Злокачествен шваном на меките тъкани. Злокачествена неврома. Доброкачествен шваном на меките тъкани

Шваномът е доброкачествен тумор, който има капсула и се състои от Schwann клетки. Друго име за този тумор е неврома. Най-често шваномът се открива върху периферните нерви, 20% от които са спинални нерви, а 8% са вътречерепни сред всички първични тумори.

Ако погледнете областта на образуване на шваноми, те се намират главно върху периферните нерви на главата и шията, след това има нерви на екстензорната повърхност на крайниците и шванома на вестибулокохлеарния нерв.

Най-често шваномът е случайна находка, тъй като няма специфичност клинична картинаИ дълго времее безсимптомно. При преглед изглежда неврома обширно образованиеподкожно, безболезнено при палпация.

В случай на гръбначни шваноми се добавя клиниката на радикулопатия, сред която преобладава синдром на болка. Невромите на лицевия и вестибуло-кохлеарния нерв се проявяват чрез увреждане на слуха, поява на шум в ушите и нарушена чувствителност на лицето.

Злокачествен шваном

Има изключения, при които невромата се оказва злокачествен тумор. Нарича се неврогенен сарком. Среща се много рядко, предимно при млади мъже. Тази формация се среща предимно по крайниците.

Клиничната картина липсва или не е патогномонична (особена) за този вид тумор. Злокачественият шваном е случайна находка. При палпация се усеща ясно, ограничено, а при някои пациенти е силно болезнено.

Лечението е само оперативно, тъй като нито химиотерапията, нито лъчетерапията са ефективни. Прогноза при откриване на ранни стадииблагоприятно: 60-80% оцеляват в рамките на 5 години. За съжаление има чести рецидиви.

Лечение на шванома

Както вече казахме, шваномът може да се развие от всеки нерв и да има всякаква локализация. Съответно, лечението на шванома ще зависи от местоположението на образуването:

  • консервативна;
  • Шваномна операция.

В случай на консервативна терапия се предписват диуретици в комбинация с кортикостероиди. Въпреки това си струва да се помни, че невромата, въпреки че е доброкачествен тумор, е като всеки друг доброкачествен тумор, бавно расте, напредва. Консервативна терапияможе само да се бори със симптомите, но не и да намали растежа на тумора. Затова експертите предпочитат хирургична интервенция.

Поради доброкачествения си характер, невромата може да бъде напълно отстранена; всичко ще зависи от местоположението и размера на тумора. В ранните етапи се използват съвременни микрохирургични техники или се извършва радикално отстраняване. В случай на микрохирургия е възможно да се запази непокътнат нервът и съответно функциите му няма да бъдат нарушени.

Модерна алтернатива на хирургията е методът на стереотактичната радиохирургия. IN в такъв случайТова, което се случва, не е отстраняването на самия тумор, а контролът върху неговия растеж. Тази процедурамного подходящ за пациенти в напреднала възраст, както и в случай на отказ от операция. Но трябва да се отбележи, че подобна интервенция е възможна само при тумори с размер до 30 mm.

В някои случаи, когато лекарят е загрижен за възрастта на пациента или туморът е асимптоматичен с ниска скорост на растеж, специалистите избират подход на изчакване.

Има изключително рядко наследствено заболяване, наречена шваноматоза, при която подкожно се образуват множество шваноми.

Операция

Както при лечението на всяка друга патология, трябва да има определени индикации и противопоказания за операция за отстраняване на неврома. Най-модерните и щадящи са микрохирургичните методи за операция на шванома.


Индикация за операция:

  • Не е ефективен радиохирургично лечение;
  • Стабилен растеж на тумора;
  • Появата на клинични симптоми;
  • Прикрепване на новообразувания.

Противопоказания за операция:

  • Напреднала възраст;
  • Тежка съпътстваща патология.

Защо трябва да дойдете при нас?

  • Извършваме минимално инвазивни, щадящи и високоефективни неврохирургични операции с изключително ниска вероятност от усложнения;
  • Този видоперациите се извършват редовно в нашата клиника, вече са извършени няколкостотин подобни операции с отлични резултати;
  • Операциите се извършват прецизно, с минимална травма на околните тъкани;
  • По време на интервенцията едновременно се извършва биопсия на тумора, последвана от хистологично изследване за определяне на неговия вид и степен на злокачественост;
  • Нашите специалисти непрекъснато се усъвършенстват, като преминават стажове в най-добрите клиникиЕвропа.

След потвърждаване на диагнозата злокачествен шваном, лечението трябва да започне незабавно. Заболяването е агресивно, протича бързо и причинява тежки усложнения.

Туморът засяга предимно мъже след 45-55 години. Преобладаващата локализация на тумора е меки тъканикрайници, по-рядко – шия и глава. При палпация лезията може да се определи като голям възел с гладка повърхност, безболезнен в началото на заболяването. Тактиката на противотуморната терапия ще зависи от размера на лезията, степента на злокачественост на клетките и възрастта на пациента.

Причини и характеристики на хода на заболяването

Разберете какво може да провокира неуспех в деленето на периферните Шванови клетки мозъчни нервиизвършвани от специалисти медицински изследванияне помогна. Изложени са много версии и теории, но те не дават окончателен отговор.

Преобладаващото мнение на онколозите е негативно наследствено предразположениекогато вече е имало случаи на туморни лезии в семейството на лицето, включително меки тъкани и костни структурискелет. Информацията за това се съхранява в хромозомите. И при неблагоприятни обстоятелства се стартира „раковата програма“.

Провокиращи фактори могат да бъдат:

  • предишни невроинфекции;
  • йонизиращо лъчение;
  • отслабване на имунните бариери, например поради хронични соматични заболявания - диабет, склеродермия;
  • чести наранявания на една и съща част на тялото;
  • лошо извършени медицински процедури;
  • неконтролирана употреба на определени подгрупи лекарства;
  • некоригирана диета – преобладаване в менюто на продукти с висока концентрацияканцерогени.

В началото на своето развитие туморът изглежда като малък възел, който е заобиколен от доста плътен тумор. По правило се намира дълбоко в меките тъкани и не причинява безпокойство на човек - няма болка.

Тъй като туморът расте, туморният възел оказва натиск върху съседните структури и може да наруши функционирането на близките стави. Болковият синдром се увеличава. За злокачествен шваном на меките тъкани са присъщи по-ранни метастази - в белите дробове, мозъка или костите. Благосъстоянието на пациента рязко се влошава, както и прогнозата за петгодишна преживяемост.

Симптоми

Клиничната картина на заболяването зависи пряко от местоположението на шванома. Например, ако са засегнати дисталните части на крайника, пациентите ще се оплакват от болка по време на движение и известно ограничение на активността в най-близката става. От време на време изпитват усещане за изтръпване на тъканите.

При локализация на злокачествена неврома в черепните нерви, тяхната функционалност страда - от постоянно главоболие и световъртеж до намалена зрителна и слухова активност. В процеса могат да бъдат включени вестибуларни структури - наблюдава се нестабилност на походката, тремор на крайниците, влошаване на интелектуалните възможности на пациента.

Ако в корените се е образувал раков шваном гръбначен мозък, тогава симптомите на патологията са причинени от кръвни / лимфни нарушения. Човек развива синдром на постоянна локална болка и постепенно се увеличават неизправностите във функционирането на вътрешните органи. Когато туморната лезия е голяма, понякога се получава фрактура на крайник.

Прояви на ракова интоксикация:

  • слабост, нарастваща с всеки изминал ден;
  • намален апетит;
  • загуба на тегло до кахексия;
  • поддържане на субфебрилна температура.

Въпреки връзката с нервното влакно, патологичното неврологични симптоми– парези и парализи – рядко се срещат при пациенти със злокачествен шваном.

Диагностика и лечение

Както при други неоплазми, съвременните лабораторни и инструментални методи за изследване се използват, за да се разграничи дали е възникнал доброкачествен шваном при човек или неговия раков вариант:

  • ултразвуково изследване на тъканите - информация за размера на туморния фокус, участие на съседни структури в процеса;
  • Рентген – оценка на риска патологична фрактуракости;
  • ЯМР е информативен метод за получаване максимално количествоинформация за неоплазмата, от нейното местоположение до структура;
  • биопсия - показана за всички случаи на тумори, тъй като ви позволява да разграничите атипичните клетки от доброкачественото увреждане на тъканите.

Само чрез оценка и сравняване на информация от всички диагностични процедури, включително лабораторни изследвания, онкологът ще избере оптимална схемаелиминиране на шванома.

Разбира се, хирургичното изрязване ви позволява напълно да се отървете от туморния фокус, тъй като шваномите са практически имунизирани срещу различни известни противоракови лекарства. Хирургическата интервенция включва отстраняване не само на туморната капсула, но и наблизо здрави клетки. Това намалява риска от рецидив на заболяването.

В случай на развитие на неоперабилен вариант на шванома, онколозите ще изберат курс лъчетерапия– за намаляване на размера на тумора, намаляване на тежестта на неприятните симптоми.

Рецепти народна медицина– рецепция различни отварии инфузии лечебни билкикоито имат противовъзпалителни свойства са приемливи за симптоматично лечениепатология. Те обаче не трябва да заместват основните методи за борба с шваномите.

Последици и прогноза

При ранна диагностиказлокачественият шваном може да се лекува доста успешно съвременни методилечение на тумори на меките тъкани. Следователно прогнозата ще бъде благоприятна - петгодишната преживяемост е 75–85%. Последствията и усложненията ще бъдат причинени от неспазване от страна на пациента на препоръките на лекуващия лекар, негативно отношение към предписаните противоракови процедури, придържане народни средства, а не хирургично отстраняване на тумора.

Чести последици от шванома:

  • далечни метастази - с образуването на вторични туморни огнища;
  • компресия на нервните корени с развитието на пареза / парализа;
  • значително намаляване на слуховата / зрителната активност - с увреждане на черепните нерви;
  • ракова кахексия.

За да се избегне рецидив на заболяването и да се увеличат шансовете за пълна победа над злокачествения шваном, желанието на пациента за здравословен начин на живот - с правилно, обогатено хранене, избягване на лоши навици, нормализиране на съня и избягване на стресови ситуации.

Външната обвивка на нервните влакна и ганглии се състои от Шванови клетки. Тумор, развиващ се от тези тъкани, е шванома. Заболяването е доброкачествено по природа, само в 3–7% клинични случаипатологията възниква в злокачествена форма. Мутацията може да засегне почти всички нервни окончания на човешкото тяло.

Такъв тумор се развива главно под формата на единичен възел. В редки случаи заболяването протича в няколко форми.

Основният метод за лечение на тази патология се счита за операция, което дава благоприятна прогноза за заболяването.

Особености

Повечето шваноми са локализирани в областта на осмата двойка черепни нерви (слухов нерв).Това местоположение на тумора е изпълнено с развитие на глухота, както и неговата неработоспособност.

Тригеминален и лицеви нервипридружено от болка или парализа на лицевите мускули. Типично тук е отсъствието туморен растежв областта на зрителния и обонятелния нерв.

Каква е опасността за живота?

Мозъчните шваноми са животозастрашаващи, особено когато достигнат големи размери. В такива случаи анормалната тъкан оказва натиск върху мозъка и може да увреди жизненоважни мозъчни центрове.

Пациентите също могат да изпитват силни болезнени усещанияв зоната на нетипичен растеж. С течение на времето болката само става по-интензивна.

Симптоми на шванома

Тъй като заболяването може да бъде локализирано в различни части, симптомите могат да варират значително. Характерна особеностза това доброкачествено новообразуваниесе появява изключително бавен растеж и лезии при по-възрастни пациенти (над 60 години).

В повечето случаи патологията е безсимптомна за дълго време. И само при малка категория онкоболни се наблюдава рязко нарушение на двигателните или сетивните функции на един или друг орган.

Как да разпознаем шванома?

Шваномна лезия слухов нервводи до постоянно намаляване на остротата на слуха и разстройство вестибуларен апарат. Тези знаци обикновено се появяват вече в късни етапиболест.

Доброкачествен растеж атипични клеткичерупка нервни окончания, инервиращи горните и долните крайници, проявяваща се със загуба на чувствителност кожата, парализа и спонтанно свиване на мускулите на крака или ръката.

Злокачественият вариант на тумора се счита за доста рядка патология (3-7% от всички диагностицирани шваноми), която се развива при по-възрастни пациенти и се локализира в ръцете или краката.

Диагностика на шванома

Изследването на болен от рак за откриване на онкологично разрастване на нервните обвивки включва традиционни методи и специализирани изследвания. Първата категория техники включва:

  1. Физикален преглед и изясняване на оплакванията на пациента.
  2. Неврологичен преглед, по време на който неврологът определя функционалните способности нервна системаи състоянието на рефлексите.

За по-подробно изследване на тялото лекарите използват следните технологии:

  1. Компютър и ядрено-магнитен резонанс. Послойното рентгеново сканиране на патологичната област и последващата цифрова обработка на резултатите позволяват да се проучи локализацията и структурата на тумора.
  2. Ехография. Този метод се извършва само при наличие на меки тъкани в областта на онкологичния растеж.
  3. Биопсия. Микроскопски анализ на малък участък от отстранен тумор хирургично, Това е най по точен начиндиагностика на всички видове рак.

Лечение на шванома

Доброкачествена онкология нервна тъканТе се лекуват по два основни начина: хирургично отстраняване и радиохирургия.

Наблюдение

Ако образуването на тумор е открито случайно по време на планиран медицински прегледи туморът не причинява субективни усещания, тогава тактиката на лекаря е да наблюдава пациента. Препоръчва се профилактичен преглед при невролог веднъж годишно.

Операция

Значително увеличение на размера на образуването или развитие на изразена клинична картина на заболяването служи като причина за хирургично изрязване на мутиралата тъкан. извършва се под обща анестезия. В този случай туморът се отстранява в рамките на здрава тъкан.

облъчване

Лъчевата терапия се използва за неоперабилни форми, когато жизненоважни мозъчни центрове или кръвоносни съдове. В съвременните онкологични клиники лъчевата терапия се извършва под формата на "" технология. В такива случаи пациентът е изложен на висока доза йонизиращо лъчение, което се доставя под различни ъгли с помощта на роботизирано оборудване. По този начин, най-висока дозарадиацията се концентрира в онкологичната област, а близките здрави тъкани са подложени на минимално увреждане.

Прогноза

В сравнение с злокачествени саркоминервни тъкани, шваномаима благоприятна прогноза. Хирургичното отстраняване на атипични клетки осигурява благоприятен резултат от лечението в почти 100% от случаите. Тази тенденция се дължи на капсулирания растеж на тумора и липсата на метастази. Само за пациенти, които са преминали лъчева терапия, е необходимо периодично да посещават специалист за профилактичен преглед.

Има видове диференциация за злокачествен шваном:
1) мезенхимни (фибросаркоматозни, остео- и хондросаркоматозни, рабдомиосаркоматозни и дори липосаркоматозни);
2) жлезисти (ендодермални);
3) епителиоид, в който отделни вретеновидни и кръгли клетки имат ацидофилна цитоплазма и са разположени в гнезда, снопове и слоеве;
4) невроепителни;
5) опция за проникване;
6) опция за лъч.

Хистологично мезенхимни типове преобладават сред неврофиброматозите. Наред с основните признаци на злокачествен шваном се откриват огнища на специфична мезенхимна диференциация, които са разположени на петна. След откриване на един фокус на мезенхимна диференциация може да се намери втори.

Епителиоидни видове злокачествен шваноммогат да възникнат както de novo, така и при доброкачествени шваноми (злокачествено трансформиран шваном) и обикновено се смята, че имат интраневрален произход. При епителиоидния вариант едематозните туморни клетки в гнезда и слоеве са тясно разположени в бедна междуклетъчна матрица.

Имунохистохимично най злокачествени шваномиположителен за виментин, 40-80% за протеин S-100, почти 50% за CD57 и може да оцвети положително за един или повече други моноклонални антитела, включително миелинов основен протеин (MBP), Leu-7 и неврон-специфична енолаза. Нито един от тези маркери не се счита за специфичен. Туморът обикновено се оцветява отрицателно за актин, десмин и понякога за цитокератини и HMB-45. Изключение правят туморите с наличие на хетероложни елементи. Туморите със зони на различна диференциация могат също да реагират с други маркери. Например зоните на рабдомиосаркоматозна диференциация се проявяват чрез положително оцветяване за миоглобин, а зоните на пителиоидна диференциация - за цитокератин. Ако при злокачествения шваном положителното оцветяване за S-100 е фокално, то при доброкачествения клетъчен шваном то е дифузно и интензивно.

Диагностика на злокачествен шваном.

Критерии за диагностика на злокачествен шваноме наличието на един или повече признаци:
1) произход от голям нерв или неврофиброма;
2) свързване с класически признаци на неврофиброматоза;
3) наличието на характерни хистологични признаци;
4) наличието на имунохистохимични или ултраструктурни признаци на Schwann клетки.

Диференциална диагноза на злокачествен шваномизвършва се с фибросаркома, но при липса характерни проявиНеврофиброматозата е доста сложна. В тази връзка трябва да се има предвид наличието на преплетени снопове от светли или тъмни вретеновидни клетки, характерни за злокачествения шваном. При мезенхимния вариант на злокачествен шваном с наличие на специфична диференциация, но без прояви на неврофиброматоза или анамнестични данни за нея, диференциална диагнозаизвършва се със злокачествен мезенхим. Дълбоките епителиоидни варианти на злокачествен шваном трябва да се диференцират от злокачествен фиброзен хистиоцитом, рабдомиосарком, лейомиосарком и меланом. Инфилтриращите и туфтиращите варианти на злокачествения шваном не могат да бъдат разграничени от невротропния меланом при липса на меланоцитни лентигинозни и съединителни промени в покриващия или съседния епидермис. Злокачественият шваном също трябва да се диференцира от дерматофибросаркома протуберанс и лейомиосаркома.

Курс на злокачествен шваном.

Както кожата, така и дълбоки формизлокачествените шваноми рецидивират и метастазират в регионален Лимфните възлиИ вътрешни органи: бели дробове, черен дроб, кости. До 50% от децата и възрастните имат метастази в рамките на 2 години след диагностицирането. В същото време кожните злокачествени шваноми метастазират по-рядко от дълбоките. Понякога туморите се разпространяват по обвивката на нерва и достигат до субарахноидалното пространство на гръбначния мозък.

Лечение на злокачествен шваномкожата се състои от широко хирургично изрязване или резекция в комбинация с лъчева и химиотерапия. Туморът е относително устойчив на радиация и химиотерапия (винбластин, доксорубицин).

Разделяне на злокачествен шваномна етапа, както при други саркоми на меките тъкани, се основава на диференциацията на тумора, разпространението на некрозата и тежестта на митотичната активност. Повечето ZOOPN са саркоми висока степензлокачествени заболявания, които локално рецидивират и метастазират.

Прогноза на злокачествен шваномнеблагоприятно, повечето пациенти умират, обикновено в първите години на заболяването. Рецидив след хирургично отстраняванезлокачественият шваном се появява в рамките на период от 1 до 10 години; 4-годишната преживяемост е 66%. Злокачествените шваноми, свързани с неврофиброматоза, имат най-лоша прогноза.

Злокачественият шваном е тумор, произлизащ от Schwann клетки на мембраните периферни нерви. Не се диагностицира често, главно при млади мъже. Първо се образува неврома с доброкачествена етиология, която, когато се комбинира, неблагоприятни факторипрероден в злокачествен тумор. Германските онколози ще помогнат за диагностицирането на болестта и определянето ефективна схематерапия.

причини

Точната причина за злокачествен шваном все още не е установена. Учените предполагат, че злокачествените процеси се развиват под въздействието на следните негативни фактори върху човешкото тяло:

  • Проникване на високи дози токсини в тялото, провокиращи мутации на здрави клетки.
  • Постоянно нараняване на една и съща област на тялото, което води до разрушаване на нервната тъкан, което може да предизвика онкологичен процес.
  • Аномалии в развитието на нервните структури по време на вътрематочно развитие.
  • Отслабване защитни силитяло, което може да отключи процеса на злокачествено заболяване.

Симптоми

На начални етапионкологичната патология не се проявява ясно, характерни симптоми. Туморът се развива бавно, така че диагностицирането му на този етап е трудно. Първият признак на патология е мек, еластичен израстък под кожата, леко болезнен при натиск.

Прогресия туморен процеспридружен от по-изразени симптоми. Характерът на протичането зависи от локализацията на онкологичните процеси:

Дистални части на крайника. На мястото на образуване на тумора се появява болка по време на движение. Близките стави стават по-малко подвижни и крайникът често изтръпва.

Увреждане на структури на черепните нерви. Намалена чувствителност на лицето, главоболие, влошаване слухова функция, нарушаване на вестибуларния апарат.

Задни корени на гръбначния мозък. Притеснения болков симптом, с течение на времето се развива синдром на напречна лезия на гръбначния мозък. Органите спират да функционират нормално и се появява парапелгия.

Видове

Като се има предвид степента на диференциация, се разграничават следните видове злокачествен шваном:

  • мезенхимен;
  • жлезиста;
  • епителиоиден;
  • невроепителен;
  • инфилтриращ;
  • фасцикуларен

Диагностика на шванома в Германия

Германските клиники разполагат с най-новото научно и техническо оборудване, с помощта на което е възможно да се диагностицира онкологична патология в начална фазаразвитие. Ултрамодерен компютърна томографияпозволява на немските специалисти да определят размера на тумора и степента на разпространение на патологичните клетки. И с помощта на биопсия ще бъде възможно да се изследват подробно патологичните клетки, както и да се диагностицира етапът на онкологичния процес.

Въз основа на резултатите от цялостна диагностичен преглед, специалистите, с които организацията Behandlung Deutschland си сътрудничи, определят терапевтичен режим, който може да се използва за преодоляване на заболяването, поддържане на работоспособността и предотвратяване на рецидиви.

Лечение на шванома в Германия

Характеристики на терапията онкологична патологиязависи от степента на прогресия. В началния етап се извършва хирургично лечение. В немска клиника хирурзите използват авангардни техники за лечение на рак:

  • роботизирана система;
  • гама нож;
  • кибер нож

На етап 2 първо се извършва лъчетерапия, последвана от директно отстраняване на тумора. При степен 3, преди операцията, се предписва цялостна програма, съчетаваща курсове на химиотерапия и лъчетерапия. При 4 степен се предписват химиотерапия и поддържащо лечение.

Видове терапия

Хирургически

Клиниките в Германия са оборудвани с ултрамодерна лазерна апаратура, която ще позволи хирургично отстраняване раков туморвъзможно най-ефективно. При изтриване злокачествено новообразуваниехирургът изрязва и здравата тъкан. Това ще помогне за предотвратяване на риска от рецидив. Ако ракът е диагностициран в напреднал стадий, специалистите често прибягват до радикални мерки - отстраняване на крайник. За предотвратяване на разпространението ракови клеткипо лимфогенен път се отстраняват регионалните лимфни възли.

Лъчетерапия

Ако туморът е операбилен, лъчетерапията се провежда преди и след операцията. Процедурата е показана и когато операцията е непрактична. В този случай лъчевата терапия ще помогне да се спре растежа на тумора и разпространението на метастази.

Продължителността на курса на лъчева терапия се определя от интердисциплинарен съвет от онколози. Понякога, за да се увеличи ефективността на терапията, немски лекариПредписва се допълнителен преглед и се коригира режимът на лечение. средна ценакурс на лъчетерапия - 4200 - 6500.

Химиотерапия

Злокачественият шваном обикновено е резистентен на химиотерапия. Подбират обаче немски специалисти ефективни лекарства, които спират растежа и развитието на тумора, увеличават периода на ремисия. При метастази се използва химиотерапия.

Токсичните лекарства се прилагат интравенозно, продължителността на курса на лечение и дозировката се определят за всеки пациент поотделно. Специалист постоянно следи състоянието на пациента. Ако е необходимо, лекарят ще може бързо да замени лекарството или да коригира дозата. Цената на един курс химиотерапия е 3500 - 4500.

Как нашата организация може да помогне в Германия?

Behandlung Deutschland помага на пациенти с рак да се организират цялостен преглед, което помага да се определи степента на прогресия на шванома и да се избере ефективен, цялостен режим на лечение. Специалистите на компанията придружават пациентите си през целия период на диагностика и лечение, осигуряват консултации през цялото време, като правят всичко възможно, за да се почувства човек комфортно.