Generell truncus arteriosus står for 1-4 % av alle UPU-er.
Anatomi
Ett hovedkar med en enkelt semilunarventil går fra bunnen av hjertet og sørger for systemisk, pulmonal og koronar sirkulasjon.
I henhold til klassifiseringen til Collett og Edwards er det 4 typer anomalier:
Hovedlungearterien går fra stammen og deler seg deretter i høyre og venstre gren.
Venstre og høyre lungearterier kommer fra den bakre veggen av stammen. Munnen deres ligger i nærheten.
Begge lungearteriene går fra sideveggene til stammen.
Lungearteriene oppstår fra den synkende aorta.
Sistnevnte variant, eller "falsk vanlig truncus arteriosus" som det kalles, er mer en alvorlig tetralogi av Fallot med ALA og aorta-kollateraler som forsyner lungene. Type I og II står for 85 % av all OSA. Van Praagh foreslo en modifisert klassifisering av CCA. Type A1 tilsvarer type I av Collett og Edwards-klassifiseringen, type A2 kombinerer type II og III, siden type III er ekstremt sjelden og fra et embryologisk og kirurgisk synspunkt er de ikke forskjellige. Type A3 beskriver fraværet av én lungearterie. Lungen tilføres blod gjennom ductus arteriosus eller kollaterale kar. I følge Mayo Clinic mangler en lungearterie hos 16 % av pasientene, vanligvis på siden av aortabuen. Type A4 representerer en kombinasjon av OSA med avbrutt aortabue.
Pulmonal blodstrøm er økt i type I, forblir normal i type II og III typer og redusert i type IV sykdom.
Rett under stammen er en stor perimembranøs VSD, dannet på grunn av fravær eller alvorlig mangel på infundibulær septum. Defekten er omgitt av to grener av septalstilken og grenser til stammens ventiler ovenfra. I de fleste tilfeller danner fusjonen av den nedre grenen og den parietale pedikelen en muskelmasse som skiller trikuspidalklaffen fra truncusklaffen. Dermed er membranskilleveggen intakt. Hvis fusjon ikke oppstår, er det kontakt mellom trikuspidalklaffen og fellesstammen. I disse tilfellene opptar defekten en del membranøs septum og infundibulær septum. I svært sjeldne tilfeller er det kanskje ikke VSD i OSA store størrelser og til og med fraværende.
Trunkus ventil kan ha fra to til fire brosjyrer. I mange tilfeller er ventilene fortykkede. Ventilpatologi manifesteres ved insuffisiens eller stenose og har en stor klinisk signifikans ettersom det påvirker behandlingsforløpet og resultatene av behandlingen. Stenose forekommer hos en tredjedel av pasientene, og insuffisiens - hos halvparten av pasientene. De anatomiske årsakene til truncusventilinsuffisiens er forskjellige:
fortykning og nodulær dysplasi av ventilene;
henging av ikke-støttede rammeverk;
deres fusjon med overfladiske arr;
variasjon av ventiler;
commissural anomalier og dilatasjon av truncus.
OSA-klaffstenose skyldes vanligvis brosjyredysplasi. Bihulene til Valsalva er ofte dårlig dannet. Trikuspidalklaffstrukturen observeres hos 65-70 % av pasientene. I 9-24% av tilfellene består ventilen av 4 brosjyrer og sjelden - av 5 eller flere. Trunkus-ventil kan også være tofløyet og til og med enkeltfløyet. Semilunarventilen er i fibrøst forhold til mitralklaffen hos alle pasienter og av og til - med trikuspidalklaff. Hengende over interventrikulær septum avviker OSA i 60-80 % av tilfellene fra begge ventriklene, i 10-30 % - helt fra høyre og i 4-6 % - fra venstre ventrikkel.
OSA er preget av ulike anomalier koronararterier i form av stenose i munnen, høy og lav utflod av kranspulsårene. Den vanligste varianten er høyere og plassering bak munningen til venstre kranspulsåre nær munningen til lungearteriene. Hos 13-18 % av pasientene oppstår en enkelt koronararterie. Med åpningsvariabilitet er de distale grenene vanligvis normale. Noen ganger observeres store diagonale grener av høyre koronararterie. De løper parallelt med og under den koniske grenen langs den fremre overflaten av høyre ventrikkel og kompliserer derfor i stor grad kirurgisk korreksjon vice. Det er også anomalier i koronarmunnene, spesielt flere hull i den intramurale høyre kranspulsåren, som åpner seg inn i lungearterien. Koronararterienes åpninger kan være innsnevret eller spaltelignende, noe som kan være årsaken til forverringen av koronar blodstrøm.
Den hyppigste samtidige defekter er anomalier i aortabuen. Hos 20-40 % av pasientene er aortabuen høyresidig, med speilutladning av de brachiocephalic arteriene. Veldig sjelden dobbel bue aorta. Hos 3% av pasientene observeres hypoplasi av buen med eller uten coarctation av isthmus. Relativt vanlig er et brudd i aortabuen, hvor PDA fortsetter inn i den nedadgående aorta. Omvendt, hos 12 % av pasientene, er avbrudd i aortabuen ledsaget av OSA. Vanligvis er det et type B brudd på buen - mellom venstre felles halspulsåre og venstre subclavia arterie. Denne kombinasjonen forverrer resultatene av korrigeringen av disse defektene, så det bør være en høy grad av årvåkenhet på det preoperative stadiet. Den felles arterielle stammen kan være ledsaget av en ekstra venstre vena cava superior, FADLV, ATK, AVSD, den eneste ventrikkelen i hjertet.
En åpen ductus arteriosus er fraværende hos halvparten av pasientene. I nærvær av en kanal vedvarer den hos to tredjedeler av pasientene.
En tredjedel av pasientene med OSA og 68 % av pasientene med type B aortabueruptur er diagnostisert med Di George syndrom. Pasienter med dette syndromet har et spesifikt utseende, de har hypoplasi av thymus og aplasi av biskjoldbruskkjertlene med hypokalsemi. Karaktertrekk ansikter og graden av dysfunksjon av thymus og biskjoldbruskkjertlene varierer. Cytogenetiske studier avdekket fravær av kromosom 22g 11. I tillegg til de oppførte kliniske tegnene har noen pasienter en ganespalte.
Hemodynamikk
Den dominerende varianten av blodsirkulasjonen er venstre-høyre shunt av blod på nivå med de store karene, hvis det ikke er innsnevringer av åpningene i lungearteriene. Forholdet mellom systemisk og pulmonal blodstrøm avhenger av motstanden til de pulmonale og systemiske vaskulære sengene. Siden PVR er forhøyet hos nyfødte, manifesterer ikke defekten seg med det første. Når PVR avtar, øker lungeblodstrømmen og symptomer på kongestiv hjertesvikt utvikles. Pulstrykket øker som følge av blodlekkasje inn i lungearterien under diastole.
Metning arterielt blod oksygen avhenger av volumet av lungeblodstrømmen. På grunn av alvorlig pulmonal hypervolemi ble SaO2 noe redusert – opptil 90 % i gjennomsnitt. Uten tidlig korrigering av defekten utvikler obstruktiv lungekarsykdom raskt.
De viktigste hemodynamiske lidelsene forverres av tilstedeværelsen av stenose eller insuffisiens av truncusventilen, som er klinisk manifestert av grov støy allerede i neonatalperioden. Alvorlig stenose er ledsaget av en overbelastning av ventriklene med trykk, ventilinsuffisiens er ledsaget av en volumoverbelastning av venstre ventrikkel. Etter en reduksjon i PVR opplever venstre ventrikkel en dobbel volumoverbelastning, som tolereres dårlig av pasienter. Hos barn med samtidige avbrudd i aortabuen systemisk sirkulasjon avhenger av PDA-ens utholdenhet. Når den lukkes, synker hjertevolumet kraftig.
Klinikk
En typisk klinisk manifestasjon av defekten er kongestiv hjertesvikt som oppstår de første dagene eller ukene etter fødselen. Objektive tegn ligne VSD med PDA eller aortopulmonal septaldefekt med VSD. Middels intensitet systolisk bilyd langs venstre kant av brystbenet, et utstøtingsklikk og en udelt II-tone høres. Noen ganger høres en protodiastolisk bilyd av ventilinsuffisiens og en kontinuerlig bilyd i nærvær av en trykkgradient mellom stammen og grenene av lungearterien. I det hypervolemiske stadiet av defekten er den perifere pulsen høy.
EKG viser tegn på biventrikulær hypertrofi. Isolert hypertrofi av venstre eller høyre ventrikkel er mindre vanlig.
På røntgenbildet kjennetegn er kardiomegali ved fødselen. Hjertet fortsetter å øke når PVR avtar. Venstre atrium utvides på grunn av økt pulmonal venøs retur. Det vaskulære mønsteret er forbedret, men mot bakgrunnen av lungetetthet og ødem kan silhuetten av lungekarene være uskarpe. Posisjonen til aortabuen må identifiseres. En høyresidig bue med et forsterket lungemønster gir grunn til å mistenke OSA. Ved innsnevring eller atresi av en av lungearteriene er en asymmetri av det vaskulære mønsteret synlig, noen ganger i kombinasjon med lungehypoplasi.
ekkokardiografi
2D-ekkokardiografi og Doppler-ekkokardiografi gir presis anatomi og hemodynamiske detaljer. Det gjør det mulig å skille OSA fra et åpent aortopulmonalt vindu, som noen ganger er vanskelig å skille ved angiokardiografisk undersøkelse. Aortopulmonalvinduet er vanligvis ikke ledsaget av MGD, og den høyre ventrikkelutløpskanalen er koblet direkte til lungestammen. Med truncusklaffstenose lar dopplerekkokardiografi deg fastslå størrelsen på trykkgradienten og alvorlighetsgraden av klaffeinsuffisiens ved hjelp av fargeekkokardiografi.
Hjertekateterisering og angiokardiografi
Hjertekateterisering utføres for å vurdere tilstanden til hemodynamikk, og angiokardiografi lar deg bestemme hvilken type OSA denne pasienten har, for å avklare funksjonen til ventilen og anatomien til koronararteriene. På grunn av stor lekkasje av blod inn i lungesengen er det vanligvis nødvendig stor dose kontrastmiddel for å avsløre detaljer om anatomien. Hos pasienter som gjennomgårner, er en detaljert undersøkelse av koronararteriene, om nødvendig, inkludert selektiv koronar angiografi, obligatorisk. Dette er viktig fordi epikardiale adhesjoner under radikal operasjon gjøre det vanskelig å direkte visualisere koronararteriene og å velge et ledig sted for å utføre ventrikulotomi og proksimal anastomose av kanalen.
Angiokardiografi lar deg bekrefte fraværet av en av grenene av lungearterien, som kan mistenkes på røntgen. Hos disse pasientene er den tilsvarende lungen hypoplastisk og kan ikke utføres. Kirurgisk inngrep. Hos pasienter med brudd i aortabuen er det nødvendig å identifisere stedet for bruddet i forhold til karene som strekker seg fra den. Tilstanden til aortabuen og typen OSA studeres vanligvis i anteroposterior og lateral projeksjoner.
Et kateter satt inn i høyre ventrikkel registrerer likt systemisk trykk og høyt innhold oksygen. Da passerer den lett inn i OSA, buen og den nedadgående aorta. Det er nødvendig å sette inn et kateter i begge lungearteriene. Trykkgradienten mellom stammen og grenene indikerer tilstedeværelsen av stenose i munnen deres. Selv om begge ventriklene pumper blod inn i CCA, kan metning i lungearteriene være lavere enn i aorta på grunn av fordelingen av arterielle og venøse blodstrømmer.
I OSA utvikler obstruktiv lungekarsykdom tidlig, derfor, for å utelukke inoperabilitet, beregnes PVR i henhold til kateteriseringsdata.
Det er vanskelig å vurdere graden av insuffisiens av truncusklaffen ved innføring av kontrastmiddel. Foretrukket lekkasje av blod inn i lungesengen kan maskere ventilinsuffisiens, så hvis mild eller moderat insuffisiens er funnet på et angiokardiogram, kan alvorlig ventilsvikt oppdages ved operasjon, som krever proteser. Doppler-ekkokardiografi har en fordel fremfor angiokardiografi i denne forbindelse.
naturlig flyt
Uten behandling er prognosen absolutt ugunstig. Selv om noen pasienter opplever barndom, de fleste spedbarn dør mellom 6 og 12 måneder av hjertesvikt. Lang forventet levetid hos pasienter med normal lungeblodstrøm. Når obstruktiv lungekarsykdom utvikler seg, forbedres pasientens tilstand. Disse pasientene dør i det tredje tiåret av livet. Trunkus-ventilinsuffisiens utvikler seg over tid.
Common truncus arteriosus (CA) er en forstyrrelse i hjertets funksjon preget av en høy grad alvorlighetsgrad og medfødt karakter. Denne staten uttrykt i det faktum at bare en, ikke delt, går fra hjertemuskelen, blodåre. OSA diagnostiseres i 2-3 % av tilfellene, og alltid - parallelt med et annet brudd som strekker seg til området interventrikulær septum.
Den felles arterielle stammen er et avvik, uttrykt i foreningen av lungearterien og aorta til ett. Lidelsen oppstår når fosteret utvikler seg i mors kropp. Den kobler sammen arterielle og oksygenert blod trenger inn i begge sirkulasjonene av blodsirkulasjonen.
Et avvik av denne art er diagnostisert hos nyfødte. Tilstanden er svært farlig og kan provosere døden i tilfelle utidig hjelp, da den forårsaker en stadig utviklende dysfunksjon i de fleste kroppssystemer.
OSA er lokalisert over ventriklene i to versjoner: over begge eller bare over en av dem.
Dannelsen av OSA er i de fleste tilfeller innledet av andre anomalier: en enkelt ventrikkel, samt noen forstyrrelser i funksjonen til aorta.
Den vanlige arterielle stammen hos en nyfødt i 75% er en faktor i døden til en nyfødt selv før han er ett år gammel. I 65 % av tilfellene inntreffer døden før fylte seks måneder.
Høy level dødelighet i OSA på grunn av alvorlig. Også en betydelig rolle spilles av overdreven fylling av lungekarene med blod. I tillegg, med et slikt brudd, opplever kroppen akutt oksygen sult.
Årsaker til avslag
Den angitte hjertesykdommen dannes i perioden når fosteret utvikler seg i mors kropp. farlig periode- første trimester, når dannelsen skjer av det kardiovaskulære systemet.
Den vanlige arterielle stammen hos et barn er resultatet av slike årsaker:
- strålingseffekt på kroppen til en gravid kvinne;
- eksponering for infeksjoner (virus) som påvirket kroppen til en gravid kvinne tidlige stadier fosterutvikling;
- bestå røntgenundersøkelser av en gravid kvinne;
- resepsjon alkoholholdige drikkevarer en kvinne som bærer et foster;
- autoimmune sykdommer en gravid kvinne, som forårsaker en konflikt mellom organismene til en kvinne og et foster;
- innflytelse giftige stoffer;
- interaksjon kjemikalier;
- diabetes;
- ukontrollert inntak medisinske midler.
Dette er ikke en fullstendig liste over årsakene som forårsaker dannelsen av OSA: forskere har ennå ikke kommet til en felles mening om alle faktorene som kan provosere alvorlig patologi.
Hvordan klassifiseres patologi?
Det er 4 typer avvik. Variasjonen avhenger av opprinnelsesstedet til lungearteriene når et av scenariene inntreffer:
- fartøyet, som skiller seg fra den vanlige stammen, er delt inn i venstre og høyre lungearterier;
- hver arterie er atskilt fra den bakre veggen av den felles stammen;
- de beveger seg bort fra sideveggene på stammen;
- det er ingen arterier, og lungene fylles med blod gjennom arteriene som forgrener seg fra aorta.
Den spesifikke typen sykdom bestemmes under diagnostiske tester.
Karakteristiske trekk ved hemodynamikk
Hvis det er en felles arteriell stamme i fosteret, oppstår det uttalte lidelser: når strukturen endres, i stedet for to motorveier som kommer fra hver ventrikkel, er det bare en stamme, til området hvor blodet strømmer fra ventriklene .
Høyre halvdel av hjertemuskelen med OSA er overbelastet, fordi på grunn av kommunikasjonen av ventriklene observeres det samme trykket i dem.
På normale forhold redusert trykk i høyre ventrikkel. Ved den felles arterielle stammen oppstår det trykk i lungekarene som igjen gir motstand. Dette utgjør en trussel mot livet.
Når det gjelder OSA, observeres 3 typer hemodynamiske forstyrrelser:
- En endring i volumet av lungeblodstrømmen oppover og en økning i trykk i lungekarene. Som et resultat stiger trykket i lungene og hjertesvikt oppstår. Disse fenomenene er motstandsdyktige mot pågående behandling.
- Ubetydelig økning i pulmonal blodstrøm eller normen, ikke for uttalt utslipp av blod. Hjertesvikt i dette tilfellet er fraværende, cyanose observeres under trening.
- Redusert pulmonal blodstrøm på grunn av stenose av åpningen i lungearterien. Regelmessig cyanose observeres.
Det er to hovedtyper av operasjoner:
- Palliativ. Dette er en intervensjon som midlertidig lindrer pasientens tilstand, men som ikke helt eliminerer patologien. I dette tilfellet påføres et spesielt klips på lungearterien, som innsnevrer karets lumen og dermed korrigerer blodutslippet i den generelle kanalen.
- Radikal, det vil si helt eliminere patologien. Korrigeringen omfatter tre stadier. Først stoppes kommunikasjonen mellom aorta og lungearterien, deretter lukkes atrieseptumdefekten med et plaster. Deretter lager du en kunstig stamme av lungearterien. For å gjøre dette, ty til bruk av en stent for bagasjerommet.
Denne typen inngrep er vanskelig, da den utføres på åpent hjerte. I dette tilfellet brukes en hjerte-lungemaskin.
Hvis det etter operasjonen er en positiv trend, må pasienten regelmessig ta legemidler som regulerer blodstrømmen.
Prognose
Er det mulig for et spedbarn med OSA å overleve? Hvis ikke holdt i tide Kirurgisk inngrep døden vil uunngåelig inntreffe i løpet av det første leveåret.
Utfallet er vellykket dersom det ikke er uttalte endringer i lungekarene under avviket.
Hvis operasjonen er vellykket, forblir barnet i live. Deretter regelmessig medisinsk kontroll og mottak spesielle forberedelser.
Dødeligheten under eller etter operasjonen varierer fra 10 til 30 %.
Forebygging
De viktigste tiltakene for å forhindre utvikling av patologi er å beskytte den gravide kvinnen så mye som mulig mot skadelige påvirkninger. Dette gjelder påvirkning av radioaktivt og evt skadelige stoffer, alkohol, nikotin, ulike giftige stoffer. Det er viktig at det ikke er bærere av virus i miljøet til en kvinne.
OSA er sjelden, men farlig patologi, som strekker seg til regionen av hjertemuskelen og forårsaker et stort nummer av dødsfall av spedbarn som ikke har levd siste 12 måneder. Rettidig diagnose og behandling gir en sjanse for barnets overlevelse.
Felles arteriell trunk - CHD, i hvilken stort fartøy går fra bunnen av hjertet gjennom en enkelt semilunarventil og gir koronar, lunge og systemisk sirkulasjon. Andre navn: vanlig stamme, vanlig aortopulmonær stamme, vedvarende arteriell stamme (persisterende truncus arteriosus). Den første beskrivelsen av last tilhører A. Buchanan (1864). Denne defekten utgjør 3,9 % av all CHD i henhold til resultatene fra patoanatomiske studier og 0,8-
- 7 % - ifølge kliniske data.
- - opprinnelsen til høyre, venstre eller begge lungearterier fra sideveggene av stammen; IV - fraværet av lungearterier, på grunn av hvilken blodtilførselen til lungene utføres gjennom bronkialarteriene som strekker seg fra den synkende aorta. Denne varianten er foreløpig ikke anerkjent som en type ekte truncus arteriosus, der minst en gren av lungearterien må stamme fra truncus. Dermed kan vi hovedsakelig snakke om to typer defekter: I og II-III.
kynose. Brosjyrene til klaffen til den vanlige stammen er fibrøst forbundet med mitralklaffen, så den anses å være hovedsakelig aorta.
Plasseringen av trunkus over ventriklene er viktig i utvelgelsen av pasienter for radikal korreksjon vice. I observasjonene til F. Butto et al (1986) var den hos 42 % lokalisert likt over begge ventriklene, i 42 % – hovedsakelig over høyre og 16 % – overveiende over venstre ventrikkel. I disse tilfellene er utgangen fra ventrikkelen, som ikke er koblet til stammen, VSD. I følge andre observasjoner skjer utslipp av stammen fra høyre ventrikkel i 80% av tilfellene, mens lukking av VSD under operasjonen fører til subaortaobstruksjon.
VSD er alltid til stede ved den vanlige arterielle stammen, den har ikke en øvre kant, ligger rett under ventilene og går sammen med munningen av stammen, det er ingen infundibulær septum.
Denne defekten er ofte kombinert med anomalier i aortabuen: avbrudd, atresi, høyre bue, vaskulær ring, koarktasjon.
Andre samtidige UPUer er åpne generelle atm.
rioventrikulær kanal, enkelt ventrikkel, enkelt lungearterie, anomal pulmonal venøs drenasje. Av de ekstrakardiale misdannelsene er det anomalier i mage-tarmkanalen tarmkanalen, urogenitale og skjelettavvik.
Hemodynamikk. Blod fra høyre og venstre ventrikkel kommer inn i et enkelt kar gjennom VSD; trykket i både ventrikler, trunk og grener av lungearterien er likt, noe som forklarer tidlig utvikling pulmonal hypertensjon; unntaket er tilfeller med stenose av munnen til lungearterien og dens grener eller deres lille diameter. Høyre ventrikkel, med en felles arteriell stamme, overvinner systemisk motstand, noe som forårsaker hypertrofi av myokardiet, dilatasjon av hulrommet. De hemodynamiske trekk ved defekten bestemmes i stor grad av sirkulasjonstilstanden i lungesirkulasjonen. Følgende alternativer kan skilles fra hverandre.
- Økt lungeblodstrøm med lav motstand i kar i lungen, trykket i lungearteriene er lik den systemiske, noe som indikerer høy pulmonal hypertensjon. Det er mer vanlig hos små barn, ledsaget av hjertesvikt som er resistent mot terapi. Cyanose er kanskje ikke tilstede da store mengder blod oksygeneres i lungene og blandes i ventriklene pga. stor størrelse VSD. En stor utslipp til den vanlige stammen, spesielt med en flerbladsventil, bidrar til utseendet av valvulær insuffisiens over tid, noe som ytterligere forverrer alvorlighetsgraden klinisk forløp sykdommer.
- Normal eller lett økt lungeblodstrøm på grunn av ny motstand i karene i den lille sirkelen, forhindrer en stor utslipp av blod til den vanlige stammen. Det er ingen hjertesvikt, cyanose vises under trening.
- Redusert lungeblodstrøm (hypovolemi) kan oppstå når munningen av stammen eller grenene av lungearterien smalner eller med progressiv sklerose i lungekarene. Alvorlig cyanose er konstant notert, da en liten del av blodet oksygeneres i lungene.
Klinikk, diagnostikk. Av kliniske manifestasjoner barn med denne defekten ligner pasienter med stor VSD. Det ledende tegnet bør betraktes som kortpustethet av typen takypné opp til 50-100 per minutt. I tilfeller med redusert lungeblodstrøm er kortpustethet mye mindre uttalt. Cyanose i den vanlige arterielle stammen er forskjellig: den er minimal eller fraværende med økt pulmonal blodstrøm, uttrykt med sklerotiske endringer i lungekarene (Eisenmenger-reaksjon) eller lungearteriestenose. I sistnevnte tilfeller er det
drevet av utviklingen av symptomer på "klokkebriller" og " trommestikker", iolicytemi. Ved kardiomegali vises en hjertepukkel. Hjertelydene er høye, II-tonen over lungearterien er fremhevet, den kan være enkelt og delt i nærvær av mer enn tre klaffer. Et apikalt systolisk klikk bestemmes ofte. En grov, langvarig VSD-bilyd bestemmes i tredje og fjerde interkostalrom på venstre side av brystbenet, på spissen kan det være en mesodiastolisk bilyd av relativ mitralklaffstenose - et tegn på hypervolemi i lungesirkulasjonen. Hvis brosjyrens struktur forårsaker en stenotisk effekt i andre og tredje interkostale rom, høres en systolisk bilyd av ejeksjonstypen til venstre eller høyre. Med utviklingen av insuffisiens av stammeventilene langs venstre kant av brystbenet, vises en protodiastolisk bilyd. Hjertesvikt uttrykkes i henhold til høyre og venstre ventrikkeltype frem til bildet Lungeødem; det er mindre eller fraværende ved hypovolemi i lungesirkulasjonen og sklerotiske endringer i lungekarene.
Det er ingen spesifikke elektrokardiografiske egenskaper ved defekten. Hjertets elektriske akse er plassert normalt eller avviket til høyre (fra - (-60 til 4-120 °). Hos halvparten av pasientene er høyre atrium forstørret, høyre ventrikkel (i ledning) QRS-kompleks type R eller qR), sjeldnere begge ventriklene. Ved pulmonal hypertensjon viser EKG tegn på "belastning" overbelastning i høyre brystledninger(reduser ST-intervallet med 0,3-0,8 cm, negative T-bølger i avledninger
Vi-h).
På FCG er den vanlige amplituden til tonen ved apex synlig, i det andre interkostale rommet er aortaklikk fiksert; II-tonen er ofte enkel, men kan være bred og bestå av flere høyamplitudekomponenter; en pansystolisk bilyd registreres, noen ganger høyfrekvent med et maksimum i tredje og fjerde interkostalrom til venstre, og en protodiastolisk bilyd er et tegn på valvulær insuffisiens.
På røntgenbilder av organer bryst lungemønsteret er vanligvis forsterket, med stenose i munnen til lungearterien er den utarmet på begge sider, med stenose eller atresi i en av grenene - på den ene, med den sklerotiske fasen av pulmonal hypertensjon - den utarmes hovedsakelig langs periferi og forsterket i rotsonen. Hjertet er ofte moderat forstørret (kardiotorakalt forhold - fra 52 til 80%), kan bli eggformet med en smal Vaskulær bunt, som ligner transponeringen av de store karene, men med en rettere øvre venstre marg. Begge ventriklene er vanligvis forstørret. Noen ganger er hjertet lik formen til Fallots tetrad, det er en karakteristisk bred base av karet med et S-formet kurs. Den høyresidige plasseringen av aortabuen finnes hos en tredjedel av pasientene, noe som kombinert med økt lungeblodstrøm og cyanose burde vekke mistanke om en felles arteriell trunk.
Nostisk verdi kan ha en høy posisjon av venstre lungearterie.
Et karakteristisk M-ekkokardiografisk tegn på defekten er fraværet av en kontinuerlig septal-aorta (fremre) fortsettelse, mens det brede karet "sitter på toppen" av VSD. Med en overveiende avgang av fellesstammen fra venstre ventrikkel, er den bakre (mitral-lunate) fortsettelsen bevart. Når den arterielle stammen kommuniserer hovedsakelig med høyre ventrikkel, registreres et brudd på fremre og bakre kontinuerlige fortsettelser. Andre M-ekkokardiografiske tegn på defekt er: manglende evne til å bestemme den andre semilunarventilen; diastolisk flutter av den fremre brosjyren til mitralklaffen på grunn av insuffisiens av semilunarventilen til den vanlige arterielle stammen; utvidelse av venstre atrium.
En todimensjonal ekkokardiografisk undersøkelse i projeksjonen av venstre ventrikkels langakse avslører et bredt hovedkar som krysser ("toppsittende") septum, en stor VSD, den bakre fortsettelsen er bevart. I en kort projeksjon på nivå med bunnen av hjertet identifiseres ikke den ventrikulære utstrømningskanalen og lungeklaffen. Fra den suprasternale tilnærmingen er det i noen tilfeller mulig å bestemme opprinnelsesstedet til lungearterien eller dens grener fra stammen.
Hjertekateterisering og angiokardiografi er avgjørende for diagnosen. Venekateter går inn i høyre ventrikkel, hvor trykket er lik det systemiske, men i kombinasjon med en økning i blodets oksygenmetning indikerer
om DMZHP. Videre føres kateteret fritt inn i truncus, hvor trykket er det samme som i ventriklene. Metningen av blod med oksygen i den vanlige arterielle stammen varierer vanligvis fra 90-96% i tilfeller med hypervolemi. Forskjellen i oksygenmetning av blodet i lungearterien og truncus overstiger ikke 10%. En reduksjon i oksygenmetning i blodet til 80 % indikerer sklerotiske endringer i lungekarene og inoperabilitet hos pasienter. Ved innføring av et kontrastmiddel i høyre ventrikkel er en felles arteriell trunk synlig (fortrinnsvis i en lateral projeksjon), hvorfra koronarkar og lungearterien (eller dens grener). Aortografi lar deg endelig bekrefte opprinnelsen til de sanne lungearteriene direkte fra stammen, detaljere typen defekt og bestemme graden av truncusventilinsuffisiens (fig. 66).
Differensialdiagnose bør utføres i tilfeller uten cyanose med VSD, med cyanose - med Fallots tetrad (spesielt med pulmonal arterie atresi), transponering av de store karene, Eisenmengers syndrom.
Kurs, behandling. Forløpet av defekten er alvorlig fra de første dagene av pasientens liv på grunn av alvorlig hjertesvikt og
1
pulmonal hypervolemi; ved cyanose bestemmes alvorlighetsgraden av pasientens tilstand av graden av hypoksemi. De fleste barn dør i de første levemånedene og bare "/5 av dem overlever det første året, og 10% overlever til 1-3. tiår. Andre navn: fellesstamme, vanlig aortopulmonær stamme, vedvarende arteriell stamme (persistent truncus arteriosus) Første beskrivelsesdefekt tilhører A. Buchanan (1864) Denne defekten utgjør 3,9 % av all CHD i henhold til resultatene av patoanatomiske studier [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] og 0,8 – 1,7 % – ifølge kliniske data [ Gasul V. M. et at., 1966; Kidd V., 1978].
Anatomi, - klassifisering. De anatomiske kriteriene for den vanlige arterielle stammen er: opprinnelsen til ett kar fra bunnen av hjertet, som gir systemisk, koronar og pulmonal blodforsyning; lungearterier avviker fra den stigende delen av stammen; det er en enkelt ventilspindelring. Begrepet pseudotruncus refererer til en anomali der lungearterien er enten atretisk og presenterer med fibrøse bunter. R. W. Collette og J. E. Edwards (1949) skiller 4 typer av den felles arterielle stammen (Fig. 65): 1 - en enkelt stamme av lungearterien og den stigende avviker fra fellesstammen, høyre og venstre lungearterie - fra den korte lungestammen; II - venstre og høyre lungearterier er plassert side ved side og hver avgår fra baksiden av stammen; Ш - avgang av høyre, venstre eller begge lungearterier fra sideveggene av stammen; IV - fraværet av lungearterier, på grunn av hvilken blodtilførselen til lungene utføres gjennom bronkialarteriene som strekker seg fra den synkende aorta. Denne varianten er foreløpig ikke anerkjent som en type ekte truncus arteriosus, der minst en gren av lungearterien må stamme fra truncus. Dermed kan vi hovedsakelig snakke om to typer defekter: I og II - III.
Med vanlig arteriell trunk type I er lengden på den felles stammen til lungearterien 0,4 - 2 cm. Anomalier i utviklingen av lungearterien er mulig: fravær av høyre eller venstre gren, stenose av munnen til den vanlige arterien. stamme. I variant II er dimensjonene til lungearteriene like og utgjør 2–8 mm, noen ganger er den ene mindre enn den andre. Ventilen til den vanlige arterielle stammen kan være en - (4%), to - (32 %), tre - (49%) og firblad (15 %). F. Butto et al. (1986) beskrev først en ventil med en enkelt kommissur i en vanlig truncus arteriosus, som i likhet med aortastenose skaper en stenotisk hemodynamisk effekt. Brosjyrene kan være normale, fortykkede (22%) (små knuter, myxomatøse forandringer er synlige langs kanten), display - tic (50) %). Denne strukturen til ventilene disponerer for valvulær insuffisiens. Med alderen øker deformasjonen av ventilene, hos eldre barn er utviklingen av kalkulus mulig.
kynose. Brosjyrene til klaffen til den vanlige stammen er fibrøst forbundet med mitralklaffen, så den anses å være hovedsakelig aorta.
Plasseringen av truncus over ventriklene er viktig ved valg av pasienter for radikal korreksjon av defekten. I observasjonene til F. Butto et al. (1986) hos 42 % var den lokalisert likt over begge ventriklene, i 42 % var den overveiende over høyre og hos 16 % var den hovedsakelig over venstre ventrikkel. I disse tilfellene er utgangen fra ventrikkelen, som ikke er koblet til stammen, VSD. I følge andre observasjoner skjer utslipp av stammen fra høyre ventrikkel i 80% av tilfellene, mens lukking av VSD under operasjonen fører til subaortaobstruksjon.
VSD er alltid til stede ved den vanlige arterielle stammen, den har ikke en øvre kant, ligger rett under ventilene og går sammen med munningen av stammen, det er ingen infundibulær septum.
Denne defekten er ofte kombinert med anomalier i aortabuen: avbrudd, atresi, høyre bue, vaskulær ring, koarktasjon.
Andre samtidige UPU-er er åpne generelt på -
rioventrikulær kanal, enkelt ventrikkel, enkelt lungearterie, anomal pulmonal venøs drenasje. Av de ekstrahjertedefektene er det anomalier i mage-tarmkanalen, urogenitale og skjelettavvik.
Navnet på denne sjeldne hjertefeilen definerer dens essens. I stedet for to hovedkar - aorta og lungearterien - går ett stort kar fra hjertet og frakter blod til stor sirkel sirkulasjon, inn i lungene og inn i koronarkarene. Dette karet - den arterielle stammen - delte seg ikke, som det skulle, etter 4-5 ukers intrauterint liv til fosteret, i aorta og lungearterien, men "sitter" på tvers av de to ventriklene, fører det blandet blod inn i begge sirkler av blodsirkulasjonen (ventriklene kommuniserer med hverandre gjennom stor ventrikkelseptumdefekt). Lungearteriene til begge lungene kan gå fra stammen i ett felles kar (og deretter dele seg i grener) eller separat, når både høyre og venstre går direkte fra stammen.
Det er klart at med denne defekten er hele sirkulasjonssystemet dypt forstyrret. Venøse og arterielle blodstrømmer blandes i ventriklene. Denne blandingen, undermettet med oksygen, kommer inn i den store sirkelen og lungene under samme trykk, og hjertet jobber med en enorm belastning. Manifestasjonene av defekten blir tydelige allerede de første dagene etter fødselen: kortpustethet, rask tretthet, svette, cyanose, rask puls, forstørret lever - i et ord, alle tegn på alvorlig hjertesvikt. Disse fenomenene kan avta i de første månedene av livet, men i fremtiden vil de bare øke. I tillegg fører responsen fra lungenes kar til økt blodstrøm til deres endringer, som snart vil bli irreversible. I følge statistikk dør 65 % av barna med en felles arteriell stamme i løpet av de første 6 månedene av livet, og 75 % lever ikke før de får første bursdag. Pasienter, også de som bare har fylt to eller tre år, er vanligvis for sent ute med å operere, selv om de kan leve opp til 10-15 år.
Kirurgisk behandling er ganske mulig, og resultatene er ganske gode. Det viktigste betingelsen for suksess vil være rettidig opptak av barnet til et spesialisert kardiologisk senter og operasjonen i de første månedene av livet. Forsinkelse i disse tilfellene er som døden.
Hvis det av en eller annen grunn er umulig å utføre en radikal operasjon, så er det et palliativt alternativ som har rettferdiggjort seg: pålegging av en mansjett på begge lungearteriene som strekker seg fra den vanlige stammen. Denne operasjonen (se kapittel om ventrikkelseptumdefekter) vil beskytte lungeårene mot økt blodstrøm, men den må gjøres veldig tidlig – i de første levemånedene.
Radikal korreksjon av den vanlige arterielle stammen er en stor intervensjon, selvfølgelig utført under forhold med kardiopulmonal bypass. Arteriene som fører til lungene er avskåret fra den vanlige stammen, og snur dermed stammen bare inn i den stigende aorta. Deretter dissekeres hulrommet i høyre ventrikkel, og septumdefekten lukkes med et plaster. Den normale banen for venstre ventrikkelblod er nå gjenopprettet. Høyre ventrikkel kobles da til lungearterier ved hjelp av en ledning. Ledningen er et syntetisk rør av en eller annen diameter og lengde, i midten av hvilken en biologisk eller (sjeldnere) mekanisk protese av selve ventilen er sydd. Vi snakket om ulike design av kunstige ventiler og deres ulemper og fordeler ovenfor (se kapittelet om Ebsteins anomali). La oss bare si at når den vokser, kan hele den suturerte ledningen spire med sitt eget vev og kollapse, og ventilen kan gradvis vokse over og takle sin opprinnelige funksjon dårlig. I tillegg er størrelsen på røret som kan sys inn i et seks måneder gammelt barn tydeligvis utilstrekkelig til å fungere normalt i mange år: tross alt syntetiske rør og kunstige ventiler ikke vokse. Og uansett hvor stor ledningen er, vil den om noen år bli relativt trang. I dette tilfellet, over tid, vil spørsmålet om å erstatte kanalen dukke opp, dvs. om re-operasjon, men dette kan skje etter mange år normalt liv barn. Imidlertid bør behovet for konstant og regelmessig hjerteovervåking være åpenbart for deg.
Det er mulig at når du leser dette, vil proteser allerede være opprettet, dekket fra innsiden med sine egne celler, tatt på forhånd fra vevet til barnet. Foreløpig er dette kun eksperimentelle arbeider og det vil ta tid før de blir en klinisk realitet. Men med dagens svimlende tempo i vitenskapelig utvikling, er dette fullt mulig i nær fremtid.