Ang IgA nephropathy (Berger's disease) ay unang inilarawan noong 1968 bilang glomerulonephritis, na nagaganap sa anyo ng paulit-ulit na hematuria. Sa kasalukuyan, ang IgA nephropathy ay sumasakop sa isa sa mga unang lugar sa mga pasyenteng nasa hustong gulang talamak na glomerulonephritis na nasa hemodialysis.
Sa karamihan ng mga kaso, ang IgA nephropathy ay nagpapakita mismo sa pagkabata, mas madalas sa mga lalaki. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial sa glomeruli ng mga bato dahil sa pagtitiwalag ng immunoglobulin A. Sa mga kamakailang pag-aaral, ang isang kaugnayan sa predominance ng class II histocompatibility antigens HLA-DR ay naitatag sa karamihan ng mga pasyente.
Sanhi ng IgA nephropathy (Berge's disease) hindi kilala.
Pathogenesis ng IgA nephropathy (Berger's disease) nauugnay sa mga kakaibang metabolismo ng IgA, na binubuo ng dalawang magaan at dalawang mabibigat na kadena. Sa IgA nephritis, ang synthesis ng mga light chain lamang ay tumataas nang husto. Sa pathogenesis, isang pagtaas sa IgA synthesis sa utak ng buto bilang tugon sa impeksyon sa viral at abnormal na produksyon ng IgA ng mga mononuclear cells ng tonsil mucosa. Ang pagtitiwalag ng mga immune complex na naglalaman ng IgA ay nangyayari pangunahin sa renal mesangium. Ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na ang paglaganap ng mesangial ay nauugnay sa aktibidad ng mga cytokine: IL-1, IL-6, FNO-a, platelet-derived growth factor P, at vascular factor paglago.
Morpolohiya ng IgA nephropathy (Berge's disease). Ang diagnosis ng IgA nephritis ay nakumpirma ng mga pagbabago sa morphological sa mga bato. Kailangan ng kidney biopsy. Ang light microscopy ay nagpapakita ng focal o diffuse mesangial proliferation - mesangioproliferative glomerulonephritis. Gayunpaman, ang paggamit ng light microscopy lamang, ang diagnosis ng IgA nephropathy ay imposible. Kinakailangan ang immunofluorescence microscopy.
Ayon sa immunofluorescence microscopy, ang pagkakaroon ng mga deposito ng IgA (light chain) sa mesangium ng mga bato ay napansin, kadalasang kasama ng S3 fraction ng complement, minsan IgG o IgM. Ang hypercellularity ng mesangium ay katangian - mesangioproliferative glomerulonephritis.
Maaaring mayroong segmental sclerosis ng glomeruli, na nagpapahiwatig ng isang advanced na sakit. Sa advanced IgA nephropathy, makikita ang tubular atrophy at interstitial fibrosis.
Mga sintomas ng IgA nephropathy (Berger's disease) . Ang simula ng sakit ay madalas sa pagkabata. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nananatiling nakatago sa loob ng mahabang panahon. Sa unang pagkakataon, ang macro- o microhematuria ay nakita laban sa background ng ARVI na may pharyngitis at tonsilitis. Bukod dito, ang agwat sa pagitan ng nakakahawang proseso at hematuria ay karaniwang 1-2 araw, kumpara sa 2-3 linggo para sa talamak na post-streptococcal glomerulonephritis. Walang edema o hypertension. Ang paggana ng bato ay hindi napinsala. Ang proseso ng bato ay umuunlad nang dahan-dahan, at sa mga pasyente na may pana-panahong nagaganap na gross hematuria, ang antas ng pinsala sa tissue ng bato ay mas mababa kaysa sa mga bata na may halos pare-pareho na hematuria at proteinuria. Habang lumalaki ang sakit, nagkakaroon ng pinsala sa bato sa ilalim ng impluwensya ng mga inilabas na cytokine na IL-1a, IL-6, at interferon-γ.
Habang lumalaki ang sakit, ang mga matatandang bata ay nagkakaroon ng arterial hypertension at malubhang proteinuria, na hindi kanais-nais na pamantayan ng prognostic. Ang isang pagbawas sa mga function ng bato ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga pasyente pagkatapos ng 10-12 taon. Gayunpaman, ang mga bata ay maaaring makaranas ng spontaneous remissions nang mas madalas kaysa sa mga matatanda.
Diagnosis ng IgA nephropathy (Berger's disease) .
- Paulit-ulit na macro- at (o) microhematuria laban sa background talamak na impeksyon.
- Tumaas na antas IgA sa serum ng dugo at laway.
- Ang pagkakaroon ng mga light chain ng IgA subclass sa isang kidney biopsy specimen sa pamamagitan ng immunofluorescence microscopy.
Paggamot ng IgA nephropathy (Berger's disease) . Mode na walang mga espesyal na paghihigpit. Isang gluten-free na diyeta na hindi kasama ang mga produkto mula sa trigo, rye, oats, millet at pinapalitan ng bigas, bakwit, at mais.
Antibacterial therapy ng mga nakakahawang sakit.
Pagtataya. Mahalaga para sa paghula sa kurso ng IgA nephropathy at ang pagiging epektibo ng therapy ay upang masuri ang paglaganap ng proliferative na proseso at ang antas ng mga pagbabago sa sclerotic sa parehong glomerulus at interstitium. Accession arterial hypertension laban sa background ng pangmatagalang IgA nephropathy ay nagpapalala sa pagbabala; sa hinaharap, sa karamihan ng mga kaso, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa mga matatanda.
Ang sakit, na unang inilarawan noong 1968 bilang glomerulonephritis, na nagaganap sa anyo ng paulit-ulit na hematuria, ay ang Berger's disease. Sa kasalukuyan, ang IgA nephropathy ay sumasakop sa isa sa mga unang lugar sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may talamak na glomerulonephritis na nasa hemodialysis. Sa karamihan ng mga kaso, lumilitaw ang mga sintomas ng sakit sa pagkabata, mas madalas sa mga lalaki. Ang paggamot ay maaari lamang magreseta ng isang doktor.
Mga sanhi ng sakit
Ang sakit na Berger sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial sa glomeruli ng mga bato dahil sa pagtitiwalag ng immunoglobulin A. Sa mga nagdaang taon, sa karamihan ng mga pasyente, ang isang asosasyon ay naitatag na may predominance ng class II histocompatibility antigens HLA-DR.
Etiology at pathogenesis
Hindi alam ang etiology.
Ang pathogenesis ay nauugnay sa mga kakaiba ng metabolismo ng IgA, na binubuo ng dalawang magaan at dalawang mabibigat na kadena. Sa IgA nephritis, ang synthesis ng mga light chain lamang ay tumataas nang husto. Sa pathogenesis, ang isang pagtaas sa synthesis ng IgA sa bone marrow bilang tugon sa isang impeksyon sa viral at abnormal na produksyon ng IgA ng mga mononuclear cells ng tonsil mucosa ay mahalaga. Ang pagtitiwalag ng mga immune complex na naglalaman ng IgA ay nangyayari pangunahin sa renal mesangium. Ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na ang paglaganap ng mesangial ay nauugnay sa aktibidad ng mga cytokine: IL-1, IL-6, FNO-a, platelet-derived growth factor P, at vascular growth factor.
Morpolohiya ng sakit
Ang diagnosis ay nakumpirma ng mga pagbabago sa morphological sa mga bato. Kinakailangan ang biopsy sa bato bago magsimula ang paggamot. Ang light microscopy ay nagpapakita ng focal o diffuse mesangial proliferation—mesangioproliferative glomerulonephritis [Papayan A. V. et al., 2001]. Gayunpaman, ang paggamit ng light microscopy lamang, ang diagnosis ng Berger's disease sa mga bata ay imposible. Kinakailangan ang immunofluorescence microscopy.
Ayon sa immunofluorescence microscopy, ang pagkakaroon ng mga deposito ng IgA (light chain) sa mesangium ng mga bato ay napansin, kadalasang kasama ng S3 fraction ng complement, minsan IgG o IgM. Ang sakit na Berger sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas tulad ng hypercellularity ng mesangium - mesangio-proliferative glomerulonephritis.
Maaaring mayroong segmental sclerosis ng glomeruli, na nagpapahiwatig ng isang advanced na sakit. Sa advanced na sakit, ang tubular atrophy at interstitial fibrosis ay maliwanag.
Mga sintomas ng Berger's disease
Ang simula ng sakit ay kadalasang nangyayari sa pagkabata. Ang mga unang palatandaan at sintomas ng Berger's disease ay nananatiling nakatago sa mahabang panahon. Sa unang pagkakataon, ang macro- o microhematuria ay nakita laban sa background ng ARVI na may pharyngitis at tonsilitis. Bukod dito, ang agwat sa pagitan ng nakakahawang proseso at hematuria ay karaniwang 1 - 2 araw kumpara sa 2 - 3 linggo. na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis. Walang edema o hypertension. Ang paggana ng bato ay hindi napinsala. Ang proseso ng bato ay umuunlad nang dahan-dahan, at sa mga pasyente na may pana-panahong nagaganap na gross hematuria, ang antas ng pinsala sa tissue ng bato ay mas mababa kaysa sa mga bata na may halos pare-pareho na hematuria at proteinuria. Habang lumalala ang sakit, nagkakaroon ng mga sintomas ng pinsala sa bato sa ilalim ng impluwensya ng mga inilabas na cytokine na IL-1a, IL-6, at interferon gamma.
Habang lumalaki ang sakit, ang mga matatandang lalaki at babae ay nagkakaroon ng arterial hypertension at malubhang proteinuria, na hindi kanais-nais na pamantayan sa pagbabala. Ang pagbaba sa mga function ng bato sa higit sa kalahati ng mga pasyente ay sinusunod pagkatapos ng 10 - 12 taon. Gayunpaman, ang mga bata ay maaaring makaranas ng spontaneous remissions nang mas madalas kaysa sa mga matatanda.
Diagnosis ng Berger's disease
- Paulit-ulit na macro- at (o) microhematuria dahil sa mga talamak na impeksyon.
- Tumaas na antas ng IgA sa serum ng dugo at laway.
- Ang pagkakaroon ng mga light chain ng IgA 1 subclass sa isang kidney biopsy specimen sa pamamagitan ng immunofluorescence microscopy.
Paggamot ng sakit
Ang mga magulang ay madalas na nagtatanong: ito ba ay isang panghabambuhay na sakit? Kung ang paggamot ay isinasagawa nang tama, kung gayon ang mga sintomas ng sakit na Berger ay malapit nang makalimutan. Sa panahon ng paggamot, ang regimen ay dapat na walang anumang mga espesyal na paghihigpit. Isang gluten-free na diyeta na hindi kasama ang mga produkto mula sa trigo, rye, oats, millet at pinapalitan ng bigas, bakwit, at mais. Paggamot ng antibacterial Nakakahawang sakit.
Prognosis ng Berger's disease. Mahalaga para sa paghula ng kurso ng sakit at ang pagiging epektibo ng paggamot ay upang masuri ang pagkalat ng proliferative na proseso at ang antas ng mga pagbabago sa sclerotic sa parehong glomerulus at interstitium. Ang pagdaragdag ng arterial hypertension laban sa background ng pangmatagalang IgA nephropathy ay nagpapalala sa pagbabala; sa hinaharap, sa karamihan ng mga kaso, ang talamak na pagkabigo sa bato ay nangyayari sa mga matatanda.
Ang sakit na Berger ay ang pinakakaraniwang anyo ng glomerulonephritis. Ang data ng insidente ay ang mga sumusunod: 5 kaso ng sakit bawat 100 libong tao. Sa Europa, Australia at Hilagang Amerika, ang sakit na ito ay umabot ng hanggang 12% ng lahat ng kaso ng glomerulonephritis. Sa Asya ang bilang ay mas mataas pa - isang average ng halos 30%. Bukod dito, ang nangunguna sa pagkalat ay ang Japan, kung saan ang bahagi ng IgA nephropathy ay umabot sa 50%. Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae, ang ratio sa pagitan nila ay 2:1. Sa Japan ang pagkakaiba ay mas malinaw - 6:1. Tulad ng para sa edad ng mga pasyente, ang IgA nephropathy ay kadalasang nagsisimula nang maaga.
Ano ang Berger's disease
Kadalasan, ang talamak na pagkabigo sa bato ay nauugnay sa glomerulonephritis. Ang kurso ng sakit na ito at ang pagbabala nito ay tinutukoy ng mga immunoinflammatory na mekanismo ng pinsala sa tissue ng bato. Kung ang mga immune complex na may immunoglobulin A (IgA) ay idineposito sa mesangium (ang puwang sa pagitan ng mga intervascular capillaries) ng glomeruli ng mga bato, nangyayari ang isang kondisyon na kilala bilang Berger's disease (IgA nephropathy).
Sa siyentipikong panitikan, ang ganitong uri ng glomerulonephritis ay unang ipinakita sa ilalim ng pangalang "intercapillary IgA-IgG deposits" (Berger, Hinglais, 1968). Ang gawain ay batay sa isang pag-aaral ng higit sa 50 kaso ng sakit. Sa mga pasyente na ang kondisyon na pinag-aralan ng mga may-akda, ang sakit ay umunlad nang higit pa o hindi gaanong paborable. Bihirang, pagkabigo sa bato o altapresyon. Gayunpaman, bilang isang resulta ng kasunod na pananaliksik, natuklasan ng mga siyentipiko na ang nephritis ng grupong ito ay maaaring mangyari sa iba't ibang paraan, kung minsan ay napakabilis at may malubhang kahihinatnan.
Pathogenesis at etiology ng Berger's disease
Maraming mga pagtatangka ang ginawa upang malaman ang mga sanhi ng sakit na Berger at ang mga mekanismo ng pag-unlad ng mga proseso ng pathological. Gayunpaman, mayroon pa ring maraming mga kawalan ng katiyakan na nauugnay sa etiology at pathogenesis ng sakit na ito. Bilang karagdagan sa hindi kilalang mga sanhi ng sakit, ang mga kondisyon na nauugnay sa mga systemic pathologies ay kilala ( rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, ankylosing spondylitis), sarcoidosis, psoriasis, mga sakit sistema ng pagtunaw(tulad ng celiac disease, nagpapaalab na proseso sa bituka, mga problema sa atay).
Naka-on sa sandaling ito isinasaalang-alang ng mga mananaliksik ang posibilidad ng impluwensya ng ilang grupo ng mga salik. Kaya, ang mga bersyon na may pagkain (mga protina ng gatas: alpha-lactalbumin, beta-lactalbumin, casein, gluten) at microbial (mushroom, Koch's bacillus, herpes at hepatitis virus, atbp.) ay pinag-aaralan. Ang papel ng mga endogenous antigens (sa mga pasyente na may lymphomas) ay hindi rin ibinukod.
Ang ilang mga siyentipiko ay nagbibigay ng katibayan na pabor sa genetic factor. Ang katotohanan ay ang isang koneksyon ay nabanggit sa pagitan ng Berger's disease at mutations sa chromosome 6q22-23. Ang isang bilang ng mga pag-aaral ay nag-aral ng kaugnayan ng IgA nephritis sa HLA BW35 at HLA-DR-4 antigens. Isang koneksyon sa pagitan ng ACE gene polymorphism at karagdagang pag-unlad mga sakit.
Napag-alaman na sa mga pasyenteng may Berger's disease, tumataas ang konsentrasyon ng mga immune complex na naglalaman ng immunoglobulins A. Ang patolohiya ay nauugnay sa dalawang dahilan: nadagdagan ang produksyon ng mga antibodies at may kapansanan sa clearance (isang tagapagpahiwatig ng rate ng clearance mga biyolohikal na likido o mga tisyu ng katawan). Sa ngayon, tinatanggap ang sumusunod na bersyon ng pathogenesis. Ang pathological glycosylation (attachment ng mga residues ng asukal) ay nangyayari, pati na rin ang polymerization ng IgA. Sa kasong ito, ang mga immune complex na may abnormal na immunoglobulin A ay idineposito sa glomeruli, leukocytes at ang nagpapasiklab na kaskad ay isinaaktibo. (Serum ng dugo malusog na tao naglalaman ng pangunahing monomeric immunoglobulin A. Kasabay nito, ang polymeric IgA, na inilabas mula sa mga mucous membrane, ay halos walang bahagi sa sirkulasyon).
Ang palagay na ito ay kinumpirma ng ilan siyentipikong pananaliksik. Kaya, ang isa sa mga pag-aaral ay inilarawan ang pagsugpo sa paggawa ng monomeric immunoglobulin A at ang paglabas nito mula sa mga mucous membrane laban sa background ng pagtaas ng synthesis ng polymeric IgA sa bone marrow sa mga pasyente na nasuri na may IgA nephropathy. Iminungkahi din na ang immunoglobulin A1, na abnormal sa galactose at sialic acid, ay maaaring ma-synthesize ng mga lymphoid cells. Gayunpaman, hindi pa malinaw kung paano ito napupunta sa dugo.
Mga pagbabago istraktura ng molekular Ang immunoglobulin A ay nakakagambala sa clearance nito sa pamamagitan ng mga selula ng atay (naaapektuhan sila ng asialoglycoprotein receptor, na kumikilala sa mga residue ng galactose at sumisira sa IgA). Mayroon ding pagkagambala sa pagbuo ng antigen-antibody complex.
Ang polymerization ng deglycosylated immunoglobulin A ay nangyayari, at ito ay nagiging nauugnay sa extracellular protein (fibronectin, laminin, type IV collagen). Ang C3-binding site ay nagbabago, na nakakagambala sa pag-activate ng complement system (isang kumplikadong mga kumplikadong protina na naroroon sa dugo para sa humoral na pagtatanggol ng katawan laban sa pagkilos ng mga dayuhang ahente). Pagkatapos ang hindi sapat na glycosylated immunoglobulin A ay nagiging isang antigen, bilang karagdagan, ang produksyon ng IgA at IgG ay pinahusay.
Nagpakita rin ang mga mananaliksik ng katibayan na ang hindi sapat na glycosylated immunoglobulin A ay humahantong sa pagtaas ng pagkasira ng cell at nitric oxide synthesis sa mesangiocytes, na matatagpuan sa pagitan ng mga loop ng glomerular capillaries, kumpara sa normal. Ang mga cell na ito ay nagbubuklod sa mga immune complex, at ang mga deposito ng immunoglobulin A ay nabuo. Bilang resulta, ang sistema ng pandagdag ay isinaaktibo, at ang mga selula ng bato, kasama ang mga nagpapalipat-lipat na selula, ay nagsisimulang mag-synthesize ng mga cytokine at mga kadahilanan ng paglago. Ang prosesong ito ay ipinakita sa pamamagitan ng mga tiyak na katangian ng histopathological.
Ang Berger's disease ay isang anyo ng nephritis kung saan ang mga pagbabagong dulot ng paglulunsad ng complement system at ang synthesis ng mga cytokine ay pangunahing nakakaapekto sa glomerular mesangium. Kasabay nito, ang mga mesangiocytes ay aktibong naghahati at lumalaki, lumalawak ang mga glomerular capillaries, ang mga immune complex ay idineposito sa mga dingding at sa ibabaw ng mga capillary. Iyon ay, ang IgA nephropathy ay tumutukoy sa mesangioproliferative glomerulonephritis. Mayroong ilang mga variant ng sakit na ito.
Berger's disease: sintomas
Ang isa sa mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay sinpharyngitis macrohematuria (dugo sa ihi). Ito ay nangyayari sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente (laban sa background ng mga sakit sa paghinga na may mataas na temperatura na may pamamaga ng mauhog lamad at lymphoid tissue lalaugan). Sa ganitong kondisyon, kadalasang napapansin ang dugo sa ihi kahit sa mata. Nabanggit na ang hematuria ay pinalubha pagkatapos ng mga pamamaraan ng UV, ang pangangasiwa ng mga bakuna, mga impeksyon sa bituka at maging bilang resulta ng masinsinang pisikal na Aktibidad. Minsan nagrereklamo ang mga pasyente masakit na sensasyon sa ibabang likod, na may mapurol na sakit. Pana-panahong tumataas ang presyon ng dugo, sa ilang mga kaso ay patuloy ang pagtaas.
Ang mga yugto ng talamak na pagkabigo sa bato ay nangyayari (hindi karaniwan). Ang AKI ay malamang dahil sa mga RBC cast na nagdudulot ng tubular obstruction. Bilang isang patakaran, pagkatapos ng ilang oras ang mga bato ay nagsisimulang gumana nang normal muli.
Ang sakit na Berger ay kadalasang nabubuo sa nakatagong anyo. Sa kursong ito ng sakit, ang microhematuria (higit sa 4 na pulang selula ng dugo sa larangan ng pagtingin) ay nabanggit. Madalas na matatagpuan sa ihi malaking bilang ng protina (mas mababa sa 0.5 g bawat araw). Ang ilang mga pasyente ay mayroon ding iba pang mga pagpapakita: myalgia, arthralgia, hyperuricemia, polyneuropathy, Raynaud's syndrome.
Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng nephrotic syndrome. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas: nadagdagan ang mga antas ng lipid, hypoalbuminuria, protina sa ihi - higit sa 3 g bawat araw. Ang pasyente pagkatapos ay bumuo ng hypooncotic edema na nauugnay sa isang pagbawas sa halaga kabuuang protina sa dugo (mas mababa sa 50 g/l) bilang resulta ng pagkawala nito sa ihi. Ang pamamaga ay unang nangyayari sa mga binti at pagkatapos ay kumakalat sa katawan.
Maaari malubhang komplikasyon- ascites, anasarca, pagbaba sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo. Sa ganitong mga kaso, napakahalaga na magsagawa ng mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang mga malubhang kahihinatnan, tulad ng nephrotic crisis (na may pananakit ng tiyan at balat erythema), hypovolemic shock, mga nakakahawang proseso, at trombosis.
Diagnosis ng Berger's disease
Ang sakit na Berger ay nasuri pagkatapos ng pag-aaral mga klinikal na pagpapakita at pagbitay mga kinakailangang pagsubok. Ang pangunahing sintomas ay micro- o macrohematuria (ang pagkakaroon ng dugo sa ihi). Maraming pasyente ang nakakaranas mataas na lebel sa serum ng immunoglobulin A, at ang polymeric na bersyon nito ay nangingibabaw. Maraming mga eksperto ang sumang-ayon na ang antas ng pagtaas sa naturang mga immunoglobulin ay hindi maaaring gamitin upang hatulan kung gaano kaaktibo ang nephropathy at kung ano ang pagbabala ng sakit. Gayunpaman, kung ang sakit ay tago at walang biopsy data, pamantayang diagnostic kumuha ng serum na konsentrasyon ng IgA na higit sa 3.15 g/l. Bilang karagdagan, mayroong isang pagtaas sa mga titer na naglalaman ng mga immune complex. Sa kasong ito, ang tagapagpahiwatig ng pandagdag sa karamihan ng mga kaso ay nananatiling normal.
Ang karaniwang paraan ng diagnostic ay isang morphological study ng isang kidney biopsy. Ang light microscopy ng tissue sa ilalim ng pag-aaral ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga mesangial cells, at ang dami ng extracellular matrix ay tumataas din. Ginagawang posible ng immunohistochemical method na makita ang akumulasyon ng immunoglobulin A sa mesangium (mga butil na nagsasama sa isa't isa). Bukod dito, ang IgA ay madalas na pinagsama sa IgG at C3.
Ang layunin ng differential diagnosis ay upang makilala ang Berger's disease mula sa ilang urological na sakit na nagpapakita bilang hematuria. Una sa lahat, ito ay mga kondisyon tulad ng mga bukol sa bato at daluyan ng ihi, mga bato, tuberculosis ng mga bahagi ng ihi.
Ang cystoscopy ay itinuturing pa rin na karaniwang tinatanggap na paraan ng diagnostic. Gayunpaman, ang pagiging posible nito kapag sinusuri ang mga pasyente pangkat ng edad hanggang 40 taong gulang ay nagdududa, dahil sa mga kabataan ang panganib ng mga malignant na proseso sa pantog ay mababa.
Malawakang ginagamit diagnostic ng radiology- pag-scan gamit ang ultrasound at CT scan(X-ray, magnetic resonance). Ang mga pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang kondisyon at itaas daluyan ng ihi, At Pantog. Bukod dito, sila ay pinahihintulutan ng mga pasyente na mas mahusay kaysa sa cystoscopy at hindi humantong sa mga komplikasyon (mga pinsala sa ihi). Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang gayong mga pamamaraan ay hindi maaaring ganap na maalis ang posibilidad kanser. Samakatuwid, ang mga pasyenteng nasa panganib ay dapat sumailalim sa cystoscopy.
Differential diagnosis ng Berger's disease
Kung mayroong proteinuria (protina sa ihi) na may halaga na higit sa 0.3 g/l, at ang mga erythrocyte cast ay naroroon sa sediment, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa glomerular, tubular disease o non-renal disease.
Sa ilang mga kaso, isagawa differential diagnosis sa pagitan ng Berger's disease at iba pang anyo ng nephropathy (halimbawa, Alport syndrome, thin basement membrane disease) ay posible lamang sa pamamagitan ng morphological na paraan. Kaya, isang tanda ng sakit sa basement membrane ay ang pagnipis ng glomerular basement membrane; Ang mga deposito ng IgA sa tissue ng bato ay hindi sinusunod. Maaaring pinaghihinalaan ang Alport syndrome sa mga kaso ng pagkawala ng pandinig, leiomyomatosis, at phenomena ng lens deformation.
SA modernong klasipikasyon Mayroong dalawang uri ng IgA nephropathy - pangunahin (i.e. Berger's disease mismo) at pangalawa, na nauugnay sa ilang iba pang sakit.
Sa mga pasyente na dumaranas ng hemorrhagic vasculitis, katulad mga katangiang morpolohikal, at ang serum IgA ay tumataas. Samakatuwid, ang ilang mga doktor ay may hilig na isaalang-alang ang IgA nephropathy na isang uri ng hemorrhagic vasculitis.
Mga tampok ng pamamahala ng mga pasyente na may IgA nephropathy
Ang pag-unlad ng pangalawang anyo ay nauugnay sa mga katangian ng kurso ng pinagbabatayan na sakit, ang paggamot na kung saan ay dapat na pangunahing pokus ng mga medikal na pagsisikap. Tulad ng para sa Berger's disease mismo, sa karamihan ng mga kaso ang pagbabala ay medyo paborable. Humigit-kumulang 15-30% ng mga pasyenteng ito ang makakaranas ng kidney failure sa loob ng 15 taon. Gayunpaman, umuusad ito sa medyo mabagal na bilis.
Ang pagbabala para sa IgA nephropathy ay maaaring lumala ng mga sumusunod na kadahilanan:
· Pagiging lalaki.
· Advanced na edad.
· Mga metabolic disorder (tulad ng hyperlipidemia, hyperuricemia).
· Binibigkas ang mga pagbabago ayon sa mga resulta ng biopsy - crescent, synechiae, glomerulosclerosis, immune deposit, pathological na proseso ng tubulointerstitium: interstitial fibrosis, tubular atrophy.
· Ang antas ng protina sa ihi ay higit sa 1 g/araw.
· Malubhang hematuria.
· Pagkabigo sa bato.
· Altapresyon.
· Genetic na kadahilanan.
Kapag ang sakit ay nagsimula sa isang mas matandang edad, ang mga proseso ng sclerotic at mga pagbabago sa tubulointerstitial ay kadalasang mas malinaw. Sa siyentipikong panitikan mayroong mga paglalarawan ng mga kaso ng pamilya ng sakit, kapag ang pagbabala ay makabuluhang pinalubha (polymorphism ng beta2-glycoprotein 1, ICAM-1 genes, mutations 6q22-23, ang hitsura ng sakit sa isang henerasyon). Karaniwang bumalik ang sakit pagkatapos ng kidney transplant. Ayon sa mga medikal na istatistika, 20-50% ng mga operated na pasyente ay nakakaranas ng pagbabalik sa dati. Ang graft survival rate ay mas mataas kaysa sa mga pasyenteng may iba pang uri ng nephropathies. Donasyon ng malalapit na kamag-anak sa kasong ito hindi kanais-nais.
Paggamot ng Berger's disease
Ang isang pinag-isang diskarte sa paggamot ng Berger's disease ay hindi pa pinagtibay dahil sa ang katunayan na ang mga pagpapakita nito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagkakaiba-iba. Ang pagbabala ay maaari lamang hatulan nang paisa-isa para sa bawat pasyente, at sa maraming mga kaso ay nananatiling hindi malinaw.
Ang mga doktor ay hindi pa rin naabot ang isang pinagkasunduan sa pangangailangan na alisin ang mga mapagkukunan ng impeksyon. Ito ay palaging pinaniniwalaan na ang pagtitistis upang alisin ang tonsil ay binabawasan ang mga pagpapakita ng gross hematuria at kahit na binabawasan ang proteinuria at mga antas ng IgA. Ngunit ngayon ang ilang mga eksperto na tinatangkilik ang awtoridad sa kanilang larangan ay nagsasabi na ang mga datos mula sa mga nakaraang pag-aaral ay lubhang kahina-hinala. Una sa lahat, pinag-uusapan natin tungkol sa advisability ng tonsillectomy. Ang mga pag-aaral ng pagiging epektibo nito ay nauugnay sa mga makabuluhang pagkakamali, at samakatuwid ang kanilang mga resulta ay nangangailangan ng pagbabago.
Sa mga pasyenteng may impeksyon sa digestive system o sakit sa paghinga Maaaring lumala ang hematuria. SA mga katulad na sitwasyon ang isang kurso ng antibiotics ay karaniwang inireseta, at kinakailangang isaalang-alang ang mga katangian ng pinaghihinalaang nakakahawang ahente.
Halos lahat ng mga eksperto ay sumasang-ayon na ang mga pasyente ay kailangang patuloy na subaybayan ang mataas na presyon ng dugo gamit ang angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACE inhibitors) o angiotensin II receptor blockers (ARBs). (Napatunayan na ang mga gamot na ito ay hindi lamang antihypertensive kundi pati na rin ang antifibrotic at antiproteinuric effect). Maipapayo na ang presyon ng dugo ng pasyente ay palaging mananatiling mas mababa sa 130/80. Upang makamit ang mabuti therapeutic effect ang mga kurso ng kumbinasyon ng therapy (ACE inhibitors + ARBs) ay posible.
Para sa mga pasyenteng may synpharyngitis o nakahiwalay na hematuria at banayad na proteinuria, hindi inirerekomenda ang immunosuppressive na paggamot (artificial immunosuppression) (kung normal ang function ng bato). Maaaring magreseta ng ARB upang suportahan ang mga bato. Mga inhibitor ng ACE, dipyridamole. Ang Dipyridamole ay may mga katangian ng antiplatelet at antiplatelet, pinapawi ang hematuria, bahagyang binabawasan ang proteinuria, at pinipigilan din ang pagbaba sa pag-andar ng bato. At ayon sa karamihan pinakabagong pananaliksik Ang Dipyridamole ay maaaring kumilos bilang isang antioxidant, na higit pang pinahuhusay ang nephroprotective effect nito.
Kung ang pag-unlad ng sakit ay binibigkas at ang rate ng proteinuria ay higit sa 1 g bawat araw, isang kurso ng therapy sa hormone glucocorticosteroids (GCS). Ang kurso ng paggamot na may prednisolone ay tumatagal ng 3 buwan (60 mg bawat araw). Kung epektibo ang therapy, ang dosis ay unti-unting nababawasan. Gayunpaman, hindi pa nakumpirma na ang mga immunosuppressive agent, tulad ng glucocorticosteroids, ay epektibo sa mabagal na pag-unlad ng nephropathy. Una sa lahat, ang mga glucocorticosteroids ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng mga sintomas at palatandaan nagpapasiklab na proseso(halimbawa, hematuria laban sa background ng proliferative at necrotizing phenomena na nagaganap sa glomeruli).
Kapag ang panganib ng pag-unlad ay malaki, na may protina sa ihi na higit sa 1-3.5 g bawat araw, ang paggamit ng glucocorticosteroids ay nakatulong na mabawasan ang proteinuria at mapabuti ang paggana ng bato. Kinumpirma ng mga mananaliksik ang pagiging posible ng paggamit ng cytostatics ( mga gamot na antitumor) para sa paggamot sa mga anyo ng nephropathy. Napatunayan nang mabuti ang pulse therapy ( intravenous administration ultra-high doses) ng isang gamot tulad ng cyclophosphamide - ang epekto ng pamamaraang ito ay katulad ng oral administration, ngunit ang nakakalason na epekto sa katawan ay mas mababa.
Kung ang nephropathy ay malubha (protina sa ihi - higit sa 3.5 g bawat araw, malubhang nephrotic syndrome), ang pasyente ay ipinahiwatig kumbinasyon ng therapy(prednisolone + cytostatics). Ang regimen ng paggamot ay karaniwang ang mga sumusunod: pulse therapy 1 g bawat metro kuwadrado. metro ng ibabaw ng katawan tuwing tatlong linggo at pagkuha ng prednisolone (hanggang sa 1 mg bawat kg bawat araw). Ang paggamot ay dapat isagawa sa ilalim ng mahigpit na dynamic na pagsubaybay sa pagiging epektibo nito.
Kung ang pamamaraan sa itaas ay naging hindi epektibo, posible na gumamit ng cyclosporine - 5 mg bawat kg bawat araw. Ang gamot na ito ay nakakatulong na mabawasan ang proteinuria, serum IgA na antas at makamit ang pagpapatawad sa mga pasyenteng dumaranas ng glomerulonephritis na lumalaban sa glucocorticosteroids.
Ang mycophenolate mofetil ay hindi pa malawakang ginagamit sa medikal na kasanayan para sa paggamot ng IgA nephropathy. Para sa kadahilanang ito, ang pagiging epektibo nito ay hindi ganap na makumpirma. Ito ay totoo lalo na sa mga kaso kung saan mayroong isang makabuluhang pagkasira sa paggana ng bato. Gayunpaman, sa mga sitwasyon kung saan ang glucocorticosteroid/CPA therapy ay hindi maaaring pahabain, ang paggamit ng gamot na ito ay pinapayagan - 2000 mg bawat araw para sa isang taon o dalawa. Ito ay sinusundan ng maintenance course na 500 mg dalawang beses sa isang araw. Ang therapy na ito ay kadalasang pinahihintulutan ng mga pasyente, nakakatulong na bawasan ang protina sa ihi, at pinapa-normalize ang paggana ng bato.
Benepisyo langis ng isda para sa mga pasyenteng may sakit na Berger ay hindi pa opisyal na nakumpirma. Gayunpaman, sa kasalukuyan ang ilang kilalang institusyong medikal (halimbawa, Mayo Clinic) ay gumagamit ng mataas na dosis na pangmatagalang kurso ng polysaturated mga fatty acid. Hindi pa rin malinaw kung ang mga acid ay maaaring huminto sa pag-unlad ng sakit, ngunit napatunayan na na hindi ito nakakaapekto sa antas ng proteinuria.
Ngayon, ang mga statin ay matagumpay na ginagamit sa nephrological practice (binabawasan nila ang produksyon ng kolesterol sa atay). Mayroon silang nephroprotective effect at suporta cardiovascular system sa mga pasyente na may nephropathy. Positibong resulta nakamit dahil sa mga katangian ng pagbaba ng lipid ng mga statin. Nagagawa nilang bawasan ang antas ng infiltration ng renal interstitium na may mga lipid at pabagalin ang pag-unlad ng sclerotic phenomena. Bilang karagdagan, ang mga statin ay may mga pleiotropic effect - cytostatic, pagbabawas ng protina sa ihi, pagbabawas ng pamamaga, antiplatelet at marami pang iba.
Ang diyeta ng pasyente ay tinalakay nang paisa-isa, dahil kinakailangang isaalang-alang ang mga katangian ng katawan ng bawat tao. tiyak na pasyente. Ngunit mayroon ding ilang mga pangkalahatang tuntunin. Kaya, ipinapayong kumain ng mas kaunting mga extractive substance (karne at isda broths) at maalat na pagkain. Kung ang pasyente ay may pinababang pag-andar ng pagsasala, kinakailangan upang bawasan ang pagkonsumo ng mga produktong protina - hindi hihigit sa 0.8 g bawat kilo ng timbang bawat araw.
Mga pasyenteng madaling ma-recruit sobra sa timbang katawan, ito ay kinakailangan upang maiwasan ang labis na pagkonsumo ng mga taba ng hayop at madaling ma-access na carbohydrates (asukal, matamis, prutas, pulot). Naturally, ito ay kinakailangan upang bigyan ang masamang gawi.
Kung ang pasyente ay hindi dumaranas ng hypertension, nephrotic syndrome, at hindi bumababa ang pag-andar ng pagsasala sa mabilis na takbo, halos lahat ng uri ay pinapayagan pisikal na Aktibidad(maliban sa mga nauugnay sa isang mataas na panganib ng pinsala).
Resulta at hula
· Nitrogen excretory function ay normalized.
· Bumabalik sa normal ang presyon ng dugo (hindi hihigit sa 130/80 mmHg).
· May pagbaba ng protina sa ihi (hanggang sa mag-normalize ang mga pagsusuri o hanggang 0.5-1 g na may paunang mataas na antas).
· Bumababa ang hematuria.
· Ang pagpapatawad ay nakakamit sa mga pasyenteng may nephrotic syndrome.
Kasabay nito, hindi natin dapat kalimutan na kahit na pagkatapos ng isang makabuluhang pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente, ang pasyente ay dapat na subaybayan. institusyong medikal at regular na sumasailalim sa mga kinakailangang pagsusuri. Prognosis ng Berger's disease na may sapat na paggamot kanais-nais.
Pag-iwas sa Berger's disease
Dahil ang Berger's disease ay talamak na patolohiya, pagkatapos ay upang maiwasan ang mga relapses, kinakailangan na gumawa ng mga hakbang sa pag-iwas:
Kailangan mong sundin ang isang diyeta na naglilimita sa mga magaan na carbohydrates, taba ng hayop at asin.
Balita malusog na imahe buhay na walang masamang gawi.
Sanitate foci ng impeksyon (tonsilitis, pharyngitis, sinusitis).
Huwag malantad sa hypothermia.
Ang mga kurso sa phytotherapy ay dapat na isagawa nang regular.
Regular na bumisita sa isang urologist at magpasuri.
Ang bato ay isang nakapares na organ na gumaganap ng tungkulin ng pagbuo ng ihi at sa gayon ay tinitiyak ang katatagan panloob na kapaligiran katawan.
Sa pagkakaroon ng patolohiya sa organ, metabolismo ng protina-electrolyte, regulasyon presyon ng dugo at hematopoiesis.
Ang Berger's disease ay isang sakit sa bato na pangunahing nakakaapekto sa glomerular apparatus. Ang patolohiya ay tinatawag ding sinpharyngitis hematuria, Ig A.
Mga sanhi
Ang sakit ay bubuo sa pagkakaroon ng isang genetic predisposition at ang pagkilos ng mga nakakapukaw na kadahilanan, bukod sa kung saan ay:
- hypothermia;
- nabawasan ang pag-andar ng immune system;
- mga sakit na viral na nakakaapekto sa sistema ng paghinga;
- madalas na paulit-ulit na impeksyon sa bacterial;
- lymphoma, lymphogranulomatosis;
- virus ng hepatitis B.
Etiology sa mga bata
Ang panganib ng sakit na Berger ay tumataas sa mga bata na ang mga malapit na kamag-anak ay may ganitong patolohiya. Ang proseso ng pathological ay maaaring magsimula sa pamamagitan ng:
- madalas na sinusitis, sinusitis, otitis media;
- impeksyon ng sherpetic;
- pagbabakuna;
- allergens sa pagkain (gluten, lactoalbumin).
Ang sakit ay batay sa isang pathological reaksyon ng immune system sa isang allergen (nakakahawa, pagkain), habang sa dugo ito ay matatagpuan mataas na nilalaman immunoglobulin A.
Ang pagtaas ng produksyon ng immunoglobulin A ay nauugnay sa sobrang produksyon nito sa bone marrow at ang hindi sapat na paglabas nito sa pamamagitan ng mga selula ng atay. Ang labis ay pinalabas ng mga bato, ngunit ang molekula ng IgA ay mayroon malaking sukat, na humahantong sa akumulasyon nito sa glomerular apparatus.
Bilang isang resulta, isang nagkakalat (pagkalat) nagpapasiklab na proseso na sinamahan ng pinsala maliliit na sisidlan(lumalabas ang dugo sa ihi) at isang paglabag sa kakayahan sa paglilinis ng mga bato.
Ang mga nagpapasiklab na reaksyon at impeksyon ay humahantong sa pagtaas ng produksyon ng immunoglobulin. Samakatuwid, ang mga exacerbations ng Berger's disease ay nangyayari pagkatapos ng tonsilitis, laryngitis, impeksyon sa viral atbp.
Kung mas mataas ang konsentrasyon ng mga immunocomplex sa dugo, mas maliwanag ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya ng bato, hanggang sa talamak na pagkabigo sa bato, na nagbabanta sa buhay ng pasyente.
Klinikal na larawan
Ang mga sintomas ay depende sa klinikal na anyo ng Berger's disease. I-highlight:
Isa o dalawa pagkatapos ng paglipat nakakahawang proseso Pansinin ng mga pasyente ang hitsura ng dugo sa ihi at sakit sa ibabang likod. Gayundin, ang Berger's disease ay maaaring magpakita mismo bilang edematous syndrome (ito ay dahil sa pagkawala ng protina kasama ng ihi), pagbaba sa dami ng ihi na inilalabas, at mataas na presyon ng dugo.
Mga sintomas sa isang bata
Mas mabilis ma-dehydrate ang mga bata kaysa sa mga matatanda, na humahantong sa kidney failure. Ang mga pagbabago sa kulay ng ihi, pagkabalisa ng bata, at ang hitsura ng pamamaga sa mukha ay mga dahilan para sa agarang paghingi ng tulong medikal.
Sino ang dapat makipag-ugnayan at kung paano mag-diagnose
Kapag lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit, dapat kang kumunsulta sa isang therapist (matanda) o isang pedyatrisyan (mga bata). Upang maiwasan ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, kinakailangan ang ospital ng pasyente.
Nilinaw ng doktor ang mga reklamo ng pasyente, kung mayroong mga naturang pagpapakita sa mga kamag-anak, inireseta ang mga pag-aaral sa laboratoryo at instrumental at, kung kinakailangan, mga pagsusuri sa bato.
Pananaliksik sa laboratoryo
SA pangkalahatang pagsusuri Sa ihi pagkatapos ng impeksyon, ang mga pulang selula ng dugo ay napansin; na may madalas na mga exacerbations, ang pagkabigo sa bato ay bubuo, na nagpapakita ng sarili (ang pagkakaroon ng protina sa ihi) at isang pagbawas sa density ng ihi.
Sa isang nakatagong anyo ng sakit at madalas na mga exacerbations, ang paglilinis ng function ng mga bato ay nagambala (bumubuo).
Pag-iwas at pagbabala
Sa napapanahong at sapat na iniresetang therapy, ang pagbabala ay kanais-nais. Sa Berger's disease, ang pag-iwas sa mga exacerbations ay gumaganap ng isang mahalagang pangunahing papel.
Sa pangunahing mga hakbang sa pag-iwas iugnay:
- pag-iwas sa hypothermia;
- pagpapalakas ng kaligtasan sa sakit (malusog na pagkain, aktibong larawan buhay);
- muling pagsasaayos talamak na mga sugat mga impeksyon (karies, tonsilitis, sinusitis, atbp.);
- konsultasyon sa isang doktor bago ang pagbabakuna;
- kung mayroon kang mga alerdyi, ganap na iwasan ang pakikipag-ugnay sa mga allergens;
- sumasailalim sa preventive examinations.
Ang Berger's disease ay isang genetically determined disease na nangyayari kapag nalantad sa mga nakakapukaw na salik. Ang patolohiya ay madalas na nagpapakita ng sarili sa pagkabata at kabataan.
Ang napapanahong pagbisita sa isang espesyalista ay makakatulong na maiwasan ang mga komplikasyon at makakatulong din na mapanatili ang isang mataas na kalidad ng buhay.