Forventet levealder ved polycytemia vera. Tromber i store kar. Patofysiologi av polycytemi vera

Polycytemia vera er en blodsykdom fra gruppen kronisk leukemi, karakterisert ved tumorproliferasjon (reproduksjon) hovedsakelig av erytrocytter. Derfor kalles denne sykdommen ellers erytremi (fra de greske ordene "rød" og "blod").

Årsaker og mekanismer for utvikling

Årsak til utvikling ekte polycytemi ukjent. Det antas at i denne sykdommen er reguleringen av prosessen med dannelse av erytrocytter i utgangspunktet forstyrret.

Av moderne teori hematopoiesis, alle menneskelige blodceller har én forløpercelle. Ved å dele og multiplisere får etterkommerne av denne stamcellen mer og mer spesifikke funksjoner og blir til slutt erytrocytter, leukocytter eller blodplater. Med erytremi endres balansen i blodcellesystemet, ukontrollert overproduksjon av røde blodlegemer begynner. Samtidig dannes også andre celler (leukocytter og blodplater) i overkant, men ikke så uttalt.

Som et resultat vises et økt antall erytrocytter i menneskeblodet, ikke på grunn av ytre årsaker. Denne erytremien skiller seg fra erytrocytose, som er kroppens respons på handlingen ytre faktor(for eksempel mangel på oksygen i luften).

En økning i antall røde blodlegemer i blodet, samt et brudd på funksjonen til blodplater, fører til økt trombose.

Med utviklingen av sykdommen kan den såkalte myeloid metaplasi oppstå, som er preget av hemming av alle hematopoietiske spirer med utvikling.

Symptomer

Utseendet til en pasient med ekte polycytemi er ganske karakteristisk. Oftest er dette en middelaldrende eller eldre person, overvektig. Ansiktet er rødt, scleraen injiseres. Leppene og tungen har en karakteristisk kirsebærfarge. Slik ytre symptomer kalt erytrose.

Pasienter viser tegn på funksjonssvikt i sentralnervesystemet. Det er klager på tinnitus. Hyppig besvimelse og. Noen ganger forverres pasientens velvære så mye at han ikke kan utføre noe psykisk arbeid. Bekymret for nedgang i hukommelse og oppmerksomhet, svakhet, irritabilitet.

Pasienter peker ofte på smerter bak brystbenet. Imidlertid er disse følelsene oftest forårsaket av sårhet i selve brystbenet som følge av økt blodtilførsel til vevet. Disse pasientene har imidlertid høy risiko, inkludert koronarkar, med utvikling og .

Trombotiske komplikasjoner kan føre til tromboflebitt, mesenteriske vener med utvikling av passende symptomer. Det er også mulig at brudd cerebral sirkulasjon.

Pasienter med erytremi blir ofte diagnostisert, noe som er forbundet med et brudd nervøs regulering organisme. Utvikler seg av og til arteriell hypertensjon(dette er ikke veldig karakteristisk symptom for polycytemi).

Sammen med trombose, er hemorragisk syndrom assosiert med en tendens til blødning ofte notert. Ikke bare neseblod er forstyrrende, men også hemorroide, fra utvidede vener i spiserøret, samt blødende tannkjøtt. Subkutane blødninger er også notert, ekkymose (blåmerker) dannes lett.

Omtrent halvparten av pasientene opplever intens kløe etter å ha tatt varmt bad, dette er et karakteristisk symptom på erytremi. Noen pasienter opplever brennende smerter i fingertuppene, som også er karakteristisk for polycytemia vera. Taktil og smertefølsomhet kan være svekket.

Hos de fleste pasienter er milten forstørret, noe som kan vise seg som en følelse av tyngde i venstre hypokondrium, samt en følelse av for rask metthetsfølelse ved spising.

Hvordan utvikler sykdommen seg? Forløpet av erytremi kan være relativt godartet, når pasienter lever i mange år uten alvorlige komplikasjoner. I noen tilfeller oppstår alvorlig trombose innen få år fra øyeblikket av den første manifestasjonen av sykdommen. cerebrale kar eller fartøyer bukhulen fører til døden.

Et objektivt bilde på første stadium gis ved en blodprøve. Det er nødvendig å mistenke erytremi hvis antall erytrocytter overstiger 5,7 * 1012 / l for menn og mer enn 5,2 * 1012 / l for kvinner. Hemoglobinnivået er høyere enn 177 g/l hos menn og 172 g/l hos kvinner. Diagnose av denne sykdommen utføres på grunnlag av spesielle kriterier. Nødvendig komponent diagnostisk søk er en trepanobiopsi av ilium.

Behandling

Blodutslipp lindrer tilstanden til pasienter med polycytemi.

Polycythemia vera behandles oftest poliklinisk. Indikasjoner for sykehusinnleggelse - et alvorlig sykdomsforløp, en reduksjon i antall leukocytter og blodplater etter behandling med cytostatika, behovet for punktering beinmarg eller milt, trepanobiopsi av ilium. Pasienten må legges inn på sykehus dersom det er planlagt Kirurgisk inngrep, selv mindre (for eksempel tanntrekking).

Behandlingsprogrammet omfatter følgende områder:

blodåre;
erytrocyteferese;
cellegift;
symptomatisk behandling.

Blodutslipp

Det er hovedbehandlingen for personer under 50 år. Når en del av det sirkulerende blodet fjernes fra kroppen, tømmes vaskulærsengen, hudkløe lindres, og sannsynligheten for trombotiske komplikasjoner reduseres.

Som en uavhengig behandlingsmetode brukes blodatting i det godartede forløpet av polycytemi, så vel som i fertile og premenopausale perioder. Hvis et tilbakefall av erytremi oppstår etter et kjemoterapikurs, kan blodutsetting også foreskrives. De må utføres til en uttalt reduksjon i hemoglobinnivået (ikke høyere enn 150 g / l).

Prosedyren utføres vanligvis i en klinikk. I løpet av en økt tas 350 til 500 ml blod ut. Blodsettingsøktene gjentas etter 2 dager til de ønskede parameterne er oppnådd. I fremtiden overvåkes blodprøven en gang annenhver måned.

Som et resultat av blodslipp reduseres jerninnholdet i kroppen. Oftest tåler pasienter det godt. Men noen ganger er det svakhet, hårtap, alvorlig Jernmangelanemi. I dette tilfellet bør jernpreparater foreskrives i kombinasjon med cytostatika.

Blodutslipp er ikke foreskrevet for deres små og kortsiktige effekt, med uttalte tegn på jernmangel.

Erytrocyteferese

Under denne prosedyren tas 1 - 1,4 liter blod fra pasientens karseng. Røde blodlegemer fjernes fra den ved hjelp av spesialutstyr. Det gjenværende plasma bringes til sitt opprinnelige volum med saltvann og helles i venesystemet. Erytrocyteferese er et alternativ til blodatting. Kurs med slik behandling gir effekt i 1-2 år.

Cytostatisk terapi

I alvorlige tilfeller av sykdommen, med ineffektivitet av blodsletting, hos personer over 50 år, er cytostatika foreskrevet. De hemmer reproduksjonen av celler i benmargen. Som et resultat reduseres antallet av alle blodceller, inkludert røde blodceller. Ved behandling med cytostatika utføres det regelmessig blodprøver for å overvåke behandlingens effektivitet og sikkerhet.

De mest brukte alkylerende cytostatika og antimetabolitter. Radioaktivt fosfor 32P brukes sjeldnere, det er indisert hovedsakelig for eldre.

Symptomatisk terapi

Ved vaskulær trombose er antiplatelet-midler, heparin foreskrevet. Ved akutt tromboflebitt, lokal behandling: nedkjøling av beinet med isposer den første dagen, deretter heparinsalve og Vishnevsky-salve.

Ved alvorlig blødning er aminokapronsyre foreskrevet, fersk frossen plasma, hemostatisk svamp lokalt.

Erytromelalgi (smerter i fingertuppene, såler) behandles (indometacin, voltaren). Heparin kan også foreskrives.

I strid med cerebral sirkulasjon, hypertensjon, magesår mage, brukes passende medikamentregimer. Brukes til å behandle kløende hud. Noen ganger er cimetidin (en H2-reseptorblokker) effektiv.

Indikasjoner for fjerning av milten ved erytremi.

Polycytemi (erytremi, Wakez sykdom): årsaker, tegn, forløp, terapi, prognose

Polycytemi er en sykdom som kan antas bare ved å se på pasientens ansikt. Og hvis du fortsatt holder nødvendig analyse blod, så er det ingen tvil i det hele tatt. I oppslagsverk kan den også finnes under andre navn: erytremia og Wakez sykdom.

Rødhet i ansiktet er ganske vanlig og det er alltid en forklaring på dette. I tillegg er det kortsiktig og henger ikke lenge. Forskjellige årsaker kan forårsake plutselig rødme i ansiktet: feber, økt blodtrykk, en nylig brunfarge, en vanskelig situasjon og følelsesmessig labile mennesker har generelt en tendens til å rødme ofte, selv om andre ikke ser noen forutsetninger for dette.

Polycytemi er annerledes. Her rødhet er vedvarende, ikke forbigående, jevnt fordelt over hele ansiktet. Fargen på en altfor "sunn" mengde er mettet, lyst kirsebær.

Hva slags sykdom er polycytemi?

Ekte polycytemi (erytremi, Wakez sykdom) tilhører gruppen av hemoblastoser (erytrocytose) eller kronisk med et godartet forløp. Sykdommen er preget av veksten av alle tre hematopoietiske linjer med en betydelig fordel av erytrocytter og megakaryocytter, på grunn av hvilken det er en økning ikke bare i antall røde blodceller-, men også resten av blodcellene som stammer fra disse spirene, hvor kilde svulstprosess er de berørte stamceller av myelopoiesis. Det er de som begynner ukontrollert spredning og differensiering til modne former for erytrocytter.

Mest berørt under slike forhold er umodne røde blodceller, som er overfølsomme for erytropoietin selv ved lave doser. Med polycytemi samtidig observeres også en økning i granulocytiske leukocytter(primært stikk og nøytrofiler)og blodplater. Cellene i lymfoidserien, som inkluderer lymfocytter, påvirkes ikke av den patologiske prosessen, siden de kommer fra en annen bakterie og har en annen måte å reproduksjon og modning på.

Kreft eller ikke kreft?

Erytremi - for ikke å si at det forekommer hele tiden, men det er et par mennesker i en by med 25 tusen mennesker, mens menn på 60 eller så år gamle av en eller annen grunn "elsker" denne sykdommen mer, men å møte med lignende patologi folk i alle aldre kan. Gjelder for nyfødte og barn yngre alder ekte polycytemi er derfor absolutt ikke karakteristisk hvis erytremi er funnet hos et barn, vil hun mest sannsynlig ha på seg sekundær karakter og være et symptom og en konsekvens av en annen sykdom (toksisk dyspepsi, stress erytrocytose).

For mange mennesker er en sykdom klassifisert som leukemi (enten akutt eller kronisk) først og fremst assosiert med blodkreft. Her er det interessant å forstå: er det kreft eller ikke? I dette tilfellet vil det være mer hensiktsmessig, klarere og mer korrekt å snakke om maligniteten eller godartetheten til ekte polycytemi for å bestemme grensen mellom "godt" og "ondt". Men, siden ordet "kreft" refererer til svulster fra epitelvev, så inn denne saken dette begrepet er upassende, fordi denne svulsten kommer fra hematopoetisk vev.

Wakez sykdom refererer til ondartede svulster , men det er preget av høy differensiering av celler. Sykdomsforløpet er langt og kronisk, foreløpig kvalifisert som godartet. Imidlertid kan en slik flyt bare vare opp til et visst punkt, og deretter med høyre og rettidig behandling, men etter en tid, når det er betydelige endringer i erytropoesen, går sykdommen over i skarp form og får flere "onde" trekk og manifestasjoner. Her er det - ekte polycytemi, hvis prognose vil helt avhenge av hvor raskt progresjonen skjer.

Hvorfor vokser spirer feil?

Enhver pasient som lider av erytremi, stiller før eller siden spørsmålet: "Hvorfor skjedde denne" sykdommen "meg?". Leter etter årsaken til mange patologiske forhold, som regel, er nyttig og gir visse resultater, øker effektiviteten av behandlingen og fremmer utvinning. Men ikke når det gjelder polycytemi.

Årsakene til sykdommen kan bare antas, men ikke definitivt oppgis. Bare en ledetråd kan være for legen når man skal bestemme opprinnelsen til sykdommen - genetiske abnormiteter. Imidlertid er det patologiske genet ennå ikke funnet, så den nøyaktige lokaliseringen av defekten er ennå ikke bestemt. Det er imidlertid antydninger om at Wakez sykdom kan være assosiert med trisomi 8 og 9 par (47 kromosomer) eller andre brudd på kromosomapparatet, for eksempel tap av et snitt (sletting) av den lange armen C5, C20, men Dette er fortsatt gjetting, selv om det er bygget på konklusjoner fra vitenskapelig forskning.

Klager og klinisk bilde

Hvis det ikke er noe å si om årsakene til polycytemi, kan vi snakke om kliniske manifestasjoner i lang tid og mye. De er lyse og varierte, siden allerede fra den andre utviklingsgraden av sykdommen, blir bokstavelig talt alle organer trukket inn i prosessen. Subjektive sensasjoner pasientene er av generell karakter:

svakhet og konstant følelse utmattelse;
Betydelig reduksjon i ytelse;
økt svetting;
Hodepine og svimmelhet;
Markert hukommelsestap;
Syns- og hørselsforstyrrelser (reduksjon).

Klager knyttet til denne sykdommen og preget av:

Akutt brennende smerte i fingrene og tærne (årene er tette med blodplater og røde blodlegemer, som danner små aggregater der);
Sårhet, men ikke så brennende, i øvre og nedre lemmer;
Kløe i kroppen (en konsekvens av trombose), hvis intensitet øker markant etter en dusj og et varmt bad;
Periodisk utseende av utslett som urticaria.

Det er åpenbart det årsaken alle disse klagene mikrosirkulasjonsforstyrrelse.

Som videre utvikling sykdommer dannes flere og flere nye symptomer:

hud og slimhinner på grunn av utvidelse av kapillærer;
Smerter i regionen av hjertet, som ligner;
Smerter i venstre hypokondrium forårsaket av overbelastning og forstørrelse av milten på grunn av akkumulering og ødeleggelse av blodplater og røde blodceller (det er et slags depot for disse cellene);
Forstørrelse av lever og milt;
Peptisk sår i magen og 12 duodenalsår;
Dysuri (vansker med vannlating) og smerter i korsryggen på grunn av utviklingen av urinsyrediatese, årsaken til dette var et skifte i buffersystemene i blodet;
Smerter i bein og ledd som et resultat hyperplasi(overvekst) beinmarg;
gikt;
Manifestasjoner av hemorragisk natur: blødning (nese, tannkjøtt, tarm) og hudblødninger;
Injeksjoner av karene i konjunktiva, som er grunnen til at øynene til slike pasienter kalles "kanin øyne";
Tendens til og arterier;
shins;
Mulig trombose av koronarkarene med utvikling;
claudicatio intermittens, som kan resultere i koldbrann;
(nesten 50 % av pasientene), som genererer en tendens til slag og hjerteinfarkt;
Luftveisskader pga immunforstyrrelser, som ikke kan reagere tilstrekkelig på smittestoffer som forårsaker inflammatoriske prosesser. I dette tilfellet begynner røde blodceller å oppføre seg som suppressorer og undertrykke den immunologiske responsen på virus og svulster. I tillegg er de i blodet i en unormalt høy mengde, noe som ytterligere forverrer tilstanden til immunsystemet;
Nyrer lider og urin vei derfor har pasienter en tendens til pyelonefritt, urolithiasis;
Holder seg ikke unna pågående hendelser i kroppen og det sentrale nervesystemet, når det er involvert i den patologiske prosessen, vises symptomer, (med trombose), (sjeldnere), søvnløshet, hukommelsessvikt, mnestiske lidelser.

Asymptomatisk til sluttstadiet

Siden for polycytemi i utgangspunktet asymptomatisk, manifestasjonene ovenfor forekommer ikke på en dag, men akkumuleres gradvis og i lang tid, det er vanlig å skille 3 stadier i utviklingen av sykdommen.

Det første stadiet. Pasientens tilstand er tilfredsstillende, symptomene er moderat alvorlige, varigheten av stadiet er omtrent 5 år.

Utplassert stadium kliniske manifestasjoner. Det foregår i to etapper:

II A - fortsetter uten myeloid metaplasi av milten, subjektiv og objektive symptomer erytremi er tilstede, varigheten av perioden er 10-15 år;

II B - myeloid metaplasi av milten vises. Dette stadiet er preget av et klart bilde av sykdommen, symptomene er uttalte, leveren og milten er betydelig forstørret.

terminaltrinn, som har alle tegn på en ondartet prosess. Klager fra pasienten er mangfoldige, "alt gjør vondt, alt er galt." På dette stadiet mister cellene sin evne til å differensiere, noe som skaper et substrat for leukemi, som erstatter kronisk erytremi, eller rettere sagt, det blir til akutt leukemi.

Sluttstadiet er annerledes alvorlig kurs(hemorragisk syndrom, ruptur av milten, infeksjons- og inflammatoriske prosesser som ikke kan behandles på grunn av dyp immunsvikt). Det ender vanligvis med døden like etter.

Dermed er forventet levealder for polycytemi 15-20 år, noe som kanskje ikke er dårlig, spesielt med tanke på at sykdommen kan ta over etter 60. Og det betyr at det er en viss utsikt til å leve opptil 80 år. Imidlertid avhenger prognosen for sykdommen fortsatt mest av alt av utfallet, det vil si hvilken form for leukemi erytremi forvandles til. Trinn III (kronisk myeloid leukemi myelofibrose, akutt leukemi).

Diagnose av Wakez sykdom

Diagnosen polycytemi vera er hovedsakelig basert på data laboratorieforskning med definisjonen av følgende indikatorer:

, der du kan merke en betydelig økning i røde blodlegemer (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plasma og rødt blodforhold). Antall blodplater kan nå nivået på 500-1000 x 10 9 /l, mens de kan øke betydelig i størrelse, og leukocytter - opptil 9,0-15,0 x 10 9 /l (på grunn av stenger og nøytrofiler). med ekte polycytemi er alltid redusert og kan nå null.

Morfologisk endres ikke erytrocytter alltid og forblir ofte normale, men i noen tilfeller kan erytrocytter observeres anisocytose(erytrocytter forskjellige størrelser). Blodplater indikerer alvorlighetsgraden og prognosen til sykdommen med polycytemi i den generelle blodprøven (jo flere det er, jo mer alvorlig er sykdomsforløpet);

BAC ( biokjemisk analyse blod) med bestemmelse av nivået og . For erytremi er akkumuleringen av sistnevnte veldig karakteristisk, noe som indikerer utviklingen av gikt (en konsekvens av Wakez sykdom);
Radiologisk undersøkelse ved bruk av radioaktivt krom bidrar til å bestemme økningen i sirkulerende røde blodlegemer;
Sternal punktering (beinmargsprøvetaking fra brystbenet) etterfulgt av cytologisk diagnose. I forberedelsene hyperplasi av alle tre spirer med en betydelig overvekt av røde og megakaryocytiske;
Trepanobiopsi(histologisk undersøkelse av materialet tatt fra ilium) er den mest informative metoden som lar deg identifisere mest pålitelig hovedfunksjon sykdommer - tre-vekst hyperplasi.

I tillegg til hematologiske parametere, for å etablere diagnosen polycythemia vera, henvises pasienten til ultralyd prosedyre(ultralyd) av abdominale organer (forstørrelse av lever og milt).

Så, diagnosen er etablert ... Hva er det neste?

Og så venter pasienten på behandling i hematologisk avdeling, hvor taktikken bestemmes av kliniske manifestasjoner, hematologiske parametere og sykdomsstadiet. PÅ medisinske tiltak erytremi inkluderer vanligvis:

Blodlating, som gjør det mulig å redusere antall røde blodlegemer til 4,5-5,0 x 10 12 / l og Hb (hemoglobin) til 150 g / l. For å gjøre dette, med et intervall på 1-2 dager, tas 500 ml blod til antall erytrocytter og Hb faller. Blodsettingsprosedyren blir noen ganger erstattet av hematologer med erytrocytoferese, når, etter prøvetaking ved sentrifugering eller separasjon, separeres rødt blod, og plasmaet returneres til pasienten;
Cytostatisk terapi (myelosan, imifos, hydroksyurea, hydroksykarbamid);
(aspirin, dipyridamol), som imidlertid krever forsiktighet ved bruk. Så, acetylsalisylsyre kan forsterke uttrykket hemorragisk syndrom og ring indre blødninger hvis pasienten har magesår eller 12 duodenalsår;
Interferon-α2b, som er vellykket brukt med cytostatika og øker deres effektivitet.

Behandlingsregimet for erytremi er signert av legen for hvert enkelt tilfelle, så vår oppgave er bare å kort gjøre leseren kjent med medisinene som brukes til å behandle Wakez sykdom.

Ernæring, kosthold og folkemedisiner

En betydelig rolle i behandlingen av polycytemi er tildelt arbeidsmåten (reduksjon fysisk aktivitet), hvile og mat. PÅ det første stadiet sykdom, når symptomene ennå ikke er uttrykt eller er svakt manifestert, tildeles pasienten bordnummer 15 (generelt), dog med noen forbehold. Pasienten anbefales ikke å konsumere produkter som forbedrer hematopoiesen(lever, for eksempel) og tilby å revidere dietten, og gi preferanse til meieri- og vegetabilske produkter.

I det andre stadiet av sykdommen tildeles pasienten tabell nummer 6, som tilsvarer giktdietten og begrenser eller helt utelukker fisk- og kjøttretter, belgfrukter og sorrel. Etter å ha blitt utskrevet fra sykehuset, må pasienten følge anbefalingene gitt av legen under poliklinisk observasjon eller behandling.

Spørsmål: Er det mulig å behandle folkemessige rettsmidler? lyder med samme frekvens for alle sykdommer. Erytremi er intet unntak. Imidlertid, som allerede nevnt, avhenger sykdomsforløpet og pasientens forventede levetid helt av rettidig behandling, hvis formål er å oppnå en lang og stabil remisjon og forsinke det tredje stadiet i lengst mulig tid.

I perioden med ro patologisk prosess Pasienten må fortsatt huske at sykdommen kan komme tilbake når som helst, så han må diskutere livet sitt uten forverring med den behandlende legen, der han blir observert, regelmessig ta tester og gjennomgå en undersøkelse.

Behandling av blodsykdommer med folkemedisiner bør ikke generaliseres, og hvis det er mange oppskrifter for å øke hemoglobinnivået eller for, betyr dette ikke i det hele tatt at de er egnet for behandling av polycytemi, hvorfra generelt, medisinske urter ikke funnet ennå. Wakez sykdom er en delikat sak, og for å kontrollere funksjonen til benmargen og dermed påvirke det hematopoietiske systemet, må du ha objektive data som kan vurderes av en person med viss kunnskap, det vil si den behandlende legen.

Avslutningsvis vil jeg si til leserne noen ord om relativ erytremi, som ikke kan forveksles med den sanne, siden relativ erytrocytose kan oppstå på bakgrunn av mange somatiske sykdommer og lykkes med kureringen av sykdommen. I tillegg kan erytrocytose som et symptom følge langvarig oppkast, diaré, brenn sykdom og hyperhidrose. I slike tilfeller er erytrocytose et midlertidig fenomen og er først og fremst assosiert med dehydrering av kroppen, når mengden sirkulerende plasma, som består av 90% vann, avtar.

Video: polycytemi i programmet "Lev sunt!"

Hepatosplenomegali kan også utvikle seg. Diagnosen stilles på grunnlag generell analyse blod, testing for tilstedeværelse av mutasjoner i 1AK2-genet og kliniske kriterier. Behandling inkluderer bruk av lavdose aspirin hos alle pasienter og myelosuppressive legemidler hos pasienter i gruppen. høy risiko. Blodslipp pleide å være standarden for omsorg, men rollen er nå kontroversiell.

Hva er polycytemi vera

Polycytemia vera er den vanligste myeloproliferative lidelsen. Forekomsten i USA er 1,9/100 000, og risikoen øker med alderen. PI er noe mer vanlig hos menn. PI er svært sjelden hos barn.

Patofysiologi av polycytemi vera

Med IP noteres økt spredning av alle cellespirer. I denne forbindelse kalles PV noen ganger panmyelose på grunn av en økning i innholdet av representanter for alle 3 perifere blodcellelinjer. Økt produksjon av en enkelt rød blodcelle kalles erytrocytose. Isolert trombocytose kan oppstå med PV, men oftere oppstår det av andre årsaker (sekundær erytrocytose).

Ekstramedullær hematopoiesis kan forekomme i milten, leveren og andre organer som kan tjene som et sted for dannelse av blodceller. Omsetningen av perifere blodceller øker. Til syvende og sist kan sykdommen gå inn i en fase med utmattelse, hvis manifestasjoner ikke kan skilles fra primær myelofibrose. Transformasjon til akutt leukemi er sjelden, men risikoen øker ved bruk av alkyleringsmidler og radioaktivt fosfor. Sistnevnte bør kun brukes i sjeldne tilfeller eller ikke i det hele tatt.

Komplikasjoner. Med IP øker volumet av sirkulerende blod og dets viskositet øker. Pasienter er utsatt for å utvikle trombose. Trombose kan forekomme i de fleste kar, noe som fører til slag, forbigående iskemiske anfall eller Budd-Chiari syndrom. Tidligere mente eksperter at økt blodviskositet var en risikofaktor for trombose. Siste forskning indikerer at risikoen for trombose primært kan avhenge av alvorlighetsgraden av leukocytose. Imidlertid gjenstår denne hypotesen å bli testet i prospektive studier spesielt designet for dette formålet.

Blodplatefunksjonen kan være svekket, noe som øker risikoen for blødning. Akselerert celleomsetning kan føre til en økning i konsentrasjonen urinsyre og øker dermed risikoen for å utvikle gikt og dannelse av nyrestein.

genetiske faktorer. Klonal hematopoiesis er kjennetegn IP. Dette indikerer at årsaken til spredning er en mutasjon i hematopoietiske stamceller. JAK2 V617F-mutasjonen (eller en av flere andre sjeldnere JAK2-genmutasjoner) finnes hos praktisk talt alle pasienter med PV. Imidlertid kan det sies med nesten full sikkerhet at det er andre mutasjoner som ligger til grunn for sykdommen. De holder JAK2-protein i en tilstand av konstant aktivitet, noe som fører til overdreven celleproliferasjon uavhengig av konsentrasjonen av erytropoietin.

Tegn og symptomer på polycytemi vera

Det blir oppdaget eller ved et uhell høyt hemoglobin eller symptomer på økt viskositet som tretthet, tap av konsentrasjon, hodepine, svimmelhet, blackout, kløende hud, neseblod. Noen ganger er det manifestert av sykdommer i de perifere arteriene eller skade på hjernens kar. Pasienter er ofte rike, og de fleste har en forstørret milt. Trombose kan forekomme og ofte magesår noen ganger komplisert av blødning.

Polycytemia vera er ofte asymptomatisk. Noen ganger er en økning i antall sirkulerende røde blodlegemer og en økning i viskositet ledsaget av svakhet, svimmelhet, synsforstyrrelser, tretthet og kortpustethet. Vanlig symptom er kløe, spesielt etter en dusj. Det kan være rødhet i ansiktet og utvidede netthinnevener, samt rødhet og sårhet i håndflater og såler, noen ganger i kombinasjon med iskemi i fingrene (erytromelalgi). Hepatomegali er ofte observert, splenomegali (noen ganger uttalt) forekommer hos 75% av pasientene.

Trombose kan forårsake symptomer i det berørte området (f.eks. nevrologisk patologi ved slag eller forbigående iskemiske anfall, smerter i bena, hevelser i bena, eller begge deler ved vaskulær trombose nedre ekstremiteter, ensidig tap av syn på grunn av retinal vaskulær trombose).

Blødning forekommer hos 10 % av pasientene.

En akselerert metabolisme kan forårsake subfebril temperatur og føre til vekttap, noe som indikerer overgangen av sykdommen til en fase av utmattelse. Sistnevnte er klinisk umulig å skille fra primær myelofibrose.

Diagnose av ekte polycytemi

Generell blodanalyse.
Testing for mutasjoner i JAK2-genet.
I noen tilfeller, en studie av benmargen og bestemmelse av plasmakonsentrasjonen av erytropoietin.
Anvendelse av WHOs kriterier.

PV mistenkes ofte på stadiet av en fullstendig blodtelling, men det bør også oppstå ved tilstedeværelse av relevante symptomer, spesielt Budd-Chiari syndrom (det er imidlertid verdt å merke seg at hos noen pasienter utvikler Budd-Chiari syndrom før en økning i hematokrit). Nøytrofil leukocytose og trombocytose er vanlige, men ikke obligatoriske manifestasjoner. Pasienter med en isolert økning i hemoglobin eller erytrocytose kan også ha PV, men i slike tilfeller bør sekundær erytrocytose utelukkes først. PV kan også mistenkes hos noen pasienter med normalt nivå hemoglobin, men med mikrocytose og tegn på jernmangel. Denne kombinasjonen av funksjoner kan oppstå med hematopoiesis som oppstår i nærvær av begrensede jernlagre, noe som er et kjennetegn på noen tilfeller av PV.

WHO har utviklet nye diagnostiske kriterier. Pasienter med mistanke om PV bør derfor vanligvis testes for JAK2-mutasjoner.

Undersøkelse av en benmargsprøve er ikke alltid nødvendig.

I tilfeller hvor det utføres, tiltrekker panmyelose, stor størrelse og opphopning av megakaryocytter vanligvis oppmerksomhet i benmargen. I noen tilfeller finnes retikulinfibre. Imidlertid kan ingen endringer i benmargen skille PV med absolutt sikkerhet fra andre patologiske tilstander (for eksempel medfødt familiær polycytemi) ledsaget av erytrocytose.

Plasma erytropoietinkonsentrasjoner hos pasienter med PV er vanligvis lave eller nedre grense normer. Økt konsentrasjon indikerer den sekundære naturen til erytrocytose.

I noen tilfeller, testing for endogen kolonidannelse av erytroide celler in vitro (erytrocyttforløpere tatt fra perifert blod eller benmarg hos pasienter med PV, i motsetning til de i friske mennesker kan danne erytroide celler i kultur uten tilsetning av erytropoietin).

Bestemmelse av total RBC-masse ved bruk av krommerkede RBC-er kan hjelpe til med å skille polycytemia vera og relativ polycytemi, samt skille polycytemi fra myeloproliferative lidelser. Teknikken for å utføre denne testen er imidlertid kompleks. Den utføres normalt ikke gitt dens begrensede tilgjengelighet og det faktum at den er standardisert for bruk kun ved havnivå.

til uspesifikke abnormiteter laboratorieindikatorer som kan sees med PV inkluderer forhøyede vitamin B12-nivåer og økt B12-bindingskapasitet, samt hyperurikemi og hyperurikosuri (tilstede hos >30 % av pasientene), økt ekspresjon av PRV-1-genet i leukocytter, redusert ekspresjon av C- mpl-genet (trombopoietinreseptor) i megakaryocytter og blodplater. Disse testene er ikke nødvendige for å etablere en diagnose.

Diagnose av polycytemi er omtalt i underavsnittet " Økt innhold hemoglobin." For diagnose er en økning i massen av erytrocytter i fravær av årsaker til sekundær erytrocytose og splenomegali viktig. Antall nøytrofiler og blodplater økes ofte, en unormal karyotype kan finnes i benmargen, og in vitro-dyrking av benmargen viser autonom vekst i fravær av tilsetning av vekstfaktorer.

Prognose for polycytemi vera

Generelt er PI assosiert med forkortet forventet levealder. Median overlevelse for alle pasienter er 8 til 15 år, selv om mange lever mye lenger. Vanlig årsak død er trombose. Komplikasjoner av myelofibrose og utvikling av leukemi er neste i frekvens.

Gjennomsnittlig overlevelse etter diagnose hos pasienter som får behandling overstiger 10 år. Noen pasienter lever mer enn 20 år; imidlertid cerebrovaskulær og koronare komplikasjoner forekommer hos 60 % av pasientene. Sykdommen kan utvikle seg til en annen myeloproliferativ lidelse; myelofibrose utvikler seg hos 15 % av pasientene. Akutt leukemi vises hovedsakelig hos pasienter behandlet med radioaktivt fosfor.

Behandling av ekte polycytemi

aspirinbehandling,
Mulig blødning
Mulig myelosuppressiv terapi.

Terapi bør velges individuelt, under hensyntagen til alder, kjønn, helsestatus, kliniske manifestasjoner og resultatene av hematologiske studier. Pasienter deles inn i høyrisikogruppe og lavrisikogruppe. Pasienter >60 år med en historie med trombose eller forbigående iskemiske anfall, eller begge deler, anses som høyrisiko.

Aspirin. Aspirin reduserer risikoen for trombose. Derfor bør pasienter som kun gjennomgår blodutsetting eller flebotomi få aspirin. Mer høye doser aspirin er forbundet med en uakseptabelt høy risiko for blødning.

Blodutslipp. Blodutslipp har vært bærebjelken i behandlingen for både høy- og lavrisikopasienter, da eksperter mente det reduserte sannsynligheten for trombose. Gyldigheten av flebotomi er for tiden kontroversiell, da ny forskning indikerer at hemoglobinnivåer kanskje ikke er korrelert med risiko for trombose. Noen klinikere følger ikke lenger strenge anbefalinger om blodavgivelse. Blodtapping er fortsatt et av de mulige alternativene for enhver pasient. Hos en liten andel av pasienter med hudhyperemi og økt viskositet blodatting kan redusere symptomene. Standard hematokritterskel over hvilken blodatting utføres er >45 % hos menn og >42 % hos kvinner. Så snart hematokritverdien faller under terskelen, kontrolleres den månedlig og opprettholdes på samme nivå ved ytterligere flebotomier, som utføres etter behov. Om nødvendig fylles intravaskulært volum med krystalloide eller kolloide løsninger.

Myelosuppressiv behandling er indisert for høyrisikopasienter.

Radioaktivt fosfor (32P) i lang tid brukes til å behandle PV. Effektiviteten av behandlingen er fra 80 til 90%. Radioaktivt fosfor tolereres godt og krever færre klinikkbesøk etter at sykdomskontroll er oppnådd. Bruk av radioaktivt fosfor er imidlertid forbundet med økt risiko for utvikling akutt leukemi. Leukemi som oppstår etter slik behandling er ofte resistent mot induksjonsterapi og er alltid uhelbredelig. Bruk av radioaktivt fosfor krever derfor nøye utvalg av pasienter (for eksempel bør stoffet kun foreskrives til de pasienter hvis forventet levealder pga. komorbiditeter ikke overstiger 5 år). Det er verdt å utnevne bare i sjeldne tilfeller. Mange leger bruker det ikke i det hele tatt.

Hydroxyurea hemmer enzymet ribonukleosid-difosfatreduktase. Det brukes også til å undertrykke beinmargsaktivitet. Det er ingen entydige data om hydroksyureas evne til å provosere leukemi. Sannsynligheten for transformasjon til leukemi eksisterer imidlertid, selv om den er liten. Pasienter har ukentlig blodprøver. Etter å ha nådd en likevektstilstand økes intervallene mellom blodprøvene til 2 uker, og deretter til 4 uker. Hvis nivået av leukocytter faller<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon alfa-2b brukes i tilfeller der hydroksyurea ikke klarer å opprettholde ønsket nivå av blodceller eller når sistnevnte er ineffektiv. Det er verdt å merke seg at pegylert interferon alfa-2b generelt tolereres godt. Dette stoffet virker på sykdommen på molekylært nivå og har en relativt lav toksisitet.

Alkylerende legemidler kan provosere utviklingen av leukemi, så de bør unngås.

Flere hemmere av JAK2-kaskaden er for tiden i den kliniske utviklingsfasen. De er hovedsakelig studert hos pasienter med avanserte stadier av myelofibrose.

Behandling av komplikasjoner. Hyperurikemi korrigeres med allopurinol dersom økningen i urinsyrekonsentrasjonen er ledsaget av symptomer eller hvis pasienter samtidig får myelosuppressiv behandling. Kløe kan forsøkes kontrolleres med antihistaminer, men dette kan noen ganger være vanskelig å oppnå. Myelosuppresjon er ofte den mest effektive metoden. Et eksempel på en potensielt effektiv terapi vil være kolestyramin, cyproheptadin, cimetedin eller paroksetin.

Blodutslipp lindrer raskt symptomene på økt viskositet. 400-500 ml blod fjernes - og veneseksjon gjentas hver 5.-7. dag til hematokriten faller med 45%, og fjerner 400-500 ml blod under hver prosedyre (mindre hvis pasienten er eldre). Sjeldnere, men regelmessig blodsletting opprettholder dette nivået til hemoglobinet blir lavt på grunn av jernmangel. Den underliggende myeloproliferasjonen undertrykkes med hydroksykarbamid eller interferon. Behandling med radioaktivt fosfor (5 mCi 32R intravenøst) er forbeholdt eldre pasienter, da det øker risikoen for transformasjon til akutt leukemi med 6-10 ganger. Behandling av benmargsproliferasjon kan redusere risikoen for vaskulær okklusjon, kontrollere miltstørrelsen og redusere transformasjon til myelofibrose. Aspirin reduserer risikoen for trombose.

Polycytemi er en kronisk sykdom der det er en økning i antall røde eller røde blodlegemer i blodet. Sykdommen rammer mennesker i middels og eldre alder - menn rammes flere ganger oftere enn kvinner. Mer enn halvparten av mennesker har en økning i antall blodplater og leukocytter.

Forekomsten av en sykdom kan skyldes flere årsaker til at artene er delt. Primær eller ekte polycytemi er hovedsakelig forårsaket av genetiske abnormiteter eller benmargsvulster, mens sekundær polycytemi er fremmet av eksterne eller interne faktorer. Uten riktig behandling fører det til alvorlige komplikasjoner, hvis prognose ikke alltid er trøstende. Så, den primære formen, hvis terapi ikke startes i tide, kan være dødelig over flere år med progresjon, og utfallet av den sekundære avhenger av årsaken til dens forekomst.

De viktigste symptomene på sykdommen er angrep av alvorlig svimmelhet og tinnitus, det ser ut til at en person mister bevisstheten. Blodlating og kjemoterapi brukes til behandling.

Et særtrekk ved denne lidelsen er at den ikke kan forsvinne spontant, og det er også umulig å komme seg helt fra den. En person må regelmessig ta blodprøver og være under tilsyn av leger til slutten av livet.

Etiologi

Årsakene til sykdommen avhenger av dens form og kan være forårsaket av ulike faktorer. Ekte polycytemi dannes når:

arvelig disposisjon for brudd på produksjonen;
genetiske feil;
ondartede neoplasmer i benmargen;
eksponering for hypoksi (oksygenmangel) på røde blodlegemer.

Sekundær polycytemi er forårsaket av:

kronisk hjertesvikt;
utilstrekkelig tilførsel av blod og oksygen til nyrene;
klimatiske forhold. De mest rammede er mennesker som bor i høyfjellsområder;
onkologiske svulster i indre organer;
ulike smittsomme sykdommer som forårsaker forgiftning av kroppen;
skadelige arbeidsforhold, for eksempel i en gruve eller i høyden;
bor i forurensede byer eller nær fabrikker;
langvarig misbruk av nikotin;
nasjon. I følge statistikk manifesterer polycytemi seg hos mennesker av jødisk opprinnelse, dette skyldes genetikk.

Selve sykdommen er sjelden, men polycytemi er enda sjeldnere hos nyfødte. Den viktigste måten sykdommen overføres på er gjennom mors morkake. Barnets plass gir ikke tilstrekkelig tilførsel av oksygen til fosteret (mangelfull blodsirkulasjon).

Varianter

Som nevnt ovenfor er sykdommen delt inn i flere typer, som direkte avhenger av årsakene til forekomsten:

primær eller ekte polycytemi - forårsaket av blodpatologier;
sekundær polycytemi, som kan kalles relativ - på grunn av eksterne og interne patogener.

Ekte polycytemi kan på sin side oppstå i flere stadier:

initial, som er preget av en liten manifestasjon av symptomer eller deres fullstendige fravær. Kan ta opptil fem år
utplassert. Den er delt inn i to former - uten en ondartet effekt på milten og med dens tilstedeværelse. Etappen varer ett eller to tiår;
alvorlig - observert, dannelse av kreftsvulster på de indre organer, inkludert lever og milt, ondartede blodlesjoner.

Relativ polycytemi er:

stressende - basert på navnet blir det klart at det oppstår når kroppen påvirkes av langvarig overspenning, ugunstige arbeidsforhold og en usunn livsstil;
falsk - hvor nivået av erytrocytter, og i blodet er innenfor normalområdet.

Prognosen for polycythemia vera anses som ugunstig, forventet levealder med denne sykdommen overstiger ikke to år, men sjansene for langt liv øker når de brukes i behandling av blodåre. I dette tilfellet kan en person leve femten eller flere år. Prognosen for sekundær polycytemi avhenger helt av sykdomsforløpet som utløste prosessen med å øke antall røde blodlegemer i blodet.

Symptomer

I det innledende stadiet oppstår polycytemi med få eller ingen symptomer. Det oppdages vanligvis under en tilfeldig undersøkelse eller under en forebyggende blodprøve. De første symptomene kan forveksles med en vanlig forkjølelse eller indikere en normal tilstand hos eldre. Disse inkluderer:

redusert synsskarphet;
alvorlig svimmelhet og hodepineanfall;
støy i ørene;
søvnforstyrrelse;
kalde fingertuppene.

I det avanserte stadiet kan følgende symptomer observeres:

muskel- og beinsmerter;
en økning i størrelsen på milten, volumet av leveren endres litt sjeldnere;
blødende tannkjøtt;
kontinuerlig blødning i ganske lang tid etter tanntrekking;
utseendet på blåmerker på huden, hvis natur en person ikke kan forklare.

I tillegg er de spesifikke symptomene på denne sykdommen:

alvorlig kløe i huden, som er preget av en økning i intensitet etter å ha tatt et bad eller dusj;
smertefulle brennende følelser av tuppene av fingrene og tærne;
manifestasjon av årer som ikke tidligere var synlige;
huden på nakken, hendene og ansiktet får en lys rød farge;
lepper og tunge blir blåaktige;
det hvite i øynene er fylt med blod;
generell svakhet i pasientens kropp.

Hos nyfødte, spesielt tvillinger, begynner symptomene på polycytemi å komme til uttrykk en uke etter fødselen. Disse inkluderer:

rødhet i huden på smulene. Barnet begynner å gråte og skrike under berøring;
betydelig vekttap;
et stort antall erytrocytter, leukocytter og blodplater finnes i blodet;
utvidelse av lever og milt.

Disse tegnene kan føre til at babyen dør.

Komplikasjoner

Konsekvensene av ineffektiv eller utidig behandling kan være:

utskillelse av store mengder urinsyre. Urin blir konsentrert og får en ubehagelig lukt;
utdanning ;
kronisk;
forekomst og ;
sirkulasjonsforstyrrelser, som fører til trofiske sår på huden;
blødninger på forskjellige steder av lokalisering, for eksempel nese, tannkjøtt, mage-tarmkanalen, etc.

Og de regnes som de vanligste dødsårsakene til pasienter med en slik lidelse.

Diagnostikk

Polycytemi oppdages veldig ofte ved en tilfeldighet under en blodprøve av helt andre årsaker. Ved diagnostisering må legen:

les nøye sykehistorien til pasienten og hans nærmeste familie;
gjennomføre en fullstendig undersøkelse av pasienten;
finne ut årsaken til sykdommen.

Pasienten må på sin side gjennomgå følgende undersøkelser:

Behandlingen av den primære sykdommen er en ganske arbeidskrevende prosess, som inkluderer innvirkning på svulster og forebygging av deres aktivitet. I medikamentell behandling spiller pasientens alder en viktig rolle, fordi de stoffene som vil hjelpe personer under femti vil være strengt forbudt for behandling av pasienter over sytti.

Med et høyt innhold av røde blodlegemer i blodet er den beste behandlingen blodatting - i løpet av en prosedyre reduseres blodvolumet med ca 500 milliliter. Cytopherese regnes som en mer moderne metode for behandling av polycytemi. Prosedyren er å filtrere blodet. For å gjøre dette settes katetre inn i venene til begge armene til pasienten, gjennom det ene blodet kommer inn i apparatet, og etter filtrering går det rensede blodet tilbake til den andre venen. Denne prosedyren må utføres annenhver dag.

For sekundær polycytemi vil behandlingen avhenge av den underliggende sykdommen og alvorlighetsgraden av dens symptomer.

Forebygging

De fleste årsaker til polycytemi kan ikke forhindres, men til tross for dette er det flere forebyggende tiltak:

slutte å røyke helt;
bytte arbeidssted eller bosted;
rettidig behandle sykdommer som kan forårsake denne lidelsen;
regelmessig gjennomgå forebyggende undersøkelser i klinikken og ta en blodprøve.

Polycythemia vera (primær polycytemi, Wakez sykdom, erytremia) er den vanligste sykdommen i gruppen av kroniske myeloproliferative sykdommer. Den patologiske prosessen påvirker hovedsakelig den erytroblastiske benmargen, som forårsaker en økning i antall erytrocytter i det perifere blodet, samt en økning i viskositeten og massen til det sirkulerende blodet (hypervolemi).

Sykdommen forekommer hovedsakelig hos eldre (gjennomsnittlig debutalder er ca. 60 år), men diagnostiseres også hos ungdom og barn. For yngre pasienter er et mer alvorlig sykdomsforløp karakteristisk. Menn er litt mer utsatt for polycytemi vera enn kvinner, men unge pasienter er preget av en omvendt andel.

Årsaker og risikofaktorer

Årsakene som bidrar til forekomsten av ekte polycytemi er ikke endelig fastslått. Patologi kan være både arvelig og ervervet. Fant familie disposisjon for sykdommen. Hos pasienter med ekte polycytemi oppdages genmutasjoner som arves på en autosomal recessiv måte.

Risikofaktorer inkluderer:

innvirkning på kroppen av giftige stoffer;
ioniserende stråling;
røntgeneksponering;
omfattende brannskader;
langvarig bruk av en rekke medikamenter (gullsalter, etc.);
avanserte former for tuberkulose;
nød;
virussykdommer;
tumor neoplasmer;
røyking;
endokrine lidelser forårsaket av svulster i binyrene;
hjertefeil;
sykdommer i leveren og/eller nyrene;
omfattende kirurgiske inngrep.

Former for sykdommen

Polycytemia vera er av to typer:

primær (ikke en konsekvens av andre patologier);
sekundær (utvikler seg mot bakgrunnen av andre sykdommer).

Uten adekvat behandling for polycytemi vera dør 50 % av pasientene innen 1-1,5 år fra diagnosetidspunktet.

Stadier av sykdommen

Det er tre stadier i det kliniske bildet av polycytemi vera:

Initial (malosymptomatisk) - kliniske manifestasjoner er ubetydelige, varigheten er omtrent 5 år.
Det erytremiske (ekspanderte) stadiet som varer 10–20 år er igjen delt inn i understadier: IIA - myeloid metaplasi av milten er fraværende; IIB - tilstedeværelsen av myeloid metaplasi i milten;
Stadium av posterytremisk myeloid metaplasi (anemisk) med eller uten myelofibrose; i stand til å utvikle seg til kronisk eller akutt leukemi.

Symptomer

Polycytemia vera er preget av et langt asymptomatisk forløp. Det kliniske bildet er assosiert med økt produksjon av røde blodlegemer i benmargen, som ofte er ledsaget av en økning i antall andre cellulære elementer i blodet. En økning i antall blodplater fører til vaskulær trombose, som kan forårsake slag, hjerteinfarkt, forbigående iskemiske anfall, etc.

I de senere stadier av sykdommen kan det være:

hud kløe, forverret av eksponering for vann;
anfall av trykkende smerter bak brystbenet under fysisk anstrengelse;
svakhet, økt tretthet;
minneforstyrrelse;
hodepine, svimmelhet;
erytrocyanose;
rødhet i øynene;
synshemming;
økt blodtrykk;
spontan blødning, ekkymose, gastrointestinal blødning;
åreknuter (spesielt nakkeårer);
kortvarig intens smerte i fingertuppene;
magesår og/eller duodenalsår;
leddsmerter;
hjertefeil.

Diagnostikk

Diagnosen polycytemi vera er etablert på grunnlag av data innhentet under undersøkelsen:

samling av anamnese;
objektiv undersøkelse;
generell og biokjemisk blodprøve;
generell urinanalyse;
trepanobiopsi etterfulgt av histologisk analyse av biopsien;
ultralydundersøkelse;
databehandling eller magnetisk resonansavbildning;
molekylær genetisk analyse.

En blodprøve for polycytemi vera viser en økning i antall røde blodlegemer

Diagnostiske kriterier for polycytemi vera:

økt masse av sirkulerende erytrocytter: hos menn - mer enn 36 ml / kg, hos kvinner - mer enn 32 ml / kg;
leukocytter - 12 × 10 9 / l og mer;
blodplater - 400 × 10 9 / l og mer;
økning i hemoglobin opp til 180–240 g/l;
en økning i oksygenmetning i arterielt blod - 92% eller mer;
en økning i seruminnholdet av vitamin B 12 - 900 pg / ml eller mer;
økt aktivitet av alkalisk fosfatase av leukocytter opp til 100;
splenomegali.

Sykdommen forekommer hovedsakelig hos eldre (gjennomsnittlig debutalder er ca. 60 år), men diagnostiseres også hos ungdom og barn.

Differensialdiagnose er nødvendig med absolutt og relativ (falsk) erytrocytose, neoplasmer, hepatisk venetrombose.

Behandling

Behandling av polycytemi vera er først og fremst rettet mot å forhindre utvikling av leukemi, samt forebygging og/eller terapi av trombohemoragiske komplikasjoner. Symptomatisk terapi utføres for å forbedre pasientens livskvalitet.

For å redusere blodviskositeten ved hyperviskositetssyndrom, utføres et kurs med flebotomi (eksfusjon, blodutskillelse). Men med i utgangspunktet høy trombocytose kan flebotomi bidra til forekomsten av trombotiske komplikasjoner. Myelosuppressiv terapi er indisert for pasienter som ikke tolererer blodsletting, så vel som i barndom og ungdomsår.

Interferonpreparater er foreskrevet for et langt kurs (2-3 måneder) for å redusere myeloproliferasjon, trombocytemi, og også for å forhindre utvikling av vaskulære komplikasjoner.

Ved hjelp av maskinvarebehandlingsmetoder (erytrocytaferese, etc.), fjernes overflødige blodceller. For å forhindre trombose er antikoagulantia foreskrevet. For å redusere manifestasjonene av kløe, brukes antihistaminer. I tillegg anbefales pasienter å følge et meieri-vegetarisk kosthold og begrense fysisk aktivitet.

Med en uttalt økning i størrelsen på milten (hypersplenisme), er splenektomi indisert for pasienter.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Polycytemia vera kan kompliseres av:

myelofibrose;
miltinfarkt;
anemi;
nefrosklerose;
kolelithiasis og / eller urolithiasis;
gikt;
hjerteinfarkt;
iskemisk hjerneslag;
skrumplever;
lungeemboli;
akutt eller kronisk leukemi.

Prognose

Med rettidig diagnose og behandling overstiger overlevelsen 10 år. Uten adekvat behandling dør 50 % av pasientene innen 1-1,5 år fra diagnoseøyeblikket.

Forebygging

På grunn av det faktum at de eksakte årsakene til sykdommen er uklare, er effektive metoder for forebygging av polycytemi vera ennå ikke utviklet.

Video fra YouTube om emnet for artikkelen: