Ano ang microtia. Ang Microtia ay isang congenital defect ng auricle o ang kumpletong kawalan nito.

Ang Microtia ay isang congenital defect, na ipinahayag sa isang anomalya sa pagbuo ng auricle o ang kumpletong kawalan nito. Ang Microtia ay maaaring nasa kanan, kaliwa, at sa mga bihirang kaso ay bilateral.

Sa karamihan ng mga kaso, ang pasyente ay naghihirap din mula sa kawalan ng kanal ng tainga at iba't ibang bahagi ng gitnang tainga. Minsan ang mukha ng isang tao ay maaaring may iba pang mga paglabag sa simetriya.

Ang mga kaso ng paglalarawan ng microtia ay bumalik sa sinaunang panahon, kahit na inilarawan ni Hippocrates ang mga taong may katulad na sakit. Sa oras na iyon, ang gayong mga tao ay ginagamot nang may pag-iingat, sila ay itinuturing na mga kampon ng masasamang espiritu.

Ngayon ang microtia ay isang napakabihirang sakit, gayunpaman, ang mga batang ipinanganak na may anomalya sa pag-unlad ng auricle ay bubuo ayon sa kanilang edad at kadalasan ay nagiging ganap na miyembro ng lipunan.

Panganib ng pag-unlad at mga salik na nakakapukaw

Sa isang matinding antas ng sakit, ang auricle ay mukhang isang rudiment, ito ay ang rudiment ng tainga. Ang panlabas na auditory meatus at ang tympanic membrane ay ganap na wala.

Ang Anotia ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong kawalan ng auricle at, nang naaayon, pandinig.

Sa kabila ng katotohanan na sa unilateral microtia, ang pangalawang tainga, bilang panuntunan, ay gumagana nang normal, dapat mong regular na subaybayan ang kalusugan ng bata, dahil may mataas na panganib na magkaroon ng bilateral na pagkawala ng pandinig. Hypothermia, contact na may viral pasyente ay dapat na iwasan, dahil ang pangyayari sipon maaaring maging sanhi ng pagkipot ng kanal ng tainga at pagkawala ng pandinig.

Paggamot ng sakit

Tanging tamang paggamot Ang sakit na microtia ay nagiging isang interbensyon sa kirurhiko na may mga elemento ng plastik. Sa isang serye ng mga operasyon, ang isang itinanghal na muling pagtatayo ng auricle ay isinasagawa, na maaaring tumagal ng ilang taon.

Bilang karagdagan sa paglikha ng isang "bagong" tainga sa pamamagitan ng operasyon, sinusubukan ng mga doktor na ibalik ang function ng pandinig at lumikha ng parehong panloob at panlabas na tainga.

Contraindications para sa operasyon

Mayroong isang bilang ng mga contraindications sa operasyon ng kirurhiko:

• ang edad ng bata (madalas ang operasyon ay ginagawa kapag ang pasyente ay umabot sa edad na pito, dahil sa mas maagang edad ang bata ay mas mahirap na magtiis ng isang serye ng mga operasyon);
• mga sakit ng sistema ng sirkulasyon (isang paglabag sa pamumuo ng dugo ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga komplikasyon sa panahon ng operasyon sa anyo ng pagdurugo);
• diabetes;
• mga sakit sa cardiovascular;
• exacerbation ng anumang malalang sakit o ang paglipat nito sa yugto ng decompensation.

Rehabilitasyon ng isang pasyente na may microtia

Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa pagbawi ng mga pasyente na nagkaroon ng sakit, at ang kanilang karagdagang pakikisalamuha. Dahil ang panahon ng paggamot sa kirurhiko ay maaaring tumagal ng hanggang isang taon o higit pa, ang kurso ng rehabilitasyon ay nagiging mahirap at matagal.

Ang pasyente ay inireseta ng isang kurso ng physiotherapy, ang mga klase ay gaganapin sa isang audiologist, kapag naabot ang isang tiyak na edad, ang isang psychologist ay nagsimulang magtrabaho sa kanya.

Dahil ang microtia ay nakita sa kapanganakan, ang mga magulang ng mga batang may ganitong sakit ay dapat magbayad ng espesyal na pansin sa kaisipan at emosyonal na estado bata - ang isang maliit na pasyente ay dapat makaramdam ng pagmamahal, debosyon, suporta at pangangalaga sa mga mahal sa buhay.

Prognosis ng sakit

Ang modernong gamot ay gumagawa ng mga lukso at hangganan, at bawat taon ay tumataas ang mga pagkakataon ng isang kanais-nais na resulta ng sakit. Pag-unlad ng siyentipikong teknikal na pag-unlad ay nagbibigay-daan sa iyo upang madaling mabuo ang auricle at ibalik ang auditory function sa kaso ng banayad at katamtamang sakit, pati na rin matagumpay na magsagawa ng plastic surgery sa malubhang sakit na microtia, pati na rin sa anotia.

Ang mga nangungunang ENT surgeon sa Russia ay buong kapurihan na pinag-uusapan ang kanilang mga nagawa sa paggamot ng sakit, at bawat taon parami nang parami ang mga batang pasyente na bumalik sa normal na buhay.

Ang mga malformation sa tainga ay madalas na nangyayari sa mga bata. Dahil sa kumplikadong pag-unlad ng embryological ng tainga, ang mga kakulangan na ito ay maaaring makaapekto sa mga indibidwal na bahagi nito, pati na rin mangyari sa iba't ibang mga kumbinasyon. Sa pag-unlad mga pamamaraan ng diagnostic(radiological at iba't ibang paraan ng pagsusuri ng pandinig sa mga bata), ang mga malformations ng gitna at panloob na tainga ay nagiging mas at higit na nauunawaan.

Epidemiology ng malformations ng tainga

Kalahati ng lahat ng congenital malformations ng tainga, ilong at lalamunan ay kinabibilangan ng tainga. Pangunahing alalahanin ang mga kakulangan sa panlabas at gitnang tainga kanang bahagi(58-61%) at karamihan sa kanila (mga 70-90%) ay unilateral. Ang mga kakulangan sa panloob na tainga ay maaaring unilateral o bilateral.

Sa pangkalahatan, ang dalas ng mga depekto sa tainga ay humigit-kumulang 1:3800 mga bagong silang. Ang dalas ng mga malformations ng panlabas na tainga sa mga bagong silang ay umaabot mula 1: 6000 hanggang 1: 6830. Ang mga malubhang malformations ay nangyayari sa 1: 10,000-1: 20,000 mga bagong silang, napakalubhang malformations o aplasia - sa 1: 17,500 mga bagong silang. Prevalence.

Ang mga kakulangan ay maaaring makaapekto sa panlabas na tainga (pinna at external auditory canal, EAC), gitna at panloob na tainga, madalas na pinagsama. Ang dalas ng mga depekto sa panloob na tainga ay 11-30% sa mga indibidwal na may mga kakulangan sa panlabas at gitnang tainga.

Gayunpaman, sa kabila ng magkakaibang embryogenesis ng panlabas/gitna at panloob na tainga, ang mga kakulangan sa panlabas at/o gitnang tainga ay kadalasang nangyayari nang walang mga kakulangan sa panloob na tainga, at kabaliktaran. Sa ilang mga pagkukulang ng auricle, mayroong karagdagang mga pagkukulang ng mga buto (6-33%), bilog at hugis-itlog na window (6-15%), pneumatization ng proseso ng mastoid (15%), pagpasa facial nerve(36%), at NSP (42%).

Ang pinagsamang depekto sa tainga na kilala bilang congenital ear atresia (mga depekto ng panlabas at gitnang tainga na may atresia ng ESP) ay nangyayari sa 1:10,000 hanggang 1:15,000 bagong silang; sa 15-20% ng mga kaso bilateral defects ay nabanggit.

Ang pagkalat ng mga depekto sa panloob na tainga sa mga batang may congenital deafness o sensorineural hearing loss ay mula 2.3% hanggang 28.4%. Kapag gumagamit ng CT at MRI, napatunayan na ang mga depekto ng panloob na tainga ay naganap sa 35% ng mga kaso ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural.

Maaaring kabilang sa mga kakulangan sa panlabas na tainga ang mga aberasyon sa oryentasyon, posisyon, sukat, at pagpapahina ng istraktura ng pinna kapag naganap ang anotia. Maaaring mayroon ding pinna anteriorization, parotid applications, ear sinuses, at ear fistula. Ang NSP ay maaaring aplastic (atrezirovanny) o hypoplastic. Ang mga kakulangan sa gitnang tainga ay maaaring nauugnay sa pagsasaayos at laki ng espasyo sa gitnang tainga, gayundin sa bilang, sukat, at pagsasaayos ng mga ossicle.

Posibleng mga anomalya ng hugis-itlog na bintana at bihira - ang bilog na bintana. Ang mga kakulangan sa panloob na tainga ay maaaring mangyari dahil sa pagkabansot o pagkagambala sa pag-unlad ng embryonic. Ang aplasia, hypoplasia, at mga kakulangan ng labirint at pandama na mga landas ay nangyayari din. Bukod dito, ang supply ng tubig ng vestibule ay maaaring makitid o malawak. Sa lugar ng tympanic membrane, ang mga depekto ay napakabihirang. Sa mga depekto sa panloob na tainga, ang bilang ng mga vestibuloacoustic ganglion cells ay madalas na nabawasan. Ang panloob na auditory meatus ay maaari ding kulang, sa partikular na mga arterya at nerbiyos (lalo na ang facial nerve) ay maaaring maalis.

Mga sanhi ng malformations ng tainga

Ang mga kakulangan sa tainga ay maaaring may genetic o nakuha na dahilan. Sa mga congenital malformation, humigit-kumulang 30% ng mga kaso ay nauugnay sa mga sindrom na kinabibilangan ng iba pang mga kakulangan at/o pagkawala ng functionality ng isang organ at organ system.

Ang mga non-syndromic ear deficiencies ay nauukol lamang sa mga anomalya nito nang walang iba pang mga kakulangan. Sa lahat ng mga kakulangan na tinutukoy ng genetically (syndromic o non-syndromic), maaaring ipalagay ang mataas na dalas ng mga spontaneous genetic mutations. Ang iba't ibang gene, transcription factor, secretion factor, growth factor, receptor, cell adhesion protein, at iba pang molekula ay maaaring may pananagutan sa mga kakulangan sa tainga.

Ang mga congenital ear defect na may malinaw na family history ay may autosomal dominant inheritance sa 90% ng mga kaso, at X-linked inheritance sa humigit-kumulang 1% ng mga kaso. Ang pagkalat ng non-syndromic congenital hearing impairment ay ibang-iba: autosomal dominant inheritance sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso, autosomal recessive sa 70%, X-linked inheritance sa humigit-kumulang 2-3% at paminsan-minsan ay mitochondria-related inheritance.

Maaaring mangyari ang mga nakuhang depekto sa tainga dahil sa pagkakalantad sa mga exogenous na salik sa panahon ng pagbubuntis: impeksyon (nakumpirma laban sa rubella virus, cytomegalovirus at herpes simplex virus, posibleng tigdas, beke, hepatitis, poliomyelitis at bulutong, Coxsackie virus at ECHO virus, toxoplasmosis at syphilis), mga kemikal na sangkap, malnutrisyon, pagkakalantad, Rh incompatibility, hypoxia, mga pagbabago sa barometric pressure, mga epekto ng ingay. Gayundin ang mga kadahilanan ng panganib ay ang pagdurugo na naganap sa unang kalahati ng pagbubuntis, at mga metabolic disorder (halimbawa, diabetes).

Sa mga kemikal na teratogens, ang mga gamot ay may pangunahing papel (halimbawa, quinine, aminoglycoside antibiotics, cytostatics, ilang antiepileptic na gamot). Paano over the top mataas na dosis retinoic acid (retinoic acid-associated embryopathy) at kakulangan ng bitamina A (vitamin A deficiency syndrome, VAD syndrome) sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magdulot ng mga depekto sa tainga. Pinaniniwalaan din na ang mga malformations ay maaaring sanhi ng mga hormone, droga, alkohol at nikotina. Mga salik kapaligiran, tulad ng herbicides, mercury-containing fungicides at lead, ay maaaring teratogenic. Ang kakulangan ng ilang partikular na hormones (tulad ng thyroid hormone) ay maaari ding maiugnay sa mga problema sa tainga.

Marahil, ang bahagi ng mga exogenous na kadahilanan sa pag-unlad ng mga depekto panlabas na tainga(lalo na ang auricle) ay 10%. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, ang tunay na sanhi ng mga depekto sa tainga ay hindi alam.

Pag-uuri ng mga malformations ng tainga

Para sa pag-uuri ng mga depekto ng auricle at ESP, ang pag-uuri ng Weerda (Weerda, 2004) ay itinuturing na pinakamahusay, para sa depekto ng kapanganakan tainga - pag-uuri ng Altmann (Altmann, 1955), para sa mga nakahiwalay na depekto ng gitnang tainga - ang pag-uuri ng Kösling (Kösling, 1997), at para sa mga depekto ng panloob na tainga - ang pag-uuri ng Jackler (Jackler, 1987), Marangos (Marangos , 2002) at Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Mga fistula ng tainga at buto ng tainga.

Ang mga fistula at cyst, na may linya na may squamous o respiratory epithelium, ay kadalasang matatagpuan sa preauricular region at sa paligid ng helical stalk. Sa klinikal na paraan, ang mga anterior cyst at fistula na ito ay kadalasang unang natuklasan kapag sila ay namamaga. Bilang karagdagan, ang upper cervical fistula o ear fistula ay inilarawan, na isang pagdodoble ng ESP dahil sa mga pagbabago sa unang branchial fissure.

Nahahati sila sa dalawang uri:

• Ang Type I ay isang "pagdodoble" ng NSP, kadalasan sa balat. Ang mga fistula at cyst ay mas karaniwan sa likod ng tainga kaysa sa anterior na rehiyon, tumatakbo parallel sa NSP, at kadalasang nagtatapos nang walang taros sa gilid o sa itaas ng facial nerve.
• Ang mga type II cyst at fistula ay mga totoong duplex ESP, na sakop ng balat, at kadalasang naglalaman din ng cartilage. Kadalasan ay nagtatapos sila sa rehiyon ng paglipat sa pagitan ng mga cartilaginous at bony na bahagi ng NSP o bukas sa nauunang bahagi ng sternocleidomastoid na kalamnan. Isara ang pansin ang mga doktor ay nagbibigay ng indibidwal na anatomy sa mga pasyenteng naka-iskedyul para sa operasyon, dahil ang mga buto at fistula ay maaaring tumawid o dumaan sa ilalim ng facial nerve.

Ang ilang Type II fistula ay maaari ding bumuka sa likod ng tainga. Sa gayong mga fossae, na nakabukas sa retroauricularly, nangyayari ang magkakatulad na mga kakulangan sa gitna at panloob na tainga.

Sa grade I dysplasia (minor imperfections), karamihan sa mga istruktura ng normal na tainga ay matatagpuan. Ang muling pagtatayo ay minsan lamang nangangailangan ng paggamit ng sobrang balat o kartilago.

• Ang mga katamtamang anomalya ay bumubuo ng grade II dysplasia, na tinatawag ding grade II microtia. Ilang istruktura normal na tainga nakikilala. Ang bahagyang muling pagtatayo ng auricle ay nangangailangan ng paggamit ng ilang karagdagang elemento ng balat at kartilago.
• Ang grade III dysplasia ay nagpapakita ng malubhang disadvantages. Wala sa mga normal na istruktura ng auricle ang natagpuan. Ang kabuuang muling pagtatayo ay nangangailangan ng paggamit ng balat at isang malaking bilang kartilago.

Ang tainga ng tasa ay higit na inuri bilang mga sumusunod:

• Uri I (minor deformity na tumutugma sa grade I dysplasia, na nakakaapekto lamang sa curl). Ang isang bahagyang pag-usli ng isang hugis-cup na kulot ay nakasabit sa ibabaw ng navicular fossa; ang ibabang binti ng antihelix ay karaniwang naroroon. Ang longitudinal axis ng auricle ay bahagyang pinaikli. Ang kasamang nakausli na mga tainga ay kadalasang nangyayari.
• Sa type II deformity, ang curl, ang antihelix na may mga binti nito, at ang navicular fossa ay nabago.
• Uri IIa (slight to moderate deformity, grade I dysplasia) - isang hood-like curl na may overhanging edges, na sinamahan ng isang smoothing o kawalan ng upper antihelix crus at isang binibigkas na lower antihelix crus. Ang pagpapaikli ng longitudinal axis ng auricle ay ipinahayag sa isang mas malawak na lawak. Ang mga nakausling tainga ay binibigkas din.
• Uri ng IIb (katamtaman hanggang malubhang deformity, grade I dysplasia), tulad ng hood na overhanging curl form, ang pagpapaikli ng longitudinal axis ay mas malinaw. Ang tainga ay nabawasan sa lapad, lalo na sa itaas na bahagi. Ang mga binti ng antihelix at ang antihelix mismo ay pinakinis o wala; nakausling tainga.
• Uri III (malubhang deformity, grade II dysplasia) - isang makabuluhang kakulangan sa pag-unlad ng itaas na bahagi ng auricle, isang malaking overhang ng mga bahagi sa itaas na tainga at malalaking depisit sa taas at lapad ng tainga. Kadalasan mayroong dystopia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mababa at nauuna na posisyon ng auricle, madalas na mayroong stenosis ng NSP, kung minsan ay atresia ng NSP.

Dahil sa malapit na ugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng panlabas na auditory canal (EAM) at ng gitnang tainga, maaaring may mga pinagsamang depekto, na tinatawag na congenital atresia. Para sa kanila mayroong isang hiwalay na pag-uuri. Tatlong antas ng kalubhaan ang inilarawan:

• Mga disadvantages ng I degree - bahagyang deformity, maliit na deformities ng ESP, normal o medyo hypoplastic tympanic cavity, deformed auditory ossicles at well pneumatized mastoid process.
• Mga disadvantages II degree - katamtamang pagpapapangit; blind ending ng ESP o walang ESP, makitid na tympanic cavity, deformity at fixation auditory ossicles, pagbabawas ng pneumatization ng mastoid cells.
• Mga disadvantages III degree - matinding pagpapapangit; Ang NSP ay wala, ang gitnang tainga ay hypoplastic, at ang auditory ossicles ay makabuluhang deformed; kumpletong kawalan ng pneumatization ng proseso ng mastoid.

Sa mga kaso ng congenital ear atresia, ang mga ossicular deficiencies ay higit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasanib ng malleus at incus, kabilang ang pag-aayos sa epitympanic space; mayroon ding bone ankylosis ng leeg ng malleus sa atrezirovanny plate at hypoplasia din ng hawakan ng malleus.

Maaaring wala rin ang malleus at anvil. Bukod dito, maaaring mayroong iba't ibang mga pagkukulang ng anvil at stirrup. Gaya ng dati, ang stirrup ay maliit at manipis, na may deformed legs, ngunit ang pag-aayos ng stirrup ay bihira.
Anvil, stapedial joint - maaari ding marupok, at kung minsan ay kinakatawan lamang ng fibrous joint. Ang facial nerve ay maaaring pumasok sa stirrup, bahagyang sumasakop sa base. Ang buong visibility ng stirrup ay maaaring sakop ng auditory ossicles na nakalagay sa itaas. Kasama sa mga karaniwang deficiencies ng facial nerve ang kabuuang dehiscence ng tympanic segment, pababang displacement ng tympanic segment, at anterior at lateral displacement ng mastoid nerve segment. Sa huling variant ng bisyo, madalas na natatakpan ang bilog na bintana.

Mga depekto sa gitnang tainga

Ang tatlong antas ng kalubhaan ng mga nakahiwalay na malformations ng gitnang tainga ay inilarawan:

• Mga banayad na depekto - normal na pagsasaayos ng tympanic cavity + dysplasia ng auditory ossicles.
• Mga katamtamang kakulangan - hypoplasia ng tympanic cavity + pasimula o aplastic auditory ossicles.
• Matinding depekto - aplastic o slit-like tympanic cavity.

Ang mga malubhang depekto sa gitnang tainga (kung minsan ay may mga problema sa ESP) ay maaaring maiugnay sa mga problema sa panloob na tainga sa 10-47% ng mga kaso, lalo na sa kumbinasyon ng microtia.

Ang iba't ibang mga nakahiwalay na ossicular malformation (kabilang ang lahat o ilan sa ossicular chain) ay inuri bilang ilaw na grupo; inilalarawan din ang mga ito bilang "maliit" na kakulangan sa gitnang tainga.

Ang malleus ay karaniwang hindi gaanong kasangkot sa mga nakahiwalay na malformasyon sa gitnang tainga. Kadalasan, ang mga ito ay deformity at hypoplasia ng ulo at hawakan ng malleus, na nakakabit sa epitympanic pocket, at isang anomalya ng malleus joint. Maaaring nawawala rin ang malleus.

Ang mga pangunahing disadvantages ng incus ay ang kawalan o hypoplasia ng mahabang tangkay, na sinamahan ng paghihiwalay ng incus-stapedius joint. Mas bihira, ang mahabang tangkay ay maaaring magbago ng posisyon nito (hal., pahalang na pag-ikot at pahalang na pag-aayos sa kahabaan ng tympanic segment ng facial nerve canal) o maaaring mayroong kumpletong aplasia. Bukod dito, madalas mayroong mga synostotic o synchondrotic na anomalya ng malleus at mga attachment sa epitympanic pocket. Sa kasong ito, ang martilyo at anvil ay mukhang isang fused bone conglomerate.

Ang mga kakulangan sa stapes ay kadalasang nangyayari sa mga nakahiwalay na "maliit" na malformasyon sa gitnang tainga. Ang pinakakaraniwang uri ng isolated ossicular chain defect ay isang pinagsamang deformity ng mga suprastructure ng stapes at incus, lalo na ang mahabang tangkay ng incus.

Ang mga fusion ng stapedial joint at aplasia/hypoplasia ng stapedial suprastructures (separated head of the stapes, thickening, thinning, at fusion of the stapes legs), gayundin ang bony o fibrous na masa sa pagitan ng stapes, ay madalas na sinusunod. Bukod dito, ang pag-aayos ng mga stapes ay maaaring sanhi ng bony lamellae o resulta ng aplasia/dysplasia ng anular connection. Bilang karagdagan, ang stirrup ay maaaring ganap na wala.

Kabilang sa mga pagkukulang ng facial nerve, ang dehiscence o pababang displacement ng tympanic segment nito ay madalas na matatagpuan. Sa ilang mga pasyente, ang facial nerve ay tumatakbo sa gitnang bahagi ng promontorium at makabuluhang nasa ibaba ng oval window.
Pagsusuri ng radiological ng mga depekto sa tainga sa panahon ng pagwawasto ng kirurhiko.

Mayroong semi-quantitative scoring system para sa pagtatasa ng temporal bone deficiencies (batay sa CT) at pagtukoy ng iba't ibang indikasyon para sa operasyon, lalo na upang makapagtatag ng predictive na batayan para sa pagiging angkop ng middle ear reconstruction.

Kasama sa sukat na ito ang antas ng pag-unlad ng mga istruktura na itinuturing na kritikal para sa matagumpay na surgical reconstruction ng gitnang tainga. Ang mataas na pangkalahatang marka ay nangangahulugang mahusay na binuo o normal na mga istruktura. Ang NSP, ang laki ng tympanic cavity, ang configuration ng auditory ossicles, at mga libreng bintana ay mahalagang spatial parameters para sa tympanoplasty. Ang pneumatization ng proseso ng mastoid at ang tympanic cavity ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng mga konklusyon tungkol sa functional na estado tubo ng pandinig. Ang hindi tipikal na kurso ng mga arterya at/o facial nerve ay hindi humahadlang sa operasyon, ngunit pinatataas ang panganib ng mga komplikasyon.

Ang mga normal na tainga ay halos palaging nailalarawan sa pamamagitan ng mga marka na malapit sa pinakamataas (28 puntos). Sa malalaking depekto ng mga tainga, ang marka ay makabuluhang nabawasan.

Sa mga depekto sa gitnang tainga, mayroong iba pang mga diagnosis: fistula "cerebrospinal fluid-middle ear" (hindi direktang translabyrinthine o direktang paralabyrinthine cerebrospinal fluid fistulas), congenital cholesteatoma, congenital dermoid tumor, kakulangan at aberrant na kurso ng facial nerve (abnormal na dehiscence ng facial nerve. ang fallopian canal, aberrant course na may hindi tamang posisyon ng drum string), anomalya ng mga ugat at arterya, pati na rin ang mga kakulangan sa mga kalamnan ng gitnang tainga.

Para sa diagnosis ng congenital sensorineural hearing loss o pagkabingi, lalo na para sa mga indikasyon para sa cochlear implantation (CI), high-resolution na CT at MRI ay ipinahiwatig. Kamakailan, ang mga bagong pagkukulang ay natukoy na hindi angkop sa tradisyonal na pag-uuri. Ginagawang posible ng mga bagong klasipikasyon na mas mahusay na mailaan ang mga kakulangan sa loob ng isang kategorya.

Diagnosis ng mga malformations ng tainga

Para sa pagsusuri ng mga malformations ng tainga, ginagamit ang mga klinikal at audiometric na pagsusuri, pati na rin ang mga radiological na pamamaraan. Ang isang tumpak na anatomical na paglalarawan ng mga malformations gamit ang imaging techniques ay kailangang-kailangan, lalo na para sa pagpaplano, kinalabasan ng surgical reconstructions ng middle ear at cochlear implantation (CI).

Mga pagsusuri sa klinika

Ang mga bagong silang na may deformity sa tainga ay dapat sumailalim sa isang detalyadong pagsusuri sa mga istruktura ng craniofacial. Ang isang masusing pagsusuri sa bungo, mukha, at leeg para sa configuration, simetriya, proporsyon ng mukha, masticatory apparatus, occlusion, kondisyon ng buhok at balat, mga sensory function, pagsasalita, boses, at paglunok ay kinakailangan. Ang pag-andar ng gitnang tainga ay sinusuri nang mabuti, dahil ang pag-unlad ng panlabas na tainga ay malapit na nauugnay sa pag-unlad ng gitnang tainga. Ang parotid fistula o mga attachment, pati na rin ang paresis/palsy ng facial nerve, ay maaaring kasama ng mga abnormalidad sa tainga.

Bilang karagdagan sa pangunahing pagsusuri ng mga tainga (pagsusuri, palpation, photographic na dokumentasyon), ang pansin ay binabayaran sa anumang anatomical features na maaaring magpapataas ng panganib o makompromiso ang tagumpay ng operasyon sa gitnang tainga. Kasama sa mga tampok na ito ang dysfunction ng auditory tube dahil sa hypertrophy ng adenoids, isang binibigkas na curvature ng nasal septum, pati na rin ang pagkakaroon ng isang cleft palate (at submucosa).

Ang mga kakulangan sa tainga ay maaaring nauugnay sa mga sindrom; samakatuwid, ang mga pagbabago sa mga panloob na organo (hal. puso at bato), sistema ng nerbiyos at balangkas (hal. cervical spine) ay dapat na iwasan ng isang interdisciplinary team na kinabibilangan ng isang pediatrician, neuropathologist, ophthalmologist at orthopedist. Ang preoperative assessment ng facial nerve function ay mahalaga kung ang middle ear reconstructive surgery ay pinlano.

Audiometry

Ang Audiometry ay ang pinakamahalagang functional study sa mga pasyenteng may problema sa tainga. Ang mga malubhang kakulangan sa panlabas na tainga, tulad ng congenital ear atresia, ay kadalasang nangyayari kasabay ng malubhang sakit sa gitnang tainga, at maaaring makaapekto sa lahat ng istruktura nito. Sa ganitong mga kaso, ang isang conductive hearing loss na 45-60 dB ay nangyayari, kadalasan ay makakahanap ka ng isang kumpletong conductive block hanggang sa isang antas na humigit-kumulang 60 dB.

Sa mga kaso ng unilateral congenital ear atresia, ang maagang pagsusuri sa pandinig sa tila normal na contralateral na tainga ay mahalaga upang matukoy at maalis ang bilateral na pagkawala ng pandinig. Depende sa antas ng kapansanan sa paggana, ang pagkawala ng pandinig ng bilateral ay maaaring makabuluhang makagambala sa pagbuo ng pagsasalita. Samakatuwid, ang maagang rehabilitasyon ay kinakailangan (una Hearing Aids, kung kinakailangan, surgical correction).

Ang audiometry ay posible kahit sa isang sanggol. Kasama sa physiological studies ang tympanometry (pagsukat ng impedance), otoacoustic emission (OAE), at auditory evoked potentials (auditory brainstem responses). Upang magtatag ng mga partikular na halaga ng threshold, ang mga bata sa paligid ng 3 taong gulang ay sumasailalim sa reflex at behavioral audiometric na pagsusuri, tympanometry, pagsukat ng OAE at brainstem auditory response.

Ang mga pamamaraan sa pagsukat ng layunin (OAE at auditory brainstem response) ay nagbibigay ng maaasahang mga resulta. Sa mas matatandang mga bata, ang mga reproducible na resulta ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagsubok sa auditory response gamit ang tradisyonal na pure tone audiometry o behavioral audiometry. Para sa katumpakan, ang audiological na pagsusuri ay paulit-ulit, lalo na sa mga bata at sa mga pasyente na may maraming mga depekto.

Ang pagsusuri sa Vestibulological ay may pagkakaiba halaga ng diagnostic. Paglabag vestibular function hindi pumipigil sa pagdinig.

Mga pamamaraan ng imaging

Ang tradisyonal na radiography ay maliit na halaga sa pag-diagnose ng mga depekto sa tainga. CT scan Ang high-resolution na computer tomography (HRCT) na may malinaw na imahe ng mga istruktura ng buto ay sapat para sa mga pagbabago sa imaging sa panlabas na tainga, external auditory canal (EAM), gitnang tainga, at proseso ng mastoid. Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay pinakamainam para sa imaging ng membranous labyrinth, ang mga neural na istruktura ng internal auditory canal, at ang anggulo ng cerebellopontine. Ang HRCT at MRI ay ginagamit sa kumbinasyon. Mga diagnostic sa ultratunog ay walang halaga sa mga depekto ng isang tainga.

• CT scan.

Ang HRCT ng temporal bone gamit ang bone algorithm at slice thickness na 0.5-1 mm ay angkop para sa pagtatasa ng mga kakulangan sa gitnang tainga. Ang tradisyonal na view ay ang axial plane, na nagpapakita ng parehong temporal na buto at nagbibigay-daan sa paghahambing ng dalawang panig. Ang mga coronary scan ay isang kapaki-pakinabang at mahalagang karagdagan. Ang mga teknolohiya ng helical scanning ay nagbibigay ng mataas na spatial na resolusyon nang walang pagkawala ng kalidad at ginagawang posible na idokumento ang mga anatomical na istruktura, nakikitang mga variant at congenital o nakuha na mga deformidad. Pinapayagan ng modernong CT ang muling pagtatayo ng mga pangalawang seksyon sa anumang nais na antas sa anumang eroplano, pati na rin ang paglikha ng mga three-dimensional na istruktura.

Nakikita ng HRCT ang lawak ng pneumatic cell system at ang lokasyon ng bulb ng jugular vein, sigmoid sinus, at internal carotid artery. Bukod dito, ipinapakita ng HRCT ang ossicular chain, ang kurso ng tympanic at mastoid segment ng facial nerve, at ang lapad ng internal auditory canal. Ang malinaw na kaibahan sa pagitan ng buto at hangin, pati na rin ang mataas na spatial na resolusyon, ay gumagawa nito pamamaraan ng diagnostic perpekto para sa gitnang tainga.

Ang pag-aayos ng ossicular chain ay hindi palaging makikita ng HRCT. Kung minsan ay maaaring ipaliwanag nito ang mga normal na CT scan sa mga pasyenteng may conductive hearing loss. Ang stirrup ay hindi palaging nakikilala dahil sa maliit na sukat nito; tanging mga hiwa na hindi lalampas sa 0.5 mm ang maaaring magpakita ng stirrup nang buo. Ang kapal ng buto ng calvaria ay madalas na sinusukat, lalo na sa temporal at parietal na rehiyon, sa mga pasyente na naka-iskedyul para sa isang bone-anchored hearing aid (BHA). Posible ring magtatag ng ilang partikular na anatomical feature kapag nagpaplano ng CI.

Kaya, ang HRCT ay hindi lamang nagpapahiwatig ng pagiging angkop para sa operasyon, ngunit malinaw din na nagpapahiwatig ng mga kontraindiksyon. Ang mga pasyente na may napaka-atypical na kurso ng facial nerve sa gitnang tainga o malubhang sakit sa gitnang tainga ay hindi isinasaalang-alang para sa kirurhiko paggamot.

• Magnetic resonance imaging.

Ang MRI ay nagbibigay ng mas mataas na resolution kaysa sa HRCT. Ang mga malambot na tisyu ay inilarawan nang detalyado sa pagpapakilala ng isang ahente ng kaibahan (gadolinium-DTPA) at sa tulong ng iba't ibang mga pagkakasunud-sunod. Ang MRI ay hindi maunahan sa pagpapakita ng magagandang detalye sa temporal bone.

Ang kawalan ay ang mahabang oras ng pagsusuri (mga 20 minuto). Ang mga seksyon ay dapat na napakanipis (0.7-0.8 mm). Ang mga ipinahayag na larawang pinahusay ng T2 (mga pagkakasunud-sunod ng 3D CISS) ay angkop para sa isang masusing larawan ng labyrinth at panloob na auditory canal. Halimbawa, ang CSF at endolymph ay nagbibigay ng napakalakas na signal, habang ang mga istruktura ng nerve (facial nerve, vestibulocochlear nerve) ay nagbibigay ng napakahinang signal. Ang MRI ay nagbibigay ng mahusay na data sa laki at hugis ng mga volutes, vestibule at kalahating bilog na mga kanal, pati na rin ang tuluy-tuloy na nilalaman ng mga volutes. Ang fibrous obliteration ng labirint ay maaaring makita gamit ang gradient imaging. Ang endolymphatic duct at sac ay makikita at ang kanilang sukat ay natutukoy.

Ang MRI ay ang tanging paraan ng pagpapakita ng vestibulocochlear nerve kasabay ng pagtatasa ng mga intracranial segment ng facial nerve. Samakatuwid, ang pagsusuri na ito ay kinakailangan kapag nagpaplano ng isang CT.

Pagsusuri ng genetic

Maaaring mangyari ang mga deformidad sa tainga kasama ng mga genetic syndrome. Samakatuwid, ang mga pasyente na klinikal na pinaghihinalaang may mga sindrom ay dapat sumailalim sa isang molekular genetic na pananaliksik. Inirerekomenda din ang genetic analysis ng mga magulang ng mga pasyente para sa autosomal recessive o X-linked recessive disorder (heterozygous testing).

Ang mga mutation ng DNA ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa laboratoryo ng mga sample ng dugo. Malusog na miyembro ng pamilya mga klinikal na palatandaan sinuri para sa mga mutasyon upang matukoy ang posibilidad ng sakit. Sa kaso ng isang family history ng mga depekto, isinasagawa ang intrauterine testing.

Bilang karagdagan, ang pagsusuri ng genetic ay may kaugnayan sa differential diagnosis namamana na mga sakit(kabilang ang mga depekto sa tainga). Ang molecular genetic analysis ay kapaki-pakinabang lamang kapag ang causative genes ay kilala at kapag ang diagnosis ay humahantong sa mga therapeutic na kahihinatnan. Sa konteksto ng molecular genetic analysis, dapat mayroong detalyadong pagpapayo sa pasyente.

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic

Ang detalyadong kurso ng mga skull base vessel ay maaaring ipakita nang hindi invasively gamit ang parehong CT angiography at MR angiography.

Ang isang detalyadong pagtatasa ng stirrup ay nakuha gamit ang transtubal fiber optic video endoscopy. Ang pamamaraang ito ay mas mahusay kaysa sa HRCT dahil ang mga pinong istruktura ng stirrup ay kadalasang hindi "makikita" ng mga radiological na pamamaraan.

Ang lahat ng mga depekto, pinsala at pamamaga ng panloob na tainga ay nauugnay sa pinsala sa sound-perceiving apparatus.

Ang mga depekto sa panloob na tainga ay maaaring congenital o nakuha. Ang mga congenital defect ay nangyayari kapag ang katawan ng ina ay nalantad sa masamang mga salik (pagkalasing, impeksyon, trauma sa fetus) na nakakagambala sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryonic. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga congenital na depekto ng panloob na tainga ay kinabibilangan ng hindi pag-unlad ng mga receptor ng buhok na selula ng buong organ ng Corti o mga indibidwal na seksyon nito. Sa lugar ng mga selula ng buhok, ang isang tubercle ay nabuo mula sa hindi tiyak epithelial cells, at kung minsan ang pangunahing lamad ay ganap na makinis. Depende sa antas ng pinsala sa organ ng Corti, ang pagkawala ng pandinig ay magiging kumpleto o bahagyang.

Ang mga nakuhang depekto ay nauugnay sa pinsala sa mga istruktura ng panloob na tainga sa panahon ng panganganak bilang resulta ng compression at pagpapapangit ng ulo ng pangsanggol sa pamamagitan ng makitid na mga kanal ng kapanganakan o sa panahon ng panganganak ng pathological. Sa maliliit na bata, ang pinsala sa panloob na tainga ay maaaring mangyari kapag ang ulo ay nabugbog sa panahon ng pagkahulog mula sa taas.

pamamaga ng panloob na tainga(labyrinthitis) ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa gitnang tainga, halos palaging isang komplikasyon ng otitis media o isang malubhang pangkalahatang nakakahawang sakit.

Madalas labyrinthitis nangyayari kapag ang isang purulent na proseso ng pamamaga ay dumadaan mula sa gitnang tainga sa pamamagitan ng mga hugis-itlog o bilog na mga bintana patungo sa panloob na tainga. Sa talamak purulent otitis media ang impeksiyon ay maaaring dumaan sa pader ng buto na nasira ng nana, na naghihiwalay sa gitnang tainga mula sa panloob na tainga, kung ang pag-agos ng purulent exudate mula sa tympanic cavity ay mahirap. Sa ilang mga kaso, ang pamamaga ng labirint ay hindi sanhi ng mga mikrobyo, ngunit sa pamamagitan ng kanilang mga lason. Sa ilalim ng impluwensya ng purulent exudate, ang mga lamad ng hugis-itlog at bilog na mga bintana ay namamaga, at sila ay nagiging natatagusan sa mga bacterial toxins. Ang pamamaga sa kasong ito ay nagpapatuloy nang walang suppuration at kadalasan ay hindi humahantong sa pagkamatay ng mga elemento ng nerve ng panloob na tainga.Samakatuwid, ang kumpletong pagkabingi ay hindi nangyayari, ngunit ang isang makabuluhang pagbaba sa pandinig ay madalas na sinusunod dahil sa pagbuo ng mga peklat at adhesions sa ang panloob na tainga.

Ang pamamaga ng panloob na tainga ay maaari ding sanhi ng iba pang mga sanhi. Sa maaga pagkabata sa epidemic cerebrospinal meningitis (purulent na pamamaga ng meninges), ang impeksiyon ay maaaring tumagos sa panloob na tainga mula sa gilid ng meninges kasama ang mga lamad pandinig na ugat, na dumadaan sa loob kanal ng tainga. Minsan nabubuo ang labyrinthitis bilang resulta ng impeksyon sa daloy ng dugo na may mga karaniwang nakakahawang sakit (tigdas, scarlet fever, beke o beke, atbp.).

Ayon sa pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab, ang nagkakalat (nagkakalat) at limitadong purulent labyrinthitis ay nakikilala. Sa diffuse purulent labyrinthitis, ang organ ng Corti ay ganap na namatay, ang cochlea ay puno ng fibrous connective tissue, ang kumpletong pagkabingi ay nangyayari.

Sa isang limitadong labyrinthitis, ang purulent na proseso ay nakakaapekto lamang sa bahagi ng organ ng Corti, mayroong isang bahagyang pagkawala ng pandinig para sa ilang mga tono, depende sa lokasyon ng sugat sa cochlea.

Ang kumpleto o bahagyang pagkabingi na nangyayari pagkatapos ng purulent labyrinthitis ay nagpapatuloy, dahil ang mga patay na nerve cells ng organ ng Corti ay hindi naibalik.

Sa labyrinthitis nagpapasiklab na proseso maaari ring pumunta sa vestibular apparatus, bilang karagdagan sa kapansanan sa pandinig, ang pasyente ay may pagduduwal, pagsusuka, pagkahilo, pagkawala ng balanse

Ang isang malaking bilang (daan-daang!) ng mga nosological unit na may generic na salitang "Dysplasia" ay kilala. Sa artikulong ito, sa pagkakasunud-sunod ng alpabeto, ang mga nosological unit na iyon na hindi mailagay sa iba pang mga artikulo ng reference book na nagpapakilala sa dysplasia (Craniofacial Dysplasia, Ectodermal Dysplasia, Epiphyseal Dysplasia, Dental Development Disorders, Chondrodysplasia, Achondrogenesis) ay nakalista sa alphabetical order. Maraming mga dysplasia, tulad ng karamihan sa mga genetic na sakit at phenotypes, ay mahirap ding kilalanin ayon sa ICD-10 system.

Kodigo ni internasyonal na pag-uuri Mga sakit sa ICD-10:

• C41 Malignant neoplasm ng buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, Â), congenital acromicria. Sa klinika: katamtamang mga anomalya sa mukha, pag-ikli ng mga kamay at paa, malubhang pagkaantala ng paglago, maikling buto ng metacarpus at phalanges. Laboratory: hindi organisadong paglaki ng kartilago. ICD-10. Q87.1 Syndrome congenital anomalya, pangunahing ipinakikita ng dwarfism

Arterial fibromuscular dysplasia, tingnan ang Fibromuscular dysplasia.

Diastrophic dysplasia - skeletal dysplasia na may matinding kurbada ng mga buto:

• Diastrophic dysplasia (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mga mutasyon sa transmembrane sulfate transporter gene DTD, r). Klinikal: congenital dwarfism na may maiikling limbs, abnormal ossification at congenital epiphyseal cysts, ear cartilage hypertrophy, cleft palate, kyphosis, scoliosis, abducted thumb, proximal interphalangeal joint fusion, brachydactyly, bilateral clubfoot, rib cartilage calcification
• Dysplasia pseudodiastrophic (264180). Clinically: rhizomelic shortening ng mga limbs, interphalangeal at metacarpophalangeal dislocations, dislocations ng elbows, matinding clubfoot, tumaas na distansya sa pagitan ng coronal sutures ng bungo, hypoplasia ng middle third ng mukha, hyperthermia, platyspondylia, mala-dila na mga deformidad ng lumbar vertebrae, scoliosis, hypoplasia ng 2nd vertebra, binibigkas na lumbar lordosis
• Congenital bone dysplasia de la Chapelle (#256050, r). Clinically: Nakamamatay sa kapanganakan, malubhang micromelia, kyphosis ng cervical spine, equinovarus clubfoot, dinukot na hinlalaki, dinukot na mga daliri sa paa, pagdodoble ng gitnang phalanges, cleft palate, open foramen ovale, respiratory failure, stenosis ng larynx, paglambot ng cartilage ng ang larynx at trachea, hypoplasia lungs, igsi ng paghinga, maliit na dibdib, congenital bone dysplasia, triangular fibular at ulna, platyspondylia, pathological metaphyses at epiphyses, anomalya ng sacrum, karagdagang mga pelvic ossification point. Laboratory: lacunar halos sa paligid ng chondrocytes sa skeletal cartilage. ICD-10. Q77.5 Diastrophic dysplasia

Eye - maxillo - bone dysplasia (* 164900, Â). Pag-ulap ng kornea at maraming mga anomalya ng mas mababang panga at mga paa't kamay. Kasingkahulugan: OMM syndrome (mula sa: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Greenberg dysplasia (215140, r) - congenital lethal dwarfism. Klinikal na presentasyon: short-limbed dwarfism, prenatal death, marked fetal hydrops, marked shortened, moth-eaten long bones, hindi pangkaraniwang ectopic ossifications, marked platyspondylia, marked extramedullary hematopoiesis. Kasingkahulugan: hydropic chondrodystrophy. ICD-10. Q77.1.

de Morsier dysplasia (septooptic dysplasia, 182230, Â?). Mga hypoplastic na disc optic nerve na may dobleng gilid, kawalan ng isang transparent na septum, kakulangan sa GH, patolohiya ng corpus callosum at cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Ang diaphyseal dysplasia (Engelmann's disease) ay isang progresibong simetriko hyperostosis ng diaphysis ng mahabang tubular bones mula sa gilid ng periosteum at endosteum na may sclerosis ng bagong nabuo. tissue ng buto. Klinikal: asthenic na pangangatawan, binibigkas na sakit sa mga buto ng mga binti, fusiform na pamamaga ng ibabang binti, maraming subungual hemorrhages, myopathy, waddling gait, cranial nerve compression, kahinaan, pagkapagod ng kalamnan, scoliosis, lumbar hyperlordosis, hypogonadism, anemia, leukopenia, nadagdagan ang ESR, hepatosplenomegaly, simula sa edad na 10 hanggang 30 taon, sensitivity sa HA, dysplasia, osteosclerosis at diaphyseal hyperostosis. kasingkahulugan:

• Sakit na Kamurati-Engelmann
• Ribbing's disease
• pangkalahatang hyperostosis
• hyperostosis systemic diaphyseal congenital
• progresibong diaphyseal dysplasia
• systemic hereditary osteosclerosis na may myopathy. ICD-10. Q78.3.

Ang dyssegmental dysplasia ay isang pangkat ng namamana na skeletal dysplasia, na ipinakita ng dwarfism, pinsala sa utak at mga panloob na organo. Hindi bababa sa 2 anyo na naiiba sa klinikal, radiological at morphological na mga tampok:

• Dyssegmental dysplasia Handmaker-Silvermann (224410, r) ay isang nakamamatay na anyo. Klinikal: vertebral na katawan ng iba't ibang laki at hugis, maagang pagkamatay, ang klinika ay kahawig ng Knist syndrome
• Ang dyssegmental dysplasia Rolland-Debuquois (224400, r) ay isang mas banayad na anyo. Clinically: congenital chondrodystrophy, dwarfism, abnormal vertebral segmentation, limitadong joint mobility, micromelia, limb curvature, high palate, cleft palate, hydrocephalus, hydronephrosis, hypertrichosis. Mga kasingkahulugan: dissegmental dwarfism:
  • anisospondylic campomicromelic dwarfism
  • Rolland-Debucois syndrome
• Dyssegmental dysplasia na may glaucoma (601561) - ang phenotype ay kahawig ng Knist's dysplasia (156550) at dyssegmental dysplasia (224400, 224410), na sinamahan ng malubhang glaucoma. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Diastrophic dysplasia

Campomelic dysplasia (114290, В, mas madalas *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 gene, r) - congenital lethal dwarfism na may maikling limbs, maliit na sukat ng cartilaginous skull, platybasia, hypertelorism, depressed nose bridge,, cleft palate, retraction tongue, lung hypoplasia, tracheal hypoplasia, makitid na pelvis, hip anomalya, platyspondylia, kyphoscoliosis, hypotension, kawalan ng olfactory nerves, maliit na hypoplastic scapulae, 11 pares ng ribs, maikling phalanges ng mga kamay at paa, katamtamang kurbada ng femur at tibia, equinovarus deformity ng mga binti:

• Ang Grant family syndrome (138930, Â) ay isa sa mga anyo ng skeletal dysplasia ng campomelic type. Klinikal: asul na sclera, hypoplasia ng jaws, campomelia, curvature ng clavicles, femurs at tibias, sloping shoulders, karagdagang mga buto sa sutures ng bungo. ICD-10.
• Q77.1.

Bone dysplasia na may medullary fibrosarcoma (112250, BDMF gene, 9p22–p21, r). Klinikal: skeletal dysplasia, malignant fibrous histiocytoma, buto fractures na may kaunting trauma, multiple necrosis ng bone diaphysis, compaction ng cortical layer ng diaphysis. ICD-10. C41 Malignant neoplasm ng mga buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site; C41.8.

Cranio-carpo-tarsal dysplasia (*193700, Freeman-Sheldon syndrome, B, r). Klinikal: hypoplasia ng ilong, bibig, malalim na mga mata, ocular hypertelorism, camptodactyly; scoliosis. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Cranio - metaphyseal dysplasia - dysplasia ng metaphyses ng tubular bones kasama ng matinding sclerosis at pampalapot ng mga buto ng bungo (leontiasis ossea), hypertelorism. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Mesomelic Nivergelt dysplasia (*163400, Nivergelt's syndrome). Klinikal: maikling paa, dwarfism na kinikilala sa kapanganakan, radioulnar synostosis, rhomboid tibia at fibula, synostosis ng tarsal at metatarsal bones. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer dysplasia (191400, Â). Congenital dwarfism, hypoplasia ng mga buto ng bisig at ibabang binti. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Metatropic dysplasia (dysplasia) - congenital dwarfism na may pinsala sa metaphyseal cartilage:

• Hindi nakamamatay na anyo (156530, Â)
• Nakamamatay (*250600, r): kamatayan sa utero o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan. Clinically: intrauterine growth retardation, medyo maikling gulugod, binibigkas na scoliosis, kyphosis, anisospondylia, pelvic anomalies, hyperplasia ng femoral epicondyles, abnormal na hugis ng metaphyses, respiratory failure. Laboratory: paglabag sa pagbuo ng cartilage ng trachea at bronchi, ang kawalan ng spongy substance ng metaphyses. ICD-10. Q78.5.

Ang Metatropic Knist's dysplasia ay isang pangkat ng mga namamana na sakit sa skeletal na ipinakita ng rhizomelic dwarfism, marahil dahil sa mga depekto sa collagen (#156550, collagen gene COL2A1 , В): ​​​​metatropic dwarfism, macrocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, hearing loss, cataract , cleft palate, platyspondylia , kawalan ng kakayahang kuyom ang kamay sa isang kamao. Laboratory: pathological cartilage collagen na may electron microscopy, urinary excretion ng keratan sulfate. ICD-10. Q78.5. metaphyseal dysplasia. OMIM. Metatropic dysplasia:

• uri I (*250600)
• type 2 Knist (#156550)
• may nakausli na labi at ectopic lens (245160)
• nakamamatay (245190).

metaphyseal dysplasia. Paglabag sa pagbabagong-anyo sa isang normal na tubular na istraktura ng metaphyses ng mahabang buto; sa parehong oras, ang mga dulo ng mahabang tubular bones ay nagiging makapal at buhaghag, ang cortical layer ay nagiging mas payat. ICD-10. Q78.5.

Ang metaphyseal multiple dysplasia ay isang congenital disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng mahabang tubular bones, valgus deformity ng mga joints ng tuhod, flexion ankylosis ng elbow joints, isang pagtaas sa laki at deformation ng bungo - cranial metaphyseal dysplasia. ICD-10. Q78.5.

Ang Mondini dysplasia ay isang congenital anomalya ng mga buto at membranous ear labyrinth, na nailalarawan sa pamamagitan ng aplasia ng cochlea ng panloob na tainga at pagpapapangit ng vestibule at semicircular canals na may bahagyang o kumpletong pagkawala ng auditory at vestibular function. ICD-10. Q16.5 Congenital malformation ng panloob na tainga.

Oculo - auriculo - vertebral dysplasia (*257700) - isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng epibulbar dermoid, anomalya sa pagbuo ng auricle, micrognathia, vertebral at iba pang mga anomalya Q18.8 Iba pang mga tinukoy na malformations ng mukha at leeg

Oculovertebral dysplasia - microphthalmos, coloboma o anophthalmia na may maliit na orbit, unilateral dysplasia itaas na panga, macrostomia na may kulang sa pag-unlad ng mga ngipin at malocclusion, mga malformations ng gulugod, paghahati at hindi pag-unlad ng mga tadyang. ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital malformation syndromes, hindi inuri sa ibang lugar

Otodental dysplasia (*166750, Â) - pagkawala ng pandinig ng sensorineural, mga anomalya sa ngipin (mga spherical na ngipin, kawalan ng maliliit na molar, mga molar na may dalawang pulp chamber, taurodontia, pulp stones). ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital malformation syndromes, hindi inuri sa ibang lugar

Ang Spondylometaphyseal dysplasia ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto, na naiiba sa spondyloepimetaphyseal at spondyloepiphyseal dysplasias sa pamamagitan lamang ng mga metaphyses ng mahabang buto. Para sa lahat tatlong pangkat dysplasia may mga anomalya ng gulugod. Ang mga spondylometaphyseal dysplasia ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga pattern ng mana ay inilarawan. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphyseal Dysplasia:

• Goldblatt (184260)
  • may angular fractures (184255)
  • Uri ng Algeria (184253)
  • may enchondromatosis (271550)
  • uri ng Richmond (313420).

Ang Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto. Ang SEMD ay naiiba sa spondylometaphyseal dysplasias (SMDs) at spondyloepiphyseal dysplasias (SEDs) sa pamamagitan ng pagsasama ng parehong metaphyses at epiphyses. Ang lahat ng tatlong grupo ng dysplasias (SEMD, EDS at SMD) ay may mga anomalya sa gulugod. Ang SEMD ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga uri ng mana ay inilarawan:

• Kozlovsky's spondyloepimetaphyseal dysplasia (*184252, Â): maikling tangkad, kadalasang nakikita sa pagitan ng edad na 1 at 4 na taon, maikling katawan, abnormal na femoral neck at trochanter, pangkalahatang platyspondylia
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may White's hypotrichosis (183849, B): congenital hypotrichosis, rhizomelic short stature, limitasyon ng hip abduction, pinalaki na metaphyses, delayed ossification ng epiphyses, mga lugar ng disintegration sa metaphyses, vertebral bodies at sa thoracic body mga rehiyon ng lumbar hugis peras na gulugod
• Ang spondyloepimetaphyseal dysplasia ni Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, type II collagen a1 chain gene COL2A1, В, ang eponym na "Strudwick" ay nagmula sa pangalan ng isa sa mga pasyente): malubhang dwarfism, "chicken chest", scoliosis , cleft hard palate, retinal detachment, facial hemangioma, inguinal hernia, clubfoot, disproportionately short limbs, normal na mental development, sclerotic na pagbabago sa metaphyses ng mahabang buto, ang sugat ay higit pa sa ulna kaysa sa radius at sa fibula. ang tibia, naantalang pagkahinog ng mga epiphyses
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may maluwag na joints (*271640, r)
• Dysplasia spondyloepimetaphyseal na may maiikling paa (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphyseal dysplasia
• Kozlovsky (184252)
• Puti (183849)
• Strudwick (184250)
• may maluwag na kasukasuan (271640)
• may maikling paa (271665)
• X - naka-link (300106)
• may abnormal na pag-unlad ng dentin (601668)
• Uri ng Missouri (*602111)
• micromelic (601096).

Spondyloepiphyseal dysplasia - isang pangkat ng mga namamana na sakit ng balangkas, ay naiiba sa spondyloepimetaphyseal dysplasia sa kawalan ng pinsala sa metaphyses ng mahabang tubular bones:

• Congenital spondyloepiphyseal dysplasia (#183900, collagen gene COL2A1, В). Clinically: congenital dwarfism na may maikling trunk, normocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, cleft palate, platyspondylia, short neck, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphosis, scoliosis, lumbar lordosis, cervical myelopathy, hypotension, mental retardation , barrel chest, sensorineural hearing loss, hypoplasia ng mga kalamnan ng tiyan, tiyan at inguinal hernias, hindi sapat na ossification ng pubic bones, distal epiphyses ng femur at proximal tibia, talus at calcaneus, pagyupi ng vertebral body
• Spondyloepiphyseal dysplasia Maroto (184095, B): platyspondylia, normal na katalinuhan, pag-ikli ng paa, X-shaped na deformity ng mga binti, abnormal na hugis ng pelvic inlet
• Spondyloepiphyseal dysplasia na may retinal dystrophy (183850, Â)
• Spondyloepiphyseal dysplasia, myopia at sensorineural hearing loss (184000, Â), posibleng allelic na may Stickler syndrome
• Dysplasia spondyloepiphyseal Shimke (*242900, r)
• Ang Spondyloepiphyseal dysplasia, uri ng Irapa (*271650, r), ay karaniwan sa mga Indian ng tribong Irapa sa Venezuela at Mexico. Klinikal: pagpapaikli ng gulugod, platyspondylia, maikling buto ng metacarpus at metatarsus, pathological proximal epiphyses ng femur at distal humerus
• Spondyloepiphyseal dysplasia na may atlantoaxial instability (600561, Â)
• Ang Spondyloepiphyseal dysplasia pseudoachondroplasty (3 uri: 177150, В; 264150, r; #177170 ) ay isa sa mga pinakakaraniwang skeletal dysplasia. Ang mga pasyente ay lumilitaw na normal sa kapanganakan, at ang pagpapahinto ng paglago ay bihirang makilala hanggang sa ikalawang taon ng buhay o mas bago. Hindi tulad ng achondroplasia, ang ulo at mukha ay normal. Ang mga daliri ay maikli ngunit walang hugis trident na tipikal ng achondroplasia. Ang mga deformidad ng mas mababang mga paa't kamay ay naiiba, ang kahinaan ng ligaments ay nabanggit. Clinically: dwarfism na may maikling limbs, nakikilala sa pagkabata; lumbar lordosis, kyphosis, scoliosis, dislokasyon sa atlantoaxial joint, brachydactyly, ulnar deviation ng mga pulso, limitasyon ng extension sa elbow at hip joints, ligament weakness, X-shaped deformity ng mga binti, chronic cervical myelopathy spinal cord, platyspondylia, deformity ng vertebral body, pagpapaikli ng tubular bones, pagpapalawak ng metaphyses, abnormal epiphyses
• Late dominant spondyloepiphyseal dysplasia (*184100, B): dwarfism na may maikling trunk, kinikilala sa pagkabata, malawak na mukha, platyspondylia, maikling leeg, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel head, patolohiya ng femoral head na may mga degenerative na pagbabago
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may katangiang mukha (600093, r): microcephaly, pagkaantala sa pag-unlad, malawak na ugat at dulo ng ilong, maikling malawak na filter (philtrum), makapal na labi, progresibong pagpapaliit ng mga intervertebral na distansya, flattened knee epiphyses
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may progresibong arthropathy (*208230, 6q, PPAC gene, r). Kasingkahulugan: progresibong pseudorheumatoid arthropathy. Clinically: arthropathy, progresibong paninigas ng umaga, pamamaga ng mga joints ng mga daliri; histologically: normal na synovial membrane, edad ng simula - tungkol sa 3 taon, nabawasan ang kadaliang mapakilos ng cervical spine, smoothed vertebral body, ossification defects, dilated proximal at middle phalanges ng mga daliri. Laboratory: normal na ESR, mga negatibong pagsusuri sa rheumatoid, bone dysplasia, abnormal na acetabulum, maikling tangkad sa mga matatanda (140–150 cm)
• Late spondyloepiphyseal dysplasia (*313400, A): congenital dwarfism na may maiikling paa, normal na hugis ng bungo, patag na mukha, maikling leeg, platyspondylia, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel chest, degenerative ng hip arthritis joints, ang diagnosis ay hindi maitatag bago ang 4-6 taong gulang
• Spondyloepiphyseal dysplasia late recessive (*271600, r)
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may mental retardation (271620, r). Sa klinika: banayad o katamtamang pagkaantala sa pag-iisip, hugis ng dila ng lumbar vertebral na katawan, platyspondylia, pagpapalawak ng ilium, deformity ng acetabulum na may hip subluxation at varus deformity sa joint, manipis na femoral necks. ICD-10. Q77.7.

Trichodental dysplasia (601453, В) - hypodontia at abnormal na paglaki ng buhok. ICD-10.

• Q84.2 Iba pang congenital malformations ng buhok
• K00.8.

Fibrous bone dysplasia - isang paglabag sa istraktura tubular bone sa anyo ng kapalit ng fibrous tissue, na humahantong sa simetriko na kurbada at pampalapot nito; ang proseso ay maaaring limitado sa isang buto o may kinalaman sa maraming buto (multiple fibrous osteodysplasia) "fibrous osteodysplasia" Lichtenstein-Braitz disease "fibrous osteoma" osteofibroma "fibrous osteitis local. ICD-10.

• D48 Neoplasm ng hindi tiyak o hindi alam na katangian ng iba at hindi tinukoy na mga site
• D48.0.

Frontofacionasal dysplasia (*229400, frontofacional dysostosis, r) - brachycephaly, cerebral hernia, frontal bone hypoplasia, blepharophimosis, ptosis, "hare's eye", coloboma ng eyelid at iris, hypertelorism, cataract, microphthalmos, microcornea, nasal structures, hypoplasia ng ilong cleft lip/ palate. ICD-10. Q87.0 Syndrome ng congenital malformations na pangunahing nakakaapekto sa hitsura ng mukha.

Cranio-clavicular dysplasia (#119600, 6p21, transcription factor gene defect CBFA1, В; 216330, r, malubhang anyo). Sa klinika: katamtamang pagpapahinto ng paglago, brachycephaly, hypoplasia ng gitnang ikatlong bahagi ng mukha, naantalang paglabas ng gatas at permanenteng ngipin, supernumerary na ngipin, spina bifida occulta, pagpapalawak ng sacroiliac joints, hypoplasia o aplasia ng clavicle, abnormal na posisyon ng mga blades ng balikat, makitid na dibdib, pag-ikli ng mga tadyang, hypoplasia ng mga buto ng pubic, pagpapalawak ng symphysis, hypoplasia ng hip joint na may hip dislocation, brachydactyly, acroosteolysis, laxity ng joints , syringomyelia, permanenteng bukas na sutures ng bungo na may protrusion ng fontanelles, pagpapaikli ng gitnang phalanx ng ikalimang daliri, manipis na diaphyses ng phalanges at metacarpal bones ng mga daliri, hugis-kono na epiphyses, katamtamang pagkaantala sa edad ng buto sa pagkabata:

• Eunice-Varon syndrome (*216340, r): malaking bungo na may ruptured sutures, micrognathia, di-defined lips, kawalan ng clavicles, hinlalaki kamay, distal phalanges, hypoplasia ng proximal phalanx ng malaking daliri, pelvic dysplasia, bilateral hip subluxation. ICD-10. Q87.5 Iba pang congenital malformation syndrome na may iba pang mga skeletal abnormalities

Epithelial dysplasia ng mga mucous membrane (*158310, Â). Klinikal: pinsala sa pulang hangganan ng mga labi, photophobia, follicular keratosis, nystagmus, keratoconjunctivitis, katarata, katamtamang alopecia, talamak na impeksyon sa kuko, paulit-ulit na pneumonia, cystic fibrosis ng baga, cor pulmonale, candidiasis ng balat at mauhog na lamad, pagtatae sa kamusmusan, mga karamdaman ng T - at B cell immunity. Laboratory: sa mga pahid mula sa puki, oral cavity, urinary tract - malalaking immature cells na naglalaman ng mga vacuoles at strip-like inclusions, histology ng mucous membranes - dyskeratosis at kakulangan ng keratinization, ultrastructure ng epithelial cells - kakulangan ng keratohyalin, isang pagbawas sa bilang ng mga desmosome. ICD-10: naka-code ayon sa pinaka makabuluhang klinikal na sindrom para sa paggamot na ito.

GOU VPO MGPU

Pansariling gawain

Anatomy, pisyolohiya at patolohiya ng mga organo ng pandinig at pagsasalita

Paksa: Mga sakit at malformations ng panloob na tainga

sakit sa tainga otosclerosis pagkawala ng pandinig

Moscow, 2007

1.Mga sakit at anomalya sa pagbuo ng panloob na tainga

2.Non-inflammatory disease ng inner ear

3. Nawalan ng pandinig. Pagkawala ng pandinig sa sensorineural

4. Pinsala sa auditory area ng cerebral cortex. Pinsala sa seksyon ng pagpapadaloy ng auditory analyzer

5. Pinsala sa mga istruktura ng panloob na tainga

6. Ang karanasan ni Rinne. karanasan ni Weber. Conduction (buto, hangin) sa pagkawala ng pandinig ng sensorineural

7. Audiogram ng mga pasyenteng may sensorineural na pandinig

Panitikan

1.Mga sakit at anomalya sa pagbuo ng panloob na tainga

Mula sa seksyon ng pisyolohiya, alam natin na sa auditory organ ay mayroong sound-conducting at sound-receiving apparatus. Kasama sa sound-conducting apparatus ang panlabas at gitnang tainga, gayundin ang ilang bahagi ng panloob na tainga (ang labyrinth fluid at ang pangunahing lamad); sa sound-perceiving - lahat ng iba pang bahagi ng organ ng pandinig, simula sa mga selula ng buhok ng organ ng Corti at nagtatapos sa mga nerve cell ng auditory region ng cerebral cortex. Parehong ang labyrinth fluid at ang base membrane ay tumutukoy sa sound-conducting apparatus, ayon sa pagkakabanggit; gayunpaman, ang mga nakahiwalay na sakit ng labyrinthine fluid o ang pangunahing lamad ay halos hindi na matagpuan, at kadalasang sinasamahan din ng paglabag sa paggana ng organ ng Corti; samakatuwid, halos lahat ng mga sakit ng panloob na tainga ay maaaring maiugnay sa pagkatalo ng aparatong pandama ng tunog.

Sa numero Problema sa panganganak isama ang mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na maaaring iba. May mga kaso ng kumpletong kawalan ng labirint o hindi pag-unlad ng mga indibidwal na bahagi nito. Sa karamihan ng mga congenital na depekto ng panloob na tainga, ang hindi pag-unlad ng organ ng Corti ay nabanggit, at ito ay tiyak na ang tiyak na terminal apparatus ng auditory nerve, ang mga selula ng buhok, na hindi pa nabuo. Sa lugar ng organ ng Corti, sa mga kasong ito, ang isang tubercle ay nabuo, na binubuo ng mga nonspecific epithelial cells, at kung minsan ang tubercle na ito ay hindi umiiral, at ang pangunahing lamad ay lumalabas na ganap na makinis. Sa ilang mga kaso, ang hindi pag-unlad ng mga selula ng buhok ay napapansin lamang sa ilang mga bahagi ng organ ng Corti, at sa natitirang bahagi ng haba ay medyo kaunti lang ang nararanasan nito. Sa ganitong mga kaso, ito ay maaaring bahagyang napanatili ang auditory function sa anyo ng mga isla ng pandinig.

Sa paglitaw ng mga congenital developmental defects organ ng pandinig lahat ng uri ng mga kadahilanan na nakakagambala sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryo ay mahalaga. Kasama sa mga salik na ito ang pathological effect sa fetus mula sa katawan ng ina (pagkalasing, impeksyon, trauma sa fetus). Ang isang tiyak na papel ay maaaring gampanan ng namamana na predisposisyon.

Ang pinsala sa panloob na tainga, na kung minsan ay nangyayari sa panahon ng panganganak, ay dapat na makilala mula sa congenital developmental defects. Ang ganitong mga pinsala ay maaaring resulta ng compression ng pangsanggol na ulo sa pamamagitan ng makitid na mga kanal ng kapanganakan o isang kinahinatnan ng pagpapataw ng mga obstetric forceps sa panahon ng pathological na panganganak.

Ang pinsala sa panloob na tainga ay minsan ay sinusunod sa mga maliliit na bata na may mga pasa sa ulo (nahulog mula sa taas); sa parehong oras, ang mga pagdurugo sa labirint at pag-aalis ng mga indibidwal na seksyon ng mga nilalaman nito ay sinusunod. Minsan sa mga kasong ito, ang gitnang tainga at ang auditory nerve ay maaari ding masira nang sabay. Ang antas ng kapansanan sa pandinig sa kaso ng mga pinsala sa panloob na tainga ay depende sa lawak ng pinsala at maaaring mag-iba mula sa bahagyang pagkawala ng pandinig sa isang tainga hanggang sa kumpletong bilateral deafness.

Ang pamamaga ng panloob na tainga (labyrinth) ay nangyayari sa tatlong paraan:

1) dahil sa paglipat ng nagpapasiklab na proseso mula sa gitnang tainga;

2) dahil sa pagkalat ng pamamaga mula sa meninges;

3) dahil sa pagpapakilala ng impeksyon sa pamamagitan ng daloy ng dugo (na may mga karaniwang nakakahawang sakit).

Sa purulent na pamamaga ng gitnang tainga, ang impeksiyon ay maaaring makapasok sa panloob na tainga sa pamamagitan ng isang bilog o hugis-itlog na bintana bilang resulta ng pinsala sa kanilang mga lamad na pormasyon (pangalawang tympanic membrane o annular ligament). Sa talamak na purulent otitis media, ang impeksiyon ay maaaring dumaan sa panloob na tainga sa pamamagitan ng pader ng buto na nawasak ng proseso ng nagpapasiklab, na naghihiwalay sa tympanic cavity mula sa labyrinth.

Mula sa gilid ng meninges, ang impeksiyon ay pumapasok sa labirint, kadalasan sa pamamagitan ng panloob na auditory meatus kasama ang mga kaluban ng auditory nerve. Ang nasabing labirint ay tinatawag na meningogenic at madalas na sinusunod sa maagang pagkabata na may epidemic cerebral meningitis (purulent na pamamaga ng meninges). Kinakailangan na makilala ang cerebrospinal meningitis mula sa meningitis ng daanan ng tainga, o ang tinatawag na otogenic meningitis. Ang una ay isang talamak na nakakahawang sakit at nagbibigay ng madalas na mga komplikasyon sa anyo ng pinsala sa panloob na tainga.

Ayon sa pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab, ang nagkakalat (nagkakalat) at limitadong mga labyrinth ay nakikilala. Bilang resulta ng isang diffuse purulent labyrinth, ang organ ng Corti ay namatay at ang cochlea ay napuno ng fibrous connective tissue.

Sa isang limitadong labirint, ang purulent na proseso ay hindi nakukuha ang buong cochlea, ngunit bahagi lamang nito, kung minsan ay isang kulot lamang o kahit na bahagi ng kulot.

Sa ilang mga kaso, na may pamamaga ng gitnang tainga at meningitis, hindi ang mga mikrobyo mismo ang pumapasok sa labirint, ngunit ang kanilang mga lason (mga lason). Ang nagpapasiklab na proseso na bubuo sa mga kasong ito ay nagpapatuloy nang walang suppuration (serous labyrinth) at kadalasan ay hindi humahantong sa pagkamatay ng mga elemento ng nerve ng panloob na tainga.

Samakatuwid, pagkatapos ng isang serous labyrinth, ang kumpletong pagkabingi ay karaniwang hindi nangyayari, gayunpaman, ang isang makabuluhang pagbaba sa pandinig ay madalas na sinusunod dahil sa pagbuo ng mga scars at adhesions sa panloob na tainga.

Ang diffuse purulent labyrinth ay humahantong sa kumpletong pagkabingi; ang resulta ng isang limitadong labirint ay isang bahagyang pagkawala ng pandinig para sa ilang mga tono, depende sa lokasyon ng sugat sa cochlea. Dahil ang mga patay na selula ng nerbiyos ng organ ng Corti ay hindi naibalik, ang pagkabingi, kumpleto o bahagyang, na lumitaw pagkatapos ng purulent labyrinth, ay nagpapatuloy.

Sa mga kaso kung saan ang vestibular na bahagi ng panloob na tainga ay kasangkot din sa nagpapasiklab na proseso sa labirint, bilang karagdagan sa kapansanan sa pag-andar ng pandinig, ang mga sintomas ng sugat ay nabanggit din. vestibular apparatus: pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka, pagkawala ng balanse. Ang mga phenomena na ito ay unti-unting humihina. Sa isang serous labyrinth, ang vestibular function ay naibalik sa isang degree o iba pa, at sa isang purulent na isa, bilang isang resulta ng pagkamatay ng mga receptor cells, ang function ng vestibular analyzer ay ganap na bumababa, at samakatuwid ang pasyente ay nananatiling hindi sigurado sa paglalakad. para sa isang mahabang panahon o magpakailanman, isang bahagyang kawalan ng timbang.

2.Non-inflammatory disease ng inner ear

Otosclerosis - sakit ng labirint bone tissue ng hindi kilalang etiology, na pangunahing nakakaapekto sa mga kababaihan murang edad. Ang pagkasira ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis at mga nakakahawang sakit.

Ang pathological anatomical na pagsusuri ay nagpapakita ng isang paglabag sa mineralization ng bone tissue na may pagbuo ng otosclerotic foci sa rehiyon ng vestibule window at ang anterior leg ng stirrup.

Sa klinika Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng progresibong pagkawala ng pandinig at ingay sa tainga. Ang pandinig ay nababawasan sa simula sa pamamagitan ng uri ng paglabag sa sound-conducting apparatus, mamaya, kapag ang cochlea ay kasangkot sa proseso, ang sound-perceiving apparatus ay apektado. Ang mga phenomena ng paradoxical na pagdinig ay madalas na napapansin - ang pasyente ay nakakarinig ng mas mahusay sa isang maingay na kapaligiran.

Sa otoscopy Ang mga pagbabago mula sa isang tympanic membrane ay hindi nabanggit. Ang pansin ay iginuhit sa pagnipis ng balat ng panlabas na auditory canal at ang kawalan ng asupre.

Paggamot kirurhiko, ang operasyon ay tinatawag stapedoplasty. Ang kadaliang mapakilos ng sound-conducting system ay naibabalik sa pamamagitan ng pag-alis ng stirrup na immured sa oval window at pagpapalit nito ng Teflon prosthesis. Bilang resulta ng operasyon, nangyayari ang isang permanenteng pagpapabuti sa pandinig. Ang mga pasyente ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo.

sakit ni Meniere. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa malinaw, ipinapalagay na ang proseso ay nauugnay sa isang paglabag sa pagbuo ng lymph sa panloob na tainga.

Mga klinikal na palatandaan Ang mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

Biglang pag-atake ng pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka;

ang hitsura ng nystagmus;

ingay sa tainga, unilateral na pagkawala ng pandinig.

Sa interictal na panahon, ang pasyente ay nakakaramdam ng malusog, gayunpaman, ang pagkawala ng pandinig ay unti-unting umuusad.

Paggamot sa oras ng pag-atake - nakatigil, sa interictal na panahon, ginagamit ang kirurhiko paggamot.

Ang mga sugat sa panloob na tainga ay maaaring mangyari sa syphilis. Sa congenital syphilis Ang pinsala sa receptor apparatus sa anyo ng isang matalim na pagbaba sa pandinig ay isa sa mga huling pagpapakita at kadalasang nakikita sa edad na 10-20 taon. Ang sintomas ay itinuturing na katangian para sa pinsala sa panloob na tainga sa congenital syphilis Ennebera- ang hitsura ng nystagmus na may pagtaas at pagbaba sa presyon ng hangin sa panlabas na auditory canal. Sa nakuhang syphilis, ang pinsala sa panloob na tainga ay madalas na nangyayari sa pangalawang panahon at maaaring maging talamak - sa anyo ng mabilis na pagtaas ng pagkawala ng pandinig hanggang sa kumpletong pagkabingi. Minsan ang sakit sa panloob na tainga ay nagsisimula sa mga pag-atake ng pagkahilo, ingay sa tainga at biglaang pagkabingi. Sa mga huling yugto ng syphilis, ang pagkawala ng pandinig ay nagiging mas mabagal. Ang katangian ng syphilitic lesions ng inner ear ay itinuturing na isang mas malinaw na pagpapaikli ng bone sound conduction kumpara sa hangin. Ang pagkatalo ng vestibular function sa syphilis ay hindi gaanong karaniwan. Ang paggamot para sa syphilitic lesyon ng panloob na tainga ay tiyak. Tungkol sa mga karamdaman ng mga pag-andar ng panloob na tainga, ito ay mas epektibo sa mas maagang pagsisimula nito.

Ang mga neurinomas ng vestibulocochlear nerve at mga cyst sa rehiyon ng cerebellopontine angle ng utak ay madalas na sinamahan ng mga sintomas ng pathological mula sa panloob na tainga, parehong auditory at vestibular, dahil sa compression ng nerve na dumadaan dito. Unti-unti, lumilitaw ang ingay sa tainga, bumababa ang pandinig, nangyayari ang mga vestibular disorder hanggang sa kumpletong pagkawala ng mga function sa apektadong bahagi kasama ng iba pang mga sintomas ng focal. Ang paggamot ay nakadirekta sa pinagbabatayan na sakit