Mga gamot na antihypertensive para sa myasthenia gravis. Pharmacotherapy para sa myasthenia gravis at myasthenic syndromes. Myasthenia gravis - anong uri ng sakit ito?

18596 0

Ang Myasthenia gravis ay isang sakit na neuromuscular na nailalarawan sa kahinaan ng kalamnan at pagkapagod ng pathological. Ang pag-unlad nito ay batay sa isang paglabag sa neuromuscular transmission dahil sa blockade at lysis ng acetylcholine receptors ng postsynaptic membrane ng polyclonal autoantibodies. Ang paggawa ng mga antibodies ay dahil sa isang genetic predisposition sa mga sakit sa immune system. Ang pinsala sa mga kalamnan ng kalansay tulad ng polymyositis ay nauugnay din dito. Sa 70-90% ng mga pasyente, ang patolohiya ng thymus gland (hyperplasia, thymitis, thymoma) ay napansin.

May mga localized (ocular, bulbar, skeletal o trunk) at mga pangkalahatang anyo ng sakit. Kapag gumagawa ng diagnosis, isaalang-alang ang pagtaas ng kahinaan ng kalamnan sa gabi o pagkatapos ng pisikal na aktibidad, pati na rin ang isang makabuluhang pagbaba o kumpletong pagkawala ng mga sintomas pagkatapos ng pangangasiwa ng 2 ml ng isang 0.05% na solusyon ng proserin. Ang EMG (gamit ang rhythmic stimulation method) ay nagpapakita ng myasthenic exhaustion reaction.

Paggamot. Ang mga anticholinesterase na gamot (AChED) ay inireseta, na nagpapataas ng nilalaman ng acetylcholine sa neuromuscular junction, at ang isang bilang ng mga hakbang ay kinuha na nakakaapekto sa immune state - thymectomy, radiation exposure sa thymus gland, corticosteroid drugs, immunosuppressants, plasmapheresis at hemosorption ay ginamit.

Ang mga ACEP ay naiiba sa tagal ng pagkilos (Talahanayan 26), pagiging epektibo sa iba't ibang anyo ng sakit (kalimin ay mas epektibo sa ocular form, at oxazil sa bulbar at trunk form), at sa antas ng toxicity (pagtaas sa serye; kalimin, galantamine, oxazil, proserin). Ang pagpili ng ACEP ay depende sa indibidwal na sensitivity ng mga pasyente.


Talahanayan 26. Dinamika ng klinikal na epekto ng mga gamot na anticholinesterase


Ang mga agwat sa pagitan ng mga dosis ay tinutukoy ng tagal ng pagkilos ng gamot sa bawat pasyente. Ang gamot ay dapat na muling kunin 30-60 minuto bago ang inaasahang pagtigil ng nakaraang dosis. Kapag pinapalitan ang mga gamot, dapat itong isaalang-alang na ayon sa pagiging epektibo ng 1 talahanayan. proserin, kalimine o oxazil ay tumutugma sa 1 ml ng isang 0.05% na solusyon ng proserin. Ang indibidwal na sapat na pang-araw-araw na dosis ay may average na 3-9 na tablet. Sa ilang mga kaso, ang dosis na ito ay kailangang tumaas sa 20 tablet. Sa anumang kaso, ang malalaking dosis o kumbinasyon ng ACEP ay dapat na iwasan nang walang paunang pagsusuri dahil sa panganib ng cholinergic crisis.

Ang pagiging sensitibo sa ACEP ay maaaring mag-iba nang malaki. Nangyayari ito sa panahon ng pagbubuntis, sa regla, na may iba't ibang magkakatulad na impeksyon, pagkatapos ng thymectomy, ang simula ng hormonal therapy, sa panahon ng pagpapatawad. Samakatuwid, ang solong at pang-araw-araw na dosis ay nangangailangan ng patuloy na pagsasaayos. Sa kaso ng labis na dosis ng ACEP, miosis, hypersapivation, pagduduwal, pagtatae, at madalas na pag-ihi ay sinusunod. Ang kahinaan ng kalamnan ay tumataas, lumilitaw ang mga fasciculations, una sa mga kalamnan ng mukha, lalamunan ng leeg, pagkatapos ay sa mga kalamnan ng sinturon ng balikat, panlabas na mga kalamnan ng mata at mga kalamnan ng pelvic girdle. Mga kamag-anak na contraindications para sa paggamit ng ACEP: bronchial hika, angina pectoris, malubhang atherosclerosis, epilepsy. Sa kaso ng labis na dosis ng ACEP, ginagamit ang mga anticholinergics, kadalasang isang 0.1% na solusyon ng atropine sulfate, 1 ml subcutaneously.

Ang mga paghahanda ng potasa ay nagpapabuti sa synthesis ng acetylcholine at synaptic transmission, nagpapatagal sa pagkilos ng ACEP. Ang mga ito ay ipinahiwatig sa lahat ng mga yugto ng paggamot. Sa mga pasyente na may mga lokal na anyo ng sakit at sa matatag na pangmatagalang pagpapatawad, ginagamit ang mga ito bilang monotherapy, sa ibang mga kaso - bilang bahagi ng kumbinasyon ng paggamot. Magreseta ng potassium orotate (Dioron, Oronur) sa mga tablet na 0.5 g 3 beses sa isang araw; potassium chloride sa pulbos o mga tablet 0.5-1 g o 1 g o 50 ml ng 4% na solusyon (10 ml ng 10% na solusyon) pasalita 2-3 beses sa isang araw: spironolactone (veroshpiron, aldactone) sa mga tablet 25 mg 3-4 beses isang araw. Ang Veroshpiron ay kontraindikado sa mastopathy, gynecomastia, pagbubuntis, atrioventricular block at renal failure.

Ang Thymectomy ay nagpapabuti sa kurso ng myasthenia gravis, dahil ang operasyon ay nag-aalis ng pinagmulan ng pagbuo ng mga antibodies sa acetylcholine receptors at pathologically activated lymphocytes. Ang thymectomy ay kasalukuyang itinuturing na mahalaga sa paggamot ng myasthenia gravis. Ang indikasyon para sa thymectomy ay ang tuluy-tuloy na pag-unlad ng sakit, lalo na sa kaso ng isang pangkalahatang anyo na may kapansanan sa paglunok, pagsasalita at paghinga. Kasama sa paghahanda para sa operasyon ang pangkalahatang restorative therapy, paggamot ng mga magkakatulad na sakit, kung minsan ang pag-iilaw ng thymus gland, mga gamot na corticosteroid, at plasmapheresis.

Mas mainam na gumamit ng short-acting barbiturates (hexenal, sodium thiopental o sodium hydroxybutyrate) bilang induction anesthesia, at nitrous oxide bilang pangunahing anesthetic. Ang rate ng pagpapabuti at pagpapatawad pagkatapos ng thymectomy ay umabot sa 70-90%, at ang pagpapabuti ay maaaring mangyari sa loob ng 5 taon pagkatapos ng operasyon. Hindi ipinapayong gumamit ng thymectomy sa kaso ng hindi gumagalaw na banayad na anyo, gayundin sa lokal na ocular form ng myasthenia. Ang mga kontraindikasyon sa thymectomy ay malubhang decompensated somatic disease. Ang dami ng namamatay para sa thymectomy ay nabawasan sa 0.8%.

Ang gamma o X-ray irradiation ng thymus ay nagdudulot ng hindi gaanong pangmatagalang positibong epekto kaysa thymectomy sa 30-50% ng mga kaso. Ginagawa ang radiation therapy sa mga kaso kung saan ang thymectomy ay kontraindikado ( matandang edad, walang lunas na mga sakit sa somatic), na may tolerance sa drug therapy, bago at pagkatapos ng thymectomy upang patatagin ang kondisyon ng mga pasyente (karaniwang 1-2 kurso). Ang pamamaraang ito ay kontraindikado para sa mga bata at mga pasyente sa panahon ng pagdadalaga.

Binabawasan ng mga gamot na corticosteroid ang antas ng mga antibodies sa mga receptor ng acetylcholine, binabawasan ang mga pagpapakita ng polymyositis at, tila, nagpapabuti ng pagpapadaloy ng neuromuscular. Ang indikasyon para sa kanilang paggamit ay ang kakulangan ng pagiging epektibo ng pinagsamang paggamot ng myasthenia gravis sa iba pang mga gamot, pati na rin ang panahon ng paghahanda ng mga pasyente para sa thymectomy. Sa mga malubhang anyo ng myasthenia gravis, ang prednisolone ay inireseta araw-araw, at kapag may makabuluhang pagpapabuti, bawat ibang araw, kumukuha ng buong pang-araw-araw na dosis nang walang laman ang tiyan sa umaga. Kung hindi ka maaaring mabilis na lumipat sa pag-inom ng gamot tuwing ibang araw, maaari kang magreseta ng hindi pantay na dosis: halimbawa, 100 mg sa kahit na araw, 50 mg sa mga kakaibang araw. Ang paunang dosis (60-150 mg bawat araw) ay unti-unting nababawasan habang bumubuti ang kondisyon (ng 5 mg bawat linggo).

Ang dosis ng pagpapanatili (50 mg bawat araw) ay maaaring ireseta sa loob ng ilang taon. Ang pag-inom ng prednisolone tuwing ibang araw ay nagpapahintulot sa iyo na maiwasan ang mga side effect kahit na may pangmatagalang paggamot. Dahil kapag kumukuha ng prednisolone, bumababa ang nilalaman ng mga antibodies sa mga receptor ng acetylcholine at tumataas ang pagpapalabas ng acetylcholine, ipinapayong bahagyang bawasan ang dosis ng ACEP bago magreseta ng prednisolone upang maiwasan ang isang krisis sa cholinergic. Sa ilang mga kaso, sa simula ng paggamot na may prednisone, ang kondisyon ay maaaring lumala, kaya magsimula therapy sa hormone dapat gawin sa isang setting ng ospital.

Mga side effect mga sintomas na nabanggit sa panahon ng matagal na therapy na may prednisolone: ​​virile obesity, hirsutism, regla iregularities, Itsenko-Cushing syndrome, mental disorder. Ang ulceration ng mauhog lamad ng digestive tract, pagbubutas ng isang hindi nakikilalang ulser, at mga kaguluhan sa balanse ng tubig at electrolyte ay posible. Para maiwasan ang mga side effect ng corticosteroids, inireseta ang antacids (Almagel), isang diyeta na mababa sa sodium, asin, carbohydrates, at potassium supplements.

Binabawasan ng mga immunosuppressant ang antas ng mga antibodies sa mga acetylcholine receptor at iwasto ang mga reaksyon ng cellular at humoral immunity. Ang indikasyon para sa naturang paggamot ay ang hindi sapat na bisa ng therapy para sa progresibong myasthenia gravis sa pamamagitan ng ibang paraan. Ang Azathioprine (Gshuran) ay inireseta sa maliliit na dosis (50 mg bawat araw) sa simula ng paggamot. Bawat linggo ang dosis ay nadagdagan ng 50 mg. Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 2-3 mg/kg o isang average ng 100-200 mg bawat araw. Ang epekto ay karaniwang sinusunod sa loob ng 2-3 buwan sa 79-80% ng mga pasyente.

Kapag ang epekto ay nakamit, ang dosis ng cytostatic ay unti-unting nabawasan. Ang Azathioprine ay karaniwang inireseta kasama ng isang dosis ng pagpapanatili ng prednisolone. Mga side effect: thrombo-, leukopenia, hepatitis, pancreatitis, pangalawang impeksiyon (lalo na kapag ang azathioprine ay pinagsama sa prednisolone), septicemia, atbp. Sa mga unang linggo ng azathioprine therapy, kinakailangang suriin ang peripheral blood nang hindi bababa sa isang beses bawat 3 araw. Kapag ang bilang ng mga leukocytes sa peripheral blood ay bumaba sa 3-3.5 * 109/L, ang azathioprine ay itinigil.

Ang Cyclophosphorus para sa myasthenia gravis ay inireseta sa isang dosis ng 1 mg / kg bawat araw, pagkatapos ay ang dosis ay unti-unting tumaas sa 2-3 mg / kg bawat araw. hanggang sa klinikal na pagpapabuti, pagkatapos kung saan ang dosis ng cytostatic ay nabawasan. Mga side effect: dyspeptic at dysuric disorder, leukopenia, alopecia, pagkahilo, malabong paningin. Pinipigilan ng Cyclosporine ang aktibidad ng T-helper at T-killer cells. Ito ay inireseta sa isang average na dosis ng 3-5 mg bawat araw. Ang mga taktika para sa pagbabago ng dosis ay kapareho ng para sa paggamot sa iba pang mga cytostatics.

Ang klinikal na pagpapabuti ay nangyayari nang mas maaga kaysa sa azathioprine, ngunit ang saklaw ng mga side effect ay 2 beses na mas mataas kaysa sa azathioprine. Ang Methotrexate ay isang lubhang nakakalason na cytostatic. Ginagamit lamang ito para sa mga malubhang anyo ng myasthenia gravis, kung ang kumbinasyon ng azathioprine na may prednisolone ay hindi epektibo. Ang paunang dosis ay 20 mg intramuscularly o intravenously 2 beses sa isang linggo, pagkatapos ay ang dosis ay nadagdagan sa 40 mg 2 beses sa isang linggo. Ang tagal ng kurso ay 1-1.5 buwan.

Ang pagpapabuti sa kondisyon ay sinusunod sa 50% ng mga pasyente. Sa sandaling makamit ang epekto, ipinapayong lumipat sa hindi gaanong nakakalason na azathioprine. Mga side effect: pagduduwal, pagtatae, stomatitis, alopecia, ulser sa bituka, thrombocytopenia na may mga komplikasyon ng hemorrhagic, nakakalason na hepatitis, pinsala sa bato.

Ang immunoglobulin na may paulit-ulit na intravenous drip infusions ay nagdudulot ng pagpapabuti sa 70-90% ng mga pasyente. Ito ay nangyayari sa ika-2-6 na araw pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot at tumatagal mula 3 linggo hanggang 3 buwan. Pinapayagan nito, sa panahon ng isang exacerbation ng myasthenia gravis, upang makakuha ng oras na kinakailangan para sa simula ng epekto ng iba pang mga gamot. Ang antas ng pagpapabuti ay minsan tulad na posible na bawasan ang dosis ng mga gamot na corticosteroid sa kalahati. Ang mga paghahanda ng immunoglobulin ay ibinibigay sa intravenously araw-araw para sa 5 araw o 3 beses sa isang linggo para sa 2-3 linggo. Ang mga side effect ay bihira: lumilipas na sakit ng ulo, pamamaga distal na mga seksyon limbs. Sa 20-25% ng mga kaso, tulad ng sa simula ng paggamot na may prednisolone, ang isang lumilipas na pagtaas sa kahinaan ng kalamnan ay sinusunod.

Tinitiyak ng Plasmapheresis ang paghuhugas ng mga nakakalason na nagpapalipat-lipat na immune complex, inaalis ang labis na AChE sa panahon ng krisis sa cholinergic, at binabawasan ang antas ng cholinesterase. Mga pahiwatig para sa plasmapheresis: exacerbation ng myasthenia gravis, hindi epektibo ng corticosteroid at immunosuppressive therapy, myasthenic o cholinergic crisis, paghahanda para sa thymectomy sa myasthenia gravis, pagkasira ng kondisyon pagkatapos ng thymectomy. Ang 3-5 na sesyon ng plasmapheresis ay ginaganap, una sa bawat ibang araw, at pagkatapos ay isang beses sa isang linggo, na may kapalit ng 1-2 litro ng plasma bawat sesyon depende sa pagpapaubaya (hanggang sa 5-10 litro bawat kurso). Lumilitaw ang klinikal na epekto pagkatapos ng ilang araw, kadalasan ay hindi matatag at tumatagal ng ilang buwan. Ang isang komplikasyon ng plasmapheresis ay venous thrombosis.

Ang hemosorption ay ang pagkuha ng dugo mula sa isang ugat, ipinapasa ito sa isang adsorbent at pagbubuhos sa cubital vein. Karaniwan, ang 1 session ay isinasagawa, kung saan 6-10 litro ng dugo ang dumaan sa adsorbent. Ang mga kasunod na sesyon ay hindi epektibo.

Ang enterosorption ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagrereseta ng fibrous salt adsorbent vaulene para sa oral administration sa isang dosis na 50-60 mg/kg body weight 3 beses sa isang araw (2 oras pagkatapos kumain at hindi mas maaga kaysa sa 2 oras bago ang susunod na pagkain) sa loob ng 20 araw.

Sa mga nakaraang taon, iba pang mga paraan ng pag-impluwensya katayuan ng immune pasyente na may myasthenia gravis: ang paggamit ng antilymphocyte at antithymic globulin, interferon, splenectomy, X-ray irradiation ng pali, drainage ng thoracic duct.

Shtok V.N.

Ang Myasthenia gravis ay isang talamak na neuromuscular disease na ipinakikita ng paulit-ulit o unti-unting progresibong uri ng kurso. Ang mga taong may myasthenia gravis ay dumaranas ng pagtaas pagkapagod ng kalamnan, na sa pagtatapos ng araw kung minsan ay humahantong sa malubhang paresis ng mga kalamnan na apektado ng proseso ng pathological.

Mga sanhi

Walang pinagkasunduan sa mga sanhi ng sakit na ito. Sa iba't ibang panahon, ipinahayag ang namamana, nakakahawa, at autoimmune na mga teorya. Mayroon ding malinaw na koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng kondisyong ito at isang tumor ng thymus gland (thymus), bagaman ang huli ay hindi palaging naroroon, at ang pag-alis nito ay hindi palaging humahantong sa isang pagpapabuti sa kondisyon.

Dapat sabihin na ang panganib ng pagbuo ng myasthenia gravis ay tumataas nang malaki sa isang umiiral na kasaysayan ng pamilya. Gayunpaman, sa mga may sakit sa parehong pamilya, kadalasan ang mga pagpapakita ng myasthenia gravis ay nag-iiba mula sa minimal (ocular form ng myasthenia) hanggang sa maximum na posible (myasthenia gravis).

Ang sakit ay medyo karaniwan, ang saklaw ng myasthenia gravis ay nag-iiba mula 5 hanggang 10 katao bawat 100,000 populasyon. Ang mga kababaihan ay mas malamang na magkasakit (sa ratio na 2 hanggang 1); ang edad ng simula ng sakit ay higit sa lahat sa pagitan ng 15 at 45 taon. Ang mga kaso ay inilarawan kung saan ang sakit ay nangyayari sa mga bata. Mas madalas na mayroong maagang panghihina ng kalamnan, na nalulutas sa unang buwan ng buhay.

Dapat pansinin ang posibilidad ng pagbuo ng myasthenic syndrome laban sa background ng mga umiiral na malalang sakit: dermatomyositis, mga bukol. mga organo ng endocrine, mga sistematikong sakit nag-uugnay na tisyu atbp.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ay nag-iiba sa kalubhaan at lokalisasyon, ngunit maaari silang makilala ng isang parirala - kahinaan ng kalamnan. Depende sa lokalisasyon ng proseso at ang kalubhaan ng mga pagpapakita, maraming mga anyo ng myasthenia ay nakikilala:

  • Hugis ng mata.
  • Bulbar na anyo.
  • Pangkalahatang anyo (myasthenia gravis, sakit na Erb-Goldflam).
  • Malignant myasthenia fulminans.
  • Ang krisis sa myasthenic.

Ang ocular myasthenia ay pangunahing ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng kahinaan ng takipmata, madalas sa isang gilid o hindi pantay sa magkabilang panig. Kasabay nito, sa simula ng sakit, ang talukap ng mata ay bumabagsak sa gabi, pagkatapos ng visual na stress. Double vision at iba pa lumilipas na mga kaguluhan pangitain. Kung sa loob ng dalawang taon mula sa pagsisimula ng sakit ang proseso ay hindi lumipat sa iba pang mga anatomical zone, kung gayon ang karagdagang generalization ay magiging hindi malamang. Ang localized myasthenia gravis (ocular form) ay hindi nagbabanta sa buhay.

Ang bulbar form ng myasthenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng kahinaan ng mga kalamnan ng malambot na palad, dila, at pharynx. Ang pasyente ay naghihirap mula sa mga karamdaman sa pagsasalita at mga karamdaman sa paglunok. Bukod dito, pabago-bagong nagbabago ang mga pagbabago sa buong araw, kasama ang magkaibang load, na nagpapakilala sa anyo ng sakit na ito mula sa totoong bulbar syndrome.

Ang pangkalahatang anyo ay malawakang kahinaan ng kalamnan. Ang lahat ay nagsisimula, bilang isang panuntunan, sa mga kalamnan ng leeg; nagiging mahirap para sa isang taong may sakit na hawakan ang kanyang ulo, unti-unting kumakalat ang sakit sa iba pang mga grupo ng kalamnan, at ang paresis ng mga kalamnan ng mga limbs ay nagsisimulang lumitaw. Ang lakad ng pasyente ay nabalisa at ang mga ekspresyon ng mukha ay nasira. May kapansin-pansing pagpapabuti sa kondisyon sa umaga, pagkatapos idlip, pagkatapos ng mahabang pahinga. Ang pinakamaliit na pisikal na aktibidad kung minsan ay humahantong sa matinding kahinaan.


Ang malignant na uri ng sakit ay nangyayari lamang sa pagkakaroon ng thymus tumor, kadalasang malignant. Nagsisimula ang sakit sa edad na humigit-kumulang 50 taon at sa loob ng maikling panahon (buwan, at minsan kahit na linggo), ay humahantong sa kumpletong kapansanan. Sa matinding yugto, ang mga kalamnan ng skeletal respiratory ay apektado na may posibilidad na magkaroon ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay.

Ang myasthenic crisis ay isang espesyal na pagpapakita ng pangkalahatang anyo ng patolohiya na ito. Mga eksaktong dahilan walang natukoy na krisis, mas madalas itong bubuo laban sa background ng regla, psycho-emosyonal na stress, lagnat o iba pang dahilan. Ang hindi sapat na dosis ng mga gamot sa paggamot ng sakit ay maaari ring humantong sa pag-unlad ng mga komplikasyon. Sa panahon ng isang krisis, ang binibigkas na kahinaan ng lahat ng mga kalamnan, kabilang ang mga kalamnan sa paghinga, ay bubuo. Ang tagal ng krisis ay napakalawak na nag-iiba at maaaring tumagal mula sa ilang sampu-sampung minuto hanggang oras, hanggang linggo, at sa ilang mga kaso, buwan.

Pagkakaiba sa pagitan ng myasthenic crisis at cholinergic crisis.

Mga diagnostic

Bilang isang patakaran, ang pag-diagnose ng sakit ay hindi mahirap, dahil ang lahat ng mga pagpapakita ng myasthenia gravis ay ipinahayag nang medyo katangian. Gayundin, kahit na may isang karaniwang pagsusuri sa neurological, posible na makita pagkapagod kalamnan, myasthenic reaksyon ng tendon reflexes at unti-unting pagkahapo. Ginagamit din ang mga espesyal na pagsubok at karagdagang pamamaraan ng pananaliksik:

Pagsubok ng nakalaylay na mga talukap ng mata - mayroong isang katangian na hitsura mula sa ilalim ng nakalaylay na mga talukap ng mata, ang isang tao ay maaaring bihirang tumingin nang nakabukas ang kanyang mga mata, ang mga talukap ng mata ay mabilis na nalalay.
Pagsubok sa paglamig. Ito ay isinasagawa nang mas madalas sa mga talukap ng mata. Ang isang piraso ng yelo ay inilalagay sa isang takipmata; pagkatapos ng paglamig, ang isang pagpapabuti sa paggana ng takipmata ay nabanggit.
Pagsusulit sa proserine. (magkakaroon ng isang seksyon sa mga sintomas-syndromes mamaya, at suriin ang kahilingan) Ang pasyente ay injected subcutaneously na may 2-3 ml ng proserine 0.05% na solusyon. Sa myasthenia gravis, ang pag-andar ng mga apektadong kalamnan ay halos naibalik pagkatapos ng kalahating oras. Ang kundisyong ito minsan bumabalik ito sa orihinal nitong estado nang hindi mas maaga kaysa sa 2-3 oras.
ginagawang posible na makilala ang isang katangian ng myasthenic na reaksyon ng neuromuscular transmission at upang makilala ang mabilis na pagkapagod ng kalamnan sa paulit-ulit na pagpapasigla.

Paggamot

Ang paggamot sa myasthenia gravis ay hindi isang madaling gawain. Ang pasyente ay dapat na agad na i-set up para sa pare-pareho o napakatagal na paggamit ng mga anticholinesterase na gamot na kumikilos sa pathogenesis ng sakit. Ang mga gamot na Kalimin, at ang hindi gaanong karaniwang ginagamit na proserin, ay dapat na maingat na dosis, na isinasaalang-alang ang timbang ng katawan, kalubhaan ng mga sintomas, edad at iba pang mga kadahilanan.

Kadalasan ay gumagamit ng hormone therapy, lalo na kapag talamak na pag-unlad mga sintomas at ang kanilang mabilis na pag-unlad. Kadalasan, ang pulse therapy ay isinasagawa sa mataas na dosis, na may karagdagang paglipat sa pinakamababang dosis. Maipapayo rin na magsagawa ng mga sesyon ng plasmapheresis (paglilinis ng dugo mula sa nagpapalipat-lipat na mga autoimmune complex) habang gumagamit ng pulse therapy na may mga hormone (metipred, dexamethasone, atbp.).

Ang paggamot sa myasthenic crisis ay dapat magsimula sa pagpapanatili ng mahahalagang function, unti-unting paglipat sa isang kurso ng plasmapheresis, hormonal therapy, at paglilinaw sa pagkakaroon ng thymic tumor. Ang pagkakaroon ng thymoma (lalo na ang paglaki) kasama ng madalas na myasthenic crises ay isang indikasyon para sa surgical na pagtanggal ng thymoma. Sa kasamaang palad, halos 50% lamang ng mga pasyente ang nag-uulat ng pagpapabuti.

Gayundin, ang therapy para sa myasthenia gravis ay dapat magsama ng purong paghahanda ng potasa (sa anumang kaso Panangin, dahil ang magnesiyo ay maaaring humantong sa paglala ng mga sintomas!), Ang reseta ng potassium-sparing diuretics (veroshpiron), metabolic na gamot (riboxin, B bitamina). Ang reseta ng physiotherapy at espesyal mga pagsasanay sa physical therapy, masahe.

Listahan ng mga gamot na hindi maaaring gamitin para sa myasthenia gravis

Dapat mo ring mahigpit na sumunod sa mga tiyak na diskarte sa paggamot ng iba pang mga sakit. Mayroong isang listahan ng mga gamot na hindi maaaring gamitin para sa myasthenia gravis:

Paano kung buntis?..

Dapat tandaan na ang pagbubuntis ay hindi isang kontraindikasyon sa reseta ng mga pangunahing gamot para sa paggamot ng myasthenia gravis. Sa panahon ng pagbubuntis, dapat mong iwasan ang hormone therapy, plasmapheresis session, at ang paggamit ng malalaking dosis ng mga gamot na naglalaman ng potassium.

Symptomatic na paggamot ng myasthenia gravis - ang paggamit ng mga anticholinesterase na gamot

Mga gamot na anticholinesterase (ACED) ginagamit para sa ocular at pangkalahatang mga anyo ng myasthenia. Ito ang klase ng mga gamot na pinaka ginagamit para sa sakit na ito. Ang kanilang mekanismo ng pagkilos ay nauugnay sa pagbara ng enzyme cholinesterase sa synaptic cleft. Bilang isang resulta, mayroong isang "pagpahaba" ng epekto ng molekula ng acetylcholine sa mga cholinergic receptor ng postsynaptic membrane.

Ang pinaka-tinatanggap na ginagamit ay pyridostigmine bromide sa anyo ng 60 mg tablet. Karaniwang nagsisimula ang paggamot sa 30 - 60 mg bawat 8 oras. Ang dosis ay tumataas sa mga yugto depende sa kondisyon ng pasyente. Ang maximum na dosis ay 60 - 120 mg bawat 4 na oras.

Ang pinakakaraniwang epekto ay kinabibilangan ng Gastrointestinal disorder: pananakit ng tiyan, pagtatae, kalamnan fasciculations. SA mataas na dosis ah maaaring magdulot ng cholinergic crisis.

Immunomodulatory therapy.

Glucocorticoids nabibilang sa mga first-line modulating na gamot para sa myasthenia gravis. Ang mga glucocorticoid ay malawakang ginagamit sa mundo dahil sa kanilang mataas na kahusayan, relatibong mura, at relatibong kaligtasan. Ang mekanismo ng immunomodulatory effect ng klase ng mga gamot na ito ay hindi ganap na malinaw.

Ang mga side effect ng corticosteroids ay kilala at may malinaw na epekto na umaasa sa dosis.

Ang therapy ay dapat na inireseta na may 10 - 25 mg ng prednisolone bawat ibang araw, unti-unting pagtaas ng dosis (10 mg bawat linggo) hanggang sa maabot ang target na dosis na 60 - 80 mg (sa isang dosis bawat ibang araw). Maaaring gamitin ang methylprednisolone sa naaangkop na conversion ng dosis: 5 mg prednisolone = 4 mg methylprednisolone.

Sa malubhang kondisyon ng pasyente, ang mga corticosteroid ay dapat gamitin kaagad mula sa mataas na dosis araw-araw (kasama ang panandaliang therapy - plasmapheresis o intravenous immunoglobulin) hanggang sa maging matatag ang kondisyon. Matapos makamit ang pagpapatawad (karaniwan ay pagkatapos ng 4 hanggang 16 na linggo), ang dosis ng corticosteroids ay nagsisimulang unti-unting nabawasan sa pagpapanatili.

Azathioprine- isang purine analogue na pumipigil sa synthesis ng mga nucleic acid (DNA at RNA). Pangunahing nakakaapekto ito sa dumadami na mga lymphocyte at nagdudulot ng T at B lymphopenia.

Kinakailangan na magsimula sa isang dosis na 50 mg / araw, pasalita sa ilalim ng kontrol ng isang klinikal na pagsusuri sa dugo at pag-andar ng atay (sa simula ng therapy, ang mga pagsusuring ito ay dapat gawin lingguhan). Kung ang pasyente ay pinahihintulutan ng mabuti ang gamot at walang mga negatibong resulta ng pagsusuri, pagkatapos pagkatapos ng 7 - 14 na araw ang dosis ay nadagdagan ng 50 mg bawat 7 - 14 na araw hanggang sa ang maximum na dosis ay maabot 2 - 3 mg / kg timbang ng katawan bawat araw ( sa average - tungkol sa 150 - 200 mg / araw).

Ang gamot ay mahusay na disimulado at may maliit na epekto (pagduduwal, mga pantal sa balat, lymphopenia, pancytopenia, pancreatitis, atbp.).

Dapat alalahanin na ang simula ng therapeutic effect ay maaaring maantala ng hanggang 4 - 12 buwan, at ang maximum na therapeutic effect ay karaniwang bubuo pagkatapos ng 6 - 24 na buwan.

Ang Azathioprine ay dapat gamitin bilang isang karagdagang gamot (sa prednisolone) para sa mga pasyente na nasa immunosuppressive therapy sa mahabang panahon. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na huwag dagdagan ang dosis ng corticosteroids at mapanatili ang kanilang pagiging epektibo ("sparring effect").

Cyclosporine- gamot na may kumplikadong mekanismo pagkilos, ang resulta ay pagsugpo sa pag-activate at paglaganap ng T cell.

Pag-unlad ng mga salungat na reaksyon (sakit ng ulo, arterial hypertension, pagkabigo sa bato, insomnia, panginginig, atbp.) ay nakasalalay sa dosis.

Ang cyclosporine ay bihirang ginagamit. Isinasaalang-alang ang spectrum at likas na katangian ng mga salungat na reaksyon, ito ay inireseta lamang sa mga pasyente na hindi sensitibo sa azathioprine (kasama ang glucocorticoids).

Sa simula ng therapy, ang isang dosis ng 3-5 mg/kg body weight bawat araw ay inireseta, sa dalawang dosis. Ang mga antas ng dugo ng cyclosporine ay dapat masukat minsan sa isang buwan. Ang target na antas ay 200-300 mcg/ml. Kasabay nito, ang konsentrasyon ng mga electrolyte sa plasma ng dugo, magnesiyo at f-yu bato(ang halaga ng creatinine sa serum ng dugo ay hindi dapat lumampas sa 1.5 beses ang antas sa simula ng paggamot).

Kapag nagpapagamot ng cyclosporine, kinakailangan na iwasan ang pagkuha ng mga NSAID at potassium-sparing diuretics. Kung ang pasyente ay kumukuha ng corticosteroids nang sabay-sabay sa cyclosporine, kung gayon ang kanilang dosis ay maaaring mabawasan, ngunit ang kumpletong pag-alis ng prednisolone ay madalas na imposible.

Mycophenolate mofetilmodernong gamot, ang pangunahing mekanismo ng pagkilos ay ang pagsugpo sa pagtitiklop ng B at T cell. Kabilang sa mga pangunahing epekto ang: pagtatae, pananakit ng ulo, mga reaksyon sa balat, atbp. Mga pag-aaral sa pagiging epektibo ng paggamit gamot na ito may myasthenia gravis magpatuloy.

Ayon sa pagsusuri ng retrospective, ang pagiging epektibo ng gamot sa mga karaniwang dosis ay ipinapakita - 2000 - 3000 mg / araw sa dalawang dosis (paunang dosis - 500 mg dalawang beses sa isang araw, pagtaas ng dosis sa 1000 mg dalawang beses sa isang araw pagkatapos ng 7 - 14 na araw mula sa simula ng therapy).

Kapag gumagamit ng Mycophenolate mofetil, ang isang klinikal na pagsusuri sa dugo ay isinasagawa buwan-buwan. Ito ay pinaniniwalaan na ang spectrum ng mga side effect ng gamot na ito ay mas mababa kaysa sa cyclosporine, at ang kanilang pagiging epektibo ay maihahambing.

Cyclophosphamide ginagamit bilang mga immunosuppressant para sa mga malubhang sakit na immunological. Ang mekanismo ng pagkilos ay batay sa pagsugpo ng mga selulang T at B (pati na rin ang iba pang aktibong naghahati ng mga selula ng katawan).

Ang cyclophosphamide ay bihirang ginagamit kapag ang pinagsamang paggamit ng corticosteroids at azathioprine o methotrexate o cyclosporine ay hindi epektibo.

Inireseta sa isang dosis na 150-200 mg pasalita (3 - 5 mg/kg body weight bawat araw) o 250 mg/araw na may intravenous administration (na may karagdagang paglipat sa mga tablet).

Humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ang nakakaranas ng pagpapabuti 1-2 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng therapy sa paggamot.

Ang paggamit ng gamot ay dapat na ihinto kung ang mga malubhang salungat na reaksyon ay nangyari.

Methotrexate pinipigilan ang proseso ng paghahati ng mga aktibong naghahati na mga selula (kabilang ang mga selulang T at B). Mga side effect: myelosuppression, mucositis, pagduduwal, alopecia, cystitis, pagduduwal, atbp.

Ang methotrexate ay dapat gamitin bilang isang reserbang gamot (kung ang first-line therapy - glucocorticoids at azathioprine) ay hindi epektibo.

Ang gamot ay ginagamit intramuscularly sa 0.02 - 0.08 mg dalawang beses sa isang linggo para sa 2 - 4 na linggo o intravenously sa 25 - 50 mg dalawang beses sa isang linggo.

Rituximab- isang monoclonal antibody na may mataas na affinity para sa CD20 cell antigens. Ang pangunahing epekto ay kinabibilangan ng lagnat, mga pantal sa balat, pagduduwal, bihira - bronchospasm, atbp. May mga ulat ng pagiging epektibo ng rituximab sa isang dosis na 375 mg/m2 sa anyo ng mga pagbubuhos minsan sa isang linggo para sa 4 na linggo, ang agwat sa pagitan ng mga kurso Ang paggamot ay 6 na buwan. Ang mga multicenter na pag-aaral ng pagiging epektibo ng rituximab sa myasthenia gravis ay nagpapatuloy.

Ang panandaliang therapy ay plasmapheresis at intravenous immunoglobulin.

Ang mekanismo ng pagkilos ng intravenous immunoglobulin ay ang neutralisasyon ng activated complement, autoantibodies, modulation ng proinflammatory cytokines, atbp. Ang mga side effect ay kinabibilangan ng: erythematous skin rashes, sakit ng ulo, myalgia, lagnat, atbp.

Ginagamit ang immunoglobulin sa isang dosis na 2 g/kg body weight sa loob ng 3-5 araw (karaniwan ay ang isang dosis na 0.4 g/kg body weight ay ginagamit isang beses sa isang araw para sa 5 araw).

Bilang resulta ng plasmapheresis, ang mga autoantibodies ay tinanggal mula sa plasma ng dugo ng mga pasyente, mga immune complex, nagpapaalab na tagapamagitan.

Ang plasmapheresis para sa myasthenia gravis ay isinasagawa sa isang maikling kurso (4 - 5 session): sa malubhang anyo ng sakit, bilang paghahanda para sa paggamot sa kirurhiko, sa mabilis na bilis pagtaas ng mga sintomas.

Ang intravenous immunoglobulin para sa myasthenia gravis ay ginagamit para sa parehong mga indikasyon tulad ng plasmapheresis. Ito ay pinaniniwalaan na ang bisa ng mga pamamaraang ITO ay pareho.

Paggamot sa kirurhiko - thymectomy

Thymectomy- isa sa mga pinakakaraniwang ginagamit na pamamaraan sa paggamot ng myasthenia gravis.

Ang thymectomy ay karaniwang ginagawa sa pagkakaroon ng napatunayang thymoma, gayundin sa mga pasyente na wala pang 50 - 60 taong gulang na may generalized myasthenia (walang thymoma) kung ang AChR-Ab ay nakita sa kanila. Sa pangkalahatan na anyo ng myasthenia gravis, ang mga pasyente kung saan ang dugo AChR-Abs ay hindi napansin, ngunit ang MuSK-Abs ay naroroon, sumasailalim sa thymectomy ay hindi ipinapayong.

Ang klinikal na epekto pagkatapos ng thymectomy ay nangyayari sa loob ng 6 hanggang 12 buwan.

Kaya, sa mga nagdaang taon, maraming data ang nakuha tungkol sa pathogenesis ng myasthenia gravis.

Ang mga modernong pamamaraan ng pananaliksik ay ginagawang posible hindi lamang upang masuri, kundi pati na rin upang mahulaan ang likas na katangian ng kurso ng sakit.

Ang pag-unawa sa kakanyahan ng sakit, ang pangunahing mga link sa pathogenesis nito, ang kaalaman sa arsenal ng mga modernong therapeutic agent at mga algorithm para sa kanilang paggamit ay maaaring mapabuti ang kalidad ng pangangalaga para sa mga pasyente na may myasthenia gravis.

Ang listahan ng mga sanggunian ay nasa opisina ng editoryal

V. M. SHKOLNIK, A. I. KALBUS,
A. N. BARANENKO, A. V. POGORELOV
Institusyon ng Estado "Dnepropetrovsk Medical Academy ng Ministry of Health ng Ukraine"

  • Ang mga pagbabago sa myasthenia gravis ay nakasalalay sa mga antibodies sa acetylcholine receptors. Binabawasan nila ang dami ng acetylcholinesterase sa synapse.

    Ano ang myasthenia gravis

    Paano nangyayari ang neuromuscular pathology?

    • Ang mga junction sa pagitan ng mga kalamnan at nerbiyos ay tinatawag na synapses. Ang mga nerve ending sa dulo ng synapse ay nilagyan ng mga vesicle na naglalaman ng neurotransmitter acetylcholine.
    • Sa kabilang banda, may mga receptor para sa tagapamagitan sa mga kalamnan.
    • Kapag ang isang kalamnan ay inutusang magkontrata, ang isang salpok ay naglalakbay kasama ang nerbiyos. Ang acetylcholine ay pinakawalan, ang salpok ay kumokonekta sa nais na receptor.
    • Ang myasthenia gravis ay nangyayari kapag ang paghahatid ng mga nerve impulses ay naharang. Hindi ito minana, ngunit tumindi pagkatapos ng pisikal na aktibidad.
    • Sa panahon ng sakit, ang bilang ng mga nicotinic acetylcholine receptors sa mga end plate ng kalamnan ay 30% lamang.

    Mga anyo ng myasthenia

    Sa neurolohiya, ang sakit ay binigyan ng sarili nitong code ayon sa ICD 10. Ang mga anyo ng myasthenia gravis ay nahahati sa dalawang grupo: lokal at pangkalahatan. Ang huling uri ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagpili ng apektadong lugar sa panahon ng pathogenesis: ang ilang mga kalamnan ay mas madalas na apektado kaysa sa iba. Hal:

    1. Mayroong karaniwang patolohiya sa mga kalamnan ng mata na tumataas itaas na talukap ng mata.
    2. Sa braso, ang kalamnan ng triceps brachii ay higit na naghihirap kaysa sa iba.
    3. Ang isang hiwalay na anyo ay myasthenia ng pagkabata, ang mga sintomas na lumilitaw sa kapanganakan.

    Myasthenia - anyo ng mata

    Ang asthenic ophthalmoplegia ay nauugnay sa mga karamdaman tulad ng lagophthalmos, ptosis, kapansanan sa paggalaw ng mata, at diplopia. Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng ocular myasthenia, na nakakaapekto sa mga fibers ng kalamnan na nag-aangat sa itaas na takipmata, ang orbicularis eyelid na kalamnan, at ang mga extraocular na kalamnan. Ang mga palatandaan ng kahinaan ng mga kalamnan ng mata ay pathological na pagkapagod, na maaaring tumaas sa:

    Tandaan!

    Hindi ka na aabalahin ng fungus! Sinabi ni Elena Malysheva nang detalyado.

    Elena Malysheva - Paano mawalan ng timbang nang walang ginagawa!

    • pisikal na Aktibidad;
    • pagsabog ng mga emosyon, pagkabigo;
    • stress;
    • pagkatapos ng kurso ng mga anticholinesterase na gamot.

    Myasthenia - pangkalahatang anyo

    Ang isang karaniwang anyo ng myasthenia ay pangkalahatan, kung saan ang lahat ng mga kalamnan ay apektado. Una, ang gawain ng mga kalamnan ng oculomotor ay nagambala, pagkatapos ay ang mga fibers ng kalamnan ng leeg at mga ekspresyon ng mukha. Pinipigilan ng generalized myasthenia gravis ang pasyente na hawakan ang kanyang ulo; ginagawa niya ito nang napakahirap. Lumilitaw ang isang nakahalang na ngiti sa mukha, at lumilitaw ang malalim na mga kulubot sa noo. Tumaas na paglalaway at pagkapagod ng mga kalamnan ng mga braso at binti. Ang pasyente ay hindi mapangalagaan ang kanyang sarili at hindi maganda ang paglalakad.

    Bulbar myasthenia

    Ang paglabag sa mga proseso ng pagnguya, paglunok, pagbabago sa pagsasalita, pagkapagod ng boses ay mga palatandaan na nagpapakilala sa bulbar form ng myasthenia gravis (asthenic bulbar palsy, pseudobulbar syndrome). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng dysarthria (may kapansanan sa pagsasalita), dysphonia (nasality, hoarseness) at dysphagia (impaired swallowing), ibig sabihin, mga sintomas na nauugnay sa mga kalamnan ng malambot na palad at larynx, facial muscles, at oculomotor muscles. Panlabas na mga pagpapakita: kabataan na hitsura ng mukha, isang "ungol" na ngiti, pagkahilo ng mga ekspresyon ng mukha.

    Lambert-Eaton myasthenic syndrome

    Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay kabilang sa kategorya ng mga bihirang anyo ng myasthenia gravis. Ang Lambert-Eaton syndrome ay isang sakit kung saan ang proseso ng neuromuscular transmission ay nagambala. Ang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagkapagod ng kalamnan, pag-atake ng kahinaan, ophthalmoplegia (paralisis ng mga kalamnan ng mata), myalgia, at mga autonomic disorder. Ang Myasthenic syndrome ay maaaring mangyari sa maliit na cell lung cancer, malignancies, at autoimmune disease. Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay nahihirapang bumangon mula sa isang nakahiga o nakaupo na posisyon.

    Mga sanhi ng myasthenia gravis

    Ang myasthenia gravis ay maaaring isang congenital o nakuha na sakit. Ang congenital ay nangyayari bilang resulta ng mga pagbabago sa COLQ gene (mutation sa mga gene ng mga protina na responsable para sa pag-urong ng kalamnan). Habang tumatanda ang mga babae, mas madalas silang dumaranas ng sakit na ito kaysa sa mga lalaki. Sa isang proseso ng autoimmune na nakadirekta laban sa mga receptor ng acetylcholine, ang immune system ng tao ay gumagawa ng mga antibodies sa tissue ng kalamnan. Ang mga sanhi ng nakuha na myasthenia ay inilarawan sa ibaba:

    • tumor ng thymus gland (thymoma, thymus);
    • iba't ibang mga proseso ng autoimmune;
    • malubhang nakababahalang sitwasyon;
    • mga sakit na viral.

    Mga sintomas ng myasthenia gravis

    Upang matuto nang higit pa tungkol sa sakit, upang maunawaan kung ano ang myasthenia gravis, at upang makilala ang sanhi, makakatulong ang isang konsultasyon sa isang neurologist na mapagkakatiwalaang matukoy ang mga palatandaan ng myasthenia gravis. Ang mga sintomas na tulad ng myasthenia ay may dalawang uri: ang mga tao ay nagreklamo ng kahinaan sa iba't ibang grupo ng kalamnan at dysfunction ng nervous system. Ang mga sumusunod na problema ay mga palatandaan ng sakit:

    • na may paulit-ulit na paggalaw - pagkapagod;
    • diplopia na nauugnay sa kahinaan ng mga kalamnan ng mata;
    • ptosis ng takipmata;
    • bumababa ang kalinawan ng paningin;
    • kahirapan sa paglunok;
    • dysarthria, hindi malinaw na pagbigkas;
    • ang paghinga ay may kapansanan;
    • nadagdagan ang rate ng puso;
    • mga problema sa dumi, pagtatae, paninigas ng dumi.

    Diagnosis ng myasthenia gravis

    Bago gumawa ng diagnosis, ang iba pang mga sakit na maaaring kasama ng patolohiya ay hindi kasama. Ang pinaka-maaasahang paraan ng diagnostic ay ang proserine test. Paano ito nangyayari? Ang pasyente ay tinuturok nang subcutaneously kasama ng gamot na proserin. Ito ay panandaliang mapabuti ang neuromuscular transmission function. Kasama rin sa diagnosis ng myasthenia gravis ang iba pang mga paraan upang matukoy ang sakit:

    • pagsusuri ng dugo para sa mga antibodies;
    • pakikipanayam sa pasyente, pagsusuri sa klinika;
    • pagsubok ng pagbabawas (needle electromyography);
    • computed tomography ng thymus gland.

    Pagsusulit sa pagbabawas

    Ang isa sa mga opsyon para sa pag-aaral ng proseso ng neuromuscular transmission ay ang decrement test para sa myasthenia gravis, kung saan sinusuri ang limang grupo ng kalamnan. Ang bawat isa sa kanila ay sumasailalim sa isang proseso ng ritmikong pagpapasigla, i.e. mga hibla ng kalamnan gumawa ng artificially induced contractions. Sa prosesong ito, ang mga tagapagpahiwatig ng mga tugon ng kalamnan sa panahon ng pagpapasigla ay naitala. Ang terminong "decrement" ay tumutukoy sa isang pagbawas sa dalas ng mga tugon ng kalamnan bilang tugon sa pagpapasigla, na katangian ng myasthenia gravis. Ang pagkakaroon ng pagbabawas ay nagpapahiwatig ng isang neuromuscular pathology.

    Pagsusulit sa proserine

    Ang isang gamot na kapansin-pansing nagpapabuti sa paggana ng neuromuscular synapses ay prozerin. Kapag ang pagkakaroon ng patolohiya ay tinanong, ang isang proserine test ay ginagamit para sa myasthenia gravis. Ang pagsusulit ay binubuo ng mga sumusunod na hakbang:

    1. Ang isang pagsubok sa pagbabawas ay isinasagawa.
    2. Ang prozerin ay ibinibigay sa subcutaneously o intramuscularly gamit ang isang syringe.
    3. Laban sa background ng pagkilos ng proserin, ang pagsubok ng pagbabawas ay paulit-ulit.
    4. Kung mayroong isang makabuluhang pagpapabuti sa mga resulta ng pagsubok ng pagbabawas, kung gayon ang pagsugpo sa paghahatid ay makatwiran.

    Myasthenia gravis - paggamot at pagbabala

    Ang progresibong panghihina ng mga striated na kalamnan ay dapat tratuhin ng mga gamot. Sa ilang mga kaso, walang makakatulong maliban operasyon. Paggamot ng myasthenia gravis na may sapat na therapy maaaring baguhin ang isang exacerbation ng sakit sa pagpapatawad. Ang neuromuscular pathology sa pangkalahatan ay may kanais-nais na pagbabala, na maaaring lumala kung ang mga gamot ay kinuha nang hindi tama. Gayunpaman, hindi ito nalalapat sa myasthenic crises, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng acute respiratory failure. Ang pagbabala sa kasong ito ay hindi nakakatiyak.

    Mga gamot para sa myasthenia gravis

    Ang mga gamot, dosis, at tagal ng therapy ay dapat piliin ng dumadating na manggagamot, dahil para sa iba't ibang anyo ng sakit at ang kalubhaan ng kondisyon, ang kanilang reseta ay inireseta. Sa panahon ng paglala ng sakit, ang isang pamamaraan ng plasmapheresis ay inireseta (500 ml bawat ibang araw na may kapalit na albumin at plasma) at ang immunoglobulin ay pinangangasiwaan ng intravenously. Kasama sa mga karaniwang gamot para sa myasthenia gravis ang pagbabalik ng depekto sa paghahatid ng salpok mula sa mga ugat patungo sa mga kalamnan:

    • mga gamot na anticholinesterase (kalimin);
    • potasa asing-gamot;
    • glucocorticoid therapy (prednisolone);
    • cytostatic therapy (azathioprine, cyclosporine);
    • mycophenolate mofetil (CellCept).

    Thymectomy para sa myasthenia gravis

    Ang isang koneksyon sa pagitan ng patolohiya ng kalamnan at isang disorder ng thymus gland ay matagal nang natuklasan. Sa ngayon, ang thymectomy (opera para alisin ang thymus gland) ay itinuturing na isang karaniwang operasyon. Sa 75% ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagpapabuti pagkatapos ng operasyon. Upang ganap na alisin ang thymus gland, ginagamit ang isang transsternal surgical approach (na may incision ng sternum). Ang transcervical access (catheter) ay hindi gaanong ginagamit.

    Myasthenia gravis - paggamot sa mga katutubong remedyo

    Ang opisyal na gamot ay tiyak na nagbabawal sa paggamot sa sakit katutubong remedyong. Hindi nila maaaring gamutin ang patolohiya, ngunit maaari nilang maibsan ang kurso ng sakit. Ito ay mas matalinong gamitin mga tradisyunal na gamot kasabay ng mga gamot na inireseta ng doktor. Kailangan mong malaman kung ang lunas ay magagamit sa iyong medikal na kasaysayan. Ang myasthenia gravis ay ginagamot sa mga katutubong remedyo gamit ang mga produkto tulad ng oats, sibuyas at bawang, at mga pinatuyong prutas.

    Diyeta para sa myasthenia gravis

    Ang mga pasyente na may sakit ay kailangang ayusin ang kanilang diyeta alinsunod sa yugto ng sakit. Ang mga proteksiyon na function ng katawan ay humihina, kaya ang nutrisyon para sa myasthenia gravis ay may mahalagang papel sa pagbawi. Mahalagang kumain ng inihurnong patatas, pasas, saging at pinatuyong mga aprikot. Hindi masakit na makahanap ng mga mapagkukunan ng mga microelement tulad ng phosphorus at calcium. Ang paggamit ng kaltsyum ay dapat na pinagsama sa posporus, ito ang nangyayari mas mahusay na pagsipsip mga sangkap. Mahalagang uminom ng potassium supplements at bitamina.

    Myasthenia sa mga bata

    Mahirap gamutin ang myasthenia gravis sa mga bata dahil hindi nila mapagkakatiwalaang ilarawan ang kanilang mga sintomas. Nagsisimula ang lahat sa mga karamdaman ng oculomotor, nginunguyang, at mga kalamnan sa mukha. Ang pathological fatigue ay nangyayari sa mga fibers ng kalamnan ng pelvis, braso, at leeg. Ano ang hitsura ng mukha ng batang may sakit? Walang emosyon, ang kawalan ng buhay ay nakikita, ang tingin ay nananatiling hindi gumagalaw, ang itaas na talukap ng mata ay nakalaylay. Ang pagkapagod at panghihina ng kalamnan ay mas malinaw sa gabi.

    Ang mga aktibidad na ipinagbabawal para sa patolohiya ay kinabibilangan ng labis na sports, mabigat na pisikal na aktibidad, at matagal na pagkakalantad sa direktang sikat ng araw (insolation). Bilang karagdagan sa paglilimita sa mga pag-andar ng motor, may mga gamot na kontraindikado para sa myasthenia gravis:

    • magnesiyo (magnesia, asparkam);
    • D-penicillamine;
    • neuroleptics;
    • curare-tulad ng kalamnan relaxant;
    • diuretics, maliban sa veroshpiron;
    • fluorinated corticosteroids;
    • quinine derivatives;
    • antibiotics.

    Video: Myasthenia gravis

    Ang impormasyong ipinakita sa artikulo ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang mga materyales ng artikulo ay hindi nangangailangan paggamot sa sarili. Ang isang kwalipikadong doktor lamang ang maaaring gumawa ng diagnosis at gumawa ng mga rekomendasyon para sa paggamot batay sa indibidwal na katangian tiyak na pasyente.

    Myasthenia gravis

    1. Presynaptic terminal

    emerg/325 emerg/325 (emergency), med/3260 med/3260 (pagbubuntis), oph/263 oph/263 (mata)

    Myasthenia (lat. myasthenia gravis; Matandang Griyego μῦς - "kalamnan" at ἀσθένεια - "kawalan ng lakas, kahinaan") ay isang autoimmune neuromuscular na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagkapagod ng striated na kalamnan.

    Ang Myasthenia gravis (asthenic bulbar palsy, asthenic ophthalmoplegia, false bulbar palsy, Erb-Goldflam disease) ay isang klasikong sakit na autoimmune ng tao. Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ng myasthenia gravis ay ang sindrom ng pathological na pagkapagod ng kalamnan (nadagdagan na mga pagpapakita ng myasthenia pagkatapos ng pisikal na aktibidad at ang kanilang pagbawas pagkatapos ng pahinga).

    Kwento

    Ang sakit ay unang inilarawan ni Thomas Willis noong 1672. Ang mga antibodies para sa myasthenia gravis ay unang ibinukod ni Strauss noong 1960. Ang autoimmune na pinagmulan ng sakit ay sa wakas ay napatunayan nina Patrick at Lindstrom sa isang eksperimento sa mga kuneho na nabakunahan ng Torpedo californica AChR, na bumuo ng mga palatandaan ng myasthenia gravis.

    Epidemiology

    Karaniwang nagsisimula ang sakit sa pagitan ng edad na 20 at 40; Ang mga babae ay mas malamang na magkasakit. Kamakailan, ang saklaw ng myasthenia gravis ay tumataas; ngayon ang pagkalat ay humigit-kumulang 5-10 katao bawat populasyon.

    Etiology

    Ang myasthenia gravis ay maaaring maging congenital o nakuha. Ang sanhi ng congenital myasthenia gravis ay mga mutasyon sa mga gene ng iba't ibang mga protina na responsable para sa pagbuo at paggana ng mga neuromuscular synapses. Sa mga synapses (lalo na sa mga dulong plato ng mga neuromuscular junction), ang acetylcholinesterase ay naroroon bilang isang tetramer ng T isoform na nakakabit sa isang tulad-collagen na protina, na naka-encode ng isang hiwalay na COLQ gene. Ang mutation ng gene na ito ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng hereditary myasthenia gravis. Ang isa pang karaniwang sanhi ng myasthenia gravis ay iba't ibang mutasyon sa mga subunit ng nicotinic acetylcholine receptor.

    Minsan, mas madalas sa mga kabataan, ang isang tumor ng thymus gland ay nangyayari, na inalis sa pamamagitan ng operasyon.

    Pathogenesis

    Ang mga proseso ng autoimmune ay gumaganap ng isang papel sa pagbuo ng myasthenia gravis; ang mga antibodies ay natagpuan sa tissue ng kalamnan at ang thymus gland. Ang mga kalamnan ng mga talukap ng mata ay madalas na apektado, na nagreresulta sa ptosis na nag-iiba sa kalubhaan sa buong araw; ang mga kalamnan ng nginunguya ay apektado, ang paglunok ay may kapansanan, at ang lakad ay nagbabago. Mapanganib para sa mga pasyente ang pagiging nerbiyos, dahil ito ay nagdudulot ng pananakit ng dibdib at pangangapos ng hininga.

    Ang isang nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring stress, isang talamak na impeksyon sa respiratory viral, pati na rin ang isang dysfunction ng immune system ng katawan, na humahantong sa pagbuo ng mga antibodies laban sa sariling mga cell ng katawan - acetylcholine receptors ng postsynaptic membrane ng neuromuscular junctions (synapses). Ang autoimmune myasthenia gravis ay hindi minana.

    Kadalasan ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa panahon pagdadalaga sa mga batang babae (11-13 taong gulang), hindi gaanong karaniwan sa mga lalaki sa parehong edad. Ang sakit ay lalong nakikita sa mga batang preschool (5-7 taong gulang).

    Pagtataya

    Myasthenia gravis ay dati malubhang sakit na may mataas na dami ng namamatay - 30-40%. Gayunpaman, kapag makabagong pamamaraan diagnosis at paggamot, dami ng namamatay ay naging minimal - mas mababa sa 1%, tungkol sa 80% na may wastong paggamot makamit ang kumpletong pagbawi o pagpapatawad. Ang sakit ay talamak at nangangailangan ng maingat na pagsubaybay at paggamot.

    Klinikal na larawan

    Mayroong ilang mga anyo ng myasthenia (ocular, generalised, bulbar at Lambert-Eaton myasthenic syndrome (para sa kanser sa baga, atbp.). Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa mga sintomas ng ocular (nakalatag na talukap ng mata, double vision). Ang isang espesyal na tampok ay ang dinamika ng mga sintomas : sa umaga ang ptosis ay maaaring mas mababa kaysa sa gabi, ang double vision ay nagbabago sa kalubhaan. Pagkatapos, ang kahinaan ng mga proximal na kalamnan ng mga paa't kamay ay madalas na sumasama (kahirapan sa pag-akyat sa hagdan, pag-alis sa upuan, pagtataas ng iyong mga braso). laban sa background ng pisikal na aktibidad, ang kahinaan ay malinaw na tumataas sa lahat ng mga grupo ng kalamnan (pagkatapos ng isang pagsubok na may 10 squats, ang kahinaan ay tumataas hindi lamang sa mga kalamnan ng mga binti, kundi pati na rin sa mga braso, ang ptosis ay tumindi).Ang mga sakit sa bulbar ay maaaring mangyari (sa panahon ng isang mahabang pag-uusap o habang kumakain, ang boses ay nakakakuha ng tono ng ilong, lumilitaw ang dysarthria, mahirap bigkasin ang "R", "Sh", "S" Pagkatapos ng pahinga, nawawala ang mga phenomena na ito. Dagdag pa, ang mga bulbar disorder ay maaaring maging mas malinaw (may kapansanan sa paglunok , nasasakal, at lumilitaw ang likidong pagkain na pumapasok sa ilong).

    Ang pagkuha ng mga gamot na anticholinesterase (kalimin, prozerin) ay makabuluhang nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente - sinusubukan ng mga naturang pasyente na kumain ng pagkain sa tuktok ng pagkilos ng mga gamot na anticholinesterase.

    Mga diagnostic

    Sa karaniwang mga kaso, ang diagnosis ng myasthenia gravis ay kinabibilangan ng:

    1. Klinikal na pagsusuri at medikal na kasaysayan.
    2. Functional na pagsubok upang matukoy ang pathological muscle fatigue syndrome. Electromyographic na pag-aaral: pagbabawas ng pagsubok
    3. Pagsusulit sa proserine
    4. Paulit-ulit na pagsubok sa pagbabawas upang matukoy ang isang reaksyon sa proserin
    5. Klinikal na pagsusuri upang matukoy ang reversibility ng myasthenic na mga pagbabago laban sa background ng proserin
    6. Pagsusuri ng dugo para sa mga antibodies sa acetylcholine receptors at antibodies sa titin
    7. Computed tomography ng mga organo anterior mediastinum(thymus gland, kasingkahulugan: thymus).

    Sa mga kaso ng kumplikadong diagnosis ng pagkakaiba-iba, electromyography ng karayom, isang pag-aaral ng conductive function ng nerbiyos, electromyography ng mga indibidwal na fibers ng kalamnan (jitter), biochemical na pananaliksik(creatine phosphokinase, lactate, pyruvate, 3-hydroxybutyrate).

    Paggamot

    Sa mga kaso ng banayad, bagong diagnosed na myasthenia at ang ocular form, tanging kalimin at potassium paghahanda ang ginagamit sa paggamot.

    Kalimin 60N, 1 tablet 3 beses sa isang araw na may pagitan ng hindi bababa sa 6 na oras. Potassium chloride 1 g 3 beses sa isang araw o potassium-normine 1 tablet 3 beses sa isang araw.

    Sa mga kaso ng matinding kahinaan ng kalamnan o pagkakaroon ng mga bulbar disorder, ginagamit ang glucocorticoid therapy: prednisolone sa isang dosis na 1 mg/kg body weight nang mahigpit tuwing ibang araw sa umaga ( karaniwang mga dosis ay 60-80 mg bawat araw, ang pinakamababang epektibong dosis ay 50 mg bawat araw bawat ibang araw).

    Ang isang tablet ng prednisolone ay naglalaman ng 5 mg, ayon sa pagkakabanggit, ang pang-araw-araw na dosis ng prednisolone ay 12-16 na mga tablet. Ang Metypred tablet ay naglalaman ng 4 mg, ngunit ang pagiging epektibo nito ay katumbas ng 1 tablet ng prednisolone 5 mg, kaya sa mga tuntunin ng Metypred, ang bilang ng mga tablet ay pareho 12-16 na tablet, at ang kabuuang dosis ay magiging mas mababa.

    Prednisolone 60 mg sa umaga tuwing ibang araw.

    Ang pagkuha ng prednisolone ay pangmatagalan, ang pagpapatawad ay maaaring mangyari pagkatapos ng 1-2 buwan, pagkatapos ay ang dosis ng prednisolone 0.5 na mga tablet ay nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili na 10-40 mg bawat ibang araw. At pagkatapos ay dahan-dahan, nang may pag-iingat, 0.25 na mga tablet hanggang sa ganap na maalis ang gamot.

    Ang pagkuha ng prednisolone ay nangangailangan ng pagsubaybay sa asukal sa dugo at pagsubaybay ng isang lokal na manggagamot (presyon ng dugo, pag-iwas steroid ulcer, osteoporosis).

    Sa unang 1-2 taon mula sa pagsisimula ng sakit na may pangkalahatang anyo ng myasthenia, operasyon pag-alis ng thymus gland (thymectomy). Ang epekto ng thymectomy ay bubuo sa pagitan ng 1-12 buwan mula sa sandali ng thymectomy; ang pagiging epektibo ng thymectomy ay nasuri pagkatapos ng 1 taon.

    Sa katandaan, kapag ang prednisolone therapy ay hindi sapat na epektibo, kapag imposibleng magreseta ng prednisolone, at kapag ang prednisolone ay itinigil, ang cytostatic therapy ay inireseta. Sa banayad na mga kaso - azathioprine 50 mg (1 tablet) 3 beses sa isang araw. Sa mas malubhang mga kaso - cyclosporine (Sandimmune) 200-300 mg bawat araw o Cellcept 1000-2000 mg bawat araw.

    Sa kaso ng exacerbation ng myasthenia gravis, ang plasmapheresis at pangangasiwa ng intravenous immunoglobulin ay katanggap-tanggap at makatwiran. Maipapayo na magsagawa ng plasmapheresis 500 ml bawat ibang araw N5-7 na may kapalit na plasma o albumin.

    Ang immunoglobulin ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 5-10 g bawat araw hanggang sa kabuuang dosis na 10-30 g, sa average na 20 g. Ang immunoglobulin ay pinangangasiwaan nang dahan-dahan, 15 patak bawat minuto.

    Contraindications para sa myasthenia gravis

    Karen van Rensburg, BPharm

    Ang Myasthenia gravis ay isang neuromuscular disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pathological na mabilis na pagkapagod ng mga striated na kalamnan. Ilang taon lamang ang nakalilipas, ang sakit na ito ay may napakasamang pagbabala. Sa kasalukuyan mayroong iba't-ibang paraan paggamot ng myasthenia gravis, na makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga pasyente na dumaranas ng sakit na ito

    Klinika

    Ang Myasthenia gravis ay isang neuromuscular transmission disorder. Ito ay inuri bilang isang autoimmune disease dahil ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies na nakakasagabal sa mga nerve endings sa kalamnan na apektado ng neurotransmitter acetylcholine. Maaaring harangan, baguhin at sirain ng mga antibodies na ito ang mga receptor ng acetylcholine, na pumipigil sa pagkontrata ng mga kalamnan.

    Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng myasthenia gravis ay ang resulta ng kahinaan (madalas na hindi matatag) ng iba't ibang mga grupo ng mga striated na kalamnan: oculomotor (nakalatag na mga talukap ng mata, strabismus, "double vision", limitadong kadaliang kumilos ng mga eyeballs), nginunguyang at facial muscles (hindi kumpletong pagsasara ng ang mga mata, kawalan ng kakayahang puff out ang pisngi, ngiting ngipin, chewing disorder, atbp.), bulbar muscles (kahirapan sa paglunok, tunog ng ilong, pagkain na pumapasok sa ilong, pamamalat, articulation disorder), mga kalamnan ng kalansay(mga kalamnan ng binti, braso, leeg, katawan). Sa kahinaan ng mga intercostal na kalamnan, dayapragm, laryngeal na kalamnan, na sinamahan ng akumulasyon ng plema at laway sa respiratory tract, nangyayari ang mga problema sa paghinga. Ang pinakakaraniwang mga sugat ay ang mga extraocular na kalamnan (sa 40–50% ng mga pasyente sa unang klinikal na pagsusuri at hanggang 95% habang lumalago ang sakit), bulbar (mga 40%), at mga kalamnan ng mga paa at puno ng kahoy (20–30). %) ng mga pasyente. Ang kalubhaan ng mga sintomas sa mga pasyente na may myasthenia gravis ay napaka-iba-iba.

    Ang matinding antas ng myasthenic disorder ay isang krisis (sa 10-15% ng mga pasyente) - isang mabilis na paglala ng mga karamdaman sa paggalaw, na sinamahan ng kapansanan sa paghinga at paglunok. Kung sa oras na ito ay hindi mo binibigyan ang pasyente ng tulong pang-emergency, bumangon tunay na banta nakamamatay na kinalabasan.

    Ayon sa likas na katangian ng kurso, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng isang nakatigil na anyo ng myasthenia, na karaniwang tumatagal ng maraming taon nang hindi lumalala ang mga sintomas ng sakit, at isang progresibong anyo (sa karamihan ng mga pasyente) na may paglabas ng ang mga sumusunod na uri: mabilis na pag-unlad (pag-unlad sa loob ng 6 na buwan), mabilis na pag-unlad (sa loob ng 6 na linggo) at malignant, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula at mabilis na pag-unlad kasama ang pagdaragdag ng bulbar at mga karamdaman sa paghinga sa loob ng 2-3 linggo. Ang anyo ng myasthenia gravis ay maaaring lokal (karaniwan ay ocular) at pangkalahatan, na may iba't ibang antas ng kalubhaan ng pinsala sa ilang partikular na grupo ng kalamnan. Bilang karagdagan, isinasaalang-alang ang antas ng dysfunction ng kalamnan, ang isang tao ay maaaring makilala (napaka-arbitrarily) banayad, katamtaman at malubhang anyo myasthenia gravis.

    Diagnosis

    Ang kahinaan ng kalamnan at ilang iba pang sintomas na naobserbahan sa myasthenia gravis ay maaaring mangyari sa iba't ibang neurological at mga sakit sa endocrine. Sa bagay na ito, kwalipikado pagsusuri sa neurological na may pagpapasiya ng kahinaan at pathological na pagkapagod ng iba't ibang mga grupo ng kalamnan ay gumaganap ng isang pangunahing papel sa pagsusuri ng myasthenia gravis.

    Upang ibukod ang isang tumor ng thymus gland (thymoma), pati na rin upang matukoy ang mga pagbabago sa thymus gland (hyperplasia, cyst, fatty involution), isang bilang ng mga espesyal na pamamaraan ng pananaliksik ang ginagamit. 10–12% ng mga nasuri na pasyente ay may thymoma, 60–70% ay may hyperplasia, at ang iba ay may myasthenia gravis. May isang pagpapalagay na ang thymus ay maaaring ang pinagmulan ng mga paunang acetylcholine receptors kung saan ginawa ang mga antibodies.

    Paggamot

    Mayroong iba't ibang paraan upang gamutin ang myasthenia gravis depende sa mga kadahilanan tulad ng edad, uri ng myasthenia, at rate ng pag-unlad.

    Mga pangunahing pamamaraan ng paggamot sa myasthenia gravis

    1. Ang mga anticholinesterase na gamot (prozerin, oxazil, kalimine, atbp.) ay nagpapabuti sa neuromuscular transmission at ang batayan para sa sintomas na paggamot ng myasthenia gravis. Ang epekto ng mga anticholinesterase na gamot ay pinahusay ng sabay-sabay na pangangasiwa ng potassium salts.
    2. Ang corticoid therapy (adrenocorticotropic hormone, prednisolone at mga derivatives nito) ay isinasagawa habang kumukuha ng mga anticholinesterase na gamot, ngunit ang kanilang mga dosis ay nangangailangan ng isang makabuluhang pagbawas upang maiwasan ang isang cholinergic crisis. Dahil sa kaliuric effect ng glucocorticoids, ang mga pasyente ay dapat tumanggap ng potassium supplements.
    3. Thymectomy. Ang pag-alis ng thymus gland ay karaniwan at medyo mabisang paraan paggamot ng myasthenia gravis. Ang operasyon ay epektibo lamang para sa isang medyo maikling tagal ng sakit (8-10 taon) sa mga pasyente na hindi mas matanda kaysa sa 50-60 taon.
    4. Ginagamit ang radiation therapy upang sugpuin ang paggana ng thymus gland. Ito ang paraan ng pagpili para sa paggamot ng mga pasyente na may hindi maoperahan na mga thymomas na may mga kontraindikasyon sa paggamot sa kirurhiko.
    5. Immunosuppressive therapy. Ang Azathioprine, methotrexate ay ginagamit kapag ang mga anticholinesterase na gamot at corticosteroids ay hindi epektibo, sa mga matatandang may talamak na anyo myasthenia gravis, kung saan hindi ipinahiwatig ang thymectomy.
    6. Plasmapheresis. Ang pagpapabuti sa kondisyon na nabanggit sa kasong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pag-alis ng mga antibodies sa acetylcholine receptors, pati na rin ang iba pang mga bahagi ng plasma na may pathological effect, kasama ang plasma. Sa wastong paggamot, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagpapanumbalik ng lakas ng kalamnan, ang kakayahang mamuhay ng normal, at maging ang pangmatagalang pagpapatawad.

    Ang papel ng parmasyutiko

    Dahil ang mga pasyente na may myasthenia gravis at ang kanilang mga kamag-anak ay maaaring makipag-ugnayan ng isang parmasyutiko, ang parmasyutiko ay dapat magkaroon ng up-to-date na impormasyon tungkol sa ligtas na paggamit ng mga iniresetang gamot, mga gamot na dapat iwasan, at makapagbigay ng payo upang matulungan ang pasyente na makayanan ang myasthenia gravis.

    1. Emosyonal na suporta. Mahalagang alertuhan ang mga miyembro ng pamilya ng mga pasyenteng may myasthenia gravis sa pangangailangan para sa kanilang suporta. Maaaring hikayatin silang mangalap ng maraming impormasyon hangga't maaari tungkol sa sakit at paggamot nito. Ang pamilya ay dapat maging handa upang matugunan ang mga pangangailangan ng pasyente na maaaring lumitaw at mag-alok ng kanilang tulong. Halimbawa, maraming pasyente ang nag-aatubili na humingi ng tulong sa pamimili at pangangalaga sa bata. Ang mga pangunahing tip, tulad ng paggamit ng electric toothbrush, ay maaaring gawing mas madali ang buhay para sa mga pasyenteng may myasthenia gravis. Ang pagbisita sa doktor kasama ang pasyente ay maaari ding maging kapaki-pakinabang dahil ang mga miyembro ng pamilya ay palaging makakakuha ng impormasyon tungkol sa mga problema na maaaring lumitaw.
    2. Nutrisyon. Upang matiyak ang wastong nutrisyon para sa isang pasyente kapag ang mga kalamnan na kailangan sa pagnguya at paglunok ng pagkain ay apektado ng myasthenia gravis, dapat isaalang-alang ang mga salik tulad ng diyeta at mga pagpipilian sa pagkain. Kung ang pasyente ay nakakaramdam ng pagod habang kumakain, ito ay maaaring humantong sa undernutrition o mga pagpili ng pagkain na hindi nagbibigay ng wasto at malusog na nutrisyon. Ang mga pagkain ay dapat na planuhin sa oras na ang mga pasyente ay nakakaramdam ng maayos at ang panghihina ng kalamnan ay nasa pinakamababa. Kapag ang mga kalamnan na sumusuporta sa paglunok ay apektado, ang pagkain ay maaaring makabara sa lalamunan, at ang pagkakaroon ng isang miyembro ng pamilya na marunong magsagawa ng Heimlich na maniobra ay maaaring makapagligtas ng buhay.
    3. Pagbisita sa dentista. Ang ilang mga pamamaraan sa ngipin ay kailangang bahagyang baguhin upang mapaunlakan ang nagbabagong lakas ng kalamnan sa bibig. Ang mga pasyente na may myasthenia gravis ay dapat iwasan ang tiyak mga gamot, at dapat ding mag-ingat upang matiyak na walang mga articulatory side effect na dulot ng mga gamot na iniinom ng mga pasyenteng may myasthenia gravis. Kung ang isang pasyente na may malubhang myasthenia gravis ay nahaharap sa seryoso pamamaraan ng ngipin, minsan inirerekomenda ang preoperative plasmapheresis. Kapag gumagamit lokal na kawalan ng pakiramdam ang amide derivatives ay mas gusto kaysa sa eter derivatives. Ang intravascular anesthesia ay dapat na iwasan.
    4. Mga side effect ng mga gamot para sa paggamot ng myasthenia gravis. Ang ilang mga gamot na inireseta para sa myasthenia gravis ay maaaring magdulot ng gastrointestinal discomfort at pagtatae. Sa oras na ito, maaari kang magbigay ng maliliit na bahagi ng kanin, saging, mansanas at toasted toast. Kung ang mga sintomas ay hindi nawawala, dapat kang kumunsulta sa isang doktor.
    5. Mga gamot na dapat gamitin nang may pag-iingat sa mga pasyente na may myasthenia gravis. Sa myasthenia gravis, higit sa anumang iba pang sakit, dapat bigyang pansin ang katotohanan na maraming mga gamot ang nagdudulot ng pagkasira sa kondisyon ng mga pasyente, sa partikular na benzodiazepines, quinine, quinidine, morphine, muscle relaxant, inhalational anesthetics, neomycin, streptomycin, tetracycline, sulfonamides, D-penicillamine, hydantoin, magnesium salts, radiocontrast agent at citrates (talahanayan). Samakatuwid, inirerekumenda na maingat na subaybayan kung ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan pagkatapos na magreseta ng anumang bagong gamot.
    6. Iba pang mga kadahilanan na pumukaw sa myasthenia gravis. Ang exacerbation ng myasthenia gravis ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng impeksyon, sobrang pag-init, pag-inom ng alak, regla, pagbubuntis, at mga sakit sa somatic.
    7. Kaligtasan ng pasyente. Ang mga pasyente na may generalized myasthenia ay kadalasang nahihirapang maglakad, at ang mga pasyente na may ocular myasthenia ay kadalasang nakakaranas ng diplopia (double vision). Ito ay maaaring humantong sa ang pasyente ay hindi ligtas sa bahay, at ang tahanan ay maaaring maging isang lugar kung saan madalas mangyari ang mga aksidente at pinsala.

    Ang mga pasyente na may hindi matatag na lakad ay maaaring maging mas kumpiyansa sa paglalakad. Sa apartment, kailangan mong alisin ang lahat ng maluwag na karpet sa sahig, at maingat na ilagay ang mga cable sa labas ng mga lugar kung saan naglalakad ang mga tao. Ang talampakan ng sapatos ng pasyente ay dapat na hindi madulas, walang mataas na takong. Ang mga grab bar sa hagdan, bathtub, at shower ay maaari ding magbigay ng karagdagang suporta. Dapat ding magsuot ng medical alert bracelet upang bigyan ng babala na ang pasyente ay may myasthenia gravis.

    Nagdudulot ng myasthenia gravis na sanhi ng droga sa 1-7% ng mga pasyente

    Nagdudulot ng myasthenia gravis na dulot ng droga.

    Maaaring mangyari ang myasthenic crisis pagkatapos ng paggamot na may interferon-alpha

    Sa pamamagitan ng paggambala sa pagpapalabas ng acetylcholine, ang magnesium ay maaaring makagambala sa neuromuscular transmission.

    Kadalasan, ang pagtaas ng mga sintomas ng myasthenia gravis ay nangyayari sa parenteral na pangangasiwa ng magnesium, ngunit kung minsan ay sinusunod sa oral administration.

    Dapat iwasan ng mga pasyente na may myasthenia gravis parenteral na pangangasiwa magnesiyo

    at gumamit ng oral magnesium supplement nang may pag-iingat

    Posibleng kawalan ng balanse ng electrolyte dahil sa pagkawala ng potasa

    Mga paghahanda para sa pangkalahatang kawalan ng pakiramdam

    Sa mga pasyenteng may myasthenia gravis, maaaring mapahusay ng general anesthesia ang mga epekto ng mga gamot na humaharang sa neuromuscular transmission. Ang inhalation anesthesia ay maaaring direktang makaapekto sa paghahatid ng excitation mula sa nerve patungo sa kalamnan (enflurane, halothane, isoflurane)

    Mga paghahanda para sa lokal na kawalan ng pakiramdam

    Ang intravenous administration ng lidocaine at procaine ay maaaring mapahusay ang epekto ng mga gamot na humaharang sa neuromuscular transmission

    Non-depolarizing muscle relaxant (mivacurium, atracurium, tubocurarine)

    Magdulot ng matagal na neuromuscular blockade, na maaaring humantong sa neurogenic pananakit ng kasukasuan, peripheral neuropathy at myopathy

    Depolarizing muscle relaxant (succinylcholine)

    Maaaring gamitin, ngunit may matinding pag-iingat

    Aminoglycoside antibiotics (amikacin, gentamicin, kanamycin, neomycin, netilmicin, streptomycin, tobramycin)

    Pigilan ang paghahatid ng neuromuscular

    Maaaring magdulot ng matinding panghihina ng kalamnan

    Maaaring direktang i-block contractility kalamnan

    Pinapalala ang mga sintomas ng myasthenia gravis

    Quinidine at quinine

    Nakakasagabal sa pagbuo o pagpapalabas ng acetylcholine

    Mga beta blocker (kabilang ang timolol, patak ng mata)

    Maaaring magdulot ng pagkapagod ng kalamnan, panandaliang diplopia

    Binabawasan ang paglabas ng acetylcholine mula sa mga motor nerve endings

    Ang mga pasyente na may myasthenia gravis na ipinahiwatig para sa paggamot na may corticosteroids ay dapat bigyan ng gamot nang paunti-unti, unti-unting dagdagan ang dosis upang maiwasan ang isang paunang paglala ng sakit. At unti-unti din sa pagkumpleto ng paggamot kinakailangan na bawasan ang dosis

    Batay sa mga materyales mula sa sapj.co.za

    Pagsasalin ni Svetlana Bondareva

    Kasalukuyang impormasyon tungkol sa pag-iwas, taktika at paggamot →

    Repasuhin ang mga umiiral na opsyon para sa prostate adenoma.

    Contraindicated na gamot para sa myasthenia gravis

    Ang isang neuromuscular disease na may autoimmune na likas na pag-unlad ay myasthenia gravis - mula sa Latin na Myasthenia Gravis. Sampung tao ang magdurusa sa sakit na ito. Mahigit sa 50% ng mga pasyente ang nakakamit ng pagpapatawad.

    Mga sanhi

    Ang ilan ay predisposed sa paglitaw ng myasthenia gravis - isang panganib na grupo. Kabilang dito ang:

    • Mga kabataan na may edad 20 - 40 taon;
    • Babae na kasarian - ayon sa mga istatistika, ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, ngunit sa pagtanda ay nagiging pantay ang mga bilang na ito.

    Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng myasthenia gravis ay ang autoimmune reaksyon ng katawan sa sarili nitong mga tisyu. Maaaring simulan ang prosesong ito:

    Depende sa nakakapukaw na kadahilanan, ang myasthenia gravis ay nahahati sa 2 malalaking klase:

    Ang unang uri ay ang kinalabasan ng isang genetic mutation. Ang pagkabigo ay humahantong sa pagkagambala sa paggana ng contractile ng kalamnan. Ang pangalawang anyo ay kadalasang bunga ng tumor ng thymus. Ang myasthenia gravis ay maaaring makaapekto sa mga fiber ng kalamnan sa anumang bahagi ng katawan. Ang ocular form ng sakit ay mas karaniwan. Ang mga bata ay bihirang dumaranas ng sakit na ito. Mula sa kabuuang bilang bumubuo sila ng mas mababa sa 3% ng mga pasyente.

    Klinikal na larawan

    Anuman ang grupo ng kalamnan na maapektuhan ng sakit, mapapansin ng mga pasyente pangkalahatang sintomas sa apektadong lugar:

    • Labis na pagkapagod;
    • Tumaas na kahinaan;
    • Nabawasan ang pagganap at pag-andar.

    Ang pathological focus ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa sa isang tao. Ang may sira na bahaging ito ay hindi makayanan ang mga gawaing itinalaga dito. Ang mga kalamnan sa anumang bahagi ng katawan ay maaaring magdusa. Ngunit ang mga mata ay lalo na madalas na kasangkot sa proseso. Nagdudulot ito ng maraming abala sa pasyente. Gayunpaman, ang pagpapahinga sa mga kalamnan, pagpapagaan ng pag-igting mula sa kanila, ay nagdudulot ng kaluwagan. Ngunit hindi ito nagtatagal.

    Sa paglipas ng panahon, kahit na ang matagal na pagpapahinga ay hindi makakabawas sa kalubhaan ng mga sintomas ng pasyente. Ang pag-unlad sa larangan ng pharmacology ay nagpapahintulot sa mga pasyente na labanan ang sakit. Sa klinikal na kasanayan, ang mga sumusunod na anyo ng myasthenia ay nakikilala:

    Mga diagnostic

    Upang maitala ang katotohanan ng sakit, ang mga sintomas lamang ay hindi sapat para sa isang doktor. Ang anumang pag-aaral ng isang proseso ng pathological ay hindi limitado sa mga instrumental na pamamaraan. Sinusuri ng doktor ang pasyente, nalaman ang mga klinikal na palatandaan ng sakit. Suriin ang medikal na kasaysayan ng pasyente. At pagkatapos ay inireseta niya ang mga diagnostic ng laboratoryo at instrumental. Ang karaniwang hanay ng mga pagsusuri upang makita ang myasthenia gravis ay binubuo ng mga sumusunod:

    • Mga functional na pagsubok na naglalayong makita ang pathological na pagkapagod ng kalamnan;
    • Electromyographic na pag-aaral, na nagpapahiwatig ng aktibidad sa mga apektadong lugar;
    • Pagsusuri ng pagbabawas, na nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang pagbara ng signal ng neuromuscular, at sa parehong oras ang kalubhaan ng proseso;
    • Proserine test;
    • Pagsusuri ng dugo ng biochemical;
    • Immunograms;

    Kung mahirap gumawa ng diagnosis, maaaring magreseta ng differential study ng:

    • Electromyography ng karayom;
    • Pag-aaral ng conductive function ng nerve fibers;
    • Electromyography ng ilang mga kalamnan - jitter.

    Paggamot

    Ang pagpili ng therapy para sa myasthenia gravis ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan:

    • Mga anyo ng sakit;
    • kondisyon ng pasyente;
    • Kasabay na mga pathology;
    • Paglaganap ng proseso.

    Karaniwang itinalaga paggamot sa droga. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, inirerekomenda ang operasyon. Ang mga autoimmune na proseso sa thymus ay maaaring maging sanhi ng thymectomy surgery. Kabilang sa mga mabisang gamot, kilala ang Proserin, Kalinin at mga gamot na may mataas na nilalaman ng potasa. Nagrereseta din sila ng mga gamot na nagpapasigla sa immune system.

    SA nagpapakilalang paggamot, na nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente, kasama ang mga sumusunod na gamot:

    • Anticholinesterase - "Ipigrix";
    • Cytostatics;
    • Glucocorticoids - "Prednisolone", "Metypred";
    • Mga immunoglobulin.

    Sa kaso ng mabilis na pag-unlad ng mga pagbabago, ang extracorporeal hemocorrection ay inireseta - isang paraan na tumutulong sa paglilinis ng dugo ng pasyente ng mga antibodies laban sa kanyang sariling mga tisyu. Kahit na ang unang pamamaraan ay nagbibigay sa mga tao ng pagkakataong makaramdam ng pagpapabuti. Karagdagang therapy tumutulong upang makamit ang isang pangmatagalang epekto.

    Ang isang epektibong paraan ay cryophoresis. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na linisin ang dugo ng mga nakakapinsalang sangkap, na nagbibigay ng epekto sa pamamagitan ng pagbaba ng temperatura. Ang paggamot na ito ay isinasagawa sa isang kurso ng 5-7 araw sa isang hilera. Ang paraan ng cascade plasma filtration ay naging laganap. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa gamit ang mga nano cleaner. Nililinis nila ang dugo at pagkatapos ay ibinalik ito sa pasyente.

    Ang isa pang modernong paraan ng paggamot sa myasthenia gravis ay maaaring ituring na extracorporeal immunopharmacotherapy. Kabilang dito ang pagkuha ng mga lymphocytes mula sa pasyente, ang kanilang paggamot sa droga at ang kasunod na paglabas sa sistema ng dugo. Sa pamamagitan ng paggamit katulad na pamamaraan pinamamahalaang magbuod ng matatag na pagpapatawad sa mga pasyente sa loob ng isang taon. Ito ay lalong mahalaga na sundin ang mga rekomendasyon ng doktor, dahil mayroong myasthenia gravis mga kontraindikadong gamot, ang paggamit nito ay puno ng mga mapanganib na kahihinatnan.

    Hugis ng mata

    Ang isa sa mga pinaka-karaniwang uri ng sakit ay orbital. Kadalasan, mula dito nagsisimula ang proseso ng myasthenia gravis, at pagkatapos ay kumakalat sa ibang mga organo. Ang mga pangunahing sintomas na napansin ng mga pasyente:

    • Diplopia, iyon ay, double vision. Ang mga pasyente ay nakakakita ng higit sa isang holistic na imahe;
    • Nabawasan ang visual acuity at kalinawan;
    • Ang kapansanan sa pag-ikot at pag-andar ng motor ng mga orbit;
    • Ptosis, iyon ay, nakalaylay na talukap ng mata. Bilang isang resulta, ang palpebral fissure ay hindi maaaring magbukas at magsara ng normal.

    Ang lahat ng inilarawan na mga palatandaan ay maaaring ilapat sa alinman sa isa o parehong mga orbit. Karaniwan, sa pamamagitan ng pagpikit ng kanilang mga mata sa maikling panahon, ang mga pasyente ay nakakaranas ng ginhawa. Gayunpaman, ang banayad na pag-igting na nauugnay sa pagbabasa o panonood ng TV ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa.

    Bulbar na anyo

    Ang ganitong uri ng myasthenia gravis ay maaaring maging banta sa buhay ng pasyente. Ito ay kinabibilangan ng:

    • Ang dysphonia ay isang disorder ng voice function;
    • Dysphagia - kahirapan sa paglunok;
    • Ang dysarthria ay disorganisasyon sa paggana ng muscular apparatus ng pharynx, larynx, at soft palate.

    Ang inilarawan na mga sintomas na pagpapakita ay nangangailangan ng mga mapanganib na kahihinatnan. Ang dysphagia ay maaaring umunlad sa ganap na kawalan ng kakayahan sa paglunok. Ang listahan ng mga produktong pagkain para sa mga naturang pasyente ay lubhang mahirap makuha. Inireseta ng doktor ang pagkain. Ang mga pasyente ay kailangang pakainin sa pamamagitan ng isang tubo, pumayat sila at humihina. Ibig sabihin sila pangkalahatang estado lumalala, na hindi nakakatulong sa pagbawi.

    Nababawasan ang voice disorder panlipunang globo buhay ng mga pasyente. At ang dyssatria ay maaaring magdulot ng kamatayan dahil sa mga problema sa paghinga na dulot ng paresis ng vocal cords na tumatakip sa larynx. Ito ay puno ng asphyxia - inis.

    Pangkalahatang anyo

    Ang pinaka-hindi kanais-nais na uri ng sakit ay systemic, iyon ay, laganap. Ang mapanganib na uri ng myasthenia gravis na ito ay palaging nagiging sanhi ng hanggang 1% ng pagkamatay sa mga pasyente na may ganitong proseso ng pathological. Ang pangkalahatang anyo ay mapang-akit malaking bilang ng kalamnan, kabilang ang mga panghinga - maaari itong magdulot ng pagkabigo at kamatayan kung hindi ibibigay ang tulong.

    Ang sakit na ito ay madalas na sinamahan ng pagkalat ng proseso. Sa paglipas ng panahon, ang limitadong anyo ay umuusad sa sistematikong anyo. At kahit na ang mga remisyon ay hindi pangkaraniwan sa mga pasyente, karaniwan itong bumangon at biglang nagtatapos. Samakatuwid, ang mga yugto at kondisyon ng myasthenic ay nakikilala.

    Ang mga una ay nagsisimula at nagtatapos nang mabilis. Ang huli ay kumakatawan sa isang pangmatagalang patuloy na proseso, hanggang sa ilang taon. Gayunpaman, ang myasthenic na kondisyon na ito ay hindi madaling kapitan ng pag-unlad.

    Contraindications

    Ang mga pasyenteng dumaranas ng sakit na ito ay napipilitang magkaroon ng ilang mga paghihigpit. Kabilang dito ang:

    • Labis na pisikal na aktibidad;
    • Insolation, iyon ay, pagkakalantad sa direktang sikat ng araw;
    • Mga gamot na may magnesium - "Magnesia" at "Panangin", "Asparkam";
    • Ang mga muscle relaxant ay parang curare;
    • Neuroleptics, tranquilizer at mga gamot na nagpapahusay sa kanilang epekto - "Gidazepam", "Corvalcaps";
    • Diuretics, maliban sa Veroshpiron at Spironolactones;
    • Ang paggamit ng ilang mga antibiotics tulad ng aminoglycosides - Gentamicin at Streptomycin, fluoroquinolones - Enoxacin at Ciprofloxacin;
    • Mga pagbabakuna.

    Ang mga contraindicated na gamot para sa myasthenia gravis ay hindi dapat balewalain. May mga talahanayan at listahan ng mga gamot na sumasagot sa tanong na "Anong mga antibiotic ang maaaring gamitin para sa myasthenia gravis?" Dapat mong iwasan ang mga gamot na may ganitong sakit sa listahan ng mga komplikasyon. Kasama sa mga naturang gamot ang "Glutalit". Nangangahulugan ito na ang paggamit ng mga tabletang ito ay isang kontraindikasyon. Ang pagsunod sa mga tagubilin ng doktor ay ang susi sa isang kanais-nais na kurso ng sakit.

    Ang Myasthenia gravis ay isang klasikong sakit na autoimmune, na batay sa isang proseso ng autoimmune na nakadirekta laban sa acetylcholine receptor ng postsynaptic na lamad ng kalamnan. Ang nangungunang link sa pag-unlad ng myasthenia gravis ay isang paglabag sa neuromuscular conduction, na klinikal na ipinahayag sa pag-unlad ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan. iba't ibang lokalisasyon. Sa kasalukuyan, mahusay na mga hakbang ang ginawa sa pag-aaral ng pathogenesis ng sakit, sa pagsusuri, sa mga diskarte sa pamamahala at paggamot ng iba't ibang grupo ng mga pasyente na may myasthenia gravis. Gayunpaman, sa kabila ng pathogenetic therapy, walang mga tiyak na diskarte kumpletong lunas ng sakit na ito. Ang kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa pagiging epektibo ng napiling therapy at ang rate ng pag-unlad ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, na maaaring humantong sa kumpletong inexcitability ng ilang mga grupo ng kalamnan.

    Ang pinaka makabuluhang klinikal sa mga pasyente na may myasthenia gravis ay ang paglahok ng mga pangunahing at auxiliary na mga kalamnan sa paghinga sa proseso ng pathological, na sa huli ay nagreresulta sa iba't ibang antas ng pagkabigo sa paghinga. Ang mga pagbabagong ito ay humantong sa pagkagambala sa paggana ng bentilasyon ng mga baga, na nagiging sanhi kasikipan, na "kanais-nais" para sa pagbuo ng nakakahawang-namumula na proseso. Sa isang pag-aaral na isinagawa sa Johns Hopkins University Hospital mula 1990-1998, ipinakita na 46% ng mga pasyente na nakakaranas ng ilang uri ng respiratory distress dahil sa myasthenia gravis ay nagkaroon ng pneumonia.

    Ang kahalagahan ng pag-unlad ng nakakahawang proseso ay nauugnay sa paggamot na isinasagawa sa mga pasyente na may iba't ibang anyo ng myasthenia gravis. Bilang karagdagan sa pangunahing therapy na may mga gamot na anticholinesterase, ang paggamot ng myasthenia gravis ay naglalayong sugpuin ang aktibidad ng proseso ng autoimmune, na isinasagawa sa pamamagitan ng pagsugpo sa pangkalahatang immune response ng katawan. Kasama sa mga paraan ng paggamot para sa myasthenia gravis ang paggamit ng pulse therapy na may glucocorticosteroids, ang paggamit ng cytotoxic immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide), at thymectomy. Mga nakalistang pamamaraan ang mga paggamot dahil sa immune suppression ay lumikha ng karagdagang background para sa pag-unlad mga komplikasyon ng bacterial. Mahalagang tandaan na para sa ilang mga gamot, halimbawa Cyclophosphamide, isang direktang nakakalason na epekto sa tissue ng baga. Kaya, ang papel ng impeksyon sa myasthenia gravis ay halata.

    Ang kaugnayan ng problema ng pag-unlad ng mga sakit na bronchopulmonary ay nauugnay din sa pagiging kumplikado ng paggamot sa naturang mga komplikasyon sa mga pasyente na may myasthenia gravis. Ang ilang mga gamot na ginagamit sa karaniwang kasanayan sa paggamot ng mga magkakatulad na sakit (mga gamot na tulad ng curare, D-penicillamine, interferon-alpha, magnesium salts, beta blockers, calcium channel blockers, atbp.) ay kontraindikado sa myasthenia gravis dahil sa kanilang pagbabawal. epekto sa neuromuscular conduction. Kasama rin sa mga gamot na ganap na kontraindikado para sa myasthenia gravis ang ilang antibiotics: aminoglycosides, macrolides, fluoroquinolones. Nagpapataw ito ng ilang mga paghihigpit sa paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon (IO) sa mga pasyenteng ito, tulad ng nabanggit kanina, na madalas na nagpapakita ng kanilang sarili sa sistema ng paghinga.

    Kaya, dahil sa pagiging kumplikado ng paggamot sa IO sa mga pasyente na may myasthenia gravis, mayroong pangangailangan na maghanap ng mga bagong diskarte sa paggamot ng pangkat na ito ng mga pasyente. Sa kasamaang palad, kapag inihahanda ang mga materyales, walang nahanap na literatura sa wikang Ingles sa isyung ito.

    Ang layunin ng pag-aaral na ito ay pag-aralan ang microbiological landscape ng plema, tracheobronchial secretions at suriin ang klinikal na pagiging epektibo ng antibiotic at immunotherapy sa mga pasyente na may mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit na nauugnay sa myasthenia gravis.

    Mga materyales at pamamaraan ng pananaliksik

    Ang grupo ng pag-aaral ay binubuo ng 19 na mga pasyente na may pangkalahatang anyo ng myasthenia (6 na lalaki, 13 babae; ang edad ng pasyente ay mula 22 hanggang 81 taon); kung saan 3 lalaki, 7 babae - na may exacerbation ng talamak na tracheobronchitis, 3 lalaki, 1 babae - na may natitirang mga palatandaan ng pneumonia na nakuha sa ospital; 2 kababaihan - may talamak na nakahahadlang na brongkitis; 1 babae - may Lambert-Eaton syndrome; 2 babaeng may bacterial focal pneumonia (isa sa kanila ay nagkaroon ng history ng thymectomy). Ang mga klinikal na palatandaan ng paglala ng nakakahawang proseso ay ang mga sumusunod: ubo na may mucopurulent na plema, pagtaas ng produksyon, igsi sa paghinga, pagkapagod, at ilang mga pasyente ay may mababang antas ng lagnat. Bago simulan ang paggamot, ang isang karaniwang klinikal at laboratoryo na pag-aaral ay isinasagawa, isang pag-aaral ng bacteriological na komposisyon ng plema, mga pagtatago mula sa trachea (o tracheostomy), pag-aaral ng panlabas na respiratory function (RPF), radiography o computed tomography (CT) dibdib.

    Ang mga sample na nakuha mula sa mga pasyente ay inihatid sa loob ng 2 oras sa bacteriological laboratory, kung saan isinagawa ang smear microscopy upang masuri ang kalidad ng biomaterial at nilinang sa karaniwang nutrient media. Ang mga sample ng plema ay itinuturing na katanggap-tanggap kung ang bilang ng puting selula ng dugo ay higit sa 25 at ang bilang epithelial cells- mas mababa sa 10 sa isang larangan ng view. Kapag inoculating ang mga nakahiwalay na pathogens, isinagawa ang pagkilala sa mga species (BBL Crystal test system). Ang sensitivity ng antibiotic ng mga microorganism ay tinutukoy ng paraan ng pagsasabog ng agar.

    Ang kalubhaan ng kondisyon at ang kahirapan ng paggamot sa mga pasyente ay dahil sa immunodeficiency at iatrogenicity. Kaya, ang isang pasyente ay nagkaroon ng tracheal stenosis, na nabuo bilang resulta ng pangmatagalan artipisyal na bentilasyon mga baga, na isinasagawa kaugnay ng myasthenic crisis. Ang isa pang pasyente ay may kanser sa dila, at samakatuwid ang pasyente ay sumailalim sa isang bukas na tracheostomy. Sa mga kasong ito, lumalala ang sitwasyon: ang proteksyon ng immunological ay nabawasan, ang paglisan ng mga tracheobronchial secretions ay nagambala, na nag-aambag sa kolonisasyon ng mga nosocomial resistant strains ng mga microorganism at ang pagbuo ng purulent-infectious na komplikasyon. At sa isa pang pasyente, ang kalubhaan ng kondisyon ay direktang pinalubha sa pamamagitan ng pag-inom ng anticholinesterase na gamot na pyridostigmine (Kalimin), na inireseta para sa myasthenia gravis. Habang kumukuha ng pyridostigmine, ang produksyon ng plema ng pasyente ay tumaas sa 300 ml/araw. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pasyente ay pinilit na huminto sa pag-inom ng gamot at nakapag-iisa na nagsagawa ng positional morning drainage.

    Ang auscultatory na larawan ay kakaunti: vesicular breathing, humina sa mas mababang mga lateral na bahagi ng baga, lokal na basa at nakakalat na dry rales, respiratory rate sa pahinga 18-20 kada minuto.

    Kapag sinusuri ang respiratory function, ang mga karamdaman sa bentilasyon ay ipinahayag. Ang pagbaba sa FEV 1 ay nag-average mula 60% hanggang 49%.

    Bilang antibiotic therapy, ang lahat ng mga pasyente ay tumanggap ng cefoperazone/sulbactam sa intravenously o intramuscularly sa isang dosis na 1.0 g 2 beses sa isang araw. Ang tagal ng therapy ay 7-10 araw (depende sa antas ng aktibidad ng nakakahawang proseso). Upang mapabuti ang mga rheological na katangian ng plema, ang lahat ng mga pasyente ay inireseta ng mucolytics (acetylcysteine ​​​​(Fluimucil) 300 mg 2 beses sa isang araw) sa pamamagitan ng isang nebulizer o per os.

    Ang human intravenous immunoglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) ay kasama sa immunoreplacement treatment program. Ang paggamot ay isinagawa laban sa background ng pangunahing pangunahing therapy, kabilang ang methylprednisolone, pyridostigmine at potassium chloride.

    Sa tingin namin ay mahalagang ilarawan klinikal na kaso Sa pag-aaral na ito. Ang isang 74-taong-gulang na pasyente ay na-diagnose na may "generalized myasthenia gravis" mula noong Disyembre 2010. Depende sa kalubhaan ng kondisyon, kumuha siya ng 80 at 40 mg ng methylprednisolone sa isang alternating daily regimen. Dumating siya noong Agosto 2012 na may mga reklamo ng matinding panghihina, pagkapagod, at pagtaas ng igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsisikap. Ang isang layunin na pagsusuri ng pasyente ay nagpakita ng isang kondisyon ng katamtamang kalubhaan, balat nang walang nakikitang patolohiya, ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki, ang mga paa ay pasty. Sa pag-percussing sa dibdib, may nakitang tunog ng kahon, ang excursion sa magkabilang panig ay 3 cm (1.5 + 1.5). Sa auscultation, ang paghinga sa projection ng mga segment S4-5, S9 sa kanan ay nanghina nang husto, walang mga wheezes, ang bilang ng mga paggalaw sa paghinga habang nakaupo ay 18 bawat minuto. Rate ng puso - 85 bawat minuto, presyon ng dugo - 130/85 mm Hg. Art., temperatura 36.8 °C. Ang palpation ng tiyan ay walang sakit, ang mga organo ng tiyan ay hindi pinalaki. resulta pananaliksik sa laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 1. Sa ipinakita na mga larawan ng CT ng mga organo ng dibdib, sa kaliwa sa projection ng mga segment S1-2, ang pagbuo ng lukab ng hindi regular na hugis na may hindi pantay, medyo infiltrated na mga contour ay tinutukoy laban sa background ng limitadong pneumofibrosis (Fig. 1). Sa kaliwa sa projection ng segment S9 mayroong isang malaking infiltrate ng isang heterogenous na istraktura (Larawan 2). Ang isang diagnostic bronchoscopy ay isinagawa: ang bronchi ay patent, ang mauhog lamad ay maputlang rosas at atrophic. Konklusyon: talamak na atrophic tracheobronchitis stage II.

    Kaya, ang pasyente ay nakabuo ng pulmonya na may pagkasira ng tissue ng baga laban sa background ng myasthenia gravis. Hindi matukoy ang etiological factor dahil sa kakulangan ng plema. Mahalagang tandaan na laban sa background pangmatagalang paggamit mataas na dosis ng methylprednisolone, ang pasyente ay nakabuo ng mga palatandaan ng thrombocytopenia, na ipinakita ng mga pasa sa balat sa katawan, at nagsimula ang isang kurso ng kumplikadong antibiotic at immunotherapy. Ang Cefoperazone/sulbactam ay pinangangasiwaan ng intravenously sa loob ng 10 araw. Kasabay nito, ang IVIG ay pinangangasiwaan, ang dosis ng kurso ay 15.0 g. Ang therapy na may pagsasama ng IVIG ay nagpapahintulot sa amin na makamit ang isang mas mabilis na pagpapatawad ng nakakahawang-namumula na proseso, na kinumpirma ng data ng klinikal at laboratoryo at ang mga resulta ng paulit-ulit na pag-aaral ng CT ng mga baga, kung saan ang mga positibong dinamika ng proseso ng pathological ay nabanggit (Talahanayan 1): nadagdagan ang antas ng platelet - hanggang sa 131 × 10 9 / l, nabawasan ang leukocytosis sa 15.0 × 10 9 / l, nabawasan ang antas C-reactive na protina- hanggang 5.0 mg/l.

    Ang pasyente ay kinonsulta ng isang endocrinologist: may mga reklamo ng sakit sa likod kapag naglalakad at pisikal na aktibidad, isang pagbawas sa taas ng 4 cm sa loob ng 3 taon, isang pakiramdam ng pagkapagod sa likod habang nakaupo; Sa pagsusuri, ang thoracic kyphosis ay tinutukoy, ang mga resulta ng pagsusuri sa laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 2.

    Ang X-ray ng gulugod sa lateral projection ay nagsiwalat ng mga compression fracture ng 1st at 2nd lumbar vertebrae. Dual-energy X-ray absorptiometry: density ng mineral tissue ng buto sa pamamagitan ng T-criterion sa rehiyon ng lumbar gulugod - 3.0 SD, density ng mineral ng buto ayon sa T-criterion sa femoral neck - 2.0 SD.

    Diagnosis: osteoporosis na dulot ng droga (glucocorticoid) na may mga compression fracture ng mga vertebral na katawan. Inirerekomenda: balanseng diyeta na may pagtaas ng pagkonsumo ng mga pagkaing mayaman sa calcium at bitamina D, na pinapanatili ang sapat pisikal na Aktibidad at pagsasagawa ng mga ehersisyo na may karga na naaayon sa estado ng kalusugan; alfacalcidol (Alfa D3-Teva) 0.75 mcg araw-araw, ibandronic acid (Bonviva) 3.0 ml bolus isang beses bawat 3 buwan.

    resulta at diskusyon

    24 na sample ng plema at bronchial secretions na nakahiwalay sa mga pasyenteng may bronchopulmonary disease ay pinag-aralan. Ang mga pangunahing klinikal na makabuluhang microorganism ay: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes(12.5%) (Larawan 3). Kabilang sa mga non-fermentative gram-negative bacteria ay mayroong mga strain P. aeruginosa(12.5%). Ang isang pagtaas sa microbial association ay naobserbahan sa apat na biomaterial sample: P. aeruginosa at mushroom Candida albicans at sa isa pang sample Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Ang malaking interes ay ang pag-aaral ng sensitivity ng mga nakahiwalay na pathogens sa cefperazone/sulbactam. Nabanggit na ang lahat ng mga strain ng microorganisms ay kasama sa antimicrobial spectrum ng pagkilos ng cefoperazone/sulbactam; at sa isang sample lamang ( P. aeruginosa + Candida albicans) ang antibiotic ay nagpakita ng mahinang aktibidad laban sa nakahiwalay na pathogen.

    Kaya, klinikal na pagsubok plema sa mga pasyente na may exacerbation talamak na brongkitis at pneumonia laban sa background ng myasthenia gravis ay naging posible upang matukoy ang heterogeneity ng microbiological landscape. Ang mga nangungunang pathogen ay gram-positive pathogens tulad ng S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes(na umabot sa 66.7%). Ang Cefoperazone/sulbactam ay nagpakita ng mataas na aktibidad laban sa mga strain ng microorganism na ito. Kasabay nito, nagkaroon ng pagtaas sa gram-negative pathogens P. aeruginosa at Kl. pneumoniae(12.5% ​​​​bawat isa, ayon sa pagkakabanggit) na sensitibo sa cefoperazone/sulbactam. Ang ilang mga gramo-negatibong microorganism ay nagpakita ng mga asosasyon P. aeruginosa na may mga mushroom ng genus Candida(4,2%),Kl. pneumoniae na may S. pneumoniae(16.7%); sa ganitong mga kaso, ang fungicidal therapy na may fluconazole (Diflucan) ay inireseta, na makabuluhang napabuti ang kurso ng sakit.

    Ang nakakahawang proseso ng respiratory tract sa grupong ito ng mga pasyente ay nagpatuloy sa torpidly, sa kabila ng sapat na antimicrobial therapy. Ito ay kilala na sa myasthenia gravis mayroong isang pangkalahatang depresyon ng immune system dahil sa pagsugpo ng parehong tiyak at hindi tiyak na mga proteksiyon na kadahilanan, na nangangailangan ng pagwawasto ng immune "breakdowns".

    Mahalagang tandaan ang mga pangunahing katangian ng antibyotiko na ginamit. Ang Cefoperazone/sulbactam ay nagpakita ng aktibidad laban sa parehong gram-positive at gram-negative na microorganism, kabilang ang P. aeruginosa. Bilang karagdagan, ang antibiotic ay matatag sa pagkilos ng mga beta-lactamases, salamat sa hindi maibabalik na inhibitor - sulbactam, na synergistically pinatataas ang pagiging epektibo ng antibyotiko na ginamit (ang minimum na inhibitory na konsentrasyon ng cefoperazone laban sa mga strain ng mga microorganism na sensitibo dito ay nabawasan ng hanggang hanggang 4 na beses). Ang mabuting pagpapaubaya ng gamot ng mga pasyente ay may malaking kahalagahan, ibig sabihin, ang antibiotic ay hindi nakakaapekto sa neuromuscular conduction.

    Kaya, bilang karagdagan sa detoxification, antibacterial at iba pang mga uri ng therapy, ang IVIG ay kasalukuyang malawak na ginagamit para sa iba't ibang mga lokalisasyon ng nakakahawa at nagpapasiklab na proseso. Ang IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, atbp.) ay naglalaman ng repertoire ng mga antibodies na maaaring mag-inactivate ng malawak na hanay ng mga antigen. Ang mga immunoglobulin ay isang kadahilanan ng nakuha na kaligtasan sa sakit, na nag-opsonize ng mga nakakahawang foci, nag-aambag sa mabilis na pag-aalis ng ahente ng bakterya at mga metabolite nito, na nagpapagana ng isang buong kaskad ng mga reaksyon ng immune.

    Konklusyon

    Maraming taon ng karanasan ang nagpapahintulot sa paggamit ng IVIG sa kumplikadong therapy impeksyon sa bacterial respiratory tract. Ang kurso ng sakit ay makabuluhang napabuti, ang oras ng pagbawi para sa mga pasyente ay pinabilis, at pinaka-mahalaga, ang panganib ng kolonisasyon ng mga lumalaban na strain ng mga microorganism at, nang naaayon, ang panganib ng paulit-ulit na yugto ng impeksiyon ay nabawasan.

    Panitikan

    1. Sanadze A. G. Myasthenia at myasthenic syndromes. 2012, p. 252.
    2. Shcherbakova N. I. Pathogenetic na mga katwiran para sa diskarte at taktika ng paggamot ng myasthenia gravis (abstract ng may-akda ng disertasyon ng doktor). 2007, p. 3-50.
    3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Pangangalaga sa bentilasyon sa krisis ng myasthenia gravis: pagtatasa ng baseline adverse event rate // Crit Care Med. 2002, Dis; 30 (12): 2663-2668.
    4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolar cells sa cyclophosphamide-induced lung injury. II. Pathogenesis ng eksperimentong endogenous lipid pneumonia // Histol Histopathol. 1999, Okt; 14 (4): 1145-1152.
    5. Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Ang pagiging epektibo ng paggamit ng minimal na dosis ng immunoglobulin sa paggamot ng myasthenia gravis na kumplikado ng abscess pneumonia // Mga kasalukuyang isyu gamot sa klinikal na transportasyon. 2001, tomo 6: p. 280-286.
    6. Skeie G.O. et al. Mga alituntunin para sa paggamot ng mga autoimmune neuromuscular transmission disorder // Journal of Neurology. 2010, 17: 893-902.
    7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Mga sanhi at kinalabasan ng talamak na neuromuscular respiratory failure // Arch Neurol. Sep. 2010, Vol. 67(No. 9): 1089-1092.
    8. Latysheva E. A., Latysheva T.V. Ang paggamit ng intravenous immunoglobulins sa intensive care // Pangkalahatang resuscitation. 2012, VIII; 3: 45-49.

    V. I. Sokolova,Kandidato ng Medical Sciences
    A. G. Sanadze,
    D. A. Sychev 1,Doktor ng Medikal na Agham, Propesor
    M. B. Babarina, Kandidato ng Medical Sciences
    D. A. Zaikov

    GBOU DPO RMAPO Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation, Moscow