Агенезата на дуктус артериозус е липсата на какъвто и да е ембрионален остатък от дуктус артериозус, отворен или затворен (ligamentum arteriosum) от двете страни. Това състояние е съвместимо с вътрематочния живот само ако други компоненти на сърцето и кръвообращението на плода поемат функциите на ductus arteriosus и позволяват на кръвта от дясната камера да достигне до аортата, заобикаляйки белите дробове. Липсва ductus arteriosusможе да бъде заменен от всеки шънт отдясно наляво, например чрез дефект на камерната преграда, аортопулмонален прозорец, truncus arteriosus или анастомози между бронхиалните и белодробните артерии.
Коремната аорта е къса - местоположението на аортната бифуркация е по-високо от обикновено, т.е. на нивото на I - II лумбални прешлени.
Широка възходяща аорта - дифузно разширение на възходящата аорта, понякога с развитие на аневризма и относителна недостатъчност на аортната клапа.
Удължена гръдна аорта - удължаване на гръдната част на аортата с изместване на дъгата й наляво и образуване на инфлексия; понякога се откриват признаци на коарктация на аортата или леко компресиране на медиастиналните органи.
Дясно разположена висока аорта - местоположението на аортата пред трахеята нагоре и вдясно, с изхвърляне над десния бронх и преход наляво в долната част гръден кош.
Тясна аорта (син.: аортна хипоплазия, aorta angusta) - стесняване на аортата по цялата й дължина, често съчетано с дефекти на сърдечните прегради. Диаметърът на аортата е приблизително 2 cm.
Атрезия на възходящата аорта е дефект в развитието, при който възходящата аорта отсъства и кръвта от сърцето се транспортира през един широк съд, съответстващ на белодробния ствол (фиг. 100). Ляв и десен ствол се простират от общия ствол белодробна артерия. Широкият боталов канал комуникира с аортната дъга. От аортната дъга към сърцето се отклонява съд с диаметър 7-8 mm, който на нивото на атриовентрикуларния жлеб е разделен на 2 артерии, съответстващи на коронарните. Общ багажник коронарна артерияембриологично е недоразвита възходяща аорта, но няма връзка с кухината на лявата камера. В комбинация с дефект или липса на интервентрикуларна преграда, с аортна хипоплазия, хипоплазия или атрезия на лявата камера и атрезия или тежка стеноза митрална клапа, както и отворени артериални прото- (Вишневски А. А., Галанкин Н. К., 1962) ком. Честотата на този дефект е от 2,5% до 8%.
Хипоплазията на аортната дъга е най-честата форма на синдром на хипопластично ляво сърце. Хипоплазията се характеризира с равномерно тубулно стесняване на аортата, което представлява пречка за изтичането на кръв от лявата камера. Хипопластичната дъга често се стеснява допълнително, близо до или в началото на ductus arteriosum (ligamentum arteriosum). Лявата камера е малка, но с относително дебели стени. Свързани дефектисъставляват две категории. Първият включва онези дефекти, които могат да се считат за част от самия синдром на лява хипоплазия.
сърце: хипоплазия или атрезия на аортната и/или митралната клапа, хипоплазия на лявата камера. Втората категория включва външни аномалии като открит дуктус артериозус и дефект на камерната преграда. Ендокардна фиброеластоза се наблюдава в приблизително 25% от случаите. По-голямата част от пациентите умират в ранна детска възраст, около 85% през първите 6 седмици от живота.
Двойна аортна дъга - представлява едновременното съществуване на дясната и лявата аортна дъга (фиг. 101, 102, 103, 104). Възходящата аорта е разположена пред трахеята, тя се разделя на две дъги, които след това преминават от двете страни на трахеята и хранопровода. Общата каротидна и субклавиална артерия се отклоняват от всяка дъга; зад хранопровода дъгите се свързват с низходящата аорта, която се спуска в гръдния кош отдясно или отляво на средна линия. По-често дясната (задната) дъга минава зад трахеята и хранопровода, а лявата (предната) дъга минава отпред. Най-често двете дъги не са затворени, дясната дъга е по-широка и разположена над лявата, ductus arteriosus (или ligamentum arteriosus) е отворен.
Ориз. 101. Двойна аортна дъга в комбинация с тетралогията на Фало (Вишневски А. А., Галанкин Н. К., 1962)
Ориз. 102. Двойна аортна дъга или аортен пръстен (Вишневски А. А., Галанкин Н. К., 1962):
а - диаграма; b: 1, 8 - лява и дясна обща каротидна артерия; 2.7 - лява и дясна субклавиална артерия; 3.6 - лява и дясна аортна дъга; 4 - артериален лигамент; 5 - ляв бронх
и низходящата аорта са разположени отляво (по-рядко отдясно); друг вариант: едната арка не е зараснала, втората (вляво) е атретирана. Оформени двойна дъгав резултат на персистиране на дясна IV аортна дъга. Въз основа на позицията на основния ствол по отношение на трахеята и хранопровода се разграничават следните:
а) Тип I: основната арка е отляво, низходящата арка е отляво; основната дъга е лява, спускаща се отдясно;
б) тип II: главната арка е дясна, спускаща се отляво; главната арка е дясна, спускаща се отдясно;
V) III тип: Една от дъгите минава между хранопровода и трахеята.
Ориз. 104. Схеми на двойни аортни дъги (Вишневски A. A., Galanknn N. K., 1962)
Аортната дъга е дясна - развива се от ембрионалната дясна дъга по време на редукция на лявата. Намира се зад хранопровода (фиг. 105, 106). В такива случаи често се образува дивертикул от остатъците от лявата дъга.
Цервикална аортна дъга - в случай на инволюция на IV бранхиална дъга, аортната дъга може да се развие от артерията на III бранхиална дъга. В този случай аортната дъга е разположена на шията над стерналния изрез и може да достигне до хиоидната кост или до V шиен прешлен. Може да причини частична компресия на трахеята и хранопровода. Среща се изключително рядко.
Тортуозност на аортната дъга - дисталната част на аортната дъга и проксималната част на горната низходяща аорта са необичайно удължени и извити. На нивото на ligamentum arteriosus аортата се огъва рязко, а изпъкналостта на извитата част е насочена напред и надолу; каналният лигамент се намира на върха на завоя. Проксимално на флексурата, аортата възниква в медиастинума по-високо от нормалното; непосредствено дистално от флексурата, аортата може да бъде разширена
рена. Извитата част на аортата лежи близо до хранопровода, който често се измества напред и надясно. Тази аномалия не предизвиква симптоми. Това състояние може да се обясни с необичайно удължаване на IV ембрионална аортна дъга, която се огъва в определена точка на ductus arteriosus.
Ориз. 105. Разположение на задната аортна дъга на дясната аортна дъга (а) и дясната субклавиална артерия (б) (Аничков М.Н., Лев И.Д., 1967)
Ориз. 106. Дясна аортна дъга (Вишневски А. А., Галанкин Н. К., 1962):
а - диаграма; b: 1, 8 - лява и дясна обща каротидна артерия; 2, 7 - лява и дясна субклавиална артерия;
3 - брахиоцефален багажник; 4 - ляв бронх; 5 - артериален лигамент; b - дясна аортна дъга
Аортоинтервентрикуларен канал - в редки случаи има комуникация между възходящата аорта и субаортната област на лявата камера. Каналът, комуникиращ с тези образувания, преминава първо в епикарда, след това в основата на междукамерната преграда.
Коарктацията на аортата е значително стесняване или пълно затваряне на лумена на аортата (фиг. 107, 108, 109). По-често се среща в провлака на аортата, т.е. мястото, където се срещат 3 съда по време на ембриогенезата: лявата IV аортна дъга, лявата VI аортна дъга и дорзалната аорта. Отвън коарктацията може да изглежда като локализирана депресия във външния контур
Ориз. 107. Схема на коарктация на аортата в комбинация с открит дуктус артериозус
(Вишневски A.A., Galankin N.K., 1962):
1 - зона на стесняване; 2 - низходяща гръдна аорта; 3 - лява субклавиална артерия; 4 - аортна дъга
Ориз. 108. Схема на локализиране на коарктация на аортата (Аничков M.N., Lev I.D., 1967):
а- в напречната част на дъгата; b - между лявата обща каротидна и субклавиална артерия; c - в областта на провлака; g - c гръдна област; d - в точката на преминаване през диафрагмата;
д - в лумбалната част над бифуркацията
Re аорта; може да бъде нишковидна, флаконна, деформирана под формата на часовниково стъкло, линейна, разширяваща се повече от 1 см. Отвътре луменът е по-малък, отколкото изглежда отвън, поради асиметричната диафрагма гънка на аортната стена, която ексцентрично стеснява лумена. Стесняването на лумена ще бъде умерено, ако диаметърът е по-голям от 5 mm, и тежко, ако диаметърът е по-малък от 5 mm. Освен това може да има удебеляване на стената в зоната на стесняване. Дистално от коарктацията стената на аортата е тънка и разширена. Популационната честота е 6,3-8,4% от всички сърдечни дефекти. Засяга мъжете 3-5 пъти по-често от жените. Може да се комбинира с други дефекти: двоен капак аортна клапа; тубулна хипоплазия на аортната дъга; необичайни съобщения, включително открит дуктус артериозус, камерни и предсърдно септални дефекти; запазване на общия при-
Ориз. 111. Схема на коарктация на аортния провлак (Вишневски А. А., Галанкин Н. К., 1962):
7 - зона на стесняване; 2 - низходяща гръдна аорта; 3 - разширена лява субклавиална артерия; 4 - аортна дъга
Ориз. 112. Коарктация на аортата sub arcu (Аничков M.N., Lev I.D., 1967):
Огъване на стенозираната част на аортата към белодробната артерия. Съдови скоби върху аортната дъга, лявата субклавиална артерия и низходящата аорта каудално спрямо стенозата
Ориз. 113. Пълна и частична стеноза на аортата (Аничков M.N., Lev I.D., 1967):
I - пълна стеноза на аортата: а - отворен ductus arteriosus е разположен централно на мястото на стенозата; б - откритият дуктус артериозус е разположен каудално на мястото на стенозата.
II - частична стеноза на аортата: c - отворен ductus arteriosus е разположен централно на мястото на частичната стеноза; d - откритият дуктус артериозус е разположен каудално на мястото на частична стеноза; O - открит ductus arteriosus в центъра на мястото на частична стеноза
2) проксимално на ductus arteriosus (предуктален или "инфантилен" тип);
в) коарктация на десцендентната гръдна аорта;
г) коарктация на коремната аорта преди произхода на бъбречните съдове;
д) коарктация на коремната аорта след напускане на бъбречните съдове (фиг. 114, 115).
А
Ориз. 114. Коарктация на коремната аорта (Аничков М.Н., Лев И.Д., 1967): а - коарктация на аортата под диафрагмата - черепна бъбречни артерии; b - аортограма, коарктация на аортата, каудална спрямо бъбречните артерии
Ориз. 115. Схема на байпасни пътища за заличаване на коремната аорта (Вишневски A. A., Galankin N. K., 1962):
1 - лява стомашна артерия; 2 - гастродуоденална артерия; 3 - средна артерия на дебелото черво;
4 - лява артерия на дебелото черво; 5 - долна мезентериална артерия; 6 - коремна аорта
Пълно прекъсване на аортната дъга (син.: Steidel комплекс) - един сегмент от аортната дъга напълно липсва и непрекъснатостта на аортата е нарушена. Няма връзка между възходящата и низходящата аорта; ductus arteriosus е запазен и комуникира между ствола на белодробната артерия с отделна низходяща аорта („белодробна артерия - канал - низходяща аорта“, „произходът на низходящата аорта от белодробния ствол“); Почти винаги има дефект на камерната преграда. Аномалията се причинява от регресия или атрофия на проксималната лява дорзална аорта или IV аортна дъга, настъпила на 6 или 7 седмица от живота на плода. Многобройните анатомични характеристики на комплекса Steidel се класифицират, както следва:
а) тип А (44%) - счупване в точка непосредствено дистално от началото на лявата субклавиална артерия;
б) тип B (52%) - прекъсване в точката между лявата обща каротидна артерия и субклавиалната артерия:
- B | отворен ляв дуктус артериозус; аберантна дясна субклавиална артерия;
- В2 - двустранен дуктус артериозус; изолиране на дясната субклавиална артерия от аортата;
- В3 - отворен ляв дуктус артериозус; произход на дясната белодробна артерия от аортата;
- В4 - двустранен дуктус артериозус; дясна аортна дъга, изолация
в) тип С (4%) - прекъсване между брахиоцефалния ствол и лявата обща каротидна артерия.
Открит дуктус артериозус (син.: персистиране на дуктус артериозус,
ductus arteriosus отворен, отворен ductus arteriosus) - запазване на артериалния (боталусов) канал между белодробния ствол и аортата след раждането (фиг. 116, 117, 118). Патентният дуктус артериозус се среща при деца под 1 месец в 100% от случаите, при деца на възраст 1-10 години - в 2,5%; при възрастни - от 0,2% до 0,07%. Общият процент на откриване на открит дуктус артериозус варира от 3,5% до 20%. Формата на ductus arteriosus често е цилиндрична, по-рядко конична, като основата е обърната предимно към белодробния ствол и по-рядко към аортата (фуниевиден тип).
Ориз. 118. Схема на открития дуктус артериозус (Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1990):
1 - белодробен ствол; 2 - аорта; 3 - лява камера;
4 - дясна камера; 5 - ляво предсърдие; b - дясно предсърдие; 7 - горна празна вена;
8 - долна празна вена; 9 - отворен ductus arteriosus
В някои случаи има вид на разширен аневризмен сак (аневризматичен тип). Често се открива частично запушване на ductus arteriosus. В този случай неговият аортен край е заличен, а краят, свързан с белодробния ствол, образува сляпа торбичка, която прилича на дивертикул. Дължината на канала е от 1 до 17 mm, най-често от 6 до 10 mm. Ширина от 1,9 до 7 мм, по-често 3-6 мм. Обикновено отворът на канала от страната на аортата е по-тесен, отколкото от страната на белодробния ствол. В много редки случаи вместо канал може да възникне директна анастомоза между белодробния ствол и аортата (фенестратен тип). Каналът може да бъде относително дълъг и тесен (понякога извит и със значителна дължина) или къс и широк, с всички градации между тях. Понякога в аортния край на канала има структура, подобна на клапа, която може да действа като „клапа“ към канала, когато налягането в аортата се увеличи.
Местоположението на дясната субклавиална артерия е ненормално (син.: arteria lusoria) - артерията излиза от дъгата или низходящата аорта под лявата субклавиална артерия, завива надясно и нагоре, намира се или зад хранопровода (80%), или между хранопровода и трахеята (15-19%), или пред трахеята (1-5%) (фиг. 119, 120).
Ориз. 120. Видове произход на съдове от аортната дъга (Вишневски А. А., Галанкин Н. К., 1962):
1 - дясна субклавиална артерия; 2 - дясна обща каротидна артерия;
3 - лява обща каротидна артерия; 4 - лява субклавиална артерия
– вродена сегментна стеноза (или пълна атрезия) на аортата в областта на провлака – преходът на дъгата към низходящата част; по-рядко - в низходящ, възходящ или коремни области. Коарктацията на аортата се проявява в детствобезпокойство, кашлица, цианоза, задух, недохранване, умора, замаяност, сърцебиене, кървене от носа. При диагностициране на коарктация на аортата, вземете предвид ЕКГ данни, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография, сърдечно сондиране, възходяща аортография, лява вентрикулография, коронарография. Методите за хирургично лечение на коарктация на аортата включват транслуминална балонна дилатация, истмопластика (директна и индиректна), резекция на коарктация на аортата и байпас.
МКБ-10
Q25.1
Главна информация
Коарктацията на аортата е вродена аномалия на аортата, характеризираща се с нейната стеноза, обикновено на типична локализация - дистално от лявата субклавиална артерия, на мястото на свързване на дъгата с десцендентната аорта. В детската кардиология коарктацията на аортата се среща с честота 7,5%, докато при мъжете е 2-2,5 пъти по-често. В 60-70% от случаите коарктацията на аортата се комбинира с други вродени сърдечни дефекти: открит дуктус артериозус (70%), дефект на камерната преграда (53%), аортна стеноза (14%), стеноза или недостатъчност на митралната клапа (3). -5%), по-рядко с транспозиция на големите съдове. При някои новородени с коарктация на аортата се откриват тежки екстракардиални вродени аномалии.
Причини за коарктация на аортата
В сърдечната хирургия се разглеждат няколко теории за образуването на коарктация на аортата. Общоприето е, че в основата на дефекта е нарушение на сливането на аортните дъги по време на ембриогенезата. Според теорията на Шкода, коарктацията на аортата се образува поради затваряне на отворения дуктус артериозус (PDA) с едновременно засягане на съседната част на аортата. Заличаването на канала на Batallus настъпва скоро след раждането; в този случай стените на канала се свиват и се образуват белези. Когато стената на аортата участва в този процес, тя стеснява или напълно затваря лумена в определена област.
Според теорията на Андерсън-Бекер причината за коарктация може да бъде наличието на фалциформен лигамент на аортата, което причинява стесняване на провлака по време на заличаване на PDA в областта на неговото местоположение.
В съответствие с хемодинамичната теория на Рудолф, коарктацията на аортата е следствие от характеристиките на вътрематочното кръвообращение на плода. По време на вътрематочно развитие 50% от кръвта, изхвърлена от вентрикулите, преминава през възходящата аорта, 65% през низходящата аорта, докато само 25% от кръвта навлиза в аортния провлак. Този факт е свързан с относителната стесняване на аортния провлак, което при определени условия (при наличие на септални дефекти) продължава и се влошава след раждането на детето.
Характеристики на хемодинамиката при коарктация на аортата
Типичното местоположение на стенозата е крайната част на аортната дъга между ductus arteriosus и устието на лявата субклавиална артерия (регион на аортния провлак). На това място коарктация на аортата се открива при 90-98% от пациентите. Отвън стеснението може да изглежда пясъчен часовникили стеснения с нормален диаметър на аортата в проксималните и дисталните участъци. Външното стесняване, като правило, не съответства на вътрешния диаметър на аортата, тъй като в лумена на аортата има надвиснала полумесечна гънка или диафрагма, която в някои случаи напълно блокира вътрешния лумен на съда. Дължината на коарктацията на аортата може да варира от няколко mm до 10 cm или повече, но по-често е ограничена до 1-2 cm.
Стенотичните промени в аортата в точката на прехода на нейната дъга в низходящата част определят развитието на два режима на кръвообращението в голям кръг: проксимално от мястото на запушване на кръвния поток има артериална хипертония, дистално - хипотония. Във връзка с наличните хемодинамични нарушения при пациенти с коарктация на аортата се активират компенсаторни механизми - развива се хипертрофия на миокарда на лявата камера, увеличава се ударният и минутен обем, разширява се диаметърът на възходящата аорта и клоновете на нейната дъга и мрежата от обезпечения се разширява. При деца над 10 години вече се наблюдават атеросклеротични промени в аортата и кръвоносните съдове.
Хемодинамичните особености на коарктацията на аортата се влияят значително от придружаващите рожденни дефектисърцето и кръвоносните съдове. С течение на времето настъпват промени в артериите, участващи в колатералното кръвообращение (интеркостални, вътрешни торакални, латерални торакални, скапуларни, епигастрални и др.): стените им изтъняват и диаметърът им се увеличава, което предразполага към образуване на престенотични и постстенозни аортни аневризми, аневризми артерии на мозъка и др. Обикновено аневризмална вазодилатация се наблюдава при пациенти на възраст над 20 години.
Натискът на изкривените и разширени междуребрени артерии върху ребрата допринася за образуването на узури (прорези) на долни ръбоверебра Тези промени се появяват при пациенти с коарктация на аортата на възраст над 15 години.
Класификация на аортната коарктация
Като се има предвид локализацията патологично стесняванекоарктацията се отличава в областта на провлака, възходящата, низходящата, гръдната и коремната аорта. Някои източници идентифицират следните анатомични варианти на дефекта - предуктална стеноза (стеснение на аортата проксимално от вливането на PDA) и постдуктална стеноза (стеснение на аортата дистално от вливането на PDA).
Според критерия за множественост на аномалиите на сърцето и кръвоносните съдове, A.V. Pokrovsky класифицира 3 вида коарктация на аортата:
- 1 вид- изолирана коарктация на аортата (73%);
- Тип 2– комбинация от коарктация на аортата с PDA; с изхвърляне на артериална или венозна кръв (5%);
- Тип 3– комбинация от коарктация на аортата с други хемодинамично значими съдови аномалии и вродено сърдечно заболяване (12%).
В естествения ход на коарктацията на аортата се разграничават 5 периода:
- I (критичен период)- при деца под 1 година; характеризиращ се със симптоми на циркулаторна недостатъчност в белодробната циркулация; висока смъртност от тежка кардиопулмонална и бъбречна недостатъчност, особено когато коарктацията на аортата се комбинира с други вродени сърдечни дефекти.
- II (период на адаптация)- при деца от 1 до 5 години; характеризиращ се с намаляване на симптомите на циркулаторна недостатъчност, която обикновено се представя повишена умораи недостиг на въздух.
- III (период на обезщетение)– при деца от 5 до 15 години; характеризиращ се с преобладаващо асимптоматичен ход.
- IV (период на развитие на относителна декомпенсация)– при пациенти 15-20 години; По време на пубертета се увеличават признаците на циркулаторна недостатъчност.
- V (период на декомпенсация)– при пациенти 20-40 години; характеризиращ се със знаци артериална хипертония, тежка левокамерна и дяснокамерна сърдечна недостатъчност, висока смъртност.
Симптоми на коарктация на аортата
Клиничната картина на аортната коарктация е представена от много симптоми; проявите и тяхната тежест зависят от периода на дефекта и съпътстващите аномалии, засягащи интракардиалната и системната хемодинамика. При деца ранна възрастПри коарктация на аортата може да настъпи забавяне на растежа и наддаване на тегло. Преобладават симптомите на левокамерна недостатъчност: ортопнея, задух, сърдечна астма, белодробен оток.
В по-напреднала възраст, поради развитието на белодробна хипертония, са характерни оплакванията от световъртеж, главоболие, сърцебиене, шум в ушите, намалена зрителна острота. При коарктация на аортата често се срещат кървене от носа, припадък, хемоптиза, усещане за изтръпване и студени тръпки, интермитентно накуцване, спазми в долните крайници и коремна болка, причинена от чревна исхемия.
Средната продължителност на живота на пациентите с коарктация на аортата е 30-35 години, около 40% от пациентите умират в критичен период(до 1 годишна възраст). Повечето често срещани причини фатален изходПо време на периода на декомпенсация се появяват сърдечна недостатъчност, септичен ендокардит, разкъсани аневризми на аортата и хеморагичен инсулт.
Диагностика на коарктация на аортата
При преглед се обръща внимание на наличието на атлетичен тип тяло (преобладаващо развитие на раменния пояс с тънки долни крайници); повишена пулсация на каротидните и междуребрените артерии, отслабена или липсваща пулсация на бедрените артерии; повишено кръвно налягане на Горни крайницис понижаване на кръвното налягане в долните крайници; систоличен шум над върха и основата на сърцето, върху каротидните артерии и др.
При диагностицирането на коарктация на аортата решаваща роля играе инструментални изследвания: ЕКГ, ЕхоКГ, аортография, рентгенография на гръден кош и рентгенография на сърцето с контраст на хранопровода, сондиране на сърдечни кухини, вентрикулография и др.
Електрокардиографските данни показват претоварване и хипертрофия на лявата и/или дясна част на сърцето, исхемични промени в миокарда. Рентгенова снимкахарактеризиращ се с кардиомегалия, изпъкналост на дъгата на белодробната артерия, промени в конфигурацията на сянката на аортната дъга и уриниране на ребрата.
Ехокардиографията позволява директно визуализиране на коарктацията на аортата и определяне на степента на стеноза. Трансезофагеалната ехокардиография може да се извърши при по-големи деца и възрастни.
По време на катетеризацията на сърдечните кухини се определя престенозна хипертония и постстенозна хипотония, намаляване на парциалното налягане на кислорода в постстенотичната аорта. С помощта на възходяща аортография и лява вентрикулография се открива стеноза, оценява се нейната степен и анатомичен вариант. Коронарната ангиография за коарктация на аортата е показана при наличие на епизоди на ангина пекторис, както и при планиране на операция при пациенти на възраст над 40 години, за да се изключи коронарна артериална болест.
Коарктацията на аортата трябва да се диференцира от другите патологични състояния, протичащи с явленията белодробна хипертония: вазоренална и есенциална артериална хипертония, аортно сърдечно заболяване, неспецифичен аортит (болест на Takayasu).
Лечение на коарктация на аортата
При коарктация на аортата има нужда от профилактика на наркотицитеинфекциозен ендокардит, корекция на артериална хипертония и сърдечна недостатъчност. Елиминирането на анатомичен дефект на аортата се извършва само хирургично.
Сърдечна операция при коарктация на аортата се извършва в ранни дати(при критичен порок- до 1 година, в останалите случаи от 1 до 3 години). Противопоказанията за хирургично лечение на коарктация на аортата включват необратима белодробна хипертония, наличие на тежка или некоригируема съпътстваща патология, терминален стадийсърдечна недостатъчност.
Понастоящем се предлагат следните видове отворени операции за лечение на коарктация на аортата:
- азЛокална пластична реконструкция на аортата: резекция на стенозираната област на аортата с анастомоза от край до край; директна истмопластика с надлъжна дисекция на стенозата и зашиване на аортата в напречна посока; индиректна истмопластика (използване на ламбо от лява субклавиална артерия или синтетичен пластир, с каротидно-субклавиална анастомоза).
Естественият ход на коарктацията на аортата се определя от вида на аортното стеснение, наличието на други вродени сърдечни дефекти и като цяло има изключително неблагоприятна прогноза. При липса на сърдечна хирургия 40-55% от пациентите умират през първата година от живота. При своевременно хирургично лечение на коарктация на аортата могат да се постигнат добри дългосрочни резултати при 80-95% от пациентите, особено ако операцията е извършена преди 10-годишна възраст.
Оперирани пациенти с коарктация на аортата са под наблюдението на кардиолог и кардиохирург за цял живот; те се съветват да ограничат физическа дейности натоварвания, редовни динамични проверки да се изключат следоперативни усложнения. Резултатът от бременността след реконструктивна операция за коарктация на аортата обикновено е благоприятен. По време на бременност, за предотвратяване на разкъсване на аортата, антихипертензивни лекарства, се провежда профилактика на инфекциозен ендокардит.
|
Код по МКБ-10 |
Когато дъгата се развива от дясната, а не от лявата бранхиална дъга, се получава дясно разположена аорта. С развитието на аортната дъга се образува двойна дъга от лявата и дясната първична бранхиална дъга. Дясната аорта, минаваща зад хранопровода при лява странагръбнака, може да причини компресия на хранопровода, а двойна дъга може да причини компресия на хранопровода и трахеята. Аномален произход на дясната субклавиална артерия директно от аортата също причинява компресия на хранопровода (фиг. 2).
Хирургичното лечение на тези аномалии е индивидуално във всеки отделен случай, въз основа на точна диагноза (въз основа на рентгеноконтрастно изследване на аортата и артериите) и се състои в лигиране и пресичане на образуванията, притискащи хранопровода и трахеята, и в прехвърляне на устата. на съдовете (например дясната субклавиална артерия) на друго място (нова анастомоза с аортата).
Стеснение на провлака - коарктация на аортата (фиг. 3). Според класификацията на Bonnett се разграничава коарктация на инфантилен и възрастен тип. Първият е разположен в близост до артериалния (боталиев) канал (предуктален тип), вторият е дистално от него (постдуктален тип).
Коарктацията при възрастен тип обикновено е по-кратка, докато инфантилният тип е по-обширен. В приблизително 10% от случаите с коарктация на аортата функционира дуктус артериозус и след това клинична картинаЗаболяването зависи от това дали този канал се намира пред стеснения участък или след него. В последния случай клиничната картина се дължи на изтичането на венозна кръв от белодробната артерия в дистален участъкаорта. Коарктацията на аортата винаги е придружена от значително развитие на обезпечения, които осигуряват артериална кръвзаобикаляйки стеснената зона. Това са анастомози на вътрешната гръдна артерия с интеркосталните артерии и горната епигастрална артерия с долната епигастрална. Прекомерното развитие и аневризмалното разширение на междуребрените артерии води до узуризация на ребрата, характерна за коарктацията. Определят се хипертония в горните части на тялото (до 200 mm Hg или повече) и хипотония дистално от мястото на коарктация. Чува се остър систолен шум в аортата и в междулопаточното пространство. Лечението е хирургично.
При малки деца обикновено е възможно да се извърши резекция на аортата с анастомоза от край до край (фиг. 4). При възрастни се използва или заместване на резецирания участък на аортата (фиг. 5) с пластмасова протеза, или разширяване на стеснения участък на аортата с „кръпка“ от синтетична тъкан.
от аортни заболяваниянай-честите са атеросклероза (виж), аневризма на аортата (виж).
Наскоро аортитът също е идентифициран като независима нозологична форма (виж). Аортитът понякога се придружава от оклузия на съдовете, излизащи от аортата (например truncus brachiocephalicus). хирургияв случай на оклузия на съдове (фиг. 6, 7), излизащи от аортата, се състои в възстановяване на техния лумен (тромбендартериектомия), байпас или резекция на заличената област и заместването й с присадка. Вижте също Кръвоносни съдове(операции).
На 8-та седмица започват да се образуват междукамерна преградаи преграда, разделяща truncus arteriosus на белодробен truncus и аорта. Сърцето става четирикамерно. Венозният синус на сърцето се стеснява, превръщайки се заедно с намалената лява обща кардинална вена в коронарния синус на сърцето, който се влива в дясното предсърдие. Още в 3-та седмица от развитието на човешкия ембрион от своя truncus arteriosusдве вентрални аорти се отклоняват, които се издигат до цефаличната област, огъват се около предното черво, завиват и слизат надолу, преминавайки в дорзалните аорти, които впоследствие се обединяват в несдвоената низходяща аорта. Вентралните аорти са свързани с дорзалните чрез шест чифта аортни дъги (бранхиални артерии). Скоро I и II двойки аортни дъги се намаляват. Общата и външната каротидна артерия се образуват от централните аорти, а вътрешните каротидни артерии се образуват от третата двойка аортни дъги на предните участъци на дорзалните аорти. В допълнение, брахиоцефалният ствол се формира от част от дясната вентрална аорта. IV аортна дъга се развива отдясно и отляво различно: субклавиалната артерия се образува отдясно, а дефинитивната аорта се образува отляво, свързвайки възходящата аорта с лявата дорзална. Един от клоновете на лявата дорзална аорта става лява субклавиална артерия. VI двойка аортни дъги се трансформира в белодробни артерии, лявата дъга запазва връзката си с аортата, образувайки артериалния (боталиев) канал. Три групи съдове се отклоняват от дорзалните аорти: междусегментни дорзални артерии, странични и вентрални сегментни артерии. Междусегментните артерии образуват вертебралните, базиларните (и техните клонове), междуребрените, лумбалните артерии, лявата и дисталната част на дясната субклавиална артерия. Последните прерастват в развиващите се горни крайници. Страничните сегментни артерии водят до диафрагмалните, бъбречните, надбъбречните и тестикуларните (овариалните) артерии. От вентралните сегментни артерии се образуват вителлинните артерии, които дават началото на целиакия ствол, горен и долен мезентериални артерии. От долните вентрални сегментни артерии се образуват пъпни артерии. От началото на всеки от тях се отклонява аксиалната артерия на долния крайник, която впоследствие претърпява обратно развитие и при възрастен е представена от тънка перонеална и много тънка артерия, придружаваща седалищния нерв. Във връзка с развитието на тазовите органи и особено на долните крайници, общата, външната и вътрешната илиачна артерия постигат значително развитие, а външната илиачна артерия, под формата на главната артериална линия, продължава да долен крайники образува феморалната, подколенната и задната тибиална артерия.
Характеристика.
Персистенцията на аортната дъга е вродена (вродена) аномалия. Причинява се от незатварянето на канала между аортата и белодробната артерия (дуктус артериоза), което притиска хранопровода и има индиректен компресивен ефект върху трахеята.
По време на процеса на онтогенезата преходът от хрилната циркулация към белодробната циркулация в плода се осъществява с образуването на шест чифта аортни дъги, които след това се трансформират в артериите на малкия (белодробен) и системния (системен) кръг на кръвообращението . Образуването на аортната дъга обикновено се свързва с трансформацията на лявата четвърта аортна дъга.
Основният клиничен признак е дисфагия (затруднено преглъщане). Често възниква вторична инхалационна пневмония.
въпреки това Клинични признациможе да се появи и по време на хранене с млякои почти всички кучета се диагностицират преди 2-годишна възраст. Има и кучета, при които развитието на признаци на това заболяване се проявява в по-късна възраст.
Чувствителност:Кучета, Котки, Коне
Етиопатогенеза.
При аномалия на развитието аортата се развива от дясната четвърта аортна дъга. В резултат на това аортата се намира не отляво на хранопровода, а отдясно. Ductus botallus, който преминава от аортната дъга към белодробната артерия, в този случай стяга хранопровода в пръстен. Когато кученцето яде гъста, обемиста храна, тя ще се натрупа в прекордиалната част на хранопровода, което води до образуването на дивертикул.
Клинични признаци.
Болните кученца се забавят в развитието и теглото им намалява. Почти след всяко хранене те оригват несмляна храна.
Обобщена клиника:
1. Аускултация: необичайни шумове от горната част респираторен тракт;
2. Аускултация: необичайни белодробни или плеврални шумове, хрипове: мокри и сухи, свирещи;
3. Диспнея (затруднено дишане, с отворена уста);
4. Подуване на корема;
5. Дисфагия (затруднено преглъщане);
6. Бавен растеж; Подуване в областта на шията;
7. Кашлица;
8. Треска, патологична хипертермия;
9. Наличие на храна в носната кухина;
10. Запушване (запушване) на хранопровода;
11. Полифагия, изключително повишен апетит;
12. Загуба на телесно тегло
13. Загуба на тегло, кахексия, обща отпадналост;
14. Предшестващо слюноотделяне, птиализъм, слюноотделяне"
15. Повръщане, регургитация, емезис;
16. Сърдечни шумове;
17. Повишена честота дихателни движения, полипнея, тахипнея, хиперпнея;
18. Депресия (депресия, летаргия);
Диагнозата се поставя въз основа на:.
- контрастна рентгенография на хранопровода (езофагография),
- аортография,
- патологоанатомично при аутопсия
Техника на контрастна езофагография.
Животното се оставя да погълне 50 ml гъста суспензия на бариев сулфат във вода и веднага се правят две снимки, покриващи областта на гърдите и шията във фронтална и странична проекция.
На латерална рентгенография се забелязва прекордиална дилатация на хранопровода. В този случай в дорсовентралната проекция се вижда дясното местоположение на аортата.
Диференциална диагноза.
Тази аномалия на развитието трябва да се диференцира от мегаезофагуса и ахалазията на хранопровода, които се характеризират с разширяване на хранопровода чак до диафрагмата.
Прогнозапри своевременно лечениеблагоприятен.
Лечение.
Това е възможно само хирургична интервенция. Протичането на операцията е както при затваряне на персистиращия дуктус боталус. Артериалният лигамент, разтягащ хранопровода, се лигира и отрязва.
В този случай е много по-лесно, тъй като каналът почти винаги е заличен и лигаментът е по-дълъг от обикновено. Операцията завършва с поставяне на стягащи серомускулни пластмасови конци върху разширената стена на хранопровода.