Mga karamdaman sa immunological sa systemic lupus erythematosus. Pinsala sa nervous system. Pagkasira ng paghinga

Antibodies sa mga nucleoproteins maaaring matukoy sa pamamagitan ng immunological reactions.

1. Pagsubok para sa pagtuklas ng mga LE cell. Noong 1948 Hargraves et al. sa mga pahid utak ng buto at peripheral blood mga pasyenteng may SLE natagpuan sa panahon ng pagpapapisa ng itlog, 37°C, mga leukocytes na may mga espesyal na inklusyon, na tinatawag na mga LE cells. Haserick et al. ay nagpakita na ang mga katulad na selula ay lumilitaw din kapag ang mga leukocytes mula sa mga malulusog na indibidwal ay inilublob sa serum o plasma ng mga pasyente ng SLE. Ang pagsusuri para sa mga selulang LE ay positibo sa 75% ng mga kaso. Lalo na madalas na tinutukoy sila sa talamak na panahon. Ang mga LE cell ay hindi partikular sa SLE, ngunit mas madalas itong nangyayari positibong pagsubok sa paulit-ulit na pag-aaral, mas mataas ang posibilidad ng diagnosis na ito.

Sa isang maliit na porsyento ng mga kaso, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay matatagpuan din sa iba pang mga sakit na sinamahan ng paggawa ng ANF. Ang huli ay kabilang sa klase ng IgG ng mga antibodies. Ayon sa opinyon ng karamihan sa mga may-akda, ang mga istruktura ng mga nucleoprotein ay nagsisilbing responsableng antigen, habang ang ibang mga mananaliksik ay naglalagay ng partikular na kahalagahan sa mga antibodies sa DNA.

Mayroong dalawang yugto sa LE phenomenon:

A) immunological. Pinsala sa cell na may pagpapapangit (pamamaga) ng nucleus at pagkawala ng chromatin, basophilia, na isang paunang kinakailangan para sa pagpapakita ng aktibidad ng antibody. Sinusundan ito ng pag-aayos ng mga antibodies sa nucleus, na natatakpan dahil sa negatibong singil ng mga nucleic acid;

B) di-tiyak. Ang materyal na nuklear sa anyo ng isang kulay-abo-mausok na masa ay phagocytosed ng mga cell na nagiging tipikal ng lupus erythematosus. Ang pandagdag ay may isang tiyak na halaga kapwa sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies at sa panahon ng phagocytosis. Ang LE phenomenon ay bunga ng parehong tugon ng antibody at phagocytosis ng opsonized na materyal sa cell nuclei. Ang mga phagocyte ay pangunahing polymorphonuclear neutrophils, at mas madalas na eosinophilic at basophilic granulocytes. Ang tinatawag na mga free particle ay may iba't ibang hugis. Maaari silang maging homogenous o inhomogeneously kulay. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay binago ang non-phagocytized nuclei, at sa iba pa, ang mga istruktura ng nucleus na na-phagocytize at lumabas mula sa mga gumuhong phagocytes. Ang malalaking, hematoxylin-stained structures ay nagreresulta mula sa flocculation. Ang parehong bagay ay nangyayari sa mga tisyu.

Sa vivo, ang mga LE cell ay naroroon sa peripheral blood, non-ricardial at pleural effusion, at sa mga sugat sa balat.

Ang pagsubok para sa mga LE cell ay may mga sumusunod na pagbabago:

Direktang pagsusuri gamit ang mga sample ng dugo at bone marrow ng pasyente;

Isang hindi direktang pagsusuri gamit ang donor leukocytes bilang substrate upang pag-aralan ang serum ng pasyente at suriin ang phagocytosis.

Sa pagsasagawa, ang isang direktang bersyon ng pagsubok ay karaniwang ginagamit. Ang pamamaraan ng Rebuck ay nagbibigay-kaalaman din.

2. Reaksyon ng pagbuo ng rosette. Ang mga naobserbahang rosette ay binubuo ng bilog o hindi regular na hugis na mga particle ng LE na napapalibutan ng polymorphonuclear granulocytes. Marahil, ang mga sentral na istruktura ay kumakatawan sa isang intermediate na yugto sa pagitan ng "maluwag na katawan" at mga selula ng LE.

3. "B cells" ayon kay Heller at Zimmermann ay kahawig ng mga tipikal na LE cells, gayunpaman, ang mga inklusyon ay hindi gaanong homogenous, kaya ang mga pagkakaiba sa kulay sa pagitan ng mga inklusyon at ang nuclei ng phagocytic cells ay mahinang ipinahayag.

4. Nucleophagocytosis, ibig sabihin, pagtuklas ng phagocytosis ng nuclei nang walang mga tipikal na pagbabago sa kanilang mga istruktura, na walang diagnostic na halaga para sa SLE.

5. Iba pang mga pamamaraan para sa pag-detect ng mga antibodies sa mga nucleoprotein: RSC, Friou immunofluorescence, at pagsasama-sama ng mga particle ng carrier na pinagsama sa mga nucleoprotein. Sa pangkalahatan, ang isang malinaw na ugnayan sa pagsubok para sa mga cell ng LE ay nabanggit.

Ang pagsasaayos ng mga nucleoprotein na kumikilos bilang mga antigen ay hindi pa rin alam. Ang Tan et al., gamit ang isang phosphate buffer, ay nakuha ang natutunaw na bahagi ng nucleoprotein mula sa mga cell ng calf thymus. Ang antigen na ito ay tumugon sa mga antibodies sa mga nucleoprotein ng mga pasyente ng SLE, pati na rin ang ilang mga pasyente na may RA. Pagkatapos ng paggamot sa paghahanda na may trypsin at deoxyribonuclease, nawala ang antigenicity. Iminungkahi ng mga may-akda na ang parehong mga histone at DNA ay kasangkot sa pagbuo ng mga antigenic determinants, ngunit ang karamihan sa mga antibodies sa mga nucleoprotein ay tumutugon sa mga hindi matutunaw na nucleoproteins at nagbibigay ng homogenous na fluorescence. Para sa mga antibodies sa natutunaw na bahagi ng mga nucleoprotein, isang nakararami ang peripheral na kulay (nagbubuklod) ay katangian, na katangian din ng mga antibodies sa DNA. Ang anti-DNA sera ay naglalaman ng karamihan ng mga antibodies sa mga nucleoprotein.

Antibodies sa DNA. Tulad ng ipinakita ng pagsusuri ng pang-eksperimentong data, ang katutubong DNA ay isang medyo mahinang antigen. Kapag gumagamit ng denatured DNA at isang adjuvant, posibleng mapukaw ang paggawa ng mga antibodies. Ipinapaliwanag nito kung bakit ang mga anti-DNA antibodies na pinag-aralan sa SLE ay bahagyang tumutugon sa na-denatured na DNA, bahagyang may katutubong DNA, at minsan sa pareho. Ang huli ay magkakaiba. Ang mga site na nagbubuklod ng antigen ay may kasamang pagkakasunod-sunod ng limang base (kabilang kung saan gumaganap ang guanosine ng isang espesyal na papel) at tila matatagpuan sa iba't ibang mga zone ng macromolecule. Ang adenosine at thymidine ay malamang na may partikular na kahalagahan. Ang mga antibodies sa na-denatured na DNA ay madalas na tumutugon sa na-denatured na RNA.

Ang mga anti-DNA antibodies ay nararapat na masusing pansin dahil ang mga ito ay lubos na tiyak para sa SLE. Upang magpasya kung ang mga ito ay nakadirekta laban sa native o denatured DNA, isang passive agglutination reaction ang ginagamit (ang antigen ay pre-conjugated sa isang carrier: latex o erythrocytes). Ito ay isang medyo sensitibong pamamaraan, na nagbibigay ng positibong resulta sa 50-75% ng mga kaso. Sa tulong ng direktang pag-ulan sa agar gel, ang mga positibong resulta ay nakuha lamang sa 6-10%, at may immunoelectrophoresis - sa 35-80% ng mga kaso. Ang katibayan ng paggawa ng mga antibodies sa katutubong DNA ay praktikal na kahalagahan, dahil ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay lubos na tiyak para sa SLE. Para sa layuning ito, ginagamit ang RIM o immunofluorescence. Ang unang pagsubok ay gumagamit ng may label na DNA. Pagkatapos ng pagdaragdag ng serum na naglalaman ng Ab, nangyayari ang paghihiwalay ng libre at nakagapos na DNA, kadalasan sa pamamagitan ng pag-ulan na may ammonium sulfate o polyethylene glycol, pagsasala sa pamamagitan ng millipore filters (cellulose) o paggamit ng double antibody technique. Ang huling paraan ay mas tiyak, dahil inaalis nito ang epekto ng di-tiyak na pagbubuklod ng pangunahing protina sa DNA. Ang kapasidad ng pagbubuklod ng sera ng mga pasyente ng SLE ay maaaring 30-50 beses na mas mataas kaysa sa mga malulusog na indibidwal. Ang mga kritikal na kadahilanan ay iba't ibang molekular na timbang ng DNA, pati na rin ang mga dumi ng na-denatured na DNA at iba pang mga protina. Sa pagsasagawa, ang "solid phase" na pamamaraan ay kadalasang ginagamit: Ang DNA ay naayos sa ibabaw ng plastik o selulusa. Sa ikalawang yugto, ang pagpapapisa ng itlog sa pinag-aralan na suwero ay isinasagawa. Ang may label na anti-Ig ay ginagamit upang magbigkis ng mga antibodies. Ang pinagmulan ng DNA sa mga reaksyong ito ay hindi gumaganap ng isang mahalagang papel. Kapag naghihiwalay ng mga antigen-antibody complex, palaging nangyayari ang ilang denaturation. Hindi ginagarantiyahan ng mga tradisyonal na pamamaraan ng paglilinis ang ganap na pag-aalis ng DNA na ito. Ang bacteriophage DNA ay mas matatag. Katulad nito, ang ELISA technique ay maaaring gamitin.

Salamat sa paggamit ng trypanosome o Crithidia luciliae, posibleng makakita ng mga antibodies sa DNA sa pamamagitan ng immunofluorescence. Sa mga flagellar na DNA na ito ay naisalokal sa higanteng mitochondria. Sa naaangkop na pagproseso at paggamit ng hindi direktang immunofluorescence, ang mga antibodies ng DNA lamang ang maaaring makita. Ang sensitivity ng pagsubok na ito ay bahagyang mas mababa kaysa sa RIM. Gamit ang anti-C3 serum na may label na fluorescein isothiocyanate, maaaring makita ng isang tao ang C-linked antibodies sa DNA, na malinaw na mahalaga para sa pagtukoy sa aktibidad ng proseso.

Ang mga antibodies sa katutubong DNA ay may halagang diagnostic halos sa SLE lamang (sa talamak na panahon sa 80-98%, sa pagpapatawad - 30-70%); minsan lamang sila ay matatagpuan sa ilang uri ng uveitis. Sa iba pang mga sakit, ang tanong ay kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga antibodies sa katutubong DNA. Ang isang mataas na titer ay hindi palaging pinagsama sa isang binibigkas na aktibidad ng proseso. Ang sabay-sabay na pagbabago sa konsentrasyon ng pandagdag ay nagpapahiwatig ng pinsala sa bato. Ang mga antibodies ng IgG ay malamang na gumaganap ng isang mas malaking papel na pathogenetic kaysa sa IgM. Ang isang solong positibong pagsubok para sa pagtuklas ng mga antibodies sa DNA ay nagpapahintulot sa iyo na gumawa ng isang diagnostic, ngunit hindi isang prognostic na konklusyon, at pagpapanatili lamang ng mahabang panahon. advanced na antas ang mga antibodies na ito ay maaaring ituring na prognostic masamang palatandaan. Ang pagbaba sa mga antas ay naglalarawan ng kapatawaran o (minsan) kamatayan. Ang ilang mga may-akda ay nagpapansin ng isang mas malinaw na ugnayan sa pagitan ng aktibidad ng proseso at ang nilalaman ng mga antibodies sa pag-aayos ng pandagdag.

Sa panahon ng immunofluorescence, ang mga antibodies sa DNA ay nakikita pangunahin sa kahabaan ng periphery ng nucleus, ngunit kung minsan sila ay ipinamamahagi din sa ibang mga lugar sa anyo ng isang maselan na pagbuo ng mesh. Sa tulong ng sapat na sensitibong mga pamamaraan, posibleng makita ang DNA na may konsentrasyon na hanggang 250 mg/l sa suwero.

Antibodies sa RNA, o antiribosomal antibodies, ay matatagpuan sa 40-80% ng mga pasyente ng SLE. Ang kanilang titer ay hindi nakasalalay sa antas ng mga antibodies sa DNA at ang antas ng aktibidad ng proseso. Mas madalas, ang mga antibodies sa RNA ay tinutukoy sa Myasthenia gravis, scleroderma, rheumatoid arthritis, kabilang ang Sjögren's syndrome, gayundin sa mga kamag-anak ng pasyente at sa mga malulusog na indibidwal. Tumutugon sila sa parehong katutubong at sintetikong RNA. Sa iba pang mga sakit, halos hindi sila nangyayari. Sa Sharp's syndrome, ang mga antibodies ay pangunahing tinutukoy sa RNP. Ang mga antibodies sa SLE ay medyo heterogenous at higit na tumutugon sa mga base ng uridine, habang sa scleroderma ay tumutugon sila sa mga base ng RNA uracil. Ang mga antibodies sa synthetic polyriboadenylic acid sa SLE ay matatagpuan sa 75%, sa discoid lupus sa 65%, sa iba pang mga sakit nag-uugnay na tisyu sa 0-7% ng mga pasyente. Kadalasan, ang mga antibodies ay nakikita sa mga kamag-anak ng mga pasyente ng SLE (pangunahin ang IgM). Ang mga ribosomal antibodies ay tumutugon sa ilang mga kaso na may libreng ribosome RNA.

Antibodies sa histone. Ang mga histone ay isang pinaghalong mga protina na mababa ang timbang ng molekular na, sa pamamagitan ng kanilang mga base na istruktura, ay nagbubuklod sa DNA. Ang mga antihistone antibodies ay natutukoy sa lupus (pangunahin ang drug-induced) at RA. Nagpapakita sila ng medyo naiibang pagtitiyak. Kaya, sa SLE, ang mga antibodies na ito ay pangunahing nakadirekta laban sa HI, H2B at H3. Ang mga ito ay napansin sa 30-60%, at sa mababang titer kahit na sa 80% ng mga pasyente. Ang mga antibodies sa H2B ay nauugnay sa photosensitivity. Sa prokainamid-induced lupus, ang mga natukoy na ANF ay pangunahing nakadirekta laban sa mga histone. Sa mga klinikal na pagpapakita, ang mga ito ay higit sa lahat IgG antibodies sa H2A-H2B complex, sa mga asymptomatic na kondisyon - IgM antibodies, kung saan ang kanilang pagtitiyak sa isang tiyak na klase ng mga histones ay hindi makikilala. Ang pinakamataas na titer ng antihistone antibodies ay inilarawan sa rheumatoid vasculitis (bahagi lamang dahil sa cross-reactive RF). Ang mga napaka-sensitibong pamamaraan, tulad ng immunofluorescence, RIM, ELISA, immunoblotting, ay nagbibigay-daan sa pagsusuri gamit ang mga pinaka-purified histones. Ang mga anti-histone antibodies ay hindi species- o tissue-specific.

Antibodies sa mga non-histone na protina sa mga na-extract na nuclear antigens. Ang responsableng antigen ay heterogenous. Ang mga pangunahing fragment nito ay ang Sm at RNP antigens. Marahil, mayroong iba pang mga praksyon, bilang ebidensya ng data ng immunoelectrophoresis gamit ang mga extract ng thymus gland ng kuneho at guya.

Ang immunofluorescence ay nagpapakita ng pattern ng mantsa. Ang lokalisasyon ng mga antibodies ay medyo mahirap itatag. Ang buong pool ng mga antibodies sa mga non-histone na protina ay maaaring matukoy sa passive agglutination test at RSK. Ang mga positibong resulta ay nakuha sa SLE sa 40-60%, na may rheumatoid arthritis - sa 15.5% at sa iba pang mga connective tissue disease - sa 1% ng mga kaso. Ang isang espesyal na lugar ay inookupahan ng Sharp's syndrome.

Ang antigen ay nakuha mula sa bahagi ng cell nuclei gamit ang phosphate buffer. Ito ay matatag sa mga epekto ng ribo- at deoxyribonucleases, trypsin, eter, pati na rin ang pag-init hanggang 56 °C. Sa kemikal, ito ay isang glycoprotein. Sa SLE, ang mga antibodies sa Sm antigen ay natukoy sa halos 30% ng mga kaso sa pamamagitan ng pag-ulan ng gel at passive agglutination, at kabaliktaran: kapag ang mga antibodies na ito ay nakita, 85% ng mga paksa ay may sakit na systemic lupus erythematosus.

Ang mga sm antibodies ay namuo ng limang maliliit na RNA (U1, U, U4-U6). Kinikilala ng mga antibodies ng RNP ang 5s nucleotide sequence kasama ang isang tiyak na istraktura ng polypeptide. Sa katunayan, posible na harangan ang splicing sa tulong ng mga antibodies, ngunit sa ngayon ay walang data na nagpapahiwatig ng pathogenetic na papel ng mga mekanismong ito. Ayon sa mga bagong pag-aaral, ang mga nagbubuklod na site para sa dalawang uri ng antibodies ay matatagpuan sa parehong molekula, at may magkakaibang mga epitope. Ang Sm-Ar ay maaari ding naroroon sa libreng anyo. Ang mga sm antibodies ay nagbubuklod sa isang nucleotide sequence malapit sa istruktura ng protina.

Antibodies sa centromere antigens nakadirekta laban sa mga kinetostructure ng sentromere. Ang antigen ay tinutukoy sa metaphase. Ang mabilis na paghahati ng mga linya ng cell ay pinakaangkop para sa pagtuklas nito, halimbawa, ang linya ng HEp-2 na nakuha mula sa mga kulturang laryngeal carcinoma cells.

RM-1-complex. Malinaw, ito ay isang heterogenous, heat-sensitive at trypsin-sensitive antigen. Ang isang mataas na nilalaman ay nabanggit sa thymus gland ng mga guya, sa partikular, din sa nucleoli. Ang mga antibodies sa antigen na ito ay matatagpuan na may kumbinasyon ng polymyositis - scleroderma sa 12% ng mga kaso, na may polymyositis sa 9% at scleroderma sa 8% ng mga kaso. Minsan ang PM-1 antibodies ay ang tanging uri ng mga natukoy na autoantibodies at sa gayon ay may partikular na halaga ng diagnostic. Ang naunang naiulat na mataas na antas ng mga antibodies na ito ay dahil sa pagkakaroon ng mga impurities.

PCNA. Ang mga antibodies sa antigen na ito ay nakita gamit ang polymorphic immunofluorescence gamit ang isang cell line.

Mi system. Ang medyo bagong pag-aaral ay nagpakita na ang IgG ay gumagana bilang isang antigen, ngunit sa isang bahagyang binagong anyo, ngunit ang isang pagtatangka upang makilala ang mga antibodies gamit ang rheumatoid factor sa mga reaksyon ay hindi nagtagumpay. Ang tanong ng diagnostic na halaga ng mga antibodies ay maaaring ituring na hindi mapagkakatiwalaan.

Antibodies sa nucleoli nakita din sa SLE (sa halos 25% ng mga kaso), ngunit mas madalas (higit sa 50%) at sa mataas na titer sa generalized scleroderma, bilang karagdagan, sa halos 8% ng mga pasyente na may rheumatoid arthritis.

Upang masuri ang immune system ng mga pasyente ng SLE, ipinapayong matukoy ang antas ng mga antibodies sa DNA at makadagdag sa aktibidad. Ang isang napakababang antas ng huli na may medyo mataas na titer ng complement-fixing antibodies sa DNA ay nagpapahiwatig ng aktibong yugto ng sakit na may kinalaman sa mga bato. Ang pagbaba sa complement titer ay kadalasang nauuna sa isang klinikal na krisis. Ang antas ng IgG antibodies (sa DNA at RNA) ay partikular na nauugnay sa aktibidad ng mga immune response sa SLE.

Ang therapy na may corticoids at immunosuppressants ay kadalasang humahantong sa mabilis na pagbaba DNA-binding kakayahan, na maaaring ipaliwanag hindi lamang sa pamamagitan ng pagbaba sa produksyon ng antibody. Sa mga form ng dosis, lalo na sa paggamot ng hydralazine, minsan ay matatagpuan ang mga antibodies sa DNA.

Sa RA, ang mga parang SLE na anyo ng kurso ay madalas na nakahiwalay, kung saan ang mga LE cell ay natukoy. Alinsunod dito, ang immunofluorescence ay sinusunod at ang mga antibodies sa mga nucleoprotein ay tinutukoy. Sa mga pambihirang kaso, ang mga antibodies sa DNA ay nakita, pagkatapos ay posible ang isang kumbinasyon ng dalawang sakit. Ang ANF sa rheumatoid arthritis ay mas madalas na class M immunoglobulins.

Sa scleroderma, ang ANF ay madalas ding nakikita (60-80%), ngunit ang kanilang titer ay kadalasang mas mababa kaysa sa RA. Ang pamamahagi ayon sa mga klase ng immunoglobulin ay tumutugma sa na sa SLE. Sa 2/3 ng mga kaso, ang fluorescence ay batik-batik, sa 1/3 - homogenous. Medyo katangian ay ang fluorescence ng nucleoli. Sa kalahati ng mga obserbasyon, ang mga antibodies ay nagbubuklod ng pandagdag. Binibigyang pansin ang isang tiyak na pagkakaiba sa pagitan ng mga positibong resulta ng pangkalahatang pagpapasiya ng ANF at ang kawalan o paggawa ng mga antibodies sa mga nucleoprotein at DNA sa isang mababang titer. Ipinapakita nito na ang ANF ay pangunahing nakadirekta laban sa mga sangkap na hindi naglalaman ng chromatin. Walang kaugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng ANF at ang tagal at kalubhaan ng sakit. Kadalasan, ang mga ugnayan ay matatagpuan sa mga pasyente na ang serum ay naglalaman din ng rheumatoid factor.

Bilang karagdagan sa mga sakit na rayuma, ang ANF ay matatagpuan sa talamak na aktibong hepatitis (30-50% ng mga kaso). Ang kanilang titer minsan ay umaabot sa 1:1000. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, sa discoid lupus erythematosus, ang ANF ay nakita sa maximum na 50% ng mga pasyente.

Ang isang halos perpektong paraan ng screening ay immunofluorescence. Sa pamamagitan ng isang At titer sa ibaba 1:50, ito ay maliit na impormasyon (lalo na sa mga matatanda). Ang titer na higit sa 1:1000 ay makikita lamang sa SLE, lupoid hepatitis, at minsan sa scleroderma. Kadalasan, ang mga antibodies sa mga nucleoprotein ay nakita (94%). Ang isang informative test ay ang pagtuklas ng mga antibodies sa DNA.


Systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa balat, musculoskeletal system, puso, bato at iba pang mga panloob na organo.

Karaniwan, ang mga selula ng immune system ay nakakakita at sumisira sa iba't ibang mga dayuhang bagay sa katawan (halimbawa, mga nakakahawang ahente). Sa mga proseso ng autoimmune, ang immune system ay agresibong nakakaapekto sa sariling mga selula at tisyu ng katawan, na nagiging sanhi ng kanilang pamamaga at pagkasira.

Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng sakit na ito ay hindi alam, bagaman tinutukoy ng mga mananaliksik ang ilang mga kadahilanan ng panganib: genetic predisposition, pagkakalantad sa ilang mga impeksyon (halimbawa, ang Epstein-Barr virus), mga kadahilanan kapaligiran(hal. pagkakalantad sa sikat ng araw, paninigarilyo).

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay iba-iba. Ang sakit ay maaaring magkaroon ng isang talamak na simula o isang mabagal na kurso na may banayad na clinical manifestations. Ang pinakakaraniwan at katangian na sintomas ay pinsala sa balat at mauhog na lamad. Kasabay nito, ang mga pulang spot ay nabuo sa mukha sa lugar ng ilong, pisngi, na kahawig ng isang butterfly sa hugis.

Kasama ng balat, mga kasukasuan, bato, baga, puso, at sistema ng nerbiyos ay maaaring kasangkot sa proseso ng pathological na may pag-unlad ng mga naaangkop na sintomas.

Ang pagbabala ay depende sa kalubhaan ng kurso ng systemic lupus erythematosus. Sa ilang mga kaso, laban sa background ng patuloy na paggamot, posible na makamit ang mga pangmatagalang remisyon (mga panahon ng kumpletong kawalan ng mga sintomas ng sakit). Ang 10-taong survival rate sa mga binuo bansa ay humigit-kumulang 90%.

Mga kasingkahulugan ng Ruso

sakit na Libman-Sachs.

Ingles na kasingkahulugan

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

Mga sintomas

  • Pagtaas ng temperatura ng katawan;
  • pangkalahatang kahinaan, pagkapagod;
  • sakit, pamamaga, limitadong kadaliang kumilos sa mga kasukasuan;
  • erythema (matinding pamumula ng balat) sa ilong at pisngi;
  • erythematous rashes na maaaring bahagyang tumaas sa ibabaw ng balat (maaaring lumitaw o tumaas ang mga sugat sa balat kapag nalantad sa sikat ng araw);
  • ulceration ng mauhog lamad ng ilong lukab, bibig;
  • pagkawala ng buhok;
  • pananakit ng dibdib;
  • dyspnea;
  • pamumula, lamig, pamamanhid sa mga daliri at paa sa lamig;
  • kaguluhan ng kamalayan;
  • pagkawala ng memorya;
  • kombulsyon.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa sakit

Ang systemic lupus erythematosus ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa iba't ibang mga panloob na organo. Ito ay batay sa mga mekanismo ng autoimmune. Ang mga selula ng immune system ay nagsisimulang sirain ang mga istruktura ng katawan, napagkakamalang mga dayuhang bagay. Sa dugo, ang mga complex ng immune cells (antibodies) at antigens (body cells) ay nabuo, na kumakalat sa buong katawan, na nagiging sanhi ng pamamaga sa mga apektadong organo. Ang mga daluyan ng microcirculatory bed (microscopic blood vessels: arterioles, venules, capillaries) ay nakalantad sa agresibong impluwensya ng immune system.

Ang eksaktong mga sanhi ng sakit ay hindi alam. Mayroong ilang mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng systemic lupus erythematosus.

  • genetic predisposition. Ayon sa mga mananaliksik, sa kaso ng sakit ng isang ina, ang panganib na magkaroon ng systemic lupus erythematosus sa isang batang babae ay 1:40, at sa isang batang lalaki - 1:250.
  • Ang mga nakakahawang ahente (halimbawa, ang Epstein-Barr virus) ay maaaring makapukaw ng mga reaksiyong autoimmune na nangyayari sa systemic lupus erythematosus.
  • Ang mga gamot (hal., ilang anticonvulsant, antihypertensive) ay maaaring magdulot ng mga sintomas ng systemic lupus erythematosus. Bilang isang patakaran, ang mga sintomas ay nawawala pagkatapos na ihinto ang gamot.
  • Ang pagkakalantad sa sikat ng araw sa mga indibidwal na predisposed sa SLE ay maaaring mag-trigger ng pag-unlad ng sakit.
  • Mga pagbabago sa hormonal sa mga kababaihan. Natuklasan ng mga siyentipiko na ang paggamit ng postmenopausal estrogen ay maaaring tumaas ang panganib ng SLE.

Ang pinakakaraniwang sindrom sa systemic lupus erythematosus ay isang sugat sa balat at mauhog na lamad. Sa mukha sa lugar ng ilong at pisngi, ang erythema (matinding pamumula, na nabuo bilang isang resulta ng isang nagpapasiklab na proseso sa mga sisidlan) ay bumubuo sa anyo ng isang butterfly. Sa ibang bahagi ng katawan, maaaring mangyari ang mga erythematous spot, na bahagyang tumaas sa ibabaw ng balat. Ang mga ulser ay matatagpuan sa mauhog lamad. Ang pinsala sa maliliit na daluyan ng dugo ay nagdudulot ng mga pagbabago sa trophic (dahil sa malnutrisyon ng mga tisyu). balat. Nagreresulta ito sa malutong na mga kuko at pagkawala ng buhok.

Sa bahagi ng musculoskeletal system, may mga sakit sa mga kasukasuan, mga pagpapakita ng arthritis. Ang mga deformidad sa mga apektadong joints ay bihirang nabuo.

Ang paglahok sa pathological na proseso ng mga baga ay maaaring humantong sa pleurisy (pamamaga ng lamad na lining sa lukab ng dibdib mula sa loob at ang mga baga mula sa labas), pamamaga ng mga daluyan ng baga, ang pagbuo ng mga namuong dugo sa mga daluyan ng baga, at pulmonary hemorrhages.

Minsan ang myocarditis (pamamaga ng kalamnan ng puso), endocarditis (pamamaga ng panloob na lining ng puso na may paglahok ng valvular apparatus) ay bubuo. Ang isang malubhang komplikasyon ay vasculitis din ng coronary arteries.

Ang pinsala sa bato ay maaaring mangyari sa anumang yugto ng sakit. Ang aktibidad ng proseso ng pathological ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa malubha, mabilis na progresibong mga anyo ng glomerulonephritis (pamamaga ng renal glomeruli), na humantong sa pagkabigo sa bato.

Sa sistema ng nerbiyos, ang mga sugat ay nabuo bilang isang resulta ng paglahok ng iba't ibang mga departamento nito sa proseso ng pathological. Sinamahan ito ng pananakit ng ulo, kombulsyon, kapansanan sa memorya, pag-iisip, at iba pang mga neurological disorder. Ang kinahinatnan ng lupus vasculitis ng mga cerebral vessel ay maaaring maging malubhang komplikasyon sa anyo.

Ang systemic lupus erythematosus ay nangyayari sa mga panahon ng exacerbations at remissions (mga panahon na walang mga palatandaan ng sakit). Dahil sa kakulangan ng mga therapy upang makamit ang isang kumpletong lunas, ang pangunahing gawain ay upang bawasan ang kalubhaan ng mga indibidwal na sintomas, pabagalin ang pag-unlad ng sakit, at makamit ang matatag na pagpapatawad.

Sino ang nasa panganib?

  • Ang systemic lupus erythematosus ay mas karaniwan sa mga kababaihan.
  • Mga taong may edad 15-45 taon.
  • Mga African American, Hispanics, Asian.
  • Mga taong may malapit na kamag-anak na dumaranas ng systemic lupus erythematosus.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay upang makilala mga sintomas ng katangian mga sakit, mga marker ng mga reaksyon ng autoimmune na tiyak para dito, isang bilang ng mga pag-aaral.

Pananaliksik sa laboratoryo

  • Antinuclear antibodies (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histones, nucleosomes, Ribo P, AMA-M2), immunoblot. Ang pag-aaral ay nagpapahintulot sa iyo na makakita ng mga partikular na antibodies sa iba't ibang bahagi ng cell nuclei (antigens) ng katawan. Para sa systemic lupus erythematosus, ang pagkakaroon ng mga antinuclear antibodies na anti-Sm, SS-A, PCNA, mga antibodies sa histones (isang uri ng protina) ay tiyak.
  • . Ito ay isa sa mga pangunahing pamamaraan para sa pag-detect ng mga antinuclear antibodies - mga selula ng immune system na agresibong nakakaapekto sa mga bahagi ng cell nuclei ng kanilang sariling katawan. Ang kanilang pagbuo ay katangian ng iba't ibang mga sakit sa autoimmune.
  • . Ang mga ito ay matatagpuan sa mga sakit na autoimmune tulad ng systemic lupus erythematosus, scleroderma, Sjögren's syndrome. Sa SLE, ang kanilang antas ay nauugnay sa kalubhaan ng kurso ng sakit at ang posibilidad ng mga komplikasyon.
  • . Ang mga antibodies na ito ay nabuo laban sa mga cell phospholipid (isa sa mga sangkap mga lamad ng cell). Kahit na ang kanilang presensya ay mas tiyak para sa antiphospholipid syndrome, higit pa mababang konsentrasyon makikita sila sa SLE.
  • . Nagbibigay-daan sa iyo na mabilang ang mga pangunahing parameter ng dugo. Sa SLE, nababawasan ang antas.
  • . Nonspecific indicator ng iba't ibang pathological na proseso. Sa SLE, ang ESR ay tumaas dahil sa isang autoimmune inflammatory process.
  • Microscopy ng isang blood smear. Isang pag-aaral sa ilalim ng mikroskopyo ng isang paghahanda na ginawa mula sa isang patak ng dugo. Sa SLE, ang mga binagong neutrophil (isang uri ng white blood cell) ay matatagpuan dito.
  • . Ang pangunahing pisikal at kemikal na mga katangian ng ihi, ang pagkakaroon ng physiological at pathological impurities sa loob nito ay sinusuri. Sa pinsala sa bato, ang protina at pulang selula ng dugo ay matatagpuan sa ihi dahil sa pag-unlad ng lupus glomerulonephritis.
  • . Isang sensitibong marker ng aktibong pamamaga at pinsala sa tissue. Sa SLE, tumataas ang antas nito.

Ang pagkatalo ng iba't ibang organ sa SLE ay nangangailangan ng komprehensibo pagsusuri sa laboratoryo upang masuri ang iba't ibang mahahalagang palatandaan (halimbawa, pagtukoy sa mga parameter ng paggana ng mga bato, atay).

Iba pang pag-aaral

  • Computed tomography (CT). Nagbibigay-daan upang makakuha ng mataas na katumpakan na layer-by-layer na mga larawan ng mga panloob na organo, na may malaking halaga ng diagnostic sa pagtukoy sa dami ng pinsala sa mga panloob na organo sa SLE (halimbawa, sa pag-diagnose ng mga sugat sa utak).
  • Radiography. Maaari itong magamit sa SLE upang makita ang mga pathological na pagbabago sa mga baga at kasukasuan.
  • Echocardiography. Isang paraan para sa pag-aaral ng kalamnan ng puso batay sa mga katangian ng ultrasound. Ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang mailarawan ang gawain ng valvular apparatus ng puso, upang makilala ang mga palatandaan ng myocarditis, pericarditis, na kinakailangan para sa pagsusuri ng mga komplikasyon ng puso ng SLE.

Paggamot

Ang paggamot ay naglalayong bawasan ang kalubhaan ng mga indibidwal na sintomas ng sakit, pabagalin ang pag-unlad nito. Para sa layuning ito, ang mga gamot mula sa ilang mga grupo ay inireseta:

  • non-steroidal anti-inflammatory - may analgesic, anti-inflammatory action;
  • glucocorticoids - paghahanda ng mga hormone ng adrenal cortex; magkaroon ng isang binibigkas na anti-inflammatory effect;
  • immunosuppressants - bawasan ang aktibidad ng immune system, sa gayon ay nagpapabagal sa mga proseso ng autoimmune at ang pag-unlad ng sakit;
  • antimalarial na gamot - ginagamit para sa therapy, ang ilan sa mga ito ay epektibo sa paggamot ng systemic lupus erythematosus.

Pag-iwas

Walang mga tiyak na pamamaraan para sa pag-iwas sa systemic lupus erythematosus.

  • Antinuclear antibodies (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histones, nucleosomes, Ribo P, AMA-M2), immunoblot

Panitikan

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.) New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Kabanata 319. Systemic Lupus Erythematosus.


Isang komprehensibong pag-aaral ng mga autoantibodies na nauugnay sa immunological na pamantayan para sa systemic lupus erythematosus (ANA, anti-dsDNA at antibodies sa cardiolipin), na ginagamit upang masuri ang sakit na ito.

Mga kasingkahulugan ng Ruso

Serological diagnosis ng SLE;

autoantibodies sa SLE.

Ingles na kasingkahulugan

Serologic Test, SLE;

Autoantibodies, SLE;

Pamantayan sa Immunological, SLE.

Anong biomaterial ang maaaring gamitin para sa pananaliksik?

Dugo ng ugat.

Paano maayos na maghanda para sa pananaliksik?

  • Huwag manigarilyo sa loob ng 30 minuto bago ang pag-aaral.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa pag-aaral

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga klinikal na pagpapakita at malawak na spectrum ng mga autoantibodies. Pinakamahusay klinikal na kahalagahan may mga sumusunod na uri ng antibodies:

  • Ang antinuclear factor (ANF, isa pang pangalan: antinuclear antibodies, ANA) ay isang heterogenous na grupo ng mga autoantibodies na nakadirekta laban sa mga bahagi ng sarili nitong nuclei. Ang mga ANA ay matatagpuan sa 98% ng mga pasyenteng may SLE. Ang mataas na sensitivity na ito ay nangangahulugan na ang isang negatibong resulta ng pagsusuri ay nag-aalis ng diagnosis ng SLE. Ang mga antibodies na ito, gayunpaman, ay hindi tiyak para sa SLE: sila ay matatagpuan din sa dugo ng mga pasyente na may iba pang mga sakit (iba pang mga sakit sa connective tissue, autoimmune pancreatitis, pangunahing biliary cirrhosis, ilang mga malignancies). Mayroong ilang mga paraan upang matukoy ang ANA sa dugo. Indirect fluorescence reaction method (IRIF) gamit ang tao epithelial cells Hinahayaan ka ng HEp-2 na matukoy ang titer at uri ng glow. Ang pinakakaraniwang para sa SLE ay homogenous, peripheral (marginal) at speckled (granular) na mga uri ng luminescence.
  • Ang double-stranded DNA antibodies (anti-dsDNA) ay mga autoantibodies na nakadirekta laban sa sariling double-stranded na DNA. Sila ay isang uri ng ANA. Ang anti-dsDNA ay matatagpuan sa humigit-kumulang 70% ng mga pasyente na may SLE. Kahit na ang sensitivity ng anti-dsDNA laban sa SLE ay mas mababa kaysa sa AHA, ang kanilang pagtitiyak ay umabot sa 100%. Ang mataas na sensitivity na ito ay nangangahulugan na ang isang positibong resulta ng pagsusuri ay nagpapatunay sa diagnosis ng SLE.
  • Ang mga antiphospholipid antibodies ay isang heterogenous na grupo ng mga autoantibodies na nakadirekta laban sa mga phospholipid at ang kanilang mga nauugnay na molekula. Kasama sa grupong ito ang mga antibodies sa cardiolipin, beta-2-glycoprotein, annexin V, phosphatidyl-prothrombin, at iba pa. 5-70% ng mga pasyente na may SLE ay may mga antiphospholipid antibodies. Ang pinakakaraniwang natukoy na uri ng antiphospholipid antibodies ay anticardiolipin antibodies (ACA). Ang AKA ay nakadirekta laban sa isa sa mga phospholipid ng mitochondrial membrane, na tinatawag na cardiolipin (alam na ang AKA ay hindi nakadirekta sa phospholipid mismo, ngunit sa plasma apolipoprotein na nauugnay sa cardiolipin).

Diagnosis ng SLE medyo mahirap at kumplikado. Ang mga immunological disorder ay isang katangian ng sakit na ito, at pananaliksik sa laboratoryo ay bahagi ng diagnostic algorithm. Upang maiwasan ang mga pagkakamali, kailangang maunawaan ng doktor (at pasyente) ang papel ng mga pagsubok sa laboratoryo sa pag-diagnose ng sakit na ito at kung paano tama ang pagbibigay-kahulugan sa kanilang mga resulta.

Noong nakaraan, ang mga cell ng LE at patuloy na maling-positibong serological na mga pagsusuri para sa syphilis ay itinuturing na pamantayan ng diagnostic para sa SLE. Sa pagbuo ng mga pamamaraan mga diagnostic sa laboratoryo at isang mas mahusay na pag-unawa sa pathogenesis ng SLE, nagbago ang mga pamantayan sa diagnostic. Ang pamantayan sa pag-uuri ng American College of Rheumatology (ACR) noong 1997 ay kasalukuyang pinakakaraniwang ginagamit upang masuri ang SLE. Kasama sa mga ito ang mga klinikal na palatandaan, bilang ng dugo, at mga abnormalidad sa immunological (11 pamantayan sa kabuuan). Kung ang isang pasyente ay may 4 o higit pang pamantayan ng ACR, ang diagnosis ng SLE ay itinuturing na malamang. Ang immunological na pamantayan para sa ACR ay kinabibilangan ng:

  • Ang pagkakaroon ng mga antibodies sa double-stranded DNA (anti-dsDNA), antibodies sa Smith antigen (anti-Sm) o antiphospholipid antibodies (kabilang ang anticardiolipin antibodies IgG at IgM, lupus anticoagulant at maling positibong reaksyon sa syphilis) - 1 puntos. Makikita na sa pag-uuri ng ACR, ang lahat ng tatlong uri ng autoantibodies ay pinagsama sa isang criterion.
  • Ang pagkakaroon ng antinuclear antibodies ANA - 1 point. Ang mas mataas na titer (mas malaki sa 1:160) ay mas partikular para sa SLE.

Noong 2012, ang mga pamantayang ito ay binago upang ipakita ang mga bagong ideya tungkol sa SLE, na nagreresulta sa pamantayan ng pag-uuri para sa SLE SLICC. Ang interpretasyon ng immunological abnormalities sa SLE ay sumailalim sa mga makabuluhang pagbabago. Kasama sa immunological na pamantayan para sa SLICC ang:

  • Ang pagkakaroon ng ANA sa isang titer na lumampas sa reference value ng laboratoryo - 1 point;
  • Ang pagkakaroon ng anti-dsDNA sa isang titer na lumampas sa reference na halaga ng laboratoryo, o kapag gumagamit ng ELISA (ELISA) - dalawang beses ang halaga ng laboratoryo - 1 punto;
  • Ang pagkakaroon ng anti-Sm - 1 punto;
  • Ang pagkakaroon ng mga antiphospholipid antibodies, kabilang ang anticardiolipin antibodies IgG, IgM at IgA sa mataas at katamtamang titers, lupus anticoagulant, isang maling positibong resulta ng isang anticardiolipin test / precipitation microreaction para sa syphilis, antibodies sa beta-2-glycoprotein IgG, IgM at IgA) - 1 puntos;
  • Pinababang antas ng pandagdag (C3, C4 o C50) - 1 punto;
  • Positibong resulta direktang pagsubok Coombs (sa kawalan ng hemolytic anemia) - 1 punto.

Kung ang isang pasyente ay may 4 o higit pang pamantayan ng SLICC (na may isang klinikal at isang immunological na pamantayan na kinakailangan), ang diagnosis ng SLE ay itinuturing na malamang. Makikita na ang ANA criterion ay nanatiling hindi nagbabago, habang ang anti-dsDNA, anti-Sm at antiphospholipid antibodies ay pinaghiwalay sa mga independiyenteng pamantayan. Bukod sa:

(2) ang mga anticardiolipin antibodies sa mababang titer ay hindi na isinasaalang-alang;

(3) IgA klase ng anticardiolipin antibodies at antibodies sa beta-2-glycoprotein ay idinagdag;

(4) karagdagang pamantayan ay idinagdag (binawasan ang mga antas ng pandagdag, mga antibodies sa beta-2-glycoprotein, atbp.).

Kasama sa komprehensibong pag-aaral na ito ang pinakakaraniwang autoantibodies sa SLE (ANA, anti-dsDNA at anticardiolipin antibodies). Bagama't mahalagang pamantayan pa rin ang tatlong uri ng antibodies na ito, lumilitaw ang mga bagong pamantayan na maaaring maging kapaki-pakinabang sa pag-diagnose ng SLE. Samakatuwid, sa ilang mga kaso, ang komprehensibong pagsusuri na ito ay pupunan ng iba pang mga pagsubok sa laboratoryo. Dapat itong bigyang-diin muli na kahit na ang mga pagsubok sa laboratoryo ay gumaganap ng malaking papel sa pagsusuri ng SLE, dapat lamang itong suriin kasabay ng klinikal na data.

Ano ang ginagamit ng pananaliksik?

  • Para sa diagnosis ng systemic lupus erythematosus.

Kailan nakaiskedyul ang pag-aaral?

  • Kung may mga sintomas ng systemic lupus erythematosus: lagnat, mga sugat sa balat (butterfly erythema, discoid at iba pang mga pantal sa balat ng mukha, mga bisig, dibdib), arthralgia / arthritis, pneumonitis, pericarditis, epilepsy, pinsala sa bato;
  • sa pagkakaroon ng mga pagbabagong tipikal para sa SLE sa klinikal na pagsusuri ng dugo: hemolytic anemia, leukopenia o lymphopenia, thrombocytopenia.

Ano ang ibig sabihin ng mga resulta?

Mga halaga ng sanggunian

1. Antinuclear factor

Resulta: negatibo.

2. Antibodies sa double-stranded DNA (anti-dsDNA), IgG: 0 - 25 IU/ml.

3. Antibodies sa cardiolipin, IgG: 0 - 10 U/ml.

Antibodies sa cardiolipin, IgM: 0 - 10 IU/ml.

Pamantayan sa immunological para sa SLE (ACR, 1997):

  • anti-dsDNA, anti-Sm, o antiphospholipid antibodies (kabilang ang IgG at IgM anticardiolipin antibodies, lupus anticoagulant, at false-positive syphilis reactions);

Pamantayan sa immunological para sa SLE (SLICC, 2012):

  • isang positibong resulta ng anti-dsDNA na doble ang reference na halaga ng laboratoryo (kapag gumagamit ng ELISA method);
  • anticardiolipin antibodies IgG, IgM o IgA sa mataas o katamtamang titer;
  • iba pang independiyenteng pamantayan: anti-Sm, pagbaba sa C3, C4 o C50, positibong direktang pagsusuri sa Coombs.

Ano ang maaaring makaapekto sa resulta?

  • Lumipas ang oras mula noong simula ng sakit;
  • aktibidad ng sakit.


Mahalagang Tala

  • Ang resulta ng pagsusuri ay dapat suriin kasama ang data ng karagdagang laboratoryo at instrumental na pag-aaral;
  • Upang makakuha ng tumpak na resulta, dapat mong sundin ang mga rekomendasyon para sa paghahanda para sa pagsusulit.

Sino ang nag-utos ng pag-aaral?

General practitioner, therapist, rheumatologist.

Panitikan

  • Petri Metal al. Derivation at validation ng Systemic Lupus International Collaborating Clinics na pamantayan sa pag-uuri para sa systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Ago;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
  • Gibson K, Goodemote P, Johnson S. Mga klinikal na katanungan ng FPIN: pagsusuri ng antibody para sa systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2011 Disyembre 15;84(12):1407-9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostic na pamantayan para sa systemic lupus erythematosus: isang kritikal na pagsusuri. J Autoimmun. 2014 Peb-Mar;48-49:10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis ng systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2003 Disyembre 1;68(11):2179-86.

SLE, erythema sa pisngi ("butterfly")

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang autoimmune systemic na sakit ng connective tissue at mga daluyan ng dugo, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng maraming antibodies sa sariling mga selula at mga bahagi nito at ang pagbuo ng immune complex na pamamaga na may pinsala sa maraming mga organo at sistema.

Etiology ng SLE

Ang etiological na papel ng mga sumusunod na kadahilanan ay ipinapalagay:

    Talamak na impeksyon sa viral(naglalaman ng RNA at mabagal na mga retrovirus). Ang patunay ay ang pagtuklas sa dugo ng mga pasyenteng may systemic lupus erythematosus ng maraming antibodies sa mga virus na ito at ang pagtuklas ng mga virus inclusions sa endothelium, lymphocytes, kidney at skin biopsy gamit ang electron microscopy.

    genetic factor. Ang isang pagtaas sa dalas ng systemic lupus erythematosus sa mga pamilya ng mga pasyente na may sakit na ito ay naitatag. Sa systemic lupus erythematosus, mas karaniwan ang HLA A 1 , B 8 , DR 2 , DR 3 kaysa sa populasyon. Ipinapalagay na ang panganib ng systemic lupus erythematosus ay dahil sa apat na independiyenteng segregating genes.

Pathogenesis ng SLE

Tumutukoy sa mga sakit sa autoimmune. Sa ilalim ng mga kondisyon ng kakulangan ng T-suppressor function ng lymphocytes, ang produksyon ng isang malaking bilang ng mga autoantibodies ay nabanggit: antinuclear, sa DNA, microsomes, lysosomes, mitochondria, blood cells, atbp. Antibodies sa native DNA (nDNA), na pinagsama na may nDNA, bumubuo ng mga immune complex at nag-activate ng complement. Ang mga ito ay idineposito sa mga lamad ng basement ng iba't ibang mga panloob na organo at balat, na nagiging sanhi ng kanilang pamamaga at pinsala. Kasabay nito, ang lysosomal permeability ay tumataas, ang mga nagpapaalab na mediator ay inilabas, at ang sistema ng kinin ay isinaaktibo.

Nakakapukaw ng mga kadahilanan: hindi pagpaparaan sa mga gamot, bakuna, sera, photosensitivity, ultrasonic irradiation, pagbubuntis, panganganak, pagpapalaglag.

Klinikal na larawan ng SLE

Karamihan sa mga kababaihan ay nagkakasakit, kadalasan sa edad na 14-40 taon. Mga paunang pagpapakita: kahinaan, pagbaba ng timbang, lagnat.

Pinsala sa balat at mauhog lamad

Ang pinakakaraniwang sindrom ng systemic lupus erythematosus. 10-15% lamang ng mga pasyente ang walang pagbabago sa balat. Dubois (1976) ay nagpapahiwatig na mayroong 28 na variant ng mga pagbabago sa balat sa sakit na ito. Ang pinaka katangian ay ang mga sumusunod:

    isolated o confluent erythematous patches iba't ibang hugis at laki, edematous, delimited mula sa malusog na balat. Karamihan sa mga madalas na sinusunod sa mukha, leeg, dibdib, siko, tuhod, bukung-bukong joints. Lalo na katangian diagnostically lubhang makabuluhan ay "butterfly"(lokasyon ng mga erythematous spot sa ilong at pisngi). Kadalasan, ang mga erythematous spot ay sobrang maliwanag, pula (tulad ng pagkatapos ng sunburn), edematous;

    sa talamak na kurso ng systemic lupus erythematosus, ang erythematous foci ay nailalarawan sa pamamagitan ng infiltration, hyperkeratosis, pagbabalat at cicatricial atrophy ng balat;

    lupus cheilitis- binibigkas na pamumula ng mga labi na may kulay-abo na kaliskis, crust, erosions, na sinusundan ng pag-unlad ng foci ng pagkasayang sa pulang hangganan ng mga labi;

    capillaritis- sa lugar ng mga dulo ng daliri, sa mga palad, talampakan, mayroong mga pulang edematous spot na may telangiectasias, pagkasayang ng balat;

    enanthema ng oral mucosa- mga lugar ng erythema na may mga pagdurugo at pagguho;

    bullous, nodular urticarial, hemorrhagic eruptions, livedo reticularis na may ulceration sa balat;

    trophic disorder - tuyong balat, pagkawala ng buhok, hina, hina ng mga kuko;

    sa mauhog lamad ng oral cavity at ilong - erosive, ulcerative lesions, whitish plaques, erythematous spots, pagbubutas ng nasal septum ay posible;

    sa subacute cutaneous lupus erythematosus mga pantal na hugis singsing na may telangiectasias, depigmentation sa gitna. Matatagpuan ang mga ito sa mukha, leeg, dibdib, limbs. Ang mga katulad na pagbabago sa balat ay madalas na sinusunod sa mga pasyente na may HLA DR 3 at B 8

Pinsala sa musculoskeletal system

Ang pagkatalo ng osteoarticular system ay ipinahayag ng mga sumusunod na sintomas:

    ang sakit sa isa o higit pang mga kasukasuan ay matindi at matagal;

    simetriko polyarthritis na kinasasangkutan ng proximal interphalangeal joints ng mga kamay, maculatophalangeal, carpometacarpal, tuhod joints;

    matinding paninigas ng umaga ng mga apektadong joints;

    pag-unlad ng flexion contracture ng mga daliri dahil sa tendonitis, tendovaginitis;

    ang pagbuo ng isang kamay na tulad ng rheumatoid dahil sa mga pagbabago sa periarticular tissues; ang pagguho ng mga articular surface ay hindi karaniwan (maaaring nasa 5% lamang ng mga pasyente);

    posibleng pag-unlad aseptikong nekrosis ulo ng femur, humerus at iba pang mga buto.

Maaaring magkaroon ng malaking kahirapan sa differential diagnosis ng articular syndrome sa systemic lupus erythematosus at joint lesions sa rheumatoid arthritis.

Ang pinsala sa kalamnan ay ipinahayag ng myalgia, malubhang kahinaan ng kalamnan, kung minsan ay bubuo ang polymyositis, katulad ng dermatomyositis.

Pinsala sa baga

Ang pinsala sa baga ay ipinakita sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

    tuyo o pawisan pleurisy na may sakit sa dibdib at matinding igsi ng paghinga na may akumulasyon ng isang malaking halaga ng likido; bilang isang patakaran, ang bilateral pleurisy ay sinusunod;

    lupus pneumonitis(pulmonary vasculitis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, tuyong ubo, minsan hemoptysis; sa pagsusuri sa x-ray baga ay nagsiwalat ng discoid atelectasis sa mas mababang mga seksyon, minsan nakikita ang mga infiltrative shadow. Sa talamak na kurso ng lupus pneumonitis, ang pinsala sa interstitial tissue ng baga ay sinusunod na may pagtaas sa pattern ng pulmonary;

    sindrom pulmonary hypertension ;

    Posibleng pulmonary embolism TELA).

Pinsala sa cardiovascular system

Posibleng pag-unlad pancarditis, ngunit madalas na sinusunod pericarditis, kadalasang tuyo, ngunit kung minsan ay nagkakaroon ng matinding exudative pericarditis. Sa mataas na antas aktibidad na naobserbahan nagkakalat ng myocarditis kumplikado ng circulatory failure.

Ang pagkatalo ng endocardium (Libman-Sachs endocarditis) ay sinusunod sa pancarditis at humahantong sa pinsala sa valvular apparatus ng puso. Ang kakulangan ng mitral ay mas madalas na nabuo, mas madalas - kakulangan ng balbula ng aorta. Ang mga depekto sa puso ay nagbibigay ng kaukulang mga ingay sa panahon ng auscultation (systolic murmur sa rehiyon ng tuktok ng puso na may kakulangan ng mitral, diastolic murmur sa ibabaw ng aorta na may aortic valve insufficiency). Maaaring tukuyin ang warty overlay sa mga balbula sa isang echocardioscopy.

Ang mga daluyan ay apektado, pangunahin ang mga arterya ng katamtaman at maliit na kalibre. May mga ulat ng paglahok sa proseso ng pathological ng subclavian artery, coronary arteries, na maaaring humantong sa pag-unlad ng myocardial infarction. Medyo madalas na sinusunod thrombophlebitis mababaw na mga ugat ng balikat, nauuna na ibabaw dibdib.

Gastrointestinal at pinsala sa atay

Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa pagduduwal, pagsusuka, kawalan ng gana. Ang pinsala sa esophagus ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagluwang nito, erosive na pagbabago sa mauhog lamad. Madalas na natagpuan ulceration ng mauhog lamad ng tiyan at duodenum. Ang pinsala sa mga sisidlan ng mesentery ay humahantong sa matinding sakit sa tiyan, pangunahin sa paligid ng pusod (krisis sa tiyan), paninigas ng mga kalamnan ng tiyan.

Ang pinsala sa atay ay ipinahayag sa klinikal lupus hepatitis(paglaki ng atay, paninilaw ng balat ng iba't ibang kalubhaan, pagtaas ng mga antas ng aminotransferases sa dugo).

pinsala sa bato (lupus nephritis)

Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na morphological variant ng lupus nephritis ay nakikilala:

I - walang pagbabago sa biopsy;

II - mesangial nephritis;

III - focal proliferative glomerulonephritis;

IV - nagkakalat ng proliferative glomerulonephritis;

V - membranous glomerulonephritis;

VI - sclerosing glomerulonephritis.

Lupus nephritis ipinakikita ng mga sumusunod na klinikal na anyo (M. M. Ivanova, 1994):

    mabilis na progresibong lupus nephritis (severe nephrotic syndrome, malignant arterial hypertension, mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato);

    nephrotic form ng glomerulonephritis (hindi tulad ng non-lupus nephritis, ang proteinuria ay hindi gaanong binibigkas, ang arterial hypertension at hematuria ay mas madalas na sinusunod, ang hypercholesterolemia ay hindi gaanong binibigkas);

    aktibong lupus nephritis na may malubha urinary syndrome(proteinuria higit sa 0.5 g/araw, microhematuria, leukocyturia);

    nephritis na may minimal na urinary syndrome - proteinuria mas mababa sa 0.5 g / araw, microhematuria - solong erythrocytes sa larangan ng view, bahagyang leukocyturia, normal na presyon ng dugo.

Ang M. M. Ivanova (1994) ay nagbibigay ng mga sumusunod na pamantayan para sa aktibidad ng lupus nephritis:

Mga pamantayan sa klinika at laboratoryo

Proteinuria 1 g/araw; erythrocyturia 10,000 sa 1 µl ng ihi; hyaline at granular cast > 250 sa 1 µl ng ihi; pagtaas sa antas ng creatinine sa serum ng dugo; nabawasan ang glomerular filtration.

Immunological pamantayan na may immunomorphology

Mababang antas ng CH 50 kasama ng mataas na titer ng antibodies sa DNA, isang matalim na pagbaba ang nilalaman ng mga bahagi ng pandagdag C 3 , C 4 ; mataas na lebel CEC; mga deposito ng IgG at C 3 sa glomerular basement membrane; mga deposito ng IgG at C 3 sa dermoepidermal junction.

Morpolohiya pamantayan sa aktibidad ng jade

Mga pagbabago sa fibrinoid sa mga loop; nekrosis ng fibrinoid; mga katawan ng hematoxylin; kalahating buwan; hyaline thrombi; paglaganap ng intracapillary cell; interstitial infiltration plasma cell, lymphocytic; platelet thrombi; arteritis, arteriolitis.

Pinsala sa nervous system

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente at sanhi ng vasculitis, trombosis, atake sa puso at pagdurugo sa iba't ibang bahagi ng utak. Sa mga nagdaang taon, ang mga antineuronal antibodies, na nakakaapekto sa mga lamad ng mga neuron, ay may mahalagang papel sa pinsala sa sistema ng nerbiyos.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na klinikal na pagpapakita: pananakit ng ulo, sakit sa pag-iisip, convulsive syndrome (tulad ng temporal lobe epilepsy), kapansanan sa paggana ng cranial nerves, mononeuropathy, polyneuropathy, kapansanan sirkulasyon ng tserebral(dahil sa trombosis, pagdurugo). Ang myelitis ay bihira.

Mga klinikal na variant ng kurso ng SLE

Kinikilala ng V. A. Nasonova (1972) ang mga variant ng kurso ng systemic lupus erythematosus (talamak, subacute, talamak) ayon sa simula ng sakit at karagdagang pag-unlad.

Sa talamak na kurso ang pagsisimula ng sakit ay biglaan, ang temperatura ng katawan ay mataas, talamak na polyarthritis na may matinding sakit sa mga kasukasuan, malubhang pagbabago sa balat, malubhang polyserositis, pinsala sa mga bato, nervous system, trophic disorder, pagbaba ng timbang, isang matalim na pagtaas sa ESR, pancytopenia , isang malaking bilang ng mga LE cells sa dugo, mataas na titer ng ANF. Ang tagal ng sakit ay 1-2 taon.

Subacute na kurso nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pag-unlad, articular syndrome, normal o subfebrile na temperatura ng katawan, mga pagbabago sa balat. Ang aktibidad ng proseso para sa isang malaking oras ay minimal, ang mga remisyon ay mahaba (hanggang anim na buwan). Gayunpaman, unti-unting nagiging pangkalahatan ang proseso, nagkakaroon ng maraming pinsala sa mga organo at sistema.

talamak na kurso ipinakikita ng mono- o low-syndrome sa loob ng maraming taon. Ang pangkalahatang kondisyon ay nananatiling kasiya-siya sa loob ng mahabang panahon. Sa mga unang yugto, ang mga pagbabago sa balat, ang articular syndrome ay sinusunod. Ang proseso ay dahan-dahang umuunlad, at sa hinaharap maraming mga organo at sistema ang apektado.

Diagnosis ng SLE

Mga pamantayan sa diagnostic para sa systemic lupus erythematosus ayon kay V. A. Nasonova (1972).

Mahusay na pamantayan sa diagnostic

    "Butterfly" sa mukha;

    lupus arthritis;

    lupus pneumonitis;

    LE cells sa dugo (karaniwang wala; hanggang 5 bawat 1000 leukocytes - solong, 5-10 bawat 1000 leukocytes - isang katamtamang halaga, higit sa 10 - isang malaking bilang);

    ANF ​​sa malaking caption;

    autoimmune Werlhof syndrome;

    Coombs-positive hemolytic anemia;

    lupus nephritis;

    mga katawan ng hematoxylin sa biopsy na materyal: namamagang nuclei ng mga patay na selula na may lysed chromatin;

    katangian na pathomorphology sa inalis na pali ("bulbous sclerosis" ay isang layered annular proliferation ng collagen fibers sa anyo ng isang clutch sa paligid ng sclerotic arteries at arterioles) o sa mga biopsy ng balat (vasculitis, immunofluorescent luminescence ng immunoglobulins sa basement membrane sa lugar ng ang dermoepidermal junction), (glomerular capillary fibrinoid, hyaline blood clots, ang phenomenon ng "wire loops" - makapal na basement membranes ng glomerular capillaries na pinapagbinhi ng mga protina ng plasma), synovia, lymph node.

Minor na pamantayan sa diagnostic

    Lagnat na higit sa 37.5 ºС sa loob ng ilang araw;

    walang motibong pagbaba ng timbang (sa pamamagitan ng 5 kg o higit pa bawat maikling panahon) at trophic disturbance;

    mga capillary sa mga daliri;

    nonspecific skin syndrome (erythema multiforme, urticaria);

    polyserositis - pleurisy, pericarditis;

    lymphadenopathy;

    hepatosplenomegaly;

    myocarditis;

    pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos;

    polyneuritis;

    polymyositis, polymyalgia;

    polyarthralgia;

    Raynaud's syndrome;

    pagtaas sa ESR (higit sa 20 mm / h);

    leukopenia (mas mababa sa 4 × 10 9 / l);

    anemia (hemoglobin na mas mababa sa 100 g / l);

    thrombocytopenia (mas mababa sa 100 × 10 9 / l;

    hypergammaglobulinemia (higit sa 22%);

    ANF ​​sa mababang titer;

    libreng LE katawan;

    patuloy na positibong reaksyon ng Wasserman;

    binagong thromboelastogram.

Ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay maaasahan na may kumbinasyon ng tatlong pangunahing mga palatandaan, na may isang ipinag-uutos - ang pagkakaroon ng isang "butterfly", LE cells sa malalaking numero o ANF sa mataas na titer, hematoxylin bodies. Kung ang mga menor de edad na tampok lamang ang naroroon, o kung ang mga menor de edad na tampok ay pinagsama sa lupus arthritis, ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay itinuturing na malamang.

Dapat ding isaalang-alang ang diagnostic criteria para sa ARA. Ang pagkakaroon ng 4 na palatandaan sa 11 ay ginagawang maaasahan ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus.

Data ng laboratoryo

    Kumpletong bilang ng dugo: sa halos lahat ng mga pasyente, isang makabuluhang pagtaas sa ESR, higit sa kalahati - leukopenia na may pagbabago sa pormula ng dugo sa promyelocytes, myelocytes at mga kabataan kasama ng lymphopenia, medyo madalas - hypochromic anemia, sa mga bihirang kaso, hemolytic anemia nabubuo na may positibong reaksyon ng Coombs thrombocytopenia ay maaaring mangyari. Ang pagtuklas ng isang malaking bilang ng mga LE cells ay pathognomonic. Ang mga cell ng LE ay mga mature na neutrophil, ang cytoplasm na halos puno ng phagocytosed nucleus ng isang patay na leukocyte, habang ang sarili nitong nucleus ay itinutulak sa periphery (ang pagtuklas ng hindi bababa sa 5 LE cells bawat 1000 leukocytes ay diagnostic na makabuluhan). Ang mga cell ng LE ay nabuo sa pagkakaroon ng mga antibodies na tumutugon sa DNA-histone complex at complement.

    Ang mga solong lupus cell ay matatagpuan din sa iba pang mga sakit. Ang malayang namamalagi na nawasak na nuclei ng mga leukocytes (hematoxylin, lupus body) ay maaari ding matukoy, kung minsan ay napapalibutan ng mga leukocytes - ang rosette phenomenon!

Mga pamantayan sa diagnostic para sa systemic lupus erythematosus, ACR (1982), na-update ng ACR (1997)

Criterion Ibig sabihin
Mga pagsabog sa cheekbones at cheeksFixed erythema, flat o nakataas sa ibabaw ng balat, hindi nakakaapekto sa nasolabial folds
discoid rashesErythematous na nakataas na mga patch na may katabing kaliskis at follicular plug, na nagkakaroon ng mga atrophic scars sa paglipas ng panahon
photosensitivityPantal sa balat dahil sa hindi pangkaraniwang reaksyon sa sikat ng araw - kinakailangan ang pagpasok ng medikal na kasaysayan o ang photosensitivity ay dapat subaybayan ng isang manggagamot<
Ulceration sa bibigAng ulser sa bibig o nasopharynx, kadalasang masakit, ay dapat obserbahan ng isang doktor
Sakit sa butoNon-erosive arthritis ng dalawa o higit pang peripheral joints, na may lambot, pamamaga, o pagbubuhos
serositisPleurisy - pleuritic pain o pleural friction rub na narinig ng doktor o may instrumental na ebidensya ng pleural effusion o Pericarditis - pericardial friction rub na nakadokumento nang instrumental o na-auscult ng doktor
Mga karamdaman sa batoAng patuloy na proteinuria na higit sa 0.5 g/araw o cylindruria (erythrocyte, granular, mixed)
Mga karamdaman sa neurologicalMga kombulsyon, mga seizure - sa kawalan ng ilang partikular na gamot o anumang kilalang metabolic disorder (uremia, ketoacidosis, electrolyte imbalance) o psychosis (sa ilalim ng parehong mga kondisyon)
Mga karamdaman sa hematologicalHemolytic anemia may reticulocytosis o leukopenia (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100,000 sa 1 µl)
Mga karamdaman sa immunologicalPositibong LE test o tumaas na titer ng antibodies sa native DNA o antibodies sa Smith antigen (naglalaman ito ng U 1 ribonucleoprotein epitope at ilang iba pang uridine-saturated ribonucleoproteins). Isang positibong paghahanap para sa antiphospholipid antibodies batay sa:
  • abnormal na antas ng serum ng IgG o IgM anticardiolipin antibodies
  • isang positibong resulta ng pagsusuri para sa lupus anticoagulant gamit ang mga karaniwang pamamaraan.
  • maling positibong reaksyon sa syphilis nang hindi bababa sa 6 na buwan
Antinuclear antibodiesMatataas na titer ng ANAT na nakita ng immunofluorescence sa kawalan ng mga gamot na maaaring magdulot ng lupus-like syndrome

Tandaan: discoid lupus foci - cutaneous (hindi pangkalahatan) na anyo ng lupus, na ipinakita ng indibidwal na foci ng mga sugat sa balat sa mga bukas na lugar ng katawan - mukha, leeg, auricles, labi. Para sa discoid lupus erythematosus, tatlong cardinal sign ang katangian: erythema, hyperkeratosis (pagbabalat ng balat), at atrophy.

    Pangkalahatang pagsusuri ng ihi

    Chemistry ng dugo: hyperproteinemia at dysproteinemia, pangunahin dahil sa hypergammaglobulinemia. Ang γ-globulin fraction ay naglalaman ng lupus factor na responsable para sa pagbuo ng mga LE cells at iba pang mga anti-cellular na kadahilanan. Ang mga biochemical na palatandaan ng pamamaga ay ipinahayag: ang nilalaman ng sialic acid, fibrin, seromucoid, haptoglobin ay nadagdagan, lumilitaw ang C-reactive na protina.

    Mga pagsusuri sa dugo ng immunological: cryoprecipitins, antibodies sa DNA, antinuclear factor (ANF). Ang mga antibodies sa DNA ay tinutukoy ng isang passive hemagglutination reaction, kung saan ang mga erythrocytes ng tupa ay puno ng DNA, pati na rin sa pamamagitan ng paraan ng radioimmune binding ng iodine-label na nDNA at immunofluorescence. Sa 30-40% ng mga pasyente, tinutukoy ang mga antibodies sa Smith antigen (isang uri ng antinuclear antibody). Ang ANF ay isang IgG na nakadirekta laban sa nuclei ng mga selula ng pasyente, na tinutukoy ng immunofluorescent na paraan. Bilang isang antigenic na materyal, ang mga seksyon ng atay ng daga na mayaman sa nuclei ay kinuha, kung saan ang serum ng pasyente at mga antiglobulin na may label na fluorescein ay pinagpatong. Para sa SLE, ang pinaka-katangian ay peripheral, edge luminescence, dahil sa pagkakaroon ng mga antibodies sa DNA, at isang mataas na titer ng reaksyong ito, higit sa 1:1000. Maipapayo na pag-aralan ang pandagdag sa CH 50 at ang mga bahagi nito, ang pagbaba kung saan nauugnay sa aktibidad ng lupus nephritis. Kadalasan mayroong pagbaba sa bilang at functional na aktibidad ng T-lymphocytes, kabilang ang T-suppressors, at hyperfunctioning ng B-lymphocytes, hyper- at dysimmunoglobulinemia (isang pagtaas sa nilalaman sa dugo IgG, IgM). Gamit ang mga espesyal na pamamaraan, ang mga antibodies sa leukocytes (granulocytes, B-cells, T-cells), ang mga platelet ay napansin.

Systemic lupus erythematosus (SLE)- isang malalang sakit na autoimmune na sanhi ng isang malfunction mga mekanismo ng immune na may pagbuo ng mga nakakapinsalang antibodies sa kanilang sariling mga selula at tisyu. Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga kasukasuan, balat, mga daluyan ng dugo at iba't ibang mga organo (kidney, puso, atbp.).

Ang sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang sanhi ng sakit ay hindi naipaliwanag. Ipinapalagay na ang mekanismo ng pag-trigger para sa pag-unlad ng sakit ay mga virus (RNA at retroviruses). Bilang karagdagan, ang mga tao ay may genetic predisposition sa SLE. Ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 10 beses na mas madalas, na nauugnay sa mga kakaiba ng kanilang hormonal system (mataas na konsentrasyon ng estrogen sa dugo). Ang proteksiyon na epekto ng mga male sex hormones (androgens) na may kinalaman sa SLE ay napatunayan na. Ang mga kadahilanan na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng sakit ay maaaring isang viral, bacterial infection, mga gamot.

Ang batayan ng mga mekanismo ng sakit ay isang paglabag sa mga function ng immune cells (T at B - lymphocytes), na sinamahan ng labis na pagbuo ng mga antibodies sa sariling mga selula ng katawan. Bilang resulta ng labis at walang kontrol na paggawa ng mga antibodies, nabuo ang mga partikular na complex na kumakalat sa buong katawan. Ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex (CIC) ay naninirahan sa balat, bato, sa serous na lamad ng mga panloob na organo (puso, baga, atbp.) na nagiging sanhi ng mga nagpapasiklab na reaksyon.

Sintomas ng sakit

Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na hanay ng mga sintomas. Ang sakit ay nagpapatuloy sa mga exacerbations at remissions. Ang simula ng sakit ay maaaring parehong mabilis at unti-unti.
Pangkalahatang sintomas
  • Pagkapagod
  • Pagbaba ng timbang
  • Temperatura
  • Nabawasan ang pagganap
  • Mabilis na pagkapagod

Pinsala sa musculoskeletal system

  • Arthritis - pamamaga ng mga kasukasuan
    • Nangyayari sa 90% ng mga kaso, mas madalas na apektado ang mga non-erosive, non-deforming, joints ng mga daliri, pulso, tuhod.
  • Osteoporosis - nabawasan ang density ng buto
    • Bilang resulta ng pamamaga o paggamot sa mga hormonal na gamot (corticosteroids).
  • Pananakit ng kalamnan (15-64% ng mga kaso), pamamaga ng kalamnan (5-11%), panghihina ng kalamnan (5-10%)

Mga sugat sa mucosal at balat

  • Ang mga sugat sa balat sa simula ng sakit ay lilitaw lamang sa 20-25% ng mga pasyente, sa 60-70% ng mga pasyente na nangyari sa ibang pagkakataon, sa 10-15% mga pagpapakita ng balat hindi nangyayari ang sakit. Lumilitaw ang mga pagbabago sa balat sa mga bahagi ng katawan na nakalantad sa araw: mukha, leeg, balikat. Ang mga sugat ay may hitsura ng erythema (mapula-pula na mga plake na may pagbabalat), dilat na mga capillary sa mga gilid, mga lugar na may labis o kakulangan ng pigment. Sa mukha, ang gayong mga pagbabago ay kahawig ng hitsura ng isang butterfly, dahil ang likod ng ilong at pisngi ay apektado.
  • Ang pagkawala ng buhok (alopecia) ay bihira, kadalasang nakakaapekto sa temporal na rehiyon. Nalalagas ang buhok sa isang limitadong lugar.
  • Nadagdagang sensitivity ng balat sa sinag ng araw(photosensitization), ay nangyayari sa 30-60% ng mga pasyente.
  • Ang paglahok sa mucosal ay nangyayari sa 25% ng mga kaso.
    • Ang pamumula, pagbaba ng pigmentation, malnutrisyon ng mga tisyu ng labi (cheilitis)
    • Maliit na punctate hemorrhages, ulcerative lesyon ng oral mucosa

Pagkasira ng paghinga

Ang mga sugat sa respiratory system sa SLE ay nasuri sa 65% ng mga kaso. Ang pulmonary pathology ay maaaring bumuo ng parehong acutely at unti-unti na may iba't ibang komplikasyon. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng pinsala sa sistema ng baga ay pamamaga ng lamad na sumasaklaw sa mga baga (pleurisy). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa dibdib, igsi ng paghinga. Ang SLE ay maaari ding maging sanhi ng pag-unlad ng lupus pneumonia (lupus pneumonitis), na nailalarawan sa pamamagitan ng: igsi ng paghinga, ubo na may duguan na plema. Ang SLE ay kadalasang nakakaapekto sa mga daluyan ng baga, na humahantong sa pulmonary hypertension. Laban sa background ng SLE, ang mga nakakahawang proseso sa baga ay madalas na nabubuo, at posible rin na magkaroon ng malubhang kondisyon tulad ng pagbara ng pulmonary artery ng thrombus (pulmonary embolism).

Pinsala sa cardiovascular system

Maaaring maapektuhan ng SLE ang lahat ng istruktura ng puso, ang panlabas na shell (pericardium), ang panloob na layer (endocardium), direkta ang kalamnan ng puso (myocardium), mga balbula at coronary vessel. Ang pinakakaraniwan ay ang pericardium (pericarditis).
  • Ang pericarditis ay isang pamamaga ng mga serous membrane na sumasakop sa kalamnan ng puso.
Mga pagpapakita: pangunahing sintomas - mapurol na sakit sa lugar ng dibdib. Ang pericarditis (exudative) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng likido sa pericardial cavity, na may SLE, ang akumulasyon ng likido ay maliit, at ang buong proseso ng pamamaga ay karaniwang tumatagal ng hindi hihigit sa 1-2 na linggo.
  • Ang myocarditis ay pamamaga ng kalamnan ng puso.
Mga pagpapakita: mga kaguluhan sa ritmo ng puso, may kapansanan sa pagpapadaloy ng isang nerve impulse, talamak o talamak na pagpalya ng puso.
  • Pinsala sa mga balbula ng puso, kadalasang apektado ng mitral at mga balbula ng aorta.
  • Ang pinsala sa mga coronary vessel ay maaaring humantong sa myocardial infarction, na maaari ring bumuo sa mga batang pasyente na may SLE.
  • Ang pinsala sa panloob na lining ng mga daluyan ng dugo (endothelium) ay nagdaragdag ng panganib ng atherosclerosis. Ang peripheral vascular disease ay ipinakita sa pamamagitan ng:
    • Livedo reticularis (mga asul na spot sa balat na lumilikha ng grid pattern)
    • Lupus panniculitis (subcutaneous nodules, madalas masakit, maaaring ulcerate)
    • Trombosis ng mga sisidlan ng mga paa't kamay at mga panloob na organo

Pinsala sa bato

Kadalasan sa SLE, ang mga bato ay apektado, sa 50% ng mga pasyente ang mga sugat ng renal apparatus ay tinutukoy. Ang isang madalas na sintomas ay ang pagkakaroon ng protina sa ihi (proteinuria), ang mga erythrocytes at cylinder ay karaniwang hindi nakikita sa simula ng sakit. Ang mga pangunahing pagpapakita ng pinsala sa bato sa SLE ay: proliferative glomerulonephritis at mebran nephritis, na ipinakita ng nephrotic syndrome (mga protina sa ihi ay higit sa 3.5 g / araw, isang pagbawas sa protina sa dugo, edema).

Pinsala sa central nervous system

Ipinapalagay na ang mga karamdaman sa CNS ay sanhi ng pinsala sa mga cerebral vessel, pati na rin ang pagbuo ng mga antibodies sa mga neuron, sa mga cell na responsable sa pagprotekta at pagpapakain ng mga neuron (glial cells), at sa mga immune cell (lymphocytes).
Ang mga pangunahing pagpapakita ng pinsala sa mga istruktura ng nerbiyos at mga daluyan ng dugo ng utak:
  • Sakit ng ulo at migraine, karamihan karaniwang sintomas may SLE
  • Pagkairita, depresyon - bihira
  • Psychoses: paranoia o guni-guni
  • stroke sa utak
  • Chorea, parkinsonism - bihira
  • Myelopathy, neuropathy at iba pang mga karamdaman ng pagbuo ng mga nerve sheaths (myelin)
  • Mononeuritis, polyneuritis, aseptic meningitis

Pinsala sa digestive tract

Ang mga klinikal na sugat ng digestive tract ay nasuri sa 20% ng mga pasyente na may SLE.
  • Ang pinsala sa esophagus, paglabag sa pagkilos ng paglunok, pagpapalawak ng esophagus ay nangyayari sa 5% ng mga kaso
  • Ang mga ulser sa tiyan at ika-12 na bituka ay sanhi ng sakit mismo at ng mga side effect ng paggamot.
  • Pananakit ng tiyan bilang pagpapakita ng SLE, at maaari ding sanhi ng pancreatitis, pamamaga ng mga bituka ng bituka, infarction ng bituka.
  • Pagduduwal, kakulangan sa ginhawa sa tiyan, hindi pagkatunaw ng pagkain

  • Ang hypochromic normocytic anemia ay nangyayari sa 50% ng mga pasyente, ang kalubhaan ay depende sa aktibidad ng SLE. Ang hemolytic anemia ay bihira sa SLE.
  • Ang leukopenia ay isang pagbaba sa mga puting selula ng dugo. Ito ay sanhi ng pagbaba ng mga lymphocytes at granulocytes (neutrophils, eosinophils, basophils).
  • Ang thrombocytopenia ay isang pagbaba sa mga platelet sa dugo. Ito ay nangyayari sa 25% ng mga kaso, sanhi ng pagbuo ng mga antibodies laban sa mga platelet, pati na rin ang mga antibodies sa phospholipids (mga taba na bumubuo sa mga lamad ng cell).
Gayundin, sa 50% ng mga pasyente na may SLE, ang pinalaki na mga lymph node ay tinutukoy, sa 90% ng mga pasyente, ang isang entrained spleen (splenomegaly) ay nasuri.

Diagnosis ng SLE


Ang diagnosis ng SLE ay batay sa data mula sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit, pati na rin ang data mula sa laboratoryo at instrumental na pag-aaral. Ang American College of Rheumatology ay bumuo ng mga espesyal na pamantayan kung saan posible na gumawa ng diagnosis - systemic lupus erythematosus.

Pamantayan para sa pagsusuri ng systemic lupus erythematosus

Ang diagnosis ng SLE ay ginawa kung hindi bababa sa 4 sa 11 pamantayan ang naroroon.

  1. Sakit sa buto
 Katangian: walang pagguho, paligid, na ipinakita sa pamamagitan ng sakit, pamamaga, akumulasyon ng hindi gaanong likido sa magkasanib na lukab
  1. discoid rashes
 Pula ang kulay, hugis-itlog, bilog o hugis bilog, ang mga plake na may hindi pantay na tabas sa ibabaw ay kaliskis, dilat na mga capillary sa malapit, ang mga kaliskis ay mahirap paghiwalayin. Ang hindi ginagamot na mga sugat ay nag-iiwan ng mga peklat.
  1. Mga sugat sa mucosal
 Ang oral mucosa o nasopharyngeal mucosa ay apektado sa anyo ng mga ulcerations. Kadalasan walang sakit.
  1. photosensitivity
 Tumaas na sensitivity sa sikat ng araw. Bilang resulta ng pagkakalantad sa sikat ng araw, lumilitaw ang isang pantal sa balat.
  1. Pantal sa likod ng ilong at pisngi
 Tukoy na pantal sa anyo ng butterfly
  1. Pinsala sa bato
 Permanenteng pagkawala ng protina sa ihi 0.5 g/araw, paglabas ng mga cellular cast
  1. Pinsala sa serous membranes
 Ang pleurisy ay isang pamamaga ng mga lamad ng baga. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa dibdib, na pinalala ng paglanghap.
Pericarditis - pamamaga ng lining ng puso
  1. sugat sa CNS
 Convulsions, Psychosis - sa kawalan ng mga gamot na maaaring makapukaw sa kanila o metabolic disorder (uremia, atbp.)
  1. Mga pagbabago sa sistema ng dugo
  • Hemolytic anemia
  • Pagbawas ng mga leukocytes na mas mababa sa 4000 mga cell / ml
  • Pagbawas ng mga lymphocytes na mas mababa sa 1500 mga cell / ml
  • Pagbaba ng mga platelet na mas mababa sa 150 10 9 /l
  1. Mga pagbabago sa immune system
  • Binago ang dami ng anti-DNA antibodies
  • Pagkakaroon ng cardiolipin antibodies
  • Antinuclear antibodies anti-Sm
  1. Ang pagtaas ng bilang ng mga tiyak na antibodies
 Nakataas na anti-nuclear antibodies (ANA)

Ang antas ng aktibidad ng sakit ay tinutukoy ng mga espesyal na indeks ng SLEDAI ( Systemic lupus erythematosus index ng aktibidad ng sakit). Ang index ng aktibidad ng sakit ay may kasamang 24 na mga parameter at sumasalamin sa estado ng 9 na mga sistema at organo, na ipinahayag sa mga puntos na buod. Pinakamataas na 105 puntos, na tumutugma sa napakataas na aktibidad ng sakit.

Mga indeks ng aktibidad ng sakit sa pamamagitan ngSLEDAI

Mga pagpapakita Paglalarawan Bantas
Pseudo-epileptic seizure(pag-unlad ng mga kombulsyon nang walang pagkawala ng malay) Kinakailangan na ibukod ang mga metabolic disorder, impeksyon, mga gamot na maaaring makapukaw nito. 8
Mga psychoses Paglabag sa kakayahang magsagawa ng mga aksyon sa karaniwang mode, may kapansanan na pang-unawa sa katotohanan, mga guni-guni, nabawasan ang pag-iisip ng nag-uugnay, hindi organisadong pag-uugali. 8
Mga organikong pagbabago sa utak Ang mga pagbabago sa lohikal na pag-iisip, oryentasyon sa espasyo ay nabalisa, memorya, katalinuhan, konsentrasyon, hindi magkakaugnay na pananalita, hindi pagkakatulog o antok ay nabawasan. 8
Mga sakit sa mata Pamamaga optic nerve maliban sa hypertension. 8
Pinsala sa cranial nerves Ang pinsala sa cranial nerves ay nahayag sa unang pagkakataon.
Sakit ng ulo Malubha, paulit-ulit, maaaring migraineous, hindi tumutugon sa narcotic analgesics 8
Mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral Unang nakita, hindi kasama ang mga kahihinatnan ng atherosclerosis 8
Vasculitis-(vascular pinsala) Ulcers, gangrene ng mga paa't kamay, masakit na buhol sa mga daliri 8
Sakit sa buto- (pamamaga ng mga kasukasuan) Pinsala sa higit sa 2 kasukasuan na may mga palatandaan ng pamamaga at pamamaga. 4
Myositis- (pamamaga ng mga kalamnan ng kalansay) Sakit sa kalamnan, kahinaan na may kumpirmasyon ng mga instrumental na pag-aaral 4
Mga silindro sa ihi Hyaline, butil-butil, erythrocyte 4
erythrocytes sa ihi Higit sa 5 pulang selula ng dugo sa larangan ng pagtingin, ibukod ang iba pang mga pathologies 4
Protina sa ihi Higit sa 150 mg bawat araw 4
Leukocytes sa ihi Higit sa 5 puting selula ng dugo sa larangan ng pagtingin, hindi kasama ang mga impeksyon 4
Sugat sa balat Nagpapasiklab na pinsala 2
Pagkalagas ng buhok Paglaki ng mga sugat o kumpletong pagkawala ng buhok 2
Mga ulser sa mucosal Mga ulser sa mauhog lamad at sa ilong 2
Pleurisy- (pamamaga ng mga lamad ng baga) Sakit sa dibdib, pampalapot ng pleural 2
Pericarditis-( pamamaga ng lining ng puso) Nakita sa ECG, echocardiography 2
Nabawasan ang papuri Nabawasan ang C3 o C4 2
AntiDNA Positibo 2
Temperatura Higit sa 38 degrees C, hindi kasama ang mga impeksiyon 1
Pagbaba ng mga platelet ng dugo Mas mababa sa 150 10 9 /l, hindi kasama ang mga gamot 1
Pagbaba ng mga puting selula ng dugo Mas mababa sa 4.0 10 9 /l, hindi kasama ang mga gamot 1
  • Banayad na aktibidad: 1-5 puntos
  • Katamtamang aktibidad: 6-10 puntos
  • Mataas na aktibidad: 11-20 puntos
  • Napakataas na aktibidad: higit sa 20 puntos

Mga pagsusuring diagnostic na ginagamit upang matukoy ang SLE

  1. ANA- pagsusuri ng screening, ang mga tiyak na antibodies sa cell nuclei ay tinutukoy, ay tinutukoy sa 95% ng mga pasyente, hindi kumpirmahin ang diagnosis sa kawalan ng mga klinikal na pagpapakita ng systemic lupus erythematosus
  2. Anti DNA- mga antibodies sa DNA, na tinutukoy sa 50% ng mga pasyente, ang antas ng mga antibodies na ito ay sumasalamin sa aktibidad ng sakit
  3. anti-sm- Ang mga tiyak na antibodies sa Smith antigen, na bahagi ng maikling RNA, ay natutukoy sa 30-40% ng mga kaso.
  4. anti-SSA o Anti-SSB, mga antibodies sa mga partikular na protina na matatagpuan sa cell nucleus, ay naroroon sa 55% ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, ay hindi partikular para sa SLE, at nakikita rin sa iba pang mga sakit sa connective tissue.
  5. Anticardiolipin - antibodies sa mitochondrial membranes (estasyon ng enerhiya ng mga selula)
  6. Antihistones- mga antibodies laban sa mga protina na kinakailangan para sa pag-package ng DNA sa mga chromosome, katangian ng SLE na dulot ng droga.
Iba pang mga pagsubok sa laboratoryo
  • Ibinaba ang antas ng papuri
    • Ang C3 at C4 ay nabawasan bilang resulta ng labis na pagbuo ng mga immune complex
    • Ang ilang mga tao ay ipinanganak na may pinababang antas ng papuri, isang predisposing factor para sa pagbuo ng SLE.
Ang sistema ng papuri ay isang pangkat ng mga protina (C1, C3, C4, atbp.) na kasangkot sa immune response ng katawan.
  • Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
    • Posibleng pagbaba sa mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, mga lymphocytes, mga platelet
  • Pagsusuri ng ihi
    • Protina sa ihi (proteinuria)
    • Mga pulang selula ng dugo sa ihi (hematuria)
    • Mga cast sa ihi (cylindruria)
    • Mga puting selula ng dugo sa ihi (pyuria)
  • Chemistry ng dugo
    • Creatinine - ang pagtaas ay nagpapahiwatig ng pinsala sa bato
    • ALAT, ASAT - ang pagtaas ay nagpapahiwatig ng pinsala sa atay
    • Creatine kinase - tumataas na may pinsala sa muscular apparatus
Instrumental na pamamaraan ng pananaliksik
  • X-ray ng mga kasukasuan
Ang mga maliliit na pagbabago ay nakita, walang pagguho Magbunyag: pinsala sa pleura (pleurisy), lupus pneumonia, pulmonary embolism.
  • Nuclear magnetic resonance at angiography
Ang pinsala sa CNS, vasculitis, stroke at iba pang hindi tiyak na mga pagbabago ay nakita.
  • echocardiography
Papayagan ka nilang matukoy ang likido sa pericardial cavity, pinsala sa pericardium, pinsala sa mga balbula ng puso, atbp.
Mga Tukoy na Pamamaraan
  • Spinal tap upang maalis ang mga nakakahawang sanhi mga sintomas ng neurological.
  • Ang isang biopsy (pagsusuri ng organ tissue) ng mga bato ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang uri ng glomerulonephritis at mapadali ang pagpili ng mga taktika sa paggamot.
  • Ang isang biopsy sa balat ay nagpapahintulot sa iyo na linawin ang diagnosis at ibukod ang mga katulad na dermatological na sakit.

Paggamot ng systemic lupus


Sa kabila ng makabuluhang pag-unlad sa modernong paggamot ng systemic lupus erythematosus, ang gawaing ito ay nananatiling napakahirap. Ang paggamot na naglalayong alisin ang pangunahing sanhi ng sakit ay hindi natagpuan, tulad ng sanhi mismo ay hindi natagpuan. Kaya, ang prinsipyo ng paggamot ay naglalayong alisin ang mga mekanismo ng pag-unlad ng sakit, bawasan ang mga kadahilanan na nakakapukaw at maiwasan ang mga komplikasyon.
  • Tanggalin ang mga kondisyon ng pisikal at mental na stress
  • Bawasan ang pagkakalantad sa araw, gumamit ng sunscreen
Medikal na paggamot
  1. Glucocorticosteroids karamihan mabisang gamot sa paggamot ng SLE.
Ang pangmatagalang glucocorticosteroid therapy sa mga pasyente na may SLE ay ipinakita na nagpapanatili Magandang kalidad buhay at dagdagan ang tagal nito.
Mga regimen ng dosing:
  • Sa loob:
    • Paunang dosis ng prednisolone 0.5 - 1 mg / kg
    • Dosis ng pagpapanatili 5-10 mg
    • Ang prednisolone ay dapat kunin sa umaga, ang dosis ay nabawasan ng 5 mg tuwing 2-3 linggo

  • High-dose intravenous methylprednisolone (pulse therapy)
    • Dosis 500-1000 mg/araw, para sa 3-5 araw
    • O 15-20 mg/kg body weight
Ang mode na ito ng pagrereseta ng gamot sa mga unang ilang araw ay makabuluhang binabawasan ang labis na aktibidad ng immune system at pinapaginhawa ang mga pagpapakita ng sakit.

Mga indikasyon para sa pulse therapy: batang edad, fulminant lupus nephritis, mataas na aktibidad ng immunological, pinsala sa nervous system.

  • 1000 mg methylprednisolone at 1000 mg cyclophosphamide sa unang araw
  1. Cytostatics: cyclophosphamide (cyclophosphamide), azathioprine, methotrexate, ay ginagamit sa kumplikadong paggamot ng SLE.
Mga indikasyon:
  • Talamak na lupus nephritis
  • Vasculitis
  • Mga form na lumalaban sa paggamot na may corticosteroids
  • Ang pangangailangan na bawasan ang dosis ng corticosteroids
  • Mataas na aktibidad ng SLE
  • Progressive o fulminant course ng SLE
Mga dosis at ruta ng pangangasiwa ng gamot:
  • Cyclophosphamide na may pulse therapy 1000 mg, pagkatapos araw-araw 200 mg hanggang sa maabot ang kabuuang dosis na 5000 mg.
  • Azathioprine 2-2.5 mg/kg/araw
  • Methotrexate 7.5-10 mg/linggo, sa pamamagitan ng bibig
  1. Mga gamot na anti-namumula
Ginagamit para sa mataas na temperatura, na may pinsala sa mga kasukasuan, at serositis.
  • Naklofen, nimesil, aertal, catafast, atbp.
  1. Aminoquinoline na gamot
Mayroon silang mga anti-inflammatory at immunosuppressive effect, ay ginagamit sa hypersensitivity sa sikat ng araw at mga sugat sa balat.
  • delagil, plaquenil, atbp.
  1. Biologicals ay isang magandang paggamot para sa SLE
Ang mga gamot na ito ay may mas kaunting epekto kaysa sa mga hormonal na gamot. Mayroon silang isang makitid na naka-target na epekto sa mga mekanismo ng pag-unlad ng mga sakit sa immune. Epektibo ngunit magastos.
  • Anti CD 20 - Rituximab
  • Tumor necrosis factor alpha - Remicade, Gumira, Embrel
  1. Iba pang mga gamot
  • Anticoagulants (heparin, warfarin, atbp.)
  • Mga ahente ng antiplatelet (aspirin, clopidogrel, atbp.)
  • Diuretics (furosemide, hydrochlorothiazide, atbp.)
  • Mga paghahanda ng kaltsyum at potasa
  1. Mga paraan ng extracorporeal na paggamot
  • Ang Plasmapheresis ay isang paraan ng paglilinis ng dugo sa labas ng katawan, kung saan inaalis ang bahagi ng plasma ng dugo, at kasama nito ang mga antibodies na nagdudulot ng sakit na SLE.
  • Ang hemosorption ay isang paraan ng paglilinis ng dugo sa labas ng katawan gamit ang mga partikular na sorbents (ion-exchange resins, activated carbon, atbp.).
Ang mga pamamaraang ito ay ginagamit sa kaso ng malubhang SLE o sa kawalan ng epekto ng klasikal na paggamot.

Ano ang mga komplikasyon at pagbabala para sa buhay na may systemic lupus erythematosus?

Ang panganib ng pagbuo ng mga komplikasyon ng systemic lupus erythematosus ay direktang nakasalalay sa kurso ng sakit.

Mga variant ng kurso ng systemic lupus erythematosus:

1. Talamak na kurso- ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pagsisimula ng kidlat, isang mabilis na kurso at ang mabilis na sabay-sabay na pag-unlad ng mga sintomas ng pinsala sa maraming mga panloob na organo (baga, puso, central nervous system, at iba pa). Ang talamak na kurso ng systemic lupus erythematosus, sa kabutihang palad, ay bihira, dahil ang pagpipiliang ito ay mabilis at halos palaging humahantong sa mga komplikasyon at maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng pasyente.
2. Subacute na kurso- nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting simula, isang pagbabago sa mga panahon ng exacerbations at remissions, isang pamamayani ng mga pangkalahatang sintomas (kahinaan, pagbaba ng timbang, subfebrile temperatura (hanggang sa 38 0

C) at iba pa), ang pinsala sa mga panloob na organo at mga komplikasyon ay nangyayari nang unti-unti, hindi mas maaga kaysa sa 2-4 na taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.
3. talamak na kurso- ang pinaka-kanais-nais na kurso ng SLE, mayroong unti-unting pagsisimula, pinsala pangunahin sa balat at mga kasukasuan, mas mahabang panahon ng pagpapatawad, pinsala sa mga panloob na organo at mga komplikasyon ay nangyayari pagkatapos ng mga dekada.

Ang pinsala sa mga organo tulad ng puso, bato, baga, central nervous system, at dugo, na inilalarawan bilang mga sintomas ng sakit, sa katunayan, ay mga komplikasyon ng systemic lupus erythematosus.

Ngunit posible na makilala mga komplikasyon na humahantong sa hindi maibabalik na mga kahihinatnan at maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente:

1. Systemic lupus erythematosus- nakakaapekto sa connective tissue ng balat, joints, kidneys, blood vessels at iba pang istruktura ng katawan.

2. nakapagpapagaling na lupus erythematosus- hindi tulad ng systemic na anyo ng lupus erythematosus, isang ganap na nababaligtad na proseso. Nabubuo ang lupus na dulot ng droga bilang resulta ng pagkakalantad sa ilang partikular na gamot:

  • Mga produktong panggamot para sa paggamot ng mga sakit sa cardiovascular: mga grupo ng phenothiazine (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol at ilang iba pa;
  • gamot na antiarrhythmic Novocainamide;
  • sulfonamides: Biseptol at iba pa;
  • gamot laban sa tuberkulosis Isoniazid;
  • oral contraceptive;
  • droga pinagmulan ng halaman para sa paggamot ng mga sakit sa ugat (thrombophlebitis, varicose veins ng lower extremities, at iba pa): kastanyas ng kabayo, venotonic Doppelhertz, Detralex at ilang iba pa.
Klinikal na larawan sa drug-induced lupus erythematosus ay hindi naiiba sa systemic lupus erythematosus. Lahat ng manifestations ng lupus mawala pagkatapos ihinto ang mga gamot , napakabihirang magreseta ng mga maikling kurso therapy sa hormone(Prednisolone). Diagnosis Ito ay itinatag sa pamamagitan ng paraan ng pagbubukod: kung ang mga sintomas ng lupus erythematosus ay nagsimula kaagad pagkatapos ng pagsisimula ng pagkuha ng mga gamot at nawala pagkatapos ng kanilang pag-alis, at muling lumitaw pagkatapos ng paulit-ulit na paggamit ng mga gamot na ito, pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa medicinal lupus erythematosus.

3. Discoid (o cutaneous) lupus erythematosus maaaring mauna ang pagbuo ng systemic lupus erythematosus. Sa ganitong uri ng sakit, ang balat ng mukha ay apektado sa isang mas malawak na lawak. Ang mga pagbabago sa mukha ay katulad ng sa systemic lupus erythematosus, ngunit ang mga parameter ng pagsusuri ng dugo (biochemical at immunological) ay walang mga pagbabagong katangian ng SLE, at ito ang magiging pangunahing criterion para sa differential diagnosis sa iba pang mga uri ng lupus erythematosus. Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan na magsagawa ng histological na pagsusuri ng balat, na makakatulong upang makilala ang mga sakit na katulad ng hitsura (eksema, psoriasis, anyo ng balat ng sarcoidosis, at iba pa).

4. neonatal lupus erythematosus nangyayari sa mga bagong silang na sanggol na ang mga ina ay dumaranas ng systemic lupus erythematosus o iba pang systemic autoimmune disease. Kasabay nito, ang ina ay maaaring walang mga sintomas ng SLE, ngunit ang mga autoimmune antibodies ay nakita sa panahon ng kanilang pagsusuri.

Mga sintomas ng neonatal lupus erythematosus ang bata ay karaniwang nagpapakita ng sarili bago ang edad na 3 buwan:

  • mga pagbabago sa balat ng mukha (kadalasang mukhang butterfly);
  • congenital arrhythmia, na kadalasang tinutukoy ng ultrasound ng fetus sa II-III trimesters ng pagbubuntis;
  • kakulangan ng mga selula ng dugo sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo (pagbaba sa antas ng erythrocytes, hemoglobin, leukocytes, platelets);
  • pagtuklas ng mga autoimmune antibodies na tiyak para sa SLE.
Ang lahat ng mga pagpapakitang ito ng neonatal lupus erythematosus ay nawawala pagkatapos ng 3-6 na buwan at nang walang espesyal na paggamot pagkatapos ng maternal antibodies ay tumigil sa pag-ikot sa dugo ng bata. Ngunit kinakailangan na sumunod sa isang tiyak na pamumuhay (iwasan ang pagkakalantad sa sikat ng araw at iba pang mga sinag ng ultraviolet), na may malubhang pagpapakita sa balat, posible na gumamit ng 1% Hydrocortisone ointment.

5. Gayundin, ang terminong "lupus" ay ginagamit para sa tuberculosis ng balat ng mukha - tuberculous lupus. Ang tuberculosis ng balat ay halos kapareho sa hitsura ng systemic lupus erythematosus butterfly. Ang diagnosis ay makakatulong upang magtatag ng isang histological na pagsusuri ng balat at mikroskopiko at bacteriological na pagsusuri ng pag-scrape - Mycobacterium tuberculosis (acid-resistant bacteria) ay nakita.


Larawan: ganito ang hitsura ng tuberculosis ng balat ng mukha o tuberculous lupus.

Systemic lupus erythematosus at iba pang systemic connective tissue disease, paano mag-iba?

Grupo mga sistematikong sakit nag-uugnay na tissue:
  • Systemic lupus erythematosus.
  • Idiopathic dermatomyositis (polymyositis, Wagner's disease)- pagkatalo ng mga autoimmune antibodies ng makinis at skeletal na kalamnan.
  • Systemic scleroderma ay isang sakit kung saan ang normal na tissue ay pinapalitan ng connective tissue (na hindi nagdadala ng functional properties), kabilang ang mga daluyan ng dugo.
  • Diffuse fasciitis (eosinophilic)- pinsala sa fascia - mga istruktura na mga kaso para sa mga kalamnan ng kalansay, habang sa dugo ng karamihan sa mga pasyente ay may tumaas na bilang ng mga eosinophils (mga selula ng dugo na responsable para sa mga alerdyi).
  • Sjögren's syndrome- pagkatalo iba't ibang mga glandula(luha, laway, pawis, at iba pa), kung saan ang sindrom na ito ay tinatawag ding tuyo.
  • Iba pang mga sistematikong sakit.
Ang systemic lupus erythematosus ay kailangang maiba mula sa systemic scleroderma at dermatomyositis, na magkapareho sa kanilang pathogenesis at clinical manifestations.

Differential diagnosis ng systemic connective tissue disease.

Pamantayan sa diagnostic Systemic lupus erythematosus Systemic scleroderma Idiopathic dermatomyositis
Ang simula ng sakit
  • kahinaan, pagkapagod;
  • pagtaas sa temperatura ng katawan;
  • pagbaba ng timbang;
  • paglabag sa sensitivity ng balat;
  • paulit-ulit na pananakit ng kasukasuan.
  • kahinaan, pagkapagod;
  • pagtaas sa temperatura ng katawan;
  • paglabag sa sensitivity ng balat, nasusunog na pandamdam ng balat at mauhog na lamad;
  • pamamanhid ng mga limbs;
  • pagbaba ng timbang
  • sakit sa mga kasukasuan;
  • Raynaud's syndrome - isang matalim na paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa mga limbs, lalo na sa mga kamay at paa.

Larawan: Raynaud's syndrome
  • matinding kahinaan;
  • pagtaas sa temperatura ng katawan;
  • pananakit ng kalamnan;
  • maaaring may sakit sa mga kasukasuan;
  • paninigas ng mga paggalaw sa mga limbs;
  • compaction ng skeletal muscles, ang kanilang pagtaas sa dami dahil sa edema;
  • pamamaga, sianosis ng mga talukap ng mata;
  • Raynaud's syndrome.
Temperatura Matagal na lagnat, temperatura ng katawan sa itaas 38-39 0 C. Matagal na kondisyon ng subfebrile (hanggang sa 38 0 C). Katamtamang matagal na lagnat (hanggang 39 0 C).
Hitsura ng pasyente
(sa simula ng sakit at sa ilang mga anyo nito, ang hitsura ng pasyente ay maaaring hindi mabago sa lahat ng mga sakit na ito)		 Mga sugat sa balat, karamihan sa mukha, "butterfly" (pamumula, kaliskis, peklat).
Ang mga pantal ay maaaring nasa buong katawan at sa mga mucous membrane. Tuyong balat, pagkawala ng buhok, mga kuko. Ang mga kuko ay deformed, striated nail plates. Gayundin, sa buong katawan ay maaaring magkaroon ng hemorrhagic rashes (mga pasa at petechiae). 		Ang mukha ay maaaring makakuha ng isang "mask-like" na ekspresyon nang walang mga ekspresyon ng mukha, nakaunat, ang balat ay makintab, ang mga malalim na fold ay lumilitaw sa paligid ng bibig, ang balat ay hindi gumagalaw, mahigpit na naka-solder sa malalim na nakahiga na mga tisyu. Kadalasan mayroong isang paglabag sa mga glandula (dry mucous membranes, tulad ng sa Sjögren's syndrome). Nalalagas ang buhok at mga kuko. Madilim na mga spot sa balat ng mga paa't kamay at leeg laban sa background ng "tansong balat". Ang isang tiyak na sintomas ay pamamaga ng mga talukap ng mata, ang kanilang kulay ay maaaring pula o lila, sa mukha at sa lugar ng décolleté ay may iba't ibang pantal na may pamumula ng balat, kaliskis, pagdurugo, mga peklat. Sa pag-unlad ng sakit, ang mukha ay nakakakuha ng isang "mukhang-mask na hitsura", nang walang mga ekspresyon ng mukha, nakaunat, maaaring skewed, at ang pag-drop ng itaas na takipmata (ptosis) ay madalas na napansin.
Ang mga pangunahing sintomas sa panahon ng aktibidad ng sakit
  • sugat sa balat;
  • photosensitivity - sensitivity ng balat kapag nalantad sa sikat ng araw (tulad ng mga paso);
  • sakit sa mga kasukasuan, paninigas ng mga paggalaw, kapansanan sa pagbaluktot at pagpapalawak ng mga daliri;
  • mga pagbabago sa mga buto;
  • nephritis (edema, protina sa ihi, tumaas na presyon ng dugo, pagpapanatili ng ihi at iba pang mga sintomas);
  • arrhythmias, angina pectoris, atake sa puso at iba pang sintomas ng cardiac at vascular;
  • igsi ng paghinga, madugong plema (pulmonary edema);
  • motility ng bituka at iba pang sintomas;
  • pinsala sa central nervous system.
  • mga pagbabago sa balat;
  • Raynaud's syndrome;
  • sakit at paninigas ng mga paggalaw sa mga kasukasuan;
  • mahirap extension at pagbaluktot ng mga daliri;
  • dystrophic na pagbabago sa mga buto, na nakikita sa x-ray (lalo na ang mga phalanges ng mga daliri, panga);
  • kahinaan ng kalamnan (pagkasayang ng kalamnan);
  • matinding pagkagambala sa trabaho bituka ng bituka(mga kasanayan sa motor at pagsipsip);
  • paglabag sa ritmo ng puso (paglago ng peklat tissue sa kalamnan ng puso);
  • igsi ng paghinga (sobrang paglaki ng connective tissue sa baga at pleura) at iba pang sintomas;
  • pinsala sa peripheral nervous system.
  • mga pagbabago sa balat;
  • matinding sakit sa mga kalamnan, ang kanilang kahinaan (kung minsan ang pasyente ay hindi makaangat ng isang maliit na tasa);
  • Raynaud's syndrome;
  • paglabag sa mga paggalaw, sa paglipas ng panahon, ang pasyente ay ganap na hindi kumikilos;
  • na may pinsala sa mga kalamnan sa paghinga - igsi ng paghinga, hanggang sa kumpletong pagkalumpo ng mga kalamnan at paghinto sa paghinga;
  • na may pinsala sa mga kalamnan ng masticatory at kalamnan ng pharynx - isang paglabag sa pagkilos ng paglunok;
  • na may pinsala sa puso - pagkagambala sa ritmo, hanggang sa pag-aresto sa puso;
  • na may pinsala sa makinis na mga kalamnan ng bituka - paresis nito;
  • paglabag sa pagkilos ng pagdumi, pag-ihi at maraming iba pang mga pagpapakita.
Pagtataya Ang talamak na kurso, sa paglipas ng panahon, parami nang parami ang mga organo ang apektado. Kung walang paggamot, nagkakaroon ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Sa sapat at regular na paggamot, posible na makamit ang isang pangmatagalang, matatag na pagpapatawad.
Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo
  • pagtaas ng gamma globulins;
  • Pagpapabilis ng ESR;
  • positibong C-reactive na protina;
  • pagbaba sa antas ng immune cells ng complementary system (C3, C4);
  • mababang halaga ng mga selula ng dugo;
  • ang antas ng mga selula ng LE ay makabuluhang tumaas;
  • positibong pagsusuri sa ANA;
  • anti-DNA at pagtuklas ng iba pang mga autoimmune antibodies.
  • pagtaas sa gamma globulins, pati na rin ang myoglobin, fibrinogen, ALT, AST, creatinine - dahil sa pagkabulok tissue ng kalamnan;
  • positibong pagsusuri para sa mga selulang LE;
  • bihirang anti-DNA.
Mga prinsipyo ng paggamot Pangmatagalang hormonal therapy (Prednisolone) + cytostatics + symptomatic therapy at iba pang mga gamot (tingnan ang seksyon ng artikulo "Paggamot ng systemic lupus").

Tulad ng nakikita mo, walang isang pagsusuri na ganap na maiiba ang systemic lupus erythematosus mula sa iba pang mga systemic na sakit, at ang mga sintomas ay halos magkapareho, lalo na sa maagang yugto. Ang mga nakaranasang rheumatologist ay madalas na kailangang suriin ang mga pagpapakita ng balat ng sakit upang masuri ang systemic lupus erythematosus (kung mayroon).

Systemic lupus erythematosus sa mga bata, ano ang mga tampok ng mga sintomas at paggamot?

Ang systemic lupus erythematosus ay mas karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda. SA pagkabata ng mga sakit na autoimmune, ang rheumatoid arthritis ay mas madalas na nakikita. Ang SLE ay nakararami (sa 90% ng mga kaso) ay nakakaapekto sa mga babae. Maaaring mangyari ang systemic lupus erythematosus sa mga sanggol at maagang edad, bagaman bihira, ang pinakamalaking bilang ng mga kaso ng sakit na ito ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga, lalo na sa edad na 11-15 taon.

Dahil sa kakaiba ng kaligtasan sa sakit, mga antas ng hormonal, intensity ng paglago, systemic lupus erythematosus sa mga bata ay nagpapatuloy sa sarili nitong mga katangian.

Mga tampok ng kurso ng systemic lupus erythematosus sa pagkabata:

  • mas matinding sakit , mataas na aktibidad ng proseso ng autoimmune;
  • talamak na kurso ang sakit sa mga bata ay nangyayari lamang sa isang third ng mga kaso;
  • mas karaniwan talamak o subacute na kurso mga sakit na may mabilis na pinsala sa mga panloob na organo;
  • nakahiwalay din sa mga bata talamak o fulminant na kurso SLE - halos sabay-sabay na pinsala sa lahat ng mga organo, kabilang ang central nervous system, na maaaring humantong sa pagkamatay ng isang maliit na pasyente sa unang anim na buwan mula sa pagsisimula ng sakit;
  • madalas na pag-unlad ng mga komplikasyon at mataas na dami ng namamatay;
  • karamihan karaniwang komplikasyon – karamdaman sa pagdurugo sa anyo ng panloob na pagdurugo, hemorrhagic eruptions (bruises, hemorrhages sa balat), bilang isang resulta - ang pagbuo ng isang shock state ng DIC - disseminated intravascular coagulation;
  • Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata ay kadalasang nangyayari sa anyo ng vasculitis - pamamaga ng mga daluyan ng dugo, na tumutukoy sa kalubhaan ng proseso;
  • ang mga batang may SLE ay karaniwang malnourished , ay may malinaw na kakulangan sa timbang ng katawan, hanggang sa cachexia (matinding antas dystrophy).
Ang mga pangunahing sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga bata:

1. Ang simula ng sakit talamak, na may pagtaas sa temperatura ng katawan sa mataas na mga numero (higit sa 38-39 0 C), na may sakit sa mga kasukasuan at matinding kahinaan, isang matalim na pagbaba ng timbang ng katawan.
2. Mga pagbabago sa balat sa anyo ng isang "butterfly" sa mga bata ay medyo bihira. Ngunit, dahil sa pag-unlad ng kakulangan ng mga platelet ng dugo, ang isang hemorrhagic rash ay mas karaniwan sa buong katawan (mga pasa nang walang dahilan, petechiae o pinpoint hemorrhages). Gayundin, ang isa sa mga katangian na palatandaan ng mga sistematikong sakit ay ang pagkawala ng buhok, pilikmata, kilay, hanggang sa kumpletong pagkakalbo. Ang balat ay nagiging marmol, napakasensitibo sa sikat ng araw. Maaaring may iba't ibang mga pantal sa balat na katangian ng allergic dermatitis. Sa ilang mga kaso, ang Raynaud's syndrome ay bubuo - isang paglabag sa sirkulasyon ng mga kamay. Sa oral cavity ay maaaring may pangmatagalang di-nakapagpapagaling na mga sugat - stomatitis.
3. Sakit sa kasu-kasuan- isang tipikal na sindrom ng aktibong systemic lupus erythematosus, ang sakit ay panaka-nakang. Ang artritis ay sinamahan ng akumulasyon ng likido sa magkasanib na lukab. Ang pananakit ng kasukasuan ay nauugnay sa pananakit ng kalamnan at paninigas sa paglipas ng panahon, simula sa maliliit na kasukasuan mga daliri.
4. Para sa mga bata nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng exudative pleurisy(likido sa pleural cavity), pericarditis (likido sa pericardium, ang lining ng puso), ascites at iba pang exudative reactions (dropsy).
5. Heart failure sa mga bata, kadalasang nagpapakita ito bilang myocarditis (pamamaga ng kalamnan ng puso).
6. Pinsala sa bato o nephritis mas madalas na nabubuo sa pagkabata kaysa sa mga matatanda. Ang ganitong nephritis ay medyo mabilis na humahantong sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato (nangangailangan ng masinsinang pangangalaga at hemodialysis).
7. Pinsala sa baga ay bihira sa mga bata.
8. Sa unang bahagi ng panahon ng sakit sa mga kabataan, sa karamihan ng mga kaso, mayroong pagkatalo gastrointestinal tract (hepatitis, peritonitis, atbp.).
9. Pinsala sa central nervous system sa mga bata ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng capriciousness, pagkamayamutin, sa mga malubhang kaso, ang mga kombulsyon ay maaaring umunlad.

Iyon ay, sa mga bata, ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan din ng iba't ibang mga sintomas. At marami sa mga sintomas na ito ay naka-mask sa ilalim ng pagkukunwari ng iba pang mga pathologies, ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay hindi agad ipinapalagay. Sa kasamaang palad, pagkatapos ng lahat, ang napapanahong paggamot ay ang susi sa tagumpay sa paglipat ng isang aktibong proseso sa isang panahon ng matatag na pagpapatawad.

Mga prinsipyo ng diagnostic Ang systemic lupus erythematosus ay kapareho ng sa mga may sapat na gulang, pangunahing batay sa immunological na pag-aaral (detection ng autoimmune antibodies).
SA pangkalahatang pagsusuri dugo sa lahat ng mga kaso at mula sa pinakadulo simula ng sakit, ang pagbaba sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo (erythrocytes, leukocytes, platelets) ay tinutukoy, ang pamumuo ng dugo ay may kapansanan.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus sa mga bata, tulad ng sa mga matatanda, ay nagsasangkot ng pangmatagalang paggamit ng glucocorticoids, katulad ng Prednisolone, cytostatics at mga anti-inflammatory na gamot. Ang systemic lupus erythematosus ay isang diagnosis na nangangailangan ng agarang pag-ospital ng bata sa isang ospital (rheumatology department, na may pag-unlad malubhang komplikasyon– sa intensive care unit o intensive care unit).
Sa isang ospital, ang isang kumpletong pagsusuri ng pasyente ay isinasagawa at ang kinakailangang therapy ay pinili. Depende sa pagkakaroon ng mga komplikasyon, ang nagpapakilala at masinsinang therapy ay isinasagawa. Dahil sa pagkakaroon ng mga karamdaman sa pagdurugo sa naturang mga pasyente, ang mga iniksyon ng Heparin ay madalas na inireseta.
Sa kaso ng napapanahong pagsisimula at regular na paggamot, posible na makamit matatag na pagpapatawad, habang lumalaki at umuunlad ang mga bata ayon sa edad, kabilang ang normal na pagdadalaga. Sa mga batang babae, ang isang normal na cycle ng regla ay naitatag at ang pagbubuntis ay posible sa hinaharap. Sa kasong ito pagtataya kanais-nais para sa buhay.

Systemic lupus erythematosus at pagbubuntis, ano ang mga panganib at tampok ng paggamot?

Tulad ng nabanggit na, ang mga kabataang babae ay madalas na dumaranas ng systemic lupus erythematosus, at para sa sinumang babae, ang isyu ng pagiging ina ay napakahalaga. Ngunit ang SLE at pagbubuntis ay palaging isang malaking panganib para sa ina at sa hindi pa isinisilang na sanggol.

Mga panganib sa pagbubuntis para sa isang babaeng may systemic lupus erythematosus:

1. Systemic lupus erythematosus Sa karamihan ng mga kaso hindi nakakaapekto sa kakayahang mabuntis , pati na rin ang pangmatagalang paggamit ng prednisolone.
2. Kapag kumukuha ng cytostatics (Methotrexate, Cyclophosphamide at iba pa), ganap na imposibleng mabuntis. , dahil ang mga gamot na ito ay makakaapekto sa mga selula ng mikrobyo at mga embryonic cell; ang pagbubuntis ay posible lamang hindi mas maaga kaysa sa anim na buwan pagkatapos ng pagpawi ng mga gamot na ito.
3. kalahati Ang mga kaso ng pagbubuntis na may SLE ay nagtatapos sa kapanganakan ng malusog, buong-panahong sanggol . Nasa 25% kaso ipinanganak ang mga ganyang bata napaaga , A sa isang-kapat ng mga kaso sinusunod pagkalaglag .
4. Mga Posibleng Komplikasyon pagbubuntis na may systemic lupus erythematosus, sa karamihan ng mga kaso na nauugnay sa pinsala sa mga sisidlan ng inunan:

  • pagkamatay ng pangsanggol;
  • . Kaya, sa isang third ng mga kaso, ang isang paglala ng kurso ng sakit ay bubuo. Ang panganib ng naturang pagkasira ay pinakamataas sa mga unang linggo ng I, o sa III trimester ng pagbubuntis. At sa ibang mga kaso, mayroong isang pansamantalang pag-urong ng sakit, ngunit para sa karamihan, dapat asahan ng isang tao ang isang malakas na paglala ng systemic lupus erythematosus 1-3 buwan pagkatapos ng kapanganakan. Walang nakakaalam kung aling landas ang dadalhin ng proseso ng autoimmune.
    6. Ang pagbubuntis ay maaaring maging trigger sa pag-unlad ng simula ng systemic lupus erythematosus. Gayundin, ang pagbubuntis ay maaaring makapukaw ng paglipat ng discoid (cutaneous) lupus erythematosus sa SLE.
    7. Ang ina na may systemic lupus erythematosus ay maaaring magpasa ng mga gene sa kanyang sanggol , predisposing ang pag-unlad ng systemic sakit na autoimmune sa buong buhay.
    8. Maaaring umunlad ang bata neonatal lupus erythematosus nauugnay sa sirkulasyon ng maternal autoimmune antibodies sa dugo ng sanggol; ang kundisyong ito ay pansamantala at nababaligtad.
    • Ito ay kinakailangan upang magplano ng pagbubuntis sa ilalim ng pangangasiwa ng mga kwalipikadong doktor , katulad ng isang rheumatologist at isang gynecologist.
    • Maipapayo na magplano ng pagbubuntis sa panahon ng patuloy na pagpapatawad talamak na kurso ng SLE.
    • Sa kaso ng talamak systemic lupus erythematosus na may pag-unlad ng mga komplikasyon, ang pagbubuntis ay maaaring makaapekto hindi lamang sa kalusugan, ngunit humantong din sa pagkamatay ng isang babae.
    • At kung ang pagbubuntis ay nangyari sa panahon ng exacerbation, pagkatapos ang tanong ng posibleng pangangalaga nito ay napagpasyahan ng mga doktor, kasama ang pasyente. Pagkatapos ng lahat, ang exacerbation ng SLE ay nangangailangan pangmatagalang paggamit mga gamot, ang ilan sa mga ito ay ganap na kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis.
    • Ang pagbubuntis ay inirerekomenda nang hindi mas maaga kaysa sa 6 na buwan pagkatapos ng paghinto ng mga cytotoxic na gamot (Methotrexate at iba pa).
    • May lupus lesyon ng mga bato at puso hindi maaaring pag-usapan ang pagbubuntis, maaari itong humantong sa pagkamatay ng isang babae mula sa bato at / o pagkabigo sa puso, dahil ang mga organ na ito ay nasa ilalim ng isang malaking pagkarga kapag nagdadala ng isang sanggol.
    Pamamahala ng pagbubuntis sa systemic lupus erythematosus:

    1. Mahalaga sa buong pagbubuntis sinusunod ng isang rheumatologist at isang obstetrician-gynecologist , ang diskarte sa bawat pasyente ay indibidwal lamang.
    2. Tiyaking sundin ang mga patakaran: huwag mag-overwork, huwag kabahan, kumain ng normal.
    3. Bigyang-pansin ang anumang pagbabago sa iyong kalusugan.
    4. Ang paghahatid sa labas ng maternity hospital ay hindi katanggap-tanggap , dahil may panganib na magkaroon ng malubhang komplikasyon sa panahon at pagkatapos ng panganganak.
    7. Kahit na sa pinakadulo simula ng pagbubuntis, ang isang rheumatologist ay nagrereseta o nagwawasto ng therapy. Ang Prednisolone ay ang pangunahing gamot para sa paggamot ng SLE at hindi kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis. Ang dosis ng gamot ay pinili nang paisa-isa.
    8. Inirerekomenda din para sa mga buntis na may SLE pag-inom ng mga bitamina, suplemento ng potasa, aspirin (hanggang sa ika-35 linggo ng pagbubuntis) at iba pang mga nagpapakilala at anti-namumula na gamot.
    9. Sapilitan paggamot ng late toxicosis at iba pa mga kondisyon ng pathological pagbubuntis sa isang maternity hospital.
    10. Pagkatapos ng panganganak pinapataas ng rheumatologist ang dosis ng mga hormone; sa ilang mga kaso, inirerekomenda na ihinto ang pagpapasuso, pati na rin ang appointment ng mga cytostatics at iba pang mga gamot para sa paggamot ng SLE - pulse therapy, dahil ito ay panahon ng postpartum mapanganib para sa pagbuo ng malubhang exacerbations ng sakit.

    Noong nakaraan, ang lahat ng kababaihan na may systemic lupus erythematosus ay pinapayuhan na huwag maging buntis, at sa kaganapan ng paglilihi, lahat ay inirerekomenda ng artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis (medical abortion). Ngayon ay binago ng mga doktor ang kanilang opinyon sa bagay na ito, hindi mo maaaring alisin ang pagiging ina ng isang babae, lalo na dahil may malaking pagkakataon na manganak ng isang normal. malusog na sanggol. Ngunit ang lahat ay dapat gawin upang mabawasan ang panganib sa ina at sanggol.

    Nakakahawa ba ang lupus erythematosus?

    Siyempre, iniisip ng sinumang tao na nakakakita ng mga kakaibang pantal sa mukha: "Baka nakakahawa?". Bukod dito, ang mga taong may mga pantal na ito ay naglalakad nang napakatagal, masama ang pakiramdam at patuloy na umiinom ng ilang uri ng gamot. Bukod dito, ipinapalagay din ng mga naunang doktor na ang systemic lupus erythematosus ay nakukuha sa sekswal na paraan, sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay, o kahit na sa pamamagitan ng airborne droplets. Ngunit nang pag-aralan ang mekanismo ng sakit nang mas detalyado, ganap na pinawi ng mga siyentipiko ang mga alamat na ito, dahil ito ay isang proseso ng autoimmune.

    Ang eksaktong dahilan ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa naitatag, mayroon lamang mga teorya at pagpapalagay. Ang lahat ay bumagsak sa isang bagay, na ang pinagbabatayan ay ang pagkakaroon ng ilang mga gene. Ngunit gayon pa man, hindi lahat ng mga carrier ng mga gene na ito ay nagdurusa sa mga sistematikong sakit na autoimmune.

    Ang mekanismo ng pag-trigger para sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus ay maaaring:

    • iba't ibang mga impeksyon sa viral;
    • impeksyon sa bacterial (lalo na ang beta-hemolytic streptococcus);
    • mga kadahilanan ng stress;
    • mga pagbabago sa hormonal (pagbubuntis, pagbibinata);
    • salik sa kapaligiran (halimbawa, ultraviolet radiation).
    Ngunit ang mga impeksyon ay hindi sanhi ng mga ahente ng sakit, kaya ang systemic lupus erythematosus ay ganap na hindi nakakahawa sa iba.

    Tanging tuberculous lupus lamang ang maaaring makahawa (tuberculosis ng balat ng mukha), dahil ang isang malaking bilang ng mga tuberculosis stick ay nakita sa balat, habang nagtatago paraan ng pakikipag-ugnayan paghahatid ng pathogen.

    Lupus erythematosus, anong diyeta ang inirerekomenda at mayroon bang anumang paraan ng paggamot sa mga remedyo ng mga tao?

    Tulad ng anumang sakit, ang nutrisyon ay may mahalagang papel sa lupus erythematosus. Bukod dito, sa sakit na ito, halos palaging may kakulangan, o laban sa background ng hormonal therapy - labis na timbang ng katawan, kakulangan ng mga bitamina, mga elemento ng bakas at biologically active substances.

    Ang pangunahing katangian ng SLE diet ay balanse at wastong diyeta.

    1. mga pagkaing naglalaman ng unsaturated fatty acids (Omega-3):

    • isda sa dagat;
    • maraming mga mani at buto;
    • langis ng gulay sa isang maliit na halaga;
    2. Prutas at gulay naglalaman ng higit pang mga bitamina at microelement, marami sa mga ito ay naglalaman ng mga natural na antioxidant, ang kinakailangang kaltsyum at folic acid ay matatagpuan sa maraming dami sa berdeng gulay at damo;
    3. juice, inuming prutas;
    4. walang taba na karne ng manok: manok, fillet ng pabo;
    5. mababang-taba na pagawaan ng gatas , lalo na ang mga produkto ng pagawaan ng gatas (mababang taba na keso, cottage cheese, yogurt);
    6. cereal at hibla ng gulay (tinapay ng butil, bakwit, oatmeal, mikrobyo ng trigo at marami pang iba).

    1. Mga produkto na may puspos mga fatty acid ay may masamang epekto sa mga daluyan ng dugo, na maaaring magpalala sa kurso ng SLE:

    • taba ng hayop;
    • Pritong pagkain;
    • mataba varieties karne (pulang karne);
    • mga produkto ng pagawaan ng gatas na may mataas na taba at iba pa.
    2. Mga buto at usbong ng alfalfa (kultura ng bean).

    Larawan: alfalfa grass.
    3. Bawang - malakas na pinasisigla ang immune system.
    4. Mga pagkaing maalat, maanghang, pinausukang may hawak na likido sa katawan.

    Kung ang mga sakit ng gastrointestinal tract ay nangyayari laban sa background ng SLE o pag-inom ng mga gamot, kung gayon ang pasyente ay inirerekomenda ng madalas na fractional na pagkain ayon sa therapeutic diet- talahanayan numero 1. Ang lahat ng mga anti-inflammatory na gamot ay pinakamahusay na iniinom kasama o kaagad pagkatapos kumain.

    Paggamot ng systemic lupus erythematosus sa bahay ay posible lamang pagkatapos ng pagpili ng isang indibidwal na regimen ng paggamot sa isang setting ng ospital at ang pagwawasto ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang mga mabibigat na gamot na ginagamit sa paggamot ng SLE ay hindi maaaring magreseta sa kanilang sarili, ang self-medication ay hindi hahantong sa anumang mabuti. Ang mga hormone, cytostatics, non-steroidal anti-inflammatory na gamot at iba pang mga gamot ay may sariling mga katangian at isang grupo ng mga salungat na reaksyon, at ang dosis ng mga gamot na ito ay napaka-indibidwal. Ang therapy na pinili ng mga doktor ay kinuha sa bahay, mahigpit na sumusunod sa mga rekomendasyon. Ang mga pagtanggal at iregularidad sa pag-inom ng mga gamot ay hindi katanggap-tanggap.

    Tungkol sa mga recipe ng tradisyonal na gamot, pagkatapos ay hindi pinahihintulutan ng systemic lupus erythematosus ang mga eksperimento. Wala sa mga remedyo na ito ang makakapigil sa proseso ng autoimmune, maaari ka lamang mawalan ng mahalagang oras. Ang mga katutubong remedyo ay maaaring magbigay ng kanilang pagiging epektibo kung sila ay ginagamit sa kumbinasyon ng mga tradisyonal na pamamaraan ng paggamot, ngunit pagkatapos lamang ng konsultasyon sa isang rheumatologist.

    Ilang tradisyunal na gamot para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus:



    Mga hakbang sa pag-iingat! Ang lahat ng mga katutubong remedyo na naglalaman ng mga makamandag na damo o mga sangkap ay dapat na hindi maabot ng mga bata. Dapat maging maingat sa mga ganitong remedyo, ang anumang lason ay gamot basta't ginagamit ito sa maliliit na dosis.

    Larawan, ano ang hitsura ng mga sintomas ng lupus erythematosus?


    Larawan: mga pagbabago sa balat ng mukha sa anyo ng butterfly sa SLE.

    Larawan: mga sugat sa balat ng mga palad na may systemic lupus erythematosus. Bilang karagdagan sa mga pagbabago sa balat, ang pasyente na ito ay nagpapakita ng pampalapot ng mga joints ng phalanges ng mga daliri - mga palatandaan ng arthritis.

    Mga pagbabago sa dystrophic mga kuko na may systemic lupus erythematosus: hina, pagkawalan ng kulay, longitudinal striation ng nail plate.

    Lupus lesyon ng oral mucosa . Sa pamamagitan ng klinikal na larawan halos kapareho ng nakakahawang stomatitis, na hindi gumagaling nang mahabang panahon.

    At ito ang maaaring hitsura nila maagang sintomas ng discoid o cutaneous lupus erythematosus.

    At ito ang maaaring hitsura nito neonatal lupus erythematosus, ang mga pagbabagong ito, sa kabutihang palad, ay nababaligtad at sa hinaharap ang sanggol ay magiging ganap na malusog.

    Mga pagbabago sa balat sa systemic lupus erythematosus na katangian ng pagkabata. Ang pantal ay likas na hemorrhagic, nakapagpapaalaala sa mga pantal sa tigdas, nag-iiwan ng mga pigment spot na hindi nawawala sa loob ng mahabang panahon.
© 2023 Portal ng impormasyon tungkol sa mga pusa. Edukasyon, nutrisyon, pangangalaga