като Дял 1145 гледания
Желязодефицитна анемия. Планирайте. Дефиниция на понятието ICD-10 Клинична класификация на IDA Формулиране на диагнозата. Клинична картина на ЖДА Диагностика на ЖДА Лечение на ЖДА Изследване на работоспособността на пациенти с ЖДА Медицински преглед за ЖДА. Заключения за превенция.
Изтегляне на презентация
Желязодефицитна анемия
КРАЙ - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Препис на презентация
Дефиниция на понятието ICD-10 Клинична класификация на IDA Формулиране на диагнозата. Клинична картина на ЖДА Диагностика на ЖДА Лечение на ЖДА Изследване на работоспособността на пациенти с ЖДА Медицински преглед за ЖДА. Заключения за превенция
Най-често срещаната форма на анемия, която възниква поради липса на желязо в организма и се характеризира с намаляване на нивото на хемоглобина на единица обем кръв в комбинация с клинични признаци на анемия. Сред всички анемии IDA е най-често срещаната и представлява около 80%. Дефицитът на желязо засяга почти половината от световното население (предимно жени), като заболяването засяга почти всички възрастови групи.
Класификацията на заболяванията от 10-та ревизия (ICD-10) взема предвид следните форми на анемия, свързани с абсолютен и относителен дефицит на желязо: D50. Желязодефицитна анемия (асидеротична, сидеропенична, хипохромна). D50.0. Желязодефицитна анемия, свързана с хронична загуба на кръв (хронична постхеморагична анемия). D50.1. Сидеропенична дисфагия (синдроми на Kelly-Patterson или Plummer-Vinson). D50.8. Други желязодефицитни анемии. D50.9. Желязодефицитна анемия, неуточнена.
1. IDA постхеморагичен. Тази група се състои от анемии, които се развиват поради повтарящи се малки кръвозагуби - метрорагия, епистаксис, хематурия и др. 2. IDA по време на бременност. Причините за анемията в тази група са различни: хранителен дисбаланс при бременни жени и свързаното с това влошаване на усвояването на желязото, прехвърляне на значително количество желязо от тялото на майката към развиващия се плод, загуба на желязо по време на кърмене и др. 3. IDA свързани с патология на стомашно-чревния тракт. Те включват анемия, която се появява след гастректомия, обширни резекции тънко черво, за различни ентеропатии. В основата си това е IDA, причинено от груба, тежка дисфункция на абсорбцията на желязо в проксималната област дванадесетопръстника. 4. IDA вторични, произтичащи от инфекциозни, възпалителни или туморни заболявания. Анемията в тези случаи се развива поради големи загуби на желязо поради смъртта на туморни клетки, разпадане на тъканите, микро- и дори макрохеморагии и повишена нужда от желязо в зоните на възпаление.
IDA, при които най-задълбочените анамнестични и лабораторни изследвания не разкриват общоизвестните причини за железен дефицит. При повечето пациенти има специална форманарушения на абсорбцията на желязо. 6. Ювенилен IDA - анемия, която се развива при млади момичета (и изключително рядко при момчета). Тази формажелязодефицитната анемия е свързана с генетични или фенотипни дисхормонални явления. 7. IDA със сложен произход. Тази група включва хранителни анемии.
Етап I - загубата на желязо надвишава приема, постепенно изчерпване на резервите, абсорбцията в червата се увеличава компенсаторно; Етап II – изчерпване на резервите от желязо (ниво серумно желязо- под 50 mcg/l, насищане на трансферин - под 16%) пречи на нормалната еритропоеза, еритропоезата започва да намалява; Етап III– развитие на анемия лека степен(100–120 g/l хемоглобин, компенсиран), с леко намаление на цветния индекс и други показатели за насищане на еритроцитите с хемоглобин; Етап IV - тежка (по-малко от 100 g / l хемоглобин, субкомпенсирана) анемия с ясно намалено насищане на еритроцитите с хемоглобин; V стадий – тежка анемия (60–80 g/l хемоглобин) с циркулаторни нарушения и тъканна хипоксия. По тежест: лека (съдържание на Hb - 90-120 g / l); средна (70–90 g/l); тежки (по-малко от 70 g/l).
Диагнозата показва тежестта на анемията и етиологичния фактор. Пример за формулиране на диагноза. Желязодефицитна анемия средна степентежест поради хронична загуба на кръв. Хронични хемороиди. Желязодефицитна анемия с тежък хранителен произход. Дефицит на желязо лека анемиястепен поради повишена консумация на желязо (бременност, раждане и кърмене).
Клиничните прояви на IDA са два най-важни синдрома - анемичен и сидеропеничен. Анемичният синдром се причинява от намаляване на съдържанието на хемоглобин и намаляване на броя на червените кръвни клетки, недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород и се представя от неспецифични симптоми. Пациентите се оплакват от обща слабост, повишена умора, намалена работоспособност, замаяност, шум в ушите, мигащи петна пред очите, сърцебиене, задух по време на тренировка, външен вид припадъчни състояния. Възможно е да се появят намалена умствена дейност, нарушение на паметта и сънливост. Субективните прояви на анемичен синдром първо притесняват пациентите по време на физическа активност, а след това в покой (с развитието на анемията).
Установява се бледност на кожата и видимите лигавици, често известна палептичност в областта на краката, стъпалата и лицето. Характерно е сутрешното подуване - “торбички” около очите. Анемията причинява развитието на синдром на миокардна дистрофия, който се проявява със задух, тахикардия, често аритмия, умерено разширяване на границите на сърцето вляво, тъпота на сърдечните тонове и мек систоличен шум във всички аускултационни точки. При тежка и продължителна анемия миокардната дистрофия може да доведе до тежка циркулаторна недостатъчност. IDA се развива постепенно, така че тялото на пациента се адаптира към ниско нивохемоглобин и субективните прояви на анемичен синдром не винаги са ясно изразени.
(синдром на хипосидероза) се причинява от дефицит на желязо в тъканите, което води до намаляване на активността на много ензими (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат дехидрогеназа и др.). Сидеропеничният синдром се проявява с множество симптоми, като: извращение на вкуса (pica chlorotica) - неустоимо желание да се яде нещо необичайно и неядливо (креда, зъбен прах, въглища, глина, пясък, лед), както и сурово тесто, кайма месо, зърнени храни; този симптом е по-често при деца и юноши, но доста често се наблюдава при възрастни жени; пристрастяване към горещи, солени, кисели, пикантни храни; перверзия на миризмата - пристрастяване към миризми, които се възприемат от повечето други като неприятни (миризми на бензин, ацетон, лакове, бои, боя за обувки и др.); тежка мускулна слабост и умора, мускулна атрофия и намалена мускулна сила поради дефицит на миоглобин и ензими за тъканно дишане; дистрофични променикожа и нейните придатъци (сухота, лющене, склонност към бързо образуване на пукнатини по кожата; тъпота, крехкост, косопад, ранно побеляване на косата; изтъняване, чупливост, напречни ивици, тъпота на ноктите; симптом на койлонихия - вдлъбнатина с форма на лъжица на ноктите);
Пукнатини, "конфитюри" в ъглите на устата (срещат се при 10-15% от пациентите); глосит (при 10% от пациентите) - характеризира се с усещане за болка и раздуване на езика, зачервяване на върха му, а по-късно - атрофия на папилите ("лакиран" език); често има склонност към пародонтоза и кариес; атрофични промени в лигавицата на стомашно-чревния тракт - това се проявява със сухота на лигавицата на хранопровода и затруднено, а понякога и болка, при преглъщане на храна, особено суха храна (сидеропенична дисфагия); развитие на атрофичен гастрит и ентерит; симптом " синя склера"- характеризира се със синкав цвят или изразено синьо на склерата. Това се обяснява с факта, че при дефицит на желязо синтезът на колаген в склерата се нарушава, тя става по-тънка и блести през нея хориоидеяочи; наложително желание за уриниране, невъзможност за задържане на урина при смях, кашляне, кихане, възможно дори нощно напикаване, което се дължи на слабост на сфинктерите на пикочния мехур; "сидеропенично субфебрилно състояние" - характеризиращо се с продължително повишаване на температурата до субфебрилни нива; изразено предразположение към остри респираторни вирусни и други инфекциозни и възпалителни процеси, хронизиране на инфекции, което се дължи на нарушение на фагоцитната функция на левкоцитите и отслабване на имунната система;
С намаляване на съдържанието на желязо в хемоглобина се появяват промени, характерни за IDA общ анализкръв: понижени нива на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвта; намаляване на средното съдържание на хемоглобин в червените кръвни клетки; намаляване на цветния индекс (IDA е хипохромна); хипохромия на еритроцитите, характеризираща се с бледо оцветяване и появата на клиринг в центъра; преобладаването в намазката на периферната кръв на микроцитите сред еритроцитите - еритроцити с намален диаметър; анизоцитоза – различна степен и пойкилоцитоза – различна формачервени кръвни телца; нормално съдържаниеретикулоцити в периферната кръв, но след лечение с добавки с желязо е възможно увеличаване на броя на ретикулоцитите; склонност към левкопения; броят на тромбоцитите обикновено е нормален; при тежка анемия е възможно умерено повишаване на ESR (до 20-25 mm / h).
На практика критериите за IDA са: – нисък цветен индекс; – хипохромия на еритроцитите, микроцитоза; – намаляване на серумните нива на желязо; – увеличаване на продължителността на живота; – намаляване на нивата на серумния феритин. При биохимични изследванияв кръвта, в допълнение към намаляването на нивото на серумното желязо и феритин, се откриват и промени, причинени от подлежащия рак или друго заболяване.
Понастоящем има следните етапи на лечение на IDA: Етап 1 - облекчаваща терапия, насочена към повишаване на нивата на хемоглобина и попълване на периферните запаси от желязо; Етап 2 – терапия, която възстановява железните резерви в тъканите; Етап 3 – противорецидивно лечение.
Включва: елиминиране етиологични фактори(лечение на основното заболяване); терапевтично хранене; лечение с лекарства, съдържащи желязо; елиминиране на железен дефицит и анемия; попълване на резервите от желязо (насищаща терапия). противорецидивна терапия.
Основното лечение на IDA трябва да е насочено към неговото елиминиране ( хирургично лечениетумори на стомаха, червата, лечение на ентерит, корекция на хранителен дефицит и др.). В редица случаи не е възможно радикално елиминиране на причината за IDA, например при продължаваща менорагия, наследствена хеморагична диатеза, проявяваща се с кървене от носа, при бременни жени и в някои други ситуации. В такива случаи първостепенно значение придобива патогенетичната терапия с желязосъдържащи лекарства. Начинът на приложение на лекарството при пациент с IDA се определя от конкретната клинична ситуация. При провеждане на облекчаваща терапия, орална и парентерално приложениедобавки с желязо (I) на пациента. Първият път – оралният – е най-разпространен, въпреки че дава по-дългосрочни резултати.
За перорално приложение са следните: – прием на панкреас с достатъчно съдържание на тривалентно желязо; – неуместно едновременното приложение на витамини от група В (включително В12), фолиева киселина без специални показания; – избягване на перорално приложение на панкреатична киселина, ако има признаци на малабсорбция в червата; – достатъчна продължителност на насищащия курс на терапия (поне 3–5 месеца); - необходимостта от поддържаща терапия на панкреаса след нормализиране на нивата на хемоглобина в подходящи ситуации. За адекватно повишаване на нивата на хемоглобина при пациентите е необходимо да се предписват от 100 до 300 mg фери желязо на ден. Приложение повече високи дозиняма смисъл, тъй като абсорбцията на желязо не се увеличава. Индивидуалните колебания в количеството на необходимото желязо се определят от степента на неговия дефицит в организма, изчерпването на резервите, скоростта на еритропоезата, абсорбцията, толерантността и някои други фактори. Като се има предвид това, когато избирате лекарствен панкреас, трябва да се съсредоточите не само върху общото количество, което се съдържа в него, но и главно върху количеството фери желязо, което се абсорбира само в червата.
Панкреас за перорално приложение: – липса на железен дефицит (неправилно тълкуване на естеството хипохромна анемияи погрешно предписване на панкреас); – недостатъчна дозировка на панкреаса (подценяване на количеството фери желязо в лекарството); – недостатъчна продължителност на лечението на панкреаса; – нарушена абсорбция на панкреаса, предписан перорално на пациенти със съответната патология; – едновременно приложениелекарства, които пречат на абсорбцията на желязо; – наличие на хронична (окултна) кръвозагуба, най-често от стомашно-чревния тракт; – комбинация от IDA с други анемични синдроми (дефицит на B12, дефицит на фолат).
Парентерално приложение, което може да бъде интрамускулно и интравенозно. Показанията за парентерално приложение на панкреас могат да включват следните клинични ситуации: - малабсорбция поради чревна патология (ентерит, синдром на малабсорбция, резекция тънко черво, стомашна резекция по метода Billroth II с изключване на дванадесетопръстника); - обостряне на язва на стомаха или дванадесетопръстника; - непоносимост на панкреаса към перорално приложение, което не позволява по-нататъшно продължаване на лечението; – необходимостта от по-бързо насищане на тялото с желязо, например при пациенти с IDA, които са на път хирургични интервенции(миома на матката, хемороиди и др.).
Пациенти с IDA Временната работоспособност се дължи както на самата анемия, така и на заболяването, което я е причинило. При лека формаанемия (Hb под 90 g/l), работоспособността се определя от хода на основното заболяване. Обикновено пациентите са работоспособни. За анемия умерена тежест(Hb 70-90g/l) пациентите са трудоспособни. При тежка лицева анемия физически трудможе да бъде признат за група с увреждания II при липса на възможно елиминиране.
Лицата с латентен железен дефицит не подлежат на диспансеризация. Ако IDA е следствие от някакъв патологичен процес, тогава специален диспансерно наблюдениене е задължително, т.к пациентите вече са регистрирани според основното им заболяване. Пациентите с IDA се наблюдават от местен лекар. Множество наблюдения в остър период 1-2 пъти годишно.
Първична профилактика се провежда на: бременни и кърмачки; тийнейджърки и жени, особено тези с обилна менструация; донарам. Вторичната профилактика се извършва за лица с предварително излекувана IDA, при наличие на състояния, които застрашават развитието на рецидив на анемия ( обилна менструация, миома на матката и др.)
Анемията се превърна в належащ проблем за голям брой хора по света. Засяга особено уязвимите слоеве от населението – децата по-млада възраст, бременни жени, възрастни хора и хора, страдащи от тежки хронични заболявания. С това ненормално състояние обаче може и трябва да се борим. Правилна диагноза, включително извършване на различни лабораторни изследвания, ви позволява своевременно да идентифицирате това заболяване и да изберете подходящ методлечение.
Слайд 2
Анемията (на гръцки αναιμία, анемия) е група от клинични и хематологични синдроми, общата точка на които е намаляването на концентрацията на хемоглобин в кръвта, често с едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки (или общия обем на червени кръвни клетки).
Слайд 3: Анемия
Намаляване на броя на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина на единица обем кръв поради загуба на кръв, нарушено производство на еритропоетични клетки, повишено разрушаване на червени кръвни клетки или комбинация от тях.
Слайд 4: Хемограма на здрави хора
показатели Мъже Жени Левкоцити, x 10 9/l 4,0-9,0 Червени кръвни клетки, x 10 12/l 4,0-5,1 3,7-4,7 Хемоглобин, g/l 130-160 120-140 Тромбоцити, x 10 9/l 180,0-320,0 Хематокрит , % 42-50 36-45 Лента ядрена, x % 1-6 Сегментирана, x % 45-70 Еозинофили, % 0-5 Базофили, % 0-1 Лимфоцити, % 18-40 Моноцити, % 2-9 ESR, mm /h 1-10 2-15
Слайд 5: Нормална кръвна цитонамазка
Слайд 6: I. Анемия, свързана с повишено разрушаване или загуба на червени кръвни клетки
Постхеморагична остра или хронична кръвозагуба Хемолитично увреждане на червените кръвни клетки поради външни фактори: g хиперспленизъм; и имунни нарушения; механични повреди; t оксини и инфекция Увреждане на червените кръвни клетки поради вътрешни фактори: еритроцитни мембранопатии, еритроцитен ензимен дефицит, хемоглобинопатии, хем дефекти (порфирии)
Слайд 7: II. Анемия, свързана с нарушено делене и диференциация на нормобластите (дефицит)
Дефицит на желязо: загуба на кръв (маточна, менструална, стомашно-чревна и др.), хранителен дефицит, малабсорбция, повишена консумация (растеж, бременност, кърмене) Мегалобластичен: дефицит на витамин B12 (пагубен, стомашен, с хелминтна инвазия), дефицит на фолиева киселина (бременност, алкохолизъм, цитостатици) Сидероахрестичен: дефицит на витамин B6, отравяне с олово Хипопролиферативен: бъбречна недостатъчност(дефицит на еритропоетин), белтъчно-енергиен дефицит
Слайд 8: III. Апластична анемия
Идиопатична (автоимунна) Придобита (радиация, бензол, цитостатици, инсектициди) Наследствена.
Слайд 9: Според тежестта на развитие
Остри: протичат под формата на кризи с изразена клинична картина: хипоксия, симптоми на дехидратация, задух, гадене; изискват мерки за реанимация Хронична: развиват се постепенно, симптомите стриктно съответстват на дефицит на червени кръвни клетки и хемоглобин.
10
Слайд 10
Признаци Леки нарушения Умерени нарушения Тежки нарушения Червени кръвни клетки (x 10 12 / l) Над 3,5 3,5 – 2,5 Под 2,5 Хемоглобин (g/l) 110 - 90 90 - 60 Под 60 Хематокрит (%) Над 30 30 - 15 Под 15 Загуба сърдечно-съдовии нервна система Не Средна (I степен) Тежка (II степен) Толерантност към физическа дейност(ват) Висока (повече от 100) Намалена (100 – 75) Ниска (по-малко от 50) По тежест
11
Слайд 11
Анемична прекома (Hb 60-30g/l); Анемична кома (Hb< 30г/л).
12
Слайд 12: По цветен индикатор
Нормохромен – CP- 0.85-1.05 Хипохромен – CP-< 0,85 Гиперхромные – ЦП > 1,1
13
Слайд 13: Желязодефицитна анемия
Хронична кръвозагуба (> 5 ml/ден): менструална, стомашно-чревна, дарителска и др. Повишена консумация: активен растеж, бременност, кърмене Нисък хранителен прием: на гладно Малабсорбция: резекция на тънките черва, малабсорбция, консумация на продукти, които инхибират абсорбцията - чай Нарушение на транспорта: атрансферинемия, AT към трансферин, повишена протеинурия IDA се основава на невъзстановени загуби на желязо (нормални или излишни) ) Причини за дефицит
14
Слайд 14
15
Слайд 15: ПРИЧИНИ ЗА ЖЕЛЕЗЕН ДЕФИЦИТ
Дефицит на Fe резерви Fe -дефицитна еритропоеза Fe -дефицитна анемия бърз растеж на дете и юноши менструална кръвозагуба диетичен дефицит дарителска кръвозагуба (менструална, маточна, стомашно-чревен тракт) бременност синдром на малабсорбция хемодиализа, плазмена, цитофереза, кръвопускане (политемия) кръв загуба (стомашно-чревен тракт, матка, операции, хелминтна инвазия) тежък синдром на малабсорбция (PEN II-III, спру, гастректомия, UC)
16
Слайд 16: Продукти, които влияят на усвояването на желязото
Аскорбинова киселина Органични киселини (лимонена, ябълчена, винена) Животински протеини (месо и риба) Усвояването на желязото от хляба и зеленчуците се подобрява от добавянето на цитрусови плодове (полезно е да се пие портокалов сок по време на хранене) Сорбитол Алкохол Фитати на растителни продукти, които образуват неразтворими комплекси с Fe (5-10 g фитати намаляват усвояването на Fe 2 пъти) Растителни влакна, трици Танини: не трябва да се консумират силен чай; комплексирането на танини с Fe йони намалява тяхната абсорбция с 50% Мазнини (ограничение до 70-80 g/ден) Оксалати и фосфати Ca соли, мляко Подобряване на абсорбцията: Инхибиране на абсорбцията:
17
Слайд 17: Патогенеза на IDA
18
Слайд 18: ЕТАПИ НА РАЗВИТИЕТО НА ЖЕЛЕЗОПЪТНИЯ ТРАНСПОРТ
I. Предлатентен дефицит на желязо Липса на анемия, намалени резерви на желязо в организма ( феритин) II. Латентен железен дефицит Запазване на хемоглобиновия басейн (без анемия) Външен вид клинични признацисидеропеничен синдром ( тъканен фонд) ниво на серумно желязо III. Желязодефицитна анемия
19
Слайд 19: Клиника ЖДА
Анемичен синдром: слабост, летаргия, замаяност, "плаване" пред очите, звънене в ушите, бледност, повишена сърдечна честота, екстрасистоли, вариране на първия тон, систоличен шум. Сидеропеничен синдром: увреждане на стомашно-чревния тракт (глосит, атрофичен гастрит, ъглов стоматит), увреждане на кожата и нейните производни, Pica chlorotica (извращение на вкуса), мускулна слабост и слабост на сфинктера, намален имунитет (повишена чувствителност към вирусна инфекция)
20
Слайд 20: 3. Хематологичен синдром
Хипохромия, микроцитоза, ретикулоцити (нормални или увеличени със загуба на кръв) Намален брой сидеробласти в миелограмата (N= 25-30%) Намалено серумно желязо (N= 12,5-30,4 mmol) Намален трансферин (N= 19,3-45,4 µmol) ) Намален серумен феритин (N > 20 µgl) Повишен CVS (N= 30,6-84,6 µmol) Намален коефициент на насищане (N= 15-55%) Намалена екскреция на желязо в урината след десферал Повишено съдържание на протопорфирин в еритроцитите (N= 15-50 µg%)
21
Слайд 21: ДИАГНОСТИКА НА ЖЕЛЕЗЕН ДЕФИЦИТ A
Индикатори Нормален дефицит на Fe Fe -дефицитна еритропоеза Fe -дефицитна анемия Fe резерви N Fe еритрон N N серумен феритин (µg/l) 60-400 60 20 15 Fe syv -ki трансферин (µmol/l) 15-25 45-50 +/- 60 10 60 10 60% наситеност на трансферин Fe 30-50 20 15 10 Сидеробласти % 30-40 20 10 5 ДИАГНОСТИКА НА ЖЕЛЕЗЕН ДЕФИЦИТ А
22
Слайд 22: Кръвна натривка за IDA
23
Слайд 23
ЖДА: пунктат костен мозък A-D: полихроматофилни и оксифилни нормобласти с неравни контури и оскъдна вакуолизирана цитоплазма.
25
Слайд 25: Лечение на IDA
Добавки с желязо (per os): За умерени до тежки дневна дозапри възрастни 150-200 mg, при деца 3 mg/kg телесно тегло При лека анемия дневна доза 60 mg След елиминиране на анемията доза 40-60 mg/ден за най-малко 4 месеца. За лечение на желязодефицитна еритропоеза и железен дефицит 40 mg/ден. За предотвратяване на дефицит на желязо, 10-20 mg/ден. Диета
26
Слайд 26: Ефективност на усвояването на желязо
Скорост на растеж на хемоглобина. Лечението е ефективно, ако в рамките на 3 седмици. продължителна употреба на лекарството, нивото на хемоглобина ще се повиши с 20 g/l или повече (средното дневно увеличение на хемоглобина е около 1,0 g/l). (Най-важните критерии за ефективност)
27
Слайд 27: Причини за неефективно лечение
продължаващо кървене, съпътстващи инфекции, злокачествени онкологични заболявания, лоша поносимост на добавки с желязо от стомашно-чревния тракт. Лечението е неефективно при 10-20% от пациентите
28
Слайд 28: Показания за предписване на парентерални добавки с желязо
Тежка желязодефицитна анемия + Липса на ефект от лечението при повтарящи се модификации на пероралната добавка на желязо. Перос терапията не е в състояние да компенсира загубата на желязо при постоянна кръвозагуба, чийто размер не може да бъде намален Нарушена абсорбция на желязо (малабсорбция).
29
Слайд 29: Общи положения
1. Развитият железен дефицит не се елиминира чрез подобряване на храненето. 2. Кръвопреливането не се препоръчва за лечение на железен дефицит. 3. Диагнозата на железен дефицит се основава на специални изследвания(рецептори за желязо, трансферин, феритин и серумен трансферин). 4. Перорални лекарстважелязо – основа за лечение и профилактика на железен дефицит. 5. Парентерални лекарстважелязото нямат никакви предимства пред оралните, използват се съобразно специални показанияи внимателно. 6. Ефективността на лечението на желязодефицитна анемия се показва от скоростта на повишаване на хемоглобина, а възстановяването на железните резерви се показва от нормализирането на феритиновите или серумните рецептори за трансферин.
30
Слайд 30
IDA, атрофичен глосит - поради сплескването и изчезването на папилите се появяват гладки участъци по езика.
31
Слайд 31
ЖДА: задръствания. В ъглите на устата се образуват пукнатини и язви.
32
Слайд 32: ЖДА
33
Слайд 33: Мегалобластна анемия
Анемия, свързана с нарушена синтеза на ДНК и РНК, наследствена или придобита, причинена от дефицит на витамини. В12, фолиева киселина, нарушена активност на някои ензими, участващи в образуването на коензимната форма на фолиевата киселина или в оползотворяването на аротовата киселина.
34
Слайд 34: Мегалобластна анемия - анемия, свързана с абсолютен или относителен дефицит на вит. Потребности от B12 и фолиева киселина: B12 ~ 2 mcg/ден фолиева киселина ~ 200 mcg/ден епидемиология: ~ 0,5-1% M:F=1:1
35
Слайд 35: Причини за мегалобластна анемия (1)
Недостатъчност на витамин В12 А. Недостатъчен прием от храната (ДИЕТА, ВЕГЕТЕРИАНСТВО, АЛКОХОЛИЗЪМ) Б. Малабсорбция: 1/ дефицит на вътрешен фактор; 2/аномалии на терминалния илеум 3/конкурентно усвояване на вит. B12 4/ рецепция лекарства(колхицин, неомицин) Б. Транспортно увреждане (ДЕФИЦИТ НА ТРАНСКОБАЛАМИН II, АТ КЪМ ТРАНСКОБАЛАМИН)
Слайд 1
АНЕМИЯ Анемията е намаляване на нивото на хемоглобина и (или) червените кръвни клетки на единица обем кръв. Определящият критерий е хемоглобинът, тъй като при някои анемии не винаги се наблюдава намаляване на червените кръвни клетки (IDA, таласемия).Слайд 2
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАТА АНЕМИЯ IDA е нарушение, при което съдържанието на желязо в кръвния серум, костния мозък и депото е намалено, което води до нарушаване на образуването на HB, червени кръвни клетки, появата на анемия и трофични нарушения в тъканите.
Слайд 3
ПРИЧИНИ ЗА ИЗЧАКВАНЕ. 1. Хронична загуба на кръв 2. Повишена консумация на желязо 3. Хранителен дефицит на желязо 4. Нарушена абсорбция на желязо 5. Преразпределение на железния дефицит 6. Нарушен транспорт на желязо с хипо-, атрансферинемия
Слайд 4
ДИАГНОСТИКА НА ТГС: Хемоглобин, цветен индекс, намаление на червените кръвни клетки (в в по-малка степен). Формата и размерът на червените кръвни клетки се променят: пойкилоцитоза (различна форма на червените кръвни клетки), микроцитоза, анизоцитоза (неравен размер). Костен мозък: като цяло нормален; умерена хиперплазия на червения кълн. Специално оцветяване разкрива намаляване на сидеробластите (еритрокариоцити, съдържащи желязо). Биохимия. Определяне на серумно желязо (намалено). Нормално 11,5-30,4 µmol/l при жените и 13,0-31,4 при мъжете. Този анализ е много важен, но са възможни грешки при определянето (нечисти епруветки), така че нормално ниво syv. желязото все още не изключва IDA. Общ желязосвързващ капацитет на серума (TIBC) – т.е. количеството желязо, което може да се свърже от трансферин. Нормата е 44,8-70 µmol/l. При IDA тази цифра се увеличава.
Слайд 5
ЛЕЧЕНИЕ Рационално лечение IDA предвижда редица принципи: 1. Невъзможно е лечението на IDA само с диета 2. Спазване на етапите и продължителността на лечението - облекчаване на анемията - възстановяване на железните депа в организма Първият етап продължава от началото на терапията до нормализиране на хемоглобина (4-6 седмици), вторият етап е "насищаща" терапия » - 2-3 месеца. 3.Правилно изчисляване на терапевтичната доза желязо
Слайд 6
АНЕМИЯ С ДЕФИЦИТ НА ВИТАМИН В12 Тази анемия е описана за първи път от Адисън и впоследствие от Бирмър преди повече от 150 години (1849) и съответно е известна под името на тези двама изследователи. В началото на 20 век тази анемия е една от най чести заболяваниякръв, която не се поддава на никаква терапия - оттук и друго име - пернициозна или пернициозна анемия.
Слайд 7
ПРИЧИНИ ЗА ДЕФИЦИТ НА ВИТАМИН B12 В ОРГАНИЗМА 1. Малабсорбция 2. Конкурентна консумация на B12 3. Намалени запаси от витамин B12 4. Липса на храна 5. Липса на транскобаламин-2 или образуване на антитела към него (рядко).
Слайд 8
Увреждане на стомашно-чревния тракт. На първо място, типичен е глоситът, според описанието на автора – Гюнтер: червено лакиран, малинов език. Не се установява при всички - при наличие на значителен и продължителен дефицит на витамин В12 (10-25%). Някои пациенти могат да имат по-слабо изразени прояви на глосит - болка в езика, парене, изтръпване, в някои случаи възпаление, образуване на ерозии. Обективно езикът е с тъмночервен цвят, папилите са изгладени, има участъци на възпаление по върха и краищата. Други стомашно-чревни лезии включват атрофичен гастрит, който също може да бъде следствие от дефицит на витамин В12.
Слайд 9
Увреждане на нервната система Най-често се засяга периферни нерви, след това задните и страничните колони гръбначен мозък. Симптомите се появяват постепенно, започвайки с периферна парестезия - изтръпване, изтръпване на краката, усещане за пълзене в долните крайници; след това се появява скованост на краката и нестабилна походка. В редки случаи те са включени Горни крайници, обонянието и слуха са нарушени и психични разстройства, делириум, халюцинации. Обективно се установява загуба на проприоцептивна и вибрационна чувствителност и загуба на рефлекси. По-късно тези смущения се увеличават, появява се рефлексът на Бабински и възниква атаксия.
Слайд 10
ДИАГНОСТИКА НА ОАК. Увеличаване на цветовия индекс (повече от 1,1) и MCV. Размерът на червените кръвни клетки е увеличен, може да има мегалобласти, т.е. хиперхромна и макроцитна анемия. Характерни са анизоцитоза и пойкилоцитоза. В еритроцитите се открива базофилна пункция, наличие на остатъци от ядра под формата на тела на Джоли и пръстени на Кабот. Променят се левкоцитите, тромбоцитите и ретикулоцитите. Левкоцити - броят им намалява (обикновено 1,5-3,0 10), сегментацията на неутрофилите се увеличава (до 5-6 или повече). Тромбоцити – умерена тромбоцитопения; хеморагичен синдромобикновено не се случва. Ретикулоцити – нивото е рязко понижено (от 0,5% до 0).
Слайд 11
Стерналната пункция е решаваща при диагностицирането. То трябва да се извърши преди започване на приема на витамин В12, т.к нормализирането на хематопоезата на костния мозък настъпва в рамките на 48-72 часа след прилагане на адекватни дози витамин В12. Цитограмата на костния мозък показва мегалобласти (големи атипични клеткис особена морфология на ядрото и цитоплазмата) различни степенизрялост, което позволява морфологично потвърждаване на диагнозата. Съотношението L:Er = 1:2, 1:3 (№ = 3:1, 4:1) поради тежка патологична хиперплазия на червения кълн. Има изразено нарушение на узряването и смъртта на мегалобластите в костния мозък, няма оксифилни форми, така че костният мозък изглежда базофилен - „син костен мозък“.
Слайд 12
ЛЕЧЕНИЕ НА В12-ДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ Курсът на лечение се състои от ежедневни интрамускулни инжекции на витамин В12 от 500 mcg, на курс - 30-40 инжекции. Впоследствие се препоръчва поддържаща терапия от 500 mcg веднъж седмично в продължение на 2-3 месеца, след това 2 пъти месечно за същия период. Според препоръките на американски хематолози поддържащата терапия трябва да се провежда през целия живот - 250 mcg веднъж месечно (или курсово лечение 1-2 пъти годишно по 400 mcg / ден за 10-15 дни).
Слайд 13
Хемолитичната анемия е група от заболявания, при които има съкращаване на продължителността на живота на червените кръвни клетки, т.е. кръвоизливът преобладава над образуването на кръв.
Слайд 14
ПРИДОБИТА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ Носи се най-често имунен механизъм: Най-често срещаният вариант е автоимунният хемолитична анемия. В този случай се произвеждат антитела към техния собствен непроменен антиген на червените кръвни клетки. Причината е нарушение на естествената имунологична толерантност и следователно собственият антиген се възприема като чужд. Автоимунно G.A. може да бъде симптоматично или идиопатично.
Слайд 15
Лабораторни характеристики. UAC: анемията в повечето случаи не е тежка (Nb намалява до 60-70 g/l), но с остри кризиможе да има по-ниски числа. Анемията често е нормохромна (или умерено хиперхромна). Отбелязва се ретикулоцитоза - първоначално лека (3-4%), след възстановяване от хемолитичната криза - до 20-30% и повече. Наблюдават се промени в размера на червените кръвни клетки: макроцитоза, микроцитоза, като последната е по-характерна. Броят на левкоцитите е умерено повишен (до 20 + 10 9 / l), с изместване вляво (левкемоидна реакция към хемолиза). Биохимия на кръвта. Лека хипербилирубинемия (25-50 µmol/l). Протеинограмата може да покаже увеличение на глобулините.
ОСНОВНИ ПРИНЦИПИ НА ДИАГНОСТИКАТА НА АНЕМИЯТА АНЕМИЯТА е клиничен и лабораторен синдром, характеризиращ се с намаляване на нивото на хемоглобина, червените кръвни клетки и хематокрита на единица обем кръв Критерии за анемия (СЗО): за мъже: ниво на хемоглобин<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Синдром гиперспленизма Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клеточностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; Саркоидоз; Амилоидоз; Экстрамедуллярное кроветворение; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др. Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: Повышенное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии эр.массы; Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Средняя клеточная концентрация гемоглобина RDW Red Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по объёму HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот показатель характеризуется RDW; Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке, менее 6,5 мкм; Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки эритроцитов; Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным просветлением в центре; Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без просветления в центре. ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови. Имеют дифференциально-диагностическое значение: Сфероциты, овалоциты, стоматоциты, серповидные клетки Определяются при широком спектре патологии: Мишеневидные эритроциты, акантоциты, дакриоциты, шизоциты, эхиноциты Нормальные показатели гемограммы Показатель Гемоглобин г/л Мужчины 130-160 Женщины 120-140 Эритроциты млн/мкл 4,0 - 5,1 3,7 – 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 – 1,05 0,86 – 1,05 MCV, фл 80 - 95 80 – 95 MCH, пг 25 - 33 25 – 33 МСНС, г/л 30 - 38 30 – 38 11,5 – 14,5 11,5 – 14,5 2 - 15 2 - 15 Гематокрит % Цветовой показатель, ед. RDW, % Ретикулоциты, */оо РАСЧЁТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 12 MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – стандартное отклонение ЦП = 3хHb/RBC* * 3 первые цифры показателя RBC Возможные причины ложно заниженных результатов Ht Микроцитоз, гемолиз in vitro; аутоагглютинины RBC Холодовые агглютинины; тромбообразование; MCV гемолиз in vitro; фрагментация эритроцитов MCH MCHC WBC >50 хиляди/ml WBC WBC > 70 хиляди/ml Plt Наличие на тромбоцитни аглутинини, използване на хепарин Възможни причини за фалшиво повишени резултати Ht Криопротеини, гигантски тромбоцити, WBC > 50 хиляди/ml; хипергликемия RBC WBC > 50 хиляди/ml хиперлипидемия MCV WBC > 50 хиляди/ml, автоаглутинини, ретикулоцитоза, диабетна кетоацидоза; хиперлипидемия, отравяне с метанол MCH WBC > 50 хиляди/ml, студени аглутинини; in vivo хемолиза; моноклонални протеини в кръвта; липидемия; хипергликемия; висока концентрацияхепарин MCHC студени аглутинини; in vivo хемолиза; автоаглутинини; висока липидемия; висока концентрация на хепарин, нарушение на калибрирането на устройството за WBC Наличие на криоглобулини, тромбоцитна агрегация, наличие на ядрени червени кръвни клетки Plt Наличие на микроцитни форми на червени кръвни клетки Оценка на тежестта на анемията Лек Hb 110 – 90 g/l Умерен Hb 90 – 70 g/l Тежка анемия Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Хипохромен Нормохромен Хиперхромен MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 стр. MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 g/l Диференциална диагноза на анемия Диференциална диагноза на анемия в зависимост от броя на ретикулоцитите Повишен брой на ретикулоцитите Регенеративна анемия Rt = 1,5-5% Хиперрегенеративна анемия Rt > 5% Мембранопатия на еритроцитите; Ензимопатии на еритроцитите; Хемоглобинопатии; Междинна форма на таласемия; ТМАГА; AIHA Намален брой ретикулоцити Хипо/регенеративна анемия Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Голяма форматаласемия; SBA; PNH Анемия, причинена от остра кръвозагуба - остра постхеморагична анемия ЕТАПИ: 1) рефлекторно-съдова компенсация Първи ден - левкоцитоза (20 хил./ml) с неутрофилна промяна; хипертромбоцитоза (до 1 милион / ml). 2) хидремична компенсация - възможно е намаляване на Hb, Ht и червените кръвни клетки, хемолиза и азотемия; 3) компенсация на костния мозък: повишена EPO, хиперплазия на еритроидния зародиш в костния мозък, ретикулоцитоза, пойкилоцитоза, полихромазия, нормобластоза Желязодефицитна анемия (IDA) Полиетиологично заболяване, което се развива в резултат на намаляване на общото количество желязо в тялото и се характеризира с прогресивна микроцитоза и хипохромия на еритроцитите. Морфологични характеристики на еритроцитите при IDA Microcytic MCV< 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее често срещани причини IDA Хранителен дефицит на желязо (диета, вегетарианство, недохранване); Повишена нужда от желязо (чести раждания, многоплодна бременност; кърмене; бърз растеж; интензивни спортни дейности; недоносеност); Загуба на кръв (кървене от носа, диафрагмална херния; дивертикул, полип или тумор на стомашно-чревния тракт; метрорагия; синдром на Goodpasture); Намалена абсорбция (малабсорбция; възпалителни процеси в червата; ахлорхидрия; гастректомия) Показатели за метаболизма на желязото при IDA Серумно желязо SF 12,5-30 ng/ml; ↓↓ Общ желязосвързващ капацитет на серума TIBC 45-62,2 µmol/l > 60 µmol/l 30 – 300 ng/ml ↓↓↓ ↓↓ Серумен феритин Насищане на трансферин с желязо Разтворими трансферинови рецептори NTG rTFR 25 – 45% Принципи на лечение на IDA Премахване на причината за железен дефицит, ако е възможно; Препарати от желязо, чиято доза се изчислява въз основа на съдържанието на атомно желязо: 200-300 mg желязо на ден за 3 дози на празен стомах; Първите 3 дни – 50% от дозата; контрол лабораторни параметрислед 7-10 дни (Rt) и всеки месец (SG, FS); Прием на поддържаща доза след нормализиране на показателите; Общата продължителност на лечението е 4-6 месеца. Някои лекарства за лечение на IDA Хемофер Железен сулфат таблетки 105 mg Актиферрин Железен сулфат + серин капсули 34,5 mg МалтоферФол Железен хидроксид + фолиева киселина таблетки 100 mg Железен глюконат и разтвор на микроелементи за пиене Железен хидроксид таблетки 50 mg Totema Ferrum-Lek 100 mg Ferroplex Железен сулфат + аскорбин киселина Драже 10 mg Тардиферон Железен сулфан + аскорбинова киселина таблетки 51 mg Предозиране на железни препарати КЛИНИКА: епигастрална болка, гадене, кърваво повръщане, диария, конгестия, бледност, цианоза, конвулсии, кома, анурия, възможна смърт след 3-5 дни; ЛАБОРАТОРНИ ПОКАЗАТЕЛИ: метаболитна ацидоза, левкоцитоза; АУТОПСИЯ: некроза на бъбреците и черния дроб след 2 дни ЛЕЧЕНИЕ: предизвикване на повръщане, изплакване на стомаха, даване на мляко или сорбент за пиене, хоспитализация: IV инфузия на десферал (дефероксамин). Анемия при хронични заболявания Вторични състояния, развиващи се при продължителни инфекциозни, възпалителни, системни и онкологични заболявания и съпроводени с намалено производство на червени кръвни клетки и нарушено повторно използване на желязото. Нозологични форми, придружени от развитие на ACD 1. Инфекции (туберкулоза, бронхиектазии, ендокардит, бруцелоза); 2. Злокачествени тумори; 3. Системни заболяваниясъединителна тъкан (RA, SLE); 4. Хронични болестичерен дроб, черва; 5. Бъбречни заболявания, придружени от хронична бъбречна недостатъчност Патогенеза на хроничната бъбречна недостатъчност 1) 2) 3) 4) Нарушен метаболизъм на желязото; Потискане на еритропоезата; Неадекватно производство на Epo; Хемолитичен процес; Принципи на корекция на хронично заболяване Лечение на основното заболяване; Предписване на еритропоетин (150-500 IU/kg 2-3 пъти седмично); Преливане на червени кръвни клетки; Предписване на витамини от група В; Мегалобластна анемия Група от заболявания, характеризиращи се със специфични промени в кръвните клетки и костния мозък в резултат на нарушен синтез на ДНК, причинен от липса на витамин В12 (болест на Адисън-Бирмер, злокачествена анемия) или фолиева киселина Микроскопска картина на кръвта при пернициозна анемия Морфологична характеристика на еритроцитите при MBA Макроцитна MCV > 100 fL Хиперхромна MCH > 100 pg MCHC > 36 g/l Хипорегенеративна Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологични симптоми(B12) (парестезия, хипорефлексия, нарушения на походката и др.) 4. Синдром на неефективна еритропоеза; 5. Синдром на дизеритропоеза; Принципи на лечение на MBA Хранителна храна; обезпаразитяване; Витамин B12 (цианокобаламин) 200-400 mcg 1 път на ден IM в продължение на 4-5 седмици; Динамика на лабораторните показатели: ретикулоцитна криза на 5-8 ден; Доживотни поддържащи дози витамин B12 (200-400 mcg на месец); Ер.маса по жизнени показания; Фолиева киселина: 5-10 mg/ден за 3-4 месеца. Прием на поддържащи дози. Микроскопска картина на кръвта при сърповидноклетъчна анемия