Rigid person syndrome, myotoxic na gamot at steroid myopathy. Steroid myopathy

Ang stiff person syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pabagu-bagong tensyon sa axial at proximal na mga kalamnan ng paa, na sinusundan ng biglaang mga pulikat ng kalamnan. Ang mga sintomas ay pinalala ng emosyonal, somatosensory o auditory stimuli. Maraming mga pasyente ang may autoimmune endocrinopathies, kadalasang umaasa sa insulin diabetes . Ang mga antibodies laban sa glutamate decarboxylase, isang enzyme na kasangkot sa synthesis ng GABA, ay nakita sa serum at CSF. Ang EMG ay nagpapakita ng patuloy na mababang-dalas na paglabas ng mga normal na potensyal ng yunit ng motor, na naitala rin sa pahinga. Sa ilang mga kaso na nauugnay sa malignancy, ang mga antibodies sa glutamate carboxylase ay wala. Sa halip, bumuo sila ng mga antibodies laban sa isang 128-kd antigen na kilala bilang amphiphysin. Ang makabuluhang pagpapabuti ng sintomas ay nakakamit sa oral benzodiazepines, pangunahin ang diaepam (10-100 DO/araw). Maaari ding gamitin ang Baclofen at valproic acid upang mapawi ang mga sintomas. Sa ilang mga pasyente, ang pagpapabuti ay maaaring makamit sa corticosteroids at plasmapheresis. Ang mga kamakailang pag-aaral ay nagpakita ng pagiging epektibo ng levetiracetam laban sa mga sintomas ng paroxysmal.

54. Anong mga gamot ang maaaring maging sanhi ng inflammatory myopathy?

Ang isang masakit na nagpapaalab na myopathy ay bubuo sa ilang mga pasyente sa ilalim ng impluwensya ng D-penicillamine o procainamide. Bilang karagdagan, ang phenylbutazone, niflumic acid, propylthiouracil, penicillin, sulfonamides, cimetidine, simvastatin, at cocaine ay maaaring magdulot ng inflammatory myopathy.

55. Ilista ang mga pinakakaraniwang myotoxic na gamot.

Clofibrite at iba pang mga gamot na nagpapababa ng lipid
Chloroquine
Emetine
Epsilon-aminocaproic acid
D-penicillamine
Phenformin
Zidovudine

56. Ang isang pasyenteng may AIDS na umiinom ng zidovudine ay nagrereklamo ng myalgia at panghihina. Magbigay ng mga posibleng dahilan.

Tumpak na diagnosis sa sa kasong ito mahirap. Ang myalgia at tumaas na aktibidad ng CPK ay madalas na sinusunod sa AIDS, at ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng simetriko, nakararami sa proximal na kahinaan ng kalamnan. Ang EMG ay nagpapakita ng parehong mga palatandaan tulad ng sa polymyositis. Ang biopsy ng kalamnan ay maaaring magbunyag ng mga pagbabagong tipikal ng polymyositis (necrotic fibers na may perimysial, endomysial at perivascular lymphocytic infiltration). Ang Zidovudine ay maaari ding maging sanhi ng myopathy, na kung saan ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasayang ng kalamnan at proximal na kahinaan. Karaniwan, ang myopathy ay nabubuo sa mga pasyente na umiinom ng mataas na dosis ng gamot nang higit sa anim na buwan. Kapag sinusuri ang biopsy ng kalamnan sa kasong ito, ang mga pagbabago na katangian ng mitochondrial pathology ay ipinahayag, halimbawa, maraming "punit na pulang hibla" ang maaaring mapansin. Ang mga rod (nemaline) at cytoplasmic inclusions ay matatagpuan din. Mga klinikal na palatandaan myopathies, pati na rin ang mga pagbabago sa morphological na nakita sa biopsy, ay maaaring bumaba pagkatapos ihinto ang zidovudine. Ito ay pinaniniwalaan na ang myopathy ay nauugnay sa kakayahan ng gamot na pigilan ang mitochondrial DNA polymerase at sa gayon ay makagambala sa paggana ng mitochondrial DNA. Gayunpaman, ang ibang mga antiretroviral agent na ginagamit sa paggamot sa impeksyon sa HIV, tulad ng didanosine at aalcitabine, na mas makapangyarihang mga inhibitor ng mitochondrial function, ay hindi nagiging sanhi ng katulad na sintomas. Kaya, ang pag-unlad ng myopathy ay lumilitaw na ipinaliwanag ng iba, hindi pa kilalang mga kadahilanan.

57. Ano ang steroid myopathy?

Mayroong dalawang anyo ng steroid myopathy. Ang pinakakaraniwang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong kahinaan ng kalamnan nang walang sakit. Ang myopathy ay kadalasang nauugnay sa pangmatagalang paggamit ng corticosteroids, ngunit kapag ginamit gamot sa paglanghap Ang kahinaan ng diaphragm ay maaaring umunlad sa loob ng dalawang linggo ng pagsisimula ng paggamot. Ang myotoxicity ng corticosteroids sa pangmatagalang paggamit ay maaaring bahagyang mapipigilan ng ehersisyo. Kapag ang dosis ay nabawasan o ang gamot ay itinigil, ang mga sintomas ay bumabalik. Ang mga antas ng CPK ay hindi tumataas, at ang EMG ay hindi nagpapakita ng patolohiya o nagpapakita ng kaunting mga pagbabago sa myopathic.

Ang pangalawang anyo ng steroid myopathy ay nauugnay sa paggamit ng mataas na dosis corticosteroids, kadalasang kasama ang mga epekto ng depolarizing muscle relaxant, sepsis at malnutrisyon. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pagbuo ng malubhang kahinaan ng kalamnan na maaaring magsama ng lahat ng mga kalamnan, kabilang ang mga kalamnan sa paghinga. Ang sindrom na ito ay binigyan ng maraming pangalan, kabilang ang acute quadriplegic myopathy, makapal na filament myopathy, at critical illness myopathy. Ang EMG, bilang karagdagan sa mga pagbabago sa myopathic, ay madalas na nagpapakita ng mga palatandaan ng talamak na sakit sa axonal, na nagpapahirap sa pagsusuri. Symmetrical proximal weakness at muscle atrophy ay nabubuo sa loob ng ilang araw. Sa sapat na pansuportang therapy, posible ang pagbawi sa loob ng ilang buwan. Ang sanhi ng myopathy ay isang makabuluhang pagkawala ng makapal na myofilament na may pananatili ng manipis (actin) filament at Z-disc sa mga atrophic na fiber ng kalamnan. Sa 30-50% ng mga pasyente, ang isang pagtaas sa mga antas ng CPK ay sinusunod. Sa maintenance therapy, ang prognosis para sa pagbawi ay variable (mula 1 buwan hanggang 1 taon), ngunit ang makabuluhang dami ng namamatay ay katangian.

Myopathy– talamak na nerbiyos sakit sa kalamnan, bilang isang resulta kung saan apektado ang tissue ng kalamnan. Ang sanhi ng myopathy ay. Pinakabago Siyentipikong pananaliksik ipahiwatig na sa mga selula ng kalamnan Ang mga may sira na lamad ay nabuo, at ang mga hibla, na nawawala ang kinakailangang mga amino acid, enzymes, creatine, ay nawasak at namamatay.

Mga sintomas ng myopathy

Kasama sa myopathies ang parehong namamana na neuromuscular disease at neuromuscular syndromes sa ilang somatic at mga sakit sa neurological. Pangkalahatang mga palatandaan Ang lahat ng uri ng myopathy ay kahinaan ng kalamnan at mga sakit sa paggalaw.

Mga sintomas ng Duchenne myopathy

Ang pinakakaraniwang sakit sa kalamnan ay ang Duchenne muscular dystrophy. Ang sakit ay nangyayari lamang sa mga lalaki at ipinadala sa pamamagitan ng isang pathological gene na natanggap mula sa ina. Nasa mga unang taon ng buhay, ang isang lag sa mga kasanayan sa motor at kahinaan ng mga kalamnan ng lugar ng balakang ay kapansin-pansin. Kasunod nito, mayroong isang pagpapahina ng mga kalamnan ng trunk at shoulder girdle, pati na rin ang mga kalamnan sa paghinga. Lordosis (spinal pathology) at paninikip ng mga kalamnan ng guya ay maaaring naroroon. Bumalik sa itaas pagdadalaga Karamihan sa mga pasyente ay huminto sa paggalaw nang nakapag-iisa, nagkakaroon sila ng mga palatandaan ng cardiomyopathy, at ang kanilang katalinuhan ay hindi tumutugma mga pamantayan sa edad, ang gastrointestinal motility ay may kapansanan. Ang mga pasyente ay hindi nabubuhay nang matagal, namamatay bago ang edad na 30 dahil sa heart o pulmonary failure.

Mga sintomas ng steroid myopathy

Ang sanhi ng steroid myopathy ay tumaas na nilalaman sa dugo ng glucocortisteroids dahil sa kanilang labis na produksyon ng adrenal cortex. Ang pagtaas ng mga hormone ay maaari ding mangyari sa mga pasyente na tumatanggap ng glucocortisteroids sa mahabang panahon sa panahon ng paggamot iba't ibang sakit. Basic mga klinikal na karamdaman nauugnay sa mga pagbabago sa hitsura ng pasyente. May kapansin-pansing deposition ng adipose tissue sa mukha, leeg, at itaas na katawan (pangunahin sa itaas ng collarbones). Kung saan Ilalim na bahagi ang katawan ay nananatiling halos hindi nagbabago, na humahantong sa isang malinaw na disproporsyon ng katawan. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng panghihina ng kalamnan at pananakit ng ulo, ang kanilang mga sugat ay dahan-dahang gumagaling, at may predisposisyon Nakakahawang sakit. Katangian na tampok ay mga stretch mark - mga stretch mark sa balat na lumitaw dahil sa pagtaas ng pagkasira ng capillary. Ang mga bata ay dumaranas ng pagkaantala sa paglaki, at ang mga nasa hustong gulang ay nakakaranas ng sexual dysfunction. Sa steroid myopathy, ang mga pasyente ay madaling kapitan ng depression at cognitive disorder.

Mga sintomas ng alcoholic myopathy

Ang Alcoholic myopathy ay sinusunod sa mga indibidwal na sistematikong nag-aabuso sa mga inuming nakalalasing. Bilang resulta ng nakakalason na epekto ng ethyl sa katawan, ang mga selula ng mga fibers ng kalamnan ng balangkas at lamang loob, at nabubuo ang punctate necrosis. Ang mga talamak na alkoholiko ay nagrereklamo ng:

pagkapagod;
pamamanhid ng mga daliri at paa;
isang pakiramdam ng paninigas sa lugar ng leeg.

Pagkatapos ay lilitaw ang mga sintomas sa gabi at pagkawala ng koordinasyon. Kapansin-pansin ang panginginig ng kamay. Ang mga kalamnan ay unti-unting nagiging malalambot, matamlay, at hindi maaaring tensed. Ang paraan ng pagpapakita ng alcoholic myopathy ay katulad ng mga sintomas ng myopathies ng iba pang pinagmulan.

Mahalagang masuri ang mga sintomas ng myopathy para sa agarang paggamot ng sakit. Bilang isang patakaran, ang therapy para sa myopathy ay tumatagal ng mahabang panahon, pinagsasama ang mga kurso ng paggamot sa outpatient at inpatient. Kasama sa therapy para sa namamana na uri ng myopathy ang pagkuha ng mga anabolic agent, bitamina, biogenic stimulants, vasoactive at trophotropic na gamot. Kasama sa steroid therapy ang pagrereseta ng mga gamot na nagpapababa ng cortisol synthesis. Sa matinding kaso, ginagamit ang mga ito radiation therapy o operasyon. Para sa alcoholic myopathy, inirerekumenda ang kumpletong pag-iwas sa pag-inom ng mga produktong naglalaman ng alkohol. Ngunit walang kumpletong paraan ng pag-alis ng alcoholic myopathy.

Isang malalang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagkasayang ng kalamnan. Mayroong nakuha at namamana na myopathies (muscular dystrophies). Ang hereditary myopathies ay maaaring sanhi ng parehong pangunahing pinsala sa kalamnan at pagkasira ng kalamnan bilang resulta ng pinsala sa sistema ng nerbiyos.

Mga nakuhang myopathies:

thyroid myopathy;
steroid myopathy;
alcoholic myopathy;
polymyositis (idiopathic o may kaugnayan sa tumor).

Ang mga muscular dystrophies ay bihirang magsimula pagkatapos ng edad na 30 at kasama ang:

Ang Duchenne muscular dystrophy ay nakakaapekto sa mga lalaki, ang sakit ay nagsisimula sa mga unang taon ng buhay, at ang kamatayan ay nangyayari sa edad na 20.
Ang Facioscapulohumeral myodystrophy Landouzy-Dejerine ay isang sakit na may autosomal dominant mode of inheritance, ang simula ng sakit sa pagitan ng edad na 10 at 20 taon.
Limb-girdle muscular dystrophy - ang sakit ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle, ang simula ng sakit ay nasa pagitan ng edad na 15 at 25 taon.
Dystrophic myotonia - ang sakit ay madalas na nagpapakita ng sarili sa pagbibinata at sa murang edad myotonia, pagkawala ng distal na kalamnan, endocrinopathies, kawalan ng lakas, pangharap na pagkakalbo, katarata. Ang sakit ay minana sa isang autosomal dominant na paraan.
Myasthenia gravis - kadalasang nakakaapekto sa mga panlabas na kalamnan ng mata; ang mga sintomas ay medyo pabagu-bago; tulad ng myopathy, nakararami ang proximal (na matatagpuan mas malapit sa gitna ng katawan) na mga kalamnan ay apektado.

Mga sintomas at diagnosis ng myopathy

Kung ang pasyente ay nagreklamo ng kahinaan ng kalamnan, kung gayon ang mga sumusunod na palatandaan ay maaaring magpahiwatig ng myopathy:

Ang kahinaan ng kalamnan ay unti-unting nabubuo at simetriko.
Walang paresthesia sa mga paa't kamay.
Ang kahinaan ay pinaka-binibigkas sa proximal extremities, na nagreresulta sa mga aktibidad tulad ng pag-akyat sa hagdan at pagsusuklay ng buhok na nagdudulot ng malaking kahirapan para sa pasyente.
Ang mga pag-andar ng mga pelvic organ ay karaniwang hindi napinsala.
Ang kahinaan ay karaniwang hindi sinamahan ng sakit, ngunit ang masakit na cramps (campri) ay posible rin.

Kapag sinusuri ang isang pasyente na may pinaghihinalaang myopathy, dapat lutasin ng doktor ang tatlong pangunahing problema:

alamin kung ang kahinaan ay talagang sanhi ng isang pangunahing sugat sa kalamnan;
matukoy kung ang myopathy ay nakuha o congenital;
sa kaso ng nakuhang myopathy, alamin kung ito ay nauugnay sa isa pang sakit.

Dapat mong malaman:

Isang family history ng iba pang mga kaso ng isang katulad na sakit.
Ang pagkakaroon ng kahirapan sa paglunok (isang tanda ng polymyositis), double vision (isang tanda ng myasthenia gravis), at paulit-ulit na panghihina sa araw.
Myotonic phenomenon - sa pagkuyom ng kamao nang mahigpit, ang pasyente ay hindi maaaring mabilis na maalis ito.
Ang pag-alam sa edad ng pasyente kung saan lumitaw ang mga unang sintomas ng sakit ay nakakatulong na makilala ang congenital myopathy mula sa nakuha.

Ang myopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

Ang kahinaan ng proximal limbs ay mas malinaw kaysa sa distal (maliban sa myotonic dystrophy). Suriin ang lakas ng mga kalamnan ng deltoid at iliopsoas. Nabawasan ang lakas distal na mga seksyon Ang mga paa't kamay ay mas karaniwan para sa polyneuropathies.
Ang leeg flexor muscles ay mas mahina kaysa sa extensor muscles.
Ang mga malalim na reflexes ay napanatili o bahagyang nabawasan (ang pagbubukod ay Huling yugto mga sakit).
Ang pagiging sensitibo ay hindi pinahina - hindi katulad ng mga neuropathies.

Ang mga sumusunod na palatandaan ay tumutulong upang makilala ang isang myopathy mula sa isa pa:

Kahinaan ng mga kalamnan sa mukha - mahirap para sa pasyente na ipikit ang kanyang mga mata, ibuga ang kanyang mga pisngi, o sipol. Ang pinsala sa mga kalamnan ng mukha ay katangian ng facioscapulohumeral muscular dystrophy.
Pagkapagod ng kalamnan, lalo na ng mga panlabas na kalamnan ng mata. Halos lahat ng mga pasyente na may myasthenia gravis na may isa o ibang yugto ng sakit ay nakakaranas ng ptosis o double vision, at may pagkakaiba-iba sa mga sintomas. Bilang karagdagan, posible ang dysarthria at dysphagia.
Ang pinsala na nakararami sa mga kalamnan ng pelvic girdle at hips ay isang senyales ng limb-girdle muscular dystrophy.
Mga pagsubok para sa myotonia. Ang percussion myotonia sa dila at thenar ay sinusuri, ang pagkakaroon ng eyelid myotonia ay sinusuri - ang pasyente ay hinihiling na ipikit ang kanyang mga mata at pagkatapos ay mabilis na buksan ang kanyang mga mata. Ang mga pasyente na may myotonia ay hindi rin maaaring mabilis na maituwid ang kanilang palad pagkatapos na ipakuyom ito sa isang kamao (myotonic phenomenon).

Paggamot ng myopathy

Ang paggamot sa namamana na myopathies ay pangunahing naglalayong iwasto ang metabolismo sa mga tisyu ng nerve at kalamnan. Ang paggamot ng myopathy ay isinasagawa sa tulong ng mga anabolic agent, bitamina, biogenic stimulants, paghahanda ng potasa, anticholinesterase na gamot, vasoactive agent, at trophotropic na gamot.
Sa paggamot ng nakuha na myopathies, ginagamit din ang therapy na ito, ngunit ang pangunahing diin ay sa pag-aalis ng pinagbabatayan na sakit. Karaniwang pangmatagalan ang paggamot.

Mga sakit na maaaring gamutin:

Steroid myopathy . Ang pasyente ay maaaring umiinom ng corticosteroids upang gamutin ang isa pang kondisyon. Ang myopathy ay kadalasang sanhi ng paggamit ng mga corticosteroid na naglalaman ng fluoride. Dapat mong suriin kung ang mga sintomas ng sakit na Cushing ay naroroon.

Alcoholic myopathy. Ang kasaysayan ay maaaring magpahiwatig ng alkoholismo; matukoy ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng cardiomyopathy. Sa ilang mga kaso, ang alcoholic myopathy ay maaaring sinamahan ng sakit.

Myopathy ng thyroid. Maaaring samahan ng sakit ang parehong hypothyroidism at thyrotoxicosis.

Polymyositis. Ang idiopathic polymyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng antas ng creatine phosphokinase (CPK). Minsan ang mga palatandaan ng iba pang mga sakit ay napansin nag-uugnay na tisyu (rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus). Sa dermatomyositis, bilang karagdagan sa mga sintomas na katangian ng polymyositis, mayroong mga pagbabago sa katangian balat. Ang paggamot ay binubuo ng corticosteroids. Kung ang corticosteroids ay hindi epektibo o mayroon nakakalason na epekto, pinapalitan sila ng methotrexate o cyclophosphamide.

Pana-panahong pagkalumpo. Ang mga pag-atake ng sakit ay maaaring ma-trigger ng sipon, pagkain o pisikal na Aktibidad. Sa panahon ng pag-atake, dapat suriin ang antas ng potasa sa dugo. Ang kasaysayan ng pamilya ay maaaring magpahiwatig ng iba pang mga kaso ng sakit na ito. Sa hyperkalemic form ng sakit, posible ang myotonia.

Polymyalgia rheumatica. Ang kahinaan ng kalamnan ay hindi pangkaraniwan para sa sakit na ito, gayunpaman, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng pananakit sa mga kalamnan at kasukasuan. Ang erythrocyte sedimentation rate (ESR) ay tumaas. Positibong epekto nagbibigay ng reseta ng corticosteroids sa mababang dosis.

Myasthenia gravis. Ang myasthenia gravis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabagu-bago sa kahinaan ng kalamnan sa buong araw. Upang kumpirmahin ang diagnosis, karaniwang ginagamit ang isang proserine test, EMG na may rhythmic stimulation ng motor nerves, at EMG ng isang fiber ng kalamnan. Ang isang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa din upang matukoy ang pagkakaroon ng mga antibodies sa acetylcholine receptors. Ang paggamot sa myasthenia gravis ay binubuo ng pagrereseta ng mga gamot na anticholinesterase, prednisone, thymectomy, at sa ilang mga kaso gamit ang mga immunosuppressant at plasmapheresis. Itinuturing ng ilang eksperto ang myasthenia gravis na kapareho ng myopathies.

Eaton-Lambert syndrome- isang bihirang paraneoplastic na patolohiya na nauugnay sa kapansanan sa paghahatid ng neuromuscular. Ang pinagbabatayan na patolohiya ay kadalasang isang malignant na sakit sa baga. Hindi tulad ng myasthenia gravis, ang mga panlabas na kalamnan ng mata ay bihirang kasangkot sa proseso ng pathological.

Ang isang tao ay maaaring masuri na may myopathy: ano ito, mga sintomas ng sakit na ito ano sila at paano ito haharapin? Ang lahat ng ito ay medyo seryosong mga katanungan, ang mga sagot na dapat mong malaman. Mas madalas itong nasuri bawat taon at higit sa lahat ay dahil sa isang genetic predisposition. Gayunpaman, kamakailan lamang ay nabanggit na ang sakit na ito ay maaaring mangyari dahil sa mga pinsala, impeksyon at kakulangan ng mga bitamina.

Ang sakit na ito ay nagdudulot ng kamatayan dulo ng mga nerves, dahil dito mga hibla ng kalamnan unti-unting bumababa at ang mga kalamnan mismo ay atrophy.

Upang matukoy ang pagkakaroon ng isang sakit, kailangan mo munang malaman kung anong mga sintomas ang sinamahan nito. Ito ay magpapahintulot hindi lamang upang matukoy ang mga sanhi, kundi pati na rin upang simulan ang paggamot sa isang napapanahong paraan. Kadalasan, lumilitaw ang mga unang sintomas sa maagang pagkabata. Gayunpaman, ang nakuha na sakit ay maaaring umunlad sa anumang edad.

Ang unang palatandaan ng myopathy ay ang kahinaan ng kalamnan, at ang pagkasayang ng kalamnan ay maaaring maobserbahan sa ilang mga lugar. Ang pangunahing lugar ng paglabag ay itinuturing na mga kalamnan ng balikat, pati na rin ang tissue ng kalamnan rehiyon ng lumbar at limbs. Kung ang ilang mga kalamnan ay atrophy nang simetriko, ang iba ay maaaring magsimulang tumaas sa oras na ito. Nangyayari ito dahil sa akumulasyon ng taba at connective tissue. Mayroon silang siksik na istraktura, na maaaring magdulot ng ilang abala.

Depende sa kung aling mga fibers ng kalamnan ang nasira, ang pag-uuri ng sakit ay nagbabago, pati na rin ang paraan ng paggamot nito.

Ang Duchenne myopathy ay isa sa mga pinakakaraniwang uri at sa parehong oras ang pinakamalubha. Karamihan ganitong klase ay kabilang sa namamana na uri, na mabilis na umuunlad. Ang pinakarason Ang paglitaw ay itinuturing na isang dysfunction ng dystrophin, isang protina na responsable para sa integridad ng mga lamad ng fiber ng kalamnan.

Ang populasyon ng lalaki ay pangunahing apektado ng sakit na ito, dahil ito ay aktibo lamang sa kanila. Ang mga kababaihan, bilang panuntunan, ay mga carrier ng genetic na sakit na ito.

Ang Duchenne myopathy ay nagsisimula sa pag-unlad mula sa isang napakabata edad at mula sa edad na 3 ay may malinaw na mga sintomas na malinaw na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng sakit. Kung sa 3 taong gulang ang isang bata ay maaari pa ring gumalaw, ngunit patuloy na bumagsak, pagkatapos ay sa pamamagitan ng 12 taong gulang siya ay madalas na ganap na nawawalan ng kakayahang lumipat. Ang mga kalamnan ng guya ay lalo na apektado, na nagiging sanhi ng mga ito upang makapal. Kasabay nito, nagsisimulang lumitaw ang scoliosis at iba pang pinsala sa magkasanib na bahagi.

Ang Becker myopathy ay madalas na sinamahan ng pagpalya ng puso, na nagpapalubha sa sitwasyon. Ang pagbabagong ito ay makikita sa mga paunang yugto kapag ang myocardium ay apektado. Ang lahat ng ito ay makikita sa Mga tagapagpahiwatig ng ECG at EchoCG. Kung ang sakit na ito ay hindi ginagamot, ang pagpalya ng puso ay hahantong sa mga karamdaman sistema ng paghinga at matinding panghihina ng kalamnan. Ito ang dalawang sintomas na kasama ng myopathy na maaaring nakamamatay para sa taong may sakit.

Ang Becker myopathy ay nasuri sa dalawang pangunahing paraan: ang diagnosis ng gene at ang pag-aaral ng dystrophin sa mga kalamnan. Bilang isang patakaran, ang pangalawa ay ginagamit kung may hinala sa isang naibigay na sakit at sa tulong nito ang diagnosis ay nakumpirma o pinabulaanan.

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay pangunahing pang-iwas sa kalikasan: ang ehersisyo therapy ay nakakatulong upang mabawasan ang pagpapapangit ng kalamnan, mga pantulong na kagamitan upang tulungan ang paggalaw. SA interbensyon sa kirurhiko resorted sa sa pinaka matinding mga kaso, kapag ang myopathy ay nagsimulang magbanta sa buhay at kalusugan ng tao.

Ngayon, upang suportahan ang buhay ng mga taong may myopathy iba't ibang uri Marami sa mga pinaka-makabagong gamot ang lumitaw na tumutulong sa pagpapahaba ng buhay at pagpapanatili ng kalusugan nang walang mga progresibong komplikasyon.

Ang Erb-Roth myopathy ay madalas na nangyayari sa pagdadalaga. Lumalala ang mga sintomas sa edad na 14, kung saan ginawa ang karamihan sa mga diagnosis ng myopathy. Sa maraming pinagmumulan, ang sakit na ito ay tinatawag ding tuyong kalamnan.

Ang pangunahing sanhi ng sakit na ito ay itinuturing na mga genetic disorder na nangyayari habang pag-unlad ng intrauterine. Ang myopathy ni Erb ay maaari ding namamana.

Ang pinaka-halatang sintomas ay ang kahinaan ng kalamnan, kapag hindi lamang sila pagkasayang, ngunit huminto din sa pakikinig at pag-unlad. Samakatuwid, sa paglipas ng panahon, nagsisimula silang matuyo, na pumipigil sa kakayahang malayang gumalaw. Sa lahat ng ito, ang tao ay hindi nakakaranas ng sakit, tanging napaka matinding kahinaan. Hindi ito nawawala kahit na pagkatapos ng mahabang pahinga, at sa paglipas ng panahon ay lalo lamang itong lumalaki.

Ang sakit ay nagsisimulang kumalat mula sa mga kalamnan ng mga binti at pelvis, at pagkatapos ay unti-unting kumakalat kahit sa mga grupo ng sinturon sa balikat at iba pa. Sa sakit na ito, ang mga kalamnan ay atrophy at manipis, na nagiging sanhi ng mga binti at braso upang maging masyadong manipis. Ang mga palatandaan ng myopathy ay medyo pare-pareho, at isang pagbaba tono ng kalamnan ay isa sa mga pinakakaraniwang sintomas. Ito ay humahantong sa mga problema sa gulugod at musculoskeletal system. Ang scoliosis, lordosis, kyphosis ay ang pinakakaraniwang karamdaman na kasama ng myopathy. Sa kasamaang palad, ang mga komplikasyon na ito ay hindi magagamot at magsimulang unti-unting umunlad.

Ang karagdagang pagkasira ng kalusugan ay nagbabanta sa isang taong may kamatayan sa karamihan ng mga kaso. Ito ay sanhi ng mga komplikasyon na kasama ng myopathy:

pagkabigo sa paghinga;
pulmonya;
kurbada ng gulugod, pag-aalis ng mga intervertebral disc;
paralisis.

Ang pangunahing paraan ng paglalaman ng paglala ng sakit ay physiotherapy at patuloy na pagsubaybay ng mga espesyalista. Bilang karagdagan, inirerekumenda na magsagawa ng isang napapanahong kurso ng paggamot sa droga, na kailangang isagawa nang palagi.

Ang mitochondrial myopathy, na ipinahayag ng dysfunction ng mitochondria, ay karaniwan din. Ang lahat ng mga sakit na nauugnay sa karamdaman na ito ay nagdudulot ng mga komplikasyon sa anyo ng pinsala sa kalamnan.

Ang pangunahing kaakibat ng naturang myopathy ay iba't-ibang mga pagpapakita ng neurological, na ginagawang hindi mabata ang buhay ng isang taong may sakit. Kung hindi mo isakatuparan napapanahong paggamot, pagkatapos ay magsisimulang umunlad ang mga komplikasyon. Gayundin, laban sa background ng myopathy, diabetes mellitus, maikling tangkad at Fanconi syndrome ay mabilis na umunlad. Dahil sa mga kaguluhan sa paggana ng mitochondria, magsisimula silang magbago mga layer ng kalamnan lilitaw ang tatlong kulay na pormasyon.

Walang isang pangunahing paraan para maalis ang myopathy na nauugnay sa mga problema sa mitochondrial. Samakatuwid, upang gawing mas madali ang buhay ng pasyente, ito ay nagkakahalaga ng pagharap sa bawat sintomas at pagpapakita ng sakit nang paisa-isa.

Ang steroid myopathy ay nagsisimula nang magkaroon ng momentum ngayon. Ang bilang ng mga kaso ay lumalaki taun-taon, na labis na ikinababahala ng mga doktor. Ang mga dahilan na sanhi ng sakit ay ang mga sumusunod: ang adrenal glands ay gumagana nang may dobleng puwersa at gumagawa ng lahat ng mga sangkap nang labis. Ito ay lalo na nangyayari sa paggawa ng glucocorticosteroids. Kadalasan ay lumilitaw ito dahil sa impluwensya ng mga gamot na naglalaman ng sangkap na ito, dahil ito ay hindi maganda na pinalabas mula sa katawan.

Ang isang sintomas na katangian ng steroid myopathy ay agad na napapansin. Una sa lahat, ito ay mga dramatikong pagbabago sa hitsura, na patuloy na lumalala at lumalakas. Kaya lumilitaw ang mga ito sa mukha at leeg Taba, na kaibahan sa ibang bahagi ng katawan, dahil ang mga pagbabagong ito ay hindi lilitaw kahit saan pa.

Ang mga palatandaan ng myopathy ay madalas at napakalubhang pananakit ng ulo, patuloy na panghihina ng kalamnan, ang mga sugat na nabuo sa katawan ay masyadong mabagal na gumaling. Ang mga bata ay nakakaranas ng naantalang paglaki at pag-unlad, pati na rin ang sekswal na dysfunction sa pagtanda.

Hindi kasingkaraniwan ng ibang species. Ang sakit na ito ay nagsisimula sa pag-unlad sa pagbibinata at higit sa lahat ay nakakaapekto sa mukha ng pasyente. Ang mga teenager na may ganitong sakit ay kadalasang may baligtad na mga labi at hindi gumuhit na talukap ng mata. Sa kasong ito, ang mukha ay halos ganap na hindi kumikilos, at kalaunan ang myopathy ay kumakalat sa mga balikat. Gayunpaman, ang yugtong ito ay bihirang kumplikado sa pamamagitan ng pagkawala ng pag-andar ng iba pang mga organo.

Tulad ng nabanggit kanina, ang congenital myopathy ay madalas na napansin kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang sakit na ito ay may malinaw na mga sintomas na nakikita ng mata. Kaya, ang isang bata na may kasaysayan ng diagnosis ng congenital structural myopathy ay masyadong matamlay at medyo may pagkaantala sa kanyang pag-unlad. Kasabay nito, ang kanyang pagsuso ng reflex ay nagambala at hindi siya makakain ng maayos, bilang isang resulta kung saan siya ay nagsisimulang mahuli sa timbang at taas, dahil hindi siya nakakatanggap ng sapat na sustansya.

Ang congenital myopathy ay may iba't ibang antas ng kalubhaan, at ang paraan ng pagbawi at paggamot ay nakasalalay dito. Upang makagawa ng isang tumpak na diagnosis, kinakailangan upang magsagawa ng isang detalyadong pagsusuri sa mga unang palatandaan ng myopathy. Kung nasa kamusmusan pananakit ng kasukasuan ay hindi gaanong kapansin-pansin, pagkatapos ay sa panahon kung kailan dapat magsimulang maglakad ang bata, ang lahat ay makikita. Bilang karagdagan, maraming mga bata ang nakakaranas ng mga pagbabago sa morphological: isang makitid na mukha, congenital dislocation ng balakang, deformed paa.

Ang ilan sa mga palatandaang ito ay maaaring napakalinaw, habang ang iba ay maaaring hindi gaanong kapansin-pansin. Sa pagsusuri, nagiging malinaw na sa gitna ng mga kalamnan mayroong isang bundle ng myofilaments, na pumipigil sa pag-unlad ng tissue ng kalamnan. Kung ito ay nakita, ito ay lalong mahalaga upang simulan kaagad angkop na paggamot at magparehistro para sa kontrol, dahil ang mga rod na ito ang unang sanhi ng malignant hyperthermia.

Mga pangunahing pamamaraan ng paggamot

Ang myopathy ay isang sakit na sa maraming kaso ay maaaring humantong sa nakamamatay na kinalabasan. Samakatuwid, ang paggamot ay dapat magsimula sa sandaling ang diagnosis ay ginawa. Ngunit hindi lahat ng uri ng myopathy ay maaaring gamutin, at para dito ito ay nagkakahalaga ng pagsasagawa ng mga programa ng suporta at rehabilitasyon.

Ang pinaka-karaniwang paraan para mapanatili ang kontrol sa sakit ay ang physical therapy at masahe, na dapat mag-relax ng masikip na kalamnan at palakasin ang sobrang maluwag. Ang sakit na ito ay hindi palaging minana, ngunit madalas na nakukuha sa panahon ng buhay. Upang ang naturang myopathy ay bumaba, ang paggamot ay dapat na propesyonal at magpatuloy nang sapat mahabang panahon. Ang diet therapy ay madalas na ginagamit dito, dahil sa tulong nito na ang balanse ng mga sangkap sa katawan ay maaaring iakma.

Ang paggamot sa myopathy ay hindi ang pangunahing isa, kinakailangan na magsagawa ng napapanahong mga hakbang sa pag-iwas at pagpapanumbalik na hindi lamang binabawasan ang mga pagpapakita nito, kundi pati na rin sa ilang mga kaso ay huminto sa pag-unlad nito. Ang pangunahing paraan upang maiwasan ito kumplikadong sakit, tulad ng myopathy, ay ang tamang pamamahala ng pagbubuntis.

Pagkatapos ng lahat, ito ay mga genetic disorder ng fetus na itinuturing na pangunahing sanhi ng myopathy at iba pang medyo kumplikado at mga mapanganib na sakit. Kung ang isang babae ay may kasaysayan ng mga namamana na karamdaman na minana, kung gayon ang gayong pagbubuntis ay dapat na subaybayan nang may dobleng puwersa. Sa kasong ito, mayroong bawat pagkakataon na ang bata ay ipanganak na malusog o, kahit na, na may myopathy na hindi magiging kasing agresibo.

Konklusyon sa paksa

Sa ilang mga kaso, sa kabila ng lahat ng mga hakbang na ginawa, ang myopathy ay patuloy na umuunlad. Ito ay maaaring magdulot ng maraming komplikasyon, kabilang ang respiratory failure, ang kawalan ng kakayahang gumalaw nang nakapag-iisa, pati na rin ang congestive pneumonia at maging ang kamatayan.

Tandaan na ang mga pamilya kung saan ang mga kaso ng sakit na ito ay napansin ay dapat na tiyak na kumunsulta sa isang geneticist bago magplano ng isang bata.

Ang congenital myopathies ay kadalasang nagpapakita sa kamusmusan"floppy baby" syndrome na may mahinang lakas ng kalamnan. Ang mga antas ng plasma creatine kinase ay normal, at ang EMG ay nasa myopathic na uri. Ang gitnang pangunahing sakit ay kadalasang nagpapakita ng banayad, hindi umuunlad na panghihina ng kalamnan sa panahon ng neonatal, na humahantong sa mga pagkaantala sa paglalakad at iba pang mga milestone. pisikal na kaunlaran. Ang sakit na ito ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Nemaline myopathy (congenital non-progressive myopathy, thread-like myopathy) - higit pa malubhang sakit ipinakikita ng kahinaan ng kalamnan at hypotension. Ang sakit ay nagreresulta sa kahirapan sa pagpapakain, pagkaantala sa paglalakad at kung minsan ay panghihina ng mga kalamnan sa paghinga. Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan; para sa mas matatandang bata o matatanda na may ganitong myopathy, isang pagbaba sa masa ng kalamnan at isang abnormal na mahabang mukha na may nakausli na ibabang panga. Ang nemaline myopathy ay minana alinman sa isang nangingibabaw o recessive na paraan. Ang Centronuclear (myotubular) myopathy ay muling nagpapakita ng sarili sa panahon ng neonatal. Ang pinsala sa mga extraocular na kalamnan ay tipikal.

Muscular dystrophies

Ang simula at kalubhaan ng mga sakit ay nag-iiba. Ang mga partikular na pagsusuri ay magagamit para sa pagsusuri ng marami sa mga sakit na ito. mga pagsusuri sa genetiko, at lahat ng pasyente/pamilya ay dapat makatanggap ng genetic counseling. Ang simula ng mga sakit ay kadalasang nangyayari sa pagkabata, bagama't lumilitaw ang ilang anyo sa ibang pagkakataon. Ang mga sumusunod na karaniwang nakatagpo ng muscular dystrophies ay nakikilala.

Myotonic dystrophy

Ito ang pinakakaraniwan namamana na sakit kalamnan. Ang myotonic dystrophy type 1 ay minana sa autosomal dominant na paraan at nangyayari dahil sa pagpapalawak ng cytosine-thymine-guanine (CTG) trinucleotide repeats sa 3"-untranslated region ng gene encoding muscle protein kinase (DMPK), na matatagpuan sa chromosome 19q13 .3. Bilang karagdagan sa myopathy , posibleng pagkagambala ng kamalayan, subcapsular cataracts, cardiac conduction disturbances, sensorineural hearing loss, pagkakalbo sa frontal na rehiyon at hypogonadism. Ang Myotonic dystrophy type 2 ay isa ring autosomal dominant na sakit, na nagreresulta mula sa pagpapalawak ng cytosine-cytosine-thymine-guanine (CCTG) nucleotide na umuulit sa intron 1 ng ZNF9 gene, na matatagpuan sa chromosome 3q. Proximal ang tawag niya uri ng kalamnan dystrophy, kung minsan ay may sakit at hypertrophy, ngunit walang kapansanan sa kamalayan. Ang mga uri ng myotonic dystrophy na 1 at 2 ay humahantong sa alternatibong pag-splicing ng channel na may boltahe-gated chloride (C1C-1) at samakatuwid ay isinasaalang-alang kasama ng mga channelopathies.

Duchenne muscular dystrophy

Ito ay isang X-linked na sakit at samakatuwid ay nakakaapekto sa mga lalaki; nauugnay sa pagtanggal ng dystrophin gene. Karaniwang lumilitaw sa pagitan ng edad na 2 at 6 na taon. Bilang isang patakaran, ang pasyente ay nakakulong sa wheelchair. Karamihan sa mga pasyente ay hindi nabubuhay nang higit sa 20 taong gulang. Ang Duchenne muscular dystrophy ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan ng proximal na mga grupo ng kalamnan at mga kalamnan ng mas mababang at itaas na paa, pseudohypertrophy ng mga kalamnan ng guya, posibleng cardiac conduction disorder at scoliosis.

Becker muscular dystrophy

Isa rin itong X-linked disorder at may distribusyon ng kahinaan ng kalamnan na katulad ng Duchenne muscular dystrophy (tinuturing na variant ng Duchenne muscular dystrophy). Ito ay kadalasang mas banayad kaysa sa Duchenne myopathy, ngunit ang kalubhaan ay maaaring mag-iba. Ang mga sintomas ay maaaring hindi lumitaw hanggang 10 taong gulang o mas bago, at ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mahabang pag-asa sa buhay, bagama't may sa iba't ibang antas kapansanan.

Amery-Dreyfus muscular dystrophy

Isang sakit na nauugnay sa X na nauugnay sa isang mutation sa emerin gene. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa edad na mga 5 taon na may kahinaan ng mga kalamnan ng upper at lower extremities. Ang kahinaan ng proximal na grupo ng kalamnan ay bubuo mamaya. Posibleng bumuo ng mga contracture at mga karamdaman sa paggalaw sa mga kasukasuan; ang mga pasyente ay nasa panganib ng biglaang pagkamatay ng puso dahil sa mga pagkagambala sa pagpapadaloy.

Pelvic-brachial muscular dystrophy Leiden-Moebius

Ang parehong nangingibabaw (uri I) at recessive (uri II) na uri ng mana ay posible. Maaaring magdulot ng ilang mga abnormalidad ng gene sindrom na ito, kaya variable ang pagbabala. Maaaring mangyari ang mga abnormalidad sa puso. Ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit na may parehong dalas; kadalasang lumilitaw ang mga sintomas sa huling bahagi ng pagkabata.

Landouzy-Dejerine muscular dystrophy

Ito ay isang autosomal dominant disorder na nakakaapekto sa kapwa lalaki at babae. Ang simula ay kadalasang nangyayari sa huling bahagi ng pagkabata o maagang pagtanda. Maaaring banayad ang mga sintomas, bagaman posible ang generalization; ang mas mababang mga paa't kamay ay apektado sa ibang pagkakataon.

Ang mga channelopathies ay isang kamakailang natukoy na grupo ng mga sakit kung saan may depekto sa mga gene ng isa sa mga channel ng ion na kasangkot sa regulasyon ng normal. tissue ng kalamnan. Ang myotonia ay sanhi ng paulit-ulit na pagsabog ng mga potensyal na pagkilos kung saan ang pag-urong ng kalamnan ay kusang naisaaktibo. Ang resulta ay isang kawalan ng kakayahan na i-relax ang kalamnan. Karaniwang bumubuti ang mga sintomas sa pisikal na aktibidad. Sa kabaligtaran, lumalala ang paramyotonia sa lamig at pagkatapos magsagawa pisikal na ehersisyo. Ang sakit na Becker ay ang pinaka karaniwang anyo, habang ang sakit na Thomsen, bagama't hindi gaanong karaniwan, ay kadalasang nailalarawan ng higit pa magaan na agos. Ang hyperkalemic periodic paralysis ay maaaring ma-trigger ng potassium intake, at ang glucose ay maaaring makatulong na mapawi ang mga sintomas ng sakit. Ang kabaligtaran ay nalalapat sa hypokalemic periodic paralysis. Ang Andersen syndrome ay isang autosomal dominant disorder kung saan ang mga pag-atake ng paralysis ay na-trigger ng matagal na kawalan ng aktibidad (kabilang ang pagtulog), calorie deprivation, at sipon. Sinasamahan ito ng pagpapahaba pagitan ng Q-G sa electrocardiogram, isang pagkahilig sa tachycardia. Malignant hyperthermia maaaring mapukaw ng vapor anesthetics, depolarizing muscle relaxant, o labis pisikal na Aktibidad. Patuloy na pagtaas sa intracellular calcium concentration sa kalamnan ng kalansay humahantong sa labis na pag-urong ng kalamnan na may hyperthermia, metabolic acidosis, hypoxia at hyperkalemia.

Dumadami sa klinikal na kasanayan tuklasin ang mitochondrial myopathies, ngunit ang mga ito ay bihirang sakit pa rin.

MELAS syndrome - episodic encephalopathy, mga episode na tulad ng stroke; isang progresibong sakit na neurodegenerative, sa maraming kaso ay nagdudulot din ng diabetes mellitus.
MERRF syndrome - optic atrophy, peripheral neuropathy, dementia, myoclonic epilepsy, cerebellar ataxia at pagkawala ng pandinig ng sensorineural.
Kearns-Sayre syndrome - mga progresibong sintomas ng pinsala sa mga extraocular na kalamnan, kabilang ang ptosis, retinal pigmentary degeneration, sensorineural hearing loss, proximal myopathy at cardiac conduction abnormalities.
Ang CPEO syndrome (chronic progressive external ophthalmoplegia) ay katulad ng Kearns-Sayre syndrome, ngunit may mas huling simula at hindi sinasamahan ng retinal degeneration.

Ang mga congenital metabolic disease ay dapat isaalang-alang sa differential diagnosis ng mga sugat sa kalamnan, lalo na kapag nangyari ang mga ito sa murang edad o kapag may nauugnay na family history. Differential diagnosis kasama ang glycogenoses. Ang mga sakit na nakalista sa ibaba ay: klinikal na larawan na pangunahing lumilitaw bilang mga sintomas ng kalamnan.

Ang sakit na Pompe (glycogenosis type II) ay nangyayari dahil sa kakulangan ng lysosomal enzyme α-1,4-glucosidase (acid maltase), na humahantong sa unregulated glycogen accumulation na may kapansanan sa istraktura at paggana ng kalamnan.
Sakit sa tigdas (glycogenosis III uri; limit dextrinosis) ay nangyayari dahil sa kakulangan ng amylo-1,6-glucosidase, na humahantong sa akumulasyon ng abnormal na glycogen, na hindi maaaring masira upang maglabas ng glucose.
Ang McArdle's disease (type V glycogenosis) ay nangyayari dahil sa kakulangan sa myophosphorylase, na humahantong din sa kapansanan sa pagkasira ng glycogen. Ang pamamaga at lambot ng tissue ng kalamnan ay sinusunod, ang mga konsentrasyon ng creatine kinase sa pangkalahatan ay napakataas, at ang mga yugto ng rhabdomyolysis ay maaaring mangyari.
Ang sakit sa Tarui (glycogenosis type VII) ay nagreresulta sa mga klinikal na pagpapakita na katulad ng McArdle disease at nauugnay sa kakulangan ng muscle phosphofructokinase.
Ang kakulangan sa carnitine palmitoyl transferase ay nagdudulot ng mga yugto ng pananakit at panghihina ng kalamnan, panaka-nakang pagtaas sa mga konsentrasyon ng creatine kinase, at myoglobinuria.

Sa mga klinika para sa mga matatanda, bilang karagdagan sa mga mataas na dalubhasang sentro, ang mga nakuhang sakit sa kalamnan ay mas karaniwan kaysa sa mga congenital. Kabilang sa mga ito, ang myopathy na sanhi ng pag-abuso sa alkohol o mga gamot, kabilang ang mga glucocorticoids.

Ang talamak na alcoholic myopathy ay medyo bihira at humahantong sa nekrosis ng kalamnan; ang isang nagpapasiklab na paglusot ng iba't ibang dami ay nagdudulot ng panghihina ng kalamnan at pananakit ng kalamnan. Ang mga antas ng creatine kinase ng plasma ay makabuluhang tumaas, at ang sakit na ito ay maaaring magdulot ng myoglobinuria at rhabdomyolysis na may kaugnay na pagkabigo sa bato. Ang pagbawi sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari pagkatapos ihinto ang pag-inom ng alak at paggamit ng mga pansuportang hakbang. Ang talamak na alcoholic myopathy ay pangunahing nakakaapekto sa type II fibers (fast twitch, anaerobic, glycolytic). Sa klasikal, ang talamak na alcoholic myopathy ay sinusunod pagkatapos ng 10 taon ng pag-inom ng alak araw-araw sa mga dami na lumampas sa 100 g (10-12 units) sa mga tuntunin ng ethanol. Ang etiology ay hindi eksaktong kilala. Kabilang sa mga salik ang induction ng ethanol ng mitochondrial dysfunction, na humahantong naman sa kapansanan sa produksyon ng ATP at paggamit ng fatty acid; akumulasyon ng acetaldehyde, na pinipigilan ang synthesis ng protina; may kapansanan sa synthesis ng protina dahil sa pagbawas sa pagkakaroon ng amino acid at aktibidad ng growth hormone/IGF-1; ang pagbuo ng mga libreng radikal ay nagdudulot ng pinsala sa mga lamad ng selula.

Ang steroid myopathy ay hindi palaging nangyayari sa pangmatagalang paggamit ng mataas na dosis ng glucocorticoids. Mas madalas itong nabubuo kapag kumukuha ng malakas na fluorinated glucocorticoids (dexamethasone, betamethasone at triamcinolone). Tulad ng alcoholic myopathy, talamak at talamak na anyo. Ang talamak na steroid myopathy ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng matinding pagkakalantad sa mataas na dosis ng glucocorticoids at maaaring mangailangan ng maraming buwan upang mabawi. Ang isang subacute, necrotizing form ng myopathy ay inilarawan kapag kumukuha ng glucocorticoids; ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang sintomas, ang konsentrasyon ng creatine kinase ay lumampas sa pamantayan ng higit sa 10 beses. Ang pagkakalantad ng mga myocytes sa glucocorticoids ay nakakapinsala sa synthesis ng protina at nagreresulta sa pagkawala ng mga proteksiyon na epekto ng IGF-1. Bukod dito, ang pagtaas ng aktibidad ng cellular protease ay nagdaragdag ng pagkasira ng protina ng kalamnan. Ang biopsy ay nagpapakita ng iba't ibang laki ng fiber, pagkawala ng type II fibers, at necrotic at basophilic fibers sa buong kalamnan. Tulad ng iba pang mga metabolic myopathies, ang mga proximal na kalamnan ay kadalasang apektado, bagaman sa mga malubhang kaso ay maaaring mayroong mas pangkalahatang pagkakasangkot, kabilang ang mga kalamnan sa paghinga. Sa mga pasyente na tumatanggap ng glucocorticoids matagal na panahon, kadalasan may iba mga klinikal na pagpapakita labis na glucocorticoids sa oras ng myopathy. Ang paggamot ay binubuo ng pagliit ng pagkakalantad sa glucocorticoid sa pamamagitan ng pagbabawas ng dosis, paggamit ng mga topical formulations, pag-inom ng gamot tuwing ibang araw, at pag-iwas sa fluorinated glucocorticoids. Ang pagsasagawa ng ehersisyo na nagpapalaki ng resistensya ay kapaki-pakinabang para sa pagbawi normal na paggana kalamnan at masa ng kalamnan. Ang paggaling sa mga malalang kaso ay mabagal at maaaring hindi mangyari ang kumpletong paggaling.

Ang isang ganap na binuo na anyo ng talamak na myopathy na may tetraparesis ay bihira. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may pangkalahatang kahinaan. Ito ay katulad ng steroid myopathy, ngunit may mas malala at mas pangkalahatan na kurso. May papel din ang mga muscle relaxant sa etiology.

Ang EMG ay nagpapakita ng mababa o normal na mga potensyal na pagkilos. Maaaring ipakita ng biopsy ang type II fiber atrophy o nekrosis, katulad ng steroid myopathy. Walang tiyak na paggamot. Karaniwang kumpleto ang pagbawi, ngunit maaaring mahaba.

Pinakabagong resulta ng pananaliksik

Ang myopathy ng kritikal na karamdaman ay nauugnay sa matagal na pagkakaospital, tumaas na panganib na mangailangan ng mekanikal na bentilasyon, at pagtaas ng dami ng namamatay. Ang mga pasyente ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng kritikal na sakit na myopathy kung mayroon silang sepsis, hyperglycemia, o kung nangangailangan sila ng paggamot sa glucocorticoids. Kabilang sa mga etiological na kadahilanan ay ang systemic na pamamaga (lalo na sa sepsis), nadagdagan ang proteolysis, oxidative at metabolic stress. Ang mga sintomas ng neurological ay madalas na nagkakaroon at may mga kaguluhan sa electromechanical coupling. Ang intensive insulin therapy ay kinikilala bilang isang panukala upang maprotektahan ang mga pasyente mula sa mga kahihinatnan ng kritikal na sakit na myopathy.

Ang pagkawala ng mass ng kalamnan sa adynamia ay tumataas kapag sinamahan ng stress at naisip na nauugnay sa hypercortisolemia. Mahahalagang amino acid, pinagsama upang kopyahin ang ratio na matatagpuan sa tissue ng kalamnan, nagsisilbing isang malakas na anabolic stimulus para sa myopathy na dulot ng adynamia o ang paggamit ng glucocorticoids. Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa nutrisyon ng mga pasyente na tumatanggap ng glucocorticoids, mga may kritikal na sakit, at mga pasyente na malamang na hindi kumikilos sa loob ng mahabang panahon.

Ang pagdaragdag ng creatine ay nagdaragdag ng mga pisikal na kakayahan, ang kapansanan na kung saan ay sinusunod kapag ang mga glucocorticoids ay ibinibigay sa mga eksperimentong hayop sa mga dosis na lumalampas sa mga physiological. Binabawasan ng suplemento ang pagkawala ng mass ng kalamnan kapag kumukuha ng glucocorticoids. Kailangan mga klinikal na pananaliksik mga pasyenteng kumukuha ng glucocorticoids o sa intensive care unit para pag-aralan ang gamot na ito, ang pangangasiwa nito ay maaaring maging isang ligtas na paraan ng pag-iwas.

Ang steroid myopathy ay nasuri matapos ang iba pang mga sanhi ng panghihina ng kalamnan at pag-aaksaya ay hindi kasama. Bukod sa acute necrotizing form ng steroid myopathy, kadalasan ay walang pag-activate ng systemic na pamamaga o pagtaas ng mga nagpapalipat-lipat na mga marker ng kalamnan. Upang maiwasan ang pagbuo ng myopathy ng pasyente, ang dosis ng glucocorticoid ay hindi dapat mataas at ang tagal ng pangangasiwa ay hindi dapat mahaba. Para sa panghuling diagnosis Maaaring kailanganin ang biopsy ng kalamnan. Ang pagbabala ay nag-iiba at nauugnay sa kalubhaan ng sakit. Ang pagpapabuti ay kadalasang nangyayari kung ang mga glucocorticoids ay nabawasan o itinigil. Kung maaari, ang iba pang mga kadahilanan ng panganib para sa pagkawala ng kalamnan ay dapat na hindi kasama. Kabilang dito ang ilang partikular na droga at pag-abuso sa alkohol. Walang tiyak na paggamot. Inirerekomenda na magsagawa ng ehersisyo ng paglaban upang maibalik ang masa at paggamit ng kalamnan mga additives ng pagkain, ngunit wala pang mga RCT na nagpapatunay ng kanilang pagiging epektibo.