Ang marker ay nauugnay sa mga pagbabago sa istraktura ng factor VII ng blood clotting system. Ito ay pinag-aaralan upang matukoy ang genetic resistance sa myocardial infarction at ang panganib na magkaroon ng thromboembolic complications.
Pangalan ng gene -F7
OMIM*613878
Lokalisasyon ng gene sa chromosome– 13q34
Pag-andar ng gene
Gene F7 nag-encode ng coagulation factor VII (proconvertin), isang protina na na-synthesize sa atay na kumokontrol sa pamumuo ng dugo, na kumikilos bilang isang activator ng coagulation factor X (F10) at IX (F9) sa pagkakaroon ng bitamina K.
Genetic markerF7 G10976A
Ang seksyon ng DNA ng F7 gene kung saan ang guanine (G) ay pinalitan ng adenine (A) sa posisyon 10976 ay itinalaga bilang isang genetic marker F7 G10976A. Dahil dito, ang mga biochemical na katangian ng enzyme ay nagbabago, kung saan ang amino acid arginine ay pinalitan ng glutamine.
G10976A - pagpapalit ng guanine (G) na may adenine (A) sa posisyon 10976 ng DNA sequence na naka-encode ng F7 protein.
Ang Arg353Gln ay isang kapalit ng amino acid arginine na may glutamine sa amino acid sequence ng F7 protein.
Mga posibleng genotype
Dalas ng paglitaw sa populasyon
Ang dalas ng paglitaw ng A allele sa populasyon ng Europa ay 10%.
Samahan ng marker na may mga sakit
- Thromboembolism
- Atake sa puso
Paglalarawan
Ang sistema ng hemostasis ay isang kumbinasyon mga prosesong biochemical, tinitiyak ang likidong estado ng dugo, pinapanatili ang mga normal na rheological na katangian nito (lagkit), pinipigilan at itigil ang pagdurugo. Kabilang dito ang mga kadahilanan ng coagulation, natural na anticoagulation at fibrinolytic system ng dugo. Karaniwan, ang mga proseso sa loob nito ay balanse, na nagsisiguro sa likidong estado ng dugo. Ang pag-aalis ng ekwilibriyong ito dahil sa panloob o panlabas na mga kadahilanan maaaring tumaas ang panganib ng pagdurugo at mga pamumuo ng dugo.
Gene F7 nag-encode ng blood coagulation factor VII (proconvertin, F7), isang proenzyme na umaasa sa bitamina K na ginawa sa atay. Ang pangunahing physiological role ng F7 ay ang pag-activate ng blood coagulation factor X (F10). Pagkatapos ng pinsala sa sisidlan, ang F7 ay nagbubuklod sa tissue factor III (TFA) at nagiging aktibong anyo. Ang reaksyong ito ay isang pangunahing kaganapan sa proseso ng pamumuo ng dugo. Ang complex ng TFA at F7 ay nagsisilbing i-activate ang factor IX (F9), X (F10) at factor VII (F7). Na-activate na kadahilanan Ang X (Xa) naman ay nakikilahok sa mga proseso ng pag-activate ng prothrombin at ang paglipat nito sa thrombin. Ang Factor VII ay maaari ding isaaktibo ng mga kadahilanan XIIa, IXa, Xa at IIa.
Nagbabago ang gene F7 sa karamihan ng mga kaso mayroon silang proteksiyon na epekto tungkol sa panganib ng thromboembolism. Ang pagpapalit ng guanine (G) ng adenine (A) sa posisyong 10976 (genetic marker G10976A) ay humahantong sa pagbabago sa biochemical properties ng factor VII, kung saan ang amino acid arginine ay pinalitan ng glutamine. Ang pagbaba sa aktibidad ng F7 bilang resulta ng pagpapalit ay nakakatulong na mabawasan ang pagbuo ng thrombus. Ang A/A genotype ay nagdudulot ng 72% na pagbaba sa aktibidad ng F7 enzyme kumpara sa wild type(genotype G/G).
Ang marker ay nauugnay sa isang pinababang posibilidad ng myocardial infarction, kahit na sa pagkakaroon ng angiographically documented, malubhang coronary atherosclerosis. Ang Heterozygotes (mga carrier ng isang allele A at isang G, genotype A/G) ay may panganib ng myocardial infarction na 2 beses na mas mababa kaysa sa mga carrier ng dalawang alleles G (genotype G/G).
Interpretasyon ng mga resulta
Pagsusuri ng genotype sa pamamagitan ng marker:
- G/G – normal na aktibidad ng protina ng F7
- G/A – Ang aktibidad ng protina ng F7 ay katamtamang nabawasan
- A/A – Ang aktibidad ng protina ng F7 ay makabuluhang nabawasan
Ang interpretasyon ng mga resulta ng pag-aaral ay dapat isagawa ng isang doktor kasabay ng iba pang genetic, anamnestic, clinical at laboratory data.
Mahalagang Tala
Para sa marker na ito ay walang konsepto ng "norm" at "patolohiya", dahil pinag-aaralan ang gene polymorphism.
- Ano ang Factor VII Deficiency
- Sintomas ng Factor VII Deficiency
- Paggamot ng Kakulangan sa Factor VII
Ano ang Factor VII Deficiency
Ang sakit ay unang inilarawan noong 1951 ni Alexander et al.
Ito ang tanging hemorrhagic diathesis na may nakahiwalay na pagpapahaba ng oras ng prothrombin (nabawasan ang prothrombin index) na may ganap na normal na mga tagapagpahiwatig lahat ng iba pang mga pagsusuri sa coagulation (oras ng clotting, activated partial thromboplastin time, autocoagulation test, thrombin time).
Ang Factor VII ay kabilang sa K-vitamin-dependent na mga kadahilanan na na-synthesize sa mga hepatocytes. Ang pag-andar nito ay, kapag nakikipag-ugnayan sa tissue thromboplastin, ito ay bumubuo ng isang mabilis na kumikilos na "panlabas" na factor X activator.
Sa mga klinikal na ulat na isinasaalang-alang ang mga pinaka-malubhang anyo ng hypoproconvertinemia, ang kakulangan sa factor VII ay nagkakahalaga ng 0.2 hanggang 1% ng lahat ng namamana na coagulopathies. Sa karamihan ng mga kaso, ang factor VII deficiency ay namamana ng autosomal sa isang hindi kumpletong recessive na paraan.
Ang isang klinikal na binibigkas na anyo ng sakit na may antas ng factor VII sa plasma sa ibaba 5% ay sinusunod sa lahat ng mga homozygotes; sa kanila, ang isang malubhang anyo na may antas ng factor VII sa ibaba 1-2% ay nangingibabaw. Sa heterozygotes, ang mga pagpapakita ng patolohiya na ito ay nag-iiba mula sa mga nakatagong anyo sa mga form na may medium-heavy o light hemorrhagic syndrome(plasma factor VII level - 3-15%).
Sintomas ng Factor VII Deficiency
Ang malubhang anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo ng microcirculatory-hematoma, at ang pagdurugo ay madalas na nakikita sa kapanganakan (hematomas, bruises, umbilical at gastrointestinal dumudugo) o sa unang 2 taon ng buhay.
Nang maglaon, ang mga phenomena na ito ay pupunan ng mga pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan, sa utak, pagdurugo ng gastrointestinal, pati na rin ang mabigat na menorrhagia, na tumatagal ng 10-20 araw. Karaniwan din ay mahaba at mabigat na pagdurugo para sa mga pinsala at operasyon. Ang mga talamak na pagdurugo sa mga kasukasuan ay katulad ng mga nasa hemophilia, ngunit hindi gaanong karaniwan at napakabihirang humantong sa osteoarthritis.
Para sa hypoproconvertinemia katamtamang kalubhaan ang antas ng kadahilanan VII ay hindi lalampas sa 5%, ang mga hematoma at pagdurugo sa mga kasukasuan ay napakabihirang, ang pagdurugo ng uri ng pasa at pagdurugo mula sa mga pinsala ay nangingibabaw. Nananatili ang banta ng pagdurugo sa utak na nagbabanta sa buhay.
Sa banayad na anyo ng sakit, ang antas ng kadahilanan VII ay 15%, ang katangian ng uri ng pagdurugo ay bruise-type na pagdurugo, gayunpaman, ang mga hemorrhagic phenomena ay hindi gaanong binibigkas at iba-iba, ang mga monosymptomatic na anyo ay karaniwan. Mas madalas, ang hindi kumpletong hemostasis ay nakikita lamang sa panahon ng mga pinsala at operasyon.
Sa mga nakatagong anyo ng sakit, walang pagdurugo at ang antas ng factor VII sa plasma ay mula 15 hanggang 50%.
Ang oras ng prothrombin ay bahagyang pinahaba o nasa loob ng normal na mga limitasyon. Paminsan-minsan, sa isang nakatagong anyo, ang pagdurugo ay nangyayari pagkatapos ng malalaking pinsala at operasyon. Kabilang sa mga inapo ng mga indibidwal na may nakatago na karwahe ng hypoproconvertinemia gene, mayroong mga pasyente na may mga klinikal na binibigkas na mga anyo ng sakit, na nagpapahiwatig ng hindi kumpletong recessiveness (intermediateness) ng gene na ito.
Diagnosis ng Factor VII Deficiency
Para sa ng sakit na ito Ang katangian ay isang nakahiwalay na pagpapahaba ng oras ng prothrombin na may mga normal na tagapagpahiwatig ng mga pangkalahatang pagsusuri sa coagulation, normalisasyon ng oras ng prothrombin.
Ang tamang diagnosis ay medyo madaling gawin gamit ang isang prothrombin test (nang walang paggamit ng mga kumplikadong dalawang-hakbang na pamamaraan).
Paggamot ng Kakulangan sa Factor VII
Ang paghinto ng pagdurugo ay tinitiyak sa pamamagitan ng pagtaas ng antas ng factor VII sa plasma ng pasyente sa 15% o mas mataas na may jet transfusion ng plasma sa isang dosis na 15 ml/kg o isang concentrate ng prothrombin complex factor (PPSB).
Sa mga interbensyon sa kirurhiko Inireseta ng doktor ang mga concentrate ng prothrombin complex na mga kadahilanan.
Kasama sa nonspecific na therapy ang isang bilang ng mga pangkalahatan at lokal na epekto: paglunok at patubig ng mga dumudugo na ibabaw na may solusyon ng aminocaproic acid, lokal na paggamit ng thrombin, hemostatic sponge, lebetox.
Sa pagdurugo ng matris magreseta ng synthetic hormonal mga contraceptive sa pagpapababa ng dosis, simula sa 3-4 na tablet bawat araw. Ang sabay-sabay na paggamit ng PPSB at aminocaproic acid ay dapat na iwasan, dahil ito ay puno ng thrombohemorrhagic syndrome.
Aling mga doktor ang dapat mong tingnan kung mayroon kang Factor VII deficiency?
Hematologist
Therapist
Mga promosyon at espesyal na alok
Balitang medikal
20.02.2019
Binisita ng mga punong phthisiatrician ng mga bata ang paaralan No. 72 sa St. Petersburg upang pag-aralan ang mga dahilan kung bakit nakaramdam ng panghihina at pagkahilo ang 11 mag-aaral matapos silang masuri para sa tuberculosis noong Lunes, Pebrero 18
Ang mga virus ay hindi lamang lumulutang sa hangin, ngunit maaari ring dumapo sa mga handrail, upuan at iba pang mga ibabaw, habang nananatiling aktibo. Samakatuwid, kapag naglalakbay o sa mga pampublikong lugar, ipinapayong hindi lamang ibukod ang pakikipag-usap sa ibang tao, kundi pati na rin iwasan...
Bumalik magandang pangitain at magpaalam sa salamin magpakailanman mga contact lens- ang pangarap ng maraming tao. Ngayon ay maaari na itong maisakatuparan nang mabilis at ligtas. Mga bagong pagkakataon pagwawasto ng laser Ang paningin ay nabubuksan ng ganap na non-contact na Femto-LASIK na pamamaraan.
Ang mga cosmetic na idinisenyo para pangalagaan ang ating balat at buhok ay maaaring hindi kasingligtas ng iniisip natin
Form ng dosis: lyophilisate para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous administration Tambalan: 1 bote ay naglalaman ng:| Aktibong Sahog : | |
| Salik VII 600 IU | |
| Bilang isang protina na matatagpuan sa plasma | 50-200 mg/vial |
| Mga Pantulong na Sangkap : | |
| Sodium citrate dihydrate | 40 mg |
| Sodium chloride | 80 mg |
| Heparin sodium | 250 AKO |
| Solvent : | |
| Tubig para sa mga iniksyon | 10 ml |
Lyophilisate:
puti o bahagyang kulay na pulbos o marupok na solid.Solvent: walang kulay malinaw na likido.
Reconstituted na solusyon: malinaw o bahagyang opalescent, walang kulay hanggang madilaw na solusyon.
Grupo ng pharmacotherapeutic:ahente ng hemostatic ATX:B.02.B.D.05 Dugo clotting factor VII
Pharmacodynamics:Ang Factor VII ay isa sa mga salik na umaasa sa bitamina K ng normal na plasma ng tao, isang bahagi ng extrinsic pathway ng sistema ng coagulation ng dugo. Ito ay isang single-chain glycoprotein na may molekular na timbang na humigit-kumulang 50,000 Daltons. Ang Factor VII ay isang zymogen ng serine protease factor VIIa (isang aktibong serine protease), na nagpapasimula ng extrinsic coagulation pathway. Ang tissue factor-factor VIIa complex ay nagpapagana ng mga kadahilanan ng coagulation IX at X, na nagreresulta sa pagbuo ng mga kadahilanan I Xa at Xa. Sa karagdagang pag-deploy ng coagulation cascade, ang fibrinogen ay na-convert sa fibrin at isang clot ay nabuo. Ang normal na henerasyon ng thrombin ay napakahalaga din para sa function ng platelet bilang bahagi ng hemostatic system. Hereditary deficiency Ang Factor VII ay isang autosomal recessive disorder. Ang pangangasiwa ng Human Factor VII ay nagpapataas ng mga antas ng plasma ng Factor VII at maaaring pansamantalang baligtarin ang coagulation defect sa mga pasyente na may Factor VII deficiency.
Pharmacokinetics:Sa intravenous administration ng Factor VII, ang pagtaas sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo ng pasyente ay mula 60 hanggang 100%; Ang average na kalahating buhay ay 3-5 na oras.
Preclinical na data ng kaligtasan
Ang human blood coagulation factor VII ay isang normal na bahagi ng dugo ng tao at kapareho ng pagkilos sa endogenous Factor VII.
Ang single-dose toxicity tests ay mukhang hindi makatwiran dahil mas marami mataas na dosis humantong sa labis na labis sa normal na pagkarga. Ang paulit-ulit na mga pagsusuri sa toxicity ng dosis sa mga hayop ay walang saysay dahil sa pagbuo ng mga antibodies sa mga heterologous na protina na pumipigil sa karagdagang pangangasiwa ng mga dosis ng pagsubok.
Dahil karanasan klinikal na aplikasyon ay hindi nagbibigay ng anumang katibayan ng oncogenicity at mutagenicity, pang-eksperimentong pag-aaral, lalo na sa mga heterologous species ng hayop, ay hindi itinuturing na obligado.
Mga indikasyon:Ang Factor VII ay ipinahiwatig para sa:
Paggamot ng mga sakit sa pamumuo ng dugo na sanhi ng nakahiwalay na namamana na kakulangan ng Factor VII;
Pag-iwas sa mga sakit sa coagulation na dulot ng nakahiwalay na hereditary deficiency ng Factor VII, na may kasaysayan ng pagdurugo at isang natitirang antas ng Factor VII na mas mababa sa 25% ng normal na nilalaman(0.25 IU/ml).
Ang gamot ay hindi naglalaman ng malaking halaga ng Factor VIIa at hindi dapat gamitin sa mga pasyenteng may hemophilia kung mayroon silang inhibitor.
Contraindications:Tumaas na sensitivity sa aktibong sangkap o alinman sa mga excipients;
Mataas na panganib ng trombosis o disseminated intravascular coagulation;
Kilalang allergy sa heparin o kasaysayan ng heparin-induced thrombocytopenia.
Pagkabata hanggang 6 na taong gulang (hindi sapat ang kasalukuyang magagamit na data upang irekomenda ang paggamit ng Factor VII sa mga batang wala pang 6 taong gulang).
Pagbubuntis at paggagatas:Ang kaligtasan ng Factor VII kapag ginamit sa panahon ng pagbubuntis ay hindi naipakita sa mga kinokontrol na klinikal na pag-aaral. Samakatuwid, ang Factor VII ay maaaring ireseta sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas kung mahigpit na indikasyon. Mga tagubilin para sa paggamit at dosis:Ang muling pagsasaayos ng Factor VII ay dapat isagawa kaagad bago gamitin. Kapag ginamit bilang pagbubuhos, gamitin lamang ang kasamang infusion set.
Pagbawi ng lyophilisate
1. Painitin ang hindi pa nabubuksang vial na naglalaman ng solvent hanggang sa temperatura ng silid (max. 37 °C).
2. Alisin ang mga proteksiyon na disc mula sa mga bote na may lyophilisate at solvent (Fig. A) at linisin ang mga takip ng parehong bote.
3. Alisin, sa pamamagitan ng pag-ikot at pagbabalat, ang proteksiyon na patong mula sa isang dulo ng ibinigay na transfer needle (Figure B). Ipasok ang bukas na karayom sa pamamagitan ng rubber stopper sa bote na may solvent (Fig. B).
4. Tanggalin ang proteksiyon na takip sa kabilang dulo ng transfer needle, iwasang hawakan ang bukas na dulo.
5. Paikutin patayo ang bote na may solvent sa ibabaw ng bote na may concentrate at ipasok ang libreng dulo ng karayom upang ilipat ito sa pamamagitan ng rubber stopper ng bote na may concentrate (Fig. D). Sa ilalim ng impluwensya ng isang vacuum, ang solvent ay dadaloy sa bote na may concentrate.
6. Paghiwalayin ang dalawang bote sa pamamagitan ng pag-alis ng karayom mula sa takip ng bote na may concentrate (Fig. E). Iling at paikutin ang bote na may concentrate para mapabilis ang pagkatunaw.
7. Kapag na-reconstitute na ang concentrate, ipasok ang ibinigay na aeration needle (Fig. E) at hayaang tumira nang buo ang foam. Alisin ang aeration needle.
Paraan ng pangangasiwa
1. Alisin, sa pamamagitan ng pag-ikot at pagbabalat, ang proteksiyon na patong mula sa isang dulo ng ibinigay na karayom ng filter, at ikabit ito sa isang sterile na disposable syringe. Iguhit ang solusyon sa isang hiringgilya (Fig. G).
2. Idiskonekta ang filter needle mula sa syringe at ibigay ang solusyon nang dahan-dahan sa intravenously (maximum injection rate: 2 ml/min) gamit ang transfusion system (o ang disposable needle na ibinigay).
3. Para sa paggamot sa bahay, tiyaking ibinalik ang mga ginamit na karayom at hiringgilya sa kahon ng recovery kit at ibalik ang kahon sa iyong hemophilia center.
Ang dosis at tagal ng replacement therapy ay depende sa kalubhaan ng Factor VII deficiency, ang lokasyon at lawak ng mga yugto ng pagdurugo, at klinikal na kondisyon may sakit. Ang ugnayan sa pagitan ng mga natitirang antas ng Factor VII at tendensya sa pagdurugo ay hindi gaanong malinaw sa mga indibidwal na pasyente kaysa sa klasikal na hemophilia.
Ang bilang ng mga Factor VII unit na pinangangasiwaan ay ipinahayag sa International Units (IU) na naaayon sa umiiral na pamantayan ng WHO para sa Factor VII na paghahanda. Ang aktibidad ng Factor VII sa plasma ay ipinahayag alinman bilang isang porsyento (kamag-anak sa normal na plasma) o sa International Units (na may kaugnayan sa International Standard para sa Factor VII sa plasma).
Ang isang International Unit (IU) ng aktibidad ng Factor VII ay katumbas ng halaga ng aktibidad ng Factor VII sa isang ml ng normal na plasma ng tao. Ang pagkalkula ng kinakailangang dosis ay batay sa empirical na obserbasyon na ang 1 International Unit (IU) ng factor VII kada kg ng timbang ng katawan ay nagpapataas ng plasma Factor VII na aktibidad ng humigit-kumulang 1.9% (1.9 IU/dL) ng normal na aktibidad.
Kinakailangang dosis natutukoy gamit ang sumusunod na formula:
Kinakailangang dosis (IU) = timbang ng katawan (kg) x nais na pagtaas sa aktibidad ng Factor VII (IU/ml) x 0.5 (kapalit ng empirically observed recovery (ml/kg))
Kung alam ang indibidwal na pagbawi, ang kabaligtaran ng halagang ito ay dapat gamitin para sa pagkalkula, sa halip na 0.5.
Sa bawat indibidwal na kaso, ang halagang ibibigay at ang dalas ng aplikasyon ay dapat palaging nauugnay sa klinikal na pagiging epektibo. Ito ay lalong mahalaga sa paggamot ng Factor VII deficiency, dahil ang indibidwal na pagdurugo ay hindi mahigpit na nakasalalay sa mga sinusukat ng
mga pagsubok sa laboratoryo ng aktibidad ng Factor VII sa plasma. Ang mga agwat sa pagitan ng mga dosis ay dapat isaalang-alang ang maikling kalahating buhay ng Factor VII mula sa sirkulasyon, humigit-kumulang 3 hanggang 5 oras. Kapag ginagamit ang Factor VII bilang pasulput-sulpot na mga iniksyon/pagbubuhos, kadalasang sapat ang pagitan ng 6-8 oras sa pagitan ng mga dosis. Karaniwan, ang paggamot sa Factor VII deficiency ay nangangailangan, depende sa aktibidad sa normal na plasma, ng mas mababang dosis ng deficient factor kumpara sa classical hemophilia (hemophilia A at B). Ipinapakita ng talahanayan sa ibaba sample na rekomendasyon sa paggamit ng mga paulit-ulit na iniksyon/pagbubuhos, na binuo batay sa limitadong magagamit klinikal na karanasan. Walang medikal na data batay sa mga klinikal na pag-aaral ng pagiging epektibo.
| Degree ng pagdurugo / Uri ng operasyon | Kinakailangang antas factor VII IU/ml* | Dalas ng pangangasiwa (oras) / Tagal ng therapy (araw) |
| Banayad na pagdurugo | 0,10-0,20 | Isang dosis |
| Malakas na pagdurugo | 0,25-0,40 (pinakamababa - pinakamataas na antas) | Sa loob ng 8-10 araw o hanggang sa ganap na paggaling** |
| 0,20-0,30 | Isang dosis bago operasyon o, kung mas halata ang nakikitang panganib ng pagdurugo, hanggang sa gumaling ang sugat* |
|
| Mga pangunahing operasyon | Preoperative > 0.50 Tapos 0.25-0.45 (pinakamababa - pinakamataas na antas) | Sa loob ng 8-10 araw o hanggang sa ganap na gumaling ang sugat* |
*1 IU/ml = 100 IU/dl = 100% normal na plasma. Ang aktibidad ng Factor VII sa plasma ay ipinahayag alinman bilang isang porsyento (kamag-anak sa normal na plasma) o sa International Units (kamag-anak sa Pamantayang internasyonal para sa kadahilanan VII sa plasma)
**Batay sa klinikal na pagtatasa sa isang indibidwal na kaso, maaaring sapat na ang mas mababang dosis sa pagtatapos ng paggamot kung nakamit ang sapat na hemostasis. Ang mga agwat sa pagitan ng mga dosis ay dapat isaalang-alang ang maikling kalahating buhay ng Factor VII mula sa sirkulasyon, humigit-kumulang 3 hanggang 5 oras. Kung kinakailangan, panatilihin ang mataas na antas ng Factor VII para sa isang yugto ng panahon mahabang panahon oras, ang mga dosis ay dapat ibigay sa pagitan ng 8-12 na oras.
Ang anumang hindi nagamit na produkto at basura ay dapat sirain alinsunod sa mga lokal na pangangailangan.
Ang kulay ng solusyon ay maaaring mag-iba mula sa walang kulay hanggang sa maputlang dilaw o mapusyaw na kayumanggi. Huwag gumamit ng mga solusyon na maulap o naglalaman ng sediment. Bago gamitin, ang mga reconstituted na paghahanda ay dapat suriin nang biswal para sa pagkakaroon ng mga mekanikal na pagsasama at pagkawalan ng kulay.
Ang gamot ay dapat gamitin kaagad pagkatapos ng paggaling.
Mga side effect:Mga karamdaman immune system:
hypersensitivity. Ang Factor VII (human) replacement therapy ay maaaring, sa mga bihirang kaso, ay magresulta sa paggawa ng mga circulating antibodies na pumipigil sa factor VII. Ang pagkakaroon ng naturang mga inhibitor ay magpapakita ng sarili bilang isang hindi sapat na klinikal na tugon.Mga reaksiyong allergic o anaphylactic:naobserbahan sa mga bihirang kaso.
Mga lokal na reaksyon: sa mga bihirang kaso, ang pagtaas ng temperatura ng katawan ay sinusunod.
Mga karamdaman ng cardio-vascular system : arrhythmia. Sa mga bihirang kaso, maaari itong maging sanhi ng thromboembolism. Mayroon ding impormasyon tungkol sa deep vein thrombosis.
Mga karamdaman sa dugo at hematopoietic system: kadahilanan VII seropositivity.
Gastrointestinal disorder: pagduduwal, pagtatae.
Mga karamdaman sa pag-iisip: pagkalito, hindi pagkakatulog, pagkabalisa. Pakikipag-ugnayan:Walang kilalang pakikipag-ugnayan ng factor VII sa ibang mga gamot.
mga espesyal na tagubilin:Kung mangyari ang mga reaksiyong alerdyi o anaphylactic, ang paggamit ay dapat na itigil kaagad. Sa kaso ng pagkabigla, ang mga karaniwang pamamaraan ay dapat isagawa mga kaganapang medikal. Dapat ipaalam sa mga pasyente ang tungkol sa maagang palatandaan mga reaksyon ng hypersensitivity. Kung mangyari ang mga ganitong sintomas, dapat payuhan ang mga pasyente na ihinto agad ang paggamit ng gamot at makipag-ugnayan sa kanilang doktor.
Kasama sa mga karaniwang interbensyon upang maiwasan ang mga impeksyon na nagreresulta mula sa paggamit ng mga produktong panggamot na nagmula sa dugo ng tao o plasma ay ang pagpili ng donor, pag-screen ng mga indibidwal na donor at plasma pool para sa mga partikular na marker ng impeksyon, at pagpapatupad ng epektibong mga hakbang sa hindi aktibo/pag-alis ng virus sa produksyon. . Sa kabila nito, ang posibilidad ng paghahatid ng mga nakakahawang ahente kapag gumagamit ng mga produktong panggamot na nagmula sa dugo ng tao o plasma ay hindi maaaring ganap na ibukod.
Ang mga hakbang na ginawa ay itinuturing na epektibo laban sa mga virus na nakabalot tulad ng HIV, hepatitis B virus, hepatitis C virus, gayundin sa mga hindi nakabalot na virus tulad ng hepatitis A virus at parvovirus B19.
Dapat isaalang-alang ang sapat na pagbabakuna para sa mga pasyenteng tumatanggap ng regular o paulit-ulit na dosis ng mga paghahanda sa Factor VII na nagmula sa plasma ng tao. Lubos na inirerekomenda na itala ang bilang at batch ng gamot na ibinibigay para sa mga layunin ng pagsubaybay.
Kapag ginagamot ang mga pasyente na may mga gamot na naglalaman ng Factor VII, may panganib ng trombosis o disseminated intravascular coagulation. Ang mga pasyente na inireseta ng Factor VII ay dapat na maingat na subaybayan para sa mga palatandaan o sintomas ng intravascular coagulation o trombosis. Dahil sa panganib ng mga komplikasyon ng thromboembolic, dapat gamitin ang pag-iingat kapag gumagamit ng mas mataas na dosis ng Factor VII concentrates sa mga pasyente na may sakit sa coronary kasaysayan ng sakit sa puso, sa mga taong may sakit sa atay, sa mga pasyente sa postoperative period, sa mga bagong silang, sa mga pasyenteng nasa panganib ng thromboembolic event o disseminated intravascular coagulation. Sa alinman sa mga sitwasyong ito potensyal na benepisyo mula sa paggamot na may Factor VII ay dapat na timbangin laban sa panganib ng mga komplikasyon na ito.
Epekto sa kakayahang magmaneho ng mga sasakyan. ikasal at balahibo.:Hindi mahanap.
Form ng paglabas/dosage:Lyophilisate para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous administration, 600
M.E.. Package: 600 ME bawat isa gamot sa isang glass vial (type II, EP) at 10 ml ng solvent sa isang glass vial (type I, EP) sa isang karton na kahon kasama ang isang dissolution at administration kit (disposable syringe, disposable needle, transfer needle, filter needle, aeration needle , transfusion system) at mga tagubilin para sa paggamit. Mga kondisyon ng imbakan:Sa temperatura mula 2 hanggang 8 °C.
Iwasang maabot ng mga bata.
Pinakamahusay bago ang petsa:Huwag gamitin pagkatapos ng petsa ng pag-expire na nakasaad sa label.
Mga kondisyon para sa dispensing mula sa mga parmasya: Mga Tagubilin sa ResetaGrupo ng klinikal at parmasyutiko
20.011 (Blood clotting factor VII na gamot)
Form ng paglabas, komposisyon at packaging
Lyophilisate para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous administration puti o bahagyang kulay, sa anyo ng isang pulbos o marupok na solid.
Mga excipient: sodium citrate dihydrate, sodium chloride, heparin.
Solvent: tubig para sa d/i - 10 ml.
Mga vial (1) kumpleto sa solvent (vial), disposable syringe, disposable needle, transfer needle, filter needle, aeration needle at transfusion system - mga karton na pakete.
Ang Factor VII ay isa sa mga salik na umaasa sa bitamina K sa normal na plasma ng tao, isang bahagi ng extrinsic pathway ng sistema ng coagulation ng dugo. Ito ay isang zymogen ng serine protease factor VIla, na nagpapasimula ng extrinsic pathway ng blood coagulation system. Ang pangangasiwa ng human factor VII concentrate ay nagpapataas ng konsentrasyon ng factor VII sa plasma at nagbibigay ng pansamantalang pagwawasto ng isang depekto sa sistema ng coagulation ng dugo sa mga pasyente na may kakulangan sa factor VII.
Pharmacokinetics
Sa intravenous administration ng Factor VII, ang pagtaas sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo ng pasyente ay 60-100%; Ang T 1/2 ay nasa average na 3-5 na oras.
Dosis
Ang tagal ng replacement therapy at dosis ay depende sa kalubhaan ng factor VII deficiency, ang lokasyon at lawak ng pagdurugo o pagdurugo, at ang klinikal na kondisyon ng pasyente. Ang iniresetang dosis ng factor VII ay kinakalkula sa mga internasyonal na yunit (IU) ayon sa kasalukuyang mga pamantayan ng WHO para sa mga paghahanda na naglalaman ng factor VII. Ang aktibidad ng Factor VII sa plasma ay maaaring kalkulahin bilang isang porsyento ng normal at sa mga internasyonal na yunit.
Ang isang internasyonal na yunit ng aktibidad ng factor VII ay katumbas ng aktibidad ng factor VII sa 1 ml ng normal na plasma ng tao.
Ang kinakailangang dosis ay kinakalkula batay sa empirical observation na sa pagpapakilala ng 1 IU ng factor VII bawat 1 kg ng timbang ng katawan, ang aktibidad ng factor VII sa plasma ay tumataas ng 1.7%.
Pagkalkula kinakailangang dosis ay isinasagawa ayon sa sumusunod na pormula:
Kinakailangang dosis (ME) = timbang ng katawan (kg) x nais na pagtaas sa aktibidad ng factor VII (%) x 0.6
Kapag tinutukoy ang dosis at dalas ng pangangasiwa ng gamot sa bawat partikular na kaso, dapat isaalang-alang ang klinikal na epekto.
Kapag pumipili ng isang agwat ng pangangasiwa, dapat itong isaalang-alang na ang T1/2 factor VII ay napakaikli - humigit-kumulang 3-5 na oras.
Kung ito ay kinakailangan upang mapanatili para sa isang mahabang panahon mataas na lebel factor VII sa plasma, ang gamot ay dapat ibigay sa pagitan ng 8-12 na oras.
Walang kinakailangang pagsasaayos ng dosis para sa mga sakit sa atay.
Paraan ng pangangasiwa
Ang isang solusyon para sa intravenous administration mula sa factor VII lyophilisate ay dapat ihanda kaagad bago ang pangangasiwa. Gamitin lamang ang kasamang administration kit. Ang solusyon ay dapat na malinaw o bahagyang opalescent. Huwag gamitin ang solusyon kung ito ay maulap o naglalaman ng mga mekanikal na dumi. Ang lahat ng ginamit na materyales at hindi nagamit na solusyon ay dapat itapon alinsunod sa itinatag na mga patakaran.
Paghahanda ng isang solusyon mula sa lyophilized concentrate
1. Painitin ang saradong bote na may solvent sa temperatura ng silid (hindi mas mataas sa 37°C).
2. Alisin ang mga proteksiyon na takip mula sa mga bote na naglalaman ng factor VII concentrate at solvent, at disimpektahin ang rubber stoppers sa parehong mga bote.
3. Lumiko at pagkatapos ay alisin ang proteksiyon na packaging mula sa isang dulo ng adapter needle na kasama sa kit. Tusukin ang rubber stopper ng solvent bottle gamit ang dulong ito ng karayom.
4. Maingat na alisin ang protective packaging mula sa kabilang dulo ng adapter needle, nang hindi hinahawakan ang mismong karayom.
5. Ibalik ang bote na may solvent at itusok ang rubber stopper ng bote na may factor VII concentrate gamit ang libreng dulo ng adapter needle. Dahil sa vacuum, ang solvent ay dadaloy sa vial na naglalaman ng factor VII concentrate.
6. Idiskonekta ang mga bote sa pamamagitan ng pag-alis ng adapter needle mula sa bote na may factor VII concentrate. Upang mas mabilis na matunaw ang concentrate, maingat na paikutin at ibato ang bote.
7. Upang ideposito ang foam pagkatapos na ganap na matunaw ang concentrate, ipasok ang ibinibigay na air duct needle sa bote. Alisin ang karayom ng air duct pagkatapos tumira ang foam.
IV jet injection
1. Lumiko at pagkatapos ay alisin ang proteksiyon na packaging mula sa filter needle at ikabit ito sa isang sterile disposable syringe. Iguhit ang solusyon sa isang hiringgilya.
2. Idiskonekta ang filter needle mula sa syringe, ikabit ang butterfly needle o isang disposable injection needle at dahan-dahang iturok ang IV solution (sa bilis na hindi hihigit sa 2 ml/min).
3. Kapag ibinibigay sa bahay, dapat ilagay ng pasyente ang lahat ng ginamit na materyales sa packaging ng gamot at ibigay ito sa institusyong medikal, kung saan ito ay sinusunod para sa kontrol.
Pangangasiwa ng IV drip
Para sa intravenous drip administration, dapat gumamit ng disposable transfusion system na may filter.
Overdose
Kapag gumagamit ng malalaking dosis ng mga gamot na naglalaman ng factor VII, mga kaso ng myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation syndrome, venous thrombosis at thromboembolism pulmonary artery. Samakatuwid, sa kaso ng labis na dosis sa mga pasyente na may mga kadahilanan ng panganib para sa mga komplikasyon ng thromboembolic o disseminated intravascular coagulation syndrome, ang posibilidad na magkaroon ng mga komplikasyon na ito ay tumataas.
Pakikipag-ugnayan sa Ibang DROGA
Walang pakikipag-ugnayan ng human plasma Factor VII sa iba mga gamot ay hindi napansin.
Bago ang pangangasiwa, ang Factor VII ay hindi dapat ihalo sa iba pang mga gamot. Gamit venous catheter Inirerekomenda na banlawan ito ng isotonic saline bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng Factor VII.
Epekto sa mga parameter ng laboratoryo:
Sa mga pasyente na tumatanggap malalaking dosis Factor VII, kapag nagsasagawa ng mga pagsusuri sa coagulation na sensitibo sa heparin, ang pagkakaroon ng heparin sa gamot ay dapat isaalang-alang. Kung kinakailangan, ang epekto ng heparin ay maaaring neutralisahin sa pamamagitan ng pagdaragdag ng protamine sa sample ng pagsubok.
Pagbubuntis at paggagatas
Ang kaligtasan ng Factor VII sa panahon ng pagbubuntis ay hindi naipakita sa kinokontrol na mga klinikal na pag-aaral. Samakatuwid, ang Factor VII ay maaaring inireseta sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas lamang ayon sa mahigpit na mga indikasyon
Bihira ang pag-unlad ay sinusunod mga reaksiyong alerdyi(tulad ng urticaria, pagduduwal, pagsusuka, bronchospasm, pagbaba ng presyon ng dugo), sa ilang mga kaso - malubhang anaphylaxis (kabilang ang pagkabigla).
Sa mga bihirang kaso napansin ang lagnat. Kapag ginagamot sa mga kumplikadong kadahilanan ng prothrombin, isa sa mga ito ay ang kadahilanan VII, posible ang mga komplikasyon ng thromboembolic, lalo na sa mga kaso kung saan ang mataas na dosis ng gamot ay inireseta at/o sa mga pasyente na may mga kadahilanan ng panganib para sa thromboembolism.
Mga kondisyon at panahon ng imbakan
Ang gamot ay dapat na nakaimbak sa hindi maaabot ng mga bata sa temperatura na 2° hanggang 8°C. Buhay ng istante - 3 taon.
Mga indikasyon
Paggamot at pag-iwas sa mga sakit sa pamumuo ng dugo na dulot ng namamana o nakuha na kakulangan sa kadahilanan VII;
- talamak na pagdurugo at pag-iwas sa pagdurugo sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko sa mga pasyente na may congenital deficiency ng factor VII (hypo- o aproconvertinemia);
- talamak na pagdurugo at pag-iwas sa pagdurugo sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko na may nakuha na kadahilanan VII kakulangan dahil sa oral anticoagulants;
- kakulangan sa bitamina K (halimbawa, kung ang pagsipsip nito sa gastrointestinal tract ay may kapansanan, na may matagal na nutrisyon ng parenteral);
— pagkabigo sa atay(halimbawa, may hepatitis, cirrhosis ng atay, malubha nakakalason na pinsala atay).
Contraindications
— disseminated intravascular coagulation (DIC) syndrome at/o hyperfibrinolysis hanggang sa maalis ang mga pinagbabatayan na sanhi;
- isang kasaysayan ng heparin-induced thrombocytopenia;
- edad hanggang 6 na taon;
— nadagdagan ang pagiging sensitibo sa gamot o alinman sa mga bahagi nito.
Dahil sa panganib na magkaroon ng thromboembolic complications, isang gamot na may espesyal na pag-aalaga dapat gamitin sa mga pasyente na may kasaysayan ng coronary artery disease, myocardial infarction, sakit sa atay, pati na rin sa mga pasyente na may postoperative period, mga bagong silang at mga taong may napakadelekado pagbuo ng thromboembolism o disseminated intravascular coagulation syndrome. Sa mga kasong ito ay kinakailangan upang maiugnay posibleng benepisyo mula sa paggamit ng Factor VII na may panganib na magkaroon ng mga komplikasyong ito.
mga espesyal na tagubilin
Dahil ang Factor VII ay isang paghahanda ng protina, maaaring mangyari ang mga reaksiyong alerhiya. Dapat ipaalam sa mga pasyente ang tungkol sa maagang sintomas allergy, tulad ng urticaria (kabilang ang pangkalahatan), paninikip ng dibdib, humihingal, pagbaba ng presyon ng dugo at anaphylaxis. Kung mangyari ang mga sintomas na ito, dapat na agad na ihinto ng mga pasyente ang paggamot at makipag-ugnayan sa kanilang doktor.
Kung magkaroon ng pagkabigla, dapat kang kumilos alinsunod sa itinatag na mga regulasyon. sa sandaling ito mga panuntunan para sa paggamot ng shock.
Batay sa karanasan ng paggamit ng human plasma prothrombin complex, maaari nating pag-usapan ang mas mataas na panganib ng thromboembolic complications at disseminated intravascular coagulation sa mga pasyente na tumatanggap ng tao. kadahilanan ng plasma VII.
Sa teoryang, ang factor VII replacement therapy ay maaaring humantong sa pagbuo ng factor VII inhibitors sa pasyente. Gayunpaman, hanggang ngayon sa klinikal na kasanayan walang ganitong kaso ang inilarawan.
Ang halaga ng sodium sa maximum na pang-araw-araw na dosis ay maaaring lumampas sa 200 mg, na dapat isaalang-alang kapag ginamit sa mga pasyente sa isang diyeta na mababa ang sodium.
Ang Factor VII ay ginawa mula sa plasma ng tao. Kapag nagbibigay ng mga gamot na ginawa mula sa dugo ng tao o plasma, ang posibilidad ng paghahatid ng mga virus ay hindi maaaring ganap na ibukod. Nalalapat din ito sa mga pathogen na kasalukuyang hindi alam ang kalikasan.
Ang panganib ng paghahatid ng virus ay pinaliit bilang isang resulta ng isang bilang ng mga hakbang sa kaligtasan, katulad:
— pagpili ng donor batay sa data medikal na pagsusuri at pag-screen ng dugo at plasma ng bawat donor, pati na rin ang mga plasma pool, para sa HBsAg at mga antibodies sa HIV at hepatitis C na mga virus;
— pagsubok sa mga plasma pool para sa pagkakaroon ng genomic na materyal ng hepatitis A, B at C virus, HIV-1 at HIV-2, pati na rin ang parvovirus B19;
— paglalapat ng mga paraan ng hindi aktibo/pagtanggal ng virus sa proseso ng produksyon. Gamit ang mga pathogen virus at/o modelong virus, ang bisa ng mga pamamaraang ito laban sa hepatitis A, B at C virus, HIV-1 at HIV-2 ay naitatag.
Gayunpaman, maaaring hindi sapat ang pagiging epektibo ng mga kasalukuyang paraan ng hindi aktibo/pag-alis ng virus para sa ilang hindi nakabalot na mga virus, gaya ng parvovirus B19, gayundin para sa mga kasalukuyang hindi kilalang virus. Ang impeksyon sa parvovirus B19 ay maaaring mapanganib para sa mga buntis na kababaihan (impeksyon ng fetus), gayundin para sa mga taong may immunodeficiency o mas mataas na produksyon ng mga pulang selula ng dugo (halimbawa, hemolytic anemia).
Ang pagbabakuna laban sa hepatitis A at B ay inirerekomenda para sa mga pasyente na tumatanggap ng human plasma factor VII.
FACTOR VII (BLOOD CLOTTING FACTOR VII) - paglalarawan at mga tagubilin na ibinigay ng sangguniang libro mga gamot Vidal.
Dugo clotting factor VII na gamot
Aktibong sangkap
Dugo clotting factor VII (human coagulation factor VII)
Form ng paglabas, komposisyon at packaging
Lyophilisate para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous administration puti o bahagyang kulay, sa anyo ng isang pulbos o marupok na solid.
Mga excipients: sodium citrate dihydrate, heparin.
Solvent: tubig para sa d/i - 10 ml.
Mga vial (1) kumpleto sa solvent (vial), disposable syringe, disposable needle, transfer needle, filter needle, aeration needle at transfusion system - mga karton na pakete.
epekto ng pharmacological
Ang Factor VII ay isa sa mga salik na umaasa sa bitamina K ng normal na dugo ng tao, isang bahagi ng extrinsic pathway ng sistema ng coagulation ng dugo. Ito ay isang zymogen ng serine protease factor VIla, na nagpapasimula ng extrinsic pathway ng blood coagulation system. Ang pangangasiwa ng human factor VII concentrate ay nagpapataas ng konsentrasyon ng factor VII sa plasma at nagbibigay ng pansamantalang pagwawasto ng isang depekto sa sistema ng coagulation ng dugo sa mga pasyente na may kakulangan sa factor VII.
Pharmacokinetics
Sa intravenous administration ng Factor VII, ang pagtaas sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo ng pasyente ay 60-100%; Ang T 1/2 ay nasa average na 3-5 na oras.
Mga indikasyon
Paggamot at pag-iwas sa mga sakit sa pamumuo ng dugo na dulot ng namamana o nakuha na kakulangan sa kadahilanan VII;
- talamak na pagdurugo at pag-iwas sa pagdurugo sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko sa mga pasyente na may congenital deficiency ng factor VII (hypo- o aproconvertinemia);
- talamak na pagdurugo at pag-iwas sa pagdurugo sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko na may nakuha na kakulangan sa kadahilanan VII dahil sa oral administration;
- kakulangan sa bitamina K (halimbawa, kung ang pagsipsip nito sa gastrointestinal tract ay may kapansanan, na may pangmatagalang parenteral na nutrisyon);
- pagkabigo sa atay (halimbawa, may hepatitis, cirrhosis ng atay, malubhang nakakalason na pinsala sa atay).
Contraindications
— disseminated intravascular coagulation (DIC) syndrome at/o hyperfibrinolysis hanggang sa maalis ang mga pinagbabatayan na sanhi;
- isang kasaysayan ng heparin-induced thrombocytopenia;
- edad hanggang 6 na taon;
- hypersensitivity sa gamot o sa alinman sa mga bahagi nito.
Dahil sa panganib na magkaroon ng thromboembolic complications, isang gamot na may espesyal na pag-aalaga dapat gamitin sa mga pasyente na may kasaysayan ng coronary artery disease, sakit sa atay, pati na rin sa mga pasyente sa postoperative period, mga bagong silang at mga taong may mataas na panganib na magkaroon ng thromboembolism o disseminated intravascular coagulation syndrome. Sa mga kasong ito, kinakailangang balansehin ang mga posibleng benepisyo ng paggamit ng Factor VII na may panganib na magkaroon ng mga komplikasyong ito.
Dosis
Ang tagal ng replacement therapy at dosis ay depende sa kalubhaan ng factor VII deficiency, ang lokasyon at lawak ng pagdurugo o pagdurugo, at ang klinikal na kondisyon ng pasyente. Ang iniresetang dosis ng factor VII ay kinakalkula sa mga internasyonal na yunit (IU) ayon sa kasalukuyang mga pamantayan ng WHO para sa mga paghahanda na naglalaman ng factor VII. Ang aktibidad ng Factor VII sa plasma ay maaaring kalkulahin bilang isang porsyento ng normal at sa mga internasyonal na yunit.
Ang isang internasyonal na yunit ng aktibidad ng factor VII ay katumbas ng aktibidad ng factor VII sa 1 ml ng normal na plasma ng tao.
Ang pagkalkula ng kinakailangang dosis ay batay sa empirical observation na ang 1 International Unit (IU) ng factor VII kada kilo ng body weight ay nagpapataas ng factor VII activity sa plasma ng humigit-kumulang 1.9% (0.019 IU/ml) na may kaugnayan sa normal na antas aktibidad.
Ang kinakailangang dosis ay tinutukoy gamit ang sumusunod na formula:
Kinakailangang dosis (IU) = timbang ng katawan (kg) x ninanais na pagtaas sa aktibidad ng Factor VII (IU/ml) x 53* (unit hinati sa naobserbahang pagbawi (ml/kg))
*(mula noong 1: 0.019 = 52.6)
Kapag tinutukoy ang dosis at dalas ng pangangasiwa ng gamot sa bawat partikular na kaso, dapat isaalang-alang ang klinikal na epekto.
Kapag pumipili ng isang agwat ng pangangasiwa, dapat itong isaalang-alang na ang T1/2 factor VII ay napakaikli - humigit-kumulang 3-5 na oras.
Kung kinakailangan upang mapanatili ang isang mataas na antas ng factor VII sa plasma sa loob ng mahabang panahon, ang gamot ay dapat ibigay sa pagitan ng 8-12 na oras.
Walang kinakailangang pagsasaayos ng dosis para sa mga sakit sa atay.
Paraan ng pangangasiwa
Ang isang solusyon para sa intravenous administration mula sa factor VII lyophilisate ay dapat ihanda kaagad bago ang pangangasiwa. Gamitin lamang ang kasamang administration kit. Ang solusyon ay dapat na malinaw o bahagyang opalescent. Huwag gamitin ang solusyon kung ito ay maulap o naglalaman ng mga mekanikal na dumi. Ang lahat ng ginamit na materyales at hindi nagamit na solusyon ay dapat itapon alinsunod sa itinatag na mga patakaran.
Paghahanda ng isang solusyon mula sa lyophilized concentrate
1. Painitin ang saradong bote na may solvent sa temperatura ng silid (hindi mas mataas sa 37°C).
2. Alisin ang mga proteksiyon na takip mula sa mga bote na naglalaman ng factor VII concentrate at solvent, at disimpektahin ang rubber stoppers sa parehong mga bote.
3. Lumiko at pagkatapos ay alisin ang proteksiyon na packaging mula sa isang dulo ng adapter needle na kasama sa kit. Tusukin ang rubber stopper ng solvent bottle gamit ang dulong ito ng karayom.
4. Maingat na alisin ang protective packaging mula sa kabilang dulo ng adapter needle, nang hindi hinahawakan ang mismong karayom.
5. Ibalik ang bote na may solvent at itusok ang rubber stopper ng bote na may factor VII concentrate gamit ang libreng dulo ng adapter needle. Dahil sa vacuum, ang solvent ay dadaloy sa vial na naglalaman ng factor VII concentrate.
6. Idiskonekta ang mga bote sa pamamagitan ng pag-alis ng adapter needle mula sa bote na may factor VII concentrate. Upang mas mabilis na matunaw ang concentrate, maingat na paikutin at ibato ang bote.
7. Upang ideposito ang foam pagkatapos na ganap na matunaw ang concentrate, ipasok ang ibinibigay na air duct needle sa bote. Alisin ang karayom ng air duct pagkatapos tumira ang foam.
IV jet injection
1. Lumiko at pagkatapos ay alisin ang proteksiyon na packaging mula sa filter needle at ikabit ito sa isang sterile disposable syringe. Iguhit ang solusyon sa isang hiringgilya.
2. Idiskonekta ang filter needle mula sa syringe, ikabit ang butterfly needle o isang disposable injection needle at dahan-dahang iturok ang IV solution (sa bilis na hindi hihigit sa 2 ml/min).
3. Kapag pinangangasiwaan sa bahay, dapat ilagay ng pasyente ang lahat ng ginamit na materyales sa packaging ng gamot at ibigay ito sa isang institusyong medikal kung saan siya inoobserbahan para makontrol.
Pangangasiwa ng IV drip
Para sa intravenous drip administration, dapat gumamit ng disposable transfusion system na may filter.
Mga side effect
Bihira ang pagbuo ng mga reaksiyong alerdyi ay sinusunod (tulad ng urticaria, pagduduwal, pagsusuka, bronchospasm, pagbaba ng presyon ng dugo), sa ilang mga kaso - malubhang anaphylaxis (kabilang ang pagkabigla).
Sa mga bihirang kaso napansin ang lagnat. Kapag ginagamot sa mga kumplikadong kadahilanan ng prothrombin, isa sa mga ito ay ang kadahilanan VII, posible ang mga komplikasyon ng thromboembolic, lalo na sa mga kaso kung saan ang mataas na dosis ng gamot ay inireseta at/o sa mga pasyente na may mga kadahilanan ng panganib para sa thromboembolism.
Overdose
Kapag gumagamit ng malalaking dosis ng mga gamot na naglalaman ng factor VII, ang mga kaso ng myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation syndrome, venous thrombosis at pulmonary embolism ay naiulat. Samakatuwid, sa kaso ng labis na dosis sa mga pasyente na may mga kadahilanan ng panganib para sa mga komplikasyon ng thromboembolic o disseminated intravascular coagulation syndrome, ang posibilidad na magkaroon ng mga komplikasyon na ito ay tumataas.
Interaksyon sa droga
Pakikipag-ugnayan sa Ibang DROGA
Walang naobserbahang pakikipag-ugnayan ng Human plasma Factor VII sa iba pang mga gamot.
Bago ang pangangasiwa, ang Factor VII ay hindi dapat ihalo sa iba pang mga gamot. Kapag gumagamit ng venous catheter, inirerekumenda na i-flush ito ng isotonic saline bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng Factor VII.
Epekto sa mga parameter ng laboratoryo:
Sa mga pasyente na tumatanggap ng malalaking dosis ng Factor VII, kapag nagsasagawa ng mga pagsusuri sa coagulation na sensitibo sa , ang pagkakaroon ng heparin sa gamot ay dapat isaalang-alang. Kung kinakailangan, ang epekto ng heparin ay maaaring neutralisahin sa pamamagitan ng pagdaragdag ng protamine sa sample ng pagsubok.
mga espesyal na tagubilin
Dahil ang Factor VII ay isang paghahanda ng protina, maaaring mangyari ang mga reaksiyong alerhiya. Dapat ipaalam sa mga pasyente ang tungkol sa mga maagang sintomas ng allergy, tulad ng urticaria (kabilang ang pangkalahatan), paninikip ng dibdib, paghinga, pagbaba ng presyon ng dugo at anaphylaxis. Kung mangyari ang mga sintomas na ito, dapat na agad na ihinto ng mga pasyente ang paggamot at makipag-ugnayan sa kanilang doktor.
Kung ang pagkabigla ay nabuo, dapat kang kumilos alinsunod sa kasalukuyang itinatag na mga patakaran para sa paggamot ng pagkabigla.
Batay sa karanasan sa paggamit ng human plasma prothrombin complex, maaari nating pag-usapan ang mas mataas na panganib ng mga komplikasyon ng thromboembolic at disseminated intravascular coagulation sa mga pasyente na tumatanggap ng human plasma factor VII.
Sa teoryang, ang factor VII replacement therapy ay maaaring humantong sa pagbuo ng factor VII inhibitors sa pasyente. Gayunpaman, hanggang ngayon, wala pang isang katulad na kaso ang inilarawan sa klinikal na kasanayan.
Ang halaga ng sodium sa maximum na pang-araw-araw na dosis ay maaaring lumampas sa 200 mg, na dapat isaalang-alang kapag ginamit sa mga pasyente sa isang diyeta na mababa ang sodium.
Ang Factor VII ay ginawa mula sa plasma ng tao. Kapag nagbibigay ng mga gamot na ginawa mula sa dugo ng tao o plasma, ang posibilidad ng paghahatid ng mga virus ay hindi maaaring ganap na ibukod. Nalalapat din ito sa mga pathogen na kasalukuyang hindi alam ang kalikasan.
Ang panganib ng paghahatid ng virus ay pinaliit bilang isang resulta ng isang bilang ng mga hakbang sa kaligtasan, katulad:
— pagpili ng mga donor batay sa data ng medikal na pagsusuri at screening ng dugo at plasma ng bawat donor, pati na rin ang mga plasma pool para sa HBsAg at mga antibodies sa HIV at mga virus;
— pagsubok sa mga plasma pool para sa pagkakaroon ng genomic na materyal ng hepatitis A, B at C virus, HIV-1 at HIV-2, pati na rin ang parvovirus B19;
— paglalapat ng mga paraan ng hindi aktibo/pagtanggal ng virus sa proseso ng produksyon. Gamit ang mga pathogen virus at/o modelong mga virus, ang bisa ng mga pamamaraang ito ay naitatag laban sa mga virus , B at C, HIV-1 at HIV-2.
Gayunpaman, maaaring hindi sapat ang pagiging epektibo ng mga kasalukuyang paraan ng hindi aktibo/pag-alis ng virus para sa ilang hindi nakabalot na mga virus, gaya ng parvovirus B19, gayundin para sa mga kasalukuyang hindi kilalang virus. Ang impeksyon sa parvovirus B19 ay maaaring mapanganib para sa mga buntis na kababaihan (impeksyon ng fetus), gayundin para sa mga taong may immunodeficiency o mas mataas na produksyon ng mga pulang selula ng dugo (halimbawa, hemolytic anemia).
Ang pagbabakuna laban sa hepatitis A at B ay inirerekomenda para sa mga pasyente na tumatanggap ng human plasma factor VII.
Sa kasalukuyan ay walang sapat na katibayan upang irekomenda ang paggamit ng Factor VII sa mga batang wala pang 6 taong gulang.
Epekto sa kakayahang magmaneho ng mga sasakyan at magpatakbo ng makinarya
Walang epekto sa kakayahang magmaneho ng kotse o magpatakbo ng gumagalaw na makinarya ay nabanggit.
Pagbubuntis at paggagatas
Ang kaligtasan ng Factor VII sa panahon ng pagbubuntis ay hindi naipakita sa kinokontrol na mga klinikal na pag-aaral. Samakatuwid, ang Factor VII ay maaaring inireseta sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas lamang ayon sa mahigpit na mga indikasyon
Gamitin sa pagkabata
Contraindicated sa mga batang wala pang 6 taong gulang.
Para sa liver dysfunction
Ang gamot ay dapat na inireseta nang may pag-iingat para sa mga sakit sa atay.
Mga kondisyon para sa dispensing mula sa mga parmasya
Ang gamot ay makukuha nang may reseta.
Mga kondisyon at panahon ng imbakan
Ang gamot ay dapat na nakaimbak sa hindi maaabot ng mga bata sa temperatura na 2° hanggang 8°C. Buhay ng istante - 3 taon.