Фоликуларен лимфом. Нека разберем всичко за фоликуларен лимфом Фоликуларен лимфом 3а

Фоликуларният лимфом е тумор, който се счита за едно от най-леките и безопасни заболявания с тази етиология. Ако такава неоплазма се диагностицира в началния етап на развитие, може да се надяваме на благоприятна прогноза и дългосрочно оцеляване. Според Международната класификация на патологиите, 10-та ревизия (ICD 10), на заболяването е присвоен код - C82.

Етиология на заболяването

FL се образуват от В-лимфоцитни клетки на фоликула на възела. Тази фоликуларна структура осигурява производството на специфични лимфоцитни клетки, които участват във функционирането на имунната система. Такива фоликули има и в следните органи: далак, лигавици на храносмилателния тракт, ларинкс и др. Ето защо първичен фоликуларен тип лимфом може да се образува във всяка от горните области на тялото.

Причини за образование

В момента е невъзможно да се каже точно какво причинява мутацията и растежа на раковите клетки. Многобройни прегледи на медицински форуми потвърждават, че фоликуларният лимфом може да се образува под въздействието на следните провокиращи фактори:

• извършване хирургична интервенцияв миналото, което е включвало трансплантация на органи;
• подмяна на определена става с имплант;
• лечение с имуносупресори за дълго време;
• един от източниците на атипично клетъчно делене се счита за генетични аномалии, например вродени хромозомни аномалии;
• появата на някакво автоимунно заболяване в тялото;
• извършване на професионални дейности, които включват използване на пестициди;
• злоупотреба с лоши навици: пушене, пиене на алкохол, приемане на наркотици;
• йонизиращо лъчение на тялото;
• излагане на тялото на токсични химични съединения или канцерогенни вещества;
• живеещи в условия на екологично бедствие, например на места със замърсен въздух поради работата на промишлени предприятия или химически заводи.

Почти една трета от всички лимфоми от фоликуларен тип се развиват поради придобити или вродени увреждания на тялото, които пряко засягат човешката имунна система.

Видове заболявания

Фоликуларният лимфом може да бъде от следните видове:

• дифузен (фоликуларните клетки, които го образуват, присъстват в обем по-малък от 25%);
• фоликуларен-дифузен(фоликуларни клетки в състава му - 25-75%);
• напълно фоликуларен(75% от фоликулните клетки се образуват).

Първият тип неоплазма се счита за най-агресивен, въпреки възможността пълно излекуванес помощта на лекарства. Останалите 2 вида тумори практически не се поддават на терапия. Най-често диагностицираният тип тумор е голям В-клетъчен лимфом: около 30% от всички тумори от фоликуларен тип.

Симптоми

Ако в началния етап от развитието си фоликуларният лимфом не е придружен от очевидни прояви, общо здравословно състояниепациентът не се влошава, води нормален начин на живот, след което настъпва етап 3 с изразени прояви. И така, симптомите на етап 3 на фоликуларен лимфом са както следва:

• увеличени възли (цервикални, аксиларни, ингвинални и др.);
• в същото време те болят много, особено при палпация;
• нощното изпотяване се увеличава;
• човек бързо се уморява, дори когато извършва лека физическа работа;
• повишаване на общата температура;
• с развитието на фоликуларен лимфом в далака се диагностицира спленомегалия, т.е. увеличаване на размера на органа;
• ако са засегнати сливиците, това утежнява процеса на преглъщане поради разширяването на фарингеалния лимфен пръстен.

На етапи 3 и 4 от развитието на неоплазмата в патологичен процесучастват хемопоетични органи: костен мозък и далак. Също така на четвъртия етап се появяват симптоми на увреждане на централната нервна система.

Диагностика и терапия

Преди да се предпише лечение на фоликуларен лимфом, се извършват необходимите диагностични мерки за определяне на точното местоположение на тумора и неговия вид. В допълнение към хардуерната диагностика (MRI, CT, ултразвук) се предписва хистологично и цитологично изследване на заболяването чрез вземане на биологична проба от засегнатия възел.
Именно определянето на цитологичния тип на тумора ни позволява да определим най-ефективното лечение. Има общо 3 вида:

1. Първият тип тумор има най-благоприятна прогноза, тъй като се повлиява добре от терапията.
2. Туморите тип 2 се лекуват с шокова химиотерапия.
3. Туморите от тип 3 са почти нелечими. Фоликуларният лимфом, който има цитологичен тип 3, има най-неблагоприятна прогноза и в повечето случаи е придружен от бърза смърт.

Допълнителен диагностични меркисе вземат предвид лабораторни изследвания, а именно, общ анализкръв и анализ на туморни маркери. За да се идентифицира първичен или вторичен патологичен процес, протичащ в централната нервна система, се извършва биопсия на гръбначния мозък.

Лечението на фоликуларната неоплазма се определя, като се вземе предвид етапът, на който се появява. В началния етап на развитие на тумора се предписват химиотерапия и лъчева терапия в комбинация, която не само ще се отърве от раковите клетки, но и ще намали риска от развитие странични симптомипоради ефекта си върху здравата тъкан.

Лечението на неоплазми, възникващи на етапи 3-4, се извършва само с химиотерапия и само при липса на абсолютни противопоказания. Доста ефективно лечение на лимфоми е използването на моноклонални антитела, които помагат за намаляване на токсичността на химиотерапевтичните лекарства. В комбинация такива лекарства ще помогнат за удължаване на ремисията и оцеляването на пациента. Ако тумор от фоликуларен тип расте при възрастен човек, хормоналното лечение може да бъде предписано като независим метод на лечение.

Прогноза на заболяването

Невъзможно е да се каже точно колко дълго живеят хората с фоликуларен лимфом, тъй като зависи от броя на влияещите фактори:

• оцеляване в продължение на 5 или може би повече години при излагане на един неблагоприятен фактор;
• преживяемост за 3-5 години при излагане на два патогенни фактора;
• преживяемост от 3 години или по-малко с експозиция на три или повече неблагоприятни фактори.

Висок процент на преживяемост се наблюдава само при тези пациенти, чието лечение на тумора е започнало на първия етап. Статистиката показва много хора, които са живели повече от 10 години, когато болестта е открита в началния етап на развитие.

При прогнозиране се взема предвид и степента на разпространение на метастазите. Тъй като болестта на етап 3 е придружена от обширни увреждания, не трябва да се надяваме на благоприятна прогноза.

В същото време засегнатите лимфоцити започват бързо да се делят и провокират смущения в нормалното функциониране на вътрешните органи на човешкото тяло. Различават се следните групи заболявания: лимфогрануломатоза (или така наречената болест на Ходжкин) и неходжкинов лимфом (включително фоликуларен неходжкинов лимфом).

Лимфна система. Какво е

Част от имунната система на нашето тяло е лимфната система, чиято основна функция е да предпазва от всякакви инфекции и други заболявания. Това е мрежа от канали, през които се движи специална течност - лимфа. По дължината на капилярите има лимфни възли, в които лимфата е обогатена със специални клетки - лимфоцити. Има няколко подвида от тях. В-лимфоцитите са отговорни за придобития имунитет към инфекциозни заболявания. Когато влязат в контакт с патогенен микроорганизъм, те елиминират ефекта му и го съхраняват в паметта си. В-лимфоцитите са много важни агенти за формирането на положителния ефект от ваксинацията. По-голямата част (80%) от лимфата се състои от Т-лимфоцити. Те са отговорни за унищожаването на всички видове вируси и бактерии. NK лимфоцитите се намират в лимфата в малки количества (до 10%). Тяхната основна функция е унищожаването на собствените им засегнати клетки (включително при заболявания като фоликуларен лимфом).

Как се развива злокачествен процес в лимфната система?

Започва да се развива от клетки лимфна система(В лимфоцити). Заболяването се диагностицира предимно при по-възрастни хора, при деца се среща в единични случаи. Фоликуларният лимфом получава името си, защото засяга предимно космения фоликул. Много често се наблюдават неоплазми в областта на шията, подмишниците и слабините. Особеност на този лимфом е, че пациентите търсят помощ много късно. Засегнатите лимфоцити проникват във всички вътрешни органи, нарушавайки работата им. Въпреки че фоликуларният лимфом IIIa се повлиява доста добре от лечението, късната диагноза не позволява напълно да се отървете от болестта.

Възможни причини за заболяването

Експертите не могат да назоват точните причини, които допринасят за развитието на рак. Въпреки това, има редица фактори, които увеличават вероятността от злокачествени тумори. Един от тях е мутации на гени и хромозоми. Работата в неблагоприятни условия и постоянният контакт с вредни химикали също може да се превърне в катализатор за развитието на състояние като фоликуларен лимфом. Причините за заболяването могат да бъдат следните: излагане на радиация, имунодефицит, отслабване на организма, автоимунни заболявания. Някои експерти също така подчертават фактори като тютюнопушенето, приемането на определени лекарства и дори затлъстяването.

Симптоми на лимфома

Симптомите на фоликуларен лимфом са доста леки, особено в началните етапи. На първо място, може да се отбележи леко увеличение, но те остават безболезнени. Характерно е, че малък оток периодично изчезва, след което се появява отново. Този факт трябва да бъде особено тревожен. Възлите вътре в гръдната кост също се увеличават. Външно това може да се прояви като кашлица и задух. Може да има леко подуване на лицето. В някои случаи е засегнат и далакът. Симптомите на фоликуларен лимфом също могат да бъдат доста общи: загуба на тегло, обща умора, слабост на тялото. Тези признаци обаче са по-скоро изключение, отколкото правило, те се наблюдават само при един от десет пациенти. По-тежките стадии на заболяването се характеризират с увреждане на нервната система, по-специално на костния мозък. В този случай се отбелязват замаяност, гадене и възможна загуба на съзнание.

Класификация и етапи на рак

Има няколко вида лимфоми. Първият е фоликуларен. Съдържанието на фоликули е 75%. Ако числото е между 25-75%, тогава това е фоликуларно-дифузен подвид. При дифузния тип се отбелязват по-малко от 25% от фоликулите. Фоликуларният лимфом (iiia) протича на няколко етапа. В началния етап се засяга само една област, характеризираща се с участието на две или повече области в патологичния процес (но от една и съща страна на диафрагмата). При трета степен са засегнати области от двете страни на диафрагмата. Най-тежкият етап е четвъртият. Промени настъпват и във вътрешните органи и системи (костен мозък, черен дроб и др.). Понякога буквите A или B се добавят към цифровото обозначение на стадия на лимфома. Това показва дали фоликуларният лимфом има симптоми от следния вид: “B” - има промяна в телесната температура (периодично повишаване), загуба на тегло, изпотяване през нощта. Лимфом с префикс "А" - тези симптоми липсват.

Метод за диагностициране на лимфом

На първо място, специалист (онколог-хематолог) провежда визуален преглед на пациента. Необходима е проба. За това се извършва биопсия. Отстранява се парче от засегнатия лимфен възел и се изследва под микроскоп. Струва си да се отбележат три цитологични вида на заболяването, които изискват различно лечение. Първият тип се характеризира с наличието на до пет центробласта в зрителното поле на микроскопа, вторият - до 15 единици. Вторият цитологичен тип изисква шокова химиотерапия, тъй като е доста агресивен. Най-неблагоприятна прогноза има фоликуларният лимфом от цитологичен тип 3а. В зрителното поле на микроскопа се виждат обширни неоплазми. Освен това пациентът трябва да дари кръв (туморни маркери, общ анализ), да се подложи на ултразвуково изследване на вътрешните органи, CT или MRI. За да се определи дали централната нервна система е засегната, гръбначният мозък се отстранява за по-нататъшно изследване за наличие на ракови клетки.

Напоследък броят на пациентите с тази диагноза се е увеличил значително. Като правило, колкото по-рано са забелязани туморите, толкова по-големи са шансовете на пациента да запази здравето и живота си. Лимфомът се характеризира с доста бавен ход, така че в някои случаи лекарите избират изчаквателен подход, като наблюдават всички промени в човешкото тяло. Това се дължи на факта, че както химиотерапията, така и операцията не минават без следа и имат своите отрицателни страни. Ремисията на фоликуларен лимфом може да продължи няколко години. Ако ракът започне да прогресира, тогава терапията трябва да се извърши незабавно. Основните методи на лечение включват лъчетерапия, химиотерапия и лекарства. В зависимост от вида на лимфома, регионалното облъчване може да предотврати възможни рецидиви. В първия стадий на заболяването при повечето пациенти са регистрирани дългосрочни ремисии.

Провеждане на химиотерапия

Агресивна химиотерапия (главно с използване на множество лекарства) ранни стадиилимфом може значително да намали вероятността от рецидив. Дълго време този метод се смяташе за основен при лечението на рак. Химиотерапията е насочена към унищожаване на туморните клетки, докато се размножават. Комбинираните лекарства могат да повлияят на процеса на разделяне на различни етапи, така че тяхното използване е по-ефективно. Химиотерапията обаче има разрушителен ефект и върху други органи (кожа, коса и др.). Костният мозък също страда от тези лекарства. По време на терапията човек става по-податлив на инфекциозни заболявания, могат да се появят множество синини и кървене. Често лечението с лекарства предизвиква повишено производство на пикочна киселина, което води до образуване на камъни в бъбреците. Въпреки това, всички странични ефекти изчезват няколко седмици след завършване на курса. Струва си да се отбележи, че някои лекарства за химиотерапия могат да доведат до намаляване на броя на сперматозоидите при мъжете и да причинят безплодие при жените.

Лечение с моноклонални антитела

Фоликуларният лимфом също се лекува с нови лекарства като моноклонални антитела. Те специално унищожават само клетките на лимфома. Тази техника е особено ефективна в комбинация с химиотерапия. Моноклоналните антитела донякъде намаляват токсичността на химикалите. Пациентите изпитват продължителна ремисия на фоликуларен лимфом. В някои случаи е възможна алергична реакция, така че първото инжектиране на антитела отнема доста време. Преди да започне лечението, пациентът се нуждае от курс на антиалергични лекарства.

Рецидиви на заболяването

Това заболяване се характеризира с бавна прогресия в ранните етапи, периодът на ремисия може да продължи до 20 години. Най-често се наблюдава рецидив на фоликуларен лимфом при цитологичен тип 3а. В този случай може да се наложи трансплантация на стволови клетки. Донорът може да бъде както брат (сестра), така и некръвен роднина. Процедурата се извършва при пациенти не по-възрастни от 70 години, които отговарят сравнително добре на химиотерапията и са в добро здраве. След трансплантация се наблюдават подобрения при приблизително половината от пациентите. Преживяемостта на пациентите зависи от много фактори. На първо място, има значение стадият на заболяването и морфологията на промените (прогнозата за фоликуларен лимфом на четвъртия етап е доста неблагоприятна). Трябва да се отбележи, че младите хора се справят по-добре с болестта. Много е важно да разпознаете лимфома навреме, така че не трябва да отказвате профилактични прегледи от специалисти.

Фоликуларният лимфом е индолентен неходжкинов лимфом, произхождащ от центроцити и центробласти на лимфните възли, проявяващ се с вълнообразно бавно увеличаване и намаляване на размера на лимфните възли, липса на значими клинични прояви, добър отговор на лечението, но чести рецидиви, както и дълга обща преживяемост.

В ранните класификации този тип лимфом е определен като хистиоцитен, центробластоцентроцитен, малък или голям разцепен клетъчен лимфом, дифузен малък разцепен клетъчен лимфом, клетъчен лимфом на фоликуларен център и няколко други имена, като болестта на Brill-Simmers.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Фоликуларният лимфом е най-често срещаният индолентен неходжкинов лимфом (вторият най-често срещан неходжкинов лимфом след дифузния голям В-клетъчен) в Европа и САЩ, представляващ 20 до 35% в групата на неходжкинови лимфоми при възрастни (в нашата страна - много по-рядко, няма точни данни).

Мъжете и жените боледуват приблизително еднакво често, предимно на възраст над 60 години. Пациентите от бялата раса боледуват 2-3 пъти по-често от останалите.

МОРФОЛОГИЯ И ИМУНОФЕНОТИП
Класификацията на СЗО въвежда едно понятие - фоликуларен лимфом, но се разграничават три вида (или градации), които се различават по съдържанието на големи клетки - центробласти - в туморния субстрат. С фоликуларен лимфом тип I в зрителното поле голямо увеличениемикроскоп (x40) открива до 5 центробласта; за фоликуларен лимфом тип II - от 6 до 15 центробласта; за фоликуларен лимфом III тип- повече от 15 центробласти, докато тип III е разделен на две категории "а" - центроцитите присъстват сред бластите и "b" - бластите покриват всички зрителни полета. Фоликуларните лимфоми тип I, II и IIIa са клинично класически индолентни лимфоми, докато фоликуларният лимфом тип IIIb (до 10% от всички фоликуларни лимфоми) има агресивен ход и се лекува по програми за агресивни лимфоми.

Хистологично се разкрива почти пълно заместване на лимфния възел с туморна тъкан, често се разпространява извън капсулата.

Туморът обикновено има фоликуларна или смесена фоликуларна и дифузна структура, по-рядко - само дифузна. В рамките на един лимфен възел фоликулите са подобни по форма и размер, което ги прави различни от реактивните фоликули, когато доброкачествена хиперплазиялимфни възли. Между фоликулите има повече или по-малко изразена Т-зона, която съдържа малки лимфоцити и центроцити - малки ъглови клетки, които обикновено не се намират извън лимфоидните фоликули. Туморните фоликули не са заобиколени от слой от малки лимфоцити - зоната на мантията.

Туморната клетъчна популация се състои от центробласти и центроцити. Центроцитите са клетки, 1,5-2 пъти по-големи от малък лимфоцит, с ъглово ядро ​​с неправилна форма, върху което понякога се вижда жлеб или линия, поради което ядрото се нарича разделено. Ядрото съдържа груб хетерохроматин и не винаги видимо ядро. Ръбът на цитоплазмата е практически невидим.

Центробластите са по-големи от центроцитите, имат закръглена форма и отчетлив ръб от базофилна цитоплазма. Отличителна хистологична характеристика на фоликуларния лимфом са обширните полета на склероза, главно във висцералните лимфни възли.

Фоликуларният лимфом се характеризира с експресия на повърхностни имуноглобулини (обикновено IgM) и пан-В клетъчни маркери CD19, CD20, CD22 и CD79a. Туморните клетки на фоликуларен лимфом експресират антиген на зародишния център, включително CD10. Пролифериращата фракция (Ki-67-положителни клетки) обикновено е малка - до 3%. В някои случаи на нискостепенен фоликуларен лимфом има висок индекс на пролиферация Ki-67 и агресивен клиничен курс. Характеристика диагностичен знакфоликуларният лимфом е експресията на протеина BCL-2, което прави възможно разграничаването на FL от фоликуларната реактивна хиперплазия на лимфните възли, при която липсва експресия на протеина BCL-2. В някои случаи е трудно да се диференцира фоликуларен лимфом от други неходжкинови лимфоми, като мантелноклетъчен лимфом, лимфом на маргиналната зона и лимфоплазмоцитен лимфом. В същото време туморните клетки на фоликуларен лимфом (типове I и II) почти никога не експресират CD5 и изключително рядко CD43. В редки случаи фоликуларният лимфом може да бъде CD10- или BCL2-.

ЦИТОГЕНЕТИЧНИ И МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧНИ СВОЙСТВА
Молекулярното изследване може да бъде полезно при диагностицирането на фоликуларен лимфом. генетичен анализза определяне на пренареждането на BCL2, цитогенетичен анализ или FISH техника за определяне на t(14;18) или t(8;14) вариант. В почти всички случаи на фоликуларен лимфом могат да бъдат открити цитогенетични аномалии. Хромозомната транслокация t(14;18)(q32;q21) е водеща и се среща в 70-95% от случаите на фоликуларен лимфом. В резултат на тази транслокация, bcl-2 локусът се свързва с променливия JH сегмент на гена на транскрипционно активната имуноглобулинова тежка верига (IgH), разположен на дългото рамо на хромозома 14 в лентата q32. В резултат на тази транслокация тези два гена са свързани по такъв начин, че тяхната транскрипция протича в една и съща посока и bcl-2 се транскрибира с участието на активния генен промотор на тежката верига, което допринася за хиперактивирането на bcl- 2. Това активиране води до хиперпродукция на протеиновия продукт на гена bcl-2 - онкопротеина BCL-2, мощен инхибитор на апоптозата.

Въпреки това, наличието на t(14;18) транслокация не е така необходимо условиенатрупване на протеина BCL-2, тъй като в повечето случаи BCL-2 се натрупва активно дори при липса на това хромозомно пренареждане. Това потвърждава наличието на други пътища за активиране на онкогена bcl-2. При млади пациенти с локализиран BCL2-отрицателен фоликуларен лимфом може да се обмисли диагноза педиатричен фоликуларен лимфом.

Други цитогенетични нарушения: тризомия на хромозоми X, 3, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21, делеции 6q23 и 6q25-27, аномалии в Xp22, 1p21-22, 1p36, 7q32, 10q23- 25. Транслокацията 3q27 се среща при приблизително 15% от случаите на фоликуларен лимфом. Както при други транслокации, засягащи лентата q27 на хромозома 3, в която се намира генът bcl-6, има загуба на активност на този ген, кодиращ протеинов цинк-съдържащ транскрипционен фактор, който играе важна роля във формирането на зародишни центрове на лимфните възли. Това води до освобождаване на пролиферация на клетъчната линия на зародишния център от супресорния контрол и развитие на клонова експанзия. Аберации, включващи гена bcl-6 и друг известен онкоген MYC, както и мутации на проапоптотичния ген p53, предразполагат молекулярно-генетичните събития към развитието на голяма клетъчна трансформация на фоликуларен лимфом. Фоликуларен лимфом с тризомия 3 и 3q27-29 транслокация е високорисково заболяване и принадлежи към подгрупата на фоликуларния лимфом с маргинална диференциация. Високорисковата група за трансформация включва и фоликуларен лимфом с плазмоцитна диференциация („плазмоцитомоподобен лимфом”).

КЛИНИЧНИ ПРОЯВЛЕНИЯ
Повечето пациенти с фоликуларен лимфом се диагностицират в напреднал стадий – само една трета от пациентите са със стадий I или II по време на заболяването. В допълнение към лимфните възли (периферни и висцерални), обикновено се засягат далакът и костният мозък (до 70% от случаите), лимфоцитоза се наблюдава при 10% от пациентите и туморни клетки се откриват в периферната кръв. По-рядко се засягат лимфните структури на пръстена на Waldeyer и екстранодалните области: стомашно-чревния тракт, меките тъкани, кожата и фоликуларният лимфом на кожата е един от най-често срещаните В-клетъчни кожни лимфоми.

Клинично протичанеЗаболяването се характеризира с прогресивно, често в продължение на няколко месеца или години, безсимптомно увеличаване на лимфните възли, случайно открито от лекаря или от самия пациент. B-симптомите се срещат при не повече от 10% от първичните пациенти с фоликуларен лимфом и най-често се откриват в късните стадии на заболяването. В този случай често се наблюдава прогресия до фоликуларен лимфом тип III. „Трансформация“ в агресивен дифузен голям В-клетъчен лимфом (увеличаване на дела на центробластите в туморния субстрат с повече от 50%) се наблюдава при 22% от пациентите с фоликуларен лимфом тип I и II през първите 5 години от заболяването . Тези пациенти се лекуват по агресивни лимфомни програми, но обикновено се развива химиорезистентност и прогнозата е значително по-лоша – средната преживяемост от момента на потвърждаване на трансформацията е само 22 месеца.

ОГЛЕД И ПОСТАНОВКА
Първоначално клиничен прегледНоводиагностицираният фоликуларен лимфом трябва да включва задълбочен физически преглед с специално вниманиевърху размера на лимфните възли, оценка на общото състояние и конституционални симптоми.
Лабораторни изследвания: пълна кръвна картина с левкоцитна формула, нива на серумна лактатдехидрогеназа и серумен β2-микроглобулин. Изследване на вируса на хепатит B (поради повишен риск от реактивиране на вируса при започване на имунотерапия). В някои случаи е показано измерване на нивата на пикочна киселина и изследване за вирусен хепатит С.
За документация I или II клиничен стадийнеобходимо е да се изключи увреждане на костния мозък. За да направите това, се препоръчва да се извърши адекватна трепанобиопсия (дължина на пробата ≥1,6 cm) заедно с аспирация на костен мозък. Ако впоследствие се обмисли радиоимунотерапия, се препоръчва двустранна биопсия; в този случай патологът трябва да предостави процента на общите клетъчни елементи и процента на засегнатите клетъчни елементи. Биопсията на костен мозък може да се забави, ако се обмисли наблюдение, а не активно лечение.
Ако се планират схеми, съдържащи антрациклини или антрацендиони, трябва да се извърши оценка на функцията. сърдечен дебит(ехокардиография).
Стадирането на фоликуларен лимфом се извършва по системата Ann Arbor. За точно откриване на туморни лезии е показана компютърна томография на гръдния кош, корема и таза. CT сканиране на шията може да помогне за оценка на локализираното заболяване.

Позитронно-емисионното томографско сканиране е полезно при първични пациенти с предполагаемо локализирано заболяване за идентифициране на окултни лезии или когато се подозира хистологична трансформация. Позитронно-емисионната томография не замества хистологичното потвърждение на диагнозата, но областите с повишена активност на флуородезоксиглюкоза показват активността на флуородезоксиглюкоза в туморни лезии.

СИСТЕМИ ЗА ПРОГНОЗИРАНЕ
Международният прогностичен индекс за фоликуларен лимфом е разработен през 2004 г. и се основава на възрастта, стадия на Ann Arbor, броя на засегнатите възли, нивата на хемоглобина и серумната лактат дехидрогеназа. FLIPI е разработен въз основа на голям брой ретроспективни данни за 4167 пациенти с фоликуларен лимфом, събрани между 1985 и 1992 г. Всички изследвани параметри са налични при 1795 пациенти, въз основа на които са идентифицирани три отделни прогностични групи с 5-годишна преживяемост, варираща от 52,5 до 90,6%.

Прогнозният индекс на FLIPI не е взел предвид нова информация, свързана с широко използванеритуксимаб, който сега се е превърнал в стандарт за ефективно лечение в първата линия на терапия и се използва също за рецидиви и прогресиращ фоликуларен лимфом. Новото проучване е инициирано от Международния проект за прогностични фактори при фоликуларен лимфом през 2003 г. (Проучване F2). Това е резултат от оценка на лечението на 942 пациенти с фоликуларен лимфом в 69 европейски и американски центъра от 2003 до 2005 г. 826 пациенти са получили системна терапия (559 с ритуксимаб, 267 без него).

Новият индекс FLIPI-2 се основава на изследването на преживяемостта без прогресия, въпреки че е и мощен инструмент за определяне на общата преживяемост в групата пациенти, лекувани с ритуксимаб. След анализиране на 832 пациенти с пълни данни, 5 рискови фактора бяха идентифицирани и включени в модела FLIPI-2: повишено ниво на β2-микроглобулин, най-дългият (максимален) диаметър на най-големия засегнат лимфен възел над 6 cm, увреждане на костния мозък, ниво на хемоглобина под 120 g/l и възраст над 60 години.

Освен това, тъй като данните са налични по време на прогресията, преживяемостта без прогресия може да се използва вместо общата преживяемост като крайна точка на изследването, което е важно при клиничните изпитвания на индолентни лимфоми. Преживяемостта без прогресия отразява растежа на тумора, може да бъде оценена по-рано от общата преживяемост и е независима от последващата терапия. В допълнение, нивото на β2-микроглобулин и най-дългият диаметър на най-големия участващ лимфен възел, използвани в модела FLIPI-2, отразяващи съответно биологичната активност на тумора и обема на туморната маса, могат лесно да бъдат измерени. FLIPI-2 може също да бъде полезен за оценка на прогнозата на пациенти, получаващи активна терапия с ритуксимаб.

ЛЕЧЕНИЕ
Терапевтичната стратегия за фоликуларен лимфом трябва да се основава на подход, адаптиран към риска, като се вземе предвид потенциалната нелечимост на заболяването. При пациенти в напреднала възраст над 60 години без неблагоприятни прогностични фактори, очакваната средна преживяемост е около 10 години, така че основната цел на лечението при такива пациенти е качеството на живот, а не качеството на ремисия или преживяемост. Младите пациенти с лоши прогностични фактори имат средна преживяемост под 3 години, така че качеството на ремисията е по-важно за тази група. Качеството на ремисията при фоликуларен лимфом, както и при други видове неходжкинов лимфом, е от голямо значение - пациентите, които постигат пълна ремисия, имат по-висок процент на преживяемост в сравнение с пациентите с частичен отговор.

Лечение на пациенти с локализирани стадии на фоликуларен лимфом
Почти 15-25% от пациентите с фоликуларен лимфом се диагностицират в началните етапи (I и II). Поради високата радиочувствителност на фоликуларния лимфом и потенциалната лечимост, стандартният терапевтичен подход при такива пациенти е лъчева терапия на първично засегнатите области, което позволява пълна ремисия в 90-95% от случаите и 5-годишна преживяемост без рецидиви процентът достига 60-70%.

Резултати от по-ранни проучвания с дългосрочно проследяване са показали благоприятни резултати при тези пациенти. Сред пациентите с нискостепенен фоликуларен лимфом в стадий I-II, които първоначално са получили лъчева терапия на първични места или широкообхватна лъчева терапия, средната обща преживяемост е 14 години; 15-годишната обща преживяемост е 40%, а 15-годишната преживяемост без заболяване също е около 40%. В тези проучвания делът на пациентите с фоликуларен лимфом в стадий I е 41%. Вариациите в 15-годишната преживяемост без заболяване са повлияни от стадия на фоликуларен лимфом (66% за стадий I срещу 26% за стадий II) и максималния размер на тумора (49% за 3 cm тумори). Разликата в общата преживяемост не е значима при лъчева терапия с голямо поле в сравнение с лъчева терапия на първично засегнати области (съответно 49 срещу 40%). Според скорошно проучване на B. Campbell et al., при пациенти с ограничен стадий на фоликуларен лимфом (типове I-IIIa, n = 237), които са получили локална (основно засегнати области) лъчева терапия или ограничена локална лъчева терапия (само засегната лимфа възли) възли), намаляването на зоната на облъчване не повлиява честотата на оцеляване без последствия и общата преживяемост: 10-годишната преживяемост без последствия и общата преживяемост са съответно 49 и 66%.

Рецидивът обикновено се появява в области, които не са изложени на радиация, или в много отдалечени органи, което показва разпространението на процеса още по време на диагностицирането и неправилното стадиране, когато се използва традиционни методипрегледи. В допълнение, резултатите от проучванията за ефективността на лъчевата терапия при пациенти с фоликуларен лимфом са получени главно преди началото на ритуксимаб.

Изглежда, че комбинираното лечение подобрява преживяемостта без прогресия, но не засяга общата преживяемост при пациенти с ранен стадий на фоликуларен лимфом. Скорошно ретроспективно проучване оцени резултатите от лечението на 145 пациенти с фоликуларен лимфом в стадий I–II, лекувани от 1967 г. до 2011 г. с различни подходи от първа линия, вариращи от наблюдаване и изчакване до химиотерапия, лъчева терапия, комбинирана лъчева терапия + химиотерапия, и монотерапия ритуксимаб, химиоимунотерапия. Няма значима разлика в 7,5-годишната обща преживяемост (66% с радиация, 74% с химиотерапия, 67% с радиация плюс химиотерапия, 72% с наблюдение, 74% с химиоимунотерапия).

Проспективно проучване, базирано на данни от National Lympho Care, оценява резултатите от различни подходи за лечение от първа линия при пациенти (n=206) с фоликуларен лимфом в стадий I. Тези подходи включват: наблюдавайте и изчакайте - 17%, само лъчетерапия - 27%, монотерапия с ритуксимаб - 12%, ритуксимаб + химиотерапия (химиоимунотерапия) - 28%, комбинация с лъчетерапия (обикновено химиоимунотерапия, последвана от лъчетерапия) - 13%. При средно проследяване от 57 месеца, средната преживяемост без прогресия след лъчева терапия е 72 месеца; средната преживяемост без прогресия не е постигната с други подходи.

В същото време, както и преди, няма значителни разлики в общата преживяемост при различните подходи. Характеристика на проучването е, че тези пациенти са били строго етапирани (включително изследване на костен мозък, компютърна томография и/или позитронно-емисионна томография) и може да са имали полза от системна терапия, за разлика от останалите 265 пациенти в това проучване, които са имали по-лоша средна преживяемост без заболяване. Възможно е стандартният подход за лечение на ранните стадии на симптоматичен фоликуларен лимфом с помощта на лъчева терапия в близко бъдеще да бъде заменен от терапевтични стратегии, насочени към системна терапия. Големи надежди се възлагат на позитронно-емисионната томография, чието широко разпространение ще направи възможно е по-точно да се разпределят пациентите в групи с локално и широко разпространено увреждане. Ползата от комбинираната химиолъчетерапия за подобряване на общата преживяемост при пациенти с локализирано заболяване все още не е доказана, но изследванията по тази тема продължават. Това важи особено за група пациенти с голяма локална туморна маса или с няколко засегнати области. При тази група пациенти по-често се наблюдават рецидиви в ранните стадии след лъчева терапия, поради което в някои центрове лечението на такива пациенти започва с химиотерапия, в съответствие с подходите за лечение на генерализирани стадии на заболяването.

Показания за започване на системна терапия
Критериите за започване на лечение при пациенти с активен фоликуларен лимфом бяха предложени въз основа на клинични рандомизирани проучвания преди широкото използване на терапия с ритуксимаб и показаха, че незабавното лечение не подобрява резултатите за преживяемост в сравнение с подхода на наблюдаване и изчакване. В същото време наличието на определени признаци на активност на фоликуларен лимфом изисква незабавно започване на терапия, дори в локализирани стадии.

Най-известните критерии за активността на фоликуларния лимфом са предложени от френски изследователи през 1997 г.:
признаци на голяма туморна маса - тумор с диаметър повече от 7 cm, повече от два увеличени лимфни възли в три различни области, всеки с диаметър над 3 cm, симптоматична спленомегалия (повече от 16 cm при компютърна томография), компресия на орган ( в епидуралното пространство, уретерите и др.), асцит или плеврален излив;
цитопения (левкоцити под 1x109/l и/или тромбоцити под 100x109/l);
левкемия (повече от 5x109/l туморни клетки);
системни прояви (статус по ECOG-WHO повече от 1);
повишени нива на серумната лактат дехидрогеназа или β2-микроглобулин.

Британските критерии са с подобен набор и, между другото, също включват бърза генерализация на заболяването (в рамките на 3 месеца), засягане на костния мозък и италиански критерии - екстранодално засягане над 7 см. Нови индикации за необходимост от започване на системна терапия, като се вземе предвид употребата на ритуксимаб и други съвременни лекарства, ще се основава на резултатите от клиничните проучвания.

Избор на терапия за ограничени стадии на фоликуларен лимфом (стадий I-II)
Понастоящем, при пациенти с потвърден стадий I или II фоликуларен лимфом, предпочитаният вариант за лечение е лъчева терапия на първично засегнатите области (24-30 Gy, +6 Gy допълнително за пациенти с голямо туморно натоварване). В избрани случаи, когато токсичността на локалната лъчетерапия превишава потенциалната клинична полза, наблюдението може да бъде подходящ вариант. Алтернативните подходи включват наблюдаване и изчакване, имунотерапия със или без химиотерапия и със или без лъчева терапия. За пациенти с частичен отговор след първично лечение имунотерапията със или без химиотерапия (но без лъчева терапия) трябва да се разглежда като допълнително лечениелъчева терапия на основно засегнатите области (локални).

Пациентите с частичен отговор (след локална лъчева терапия) или пълен отговор трябва да се проследяват на всеки 3-6 месеца през първите 5 години и след това всяка година след това (или според клиничните показания). Компютърната томография се извършва не повече от всеки 6 месеца през първите 2 години след пълно завършване на терапията, а след това не повече от веднъж годишно (или според клиничните показания). Пациентите, които не отговарят на терапията от първа линия, се лекуват по същия начин като пациентите с напреднало заболяване.

Подходи за генерализирани стадии на фоликуларен лимфом (включително стадий II с голяма туморна маса)
Проблемът с лечението на пациенти с фоликуларен лимфом с генерализирани стадии все още не е напълно решен. Основният въпрос остава за необходимостта от незабавно започване на лечение на асимптоматични пациенти, особено в по-възрастната възрастова категория. Пациенти с напреднал стадий на фоликуларен лимфом трябва да започнат лечение само ако има индикации, които най-пълно отчитат критериите на GELF. За започване на лечението са важни и признаците на продължителна прогресия на заболяването за повече от 6 месеца, засягане на екстранодални огнища и други животозастрашаващи симптоми с увреждане на отделни органи.

Понастоящем някои пациенти се фокусират върху незабавното започване на лечението дори при липса на клинични показания. На такива пациенти трябва да се предложи участие в подходящи клинични изпитвания. Появиха се резултати от проучване на монотерапия с ритуксимаб при асимптоматични пациенти с напреднал фоликуларен лимфом, което предполага, че такава терапия може значително да забави необходимостта от започване на нова терапия. Така 462 пациенти с фоликуларен лимфом тип I-IIIa и II-IV етапизаболявания (без голяма туморна маса) бяха разделени на случаен принцип в 3 групи.

Група А е наблюдавана, Група В получава ритуксимаб 375 mg/m2 седмично № 4, а Група С е лекувана по същия начин като Група В, последвана от поддържаща терапия с ритуксимаб на всеки 2 месеца в продължение на две години. По време на проследяването 20% от пациентите се нуждаят от нова терапия. 3% от пациентите от група А са имали спонтанни ремисии, 6% са имали частичен отговор, заболяването е останало непроменено при мнозинството (74%), а прогресия е отбелязана при 17%. Освен това, медианата преди началото на терапията е била 33 месеца, както е отбелязано по-рано от други изследователи.

В група B имаше 45% пълни и пълни непотвърдени ремисии, 33% частични ремисии, 19% нямаха промени и 3% имаха прогресия. Група C се представя леко, но не значително по-добре от група B. Въпреки това, времето до нова терапия в групите с ритуксимаб е значително удължено в сравнение с групата за наблюдение и медианата от 4 години не е достигната. По този начин, предвид настоящите доказателства за ефективността на активния подход към лечението, сега е време да променим популярния подход „гледай и чакай“ най-малко с „гледай и се тревожи“.

Когато се избира начална линия на терапия, трябва да се избягват прекалено миелотоксични режими при пациенти, които впоследствие могат да бъдат кандидати за високодозова химиотерапия с автоложна HSCT.

В някои случаи, при възрастни и изтощени пациенти, които не могат да понасят химиотерапия, може да се използва локална лъчева терапия за палиативни цели. Асимптомните пациенти, особено тези на възраст над 70 години, обикновено трябва да бъдат наблюдавани.

Първа линия имунохимиотерапия
Монотерапията с хлорамбуцил или флударабин не повлиява общата преживяемост и не се използва при лечението на пациенти с напреднал фоликуларен лимфом. Въпреки това, флударабин причинява значителна миелосупресия и имуносупресия и също така нарушава способността за събиране на кръвни стволови клетки от кандидати за автоложна трансплантация.

Монотерапията с циклофосфамид в проучването CALGB демонстрира подобна обща преживяемост и пълен отговор на циклофосфамид-съдържаща комбинирана химиотерапия CHOP с блеомицин, но в подгрупата от тези пациенти, които имат само смесен фенотип (n=46), има тенденция към подобрени резултати. комбинирана терапия. Интерферон алфа се използва широко за лечение на индолентни лимфоми, включително фоликуларен лимфом, от началото на 80-те години. Дългосрочните резултати показват, че наличието на интерферон в индукционната терапия не влияе на степента на отговор или общата преживяемост. Дадено достатъчно висока токсичностинтерферон при продължителна употреба и значително влошаване на качеството на живот на пациентите, това лекарство не се използва при лечението на фоликуларен лимфом и други лимфопролиферативни заболявания.

Монотерапията с ритуксимаб може да бъде полезна при пациенти в напреднала възраст или немощни пациенти, но липсват данни за нейния ефект върху общата преживяемост при този режим. пациенти с напреднал стадий на фоликуларен лимфом е доказано в няколко рандомизирани проучвания.

W. Hiddemann и др. показват статистически значима полза от R-CHOP (n=223) спрямо CHOP (n=205) при изследване на 2-годишната обща преживяемост (95% срещу 90%). M. Herold и др. При изследване на ефективността на комбинацията от MCP (митоксантрон, хлорамбуцил и преднизолон) с ритуксимаб (R-MCP; n=181) срещу MCP (n=177) се демонстрира увеличение на 4-годишната обща преживяемост: 87 срещу 74%. Почти едновременно R. Marcus et al. откриха предимство (n=159) пред (n=162) при увеличаване на 4-годишната ОС с почти идентични резултати: 83 срещу 77%.

При изследване на комбинацията от флударабин, циклофосфамид и ритуксимаб в първата линия на терапия при първични пациенти с фоликуларен лимфом (n=75), испанските изследователи J. Tomas et al., въпреки високата ефективност на този режим (89% пълни отговори) , разкрива висока смъртност, свързана с лечението (n=10), и следователно режимът FCR не се препоръчва в първата линия на лечение с FL. Италианското проучване FOLL05 (n=534) сравнява програмите R-CVP, R-CHOP и R-FM при лечението на първични пациенти с фоликуларен лимфом в стадий II-IV. Установено е, че R-CVP е свързан с намалена 3-годишна преживяемост без прогресия (47%) в сравнение с R-FM (60%) и R-CHOP (57%). В същото време R-CHOP показа антилимфомна активност, подобна на R-FM, но значително по-добър профил на токсичност, така че вече може да се счита за стандартен режим при лечението на пациенти с напреднал фоликуларен лимфом.

Наскоро M. Rummel et al. демонстрира, че режимът BR (бендамустин и ритуксимаб) води до по-добра преживяемост без прогресия и по-малка токсичност в сравнение с R-CHOP. В допълнение към пациентите с фоликуларен лимфом, проучването включва пациенти с други индолентни лимфоми и мантелноклетъчен лимфом и общо 514 пациенти са рандомизирани: 274 (с оценка 261) на BR и 275 (с оценка 253) на R-CHOP. Средната преживяемост без прогресия е значително по-висока в програмата BR (69,5 месеца), отколкото в програмата R-CHOP (31,2 месеца). В същото време при пациенти с фоликуларен лимфом (n=279) средната преживяемост без прогресия не е постигната при лечение с програмата BR (срещу 41 месеца с терапия с R-CHOP, p=0,0072).

Пациенти с фоликуларен лимфом, които постигат частичен или пълен отговор на терапия от първа линия, могат след това да бъдат наблюдавани или да получат поддържащо лечение. Правени са предишни опити за използване на интерферон алфа за поддържащо лечение, но профилът на безопасност и поносимостта на това лекарство не предполагат дългосрочната му употреба при тази категория пациенти.

През 2013 г. бяха публикувани актуализирани резултати от проучването PRIMA, включващо 1217 пациенти, след 6-годишно проследяване. След първата линия терапия 1019 пациенти са постигнали пълна или частична ремисия. От тях 505 пациенти са получили поддържаща терапия с ритуксимаб (375 mg/m2 на всеки 8 седмици) за период до 2 години, а втората група (n=513) е подложена на наблюдение. При средно проследяване от 73 месеца, 6-годишната преживяемост без заболяване в поддържащата група с ритуксимаб е 59,2%, а в групата за наблюдение е 42,7% (p=0,0001). Въпреки това, общата преживяемост не се различава значително, включително в мета-анализ на 9 проучвания (n=2586), публикуван през 2011 г., което може да се дължи на необходимостта от по-продължително проследяване за демонстриране на статистическа разлика в преживяемостта. Въпреки това, 2 години поддържаща терапия с ритуксимаб след успешна химиотерапия с ритуксимаб се превърна в новия стандарт за лечение от първа линия за пациенти с напреднал фоликуларен лимфом.

Освен това, тъй като ритуксимаб не уврежда хемопоетичните стволови клетки, лекарството може да се използва преди събирането им. Проучванията показват, че ритуксимаб действително намалява замърсяването на автотрансплантата с туморни клетки и увеличава честотата на молекулярните ремисии след високодозова химиотерапия, без да удължава периода на хематопоетично възстановяване след трансплантация.

С навлизането на подкожния ритуксимаб възможностите за поддържаща терапия при фоликуларен лимфом се разширяват. Радиоимунотерапията (за пациенти без значително засягане на костния мозък) може да бъде нова възможност за алтернативна поддържаща терапия при първа ремисия на фоликуларен лимфом.

Пациентите, получаващи поддържаща терапия с ритуксимаб, се проследяват на всеки 3 до 6 месеца през първите 5 години и след това всяка година след това (или според клиничните показания). КТ се извършват не повече от всеки 6 месеца през първите 2 години след пълно завършване на терапията, а след това не повече от веднъж годишно (или според клиничните показания). Стойността на изследването на позитронно-емисионната терапия при фоликуларен лимфом е значително по-ниска, отколкото при дифузен голям В-клетъчен лимфом.

Благодаря ти

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Какво е лимфом?

Лимфоме заболяване, основаващо се на увреждане на лимфната система. За да разберете по-добре естеството на тази патология, трябва да се запознаете със структурните характеристики и функцията на лимфната система.

Устройство и функции на лимфната система

Лимфната система се състои от съдове, които образуват единна мрежа, която прониква във всички вътрешни органи. През тази мрежа тече безцветна течност, наречена лимфа. Един от основните компоненти на лимфата са лимфоцитите - клетки, които се произвеждат от имунната система. Друга част от лимфната система са лимфните възли ( лимфни възли), които се състоят от лимфоидна тъкан. Именно в лимфните възли се образуват лимфоцити. Всички части на лимфната система - лимфни възли, съдове, лимфа извършват поредица от важни функции, необходими за човешкия живот.

Лимфната система изпълнява следните функции:

• Бариера.В допълнение към лимфоцитите, лимфата може да съдържа различни патогенни бактерии, мъртви клетки и чужди за тялото елементи. Лимфният възел играе ролята на депо, което пречиства лимфата, улавяйки всички патогенни частици.
• транспорт.Лимфата доставя хранителни веществаот червата към тъканите и органите. В допълнение, тази лимфа транспортира междуклетъчна течност от тъканите, поради което се получава тъканен дренаж.
• Имунен.Лимфоцитите, които се произвеждат от лимфните възли, са основният „инструмент“ на имунната система в борбата срещу вируси и бактерии. Те атакуват всички вредни клетки, които намерят. Точно защото се натрупват в лимфните възли патогенни микроорганизми, те се увеличават при много заболявания.

Какво се случва с лимфната система при лимфом?

При лимфома започва неконтролирано делене на лимфни клетки, чието натрупване образува туморни неоплазми. С други думи, лимфомът е тумор, образуван от лимфоидна тъкан, която може да се намери в лимфен възелили във всеки орган, където има лимфни съдове. Видове тумори ( сграда, местоположение), динамика ( темп на растеж) и други характеристики зависят от вида на заболяването.

Рак ли е лимфомът или не?

Лимфомът е злокачествено новообразувание, което е популярно наричано "рак". Лимфомите обаче се различават значително един от друг и на първо място по степента на злокачественост.

Причини за възникване на лимфома

Към днешна дата не е идентифициран един специфичен фактор, който може да се каже, че е причината за лимфома. Но в анамнезата ( медицинска история) пациентите с тази патология често имат подобни обстоятелства. Това ни позволява да заключим, че съществуват редица предразполагащи състояния, които не са истинската причина за лимфома, но създават благоприятна среда за развитието и прогресирането на това заболяване.

Различават се следните фактори, предразполагащи към лимфом:

• възраст, пол;
• вирусни заболявания;
• бактериални инфекции;
• химичен фактор;
• приемане на имуносупресори.

Възраст и пол

С възрастта функционалността на някои органи се нарушава, което създава условия, благоприятстващи появата на лимфом. Рисковата група включва хора на възраст от 55 до 60 години. Трябва да се отбележи, че сред пациентите с това заболяване има и хора на възраст под 35 години и дори деца. Но процентът на такива пациенти е много по-нисък от този на възрастните хора. Полът има значение за лимфома на Ходжкин ( вид заболяване), тъй като това заболяване се диагностицира по-често при мъжете.

Вирусни заболявания

Различни вирусни и бактериални агенти често действат като съпътстващ фактор за лимфома. По този начин много пациенти с увреждане на лимфната система имат вирус на Epstein-Barr. Проникване в тялото чрез въздушни капчици ( например при целуване) или контактно-битови ( когато докосвате или използвате предмети на заразен човек) начин, този вирус причинява различни заболявания. В допълнение към лимфома, вирусът на Epstein-Barr може да причини мононуклеоза ( заболяване на органите, произвеждащи слуз), хепатит ( възпаление на черния дроб), множествена склероза ( мозъчно заболяване).

Заболяването се проявява със симптоми, подобни на много инфекции, а именно общо неразположение, повишена умора и треска. 5-7 дни след инфекцията лимфните възли на пациента се увеличават ( в областта на шията, Долна челюст, слабините) и се появява обрив, който може да бъде под формата на точки, мехури и малки кръвоизливи. Други вирусни заболявания, които предразполагат към появата на лимфом са вирусът на имунната недостатъчност ( ХИВ), някои видове херпесни вируси, вирус на хепатит С.

Бактериални инфекции

В допълнение към вирусите, бактериите също играят роля в развитието на лимфома. Така беше отбелязано, че при пациенти със стомашен лимфом се диагностицира инфекция, чийто причинител е бактерията Helicobacter pylori ( Латинско наименование - helicobacter pylori). Този микроорганизъм живее върху лигавицата на стомаха или дванадесетопръстника, причинявайки различни нарушения на храносмилателната система. Интересното е, че никой друг микроорганизъм, освен тази бактерия, не е в състояние да издържи на действието на солната киселина, присъстваща в стомаха. Симптомите на инфекция с Helicobacter pylori са постоянно гадене, оригване с миризма на развалени яйца и проблеми с изхождането като запек или диария.

Химичен фактор

Под химичен фактор имаме предвид различни веществас токсичен ефект, който човек среща дълго време на работа или у дома. Лицата, занимаващи се със селско стопанство и контактуващи с пестициди, са изложени на повишен риск. За хора, работещи в лаборатории и в други области, свързани с използването на различни химически вещества (разтворители, лакове, бензол), също по-често от други се диагностицира лимфом.

Прием на имуносупресори

Имуносупресорите са категория лекарства, които инхибират функционирането на имунната система. Такива лекарства се предписват на пациенти с автоимунни заболявания ( патологии, при които имунната система започва да „атакува“ собственото си тяло). Пример за такова заболяване е лупус еритематозус ( множество възпалителни процеси, засягащи кожата, костите, вътрешните органи), ревматоиден артрит ( възпаление на ставите с последващото им разрушаване).

Симптоми на лимфома

Лимфомът се проявява с редица признаци, сред които има характеристики, характерни само за това заболяване, и симптоми, характерни за други заболявания. Навременната диагностика и започване на лечение е важен фактор, който гарантира успешен контрол на тумора. Ето защо хората, особено тези, които са изложени на риск ( лица на подходяща възраст, например), трябва да знаете симптомите на лимфома, за да се консултирате с лекар навреме.

Симптомите на лимфома са:

• увеличени лимфни възли;
• повишена температура;

• повишено изпотяване;
• болка;
• други знаци.

Три важни симптома за всяка форма на лимфом са висока температура, прекомерно изпотяване и загуба на тегло. Ако всички изброени признаци присъстват в анамнезата, туморът се обозначава с буквата B. Ако няма симптоми, лимфомът се отбелязва с буквата A.

Увеличени лимфни възли поради лимфом

Увеличените лимфни възли са основният симптом на това заболяване, което се проявява в ранните стадии. Това се случва, защото в лимфните възли започва неконтролирано делене на клетките, т.е. образува се тумор. Увеличени лимфни възли се откриват при 90 процента от пациентите с лимфом.

Локализация на увеличени лимфни възли
По-често от други с лимфом се увеличават лимфните възли, разположени на шията и на тила. Често се наблюдава подуване на лимфните възли в аксиларната област, близо до ключиците и в слабините. При лимфома на Ходжкин подуване на цервикалните или субклавиалните лимфни възли се наблюдава при около 75 процента от пациентите. Увеличени лимфни възли могат да се появят в една специфична област ( например само на врата) или едновременно на няколко места ( в слабините и на тила).

Поява на увеличени лимфни възли
При лимфома лимфните възли се променят до такава степен, че ако не са покрити с дрехи, се забелязват. При палпация се отбелязва по-плътна консистенция на засегнатите лимфни възли. Те са подвижни и като правило не са споени с кожата и околните тъкани. С напредването на заболяването разширените възли, разположени наблизо, се съединяват, образувайки големи образувания.

Болят ли лимфните възли с лимфом?
Както увеличените, така и другите лимфни възли не болят при това заболяване, дори при умерен натиск. Някои пациенти изпитват болезненост в засегнатите лимфни възли след пиене на алкохол. Понякога пациентите в началните етапи смятат, че лимфните възли са увеличени поради възпалителен процес и започват да приемат антибиотици и други лекарства срещу инфекция. Такива действия не водят до резултати, тъй като туморните образувания от този тип не реагират на противовъзпалителни лекарства.

Треска, дължаща се на лимфом

Повишена телесна температура без видими външни причини ( настинки, интоксикация) е чест „спътник“ на почти всички форми на лимфома. В началните стадии на заболяването пациентите отбелязват леко увеличение на този показател ( като правило не по-висока от 38 градуса). Това състояние се нарича субфебрилитет или субфебрилитет. Субфебрилната температура продължава дълго време ( за месеци) и не изчезва след прием на лекарства, предназначени за понижаване на температурата.

В по-късните стадии на заболяването температурата може да се повиши до 39 градуса, когато туморен процесучастват много вътрешни органи. Поради тумори, системите на тялото започват да функционират по-зле, което води до възпалителни процеси, в резултат на което телесната температура се повишава.

Повишено изпотяване с лимфом

Прекомерното изпотяване е симптом, който е по-често срещан при пациенти с лимфом на Ходжкин. Потенето се увеличава през нощта и при някои пациенти е толкова интензивно, че бельото и дори спалното бельо се намокрят. В медицинската практика този признак се нарича още обилен ( тоест много силно) изпотяване или нощно изпотяване. Потта няма определен мирис или цвят.

Отслабване

Отслабване без напълняване физическа дейносте симптом, общ за много форми на лимфом. Това се улеснява от метаболитни нарушения, които провокират туморния процес. Често заболяването, особено когато са засегнати коремните органи, е придружено от влошаване на апетита, гадене, повръщане и усещане за пълен стомах. В резултат на това човек бързо губи тегло, а в по-късните етапи някои пациенти изпитват тежко, животозастрашаващо изтощение.

Болка при лимфом

Синдромът на болка понякога се среща при пациенти, но не е характерен симптом на заболяването. С други думи, някои пациенти може да изпитват болка в една или повече области на тялото, докато други не. Естеството и местоположението на болката може да варира. Наличието или отсъствието на болка, нейният тип и местоположение - всички тези фактори зависят от органа, в който се намира туморът.

При лимфома болката най-често се локализира в следните органи:

• Глава.Главоболието е често срещано при пациенти, чийто лимфом засяга гърба или мозъка. Причината за болката е нарушеното кръвоснабдяване на тези органи, тъй като лимфомът компресира кръвоносните съдове, предотвратявайки нормалното кръвообращение.
• Обратно.Пациенти, чийто гръбначен мозък е увреден, се оплакват от болки в гърба. По правило дискомфортът в гърба е придружен от главоболие.
• Гърди.Болка в тази част на тялото е налице в случаите, когато са засегнати органи в гръдния кош. Тъй като лимфомът се увеличава по размер, той започва да оказва натиск върху съседните органи, причинявайки болка.
• Стомах.Коремна болка изпитват пациенти с абдоминален лимфом.

Сърбеж с лимфом

Сърбежът на кожата е симптом, който е по-характерен за лимфома на Ходжкин ( се среща при приблизително една трета от пациентите). При някои пациенти този симптом продължава дори след постигане на стабилна ремисия ( отшумяване на симптомите). Сърбежът може да бъде локален ( в една част на тялото) или обобщени ( по цялото тяло). В началните стадии на заболяването пациентите се притесняват от локален сърбеж в долната част на тялото, а именно по бедрата и прасците. Впоследствие локалният сърбеж се развива в генерализирана форма.
Интензивността на този знак може да варира. Някои пациенти съобщават за лек сърбеж, докато други пациенти се оплакват от непоносимо усещане за парене, което ги кара да разчесват кожата, понякога до кървене. Сърбежът при лимфом отшумява през деняи се засилва през нощта.

Усещането за сърбеж при това заболяване е характерен, но не постоянен симптом. Това означава, че може да изчезне или да стане по-слабо, а след това да се появи отново или да стане по-силно. При някои пациенти отслабването на сърбежа може да е следствие от положителната реакция на организма към терапията, докато при други това се случва без видима причина.

Слабост поради лимфом

Слабостта се наблюдава при почти всички пациенти с лимфом от началните стадии на заболяването. Поради факта, че това състояние е често срещано и не е непременно признак на някакво заболяване, повечето пациенти не му придават нужното значение. Слабостта се наблюдава във всички мускули на тялото и не е следствие от физическа умора, а се появява без видими външни причини. Този симптом е придружен и от намалена работоспособност и повишена умора. Някои пациенти се оплакват от повишена сънливост, апатия ( загуба на интерес към всичко).

Специфични признаци на лимфом

Тази група включва онези симптоми, които са характерни само за определени видове лимфоми. Тези признаци се появяват по-късно от общите симптоми ( температура, увеличени лимфни възли) и появата им е свързана с негативния ефект на тумора върху съседни органи или тъкани.

Специфичните симптоми на лимфома са:

• кашлица.Този признак се появява при пациенти с лимфом, локализиран в гръдния кош. Самата кашлица може да се опише като суха и изтощителна. Традиционните лекарства за кашлица не носят значително подобрение на пациентите. Кашлицата е придружена от задух и болка в гърдите.
• оток.Подуването е следствие от лошо кръвообращение, което се получава, когато лимфомът се увеличи по размер и започне да оказва натиск върху кръвоносните съдове. Тези органи, които се намират до тумора, се подуват. Например при лимфом в слабините единият или двата крака се подуват.
• Храносмилателно разстройство.При засягане на лимфната тъкан, разположена в коремната кухина, пациентите изпитват коремна болка, диария или запек и усещане за гадене. Много хора изпитват влошаване на апетита и бързо фалшиво засищане.

Видове лимфоми при хора

В съвременната медицина има повече от 30 вида лимфоми. Неоплазмите се различават по структура, размер и други фактори. Тъй като туморът се намира в лимфните възли и те са разположени в различни части на тялото, разграничителните критерии за лимфом включват местоположението му.
Всички съществуващи лимфоми се разделят на 2 големи категории - лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом.

Лимфом на Ходжкин

Лимфом на Ходжкин ( второ име: лимфогрануломатоза) е злокачествен тумор, който засяга лимфната система.
Този вид лимфом се характеризира с образуването на специфични грануломи, откъдето идва и името на заболяването. Основната разлика между този тумор и неходжкиновия лимфом е наличието на специални патологични клетки в лимфната тъкан, които се наричат ​​клетки на Reed-Sternberg. Тези клетки са основните морфологични характеристикиЛимфом на Ходжкин. Тези са големи ( до 20 микрона) клетки, съдържащи няколко ядра. Наличието на такива клетки в пунктата ( съдържанието, извлечено чрез пункция) лимфните възли са основното доказателство за диагнозата. Поради наличието на тези клетки, лечението на лимфома на Ходжкин е фундаментално различно от терапията, която е показана за пациенти с лимфосаркома. Лимфомът на Ходжкин не е толкова често срещан, колкото неходжкиновия лимфом, и представлява приблизително 5-7 процента от всички видове рак и 35-40 процента от злокачествените лимфоми. Най-често тази патология се диагностицира при пациенти на възраст от 20 до 30 години.

Произходът на клетките на лимфома на Ходжкин все още е неясен, но е установено, че те се развиват от В-лимфоцити. Има много видове лимфоми, базирани на хистологична структура, но клинично те се различават малко един от друг. Както вече споменахме, за щастие лимфомът на Ходжкин не е толкова често срещан. Засяга предимно мъжете. Има два пика на заболеваемост - първият на 25-30 години, вторият на 50-55 години. При деца по-млада възрастЛимфомът е много рядък. Има генетична предразположеност към лимфома. Така честотата на заболеваемостта при близнаците е 5 пъти по-висока, отколкото сред останалата част от населението.

Симптоми на лимфома на Ходжкин
Основната проява на лимфома е лимфаденопатия - увеличени лимфни възли. Този симптом се среща в 75-80 процента от случаите. В същото време както периферните лимфни възли, така и интраторакалните възли се увеличават. При това заболяване лимфните възли са плътни, безболезнени при палпация и не са слети заедно. По правило те образуват конгломерати с различни размери ( опаковки).

Групите лимфни възли, които най-често се увеличават при лимфома на Ходжкин, включват:

• цервикално-надключична;
• аксиларен;
• ингвинална;
• бедрена;
• медиастинални възли;
• интраторакални възли.

Неразделен симптом на лимфома на Ходжкин е синдромът на интоксикация. Характеризира се с нощно изпотяване, загуба на тегло и продължителна треска в рамките на 38 градуса.

Лимфомът на Ходжкин често засяга скелетната система и вътрешните органи. По този начин увреждането на костите се среща при една трета от пациентите. В половината от случаите това е гръбначният стълб, в други - тазовите кости, ребрата и гръдната кост. В този случай основният симптом е болката. Интензивността на болката е много изразена, но болката може да се засили и при натискане върху засегнатите кости ( например при натиск върху гръбначния стълб). Често ( в 30-40 процента от случаите) черният дроб е засегнат и в него се образуват множество грануломи. Симптомите на увреждане на черния дроб включват киселини, гадене, повръщане и усещане за горчивина в устата.

Неходжкинов лимфом

Неходжкиновите лимфоми са злокачествени тумори, тоест ракови тумори. Този тип лимфом се нарича още лимфосарком. Повече от половината от всички случаи на такъв тумор се диагностицират при пациенти на възраст над 60 години. Този тип лимфом се класифицира според различни знаци, сред които героят ( динамика на развитие) и локализация на тумора.

Видовете неходжкинови лимфоми са:

• Лимфом на Бъркит;
• дифузен едроклетъчен лимфом;
• апластичен лимфом;
• маргинален лимфом.

Динамика на развитие на лимфосаркома
Един от основните критерии е динамиката на развитие на тумора, тоест неговия характер, който може да бъде агресивен или индолентен. Агресивните лимфоми бързо нарастват по размер и метастазират ( кълнове) към други органи. Индолентните образувания се характеризират с бавно развитие и бавен ход, по време на който се появяват рецидиви ( повтарящи се екзацербации на заболяването). Интересен факт е, че агресивните лимфоми се лекуват най-добре, докато индолентните тумори са склонни към непредвидимо протичане.

Локализация на неходжкинови лимфоми
В зависимост от местоположението лимфосаркомът може да бъде нодален и екстранодален. В първия случай туморът се намира само в лимфния възел, без да засяга съседните тъкани. Такива неоплазми са характерни за началните стадии на заболяването. Те реагират положително на терапията и в повечето случаи лечението води до дълготрайна ремисия ( отшумяване на симптомите).

Екстранодалният лимфосарком е тумор, който засяга не само лимфните възли, но и близките тъкани или органи. В тежки случаи такива злокачествени образувания засягат дори костна тъкани/или мозък.

Лимфом на Бъркит

Лимфомът на Бъркит е много високостепенен вариант на лимфома. Характеризира се с тенденция да се разпространява извън лимфната система в кръвта, костния мозък и вътрешните органи. Раковите клетки на лимфома на Бъркит произхождат от В-лимфоцити. За разлика от други лимфоми, този тип има своя собствена област на разпространение, това са страните от Централна Африка, Океания и Съединените американски щати.

Етиология ( произход) Лимфомът на Бъркит, подобно на други лимфоми, все още не е изяснен. Радиацията, вирусът на Epstein-Barr, играе основна роля в неговия произход. неблагоприятни условия заобикаляща среда. Има две форми на лимфома на Бъркит – ендемична и спорадична. Ендемичната форма на лимфома се среща в страните от Централна Африка, поради което често се нарича африканска. Разликата му от спорадичната форма е наличието в него на генома на вируса Epstein-Barr.

Клиничната картина зависи от местоположението на патологичния фокус. Първоначално раковите клетки се локализират в лимфните възли и след това се преместват в органа, който заобикалят. Резултатът от растежа на тумора е дисфункция на органа. Ако лимфните възли, увеличавайки се, образуват конгломерати помежду си, тогава често в резултат на това съдовете и нервите се компресират.

Началото на заболяването може да бъде внезапно или постепенно, в зависимост от местоположението на тумора. Първите симптоми, както винаги, са неспецифични и могат да имитират ( напомням) настинка. В допълнение към това, често срещан симптом на лимфома е треската. Треската често се свързва с нощно изпотяване и загуба на тегло. Тези симптоми са проява на синдрома обща интоксикация. Също така постоянен симптом на лимфома на Бъркит е регионалната лимфаденопатия ( увеличени лимфни възли). Ако лимфомът е локализиран на ниво стомашно-чревния тракт, тогава клиничната картина на лимфома се допълва от чревна обструкция, а в тежки случаи и чревно кървене. Когато лимфомът е локализиран на нивото на пикочно-половата система, основният симптом е бъбречна недостатъчност. Неговите признаци са оток, намалена дневна диуреза ( общо количество урина), нарушение електролитен балансв организма. С напредването на заболяването пациентите губят много тегло; те могат да загубят до 10 килограма всеки месец.

Дифузен едроклетъчен лимфом

Дифузният едроклетъчен лимфом се отнася до лимфоми с висока степенагресивност. Продължителността на живота при този вид рак варира в рамките на няколко месеца. Основният субстрат за раковите клетки в този случай са В-лимфоцитите. Най-често заболяването засяга хора на средна и по-напреднала възраст. В този случай първичният фокус може да бъде разположен както в лимфните възли, така и екстранодален, т.е. извън лимфния възел. Във втория случай туморът най-често се локализира на нивото на стомашно-чревния тракт и пикочно-половата система.

Отделен вариант на едроклетъчен лимфом е първичният едроклетъчен В-клетъчен лимфом на медиастинума. Смята се, че този тумор първоначално се развива от тимусната жлеза ( тимус), който впоследствие прераства в медиастинума. Въпреки факта, че този тип лимфом е способен интензивно да расте в съседни органи, той почти никога не метастазира. Едроклетъчният лимфом най-често засяга млади жени.

Дифузният едроклетъчен лимфом се характеризира с няколко варианта на развитие. В първия случай има едновременно увеличение на няколко лимфни възли ( развитие на лимфаденопатия). Този симптом ще бъде основният в клинична картинатумори. Също така е възможно туморът да се намира извън възела, в някой орган. В този случай ще преобладават специфични симптоми на органно увреждане. Например, ако са локализирани в нервната система, това ще бъдат неврологични симптоми; ако са локализирани в стомаха, ще бъдат стомашни симптоми. Също така е възможно синдромът на интоксикация да се появи на първо място с прояви под формата на треска, изпотяване и рязко намаляване на телесното тегло.

Класификация на лимфомите по степен на агресивност

Националният онкологичен институт в Съединените американски щати предложи класификация на лимфомите въз основа на средната продължителност на живота на пациентите. Според тази класификация лимфомите се делят на индолентни, агресивни и силно агресивни.

Видовете лимфоми според степента на агресивност са:

• ленив ( муден) – средната продължителност на живота варира в рамките на няколко години. Те включват лимфоцитен и фоликуларен лимфом.
• Агресивен– Средната продължителност на живота се изчислява в седмици. Те включват дифузен едроклетъчен лимфом, дифузен смесен лимфом.
• Силно агресивен– средната продължителност се изчислява в седмици. Те включват лимфом на Бъркит и Т-клетъчна левкемия.

Лимфобластни лимфоми ( Т и В)

Лимфобластните лимфоми могат да се развият както от Т-лимфоцити, така и от В-лимфоцити. Морфологично и клинично лимфобластният лимфом е много подобен на лимфоидната левкемия. Този видЛимфомите са склонни към образуване на масивни тумори, които често са локализирани в медиастинума. Лимфомът се характеризира с увреждане на централната нервна система с развитие на единични и множествени нервни лезии. Освен това има трансформация на костния мозък според вида остра левкемия, което означава образуване на бласти в костния мозък ( ракови) клетки.

Както всички други неходжкинови лимфоми, лимфобластният лимфом има злокачествено протичане. Т-клетъчните лимфоми представляват около 80 процента, а В-клетъчните лимфоми представляват 20 процента. С напредването на заболяването настъпва увреждане на черния дроб, бъбреците и далака.

Маргинален и анапластичен лимфом

Маргиналният и анапластичният лимфом са разновидности на неходжкинови лимфоми, характеризиращи се с висока степен на злокачественост. Маргиналният лимфом е вариант на лимфома, който се развива от граничен ( маргинален) зони от клетки в далака. Маргиналната зона е границата между бялата и червената пулпа, която съдържа голям бройлимфоцити и макрофаги. Този тип лимфом е индолентен тумор.

Анапластичният лимфом произхожда от Т клетки. При този вид рак клетките напълно губят своите характеристики, придобивайки външния вид на „млади“ клетки. Този термин се нарича аплазия, откъдето идва и името на болестта.

Лимфоми при деца

За съжаление, лимфоми с различна степен на агресивност се срещат и при деца. При тази категория хора лимфомите представляват около 10 процента от всички злокачествени тумори. Най-често се диагностицира при деца на възраст от 5 до 10 години, изключително рядко при деца под една година.

При децата лимфомите се характеризират с повишена агресивност, бързи метастази и покълване в други органи. Ето защо децата по правило попадат в болница в по-късните етапи ( туморът расте и се разширява бързо).
Клиничната картина на лимфома се характеризира с увреждане на костния мозък, централната нервна система и вътрешните органи.

По правило се срещат неходжкинови лимфоми, докато лимфомът на Ходжкин е сравнително рядък. В първия случай често се засягат вътрешните органи, а именно червата и коремната кухина. Симптомите на абдоминалния лимфом включват коремна болка и чревна обструкция ( се проявява като запек) и осезаем тумор по време на прегледа. Лечението се състои от полихимиотерапия. Лимфомът на Ходжкин се проявява като безболезнени лимфни възли, най-често на шията. Лимфаденопатия ( увеличени лимфни възли) се комбинират с повишено изпотяване, треска и загуба на тегло.

Важно е да запомните, че при деца, поради възрастта и ограничения речников запас, понякога е трудно да се снеме анамнеза. Рядко казват какво точно ги мъчи и не могат да посочат точното място на болката. Ето защо е важно да се обърне внимание на косвените признаци на заболяването - повишена умора, слабост, изпотяване, раздразнителност. Малките деца често са капризни, спят лошо, стават летаргични и апатични.

Етапи на лимфома

Етапите на лимфома са етапите на развитие на тумороподобни образувания. Всеки етап има редица специфични характеристики, а именно възрастта на тумора, степента на разпространение на туморния процес и степента на увреждане на тялото. Ето защо определянето на етапа е много важно за избора на най-ефективните тактики за лечение. В медицинската практика има 4 стадия на лимфома.

Първи стадий на лимфома

първо, начална фазахарактеризиращ се с увреждане на един лимфен възел или няколко лимфни възли, които са разположени в една и съща област ( например цервикални лимфни възли). Лимфомът, локализиран в един орган, без съпътстващо увреждане на лимфните възли, също се счита за тумор в първи стадий. Всички лимфоми от стадий 1 са локални тумори, т.е. не метастазират в други органи или тъкани.

В допълнение към обозначаването на етапа, на тумора се присвоява буквено обозначение в зависимост от това в коя област на тялото се намира. Така че, ако туморът се намира в лимфните възли, тимуса, далака или в рамките на лимфоидния фарингеален пръстен ( натрупване на лимфна тъкан в гърлото), лимфомът е просто обозначен с числото I, което показва стадия. Лимфомът на първия етап, разположен например в стомаха, червата и други органи, се обозначава с допълнителна буква Е.

Втори стадий на лимфома

Вторият стадий на лимфома се определя, когато туморът засяга 2 или повече лимфни възли, които са от една и съща страна на диафрагмата ( мускул, разположен между гръдния кош и коремната кухина). Лимфомите от този тип се обозначават само с номер II.

Тумор, който е засегнал един лимфен възел и близките тъкани или органи, също се класифицира като стадий 2. Туморните процеси от този тип, в допълнение към цифрите, се обозначават с буквата E.

Трети стадий на лимфом

Лимфомът на третия етап е участието в патологичния процес на 2 или повече лимфни възли, разположени от противоположните страни на диафрагмата. Този вид тумор се обозначава само с цифри. Подобен стадий се „присъжда“ в ситуации, когато туморният процес обхваща лимфни възли от различни части на тялото и един орган или тъканна област, разположена до лимфния възел. В този случай туморът се обозначава с буквата Е.

Етап 3 също включва лимфоми, които едновременно засягат далака и няколко лимфни възли, разположени от противоположните страни на диафрагмата. Такива неоплазми се отбелязват с буквата S. Буквите E, S показват процес, в който участват няколко лимфни възли, съседни органи и далак.

Четвърти стадий на лимфом

Лимфомът на последния етап се отнася до дисеминиран ( широко разпространен) тумори. Те говорят за краен стадий, ако туморният процес засяга не един, а няколко органа и в същото време се намират на разстояние от първичната локализация на лимфома.

Колко дълго живеят хората с лимфом?

Преживяемостта при лимфом зависи от стадия на заболяването, правилността на лечението, възрастта на пациента и състоянието на имунната му система. Постигане на дългосрочни ( най-малко 5 години) ремисия ( отшумяване на симптомите) е възможно в случаите, когато туморът е диагностициран на първи или втори етап и изобщо няма рискови фактори.

Следните рискови фактори се разграничават за етап 1 и етап 2 на лимфома:

• лимфомът се намира в гръдния кош и размерът му достига 10 сантиметра;
• туморният процес, освен лимфните възли, се е разпространил и във всеки орган;
• открити ракови клетки в 3 или повече лимфни възли;
• при вземане на тестове се отбелязва висока скорост на утаяване на еритроцитите;
• Общите симптоми продължават дълго време ( нощно изпотяване, субфебрилна температура, загуба на тегло).

Като цяло, според статистиката, успешните резултати от лечението достигат средно 70 процента ( когато се открие тумор на етап 2) до 90 процента ( когато заболяването се открие на етап 1) болен.

Степента на преживяемост за по-късните стадии на заболяването варира от 30 процента ( за етап 4) до 65 процента ( за етап 3). На този етап рисковите фактори са възраст над 45 години, мъжки пол, при изследване, високо ниво на левкоцити, ниско ниво на албумин, хемоглобин и лимфоцити.

Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.

Струва си да се спомене веднага, че няма нужда да бъдете много щастливи. Съвременната медицина все още не е успяла да постигне пълна ремисия. Не трябва да се очаква дори когато хирургичното лечение е преминало добре и туморът е напълно отстранен. Дори при този резултат от лечението заболяването обикновено се връща в рамките на три години или в най-добрия случай след пет години.

Въпросното заболяване получи тази терминология, защото в повечето случаи злокачествена неоплазма започва да се образува и развива в покривните клетки на епидермиса, патологично променящи се космени фоликули, или както още ги наричат ​​фоликули.

Днес нито един онколог няма да се ангажира да назове всички причини за фоликуларен лимфом, тъй като природата му все още не е напълно проучена. Можем да кажем само едно, че един от източниците, провокиращи патологичната дегенерация на клетката е генни мутации. Но какво е послужило като катализатор за тези метаморфози - този въпрос засега остава открит.

Въпреки това могат да се посочат няколко причини, които лекарите успяха да установят:

• Хирургия, свързана с трансплантация на органи.
• Ендопротезирането е операция за подмяна на става с импланти.
• Дългосрочна употреба на някои фармакологични средства, например имуносупресори.
• Съществува определена вродена хромозомна аномалия, но тя сама по себе си не е достатъчна, за да предизвика развитието на фоликуларен лимфом. За да направите това, тази патология трябва да бъде „придружена“ от някои други фактори. Например, това може да бъде тризомия и/или монозомия, което също се отнася до генетични аномалии.
• Различни автоимунни заболявания.
• Доста тесен контакт при работа с пестициди, който днес е почти неизбежно да се избягва в селскостопанския сектор на човешкия живот.
• Човек има лоши навици. Това важи особено за никотина.
• Като следствие от получаване на доза йонизиращо лъчение.
• Контакт от всякакъв характер с токсични химични съединения, канцерогенни вещества.
• Рискът от развитие на въпросното заболяване се увеличава, ако хората живеят в екологично замърсени райони. Може да е голям метрополис с големи индустриални съоръжения. Или например хора, живеещи в опасна близост до химически завод.
• Придобито или вродено увреждане, засягащо имунния статус на човек.

Симптоми на фоликуларен лимфом

Най-честите области на локализиране на въпросното заболяване са подмишниците, областта на слабините, главата и шията на човека. Колкото и да е странно, това заболяване се среща предимно при млади хора, които попадат във възрастовата категория до четиридесет години.

Коварството на тази патология обаче, както и на други, свързани с онкологични заболявания, е, че в ранните етапи на прогресията нищо не тревожи пациента и заболяването може да бъде диагностицирано само случайно, подложено на редовен профилактичен преглед или по време на предписани изследвания във връзка с терапия на друго заболяване.

След като туморът продължава да прогресира, той вече може да бъде разпознат чрез палпация. IN допълнителни симптомизапочва да се появява фоликуларен лимфом:

• Злокачествено образувание може да изпъкне над повърхността на кожата.
• „Подуването“ има ясни очертания.
• Цветът на неоплазмата може да бъде леко розов или лилаво-червен.
• Вещество с повишена плътност.
• На мястото на тумора се появява болка.
• Туморът може да кърви.
• Епидермисът е изложен.
• Пациентът започва да усеща слабост в цялото тяло.
• Разликата между възпалението на лимфните възли (от инфекциозна лезия) е, че те не само са болезнени, но и не са чувствителни към антибиотици.
• Повишено производство на пот от съответните жлези.
• Лекарите са наблюдавали хромозомна транслокация t (14:18).
• Може да има увеличение температурни индикаторитела.
• Човек започва да губи тегло без причина.
• Има проблеми с функционирането на храносмилателния тракт.
• Намалена производителност.
• гадене
• Може да има усещане за пълнота в корема, усещане за натиск в лицето или шията и затруднено дишане. Това може да се дължи на повишен натиск върху храносмилателните органи от далака, черния дроб или директно от лимфния възел (с определено местоположение на тумора) или върху други органи на човешкото тяло.
• Замаяност, дори до припадък.
• В зависимост от местоположението, пациентът може да има проблеми с преглъщането, което е свързано с увеличаване на обема на фарингеалния лимфен пръстен.
• Треска може да се появи без очевидна причина.
• Загуба на слуха.

Струва си да се отбележи, че симптомите, в зависимост от местоположението на засегнатия лимфен възел, могат да комбинират различни прояви на горното.

Понякога това заболяване може да бъде идентифицирано и диагностицирано само когато злокачественият процес започне да засяга костния мозък. Добрата новина е, че асимптоматичният лимфом е доста рядък.

Неходжкинов фоликуларен лимфом

Самият фоликуларен лимфом медицинска класификацияпринадлежи към неходжкиновия тип. Колкото и тъжно да звучи, съвременната медицина само в някои случаи успява да разпознае болестта в ранен стадий на нейното начало. В 70% от случаите пациентът търси съвет от специалист, когато започнат явни прояви на заболяването. Например, често гадене и човек започва да припада. Това се дължи на факта, че нарушенията вече са засегнали костния мозък.

Често неходжкиновият фоликуларен лимфом се диагностицира в ранен стадий на развитие със сложни медицински прегледс помощта на модерно високо прецизно диагностично оборудване. В тази връзка лекарите настояват човек да се подлага на пълен профилактичен преглед поне веднъж годишно. Този подход към вашето здраве значително ще намали риска от пълномащабно увреждане на човешкото тяло и необратими патологични промени.

Неходжкиновите лимфоми се причиняват от В- и Т-клетъчни ракови заболявания. Източникът на такава патология може да произхожда от всеки лимфен възел или друг орган и след това да "зарази" лимфата. Впоследствие метастазите се осъществяват по три начина: хематогенен, лимфогенен, хематогенно-лимфогенен.

Такива лимфоми имат свои собствени характеристики, които се различават по морфология, клинични симптоми, както и параметри на хода на заболяването. В зависимост от областта на локализация, лекарите разделят лимфомите - ракови тумори, които засягат лимфоидните слоеве с първичен произход, който не засяга костния мозък, и левкемия - ракови промени, които засягат предимно слоевете на костния мозък.

Всички възрастови категории от населението са податливи на това заболяване, но все пак по-голям процент се среща при хора, които вече са навършили 60 години.

Към днешна дата етиологията на лимфосаркома е напълно неизвестна. Ето защо, когато говорим за причините, които могат да провокират заболяване, е необходимо да се говори за онези аспекти, които увеличават риска от неговото възникване и развитие. Те включват:

• Вирусни патологии. Например СПИН, вирус на Епщайн-Бар, хепатит, особено хепатит С.
• Инфекциозни лезии на Helicobacter pylori, които редица учени смятат за "виновник" на язвените лезии на лигавицата на храносмилателния тракт.
• Вроденият или придобит имунодефицит може да увеличи вероятността от заболяването.
• И други причини, вече споменати по-горе.

Неходжкиновият тип фоликуларен лимфом има своя доста обширна класификация:

Лимфните саркоми, локализирани в лимфните възли, се наричат ​​нодални, в случай на различна локализация ( слюнчените жлези, сливици, щитовидната жлеза, епидермис, мозък, бели дробове и др.) - екстранодални. Структурният компонент на неоплазмата ги прави фоликуларни (нодуларни) или дифузни.

Съществува и разделение според скоростта на заболяването:

• Индолентно - прогресията протича гладко. Без медицинска терапия такъв пациент може да живее от седем до десет години. Лечението дава доста благоприятна прогноза.
• Агресивен и висок агресивен курсзаболявания. Без медицинска терапия такъв пациент може да живее от няколко месеца до един и половина до два. Лечението дава доста благоприятна прогноза.

Днес онкологичната медицина включва повече от 30 различни вида неходжкинови лимфоми. Повечето от тях (около 85%) принадлежат към B - клетъчни лимфоми(В – лимфоцитоми), а останалите 15% – към Т – клетъчни лимфоми (Т – лимфоцитоми). Всеки от тези видове има свои собствени подвидове.

В-клетъчен фоликуларен лимфом

Този тип заболяване явно доминира при диагностицирането на заболяването. При децата този тип нарушение на лимфната система практически не се среща.

Лекарите наричат ​​В-клетъчен лимфом като:

• Дифузният голям В-клетъчен лимфом е най-често срещаният тип заболяване. 31% от диагностицираните неходжкинови лимфоми имат този тип. Основните параметри на заболяването: агресивност, висока скорост на прогресия. Но въпреки такива негативни характеристики, навреме медицинска намеса, има високи предпоставки за пълно възстановяване.
• При клетъчен фоликуларен лимфом - нивото на диагностициране на този конкретен тип е 22 случая от сто признати неходжкинови лимфоми. Протичането на патологията е индолентно, но има случаи, когато протичането се ретрансформира и придобива агресивна дифузна форма. Онколозите имат такъв критерий като петгодишна преживяемост. И така, тази категория заболяване показва, че 60-70 души от сто живеят този петгодишен период. От 30 до 50% от пациентите с тази диагноза успяват да преодолеят десетгодишната граница. Този тип носи характеристиките на вторичен фоликул. Клетката се състои от центроцити и центробласти. Този вид патология, според клетъчния си състав, се разделя на три цитологични вида. Въз основа на клетъчния състав се разграничава цитологичен тип III на фоликуларен лимфом.
• В-клетъчни лимфоми, засягащи клетките на маргиналната област - честотата на диагностициране не е висока. Не са агресивни, имат нисък темп на растеж. Ако се открие в ранния период на развитие, се повлиява добре от лечение.
• Мантелноклетъчен лимфом - тази патология представлява около 6% от случаите. Заболяването е доста специфично. Само една пета от болните преминават петгодишната граница.
• Дребноклетъчен лимфоцитен лимфом и хронична лимфоцитна левкемия – около 7% от пациентите са засегнати от това заболяване. Този тип патология е подобна на неходжкиновата лимфа. Не е особено агресивен, но има ниска чувствителност към противотуморно лечение.
• В-клетъчен медиастинален лимфом – честота на диагностика – 2%. Най-често се диагностицира при жени на възраст между 30 и 40 години. Само половината от пациентите са лечими.
• Лимфомът на Бъркит има честота от около два процента. Протичането на заболяването е агресивно, но при интензивна терапия е възможно да се постигне пълно излекуване (50% от пациентите).
• Макроглобулинемия на Waldenström - само 1% от случаите. Води до повишаване на вискозитета на кръвната течност, което води до тромбоза и нарушаване на целостта на кръвоносните съдове. Човек с това заболяване може да живее 20 години или по-малко от година.
• Косматоклетъчната левкемия е доста рядка и засяга по-възрастните хора. 1
• Лимфом на централната нервна система - източникът на увреждане е централната нервна система, след което метастазите започват да засягат клетките на костите и мозъка. Само 30% от пациентите оцеляват пет години.

Фоликуларен лимфом цитологичен тип 2

Един от основните критерии при поставянето на диагнозата и правилното предписване на химиотерапия е резултатът от хистологичния анализ. Практикуващите лекари потвърдиха необходимостта от разделяне на въпросното заболяване на цитологични типове (въз основа на морфологични принципи) в зависимост от броя на големите клетки, идентифицирани в тялото на пациента.

• Цитологичен тип 1 - наличие на малки разделени клетки.
• Фоликуларен лимфом от цитологичен тип 2 е колекция от големи и малки клетки, които са морфологично сравними една с друга.
• Цитологичен тип 3 - големи фоликулни клетки.

При повторна биопсия може да се наблюдава трансформация на първия тип във втория, но никога в третия.

При диагностицирането на вида лекарите разчитат на резултатите от цитологичното изследване. От тук онколозите установяват вида (в зависимост от броя на центробластите, определени в зрителното поле на микроскопа):

• Тип 1 – от нула до 5.
• Тип 2 – от 6 до 15.
• Тип 3 – повече от 15. Този тип се разделя на:
  • За подтип 3 - а - вече се наблюдават центроцити в зрителното поле.
  • В подтип 3 - b - центробластите представляват обширни образувания без центроцити.

Цитологичните ракови заболявания тип 2 са доста агресивни в прогресията и изискват по-радикални химиотерапевтични мерки. Но общите нива на преживяемост за пациенти от всички цитологични групи са приблизително еднакви.

Фоликуларен лимфом 3а цитологичен тип

Ако пациентът е диагностициран с фоликуларен лимфом от цитологичен тип 3а, тогава прогнозата за този човекмного неблагоприятно. При пациенти с тази патология, дори след като са преминали пълен преглед и качествен адекватно лечение, много по-често и по-рано, отколкото при други (с фоликуларен лимфом от тип 1 или 2), се наблюдават повтарящи се признаци на рецидив на заболяването.

Тази прогноза може да бъде донякъде подобрена чрез въвеждане на терапия с доксорубицин в протокола за лечение на такъв пациент. А наличието на центроцити в зрителното поле е причина онколозите да предписват значително агресивна терапия на пациента. Тип 3 (цитологична класификация) - този етап се определя, когато разпространението на злокачествения процес засяга един или два отдалечени лимфни възли.

Като се характеризират с най-вероятната поява на ранни рецидиви, такива пациенти показват и по-висок процент на петгодишна преживяемост.

Лечение на фоликуларен лимфом

Именно във връзка с влошаващата се ситуация с рака, чийто процент нараства всяка година, онколозите препоръчват да не се пренебрегват профилактичните прегледи. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-големи са шансовете на пациента не само да продължи качествен живот след получаване на противотуморно лечение, но и като цяло да спаси живота си като такъв. Лечението на фоликуларен лимфом се предписва за всеки пациент строго индивидуално, като се коригира с напредването на лечението. Има случаи, когато онколозите, давайки на пациента определени препоръки, заемат изчаквателна позиция, провеждайки периодичен мониторинг на здравословното състояние на пациента и нивото на туморен растеж. Поради сравнително ниската скорост на прогресия на тумора, може да отнеме десет години, преди да започне да се проявява, така че лекарите не бързат да предприемат радикални мерки, тъй като предписването на хирургични и химиотерапевтични лекарства също не оставя своя отпечатък върху човешкото тяло.

Това е, ако се диагностицира първият или вторият етап на патология мудна формаразвитие, тогава такава клинична картина може да се наблюдава в продължение на десетилетие, периодично редуващи се с периоди на ремисия и рецидив, лекарят само постоянно наблюдава състоянието на пациента, готов да предприеме адекватни мерки по всяко време.

Но трябва незабавно да се уверите, че фоликуларният лимфом, с навременно откриване и адекватно лечение, в отделни случаи става причина за смъртта на пациента.

Но е възможно да се наблюдава и обратната клинична картина, когато туморът започне бързо да прогресира, разпространявайки метастази във всички посоки като пипала. При такава клинична картина лекарите започват да действат незабавно, като предписват курс на лазерна и / или химическа терапия. Ако метастазите на пациента са засегнали костния мозък, онкологът може да реши да предпише хирургическа интервенция за неговата трансплантация. Струва си да се отбележи веднага, че при такава картина на заболяването не трябва да разчитате на пълна ремисия. Дори ако източникът на патология е напълно отстранен, такъв пациент може да живее най-много три до пет години.

В по-късните етапи патологично развитие, при поява на метастази в по-отдалечени от лезията органи, лекуващият лекар – онколог назначава на такъв пациент лазерна и/или полихимична терапия.

Днес най-популярният режим на лечение, който дава добри терапевтични резултати, е CHOP техниката, която е представена от протокол за лечение, който включва лекарства като винкрестин, циклофосфамид, доксорубицин и преднизолон.

Алкалоид растителен произходвинкрестин има антитуморен ефект върху тялото на пациента. Това лекарство се прилага на пациента перорално интравенозно. Графикът на прием е веднъж седмично.

Лекуващият лекар предписва дозата на лекарството строго индивидуално. Еднократното начално количество от приложеното лекарство за възрастен пациент е от 0,4 до 1,4 mg, изчислено на m2 телесна повърхност на пациента, приемано веднъж седмично. Началната доза за малки пациенти е 2 mg, изчислени на m2 телесна повърхност, приемани веднъж седмично.

Ако е необходимо, лекарят може да предпише интраплеврално приложение на лекарството, т.е. фармакологична течност се доставя в пространството на кухината между белодробните мембрани. При този метод на приложение в тялото на пациента се доставя 1 mg лекарство, което се разрежда с 10 ml физиологичен разтвор непосредствено преди процедурата.

Противопоказанията за приемане на това лекарство включват заболявания на централната или периферната нервна система, повишена чувствителност на тялото на пациента към един или повече компоненти на лекарството. Това включва също бременността на жената или кърменето на нейното новородено.

• Това лекарство трябва да се прилага изключително внимателно, като се уверите, че иглата е във вената. Не трябва да се допуска невенозно навлизане на фармакологична течност, за да се избегне образуването на некроза.
• По време на тази медицинска процедура манипулационната сестра трябва да пази очите си, а при попадане на медикамент в тях да ги изплакне много бързо и обилно с чиста течаща вода.
• Преди да започнете прилагането на химиотерапевтични лекарства по време на лечението, е необходимо редовно проследяване на състоянието на периферната кръв.
• Необходим е и постоянен мониторинг на биохимичните характеристики на функционирането на черния дроб.
• Ако нивото на неутрофилите падне под критично ниво, процедурата за прилагане на химиотерапевтичното лекарство не се предписва, а се отлага до възстановяване на нормативните параметри.
• За да се предотврати развитието на хепатотоксичен ефект, химиотерапевтичното лекарство не трябва да се приема успоредно с лъчева терапия, която засяга областта на бъбреците и черния дроб.

Медицинският персонал, който работи с тези лекарства, използвани за химиотерапия, трябва да отговаря на всички изисквания лична защита, които са представени в близък контакт с токсични химични съединения.

Заедно с CHOP, режимът на CVP, който включва лекарства като винкрестин, циклофосфамид и преднизолон, е не по-малко ефективен.

Антинеопластичният агент циклофосфамид, който принадлежи към алкилиращите химични съединения, които лекуващият лекар, въз основа на патологичната картина, може да предпише интрамускулно, интравенозно, интраперитонеално и интраплеврално.

Непосредствено преди съответната процедура лекарството се разрежда с вода за инжектиране, с 10 ml разредител на бутилка от лекарството с доза от 0,2 g. В този случай контролният индикатор за качеството на лекарството е времето, през което лекарството се разтваря във вода - не трябва да надвишава четири минути.

Специалистът избира самостоятелно режима на приложение на лекарството. Има няколко такива схеми.

• Единичната доза се изчислява като 3 mg на килограм тегло на пациента, около 200 mg, които се прилагат веднъж дневно. Начин на приложение на лекарството: интравенозно или интрамускулно.
• Единичната доза се изчислява като 6 mg на килограм тегло на пациента, около 400 mg, които се прилагат веднъж два пъти дневно. Начин на приложение на лекарството: интравенозно или интрамускулно.
• Единичната доза се изчислява като 15 mg на килограм тегло на пациента, около 1 g, който се прилага интравенозно веднъж на всеки пет дни.
• Единичната доза се изчислява като 30 - 40 mg на килограм тегло на пациента, около 2 - 3 g, които се прилагат интравенозно веднъж на всеки две до три седмици.

Количеството на лекарството, използвано за курс на лечение, варира от 6 до 14 g. След завършване на основния курс обикновено се практикува поддържаща терапия, която включва интравенозно или интрамускулно приложение на 0,1 - 0,2 g от лекарството два пъти в продължение на една седмица.

Това лекарство се използва и като имуносупресор. В този случай лекарят предписва количествения компонент на лекарството в размер на 1,0 - 1,5 mg на килограм тегло на пациента, което съответства на дневно количество от 50 - 100 mg. Ако тялото има повишена толерантност към лекарството, тогава лекарят може да предпише 3-4 mg на килограм тегло на пациента.

При интраперитонеално или интраплеврално приложение дозировката на лекарството може да варира от 0,4 до 1,0 g.

Противопоказание за употребата на въпросното лекарство е повишената чувствителност на тялото на пациента към компонентния състав на лекарството, както и ако пациентът има анамнеза за тежка бъбречна дисфункция, левкопения (с ниво на левкоцити в кръвта под 3,5 109/l), хипоплазия на костния мозък, анемия или кахексия, тромбоцитопения (с ниво на тромбоцитите в кръвта под 120·109/l). Тази препоръка важи и за терминалния стадий на самото заболяване, както и ако жената е бременна или кърми новородено.

Но онкологичната медицина непрекъснато се подобрява, учените и фармаколозите откриват все повече и повече нови неща лекарства, методи и форми. Днес някои онкологични клиники практикуват иновативни методи на лечение с помощта на стволови клетки на пациенти. Въпреки че дори на фона на сегашното ниво на медицината, заболяване като фоликуларен лимфом все още не е напълно проучено и не е напълно лечимо.

Онколозите включват фактори, които увеличават риска от неблагоприятен изход:

• Възрастова група пациенти над 60 години.
• Нивото на хемоглобина на пациента се определя от цифри под 120 g / l.
• Ако пациентът е диагностициран с трети или четвърти етап на развитие.
• Повишаване на лактат дехидрогеназата.
• Ако лекарят наблюдава ракова лезия при пациент, която засяга повече от четири групи лимфни възли.

След курс на химиотерапия или лазерна терапия, пациентът е длъжен да получи поддържаща терапия, насочена към подобряване на имунния му статус, който е значително понижен от лечението.

След прием на химиотерапевтични лекарства, имунитетът на пациента е силно намален и за да не се получи вторична инфекция, която в много случаи е причината фатален изход, такъв пациент трябва да остане в стерилна среда за определен период от време.

Ако пациентът е диагностициран с вторична левкемия, която се развива на фона на фоликуларен лимфом, засягащ области на костния мозък, онкологът е принуден да предпише трансплантация на това вещество на пациента от един от най-близките му роднини. В противен случай ще бъде доста трудно да се намери пълноценен донор. Но ако операцията е минала добре, тогава тази техника показва високи терапевтични резултати.

Най-важното е да не пропускате момента и да се свържете с специалист възможно най-рано! Понякога не само по-нататъшното качество на живота на човек, но и неговият живот зависи от времето!