Школа по булбарни разстройства. Булбарен синдром: развитие, признаци и прояви, диагноза, лечение. Как се провежда лечението?

Булбарен синдромсе отнася до патологията на черепните нерви, когато не е засегнат нито един нерв, а цяла група: глософарингеален, вагусов и хипоглосен, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък.

Симптоми и причини за булбарен синдром

Булбарният синдром (известен още като булбарна парализа) може да бъде едностранен или двустранен. Нарушенията на преглъщането най-често възникват на фона на патологията. Това води до факта, че става трудно или невъзможно (афагия). Също така, обикновено в резултат на синдрома възникват нарушения на речта и гласовата артикулация - придобива назален и дрезгав тон.

Могат да се развият и нарушения автономна система, обикновено се проявява под формата на нарушения на сърдечната дейност и дишането.

Най-честите признаци на булбарен синдром са:

• Липса на изражения на лицето, невъзможност за самостоятелно дъвчене, преглъщане или затваряне на устата;
• Попадане на течна храна в назофаринкса;
• Увисване на мекото небце и отклонение на увулата в посока обратна на парализата;
• Липса на палатинални и фарингеални рефлекси;
• Неразвита, назална реч;
• Фонационни нарушения;
• Сърдечно-съдови нарушения;
• аритмия.

Лекарите включват различни заболявания като основни причини за булбарния синдром:

• Миопатия - окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre. Особеност наследствено заболяванеокулофарингеалната миопатия, като една от причините за булбарния синдром, е късно начало (най-често след 45 години), както и мускулна слабост, ограничена до лицевите мускули и булбарните мускули. Основният дезадаптивен синдром е дисфагия;
• Заболявания на двигателния неврон – спинална амиотрофия на Fazio-Londe, амиотрофична латерална склероза, булбоспинална амиотрофия на Кенеди. В началото на заболяването се наблюдава затруднено преглъщане на течна храна по-често от твърда. Но с напредването на заболяването, наред със слабостта на езика, се развива слабост на лицевите и дъвкателните мускули, а езикът в устната кухина става атрофичен и неподвижен. Появяват се слабост на дихателните мускули и постоянно лигавене;
• Дистрофична миотония, която най-често засяга мъжете. Заболяването започва на 16-20 години. Булбарният синдром води до дисфагия, назален тон на гласа, задушаване, а в някои случаи - до респираторни нарушения;
• Пароксизмална миоплегия, проявяваща се с частични или генерализирани пристъпи на мускулна слабост, които могат да продължат от половин час до няколко дни. Повишената консумация провокира развитието на болестта готварска сол, богати на въглехидратибогата храна, стрес и негативни емоции, повишени физически упражнения. Дихателната мускулатура се включва рядко;
• Миастения гравис, основна клинична изявакоето е прекомерно мускулна умора. Първите му симптоми обикновено са дисфункция на екстраокуларните мускули и мускулите на лицето и крайниците. Често булбарният синдром засяга дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса, фаринкса и езика;
• Полиневропатия, при която булбарната парализа се наблюдава на фона на тетраплегия или тетрапареза с доста характерни нарушения, които улесняват диагностицирането и лечението на булбарния синдром;
• Полиомиелит, който се разпознава по общи инфекциозни симптоми, бързо развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) със значително по-голямо увреждане на проксималните части, отколкото на дисталните;
• Процеси, протичащи в задната черепна ямка, мозъчен ствол и краниоспинална област, включително туморни, съдови, грануломатозни заболявания и костни аномалии. Обикновено тези процеси включват две половини продълговатия мозък;
• Психогенна дисфония и дисфагия, които могат да придружават както психотични разстройства, така и конверсионни разстройства.

Псевдобулбарен синдром

Псевдобулбарният синдром обикновено се появява само на фона на двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища, които отиват към ядрата на булбарните нерви от моторните кортикални центрове.

Тази патология се проявява чрез централна парализа на преглъщането, нарушения във фонацията и артикулацията на речта. Също така, на фона на псевдобулбарния синдром може да възникне следното:

• дисфагия;
• дизартрия;
• дисфония.

Въпреки това, за разлика от булбарния синдром, в тези случаи не се развива атрофия на мускулите на езика. Палатиналните и фарингеалните рефлекси също обикновено са запазени.

Псевдобулбарният синдром обикновено се наблюдава на фона на дисциркулаторна енцефалопатия, остри разстройства мозъчно кръвообращениедвете полукълба на мозъка, амиотрофична латерална склероза. Смята се за по-малко опасно, тъй като не води до нарушаване на живота важни функции.

Диагностика и лечение на булбарен синдром

След консултация с терапевт, за диагностициране на булбарен синдром обикновено е необходимо да се подложи на серия от изследвания:

• Общ анализ на урината;
• ЕМГ на мускулите на езика, крайниците и шията;
• Общи и биохимичен анализкръв;
• CT или MRI на мозъка;
• Езофагоскопия;
• Преглед от офталмолог;
• Клинични и ЕМГ изследвания за миастения гравис с фармакологично натоварване;
• Изследване на цереброспиналната течност;

Зависи от клинични симптомии естеството на патологията, лекарят може да предскаже резултата и ефективността на предложеното лечение за булбарен синдром. По правило терапията е насочена към премахване на причините за основното заболяване. В същото време се предприемат мерки за подпомагане и реанимация на нарушени важни функции на тялото, а именно:

• дишане – изкуствена вентилациябели дробове;
• Поглъщане – лекарствена терапияпрозерин, витамини, АТФ;
• Лигавене - предписване на атропин.

Много е важно на фона на псевдобулбарния и булбарния синдром да се извършва внимателна грижа за устната кухина и също така, ако е необходимо, да се наблюдават пациентите по време на хранене, за да се предотврати аспирация.

Такъв проблем като развитието на псевдобулбарен синдром при дете е истинско изпитание за родителите. Въпросът е, че симптомите на това заболяванесе проявяват доста ясно и, ако реакцията е ненавременна, отнема много време за преодоляване.

Какво е псевдобулбарен синдром

Същността на това заболяване се свежда до появата на множество големи и малки огнища на кръвоизлив, които водят до увреждане на влакната, свързващи двигателните ядра на двете полукълба. мозъчната корас мозъчния ствол.

Този тип лезия може да се развие поради повтарящи се удари. Но има случаи, когато псевдобулбарният синдром (PS) се усеща дори без предишни случаи на кръвоизлив.

С такъв проблем, като правило, функциите на луковицата започват да страдат. Това е заотносно преглъщането, дъвченето, артикулацията и фонацията. Нарушаването на тези функции води до патологии като дисфагия, дисфония и дизартрия. Основната разлика между този синдром и булбарния синдром е, че няма развитие на мускулна атрофия и се наблюдават рефлекси на орален автоматизъм:

Повишен рефлекс на хобот;

рефлекс на Oppenheim;

Назолабиален рефлекс на Аствацатуров;

Дистанционни и други подобни рефлекси.

Псевдобулбарен синдром - причини

Развитието на този синдром е следствие от атеросклероза на мозъчните съдове и произтичащите от това огнища на размекване, които могат да бъдат локализирани в двете полукълба.

Но това не е единственият фактор, водещ до такъв синдром. твоя Отрицателно влияниее в състояние да осигури съдова формасифилис на мозъка, както и невроинфекции, дегенеративни процеси, инфекции и тумори, засягащи двете хемисфери.

Всъщност псевдобулбарният синдром възниква, когато на фона на някакво заболяване централните пътища, идващи от двигателните центрове на кората, са прекъснати мозъчни полукълбакъм двигателните ядра на продълговатия мозък.

Патогенеза

Развитието на такъв синдром се проявява чрез тежка атероматоза на артериите на основата на мозъка, която засяга и двете полукълба. IN детстворегистрира се двустранно увреждане на кортикобулбарните проводници, което води до церебрална парализа.

Ако трябва да се справите с пирамидалната форма на псевдобулбарния синдром, сухожилният рефлекс се увеличава. При екстрапирамидната форма, забавени движения, скованост, анемия и повишена мускулен тонус. Смесената форма предполага пълната проява на описаните по-горе признаци, показващи псевдобулбарен синдром. Снимки на хора, засегнати от този синдром, потвърждават сериозността на заболяването.

Симптоми

Един от основните симптоми на това заболяване включва нарушено преглъщане и дъвчене. При това състояние храната започва да засяда по венците и зад зъбите, течната храна може да изтича през носа и пациентът често се задавя по време на хранене. Освен това настъпват промени в гласа - той придобива нов нюанс. Звукът става дрезгав, съгласните изпадат, а някои интонации се губят напълно. Понякога пациентите губят способността да говорят шепнешком.

При проблем като псевдобулбарен синдром, симптомите могат да се изразят и чрез двустранна пареза на лицевите мускули. Това означава, че лицето придобива маскообразен, анемичен вид. Също така е възможно да изпитате пристъпи на бурен конвулсивен смях или плач. Но такива симптоми не винаги са налице.

Струва си да се спомене сухожилният рефлекс на долната челюст, който може да се увеличи рязко по време на развитието на синдрома.

Често псевдобулбарният синдром се записва паралелно със заболяване като хемипареза. Може да се появи екстрапирамиден синдром, който води до скованост, повишен мускулен тонус и забавяне на движенията. Възможно е и интелектуално увреждане, което може да се обясни с наличието на множество огнища на омекване в мозъка.

Освен това, за разлика от булбарната форма, този синдромелиминира появата на сърдечно-съдови нарушения и дихателни системи. Това се обяснява с факта, че патологични процесине засягат жизнените центрове, а се развиват в продълговатия мозък.

Самият синдром може да има или постепенно начало, или остро развитие. Но ако разгледаме най-честите показатели, може да се твърди, че в по-голямата част от случаите появата на псевдобулбарен синдром се предшества от две или повече атаки на мозъчно-съдов инцидент.

Диагностика

За да се определи псевдобулбарният синдром при деца, е необходимо да се разграничат неговите симптоми от нефрит, паркинсонизъм, булбарна парализа и нерви. Един от отличителни чертипсевдоформата ще бъде липсата на атрофия.

Струва си да се отбележи, че в някои случаи може да бъде доста трудно да се разграничи PS от подобна на Паркинсон парализа. Това заболяване прогресира бавно и късни етапизаписват се апоплексични инсулти. Освен това се появяват признаци, подобни на синдрома: силен плач, нарушение на говора и др. Следователно квалифициран лекар трябва да определи състоянието на пациента.

Развитие на синдрома при деца

Проблем като псевдобулбарен синдром може да се прояви доста ясно при новородени. Още през първия месец от живота се забелязват признаци на това заболяване.

При изследване на бебе с псевдобулбарен синдром не се открива фибрилация и атрофия, но се записва рефлексът на оралния автоматизъм. Също така, такъв синдром може да доведе до патологичен плач и смях.

Понякога лекарите диагностицират комбинирани форми на псевдобулбарен и булбарен синдром. Тази форма на заболяването е следствие от амиотрофична латерална склероза, тромбоза в системата на вертебробазиларната артерия, неоперабилна злокачествени тумористволови или демиелинизиращи процеси.

Лечение на синдрома

За да повлияете на псевдобулбарния синдром при деца, първоначално трябва да вземете предвид етапа на неговото възникване. Във всеки случай лечението ще бъде толкова по-ефективно пред родителитезаведете детето на лекар.

В случай, че този синдром прогресира, обикновено се използват лекарства, които са насочени към нормализиране на липидния метаболизъм, процесите на коагулация и намаляване на холестерола в кръвта. Лекарства, които подобряват микроциркулацията, невронната биоенергетика и метаболитни процесив мозъка.

Подобен ефект имат лекарства като Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin и др.В някои случаи лекарите могат да предписват лекарства, които имат антихолинестеразен ефект (Proserin, Oxazil).

Като се има предвид какви нарушения причинява псевдобулбарният синдром при деца, е изключително важно да се знаят признаците, показващи неговото развитие. В крайна сметка, ако пренебрегнете очевидните симптоми и не започнете процеса на лечение навреме, тогава може да не успеете напълно да неутрализирате болестта. Това означава, че детето ще страда от дисфункция на гълтането до края на живота си, а и не само.

Но ако реагирате навреме, шансовете за възстановяване ще бъдат доста високи. Особено ако в процеса на лечение се използват стволови клетки. Прилагането им при заболяване като псевдобулбарния синдром може да има ефект на физическо заместване на миелиновата обвивка и освен това възстановяване на функциите на увредените клетки. Такъв възстановителен ефект може да върне пациента към пълно функциониране.

Как да повлияем на състоянието при новородени деца

Ако е диагностициран псевдобулбарен синдром при новородени, лечението ще включва Комплексен подход. На първо място, това е масаж на мускула orbicularis oris, хранене през сонда и електрофореза с прозерин на цервикална областгръбначен стълб.

Говорейки за първите признаци на възстановяване, заслужава да се отбележи, че те включват появата на рефлекси на новороденото, които преди това са отсъствали, стабилизиране на неврологичния статус и положителни промени в отклоненията, регистрирани по-рано. Също така кога успешно лечениетрябва да има повишение двигателна активностна фона на липса на физическа активност или повишаване на мускулния тонус в случай на тежка хипотония. При деца, които имат дълги сроковебременността, подобрява се смислената реакция при контакт и емоционалният тонус.

Период на възстановяване при лечение на новородени

В повечето случаи, ако не се налага да се справяте с нелечими тежки лезии, рано възстановителен периодзапочва през първите 2-3 седмици от живота на детето. Когато се занимавате с проблем като псевдобулбарен синдром, лечението на седмица 4 и след това включва възстановителна терапия.

В същото време за деца, които са претърпели гърчове, лекарствата се подбират по-внимателно. Често се използва Cortexin, курсът на лечение е 10 инжекции. В допълнение към тези мерки, Pantogam и Nootropil се прилагат перорално на деца по време на лечението.

Масаж и физиотерапия

Що се отнася до използването на масажа, заслужава да се отбележи, че той има предимно тонизиращ и в редки случаи релаксиращ ефект. Провежда се и за всички деца. За тези новородени, които имат спастичност на крайниците, масажът е показан по-рано - на 10-ия ден от живота. Но е важно да не надвишава сегашната норма - 15 сесии. При което този методлечението се комбинира с приема на Mydocalm (два пъти на ден).

Физиотерапията от своя страна е насочена към електрофореза на магнезиев сулфат с алое или лидаза върху шийните прешлени.

Псевдобулбарна дизартия

Това е едно от заболяванията, произтичащи от псевдобулбарния синдром. Същността му се свежда до нарушаване на пътищата, свързващи ядрата на булбарната група с кората на главния мозък.

Това заболяване може да има три степени:

- Лек. Нарушенията са незначителни и се изразяват в това, че децата трудно произнасят ръмжещи и съскащи звуци. Когато пише текст, детето понякога бърка буквите.

- Средно аритметично. Среща се по-често от други. В случая реално се спазва пълно отсъствиедвижения на лицето. Децата трудно дъвчат и преглъщат храна. Езикът също се движи слабо. В това състояние детето не може да говори ясно.

- Тежка (анартрия). Движенията на лицето напълно липсват, както и подвижността на мускулите говорен апарат. При такива деца долната челюст пада, но езикът остава неподвижен.

За това заболяване се използват методи за лечение на лекарства, масаж и рефлексология.

Не е трудно да се заключи, че този синдром е доста сериозна заплаха за здравето на детето, така че болестта изисква родителите бързо да реагират на симптомите и да бъдат търпеливи по време на процеса на лечение.

глософарингеален нерв, IX (p. glossopharyngeus) - смесен, съдържа двигателни, сетивни, вкусови и секреторни влакна, според които има следните ядра в дорзалната част на продълговатия мозък:

1) двигателното ядро ​​ambiguus (неговата предна част), чиито влакна инервират фарингеалните мускули; задната част на ядрото принадлежи на блуждаещия нерв; 2) чувствителното ядро ​​на единичния тракт, също общо ядро ​​с X двойката, в което вкусовите влакна от задната трета на езика, протичащи като част от глософарингеалния нерв, и вкусовите влакна от предните две трети на езика език, преминаващ като част от междинния нерв, край; в допълнение, нервните влакна от малкия каменист нерв (p. petrosus minor) и влакната на общата чувствителност за средното ухо и фаринкса завършват в това ядро; 3) парасимпатиково долно слюнчено ядро ​​(nucl. salivatorius inferior), от което идват нервните влакна глософарингеален нервза паротидната жлеза; 4) парасимпатиково дорзално ядро ​​(nucl. dorsalis), което е продължение на едноименното ядро блуждаещ нерв.

Нервът има два възела - gangll. superius et inferius (хомолози на сетивните спинални ганглии), съдържащи първите неврони, чиито влакна завършват в ядрото на единичния тракт. Еферентните влакна на глософарингеалния, както и блуждаещия и междинния нерв напускат мозъка в дъното на задната странична бразда, между долното маслиново ядро ​​и долното малкомозъчно стъбло, след което напускат черепната кухина през югуларния отвор.

Увреждане на глософарингеалния нервпридружени от двигателни нарушения (нарушено преглъщане), които са слабо изразени

съпруга, тъй като нарушената инервация на глософарингеалния нерв се компенсира от вагусния нерв, сензорни нарушения (анестезия, хипоестезия) на съответната половина на фаринкса (арка, задна стена, област на средното ухо), нарушения на вкуса (агевзия, хипергезия) на отделни или всички видове вкусови усещания в задната трета на същата страна на езика, нарушения на отделителната функция на паротидната жлеза (от едната ръка), които се компенсират от други слюнчените жлези, така че пациентът обикновено изпитва само лека сухота в устата.

Вкусова чувствителностсе изследват чрез прилагане на дразнене (кисело, сладко, солено, горчиво) върху лигавицата на езика с тампон, навлажнен с вещество с определен вкус, или с капки от пипета. След предизвикване на дразнене е необходимо всеки път да изплакнете устата си с чиста вода, за да избегнете смесване на разтворите.

Скитане нерв, X (p. vagus) - смесен, съдържа двигателни, сензорни и автономни (парасимпатикови) влакна. Той има следните ядра, разположени в продълговатия мозък: двигателното ядро ​​ambiguus, общо с глософарингеалния нерв; влакна на двойката X, започващи от задната част на това ядро, инервират набраздените мускули на ларинкса, фаринкса и мекото небце;

чувствително ядро ​​на единичния тракт (общо за X и XI двойки), във външната част на което завършват аферентните аксони на първите неврони, разположени в горните и долните възли (дендритите на тези клетки завършват в лигавицата на ларинкса , трахеята, бронхите, сърцето и храносмилателния канал, а също и в менингии кухина на средното ухо); парасимпатиковото задно ядро ​​(nucl. Dorsalis) води до еферентни влакна, инервиращи ненабраздени мускули вътрешни органи(ларинкс, трахея, бронхи, сърце, хранопровод, стомах, тънки черва, горна частдебело черво, черен дроб, панкреас).

Аксоните на клетките на чувствителното ядро ​​(втори неврони), движещи се на противоположната страна, се присъединяват към медиалния контур и завършват в таламуса.

Заедно с глософарингеалните и междинните нерви, излизащи през югуларния отвор от черепната кухина, блуждаещият нерв се намира на шията между главните съдове (вътрешна каротидна артерия и югуларна вена), прониква в гръдния кош, а след това в коремна кухина, където осигурява парасимпатикова инервация на вътрешните органи. Различават се следните парасимпатикови влакна: двигателни влакна за ненабраздената мускулатура на вътрешните органи, секреторни влакна към стомаха и панкреаса, влакна, които забавят контракциите на сърцето и вазомоторни влакна.

Блуждаещият нерв отделя клонове, които включват влакна от сетивни клетки на горните и долните възли: менингеалният клон (g. meningeus), който заедно с тенториалния клон (g. tentorii) оптичен нервинервира менингите, ушен клон(g. auricularis), инервиращ външния слухов проход, слуховата (евстахиевата) тръба и тъпанчевата кухина, повтарящ се ларингеален нерв(p. laryngeus recurrens), инервиращ ларинкса, включително гласните струни. Последното обстоятелство обяснява ларингеално-ушния феномен (тумор на ларинкса е придружен от болка във външния Ушния канал) и факта, че дразненето на външния слухов канал предизвиква кашличен рефлекс.

За изследвания на функцията на блуждаещия нервоценете гласа на пациента (дали има назален нюанс, глухота или загуба на глас);

проверете подвижността на дъгите на мекото небце, когато пациентът произнася гласни; разберете дали пациентът се задушава при преглъщане или дали течна храна попада в носа; Изследват се чувствителността на кожата в зоната, инервирана от блуждаещия нерв, честотата на дишането и сърдечните съкращения.

Едностранно поражениеблуждаещият нерв причинява намаляване или загуба на фарингеалните и палатиналните рефлекси, пареза на мекото небце и дъгата от засегнатата страна, дрезгав глас (в резултат на пареза или парализа на гласните струни); увулата се отклонява към здравата страна.

Двустранна частична лезиявагусовият нерв причинява загуба на фарингеалните и палатиналните рефлекси от двете страни, назален тон на гласа, навлизане в Въздушни пътищаприемане на течна храна и след това изливането й през носа по време на хранене в резултат на пареза или парализа на мекото небце. Освен това възниква дисфония или афония (пареза или парализа гласни струни), дисфагията е нарушение на преглъщането (пареза или парализа на епиглотиса) с навлизане на храна в дихателните пътища, което причинява задушаване, кашлица и развитие на аспирационна пневмония. Пълна двустранна лезияавтономните ядра или автономните влакна на блуждаещите нерви е несъвместим с живота в резултат на спиране на функциите на сърцето и дишането. Дразнене на блуждаещите нервипридружени от нарушена сърдечна (брадикардия) и белодробна дейност, диспептични симптоми (диария, запек, загуба на апетит, киселини и др.).

допълнителен нерв,Х-мотор, образуван от аксоните на двигателните нервни клетки на гръбначното му ядро, разположен в предните рога на горните пет цервикални сегмента на сивото вещество на гръбначния мозък и двойното ядро, което е каудално продължение на ядрото на едноименни IX и X двойки.

Аксоните на двете двигателни ядра излизат от мозъчното вещество в два корена. Черепните корени (radices craniales) оставят веществото на продълговатия мозък зад долното маслиново ядро.

Гръбначните корени (radices spinaies) под формата на 6-8 тънки корена напускат гръбначния мозък на страничната му повърхност между задните и предните корени на нивото на гръбначното ядро. Корените постепенно се сливат помежду си, образувайки общо стъбло от всяка страна, което прониква през foramen magnum в черепната кухина, където черепният корен се присъединява към него. Тук окончателно оформените ляв и десен ствол правят вътречерепен завой и напускат черепната кухина през югуларните отвори, където всеки от тях, разделен на определени клонове, инервира

укрепва стерноклеидомастоидния мускул и горните снопове на трапецовидния мускул. При свиване стерноклеидомастоидният мускул завърта главата в обратна посока, трапецовидният мускул повдига лопатката и акромиалната част на ключицата нагоре и движи рамото нагоре и назад.

За изследване на функцията на допълнителния нервопределят наличието на атрофия и фибриларни потрепвания в стерноклеидомастоидните и трапецовидните мускули и силата на тези мускули.

При увреждане на 11-ия нервРазвива се периферна парализа на тези мускули: рамото се спуска, скапулата се измества навън, пациентът не може да свие рамото си, да вдигне ръката си или да обърне главата си към здравата страна.

хипоглосен нерв, XII (n. hypoglossus) - двигател, започва от клетките на моторното ядро, разположени в дълбините на едноименния триъгълник в долната част на ромбовидната ямка. Аксоните на нервните клетки на ядрото, събрани в няколко снопа, напускат продълговатия мозък през предния страничен жлеб между долното маслиново ядро ​​и пирамидата. След това сноповете, сливащи се в един ствол, излизат от черепната кухина през хипоглосния канал и се насочват към гениоглосусните и хиоглосусните мускули от тяхната страна. Функцията на хипоглосния нерв е да инервира мускулите на езика.

По време на прегледа пациентът е помолен да извади езика си от устата си и се наблюдава неговото отклонение (отклонение) в страни, определя се наличието на атрофия и фибриларно потрепване.

Увреждане на 12-тия нервпричинява парализа или пареза на мускулите на езика, придружени от атрофия, изтъняване, нагъване и често фибрилни потрепвания от засегнатата страна. При едностранно увреждане на XII нерв, отклонението на езика в обратна посока е особено забележимо, когато излиза от устната кухина. Това се обяснява с факта, че genioglossus мускулът от здравата страна избутва езика напред повече от същия мускул от засегнатата страна.

Увреждането на този нерв от едната страна (хемиглосоплегия) не причинява забележими нарушения в говора, дъвченето, преглъщането и др. Двустранното увреждане на XII нерв води до парализа на мускулите на езика (глосоплегия), нарушения на говора (анартрия, дизартрия) , нарушаване на акта на дъвчене и преглъщане.

При двустранно увреждане на ядрата, в допълнение към глосоплегия, се наблюдават фибриларни потрепвания и пареза на мускула orbicularis oris, който атрофира с течение на времето, устните на пациента стават по-тънки и поради това той изпитва затруднения при движение на устните си напред (свиркане, сучене). Това се обяснява с факта, че част от аксоните на клетките на ядрото на хипоглосалния нерв се приближава до мускула orbicularis oris през лицевия нерв, следователно неговата пареза или парализа възниква при изолирана лезия на ядрото на хипоглосала или багажника на лицевия нерв.

Централна парализа на мускулите на езика възниква при увреждане на кортикобулбарния тракт. В такива случаи езикът се отклонява в обратна посока спрямо местоположението на патологичния фокус при липса на мускулна атрофия и фибрилно потрепване.

Булбарният синдром се отнася до патология на черепните нерви, когато не е засегнат нито един нерв, а цяла група: глософарингеален, вагусов и хипоглосен, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък.

Симптоми и причини за булбарен синдром

Булбарният синдром (известен още като булбарна парализа) може да бъде едностранен или двустранен. Нарушенията на преглъщането най-често възникват на фона на патологията. Това води до факта, че става трудно или невъзможно (афагия). Също така, обикновено в резултат на синдрома възникват нарушения на речта и гласовата артикулация - придобива назален и дрезгав тон.

Могат да се развият и нарушения на вегетативната система, които обикновено се проявяват под формата на нарушения на сърдечната дейност и дишането.

Най-честите признаци на булбарен синдром са:

• Липса на изражения на лицето, невъзможност за самостоятелно дъвчене, преглъщане или затваряне на устата;
• Попадане на течна храна в назофаринкса;
• Увисване на мекото небце и отклонение на увулата в посока обратна на парализата;
• Липса на палатинални и фарингеални рефлекси;
• Неразвита, назална реч;
• Фонационни нарушения;
• Сърдечно-съдови нарушения;
• аритмия.

Лекарите включват различни заболявания като основни причини за булбарния синдром:

• Миопатия - окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre. Характеристика на наследственото заболяване окулофарингеална миопатия, като една от причините за булбарния синдром, е късното му начало (най-често след 45 години), както и мускулна слабост, ограничена до лицевите мускули и булбарните мускули. Основният дезадаптивен синдром е;
• Заболявания на двигателния неврон – спинална амиотрофия на Fazio-Londe, амиотрофична латерална склероза, булбоспинална амиотрофия на Кенеди. В началото на заболяването се наблюдава затруднено преглъщане на течна храна по-често от твърда. Но с напредването на заболяването, наред със слабостта на езика, се развива слабост на лицевите и дъвкателните мускули, а езикът в устната кухина става атрофичен и неподвижен. Появяват се слабост на дихателните мускули и постоянно лигавене;
• Дистрофична миотония, която най-често засяга мъжете. Заболяването започва на 16-20 години. Булбарният синдром води до дисфагия, назален тон на гласа, задушаване, а в някои случаи - до респираторни нарушения;
• Пароксизмална миоплегия, проявяваща се с частични или генерализирани пристъпи на мускулна слабост, които могат да продължат от половин час до няколко дни. Развитието на заболяването се провокира от повишена консумация на готварска сол, обилна храна, богата на въглехидрати, стрес и негативни емоции, повишена физическа активност. Дихателната мускулатура се включва рядко;
• Миастения гравис, чиято основна клинична проява е прекомерна мускулна умора. Първите му симптоми обикновено са дисфункция на екстраокуларните мускули и мускулите на лицето и крайниците. Често булбарният синдром засяга дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса, фаринкса и езика;
• Полиневропатия, при която булбарната парализа се наблюдава на фона на тетраплегия или тетрапареза с доста характерни нарушения, които улесняват диагностицирането и лечението на булбарния синдром;
• , което се разпознава от общите инфекциозни симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) със значително по-голямо увреждане на проксималните части, отколкото на дисталните;
• Процеси, протичащи в задната ямка, мозъчния ствол и краниоспиналната област, включително тумори, съдови заболявания, грануломатозни заболявания и костни аномалии. Обикновено тези процеси включват двете половини на продълговатия мозък;
• Психогенна дисфония и дисфагия, които могат да придружават както психотични разстройства, така и конверсионни разстройства.

Псевдобулбарен синдром

Псевдобулбарният синдром обикновено се появява само на фона на двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища, които отиват към ядрата на булбарните нерви от моторните кортикални центрове.

Тази патология се проявява чрез централна парализа на преглъщането, нарушения във фонацията и артикулацията на речта. Също така, на фона на псевдобулбарния синдром може да възникне следното:

• дисфония.

Видео: Булбарен синдром

Въпреки това, за разлика от булбарния синдром, в тези случаи не се развива атрофия на мускулите на езика. Палатиналните и фарингеалните рефлекси също обикновено са запазени.

Псевдобулбарният синдром, като правило, се наблюдава на фона на дисциркулаторни нарушения, остри мозъчно-съдови инциденти в двете полукълба на мозъка и амиотрофична латерална склероза. Смята се за по-малко опасно, тъй като не води до нарушаване на жизнените функции.

Диагностика и лечение на булбарен синдром

След консултация с терапевт, за диагностициране на булбарен синдром обикновено е необходимо да се подложи на серия от изследвания:

• Общ анализ на урината;
• ЕМГ на мускулите на езика, крайниците и шията;
• Общ и биохимичен кръвен тест;
• CT или MRI на мозъка;
• Езофагоскопия;
• Преглед от офталмолог;
• Клинични и ЕМГ изследвания за миастения гравис с фармакологично натоварване;
• Изследване на цереброспиналната течност;

В зависимост от клиничните симптоми и естеството на патологията, лекарят може да предскаже резултата и ефективността на предложеното лечение за булбарен синдром. По правило терапията е насочена към премахване на причините за основното заболяване. В същото време се предприемат мерки за подпомагане и реанимация на нарушени важни функции на тялото, а именно:

Видео: Упражняваща терапия за булбарен синдром

• Дишане – изкуствена вентилация;
• Гълтане – медикаментозна терапия с прозерин, витамини, АТФ;
• Лигавене - предписване на атропин.

Много е важно на фона на псевдобулбарния и булбарния синдром да се извършва внимателна грижа за устната кухина и също така, ако е необходимо, да се наблюдават пациентите по време на хранене, за да се предотврати аспирация.

Видео: Максимка ПОМОГНЕТЕ НА БЕБЕТО ДА ПОЛУЧИ ШАНС ЗА ЖИВОТ!!

Всичко интересно

Видео: Киари малформация тип I: симптоми, лечение, операция. Интервю с неврохирург А. А. Реутов Аномалия на Арнолд-Киари е вродена патология на развитието на ромбенцефалона, при която има несъответствие в размера на задния черепен...

Видео: Шокиращи резултати от лечението мускулна дистрофия, атрофия и миопатия!Мускулната атрофия е процес, който се развива в мускулите и води до прогресивно намаляване на обема, в резултат на което настъпва тяхната дегенерация. С други думи,…

Видео: Амиотрофична латерална склероза (ALS). Кой е изложен на риск от амиотрофична латерална склероза? дегенеративно заболяване нервна система, свързано със смъртта на периферни и централни двигателни неврони.Иначе болестта се нарича двигателен неврон...

Дисфагията е нарушение на преглъщането, причинено от функционални или органични препятствия, които пречат на болус от храна да се движи естествено през хранопровода. Пациентът изпитва дискомфорт, тъй като има постоянно чувство...

Дистонията е синдром, характеризиращ се с постоянна или спазматична мускулна контракция, засягаща както мускула агонист, така и мускула, който му противодейства. Доста често такива спазми са непредвидими. Болестта може да стане хронична...

Видео: Тест за наличие на дизартрия Част 1) Дизартрията е нарушение на произношението, свързано с недостатъчна инервация на говорния апарат, причинено от увреждане на подкоровите и задните фронтални части на мозъка. Заболяването се характеризира с ограничена подвижност...

Хипоталамичният синдром е набор от нарушения, провокирани от патологии на хипоталамуса от различен произход. Това може да е дисфункция ендокринна система, вегетативни нарушения, смущения в протичането на метаболитните...

Синдром на Клайнфелтер – генетично заболяване, характеризиращ се с наличието на поне една допълнителна X хромозома при момчетата. Това обикновено води до нарушен пубертет с последващо безплодие, което не може да се лекува Първият клиничен случай...

Видео: Маниакално-депресивна психоза Манийният синдром се нарича патологично състояние, характеризиращ се с комбинация от повишена активност, която обикновено придружава добро настроение, без умора. В маниакално състояние...

Мускулна слабост или миастения гравис е намаляване на контрактилностедин или повече мускули. Този симптомможе да се наблюдава във всяка част на тялото. Мускулната слабост е по-често срещана в краката и ръцете. Причините за мускулна...

Синдром неспокойни крака(RSN) обикновено се нарича един от най-често срещаните неврологични заболявания, характеризираща се с неприятни болезнени усещанияв краката, които принуждават човек да прави всякакви принудителни движения...

Когато каудалните части на мозъчния ствол са увредени, се развива булбарен синдром. Патологията може да възникне от действието на няколко фактора, от които зависи лечението на заболяването.

Причини за заболяването

Булбарните нарушения се проявяват чрез парализа на мускулите на фаринкса, епиглотиса, езика, устните, мекото небце и гласните струни. Такива промени възникват поради нарушение мозъчна дейност, а именно продълговатия мозък.

За точна диагнозаи последващо лечение на булбарен синдром, който може да доведе до високо положителни резултати, важно е да се установят причините за развитието на патологията.

Сред факторите експертите посочват следните:

• наследствена;
• съдова;
• дегенеративни;
• инфекциозен.

Инфекциозните причини за булбарния синдром се крият в остра интермитентна порфирия и булбоспинална амиотрофия на Кенеди. Дегенеративният фактор възниква, когато човек развие сирингобулбия, полиомиелит и синдром на Guillain-Barre.

Рисковите включват и тези, които са имали исхемичен инсулт. Сред честите причини, причиняващи заболяване, принадлежат към амиотрофична склероза, пароксизмална миоплегия и спинална амиотрофия на Fazio-Londe.

Не трябва да забравяме за опасността за хората от постваксинална и паранеопластична полиневропатия и хипертиреоидизъм, тъй като тези патологии също могат да доведат до появата на симптоми на булбарен синдром.

Сред другите причини за синдрома експертите посочват и следните заболявания и процеси:

• ботулизъм;
• тумор на гръбначния мозък;
• костни аномалии;
• менингит;
• енцефалит.

Така да се провокира появата в живота на човек на такива опасна патологияможе да има много фактори. Само група висококвалифицирани специалисти ще могат да установят тези причини с максимална точност с помощта на съвременни диагностични методии инструменти.

Симптоми на булбарен синдром

Развитието на заболяване, причинено от увреждане на мозъка, може да се разпознае по характерните признаци. Важно е да се прави разлика между булбарните и псевдобулбарните синдроми, чиито симптоми са малко по-различни.

Следните симптоми са характерни за булбарната парализа:

• липса на изражения на лицето, за човек е трудно да дъвче и говори, устата му е постоянно отворена;
• когато ядете течна храна, тя навлиза в назофаринкса;
• когато настъпи едностранна парализа, меко небевиси надолу и езикът се прибира към страната, която не е засегната от патологията;
• липса на фарингеални и палатинални рефлекси;
• човекът говори назално и неясно;
• фонацията е нарушена;
• парализираната част на езика постоянно потрепва;
• работата на сърцето се влошава;
• дишането е нарушено;
• отбелязва се пулсова аритмия.

Всеки човек може да изпита симптоми при различни степенитрудности. Псевдобулбарна или фалшива парализа възниква при двустранно увреждане на мозъка.

Клинично тези две нарушения се проявяват със същите симптоми, само с псевдобулбарна парализа, атрофия, реакция на дегенерация и потрепване на езика не се развиват. В допълнение, псевдобулбарният синдром, за разлика от булбарния синдром, не води до спиране на дишането и сърдечната дейност.

Как протича заболяването при децата?

С развитието на булбарен синдром при новородени, висока влажностустната лигавица, която обикновено трябва да е относително суха. Ако погледнете в устната кухинаКогато бебето ви крещи или плаче, може да откриете, че върхът на езика е леко преместен настрани. Този симптом се появява, когато хипоглосният нерв е повреден.

При деца булбарната парализа се наблюдава рядко, тъй като засяга мозъчните стволове, без които животът става невъзможен. По-често децата развиват псевдобулбарна парализа, която клинично се проявява много тежко. В допълнение към парализата на мускулите на говорния апарат, детето също изпитва промени в мускулния тонус, хиперкинеза и други двигателни нарушения.

Тази форма на увреждане на мозъчния ствол при новородени често е проява на детството церебрална парализа. Патологията може да се появи веднага след раждането или при деца под две години. Доста често церебралната парализа става следствие от раждане.

При булбарни и псевдобулбарни синдроми родителите забелязват двигателни увреждания при детето. Често се засяга горната част на лицето, което води до неговата неподвижност.

Такива деца не могат да се обслужват сами, изглеждат непохватни и непохватни, не могат нормално да дъвчат и преглъщат храната, не могат да задържат слюнка в устата си.

Как се провежда лечението?

Здравето на хората с тази патология трябва да се даде Специално внимание. Често спасяването на живота на пациента изисква спешност здравеопазване. Основните ни действия са да неутрализираме заплахата за живота на пациента до хоспитализация и лечение. Обикновено е необходима подкрепа за функциите на тялото, които са били увредени поради увреждане на мозъчните стволове.

За да направите това, специалистите извършват следните действия:

• изкуствена вентилация за възстановяване на дишането;
• използването на прозерин, аденозин трифосфат и витамини за активиране на рефлекса за преглъщане;
• предписване на атропин за намаляване на слюноотделянето.

Задължителен симптоматично лечениенасочени към облекчаване на състоянието на пациента. Също така е важно да се излекува заболяването, което е причинило развитието на булбарния синдром.