Двойна аортна дъга при новородени. Какво е двойна аортна дъга

Двойната аортна дъга образува съдов пръстен и причинява компресия на трахеята и хранопровода.

Анатомично дефектът се характеризира с бифуркация на възходящата аорта. Задната дъга (вдясно) със своите разклонени брахиоцефални съдове преминава зад трахеята и хранопровода и се свързва с предната дъга, разположена пред трахеята и хранопровода, от която тръгват лявата каротидна и субклавиална артерия. Тази огледална версия на произхода на брахиоцефаличните съдове може да бъде представена от друг тип тяхното местоположение. В този случай, като правило, анатомичният дефект се утежнява от отворения дуктус артериозус и дясно разположената низходяща аорта. Други, включително интракардиални дефекти, са много редки.

Дясната аортна дъга обикновено е по-широка и разположена по-високо от лявата. Съдовият пръстен, често с малък диаметър, намалява с възрастта и причинява компресия на трахеята веднага след раждането.

Основните прояви на двойна аортна дъга са: задух, хрипове, кашлица, астматични пристъпи, рецидивираща бронхопневмония, регургитация и повръщане, дисфагия и загуба на тегло. Стридорозното дишане е най-честото и надежден знактази аномалия. Децата заемат принудителна позиция на една страна, с отметната назад глава. В това положение, поради напрежението на трахеята, нейното противоналягане към граничещите съдове се увеличава, рамката и проходимостта на трахеята се подобряват. Дихателната недостатъчност от нарушена проходимост на трахеята се влошава от затрудненото евакуиране на бронхиалните секрети, които се натрупват на фона на хиповентилационна хиперкапния. Тежестта на състоянието на децата се влошава от честото добавяне респираторна инфекция, бронхопневмония.

През първите месеци от живота на детето изоставането в наддаването на телесно тегло се дължи главно на дихателна недостатъчносткоето затруднява сученето. С възрастта степента на компресия на трахеята и хранопровода се увеличава. Тъй като диетата се разширява и се добавят твърди храни, частичната обструкция на хранопровода става по-изразена. След това се увеличават случаите на пристъпи на задушаване и бронхопневмония от многократно повръщане и аспирация на храна. Дихателната недостатъчност прогресира и става животозастрашаваща за детето.

Диагнозата двойна аортна дъга може да се постави при наличие на стридорно дишане. Езофагографията е задължителен и високоинформативен метод за изследване. Чрез сонда в хранопровода се инжектират водоразтворими вещества (пропилиодон, верографин, кардиотраст) в количество от 15-20 ml. Опасно е да се използват разтвори, съдържащи мазнини и барий, поради възможна аспирация и асфиксия. На езофагограмата в страничната проекция се определят компресионни сенки на хранопровода, характерни за дефекта, с разширяване на оралния край.

Бронхоскопията разкрива стесняване на лумена и пулсация на супрабифуркационния сегмент на трахеята. В резултат на притискането му от аортните дъги се образува цепковидна дупка, през която преминава възрастовата тръба на бронхоскопа. Изследването обаче трябва да бъде възможно най-щадящо поради риск от нараняване на трахеалната лигавица, възможно развитиеоток и повишена стеноза.

Трахеографията с водоразтворим контрастен агент разкрива деформация и стесняване на супрабифуркационната част на трахеята, което е по-добре видимо в страничната проекция. След изследването контрастното вещество трябва внимателно да се изсмуче.

Аортографията е препоръчително да се използва за потвърждаване на бифуркацията на аортната дъга и за установяване на характеристиките на разклоняване на брахиоцефаличните съдове. С помощта на този метод на изследване се изясняват свързаните с него аномалии.

Показанията за операция са абсолютни и не зависят от възрастта. хирургияпоказан веднага след диагностицирането. Понякога дори обостряне на трахеобронхит и ARVI не може да бъде абсолютно противопоказаниекъм операцията. Острата дихателна недостатъчност, която се развива в този случай, налага постоянна трахеална интубация. В такива случаи е необходима назогастрална сонда за осигуряване на ентерално хранене. Наличието на две тръби в съдовия пръстен е изпълнено с риск от развитие на рани от залежаване на хранопровода и трахеята с последваща поява на медиастинит, трахеоезофагеални фистули и ерозивно кървене.

Представяме наблюдение с тежко протичане на дефекта.

Детето Ф. П. на 6 месеца е родено доносено с телесно тегло 3200 гр. От раждането се забелязва стридорозно дишане. На 5 януари той се разболя от пневмония. Стридорозното дишане рязко се засили и стана бълбукащо. Той е приет в болницата, където при бронхоскопия е установена аномалия в развитието на бронхите (синдром на Уилямс-Кембъл). На 12 януари той е изпратен в отделението по торако-абдоминална хирургия на дефекти в развитието на Киевския изследователски институт. При постъпването състоянието е изключително тежко. Има изразено шумно стридорно дишане (60 за 1 мин), принудително положение в леглото настрани с отметната назад глава, тахикардия, коремът е раздут, черният дроб е увеличен с 3 см. В белите дробове се чуват влажни хрипове. от двете страни. Извършена е трахеобронхоскопия, рентгеново изследванетрахея и хранопровод.

Трахеоскопия (кеталар + мускулен релаксант) с тръба № 5: в областта на бифуркацията се отбелязва пулсация и стесняване на трахеята поради външна компресия. В областта на стесняване стените на трахеята лесно се движат назад от тръбата на бронхоскопа, докато се движи по-дълбоко. Трахеобронхограмата показва стеснение на трахеята в супрабифуркационния сегмент поради депресия на дясната задна стенав нейната пролука. Луменът на главните бронхи не се променя. Контрастното изследване разкрива концентрично стесняване и изместване на хранопровода напред и надясно в резултат на натиск върху стените му отвън. Диагноза: двойна аортна дъга, бронхопневмония.

На 20 януари се разви ARVI, беше открит аденовирус, телесната температура беше 38 ° C. Поради респираторна декомпенсация е интубиран. От 20 януари до 24 януари детето диша през ендотрахеална тръба. Периодично се извършва аспирация на храчки (4-6 пъти на ден).

Предвид критичното състояние на детето, на 24 януари е извършена операция по здравословни причини.

Латерална торакотомия отляво по третото междуребрие. Медиастиналната плевра е отворена. Изолира се открит дуктус артериозус с диаметър 4 mm и дължина 1 cm и се разделя между две половинкирсетни конци. Предната дъга на аортата е мобилизирана, диаметърът й е 1 см. От нея се отклоняват лявата обща каротидна и субклавиална артерия. Спускане гръдна аортаневидим, разположен вдясно от гръбначен стълб. В дълбочина на медиастинума аортата се мобилизира и поставя върху опора. След като я отведе наляво плеврална кухинае открито мястото на сливането на дъгите. Задната дъга (диаметър 2см) също се взема на държач. По време на съдова изолация се наблюдават периоди на брадикардия. След клампиране на предната дъга налягането в низходящата аорта не се променя и остава на ниво 12-13.3/8 kPa (90-100/60 mm Hg). Предната дъга на аортата между лявата субклавиална артерия и сливането със задната дъга се зашива по протежение на полюсите с полукисетични и "U"-образни конци и се пресича между тях. След декомпресия на трахеята и хранопровода се проследява тяхната анатомична цялост. Няма увреждане или компресия от стеснения на съединителната тъкан. Предната дъга зад пънчето на ductus arteriosus е фиксирана към гръдната кост. Операцията е завършена чрез послойно зашиване на раната с дренаж на плевралната кухина.

Детето е дезинтубирано един ден след операцията. На 26 януари е извършена трахеобронхоскопия: луменът на трахеята е свободен, пръстените му са добре контурирани. Над бифуркацията трахеята е стеснена с една трета от диаметъра си поради подуване на стените. По лигавицата му има сиво покритие (рани от залежаване?). Няма пулсация. В устията на главните бронхи има умерено количество слузести храчки. IN постоперативен периодИзвършени са 7 санационни бронхоскопии. Стафилококи и пръчка синьо-зелена гной бяха култивирани от водата за измиване. Масивната антибактериална терапия, трансфузията на антистафилококова плазма и гама-глобулин и повторната бронхоскопия са ефективни. 4 седмици след операцията в добро състояниедетето е изписано вкъщи. При изписване артериално наляганеНа горен крайник 14/10,6 kPa (105/80 mm Hg), на дъното - 12,63/9,31 kPa (95/70 mm Hg).

Характеристиките на осигуряването и провеждането на операцията по реконструкция на DDA са следните. В състояние на седация, преди трахеална интубация, детето трябва да е в позиция на една страна с глава, наклонена назад. Краят на ендотрахеалната тръба трябва да се прекара през мястото на стеснението и да се постави под флуороскопски контрол върху трахеалната бифуркация. Наличието на ендотрахеална тръба пред стеснението е опасно. По време на изолация и мобилизация на аортните дъги може да се появи повишена хипоксия, асфиксия и сърдечен арест. Не е препоръчително да се въвежда сонда в хранопровода, която обикновено се използва при операции на медиастинума.

Оптималният хирургичен достъп е левостранният латерален по протежение на третото междуребрие (дори и при наличие на дясно ориентирана аорта). Медиастиналната плевра е широко отворена между диафрагмата и блуждаещ нервв посока отгоре надолу от купола на плеврата до корена на белия дроб. Поради риска от увреждане на диафрагмалния нерв и развитие на дихателна недостатъчност след операция, електрокоагулацията не може да се използва за хемостаза.

Ефективна операция е декомпресията на трахеята и хранопровода чрез разрязване на по-малката, обикновено лява дъга. Пресичането на съда след налагане на кисетичен шев и зашиване без използване на скоби и скоби е най-добрият вариант за операцията. Считаме за подходящо „окачването” на предната аортна дъга към гръдната кост, тъй като при деца може да има притискане на трахеята от аортната дъга без аномалия в нейното развитие.

Ако DDA се комбинира с аномалии в произхода на брахиоцефалните съдове, са възможни реконструкции с тяхното пресичане и реплантация, понякога с дясна торакотомия. В следоперативния период, след възможно най-бързата дезинтубация, често се налага нежна повторна трахеобронхоскопия с цел евакуация на съдържанието и саниране респираторен тракт. Възможни усложнения: дихателна недостатъчност, медиастинит и аортоезофагеално кървене. Смъртността варира от 5,5 до 12%. В дългосрочен план резултатите от операцията са добри.

Аортната хипоплазия не е вроден дефект на самото сърце, тъй като развитието на тази патология се случва в аортата (най-голямата несдвоена артериален съд), а не върху самия сърдечен мускул. Тази концепция включва недоразвитие на тъканите, което се дължи на неизправност в процеса на ембриогенезата.

• Степен на увреждане
• Клинична картина
• Лечение на заболяването

В този случай структурата и функционирането на сърцето може да бъде напълно нормално. Но с тази патология всички все още страдат кръвоносна система, а образуваната хипоплазия може да се открие в комбинация с вродени дефекти.

Развитието и активното проявление на синдрома се наблюдава при затварянето на ductus arteriosus в първия ден от живота на новороденото. Това състояниепридружени от следните симптоми:

• слаб пулс;
• бледност и цианоза;
• хипотермия;
• диспнея;
• тахипнея.

За да се идентифицира заболяването и да се постави диагноза, се извършват следните изследвания:

• ехокардиография;
• радиография;
• аортография;
• сърдечна катетеризация.

Тази патология е изключително опасна поради постоянни артериална хипертония. Заболяването се лекува само хирургичен методс ниско нивоусложнения и смъртност.

Степен на увреждане

В случай на патология на аортната дъга, локализацията на фокуса най-често пада върху провлака, а понякога се наблюдава увреждане на съда в други области. Хипоплазията в най-сложния си ход е пълно затваряне на аортната дъга.

Това състояние най-често се наблюдава в комбинация с други вродени сърдечни дефекти със сложен курс:

• голям дефект на преградата между вентрикулите;
• атрезия на трикуспидалната клапа с транспозиция на големите артерии;
• произход на главните артерии (двойни) от вентрикула вдясно.

Клинична картина

Всички тези дефекти са свързани с промяна в кръвния поток, заобикаляйки аортната дъга, което става причина за нейната хипоплазия. При това състояние кръвта се влива в низходящата аорта през открития дуктус артериозус.

Дори въпреки хипоплазията, притока на кръв към аортата все още е запазен, но частично. Скоростта му зависи от степента на обструкция и способността на лявата камера да се справи с повишеното натоварване.

Този дефект причинява ускорение белодробен кръвотоки забавяне на спада на белодробното съдово съпротивление, което се случва веднага след раждането.

Поради голямото съпротивление в артериите, кръвта се изхвърля отдясно наляво през открития дуктус артериозус в низходящата аорта. По този начин кръвоснабдяването Долна часттела.

При нормална ширина на ductus arteriosus налягането в съдовете се поддържа на нормално ниво. И изтичането на кръв през отворения ductus arteriosus от дясно на ляво причинява цианоза на краката при липса на цианоза в ръцете.

Когато каналът се стеснява, има спад на кръвното налягане и намаляване на пулсацията. Прекомерното натоварване на лявата камера поради повишеното му пълнене може да причини левокамерна недостатъчност.

Това се случва, когато хипоплазията на дъгата може да не е толкова изразена, което практически не засяга съпътстващите органи, което не може да се каже за тежко протичанезаболявания като прекъсване на аортната дъга.

Лечение на заболяването

В някои случаи лечението на хипоплазия и съпътстващи дефектиможе да се лекува ефективно с лекарства като сърдечни гликозиди и диуретици.

Те помагат за разширяване на съдовия канал, което спомага за подобряване на кръвоснабдяването на долната част на тялото, възстановяване на нормалната бъбречна функция и премахване на ацидозата.

Приемането на лекарства ви позволява да стабилизирате състоянието на тялото и да се подготвите за операция. По време на хирургична интервенция, което е неизбежно, е необходима пълна или частична корекция на съпътстващи сърдечни дефекти.

Оставяйки коментар, вие приемате потребителското споразумение

• аритмия
• атеросклероза
• Разширени вени
• Варикоцеле
• хемороиди
• Хипертония
• Хипотония
• Диагностика
• дистония
• Удар
• Сърдечен удар
• Исхемия
• Кръв
• Операции
• сърце
• Съдове
• Ангина пекторис
• тахикардия
• Тромбоза и тромбофлебит

• Чай за сърце
• Хипертония
• Гривна за натиск
• Normalife
• Алапинин
• Аспаркам
• Детралекс

Аортата е най-големият съдв организма. Всички други артерии в тялото започват от тази човешка артерия. Аортата е разделена на няколко части, всяка от които кръвоснабдява различни органи и тъкани на тялото. Тя е основната част голям кръгкръвообращението, образувайки множество клонове на артериите.

Характеристики на артерията

Аортата на сърцето е разделена на следните части: възходяща част, аортна дъга и низходяща част. Последният дял е разделен на гръдна и коремна част. Диаметърът е приблизително 3 см, в някои случаи се наблюдават отклонения от нормата. Основната функция на артерията е да движи кръвта през съдовете и да осигурява хранене на органите и тъканите. Да изпълнява тази функция ефективно и дълго време голямо значениеима кръвно налягане.

Значението на аортната дъга

Възходящата аортна дъга е изпъкнала нагоре. Тази част завършва на нивото на третия гръден прешлен, където преминава към низходящата част на тази артерия.

Клоните на аортната дъга осигуряват кръвоснабдяването различни органии тъкани. Външните и вътрешните каротидни артерии доставят кръв към външните части на шията и главата, захранват мозъка, очните кухини и твърдите тъкани. менинги, носната лигавица. Субклавиалната артерия доставя кръв щитовидната жлеза, млечните жлези, задната част на главата и ларинкса, както и мускулите, лопатките и др.

Патологии на аортната дъга

Съдовете на аортната дъга и самата дъга са от голямо значение за пълното функциониране на човек. Дъгата обаче е обект на различни аномалии. Патологиите могат да бъдат както вродени, така и придобити. Най-често:

Аневризма на аортата

Аневризмата на дъгата е много опасна болест, при които аортната дъга е разширена. Това заболяване се среща по-често при мъжете, отколкото при жените, особено след 40-годишна възраст. При ранна диагностикавъзможно е да се извърши лечение с лекарства, но на по късное необходимо развитие на болестта хирургична интервенцияза поставяне на изкуствен имплант. Ако настъпи ненавременно лечение, артерията се разкъсва, което води до фатален изходв почти 100% от случаите. Диагнозата на заболяването се затруднява от факта, че протича практически безсимптомно.

Цервикална аорта

Цервикалната аорта е патология на аортната дъга, при която се получава нейната деформация - удължава се. Когато често се появяват промени в стената на аортата под влияние на кръвния поток, възникват аневризми. Хемодинамичните нарушения не възникват при изразено удължаване на аортната дъга и нейната изкривеност. Въпреки това може да възникне синдром на компресия на близки органи (трахея или хранопровод). Последващите промени в стената на аортата могат да причинят прегъване и впоследствие аневризма.

Атеросклероза и калцификация

Тези заболявания причиняват стесняване на лумена на артерията в резултат на отлагане на плаки по стените. В резултат на отлаганията се нарушава притока на кръв, което води до нарушаване на храненето на органите и тъканите. Без лечение тези заболявания могат да причинят сериозни усложнения, дори смърт.

Болест на Такаясу и оклузия

Протичането на болестта на Takayasu е хронично. Това възпалително заболяванепричини сериозни последствия, като увреждане на сърдечната клапа, инсулт, сърдечна недостатъчност, оклузия. Атеросклерозата е друга причина за развитието на оклузия. Това сериозна патологияводи до исхемия на области на мозъка, чието хранене започва да се осигурява от други клонове на артериите. Също така при запушване на дъгата се получава исхемия на горните крайници.

Дясна аортна дъга

Лявата аортна дъга възниква от възходящата аорта, тя минава зад и вляво от трахеята, която е нормална структура. Дясната аортна дъга е аномалия, при която дъгата е вдясно от трахеята. Често няма симптоми на патология. Единствената възможност за лечение е операция.

Двойна дъга

Двойната арка е сравнително рядка вродена патология, при която дихателната и храносмилателни функциитяло. Тази аномалия често не е ясно изразена. Лечението най-често включва хирургично разделяне на дъгите. Това се прави, за да се възстанови функцията и да се облекчат симптомите. Без лечение могат да се развият усложнения.

Хипоплазия на аортната дъга

Арка хипоплазия е заболяване, което се проявява в хипотрофия на съдови елементи, както и промени в мембраната. В резултат на това възниква прекъсване на аортния провлак. Хипоплазията на аортната дъга може да повлияе на функционалността на други съдове. Лечението е оперативно.

0

аномалия двойна дъга на аортатапо секционни данни е известно още от времето на Гален. Първото анатомично описание на двойната аортна дъга е направено от Gammaleya през 1737 г. от A.V. Тихомиров цитира наблюдението на Малакарне от 1788 г. - двойна възходяща аорта (с два отвора от лявата камера) с две дъги.

Първа радиологична диагноза през целия живот двойна дъга на аортатапоставен от A. Arkin през 1925 г. Основната патологична промяна е бифуркацията на възходящата аорта на два клона, единият от които преминава отпред и отляво на трахеята, а другият отдясно на трахеята и зад хранопровода . И двата клона се свързват отново и образуват низходящата аорта.

През 1824 г. анатомът A.P. Загорски описва случай, при който дясната аортна дъга преминава между трахеята и хранопровода.

Наличието на двойна аортна дъга се обяснява със запазването в развитите човешкото тялодвете артерии на бранхиалните дъги на IV ембрионална двойка - дясна и лява. Дясната и лявата дъга образуват аортния пръстен, който обхваща и притиска трахеята и хранопровода.

В по-голямата част от случаите клинични разстройствасе появяват през първите години от живота. Понякога подобна съдова аномалия се среща при възрастни (A.A. Vishnevsky).

Клинични симптоми на двойна аортна дъга

При двойна аортна дъга, ако няма компресия на трахеята и хранопровода, няма симптоми. Обикновено пространството между двете аортни дъги не е достатъчно, за да поеме трахеята и хранопровода, така че тези органи се притискат в аортния пръстен. Нарушение физиологични функциитрахеята и хранопровода често води до смърт преди 8-месечна възраст след раждането. Има известно забавяне на преглъщането и учестено дишане. При вдишване се включват междуребрените мускули, югуларната ямка се прибира. При слушане има силен, хрипове, понякога се чува на разстояние от пациента. Дишането става още по-трудно по време на акта на преглъщане. Децата обикновено лежат с отметнати назад глави; тази позиция намалява до известна степен напречния диаметър на трахеята и облекчава натиска. При навеждане на главата към гръдната кост достъпът на въздух до трахеята спира.

Двойна аортна дъга (DAA), или съдов пръстен, е аномалия в развитието на аортната дъга и нейните клонове, в резултат на което се нарушава нормалното им разположение в медиастинума, което може да доведе до компресия на трахеята и хранопровода . Възходящата аорта, разположена в преден медиастинумпред трахеята и хранопровода, е разделен на две дъги: задната дясна и предната лява, които покриват трахеята и хранопровода от всички страни под формата на пръстен (фиг. 22.1).
Задната дясна дъга пресича дясната белодробна артерия и десния бронх, а предната лява дъга пресича лявата белодробна артерия и левия бронх. И двете дъги се свързват зад хранопровода с горна частнизходящата аорта, която се спуска по-нататък вляво или вдясно от гръбначния стълб. В този случай общата каротидна и субклавиална артерия се отклоняват от всяка дъга. Задната дясна дъга е по-широка и е разположена малко по-високо от предната лява. Най-често и двете арки не са заличени, по-рядко се среща атрезия на една от тях (обикновено предната лява). Дуктус артериозус може да бъде разположен от двете страни, но обикновено се намира отляво.

Ориз. 22.1. Схематично представяне на сърцето и двойната аортна дъга.
Възможни са и други варианти на необичайно образуване на съдови пръстени:
с дясно разположена аортна дъга и левостранен PDA или ligament arteriosus. Трахеята и хранопроводът също са затворени в пръстен, където десният и задният контур на пръстена се образуват от дясната аортна дъга, предният контур се формира от бифуркацията белодробна артерия, а левият контур е ductus arteriosus, свързващ долната повърхност на аортната дъга с левия клон на белодробната артерия;
същата комбинация, но с наличие на анормален произход от дясната дъга на аортата на левия брахиоцефален ствол, който е насочен отдясно наляво пред трахеята и хранопровода, образувайки предния контур на пръстена и неговия дясно-задните и левите контури се формират съответно от дясната аорта и PDA или артериалния лигамент (Burakovsky V.I. et al., 1996).
Аномалиите в развитието на аортната дъга са свързани с нарушения в процеса на ембриогенезата. Първоначално плодът има две аорти - вентрална и дорзална, свързани с 8 чифта съдови дъги. С окончателното образуване на съдовете се образуват аортната дъга, стволът и белодробните артерии, останалите дъги регресират, атрофират и изчезват. Нарушаването на процеса на нормална регресия на останалите дъги вероятно ще стане причина за образуването на анормални дъги и клонове на аортата (Bankle G., 1980; R.M.
1995).
Аномалиите на аортната дъга и нейните клонове са, според клиничните данни,
7-1%, а според секционни проучвания - 3-3,8% от всички вродени сърдечни и съдови дефекти (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). В 20% от случаите тази аномалия се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, най-често с TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Дясната аортна дъга обикновено се комбинира с други вродени сърдечни дефекти. Истинската честота на аномалиите на аортната дъга е трудна за определяне, тъй като този дефект, без да придружава вродено сърдечно заболяване, протича без хемодинамични нарушения, протича безсимптомно и в случаите на клинични симптомидецата се наблюдават и лекуват дълго време в общи педиатрични отделения, често като пациенти с респираторни или гастроентерологични патологии.
Симптомите на компресия на трахеята и хранопровода се наблюдават по-често при двойна аортна дъга (37% от случаите), по-рядко при дясно разположена аортна дъга и левостранен дуктус артериозус (26% от случаите) или различни опциианомалии на съдовете на аортната дъга (37% от случаите) (Ogozz K.., 1964). TniMa и др. (1986) при изследване на деца от първата година от живота със стридор, в 35% от случаите се открива съдов пръстен.
Клинична картина. Клиничните прояви на дефекта зависят от степента на компресия на хранопровода и (или) трахеята. Компресията на хранопровода се проявява още през първите месеци от живота, затруднения с храненето, честа регургитация и повръщане, слабо наддаване на тегло и изоставане в развитието, които обикновено се разглеждат като признаци на спазъм на пилора или стеноза на пилора. След 1-годишна възраст се наблюдава затруднено преглъщане на твърда храна и желание на детето да я поглъща бавно или с течност. При обилно хранене се наблюдават регургитация и повръщане. По-големите деца могат да се оплакват от тъпа болказад гръдната кост по време на дълбоко дишане или преглъщане.
Компресията от трахеалния съдов пръстен е придружена от кърмачетастридорозно, шумно, „хъркащо” дишане. За разлика от стридора, причинен от ларингомалация, родова травма, предишна интубация или други причини и обикновено значително намаляващи или изчезващи след 3-12 месеца, стридорното дишане със съдов пръстен прогресира с възрастта, придружено от затруднено дишане, задух. Понякога пристъпите на стридорно дишане и задух са синкопални по природа, придружени от кашлица, задушаване, апнея и дори цианоза. Такива атаки могат да възникнат по време на физическо натоварване, психо-емоционална възбуда или прием на тежка храна. Известно облекчение идва от приемането от пациента принудително положениес отметната назад глава, при което проходимостта на трахеята се подобрява и дишането става по-свободно (\Vetber§ R.M., 1995).
Децата са предразположени към рецидивиращи бронхити и бронхопневмонии, протичащи с леки остри възпалителни прояви и изобилие от физикални находки. В допълнение към компресията на трахеята, честата аспирация на храна изглежда допринася за повторната поява на респираторни заболявания. В някои случаи дихателната недостатъчност се увеличава значително и става постоянна. Децата обикновено се лекуват в общи соматични или пулмологични болници като пациенти с респираторна алергия, рецидивиращ бронхит и дори ХОББ.
Ако няма придружители рожденни дефектисърце, след това по време на физикален преглед на сърдечно-съдовата системане се открива патология. Пулсът и кръвното налягане не са променени, границите на сърцето са в рамките възрастова норма, сърдечните тонове са ясни, не се чуват шумове. При аускултация в белите дробове се чуват сухи и влажни груби и средно мехурчести хрипове.
Електрокардиограма и фонокардиограма - без изразени признаци на патология.
Рентгенография. В директна проекция патологични промениНе. В страничната проекция, когато контрастното вещество преминава през хранопровода, се откриват вдлъбнатини, причинени от външна пулсираща формация, по предните и задните му контури. В допълнение, в страничната проекция може да се открие стесняване на трахеята на нивото на аортната дъга.
С директна бронхоскопия е възможно да се определи степента на стесняване на лумена на трахеята и неговата пулсация в областта на супрабифуркационния сегмент.
Двуизмерната ехокардиография и аортография позволяват категорично да се диагностицира наличието на двойна аортна дъга, както и аномалия на брахеоцефалните съдове.
Диференциална диагноза се извършва с тумор на медиастинума, трахеоезофагеална фистула, аномалия на трахеобронхиалното дърво.
Естествена история и прогноза. При липса на клинични симптоми на компресия на трахеята и хранопровода, аномалията на аортната дъга и нейните клонове не се проявява и може да се превърне в случайна находка. При деца със симптоми на компресия (в зависимост от нейната степен) клинични проявленияаномалиите възникват рано, нарастват прогресивно и понякога са в основата на изоставане в развитието, дистрофия, персистираща дисфагия, гръдна болка, неврози, рецидивиращ бронхит и бронхопневмония, бронхиектазии и друга ХОББ, както и животозастрашаваща дихателна недостатъчност. Следователно, всички деца с прогресиращ стридор и дисфагия, които не се поддават на терапия, рецидивиращи респираторни заболявания, е необходимо да се проведе целенасочен преглед за идентифициране на аномалии на аортната дъга и нейните клонове. При наличие на съпътстващо вродено сърдечно заболяване клинична картинаЗаболяването се определя от спецификата на тези дефекти.
Лечение. Абсолютно четенеДа се хирургично лечение- наличие и прогресиране на симптоми на компресия на хранопровода и трахеята. Забавянето на интервенцията води до необратими промени в стените на трахеята и операцията няма ефект. По време на операцията PDA или артериалният лигамент се пресича, лявата аортна дъга, която е с по-малък диаметър, се лигира или зашива и фиксира с пънчето на дуктус артериозус към гръдната кост, като по този начин се освобождават максимално трахеята и хранопровода (Кривченя Д.Ю., 1985; Белокон Н.А., Подзолков В.П., 1991). Непосредствените резултати от операцията са добри, смъртността е 3,8-7,1%, а дългосрочните резултати са отлични (Burakovsky V.I. et al., 1996; Shcharskop I., 1981).
Клинично наблюдение
Пациентът Денис П., на 11 години, беше в пулмологичния отдел на Детска болница № 19 през януари 2003 г.
Основна диагноза: синдром на дисплазия на съединителната тъкан:
вродено сърдечно заболяване, двойна аортна дъга; пролапс митрална клапа I степен с регургитация I степен, регургитация на белодробната клапа I степен. Фалшива хорда на лявата камера на сърцето, HF I FC;
аномалия на дебелото черво (непълна чревна ротация, megadol ihosi gm a).
Усложнения: компресионна стеноза на средната трета на трахеята II степен. Вторичен рецидивиращ бронхит. Хроничен запек.
Съпътстваща диагноза: резидуална енцефалопатия. Логоневроза. Енуреза през деня
Детето е прието за бронхологичен преглед за рецидивиращ обструктивен бронхит, шумно дишанепо време на физическа активност и по време на хранене.
анамнеза. Перинаталната история беше незабележима. През първите месеци след раждането такива прояви на дисплазия на съединителната тъкан като пъпна хернияи дисплазия тазобедрените стави. Викът от раждането беше дрезгав, дишането беше физическа дейности беше шумен по време на хранене, което беше свързано с вроден стридор. От втората половина на живота детето страда от продължителен рецидивиращ бронхит, който протича с обструктивен компонент или стридорно дишане, дихателна недостатъчност,
II степен, което дори наложи хоспитализация в интензивно отделение за интубация и саниране на трахеобронхиалното дърво.След 5-7 години започва да боледува по-рядко (4-5 пъти годишно), страда от магарешка кашлица, която е тежка.Родителите категорично отказаха бронхоскопско изследване.От 8 мес.Детето има засилен запек със задържане на изпражненията до 7-14 дни.Изследван гастроентерологично,на базата на който е поставена диагноза хроничен колит, долихосигма
Наследственост. От страна на майката има случаи на рак на стомаха, белия дроб, гърдата, братът и сестрите на бабата са с левкемия, самата майка е с долихосигма, хроничен запек до 7-10 дни, от страна на бащата - бабата е с белодробна туберкулоза. , бащата е болен от туберкулоза. пептична язвастомах, логоневроза Физикален преглед. състояние умерена тежестЗадоволителна масленост Гръден кошне се деформира, но съдовата мрежа на гръдния кош е изразена Фенотипните признаци на дисплазия на съединителната тъкан са изразени: отпусната стойка, мускулна хипоплазия, плоски стъпала, хипермобилност на ставите, „сандаловидна“ празнина между първия и втория пръст, дълги пръсти на крайници Пулсът е симетричен, със задоволително изпълване на ръцете и краката, кръвното налягане на ръцете 100/60 mm Hg, на краката 115/80 mm Hg Апикален импулс с нормална сила, сърдечните граници са нормални Ясни, ритмични тонове Систоличен шум на 3-та степен на интензивност се чува по левия ръб на гръдната кост, мека, заемаща "/3-"/ систола, отслабваща в изправено положение.Тимпанитът се проявява перкуторно над белите дробове, дишането е трудно(след тренировка - шумно), но без хрипове Коремът е подут, безболезнен, черният дроб не е увеличен Стол след 2-3 дни, само след клизма и лаксативи Уринира достатъчно, няма подуване
В клинични и биохимични анализипатология на кръвта и урината не е открита
Електрокардиография. Синусова тахикардия, сърдечна честота 97 удара/мин Нормограма Забавяне на интра-атриалната проводимост Феномен на камерно предварително възбуждане Нарушение метаболитни процесив камерния миокард (фиг. 22 2) Ехокардиография. Сърцето е оформено правилно, камерите са с нормални размери, преградите са интактни, няма миокардна хипертрофия.Систолично отклонение на предното платно на митралната клапа 1-ва степен, регургитация на митралната и белодробната клапа 1-ва степен. . Допълнителен акордв кухината на лявата камера Систолната и диастолната миокардна функция са нормални EF 68%, FU 37% Диаметър на аортата 22 mm, отвор 22 mm, диаметър на белодробната артерия 22 mm Съмнение за дясно разположена аортна дъга
Рентгенография на гръдния кош. Белодробните полета са подути Гръдният кош е с форма на варел Белодробният модел в медиалните секции е засилен, неясен, в страничните секции е изчерпан Корените са неструктурни, вероятно поради хиперплазия на лимфните възли Диафрагмата е ясна, синусите са свободни Сърцето не е разширено в диаметър Дъгата на аортата и нейната низходяща част не са диференцирани (фиг. 22 3)
Компютърна томография на гръдния кош. Изследване с интравенозен контраст разкри аномалия гръднина аортата в областта на дъгата, където аортата образува пръстен, който притиска трахеята отстрани Лимфните възли не са увеличени (фиг. 22 4)
Бронхоскопия от фибростъкло. Размерът на трахеята съответства на възрастта.В средната трета на трахеята, по протежение на 12-14-ия хрущялни пръстени, се определя намаление

лумен с 2/, с полукръгла форма, поради компресия от дясната предно-латерална стена. В областта на пролапса се отбелязва съдова пулсация. Зад зоната на компресия в долната трета на трахеята има умерен пролапс на мембранната част. Хрущялният модел е релефен, стените са с нормален тон, без признаци на дистония. Заключение: компресионна стеноза втора степен, пулсираща формация, на средната трета на трахеята.
Иригография. Когато се прилага на две дози голямо количествотечна бариева суспензия (около 2 литра) успява частично да запълни дебелото черво до напречното сечение. Всички бримки на дебелото черво са разположени в лявата половина коремна кухина, рязко разширени, но със запазена хаустрация. Ампулата на ректума е рязко разширена. Цекумът и възходящото дебело черво са разположени нормално. Заключение: чревна малформация - непълна ротация, мегадолихосигма.

Ориз. 22.3. Рентгенова снимка на гръдния кош на Денис П., 11 години.
Диагноза: двойна аортна дъга. Гръдният кош е бъчвовиден, белодробните полета са подути. Белодробният модел в медиалните участъци е засилен и неясен, в латералните участъци е изчерпан. Корените са безструктурни, диафрагмата е чиста, синусите са свободни. Сърцето не е разширено в диаметър, но аортата и нейната низходяща част не са контурирани.

Ориз. 22.4. Компютърна томограма на Денис П., 11 години.
Диагноза: двойна аортна дъга. Изследване с интравенозен контраст разкрива аномалия на гръдната аорта в областта на дъгата, където аортата образува пръстен, който притиска трахеята отстрани. Лимфните възли не са увеличени.
Детето е консултирано от кардиохирург и последващо изследване (ангиография) и планова хирургиякоригиране на дефекта. В бъдеще се планира преглед и лечение в проктологичния отдел.
Особеността на случая е наличието при дете с изключително неблагоприятна наследственост на множество дефекти и аномалии в развитието, свързани с генерализирана дисплазия съединителната тъкан. Дефектът, определящ тежестта на състоянието обаче е двойна аортна дъга, усложнена с тежка компресионна стеноза на трахеята, рецидивиращ трахеобронхит и дихателна недостатъчност, налагащи допълнително изследване в специализирана хирургична болница и спешна корекция на дефекта.