Дифузен еозинофилен фасциит – системна лезия съединителната тъкан, когато в повечето случаи мишена става фасцията на крайниците. Това е придружено от много силно подуване, флексия, еозинофилия и хипергамаглобулинемия. Най-често патологията се диагностицира при мъже на възраст от 26 до 60 години.
причини
За съжаление, все още не е възможно да се открият причините за това заболяване. Може да има някаква връзка с тежка, постоянна физическа активност, нараняване, инфекция или алергия. Но все още се знае със сигурност, че осн патологичен процеслъжи имунно възпалениекоето води до увреждане на фасциите, мускулите, подкожна тъкани кожата.
Клинична картина
Дифузният фасциит най-често започва с усещане за подуване, раздуване и втвърдяване в предмишниците и краката. Понякога има слабост, ограничение на движенията и повишена телесна температура.
Ако пациентът бъде прегледан от лекар, той лесно може да открие удебеляване на предмишниците и краката, което е симетрично както на ръцете, така и на краката. В процеса е възможно да се включат и други части на тялото - торса и бедрата. Що се отнася до лицето и шията, тук възпалението е доста рядко.
По правило ръцете и краката не са включени в патологията, но някои пациенти могат да бъдат диагностицирани с теносиновит и синдром на карпалния тунел. Отбелязва се и удебеляване на палмарната апоневроза.
В областта на рамото и лакътни ставиоткриват се контрактури, хиперпигментация на кожата и прекомерно удебеляване на роговия слой на епидермиса. Когато преместите ръцете си настрани, можете да видите други кожни промени вътрепредмишниците и раменете. Тук прилича повече на портокалова кора.
Симптомите на дифузен фасциит включват дисфункция вътрешни органи. В този случай се засягат белите дробове, червата, хранопровода, далака и черния дроб. При откриване на такива симптоми е необходимо внимателно разграничаване с друго заболяване.
ДА СЕ Общи черти, които могат да бъдат тревожни, включват треска, най-често това е повишаване на температурата до 37,5 градуса, слабост и загуба на тегло.
Диагностични критерии
- Наличие на предишни физическа дейност;
- Остро начало;
- Наличие на флексорни контрактури;
- Повишени еозинофили в кръвта;
- Добър ефект от употребата;
- Благоприятна прогноза.
Що се отнася до диференциалната диагноза, тя трябва да се извършва с такива системни заболявания като системна склеродермия, която най-често засяга жените, фокална склеродермия, където няма ясно разделение по пол, и паранеопластична склеродермия.
За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се извърши следните прегледи: изследване на кръв и урина, кръвен тест общ протеин, протеинови фракции, серомукоид, фибрин, както и провеждане на кожна и мускулна биопсия.
Консервативно лечение
Симптомите на дифузен фасциит изискват продължително и системно лечение. Най-ефективната терапия е в самото начало на развитието на заболяването. Тук кортикостероидите излизат на преден план в лечението. Лекарството по избор е преднизолон в начална доза от 20-40 mg на ден.
Веднъж необходим положителен ефектще бъде постигнато, дозата постепенно се намалява и остава на поддържащото ниво, което е около 5 – 10 mg на ден. Тази доза се предписва на пациента за дълъг период– месеци и дори години.
Кортикостероидната терапия може да се комбинира с нестероидни противовъзпалителни средства, като мелоксикам, диклофенак и много други. В лечението са включени и аминохинолиновите производни - делагил, резоквин, хингамин, плаквенил.
При липса на лечение, което често се наблюдава в късен стадий на заболяването, се предписват лекарства от групата на имуносупресори. Най-често това е азатиоприн в доза от 150 mg на ден. Лекарството се приема няколко месеца.
Сред другите лекарства:
- D-пенициламин 40 – 600 mg на ден;
- Unithiol 5 – 10 mg интрамускулно;
- Приложения с димексид;
- Електрофореза с димексид и унитиол;
Добре в някои случаи клиничен ефектпроцедурата на карбохемосорбция може да осигури. В същото време такъв екстракорпорален метод на хемокорекция помага за отстраняването на токсични съединения от ендогенно и екзогенно естество от кръвта на пациента.
При начална фазаРедовният масаж и физиотерапията са доказали своята ефективност срещу заболявания.
Между другото, може да се интересувате и от следното БЕЗПЛАТНОматериали:
- Безплатни книги: „ТОП 7 вредни упражнения за сутрешни упражнениянеща, които трябва да избягвате" | „6 правила за ефективно и безопасно разтягане“
- Рехабилитация на коляно и тазобедрените ставиза артроза- безплатен видеозапис на уебинара, проведен от лекар по физикална терапия и спортна медицина- Александра Бонина
- Безплатни уроци за лечение на болки в кръста от дипломиран лекар по физиотерапия. Този лекар е разработил уникална система за възстановяване на всички части на гръбначния стълб и вече е помогнал повече от 2000 клиентас различни проблеми с гърба и врата!
- Искате ли да знаете как да лекувате прищипване? седалищен нерв? След това внимателно гледайте видеото на този линк.
- 10 основни хранителни компонента за здрав гръбначен стълб- в този доклад ще разберете каква трябва да бъде вашата ежедневна диета, така че вие и гръбначният ви стълб да сте винаги в добро здраве. здраво тялои дух. Много полезна информация!
- Имате ли остеохондроза? Тогава препоръчваме да учите ефективни методилечение на лумбални, шийни и гръдна остеохондроза без лекарства.
Дифузен еозинофилен фасциит(синдром на Шулман) е системно заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща инфилтративна фиброзна лезия на дълбока фасция (възпаление, водещо до фиброза), подкожна тъкан и подлежащи мускули и дерма, придружено от еозинофилия и хипер-γ-глобулинемия.
Епидемиологияне е проучено.
Заболяването е изолирано от групата на склеродермичните заболявания през 1975 г.
Към днешна дата са описани повече от 100 случая; у нас - над 20.
Развива се малко по-често при мъжете, главно на възраст 26-60 години.
Патоморфология. Епидермисът, външните слоеве на дермата, обикновено е нормален, понякога удебелен и подут. В дълбоките слоеве на кожата и подкожната тъкан има периваскуларни хистиоцитни инфилтрати с включване на отделни еозинофили и развитие на фиброза.
Особено значителни промени при това заболяване настъпват във фасцията. Многократно е удебелена, инфилтрирана голяма сумалевкоцити и хистиоцити, с примес на плазмени клетки и еозинофили, има и фиброидни промени в колагеновите влакна до фибриноидна некроза. След това се развива склероза.
Етиология и патогенезаизключително недостатъчно проучени.
Утаяващите фактори са известни и са подобни на тези, открити в SSc. Често това заболяване се развива след хипотермия, както и след физическо пренапрежение, повдигане и носене на тежки предмети. спортна подготовка, наранявания. Има известно генетично предразположение: семейни случаи на фокални или системна склеродермия, RA и други заболявания.
Характеристика на заболяването е прекомерната еозинофилна активност и нарушен Т-клетъчен имунен отговор (главно CO8 лимфоцити). Маркиран като при всички дифузни заболяваниясъединителна тъкан, имунни нарушения (хилер-γ-глобулинемия, повишени IgG в кръвта, CEC-имунно възпаление на фасцията).
Смята се, че антигенното увреждане възниква в резултат на прекомерен физически стрес върху засегнатите тъкани, включително мускулите. Еозинофилите навлизат в лезията; участващите в процеса фагоцити стимулират развитието на възпаление и фиброза.
Така се предполага, че това е имунокомплексно заболяване, свързано с физическо пренапрежение, на фона на фамилна генетична предразположеност.
Според друга теория има преобладаващо нарушение на клетъчния имунитет, включващо субпопулация от Т-лимфоцити, притежаващи Н2 рецептори.
Това се доказва и от задоволителния ефект от лечението с Н2 рецепторни блокери (фамотидин, ранитидин).
Характеристика на заболяването е прекомерната еозинофилна активност и дисфункцията на Т-супресорите.
Клинична картина.Началото обикновено е постепенно. Има усещане за стягане на кожата в горните и долните крайници, подуване и увеличаване на плътността на кожата, ограничено движение в ръцете, слабост в краката при ходене.
Развива се удебеляване на меките тъкани на предмишницата и подбедрицата, много напомнящо на SSD, което е придружено от наличието на флексионни контрактури.
Пръстите не са засегнати, ставите не са променени, няма синдром на Рейно.
При наличие на флексионни контрактури изправянето на ставите предизвиква кожни изменения под формата на портокалова кора.
ESR се увеличава, CRP се определя; Много характерна е високата еозинофилия (до 50%) в кръвта.
Възможна е хипер-γ-глобулинемия имунологични нарушенияпод формата на апластична анемия и тромбоцитопения.
Диагностика.Характерни бучки по крайниците, симптом на "портокалова кора", ограничение на движението в ставите на засегнатите крайници, до флексионни контрактури.
Няма синдром на Рейно, езофагеална дисфункция или други увреждания на вътрешните органи. Характерни са хипереозинофилия и хипер-γ-глобулинемия. Биопсията е от решаващо значение (вижте раздел „Патоморфология“).
Курсът на ранното лечение е благоприятен: в рамките на няколко месеца, пълно излекуванеили дългосрочна ремисия.
Лечение.Стадият на заболяването, на който е започнало лечението, има значение. Предимство трябва да се даде на преднизолон.
В допълнение към GCS, понякога е необходимо да се използват цитостатици при лечението на такива пациенти, използва се и диметилсулфоксид.
Има ефект от фамотидин (Н2 рецепторен блокер).
НСПВС не са много ефективни.
Дифузният еозинофилен фасциит (синдром на Шулман) е системно заболяване на съединителната тъкан с преобладаващо увреждане на дълбоката фасция на подкожната тъкан и подлежащите мускули и дермата, придружено от еозинофилия и хипергамаглобулинемия.
Епидемиология
Не е проучван.
Патоморфология
Епидермисът и външните слоеве на дермата често са нормални, понякога удебелени и подути. В дълбоките слоеве на кожата и подкожната тъкан има периваскуларни хистиоцитни инфилтрати с включване на отделни еозинофили и развитие на фиброза
Особено значителни променипри това заболяване се срещат във фасцията. Многократно е удебелена, инфилтрирана с голям брой левкоцити и хистиоцити с примес на плазмоцити и еозинофили, има и фиброзни изменения в колагеновите влакна до фибриноидна некроза.Впоследствие се развива склероза.
Етиология
Етиологията и патогенезата не са достатъчно проучени.
Провокиращите фактори включват хипотермия, физическо пренапрежение, вдигане и носене на големи тежести, големи спортни тренировки, наранявания. Има известно генетично предразположение: семейни случаи на фокални или SSD, RA и други заболявания.
Патогенеза
Отбелязани са имунни нарушения (хипергамаглобулинемия, повишен IgG в кръвта, CEC-имунно възпаление на фасцията), както при всички дифузни заболявания на съединителната тъкан. Смята се, че антигенното увреждане възниква в резултат на прекомерен физически стрес върху засегнатите тъкани, включително мускулите. Еозинофилите навлизат в лезията; фагоцитите, участващи в лезията, стимулират развитието на възпаление и фиброза. Предполага се, че това е имунокомплексно заболяване, свързано с физическо пренапрежение, на фона на фамилна генетична предразположеност.
Според друга гледна точка възниква преобладаващо нарушение на клетъчния имунитет, включващо субпопулация от Т лимфоцити, притежаващи Н2 рецептори ( хистаминови рецепторивтори тип). Това се доказва и от задоволителния ефект от лечението с циметидин, лекарство, което блокира Н2 рецепторите. Характеристиките на заболяването са прекомерна еозинофилна активност и нарушена Т-супресорна функция.
Клиника
Началото обикновено е постепенно. Има усещане за стягане на кожата в горните и долните крайници, подуване и увеличаване на плътността на кожата, ограничено движение в ръцете, слабост в краката при ходене. Развива се удебеляване на меките тъкани на предмишницата и подбедрицата, много напомнящо на SSD, което е придружено от флексионни контрактури. Пръстите не са засегнати, ставите не са променени, няма синдром на Рейно. При наличие на флексионни контрактури, изправянето на ставите причинява кожни промени под формата на портокалова кора на мястото на тези лезии. ESR се увеличава и се определя С-реактивен протеин; Много характерна е високата еозинофилия в кръвта (до 50%). Има хипергамаглобулинемия и са възможни имунологични нарушения под формата на апластична анемия и тромбоцитопения.
Диагностика
Характеризира се с уплътнения по крайниците, симптом на "портокалова кора", ограничаване на движението в ставите на засегнатите крайници до флексионни контрактури, липса на синдром на Рейно, дисфункция на хранопровода и други увреждания на вътрешните органи. Възникват също хипереозинофилия и хипергамаглобулинемия. Биопсията е от решаващо значение.
Поток
Курсът на ранното лечение е благоприятен: след няколко месеца има пълно излекуване или дългосрочна ремисия.
Лечение
Дълготраен и сложен. На първо място, GCS е показан: преднизолон 20-30 mg на ден, с тежка изразена активностдозата се повишава до 60-70 мг. Тъй като активността намалява, се препоръчва да се намали дозата на GCS до поддържащи дози (вижте „Системна склеродермия“).
Ако няма ефект от GCS, допълнително се използват цитостатици, ако се развие фиброза, се използва D-пенициламин. Лечебният комплекс включва приложения на DMSO (виж лечение на системна склеродермия).
НСПВС са неефективни.
Има доказателства за ефективността на комбинирането на преднизолон с блокери на H-рецепторите (циметидин се предписва до 1000 mg на ден).
Вторичната профилактика се състои в употребата на кортикостероиди и други лекарства дълго времеза предотвратяване на активност (вижте „Системен лупус еритематозус“, „Системна склеродермия“ и др.).
Еозинофилен фасциит– идиопатично, фиброзно заболяване с хистологични характеристики на фасциална фиброза. Еозинофилният фасциит е остро, болезнено заболяване, което се проявява като силно подуване на крайниците с развитие на кожна фиброза. Контрактури на ставите, артрит, невропатии и дерматомиозит също могат да се появят при някои индивиди с еозинофилен фасциит. Много изследователи смятат, че еозинофилният фасциит е вариант на друг кожна болест- морфея, докато други го смятат за напълно отделно заболяване.
Еозинофилен фасциит. Епидемиология
Еозинофилният фасциит е рядко заболяване, точното разпространение не е известно
Еозинофилен фасциит. причини
Етиологията на еозинофилния фасциит е неизвестна, но някои изследователи свързват заболяването с анормален имунен отговор. Освен това токсичен фактори на околната среда, някои лекарства могат също да причинят еозинофилен фасциит при някои индивиди.
Установено е, че някои хора с еозинофилен фасциит също имат Borrelia burgdorferi, което може да е възможна причина за фасциит. Изследователите обаче не са успели да посочат връзката между еозинофилния фасциит и инфекцията с Borrelia. Borrelia може да се определи чрез директен микроскопско изследванетъканни проби или чрез полимеразна верижна реакция. Положителният отговор от тези тестове може да накара клинициста да правилна диагнозаеозинофилен фасциит.
In vitro, анализът на фибробласти от биопсирана фасция може да покаже повишено производство на колаген тип I, III и IV иРНК в сравнение със съседните дермални фибробласти. В допълнение, фасциалните фибробласти могат да произвеждат трансформиращ растежен фактор бета-I и растежен фактор на съединителната тъкан, което може да бъде основна причина за фиброза. Дегранулацията на еозинофилите може да доведе до активиране на фибробластите.
Допълнително изследване на еозинофилен фасциит може да покаже повишени ниватрансформиращ растежен фактор-бета и интерлевкин 5, които могат да се нормализират чрез кортикостероидна терапия. Други проучвания показват, че фасциалните възпалителни инфилтрати са съставени главно от CD8+ Т лимфоцити, макрофаги и еозинофили, което предполага възможна цитотоксична имунна реакция в отговор на възможни инфекциозни агенти или фактори на околната среда.
Съвсем наскоро други проучвания установиха увеличение серумни ниваманганова супероксиддисмутаза и тъканен инхибитор на металопротеиназа (TIMP-1). Серумните нива на TIMP-1 могат също да служат като маркер за тежестта на заболяването.
Еозинофилен фасциит. снимка
Еозинофилен фасциит. Симптоми и прояви
Еозинофилният фасциит има внезапно и болезнено начало, последвано от подуване на краката и образуване на еритематозни зони. Това заболяване прогресира бързо, в продължение на седмици до месеци, и пациентите могат да развият скованост и втвърдяване на кожата, което води до характерни флексионни контрактури с нарушена подвижност на ставите. Най-често се засягат предмишниците, краката, бедрата и торса (в низходящ ред на честота). Около 50% от пациентите съобщават, че усилените физически тренировки непосредствено предхождат появата на заболяването. Неразположение, слабост и треска често присъстват при повечето пациенти. В едно проучване, проведено през 2008 г., изследователите установиха, че умората е най-честият симптом. Болката и сърбежът също са често срещани оплаквания, но те не са толкова чести, колкото умората. От всички изследвани пациенти 62% са имали незабавна умора, болка и сърбеж. Явен артрит се среща при 40% от пациентите.
Физическо изследване
Клиничната картина на еозинофилния фасциит преминава през 3 стадия. Някои етапи могат да присъстват едновременно и в различни части на тялото. Първият стадий е симетрична, дифузна еритематозна чувствителност на крайниците, последвана от преход към едематозен стадий, в който се развиват специфични трапчинки. Последният етап включва развитието на набръчкана кожа с области на хипопигментация, удебеляване и твърдост.
В засегнатите области кожата и подкожните тъкани са плътно свързани помежду си, при такива пациенти кожата ще бъде трудно да се прибере. Въпреки че най-често се засягат крайниците (88%), тялото също може да бъде засегнато при някои пациенти.
- Контрактури в лактите, китките, глезените, коленете и раменете могат да бъдат открити при 55-75% от пациентите.
- Синдромът на карпалния тунел се среща при 20% от пациентите.
- Възпалителен артрит присъства при около 40% от пациентите.
- Субклиничният миозит присъства при малка част от пациентите.
- За разлика от склеродермия, феномен на Рейно, необичайни капиляри нокътна гънкаи склеродактилия отсъстват.
Еозинофилен фасциит. Диагностика
Лабораторни изследвания
- Пълната кръвна картина може да открие еозинофилия при 80-90% от пациентите. В допълнение, панцитопения, анемия и тромбоцитопения също могат да се появят на фона на еозинофилен фасциит.
- Скоростта на утаяване на еритроцитите се увеличава при 60-80% от пациентите с еозинофилен фасциит.
- Нивата на имуноглобулините са повишени, обикновено с поликлонален имуноглобулин G.
- Нивата на мускулните ензими понякога са повишени, особено алдолазата.
- Резултатът от теста за антинуклеарни антитела понякога е положителен.
- Резултатът от анализа на ревматоиден факторпонякога положителен.
Визуализация
В присъствието на клинични показания, ЯМР може да покаже висок интензитет на сигнала във фасцията. Според някои изследователи тези данни могат да се използват за определяне на мястото на биопсия, както и за проследяване на отговора на терапията.
Други техники
- Ако има клинични показания, може да се използва електромиограма.
- Биопсия
Хистология
Най-дълбоките промени, свързани с еозинофилния фасциит, настъпват в повърхностната фасция, която може да стане забележимо удебелена, фиброзна и склерозирана. На ранни стадииможе да се открие фибриноидна некроза или миксоидна дегенерация. Фиброзата се простира в септите от подкожна мазнина, който улавя мазнините в пресичащи се фиброзни ивици. Фиброзният процес може да се разпространи и в долните слоеве на дермата и в мускулите. Точкови петна могат да бъдат намерени в мускулите некротични процесии тъканна дегенерация.
Възпалителният инфилтрат обикновено се състои от лимфоцити, хистиоцити, плазмени клетки и еозинофили. Възпалителен инфилтрат може да се открие в ниските слоеве на дермата, в преградите и в мускулите.
Еозинофилен фасциит. Лечение
Много случаи на еозинофилен фасциит се повлияват от кортикостероиди (88%, от които 25% постигат пълен отговор), въпреки че в някои случаи може да настъпи спонтанно разрешаване. Пълното възстановяване може да отнеме до 1-3 години. Най-добрият отговор се постига чрез въвеждане високи дозикортикостероиди, особено ако терапията е започната с ранни стадиизаболявания.
Литературата също така открива съобщения, че някои индивиди изобщо не са реагирали на кортикостероидна терапия и че на такива индивиди са били предписани допълнителни терапии.
Такива допълнителни лекарства включват хидроксихлорохин, колхицин, циметидин, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат. Освен това вече са налични нови лекарства, които могат да се използват като добавки към кортикостероидите или като монотерапия. Тези лекарства включват инфликсимаб, циклофосфамид, дапсон, ретиноид-подобен UVA1 и псорален плюс UVA (PUVA).
В едно проучване на трима души с резистентен на стероиди еозинофилен фасциит, всички пациенти показват подобрение в стягането на кожата и тежестта на ставните контрактури след лечение с инфликсимаб 3 mg/kg в продължение на 8 седмици.
Хирургическа интервенция
Хирургична декомпресия на китката тунелен синдромможе да се наложи при някои пациенти с еозинофилен фасциит.
Еозинофилен фасциит. Усложнения
Апластична анемия и други форми на миелодисплазия могат да усложнят еозинофилния фасциит. Някои изследователи се застъпват за анализа костен мозъкпри всички пациенти с еозинофилен фасциит. Други скорошни проучвания показват връзка между еозинофилния фасциит и множествена миелома, полицитемия вера, периферен Т-клетъчен лимфомимуноглобулинова нефропатия и идиопатична хиперкалцемия.
Еозинофилен фасциит. Прогноза
Крайният стадий на фиброзния процес води до развитие на значителни проблеми, дължащи се на кожна склероза и ставни контрактури. В допълнение, артрит, невропатии и дерматомиозит също могат да присъстват при някои пациенти. До 10% от пациентите могат да развият миелодисплазия, като апластична анемия, което предвещава лоша прогноза. Въпреки това, в някои случаи е възможно спонтанно възстановяване и ако не се случи, лечението с кортикостероиди или други вече описани агенти може да доведе до възстановяване.
Като цяло, прогнозата за пациенти с еозинофилен фасциит е добра. Повечето пациенти могат да очакват частично или пълно възстановяване.
Дифузен (еозинофилен) фасциит D(E)F- системно заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща лезия на дълбоката фасция (възпаление, водещо до фиброза), подкожната тъкан и подлежащите мускули и дермата, придружено от еозинофилия и хипергамаглобулинемия. EF е изолиран през 1975 г. от L. E. Shulman от системна склеродермия като склеродермоподобен синдром.
- Епидемиология
D(E)P не е изследван поради относителната рядкост на заболяването. Широкото разпространение на заболяването е очевидно, тъй като според литературата повече от 100 наблюдения на пациенти от различни странимир. У нас първото описание на EF е от 1978 г., описани са общо 15 случая. Сред засегнатите от ЕФ преобладават мъже на средна възраст, но са засегнати деца и възрастни хора.
- Патоморфология
Той е проучен доста добре благодарение на изследването на проби от биопсия на кожата, подлежащите тъкани и мускулите. Епидермисът и горните слоеве на дермата обикновено са нормални, понякога задебелени и подути. В дълбоките слоеве на дермата и в подкожната тъкан по протежение на съединителнотъканните слоеве се откриват периваскуларни хистиоцитни инфилтрати с включване на отделни еозинофили и развитие на фиброза. Особено значими изменения се установяват във фасцията - тя е многократно задебелена спрямо нормата, инфилтрирана с голям брой лимфоцити и хистиоцити с примес на плазмоцити и еозинофили. Във фасцията се откриват фибриноидни промени в колагеновите влакна, до фибриноидна некроза. Впоследствие се развива фиброза във фасцията. Слоеве на съединителната тъкан с изразени признаци на възпалителна инфилтрация; Понякога има признаци на повреда мускулни влакна. IN късни етапизаболявания, с преобладаване на процеси на склероза в засегнатите тъкани, диференциална диагнозасъс SSD е трудно.
Какво провокира дифузен (еозинофилен) фасциит:
Етиологията и патогенезата на заболяването не са достатъчно проучени. Като провокиращи фактори се явяват прекомерно охлаждане, физическо пренапрежение, например носене на тежки предмети, спортно претрениране, наранявания. По-рядко D(E)P се развива след остра инфекцияили алергична реакция. Може би генетичната предразположеност играе роля. Например, M. Thibierge отбелязва случаи на фокална склеродермия, RA и захарен диабет в семейства на пациенти.
Сред механизмите на развитие на D(E)P значително внимание се отделя на имунни нарушения, което се проявява чрез хипергама глобулинемия и повишаване на съдържанието на имуноглобулини, особено IgG, циркулиращи имунни комплексии развитието на вродено имунно възпаление в дълбоката фасция и близките тъкани. S.J. Wasserman et al. предлага оригинална хипотеза за патогенезата на EF, според която първоначалната връзка е антигенната промяна на най-засегнатите от заболяването тъкани, включително мускулите, в резултат на прекомерна физическа активност или друга причина с навлизането на еозинофили в лезията , вероятно поради лимфокин и имунокомплекс или специфична еозинофилна активност. Фагоцитите, привлечени от засегнатите тъкани, стимулират развитието на възпаление и фиброза, които са основните клинични проявлениязаболявания. Интересна е и концепцията на G. Solomon et al., която се основава на преобладаващо нарушение на клетъчния имунитет, включващо субпопулация от Т-лимфоцити, притежаващи Н2 рецептори. Авторите са получили задоволителен ефект от употребата на циметидин, който е Н2 рецепторен антагонист. Следователно етиологията на патогенезата на EF все още не е разрешена, но характеристика на заболяването е прекомерната еозинофилотактична активност, която се открива при повечето пациенти, както и нарушената функция на T-супресорите. Различни взаимоотношения между основните патогенетични процеси определят клиничните особености на протичането на D(E)F.
Симптоми на дифузен (еозинофилен) фасциит:
Клинична картинахарактеризиращ се с уплътняване на меките тъкани на горните и долните крайници с нарушаване на тяхното двигателна активност, до развитието на флексионни контрактури в различни стави, главно на пръстите.
Един от най ранни признацизаболяване - появата на усещане за стягане на кожата в областта на горните и (или) долните крайници, чувство на подуване и плътност, по-рядко сърбеж. Почти едновременно има ограничено движение в ръцете и слабост в краката при изкачване на стълби. Характерно е развитието на уплътняване на меките тъкани на предмишниците и (или) краката, разпространяващо се до раменете и бедрата, което се появява в продължение на няколко месеца или дори дни. Изключително рядко се открива умерена бучка на шията, лицето, корема или торса. Бучките обикновено не са болезнени, въпреки че понякога пациентите се оплакват от умерена спонтанна болка в тези области.
Структурата на кожата обикновено не се променя, в местата на уплътняване става напрегната, лъскава и понякога хиперпигментирана с признаци на хиперкератоза. Симптомът на "портокалова кора" е характерен под формата на меки ретракции с максимално напрежение, т.е. максимално удължаване на крайника (на вътрешната повърхност на раменете, бедрата). Всички пациенти имат ограничение активни движенияв ставите на крайниците поради тяхното уплътняване, до развитието на персистиращи контрактури, главно в пръстите, по-рядко в лакътните и коленните стави.
Ставите не са променени, артритът не се открива, но редица пациенти могат да получат полиартралгия като проява обща дейностзаболявания. Много по-често пациентите се оплакват от полимиалгия и мускулна слабост, въпреки че не се откриват клинични признаци на миозит.
Няма лезии на вътрешните органи, съдови нарушения, включително синдром на Рейно, или някакви трофични нарушения, които отличават EF от SSD. Може да има периодична субфебрилна температура.
Между лабораторни параметриЕозинофилия до 10-44%, придружена от хипергамомаглобулинемия, има диагностично значение. При 50% от пациентите СУЕ се повишава до 20-30 mm/h, по-рядко до 50 mm/h и се отбелязва повишаване на CRP. IN остър стадийзаболяване, съдържанието на серомукоид, фибриноген и церулоплазмин се увеличава при 3 пациенти, но само леко.
Промените в хуморалния имунитет са нехарактерни. Количеството на IgG се увеличава по-често, CEC и изключително рядко ANF се откриват по-рядко.
Диагностика на дифузен (еозинофилен) фасциит:
Диагноза D(E)Fтрудно при откриване на характерни уплътнения по горната и долните крайници, симптом на "портокалова кора", ограничаване на движенията до развитието на флексионни контрактури. Диагностична стойностимат хипереозинофилия и хипергамаглобулинемия.
От диагностично значение е биопсията на целия комплекс тъкани, засегнати от D(E)F: кожа, подкожна тъкан, фасция, мускул. В този случай са характерни патоморфологични промени във фасцията - значително удебеляване с признаци на възпаление и фиброза.
Въпреки това, поради недостатъчна квалификация, лекарите често погрешно поставят неправилна диагноза (SSD, дерматомиозит или фибромиозит, теносиновит, RA и др.). Според Н. Г. Гусева и др. , само 2 от 10 пациенти са изпратени в клиниката с правилна диагноза D(E)F. По този начин, на първо място, D(E)P трябва да се диференцира от SSc и склеродермоподобни синдроми.
SSD се различава от D(E)P по наличието на синдром на Рейно, плътен оток на пръстите и ръцете, дилатация на хранопровода, белодробно увреждане като базална пневмофиброза и развитие на други висцерити. В същото време трябва да се има предвид възможността за комбиниране на SSD и D(E)F.
Склеродермията на Buschke се различава от D(E)F по развитието на плътен оток на горната част на тялото и проксималните крайници и липсата на морфологични промени във фасцията в засегнатата област, характерни за EF.
Липсата на миозит, дерматит и артрит ни позволява да разграничим D(E)P от дерматомиозит и RA. Теносиновитът се характеризира с локално асиметрично увреждане на едно или друго сухожилие, докато при EF процесът е винаги симетричен с присъщите му външни тъканни промени и еозинофилия.
Наличието на плътен симетричен оток и характерна биопсия позволяват да се разграничи EF от хипереозинофилия с различен произход.
Лечение на дифузен (еозинофилен) фасциит:
Лекарстваефективен в ранен периодзаболяване, но често постепенното развитие на процеса води до ненавременно разпознаване и забавено лечение. Както при другите заболявания от групата на DBST, EF изисква продължително, често многогодишно, комплексно лечение.
Тъй като първото място в клинична картиназаболяване, се появяват признаци на възпалителна активност, най-показаните са GCS, главно преднизолон 20-30 mg / ден, по-рядко повече (60-70 mg / ден). В превъзходни дози преднизолон се предписва до намаляване на активността на процеса, субективна и обективни признацизаболявания. Впоследствие дозата на преднизолона постепенно се намалява до поддържаща доза, която често трябва да се предписва в продължение на много месеци и дори години (до 8 години, според N. G. Guseva et al.
Терапията с НСПВС обикновено е неефективна.
Ако лечението с GCS е неефективно, допълнително се предписват цитостатици, главно азатиоприн 150 mg / ден в продължение на няколко месеца, а при развитие на фиброза - пенициламин до 450-600 mg / ден. Продължителността на приема на лекарството се определя от наличието на възпалителни, имунни или фиброзни промени.
Като локална противовъзпалителна и антифиброзираща терапия, лечебният комплекс включва курсове на приложение на DMSO (50%) и фонофореза с трилон В върху засегнатите области. Когато активността на процеса намалее, се провеждат курсове за тренировъчна терапия и масаж.
В случай на торпиден ход на заболяването и неефективност на терапията, според Н. Г. Гусева и др., Препоръчва се хемосорбция. Възможно е екстракорпоралната терапия да е показана в повече ранни датизаболявания, дължащи се на повишена активност на еозинофилотактичния фактор.
Според S. Herson и сътр., в ранните стадии на заболяването преднизолон трябва да се предписва 0,35-0,6 mg / kg в комбинация с циметидин в доза до 1000 mg / ден като Н2 рецепторен блокер.
Следователно ефективността на лечението зависи от времето на неговото започване. При ранно разпознаване и системно лечение почти всички пациенти развиват значително подобрение или клинична ремисия до края на първата година. Въпреки това, при късно разпознаване и развитие на фиброза, резултатите от лечението са много по-лоши.
Профилактика на дифузен (еозинофилен) фасциит:
Първична профилактикане е развит. Вторична профилактикаекзацербацията е свързана със систематичността на комплексната терапия.