Medfødt defekt av interventrikulær septum i hjertet. Fare og komplikasjoner. Tegn på defekten hos voksne

- en medfødt intrakardial anomali karakterisert ved tilstedeværelsen av kommunikasjon mellom høyre og venstre ventrikkel. Defekt interventrikulær septum manifestert av kortpustethet, retardasjon i fysisk utvikling, tretthet, rask hjerterytme og tilstedeværelsen av en "hjertepukkel". Instrumentell diagnose av ventrikkelseptumdefekt inkluderer EKG, ekkokardiografi, thoraxradiografi, ventrikulografi, aortografi, kateterisering av hjertekamre, MR. For ventrikkelseptumdefekter utføres radikale (lukking av defekten) og palliative (innsnevring av lungearterien) intervensjoner.

De umiddelbare faktorene forårsaker forstyrrelser embryogenese, vises skadelige effekter for fosteret i første trimester av svangerskapet: sykdommer hos den gravide kvinnen ( virusinfeksjoner, endokrine lidelser), alkohol- og narkotikaforgiftning, ioniserende stråling, patologisk svangerskapsforløp (alvorlig toksikose, trussel om spontan abort, etc.). Det er bevis på en arvelig etiologi av ventrikkelseptumdefekt. Ervervede ventrikkelseptumdefekter kan være en komplikasjon av hjerteinfarkt.

Funksjoner av hemodynamikk i ventrikkelseptumdefekt

Den interventrikulære septum dannes innvendige vegger begge ventriklene og utgjør omtrent 1/3 av arealet til hver av dem. Den interventrikulære septum er representert av membranøse og muskulære komponenter. På sin side består den muskulære delen av 3 deler - innstrømning, trabekulær og utstrømning (infundibulær).

Den interventrikulære skilleveggen, sammen med andre vegger i ventriklene, tar del i sammentrekningen og avslapningen av hjertet. Hos fosteret er det fullt dannet av den 4-5 uken av embryonal utvikling. Hvis dette ikke skjer av en eller annen grunn, forblir en defekt i interventrikulær septum. Hemodynamiske forstyrrelser med ventrikkelseptumdefekt er forårsaket av kommunikasjon mellom venstre ventrikkel med høyt trykk og høyre ventrikkel med lavt trykk (normalt, under systole, er trykket i venstre ventrikkel 4-5 ganger høyere enn i høyre).

Etter fødsel og etablering av blodstrøm i den systemiske og pulmonale sirkulasjonen, på grunn av en ventrikkelseptumdefekt, oppstår en venstre-til-høyre-shunt, hvis volumet avhenger av størrelsen på hullet. Med et lite volum shuntet blod forblir trykket i høyre ventrikkel og lungearterier normalt eller øker litt. Men med en stor strøm av blod gjennom defekten inn i lungesirkulasjonen og dens retur til venstre deler av hjertet, utvikles volumetrisk og systolisk overbelastning av ventriklene.

En betydelig økning i trykk i lungesirkulasjonen med store ventrikulære septumdefekter bidrar til forekomsten av pulmonal hypertensjon. En økning i pulmonal vaskulær motstand forårsaker utvikling av blodutslipp fra høyre ventrikkel til venstre (revers eller cross-shunt), noe som fører til arteriell hypoksemi (Eisenmenger syndrom).

I en alder av 3-4 år, ettersom hjertesvikt øker, begynner slike barn å klage over hjertebank og smerter i hjerteområdet, en tendens til neseblod og besvimelse. Forbigående cyanose erstattes av konstant oral og akrocyanose; Jeg er bekymret for konstant kortpustethet i hvile, ortopné, hoste (Eisenmenger syndrom). Tilstedeværelsen av kronisk hypoksi er indikert ved deformasjon av phalanges av fingrene og neglene ("trommestikker", "klokkebriller").

Undersøkelsen avdekker en "hjertepukkel", utviklet i mindre eller større grad; takykardi, utvidelse av grensene for hjertematthet, grov intens pansystolisk bilyd; hepatomegali og splenomegali. Kongestiv hvesing høres i de nedre delene av lungene.

Diagnose av ventrikkelseptumdefekt

Til metoder instrumentell diagnostikk ventrikkelseptumdefekt inkluderer EKG, FCG, thoraxradiografi, EchoCS, hjertekateterisering, angiokardiografi, ventrikulografi.

Et elektrokardiogram for en ventrikkelseptumdefekt reflekterer ventrikkeloverbelastning, tilstedeværelse og alvorlighetsgrad av pulmonal hypertensjon. Hos voksne pasienter kan arytmier (ekstrasystoli, atrieflimmer), ledningsforstyrrelser (høyre grenblokk, WPW-syndrom) registreres. Fonokardiografi registrerer en høyfrekvent systolisk bilyd med et maksimum i III-IV interkostalrom til venstre for brystbenet.

I sjeldne tilfeller har VSD ingen signifikant innvirkning på varigheten og livskvaliteten. Spontan lukking av ventrikkelseptumdefekten observeres i 25-40% av tilfellene, hovedsakelig når den er liten. Men selv i dette tilfellet bør pasienter være under tilsyn av en kardiolog på grunn av mulige komplikasjoner fra hjertets ledningssystem og høy risiko for infeksiøs endokarditt.

Versjon: MedElement Disease Directory

Ventrikkelseptumdefekt (Q21.0)

Medfødte sykdommer, kardiologi

generell informasjon

Kort beskrivelse

Ventrikkelseptumdefekt(VSD) er den vanligste isolerte medfødte defekten som oppdages ved fødselen. Ganske ofte blir VSD diagnostisert i voksen alder.
Hvis det er indikert, behandles defekten i barndommen. Spontan lukking av defekten observeres ofte.

Klassifisering

Det er fire mulige lokalisering av ventrikkelseptumdefekten(VSD):

1. Membranøs, perimembranøs, konoventrikulær - den vanligste lokaliseringen av defekten, funnet i omtrent 80 % av alle VSD-er. Defekten finnes i den membranøse delen av interventrikkelskilleveggen med mulig spredning til innløps-, septal- og utløpsseksjonene av skilleveggen; under aortaklaffen og septal cusp av tricuspidklaffen; aneurismer utvikles ofte Aneurisme - utvidelse av lumen blodåre eller hjertehulen på grunn av patologiske endringer i veggene eller utviklingsavvik
membranøs del av skilleveggen, noe som resulterer i delvis eller fullstendig lukking av defekten.

2. Muskulær, trabekulær - opptil 15-20% av tilfellene av alle VSD. Helt omgitt av muskler, kan lokaliseres i ulike deler av den muskulære delen av interventrikulær septum. Det kan være flere feil. Spontan lukking er spesielt vanlig.

3. Suprakrestale, subarterielle, subpulmonale, infundibulære defekter i utløpskanalen - forekommer i omtrent 5 % av tilfellene. Defekten er lokalisert under semilunarventilene til den kjegleformede eller utløpsdelen av septumet. Ofte kombinert med progressiv aorta-insuffisiens på grunn av prolaps Prolaps er en nedadgående forskyvning av ethvert organ eller vev fra sin normale posisjon; Årsaken til slik forskyvning er vanligvis svekkelse av vevet som omgir og støtter det.
ventiler aortaklaffen(oftest - riktig).

4. Defekter i den afferente trakten (atrioventrikulær kanal) - innløpsseksjonen av interventrikulær septum rett under festepunktet til de atrioventrikulære ventilringene; ofte observert ved Downs syndrom.

Enkelte septumdefekter er mer vanlig, men det er også tilfeller av flere defekter. VSD er også observert ved kombinerte hjertefeil, slik som tetralogi av Fallot Tetralogi av Fallot er en medfødt hjertefeil: en kombinasjon av stenose i lungestammen, ventrikkelseptumdefekt, forskyvning av aorta til høyre og sekundært utviklende hypertrofi av høyre hjerte.
, korrigert transponering av de store fartøyene.

Etiologi og patogenese

Dannelsen av hjertet med kamre og store kar skjer ved slutten av første trimester. De viktigste misdannelsene i hjertet og store kar er assosiert med nedsatt organogenese ved 3-8 ukers fosterutvikling.

Ventrikkelseptumdefekter(VSD), som andre fødselsskader hjerter, i 90% av tilfellene er arvet polygenisk-multifaktorielle. I 5 % av tilfellene er medfødt hjertesykdom en del kromosomavvik(Downs syndrom Downs syndrom er en arvelig menneskelig sykdom forårsaket av trisomi på kromosom 21 i det normale kromosomsettet, preget av mental retardasjon og et unikt utseende. En av de vanligste NCDs (insidensrate 1-2 tilfeller per 1000 fødsler); sannsynligheten for å få barn med Downs syndrom øker med mors alder
, Sotos syndrom Sotos syndrom (cerebralt gigantisme syndrom) er en medfødt, i de fleste tilfeller sporadisk (det finnes familier med en autosomal dominant type arv) sykdom. Karakterisert av høy statur, stor knottet hodeskalle, konveks panne, hypertelorisme, høy gane, anti-mongoloid øyeform, moderat retardasjon mental utvikling
, Patau syndrom Patau syndrom er en arvelig menneskelig kromosomal sykdom forårsaket av trisomi på kromosom 13; preget av utvikling av kraniofaciale anomalier, hjertefeil, fingerdeformiteter, forstyrrelser i kjønnsorganet, mental retardasjon, etc.
), i ytterligere 5% av tilfellene er forårsaket av mutasjon av enkeltgener .
Hemodynamiske endringer avhenger av følgende faktorer: plassering og størrelse av defekten, grad av pulmonal hypertensjon, myokardtilstand Myokard (syn. hjertemuskel) - det midterste laget av hjerteveggen, dannet av kontraktil muskelfibre og atypiske fibre som utgjør hjertets ledningssystem
høyre og venstre ventrikkel, trykk i systemisk og pulmonal sirkulasjon.

Intrauterin hemodynamikk i VSD. I livmoren fungerer ikke lungesirkulasjonen (PCC). Alt blod som passerer gjennom lungene er klassifisert som stor sirkel blodsirkulasjon (BCC). Derfor lider ikke den intrauterine hemodynamikken til fosteret. Feilen kan bare fastslås når ultralydundersøkelse foster

Hemodynamikk til en nyfødt med VSD . Ved fødselen har karene til ICC en tykk vegg med et veldefinert muskellag, på grunn av hvilket det skapes høy motstand for blodet som passerer gjennom ICC. I denne forbindelse bemerkes det høytrykk i ICC (75-80 mm Hg), tilsvarende trykket i venstre ventrikkel og aorta, det vil si i BCC. Trykkgradienten mellom høyre og venstre ventrikkel er ubetydelig, det er nesten ingen utslipp av blod i noen retning, og følgelig er det ingen støy. Støy og lett cyanose (hovedsakelig perioral) kan oppstå ved skriking, hosting, anstrengelse, suging, når en høyre-venstre shunt kan vises. Små defekter kan i seg selv gi motstand mot blodstrømmen, og redusere forskjellen i gradient mellom høyre og venstre ventrikkel.

Omtrent innen den andre måneden av et barns liv, reduseres tykkelsen på muskelveggen, vaskulær motstand og trykk i ICC (opptil 20-30 mmHg). Trykket i høyre ventrikkel blir mindre enn i venstre, noe som fører til blodshunting fra venstre mot høyre, og derfor støy.

Hemodynamikk hos barn eldre enn 2 måneder . Når trykket i ICB og høyre ventrikkel synker, øker trykkgradienten, og volumet av blodutslipp i systole øker Systole er en fase av hjertesyklusen, bestående av sekvensielle sammentrekninger av myokardiet i atriene og ventriklene
fra venstre ventrikkel til høyre. Altså i diastole Diastole - fase av hjertesyklusen: utvidelse av hjertehulene assosiert med avslapning av musklene i veggene deres, hvor hjertehulene fylles med blod
høyre ventrikkel mottar blod fra høyre atrium, og i systole - fra venstre ventrikkel. Et større volum blod kommer inn i ICC, og deretter inn i venstre atrium og venstre ventrikkel. Diastolisk overbelastning av venstre ventrikkel vises, som først fører til hypertrofi og deretter til dilatasjon Dilatasjon er en vedvarende diffus utvidelse av lumen til et hult organ.
.
Når venstre ventrikkel ikke lenger kan takle et slikt volum av blod, oppstår blodstagnasjon i venstre atrium, og deretter i lungevenene - utvikler venøs pulmonal hypertensjon. Økt trykk i lungevenene fører til økt trykk i lungearteriene og utvikling av arteriell pulmonal hypertensjon Pulmonal hypertensjon - økt blodtrykk i karene i lungesirkulasjonen
.
Dermed krever høyre ventrikkel mer innsats for å "dytte" blod inn i ICC. I tillegg til venøs overbelastning i ICC kommer arteriell spasme (Kitaev refleks) som øker motstanden i ICC og belastningen, og derav trykket i høyre ventrikkel. Vedvarende spasmer i arteriene fører først til fibrose og deretter til obliterasjon Obliterasjon er sammensmeltingen av et hulrom indre organ, kanal, blod eller lymfekar.
blodårer, noe som gjør pulmonal hypertensjon irreversibel.

Høyt trykk i ICC fører raskt til hypertrofi og dilatasjon av høyre ventrikkel - høyre ventrikkelsvikt utvikles. Når trykket i høyre ventrikkel øker, blir det først det samme som i venstre (støyen avtar), og deretter vises en høyre-venstre shunt (støyen dukker opp igjen).
Dette er hvordan mellomstore og store VSD-er oppstår i fravær av behandling. Gjennomsnittlig levealder overstiger ikke 25 år, de fleste barn dør før fylte 1 år.

Epidemiologi

Ventrikkelseptumdefekt er den vanligste medfødte hjertefeilen, funnet hos 32 % av pasientene, enten alene eller i kombinasjon med andre anomalier.
Perimembranøse defekter utgjør 61,4-80% av alle tilfeller av VSD, muskeldefekter - 5-20%.

Kjønnsfordelingen er nesten den samme: jenter (47-52 %), gutter (48-53 %).

Risikofaktorer og grupper

Risikofaktorer som påvirker dannelsen av medfødte hjertefeil hos fosteret

Familierisikofaktorer:

Tilstedeværelse av barn med medfødt hjertefeil (CHD);
- tilstedeværelse av medfødt hjertesykdom hos far eller nære slektninger;
- arvelige sykdommer i familien.

Mors risikofaktorer:
- medfødt hjertesykdom hos mor;
- sykdommer bindevev hos mor (systemisk lupus erythematosus Systemisk lupus erythematosus (SLE) - autoimmun sykdom en person som produseres i immunforsvar menneskelige antistoffer skader DNAet til friske celler, og skader hovedsakelig bindevev med obligatorisk tilstedeværelse av en vaskulær komponent
, Sjögrens sykdom Sjögrens syndrom - autoimmun systemisk lesjon bindevev, manifestert ved involvering i patologisk prosess kjertler ytre sekresjon, hovedsakelig spytt og tåre, og et kronisk progressivt forløp
og så videre.);
- moren har en akutt eller kronisk infeksjon under svangerskapet (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Coxsackie-virus, toksoplasmose, røde hunder, klamydia, ureaplasmose, etc.);
- resepsjon medisiner(indometacin, ibuprofen, antihypertensiva, antibiotika) i 1. trimester av svangerskapet;
- primigravidas over 38-40 år;
- metabolske sykdommer (diabetes mellitus, fenylketonuri).

Foster Foster - knyttet til fosteret, karakteristisk for fosteret.
risikofaktorer:
- tilstedeværelse av episoder med rytmeforstyrrelser i fosteret;
- ekstrakardiale anomalier;
- kromosomale forstyrrelser;
- underernæring Hypotrofi er en ernæringsforstyrrelse preget av varierende grader undervektig
foster;
- ikke-immun hydrops fetalis;
- avvik i føtoplacentale blodstrømindikatorer;
- flergangsgraviditet.

Klinisk bilde

Kliniske diagnostiske kriterier

Kardiomegali syndrom, pulmonal hypertensjon syndrom, systolisk bilyd, parasternal pukkel, dyspné av takypné, symptomer på hjertesvikt

Symptomer, selvfølgelig

Ventrikkelseptumdefekt hos fosteret

Isolert VSD i fosteret er klinisk delt inn i 2 former avhengig av størrelsen og mengden blodutslipp:
1. Liten VSD (Tolochinov-Roger sykdom) - lokalisert hovedsakelig i muskulær septum og er ikke ledsaget av alvorlige hemodynamiske forstyrrelser.
2. VSD er nok store størrelser- lokalisert i den membranøse delen av septum og føre til alvorlige hemodynamiske forstyrrelser.

Klinikk for Tolochinov-Rogers sykdom. Den første (noen ganger den eneste) manifestasjonen av defekten er en systolisk bilyd i hjerteregionen, som hovedsakelig vises fra de første dagene av et barns liv. Det er ingen klager, barna vokser godt, hjertegrensene er innenfor aldersnormen.
I interkostalrommet III-IV til venstre for brystbenet høres systolisk skjelving hos de fleste pasienter. Karakteristisk symptom defekten er en grov, veldig høy systolisk bilyd. Murren opptar som regel hele systolen og smelter ofte sammen med den andre lyden. Maksimal lyd observeres i III-IV interkostalrommet fra brystbenet. Støyen ledes godt gjennom hele hjerteregionen, til høyre bak brystbenet, høres på ryggen i det interskapulære rommet, føres godt gjennom beinene, overføres gjennom luften og kan høres selv om stetoskopet er hevet over hjertet (fjernstøy).

Hos noen barn høres en veldig mild systolisk bilyd, som bedre oppdages i ryggleie. Ved fysisk aktivitet avtar støyen betydelig eller forsvinner til og med helt. Dette forklares av det faktum at på grunn av den kraftige sammentrekningen av hjertemusklene under trening, er hullet i interventrikulær septum hos barn helt lukket og blodstrømmen gjennom den er fullført. Det er ingen tegn på hjertesvikt ved Tolochinov-Rogets sykdom.

Uttalt VSD hos barn. Det manifesterer seg akutt fra de første dagene etter fødselen. Barn blir født til termin, men i 37-45 % av tilfellene er det moderat medfødt underernæring, hvorfor det ikke er klart.
Det første symptomet på defekter er systolisk bilyd, som høres fra nyfødtperioden. I noen tilfeller, allerede i de første ukene av livet, viser barn tegn på sirkulasjonssvikt i form av kortpustethet, som vises først med rastløshet, suging og deretter i en rolig tilstand.
I løpet av det første leveåret lider barn ofte av akutt luftveissykdommer, bronkitt, lungebetennelse. Mer enn 2/3 av barna henger etter i fysisk og psykomotorisk utvikling, 30 % utvikler grad II underernæring.
De fleste barn er preget av en tidlig begynnelse av dannelsen av den sentrale hjertepukkelen Hjertepukkel er et fremspring som er synlig med øyet i prekordialområdet i noen (hovedsakelig medfødte) hjertefeil, som utvikler seg som et resultat av langvarig trykk av forstørrede deler av hjertet på den fremre veggen av brystet
, utseendet til patologisk pulsering over øvre område mage. Systolisk tremor oppdages i III-IV interkostalrom til venstre for brystbenet. Hjertets grenser er litt utvidet på tvers og oppover. Patologisk aksent av 2. tone i 2. interkostalrom til venstre ved brystbenet, ofte kombinert med spaltning.
Hos alle barn høres en grov systolisk bilyd typisk for VSD, som opptar hele systolen, med maksimal lyd i det tredje interkostalrommet til venstre for brystbenet. Støyen overføres godt til høyre bak brystbenet i III-IV interkostalrom, til venstre auskulære sone og bakover, ofte "omkranser" den brystet.
Hos 2/3 av barna, fra de første månedene av livet, observeres uttalte tegn på sirkulasjonssvikt: angst, sugevansker, kortpustethet, takykardi. Disse tegnene blir ikke alltid tolket som en manifestasjon av hjertesvikt og blir ofte sett på som samtidige sykdommer ( akutt mellomørebetennelse, lungebetennelse).

VSD hos barn eldre enn ett år. Defekten går inn i dempningsstadiet kliniske tegn på grunn av intensiv vekst Og anatomisk utvikling barnets kropp. I en alder av 1-2 år begynner en fase med relativ kompensasjon - kortpustethet og takykardi Takykardi - økt hjertefrekvens (mer enn 100 per minutt)
mangler. Barn blir mer aktive, går opp i vekt og vokser bedre, har mindre sannsynlighet for å lide av samtidige sykdommer, og mange av dem tar igjen jevnaldrende i utviklingen.
En objektiv undersøkelse avdekker hos 2/3 av barna en sentralt plassert hjertepukkel, systolisk skjelving i III-IV interkostalrom til venstre for brystbenet. Hjertets grenser er litt utvidet på tvers og oppover. Den apikale impulsen er middels styrke og forsterket.
På auskultasjon Auskultasjon er en metode for fysisk diagnose i medisin, som består i å lytte til lyder som produseres under organers funksjon.
Det er en splittelse av den andre tonen i det andre interkostale rommet til venstre ved brystbenet, dens aksentuering kan observeres. En grov systolisk bilyd høres langs venstre kant av brystbenet med maksimal lyd i tredje interkostalrom til venstre og et stort distribusjonsområde.
Hos noen barn høres også diastoliske bilyd av relativ lungeklaffinsuffisiens:
- Graham-Still-støy - vises som et resultat av økt pulmonal sirkulasjon i lungearterien og med en økning i pulmonal hypertensjon; høres i 2-3 interkostalrom til venstre for brystbenet og bæres godt opp til hjertebunnen;

Flintstøy - oppstår som følge av relativ mitralstenose, vises med et stort hulrom i venstre atrium, på grunn av en stor arteriovenøs utslipp av blod gjennom defekten; er bedre bestemt ved Botkin-punktet Botkins punkt er en del av overflaten av den fremre brystveggen i det IV-interkostale rommet mellom venstre bryst- og parasternallinje, der en rekke auskultatoriske manifestasjoner høres tydeligst. mitral defekter hjerte (f.eks. mitralklaffens åpningston), aortaklaffinsuffisiens (protodiastolisk bilyd) og funksjonell systolisk bilyd registreres
og føres ut til toppen av hjertet.

Det er svært stor variasjon avhengig av graden av hemodynamisk svekkelse klinisk forløp VSD hos barn, som krever en annen terapeutisk og kirurgisk tilnærming til slike barn.

Diagnostikk

1.Ekkokardiografi- er hovedstudien for å stille en diagnose. Det utføres for å vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen, bestemme plasseringen av defekten, antall og størrelse på defekter og graden av volumoverbelastning av venstre ventrikkel. Under studien er det nødvendig å sjekke for tilstedeværelsen av aortaklaffinsuffisiens, som oppstår som følge av prolaps av høyre eller ikke-koronar brosjyre (spesielt med utstrømningsdefekter og svært lokaliserte membrandefekter). Det er også svært viktig å utelukke en to-kammer høyre ventrikkel.

2. MR MR - magnetisk resonansavbildning
utføres i tilfeller hvor det ikke er mulig å få tilstrekkelige data under ekkokardiografi, spesielt ved vurdering av grad av venstre ventrikkelvolumoverbelastning eller kvantitativ vurdering av shunt.

3. Hjertekateterisering utført med høy lunge blodtrykk(basert på ekkokardiografiresultater) for å bestemme pulmonal vaskulær motstand.

4. Røntgen av brystet. Grad av kardiomegali Kardiomegali er en betydelig økning i hjertets størrelse på grunn av dets hypertrofi og dilatasjon
og alvorlighetsgraden av lungemønsteret avhenger direkte av størrelsen på shunten. En økning i hjertets skygge er hovedsakelig assosiert med venstre ventrikkel og venstre atrium, i i mindre grad- med høyre ventrikkel. Med forholdet mellom lunge og systemisk blodstrøm 2:1 eller mer, oppstår merkbare endringer i lungemønsteret.
Barn i de første 1,5-3 månedene av livet med store defekter er preget av en økning i graden av pulmonal hypervolemi Hypervolemia (plethora) - tilstedeværelsen av et økt volum av sirkulerende blod i vaskulærsengen
i dynamikk, som er assosiert med en fysiologisk reduksjon i total lungemotstand og en økning i shunt fra venstre til høyre.

5. EKG EKG - Elektrokardiografi (metode for å registrere og studere elektriske felt generert under hjertets arbeid)
- endringer gjenspeiler graden av belastning på venstre eller høyre ventrikkel. Hos nyfødte gjenstår høyre ventrikkeldominans. Når utslippet gjennom defekten øker, vises tegn på overbelastning av venstre ventrikkel og venstre atrium.

Differensialdiagnose

Åpne felles AV-kanal;
- felles arteriell stamme;
- avgang av de store karene fra høyre ventrikkel;
- isolert lungearteriestenose;
- defekt i aortopulmonal septum;
- medfødt mitral insuffisiens;
- aortastenose.

Få råd om medisinsk turisme

Medisinsk turisme

Få råd om medisinsk turisme

Noen ganger blir barn født med en slags sykdom - arvelig, medfødt eller ervervet direkte under fødselen. Heldigvis utviklingsnivået moderne medisin hjelper til med å takle de fleste av disse plagene og gjøre barnets liv tilfredsstillende. Dette gjelder også mange hjertefeil, som diagnostiseres hos nyfødte ganske ofte. En av de vanligste patologiene av denne typen er en ventrikkelseptumdefekt. Denne sykdommen diagnostiseres likt hos gutter og jenter, dens alvorlighetsgrad kan variere, så vel som behandlingsmetoder.

Når et barn har en ventrikkelseptumdefekt, er det et lite hull mellom høyre og venstre ventrikkel i hjertet. Gjennom den passerer blod beriket med oksygen fra venstre ventrikkel til høyre, og forbinder det med blod som ikke er beriket med oksygen. Som et resultat av en slik anomali kan oksygen sult og kronisk hypoksi oppstå, noe som negativt påvirker aktiviteten til hele organismen.

Den fysiske nytten av hvert enkelt barn med en lignende diagnose bestemmes imidlertid bare av størrelsen på en slik defekt. Tilstedeværelsen av små hull lar den fødte baby vokse og utvikle seg normalt, men en stor defekt er full av utviklingen av en rekke alvorlige komplikasjoner og samtidige sykdommer.

Ventrikkelseptumdefekt hos fosteret

Denne medfødte hjertefeilen er noen ganger kombinert med andre, mer komplekse lidelser i strukturen til et gitt organ, for eksempel Tetralogy of Fallot, etc. Men oftere skjer det av seg selv, blir isolert. Denne skrustikken dannes så tidlig som tidlige stadier vekst og utvikling av fosteret - i den femte eller sjette uken av svangerskapet. Det er på dette tidspunktet at dannelsen av en fullverdig interventrikulær septum bør skje. Hvis hullet i skilleveggen ikke har grodd på dette stadiet, forblir det i de aller fleste tilfeller til babyen er født.

I løpet av intrauterin utvikling tilstedeværelsen av en ventrikkelseptumdefekt påvirker ikke på noen måte fosterets velvære og generelle tilstand, siden før fødselen fungerer ikke lungesirkulasjonen ennå. Følgelig, hvis en slik defekt ble oppdaget under graviditet, bør du ikke bekymre deg for babyen på forhånd.

Etter fødsel

Etter at et barn er født, skjer en rekke endringer i det kardiovaskulære systemet hans. Det er en reduksjon i trykket inne i lungesirkulasjonen, Batal-kanalen lukkes, så vel som den åpne Ovalt vindu. Følgelig blir blodtrykket mellom hjertets ventrikler annerledes, og ventrikkelseptumdefekten gjør seg gjeldende.

Tilstedeværelsen av til og med et lite hull mellom ventriklene manifesteres av en ganske sterk støy, som er tydelig hørbar ved auskultasjon. Samtidig betraktes intensiteten av støy ikke som en indikator på alvorlighetsgraden av sykdommen. Små hull i den interventrikulære skilleveggen kan gi svært høye lyder, mens store og farlige kan gi ubetydelige lyder.

Således, hvis et barn er født fulltids, har normal vekt, spiser nok mat og går aktivt opp i kroppsvekt, er tilstedeværelsen av en ventrikkelseptumdefekt, selv med sterk bilyd, ikke en skremmende diagnose.
Små hull i skilleveggen kan ikke i vesentlig grad forstyrre hemodynamikken; derfor anbefales slike barn kun å bli overvåket av en kardiolog. Som praksis viser, lukkes slike defekter i de fleste tilfeller av seg selv. Følgelig, i fravær av andre klager, anbefaler barneleger og kardiologer å vente til barnet når skolealder.

Men hvis det er et tilstrekkelig stort hull i interventrikulær septum, må du være på vakt. Lignende patologi kan raskt forårsake pulmonal hypertensjon, mens barnet kan virke ganske friskt. Hovedkriteriet for babyens tilstand i dette tilfellet er hans evne til å die på brystet og prosessen med vektøkning.
Å suge krever en betydelig innsats fra den nyfødte, og hvis det er hjertesvikt, vil babyen bli sliten veldig raskt og som et resultat få lite vekt. I disse tilfellene utfører leger ytterligere forskning og insisterer på kirurgisk inngrep.

Moderne funksjoner Hjertekirurgi lar deg eliminere en ventrikkelseptumdefekt ved å bruke en lavtraumatisk intervensjon - endovaskulær kirurgi for å installere en okkluder. Dette designet er en liten mekanisk enhet som ser ut som en paraply eller nagle. Endovaskulær kirurgiske inngrep er preget av mye lavere risiko sammenlignet med abdominale operasjoner, og forårsaker sjelden komplikasjoner.

Kirurgi for å korrigere en ventrikkelseptumdefekt kan utføres senere hvis de små hullene ikke lukkes av seg selv før barnet når skolealder. Oftest er slike operasjoner forebyggende, fordi pasienter i eldre alder tåler dem mye dårligere.

Dermed er en ventrikkelseptumdefekt diagnostisert hos et foster ikke en ekstremt alvorlig patologi, truende livet til det ufødte barnet. Denne patologien svekker ikke mental og fysisk utvikling foster

Det menneskelige hjertet har en kompleks firekammerstruktur, som begynner å danne seg fra de første dagene etter unnfangelsen.

Men det er tilfeller når denne prosessen blir forstyrret, noe som forårsaker store og små defekter i organets struktur som påvirker funksjonen til hele organismen. En av dem kalles en ventrikkelseptumdefekt, eller VSD for kort.

Ventrikkelseptumdefekt er en medfødt (noen ganger ervervet) hjertefeil (CHD), som er preget av tilstedeværelsen av en patogen åpning mellom hulrommene i venstre og høyre ventrikkel. Av denne grunn strømmer blod fra den ene ventrikkelen (vanligvis den venstre) inn i den andre, og forstyrrer dermed funksjonen til hjertet og hele sirkulasjonssystemet.

Dens utbredelse er ca. 3-6 tilfeller per 1000 fullbårne nyfødte, ikke medregnet barn som er født med mindre septumdefekter, som begrenser seg selv i løpet av de første leveårene.

Blant medfødte defekter er VSD den nest vanligste blant barn over 3 år.

Årsaker og risikofaktorer

Vanligvis utvikler en ventrikkelseptumdefekt i et foster i de tidlige stadiene av svangerskapet, fra ca 3 til 10 uker. Hovedårsaken til dette anses å være en kombinasjon av ekstern og intern negative faktorer, gjelder også:

genetisk predisposisjon;
virusinfeksjoner under graviditet (røde hunder, meslinger, influensa);
alkoholmisbruk og røyking;
tar antibiotika som har en teratogene effekt ( psykotrope stoffer, antibiotika, etc.);
eksponering for giftstoffer, tungmetaller og stråling;
alvorlig stress.

Klassifisering

Ventrikkelseptumdefekt hos nyfødte og eldre barn kan diagnostiseres som et selvstendig problem (isolert defekt), eller som en komponent andre hjerte- og karsykdommer, for eksempel Cantrells pentad (for å lese om det).

Størrelsen på defekten estimeres ut fra dens størrelse i forhold til diameteren til aortaåpningen:

en defekt opp til 1 cm i størrelse er klassifisert som liten (Tolochinov-Roger sykdom);
Store defekter regnes som defekter fra 1 cm eller de som i størrelse overstiger halvparten av aortamunnen.

Endelig, etter hullplassering V septum av VSD delt inn i tre typer:

Muskuløs ventrikkelseptumdefekt hos en nyfødt. Hullet er plassert i den muskulære delen, vekk fra ledningssystemet til hjertet og klaffene, og hvis det er lite i størrelse, kan det lukke seg av seg selv.
Membranøs. Defekten er lokalisert i det øvre segmentet av septum under aortaklaffen. Vanligvis har den en liten diameter og stopper av seg selv når barnet vokser.
Suprarest. Vurderes som mest komplekst utseende defekt, siden hullet i dette tilfellet er plassert på grensen til de efferente karene i venstre og høyre ventrikkel, og svært sjelden lukkes spontant.

Fare og komplikasjoner

Med en liten hullstørrelse og i god stand baby VSD utgjør ingen spesiell fare for barnets helse, og krever bare regelmessig overvåking av en spesialist.

Store feil er en helt annen sak. De er årsaken hjertefeil, som kan utvikle seg umiddelbart etter at barnet er født.

Slike barn er mottakelige forkjølelse med tendens til lungebetennelse, kan være forsinket i utviklingen, ha problemer med sugerefleksen, lider av kortpustethet selv etter en kort fysisk aktivitet. Over tid oppstår også pustevansker i hvile, noe som forstyrrer funksjonen til lungene, leveren og andre organer.

I tillegg, VSD kan forårsake følgende alvorlige komplikasjoner:

som en konsekvens;
dannelse av akutt hjertesvikt;
endokarditt, eller smittsom betennelse intrakardial membran;
slag og;
forstyrrelse av ventilapparatet, noe som fører til dannelse av hjerteklafffeil.

Symptomer

Store ventrikkelseptumdefekter vises allerede i de første dagene av livet, og er preget av følgende symptomer:

blir blå hud(hovedsakelig lemmer og ansikt), verre når du gråter;
appetittforstyrrelser og fôringsproblemer;
sakte utviklingstakt, svekket vektøkning og vekst;
konstant døsighet og tretthet;
hevelse lokalisert i ekstremiteter og mage;
hjerterytmeforstyrrelser og kortpustethet.

Små defekter har ofte ikke uttalte manifestasjoner og bestemmes ved å lytte(en grov systolisk bilyd høres i pasientens bryst) eller andre studier. I noen tilfeller opplever barn det såkalte, det vil si fremspring av brystet i hjertets område.

Hvis sykdommen ikke ble diagnostisert i barndom, da med utvikling av hjertesvikt hos barnet Klager kommer ved 3-4 års alder på hjertebank og brystsmerter, en tendens til neseblod og tap av bevissthet utvikles.

Pasienter lider ofte av stagnasjon i lungene, kortpustethet og hoste, veldig trøtt selv etter lett fysisk anstrengelse.

Når du skal oppsøke lege

VSD, som enhver annen hjertefeil (selv om den kompenseres og ikke forårsaker ulemper for pasienten), krever nødvendigvis konstant overvåking av en kardiolog, siden situasjonen kan forverres når som helst.

For ikke å gå glipp av alarmerende symptomer og tiden når situasjonen kan rettes opp med minimale tap, foreldre er veldig Det er viktig å observere barnets oppførsel fra de aller første dagene. Hvis han sover for mye og lenge, ofte er lunefull uten grunn og ikke går opp i vekt, er dette alvorlig grunn for konsultasjon med barnelege og barnekardiolog.

Symptomene er like for ulike medfødte hjertesykdommer. Finn ut mer om , slik at du ikke går glipp av noen klager.

Diagnostikk

De viktigste metodene for å diagnostisere VSD inkluderer:

Elektrokardiogram. Studien bestemmer graden av ventrikulær overbelastning, samt tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. I tillegg kan det hos eldre pasienter oppdages tegn på arytmi og hjerteledningsforstyrrelser.
Fonokardiografi. Ved hjelp av FCG kan du registrere høyfrekvent systolisk bilyd i 3-4. interkostalrom til venstre for brystbenet.
Ekkokardiografi. EchoCG lar deg identifisere et hull i den interventrikulære septum eller mistenke dets tilstedeværelse basert på sirkulasjonsforstyrrelser i karene.
Ultralyd. Ultralyd evaluerer arbeidet til myokardiet, dets struktur, tilstand og åpenhet, samt to svært viktige indikatorer - trykk i lungearterien og mengden av blodutslipp.
Radiografi. På røntgen av thorax kan du se en økning i lungemønsteret og pulsering av lungerøttene, en betydelig økning i hjertets størrelse.
Undersøkelse av høyre hjertehulrom. Studien gjør det mulig å oppdage økt trykk i lungearterien og ventrikkelen, samt økt oksygenering av veneblod.
Pulsoksymetri. Metoden bestemmer graden av oksygenmetning av blodet - lav ytelse er et tegn alvorlige problemer med det kardiovaskulære systemet.
Kateterisering av hjertemuskelen. Med sin hjelp vurderer legen tilstanden til hjertestrukturene og bestemmer trykket i kamrene.

Behandling

Små septumdefekter som ikke gir signifikante symptomer krever vanligvis ingen behandling. spesialbehandling, fordi helbrede selvstendig ved 1-4 års alder eller senere.

I vanskelige tilfeller, når hullet ikke gror over lang tid, påvirker tilstedeværelsen av en defekt barnets velvære eller det er for stort, spørsmålet om kirurgisk inngrep reises.

Som forberedelse til operasjon brukes konservativ behandling for å hjelpe til med å regulere hjerteslag, normalisere blodtrykket og støtte myokardfunksjonen.

Kirurgisk korreksjon av VSD kan være palliativ eller radikal: palliative operasjoner utføres spedbarn med alvorlig underernæring og flere komplikasjoner for å forberede seg på radikal intervensjon. I dette tilfellet skaper legen en kunstig lungearteriestenose, som betydelig lindrer pasientens tilstand.

TIL radikale operasjoner som brukes til å behandle VSD inkluderer:

suturering av patogene hull med U-formede suturer;
plastisk kirurgi av defekter ved bruk av plaster laget av syntetisk eller biologisk vev, utført under ultralydkontroll;
operasjoner på åpent hjerte effektiv for kombinerte defekter (for eksempel tetralogi av Fallot) eller store hull som ikke kan lukkes med et enkelt plaster.

Gir best resultat kirurgiske inngrep, utført i en alder av 2-2,5 år, når pasienter vanligvis viser de første tegnene på hjertesvikt.

Denne videoen snakker om en av de mest effektive operasjonene mot VSD:

Spådommer og forebygging

Små ventrikkelseptumdefekter (1-2 mm) har vanligvis en gunstig prognose– barn med denne sykdommen ikke lider av ubehagelige symptomer og ikke henger etter sine jevnaldrende i utviklingen. Med mer betydelige defekter ledsaget av hjertesvikt, er prognosen betydelig dårligere, siden de uten passende behandling kan føre til alvorlige komplikasjoner og til og med død.

Forebyggende tiltak for å forhindre VSD bør iverksettes selv på stadiet av å planlegge graviditet og føde et barn: de består i å opprettholde sunt bilde liv, rettidig oppmøte på svangerskapsklinikker, avslag dårlige vaner og selvmedisinering.

På tross av alvorlige komplikasjoner og prognosen ikke alltid er gunstig, kan ikke diagnosen "ventrikkelseptumdefekt" betraktes som en dødsdom lite tålmodig. Moderne behandlingsmetoder og fremskritt innen hjertekirurgi kan forbedre barnets livskvalitet betydelig og forlenge den så lenge som mulig.

En ventrikkelseptumdefekt (VSD) er et hull i veggen som tjener til å skille hulrom i høyre og venstre ventrikkel.

Generell informasjon

Denne tilstanden resulterer i unormal blanding (shunting) av blod. I kardiologisk praksis er en slik defekt den vanligste medfødte hjertepatologien. Kritiske tilstander med VSD utvikler seg med en frekvens på tjueen prosent. Både mannlige og kvinnelige barn er like utsatt for denne defekten.

VSD i fosteret kan isoleres (det vil si den eneste eksisterende anomalien i kroppen) eller en del av komplekse defekter (atresi av trikuspidalklaffen, transponering av kar, vanlige arterielle stammer, tetralogi av Fallot).

I noen tilfeller er den interventrikulære septum fullstendig fraværende; denne defekten kalles en enkelt hjertekammer.

VSD klinikk

Symptomer på en ventrikkelseptumdefekt vises ofte de første dagene eller månedene etter at babyen er født.

Til de fleste hyppige manifestasjoner defekter inkluderer:

kortpustethet;
cyanose av huden (spesielt fingertuppene og lepper);
redusert appetitt;
kardiopalmus;
utmattelse;
hevelse i mage, føtter og ben.

VSD ved fødsel kan være asymptomatisk hvis defekten er liten nok, og vises kun i mer avanserte stadier. sene datoer(seks år eller mer). Symptomer avhenger direkte av størrelsen på defekten (hullet), men legen bør være oppmerksom på lyder som høres under auskultasjon.

VSD hos fosteret: årsaker

Eventuelle medfødte hjertefeil vises på grunn av forstyrrelser i utviklingen av organet i de tidlige stadiene av embryogenese. En viktig rolle i dette tilfellet tilhører eksterne miljø- og genetiske faktorer.

Med VSD i fosteret bestemmes en åpning mellom venstre og høyre ventrikkel. Muskellag Venstre ventrikkel er mer utviklet enn høyre, og derfor trenger oksygenrikt blod fra hulrommet inn i høyre og blandes med oksygenfattig blod. Som et resultat når mindre oksygen organer og vev, noe som til slutt fører til kronisk oksygen sult kroppen (hypoksi). I sin tur medfører tilstedeværelsen av ytterligere blodvolum i høyre ventrikkel dets dilatasjon (ekspansjon), myokardhypertrofi og, som en konsekvens, forekomsten av hjertesvikt i høyre ventrikkel og pulmonal hypertensjon.

Risikofaktorer

De eksakte årsakene til VSD hos fosteret er ukjente, men en viktig faktor er familiehistorie (det vil si tilstedeværelsen av en lignende defekt hos nære slektninger).

I tillegg spiller faktorer som er tilstede under graviditet også en stor rolle:

Klassifisering

Det er flere alternativer for plassering av VSD:

Konoventrikulær, membranøs, perimembranøs VSD hos fosteret. Det er den vanligste plasseringen av defekten og utgjør omtrent åtti prosent av alle slike defekter. En defekt påvises på den membranøse delen av septumet mellom ventriklene med sannsynlig spredning til utløps-, septal- og innløpsseksjoner; under aortaklaffen og trikuspidalklaffen (dets septalblad). Ganske ofte oppstår aneurismer i den membranøse delen av septumet, som deretter fører til lukking (helt eller delvis) av defekten.
Trabekulær, muskuløs VSD i fosteret. Det finnes i 15-20 % av alle slike tilfeller. Defekten er fullstendig omgitt av muskler og kan lokaliseres i hvilken som helst del av den muskulære delen av skilleveggen mellom ventriklene. Flere slike patologiske hull kan observeres. Oftest lukkes slike VSD hos fosteret spontant spontant.
Subpulmonale, subarterielle, infundibulære og crestal-åpninger i utstrømningskanalen utgjør omtrent 5 % av alle slike tilfeller. Defekten er lokalisert under utløpet eller kjegleformede seksjoner av skilleveggen. Ganske ofte er denne VSD på grunn av prolaps av høyre brosjyre kombinert med aorta insuffisiens;
Defekter i området av den afferente kanalen. Hullet er lokalisert i området av innløpsskilleveggen, rett under festeområdet til ventrikulær-atrieventilene. Oftest følger patologien med Downs syndrom.

Oftest finner man enkeltfeil, men man finner også flere defekter i skilleveggen. VSD kan være involvert i kombinerte hjertefeil, slik som tetralogi av Fallot, transponering av karene og andre.

I henhold til størrelsen skilles følgende defekter ut:

liten (symptomer er ikke uttrykt);
gjennomsnitt (klinikken vises i de første månedene etter fødsel);
stor (vanligvis dekompensert, med tydelige symptomer, alvorlig kurs og komplikasjoner som kan føre til døden).

Komplikasjoner av VSD

For små defektstørrelser kliniske manifestasjoner vises kanskje ikke i det hele tatt, eller hullene kan lukke seg spontant umiddelbart etter fødselen.

For større defekter kan følgende alvorlige komplikasjoner oppstå:

Karakterisert av utviklingen av irreversible endringer i lungene som følge av pulmonal hypertensjon. Denne komplikasjonen kan utvikle seg hos både små og eldre barn. I denne tilstanden beveger en del av blodet seg fra høyre til venstre ventrikkel gjennom et hull i skilleveggen, fordi på grunn av hypertrofi av myokardiet i høyre ventrikkel, viser det seg å være "sterkere" enn venstre. Derfor når blod som er utarmet av oksygen organer og vev, og som et resultat utvikler det seg kronisk hypoksi, manifestert av en blåaktig fargetone (cyanose) neglefalanger, lepper og hud generelt.
Hjertefeil.
Endokarditt.
Slag. Det kan utvikle seg med store septumdefekter på grunn av turbulent blodstrøm. Blodpropp kan dannes, som senere kan tette blodårene i hjernen.
Andre hjertepatologier. Arytmier og klaffepatologier kan forekomme.

VSD hos fosteret: hva skal jeg gjøre?

Oftest oppdages slike hjertefeil under en andre rutinemessig ultralyd. Det er imidlertid ingen grunn til panikk.

Du må leve et normalt liv og ikke være nervøs.
Den behandlende legen bør nøye overvåke den gravide kvinnen.
Hvis feilen oppdages under den andre planlagte ultralyden, vil legen anbefale å vente på den tredje undersøkelsen (ved 30-34 uker).
Hvis en defekt oppdages på tredje ultralyd, foreskrives en ny undersøkelse før fødsel.
Små (for eksempel VSD 1 mm i fosteret) åpninger kan lukkes spontant før eller etter fødselen.
Konsultasjon med neonatolog og foster-ECHO kan være nødvendig.

Diagnostikk

Tilstedeværelsen av en defekt kan mistenkes ved auskultasjon av hjertet og undersøkelse av barnet. Men i de fleste tilfeller lærer foreldre om tilstedeværelsen av en slik defekt selv før babyen er født, under rutinemessige ultralydundersøkelser. Ganske store defekter (for eksempel en 4 mm VSD hos et foster) oppdages vanligvis i andre eller tredje trimester. Små kan oppdages etter fødsel ved en tilfeldighet eller når kliniske symptomer vises.

En diagnose av VSD hos et nyfødt eller eldre barn eller voksen kan stilles basert på:

Pasientens klager. Denne patologien ledsaget av kortpustethet, svakhet, hjertesmerter, blek hud.
Sykdommens historie (tidspunktet for opptreden av de første symptomene og deres forhold til stress).
Livshistorie (komplisert arv, mors sykdommer under graviditet, og så videre).
Generell undersøkelse (vekt, høyde, alderstilpasset utvikling, hudtone osv.).
Auskultasjon (murring) og perkusjon (utvidelse av hjertets grenser).
Blod- og urinundersøkelse.
EKG-data (tegn på ventrikkelhypertrofi, lednings- og rytmeforstyrrelser).
Røntgenundersøkelse (endret form på hjertet).
Vetrikulografi og angiografi.
EchoCG (dvs. ultralyd av hjertet). Denne studien lar deg bestemme lokaliseringen og størrelsen på defekten, og med Doppler-målinger (som kan utføres selv i prenatal perioden) - volumet og retningen av blodet gjennom hullet (selv om den medfødte hjertesykdommen - VSD i fosteret er 2 mm i diameter).
Kateterisering av hjertehulene. Det vil si å sette inn et kateter og bruke det til å bestemme trykket i karene og hjertehulene. I følge dataene tas det vedtak om videre taktikk pasientbehandling.
MR. Foreskrevet i tilfeller der det er lite informativt.

Behandling

Når en VSD oppdages i fosteret, følges en vent-og-se-tilnærming, siden defekten spontant kan lukke seg før fødselen eller umiddelbart etter fødselen. Deretter, hvis diagnosen opprettholdes, administreres en slik pasient av kardiologer.

Hvis defekten ikke forstyrrer pasientens blodsirkulasjon og allmenntilstand, blir han ganske enkelt overvåket. Ved store hull som forstyrrer livskvaliteten, tas det en beslutning om å utføre operasjon.

Kirurgiske inngrep for VSD kan være av to typer: palliativ (begrensning av pulmonal blodstrøm i nærvær av kombinerte defekter) og radikal (fullstendig lukking av åpningen).

Driftsmetoder:

På et åpent hjerte (for eksempel med tetralogi av Fallot).
Hjertekateterisering med kontrollert påføring av et plaster på defekten.

Forebygging av ventrikkelseptumdefekt

Spesifikk forebyggende tiltak Fosteret har ikke en VSD, men for å forhindre medfødt hjertesykdom er det nødvendig:

Prognose

For små VSD hos fosteret (2 mm eller mindre) er prognosen gunstig, siden slike åpninger ofte lukkes spontant. I nærvær av store defekter avhenger prognosen av deres plassering og tilstedeværelsen av en kombinasjon med andre defekter.