Полицитемия вера е заболяване на кръвта от групата хронична левкемия, характеризиращ се с туморна пролиферация (размножаване) предимно на еритроцити. Следователно това заболяване се нарича иначе еритремия (от гръцките думи "червено" и "кръв").

Причини и механизми на развитие

Причина за развитие истинска полицитемиянеизвестен. Предполага се, че при това заболяване първоначално е нарушена регулацията на процеса на образуване на еритроцити.

от съвременна теорияхематопоезата, всички човешки кръвни клетки имат една прекурсорна клетка. Чрез делене и размножаване, потомците на тази стволова клетка придобиват все повече и повече специфични особеностии в крайна сметка се превръщат в еритроцити, левкоцити или тромбоцити. При еритремия балансът на системата на кръвните клетки се променя, започва неконтролирано излишно производство на червени кръвни клетки. В същото време други клетки (левкоцити и тромбоцити) също се образуват в излишък, но не толкова изразени.

В резултат на това в човешката кръв се появява повишен брой еритроцити, а не поради външни причини. Тази еритремия се различава от еритроцитозата, която е отговорът на тялото на действието външен фактор(например липса на кислород във въздуха).

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвта, както и нарушението на функцията на тромбоцитите, води до повишена тромбоза.

С прогресирането на заболяването може да възникне така наречената миелоидна метаплазия, която се характеризира с инхибиране на всички хемопоетични кълнове с развитие.

Симптоми

Появата на пациент с истинска полицитемия е доста характерна. Най-често това е човек на средна или напреднала възраст, с наднормено тегло. Лицето е зачервено, склерите са инжектирани. Устните и езикът имат характерен черешов оттенък. Такива външни симптоминаречена еритроза.

Пациентите показват признаци на дисфункция на централната нервна система. Има оплаквания от шум в ушите. Чести припадъци и. Понякога благосъстоянието на пациента се влошава толкова много, че той не може да извършва никаква умствена работа. Притеснен за намаляване на паметта и вниманието, слабост, раздразнителност.

Пациентите често посочват болка зад гръдната кост. Тези усещания обаче най-често са причинени от болезненост на самата гръдна кост в резултат на повишено кръвоснабдяване на нейната тъкан. Тези пациенти обаче са изложени на висок риск, включително коронарни съдове, с развитие и .

Тромботичните усложнения могат да доведат до тромбофлебит, мезентериални вени с развитието на подходящи симптоми. Възможно е също нарушенията мозъчно кръвообращение.

Пациентите с еритремия често се диагностицират, което е свързано с нарушение нервна регулацияорганизъм. Понякога се развива артериална хипертония(това не е много характерен симптомза полицитемия).

Наред с тромбозата често се отбелязва хеморагичен синдром, свързан с тенденция към кървене. Притеснително е не само кървенето от носа, но и хемороидалното, от разширените вени на хранопровода, както и кървенето на венците. Отбелязват се и подкожни кръвоизливи, лесно се образуват екхимози (натъртвания).

Приблизително половината от пациентите изпитват интензивно сърбежслед приема гореща вана, това е характерен симптом на еритремия. Някои пациенти изпитват пареща болка в върховете на пръстите, което също е характерно за истинската полицитемия. Може да се наруши тактилната и болковата чувствителност.

При повечето пациенти далакът е увеличен, което може да се прояви като усещане за тежест в левия хипохондриум, както и усещане за прекалено бързо засищане при хранене.

Как се развива заболяването? Протичането на еритремия може да бъде относително доброкачествено, когато пациентите живеят много години без тежки усложнения. В някои случаи сериозна тромбоза възниква в рамките на няколко години от момента на първата проява на заболяването. мозъчни съдовеили съдове коремна кухинаводещ до смърт.

Обективна картина на първия етап се дава чрез кръвен тест. Необходимо е да се подозира еритремия, ако броят на еритроцитите надвишава 5,7 * 1012 / l за мъжете и повече от 5,2 * 1012 / l за жените. Нивото на хемоглобина е по-високо от 177 g/l при мъжете и 172 g/l при жените. Диагнозата на това заболяване се извършва въз основа на специални критерии. Необходим компонент диагностично търсенее трепанобиопсия на илиума.

Лечение

Кръвопускането облекчава състоянието на пациенти с полицитемия.

Полицитемия вера най-често се лекува амбулаторно. Показания за хоспитализация - тежък ход на заболяването, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите след лечение с цитостатици, необходимост от пункция костен мозъкили далак, трепанобиопсия на илиума. Пациентът трябва да бъде хоспитализиран, ако е планирано хирургична интервенция, дори незначителни (например екстракция на зъб).

Програмата за лечение включва следните области:

• кръвопускане;
• еритроцитефереза;
• цитотоксични лекарства;
• симптоматично лечение.

Кръвопускане

Това е основното лечение за хора под 50 години. Когато част от циркулиращата кръв се отстрани от тялото, съдовото легло се разтоварва, сърбежът на кожата се облекчава и вероятността от тромботични усложнения се намалява.

Като независим метод на лечение, кръвопускането се използва при доброкачествено протичане на полицитемия, както и в периода на раждане и пременопауза. Ако възникне рецидив на еритремия след курс на химиотерапия, може да се предпише и кръвопускане. Те трябва да се извършват до изразено понижение на нивата на хемоглобина (не по-високи от 150 g / l).

Процедурата обикновено се извършва в клиника. По време на една сесия се изтеглят от 350 до 500 ml кръв. Сеансите на кръвопускане се повтарят след 2 дни до постигане на желаните параметри. В бъдеще кръвният тест се наблюдава веднъж на всеки два месеца.

В резултат на кръвопускането съдържанието на желязо в организма намалява. Най-често пациентите го понасят добре. Въпреки това, понякога има слабост, загуба на коса, тежка Желязодефицитна анемия. В този случай препаратите с желязо трябва да се предписват в комбинация с цитостатични лекарства.

Кръвопускането не се предписва за техния малък и краткотраен ефект, с изразени признаци на дефицит на желязо.

Еритроцитефереза

По време на тази процедура се вземат 1 - 1,4 литра кръв от съдовото легло на пациента. Червените кръвни клетки се отстраняват от него с помощта на специално оборудване. Останалата плазма се довежда до първоначалния си обем с физиологичен разтвор и се излива в венозна система. Еритроцитеферезата е алтернатива на кръвопускането. Курсовете на такова лечение дават ефект за 1-2 години.

Цитостатична терапия

При тежки случаи на заболяването, с неефективност на кръвопускането, при хора над 50-годишна възраст се предписват цитостатични лекарства. Те инхибират възпроизводството на клетките в костния мозък. В резултат на това броят на всички кръвни клетки, включително червените кръвни клетки, намалява. При лечение с цитостатици редовно се правят кръвни изследвания за проследяване ефективността и безопасността на лечението.

Най-често използваните алкилиращи цитостатици и антиметаболити. Радиоактивният фосфор 32P се използва по-рядко, той е показан главно за възрастни хора.

Симптоматична терапия

В случай на съдова тромбоза се предписват антиагреганти, хепарин. При остър тромбофлебит, локално лечение: охлаждане на крака с компреси с лед през първия ден, след това хепаринов мехлем и мехлем на Вишневски.

При тежко кървене се предписва аминокапронова киселина, прясно замразена плазма, хемостатична гъбалокално.

Лекува се еритромелалгия (болка в върховете на пръстите, ходилата) (индометацин, волтарен). Може да се предпише и хепарин.

При нарушение на мозъчното кръвообращение, хипертония, пептична язвастомаха, се използват подходящи лекарствени схеми. Използва се за лечение на сърбеж по кожата. Понякога циметидин (блокер на H2 рецептори) е ефективен.

Показания за отстраняване на далака при еритремия.

Полицитемия (еритремия, болест на Wakez): причини, признаци, курс, терапия, прогноза

Полицитемията е заболяване, което може да се предположи само като се погледне лицето на пациента. И ако все още държите необходим анализкръв, тогава няма да има никакво съмнение. В справочниците може да се намери и под други имена: еритремия и болест на Wakez.

Зачервяването на лицето е доста често срещано явление и винаги има обяснение за това. Освен това е краткотраен и не се задържа дълго време. Различни причиниможе да причини внезапно зачервяване на лицето: треска, повишена кръвно налягане, скорошен тен, неудобна ситуация и емоционално лабилните хора като цяло са склонни да се изчервяват често, дори ако другите не виждат предпоставки за това.

Полицитемията е различна. Тук зачервяването е постоянно, не преходно, равномерно разпределено по цялото лице.Цветът на прекалено „здравото“ изобилие е наситена, ярка череша.

Какъв вид заболяване е полицитемия?

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Wakez) принадлежи към групата на хемобластозите (еритроцитоза) или хронична с доброкачествен ход. Заболяването се характеризира с растеж и на трите хематопоетични линии със значително предимство на еритроцитната и мегакариоцитната, поради което се наблюдава увеличение не само на броя на червените кръвни клетки-, но и останалите кръвни клетки, които произхождат от тези кълнове, където източник туморен процесса засегнатите прогениторни клетки на миелопоезата.Именно те започват неконтролирана пролиферация и диференциация в зрели форми на еритроцити.

Най-засегнати при такива условия са незрелите червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към еритропоетин дори при ниски дози. С полицитемия в същото време се наблюдава и увеличение на гранулоцитните левкоцити(предимно намушкване и неутрофили)и тромбоцити. Клетките от лимфоидната серия, които включват лимфоцити, не са засегнати от патологичния процес, тъй като идват от различен зародиш и имат различен начин на възпроизвеждане и узряване.

Рак или не рак?

Еритремия - да не кажа, че се появява постоянно, но има няколко души в град от 25 хиляди души, докато мъжете на около 60 години по някаква причина "обичат" тази болест повече, въпреки че за среща с подобна патологияхора на всяка възраст могат. Вярно за новородени и деца по-млада възрастследователно истинската полицитемия абсолютно не е характерна ако се открие еритремия при дете, тогава най-вероятно тя ще носи второстепенен характер и да бъде симптом и следствие от друго заболяване (токсична диспепсия, стресова еритроцитоза).

За много хора болестта, класифицирана като левкемия (независимо дали е остра или хронична), се свързва предимно с рак на кръвта. Тук е интересно да се разбере: рак ли е или не? В този случай би било по-целесъобразно, по-ясно и по-правилно да се говори за злокачествеността или доброкачествеността на истинската полицитемия, за да се определи границата между "доброто" и "злото". Но тъй като думата "рак" се отнася до тумори от епителни тъкани, след това в този случайтози термин е неподходящ, тъй като този тумор идва от хемопоетична тъкан.

Болестта на Wakez се отнася за злокачествени тумори , но се характеризира с висока диференциация на клетките. Протичането на заболяването е продължително и хронично, засега квалифицирано като доброкачествен. Такъв поток обаче може да продължи само до определен момент, а след това с дясно и своевременно лечение, но след известно време, когато има значителни промени в еритропоезата, заболяването преминава в остра формаи придобива повече "зли" черти и проявления. Ето го - истинска полицитемия, чиято прогноза ще зависи изцяло от това колко бързо настъпва нейното прогресиране.

Защо кълновете растат неправилно?

Всеки пациент, страдащ от еритремия, рано или късно си задава въпроса: "Защо това" заболяване се случи "с мен?". Търсене на причината за много патологични състояния, като правило, е полезно и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и насърчава възстановяването. Но не и в случай на полицитемия.

Причините за заболяването могат само да се предполагат, но не и категорични. Само една улика може да бъде за лекаря при определяне на произхода на болестта - генетични аномалии. Патологичният ген обаче все още не е открит, така че точната локализация на дефекта все още не е определена. Има обаче предположения, че болестта на Wakez може да бъде свързана с тризомия 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например загуба на част (делеция) на дългото рамо C5, C20, но това все още е догадка, макар и изградена върху заключения от научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако няма какво да се каже за причините за полицитемия, тогава можем да говорим за клинични прояви дълго време и много. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече от 2-ра степен на развитие на болестта, буквално всички органи са привлечени в процеса. Субективни усещанияпациентът са от общ характер:

• слабост и постоянно чувствоумора;
• Значително намаляване на производителността;
• повишено изпотяване;
• Главоболие и световъртеж;
• Изразена загуба на паметта;
• Зрителни и слухови нарушения (намаляване).

Оплаквания, свързани с тази болести се характеризира с:

• Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдовете са запушени с тромбоцити и червени кръвни клетки, които образуват малки агрегати там);
• Болезненост, макар и не толкова пареща, в горните и долните крайници;
• Сърбеж по тялото (последствие от тромбоза), чиято интензивност се увеличава значително след душ и гореща вана;
• Периодична поява на обрив като уртикария.

Очевидно е, че причинавсички тези оплаквания нарушение на микроциркулацията.

Като по-нататъчно развитиезаболявания се формират все повече и повече нови симптоми:

1. кожата и лигавиците поради разширяване на капилярите;
2. Болка в областта на сърцето, наподобяваща;
3. Болка в левия хипохондриум, причинена от претоварване и уголемяване на далака поради натрупване и разрушаване на тромбоцити и червени кръвни клетки (това е вид депо за тези клетки);
4. Увеличаване на черния дроб и далака;
5. Пептична язва на стомаха и 12 дуоденална язва;
6. Дизурия (затруднено уриниране) и болка в лумбална областпоради развитието на диатеза на пикочната киселина, причината за която е промяна в буферните системи на кръвта;
7. Болки в костите и ставите като резултат хиперплазия(свръхрастеж) костен мозък;
8. подагра;
9. Прояви с хеморагичен характер: кървене (от носа, венците, червата) и кожни кръвоизливи;
10. Инжекции на съдовете на конюнктивата, поради което очите на такива пациенти се наричат ​​​​"заешки очи";
11. Склонност към и артерии;
12. пищяли;
13. Възможна тромбоза на коронарните съдове с развитие;
14. Интермитентно накуцване, което може да доведе до гангрена;
15. (почти 50% от пациентите), генериращи склонност към инсулти и инфаркти;
16. Увреждане на дихателните пътища поради имунни нарушения, които не могат да реагират адекватно на инфекциозните агенти, които причиняват възпалителни процеси. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супресори и потискат имунологичния отговор на вируси и тумори. Освен това те са в кръвта в необичайно високо количество, което допълнително влошава състоянието на имунната система;
17. Бъбреците страдат и пикочните пътищапоради това пациентите имат склонност към пиелонефрит, уролитиаза;
18. Не остава настрана от протичащите събития в тялото и централата нервна система, когато се включи в патологичния процес, се появяват симптоми (с тромбоза), (по-рядко), безсъние, нарушение на паметта, мнестични разстройства.

Безсимптомно до краен стадий

Тъй като за полицитемия първоначално безсимптомно, горните прояви не се появяват за един ден, а се натрупват постепенно и за дълго време, обичайно е да се разграничават 3 етапа в развитието на болестта.

Начална фаза.Състоянието на пациента е задоволително, симптомите са умерено тежки, продължителността на стадия е около 5 години.

Разгърнат етап клинични проявления. Провежда се на два етапа:

II A - протича без миелоидна метаплазия на далака, субективна и обективни симптомие налице еритремия, продължителността на периода е 10-15 години;

II B - появява се миелоидна метаплазия на далака. Този етап се характеризира с ясна картина на заболяването, симптомите са изразени, черният дроб и далакът са значително увеличени.

терминален стадий, което има всички признаци на злокачествен процес. Оплакванията на пациента са разнообразни, "всичко го боли, всичко не е наред". На този етап клетките губят способността си да се диференцират, което създава субстрат за левкемия, който замества хроничната еритремия, или по-скоро се превръща в остра левкемия.

Крайният етап е различен тежко протичане(хеморагичен синдром, разкъсване на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, които не могат да бъдат лекувани поради дълбок имунен дефицит). Обикновено завършва със смърт скоро след това.

По този начин продължителността на живота при полицитемия е 15-20 години, което може да не е лошо, особено като се има предвид, че болестта може да изпревари след 60 години. А това означава, че има известна перспектива да живеем до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още зависи най-вече от неговия изход, тоест от това в каква форма на левкемия се трансформира еритремията. Етап III (хронична миелоидна левкемиямиелофиброза, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Wakez

Диагнозата на полицитемия вера се основава предимно на данни лабораторни изследванияс дефинирането на следните показатели:

• , при което можете да забележите значително увеличение на червените кръвни клетки (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (съотношение плазма и червени кръвни клетки). Броят на тромбоцитите може да достигне ниво от 500-1000 x 10 9 / l, докато те могат значително да се увеличат по размер, а левкоцитите - до 9,0-15,0 x 10 9 / l (поради пръчици и неутрофили). с истинска полицитемия винаги е намалена и може да достигне нула.

Морфологично еритроцитите не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи може да се наблюдава еритремия анизоцитоза(еритроцити различни размери). Тромбоцитите показват тежестта и прогнозата на заболяването с полицитемия в общия кръвен тест (колкото повече са, толкова по-тежък е ходът на заболяването);

• BAC ( биохимичен анализкръв) с определяне на нивото и . За еритремия натрупването на последното е много характерно, което показва развитието на подагра (последствие от болестта на Wakez);
• Радиологичното изследване с радиоактивен хром помага да се определи увеличението на циркулиращите червени кръвни клетки;
• Стернална пункция (вземане на костен мозък от гръдната кост), последвана от цитологична диагностика. В подготовката хиперплазия и на трите кълна със значително преобладаване на червени и мегакариоцитни;
• Трепанобиопсия(хистологично изследване на материала, взет от илиума) е най-информативният метод, който ви позволява най-надеждно да идентифицирате основна характеристикаболести - хиперплазия на три растежа.

В допълнение към хематологичните параметри, за установяване на диагнозата полицитемия вера, пациентът се насочва към ултразвукова процедура(ултразвук) на коремни органи (уголемяване на черния дроб и далака).

И така, диагнозата е установена ... Какво следва?

След това пациентът чака лечение в хематологичния отдел, където тактиката се определя от клиничните прояви, хематологичните параметри и стадия на заболяването. AT медицински меркиеритремията обикновено включва:

1. Кръвопускане, което позволява да се намали броят на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 x 10 12 / l и Hb (хемоглобин) до 150 g / l. За да направите това, с интервал от 1-2 дни се вземат 500 ml кръв, докато броят на еритроцитите и Hb спадне. Процедурата на кръвопускане понякога се заменя от хематолозите с еритроцитофереза, когато след вземане на проби чрез центрофугиране или разделяне се отделя червена кръв и плазмата се връща на пациента;
2. Цитостатична терапия (миелозан, имифос, хидроксиурея, хидроксикарбамид);
3. (аспирин, дипиридамол), които обаче изискват повишено внимание при употреба. Така, ацетилсалицилова киселинаможе да подобри израза хеморагичен синдроми се обади вътрешен кръвоизливако пациентът има язва на стомаха или 12 дуоденална язва;
4. Интерферон-α2b, който се използва успешно с цитостатици и повишава тяхната ефективност.

Схемата за лечение на еритремия се подписва от лекаря за всеки случай поотделно, така че нашата задача е само накратко да запознаем читателя с лекарствата, използвани за лечение на болестта на Wakez.

Хранене, диета и народни средства

Значителна роля при лечението на полицитемия се отрежда на режима на работа (намаляване физическа дейност), почивка и храна. AT начална фазазаболяване, когато симптомите все още не са изразени или са слабо проявени, на пациента се предписва таблица номер 15 (обща), но с някои резерви. На пациента не се препоръчва да консумира продукти, които подобряват хемопоезата(черен дроб, например) и предлагайте да преразгледате диетата, като дадете предпочитание на млечни и зеленчукови продукти.

Във втория стадий на заболяването на пациента се предписва таблица номер 6, която съответства на диетата за подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. След като бъде изписан от болницата, пациентът трябва да се придържа към препоръките, дадени от лекаря по време на амбулаторно наблюдение или лечение.

Въпрос: Възможно ли е да се лекува народни средства? звучи с еднаква честота за всички болести. Еритремията не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, ходът на заболяването и продължителността на живота на пациента зависят изцяло от навременното лечение, чиято цел е постигане на продължителна и стабилна ремисия и забавяне на третия етап за възможно най-дълго време.

През периода на затишие патологичен процеспациентът все още трябва да помни, че болестта може да се върне по всяко време, така че той трябва да обсъди живота си без обостряне с лекуващия лекар, при когото се наблюдава, периодично да взема тестове и да се подлага на преглед.

Лечението на кръвни заболявания с народни средства не трябва да се обобщава и ако има много рецепти за повишаване на нивата на хемоглобина или за, това изобщо не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемия, от която, като цяло, лечебни билкивсе още не е намерен. Болестта на Wakez е деликатен въпрос и за да контролирате функцията на костния мозък и по този начин да повлияете на хемопоетичната система, трябва да имате обективни данни, които могат да бъдат оценени от човек с определени познания, тоест лекуващият лекар.

В заключение бих искал да кажа на читателите няколко думи за относителната еритремия, която не може да бъде объркана с истинската, тъй като относителна еритроцитоза може да възникне на фона на много соматични заболяванияи успешно завършват с излекуване на болестта. В допълнение, еритроцитозата като симптом може да придружава продължително повръщане, диария, болест на изгарянеи хиперхидроза. В такива случаи еритроцитозата е временно явление и се свързва предимно с дехидратация на тялото, когато количеството на циркулиращата плазма, която се състои от 90% вода, намалява.

Видео: полицитемия в програмата "Живей здравословно!"

Може да се развие и хепатоспленомегалия. Диагнозата се поставя въз основа на общ анализкръв, изследване за наличие на мутации в гена 1AK2 и клинични критерии. Лечението включва употребата на ниски дози аспирин при всички пациенти и миелосупресивни лекарства при пациентите в групата. висок риск. Кръвопускането е било стандарт за лечение, но сега ролята му е спорна.

Какво е полицитемия вера

Полицитемия вера е най-честата миелопролиферативна болест. Честотата му в САЩ е 1,9/100 000, като рискът нараства с възрастта. PI е малко по-често при мъжете. PI се среща много рядко при деца.

Патофизиология на истинската полицитемия

При IP се отбелязва повишена пролиферация на всички клетъчни кълнове. В тази връзка PV понякога се нарича панмиелоза поради увеличаване на съдържанието на представители на всичките 3 клетъчни линии на периферната кръв. Повишеното производство на единична червена кръвна клетка се нарича еритроцитоза. Изолирана тромбоцитоза може да възникне при PV, но по-често се появява по други причини (вторична еритроцитоза).

Екстрамедуларна хематопоеза може да възникне в далака, черния дроб и други органи, които могат да служат като място за образуване на кръвни клетки. Обменът на периферните кръвни клетки се увеличава. В крайна сметка болестта може да навлезе във фаза на изтощение, чиито прояви са неразличими от първична миелофиброза. Трансформацията в остра левкемия е рядка, но рискът се увеличава с употребата на алкилиращи агенти и радиоактивен фосфор. Последното трябва да се използва само в редки случаи или изобщо да не се използва.

Усложнения. При IP обемът на циркулиращата кръв се увеличава и нейният вискозитет се увеличава. Пациентите са предразположени към развитие на тромбоза. Тромбозата може да възникне в повечето съдове, водеща до инсулти, преходни исхемични атаки или синдром на Budd-Chiari. В миналото експертите смятаха, че повишеният вискозитет на кръвта е рисков фактор за тромбоза. Последни изследванияпоказват, че рискът от тромбоза може да зависи основно от тежестта на левкоцитозата. Въпреки това, тази хипотеза остава да бъде тествана в проспективни проучвания, специално предназначени за тази цел.

Функцията на тромбоцитите може да бъде нарушена, което увеличава риска от кървене. Ускореният клетъчен обмен може да доведе до повишаване на концентрацията пикочна киселинакато по този начин повишава риска от развитие на подагра и образуване на камъни в бъбреците.

генетични фактори. Клоналната хематопоеза е отличителен белег IP. Това показва, че причината за пролиферацията е мутация в хематопоетичните стволови клетки. Мутацията JAK2 V617F (или една от няколко други по-редки генни мутации JAK2) се открива при почти всички пациенти с PV. С почти пълна сигурност обаче може да се каже, че има и други мутации, които са в основата на заболяването. Те поддържат протеина JAK2 в състояние на постоянна активност, което води до прекомерна клетъчна пролиферация, независимо от концентрацията на еритропоетин.

Признаци и симптоми на полицитемия вера

Открито е или случайно висок хемоглобинили симптоми на повишен вискозитет като умора, загуба на концентрация, главоболие, замаяност, припадъци, сърбеж по кожата, кървене от носа. Понякога се проявява чрез заболявания на периферните артерии или увреждане на мозъчните съдове. Пациентите често са пълноценни и повечето имат увеличен далак. Може да възникне тромбоза и то често пептична язвапонякога се усложнява от кървене.

Истинската полицитемия често протича безсимптомно. Понякога увеличаването на броя на циркулиращите червени кръвни клетки и повишаването на вискозитета са придружени от слабост, замаяност, зрителни нарушения, умора и задух. Често срещан симптоме сърбеж, особено след душ. Може да има зачервяване на лицето и разширени вени на ретината, както и зачервяване и болезненост на дланите и ходилата, понякога в комбинация с исхемия на пръстите (еритромелалгия). Често се наблюдава хепатомегалия, спленомегалия (понякога изразена) се среща при 75% от пациентите.

Тромбозата може да причини симптоми в засегнатата област (напр. неврологична патологияпри инсулт или преходни исхемични атаки, болка в краката, подуване на краката или и двете при съдова тромбоза долни крайници, едностранна загуба на зрение поради съдова тромбоза на ретината).

При 10% от пациентите се наблюдава кървене.

Ускореният метаболизъм може да причини субфебрилна температураи водят до загуба на тегло, което показва прехода на болестта във фаза на изтощение. Последната е клинично неразличима от първичната миелофиброза.

Диагностика на истинска полицитемия

• Общ кръвен анализ.
• Тестване за мутации в гена JAK2.
• В някои случаи е необходимо изследване на костния мозък и определяне на плазмената концентрация на еритропоетин.
• Прилагане на критериите на СЗО.

PV често се подозира на етапа на пълна кръвна картина, но трябва да възникне и при наличие на съответни симптоми, по-специално синдром на Budd-Chiari (заслужава да се отбележи обаче, че при някои пациенти синдромът на Budd-Chiari се развива преди повишаване на хематокрита). Неутрофилната левкоцитоза и тромбоцитозата са чести, но не задължителни прояви. Пациенти с изолирано повишаване на хемоглобина или еритроцитоза също могат да имат PV, но в такива случаи първо трябва да се изключи вторична еритроцитоза. PV може да се подозира и при някои пациенти с нормално нивохемоглобин, но с микроцитоза и признаци на железен дефицит. Тази комбинация от характеристики може да възникне при хематопоеза, протичаща в присъствието на ограничени запаси от желязо, което е отличителен белег на някои случаи на PV.

СЗО разработи нови диагностични критерии. По този начин пациентите със съмнение за PV обикновено трябва да бъдат тествани за JAK2 мутации.

Изследването на проба от костен мозък не винаги е необходимо.

В случаите, когато се извършва, панмиелозата, големият размер и струпването на мегакариоцити обикновено привличат вниманието в костния мозък. В някои случаи се откриват ретикулинови влакна. Въпреки това, никакви промени в костния мозък не могат да разграничат PV с абсолютна сигурност от други патологични състояния (например вродена фамилна полицитемия), придружени от еритроцитоза.

Плазмените концентрации на еритропоетин при пациенти с PV обикновено са ниски или долна границанорми. Повишена концентрацияпоказва вторичния характер на еритроцитозата.

В някои случаи, тестване за ендогенно образуване на колонии от еритроидни клетки in vitro (прекурсори на еритроцити, взети от периферната кръв или костен мозък на пациенти с PV, за разлика от тези в здрави хорамогат да образуват еритроидни клетки в култура без добавяне на еритропоетин).

Определянето на общата маса на червените кръвни клетки с помощта на маркирани с хром червени кръвни клетки може да помогне за разграничаване на полицитемия вера и относителна полицитемия, както и за разграничаване на полицитемия от миелопролиферативни заболявания. Техниката за извършване на този тест обаче е сложна. Обикновено не се извършва предвид ограничената му наличност и факта, че е стандартизиран за използване само на морското равнище.

до неспецифични аномалии лабораторни показателикоито могат да се наблюдават при PV, включват повишени нива на витамин B12 и повишен капацитет за свързване на B12, както и хиперурикемия и хиперурикозурия (присъстващи при >30% от пациентите), повишена експресия на гена PRV-1 в левкоцитите, намалена експресия на C- mpl ген (тромбопоетинов рецептор) в мегакариоцити и тромбоцити. Тези тестове не са необходими за поставяне на диагноза.

Диагнозата на полицитемия се обсъжда в подраздел " Повишено съдържаниехемоглобин." За диагностика е важно увеличаването на масата на еритроцитите при липса на причини за вторична еритроцитоза и спленомегалия. Броят на неутрофилите и тромбоцитите често е увеличен, анормален кариотип може да се открие в костния мозък, а in vitro културата на костния мозък показва автономен растеж при липса на добавяне на растежни фактори.

Прогноза за истинска полицитемия

Като цяло PI се свързва с намалена продължителност на живота. Средната преживяемост на всички пациенти е от 8 до 15 години, въпреки че много живеят много по-дълго. Обща каузасмъртта е тромбоза. Следващи по честота са усложненията на миелофиброзата и развитието на левкемия.

Средната преживяемост след поставяне на диагнозата при лекувани пациенти надхвърля 10 години. Някои пациенти живеят повече от 20 години; обаче мозъчно-съдови и коронарни усложнениясе срещат при 60% от пациентите. Заболяването може да прогресира до друго миелопролиферативно заболяване; миелофиброза се развива при 15% от пациентите. Острата левкемия се появява главно при пациенти, лекувани с радиоактивен фосфор.

Лечение на истинска полицитемия

• лечение с аспирин,
• Възможно кървене
• Възможна миелосупресивна терапия.

Терапията трябва да се избира индивидуално, като се вземат предвид възрастта, пола, здравословното състояние, клиничните прояви и резултатите от хематологичните изследвания. Пациентите са разделени на група с висок риск и група с нисък риск. Пациенти на възраст над 60 години с анамнеза за тромбоза или преходни исхемични атаки, или и двете, се считат за високорискови.

Аспирин. Аспиринът намалява риска от тромбоза. Следователно, пациенти, подложени само на кръвопускане или флеботомия, трябва да получават аспирин. | Повече ▼ високи дозиаспирин са свързани с неприемливо висок риск от кървене.

Кръвопускане. Кръвопускането е било основното лечение както за пациенти с висок, така и за нисък риск, тъй като експертите смятат, че то намалява вероятността от тромбоза. Валидността на флеботомията в момента е спорна, тъй като нови изследвания показват, че нивата на хемоглобина може да не са свързани с риска от тромбоза. Някои клиницисти вече не се придържат към строгите препоръки за кръвопускане. Кръвопускането все още е една от възможните алтернативи за всеки пациент. При малка част от пациентите с кожна хиперемия и повишен вискозитеткръвопускането може да намали симптомите. Стандартният праг на хематокрит, над който се извършва кръвопускане, е >45% при мъжете и >42% при жените. Веднага след като стойността на хематокрита падне под прага, тя се проверява ежемесечно и се поддържа на същото ниво чрез допълнителни флеботомии, които се извършват при необходимост. Ако е необходимо, интраваскуларният обем се попълва с кристалоидни или колоидни разтвори.

Миелосупресивната терапия е показана при пациенти с висок риск.

Радиоактивен фосфор (32P) за дълго времеизползвани за лечение на PV. Ефективността на лечението е от 80 до 90%. Радиоактивният фосфор се понася добре и изисква по-малко посещения в клиника след постигане на контрол на заболяването. Употребата на радиоактивен фосфор обаче е свързана с повишен риск от развитие на остра левкемия. Левкемията, която възниква след такава терапия, често е резистентна към индукционната терапия и винаги е нелечима. По този начин употребата на радиоактивен фосфор изисква внимателен подбор на пациенти (например, лекарството трябва да се предписва само на тези пациенти, чиято продължителност на живота се дължи на съпътстващи заболяванияне надвишава 5 години). Струва си да се назначава само в редки случаи. Много лекари изобщо не го използват.

Хидроксиуреята инхибира ензима рибонуклеозид дифосфат редуктаза. Използва се и за потискане на активността на костния мозък. Няма недвусмислени данни за способността на хидроксиуреята да провокира левкемия. Вероятността от трансформация в левкемия обаче съществува, макар и малка. На пациентите се правят седмични кръвни изследвания. След достигане на равновесно състояние интервалите между кръвните изследвания се увеличават до 2 седмици, а след това до 4 седмици. Ако нивото на левкоцитите падне<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Интерферон алфа-2b се използва в случаите, когато хидроксиуреята не успява да поддържа желаното ниво на кръвни клетки или когато последният е неефективен. Струва си да се отбележи, че пегилираният интерферон алфа-2b обикновено се понася добре. Това лекарство действа върху болестта на молекулярно ниво и има относително ниска токсичност.

Алкилиращите лекарства могат да провокират развитието на левкемия, така че трябва да се избягват.

Няколко инхибитори на каскадата JAK2 в момента са във фаза на клинично развитие. Те се изследват основно при пациенти с напреднал стадий на миелофиброза.

Лечение на усложнения. Хиперурикемията се коригира с алопуринол, ако повишаването на концентрацията на пикочна киселина е придружено от симптоми или ако пациентите получават съпътстваща миелосупресивна терапия. Сърбежът може да се опита да се контролира с антихистамини, но понякога това може да бъде трудно постижимо. Миелосупресията често е най-ефективният метод. Пример за потенциално ефективна терапия би бил холестирамин, ципрохептадин, циметедин или пароксетин.

Кръвопускането бързо облекчава симптомите на повишен вискозитет. Вземат се 400-500 ml кръв - и венесекцията се повтаря на всеки 5-7 дни, докато хематокритът спадне с 45%, като по време на всяка процедура се отделят 400-500 ml кръв (по-малко, ако пациентът е в напреднала възраст). По-рядко, но редовно кръвопускане поддържа това ниво, докато хемоглобинът стане нисък поради дефицит на желязо. Подлежащата миелопролиферация се потиска с хидроксикарбамид или интерферон. Лечението с радиоактивен фосфор (5 mCi 32R интравенозно) е запазено за пациенти в напреднала възраст, тъй като увеличава риска от трансформация в остра левкемия 6-10 пъти. Лечението на пролиферация на костен мозък може да намали риска от съдова оклузия, да контролира размера на далака и да намали трансформацията в миелофиброза. Аспиринът намалява риска от тромбоза.

Полицитемията е хронично заболяване, при което има увеличение на броя на червените кръвни клетки или червените кръвни клетки в кръвта. Заболяването засяга хора на средна и по-напреднала възраст - мъжете са засегнати няколко пъти по-често от жените. Повече от половината хора имат увеличение на броя на тромбоцитите и левкоцитите.

Появата на заболяване може да се дължи на няколко причини, поради които се разделят видовете му. Първичната или истинска полицитемия се причинява главно от генетични аномалии или тумори на костния мозък, докато вторичната полицитемия се насърчава от външни или вътрешни фактори. Без подходящо лечение води до тежки усложнения, чиято прогноза не винаги е утешителна. И така, първичната форма, ако терапията не започне своевременно, може да бъде фатална в продължение на няколко години прогресия, а резултатът от вторичната зависи от причината за нейното възникване.

Основните симптоми на заболяването са пристъпи на силно замаяност и шум в ушите, на човек изглежда, че губи съзнание. За лечение се използват кръвопускане и химиотерапия.

Отличителна черта на това заболяване е, че не може да изчезне спонтанно и също така е невъзможно да се възстанови напълно от него. Човек ще трябва редовно да взема кръвни изследвания и да бъде под наблюдението на лекари до края на живота си.

Етиология

Причините за заболяването зависят от неговата форма и могат да бъдат причинени от различни фактори. Истинската полицитемия се формира, когато:

• наследствено предразположение към производствени нарушения;
• генетични неуспехи;
• злокачествени новообразувания в костния мозък;
• излагане на хипоксия (недостиг на кислород) върху червените кръвни клетки.

Вторичната полицитемия се причинява от:

• хронична сърдечна недостатъчност;
• недостатъчно снабдяване на бъбреците с кръв и кислород;
• климатични условия. Най-засегнати са хората, живеещи във високопланински райони;
• онкологични тумори на вътрешните органи;
• различни инфекциозни заболявания, които причиняват интоксикация на тялото;
• вредни условия на труд, например в мина или на височина;
• живот в замърсени градове или в близост до фабрики;
• дългосрочна злоупотреба с никотин;
• нация. Според статистиката полицитемията се проявява при хора от еврейски произход, това се дължи на генетиката.

Самото заболяване е рядко, но полицитемията е още по-рядка при новородени. Основният начин за предаване на заболяването е през плацентата на майката. Мястото на детето не осигурява достатъчно кислород за плода (недостатъчно кръвообращение).

Разновидности

Както бе споменато по-горе, заболяването е разделено на няколко вида, които пряко зависят от причините за появата:

• първична или истинска полицитемия - причинена от патологии на кръвта;
• вторична полицитемия, която може да се нарече относителна - поради външни и вътрешни патогени.

Истинската полицитемия от своя страна може да се появи на няколко етапа:

• първоначално, което се характеризира с лека проява на симптоми или пълното им отсъствие. Може да отнеме до пет години
• разгърнати. Дели се на две форми – без злокачествен ефект върху далака и с наличие. Етапът продължава едно или две десетилетия;
• тежка - наблюдава се образуване на ракови тумори на вътрешните органи, включително черния дроб и далака, злокачествени лезии на кръвта.

Относителната полицитемия е:

• стресиращо - въз основа на името става ясно, че възниква, когато тялото е засегнато от продължително пренапрежение, неблагоприятни условия на труд и нездравословен начин на живот;
• фалшиви - при които нивото на еритроцитите и в кръвта е в рамките на нормалното.

Прогнозата на полицитемия вера се счита за неблагоприятна, продължителността на живота с това заболяване не надвишава две години, но шансовете за дълъг живот се увеличават, когато се използват при лечението на кръвопускане. В този случай човек може да живее петнадесет или повече години. Прогнозата на вторичната полицитемия зависи изцяло от хода на заболяването, което е предизвикало процеса на увеличаване на броя на червените кръвни клетки.

Симптоми

В началния етап полицитемията протича с малко или никакви симптоми. Обикновено се открива при случаен преглед или при профилактичен кръвен тест. Първите симптоми могат да бъдат сбъркани с обикновена настинка или да показват нормално състояние при възрастните хора. Те включват:

• намалена зрителна острота;
• тежки пристъпи на замайване и главоболие;
• шум в ушите;
• нарушение на съня;
• студени върхове на пръстите.

В напреднал стадий могат да се наблюдават следните симптоми:

• болка в мускулите и костите;
• увеличаване на размера на далака, обемът на черния дроб се променя малко по-рядко;
• кървящи венци;
• продължително кървене за доста дълго време след екстракция на зъб;
• появата на синини по кожата, чието естество човек не може да обясни.

В допълнение, специфичните симптоми на това заболяване са:

• силен сърбеж на кожата, който се характеризира с увеличаване на интензивността след вземане на вана или душ;
• болезнено усещане за парене на върховете на пръстите на ръцете и краката;
• проява на вени, които преди това не са били видими;
• кожата на шията, ръцете и лицето става яркочервена;
• устните и езикът стават синкави;
• бялото на очите е пълно с кръв;
• обща слабост на тялото на пациента.

При новородени, особено при близнаци, симптомите на полицитемия започват да се проявяват седмица след раждането. Те включват:

• зачервяване на кожата на трохите. Детето започва да плаче и да крещи по време на докосване;
• значителна загуба на тегло;
• в кръвта се открива голям брой еритроцити, левкоцити и тромбоцити;
• уголемяване на черния дроб и далака.

Тези признаци могат да доведат до смъртта на бебето.

Усложнения

Последствията от неефективно или ненавременно лечение могат да бъдат:

• отделяне на големи количества пикочна киселина. Урината става концентрирана и придобива неприятна миризма;
• образование ;
• хроничен;
• възникване и ;
• нарушения на кръвообращението, което води до трофични язви по кожата;
• кръвоизливи на различни места на локализация, например нос, венци, стомашно-чревен тракт и др.

И те се считат за най-честите причини за смъртта на пациенти с такова заболяване.

Диагностика

Много често полицитемията се открива случайно по време на кръвен тест по напълно различни причини. При диагностицирането лекарят трябва:

• внимателно прочетете медицинската история на пациента и близките му роднини;
• провеждане на пълен преглед на пациента;
• разберете причината за заболяването.

Пациентът от своя страна трябва да премине следните прегледи:

Лечението на основното заболяване е доста трудоемък процес, който включва въздействие върху туморите и предотвратяване на тяхната активност. При лекарствената терапия възрастта на пациента играе важна роля, тъй като онези вещества, които ще помогнат на хора под петдесет, ще бъдат строго забранени за лечение на пациенти над седемдесет.

При високо съдържание на червени кръвни клетки в кръвта най-доброто лечение е кръвопускането - по време на една процедура обемът на кръвта се намалява с около 500 милилитра. Цитоферезата се счита за по-модерен метод за лечение на полицитемия. Процедурата е филтриране на кръвта. За да направите това, във вените на двете ръце на пациента се вкарват катетри, през едната кръв влиза в апарата и след филтриране пречистената кръв се връща в другата вена. Тази процедура трябва да се извършва през ден.

При вторична полицитемия лечението ще зависи от основното заболяване и тежестта на неговите симптоми.

Предотвратяване

Повечето причини за полицитемия не могат да бъдат предотвратени, но въпреки това има няколко превантивни мерки:

• напълно спрете да пушите;
• промяна на мястото на работа или пребиваване;
• навременно лечение на заболявания, които могат да причинят това разстройство;
• редовно се подлагат на профилактични прегледи в клиниката и вземат кръвен тест.

Истинската полицитемия (първична полицитемия, болест на Wakez, еритремия) е най-честото заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Патологичният процес засяга предимно еритробластния костен мозък, което причинява увеличаване на броя на еритроцитите в периферната кръв, както и повишаване на вискозитета и масата на циркулиращата кръв (хиперволемия).

Заболяването се среща предимно при възрастни хора (средната възраст на поява е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца. За по-младите пациенти е характерно по-тежко протичане на заболяването. Мъжете са малко по-податливи на полицитемия вера, отколкото жените, но младите пациенти се характеризират с обратна пропорция.

Причини и рискови фактори

Причините, допринасящи за появата на истинска полицитемия, не са окончателно установени. Патологията може да бъде както наследствена, така и придобита. Установено семейно предразположение към заболяването. При пациенти с истинска полицитемия се откриват генни мутации, които се наследяват по автозомно-рецесивен начин.

Рисковите фактори включват:

• въздействие върху тялото на токсични вещества;
• йонизиращо лъчение;
• рентгеново излагане;
• обширни изгаряния;
• продължителна употреба на редица лекарства (златни соли и др.);
• напреднали форми на туберкулоза;
• дистрес;
• вирусни заболявания;
• туморни неоплазми;
• пушене;
• ендокринни нарушения, причинени от тумори на надбъбречните жлези;
• сърдечни дефекти;
• заболявания на черния дроб и / или бъбреците;
• обширни хирургични интервенции.

Форми на заболяването

Истинската полицитемия е от два вида:

• първичен (не е следствие от други патологии);
• вторичен (развива се на фона на други заболявания).

Без адекватна терапия за полицитемия вера, 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Етапи на заболяването

Има три етапа в клиничната картина на полицитемия вера:

1. Първоначално (малосимптоматично) - клиничните прояви са незначителни, продължителността е около 5 години.
2. Еритремичният (разширен) стадий, продължаващ 10-20 години, от своя страна е разделен на подетапи: IIA - липсва миелоидна метаплазия на далака; IIB - наличие на миелоидна метаплазия на далака;
3. Стадий на постеритремична миелоидна метаплазия (анемия) със или без миелофиброза; може да се развие в хронична или остра левкемия.

Симптоми

Истинската полицитемия се характеризира с продължително безсимптомно протичане. Клиничната картина е свързана с повишено производство на червени кръвни клетки в костния мозък, което често е придружено от увеличаване на броя на други клетъчни елементи в кръвта. Увеличаването на броя на тромбоцитите води до съдова тромбоза, която може да причини инсулти, инфаркт на миокарда, преходни исхемични атаки и др.

В по-късните стадии на заболяването може да има:

• кожен сърбеж, влошен от излагане на вода;
• пристъпи на натискаща болка зад гръдната кост по време на физическо натоварване;
• слабост, повишена умора;
• нарушение на паметта;
• главоболие, световъртеж;
• еритроцианоза;
• зачервяване на очите;
• зрително увреждане;
• повишено кръвно налягане;
• спонтанно кървене, екхимоза, стомашно-чревно кървене;
• разширени вени (особено вени на врата);
• краткотрайна интензивна болка в върховете на пръстите;
• язва на стомаха и/или дуоденална язва;
• болка в ставите;
• сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата полицитемия вера се установява въз основа на данните, получени по време на изследването:

• събиране на анамнеза;
• обективен преглед;
• общ и биохимичен кръвен тест;
• общ анализ на урината;
• трепанобиопсия, последвана от хистологичен анализ на биопсията;
• ултразвуково изследване;
• компютърно или магнитно резонансно изображение;
• молекулярно-генетичен анализ.

Кръвен тест за полицитемия вера показва увеличение на броя на червените кръвни клетки

Диагностични критерии за истинска полицитемия:

• повишена маса на циркулиращите еритроцити: при мъжете - повече от 36 ml / kg, при жените - повече от 32 ml / kg;
• левкоцити - 12 × 10 9 / l и повече;
• тромбоцити - 400 × 10 9 / l и повече;
• повишаване на хемоглобина до 180–240 g/l;
• повишаване на насищането с кислород в артериалната кръв - 92% или повече;
• повишаване на серумното съдържание на витамин B 12 - 900 pg / ml или повече;
• повишена активност на алкалната фосфатаза на левкоцитите до 100;
• спленомегалия.

Заболяването се среща предимно при възрастни хора (средната възраст на поява е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца.

Необходима е диференциална диагноза с абсолютна и относителна (фалшива) еритроцитоза, неоплазми, тромбоза на чернодробните вени.

Лечение

Лечението на полицитемия вера е насочено основно към предотвратяване на развитието на левкемия, както и към предотвратяване и / или лечение на тромбохеморагични усложнения. Провежда се симптоматична терапия, за да се подобри качеството на живот на пациента.

За намаляване на вискозитета на кръвта при синдром на хипервискозитет се извършва курс на флеботомия (ексфузия, кръвопускане). Въпреки това, при първоначално висока тромбоцитоза, флеботомията може да допринесе за появата на тромботични усложнения. Миелосупресивната терапия е показана при пациенти, които не понасят кръвопускането, както и в детска и юношеска възраст.

Интерфероновите препарати се предписват за дълъг курс (2-3 месеца) за намаляване на миелопролиферацията, тромбоцитемия, както и за предотвратяване на развитието на съдови усложнения.

С помощта на апаратни методи на терапия (еритроцитафереза ​​и др.) Излишните кръвни клетки се отстраняват. За да се предотврати тромбоза, се предписват антикоагуланти. За намаляване на проявите на сърбеж се използват антихистамини. Освен това пациентите се съветват да се придържат към млечно-вегетарианска диета и да ограничат физическата активност.

При изразено увеличение на размера на далака (хиперспленизъм) на пациентите е показана спленектомия.

Възможни усложнения и последствия

Полицитемия вера може да бъде усложнена от:

• миелофиброза;
• инфаркт на далака;
• анемия;
• нефросклероза;
• холелитиаза и / или уролитиаза;
• подагра;
• инфаркт на миокарда;
• исхемичен инсулт;
• цироза на черния дроб;
• белодробна емболия;
• остра или хронична левкемия.

Прогноза

При навременна диагноза и лечение преживяемостта надхвърля 10 години. Без адекватна терапия 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Предотвратяване

Поради факта, че точните причини за заболяването са неясни, все още не са разработени ефективни методи за превенция на полицитемия вера.

Видео от YouTube по темата на статията: