ang mga genetic marker, ay dahil sa mga donor cell. Sa 4 na pasyente ang transplant ay tinanggihan at sila ay namatay. Apat na pasyente ang namatay mula sa pangalawang sakit, 11 katao ang nabubuhay na may gumaganang mga transplant. Ang panahon ng pagmamasid ay mula 141 araw hanggang 823 araw. Sampung pasyente ang bumalik sa isang normal na aktibong pamumuhay. Ang mga resultang ito, na nakuha ng isang pangkat ng mga mananaliksik mula sa Seattle, ay nag-udyok sa iba na gamitin ang pamamaraang ito. Sa Fig. Ipinapakita ng Figure 25 ang resulta ng unang transplant sa UK, na isinagawa ng bone marrow transplant team sa Royal Marsden Hospital. Marahil ay ganito ang mangyayari karagdagang paggamot indibidwal na mga pasyente na may mahinang prognostic na mga palatandaan noong unang humingi ng tulong.

Iba't ibang uri ng paggamot. Sa mga pasyente na matigas ang ulo sa ibang paggamot at may cellular bone marrow, ipinahiwatig ang splenectomy. Gayunpaman, ang inaasahang epekto ng operasyong ito ay hindi nakumpirma sa isang malaking grupo ng mga kaso, at dahil ang splenectomy ay medyo mapanganib sa mga pasyenteng ito na may thrombocytopenia, ito ay karaniwang hindi inirerekomenda. Ang isang posibleng pagbubukod ay ang mga pasyente na may elemento ng hemolysis at may nakitang sequestration ng mga pulang selula ng dugo sa pali. Ito ay itinatag na ang splenectomy ay nagpapataas ng pag-asa sa buhay ng mga platelet sa mga pasyenteng may aplasia na hindi na nakikinabang sa platelet transfusion.

Para sa aplastic anemia, iminungkahi na magbigay ng intravenous phytohemagglutinin, ngunit ang data na nakolekta hanggang sa kasalukuyan ay hindi sumusuporta sa mga pagpapalagay tungkol sa pagiging posible ng pamamaraang ito. Ang paggamot na may bakal ay kontraindikado, tulad ng paggamot na may kobalt, na nagiging sanhi ng pagduduwal, pagsusuka at pagpapalaki. thyroid gland. Ang folic acid at bitamina B12 ay hindi epektibo kahit na sa mga pasyente na may megaloblastic na pagbabago.

Babaeng magazine www.

Ang aplastic anemia ay isang normochromic, normocytic anemia na dulot ng pagbaba sa bilang ng mga selulang precursor ng hemoloiesis. Ang mga sintomas ay sanhi ng pag-unlad ng malubhang anemia, thrombocytopenia (petechiae, pagdurugo), leukopenia (impeksyon). Ang diagnosis ay batay sa pagtuklas ng pancytopenia sa peripheral blood at ang kawalan ng progenitor cells sa bone marrow. Ang paggamit ng erythropoietin, isang granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, ay maaaring makatulong.

Kasama sa terminong "aplastic anemia" ang panhypoplasia ng bone marrow at nauugnay sa leukopenia at thrombocytopenia.

Isang bihirang anyo ng mabilis na nagaganap na anemia, na mabilis na humahantong sa kamatayan na may mga sintomas ng hemorrhagic diathesis at necrotic ulcer sa kawalan ng mga batang pulang selula ng dugo sa peripheral blood. Ang aktibong bone marrow ay sumasailalim sa kumpletong fatty o mucous degeneration, kaya naman ang sakit ay tinatawag ding "consumption" ng bone marrow (panmyelophthisis).

Ang ganitong pinsala sa bone marrow ay maaaring sanhi ng iba't ibang lason (halimbawa, benzene), impeksyon, at pagkakalantad sa radiation (X-ray). Ang mga kaso ng aplastic anemia na nabubuo nang walang maliwanag na panlabas na dahilan ay mas wastong itinuturing na resulta ng pagkakalantad sa iba't ibang panlabas na mga kadahilanan, nakakalason o nagiging sensitibo sa katawan, ngunit nananatiling hindi nakikilala. Sa mabilis na pagbuo ng pagsugpo sa aktibidad ng utak ng buto, tulad ng naobserbahan, halimbawa, sa toxic-allergic aleukia, walang alinlangan na may malaking paglahok sa kapansanan sa regulasyon ng hematopoiesis. Ang karagdagang kurso ng mga kaso na gumaling, kung saan ang sakit ay hindi bumalik sa loob ng mga dekada, ay nagsasalita laban sa pagkakaroon ng kakulangan sa bone marrow. ordinaryong buhay may sakit. Ang aplastic anemia ng hindi kilalang pinanggalingan ay kadalasang nangyayari bago ang edad na 25-30 taon at nangyayari sa mga kababaihan sa 2/3 ng mga kaso.

Primary idiopathic acquired aplastic anemia

Ito bihirang patolohiya V maunlad na bansa- 2-4 na bagong kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon; sa ilang bahagi ng mundo, hal. silangang Asya, mas karaniwan ang sakit. Ang pangunahing problema ay ang kakulangan ng pluripotent stem cells, na nagiging sanhi ng bone marrow hypoplasia na may pancytopenia sa dugo. Karaniwang walang matukoy na dahilan, ngunit ang isang maingat na kasaysayan ay dapat matukoy ang mga potensyal na sanhi, tulad ng mga gamot, pagkakalantad sa mga kemikal at radiation, at mga impeksyon sa viral, lalo na ang hepatitis; Bilang karagdagan, ang mga bihirang kaso ng congenital tulad ng Fanconi anemia ay dapat na hindi kasama.

Mga sintomas at palatandaan

Ang pasyente ay may mga palatandaan ng pagsugpo sa hematopoietic function ng bone marrow, kadalasang anemia o pagdurugo, at hindi gaanong karaniwan, impeksiyon. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pancytopenia, mababang bilang ng reticulocyte, at kadalasang macrocytosis. Ang aspirasyon at trepanobiopsy na materyal sa bone marrow ay nauubos ng mga elemento ng cellular.

Paggamot

Ang lahat ng mga pasyente ay nangangailangan ng suporta sa mga produkto ng dugo at agresibong paggamot ng mga impeksyon. Kung ang maintenance therapy lamang ang ibinigay, ang pagbabala para sa malubhang aplastic anemia ay mahirap - higit sa 50% ng mga pasyente ang namamatay, kadalasan sa unang taon. Ang nakakagamot na paggamot para sa mga pasyenteng wala pang 30 taong gulang na may malubhang idiopathic aplastic anemia ay bone marrow allotransplantation kung may magagamit na angkop na donor. Para sa isang pasyente na may katugmang donor o kanyang kapatid na lalaki o babae, ang transplant ay dapat gawin sa lalong madaling panahon, at ang pagkakataon ng pangmatagalang lunas ay 75-90%. Sa mga matatanda, ang immunosuppressive na paggamot na may cyclosporine at antithymocyte globulin ay may 5-taong survival rate na 75%. Sa ganitong mga pasyente, ang mga relapses o paglipat sa isa pang clonal pathology ng hematopoiesis, tulad ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, MDS at kahit AML, ay posible, at sinusundan ng matagal na panahon obserbahan.

Pangalawang aplasia

Mahalagang suriin ang mga kilalang epekto ng mga gamot na ininom sa mga nakaraang buwan. Sa ilang mga kaso, ang cytopenia ay maaaring mas pumipili at may kasamang isang cell line lamang, kadalasan ay mga neutrophil. Madalas itong natuklasan ng pagkakataon sa panlabas malusog na tao. Maaaring may immune basis ito, ngunit mahirap patunayan.

Mga sanhi ng pangalawang aplastic anemia

Mga gamot
- Ang mga cytotoxic na gamot ay idiosyncrasy.
- Antibiotics - chloramphenicol, sulfonamides.
- Mga gamot na antirheumatic - penicillamine, paghahanda ng ginto, phenylbutazone, indomethacin.
- Mga gamot na antithyroid.
- Mga anticonvulsant.
- Mga immunosuppressant - azathioprine
Mga kemikal na sangkap
- Pang-aabuso ng benzene-toluene solvents - paglanghap ng mga singaw ng pandikit.
- Insecticides - chlorinated hydrocarbons (CHH), organophosphorus compound at carbamates.
Radiation
Viral hepatitis
Pagbubuntis
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Mga sintomas at palatandaan

Ang mga klinikal na palatandaan at pamamaraan ng diagnostic ay kapareho ng para sa pangunahing idiopathic anemia. Ang pinagbabatayan na dahilan ay dapat gamutin o alisin, ngunit kung hindi man ang therapy ay kapareho ng para sa idiopathic form.

Mga sanhi ng aplastic anemia

Ang tunay na aplastic anemia ay idiopathic sa halos 1/2 ng mga kaso. Ang mga naitatag na sanhi ng sakit ay kinabibilangan ng pagkakalantad sa ilang mga kemikal, radiation, mga gamot. Ang mga mekanismo ng epekto na ito ay hindi alam, ngunit ang selective hypersensitivity ay itinuturing na batayan nito.

Ang Fanconi anemia ay isang napakabihirang sakit na isang namamana na anyo ng aplastic anemia, sinamahan ito ng mga abnormalidad ng buto, microcephaly, hypogonadism at brown skin pigmentation. Madalas itong magkaroon ng isang mapanlinlang na kurso hanggang sa paglitaw ng ilang magkakatulad na sakit na nagdudulot ng peripheral cytopenia. Pagkatapos ng paggaling magkakasamang sakit Ang mga peripheral blood count ay normalized, sa kabila ng pagbaba ng bone marrow mass.

Ang talamak na erythroblastopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng panandaliang pagkawala ng erythropoiesis precursor cells mula sa bone marrow sa iba't ibang mga talamak na sakit na viral (lalo na sa mga impeksyon sa parvovirus ng tao), at mas karaniwan sa mga bata. Nagpapatuloy ang anemia para sa mahabang panahon pagkatapos ng paggaling talamak na impeksyon. Ang talamak na bahagyang erythroid aplasia ay maaaring sanhi ng mga hemolytic na kondisyon, thymomas, mga mekanismo ng autoimmune, at hindi gaanong karaniwan sa pamamagitan ng pagkakalantad sa ilang mga gamot (tranquilizer, anticonvulsant), mga toxin (organic phosphates). Diamond-Blackfan anemia, isang bihirang congenital form ng aplastic anemia, kadalasang nangyayari sa maagang pagkabata ngunit maaaring mangyari sa mga matatanda.

Mga sintomas at palatandaan ng aplastic anemia

Bagama't ang pagsisimula ng aplastic anemia ay kadalasang unti-unti, kadalasan mga linggo o buwan pagkatapos ng pagkakalantad sa lason, sa ilang mga kaso ang simula ng sakit ay maaaring talamak. Ang mga palatandaan ng anemia (halimbawa, pamumutla) ay karaniwang binibigkas.

Ang matinding thrombocytopenia ay maaaring sinamahan ng pagbuo ng petechiae at ecchymosis, pagdurugo mula sa gilagid, conjunctiva at iba pang mga tisyu. Ang agranulocytosis ay kadalasang humahantong sa mga impeksiyon na nagbabanta sa buhay. Ang splenomegaly ay wala hanggang sa pagbuo ng transfusion hemosiderosis.

Ang klinikal na larawan ay binubuo ng isang serye ng mabilis na pagtaas ng malubhang sindrom.

Anemic syndrome Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamumutla ng mga pasyente na umuunlad sa mga mata, ang mga labi ay nagiging walang dugo at halos hindi makilala ang kulay mula sa balat, ang mga tainga ay maputla. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng igsi ng paghinga at madalas na nahimatay. Bumababa ang hemoglobin ng -5-8% kada dalawa hanggang tatlong araw, bumababa pagkatapos ng ilang linggo hanggang sa mababang bilang - 10-8% at mas mababa. Walang mga palatandaan ng pagtaas ng pagkasira ng dugo: walang mga bakas ng paninilaw ng balat, ang serum ng dugo ay walang kulay, ang duodenal apdo ay bahagyang kulay, ang pali ay hindi pinalaki. Ang mga pulang selula ng dugo ay nagpapanatili ng kanilang normal na hugis at kulay, ang index ng kulay ay malapit sa isa, ang poikilocytosis at anisocytosis ay wala; sa kabila ng matinding anemia, hindi posible na makita ang mga regenerative form: nuclear erythrocytes, polychromatophils, reticulocytes. Walang mga batang anyo ang makikita sa bone marrow aspirate, na nagpapatunay ng hematopoietic paralysis.

Hemorrhagic syndrome Ang uri ng thrombopenic ay ipinahayag sa pamamagitan ng mabilis na lumalagong petechiae, ecchymoses sa balat at mauhog na lamad, patuloy na pagdurugo ng ilong na nangangailangan ng tamponade, hematemesis, melena, hematuria. Ang mga pagdurugo sa balat ay madaling sanhi ng pagkurot sa balat o pagtali sa isang paa gamit ang isang tourniquet; ang simpleng pagtusok ng karayom sa panahon ng pangangasiwa ng mga gamot sa ilalim ng balat ay nagdudulot na ng pasa, atbp. Walang mga plate sa blood smear, at walang megakaryocytes sa bone marrow punctate; ang pagbawi ng namuong dugo ay hindi nangyayari; ang oras ng pagdurugo ay matalas na pinahaba. Ang pamumuo ng dugo ay bahagyang nagbabago.

Necrotizing ulcer syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng masakit na pinsala sa tonsil, panlasa, gilagid, buccal mucosa, atbp., tulad ng sa talamak na leukemia, ang likas na katangian ng noma dahil sa fusospirillary symbiosis.

Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng pagdurugo mula sa gilagid, footor ex ore, hindi makalunok ng pagkain, kapag ang palatine ay naghiwa-hiwalay, sila ay nasasakal kahit na sinusubukang uminom, atbp. Ang mga ulser ay maaari ding ma-localize sa balat, sa bituka follicle, na nagiging sanhi ng masakit na sintomas sa tiyan, atbp. d. Ang bilang ng mga neutrophil ay bumaba sa ilang daang bawat 1 mm 3 o ganap silang nawawala sa parehong paraan tulad ng mga eosinophil. Bilang resulta ng agranulocytosis na ito (i.e., ang kawalan ng mga butil na anyo ng leukocytes-neutrophils at eosinophils sa unang lugar), ang anaerobic at pyogenic pathogens ay ipinakilala sa tissue, na kadalasang humahantong sa nakamamatay na sepsis. Ang kabuuang bilang ng white blood cell ay bababa sa 1,000-800 o mas mababa. Ang mga lymphocyte ay medyo nangingibabaw, na umaabot sa 85-90% ng lahat ng puting globules.

Ang pali, lymph node, atay ay hindi pinalaki, walang pagtaas sa hematopoiesis sa utak ng buto; Ang sternum at tadyang ay walang sakit kapag tinapik. Achilles ng tiyan ay hindi natagpuan. Wala ring mga palatandaan organikong pinsala sistema ng nerbiyos.

Sa isang mabilis na pag-unlad ng sakit palagiang tanda ay isang nakakapanghina na lagnat, lalo na sa yugto ng terminal. Ang mga pasyente ay adynamic at nakakaranas ng matinding kahinaan; maaaring mag-iba ang mga reklamo sa bawat kaso, depende, halimbawa, sa iba't ibang lokalisasyon hemorrhages - sa retroperitoneal tissue, sa meninges atbp.

Kurso at pagbabala ng aplastic anemia

Sa mga tipikal na malubhang kaso, ang sakit ay humahantong sa kamatayan pagkatapos ng 1-2 buwan, ibig sabihin, ang kurso ng sakit ay tila umaangkop sa isang simpleng pamamaraan ng kaligtasan ng mga pulang selula ng dugo na magagamit sa simula ng sakit na may kumpletong pagtigil ng kanilang bagong pormasyon. Sa subacute course, ang sakit ay tumatagal ng hanggang anim na buwan o higit pa na may mapanlinlang na mga pagpapabuti, lalo na sa mga buwan ng tagsibol at tag-araw.

Diagnosis at differential diagnosis ng aplastic anemia

Pagsusuri sa utak ng buto.

Ang aplastic anemia ay dapat na pinaghihinalaan sa mga pasyente, lalo na sa mga kabataan, na may pancytopenia. Ang bahagyang erythroid aplasia (kabilang ang Diamond-Blackfan anemia) ay dapat na pinaghihinalaan sa mga pasyente na may abnormalidad sa buto at normocytic anemia. Kung may pinaghihinalaang ibang sakit, dapat magsagawa ng pagsusuri sa bone marrow.

Ang aplastic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng normocytosis at normochromia ng mga erythrocytes (kung minsan ay macrocytosis na may mga borderline na halaga ng mga tagapagpahiwatig). Mayroong pagbawas sa bilang ng mga leukocytes, pangunahin ang mga granulocytes. Ang mga reticulocytes ay wala o ang kanilang bilang ay nabawasan nang husto. Ang cellularity ng bone marrow ay nabawasan. Maaaring normal ang cellularity ng bone marrow at maturation index sa kabila ng kawalan ng erythropoiesis precursor cells.

Mga klinikal na anyo. Ang diagnosis ng aplastic anemia ay ginawa batay sa kabuuan ng mga klinikal na sindrom. Ang mga pulang selula ng dugo sa blood smear ay lumalabas na normal, na maaaring mapanlinlang tungkol sa pagsusuri ng isang malubhang sakit sa dugo.

Ito ay praktikal na mahalaga upang makilala ang mga sintomas na anyo ng aplastic anemia na dulot ng pagkakalantad sa mga kilalang nakakapinsalang panlabas na salik na nakakahawa at nakakalason, X-ray; sa mga form na ito ang pagbabala ay bahagyang mas mahusay. Sa mga gamot, novarsenol, iba pang benzene, sulfonamide na gamot, derivatives ng antimony, ginto, atbp. ay humantong sa pinsala sa utak ng buto, at hindi gaanong direkta. nakakalason na epekto, kung magkano ang nakuha na biological intolerance.

Ang tinatawag na septic tonsilitis, o alimentary-toxic aleukia, ay nararapat na espesyal na pansin kapag nalason ng butil na nag-overwintered sa bukid (millet, mas madalas na trigo, barley, rye), na nahawahan ng isang espesyal na uri ng amag. Ang sakit ay sinusunod sa huli ng Abril-Mayo. Ang mga paunang reklamo ay isang nasusunog na pandamdam sa bibig, pagduduwal at pagsusuka dahil sa lokal nakakairita na epekto nasirang butil, pagkatapos ay unti-unting nagkakaroon ng pangkalahatang kahinaan, pagkapagod laban sa background ng kasiya-siya pangkalahatang kondisyon, bagaman ang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita na ng leukopenia, at ang masusing pagsusuri sa mga pasyente ay nagpapakita ng petechial rash sa katawan at binti (leukopenic stage). Sa ilang mga kaso, balat mga pagpapakita ng allergy, na ginagawang posible na ipalagay ang isang nakakalason-allergic na pinagmulan ng sakit. Habang umuunlad ang sakit, ang temperatura ay tumataas sa 39-40°, ang mga sintomas ng necrotic-ulcerative sore throat ay nabanggit: kulay-abo-marumi na mga deposito, pamamaga ng cervical mga lymph node, pagkalat ng nekrosis sa malambot na langit; pagtaas ng hemorrhagic diathesis na may pagdurugo ng bituka, aspiration pneumonia, terminal sepsis. Ang bilang ng mga leukocytes ay bumaba sa 1,500-500, kahit na sa 300 bawat 1 mm3, neutrophils sa 1% na may kaukulang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa 98%; ang nilalaman ng hemoglobin ay bumababa sa 10%, erythrocytes sa halos 1,000,000. Ang index ng kulay ay halos isa, walang reaksyon ng reticulocyte, ang thrombopenia ay nabanggit. Sa bone marrow aspirate, ang erythroblastic lineage ay kinakatawan ng micronormoblasts na may pyknotic nucleus; napakakaunting fission figure ng erythrocytes at megakaryocytes; Nangibabaw ang mga elemento ng lymphatic. Ang ROE ay mabilis na pinabilis, ang bilirubin ng dugo ay hindi nadagdagan, ang kolesterol ay nabawasan. Ang dami ng namamatay ay umabot sa 50%. Sa panahon ng pagbawi, ang mga necrotic na lugar ay unti-unting tinatanggihan, at ang mga ulser ay nalilimas.

Bilang karagdagan sa aplastic anemia na may pinsala sa lahat ng tatlong mikrobyo ng bone marrow hematopoiesis, may mga kilalang anyo ng pinsala sa dalawang bahagi lamang (erythroleukopenic, leukotrombopgnichoskis, erythro-thrombopenic scps) o isa lamang: agranulocytosis at thrombopenia, na hiwalay na tinatalakay sa ibaba at magbigay ng katulad na klinikal na larawan.

Sa pseudoaplastic anemia, nagpapatuloy ang hematopoiesis, tulad ng makikita sa pamamagitan ng pagsusuri sa pagbubuhos ng bone marrow; Ang paglutang lamang ng mga batang anyo ng mga pulang selula ng dugo sa peripheral na dugo ay may kapansanan. Sa karagdagang kurso ng sakit, ang isang hindi inaasahang matalim na pagpapabuti at kumpletong pagbawi ay maaaring mangyari. Ang klinikal na larawan ng pseudoaplastic anemia ay kadalasang medyo banayad at, kasama ng malubhang anemia, ang parehong matinding pagsugpo sa puting dugo at isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga peripheral na platelet ng dugo ay maaaring hindi maobserbahan.

Ang mga may parehong mahinang pagbabala ay nagpapakita ng isang larawan na katulad ng aplastic anemia talamak na leukemia, sa partikular, ang kanilang mga leukopenic na anyo, na hindi makikilala ng mga detalye klinikal na larawan(bahagyang pagpapalaki ng mga lymph node, pali), pati na rin ang maingat na pag-aaral ng morpolohiya ng mononuclear leukocytes.

Maaaring mapagkamalan bilang aplastic anemia malignant anemia sa taas ng exacerbation ng proseso, kapag may napakababang mga numero ng hemoglobin ay maaaring napakakaunting mga regenerative na anyo ng mga pulang selula ng dugo. Gayunpaman, ang isang detalyadong pag-aaral ng anamnesis, na nagpapahiwatig ng isang maalon na pangmatagalang kurso, ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng pagtaas ng pagkasira ng dugo, ang karaniwang matatandang edad ng mga pasyente at ang pagkakaroon ng mga sintomas ng nerbiyos (funicular myelosis) ay nagbibigay ng mga batayan upang makagawa ng diagnosis ng malignant anemia.

Paggamot ng aplastic anemia

Equine antithymocyte globulin, corticosteroids, cyclosporine.
Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin ang hematopoietic cell transplantation.
Maaaring gamitin ang cytokine therapy.
Para sa aplasia ng erythroid lineage na dulot ng pagkakaroon ng thymoma, ginagamit ang surgical treatment.

Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente ang tumugon sa ATG therapy. Inirerekomenda ng ilang eksperto ang paunang pagsusuri sa balat (upang matukoy ang mga allergy sa suwero ng kabayo) at sabay-sabay na pangangasiwa ng corticosteroids. Ang Cyclosporine ay may katulad na bisa, na may mga rate ng pagtugon na sinusunod sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente na hindi tumugon sa ATG, na nagmumungkahi ng ibang mekanismo ng pagkilos. Ang kumbinasyon ng ATG at cyclosporine ay epektibo rin. Kung ang aplastic anemia ay lumala at hindi tumugon sa paggamot na may ATG at cyclosporine, maaaring gamitin ang bone marrow transplantation o cytokine therapy.

Sa mga batang pasyente (lalo na<30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Ang bahagyang erythroid aplasia ay maaaring matagumpay na gamutin ng mga immunosuppressive na gamot, lalo na kung pinaghihinalaang isang mekanismo ng autoimmune.

Kinakailangang bigyan ang mga pasyente ng mabuting pangangalaga, sapat na nutrisyon, bitamina C at K, at mga gamot sa atay.

Ang pinakamalaking kahalagahan sa paggamot ng aplastic anemia, sa partikular na alimentary aleukia, ay kasalukuyang ibinibigay sa mga pagsasalin ng dugo (200-300-400 ml sa isang pagkakataon) o mga pulang selula ng dugo (100-200 ml) at penicillin therapy, na pumipigil sa karamihan. malubhang nakakahawang komplikasyon at septic at may kapaki-pakinabang na epekto sa kaso ng mga nabuo na necrotic-ulcerative lesyon (sa huling kaso, ang penicillin ay ginagamit din nang topically). Ang mga sulfonamides ay naobserbahan din na may magandang epekto sa alimentary aleukia (kapag iniinom nang pasalita sa karaniwang mga dosis ng sulfidine at iba pang mga gamot at kapag ang mga necrotic ulcers ay winisikan ng streptocide), bagaman ang sulfonamides ay dapat gamitin nang may pag-iingat, dahil sa mga bihirang kaso sila mismo ang sanhi pinsala sa dugo.

Kung may dahilan upang maghinala ng pagsugpo sa bone marrow sa pamamagitan ng sobrang aktibong pali, maaaring ipahiwatig ang splenectomy.

Pag-iwas sa aplastic anemia

Sa kaso ng nutritional aleukia, dahil alam na ang sanhi ng sakit, ang pag-iwas ay binubuo ng pag-iwas sa pagkonsumo ng butil na nag-overwintered sa bukid. Dapat ding mag-ingat kapag nagrereseta ng mga gamot na chemotherapy na kilala na nakakapinsala sa utak ng buto, lalo na sa mga pasyente na nagpakita na ng hindi pagpaparaan sa mga gamot na ito (mga pantal sa gamot, lagnat, leukopenia).