Malubhang kurso ng acantholytic pemphigus sa pagsasanay ng isang pediatrician, pediatric dermatologist, allergist, pulmonologist. Kahulugan ng acantholytic cells sa mga medikal na termino. Duhring's dermatitis herpetiformis

mga pahina: 50-60

E.N. Okhotnikova1, Doctor of Medical Sciences, Propesor, Head Kagawaran ng Pediatrics No. 1, L.D. Kalyuzhnaya1, Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Head Kagawaran ng Dermatovenereology, Yu.I. Gladush2, Pangkalahatang Direktor,T.P. Ivanova1, T.N. Tkacheva1, N.Yu. Yakovleva1, E.V. Ponochevnaya1 1National Medical Academy of Postgraduate Education na pinangalanang P.L. Shupika, O.N. Grishchenko2, O.A. Matash22National Children's Specialized Hospital "OKHMATDET", Kyiv

Pemphigus (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 - L10) - malubha sakit na autoimmune balat at mauhog lamad, ang morphological na batayan ng kung saan ay acantholysis - isang paglabag sa pagdirikit sa pagitan ng mga cell ng epidermis ng balat o mauhog lamad, sapilitan sa pamamagitan ng pagbubuklod ng mga autoantibodies sa keratinocytes at humahantong sa pagbuo ng mga paltos. Ang Pemphigus ay pangunahing naghihirap mula sa mga taong higit sa 35 taong gulang, mas madalas sa mga kababaihan. Ang mga bata ay napakabihirang magkasakit. Ang tunay na pemphigus ay isang malignant na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na undulating course, ang pagbuo ng mga paltos sa buo na balat at mauhog na lamad, isang paglabag pangkalahatang kondisyon may sakit. Kung walang paggamot, ang sakit ay kadalasang nakamamatay.

Epidemiology

Ang saklaw ng pemphigus vulgaris ay karaniwang 0.5-3.2 kaso bawat 100,000 populasyon. Ang saklaw ng acantholytic pemphigus (ALP) sa Belarus ay umabot sa 0.27 bawat 100 libong populasyon, sa ibang mga bansa - mula 0.08-0.96 (sa mga estado Kanlurang Europa- Finland, France, Greece) hanggang 1.6 bawat 100 libong populasyon sa mga bansa sa Gitnang Silangan (Israel at Iran).

Etiology

Ang etiology ng ALP ay hindi alam. Ang paglitaw nito ay maaaring dahil sa parehong genetic at panlabas na mga kadahilanan. Ang kaugnayan ng HLA sa DR4, DR14, DQ1 at DQ3 antigens ay naitatag. Ang pagsisimula ng sakit ay maaaring makapukaw ng mga panlabas na kadahilanan tulad ng impeksyon, propesyonal na aktibidad, ang paggamit ng tiyak produktong pagkain at mga gamot, pisikal na mga kadahilanan, mga virus. Ang mga panlabas na kadahilanan ay maaaring maging sanhi ng paggawa ng mga cytokine, na humahantong sa isang proseso ng autoimmune na pumipinsala sa mga tisyu. Mayroong iba't ibang mga teorya ng pinagmulan ng ALP: viral, neurogenic, toxic, autoallergic, endocrine, metabolic, atbp. Tulad ng para sa pathogenesis ng tunay na pemphigus, ang pagkakaroon ng acantholysis ay karaniwang kinikilala.

Pathogenesis

Unang yugto Ang pag-unlad ng proseso ay dahil sa pag-activate ng mga autoreactive T-cell. Para sa hindi kilalang mga kadahilanan, ang autoantigen ay pumapasok sa daloy ng dugo, mula sa kung saan ito ay kinukuha ng mga macrophage at B cells. Ang pagpasok ng antigen sa dugo ay maaaring ma-trigger ng mga endemic na kadahilanan, viral at impeksyon sa bacterial, ang paggamit ng mga gamot na naglalaman ng sulfhydryl group; gumaganap din ng provocative role mahabang pamamalagi sa mainit na klima at sa araw.
Pangalawang yugto Ang immune reaction ay humahantong sa pag-activate ng mga B-cell at ang synthesis ng high-affinity antibodies ng IgG 4 subclass, na nakita sa serum ng 70-80% ng mga pasyente sa panahon ng isang exacerbation ng sakit. Ito ay kilala na ang activated B-lymphocytes ay lumipat sa IgG 4 synthesis sa ilalim ng impluwensya ng mga interleukin na ginawa ng type 2 T-helpers (Th2-lymphocytes). Kasabay ng pagbuo ng isang immune response sa isang self-antigen (tulad ng isang tugon sa isang dayuhang antigen), ang mga mekanismo ng pagpapaubaya ay nagsisimulang gumana sa katawan. Ang isa sa mga hypotheses na nagpapaliwanag kung bakit hindi lahat ng mga predisposed na tao ay nagkakaroon ng pemphigus ay ang pag-aakalang sa karamihan ng mga kaso, hindi Th2-lymphocytes ang na-activate, ngunit ang Th1-cells na hindi nagagawang mag-udyok sa paglipat ng B-lymphocytes sa synthesis ng lgG 4 . Sa kasong ito, ang autoreactive T- at B-cells ay nananatili sa katawan, ngunit ang mga autoantibodies na ginawa ay hindi nagiging sanhi ng epidermal acantholysis. Tanging ang pagbubuklod ng mga autoantibodies sa keratinocytes ay humahantong sa isang paglabag sa pagdirikit sa pagitan ng mga selula ng epidermis ng balat o mga mucous membrane, na nag-uudyok sa pagbuo ng mga paltos.

Klinikal na larawan at mga uri ng pemphigus

Sa grupo totoo (acantholytic) pemphigus isama ang mga sumusunod na form:
bulgar;
vegetative;
hugis-dahon (exfoliative);
erythematous (seborrheic, Senier-Usher syndrome).
Sa karamihan ng mga kaso, ang proseso ay nagsisimula sa mauhog lamad oral cavity, pagkatapos ay maaari itong kumalat sa balat at mauhog lamad. Ang mga pagbabagong ito sa loob ng ilang buwan at kahit na mga taon ay maaaring mangyari ang tanging sintomas mga sakit. Sa oral cavity, ang proseso ay nagpapatuloy nang iba kaysa sa balat, na ipinaliwanag ni mga tampok na anatomikal epithelium. Karaniwang hindi nakikita ang mga tipikal na paltos sa oral mucosa. Bilang isang patakaran, ang pemphigus vulgaris sa oral cavity ay nagpapatuloy nang walang mga paltos. Sa una, sa lugar ng sugat, ang epithelium ay nagiging maulap, ang pagguho ay nangyayari sa gitna ng pokus, mabilis na kumakalat sa paligid. Kung ang gayong maulap na epithelium ay isinasagawa gamit ang isang spatula o pamunas, kung gayon itaas na layer madaling maalis, na inilalantad ang erosive na ibabaw. Ang mga pagguho sa pemphigus ay may iba't ibang laki - mula sa isang maliit na abrasion hanggang sa malawak na ibabaw ng isang stagnant na pulang kulay, kadalasan sila ay "hubad" (walang plaka) o natatakpan ng isang medyo madaling tinanggal na fibrinous coating. Lumilitaw ang mga pantal sa hindi nagbabago o katamtamang pamamaga ng mucosa. Kasabay nito, sapat na matinding sakit lalo na kapag kumakain at nagsasalita. Tumaas na paglalaway. Ang mga pagguho ay nahawaan ng microflora, at ang proseso ay mas mahirap sa isang hindi nalinis na oral cavity. Accession coccal flora, candidiasis at lalo na ang fusospirochetosis ay nagpapalubha sa kondisyon ng pasyente. Bilang karagdagan, mayroong isang mabigat na bulok na amoy.
Sa balat Ang mga paltos ay nangyayari sa isang hindi nagbabago o bahagyang hyperemic na base, ay naisalokal pangunahin sa mga lugar ng alitan na may damit, presyon, maceration (tiyan, likod, kili-kili, inguinal folds, atbp.). Ang mga paltos ng ilang oras pagkatapos ng simula ay naging malabo, maaaring magkaroon ng hugis-peras na hugis, pagkatapos ay bumukas, na bumubuo ng pagguho, na natatakpan ng mga crust. Kadalasang nauugnay sa impeksyon ng pyogenic. Ang mga pagguho sa balat ay napakasakit din. Ang kanilang epithelialization na may isang kanais-nais na kurso ng pemphigus ay nangyayari nang walang pagkakapilat.
Bilang karagdagan sa oral mucosa at balat, ang pemphigus ay maaaring pangunahing makaapekto at iba pang mga mucous membrane - lalaugan, esophagus, tiyan, bituka, respiratory tract, ari. Ang mga sugat ay madalas na matatagpuan lamang loob, pati na rin ang mga makabuluhang pagbabago sa central at peripheral sistema ng nerbiyos. Ang mga pagbabagong ito ay hindi partikular sa pemphigus at dystrophic.
Ang takbo ng sakit karaniwang talamak o subacute, bihirang talamak. Bago ang paggamit ng glucocorticosteroids (GCS), ang tagal ng sakit ay mula 2 buwan hanggang 2 taon, at ang kinalabasan ay kadalasang nakamamatay, ngunit sa ilang mga kaso, ang ALP ay nagpapatuloy nang benignly kahit na walang paggamot. Mas madalas, ang proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang alun-alon na kurso: ang mga panahon ng exacerbations ay pinalitan ng mga pagpapatawad, kung minsan ay nangyayari nang kusang-loob, ngunit sa karamihan ng mga kaso sa ilalim ng impluwensya ng paggamot.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng ALP ay itinatag batay sa mga klinikal na natuklasan (pinsala sa mauhog lamad at balat), isang positibong sintomas ng Nikolsky, mga resulta pag-aaral ng cytological(detection of acantholytic cells - Tzank cells), data ng direktang immunofluorescence reaction (RIF), kung saan ang luminescence ng intercellular substance ng spiny layer ay natutukoy kapag ang seksyon ay ginagamot ng isang conjugate ng antibodies sa IgG ng tao na may fluorescein.
Sintomas Nikolsky ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang isang paglabag sa lakas ng mga layer ng ibabaw ng epidermis na may mahinang mekanikal na epekto. Gayunpaman, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaaring maging positibo sa iba't ibang anyo ng pemphigus, gayundin sa iba pang mga sakit: Dühring's dermatitis herpetiformis, epidermolysis, at ilang iba pang mga dermatoses. Sa pemphigus, hindi ito palaging tinutukoy, lalo na sa maagang yugto karamdaman. Samakatuwid, para sa ALP, hindi ito pathognomonic, at ang kawalan nito sa bawat partikular na kaso ay hindi ibinubukod ang diagnosis na ito.
karaniwang tinatanggap pamamaraan ng diagnostic ay cytological smear-imprint na paraan (Tzank method, 1948) – pagtuklas ng mga acantholytic cells mula sa ibabaw ng sariwang pagguho. Gayunpaman, hindi laging posible na makilala ang mga acantholytic na selula. Depende ito sa isang bilang ng mga kadahilanan, lalo na sa yugto ng sakit at ang anyo ng pemphigus. Ang pagtuklas ng mga acantholytic cell sa mga impression smears ay isang karagdagang pagsubok, ngunit sa anumang paraan ay hindi pinapalitan ang pagsusuri sa histological.
Maghandog tamang diagnosis kailangang isakatuparan biopsy ng balat mula sa sugat na may mga sariwang paltos . Ang paghahanda ay nagpapakita ng intercellular edema ng epidermis at pagkasira ng mga desmosome sa mas mababang bahagi ng Malpighian layer. May mga puwang at paltos, na naisalokal pangunahin sa suprabasal. Ang lukab ng pantog ay puno ng mga acantholytic cells.
Kinakailangang kondisyon Ang isang kwalipikadong diagnosis ng tunay na pemphigus ay ang RIF. Sa pamamagitan ng hindi direktang RIF tuklasin ang mga antibodies sa mga bahagi ng epidermis kapag nagpoproseso ng cryosections ng esophagus ng unggoy na may serum ng mga pasyente at luminescent serum laban sa IgG ng tao. Direktang RIF sa mga seksyon ng balat ng mga pasyente, direktang nakikita nito ang mga antibodies ng klase ng IgG, na naisalokal sa mga intercellular space ng spiny layer ng epidermis.
Salamat kay kamakailang mga nagawa sa larangan ng pag-aaral ng mga antigen na nauugnay sa pemphigus vera, naging posible na itong gumanap pag-aaral ng immunochemical, na nagbibigay-daan upang mas malinaw na makilala ang mga bullous dermatoses at iba't ibang anyo totoong paltos. Sa mga pasyente na may pemphigus, ang mga autoantibodies sa mga protina ng intercellular adhesion ng mga keratinocytes ng balat - desmoglein-3 at desmoglein-1, na bahagi ng desmosomes at bumubuo ng mga contact sa pagitan ng mga cell, ay napansin.

Ang antas ng nagpapalipat-lipat na antibodies sa desmoglein-3 ng tao ay nadagdagan sa sera ng 80-85% ng mga pasyente na may pemphigus kumpara sa control serum ng mga donor. Ang paggamot na may corticosteroids ay humahantong sa pagbaba sa kanilang mga antas ng serum sa 80% ng mga pasyente na may mataas na titer. May mga kaso ng klinikal na pagpapabuti nang walang pagbaba sa titer ng mga antibodies sa desmoglein-3.

Differential Diagnosis

Ang tunay na pemphigus ay dapat na pinag-iba pangunahin mula sa pemphigoid, erythema multiforme exudative, allergy sa droga, bullous form ng lichen planus, dermatitis herpetiformis, bullous epidermolysis. Ngunit ang mga acantholytic cells ay matatagpuan lamang sa pemphigus.

Paggamot

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa pemphigus ay corticosteroids (prednisolone, triamcinolone, dexamethasone) at cytostatics. Ang paggamit ng corticosteroids sa karamihan ng mga pasyente ay humahantong sa kumpletong o halos kumpletong pagkawala ng mga klinikal na palatandaan ng sakit. Gayunpaman, kung itinigil ang therapy, kadalasang nangyayari ang pagbabalik. Samakatuwid, ang paggamot sa mga naturang pasyente ay dapat na isagawa nang tuluy-tuloy, kahit na may kabuuang kawalan mga klinikal na palatandaan ng sakit. Ginagamit nila ang mataas, tinatawag na naglo-load ng mga dosis, na pinipili nang paisa-isa (50-80 mg ng prednisolone o 8-10 mg ng dexamethasone bawat araw sa mga pasyenteng nasa hustong gulang), sa loob ng 10-15 araw (hanggang 3-4 na linggo), hanggang sa tumigil ang mga bagong pantal. Pagkatapos ang dosis ay dahan-dahang binabawasan at inaayos sa indibidwal na pagpapanatili araw-araw na dosis: 10-15 mg ng prednisolone o 0.5-1 mg ng dexamethasone. Sa pangmatagalang paggamit Ang GCS sa halos lahat ng mga pasyente ay nakakaranas ng iba't ibang epekto, bumababa ang reaktibiti ng katawan.
Upang mabawasan ang bilang ng mga komplikasyon, inirerekomenda ang paghihigpit sa pagkain. asin at tubig, paglunok ng mga bitamina, lalo na ang bitamina C at grupo B, potassium chloride 0.5-1 g 3 beses sa isang araw, o iba pang paghahanda ng potasa (panangin, potassium orotate). Ang pagkain ay dapat na pangunahing protina na may paghihigpit sa mga taba at carbohydrates.
Kasabay ng GCS, ang mga cytostatic ay ginagamit upang gamutin ang pemphigus, pangunahin ang methotrexate: 35-50 mg isang beses sa isang linggo.
Lokal na therapy ay naglalayong labanan ang pangalawang impeksiyon, deodorizing ang oral cavity, pagbabawas sakit. Ang masusing sanitasyon ng oral cavity, ang paggamit ng mga antiseptikong solusyon sa mga hindi nakakainis na konsentrasyon, mga painkiller sa anyo ng mga oral bath, mga aplikasyon, pagpapadulas, at ang paggamit ng mga corticosteroid ointment ay inirerekomenda. Ginagamit para sa candidiasis antifungal therapy. Sa pagkatalo ng mga labi, ang pagdurusa ng mga pasyente ay pinadali ng mga ointment na may corticosteroids at antibiotics, solusyon ng langis bitamina A, atbp Ngunit kahit na may karapatan at napapanahong paggamot ang pagbabala para sa totoong pemphigus, na isinasaalang-alang ang mga komplikasyon ng GCS therapy, ay nananatiling hindi kanais-nais.
Bilang isang paglalarawan, ipinakita namin klinikal na kaso malubhang kurso ALP sa isang pasyente na ginagamot sa pediatric department ng National Children's Specialized Hospital (NDSB) "OKHMATDET".
Sa aming pagsasanay, ito ay isang kaso ng isang bihirang malubhang sistematikong daloy ALP sa isang binatilyo, na isang mahirap na diagnostic na problema para sa maraming pediatrician na nag-obserba sa pasyenteng ito. Samakatuwid, ito ay may malaking interes sa pagsasanay ng mga pediatrician sa iba't ibang mga specialty.
Batang babae N., 15 taong gulang, isang residente ng isang rural na lugar, siya ay pinasok sa pediatric department ng NSSB "OKHMATDET" sa paglipat mula sa pulmonology department ng Regional Children's Hospital sa malubhang kondisyon dahil sa respiratory failure (RD) III degree ng mixed nature, heart failure ( HF) Mga yugto ng II-A na may diagnosis ng Bronchial asthma, paulit-ulit na anyo, Katamtaman, ang panahon ng exacerbation; pemphigus vulgaris ng mauhog lamad, pangalawang hypercortisolism.
Mula sa kasaysayan ng buhay: bata mula sa ikatlong normal na pagbubuntis, pangatlo pisyolohikal na panganganak(may dalawang malusog na nakatatandang kapatid na lalaki), timbang ng kapanganakan - 4 kg, taas - 54 cm. Hanggang sa edad na 2 ay madalas siyang magkasakit sakit sa paghinga banayad at katamtamang kurso. Sa edad na 5, sumailalim siya submandibular lymphadenitis hindi kilalang etiology; sa 6 na taong gulang - mesadenitis laban sa background ng SARS; sa edad na 8 - cervical lymphadenopathy; sa edad na 14 - enterocolitis, kung saan siya ay naospital. Mula sa edad na 5, siya ay naobserbahan ng isang endocrinologist dahil sa pagtaas sa thyroid gland. Bago ang kasalukuyang sakit, siya ay aktibong kasangkot sa palakasan, na ginanap sa iba't ibang mga kumpetisyon sa interschool.
Kasaysayan ng pamilya burdened: ama - isang kalahok sa pagpuksa ng mga kahihinatnan ng aksidente sa Chernobyl nuclear power plant, ina - namatay sa multiple sclerosis.
Mula sa medikal na kasaysayan: sa katapusan ng Enero 2008 nang wala nakikitang dahilan Ang mga flabby blisters ay lumitaw sa mga labi, oral mucosa at mga panlabas na genital organ, na mabilis na nagbukas, na bumubuo ng isang nakakaguho, masakit at pangmatagalang di-nakapagpapagaling na ibabaw. Ang mga sugat sa balat ay hindi naobserbahan sa buong panahon ng sakit. Kinunsulta ng isang dentista sa lugar ng paninirahan, nasuri: " Aphthous stomatitis, gingivitis, glossitis. Hinirang lokal na therapy, na walang epekto. Siya ay ginagamot sa ospital ng Central ospital ng distrito sa lugar ng paninirahan na may diagnosis ng "Multiform exudative erythema", kung saan nakatanggap siya ng cefazolin, nystatin, lokal - methylene blue, stomatidine, furatsilin. Sa pagsusuri

Index	Ang petsa
	bago pumasok sa NSSB			manatili sa NDSB
	Marso 2008	Mayo 2008	Marso 2009	inamin	Abril 2009	Mayo 2009	16.06.2009
Hemogram: erythrocytes, 10 12 / l hemoglobin, g/l leukocytes, 10 9 / l eosinophils, % saksak, % naka-segment, % lymphocytes, % monocytes, % mga platelet, 10 6 / l ESR, mm/h	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
Urogram	walang patolohiya	ayos lang	ang erythrocyturia ay lumitaw at tumaas sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi at ayon kay Nechiporenko
Kultura ng bakterya na may oral mucosa	Pneumococcus
HIV marker: antibodies sa HIV1 at HIV2 at p24 Ag	hindi natukoy	hindi natukoy
reaksyon ni Wasserman	negatibo	negatibo
Acantholytic cells sa isang scraping mula sa oral mucosa	natuklasan	natuklasan

: hemogram: leukocytes - 8.2x10 9 / l, eosinophils - 8%, stab neutrophils - 5%, segmented - 69%, lymphocytes - 7%, monocytes - 11%, ESR - 25 mm / h; pangkalahatang pagsusuri ihi - walang patolohiya; pagsusuri sa bacteriological (paghahasik mula sa oral mucosa) - paglago ng pneumococcus; Ang mga marka ng impeksyon sa HIV ay negatibo.
Ang patuloy na therapy ay hindi epektibo: ang pagbuo ng mga paltos ay nagpatuloy, na kumukuha ng lahat ng mga bagong lugar ng mauhog lamad; matanda - napakabagal na gumaling, walang iniwang mga galos. Nanatiling buo ang balat. Lumitaw mula Abril 2008 at pana-panahong umuulit sa buong panahon ng pagmamasid kondisyon ng subfebrile . Ang pasyente ay inilipat sa dermatology department ng Regional Children's Hospital, kung saan siya ay naospital ng dalawang beses (unang beses para sa 9 na araw, ika-2 beses para sa 1 buwan). Ang Pemphigus ng mauhog lamad ay pinaghihinalaang. Nagsagawa ng ultrasound ng mga organo lukab ng tiyan- walang patolohiya. Ang biochemical analysis ng dugo ay normal. Ang mga syphilis marker ay hindi nakita. Sa hemogram - kamag-anak na lymphopenia na may normal na nilalaman leukocytes, absolute at relative monocytosis, ESR - 34 mm/hour (tingnan ang Talahanayan 1). Pagkatapos ng karagdagang pagsusuri (pagtuklas ng mga acantholytic cells sa isang pag-scrape mula sa oral mucosa), diagnosis: "Acantholytic pemphigus ng mauhog lamad" .
Mula noong katapusan ng Mayo 2008, ang batang babae ay nakatanggap ng corticosteroid therapy (prednisolone 60 mg bawat araw intramuscularly), clarithromycin, nystatin, topical trimestine, levomikol. Pagkalipas ng 3 linggo ay inilipat sa oral intake prednisolone sa panimulang pang-araw-araw na dosis na 35 mg (0.7 mg / kg / araw) na sinusundan ng unti-unting pagbaba sa dosis hanggang 5 mg bawat araw sa loob ng 2 buwan. Ang isang positibo, ngunit hindi matatag na epekto ay nabanggit: sa pag-abot sa isang dosis ng 5 mg bawat araw, isa pang exacerbation ang naganap (Agosto 2008; Fig. 1). Pagkatapos ng 1 buwan (katapusan ng Setyembre 2008), muli siyang naospital sa departamento ng dermatological sa lugar ng paninirahan, kung saan ang dosis ng corticosteroids ay nadagdagan sa 25 mg bawat araw, pagkatapos nito ay isang mabagal na pagpapabuti sa kondisyon ng oral mucosa. ay nabanggit lamang pagkatapos ng 3 buwan (sa katapusan ng Disyembre 2008 ). Sa oras na ito (11 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit), ang pag-ubo at igsi ng paghinga ay unang lumitaw na may pisikal na Aktibidad laban sa background ng isa pang alon ng kondisyon ng subfebrile, na unti-unting tumindi.
Ang pagbabalik ng exacerbation ay nabuo makalipas ang 1 buwan (noong Enero 2009) mula sa simula ng mabaho mula sa bibig, pagkatapos ay ang mga malalambot na paltos sa mauhog lamad ay sumali oral cavity, maputing patong sa dila (Larawan 2 a, b), hyperemia ng mga panlabas na genital organ at sa unang pagkakataon - mga sintomas ng bronchial obstruction, kung saan ang pasyente ay naospital sa departamento ng pulmonology ng Regional Children's Hospital sa lugar ng paninirahan, kung saan ginawa ang diagnosis: "Bronchial hika, paulit-ulit na anyo, katamtamang kalubhaan, exacerbation, DN II degree sa isang bata na may pemphigus vulgaris ng mauhog lamad, pangalawang hypercortisolism" . Ang babae ay nasa ospital ng 1 buwan. Sa panahon ng pagsusuri (tingnan ang Talahanayan 1): Nanatiling nakataas ang ESR (33 mm/h), biochemical na pananaliksik dugo at urinalysis - normal, may pagsusuri sa bacteriological smears mula sa oral mucosa ay nagpakita ng walang paglago ng pathological microorganisms; Ang ultrasound ng tiyan at ECG ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Inihayag ang chest X-ray (CT). hyperinflation ng parenchyma ng baga . Ang Therapy ay inireseta ayon sa Treatment Protocol bronchial hika(Kautusan ng Ministri ng Kalusugan ng Ukraine Blg. 767 ng Disyembre 27, 2005): infusion therapy na may eufillin, ceftriaxone (5 araw), ventolin + ingacort 1 hininga 2 beses sa isang araw, prednisone - 15 mg bawat araw bawat os, asparkam - 1 tablet sa isang araw. Ang kondisyon ng batang babae ay unti-unting lumala kapwa sa mga tuntunin ng mucous membrane ng oral cavity at respiratory organs, at samakatuwid, noong Marso 24, 2009, inilipat siya sa pediatric department ng Okhmatdyt National Clinical Hospital.
Sa pagpasok sa NSSB "OKHMATDET" ang kondisyon ng batang babae ay malubha dahil sa malubhang DN (grade III) ng magkahalong kalikasan (higit pa dahil sa bronchial obstruction), HF II-A na may mga manifestations ng central cyanosis, tachycardia, limitasyon aktibidad ng motor. Temperatura ng katawan - 37.7 ° C, respiratory rate (RR) - 34 bawat 1 min, heart rate (HR) - 130 bawat 1 min, presyon ng arterial(BP) - 140/110 mm Hg. Art., oxygen saturation (SaO2) - 88%. Nahihirapang magsalita dahil sa pamamaga ng dila at tindi ng DN, ang pagkain ay mahirap dahil sa pananakit habang ngumunguya at lumulunok. Balat malinis, maputla, may markang "marbling", pagkatuyo, malayong mga kagawaran maasul na mga paa't kamay, binibigkas na vascular subcutaneous network; mga pagpapakita ng pangalawang hypercortisolism (hirsutism, hugis-buwan na mukha) na may pangkalahatang pagkapagod (timbang ng katawan - 48 kg na may taas na 162 cm). Ang isang maliwanag na pamumula ay pana-panahong lumilitaw sa mukha, na kumukuha ng mga pisngi at tulay ng ilong: nagkakalat ng erythema sa hindi nagbabagong balat, hindi tumataas sa ibabaw nito. Ang mga lymph node sa lahat ng grupo maliit, nababanat.
Ang mauhog lamad ng oral cavity, kabilang ang mga gilagid, ay mala-bughaw-lilang, edematous, thinned, sa mga lugar na may mga elemento ng pagguho. Ang dila ay pinalaki sa laki, natatakpan ng isang makintab na makinis na manipis na maputi-puti na pelikula; napreserba ang mga ngipin. Ang mga labi ay cyanotic, edematous, na may pigmentation pagkatapos gumaling ng mga erosions.
rib cage makabuluhang namamaga (kahit supraclavicular fossae ay pinakinis), na may topographic percussion mayroong pagpapalawak ng mga patlang ng Kernig, pagkukulang lower bound baga; sa paghahambing na pagtambulin- laban sa background ng isang binibigkas na tono ng kahon sa mga lugar sa interscapular space at sa mas mababang mga seksyon baga - tympanitis. Pagsusuri ng auscultatory: sa itaas na bahagi ng parehong mga baga, ang paghinga ay humihina nang husto, sa mas mababang mga bahagi, laban sa background ng humina na paghinga, isang maliit na halaga ng mga dry whistling rales, sa ilang mga lugar bronchophony, amphoric breathing.
Ang mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso ay katamtaman na makitid. Ang ritmo ng puso ay tama, ang mga tunog ng puso ay humina, walang mga murmur.
Ang tiyan ay may normal na laki, ang subcutaneous vascular network ay hindi ipinahayag. Sa malalim na palpation, ang sakit ay nabanggit sa buong epigastrium, ang atay ay 2-2.5 cm sa ibaba ng costal arch, ang pali ay hindi palpated. Isang upuan araw-araw na walang mga tampok. Ang diuresis ay napanatili, walang peripheral edema. Kulay brick ang ihi, masakit ang pag-ihi. Ang panaka-nakang pananakit ng buto ay napapansin. Walang mga defigurasyon ng mga kasukasuan, ang mga paggalaw sa lahat ng mga kasukasuan ay buo. Ang mauhog lamad ng mga panlabas na genital organ ay edematous, hyperemic, eroded sa mga lugar.
resulta pagsusuri sa laboratoryo:
hemogram (sa dynamics ng pagmamasid - tingnan ang Talahanayan 1): nadagdagan ang hemoglobin (146 g / l), katamtamang thrombocytosis (438x106 / l), eosinophilia (16%), kamag-anak na lymphopenia (19%), ESR - 22 mm / h;
biochemical blood test: ALT - 16 units / l (normal - hanggang 40), AST - 24 units / l (normal - hanggang 40 units / l), kabuuang bilirubin - 7.4 μmol / l, direct - 0 μmol / l;
proteinogram: kabuuang protina– 76.8 g/l, albumin - 33.72 g/l, globulin - 43.08 g/l, α 1 - 3.61 g / l, α 2 - 9.6 g / l, β - 10.75 g / l, γ - 19.12 g / l, A / G - 0.78, seroglycoids - 0.21, CRP - (+) , antistreptolysin-O - negatibo, rheumatoid factor- negatibo;
kabuuang immunoglobulin E (IgE) - 110 IU / ml ( pamantayan ng edad– mas mababa sa 200 IU/ml);
urogram: ihi kulay dilaw, transparent, tiyak na gravity - 1021, reaksyon - 6.0, mga bakas ng protina, walang asukal, mga akumulasyon ng leukocytes hanggang sa 70 sa larangan ng pagtingin, hindi nagbabago na mga erythrocytes - 25-30 sa larangan ng pagtingin, walang mga cylinder, epithelial cells- kaunti, walang uhog;
urinalysis ayon sa Nechiporenko: leukocytes - 3,250 sa 1 ml, erythrocytes - 87,500 sa 1 ml;
cytoscopy ng isang smear mula sa puki (kapag sinusuri ng isang gynecologist): leukocytes - sagana, erythrocytes - sagana, squamous epithelium - kaunti, flora - cocci, rods - mahina; gonococci, Trichomonas - hindi natagpuan;
Cytoscopy ng mga paghuhugas mula sa puno ng tracheobronchial: mapusyaw na dilaw, mucopurulent character, viscous consistency, leukocytes - kaunti, erythrocytes - medyo hindi nagbabago, epithelium - medyo, alveolar macrophage - medyo, fibers - hindi, fibrin - moderately, Kurshman's spirals - hindi natagpuan, flora - coccal-bacillary, a maliit.
resulta instrumental na pagsusuri ipinakita sa

Uri ng pagsusuri

Mga resulta ng survey

X-ray ng OGK
Walang mga infiltrative shadow, pulmonary fields ng tumaas na pneumatization, tumaas na interstitial pattern, ang puso ay nabawasan sa laki, ang dome ng diaphragm ay deformed dahil sa pleural adhesions
Ultrasound ng mga organo ng tiyan
Atay, pancreas, bato - walang patolohiya
Bronchoscopy
Sa dila, sa pharynx - ang mga paltos ay puno ng dugo, dumudugo pader sa likod lalaugan; sa trachea at pangunahing bronchi, makapal na mucopurulent plema sa isang makabuluhang halaga
Computer
tomography (CT)
Ang nagkakalat na hyperventilation ng mga baga dahil sa bronchial obstruction ng maliit na bronchi, ang mga dingding ng bronchi ay pinalapot, ang lumen ay pinalawak na may pagbuo ng maramihang cylindrical at saccular bronchiectasis, sa ilang mga lugar may mga lugar ng hypopneumatosis (Fig. 3 a-c). Ang trachea, malaking bronchi ay madadaanan. Mayroong isang maliit na halaga ng hangin sa mediastinum at malambot na tisyu leeg
Function panlabas na paghinga(FVD)
FVC - 33%, FEV1 - 14%, Tiffno index - 36%, SOS 25-75 - 6%, SOS 75 - 5%.
Ang isang pagsubok na may salbutamol 500 mg sa pamamagitan ng isang nebulizer ay negatibo
Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS)
Ang mauhog lamad sa buong esophagus ay edematous, hyperemic, walang foci ng pagkawasak. Ang cardia ay ganap na nagsasara. Sa tiyan, isang maliit na halaga ng lihim na walang mga pathological impurities. Ang mauhog lamad ng tiyan at duodenum hyperemic, edematous, walang foci ng pagkasira. Konklusyon: catarrhal esophagogastroduodenitis

Na-assign ang babae susunod na therapy:
Ang prednisolone sa pang-araw-araw na dosis ng 15 mg ay pinalitan ng metipred - 12 mg, at mula 3.04.2009 ang dosis ay nadagdagan sa 44 mg (1 mg / kg / araw para sa prednisolone) ayon sa rekomendasyon ng prof. L.D. Kalyuzhnaya;
oxygen therapy sa pamamagitan ng mask;
isang kurso ng bronchosanations (No. 4) sa loob ng 2 linggo;
mildronat (1 drop 2 beses sa isang araw);
preductal (1 drop 2 beses sa isang araw) sa 3-4 na linggong kurso;
atenolol - 25 mg 2 beses sa isang araw, pangmatagalan;
Kvamatel - 20 mg 2 beses sa isang araw, sa loob ng mahabang panahon;
calcemin - 2 tablet bawat araw, sa loob ng mahabang panahon;
diflucan sa mga maikling kurso ng 3-5 araw bawat 3 linggo;
infusion therapy na may ciprofloxacin (400 mg/araw) at fluconazole (400 mg/araw) sa loob ng 6 na araw.
Kapag gumagamit ng antispasmodics (papaverine, dibazol), ang batang babae ay nakaranas masamang reaksyon sa anyo ng urticaria, nadagdagan ang igsi ng paghinga, tachycardia. Ang pagkasira ng kondisyon ay nabanggit din sa nakaraang yugto na may appointment ng aminofillin (nadagdagang dyspnea, malubhang tachycardia). Ang pagtaas sa rate ng puso ay nabanggit din pagkatapos ng paglanghap ng salbutamol (ventolin), formoterol at berodual. Kapag nagsasagawa ng anumang paglanghap (eufillin, lazolvan, acetylcysteine, mineral na tubig) nagkaroon ng pagtaas sa bronchial obstruction.
Isinasaalang-alang ang mga tampok klinikal na larawan sakit at data ng medikal na kasaysayan, pangmatagalang paggamit Ang GCS, sa isang pasyente na may bulgar na pemphigus ng mga mucous membrane na may pangalawang impeksyon sa respiratory tract, ang immunodeficiency ay pinaghihinalaang (pangalawang (?), na nangangailangan ng pagbubukod ng disseminated tuberculosis, mycosis ng mga baga na may resulta sa talamak obstructive bronchitis na may mga sintomas ng pangalawang malubhang emphysema.
Sinuri ng babae punong pediatric dermatologist na si prof. L.D. Kalyuzhnaya: ang diagnosis ng "Acantholytic pemphigus" ay nakumpirma, inirerekomenda na dagdagan ang dosis ng corticosteroids sa rate na 1 mg / kg bawat araw para sa prednisolone hanggang sa mapabuti ang kondisyon ng mauhog lamad, na sinusundan ng isang mabagal na pagbaba sa dosis.
Siniyasat pediatrician at allergist prof. E.N. Okhotnikova at pediatric thoracosurgeon prof. P.P. Sokur . Ang diagnosis ng bronchial hika ay hindi kasama. Ang isang diagnostic na paghahanap ay kailangan na may malawak differential diagnosis na may kaugnayan sa mga klinikal na pagpapakita malubhang broncho-obstructive syndrome sa kumbinasyon ng mga sugat ng mauhog lamad:
idiopathic fibrosing alveolitis;
pulmonary fibrosis sa nagkakalat na sakit nag-uugnay na tisyu(Kasama ang parang, systemic lupus erythematosus (SLE) sa yugto ng kinalabasan;
disseminated pulmonary tuberculosis;
cystic fibrosis;
pulmonary vasculitis (Churg-Strauss syndrome (CHS), Behçet's syndrome);
pulmonary aspergillosis;
congenital anomalya pag-unlad ng baga;
immunodeficiency;
paulit-ulit na impeksyon sa herpes.
Para sa layunin ng differential diagnosis, isang malaking halaga ng instrumental at laboratoryo na pag-aaral ang isinagawa.
1. Ang pangangailangan para sa differential diagnosis na may SLE ay dahil sa matinding pinsala sa mauhog lamad, ang pagkakaroon ng erythema ng tipikal na lokalisasyon, pananakit ng kasukasuan, pagbaba ng timbang, pleurisy (tulad ng pinatunayan ng mga adhesions sa pleural cavity), patuloy na mababang antas ng lagnat, talamak na proseso ng baga (sa mga huling yugto - pulmonary fibrosis dahil sa mga deforming na proseso na may posibleng pagbuo ng bronchiectasis). Natukoy ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:
LE cells - hindi natagpuan;
antinuclear antibodies (ANA): natukoy - 4.8, na may negatibong halaga na mas mababa sa 1.1);
antibodies sa katutubong DNA - hindi nakita;
ang mga antibodies sa DNA na nauugnay sa SLE ay hindi nakita;
araw-araw na pagkawala ng protina sa ihi - mga bakas;
urinalysis ayon sa Zimnitsky: tiyak na pagbabagu-bago ng gravity - mula 1010 hanggang 1024, araw-araw na diuresis - 450 ml, kung saan gabi - 220 ml;
urinalysis ayon sa Nechiporenko: leukocytes - 3,250 sa 1 ml, erythrocytes - 87,500 sa 1 ml, mas hindi nagbabago;
Reaksyon ng Wasserman (RW) - negatibo;
umiikot mga immune complex(CEC) - 69 opt. mga yunit (sa pamantayan - mas mababa sa 50 opt. unit).
Isinasaalang-alang ang binibigkas na leukocyturia at erythrocyturia na may bahagyang nagbago na mga erythrocytes na may normal na pagsusuri ng ihi ayon kay Zimnitsky at ang kawalan ng pagkawala ng protina sa pang-araw-araw na ihi, upang linawin ang erythrocyturia locus, ang batang babae ay sinuri ng isang gynecologist at urologist.
Pagsusuri sa ginekologiko: vulvitis, isang pangalawang proseso ng pandikit sa ari. Cytoscopy ng isang smear mula sa puki: erythrocytes - sagana, squamous epithelium - kaunti, flora - cocci, rods - mahina.
Pagsusuri ng urologist: hemorrhagic cystitis, cystoscopy dahil sa kondisyon ng mauhog lamad ay hindi ipinahiwatig. Sa pagsusuri ng ihi na nakolekta sa pamamagitan ng isang malambot na catheter mula sa Pantog: leukocytes - 6,500 sa 1 ml, erythrocytes - 19,000 sa 1 ml.
Kinakailangan ang higit pang tiyak na kumpirmasyon sa laboratoryo upang maitatag ang diagnosis ng SLE.
2. Dahil sa pagkakaroon ng bronchiectasis, mga palatandaan ng pleurisy, pangmatagalang suppressive therapy, paulit-ulit na mababang antas ng lagnat, pangangati, mga pag-aaral ay isinagawa upang pagbubukod ng pulmonary tuberculosis:
pagbabakuna ng plema at paghuhugas mula sa puno ng tracheobronchial sa daluyan ng Jensen - hindi nakita ang mycobacteria (paglilinang sa loob ng 2 buwan);
triple cytoscopy ng plema at paghuhugas mula sa puno ng tracheobronchial - hindi nakita ang mycobacteria;
polymerase chain reaction (PCR) para sa Mycobacterium tuberculosis - negatibo;
Ang reaksyon ng Mantoux ay negatibo;
konsultasyon punong pediatric phthisiatrician prof. O.I. Belogortseva: walang data na pabor sa tuberculosis.
3. Para sa layunin ng pagbubukod immunodeficiency , batay sa kung saan ang isang hindi tiyak na talamak na proseso ng bronchopulmonary ay maaaring mabuo, ang isang immunological na pagsusuri ay isinagawa

	Abs. dami leukocytes N - 7.6-10.6 x10 9 /l	Abs. dami mga lymphocyte N - 2.1-5.2 x10 9 /l	T-lymphocytes N - 55-75%, N - 1.2-3.9 x10 9 /l	B-lymphocytes N - 12-25%, N - 0.25-1.3 x10 9 /l	T-tulong. %	T-sopas. %	Tx/Ts N- 1,5-2,2	IgG N- 7,2-17,1 g/l	IgA N- 0,47-2,5 g/l	IgM N- 0,15-1,88 g/l	IgE N<200 Iu/ml
Sa pagpasok
Hunyo 2009

. Ang konklusyon ng immunologist: ang data na pabor sa immunodeficiency ay hindi pa natukoy. Ang mga umiiral na pagbabago sa immunogram ay maaaring dahil sa pangmatagalang paggamit ng mga immunosuppressive na gamot. Ang antas ng secretory IgA sa laway ay 0.7 g / l (ang pamantayan ay 1-2 g / l).
Bilang karagdagan, isinagawa ang differential diagnosis sa Impeksyon sa HIV:
Ang mga antibodies sa HIV1 at HIV2, pati na rin ang p24 Ag ay hindi nakita.
4. Para sa pagbubukod cystic fibrosis isinagawa ang isang pagsubok sa pawis: ang konsentrasyon ng mga klorido sa pawis ay 10 meq/l (karaniwang mas mababa sa 40 meq/l).
5. Dahil sa matinding emphysema, hindi ito kasama α1-antitrypsin kakulangan ayon sa antas ng enzyme na ito sa dugo - 2.3 g / l (normal - 2-4 g / l).
6. Ginawa ang differential diagnosis sa systemic vasculitis , lalo na sa sindrom - isang napakabihirang sakit sa pediatric practice. Sa populasyon ng may sapat na gulang, ang mga babae ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Samakatuwid, isinasaalang-alang ang kasarian at edad ng batang babae, na sa oras na ito ay papalapit na sa 16 na taon, ang variant ng patolohiya na ito ay isinasaalang-alang din. Dahil sa ang katunayan na ang systemic vasculitis na ito ay bihira, ipinapayong isaalang-alang ang mga klinikal na diagnostic na pamantayan para sa sindrom ng HFCS:
hika - agad na nakakakuha ng isang malubhang kurso, na pinipilit ang mga doktor na magreseta ng systemic corticosteroids sa mga unang yugto. Ang mga exacerbations ng sakit ay karaniwan, hindi gaanong kontrolado ng katamtamang dosis ng corticosteroids. Sa paglitaw ng mga palatandaan ng systemic vasculitis, bumababa ang kalubhaan ng hika. Ang mga pagbabago sa pleural ay medyo karaniwan, ang exudate ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga eosinophils;
lumilipad na pulmonary infiltrates: Ang isang tampok ng kurso ng hika ay ang hitsura ng pulmonary infiltrates. Nakarehistro sila sa 2/3 ng mga pasyente, na ginagawang mas malamang ang diagnosis ng SSc syndrome. Ang mga infiltrate sa baga ay lumilipas sa kalikasan, madalas na naisalokal sa ilang mga segment, maaaring kumalat sa pamamagitan ng interstitial tissue, mabilis na bumabalik kapag inireseta ang GCS;
allergic rhinitis, sinusitis mangyari sa 70% ng mga pasyente;
eosinophilia ng dugo - higit sa 10%;
extravascular tissue eosinophilia - ayon sa data ng biopsy;
mono/polyneuropathy sinusunod sa higit sa 60% ng mga pasyente; maaaring may mga palatandaan ng pinsala sa CNS sa anyo ng mga emosyonal na karamdaman, hemorrhagic stroke, atake sa puso, epileptic seizure.
4 sa 6 na pamantayan ang kinakailangan upang maitaguyod ang diagnosis ng SS syndrome, na may diagnostic sensitivity na higit sa 85%.
Ang agwat ng oras sa pagitan ng simula ng hika at ang paglitaw ng mga palatandaan ng systemic vasculitis ay nasa average na 3 taon. Kung mas maikli ito, mas malala ang pagbabala ng SChS. Ang generalization ng proseso ay nauuna sa isang panahon ng matagal na lagnat, matinding pagkalasing, pagbaba ng timbang. May mga klinikal na sintomas ng pinsala sa ibang mga organo at sistema. Sa 2/3 ng mga pasyente - mga manifestations ng balat sa anyo ng masakit na purpura, petechiae sa mas mababang paa't kamay, mas madalas - urticaria, bullous rash, ulcers. Ang paglahok sa mucosal ay hindi inilarawan. Sa bahagi ng sistema ng pagtunaw - sakit ng tiyan, pagtatae sa 1/3 ng mga pasyente, ang sanhi nito ay eosinophilic gastroenteritis, pagbubutas ng bituka dahil sa necrotizing vasculitis, vasculitis ng mesenteric vessels. Sa bahagi ng puso - coronaritis, eosinophilic myocarditis na may kinalabasan sa fibrosis at pericarditis, ay sinusunod sa 20% ng mga pasyente, ngunit nagiging sanhi ng hanggang 50% ng mga pagkamatay. Ang paglahok sa bato ay hindi gaanong karaniwan sa SS.

Data ng pagsusuri ng batang babae:
p-ANCA, hindi natukoy;
IgE - 110 IU / ml (edad na pamantayan - mas mababa sa 200 IU / ml);
cytoscopy stroke-imprints mula sa ibabaw ng mauhog lamad ng pisngi, dila, panlabas na genital organ: mga layer ng stratified squamous epithelium na may mga sintomas ng dystrophy, sa mga lugar hanggang sa necrobiosis ng mga indibidwal na selula; akumulasyon ng mga eosinophilic leukocytes na may isang admixture ng mga naka-segment na neutrophils, basophils at solong mga cell ng monocytic series; sa ilang mga lugar - malawak na mga layer, na binubuo ng eksklusibo ng mga eosinophils. Ang konklusyon ng morphologist: necrotizing mucositis, malamang sa allergic na pinagmulan;
eosinophilia ng dugo - 16%, sa karagdagang pagsusuri laban sa background ng tumaas na dosis ng corticosteroids, ang bilang ng mga eosinophil ay nasa loob ng normal na hanay;
chest X-ray: pulmonary fields ng nadagdagang pneumatization, tumaas na interstitial pattern, walang infiltrative shadows, ang puso ay nabawasan sa laki, ang dome ng diaphragm ay deformed dahil sa pleural adhesions, walang mga infiltrative na pagbabago. Dapat pansinin na ang mga infiltrate sa SS ay lumilipas sa kalikasan, mabilis silang bumabalik kapag inireseta ang GCS. Ang batang babae ay nakatanggap ng corticosteroid therapy sa loob ng mahabang panahon, kaya sa yugto ng pagsusuri, hindi matukoy ang mga infiltrate. Ang mga pagbabago sa pleural sa SS ay medyo karaniwan. Ang pagkakaroon ng pleural adhesions ay nagpapahiwatig ng pleurisy na inilipat ng batang babae;
CT scan ng mga baga: nagkakalat ng hyperventilation ng mga baga dahil sa bronchial obstruction ng maliit na bronchi, ang mga dingding ng bronchi ay lumapot, ang lumen ay pinalaki sa pagbuo ng maramihang cylindrical at saccular bronchiectasis, sa mga lugar ng hypopneumatosis. Sa SChS, ang mga pagbabago ay napansin din sa bahagi ng bronchi, ang mga dingding nito ay lumapot; sa ilang mga lugar maaari silang mapalawak hanggang sa pagbuo ng bronchiectasis. Ang mga natuklasang radiological na ito ay nauugnay sa eosinophilic infiltration ng mga pader ng sisidlan at pagkalat nito sa interstitial tissue;
ang skin syndrome ay wala, ang mga mucosal lesyon ay pinangungunahan ng nakumpirma na acantholysis;
mono-/polyneuropathy syndrome ay hindi naobserbahan;
Ang rhinitis at sinusitis ay hindi naobserbahan sa klinika.
Sa kasong ito, 3 (sintomas ng hika, dugo at tissue eosinophilia) ng 6 na pamantayan sa diagnostic ang nangyari na may hindi sapat na kumpirmasyon sa laboratoryo, at samakatuwid ay hindi posible na kumpirmahin o ibukod ang SS.
7. Dahil sa pinsala sa mga mucous membrane ng oral cavity at external genitalia, ang differential diagnosis ay isinagawa gamit ang Ang sakit ni Behçet .
Kabilang sa mga pangunahing klinikal na tampok ng sakit na Behçet 4 na uri ng mga pagpapakita:
oral - sa anyo ng malalim, napakasakit na aphthous stomatitis, gingivitis, glossitis, pharyngitis;
mata - hypopyon, choreoretinitis, iridocyclitis at madalas - panuveitis na may progresibong pagbaba sa paningin;
necrotic genital ulceration na sinusundan ng gross scarring;
mga pagbabago sa balat - katangian ng erythema nodosum, ulcerative lesyon, thrombophlebitis, pyoderma.
Ang mga maliliit na palatandaan ng sakit na Behcet ay kinabibilangan ng:
articular syndrome sa anyo ng asymmetric monooligoarthritis ng gitnang joints nang walang pag-unlad ng mga mapanirang pagbabago;
erosive at ulcerative lesyon ng digestive tract sa buong;
thrombophlebitis ng malalaking veins - superior at inferior vena cava;
malubhang pinsala sa central nervous system - meningoencephalitis, polyneuropathy, demensya.
Ang simula ay maaaring talamak o unti-unti. Mahalaga na sa pagkabata, mula sa mga unang sintomas ng sakit (unmotivated fever, pananakit ng ulo, paulit-ulit na stomatitis) hanggang sa buong larawan ng Behçet's disease, ilang taon (mula 1 hanggang 10) ang maaaring lumipas. Ang kurso ng sakit na Behçet ay lubos na nagbabago. Isang karaniwang pag-alon na kurso na may mas madalas na pagbabalik sa mga unang taon ng sakit at mga bihirang exacerbations pagkatapos ng 5-7 taon. Sa pagkabata, ang pangalawang amyloidosis ng mga bato at bituka ay bihira. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng amyloidosis ay kinabibilangan ng pagsisimula ng sakit sa pagbibinata, kasarian ng lalaki, ang buong anyo ng sakit, ang kalubhaan ng kurso at ang tagal ng sakit. Ang mga kaso ng mabilis na pag-unlad ng amyloidosis pagkatapos ng 1.5-2 taon ay inilarawan. Bilang karagdagan sa amyloidosis, ang Behcet's disease ay maaaring kumplikado ng pulmonary aneurysm, intracranial arterial aneurysms, thrombosis ng inferior at superior vena cava.
Walang tiyak na mga palatandaan sa laboratoryo ng Behcet's disease, kaya ang diagnosis ay ginawa batay sa mga resulta ng pangmatagalang klinikal na pagmamasid. Ang isang positibong pagsusuri para sa petergia ay inilarawan, na binubuo sa subcutaneously injecting ng isang physiological saline solution na 0.5-1 ml (na may positibong pagsubok, lumilitaw ang hyperemia sa mga lugar ng iniksyon). Ang batang babae ay nasubok para sa petergia - pagkatapos ng 24 at 72 na oras ang resulta ay negatibo.
Ang pasyente ay sinusunod sa dinamika ng isang oculist: walang patolohiya ng mga organo ng pangitain ang nakita. Ang likas na katangian ng sugat ng mauhog lamad ay hindi ulcerative, ngunit erosive, na naging posible upang ibukod ang Behcet's disease.
8. Dahil sa matinding broncho-obstructive syndrome, isinagawa ang differential diagnosis sa allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) ng mga baga , na ang mga pamantayan sa diagnostic ay kinabibilangan ng:
sintomas ng hika;
infiltrates sa baga;
eosinophilia ng dugo at plema;
paghahasik ng aspergillus mula sa plema;
positibong allergen skin test Aspergillus fumigatus;
mataas na antas ng kabuuang IgE;
mataas na antas ng tiyak na IgE sa A. fumigatus;
mataas na antas ng IgG A. fumigatus.
Para sa layuning ito, ang mga sumusunod ay isinagawa:
dobleng pagbabakuna ng plema at paghuhugas mula sa puno ng tracheobronchial sa daluyan ng Sabouraud: A. fumigatus- Hindi mahanap;
pagpapasiya ng antas ng IgE sa pangkalahatan - sa loob ng pamantayan ng edad;
pagpapasiya ng nilalaman ng tiyak na IgE sa Aspergillus spp.- mababa ang antas, tiyak na IgE sa candida albicans- mataas na lebel;
pagsusuri ng dugo: eosinophilia ng dugo sa oras ng pagpasok - 16%;
sputum cytoscopy - mga leukocytes sa malaking bilang, kung saan mayroong maraming mga eosinophils;
chest radiography: mga patlang ng baga na walang infiltrative shadows.
Ayon sa pagsusuri sa klinikal at laboratoryo at dahil sa kakulangan ng isang positibong epekto sa background ng paggamot sa GCS, ang ABLA ay hindi kasama.
9. Congenital anomalya sa pagbuo ng bronchopulmonary system ay hindi nakumpirma ng medikal na kasaysayan (ang batang babae ay lumaki bilang isang medyo malusog na bata, dumalo sa mga klase sa pisikal na edukasyon, lumahok sa mga kumpetisyon sa palakasan, sa mga kumpetisyon sa interschool), ang mga resulta ng paulit-ulit na bronchoscopy at CT ng dibdib.
10. mga impeksyon sa herpetic ay hindi kasama nang dalawang beses: ang mga antibodies sa mga uri ng HSV 1, 2, 6, 8, EBV ay hindi nakita.
11. Kaugnay ng malubhang tissue eosinophilia, ang differential diagnosis ay isinagawa sa hypereosinophilic syndrome na may sternal puncture. Ang konklusyon ng hematologist batay sa mga resulta ng myelogram: Ang mga paghahanda ay katamtamang hypocellular na ang mga pangunahing indeks ng bone marrow ay nananatili sa loob ng normal na hanay. Ang data na pabor sa hypereosinophilic syndrome ay hindi ipinahayag.
Na-diagnose ng ex consilio exclusion:
pangunahing: "Acantholytic pemphigus na may mga systemic lesyon ng mauhog lamad (oral cavity, tracheobronchial tree, urinary tract, reproductive system, digestive tract);
Mga komplikasyon: Mucopurulent obstructive bronchitis na may pangalawang malubhang emphysema, ang pagbuo ng maramihang atelectasis at hypoxic cardiopathy.
Ang mga taktika ng karagdagang therapy ay binubuo sa pagpili ng antibiotic therapy ayon sa sensitivity sa microflora ng tracheobronchial tree ( Staphylococcus epidermidis methicillin-resistant 105 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, sensitibo sa vancomycin, teicoplanin). Sa infusion therapy, ang mga antibiotics ay pinalitan ng vancomycin (hanggang 14 na araw), metronidazole, biseptol (7 araw). Bilang karagdagan, ang kumplikadong paggamot ay kinabibilangan ng mildronate, lazolvan 6 ml bawat araw. Sa pamamagitan ng enteral administration ng acetylcysteine sa isang dosis na 1200 mg, nagkaroon ng pagtaas sa bronchial obstruction.
4 na bronchoscopy ang isinagawa, na naging posible na gawin konklusyon sa mga pulmonologist : ang nagpapasiklab na proseso ng bronchopulmonary system ay dapat bigyang-kahulugan bilang systemic na pinsala sa mauhog lamad laban sa background ng pinagbabatayan na sakit.
Ang biopsy ng mucous membrane ng oral cavity, pati na rin ang trachea at bronchi, ay napatunayang hindi matibay dahil sa bahagyang kahinaan ng mauhog na lamad at ang banta ng pagdurugo.
Sa ika-4 na linggo ng paggamot na ito, bumuti ang kondisyon ng batang babae: tumaas ang aktibidad (mabagal siyang maglakad sa paligid ng katawan, ngunit nahihirapan siyang umakyat sa ikalawang palapag dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa igsi ng paghinga), normal ang rate ng paghinga (16-18). bawat 1 min), nabawasan ang cyanosis ng balat (SaO 2 - 95-97%), rate ng puso - 80-90 sa 1 min, nawala ang sakit sa puso at buto, bahagyang bumaba ang presyon ng dugo (115/80-85 mm Hg . Art.). Ang ubo ay naging mas madalas, ang plema ay malinaw at hindi gaanong malapot. Ang mga positibong dinamika ay nabanggit din sa bahagi ng mauhog na lamad: ang pamamaga ng dila ay nabawasan, ang pagguho sa ibabaw ng mga pisngi at panlabas na genitalia ay halos epithelized. Mayroong ilang mga positibong dinamika sa mga tuntunin ng mga parameter ng hemogram (na-normalize ang ESR - 13 mm / h, na may katamtamang leukocytosis - 19x10 9 / l ng isang neutrophilic na kalikasan dahil sa naka-segment na mga form - 73%, marahil dahil sa corticosteroid therapy); urogram (bagaman sa pagsusuri ng ihi ayon sa Nechiporenko: leukocytes - 2,500 sa 1 ml, erythrocytes - 40,000 sa 1 ml); Data ng FVD: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno index - 36%, SOS 25-75 - 8%, SOS 75 - 8%.
Gayunpaman, sa pagtatapos ng Abril 2009, lumala ang mga sumusunod: sa bahagi ng sistema ng paghinga - nadagdagan ang bara ng bronchial, lumitaw ang malayong wheezing, na nauugnay sa pagtaas ng dami ng plema sa respiratory tract sa panahon ng paggamit ng acetylcysteine sa isang dosis ng 1,200 mg / araw; sa mauhog lamad - bumagal ang mga proseso ng pag-aayos, lumitaw ang mga bagong paltos. Lumala ang mga parameter ng hematological: tumaas na ESR (20 mm/h), tumaas na antas ng seroglycoids - 0.45 opt. mga yunit, na pinilit na palakasin ang immunosuppressive therapy: ang methotrexate ay kasama sa paggamot sa isang dosis na 15 mg / linggo (10 mg / m 2 / linggo), ang dosis ng metipred ay nadagdagan sa 1.5 mg / kg / araw. Sa susunod na 2 linggo, ang igsi ng paghinga ay nabawasan, ang tuyong paghinga ay nawala, at ang hitsura ng mga bagong pantal ay tumigil. Ang batang babae sa isang matatag na kondisyon ng katamtamang kalubhaan ay pinauwi sa loob ng 2 linggo na may mga rekomendasyon na ipagpatuloy ang pag-inom ng metipred at methotrexate sa parehong mga dosis, pati na rin ang mga suplemento ng calcium at potassium, atenolol at quamatel.
Pagkalipas ng 2 linggo, noong kalagitnaan ng Mayo 2009, naospital muli ang batang babae na may lumalalang kondisyon dahil sa tumaas na bronchial obstruction (FA - III-IV degree) at HF IIA. Ang mga phenomena ng pangalawang hypercortisolism ay nagpatuloy pa rin. May mga reklamo ng panghihina, cardialgia, pananakit ng ulo, mahinang tulog, at ossalgia. Ang ubo ay naging madalas, hindi produktibo, masakit; sa umaga, ang mucopurulent na plema ay lumabas nang hindi maganda. Nadagdagang sianosis ng balat. Ang kaunting pisikal na aktibidad ay sinamahan ng isang makabuluhang pagtaas sa rate ng puso (100-110 bawat 1 min sa pahinga, 130-140 bawat 1 min pagkatapos ng madaling paglalakad sa paligid ng ward). Ang mga tunog ng puso ay humina, respiratory arrhythmia. Auscultatory sa ibabaw ng mga baga: nanghina nang husto ang paghinga, nag-iisang dry rales sa pagbuga. Ang mauhog lamad ng oral cavity ay hindi gaanong edematous, hindi gaanong hyperemic, thinned, ang dila ay epithelialized ng 2/3, sa sublingual na rehiyon mayroong isang maliit na bagong pantog. Ang mauhog lamad ng gilagid ay pinanipis, inilalantad ang ibabang bahagi ng ngipin, hindi dumudugo.
ECG: mas mababang ritmo ng atrial, respiratory arrhythmia, paglabag sa yugto ng late ventricular repolarization, hypoxic na pagbabago sa myocardium.
EchoCG: kaliwang ventricle: EDV - 74 ml, EF - 63% - magandang contractility; ang kapal ng interatrial septum ay 6 mm, ang diameter ng aorta ay 22 mm, ang diameter ng pulmonary trunk ay 26 mm, ang pressure gradient sa kabuuan ng pulmonary artery valve ay 4 mm Hg. Art., pressure gradient sa kabuuan ng aortic valve - 4 mm Hg. Art. Walang data na pabor sa valvular at myocardial pathology.
Paulit-ulit na kinonsulta ng dermatologist prof. L.D. Kalyuzhnoy: dahil sa kakulangan ng epekto ng mataas na dosis ng corticosteroids sa mauhog lamad, inirerekomenda na bawasan ang dosis ng metipred; pati na rin ang pulmonologist-therapist prof. VC. Gavrisyuk : ang pagkakaroon ng malubhang broncho-obstructive syndrome, pangalawang emphysema, maramihang atelectasis ay nauugnay sa pinsala sa bronchial mucosa, edema nito, at pagbawas sa pagpapaandar ng paagusan. Walang data na pabor sa pulmonary fibrosis. Inirerekomenda na ikonekta ang pangalawang cytostatic agent - sandimmun na may kasunod na pag-aalis ng methotrexate, kasama ang isang immunologist, isaalang-alang ang posibilidad ng paggamot na may intravenous immunoglobulin.
Isinasaalang-alang ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente, ang purulent na kalikasan ng plema at ang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng hematological, ang paggamot ay pinahusay ng infusion therapy sa dami ng pawis na may antibiotics - ceftriaxone + targocid, pagkatapos ay ciprofloxacin, levofloxacin (para sa 7- 10 araw), metabolites (sunod-sunod na mildronate, riboxin), lazolvan. Ayon sa mga rekomendasyon ng cardiologist, ang atenolol ay pinalitan ng digoxin sa isang dosis na 0.00125 mg 3 beses sa isang araw. Nakatanggap siya ng berodual sa pamamagitan ng paglanghap, at pagkatapos ay spiriva (dahil β 2 -agonist, na bahagi ng berodual, tumaas na cardialgia). Ang Kvamatel therapy, paghahanda ng calcium at potassium ay nagpatuloy laban sa background ng pagbaba sa dosis ng corticosteroids. 3 pang bronchosanations ang isinagawa. Sa plema: ang cytoscopy ay nagpapakita ng isang malaking bilang ng mga leukocytes, kung saan mayroong maraming mga eosinophils, pagsusuri sa bacteriological - Staphylococcus aureus 5x10 5 mga cell/ml. Ang antibacterial therapy ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang sensitivity ng microflora.
Ang kondisyon ng batang babae ay bumuti: ang mga pagpapakita ng paghinga at pagpalya ng puso ay nabawasan, ang aktibidad ng motor ay bahagyang tumaas, ang antas ng hematological na mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ay nabawasan, ngunit walang positibong dinamika ang naobserbahan mula sa mauhog na lamad, ang tachycardia ay nanatili (rate ng puso - 100-110 bawat 1 min sa pahinga), sa kabila ng pag-inom ng digoxin sa loob ng 2 linggo.
Sa pagtatapos ng Mayo 2009, lumala muli ang kondisyon ng pasyente: tumaas ang temperatura ng katawan, tachycardia, tachypnea, tumaas ang kahinaan, tumaas ang ESR (45 mm / h), ang plema ay naging mucopurulent (na may negatibong resulta ng mga kultura ng plema sa flora), ubo - masakit, lumala ang paglabas ng plema, lumitaw ang mga bagong paltos sa oral mucosa.
Isinagawa x-ray ng dibdib upang ibukod ang pleurisy: ang data na pabor sa pleurisy ay hindi pa natukoy, nabanggit progresibong emphysema. Ang ECG ay nagpakita ng mga palatandaan ng bioelectric stress sa mga tamang bahagi ng puso laban sa background ng myocardial hypoxia. Ang pagtaas ng dosis ng cardiac glycosides nang hindi sinusubaybayan ang kanilang nilalaman sa plasma ng dugo habang kumukuha ng GCS (kumpetisyon para sa mga protina ng transportasyon) ay itinuturing na hindi naaangkop, sa takot sa isang nakakalason na epekto. Muli, ang mga β-blocker (50 mg / araw) at enalapril (10 mg / araw) ay kasama sa paggamot.
Paulit-ulit na kinonsulta ng isang immunologist: ang data ng immunogram (tingnan ang Talahanayan 3) ay tumutugma sa edad; hindi na kailangang magbigay ng mga immunoglobulin. Ang tugon sa therapy ay hindi kumpleto at hindi pare-pareho. Dahil sa katumpakan ng mga taktika na naglalayong sugpuin ang aktibidad ng T-lymphocytes na may kaunting pagsugpo sa mga proseso ng reparative, ang pangalawang cytostatic agent, sandimmun, ay inirerekomenda, na sinusundan ng isang pagtatangka na kanselahin ang methotrexate, kung ito ay hindi epektibo, gumamit ng CD-3- monoclonal antibodies.
Noong Hunyo 1, 2009, idinagdag si Sandimmun sa methotrexate sa dosis na 200 mg bawat araw. Sa oras na ito, ang dosis ng corticosteroids ay 0.8 mg/kg/araw para sa prednisolone. Muling nagdaos ng 3 session ng bronchospasm therapy.
Sa kabila ng patuloy na therapy, ang kondisyon ng batang babae ay unti-unting lumala: ang kahinaan at dysrhythmias ay tumaas, na hindi pinapayagan ang pasyente na kumilos nang aktibo, ang mga sakit sa tiyan, mga buto, mga palatandaan ng anemia ay lumitaw. Ang paggamit ng parenteral na gamot ay pinalitan ng intravenous administration ng metipred, kvamatel, potassium, isang aktibong metabolite ng bitamina D3 (forkal) at wobenzym ay idinagdag. Nagkaroon ng isang matatag na pag-asa sa oxygen.
Ang isang pag-aaral ng acid-base na estado ng dugo ay isinagawa: pH - 7.35; pCO2 - 62; pO2 - 31; BE - +6.5.
Ang mga biochemical na parameter ng dugo (kabuuang protina, bilirubin at mga fraction nito, ALT, AST, electrolytes, creatinine, glucose, urea) ay nasa loob ng normal na hanay sa panahon ng dinamikong pag-aaral sa buong panahon ng sakit, maliban sa glucose (7.2 mmol/ l) at urea (7.9 mmol/l) sa pagtatapos ng buhay.
Noong Hunyo 17, 2009, inilipat ang batang babae sa intensive care unit dahil sa matinding cardiopulmonary insufficiency. Ang pare-parehong oxygen therapy lamang sa pamamagitan ng nasal cannulas ang pinapayagang panatilihin ang SaO 2 sa tamang antas. Noong Hunyo 22, 2009, pagkatapos ng bronchosanation, isang skin flap ang kinuha para sa histological examination. Dahil sa hindi epektibo ng kusang paghinga, ang batang babae ay hindi pinalabas at inilipat sa isang ventilator. Pagkalipas ng 7 araw, noong Hunyo 29, 2009, naitala ang asystole, ang patuloy na mga hakbang sa resuscitation ay hindi epektibo, namatay ang batang babae. Ang pathological anatomical na pagsusuri ay hindi isinagawa dahil sa pagtanggi ng mga kamag-anak.
Ang pagiging kumplikado ng kasong ito ng ALP ay namamalagi, una sa lahat, sa pambihira ng patolohiya na ito hindi lamang sa mga matatanda, ngunit lalo na sa mga bata, na humantong sa pangangailangan para sa isang napakalawak at malalim na diagnosis ng pagkakaiba-iba na may iba't ibang mga sakit (SLE, pulmonary tuberculosis, cystic fibrosis, immunodeficiencies, α 1 deficiency -antitrypsin, systemic vasculitis, ABPA, congenital anomalya sa pagbuo ng bronchi, herpetic infections, HIV infection, hypereosinophilic syndrome). Bilang karagdagan, ang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagiging agresibo sa pagbuo ng isang nakamamatay na kinalabasan 1.5 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, pangkalahatang paglahok ng tatlong mga sistema ng katawan (respiratory, digestive at genitourinary system) sa proseso ng mauhog lamad nang walang nakikitang pinsala sa balat, at pagkabigo sa paggamot. Ang kasong ito ng isang sakit sa isang tinedyer ay muling nakakakuha ng atensyon ng mga pediatrician sa trend ng "pagpapabata" ng mga sakit na dati ay katangian lamang para sa mga matatanda, na lumitaw sa mga nakaraang dekada, at sumasalamin sa problema ng mabilis na "pagsalakay" ng "pang-adulto" na patolohiya sa pediatric practice.

Ang listahan ng mga sanggunian ay nasa editoryal

Ang pathogenesis ng totoong pemphigus ay autoimmune. Ang mga immune complex na nabuo sa intercellular substance ng spinous layer ng epidermis ay humantong sa pagkagambala ng mga bono sa pagitan ng mga cell at ang pagbuo ng mga intraepidermal cavity.

Mayroong apat na pangunahing klinikal na anyo ng pemphigus.

Pemphigus vulgaris ang mga babaeng may edad na 40-60 taon ay mas madalas na may sakit. Kung walang sapat na paggamot, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng 1-2 taon. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay karaniwang naitala sa oral mucosa (mas madalas na ang mauhog lamad sa iba pang mga lokalisasyon at ang balat ang unang naapektuhan), kung saan ang mga mababaw na paltos ay nabuo, na mabilis na nagbubukas sa pagbuo ng mga pagguho. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa pananakit kapag kumakain.

nakikita sa oral mucosa pagguho, napapaligiran ng isang mapuputing kwelyo ng mga labi ng mga gulong ng bubble. Karaniwan pagkatapos ng 1-3 buwan, lumilitaw ang mga pantal sa balat. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nagsisimulang lumala. Ang lokalisasyon ng mga pantal ay maaaring magkakaiba. Ang mga ito ay kinakatawan ng mga flabby blisters na may mga serous na nilalaman, na matatagpuan sa tila hindi nagbabago na balat.

Ang tanda ni Nikolsky ay positibo: na may kaunting alitan sa isang daliri na tila hindi nagbabago ang balat, sa una ay malapit sa pantog, at pagkatapos ay sa malayo, nabubuo ang mga pagguho.

Kapag humihila gamit ang mga sipit para sa mga scrap ng takip ng pantog, ang epidermis ay humihiwalay sa kabila ng umiiral na pagguho ("marginal" Nikolsky symptom). Nagbubukas ang mga bula sa pagbuo ng mga erosyon na dahan-dahang tumataas sa lugar. Ang bahagi ng pagguho ay natatakpan ng mga crust. Kadalasan, ang pangalawang impeksyon sa pyococcal ay sumasali, medyo nagbabago sa klinikal na larawan (ang mga nilalaman ng mga paltos ay nagiging purulent, ang balat sa paligid nila ay nagiging pula).

Sa hinaharap, ang mga malawak na erosive na lugar ay nabuo, ang pagkalasing ay tumataas, ang balanse ng tubig-electrolyte at protina, at ang acid-base ratio ay nabalisa.

Ang mga pasyente na walang paggamot ay namamatay mula sa cachexia, pagkalasing, sepsis.

Para sa diagnosis ng pemphigus vulgaris cytological (microscopic examination ng smears-imprints mula sa ilalim ng mga sariwang erosions upang makita ang mga acantholytic cells) at histological (biopsy ng isang sariwang pantog o marginal zone) na mga pamamaraan at ang pagtuklas ng mga antidesmosomal antibodies sa peripheral na dugo ay dapat gamitin.

Kung kinakailangan, maaaring magamit ang isang immunomorphological na pamamaraan: sa mga seksyon ng cryostat ng balat o mucous membrane, ang mga immunoglobulin G na naayos sa intercellular space ng epidermis ay napansin.

Ang debut ng isang bihira vegetative pemphigus walang pinagkaiba sa debut pemphigus vulgaris. Gayunpaman, sa halip mabilis na pagbuo ng mga paltos sa paligid ng mga natural na openings at sa malalaking folds ay katangian. Nasa mga lokalisasyong ito na lilitaw ang mga vegetative formation na may fetid discharge sa hinaharap. Ang sakit ay patuloy na umuunlad: parami nang parami ang mga bagong paltos na lumilitaw, ang lugar ng mga vegetative erosions ay tumataas, at ang pagkalasing ay tumataas.

Para sa diagnosis ng vegetative pemphigus ang parehong mga hakbang ay kinakailangan para sa diagnosis ng pemphigus vulgaris.

Para sa pemphigus foliaceus nailalarawan sa pamamagitan ng mas mabagal na pag-unlad. Ang sakit ay bihira. Karamihan sa mga kababaihan na may edad na 30-50 taon ay may sakit. Ang mga unang pagpapakita ay kadalasang nangyayari sa mga seborrheic zone, kung saan ang mga flabby blisters ay nabuo laban sa background ng hindi nagbabago o bahagyang hyperemic na balat.

Sa hinaharap, ang buong ibabaw ng balat ay unti-unting apektado. Ang mga bula ay madalas na hindi nakikita, dahil ang mga ito ay matatagpuan sa mababaw at halos kaagad na bukas. Karaniwan, ang mga pagguho ay natatakpan ng mga layered scaly crust, na nabuo kapag ang serous exudate ay natuyo at nag-peels off ang epithelium. Ang mga mucous membrane ay hindi apektado. Sintomas Nikolsky malinaw na positibo. Kung walang sapat na paggamot, isang kabuuang sugat sa balat (erythroderma) ang bubuo.

Mga selulang Acantholytic sa mga smears-print ay hindi laging posibleng makita.

seborrheic pemphigus ang mga kababaihan ay mas malamang na magkasakit, lalo na ang mga kabataang babae (karaniwang hanggang 40 taon). Karaniwan ang mga pantal sa mga seborrheic na lugar - ang mukha, anit, sa sternum at sa interscapular space. Ang paglahok ng mucosal ay bihira.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na progresibo, talamak, medyo benign na kurso. Gayunpaman, pagkatapos ng ilang taon, ang sakit ay maaaring maging pemphigus foliaceus na may kabuuang sugat sa balat. Dahil sa ang katunayan na ang lukab na may seborrheic pemphigus ay nabuo halos sa ilalim ng stratum corneum, klinikal bihira ang mga paltos.

Para sa seborrheic pemphigus ang hitsura ng mga erythematous spot na natatakpan ng mamantika na mga kaliskis-crust ay katangian. Kapag ang mga sugat ay kuskusin, ang mga pagguho ay madaling nabuo. Ang kanilang peripheral na paglago sa loob ng mahabang panahon ay maaaring hindi maipahayag.

Sintomas Nikolsky positibo. Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng pemphigus, na may seborrheic pemphigus, ang pag-aaral ng imprint smears ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman.

Diagnosis itinakda sa batayan ng histological at, kung kinakailangan, immunomorphological pag-aaral.

Paggamot.

Ang pangunahing paraan sa paggamot ng pemphigus ay paghahanda ng glucocorticosteroid hormone. Matapos maitaguyod ang diagnosis ng "tunay na pemphigus" at isang komprehensibong pagsusuri ng pasyente sa isang dermatological na ospital, mga sistematikong steroid ayon sa mahahalagang indikasyon. Ang mga gamot na ito ay maaaring gamitin bilang monotherapy o, kung ang mga ito ay hindi sapat na epektibo o ang isang sapat na mataas na dosis ay hindi maibibigay, kasama ng cytostatics (azathioprine o methotrexate).

Ang pagbabala ay depende sa timing ng pagsisimula ng therapy, ang kasapatan ng paunang dosis ng mga steroid. Ang isang loading dose ay karaniwang inireseta (mga 120 mg bawat araw) prednisone bawat os. Ang pasyente ay tumatanggap ng gayong dosis hanggang sa makamit ang isang matatag na klinikal na resulta (epithelialization of erosions). Sa hinaharap, ang pang-araw-araw na dosis ng mga steroid ay dahan-dahang nababawasan sa isang dosis ng pagpapanatili (karaniwan ay 20-25 mg ng prednisolone), na karaniwang patuloy na natatanggap ng pasyente habang buhay. Kapag huminto ka sa pag-inom ng mga steroid o binawasan ang dosis ng pagpapanatili, sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ang matinding pagbabalik ng sakit, na mahirap gamutin.

May seborrheic pemphigus kumbinasyon ng mga systemic steroid na may gamot na antimayaria.

Ang panlabas na paggamot ay pantulong. Ginagamit ang mga antimicrobial epithelializing, mga ahente ng antifungal.

Kapag pinangangasiwaan ang mga pasyente na may pemphigus, dapat bigyan ng maraming pansin ang pag-iwas, maagang pagtuklas at pagwawasto ng mga komplikasyon ng systemic. steroid therapy.

At isang gilid ng basophilic cytoplasm; nakikita sa acantholysis.

Malaking Medical Dictionary. 2000 .

Tingnan kung ano ang "acantholytic cells" sa iba pang mga diksyunaryo:

Tingnan ang mga Acantholytic cells ... Malaking Medical Dictionary

- (A. Tzanck, 1886 1954, French dermatologist at hematologist) tingnan ang Acantholytic cells ... Malaking Medical Dictionary

Ang I Cell (cytus) ay ang pangunahing structural at functional unit na tumutukoy sa istraktura, mahahalagang aktibidad, pag-unlad at pagpaparami ng mga organismo ng hayop at halaman, maliban sa mga virus; isang elementarya na sistema ng pamumuhay na may kakayahang makipagpalitan ng mga sangkap sa ... ... Medical Encyclopedia

- (A. Tzanck, 1886 1954, French dermatologist at hematologist) tingnan ang Acantholytic cells (Cell) ... Medical Encyclopedia

TOTOO ANG VEMBULOSIS- honey. Ang tunay na pemphigus ay sinamahan ng paglitaw ng mga paltos sa buo na balat o mauhog na lamad, na may posibilidad na maging pangkalahatan at sumanib. Dalas. Hanggang sa 1% ng lahat ng sakit sa balat. Klinikal na larawan at pag-uuri. Vulgar…… Handbook ng Sakit

Ang allergic stomatitis at dermatostomatitis, kasama ang kanilang mga autoimmune form, ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pangunahing sakit: I. Talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis at Behçet Touraine's syndrome. II. Erythema multiforme exudative at sindrom ... ... Wikipedia

I Pagsusuri ng pasyente Ang pagsusuri sa pasyente ay isang kumplikadong mga pag-aaral na naglalayong tukuyin ang mga indibidwal na katangian ng pasyente, pagtatatag ng diagnosis ng sakit, pagpapatibay ng makatwirang paggamot, pagtukoy ng pagbabala. Ang dami ng pananaliksik sa O ... Medical Encyclopedia

Kilalang dermatovenereologist, Pinarangalan na Scientist ng RSFSR, Kaukulang Miyembro ng USSR Academy of Medical Sciences, Major General ng Serbisyong Medikal. Noong 1919 nagtapos siya sa Military Medical Academy at mula noong 1921 ay nagtrabaho siya sa Clinic of Skin and Venereal Diseases ng Academy ... ... Malaking biographical encyclopedia

I Darier's disease (J. Darier, French dermatologist, 1856 1938) hereditary dermatosis sanhi ng paglabag sa keratinization ng epidermis. Ito ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Sa puso ng pag-unlad ni D. may depekto sa synthesis at maturation ... ... Medical Encyclopedia

- (Greek pemphix, pemphigos bladder + eidos species; kasingkahulugan ng parapemphigus) isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga subepithelial blisters sa balat at mauhog na lamad, na kahawig ng mga pagpapakita ng pemphigus (Pemphigus). May mga P. bullous at ... ... Medical Encyclopedia

Ang tunay na pemphigus ay isa sa mga sakit ng dermis. Tinutukoy ng mga dermatologist ang patolohiya na ito sa autoimmune, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kalikasan. Ang patolohiya ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga bula, sinasaklaw nila ang mga dermis, mauhog na lamad.

Mga tampok ng sakit

Ang sakit na isinasaalang-alang sa artikulo ay kilala rin sa mga manggagamot sa ilalim ng pangalang acantholytic/bullous dermatitis. Nangyayari ang mga bula dahil sa acantholysis (flakes).

Ang sakit ay talamak sa kalikasan. Ang isang taong may sakit ay maaaring makaranas ng mga remisyon na may iba't ibang tagal at kalubhaan.

Ang pagkatalo ng mga dermis ay mas madalas na nakikita sa mga taong may nasyonalidad na Hudyo. Gayundin, ang patolohiya ay matatagpuan sa silangan ng India, kabilang sa mga taong Mediterranean (Arab, Greeks, Italians).

Itinuturing ng ilang siyentipiko na ang paglaganap ng sakit na ito ay resulta ng magkakasamang pag-aasawa, na pinapayagan sa ilang mga tao. Ayon sa siyentipikong panitikan, ang mga kababaihan ay mas madaling kapitan ng impeksyon sa ganitong uri ng dermatosis. Ngunit sa pagsasagawa, ang sakit ay pantay na karaniwan sa parehong mga kasarian, na ang edad ay nasa hanay na 40 - 60 taon. Ito ay bihirang masuri sa mga bata.

Pemphigus, totoong pemphigus (larawan)

Pag-uuri ng Pemphigus

Ang Acantholytic pemphigus ay may ilang magkakahiwalay na anyo, bawat isa sa kanila ay may sariling mga katangian:

dahon;
seborrheic;
bulgar;
vegetative.

Mga sanhi

Ang etiology ng patolohiya na ito ay hindi lubos na nauunawaan. Iniharap ng mga siyentipiko ang 2 teorya tungkol sa pinagmulan nito:

viral;
autoimmune.

Pinatunayan ng mga modernong siyentipiko ang nangungunang papel ng mga proseso ng autoimmune. Ang kanilang pagpapakita ay itinuturing na isang tugon sa patuloy na mga pagbabago sa antigenic na istraktura ng mga selula ng dermis. Ang ganitong reaksyon ay pinupukaw ng iba't ibang mga nakakapinsalang ahente.

Ipahiwatig namin ang mga kadahilanan na nakakaapekto sa paglabag sa mga cell:

biyolohikal;
pisikal;
kemikal.

Mga sintomas

Ang bawat isa sa mga klinikal na anyo ng pinag-aralan na patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na alun-alon na kurso. Mayroong isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon sa kawalan ng naaangkop na therapy. Isaalang-alang ang mga palatandaan na katangian ng bawat isa sa mga anyo ng tunay na pemphigus.

bulgar

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang laki, ang balat sa pantog ay medyo manipis, tamad. Sa ilalim ng balat ay naglalaman ng serous fluid. Lumilitaw ang mga bula sa malusog na biswal na mga dermis, mauhog lamad ng maselang bahagi ng katawan, bibig, nasopharynx, oropharynx.

Sa una, ang pantal ay sumasakop sa mauhog lamad (bibig, pharynx, ilong, hangganan ng mga labi). Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na pathologies:

rhinitis;
stomatitis;
laryngitis;
gingivitis.

Ang mga tampok na katangian ng form na ito ng patolohiya ay:

hypersalivation;
sakit kapag lumulunok;
ang hitsura sa bibig ng isang tiyak na amoy;
sakit kapag nagsasalita.

Pagkatapos ng 3-6 na buwan, ang impeksyon ay kumakalat sa balat. Ang mga bula ay hindi mananatiling buo nang matagal dahil sa napakanipis na patong. Mabilis silang pumutok, pagkatapos ay ang mga sugat lamang na nagdudulot ng sakit ay kapansin-pansin sa mga dermis. Ang mga paltos ay maaaring matuyo sa mga crust. Ang peripheral growth ay katangian, habang ang kondisyon ng pasyente ay lumalala nang husto. Maaaring lumitaw ang pagkalasing, maaaring sumali ang pangalawang impeksiyon. Nakikita ng mga doktor ang isang sintomas ng Nikolsky (na may mahinang mekanikal na epekto, ang paghihiwalay ng layer ng epithelium ay nabanggit).

Mag-foliate

Ang mga bula na may manipis na pader ay patuloy na lumilitaw, lumilitaw sila sa parehong lugar. Ang pagkakaroon ng pagsabog, ang bula ay nag-iiwan ng mga sugat, sila ay bumubuo. ang mga crust ay maaaring malaki dahil sa pagkatuyo ng exudate. Ang mauhog na sakit ay hindi nakakaapekto.

Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

pagbuo ng mga flat bubble;
positibong sintomas ng Nikolsky;
pagpapatuyo ng mga bula;
pag-unlad;
ang hitsura ng mga sugat;
pagbuo ng mga layered crust;
lumalalang kondisyon;
pag-unlad ng cachexia.

seborrheic

Ang Seborrheic (Senir-Uscher syndrome) ay nangyayari sa simula sa mga seborrheic na bahagi ng katawan:

mukha;
likod;
lugar ng anit;
dibdib.

Ang apektadong lugar ay pinaghihiwalay ng malinaw na mga hangganan. Ang mga crust (dilaw, kayumanggi-kayumanggi) ay makikita sa mga dermis. Nangyayari ang mga ito pagkatapos ng pagpapatuyo ng maliliit na bula na may manipis at malambot na balat. Pagkatapos ng pagsabog, na nangyayari nang napakabilis, nananatili ang mga sugat. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang sintomas ng Nikolsky. Pagkatapos ng mahabang panahon (buwan, taon), ang patolohiya ay lumilipat sa mga bagong bahagi ng katawan. Minsan ito ay sumasakop sa mauhog lamad (maaaring lumitaw sa bibig).

vegetative

Vegetative pemphigus. Maaari itong manatili sa loob ng maraming taon sa anyo ng isang benign na patolohiya, na sumasakop lamang sa mga limitadong lugar ng mga dermis. Ang estado ng kalusugan ng taong may sakit ay nananatili sa isang kasiya-siyang kondisyon. Ang mga paltos ay nangyayari sa bibig, sa maselang bahagi ng katawan, sa ilong, sa mga tupi ng balat.

Ang ilalim ng mga sugat ay natatakpan ng purulent na plaka, kasama ang paligid ay minarkahan. Malapit sa pokus ng impeksyon, magkakaroon ng positibong sintomas ng Nikolsky.

Mga diagnostic

Pangkalahatang tuntunin

Ang diagnosis ay batay sa mga panlabas na palatandaan ng patolohiya.
Isinasaalang-alang ng mga espesyalista ang pagkakaroon ng sintomas ni Nikolsky.
Ang direktang tugon ay napakahalaga.
Pag-aaral ng cytological. Dapat makita ng mga espesyalista ang mga acantholytic na selula sa isang pahid, isang pag-scrape na kinuha mula sa isang sugat. Kung mayroon, tumpak ang diagnosis.
Mga pag-aaral sa patolohiya. Nakikita ng espesyalista ang mga palatandaan ng acantholysis (stratification sa pagitan ng mga cell ng spiny layer).

Differentiation

Ang tunay na pemphigus ay dapat na naiiba mula sa maraming mga sakit na nangyayari sa mauhog lamad sa loob ng oral cavity:

allergy sa droga;
(multiform exudative);
pemphigoid;
Dühring's dermatitis ();
lichen planus (bullous);
non-acantholytic pemphigus (benign).

Basahin ang tungkol sa paggamot ng pemphigus sa mga bagong silang, bata at matatanda sa ibaba.

Paggamot ng acantholytic pemphigus

Kung may hinala ng totoong pemphigus, makipag-ugnayan sa isang dermatologist, dentista. Bago simulan ang therapy, tinukoy ng espesyalista ang anyo ng sugat ng dermis.

Kadalasan ang paggamot ay medikal. Maaari mo ring gamitin ang therapeutic method, ilang mga remedyo mula sa tradisyonal na gamot.

Therapeutic na paraan

Ang lokal na paggamot ay inireseta para sa mabilis na paggaling, pag-alis ng sakit. Ang mga paliguan para sa oral cavity ay nagpapabilis sa epithelization ng nasugatan na mucosa. Bilang karagdagan sa mga paliguan, gamitin ang:

pagpapadulas ng mucosa na may mga corticosteroid ointment;
mga aplikasyon sa mauhog lamad;
ang paggamit ng mga antiseptikong gamot;
sanitasyon ng oral cavity;
banlawan ng isang solusyon ng potassium permanganate (dapat itong mainit-init);
banlawan ng chlorhexidine (0.02%);
paggamot ng pulang hangganan ng mga labi na may mga ointment na may antibiotics, corticosteroids;
banlawan ng chloramine (0.25%).

Kung ang pemphigus ay kumplikado ng candidiasis, ang mga ahente ng antifungal ay inireseta.

Upang mapabilis ang paggaling ng mga sugat sa loob ng oral cavity, ginagamit ang laser therapy (infrared, helium-neon laser ang ginagamit).
Upang mabawasan ang side effect ng paggamit ng cytostatics, glucocorticoids, inirerekomenda na magsagawa ng hemosorption, plasmapheresis.

Sa medikal na paraan

Ang Pemphigus ay ginagamot ng corticosteroids. Ang mga gamot na ito ay itinuturing na pangunahing sandata sa paglaban sa mapanganib na patolohiya. Ang mga espesyalista ay karaniwang nagrereseta ng mga naturang gamot.

Pahina 1 ng 2

Tunay na pemphigus- isang talamak na sakit na autoimmune, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga paltos sa tila hindi nagbabago na balat at / o mga mucous membrane, na matatagpuan sa intraepidermally at nagreresulta mula sa acantholysis.

Epidemiology

Ang saklaw ng tunay na pemphigus sa lahat ng mga sakit sa balat ay 0.7-1%, at ang bahagi ng bulgar (karaniwang) pemphigus ay umabot ng hanggang 80% ng mga kaso ng tunay na pemphigus. Ang mga kababaihan na higit sa 40 ay mas malamang na magkasakit, sa mga nakaraang taon, ang mga kaso ng sakit ng mga kabataan mula 18 hanggang 25 taon ay naging mas madalas; Ang mga bata at kabataan ay nagkakasakit ng totoong pemphigus na napakabihirang.

Pag-uuri

Makilala 4 na klinikal na uri ng totoong pemphigus:
■ bulgar (karaniwan);
■ vegetative;
■ hugis dahon;
■ erythematous (seborrheic).

Etiology

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Sa kasalukuyan, ang nangungunang papel ng mga proseso ng autoimmune na nabubuo bilang tugon sa mga pagbabago sa antigenic na istraktura ng mga epidermal na selula sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga nakakapinsalang ahente ay kinikilala. Ang paglabag sa mga cell ay posible bilang isang resulta ng kemikal, pisikal, biological na mga kadahilanan, sa partikular, ang pagkilos ng mga retrovirus ay posible laban sa background ng pagtaas ng aktibidad ng proteolytic enzymes na kasangkot sa mga mekanismo ng pag-unlad ng acantholysis.

Pathogenesis

Bilang resulta ng nakakapinsalang epekto sa mga epidermal na selula at ang paggawa ng tiyak na IgG, ang mga bono sa pagitan ng mga selula ng epidermis ay nawasak, na sinusundan ng pagbuo ng mga paltos. Ang nangungunang link sa morphogenesis ng tunay na pemphigus ay acantholysis, na sanhi ng pakikipag-ugnayan ng pemphigus IgG sa cell membrane glycoproteins (pemphigus antigens), na nagreresulta sa pagkasira ng mga desmosome at isang paglabag sa kakayahan ng mga keratinocytes na magparami.

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng totoong pemphigus ay maaaring iba't ibang mga exogenous at endogenous na mga kadahilanan (kabilang ang genetic predisposition).

Mga klinikal na palatandaan at sintomas ng pemphigus vera

Ang lahat ng mga klinikal na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang talamak na undulating na kurso, na humahantong sa isang paglabag sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente sa kawalan ng paggamot.

Pemphigus vulgaris: mga paltos ng iba't ibang laki na may manipis na malambot na takip na may mga serous na nilalaman na nangyayari sa tila hindi nagbabago na balat at / o mauhog na lamad ng bibig, ilong, nasopharynx at oropharynx, mga ari.
Ang mga unang pantal ay madalas na lumilitaw sa mauhog lamad ng bibig, ilong, pharynx at / o ang pulang hangganan ng mga labi. Sa mahabang panahon, ang mga pasyente ay inoobserbahan ng mga dentista o mga doktor ng ENT para sa stomatitis, gingivitis, rhinitis, laryngitis, atbp. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa sakit kapag kumakain, nagsasalita, at lumulunok ng laway. Ang isang katangian na palatandaan ay hypersalivation at isang tiyak na amoy mula sa bibig.
Pagkatapos, pagkatapos ng 3-6 na buwan o sa loob ng isang taon, ang proseso ay nagiging mas malawak na may pinsala sa balat. Ang mga bula ay nananatili sa loob ng maikling panahon, at sa mauhog lamad ang kanilang hitsura ay minsan ay hindi napapansin, dahil sa ang katunayan na ang mga takip ng mga bula ay manipis, mabilis na bukas, na bumubuo ng pangmatagalang masakit na pagguho na hindi gumagaling. Ang ilang mga paltos sa balat ay maaaring lumiit sa mga crust. Ang mga pagguho sa pemphigus vulgaris ay karaniwang maliwanag na kulay-rosas na may makintab, basa-basa na ibabaw. Ang isang tampok ng pagguho ay isang pagkahilig sa paglago ng paligid, habang ang generalization ng proseso ng balat ay posible sa pagbuo ng malawak na mga sugat, pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, ang pagdaragdag ng isang pangalawang impeksiyon, ang pagbuo ng pagkalasing at kamatayan sa kawalan ng paggamot. . Ang sintomas ni Nikolsky (paghihiwalay ng mga layer ng epidermis na nakahiga sa itaas ng basal layer, na may bahagyang mekanikal na epekto) ay maaaring maging positibo kapwa sa pokus at malapit dito, at maging sa tila malusog na balat na malayo sa sugat.

seborrheic, o erythematous, pemphigus (Senier-Uscher syndrome): hindi tulad ng pemphigus vulgaris, kung saan ang mga mucous membrane ay unang naapektuhan, ang proseso ay nagsisimula sa mga seborrheic na lugar (sa balat ng mukha, likod, dibdib, anit).
Sa simula ng sakit, lumilitaw ang mga erythematous lesyon na may malinaw na mga hangganan sa mukha, sa ibabaw kung saan may mga crust ng iba't ibang kapal ng isang madilaw-dilaw o kayumanggi-kayumanggi na kulay. Ang mga bula ay kadalasang maliit sa laki, mabilis na lumiliit sa kulay-abo-dilaw na mga crust, na, kapag tinanggihan, ay naglalantad ng isang eroded na ibabaw. Ang mga paltos ay may napakanipis, malabo na gulong na hindi nagtatagal, kaya kadalasan ang mga paltos ay hindi napapansin ng mga pasyente at doktor. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo sa mga sugat. Dahil sa pagkakaroon ng medyo malinaw na mga hangganan ng lesyon, crust o kaliskis, crusts, erythema, exacerbation ng proseso sa panahon ng insolation, ang seborrheic pemphigus ay kadalasang kailangang maiba mula sa seborrheic dermatitis o discoid lupus erythematosus. Ang sakit ay maaaring limitado sa mga buwan, taon, pagkatapos ay maaaring kumalat na may pinsala sa mga bagong lugar ng balat at mauhog na lamad (karaniwan ay ang oral cavity), na may generalization ng proseso, ang sakit ay nakakakuha ng mga tampok ng pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng erythematous-squamous rashes, manipis na pader na mga paltos na muling lumilitaw sa parehong mga lugar, sa pagbubukas kung saan ang mga pink-red erosions ay nakalantad, na sinusundan ng pagbuo ng mga lamellar crust, kung minsan ay napakalaking dahil sa patuloy na pagkatuyo ng hiwalay na exudate. Ang paglahok sa mucosal ay hindi karaniwan. Marahil ang mabilis na pagkalat ng mga pantal sa anyo ng mga flat blisters, pagguho, pagsasama sa isa't isa, layered crusts, kaliskis na may pag-unlad ng exfoliative erythroderma, pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon. Maaaring mangyari ang kamatayan mula sa sepsis o cachexia. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo kahit na sa tila malusog na balat.

Vegetative pemphigus sa loob ng maraming taon maaari itong magpatuloy nang mabait, na may limitadong mga sugat na may kasiya-siyang kondisyon ng pasyente. Ang mga bula ay madalas na lumilitaw sa mauhog lamad ng oral cavity, sa paligid ng mga natural na bukana (bibig, ilong, maselang bahagi ng katawan, atbp.) At sa lugar ng mga fold ng balat (axillary, inguinal, sa likod ng tainga, sa ilalim ng mga glandula ng mammary). Sa ilalim ng mga pagguho, nabuo ang malambot, makatas, fetid na mga halaman, na natatakpan ng isang serous at / o purulent na patong na may pagkakaroon ng mga pustules sa paligid, na ginagawang kinakailangan upang makilala ang sakit na ito mula sa talamak na vegetative pyoderma. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo lamang malapit sa foci. Sa yugto ng terminal, ang proseso ng balat ay halos kapareho sa pemphigus vulgaris.
Ang dibisyon ng tunay na pemphigus sa iba't ibang mga klinikal na anyo ay may kondisyon, dahil. ang klinikal na larawan ng isang uri ay maaaring maging katulad ng iba, at ang paglipat mula sa isang anyo patungo sa isa pa ay posible rin. Ang mga prinsipyo ng therapy ay hindi naiiba nang malaki sa iba't ibang mga klinikal na anyo, gayunpaman, mayroong ilang mga tampok ng pamamahala ng mga pasyente, na ilalarawan sa ibaba.

Ang diagnosis ng totoong pemphigus ay ginawa batay sa klinikal na larawan ng sakit, ang positibong sintomas ng Nikolsky at ang mga pagbabago nito (ang "peras" na kababalaghan na inilarawan ni N.D. Sheklakov, ang sintomas ng G. Asboe-Hansen), na batay sa sa kababalaghan ng acantholysis, at mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo, tulad ng kung paano:
■ cytological analysis para sa pagkakaroon ng acantholytic cells sa smears-imprints mula sa ilalim ng erosions (ang pagkakaroon ng acantholytic cells sa mga paltos ay hindi pathognomonic, ngunit isang napakahalagang diagnostic sign ng sakit);
■ histological examination (nagbibigay-daan upang makita ang intraepidermal arrangement ng mga bitak at paltos);
■ direktang paraan ng immunofluorescence (tinutukoy ang pagkakaroon ng class G immunoglobulins sa intercellular gluing substance ng epidermis).

Differential Diagnosis

Isinasagawa gamit ang bullous pemphigoid ng Lever, ang dermatitis herpetiformis ni Dühring, talamak na benign na Gougerot-Hailey-Hailey familial pemphigus, lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, Lyell's syndrome, talamak na vegetative pyoderma.

Bullous pemphigoid ng lever ay naiiba sa totoong pemphigus sa pagkakaroon ng mga tense na paltos na may siksik na takip, sa halip ay mabilis na epithelializing (sa kawalan ng pangalawang impeksiyon) erosions, ang kawalan ng sintomas ni Nikolsky, ang subepidermal na lokasyon ng mga paltos, ang kawalan ng acantholytic cells, at ang lokasyon ng class G immunoglobulins kasama ang basement membrane ng epidermis.

Ito ay nailalarawan, sa kaibahan sa totoong pemphigus, sa pamamagitan ng isang multimorphic itchy rash, siksik na tense blisters sa isang edematous hyperremic base, mabilis na epithelialization ng erosions, ang kawalan ng sintomas ni Nikolsky at acantholytic cells sa isang smear-imprint mula sa ilalim ng erosions, subepidermal lokasyon ng mga paltos, pagtitiwalag ng immunoglobulin A sa papillae ng dermis, mataas na nilalaman ng eosinophils sa cystic fluid at / o peripheral na dugo.

Para sa talamak na benign familial pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey Ang isang natatanging tampok ay ang likas na katangian ng pamilya ng sugat, isang benign na kurso, pagkasira sa panahon ng tag-araw, ang pagkakaroon ng mga sugat sa mga paboritong lugar (ang lateral surface ng leeg, aksila, inguinal folds, ang pusod na lugar), ang pagkakaroon ng maceration na may pagbuo ng mga tortuous crack ayon sa uri ng cerebral gyri, pathognomonic para sa mga sakit na ito. Ang sintomas ni Nikolsky ay hindi palaging positibo at sa mga sugat lamang. Ang mga selulang Acantholytic ay matatagpuan, ngunit walang mga palatandaan ng pagkabulok; Ang pagtitiwalag ng mga immunoglobulin ay hindi pangkaraniwan. Ang sakit ay nagpapatuloy sa mga panahon ng remissions at exacerbations, hindi ito nangangailangan ng permanenteng paggamot. Ang mga pantal ay madalas na bumabalik kahit na ang pangkasalukuyan na therapy lamang ang inireseta nang hindi gumagamit ng mga sistematikong gamot.

Discoid lupus erythematosus nakikilala ang katangian ng triad ng mga sintomas sa anyo ng erythema, hyperkeratosis at atrophy. Ang mga acantholytic cell at intraepidermal blisters ay wala. Ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo.

Seborrheic dermatitis, sa kabila ng pagkakapareho sa seborrheic pemphigus, medyo madaling makilala mula dito dahil sa kawalan ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng acantholysis, mga sugat ng mauhog na lamad, histological at immunofluorescent na mga palatandaan na katangian ng tunay na pemphigus.
Hindi tulad ng totoong pemphigus Lyell's syndrome- isang matinding malubhang sakit na sinamahan ng lagnat, polymorphism ng mga pantal at kadalasang nauugnay sa pag-inom ng mga gamot.
Para sa talamak na vegetative pyoderma, bilang karagdagan sa mga palatandaan na kahawig ng vegetative pemphigus, ang mga sintomas ng malubhang pyoderma ay katangian: pagguho, ulser, malalim na folliculitis. Kasabay nito, negatibo ang sintomas ni Nikolsky, at walang mga palatandaan sa laboratoryo ng totoong pemphigus.