Класификация на склеродермия: локализирана, ювенилна, генерализирана. Масаж и упражнения, физиотерапия. Видео - Лечение на системна склеродермия


Терминът „склеродермия“, буквално означаващ „твърда кожа“ на древногръцки, обхваща група състояния, характеризиращи се с образуване на белези и загрубяване на кожата. Има две форми на склеродермия:

  • Локализирана (фокална) склеродермия. Първична патология на кожата, често срещана при педиатрични пациенти. Зоналните лезии при ювенилна склеродермия - в зависимост от вида - обикновено се разпределят по кожата, мускулите, костите или ставите. Този вид заболяване обикновено не засяга вътрешни органи.
  • Системна склероза. Този вид заболяване засяга цялото тяло. Той провокира увреждане на различни вътрешни органи и следователно може да се характеризира с тежка форма.

Развитието на ювенилна склеродермия не зависи от възрастта или расата, но е по-често при момичетата. Това заболяване е рядка патология. Точният брой на заболелите не е регистриран.

Причини за ювенилна склеродермия

Установено е, че развитието на фокална склеродермия в детска възраст може да се стимулира от генетични фактори. В допълнение към комбинацията от гени, такива прояви могат да повлияят на появата на заболяването заобикаляща средакато нараняване, инфекция, медикаменти или излагане на химикали, но точната роля на тези тригери не е напълно разбрана.

Локализираната склеродермия се отнася до автоимунни заболяванияс необичайна реакция на защитната система, когато погрешно възприема тъканите на собственото си тяло като патологичен фактор. В случай на ювенилна склеродермия описаното разстройство причинява възпаление на кожата. В резултат на това клетките на съединителната тъкан произвеждат излишно количество колаген, което провокира фиброза - удебеляване на тази тъкан, придружено от образуване на белези.

Симптоми на ювенилна склеродермия

Симптомите на склеродермия зависят от вида на заболяването. При локализирана склеродермия кожата може да бъде както удебелена, така и изтънена, пигментацията й може да потъмнее или да изсветли, но най-често става гладка и лъскава. Промените по кожата могат да имат всякаква локализация по лицето, ръцете, краката и торса.

Има два вида фокална склеродермия:

  • Морфея. Тази форма на заболяването се характеризира с появата върху кожата на едно или няколко твърди овални петна с по-светъл или по-тъмен нюанс в сравнение с околната кожа. Най-често този вид заболяване не причинява сериозни последици.
  • Линейна склеродермия. Вид състояние, при което линии или ивици от удебелена кожа се образуват върху повърхността на тялото - като ръка, крак или глава. Те могат да провокират увреждане на тъканите в основата на лезията. По правило се локализира само на една ръка или крак. Големи участъци от линейна склеродермия, простиращи се по целия крайник или през ставата, могат да бъдат придружени от хронични усложнения. Без подходящо лечение могат да настъпят трайни промени в размера на ръката или крака. Sabre-strike склеродермия е термин, използван за определяне на линейна склеродермия, която се простира през главата или лицето.

Системната склероза е много рядка при деца; засяга вътрешните органи. Обикновено симптомите му се наблюдават по кожата на пръстите, ръцете, предмишниците и лицето. Има по-сериозни дългосрочни усложнения.

Диагностика на ювенилна склеродермия

Диагнозата фокална склеродермия обикновено се прави въз основа на медицинска история и физикален преглед. Няма специфичен лабораторен тест, който веднага да потвърди подозрението за ювенилна склеродермия. Често се предписват тестове за оценка на нивото на възпаление и изключване на подобни състояния. Може да е необходима биопсия за потвърждаване на диагнозата.

Лечение на ювенилна склеродермия

Към днешна дата няма лекове за ювенилна склеродермия. Възможна е ремисия на това заболяване за периоди с различна продължителност. Продължителността на ремисия на прояви като морфея, които не засягат дълбоките тъкани, може да достигне няколко години, докато лезиите, свързани с линейна склеродермия, - особено на главата - са в състояние да останат в активна фаза повече от една година. Протоколът за лечение на фокална склеродермия е насочен към контролиране на проявите на възпалителния процес, което намалява риска от сериозни усложнения. В зависимост от степента на участие на различни тъкани и органи в патологичния процес, терапията може да бъде системна или локална.

За лечение на лека форма на заболяването се използват лекарства за контролиране на интензивността на възпалението и омекотяване на кожата. Тези лекарства включват кортикостероиди, калципотриол, такролимус, пимекролимус и имиквимод. За защита и омекотяване на кожата се препоръчва използването на овлажнители.

В случаите, когато заболяването засяга значителни площитялото или неговите прояви засягат ставите и съществува значителен риск от развитие на трайни деформации/увреждания, използват се системни лекарства, които потискат имунната система. Тези лекарства включват метотрексат и кортикостероиди, които се приемат перорално или чрез инжектиране.

Индивидуална корекция на начина на живот при ювенилна склеродермия

Повечето деца, диагностицирани с фокална склеродермия, не се нуждаят от големи промени в начина на живот, но те са важни за всички пациенти с хронична склеродермия. Процесът на лечение трябва да включва физическа активност, правилно хранене, грижа за кожата и спазване на препоръките на лекуващия лекар.

Системната склеродермия или прогресивната системна склероза принадлежи към групата на автоимунните системни възпалителни заболяваниясъединителната тъкан. Характеризира се със стадийно протичане и голям полиморфизъм клинични проявлениясвързани с характерни увреждания на кожата, някои вътрешни органи и опорно-двигателния апарат.

Тези лезии се основават на широко разпространена каскада от микроциркулаторни нарушения, възпаление и генерализирана фиброза. Продължителност на живота при системна склеродермиязависи от естеството на курса, етапа и преобладаващото увреждане на органите и системите на тялото.

Свързана с възрастта заболеваемост и преживяемост на пациентите

Според средните статистически данни първичната честота на година на 1 000 000 души от населението варира от 2,7 до 12 случая, а общото разпространение на тази патология варира от 30 до 450 случая годишно на 1 000 000 души от населението. Развитието на заболяването е възможно при различни възрастови групи, включително млади хора (ювенилна склеродермия).

Въпреки това, началото му най-често се отбелязва на възраст между 30 и 50 години, въпреки че при подробно изследване първоначалните признаци често се откриват в по-напреднала възраст. ранни възрасти. Заболяването засяга жените (според различни източници) 3-7 пъти по-често от мъжете. По-малко полово различиеотбелязани в статистиката за заболеваемостта сред деца и възрастни над 45 години.

Ретроспективни данни от проучвания за преживяемостта на пациентите (колко живеят), в зависимост от хода на заболяването и естественото му развитие, показват следните разлики:

  • при остър, бързо прогресиращ курс с преобладаване на тъканна фиброза и първоначални симптоми под формата на кожни лезии, продължителността на живота не надвишава 5 години, докато процентът на преживяемост е само 4%;
  • в подостър, умерено прогресивен ход, преобладава увреждането на имунната система с първоначални симптоми под формата на ставен синдром; продължителността на живота може да бъде до 15 години, като преживяемостта през първите 5 години е 75%, 10 години - около 61%, 15 години - средно 50%;
  • в хроничен, бавно прогресиращ курс, съдовата патология преобладава с начални признаци под формата на синдром на Рейно; преживяемостта през първите 5 години от заболяването е средно 93%, 10 години - около 87%, а 15 години - 85%.

Етиология и патогенеза на заболяването

Причините за развитието на системна склеродермия не са добре разбрани. Понастоящем се смята, че това е многофакторно заболяване, причинено от:

1. Генетична предразположеност, чиито индивидуални механизми вече са дешифрирани. Асоциация на заболяването с определени антигени на хистосъвместимост, връзка на клиничните прояви със специфични автоантитела и др. Преди това генетичното предразположение се аргументираше с наличието на случаи на системна склеродермия или друга патология, близка до нея, или имунни нарушения в членове на семейството или роднини.

2. Влиянието на вирусите, сред които основно се отчита влиянието на цитомегаловируса и ретровирусите. Обръща се внимание и на изучаването на ролята на активираните латентни (скрити) вирусна инфекция, феноменът на молекулярната мимикрия и др. Последният се проявява в производството на хуморални антитела от имунната система, които унищожават антигените с образуването имунни комплекси, както и при възпроизвеждането на клетъчно-токсични Т-лимфоцити. Те унищожават клетките на тялото, които съдържат вируси.

3. Влиянието на екзогенни и ендогенни рискови фактори. Особено значение се отдава на:

  • хипотермия и чести и дълъг престойпод слънчевите лъчи;
  • вибрации;
  • индустриален силициев прах;
  • химически агенти от промишлен и битов произход - изпарения от преработката на петролни продукти, винилхлорид, пестициди, органични разтворители;
  • някои храни, съдържащи рапично масло и L-триптофан добавки;
  • импланти и определени лекарства, например блеомицин (антитуморен антибиотик), ваксини;
  • невроендокринни нарушения, чести стресови състояния, склонност към съдови спастични реакции.

Схематично представяне на сложния механизъм на развитие на болестта

Характерна особеност на системната склеродермия е прекомерното производство на колагенов протеин от фибробластите. Обикновено това насърчава възстановяването на увредената съединителна тъкан и води до заместването й с белег (склероза, фиброза).

При автоимунни заболявания на съединителната тъкан физиологичните промени при нормални условия се засилват прекомерно, придобивайки патологични форми. В резултат на това нарушение нормалната съединителна тъкан се заменя с белези, настъпват удебеляване на кожата и промени в ставите и органите. Обща схемаРазвитието на този процес е както следва.

Вирусите и рисковите фактори на фона на генетичната предразположеност засягат:

  1. Структури на съединителната тъкан, което води до дефекти в клетъчните мембрани и повишена функцияфибробласти. Резултатът от това е излишно производство на колаген, фиброкинетин (голям гликопротеин на междуклетъчния матрикс), протеогликани и гликозаминогликани, които са сложни протеини, които включват имуноглобулини (антитела), повечето протеинови хормони, интерферон и др.
  2. Микроваскулатура, което води до увреждане на ендотела (епител вътрешна стенасъдове). Това от своя страна води до пролиферация на миофибробласти (клетки, подобни както на фибробласти, така и на гладкомускулни клетки), утаяване на тромбоцити в малките съдове и тяхната адхезия (залепване) към съдовите стени и отлагане на фибринови нишки върху вътрешната обвивка малки съдове, подуване и нарушена пропускливост на последните.
  3. Имунната система на организма, водеща до дисбаланс на Т- и В-лимфоцитите, участващи във формирането на имунния отговор, в резултат на което се нарушава функцията на първите и се активират вторите.

Всички тези фактори от своя страна предизвикват по-нататъшното развитие на следните нарушения:

  • Прекомерно образуване на колагенови влакна с последваща прогресивна генерализирана фиброза в дермата, мускулно-скелетна системаи вътрешни органи. Фиброзата е свръхрастеж на съединителната тъкан.
  • Прекомерно производство на колагенови протеини в стените на малките съдове, удебеляване на базалните мембрани и съдова фиброза, повишено съсирване на кръвта и тромбоза в малките съдове, стесняване на техния лумен. Всичко това води до увреждане на малките съдове с развитие на съдови спазми като синдром на Рейно и нарушаване на структурата и функцията на вътрешните органи.
  • Повишено производство на цитокини (специфични пептидни информационни молекули), имунни комплекси и автоантитела, което също води до възпаление вътрешна обвивкамалки съдове (васкулит) и съответно увреждат и вътрешните органи.

По този начин основните връзки в патогенетичната верига са:

  • нарушение на механизмите на клетъчния и хуморален имунитет;
  • увреждане на малките съдове с разрушаване и дисфункция на ендотела на съдовата стена, с удебеляване на вътрешната му мембрана и микротромбоза, със стесняване на лумена на микроциркулационния канал на кръвта и нарушаване на самата микроциркулация;
  • нарушаване на образуването на колагенови протеини с повишено образуване на гладкомускулни влакна и колаген, което се проявява чрез фиброзно преструктуриране на съединителната тъкан на органи и системи с нарушаване на тяхната функция.

Класификация на системната склеродермия и кратка характеристика на отделните форми

При формулирането на диагнозата признаците на системна склеродермия се уточняват в съответствие с такива характеристики като клиничната форма на заболяването, варианта на неговото протичане и етапа на развитие на патологията.

Разграничават се следните клинични форми:

дифузно

Развива се внезапно и вече след 3-6 месеца се проявява с множество синдроми. В рамките на 1 година настъпва обширно, генерализирано увреждане на кожата на горните и долните крайници, лицето и торса. В същото време или малко по-късно се развива синдромът на Рейно. Ранно увреждане на тъканите на белите дробове, бъбреците, стомашно-чревния тракт, сърдечни мускули. Видеокапиляроскопията на нокътното легло разкрива изразено запустяване (намаляване) на малките съдове с образуването на аваскуларни зони (аваскуларни зони) на нокътното легло. Кръвните тестове откриват антитела срещу ензим (топоизомераза 1), който засяга непрекъснатостта на клетъчната ДНК молекула.

Ограничен

Характеризира се с по-редки индуративни кожни промени, по-късно и по-бавно развитие на патологията, дълъг период на наличие само на синдрома на Рейно, късно развитие на хипертония в белодробната артерия, ограничаване на кожните лезии в областта на лицето, ръцете и краката. , късно развитие на кожна калцификация, телеангиектазии и лезии храносмилателен тракт. При извършване на капиляроскопия се определят разширени малки съдове без наличие на изразени аваскуларни зони. В анализи венозна кръвспецифични антицентромерни (антинуклеарни) автоантитела се откриват срещу различни компоненти на клетъчното ядро.

кръст

Характерно за тази форма е комбинацията от симптоми на системна склеродермия със симптоми на една или повече други системни патологии на съединителната тъкан - ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит или полимиозит и др.

Склеродермия без склеродермия

Или висцералната форма, която протича без удебеляване на кожата, но със синдром на Рейно и признаци на увреждане на вътрешните органи - с белодробна фиброза, развитие на остра склеродермия на бъбреците, увреждане на сърцето и храносмилателния тракт. В кръвта се откриват автоимунни антитела срещу Scl-70 (ядрена топоизомераза).

Ювенилна системна склеродермия

Развитието започва преди 16-годишна възраст според типа линейна (обикновено асиметрична) или фокална склеродермия. С линеен - участъци от кожата с белези (обикновено по скалпа, моста на носа, челото и лицето, по-рядко по долните крайници и гърдите) имат линеен характер. При тази форма има склонност към образуване на контрактури (ограничаване на движенията в ставите) и възможност за ненормално развитие на крайниците. Патологичните промени във вътрешните органи са доста незначителни и се откриват главно по време на инструментални изследвания.

Индуциран

Развитието на които е ясно свързано във времето с влиянието на факторите на околната среда (химични, студени и др.). Удебеляването на кожата е широко разпространено, често дифузно, понякога в комбинация със съдови лезии.

Пресклеродермия

Клинично се проявява с изолиран синдром на Рейно, съчетан с капиляроскопска картина и/или имунологични промени, характерни за заболяването.

Варианти на системна склеродермия, в зависимост от естеството на курса и скоростта на прогресия

  1. Остър, бързопрогресиращ вариант - през първите 2 години от началото на заболяването се развива генерализирана дифузна фиброза на кожата и вътрешните органи, предимно белите дробове, сърцето и бъбреците. Преди това в повечето случаи болестта бързо завършваше със смърт. С използването на съвременна адекватна терапия прогнозата се подобрява донякъде.
  2. Подостра, умерено прогресираща. Според клиничните симптоми и лабораторните данни се характеризира с преобладаване на признаци на имунен възпалителен процес - плътен кожен оток, миозит, артрит. Не рядкоса кръстосани синдроми.
  3. Хронична, бавно прогресираща. Този вариант на системна склеродермия се отличава с: преобладаване съдови лезии- дългосрочно (в продължение на много години) съществуване на синдрома на Рейно в първите стадии на заболяването, което е придружено от бавно развитие на умерено изразени кожни промени; постепенно увеличаване на нарушенията, свързани с исхемия (недохранване) на тъканите; постепенно развитие белодробна хипертонияи увреждане на храносмилателния тракт.

Етапи на заболяването

  1. Първоначално - наличие на 1 до 3 локализации на заболяването.
  2. Етапът на генерализация, отразяващ системния характер на лезиите с полисиндромния характер на проявите на процеса.
  3. Терминален, или късен, който се характеризира с недостатъчност на функцията на един или повече органи - дихателна, сърдечна или бъбречна недостатъчност.

Използването на трите изброени параметъра при формулиране на диагноза на заболяване ви позволява да се ориентирате във връзка с изготвянето на програма за лечение на пациента.

Основни симптоми

Въз основа на механизма на развитие на системната склеродермия и разпространението на лезиите, големият брой и разнообразие от симптоми на това заболяване са разбираеми. Въпреки това, като се вземат предвид етапите на развитие на процеса, има определени възможности за диагностициране на патологията на ранни стадиинеговото развитие, прогноза и влияние върху продължителността на живота на пациентите.

Диагнозата се извършва, като се вземат предвид основните характерни първоначални и по-отдалечени признаци:

  1. Увреждане на кожата под формата на плътен оток.
  2. Съдови нарушения и синдром на Рейно.
  3. Увреждане на опорно-двигателния апарат.
  4. Промени във вътрешните органи.

Оплакванията на пациентите в ранните етапи

Пациентите отбелязват обща слабост, умора, неразположение, често повишена температура, която не надвишава 38 °, намален апетит, телесно тегло и др. Тези прояви се срещат главно при дифузни форми на системна склеродермия, не са специфични и не позволяват да се подозира началото на патологията преди появата на характерни симптоми.

Кожа и лигавици

Увреждането на кожата е едно от основните диагностични симптомизаболяване и се развива при повечето пациенти със системна склеродермия. Процесът на характерни кожни промени, локализирани предимно в областта на лицето и ръцете, преминава през следните етапи в своето развитие:

  • плътен оток;
  • индуктивен;
  • атрофичен.

Те водят до обедняване на изражението на лицето („хипомимия“). Лицето на болния придобива характерен „маскоподобен” вид – кожата на лицето е удебелена, уплътнена и напрегната, върхът на носа се заостря, около устата се появяват вертикални гънки и бръчки, събрани като торбичка ( Симптом на „торбичка“), диаметърът на входа на носа намалява. устната кухина. Системната склеродермия може да се комбинира със синдрома на Sjögren.

Промените в ръцете се изразяват в склеродактилия, която също се характеризира с плътен оток, фиброза и втвърдяване на кожата, водещи до чувство на скованост, особено сутрин, увеличаване на ограничен обхват на движение и промяна на външния вид на пръстите, придобиващи формата на „колбаси“.

Тези симптоми позволяват да се постави безпогрешна диагноза още при първия бегъл визуален преглед на пациента.

При дифузната форма на заболяването отокът, втвърдяването и атрофията на кожата се простират извън лицето и ръцете. Те се разпространяват върху кожата на тялото, долните и горните крайници. Наред с тези признаци често се наблюдават участъци от кожата с ограничена или дифузно разпространена намалена пигментация или напълно депигментирана, както и с фокална или дифузна хиперпигментация.

Под кожата, като по-късна проява, се образуват калцификации (натрупвания на калциеви соли), които могат да доведат до сиренеста некроза, разрушаване на тъканите и образуване на язви с освобождаване на маса от сиренест (под формата на трохи) характер.

За установяване на ранна диагноза е важна 4-точковата техника за „броене на кожата“, която позволява да се оценят такива ранни прояви като началните степени на удебеляване на кожата поради нейния оток. Методът се основава на палпиране на кожата в 17 зони – в областта на лицето, гърдите, корема и симетрични зони на горните и долните крайници. Резултатите от проверката се оценяват в точки:

  • липса на промени - 0 точки;
  • плътността на кожата е незначителна, ако кожата се сгъва относително лесно, но по-трудно от обикновено - 1 точка;
  • умерена плътност, ако кожата се сгъва трудно - 2 точки;
  • изразена плътност, "с форма на дъска" - 3 точки.

При изследване на кожна биопсия се определя интензивна фиброза.

Може ли системната склеродермия да причини постоянна хрема?

Много често едновременно с кожата се засягат лигавиците. Това се проявява чрез субатрофичен или атрофичен ринит, придружен от трудно коригираща се постоянна сухота и назална конгестия, фарингит, стоматит, удебеляване, атрофия и скъсяване на френулума на езика, което е характерна особеностучастие в процеса на лигавиците.

Съдова патология

Често се комбинира с кожни заболявания. Тя е ранна и често проявлениесистемна склеродермия, която отразява генерализирания (широко разпространен) характер на заболяването. Най-характерната черта съдова патологияе синдром на Рейно. Представлява симетрични съдови спастични кризи на терминалните артерии и артериоли, в резултат на което се нарушава притока на кръв в тъканите (исхемия).

Атаките са придружени от последователна дву- или трифазна промяна в цвета (бледност - цианотично - зачервяване) на кожата на пръстите на ръцете, по-рядко на пръстите на краката, с едновременна поява на болка, парестезия и изтръпване. Въпреки че основната локализация са пръстите, тези симптоми са склонни да се разпространят директно към цялата ръка, краката, а понякога и до върховете на носа, езика и брадичката, причинявайки дизартрия (нарушение на артикулацията на говора).

Поради факта, че спазмите се появяват в съдове с вече променени стени, атаките са продължителни. Атаките на синдрома на Рейно могат да възникнат спонтанно, но по-често се развиват под въздействието на студ или психогенни фактори.

Тяхната тежест се оценява в градуси или точки:

  • I степен - наличие само на промени в цвета на кожата без субективни усещания и трофични промени.
  • II степен - усещане за болка, изтръпване или изтръпване на пръстите по време на атака на синдрома. По кожата на пръстите може да има единични белези.
  • III степен - силна болка по време на пристъп и/или незараснали единични язви.
  • IV степен - множество язви или области на гангрена.

Съдовите спазми и промени в стените им водят до нарушаване на храненето на тъканите и трофични разстройства - развитие, сухота и нарушаване на структурата на кожата, деформация на ноктите, болезнени, дълготрайни незарастващи и повтарящи се язви и нагнояване.

Трофичните язви се локализират предимно на крайните фаланги на пръстите („дигитални язви“), както и на места с най-голямо механично въздействие - в областта на лакътя и коленни стави, калценални костии глезените. На дисталните фаланги на пръстите често се срещат точковидни белези (симптом на "ухапване от плъх"), образувани в резултат на атрофични процеси.

Върховете на пръстите намаляват по обем и изтъняват поради резорбцията на костите на нокътните фаланги (акроостеолиза). Освен това може да се развие кожна некроза и гангрена, последвана от самоампутация в областта на дисталните и дори средните фаланги.

При хронично протичане на процеса по лицето, предната и задната повърхност на гръдния кош, по крайниците, по лигавиците на устните, твърдото небце и по езика често могат да се открият телеангиектазии, настъпващи няколко месеца или дори години след началото на заболяването и, подобно на калцификатите, са късни прояви на системна склеродермия.

Мускулно-скелетна система

Лезии на ставите и периартикуларните тъкани

Най-честите, а понякога и първите прояви на системна склеродермия са ставни увреждания, проявяващи се от:

  • симптом на "триене на сухожилията", който често предшества удебеляването на кожата; възниква в резултат на склероза на тъканта на обвивките на сухожилията и на самите сухожилия и се определя като „схрускване“ при палпиране на ставите по време на активни движения в тях;
  • полиартралгия, по-рядко полиартрит от ревматоиден тип, но без изразени деструктивни промени в ставите; в същото време при 20% от пациентите се откриват ерозивни промени в ставните повърхности;
  • скованост на ставите, особено на ръцете, главно след нощен сън;
  • развитие на флексионна контрактура в ставите, причинена главно от промени в синовиалните мембрани, периартикуларните връзки, сухожилията и мускулите;
  • остеолиза (резорбция) на костите в областта дистални участъцикрайни фаланги на пръстите, проявяващи се чрез деформация и скъсяване на последните, както и понякога остеолиза на процесите на мандибулата и дисталната трета на радиалните кости.

Началото на заболяването с артрит е най-характерно за напречната форма на системна склеродермия и нейното подостро протичане.

Засягане на мускулната тъкан

Изразява се чрез една от формите на миопатия (мускулна дистрофия):

  • непрогресивната фиброзна миопатия с невъзпалителен характер е най-честата форма на това заболяване; проявява се с умерена мускулна слабост в проксималните мускулни групи и леко повишаване на нивото на креатинфосфокиназата (ензим, съдържащ се в мускулната тъкан) в кръвта;
  • възпалителни, придружени от слабост и болка в мускулите, повишаване на креатинфосфокиназата в кръвта 2 пъти или повече, както и възпалителни промени в резултатите от изследването на мускулни биопсии и в резултатите от електромиографията.

В допълнение, дифузната форма на заболяването е придружена от развитие мускулна атрофияпричинени от контрактури и нарушена подвижност на ставите.

Вътрешни органи

Стомашно-чревен тракт (GIT)

Системна склеродермия със стомашно-чревно засягане се среща при 70% от пациентите. Може да бъде засегната всяка част от храносмилателния тракт, но в 70-85% това са хранопроводът (склеродермичен езофагит) и червата.

хранопровод

Хипотонията (намален тонус) на хранопровода е най-честата форма на увреждане не само на последния, но и на целия стомашно-чревен тракт. Неговата морфологична основа е фиброза и широко разпространена атрофия на гладката мускулатура на стените на хранопровода. Характерни симптоми са затруднено преглъщане, постоянни киселини, усещане за бучка храна зад гръдната кост, което се засилва след хранене и/или в хоризонтално положение.

При извършване на езофагогастроскопия и рентгеново изследванеопределят се стеснени долни участъци на хранопровода, което значително затруднява приемането на твърда и суха храна и разширени горни (2/3) участъци, липса на вълни на перисталтиката и липса на еластичност на стените (ригидност), понякога наличие на възможна е херния прекъсванедиафрагма. Поради ниския тонус на долния езофагеален сфинктер киселинното стомашно съдържимо се връща в хранопровода (гастроезофагеален рефлукс) и в него се образуват ерозии, язви и цикатрициални стеснения, придружени от болезнени киселини и силна болка в гърдите.

При продължителен ход на гастроезофагеална рефлуксна болест при някои пациенти може да се наблюдава заместване на езофагеалния епител на лигавицата с клетки, идентични на епитела на лигавиците на стомаха или дори на тънките черва (метаплазия), което предразполага към развитие на рак на хранопровода.

Стомах и дванадесетопръстник

Хипотонията на стомаха и дванадесетопръстника е причина за нарушена евакуация на хранителната маса и нейното задържане в стомаха. Това причинява усещане за бързо засищане по време на хранене, често оригване, болка и чувство на тежест в епигастричния регион, понякога стомашно кървенепоради образуването на множество телеангиектазии, ерозии и язви в лигавицата.

Промени в червата

Те се срещат много по-рядко в сравнение с хранопровода, с изключение на дебелото черво, чиято честота е почти същата. Симптомите обаче чревна патологияв цялата клиника за системна склеродермия често става водеща. Най-характерните са:

  • признаци на дуоденит, наподобяващи пептична язва;
  • с преобладаващо развитие на патология в тънко червоабсорбцията е нарушена, проявяваща се с подуване на корема, симптоми на частична паралитична тънкочревна обструкция (рядко), синдром на малабсорбция - честа диария с голяма сумасъдържание на мазнини в изпражнения(стеаторея), редуваща се със запек и водеща до значително намаляване на телесното тегло;
  • когато дебелото черво е увредено, възниква постоянен и чести запек (по-малко от 2 независими движения на червата седмично), фекална инконтиненция и частично повтаряща се чревна обструкция.

Дихателната система

Те са засегнати в повече от 70% от случаите и през последните десетилетия се превърнаха в основна причина за смърт сред пациентите със системна склеродермия. Увреждането на белите дробове е придружено от повтаряща се перифокална пневмония, образуване на емфизем, субплеврални кисти, абсцеси, плеврит, поява на повтарящ се спонтанен пневмоторакс, рак на белия дроб, който се среща 3-5 пъти по-често, отколкото в съответните възрастови групи без системна склеродермия, постепенно (в рамките на 2-10 години) развитие на белодробна недостатъчност. Промените в белите дробове се проявяват под формата на две клинични и морфологични варианти:

  1. Според интерстициалния тип лезия (интерстициална белодробна болест), характеризираща се с белодробна фиброза и дифузна пневмосклероза, най-силно изразени в долните части на белите дробове. Патологичните промени се развиват през първите пет години от заболяването и са най-изразени при хора с дифузна форма на заболяването. Клиничните симптоми на системната склеродермия са неспецифични - суха кашлица, често натрапчива, задух със затруднено издишване, бърза уморяемости наличието на крепитиращи хрипове, напомнящи „пращене на целофан“ (по време на аускултация) в задните долни части на белите дробове.
    Изследването разкрива намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, засилен и деформиран белодробен модел в долните отдели (на рентгенова снимка), а компютърната томография разкрива неравномерно потъмняване на белодробната тъкан (симптом на матово стъкло) и картина на „белите дробове на пчелна пита“ (на по-късни етапи).
  2. Изолирана (първична) белодробна хипертония в резултат на съдови лезии на белите дробове или вторична (в 10%), развиваща се в резултат на интерстициална патология в по-късните етапи на системна склеродермия. Белодробната хипертония и от двата вида често се развива 10 години след началото на заболяването в 10-40%. Основният му симптом е бързо прогресиращ (в продължение на няколко месеца) задух. Основните усложнения на белодробната хипертония са Cor pulmonale с деснокамерна недостатъчност, както и тромбоза белодробни артериис фатален изход, като правило.

Промени в сърцето

Те представляват една от най-неблагоприятните и чести (16-90%) локализации на заболяването и са на първо място сред причините за внезапна смърт при пациенти със системна склеродермия. Промените са:

  • проводни нарушения и нарушения сърдечен ритъм(в 70%), които особено влошават прогнозата на заболяването;
  • развитието на миокардит (в този случай процентът на преживяемост е най-нисък), особено при хора с полимиозит;
  • увреждане на вътрешната обвивка на сърцето (ендокард) с развитието на клапни дефекти, главно на бикуспидалната клапа;
  • развитието на адхезивен или (по-рядко) ексудативен перикардит, който може да причини сърдечна тампонада;
  • сърдечна недостатъчност, която се развива много рядко, но се характеризира с резистентност към употребата на коригиращи лекарства.

Основните симптоми са задух при незначително физическо натоварване или в покой, чувство на дискомфорт и тъпа продължителна болка в гръдната кост и вляво от нея, сърцебиене и спиране на сърцето, усещане за треперене в сърцето.

Бъбречно увреждане

Благодарение на наличието на съвременни ефективни лекарства, това е сравнително рядко. Те се основават на промени в артериолите на бъбреците, които причиняват ограничена некроза на бъбречната тъкан поради нарушение на нейното адекватно кръвоснабдяване.

По-често тези промени се появяват латентно, с незначителни функционални нарушения, определени само чрез изследване на урината и кръвта. По-рядко се развива гломерулонефрит или латентна хронична нефропатия.

Изразени промени под формата на склеродермична бъбречна криза (остра нефропатия) се развиват при 5-10% (главно при дифузна форма на системна склеродермия). Характеризира се с внезапно начало и бързо прогресиращо бъбречно заболяване артериална хипертония, повишаване на високото съдържание на протеин в урината и бъбречна недостатъчност. Само 23% от пациентите с остра нефропатия оцеляват повече от 5 години. Като цяло, с увреждане на бъбреците само 13% оцеляват повече от 15 години, докато без това усложнение - около 72%.

Най-новите методи за диагностика на системна склеродермия

До сравнително нов лабораторни изследванияМетодите за определяне на антинуклеарни антитела (ANA) включват:

  • антитела срещу топоизомераза-1 (Scl-70), които, ако присъстват, изолиран синдромРейно са предвестници на развитието на системна склеродермия (обикновено дифузна);
  • имуногенетични маркери HLA-DR3/DRw52; присъствието им в комбинация с антитела срещу Scl-70 представлява 17-кратно увеличение на риска от белодробна фиброза;
  • антицентромерни антитела - присъстват при 20% от пациентите, обикновено с ограничена форма на патология; също се счита за маркер на заболяването при наличие на изолиран синдром на Рейно;
  • антитела към РНК полимераза III - открити в 20-25%, главно в дифузна форма и увреждане на бъбреците; те са свързани с лоша прогноза.

По-рядко се определя наличието на други автоантитела, чиято честота при заболяването е много по-малка. Те включват антитела към Pm-Scl (3-5%), към U 3 -RNP (7%), към U 1 -RNP (6%) и някои други.

Клиничните препоръки за системна склеродермия, предложени от Асоциацията на ревматолозите на Русия, включват допълнителни инструментални методи за изследване, които позволяват да се изясни естеството и степента на лезиите на различни органи:

  • за храносмилателния тракт - езофагогастродуоденоскопия, контрастна рентгенография, манометрия на налягането в хранопровода, ендоскопска стомашна рН-метрия, биопсия на метапластичния участък на хранопровода;
  • за дихателна система - телесна плетизмография, компютърна томография с висока резолюция, определяне на външно дишане и белодробен дифузионен капацитет чрез спирометрия и техника на еднократно дишане със задържане на дъха;
  • за определяне на белодробна хипертония и сърдечни увреждания - доплер ехокардиография, електрокардиография и катетеризация на дясно сърце, холтер електрокардиографско мониториране, радиоизотопна сцинтиграфия;
  • за кожата, мускулите, синовиалната мембрана на ставите и тъканите на вътрешните органи - биопсични изследвания;
  • широкополова видеокапиляроскопия на нокътното легло, „броене на кожата“ (описано по-горе).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на системна склеродермия се извършва с такива заболявания и синдроми на съединителната тъкан като системен лупус еритематозус, дерматомиозит, ревматоиден артрит, болест на Рейно, ограничена склеродермия, склередема на Buschke, псевдосклеродермия, мултифокална фиброза, тумор-асоциирана склеродермия, синдром на Вернер и Ротмунд-Томсън мес .

Диагнозата на системната склеродермия се извършва въз основа на комбинация от клинични симптоми (предпочитание), инструментални и лабораторни методи. За тези цели „Асоциацията на ревматолозите на Русия“ препоръчва използването на критерии като основни и допълнителни признаци, които позволяват диференциална диагноза. За установяване на надеждна диагноза е достатъчно наличието на 3 от основните признаци, изброени по-долу, или един от основните (склеродермични кожни промени, характерни промени в храносмилателните органи, остеолиза на нокътните фаланги) в комбинация с три или повече допълнителни. .

Основните характеристики включват:

  1. Склеродермичен характер на кожни лезии.
  2. Синдром на Рейно и дигитални язви и/или белези.
  3. Мускулно-ставни лезии с развитие на контрактури.
  4. Калцификация на кожата.
  5. Остеолиза.
  6. Фиброза на базалните области на белите дробове.
  7. Лезии на стомашно-чревния тракт със склеродермичен характер.
  8. Развитие на широкофокална кардиосклероза с нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм.
  9. Склеродермична остра нефропатия.
  10. Типични резултати от видеокапиляроскопия на нокътното легло.
  11. Откриване на специфични антинуклеарни антитела, главно към Scl-70, антицентромерни антитела и антитела към РНК полимераза III.

Допълнителни знаци:

  • Загуба на телесно тегло с повече от 10 кг.
  • Нарушения на тъканния трофизъм.
  • Наличието на полисерозит, обикновено в адхезивна (лепкава) форма.
  • телеангиектазия.
  • Хроничен ход на нефропатия.
  • Полиартралгия.
  • Невралгия на тригеминалния нерв (тригиментис), полиневрит.
  • Увеличаване на стойностите на ESR с повече от 20 mm / час.
  • Повишени нива на гамаглобулини в кръвта, надвишаващи 23%.
  • Наличие на антинуклеарен фактор (ANF) или автоантитела към ДНК.
  • Откриване на ревматоиден фактор.

Лечение на системна склеродермия

Лечението на заболяването е продължително, обикновено доживотно. Тя трябва да се извършва комплексно, в зависимост от формата на патологията, естеството на курса и участието на определени органи и системи в процеса.

Ефективността на терапията е значително намалена поради наличието на горните рискови фактори, както и наличието на такива провокиращи фактори като лошо хранене, тютюнопушене (!), пиене на алкохол и енергийни (!) напитки, кафе и силно сварен чай, физически и нервно-психически стрес, недостатъчна почивка.

Възможно ли е да се правят слънчеви бани със системна склеродермия?

Ултравиолетовото лъчение е един от доста високите рискови фактори, които могат да доведат до обостряне на заболяването. Следователно престоят на места, незащитени от слънчева светлина, особено в периоди на повишена слънчева активност, е нежелателен. Почивката на морския бряг не е противопоказна, но само през есенните месеци и при условие на престой на сянка. Също така е необходимо винаги да използвате кремове с максимална степен на защита срещу ултравиолетовите лъчи.

Хранителни характеристики

Храненето при системна склеродермия е от особено значение, което трябва да бъде многократно хранене с кратки паузи между храненията в малки количества, особено ако е засегнат хранопроводът. Препоръчва се да се изключат алергенните ястия и да се консумират храни с достатъчно протеиново съдържание (мляко и млечни продукти, неостри сирена, месо и риба), микро- и макроелементи, особено калциеви соли.

При увредена бъбречна функция (нефропатия, бъбречна недостатъчност) консумацията на протеин трябва да бъде строго дозирана, а при увреждане различни отделихраносмилателния тракт, трябва да се спазва диета и обработка на храната, които съответстват на нарушенията на тези органи, като се вземе предвид специфичното хранене на склеродермия.

Също така е желателно да се ограничи консумацията на въглехидрати, особено при приемане на глюкокортикостероидни лекарства, и достатъчно количество зеленчуци, горски плодове и плодове с ниско съдържание на захар.

Принципи на лечение и рехабилитация на наркоманиите

Основните цели на терапията са:

  • постигане на стадий на ремисия или максимално възможно потискане на активността на процеса;
  • стабилизиране на функционалното състояние;
  • предотвратяване на усложнения, свързани с промени в кръвоносните съдове и прогресия на фиброзата;
  • предотвратяване на увреждане на вътрешните органи или коригиране на съществуващи дисфункции.

Терапията трябва да бъде особено активна през първите години след откриването на заболяването, когато настъпват интензивно основните и най-значими промени в системите и органите на тялото. През този период все още е възможно да се намали тежестта на възпалителните процеси и да се намалят последствията под формата на фиброзни промени. Освен това все още е възможно да се повлияе на вече образуваните фиброзни промени по отношение на тяхното частично обратно развитие.

  1. Купренил (D-пенициламин) в таблетки, който има противовъзпалителен ефект, ефект върху метаболитните процеси в съединителната тъкан и изразен антифибротичен ефект. Последното се реализира само след прилагане от шест месеца до една година. Cuprenil е лекарството на избор при бързо прогресиране на патологията, дифузен кожен индуративен процес и активна фиброза. Предписва се в постепенно нарастващи и след това намаляващи дози. Поддържащи дози се приемат от 2 до 5 години. Поради възможни нежелани реакции ( токсичен ефектвърху бъбреците, чревна дисфункция, дерматит, ефект върху хематопоетични органии др.), наблюдавани при приблизително 30% от пациентите, лекарството се приема под постоянно лекарско наблюдение.
  2. Имуносупресори Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид и др. Метотрексат има ефективен ефект срещу кожния синдром, с увреждане на мускулите и ставите, особено в ранния, възпалителния стадий на заболяването. Циклофосфамид се използва за висока активност на процеса, интерстициално увреждане на белите дробове с образуване на белодробна фиброза ( абсолютно четенеза употреба), наличието на изразени имунологични промени и в случаите, когато няма забележим ефект от прилаганото преди това лечение.
  3. Ензимни агенти (лидаза и ронидаза) - разграждат мукополизахаридите и намаляват вискозитета на хиалуроновата киселина. Предписва се при хроничен процес в курсове на подкожни или интрамускулни инжекции, както и под формата на йонофореза и приложения в областта на тъканно втвърдяване или контрактури.
  4. Глюкокортикостероиди (дексаметазон, метипред, преднизолон, триамцинолон) се предписват при активност на процеса II или III степен, както и в случаи на остро или подостро протичане. Използването им се извършва при постоянно наблюдение на бъбречната функция.
  5. Съдови лекарства - основните са блокери на калциевите канали (коринфар, нифедипин, кордафлекс, форидон), инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (каптоприл, капотен и др.), предписани вече за начални етапизаболявания, простаноиди (Iloprost, Vazaprostan), ендотелинови рецепторни антагонисти (Traklir, Bosentan), които намаляват резистентността както в системните, така и в белодробните съдове.
  6. Антиагреганти (Curantil, Trental) и антикоагуланти (малки дози ацетилсалицилова киселина, Fraxiparine).
  7. Нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен, нурофен, пироксикам, индометацин) и аминохинолинови лекарства (плаквенил).

Нов метод е използването на генетично модифицирани биологични продукти за системна склеродермия. В момента продължава проучването на тяхната ефективност и перспективите за употреба при тежки форми на системна склеродермия. Представляват сравнително ново направление в терапията и др системни заболяваниясъединителната тъкан.

Тези лекарства включват Etarnecept и Inflixicamb, които потискат автоимунните реакции, имуносупресора Rituximab, който е моноклонални антителакъм В-лимфоцитни рецептори (в комбинация с ниски дози глюкокортикостероиди), антитела срещу трансформиращ растежен фактор бета-I, антимоноцитен имуноглобулин, цитостатик иматиниб, който потиска прекомерния синтез на междуклетъчния матрикс, което води до намаляване на кожния синдром и подобряване на белите дробове функционират при дифузна форма на системна склеродермия, гама и алфа интерферони.

Лечение с традиционна медицина

Препоръчително е да включите традиционната медицина в лечебния комплекс. Въпреки това, винаги е необходимо да се помни, че лечението на системна склеродермия народни средстваникога не трябва да бъде единственият или използван като основен. Може да служи само като второстепенно допълнение (!) към основната терапия, назначена от специалисти.

За тези цели можете да използвате растителни масла, както и инфузии. лечебни растения(жълт кантарион, невен) в растително масло, което трябва да се смазва няколко пъти на ден върху засегнатите участъци от кожата, за да ги омекоти, да подобри храненето и да намали тежестта на възпалителните процеси. За ставите, кожата и кръвоносните съдове е полезно да се правят топли бани с настойки от здравец, вълнообразен ревен, борови пъпки или иглички, листа от бреза и овесена слама.

Има противовъзпалителни и имуносупресивни свойства алкохолни тинктуриили настойки (за орално приложение) от Saponaria officinalis, сахалинска елда, чай от корени на harpagophytum, настойки от билки от хвощ, бял дроб и дървовидна трева. Противовъзпалително и съдоразширяващо действие има запарка от следната смес от растения: безсмъртниче, жълт кантарион, сладка детелина, ливаден здравец, ливадна детелина, бял равнец, птичи плеш, листа от мента, живовляк и риган, малини и червени боровинки, глухарче. корени. Има много други комбинации от лечебни растения под формата на билки.

Масаж и упражнения, физиотерапия

Система комплексна терапияи рехабилитацията също включва (при липса на активност или незначителна активност на процеса): масаж и комплекс от упражнения за системна склеродермия, подобряване на дихателната и сърдечната дейност, регулиране на съдовия тонус, подобряване на подвижността на ставите и др.; физиотерапевтични курсове - йонофореза с противовъзпалителни, съдови и ензимни препарати(лидаза), топлинни процедури (парафин, озокерит), апликации с диметилсулфоксид върху най-засегнатите стави; балнеолечение (калолечение и балнеолечение).

Възможна ли е бременност и има ли шанс да износите дете?

Бременността е придружена от значителни хормонални промени в тялото, което е доста висок риск за жената по отношение на обостряне на заболяването, както и риск за плода и нероденото дете. Въпреки това е възможно. Системната склеродермия не е абсолютно противопоказаниедори за бременност и раждане естествено. Има особено голям шанс за раждане на дете в началните стадии на заболяването с подостър или хроничен ход при липса на активност на процеса и изразен патологични промениот вътрешните органи, особено бъбреците и сърцето.

Въпреки това, планирането на бременност трябва да бъде съгласувано с лекуващия специалист, за да се вземе решение за възможността за отмяна на някои лекарстваи корекция на лечението като цяло с използването на хормонални, цитостатични, съдови, антитромбоцитни лекарства, лекарства, които подобряват тъканния метаболизъм и др. Освен това по време на бременност е необходимо да се наблюдава и изследва поне веднъж на триместър не само от акушер-гинеколог -гинеколог, но и от ревматолог.

За да се реши възможността за удължаване на бременността, жената трябва да бъде хоспитализирана в болница през първия триместър, а в бъдеще - ако има съмнение за засилване на заболяването или усложнения на бременността.

Прилагането на своевременно адекватно лечение, правилното наемане на работа, спазването на правилата на пациента за постоянно диспансерно наблюдение, елиминирането или минимизирането на провокиращите фактори, влиянието на рисковите фактори може да забави прогресията на заболяването, значително да намали степента на агресивност на неговия курс, подобряване на прогнозата за оцеляване и подобряване на качеството на живот.

Кръстосаните форми (синдроми на припокриване) се характеризират с комбинация от клинични признаци на SSc и едно или повече системни заболявания на съединителната тъкан (полимиозит, RA, SLE, BS).

Ювенилна склеродермия.

Началото на заболяването е преди 16-годишна възраст. Кожните лезии често са от типа на фокална или линейна (хемиформена) склеродермия. Склонност към образуване на контрактури. Възможни са аномалии в развитието на крайниците.

Умерена висцерална патология (открива се главно чрез инструментално изследване).

Пресклеродермия.

Съществува и така наречената пресклеродермия, която включва пациенти с изолиран феномен на Рейно в комбинация с капиляроскопски промени или имунологични нарушения, характерни за SSc.

Вътрешната класификация (N.G. Guseva. Системна склеродермия - М.: Медицина, 1975-270 стр.) също включва варианти на курса и етапите на развитие на SSc.

Опции за потока.

Остра, бързо прогресиращ курс се характеризира с развитие на генерализирана фиброза на кожата (дифузна форма) и вътрешните органи (сърце, бели дробове, бъбреци) през първите 2 години от началото на заболяването; преди това често завършваше със смърт; модерен адекватна терапияподобряват прогнозата на тази категория пациенти.

Подостра, умерено прогресивен курс се характеризира клинично и лабораторно с преобладаване на признаци на имунно възпаление (плътно подуване на кожата, артрит, миозит), синдромите на припокриване не са необичайни.

Хроничнабавно прогресиращ курс се характеризира с преобладаване на съдова патология: в началото на заболяването - дългосрочен синдром на Рейно с постепенно развитие на умерени кожни промени (ограничена форма), увеличаване на съдовите исхемични нарушения, висцерална патология (увреждане на стомашно-чревния тракт, белодробна хипертония).

Прогностичните разлики между вариантите на протичане се илюстрират с 5 и 10-годишната преживяемост, която при остро протичане е 4 и 0%, при подостро протичане 75 и 61%, а при хронично протичане - съответно 88 и 84%. Понастоящем, с по-ранна диагностика и съвременна терапия, прогнозата на пациентите със SSc се е подобрила, но разликите в началото, основните клинични прояви и еволюцията остават.

Етапи на SSD.

I - първоначално, когато се идентифицират 1-3 локализации на заболяването.

II - етап на генерализация, отразяващ системен, полисиндромен

естество на процеса.

III - късен (терминален), когато вече има дефицит на такъв

или повече органи (сърце, бели дробове, бъбреци).

Пример за диагноза:

Системна склеродермия, подостро протичане, активност II, феномен на Рейно, склеродермия, склеродактилия, телеангиектазии по лицето и деколтето, микростомия, езофагит, базална пневмосклероза, ДН II.

Серонегативна спондилоартропатия. Реактивен артрит (ReA).

Класификация.Маркирайте урогенна и ентерогенна ReA,а също и остър (<6 мес); затяжной (от 6 до 12 мес); хронический (>12 месеца) ReA. Някои автори идентифицират повтарящ се вариант на ReA.

Диагностика.

Няма общоприети критерии за ReA.

Разработен е проект на руски критерии (2008 г.).

Големи критерии

Артрит(необходими са две от три характеристики):

    асиметричен;

    увреждане на ограничен брой стави (не повече от шест), главно на долните крайници;

    увреждане на ставите на долните крайници.

Предишна клинично значима инфекция (наличие на една от двете прояви):

    уретрит/цервицит, предхождащ артрит за период от време до 8 седмици;

    ентерит, предхождащ артрит с 6 седмици или по-малко.

Малък критерий

Лабораторно потвърждение на отключващи инфекции, причинени от Chlamydia trachomatis или ентеробактерии (обикновено Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni, Schigella flexneri).

Най-убедителните положителни резултати са изолирането на Chlamydia trachomatis в клетъчна култура и откриването на тези ентеробактерии по време на културата на изпражненията. В случай на отрицателни резултати от тези изследвания е необходимо да се потвърди отключващата инфекция чрез няколко различни индиректни метода (за хламидия - директна имунофлуоресценция, PCR, определяне на антитела в кръвен серум; за ентеробактерии - определяне на антитела в кръвен серум).

Диагноза някои ReAопределени при наличие както на главни критерии, така и на съответния второстепенен критерий.

Диагноза вероятен ReAопределени при наличие на двата основни критерия или при наличие на първи основен критерий и второстепенен критерий.

Анкилозиращ спондилит(AS) (болест на Бехтерев)

Склеродермията е заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се със забележимо удебеляване. Болестта може да се отдаде на необичайна форма на артрит, при която отделни зоникожата, а в редки случаи тъкан от белег се отлага по цялата кожа.

Склеродермията на кожата е известна отдавна, но до днес това заболяване не е достатъчно проучено. Заболяването изненадва с проявите си, а протичането му е непредвидимо. В момента няма достатъчно специалисти в тази област.

Склеродермията на кожата принадлежи към групата на колагенозните заболявания и е заболяване както на възрастни, така и на деца. Често са засегнати жени на възраст 30-50 години.

Причини за склеродермия

Основните причини за развитието на склеродермия са хипотермия, нарушения на ендокринната система, кожни травми, ваксинации и кръвопреливания. Някои случаи имат наследствена предразположеност. Най-важният механизъм в развитието на заболяването е нарушение на микроциркулацията, както и функцията на съединителната тъкан. За да започнете своевременно лечение на склеродермия, трябва да знаете всичко възможни проявина това заболяване.

Външни фактори, които могат да доведат до развитие на склеродермия: ретровируси, органични разтворители, кварцов и въглищен прах, винилхлорид, лекарства (блеомицин), използвани за химиотерапия.

Симптоми на склеродермия

Съвременната медицина разграничава фокална (ограничена), дифузна кожна и системна склеродермия.

Фокалната (ограничена) форма е плакова, повърхностна и ивична.

Фокална, ивична (линейна) форма е характерна за деца с места на локализация по лицето и крайниците.

Фокална склеродермиясе проявява в образуването на лилаво-розови петна по всички видове части на тялото. Често кожата на ръцете и лицето е обект на атака. Понякога се засягат и други области. Петната, които се образуват по кожата на пациента, могат да бъдат кръгли, овални или продълговати. Размерите им могат да варират. След известно време пациентът забелязва, че централната част на това петно ​​става светла и след това става по-плътна. След това петното се променя в плътна светложълта плака с блясък. Плаката обикновено се запазва върху тялото до няколко години. Ако фокалната склеродермия не се лекува своевременно, косата пада, потните и мастните жлези изчезват, което води до пълна атрофия на тъканите.

Дифузната склеродермия атакува лицето, торса и крайниците, замествайки се взаимно с плътен оток до уплътняване и появата на атрофия. Лицето придобива вид на маска, а замръзналите, полусвити пръсти (склеродактилия) са визуално близо до лапите на птица.

Системна склеродермия

Системната склеродермия на кожата се проявява в влошаване на общото здравословно състояние на пациента. Всички мускули болят, температурата се повишава, пациентът трепери, появява се умора. В този случай е засегната цялата кожа. Първоначално се появяват петна, след което настъпва трансформация в плаки. В резултат на това кожата на пациента става слонова кост. Уплътняването му става такова, че човек губи способността си да се движи.

Цялата кожа на лицето е засегната, а това от своя страна води до изчезване на мимиките. Лицето се превръща в камък. Това обаче не са всички промени. Ноктите, мускулите, костите, сухожилията могат да страдат. Загуба на способност за движение на пръстите. Системната форма (системна прогресивна склероза) се характеризира с обширни склеротични промени в малките съдове, както и в съединителната тъкан. Заболяването се развива постепенно, започвайки със съдови спазми на крайниците, обща скованост, увреждане на кожата и болки в ставите. Когато вътрешните органи са включени в патологията, се развива фиброза на белите дробове, хранопровода и сърцето (миокарда), като всички функции на засегнатите органи са напълно нарушени.

Системната склеродермия на кожата също атакува вени и капиляри. Поради патологични процеси, протичащи във вените, както и капилярите, се развива синдром на Рейн. В резултат на това пръстите на болния изстиват и изпитват болка. Сърдечно-съдовата система, както и вътрешните органи, също реагират на промените чрез неправилно функциониране на белите дробове и органите пикочно-половата система, бъбреци, органи на храносмилателния тракт. Следващият признак на системна склеродермия е рязък спадтелесно тегло.

Склеродермията води до образуване на мускулна слабост, увреждане на стомашно-чревния тракт, проявяващо се в нарушено преглъщане, постоянни киселини, коремна болка, метеоризъм и може да се развие. Увреждането на белите дробове се среща при 70% от пациентите и се изразява в нарастващ задух, както и упорита кашлица. Следващата често срещана проява на склеродермия е, както и лезия щитовидната жлеза ().

Склеродермия при деца

Детството е изпълнено с много мистерии и проблеми, свързани със склеродермията. Склеродермия, като много рядко заболяване, не пожали и децата. Детската болест се нарича ювенилна склеродермия. Заболяването е рядко и засяга от 2 до 12 бебета на милион.

Ювенилната склеродермия при деца е възпалителна в съединителната тъкан и често засяга кожата.

Склеродермията при деца има линейна или плакова форма. И двата случая се характеризират с бързо развитие. Плакетната форма се среща при момичетата, а линейната при момчетата. Има отличителни черти в хода на заболяването. Възпалителен процес, разпространявайки се по кожата, както и подкожна тъканне засяга вътрешните органи. Но това не означава, че родителите трябва да останат спокойни и да не се консултират с лекар.

Симптомите на склеродермия при деца се появяват под формата на овални или ивични петна с различна големина. Засегнатите места са червеникави с подуване. Постепенно засегнатите области стават по-плътни, придобивайки цвят на слонова кост. Следва тяхната атрофия.

Ювенилната склеродермия е доста трудна за диагностициране, т.к Симптомите на това заболяване са много подобни на други.

склеродермия на ръцете снимка

Как да се лекува склеродермия при деца?

Всяка форма на склеродермия е много трудна за лечение. В този случай превенцията на заболяването е важна, която се състои в избягване на хипотермия, експозиция химически вещества, вибрации, появата на микротравми. Златните соли помагат при лечението на склеродермия. Терапията за това заболяване включва Auranofin, както и прием на витамини A, B, PP, E, E. Широко се използват физиотерапевтични методи: нагряване на кожата с електрически ток, ултразвук, лазерна и магнитна терапия, електрофореза, ултразвук с калиев йодид, лидаза. , Озокеритолечение , лечебна кал.

Външната терапия включва използването на кремове и мехлеми с антилитични вещества (химотрипсин, трипсин), с димиксид, хормонални средстваи вазоактивни лекарства.

Диагностика на склеродермия

След прегледа лекарят предписва пълен преглед.

Тестовете за склеродермия включват ( общ анализкръв, рентгенова снимка на гръдния кош, биохимичен анализкръв, рентгенова снимка на засегнатите стави, ЕКГ). Приблизително половината от случаите показват увеличение на ESR с 20 mm/h. В 20% от случаите се открива поради дефицит на желязо, както и витамин В12 или увреждане на бъбреците. Определянето на специфични за заболяването автоантитела е от голямо значение. Важен инструментален метод за изследване на склеродермия е капиляроскопията на нокътното легло.

Лечение на склеродермия

Преди да започнете лечението, е важно да премахнете провокиращите фактори. След прегледа лекарят предписва пълен преглед.

Склеродермията се лекува с кортикостероиди, вазодилататори, включва физиотерапия, както и средства, повлияващи пропускливостта на съдово-съединителнотъканните бариери.

Терапията се предписва индивидуално, зависи от хода, формата и степента на заболяването. Най-ефективните вазодилататори са блокерите на калциевите канали (Галопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и други).

Ефективността на лечението на съдовите симптоми на склеродермия се увеличава с употребата на лекарства, които подобряват течливостта на кръвта - антиагреганти (гинко билоба, ацетилсалицилова киселина, дипиридамол, пентоксифилин, тиклопидин), както и антикоагуланти (еноксапарин натрий, аценокумарол, хепарин натрий, варфарин , надропарин калций, далтепарин натрий, етил бискумацетат).

Антифиброзната терапия се използва при лечението на дифузна склеродермия. За тази цел се използва лекарството D-penicillamine, което потиска развитието на фиброза, като нарушава синтеза на колаген.

Пациентите трябва да предпазват лицето, ръцете и ушите си от студа, както и да избягват прекомерно активния климатик. Важен моментлечението включва балансирана диета, трайно спиране на алкохола и тютюнопушенето, поддържане на нормално тегло, избягване на преумора, излагане на вибрации, стресови ситуации. Фокалната инфекция се лекува с антибиотици. Хроничният ход на заболяването изисква санаториално-курортно лечение в Пятигорск, Сочи, Евпатория.


Прогресивно заболяване на съединителната тъкан, което се проявява чрез нейното удебеляване и деформация, се нарича склеродермия. Този патологичен процес се класифицира като голям клас колагенози. Колагенът е вид протеин, който изгражда съединителната тъкан. човешкото тяло, включително кожата.

Заболяването променя свойствата и функционалността на кожата. Резултатът е заместването на нормалната тъкан с белег. Прогнозата за живота на пациента зависи от формата на патологията. Генерализираната склеродермия засяга вътрешните органи - това е най-неблагоприятният ход на заболяването.

Това състояние представлява пряка заплаха за човешкия живот. При фокалната форма на склеродермия се наблюдава благоприятен изход. Тази форма на заболяването засяга само външната кожа и не застрашава живота на пациента. Въпреки че патологията причинява много ежедневни неудобства на пациента, днес тя се лекува успешно.

МКБ код ( международна класификациязаболявания) – М30-М36. По-често по-слабият пол страда от склеродермия. При тях заболяването се среща 3 пъти по-често, отколкото при мъжете. Патологията се среща във всяка възрастова група. И при дете, и при възрастен.

Класификация

Болестта е разделена на няколко вида. Има 2 основни типа:

  • Ограничен или локализиран, който включва част от тъканта в процеса, но без да засяга вътрешните органи;
  • Системни или генерализирани, при които патологията засяга всичко - както кожата, така и органите. Това може да включва сърдечния мускул, бъбреците и белите дробове, както и храносмилателния тракт.

Ограничената форма има своя собствена класификация и е разделена на няколко вида:

  • Линеен;
  • плака;
  • С форма на лента;
  • райе;
  • Булозен;
  • повърхност;
  • Болест на белите петна;
  • лицева хемиатрофия на Romberg;
  • Петниста.

Разграничава се и ювенилна склеродермия или ювенилна склеродермия.

Локализирана склеродермия

Всички форми се различават основно една от друга външен видпетна Процесът не обхваща вътрешните органи, засяга само външната обвивка. Поради това не представлява заплаха за живота. Този вид патология има най-благоприятен курс.

Плаковият тип е най-често срещаният. Прогнозата му се оценява като добра. Името е свързано с проявата на патологията - появата на петна по кожата под формата на кръгли или овални плаки. Те са с различни размери – от 2 до 15 см. В зависимост от развитието на процеса се видоизменят и кожните образувания.

„Болестта на белите петна“ се отнася до увреждане на съединителната тъкан, което външно се проявява като малка склеродермия с диаметър до 1 cm. Те имат бял цвят, затворен в червено-кафяв ръб и покрит с лъскава повърхност. Склеродермията се събира в групи и винаги изглежда по-светла от кожата или лигавиците.

Повечето лека формаЗаболяването се счита за повърхностно. В този случай се образуват малки сиво-кафяви петна, които нямат ясни граници. Най-често локализирането на образуванията се случва на гърба или краката. Този тип склеродермия няма тенденция да прогресира. Петната имат плътна повърхностна форма, с тънка кожа в центъра, което прави кръвоносни съдовеблести през него.

Друг вид ограничена склеродермия е лицевата хемиатрофия на Romberg. И въпреки че симптоматичната картина отличава тази форма от другите, тя все още се класифицира като локализиран тип. Появяват се петна по скулите и около очите, в областта на долната челюст. Първо, кожата на пациента атрофира, а след това и мускулите. Лицето губи своята симетрична форма, а косата, заедно с миглите, падат на мястото на лезията.

Дифузна склеродермия

Друго име за този вид заболяване е системно или генерализирано. Патологичният процес обхваща не само кожата, но и вътрешните органи. При дифузна склеродермия класификацията се разпределя в зависимост от това коя част от тялото е засегната от патологията. Обикновено клиничната картина на дифузната склеродермия се развива внезапно и протича много ясно.

Този тип заболяване има лоша прогноза, за разлика от ограничената форма. Въпреки че е локализиран, той може да се превърне в системна форма. Заболяването е склонно към бързо прогресиране на симптомите през първите две години от началото на процеса. Понякога симптомите на заболяването отшумяват, но най-често това изисква много терапевтични интервенции.

причини

Какво предизвиква развитието на склеродермия остава спорен въпрос. Това обаче води до нарушаване на метаболизма на колагена – неговото образуване, натрупване и използване. При склеродермия се произвежда излишно количество от това вещество. В резултат на това съединителната тъкан придобива всички деформиращи свойства.

Основното предположение относно причината за колагенозата е автоимунизацията. Поради несигурни фактори антителата атакуват собственото тяло вместо чужди агенти. Това води до възпалителна реакцияи хиперпродукция на колаген. Възможно е и идиопатично развитие на процеса. Според статистиката има предразполагащи фактори - рискови групи за склеродермия. Те включват:

  • Расови и етнически характеристики;
  • Специфика на средата.

Заболяването се среща приблизително 3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Склеродермията има и някои етнически предпочитания. Изследване, проведено в Съединените щати, показва, че патологията се среща при афро-американците много по-често, отколкото при хората от кавказки произход. В същото време ходът на заболяването при чернокожите е неблагоприятен. Тяхната цел на патологичния процес са белите дробове.

Установено е, че северноамериканските индианци са изложени на риск. Те са 20 пъти по-склонни да развият склеродермия от останалите. Важно е влиянието на факторите външна среда, обикновено свързани с професионални рискове:

  • Силициевият прах е незаменим спътник на въглищните мини и кариери;
  • Специални видове индустриални разтворители;
  • Някои лекарства за химиотерапия.

Развитие на болестта

Патогенезата на склеродермията остава неясна. Известно е, че поради неизвестни причини се получава прекомерно освобождаване на серотонин. Това води до вазоконстрикция, тоест вазоспазъм. Възниква дисбаланс между производството на хиалуронова киселина и хиалуронидаза. Резултатът е натрупване на монозахариди в съединителната тъкан.

Колагенът започва да се образува в излишни количества. Което включва верига от патологични трансформации. Появяват се дефектни фибробласти и имунната система ги възприема като чужди агенти. В резултат на това се задейства автоимунна реакция. Възпалението води до увреждане на тъканта, нейното разграждане и превръщането й в белег.

Променя се не само самата тъкан, но и разположените в нея съдове, нервни структури и интерстициални клетки.

Симптоми

Клиничните прояви на склеродермия са разнообразни. Зависи от засегнатата област на тялото. Основните прояви, общи за всички видове склеродермия, са:

  • Петна по кожата, чиято форма и цвят зависят от вида и степента на процеса;
  • Синдром на Рейно;
  • ГЕРБ;
  • Подуване и удебеляване на кожата, появата на лъскава повърхност поради прекомерно напрежение;
  • Органна недостатъчност, в зависимост от това коя система е засегната.

Диагностика

За да се установи наличието на патологичен процес, е необходимо да се извърши цялостен прегледи прегледайте медицинската си история. Преди да предпише диагностични процедури, лекарят трябва да прегледа визуално кожата на пациента. Според клинични насокитя трябва да бъде оценена в 17 конкретни области. Това може да даде представа за здравето на белите дробове и сърцето, бъбреците и храносмилателния тракт.

Лекарят предписва следните диагностични методи:

  • Пълна кръвна картина (CBC) и биохимични. Основно се оценява наличието на специфични антитела, както и съединения - маркери на склеродермия. Повишено нивоалдолаза може да показва мускулно засягане. Увеличаването на креатинина и уреята показва бъбречна дисфункция;
  • Общ анализ на урината (UCA), насочен към изследване на бъбречната система;
  • Биопсията е целево вземане на тъканни проби. Засегнатата кожа се изследва на хистологично ниво;
  • Ултразвук, ЕКГ, КТ за идентифициране на органни нарушения по време на систематична формазаболявания.

Специфични маркери на антитела за склеродермия са:

  • Антинуклеарни, които се срещат при 90% от пациентите;
  • Антицентромерна, срещаща се в 30% от случаите с ограничена форма.

Диференциална диагноза може да се направи с витилиго.

Лечение

Защото неизвестен произходзаболявания, възникват трудности при лечението му. Методите на лечение се свеждат до:

  • лекарства;
  • Физиотерапевтични.

Последното заслужава повишено внимание. Този метод на лечение често е незаслужено пренебрегван. Въпреки това, той може да се превърне в отличен противник в развитието на болестта. Следните са използвани в борбата срещу склеродермия:

  • Електрофореза;
  • Диадинамични течения на Бернар;
  • Пелоидна терапия;
  • рефлексология;
  • Магнитотерапия и лазерно лечение с ниска интензивност.

Лекарството Alflutop, което е насочено към предотвратяване на разрушаването на структурата на нормалната тъкан, както и стимулиране на процесите на възстановяване, получи добри отзиви.

лекарства

Сред предписаните лекарства най-разпространени са:

  • Антибиотици от клас пеницилин;
  • Съдови лекарства - "Никотинова киселина";
  • Ензими - "Лидаза", "Трипсин";
  • Калциеви антагонисти;
  • Витамини от група В12.

етносука

Лечението чрез нетрадиционни методи не е сред водещите лечения на това заболяване. Народна медицинаразглежда само като допълнителен методтерапия, следваща основната, предписана от лекаря. Обичайните рецепти включват:

  • Пресен плетив, бял дроб и хвощ в количество от 20 грама се заливат с една чаша вряла вода и след това се оставят да се запари за 30 минути. Бульонът се филтрира и се разрежда с вода до 300 ml. Колекцията се пие на празен стомах, 100 ml половин час преди хранене;
  • Вземете половин супена лъжица сух корен от глухарче, залейте със 100 мл вода и оставете да ври около 10 минути. Влива се в продължение на 2 часа и се приема три пъти на ден двадесет минути преди хранене;
  • Половин литър преварена вода се залива със смес от четири супени лъжици счукани сушени конска опашка. Оставете да вари 2 часа. Приемайте 3 пъти на ден един час след хранене.

Прогноза

Склеродермията има както благоприятни, така и неблагоприятни резултати. Всичко зависи от формата на процеса, навременността на лечението и състоянието на пациента. Ограниченият тип дава добра прогноза. Възможно е спонтанно спиране на развитието на патологията. Въпреки че кожните дефекти не могат да бъдат излекувани, е напълно възможно да се предотврати появата на нови.

Системната склеродермия има по-малко благоприятна прогноза. Този вид засяга вътрешните органи, което означава, че качеството на живот, активността и самият живот на пациента могат да бъдат изложени на риск. За съжаление, този тип склеродермия не може да бъде локализиран. Навременно предписаното лечение е необходимо както при генерализирана, така и при ограничена склеродермия. Последното изисква терапия поради възможността за преход към дифузна форма и системната форма поради органна недостатъчност. Което води до вероятност от смърт.

Видео