Atresia sa mga bata, paggamot ng atresia. Pag-unlad ng rectal atresia at mga paraan ng paggamot

Atresia ng anus at tumbong(kawalan anus at pagsasanib ng tumbong), na tinatawag ding anorectal anomaly, malformation o depekto, ay isang congenital defect na nabubuo sa maagang panahon pagbubuntis, kapag hindi pa kumpleto ang pag-unlad ng fetus.

Ano ang mga sanhi at insidente ng anorectal anomalya?

Ang anorectal anomalya ay nangyayari sa isa sa 5,000 sanggol na ipinanganak. Ang mga depekto ay medyo mas karaniwan sa mga lalaki. Ang kanilang eksaktong mga dahilan hindi alam, ngunit may mga bihirang kaso ng predisposisyon at mana ng pamilya.

Gaano kalalim ang pagkagambala ng mga anatomical na relasyon sa panahon ng atresia ng anus at tumbong?

Sa depektong ito, ang anus (kung saan ang mga bituka ay walang laman) ay hindi nabubuo, sa iba't ibang antas kulang sa pag-unlad Ilalim na bahagi tumbong at nerbiyos na lumilikha ng pakiramdam ng pagnanais na alisan ng laman ang tumbong at payagan ang normal na pag-alis ng tumbong.

Sa isang bata na may anal atresia, mayroong iba't ibang mga variant ng istraktura o anatomy.

Ang anus ay maaaring masyadong makitid at wala sa karaniwang lugar nito, na humahantong sa masakit na pag-alis ng laman ng tumbong at patuloy na paninigas ng dumi.
Maaaring wala ang anus sa labas, ngunit sa loob ng tumbong ay may butas na nagdudugtong dito sa ibang organ sa pelvic area - ang urethra, puki o pantog. Sa ganitong mga kaso, nagkakaroon ng mga impeksyon o sagabal sa bituka. Ang komunikasyon sa pagitan ng tumbong at iba pang mga organo ay tinatawag na fistula o fistula.
Maaaring wala ang anus, at ang tumbong ay konektado sa ihi at reproductive system, na bumubuo ng isang solong channel o lukab, na tinatawag na isang persistent cloaca, kung saan ang parehong dumi at ihi ay pinalabas. Cloaca - ang pinaka-kumplikadong malformation ay nakakagambala sa paggana ng lahat ng nagkokonektang organ at humahantong sa mga nakakahawang komplikasyon.

Paano nagpapakita ang anal atresia?

Sa pagsilang, palaging sinusuri ng mga obstetrician ang sanggol at tiyaking naroroon ang anus at nasa lugar nito. Ang mga bagong silang ay magkakaroon ng kanilang unang dumi sa loob ng 48 oras ng kapanganakan, kaya ang pagkakaroon ng mga abnormal na panloob na bituka ay nagiging maliwanag sa panahong ito. Sa rectoperineal fistula sa mga lalaki at babae at sa mga batang babae na may rectovestibular fistula, ang anomalya ay maaaring makaligtaan sa kapanganakan, kaya ang diagnosis ay ginawa nang huli kapag napagmasdan para sa paninigas ng dumi.

Anong pagsusuri at kailan isinasagawa para sa atresia ng anus at tumbong?

Kung ang anumang mga palatandaan ng abnormalidad ng bituka ay napansin, ang isang pagsusuri ay isinasagawa, kabilang ang:

X-ray na pagsusuri lukab ng tiyan nagpapakita kung saan nagtatapos ang tumbong at nagbibigay-daan sa iyo upang maunawaan kung mayroong isang anomalya sa pag-unlad ng mas mababang bahagi ng gulugod;
Ang pagsusuri sa ultratunog (ultrasound) ng lukab ng tiyan at retroperitoneal space ay nagpapakita ng mga kaguluhan sa pag-agos ng ihi mula sa mga bato at Pantog o mga abnormalidad sa istraktura ng mga bato;
Ang pagsusuri sa ultratunog ng gulugod na isinagawa sa unang 3 buwan ng buhay ay nagbibigay-daan sa amin upang masuri ang mga pagpapapangit at pagdami ng spinal cord, na maaaring humantong sa kasunod na mga sakit sa neurological sa proseso ng paglago. Kung ang ultrasound ay nagpapakita ng mga abnormalidad sa istraktura ng spinal cord, pagkatapos ay isinasagawa ang magnetic resonance imaging (MRI) ng gulugod. Pagkatapos ng 3 buwan, bumababa ang halaga ng impormasyon ng ultrasound para sa pagtatasa ng spinal cord;
Echocardiography upang makita ang mga depekto sa puso.

Paano ginagamot ang atresia ng anus at tumbong?

Ang anal atresia ay palaging mangangailangan ng espesyal na kirurhiko paggamot, ngunit ang pagpili ng isang tiyak na operasyon ay depende sa uri at kalubhaan ng depekto, pati na rin sa mga magkakatulad na sakit at pangkalahatang kondisyon bata. Kadalasan, para idiskarga ang mga bituka at magandang pagpapagaling mga tahi sa lugar ng anus na nabuo ng siruhano, pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata o bago ang reconstructive surgery, isang colostomy ang inilapat. Ang colostomy ay nagpapahintulot sa iyo na ihanda ang bata para sa muling pagtatayo ng anus at tumbong, magbigay ng pangangalaga para sa anal area pagkatapos ng operasyon, at maaaring sarado pagkatapos ng 2 hanggang 6 na linggo.

Posible bang ganap na maibalik ang paggana ng bituka sa pamamagitan ng operasyon?

Malinaw, na may matagumpay na kumbinasyon ng mga pangyayari, na kinabibilangan ng isang kanais-nais na anyo ng depekto, ang karanasan at kakayahan ng siruhano, ang kagamitan ng klinika, maingat na paghahanda para sa operasyon at maingat na pangangalaga pagkatapos ng operasyon– ang posibilidad ng isang kanais-nais na resulta ay magiging mataas. Dapat itong isaalang-alang na upang makamit ang pinakamataas na resulta, dapat na malutas ng siruhano ang problema nang mahusay at sa unang pagsubok. Napatunayan na ang bawat kasunod na reconstructive operation na isinagawa pagkatapos ng isang nabigo na una ay magkakaroon ng hindi gaanong kanais-nais na pagbabala. Gayunpaman, kahit na may matagumpay na pagpapanumbalik ng isang bilang ng mga pag-andar ng bituka pagkatapos ng unang operasyon, ang mga mahahalagang nerbiyos at kalamnan na responsable para sa pagnanasang alisin ang tumbong at pahintulutan ang pagpapanatili ng mga nilalaman ng bituka ay maaaring wala. Samakatuwid, pagkatapos ng operasyon, nagsisimula sila ng isang programa sa rehabilitasyon para sa mga function ng bituka, na kinabibilangan ng mga elemento ng pagsasanay at edukasyon na tumutulong sa mga bata na maging maayos.

Paano mo dapat turuan ang iyong anak na maging maayos?

Ang pagbuo ng mga kasanayan sa pagiging malinis ay nagsisimula sa pinakaangkop na edad para dito - mga 3 taon. Ang mga batang ipinanganak na may anal atresia ay nakakamit ng kalinisan nang mas mabagal kaysa sa kanilang mga kapantay. Depende sa uri ng abnormalidad at likas na katangian ng operasyon na isinagawa, ang ilang mga pasyente ay nahihirapang makamit ang kontrol. mga function ng bituka at nangangailangan ng espesyal na programa sa pagsasanay at pagsasanay sa mga kasanayan sa pagiging malinis. Ang bawat bata ay mayroon mga indibidwal na katangian at samakatuwid ang mga diskarte sa pagpapanumbalik ay pinili na isinasaalang-alang ang mga tampok na ito.

Ano ang pagbabala para sa reconstructive surgery para sa atresia ng anus at tumbong?

Magandang pagpapanatili ng fecal kahit na may malakas na pagnanasa sa pag-alis ng laman ng tumbong (hanggang sa hitsura ng paninigas ng dumi) ay sinusunod sa mga bata na may mga anomalya tulad ng recto-perineal fistula (recto-perinal), mababang recto-urethral fistula (recto-bulbar) o recto-vestibular vaginal fistula(recto-vestibular).

Ang mga pasyente na may mas kumplikadong anomaliya sa anorectal, tulad ng rectoprostatic fistula, rectovesical fistula, o cloacal anomalies, ay kadalasang nangangailangan ng isang programa sa rehabilitasyon upang matulungan ang mga bata na makamit ang continence at kalinisan.

Ano ang iba pang mga anomalya na nangyayari sa mga batang may anorectal defects?

Humigit-kumulang 50% ng mga bata ay may magkakatulad na mga anomalya, kung saan ang pinakakaraniwan (halos kalahati ng lahat ng mga bata na may atresia ng anus at tumbong) ay mga anomalya ng sacrococcygeal spine, na kadalasang sinasamahan ng kakulangan ng nerve fibers na nagsisiguro sa paggana ng ang pelvic organs at pelvic floor muscles.

Ang anal atresia ay isa sa mga bihirang sakit na nailalarawan sa kawalan ng pagbubukas sa tamang lugar.

Ayon sa istatistika, humigit-kumulang isang bata sa limang libo ang ipinanganak na may ganitong patolohiya. Pagkatapos ng kapanganakan, ang isang sanggol ay maaaring magkaroon ng ganap o bahagyang wala na tumbong o anus.

Ano ang mga dahilan ng pag-unlad itong kababalaghan at ano ang gagawin kung mangyari ang patolohiya?

Mga sanhi

Ang atresia ng anus at tumbong ay itinuturing na isang bihirang kaso. Ayon sa mga eksperto, pangunahing dahilan Ang hitsura ng sakit ay itinuturing na isang paglabag sa pag-unlad ng embryo.

Sa paligid ng ikapitong linggo ng pagbubuntis, ang pagbuo ng urogenital system at anal canal ay nangyayari. Sa sandaling ito nagsisimula silang paghiwalayin ng isang partisyon. Kung maayos ang yugtong ito, ang sanggol ay bubuo nang normal sa hinaharap.

Kung sa yugtong ito ay hindi nangyayari ang paghihiwalay, kung gayon ang mga organo ay magsisimulang umunlad na may iba't ibang mga deformation. Ang proseso ng pathological ay maaaring pangunahin o pangalawa.

Ang mga sanhi ng depekto ay maaaring Nakakahawang sakit o mga karamdaman sa cardiovascular system.

Ang sakit na ito ay maaaring umunlad na mayroon o walang fistula. Ang lahat ay nakasalalay sa kung paano matatagpuan ang tumbong na may kaugnayan sa mga istruktura ng kalamnan.

Mga uri ng patolohiya

Ang anal atresia ay nahahati sa ilang uri, na kinabibilangan ng:

congenital narrowing ng anus. Hindi ito agad na napansin, dahil sa mga unang buwan ng buhay ang sanggol ay dumaan sa likidong dumi. Ang mga problema ay nagsisimula kapag ang bata ay ipinakilala sa mga unang pantulong na pagkain. Pagkatapos ay mayroong isang matagal na kawalan ng paggalaw ng bituka;
hindi tipikal na lokasyon ng anus. Ang anus ay matatagpuan malapit sa maselang bahagi ng katawan. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan ang agarang operasyon. Ang bagay ay dahil sa sitwasyong ito, ang mga batang babae ay maaaring magdusa mula sa vaginitis at mga sakit ng genitourinary tract ng isang talamak na kalikasan;
fistula sa perineum. Madalas na matatagpuan sa mga lalaki. Laban sa background na ito, ang sanggol ay nagkakaroon ng partial intestinal obstruction;
fistula na umaabot sa maselang bahagi ng katawan. Madalas na napansin sa mga batang babae. Ang anal passage ay matatagpuan malapit sa posterior vaginal commissure. Ang meconium at gas ay maaaring lumabas sa pamamagitan ng fistula. Ang prosesong ito ay maaaring humantong sa talamak na pagkalason sa katawan;
anal atresia na may fistula na umaabot sa mga organo ng ihi. Ang ganitong uri ng sakit ay itinuturing na pinakamalubha. Nakikita ito sa mga batang lalaki.

Ang sakit ay maaari lamang matukoy kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang isang sanggol na may patolohiya ay maaaring ipanganak na malusog. Ngunit sa ilang mga kaso, ang mga magkakatulad na sakit ay hydrocephalus at mga abnormalidad ng skeletal system.

Mga sintomas

Ang anal atresia sa mga bagong silang ay nakita kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng mga neonatologist.

Ang mga palatandaan ng isang anomalya ay maaaring maitago sa:

pagtanggi sa dibdib, pagkagambala sa pagtulog, pagkabalisa;
kahirapan sa paghinga, igsi ng paghinga;
patuloy na regurgitation. Sa mga unang linggo, ang mga nilalaman ng tiyan;
kawalan ng pagpasa ng meconium at labis na mga gas. Ang bata ay regular na nagtutulak;
matinding bloating. Sa ilang mga sitwasyon, ang mga distended na mga loop ng bituka ay nakikita.

Kung ang patolohiya ay hindi napansin sa oras, ang bata ay magsusuka na may apdo o dumi. Ang prosesong ito ay humahantong sa matinding pagkalason sa katawan, pamamaga ng mga dingding ng tiyan, at pagbubutas ng mga bituka. Posibleng kamatayan.

Kung ang sanggol ay may anal atresia na may fistula, kung gayon dumi lalabas sa pamamagitan nito.

Sa ilang mga sitwasyon, ang tumbong ay nabuo ayon sa nararapat. Ngunit ang anus ay naharang ng isang septum na gawa sa balat. Sa pamamagitan nito makikita mo ang pagkakaroon ng meconium.

Kung mayroong isang exit ng fistula sa mga genital organ, pagkatapos ay ang bituka na sagabal ay hindi bubuo. Ngunit ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay humahantong sa impeksyon sa mga organo ng ihi. Sa prosesong ito, ang sanggol ay nagkakaroon ng cystitis o pyelonephritis.

Atresia ng anus na may fistula sa ihi reproductive system sinamahan ng paglitaw ng. Ang ganitong uri ng pagbubukas ay napakaliit para sa pagdaan ng mga paggalaw ng bituka. Ganitong klase Ang sakit ay nasuri sa mga lalaki.

Ang mga sintomas ng pagsasanib ng anus ay malinaw na ipinahayag, kaya mahirap na hindi mapansin ang mga ito. Kadalasan ang patolohiya ay nasuri sa maternity hospital sa mga unang araw pagkatapos ng panganganak.

Diagnosis

Ang rectal atresia ay natutukoy nang napakahirap at hindi kaagad. Ang bagay ay ang bagong panganak ay may anus sa sitwasyong ito, ngunit ang anomalya ay matatagpuan sa loob ng organ. Ang form na ito ang sakit ay makikita lamang kapag ang sanggol ay nabuo malubhang sintomas sa anyo ng pagsusuka ng apdo at dumi, kakulangan ng paglabas ng gas.

Kung may hinala sa pagkakaroon ng patolohiya, dapat isagawa ang pagsusuri sa lalong madaling panahon.

Kabilang dito ang:

pagsusuri ng isang siruhano;
pagsasagawa ng ultrasound diagnostics sa perineal area;
nagsasagawa ng pagsusuri sa X-ray ayon sa uri ng Vangestin. Ang pamamaraang ito nagbibigay-daan sa iyo upang sukatin ang taas ng atresia;
fine-needle puncture gamit ang Sitkovsky method. Sa lugar kung saan dapat na matatagpuan ang anus, isang maliit na karayom ang ipinasok at ang plunger ay hinila hanggang ang mga patak ng meconium ay pumasok sa hiringgilya;
electromyography. Ginagawang posible na matukoy ang lokasyon ng panlabas na sphincter.

Kung ang anus ay nabuo ayon sa nararapat, pagkatapos ay ang pagsisiyasat ng tumbong ay isinasagawa gamit ang manu-manong palpation. Sa pagkakaroon ng mga fistula, ang urethrocystography at fistulography ay ginaganap.

Ginagamit ang magnetic tomography bilang karagdagang mga diagnostic technique. ultrasonography bato, puso at esophagus.

Kadalasan, nabubuo ang anal atresia na may mga depekto ng iba pang mga organo.

Therapeutic na mga hakbang

Hindi mahalaga kung anong uri ng anal atresia ang mayroon ang sanggol. Sa anumang kaso, ang interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa sa mga unang araw ng buhay.

Ang tanging pagbubukod ay ang mga sitwasyong iyon kapag ang sakit ay sinamahan ng pagbuo ng malawak na fistula. Ang prosesong ito ay nagpapahintulot sa kanal ng bituka na mawalan ng laman nang normal. Ngunit dapat silang magkaroon ng operasyon bago sila umabot sa isang taong gulang.

Na may mababang atresia nang walang presensya kasamang mga depekto ang isang yugto ng operasyon na tinatawag na proctoplasty ay ginagawa sa kalamnan ng puso at bato.

Ang mga malubhang uri ng sakit ay ginagamot gamit ang isang surgical procedure na nagaganap sa dalawang yugto. Sa unang yugto, ang sagabal sa digestive canal ay inalis sa pamamagitan ng paglalagay ng sigmostoma. Pinapayagan nito ang dulo ng tumbong na dalhin sa nauunang dingding ng lukab ng tiyan.

Ang ikalawang yugto ay batay sa pagsakop sa sigmostoma. Isinasagawa ito anim hanggang labindalawang buwan pagkatapos masuri ang kalagayan ng sanggol.

Ang postoperative stage ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpigil sa pagpapaliit ng anus. Para sa layuning ito, ginagamit ang isang aparato na artipisyal na nagpapalawak ng anus at dulo ng tumbong.

Pagkatapos nito, inireseta ng mga doktor ang himnastiko. Dapat itong makumpleto sa loob ng tatlo hanggang apat na buwan. Therapy sa droga nagsasangkot ng pagkuha ng mga antibacterial agent.

Kung mayroong atresia na may fistula, pagkatapos ay inireseta ang ganap na magkakaibang mga pamamaraan ng paggamot. Ang mga manipulasyon sa operasyon ay ipinagbabawal para sa mga batang wala pang dalawang taong gulang kung ito ay matatagpuan sa pantog o puki.

Pagkatapos nito, ang mga bata ay inireseta ng isang mahigpit na diyeta, pagkuha malaking dami likido, pare-pareho ang enemas.

Mga aksyong pang-iwas

Ang mga sanhi ng sakit na ito ay hindi pa lubos na nauunawaan.

Ngunit, dahil ang patolohiya ay bubuo nang tumpak sa panahon ng pagbubuntis at hindi namamana sa kalikasan, ipinapayo ng mga doktor na sumunod sa ilang mga rekomendasyon sa pag-iwas:

Tanggihan masamang ugali sa anyo at pag-inom.
Magpahinga ng hindi bababa sa walo hanggang siyam na oras sa isang araw.
Huwag uminom ng mga gamot nang hindi kumukunsulta sa doktor.
Iwasan ang sipon at iba pa Nakakahawang sakit sa mga unang linggo ng pagbubuntis.
Alagaan Wastong Nutrisyon. Tanggihan junk food, mga preservative at fast food.
Maglakad nang regular.
Kumpletuhin ang lahat ng mga pagsusuri at ultrasound diagnostic sa oras.
Iwasan nakababahalang mga sitwasyon, mga karanasang kinakabahan.
Magrehistro para sa pagbubuntis sa lalong madaling panahon.

Kung ang isang babae ay may mga malalang sakit, pagkatapos ay kinakailangan na balaan ang doktor tungkol dito. Mas mainam na magplano ng pagbubuntis nang maaga. Bago ang paglilihi, dapat kang sumailalim sa lahat ng mga pagsusuri para sa pagkakaroon ng mga nakatagong impeksyon at ang dami ng mga hormone.

Atresia ng anus at tumbong ay bihirang sakit. Ngunit kung may nakitang sakit, nangangailangan ito ng agarang pagsusuri ng doktor at interbensyon sa kirurhiko.

Sa panahon ng normal na pag-unlad ng embryonic, ang tumbong ay bumababa sa perineum sa loob ng isang funnel-shaped na muscle complex. Itaas na bahagi complex ay nabuo sa pamamagitan ng isang istraktura na kilala bilang ang levator na kalamnan, ang mas mababang bahagi ay ang panlabas na spinkter. Ang mga striated na kalamnan na ito ay kusang kinokontrol. Kapag ang mga kalamnan ay nagkontrata, ang tumbong ay tumataas at hinila pasulong, pinipiga at isinasara, na may hawak na dumi. Ang panloob na spinkter sa ibabang tumbong ay binubuo ng pabilog na hindi sinasadyang makinis na mga kalamnan; panloob na spinkter ay nasa saradong estado, isinasara ang anal canal, maliban sa pagkilos ng pagdumi.

Ang anal atresia ay ang kawalan ng isang normal na bukas na anus. Ang anal atresia ay nauugnay sa hindi kumpletong prolaps ng tumbong, hypoplasia ng infundibulum muscle complex na inilarawan sa itaas, at ang panloob na anal sphincter. Ang anal atresia sa mga bata ay nangyayari na may malawak na hanay ng mga malformations ng anorectal na rehiyon, na inuri ayon sa kasarian at ang pangangailangan para sa colostomy, na ipinahiwatig sa maagang panahon ng paggamot. Humigit-kumulang 10% ng mga depekto sa mga lalaki ay mga depekto sa itaas ng kalamnan ng levator. anus. Sa gayong mataas na mga depekto, mayroong isang matinding kapansanan sa pag-unlad ng kalamnan, abnormal na pag-unlad ng sacrum, kapansanan sa sensitivity at neuromuscular innervation, pati na rin ang mahinang kontrol ng pagdumi pagkatapos ng pamamaraan. pagwawasto ng kirurhiko. Sa natitirang 90% ng mga kaso sa mga lalaki, ang sugat ay limitado sa lugar sa pagitan ng levator ani na kalamnan at ng perineum, at kadalasan ay mayroong rectourethral fistula. Ang komunikasyon ng fistula sa pagitan ng tumbong at genitourinary tract ay sinusunod din sa mga batang babae. Halos isang katlo ng mga batang babae na may anal atresia ay may fistula sa pagitan ng tumbong at ng vestibule ng ari. 40% ng mga batang babae ay nasuri na may depekto sa pag-unlad sa anyo ng isang cloaca. Ang cloaca ay isang malformation ng anorectal region kung saan ang tumbong ay konektado sa ari at ureter upang bumuo ng isang karaniwang kanal, na maaaring maikli (3 cm). Ang mga lalaki at babae ay maaaring magkaroon ng anal atresia nang walang fistula.

Ayon sa panitikan, ang prevalence ng anorectal malformations ay 1 sa 5000 live na bagong panganak; sa pangkalahatan, ang mga lalaki ay mas madalas na apektado at sila ay may mas mataas na mga depekto. Ang anal atresia sa mga bagong silang ay nauugnay sa iba't ibang Problema sa panganganak pag-unlad at ilang mga sindrom tulad ng Down syndrome at kaugnayan sa VACTERL. Anomalya genitourinary system sinusunod sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente; mas mataas ang depekto, mas madalas itong sinamahan ng malubhang urological disorder. Ang Cloaca, na may prevalence na 1 sa 50,000 kapanganakan, ay isang halimbawa ng mataas na anorectal malformation at malubhang genitourinary anomaly. Ang cloacal exstrophy ay isang kumplikadong malformation na nauugnay sa anal atresia; sa gayong mga bata, ang omphalocele at exstrophy ng pantog ay nakita, kung saan ang cecum at bulag na nagtatapos sa colon ay nakabukas.

Mga sintomas ng anal atresia at diagnosis

Ang unang hakbang ay upang matukoy ang antas ng anorectal defect at mga kaugnay na malformations. Upang ibukod ang esophageal atresia at gastric decompression, isang nasogastric tube ang ipinasok. Maingat na suriin ang mga maselang bahagi ng katawan at perineum upang makita ang isang fistula, na maaaring lumitaw bilang isang maputi-puti, halos hindi napapansing subcutaneous tract sa kahabaan ng perineal suture o ang lower suture ng scrotum. Ang isang mataas o katamtamang fistula ay maaaring pinaghihinalaang sa mga lalaki na may split scrotum o atypical hypospadias. Kung walang katibayan ng isang fistula at ang perineum at ari ay lumalabas na normal, isang piraso ng gauze ang inilalagay sa tuktok ng ari upang mahuli ang anumang meconium na maaaring mailabas sa ihi. Ang nasabing paghahanap ay katibayan ng pagkakaroon ng isang rectourethral o rectouteral fistula at isang indikasyon para sa colostomy. Katulad nito, sa mga batang babae na may anal atresia at isang normal na perineum, kinakailangan upang masubaybayan ang pagpasa ng meconium sa pamamagitan ng fistula ng vestibule ng puki o mataas na vaginal fistula. Kung ang vulva ay maliit at walang hymen, malamang na mayroong malformation na uri ng cloaca. Sa kasong ito, ang urethra ay hindi natukoy; ang ihi at meconium ay sabay-sabay na inilabas sa pamamagitan ng isang butas.

Sa karamihan ng mga kaso, ang desisyon na magsagawa ng colonostomy ay dapat na maantala hanggang ang bata ay 18 hanggang 24 na oras. Kung ang isang fistula ay hindi natagpuan at ang bata ay hindi dumaan sa meconium sa pamamagitan ng ari ng lalaki o puki, ang isang lateral X-ray ay dapat kunin sa posisyong nakadapa na may marker sa perineum. Kung ang x-ray ay nagpapakita ng isang tumbong na puno ng gas na matatagpuan sa layo na 1 cm mula sa perineum, ang isang mababang depekto ay tinutukoy, na ginagamot sa panahon ng neonatal gamit ang anoplasty. Kung ang depekto ay matatagpuan sa itaas ng 1 cm mula sa perineum, isang colostomy ang ipinahiwatig. Hanggang sa puntong ito, kinakailangan ang radiography ng mga organo. dibdib upang makita ang mga abnormalidad ng itaas na vertebrae at ribs. Ang pagsusuri sa X-ray ng lukab ng tiyan at pelvic organ sa nakahiga na posisyon ay nakakatulong upang makilala ang mga abnormalidad ng lumbar sacral na rehiyon gulugod at, depende sa antas ng agenesis ng sacral na rehiyon, matukoy ang paunang pagbabala. Pinapayagan ka ng Echocardiography na masuri ang magkakatulad na mga anomalya ng puso, mga organo ng tiyan - mga anomalya ng mga bato at ureter. Ang mga anomalya ng paa, lalo na ang mga anomalya sa radial forearm, ay maaaring masuri sa klinikal at radiographically upang magbigay ng ebidensya na pabor sa VACTERL. Bago ang paglabas ng bata o sa maagang pag-follow-up, ipinahiwatig ang excretory cystoureterography, na tumutulong upang makilala ang posibleng vesicoureteral reflux. Bukod dito, dahil sa karaniwang patolohiya spinal cord, na maaaring makita kahit na sa mga pasyente na may normal na AP fluoroscopy at mababang mga depekto, lahat ng mga bagong silang na may anal atresia ay inirerekomenda na sumailalim sa ultrasound ng spinal cord o MRI upang ibukod ang nakatagong patolohiya ng spinal, tulad ng isang nakapirming spinal cord o spinal cord.

Paggamot ng anal atresia at pagbabala

Ang mga bagong silang na may mababang uri ng anorectal anomalya, tulad ng anterior anus o posterior perineal fistula, ay karaniwang sumasailalim sa perineal anoplasty sa mga unang araw ng buhay. Mga bagong silang na may average o mataas na lebel mga sugat, isang dulong colostomy ay dapat mabuo sa ibabang kaliwang kuwadrante ng tiyan. Ang Colostomy ay nagbibigay-daan para sa kasunod na posterior sagittal plasty. Bago magsagawa ng restorative treatment para sa anal atresia, lubos na ipinapayong magsagawa ng fistulography (irrigoscopy sa pamamagitan ng paa). Ang pag-aaral na ito ay binubuo ng pagbibigay ng nalulusaw sa tubig ahente ng kaibahan sa stoma sa ilalim ng fluoroscopic X-ray television (RTV) na gabay upang matukoy ang haba ng apektadong distal na bahagi at ang lokasyon ng pagpasok sa pantog o urethra. Ang sapat na presyon ay inilapat upang punan ang pantog. Pagkatapos, kung ang bata ay nagpapasa ng ihi, isang cystourethrogram ang isinasagawa. Kung ang isang cloaca ay nakita, ito ay kinakailangan upang dagdagan pagsasagawa ng isang contrast pag-aaral ng isang solong pambungad. Ang pag-aaral na ito ay tutukuyin ang anatomical na relasyon ng lahat ng tatlong istruktura sa loob ng cloaca.

Ang posterior sagittal anorectoplasty ay ang gold standard para sa reconstructive surgery para sa anal atresia at nauugnay na anorectal at genitourinary malformations. Ang operasyon ay isinagawa kung ang bata ay nakahiga sa kanyang tiyan. Ang isang median na paghiwa ay ginawa mula sa coccyx sa kahabaan ng perineum, ang tisyu sa pagitan ng mga kalamnan ng sphincter at ang posterior wall ng tumbong ay malalim na hinihiwa. Pader sa likuran ang nauuna na urinary fistula (kung mayroon) ay nakahiwalay at tumatawid. Ang urinary fistula ay tinatahi ng absorbable suture. Ang tumbong ay maingat na hinihiwalay mula sa genitourinary tract at dinala pababa sa perineum. Ang muling pagtatayo ng perineum ay isinasagawa, ang tumbong ay matatagpuan sa loob ng muscular complex at parasagittal fibers ng panlabas na spinkter.

Ang laparoscopic anorectal resection ay ginagawa para sa mataas na anal atresia. Ang minimally traumatic technique na ito ay nagbibigay-daan para sa tumpak na pagpoposisyon ng tumbong sa loob ng levator ani na mga kalamnan at ang panlabas na anal sphincter muscle complex. Ang mga bentahe ng pamamaraang ito ay mahusay na pagkakalantad ng rectal fistula at nakapalibot na mga istraktura, tumpak na anatomical na lokasyon ng bituka midline at levator ring, minimal na trauma pader ng tiyan at perineum. Ang pinakamainam na paraan ng muling pagtatayo ay ang kabuuang urogenital mobilization kasama ng posterior sagittal anorectoplasty.

Pagkatapos ng reconstruction ng mid at high anorectal anomalya, ang pinakakaraniwang problema ay. Ang mga naturang pasyente ay nahahati sa dalawang grupo. Ang paggamot para sa mga batang may kawalan ng pagpipigil at paninigas ng dumi ay kadalasang nagsasangkot ng malaking dami ng enema sa pamamagitan ng anus o Mallon appendicectomy. Ang mga pasyente na may kawalan ng pagpipigil at isang pagkahilig sa pagtatae ay karaniwang itinuturo ayon sa isang partikular na programa.

Ang pangmatagalang pagbabala para sa kawalan ng pagpipigil ay iba at depende sa uri at antas ng depekto, magkakatulad na mga depekto sa gulugod, at ang motibasyon ng pasyente at mga magulang.

Ang artikulo ay inihanda at inayos ni: surgeon

ATRESIA NG ANUS AT RECTUM honey.
Atresia ng anus at tumbong - kawalan ng natural na kanal ng tumbong at/o anus; anomalya sa pag-unlad.

Dalas

1:500-1:5000 live births. Ang nangingibabaw na kasarian ay lalaki (2:1).
Mga aspeto ng genetic. May mga namamana na anyo ng atresia
VATER at VACTERL syndromes. (192350). Klinikal na larawan: atresia ng anus, esophagus, duodenum at tumbong, esophageal-tracheal fistula, pulmonary hypoplasia, radial dysplasia, six-fingered, hypoplasia femur, abnormal na lokasyon hinlalaki mga kamay, ventricular septal defect, renal agenesis, atresia yuritra at, vertebral defects (hemivertebrae)
VACTERL syndrome at hydrocephalus (314390, 8 o p). Klinikal na larawan: kumbinasyon ng VACTERL syndrome at hydrocephalus
Vertebral-costal dysostosis na may anal atresia at urogenital anomalies (271520, p): anal atresia, genitourinary anomalies, single umbilical artery, malubhang dysplasia ng ribs at vertebrae, hindi pangkaraniwang hugis ng dibdib.

Pag-uuri

Atresia
Cloacal form*
cystic
vaginal
May mga fistula
V sistema ng ihi sa mga lalaki (sa pantog at urethra)*
sa reproductive system sa mga batang babae (uterus*, puki*, vestibule ng puki)
sa perineum sa mga lalaki at babae (sa mga lalaki din sa scrotum at titi)
Walang fistula
atresia ng anus at tumbong*
anal atresia
may takip na anus
atresia ng tumbong na may normal na nabuong anus
Tandaan. Ang asterisk (*) ay nagpapahiwatig ng matataas na anyo ng atresia (supralevator, ang blind sac ng tumbong ay matatagpuan sa itaas ng 2-2.5 cm mula sa balat). Lahat ng iba ay inuri bilang mababa (sublevator).

Klinikal na larawan

Karaniwang nakikita sa panahon ng paunang pagsusuri ng isang bagong panganak sa isang maternity hospital.
Kung ang bata ay hindi napagmasdan pagkatapos ng kapanganakan para sa ilang kadahilanan, pagkatapos ay sa pagtatapos ng araw ang bagong panganak ay nagsisimulang mag-alala, lumilitaw ang labis na regurgitation, pagsusuka ng mga nilalaman ng tiyan, pagkatapos ay apdo, at pagkatapos late na mga petsa- mekonyom. Ang tiyan ay unti-unting nagiging bloated. Ang meconium at mga gas ay hindi pumasa. Isang larawan ng mababa sagabal sa bituka.
Pisikal na pagsusuri sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan: itatag ang uri ng atresia at ang taas nito.
Ang isang natatakpan na butas ng anal ay ang pinaka magaan na anyo mababang atresia. Ang isang translucent na lamad ay nakilala sa lugar ng anus.
Anal atresia: inuri din bilang mababa. Sa site ng anus, ang isang bahagyang depresyon ng isang pigmented na lugar ng balat ay napansin. Kapag pinindot ito, ang pakiramdam ng pagboto ay nararamdaman dahil sa mababang lokasyon ng tumbong.
Atresia ng anal canal at rectum: inuri bilang matataas na anyo ng atresia. Ang perineum ay kadalasang nababawasan ang laki at kulang sa pag-unlad. Kadalasan ang coccyx ay kulang sa pag-unlad o wala, kung minsan ang sacrum. Sa site ng anus, ang balat ay kadalasang makinis.
Ang rectal atresia (nakahiwalay) ay maaaring mataas o mababa. Ang anus na may mahusay na nabuo na panlabas na sphincter ay matatagpuan sa karaniwang lugar nito. Upang magtatag ng diagnosis, sapat na magpasok ng catheter sa pamamagitan ng anus o magsagawa ng digital na pagsusuri.
Ang fistula sa reproductive system ay nangyayari lamang sa mga batang babae. Ang pangunahing sintomas ay ang paglabas ng meconium, at pagkatapos ay mga feces at gas sa pamamagitan ng pagbubukas ng genital.
Ang fistula sa sistema ng ihi (pantog, urethra) ay nangyayari halos eksklusibo sa mga lalaki. Ang pangunahing sintomas ay ang pagpasa ng meconium at mga gas sa pamamagitan ng panlabas na pagbubukas ng urethra.
Ang cloacal form ng atresia ay ang pinaka-kumplikado sa lahat ng anorectal malformations. Sa panahon ng pagsusuri, ang kawalan ng anus ay natuklasan. Sa lugar kung saan dapat naroroon ang mga panlabas na bukana ng yuritra o puki, mayroong isang bagay - ang labasan ng cloaca, kung saan bumubukas ang urethra, puki at tumbong. Ang mga anatomical na anyo ng cloaca ay magkakaiba, kaya ang isang detalyadong pagsusuri ay kinakailangan.
Ang perineal fistula ay nangyayari sa mga lalaki at babae. Ang diagnosis ay batay sa panlabas na pagsusuri.
Ang pinagsamang mga malformations sa iba't ibang mga kumbinasyon ay kadalasang nangyayari sa atresia ng anus at tumbong (renal aplasia, hypospadias, megaureter, hypospadias, duplication ng kidney at ureter, atbp.).

Mga pamamaraan ng pananaliksik

X-ray ayon kay Vangestein. Ang natural na lokasyon ng anus ay minarkahan ng radiopaque object (coin, pellet, atbp.). Ang sanggol ay nakabalot ng mga lampin, iniiwan ang kanyang mga binti na nakabuka, inilagay sa ilalim ng X-ray screen at ibinaba nang nakabaligtad. Ang taas ng atresia ay hinuhusgahan ng distansya sa pagitan ng bulag na dulo ng bituka (gas bubble) at ang marka.
Paraan ng butas ayon kay Sitkoesky. Gamit ang isang manipis na karayom na may hiringgilya, itusok ang balat ng perineum sa natural na lokasyon ng anus at, hilahin ang piston, ipasok ang karayom patungo sa bituka hanggang lumitaw ang isang patak ng meconium sa hiringgilya. Ang taas ng atresia ay hinuhusgahan ng distansya
Ultrasound
Catheterization ng urethra - diagnosis ng isang fistula sa may lamad na bahagi nito
Pinapadali ng urethrocystography ang diagnosis ng fistula sa sistema ng ihi
Ang laparoscopy ay ipinahiwatig upang linawin ang kondisyon ng mga panloob na organo ng genital.

Paggamot:

Paraan

mga interbensyon sa kirurhiko
Sabay-sabay na mga radikal na operasyon - perineal at abdominoperineal proctoplasty
Ang isang hindi likas na anus ay inilalapat lamang kapag may mga contraindications sa agarang radikal na operasyon.
Contraindications sa isang yugto ng radikal na operasyon
Matinding pinagsamang malformations
Mga kasamang sakit
Mataas na rectal atresia sa isang bata na may stage II-IV prematurity
Ang pagkakaroon ng mga fistula sa sistema ng ihi
Ang surgeon ay walang karanasan sa abdominal-perineal proctoplasty sa isang bagong panganak. Pamamahala sa postoperative
Ang bata ay inilalagay sa isang pinainit na incubator sa posisyong nakahiga. Nakabuka ang mga binti, nakayuko kasukasuan ng tuhod at hilahin ito sa tiyan, ayusin ito gamit ang isang bendahe sa kumakalat na posisyon. Ang posisyon na ito ay pinananatili sa loob ng 5-10 araw.
Ang perineal toilet ay isinasagawa nang maraming beses sa isang araw, pagkatapos ng bawat pag-alis ng physiological
Ang catheter mula sa pantog ay tinanggal sa araw 2, at kung ang bata ay may urethral fistula, ang catheter ay naiwan sa lugar para sa 3-5 araw
Ang mga tahi sa lugar ng nilikha na anus ay tinanggal sa loob ng 10-12 araw
Ang pagpapakain sa isang bata pagkatapos ng perineal proctoplasty surgery ay inireseta mula sa unang araw ayon sa karaniwang scheme ng edad; pagkatapos ng abdominoperineal proctoplasty, ito ay unang inireseta nutrisyon ng parenteral, at sa 8 araw ang pasyente ay nagsisimulang makatanggap ng normal na nutrisyon para sa kanyang edad
Pagrereseta ng antibiotic at physiotherapy
Upang maiwasan ang pagpapaliit ng anus o alisin ito, ang bougienage ay isinasagawa (magsimula sa 15-20 araw, magpatuloy para sa
3-4 na buwan, at mas mahaba kung kinakailangan).

Pagtataya

Nang walang interbensyon sa kirurhiko, ang pasyente ay namatay sa ibang pagkakataon
4-6 na araw pagkatapos ng kapanganakan. Mortalidad sa panahon ng paggamot sa kirurhiko
- 11-60%. Ang mahusay na mga resulta ng paggamot ay nakakamit sa hindi hihigit sa 30-40% ng mga pasyente.
Tingnan din

ICD

Q42 Congenital absence, atresia at stenosis ng malaking bituka

MSh

192350 VATER at VACTERL syndromes
271520 Vertebral-costal dysostosis na may anal atresia at urogenital anomalya
314390 VACTERL syndrome at hydrocephalus Mga Tala: VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasia; VACTERL
- Y_ertebral anomalya, Dpal atresia, Mga malformasyon sa puso,
Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Mga anomalya sa bato, Limb
mga anomalya

Panitikan

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation ng
vertebral na katawan. toro. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938

Direktoryo ng mga sakit. 2012 .

Tingnan kung ano ang "ATRESIA OF THE ANUS AND RECTUM" sa iba pang mga diksyunaryo:

Atresia- Atresia congenital absence o nakuhang impeksyon ng mga natural na bukana at kanal sa katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ang atresia ay may katangian ng isang congenital na anomalya, mas madalas na ito ay bunga ng iba mga proseso ng pathological. Mayroong ... ... Wikipedia

honey. Hirschsprung's disease (142623, R at p) congenital aganglionosis ng colon (kawalan ng aktwal na ganglion cells sa muscular [Auerbach] at submucosal [Meissner] plexuses) na may kawalan ng peristalsis sa aganglionic zone, fecal stagnation... ... Direktoryo ng mga sakit

Tumbong- (tumbong) distal na seksyon colon na matatagpuan sa posterior na bahagi ng maliit na pelvis at nagtatapos sa perineum. Sa mga lalaki, sa harap ng P. k. ay matatagpuan prostate, ibabaw ng likod pantog, seminal vesicle at ampoules... ... Ensiklopedya sa medisina

Mga depekto sa pag-unlad- Ang artikulong ito ay dapat na Wikiified. Paki-format ito ayon sa mga panuntunan sa pag-format ng artikulo. Poro... Wikipedia

Depekto sa pag-unlad- Mga depekto sa pag-unlad, mga anomalya sa pag-unlad, isang hanay ng mga paglihis mula sa normal na istraktura mga organismo na lumilitaw sa panahon ng intrauterine o, mas madalas, postnatal development. Dapat silang makilala mula sa matinding mga variant ng pamantayan. Nangyayari ang mga depekto sa pag-unlad sa ilalim ng... ... Wikipedia

Anomalya ng pag-unlad ng mga babaeng genital organ- Aplasia ng puki. Rokitansky Mayer Costner syndrome Ang mga congenital abnormalities ay kinabibilangan ng mga abnormalidad sa pag-unlad ng mga babaeng genital organ. anatomikal na istraktura genitalia sa anyo ng hindi kumpletong organogenesis, mga paglihis mula sa laki, hugis, proporsyon, ... ... Wikipedia

MGA BUDYA- BUDYA. Comparative anatomical data. Ang bituka (enteron) ay b. o m. isang mahabang tubo na nagsisimula sa pagbukas ng bibig sa nauunang dulo ng katawan (karaniwan ay may ventral side) at nagtatapos sa karamihan ng mga hayop na may espesyal, anal... ... Great Medical Encyclopedia

Anus ng tao- Ang terminong ito ay may iba pang kahulugan, tingnan ang Anus (mga kahulugan). Scheme ng istraktura ng gastrointestinal tract ng tao: 1 Esophagus, 2 Stomach, 3 Duodenum, 4 Maliit na bituka... Wikipedia

Anus

Anus- Scheme ng istraktura ng gastrointestinal tract ng tao: 1 Esophagus, 2 Stomach, 3 Duodenum, 4 Maliit na bituka, 5 Cecum, 6 Appendix, 7 Malaking bituka, 8 Rectum, 9 Anus Hitsura babaeng anus ... Wikipedia

Ang Atresia ay isang congenital o nakuhang pagsasara ng mga natural na butas sa katawan. Mayroong atresia ng tumbong, anus at tumbong, congenital narrowing ng tumbong at anus, ectopia ng anus, congenital fistula tumbong. Congenital anomalya Ang tumbong ay nangyayari alinman sa anyo ng kumpletong pagsasanib o may mga fistula. Paggamot ng atresia eksklusibong kirurhiko.

Mga sintomas ng rectal artresia

Sa atresia ng anus, sa lugar nito ay may manipis na balat na madaling pinindot sa loob gamit ang isang daliri. Sa lugar ng kanal ay nag-uugnay na tisyu. Maaaring wala ang anus, ngunit maaaring naroon. Sa huling kaso, humahantong ito sa isang bulag na bulsa na may lalim na 1-3 cm. Ang patolohiya ay minsan ay pinagsama sa mga fistula na nagkokonekta sa bituka sa isa sa mga pelvic organ:

rectovaginal atresia,
rectovesical atresia,
rectal-urethral atresia.

Rectal atresia: diagnosis ng sakit

Kumpletuhin ang atresia Ang anus o tumbong ay ipinakita sa pamamagitan ng mga sintomas ng pagbara ng bituka mula sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan ng bata:

bloating,

hindi pagdaan ng mga gas at dumi,

Ang pagsusuri sa perineum ay nagpapahintulot sa amin na matukoy tamang diagnosis. Sa kaso ng pagsasanib sa mga fistula Ang paglabas ng dumi ay nangyayari sa isang hindi pangkaraniwang lugar (sa pamamagitan ng puki, yuritra). Para sa rectovesical atresia maulap ang ihi, may halong dumi. Ectopic anal opening maaaring ma-localize sa perineum o sa vestibule ng puki (vestibular form).

Paggamot ng rectal atresia

Ang kumpletong atresia ng anus o tumbong ay isang indikasyon para sa agarang operasyon. Pinutol ng mga doktor ang balat na tumatakip sa labasan mula sa bituka, ibababa ang mauhog lamad at tinatahi ito sa balat. Ang iba pang mga uri ng kumpletong rectal atresia ay nangangailangan ng mga kumplikadong interbensyon sa operasyon. Sa kaso ng patolohiya na may fistula, ang operasyon ay isinasagawa ayon sa plano, ito ay naglalayong alisin ang impeksiyon at ang fistula.

Paggamot sa kirurhiko Ang rectal atresia ay ipinahiwatig para sa vestibular form ng ectopia ng anus: ang normal na nabuo na anus ay inilipat sa karaniwang lugar nito (operasyon ng Bato). Nakilala ang Atresia sa maagang mga petsa, ay ginagamot ng bougienage. Kung walang epekto o stenosis ay nakita sa adulthood na may atresia, sila ay gumagamit sa paggamot sa kirurhiko- dissection ng stenotic ring na sinusundan ng intestinal plastic surgery o intestinal resection.