Тежко протичане на акантолитичен пемфигус в практиката на педиатър, детски дерматолог, алерголог, пулмолог. Вземане на цитонамазка за акантолитични клетки

Пемфигусът (пемфигус) е хроничен сериозно заболяванекожа и лигавици, характеризиращ се с обрив от мехури върху привидно непроменена кожа или лигавици.

Има истински пемфигус, или акантолитичен, и неакантолитичен.

ДА СЕ акантолитичен пемфигусКлиничните му разновидности включват следното: вулгарно вегетативно, листовидно и себорейно или еритематозно.

За всички клинични разновидности истински пемфигусхарактеризиращ се с наличието на акантолиза (една от формите на дегенеративни промени в епидермалните клетки), която се състои от разтопяване на междуклетъчните мостове, дегенеративни промени в ядрата и загуба на част от протоплазмата; в резултат на това има нарушаване на комуникацията не само между клетките на малпигиевия слой, но и между слоевете на епидермиса. Такива така наречени акантолитични клетки се откриват лесно в цитонамазка от пръстови отпечатъци, взета от дъното на пикочния мехур или повърхност. всеки клиничен стадийотговаря на определена цитологична картина. Мехурите се образуват поради акантолиза в епидермиса. Акантолитичният пемфигус най-често засяга хора на възраст 40-60 години. IN детствозаболяването се наблюдава много рядко.

ДА СЕ неакантолитичен пемфигусвключват самия неакантолитичен пемфигус (булозен пемфигоид), мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит (пемфигус на очите, цикатрициален пемфигус) и доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина. При неакантолитичния пемфигус се образуват мехури поради възпалителен процес.

Етиологията на пемфигуса не е ясна.

Пемфигус вулгарис. При повече от половината от пациентите заболяването започва с увреждане на лигавицата на устната кухина или устните. Мехури по лигавицата се срещат рядко, тъй като обвивките им лесно се разрушават, оставяйки ерозии, обикновено разположени върху непроменената лигавица. Мехурите по кожата първоначално са напрегнати и имат прозрачно (серозно) съдържание; образуват се ерозии с бледо розов или яркочервен цвят и се свиват в хлабави или плътни корички. В началната фаза на пемфигус, която продължава от няколко седмици до няколко месеца, обривите по лигавиците или кожата не предизвикват субективни усещания или са минимални. В острата фаза броят на обривите се увеличава, често се образуват обширни, много болезнени ерозивни повърхности, появяват се раздразнителност, потиснато състояние на ума и с дифузни лезии на лигавицата на устата и устните, храненето става трудно. При някои пациенти се увеличава.

Пемфигус вегетансТой е много по-рядко срещан от вулгарния. Мехурчетата, по-малки отколкото при пемфигус вулгарис, са разположени по лигавиците на устата, устните, около естествените отвори на тялото и в гънките на кожата. Обилно отделяне от повърхността на лезиите произвежда лоша миризма. На повърхността на ерозиите се образуват папиломатозни израстъци, напомнящи широки кондиломи, характерни за вторичния рецидивиращ сифилис. Пациентите се оплакват от болка в лезиите.

Пемфигус фолиацеусхарактеризиращ се с много повърхностно разположение на плоски мехури с тънки капаци. Повърхността на получените ерозии е покрита с тънки листовидни корички. Процесът се разпространява доста бързо по цялата кожа, но явлението кахексия се увеличава бавно, заболяването продължава години.

Себореен (еритематозен) пемфигусзапочва с увреждане на кожата на лицето, скалпа, гърба и гърдите. Първоначално се появяват еритематозно-сквамозни лезии, наподобяващи себореен или лупус еритематозус. По-късно лезията става широкоразпространена, лезиите се покриват с мастни жълтеникави люспи, появяват се повърхностни слабо напрегнати мехури, ерозии и разхлабени корички.

При всички разновидности на истински пемфигус в острата фаза се откриват акантолитични клетки и като правило се открива ясно симптомът на Николски (когато издърпате парче от капака на пикочния мехур, привидно непроменените горни слоеве на епидермиса се откъсват като панделка).

Пред всички клинични формиПри истинския пемфигус заболяването постепенно прогресира и се развива кахексия; изходът е фатален.

Неакантолитичен собствен пемфигус(булозен пемфигоид) има няколко клинични разновидности: универсален, полиморфен и мономорфен, както и неакантолитичен пемфигус на лигавиците. Мехурите са напрегнати и се образуват под епидермиса (). Тази форма на пемфигус често наподобява херпетиформен дерматит на Дюринг (виж Болест на Дюринг); за разлика от последния, субективни усещанияпо-слабо изразени, тестовете с калиев йодид са отрицателни.

При самия неакантолитичен пемфигус, за разлика от истинския пемфигус, той е относително благоприятен. Самият неакантолитичен пемфигус, като правило, се среща при хора в напреднала и сенилна възраст.

Мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит(пемфигус на очите, пемфигус на конюнктивата, цикатрициален пемфигоид) се наблюдава главно при възрастни хора. По кожата и лигавиците на очите, устата, носа, фаринкса и гениталиите се появяват мехури с последващо образуване на белези и атрофични участъци. Заболяването продължава много години и може да доведе до стесняване на хранопровода.

Мехурите са разположени субепидермално (няма акантолиза).

Доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавицахарактеризиращ се с появата на субепителни (без акантолиза) мехури само върху устната лигавица. Боледуват предимно жени над 40 години. Болестта е склонна към самовъзникващи ремисии.

При всички форми на неакантолитичен пемфигус липсва симптомът на Николски, но може да се наблюдава отлепване на целия епидермис на разстояние 3-5 mm от лезията.

Пемфигус (pemphigus; от гръцки pemphix, pemphigos - балон) е сериозно заболяване на кожата и често лигавиците; характеризиращ се с обрив от мехури върху привидно непроменена кожа или лигавици. С използването на кортикостероиди в терапията изходът от заболяването за повечето пациенти вече не е фатален.

Групата на истинския или акантолитичен пемфигус включва следните разновидности на пемфигус: вулгарен (p. vulgaris), вегетативен (p. vegetans), листен (p. foliaceus) и себореен или еритематозен (p. seborrhoicus, s. erythematosus) . Някои автори включват бразилския пемфигус (fogo selvagem) в тази група, считайки го за вариант на листен. Най-често заболяването се среща на възраст 40-60 години, предимно при жени.

Групата на така наречения неакантолитичен пемфигус включва самия неакантолитичен пемфигус или булозен пемфигоид, мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит (пемфигус на очите) и доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина. Тези заболявания се характеризират, в допълнение към клиничните характеристики, като цяло задоволителна прогноза за живота на пациента.

Терминът „пемфигус“ се използва и за обозначаване на други заболявания, характеризиращи се с обриви с мехури: неонатален пемфигус, вроден пемфигус, сифилитичен пемфигус и др.

Етиологията на истинския пемфигус не е ясна. Има няколко теории за неговия произход: вирусни, неврогенни, метаболитни (особено водно-солеви), ендокринни, ензимни, токсични и накрая наследствени, които имат най-малко привърженици.

Пемфигус вулгарис. При повече от 60% от пациентите заболяването започва с увреждане на лигавицата на устната кухина или устните, но рядко се наблюдават мехури при такава локализация, тъй като обвивките им са тънки и лесно се разрушават. Образуваните ерозии се намират върху видимо непроменената лигавица. Мехурите по кожата като правило са повече или по-малко напрегнати и първоначално са пълни с прозрачно серозно съдържание. Ерозиите имат бледорозов или яркочервен цвят, повърхността им може да бъде покрита с гъст серозен или дори гноен ексудат, който често се свива в корички. На засегнатите места остава пигментация с различна степен на интензивност.

IN начална фаза, което може да продължи от няколко седмици до няколко месеца, по кожата или лигавиците се появяват единични мехури, ерозиите бързо се епителизират. Общото състояние на пациента е задоволително, субективните усещания липсват или са минимални.

В острия стадий (генерализация) изригването на мехури се увеличава, ерозиите често се сливат, образувайки обширни ерозивни повърхности. На лигавицата на устата и червената граница на устните ерозиите също се сливат помежду си, са много болезнени и храненето често е изключително трудно. Общото състояние на пациентите се влошава значително: температурата се повишава, появяват се безсъние, раздразнителност, депресия. При по-нататъшно прогресиране на заболяването и увеличаване на симптомите на интоксикация се развива кахексия. Ако няма подобрение спонтанно (изключително рядко) или под въздействието на кортикостероидна терапия, тогава етапът на генерализация завършва със смъртта на пациента.

При лечение с кортикостероидни лекарства обикновено настъпва епителизация; нови мехурчета се появяват все по-рядко. Общото състояние на пациента се подобрява, работоспособността му се възстановява. Впоследствие, когато пациентът получава "поддържащи" дневни дози кортикостероидни лекарства, могат да се появят единични малки мехурчета по кожата или лигавиците, но получените ерозии бързо се епителизират и общото състояние на пациента не се нарушава, освен ако заболяването не навлезе отново в острата фаза. сцена.

Пемфигус вегетансизолиран от И. Нойман. Заболяването много често започва с увреждане на устната лигавица, но доста бързо се появяват мехури около естествените отвори на тялото и в големите гънки на кожата. При отваряне на мехурчетата на повърхността на ерозията се образуват папиломатозни израстъци. Обилният секрет от повърхността на лезиите лесно се разлага, излъчвайки изключително неприятна миризма. Лезиите се разпространяват поради серпегиниращ растеж, а самите лезии много напомнят на condylomas lata, характерни за вторичния рецидивиращ период на сифилис. Пациентите се оплакват от болезненост в лезиите, парене и понякога сърбеж. С напредването на процеса болестта също завършва със смърт.

Пемфигус фолиацеусописано от P. L. Cazenave; характеризиращ се с повърхностно разположени плоски мехури с тънки корици, които лесно се разрушават. Бледорозовата повърхност на ерозиите обикновено е покрита с тънки ламеларни корички. Понякога големи участъци от кожата са непрекъсната мокра (понякога суха) ерозивна повърхност. Процесът се разпространява доста бързо по цялата кожа, косата често пада и се наблюдава тежка дистрофия на ноктите. Периодично процесът избледнява. При някои пациенти при продължително съществуване на лезии се наблюдават папиломатозни и верукозни образувания по повърхността им. Симптомите на кахексия нарастват бавно и процесът може да продължи много години. Няма първоначални прояви на пемфигус фолиацеус върху устната лигавица; като цяло устната лигавица се засяга изключително рядко.

Себореен пемфигус[синоним: еритематозен пемфигус (p. erythematosus), синдром на Senir-Usher], описан от Senir и Usher (F. Senear, B. Usher). Заболяването често започва с увреждане на кожата на лицето, гърдите, гърба и скалпа. Първоначално се появяват еритематозно-сквамозни лезии, наподобяващи себорейна екзема или лупус еритематозус. След отстраняване на люспите повърхността на лезията става леко влажна, често с точковидни вдлъбнатини. По-късно лезията става широко разпространена. Лезиите са покрити с мастни жълтеникави люспи и рехави корички. Появяват се повърхностни, слабо напрегнати мехурчета. Устната лигавица често е въвлечена в процес, който протича доста бавно и е относително доброкачествен. При някои пациенти себорейният пемфигус може да се трансформира в листовидна или вулгарна форма със съответния курс.

Бразилски пемфигуснаблюдава се ендемично предимно в района на р. Амазонки. Заболяването започва с появата на плоски мехурчета и по клинична картина наподобява пемфигус фолиацеус. При хроничен ходотбелязва се анкилоза големи стави, атрофия на мускулите и млечните жлези при жените. Устната лигавица не е засегната. За разлика от pemphigus foliaceus, неговата прогноза е малко по-добра. Заболяването се наблюдава на възраст 10-30 години.

При всички клинични разновидности на истински пемфигус в острия стадий може да се открие симптомът на P. V. Nikolsky (1896), който се изразява в отделянето на епидермиса (епител), когато прокарате пръст под лек натиск върху очевидно непроменена кожа или при издърпване парче от капака на пикочния мехур.

Хистопатология на истински пемфигус. Акантолизата е от съществено значение патогенетична връзказа всички клинични разновидности на истински пемфигус. В резултат на акантолизата, която се състои в стопяването на протоплазмените клетъчни процеси (мостове), загуба поддържащ апарат(тонофибрили) клетки и дегенеративни промениядра, има нарушение на комуникацията не само между отделните клетки на малпигиевия слой, но и между отделните слоеве на епидермиса. Такива променени клетки (акантолитични клетки на пемфигус) могат лесно да бъдат открити на дъното на мехурчетата или на повърхността на ерозията (фиг. 1). За да се открият тези клетки, A. Tzank предложи да се изследват остъргвания от дъното на мехури или ерозии. В нашата страна за тези цели използваме изследването на пръстови отпечатъци, а не остъргвания. Всеки клиничен стадий на пемфигус съответства на определена цитологична картина. Акантолитичните клетки се откриват при всички пациенти в стадия на обостряне (генерализация) на процеса, докато в началния стадий и стадий на епителизация те не винаги се откриват (различни степени на тежест на акантолизата).

Лечението на истински пемфигус се извършва с кортикостероидни лекарства (кортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.). Първоначално (в рамките на 12-15 дни) се предписват "ударни" дневни дози от хормона, например 40-60-80 mg преднизолон, в резултат на което новите обриви обикновено спират. След това (на всеки 3-5 дни) постепенно намалявайте дневна дозаот лекарството с 2,5-5 mg, докато се установи минималното ниво на "поддържане", равно на средно 20-5 mg или по-малко. Лечението с „поддържащи” дневни дози кортикостероиди се провежда в продължение на много месеци и години.

Кортикостероидна терапия, особено ако продължава дълго време, предизвиква серия странични ефекти: нараства кръвно налягане; кръв, обостряне пептична язвастомаха и дванадесетопръстника, нарушение въглехидратния метаболизъм(„стероиден диабет“), синдром на Иценко-Кушинг, развитие на остеопороза и др. Много от нежеланите реакции могат да бъдат предотвратени или смекчени чрез предписване на подходяща симптоматична терапия. Диетата на пациенти с истински пемфигус трябва да бъде богата на протеини и витамини, като в същото време е необходимо да се ограничи консумацията на въглехидрати и готварска сол.

Започването на лечение с кортикостероидни лекарства, особено когато се предписват високи дневни дози, трябва да се извърши в болнична обстановка. IN извънболнична обстановкаЛечението може да се проведе с „поддържащи” дози кортикостероиди. В този случай трябва редовно да изследвате урината и кръвта си за захар, както и периодично да изследвате кръвта си за протромбин. Германий има известно значение при лечението на истински пемфигус (по-специално себореен), който се прилага интравенозно на 0,3-0,5-1 g на интервали от 3-5 дни до обща доза от 6-8 g : появата на интеркурентни заболявания.

Доброкачествен фамилен хроничен пемфигус Gougereau - Haley-Haley(Gougerot, Hailey-Hailey) се характеризира с появата главно върху кожата на шията, лопатките, подмишници, ингвинално-бедрена: гънки от малки мехурчета, ерозии, корички, както и малки растителности. Симптомът на Николски е положителен в непосредствена близост до лезиите. Акантолитичните клетки се откриват и в петна от пръстови отпечатъци от повърхността на ерозиите, но за разлика от клетките при пемфигус вулгарис, те са по-малки и по-мономорфни. Заболяването може да започне във всяка възраст; не винаги се отбелязва фамилният му характер. Прогнозата е благоприятна.

Лечение: в периоди на обостряне, кортикостероидни лекарства, антибиотици, големи дозивитамин А, лезиите се лекуват алкохолни разтворианилинови багрила и течност Castellani. Всъщност неакантолитичният пемфигус или булозен пемфигоид има следните клинични разновидности: универсален, когато кожата и лигавиците са засегнати, полиморфни и мономорфни разновидности (само кожата е засегната) и действителен неакантолитичен пемфигус на лигавиците (с увреждане на лигавицата на устата, носа, ларинкса, гениталиите). Под епидермиса не се наблюдават мехурчета; мехурите по кожата често са полусферични и напрегнати. Някои пациенти, заедно с мехури по кожата, имат петна, уртикоидни елементи (полиморфен вариант), което много напомня клиниката на херпетиформния дерматит на Дюринг. За разлика от последното, субективните усещания (сърбеж, парене) са по-слабо изразени, тестовете с калиев йодид са отрицателни, диамино-дифенил сулфоните (DDS) нямат ефект терапевтично действие. При неакантолитичен пемфигус знакът на Николски отсъства.

Лечение: преднизолон в умерени дневни дози (40-30 mg), антибиотици при показания; лечение на лезии с алкохолни разтвори на анилинови багрила; Лечението обикновено е ефективно, но има рецидиви на заболяването. Прогнозата е благоприятна, ако заболяването не е усложнено от добавянето на интеркурентни заболявания.

Пемфигус на очите, конюнктивата [очен пемфигус (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); синоним: мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит, цикатрициален пемфигоид, доброкачествен пемфигоид на лигавиците] се среща на всяка възраст, но по-често при възрастните хора. Засяга се лигавицата на очите, което води до сливане на конюнктивата на клепачите с конюнктивата очна ябълка(symblepharon) и стеснение палпебрална фисура(фиг. 2). Развитието на офталмосклероза понякога води до пълна слепота. Обриви под формата на мехури с последващо образуване на белези, сраствания и области на атрофия могат да се появят първично или след увреждане на очите върху лигавиците на устата, носа, фаринкса, хранопровода и гениталиите. Гладка кожаи кожата на скалпа участват в процеса много по-рядко. Заболяването продължава много години и почти не оказва влияние върху общото състояние. Опасността се крие в образуването на сраствания между лигавиците, участващи в процеса, възможна слепота и накрая развитието на стриктури на хранопровода до неговата перфорация. Мехурите са анатомично разположени субепидермално и няма явления на акантолиза. Някои пациенти получават спонтанно излекуване. Предписването на преднизолон в дневни дози от 40 до 20-15 mg в комбинация с делагил (хлорохин, резоквин) 0,25 g два пъти дневно в продължение на един месец при повтарящи се курсове обикновено значително подобрява хода на заболяването.

Доброкачественият неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина е описан от Б. М. Пашков и Н. Д. Шеклаков. При това заболяване субепителните мехури без акантолиза се появяват само върху устната лигавица (фиг. 3). Те се намират върху непроменената или леко хиперемирана лигавица на небцето, бузите, устните, венците и езика. Понякога се образуват мехури в рамките на няколко минути след енергично триене на лигавицата, като например бузата, с шпатула. Заболяването се наблюдава предимно при жени над 40-годишна възраст, склонно е към спонтанни ремисии и е доста резистентно към терапия с кортикални стероиди в умерени дневни дози и антималарийни лекарства (делагил, хлорохин, резоквин). На мястото на обрива няма белези, атрофии или сраствания.

Ориз. 1. Акантолитични клетки на пемфигус (X 750).
Ориз. 2. Груба адхезия на конюнктивата на клепачите с пемфигус на окото.
Ориз. 3. Неакантолитичен пемфигус (булозен пемфигоид): увреждане на червената граница на кожата на устните и езика.

Истинският пемфигус е едно от заболяванията на дермата. Дерматолозите класифицират тази патология като автоимунна, която се характеризира с хроничен характер. Патологията се проявява под формата на мехури, покриващи дермата и лигавиците.

Характеристики на заболяването

Заболяването, разгледано в статията, е известно сред лекарите и като акантолитичен/булозен дерматит. Мехурите са причинени от акантолиза (лющене).

Болестта се характеризира с хроничен характер. Пациентът може да получи ремисии с различна продължителност и тежест.

Увреждането на дермата се наблюдава по-често при хора от еврейска националност. Патологията се среща и в източната част на Индия, сред средиземноморските народи (араби, гърци, италианци).

Някои учени смятат, че това разпространение на болестта е следствие от кръвно-родствените бракове, които са разрешени сред някои народи. Според научната литература жените са по-податливи на инфекция с тази форма на дерматоза. Но на практика заболяването е еднакво често срещано сред представители на двата пола, чиято възраст варира от 40 до 60 години. Много рядко се диагностицира при деца.

Пемфигус, истински пемфигус (снимка)

Класификация на пемфигуса

Акантолитичният пемфигус има няколко отделни форми, експертите са открили своите характеристики във всеки от тях:

с форма на лист;
себореен;
вулгарен;
вегетативен.

причини

Етиологията на тази патология не е напълно проучена. Учените излагат 2 теории за произхода му:

вирусен;
автоимунни.

Съвременните учени са доказали водещата роля на автоимунните процеси. Тяхното проявление се счита за отговор на промените, настъпващи в антигенната структура на дермалните клетки. Тази реакция се провокира от различни увреждащи агенти.

Нека посочим факторите, които влияят върху разрушаването на клетките:

биологични;
физически;
химически.

Симптоми

Всяка от клиничните форми на изследваната патология се характеризира с хроничен вълнообразен ход.Наблюдава се влошаване на общото състояние при липса на подходяща терапия. Нека разгледаме признаците, характерни за всяка от формите на истински пемфигус.

Вулгарен

Тя се характеризира с различни размери, кожата на пикочния мехур е доста тънка и отпусната. Съдържа под кожата серозна течност. Мехурчетата се появяват върху визуално здравата дерма, лигавиците на гениталиите, устата, назофаринкса и орофаринкса.

Първоначално обривът обхваща лигавиците (уста, фаринкс, нос, граница на устните). Пациентите могат да проявят следните патологии:

ринит;
стоматит;
ларингит;
възпаление на венците.

Характерните признаци на тази форма на патология са:

хиперсаливация;
болка при преглъщане;
появата на специфична миризма от устата;
болка при говорене.

След 3-6 месеца инфекцията се разпространява в кожата. Мехурчетата не остават непокътнати за дълго поради много тънкото покритие. Те се пукат много бързо, оставяйки само видими рани по дермата, които причиняват болка. Мехурите могат да изсъхнат в корички. характерен е периферен растеж, докато състоянието на пациента се влошава значително. Може да настъпи интоксикация и вторична инфекция. Лекарите откриват симптома на Николски (при слаб механичен ефект се отбелязва отделяне на епителния слой).

С форма на листа

Постоянно се появяват тънкостенни мехурчета, те се появяват на едно и също място. След като се спука, мехурът оставя рани и се образува върху тях. коричките могат да бъдат масивни поради изсъхване на ексудата. Заболяването не засяга лигавиците.

Тази патология се характеризира с:

образуване на плоски мехурчета;
положителен знак на Николски;
дрениращи мехурчета;
развитие ;
появата на рани;
образуване на слоести корички;
влошаване;
развитие на кахексия.

Себореен

Себорейният (синдром на Senir-Usher) възниква първоначално в себорейни области на тялото:

лице;
обратно;
скалп;
гърди.

Засегнатата зона е разделена с ясни граници. На дермата се виждат корички (жълти, кафяво-кафяви). Те се появяват след изсъхване на малки мехури с тънка, отпусната кожа. След спукване, което става много бързо, остават рани. Болестта се характеризира със симптом на Николски. По късно дълги периодиС течение на времето (месеци, години) патологията се премества в нови области на тялото. Понякога покрива лигавиците (може да се появи в устата).

Вегетативна

Пемфигус вегетанс. Тя може да остане в продължение на много години под формата на доброкачествена патология, заемаща изключително ограничени площидерма. Здравословното състояние на пациента остава задоволително. Мехури се появяват в устата, гениталиите, носа и кожните гънки.

Дъното на раните е покрито с гнойна плака и е маркирано по периферията. В близост до източника на инфекция симптомът на Николски ще бъде положителен.

Диагностика

Общи правила

Диагнозата се основава на външни признаципатология.
Експертите вземат предвид наличието на симптом на Николски.
Директният отговор е много важен.
Цитологично изследване. Специалистите трябва да открият акантолитични клетки в намазка или изстъргване, взети от раната. При наличието им се поставя точна диагноза.
Патохистологични изследвания. Специалистът визуализира признаци на акантолиза (отделяне между клетките на спинозния слой).

Диференциация

Истинският пемфигус трябва да се разграничава от много заболявания, които се появяват на лигавицата в устната кухина:

алергии към лекарства;
(мултиформен ексудативен);
пемфигоид;
дерматит на Dühring ();
лихен планус (булозен);
неакантолитичен пемфигус (доброкачествен).

Прочетете по-долу за лечението на пемфигус при новородени, деца и възрастни.

Лечение на акантолитичен пемфигус

Ако подозирате истински пемфигус, свържете се с дерматолог или зъболекар. Преди да започне терапията, специалистът изяснява формата на увреждане на дермата.

Лечението обикновено се извършва с лекарства. Можете също да използвате терапевтичен метод, някои лекарства от традиционната медицина.

По терапевтичен начин

Предписва се локално лечение бързо излекуване, облекчаване на болката. Баните за устната кухина ускоряват епителизацията на увредената лигавица. В допълнение към баните, те използват:

смазване на лигавицата с кортикостероидни мехлеми;
приложения върху лигавицата;
използване на антисептични лекарства;
саниране на устната кухина;
изплакване с разтвор на калиев перманганат (трябва да е топъл);
изплакнете с хлорхексидин (0,02%);
лечение на червената граница на устните с мехлеми с антибиотици и кортикостероиди;
изплакване с хлорамин (0,25%).

Ако пемфигусът е усложнен от кандидоза, се предписват противогъбични средства.

За ускоряване на зарастването на рани в устната кухина се използва лазерна терапия (използвайки инфрачервен, хелиево-неонов лазер).
Да намалява страничен ефектот употребата на цитостатици и глюкокортикоиди се препоръчва извършване на хемосорбция и плазмафереза.

Чрез лекарства

Кортикостероидите се използват при лечението на пемфигус. Именно тези лекарства се считат за основното оръжие в борбата с опасната патология. Специалистите обикновено предписват такива лекарства.

И ръб от базофилна цитоплазма; наблюдава се при акантолиза.

Голям медицински речник. 2000 .

Вижте какво представляват „акантолитичните клетки“ в други речници:

Вижте акантолитичните клетки... Голям медицински речник

- (A. Tzanck, 1886 1954, френски дерматолог и хематолог) вижте Акантолитични клетки ... Голям медицински речник

I Основна структура на клетка (cytus). функционална единица, което определя структурата, жизнената активност, развитието и размножаването на животните и растителни организмис изключение на вируси; елементарна жива система, способна да метаболизира с... ... Медицинска енциклопедия

- (A. Tzanck, 1886 1954, френски дерматолог и хематолог) вижте Акантолитични клетки (Клетка) ... Медицинска енциклопедия

Пемфигус вера- пчелен мед Истинският пемфигус се придружава от появата на мехури върху непроменена кожа или лигавици, които са склонни да се генерализират и сливат. Честота. До 1% от всички кожни заболявания. Клинична картинаи класификация. Вулгарно...... Справочник на болестите

Алергичният стоматит и дерматостоматит, включително техните автоимунни форми, включват следните основни заболявания: I. Хроничен рецидивиращ афтозен стоматити синдром на Бехчет Турен. II. Мултиформена ексудативна еритема и синдром... ... Wikipedia

I Изследване на пациента Изследването на пациента е комплекс от изследвания, насочени към идентифициране индивидуални характеристикипациент, установяване на диагноза на заболяването, обосноваване на рационално лечение, определяне на прогнозата. Обхват на изследване на O... Медицинска енциклопедия

Известен дерматовенеролог, заслужил учен на RSFSR, член-кореспондент на Академията на медицинските науки на СССР, генерал-майор медицинско обслужване. През 1919 г. завършва Военномедицинска академия и от 1921 г. работи в Клиниката по кожни и венерически болести на Академията... ... Голяма биографична енциклопедия

Болестта на I Darier (J. Darier, френски дерматолог, 1856 1938) е наследствена дерматоза, причинена от нарушение на кератинизацията на епидермиса. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. В основата на развитието на Д. има дефект в синтеза и узряването... ... Медицинска енциклопедия

- (гръцки pemphix, pemphigos пикочен мехур + eidos видове; синоним parapemphigus) заболяване, характеризиращо се с образуване на субепителни мехури по кожата и лигавиците, напомнящи проявите на пемфигус (Pmphigus). Има П. булозен и... ... Медицинска енциклопедия

Значение на АКАНТОЛИТНИ КЛЕТКИ в медицински термини

АКАНТОЛИТИЧНИ КЛЕТКИ

(c. acantholyticae, синоним: tsanka клетки) закръглени клетки на спинозния слой на епидермиса и епитела на лигавиците, съдържащи голямо ядро и ръб на базофилна цитоплазма; наблюдава се при акантолиза.

Медицински термини. 2012

Вижте също интерпретации, синоними, значения на думата и какво представляват АКАНТОЛИТНИТЕ КЛЕТКИ на руски в речници, енциклопедии и справочници:

ТРАВМИ НА ГРЪДИ в медицинския речник:
ТРАВМИ НА ГРЪДИ
Наранявания гръден кошсъставляват 10-12% травматични наранявания. Една четвърт от нараняванията на гръдния кош са тежки наранявания, изискващи спешна помощ хирургична интервенция. Затворени щети...
КЛЕТКА в Енциклопедия Биология:
, основната структурна и функционална единица на всички живи организми. Клетките съществуват в природата като самостоятелни едноклетъчни организми (бактерии, протозои и...
Пемфигус вера в медицинския речник:
ПЕМФИГОИДЕН БУЛОЗЕН в медицинския речник:
Пемфигус вера в Големия медицински речник:
Истинският пемфигус се придружава от появата на мехури върху непроменена кожа или лигавици, които са склонни да се генерализират и сливат. Честота. До 1%...
ПЕМФИГОИДЕН БУЛОЗЕН в Големия медицински речник:
Булозен пемфигоид - доброкачествен хронично заболяванекожа; първичният елемент е мехур, който се образува субепидермално без признаци на акантолиза. Клинична картина - Външен вид...
КЛЕТКИ ЦАНКА на медицински език:
(a. tzanck, 1886-1954, френски дерматолог и хематолог) вижте Акантолитични клетки ...
ЦАНКОВИ КЛЕТКИ на медицински език:
вижте акантолитичните клетки...
ЦИТОЛОГИЯ във Великата съветска енциклопедия, TSB:
(от цито... и...логия), наука за клетките. В. изучава клетките на многоклетъчни животни, растения, ядрено-цитоплазмени комплекси, които не са разделени...
ЕКСПЕРИМЕНТАЛНА ЕМБРИОЛОГИЯ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
ЦИТОЛОГИЯ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
ЦЕНТРОЗОМ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
ЦЕНТРАЛНА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
ЧАРАЛ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
ФАГОЦИТИ
клетки, които имат способността да улавят и усвояват твърди вещества. Изглежда обаче, че няма рязка разлика между улавянето на твърди вещества и течности. Първо …
РАСТИТЕЛНА ТЪКАН в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
ЖИВОТИНСКИ ТЪКАНИ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
СИМПАТИКОВА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
ПРОТОПЛАЗМА ИЛИ САРКОД в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
НАСЛЕДСТВЕНОСТ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron:
(физика.) - Под Н. разбираме способността на организмите да предават своите свойства и характеристики от едно поколение на друго, докато трае най-дългият период...
ЕМБРИОНАЛНИ ЛИСТА ИЛИ СЛОЕВЕ
ЕКСПЕРИМЕНТАЛНА ЕМБРИОЛОГИЯ* в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
ЦИТОЛОГИЯ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
ЦЕНТРОЗОМ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
ЦЕНТРАЛНА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
ЧАРАЛ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
ФИЗИОЛОГИЯ НА РАСТЕНИЯТА в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон:
Съдържание: Предмет F. ? Е. хранене. ? Е. растеж. ? Е. растителни форми. ? Е. размножаване. ? Литература. Е. растения...

Етиология и патогенеза на истински пемфигус. Има привърженици на вирусната теория. Положителен RSC се открива на студено с антигени, приготвени от съдържанието на блистери и серуми на пациенти с пемфигус. А. Т. Акопян открива цитопатогенен ефект в кръвния серум и съдържанието на мехурите на пациенти с пемфигус, което вероятно се дължи на действието на вируса. Като се използва електронен микроскопВ клетките на пемфигуса са открити вирусоподобни образувания. Мишки, плъхове и зайци, заразени с материал от пациенти с пемфигус, умират поради симптоми на тежко изтощение с развитие на парализа.

С помощта на сканиращ микроскоп се установява наличието на Т- и В-лимфоцити и неидентифицирани бактерии директно върху акантолитични клетки, които са антигенен фактор. Използвайки метода на индиректна имунофлуоресценция, антитела към компонентите на междуклетъчното вещество на епидермиса бяха открити в серума на пациенти с пемфигус в активната фаза на заболяването в титър 1: 120, 1: 240 при лечение с луминисцентен серум срещу човешки IgG. С директна имунофлуоресценция N.Ya. Ezhov идентифицира тъканно-свързан IgG в междуклетъчните области на епидермиса. Според Т. Нишикава антителата към междуклетъчното вещество на епидермиса здрав човекприсъстват в екстракти от хомогенати на булозни изригвания при пемфигус. Установена е корелация между титъра на циркулиращите антитела към междуклетъчната подстанция на епидермиса и тежестта на пемфигуса.

Отлагането на имуноглобулини, особено IgG, в междуклетъчното вещество на епидермиса показва действието на някакъв инфекциозен, вирусен или бактериален фактор. Появата на интраепителни акантолитични мехури, идентични с тези при пемфигус, върху устната лигавица на маймуни в резултат на многократни инжекции на серум или течност от мехури от пациенти с пемфигус с високи титри на междуклетъчни антитела подкрепя тази концепция.

Успешното използване на глюкокортикоиди при лечението на пациенти с пемфигус поднови интереса към ендокринната теория. Доказана е корелация между степента на потискане на функцията на надбъбречната кора и тежестта и разпространението на процеса. Това съответства на резултатите от аутопсията: при пациенти с пемфигус, които все още не са били лекувани с хормони, е отбелязана атрофия на надбъбречната кора.

Ензимната теория за патогенезата на пемфигуса се основава на факта, че акантолизата е следствие от повишена активност както на протеолитичните, така и на гликолитичните ензими поради инхибиране на активността на техните инхибитори в резултат на реакцията антиген-антитяло.

В момента се приема, че водещият фактор за образуването на пемфигус е патологичният имунен комплекс, образувани в резултат на сложни, дълбоки метаболитни, невроендокринни и ензимни нарушения.

Симптоми на пемфигус. В зависимост от преобладаващите клинични прояви на заболяването те се разграничават 4 форми на истински акантолитичен пемфигус: вулгарен (обикновен), вегетативен, листен (ексфолиативен) и себореен. При деца пемфигус се наблюдава рядко, предимно на възраст между 2 и 15 години и предимно при момичета.

Пемфигус вулгариссе различава в злокачествен торпиден ход и се наблюдава в приблизително 75% от случаите по отношение на другите три клинични разновидности. Булозни обриви в устата – често срещани начални проявиПемфигусът често предшества кожни лезии и дава основание за разпознаване на заболяването дори преди появата на кожни обриви. P. Fabri и P. Panconesi, описвайки имунни промени при 8 деца от 31/2 до 16 години, страдащи от пемфигус вулгарис, наблюдават комбинирано увреждане на лигавицата на устната кухина, фаринкса и гениталиите с широко разпространени мехури по торса. Мехурите бързо се отварят и образуват бавни, бавни епителни ерозии.

Пемфигус вулгарис може да се появи в доброкачествени и злокачествени видове. Доброкачественият курс се характеризира с бърза регенерация на епидермиса, тенденцията на процеса към спонтанна ремисия или под въздействието на стероидна терапия. Общото състояние остава почти непроменено; не се наблюдават тежки висцерални и невроендокринни нарушения. Злокачествената разновидност на пемфигус вулгарис при деца по правило не се среща, но ако се появи, се характеризира с астения, бърза загуба на телесно тегло и усложнения от вторична пиогенна инфекция. Обривите по кожата и лигавиците са придружени от септична треска, усложнения на бъбреците, сърцето и белите дробове. В кръвта - високо ESR, еозинофилия, повишени концентрации на натрий и хлориди на фона на намалени концентрации на протеини, особено гама-глобулини и имуноглобулини.

Циркулиращите антитела срещу междуклетъчното вещество на епидермиса с фиксиране на имуноглобулини (главно IgG) и комплемент причиняват акантолиза. Клиничният му израз е симптомът на Николски; пилинг горни слоевеепидермис далеч извън границите на пикочния мехур поради травматично влияние. Подобно отлепване на епидермиса се получава и при триене на видимо здрава кожа на мястото на мехурчестия обрив. Акантолитичният процес може да бъде идентифициран и чрез симптома на Asbo-Hansen: с лек натиск върху повърхността на мехурчето течността се отлепва от съседните видимо здрави участъци на епидермиса и размерът на мехурчето се увеличава пред очите; Ако два мехурчета са разположени един до друг, те се сливат.

Въпреки големите диагностична стойностСимптом на Николски, не се счита за патогномоничен, тъй като може да се наблюдава и при други заболявания (вродена булозна епидермолиза, синдром на Lyell и др.).

Нарича се отлепване на епидермиса със субепидермални мехури фалшив симптомНиколски, или симптом на писалка и фокално субепидермално отделяне. За разлика от истинския симптом на Николски, той се проявява само по периферията на ерозиите. Истински симптомНиколски е положителен при пациенти с пемфигус само в острата фаза, а в други периоди на заболяването може да бъде отрицателен.

Пемфигус вегетанс. В началния етап отпуснати мехури, които се появяват на очевидно здрава кожа, много подобни на мехурите на обикновен пемфигус, бързо се отварят и папиломатозни израстъци скоро се появяват върху ерозиите, покрити със сивкаво покритие. Най-често обривите се появяват в големи гънки (аксиларни, ингвинални, зад ушиили в областта на пъпа). При локализиране ануса в областта на вулвата растителността придобива фунгоиден, кондиломатозен характер. Симптомът на Николски е положителен в етапа на прогресия на заболяването. Последното е придружено от болка и парене.

Листовиден (ексфолиативен) пемфигус при деца се наблюдава малко по-често. Внезапно се появяват отпуснати, свити мехури, които за разлика от пемфигус вулгарис се образуват върху еритематозна основа. Мехурите бързо изсъхват, без да преминат през пълен цикъл на развитие, образувайки ламеларни, листовидни корички, под които отново се натрупва течност, което води до лезии с кортикални натрупвания, наподобяващи бутер тесто. Процесът е склонен към генерализиране като еритродермия, като засяга лицето, скалпа и ноктите. Симптомът на Николски е изразен. Рядко се засягат лигавиците. Субективно се отбелязват сърбеж, парене и болка. В детска възраст pemphigus foliaceus се характеризира с тежко протичане и по-лоша прогноза, отколкото при възрастни.

Себореен (еритематозен) пемфигус - Синдромът на Senir-Usher често протича без ясно изразени мехури. Заболяването започва в повечето случаи от лицето и след това се разпространява към скалпа, гърдите, гърба и крайниците. Слоести масивни кори и люспи на еритематозно-едематозен фон са разположени на носа, зигоматичните части на бузите („пеперуда“). На скалпа еритематозно-сквамозните лезии наподобяват себореен дерматит. На гърдите и гърба много лезии с мехури са заобиколени от хиперемична едематозна граница, а слоестите корички, наситени със серозно-гноен секрет, са подобни на pemphigus foliaceus. В областта на лицето и скалпа проявите са много подобни на цикатрициалната еритематоза, но при отстраняване на коричките се откриват влажни ерозивни повърхности и в петна от тях се откриват акантолитични клетки. Симптомът на Николски в близост до мехурите често е положителен. Рядко се наблюдават прояви по лигавицата на устата и гениталиите. Себорейният пемфигус се характеризира със сърбеж, парене и болка.

Диагноза пемфигус. Пемфигус вулгарис се определя от наличието на мехури, които се появяват върху непроменена кожа, които при деца често се намират по тялото и торса. Диагнозата се потвърждава от положителните симптоми на Nikolsky, Asbo-Hansen и откриването на IgG субулатен слой, фиксиран върху междуклетъчното вещество и антитела срещу IgG в кръвта по време на имунофлуоресцентно изследване.

Диференциална диагноза се извършва с редица дерматози. При ексудативна еритема мултиформе, обривите са полиморфни, мехури на едематозен еритематозен фон са разположени върху екстензорните повърхности на крайниците. Заедно с мехурчетата има мехурчета и едематозни папули с леко хлътнал течен център, напомнящ „птиче око“. Ерозиите по лигавиците на устната кухина са оградени с едематозна еритематозна граница, сливат се и често се разпространяват към червената граница на устните и съседните области на кожата. Симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки в отпечатъчните петна.

При херпетиформен дерматит на Dühring обривът също е полиморфен, с характерно херпетиформно разположение. материя положителен тест Jadasson с мехлем от 50% калиев йодид, еозинофилия в кръвта и съдържанието на пикочния мехур, откриване на имуноглобулин А на епидермалната граница чрез имунофлуоресценция. Тъй като при булозен пемфигоид се образуват мехури под епидермиса, фиксацията на IgG и комплементната фракция S3 се определя между епидермиса и дермата, а в плазмата на пациенти.

При деца, поради много несъвършен имунитет, отпуснатост и незрялост на клетъчните компоненти на епидермиса, фиксирането на IgG е възможно както в междуклетъчното вещество на стилоидния слой, така и на дермоепидермалната граница, и тогава те говорят за съвместното съществуване на пемфигус вулгарис и пемфигоид.

Булозната форма на токсикермия, която се проявява като синдром на Lyell, се характеризира с остро, бурно начало с висока температура, общо неразположение. На фона на бързо разпространяваща се еритема, както и върху очевидно здрава кожа, се образуват отпуснати, тънкостенни мехури със серозно или серозно-хеморагично съдържание. Мехурите се отварят, образувайки плачещи, бързо сливащи се кървящи ерозии, граничещи с фрагменти от епидермиса.

Заедно с кожата се засягат лигавиците на устата и половите органи. Симптомът на Николски е рязко положителен. Въпреки това не се откриват акантолитични клетки и фиксация на IgG върху междуклетъчното вещество на спинозния слой. Пемфигус вулгарис се различава от обикновените мехури и херпес зостер по големи мехури без склонност към групиране и в линейно разположение.

Диагностика на пемфигус фолиацеусе подсилен не само положителен симптомНиколски и откриването на акантолитични клетки, но също и данните от хистологично изследване, разкриващи тежка акантолиза, фиксиране на IgG в междуклетъчното вещество на горните слоеве на епидермиса (обикновено дори в гранулирания слой).

Пемфигус вегетансКогато се появят вегетации върху ерозивни повърхности, те се диференцират от вегетативна Hallopo пиодермия, при която има дълбок дермален инфилтрат на основата на мехурчетата с наличие на стрепто-стафилококова флора в съдържанието, без акантолитични клетки и фиксиране на IgG в стилоида. слой.

За по-сигурно диагноза еритематозен пемфигуспровеждат се цитологични и имунофлуоресцентни изследвания. Наличието на акантолитични клетки, отлагане на IgG в междуклетъчните зони на малпигиевия слой или на нивото на дермоепидермалната граница, висок титър на серумни автоимунни антитела (до 1:320) са достатъчно основание за диагностика на себореен пемфигус.

Лечение на пемфигус. Истинският акантолитичен пемфигус представлява една нозологична форма, поради което лечението на пациентите е еднакво за всички негови клинични опции. Ранното започване на лечението е от особено значение. Глюкокортикоидите се предписват, особено на деца, като внимателно се избира както максималната терапевтична доза, така и минималната поддържаща доза. Обикновено началната доза преднизолон или урбазон на възраст от 5 до 15 години не надвишава 10-20 mg, дексаметазон - 2-3 mg на ден. Триамцинолон не се препоръчва поради риск от миастенични явления. Тъй като глюкокортикоидите имат катаболен ефект, те трябва да се предписват в комбинация с тях. анаболен стероидкато неробол 0,0001-0,0002 г на 1 кг телесно тегло, нероболетта, дианобол, ретаболил. За попълване на микроелементите се използват калциев глюконат, панангин, калиев оротат и др ново лекарство Senton, комбиниращ преднизолон с калий, калций, витамини и метиландростендиол.

Имайки предвид инхибиращия ефект на глюкокортикоидите върху имунни механизмии възможността за вторична инфекция, в комплексна терапиявключват антибиотици и имуностимуланти (метилурацил, пентоксил, тимозин и др.). Симптоматичната терапия се предписва индивидуално според показанията, в зависимост от общо състояниеболен. По този начин, за да се стимулира надбъбречната кора и да се намали дозата на глюкокортикоидите, е рационално да се използва адренокортикотропен хормон (ACTH) 10-20 единици на ден. Показани са също хемотрансфузии, инфузии на нативна плазма (50-100 ml), плазмени заместители (неокомпенсан, хемодез) и гама-глобулин. A. Haim и A. Shafrir (1970) показват, че естрогените в комбинация с глюкокортикоиди могат да намалят поддържащата доза. Предписването на цитостатици с тази цел в детска възраст обаче е опасно.

За активиране на процесите на регенерация на епидермиса се използва комплекс от витамини: аевит, калциев пантотенат, рибофлавин и фолиева киселина. Количеството въглехидрати и натриев хлорид в храната трябва да бъде ограничено, но съдържанието на висококачествени протеини, витамини и микроелементи трябва да бъде достатъчно. Външното лечение се съчетава с добре организиран санитарно-хигиенен режим. За да предотвратите вторична пиококова инфекция, използвайте лечебни ванис отвари дъбова кора, лайка, разтвор на калиев перманганат и др. За ерозия се използват нежни дезинфектанти: течност Alibur, 1-2% разтвори на пиоктанин, тинтява виолетово, метиленово синьо. След това върху засегнатите места се прилагат мехлеми с глюкокортикоиди: локакортен, флуцинар, оксикорт, хиоксизон, лоринден С, дермозолон и др.

Прогноза за акантолитичен пемфигус. Комплекс рационално лечениелечението на пациенти с пемфигус с глюкокортикоиди позволява в някои случаи да промени фаталния ход на пемфигус. Наблюдавахме пациенти в състояние на ремисия след спиране на поддържащи дози хормони в продължение на 3 до 12 години. Същата оптимистична информация е публикувана от Н. С. Смелов и Т. П. Мизонова и други автори. От решаващо значение за удължаване на периода на ремисия и предотвратяване на рецидивите са диспансерно наблюдениеи рационална заетост. Предлага се предоставянето на индивидуална карта на всеки пациент (както е обичайно за лицата, страдащи от сърдечно-съдова недостатъчност). Трябва да съдържа кратка информацияза естеството на заболяването и инструкциите за режима на приемане на глюкокортикоидни хормони, ако трябва да осигурите спешна помощ на пациента медицински грижи(злополука, спешна операция, загуба на съзнание).